La parlisis cerebral.

Actualizacin del concepto,

diagnstico y tratamiento
I. Lorente Hurtado
Unidad de Neuropediatra. Servicio de Pediatra. Hospital Sabadell. Barcelona

Resumen

Palabras clave

Abstract

Key words

La parlisis cerebral es la causa ms frecuente de discapacidad motora en la infancia. Bajo este

trmino, se agrupa a un conjunto de nios que tienen en comn un trastorno persistente del tono
y del movimiento secundario a una lesin cerebral, no progresiva, ocurrida en los primeros aos
de vida. Aunque el trastorno no es progresivo, sus manifestaciones clnicas cambian en el
tiempo. Recientemente, se ha enfatizado el concepto fundamental de que habitualmente existen
otros trastornos asociados (sensoriales, cognitivos, epilepsia) con un peso importante en el
pronstico.
El diagnstico de PC es fundamentalmente clnico, basado en el conocimiento de los signos de
alarma iniciales de las distintas formas clnicas. En casos con antecedentes perinatales, existen
criterios pronsticos basados en la neuroimagen que pueden ser orientativos. Existen
recientemente escalas internacionalmente consensuadas para valorar la gravedad funcional
(GMFCS y MACS). Debe realizarse diagnstico diferencial para excluir patologa que conlleven
un diferente pronstico y consejo gentico.
La atencin teraputica de estos nios debe ser precoz para aprovechar al mximo la
plasticidad cerebral y requiere un enfoque multidisciplinar, debiendo implicarse el pediatra
como coordinador para conseguir el objetivo de un mximo desarrollo funcional y la mejor
calidad de vida posible.
Parlisis cerebral; Diagnstico; Diagnstico diferencial; Tratamiento.
CEREBRAL PALSY. UP-DATE OF THE CONCEPT, DIAGNOSIS AND TREATMENT
Cerebral palsy (CP) is the most frequent cause of motor impairment in childhood. It is an
umbrella term encompassing a group of children whose common feature is a persistent
impairment of muscle tone and movement, secondary to a non progressive cerebral lesion
occurring during the first years of life. Although the disorder is not progressive, its clinical
expression changes over time as the brain matures. Recently, the fundamental concept that CP
presents other associated disorders has been emphasised. These include sensory and cognitive
disorders and epilepsy, which play an important role in the prognosis.
CP is mainly a clinical diagnosis, based on the knowledge of the initial clinical alarm signals. In
cases with perinatal antecedents, some prognostic criteria based on neuroimage can be useful.
Internationally recognised scales (GMFCS and MACS) are increasingly being used to assess
functional impairment. A differential diagnosis must be performed in order to exclude pathologies
that entail a different prognosis and genetic counselling.
Early therapeutic attention of these children is essential to take maximum advantage of cerebral
plasticity. It requires a multidisciplinary approach co-ordinated by the paediatrician in order to
reach the objective of a maximum functional development and a good quality of life.
Cerebral palsy; Diagnosis; Differential diagnosis; Treatment.

Pediatr Integral 2007;XI(8):687-698

INTRODUCCIN

La parlisis cerebral (PC) es la causa ms frecuente de discapacidad motora en la edad peditrica y persistir en
la edad adulta.

Su prevalencia en los pases desarrollados se mantiene estable, pero la esperanza de vida de estos nios est aumentada, con lo que cada vez atenderemos a ms nios y adultos con PC, con
las repercusiones mdicas, sociales, edu-

cacionales y econmicas que esto representa.

A pesar de ello, la parlisis cerebral
no est de moda, y existen pocos artculos dedicados a PC en nuestro pas,
si la comparamos con otras patologas

687

del desarrollo, como el trastorno autista o el TDAH.

Este artculo pretende revisar el estado actual de la cuestin sobre el concepto,
diagnstico y atencin teraputica de los
nios con PC.
DELIMITACIN DEL CONCEPTO DE
PARLISIS CEREBRAL
Hace ya ms de 150 aos desde que
se acu el trmino, no especialmente
conseguido, de parlisis cerebral (algunos de estos nios se caracterizan precisamente por los movimientos involuntarios no por la parlisis) que finalmente la
costumbre ha consagrado. A pesar de
ello, an existe discusin sobre su definicin y clasificacin.

La parlisis cerebral no es una enfermedad o un sndrome concreto y bajo este trmino se agrupa un conjunto heterogneo de nios con trastornos de
causa y pronstico diferentes que tienen
un denominador comn que los define.

688

La definicin ms aceptada y recientemente propuesta por un comit de expertos en 2005 tiene dos partes:
1. Trastorno del desarrollo del tono
postural y del movimiento de carcter persistente (aunque no invariable), que condiciona una limitacin en la actividad, secundario a
una agresin no progresiva, a un
cerebro inmaduro.
Trastorno postura y movimiento: es
decir, los pacientes con trastorno del
neurodesarrollo que no afectan primariamente al movimiento o la postura, no se consideran PC (aunque condicionen un retraso motor).
Persistente: la PC es por definicin
un trastorno crnico, lo que tendr importancia en la previsin de recursos:
teraputicos, educacionales, de hbitat.
No invariable: debido a la interaccin
del trastorno de los patrones motores
propio de la lesin y el proceso madurativo del SN que va activando nuevas reas y funciones, puede darse la
aparicin de nuevos signos (meses e
incluso aos despus) que darn al
cuadro clnico una falsa imagen de
progresividad. No se produce, no obstante, prdida de adquisiciones.

Implica una limitacin en la actividad: trastornos sutiles del tono postural o el movimiento detectables a la
exploracin neurolgica pero que no
condicionan una limitacin en la actividad: no pueden incluirse dentro del
trmino PC.
La nocin de lesin no progresiva:
excluye del diagnstico de PC a aquellos nios con un trastorno motor de
origen cerebral secundario a enfermedades degenerativas: con implicaciones pronsticas y de consejo gentico muy diferentes.
Secundario una lesin en un cerebro inmaduro: debido al fenmeno
de plasticidad del SN en las primeras
etapas, las consecuencias de la lesin sern ms impredecibles. No
obstante, esta plasticidad en el caso
de lesiones motoras se da sobre todo
en lesiones focales y muy precoces
(1 er trimestre gestacin); y en ocasiones la plasticidad tiene un precio
(pues esta capacidad del cerebro para reorganizar nuevos circuitos puede condicionar circuitos aberrantes
responsables de nueva patologa (p.
ej.: distona de inicio tardo, epilepsia,
etc.).
El lmite de edad para considerar un
trastorno motor cerebral adquirido como PC es ambiguo (cerebro inmaduro), pero, en general, se aceptan
los 2-3 primeros aos de vida.
2. En esta definicin, se incluye el concepto, a mi entender fundamental de
que: en la parlisis cerebral el trastorno motor estar acompaado
frecuentemente de otros trastornos (sensitivos, cognitivos, lenguaje, perceptivos, conducta, epilepsia) cuya existencia o no, condicionar de manera importante el
pronstico individual de estos nios.
INCIDENCIA DE LA PC
En los aos 60 se produjo una disminucin de PC secundaria a la mejora
en los cuidados perinatales; pero a partir de los aos 70 se asisti a un nuevo
aumento debido a la disminucin de la
mortalidad con mayor supervivencia de
los prematuros extremos (de peso <
1.500 g).

Aunque no tenemos registros fiables

de la incidencia de PC en nuestro pas,
la incidencia en los pases desarrollados
permanece estable desde los aos 50 en
alrededor de: 2-3 por mil RN vivos, acorde a los datos de los registros Europeos
(Surveillance Cerebral Palsy Europe SCPE 2002 ) y americanos (MAADDSP, Winter S, et al. 2002).
Segn datos del registro europeo: la
incidencia de PC en los nios de peso
inferior a 1.500 g es 70 veces superior a
la de los nios de peso > a 2.500, aunque muy recientemente (2006) se ha publicado una tendencia a la disminucin
de la incidencia de PC en el grupo de nios de peso comprendido entre 1.000 y
1.500 g.
Por otra parte, hay que resear que la
esperanza de vida ha aumentado a partir
de los aos 90 incluso en nios con problemas funcionales severos. La utilizacin
de antibiticos pautados y fisioterapia respiratoria ha permitido que nios con PC
grave especialmente vulnerables a las infecciones respiratorias alcancen la edad
adulta y tambin el incremento de utilizacin de sonda naso-gstrica o gastrostoma han contribuido a evitar la malnutricin en nios con disfagia u otros problemas digestivos.
CLASIFICACIN PC
La clasificacin de un grupo de individuos tan heterogneo como la PC es difcil y puede enfocarse desde distintos
puntos de vista, todos ellos relevantes:
En funcin de:
Etiologa.
Tipo de trastorno motor predominante.
Extensin de la afectacin.
Gravedad de la afectacin.
Trastornos asociados.
La neuroimagen.
Etiologa
Es cada vez ms evidente que la PC
puede ser el resultado de la interaccin
de mltiples factores de riesgo y que la
causa ltima no siempre se identifica. Aun
as, debe hacerse el esfuerzo de identificar la causa del trastorno y el tiempo en
que la agresin al SNC tuvo lugar.
Prenatal: la etiologa prenatal es la
causa ms frecuente de PC, en nios a trmino; frecuente sobre todo

en algunas formas clnicas (hemiparesia, ataxia).

Causas: infecciones intrauterinas; procesos vasculares; malformaciones cerebrales de etiologa diversa; causas
genticas, etc.
Perinatal:
Causas: hemorragia cerebral (asociada sobre todo a prematuridad y bajo peso), encefalopata hipxico-isqumica, trastornos circulatorios (shock
neonatal), infecciones (sepsis o meningitis) y trastornos metablicos (hipoglucemia, etc.).
Postnatal: responsables de < 10%
casos de PC.
Causas: meningitis o sepsis graves,
encefalitis, accidentes vasculares (malformaciones vasculares, ciruga cardiaca), traumatismos, casi-ahogamiento, etc.
Este mismo ao se ha publicado un
artculo que relaciona el riesgo de desarrollar PC tras una agresin al SNC, con
la presencia del genotipo apolipoprotena E (ApoE). Este factor se conoce hace tiempo como factor predisponerte de
la enfermedad de Alzheimer y como factor determinante de la evolucin neurolgica tras lesiones cerebrales en el adulto. Segn este trabajo, que debe replicarse, el riesgo de evolucionar a una PC
sera tres veces superior en los nios portadores del alelo E4 de esta protena y
adems tenderan a las formas ms graves.
En funcin del tipo de trastorno motor
dominante
PC espstica. Caracterizada por: hipertona e hiperreflexia con disminucin del movimiento voluntario; aumento del reflejo miottico; y predominio caracterstico de la actividad de
determinados grupos musculares que
condicionar la aparicin de contracturas y deformidades.
PC disquintica. Caracterizada por:
presencia de movimientos involuntarios, cambios bruscos de tono y persistencia exagerada de reflejos arcaicos.
PC atxica. Caracterizada por: hipotona, incoordinacin del movimiento
(dismetra), temblor intencional y dficit de equilibrio (ataxia truncal).

Nivel I: marcha sin restricciones. Limitaciones en habilidades motoras ms avanzadas

Nivel II: marcha sin soporte ni ortesis. Limitaciones para andar fuera de casa o en la
comunidad
Nivel III: marcha con soporte u ortesis. Limitaciones para andar fuera de casa y en
la comunidad
Nivel IV: movilidad independiente bastante limitada
Nivel V: totalmente dependientes. Automovilidad muy limitada
< 2 aos
Sedestacin libre que le permite manipular con ambas manos sin necesidad de
apoyo
Pasa a sentado, gatea, se pone de pie con apoyo
Inicia marcha < 2 aos sin necesidad de ayuda o aparatos
2-4 aos
Sedestacin libre y dinmica
Cambios posturales sin ayuda del adulto
Marcha libre sin soporte u ortesis como medio preferido y usual de desplazamiento

TABLA I.
Gross Motor
Function
Clasification
System (GMFCS)

TABLA II.
GMFCS Nivel I:
marcha sin
restricciones;
limitaciones en
habilidades
motoras ms
avanzadas

4-6 aos
Paso a bipedestacin desde una silla y desde el suelo sin apoyo en objetos
Marcha sin necesidad de ortesis en casa y fuera de casa y sube escaleras
Inicia correr y saltar
6-12 aos
Marcha y escaleras sin limitacin dentro y fuera de casa
Corre y salta aunque la velocidad, equilibrio o coordinacin estn reducidos

Formas mixtas. La existencia de varios tipos de alteracin motora es frecuente, pero, en general, se denominan en funcin del trastorno motor
predominante.

En funcin de la extensin de afectacin

Unilateral: (un solo hemicuerpo afecto):
Hemiparesia o raramente monoparesia.
Bilateral:
Diplejia: afectacin de las 4 extremidades con predominio claro de afectacin en EEII.
Triparesia: nios con afectacin de
ambas extremidades inferiores y una
extremidad superior.
Tetraparesia: afectacin de las 4 extremidades con igual o mayor afectacin de extremidades superiores e inferiores.
Aunque en ocasiones es claro, a veces es difcil decidir si se trata de una
diparesia o una tetraparesia por lo que
la clasificacin ms reciente prefiere
agrupar ambas como afectacin bilateral.
Se considera importante incluir tambin en la extensin de la afectacin, la

implicacin o no de tronco y regin bulbar (que provocar dificultades de movilidad lingual, deglucin, etc.).
En funcin de la gravedad del
trastorno motor
Dentro del concepto de PC, se incluyen nios con muy diverso compromiso
motor, incluso dentro del mismo tipo de
alteracin del tono y extensin de afectacin; por ello, es fundamental un mtodo de clasificacin en funcin de la repercusin funcional que permita definirla de manera que pueda ser comparada
entre distintos autores, se puedan evaluar
correlacin clnica, imagen, efectos de tratamiento, etc.

En el mbito internacional, se ha consagrado el sistema de clasificacin

GMFCS (Gross Motor Function Classification System, Palisano et al. 1997), que
clasifica en 5 niveles de afectacin de
menor a mayor gravedad en lo que atae a movilidad general (Tabla I).
Para cada uno de estos niveles, existe una descripcin de la actividad funcional a las distintas edades, que puede ser
utilizada tambin con valor pronstico (Tablas II-VI).

689

TABLA III.
GMFCS Nivel II:
marcha sin
ayuda.
Limitaciones
para andar fuera
de casa o en la
comunidad

< 2 aos
Mantiene sedestacin pero pueden precisar apoyar la mano para mantener el
equilibrio
Se arrastra o gatea
Puede ponerse de pie con apoyo
2-4 aos
Mantiene sedestacin aunque no libre estable y dinmica
Pasa a sentado sin ayuda, se pone de pie en una superficie uniforme
Gateo recproco
Marcha en cabotaje con apoyo en los muebles
Puede hacer marcha como mtodo preferido de desplazamiento pero con aparatos
4-6 aos
Sentado en una silla con ambas manos libres para manipular objetos
Pasa en el suelo de decbito a sentado y de sentado en una silla a de pie, aunque
requiere una superficie de apoyo estable
Puede andar sin aparatos dentro de casa y pequeos trayectos fuera
Sube escaleras con apoyo. No puede saltar ni correr
6-12 aos
Marcha libre dentro y fuera de casa, pero limitaciones en suelo desigual o inclinado
o en sitios con mucha gente
Solo mnima habilidad para correr o saltar

TABLA IV.
GMFCS Nivel III:
marcha con
medios de
soporte u
ortesis.
Limitaciones
para andar fuera
de casa y en la
comunidad

< 2 aos
Voltea, puede arrastrarse
Sedestacin slo con apoyo en la espalda
2-4 aos
Mantiene sedestacin a menudo en W
Se arrastra o gatea como medio principal de desplazamiento
Puede ponerse de pie con apoyo y andar en cabotaje cortas distancias
Puede andar cortas distancias dentro de casa con aparatos y precisa ayuda del
adulto para cambios de direccin o tenerse solo
4-6 aos
Se mantiene en una silla, aunque puede requerir algn control de pelvis o tronco
para maximizar el uso de las manos
Pasa de sentado a de pie o viceversa con apoyo en brazos en una superficie estable
Marcha con aparatos; sube escaleras con asistencia de un adulto. En distancias
largas o terrenos desiguales an es transportado
6-12 aos
Marcha libre fuera y dentro de casa con medios de soporte u ortesis
Sube escaleras con apoyo en la baranda
Dependiendo de la funcin manual puede autopropulsar una silla de ruedas manual
o ser transportado para distancias largas o terreno desigual

690

Este sistema de clasificacin, no obstante, no informa sobre la capacidad funcional de las extremidades superiores y,
en los casos de hemiparesia, por ejemplo,
que prcticamente todos tienen marcha libre, no permita una clasificacin de la gravedad de afectacin. Muy recientemente
(marzo 2005) se ha elaborado un sistema
de clasificacin para evaluar la gravedad de afectacin en extremidades superiores: MACS Manual Ability Classification System; simple aunque no muy pre-

ciso, pero que ha sido adoptado por la comunidad internacional dada la falta de
alternativas consensuadas (Tabla VII).
Valoracin de los trastornos
asociados
En la clasificacin de un nio con PC,
ser fundamental la valoracin o el despistaje mediante las tcnicas adecuadas de los trastornos asociados ms frecuentes que afectarn en gran manera a
su pronstico general como individuos.

Los dficit de funciones cognitivas

son, probablemente, el trastorno asociado ms frecuente y van desde el retraso
mental (en el estudio colaborativo europeo sobre PC, ms del 30% del total de
nios con PC tenan un retraso mental severo con CI inferior a 50) a trastornos especficos de algunas funciones: lenguaje,
atencin, funciones viso-perceptivas, etc.,
que son an ms frecuentes.
La evaluacin cognitiva en algunos nios con trastorno motor importante requiere experiencia y test especficos.
La epilepsia es el siguiente trastorno asociado en orden de frecuencia. En
el estudio colaborativo europeo, un 20%
de los nios con PC tenan una epilepsia
no controlada. En un trabajo reciente en
Suecia, de mbito poblacional, sobre epilepsia en nios con PC (Malin 2003), un
tercio de los nios con PC desarrollan
epilepsia a lo largo de su evolucin. La
edad de inicio de la epilepsia se relaciona con la forma de PC, tendiendo a ser en
el primer ao de vida en los nios con tetraparesia espstica y mucho ms variable en las otras formas. Los nios con hemiparesia son los que pueden debutar
ms tardamente (incluso > 10 aos).

La gravedad (dificultad de control)

de la epilepsia se relaciona con dos factores: 1) la etiologa (epilepsia ms grave en nios con malformacin cerebral,
infecciones del SNC o lesiones corticales); y 2) los nios con retraso mental tienen tambin mayor incidencia de epilepsia (60% vs 15%).
Trastornos psiquitricos: pueden
estar en relacin a la misma causa del trastorno motor, fundamentalmente: labilidad
emocional y dficit atencionales, pero tambin rasgos obsesivos compulsivos e incluso trastorno de espectro autista.
Los efectos secundarios de la dependencia, la frustracin o la baja autoestima tambin juegan un papel y deben
enfocarse.
Dficit sensoriales: es fundamental
el despistaje de trastornos visuales y auditivos que puedan en parte ser corregidos; frecuentes en todas las formas de
PC, pero sobre todo en las tetraparesias.
El estrabismo y los trastornos de refraccin ocurren en ms del 50% de los
nios con PC. En el registro europeo, un

11% de los nios tenan dficit visual severo (< 0,3 de agudeza visual).
Otros: trastornos de alimentacin,
retraso de crecimiento, osteopenia, reflujo esfago-gstrico, trastornos respiratorios, trastornos del sueo (a veces minusvalorados y con una clara repercusin en la calidad de vida del nio
y su familia), etc.
Clasificacin en funcin de los hallazgos
de neuroimagen
La RM tiene un alto potencial para elucidar la patogenia de la PC, siendo anormal en casi el 90% de los casos. La excepcin es la PC atxica en la que existe slo un 40% de casos en los que la RM
es informativa.
No existe en la actualidad una clasificacin consensuada. En una revisin reciente de RM en PC, se dan los siguientes datos :
1. Afectacin de sustancia blanca periventricular: es, de lejos, la afectacin ms frecuente (56% de los casos); sobre todo en los nios pretrmino en los que representaba el 90%.
2. Lesiones corticales y de ganglios
basales (18% casos). Ms frecuentes
en nios a trmino (33 vs 3,5%).
3. Las malformaciones cerebrales eran
responsables de menos del 10% de
casos y eran tambin ms frecuentes
en los nios a trmino (16 vs 2,5%).
CUADROS CLNICOS MS COMUNES
Tetraparesia espstica

Es en general una forma grave que

condiciona un alto grado de dependencia, con problemas importantes de
cuidado, alimentacin y prevencin de
deformidades. Su incidencia es baja
(5-8% PC).
Etiologa: la causa es prenatal en la
gran mayora de los casos. Las patologas ms frecuentes son: malformacin
cerebral, infeccin intrauterina, encefalomalacia multiqustica, etc.
Cuadro clnico: el aspecto de grave
dao cerebral es evidente desde los primeros meses de vida, con retraso en las
primeras adquisiciones y aumento generalizado de tono muscular de predominio en extremidades superiores. Son

< 2 aos
Sostiene la cabeza pero precisa apoyo en sedestacin
Puede voltear
2-4 aos
Tras colocarlo, mantiene sedestacin con apoyo en manos
Requiere adaptacin para sedestacin y posicin debut
Puede desplazarse distancias cortas por arrastre, volteo o gateo sin disociacin

TABLA V.
GMFCS Nivel IV:
movilidad
independiente
bastante limitada

4-6 aos
Necesita adaptacin para el buen control de tronco en sedestacin y el uso libre de
las manos
Se sienta y se levanta de la silla con ayuda del adulto o apoyo en una superficie estable
En el mejor de los casos puede desplazarse cortas distancias con andador o ayuda
del adulto. Dificultades para girar o mantener el equilibrio en superficies desiguales.
En la comunidad necesita que lo trasporten
Puede conseguir automovilidad con silla de ruedas elctrica
6-12 aos
Puede mantener las habilidades de desplazamiento previas o ya depender
totalmente de silla de ruedas
Puede ser autnomo para desplazarse en silla de ruedas de motor
< 2 aos
No control antigravitatorio de cabeza y tronco en prono o sedestacin
No voltea sin ayuda
2-12 aos
Las limitaciones funcionales para sedestacin o bipedestacin no pueden
compensarse con adaptaciones o tecnologa asistida
No movilidad independiente
En raros casos con adaptaciones muy sofisticadas puede manejar una silla de
ruedas elctrica
A diferencia del nivel IV falta de control postural antigravitatorio
Nivel I. manipula objetos fcil y exitosamente (ninguna restriccin de la
independencia ni limitacin en actividades de la vida diaria). Limitaciones para
algunas actividades que requieren velocidad y precisin
Nivel II. Manipula la mayora de objetos pero con alguna reduccin en la calidad
o velocidad de ejecucin: ciertas actividades pueden ser evitadas u obtenidas con
dificultad o emplearse formas alternativas de ejecucin; usualmente no restriccin
en la independencia de las actividades de la vida diaria

TABLA VI.
GMFCS Nivel V:
totalmente
dependiente.
Automovilidad
muy limitada

TABLA VII.
Manual Ability
Classification
System (MACS)

Nivel III. Manipula los objetos con dificultad, necesita ayuda parra preparar o
modificar las actividades: la ejecucin es lenta, xito limitado en la calidad. Las
actividades slo son realizadas independientemente si antes han sido organizadas
o adaptadas
Nivel IV. Manipula una limitada seleccin de objetos fciles de usar y slo en
situaciones adaptadas: requiere soporte continuo y equipo adaptado para logros
parciales de la actividad
Nivel V. No manipula objetos y tiene habilidad severamente limitada para
ejecutar aun acciones sencillas: requiere asistencia total

frecuentes las deformaciones: cifoescoliosis, contracturas en flexin y sobre todo: luxacin de caderas.
Trastornos asociados: asociacin muy
frecuente a retraso mental, a menudo severo microcefalia y epilepsia (> 50% casos). Ausencia de lenguaje o severa disartria. La afectacin bulbar condiciona
trastornos de deglucin. Son tambin fre-

cuentes: atrofia ptica, estrabismo y alteraciones vasomotoras.

Diplejia espstica

Es el tipo ms frecuente de PC.

Etiologa: la causa ms frecuente es
perinatal en los prematuros (hemorragias
intraperiventriculares) y prenatal en los ni-

691

os a trmino. La patologa subyacente

ms frecuente es la leucomalacia periventricular, fcilmente visible a la RM, con
dilatacin de ventrculos laterales de bordes irregulares de predominio posterior con
prdida de sustancia blanca a ese nivel.
Cuadro clnico inicial: el diagnstico
es difcil en los primeros meses (salvo
en casos graves). Empezar a interferir
con las adquisiciones a partir de los 6 meses (volteo y sedestacin, aprecindose
hipertona en extensin de EEII y aduccin evidente, sobre todo en suspensin
vertical [posicin tijeras]).
Cuadro clnico establecido: patrn de
espasticidad de predominio en EEII con
flexin/aduccin de cadera, flexo de rodillas y equinismo. En general, hiperlordosis lumbar y balanceo de pelvis a la
marcha. Hiperreflexia y clonus.
La gravedad de afectacin es muy
variable; desde formas leves distales, que
se manifiestan slo por hipertona aqulea con marcha de puntillas, hasta nios
que no podrn adquirir la marcha.
En las extremidades superiores, la evolucin de la actividad manual puede estar retrasada y existir dificultad en la coordinacin de movimientos finos y rpidos
de los dedos y en la extensin/supinacin
de la mueca. En los casos leves, la afectacin es inapreciable en extremidades
superiores.
Deformidades: subluxacin de caderas, cifosis dorsal e hiperlordosis lumbar,
retraccin de isquiotibiales y, sobre todo,
equinismo. En algunos nios con hipotona de fondo, se observar tendencia al
apoyo en valgo y recurvatum de rodilla.
Trastornos asociados: baja incidencia
de retraso mental (70% CI normal o borderline) con clara relacin con el grado
de afectacin motriz. Epilepsia en el 30%,
sin relacin con la gravedad del cuadro
motor. Estrabismo (> 40% casos). Frecuentes problemas visoperceptivos que
aun en nios con CI normal pueden interferir con el aprendizaje (trastorno de aprendizaje no verbal).
Hemiparesia espstica

Es el segundo tipo ms frecuente de

PC despus de la diplejia (30%).
692

La etiologa ms frecuente es prenatal (70%): insulto vascular o malformacin.

La RM muestra zonas de hemiatrofia

crtico-subcortical o zonas de infarto con
porencefalia. Raramente, puede deberse
a trastornos de migracin.
Cuadro clnico inicial: existe un intervalo silente en el primer trimestre en el que
incluso sabiendo por neuro-imagen que
existe una lesin isqumica que producir la hemiparesia, es muy difcil observar ninguna asimetra. Por tanto, una simetra de movilidad a esta edad en absoluto nos descartar la hemiparesia.

Hacia los 4-6 meses, cuando se inicia la manipulacin, se observar una

asimetra con menor uso de la mano afecta que tender a estar ms cerrada y con
tendencia a la inclusin del pulgar; asimismo, se ir notando un aumento del
tono flexor en el brazo.
En los casos infrecuentes de afectacin leve y predominante en extremidades inferiores (ms frecuente en
prematuros), lo primero en objetivarse puede ser una tendencia al equinismo unilateral o una asimetra al inicio de la marcha. En general, no hay
retraso de adquisiciones.
Cuadro establecido: espasticidad del
hemicuerpo afecto con usualmente mayor afectacin de extremidad superior y
de los movimientos distales: especializacin radial, pinza. Limitacin a la extensin y supinacin de mueca. En ocasiones, se asocian movimientos distnicos (coreo-atetosis distal).
La marcha se adquiere en la totalidad
de los casos y el patrn tpico es con hemicuerpo retrasado, flexin de codo y rodilla, equinismo o apoyo valgo y recurvatum.
Trastornos asociados: en funcin del
lugar de la lesin, puede haber un trastorno de la sensibilidad cortical (esteroagnosia) sin relacin con el grado de compromiso motriz (pero s con el uso que harn de la extremidad y justificar por qu
a veces nios con una hemiparesia sin
gran espasticidad olvidan la mano afecta).
Es frecuente el estrabismo y, en nios
con lesin occipital, existe a menudo dficit del campo visual (que acaban compensando bien).
Trastornos trficos (menor crecimiento) del hemicuerpo afecto sin relacin con
la gravedad de la afectacin motora. Pue-

de existir paresia facial central (en general poco perceptible). Se asocia retraso
mental en el 20-40% casos con clara relacin con el grado de afectacin motriz.
La epilepsia se produce tambin en el 30%
de casos y es ms frecuente en los nios
con mayor afectacin motora y con retraso mental. Su aparicin es a veces tarda
(> 6 aos).
El trastorno de lenguaje se da en algunos nios (sin relacin con el lado de
la lesin en hemiparesia congnita). Pueden verse tambin dficit especficos en
funciones visuo-espaciales (ms en nios
con hemiparesia izquierda).
PC disquintica
Su frecuencia es menor que la PC espstica (10-5% PC).
La etiologa es perinatal en la mayora de los casos (70%) con asfixia/isquemia grave. Los casos secundarios a hiperbilirrubinemia slo se ven ya en pases
subdesarrollados.
Patologa: afectacin de ganglios basales con status marmoratus en los casos
de asfixia, en ocasiones asociado a lesiones corticales o de tronco cerebral. Status dysmielinatus en el Kernicterus.

Cuadro clnico: en general, la extensin de la afectacin es tetraparesia

y sus caractersticas principales son: fluctuaciones del tono, aparicin de movimientos involuntarios y persistencia marcada de reflejos arcaicos (moro, tnico
flexor asimtrico).

1 fase: hipotona (a menudo severa)

con retraso importante de adquisiciones motoras, con tendencia a la hiper-extensin ceflica, reflejos arcaicos muy marcados e inicio de movimientos distnicos en boca o lengua
(primeros en aparecer). La duracin
de esta fase de hipotona puede ser
de meses o aos (cuanto ms larga,
el resultado final es ms invalidante).
2 fase: movimientos anormales de
distintos tipos. Atetsicos: son movimientos distales, lentos, reptantes, irregulares con inestabilidad entre posiciones extremas (hiperflexin-extensin). Coreicos: movimientos arrtmicos rpidos y bruscos, de origen proximal que afectan tambin a cara y
lengua (muecas). Temblor: presente

en reposo pero que aumenta con la

emocin y el movimiento. Balismo:
movimiento brusco de toda una extremidad. Distona: fijacin postura
atetsica.
Junto a la aparicin de movimientos
anormales sobre una hipotona de fondo, aparecen fluctuaciones importantes del tono, que aumenta con la
excitacin, estmulos tctiles, etc.
Aunque existen formas intermedias,
clsicamente se reconocen dos formas
clnicas: 1) predominio de coreoatetosis
en la que el pronstico es mejor, con un
80% de nios con deambulacin autnoma; 2) predominantemente distnica, con
gran hipotona inicial y cambios bruscos
de tono: 90% no marcha libre.
Trastornos asociados: trastorno severo del habla (afectacin msculos buco-larngeos) e hipoacusia neurosensorial
(30-50%). La hipotrofia muscular y las
alteraciones del SN autnomo son tambin frecuentes.
La epilepsia es rara (salvo en formas
asociadas a espasticidad). La incidencia
de retraso mental es mucho menor que
en las formas de tetraparesia espstica.
El CI es normal en la mayora (90% formas
coreoatetsicas y 60% formas distnicas).
PC atxica

Es la forma menos frecuente de PC

(5-10%).
Existen tres formas clnicas clsicamente descritas, en funcin de los sntomas predominantes y trastornos asociados: diplejia atxica, ataxia simple
y sndrome de desequilibrio, con etiologas y pronstico diferente. Las dos ltimas son de etiologa prenatal y presentan un riesgo gentico elevado.

Diplejia atxica: tiene ms que ver

con la diplejia espstica que con las
otras formas de ataxia. Se caracteriza por un sndrome cerebeloso asociado a espasticidad de extremidades inferiores. Alto porcentaje de antecedentes de prematuridad (45%)
o asfixia (30%); baja incidencia de epilepsia o retraso mental (30%).
Ataxia simple: no se asocia a prematuridad y hay una baja incidencia
de antecedentes perinatales. La etiologa es en general prenatal y existe

un riesgo gentico, con formas autosmico recesivas (Joubert, hipoplasia de la capa de clulas granulares), pero tambin formas dominantes
de ataxia no progresiva.
Cuadro clnico: hipotona inicial a la
que se asociarn: temblor intencional,
dismetra y ataxia truncal. La marcha
se produce entre los tres y cinco aos.
Se asocia retraso mental en ms del
50% de los casos.
Sndrome de desequilibrio: etiologa
predominantemente prenatal. Predominio del trastorno de equilibrio y falta de reacciones de defensa o posturales, con poca afectacin del movimiento en extremidades superiores.
La marcha no se consigue hasta los
7-9 aos. Muy frecuente asociacin a
retraso mental 75% y rasgos autistas.
Riesgo gentico elevado.

DIAGNSTICO DE PC

El diagnstico de PC es esencialmente clnico, basado en el conocimiento

del desarrollo normal y de los signos de
alarma de las diferentes formas: 1) alarma en tiempo: retraso de adquisiciones,
persistencia de patrones motores arcaicos; 2) alarma en la calidad: patrn
motor estereotipado que interfiere con
la funcin (asimetra mantenida, hipotona o hipertona, movimientos involuntarios, etc.).
Es fundamental reconocer la existencia de intervalos silentes; por lo que, en
las formas menos graves, se requiere un
seguimiento no inferior a un ao para su
despistaje.
Es preciso recordar que el diagnstico completo, que abarca todos los factores implicados: etiologa, tipo de trastorno motor, grado de afectacin y trastornos asociados, es un proceso en el tiempo y requiere de pruebas especficas para su despistaje.
Por ltimo, es fundamental plantearse un diagnstico diferencial (vase Algoritmo diagnstico).
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Los signos tpicos de PC, como: hipotona, espasticidad y distona, pueden
estar presentes en otras condiciones, que
incluyen: errores congnitos del metabolismo, enfermedades degenerativas,

trastornos neuro-musculares y neoplasias.

El diagnstico diferencial se basa sobre todo en asegurar que se cumplen los
tres requisitos fundamentales de la definicin de PC (trastorno permanente, de
origen cerebral y no progresivo) y se plantea fundamentalmente con:
Trastorno transitorio del tono.
Trastorno del tono de origen no cerebral.
Enfermedades degenerativas.
Trastorno transitorio del tono
Algunos nios con antecedentes de
riesgo presentan en algunas exploraciones en la poca del lactante, signos de
trastorno motor comparable a los nios
con PC, pero la evolucin muestra la resolucin del trastorno motor entre los 9 y
18 meses. La diferencia fundamental con
la PC es la variacin en exploraciones
sucesivas y que el trastorno motor no
interfiere con la funcin distonia de extremidades superiores, que desaparece
al inicio de la manipulacin, o hipertonia
de extremidades inferiores que, desaparece cuando se inicia el desplazamiento.
Debe realizarse un seguimiento de los
nios que han presentado un trastorno
transitorio del tono; porque, aunque muchos nios se normalizan o persisten slo signos blandos de torpeza motora, entre un tercio y dos tercios de estos nios
evolucionan a trastornos de la esfera cognitiva (dficit cognitivo, TDAH, trastornos
especficos de aprendizaje, etc.).
Trastorno del tono de origen no
cerebral
Algunos casos de hipotona congnita de origen perifrico, asociados a dficit cognitivo, pueden plantear problemas
de diagnstico diferencial en las primeras
etapas y es importante plantearse un diagnstico diferencial amplio en los casos de
hipotona congnita, aunque parezca que
ha existido una prdida de bienestar fetal, porque sta puede ser secundaria.
Ejemplos: sndrome de Prader-Willi, distrofia miotnica, etc.
Enfermedades degenerativas
Algunas enfermedades degenerativas
de inicio precoz y curso evolutivo lento
pueden ser clnicamente indistinguibles

693

TABLA VIII.
Algunas
enfermedades
degenerativas
que simulan
las diferentes
formas de PC

de algunas formas de PC durante meses,

por lo tanto, es obligado descartarlas en
caso de: evolucin atpica, signos de
regresin, familiares con un cuadro similar, ausencia de antecedentes, signos asociados de afectacin del SN perifrico, normalidad o lesin atpica en
neuroimagen, dadas las evidentes implicaciones no slo pronsticas, sino de
consejo gentico.
Adems, algunas enfermedades metablicas tienen un tratamiento especfico que puede modificar el curso de la enfermedad, como es el caso del dficit de
biotinidasa o sndromes por dficit de creatinina cerebral, e incluso puede curarse
totalmente el cuadro clnico como es el
caso de las formas de distona dopa sensible) (Tabla VIII).

ga, la edad a la que se produjo el insulto,

la extensin de la lesin en neuroimagen,
de la existencia o no de determinados trastornos asociados y tambin de la edad a
la que se inicie la atencin teraputica.
Con respecto a los hallazgos de neuroimagen, aunque no exista una correlacin inequvoca, cada vez disponemos de
ms factores pronsticos. Ej.:
1. Las RM con tcnica de difusin y espectroscopia realizadas tras 24 horas
y antes de 5-7 das tras el insulto han
aumentado la sensibilidad diagnstica en los nios a trmino con prdida
de bienestar fetal y encefalopata hipxico isqumica (EHI).
2. Se han publicado recientemente criterios radiolgicos (RM) simplificados para intentar predecir el pronstico en nios con EHI:
Grado I: no lesiones centrales: ganglios basales, tlamo, brazo post cpsula interna (BPCI), y prdida de diferenciacin perifrica entre sustancia blanca y gris < 10%.
Grado 2: lesiones centrales (ganglios
basales, tlamo) inferiores al 30% de
superficie. No afectacin de BPCI, y
afectacin perifrica tambin inferior
al 30% de extensin.
Grado 3: alteracin BPCI y > 30% cambios en ganglios basales o tlamo, o
> 30% afectacin crtico-subcortical.
3. La leucomalacia periventricular a trmino en los nios prematuros es un
factor de riesgo de PC pero existen
bastantes falsos positivos y negativos.
Actualmente, se sabe que la zona clave es la corona radiata por encima
del brazo posterior de la cpsula interna. Acorde a un trabajo reciente las
lesiones a este nivel, valoradas en T1
en cortes coronales, predicen PC con
una sensibilidad del 100% y una especificidad del 97%.
En cuanto al pronstico de deambulacin, que es una de las legtimas demandas de los padres, podemos basarnos tambin en varios aspectos clnicos:
el tipo y extensin del trastorno motor y,
sobre todo, la valoracin funcional motora a los dos aos (Tabla IX).

PRONSTICO EN LA PC
El pronstico global en un nio con PC
depender de muchos factores: la etiolo-

TRATAMIENTO
Dado que la PC es un trastorno del
desarrollo, la atencin teraputica debe

PC espstica
Arginasa deficiencia
Dficit biotina (tratable)
Leucodistrofias
Paraplejia espstica familiar
PC disquintica
Aciduria glutrica
Distona dopa sensible (curable)
Dficit creatina cerebral (tratable)
PC atxica
Pellizaeus merzbacher
Ataxia telangiectasia
Trastornos de la glicosilacin
Etc.

TABLA IX.
Pronstico
deambulacin
PC

A. En relacin a la forma clnica

Hemiparesia: 100%
Diplejia espstica: 80%
Tetraparesia espstica: < 50%
PC disquintica < 70%
Ataxia: casi 100%
B. En funcin de la valoracin clnica a
los 2 aos
Marcha libre poco probable si:
persistencia marcada de reflejos
arcaicos; espasmos extensores; o
ausencia de reaccin paracaidista a
esta edad
Marcha libre casi seguro si: reaccin
paracadas presente; mantiene
sedestacin; pasa a sedestacin
desde prono; gateo recproco

694

tener en cuenta la importancia de la afectacin motora en la globalidad del desarrollo infantil y adaptarse a las necesidades variables de los patrones cambiantes que ocurren a lo largo del desarrollo.
Importancia de los trastornos
motores en la infancia
1. En el desarrollo normal del nio en
los primeros aos de vida, la conducta est basada principalmente
en el movimiento, p. ej.: el nio con
un tono normal se adapta a los brazos de la madre, patalea si est contento, echa los brazos para que lo cojan. Un buen control ceflico le permitir pronto ampliar la visin del entorno. La manipulacin le permitir inicialmente explorar su cuerpo (mira sus
manos, toca sus piernas) y, ms adelante, explorar manualmente la textura y forma de los objetos. Con sus
desplazamientos, iniciar la exploracin del espacio, etc.
Todas estas actividades estarn limitadas en los nios con trastorno motor; de manera que, el trastorno motor
puede afectar (si no se hace algo para evitarlo) a todas sus experiencias
de relacin con el medio: afectivas
sensoriales, de percepcin, etc.
As pues, el nio con trastorno motor
importante es, adems, un nio deprivado.
2. El trastorno motor afecta directamente
a dos de las caractersticas ms propias de la infancia: el juego y el movimiento.
En la escala de valores infantil, la capacidad motriz es importante: el que
ms corre; el que mejor juega al ftbol, etc.; con lo que, el nio con trastorno motor tendr dificultades para
integrarse en las motivaciones principales de su grupo de edad.
Atencin teraputica
Partiendo de la base de que la PC es
un trastorno motor permanente y que afecta adems habitualmente a otras funciones, el objetivo de la terapia no es la curacin, sino conseguir el mejor desarrollo
funcional en todos los mbitos. La atencin teraputica del nio con PC tendr
tres lneas.

I. Tratamiento del trastorno motor

Objetivos: cada vez se hace ms hincapi en el concepto de que el tratamiento
del trastorno motor en la PC no puede ser
genrico, sino que deben plantearse objetivos concretos que puedan ser evaluados. Estos objetivos tendern a mejorar
una funcin concreta, a prevenir y tratar
las retracciones o deformaciones secundarias o a paliar el dolor en los casos ms
graves. Para las familias, el acudir a los
diferentes tratamientos representa un desgaste de tiempo y econmico que debe
estar justificado.
Metodologa:
Tcnicas de terapia funcional (fisioterapia y terapia ocupacional):
existen tcnicas variadas sin que exista evidencia en la actualidad de la supremaca de alguna tcnica en particular. El mtodo de terapia del neurodesarrollo (Bobath) es una de las
ms utilizadas en nuestro medio. Recientemente, se est incidiendo ms
en tcnicas cuyo objetivo es mantener la fuerza y longitud muscular priorizando la repeticin de la actividad
motora auto generada con aparente
buen resultado. Ej.: en nios con hemiparesia, tcnicas de aprendizaje
motor basadas en limitar la funcin
con las extremidades sanas mediante inmovilizacin, forzando de esa manera el aprendizaje del movimiento
con las extremidades afectas.
Tcnicas ortopdicas (ortesis, ciruga): fundamentales en el tratamiento
de estos nios (no incidir en este tema que debe ser desarrollado por un
especialista).
Tratamiento farmacolgico: el tratamiento farmacolgico de la espasticidad se puede plantear a dos niveles:
Nivel general: tienen su indicacin en
la espasticidad generalizada, pero no
son en general bien aceptados por la
ocurrencia de efectos adversos. Los
ms utilizados son: benzodiazepinas
orales (poco recomendable por sus
posibles efectos cognitivos), baclofeno o tizanidina orales, que son, en general, poco eficaces a las dosis bien
toleradas.
En los casos muy graves, tiene su indicacin la implantacin de una bomba intratecal de baclofeno.

Local: toxina botulnica. Existe en

la actualidad una gran cantidad de experiencia documentada de que el tratamiento con toxina botulnica, aunque no es una panacea, es una intervencin muy til y bien tolerada que
debe plantearse precozmente para
evitar o reducir en lo posible las graves consecuencias de la espasticidad
en los msculos afectos (disminucin
crecimiento, contractura, disminucin
progresiva de la movilidad).
Es fundamental, no obstante, plantearlo en un contexto multidisciplinar,
pues carece de sentido inyectar toxina sin ofrecer en paralelo una terapia funcional aprovechando la relajacin muscular).
La dosificacin (botox) es variable, de
1a 6 U/kg en un msculo (generalmente
2-3 U/kg) en funcin de su tamao y del
nmero de msculos a inyectar, sin superar las 400 unidades de dosis total.

Trastornos del sueo.

Salud general: hipocrecimiento, estreimiento, reflujo esfago-gstrico, etc.
Por ltimo, es fundamental el apoyo
a la familia, proporcionndole en todo momento una atencin e informacin comprensivas, respetando sus puntos de vista, hacindoles copartcipes de todas las
decisiones que afectan a su hijo y facilitando al mximo la informacin sobre posibles ayudas.

Del contenido eminentemente preventivo de este enfoque teraputico se

deduce:
La importancia de un inicio temprano del tratamiento.
La necesidad del trabajo en equipo multidisciplinar.
BIBLIOGRAFA
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a
juicio del autor.
1.***

II. Prevenir o paliar las repercusiones

que el trastorno motor condiciona en su
desarrollo global
El segundo objetivo fundamental en
la atencin teraputica del nio con PC es
la prevencin secundaria de la deprivacin ocasionada por su trastorno mediante
adaptaciones.
Material de juego.
Material de desplazamientos (incluyendo silla de ruedas precoz para facilitar la autonoma).
Material escolar.
Medios aumentativos o alternativos de
comunicacin (fundamental conseguir que el nio se exprese por s
mismo y no sea tratado eternamente como un beb), etc.
El desarrollo de las tcnicas de informtica y robtica ha representado un
avance en la atencin de estos nios, pero se utiliza mucho menos de lo que se
debera, por lo menos en nuestro medio.
III. Despistaje y tratamiento de los
trastornos asociados
Sensoriales (hipoacusia, dficit del
campo visual, etc.).
Cognitivos (retraso mental, trastornos
visoperceptivos, dficit de atencin,
etc.).
Epilepsia.

Amer M, Beckung B, Eliasson AC, Krumlinde L, Rosenbaum P, Rosblad B. Manual Ability Classification System for Children with cerebral palsy. Marzo 2005
Sistema sencillo y til para clasificar la habilidad manual de nios con PC de 4 a 18 aos,
que ha sido bien acogido por la comunidad internacional.
2.***

Bax M, Goldstein M, Rosembaum P, Levinton A, Paneth N, Dan B, et al. Proposed definition and classification of cerebral palsy, April 2005. Dev Med Child
Neurol 2005; 47: 571-6.
Artculo que ha vuelto a poner en la palestra el
tema de la clasificacin de la PC, aunque demuestra que persisten temas pendientes. Los
conceptos que defiende se explican en la presente revisin.
3.**

Carlsson M, Hagber G, Olsson I. Clinical and etiological aspects of epilepsy

in children with cerebral palsy. Dev Med
Child Neurol 2003; 45: 371-6.
Estudio reciente de base poblacional que describe las caractersticas de la epilepsia en una
poblacin de nios con parlisis cerebral en
Suecia, valorando los tipos de crisis ms frecuentes, edad e inicio de la epilepsia y factores que se correlacionan con un mal control de
las crisis.
4.**

Garvey MA, Giannetti ML, Alter KE, Lum

PS. Cerebral palsy: new approaches
to therapy. Curr Neurol Neurosci Rep
2007; 7: 147-55.
Descripcin conceptual y revisin de los trabajos publicados sobre las nuevas terapias basadas en la teora de aprendizaje motor.
5.***

Jyoti R, ONeil R, Hurrion E. Predicting

outcome in term neonates with hypoxic ischemic encephalopathy using sim-

695

plified MR criteria. Pediatr Radiol 2006;

36: 38-42.
Los autores proponen una forma simplificada
de los MR scoring pre-existentes, que demuestra
tener un buen valor predictivo, aunque la muestra es pequea.
6.**

7.***

Kuroda M, Weck M, Sarwark JF, Hamidullah A, Wainwright MS. Asociacin del

genotipo de la apolipoprotena E con la
parlisis cerebral en el nio. Paediatrics
(ed. esp.) 2007; 63 (2): 84-90.

Krageloh-Mann I, Horber V. The role of

magnetic resonance imaging in elucidating the pathogenesis of cerebral palsy:
a systematic review. Dev Med Child Neurol 2007; 49: 144-51.
Artculo de revisin sobre los resultados de la
RM realizada por encima del ao de edad, en
nios de ms de dos aos con diagnstico
de PC y publicados en ingls entre 1990 y 2006.
Correlacin imagen, forma clnica.

696

8.**

Lorente I, Bugie C. Parlisis cerebral.

En: Fejerman N, Fernndez lvarez, editores. Neurologa Peditrica. 2 edicin.
Buenos Aires: Editorial Panamericana;
1997. p. 258-69.
Es la fuente principal de este artculo. Aunque le falta actualizacin en algunos aspectos
que hemos aadido en esta revisin.
9.***

Palisno R, Rosembaum P, Walter S, Rusell D, Word D, Gallupi B. Development

and realiability of a system to classify
gross motor function in children with CP.
Dev Med Child Neurol 1997; 39: 214-23.
Creadores de la GMFCS para clasificar la gravedad de afectacin motora general de los
nios con PC que ha sido universalmente aceptada.
10.*** Pascual SI, Herrera A, Poo P, et al. Gua
teraputica de la espasticidad infantil
con toxina botulnica. Neurologa 2007;
44 (5): 303-9.

Revisin muy completa y consensuada por

12 autores del Grupo Espaol de Espasticidad
sobre indicaciones, tcnica, valoracin de resultados y efectos adversos del tratamiento local de la espasticidad con toxina botulnica.
11.*** Surveillance of cerebral Palsy in Europe
(SCPE). Prevalence and characteristics
of children with cerebral palsy in Europe.
Algunos resultados del registro europeo que
recoge las tendencias epidemiolgicas en un
total de 6.000 nios de 13 regiones europeas.
12.*** Yukiko N, Kiyoshi M, Noriko A, et al. Magnetic resonance imaging regional T1 abnormalities at term accurately predict
motor outcome in preterm infants. Pediatrics 2007; 120; e10-e19.
Este estudio encuentra un alto valor predictivo
positivo y negativo para el pronstico de PC en
las imgenes de leucomalacia en la corona radiata por encima del brazo posterior de la cpsula interna.

Caso clnico
Nio de 2 aos. Antecedentes de
prematuridad de 26 semanas, hemorragia cerebral grado III con moderada dilatacin ventricular estable en las ecos
sucesivas. La RM realizada a trmino
mostraba aumento de seal en T1 en corona radiata y brazo postcpsula interna. Exploracin al alta de neonatologa
dentro de la normalidad.
En la exploracin a la edad de 4
meses: buen control ceflico, buena
atencin visual, inicia llevar las manos a
lnea media y coger objetos al facilitarlo.

Leve aumento del reflejo miottico en

aductores y aquleos.
A los 6 meses: buen contacto visual
Interesado por objetos y personas. Coge objetos con ambas manos y los cambia de mano aunque la manipulacin es
algo crispada. An no voltea ni mantiene sedestacin con apoyo. Inicia slabas. Ha aumentado la hipertona de extremidades inferiores y existe ahora una
hiperreflexia franca y clonus aquleo inagotable.
Inicia tratamiento fisioterpico y de
estimulacin precoz.
En la actualidad: an precisa apoyo de la mano para mantener sedestacin estable. Puede hacer pinza supe-

rior con ambas manos y come solo, pero le cuesta la supinacin y la pinza inferior. Reaccin de paracadas adecuada. Ha iniciado desplazamiento por
arrastre y se pone de pie con apoyo aunque con poca disociacin de extremidades inferiores. Dice ms de 20 palabras con valor propositivo y hace frases
de dos y tres elementos. En cambio, le
cuesta hacer encajes simples. Cambia
continuamente de actividad, pasa pginas del cuento pero no se entretiene
con las imgenes. Presenta importante
espasticidad de extremidades inferiores de predominio izquierdo. Est en tratamiento con botox en aducctores y gemelos.

697

ALGORITMO
DIAGNSTICO:
NIO PC

ALGORITMO DIAGNSTICO

1. Confirme que existe un trastorno motor de origen central y que la historia personal
y familiar no sugiere un trastorno progresivo
2. Confirme a la exploracin que no existen signos aadidos de afectacin perifrica
o sistmica
3. Clasifique el tipo de PC
4. Screening de trastornos asociados:
a. Valoracin de alimentacin y deglucin
b. Valoracin cognitiva
c. Valoracin de visin y audicin
d. Valoracin del lenguaje
e. Obtenga EEG

Se ha realizado RM cerebral u otros estudios que determinan la etiologa

de su parlisis cerebral? (p. ej.: en perodo neonatal)

No

No precisa nuevos exmenes

diagnsticos

Obtener neuroimagen
MRI mejor que TAC

RNM normal

RNM anormal

Considerar en el contexto de la
historia familiar la necesidad de
exmenes metablicos o genticos

Ashwal S. Neurology 2004.

698

1. Determinar si la RM determina la causa de su PC

2. Si existe una malformacin cerebral, considerar
tests genticos
3. Si existe infarto cerebral, considerar evaluacin
de coagulopata o trombofilia