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RIBOSOMAS

Son orgnulos corpusculares complejos en los que tiene lugar la sntesis


proteica cuando se unen con las correspondientes molculas de RNA, Las
diversas reacciones para la fijacin de las molculas de RNA, la participacin
de factores de iniciacin o elongacin, los movimientos en la molcula de
ARNm, etc. Se encuentran en todas las clulas excepto en los
espermatozoides.
ORIGEN: Provienes de las voces RIBO de ribonucleico y de la voz Griega
SOMA que significa cuerpo. Se forman en las molculas celulares
especficamente en el nuclolo celular, una vez listos dejan el ncleo y se
encuentran en sub-unidades desiguales o monosomas suspendidos en el
citoplasma en forma de ribosomas libres y en el retculo endoplasmatico
rugoso (RER) en forma de ribosomas unidos; estn sueltas hasta antes de la
sntesis de protenas en la cual se unen para formar un dmero. Estas
unidades llamadas Unidad mayor y unidad menor identificada por las siglas
60S y 40S respectivamente (la letra S se hace referencia a la unidad
Svedberg y los nmeros a los coeficientes de sedimentacin de la partcula).
Se ha concluido que los ribosomas tienen un lmite de vida pero tal limite no
est determinado.

ESTRUCTURA: puede medir entre 15-20 nm. Estn compuestos por un 70 %


de molculas de ARNr y un 30 % de protenas que en nmero son ms de 50
diferentes protenas. Los ribosomas de las clulas procariotas y eucariotas
son similares en composicin y funcin. Un ribosoma o dmero est dividido
en dos sub-unidades caracterizados por un coeficiente de sedimentacin
diferente. Separados por una hendidura:
-

Sub-unidad menor es de forma irregular y presenta tres sitios: Sitio A


donde se junta con el aminocido, sitio P donde se une con el
peptidilo y un sitio E por donde sale el ARNm.

Sub-unidad mayor es tambin de forma irregular tambin por


presentar el sitio A, P y E y adems presenta un tnel por donde sale
la protena a medida que se sintetiza.

RIBOSOMA PROCARIOTA Y EUCARIOTA

PROCARIOTA
Tienen aproximadamente 70S
Peso molecular de 2500 kDa
Compuestos por ARNr (65 %) y
protenas acidas y bsicas (35 %)
La sub unidad menor (30S) con
molculas de ARNr de 16S ms 21
protenas.
La sub unidad mayor (50S) con

EUCARIOTA
Tienen aproximadamente 80S
Peso molecular de 4200 kDa
Compuestos por ARNr (40 %) y
protenas acidas y bsicas (60 %)
La sub unidad menor (18S) con
molculas de ARNr de 18S ms 33
protenas.
La sub unidad mayor (60S) con

molculas de ARNr de 23S y 5S


ms 34 protenas.

molculas de ARNr de 28S, 5.8S y


5S ms 49 protenas.

FUNCION: la funcin de los ribosomas es muy complejo. Participa


activamente en la sntesis de protenas para ser ms exactos en la
traduccin del ARNm esto implica transformar el ARNm en protenas, la subunidad menor y mayos comparten funciones especficas, por ejemplo la
subunidad menor se encarga de unir a los aminocidos y que se liguen
entre ellos y la sub unidad mayor se encarga de catalizar las uniones que
produce la sub unidad menor.
SNTESIS DE PROTEINAS: Esta funcin tiene tres fases:
1 en esta fase el ribosoma une a una molcula de aminocido y el ARNt en
el sitio A
2 Se forma un nuevo enlace peptdico en el sitio P del ribosoma
3 el ribosoma se vuelve a dividir en dos subunidades y recorre una
distancia de 3 nucletidos a lo largo de la cadena del ARNm liberando la
molcula de ARNt anterior y as poder unirse a otra molcula de ARNt.

PATOLOGIA: entre estos tenemos:

SINDROME DE BOWEN CONRADI: Fue descrito por primera vez en 1976, se


presenta como un retraso generalizado en el desarrollo, pobres reflejos de
reaccin y malformaciones seas en la nariz, quijada y crneo. Resulta de la
disminucin de los niveles de protenas, sin alterar la transcripcin del
ARNm pero impidiendo la acumulacin nuclear de la protena EMG1
(Esencial para el crecimiento mittico-

SINDROME DE BLACKFAN-DIAMOND: se caracteriza por una anemia


macrocitica con un bajo nmero de progenitores de eritrocitos en la medula
sea y deformaciones seas en crneo, nariz y baja estatura. Es causada
por la mutacin en los genes que conforman la subunidad menor y mayor.

ASPLENIA CONGENITA: es una enfermedad hereditaria autosmica


dominante causada por la mutacin del gen que codifica para la protena
que conforma la unidad menor del ribosoma. Se caracteriza por la ausencia
de bazo al nacer sin que se presente otros defectos del desarrollo.

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