Enfermedades

Restrictivas del
Aparato
Respiratorio

Bella Rodrguez
Matas
Teresa Carrillo
Prez

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ENFERMEDADES RESTRICTIVAS
NDICE
INTRODUCCIN.............................................................................................. 2

Explicacin grficas...........................................................................2

FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA...................................................................3

Introduccin....................................................................................... 3

Patogenia........................................................................................... 4

Cuadro clnico.................................................................................... 4

Diagnstico........................................................................................ 5

Tratamiento....................................................................................... 5

Prevencin......................................................................................... 5

ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA......................................................5

Introduccin....................................................................................... 5

Fisiopatologa..................................................................................... 5

Factores de riesgo.............................................................................. 6

Cuadro clnico.................................................................................... 6

Diagnstico........................................................................................ 6

Tratamiento....................................................................................... 7

Prevencin......................................................................................... 7

FIBROSIS PULMONAR...................................................................................... 7

Introduccin....................................................................................... 7

Fisiopatologa..................................................................................... 7

Clnica................................................................................................ 8

Causas............................................................................................... 9

Sntomas............................................................................................ 9

Diagnstico........................................................................................ 9

Tratamiento....................................................................................... 9

SARCOIDOSIS................................................................................................. 9

Introduccin....................................................................................... 9

Etiologa y factores de riesgo...........................................................10

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Anatoma patolgica........................................................................10

Patogenia......................................................................................... 10

Formas de presentacin clnica y estadios radiolgicos..................10

Exploracin funcional respiratoria...................................................10

Fisiopatologa...................................................................................11

Sntomas.......................................................................................... 11

Diagnstico...................................................................................... 11

Tratamiento..................................................................................... 11

PREGUNTAS PROFESOR:...............................................................................11

INTRODUCCIN
Se definen por el patrn restrictivo de la espirometra y se caracteriza por
la dificultad que tienen los pulmones a la expansin. Los movimientos
pulmonares estn disminuidos por algn tipo de enfermedad.
Las enfermedades son muy distintas, pero tienen en comn solamente la
limitacin a la expansin pulmonar
Estas enfermedades pueden ser:
-

del parnquima pulmonar.

enfermedades de la pleura, la cual permite el movimiento pulmonar.
enfermedades de la pared torcica. Las fracturas costales hace que la
persona ventile de manera superficial para evitar el dolor,
deformidades de la pared torcica, enfermedades de columna
(escoliosis) que alteran la caja torcica van a limitar la expansin
pulmonar.
causas neuromusculares.
Deformaciones de la columna vertebral, que son la causa de algunas
alteraciones en la caja torcica.

Estas enfermedades pueden ser transitorias en su mayora, son poco

frecuentes.

Explicacin grficas
o Espirometra prueba pulmonar que mide los volmenes
pulmonares movilizados con la respiracin. A la izquierda vemos
una espirometra con valores normales y a la derecha una con
valores restrictivos. En la de la izquierda se observa que en la
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espiracin se expulsa durante el primer segundo entre el 70-80%

de la capacidad vital forzada (CVF), en el caso restrictivo no se
aprecia un gran cambio en la relacin volumen espiratorio forzado
y la capacidad vital forzada debido a que disminuyen
proporcionalmente ambos valores, por lo que su relacin se
mantiene en los valores normales. Vemos que en el caso de la
espirometra restrictiva todos los valores expresados en ella son
menores que en el caso normal, tanto la capacidad pulmonar total,
como la capacidad residual funcional y el volumen residual.
o Relacin presin-volumen En esta imagen que relaciona la
presin con el volumen vemos que en los pulmones con baja
distensibilidad,es decir, los restrictivos (en la grfica se ven las
curvas con lnea continua) hay una pendiente baja en la curva; se
observa que se necesita mucha presin para generar un menor
volumen, sin embargo, en las curvas normales, las de lnea
discontinua, con una menor presin se genera mucho mas
volumen.
o 3 grfica (resumen) Esta imagen es un poco un resumen de
todo lo anterior, en las imgenes de arriba se ve la relacin
volumen/tiempo en una espirometra, vemos que es mucho menor
el volumen en el caso restrictivo. En las imgenes de en medio
vemos que la curva flujo volumen en el caso restrictivo tiene un
flujo igual al normal, pero tiene un volumen mucho menor, el flujo
cae a un volumen ms bajo que en la normal tanto en la inspiracin
como en la espiracin.

FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA

Introduccin
La fibrosis pulmonar idioptica (FPI) es una enfermedad debilitante
caracterizada por una progresiva cicatrizacin de los pulmones que dificulta
cada vez ms la respiracin.
La FPI es una enfermedad con mayor frecuencia en hombres que en
mujeres y normalmente afecta a individuos entre 50 y 70 aos.
Aunque se desconoce el agente desencadenante, se la ha relacionado
con factores como: tabaquismo; agricultura y ganadera; polvo metlico, polvo
de madera, gases y humos. Puede que tambin tengan que ver algunos virus y
anticuerpos de virus un papel en la patogenia de esta enfermedad.

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Con respecto a la prevalencia e incidencia de la FPI cabe decir que ha

crecido de modo considerable en los ltimos aos. La sobre vida despus del
diagnstico es de 3 a 5 aos.

Patogenia
Antgeno
?

Linfocitos B del
pulmn
Inmunoglobulina
s IgG
Inmunocomplejo
s locales
Macrfagos
alveolares

Sustancias
activadoras
de los
fibroblastos
Fibrosis

Factores
quimiotcticos

Macrfagos
activados
Oxidantes

Neutrfilos

Lesiones
celulares

Eosinfilos

Linfoitos

Proteasa
s
Lesiones del
parnquima

Cuadro clnico
Se produce una cicatriz fibrosa del tejido pulmonar, lo que ocasiona que
los alveolos pulmonares se ensanchen y se hagan rgidos, de modo que no
pueden cumplir correctamente sus funciones ni proveer el oxgeno que el
cuerpo necesita.
Los motivos ms frecuentes de consulta son la disnea y la tos seca de
comienzo gradual. Otros sntomas son acropaquias, y artralagia y artritis. En
fases ms avanzadas pueden observarse cianosis y cor pulmonale; y en fases
tardas, hipoxemia e hipercapnia.
La radiografa de trax muestra alteraciones en la gran mayora de los
enfermos con FPI.
Tambin podemos observar un descenso de la capacidad vital, del
volumen espiratorio forzado en 1 s y del volumen residual.
En el caso de pacientes que sean o hayan sido fumadores podemos
observar una obstruccin al flujo areo. Las pruebas de funcin pulmonar de
estas personas pueden revelar un patrn restrictivo y obstructivo mixto.
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Hasta un tercio de los afectados tienen anticuerpos antinucleares o factor

reumatoide srico en el momento de aparicin de la enfermedad.
Diagnstico
El diagnstico clnico de la FPI depende sobre todo de que se
indentifiquen los sntomas descritos anteriormente y del aspecto radiolgico
caracterstico adems de la demostracin de una funcin pulmonar restrictiva.
Con la anamnesis es importante comprobar los detalles de todos los
puestos laborales del paciente, la historia de sus aficiones, as como el
consumo o no de tabaco.
Tratamiento
La intervencin teraputica ms utilizada en la FPI son las dosis elevadas
de corticosteroides. A medida que avanza la enfermedad, los enfermos con FPI
pueden obtener algn beneficio con mtodos ms generales para tratar la
disnea y la insuficiencia respiratoria, como por ejemplo, la administracin de
oxigeno.
El tratamiento radical de la FPI mediante el trasplante de pulmn
proporciona mejor calidad de vida y supervivencia para quienes tienen
enfermedad avanzada.
Prevencin
En la actualidad no se comprende con claridad la etiologa de la FPI, por
lo que la prevencin de esta enfermedad no es factible por el momento.

ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA

Introduccin
Es una enfermedad propia de los prematuros en relacin con el grado de
inmadurez pulmonar, y es la causa ms frecuente de insuficiencia respiratoria
en este grupo de pacientes, siendo ms frecuente cuanto menor es la edad
gestacional del nio.
Fisiopatologa
Las clulas alveolares tipo II que elaboran tensioactivo no comienzan a
madurar hasta aproximadamente las 25 a 28 semanas de gestacin, y en
consecuencia, en muchos prematuros las clulas alveolares tipo II tienen
escasa funcionalidad y dificultades para producir esas sustancia en cantidad
suficiente.
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En la sntesis de tensioactivo intervienen varias hormonas, como la

insulina y el cortisol. La insulina tiende a inhibir su propia produccin; el cortisol
acelera la maduracin de las clulas tipo II y la formacin de tensioactivo.
El tensioactivo, como hemos dicho anteriormente, reduce la presin
necesaria para insuflar y mantiene los alvolos abiertos. Sin tesioactivo, los
alvolos grandes permanecen insuflados, mientras que los pequeos resultan
difciles de insuflar. En el momento de nacimiento, la primera respiracin
requiere presiones inspiratorias elevadas para expandir los pulmones. Con
niveles normales de tensioactivo, los pulmones retienen hasta el 40% del
volumen residual despus de la primera respiracin, y las respiraciones
posteriores necesitan presiones inspiratorias mucho ms bajas. La deficiencia
de la sustancia tensioactiva determina el colapso del pulmn en el intervalo
entre las respiraciones y hace que deba realizarse tanto esfuerzo con cada
respiracin sucesiva como con la primera. Las porciones no ventiladas de los
pulmones se tornan rgidas y no distensibles. Se forma una membrana hialina
en el interior de los alvolos a media que lquidos ricos en protenas y fibrina
son llevados hacia los espacios alveolares. La membrana de fibrina y hialina
constituye una barrera para el intercambio gaseoso, y lleva a la hipoxemia y la
retencin del dixido de carbono, estado que altera an ms la produccin de
tensioactivo.
Factores de riesgo
Entre los factores que aumentan el riesgo de presentar EMH, se han
comunicado los siguientes:
Prematuridad, diabetes materna y factores genticos como por ejemplo,
raza blanca.
Las malformaciones torcicas que originan hipoplasia pulmonar, tales
como hernia diafragmtica, pueden aumentar el riesgo de deficiencia
de surfactante.
El dficit congnito de protena B del surfactante, da origen a proteinosis
alveolar congnita que en sus primeras etapas simula una enfermedad
de membrana hialina y es generalmente letal.

Cuadro clnico

Los recin nacidos con este sndrome casi siempre son prematuros,
puede manifestarse en recin nacidos justo despus del parto o tras varias
horas
Se caracteriza por dificultad respiratoria ms o menos marcada, respiracin
rpida, retracciones de las costillas y del centro del trax con cada respiracin,
gruido o quejido con cada respiracin y aleteo o ensanchamiento de la nariz al
respirar.
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 Diagnstico
El estudio de madurez pulmonar fetal en lquido amnitico es de valor
para predecir el riesgo de que un prematuro haga la enfermedad.
La radiografa de trax es esencial en el diagnstico.
Los gases en la sangre demuestran requerimientos de oxgeno que
rpidamente necesitan una fraccin inspirada de oxgeno(FiO2) sobre 30-40%.
Tratamiento
Estos nios deben ser tratados en una Unidad de Cuidados Intensivos. El
ideal es que nazcan en un centro perinatal especializado o en su defecto que
sean trasladados precozmente a un centro neonatal terciario.
El tratamiento considera todas las recomendaciones para el manejo y
evaluacin del recin nacido de muy bajo. La asistencia respiratoria se efecta
concordante con la fisiopatologa de la enfermedad. Incluye el aumento de la
FiO2, el uso de presin positiva continua y ventilacin mecnica segn el caso.
La terapia con instilacin de surfactante exgeno, es sin duda el avance
teraputico ms significativo de la ltima dcada, en relacin a la EMH.
Prevencin
Desde el estudio pionero de Liggins y Howie en 1972, numerosos
estudios han comprobado que el empleo de corticoides prenatales se asocia
a una disminucin significativa de la incidencia de EMH.

FIBROSIS PULMONAR
Introduccin
Se agrupan como fibrosis pulmonares un conjunto de cuadros patolgicos
que tienen en comn la anatoma patolgica, pero cuya naturaleza es muy
diversa. Cuando la fibrosis est muy extensa se habla con propiedad de fibrosis
pulmonar.
Desde el punto de vista histolgico hay diferentes alteraciones:

Alteraciones del tejido conjuntivo intersticial. Aumento del conectivo

intersticial, con engrosamiento de los septos interalveolares
Alteracin de las fibras musculares del pulmn: Hiperplasia de los
elementos musculares
Alteraciones del revestimiento alveolar
Alteraciones de los bronquios finos
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Alteraciones de los vasos pulmonares: Hiperplasia de la capa muscular

de las arterias pulmonares finas.

Fisiopatologa
Las anormalidades fisiopatolgicas derivan de la existencia de un
trastorno en la difusin alveolo-capilar y de la presencia de un pulmn rgido,
con una compliance disminuida.
La capacidad pulmonar total est disminuida y tambin lo est la
capacidad vital. El volumen residual suele ser normal. An siendo normal el
volumen residual, supone una porcin de la capacidad pulmonar total mayor de
la normal, ya que, como se ha dicho, la TLC est disminuida.
Los sujetos con fibrosis pulmonar presentan una hiperventilacin
constante, en reposo. Esta hiperventilacin se realiza con un aire circulante
normal o dismuido y la respuesta al ejercicio se realiza aumentando la
frecuencia respiratoria y no la amplitud del aire circulante.
El trastorno ms constante es el de la difusin alveolar, originndose un
bloqueo alveolo-capilar. La saturacin de oxgeno de la sangre arterial es
normal o poco disminuida en reposo y disminuye con el ejercicio. A causa de la
gran capacidad de difusin del carbnico, su concentracin en la sangre
arterial es menor de la normal, por efecto de la hiperventilacin.
La desigualdad de la ventilacin y el defecto de la difusin originan varias
zonas de recambio respiratorio defectuoso, verdadero espacio muerto
fisiolgico.
La disminucin de la compliance del pulmn fibroso es una caracterstica
importante que influye en la mecnica respiratoria y en el aumento de trabajo
respiratorio en estos casos. El diagrama de presin volumen, que normalmente
es un asa casi recta, en los casos de fibrosis pulmonar es falciforme, es decir
que, a partir de un determinado volumen, son necesarias presiones
transpulmonares muy considerables para lograr pequeos aumentos de
volumen pulmonar.
En la fibrosis pulmonar, en que hay reemplazo del tejido pulmonar
elstico por tejido colgeno rgido, esta curva se hace ms horizontal y se
desplaza hacia la derecha, lo que significa que para alcanzar un volumen
determinado la magnitud de la presin transpulmonar que se deber generar
ser mucho mayor, o sea, aumenta el trabajo respiratorio (grfica)

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 Clnica
Lo habitual es que se sumen las manifestaciones clnicas debidas a la
fibrosis con otras dependientes de las adenopatas, granulomas, enfisema,
congestin pasiva
La sintomatologa propia aparece ms claramente en las fibrosis
pulmonares primarias.
La enfermedad es ms frecuente en varones y se conocen casos en todas
las edades; la mayora de los casos tuvieron sus sntomas iniciales entre los 30
y 50 aos. Es notable la frecuencia de aparicin familiar de la afeccin.

Causas
Sus causas an son desconocidas y los expertos continan estudindolas.
Hay ciertos riesgos que ayudan a fomentar esta enfermedad, como el tabaco.
Tambin se ha encontrado relacin con algunos medicamentos comunes.
Otra causa aparece cuando el reflujo del cido gstrico va hacia la va
respiratoria de forma crnica. Asimismo, existen causas ambientales. En los
pacientes que padecen fibrosis pulmonar se ha hallado el virus de Ebstein Barr,
CMV, VIH y Hepatitis C.

Sntomas
Los sntomas son muy variables. Generalmente, el primer sntoma es la
disnea al realizar ejercicios bsicos. A esto suele unirse la tos (habitualmente
en horas nocturnas). Adems pueden asociarse otros signos, como la fiebre o
disminucin de la masa corporal.

Diagnstico
El diagnstico se lleva a cabo mediante un examen clnico completo,
radiografas torcicas, tomografa y, para completar, una biopsia que permita
descartar otras enfermedades.

Tratamiento
Debido a que todava se trata de una enfermedad cuyas causas son
desconocidas, no se ha podido establecer un protocolo comn para su
tratamiento. Entre los frmacos recetados se encuentran los siguientes:

Corticoides. Es poco probable que la enfermedad desaparezca a base

de corticoides, pero s es muy frecuente entre los pacientes que
manifiesten mejoras.
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Citotxicos. Se recetan cuando los corticoides no producen los efectos

previstos o cuando el paciente no los tolera

Antifibrticos. Sus efectos son similares a los de los corticoides.

SARCOIDOSIS
Introduccin
La sarcoidosis es un trastorno multiorgnico de causa desconocida,
caracterizado por granulomas epiteloides no caseificantes en los rganos
alterados.

Etiologa y factores de riesgo

La causa de la sarcoidosis sigue siendo desconocida. Los investigadores
han planteado un origen infeccioso de la enfermedad, otros sugieren que la
sarcoidosis es consecuencia de la autoinmunidad. Por ltimo, la predisposicin
gentica hacia la sarcoidosis se sustenta en cuantiosas pruebas.
Anatoma patolgica
La lesin anatomopatolgica fundamental es el granuloma sarcoideo.
Consiste en una acumulacin de clulas epiteloide. La zona central est
formada por clulas de Langhans. En ocasiones, se ha detectado la enzima
conversora de la angiotensina, dentro de las clulas epiteloides.
Los granulomas se pueden encontrar en varios rganos.
Cuando la afeccin pulmonar parenquimatosa es extensa, es frecuente
observar una vasculitis granulomatosa.
Si la enfermedad progresa, la evolucin de los granulomas a hialinizacin
y fibrosis condiciona la aparicin del denominado pulmn en panal.

Patogenia
La formacin de granulomas es secundaria a
una alveolitis compuesta principalmente por linfocitos
alveolares activados.

la presencia de
T y macrfagos

Formas de presentacin clnica y estadios radiolgicos

Estadio 0: Presenta radiologa de trax normal.
Estadio I: La afeccin parenquimatosa est presente en un 100% de los casos.
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Estadio II: El patrn radiolgico suele ser reticulonodoso.

Estadio III: Se caracteriza
intratorcicos visibles.

por

infiltrados

pulmonares

sin

ganglios

Exploracin funcional respiratoria

La alteracin ms frecuente es la reduccin de la capacidad de
difusin. Con la progresin de la enfermedad, se afectan adems la
capacidad vital y las propiedades elsticas del pulmn, con reduccin de
la complianza. El trastorno de la difusin es debido a alteraciones de la
ventilacin/perfusin y a prdida de capilares funcionantes, con la consiguiente
disminucin de la superficie de difusin.
Aumento de la colapsabilidad bronquial
Fisiopatologa
El sello histolgico propio de la sarcoidosis es la presencia de granulomas
aislados no caseificantes. Entremezclados a lo largo del ncleo epiteloide , hay
linfocitos CD4+ y macrfagos maduros. Dispersas a travs de la zona de
inflamacin existen clulas gigantes multinucleadas.
Los granulomas suelen formarse a lo largo de las regiones
broncovascular, bronquial submucosa, subpleural y septal interlobulillar, reas
ricas en vasos linfticos.
Los enfermos con sarcoidosis presentan un aumento en la proporcin de
linfocitos T pulmonares pertenecen predominantemente al fenotipo CD4+.
En la sarcoidosis los macrfagos alveolares producen el factor de
necrosis tumoral-, interleucina 6 e IL-12, citocinas con un cometido conocido
en la regulacin de la formacin del granuloma. Tambin fabrican lisozima,
enzima convertidora de angiotensina y formas de oxgeno reactivo. Liberan
fibronectina y factor de crecimiento de tipo insulnico1, que son importantes en
el reclutamiento y multiplicacin de los fibroblastos.
Sntomas
La mayora de los pacientes con sarcoidosis no manifiestan los sntomas.
La sarcoidosis pulmonar puede provocar una disminucin del volumen
pulmonar y rigidez pulmonar anormal.
Sin embargo, cada individuo puede experimentar los sntomas de una
forma diferente. Los sntomas pueden incluir los siguientes: tos, dolor torcico,
disnea, erupciones de la piel...

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 Diagnstico
La radiografa de trax, la espirometra y el estudio de la capacidad de
difusin y de los volmenes pulmonares se utilizan para detectar la presencia y
extensin de la afectacin del parnquima pulmonar. Adems se realizan
anlisis de sangre o electrocardiogramas.
Tratamiento
Los corticosteroides son la base del tratamiento de la sarcoidosis
pulmonar o extrapulmonar grave o progresiva.

PREGUNTAS PROFESOR:

Cul es la velocidad de espiracin?

La velocidad de espiracin suele estar aumentada debido a la rpida

recuperacin elstica por incremento de la rigidez o disminucin de elasticidad.

Cmo es la inspiracin y la espiracin?

La inspiracin en un patrn restrictivo se vera dificultada debido a que

aumenta la presin pleural y/o la presin alveolar debido a una afectacin
pleural y/o a una afectacin del parnquima pulmonar, lo que dificulta la
expansin del pulmn.
Con respecto a la espiracin el principal cambio que se presenta es una
disminucin del volumen, siendo por tanto ms pequeo el VEF1.

Cmo son la CPT, la CRF y la VR?

Todas se ven disminuidas; la capacidad pulmonar total (CPT) es la suma

de cuatro volmenes: VC (capacidad vital), VR (volumen residual), VRI
(volumen de reserva inspiratoria), VRE (volumen de reserva espiratoria). La
capacidad residual funcional es el volumen de aire que queda en los pulmones
despus de una espiracin normal. Es la suma de VRE y VR. Ambas
capacidades disminuyen ya que todos los volmenes pulmonares caen en las
enfermedades restrictivas. El volumen residual como ya hemos visto tambin
se ve disminuido.
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Cmo es el ndice de Tiffeneau?

Relaciona el Volumen espiratorio mximo en un segundo (VEMS o FEV1)

con la capacidad vital, su valor se corresponde al normal, entre un 70-80%
debido a que ambos valores disminuyen proporcionalmente.

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