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Dermatomiositis Informe
Dermatomiositis Informe
Afecciones Musculoesqueleticas I
DERMATOMIOSITIS
DEFINICIN
Enfermedad multisistmica de etiologa desconocida caracterizada por inflamacin no
supurada del msculo estriado y piel, con presencia de vasculitis como alteracin
anatomopatolgica subyacente y que cursa con debilidad muscular simtrica, rash y
aparicin tarda de calcinosis.
POLIMIOSITIS
CASO HTLV 1
transfusin de sangre. Entre las formas clnicas relacionadas a la infeccin por HTLV-1
existen tres grupos ms o menos bien definidos que incluyen en el primer grupo a
enfermedades con manifestaciones inflamatorias como el sndrome de Sjgren, tiroiditis,
alveolitis, nefritis intersticial, uvetis, polimiositis-dermatomiositis (PM-DM) y la paraparesia
espstica tropical. Un segundo grupo contempla neoplasias como la leucemia de clulas T
del adulto y el linfoma cutneo. En el tercer grupo se consideran a las infecciones como la
sarna noruega, la dermatitis infectiva, la onicomicosis mltiple, la tuberculosis, la
hiperinfestacin por Strongyloides stercolaris, la lepra y la paracoccidiodomicosis. Estas
formas afectan hasta el 5% de los infectados estando la gran mayora de los portadores
del HTLV-1 asintomticos.
PATOGENIA
No plenamente conocida. Parece que los fenmenos autoinmunes tienen un papel
predominante
HISTOLOGA
CLNICA
SNTOMAS GENERALES
Anorexia, prdida de peso, cansancio y fiebre.
MANIFESTACIONES CUTNEAS CARACTERSTICAS
En
la
DM clsica las lesiones cutneas preceden a
las musculares. Se las divide en patognomnicas, caractersticas y compatibles.
Las
manifestaciones
cutneas
patognomnicas: son las ppulas de
Gottron y el signo de Gottron.
Las primeras, manifestacin clnica ms
especfica, se observan en el 70% de los
pacientes. Son aplanadas, de 1 a 2 mm de
dimetro, de color violceo, de superficie
escamosa y se localizan en el dorso de
las articulaciones interfalngicas o
metacarpofalngicas (o de ambas); tras su
desaparicin dejan telangiectasias y reas atrficas con halo hiperpigmentado.
El signo de Gottron est constituido por
mculas eritematoscamosas, violceas,
simtricas, localizadas en el dorso de las
articulaciones interfalngicas proximales,
las metacarpofalngicas, los codos, las
rodillas o los malolos internos.
Las lesiones caractersticas no son
absolutamente
especficas
de
esta
patologa, ya que alteraciones similares
pueden ser producidas por hipersensibilidad
alrgica, sarcoidosis, triquinosis, toxoplasmosis y LES.
Los rasgos caractersticos pero no patognomnicos incluyen los siguientes:
Eritema malar
Poiquilodermia en una distribucin fotosensible
Eritema violceo en las superficies extensoras
Periungueal y cambios cuticulares
Poiquilodermia, que consiste en eritema,
hipopigmentacin,
hiperpigmentacin
y
telangiectasias, se puede producir en la piel
fotoexpuesta, tales como las superficies de
extensin del brazo; la parte superior del
pecho, en una configuracin de "V-cuello", la
parte posterior superior (signo chai); o los
muslos laterales (signo funda).
Mucinosis cutnea
Hiperqueratosis folicular
Hiperpigmentacin
Ictiosis
Placas blancas en la mucosa bucal
Vasculitis cutnea
Eritema flagelado
Difusa edema subcutneo
Lesiones erosivas o vesiculoampollosas
Eritrodermia exfoliativa
AFECCIONES MUSCULARES
La caracterstica clnica dominante de esta enfermedad es la debilidad muscular,
que puede aparecer al mismo tiempo que el sarpullido o das, semanas o meses despus
del sarpullido inicial. Suele ser bilateral y simtrica, con compromiso de los msculos
proximales de las extremidades, el cuello y el tronco; la musculatura distal, por lo
general, no es afectada.
Las primeras manifestaciones son debilidad muscular de los miembros inferiores,
en especial en la cadera y los muslos, lo que produce dificultad para subir escaleras,
levantarse de sillas o cruzar las piernas; la marcha suele ser tambaleante y limitada. La
debilidad de las extremidades superiores impide cargar peso y dificulta acciones como
peinarse o colgar la ropa. El dolor muscular y sensibilidad se pueden observar temprano
en el curso de la enfermedad; sensibilidad muscular es un hallazgo variable. En la
mayora de los casos el proceso es indoloro, pero a veces puede haber dolor, espontneo
Calcinosis
La calcificacin de los tejidos blandos es
comn en la DM crnica y en especial en
las de comienzo juvenil. Las localizaciones
ms frecuentes son los codos, las rodillas
y la superficie flexora de los dedos, se
ubican en la fascia que rodea los msculos
y limitan los movimientos de los grupos
musculares afectados. Tambin suelen
aparecer en el tejido celular subcutneo, la
dermis, y drenan material clcico hacia la
superficie cutnea.
DIAGNSTICO Y PRUEBAS
Los criterios diagnsticos establecidos por Bohan et al siguen siendo de utilidad en la
prctica clnica diaria por su simplicidad, as como la clasificacin propuesta por estos
autores, que divide a las miopatas inflamatorias en cinco grupos que incluyen la
dermatomiositis y la polimiositis del adulto, la dermatomiositis infantil, la paraneoplsica y
la de superposicin.
La biopsia muscular es para algunos autores la prueba de referencia en el diagnstico de
las miopatas inflamatorias.
Esto, sin duda, es cierto en el caso de la dermatomiositis y en menor medida en la MCI,
pero no en la polimiositis, que sigue siendo un diagnstico de exclusin. La atrofia
perifascicular por fenmenos de microisquemia y necrosis por disminucin de los
capilares musculares, junto a un infiltrado inflamatorio perivascular y perimisial con
predominio de linfocitos T CD4+ y clulas B, es tpica de la dermatomiositis. Tcnicas de
inmunohistoqumica permiten identificar el complejo de ataque de membrana del
complemento (C5b9) como la causa de esta destruccin capilar. Tan caracterstica es la
biopsia en los pacientes con dermatomiositis, que puede llegarse al diagnstico
nicamente por el estudio histolgico aun en ausencia de exantema cutneo, propio de
esta enfermedad. Sin embargo, la biopsia muscular puede ser negativa ya que la
afectacin es parcheada y el uso previo de glucocorticoides durante al menos 2 semanas
puede minimizar los hallazgos patolgicos. Algunos autores proponen que la prctica
sistemtica de una resonancia magntica (RM) permitira realizar la biopsia en los
msculos previamente identificados como alterados.
Criterios diagnsticos de dermatomiositis
Rasgos caractersticos
o
Manifestaciones clnicas
Alteraciones de laboratorio
o
Biopsia muscular
Microinfartos
Atrofia perifascicular
Trastornos asociados
o
Categoras diagnsticas
o
Dermatomiositis definida
Dermatomiositis probable
Dermatomiositis posible
Dermatomiositis amioptica
POSIBLES COMPLICACIONES
Dificultad para tragar. Si los msculos del esfago estn afectados, puede haber
problemas para tragar (disfagia), que a su vez puede causar la prdida de peso y
desnutricin.
Depsitos de calcio. Los depsitos de calcio puede ocurrir en los msculos, la piel
y los tejidos conectivos (calcinosis) a medida que progresa la enfermedad.
Infecciones.
Fenmeno de Raynaud. Esta es una condicin en la que los dedos de los pies, las
mejillas, la nariz y las orejas se ponen plidos cuando se expone a temperaturas
fras. El cuerpo enva menos sangre a la piel para mantenerse caliente cuando
siente fro. Para hacer esto, los vasos sanguneos se estrechan. Esta reaccin
natural al fro o al estrs es ms fuerte en personas que padecen del fenmeno de
Raynaud. Los vasos sanguneos se estrechan ms y ms rpidamente que en
casos normales. Esto se conoce como "episodio". Durante un episodio, los dedos
de las manos y los pies cambian de color. Pueden pasar del blanco al azul y
despus al rojo. Tambin se pueden sentir fros y entumecidos por la falta de
circulacin. Una vez acaba el episodio y la sangre vuelve a su flujo normal, puede
sentir un dolor pulsante u hormigueo en los dedos. Cuando el cuerpo vuelve a
estar tibio, la sangre comienza a circular normalmente en unos 15 minutos.
1-2 mg/kg/da, 3-4 dosis, oral. Durante 1 mes o mejora de la debilidad muscular y
disminucin de las enzimas musculares. En los casos de comienzo grave agudo,
considerar va intravenosa.
Ciclosporina A: 2,5-7,5 mg/kg/da oral. Niveles plasmticos: 80-150 ng/ml (no pasar de
200 ng/ml.). Efectos secundarios: nefropata, hipertensin arterial, hepatotoxicidad,
hipertricosis, hipertrofia gingival. Actualmente hay una tendencia creciente a
aconsejarlo como frmaco de eleccin dentro de este grupo.
3. GAMMAGLOBULINA I.V. 100 mg/kg/da durante 5 das o 1-2 g/kg/da en uno o dos
das consecutivos. Su eficacia a largo plazo es dudosa y actualmente se sigue
considerando
como
terapia
experimental.
Fase crnica
1. En la medida de tener una evolucin satisfactoria se proceder a la
MANIPULACIN ARTICULAR consiste en: PULSACIONES Y
TRACCIONES, suaves para continuar posteriormente con ejercicios de
rango articular asistidos
2. RECUPERACIN DE LA FUERZA MUSCULAR. El paciente estar en
posicin decbito supino, y haremos ejercicios isomtricos de las
extremidades, el tronco y la columna cervical. Las primeras
manifestaciones son debilidad muscular de los miembros inferiores, en
especial en la cadera y los muslos
3. Estiramientos activos.
4. Ejercicios de grado 2. El paciente deber realizar ejercicios cortando la
gravedas y as recuperar la fuerza de forma progresiva.
5. Masaje teraputico: amasamientos, deslizamientos.
6. Ejecicios de grado 3. Debemos hacer que el paciente llegue a tener el
grado 3 de fuerza muscular, para ser ms funcional y avanzar con el
tratamiento.
7. Agentes fsicos teraputicos
(i) Termoterapia superficial: compresas hmedas calientes, 7 minutos
(ii) TENS analgsico
(iii) Hidroterapia: cuando el paciente se encuentre en grado 3 de fuerza
muscular, en la piscina se pueden realizar ejercicios en la cual el
agua ser la resistencia.
8. Estiramientos activos de mayor actividad.
9. Cuando empiece a instalarse la calcinosis, dentro del tratamiento se
podra utilizar ultrasonido pulstil de 1MHz.
10. Propiocepcin.
WEBGRAFIA
http://espanol.arthritis.org/espanol/disease-center/dermatomiositis/
http://www.reumatologiaclinica.org/es/dermatomiositis/articulo/S1699258X0900044
8/
http://dermatomiositis.org/
http://www.terapia-fisica.com/dermatomiositis.html
http://www.terapia-fisica.com/dermatomiositis-juvenil.html
https://www.fisioterapia-online.com/articulos/tratamiento-fisioterapico-de-lasmiopatias
https://www.drugs.com/cg_esp/dermatomiositis-discharge-care.html
http://crescenti.es/blog/dermatomiositis-sintomas-causa-y-tratamiento/
http://fisioterapiaonline.com/patologias/reumatologia/polimiositis.html
https://reumacnr.wikispaces.com/Dermatomiositis
http://emedicine.medscape.com/article/332783-clinical#b3