Martn Murcia, FM y cols

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AUTISMO Y LESIONES ESTRUCTURALES DEL LOBULO TEMPORAL:

PRESENTACION DE SEIS CASOS.
Martn Murcia, F. M1
Garca Peas, J.J 2
Motos Alarcos, A3

RESUMEN
El autismo es un trastorno psicopatolgico de la infancia caracterizado por severos dficits conductuales y cognitivos,
as como por la presencia de un exceso de conductas extravagantes no adaptativas que comprometen su desarrollo. Se
asocia a diferentes alteraciones del Sistema Nervioso Central, destacando la alta incidencia de epilepsia y, en algunos
casos, la presencia de alteraciones estructurales en los lbulos temporales y/o en el cerebelo.
Describimos las caractersticas clnicas, electroencefalogrficas y de neuroimagen en seis sujetos con la asociacin
autismo-epilepsia-lesiones temporales. En todos los casos, se analizan: edad de presentacin, debut de las crisis y
semiologa de la epilepsia, datos EEG y hallazgos de neuroimagen. En todos los casos, se realizaron: estudios
metablicos, cariotipo, EEG, TC e IRM craneales. En tres casos se realiz SPECT cerebral. En la evaluacin
psiquitrica se emplearon las escalas ERC III, ABC checklist y CARS, siendo utilizados los criterios de autismo del
DSM IV. La evaluacin psicomtrica se realiz con los tests WISC-R y/o Brunet-Lzine. Todos los pacientes
presentaron crisis convulsivas con debut en los dos primeros aos de vida, desarrollaron condicin autista entre el
segundo y el tercer ao, evolucionando hacia una epilepsia con crisis parciales motoras y complejas y signos de
disfuncin focal del lbulo temporal en el EEG. Los hallazgos estructurales patolgicos incluan: dos esclerosis
mesiales temporales, dos quistes aracnoideos de fosa media , una esclerosis tuberosa y una atrofia focal secundaria a
encefalitis herptica. En tres casos, el locus lesional era izquierdo, en uno derecho y en los otros dos bilateral. En los
pacientes que se presentan, la asociacin evolutiva de crisis tempranas, epilepsia parcial temporal refractaria y
condicin autista , sugiere una disfuncin adquirida del Sistema Lmbico.

PALABRAS CLAVE : Autismo, Epilepsia, Sistema Lmbico, Esclerosis Mesial

Temporal

INTRODUCCION

El autismo es un trastorno generalizado del desarrollo en el que existe un deterioro cualitativo en

la interaccin social recproca y en la comunicacin verbal y no verbal, as como una notable
alteracin en la actividad imaginativa y un repertorio notablemente restringido de actividades e
intereses, con presencia de estereotipias, rituales, vinculacin excesiva a ciertos objetos e
insistencia en la invariabilidad del entorno (1). La mayora de los casos presentan grados
variables de retraso mental .
Se han descrito diversas enfermedades congnitas o adquiridas del sistema nervioso central
(SNC), anomalas cromosmicas y metablicas (2,3), as como una alta frecuencia de epilepsia
entre la poblacin autista (4,5,6). A pesar del considerable esfuerzo de investigacin sobrevenido
1

Psiclogo Clnico. Sanatorio Virgen del Mar; Plaza Virgen del Mar, 1; 04001-ALMERA (ESPAA)
Neuropediatra. Hospital Nio Jess. MADRID. (ESPAA)
3
Psicloga Clnica. Unidad de Salud Mental Infanto-Juvenil. CHT. ALMERA (ESPAA)
2

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en los ltimos aos, las causas del autismo son desconocidas. No obstante, la alta incidencia de
hallazgos neurobiolgicos asociados al autismo (Tabla I) sugieren un origen multifactorial que
implica factores neuroanatmicos, neurobioqumicos y genticos. Algunos autores han formulado
hiptesis acerca del autismo como disfunciones de una variedad de estructuras corticales y
subcorticales. As, Ornitz (8) y Courchesne y colaboradores (9) lo relacionan con el cerebelo,
troncoencfalo, tlamo y estriado. Alternativamente, DeLong (10) y Heltzer y Griffin (11) proponen
una disfuncin de las estructuras temporales mediales., trazando paralelismos entre los
sndromes amnsicos y de Klver-Bucy y el autismo. La hiptesis de Damasio y Maurer (12) gira
en torno a una disfuncin de las estructuras diana de las proyecciones mesenceflicas
dopaminrgicas, es decir, crtex mesolmbico mesial frontal y temporal, neoestriado y los
ncleos anterior y medial del tlamo. Por otro lado, Deonna y colaboradores (13) presentan
algunos casos de regresin autista asociada a patologa del lbulo temporal. Finalmente, las
anormalidades funcionales reveladas recientemente en estudios metablicos en las reas de
asociacin, han llevado a Minshew (14,15) a observar el autismo como un trastorno del
procesamiento de la informacin. En este sentido, destaca el artculo de Shultz (16) sobre las
alteraciones de la actividad del crtex temporal ventral en las tareas de discriminacin de caras
en sujetos con autismo.
TABLA I

ANOMALA

AUTOR

AO

Rutter
Retraso mental
Ollson y cols.
Epilepsia
Riikonen y Amnell
Espasmos infantiles
Wahlstrom
Anom. cromosmica X(q27)
Gillberg y Wahltrom
Otras anom. cromosomicas
Lotter
Esclerosis Tuberosa
Gillberg y Akefeld
Hipomelanosis de Ito
Lowe y cols.
Fenilcetonuria
Lowe y cols.
Fenilcetonuria
Coleman y Blass
Acidsis lctica
Coleman y cols.
Transtorno de la Purina
Chess y cols.
Infeccin
rubelica
Gillberg
intrauterina
Witt-Engerstrm
Infeccin herptica postnatal
Perry
Sindr. de Rett
Fernell y cols.
"
Gillberg & Steffenburg
Hidrocefalia
Komoto
Sind. de Moebius
Reiss y cols.
Distrofia muscular de Duchenne Page y Coleman
Sindr. de Williams
Metabolismo purnico

1983
1988
1981
1986
1985
1974
1990
1980
1980
1985
1976
1971
1986
1987
1991
1990
1989
1984
1985
2000

Presentamos 6 pacientes con la asociacin autismo-epilepsia-lesin estructural del lbulo

temporal, en los que los hallazgos clnicos y de neuroimagen sugieren el desarrollo de una
disfuncin adquirida de estructuras del sistema lmbico.
OBJETIVO
El objetivo se centra en la descripcin del espectro de anomalas clnicas, de EEG y
neuroimagen (TC, IRM, SPECT cerebrales) en 6 pacientes con la asociacin autismo-epilepsialesin estructural del lbulo temporal, apoyando la hiptesis ya propuesta en la literatura de la
posible implicacin de las estructuras lmbicas en, por lo menos, algunos sndromes autistas.
MATERIAL Y METODOS:
Se revisan de forma retrospectiva las historias clnicas de 6 pacientes, 4 nios y 2 nias, con
sndrome autista, diagnosticados segn los criterios del DSM IV. Todos los pacientes

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desarrollaron una epilepsia parcial refractaria en su evolucin y presentaban una lesin estructural
focal a nivel del lbulo temporal en la IRM craneal.
En cada caso, se analizan: antecedentes familiares (autismo, epilepsia, retraso mental y
enfermedades neuropsiquitricas), antecedentes personales (embarazo, parto, periodo neonatal ,
desarrollo psicomotor y enfermedades previas), debut clnico (edad y sntomas de presentacin),
semiologa autista, tipo de crisis epilpticas y de anomalas concomitantes en el EEG, signos
neurolgicos asociados, evolucin clnica y del EEG y hallazgos de neuroimagen.
En todos los pacientes se realizaron los siguientes estudios: TC e IRM craneales, EEG (vigilia y
sueo), fondo de ojo, PEAT, cariotipo, estudio de fragilidad del cromosoma X, despistaje de
metabolopatas (cidos lctico y pirvico en suero, amoniemia, aminocidos y cidos orgnicos
en plasma y orina de 24 horas, uricemia y uricosuria, cetonemia, cetonuria y deteccin de
cuerpos reductores en orina, valoracin neuropsiquitrica (criterios del DSM IV, escalas ERC III,
ABC checklist y CARS) y estudios psicomtricos (Brunet-Lzine y/o WISC-R, segn la edad y el
nivel de desarrollo). En 3 de los 6 pacientes se realiz adems un SPECT cerebral.
CASOS CLINICOS:
1) CASO-1: Varn de 17 aos y 6 meses, diestro, sin antecedentes familiares ni personales de
inters, que debut a los 10 meses de edad con un status convulsivo coincidente con fiebre, de
tipo tnico-clnico generalizado, de 45 minutos de duracin. Posteriormente, present otras 7
convulsiones coincidentes con fiebre (2 de ellas como status convulsivos) en los 3 primeros aos
de vida. Desarrollo psicomotor (DPM) normal previo al debut de las crisis. Semiologa autista
evidente a los 28 meses de edad. Desde los 3 aos, desarroll crisis epilpticas con semiologa
parcial (motoras simples, parciales complejas y secundariamente generalizadas) y generalizada
(tnico-clnicas generalizadas); y con mala respuesta a la terapia anticomicial. EEG iniciales
(vigilia y sueo) normales, con posterior desarrollo de anomalas focales a nivel de lbulo temporal
izquierdo desde los 4 aos. TC craneales (3 estudios evolutivos, sin y con contraste) normales.
En la IRM craneal, realizada a los 16 aos, se objetiv una hiperseal focal en secuencias
potenciadas en T2 a nivel de la regin mesial del lbulo temporal izquierdo, asi como dilatacin
focal del asta temporal homolateral, todo ello sugerente de esclerosis mesial del lbulo temporal
izquierdo.
En el SPECT cerebral, realizado a los 16 aos, se objetiv un rea de hipoperfusin focal
localizada sobre el lbulo temporal izquierdo. En su evolucin, ha desarrollado un sndrome
autista con retraso mental moderado y una epilepsia parcial refractaria, siguiendo tratamiento
actualmente con politerapia.
2) CASO-2: Varn de 11 aos y 8 meses, diestro, con antecedentes familiares de epilepsia (un
hermano de 21 aos con crisis epilpticas tnico-clnicas generalizadas y una hermana de 8
aos con ausencias mioclnicas y retraso mental moderado). Debuta a los 19 meses de edad
con un status convulsivo coincidente con fiebre, de tipo tnico generalizado, de 30 minutos de
duracin. Posteriormente, present otras 10 crisis convulsivas coincidentes con fiebre (4 de ellas
como status convulsivos) hasta los 4 aos de vida. DPM dentro de lmites normales previo al
debut de las crisis, aunque existan signos de alarma de trastorno generalizado del desarrollo
desde el segundo semestre de vida. Semiologa autista evidente a los 24 meses de edad.
Desarroll crisis epilpticas con semiologa parcial (motoras simples, complejas y
secundariamente generalizadas) desde los 4 aos, con mala respuesta a la terapia anticomicial.
Los EEG iniciales (vigilia y sueo) no mostraban anomalas. Desde los 4 aos, se objetivan
puntas fronto-temporales bilaterales, de predominio izquierdo, en el EEG. Los TC craneales
realizados de forma evolutiva (3 controles, sin y con contraste) no mostraban alteraciones. Una
IRM craneal, realizada a los 9 aos, puso de manifiesto la presencia de un rea de hiperseal
focal en secuencias potenciadas en T2 a nivel de la regin mesial de ambos lbulos temporales,
sobre todo en el lado izquierdo, asociada a dilatacin de ambas astas temporales, todo ello
compatible con esclerosis mesial temporal bilateral. En su evolucin, ha cursado con un
sndrome autista con retraso mental severo, conductas auto y hetero-agresivas, y epilepsia
parcial refractaria, requiriendo en la actualidad politerapia con 3 frmacos anticomiciales.
3) CASO-3: Varn de 6 aos y 2 meses, diestro, sin antecedentes familiares ni personales de
inters, que debut a las 24 horas de vida con crisis clnicas multifocales. Las convulsiones
cedieron bien con fenobarbital, permaneciendo asintomtico durante 2 meses, reiniciando
posteriormente crisis con semiologa hemiclnica izquierda. Desde los 8 meses se asociaron
adems crisis parciales complejas. Retraso psicomotor (RPM) evidente desde los 6 meses de

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edad. Semiologa autista establecida a los 18 meses. Los EEG iniciales no mostraban anomalas
especficas, pero desde los 2 meses se apreciaron signos de disfuncin focal temporal bilateral.
En la TC craneal se apreciaron lesiones extra-axiales hipodensas en ambas fosas temporales,
siendo de mayor tamao la del lado derecho. Una IRM craneal, realizada a los 2 meses de edad,
mostr lesiones compatibles con quistes aracnoideos sobre ambas fosas temporales, as como
hipogenesia del lbulo temporal derecho. En su evolucin, ha desarrollado un sndrome autista
con RPM severo y una epilepsia parcial refractaria que requiere politerapia anticomicial con 3
frmacos.
4) CASO-4: Mujer de 6 aos y 2 meses, diestra, sin antecedentes familiares de inters. Nacida
tras un embarazo de 35 semanas, con un peso al nacer de 2.000 gr. Debut a los 15 meses de
edad con un status convulsivo coincidente con fiebre, de tipo hemiclnico izquierdo, de 35
minutos de duracin. En los siguientes 5 dias desarroll crisis focales izquierdas repetidas,
signos de hemiparesia izquierda y alteracin del nivel de conciencia. Los hallazgos de LCR,
neuroimagen (TC e IRM craneales) y estudios serolgicos, permitieron realizar el diagnstico de
encefalitis herptica. El EEG mostraba una lentificacin difusa del trazado con actividad
pseudoperidica localizada a nivel de la regin parieto-temporal derecha. DPM normal previo a la
encefalitis. Semiologa autista evidente a los 20 meses. Desde los 24 meses present crisis
focales motoras simples y parciales complejas, refractarias a la terapia anticomicial. Los EEG
evolutivos mostraron anomalas focales sobre reas temporales derechas. Los estudios sucesivos
de neuroimagen (TC e IRM craneales) pusieron de manifiesto el desarrollo de una atrofia focal
parieto-temporal derecha. Un SPECT cerebral, realizado a los 6 aos de edad, objetiv una
hipoperfusin focal a nivel del lbulo temporal derecho. En su evolucin, ha presentado un
sndrome autista con retraso psicomotor (RPM) moderado, hemiparesia izquierda y una epilepsia
refractaria que ha derivado hacia un sndrome de epilepsia parcial continua, que requiere
politerapia anticomicial con 3 frmacos.
5) CASO-5: Mujer de 7 aos y 7 meses, zurda, con antecedentes familiares de esclerosis
tuberosa con epilepsia parcial y RPM en un hermano de 14 aos. Debut a los 8 meses de vida
con crisis focales hemiclnicas derechas, con disfuncin focal temporal izquierda en el EEG, con
buena respuesta terapetica a la monoterapia con cido valproico. A los 11 meses de edad,
desarroll un sndrome de West, con hipsarritmia asimtrica (de predominio izquierdo),
requiriendo tratamiento con ACTH, con buena respuesta terapetica. Desde los 2 aos, ha
presentado crisis parciales motoras simples y parciales complejas, mostrando un foco temporal
izquierdo en los EEG evolutivos. DPM normal previ o al desarrollo del sndrome de West.
Semiologa autista evidente a los 30 meses. Se diagnostic de esclerosis tuberosa a los 12
meses de edad, momento en el cual se objetivan manchas acrmicas cutneas y calcificaciones
periventriculares subependimarias en la TC craneal. Otra TC craneal realizada a los 2 aos de
edad, mostr adems la presencia de una lesin hipodensa focal temporal izquierda. Las IRM
craneales, realizadas desde los 12 meses, han puesto de manifiesto el desarrollo de una lesin
focal hiperintensa en secuencias potenciadas en T2 a nivel del lbulo temporal izquierdo,
compatible con hamartoma, y que no ha mostrado cambios evolutivos. Una SPECT cerebral,
practicada a los 7 aos de vida, mostr una hipoperfusin focal a nivel del lbulo temporal
izquierdo. En su evolucin clnica, ha presentado un sndrome autista con RPM moderado y
epilepsia parcial refractaria. A los 6 aos de edad, se realiz exresis de la lesin temporal
izquierda, evidencindose en los estudios anatomo-patolgicos hallagos compatibles con lesin
hamartomatosa con displasia cortical de clulas gigantes.
6) CASO-6: Varn de 8 aos y 9 meses, zurdo, sin antecedentes familiares ni personales de
inters. Debut a los 18 meses de edad con una crisis coincidente con fiebre, de tipo parcial
motor derecho, de 10 minutos de duracin. Present 3 nuevas crisis focales motoras derechas
coincidentes con fiebre hasta los 3 aos de vida. DPM normal previo a las crisis. Semiologa
autista evidente a los 24 meses. Ha evolucionado con crisis epilpticas desde los 3 aos de
edad, de tipo parcial motor simple, parciales complejas y secundariamente generalizadas. Los
EEG iniciales (vigilia y sueo) no mostraron anomalas, pero desde los 4 aos se apreciaron
puntas localizadas a nivel temporal izquierdo. En las TC craneales se observaba la presencia de
una imagen hipodensa extra-axial a nivel de la fosa temporal izquierda. Una IRM craneal,
realizada a los 3 aos de edad, confirm que se trataba de un quiste aracnoideo localizado a nivel
de fosa temporal izquierda y asociado a hipogenesia del lbulo temporal homolateral. En la
evolucin clnica de este paciente, se constata un sndrome autista con RPM leve, hemiparesia
derecha y epilepsia parcial refractaria.

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DISCUSIN
La epilepsia es la patologa cerebral ms frecuentemente asociada al sndrome autista,
manifestndose en alrededor del 30% de los nios que presentan este patrn de comportamiento
(5, 17). En la mayora de los casos, las crisis comienzan de forma precoz (antes de los dos
aos de vi da) , con otro pico mximo de frecuencia en la adolescencia (18,19). Algunos autores
encuentran un predominio de las crisis parciales complejas, con anomalas EEG a nivel del lbulo
temporal (3), incluyendo enlentecimiento focal, puntas y puntas-onda (16). Esta asociacin
sugiere la existencia de una alteracin estructural o funcional de las reas temporales del
cerebro, aunque no siempre es posible objetivarla con las tcnicas diagnsticas habituales.
Deonna y cols. proponen incluso que, en algunos casos, la epilepsia podra representar un papel
directo en el desarrollo del comportamiento autista en determinados subgrupos etiolgicos,
principalmente esclerosis tuberosa (13).
Por otro lado, recientes hallazgos anatomopatolgicos, neurofisiolgicos y de neuroimagen, as
como estudios funcionales y de experimentacin animal, sugieren la implicacin de las
estructuras mediales temporales en la etiologa del sndrome autista (20,21,22). Estas
estructuras, en especial la amgdala y reas adyacentes, parecen estar relacionadas con el
patrn disfuncional de procesamiento cognitivo y con la constelacin de alteraciones
conductuales presentes en el sndrome autista. En los trabajos de Thompson, al practicar una
amigdalotoma bilateral en monos rhesus jvenes de dos meses de edad, stos no desarrollaron
anomalas conductuales hasta los 8 meses. A esta edad, se objetiv un llamativo dficit de
interacciones sociales e hiperactividad en comparacin con los controles (23). Se piensa que el
complejo amgdalino tiene un rol especfico en la memoria episdica, reconocimiento de caras y
asociaciones sensorio-afectivas (24,25). Algunos autores sugieren que la disfuncin de los
procesos de memoria heteromodal de reconocimiento y las anomalas de la conducta social en
los sujetos autistas podran resultar de alteraciones en el funcionamiento de las estructuras del
lbulo temporal, que incluira amigdala, hipocampo y crtex lmbico (25). No obstante, la
aparente ausencia de trastornos cognitivos y sociales en nios con agenesia del lbulo temporal,
sugiere que existe un perodo crtico en el cual la posible consecuencia de este defecto pueda
ser completamente compensada (26, 27).
As, podramos considerar que el sndrome autista supondra un trastorno global de base
orgnica que podra estar relacionado con una alteracin en el funcionamiento de las estructuras
temporales y en cuya explicacin cabra incluir
factores como vulnerabilidad gentica
(recordemos la mayor proporcin de autistas varones), actividad comicial, momento del desarrollo
en el que inciden las lesiones cerebrales, lugar y extensin del locus patolgico y alteraciones de
la funcionalidad en reas adyacentes.
Destacamos en nuestra serie la presencia de epilepsia previa al desarrollo de la semiologa
autista, lo que podra apoyar la hiptesis del subgrupo autista de Deonna (28) y querramos
sealar la posibilidad de que, la evolucin refractaria de la actividad comicial, contribuyera a
modular las anomalas estructurales encontradas en nuestros pacientes. El corolario de la
descripcin de estos casos, es insistir en la necesidad de realizar estudios completos
(neurolgicos, neuroimagen, neurobioqumicos, neuropsiquitricos y neuropsicolgicos) y de
forma evolutiva , ya que el hecho de no encontrar hallazgos en fases iniciales, no descarta en
absoluto la posibilidad de encontrarnos ante patologas progresivas subyacentes. Por ejemplo el
hallazgo de una mayor frecuencia de anticuerpos cerebrales contra la proteina de base de la
mielina, podra sugerir una respuesta autoinmune (29). Esta respuesta autoinmune o la presencia
de virus lentos, podran alterar especficamente la funcin o la estructura cerebral. Finalmente,
creemos que el estudio riguroso de casos y la compartimentacin de subgrupos dentro del
espectro autista, probablemente arrojar luz en un futuro prximo sobre los procesos
etiopatognicos de los sndromes autistas.

BIBLIOGRAFIA

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ABSTRACT
AUTISM AND STRUCTURAL LESIONS OF TEMPORAL LOBE: PRESENTATION OF SIX CASES.
Autism is a psychopathological disorder of childhood characterized by severe lapses in behaviour and cognition and
excessive presence of extravigant unsuitable behaviours that affects a childs development. It is associated with
differents conditions of Central Nervous System, specially a high incidence of epilepsy and structural disturbances of
temporal lobe and cerebellum. We report the clinical, electroencephalographic and neuroimaging findings in 6 patients
with autism, epilepsy and temporal lobe structural damage. In all cases we describe age of onset, type of seizures,
EEG and neuroimaging findings. In all patients we made metabolic trials , cariotype, EEG and cranial CT and MRI
studies. Cerebral SPECT was made in 3 of 6 patients. We used DSM IV criteria, ERC III scale, ABC checklist and
CARS scale in psychiatric assesment. WISC-R and Brunet-Lzine tests were used for psychometric trials. All
patients had their first seizures before age two. They developed autistic condition between second and third years of
life. All of them had focal epilepsy with temporal lobe spikes in EEG. The neuroimaging findings included two mesial
temporal lobe sclerosis, two arachnoid cysts, one tuberous sclerosis and one post-herpetic encephalitis atrophy.
Three patients have their lesions located on the left temporal lobe, one on the right side and affected both sides in the
other two cases.
In all of these patients, the evolutive association of early seizures, partial temporal lobe refractary epilepsy and
autistic condition suggest an adquired limbic system dysfunction.

Keywords : autism, epilepsy, limbic system, mesial temporal sclerosis

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