PLAN DE CUIDADOS ENFERMEROS EN LA EVOLUCIN DE LA ENFERMEDAD DE

HUNTINGTON La Enfermedad de Huntington (EH) est bien definida desde 1872 y se

caracteriza por la aparicin de un trastorno motor asociado a un deterioro cognitivo selectivo y
no interferido por el envejecimiento. La descripcin original ha hecho que se considerara el
corea (sndrome hipercintico caracterizado por movimientos involuntarios amplios,
irregulares, generalizados y bruscos, que pueden ser integrados en el patrn de movimiento
voluntario del sujeto; no hay que olvidar que el significado de la palabra griega "corea" es
"danza") como la afectacin motora ms caracterstica, pero no es el nico tipo de alteracin
del movimiento. De hecho, los pacientes evolucionados tienen mayor limitacin por la distona,
la rigidez y las alteraciones de la marcha que aparecen en el curso evolutivo de la
enfermedad. Tambin son caractersticas las alteraciones de la motilidad ocular, sobre todo de
los movimientos sacdicos. Los sujetos que inician los sntomas en edad infantil y juvenil
suelen desarrollar, mas frecuentemente que corea, una variante rgido- acintica que se
conoce como forma de Westphal. Las alteraciones cognitivas pueden ser paralelas a los
sntomas motores, pero tambin pueden precederlos en el tiempo. Estas alteraciones suelen
ser leves en fases tempranas de la enfermedad y solo en fases avanzadas producen
discapacidad funcional suficiente como para caracterizar un sndrome demencial. Como
consecuencia de la torpeza y apata que presenta, la esposa le anima a acudir al mdico. Se
le diagnostica depresin. Diagnstico enfermero propuesto: Mantenimiento ineficaz de la
salud (00099). Incapacidad para identificar, manejar o buscar ayuda para mantener la salud.
Definido por deterioro de los sistemas de soporte personal. Relacionado con disminucin de
las habilidades motoras finas. El tratamiento para la depresin no mejora la situacin global
del paciente. Riesgo de impotencia (00152). Riesgo de percibir falta de control sobre la
situacin o sobre la propia capacidad para influir en el resultado de forma significativa. Como
factor de riesgo: Conocimientos deficientes sobre su enfermedad. Proceso patolgico
progresivo y debilitante. Es diagnosticado de Corea de Huntington en el ao 2003. La esposa
desconoca la enfermedad y la posibilidad de transmisin gentica antes del matrimonio.
Refiere, disgustada en la entrevista, que: no tena noticias de que la muerte de su suegra
y su cuada fueran por la misma causa. La recepcin de la noticia en el paciente provoca:
Diagnstico enfermero propuesto: Baja autoestima situacional (00120). Desarrollo de una
percepcin negativa de la propia vala en respuesta a una situacin de enfermedad crnica.
Definido por: conducta no asertiva. Relacionado con: Deterioro funcional. Cambio en el
rol social. Objetivo: ajuste psicosocial que implica cambio de vida. Intervencin:
Potenciacin de la capacidad de hacer frente a situaciones difciles. Apoyo emocional. FASE
PREVIA AL DIAGNSTICO. Mantenimiento ineficaz de la salud (00099). Riesgo de
impotencia (00152). FASE DE CONOCIMIENTO DE LA ENFERMEDAD Baja autoestima
situacional (00120). Ansiedad ante la muerte (00147). Riesgo de suicidio (00150).

Trastorno de la imagen corporal (00118). Mantenimiento ineficaz de la salud (00099). Riesgo

de cadas (00155). Aislamiento social (00053). Mantenimiento ineficaz de la salud (00099).
Deterioro de la interaccin social (00052). Deterioro de la comunicacin verbal (00051).
Deterioro de la movilidad fsica (00085). Riesgo de soledad (00054). Riesgo de compromiso
de la dignidad humana (00174). Deterioro de la capacidad de recuperacin personal (00210).
Deterioro de la habilidad para la traslacin (00090). Deterioro de la deglucin (00103).
Privacin del sueo (00096). Riesgo de deterioro de la integridad cutnea (00047). Deterioro
de la eliminacin urinaria (00016). Riesgo de infeccin (00004). Riesgo de aspiracin (00039).
Desequilibrio nutricional: ingesta inferior a las necesidades (00002). Deterioro de la movilidad
en la cama (00091). Patrn respiratorio ineficaz (00032). Febrero de 2004. Se evidencia la
sintomatologa motora, a pesar de no presentar movimientos coreicos ni rigidez. El paciente se
cae por la escalera y refiere la cuidadora que le resulta difcil ponerse los pantalones. Presenta
bradicinesia. Tiene pendiente una visita a salud mental y se le modifica el tratamiento.
Diagnstico enfermero propuesto: Riesgo de cadas (00155). Aumento de la susceptibilidad a
las cadas que pueden causar dao fsico. Como factor de riesgo deterioro del equilibrio:
Segn la escala de riesgos de cadas mltiples de A.M. Tromp y col. se le asigna un alto
riesgo. Objetivo: control del riesgo (1902). Acciones para eliminar o reducir las amenazas para
la salud, reales, personales y modificables. Intervencin: Enseanza proceso de la
enfermedad. Prevencin de cadas (6490). Establecer precauciones especiales en pacientes
con alto riesgo de lesiones por cadas. Derivacin (8100). Disponer los arreglos para el
suministro de servicios por parte de otros cuidadores o institucin. Actividad: Proporcionar
dispositivos de ayuda para conseguir una deambulacin estable. Concertar cita con el
servicio de fisioterapia. Aislamiento social (00053). Soledad experimentada por el individuo y
percibida como negativa o amenazadora e impuesta por otros. Definido objetivamente por:
Enfermedad. Evidencia de discapacidad. Factores relacionados Alteraciones del bienestar.
Ansiedad ante la muerte (00147). Sensacin vaga e intranquilizadora de malestar o temor
provocada por la percepcin de una amenaza real o imaginada a la propia existencia. Definido
por: Informes del temor a una agona prolongada. Informes de preocupacin sobre el
impacto de la propia muerte sobre las personas significativas. Relacionado con:
Confrontacin con la realidad de una enfermedad terminal. Anticipacin de sufrimiento.
Intervencin: declarar la verdad al paciente. Objetivo: conocimiento: proceso de la
enfermedad. Riesgo de suicidio (00150). Riesgo de lesin auto-infligida que pone en peligro la
vida. Definido por: Prdida de autonoma. Enfermedad terminal. Situacin socioeconmica.
(Una vez diagnosticada la enfermedad el paciente se encuentra en situacin de exclusin
financiera). Trastorno de la imagen corporal (00118). Confusin en la imagen mental del yo
fsico. Definido por: Objetivamente por: cambio real en el funcionamiento del cuerpo.
Subjetivamente por: temor a la reaccin de los otros. Relacionado con: Enfermedad.

Tratamiento de la enfermedad En junio de 2004 Persiste la bradicinesia pero la situacin

motora mejora con el cambio de tratamiento. La cuidadora refiere que presenta ansiedad y
fuma de forma convulsiva. En enero de 2005 Nuevo cambio de tratamiento por presentar
somnolencia. A pesar de ello no manifiesta nimo deprimido, come y duerme bien. Permanece
la bradicinesia y aunque presenta bradipsiquia responde adecuadamente preguntas sobre
fechas, jugadores de su equipo de ftbol. Siguen sin ser evidentes movimientos coreicos ni
temblores, s cierta rigidez acompaada de prdida de reflejos posturales. Su nico
entretenimiento es ver la televisin. La cuidadora refiere que est ms retrado y aptico, que
apenas realiza actividades y ya no juega con su hijo, que tiene ahora 2 aos. Considera que el
principal problema motor es el equilibrio. Diagnstico enfermero propuesto: Mantenimiento
ineficaz de la salud (00099). Incapacidad para identificar, manejar o buscar ayuda para
mantener la salud. Definido por: Deterioro de los sistemas de soporte personal. Relacionado
con: Disminucin de las habilidades motoras finas. Habilidades para la comunicacin
deficientes. Intervencin: Ayuda en la modificacin de s mismo. Derivacin (8100).
Disponer los arreglos para el suministro de servicios por parte de otros cuidadores o
institucin. Objetivo: conducta de fomento de la salud. Actividad: Proporcionar informacin
objetiva Establecer metas. Concertar cita con logopeda. Deterioro de la interaccin social
(00052). Cantidad insuficiente o excesiva o cualitativamente ineficaz de intercambio social.
Definido por: Incapacidad para comunicar una sensacin satisfactoria de implicacin social.
Relacionado con: Alteracin de los procesos del pensamiento. Barreras de comunicacin.
Trastorno del autoconcepto. Deterioro de la comunicacin verbal (00051). Disminucin, retraso
o carencia de la capacidad para recibir, procesar, transmitir o usar un sistema de smbolos.
Definido por: Dificultad para expresar los pensamientos verbalmente. Dificultad para
mantener el patrn de comunicacin verbal habitual. Dificultad para usar las expresiones
corporales. Relacionado con: Efectos secundarios a la medicacin. Debilitamiento del
sistema msculo-esqueltico. Deterioro de la movilidad fsica (00085). Limitacin del
movimiento fsico independiente, intencionado del cuerpo o de una o ms extremidades.
Definido por: Inestabilidad postural. Limitacin de la capacidad para las habilidades motoras
groseras y finas. Relacionado con: Rigidez articular. Deterioro neuromuscular. Riesgo de
soledad (00054). Riesgo de experimentar malestar asociado al deseo o necesidad de
aumentar el contacto con los dems. Definido por: Aislamiento fsico. Aislamiento social.
Marzo de 2006 Permanece la bradicinesia, contina sin movimientos coreicos y aumenta la
rigidez a moderada. Presenta hipomimia, estando cognitivamente bien. Se mantienen los
diagnsticos de: Deterioro de la comunicacin verbal (00051). Deterioro de la movilidad fsica
(00085). Riesgo de soledad (00054). Diciembre 2007 Aparece alteracin en la marcha que
limita an ms la deambulacin, junto con alteracin cognitiva, pasando a ser dependiente de
su esposa, cuidadora principal. Riesgo de compromiso de la dignidad humana (00174). Riesgo

de percepcin de prdida del respeto y el honor. Factor riesgo: Prdida de control de las
funciones corporales. Etiqueta estigmatizadora. Considerado factor de riesgo importante que
el paciente vive en una localidad rural donde la opinin de los dems influye ampliamente en
el comportamiento social. Se mantienen: Deterioro de la movilidad fsica (00085). Deterioro de
la comunicacin verbal (00051). Deterioro de la habilidad para la traslacin (00090). Limitacin
del movimiento independiente entre dos superficies cercanas. Definido por: Incapacidad para
sentarse-levantarse de una silla. Incapacidad para levantarse-acostarse de la cama.
Incapacidad para entrar-salir de la ducha. Relacionado con: Deterioro cognitivo. Deterioro
del equilibrio. Deterioro del estado fsico. Objetivo: Nivel de movilidad (0208). Capacidad para
moverse con resolucin. Intervencin: Terapia de ejercicios. Control muscular. Equilibrio.
Manejo de los suministros (7840). Asegurar la adquisicin y el mantenimiento de los artculos
apropiados para la provisin de los cuidados del paciente. Actividad : Solicitar artculos de
especialidad para el paciente: andador, silla de ruedas, colchn antiescaras. Actividad:
Favorecer las relaciones con personas que tengan intereses y objetivos comunes. Alentar las
manifestaciones de sentimientos, percepciones y miedos. Presentar al paciente personas o
grupos que hayan pasado por la misma experiencia con xito. Derivacin familiar al
psiclogo. Varn de 41 aos diagnosticado inicialmente de depresin tras varias visitas a
especialistas por encontrarse decado y torpe. Hurfano de madre, casado, con un hijo de 8
meses. Desempea su trabajo en el campo de forma activa, siendo el responsable de la
economa familiar. Marzo 2009 Presenta trastorno del lenguaje, por lo cual ha iniciado
sesiones con el logopeda, y dificultad para la deglucin con disfagia para lquidos. Mayor
torpeza global, sin movimientos coreicos. Trastorno del sueo ocasional, lo cual le produce
nerviosismo. Fuma compulsivamente. No presenta trastorno anmico importante, apenas se
queja, no llora, risa inapropiada. A la exploracin fsica presenta hipomimia, bradicinesia,
rigidez generalizada que interfiere con la marcha, tendencia a retrocolis, dificultad para el
seguimiento ocular. PRESENTACIN DEL CASO FASE DE EVIDENCIA FSICA DE LA
ENFERMEDAD Diciembre de 2009 Empeoramiento significativo: bradicinesia y rigidez muy
marcadas, al parecer desde ingreso hace un mes por un cuadro febril secundario a fstula
perianal, se asoci clonazepam a dosis bajas, sin mejora aparente. No existe empeoramiento
del trastorno de deglucin. No hay analtica de control. Durante el ingreso hospitalario
aumento de creatina cinasa (ck). ltima ck: 1.226. 7-Enero de 2010. Tras retomar el caso, una
vez dado de alta en el hospital, y junto con la restauracin del tratamiento de clonazepam y ldopa, persiste la rigidez importante, amimia, bradicinesia marcada y colector de orina.
Diagnstico enfermero propuesto: Deterioro de la eliminacin urinaria (00016). Disfuncin en
la eliminacin urinaria. Definido por: incontinencia. Relacionado con: deterioro sensitivo motor.
Objetivo: eliminacin urinaria. Intervencin: sondaje vesical. Actividad: Mantenimiento de la
permeabilidad del catter urinario. Cambio del sistema de drenaje urinario a intervalos

regulares. Suministro de absorbentes. Riesgo de infeccin (00004). Aumento del riesgo de ser
invadido por organismos patgenos. Definido por: procedimientos invasivos. Relacionado con:
colocacin de catter urinario. Objetivo: control del riesgo. Intervencin: cuidados del catter
urinario. Actividad: Mantenimiento de la permeabilidad del sistema de catter urinario.
Irrigacin del sistema de catter urinario mediante tcnica estril. Cambio del sistema de
drenaje urinario a intervalos regulares. 2 marzo de 2010 No deambula. Silla de ruedas.
Apenas puede manipular objetos con las manos. Presenta mutismo, responde por seas.
Incapacidad para abrir la boca, dieta pasada. No presenta atragantamientos. Presenta
dificultad para toser y para la expulsin de secreciones. No quiere dormir en cama, no
presenta disnea; en cambio, si presenta aparentes pausas apnicas. La mujer refiere que se le
ve ms triste: no quiere salir con el hijo a la calle. Sin deterioro cognoscitivo marcado. Riesgo
de aspiracin (00039). Riesgo de que penetren en el rbol traqueobronquial las secreciones
gastrointestinales, orofarngeas, slidas o lquidas. Relacionado con: incapacidad para ingerir
los alimentos. Como factor de riesgo: deterioro de la deglucin. Objetivo: control de la
aspiracin (1918). Acciones personales para prevenir el paso de partculas lquidas o slidas
hacia los pulmones. Intervencin: precauciones para evitar la aspiracin (3200). Prevencin o
disminucin al mnimo de los factores de riesgo en el paciente con riesgo de aspiracin.
Actividades: Vigilar el nivel de conciencia, reflejos de tos, reflejos de gases y capacidad
deglutiva. Alimentacin en pequeas cantidades. Ofrecer alimentos y lquidos que puedan
formar un bolo antes de la deglucin. Desequilibrio nutricional: ingesta inferior a las
necesidades (00002). Ingesta de nutrientes insuficientes para satisfacer las necesidades
metablicas. Definido por: Bajo tono muscular. Debilidad de los msculos requeridos para la
masticacin o la deglucin. Objetivo: estado nutricional. Ingestin de nutrientes (10004).
Magnitud a la que estn disponibles los nutrientes para cumplir con las necesidades
metablicas. Intervencin: Manejo de la nutricin (1100). Ayudar o proporcionar una dieta
equilibrada de slidos y lquidos. Manejo de los suministros (7840). Asegurar la adquisicin y
mantenimiento de los artculos apropiados para la provisin de los cuidados del paciente.
Actividad: Solicitar artculos de especialidad para el paciente: suplemento diettico, dieta
fraccionada, espesante para lquidos. Previsin de gastrostoma. DIAGNSTICOS
ENFERMEROS 11 febrero de 2011. Fue valorado por el servicio de digestivo, se decide
esperar a la gastrostoma segn evolucin. La mujer declara que ahora deglute mejor. Sigue
con una rigidez marcada, presenta deformidades permanentes, pie izquierdo equino. Principal
problema: est ms nervioso, episodios de agitacin con gritos, escasa movilidad, temblores,
hipersudoracin, sobre todo por la noche. Interconsulta (IC) al servicio de neumologa:
insuficiencia respiratoria nocturna. No sndrome de apnea-hipopnea durante el sueo (SAHS).
Se pauta oxgeno domiciliario. Deterioro de la movilidad en la cama (00091). Limitacin del
movimiento independiente para cambiar de postura en la cama. Definido por: deterioro de la

capacidad para cambiar de posicin por s mismo en la cama. Relacionado con: deterioro del
estado fsico. Objetivo: consecuencias fisiolgicas de la inmovilidad (0204). Grado de
compromiso en el funcionamiento fisiolgico debido a la alteracin de la movilidad fsica.
Intervencin. Cuidados del paciente encamado (0740). Fomentos de la comodidad, la
seguridad y la prevencin de complicaciones en el paciente que no puede levantarse de la
cama. Manejo de los suministros (7840). Se debe asegurar la adquisicin y el mantenimiento
de los artculos apropiados para la provisin de los cuidados del paciente. Actividad : Se
deben solicitar los artculos de la especialidad requerida para el paciente: Previsin de gra
para su movilizacin. Patrn respiratorio ineficaz (00032). La inspiracin o expiracin no
proporciona una ventilacin adecuada. Definido por: ortopnea. Informes sobe la reticencia a
dormir en la cama. Relacionado con : Disfuncin neuromuscular de los msculos respiratorios.
Ansiedad. Objetivo: Estado respiratorio. Permeabilidad de las vas respiratorias (0410). Grado
en el que las vas traqueobronquiales permanecen permeables. Control de la ansiedad (1402).
Acciones personales para eliminar o reducir sentimientos de aprensin tensin por una fuente
no identificable. Intervencin Disminucin de la ansiedad (5820). Minimizar la aprensin,
temor, presagios relacionados con una fuente no identificada de peligro por adelantado.
Oxigenoterapia (3320). Administracin de oxgeno y control de su eficacia. Diagnstico
enfermero propuesto: Privacin de sueo (00096). Periodos de tiempo prolongados sin sueo
(suspensin peridica, naturalmente sostenida, de relativa inconsciencia). Definido por:
Agitacin. Ansiedad. Relacionado con: Malestar prolongado (fsico, psicolgico). Rigidez
generalizada. Riesgo de deterioro de la integridad cutnea (00047). Riesgo de alteracin
cutnea adversa. Como factor de riesgo externo: inmovilizacin fsica. Riesgo alto en escala
de Norton con puntuacin 11. Deterioro de la deglucin (00103). Funcionamiento anormal del
mecanismo de la deglucin asociado con dficit de la estructura o funcin oral, farngea o
esofgica. Definido por: Observacin de evidencias en la dificultad para la deglucin.
Alteracin de las posturas de la cabeza. Relacionado con: Deterioro neuromuscular,
disminucin de la fuerza o movimiento de los msculos implicados en la masticacin.