Neurociruga

bsica para
Residentes
Parte I

Carlos Espino Postigo

GENERALIDADES
HISTORIA DE LA NEUROCIRUGIA
SINTOMATOLOGIA GENERAL
SEMILOGIA GENERAL
SUBREACTIVIDAD
SINDROME EPILEPTICO
COMPRESION MEDULAR
RADICULOPATIA
PRESION INTRACRANEAL
EDEMA CEREBRAL
HIDROCEFALIA

CONCEPTO, HISTORIA y
DESARROLLO DE LA
NEUROCIRUGA
J. M. Izquierdo Rojo
Catedrtico de Neurociruga. Oviedo
INTRODUCCIN
La Neurociruga es la Ciencia que se ocupa del estudio, diagnstico y tratamiento de las
enfermedades del Sistema Nervioso que requieren procederes quirrgicos para su
teraputica o para su mejor conocimiento.
Representa pues una convergencia entre la Neuro loga Clnica por una parte y la
Patologa Quirrgica por otra. La primera le proporciona los saberes necesarios para la
interpretacin correcta de la sintomatologa y semiologa del paciente y la segunda le
suministra los conocimientos y la tcnica precisos para la intervencin directa y manual
sobre el sistema nervioso de dicho paciente. Presenta pues una faceta neurolgica o
terico-clnica y otra quirrgica o prctico-teraputica que le confieren su naturaleza
jnica mdico-quirrgica.
Debido a esta estructura dual de la Neurociruga moderna, no resulta difcil comprender
que fuese necesario el desarrollo de la Neurologa Clnica por un lado y de la Patologa
Quirrgica por otro para su propia existencia como especialidad cientfica, eficaz, y en
tantas ocasiones brillante. Este desarrollo tuvo lugar, principalmente, a finales del siglo
pasado y comienzos del presente. Por ello, aunque la Neurociruga es la especialidad
ms antigua de toda la Ciencia Mdico-Quirrgica, es tambin una de las ms
modernas, ya que su desarrollo sobre bases cientfico-experimentales es relativamente
reciente.
LA NEUROCIRUGA PREHISTRICA
NEOLTICO
Decimos que la Neurociruga es la especialidad ms antigua de todas las de las Ciencias
Mdicas, ya que parece innegable que la primera intervencin quirrgica que realiz el
hombre fue la trepanacin craneal. Aunque algn esqueleto encontrado en Irak en la
4

poca del hombre de Neanderthal tendra algn indicio sobre una posible amputacin en
un miembro, este hecho es muy controvertido y est lejos de poder asegurarse. S se
puede asegurar, en cambio, que el hombre del Neoltico, es decir, aquel que habit en
Europa y en Amrica entre los aos 5.000 a 2.000 a J. C, practic numerosas
trepanaciones, como lo prueban los mltiples crneos que presentan seales indudables
de esta intervencin (Foto 1). En 1873, Prunieres y Broca, iniciaron el estudio de los
crneos trepanados y lo pusieron en relacin con pequeas piezas seas circulares que
llamaron "rondelles" y que parecan ser discos seos que haban sido extrados del
crneo mediante trepanaciones y que probablemente se guardaban o se colgaban del
cuello como amuletos. Es muy posible que algunas de estas trepanaciones con el fin de
extraer discos de la calota craneal fueran realizadas en los cadveres, sin embargo es
indudable que tambin muchas de estas intervenciones fueron realizadas en el vivo,
como lo prueban los signos de crecimiento y regeneracin sea observados en el borde
del crneo y confirmados mediante estudios radiogrficos de estos crneos
prehistricos. Es tambin posible que algunos de estos crneos no hubieran sufrido
autnticas trepanaciones sino que se tratase de fracturas que posteriormente iban
evolucionando, lo que hoy conocemos con el nombre de fracturas evolutivas, sndrome
frecuente en nios.
Es, sin embargo, indudable tambin, que numerosas trepanaciones fueron practicadas
por el hombre neoltico en sujetos vivientes. Los motivos probablemente hayan sido
varios. En primer lugar, causas de tipo mgico, como la obtencin de los mencionados
amuletos o "rondelles", o bien es probable que estas intervenciones se realizasen en
sujetos enfermos con el fin de que los malos espritus pudieran salir de la cabeza del
paciente. Algunas tribus primitivas actuales realizan esas intervenciones con estos fines
mencionados. Tambin dentro de este pensamiento mgico puede incluirse otra probable
causa como es la iniciacin mstica de los jvenes de las tribus, lo que estara apoyado
por el hecho de que la mayora de estas trepanaciones eran practicadas en jvenes y
adolescentes. Tendra as un significado semejante al de la circuncisin o al de la
intervencin de Mika. No puede descartarse tampoco en algunos casos un motivo
punitivo, como castigo de matiz religioso o mstico.
Otro motivo podra ser el puramente teraputico. En la etapa Neoltica comienzan a
producirse lesiones por hachas, armas arrojadizas o piedras lanzadas por hondas,
agentes vulnerantes todos ellos que pueden lesionar la cabeza, y especialmente las zonas
fronto-parietales que son las preferidas para las trepanaciones. Tambin abona esta
hiptesis el haberse encontrado algunos crneos que presentaban indicios de trepanacin
junto con indicios de fracturas o hundimientos muy prximos. Por otra parte existen
numerosos pueblos en frica e Indonesia que practican la trepanacin de un modo muy
semejante a como probablemente la practicasen los hombres del Neoltico y que la
realizan con el fin de quitar esquirlas seas en hundimientos o fracturas. No puede pues
descartarse completamente, como han hecho recientemente algunos autores, la
posibilidad de que algunas trepanaciones en ciertas tribus tuvieran un matiz claramente
teraputico, quiz no tanto para curar epilepsias u otras enfermedades como para tratar
de aliviar los traumatismos, hundimientos, fracturas, etc., especialmente si eran abiertos.
Parece razonable pensar que en esta ciruga prehistrica, como en la actual, no
existieran motivos nicos, sino que el pensamiento mgico, el empirismo, el
racionalismo y el sentimiento innato en muchos hombres de tratar de ayudar al herido,

hayan influido y se hayan combinado entre s con la resultante de esta actuacin

teraputica, antiqusima, que constituye la trepanacin.
Desde el punto de vista tcnico estas trepanaciones eran realizadas de muy diversa
manera. En trminos generales, y como queda dicho, eran ms frecuentes en jvenes y
en la regin parietal, despus la frontal y ms raramente en la occipital. Parece probable
que, al menos en algunas tribus, conocieran los desastrosos efectos de la trepanacin y
apertura de la dura en la lnea media y regiones del seno lateral, ya que con frecuencia
eran evitadas. Del estudio de los crneos trepanados, puede concluirse que, en trminos
generales, las tcnicas ms utilizadas eran bien el raspado o cepillado progresivo, o bien
la incisin por medio de un buril o algn otro instrumento afilado o puntiagudo. En
algunos casos la intervencin no se encuentra acabada, probablemente por la muerte del
paciente, mortalidad que se ha cifrado entre un 40 y un 80%. La prctica de varios
orificios expuestos de forma ms o menos circular o polidrica, unindolos despus
mediante el raspado, ha sido tambin comprobada. El instrumental probablemente
estuviera compuesto de cuchillos de piedra pulimentada, agua abundante, hierbas para
limpiar la sangre y tal vez se ayudasen tambin con las uas.
Algunos exploradores que han investigado estas tcnicas quirrgicas entre los
aborgenes de algunas islas de Indonesia o en tribus antiguas de frica, han referido
cmo practican las trepanaciones. En Nueva Britania lavan la herida con leche de coco,
lavado que realizan durante toda la intervencin; mantienen el campo operatorio
relativamente limpio soplando con fuerza mediante caas de bamb, extraen las
esquirlas y raspan las partes adyacentes del hueso. Terminada la intervencin aplican
vendajes y ungentos. Si se produce una infeccin y la herida supura, repiten de nuevo
la intervencin. En algunas otras tribus utilizan trozos de conchas, lminas de obsidiana
o dientes de tiburn. Otros utilizan los propios cabellos del paciente, trenzados, para
tirar de los bordes de la herida y separar as el cuero cabelludo, que despus es cosido
mediante agujas hechas con huesos muy finos, largos y resistentes, de aves u otros
animales. En varias tribus de Melanesia la intervencin se practica slo con fines
teraputicos, y en algunas de ellas tiene delimitados y ordenados los tiempos de la
operacin.
Otra intervencin realizada tambin en esta poca neoltica sobre el crneo es la llamada
"T sincipital", realizada casi exclusivamente en crneos femeninos. Consista esta
intervencin en una incisin que comenzaba en regin frontal, se diriga hacia atrs por
la lnea media bifurcndose en la regin parietal hacia ambos lados. La incisin no sola
llegar hasta la duramadre. Esta intervencin fue realizada fundamentalmente en Francia.
Tambin entre la antigua poblacin de las Islas Canarias (guanches) se practicaban
algunas intervenciones craneales consistentes en simples escarificaciones de la tabla
externa y diploe. El significado de estas prcticas permanece por el momento oscuro.
Crneos trepanados han aparecido en Hungra, Alemania, Checoslovaquia, Japn,
Francia, Crimea y algunos otros pases. En Espaa se han encontrado en Asturias y en
Levante. Con el advenimiento de la Edad de los Metales y la consiguiente utilizacin de
la espada, que hiere en trax y abdomen antes que en la cabeza, la prctica de la
trepanacin decay. Esto puede tambin considerarse como argumento en favor de que
al menos ciertas trepanaciones fueron realizadas probablemente con fines teraputicos y
no solamente mgicos.

AMRICA PRECOLOMBINA
Entre las civilizaciones de la Amrica precolombina, algunas tribus practicaban tambin
intervenciones sobre el crneo. Tales fueron las de los nutkas, que ocupaban la regin
del suroeste del actual Canad, prxima a Vancouver, parece ser que con fines casi
exclusivamente mgicos.
Mayor desarrollo mostraron los incas del Per, quines practicaban trepanaciones ya
3.000 aos a. J. C. y que si bien tuvieron en principio un carcter religioso,
posteriormente adquirieron un matiz teraputico. La frecuencia con que se utilizaban
ciertas armas como las mazas y macanas, que golpean preferentemente en la cabeza,
explican que al igual que ocurra en algunos crneos europeos, las trepanaciones se
realizasen fundamentalmente en reas frontales y parietales (Foto 2), existiendo alguna
evidencia de que ciertas trepanaciones se haban realizado sobre hundimientos
craneales, hipertensin intracraneal o infecciones del cerebro. Sin embargo, la
extraordinaria frecuencia con que esta intervencin se practicaba entre los incas, que
alcanza hasta el 2% de los crneos encontrados en algunas excavaciones, indica que la
mayor parte de estos procederes quirrgicos se realizaban con unos fines mgicoreligiosos.
Desde el punto de vista tcnico se utilizaban cuchillos fabricados de aleaciones de oro,
plata y sobre todo cobre, cinceles, sierras de slex, obsidiana y pedernal y agujas en
ocasiones metlicas (Foto 3). Segn refiere Francisco Guerra, Cayo, Quevedo y
Aragn, ejecutaron una trepanacin enteramente con instrumentos incas precolombinos,
utilizando los mtodos de hemostasia y las ligaduras tpicas de los incas. Realizaron la
trepanacin en menos de una hora con una sierra de obsidiana y cinceles de aleaciones
metlicas.
Muy interesante es el hecho de que estas civilizaciones precolombinas solan beber
chicha, licor que les produca inconsciencia, lo que indudablemente representaba
grandes ventajas tanto para el cirujano como para el enfermo.
Menos desarrollo alcanz la ciruga craneal entre los aztecas lo que se ha achacado a
una falta de base patolgica de control de hemorragia y de infeccin. Sin embargo una
explicacin, quizs ms satisfactoria, puede deducirse de la descripcin que da
Torquemada de las honras fnebres que se celebraron a la muerte del cacique de
Michuacn, en las que, sobre la propia tumba del difunto, fueron sacrificados algunos de
los mdicos que no haban sido capaces de curar la enfermedad de dicho cacique. No
parece pues aventurado el pensar que el buen sentido de los cirujanos aztecas les
moviese a no intentar intervenciones tan arriesgadas como la trepanacin craneal, que
pudieran terminar letalmente no slo para el paciente.
LA NEUROCIRUGA EN LA EDAD ANTIGUA
En Oriente Medio y en Asia la trepanacin apenas fue practicada y no existen indicios
claros de que se hayan realizado este tipo de intervenciones. En los pueblos
mesopotmicos, segn testimonios extrados del cdigo de Hammurabi
(aproximadamente siglo XX antes de nuestra era), se describen algunas operaciones,

pero ninguna dentro del campo neuroquirrgico (Foto 4). En uno de los prrafos del
cdigo de Hamourabi puede leerse: si un mdico trata a un hombre libre de una herida
grave con un cuchillo de bronce y el hombre muere, se le cortarn las manos". Parece
probable que los cirujanos sumerios y caldeos realizasen deducciones semejantes a las
de los aztecas y evitasen cuidadosamente las arriesgadas intervenciones
neuroquirrgicas, con el fin de poder seguir practicando operaciones ms sencillas.
En la India antigua existen algunas descripciones de intervenciones intracraneales, pero
resultan absolutamente increbles y deben de ser tomadas como relatos novelescos o
milagrosos antes que como descripciones operatorias. No hay pues evidencia de que se
realizasen trepanaciones en India como tampoco la hay de que tales intervenciones
tuviesen lugar en China, Corea o Japn, en la poca que nos ocupa.
EGIPTO
Mucha mayor importancia adquiri la Neurociruga durante los 40 siglos de desarrollo
de la gran civilizacin egipcia. A travs de los papiros de Ebers (Foto 5 y Foto 6),
Edwin Smith (Foto 7) y de Hearst (Foto 8), todos ellos fechados aproximadamente
hacia el ao 1550 a. J. C, sabemos que los egipcios posean grandes conocimientos
anatmicos quiz en gran parte debidos a que, gracias a la prctica del
embalsamamiento, realizaban investigaciones post-mortem, que en cierto sentido
pueden considerarse como autnticas disecciones. Esta prctica del embalsamamiento
probablemente les permita tambin observar ms profundamente las heridas o lesiones
que ya haban sido tratadas en el vivo. Por otra parte, en el antiguo Egipto los mataderos
donde los animales se sacrificaban estaban vigilados por mdicos, lo que quiz pudiera
contribuir tambin a aumentar sus conocimientos anatmicos. Es bien sabido que el
cerebro se sacaba de los cadveres a travs de la nariz, valindose de un hierro curvo en
forma de garfio que era introducido a travs del etmoides hasta la cavidad craneal. El
cerebro se maceraba y despus se extraa. Anteriormente a este proceder se practic
tambin en algn caso la extraccin del cerebro por el foramen magno. Ms raramente
se practicaba un orificio artificial en la base del crneo que llamaban foramen
laceratum. Ms tarde introducan resina fundida dentro de la cavidad craneal.
En lo que respecta a la Anatoma, conocan naturalmente el cerebro, las meninges y el
lquido cefalorraqudeo.
Respecto a los traumatismos crneo-enceflicos, saban que algunos traumatismos se
acompaaban de estrabismo, hemiplejia y otorragia. Relacionaban la sordera con las
fracturas del hueso temporal y describieron la risa sardnica en los traumatismos
craneales infectados.
Respecto a los traumatismos raqui-medulares, conocan la impactacin de las vrtebras,
y la tetraplejia que acompaa a los traumas cervicales, con sus consecuencias de
incontinencia de esfnteres y priapismo.
Respecto al pronstico, eran cautos y son conocidas las formas en que lo expresaban:
Una dolencia que yo tratar; para los casos ms benignos.
Una dolencia que debo combatir; en los casos dudosos.

Una dolencia que no debo tratar; para los casos que pensaban que no iban a
beneficiarse del tratamiento, por su extrema gravedad.
Conocan el mal pronstico de los traumatismos cerebrales en los que observaban que el
cerebro no lata.
En relacin con el tratamiento, apenas realizaron intervenciones quirrgicas ya que,
hasta el momento, slo se tienen noticias de tres crneos que hayan sido trepanados, lo
que dentro de la gran proporcin de traumatismos craneales que se producan en Egipto
como consecuencia de las guerras, la caza y probablemente tambin de los accidentes
del trabajo de la construccin de las pirmides, resulta una cifra extraordinariamente
escasa. En algunos casos, sin embargo, realizaban la extirpacin de las esquirlas, aunque
ms utilizados eran los tratamientos conservadores. Los hundimientos del crneo eran
tratados con huevos de avestruz mezclados con grasa aplicados a la herida y
posteriormente se aplicaba un vendaje al tiempo que se pronunciaba un sortilegio. Las
cefaleas se trataban con semillas de pino, hgados de aves, huesos de pescado, incienso
y otras drogas. La jaqueca, que era separada de la cefalea, era tratada mediante el roce
de la cabeza con un pescado, por espacio de varios das. Parece ser que conocan el
Parkinson y era tratado tambin con pescado, cerveza y sanda. En el papiro de Berln se
aconseja la utilizacin de la orina como remedio para la epilepsia.
Las heridas del cuero cabelludo, en trminos generales, eran tratadas mediante sutura,
emplasto y vendajes.
Parece indudable que los egipcios localizaban en el cerebro las funciones mentales y
psquicas y resulta probable que relacionasen la dilatacin de la pupila con la
hipertensin intracraneal.
GRECIA
Gran desarrollo tuvieron todas las Ciencias Mdicas entre los griegos, ya que la
civilizacin Helnica constituy un lugar de convergencia de las otras grandes
civilizaciones mediterrneas. Los saberes mdicos griegos, paralelamente a su
civilizacin, tuvieron su apogeo entre el siglo V y III a. J. C, momento de esplendor de
la Medicina y de la Ciruga griegas. Un gran mrito en este desarrollo le corresponde al
gran mdico Hipcrates nacido en el ao 460 a. J. C. en la isla de Cos (Foto 8). Una
gran parte de los escritos de Hipcrates, de sus discpulos y probablemente de otros
mdicos de la poca, se recogen en el llamado Corpus Hippocraticum (Foto 9), que
constituye una recopilacin de 72 libros, de los que seis tratados estn dedicados a la
Ciruga, y uno de ellos a las heridas en la cabeza. El gran mrito de Hipcrates y de su
escuela consiste en hacer, ensear y propugnar una medicina cientfica, basada en la
observacin y el razonamiento, de la que eliminan las causas mgicas y religiosas. Muy
demostrativo es el juicio que hace del mal sagrado, es decir de la epilepsia. Refirindose
a esta enfermedad indica Hipcrates, que a pesar de su nombre la enfermedad no tiene
causas sagradas sino que son las lesiones del cerebro las responsables de la
sintomatologa epilptica, como lo prueban las lesiones que se encuentran en los
cerebros de las cabras epilpticas. Puede afirmarse por tanto que Hipcrates sac a la
Medicina y a la Ciruga de las garras de la supersticin y de la magia y la entreg al
vuelo de la observacin, la razn, el mtodo y el buen sentido. La escuela Hipocrtica
conceda gran valor a la fuerza curadora de la naturaleza (Vis medicatrix naturae) y su

espritu humanstico queda patente en el primum non nocere", que impregn toda su
actuacin teraputica. Trataban las heridas con remedios simples como agua con
vinagre, vino, aceite y miel. Eran partidarios de las heridas secas, limpias y trataban de
aproximar sus bordes por todos los medios posibles. Recomiendan tener el instrumental
siempre limpio y ordenado para poder utilizarlo en las urgencias y aconsejaban realizar
todas las intervenciones con gran meticulosidad, limpieza y cuidado.
Realizaron trepanaciones, especialmente en los traumatismos de crneo, epilepsia,
ceguera y alguna cefalea. Refrigeraban el trpano con agua fra para evitar el
calentamiento por friccin del mismo con el hueso. Tambin procuraban no herir la
duramadre durante la trepanacin.
Desde el punto de vista anatmico los griegos distinguan en la cabeza, la frente o
metopion, la regin temporal o crotafos, la sincipital o bregma y la occipital o nion. La
cavidad craneal est ocupada por el "enkefalos" y la rbita por el "oftalmos". Parece ser
que no localizaban las funciones superiores en el cerebro.
Los poemas homricos de las guerras de Troya nos proporcionan tambin datos para el
conocimiento de la Neurociruga de la poca. En la Ilada y la Odisea se describen siete
heridas mortales de crneo de las cuales cinco presentaban fractura sea, y cuatro no
mortales. Interesante es la descripcin de algunos traumatismos crneo-enceflicos: A
Herimante metile Idomeneo el cruel bronce por la boca; la lanza le atraves la cabeza
por debajo del cerebro, rompi los blancos huesos y conmovi los dientes; los ojos
llenronse con la sangre que flua de las narices y de la boca abierta y la muerte, cual si
fuese oscura nube, envolvi al guerrero". El canto XVII de la Ilada, con una hermosa
comparacin homrica, nos refiere otro traumatismo de crneo: "Euforbo cay con
estrpito, resonaron sus armas y se mancharon de sangre sus cabellos... Cual frondoso
olivo que plantado por el labrador en un lugar solitario donde abunda el agua, crece
hermoso, es mecido por el viento de toda clase y se cubre de blancas flores; y viniendo
de repente el huracn lo arranca de la tierra y lo tiende en el suelo; as el trida Menelao
dio la muerte a Euforbo" (Albarracn).
Otro mdico famoso en la poca griega fue Herfilo, probablemente el primero que
realiz disecciones en el cadver y el primero tambin que desde un punto de vista
anatmico moderno describi estructuras crneo-enceflicas. Fue Herfilo el primero
que distingui claramente entre cerebro y cerebelo, describi los plexos coroides, el
cuarto ventrculo y la prensa o confluente venoso a que ha quedado ligado su nombre.
Desde el punto de vista tcnico eran los mdicos griegos minuciosos y hbiles
especialmente en la exploracin de las heridas as como en la trepanacin. En el
captulo del Corpus Hippocraticum dedicado a heridas de la cabeza, describen: la
fractura simple, la contusin, la fractura con hundimiento, la lesin aguda acompaada
de fractura y contusin o no y las lesiones por contragolpe.
ROMA
En los siglos ya prximos al inicio de la era cristiana, el centro de la civilizacin se va
desplazando desde Grecia hacia Italia, en donde ya los etruscos haban desarrollado
notablemente el arte mdico. Algunos instrumentos, por cierto parecidos a los de la

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Amrica precolombina, hacen pensar que este pueblo etrusco haba practicado algunas
trepanaciones.
En sin embargo en Roma, en esta poca, en donde convergen ahora los saberes y
civilizaciones prximas al Mediterrneo. No fue, sin embargo, la ciruga una de las
ciencias ms favorecidas por la civilizacin romana. Los romanos solan considerar la
ciruga como un oficio propio de esclavos y como los griegos eran hbiles y
experimentados, era frecuente que fueran los esclavos griegos los que practicasen los
tratamientos quirrgicos en la Roma Imperial. Galeno (Foto 10), uno de los mdicos
ms famosos de esta poca, aunque haba adquirido cierta experiencia quirrgica en el
tratamiento de los gladiadores, refiere que de haber permanecido en pases asiticos
habra seguido practicando la ciruga, pero al pasar a la capital, Roma, sigui la
costumbre all existente y abandon la ciruga en manos de los cirujanos.
Uno de los pocos cirujanos romanos fue Celso (Foto 11), quien opinaba que el cirujano
deba ser joven o de edad media, de cabeza clara y mente firme, tan hbil con la mano
derecha como con la izquierda, dotado de visin clara y perspicaz, espritu intrpido y
sin otro sentimiento de piedad que el de curar a sus enfermos. Aconsej la trepanacin
para las heridas graves de la cabeza y como es sabido describi los cuatro sntomas
cardinales de la infeccin: calor, dolor, rubor y tumor. Utiliz con habilidad el cauterio
como agente hemosttico y para la extirpacin de los tumores. Describe tambin Celso,
minuciosamente, el instrumental para la trepanacin: el trpano perforativo o terebra y
el de corona o modiolus, ya utilizados por los hipocrticos. Tambin describe un aparato
para evitar la ruptura de las meninges o guardameninges. Tambin en esta poca se
describen los primeros trpanos que presentaban un tope que impedan la perforacin
accidental de las meninges y del cerebro.
LA NEUROCIRUGA DE LA EDAD MEDIA
Con la invasin de los brbaros y la cada del Imperio romano de occidente, los
conocimientos mdicos y quirrgicos permanecen en el Imperio romano de oriente, es
decir, en Bizancio en donde Pablo de Egina es el gran transmisor de los conocimientos
quirrgicos greco-romanos hacia las culturas medievales rabes y cristianas. Pablo de
Egina, describi las lesiones por heridas de flechas en el cerebro y las meninges, la
tcnica de la trepanacin y los sntomas de la citica y de la epilepsia.
MUNDO RABE MEDIEVAL
Las conquistas militares de los rabes que abarcaron una gran parte de la ribera
mediterrnea, asimilando la cultura de algunas civilizaciones de este mar, hacen que
durante los siglos XI y XII el centro cultural desde el punto de vista mdico y quirrgico
y ms especficamente neuroquirrgico, se traslade en esta ocasin hacia una de las
ciudades ms florecientes, desde el punto de vista cultural, del mundo islmico, es decir
Crdoba. En esta ciudad andaluza nace y trabaja Ab-l-kasis (Foto 12) quien, en decir
de Garca Ballester "es sin duda el ms grande cirujano medieval musulmn y el punto
de partida de la autntica ciruga craneal en Espaa y en el Occidente europeo". Su
importancia viene definida por los tres hechos siguientes: "Recupera la tradicin
quirrgica clsica, renueva la tcnica de la craniectoma y su obra influye decisivamente
en el posterior desarrollo de las ideas y tcnicas quirrgicas occidentales gracias a la
enorme difusin que alcanz". Parece ser que Ab-l-kasis naci hacia el ao 936 y

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muri en el ao 1031. Escribi un tratado que consta de 30 libros, de los cuales tres
pertenecen a la ciruga. En el captulo III del ltimo de estos libros quirrgicos, se ocupa
de las fracturas de la cabeza y de los trpanos, describiendo varios tipos, entre otras la
que hoy da llamamos: "hundimiento en pelota de ping-pong". El texto clsico de Ab-lkasis, siguiendo la traduccin de Garca Ballester, dice a este respecto: "A este tipo
pertenece la fractura que se produce por cada, golpe de piedra o algo parecido, que
hunden la lmina del hueso hacia adentro como la que se produce en los calderos de
cobre cuando los golpeamos y provocamos en ellos una abolladura. Ciertamente esto
ocurre con frecuencia en las cabezas de huesos hmedos como son las de los nios...".
Recomend la esquirlectoma en las fracturas conminutas y describi la craniectoma
mediante varios agujeros de trpano que se hacen comunicar entre s, aconsejando
siempre realizar las maniobras con el mximo cuidado y delicadeza y evitar lesionar la
duramadre. Respecto a las heridas deca: "tengamos tambin siempre presente que la
herida a nuestro cuidado est siempre limpia y no se acumulen sobre ella ungentos
sucios ni inmundicias. No permitamos en absoluto que se amontonen ponzoas, pues
cuando se acumulan sobre la membrana del cerebro la corrompen y pudren y tras ello
sobreviene al enfermo gran mal". Bas el pronstico en la observacin del enfermo:
"para la curacin de la fractura hay que tener en cuenta en primer lugar lo que sucede al
enfermo: si se observasen claros signos de gravedad como vmitos biliosos, aumento o
prdida de inteleccin, interrupcin de la voz, falta repentina de fuerzas, fiebre aguda,
salida y enrojecimiento de los ojos y otros signos semejantes, con seguridad no se salva;
pero si se viera que los signos no son de cuidado y se espera la salud, entonces hay que
comenzar la curacin".
Otro mdico distinguido de la poca es Avenzoar (Foto 13), quien tambin se ocup de
los traumatismos de crneo: "de aquellos a los que una vez abierto el crneo se les daa
la duramadre, lo cual es muy fcil, muy pocos se libran de la perturbacin de la mente y
de la inteligencia, quedando con dao en su sensorio y motilidad... conviene que el
cirujano sea muy cuidadoso y solcito al remover el hueso fracturado, porque el peligro
es grande y mayor el miedo". (Garca Ballester).
La significacin de Ab-l-kasis en la Neurociruga es importante, ya que a su travs y
por el camino de la escuela de traductores de Toledo, la mayor parte de los
conocimientos de las civilizaciones mediterrneas van a pasar a la Europa cristiana
medieval y pronto renacentista.
Adems de esta faceta de transmisin de saberes, tuvo Ab-l-kasis una aportacin
personal importante. En todos sus escritos indica que para el ejercicio serio y
responsable de la ciruga se precisa un conocimiento profundo de la Anatoma y de la
Fisiologa. Para reforzar esta importancia que atribuye a la Anatoma, refiere Ab-lkasis: he visto a un mdico ignorante al incidir un tumor escrofuloso del cuello de una
mujer, seccionar las arterias cervicales y provocar tal hemorragia que la mujer se qued
muerta en sus manos.
Toda esta gran obra del ilustre cirujano cordobs, que en cierto modo representaba una
esencia de todo el saber anterior a l, pas a Europa gracias a la escuela de traductores
de Toledo, que traduca y divulgaba los conocimientos rabes, judos y cristianos.
Gerardo de Cremona y sus colaboradores de Toledo, tradujeron, entre otros el tratado de
ciruga de Ab-l-kasis, que de este modo pudo ser conocido por el occidente cristiano, y
discutido en las universidades europeas que por aquella poca iniciaban su andadura:

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Oxford y Cambrige en Inglaterra, Pars y Montpellier en Francia, Bolonia y Padua en

Italia, Salamanca y Valladolid en Espaa, etc. As puede explicarse que Guy de
Chauliac, el ilustre cirujano de Montpellier, cite en su obra "Chirurgia magna" ms de
200 veces al cirujano cordobs, igualmente conocido de Fabricio de Aquapendente,
Arnau de Vilanova y otros. Hacia 1250, las escuelas de Padua y Pava se encuentran
bajo la influencia de la obra de Ab-l-kasis.

EUROPA CRISTIANA MEDIEVAL

Durante la Alta Edad Media, en el mundo cristiano, los conocimientos ms profundos
de la ciruga craneal, como del resto de la ciruga y la medicina, se centran en los tres
grandes pases mediterrneos, Francia, Italia y Espaa. As conviene citar en esta poca,
a Rogerio, quien trabaj probablemente en Parma o en alguna otra escuela mdica
italiana a finales del siglo XII. Rogerio public su obra titulada "Practica Chirurgiae"
que apareci hacia el ao 1180 (Foto 14). Respecto a la trepanacin, dice en el captulo
V de su primer libro: "Acaece que el crneo se hiende o se separa como una hendidura
de forma que ninguna de las dos partes parece ms elevada o ms deprimida y no se
consigue ver si esta fractura se extiende hasta el fondo... y aqu trataremos de intervenir
como sigue: si la herida es estrecha ensnchese y si no lo impide la sangre u otra
circunstancia, perfrese enseguida al lado de la hendidura con un trpano, o sea con un
instrumento de hierro, con mucho cuidado por una y otra parte de la misma (hendidura)
y hganse tantos agujeros como parezcan convenientes; entonces, con una sierra,
pasando de un agujero a otro, incdase dicho crneo de forma que la incisin llegue
hasta el extremo de la hendidura". Posteriores a Rogerio son Roando y Teodorico (Foto
15). Este ltimo tiene el gran mrito de haber expuesto ya en el siglo XIII el tratamiento
correcto de las heridas. Como es sabido, se favoreca la supuracin de las heridas, que
se consideraba favorable para la limpieza de las mismas. Frente a esta actitud errnea,
Teodorico recomienda la limpieza, la sutura y los cambios de curas frecuentes, sin
introducir sustancias ni cuerpos extraos que favorezcan la supuracin. Dice que no
puede cometerse mayor torpeza que sta, pues impide el buen cierre y consolidacin de
la herida, mostrndose escptico en cuanto a la aceptacin por los dems mdicos de su
mtodo. Temo que estemos arando en la arena, pues, pese a todo, no se retractarn de
sus errores.
En la escuela de Bolonia, trabajaron Guillermo de Saliceto y Lanfranco, tambin
conocido como Lanfranchi o Lanfranc (Foto 16). Esta escuela de Bolonia realizaba
trepanaciones frecuentes, especialmente en las heridas craneales que haban producido
esquirlas seas, hundimientos y tambin en casos en que la duramadre se encontraba
desgarrada. Utilizaban los trpanos con un tope ya descritos por Ab-l-kasis.
En la escuela de Montpellier, destacan los cirujanos Enrique de Mondeville, ms tarde
cirujano en Pars, y sobre todo Guy de Chauliac (Foto 17), cuyo libro de ciruga fue
ledo y estudiado en toda Europa durante casi dos siglos. Fue este hombre muy culto,
que siempre trat de elevar la dignidad del cirujano, ya que insista en que el cirujano
debe conocer profundamente la anatoma y la fisiologa del cuerpo humano y en otro
sentido, que deba ser educado y austero, compasivo y con poca ambicin y mucha
dignidad. Residi gran parte de su vida en Avin siendo mdico de los Papas Clemente

13

VI, Inocencio V y Urbano V. Tena un claro sentido de la evolucin de la ciencia

quirrgica y de su progreso basado en las experiencias y observaciones de los maestros
de la historia de la ciruga, como expresa en el prlogo de su tratado de Ciruga (Foto
18) en el que dice: "Somos como nios subidos en los hombros de un gigante, y desde
esta altura podemos ver todo lo que ve el gigante y un poco ms". Desde el punto de
vista neuroquirrgico, recomend el afeitado de la cabeza antes de practicar
trepanaciones, que eran especialmente aconsejadas en los hundimientos. Describi las
fstulas de lquido cefalorraqudeo en las fracturas de crneo y observ los efectos de la
hipertensin intracraneal sobre el ritmo respiratorio.
LA NEUROCIRUGA DE LA EDAD MODERNA
SIGLO XVI
El gran movimiento cultural que conocemos con el nombre de renacimiento, al aplicar
criterios racionales y en ocasiones experimentales a la ciruga, va a hacer que sta se
desarrolle notablemente. Como hemos sealado son las regiones y universidades de la
Europa mediterrnea las que presentaban un mayor nivel neuroquirrgico poco antes del
inicio del renacimiento. Quiz por ello este movimiento cultural va a alcanzar su gran
esplendor en Italia, Francia y Espaa en lo que a Neurociruga se refiere. Como indica
Lpez Piero: "La gran diferencia entre el nivel de la ciruga de estos pases (Italia,
Francia y Espaa) y el de la correspondiente al resto de Europa responde a muy
complejas razones histricas... Resulta evidente sin embargo, la influencia del
antecedente medieval recin anotado as como la del extraordinario genio personal de
Ambrosio Par en lo que a Francia se refiere, y el peso de la posicin peculiar de los
cirujanos en las universidades italianas y espaolas. Mientras que en el resto de las
naciones, en efecto, subsisti durante el renacimiento la extrema separacin entre
mdicos internistas de tipo universitario y cirujanos-barberos sin formacin cientfica,
agrupados en gremios artesanales, en Italia y en Espaa la ciruga tena ctedras en las
ms importantes universidades y mdicos universitarios de gran talla consagrados a
ellas. La trascendencia de esta posicin -nica en Europa- no necesita encomio:
anotaremos tan solo los beneficiosos efectos de la asociacin de la enseanza quirrgica
con la anatoma... Andrs Alczar y Juan Calvo son catedrticos de ciruga en las
universidades de Salamanca y Valencia.... Francisco Arceo, Dionisio Daza Chacn y
Juan Fragoso, mdicos-cirujanos formados en universidades como Alcal y la propia
Salamanca. Este desnivel entre la ciruga de los tres grandes pases mediterrneos y la
del resto de Europa se refleja de forma acusada en lo referente a la trepanacin. En
aquellos el problema consista, como vamos a ver, en su prctica excesivamente
frecuente e indiscriminada, por lo que todos los esfuerzos se volcaron a delimitar con
mayor propiedad las indicaciones y a mejorar las tcnicas. En los dems pases por el
contrario la dificultad era el desconocimiento de la operacin".
Con el inicio del renacimiento italiano, van apareciendo notables mejoras en la tcnica
de la trepanacin. Juan de Vigo volvi a utilizar el trpano de corona y Berengario de
Carpi utiliz el manubrio de trpano semejante al que utilizamos ahora. Este manubrio,
que permite girar cmoda y rpidamente la fresa o la corona del trpano, fue tambin
ideado independientemente, por Andrs Alczar, en Espaa. Probablemente ambos lo
tomasen de los berbiques de los carpinteros, como noblemente lo indica Alczar
cuando describe las trefinas que son muy perfeccionadas por l, construyndolas
prcticamente idnticas a las actuales.

14

Como hemos sealado, durante el Renacimiento, la mayor parte de las trepanaciones se

practican en Francia, Italia y Espaa, siendo ms raras en Inglaterra y Alemania. En este
ltimo pas Flix Wrtz, conoca esta intervencin, si bien en trminos generales la
rehua por su criterio muy conservador que extenda a la mayor parte de las grandes
intervenciones quirrgicas.
De origen germnico, aunque nacido en Bruselas, formado en Pars y Padua y dotado de
un espritu europeo (trabaj en Francia, Espaa e Italia) fue Andrs Vesalio (Foto 19),
quien adems de marcar un hito en la evolucin de la Anatoma, fue un cirujano
concienzudo, probablemente ms anatmico y disector que habilidoso. Vesalio practic
varias trepanaciones entre ellas dos reales, una a Enrique IV de Francia, tras la mortal
lanzada del Conde de Montgomery, en la que fue ayudado por Ambrosio Par y otra al
prncipe Carlos de Espaa en la que tuvo como asistente a Dionisio Daza Chacn.
Como indica Lan Entralgo: "La habilidad quirrgica de Vesalio no habra pasado de
mediocre segn el testimonio de Daza Chacn", quien a lo largo de toda su vida y obra
dio testimonio de imparcialidad y gran sentido, por lo que parece probable que el juicio
se ajustase ms bien a la realidad que a la posible rivalidad profesional.
En Francia, la ciruga se desarrolla extraordinariamente en esta poca, gracias a la
personalidad magnfica de Ambrosio Par (Foto 20). Par ha sido, sin duda, uno de tos
espritus ms atrayentes de toda la historia de la ciruga. Dejando aparte sus
extraordinarios medios en el tratamiento de las heridas, en las que, al igual que
Bartolom Maggi en Italia y Bartolom Hidalgo de Agero en Espaa, preconiz la cura
por primera intencin, evitando la cauterizacin y supuracin, otros mritos tiene
tambin el ilustre cirujano en lo referente a la Neurocirugia, ya que practic diversas
trepanaciones en casos de hundimientos, as como intervenciones en la columna
vertebral, guiado siempre por el buen sentido, el amor al enfermo y con la gran ventaja
de una habilidad manual extraordinaria. Fue Par tambin un escritor ameno, dejando
constancia no slo de las diversas heridas craneales que se encontr en las mltiples
campaas de guerra a las que asisti, sino tambin de ancdotas y aventuras que le
proporcion su azarosa vida. Difcil es resistir la tentacin de relatar algunas de las
ancdotas y hechos que caracterizan el temperamento de Ambrosio Par, as como su
estilo de ver, sentir y enfocar la medicina y la ciruga. Sealaremos algunas de ellas:
Cuando Ambrosio Par fue llamado para tratar al Rey Carlos IX, a la sazn enfermo, le
dijo el Rey:
-Espero que cuidars mucho mejor al Rey que a tus pobres enfermos de hospital.
-No seor eso es imposible, respondi Par.
-Y por qu.
-Porque a mis pobres enfermos de hospital ya los cuido y los trato como a reyes.
El propio Par relata un episodio ocurrido en las campaas blicas a las que con
frecuencia asista, y que tomamos de la traduccin de Bishop: "Uno de los asistentes de
un capitn de la compaa de Monsieur de Rohan fue con varios soldados a una Iglesia,
donde se haban refugiado los campesinos, con la pretensin de que estos les entregaran,
de grado o por fuerza, algunas vituallas; pero dicho asistente, junto con los restantes
soldados result bien aporreado y sali adems con siete heridas de espada en la cabeza,
la ms leve de las cuales interesaba la segunda pared del crneo, amn de cuatro heridas
ms en los brazos y otra en el hombro derecho que le haba cortado ms de la mitad de
la paletilla u omplato. El desventurado fue conducido al campamento de su capitn,
quien al verle herido de tal modo, y dndose la circunstancia de que deban partir al

15

rayar el alba del da siguiente, y pensando adems que ni tan siquiera podra curar,
mand cavar una fosa y le hubiera arrojado en ella si yo, movido de piedad, no le
hubiese dicho que poda sanar si era convenientemente atendido. Varios caballeros de la
compaa intercedieron cerca del capitn para que permitiera llevar al herido con la
dems impedimenta, puesto que yo me prestaba a asistirle. Consinti el capitn y luego
que hube vendado las heridas mand colocar al paciente en un lecho bien cubierto y
cmodo instalado en un carro tirado por un caballo. Hice las veces de cirujano, mdico,
boticario y cocinero; le asist hasta el trmino de su curacin y Dios se dign sanarle, de
tal modo que las tres restantes compaas se admiraban de su cura. Los jinetes de la
compaa de Monsieur de Rohan, en la primera revista que hubo lugar me entregaron
una corona cada uno, y los arqueros media".
Grandes aportaciones de Par fueron tambin la ligadura de las arterias, ya practicada en
la antigedad, pero abandonada durante casi toda la Edad Media en la que, por influjo
rabe, se realizaba preferentemente la hemostasia a base de cauterizacin. Par, que
tanto sufra con el dolor de los pacientes, sustituye ventajosamente la cauterizacin por
la ligadura, mucho menos dolorosa y ms eficaz. Respecto a la trepanacin, aconsej no
trepanar nunca a travs de los senos areos, tal vez intuyendo el peligro de la infeccin.
En Italia, destac como cirujano, desde el punto de vista crneo-cerebral, Giovanni
Andrea della Croce (Foto 21), quien perfeccion el instrumental quirrgico para la
trepanacin, realizando varias de estas intervenciones, al igual que Guido Guidi, Maggi,
Botallo, Falopio y Fabricio de Aquapendente. El perfeccionamiento del mango del
trpano y la utilizacin del trpano de corona, como ya hemos mencionado, fueron
expuestos por Berengario de Carpi en su obra "Tractatus de fractura calvariae",
publicado en el ao 1518 (Foto 22).
La prctica de las intervenciones craneales alcanz un extraordinario desarrollo en la
Espaa renacentista, probablemente por la libertad de pensamiento, afn de saber y
espritu crtico que este movimiento trajo consigo, novedades de las que tal vez Espaa
estaba ms necesitada que los otros pases, Francia e Italia singularmente, que
comparten la vanguardia de la ciruga craneal de la poca. Destacan en este campo las
contribuciones del guadalajareo Andrs Alczar, del pacense Francisco Arceo y del
vallisoletano Dionisio Daza Chacn.
Andrs Alczar ejerci su profesin en Castilla la Vieja durante la mayor parte del siglo
XVI, siendo nombrado catedrtico de ciruga de la Universidad salmantina en 1567. Fue
hombre habilidoso, que gustaba de probar nuevos instrumentos recogiendo las ideas de
los talleres de los artesanos de la poca. Sus contribuciones a la ciruga craneal son de
dos rdenes, tcnico el uno y cientfico el otro. Respecto al primero hemos sealado ya
el manubrio de su invencin, inspirado en los berbiques de los carpinteros, as como
diversos topes que colocaba a las trefinas con el fin de hacerlas insumergibles. Estos
topes podan disponerse a una altura variable, de modo que se ajustasen al espesor del
crneo de los pacientes. Estos artificios tcnicos tuvieron una gran difusin sobre todo
por Francia e Italia. Mayor inters tiene su libro "De vulneribus capitis" en el que trata
de las heridas craneales y las indicaciones de la trepanacin. En opinin de Lan
Entralgo, el estudio de Alczar acerca de las indicaciones de la trepanacin es uno de los
mejores del siglo, o el mejor, enseando a considerar mucho ms los sntomas
(hemorragia, compresin, herida de la duramadre), que el hecho mismo de la fractura
craneal. A la hora del diagnstico, pronstico y tratamiento, considera Alczar toda la

16

sintomatologa neurolgica: Prdida de conciencia, vmitos, trastornos mentales,

trastornos motores, etc., sintomatologa que valora y sopesa a la hora de realizar la
trepanacin. Como en el caso de Par transcribiremos aqu algunos prrafos de la obra
de Alczar, segn traduccin moderna de Lpez Piero, por considerar que representa
un gran paso en el arduo camino de la ciruga crneo-cerebral. En el captulo IV de su
libro, se ocupa de los signos clnicos de las heridas penetrantes de la cabeza, y en el V
de aquellas que lesionan tambin las meninges. En lo que respecta a estas ltimas,
valora el dolor y el vrtigo que dice se presentan con ms fuerza que en la mera fractura
de crneo, los trastornos del ritmo respiratorio, la otorragia o la epistaxis, los trastornos
de conciencia ("El enfermo se torna estpido y como amedrentado, permanece inmvil,
a causa del dao del cerebro"), la fiebre, las convulsiones, la rigidez de nuca y los
vmitos. En el captulo VI se ocupa de "Las seales de la incisin de la sustancia del
cerebro" sealando la epilepsia, el estupor y el delirio.
Corresponde a Francisco Arceo, natural de Fregenal de la Sierra (Badajoz) y estudiante
de Alcal, el mrito de haber descrito claramente un hematoma intracraneal: "durante
una ria entre dos hombres, uno de ellos golpe al otro con una piedra en la cabeza. El
que recibi el golpe, pese a llevar casco, gravemente afectado por l, vino
inmediatamente en tierra y enseguida, mientras era levantado por los que acudieron
vomit... Al da siguiente trepan el crneo... apareciendo una fisurita apenas de la
sutileza de un cabello. Encontr gran abundancia de sangre coagulada y negra que
pasaba a la duramadre... el enfermo cur sin que le sobreviniese complicacin alguna".
El libro de ciruga de Arceo, fue estudiado en toda Europa, a travs de sus siete
ediciones en latn, ingls, alemn (tres ediciones) y holands (Foto 23).
Quiz el ms completo, equilibrado y experto de los cirujanos que realizaron
trepanaciones craneales en aquella poca fue don Dionisio Daza Chacn, nacido en
Valladolid en 1503, aproximadamente, y formado en las universidades vallisoletana y
salmantina. Acompa al emperador Carlos y al rey Felipe en las campaas de Flandes
y de Alemania y a don Juan de Austria en la batalla de Lepanto. Vivi ms de 80 aos,
siendo testigo de varias ediciones de su libro "Prctica y terica de ciruga" en el que
expone, no slo los conocimientos clsicos, sino los que tuvo ocasin de aprender en su
larga experiencia de guerra y de paz (Foto 24). Citaremos algunos de los prrafos que
juzgamos novedosos e interesantes, dentro de las 100 pginas (18 captulos), que dedica
a las heridas de la cabeza. Es partidario de la exploracin manual de estas heridas:
"tentando con el dedo que a las veces se hace mejor con l que con otro instrumento", y
an siendo muy partidario de la trepanacin para los hundimientos y las fracturas
grandes o conminutas del crneo, siempre recomienda hacerlo lo ms conservador
posible: "pero una cosa os ruego y an os lo amonesto, y es que la menos carnicera que
pudieredes hacer, hagis". No duda en hacer la indicacin en los hundimientos: "en las
fracturas en que hay hueso que comprima las membranas del cerebro sguese estar el
herido estupefacto, y perder el movimiento de todo el cuerpo"... "si los huesos
quebrados comprimieran la membrana, habis de quitar los que ms dao hicieren y los
dems (por no descubrir tanta cantidad de membrana) levantarlos y componerlos de
manera que no compriman la membrana"... "si el hueso punza la membrana, o le habis
todo de sacar, o levantarle, porque ste hace dolores e inflamaciones". Refuerza la
indicacin de la trepanacin en los hematomas o en las colecciones purulentas: "si
debajo del casco est alguna cantidad de sangre extravenada, o de materia ya
engendrada y hecha, cmo se ha de sacar sino haciendo orificio en el mismo hueso por
donde salga?". La necesidad de un buen aprendizaje y entrenamiento, as como de la

17

necesaria prudencia antes de practicar las intervenciones neurolgicas son aconsejadas

por Daza Chacn. Su espritu cientfico y el rechazo de los ensalmos y sortilegios que
an se utilizaban en esta poca para la mayor parte de las enfermedades clnicas o
quirrgicas, queda patente en el siguiente prrafo: "tambin se ha de advertir para
penetrar a uno si es luna llena o menguante, y para m este negocio es donaire, porque, o
es necesaria la penetracin o no; si no lo es, no se ha de hacer de ninguna manera; si lo
es, ni por que sea llena ni menguante no se ha de dejar de hacer...".
Poco o nada defensor de la trepanacin, y por tanto con escasa cabida en este captulo
fue el por otras razones meritsimo cirujano sevillano don Bartolom Hidalgo de
Agero, quien consideraba a estas intervenciones tan "arduas y grandes" que slo en
raras ocasiones le parecan indicadas.
SIGLO XVII
En el siglo XVII asistimos a un nuevo desplazamiento en la vanguardia de los saberes y
realizaciones que conciernen a la ciruga crneo-cerebral, en esta ocasin hacia el Norte,
singularmente Gran Bretaa y en menor grado Alemania y Holanda. En Francia el gran
nivel alcanzado fundamentalmente gracias a Ambrosio Par, persiste y se mantiene,
siendo de destacar a Pierre Dionis, que simplific notablemente el complicado
instrumental que se aconsejaba para la prctica de las trepanaciones (Foto 25).
En Italia, tampoco se desarrollan tcnicas que perfeccionen o mejoren los saberes del
siglo anterior, destacando el cirujano Pietro de Marcheti, profesor de la Universidad
patavina, quien refiere un caso de epilepsia postraumtica que tomamos de Bishop: "En
cierta ocasin fui llamado a consulta por el doctor Julio Sala, profesor de Padua, acerca
de un paciente que a consecuencia de haber sido golpeado en la cabeza con una daga
presentaba una lesin en el crneo que interesaba el mismo cerebro. La herida san
exteriormente, pero al cabo de 3 4 meses el paciente empez a sufrir peridicos
ataques epilpticos. Introduje, pues, una sonda en la mencionada herida y averig su
profundidad, seguidamente ensanche la abertura con un trepanador, dejando que saliera
el amarillo lquido, y a los 30 das tanto la herida como la epilepsia estaban curadas".
Tampoco en Espaa se realizaron nuevas aportaciones en este campo, aunque algunos
cirujanos, en su mayora discpulos de los grandes maestros del siglo anterior,
practicarn intervenciones neuroquirrgicas, como Cristbal de Montemayor, doctor por
la Universidad vallisoletana, cirujano de Felipe II y Felipe III y autor de un notable libro
sobre las heridas craneales titulado: "Medicina y Ciruga de Vulneribus Capitis", en el
que, al igual que sus maestros Alczar y Daza Chacn, se muestra partidario de la
craniectoma pero con indicaciones limitadas y siempre en manos expertas. Dice
Cristbal de Montemayor: "En tres casos es necesario que se abra la cabeza y se forme
llaga y se penetre el crneo. El primero es cuando la cantidad de sangre grumosa es
tanta que no esperemos que naturaleza, ayudada con los beneficios del arte, la pueda
atenuar y resolver. El segundo cuando hay alguna brizna de hueso que con su punta est
punzando la membrana. El tercero cuando de la fractura se apart algn pedazo de
hueso que, asentndose sobre las membranas, las comprime y an tal vez hay que
comprime la sustancia del cerebro. Y como en estos tres casos naturaleza ni los
medicamentos no pueden hacer suficientemente lo necesario, de necesidad se ha de
abrir el cuero y carne, formar llaga, penetrar el crneo...".

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En este siglo XVII, comienzan ya a destacarse los cirujanos britnicos y en menor

medida los alemanes. En este ltimo pas trabaj Fabricio de Hilden (Foto 26), que si
bien realiz trepanaciones en heridas por arma de fuego, se resisti a aceptar el
tratamiento de las heridas preconizado por Maggi, Par e Hidalgo de Agero, es decir,
evitando la supuracin y reuniendo los bordes de las heridas, de modo muy similar a
como se practica hoy da. Tambin tuvo experiencia como cirujano Matas Purmann,
quien adems de haber realizado una trasfusin de sangre de cordero, realiz varias
docenas de trepanaciones.
La ciruga britnica despega con Richard Wiseman (Foto 27) quien fue uno de los
primeros en adoptar la tcnica moderna del tratamiento de las heridas preconizada por
Hidalgo de Agero, es decir evitar a toda costa la supuracin, antiguamente tenida por
necesaria y loable, limpiar la herida y unir los bordes de la misma, proceder con que el
cirujano ingls cosech grandes xitos como el descrito en el siguiente relato que refiere
Bishop: "Con ocasin de que nuestra flota permaneca anclada en el Groin, vinieron
varios holandeses en tres barcos que enarbolaban el pabelln de Hamburgo, recin
fletados para el servicio del Rey de Espaa. El contramaestre de uno de estos barcos
coincidi en tierra con algunos de nuestros hombres y mientras estaban bebiendo juntos
el holands empez a despotricar sobre religin, reprochando a uno de nuestros
hombres que llevara una cruz y al cabo de un rato, a medida que se iban acalorando
todos con la bebida, fue mostrndose cada vez ms pendenciero, jurando por todos los
Sacramentos que nunca llevara encima una cruz, no fuera que el demonio se la quitara,
y repitiendo la blasfemia muchas veces. Uno de nuestros hombres le golpe y rodaron
ambos por el suelo pero nuestro hombre consigui arrodillrsele sobre el pecho y
sujetndole la cabeza contra el suelo, saco de su faja un cuchillo y le hizo un buen corte
desde el ojo hasta la boca y luego desde el pmulo hasta la mandbula inferior. Ahora, le
dijo, vas a llevar una cruz que el demonio no te quitar. Me vinieron a buscar desde la
casa vecina y cos la herida, uniendo los bordes muy juntos, los espolvore con polvos
de Galeni, los tapon con ungento sarctico, apliqu astringente y vend la herida. A la
maana siguiente le sangramos y al tercer da le quit los vendajes encontrando la
herida bien cerrada en todas las rajaduras. Solt varios puntos, espolvore la herida
como la primera vez, la cur con sarctico, compresas y vendas. Al cabo de dos das
repet la cura y cort los restantes puntos y en dos visitas ms acab de curar. Y este es
el trabajo de la naturaleza, que raramente deja de poner su parte si nosotros ponemos la
nuestra, uniendo los labios de la herida e impidiendo que supure. El paciente qued muy
satisfecho de la cura, pese a que le quedaran algunas seales de la cruz, pues estas
gentes lucen con mucho orgullo tales marcas, ya que las consideran como pruebas de su
personal valor". Wiseman fue hombre muy apegado a la monarqua inglesa, sirviendo a
Jacobo I y Carlos I hasta que fue derrotado por Cromwell en cuyo momento pas al
servicio de la marina espaola. En cuanto lleg la restauracin, Wiseman volvi a la
casa real al servicio de Carlos II, siendo el cirujano encargado por el rey de examinar
los enfermos que iban a ser tocados por el rey. Es sabido que exista la tradicin en esta
poca en Inglaterra de que el rey curaba aquellos a los que tocase, a los que adems, se
les daba una moneda de oro, tambin conocida como soberano. Los enfermos deban
probar su enfermedad siendo examinados por Wiseman pasando despus a que el rey los
tocase. El hecho de que les diese, adems esta moneda de oro, dio lugar a la conocida
frase de que "lo que no cura el Soberano lo cura el medio soberano". Tambin sobre este
mismo episodio, se cuenta que algn rey sensato, al tocar a los enfermos rogaba a Dios
que les concediera ms salud y mejor juicio.

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Destaca tambin entre la ciruga britnica del siglo XVII, James Yonge, cirujano de la
Armada, quien en 1682 public un libro sobre heridas crneo-cerebrales.
SIGLO XVIII
Durante el siglo XVIII y la primera parte del XIX, la neurociruga no realiza grandes
progresos y los pocos que realiza tienen lugar fundamentalmente en Gran Bretaa y en
Francia. Se perfecciona notablemente la anatoma del sistema nervioso, y la neurologa
comienza su andadura cientfica y clnica, describindose numerosas entidades
nosolgicas de las que se trataba de buscar la lesin anatmica, gracias al mtodo
anatomo-clnico que ya haca su aparicin, especialmente gracias a Morgagni. Este
mejor conocimiento de la anatoma junto con el orto del mtodo anatomo-clnico van a
dar un tinte cientfico a la ciruga de la poca que si bien no ofrece descubrimientos
revolucionarios, hace que se vaya perfilando una autntica patologa quirrgica, gracias
a la observacin clnica y antomo-clnica, a la mayor dedicacin del cirujano a las
ciencias mdicas, a la creacin de academias y colegios de ciruga en la mayor parte de
Europa y tal vez no en ltimo lugar a la gran habilidad de los cirujanos de la poca, en
su mayor parte adquirida en las grandes guerras napolenicas. Juan Luis Petit en
Francia, John Hunter en Gran Bretaa (Foto 28), Scarpa en Italia (Foto 29) y
Gimbernat en Espaa (Foto 30), pueden ser citados como ejemplos de cirujanos que
an sin hacer un nmero mucho mayor de intervenciones que se hacan en la poca
renacentista, van dando a la ciruga el matiz cientfico que adquirir definitivamente en
la segunda mitad del siglo XIX. Puede por tanto comprenderse, que poco antes de la
revolucin quirrgica que llev a cabo fundamentalmente la anestesia y antisepsia como
seguidamente veremos, en 1836, Marjoln, profesor de la Universidad de Pars pudiera
decir: "la ciruga ha llegado a un punto en el que ya no tiene casi nada que mejorar".
Desde el punto de vista neuroquirrgico, cabe citar a Agustn Belloste y a Francisco de
la Peyronie (Foto 31) quines realizaron diversos trabajos sobre los traumatismos
crneo-enceflicos, en Francia. En Gran Bretaa, Sir Percival Pott (Foto 32), describi
el llamado tumor entumecido de Pott, proceso secuente a la osteomielitis del crneo y
que en la actualidad suele denominarse como absceso epidural, a ms del conocido Mal
de Pott o tuberculosis sea de las vrtebras, tambin llamado caries vertebral. Percival
Pott, junto con John Hunter y William Cheselden, fueron los grandes cirujanos
britnicos de la poca, que colocaron a este pas en uno de los primeros lugares en la
ciruga moderna.
Escasas contribuciones originales y novedosas hubo en Espaa en esta poca. Cabe citar
el libro de Juan Roda y Bayas, titulado: "Ciruga racional: Breve, segura y suave
curacin de las heridas de cabeza", que vio la luz en 1723 y en el que se muestra
conservador y partidario de un tratamiento racional de las heridas a base de limpieza,
extirpacin de cuerpos extraos y vendajes, procurando evitar la trepanacin.

DESARROLLO DE LA CIRUGA EN LA EDAD CONTEMPORNEA

La gran revolucin en el campo de la ciruga tiene como pilares, como queda dicho, el
descubrimiento de la anestesia y de la antisepsia. En lo tocante a la neurociruga, su
nacimiento y desarrollo se basa en estos dos hechos mencionados, en lo que a ciruga se
refiere, y por otra parte, en el extraordinario desarrollo que alcanz la neurologa

20

clnica. Analizaremos sucesivamente estos hechos: Por una parte el gran desarrollo de la
ciruga, gracias a la anestesia y antisepsia; y por otro, el no menos brillante de la
neurologa clnica debido en gran parte al mtodo anatomo-clnico, al espritu
neurofisiolgico y a los descubrimientos neurohistolgicos que tuvieron lugar en esta
poca.
DESARROLLO DE LA CIRUGA
Es bien sabido que algunos pueblos de la antigedad utilizaban diversas drogas
con el fin de paliar los sufrimientos inherentes a las intervenciones quirrgicas.
Los pueblos primitivos mejicanos utilizaban el Peyotl, los pases mediterrneos
utilizaban las bebidas alcohlicas, singularmente el vino, para lograr un estado de
inconsciencia. Algunos pueblos orientales utilizaban la marihuana y otras yerbas
estupefacientes. En el siglo I de la era cristiana, el Herbario de Dioscrides indica
los efectos beneficiosos del cocimiento de yerbas de mandragora dado al enfermo
antes de las intervenciones quirrgicas. El vino de mandragora era tambin
utilizado ampliamente. La escuela de medicina de Salerno utilizaba la adormidera
y el beleo as como el ya citado vino de mandragora. En Espaa, Arnaldo de
Vilanova, daba la siguiente receta anestsica: Opio, corteza de mandragora y
races de beleo a partes iguales, disulvelo con agua, empapa una esponja y
colcasela en la nariz y en la frente, con lo que podrs comenzar tranquilamente la
intervencin. Para el despertar utiliza un trapo previamente sumergido en vinagre
muy fuerte.
Si bien estos mtodos podan ser peligrosos, especialmente en manos inexpertas,
es muy probable que hayan contribuido a mitigar los dolores de algunos de los
intervenidos, especialmente por amputaciones. Sin embargo fueron abandonados y
desde aproximadamente el ao 1400 hasta la segunda mitad del siglo XIX, no se
realizan intervenciones en que el dolor del enfermo se vea disminuido por medios
qumicos. En 1839, Velpeau, deca que el tratar de evitar el dolor en las
operaciones era una quimera que no vala la pena ni intentar. Durante todos estos
aos las intervenciones quirrgicas representaban un suplicio no slo para el
enfermo sino tambin para el cirujano y para los que tenan que colaborar
sujetando al paciente. En un relato de Fabricio de Hilden, se refiere el caso de una
intervencin en la que el paciente gritaba y se mova tanto que todos los ayudantes
terminaron por atemorizarse y marchar, excepto el hijo del cirujano, que mantena
la pierna que iba a ser cortada. Al or los gritos su mujer, que se encontraba
embarazada, vino de la habitacin prxima y contribuy tambin a sujetar al
enfermo hasta que la intervencin acab. Cirujanos de la reputacin y habilidad de
Cheselden, capaz de quitar un clculo de una vejiga en menos de un minuto, o de
Astley Cooper, de similar habilidad quirrgica, confesaban sus temores,
ansiedades y malos ratos especialmente antes de las intervenciones quirrgicas y
durante las mismas.
Los primeros intentos ms o menos cientficos para tratar de mitigar el dolor de
las intervenciones, tuvieron lugar mediante las compresiones con torniquete y
mediante la sugestin. A finales del siglo XVIII, un joven cirujano de Londres,
Moore, le ofreci al prestigioso cirujano Hunter, su invento que consista
esencialmente en un fuerte compresor, con el fin de disminuir el dolor. El primer
enfermo al que se aplic refiri que aunque el dolor haba disminuido, las

21

ligaduras de los vasos le produjeron agudas algias, por lo que el mtodo fue
desechado. Respecto a la sugestin, derivada de las actividades de Antn Mesmer,
fue utilizada por Elliotson en Gran Bretaa y por Esdaile, primeramente en la
India y posteriormente en su tierra natal, Escocia. Este ltimo, si bien tuvo xito
en la sofronizacin de los hindes, consiguiendo realizar numerosas
intervenciones sin dolor gracias a los procederes de sugestin que utilizaba,
fracas a su regreso Escocia frente a sus desconfiados paisanos que
probablemente esperasen ms del whisky como agente anestsico, que de los
pases de mesmerismo, a los que tal vez encontrasen algo ridculos.
Los primeros pasos de la anestesia por inhalacin gaseosa, estn ligados
fundamentalmente al xido nitroso. Ya en 1779, en Gran Bretaa, Sir Humphry
Davy, observ la desaparicin de las cefaleas y de los dolores de muelas tras la
inhalacin de este gas nitroso, haciendo observar su posible aplicacin a la
ciruga. Esta observacin, pas sin embargo inadvertida.
Durante la primera mitad del siglo XIX, era relativamente frecuente el ver en las
ferias o en algunas reuniones privadas, la inhalacin de este gas nitroso, que era
conocido con el nombre de gas hilarante, ya que provocaba efectos de ndole
psquica en aquellos que lo respiraban. Algunos se sentan eufricos, otros ms
agresivos y no faltaba a quien se le exaltaban sus deseos erticos-sexuales. En
animales la anestesia con protxido nitroso, fue utilizada por el cirujano Enrique
Hill Hickman, quien a los 23 aos de edad realiz experiencias en animales a los
cuales haca inhalar previamente el mencionado gas, observando la insensibilidad
de los mismos frente a la agresin quirrgica. El hecho de que nunca probara sus
mtodos en los seres humanos y tambin quiz su temprana muerte acaecida a los
30 aos, hicieron que estas experiencias pasaran tambin inadvertidas.
La historia de la anestesia, tan importante en la historia de la ciruga y de la
neurociruga, se traslada ahora a los Estados Unidos. En enero de 1842, Clarke,
que se haba interesado por los efectos del ter, realiz una extraccin dentaria a
una paciente a quien haba previamente administrado el mencionado gas. La
paciente no experiment el menor dolor. Tres meses ms tarde, Long, realiz
tambin una pequea intervencin quirrgica sobre un paciente que se hallaba
sobre los efectos del ter, quien igualmente tuvo una operacin indolora. En
diciembre de 1844, un dentista, Horacio Wells, se encontraba en una de estas
ferias en las que, por pocos centavos, poda uno realizar inhalaciones del gas
hilarante y disfrutar de sus efectos de desinhibicin y risa fcil. Uno de los
espectadores estando bajo efectos del gas, sufre una cada producindose unas
heridas. Ante el asombro de Wells, no siente ningn dolor. Dndole vueltas a esta
observacin, el mismo Wells, se hace arrancar un diente bajo efectos del gas
nitroso. No siente ningn dolor. Immediatamente comienza a utilizar este mtodo
con sus enfermos y trata de extenderlo, para lo que organiza una sesin en el
Hospital de Boston. Esta demostracin no result sin embargo favorable, ya que el
joven a quien se le realizara la intervencin, aunque al final de la misma afirm no
haber sentido ningn dolor, durante el transcurso de ella realiz diversos gemidos,
con tanta reiteracin, que el pblico no slo no le crey cuando al final dijo no
haber sentido nada, sino que sospech que todo haba sido un engao, por lo que
Wells se encontr fracasado. Entre este pblico se encontraba Morton, discpulo y

22

amigo de Wells, quien continu experimentando con este gas y otros,

fundamentalmente el ter clorhdrico, que cambia hacia el ter sulfrico, bajo el
consejo del famoso qumico doctor Jackson. Morton organiza otra sesin
quirrgica, para lo que se pone de acuerdo con uno de los cirujanos ms
prestigiosos de Boston en aquella poca, el doctor Warren. El 16 de octubre de
1846, ante la expectacin general y escepticismo del cirujano, se inicia la
extirpacin de un angioma del cuello con el paciente anestesiado. A los cinco
minutos, y tan al contrario del muchacho que haba gemido y posteriormente
declar no haber sentido nada, del caso de Wells, el enfermo se levanta y muy
serio volvindose hacia los asistentes declara: "caballeros, esto no es ninguna
broma". El cirujano, el pblico y el anestesista estn entusiasmados y puede
afirmarse que la era de la anestesia comienza.
Pronto la noticia y el mtodo cruzaron el Atlntico y el 10 de diciembre del ao
46, un odontlogo europeo, el doctor Robinson, extrae, en Londres, una muela de
un paciente anestesiado. El da 21 del mismo mes, se practic en la misma ciudad
la primera intervencin quirrgica bajo anestesia general: Una extremidad inferior
fue amputada a nivel del muslo, sin el menor dolor ni el menor problema. Algunos
enfermos apenas podan creer que ya estaban intervenidos cuando, gracias a la
rapidez de los cirujanos de entonces, en 10 o 15 minutos se encontraban operados
sin la menor molestia.
Diversos cirujanos, mdicos y anestesilogos, llevaron a cabo experiencias que
perfeccionaron la tcnica y la administracin de las sustancias anestsicas, as
como fueron descubriendo otras menos peligrosas, con lo que la anestesia cada
vez fue ms segura y eficaz, valores inapreciables para la realizacin de las
intervenciones neuroquirrgicas. Por otra parte, nadie mejor que los propios
pacientes pueden valorar los sufrimientos que estos pioneros de la anestesia, y en
cierto modo de la ciruga y por extensin de la Neurocirugia, han sabido ahorrar y
eliminar. Menos suerte tuvieron ellos mismos: Horacio Wells, fracasado y
amargado por las circunstancias adversas que concurrieron en su demostracin y
posteriormente decepcionado porque su antiguo discpulo y amigo, Morton, nunca
le concedi ninguna importancia en el descubrimiento de los mtodos anestsicos,
se suicida en una triste y oscura tarde de enero de 1848, abrindose la arteria
femoral, no sin antes haber respirado los vapores anestsicos del gas cuyos efectos
l mismo haba descubierto. Morton, en continuas disputas con Jackson respecto a
la prioridad e importancia de la contribucin de cada uno a tan relevante
descubrimiento, se irrita ante unas declaraciones del ilustre qumico, y,
probablemente obcecado, sale corriendo a buscarle con lo que sufre un accidente
mortal.
LA ANTISEPSIA
La anestesia hizo que cada da se realizasen ms intervenciones y ms osadas.
Algunas cavidades, sobre todo la peritoneal, podan ser abordadas sin prisas, sin
gritos y con menores catstrofes durante la propia intervencin. Sin embargo la
mortalidad persiste extraordinariamente elevada, aunque con variaciones
individuales, pues mientras cirujanos de reconocido prestigio y habilidad, como
Billroth y Nelaton, tenan un 40 y 55% de mortalidad quirrgica, otro como
Lawson Tait, en Gran Bretaa slo tena un 3% de mortalidad. Estas diferencias

23

eran debidas a las posibilidades de contagio, diferentes en unas clnicas de otras,

ya que mientras en algunos lugares los cirujanos llegaban a operar despus de
haber practicado autopsias, sin lavar el instrumental de una intervencin para otra
o despus de haber realizado curas con sus propias manos, otros, como por
ejemplo Tait, por simple sentido de la limpieza y varios aos antes del
descubrimiento de la antisepsia, lavaban cuidadosamente sus manos con agua y
jabn e incluso hacan hervir su instrumental con el fin de que estuviera ms
limpio. Algunos mdicos haban tambin intuido el posible contagio de las heridas
mediante grmenes como causa de la supuracin y de la temida septicemia.
Gordon, en Escocia, recomendaba los lavados de todo el personal a su cargo antes
de tratar las heridas y especialmente en todos aquellos casos que hubiera una
relacin con enfermas afectas de fiebre puerperal. En Estados Unidos, O. W.
Holmes preconiz medidas semejantes. Mayor vehemencia e inters mostr el
joven gineclogo hngaro, ayudante de la primera clnica de obstetricia de la
Maternidad de Viena, Ignacio Felipe Semmelweis quien observ que la mortalidad
despus de los partos era mucho ms elevada en esta primera clnica, atendida por
mdicos y estudiantes, que en la segunda, atendida solamente por comadronas.
Por otra parte, realiza Semmelweis observaciones de necropsias de enfermos
muertos de septicemia y observa la similitud con los hallazgos que se encuentran
en algunas enfermas que haban fallecido de fiebre puerperal. Sospecha que los
propios mdicos y estudiantes podran trasladar lo que l llamaba el veneno de la
putrefaccin, desde la sala de autopsias hasta los rganos genitales de las
purperas, a travs de sus reconocimientos y exploraciones. Por ello, la sala que
slo era asistida por comadronas, en donde haba infinitamente menos
exploraciones, tena un porcentaje menor de infecciones. Semmelweis,
consecuentemente, trata de matar el veneno mediante el cloro, haciendo que todos
los asistentes a su clnica se desinfecten y se laven cuidadosamente las manos,
especialmente antes de examinar a una enferma. La mortalidad decrece
espectacularmente, pero an varios profesores se resisten a creer y adoptar las
teoras de Semmelweis llegndole a prohibir la difusin de las mismas. Hacia
1850, las ideas de Semmelweis se debaten en la mayor parte de Centroeuropa.
Algunos adoptan el mtodo de los lavados con cloro, con lo que la mortalidad
desciende enormemente. Tal es el caso del ilustre profesor de Kiel, Michaelis,
quien, al darse cuenta de que haba sido l mismo con sus exmenes quien haba
contagiado a las enfermas, puso fin a su vida; otros en cambio como el mismo
Virchow se resisten a abandonar las ideas clsicas, lo que amarga los ltimos aos
de la vida del ilustre gineclogo, ahora en Budapest, quien morir en 1865 con la
razn perdida.
No es necesario recordar aqu que la ingente obra de la antisepsia y
posteriormente de su consecuencia la asepsia, fue realizada gracias a los trabajos
de Lister, basado en las teoras cientficas de Pasteur. Para valorar debidamente la
importancia de los trabajos de estos dos grandes hombres, citaremos el siguiente
prrafo de Bishop: "Sir James Young Simpson, el famoso especialista en
obstetricia que introdujo el cloroformo, dijo que un hombre tendido en la mesa de
operaciones estaba ms expuesto a morir que un soldado ingls en la batalla de
Waterloo. Ello era, en realidad una baja estimacin. En 1850 el porcentaje de
defunciones despus de una amputacin oscilaba entre el 25 y el 60% en
diferentes pases y en el campo de batalla alcanzaba la terrorfica cifra del 75 al
90%. La primitiva ovariotoma, que fue la primera operacin abdominal realizada

24

en escala apreciable, presentaba un porcentaje de mortalidad superior al 30%,

incluso en las manos ms expertas". El mismo autor indica que: "generalmente el
cirujano usaba una chaqueta especial para operar o incluso se pona un delantal,
pero estas prendas estaban con frecuencia rgidas por la sangre cuajada y el pus.
Los cirujanos, algunas veces, se lavaban las manos y limpiaban los instrumentos;
pero ms a menudo despus que antes de operar". En 1865 Lister aplica por
primera vez el mtodo antisptico en una fractura de la extremidad inferior. Dos
aos ms tarde estaba ya convencido de la eficacia de su mtodo. La desinfeccin
del instrumental, de las manos del cirujano, incluso del aire y del polvo de los
quirfanos, cuando ello era posible, mediante pulverizaciones, lavados, etc. con
cido fnico, disminuyeron extraordinariamente la mortalidad, como se puso de
manifiesto en la guerra franco-prusiana, en la que la temida gangrena, qued casi
desterrada especialmente en los hospitales alemanes, que haban adoptado
rpidamente las ideas de Lister.
En opinin de Lan Entralgo. Lister fue "un cirujano concienzudo, tenaz,
bondadoso, poco amigo de los triunfos fciles y espectaculares, fiel a la idea de
que la ciruga no se acaba en la sala de operaciones y por completo convencido de
que en el orden de las acciones tcnicas, el hoy debe ser siempre inferior al
maana... Como operador Lister prefiri en todo momento ser cuidadoso a ser
rpido. No lleg a practicas amputaciones en 28 segundos, como Liston, pero sus
operados podan seguir viviendo con los miembros ntegros". El razonamiento
esquemtico fue que la gangrena y la infeccin purulenta eran idnticas a la
putrefaccin, la cual -como haba demostrado Pasteur- se deba a la invasin por
microorganismos. Eliminando a los microorganismos, por tanto, podra eliminarse
la infeccin purulenta. Dado que el cido fnico eliminaba los organismos, habra
que tratar todo con este agente qumico para que no pudieran llegar los
mencionados grmenes a las heridas.
Las ideas de Lister fueron pronto aceptadas dada su innegable eficacia, aunque no
faltaron testarudos retrgrados. Entre los decididos partidarios del mtodo estn
Bottini en Italia; Wolkman y Billroth, Von Bergman, Neuver y Von Nussbaun, en
Alemania; Lucas Championniere en Francia; Alejandro San Martn y Salvador
Cardenal en Espaa (este ltimo utiliz el alcohol etlico en vez del irritante cido
fnico).
Adems de estos dos grandes pasos de gigante en la historia de la ciruga,
absolutamente esenciales para el nacimiento de la moderna neurociruga, tambin en
esta poca tuvieron lugar otros descubrimientos tambin de gran trascendencia aunque
tal vez no tanta como los ya sealados. La tcnica del drenaje postquirrgico
introducida por Chassaignac, la pinza hemosttica de presin continua, introducida por
Koeberle y despus por Pean, los guantes de goma, introducidos por Halsted y la
mascarilla, por Mikulicz, pueden ser citados como descubrimientos finiseculares de
notable importancia.
DESARROLLO DE LA NEUROLOGA

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En la segunda mitad del siglo XIX tiene lugar el extraordinario desarrollo de la

Neurologa, gracias a una serie de movimientos y fenmenos, que podemos clasificar en
los siguientes apartados.
MTODO ANATOMO-CLNICO
Esquemticamente, el mtodo anatomoclnico se basa en la observacin fiel y
precisa de las manifestaciones morbosas de una enfermedad en el sujeto vivo y en
la correlacin de estos sntomas que present en vida con los hallazgos de la
necropsia. Una de las mltiples consecuencias y descubrimientos de este mtodo
fue el de las localizaciones cerebrales. Se observaban los sintomas de afasia y
posteriormente en la autopsia se comprobaba la existencia de lesiones en el
hemisferio izquierdo. La historia de las localizaciones cerebrales es sin embargo
algo ms antigua. Ya en 1808, Gall localiz el lenguaje en las regines anteriores
del cerebro, lo que fue tambin sostenido -ms cientficamente- por Bouillard, en
1825. En 1836, Dax de Sommiers, en una comunicacin presentada en
Montpellicr titulada "Lesiones de la mitad izquierda del encfalo que coincidan
con el olvido de los signos del pensamiento" localiza la facultad de la emisin de
la palabra en el hemisferio izquierdo. Como es ms conocido, en 1861 Pablo
Broca comunic a la Sociedad de Anatoma de Pars dos observaciones de afasia y
en abril de 1863, esta vez en la Sociedad de Antropologa, su concomitancia con
lesiones fronto-temporales del hemisferio izquierdo.
En 1874 Wernicke describe la llamada afasia sensorial o imposibilidad para la
comprensin de la palabra, como trastorno neurolgico aislado, coincidente -en
este caso- con una lesin en la parte posterior de la primera y segunda
circunvoluciones temporales del lado izquierdo.
Poco despus, en 1881, Jos Julio Dejerine localizaba el centro de la visin verbal
es decir de la lectura en el pliegue curvo y reas occipitales.
Respecto a las zonas motoras fueron las investigaciones fundamentales de Hitzig,
Fritz, Jackson y Ferrier las que localizaron esta facultad de realizar movimientos
en la circunvolucin frontal ascendente y adyacentes, es decir, las reas
precentrales o pre-rolndicas. Las ulteriores experiencias de Brodman, Von
Ecnomo, Koskinas, Von Bonin, Bailey, Fulton, Penfeld y otros contribuyeron a
localizar numerosas funciones del sistema nervioso, permitiendo el diagnstico
topogrfico de las lesiones y por tanto la consideracin de un posible tratamiento
quirrgico. Muchos de los autores que hemos citado no slo utilizaban el mtodo
anatomoclnico, sino que, muchos de ellos y especialmente ya en los comienzos
del siglo XX, utilizaban mtodos neurofisiolgicos, como seguidamente
consideraremos.
ESPRITU NEUROFISIOLGICO
Ya en el siglo XIX, incluso en su primera mitad, existen algunos neurlogos que
se valen de medios fisiolgicos (electroestimulaciones) para ahondar en el
conocimiento de la patologa del sistema nervioso. Guillermo Benjamn Duchenne
de Boulogne, fue uno de los primeros, que en Pars, utiliz la electrologa para la
estimulacin de los msculos, delimitando diversas afecciones, que hoy llevan su
nombre. Tambin los mtodos fisiolgicos, confirmaron y desarrollaron muchas
de las localizaciones cerebrales. Hitzig, en 1834 observ la ceguera del perro tras

26

la extirpacin del lbulo occipital, confirmada ms tarde por los trabajos de Munk
en el ao 78 y de Henchen en 1892. Tambin en 1874 describi Betz las funciones
sensitivas de las reas postrolndicas. Fundamentales fueron tambin, hacia esta
poca, los trabajos de Paulov, el conocido fisilogo ruso quien localiz en la
corteza cerebral las funciones de aprendizaje y describi los reflejos
condicionados. La funcin sensitiva del tlamo fue descrita por Probst en 1900.
En lo referente a la fisiologa de la mdula espinal, destacan los trabajos de Schiff,
quien observ la conduccin centrfuga motora de los cordones anteriores y la
centrpeta sensitiva de los posteriores; de Brown Squard que describi el
sndrome que lleva su nombre; de Petrn quien describi la decusacin sensitiva;
de Fleschig, Gowers y Monakow que describieron los haces de su nombre; de
Turk, que cre el concepto de va piramidal; de Cajal que sent las bases del arco
reflejo; de Duchenne de Boulogne quien describi el sndrome de lesin de
sustancia gris de asta anterior, en donde localiz las lesiones poliomielticas; de
Charcot, que describi la esclerosis lateral amiotrfica; de Bechterew y de
Sherrington con su concepto de va final comn y de inervacin recproca. En
cuanto a la excitabilidad elctrica, destacan los trabajos de Dubois-Raimond,
Pflger y otros. En lo referente a los reflejos, los trabajos de Babinski, Openheim,
Sherrington, Barr, Mingazzini y otros que se ocuparon tambin de la semiologa
neurolgica. En lo tocante a la fisiologa del cerebelo, destacan las investigaciones
de Luciani, Babinski y Barani y los de Polk en cuanto a somatotopa cerebelosa.
El tronco cerebral fue estudiado por Claudio Bernard y Aronson, quines
describieron centros vegatativos; Flourens estudi el centro respiratorio; Constans
el centro salivar; Herhain los centros reguladores de la lipolisis, termorregulacin,
diuresis, etc. Los estudios clnicos de Foville son bien conocidos de todos los
neurlogos.
La nosologa neurolgica, propiamente dicha, fue obra fundamentalmente de los
neurlogos franceses, ingleses y alemanes, con aportaciones italianas, espaolas,
estadounidenses y de algunos otros pases. En Francia, destacan Duchenne de
Boulogne, Charcot, Babinski, Dejerine, Brissaud, Pierre-Marie y otros. En Gran
Bretaa, Jackson, quien describi la epilepsia jacksoniana y procur que sus
discpulos manejasen el oftalmoscopio; Bastan, que describi el sndrome de
seccin medular; Horsley, quien pas del campo de la neurologa clnica al de la
qirrgica; Gowers, Mots, Holmes, Heat, Wilson, Ridoch, Simonds, etc. En
Alemania, cabe citar a Friedrich, Leiden, Meinert, Erb, Westfald, Openheim,
Wernicke, Von Monakow, etc. En Italia, Bianchi, Mingazzini, Marchiafava y
otros. En Espaa, Barraquer Roviralta, Lafora, Villaverde y Lpez Albo. En Rusia,
Bechterew. En Estados Unidos, Silas Weir Mitchel, Dana, Mils y Huntington.
Tambin en varios pases centro-europeos (Suiza, Austria, Polonia, etc.) y en
algunos ibero-americanos (Argentina, Chile, Uruguay), se realizaron notables
aportaciones a la neurologa clnica.
DESCUBRIMIENTOS NEUROHISTOLGICOS
A finales del siglo pasado y an al comienzo del presente, se pensaba que el
sistema nervioso estara formado por una gran red o sincitio. Slo de esta manera
se comprenda que los "fluidos nerviosos" o impulsos nerviosos, pudieran pasar
del cerebro a los nervios perifricos. Son, fundamentalmente los trabajos de la
escuela madrilea de Neurohistologa, los que echaran por tierra este concepto y

27

demostrarn, gracias a los mtodos de tincin por ellos descubiertos y

perfeccionados, que en el sistema nervioso, al igual que en otros lugares del
organismo existen diversas clulas, conexionadas entre s, con sus funciones
peculiares, confirmando as y llevando hasta su ltimo extremo la doctrina de la
celularidad de Virchow.
Simarro, primero, Cajal despus, Achcarro y Ro Hortega ms tarde, describirn
la neurona y las clulas gliales, es decir colocan los cimientos para una
concepcin real y moderna del sistema nervioso.
Gracias a sus mtodos y descubrimientos, describe Cajal la neurona como entidad
autnoma, las dendritas y el axn. Seala las funciones receptoras de las dendritas
y efectoras del axn, es decir la llamada ley de la polarizacin dinmica de Cajal.
Tambin describe la neuroglia, con sus caractersticas. En este terreno de la glia,
destacan los trabajos del vallisoletano don Po del Ro Hortega, quien descubri y
describi la oligodendroglia, de la que seal su origen ectodrmico, y su
parecido, tanto en origen como en funcin con las clulas de Schwann. Tambin
descubri la microglia, describiendo sus funciones.
Adems de las fundamentales aportaciones de la escuela de Madrid, hay que
destacar tambin los descubrimientos realizados en Italia por Camilo Golgi y sus
discpulos, y en otros pases los de Nils, Remak, Deiters, Bielschowki, Marinesco,
Keliker, Van Gehuchten, Waller, Waldeyer, etc.
DESARROLLO DE LOS MTODOS AUXILIARES DE DIAGNSTICO
Diversos descubrimientos de la poca, permitieron realizar diagnsticos mejores y ms
precisos, tanto del campo de la neurologa clnica, como de la incipiente Neurocirugia.
El oftalmoscopio de Hemholtz, fue introducido en la clnica por Graefe, en 1860. La
importancia de este nuevo instrumento de exploracin es extraordinaria. No slo nos
permite ver una parte de tejido enceflico, como es la retina, sino que tambin nos
permite conocer el estado de los vasos, deducir la presin intracraneal excesivamente
aumentada e incluso diagnosticar diversas enfermedades de modo inequvoco.
El lquido cfalo-rraqudeo, bien conocido en la antigedad, fue "redescubierto" en
1748, por Cotugno en el cerebro de los peces. Valsalva lo describi en el perro y
posteriormente, en 1822 Magendie realiz un estudio exhaustivo del liquor en el
hombre. Fueron W. Essex y Cornig, los primeros que realizaron una puncin lumbar en
sujeto vivo, precisamente en un caso de meningitis tuberculosa, sin embargo fue Quinke
quien la introdujo en la clnica, extendiendo su uso. Los trabajos de Widal, Sicard,
Nonne, y otros, fueron extendiendo la semiologa del lquido cefalorraqudeo.
La radiologa fue otro mtodo de diagnstico que ayud extraordinariamente al
desarrollo de la neurologa y de la neurociruga. Es bien sabido que en 1897 Openheim
diagnosticaba el primer tumor de silla turca, por mtodos radiogrficos. Posteriormente
Schller dedic una gran pane de su actividad al estudio de la radiologa simple de
crneo. Algunos neurlogos, como Egas Moniz y varios neurocirujanos, como Almeida
Lima, Dandy, Sicard, etctera, realizaron contribuciones inapreciables en el campo
neurorradiolgico, que sern comentadas ms tarde.

28

Otra tcnica auxiliar que permiti progresos a las ciencias neurolgicas, fue la
electroencefalografa. El primero que registr corrientes cerebrales parece haber sido el
fisilogo ingls Caton que en 1875 examinaba cerebros de monos y conejos recogiendo
oscilaciones en el galvanmetro entre los electrodos exploradores. Pudo ya observar que
la iluminacin de un ojo poda modificar el potencial cerebral del lado opuesto. En 1890
Fleich Von Marxow confirm estas experiencias, observando que resultaban ms fciles
los registros cuando se trabajaba sobre la corteza visual. Los diferentes trabajos de
Beck, Horsley, etc., atestiguaron las experiencias mencionadas y ya en 1913, con ayuda
de un galvanmetro de cuerda, Prawdicz-Neminsky pudo recoger de modo continuo el
trazado de las oscilaciones de potencial del cerebro de un perro, lo que llam
electrocerebrograma. Distingui siete tipos de trazado y observ que la excitacin de un
nervio sensitivo (citico) irroga corrientes de accin polifsicas sobre el hemisferio
opuesto. Las primeras investigaciones de Hans Berger, comenzadas en 1902, fueron
tambin basadas en la experimentacin animal. El 6 de julio de 1924, obtuvo el primer
registro humano sobre un joven de 17 aos que haba sido trepanado un ao antes por
Guleke. Publica sus conclusiones en 1929 y el nuevo mtodo comienza su andadura. En
1940 gracias al impulso dado por el propio Berger, por Adrian, Matthews y Grey Walter,
en Gran Bretaa; Fisher, Kormller, Foerster y Tonnis en Alemania; Jasper, Bishop,
Lennox, Gibbs en Norte Amrica; y Fessard, Verdaux, Fischgold en Francia, el E.E.G.
entra en la clnica como ayuda valiosa en mltiples afecciones neurolgicas y ms
especficamente en el diagnstico y localizacin de los procesos expansivos
intracraneales dentro del campo neuroquirrgico. Actualmente los procederes de
registro poligrfico, de tele-electroencefalografa, de la integracin matemtica, de
registro y confeccin de toposcopios y mapas temporoespaciales, etc., hacen de la
tcnica electroencefalogrfica no slo un auxiliar de la clnica, sino tambin un mtodo
de investigacin de primer orden. Ms recientemente, las tcnicas de ecoencefalografa,
desarrolladas por Lecksell en Suecia y otros, las de gammagrafa cerebral,
fundamentadas en los trabajos de Moore, Sweet, Selverstone, Plamiol, etc., y por ltimo
las actuales de tomografa axial computarizada descrita por Hounsfield y aplicada en
clnica por Ambrose, en 1973, y la resonancia magntica, han dado una gran seguridad
al diagnstico neuroquirrgico, antao apoyado exclusivamente en la valoracin de
paresias, reflejos, atrofias, etc., al tiempo que hacen menos agresivas las investigaciones
de las entidades nosolgicas. La neurologa y la neurociruga -como la mayor parte de
las actividades humanas- tambin se han visto invadidas por la tcnica.

EVOLUCIN CONTEMPORNEA DE LA NEUROCIRUGA

Hemos tratado de exponer en los apartados precedentes esta doble vertiente, quirrgica
y neurolgica, que fundamenta y vrtebra la Neurociruga. Puede afirmarse, que de la
convergencia de ambas ciencias, realizada a finales del siglo XIX y comienzos del siglo
XX, nace la especialidad neuroquirrgica, cuyos primeros cultivadores provenan, bien
del campo neurolgico, adquiriendo despus una formacin quirrgica complementaria,
bien del quirrgico, siendo cirujanos generales que limitaban sus actuaciones a la
cavidad craneal y que adquiran los conocimientos neurolgicos precisos para su nueva
actividad. Horsley en Inglaterra, Foerster en Alemania, Clovis Vincent en Francia,
Puusepp en los Pases Blticos (Estonia) y Lpez Albo en Espaa, pueden ser citados
como ejemplos de neurlogos que se decidieron a empuar el bistur "y hacer con l lo
que su criterio les dictase" en frase de Bechterew.

29

La trayectoria de estos pioneros queda esquemtica y anecdticamente resumida en la

respuesta que dio Foerster, neurlogo clnico antiguo, cuando fue preguntado por qu se
haba hecho neurocirujano. Contesta Foerster '"Tena que diagnosticar al enfermo, ir al
quirfano y decirle a Mikukicz dnde se encontraba la patologa. Con el crneo abierto,
decirle por dnde entrar y dnde se hallaba el tumor. Finalmente, todos los enfermos se
moran. Pens que sera difcil tener peores resultados hacindolo todo yo mismo".
Del campo de la ciruga general provenan Mac Ewen en Escocia, Godlee en Inglaterra,
Krause, Guleke y Von Bergman en Alemania, De Martel en Francia, Cushing en Estados
Unidos, Durante en Italia, Daz Gmez en Espaa, etc.
En esta primera fase en la que los neurocirujanos se haban iniciado como neurlogos o
cirujanos generales, los resultados eran an pobres, siendo la mortalidad
neuroquirrgica elevada, del orden del 80%, salvo algunas excepciones. Cuando
Horsley iniciaba el abordaje de los tumores de hipfisis, la mortalidad era del 100%, lo
que no arredraba al audaz cirujano, quien responda que otros vendran que mejoraran
sus resultados pero que su deber era marcar la ruta con entusiasmo. Para valorar la
valenta de estos pioneros imaginemos que nos viramos obligados a intervenir en
tumores grandes y profundos sin electrocoagulacin, sin coagulacin bipolar, con escasa
luz, pobre aspiracin, sin clips, con anestesia deficiente, sin control de la presin
intracraneal ni de la arterial, con edema cerebral, etc. Esta primera fase puede decirse
que acaba hacia los aos 30, en que se crean Servicios de Neurociruga como tales. Los
neurocirujanos, aunque obtengan previamente una formacin en Neurologa o Ciruga
General, generalmente de uno o dos aos, realizan su entrenamiento en los Servicios
Neuroquirrgicos. En este sentido, la obra de Harvey Cushing result decisiva, ya que
en 1901, despus de unos aos de ciruga general, dedic su actividad a la neurociruga
exclusivamente (contra la opinin de amigos y colegas). En este Servicio de Cushing, se
formaron ya sus discpulos en un ambiente puramente neuroquirrgico con lo que nace
la segunda etapa en la andadura de la especialidad, etapa de consolidacin y dedicacin
exclusiva, que lleva consigo una cada dramtica de la mortalidad. Estas razones
hicieron decir a Penfield que Cushing fue "El hombre que hizo la ciruga del cerebro
segura y prestigiosa", y tambin por ellas, Obrador hace notar que si bien la
neurociruga dio sus primeros pasos en Europa, fue en Estados Unidos donde alcanz su
madurez.
Examinaremos sucintamente esta primera fase, fundamentalmente europea, y a
continuacin la segunda, de predominio estadounidense.
PRIMERA POCA
Las primeras intervenciones neuroquirrgicas modernas, realizadas en quirfanos que
combinaban la anestesia y la antisepsia como adelantos quirrgicos, con el diagnstico
neurolgico topogrfico como novedad clnica, tuvieron lugar en Escocia, Inglaterra e
Italia, y posteriormente en Francia, Alemania, Espaa y Suiza.
En Escocia destaca el gran cirujano Sir William Mac Ewen, quien naci en 1848 en esa
hermosa regin, siendo el duodcimo hijo de una familia de comerciantes y marinos que
viva en el campo. Se licenci en 1869 y posteriormente trabaj con Lister, de quien
aprendi la antisepsia. En 1876 fue nombrado cirujano de la Glasgow Royal Infirmary,
donde desarroll la mayor parte de su labor quirrgica, en la que cosech numerosos

30

xitos con su quehacer diario y con sus contribuciones, como la progresiva sustitucin
de la antisepsia por la asepsia, ms cmoda y sencilla. Sir William Mac Ewen fue el
primer cirujano que practic la extirpacin de un pulmn, en 1895 (poco despus de
haber intervenido al paciente, Mac Ewen le encontr pronunciando un discurso pblico,
al aire libre y a gritos, por lo que el orador fue severamente amonestado por el cirujano.
Este mismo paciente, 46 aos ms tarde, cuando contaba 70, regres al Hospital para ser
intervenido de una hernia). Fue tambin el primero en intentar extirpar un tumor
cerebral (1879), el primero en intervenir con xito un tumor de la duramadre que haca
extrusin a travs del hueso (1879), sobreviviendo el paciente 8 aos y muriendo de otra
causa, as como el primero en extirpar un hematoma subdural localizado clnicamente.
Sus resultados en los abscesos cerebrales, expresados en el libro "Pyogenic infective
diseases of the brain and spinal cord", ilustrado por l mismo, no han sido superados.
Trat Mac Ewen 24 abscesos, cuatro de ellos cerebelosos, practicando en buena parte de
los casos el drenaje mediante huesos de pollo perforados o agujas metlicas perforadas,
diseadas por l mismo, con slo una muerte.
Es sabido que le fue ofrecida la ctedra de Ciruga de la Johns Hopkins Foundation, en
Baltimore, renunciando, parece ser que a causa de que no tena garantas de poder
formar a sus propias enfermeras.
Desgraciadamente no cre escuela, por lo que despus de su muerte su obra
neuroquirrgica no fue directamente continuada.
Corresponde a Inglaterra el mrito de haber sido el pas en donde el primer tumor
cerebral localizado clnicamente, fue extirpado, aunque con xito slo transitorio. Tal
hazaa ocurri el 25 de noviembre de 1884 en Londres, siendo el paciente un joven que
haba sido diagnosticado por Alexander Hughes Bennet de tumor cerebral prximo a la
cisura de Rolando, y que deseaba ser intervenido. La operacin fue practicada por
Rickman John Godlee, sobrino de lord Lister, que obtuvo ms tarde el ttulo de Sir y fue
cirujano de Eduardo VII, de Jorge V y presidente del Real Colegio de Cirujanos.
La localizacin fue exacta, y el tumor, del tamao de una ciruela se extirp,
recuperndose parcialmente el paciente, que desgraciadamente muri un mes ms tarde
de una infeccin, lo que motiv algunas crticas. La prensa (London Times) aire el
hecho, indicando algn cirujano escocs que ese tipo de ciruga ya se haba hecho en
Escocia, refirindose -indudablemente- a Mac Ewen, quien fue invitado a la sesin
clnica que discuti el caso londinense. Mac Ewen asisti, pero no particip en la
discusin.
Aparte de este caso, de ms valor histrico que representativo, la neurociruga inglesa se
inicia y desarrolla gracias a la magnfica labor realizada por el neurofisilogo,
neurlogo y neurocirujano Sir Vctor Horsley (1857-1916) en el University College
Hospital y en el National Hospital de Queen Square, de Londres. En 1886 fue nombrado
cirujano de este ltimo hospital, consagrndose por entero a la Neurociruga y a la
experimentacin quirrgica. Basado en los trabajos de Fritsch, Hitzig y Ferrier,
confirm las observaciones clnicas de Jackson en la epilepsia de su nombre, al
comprobar los movimientos obtenidos al excitar el rea motora, lo que le llev a
intervenir numerosos casos de epilepsias postraumticas, varias veces con xito.

31

Observ tambin, mediante experimentacin, el origen cortical de la descarga

epilptica, y fue el primero en utilizar balones hinchables intracraneales en el estudio de
la hipertensin intracraneal experimental, en la que describi la parada respiratoria
como precedente de la cardaca.
Realiz en cuantas ocasiones pudo, la estimulacin elctrica del crtex, que le serva
para identificar la circunvolucin prerrolndica.
En cuanto a sus contribuciones prcticas a la neurociruga, no es necesario recordar la
invencin y utilizacin de la cera como agente hemosttico en el hueso, pues
habitualmente se la conoce como cera de Horsley. Con estos mismos fines, en otras
zonas, realiz la aplicacin de msculo fresco del paciente.
Fue tambin mrito suyo el interpretar correctamente el significado del edema de papila,
es decir, relacionarlo con la hipertensin intracraneal, as como el proponer y realizar
intervenciones descompresivas. Realiz la extirpacin del ganglio de Gasser en 149
casos, con slo un 7% de mortalidad e introdujo la incisin en la piel en forma de
colgajo, abandonando la incisin en forma de cruz habitualmente utilizada, que tena el
inconveniente de concentrar la mxima tensin y abombamiento en la zona ms dbil y
de ms difcil cicatrizacin.
A Horsley, junto con Clarke, se debe la invencin del primer aparato de ciruga
estereotxica, las primeras series de tumores del ngulo intervenidos (6 casos en 1903,
15 en 1913) y la incisin bimastoidea para el abordaje de los tumores de la fosa
posterior.
Fue Horsley el primero en extirpar un tumor medular en junio de 1887, en el National
Hospital de Queen Square, en Londres, a un oficial del ejercito que se hallaba en la
quinta dcada de su vida, parapljico desde haca tres aos con incontinencia de
esfnteres y un aparatoso cuadro lgico. Gowers diagnostic y localiz el tumor, aunque
parece ser que el diagnstico topogrfico no fue absolutamente exacto, ya que una vez
practicada la laminectoma y expuesta la mdula al nivel indicado, no se observ ningn
tumor. Cuando ya se disponan a cerrar, el ayudante de Horsley (Charles Ballance)
sugiri introducir una sonda intraduralmente, a lo largo del canal; la sonda tropez a los
pocos centmetros con un obstculo. Ampliada la laminectoma, el obstculo result ser
el tumor que fue extirpado. Los dolores del enfermo cedieron, y veinte aos ms farde
falleci de otras causas.
En esta misma poca, cabe citar a Ballance, el primero en extirpar -con xito- un
neurinoma del acstico, tambin en las clnicas londinenses.
En Francia, dejando aparte algunas intervenciones realizadas por Robineau, Doyen y
Chipault y un absceso cerebral localizado y drenado por Broca, el primer neurocirujano
que cre un Servicio fue Thierry de Martel. Proceda De Martel de familia aristocrtica,
pero quiso forjar y realizar su vida por sus propios medios, buscando la felicidad
personal a travs de la utilidad a los dems. Discpulo de Paul Segond, comenz a
trabajar en una pequea clnica obsttrica de la calle Vercingetorix, en Pars, que
llegara a ser uno de los lugares en que se realizaban las intervenciones ms audaces del
mundo. Indica Leriche que "era una clnica modesta, para partos, en donde l slo, sin

32

dinero, con la ayuda comprensiva de una directora inteligente, cre un reducido Servicio
Hospitalario costeado por l mismo".
Fue De Martel un cirujano brillante, audaz, radical, que gustaba llegar al fondo de las
cuestiones y problemas, gran tcnico, dotado de un virtuosismo extraordinario, osado,
rpido, seguro, muy perfeccionista, que nunca estaba satisfecho completamente con sus
logros y adquisiciones sucesivas. Dice de l Leriche: "Ciertamente, sus cualidades como
hombre, su elegancia de espritu, su constante buen humor, la impresin que daba de
equilibrio fsico y moral... contribuyeron mucho a su xito. Pero la causa real fue el
perfecto dominio y habilidad que posea este infatigable servidor de la Medicina"...
"Los que le vean operar se extraaban de su maravillosa habilidad. No saban de su
minucioso entrenamiento gracias al cual, daba siempre la impresin de facilidad. No
saban con qu voluntad frrea perfeccionaba sin cesar aquellas mismas cualidades con
que ya haba sido generosamente dotado por la naturaleza. Un da de 1915, me cont
que la vspera de algunas intervenciones difciles o poco frecuentes, repeta durante la
noche las maniobras que tendra que hacer al da siguiente. Muy visual, se vea
maniobrar en la oscuridad tratando de simplificar su tarea en el espacio, de economizar
movimientos, para que la operacin sea verdaderamente una obra de arte".
No fue muy aficionado a escribir ni a ensear, por lo que no cre escuela. Durante
muchos aos fue gran amigo del entonces neurlogo Clovis Vincent, al que anim a
desplazarse a los Estados Unidos para aprender ciruga, amistad ulteriormente enfriada.
El mismo De Martel visit las clnicas estadounidenses y ms frecuentemente el
Servicio de Horsley, con quien le una una gran amistad.
Fue De Martel gran patriota. En la primera guerra mundial result herido y en otra
ocasin viendo caer muerto a un jefe en medio del combate, se arranc el brazalete de la
Cruz Roja, lo arroj al suelo y se coloc l mismo a la cabeza de las tropas. En la
segunda guerra mundial, su amor a Francia hizo que no quisiera sobrevivir a la
ocupacin alemana de Pars.
Realiz De Martel notables contribuciones a la neurociruga, especialmente en el orden
tcnico, como corresponde a su carcter y estilo. El trpano de su invencin ha sido
adoptado en casi todas las clnicas neuroquirrgicas y an no ha sido superado.
Introdujo la anestesia local en 1913 y la posicin sentada para las intervenciones de la
fosa posterior. Tambin utiliz trozos de msculo de la pechuga de las palomas como
agente hemosttico.
Despus de Martel fueron Clovis Vincent y Leriche los que impulsaron la Neurociruga
francesa, especialmente el primero. Clovis Vincent (1879-1947) fue neurlogo en la
Piti y discpulo de Babinski. Este neurlogo y tambin De Martel le aconsejaron que
aprendiera ciruga, para dedicarse a la neurociruga. Por ello Clovis Vincent se traslad
a Boston, al Servicio de Cushing, a los 48 aos de edad, donde permaneci poco
tiempo, dos o tres meses aproximadamente, pero asimil cumplidamente sus
enseanzas, hasta el punto que Barbeau deca de Clovis Vincent que fue "el ms
americano de los franceses" y el propio Cushing, cuando visit el Servicio de Vincent,
en Pars, afirm que podra operar en ese Servicio igual que en el suyo propio. Tena
pensada Vincent una estancia ms larga en Amrica, pero pronto ech de menos en
Boston la bulliciosa vida parisina y -no en ltimo lugar- la buena mesa y los viejos
vinos de la dulce Francia. La primera ctedra de Pars le fue otorgada, en competcin

33

con De Martel, en 1939. Desde ella cre escuela, destacando entre sus discpulos P.
Puech, M. David, G. Guiot, J. Le-Beau, etc,
Sus aportaciones a la Neurocirugia se centran en el tratamiento de los abscesos y en el
estudio de las hernias cerebrales. Respecto a los primeros, preconiz su extirpacin en
bloque, hacia 1936, cuando la tcnica habitual era el drenaje. En relacin con las hernias
del lbulo temporal en la incisura del tentorio estudi sus causas y consecuencias y
junto con Guiot y Janny, inici el tratamiento quirrgico de esta complicacin mediante
la reduccin de la hernia por va subtemporal.
Se ocup tambin de los grados de inconsciencia en los traumatismos crneoenceflicos, siendo uno de los primeros que inici una clasificacin de los comas,
atendiendo a su profundidad, para lo que se serva de la presencia o ausencia de ciertos
reflejos, entre los que valoraba especialmente el primero y el segundo tiempo de la
deglucin.
De la ciruga general proceda Rene Leriche, que -como Clovis Vincent- haba nacido
en el Valle del Loira y tambin como l haba visitado el Servicio de Cushing en
Boston. Leriche hace primero ciruga general en Lyon, y ms tarde, entre 1910 y 1927,
neurociruga -fundamentalmente- en Estrasburgo. Ms tarde volvera a ocuparse en
problemas quirrgicos ms generales.
En estos diecisiete aos se interesa sobre todo por la ciruga del dolor, publicando un
libro de ese mismo ttulo, en el que describe rizotomas, simpatectomas e incluso
mielotomas. Realiz rizotomas para aliviar la hipertona de los parkinsonianos, y
tambin -con los mismos fines- en la enfermedad de Little,
En 1915 organiz un Servicio de Ciruga Craneal y Raqudea en el Ejrcito francs,
realizando estudios sobre las heridas craneocerebrales por arma de fuego, ocupndose
especialmente del edema cerebral traumtico. Demostr las lesiones de gliosis cerebral
en la epilepsia postraumtica y describi el sndrome de hipotensin de L.C.R. Estudi
diversos cuadros lgicos (miembro fantasma, mun doloroso, causalgia), siendo uno
de los iniciadores de la neurociruga funcional.
La neurociruga italiana cuenta en su haber con el primer tumor cerebral intervenido con
xito, obra de Francesco Durante, quien en 1885, extirp un meningioma del olfatorio,
sobreviviendo el paciente varios aos.
En Alemania, public en 1899 el cirujano general Von Bergmann su monografa "Die
Chirurgische Behandlung von Hirnkrankheiten", en la que recoge la mayor parte de los
conocimientos de la poca. Sin embargo, los fundadores de los primeros servicios de
Neurociruga germnicos fueron Fedor Krause y Ottfried Ferster.
Krause (1856-1937) se inici en el campo de la Oftalmologa, pero pronto pas a la
ciruga general, siendo discpulo de Volkman, de quien aprendi el mtodo listeriano y
la asepsia. Nombrado en 1889 profesor de Ciruga en Altona, trab amistad con el gran
neurlogo Oppenheim. Tal vez consecuencia de esta amistad fue su creciente inters por
la ciruga del sistema nervioso. Once aos ms tarde se traslad a Berln, como jefe del
Servicio de Ciruga del Hospital Augusta.

34

Krause ide numerosos abordajes a estructuras nerviosas profundas. En 1880 comenz a

abordar extraduralmente las ramas del trigmino y en 1893 realizaba la extirpacin del
ganglio de Gasser. Comenz tambin a practicar el abordaje subfrontal al quiasma y a la
hipfisis y el suboccipital al ngulo pontocerebeloso. No es necesario recordar la va de
Krause o supracere-belosa para los procesos pineales y de lmina cuadrigmina.
Escribi tambin varios trabajos, especialmente sobre los tumores medulares y las
aracnoiditis de cola de caballo. Su libro "Ciruga del cerebro y mdula", editado en
1908, alcanz numerosas ediciones. Parece ser que fue un hombre tranquilo, sencillo,
callado, poco brillante en la oratoria, meticuloso, autocrtico, tenaz, de aspecto sumiso,
aunque decidido y valiente, poco dado a la charla y muy aficionado a la msica. A los
70 aos se retir a vivir a Roma, donde daba magnficos conciertos de piano y llevaba
una vida tan tranquila como siempre.
Mucho menos tcnico, pero ms creador, fue el neurlogo y ulterior neurocirujano
Ottfried Ferster (1873-1941), quien conoci las clnicas de Dejerine, Pierre Marie y
Babinski en el Pars finisecular, y trabaj casi toda su vida en su ciudad natal, Breslau.
Ferster observ que la hemipleja en el tabtico no es espstica, por lo que ide la
seccin de las races posteriores para tratar la espasticidad y ulteriormente el dolor.
Gracias a esta intervencin pudo confeccionar los mapas de los dermatomas en el
hombre.
Introdujo la hiperventilacin como mtodo de activacin en la epilepsia, realiz las
primeras electrocorticografas en el hombre, e ide, pocos meses despus que Spiller la
cordotoma. Practic tambin gran nmero de intervenciones en el sistema nervioso
perifrico.
No fue Ferster tcnico elegante ni habilidoso, pero s cuidadoso y buen conocedor del
sistema nervioso, lo que le proporcion buenos resultados. Viaj a Estados Unidos,
visitando el Servicio de Cushing. Tambin viaj a Mosc, para tratar a Lenin,
permaneciendo all un ao y medio, viaje del que no sola hablar demasiado, aunque
estaba orgulloso de haber tratado a tan famoso personaje. En su vida social tuvo
problemas con sus colegas. Los neurlogos clnicos no le perdonaron que se pasase al
campo quirrgico, y los cirujanos no le perdonaron que se metiese en el quirfano sin
ser cirujano... Muri un da antes que su esposa y de la misma afeccin (tuberculosis
pulmonar) cuando contaba 68 aos.
Tambin en otros pases europeos se realizaron algunas intervenciones cerebrales por
parte de cirujanos generales o neurlogos. En Rusia, Ludwig Puusepp inici la
neurociruga en San Petesburgo primero y en Tartu-Dorpat (Pases Blticos) despus.
Fue discpulo de Bechterew, quien refirindose a esta nueva orientacin de su discpulo,
deca en la inauguracin de la clnica neurolgica de la Academia Mdico-militar de
San Petersburgo en 1897: "La Neurologa se encuentra actualmente en un estado de
transicin semejante al que han atravesado en su tiempo la ginecologa y la oftalmologa
y, ms recientemente, la otorrinolaringologa. Es sabido que estas ramas de la medicina
han ido evolucionando hasta convertirse en especialidades quirrgicas o, dicho con otras
palabras, que sus representantes son al propio tiempo los cirujanos de su especial
territorio de actuacin orgnica. Pues bien, lo mismo ocurrir, indudablemente, a la
Neurologa en un muy prximo porvenir... Los actuales neurlogos piden todava ayuda

35

a los cirujanos, pero la prxima generacin no necesitar ya de tal ayuda: cogiendo por
s misma el bistur realizar con sus propias manos las intervenciones emanadas de sus
diagnsticos."
Bechterew cre en esta clnica neurolgica una seccin quirrgica, que dirigi su
discpulo Puusepp tras un perodo de formacin en ciruga con R. Wreden, y que
comenz a funcionar en 1902. En 1909 se fund en la Facultad de Medicina de San
Petersburgo una ctedra de "Neurologa Quirrgica". En 1918 se cre en la misma
ciudad el Instituto Neuroquirrgico.
El fundamento de la Neurociruga queda expresado en las siguientes palabras del
neurocirujano bltico: "Solamente quien domina por completo el diagnstico
neurolgico y es maestro a la vez en tcnica quirrgica podr evitar las faltas que
fatalmente han de producirse con la separacin de estas especialidades, as pues, la
garanta del xito de esta direccin neuroquirrgica radica precisamente en que sea
realizada por una sola persona y no por la colaboracin ms o menos estrecha de dos."
En 1917 se public el primer libro de la especialidad en ruso: "Fundamentos de la
neurologa quirrgica", por Puusepp, quien posteriormente dio a la estampa su obra ms
conocida y completa, "Los tumores del cerebro", en donde expone su experiencia como
clnico y como cirujano.
En Suiza Theodor Kocher practic numerosas intervenciones neuroquirrgicas a
principios de siglo, y en los pases escandinavos, singularmente en Suecia, se
desarrollara, un poco ms tarde, hacia los aos 20-30, una gran escuela iniciada por
Herbert Olivecrona, quien tambin vena del campo de la ciruga general. Por otra parte,
su colaboracin con el radilogo Lysholm fue extraordinariamente fructfera en cuanto
al perfeccionamiento de la calidad de las imgenes y del diagnstico en
neurorradiologa
Olivecrona realiz excelentes aportaciones acerca del tratamiento quirrgico de los
meningiomas parasagitales, de los neurinomas del acstico y de los angiomas o
aneurismas arteriovenosos cerebrales. Se preocup extraordinariamente no slo por la
supervivencia de sus pacientes, sino por la calidad de vida que podan llevar despus de
operados. Fue de los primeros en extirpar el neurinoma del acstico respetando el facial
y tambin de los primeros en practicar la hipofisectoma en el tratamiento de las
metstasis y de la retinopata diabtica.
Cre tambin una escuela de gran calidad, representada por Tonnis, Sjquist, Busch,
Torkildsen, Norlen. etc., quines -a su vez- realizaron tambin notables aportaciones a la
ciruga neurolgica.
En Espaa, en la ltima dcada del siglo XIX, se realizaron tambin diversas
intervenciones neuroquirrgicas, como amplios drenajes de abscesos cerebrales, a travs
de craniectoma, por Eulogio Cervera Ruz (1855-1916), extirpaciones del simptico
cervical como tratamiento de la epilepsia por Manuel Otero Acevedo (1865-1920) y
extirpaciones del ganglio de Gasser por Federico Rubio (1827-1902), intervencin esta
ltima realizada en 1892 a travs de la va pterigoidea, ideada por el propio Rubio.
Fueron estas intervenciones, practicadas en Madrid entre 1890 y 1899, las primeras
realizadas en nuestro pas; en 1903, Cervera Ruz public en Madrid un libro titulado

36

"Neurologa Quirrgica", donde recoge numerosas intervenciones neuroquirrgicas,

algunas ya publicadas con anterioridad aisladamente.
Tambin Ribera, intervino en el siglo XIX epilepsias mediante craniectomas, y ya
doblado el siglo, en 1908, Berrueco extirp un tumor del hemisferio cerebeloso
izquierdo diagnosticado por Fernndez Sanz, en el antiguo Hospital de la Princesa. En
la extirpacin del ganglio de Gasser se distinguieron tambin Alejandro San Martn, en
Madrid, y ms tarde Enrique Ribas y Gabriel Estap en Barcelona. En esta ciudad,
destacaron Salvador Cardenal, Ravents y Corachn, quienes extirparon, al comienzo
del siglo, entre 1910 y 1923, tumores cerebrales y cerebelosos diagnosticados por
Barraquer Roviralta, numerosas veces con xito.
Destaca tambin en esta poca el montas Wenceslao Lpez Albo, quien en 1916
intervino un tumor de ngulo ponto-cerebeloso y en 1918 public acerca de varios
tumores frontales, alguno intervenido con xito. Lpez Albo cre uno de los primeros
servicios de Neurocirugia en nuestro pas, en 1928, en la Casa de Salud Valdecilla de
Santander.
SEGUNDA POCA
La segunda poca de la Neurocirugia queda definida por la existencia de servicios
propiamente neuroquirrgicos, obra de los pioneros mencionados, donde se formarn
los neurocirujanos de esta segunda etapa, que -en trminos generales- ya no son
neurlogos que empuan el bistur, ni cirujanos que manejan el oftalmoscopio, sino
neurocirujanos que realizan ambas cosas. El anlisis de esta nueva poca, debe
comenzar con el estudio de la obra de Harvey Cushing, pues como indica Obrador:
"Despus de iniciarse en Europa la Neurocirugia, como tantas otras actividades de
nuestra poca, marcha hacia Amrica del Norte, donde iba a perfeccionarse a partir de
los comienzos del presente siglo. All lleg a perfilarse definitivamente la figura del
nuevo especialista mdico-quirrgico, que diagnostica y trata los procesos quirrgicos
del sistema nervioso. Una figura extraordinaria de la Neurocirugia, Harvey Cushing,
sistematiza la tcnica y sustituye las operaciones rpidas y poco cuidadosas por un
proceder meticuloso y lento, a base de asepsia y hemostasia escrupulosas unidas a una
delicada manipulacin de los tejidos y suturas cuidadosas. Esta tcnica fastidiosa y
delicada de su maestro Halsted fue aplicada con gran xito a la ciruga nerviosa por
Cushing, y desde sus primeras intervenciones, a comienzos del siglo, en Baltimore,
hasta su retirada del quirfano de Boston, en 1932, pudo aadir un gran nmero de
procederes tcnicos que forman hoy todava la base de nuestro ritual quirrgico. As
podemos citar, como ejemplo, el registro sistemtico de la presin arterial durante la
intervencin (1903), las operaciones descompresivas subtemporales (1905), la sutura de
la aponeurosis epicraneana (1908), la combinacin del colgajo y descompresin
subtemporal (1909), el empleo de clips de plata y trozos de msculo para hemostasia
(1911) y el uso de la electrocoagulacin (1927)".
Harvey Williams Cushing naci en Cleveland, Oho, el 8 de abril de 1869, hijo, nieto y
biznieto de mdicos. Hizo sus primeros estudios en Yale y se gradu en Medicina en
Harvard (Boston) en 1895. Entr despus en el Johns Hopkins Hospital en Baltimore,
como residente de Halsted, de quien aprendi el nuevo estilo quirrgico, lento y
meticuloso. Las primeras intervenciones a las que ayud, le horrorizaron por lo tediosas
y largas, segn confesara despus, pero los resultados compensaban el esfuerzo, por lo

37

que Cushing adopt este lento proceder quirrgico. Como indica Penfield, "la sutura
ceremoniosa con seda, la diseccin lenta y delicada de los tejidos, que caracterizaba el
estilo operatorio de Cushing, era el arte de William Halsted dando frutos en un nuevo
campo".
Hacia 1900, Cushing ya haba decidido dedicarse a la Neurocirugia, por lo que viene a
Europa, con el fin de conocer a Horsley que ya haba puesto en marcha su servicio
neuroquirrgico, varios aos antes, en Londres. Sin embargo, Horsley no le presta
demasiada atencin, dedicado como estaba a la poltica, su propio servicio, los enfermos
privados y -no en ltimo lugar- los caballos. Marcha pues a Berna, a la clnica de
Kocher, donde tampoco tiene mucho xito al principio, pero despus inicia unos
trabajos experimentales en el laboratorio de Kronecker, en relacin con los efectos de la
hipertensin intracraneal experimental, sobre la presin arterial (efecto Cushing), la
respiracin, el ritmo cardaco, etctera. Recibe aqu tambin las enseanzas de Kocher,
que tambin es partidario de las intervenciones lentas y seguras, las que se practican en
las clnicas "a donde quisiramos ustedes y yo ser llevados, si necesitsemos de una
operacin quirrgica" como ms tarde dira el propio Cushing. Posteriormente visit
tambin el laboratorio de Sherrington, a la sazn en Liverpool, con quien le uni una
sincera amistad.
Regresa a Estados Unidos, y reanuda su trabajo en el John Hopkins de Baltimore.
Vuelve ms tarde a Boston, siendo nombrado, en 1912, cirujano-jefe del Peter Bent
Brigham Hospital y profesor de ciruga en Harvard, cargos que desempear hasta su
retiro.
En ese mismo ao, publica el libro "The Pituitary Body and its Disorders", que
constituy un xito. La primera guerra mundial le obliga a trasladarse de nuevo a
Europa, a Francia, donde llega a operar hasta 16 horas diarias.
En 1917, public una monografa sobre el neurinoma del acstico, en la que estudia
treinta casos y describe la patocronia del sndrome del ngulo pontocere-beloso. En
1926, se publica el trabajo fundamental, en el que colabor con Bailey, titulado "A
classification of the Tumours of the Glioma Group on a Histogenetic Basis with a
Correlated Study of Prognosis", dedicado a la escuela neurohistolgica espaola. En
1932, ve la luz su libro "Intracraneal Tumors", en el que estudia dos mil casos
verificados. En 1934, publica "Los adenomas basfilos del cuerpo pituitario y sus
manifestaciones clnicas" que dara origen al conocido "Sndrome de Cushing".
Un ao antes de su muerte, ya retirado, dio a la estampa, en 1938 su clebre monografa
acerca de los meningiomas, realizada en colaboracin con Louise Eisenhardt. A los 64
aos se retir de Harvard, regresando a Yale como profesor de neurologa, dedicando la
mayor parte de su tiempo a la organizacin de un Registro de tumores del Sistema
Nervioso, la redaccin del mencionado libro de meningiomas y de otros, la preparacin
de conferencias y el estudio de la historia de la medicina.
Harvey Cushing fue un hombre alto, delgado, muy deportista, atltico, aficionado a los
libros, antiguos y modernos, que tena un gran sentido de la competitividad,
probablemente muy a tono con las caractersticas del estadounidense de aquella poca.
Cushing se consideraba obligado a ser el primero en todo, lo que lleg a hacerle
envidioso e injusto con quien le superase: de mal carcter -a veces- con sus

38

subordinados, encantador cuando quera serlo, pero brusco y hasta maleducado cuando
no tena inters en parecer corts. Sus disputas con Dandy y su terquedad en rechazar
todas sus magnificas contribuciones (ventriculografa, extirpacin radical de los
neurinomas, etc.), ponen de manifiesto su preocupacin tal vez neurtica por se el
primero y el nico, no slo en razn a los mritos propios sino en el rechazo de los
ajenos, lo que revela un orgullo ilimitado y una inmensa vanidad.
Fue un gran escritor, obteniendo en 1926 el premio Pulitzer por su biografa de Osler,
publicada en 1925 en dos volmenes.
Poco bebedor, fumaba, sin embargo, continuamente. Muri, probablemente de un
infarto cardaco, el 7 de octubre de 1939.
La obra de Cushing es extensa e importante. En primer lugar, demostr que una buena
parte de procesos tumorales enceflicos son tratables y muchos de ellos curables,
haciendo descender la mortalidad neuroquirrgica hasta un 5% en ciertas series.
Sistematiz, clasific y estudi el pronstico de la mayora de los tumores cerebrales,
sealando tambin sus caractersticas clnicas y radiolgicas. Mejor la tcnica,
especialmente con el uso de la electrocoagulacin y de los clips de plata (en
colaboracin con Mc Kenzie). Por ltimo cre una gran escuela que se extendi no slo
por Estados Unidos, sino por Europa e Iberoamrica.
Aunque las aportaciones de Cushing hicieron de la neurociruga una especialidad
mucho ms segura, son las conquistas de Dandy las que proporcionan nuevos horizontes
a esta joven ciencia neuroquirrgica. A Dandy debemos los primeros conocimientos
acerca de la produccin y circulacin del L.C.R., de la hidrocefalia y sus etiologas y de
su tratamiento mediante ventriculostoma y extirpacin de plexos. Fue el primero en
practicar lobectomas y hemisferectomas, el primero en extirpar totalmente un
neurinoma del acstico, (1917), el primero en diagnosticar y extirpar un quiste coloide
de tercer ventrculo (1921), el primero en practicar sistemticamente la seccin del V
par en la fosa posterior, en seccionar el VIII en el tratamiento del vrtigo de Menire
(1928), en tratar la neuralgia del glosofarngeo mediante la seccin de este par y el
primero en clipar un aneurisma cerebral (1937). Como es sabido, en 1918 introdujo la
ventriculografa y un ao despus la neumoencefalografa. Describi tambin el
llamado sndrome de Dandy-Walker, y diversos abordajes quirrgicos originales (rbita,
ngulo pontocerebeloso, regin pineal etc.).
Walter Edward Dandy naci el 6 de abril de 1886 en Sedalia (Missouri), en el seno de
familia de emigrantes ingleses, procedentes de Lancashire, donde su padre haba
trabajado como mecnico. En Estados Unidos se hizo ingeniero y logr darle al joven
Walter una educacin universitaria, que comenz en la Universidad de Missouri y
termin en la Facultad del Johns Hopkins Hospital (1910), en Baltimore, donde
trabajaba Cushing. Dandy se ocup, en su primer ao (1910-1911) del quirfano
experimental dentro del Servicio de Neurocirugia, donde realiz sus estudios sobre la
hidrocefalia, junto con Blackfan, entonces residente de pediatra. El curso siguiente, fue
residente de Cushing ya en el Hospital, junto con Naffziger. En 1912, Cushing se
marcha a Boston, y lleva consigo a varios de su grupo, pero no a Dandy, con quien ya
haba tenido problemas, y que queda en una situacin difcil. Ayudado por el director
del Hospital y posteriormente por Halsted, permanece en el Johns Hopkins, ya hasta su
muerte, en 1946.

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Su obra de conjunto queda reflejada en su libro "Surgery of the Brain", publicado en

1945. Sus trabajos sobre temas diversos son bien conocidos.
La trascendencia de Dandy no slo viene dada por las contribuciones decisivas
anteriormente ennumeradas, sino por su estilo quirrgico, rpido, seguro, radical,
brillante y audaz. Su habilidad tcnica fue extraordinaria, especialmente en la fosa
posterior. En una ocasin, operando un tumor de ngulo pontocerebeloso, se produjo
una hemorragia, que result ser a causa de una pequea lesin involuntaria en el tronco
basilar. Dandy logr colocar un clip en esta pequea puntura del tronco basilar,
respetando su permeabilidad.
Su equipo -poco numeroso- trabajaba bien conjuntado, sin hacerse notar, pero muy
eficientemente. Aunque no cre una gran escuela, como Cushing, numerosos
neurocirujanos se formaron a su lado.
Parece ser que bajo un continente de apariencia fra, distante e incluso algo huraa, que
alguno de sus bigrafos atribuye a su continua preocupacin por los enfermos, se
esconda un carcter sencillo, generoso y amable. Sus colaboradores, residentes y
estudiantes le apreciaron sinceramente.
En esta segunda etapa, ya propiamente neuroquirrgica, los discpulos de los pioneros
antes mencionados van creando servicios y escuelas de Neurociruga, que van
mejorando la calidad del quehacer clnico, disminuyendo la mortalidad y las
complicaciones y haciendo ms segura, limpia y elegante la tcnica quirrgica, tal y
como fue sucediendo en la mayor parte del mundo civilizado.
En Estados Unidos, la madurez alcanzada por la Neurocirugia, gracias al trabajo de
Cushing, Dandy y otros, hizo que los Servicios, los descubrimientos y las conquistas
cientficas se multiplicasen. As podemos citar a Frazier, quien -en Filadelfiaperfeccion el tratamiento quirrgico de la neuralgia del trigmino introduciendo la
rizotoma retrogasseriana fraccionada; a Mixter, que trabaj en Boston y que demostr
que un gran porcentaje de ciatalgias, son originadas por hernias discales, introduciendo
el tratamiento quirrgico de esta afeccin en el arsenal neuroquirrgico. Elsberg, en
Nueva York, se ocup preferentemente en los problemas raquimedulares; Adson
desarroll la ciruga del simptico, as como Peet, White y otros; Ingraham, junto con
Bailey, introdujo la espuma de fibrina como agente hemosttico y se ocup de iniciar la
neurociruga infantil; Nafziger, en San Francisco, realiz el abordaje de la fosa posterior
por lnea media y seal el valor semiolgico de los desplazamientos de la glndula
pineal; Sachs, en St. Louis, Rand en Los Angeles, Bailey en Chicago, Horrax y Poppen
en Boston, y muchos otros, consolidaron la especialidad mediante la aportacin de
novedades clnicas y tcnicas.
Ms recientemente, grandes avances han sido tambin obra de los neurocirujanos
estadounidenses, como la aplicacin del microscopio quirrgico a las intervenciones
sobre el sistema nervioso, por Theodor Kurze, Robert Rand, Peardon G. Donaghy y
otros, la introduccin y desarrollo de la coagulacin bipolar por Greenwood, Malis, etc.,
las derivaciones de L.C.R. mediante vlvulas unidireccionales por Holter, Pudenz, etc.,
la neurociruga peditrica por Matson y Raimondi, y otros muchos. La primera Sociedad
de Neurociruga se cre en EE.UU. en 1921.

40

En Canad, dio gran impulso a la Neurociruga Wilder Penfield (1891-1976), quien,

aunque natural de Washington, realiz la mayor parte de su labor cientfica en Montreal,
despus de formarse neurohistolgicamente en Madrid, con Cajal y Ro Hortega y de
trabajar con Sherrington en Oxford. Sus estudios sobre la epilepsia no necesitan ser
encomiados.
Kenneth Mc Kenzie, discpulo de Cushing, Harry Botterell y William Coul,
contribuyeron tambin extraordinariamente a que la neurociruga canadiense alcanzase
el gran prestigio de que goza actualmente. La Sociedad de Neurociruga del Canad se
fund en 1965. En Hispanoamrica, la escuela argentina (Balado, Carrillo, etc.), realiz
una gran contribucin desarrollando y practicando la yodoventriculografa. El propio
Balado describi con precisin la aracnoiditis optoquiasmtica (sndrome de Balado).
En Chile, destac la actividad de Alfonso Asenjo, de formacin europea (Tnnis), quien
fund el Instituto de Neurociruga de Chile, donde a su vez se formaron numerosos
neurocirujanos iberoamericanos. Asenjo fue tambin impulsor en la creacin de revistas
de neurociruga (Journal of Neurosurgery).
En Uruguay, Alejandro Schroeder primero y Romn Arana Iiguez despus,
desarrollaron la neurociruga en ese pas, aportando tcnicas personales, especialmente
en el tratamiento del quiste hidatdico cerebral.
En Portugal, las geniales ideas de Egas Moniz, ejecutadas por su amigo y discpulo
Almeida Lima, dieron como fruto una de las mayores conquistas de la medicina
moderna: la angiografa. Su importancia no precisa comentario. En campo ms
especficamente quirrgico, ide tambin la leucotoma, basado en las experiencias de
Fulton y Jacobsen, para el tratamiento de ciertas afecciones psquicas incurables.
Posteriormente, Vasconcellos, y otros, continan la brillante tradicin neuroquirrgica
lusitana.
En Gran Bretaa, destacan Norman Dott en Edimburgo, Jefferson en Manchester y
Cairns en Oxford y Londres, entre otros. La Sociedad Britnica de Neurociruga, la
primera de Europa se fund en 1926.
En Francia, realizan notables contribuciones M. David, P. Puech, G. Guiot, Le Beau,
Paillas, Laine, Wertheimer, Lepoire, Pecker, Gros, Lapras, Rougerie, Derome, etc. La
Sociedad de Neurociruga de lengua francesa se form en 1949.
En Suiza, brill la escuela de Hugo Krayenbhl, en Zurich, que recientemente dio gran
impulso a la microneurociruga por mediacin de M.G. Yasargil. Tambin el grupo de
Zander, en Lausane realiz notables aportaciones acerca de la fisiopatologa de la
hidrocefalia postraumtica.
En los Pases Bajos, es preciso mencionar a Verbiest, Martn, Dereymacker y Brihaye,
entre otros.
En Rusia, Arutjunow y su discpulo Konovalov, en el Instituto Burdenko de Mosc,
continuaron la tradicin de Bechterew y Puusepp. En este pas se iniciaron los
tratamientos endovasculares, desarrollando Serbinenko las tcnicas de teraputica

41

intrarterial mediante catteres balonados que resultaran precursoras del sistema de

espiras de platino usado en la actulidad e ideado por Guglielmi.
En Alemania, Tnnis, discpulo de Olivecrona, realiz una gran labor desde sus
comienzos hacia 1933. En su Servicio se formaron varios de los actuales neurocirujanos
alemanes. La primera revista de la especialidad, el "Zentralblatt fr Neurochirurgie", se
fund en Alemania en 1936.
En los pases escandinavos, los discpulos de Olivecrona, anteriormente mencionados, y
otros, continuaron manteniendo en primera lnea la neurociruga de estas naciones. La
Sociedad Escandinava de Neurociruga, la segunda de Europa, se fund en 1945. En
otros pases, Italia, Japn, Polonia, Mjico, Brasil, etctera, se han formado tambin
Sociedades Neuroquirrgicas, alcanzando la especialidad un gran nivel cientfico.
En Espaa, las clnicas neuroquirrgicas se desarrollaron fundamentalmente en
Barcelona y Madrid, despus de la guerra civil. En la ciudad condal, Tolosa realiz
notables aportaciones (craneoestenosis, sndrome de Tolosa-Hunt) y form varios
discpulos. Otro pionero fue A. Ley, discpulo de Bailey y Puusepp, quien estudi
profundamente los aneurismas arteriovenosos y arteriales, entre otros temas, creando
tambin una prestigiosa escuela. En Madrid destac la infatigable actividad de Sixto
Obrador, de amplsima formacin neurohistolgica, neurofisiolgica, neurolgica y
neuroquirrgica. Estudi Obrador especialmente la epilepsia, las parasitosis, la ciruga
antilgica y los tumores cerebrales, si bien cultiv con acierto y originalidad la mayor
parte de las diferentes parcelas de las ciencias neuroquirrgicas, creando adems una
gran escuela. Fue uno de los primeros en demostrar la importancia de la estreptomicina
en el tratamiento quirrgico de los tuberculomas cerebrales y el primero en realizar una
hemisferectoma en Europa. Su casustica de tumores cerebrales (superior a los 5.000
casos), fue una de las mayores del mundo.
La Sociedad Luso-Espaola de Neurocirugia, la tercera de Europa, se fund en 1947.

42

ANAMNESIS
NEUROQUIRRGICA GENERAL
J. M. Izquierdo Rojo
Catedrtico de Neurociruga. Oviedo
INTRODUCCIN
La historia clnica en neurociruga, no difiere esencialmente de la que se realiza en
cualquier otra rama de la Medicina. Como en todas las especialidades, existen unos
sntomas ms frecuentes, que son los que habitualmente conducen al enfermo a la
consulta, y cuyo significado conviene conocer. Igualmente, es muy conveniente saber
las distintas etiologas de un sntoma y los matices que nos permiten orientar este
sntoma hacia una u otra causa etiolgica. Es particularmente importante en esta
especialidad la patocronia de la enfermedad, es decir su evolucin en el tiempo,
anotando cuidadosamente los hitos, cambios, sntomas sobrevenidos, etc., en el curso
del proceso morboso. No conviene olvidar que el "cuadro clnico "cambia casi de
continuo y la manifestacin de estos cambios en sucesivos "cuadros" es una importante
caracterstica de cada enfermedad. Conviene pues sealar siempre que sea posible el
sntoma o los sntomas de comienzo, las caractersticas de su aparicin (brusco, rpido,
progresivo), y el tiempo en que fueron apareciendo los sucesivos sntomas.
Un buen sistema puede ser el de dejar que el enfermo nos cuente su sintomatologa,
tomando algunas notas, para despus precisar las fechas, caractersticas, etc., con
nuestras cuestiones, siempre evitando influir sobre el paciente con preguntas que ya
pudieran sugerir la respuesta.
La recogida de la anamnesis ha de ser una charla o conversacin lo ms serena y
relajada posible, sin limitaciones de tiempo, en la que hay que tratar de empatizar con el
enfermo y lograr el clima de confianza y afecto mutuo que es esencial al quehacer
mdico. Ello no siempre es posible en un mundo en el que la laboralizacin y
socializacin de la medicina est dando al traste con la propia esencia de esta noble actividad humana. Actualmente, las consultas e incluso las salas estn cada vez ms repletas
de pacientes que buscan el informe o el certificado que la burocracia les exige, o que les
abra las puertas de un beneficio personal, sin que medie esta relacin entre el hombre
enfermo que precisa ayuda y el hombre que -gracias a unos saberes- puede
proporcionrsela, relacin que define al acto mdico. En aquellos casos, el mdico acta
ms bien como perito o experto, que como mdico, por lo que no nos detendremos a
considerarlos.
43

Cuando el paciente se encuentre imposibilitado para referir los datos precisos, estos
debern tomarse de sus familiares o acompaantes. Siempre convendr comparar los
datos que nos da el enfermo con los que proporciona la familia, especialmente en los
casos que padezcan transtornos psquicos, pues no es excepcional que el paciente relate
datos fantsticos o simplemente inexactos.
Los antecedentes familiares tienen un gran inters en Neurocirugia, ya que gran nmero
de enfermedades neurolgicas son hereditarias. Resulta sorprendente el hecho de que
algunos pacientes vienen a la consulta con los mismos sntomas que padecieron algunos
de sus antepasados, y no lo manifiestan espontneamente, por olvido, por no haber
conocido a sus parientes enfermos o por otras razones, por lo que siempre conviene
preguntar -en los casos sospechosos- si los sntomas del pacientes los haba padecido
previamente alguien de la familia. En ocasiones las respuestas son vagas e inconcretas,
en cuyo caso debemos buscar el modo de examinar tambin al familiar enfermo, si vive
y es posible, ya que en ocasiones puede aclarar el caso. Las heredodegeneraciones
espinocerebelosas (enfermedad de Pierre Marie, ataxia espinal de Friedreich,
paraparesia de Strumpell-Lorrain y otras), algunas leucodistrofias, algunas distrofias
musculares, la corea de Huntington. algunas enfermedades del sistema extrapiramidal,
ciertas encefalopatas metablicas, etc., son afecciones neurolgicas de carcter
hereditario. La epilepsia y sobre todo la jaqueca son mucho ms frecuentes en ciertas
familias que en la poblacin en general. Mayor importancia neuroquirrgica tienen las
facomatosis, afecciones tumorales del sistema nervioso de carcter hereditario y que
suelen acompaarse de tumores en el fondo de ojo (facomas).
En cuanto a los antecedentes personales, conviene informarse respecto a embarazo,
parto, desarrollo psicomotor, enfermedades de la infancia y traumatismos. Algunas
afecciones del embarazo, o las distocias, pueden tener trascendencia en la produccin de
epilepsia por cicatrices cerebrales. La anoxia y sufrimiento fetal pueden determinar
parlisis de miembros, atrofias cerebrales, epilepsia, cuadros espsticos, movimientos
coreoatetsicos, rigideces e hipertonas de tipo extrapiramidal, atrofias de miembros,
retraso psicomotor y multitud de cuadros abigarrados que algunos incluyen bajo el
epgrafe de "parlisis cerebral". No conviene olvidar que casi la mitad de las
hidrocefalias son congnitas, aunque no siempre se manifiesten en la primera infancia.
Tambin se deber investigar la posible existencia de malformaciones ms o menos
aparentes (meningoceles, polidactilia, sindactilia, craneoestenosis, etc), pues con
frecuencia la asociacin de dos o ms malformaciones configura un sndrome.
Las alteraciones del desarrollo psicomotor constituyen -por s mismas- una causa de
consulta y por lo tanto un sntoma relativamente frecuente. La mayor parte de las veces
el retraso psicomotor es consecuencia de procesos hereditarios, metablicos, genticos,
etctera, o bien de afecciones relacionadas con el parto (anoxia fetal), por lo que rara
vez podremos actuar sobre ellos quirrgicamente. Slo los movimientos
extrapiramidales, las contracturas y distonas, la agresividad y el eretismo que con
frecuencia acompaan a estos cuadros, pueden -en casos seleccionados- ser tratados
quirrgicamente. No conviene olvidar que en algunos casos, la hidrocefalia congnita se
expresa por un retraso psicomotor. Aunque suele acompaarse de otros sntomas y
signos que ayudan en el diagnstico, si la etiologa del retraso no es clara, conviene
valorar la posible existencia de una hidrocefalia ms o menos activa, y dirigir las
investigaciones en este sentido.

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Las enfermedades de la infancia tienen tambin importancia, especialmente las

meningitis y meningoencefalitis. Entre un 10 y 20 por ciento de las hidrocefalias,
aproximadamente, reconocen como causa una infeccin menngea o
meningoencefaltica, con frecuencia padecida en la infancia. Tambin estas afecciones
son causa de cuadros epilpticos, extrapiramidales, parlisis, etc., que remedan los
anteriormente mencionados. Ante un cuadro coreico conviene valorar un posible
antecedente reumtico. La eneuresis puede estar en relacin con una malformacin
lumbosacra o con un proceso comicial.
Los traumatismos pueden ser causa de un gran nmero de afecciones neuroquirrgicas,
no slo por la lesin traumtica propiamente dicha, sino por complicaciones o secuelas
que pueden manifestarse al cabo de aos, como hematomas subdurales, abscesos,
fstulas de lquido cefalorraqudeo, fracturas evolutivas, etc., por lo que la investigacin
de estos antecedentes traumticos est justificada. Con frecuencia, los pacientes tratan
de atribuir su sintomatologa a pequeos traumatismos que no tienen mayor
importancia, pero -como seala Obrador- no hay que olvidar que, en ocasiones, los
traumatismos que desencadenan un hematoma subdural son mnimos, especialmente en
ancianos y alcohlicos, cuyos vasos son ms frgiles y con frecuencia presentan cierto
grado de atrofia cerebral que facilita la formacin del hematoma.
Los traumatismos son tambin importantes en afecciones de columna, y as, es frecuente
que la hernia discal se produzca con ocasin de un esfuerzo de la musculatura
paravertebral, o con un traumatismo (cadas de pie, traumas directos, etc.). En esta
patologa raqudea resulta tambin importante valorar el tipo de trabajo que el enfermo
realiza, por existir un componente postural y laboral en la etiologa de ciertas afecciones
de la columna.
Convendr tambin interesarse por cualquier otro proceso patolgico que el paciente
haya podido padecer, pues un buen nmero de afecciones neuroquirrgicas estn en
relacin con enfermedades de otros rganos. Ser obligado preguntar si el paciente est
intervenido quirrgicamente de algn rgano, pues en el sistema nervioso las metstasis
son frecuentes, y una intervencin previa podra -en ciertos casos- orientar hacia esta
etiologa. Los gastrectomizados pueden tambin presentar cuadros neurolgicos del tipo
de la degeneracin combinada subaguda de la mdula (mielosis funicular) o prdidas de
conciencia por "dumping", que deben ser valorados. La diabetes, tuberculosis, les,
procesos spticos de cualquier tipo (especialmente sinusitis, otitis, bronquiectasias,
flebitis, etc), anemias, leucemias, neoplasias y parasitosis, son enfermedades frecuentes
que pueden expresarse mediante sintomatologa neurolgica o neuroquirrgica, y cuya
investigacin debe ser sistemtica en los casos poco claros.
No debe olvidarse preguntar al paciente si maneja preferentemente la mano derecha o la
izquierda, para conocer su hemisferio dominante, hecho que -si pasa desapercibidopuede dar lugar a errores de localizacin en pacientes disfsicos.
Los sntomas deben ser anotados de la manera ms precisa posible, recurriendo si es
necesario a copiar las propias expresiones del enfermo, si los trminos cientficos no son
equivalentes a lo que el enfermo quiere decir. Durante la recogida de los datos, hay que
evitar el ir formando juicios clnicos, que pueden poner en peligro la necesaria
imparcialidad de la anamnesis; slo cuando el enfermo ya ha terminado de expresarse y
la mayor parte de los datos estn ya recogidos, ser el momento de ir formando

45

orientaciones diagnsticas que habremos de ir aceptando o rechazando con nuevas

preguntas que los datos previos nos sugieran.
Estudiaremos a continuacin algunos de los sntomas ms frecuentes en neurociruga y
sus significados.
DOLOR
El dolor, como indica Obrador, "es el sntoma subjetivo dominante en toda la Medicina
y su localzacin y expresin sintomatolgica es muy variada y diversa en
Neurocirugia". Nos ocuparemos de algunas de las expresiones dolorosas ms frecuentes
en la clnica neuroquirrgica. Otros muchos dolores entran de lleno en el campo
neuroquirrgico (miembro fantasma doloroso, causalgia, mun doloroso, neuralgia
postherptica, etc.), pero por ser de escasa frecuencia en el conjunto de la
sintomatologa neuroquirrgica sern estudiados en el captulo correspondiente
CEFALEA
Se entiende por cefalea el dolor ms o menos localizado en el crneo. La expresin
cefalalgia es tambin utilizada, aunque suele indicar una cefalea aguda y paroxstica, es
decir con caractersticas neurlgicas. La cefalea es uno de los sntomas ms frecuentes
en neurociruga.
Cmo es sabido, el cerebro carece de terminaciones receptoras del dolor, y por ello es
totalmente indoloro. Las estructuras dolorosas son la piel y tegumentos, msculos,
periostio, dura y vasos extra e intracraneales, especialmente los menngeos. Las
deformaciones, tracciones, desplazamientos, etc., de estas estructuras, son
probablemente las causas de las cefaleas. En todo dolor de cabeza, conviene investigar
la periodicidad, duracin, momento del da en que aparece o se agudiza, localizacin,
efecto de los analgsicos ordinarios, relacin con la menstruacin, relacin con txicos
(caf, alcohol, tabaco), agudizacin con la tos o la compresin yugular y, lo que es ms
importante, los sntomas acompaantes: vmitos, fotopsias, fotofobia, parestesias en
cuero cabelludo o extremidades, hemianopsias o escotomas, disfasia, prdida de
conciencia, rigidez de nuca, lagrimeo, congestin nasal, sensacin de tensin nucal,
cervicalgias, opisttonos, depresin, etc. La existencia o ausencia de estos sntomas,
permitir la clasificacin de la cefalea en uno de los siguientes grupos.
JAQUECA, MIGRAA o HEMICRNEA
La jaqueca es una afeccin frecuente, especialmente en mujeres (60%),
caracterizada por un dolor muy intenso que afecta a una parte o a toda la cabeza,
de varias horas de duracin, y que cede sin dejar secuelas. Es pues una cefalea
paroxstica.
En la anamnesis conviene valorar los antecedentes familiares (con frecuencia
algn antepasado sufra crisis de migraa), los prdromos, consistentes en
hemianopsias, fotopsias, escotomas, parestesias, estados psquicos especiales ("al
levantarme, ya s que ese da me va a dar" suelen decir los enfermos), etc., los
agentes desencadenantes: tabaco, alcohol, cambios de tiempo, disgustos o
impresiones fuertes, falta de sueo y muy especialmente el perodo premenstrual.

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La crisis dolorosa afecta con frecuencia a una regin craneal, o bien a una rbita.
En estos casos puede acompaarse de diplopa e incluso de parlisis del III par
(jaqueca oftlmica). Las parestesias afectan al hemilado del cuerpo contrario al
doloroso y ocasionalmente al hemicrneo afecto del dolor, que es referido como
muy intenso, a veces con sensacin de latidos, y que sidera al enfermo, que -por
no poder soportar los ruidos ni la luz- busca el reposo aislado y a oscuras. Al
comienzo de la crisis suele existir sensacin nauseosa o de plenitud desagradable,
y al final francos vmitos biliosos. Durante el acceso hay eosinofilia en sangre,
que puede persistir en los intervalos. Despus del mismo, el paciente suele
encontrarse eufrico y con sensacin de bienestar.
La jaqueca es enfermedad de cualquier edad, pero suele iniciarse en los adultos
jvenes, si bien no es excepcional en la infancia. Se ha dicho que la migraa es
una enfermedad que se va gastando al mismo tiempo que la vida, pues a partir de
los 50 aos suele decaer en frecuencia e intensidad. Suele darse en sujetos
inteligentes, perfeccionistas y meticulosos.
CEFALEAS
LLAMADAS
"TENSIONALES",
PSICGENAS
o
MUSCULARES
Constituyen un grupo frecuente de dolor preferentemente nucal, suboccipital de
irradiacin a columna cervical, y menos veces frontal, difuso o en vrtex. Se
atribuyen a contracciones prolongadas de los msculos cervicales, frontales y
occipital por aumento de la "tensin emocional", si bien probablemente exista un
componente vascular asociado. Frecuentes en mujeres en la edad adulta, suelen
ser secundarias a cuadros depresivos, timopatas ansiosas, espondilosis cervical
(que aumenta la contraccin para inmovilizar la columna cervical), etc. Con
frecuencia ceden a los analgsicos ordinarios y a los ansiolticos, y se presentan
casi a diario, durante varias horas. Al contrario que el episodio migraoso,
tpicamente paroxstico, estas cefaleas son de tipo crnico. Los enfermos la
refieren como sorda, como si les apretasen en las sienes, o como si llevasen un
peso frontal o un pesado casco.
CEFALEAS POR VARIACIONES EN LA PRESIN INTRACRANEAL
CEFALEAS POR HIPERTENSIN INTRACRANEAL
Renen la doble condicin de ser continuas y progresivas, y estn ms bien en
relacin con los desplazamientos y tensiones locales de la dura que con la
presin intracraneal absoluta, lo que hemos podido observar en algn caso de
presin intracraneal elevada sin cefalea, si bien lo habitual es que la intensidad
del dolor de cabeza siga fielmente al ascenso de la presin intracraneal. La
cefalea hipertensiva no cede a los analgsicos ordinarios y suele acompaarse
de vmitos, especialmente en el acm de intensidad. En algunos casos
(procesos obstructivos en vlvula) puede ser intermitente, o desencadenarse
con ciertas posturas de la cabeza que pudieran producir obstruccin en la
circulacin del lquido cefalorraqudeo aumentando consiguientemente la
presin intracraneal y provocando cefalea y vmitos. Este cuadro es
relativamente caracterstico de algunos tumores intraventriculares, que por
encontrarse parcial o totalmente libres en el interior de los ventrculos pueden
obstruir las comunicaciones entre ellos, desencadenando una hidrocefalia
aguda.
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La cefalea por hipertensin intracraneal suele aumentar con la compresin

yugular, la tos y los esfuerzos, aunque esta circunstancia se da tambin en
otros tipos de cefaleas. Al contrario de la psicgena que aparece
preferentemente por la tarde, la hipertensiva suele ser continua o acentuarse de
maana, y no rara vez se acompaa de obnubilacin, apata, desinters y de
signos neurolgicos severos (papiledema, Babinski bilateral, etc.).
CEFALEAS POR HIPOTENSIN INTRACRANEAL
La cefalea por hipotensin se asemeja a la anterior, si bien responde algo
mejor a los analgsicos, al reposo en posicin de Trendelemburg, y a la
ingestin de lquidos, alimentos y caf. Tambin se acompaa de vmitos y de
sensacin de mareo ("como si el cerebro se desplazase dentro del crneo"). Es
frecuente despus de la puncin lumbar y de las neumoencefalografas. Rara
vez su duracin es de ms de una semana.
OTRAS CEFALEAS
Las causas capaces de producir este sntoma tan frecuente del dolor de cabeza
son numerosas. La clasificacin del comit creado en EE.UU. para unificar
criterios y nomenclatura engloba nueve apartados, con numerosas subdivisiones
que no creemos necesario resear. No conviene -sin embargo- olvidar, que
muchos enfermos que llegan a las consultas de neurociruga aquejando cefaleas,
pueden padecer multitud de procesos tales como el glaucoma, trastornos de
refraccin ocular, policitemia, hipertensin arterial, cefalea de Horton ("cluster
headache"), cefaleas llamadas vasculares, cefaleas txicas, meningitis, sinusitis,
etc., que el neurocirujano deber orientar hacia el especialista correspondiente.
Mayor importancia en neurociruga tiene la cefalea ocasionada por la hemorragia
subaracnoidea, que al inundar de sangre los espacios liquorales provoca una
cefalea intenssima, cuyo diagnstico se ve facilitado por acompaarse de un
sndrome menngeo, vmitos profusos, fiebre, prdida de conciencia frecuente,
as como por su comienzo brusco, fulminante, en ocasiones a raz de un esfuerzo.
DOLORES NEURLGICOS
Existe gran confusin respecto al trmino "neuralgia", que suele ser utilizado
profusamente y que a nuestro juicio debe ser reservado para aquellos dolores
intenssimos, de muy breve duracin (de un instante a pocos minutos), recurrentes, que
suelen ser referidos como sensacin de calambre o corriente elctrica, y que se
distribuyen por el territorio de un nervio. Son pues, las caractersticas comunes a la
neuralgia del trigmino, del glosofaringeo y del occipital de Arnold, por citar algunas de
las neuralgias de inters neuroquirrgico.
Estos dolores suelen ser de etiologa an no claramente establecida y se benefician de
un tratamiento neuroquirrgico. En ocasiones son secundarios a compresiones sobre los
nervios, pero en estos casos las caractersticas "neurlgicas"suelen ser menos acusadas.
Tambin en estos casos secundarios suele estar indicado el tratamiento quirrgico, bien
etiolgico (extirpacin de la compresin), bien sintomtico (seccin del tronco o raz
nerviosa).
RAQUIALGIAS

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Es este otro sntoma frecuente, que lleva al paciente a los Servicios de Neurociruga.
RAQUIS CERVICAL
Las cervicalgias son dolores localizados en la columna cervical, que suelen
irradiarse a regin suboccipital, ambos hombros y regin escapular. Son
frecuentes en adultos y ancianos y se pueden acompaar de contractura cervical,
sndrome ansioso o depresivo (frecuente en el climaterio), sensacin de mareo
fugaz al girar la cabeza, fotopsias, acfenos, inestabilidad y vrtigo. Su etiologa
ms frecuente es la artrosis cervical, en cuyo caso se puede acompaar tambin
de la percepcin de chasquidos por el paciente al girar el cuello e irradiacin del
dolor a punta de escpula.
La cervicalgia puede ser causada tambin por una hernia discal cervical, que con
frecuencia se asocia a la artrosis, en cuyo caso el dolor adopta el tipo radicular,
irradindose a la extremidad superior en forma de banda que se corresponde ms
o menos con el dermatoma o dermatomas de la raz o races afectas.
Cervicalgias de gran intensidad se producen en los tumores u otros procesos
compresivos extradurales, ya que afectan a las races que son las estructuras ms
alggenas. En cambio los procesos intramedulares son mucho menos dolorosos.
La costilla cervical, el sndrome del escaleno, el tumor de Pancoast, etc., pueden
ocasionar tambin cuadros neurlgicos de la extremidad superior, en ocasiones
muy agudos.
RAQUIS TORCICO
Los dolores raqudeos en la regin torcica suelen ser debidos a procesos
compresivos tumorales o inflamatorios, ya que en esta zona la espondilosis es
menos frecuente. Suelen irradiarse en cinturn hacia adelante, siendo conveniente
evitar su confusin con procesos digestivos (clicos hepticos o renales). Son de
notable intensidad, continuos y progresivos, aumentando por lo general con el
decbito y por consiguiente durante el reposo nocturno. Se producen por la
compresin de las races nerviosas, por lo que -al igual que en la regin cervical
y lumbosacra- aumentan con la tos y los esfuerzos, que al producir una
hipertensin momentnea del lquido cefalorraqudeo aumenta la elongacin y
tensin de la raz y de la duramadre.
RAQUIS LUMBOSACRO
Las lumbalgias reconocen un origen mltiple y si son aisladas rara vez se deben a
procesos compresivos de la raz, sino que suelen ser expresin de afecciones
musculares, ligamentosas, espondilartrsicas, etc. Mucho mayor inters tienen las
1umbociticas, que suelen ser debidas a compresiones radiculares y por
consiguiente con frecuente indicacin neuroquirrgica. Algo parecido ocurre con
las sacralgias, pues al carecer de motilidad esa zona, la trascendencia de los
factores dinmicos disminuye, por lo que numerosas sacralgias, especialmente si
se extienden a regin perineal, son debidas a procesos compresivos. En medio
endmico no se deber olvidar la Fiebre de Malta como causa de sacralgias.

VMITOS

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Los vmitos constituyen un sntoma importante en neurociruga, pero rara vez son en s
mismos el sntoma central, sino ms bien representan un sntoma que acompaa a otros.
No es preciso recordar que la hipertensin intracraneal produce vmitos, que
clsicamente se describen como matutinos y bruscos ("vmitos en escopetazo"). Esto es
frecuente en los tumores de fosa posterior, especialmente en los del IV ventrculo, que
por irritar directamente el centro del vmito ocasionan este vaciamiento violento del
contenido gstrico. En estos tumores del cuarto ventrculo y especialmente en nios y
jvenes, pueden constituir el sntoma central, por su aparatosidad, violencia y
resistencia a la teraputica. Conviene recordar la llamada "forma abdominal" de los
meduloblastomas, que define esta sintomatologa. Algunos de los enfermos que hemos
intervenido de meduloblastomas haban sido previamente intervenidos de pretendidas
afecciones abdominales (apendicitis).
Tanto en la hipertensin intracraneal como (con ms frecuencia) en los tumores del IV
ventrculo, los vmitos son -generalmente- bruscos, violentos y de preferencia
matutinos, si bien pueden sobrevenir en cualquier momento. Al contrario que los
provocados por afecciones abdominales, no suelen guardar ninguna relacin con el tipo
de alimentos, y se producen igualmente con el estmago vaco, si bien la ingesta los
desencadena.
Tambin la hemorragia subaracnoidea se acompaa de vmitos, as como las crisis de
jaqueca y el sndrome de hipotensin de lquiedo cefalorraqudeo, segn hemos
indicado anteriormente, por este motivo pueden ocurrir tras la puncin lumbar y la
neumoencefalografa.
Los traumatismos craneoenceflicos se acompaan igualmente de vmitos en un
elevado porcentaje.
MAREOS
Con frecuencia, cuando el neurocirujano pregunta al enfermo lo que le ocurre, la
respuesta es: "me dan mareos". Tras esta palabra, se esconden gran nmero de sntomas
diversos, que, a travs del dilogo con el paciente, debemos ir analizando hasta tratar de
depurar la real etiologa y significado del "mareo", una de las voces ms confusas de la
medicina y ms impropiamente utilizada, pues cuando un enfermo, en el Hospital, nos
dice que tiene "mareos", no suele tratarse de la afeccin secuente al balanceo de los
barcos en el mar que sera su significado real, sino que, suele referirse a sensaciones
diversas, con frecuencia poco o mal definidas, inconcretas, que expresa cmo "me dan
vueltas las cosas", "noto que me voy a caer", "se me nubla la vista", "se me va la
cabeza" y otras muchas expresiones vagas que conviene depurar y que suelen responder
a alguna de las siguientes etiologas.
VRTIGO
El vrtigo es una sensacin igualmente difcil de precisar, pero caracterizada por la
sensacin de que las cosas giran alrededor del paciente o bien de que el enfermo gira l
mismo, sensacin acompaada de inestabilidad, prdida de equilibrio e imposibilidad de
mantener la posicin erecta. Este tipo de vrtigo suele obedecer a procesos otolgicos o
neurolgicos. En el primer caso se acompaa de vmitos, ruidos de odos y prdida de
audicin con sensacin de taponamiento de odo. El vrtigo de etiologa neurolgica es

50

ms puro, con escasos o nulos vmitos y menores zumbidos de odo o trastornos de la

audicin, durante la crisis. Los procesos que afectan al nervio vestibular producen una
mezcla de ambos.
En lo que se refiere a la sintomatologa neuroquirrgica, el vrtigo puede verse en las
lesiones del nervio vestibular (tumores del ngulo pontocerebeloso), de sus ncleos
(procesos vasculares u otras lesiones del tronco del encfalo, especialmente suelo de IV
ventrculo) o de otras estructuras que pertenecen a las vas vestibulares, como el
archicerebelo (procesos de vermis cerebeloso).
Como la mayor parte de las estructuras mencionadas reciben irrigacin preferente a
travs de las arterias vertebrales, la compresin de estas arterias por cervicartrosis,
hernias discales u otros procesos de la regin cervical puede determinar tambin crisis
vertiginosas por isquemia de las estructuras de la va vestibular.
TRASTORNOS DEL EQUILIBRIO
Tambin este sntoma es a veces disfrazado de "mareo". No es excepcional que
indagando sobre la frecuencia y periodicidad del mareo, el paciente nos conteste: "no
puedo salir a la calle, estoy continuamente mareado y camino como si estuviera
borracho". Aunque estos trastornos del equilibrio acompaan al vrtigo en el sndrome
vestibular, suelen ser de carcter paroxstico en esa etiologa. Si el desequilibrio es
continuo y progresivo, nuestra atencin debe dirigirse hacia una lesin de las vas
cerebelosas y por consiguiente hacia la fosa posterior. No conviene olvidar que los
voluminosos tumores frontales producen tambin -a veces precozmente- estos
desequilibrios en la estacin bpeda y en la marcha, por causas que ms adelante
analizaremos.
HIPOTENSIN ARTERIAL
Algunos cuadros de lipotimia, de hipotensin ortoesttica o de sndrome del seno
carotideo pueden ser calificados de "mareos"por los pacientes. La hipotensin del
ortostatismo y las lipotimias suelen afectar a individuos jvenes, y una correcta
anamnesis permite su sospecha y diagnstico. Los "mareos" tras mnimos traumatismos
en la regin anterolateral del cuello (lavado, afeitado, etc.) debern hacernos pensar en
un sndrome del seno carotideo.
HIPERTENSIN INTRACRANEAL
Hemos sealado la posibilidad de mecanismos en vlvula que obstruyan
transitoriamente la circulacin del lquido cefalorraqudeo y provoquen una hipertensin
intracraneal aguda pasajera. Esta hipertensin suele acompaarse de cefalea y de
obnubilacin transitoria que puede llegar a la prdida de conciencia. Este cuadro de
afectacin de la conciencia, que puede instalarse en pocos minutos, es etiquetado -en
ocasiones- como "mareo", que suele acompaarse de cefaleas, vmitos, sensacin de
rigidez o tirantez dolorosa en la nuca y los hombros, bostezo, desviacin de la mirada,
etc.
MANIFESTACIONES COMICIALES

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Desde crisis de gran mal, hasta simples ausencias de escasa duracin, son expresadas
por los enfermos como "mareos". El mdico que recoge la informacin, deber buscar
siempre -ante un mareo de dudosa etiologa- las caractersticas de los fenmenos
comiciales que les confieren su especificidad, como el ser crticos, paroxsticos,
repetitivos, de breve duracin, acompaarse de alteraciones electroencefalogrficas, etc.
OTROS
Dentro de este amplio sntoma, se incluyen por los pacientes las manifestaciones de
isquemias cerebrales sbitas, bien por alteraciones cardacas, estenosis de cartida,
placas de ateroma en troncos supraarticos, insuficiencia vertebro-basilar,
arteriesclerosis cerebral, u otros muchos procesos del campo cardiovascular. Tambin la
hipoglucemia es causante de mareos, que con frecuencia se acompaan de sensacin de
hambre. Existe, adems, un amplio grupo de mareos de etiologa psicgena e
indeterminada, cuya investigacin es con frecuencia muy laboriosa y poco resolutiva.
Por ltimo, citaremos los mareos que refieren los pacientes que se estn recuperando de
una conmocin cerebral, u otro tipo de transtorno de etiologa traumtica. En ocasiones,
enfermos que han sufrido un traumatismo, no siempre grave, aquejan "mareos" durante
meses o aos, sin que podamos objetivar ninguna causa clara que explique tan
inconcreto trastorno.
EPISODIOS DE PRDIDA DE CONSCIENCIA
Constituye ste un sntoma importante por el que muchos enfermos acuden a la clnica.
Ante todo fenmeno crtico de prdida de conciencia, es preciso recoger bien los
detalles acerca de los antecedentes y prdromos del episodio, de su comienzo, duracin
y frecuencia, fenmenos acompaantes, caractersticas del despertar y estado
postcrtico. Dada la gran frecuencia de las crisis comiciales, se debern indagar siempre
los fenmenos caractersticos de las mismas: aura (en algunos casos), prdida de
conciencia sbita y total, con cada al suelo brusca, grito epilptico, convulsiones,
cianosis, sialorrea, mordedura de lengua, opisttonos, prdida de control de esfnteres,
duracin de unos 10 minutos (es casi constante que tanto el paciente como la familia
tienden a aumentar este espacio de tiempo, que suelen alargar hasta 20-30 minutos,
probablemente porque valoran el tiempo transcurrido hasta que el paciente est ya
totalmente reactivo, incluyendo por tanto la fase postcrtica), coma postictal o
postcrtico (obnubilacin, cefaleas, paresias) y sensacin ulterior de cansancio que
muchos pacientes describen "como si me hubieran dado una paliza", no rara vez
acompaada de cefaleas.
Tambin dentro de los fenmenos epilpticos, se incluyen las prdidas de conciencia
ocasionadas por las ausencias, en las que el paciente generalmente no cae al suelo,
durando slo unos segundos o un instante.
La hipotensin ortoesttica y las lipotimias, son tambin causa de prdidas de
conciencia transitorias. Fenmenos acompaantes son: palidez intensa, sudor fro,
prdromos con malestar, sensacin nauseosa y angustia, duracin breve (2-3 minutos),
cediendo con la posicin horizontal. Son frecuentes en gente joven. La hipotensin
ortoesttica se produce al levantarse bruscamente de la clinoposicin y la lipotimia es
frecuente en locales cerrados, calurosos y multitudinarios.

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La isquemia transitoria del tronco del encfalo provoca prdida de conciencia. Conviene
recordar las causas enumeradas al tratar el mareo, como arritmias e infartos cardacos,
estenosis carotdea, insuficiencia vertebro-basilar por problemas cervicales, placas de
ateroma, embolias, sndrome del robo de la subclavia, etc.
Las crisis de tipo psicgeno originadas por una neurosis de conversin, llamadas
pititicas o histricas pueden plantear tambin problemas de diagnstico diferencial.
Caractersticas de estos procesos son las siguientes: mayor incidencia en mujeres (de ah
su nombre hysteros=tero), prdida de conciencia incompleta (en realidad no es una
inconsciencia), larga duracin (hasta varias horas), agitacin psicomotz, presencia de
amigos o familiares, desencadenamiento por disgustos o contrariedades, etc. Criterios
diferenciales frente a la crisis comicial pueden ser la tempestad de movimientos o la
acinesia absoluta del histrico, que contrasta con el movimiento tnico-clnico rtmico
del comicial; el histrico, durante la crisis, oye generalmente lo que se dice a su
alrededor y lo admite cuando es interrogado, mientras que el epilptico no oye nada. En
el histrico faltan las lesiones ocasionadas por la cada brusca al suelo y por la
mordedura de lengua, caractersticas del comicial que pierde conciencia (gran mal), as
como las consecuencias de la prdida del control de esfnteres (vesical).
Otras causas, menos frecuentes son el sndrome del seno carotdeo, el "dumping"de los
gastrectomizados, crisis hipoglucmicas transitorias, etc.
TRASTORNOS PSQUICOS
Los trastornos psquicos son extraordinariamente complejos y su estudio y clasificacin
compete a la psiquiatra. Sin embargo, no es raro que constituyan el motivo de una
consulta neuroquirrgica cuando estas alteraciones son expresin de una lesin en el
lbulo frontal, constituyendo un tpico sndrome caracterizado por indiferencia,
desinhibicin, risa inmotivada, tendencia al chiste fcil -frecuentemente inoportuno o
grosero- y alteraciones de la conducta y de la autocrtica. Los enfermos son
excesivamente "simpticos", destacando la ausencia de toda inhibicin para decir lo que
les viene en gana, en ocasiones ingenioso, ocurrente y no siempre falto de lgica,
aunque sea una lgica pueril. Este sndrome, llamado "moria" por Jastrowitz, es
caracterstico de los procesos expansivos frontales. Tambin puede verse en hematomas
subdurales que afecten al lbulo frontal, en contusiones o secuelas postraumticas
(porencefalias, quistes aracnoideos, etc.) con repercusin sobre dicho lbulo y
excepcionalmente en hematomas epidurales frontales, de curso subagudo, en gente
joven.
Dentro de la clnica neuroquirrgica, pueden verse trastornos psquicos, ms raramente,
en la hidrocefalia de presin intermitente, en algunos tumores del tronco cerebral en
nios, con alteraciones del comportamiento, indiferencia, cambio de carcter y
alucinosis. Tambin en nios, algunos angiomas corticales han causado sntomas
mentales semejantes (cambio de carcter). En la cisticercosis cerebral, son tambin,
relativamente frecuentes los trastornos de este tipo. Las contusiones cerebrales,
traumticas suelen ocasionar -en la fase aguda- cuadros de agitacin psicomotriz,
ausencia de juicio crtico, obnubilacin, logorrea e incluso agresividad, de etiologa fcil
de reconocer por los antecedentes y signos traumticos. Este cuadro, completamente
distinto al de la moria, ser estudiado en el captulo correspondiente.

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Adems de las enfermedades sealadas, hay otras que pueden provocar transtornos
psquicos y que ocasionalmente sern estudiadas por el neurocirujano, que deber
conocerlas con fines de diagnstico diferencial. La epilepsia, enfermedad frecuente,
ocasiona -esquemticamente- dos tipos de transtornos: por una parte, las reacciones
"explosivas", ocasionalmente agresivas, de algunos jvenes epilpticos, cuya familia
refiere una conducta dscola, rebelde, nula o escasamente social, cruel, con reacciones
rpidas "en cortocircuito", que suele ser expresin de epilepsia metablica o gentica y
por tanto de escaso inters neuroquirrgico, salvo que coexistan gran nmero de ataques
(ver captulo del tratamiento quirrgico de la epilepsia). Por otra parte, la demencia
epilptica, que suele aparecer en los enfermos que ya han sufrido ms de doscientos o
trescientos ataques, y cuya etiologa se ignora (isquemia cerebral repetida, traumatismos
repetidos, "agotamiento" neu-ronal, luminal, etc., son otras tantas causas que se han
invocado para su explicacin). No hay que olvidar la alteracin caracterolgica
clsicamente adscrita al epilptico: el enequetismo. Segn las descripciones clsicas los
epilpticos "esenciales" seran individuos prolijos, pedantes, pesados, minuciosos, de
escasa agilidad mental, incapaces de cambiar de tema de conversacin, que miran y
remiran, tocan y retocan las cosas ms intiles y cuya caracterstica ms llamativa sera
la "viscosidad" de su carcter. Si bien estos conceptos estn sometidos a revisin, hemos
tenido ocasin de comprobar que esta caracterologa se da en algunos de los epilpticos
que acuden a la consulta, y generalmente cuando la epilepsia es de tipo metablico o
idioptico.
Multitud de "encefalopatas" pueden originar trastornos psquicos. Citaremos las
encefalopatas txicas (alcohol, drogas, estupefacientes, sustancias qumicas diversas,
etc.) y la heptica, vecina de las anteriores; las encefalopatas metablicas y carenciales
(porfirismo, errores congnitos del metabolismo, beri-beri, pelagra, etc.); las
encefalopatas infantiles (genopatas, embriopatas, sufrimientos fetales, etc.)
encuadrables en el abigarrado grupo de la parlisis cerebral, las infecciones (brucelosis,
neuroborreliosis, meningoencefalitis diversas, les, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob,
etc); las llamadas demencias seniles y las preseniles (Alzheimer, Pick, etc), la corea de
Huntington, algunos sndromes paraneoplsicos, arteriosclerosis cerebral, etc.
Desde el punto de vista prctico, la gran mayora de los trastornos psquicos de la
clnica neuroquirrgica correspondern a sndromes frontales. Ms raramente pueden
verse lesiones postraumticas (hematomas), cisticercosis, tumores del tronco cerebral,
angiomas cerebrales, porfiria aguda, encefalopata alcohlica (Korsakof, Wernicke,
Morel, etctera) atrofias cerebrales, hidrocefalias de presin intermitente, les terciarias
y arteriosclerosis cerebral, por citar algunos de los ms frecuentes.
ALUCINACIONES
Se define la alucinacin como la percepcin engaosa de un fenmeno, sin que exista
ninguna impresin o estmulo externo causante de esta percepcin. Suelen dividirse en
elementales, como un ruido, una luz que brilla, un color que se percibe, y complejas,
cuando se trata de percepciones de formas, melodas musicales, sensaciones
cenestsicas de bienestar, malestar, etc. Como percepcin que es (seudopercepcin), se
puede clasificar tambin en razn del sentido al que puede adscribirse, as hablamos de
alucinaciones tctiles, visuales, auditivas, olfatorias y gustativas.

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Cualquiera de ellas puede producirse por una afectacin de las neuronas de la va

correspondiente, pero las ms fecuentes son debidas a lesiones de las neuronas
corticales de los centros correspondientes a la sensacin percibida, as las lesiones que
ocasionen descargas en el lbulo occipital producirn alucinaciones visuales, en reas
rinenceflicas, olfativas, etc. Sin embargo, en ocasiones, la alteracin desborda un rea
determinada, producindose alucinaciones mixtas y complejas, como ocurre en el
delrium tremens, percibiendo el sujeto visiones de animales en movimiento,
sensaciones de horror, etc.
Una gran parte de las alucinaciones que se observan en la clnica neuroquirrgica
pueden incluirse en la fenomenologa epilptica, ya que tienen una duracin breve, son
repetitivas, van seguidas -en ocasiones- de crisis tpicamente comicales de gran mal y
pintan alteraciones electroencefalogrficas de caractersticas epilpticas en la regin
cerebral correspondiente. Son por tanto auras (cuando se sigue de una crisis
generalizada), o descargas, en las que esa alucinacin constituye la propia crisis. Tienen
por lo tanto caractersticas definidas, que las distinguen de las alucinaciones de las
enfermedades psiquitricas (esquizofrenia), que son ms duraderas (horas, das) y
complejas (oyen discursos, ven procesiones, reciben rdenes complicadas, etc.).
Las alucinaciones de origen comicial, pueden servir de inapreciable gua para tratar de
localizar el proceso causante. Las alucinaciones visuales simples suelen ser de origen
occipital. Las visuales complejas, auditivas, musicales, cenestsicas, vivenciales, etc.,
son generalmente de causa temporal. Las tctiles se observan en lesiones del rea
somestsica retrorrolndica. Las olfatorias reconocen un origen temporal profundo, en
lesiones prximas a las estructuras rinenceflicas, por lo que han sido llamadas
"uncinadas", a causa de su proximidad al uncus del hipocampo. Fenmenos semejantes
a estos, como algunos estados onricos, crepusculares, fugas, poriomanas (el sujeto se
siente impulsado a viajar), vivencias especiales ("deja vu", "jamis vu", terror, asco,
etc), pueden obedecer a lesiones temporales, si bien con frecuencia se trata de procesos
metablicos u otros, y no necesariamente neuroquirrgicos, los que -sin embargo- no
deben ser olvidados, ya que algunos tumores temporales se inician con estas
sintomatologa.
En un sentido amplio, las parestesias pueden ser consideradas como alucinaciones
tctiles. Se producen por lesiones en cualquier punto de la va sensitiva, y menos veces
tienen las caractersticas de la comicialidad. Tambin son muy frecuentes en los
procesos vasculares cerebrales que originan isquemia de las reas somestsicas
retrorrolndicas (3-1 y 2 de Brodman). Los enfermos las describen como hormigueo,
acorchamiento, calambre, corriente elctrica, etc. Las parestesias de origen cortical
suelen afectar a todo un hemilado preferentemente manos, boca y regiones de amplia
representacin cortical, en tanto que las de origen perifrico slo afectan a las regiones
de distribucin de los nervios o races implicadas.
Las dsestesias consisten en la percepcin distorsionada de un estmulo real, por lo que
-en puridad- sera ms bien una ilusin que una alucinacin. Su etiologa suele ser la
lesin de un trayecto cualquiera de la va sensitiva, incluida -naturalmente- el rea
sometsica. Conviene no olvidar que las parestesias y disestesias son causadas, no rara
vez, por alteraciones del sistema nervioso perifrico, es decir el primer escaln de la va.

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Algo semejante ocurre con las anestesias, que tambin tienen lugar como consecuencia
de lesiones en la va sensitiva, generalmente medulares o perifricas, y ms raramente
en tronco, tlamo o corteza sensitiva (reas 3-1-2).
TRASTORNOS EN LA EMISIN DE LA PALABRA
La dificultad para hablar puede ser debida a mltiples causas, de las que tres pueden ser
consideradas como ms importantes en el campo neuroquirrgico: las debidas a
alteraciones en la expresin de las ideas, es decir de la conversin y realizacin de las
ideas en palabras (afasias y disfasias); las debidas a alteraciones en la articulacin de la
palabra, por incompetencia de los rganos efectores y moduladores de la voz (disartrias)
y por ltimo las debidas a alteraciones en los rganos que corrigen y modulan los
movimientos y las sinergias precisas para que las numerosas contracciones y
relajaciones musculares necesarias para la correcta emisin de la palabra, se realicen de
modo armnico y sinrgico (palabra escandida o escansa).
Las lesiones en determinadas reas corticales, las de pares craneales bajos (IX, X, XI,
XII fundamentalmente) y las del cerebelo y vas cerebelosas, suelen ser responsables,
respectivamente, de los trastornos antes mencionados. Importa mucho, por tanto, tratar
de averiguar, al realizar la anamnesis, si el trastorno del habla se debe adscribir a uno u
otro tipo de alteracin, ya que su significacin es muy distinta.
En la afasia verbal existe una conservacin de las ideas y lenguaje interior, pero el
enfermo es incapaz de expresar lo que quiere decir (afasia) o lo hace con dificultad
(disfasia).
La disartria se reconoce porque la expresin est conservada, y la conversin de la idea
en palabra es correcta, pero la articulacin, la modulacin, el timbre, el tono, etc., fallan,
por la parlisis de la lengua, paladar, cuerda vocal, etc.
La palabra escandida se reconoce por su monotona, falta de musicalidad y ritmo de la
frase. No existen tampoco las inflexiones, acentos y modulaciones que contribuyen a
dar expresividad a la palabra hablada.
TRASTORNOS VISUALES
Es relativamente frecuente que los pacientes sean enviados a la consulta del
neurocirujano a causa de sntomas visuales. An es ms frecuente que sean los signos,
especialmente el papiledema, los determinantes de esta consulta, pero la semiologa ser
considerada en el captulo siguiente, centrndonos en ste exclusivamente en la
sintomatologa, es decir en las alteraciones que el enfermo expresa, sin ocuparnos de las
que nosotros recogemos en la exploracin clnica, que sern estudiadas ms adelante.
Estos sntomas podemos clasificarlos esquemticamente en cuatro apartados, prdida de
agudeza visual, diplopias, hemianopsias y alexias.
PRDIDA DE AGUDEZA VISUAL
En este sntoma, como en tantos otros de la neurociruga, importa mucho conocer la
forma de comienzo ya que los procesos de instauracin brusca nos orientan hacia una

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etiologa vascular. En el caso de la va ptica, disponemos -por otra parte- de una

circunstancia localizadora favorable, como es la decusacin parcial de esta va en el
quiasma, por lo que toda lesin que afecte de modo completo (ceguera total) a un ojo,
ser prequiasmtica, en tanto que las que afecten parcialmente a ambos sern
retroquiasmticas, en lneas generales. Por ser la representacin cortical de la visin
amplia y bilateral, las cegueras totales reconocen rara vez una etiologa cortical, slo
existente en graves contusiones occipitales bilaterales o en extensos tumores, en tanto
que estas amaurosis son ms frecuentemente expresin de lesiones en los nervios
pticos o quiasma, estructuras ms pequeas fijas y vulnerables por encontrarse en una
regin en la que los tumores son frecuentes (hipfisis) y por estar relativamente
anclados en los canales pticos.
El dficit visual progresivo se observa en las compresiones de los fascculos pticos o
del quiasma y en las inflamaciones de estas estructuras (las llamadas neuritis pticas),
que tienen a su vez una etiologa amplia (intoxicaciones, enfermedades
desmielinizantes, trastornos metablicos, etc). El edema de papila mantenido varias
semanas, termina tambin produciendo un dficit visual por atrofia ptica secundaria a
este edema.
El dficit visual brusco puede ser debido a hemorragias en el seno de un adenoma
hipofisario, que pueden provocar una compresin repentina del quiasma.
Si es en un slo ojo -aparte las afecciones puramente oftalmolgicas- deberemos
sospechar trombosis de la arteria oftlmica, trombosis de cartida, fstulas cartidocavernosas u otras afecciones vasculares de la regin (trombosis de la vena central de la
retina). Los aneurismas de cartida-oftlmica producen dficit visual de curso rpido,
pero no brusco, por lo general.
DIPLOPIAS
La visin doble o diplopia suele ser secundaria a la parlisis de algn par craneal
oculomotor, a la afectacin de los centros de conjugacin de la mirada o a la existencia
de miopatas que transtornen el funcionamiento normal de los msculos oculomotores.
PARLISIS DE UNO o VARIOS NERVIOS OCULOMOTORES
Determinan -en ltimo extremo- una alteracin en la conjugacin de la mirada y
por tanto una diplopia. El nervio ms frecuentemente afecto es el VI par craneal,
cuya parlisis produce estrabismo convergente y diplopia. Esta parlisis se
produce en los cuadros de hipertensin intracraneal severa, en los que el nervio
-de largo recorrido- puede resultar comprimido en algn punto de su trayecto,
singularmente por las ramas del tronco basilar, sin que la parlisis de uno u otro
nervio tenga valor localizador alguno,es decir que procesos izquierdos pueden
producir parlisis del N. motor ocular externo derecho y viceversa. Esta diplopia
por parlisis de un VI par es ms frecuente en los tumores de fosa posterior, y
puede verse tambin en los tumores y afecciones vasculares del tronco del
encfalo, especialmente si se localizan en la protuberancia.
Las parlisis del N. motor ocular comn tienen etiologa mltiple, pero en la
clnica neuroquirrgica tienen especial importancia las producidas por los
aneurismas de la arteria comunicante posterior, que por su proximidad a este par

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determinan su parlisis con la consiguiente diplopia (si existe tambin una ptosis
palpebral, la diplopia slo se manifiesta cuando la enferma levanta su prpado
con ayuda, ya que de lo contrario la ptosis impide la visin por ese ojo y por
tanto no puede haber diplopia). Las lesiones -vasculares casi siempre- del ncleo
del motor ocular comn y del haz piramidal, determinan una parlisis de este par
con hemipleja contralateral, lo que se denomina sndrome de Weber.
Las parlisis del pattico son menos frecuentes, siendo caracterstica la dificultad
que presentan estos enfermos para bajar escaleras, por la imposibilidad de dirigir
su mirada hacia abajo, especialmente con el globo en aduccin, movimiento
especfico del oblicuo mayor. Adems de las etiologas mencionadas, cualquier
oculomotor puede afectarse y ocasionar diplopia en los casos de tumores del
tronco del encfalo que lesionen sus ncleos de origen, as como en infartos o
hemorragias de esta estructura vital. Ms frecuente es su compresin por tumores
de la base del crneo o de la rbita, que pueden lesionar a uno o a varios
oculomotores. Otras etiologas son las fstulas cartido-cavernosas; las
meningitis, especialmente la tuberculosa; las infiltraciones menngeas producidas
en el curso de la leucemia, clorosis y otras afecciones hematolgicas; la
neuropata diabtica, cuya localizacin oculomotora dista de ser excepcional, y
algunas otras neuropatas txicas, metablicas, infecciosas, desmielinizantes, etc.
La ostetis de la punta del peasco puede tambin ocasionar diplopia por lesin
del VI par, que si se acompaa de afectacin del trigmino constituye el llamado
sndrome de Gradenigo. Las fracturas de la base de crneo, con traumatismo y
parlisis de los oculomotores, representan una de las causas ms frecuentes de
visin doble.
AFECCIONES DE LA CONJUGACIN DE LA MIRADA
Aparecen tambin diplopias en los transtornos de los ncleos que rigen la
coordinacin de la mirada, como ocurre en diversas afecciones vasculares o
tumorales del mesencfalo que lesionan estos ncleos. Tambin aparecen en las
alteraciones de la tintilla longitudinal dorsal, que est constituida por fibras que
coordinan los diversos ncleos oculomotores entre s y por consiguiente vehicula
los impulsos que permiten la conjugacin de la mirada.
La etiologa ms frecuente es la vascular, observndose tambin estos trastornos
de la conjugacin en el sndrome de Wernicke, secuente al alcoholismo crnico,
en la esclerosis mltiple y en algunas secuelas de traumatismos craneoenceflicos
que hubiesen ocasionado lesiones de estas estructuras troncoenceflicas.
MIOPATAS
No es extrao que una miopata inicie su expresin clnica por una diplopia.
Cualquier msculo puede ser el afectado, siendo -en muchos casosimprescindible la colaboracin del oftalmlogo, quien nos indicar con seguridad
el msculo o msculos responsables de la visin doble. La miastenia y
determinadas miopatas que tienen cierta predileccin por los msculos
oculomotores, son responsables de un porcentaje nada despreciable de diplopias.
HEMIANOPSIAS y OTRAS ALTERACIONES DEL CAMPO VISUAL

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La hemianopsia es generalmente un signo que descubrimos en la exploracin, o que el

oftalmlogo ha descubierto anteriormente a nuestro examen, y por consiguiente ser
descrito en la semiologa y analizado y estudiado en el captulo fisiopatolgico
correspondiente. Sin embargo conviene indicar aqu, que algunos enfermos acuden o
son enviados a la consulta porque "ven menos por el lado derecho, o izquierdo"o "no
ven las personas que estn a su derecha o izquierda"o bien "se golpean siempre con su
hombro (izquierdo o derecho) al pasar por las puertas o pasos estrechos", lo que -con
gran frecuencia- traduce una hemianopsia u otra alteracin del campo, que la
exploracin neurolgica suele despistar y que debe ser confirmada, precisada y
delimitada por el examen oftalmolgico.
ALEXIAS, DISLEXIAS y OTROS TRASTORNOS SIMBLICOS
La dificultad para interpretar lo que es visto, constituye la esencia de los trastornos
simblicos en relacin con la visin. Los trastornos en la comprensin de la palabra
escrita, es decir el simbolismo y descifrado de la lectura, as como de cualquier imagen
visual (dislexias, metamorfopsias, etc.) son raros en Neurociruga. Baste decir aqu, que
aparte de los trastornos de aprendizaje, psicolgicos y otros, un porcentaje no
despreciable de estos trastornos son secundarios a malformaciones vasculares, tumores
y otros procesos neuroquirrgicos, que afectan a reas occipitales (reas para-estriadas),
especialmente cuando estos trastornos son progresivos.
TRASTORNOS AUDITIVOS
La prdida de agudeza auditiva es un sntoma frecuente, que, si se presenta aislado,
suele ser debido a procesos otolgicos, como procesos de odo medio, vrtigo de
Menire, etctera. Las afecciones neuroquirrgicas que provocan hipoacusia suelen
actuar comprimiendo el VIII par en su trayecto entre el surco bulbo-protuberencial y el
poro acstico interno. Las afecciones distales a la entrada de este par en el laberinto
pertenecen al otlogo y las del sistema nervioso central no suelen producir hipoacusia,
pues las vas auditivas son diversas, directas y cruzadas, compensando unas las lesiones
de las otras. Lo mismo ocurre con las lesiones corticales, que no afectan o lo hacen en
muy escasa medida, a la audicin, que por tener representacin cortical bilateral (vas
directas y cruzadas para cada odo), no se ve disminuida en las lesiones de un
hemisferio, ya que ambos odos envan sus impulsos a ambos hemisferios, y por
consiguiente con una sola rea cortical se captan los impulsos de los dos rganos de la
audicin, situacin por dems frecuente en el resto de los pares craneales, excepto el
facial inferior y tal vez el hipogloso.
La ntima relacin de vecindad del nervio auditivo con el vestibular, y la gran
proximidad al facial y al trigmino, en este trayecto de la protuberancia hacia el
conducto auditivo interno, hace que buena parte de las compresiones a este nivel, y por
consiguiente de las hipoacusias de origen neuroquirrgico, se acompaen de
sintomatologa o semiologa de estos pares vecinos al auditivo. Los tumores del ngulo
pontocerebeloso y ms raramente del clivus o de otras zonas prximas de la base del
crneo, suelen causar esta sintomatologa. Las fracturas del peasco que lesionen al VIII
par, producirn tambin hipoacusias o cofosis.
Otras causas de ndole neurolgica, aunque rara vez neuroquirrgica, son los
englobamientos y compresiones del nervio en las meningitis basilares, especialmente la

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fmica, y en las leucemias. La aracnoiditis del ngulo puede ocasionar hipoacusia, en

ocasiones tributaria de tratamiento quirrgico.
No conviene olvidar la hipoacusia ocasionada por la ototoxicidad de algunos
antibiticos (dihidroestreptomicina) ni la causada por la neurobrucelosis.
Otro sntoma de relativa frecuencia lo constituyen los acfenos, o ruidos espontneos
que el enfermo percibe sin que exista estmulo real para ello. Dejando aparte las causas
puramente otolgicas, que afectan a odo interno y medio, la mayor parte de los
acfenos que se observan en la clnica neuroquirrgica son debidos a las mismas causas
ennumeradas anteriormente para la hipoacusia, es decir tumores de ngulo
pontocerebeloso y de base de crneo, como etiologas ms frecuentes, y traumatismos,
meningitis, etc. como ms raras. En el caso de los acfenos -sntoma frecuente y poco
especfico- hay que aadir la cervicartrosis, el llamado sndrome de Barr-Lieou por
"irritacin"del simptico cervical, malformaciones craneoenceflicas, procesos
vasculares cerebrales y de tronco del encfalo, algunas secuelas de conmociones y
contusiones cerebrales y los sndromes depresivos. Los enfermos los refieren de manera
variada (silbidos, un motor, zumbido, etc.), siendo los unilaterales que se acompaen de
hipoacusia y de otros sntomas de afectacin de los pares prximos, los ms
significativos de lesin tumoral neuroquirrgica.
La dificultad o imposibilidad para comprender la palabra oda (agnosia auditiva, afasia
sensorial, sordera verbal) o la msica (amusias), suele ser expresin de lesiones que
afectan las reas corticales temporales en relacin con la audicin, es decir las zonas
ms altas y posteriores.
TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD y DE LA FUERZA MUSCULAR
Los trastornos de la motilidad voluntaria pueden ser muy variados, siendo los ms
frecuentes e importantes las paresias, o dficits parciales de la motilidad voluntaria,
acompaados de disminucin de la fuerza muscular, y las parlisis o dficits totales, en
los que a motilidad voluntaria es imposible por no existir fuerza muscular, a causa de
una lesin del sistema nervioso. Si una extremidad o una parte de la misma no se puede
movilizar por otras causas no neurolgicas (artrodesis, dolor interno, etc.) hablamos de
impotencia funcional, reservando los trminos de paresia y parlisis para las
alteraciones motoras de etiologa neurolgica, acompaadas de prdida de fuerza y de
cambios en el tono muscular.
Es frecuente, al realizar la anamnesis, que el paciente nos indique que ha perdido fuerza
en un segmento corporal. Deberemos indagar, en primer lugar el modo de instauracin,
ya que la parlisis brusca suele responder a una etiologa vascular (algunos tumores,
singularmente las metstasis pueden debutar tambin con sintomatologa ictal), en tanto
que la progresiva puede ser tumoral, degenerativa, metablica, etc.
Gran parte de las paresias y parlisis son debidas a lesiones de la va piramidal, en su
primera o segunda neurona. Otras pueden ser debidas a lesiones de races, plexos o
troncos nerviosos. Las lesiones de los centros moduladores de la motilidad
(singularmente ncleos extrapiramidales y cerebelo) pueden provocar tambin
alteraciones de la motilidad como temblores, movimientos anormales, hipotonas,
rigideces, etc.

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Conviene recordar que en los nios, las cadas frecuentes pueden revelar una paresia de
una o ambas extremidades inferiores, an en grados incipientes. Los adultos, suelen
referir la falta de fuerzas bajo diversas connotaciones, tales como "me falla la pierna",
"no siento este brazo", "no controlo la pierna", "se me caen los objetos de la mano", etc.,
que pueden revelar paresias incipientes y alteraciones del tono muscular.
SNTOMAS ENDOCRINOS
No es excepcional que sntomas tpicamente endocrinos lleven a algunos pacientes a la
clnica neuroquirrgica. Ello se comprende fcilmente teniendo en cuenta la
trascendencia que el hipotlamo y la hipfisis, y en menor grado la pineal, tienen en el
mundo de las secreciones internas.
Los sntomas que nos indican una alteracin hipofisaria son: la amenorrea en la mujer y
disminucin de la potencia sexual en el hombre, prdida de la libido, disminucin de los
caracteres sexuales secundarios, astenia, excesiva sensibilidad al fro, piel seca y plida,
cabellos y uas frgiles, galactorrea, dolores abdominales difusos, caquexia,
acromegalia, sndrome de Cushing, etc. En nios y jvenes pueden verse, adems,
enanismo, gigantismo y cuadros adiposogenitales tipo Froelich, Lorrain, etctera.
Sntomas hipotalmicos son: poliuria y polidipsia (diabetes inspida), trastornos de la
sed motivados por alteraciones del metabolismo del sodio, obesidad, caquexia, hiper o
hipotermia, somnolencia, anorexia, bulimia, etc.
Secreciones anormales producidas por algunos tumores (disgerminomas) que suelen
asentar en la pineal o en la regin optoquiasmtica pueden dar origen a cuadros de
pubertad precoz (macrogenitosoma o sndrome de Pellizi).
La mayora de los sntomas hipofisarios mencionados son causados por tumores de la
glndula pituitaria. Ms raros son los tumores hipotalmicos o pineales, que se expresan
con la sintomatologa hipotalmica antedicha.
ALTERACIONES DE ESFNTERES y FUNCIONES SEXUALES
Las alteraciones de los esfnteres, singularmente el vesical, suelen ser expresin de la
lesin de los centros o vas del sistema autnomo que los controlan. En la clnica
neuroquirrgica las causas ms frecuentes son las compresiones de la cola de caballo,
del cono medular o de la mdula, especialmente las dos primeras, y suelen acompaarse
de otros sntomas motores y sensitivos que configuran los sndromes de cono y de cola.
Las lesiones cerebrales bilaterales, singularmente las prximas a las reas paracentrales
y las frontales, as como las muy extensas (atrofias, demencias), tambin ocasionan una
prdida del control de esfnteres. La abolicin -siquiera transitoria- de la funcin de
amplias zonas cerebrales, como ocurre en las crisis epilpticas o en el coma, conduce a
idnticas consecuencias.
Muy semejante es la etiologa de la impotencia coeundi, con frecuencia expresin de
compresiones de cola o de cono, que dificultan la funcin de los centros autnomos
sacros que gobiernan la ereccin y eyaculacin.

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La impotencia por prdida de la libido es un problema distinto, que -como hemos

sealado- suele reconocer una etiologa hipofisaria o hipotalmica. Por ello, ante
una impotencia, es fundamental investigar si la libido est conservada, siendo la
ereccin la funcin afecta (lo que nos orienta hacia un proceso medular caudal) o
por el contrario se trata de un problema hipotlamo-hipofisario, endocrino o de otra
etiologa (psicolgica, neurtica, etc.).

SEMIOLOGA
NEUROQUIRRGICA GENERAL
J. M. Izquierdo Rojo
Catedrtico de Neurociruga. Oviedo
INTRODUCCIN
La exploracin clnica en neurociruga puede dividirse en dos partes. En una primera
parte examinaremos las funciones cerebrales globales, que requieren en su mayora el
funcionamiento de varias reas corticales y zonas subcorticales y tronco-enceflicas.
Tales son el nivel de conciencia y de reactividad, la orientacin, la atencin, la memoria,
la emocin, el curso del pensamiento, el juicio crtico y las funciones simblicas
complejas. La segunda parte constituye el examen fsico en el que comprobamos
diversas funciones ms elementales (sensibilidades, motilidad, trofismos, etc.). En
ambas partes, es extremadamente importante el valorar los signos con la mxima
objetividad. Las exploraciones de los enfermos neuroquirrgicos no deben ser
farragosas ni dubitativas. Hay que valorar y anotar los signos claros y rechazar aquellos
en los que el paciente o el mdico tengan dudas. Largas exploraciones en las que se
examinan gran cantidad de reflejos, se valoran dudosas alteraciones del tono y se
constatan transtornos sensitivos imposibles de explicar, pueden conducir a diagnsticos
errneos, en tanto que pocos signos, pero claros, reales y ciertos, ayudan notablemente
en la localizacin y an en el descubrimiento de la etiologa de un proceso morboso.
Como indica Obrador: "El neurocirujano tiende esencialmente a simplificar la
exploracin neurolgica buscando aquellos sntomas y signos importantes de un valor
definido para una determinada funcin nerviosa, pues quien tiene que abrir el crneo o
la columna vertebral en un lugar exacto, para encontrar una lesin, necesita datos
precisos y reales".
NSPECCIN GENERAL
Valorando el hbito corporal, y singularmente la posible existencia de sndromes
endocrinos (acromegalia, distrofia, adiposo-genital, etc.) as como de manchas "caf con
leche" o de neurofibromas cutneos. La enfermedad de Recklinghausen coexiste con
diversos tumores del sistema nervioso, especialmente neurinomas del acstico,
meningiomas, gliomas del ptico, angiomas, etc. Algunos angiomas cutneos, singularmente en el territorio del trigmino, pueden coincidir con angiomas piales (SturgeWeber) o cerebrales.

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Conviene igualmente anotar la coloracin de la piel y mucosas, realizar una exploracin

general clnica (auscultacin, palpacin abdominal, etc.) e investigar la tensin arterial,
de gran importancia en diversos procesos neuroquirgicos (cefaleas, hemorragias
intracerebrales. aneurismas, etc.)
EXPLORACIN DE LA CABEZA
Respecto a la cabeza, conviene valorar su tamao, forma y configuracin. El tamao
est aumentado en las macrocefalias, cuya etiologa ms frecuente es la hidrocefalia, y
ms rara vez el raquitismo y el hematoma subdural bilateral. Es necesario, en nios,
medir el permetro ceflico, siendo normales valores de 34-36 cm en el nacimiento,
creciendo despus aproximadamente 1 cm (escaso) por mes, durante el primer ao,
por lo que al ao de edad los valores son de unos 46 cm. A los dos aos, se considera
normal un permetro de 50 cm y a los trece aos de 53 cm.
El tamao es menor de lo normal en las microcefalias, generalmente debidas a atrofias
cerebrales. Tambin en algunos tipos de craneoestenosis el tamao puede ser algo
menor que el normal si bien en estos procesos son ms caractersticos los cambios de
forma y configuracin.
Grandes procesos expansivos de crecimiento lento de la edad infantil, especialmente si
son qusticos, como los quistes hidatdicos, pueden determinar asimetras de la bveda
craneal visibles a la inspeccin. En otros casos, puede ser la atrofia de un hemisferio
cerebral la que determine un menor desarrollo del hemicrneo suprayacente, con la
consiguiente asimetra. En algunos tumores, como los meningiomas, que tienen gran
vascularizacin por la cartida externa, pueden verse las venas epicraneales aumentadas
de calibre, lo que tambin se manifiesta en la hidrocefalia, en la que el aumento de la
presin intracraneal hace que el desage venoso se realice por la red subcutnea, que se
dilata y se hace visible.
La palpacin craneal es igualmente importante, pudindose descubrir en ocasiones la
existencia de tumoraciones, defectos seos, zonas dolorosas. En los traumatismos
craneales deber ser cuidadosa, advirtindose a veces la existencia de hundimientos. Sin
embargo, en ciertos casos el periostio puede estar muy adherido al hueso, y al
producirse un hematoma subpe-ristico a consecuencia del trauma, puede este periostio
levantarse en unos puntos, quedando adherido al hueso y por tanto deprimido en
otros, por lo que la palpacin da sensacin muy clara en ocasiones de hundimiento,
que en realidad no existe. Cuando se sospeche un hundimiento craneal, se deben realizar
radiografas que confirmen o no la sospecha clnica, antes de afirmar que existe tal
hundimiento, debido a esta sensacin engaosa, frecuente sobre todo en la infancia.
Tumoraciones que pueden palparse son las metstasis craneales, los meningiomas que
invaden hueso y algunos tumores seos (osteomas, sarcomas, etc.), y ms rara vez
displasias fibrosas, teratomas, y quistes epidermoides o hidatdicos intradiploicos. En la
fosa posterior, la localizacin de la protuberancia occipital externa, nos puede dar una
idea del tamao de esta cavidad, lo que es de inters para valorar si una hidrocefalia
congnita afecta tambin al cuarto ventrculo (fosa posterior grande) o por el contrario
puede ser debida a una estenosis de acueducto, que por impedir el paso del LCR hacia el
IV ventrculo, hace que ste (y consiguientemente la fosa posterior) no se dilate.

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Pueden existir tambin, en casos raros, senos drmicos que consisten en tumoraciones
intracerebrales (generalmente en la fosa posterior y por consiguiente intracerebelosas)
en comunicacin con el exterior mediante un tracto fibroso, que termina en un orificio
de dimetro pequeo (uno o dos milmetros) debidos a malformaciones
neuroectodrmicas, por las que tejidos drmicos quedan incluidos en el tejido nervioso,
formndose estos tumores llamados "dermoides", en ocasiones en comunicacin con el
exterior, que suelen contener estructuras drmicas, como grasa, pelos, queratina, etc. El
orificio de comunicacin puede apreciarse por inspeccin y palpacin, facilitando el
diagnstico.
Ante toda tumoracin, convendr describir sus caractersticas, tales como tamao,
consistencia, adherencia a hueso, posibilidades de desplazamiento, fluctuacin, etc.
La percusin suele ser positiva (dolor selectivo a la misma) en algunos casos de
hematomas subdurales y epidurales, en tumores seos o con invasin sea
(meningiomas) y en ostetis y abscesos prximos a la calota craneal. Sin embargo, en
muchos casos la percusin desencadenar un dolor difuso, poco valorable. Slo las
asimetras claras o los dolores localizados tienen valor localizador y diagnstico. En la
hidrocefalia, y debido a la distasis de suturas, la percusin del crneo de los nios,
especialmente con la oreja pegada al crneo, da un ruido timpnico especial que ha sido
comparado al de una vasija quebrada, por lo que se llama signo de la olla cascada, o de
Mc Ewen. En algunos voluminosos hematomas o higromas subdurales, que tambin
producen distasis de suturas, puede observarse tambin este sonido. Por el contrario, la
percusin del crneo en las craneoestenosis, que presentan unas suturas firme y
precozmente osificadas, proporciona un sonido seco, mate, tambin caracterstico.
La auscultacin deber realizarse en las sospechas de fstulas cartido-cavernosas, y en
las de angiomas. En muchas de las primeras, la auscultacin de la rbita, la sien, y en
ocasiones la rbita (globo ocular) contralateral y cuello, permiten la audicin de un
soplo sncrono con el pulso. En algunos angiomas, tambin se pueden oir soplos
mediante la auscultacin craneal en lugares prximos al angioma. Esta eventualidad es
sin embargo poco frecuente.
EXPLORACIN DE LOS PARES CRANEALES
FILA OLFACTORIA
Preguntaremos, en primer lugar, al paciente, si es capaz de distinguir en su vida diaria
los distintos olores, interrogndole acerca de si nota la comida del da cuando entra en la
cocina, los tipos de sopa, vinos, etc. A continuacin examinaremos su olfaccin, por
separado, en cada uno de sus orificios nasales, tapando el otro, y presentndole (con los
ojos cerrados) diversas sustancias aromticas para su identificacin. Frecuentemente
utilizamos tabaco, menta, canela, ans, cognac, caf molido, alcohol u otras. El
amoniaco y otras irritantes de las mucosas deben ser evitadas pues pueden ser
identificadas por esta irritacin.
La anosmia suele ser expresin en neurociruga de tumores o traumatismos que
afectan a las legiones mediales de la fosa anterior. En las anosmias postraumticas
(acompaadas en ocasiones de rinolicuorrea), el antecedente traumtico orienta el

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diagnstico. En las tumorales, suele ser de inicio ms solapado. Los meningiomas de la

regin, constituyen una etiologa frecuente.
La exploracin tiene poco valor en casos de obstruccin de vas areas.

FASCCULO PTICO
El examen detenido de las funciones visuales corresponde al Oftalmlogo. Sin embargo,
como sealaba Obrador: "Nunca se insistir bastante sobre la conveniencia de que el
mdico general se acostumbre al empleo del oftalmoscopio. Esta exploracin no es slo
del dominio del especialista, sino que debe extenderse a la clnica mdica general.
Adems, el uso de este ins frumento es suficientemente fcil para incorporarlo al
examen clnico de rutina. El nervio ptico representa una va o comisura formada por
fibras centrales y la oftalmoscopia proporciona, por tanto, una magnfica oportunidad de
observar directamente el estado del tejido cerebral. En Neurocirugia el reconocimiento
de un estasis o edema papilar es un dato objetivo muy importante para diagnosticar una
hipertensin intracraneal, y aunque no debe esperarse a la aparicin de un estasis papilar
para pensar en un tumor cerebral, sin embargo el reconocimiento del fondo de ojo por el
mdico le pondr muchas veces en la pista correcta para sospechar un proceso
intracraneal".
Pocas exploraciones en Medicina son tan sencillas y tiles como el examen del fondo de
ojo. No slo nos permite ver la retina, sino tambin el estado de los vasos,
permitindonos por tanto diagnosticar afecciones vasculares (hipertensin arterial).
Igualmente la diabetes se refleja en la retina (retinopata diabtica), y ms rara vez
podemos identificar tuberculomas, cisticercos, hemangiomas (Sndrome de Von HippelLindau) o angiomas, que nos orientarn certeramente hacia un diagnstico. Otras
afecciones tienen tambin expresin funduscpica, como las fstulas cartidocavernosas (congestin y dilatacin venosa), la trombosis de cartida (palidez
retiniana), algunas hemorragias subaracnoideas y cerebrales, que determinan
hemorragias retinianas, y otras.
En la exploracin del segundo par, conviene valorar, en primer lugar, la agudeza visual,
para lo que invitaremos al paciente a leer a diversas distancias, o bien a contar dedos
tambin a diferentes lejanas, anotando los resultados; la significacin de la prdida de
agudeza ha sido ya comentada someramente en el captulo anterior.
A continuacin examinaremos el fondo de ojo, rogando al paciente que mire fijamente a
un punto, lo ms lejano posible para que la pupila tienda a dilatarse. Si el paciente tiene
miosis, el oscurecimiento de la sala donde la exploracin se lleva a cabo facilita el
examen, no debiendo vacilar en aplicar un midriatico (mediante unas gotas en la
conjuntiva) si la miosis nos dificulta la visualizacin del fondo. Con cierta prctica, se
identificarn las afecciones ms frecuentes en la clnica neuroquirrgica, como el edema
de papila, la atrofia ptica primaria, la atrofia ptica secundaria y la palidez temporal.

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El papiledema es expresin de hipertensin intracraneal (HIC), de compresin de las

venas que desaguan la retina o de inflamaciones propias del fascculo ptico en su
sector retiniano (neuritis ptica, papilitis). Estas ltimas afecciones disminuyen
notablemente la agudeza, en tanto que el edema por hipertensin intracraneal apenas
altera la visin, especialmente en las primeras semanas. Slo cuando el estasis por
hipertensin intracraneal es mantenido y se va fraguando una atrofia secundaria, la
agudeza visual disminuye, al tiempo que el disco de la papila se va tornando
blanquecino. En algunos casos raros afortunadamente esta evolucin hacia la atrofia
puede verse facilitada por una disminucin brusca de la presin intracraneal, tras una
hipertensin mantenida, y as pueden verse pacientes que llevan semanas, incluso
algunos meses, con edema de papila y visin conservada o slo ligeramente disminuida,
y que despus de la intervencin quirrgica, evolucionan rpidamente hacia la atrofia,
con la consiguiente prdida de visin. Esto aparece con ms frecuencia cuando el edema
ha sido largo, mientras que los edemas de papila de escasa duracin regresan sin
secuelas visuales, por lo que el diagnstico precoz de estas hipertensiones intracraneales
es de la mxima importancia.
La trombosis de la vena central de la retina provoca tambin un papiledema intenso, con
hemorragias y dficit visual precoz, como en las neuritis y papilitis, que contrasta con la
conservacin de la visin en los edemas por HIC.
La atrofia ptica primaria se manifiesta mediante una papila plida, blanca, que se
delimita perfecta y ntidamente de la retina circundante. Es expresin de una lesin
directa del fascculo ptico, bien por compresin (tumores), por traumatismos
(secciones) o por inflamaciones en su trayecto orbitario o craneal (neuritis retrobulbar).
La prdida de visin es compaera de la atrofia.
La atrofia ptica secundaria es consecutiva a un edema de papila. Cuando este edema es
causado por una hipertensin intracraneal, la atrofia puede tardar meses en fraguarse, en
el caso de que no se ponga remedio a la hipertensin. Si la hipertensin se soluciona, el
edema regresa y en la mayora de los casos la visin no se afecta. Slo en algunos
edemas de larga duracin y de preferencia en nios la disminucin de la hipertensin
endocraneal puede facilitar la evolucin hacia la atrofia con la consiguiente prdida de
agudeza, como ya hemos mencionado. La atrofia ptica secundaria tambin se expresa
con una papila plida, blanca, pero en las de esta etiologa secundaria, los lmites con la
retina no son tan ntidos como en la primaria, sino que pueden ser borrosos. Esta
diferenciacin no obstante no siempre es fcil de establecer.
La palidez bitemporal de la retina, no suele determinar apenas dficit visual, y se
observa en algunas afecciones desmielinizantes, singularmente la esclerosis mltiple.
En el examen del fondo de ojo debemos valorar tambin otras estructuras, adems de la
papila. Los vasos tienen importancia, pues en la hipertensin arterial, las arterias
presentan alteraciones (signos de cruce, aspecto como hilos de cobre, de plata, etc).
Tambin convendr valorar la existencia del pulso venoso espontneo, presente en ms
de la mitad de los sujetos, normales, si se busca con atencin, que prcticamente
descarta una hipertensin intracraneal, ya que en sta la desaparicin del pulso venoso
espontneo constituye un signo precoz. Tambin en las primeras fases de la HIC, las
venas aumentan de tamao, dilatndose, y desaparece la excavacin fisiolgica que
presenta la papila.

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Convendr tambin examinar la retina para buscar posibles hemorragias, exudados (en
ocasiones con aspecto algodonoso), parsitos, tubrculos, retinitis pigmentosa
angiomas, aneurismas, etc. Las hemorragias suelen ser expresin de grandes
hipertensiones endocraneales o de la coexistencia de hemorragias menngeas o
cerebrales, dentro de la patologa neuroquirrgica. La hipertensin arterial, retnopata
diabtica, y otras afecciones sistmicas tambin pueden ocasionar hemorragias y
exudados en la retina.
En ciertos procesos expansivos intracraneales, especialmente los de la fosa craneal
anterior (meningiomas del olfatorio), o a caballo entre la anterior y la media
(meningiomas del ala menor), puede verse la combinacin de un edema de papila en un
ojo con atrofia del otro, lo que si va unido a una anosmia se conoce como sndrome
de Foster-Kennedy, denominacin que a veces se emplea an cuando falte la anosmia, y
que carece de valor localizador fidedigno.
El estudio preciso del campo visual, tan importante en la semiologa neurolgica,
compete al oftalmlogo o al neuro-oftalmlogo. Sin embargo, el neurocirujano deber
explorar siquiera aproximadamente la amplitud de los campos visuales en todo
enfermo que colabore. Para ello, solemos utilizar la siguiente tcnica: sentamos al
paciente enfrente nuestro, con los ojos aproximadamente a la altura de los nuestros. Le
invitamos a que cierre un ojo, p.e. el derecho cerrando el explorador el izquierdo, con lo
que ambos ojos, el del enfermo y el del explorador quedan enfrente, a una distancia
aproximada de medio metro. Ordenamos entonces al enfermo que mire fijamente a
nuestro ojo, sin mover su globo ocular. Con el ojo izquierdo tapado con la mano
derecha, extendemos nuestra mano izquierda, hasta que quede fuera del campo visual,
entonces la vamos acercando lentamente, moviendo los dedos ndice y medio,
advirtiendo al paciente que cuando vea los dedos moverse nos lo advierta. Si los campos
visuales del explorador y del paciente coinciden, vern ambos aparecer los dedos al
mismo tiempo aproximadamente. Despus de unos segundos de descanso, se repite la
prueba con el otro ojo tapado, y posteriormente puede repetirse la exploracin
moviendo la mano de arriba hacia abajo y viceversa Con este mtodo en pacientes
colaboradores, puede el explorador hacerse una idea aproximada del campo, y descubrir
hemianopsias u otros defectos importantes la esfera visual.
Gran inters clnico tiene tambin el reflejo de parpadeo a la amenaza, consistente en el
cierre del ojo al acercar bruscamente un objeto o la mano al ojo del paciente, cuidando
que no se produzca corriente de aire que estimule la crnea, ya que en este caso el
parpadeo correspondera al reflejo corneal. Este parpadeo a la amenaza es til para
valorar si un nio pequeo o un enfermo estuporoso, afsico, etc. (no colaborador),
conserva la visin. Incluso pueden detectarse hemianopsias en estos pacientes no
colaboradores gracias a este proceder.
NERVIOS OCULOMOTORES: III, IV y VI PARES CRANEALES
La motilidad ocular se explora invitando al paciente a dirigir su mirada en todas las
direcciones. Las parlisis del III par o nervio motor ocular comn (MOC) producen
ptosis palpebral y desviacin del globo hacia afuera por predominio del recto externo,
inervado por el VI par. Hay imposibilidad de dirigir el globo hacia arriba y adentro, y
diplopia. Tambin hay midriasis paraltica por afectacin de las fibras parasimpticas
que vehicula el MOC.

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En la parlisis del VI par o nervio motor ocular externo (MOE), hay desviacin ligera
del globo hacia adentro por predominio del recto interno, e imposibilidad de dirigir el
ojo hacia afuera, con la consiguiente diplopia. Las parlisis del IV par (nervio pattico)
provocan una dificultad para dirigir el globo ocular hacia abajo, con diplopia (diplopia
al bajar escaleras).
La parlisis de todos los pares oculomotores ocasiona una oftalmoplejia, con
imposibilidad de mover el globo, ptosis palpebral y midriasis. Con frecuencia es
secundaria a tumores de la base del crneo, especialmente los situados entre el vrtice
de la rbita y el ganglio de Gasser, es decir la regin petroesfenoidal, o tambin a
traumatismos que provoquen fracturas en estas regiones y ms raramente a fstulas
cartido-cavernosas o al sndrome de Wernicke (alteraciones oculomotoras y de
conciencia en el alcoholismo crnico). Excepcionalmente puede observarse en
enfermedades degenerativa (heredodegeneracin espinocerebelosa). Como ya hemos
indicado, los aneurismas de comunicante posterior constituyen una de las causas ms
frecuentes de parlisis del III par en la clnica neuroquirrgica
La ptosis por parlisis del MOC puede diferenciarse de la que acompaa al sndrome de
Bernard-Horner, porque en la primera suele haber midriasis (salvo los raros casos de
parlisis por afectacin directa de los ncleos motores, antes de que se incorporen las
fibras parasimpticas), mientras que en el sndrome de Bernard-Horner hay miosis. Las
ptosis por afectacin muscular no producen alteraciones de la pupila ni en un sentido ni
en otro. Las debidas a miastenia aumentan con la repeticin de los movimientos
oculares, ceden a la prostigmina, y se manifiestan en el EMG. Conviene conococer la
existencia de ptosis congnitas y pseudoptosis por inflamaciones del prpado, atrofias
del globo ocular, retracciones palpebrales, etc. En el sndrome de Parinaud, existe una
imposibilidad para dirigir la mirada hacia arriba y para la convergencia, lo que traduce
un sufrimiento peduncular alto, como ocurre en los tumores de regin pineal y lmina
cuadrigmina.
Las lesiones en ciertas reas corticales provocan igualmente desviaciones oculares
conjugadas por predominio del lado sano, en las que el enfermo mira hacia la lesin, por
predominio de los msculos de ese lado al que mira, inervados por el otro hemisferio,
sano.
En algunos sndromes de tronco, pueden provocarse desviaciones semejantes por lesin
de las vas crtico-nucleares, con desviaciones de la mirada, hemiplejas, etc. La
desviacin de globos oculares, sin que exista ninguna sinergia en la mirada, se ve en los
comas con sufrimiento de tronco del encfalo de pronstico desfavorable, por lo
general, y son debidos bien a lesiones de ncleos de oculomotores, bien a trastornos de
la inervacin recproca o de la coordinacin binocular para la conjugacin de la mirada.
Esa conjugacin de la mirada es tambin importante cuando ambos globos oculares se
van desplazando sinrgicamente para seguir un objeto en movimiento, en cuyo caso
pueden desplazarse lenta y sinrgicamente, lo que es imposible si falta este objetoestmulo, en cuyo caso los globos se desplazan mediante una sucesin de sacudidas
breves y bruscas (movimientos sacdicos), como ocurre en la lectura. Estos
movimientos sacdicos pueden ser poco precisos en diversas afecciones, singularmente
las cerebelosas, producindose as una especie de dismetra o asinergia de la mirada,

68

que puede ponerse de manifiesto mediante diversas pruebas que requieren la

colaboracin del neurootlogo.
Aunque no est relacionado directamente con la motilidad ocular, suele incluirse en este
epgrafe el estudio del exoftalmos, o protrusin anormal del globo ocular, tambin
llamado proptosis. Ante todo exoftalmos convendr explorar los signos que nos
permitan conocer si se trata de una proptosis pulstil o no, dura o blanda, reductible o
no, axial o desviada y en este ltimo caso hacia donde, con soplo audible o sin l, con
congestin venosa o sin ella, un o bilateral, etc.
Las causas ms frecuentes de exoftalmos dentro del ambiente neuroquirrgico, las
reproducimos de Brihaye (Tabla 1). Las causas endocrinas suelen dar aunque no
siempre un exoftalmos bilateral, en tanto que las restantes suelen ser unilaterales. Esta
regla tiene sin embargo numerosas excepciones.
ETIOLOGA DEL EXOFTALMOS
CAUSA

Tumores malignos

30.9%

Endocrina

21.4%

Tumores benignos

15.5%

Inflamatorias y parasitarias

10.8%

Traumticas

6.4%

Vasculares

4.2%

Fstulas cartido-cavernosas

4.1%

Malformativas

2.7%

Etiologa desconocida

3.9%

NERVIO TRIGMINO: V PAR CRANEAL

La exploracin del trigmino, par craneal que tiene a su cargo la sensibilidad de
hemicara correspondiente, se lleva a cabo mediante una aguja o alfiler para explorar
sensibilidad tctil y algsica y unos tubos de ensayo con agua fra y caliente para
sensibilidad trmica. Tambin hay que explorar la sensibilidad termoalgsica de
lengua, la conjuntiva y la crnea, la accin de los msculos masticadores y
funcionalismo de ciertos reflejos en los que participa este par craneal.

la
la
la
la
el

Por ltimo, conviene recordar que algunas fibras simpticas provenientes del plexo
simptico pericarotideo, que se dirigen a la musculatura irido-dilatadora, pasan antes
por el ganglio de Gasser (anastomosis cervico-gasseriana de Franois-Frank) por lo que
en casos que esta anastomosis sea importante, la interrupcin o compresin del ganglio
o de su rama oftlmica puede determinar una ligera miosis.
SENSIBILIDAD
Inerva el trigmino toda el rea que queda por delante de una lnea que uniera el
vrtex con el mentn, pasando por el conducto auditivo externo, es decir la lnea
69

vrtex-mentn o parieto-aurculo-mentniana. En esta regin el explorador

buscar trastornos sensitivos bien globales, bien de cada una de las tres ramas del
trigmino, as como asimetras sensitivas en cara, lengua o interior de la cavidad
bucal.
MOTILIDAD
Se invitar al paciente a cerrar con fuerza la boca, palpando y comprobando el
tono de los msculos masticadores masetero y temporal. Al abrir la boca, pueden
apreciarse desviaciones de la mandbula por predominio de uno de los
pterigoideos si el otro estuviese partico. La exploracin de los movimientos de
diduccin de la mandbula ayudar a valorar el estado de la rama motora del
trigmino.
REFLEJOS
REFLEJO MASETERINO
Se explora percutiendo el mentn, hacia abajo, de forma breve y "seca", con la
boca entreabierta, bien directamente, bien a travs del dedo del explorador o de
un depresor lingual. Se produce una respuesta que consiste en la elevacin de la
mandbula, es decir una contraccin de los maseteros. El reflejo es difcil de
objetivar en ocasiones, pero cuando est exaltado se hace aparente. Es un
reflejo de tipo miottico.
El reflejo maseterino se encuentra exaltado en lesiones supranucleares
bilaterales que afecten a la primera neurona de la va piramidal, en tanto que es
normal en las afecciones de esta va por debajo del tronco del encfalo.
REFLEJOS CORNEAL y CONJUNTIVAL
El reflejo corneal tiene como va aferente el trigmino y eferente el facial. Se
explora rozando ligeramente la crnea con un algodn, producindose el cierre
inmediato del ojo explorado. La maniobra se realiza con ms facilidad si el
paciente mira hacia arriba. El reflejo conjuntival tiene semejante fundamento
que el anterior. Se explora rozando la conjuntiva y la respuesta es menos
intensa que al estimular la crnea.
Estos reflejos, especialmente el corneal, deben ser valorados comparando la
respuesta en ambos ojos, ya que en algunas personas de edad la respuesta
puede estar disminuida bilateralmente. Ms valor tiene la asimetra de ambos
reflejos, que implica una patologa del lado de menor respuesta.
Los tumores del ngulo pontocerebeloso, los de base del crneo y algunos
aneurismas arteriales afectan con frecuencia al trigmino, pudindose objetivar
hipoestesias tctiles o disminucin del reflejo corneal.
El reflejo corneal puede afectarse en los comas, pero debido a la gran
representacin de los ncleos sensitivos del trigmino en el tronco del encfalo,
el reflejo corneal slo se encuentra abolido bilateralmente en los comas muy
profundos, siendo por tanto su ausencia bilateral expresin de severos y
amplios sufrimientos del tronco, y por tanto de significacin ominosa.

NERVIO FACIAL: VII PAR CRANEAL

70

El nervio facial consta de una porcin sensitiva, llamada nervio intermedio de Wrisberg
que lleva impulsos sensoriales de tipo gustativo, centrpetos, y una porcin motora
como facial propiamente dicho que va a inervar todos los msculos de la cara, ms el
cutneo del cuello. En este facial motor y desde un punto de vista clnico podemos
considerar un facial superior, que inerva preferentemente el orbicular de los prpados y
msculo frontal y un facial inferior que inerva el resto de la musculatura de la cara. Esta
distincin es importante ya que el ncleo del facial superior recibe estmulos de ambos
hemisferios cerebrales y por ello la lesin de un slo hemisferio no suele afectar el
funcionamiento de los msculos frontal y orbicular de los prpados, en tanto que el
facial inferior recibe fibras exclusivamente cruzadas es decir provenientes de un solo
hemisferio, por lo que las lesiones de los centros y vas motoras supranucleares que
inervan esta fraccin del facial, determinan una paresia o parlisis de la musculatura
facial inferior.
Como es obvio, las lesiones del tronco nervioso o del ncleo del facial, producen
parlisis totales que afectan tanto al facial superior como al inferior. Esta particularidad
anatmica y fisiolgica, hace que se puedan distinguir las parlisis faciales perifricas y
nucleares de las centrales o supranucleares, ya que en las primeras se afecta todo el
facial y la parlisis es generalmente muy intensa, total. Por el contrario las parlisis
supranucleares afectan slo al facial inferior y no suelen ser tan intensas debido a que
algunas fibras pueden presentar inervacin por ambos hemisferios. Como es obvio, las
parlisis perifricas sern del mismo lado de la lesin en tanto que las parlisis
centrales, supranucleares, son debidas a lesiones del hemisferio contralateral.
Para explorar el facial motor, se invita al paciente a que cierre con fuerza los ojos,
arrugue la frente, mire hacia el techo, etc. (facial superior), y a que haga un gesto como
para ensearnos los dientes, con fuerza, para explorar el facial inferior. Tambin se
puede invitar al enfermo a que sople fuerte y otras maniobras que pueden hacer contraer
los msculos faciales y el cutneo del cuello. La rama sensorial, que vehicula impulsos
gustativos, se explora depositando sustancias spidas en los dos tercios anteriores de la
lengua. Estos impulsos gustativos son recogidos por la cuerda del tmpano (la que se
anastomosa con el lingual, rama del trigmino), desde donde alcanzan los centros
gustativos a travs de un camino complejo. Debido a estas particularidades anatmicas,
la presencia o ausencia del gusto puede indicarnos la localizacion de una lesin en una
parlisis facial perifrica.
El facial motor representa la va efectora de algunos reflejos, que pueden tener inters
clnico. Hemos indicado ya la exploracin del reflejo corneal, cuyo brazo de descarga es
el facial superior. Los mismo ocurre con el reflejo del orbicular de los prpados (reflejo
de Mac Carthy), que se explora percutiendo la regin frontal prxima a la rbita,
obtenindose un parpadeo rpido como respuesta. El centro reflejo asienta en la
protuberancia.
En algunos casos, puede verse en la clnica, una paresia facial que se pone de manifiesto
nica o preferentemente con gestos automticos de tipo emotivo, sonrisa, etc., sin que se
manifieste claramente al pedirle al enfermo que nos muestre los dientes con fuerza. Se
haba pensado que este "facial emotivo", estara ligado a lesiones de los ganglios basales
que gobiernan los movimientos automticos. Sin embargo, las observaciones de
Obrador, en enfermos hemisferectomizados, pero que conservaban sus ncleos de la
base, demostraron que dichos pacientes tambin presentaban este facial emotivo,

71

incluso de modo muy manifiesto, por lo que este tipo particular de expresarse la
parlisis facial no parece tener ninguna significacin en especial.
Las parlisis faciales perifricas, con frecuencia tienen una etiologa vrica o bien
pueden ser resultado de compresiones por tumores de la base, de la partida o del
ngulo ponto-cerebeloso, o bien debidas a traumatismos que afecten a la base del
crneo, singularmente el peasco.
Las lesiones nucleares (raras), son debidas a lesiones en la protuberancia, y provocan
una parlisis facial de un lado, con hemipleja del lado contrario (sndrome de MillardGbler).
Las parlisis supranucleares (centrales) suelen ser debidas a enfermedades vasculares o
tumorales del cerebro, o a cualquier otro tipo de lesin que afecte a la va motora del
facia
NERVIO ESTATOACSTICO: VIII PAR CRANEAL
NERVIO AUDITIVO
La audicin es una funcin importante y su examen detallado requiere pruebas
especiales que practica el otoneurlogo. Sin embargo, en la exploracin
neurolgica convendr indicar, aunque sea aproximadamente, la agudeza auditiva
que podemos medir groseramente mediante la voz cuchicheante o aplicando un
reloj al conducto auditivo externo del paciente y tratando de hacernos una idea del
estado de su audicin. Tambin conviene utilizar el diapasn, no slo para valorar
la agudeza auditiva, sino tambin para distinguir las sorderas de percepcin,
generalmente debidas a lesiones del nervio auditivo o de los centros nerviosos
receptores, de las sorderas de transmisin, generalmente debidas a afecciones de
odo medio. En este ltimo caso, la conduccin area, es decir aquella que tiene
lugar cuando colocamos el diapasn vibrando a unos centmetros del conducto
auditivo externo, est disminuida, mientras que la percepcin sea (aplicando el
extremo nico del diapasn en al apfisis mastoides) est conservada, maniobra
que constituye la base de la prueba de Rinne. En las hipoacusias debidas a lesin
nerviosa ambas percepciones, tanto la area como la sea, estn disminuidas. En
este ltimo caso, al colocar el extremo nico del diapasn en el vrtex, el paciente
percibe el ruido con ms claridad en el odo sano (prueba de Weber lateralizada
hacia el lado sano, caracterstica de lesiones neurolgicas).
Como ya sealamos al hablar de las hipoacusias, las vas auditivas son directas y
cruzadas, por lo que la mayor parte de las hipoacusias que explora el
neurocirujano, son debidas a lesiones del nervio o bien a lesiones perifricas de
tipo otolgico.
NERVIO VESTIBULAR
Debido a la ntima relacin entre los ncleos vestibulares y el arquicerebelo,
algunos de los signos mencionados, singularmente el nistagmus y la lateropulsin,
se evidencian tambin en los sndromes cerebelosos, por lo que no deben ser
considerados como patognomnicos de los cuadros vestibulares.
NISTAGMUS
Para la investigacin del funcionamiento del nervio vestibular, es fundamental
la bsqueda del nistagmus, invitando al enfermo a mirar en las direcciones

72

extremas de la mirada, sin mover la cabeza. Cuando existe nistagmus se

observan unas sacudidas del globo ocular, generalmente de ambos, de las
cules una es ms rpida que la otra. Mnimas sacudidas, de una amplitud
menor a un milmetro, en la mirada extrema, pueden ser fisiolgicas y se
facilitan si el objeto al que mira el paciente (generalmente el dedo o la mano
del explorador) se encuentran muy cerca del globo ocular, por lo que el
nistagmus se explorar, manteniendo el objeto al que el enfermo mira, a cierta
distancia, a ser posible superior a medio metro.
Presenta el nistagmus dos componentes, uno de ellos lento que desplaza el
globo ocular en un sentido, y otro rpido en forma de sacudida, que se realiza
en el sentido opuesto al anterior, y que es del que tomamos la referencia para
asignar una direccin al nistagmus; as hablamos de nistagmus derecho cuando
el componente rpido es hacia la derecha e izquierdo en el caso contrario. Slo
el componente lento es de origen vestibular siendo el rpido probablemente de
origen reticular, compensador del anterior.
En todo nistagmus habr que valorar su aparicin, el tipo de nistagmus, la
frecuencia y la amplitud, como factores fundamentales:
Aparicin
Segn las maniobras que desencadenen la aparicin del nistagmus, podemos
clasificar a ste en los siguientes puntos: Nistagmus de aparicin
espontnea, que sera aqul que aparece con el globo ocular en reposo y
mirando al frente. Es caracterstico de las lesiones y tumores que afectan
directamente a los ncleos vestibulares del suelo del IV ventrculo. La
excitacin elctrica de estas regiones, provoca en el animal nistagmus
espontneo. Nistagmus a la mirada extrema, que sera aquel
desencadenado cuando se invita al paciente a mirar hacia los lados. Es el
nistagmus ms frecuente en la clnica y suele ser debido al fallo de los
impulsos tnicos que cada laberinto enva la globo ocular, siendo
caracterstico de las compresiones o lesiones de otra ndole del nervio
vestibular, y por tanto frecuente en la clnica neuroquirrgica. Nistagmus de
posicin, que es aqul que aparece nicamente con determinadas posiciones
de la cabeza. Es poco frecuente.
Tipo
Clsicamente se clasifica el nistagmus en: vertical cuando bate de arriba
hacia abajo, horizontal (el ms frecuente) cuando bate desde derecha a
izquierda, rotatorio cuando el globo ocular tiende a girar y de retraccin
cuando el globo ocular es protruido hacia adelante y posteriormente se
hunde en la rbita hacia atrs. El nistagmus vertical suele ser debido a
lesiones altas del tronco del encfalo, que afectan al mesencfalo o a las
porciones altas de la protuberancia, y se ha podido demostar
experimentalmente al excitar elctricamente regiones periacueductales; el
nistagmus horizontal, con mucho el ms frecuente, es generalmente debido
a lesiones del nervio vestibular o de sus ncleos en el suelo del IV
ventrculo; el nistagmus rotatorio muy poco frecuente en la clnica, puede
observarse en algunos procesos que afectan a las porciones ms bajas del
tronco del encfalo, es decir, a la regin bulbar; el nistagmus de retraccin
es excepcional y sealara afeccin en regin pineal o proximidades.
Frecuencia

73

La frecuencia del nistagmus es variable, oscilando generalmente entre una o

dos sacudidas por segundo o cuatro o cinco o ms. Como es lgico la
frecuencia depende tambin de la amplitud.
Amplitud
Las excursiones del globo ocular en el nistagmus son igualmente variables.
Mnimas en las sacudidas nistgmicas a la mirada extrema, fisiolgicas, y
de hasta 1 ms centmetros en amplios y lentos nistagmus. En las lesiones
del vestibular (neurinoma del acstico) el nistagmus suele ser ms amplio y
lento en la mirada hacia el lado de la lesin.
El nistagmus puede provocarse mediante pruebas especiales, cuyo estudio
compete preferentemente al otlogo. Baste aqu decir que la prueba ms
utilizada y ms sencilla de realizar consiste en inyectar agua caliente y fra en
cada conducto auditivo externo, observando el nistagmus que se produce tras
esta inyeccin; se considera normal cuando el componente rpido del
nistagmus, es decir, la direccin del mismo, es hacia el odo estimulado con
agua caliente, y en direccin contraria cuando se estimula con agua fra, por
ello se dice que el nistagmus "huye del fro y se acerca al calor".
SIGNO DE ROMBERG
Se explora invitando al paciente a que junte los pies y cierre los ojos. El
Romberg resulta positivo cuando existe una inestabilidad y el enfermo al cerrar
los ojos pierde el equilibrio e inicia una cada. El Romberg es positivo en las
afecciones del nervio vestibular, debido a que en condiciones normales este
nervio lleva la informacin necesaria para mantener el equilibrio, procedente
de los rganos del odo interno, utrculo, sculo y canales semicirculares.
Al faltar esta informacin, el equilibrio se resiente y no es el correcto. El
Romberg vestibular, se caracteriza por una desviacin siempre hacia el mismo
lado, al contrario del Romberg que se debe a las lesiones de los cordones
posteriores, que presentan una cada indiferente hacia un lado o hacia otro.
TRASTORNOS DEL EQUILIBRIO y DE LA MARCHA
Idntica etiopatogenia tienen los trastornos del equilibrio y de la marcha. La
lateropulsin, siempre hacia el mismo lado es caracterstica de las afecciones
vestibulares.
La marcha en estrella, se explora invitando al paciente a que camine hacia
adelante y hacia atrs con los ojos cerrados. En los casos patolgicos el
paciente va describiendo una estrella, en lugar de una lnea recta hacia adelante
y hacia atrs. Este trastorno aparece tambin en los cuadros cerebelosos.
DESVIACIN DE LAS EXTREMIDADES SUPERIORES
Al pedir al enfermo que mantenga extendidas sus extremidades superiores en
un plano horizontal con los ndices estirados, se manifiesta que, en el lado
enfermo, existe una desviacin lateral y ocasionalmente hacia arriba del dedo
del lado patolgico.
NERVIOS GLOSOFARNGEO y NEUMOGSTRICO: IX y X PARES
CRANEALES

74

El glosofarngeo y el neumogstrico intervienen en la deglucin, por lo que una

investigacin de esta funcin nos puede dar una idea general acerca del estado de estos
pares craneales.
Por otra parte el glosofarngeo es el nervio responsable de la sensibilidad gustativa del
tercio posterior de la lengua y de la sensibilidad tctil y termoalgsica de las regiones
del fondo de la cavidad bucal, prximas a las amgdalas, paladar blando, nasofaringe,
etc. El glosofarngeo es tambin punto de partida en el reflejo nauseoso, que se explora
tocando con un depresor lingual en el fondo de la cavidad bucal, en zonas del paladar
blando y bucofaringe. En condiciones normales el enfermo debe iniciar un movimiento
de nusea con contraccin de estas estructuras. Tambin conviene examinar la motilidad
de los pilares del velo, invitando al enfermo a abrir la boca, y con una linterna
observamos el fondo de la cavidad bucal al tiempo que pedimos al paciente que
pronuncie la vocal "a" de modo sonoro. Si existe una parlisis de un gloso farngeo no
hay contraccin de este lado del paladar blando, con lo que la entrada a la faringe
presenta un aspecto asimtrico, quedando un velo del paladar ms cado, lo que se
conoce con el nombre de "signo de la cortina".
El neumogstrico interviene tambin en las funciones motoras larngeas e inerva
preferentemente el msculo dilatador de la glotis o cricoaritenoideo posterior (msculo
posticus), con lo que las parlisis vagales producen una asimetra en la apertura de la
glotis, por falta de esta apertura en el lado partico. Se observa tambin cierta dificultad
respiratoria, debido a esta estenosis, as como una voz afnica caracterstica. En las
lesiones de este par craneal, por estar alterada la deglucin, puede existir una
regurgitacin de los alimentos hacia las fosas nasales, con tos e incluso disnea, que
pueden ser orientadores acerca de eventuales parlisis del neumogstrico.
Ocasionalmente pueden observarse mioclonias faringopalatinas, poco frecuentes y que
pueden indicar tambin una afectacin de estos pares.
Como ocurre con la mayor parte de los pares craneales (excepto el facial inferior y en
menor medida el hipogloso), el glosofarngeo y el neumogstrico presentan una
inervacin bilateral, proporcionada por ambos hemisferios cerebrales, por lo que cuando
existe una lesin de estos pares la causa suele ser perifrica. Por ello se afectan en los
tumores de la base, en la fosa posterior, en aquellos que comprimen protuberancia o
bulbo y en los intrapontinos e intrabulbares. La siringobulbia, los sndromes
degenerativos del tronco del encfalo y ms frecuentemente los cuadros vasculares de
esta regin, provocan tambin parlisis de estos nervios.

NERVIO ESPINAL: XI PAR CRANEAL

El nervio espinal inerva el msculo esternocleidomastoideo y el trapecio y tambin le
presta fibras al neumogstrico que van a inervar la mayor parte de los msculos de las
fonacin (excepto el cricoaritenoideo posterior). Se explora invitando al paciente a que
rote fuertemente la cabeza, practicando nosotros resistencia con nuestra mano a este
giro, para poder valorar la intensidad de la contraccin. Tambin se le ruega que eleve
los hombros en contra de nuestra resistencia. El espinal es un nervio que se afecta
escasamente en la clnica neuroquirrgica. En ocasiones se encuentra comprimido por

75

tumores de la fosa posterior, del ngulo pontocerebeloso singularmente, o prximos a

los agujeros occipital, rasgado posterior y condleo.

NERVIO HIPOGLOSO: XII PAR CRANEAL

El nervio hipogloso conduce los impulsos motores hacia la lengua. Su exploracin se
efecta invitando al paciente a que mueva la lengua en todas las direcciones. En la
parlisis de un lado la lengua se desva hacia ese mismo lado por predominio del
hipogloso contralateral. Conviene tambin investigar la presencia de fasciculaciones
(contracciones bruscas, rpidas de pequeos grupos musculares, que proporcionan a la
lengua un aspecto ondulante, vermicular), caracterstico de procesos degenerativos
nucleares as como la posible existencia de una hemiatrofia lingual, tambin
caracterstica de lesiones nucleares o perifricas de este par craneal.
Cada hipogloso est inervado casi exclusivamente por el hemisferio cerebral
contralateral, y en escasa medida por el de su mismo lado, por ello las lesiones que
afectan a un hemisferio cerebral, pueden provocar una moderada parlisis del hipogloso
contralateral. Es, sin embargo, ms frecuente que se lesione a causa de procesos que
afectan al ncleo del nervio en el bulbo o al cordn nervioso en su trayecto por la fosa
posterior. Tambin las malformaciones de charnela occipito-cervical pueden, en
ocasiones, proporcionar sintomatologa deficitaria de este ltimo par craneal.
EXPLORACIN DEL CUELLO
El examen del cuello debe comenzar con un signo muy importante en toda exploracin
neurolgica como es el estado del tono nucal. Para ello el explorador colocar su mano
en la regin occipital teniendo la cabeza del paciente, que debe encontrarse echado y sin
almohada, encima de su mano y tratar de flexionarla de modo que la barbilla del
paciente tienda a tocar con el esternn del mismo. Es conveniente tratar de distraer la
atencin del enfermo en este momento as como efectuar ciertos y ligeros movimientos
de giro de la cabeza para poder valorar mejor la existencia de una rigidez autntica,
expresin de una alteracin menngea y distinguirla de algunas contracturas dolorosas
que pudieran existir en casos de traumatismo, artrosis, alteraciones musculares, etc.
Cuando la rigidez es debida a un proceso menngeo, es generalmente intensa, constante
y se pone de manifiesto en casi todos los movimientos del cuello. Las contracturas por
cervicoartrosis, algias cervicales, simuladores, etc., no se suelen manifestar para todos
los movimientos sino que se producen bien a la flexin, bien a la rotacin, bien al giro y
con frecuencia se acompaan de exclamaciones de dolor en alguna direccin del
movimiento que imprimamos a su cuello. En algunos comas profundos, por el contrario,
la nuca puede estar flcida, sin tono, lo que constituye un signo de mal pronstico.
El examinador palpar despus la regin del cuello con el fin de buscar adenopatas, que
pueden existir en algunos tumores de base de crneo, singularmente en los de cavum
nasofarngeo.
Es tambin importante el considerar la longitud del cuello, ya que en diversas
malformaciones de charnela occpito-cervical el cuello tiende a ser extremadamente
corto. La implantacin baja del pelo tambin se considera un signo que puede ser

76

orientador acerca de la existencia de malformaciones de charnela occpito-cervical o

cervicales.
Es conveniente realizar una palpacin del latido de ambas cartidas. Aunque se ha dicho
que las asimetras en el latido de las cartidas seran caractersticas de trombosis de una
de estas arterias, la prueba es subjetiva y slo debern valorarse las asimetras muy
claras y ostensibles. La auscultacin de la cartida puede permitir la audicin de soplos,
reveladores de estenosis o fstulas cartido-cavernosas o malformaciones de tipo
angiomatoso.
EXPLORACIN DE LAS EXTREMIDADES SUPERIORES
En las extremidades y en el tronco, exploraremos sucesivamente el estado de las
siguientes funciones: sensibilidades, motilidad, tono y fuerza, reflejos, trofismo y
coordinacin.
SENSIBILIDADES
Desde un punto de vista fisiolgico, las sensibilidades se han clasificado de diversas
maneras. Sherrington, ha hecho una clasificacin ya clsica en la que divide las
sensibilidades en exteroceptiva, propioceptiva e interoceptiva. Head, habla de
sensibilidades protoptica, epicrtica, etc. Desde un punto de vista prctico dividiremos
la sensibilidad de un modo semejante al realizado por Sherrington, en sensibilidad
superficial que aproximadamente corresponde a la sensibilidad exteroceptiva y que
agrupa las sensibilidades cutneas y de las mucosas prximas a la piel, correspondiente
al tacto, sensibilidad trmica (es decir, calor y fro) y sensibilidad dolorosa. La
sensibilidad propiceptiva de Sherrington incluye la sensacin de las actitudes de los
diversos segmentos del cuerpo, as como de los movimientos que el sujeto efecta con
las diversas partes de sus extremidades o de cualquier otra parte del cuerpo (cabeza.
tronco, etc.). Se incluyen tambin en la sensibilidad profunda, el sentido de la presin o
barestesia, el sentido del peso o barognosia, y lo que es ms importante en la clnica la
apreciacin de las vibraciones o palestetesia. Tambin puede incluirse aqu (aunque
tiene un componente tambin superficial) la estereognosia o localizacin e
identificacin de los objetos por el tacto (lo que suele requerir un buen funcionamiento
de la corteza cerebral), as como la identificacin de dibujos sencillos trazados sobre la
piel del sujeto. Esta estereognosia o posibilidad de identificacin de los objetos por el
tacto sera una actividad en cierto modo mixta entre la sensibilidad superficial y la
profunda. Por ltimo la sensibilidad visceral se corresponde con la sensibilidad
interoceptiva de Sherrington, y presenta menos inters clnico ya que su exploracin es
difcil.
Exploraremos pues en todo sujeto la sensibilidad superficial y la profunda. Antes de
nada conviene tener bien presente que el examen de la sensibilidad en un enfermo es
una actividad difcil ya que no todos los enfermos prestan la debida colaboracin ni
comprenden bien que por ser el examen de la sensibilidad absolutamente subjetivo
deben valorar ellos mismos muy cuidadosamente las respuestas que dan. Con gran
frecuencia y especialmente en pacientes de nivel intelectual bajo, el mdico debe
olvidar toda prisa y tratar de obtener los datos ms objetivos posibles acerca del estado
de la sensibilidad de su paciente. En resumen, es una actividad que necesita una gran
atencin por parte del enfermo y una gran paciencia por parte del mdico. No est de

77

ms por tanto insistir que slo se tendrn en cuenta las alteraciones de la sensibilidad
que el enfermo refiera de un modo claro y repetitivo y no aquellas dudosas o que
cambien en las distintas exploraciones, ya que en este caso el examen de la sensibilidad
puede contribuir ms a dificultar un diagnstico, que a aclararlo. En los casos dudosos
tampoco se dar un gran valor al estudio sensitivo, que lo tiene, en cambio, inmenso
cuando las alteraciones son claramente percibidas y expresadas por el enfermo y
coinciden en los distintos exmenes que se practiquen.
En el examen de la sensibilidad superficial, estudiaremos fundamentalmente la tctil, la
dolorosa y la trmica. La sensibilidad tctil se explora rozando ligeramente la piel del
sujeto bien con la mano, bien con un algodn o con un pequeo pincel. La sensibilidad
dolorosa se explora mediante una aguja de punta fina, provocando pequeos pinchazos
slo muy ligeramente molestos, en sentido perpendicular al eje del miembro con el fin
de poder valorar la existencia de hipoestesias o anestesias en los dermatomas que en el
brazo corren aproximadamente paralelos al eje del miembro. Conviene advertir al
enfermo que en algn caso involuntariamente podemos provocar un pinchazo algo
mayor, pero lo que l debe valorar es la calidad de este pinchazo, especialmente el que
sea ms o menos doloroso. Normalmente las partes internas son ms sensibles que las
externas, por lo que enfermos atentos y colaboradores suelen referir esta diferencia. La
sensibilidad trmica se explora mediante dos tubos de ensayo, uno de los cuales
contiene agua fra y el otro agua caliente. Aplicando alternativamente estos tubos y
rogando al enfermo que nos indique si lo identifica como fro o como caliente, podemos
formarnos una idea del estado de la sensibilidad trmica. En casos en que hay dificultad
para obtener los tubos con agua caliente y fra, podemos aplicar nuestra boca mientras
expiramos, prxima a la piel del sujeto, con lo que ste advertir el calor de nuestro
aliento. Soplando en cambio a una cierta distancia de la piel advertir una sensacin de
aire ms fresco.
Para el estudio de la sensibilidad profunda en la extremidad superior, invitamos al
enfermo a que con los ojos cerrados, extienda sus extremidades superiores y
movilizando alguno de sus dedos, le preguntamos si el dedo se encuentra en posicin
hacia arriba o hacia abajo. Conviene coger el dedo del enfermo por ambos lados con el
fin de que no se haga presin arriba o abajo que pueda indicar al paciente el tipo de
movimiento.
A continuacin exploramos la palestesia mediante el diapasn, que es aplicado en los
salientes seos, fundamentalmente en la prominencia que forma el cubito en la mueca,
en los nudillos de la mano, codo, etc.
Puede explorarse tambin la barognosia colocndole al enfermo dos objetos, uno en
cada mano, de peso desigual, con los ojos cerrados y rogndole que nos indique cual
pesa ms a su juicio.
Mayor importancia tiene la estereognosia en la que, como hemos dicho, intervienen
factores que dependen tambin de la sensibilidad superficial y sobre todo requieren una
integridad de ciertas reas corticales. Para explorar la estereognosia, rogamos al
enfermo que con los ojos cerrados, toque con sus manos algunos objetos fciles de
identificar que colocamos en la palma de su mano, tales como una llave, un bolgrafo,
una moneda, etc.: el paciente no debe solamente decirnos las cualidades del objeto tales
como fro, duro spero, etc. sino que debe identificar de qu objeto se trata.

78

Tambin resulta til el dibujar sobre el antebrazo del paciente una circunferencia, una
raya o una cruz, pidindole que identifique qu forma hemos dibujado, encontrndose el
enfermo con los ojos cerrados. En los casos de normalidad, el sujeto no tiene dificultad
alguna en decirnos si hemos pintado una raya una cruz o una circunferencia.
Dentro de este captulo conviene tambin investigar el llamado fenmeno de la
extincin, caracterstico de lesiones parietales. Con el paciente con los ojos cerrados,
rozamos ligeramente con nuestra mano la suya derecha y le preguntamos qu
extremidad le hemos tocado. Probablemente el paciente conteste que la derecha. A
continuacin repetimos la maniobra con la extremidad izquierda, y el paciente
probablemente tambin lo identifique. Acto seguido rozamos simultneamente las dos
manos del paciente invitndole a que nos diga cul de ellas le hemos tocado. En los
casos en que el fenmeno es positivo, el paciente identificar solamente un roce en una
mano, la que corresponde al hemisferio sano, extinguindose el estmulo que se percibe
en el hemisferio cerebral patolgico.
MOTILIDAD
Para explorar la motilidad pedimos al enfermo que realice algunos movimientos con las
manos, con los dedos y con toda la extremidad superior de un lado y de otro. Conviene
explorar tambin la motilidad un poco ms compleja, que nos sirve para hacernos una
idea de la praxia del individuo, invitndole a que abroche y desabroche un botn,
dndole rdenes para que encienda una cerilla o realice algn otro movimiento que
requiera funcin psicomotora elemental. Tambin es aconsejable invitar al paciente a
que escriba para valorar la semiologa de la escritura y a que realice algn dibujo. En
algunos sndromes especialmente parietales, se producen alteraciones en la praxia o en
el dibujo.
La motilidad est afectada, fundamentalmente en los casos de parlisis, en los que es
imposible el movimiento, de paresia, en los que est dificultado, y de rigidez e
hipertona, en los que asimismo esta dificultado.
TONO y FUERZA
El tono postural suele explorarse en la extremidad superior invitando al paciente a que
extienda los brazos y cierre los ojos, observando si puede mantener durante unos
minutos o segundos ambos brazos extendidos o bien se produce una claudicacin, es
decir un descenso de alguno de ellos, manteniendo el paciente los ojos cerrados para
impedir la correccin de un posible descenso de una de las extremidades. Es la llamada
prueba de Barr, prueba de brazos extendidos o prueba de Mingazzini de los brazos. Si
se produce un descenso o una tendencia al descenso y a la pronacin de la extremidad,
se hablar de una claudicacin de dicha extremidad. El tono se explora tambin
palpando las masas musculares, o produciendo movimientos pasivos de las manos, que
provocamos haciendo oscilar el antebrazo del paciente con nuestra mano; valoramos as
la facilidad o dificultad con que las oscilaciones del antebrazo se trasmiten a la mano.
Tambin podemos realizar flexiones y extensiones pasivas del antebrazo del paciente o
de cualquier otra articulacin.
La fuerza la exploraremos pidiendo al enfermo que apriete fuertemente con sus manos
las nuestras, o bien que mantenga extendidos y separados los dedos de su mano,

79

mientras nosotros hacemos fuerza al contrario, tratando de juntar los dedos del paciente.
Esta maniobra puede repetirse en todos los movimientos de la extremidad superior en la
que invitamos al enfermo a realizar un movimiento, mientras que nosotros se lo
impedimos con nuestra mano, con el fin de valorar la fuerza con que realiza este
movimiento. La flexin y extensin del antebrazo sobre el brazo y la extensin y flexin
de los dedos, debern explorarse rutinariamente. Para realizar una estimacin ms
objetiva se utilizar el dinammetro, anotando las marcas que realice cada paciente.
REFLEJOS
El estudio de los reflejos tiene la mxima importancia en el examen del paciente, ya que
nos proporciona unos datos extraordinariamente objetivos y por tanto muy valorables.
Desde un punto de vista prctico los reflejos deben dividirse en reflejos musculares que
son aquellos provocados por el estiramiento brusco del msculo mediante la percusin
de su tendn, con respuesta asimismo muscular que consiste en la contraccin sbita de
dicho msculo percutido, y reflejos cutneos en los que el estmulo suele ser el roce de
la piel y la respuesta una contraccin muscular, prxima o alejada.
REFLEJOS MUSCULARES O MIOTTICOS
Denominados antiguamente osteotendinosos y peristicos. Conviene explorar los
siguientes:
REFLEJO BICIPITAL
Se explora colocando nuestro dedo pulgar o ndice en el tendn bicipital,
prximo a su insercin en el radio, percutiendo con el martillo encima de
nuestro propio dedo. Se produce la contraccin del bceps. Los segmentos
espinales responsables de esta contraccin son el C5-C6.
REFLEJO TRICIPITAL
Se explora colocando nuestro antebrazo debajo del pliegue del codo del
enfermo, que tendr el brazo extendido hasta la horizontal y el antebrazo cado.
En esta situacin, invitandole a que se relaje al mximo, percutimos
directamente el tendn del trceps, prximo a su insercin en el olcranon. La
respuesta ser la extensin del antebrazo. Los centros espinales son C7-C8.
REFLEJO ESTILO-RADIAL o DEL SUPINADOR LARGO
Se provoca mediante la percusin de la apfisis estiloides del radio o
simplemente de la extremidad inferior del radio. La respuesta consiste en una
flexin del antebrazo. El centro de este reflejo est constituido por los
mielmeros C6-C7 aproximadamente.
REFLEJO FLEXOR DE LOS DEDOS
Con el antebrazo en supinacin y ligeramente flexionado, se invita al paciente a
que se relaje, especialmente toda la extremidad superior y la mano, dejando los
dedos tambin en semiflexin. El examinador colocar su dedo ndice sobre los
tendones flexores, transversalmente, y percutir la parte media de su propio
dedo ndice, de modo seco y breve. Normalmente se produce una flexin de los
dedos, especialmente del ndice y el medio. El centro reflejo es C8.
REFLEJOS PATOLGICOS DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR
No existe en la extremidad superior ningn reflejo que de un modo tan claro como
80

el signo de Babinski en la inferior, nos demuestre una lesin del haz piramidal Sin
embargo existen dos reflejos, que con frecuencia son positivos cuando existe una
lesin de esta va piramidal. Son los llamados reflejos de Troemner y de
Hoffmann.
REFLEJO DE TROEMNER
Se explora con la mano del paciente en supinacin y con los dedos en
semiflexin. En esta postura el examinador percute con la cara palmar de sus
dedos, la cara palmar de las terceras falanges de los dedos medio e ndice del
paciente. En caso de positividad del reflejo, se produce una flexin del pulgar.
REFLEJO DE HOFFMANN
Para explorar el reflejo de Hofmann, tomaremos el dedo medio del paciente, en
su segunda falange, entre las segundas falanges de los dedos medio e ndice de
nuestra mano, De tal modo que el ndice quede por encima y el dedo medio por
debajo. En esta posicin percutiremos con nuestro dedo gordo y de modo seco
y vivo la ua del dedo medio del paciente, a la que imprimiremos un
movimiento flexor brusco, soltndole a continuacin. La respuesta suele ser
tambin una flexin de todos los dedos o bien de modo especfico del pulgar.
REFLEJO DE PREHENSIN FORZADA
Se explora este reflejo realizando con nuestros dedos un pequeo cosquilleo en
la palma de la mano del paciente en pronacin e inmediatamente colocando
nuestros dedos en forma de garra y nuestra mano en supinacin, tendemos a
retirar la mano. En caso de positividad el paciente realizar tambin una garra
con la mano en pronacin y si nosotros hacemos fuerza para retirar nuestra
mano el paciente contina tambin haciendo fuerza en sentido contrario. Este
reflejo de prehensin forzada o de "grasping" es muy caracterstico de las
lesiones frontales contralaterales. Tiene la significacin de la persistencia o
aparicin de un reflejo arcaico debido a estas lesiones frontales.
REFLEJO PALMO-MENTONIANO
Es dudoso considerar este reflejo como patolgico, ya que aparece en un gran
nmero de sujetos normales. Se explora mediante el rascado brusco de la palma
de la mano del paciente especialmente la eminencia tenar, observndose como
respuesta una contraccin de los msculos del mentn, en su porcin ms
medial. Es un reflejo an no bien conocido, pero hemos observado su
positividad en cuadros de atrofias cerebrales y de procesos frontales.
TROFISMO
La exploracin de las posibles atrofias musculares se lleva a cabo mediante la
inspeccin de los msculos, la comparacin de los de un lado con los del otro y con la
medida de la circunferencia del brazo y antebrazo de cada extremidad superior. Habr
que prestar atencin especial a las eminencias tnar e hipotnar, con frecuencia asiento
de atrofias musculares. Tambin convendr observar atentamente los msculos
atrofados, para detectar la eventual presencia de fasciculaciones, como hemos sealado
ya en la exploracin de la lengua. En ocasiones las fasciculaciones se desencadenan con
la percusin suave o con el fro.

81

Las atrofias son expresin de un trastorno en la llegada del impulso nervioso trfico.
Ello puede ser debido fundamentalmente a lesiones de los cuerpos de las neuronas del
asta anterior de la mdula, que constituyen la segunda neurona de la va motora.
Tambin puede ser debido a lesiones de las races anteriores o de los plexos y troncos
nerviosos. Tambin existen atrofias contralaterales en las lesiones del lbulo parietal, tal
como demostr Silverstein. Las atrofias por falta de uso debidas a parlisis prolongadas
o impotencias funcionales muy duraderas, no suelen ser tan aparentes y llamativas como
las debidas a las lesiones que hemos ennumerado.
COORDINACIN
La coordinacin de los diversos grupos musculares para proporcionar eumetra y
sinergia a los movimientos, es una misin que en gran parte recae sobre el cerebelo.
Para explorar la funcin de ste, se utiliza sobre todo la prueba ndice-nariz que consiste
en invitar al paciente a que extienda un brazo, la mano y el dedo ndice y a que con los
ojos cerrados se lleve a tocar con la punta de su dedo ndice la puna de su nariz. A
continuacin se proceder del mismo modo con la otra extremidad. Tambin conviene
explorar la llamada prueba de la adiadococinesia, que consiste en invitar al paciente a
que realice movimientos de pronacin y supinacin alternativos, rpidos con una mano
y posteriormente con la otra. No es aconsejable que utilice las dos manos a un tiempo ya
que en este caso las dos pueden tomar el mismo ritmo. Tambin se puede explorar
rogando al paciente que golpee alternativamente con la palma y con el dorso de su mano
en la palma de su otra mano y viceversa.
La coordinacin entre msculos agonistas y antagonistas, as como el tono muscular,
puede ponerse de manifiesto mediante la llamada prueba de Stewart-Holmes,
consistente en decir al paciente que flexione su antebrazo, mientras nosotros hacemos
una resistencia con nuestra mano. Soltamos la mano de repente con lo que en un
enfermo normal la mano tiende a acercarse hacia el hombro pero slo durante un breve
recorrido puesto que los msculos antagonistas de la flexin la frenan. En enfermos con
lesin cerebelosa la mano puede proyectarse a chocar con el hombro o incluso contra la
cara del paciente, por lo que siempre debemos realizar esta prueba procurando evitar
esta ltima eventualidad.
Convendr tambin fijarse en la coordinacin de unos movimientos con otros, tal como
el balanceo de los brazos durante la marcha, disminuido en las afecciones que cursan
con hipertona.
La coordinacin muscular de la extremidad superior se puede explorar tambin rogando
al enfermo que realice una escritura al dictado. La escritura consta de dos tipos de
movimientos, uno ms fino, ejercitado por los dedos que mueven la pluma y otro
movimiento basal de desplazamiento de izquierda a derecha. En algunos tipos de
lesiones, como las cerebelosas, se afectan los movimientos finos de los dedos estando
conservada la motilidad basal, producindose una letra irregular y grande pero con una
buena sucesin de izquierda a derecha. En cambio en los enfermos parkinsonianos esta
motilidad de izquierda a derecha no se coordina bien y la escritura tiende a juntarse y a
concentrarse por esta dificultad del movimiento de izquierda a derecha.
EXPLORACIN DEL TRONCO

82

En el tronco seguiremos el mismo orden que para la extremidad superior, se explorarn

as las sensibilidades, fundamentalmente la tctil y la termoalgsica, valorando
especialmente la posible existencia de niveles sensitivos.
En los reflejos se explorarn los abdominales, mediante el roce con algn objeto
puntiagudo de la piel de cada hemiabdomen, observndose una contraccin de la
musculatura subyacente. Generalmente se explora el reflejo abdominal superior, al nivel
o un poco por encima del ombligo, cuyo centro reflejo es D7-D9; tambin se explora el
reflejo abdominal inferior, rozando con una aguja la parte ms inferior del abdomen,
observando tambin la contraccin muscular referida. Su centro reflejo son los
mielmeros D10-D12. Es tambin importante la exploracin del reflejo muscular
abdominal, para cuya exploracin colocamos en extensin nuestros dedos ndice y
medio de la mano izquierda que colocamos transversalmente sobre la insercin del recto
del abdomen en el pubis, percutiendo a continuacin, de modo seco sobre nuestros
dedos y observando tambin una contraccin de los msculos del abdomen.
En las lesiones medulares, por encima de D7 se encuentran abolidos los reflejos
cutneos abdominales mientras que se encuentran exaltados los reflejos abdominales
musculares.
El reflejo del pectoral mayor, que se obtiene percutiendo sobre le tendn de este
msculo, tiene menor inters.
EXPLORACIN DE LAS EXTREMIDADES INFERIORES
Seguiremos idntica pauta, explorando la sensibilidad, la motilidad, el tono y la fuerza,
los reflejos, el trofismo y la coordinacin, con las mismas caractersticas generales
expuestas en la exploracin de las extremidades superiores.
SENSIBILIDADES
Se explorarn la tctil, trmica, algsica, profunda, etc., igual que ha quedado expuesto
para el miembro superior. La palestesia se explorar colocando el diapasn en ambos
malolos y en la cresta tibial o en la rtula. Se prestar especial atencin a la
sensibilidad de las regiones perianales y perigenitales (anestesia en silla de montar), a
menudo reveladoras de procesos de cola de caballo o de cono medular.
MOTILIDAD, TONO y FUERZA
Para la motilidad, el tono y la fuerza, se suele utilizar la prueba de Mingazzini invitando
al paciente, que se encuentra en decbito supino, a que mantenga flexionado el muslo
sobre la cadera y la pierna sobre el muslo, unos 90, y permanezca en esta actitud, con
los ojos cerrados durante unos segundos o minutos. Tambin se utiliza la prueba de
Barr, de semejante fundamento, en la que el enfermo permanece en decbito prono con
la pierna flexionada sobre el muslo, unos 90, valorndose la posible existencia de
claudicacin.

83

Se explorar tambin la fuerza de todos los movimientos segmentarios, rogndole al

paciente que realice flexiones y exteniones de las articulaciones en contra de nuestra
oposicin activa, para poder as valorar, siquiera de un modo emprico, la fuerza
muscular del paciente.

REFLEJOS
REFLEJOS MUSCULARES O MIOTTICOS
Denominados antiguamente osteotendinosos y peristicos. Conviene explorar los
siguientes:
REFLEJO PATELAR
Se explora percutiendo de modo vivo y seco el tendn rotuliano, lo que
provoca la extensin de la pierna sobre el muslo. Para la valoracin ms fina de
este reflejo colocamos nuestro dedo ndice, con la cara palmar de la 3 falange
aplicada contra el tendn rotuliano, y percutimos sucesivamente en la 3, 2 y 1
falanges y en el metacarpiano correspondiente. Normalmente se suelen obtener
respuestas extensoras al percutir en la 3 o 2 falanges, mientras que si el reflejo
persiste al percutir en la 1 falange o en el metacarpiano, hablamos ya de
hiperreflexia. En cualquier caso convendr anotar si el reflejo sale al percutir la
tercera, segunda o primera falange, o en su caso el metacarpiano, lo que nos da
idea del grado de hiperreflexia que pudiera existir.
La valoracin de este reflejo, deber hacerse en conjunto con el resto de los
reflejos del organismo, ya que hay sujetos que tienen todos sus reflejos vivos,
en cuyo caso esta viveza tiene menos valor que en otros casos en que pueden
estar todos los reflejos normales pero los patelares o aquleos u otros grupos
vivos, en cuyo caso hay ms posibilidades de que exista una patologa
subyacente a esta viveza en los reflejos.
REFLEJO AQULEO
Conviene explorarlo rogando al paciente que se coloque de rodillas en una silla
o en la camilla de exploracin, quedndose los pies fuera de la silla o de la
mesa de exploracin. En esta posicin y con el paciente relajado, se percute el
tendn de Aquiles. La respuesta normal es una flexin plantar breve del pi
correspondiente.
REACCIONES PATOLGICAS: CLONUS PATELAR y AQULEO
Se explora el primero, realizando un desplazamiento brusco de la rtula en
direccin hacia los pies, con la extremidad inferior en extensin y manteniendo
cierta presin sobre la rtula en esta misma direccin. Se obtiene (en los casos
de lesin piramidal intensa) una serie de sacudidas de la rtula por
contracciones intermitentes el cuadriceps. Para explorar la posible existencia
del clonus aquleo o plantar, se produce una brusca flexin dorsal del pie sobre
la pierna manteniendo tambin esta flexin mediante la presin de nuestra
mano, que se apoyar sobre la planta del pi, obtenindose igualmente unas
sacudidas intermitentes, que denominamos clonus. El clonus es expresin de
lesin piramidal.
REFLEJOS CUTNEOS

84

REFLEJO ANAL
Para explorarlos se roza ligeramente con la punta de una aguja la piel prxima
a las mrgenes del ano, obtenindose una contraccin del esfnter. El centro es
el 5 mielmero sacro.
REFLEJO CREMASTRICO
Se explora rozando ligeramente con la punta de la aguja la piel de la porcin
alta e interna del muslo, obtenindose una contraccin del msculo cremster y
una elevacin del testculo correspondiente. El centro reflejo corresponde al
primero y segundo mielmeros lumbares.
REFLEJO CUTNEO-PLANTAR. SIGNO DE BABINSKI y SUCEDNEOS
El reflejo cutneo plantar se explora rozando igualmente con la punta de una
aguja y de modo suave la planta del pie, observndose una flexin de los dedos.
El centro se encuentra en los mielmeros sacros 1 y 2.
En ocasiones al estimular la planta del pi, no se obtiene esta respuesta flexora
de todos los dedos, sino que se obtiene una flexin de los cuatro ltimos dedos
al tiempo que se produce una extensin del primer dedo o dedo gordo. A este
fenmeno se le conoce con el nombre de signo de Babinski y tiene una
extraordinaria importancia en la clnica neurolgica, por ser patognomnico de
una lesin de la va piramidal.
Esta extensin refleja del dedo gordo se puede provocar en ocasiones mediante
otras maniobras distintas de la estimulacin cutnea de la planta del pie. A estos
reflejos patolgicos se les suele conocer con el nombre de sucedneos del
Babinski. Con frecuencia cuando hay lesin piramidal, son tambin positivos
los signos de Gordon y Oppenheim, que obtienen la extensin del dedo gordo
mediante la compresin de las masas musculares de la pantorrilla (signo de
Gordon), o bien mediante el roce, moderadamente vigoroso y hacia abajo de la
piel que recubre la cara anterointerna de la tibia (signo de Oppenheim).
TROFISMO y COORDINACIN
El trofismo se explora de modo similar al indicado para la extremidad superior, y la
coordinacin se explora en la extremidad inferior fundamentalmente mediante la
llamada prueba taln-rodilla, en la que invitamos al paciente, que se encuentra en
decbito supino, a que, con los ojos cenados, lleve a tocar el taln de una de sus
extremidades a la rodilla de la otra, y que a continuacin descienda rozando la
extremidad del taln a lo largo de la piel que recubre la cresta tibial, hasta el pie. En los
casos de alteraciones cerebelosas, existe una dismetra, con un titubeo en esta prueba,
as como una imposibilidad de seguir la lnea que marca la cresta tibial al descender su
taln a lo largo de la misma.
Dentro de este apartado puede tambin incluirse la exploracin de la marcha, que es
expresin de la coordinacin de diversos grupos musculares, especialmente de la
extremidad inferior. En la marcha intervienen tambin mecanismos cerebelosos, de
sensibilidad profunda y de otro tipo. Existen en la clnica neuroquirrgica diversos tipos
de marchas, siendo frecuente la llamada marcha cerebelosa, en la que el paciente

85

aumenta la base de sustentacin, separa sus extremidades inferiores y realiza una

marcha titubeante, como de beodo, con frecuencia desvindose bien hacia cualquier
lado (marcha atxica) bien hacia uno determinado.
En la llamada marcha tabtica, por lesin de los cordones posteriores, el paciente tiene a
levantar ms de lo normal el pi del suelo, realizando una marcha llamada taloneante.
Es tambin relativamente frecuente la llamada marcha pareto-espstica, que combina
una paresia, lo que proporciona una cierta torpeza a la marcha, con una espasticidad. Si
la espasticidad afecta solamente a uno de los miembros inferiores, el pi
correspondiente describe una especie de segmento de circunferencia al desplazarse de
atrs hacia adelante que recuerda la trayectoria de una guadaa cuando corta la hierba,
por lo que se suele denominar marcha en guadaa o marcha de segador.
En los casos de parlisis para la dorsiflexin del pie, la punta del pie queda cada, siendo
en ocasiones arrastrada (refiriendo el sujeto que desgasta extraordinariamente las
punteras de sus zapatos) a causa del pie o de los pies pndulos, teniendo que flexionar
mucho las rodillas para evitar arrastrar la parte anterior del pie, lo que se denomina
marcha "en estepage".
En ocasiones pueden existir diversas combinaciones de estos tipos de marcha como la
ataxo-espasmdica que combina la ataxia con una torpeza para los movimientos de las
extremidades inferiores, caracterstica de la marcha partica.
La marcha en estrella, ha quedado ya descrita en la semiologa del nervio vestibular.
En algunas ocasiones como en las sospechas de paresias de ciertos grupos musculares,
convendr explorar tambin la marcha de puntillas y la marcha de talones,
especialmente en los casos de lumbociatalgias en las que pueden observarse
claudicaciones para la flexin dorsal o para la flexin plantar del pie.
SNDROMES ESPECIALES
Numerosos sndromes clnicos, presentan signos caractersticos, cuya exploracin no es
imprescindible de un modo rutinario, pero que deben ser explorados siempre que la
historia clnica nos oriente hacia alguno de estos sndromes. Estos signos ms peculiares
o caractersticos de determinadas enfermedades, sern estudiados y sealados en los
captulos correspondientes. Basta aqu citar a ttulo de ejemplo, la exploracin o el
grado de contractura de los msculos paravertebrales, de la motilidad en flexin,
extensin, etc. en afecciones de columna; el signo de Lasgue (con nuestra mano en el
taln del enfermo, realizamos una flexin de toda la extremidad inferior extendida,
sobre el tronco, producindose en ios casos positivos un vivo dolor lumbar),
caracterstico de afecciones citicas o del sndrome menngeo; ciertos signos menngeos
(Kernig, Brudzinski, etc.) y otros signos o reflejos que pueden tener inters en
determinados casos particulares, pero cuya exploracin sistemtica alargaran
extraordinariamente la duracin de una exploracin neurolgica que ya de por si debe
ser paciente y minuciosa y por tanto de larga duracin.

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FISIOPATOLOGA DE LA
FORMACIN RETICULAR. COMA
J. M. Izquierdo Rojo
Catedrtico de Neurociruga. Oviedo
INTRODUCCIN

Llamamos sistema reticular a un conjunto de neuronas, conectadas entre s en forma de

red, que ocupan la mayor parte del tronco del encfalo, si exceptuamos los ncleos de
los pares craneales, los de relevo de las vas largas y los haces conductores de estas vas,
y que tiene diversas funciones, entre las que destaca la influencia sobre la vigilia o
estado de alerta, sobre el tono muscular y sobre ciertos procesos vitales como la
respiracin, presin arterial, frecuencia cardaca, vmitos, etc. Es pues una formacin de
la mxima importancia en el funcionamiento del sistema nervioso y de la economa.
Su agrupacin en un solo "sistema" es discutible ya que las funciones son muy dispares,
si bien las neuronas de esta formacin presentan una caracterstica morfolgica comn,
cual es la de que sus axones se dividen en una rama ascendente y otra descendente, lo
que permite a sus neuronas relacionarse tanto con el encfalo como con la mdula
espinal. Posee adems numerosos ncleos formados por agregados neuronales.
CONEXIONES DE LA FORMACIN RETICULAR
Las conexiones del sistema reticular son unas aferentes y otras eferentes, y para su
descripcin somera seguiremos la sistematizacin de Prez Casas.
CONEXIONES AFERENTES
Proceden del cerebelo, mdula espinal, cinta de Reil y cerebro.
FIBRAS CEREBELO-RETICULARES
Nacen, fundamentalmente, en los ncleos cerebelosos, y especialmente en los
ncleos del techo (haz fastigio-bulbar y haz en gancho de Russell). Su
significacin funcional an no est aclarada, si bien pudieran vehicular impulsos
inhibidores del cerebelo hacia la formacin reticular, la que es va de paso de
impulsos dolorosos centrpetos (vas espino-retculo-talmicas), que llegan a los
ncleos talmicos atenuados cuando se excita el cerebelo simultneamente a la
87

excitacin dolorosa. Tambin sabemos que el cerebelo influye en el tono

muscular, influencia que posiblemente se realice a travs de esta formacin
reticular.
FIBRAS ESPINO-RETICULARES
Proceden del asta posterior de la mdula y ascienden junto con el haz espinocerebeloso ventral. En su mayora se proyectan sobre el vermis, por lo que puede
hablarse de una va espino-retculo-cerebelosa.
FIBRAS LEMNISCO-RETICULARES
Las fibras lemnisco-reticulares, ya descritas por Cajal, son colaterales que desde
las vas sensitivas y sensoriales, pasan a la formacin reticular. Estas conexiones
permiten que los impulsos sensitivos (dolor, calor, etc.) y sensoriales (ruidos,
luz), acten sobre la sustancia reticular, activndola. Como la porcin activadora
del sistema reticular acta sobre gran parte del encfalo para mantenerle
despierto, se puede comprender que los ruidos, los dolores, etc,. provoquen el
despertar de un cerebro dormido. Los impulsos sensitivos de mayor poder
activador son los dolorosos y trmicos, especialmente los del trigmino (lo que
pudiera relacionarse con la ancestral costumbre de lavar la cara con agua fra para
despertarse bien), y dentro de los sensoriales los pticos y acsticos. Tienen, en
cambio, poco efecto sobre el sistema reticular activador, y por consiguiente poca
capacidad de realizar el "encendido" del cortex los impulsos tctiles, gustativos y
olfatorios.
FIBRAS CORTICO-RETICULARES
Las fibras de origen cerebral proceden de toda la corteza, especialmente reas
frontales. Existe adems un contingente que toma su origen en el hipotlamo
posterior (zona ergotropa de Hess, o activadora de las funciones vitales). Estas
fibras corticorreticulares descienden por la cpsula interna, tal vez mezcladas con
el haz piramidal, en tanto que las hipotlamo-reticulares lo hacen junto con el haz
longitudinal dorsal.
Las conexiones crtico-reticulares tienen gran importancia en el funcionamiento
de todo el sistema nervioso. Como indica Prez Casas: "Que la corteza puede
intervenir en el despertar lo demuestra el hecho de que las preocupaciones, temor
y pesadillas angustiosas son los mayores enemigos del sueo".
CONEXIONES EFERENTES
FIBRAS RETCULO-CEREBELOSAS
Estas fibras son directas y cruzadas y se proyectan sobre la mayor parte del
cerebelo.
FIBRAS RETCULO-ESPINALES
constituyen los haces retculo-espinales (ventral, lateral y medial) que hacen
conexin con las motoneuronas y especialmente con las en el asta anterior de
la mdula. Su influencia en el tono muscular es decisiva..
PROYECCIONES ASCENDENTES
Se dirigen hacia la corteza formando el llamado sistema reticular activador de
Magoun y Moruzzi, bien haciendo sinapsis con ncleos talmicos intralaminares
88

(ncleo ventral anterior), bien directamente a travs de la regin subtalmica y

cpsula interna.
Las fibras tlamo-corticales se integran en el llamado sistema reticular talmico
de proyeccin difusa, que incluye adems de los ncleos intralaminares los de la
lnea media y el centromediano, y que podra considerarse como una va final
comn de las sensaciones conducentes al despertar, a la vigilia y a la activacin
cerebral. Posiblemente intervenga tambin en los fenmenos de signo contrario
(algunas sensaciones tctiles agradables favorecen el sueo).

NCLEOS DE LA FORMACIN RETICULAR

Las funciones activadoras o inhibidoras de las distintas partes y ncleos de la
formacin reticular han sido determinadas mediante experiencias de cortes del tronco a
distintos niveles, de destrucciones parciales y de estimulaciones selectivas mediante
electrodos implantados. Analizaremos sucintamente estas funciones especialmente en lo
relativo al tono muscular y al mantenimiento del estado de vigilia, alerta o conciencia
despierta.
ESTRUCTURAS ACTIVADORAS
Asientan, en general, en las regiones dorsales del tronco del encfalo y de acuerdo con
su proyeccin hacia la mdula o hacia la corteza se dividen en dos sectores, el inferior o
sector bulbo-pontino dorsal, del que emerge el haz retculo-espinal lateral, que se dirige
al asta anterior de la mdula, y el superior o sector mesenceflico, del que emergen
haces de proyeccin ascendente.
SECTOR INFERIOR (BULBO-PONTINO)
El sector inferior es activado por las aferencias sensitivas y sensoriales, y sus
impulsos activadores facilitan el tono a travs del circuito gamma y de las
motoneuronas alfa del asta anterior. No recibe, en cambio, impulsos corticales, al
contrario del sector superior y de las estructuras inhibidoras, hecho de
importancia para explicar las hipertonas de la llamada rigidez de descerebracin.
En efecto, si seccionamos el tronco del encfalo entre los tubrculos
cuadrigminos anteriores y posteriores, impediremos el paso de todos los
impulsos inhibidores que llegan de la corteza hacia las estructuras inhibidoras,
que quedarn por tanto desaferentizadas y con escasa actividad, en tanto que las
aferencias del sector inferior activador se encuentran casi ntegras pues son en su
mayora espinales y provenientes de los ncleos de los pares craneales, con lo
que el resultado ser una ausencia de la inhibicin, y por consiguiente una
hipertona, que se manifiesta especialmente en los msculos antigravitatorios,
extensores y pronadores, lo que hace adoptar al animal una postura rgida
caracterstica que denominamos rigidez de descerebracin. Su trascendencia a la
clnica neuroquirrgica ser analizada ms adelante.
SECTOR SUPERIOR (MESENCEFLICO)
El sector superior o mesenceflico activa al crtex, provocando el despertar y
favoreciendo la vigilia. Parece ser que tiene actividad en todo momento, si bien
de escasa magnitud. Esta actividad basal propia es aumentada por los impulsos

89

que llegan del sistema lemniscal (impulsos exteroceptivos, propioceptivos,

viscerales y auditivos fundamentalmente), del hipotlamo posterior o ergotropo y
de la corteza cerebral. La ausencia de impulsos favorece el sueo y por el
contrario el dolor, los ruidos, las actividades relacionadas con el hipotlamo
ergotropo o las preocupaciones, lo impiden.
ESTRUCTURAS INHIBIDORAS
En tanto las estructuras activadoras tienen un asiento preferentemente dorsal, las
inhibidoras se sitan en la regin ventral de bulbo y protuberancia.
Estas estructuras inhibidoras estn tambin conectadas con la mdula (haz retculoespinal medial), especialmente las motoneuronas del asta anterior, y a travs de ellas
reducen el tono muscular, al disminuir la tensin de las fibras intrafusales del huso
neuromuscular. Esta porcin inhibidora del sistema reticular acta tambin en los
ncleos sensitivos, "cerrando la puerta" a las excitaciones externas, probablemente por
medio de modificaciones de su umbral de excitabilidad.
Las conexiones con la corteza se realizan especialmente con reas frontales, orbitarias y
de la cara medial del hemisferio (girus cnguli). Se encuentran adems relacionadas
estas estructuras inhibidoras con el hipotlamo anterior o trofotropo y con ciertas reas
prximas al ncleo del fascculo solitario, de probable accin hipngena.
Sueo, hipotona y funciones trofotropas, parecen as relacionarse en la anatoma, como
lo estn en la realidad.
CENTROS DE LA FORMACIN RETICULAR
Suelen incluirse el centro del vmito (centro de Borison y Wang), de asiento bulbar; los
centros respiratorios (inspiratorio, espiratorio apnestico y neumotxico), localizados en
protuberancia y bulbo; el centro de la tos, en el bulbo; el del estornudo, en bulbo y quiz
tambin protuberancia y los centros cardacos y presores (cardioacelerador,
cardiomoderador, vasodilatador y vasoconstrictor) que se localizan en el bulbo y parte
inferior de protuberancia.
FISIOPATOLOGA GENERAL
De las nociones precedentes puede desprenderse que el sistema reticular constituye un
autntico centro de la vigilia y del despertar, y por consiguiente de la capacidad de
respuesta, de la reactividad. La destruccin de estas zonas (especialmente las
activadoras) conduce a un estado de prdida de conciencia y ulteriormente de
subreactividad por ausencia del encendido de la corteza (proyecciones ascendentes), as
como a trastornos del tono (hipertonas o rigideces llamadas "de descerebracin") y
alteraciones de la motilidad.
Las alteraciones de la conciencia podran localizarse ms selectivamente en las zonas
altas del tronco (sector superior o mesenceflico de las estructuras activadoras) en tanto
que las del tono y motilidad en las ms caudales.

90

Las lesiones difusas e intensas de la corteza y las hipotalmicas, provocan tambin

situaciones de subreactividad, habida cuenta de las conexiones con el sistema reticular.
Lesiones selectivas localizadas, podran dar origen a sndromes especiales. As, la lesin
de las estructuras activadoras bulbo-pontinas (sector inferior), sin lesin del superior,
puede ocasionar el llamado mutismo aquintico de Cairns, en el que la conciencia est
relativamente conservada pero no hay actividad motora que ocasione movimiento,
excepto en los globos oculares (ncleos altos). Semejante al anterior es el llamado
sndrome locked-in en el que existe imposibilidad para realizar cualquier movimiento
excepto los de verticalidad de la mirada, estando el paciente consciente como se
comprueba por la posibilidad de comunicarse; el enfermo da sus respuestas mediante
estos movimientos de verticalidad de los globos oculares, que debidamente
codificados han permitido en algunos casos esbozos de conversacin. Se debe a
amplias lesiones de la protuberancia, preferentemente regiones anteriores. El EEG suele
ser normal y el pronstico es malo.
Las conexiones de estas formaciones activadoras e inhibidoras con los centros del
sistema reticular que intervienen en las funciones vitales explica que en las afecciones
de esta formacin reticular no slo se altere la conciencia (proyecciones ascendentes) y
el tono y la motilidad (proyecciones descendentes) sno las funciones vitales (centros
del sistema reticular) produciendose alteraciones que llamamos habitualmente
"vegetativas" y que conciernen a la respiracin, la frecuencia cardaca, la presin
arterial, etc.
CLASIFICACIN DE LOS ESTADOS DE SUBREACTIVIDAD
GENERALIDADES
Entendemos por subreactividad la disminucin de la capacidad de respuesta del
organismo frente a estmulos de cualquier ndole, es decir frente a cambios en los
medios internos o externos con l relacionados.
El concepto de subreactividad, introducido por Obrador, es preferible al de coma, ya
que expresa un sentido gradativo, que puede variar desde una ligera subreactividad
hasta la prdida de la mayora de las funciones, en tanto que por coma suele entenderse
la prdida de las funciones del sistema nervioso de la vida de relacin con alteraciones
del de la vida vegetativa, estado que ya implica una lesin severa del sistema nervioso y
una cierta gravedad clnica. Entre la lucidez de conciencia y el coma se extiende un
amplio campo, que puede matizarse y graduarse en los distintos tipos de subreactividad.
Para valorar esta subreactividad o con palabras ms clsicas la profundidad del coma
se han ideado numerosas clasificaciones, en su mayora muy completas y valiosas,
como la de Jouvet y Dechaume, que valoran la preceptividad y la relacin al estmulo y
la de Mollaret y Goulon, que distingue cuatro grados de profundidad en el coma, al
igual que hace Obrador. Algo ms complejas nos parecen la de Powiertowski que
establece ochos grados o la de Mc Nealy, Plum y Posner que codifican la profundidad
del coma por hipertensin intracraneal en una primera etapa que llaman de sufrimiento
dienceflico, del III par y de compresin lateral del tronco del encfalo, una segunda
etapa o de sufrimiento del tronco alto (sndrome mesenceflico-pontino superior), una

91

tercera o de sufrimiento del tronco bajo (sndrome ponto-bulbar) y una cuarta y ltima
de sufrimiento bulbar.
En este terreno, creemos que es importante utilizar un lenguaje comn, por lo que
trataremos de exponer una clasificacin sinttica en cuatro grados, denominador comn
de la mayor parte de las clasificaciones mencionadas anteriormente. Es imprescindible
tambin hacer referencia a la Escala de Coma de Glasgow (GCS) (Tabla 1), diseada e
introducida por Teasdale y Jennet a mediados de los aos 70 para la valoracin del nivel
de consciencia en el traumatismo crneoenceflico, y cuyo uso se ha generalizado hasta
prcticamente convertirse en el instrumento universal para la evaluacin de la
subreactividad, entrando a formar parta de diversas escalas de gravedad del paciente
neurolgico (p.e. escala de la WFNS para la hemorragia subaracnoidea) o crtico en
general (APACHE II, SAPS II, etc.)
ESCALA DE COMA DE GLASGOW
APERTURA OCULAR
Espontnea
A la llamada
Al estmulo nociceptivo
Ausencia de apertura ocular

4
3
2
1

RESPUESTA VERBAL
Orientada
Confusa
Palabras inapropiadas
Sonidos ininteligibles
Ausencia de respuesta verbal

5
4
3
2
1

RESPUESTA MOTORA
Obedece rdenes
Localiza el estmulo nociceptivo
Reaccin de retirada
Flexin anormal (decorticacin)
Extensin anormal (descerebracin)
Ausencia de respuesta motora

6
5
4
3
2
1

TOTAL

3-15

Dejaremos aparte los trminos de estupor, obtusin mental, obnubilacin, torpor

psquico, etc., que creemos deben ser reservados para aquel estado de conciencia en el
que existe una buena reactividad, pero en el que los procesos mentales se realizan
lentamente, sin la viveza y el inters que caracterizan al estado de alerta o de vigilia
plena y que sera comparable a la somnolencia fisiolgica del adormecimiento o de los
momentos que siguen al despertar.

92

SUBREACTIVIDAD GRADO I
Corresponde al coma vigil de Mollaret y al sndrome de perceptividad reactiva aptica
de Jouvet.
Se conservan, si bien disminuidas, la perceptividad y la reactividad. Hay desorientacin
temporoespacial frecuentemente, los reflejos estn presentes y la deglucin est
conservada. A nuestro juicio, se caracteriza este estado por la ausencia de actividad
espontnea elaborada. Si no se estimula al paciente, ste permanece indiferente a lo que
le rodea, con tendencia al sueo o francamente dormido. Los estmulos dolorosos le
despiertan, abriendo los ojos y dirigiendo correctamente la mirada. Contesta con
desgana preguntas formuladas de modo claro y conciso y es capaz de obedecer rdenes
sencillas y enrgicas. Al cesar el estmulo verbal, el enfermo vuelve a sumirse en un
letargo de apariencia tranquila. La respiracin, circulacin y regulacin trmica estn
conservadas. La reactividad al dolor es buena, localizando perfectamente la regin de su
cuerpo estimulada y tendiendo a apartar el estmulo nocioceptivo y a expresar
sentimiento de indignacin. La alimentacin oral es en este estadio posible, aunque
precisa ayuda para llevar los alimentos a la boca, y los esfnteres suelen estar
conservados sin bien esto ltimo depende de la etiologa de la subreactividad. No hay
trastornos vegetativos y el trazado del EEG suele ser normal, aunque pueden verse
ritmos lentos difusos.
SUBREACTIVIDAD GRADO II
Corresponde al "coma tipo" de Mollaret, y aproximadamente al sndrome de
apercetividad reactiva hiperptica e hipertnica de Jouvet.
Esta fase viene definida por la ausencia de respuestas verbales del paciente a nuestras
preguntas, por sencillas que sean, as como porque no es capaz de obedecer rdenes an
expresadas con la mxima claridad y energa. No es posible provocar una reaccin de
despertar en el enfermo ni empatizar con l mnimamente.
Falta el primer tiempo de la deglucin, con lo que el enfermo no dirige los alimentos
hacia la faringe (aunque si contactan con la mucosa de esta regin se produce el
segundo tiempo de la deglucin, que est disminuido pero existe con frecuencia), por lo
que la alimentacin oral es prcticamente imposible, precisando el paciente de sonda
nasogstrica. Los reflejos estn con frecuencia disminuidos y no es capaz de controlar
sus esfnteres. La conexin con la fenomenologa que le rodea est perdida. El reflejo de
parpadeo a la amenaza se encuentra claramente disminuido.
Dato peculiar de este estadio es una reactividad al estmulo nociceptivo (pinchazo,
pellizco) caracterizada por una tendencia a la localizacin del estmulo, por unos
movimientos ms o menos ordenados, pero en los que predominan los de flexin sobre
los de extensin, y por cierta agitacin o gesticulacin breve que refleja alguna
integracin de la sensacin dolorosa que, probablemente, es vivida como desagradable.
Los reflejos de amplia representacin en el tronco del encfalo como el corneal y los
vestibulares calricos suelen estar conservados, existiendo con frecuencia signo de
Babinski bilateral. En el EEG se observan ritmos lentos bilaterales.

93

SUBREACTIVIDAD GRADO III

En trminos generales es semejante al llamado por Jouvet sndrome de aperceptividad
arreactiva aptica hipertnica, con perceptividad abolida, reactividad inespecfica o
abolida y fenmenos de liberacin medular.
Su caracterstica es la ausencia de reactividad a los estmulos nociceptivos intensos o
bien la reaccin inespecfica hipertnica "en descerebracin" (uni o bilateral) con
hiperextensin generalizada y tendencia a la pronacin en extremidades superiores. Esta
tendencia a la hiperextensin es ms frecuente en los comas por hipertensin
intracraneal, observndose en otras etiologas una arreactividad total o una reaccin
muy inespecfica consistente en contracciones musculares o una simple mueca, pero sin
localizar el estmulo ni presentar una reaccin ordenada al dolor.
Los reflejos musculares suelen estar abolidos, excepto cuando hay fenmenos de
liberacin en que se encuentran exaltados, siendo el Babinski la regla. Los reflejos
corneal y vestibulares (calricos) suelen estar disminuidos y, en los cuadros ms graves,
abolidos. La ausencia de nistagmus ante el estmulo del agua fra en el conducto
auditivo externo es un signo de mal pronstico. La deglucin est totalmente abolida y
las alteraciones llamadas "vegetativas" aparecen de forma constante. El EEG est
lentifcado y aplanado, sin reactividad.
La mortalidad depende de numerosos factores, especialmente la etiologa del cuadro
subreactivo, pero en general es elevada, superior al 50% incluso en los pacientes "a
priori" recuperables (traumatismos correctamente tratados, hemorragias subaracnoideas,
etc.). Los supervivientes desarrollan cuadros clnicos muy abigarrados (trastornos
motores, sensitivos, psquicos, tnicos, etc., entremezclados entre s) de muy lenta
evolucin. En gente joven, se aprecian calcificaciones articulares y un curioso aumento
del vello en casi todas las regiones. La explicacin a esta hipertricosis no es an clara
pues no parece coexistir con alteraciones hormonales analticas.
SUBREACTIVIDAD GRADO IV
Corresponde al llamado coma depass de Mollaret o sndrome de aperceptividad
arreactiva aptica y atnica de Jouvet, y actualmente se identica con el estado de
muerte enceflica.
No existe prcticamente actividad del sistema nervioso. Los reflejos pupilares estn
abolidos, existiendo una midriasis bilateral, con ausencia del tono pupilarl. No hay
ninguna reactividad al dolor ni reflejos de ningn tipo (excepcionalmente hemos
observado algn reflejo patolgico), siendo la respiracin nula o insuficiente por lo que
precisa de respiracin asistida. Esta ayuda externa es tambin necesaria para mantener
las constantes vitales a causa de los graves trastornos vegetativos (del ritmo respiratorio,
de la tensin arterial, broncoplejias, alteraciones del ritmo y la contractilidad cardaca,
etc.), por lo que este tipo de coma debe su misma existencia a los modernos mtodos de
reanimacin. La muerte sobreviene en cualquier momento, siendo el EEG plano.
LA SUBREACTIVIDAD EN LA CLNICA NEUROQUIRRGICA

94

Cualquier tipo y grado de subreactividad puede verse en la clnica neuroquirrgica.

Son, sin embargo, los comas neurolgicos primarios los ms frecuentes, por lo que
ante un enfermo en coma nuestro primer cuidado ser el de valorar si se trata de una
subreactividad producida por un proceso que afecta primariamente al sistema nervioso
(comas neurolgicos) o bien se trata de alguna otra entidad nosolgica que por afectar a
procesos metablicos diversos llegue a impedir el normal funcionamiento del sistema
nervioso, singularmente la formacin reticular, tal como sucede en las uremias, diabetes,
hipoglucemias, etc. (comas metablicos). La historia clnica ya es muy orientadora, por
lo general, y la exploracin neurolgica suele disipar las posibles dudas. La existencia
de sntomas o signos focales (paresias, crisis parciales, disfasias, hemanestesias, etc.)
nos indica una probable etiologa neurolgica. El comienzo ctal, el edema de papila, la
rigidez de nuca, la desviacin conjugada de la mirada, la anisocoria, y otros, son signos
que tambin orientan en el mismo sentido. Por el contrario las alteraciones globales de
los reflejos (hipo e hiperreflexias generalizadas), el Babinski bilateral, los vmitos, la
bradicardia, la flacidez de nuca, la agitacin, etc. son signos que aunque frecuentes en
los comas neurolgicos carecen de especificidad, podiendo observarse en comas
metablicos.
SUBREACTIVIDAD DE ORIGEN TRAUMTICO
SUBREACTIVIDAD GRADO I
Suele tratarse de pacientes con el antecedente traumtico reciente, y cuyo
trastorno de conciencia se instaur bruscamente a raz del traumatismo.
Reaccionan al dolor con la recuperacin de cierto grado de conciencia, momento
en el que es posible relacionarse con ellos. Al cesar el estmalo vuelven a caer en
el sopor caracterstico, sin actividad espontnea alguna. Los reflejos estn
conservados, observndose una discreta hipotona generalizada. No hay
trastornos vegetativos. Como ocurre en esta fase primera, el enfermo es capaz de
obedecer rdenes sencillas y enrgicas, especialmente si se acompaan de un
estmulo nociceptivo.
La etiologa ms frecuente es la conmocin cerebral, o la fase inmediatamente
postconmocional, sin embargo, conviene valorar la posibilidad de que se trate de
una subreactividad causada por una hipertensin intracraneal (HIC) con
antecedente traumtico, como ocurre en tos hematomas extradurales y
subdurales. En general, el coma originado por un traumatismo sin
complicaciones (conmocin simple) tiende a mejorar, en tanto que el ocasionado
por compresin (hematomas) tiende a empeorar. Por otra parte, el paciente
conmocionado, como decamos, es capaz de despertar bajo estmulos dolorosos
intensos, lo que se consigue con ms dificultad en los hematomas, que suelen
cursar con signos focales y gravedad progresiva.
SUBREACTIVIDAD GRADO II
La reactividad est conservada, ms que en comas de otras etiologas, pero suele
conllevar un tinte hiperptico. Con otras palabras, la agitacin psicomotriz frente
a los estmulos dolorosos (pellizco, presin en las apfisis estiloides) es
frecuente. El paciente reacciona al dolor con movimientos desordenados,
intempestivos, sin clara finalidad, pero en flexin y localizando el estmulo. Los
reflejos suelen estar conservados, incluso vivos y pueden observarse
manifestaciones hipertnicas aisladas (trismus) bajo forma de contracturas.
Si existe un politraumatismo, no es raro que la sintomatologa dominante sea la

95

del shock traumtico (hipotensin, frialdad, taquicardia, etc) apareciendo

entonces el paciente plido e hipotnico. Si el shock se remonta, puede entonces
aparecer la agitacin.
Las etiologas ms frecuentes son contusiones cerebrales, edema cerebral,
hematomas intracraneales y contusin del tronco del encfalo.
SUBREACTIVIDAD GRADO III
El shock traumtico es aqu ms frecuente que en el apartado anterior, lo que
unido a la profundidad del coma hace que la mayora de los pacientes aparezcan
hipotnicos, exnimes y con dificultad respiratoria motivada entre otras causas
por los frecuentes vmitos y hemorragias oronasales, en un paciente que ha
perdido todo reflejo deglutorio y tusgeno.
Las pupilas suelen estar midriticas, con reaccin perezosa (mal pronstico si
estn paralticas) o con anisocoria franca, siendo la pupila midritica, paraltica.
Aunque exista hipertensin intracraneal, la taquicardia es ms frecuente que la
bradicardia. Los transtornos del ritmo respiratorio son igualmente frecuentes. El
Babinski bilateral es casi constante, aunque el estupor plantar puede existir,
traduciendo la arreflexia total. La fuerza muscular est perdida y la nuca suele
estar flcida.
Si se logra normalizar ventilacin y tensin arterial, como funciones ms
importantes, puede aparecer una mayor reactividad, aunque patolgica,
observndose una reaccin al dolor inespecffica, generalmente en extensin
(descerebracin), apareciendo tono nucal. Los reflejos corneal y vestibular
(calricos) estn disminuidos o abolidos. Son enfermos que, dependiendo de su
edad, pueden vivir largo tiempo en las actuales reanimaciones, realizando
cuadros abigarrados de descerebracin, decorticacin, etc.
Las etiologas son graves contusiones bilaterales o de tronco y hematomas
intracraneales, lesiones ambas edematgenas.
SUBREACTIVIDAD DE ORIGEN VASCULAR
La nocin de brusquedad en la instauracin suele ser la que orienta al clnico hacia los
procesos vasculares enceflicos.
El coma de aparicin instantnea, precedido de unos minutos o segundos de cefalea
sbita e insoportable, obedece con gran frecuencia al paso de sangre a los espacios
liquorales, es decir a la hemorragia subaracnoidea. Este sndrome se acompaa de
rigidez de nuca, vmitos e hipertermia moderada, destacando la intensidad y rebelda al
tratamiento de la cefalea, frecuentemente frontal y suboccipital.
En la mitad de los casos, aproximadamente, el enfermo no pierde totalmente la
conciencia, quedando simplemente obnubilado. Otras veces, aparece subreactivo I II y
menos frecuentemente III.

96

Conviene tener en cuenta que tanto la rigidez nucal como la hipertermia pueden faltar,
especialmente en los enfermos subreactivos III. Este tipo de coma aparece a cualquier
edad, aunque de preferencia entre 30 y 60 aos.
Si el cuadro mencionado se acompaa de signos focales claros, singularmente
hemipleja, deber sospecharse un hematoma intracerebral con paso de sangre al
ventrculo o a los espacios subaracnoideos.
En otras ocasiones falta el sndrome menngeo, existiendo indiscutibles signos focales y
generalmente en pacientes subreactivos II, en edades de 30-65 aos. Convendr
entonces valorar la posibilidad de que se trate de un hematoma intracerebral ms
localizado, con escaso o nulo paso de sangre a los ventrculos o a los espacios
subaracnoideos, por lo que el componente vegetativo es menor que en los casos
anteriores.
Los infartos cerebrales (embolias, trombosis) pueden resultar difciles de distinguir de
las hemorragias intracerebrales puras, y los criterios que suelen darse en el diagnstico
diferencial son con frecuencia ms acadmicos que reales. En trminos generales, las
hemorragias intracerebrales (tanto las que inundan ventrculos ms frecuentes de lo
que se crea como las localizadas) producen mayor alteracin de la conciencia y
fenmenos vegetativos ms intensos (sudoracin, alteraciones del ritmo respiratorio y
cardaco, hipertermia, etc.), predominan en pacientes hipertensos y pletricos y pueden
dar signos de HIC. La puncin lumbar da LCR hemorrgico en el 80% de las mismas.
Los infartos provocan menor afectacin de conciencia (a veces ninguna), escasos
fenmenos vegetativos, se da en edades algo ms avanzadas (60-80 aos) y el LCR es
claro en el 90% de los casos.
Conviene tener presente que existen formas intermedias de infartos hemorrgicos, de
difcil encuadramiento incluso desde el punto de vista histolgico.
Para un correcto estudio y diagnstico, debern realizarse los estudios de neuroimagen
pertinentes, comenzando por la tomografa computarizada (TC) que aclarar el
diagnstico y sugerir el tratamiento, y en dependencia de la etiologa, continuando por
la angiografa cerebral o la resonancia magntica.
SUBREACTIVIDAD ORIGINADA POR HIPERTENSIN INTRACRANEAL
En su grado I se suele caracterizar por bradipsiqua notable, "extincin de la
personalidad", como si nuestros estmulos y preguntas no fuesen con l, no le
interesasen en absoluto. Hay pues desgana, apata y somnolencia. Este cuadro se
acompaa generalmente de cefaleas, siendo frecuente que se quejen continuamente
dentro de su estupor.
Los vmitos constantes, violentos, a menudo incoercibles, alimenticios o no, la parlisis
de uno o ambos VI pares, los bostezos o el hipo frecuentes, el Babinski bilateral y el
dolor y contractura nucales, son signos de alarma que hacen sospechar el
empeoramiento y el paso a los grados siguientes, II y III, en donde pueden aparecer
signos de hernias cerebrales (midriasis uni o bilateral, trastornos del ritmo respiratorio,

97

etc.), hipertona nucal franca, crisis de descerebracin, bradicardia, etc. La exploracin

del fondo de ojo suele mostrar la papila de estasis.
Si una puncin ventricular (en casos de hidrocefalia) o una solucin hiperosmtica (en
casos de edema o tumor supratentorial) no alivian momentneamente el cuadro, el
sndrome se agrava, apareciendo midriasis bilateral y parada respiratoria que conducen
al paciente al ltimo grado de subreactividad.
Es importante sealar que en el coma de esta etiologa suele haber signos focales, bien
cerebrales o cerebelosos, si es producido por tumores de estas estructuras, que conviene
buscar cuidadosamente, para enfocar las pruebas complementarias oportunas. Este
proceso puede ser extraordinariamente dinmico y recorrer los distintos grados de
subreactividad en el curso de pocas horas, por lo que un coma de esta etiologa deber
ser siempre una urgencia. El valor de la papila de estasis no necesita ser subrayado.
SUBREACTIVIDAD DE ORIGEN INFLAMATORIO
Suele ser debido a meningitis, meningoencefalitis y encefalitis. En la clnica
neuroquirrgica la etiologa ms frecuente est constituida por los abscesos cerebrales y
ms rara vez los cerebelosos, que en definitiva son encefalitis bacterianas localizadas
y supurativas. Por ello, la sintomatologa es similar a la descrita en la HIC, ya que el
absceso provoca mayor gravedad a travs de la comprensin que de la infeccin.
Caractersticas del coma causado por procesos inflamatorios son la edad (frecuente en
jvenes), signos generales de infeccin (velocidad de sedimentacin, hipertermia, etc.),
antecedentes infecciosos (catarro u otra infeccin vrica previa, osteomielitis,
bronquiectasias, sinusitis, otitis, etc.), el sndrome menngeo (en las etiologas
bacterianas) y las alteraciones del LCR.
SUBREACTIVIDAD DE ORIGEN COMICIAL
La duracin de la subreactividad tras una crisis comicial aislada es variable pero rara
vez sobrepasa una o dos horas. Por el contrario, si se trata de un status epilptico, con
crisis continuadas, el paciente permanece en coma durante dicho estado de mal y varias
horas e incluso das despus de que ste se ha dominado (generalmente a base de drogas
que tambin actan sobre el nivel de conciencia).
En este ltimo caso no suele haber problemas diagnsticos ya que tenemos ocasin de
ver la crisis. En el caso de la crisis nica, es fundamental informarse acerca de los
antecedentes. Si esto no es posible, el diagnstico puede ser difcil. Tendremos en
cuenta que el enfermo postcrtico no suele presentar signos focales o si los presenta
(epilepsias focales) suelen desaparecer en pocos minutos, exhibe a veces restos de la
crisis (mordedura de lengua, espuma por boca, heridas en cabeza por la cada brusca,
consecuencias de la prdida del control de esfnteres, etc.) presenta Babinski bilateral
que ms tarde desaparece, y tiende a mejorar y a recuperar la conciencia en pocos
minutos, por lo general.
El EEG suele estar muy alterado, ms que en comas de otras etiologas, teniendo valor
los grafismos paroxsticos como polipuntas, ondas agudas, etc.

98

FISIOPATOLOGA DE LA
EXCITABILIDAD NEURONAL.
EPILEPSIA.
N. Valle San Romn1, J.L. Fernndez-Torre2, R. Martn Lez3, J. M. Izquierdo Rojo4
1

Especialista en Neurologa. 2Servicio de Neurofisiologa Clnica.

Neurociruga.
Hospital
Universitario
"Marqus
de
Valdecilla".
4
Catedrtico de Neurociruga. Oviedo

Servicio de
Santander.

INTRODUCCIN
Podemos definir la epilepsia como la manifestacin de las descargas excesivas,
anormales, paroxsticas y generalmente recurrentes de grupos de neuronas, descargas
que tienden a propagarse dentro del sistema nerviososo central. Es una enfermedad
frecuente, con una prevalencia aproximada del 7.5 y una incidencia de 46 nuevos
casos/100.000 habitantes/ao. Afecta fundamentalmente a adultos, siendo la edad media
de aparicin de la primera crisis de 38 aos y el grupo de edad ms afectado el de 20 a
29 aos.
La repercusin mdica, social y econmica no debe pasarnos desapercibida, ya que
segn los datos epidemiolgicos del Joint Epilepsy Council un 8 de la poblacin en
edad laboral padece epilepsia, el 29% de los epilpticos son mujeres en edad frtil, ms
del 20% de los epilpticos tienen problemas psicointelectuales y un 13% se encuentran
lo suficientemente discapacitados como para percibir una compensacin estatal por
incapacidad laboral. En conjunto, el coste anual de cada enfermo epilptico supera los
525 euros, incluidos los gastos indirectos repercutibles. Asumiendo una poblacin total
de unos 330.000 epilpticos en Espaa, el gasto anual atribuible a la epilepsia en nuestro
pas ascenderia a los 175 millones de euros, casi el 5% de la partida presupuestaria para
Sanidad en el 2005.
Adicionalmente a los datos socio-econmicos anteriormente expuestos debemos
recordar que los enfermos epilpticos presentan una tasa de mortalidad estandarizada

99

que duplica-quatriplica la de la poblacin general y, aunque fundamentalmente este

exceso de mortalidad se debe a la existencia de una causa subyacente que provoca la
epilepsia (p.e. un tumor cerebral maligno), en los pacientes con epilepsia crnica la
muerte sbita fenmeno que se conoce con el acrnimo SUDEP (Sudden Unexpected
Death in EPilepsy) y que se define como aquel fallecimiento que ocurre de forma
brusca e inesperada, haya o no haya testigos de que la muerte tuviera lugar durante un
ataque epilptico, requirindose haber descartado traumatismo, ahogamiento y status
epilepticus, y que la autopsia no proporcione evidencia alguna de causa anatmica o
txica ronda el 1-2 anual, por lo que sera responsable del exitus de entre 300 y 600
epilpticos al ao en Espaa, ms de la mitad de los cuales se encontraran entre los 20
y 40 aos de edad. Los factores de riesgo incluyen epilepsia refractaria, crisis
generalizadas tnico-clnicas, presencia de crisis durante el sueo, baja adherencia
teraputica, paciente joven y trastornos cognitivos. El National Sentinel Clinical Audit
of Epilepsy-Related Death arroja datos que, aunque limitados a la situacin particular
del Reino Unido, podran ser extrapolables a otros escenarios, y considera
aproximadamente la mitad de las SUDEPs evitables, objetivando problemas en el
manejo crnico de entre el 50 y el 75% de los paciente epilpticos, fundamentalmente
como consecuencia de la ausencia de un adecuado seguimiento especializado y de un
uso subptimo de recursos teraputicos.
HISTORIA
Desde el punto de vista histrico, la epilepsia es una enfermedad conocida desde la
antigedad. Su nombre actual proviene del griego epilambaneim que significa sorpresa,
crisis sbita. Fue enfermedad conocida desde antiguo y ya Hipcrates dict medidas
profilcticas acerca de la epilepsia, que tambin es conocida como mal de San Pablo,
mal de Hrcules, morbus sacer (mal sagrado), mal luntico, mal comicial (del
comicium, asamblea pblica romana que era disuelta cuando alguno de sus miembros
caa vctima de las convulsiones epilpticas), etc.
Durante el renacimiento, existen descripciones notables de las crisis comiciales,
especialmente las de Ambrosio Par, pero habr que esperar hasta el siglo XIX para que
se establezcan los primeros conceptos fisiopatolgicos de la enfermedad. En 1827
Bravais describi las crisis que hoy llamamos parciales motoras, descripcin
perfecionada en 1885 por Jackson quien adems fue el primero en proporcionar una
base conceptual a este sndrome epilptico, iniciando los conceptos de "descarga
neuronal excesiva".
La posibilidad de provocar crisis convulsivas en el laboratorio, en los animales de
experimentacin, hecho logrado en 1942 por Kopelof y Barrera, hizo avanzar el estudio
de la epilepsia. Desde los trabajos de Hans Berger, en 1929, disponemos adems de
informacin objetiva sobre las descargas epilpticas al poder registrarlas
electroencefalogrficamente y poder valorar as su topografa y amplitud.
La aplicacin del mtodo experimental a la epilepsia es reciente. Estudios
neurofisiolgicos de registro elctrico en la corteza cerebral y otras regiones fueron
realizados por Adrian, Bremer, Duser de Barenne, Ranson, Fischer, Magoun, Jasper y
otros, siendo adelanto importante la consecucin del registro de unidades neuronales
aisladas por Adrian y por Marsali en 1941. Tambin ya desde la antigedad se observ
que el proceso puede ser en ocasiones hereditario, por lo que en Escocia las

100

embarazadas epilpticas eran sacrificadas. No hace mucho en Alemania se esterilizaba a

los epilpticos y en Estados Unidos de Amrica, en el estado de Conectticut se les
prohiba el matrimonio e incluso se multaba a los asistentes a la boda. Trabajos
cientficos que confirmaron esta nocin hereditaria fueron realizados en 1880 por
Echevarra en Espaa (El matrimonio y la herencia epilptica) y por Brown-Squard en
Francia.
FISIOLOGA DE LA EXCITABILIDAD NEURONAL
GENERALIDADES
El mecanismo bsico de la excitabilidad neuronal lo constituye el potencial de accin.
El estado hiperexcitable de las neuronas epileptgenas puede producirse como
consecuencia del aumento de la neurotransmisin sinptica excitadora, de la
disminucin de la neurotransmisin inhibidora, de una alteracin de los canales inicos
controlados por voltaje, de una alteracin de las concentraciones inicas intra o
extracelulares, o de la suma de varios estmulos excitadores de intensidad por debajo del
umbral en las neuronas postsinpticas.
Los potenciales de accin se producen por la despolarizacin de la membrana neuronal,
que se propaga hacia el axn donde se liberan neurotransmisores a nivel de la terminal
axnica. El potencial de accin ocurre en forma de todo o nada, en funcin a cambios
locales en el potencial de membrana producidos por el flujo neto de iones positivos
hacia el interior de la clula. Como respuesta a la despolarizacin del axn se produce la
liberacin de neurotransmisores por la terminal nerviosa presinptica, que a su vez se
unen a receptores postsinpticos especficos, generando la activacin del canal inico
respectivo y el paso de iones hacia el interior o el exterior de la clula. Los principales
neurotransmisores cerebrales son el glutamato, el cido gamma-aminobutrico (GABA),
la acetilcolina, la noradrenalina, la dopamina, la serotonina y la histamina. Adems,
existen otras molculas como neuropptidos y hormonas que actan de moduladores en
la transmisin neuronal.
A nivel celular, los mecanismos bsicos implicados en el mantenimiento del equilibrio
entre excitacin e inhibicin neuronal son:
Modulacin de los canales inicos dependientes de voltaje (Na+, Ca2+ y K+).
Refuerzo de la neurotransmisin inhibidora mediada por el GABA.
Atenuacin de la actividad excitadora, mediada fundamentalmente por el
glutamato.
MODULACIN DE LOS CANALES INICOS
Los canales inicos voltaje dependiente controlan el flujo de cationes a travs de la
membrana celular entre el interior y el exterior de la clula. Los canales de Na + son los
que disparan el potencial de accin y en definitiva los que controlan la excitabilidad
intrnseca del sistema nervioso. El canal de Na + neuronal se compone de varias
subunidades que forman un poro, respondiendo a los cambios en el potencial de
membrana y regulando la conduccin de iones en su interior. En condiciones normales

101

la mayor parte de los canales de Na+ estn cerrados, pero cuando la membrana se
despolariza los canales se activan facilitando la entrada de iones, pasando luego a un
estado de inactivacin que termina con la repolarizacin, en la que los canales vuelven a
su situacin de reposo hasta la siguiente despolarizacin. En las neuronas, los canales de
Na+ pueden pasar de un estado a otro en pocos milisegundos, hecho que contribuye al
funcionamiento fisiolgico del cerebro normal y que tiene una fuerte implicacin en la
generacin de las descargas epilpticas.
Los canales de Ca2+ voltaje-dependientes se pueden clasificar en de bajo o alto umbral,
segn el potencial de membrana que los activa. Los de bajo umbral (tipo T) se expresan
fundamentalmente en interneuronas talmicas, donde se cree que son los responsables
de la generacin de las descargas rtmicas de punta-onda a 3 Hz caractersticas de las
crisis de ausencia. Los canales de Ca2+ de alto umbral se clasifican en tipos L-, N-, P- y
Q-, habindose implicado en la regulacin de la liberacin de neurotransmisores en la
sinapsis.
Los canales de K+ son grandes complejos proteicos tetramricos compuestos por cuatro
subunidades monomricas. Se han identificado ms de 40 subunidades diferentes, por lo
que a nivel cerebral podemos encontrarnos con numerosos tipos diferentes. Los canales
de K+ son los responsables de la repolarizacin de la membrana plasmtica tras la
activacin del canal de Na+. Su activacin de hiperpolariza la membrana neuronal y
limita el disparo del potencial de accin.
NEUROTRANSMISIN INHIBIDORA
El principal neurotransmisor inhibidor en el sistema nervioso central es el GABA, que
se libera en al menos el 40% de todas las sinapsis. El GABA acta en tres tipos de
receptores especficos:
GABA A
Actan como canales inicos activados por ligando a nivel postsinptico y su
activacin permite la entrada de Cl- al interior celular, dando lugar a la
hiperpolarizacin de la membrana neuronal e inhibicin de los potenciales de
accin. Esto explica que sustancias agonistas de los receptores GABA A, como los
barbitricos o las benzodiacepinas, se utilicen como frmacos supresores de las
crisis.
GABA B
Se localizan a nivel presinptico y regulan la liberacin de neurotransmisores.
Actan asociados a protenas G y su activacin conlleva un aumento de la
conductancia al K+, generando una corriente hiperpolarizante.
GABA C
Han sido descritos recientemente a nivel de retina, tlamo, hipocampo, hipfisis e
intestino, y presentan propiedades farmacolgicas, fisiolgicas y moleculares
diferentes a los otros receptores GABA. Se piensa que es un canal inico selectivo
al Cl-, pero a diferencia del receptor GABA A genera respuestas lentas y mantenidas
y es insensible a los antagonistas y moduladores de los receptores GABA A (p.e.
baclofeno, barbitricos, benzodiacepinas o esteroides neuroactivos).

102

NEUROTRANSMISIN EXCITADORA
El principal neurotransmisor excitador cerebral es el aminocido glutamato. Los
receptores glutamatrgicos se encuentran a nivel postsinptico, tanto en las neuronas
excitadoras principales, como en interneuronas inhibidoras y en algunos tipos de clulas
gliales.
Existen varios tipos de receptores de glutamato:
Receptores inotrpicos: NMDA, AMPA y kainato
Permiten el flujo inico al ser activados por el glutamato. Todos ellos son
permeables al Na+ y K+ y se diferencian entre s por la permeabilidad catinica y la
distinta sensibilidad a los agonistas y antagonistas farmacolgicos. La entrada de
Na+ o la salida de K+ a travs de estos canales favorecen la despolarizacin de la
membrana y la generacin el potencial de accin. El receptor NMDA tiene adems
un canal de Ca2+ que en situacin de reposo est bloqueado por iones de Mg 2+.
Cuando se produce la despolarizacin de la membrana el Mg 2+ se desplaza y el
canal se hace permeable al Ca2+, que al entrar en la clula la despolariza an ms.
Se piensa que este aumento de despolarizacin mediado por el Ca2+ en condiciones
de excesiva excitacin neuronal (status epilepticus o en la isquemia) puede llevar
incluso a la muerte neuronal.
Receptores metabotrpicos
Acta a travs de la transduccin de una seal activada por el receptor que implica
a protenas-G asociadas a la membrana. Existen al menos tres subtipos de
receptores metabotrpicos en funcin de la diferente potencia de los agonistas, los
mecanismos de trasduccin de la seal y la localizacin presinptica o
postsinptica.
El glutamato y el GABA son eliminados de la hendidura postsinptica por un proceso
de recaptacin activa. Existen transportadores para ellos en las neuronas y en las clulas
gliales, especialmente en los astrocitos.
FACTORES QUE CONTROLAN LA EXCITABILIDAD NEURONAL
Existen varios mecanismos que controlan en parte el nivel de activacin de una o ms
regiones celulares, pudiendo modificar tanto la excitabilidad neuronal por cambios en el
interior celular (factores neuronales o intrnsecos) o en el medio celular (neuronas
vecinas, gla o clulas endoteliales).
NEURONALES (INTRNSECOS)
El tipo, nmero y distribucin de los canales controlados por voltaje y por
ligandos, que determinan la direccin, grado y velocidad de los cambios en el
potencial transmembrana, y si ocurre o no un potencial de accin.
La modulacin bioqumica de la funcin de los canales inicos.
La activacin de sistemas de segundos mensajeros, como la activacin del
GMP cclico, que a su vez activa a protenas-G abriendo los canales de K+.
La modulacin de la expresin gnica, que puede determinar tambin la

103

excitabilidad neuronal.
EXTRANEURONALES (EXTRNSECOS)
Cambios en la concentracin extracelular de iones como consecuencia de
variaciones en el volumen del espacio extracelular.
Alteraciones en los contactos sinpticos.
Cambios en el metabolismo o en la recaptacin de los neurotransmisores por
las clulas gliales.

FISIOPATOLOGIA DE LA EPILEPSIA: ICTOGNESIS y EPILEPILEPTOGNESIS

Las crisis epilpticas se producen como consecuencia de una descarga brusca, excesiva
y sincrnica de un grupo de neuronas que se propaga a estructuras ms o menos
distantes relacionadas con el foco epileptgeno por circuitos neuronales complejos.
Como en casi todas las patologas, entender las manifestaciones de esta enfermedad y
conseguir medidas teraputicas adecuadas pasa por comprender el mecanismo por el
que se producen los sntomas, lo que muchas veces requiere descender hasta el nivel
molecular de la maquinaria celular. Los recientes avances en epilepsia no hacen ms que
confirmar sta consideracin, ya que parecen relacionar un grupo de sndromes
epilpticos con alteraciones de algunos de los canales inicos descritos en el apartado
anterior, posibilitando su tratamiento farmacolgico especfico desde el punto de vista
etiolgico.
Es pues preciso diferenciar el proceso de generacin de una crisis (ictognesis) del
proceso por el que las crisis se vuelven recurrentes (epileptognesis) a la hora de
enfrentar la fisiopatologa de las crisis epilpticas y de la epilepsia como enfermedad.
ICTOGNESIS
Este proceso conlleva alteraciones en la excitabilidad neuronal producidas por factores
dependientes de la propia clula y por otros que alteran el entorno celular. La crisis
epilptica puede ser un hecho puntual y transitorio, secundario a una alteracin
reversible de la funcin cortical cerebral, o una manifestacin clnica que se repite en el
tiempo como consecuencia de una disfuncin persistente de la misma.
Cada tipo de epilepsia tendr su mecanismo ictogentico particular sobre el que, al
menos en teora, podramos actuar farmacolgicamente de forma especfica para evitar
la propagacin de la hipersincrona paroxstica y as yugular la crisis. Adicionalmente
otras situaciones influirn sobre la aparicin de crisis al disminuir el umbral
convulsivgeno, pudiendo poner en marcha la cascada ictogentica. Aparte de un
probable factor individual de origen gentico y constitucional por el cual cada cerebro
tendra su propio umbral convulsivgeno, la hiperventilacin, la estimulacin luminosa
intermitente, algunos frmacos como el haloperidol o el imipenem, txicos como el
alcohol, la cocaina o las anfetaminas, el insomnio, etc., son otras tantas circunstancias
que favorecen la presentacin de crisis epilpticas.

104

Una vez el foco epileptgeno ha descargado, la corriente de despolarizacin sincrnica

puede propagarse hacia reas corticales vecinas, con lo que la sintomatologa clnica se
enriquecer con la expresin de estas reas, producindose una crisis parcial con
sintomatologa compleja, o bien puede propagarse hacia regiones centro-enceflicas,
con la consiguiente excitacin y descarga global de estructuras de proyeccin difusa,
con lo que se habr producido una crisis parcial con generalizacin ulterior.
Existen tipos de epilepsia en el que la ictognesis se encuentra perfectamente estudiada,
y en muchos de estos casos el defecto es una canalopata que descompensa el equilibrio
entre excitacin e inhibicin. As se cree que las crisis de ausencia tpicas se deben a la
disfuncin de los circuitos tlamo-corticales que gobiernan el grado de excitacin
cortical, concretamente al fallo de los canales de Ca2+ de bajo umbral (T) presentes en
las neuronas rel talmicas de este circuito. Por ello, los anticomiciales que actan
bloqueando la corriente de Ca2+, como la etosuximida, son efectivos frente a este tipo de
crisis.
Tambin se han identificado canalopatas en otros sndromes (Tabla 1), y es muy
probable que sigan apareciendo avances en este sentido en los prximos aos.
CANALOPATAS EN LOS SNDROMES EPILPTICOS
CANAL
IMPLICADO

GEN

SCN1B

Epilepsia generalizada con crisis febriles plus

Epilepsia mioclnica de la infancia
Espasmos infantiles (sndrome de West)
Epilepsia infantil refractaria con
crisis tnico-clnicas generalizadas
Epilepsia generalizada con crisis febriles

SCN2A

Crisis infantiles familiares benignas

CACNA1H

Ausencias tpicas

SCN1A
Canal Na+

Canal Ca2+ (T)

Canal K+ (M)

SNDROME

KCNQ2
KCNQ3

Crisis neonatales familiares benignas

Canal K+ (BK)

KCNMA1

Epilepsia generalizada con discinesias paroxsticas

Canal Cl-

CLCN2

Epilepsia mioclnica juvenil

Epilepsia con crisis tnico-clnicas del despertar
Ausencias tpicas

Receptor nicotnico CHRNB2

para
CHRNA4
la acetilcolina
GABRG2
Receptor GABA
GABRA1
GABRD

Epilepsia frontal autonmica dominante

Epilepsia generalizada con crisis febriles plus
Ausencias tpicas
Epilepsia mioclnica de la infancia
Epilepsia juvenil mioclnica

105

EPILEPTOGNESIS
El proceso que lleva a que un rea cerebral se haga susceptible a la generacin de crisis
comiciales espontneas recurrentes es dinmico y de larga duracin (meses o aos) e
implica cambios en la estructura de las redes neuronales, con prdida del equilibrio
entre mecanismos excitadores e inhibidores de la actividad neuronal y de su
propagacin.
Para explicar los mecanismos de este complejo proceso nos serviremos de una de las
causas ms frecuentes de epilepsia refractaria tratables quirrgicamente; la esclerosis
mesial temporal. En esta enfermedad se postula la existencia de un insulto inicial -que
bien podran ser las convulsiones febriles por si mismas u otro insulto que al actuar
provocase simultneamente las crisis febriles y la esclerosis mesial- cuyas
consecuencias en el tejido nervioso amigdalo-hipocampal no seran reparadas
adecuadamente. Los cambios progresivos en la arquitectura neuronal empeoran con
cada nueva crisis, abocando a un crculo vicioso que, de no ser interrumpido, finaliza en
el establecimiento de un foco definitivo que no responder a ningn tipo de medicacin
anticomicial.
Los trastornos que se esconden debajo de la epileptognesis afectan no solo a las
neuronas sino tambin a la glia que las soporta metablicamente, e incluyen:
Cascadas excitotxicas, mediadas por aumento del Ca2+ intracelular, que penetra
en la clula a travs de los receptores NMDA del glutamato y de canales voltajedependientes, y que adems es liberado de las mitocondrias, que actan como un
reservorio intracelular del mismo. Este mecanismo, que funciona fisiolgicamente
y es la clave de la potenciacin sinptica a largo plazo y de la plasticidad sinptica,
acta en esta ocasin favoreciendo la predominancia de los circuitos excitadores de
una forma patolgica.
Generacin de radicales libres, secundaria a la hipoxia hipermetablica que se
produce como consecuencia de las crisis, a la activacin de la xido nitrco sintasa
(NOS) y a la disfuncin de los enzimas de la cadena respiratoria.
Apoptosis celular.
El resultado es un rea cerebral que exhibe prdida neuronal, gliosis, disminucin de la
masa capilar por unidad de tejido y cambios en la arquitectura de los circuitos
neuronales (redireccionamiento de las conexiones neuronales y alteracin de la
actividad sinptica). En algunos casos las alteraciones son tan graves que afectan a las
proyecciones fisiolgicas de las estructuras inicialmente implicadas, llevando la
epileptognesis hasta regiones cerebrales alejadas del foco primario y pudiendo
provocar la aparicin de focos epileptognos a distancia, frecuentemente en las reas
CONCEPTO DE CRISIS EPILPTICA y EPILEPSIA
En el pasado ao, un comit de expertos representativos de la International League
Against Epilepsy (ILAE) y del International Bureau for Epilepsy (IBE), ha elaborado
un artculo que ha sido aprobado por las comisiones sobre definicin y mtodos
diagnsticos de la ILAE, el comit ejecutivo de la ILAE y un grupo de revisores
annimos, que refleja la posicin oficial de la ILAE, y que propone las siguientes
definiciones.

106

Crisis epilptica
Es un evento transitorio de signos y/o sntomas consecuencia de una actividad
neuronal sncrona anormal y excesiva en el cerebro. A menudo, la terminacin de
una crisis epilptica es menos evidente que el inicio, ya que los sntomas del estado
post-ictal pueden ensombrecer el final de la misma. Las crisis epilpticas pueden
afectar la funcin sensorial, motora y autonmica; conciencia; estado emocional;
memoria; cognicin; o comportamiento. Las manifestaciones sensoriales incluyen
sensaciones somatosensoriales, auditivas, visuales, olfativas, gustativas y
vestibulares, y tambin sensaciones internas ms complejas como distorsiones
complejas de la percepcin (psquicas). Aunque el crtex cerebral es el elemento
primario en la generacin de las crisis epilpticas, no es el nico. En algunas
circunstancias, las crisis epilpticas pueden originarse en las conexiones tlamocorticales o en el tronco enceflico.
Epilepsia
Es un trastorno del cerebro caracterizado por una predisposicin permanente a
generar crisis epilpticas y por las consecuencias neurobiolgicas, cognitivas,
psicolgicas, y sociales de esta condicin. La definicin de epilepsia requiere de al
menos una crisis epilptica. La existencia de predisposicin, por ejemplo, debido a
la presencia de una historia familiar o descargas epileptiformes en el EEG, no es
suficiente para establecer el diagnstico de epilepsia. El concepto central de esta
definicin es la existencia de una alteracin permanente en el cerebro que
incrementa la probabilidad de crisis epilpticas futuras. Una crisis epilptica nica
en un cerebro normal no se considera epilepsia.
Status epilptico
Crisis epilptica nica de una duracin 30 minutos o crisis epilpticas recurrentes
sin recuperacin de la funcin neurolgica normal entre crisis durante un periodo
30 minutos.
Tipo de crisis epilptica
Es un concepto de nueva introduccin que define una entidad nosolgica, con las
consiguientes implicaciones desde el punto de vista diagnstico, teraputico y
pronstico. La definicion se basa en un evento ictal que se piensa representa un
nico mecanismo fisiopatolgico y sustrato anatmico.
Sndrome de epilepsia
Conjunto de signos y sntomas que definen una condicin epilptica nica.
Enfermedad epilptica
Condicin patolgica con una etiologa bien definida, especfica y nica.
Encefalopata epilptica
Es concepto de nueva introduccin, definindose como la condicin en la que las
anormalidades epileptiformes contribuyen a la progresiva alteracin de la funcin

107

cerebral. (concepto nuevo).

Sndrome de epilepsia benigna
Sndrome caracterizado por crisis epilpticas que son fcilmente tratables, o no
requieren tratamiento, remitiendo sin secuelas.
Sndrome de epilepsia refleja
Sndrome en el cual todas las crisis epilpticas se precipitan por estmulos
sensoriales.
Sndrome de epilepsia idioptica
Sndrome que es solamente epilepsia, sin lesin cerebral estructural subyacente u
otros signos o sntomas neurolgicos. Presumiblemente son genticos y
dependientes de la edad.
Sndrome de epilepsia sintomtica
Sndrome en el cual las crisis epilpticas son el resultado de una o ms lesiones
estructurales identificables del cerebro.
Sndrome de epilepsia probablemente sintomtica
Sinnimo de criptognico, aunque preferido a este trmino. Sndrome que se
presupone sintomtico pero no se ha demostrado una etiologa.
Trastornos paroxsticos no epilpticos
Son aquellas condiciones clnicas paroxsticas presumiblemente no relacionadas
con una descarga anormal y excesiva de un grupo de neuronas cerebrales. Entre
ellos se incluyen alteraciones de la funcin cerebral (vrtigo, mareo, sncope,
trastornos del sueo o del movimiento, amnesia global transitoria, migraa) o crisis
psicgenas no epilpticas (trastorno brusco del comportamiento no epilptico,
presumiblemente de origen psicgeno, que puede coexistir con verdaderas crisis
epilpticas).
CLASIFICACIN DE LAS CRISIS EPILPTICAS
La clasificacin de la epilepsia y sndromes epilpticos se basa en dos aspectos bsicos:
la sintomatologa y la etiopatogenia. Desde el punto de vista de la sintomatologa se
distinguen epilepsias parciales y generalizadas. Etiopatolgicamente, se diferencian
epilepsias idiopticas, criptognicas y sintomticas. Las epilepsias idiopticas no tienen
una causa conocida ms que una posible predisposicin gentica. En las epilepsias
sintomticas existe una causa cerebral conocida, mientras que, en las epilepsias
criptognicas (trmino en la actualidad en extincin) se presupone una causa pero no se
puede demostrar.
Se han propuesto mltiples sistemas de clasificacin de las crisis epilpticas, ya sean
basados en la semiologa, la topografa, la etiologa o la edad de inicio. La clasificacin

108

de las crisis epilpticas elaborada en 1981 por la Comisin sobre Clasificacin y

Terminologa de la ILAE es la ms ampliamente aceptada y utilizada en la prctica
clnica diaria, basndose nicamente en criterios clnicos y electroencefalogrficos
(ictales e interictales) (Tabla 2). De todas formas, a pesar de todos los esfuerzos
taxonmicos, existen episodios comiciales que no pueden ser encuadrados dentro de un
epgrafe especfico, por lo que la esta clasificacin incluye un apartado diagnstico
denominado crisis no clasificadas en el que se incluyen todos los episodios paroxsticos,
de muy probable origen epilptico, en los que la fenomenologa clnica o
electroencefalogrfica no es suficiente como para incluirlos en ningn otro apartado.
CLASIFICACIN DE LA ILAE DE LAS CRISIS EPILPTICAS
I. CRISIS EPILPTICAS PARCIALES O FOCALES
A. Crisis parciales simples (sin afectacin de la conciencia)
1. Con sntomas motores
2. Con sntomas somatosensoriales o sensoriales especiales
3. Con sntomas autonmicos
4. Con sntomas psquicos
B. Crisis parciales complejas (con afectacin de la conciencia)
1. Con inicio como crisis parcial simple y posterior alteracin de la
conciencia
a. Con sntomas parciales seguidos de afectacin de la conciencia
b. Con automatismos
2. Con alteracin inicial de la conciencia
a. Con afectacin de conciencia solamente
b. Con automatismos
C. Crisis parciales secundariamente generalizadas (tnicas, clnicas, tnicoclnicas)
1. Parciales simples secundariamente generalizadas
2. Parciales complejas secundariamente generalizadas
3. Parciales simples con evolucin a parciales complejas y posterior
generalizacin
II. CRISIS EPILPTICAS GENERALIZADAS
A. Ausencias
1. Tpicas
a. Con afectacin de la conciencia solamente
b. Con componente clnico
c. Con componente atnico
d. Con componente tnico
e. Con automatismos
f. Con componente autonmico
2. Atpicas

109

B. Crisis mioclnicas
C. Crisis clnicas
D. Crisis tnicas
E. Crisis tnico-clnicas
F. Crisis atnicas (astticas)
III. CRISIS EPILPTICAS INCLASIFICABLES

Recientemente, la ILAE Task Force ha propuesto un esquema diagnstico, aprobado por

la Asamblea General de la ILAE de 2001, que incluye algunos cambios en los conceptos
y terminologa, y pretende servir de ejemplo de lo que podra ser deseable en el futuro.
El antiguo trmino focal es reintroducido para sustituir a parcial y relacionado con
la localizacin. No obstante, el trmino focal no implica que la zona epileptognica sea
de reducido tamao, de hecho, las crisis y los sndromes epilpticos focales a menudo se
deben a la existencia de regiones cerebrales malfuncionantes extensas. En el nuevo
documento se omiten los trminos convulsin y convulsivo. Adems, este esquema
abandona la divisin en crisis focales simples (sin afectacin de conciencia) y complejas
(con afectacin de conciencia). El trmino criptognica es sustituido por
supuestamente sintomtica. El esquema pretende ser un intento de proporcionar las
bases para una descripcin estandarizada de pacientes individuales, y consiste de 5
niveles o axis (fenomenologa ictal, tipo de crisis, sndrome, etiologa y grado de
afectacin causado por la condicin epilptica).
Desde su publicacin han sido muchas las crticas dirigidas a este artculo y, por tanto,
todava estamos lejos de un uso y aceptacin universal del mismo.
CRISIS EPILPTICAS GENERALIZADAS
GENERALIDADES
Son aquellas crisis en que las cuales las primeras manifestaciones clnicas nos indican
una afectacin inicial de los dos hemisferios cerebrales. La conciencia suele afectarse y
esta afectacin puede ser el primer sntoma. Las manifestaciones motoras son
bilaterales. Pueden observarse fenmenos vegetativos y motores, de tipo positivo
(convulsiones) o negativo (hipotona), de forma bilateral y simtrica.
El trazado electroencefalogrfico durante las crisis refleja una descarga neuronal que
involucra ambos hemisferios de forma sincrnica y simtrica.
Las crisis generalizadas pueden dividirse en primariamente generalizadas (generalizadas
desde el inicio) y secundariamente generalizadas (parciales en el inicio con posterior
propagacin a ambos hemisferios), siendo conveniente aclarar a qu tipo pertenece la
que nos refiere un paciente en concreto. En muchos casos de crisis secundariamente
generalizadas podremos identificar el origen de la crisis por las manifestaciones
prodrmicas (aura) y la sintomatologa inicial de la crisis parcial antes de la

110

generalizacin, aunque no es raro que estos prdromos tengan un falso efecto

localizador y no sean congruentes con los hallazgos electro-encefalogrficos, ni crticos
ni intercrticos.
En las crisis primariamente generalizadas, el punto de partida puede estar en la sustancia
reticular, en zonas profundas de los hemisferios, en ncleos talmicos y en general en
las regiones que se han dado en llamar "centro-enceflicas".

AUSENCIAS
Estas crisis, de menor inters para el neurocirujano por ser sintomticas con baja
frecuencia, fueron inicialmente denominadas petit mal y son mucho ms frecuentes en
la infacia. Se distinguen ausencias tpicas y atpicas.
AUSENCIAS TPICAS
Consisten en una alteracin de la conciencia que raramente dura ms de 10
segundos, de inicio y final bruscos, con un trazado EEG ictal constituido por
complejos de punta-onda regular y simtrica a 3-4 Hz, y una actividad cerebral
de fondo normal. Con frecuencia se les caen los objetos de la mano o presentan,
ocasionalmente algunos movimientos clnicos de parpadeo, dejan de hablar en
una conversacin, interrumpen una frase, quedan con la mirada fija durante un
segundo y cuando todo ha pasado con frecuencia preguntan ha ocurrido algo?, al
ver los gestos de extraeza de sus acompaantes. Dependiendo de las
manifestaciones que acompaan al eje central de alteracin de consciencia
podemos distinguir varias formas:
Ausencias con afectacin exclusiva de la conciencia.
El paciente permanece inmvil, con la mirada perdida y sin realizar actividad
alguna.
Ausencias con componente clnico.
Ausencias con componente atnico.
Ausencias con componente tnico.
Ausencias con automatismos.
Movimientos de chupeteo, movimientos de manoseo de objetos, emisin de
gruidos, etc.
Ausencias con componente autonmico.
Vasomotor, cardaco, respiratorio, digestivo o urinario.
AUSENCIAS ATPICAS
Se diferencian de las anteriores en que suelen tener una mayor afectacin del
tono muscular (hipotonia, atonia), el inicio y fin de las crisis no es tan brusco, el
trazado EEG crtico es ms heterogneo (complejos punta-onda lenta irregular
2.5 Hz y paroxismos bilaterales asimtricos), y en el EEG interictal existe una
actividad de fondo anormal.

111

CRISIS MIOCLNICAS
Se definen como contracciones sbitas, breves y bruscas que pueden ser generalizadas,
limitarse a una zona del cuerpo (cabeza, tronco, extremidades), o incluso a grupos
musculares ms concretos (Video 1). Las sacudidas mioclnicas pueden acontecer de
forma rpidamente repetitiva o ser aisladas. Caractersticamente aparecen en torno a la
hora de dormir y al despertar, y se pueden exacerbar por los movimientos voluntarios
(mioclonas de accin).
En el trazado EEG durante y entre los episodios crticos suelen observarse paroxismos
generalizados de complejos polipunta y punta-onda.
La distincin entre crisis mioclnicas y crisis clnicas no es clara. Clsicamente, las
crisis clnicas son eventos rtmicos y recurrentes, mientras que las crisis mioclnicas
son eventos nicos o que recurren irregularmente.
CRISIS CLNICAS
Cuando las crisis convulsivas generalizadas carecen de componente tnico, se
caracterizan por presentar una repeticin de sacudidas clnicas, aunque la mayor parte
de crisis generalizadas se inician con una fase clnica, seguido de una tnica que
desemboca en la clsica crisis tonico-clnica.
El trazado EEG crtico presenta una actividad rpida (> 10 Hz) y ondas lentas. En el
EEG interictal suelen observarse descargas de complejos punta-onda o polipunta-onda.
CRISIS TNICAS
Clsicamente, la crisis tnica se define como una contraccin muscular rgida y violenta
con fijacin de los miembros en una posicin forzada, que asocia habitualmente a una
desviacin de los ojos y la cabeza hacia un lado y cianosis por alteracin de la
musculatura torcica (Video 2).
En el registro EEG ictal se observa actividad rpida (9-10 Hz) que decrece en frecuencia
y aumenta en amplitud. Entre crisis suele haber un trazado EEG de ondas lentas
irregulares y una actividad de fondo anormal.
CRISIS TNICO-CLNICAS
Son las ms frecuentes entre las crisis generalizadas y clsicamente se han denominado
crisis de gran mal. La mayor parte de pacientes sufre prdida de conciencia sin fase
prodrmica previa, apareciendo de forma sbita una contractura muscular tnica que al
alcanzar la musculatura respiratoria se traduce en un ronquido o grito con posterior
cada al suelo, quedando el paciente rgido. Durante la contraccin tnica puede haber
apnea, cianosis, mordedura de lengua o emisin involuntaria de orina. De esta
contraccin tnica se pasa a una fase de movimientos convulsivos clnicos de duracin
variable, donde el paciente persiste ciantico y frecuentemente se produce emisin de
espuma por la boca. Pueden existir igualmente convulsiones clnicas del iris, aunque la
rigidez pupilar y el Babinski bilateral son la regla. Al final de esta fase se inicia una
respiracin profunda, la musculatura se relaja y el paciente permanece inconsciente

112

durante un tiempo variable, despertando posteriormente con sensacin de rigidez,

cefalea y debilidad generalizada. Aparecen como postrados, quebrantados y no rara vez
preguntan qu les ha ocurrido, sin tener la menor nocin de toda la crisis. Lo habitual es
que al cabo de un perodo entre 1 y 12 horas se encuentren completamente recuperados.
En el registro EEG crtico se aprecia un ritmo rpido (>10 Hz) que decrece en
frecuencia e incrementa en amplitud durante la fase tnica y aparece interrumpido por
ondas lentas en la fase clnica. Entre crisis en el EEG se puede observar complejos de
polipunta y punta-onda y en ocasiones complejos de onda aguda-onda lenta.
Con gran frecuencia la crisis se acompaa de leucocitosis de hasta 15.000/ml.
CRISIS ATNICAS
Se definen como una reduccin brusca del tono muscular, de forma generalizada en
forma de prdida global del tono con cada al suelo, o segmentaria que produce una
cada de la cabeza y mandbula o relajacin de los miembros. Cuando son crisis muy
breves se denominan drop attacks, observndose en situaciones no epilpticas como
en la isquemia vertebro-basilar o en la narcolepsia. Cuando existe prdida de conciencia
suele ser de duracin breve.
En el EEG ictal se pueden observar complejos de polipunta y punta-onda, decremento
generalizado o ritmos rpidos de bajo voltaje.
CRISIS EPILPTICAS PARCIALES
GENERALIDADES
En este tipo de crisis, tambin llamadas focales o relacionadas con la localizacin, los
primeros cambios clnicos y electroencefalogrficos indican una activacin inicial de un
sistema de neuronas limitado a una parte de un hemisferio cerebral. Frecuentemente, la
descarga tiende a extenderse desde la poblacin neuronal afectada inicialmente a otros
grupos de neuronas conectados con sta y con los que forma circuitos o redes
neuronales ms o menos diferenciadas. Los sntomas que vemos durante las crisis son
especficos de la zona cerebral en que ocurre la descarga epilptica y de aquellas reas a
las que se propaga, por ejemplo, en la crisis del lbulo frontal encontraremos
movimientos oculoceflicos adversivos y manifestaciones motoras en extremidades
inferiores, en la crisis del lbulo parietal veremos sntomas motores o sensitivos, y en la
crisis del lbulo temporal podemos encontrar sntomas epigstricos, automatismos
orales y alucinaciones gustativas y olfatorias.
En algunas ocasiones, tras una crisis focal se produce un dficit funcional postepilptico que parece ser consecuencia de un fenmeno de exhaustacin neuronal.
Hemiplejia o monoplejia (parlisis de Todd), afasia, hemianopsia o ceguera son los
dficit neurolgicos ms frecuentemente descritos. En general, son transitorios y duran
minutos u horas.
CRISIS PARCIALES SIMPLES

113

Son las crisis parciales en las que no se afecta la conciencia, suelen ser breves (1-2
minutos), con comienzo y final bruscos. En el EEG ictal suele observarse una descarga
focal de puntas rtmicas en el rea de representacin cortical. Con cierta frecuencia, el
EEG ictal es negativo como consecuencia de que la regin cerebral involucrada se
localiza en zonas cerebrales profundas o afecta una superficie neuronal menor de 6 cm 2
y, por tanto, insuficiente para originar cambios en el EEG de cuero cabelludo. El EEG
entre crisis en un gran nmero de pacientes es normal o existen anomalas focales de
morfologa epileptiforme.
CRISIS PARCIALES con SNTOMAS MOTORES
Constituyen eventos motores, focales, generalmente breves consistentes en una
repeticin rtmica de sacudidas clnicas (Video 3). Est involucrado el crtex
motor primario y, en ocasiones, las descargas se propagan originando una
activacin secuencial del mismo, lo que se conoce como progresin
jacksoniana. La conciencia est preservada. Cuando ocurre durante horas, das o
semanas constituye lo que conocemos como epilepsia partialis continua (Video
4). Generalmente estas crisis se inician por las zonas con mayor representacin,
como la comisura de la boca en las crisis que afectan la cara, o los dedos pulgar e
ndice en las crisis de la extremidad superior. La propagacin suele ser rpida (<1
minuto), la disfuncin es breve y ocasionalmente se puede detener estimulando
intensamente la extremidad afecta. Las manifestaciones motoras afectan al lado
contralateral del que se origina la descarga epilptica.
Otras crisis menos frecuentes son las crisis versivas, que cursan con afectacin
bilateral de los msculos sinergistas produciendo una desviacin conjugada de
los ojos, cabeza y a veces tronco, habitualmente hacia el lado opuesto al que se
origina la descarga epilptica.
En las crisis posturales se produce una hipertona de los msculos posturales y el
cuerpo adopta una actitud distnica.
Las crisis fonatorias pueden adoptar varias formas:
Imposibilidad para emitir una sola palabra, conservando sin embargo el
lenguaje interior.
Vocalizacin epilptica, en la que se produce la articulacin y modulacin
continua y rtmica de una vocal
Crisis palillicas, en las que se produce la repeticin involuntaria e
irreprimible de una palabra o frase.
CRISIS SOMATOSENSITIVAS y SENSORIALES
De forma aislada son poco frecuentes. Se deben a lesiones corticales muy
limitadas cuya activacin produce la generacin de sensaciones en ausencia de
estmulos. Generalmente se acompaan de crisis parciales complejas, crisis
secundariamente generalizadas tnico-clnicas o ambas.
Las crisis somatosensitivas son el equivalente sensitivo de las crisis con sntomas
motores y habitualmente se asocian a ellas. Pueden presentar progresin
jacksoniana de tipo sensitivo, comportndose topogrficamente igual que las
motoras. Suele existir predileccin por los dedos de las manos y la regin
peribucal, siendo habitualmente unilaterales. Generalmente las manifestaciones
sensitivas suelen corresponderse con parestesias, entumecimiento, sensacin de

114

hormigueo o quemazn, y menos frecuentemente con dolor o sensacin trmica.

Las crisis visuales se producen como consecuencia de una descarga neuronal de
la corteza occipital visual, con afectacin contralateral o de ambos campos
simultneamente. Los fenmenos visuales transitorios pueden ser negativos
(escotomas, hemianopsia o amaurosis) o positivos (centelleos de luz o fosfenos).
Las crisis auditivas son el resultado de una descarga neuronal de la corteza
temporal superior y, aunque pueden manifestarse en el odo contralateral,
generalmente suelen hacerlo de forma bilateral. Los fenmenos auditivos pueden
ser negativos (hipoacusia, ensordecimiento del ruido o sordera completa) o
positivos (acfenos).
Las crisis olfatorias son frecuentes. La descarga se localiza en la porcin anterosuperior del uncus (crisis uncinadas). Generalmente se presentan como un olor
sbito, desagradable, no identificable y de corta duracin.
En las crisis gustativas se producen sensaciones gustativas que corresponden a
los cuatro sabores bsicos en ausencia de estmulo externo (parageusia). La
descarga epilptica se localiza en la corteza opercular o insular.
Las crisis vertiginosas, al igual que las gustativas, son muy poco frecuentes. El
paciente tiene sensacin de desplazamiento con respecto al exterior o viceversa.
Se diferencian de los vrtigos perifricos en que habitualmente no existen
nauseas ni vmitos. La descarga neuronal se produce en el lbulo temporal o
frontal.
CRISIS PARCIALES con SNTOMAS VEGETATIVOS (AUTONMICOS)
Este tipo de sntomas habitualmente acompaan a otras manifestaciones en el
transcurso de una crisis parcial compleja.
Los sntomas gastrointestinales son los ms frecuentes, apareciendo hasta en el
40% de los pacientes con epilepsia temporal. Dentro de este grupo nos podemos
encontrar con las crisis orofarngeas que consisten en hipersalivacin, sialorrea,
movimientos de deglucin, masticacin o saboreo de comida y bebida; las crisis
epigstricas en las que se tiene una sensacin desagradable, ascendente desde
epigastrio; o las crisis epilpticas abdominales que cursan con dolor clico
periumbilical, vmitos, diarrea o emisin de gases.
Las crisis vasomotoras y circulatorias consisten en una alteracin del ritmo
cardiaco, variaciones de la presin arterial, rubefaccin, palidez o
hipersudoracin.
Las crisis de enuresis consisten en la emisin sbita e involuntaria de orina.
Los sntomas respiratorios suelen ser hiperpnea o polipnea y habitualmente
terminan con una apnea inspiratoria.
La sintomatologa sexual es muy infrecuente y suele cursar con ereccin,

115

priapismo o incluso orgasmo (epilepsia orgsmica).

CRISIS con SINTOMATOLOGA PSQUICA
Estos sntomas raramente ocurren sin afectacin de la conciencia y con
frecuencia forman parte de la sintomatologa de crisis parciales complejas. Se
incluyen crisis con sntomas dismnsicos, disfsicos, cognitivos, afectivos,
ilusiones y alucinaciones estructuradas.
Los sntomas dismnsicos consisten en distorsin de los recuerdos que pueden
originar sensaciones de reconocer situaciones o experiencias como ya vividas
(dj vu, dj entendu, dj vcu, dj pens). El fenmeno contrario ocurre
cuando el paciente no reconoce lo que le rodea, o tiene sensacin de extraeza
(jamais vu, jamais entendu y jamais vcu). Existe tambin un fenmeno de
recoleccin rpida de experiencias pasadas (visin panormica).
Los sntomas cognitivos incluyen los estados de ensueo (dreamy state), en el
que se altera la apreciacin del entorno y el paciente tiene la impresin de vivir
en un sueo, los estados de distorsin de la sensacin del tiempo y las
sensaciones de irrealidad o despersonalizacin.
En las crisis disfsicas se puede producir una afasia transitoria de tipo motor o
sensitivo, ya sea parcial o total. Suelen ser crisis muy breves de segundos de
duracin.
Las crisis con sntomas afectivos se caracterizan por una modificacin del estado
emocional del sujeto e incluyen miedo, placer, alegra, depresin, tristeza,
excitacin o irritabilidad e incluso rabia. El miedo es el sntoma ms frecuente, a
menudo asociado a cambios autonmicos como midriasis, piloereccin o
taquicardia. Adems de las estructuras temporo-lmbicas, las reas prefrontales
juegan un papel importante en su origen.
Las ilusiones se definen como una alteracin de la percepcin, a menudo como
sntoma inicial y a veces nico, de ciertas crisis epilpticas parciales,
reconocindose varios tipos. En las ilusiones perceptivas realmente se percibe un
objeto, aunque de forma distinta. En la ilusiones aperceptivas o agnsticas el
objeto se percibe normalmente pero se reconoce mal, lo que genera ilusiones de
rememoracin similares a las crisis dimnsicas. Pueden ser ilusiones visuales en
las que se ven dos o ms objetos (polipicas), se modifica el tamao de los
mismos (macropsias, micropsias), la forma (metamorfopsias), percepcin de los
objetos sin color (acromatopsia) o con un color anormal, ms frecuentemente
rojo (eritropsia) o amarillo (xantopsia); ilusiones somatosensoriales cinestsicas
(sensacin de desplazamiento); ilusiones auditivas (macro o microacusia,
microteleacusia cuando se percibe ms lejano); ilusiones olfatorias (hiperosmia,
parosmias); o ilusiones gustativas (hipergeusias o parageusias).
Las alucinaciones estructuradas son percepciones sensoriales complejas que se
producen en ausencia de estmulos externos, constituyendo habitualmente el
sntoma esencial, a veces el inicial y el nico. Segn el sistema sensorial
implicado podemos tener crisis alucinatorias visuales por descarga en la corteza
temporo-occipital o frontal, con visin de personas, objetos, o de uno mismo

116

(autoscopia epilptica); crisis alucinatorias auditivas por descarga en la corteza

temporal superior, con alucinaciones musicales, verbales, o de sus propias
palabras; crisis alucinatorias olfatorias o crisis uncinadas, por descarga a nivel
del uncus temporal, que generalmente se describen con carcter desagradable; y
las crisis alucinatorias somatoestsicas, gustativas y vegetativas que son mucho
ms excepcionales.
CRISIS PARCIALES COMPLEJAS
Son crisis parciales que evolucionan con afectacin de consciencia, que en conjuncion
con los automatismos constituyen las manifestaciones axiales de este tipo de crisis
comicial. Son las ms comunes y constituyen aproximadamente el 20% de todas las
crisis (Video 5). Las descargas epileptiformes se inician en un hemisferio y rpidamente
se propagan al otro. Pueden comenzar con una crisis parcial simple (aura),
posteriormente evolucionando a una crisis parcial compleja con alteracin de la
conciencia y/o automatismos, o cursar desde el inicio con alteracin de la conciencia,
acompaada o no de automatismos. El aura ms frecuente es una sensacin epigstrica
ascendente o sensacin extraa como mariposas en el estmago.
En muchos pacientes las crisis parciales complejas evolucionan finalmente a una crisis
generalizada tnico-clnica. En el EEG ictal se observan descargas epileptiformes
(puntas u ondas agudas rtmicas), unilaterales al inicio y que posteriormente se
propagan afectando a ambos hemisferios. En el EEG entre crisis suelen objetivarse
descargas epileptiformes temporales o frontales unilaterales o bilaterales.
AFECTACIN DE LA CONSCIENCIA
A diferencia de las crisis de ausencia tpicas suele existir una afectacin de la
consciencia incompleta. El paciente parece como desconectado, con la mirada
fija y perdida, y no recordar posteriormente el episodio. Adems, despus de la
crisis suele existir un periodo de confusin post-ictal durante el cual el paciente
est desorientado y desconcertado, hecho que jams ocurre en las crisis de
ausencia. Aunque en algunos textos clsicos se han llamado ausencias del lbulo
temporal o pseudoausencias porque su origen ms frecuente es consecuencia de
las descargas epilpticas que se originan en la amgdala e hipocampo, esta
terminologa debe abandonarse en la actualidad y reservar el trmino ausencia
solamente para las crisis generalizadas acompaadas de complejos punta-onda
que ocurren en las epilepsias generalizadas idiopticas o sintomticas.
AUTOMATISMOS
Se produce actividad motora de forma ms o menos coordinada, pero de tipo
involuntario, en el contexto de un estado de obnubilacin mental.
Se distinguen varios tipos:
Automatismos perseverativos.
El paciente contina con la actividad que se estaba realizando al iniciarse la
crisis, de forma ms o menos mecnica.
Automatismos de novo.
El paciente cambia de actividad durante la crisis, pudiendo verse afectada por
estmulos externos. En este grupo podemos encontrar la reaparicin de
conductas infantiles, habitualmente de carcter antisocial; automatismos

117

adaptados en los que el paciente realiza una actividad y contina realizndola

durante la crisis, o inadaptados, en los que deshace la tarea previa y la vuelve
a hacer; automatismos reactivos, relacionados con sensaciones subjetivas,
como por ejemplo expresiones faciales que exteriorizan el estado anmico del
paciente (automatismos gestuales y mmicos), movimientos de deglucin
(automatismos oro-alimentarios), movimientos de deambulacin, o repeticin
de frases que traducen su estado de preocupacin (automatismos verbales).
CRISIS PARCIALES con GENERALIZACIN SECUNDARIA
En principio todas las crisis parciales pueden terminar en una crisis epilptica unilateral
o generalizada, en funcin de si la descarga difunde a todo un hemisferio o a ambos. El
trazado EEG en este tipo de crisis demuestra que las descargas epilpticas que se
observan en las crisis parciales se hacen rpidamente generalizadas y se acompaan de
fenmenos motores tnicos, clnicos o tnico-clnicos.
Dentro de este grupo podemos distinguir tres tipos de crisis:
Crisis parciales simples con generalizacin secundaria.
Crisis parciales complejas con generalizacion secundaria.
Crisis parciales simples que evolucionan a parciales complejas y posteriormente a
crisis generalizadas.
LA EPILEPSIA EN LA CLNICA NEUROQUIRRGICA
GENERALIDADES
Las causas de epilepsia en la clnica neuroquirrgica son variadsimas y cualquier noxa
capaz de producir un dao cerebral en el amplio sentido de la palabra, puede ser capaz
de desencadenar una crisis comicial. Al existir, en la mayor parte de los casos, una
lesin cerebral estructural evidenciable es relativamente habitual que la manifestacin
inicial sea una crisis parcial simple o compleja que se origina en las estructuras
implicadas o adyacentes a la lesin, frecuentemente con generalizacin tnico-clnica
secundaria, siendo raro que los procesos neuroquirrgicos epileptgenos originen
ausencias.
Existen reas que presentan un umbral ms bajo para la descarga epilptica, como son
las reas prerrolndicas motoras, lo que explica la gran frecuencia de las crisis con
progresin jacksoniana en nuestro mbito clnico. En cambio el crtex occipital es el de
umbral ms elevado y curiosamente es capaz de provocar descargas sin lesin aparente,
hechos que parecen contradictorios.
ETIOLOGA
<16 AOS (28%)
Es un grupo importante porque, en trminos generales, un 75% de las epilepsias
recurrentes comienzan en la niez o adolescencia. Una parte de estas crisis
infantiles van cediendo a medida que el sujeto se va desarrollando, pero

118

aproximadamente 1/3 de los nios menores de 6 aos que presentan epilepsia

seguirn presentndola en la edad adulta y 2/3 de los que sufren crisis recurrentes
antes de los 20 aos van a seguir padecindolas siendo adultos. Las simples crisis
febriles (crisis ocasionales del nio de 1 o pocos aos, coincidentes con fiebres y
con frecuencia con registro electroencefalogrfico normal) se transforman en
franca epilepsia y persisten ms adelante aproximadamente en el 7% de los
casos.
Un porcentaje importante de las crisis epilpticas en este grupo de edad son
sintomticas, debidas a traumatismos o anoxia del parto. Otro grupo a tener en
cuenta se debe a errores innatos del metabolismo, secundarios a deficiencias
enzimticas de transmisin gentica que interfieren con el normal desarrollo del
metabolismo celular, como la fenilcetonuria, la deficiencia de biotinidasa, las
convulsiones sensibles a piridoxina, la deficiencia de piruvato deshidrogenasa,
etc. Por ltimo son frecuentes tambin las formas idiopticas, que probablemente
esconden un transfondo gentico y que son dependientes de la edad.
16-60 AOS (66%)
En el adulto la causa ms frecuente de aparacin de crisis comiciales son los
tumores cerebrales, y sta es la causa de epilepsia ms prevalente en la clnica
neuroquirrgica. Aproximadamente entre el 40% y el 50% de los tumores
cerebrales se acompaan en algn momento de su evolucin de fenmenos
epilpticos, lo que es ms comn en los tumores benignos que en los malignos.
Los ms epileptgenos parecen ser los oligodendrogliomas, que se acompaan de
fenmenos comiciales en un 80%, en tanto que los glioblastomas slo lo hacen
en un 30-40%. Los meningiomas se expresan en algn momento de su evolucin
mediante crisis convulsivas en un 50% de los casos. En trminos generales puede
decirse que la cuarta parte de los tumores debutan por crisis epilpticas, es decir
que no se trata slo de un sndrome frecuente sino el inicial en el 25% de los
casos. Por otra parte los mismos tumores, es decir el mismo tipo histopatolgico,
es ms convulsivgeno entre 30 y 60 aos que despus de los 60, probablemente
por la mayor facilidad de convulsivar del cerebro joven respecto al cerebro del
anciano.
Adicionalmente, las lesiones residuales de procesos expansivos intervenidos
pueden causar crisis epilpticas repetitivas, probablemente debido a la gliosis
cicatricial que origina la exresis. Los meningiomas son causa frecuente de esta
secuela, ya que la incidencia de epilepsia postoperatoria an despus de una
correcta extirpacin es del 50% aproximadamente para los parasagitales y de la
convexidad y del 15% para los de la base (surco olfatorio, regin supraselar y ala
menor).
La epilepsia postraumtica es tambin frecuente en esta edad media de la vida,
pero no lo es tanto como en la edad peditrica. En trminos muy amplios puede
decirse que aproximadamente un 10% de los traumatismos crneo-enceflicos
moderados o graves presenta como secuela una epilepsia postraumtica.
Tambin las malformaciones arterio-venosas (MAVs) se acompaan de epilepsia
en un 60% de los casos. Si se trata de pacientes jvenes y de MAVs voluminosas,
el porcentaje asciende al 80%. Aproximadamente en el 40% de los enfermos la
crisis comicial constituye el sntoma de comienzo.

119

>60 AOS (6%)

La etiologa ms frecuente en este grupo de edad es la enfermedad
cerebrovascular, que es causa atribuible de aproximadamente la mitad de los
episodios comiciales por encima de los 60-65 aos. Sin embargo tambin los
tumores son prevalentes en esta poca, singularmente los metastsicos.
PATOGENIA:_EPILEPTOGNESIS TUMORAL
No existe respuesta para la pregunta Por qu un paciente con un tumor de una
determinda localizacin y estirpe histolgica presenta crisis comiciales mientras que
otro con un tumor similar no lo hace? Esta falta de respuesta es indicativa tanto de
nuestro desconocimiento de la epileptognesis e ictognesis tumoral, como de una base
multifactorial en la que tienen importancia factores dependientes de la lesin y
dependientes del sujeto.
El crtex peritumoral de los pacientes que han presentado crisis epilpticas exhibe
cambios histolgicos y neuroqumicos que lo diferencian del crtex peritumoral de
pacientes exentos de crisis:
Alteraciones de la migracin neuronal, con presencia de neuronas en la
sustancia
blanca.
Este hallazgo bien podra ser un factor relacionado con una predisposicin del
paciente a presentar crisis (umbral convulsivgeno disminuido) o estar relacionado
con la gnesis del tumor.
Anormal procesamiento del calcio y el glutamato por parte de los astrocitos.
El flujo intracelular de Ca2+ es ms elevado y la propagacin de los potenciales de
accin se encuentra facilitada, probablemente como consecuencia de un fallo en la
generacin de la corriente de rectificacin interna dependiente de los canales de K+
Prdida de las sinapsis inhibidoras e incremento de las sinapsis activadoras en
las clulas piramidales.
Alcalinizacin del pH.
La disminucin de la concentracin de ines H+ (alcalinizacin) aumenta la
excitabilidad neuronal al bloquear la corriente de rectificacin interna de K+ y los
canales rpidos de Na+. Adicionalmente aumenta la actividad de los receptores
NMDA para el glutamato a la vez que disminuye la inhibicin debida a los
receptores GABArgicos.
Niveles descendidos de noradrenalina, dopamina y serotonina.
Estas monoaminas tienen un efecto antiepileptgeno y en el cortex peritumoral de
pacientes sin crisis sus niveles se encuentran aumentados, probablemente como
consecuencia de una respuesta adaptativa que intenta evitar la propagacin de las
corrientes de despolarizacin.
Disminucin de la expresion de receptores glutamargicos metabotropos tipo
2/3 (mGluR2/3) y aumento de la expresion de los tipo 1 (mGluR1) y tipo 5
(mGluR5).
Los receptores glutamargicos metabotropos se encuentran ligados de forma
importante a los fenmenos de plasticidad sinptica. Los receptores de tipo 1
activan los circuitos de retroalimentacin positiva responsables de las corrientes
oscilatorias de Ca2+ y de la sincronizacin neuronal, mientras que los tipo 2 y tipo 3
inhiben la excitocitosis de glutamato disminuyendo la sensibilidad de los canales de

120

Ca2+ voltaje-dependientes presinpticos. Los receptores tipo 5 controlan la

interaccin entre la glia y las neuronas, siendo responsables de la generacin y
propagacin de los gradientes cclicos de Ca 2+. En conjunto la transmisin
glutamargica metabotropa se encuentra desquilibrada con un predominio de los
circuitos excitadores, que finalmente se tornan dominantes en la transmisin
sinptica.
Aumento de la expresin y actividad de las gap-junctions.
Los astrocitos de la corteza peritumoral presentan un incremento en el nmero de
uniones comunicantes (conductos de comunicacin intercelular controlados
inicamente que permiten el paso de sustancias de bajo peso molecular), que
favorecen la propagacin y amplificacin de los cambios inicos a las clulas
adyacentes.
Como se puede ver, los mecanismos son mltiples y complejos, y envuelven no solo los
cambios en la neurotransmisin, sino en la estructura sinptica y en los circuitos
neuronales. Por tanto, el objetivo del tratamiento antiepilptico en los tumores debera
dirigirse en el futuro a aquellos aspectos de la epileptognesis e ictognesis demostrados
para un tumor en particular, escogiendo, al igual que se selecciona un quimioterpico, el
antiepilptico ms activo por sus propiedades y accin farmacolgica.
DIAGNSTICO
HISTORIA CLNICA
El primer paso a dar es obtener una historia clnica pormenorizada. Los mejores
datos nos los ofrecern los testigos directos de la crisis, aunque una adecuada
anamnesis del paciente puede proporcionarnos informacin acerca de la
presencia o ausencia de aura, de los fenmenos focales en enfermos con
consciencia preservada y del estado postcrtico. La informacin que deberamos
obtener, as como la estructuracin y forma en que deberamos hacerlo, se
muestra en la figura 2.
Es importante tener en cuenta que en esta fase es posible identificar pacientes
que sufren convulsiones pero que no padecen epilepsia; en un reciente estudio
realizado por Kostopoulos y cols solo la mitad de los episodios convulsivos
inicialmente catalogados como epilpticos lo eran en realidad, siendo el 22.3%
crisis no epilpticas de origen orgnico y el 18% crisis no epilpticas de origen
psicgeno. En conjunto y dependiendo de las series, entre el 20% y el 40% de los
pacientes que supuestamente padecen epilepsia estn incorrectamente
diagnosticados. La ausencia de periodo postcrtico o una duracin del mismo <1
minuto, la presencia de determinados factores desencadenantes como los
cambios posturales, el ejercicio o el calor, los sntomas prodrmicos
premonitorios como la sensacin de falta de aire o las palpitaciones y los
antecedentes personales de enfermedad psiquitrica o trastorno psicolgico,
deben hacernos sospechar de un posible origen no epilptico.
PRUEBAS DE LABORATORIO
Deben obtenerse hemograma y bioqumica de rutina con glucemia, urea,
creatinina, iones (incluidos calcio, fosforo y magnesio) y pruebas de funcin
heptica, as como determinacin de txicos en sangre y, en el caso de pacientes
en tratamiento anticomicial, niveles plasmticos de antiepilpticos. Otras pruebas

121

bioqumicas en sangre y orina pueden ser tiles, sobre todo si se sospecha una
epilepsia metablica en un paciente peditrico.
La determinacin de prolactina en los 10-20 minutos siguientes al ataque
epilptico fue empleada con gran frecuenica hace aos, ya que sus niveles se
elevan en las crisis tnico-clnicas generalizadas y en las crisis parciales
complejas. Sin embargo, en la actualidad su utilidad real en la prctica clnica es
limitada, circunscribindose bsicamente al diagnstico diferencial de las crisis
no epilpticas de origen psicgeno, ya que la prolactina puede elevarse en las
crisis no epilpticas de origen orgnico (p.e. sncope cardiognico) y mantenerse
normal en ausencias o crisis parciales simples. Su sensibilidad en la deteccin de
un ataque epilptico es del 40%, su especificidad superior al 80%, su valor
predictivo positivo cercano al 75% y su valor valor predictivo negativo algo
superior al 50%. En conjunto la exactitud diagnstica de esta prueba es del 60%,
por lo que ante una clnica sospechosa, con una fenomenologa abigarrada que
remeda una crisis parcial compleja o tonico-clnica generalizada, la presencia de
unos niveles altos de prolactina apoyan el diagnstico de crisis epilptica,
mientras que unos niveles normales no la descartan, aunque deben hacernos
sospechar un posible origen psicgeno.
NEUROFISIOLOGA
Debe realizarse un electroencefalograma (EEG) en las 24 horas siguientes al
ataque epilptico. Debemos recordar que los hallazgos electroencefalogrficos
aislados no diagnostican una epilepsia, siendo necesario para establecer el
diagnstico que la clnica apoye el EEG.
No es frecuente tener la posibilidad de realizar un EGG convencional ictal, por lo
que habitualmente buscaremos actividad epileptiforme en el registro interictal; su
hallazgo es prcticamente definitorio de epilepsia, dado que su aparicin
nicamente ocurre en el 0.5-2% de los individuos sanos. Sin embargo,
aproximadamente la mitad de los EEGs tras un ataque epileptico son normales o
muestran hallazgos anodinos, siendo necesario cuando esto ocurre repetir el EEG
tras privacin de sueo, con hiperventilacin y estimulacin lumnica, con lo que
el porcentaje de falsos negativos desciende por debajo del 20%.
En este 20% de pacientes en los que el EEG convencional no puede confirmar la
presencia de actividad epileptiforme, puede ser necesaria la realizacin de un
video-EEG, que -gracias a los registros ictales- nos permitir determinar la
naturaleza de las crisis que sufre el paciente y, en caso de que se confirme su
carcter epilptico, localizar el foco inicial si este existiese. Es, por tanto, una
exploracin fundamental cuando se plantea un tratamiento quirrgico de la
epilepsia y en el diagnstico de seguridad de las crisis de origen psicgeno.
NEUROIMAGEN
Se encuentran indicada la realizacin de una prueba de neuroimagen,
fundamentalmente RM, ante:
-Cualquier paciente cuya primera crisis ocurra antes de los 2 aos o despus de
los 16 aos.
-La existencia de hallazgos clnicos o electroencefalogrficos concordantes con
un inicio focal.
-Falta de respuesta a terapia de primera lnea.

122

No se encuentra indicada la solicitud de pruebas radiolgicas en aquellos

pacientes con un diagnstico claro, clnico y neurofisiologico, compatible con
epilepsia generalizada idioptica (ausencias infantiles, epilepsia juvenil
mioclnica, crisis tnico-clnicas generalizadas del despertar, etc.) o epilepsia
benigna focal.
Aunque la TC tiene menor resolucin que la RM, presenta incuestionables
ventajas en disponibilidad y rapidez, por lo que puede ser de utilidad en el
proceso diagnstico. Probablemente la indicacin ms clara sea la valoracin de
un deterioro neurolgico agudo en un paciente que ha sufrido una crisis, sea o no
epilptico (p.e. para descartar hemorragias intracraneales). Tambin es la prueba
de eleccin para descartar patologa grosera en pacientes en los que la RM se
encuentra contraindicada (p.e. marcapasos) y puede ser una opcin a tener en
cuenta en nios pequeos, en los que una RM requerira casi con toda seguridad
de anestesia general o sedacin profunda. De todas formas una TC normal no
asegura en absoluto que no exista una anomala estructural subyacente a la
epilepsia, ya que patologas como las displasias corticales o la esclerosis mesial
temporal pasan con frecuencia desapercibidas, al igual que puede ocurrir con
tumores de pequeo tamao que no se realcen tras la administracin de contraste.
FRMACOS ANTIEPILPTICOS
Aunque a finales del siglo XIX se utilizaron frmacos basados en el bromuro para el
tratamiento de esta enfermedad, la primera droga anticomicial llego en 1910, cuando se
descubri el efecto antiepilptico del fenobarbital, antes comercializado como
hipntico. La fenitoina le sigui en 1938 y durante los aos 50 y 60 se incorporaron la
etosuximida, el valproato y la carbamazepina. Hicieron falta 30 aos ms para que se
aadieran nuevas drogas a la farmacopea anticomicial, con la llegada de nuevos
antiepilpticos diseados para disminuir los efectos adversos de los anticomiciales
clsicos. Inicialmente su uso solo estaba autorizado en politerapia, pero actualmente
muchos de ellos pueden ser utilizados en monoterapia con excelentes resultados en
cuanto a efectividad y tolerancia.
BLOQUEANTES DE LOS CANALES DE Na+
El mecanismo fundamental de accin de estos frmacos es el bloqueo de la
propagacin de la actividad ictal al inhibir la fase 0 del potencial de accin
neuronal, limitando la capacidad de la neurona para amplificar la descarga
comicial, con lo que se impidie la gnesis de la hipersincronia necesaria para que
se produzca el ataque epilptico.
DIFENILHIDANTONA
o
FENITONA
(NEOSIDANTOINA,
SINERGINA, EPANUTIM)
Debido a su facilidad de manejo y a la existencia de presentacin endovenosa,
la fenitoina es uno de los antiepilpticos que con ms frecuencia prescriben los
neurocirujanos. Sin embargo, su perfil de efectos secundarios no es el ms
favorable de entre todos estos frmacos, por lo que en determinados
circunstancias deberemos, al menos, plantearnos otras posibilidades como
primera eleccin teraputica.
Otros mecanismos de accin

123

Adicionalmente bloquea los canales de Ca2+ y parece tener algn efecto sobre
los sistemas de segundos mensajeros dependientes de Ca2+.
Farmacocintica y farmacodinamia
La biodisponibilidad tras su administracin por va oral es del 95%,
ocurriendo su absorcin a nivel duodeno-yeyunal. En plasma viaja unida a
protenas y consigue su pico mximo a las 4-8 horas de su ingesta. Su
eliminacin es heptica por la accin de las oxidasas mixtas dependientes de
citocromo P450, con una semivida plasmtica de 8-36 horas. Estos aspectos de
su farmacintica hacen que tenga un perfil de interacciones muy amplio, por lo
que es frecuente que haga malas migas con otros anticomiciales en politerapia.
Niveles plasmticos efectivos
10-20 g/ml.
Dosis
La impregnacin requiere una dosis de carga de 10-20 mg/Kg (1 g para un
paciente estndar). Si se escoje la va endovenosa es preferible utilizar el
profrmaco fosfenitona (Cereneu), mucho mejor tolerado que la
presentacin parenteral de fenitoina sdica, disolvindolo en 250 ml de suero
salino que se infunde en aproximadamente 20-30 minutos (40-50 mg/min). Si
no existiese urgencia la impregnacin puede realizarse tamibin por va oral,
repartiendo la dosis total en 3-4 tomas de un mximo de 400 mg separadas 2
horas. La dosis de mantenimiento es de 4-6 mg/Kg/da repartidas en 2-3 tomas
(100 mg/8 horas para un paciente estndar).
Indicaciones
En el adulto se acepta su uso como terapia inicial o combinada en crisis
parciales, generalizadas y status epilepticus. Tambin es util en la epilepsia
infantil, sobre todo en el sndrome de Lennox-Gastaut, aunque debemos tener
en cuenta que se encuentra contraindicada en la epilepsia mioclnica y las
ausencias tpicas.
Interacciones
Cualquier frmaco que desplace a la fenitona de su unin a proteinas
plasmticas puede provocar un aumento de sus niveles plasmticos.
Igualmente, los inhibidores del citocromo P450 (valproato, topiramato,
isoniazida, metronidazol, macrlidos, bloqueantes de canales de calcio,
cimetidina, danazol, dextropropoxifeno, etc.) incrementan los niveles de
fenitoina, mientras que sus inductores (fenobarbital, carbamazepina,
rifampicina, etc.) suelen disminuirlos.
Efectos secundarios
La intoxicacin por hidantoinas aparece con niveles plasmticos >25-30
g/ml, provocando un sndrome cerebeloso florido con nistagmus, ataxia y
temblor al que se asocia con alguna frecuencia cierto grado de confusin,
dficit mnsico e, incluso, depresin del nivel de consciencia. Su uso crnico
provoca osteoporosis y la fascies hidantonica, caracterizada por hipertrofia
gingival, hipertricosis facial y crecimiento de labios y nariz. Las reacciones de
hipersensibilidad son bastante frecuentes, apareciendo en un 10-15% de los
pacientes en tratamiento con este anticonvulsivante, frecuentemente en forma
de necrolisis epidrmica txica (fiebre, debilidad y erupcin eritematosa). A la
afectacin cutnea se asocian habitualmente adenopatas (70%), alteraciones
hematolgicas (50%) y hepatitis (50%), por lo que suele ser necesario
monitorizar analticamente al sujeto y, en caso de anomala analtica
persistente o progresiva, tomar las medidas pertienentes. El tratamiento

124

incluye la supresin del anticomicial, glucocorticoides a dosis antinflamatorias

y N-acetil-cisteina. A la hora de sustituir la fenitoina por otro antiepilptico
debemos tener en cuenta que presenta reaccin cruzada tanto con
carbamazepina como con fenobarbital, por lo que stos se encuentran
formalmente contraindicados.
CARBAMAZEPINA (TEGRETOL)
Comparte similitudes estructurales con los antidepresivos tricclicos, aunque
no presenta un efecto antidepresivo per se. Si tiene, sin embargo, propiedades
antineurticas, siendo uno de los frmacos de eleccin para el tratamiento de la
neuralgia trigeminal.
Farmacocintica y farmacodinamia
La carbamazepina no es soluble en agua, por lo que solo se comercializa en
comprimidos para su administracin oral. Existen presentaciones de liberacin
prolongada, pero no se comercializan en Espaa. La biodisponibilidad tras su
administracin por va oral es del 90%, ocurriendo su absorcin a nivel
duodeno-yeyunal. En plasma viaja unida a protenas en un 75-85%,
consiguiendo su pico mximo a las 4-8 horas de su ingesta. Su eliminacin es
heptica por la accin de las oxidasas mixtas dependientes de citocromo P450,
con una semivida plasmtica de 12-48 horas. El metabolito predominante es el
epxido de carbamazepina, que resulta txico y que es el responsable de
muchos de los efectos secundarios de esta droga.
Niveles plasmticos efectivos
4-12 g/ml.
Dosis
La carbamazepina induce su propio metabolismo, por lo que tanto el pico
como la semivida plasmtica se reducen durante las primeras semanas de toma
de medicacin, haciendo necesaria su introduccin paulatina y la
monitorizacin secuencial de sus niveles en sangre. En adultos y nios >12
aos, se recomienda iniciar el tratamiento con 200 mg/24 horas,
incrementando la dosis en 200 mg diarios hasta alcanzar los 800-1200 mg, que
habitualmente se reparten en 2 3 tomas. Si esta dosis es efectiva y no ha
aparecido ningn efecto secundario, se mantiene un par de semanas,
ajustndose con posterioridad dependiendo de los niveles plasmticos del
anticomicial. En nios <6 aos la dosis total a administrar es de 10-20
mg/Kg/da repartidos en 2-3 tomas, inicindose tambin el tratamiento con
dosis bajas (50-100 mg) que se incrementan de forma progresiva.
Indicaciones
Es muy efectivo frente a las crisis parciales, incluidas las sintomticas. Su
actividad en epiplepsia generalizada es menor, aunque se ha demostrado eficaz
en las crisis tonico-clnicas generalizadas. Sin embargo su uso est
contraindicado en ausencias y epilepsia mioclnica, pues puede empeorarlas.
Interacciones
Al igual que ocurre con la fenitoina, los niveles plasmticos de carbamazepina
se ven influenciados por la actividad del sistema microsomal heptico P450;
sus niveles se ven disminuidos, por tanto, por el uso de fenobarbital, fenitoina
y posiblemente lamotrigina. La carbamazepina es, as mismo, un potente
inductor enzimtico y baja los niveles plasmticos de otros anticomiciales de
metabolismo heptico (fenobarbital, fenitoina, felbamato, primidona,
benzodiacepinas...), hormonas esteroideas (cuidado con los anticonceptivos

125

orales!), antidepresivos tricclicos, cliclosporina, vitaminas y anticoagulantes.

Efectos secundarios
Se deben fundamentalmente al metabolito epxido y suelen ser la regla si el
tratamiento se inicia con dosis excesivamente elevadas o la dosis se
incrementa de forma demasiado rpida. Los sntomas aparecen con niveles
>15-20 g/ml, manifestndose como cansancio, bradipsiquia, visin borrosa,
diplopia, nistagmus, vrtigo, inestabilidad, temblor, nauseas, vmitos, etc. Las
reacciones idiosincrsicas son relativamente frecuentes (4-9%) y son similares
a las descritas para la fenitoina, incluyendo toxicidad hepatica y hematolgica.
La hiponatremia es un problema a tener en cuenta y afecta al 4-40% de los
pacientes, sobre todo a mujeres >40 aos que toman simultneamente otros
frmacos potencialmente hiponatremiantes (p.e. diurticos).
OXCARBAZEPINA (TRILEPTAL)
Es una anlogo modificado de la carbamazepina, con diferentes propiedades
farmacocinticas y un perfil riesgo-beneficio ms favorable. Se comporta
como un profrmaco, que al ser hidroxilado se transforma en la droga activa y
que por tanto carece de metabolismo por epoxidacin.
Farmacocintica y farmacodinamia
No existe preparado para su administracin parenteral, siendo la
biodisponibilidad tras su administracin por va oral del 96% y su unin a
protenas plasmticas algo superior al 30%. El pico de concentracion se
consigue a las 4 horas, rondando su semivida plasmtica las 8-10 horas. Sufre
glucurocongujacin heptica con posterior eliminacin biliar (>50%) y renal
(<30%). Una pequea parte es metabolizada por el sistema microsomal del
hgado.
Niveles plasmticos efectivos
5-50 g/ml.
Dosis
Debe ser incrementada progresivamente durante un par de semanas hasta
llegar a la dosis diana. La dosis inicial es de 10 mg/Kg de peso y la efectiva de
30 mg/Kg, no debiendose sobrepasar los 600 mg/da en nios <12 aos o
pacientes <20 Kg. En adultos la dosis habitual es de 1200-1800 mg/da
repartidos en 2 tomas, aunque en casos resistentes pueden alcanzarse los 3000
mg diarios. El paso de carbamazepina a oxcarbazepina puede realizarse de
forma brusca, sabiendo que deben prescribirse 300 mg de oxcarbazepina por
cada 200 mg de carbamazepina.
Indicaciones
Las indicaciones son las mismas que para la carbamazepina y, al igual que
sta, est contraindicado su uso en ausencias y epilepsia mioclnica. No existe
experiencia en nios <3 aos, por lo que no se recomienda su utilizacin antes
de esa edad, siendo sin embargo el referente para crisis parciales en nios >3
aos.
Interacciones
Al igual que la carbamazepina, es un inductor enzimtico, pero no exhibe su
misma potencia, por lo que las interacciones medicamentosas suelen ser
menores y habitualmente a altas dosis. Sin embargo si parece disminuir el
efecto de las hormonas esteroideas (p.e. anticonceptivos orales) y de los
bloqueantes de canales de calcio. Los inductores enzimticos (carbamazepina,
fenobarbital, fenitoina) reducirn ligeramente sus niveles plasmticos.

126

Efectos secundarios
Son muy similares a los descritos para la carbamazepina, incluida la reaccin
cutnea, pero en conjunto aparecen con menor frecuencia y suelen ser ms
leves. Aproximadamente el 30% de los pacientes presentan reacciones
cruzadas con carbamazepina.
LAMOTRIGINA (LAMICTAL, LABILENO, CRISOMET)
Las principales ventajas de este anticomicial son su amplio espectro y su
prcticamente nula capacidad de induccin enzimtica.
Otros mecanismos de accin
Adems, bloquea los canales de Ca2+ y tambin presenta efecto
antiglutamargico.
Farmacocintica y farmacodinamia
Carece de preparado comercial para va parenteral. Tras su administracin por
va oral se absorbe el 98% del frmaco, unindose un 50% a protenas
plasmticas. El mximo plasmtico aparece a las 2-3 horas de su ingesta y su
tiempo medio de eliminacin es de 24-48 horas. Sufre glucurocongujacin
heptica con posterior eliminacin biliar y renal.
Niveles plasmticos efectivos
2-20 g/ml.
Dosis
Durante la introduccin siempre deberemos tener la precaucin de aumentar
semanalmente la medicacin hasta llegar a la dosis de mantenimiento y
conocer que la posologa de la lamotrigina depende de si sta es utilizada
como frmaco nico o en politerapia. En el primer caso la dosis inicial es de
0.30 mg/Kg, con una dosis de mantenimiento de 1-10 mg/Kg. Para un paciente
adulto esto se traduce en 25 mg/24 horas durante 2 semanas, 50 mg/24 horas
las 2 semanas siguientes y 100 mg/24 horas a partir de la 5 semana,
incrementndose 50 mg semanales si se requieren dosis superiores. Si se
asocia a inhibidores enzimticos (p.e. valproato) la dosis inicial es de 0.15
mg/Kg, con una dosis de mantenimiento de 1-5 mg/Kg; es decir, 25 mg/48
horas 2 semanas, 25 mg/24 horas otras 2 semanas y 50 mg/24 horas a partir de
la 5 semana, con incrementos de 25 mg semanales hasta obtener la dosis
efectiva. Si se asocia a inductores enzimticos (p.e. fenitoina o
carbamazepina) la dosis inicial es de 0.6 mg/Kg y la dosis de mantenimiento
de 5-15 mg/Kg. Para un paciente adulto se correspondera con 50 mg/24 horas
2 semanas, 100 mg/24 horas otras 2 semanas y 200 mg/24 horas a partir de la
5 semana, con incrementos semanales de 100 mg si es preciso. Cuando se
superan los 100-200 mg diarios es recomendable fraccionar la dosis en 2
tomas.
Indicaciones
Es efectiva en crisis parciales y generalizadas, incluidas ausencias tpicas y
atpicas, crisis tnicas y atnicas y el sndrome de Lennox-Gastaut. Sin
embargo, no se recomienda su uso en la epilepsia mioclnica ya que empeora
las crisis con relativa frecuencia.
Interacciones
La lamotrigina no altera la cintica enzimtica heptica, por lo que no afecta al
metabolismo de otros anticomiciales ni tampoco el de las hormonas
esteroideas. Sin embargo sus niveles si pueden verse modificados por el uso
concomitante de otros frmacos. As, el valproato dobla su vida media

127

mientras que la carbamazepina y la fenitoina la dividen por dos.

Efectos secundarios
Es un antiepilptico muy bien tolerado, aunque puede aparecer vrtigo,
astenia, nauseas, vmitos, somnolencia, etc., sobre todo si se introduce de
forma excesivamente rpida. Las reacciones cutneas aparecen en alrededor
del 10% de los pacientes, casi siempre durante los dos primeros meses de
tratamiento. En conjunto, la frecuencia de efectos adversos es
aproximadamente la mitad con respecto a fenitoina o carbamazepina.
ZONISAMIDA (ZONEGRAN)
Su uso en politerapia ha sido aprobado recientemente por la Agencia Europea
del Medicamento y se limita a la terapia adyuvante de las crisis parciales.
Otros mecanismos de accin
Parece que tambin bloquea los canales de Ca2+ y se comporta como un
inhibidor leve de la anhidrasa carbnica.
Farmacocintica y farmacodinamia
Solo existe presentacin para va oral, con una biodisponibilidad aproximada
del 85%. Su unin a protenas plasmticas vara del 40% al 60%. El pico
plasmtico aparece a las 2-6 horas de su ingesta y su tiempo medio de
eliminacin es de 50-70 horas. Se metaboliza mayoritariamente por el sistema
microsomal heptico, aunque tambin sufre acetilacin.
Niveles plasmticos efectivos
10-40 g/ml.
Dosis
La dosis inicial es de 2-4 mg/Kg con una dosis de mantenimiento de 4-12
mg/Kg. La terapia se inicia con 25 mg/12 horas, incrementndose 50 mg
semanales hasta alcanzar los 300-500 mg/24 horas.
Indicaciones
La nica indicacion admitida es en politerapia para el control de crisis
parciales en pacientes >12 aos, teniendo en cuenta que su efecto sobre las
crisis parciales complejas es limitado y esperando un porcentaje de abandono
por falta de eficacia cercano al 40%. Al contrario que el resto de los
anticomiciales de este grupo, la zonisamida parece especialmente efectiva
sobre la epilepsia mioclnica. La experiencia en ancianos y pacientes <12 aos
es limitada, por lo que debe evitarse su uso en lo posible en estos grupos
poblacionales.
Interacciones
No parece alterar la cintica enzimtica heptica. Sus niveles si se ven
afectados por la adicin de inductores o inhibidores enzimticos.
Efectos secundarios
Los ms significativos parecen ser somnolencia, irritabilidad, mareos y
anorexia, y su incidencia disminuye cuando la zonisamida se introduce a dosis
bajas y de forma progresiva. Un problema a tener en cuenta es el riesgo de
nefrolitiasis, por lo que la ingesta lquida diaria debe ser abundante cuando se
toma este frmaco. Tambin, al portar un grupo sulfonamida, pueden aparecer
reacciones de hipersensibilidad en pacientes con antecedente de alergia a las
sulfamidas.
RUFINAMIDA (INOVELON)
Este anticomicial an no se encuentra disponible en el mercado espaol fuera
de ensayos clnicos, aunque se espera que sea autorizado durante el 2007 por
128

la Agencia Europea del Medicamento, que ya lo ha designado como frmaco

huerfano para el tratamiento adyuvante de las crisis parciales asociadas al
sndrome de Lennox-Gastaut.
FACILITACIN GABARGICA
Pueden ejercer su accin facilitando su sntesis, inhibiendo la recaptacin del
GABA, inhibiendo su degradacin (GABA transaminasa) o mediante un efecto
agonista directo sobre su receptor.
BENZODIACEPINAS
Son agonistas de los receptores GABA-A, diferencindose en su afinidad por
el receptor, su biodisponibilidad por va oral, su ligazn a protenas
plasmticas y su vida media. Su metabolismo se produce por acetilacin
heptica, lo que implica una dependencia gentica (acetiladores rpidos vs
acetiladores lentos), y se ve afectado por inductores enzimticos. Su uso es
frecuente en el tratamiento inmediato de una crisis comicial o en el status
epilepticus, pudiendo utilizarse por va endovenosa diazepam (Valium),
lorazepam (Ativan), midazolam (Dormicum) y clonazepam (Rivotril). Esta
ltima es la nica que suele emplearse en el tratamiento crnico de los
enfermos epilpticos, ya que es uno de los agonistas GABA-A ms potentes,
de accin ms prolongada y se creee que adems tambin tiene un efecto de
bloqueo de los canales de Na+ voltaje-dependientes.
Farmacocintica y farmacodinamia
Existen preparados para su administracin oral y endovenosa. La
biodisponibilidad por va oral es del 80% y su unin a protenas plasmticas
supera el 85%. El pico plasmtico se consigue a las 1-4 horas de su ingesta y
su tiempo medio de eliminacin es de 20-80 horas.
Niveles plasmticos efectivos
La respuesta no est claramente relacionada con los niveles plasmticos. Se
recomiendan niveles de 20-75g/ml.
Dosis
En nios <10 aos o de peso <30 Kg la dosis inicial es de 0.01-0.03
mg/Kg/da repartidos en 2 tomas, que deberemos incrementar progresivamente
hasta llegar a la dosis de mantenimiento (0.1-0.2 mg/Kg). Para nios >10 aos
con peso >30 Kg o adultos la dosis inicial es de 1.5 mg al da, que hemos de
incrementar progresivamente hasta llegar a una dosis mxima de 20 mg/da
repartidos en 2-3 tomas.
Indicaciones
Es el anticomicial de eleccin para la epilepsia mioclnica, aunque tambin es
muy efectivo en las crisis generalizadas y, en menor medida, en las parciales.
Efectos secundarios
El efecto colateral ms frecuente es la sedacin, que en dosis altas puede ser lo
suficientemente profunda como para provocar una depresin cardiorespiratoria. Paradjicamente, al igual que el resto de las benzodiazepinas,
tambin puede provocar el efecto contrario, causando hiperactividad,
inquietud, ansiedad, insomnio, etc. Un problema frecuente es la posibilidad de
exacerbacin de las convulsiones cuando se intenta retirar la medicacin, por
lo que se recomienda reducciones lentamente progresivas de la dosis durante
un periodo de semanas/meses. Las reacciones idiosincrsicas son raras, siendo
ms frecuente la toxicidad hematolgica que la cutnea.

129

CLOBAZAM (NOIAFREN, CLARMYL)

Es una derivado benzodiacepnico que, an siendo agonista GABA-A,
presenta una reduccin importante en la actividad ansioltica e hipntica,
manteniendo sus propiedades anticomiciales.
Otros mecanismos de accin
Parece actuar tambin sobre canales de Ca2 y Na+.
Farmacocintica y farmacodinamia
Es insoluble en agua, por lo que solo existe preparado para administracin
oral. La biodisponibilidad es del 90%, con un mximo plasmtico a las 2 horas
de su ingesta. La unin a protenas plasmticas ronda el 80%. Se metaboliza
en el hgado por el sistema microsomal transformndose en norclobazam,
metabolito con probable accin farmacolgica aunque menor potencia. La
vida media del clobazam es de 16-20 horas, mientras que la del norclobazam
alcanza las 50 horas.
Niveles plasmticos efectivos
20-350 ng/ml.
Dosis
La dosis en nios es de 10 mg en toma nica nocturna y la dosis en adultos de
20 mg.
Indicaciones
Est aprobado como terapia adyuvante en crisis parciales y crisis
generalizadas, especialmente en aquellas con componente mioclnico o de
ausencia. Su uso est restringido por el rpido desarrollo de tolerancia.
Interacciones y efectos secundarios
Similares al resto de las benzodiazepinas, con la particularidad de que
incrementa ligeramente los niveles de valproato.
FENOBARBITAL (LUMINAL, GARDENAL)
Fue un frmaco profusamente empleado durante el pasado siglo por su
amplitud de espectro anticomicial, pero sus efectos secundarios han provocado
su progresivo abandono en favor de otros antiepilpticos mejor tolerados.
Otros mecanismos de accin
Parece actuar tambin sobre canales de Na+, K+ y Ca2+.
Farmacocintica y farmacodinamia
Se comercializan preparaciones orales, endovenosas e intramusculares. La
biodisponibilidad tras su ingestar es del 75-90% y solamente un 20-40% se
une a protenas plasmticas. El mximo plasmtico ocurre en 1-4 horas tras su
administracin oral o intramuscular siendo su semivida plasmtica
especialmente elevada (53-118 horas), sobre todo en los recien nacidos donde
su tiempo medio de eliminacin puede sobrepasar la semana. Su metabolismo
depende del sistem microsomal heptico.
Niveles plasmticos efectivos
15-30 g/ml.
Dosis
La dosis de fenobarbital a emplear cambia con la edad, debido a la maduracin
del sistema microsomal. En nios <2 meses se emplean 3-5 mg/Kg, entre los 2
meses y los 2 aos se administran 5-8 mg/Kg y en >2 aos se vuelve a la dosis
de 3-5 mg/Kg, siendo recomendable la toma nocturna de la medicacin, ya
que as el pico plasmtico y por tanto la mxima sedacin se producir
durante el sueo. No es conveniente exceder los 240 mg diarios.

130

Indicaciones
Aunque es efectivo en crisis parciales, generalizdas y status epilepticus,
debido a sus efectos secundarios no debe considerarse como tratamiento
crnico inicial en prcticamente ningn caso, ya que existen alternativas
efectivas mucho mejor toleradas tanto entre los antiepilpticos tradicionales
como entre los de nueva generacin.
Interacciones
Se comporta como inductor del sistema microsomal, por lo que reduce los
niveles de casi todos los anticomiciales. As mismo sus niveles disminuyen en
presencia de otros inductores enzimticos (p.e. fenitona o carbamazepina) y
aumentan cuando se administra conjuntamente con inhibidores (p.e. valproato,
topiramato o isoniazida).
Efectos secundarios
Los ms comunes, y que obligan a suspender la medicacin en ms del 75%
de los pacientes en tratamiento crnico, son la disminucin del rendimiento
intelectual, las alteraciones del comportamiento y la somnolencia. Las
reacciones idiosincrsicas cutneas y hepticas son relativamente raras, pero
no excepcionales.
PRIMIDONA (MYSOLINE)
Es un profrmaco que tras ser metabolizado en el hgado se transforma en
fenobarbital, responsable de su potencial antiepilptico y droga que se dosifica
en plasma para monitorizar el efecto teraputico de la primidona. sta no
representa ninguna ventaja real con respecto al fenobarbital, ya que su perfil
teraputico, interacciones y toxicidad son las mismas. Sin embargo, su manejo
puede ser complicado en ocasiones a causa del efecto inductor que el
fenobarbital ejerce sobre la citocromo-oxidasa encargada de metabolizar la
primidona hacia fenobarbital, por lo que los rangos teraputicos son, en
ocasiones, impredecibles.
TIAGABINA (GABITRIL)
Inhibe el transportador tipo 1 del GABA (GAT-1) presente en la membrana
presinptica, elevando por tanto los niveles de GABA en la sinapsis.
Farmacocintica y farmacodinamia
Solo se encuentra disponible para administracin oral, tras la que se absorbe
en ms del 90% produciendo un mximo plasmtico a los 60-90 minutos. Su
tasa de unin a protenas plasmticas supera el 95%. Se metaboliza en el
sistema microsomal heptico, siendo su vida media de unas 8 horas.
Niveles plasmticos efectivos
5-70 ng/ml.
Dosis
La dosis inicial es de 4 mg/24 horas, con incrementos semanales de 4 mg hasta
alcanzar la dosis de mantenimiento de 15-30 mg diarios, repartidos en 2
tomas. Ocasionalmente pueden ser necesarios hasta 50 mg para conseguir el
efecto teraputico.
Indicaciones
Su nica indicacin es el tratamiento adyuvante de la epilepsia parcial
refractaria en pacientes >12 aos. Su uso est contraindicado si existe
antecedente de status epilepticus, ausencias o EEG con descargas de puntas
generalizadas, ya que puede precipitar un status.
Interacciones
131

No interacciona con otros frmacos, causando mnimos descensos en los

niveles plasmticos de valproato. Sin embargo tanto los inductores como los
inhibidores del citocromo P450 alteran los niveles de la tiagabina,
disminuyndolos y aumentndolos respectivamente.
Efectos secundarios
Son frecuentes vrtigos, nerviosismo, temblor, astenia, somnolencia, dolor
abdominal y diarrea. No se han detectado reacciones idiosincrsicas con una
frecuencia significativamente superior al placebo.
VIGABATRINA (SABRILEX)
Inhibe la GABA-transaminasa, responsable de la degradacin del GABA en la
matriz extracelular.
Farmacocintica y farmacodinamia
Aunque la vigabatrina es hidrosoluble, no se comercializa preparada para su
uso por va parenteral. Tras su administracin oral su biodisponibilidad es del
75-80%, alcanzando su pico plasmtico aproximadamente a las 2 horas.
Prcticamente no se une a protenas plasmticas. No sufre metabolismo
heptico, siendo eliminada sin modificar por va renal en un 95%, con una
vida media de 6 a 8 horas.
Niveles plasmticos efectivos
Su efecto antiepilptico no parece relacionado con su concentracin
plasmtica.
Dosis
En adultos la dosis inicial es de 1000 mg repartidos en 2 tomas, que se
incrementan en 500 mg semanales hasta conseguir respuesta teraputica o
alcanzar la dosis mxima de 4000 mg diarios. En nios se inicia el tratamiento
con 40 mg/Kg, tambin repartidos en 2 tomas, aumentando gradualmente la
dosis a un ritmo de 10 mg/Kg semanales hasta una dosis mxima de 100
mg/Kg.
Indicaciones
Debido a sus efectos adversos sus indicaciones son muy restringidas (en los
EE.UU. la FDA no ha autorizado su comercializacin por su toxicidad),
encontrndose limitadas por la Agencia Espaola del Medicamento al
tratamiento de los espasmos infantiles (sndrome de West) y al tratamiento
adyuvante de la epilepsia parcial resistente, con o sin generalizacin
secundaria, cuando otras combinaciones de frmacos han mostrado ser
inadecuadas o mal toleradas (cabe esperar que hasta un 20% de los pacientes
empeoren en vez de mejorar). Su uso est contraindicado en epielpsia
mioclnica, ausencias y sndrome de Lennox-Gastaut, ya que puede precipitar
un status.
Interacciones
La nica interaccin importante parece ocurrir cuando se administra de forma
concomitante con fenitoina, aparentemente al alterar la absorcin de sta con
lo que su concentracin plasmtica disminuye un 25%.
Efectos secundarios
Aunque son frecuentes somnolencia, vrtigo, nausas, vmitos, irritabilidad y
otros sntomas, el efecto adverso ms temido es oftalmolgico; un 30% de los
pacientes tratados desarrolla un defecto campimtrico concntrico, de
predominio nasal y que parece permanente una vez instaurado. No existe
forma de prevenir su aparicin ni se ha identificado un subgrupo de pacientes

132

expuestos a un mayor riesgo, por lo que si consideramos necesario su uso

debemos realizar un examen oftalmolgico antes de prescribir este
anticomicial y repetirlo con posterioridad con una frecuencia semestral.
VALPROATO (DEPAKINE)
El principal mecanismo de actuacin es la facilitacin GABArgica,
probablemente por estimular la glutamato decarboxilasa, aunque ste efecto
aparece a concentraciones plasmticas relativamente elevadas.
Otros mecanismos de accin
Bloquea los canales rpidos de Na+ voltaje-dependientes.
Farmacocintica y farmacodinamia
Se encuentra disponible en formulacin oral y endovenosa,
farmacolgicamente equivalentes dada la biodisponibilidad cercana al 100%
de la presentacin oral. Su pico plasmtico se produce entre 60 y 90 minutos
tras la ingesta, unindose en un 90% a protenas plasmticas. Se metaboliza en
el hgado, fundamentalmente por -oxidacin y posterior glucuroconjugacin,
eliminndose con posterioridad por bilis y orina. Su semivida plasmtica es de
16 horas, reducindose a la mitad en presencia de inductores enzimticos
(fenitoina, fenobarbital, etc.). Existe una formulacin oral de liberacin
retardada (Depakine Chrono) que consigue niveles plasmticos ms estables
manteniendo una absorcin global idntica a la de la presentacin clsica,
permitiendo su administracin en 1-2 dosis diarias.
Niveles plasmticos efectivos
50-100 g/ml.
Dosis
La dosis endovenosa de carga es de 15-20 mg/Kg, que deben administrarse
disueltos en 250 ml de suero salino con un ritmo de infusin mximo de 1.5
mg/Kg/min, lo que traducido para un paciente estndar significaran entre
1000 y 1200 mg de valproato sdico (2-3 ampollas de 400 mg) a pasar en
unos 15 minutos. Por va oral se inicia el tratamiento con 10 mg/Kg diarios
repartidos en 2 dosis, incrementando 5 mg/Kg diarios hasta alcanzar la dosis
teraputica. La dosis eficaz suele situarse en 20-30 mg/Kg (1500-2000 mg
diarios para un adulto estndar) que pueden ser administrados en una 1-2 dosis
(Depakine Chrono), 2-3 dosis (Depakine) o en perfusin endovenosa cada 6
horas (Depakine inyectable).
Indicaciones
El valproato es uno de los anticomiciales de espectro ms amplio. Es la droga
de primera eleccin en epilepsias generalizadas primarias como ausencias,
epilepsia mioclnica o sndrome de Lennox-Gastaut. Es tambin muy efectivo
en el tratamiento del sndrome de West, en el que se considera la segunda
opcin teraputica tras la vigabatrina. En las crisis parciales, secundariamente
generalizadas o no, su eficacia es similar a la de otros antiepilpticos, siendo
un frmaco de amplia difusin en el ambiente neuroquirrgico para el
tratamiento de epilepsia sintomtica.
Interacciones
El uso concomitante con inductores enzimticos como la fenitoina o el
fenobarbital disminuye sus niveles, mientras que antiepilpticos como el
clobazam o el felbamato los aumentan. Es el nico anticomicial que se
comporta como inhibidor enzimtico, por lo que incrementa los niveles
plasmticos efectivos de fenitona, fenobarbital, carbamazepina,

133

oxcarbazepina, etosuximida y lamotrigina.

Efectos secundarios
Los efectos adversos ms frecuentes son gastrointestinales (nauseas, vmitos,
diarrea) que disminuyen en frecuencia con el uso de comprimidos con cubierta
entrica. Vrtigo, somnolencia, temblor e irritabilidad son tambin
relativamente frecuentes. El valproato tiene un par de efectos secundarios
particulares y que requieren especial atencin, pues no son fuente excepcional
de abandono teraputico en mujeres. El primero de ellos es la alopecia, que
puede ser parcialmente paliada con suplementos vitamnicos y el uso de
minoxidilo tpico. El segundo son los trastornos hormonales, que pueden
desembocar en la aparicin de un sndrome de ovario poliqustico. Las
reacciones graves son ms raras e incluyen erupcin cutnea, hepatopata,
neutropenia y pancreatitis.
BLOQUEANTES DE LOS CANALES DE Ca2+
ETOSUXIMIDA (ZARONTIN)
Farmacocintica y farmacodinamia
Su biodisponibilidad tras administracin oral es cercana al 95%, unindose
debilmente a protenas plasmticas (<10%). El pico plasmtico aparece entre 1
y 3 horas tras su ingesta. Sufre metabolismo dependiente de citocromo P450
en el sistema microsomal heptico, aunque aproximadamente un 20% se
excreta por va urinaria sin metabolizar. La semivida plasmtica de la
etosuximida se acerca a los 2 das.
Niveles plasmticos efectivos
40-100 g/ml.
Dosis
La dosis inicial es de 7.5 mg/Kg, incrementndose en 5-10 mg/Kg semanales
hasta alcanzar la dosis efectiva, que suele encontrarse entre los 20-40 mg/Kg.
Por encima de los 6 aos esta dosificacin se suele traducir en una dosis inicial
de 250 mg e incrementos semanales de 250 mg hasta que las crisis
desaparezcan. La dosis total de etosuximida suele fragmentarse en 2 tomas
diarias.
Indicaciones
Su nica indicacin actual son las ausencias tpicas, debido a que inhibe la
corriente de Ca2+ dependiente de los canales T presentes en las interneuronas
rel talmicas.
Interacciones
No tiene un efecto inductor enzimtico a tener en cuenta, por lo que no suele
afectar los niveles plasmticos de otros anticomiciales. Sin embargo sus
niveles s se ven afectados por la administracin concomitante de inductores
(fenitona, carbamacepina, fenobarbital, etc.) o inhibidores enzimticos
(valproato).
Efectos secundarios
El perfil de efectos secundarios es muy similar al de otros anticomiciales
clsicos, como la fenitoina o la carbamazepina. Somnolencia, fatiga, mareos,
temblor, ataxia o molestias gastrointestinales son sntomas frecuentes durante
el tratamiento con esta droga. Reacciones adversas cutneas, hepticas o
hematolgicas, aunque raras, no son excepcionales y revisten mayor gravedad.
GABAPENTINA (NEURONTIN)
Aunque fue diseado como un anlogo GABArgico, se cree que su
134

mecanismo fundamental de accin se debe a la inhibicin de las corrientes de

Ca2+, dado que se une de forma bastante especfica a la subunidad 2 de los
canales voltaje-dependientes de Ca2+.
Otros mecanismos de accin
Parece que tambin inhibe debilmente la GABA-transaminasa y activa la
glutamato decarboxilasa, que transforma el glutamato en GABA utilizando
como cofactor el piridoxal fosfato.
Farmacocintica y farmacodinamia
Solo se comercializa en presentacin oral, con una biodisponibilidad
aproximada del 60%, dependiente del cotransporte de aminocidos acoplado a
Na+ del enterocito; por ello su absorcin disminuye si se administra con
comidas ricas en protenas o la dosis es >1200 mg. El pico plasmtico se
consigue a las 2-4 horas de su ingesta, siendo su unin a protenas plasmticas
marginal. Se elimina sin metabolizar por va renal, con una semivida
plasmtica de 5-9 horas.
Niveles plasmticos efectivos
4-16 g/ml.
Dosis
En nios <12 aos la dosis inicial es de 10 mg/Kg, con incrementos diarios de
10 mg/Kg hasta los 30 mg/Kg, repartidos en 3 tomas. En epilepsia refractaria
pueden alcanzarse dosis de 50-100 mg/Kg, pero siempre realizando
incrementos semanales mximos de 10 mg/Kg y vigilando cualquier signo de
toxicidad. En el adulto se inicia con 300 mg/24 horas el da 1, 300 mg/12
horas el da 2 y 300 mg/8 horas el da 3. Aunque el efecto teraputico puede
aparecer con 900 mg, la dosis estndar vara entre 900 y 1800 mg diarios
repartidos en 3 tomas. A partir de los 900 mg y hasta alcanzar la dosis
teraputica, que en epilepsia refractaria puede ser de 3600 mg, los incrementos
deben realizarse de forma ms gradual, aumentando como mximo 600 mg a
la semana. Puede ser necesario ajustar la dosis en dependencia del
aclaramiento de creatinina.
Indicaciones
Se encuentra indicada en monoterapia en las crisis parciales, siendo el frmaco
de eleccin en pacientes con enfermedad heptica o polimedicados. En la
epilepsia refractaria debe emplearse como frmaco adyuvante, teniendo en
cuenta que debe evitarse en las formas generalizadas como el sndrome de
Lennox-Gastaut.
Interacciones
Al carecer de metabolismo heptico, no presenta interacciones
medicamentosas importantes.
Efectos secundarios
Son frecuentes, pero habitualmente de carcter leve y suelen atenuarse con el
tiempo. Incluyen somnolencia, mareo, temblor, fatiga, ataxia, cefalea, nauseas,
etc. Las reacciones cutneas son infrecuentes.
PREGABALINA (LYRICA)
Es un anlogo de la gabapentina, con la que comparte su mecanismo de accin
y sus indicaciones.
Farmacocintica y farmacodinamia
Al contrario de lo que ocurre con la gabapentina, la pregabalina tiene una
biodisponibilidad superior al 90%, con una cintica no saturable e

135

independiente de la dosis. El resto de la farmacocintica es superponible a la

de la gabapentina.
Niveles plasmticos efectivos
4-10 g/ml.
Dosis
Se inicia el tratamiento con 150 mg en una dosis nica. Pueden incrementarse
150 mg semanales hasta alcanzar una dosis mxima diaria de 600 mg,
repartidos en 2 tomas. Las dosis necesarias para pacientes peditricos estn
por determinar, aunque se estima una dosis efectiva de 5 mg/Kg.
Indicaciones
nicamente como frmaco adyuvante en crisis resistentes, teniendo en cuenta
que debe evitarse en las formas generalizadas como el sndrome de LennoxGastaut.
Interacciones
No presenta interacciones importantes.
Efectos secundarios
Similares a los descritos para la gabapentina, siendo los ms frecuentes
somnolencia y fatiga.
BLOQUEANTES DE LOS RECEPTORES DE GLUTAMATO
FELBAMATO (TALOXA)
Su principal mecanismo de accin es el bloqueo de los receptores NMDA.
Otros mecanismos de accin
Bloquea los canales de Ca2+ voltaje-dependientes y los canales rpidos de Na+.
Farmacocintica y farmacodinamia
Solo se comercializa preparado para su administracin por va oral, con una
biodisponibilidad del 90%. El pico plasmtico aparece de 2 a 4 horas tras la
ingesta, con un 25% del frmaco unido a protenas plasmticas.
Aproximadamente el 60% de este anticomicial se metaboliza en el hgado,
donde sufre hidroxilacin y glucuroconjugacin, siendo eliminado el 40% por
orina sin modificar. La vida media plasmtica es de 20-30 horas.
Niveles plasmticos efectivos
40-100 g/ml.
Dosis
La dosis inicial es de 15 mg/Kg diarios repartidos en 3 tomas, con incrementos
semanales de 10 mg/Kg hasta alcanzar la dosis efectiva (habitualmente 35
mg/Kg) o la dosis mxima de 45 mg/Kg. Para un adulto estndar el
tratamiento se inicia con 400 mg/8 horas, con incrementos semanales de 200
mg/8 horas hasta alcanzar los 800-1000 mg/8 horas.
Indicaciones
Debido a la gravedad potencial y frecuencia de los efectos adversos solamente
se encuentra autorizado su uso en epilepsia parcial o sndrome de LennoxGastaut que no responden a otros frmacos, y tras evaluar cuidadosamente el
riesgo-beneficio de la prescripcin.
Interacciones
El uso concomitante de inductores enzimticos reduce su vida media a la
mitad, mientras que sus concentraciones plasmticas aumentan con la
asociacin de inhibidores enzimticos como el valproato. A su vez el
felbamato se comporta como un inhibidor enzimtico parcial (competicin por

136

sustrato), por lo que los niveles de valproato, fenitoina, fenobarbital y epxido

de carbamacepina (metabolito txico de la carbamacepina) se incrementan
ligeramente.
Efectos secundarios
La mayor parte son leves con somnolencia, irritabilidad, mareos, ataxia,
cansancia, nauseas, etc. 1-2/10.000 pacientes tratados desarrollan una reaccin
adversa grave, tpicamente fallo heptico fulminante o anemia aplsica, que
puede llegar a ser mortal en la mitad de los casos.
TOPIRAMATO (TOPAMAX)
Bloquea los receptores AMPA para el glutamato.
Otros mecanismos de accin
Acta como facilitador GABArgico, bloquea los canales de Na+ voltajedependientes y es un inhibidor leve de la anhidrasa carbnica.
Farmacocintica y farmacodinamia
La biodisponibilidad tras su administracin oral es superior al 80%,
alcanzando picos plasmticos de 2 a 3 horas tras su ingesta. La unin a
protenas plasmticas es baja y la mayor parte del frmaco se elimina por la
orina sin modificar, con una semivida plasmtica de 20 horas.
Niveles plasmticos efectivos
2-25 g/ml.
Dosis
En nios <16 aos se inica el tratamiento con una dosis nica de 0.5 mg/Kg,
que se incrementa a la semana a 1 mg/Kg. A partir de la 2 semana se aumenta
1 mg/Kg semanal, repartiendo la dosis total en 2 tomas, hasta alcanzar los 10
mg/Kg diarios. Por encima de 16 aos suele iniciarse el tratamiento con 25 mg
en una dosis nica, pasando a la semana a 50 mg. Con posterioridad se
incrementan semanalmente 25-50 mg, repartidos en 2 tomas, hasta alcanzar la
dosis de mantenimiento, que variar entre los 200 y 600 mg diarios.
Indicaciones
Es un anticomicial de un espectro muy amplio, siendo probablemente el ms
potente de los nuevos antiepilpticos. Como terapia adyuvante en epilepsia
refractaria puede conseguir un 5% de pacientes libres de crisis, un 21% con
una reduccin en frecuencia de las crisis >75% y un 44% con una reduccin
>50%. Su uso est indicado tanto en epilepsias parciales como generalizadas,
incluyendo el sndrome de Lennox-Gastaut y el sndrome de West.
Interacciones
El uso concomitante de inductores enzimticos reduce su vida media a la
mitad. El topiramato puede reducir los niveles circulantes de digoxina y
esteroides (ojo con los anticonceptivos orales!).
Efectos secundarios
Son frecuentes mareos, temblor, fatiga, parestesias en las extremidades y
alteraciones de la memoria, sobre todo si se introduce el frmaco demasiado
rpido, desapareciendo la mayor parte de ellos de forma espontnea en un par
de semanas. Debido a su efecto de inhibicin de la anhidrasa carbnica puede
precipitar clicos nefrticos en pacientes predispuestos a la formacin de
clculos urinarios, por lo que debe recomendarse una ingesta hdrica
abundante. La prdida de peso tambin es frecuente. Sin embargo, las
reacciones adversas graves son extremadamente raras.
MODULADORES SINPTICOS
137

LEVETIRACETAM (KEPPRA)
Este frmaco, y otros similares que se encuentran en desarrollo (brivaracetam,
seletracetam), son los nicos que realmente podran comportarse, adems de
como anti-ictognicos, como anti-epileptognicos. As parecen demostrarlo
algunos modelos animales de esclerosis mesial temporal, en los que el
levetiracetam parece disminuir el kindling amigdalar y la hiperexcitabilidad en
las neuronas hipocampales, efecto que no consiguieron anticomiciales clsicos
como las carbamazepina o la fenitoina. Su mecanismo de accin principal
difiere radicalmente del resto de los antiepilpticos, unindose de forma
selectiva a la protena 2A de la vescula sinptica (SV2A), que aparentemente
ejerce un papel fundamental en la exocitosis de los neurotransmisores a la
hendidura sinptica.
Otros mecanismos de accin
Bloquea parcialmente los canales de Ca2+ de alto voltaje (tipo N), abre
mediante un efecto alostrico los canales de Cl- asociados a glicina y tiene un
efecto GABArgico.
Farmacocintica y farmacodinamia
Existen preparados para su administracin oral y endovenosa, que son
bioequivalentes, dado que la disponibilidad de levetiracetam tras su ingesta
oral es cercana al 100%. El pico plasmtico se produce a las 1-2 horas de su
administracin, con una unin a protenas plasmticas marginal.
Aproximadamente un 70% del frmaco es excretado por va urinaria sin
modificar, con una semivida plasmtica de 6-8 horas.
Niveles plasmticos efectivos
20-60 g/ml.
Dosis
La dosis inicial es de 500 mg/12 horas, con incrementos semanales de 500 mg
hasta conseguir efecto teraputico o alcanzar la dosis mxima de 3000 mg
diarios. En pacientes peditricos existe menos experiencia, aunque se
recomiendan dosis de 20-30 mg/Kg. Dado su volumen de distribucin, la dosis
de carga endovenosa necesaria para conseguir niveles plasmticos eficaces
rondara los 25 mg/Kg (aproximadamente 1500 mg en un adulto estndar),
aunque est punto no se ha comprobado de forma fehaciente.
Indicaciones
Es un frmaco de amplio espectro, que se encuentra indicado en el tratamiento
adyuvante de epilepsia refractaria, siendo activo tanto en crisis parciales como
generalizadas, pareciendo especialmente eficaz en la epilepsia mioclnica
juvenil. Dado su perfil de interacciones y toxicidad, y la existencia de un
preparado endovenoso, es previsible que sus indicaciones en monoterapia
desplacen a otros anticomiciales en un futuro no muy lejano.
Interacciones
No se han descrito interacciones significativas.
Efectos secundarios
Suelen ser leves e incluyen fatiga, somnolencia, mareos, sntomas gripales,
nauseas, etc. Las reacciones adversas graves son muy infrecuentes.
TRATAMIENTO
El riesgo de que un ataque epilptico se repita dentro del primer aos vara en los

138

diferentes estudios entre el 14% y 67%, con una media balanceada entre los diferentes
estudios del 35-45%. Esta media se eleva aproximadamente un 5% anual durante los
dos siguientes aos.
A priori, la probabilidad de tener una nueva crisis tras el primer ataque epilptico es
similar a la probabilidad de no tenerla, no habiendo diferencias en la evolucin de la
enfermedad cuando el tratamiento anticomicial se instaura tras la primera crisis o tras la
segunda, por lo que es frecuente que se decida no tratar tras la primera crisis. De todas
formas debemos tener en cuenta que existen grupos de pacientes que se encuentran
expuestos a un mayor riesgo de recurrencia:
Practicamente todos los pacientes con un dficit neurolgico presente al nacimiento
que han tenido un episodio comicial presentarn nuevas crisis durante el primer
ao.
A los 3 aos ms del 80% de los pacientes por debajo de 16 y por encima de 60
aos habrn tenido nuevas crisis.
El 95% de los pacientes cuya crisis inicial ha sido parcial, ya sea simple o
compleja, padecern nuevos episodios comiciales en los siguientes 3 aos.
El riesgo de recidiva de las crisis que aparecen en relacin a un desencadenante
agudo (traumatismo crneo-enceflico, ictus, alcohol, etc.) es relativamente bajo,
aproximadamente un 40% durante el primer ao.
Por tanto, un gran porcentaje de pacientes va a requerir tratamiento antiepilptico. Sin
embargo, y a pesar de ste, entre un 20% y un 30% de los epilpticos no van a
responder adecuadamente a la medicacin, ni en monoterapia ni en politerapia,
situacin que define el concepto de epilepsia refractaria. El resto de los pacientes va a
mantenerse en remisin con el tratamiento, por lo que cabe preguntarse cundo ste
debe retirarse. Por norma general debe intentarse la supresin de los anticomiciales
cuando un paciente lleve entre 2 y 4 aos sin crisis, sobre todo si se ha conseguido la
normalizacin electroencefalogrfica y la epilepsia que padece el paciente no presupone
un elevado riesgo de recidiva (p.e. las epilepsias parciales con crisis simples y
complejas o la epilepsia mioclnica juvenil tienen un alto riesgo). El proceso de retirada
de los frmacos debe ser lento (habitualmente meses) y, con el fin de detectar la
reaparicin de las anomalas elctricas, suelen intercalarse EEGs secuenciales con
hiperventilacin, estimulacin lumnica y deprivacin del sueo. Tras la retirada del
tratamiento un 60-70% de los pacientes permanecen libres de crisis, apareciendo el 86%
de las recidivas durante el primer ao.
La eleccin del anticomicial adecuado para cada caso es un proceso que, aunque suele
ser relativamente sencillo en la mayor parte de las situaciones, en otras ocasiones puede
requerir de los avanzados conocimientos de un epleptlogo. Las directrices aceptadas
por la generalidad de los autores y que podran ser de ayuda a la hora de iniciar un
tratamiento antiepilptico se muestran a continuacin.
CRISIS PARCIALES
ADULTOS
Fenobarbital, primidona, carbamacepina, fenitona, valproato, vigabatrina,
gabapentina, lamotrigina, oxcarbacepina y topiramato se han mostrado
efectivos en estudios controlados en el tratamiento de las crisis parciales.

139

De ellos fenobarbital y primidona deben ser considerados como ltimo

escaln teraputico, ya que su tasa de abandono por efectos secundarios
(fundamentalmente somnolencia y bajo rendimiento intelectual) es elevada.
Igual consideracin debe hacerse de la vigabatrina que, an siendo efectiva,
parece serlo menos que la carbamacepina y presenta potenciales efectos
adversos que no la hacen recomendable como primera opcin teraputica.
Con respecto al resto de los frmacos no existe ningn estudio que demuestre
que los nuevos anticomiciales (gabapentina, lamotrigina, oxcarbacepina y
topiramato) sean ms efectivos que los clsicos (carbamacepina, fenitona y
valproato), ni que su tasa de abandono teraputico sea ms baja, por lo que
cualquiera de estos ltimos debe considerarse como primera opcin en el
tratamiento de las crisis parciales en un paciente prototipo.
NIOS
Parece que la oxcarbacepina presenta ventajas en cuanto a efectividad y
tolerabilidad, por lo que debe considerarse el antiepilptico de eleccin en
pacientes peditricos con crisis parciales. En el particular caso de la epilepsia
parcial rolndica benigna, en que solamente existen estudios adecuados de
efectividad con valproato y carbamacepina, stos son los anticomiciales
considerados de primera eleccin.
ANCIANOS
Debido a la concurrencia de otras patologas y la frecuencia de
polimedicacin, parece que lamotrigina y gabapentina ofrecen ventajas con
respecto al resto de los frmacos, configurndose como los anticomiciales de
primera lnea en este grupo de edad.
CRISIS GENERALIZADAS PRIMARIAS
CRISIS TONICO-CLNICAS
Fenobarbital, carbamacepina, fenitoina, valproato, lamotrigina, topiramato y
oxcarbacepina se han mostrado efectivos en estudios controlados en el
tratamiento de las crisis tonico-clnicas generalizadas primarias. De nuevo
debemos realizar las mismas consideraciones con respecto al fenobarbital que
en las crisis parciales, por lo que no debe considerarse como primera opcin,
siendo el resto de los frmacos igualmente efectivos y tolerados.
AUSENCIAS
Etosuximida, valproato y lamotrigina son los nicos frmacos que se han
mostrado eficaces en las ausencias, y cualquiera de ellos puede ser prescrito
como primera opcin.
EPILEPSIA MIOCLNICA JUVENIL
Han mostrado efectividad benzodiacepinas (clonazepam, clobazam),
levetiracetam, lamotrigina, topiramato, valproato y zonisamida. De todas
formas los estudios son escasos y no existe nivel de evidencia suficiente como
para efectuar una recomendacin con respecto a este tipo de epilepsia.
SNDROME DE WEST (ESPASMOS EN FLEXIN)
El tratamiento clsico de este sndrome es la ACTH, aunque la vigabatrina se
140

ha mostrado como un anticomicial especialmente efectivo en este subtipo de

epilepsia, especialmente cuando aparece en enfermos afectos de esclerosis
tuberosa. No existen estudios de calidad adecuada que comparen ACTH y
vigabatrina, por lo que teniendo en cuenta el perfil txico de ambos frmacos
cuando son empleados de forma crnica existen detractores tanto de uno como
de otro tratamiento. En una segunda lnea se encuentra el valproato, que es
efectivo en un 30-50% de los pacientes.
CONSIDERACIONES ESPECIALES EN LA MUJER EPILPTICA
Existen circunstancias especiales que debemos tener en cuenta cuando nos
enfrentamos al tratamiento de una mujer epilptica, ya que tanto la enfermedad
como su tratamiento afectan al desarrollo sexual, ciclo menstrual, fertilidad,
embarazo, etc.
EPILEPSIA CATAMENIAL
Se refiere a un incremento de las crisis en relacin al ciclo menstrual,
habitualmente en cercana a la ovulacion y a la menstruacin, que aparece
aproximadamente en el 10% de las mujeres epilpticas. Si se sospechan
niveles excesivamente fluctuantes de progesterona, las crisis puede responder
a suplementos orales de progesterona o a anticonceptivos orales. En el resto
de los casos la aproximacin teraputica ms adecuada es la profilaxis con
clonazepam o clobazam en los das del ciclo en que su presupone un aumento
de las crisis.
SNDROME DEL OVARIO POLIQUSTICO
Aparentemente su incidencia es ms elevada que en la poblacin general,
sobre todo en aquellas pacientes en tratamiento crnico con valproato que lo
iniciaron antes de los 20 aos de edad. En caso de aparicin de este sndrome
se recomienda sustituir el cido valproico por levetiracetam o lamotrigina,
normalizando los niveles hormonales con anticonceptivos orales.
ANTICONCEPTIVOS HORMONALES
El principal problema se plantea por la metabolizacin hormonal que
provocan
inductores
enzimticos
como
fenobarbital,
fenitoina,
carbamacepina, oxcarbacepina o topiramato, circunstancia que disminuye la
efectividad de la contracepcin hormonal. La lamotrigina, que genricamente
no se considera un inductor enzimtico, se comporta de igual forma al
disminuir la concentracin plasmtica de esteroides sexuales, provocando
stos a su vez una reduccin de los niveles sanguneos de este anticomicial.
Las drogas antiepilpticas mejor toleradas cuando se combinan con los
anticoceptivos hormonales son valproato, benzodiacepinas, gabapentina,
pregabalina, tiagabina, vigabatrina y levetiracetam.
Debemos informar a la paciente en tratamiento antiepilptico que la
efectividad de la contracepcin hormonal es menor que en una mujer normal,
especialmente si los anticomiciales que est tomando inducen el sistema
microsomal heptico. La tasa de fallo es particularmente elevada en los
anticonceptivos que contienen solo gestgeno (minipldora) o en los
combinados de microdosis o muy baja dosis de estrgenos, siendo el
contraceptivo hormonal oral de eleccin la pldora combinada de alta dosis de
estrgenos (>50 g de etinil-estradiol). Mientras que las inyecciones depot si
parecen ser efectivas, los implantes de levonorgestrel debe ser considerados
141

ineficaces y por tanto estn contraindicados.

CONCEPCIN, EMBARAZO y LACTANCIA
Cuando una mujer epilptica desea quedarse embarazada debemos realizar
una serie de consideraciones previas en cuanto al manejo en este periodo, as
como de la informacin que la paciente debe recibir.
No existe evidencia de que el embarazo aumente por si mismo la actividad
de una epilepsia de hecho la progesterona incrementa el umbral
convulsivgeno aunque si es frecuente que la frecuencia de las crisis se
incremente por disminucin del cumplimiento teraputico, redistribucin
del frmaco anticomicial con bajada de sus niveles plasmticos, etc.
Los ataques epilpticos presuponen un riesgo para la gestante y para el
feto. Una crisis aislada puede provocar una caida, con las potenciales
lesiones secuentes, mientras que las crisis repetidas pueden producir un
dao irreversible debido a su repercusin metablica. La mortalidad
materna y fetal del status epilepticus es elevadsima.
El riesgo balanceado de malformacin o muerte fetal en las pacientes en
tratamiento anticomicial es del 7-9%, es decir, 1.5-2.5 veces superior a la
poblacin general. Parece que este riesgo depende bsicamente del tipo de
anticomicial, siendo los menos teratognicos lamotrigina (1-3%) y
carbamacepina (5-7%), seguidos de fenitoina (9-11%) y valproato (1120%). ste ltimo frmaco parece tener mayor riesgo cuando la dosis
utilizada excede los 1000 mg y se encuentra adems relacionado con un
incremento significativo en la aparicin de defectos de cierre del tubo
neural (1-2%). Cuando es necesaria la politerapia para controlar las crisis,
el riesgo se mltiplica. No existen datos adecuados con respecto a los
nuevos anticomiciales.
Con estos datos en nuestra mano, la primera pregunta que debemos
plantearnos es si la paciente precisa del frmaco o no. Si no padece epilepsia
mioclnica juvenil, no ha tenido ninguna crisis en los ltimos 2 aos y el EEG
no muestra un patrn irritativo persistente, lo ms conveniente es intentar
suspender el anticomicial. En caso contrario deberemos intentar controlar la
enfermedad con un nico frmaco, a la dosis ms baja permisible y evitando
el valproato siempre que sea posible. Es recomendable una estrecha
monitorizacin de los niveles plasmticos del frmaco utilizado durante todo
el embarazo, para evitar rangos txicos o subteraputicos
El embarazo en una paciente epilptica debe ser considerado de alto riesgo y
sometido, por tanto, a estrictos controles obsttricos. Los suplementos de
cido flico (5 mg diarios) para prevenir los defectos de cierre del tubo neural
deben iniciarse antes de la concepcin y mantenerse, al menos, hasta el final
del primer trimestre. Suele ser recomendable tambin aadir suplementos de
vitamina K (20 mg diarios) para evitar la enfermedad hemorrgica del recin
nacido, sobre todo si se emplean antiepilpticos inductores enzimticos.
El parto puede producirse por va vaginal sin problemas, teniendo en cuenta
que el dolor, la hiperventilacin y la potencial deprivacin de sueo, pueden
favorecer la aparicin de un ataque epilptico. De hecho, un 1-2% de las
epilpticas tendr una crisis durante el parto, al que se aade otro porcentaje
similar en las primeras 24 horas.

142

No existe contraindicacin para la lactancia materna, ya que la cantidad de

anticomicial que recibe el neonato por la leche es muy inferior a la que
penetra por placenta, siendo los niveles plasmticos del recin nacido en torno
al 20% de los niveles fetales.
Una pregunta frecuente que se suele realizar al mdico es el riesgo de
transmisin hereditaria de la epilepsia. La respuesta depende del tipo de
epilepsia; en el caso de las epilepsias idiopticas la probablidad de que el nio
sea tambin epilptico es de un 10% aproximadamente, mientras que en el
caso de epilepsias sintomticas la posibilidad es inexistente.
PROFILAXIS ANTICOMICIAL
Los neurocirujanos nos enfrentamos prcticamente a diario con el dilema de si debemos
o no instaurar un tratamiento antiepilptico en un paciente que sufre un problema
estructural enceflico y que nunca ha tenido una crisis. En este caso, existe evidencia
cientfica tanto para el traumatismo crneo-enceflico como para los tumores de nuevo
diagnstico, que demuestra una falta de efectividad de la profilaxis anticomicial en la
prevencin de la aparicin de crisis posteriores, por lo que no se recomienda tratar estos
pacientes en ningn caso si no han presentado con anterioridad un ataque epilptico.
Si parece, sin embargo, que la profilaxis anticomicial puede ser eficaz en la prevencin
de crisis desencadenadas por un proceso agudo, como las crisis febriles, las inducidas
por medios de contraste o las originadas por la deprivacin alcohlica. En la clnica
neuroquirrgica nos encontramos frecuentemente ante este tipo de lesin aguda (p.e.
traumatismo crneo-enceflico) y hasta la provocamos (craniotoma). En el traumatismo
crneo-enceflico grave se ha demostrado que fenitoina, carbamacepina, valproato y
fenobarbital disminuyen la frecuencia de crisis epilpticas en la primera semana tras el
traumatismo, por lo que se recomienda la profilaxis con uno de estos anticomiciales
durante este periodo. Los estudios realizados tras una craniotoma con fenitoina y
carbamacepina arrojan resultados similares, por lo que tambin es recomendable su
utilizacin; deben consiguirse niveles teraputicos en sangre antes de la ciruga, que
deben ser mantenidos estables hasta el 7 da, momento en que se inicia la retirada
paulatina de la medicacin antiepliptica.
STATUS EPILEPTICUS
EPIDEMIOLOGA y CLASIFICACIN
El status epilpticus (SE) se define clsicamente como una crisis nica de una duracin
superior a la media hora o la presencia de crisis epilpticas recurrentes sin recuperacin
de la funcin neurolgica normal entre crisis durante un periodo 30 minutos. Cuando
esta situacin se prolonga durante ms de 2 horas nos encontramos ante un SE
refractario. Sin embargo esta definicin es poco prctica en la clnica diaria, ya que no
tratar de forma agresiva una crisis comicial con una duracin de 15 minutos -crisis que
no entrara dentro de la definicin clsica de SE- resultaria poco razonable y
dificilmente admisible desde el punto de vista tico. Por ello Lowenstein y cols,
basndose en la menor incidencia de finalizacin espontnea de una crisis cuando sta
dura ms de 5 minutos y que cunto mayor es la duracin ms difcil se hace el control

143

posterior, han propuesto considerar como SE toda crisis que se prolongue 5 minutos o
la presencia de dos crisis entre las cuales no se recupera el estado neurolgico basal.
No debemos olvidar que el SE es una emergencia neurolgica que, an con un correcto
manejo diagnstico y teraputico, tiene una elevada morbimortalidad, consecuencia
mayoritariamente de complicaciones como la broncoaspiracin, las arritmias, las
alteraciones metablicas, la hipertermia, la rabdomiolisis o el edema pulmonar
neurognico. La incidencia aproximada es de 6.2-18.3 casos/100.000 habitantes/ao y,
en trminos generales, se estima una mortalidad global de un 20%, aunque hay que
tener en cuenta dos variables fundamentales como son la causa que subyace al status y
la edad del paciente. As, ms del 75% de los ancianos que sufren un SE refractario
fallecen como consecuencia del mismo. Es, por tanto, indispensable en el quehacer
diario de cualquier neurocirujano saber como identificar y tratar esta entidad.
Aunque en una tercera parte de los pacientes el SE es el forma de debut de una
epilepsia, el resto de los afectados son epilpticos conocidos, siendo causa frecuente en
estos ltimos la falta de cumplimiento teraputico o la transgresin de las medidas
higinicas recomendadas para este tipo de pacientes. Por tanto, si el enfermo tiene un
diagnstico anterior de epilepsia, una de las primeras pruebas a solicitar ser la
determinacin de niveles de antiepilpticos en suero, y el tratamiento adems del
necesario para yugular la crisis incluir una dosis de carga del anticomicial que el
paciente vena tomando, hasta alcanzar niveles adecuados en plasma.
Esta entidad puede clasificarse en ES parcial o generalizado y convulsivo o no
convulsivo. La forma ms frecuente, que da cuenta de aproximadamente la mitad de los
casos es el status parcial, aunque frecuentemente la actividad epilptica se inica como
parcial y despus se torna generalizada (43% de los casos en adultos y 36% de los casos
en nios). Hay que tener en cuenta que durante los primeros 30 minutos el flujo cerebral
y la demanda tisular de oxgeno se encuentran acopladas, mientras que transcurrido este
periodo inicial la autorregulacin cerebral se pierde y el flujo se desacopla, entrando el
tejido cerebral en una situacin de hipoxia hipermetablica. Es en esta segunda fase en
la que, an persistiendo los fenmenos paroxsticos electroencefalogrficos, puede
observarse una disminucin de la actividad mecnica muscular, que incluso puede llegar
a desaparecer dejando como nica manifestacin del SE una focalidad neurolgica o un
trastorno del nivel de consciencia. A esta situacin de disociacin electromecnica en la
que persiste la actividad crtica elctrica se la denomina comnmente status elctrico.
VALORACIN y TRATAMIENTO
Una vez la duracin de una crisis supera los 5 minutos va a ser necesario yugularla,
aunque debemos tener en cuenta que si el ataque epilptico es generalizado la primera
medida a tomar ser asegurar la va area con un tubo de Guedel, maniobra a veces
dificil de realizar por el intenso trismus que presenta el afectado, y monitorizar la
saturacin arterial perfirica, aplicando oxigenoterapia si fuese necesario. De igual
forma resulta prudente canalizar al menos una va venosa de calibre adecuado para
fluidoterapia e infusin de la medicacin anticomicial, momento que aprovecharemos
para obtener hemograma, bioqumica y niveles plasmticos de anticomiciales si el
paciente los estuviese tomando.

144

Una de las causas que con mayor frecuencia puede desencadenar un status es la
hipoglucemia, por lo que si se sospecha clnicamente o no es posible descartarla
fehacientemente la siguiente medida a tomar ser la infusin endovenosa rpida de 25 g
de glucosa (2 ampollas de Glucosmon R/50) acompaada de 100 mg de tiamina (1
ampolla de Benerva). A continuacin procederemos a yugular la crisis, siendo los
protocolos utilizados para este menester variados y diferentes en cada hospital, aunque
todos tengan en comn el uso inicial de benzodiacepinas. De ellas parece que la ms util
es el lorazepam (Ativan, Temesta) a dosis de 4 mg en inyeccin endovenosa directa
rpida, pero al no encontrarse comercializado en Espaa, en nuestro pas es sustituido
por diazepam (Valium), clonazepam (Rivotril) o midazolam (Dormicum) 10 mg. En
aquellas situaciones en que la va endovenosa no sea posible (p.e. nios pequeos o
medio extrahospitalario) el diazepam rectal (Stesolid) o el midazolam por va
intranasal o rectal pueden resultar de utilidad. Un ejemplo de protocolo para el
tratamiento del status epilptico se muestra en la figura 1.

145

SNDROME DE COMPRESIN
MEDULAR
J. M. Izquierdo Rojo
Catedrtico de Neurociruga. Oviedo
ANATOMOFISIOLOGA
En la mdula espinal existen mumerosas vas ascendentes y descendentes, que forman
gran parte de la sustancia blanca y constituyen los llamados cordones medulares. Estn
formados por axones pertenecientes a las llamadas vas largas que vehculan impulsos
de o hacia el cerebro (centrfugos o centrpetos respectivamente). Existe tambin la
sustancia gris, de posicin central, periependimaria, que adopta la clsica forma de una
mariposa con las alas extendidas, forma que vara ligeramente en los distintos niveles
medulares, y que limita los cordones antes mencionados.
SUSTANCIA BLANCA
Est formada por axones mielinizados provenientes de ncleos diversos, que pueden ser
sistematizados en descendentes o centrfugos, ascendentes o centrpetos y de conexin o
intersegmentarios.
HACES DESCENDENTES
HAZ PIRAMIDAL
Formado por los axones de las llamadas clulas piramidales que se encuentran
en diversas reas corticales, singularmente el rea 4 (rea motora o precentral
o prerrolndica) y en general de las circunvoluciones prximas al surco de
Rolando. Desciende por la parte postero-externa del brazo posterior de la
cpsula interna (segmento lentculo-ptico) y tras cruzarse en las pirmides
bulbares va a situarse en el cordn lateral, en su porcin dorsal y medial.
Existen adems otros haces piramidales (directo y homolateral) de menor
importancia.
Estos haces conducen impulsos destinados a las motoneuronas del asta
anterior de la sustancia gris medular (va final comn de Sherrington), con
146

fines motores voluntarios. Conducen a velocidad variable, desde 60-65 m/s las
ms rpidas hasta 15-18 m/s las lentas. Es pues la va de la motilidad
voluntaria.
HAZ RUBRO-ESPINAL
Se origina en la porcin magnocelular del ncleo rojo, se cruza en la llamada
decusacin de Forel y desciende inmediatamente por delante del haz piramidal
cruzado (haz prepiramidal de Thomas). Este haz parece ser que intervendra en
los reflejos de enderezamiento.
HACES RETCULO-ESPINALES
Proceden de la formacin reticular, tanto excitadora como inhibidora (lateral y
medial, respectivamente) y su significacin funcional est por tanto ligada a la
estructura de la que toma origen, interviniendo notablemente en la regulacin
del tono muscular.
HACES VESTBULO-ESPINALES
Procedentes de los ncleos vestibulares, intervienen en reflejos de
equilibracin y posturales, y probablemente tambin en el tono muscular.
HAZ TECTO-ESPINAL
Formado por axones de neuronas que asientan en los tubrculos
cuadrigminos anteriores. Se cruza en el mesencfalo en la decusacin de
Meynert e interviene en reflejos de huida ante estmulos visuales.
HACES ASCENDENTES
Se encuentran estos fascculos en el cordn anterolateral y en el posterior. En el
primero forman dos sistemas aferentes que conducen la sensibilidad a centros
superiores, el sistema espino-cerebeloso y el espino-talmico, mientras que en el
segundo forman los haces de Goll y Burdach.
SISTEMA ESPINO-CEREBELOSO
El sistema espino-cerebeloso vehicula la sensibilidad profunda inconsciente,
es decir, la informacin proveniente de los msculos, articulaciones y piel que
llega al cerebelo y que sirve, como indica Prez Casas "para que el cerebelo
realice sus tres grandes funciones: equilibracin, regulacin del tono postural
y coordinacin de los movimientos".
Est formado por dos fascculos: el dorsal, directo o de Flechsig y el ventral,
cruzado o de Gowers. El haz de Flechsig nace en el ncleo de Stilling-Clarke,
en el asta posterior de la sustancia gris medular, y asciende hasta el cerebelo
sin cruzarse. El haz de Gowers nace en el ncleo de Bechterew y se cruza
antes de alcanzar el cerebelo. El haz de Flechsig conduce a mayor velocidad
(100 m/s) que el de Gowers (50 m/s). La gran velocidad de conduccin de
estas vas es comprensible, ya que el cerebelo es un servomecanismo que
interviene en el control de los movimientos y que para controlarlos ha de ser
informado rpidamente de cuanto en msculos y articulaciones ocurre, con el
fin de corregir y modular.
SISTEMA ESPINO-TALMICO
El sistema espino-talmico vehicula la sensibilidad superficial tctil grosera,
dolorosa y trmica (protoptica), conducindola hacia el tlamo. Se distinguen
en l dos haces, el espino talmico anterior y el lateral o haz de Edinger. El
primero conduce tacto y presin burdos y el segundo dolor y temperatura de
147

semejantes caractersticas.
Nacen de los ncleos gelatinosos de Rolando y de otros ncleos de la cabeza
de las astas posteriores, cruzando la lnea media por la comisura gris, al lado
del conducto del epndimo, de dos a cuatro mielmeros por encima del que
tomaron origen. Por esta razn, los procesos intramedulares (tumores,
siringomielias) que destruyen este cruzamiento, producen una anestesia (de los
dermatomas cuyas fibras aferentes se cruzasen en esa zona), que es inferior en
2 4 segmentos a aqul en el que se encuentra la lesin. A causa de este
cruzamiento, las fibras procedentes de los dermatomas ms craneales adoptan
una posicin ms profunda en el haz, ms prxima al epndimo, por lo que
son las primeramente lesionadas por los procesos intramedulares, que afectan
as en primer lugar a los segmentos craneales y proximales, en tanto que los
extramedulares comenzaran por los dermatomas caudales y distales.
Existe adems otra ordenacin en sentido antero-posterior, disponindose las
fibras de adelante atrs en la sucesin: tctiles, dolorosas y trmicas, siendo
por consiguiente las tctiles las ms anteriores. Esta va conduce a una
velocidad de unos 5-20 m/s y adems de las sensibilidades mencionadas es
probable que conduzca tambin las sensaciones de cosquilleo, escozor, fatiga
muscular, sensibilidad sexual y pltora vesical.
CORDONES POSTERIORES: HACES DE GOLL y BURDACH
En el cordn posterior existen dos haces, los llamados de Goll y Burdach, que
conducen las sensibilidades profundas (propioceptivas, epicrticas y profunda
consciente). Las fibras que constituyen estos haces son los axones de las
primeras neuronas de esta va, cuyos somas asientan en los ganglios raqudeos.
No cruzan la lnea media en la mdula sino que lo hacen a niveles ms altos
(decusacin sensitiva bulbar). En estos fascculos, las fibras que llevan la
sensibilidad de los dermatomas ms craneales son las ms externas y
viceversa.
HACES DE CONEXIN o INTERSEGMENTARIOS
Sirven de conexin entre los distintos mielmeros e intervienen en los reflejos
polisinpticos (formas reflejas).
SUSTANCIA GRIS
En el estudio de esta estructura, es clsica la divisin en tres partes, segn dos planos
imaginarios paralelos al coronal, que pasasen por delante y detrs del epndimo,
tangencialmente. Quedaran constituidas las astas anteriores, la zona intermedia y las
astas posteriores.
ASTA ANTERIOR
Formada por neuronas efectoras, que recogen trenes de impulsos que llegan por
los haces descendentes y los transmiten a los efectores (msculos
preferentemente). Son las llamadas motoneuronas, que se clasifican segn su
funcin en:
Motoneuronas fsicas
Inervan las fibras musculares plidas, responsables de contracciones

148

musculares rpidas, breves y precisas, como sucede en la musculatura

extrnseca ocular.
Motoneuronas tnicas
Inervan las fibras musculares llamadas rojas, capaces de contraccin sostenida
y duradera, como sucede con los msculos antigravitatorios.
Motoneuronas
Van a inervar las fibras intrafusales de los husos neuromusculares (husos de
Khne), haciendo variar su umbral. Segn estas fibras intrafusales estn ms o
menos excitadas por las motoneuronas gamma, el reflejo miottico, y por
tanto el tono muscular, estarn ms o menos excitados o deprimidos ya que
como es sabido el estiramiento del msculo acta sobre el huso
neuromuscular para producir el reflejo (y el tono).
El asta anterior de la mdula, constituye como hemos sealado el substrato
anatmico de la llamada "va final comn" de Sherrington, ya que en ella
terminan numerosos impulsos que llegan por haces descendentes y que
suministran rdenes que esas motoneuronas trasladan a sus efectores perifricos.
Este envo de trenes de impulsos desde las motoneuronas hacia la periferia est
modulado mediante un servomecanismo materializado en las neuronas o de
Renshaw. Los axones de las motoneuronas, a su salida de la mdula, contactan
lateralmente con las dentritas de las neuronas de Renshaw, produciendo en ellas
impulsos (posiblemente inhibitorios) que van a salir por su axon, que termina
sinaptando con el soma de la motoneurona. Estas clulas cierran pues un circuito
de retroalimentacin negativa o de "feed-back" negativo, que tiende a conservar
un sistema en equilibrio, y que en este caso tiende a controlar las descargas de
las motoneuronas.
ZONA INTERMEDIA
Est formada por una columna de clulas llamada "columna intermedio-lateral de
Clarke" o tambin "haz simptico medular". Se extiende desde el 7-8
mielmero cervical hasta el 2 lumbar aproximadamente. Interviene en los
reflejos vegetativos de ndole simptica.
ASTA POSTERIOR
Para su estudio suele dividirse en base o porcin ms anterior y cabeza o porcin
ms posterior.
BASE
Est formada por los ncleos de Bechterew y de Stilling-Clarke, en donde se
encuentran las neuronas cuyos axones formarn los haces de Gowers y
Flechsig respectivamente (espino cerebelosos cruzado y directo).
CABEZA
Se encuentran los ncleos gelatinoso de Rolando, sensibilis propius, y otros,
formados por neuronas cuyos axones constituyen los haces espino-talmicos.
ANATOMOPATOLOGA
Las alteraciones morfolgicas que tienen lugar en una mdula comprimida pueden ser
clasificadas en macroscpicas y microscpicas y ambas singularmente las ltimas

149

pueden tener una etiologa mecnica (compresin directa) o vascular (infartos a ms o

menos distancia por isquemia).
MACROSCOPA
Macroscpicamente, el aspecto de la mdula vara segn se trate de una compresin
extramedular o intramedular. En las primeras se observa una depresin cncava en la
mdula en el lugar de la compresin, hiperhemia o palidez, edema y en casos extremos
la mdula reducida a una cinta. Tambin hemos observado destruccin de sustancia
noble, que presentaba consistencia fluida como de papilla, debido a la compresin
antigua e intensa contra el estuche dural y raqudeo, en algn caso que curiosamente,
por afectar preferentemente a cordones posteriores, no padeca parapleja, sino
paraparesia, y que recuper satisfactoriamente.
En las compresiones que toman origen del interior de la propia mdula (en gran parte
producidas por tumores que nacen del conducto del epndimo, es decir ependimomas),
sta aparece ensanchada, ocupando todo el conducto intradural, con los vasos estirados
y a tensin. Este aspecto se aprecia tambin en la siringomielia.
MICROSCOPA
Existen lesiones focales y a distancia. Ambas pueden reconocer una etiologa mecnica
o vascular.
LESIONES FOCALES
Estas lesiones suelen ser menores de lo que cabra suponer por la sintomatologa.
Tanto en la sustancia gris como en la blanca se evidencian fenmenos de
desmielinizacin, gliosis y cromatolisis. En los casos graves se observa necrosis
celular y desmielinizacin masiva.
Hay tambin congestin venosa y hemorragias capilares en el consiguiente
edema.
LESIONES A DISTANCIA
Se producen por encima y debajo de la lesin. En trminos generales y teniendo
en cuenta la situacin de sus centros trficos (somas neuronales), los haces
centrpetos sufren degeneracin ascendente y los centrfugos descendente, con
desmielinizacin de intensidad proporcional al grado de compresin.
En las lesiones a distancia tiene gran importancia la etiologa vascular, ya que un
proceso tumoral puede comprimir una arteria que irrigue mielmeros distantes de
la localizacin tumoral, que quedarn isqumicos. La disposicin anatmica
particular de algunas arterias medulares favorece estas lesiones a distancia, as, la
regin cervical est irrigada, entre otras, por la arteria espinal anterior, que
recorre varios segmentos. Tambin la regin dorsal baja y la lumbar alta estn
irrigadas por otra arteria larga, la llamada arteria de Adamkiewicz. Por ello, C6 y
C7, D3-D5 y D10-L2, son zonas probablemente ms vulnerables, por tener
irrigacin ms precaria y en algn caso procedente de arterias de largo
recorrido y por consiguiente ms vulnerables a una compresin en cualquier
punto de su trayecto.
FISIOPATOLOGA

150

FISIOPATOLOGA GENERAL
Desde un punto de vista general, conviene tener en cuenta que los efectos clnicos de
una comprensin son muy variables segn la etiologa de la misma. Pequeos abscesos
extradurales provocan en pocas horas un parapleja total, en tanto que voluminosos
ependimomas intramedulares pueden cursar con escasa sintomatologa. Las lesiones
vasculares, txicas e inflamatorias asociadas, pueden servir de explicacin a estos
hechos. Compresiones ligeras sobre arterias largas, fundamentales en la irrigacin
medular, congestin venosa y edema, pueden ser ms perniciosos que la compresin
mecnica, que si no va acompaada de fenmenos inflamatorios y progresa lentamente,
permite la adaptacin por parte de la mdula y de sus vasos, y origina sintomatologa
escasa durante largo tiempo.
En general, cuanto ms rpidamente se instaura la compresin, ms aguda e intensa es
la sintomatologa y ms lenta la recuperacin despus de eliminada la compresin.
Se sabe tambin, que las fibras ms gruesas son ms sensibles a la presin, pero menos
a la hipoxia, como tambin le ocurre a la substancia blanca respecto a la gris, ya que los
cordones nerviosos toleran mal la compresin y relativamente bien la hipoxia, en tanto
que a la sustancia gris le ocurre lo contrario.
Respecto a la direccin de las vas, las sensitivas aferentes, ascendentes, tienen ms
resistencia a la hipoxia que las motoras eferentes descendentes. Dentro de los cordones,
los anteriores suelen ser los ms resistentes. Una lesin particularmente nociva es la
desmielinizacin. Gracias a los modernos estudios realizados acerca de las
enfermedades desmielinizantes, sabemos que la conduccin nerviosa se detiene en los
lugares en que falta o disminuye notablemente la vaina de mielina. La desmielinizacin
produce as una seccin fisiolgica, que slo se resuelve con la remielinizacin, la cual
depende de varios factores, pero tiene lugar una vez eliminada la compresin, siendo
quizs ms problemtica si la lesin es anxica o txica.
FISIOPATOLOGA ESPECIAL
Las lesiones descritas afectan fundamentalmente a las races, a la sustancia blanca y a
la sustancia gris. Se producirn por consiguiente expresiones clnicas relacionadas con
la funcin de estas estructuras, es decir, un sndrome radicular por afectacin de las
races, un sndrome cordonal, por afectacin de las vas largas de la sustancia blanca, y
un sndrome nuclear o de sustancia gris, por afectacin de esta estructura. Estos tres
sndromes pueden estar entremezclados, pero habitualmente predomina uno de ellos,
que suele ser el de comienzo. En trminos muy generales puede indicarse que los
tumores extradurales prefieren el sndrome radicular, los intradurales extramedulares el
cordonal y los intramedulares el nuclear.
SNDROME RADICULAR
Se expresa bajo forma de dolor, intenso, de frecuente distribucin radicular, que
aumenta con la tos y los esfuerzos, por lo general, y en ocasiones aumenta con el
reposo nocturno. La exploracin evidencia hipoestesia o anestesia de las races
afectas e hiporreflexia o arreflexia para los reflejos en que intervengan las
mismas races. Si se afecta seriamente la raz anterior, hay paresia igualmente
limitada a estas races comprimidas y puede haber atrofia muscular e incluso

151

fasciculaciones.
La lesin de varias races dorsales puede provocar ataxia del miembro
correspondiente, por ausencia de informacin sensitiva (especialmente profunda
consciente), con lo que los centros superiores no pueden corregir los
movimientos.
SNDROME CORDONAL
La compresin de las vas sensitivas ascendentes se manifiesta por un nivel
sensitivo, con hipoestesia o anestesia sublesional. La sensibilidad
preferentemente afectada depender del lugar de la lesin y ser la profunda si la
compresin es posterior (cordones posteriores) o la superficial si la compresin
es lateral (haz espinotalmico).
La lesin de las vas descendentes da lugar a fenmenos de dficit motor
(paresias o parlisis sublesionales) y a fenmenos de liberacin (hiperreflexia,
hipertona espstica, Babinski, clonus, etc.) a causa de la ausencia del control a
que normalmente est sometida la "va final comn" por estructuras superiores.
Este control probablemente sea vehiculado por varios haces, como el piramidal,
retculo-espinal y quizs vestbulo-espinal.
SNDROME NUCLEAR o DE SUSTANCIA GRIS
La lesin de la sustancia gris produce unos fenmenos debidos al dficit
funcional del asta anterior, y por consiguiente motores y otros por la afectacin
de la comisura y asta posterior, y por consiguiente sensitivos.
ASTA ANTERIOR
El sndrome de asta anterior est caracterizado por parlisis flaccida de los
msculos inervados por las neuronas afectas, por hipo o arreflexia a causa de
faltar el efector del reflejo (motoneurona), atrofia muscular a causa de la
prdida de la funcin trfica que la neurona tiene sobre el msculo y
fasciculaciones por causas que an no se conocen en su totalidad.
El EMG es aqu muy til, pues detecta los potenciales espontneos de
fibrilacin y ayuda a distinguir el sndrome radicular del de asta anterior. Dato
valorable es el dolor, intenso en la afectacin radicular y ausente en la del asta
anterior. Por otra parte, en este ltimo las atrofias y sobre todo las
fasciculaciones son ms intensas y precoces, y si el sndrome es puro (como
sucede en la poliomielitis) no hay alteraciones sensitivas, frecuentes en
cambio en el sndrome radicular, ya que la raz sensitiva y la motora estn muy
prximas y una lesin suele afectar a ambas. Por otra parte, el trastorno
sensitivo (dolor, hipoestesia) adopta una distribucin radicular en el sndrome
del mismo nombre, siendo en cambio disociada como a continuacin
veremos en la afectacin de la sustancia gris centromedular.
COMISURA y ASTA POSTERIOR
La afectacin de la comisura produce una anestesia que suele llamarse
suspendida, pues slo afecta a los dermatomas cuya sensibilidad tctil
protoptica y termoalgsica se cruza en la porcin de la comisura
periependimaria lesionada, pudiendo el paciente sentir por encima y debajo de
estos dermatomas, pues la sensibilidad no encuentra obstculo en su camino
ascendente (las sensibilidades de las regiones sublesionales ya se han
incorporado al haz y por consiguiente viajan por el cordn y no se ven
afectadas por una lesin limitada a la sustancia gris).
Como quiera que slo se afecta la sensibilidad tctil burda conservndose la

152

tctil fina (cordones posteriores) la que prcticamente queda abolida es la

termoalgsica, por lo que suele hablarse de anestesia disociada (persiste la
tctil fina y profunda pero desaparece la termoalgsica) o de disociacin
siringomilica por observarse en esta enfermedad.
La lesin del asta posterior da lugar tambin a termoanalgesia en los
dermatomas correspondientes, y a hiporreflexia o arreflexia (por interrupcin
del arco reflejo) en el territorio correspondiente.
CLNICA
Nos ocuparemos aqu de la sintomatologa de la compresin medular progresiva, que se
instaura, cuando menos, en el curso de varias horas. La compresin brusca, sbita, como
ocurre con los traumatismos medulares severos, tiene caractersticas propias, que se
estudian en el captulo correspondiente, destacando la fase inmediata llamada de shock
espinal (diaschisis), que no existe en la compresin medular progresiva. Este sndrome
vara segn la etiologa, la localizacin en altura (cervical, dorsal, etc.), en anchura
(extradural, intradural, intramedular), la posible afectacin vascular (sndrome de la
arteria espinal anterior), y adopta en ocasiones caractersticas peculiares, como ocurre
en el sndrome de hemiseccin medular o de Brown-Squard; sin embargo existen
algunas caractersticas prcticamente constantes, o al menos muy frecuentes, que
pueden ser sistematizadas en los siguientes apartados.
CARACTERSTICAS GENERALES
DOLOR
Ms frecuente e intenso en las compresiones extradurales (sndrome radicular) en
las que suelen ser bilaterales, con irradiacin "en cinturn". En las intradurales
puede ser unilateral o asimtrico y generalmente mal definido. En las
compresiones de origen intramedular puede ser discreto e incluso faltar.
El dolor suele aumentar con la tos y los esfuerzos y en los de causa extradural,
por estar afectado tambin el raquis por lo general, aumenta con determinadas
posturas y a veces con el reposo en cama. No es extraordinario que algunos
enfermos con neurinomas de las raices torcicas bajas, hayan sido intervenidos
previamente de afecciones digestivas (colelitiasis), a causa de dolor irradiado en
cinturn, que llega hasta la lnea media anterior.
TRASTORNOS SENSITIVOS
Su importancia fue ya destacada por Babinski, que aconsej intervenir en algunos
enfermos con procesos expansivos medulares antes de la mielografa, localizando
su ubicacin mediante una exploracin sensitiva paciente y meticulosa.
Conviene, sin embargo, sealar que en algunos pacientes poco o en exceso
colaboradores, la valoracin de la sensibilidad puede llegar a ser imposible.
El trastorno habitual es una disminucin de la sensibilidad superficial, y en
muchas ocasiones de la profunda por debajo del mielmero comprimido.
Conviene recordar que el mielmero, en la columna dorsal y an ms en la
lumbar, no corresponde a la vrtebra de igual denominacin (con otras palabras,
el mielmero D10, por ejemplo, no est al mismo nivel de la vrtebra D10),

153

debido al desigual crecimento del raquis y de la mdula. Por ello, un nivel

sensitivo que corresponda a D10, causado por una compresin del mielmero
D10, puede ser debido a un tumor que nazca de la vrtebra D7. En trminos
generales, sigue siendo vlida la regla de Chipault y el mielmero corresponde
con la espinosa de acuerdo a la tabla 1.
REGLA DE CHIPAULT
REGIN CERVICAL
Nmero de la apfisis espinosa + 1
REGIN DORSAL ALTA (D1-D6)
Nmero de la apfisis espinosa + 2
REGIN DORSAL BAJA (D6-D11)
Nmero de la apfisis espinosa + 3
PORCIN CAUDAL DE VRTEBRA D11 y DISCO D11-D12
3 ltimos segmentos sacros
POR DEBAJO DE L1-L2
Cola de caballo

Por todo lo antedicho, si un paciente presenta una hipoestesia desde D10 hacia
abajo, convendr centrar la bsqueda de las alteraciones vertebrales, caso de
haberlas, en la vrtebra D7, ya que de acuerdo con la regla de Chipault, el
mielmero corresponde al nmero de la vrtebra (D7), ms tres, es decir, D10.
De idntica manera, para conocer la vrtebra sabiendo el mielmero, bastar
restar 1, 2 3, segn la regin afecta.
Con frecuencia se describe una banda de hiperestesia en el dermatoma
inmediatamente por encima del nivel de hipoestesia. En nuestra experiencia esta
banda dista de ser constante, ni siquiera frecuente.
TRASTORNOS MOTORES
Suelen iniciarse por una sensacin de prdida de fuerzas lentamente progresiva,
que hacen que el paciente no pueda correr, ms tarde subir escaleras, despus
caminar, ulteriormente mantenerse en pie y finalmente movilizar sus
extremidades. En una primera fase, suelen referir que la pierna les falla, o que no
la controlan bien. En nios, las cadas frecuentes tienen el significado de una
paresia incipiente, salvo que la exploracin demuestre lo contrario.
Como es obvio, el dficit motor ser de los cuatro miembros en las compresiones
cervicales y de las extremidades inferiores en las torcicas y lumbosacras.
FENMENOS DE LIBERACIN MEDULAR
Por debajo de la lesin, se observa hiperreflexia, hipertona, clonus plantar y
rotuliano, y signo de Babinski. En etapas tardas se pueden observar sincinesias.
En ocasiones, en paraparesias intensas, el paciente refiere sacudidas o
movimientos bruscos de sus extremidades inferiores, que se producen de modo
totalmente involuntario (automatismos). Es posible que todos estos fenmenos
154

traduzcan la actividad medular propia segmentaria, por disminucin de los

controles (inhibitorios) superiores. Si la lesin est por encima de D7 los reflejos
cutneo abdominales estn abolidos (en tanto que los abdominales musculares
estn exaltados) debido, probablemente, a que son reflejos polisinpticos que
precisan, para su respuesta, de la integridad de amplias zonas medulares y quizs
de estructuras ms altas. Si la lesin se encuentra entre D8 y D11 pueden estar
conservados los abdominales superiores y abolidos los inferiores.
En ocasiones, puede observarse la existencia de una triple retirada (flexin dorsal
del pie, de la pierna sobre el muslo y del muslo sobre la pelvis) ante cualquier
estmulo nociceptivo en la extremidad inferior.
TRASTORNOS DE ESFNTERES, GENITALES y TRFICOS
A medida que el cuadro progresa, el paciente pierde el control del esfnter
vesical, apareciendo micciones reflejas automticas, que a veces coinciden con
estmulos nociceptivos. Pueden sobrevenir fases de retencin. El control del
esfnter anal persiste ms tiempo, si bien la constipacin intestinal
(estreimiento) es frecuente en perodos anteriores.
Las funciones genitales estn tambin alteradas. Faltan las sensaciones de la
esfera genital, por estar abolida la conduccin sensitiva ascendente. Hay
erecciones espontneas y no es raro el priapismo.
Los trastornos de esfnteres y genitales son ms intensos y precoces en las
compresiones de cono medular y de cola de caballo, en las que adoptan
caractersticas especiales.
Los trastornos trficos son en general tardos. Unos pueden ser focales, y deberse
a la lesin del asta anterior o de las races, y otros afectan a toda la musculatura
sublesional, que al estar partica, se atrofia ligeramente por falta de uso, siendo
esta ltima atrofia, insistimos, escasa y tarda. Tambin las llamadas lceras por
decbito suelen incluirse entre los trastornos trficos. No nos detendremos en su
estudio por ser ms propias de las paraplejas ya establecidas que de los
sndromes de compresin medular. Cabe citar, por ltimo, algunas alteraciones de
la sudoracin, observndose en fases iniciales una anhidrosis sublesional, que
puede ms tarde ser sustituida por una sudoracin exagerada (hiperhidrosis).
Trastornos vasomotores, edemas, cianosis, dolores difusos y articulares
sublesionales, son otros tantos sntomas que ocasionalmente aquejan los
pacientes que padecen este interesante sndrome, especialmente en las fases ya
avanzadas, en las que la parapleja es total, con anestesia sublesional, fenmenos
de liberacin medular notables e incluso labilidad vasomotora en el territorio
paralizado, lo que puede originar episodios de shock, si el paciente con ayuda
adopta la situacin erecta, por probable acumulo de sangre en las extremidades
inferiores.
CARACTERSTICAS SEGN ALTURA
La sintomatologa vara segn el nivel de la lesin que interesa la mdula: cervical alto,
crvico-braquial, dorsal, dorso-lumbar y cono terminal. Puede incluirse aqu aunque no
sea una compresin propiamente medular el sndrome de cola de caballo.

155

COMPRESIONES CERVICALES ALTAS

Como causas frecuentes: luxaciones de atlas y odontoides (compresiones bulbocervicales), mal de Pott, condroma, neurinoma, meningioma. El cuadro clnico
viene dominado por la tetraparesia progresiva. La anestesia o hipoestesia puede
limitar con el territorio del trigmino. Si la compresin es anterior, puede afectar
la arteria espinal anterior, que ocasionar isquemias a distancia, que pueden
explicar atrofias en extremidades superiores.
En las compresiones altas pueden observarse signos cerebelosos, por compresin
del pednculo cerebeloso inferior y vrtigo por probable afectacin de ncleos
vestibulares.
En esta regin la compresin medular es particularmente grave, a causa de las
alteraciones respiratorias. No es excepcional la parlisis de uno o ambos
diafragmas por lesin del frnico, que como es sabido toma su origen de estos
segmentos cervicales (C4 y adyacentes). Tampoco lo es la hipertermia, a menudo
difcil de controlar.
COMPRESIONES CERVICO-BRAQUIALES
Ms frecuentes que las anteriores, suelen cursar con un sndrome cordonal
sublesional y un sndrome radicular y/o de asta anterior localizado en la
extremidad superior, por lo que en extremidades inferiores aparece una paresia de
tipo espstico, con hiperreflexia, clonus, Babinski, hipertona, etc., en tanto que
en la extremidad superior suele observarse una paresia de tipo asta anterior o
radicular, es decir hipotnica, arreflxica, atrofica, etc. Como la inervacin de la
extremidad superior depende de varios mielmeros y por consiguiente varias
races, no es frecuente que la parlisis de la extremidad superior sea total, salvo
en procesos extremos.
Si existe afectacin de las races, adems de la hipoestesia sublesional, se podr
evidenciar la hipo o anestesia correspondiente a las races lesionadas, dato este
muy valorable, cuando es claro, para localizar topogrficamente la lesin.
En las lesiones que afectan la primera raz dorsal, existe un sndrome de BernardHorner (ptosis, miosis y enoftalmos) ya que esta raz conduce los impulsos
simpticos que afectan al globo ocular.
COMPRESIN DORSAL
A este nivel el canal raqudeo es proporcionalmente ms estrecho, por lo que la
mdula se afecta con cierta rapidez. Por ser aqu ms difcil localizar el nivel por
medio de las paresias musculares (de menor riqueza semiolgica que en las
extremidades), la exploracin sensitiva adquiere ms valor en el diagnstico
topogrfico. La correcta valoracin de la existencia o no de reflejos abdominales
(cutneos y musculares) ayudar en esta tarea. En las ms altas puede verse
tambin el sndrome de Bernard-Horner.
COMPRESIN LUMBAR (L1-L4)
Se manifiesta por parlisis del cuadrceps, hipoestesia o anestesia de las races
correspondientes, ausencia de reflejos rotulianos con conservacin (no siempre)
de los aquleos y Babinski positivo. El reflejo cremasterino est abolido.
Desde el punto de vista motor, puede estar conservada la deambulacin, pero hay

156

imposibilidad para subir escaleras (cuadrceps).

Desde el punto de vista sensitivo, adems de los trastornos objetivos, suele haber
dolores, especialmente en las compresiones extramedulares, ya que por ser el
canal ancho a este nivel, la etapa radicular puede ser duradera. El dolor suele
irradiarse o referirse a regin inguinal, cadera y genitales.
COMPRESIN SACRA
Consideraremos aqu la compresin del 5 segmento lumbar y 1-2 sacros, es
decir, lo que algunos autores denominan epicono. A este nivel, no hay
sintomatologa sublesional por lo que existen tan slo los signos focales,
caracterizados por parlisis de la musculatura antero-externa de la pierna y de los
pequeos msculos del pie, y debilidad o paresia de los msculos de la regin
posterior de la pierna (segmentos 4 y 5 lumbares y 1 sacro).
Respecto a la sensibilidad se observa hipoestesia o anestesia de los dermatomas
que se distribuyen por regiones pstero-laterales de la extremidad inferior (figura
1), la llamada anestesia "en herradura", as como planta del pie, regin perianal y
genitales.
Las alteraciones de los reflejos consisten en la abolicin del aquleo y del plantar,
estando conservados el patelar y el cremasterino.
Los trastornos de esfnteres son prcticamente constantes. La impotencia coeundi
muy frecuente.
SNDROME DE CONO MEDULAR
Se origina por la compresin de los ltimos segmentos sacros. Existe una
parlisis de los msculos del perin, abolicin del reflejo anal, trastornos de
esfnteres, impotencia y anestesia de la regin perineal y genital "en silla de
montar" (figura 2). El paciente no nota sensacin alguna durante la miccin ni
defecacin, por lo que el sondaje vesical suele ser indoloro. Como es sabido, la
lesin del cono se localiza a nivel de la 1-2 vrtebras lumbares.
SNDROME DE COLA DE CABALLO
Se comprimen aqu las ltimas races sacras, con lo que el sndrome es muy
semejante al del cono medular. Datos diferenciales pueden ser la presencia o
ausencia de dolores y la simetra o asimetra de los signos. En el sndrome de
cola suele haber ms dolores (sndrome radicular) y las paresias y anestesias
pueden ser asimtricas, en tanto que la lesin de cono es menos dolorosa o
indolora, y la semiologa motora y sensitiva suele ser simtrica. Por lo dems,
existen aqu los trastornos mencionados en el apartado anterior.
No rara vez, un tumor que comienza en la regin de la cola se extiende hacia el
cono y viceversa. El modo de comienzo puede, entonces, ser valorable. En
trminos muy generales, los tumores de cola inician la sintomatologa por el
dolor, en tanto que en los de cono predominan los trastornos de esfnteres.

SNDROME DE BROWN-SQUARD

157

El sndrome de Brown-Squard, frecuente en los tumores intradurales extramedulares

(yuxtamedulares), se caracteriza por una afectacin motora y de la sensibilidad profunda
en el mismo lado de la lesin y una afectacin de la sensibilidad termoalgsica
(protoptica) en el lado contrario, todo ello por debajo de la hemiseccin medular. Ello
se explica por el cruzamiento de la va que conduce la sensibilidad termoalgsica,
mientras que la va piramidal y la de la sensibilidad epicrtica y profunda consciente no
se cruzan en la mdula (figura 3). El resultado es una paresia o parlisis, con fenmenos
de liberacin medular, en el lado de la lesin y una termoanalgesia en el lado no
lesionado, como trastornos fundamentales.
La lesin, por s misma, al destruir los ncleos sensitivos de un mielmero, puede
ocasionar la anestesia del dermatoma correspondiente. Sin embargo, esta anestesia
puede quedar encubierta por la superposicin de los dermatomas vecinos, que en cierto
modo "suplen" al lesionado, por lo que no siempre se pone de manifiesto en la
exploracin clnica.

DIAGNSTICO
El diagnstico diferencial clnico conviene hacerlo con otras enfermedades neurolgicas
que cursan con paraparesia de evolucin lenta, causadas por procesos que no son
macroscpicamente evidenciables y por consiguiente no son susceptibles de tratamiento
neuroquirrgico.
Convendr tener en cuenta la mielosis funicular, la esclerosis lateral amiotrfica, la
polirradiculoneuritis, la parlisis espinal de Erb, la neuroptico-mielitis de Devic, la
parapleja espstica familiar de Strmpell-Lorrain, el latirismo y algunos sndromes
paraneoplsicos, entre los procesos que no suelen cursar con nivel sensitivo, siendo por
tanto este dato muy importante. La esclerosis mltiple puede cursar con alteraciones
sensitivas aunque ms difusas, siendo poco frecuente la existencia de un nivel neto. La
siringomielia suele ser reconocible por la anestesia suspendida y los sntomas
caractersticos.
En los casos dudosos, conviene realizar radiografas simples y resonancia magntica
(RM). De gran utilidad es tambin la tomografa computarizada (TC) que proporciona,
en ocasiones, imgenes muy demostrativas. TC y RM son las exploraciones
fundamentales.
La angiografa medular estar indicada en los casos en que la clnica, la neuroimagen o
ambas sugieran un angioma o un hemangioma. Recientemente se ha usado tambin para
tumores intramedulares u otros en que sea razonable la sospecha de vascularizacin
patolgica.

ETIOLOGA
Las distintas etiologas de este sndrome muy numerosas pueden ser agrupadas en tres
grandes grupos: compresiones de causa extradural, compresiones de causa intradural

158

extramedular y compresiones de causa intramedular. Como hemos sealado, cada grupo

tiene ciertas peculiaridades clnicas que permiten por lo general un diagnstico de
sospecha, que deber ser confirmado mediante las exploraciones complementarias o la
intervencin quirrgica.
PROCESOS EXTRADURALES
Conviene insistir, una vez ms, en el valor del cuadro lgico en estos procesos, sus
modificaciones con la postura y la distribucin peculiar del dolor, generalmente en
bandas o en cinturn. En un orden aproximado de frecuencia, convendr valorar las
etiologas enumeradas en la tabla 2.
PROCESOS EXTRADURALES
Metstasis raqudeas y epidurales
Hernias discales. Discartrosis
Fracturas y luxaciones
Mieloma
Mal de Pott y espodilitis infecciosas
Sarcomas seos vertebrales
Deformidades (Cifoescoliosis)
Cordoma
Condroma
Osteoma
Linfosarcoma. Linfogranuloma. Cloroma
Quiste hidatdico
Hipernefroma
Tumor de Ewing
Lipomas
Epidermoides
Abscesos epidurales
Enfermedad de Paget

Conviene sealar que algunos meningiomas y neurinomas crecen preferentemente en el

espacio epidural, realizando un sndrome de este tipo. Sin embargo la mayora se
comportan como tumores intradurales extramedulares.
Las compresiones medulares extradurales constituyen alrededor del 30% de todas las
compresiones intervenidas. Sin embargo, al ir amplindose las indicaciones quirrgicas
en estos procesos (metstasis, linfo-granulomas. mielomas, etc.), este porcentaje tiende
a aumentar en los ltimos aos.
PROCESOS INTRADURALES EXTRAMEDULARES (YUXTAMEDULARES)

159

Constituyen alrededor de la mitad de las compresiones que se intervienen en los

Servicios de Neurocirugia. Quizs no sean tan frecuentes como las extradurales en
trminos absolutos, pero se operan ms frecuentemente, por su benignidad, en tanto que
una gran parte de las extradurales son debidas a procesos malignos destructivos, cuya
indicacin quirrgica debe ser aquilatada.
La etiologa, en orden aproximado de frecuencia se muestra en la tabla 3.
PROCESOS INTRADURALES EXTRAMEDULARES
Neurinomas
Meningiomas
Epidermoides, dermoides y teratomas
Angiomas
Hemangiomas
Lipomas
Metstasis intradurales
Aracnoiditis (paquimeningitis hipertrfica)
Tumores melnicos
Parasitosis (quiste hidatdico)
Quistes entergenos

Como hemos sealado, cursan caractersticamente con sndrome de Brown-Squard y

sndromes radicular y cordonal. En algunos casos raros pueden cursar con edema de
papila. Aunque se ha afirmado por autores anglosajones que para que hubiese
papiledema se requera que el proceso estuviese prximo al foramen magno, o en todo
caso, por encima de la regin medio-torcica, esto no es necesariamente as, y se pueden
observar tumores de cola de caballo y de filum que cursan con edema de papila franco.
Tampoco parece ligado a una hiperproteinorraquia como se haba sugerido, si bien este
aumento de protenas es casi constante en los tumores intradurales que presentan estasis
papilar. Probablemente sea debido a pequeas hemorragias tumorales, ya que en alguno
de estos casos se ha aislado fibringeno en el LCR, protena que nunca est presente, en
condiciones normales, en este humor, y debido a su estructura fibrilar, probablemente
tenga muchas dificultades para atravesar las vas de drenaje de liquor, a las que podra
obstruir.
Detalles sobre el diagnstico de estos procesos sern estudiados en el captulo
correspondiente.

PROCESOS INTRAMEDULARES
Se expresan mediante la anestesia suspendida de tipo disociado siringomilico, teniendo
el cuadro doloroso escaso relieve. La motilidad est por lo general afectada
precozmente, existiendo tambin un sndrome de asta anterior frecuente. Los tumores
ms frecuentes son los ependimomas y los gliomas y ms rara vez tumores vasculares,
lipomas, dermoides, tumores melnicos, etc.
160

En trminos generales, constituyen el 20% de las compresiones medulares intervenidas

en los Servicios de Neurocirugia.

TRATAMIENTO
El tratamiento de la mayor parte de las compresiones medulares es quirrgico y tan
precoz como sea posible. Debe tener como finalidad la eliminacin de la compresin de
modo radical, y si ello no fuese posible, la extirpacin parcial asociada a laminectoma
descompresiva. Convendr valorar en todo caso la posible etiologa del proceso, ya que
los tumores presumiblemente benignos (meningiomas, neurinomas, etc) deben ser
intervenidos prcticamente siempre, aunque el paciente lleve tiempo parapljico, ya que
hay ejemplos de pacientes intervenidos al cabo de un ao de parapleja que consiguieron
cierta motilidad til. En cambio los tumores malignos y metastsicos slo deben
intervenirse a nuestro juicio en los casos presumiblemente favorables, es decir,
paraparesias que an no han llegado a paraplejas totales, o bien en este ltimo caso
pero muy reciente (horas) y conservando alguna sensibilidad. La intervencin, en estos
casos malignos seleccionados, slo hace que el paciente recupere motilidad para valerse
por s mismo (aseo personal) en un 50% de los casos aproximadamente, si bien mejora
notablemente el cuadro doloroso, si la extirpacin es amplia, y en algunos casos
recupera el control de los esfnteres.
Como regla general, la recuperacin es inversamente proporcional al tiempo que el
paciente ha permanecido parapartico o parapljico y a la rapidez con que se instaur el
cuadro y directamente proporcional al estado de nutricin y no en ltimo lugar al
estado psquico del paciente. En efecto, los pacientes animosos que ven que con la
intervencin sus dolores disminuyen y la evolucin de la enfermedad se detiene, se
benefician de la rehabilitacin en un grado muy superior al de los enfermos
desanimados y depresivos.
Los signos de la radiologa simple, de la RM, analticos (velocidad de sedimentacin,
frmula sangunea, etc.), obesidad, estado general, dolores, etc. sern igualmente
valorados a la hora de sentar la indicacin quirrgica en los tumores de etiologa muy
probablemente maligna. Los casos dudosos o los presumiblemente benignos, debern
ser explorados quirrgicamente en su inmensa mayora.

161

SNDROME RADICULAR
M. T. Calatayud
Servicio de Neurologa . Hospital Central de Asturias. Oviedo
INTRODUCCIN
Las races nerviosas constituyen la parte del Sistema Nervioso Perifrico (SNP)
sensitivo y motor que est ubicada en el interior del canal espinal. Debido a su
localizacin pueden afectarse en todos los procesos que estn relacionados con el canal
vertebral (malformaciones congnitas, fracturas vertebrales, tumores, hernias discales,
etc.) o con el lquido cefalorraqudeo (LCR) (meningitis crnicas, aracnoiditis de origen
infeccioso, inflamatorio o neoplsico, administracin de sustancias intratecales, etc.).
Adems, en las races la barrera hematoenceflica es menos eficaz, lo que les
proporciona una menor proteccin, siendo ms susceptibles que otras partes del sistema
nervioso a la accin de toxinas y anticuerpos, lo que explica su mayor afectacin en
diversas enfermedades sistmicas, como el Guillain-Barr o la difteria.
BASES ANATMICAS
GENERALIDADES: INERVACIN SEGMENTARIA
La mdula espinal es una estructura segmentada. Inerva las distintas partes del cuerpo
mediante 31 pares de nervios espinales ordenados segmentariamente: 8 cervicales, 12
torcicos, 5 lumbares, 5 sacros y uno coccgeo.
La inervacin segmentaria representa un principio de distribucin filogenticamente
muy antiguo, peculiar de los vertebrados, encontrndose esta divisin en el anfioxus.
Los nervios raqudeos siguen esta ordenacin, siendo el nico residuo de la primitiva
ordenacin segmentaria. Los msculos paravertebrales y los intercostales conservan la
primitiva distribucin metamrica, mientras que la mayor parte de la musculatura del
tronco y las extremidades est constituida por la fusin de miotomas.
Es imprescindible conocer las definiciones de las diferentes reas de influencia de los
nervios raqudeos:
Segmento: rea de influencia de un nervio raqudeo
Dermatoma: Zona de influencia de las fibras sensitivas en la piel.
Miotoma: Regin de influencia en los msculos.
Enterotoma: Regin de inervacin de las fibras viscerosensitivas.

162

ANATOMA DE LOS NERVIOS RAQUDEOS

Cada nervio raqudeo se origina de dos races: la ventral, que vehicula los impulsos
eferentes, y la dorsal que conduce los impulsos aferentes. Las races de los nervios
raqudeos estn recubiertas por la piamadre slo en su porcin proximal. La aracnoides,
que tapiza la cara interna de las races, y la duramadre las acompaan hasta cerca del
agujero intervertebral, dnde terminan en un fondo de saco que se contina con el
perineuro, surgiendo la raz dorsal y ventral a travs de orificios durales separados antes
de unirse. Antes de que esta unin se produzca, la raz dorsal se engruesa y forma el
ganglio raqudeo o espinal, que contiene masas de neuronas sensitivas unipolares y de
clulas satlites. ste est situado extraduralmente, rodeado por una cpsula de tejido
conjuntivo, que se contina con el epineuro y el perineuro de los nervios raqudeos.
Despus de originar el ganglio raqudeo la raz dorsal se une a la raz ventral y ambas
emergen a travs del orificio intervertebral formando el nervio raqudeo.
Cada raz dorsal est compuesta de fibras mielnicas y amielnicas, que son las
prolongaciones perifricas de las clulas ganglionares de la raz dorsal. Las fibras
mielnicas ms gruesas aportan la sensibilidad de receptores especializados (dermis,
tejido conjuntivo, msculos, tendones, cpsulas articulares, ligamentos, periostio y
fascias profundas), son de conduccin rpida e inician la va de la sensibilidad epicrtica
y profunda consciente, clasificndose como fibras A de los nervios; las fibras
mielnicas ms pequeas aportan la informacin de terminaciones nerviosas libres o
menos especializadas, son de conduccin lenta e inician la va de la sensibilidad
protoptica (temperatura, dolor y tacto grosero), clasificndose como fibras A. Las
pequeas fibras amielnicas se corresponden con las fibras C de los nervios perifricos y
nicamente vehiculan la sensibilidad termoalgsica (Tabla 1).
CARACTERSTICAS FISIOLGICAS DE LAS FIBRAS NERVIOSAS
Dimetro
(mm)

Funcin

Velocidad
(m/s)

Aferentes
huso
neuromuscular
A
15
Eferentes
motrices
musculares

70-120

A Aferentes epicrticas

30-70

Eferentes
neuromuscular

15-30

Aferentes
rpidas

12-30

huso

protopticas

163

La raz ventral est compuesta de axones mielnicos procedentes de las grandes clulas
somticas eferentes del asta anterior (fibras A), que suministran impulsos motores a las
fibras musculares, y de neuronas multipolares ms pequeas, que inervan las fibras
intrafusales (fibras A). Cerca de un tercio de los axones de las races ventrales no estn
mielinizados y conducen impulsos dolorosos (esto explica el fracaso de la rizotoma
dorsal para el tratamiento del dolor). En las races ventrales de los nervios raqudeos T1
a L2 estn tambin los axones preganglionares de las neuronas motoras viscerales
simpticas localizadas en la columna intermedio lateral de la mdula espinal. En las
races ventrales de los nervios sacros 2, 3 y 4 estn las fibras preganglionares
eferentes viscerales del parasimptico sacro.
La raz C1 emerge por encima de la parte superior de la primera vrtebra cervical. Las
siguientes races cervicales emergen por encima de sus respectivas vrtebras. La raz C8
emerge entre C7 y D1, y a partir de D1 cada raz emerge por debajo de la vrtebra de su
mismo nombre. El trayecto de las races de los nervios espinales presenta una
orientacin peculiar debido a que los ndices de crecimiento de la mdula y del canal
vertebral son distintos. La primera raz cervical tiene una direccin ligeramente
ascendente, la 2 y 3 son horizontales, y posteriormente tienen una direccin oblicua,
que es muy marcada en las races lumbares y sacras, las cuales forman por debajo de L2
la cauda equina. La longitud de las races aumenta desde pocos milmetros a nivel
cervical hasta unos 25 cm a nivel sacro.
El cono terminal medular, que se encuentra habitualmente a nivel de L1-L2, est unido
al cccix por el filum terminale. La duramadre que envuelve las races termina en un
fondo de saco a nivel de S2. En la parte intradural del flum hay islotes de clulas
ependimarias que pueden ser el origen de los ependimomas mixopapilares del flum.
Los agujeros intervertebrales estn formados por los cuerpos vertebrales, las apfisis
articulares, las cpsulas de las pequeas articulaciones y los discos intervertebrales. El
periostio, la cpsula articular y las fibras ms externas del anillo fibroso forman un
revestimiento conjuntivo fuerte de las paredes, existiendo un almohadillado de tejido
adiposo y de plexos venosos que separa los nervios espinales y las arterias de las
paredes. En la zona cervical los nervios raqudeos ocupan una posicin central en los
agujeros intervertebrales. En la regin lumbar los nervios descienden oblicuamente y al
llegar al canal intervertebral se incurvan orientndose en el plano transversal. Debido a
su trayecto oblicuo descendente pueden ser lesionados por los discos intervertebrales no
solo las races correspondientes a ese nivel, sino tambin las races de niveles prximos
inferiores.
FISIOPATOLOGA y CLNICA GENERAL DEL SNDROME RADICULAR
La raz nerviosa responde de forma similar ante cualquier tipo de agresin. Lesiones de
carcter leve, ya sean compresivas, isqumicas o txicas daan las clulas de Schwann,
produciendo una desmielinizacin segmentaria, que se manifestar por un bloqueo de la
conduccin nerviosa que remitir cuando el agente agresor sea eliminado, siendo la
recuperacin probablemente completa. Lesiones ms severas producirn degeneracin
axonal y cambios retrgrados en el pericarion neuronal. Cuando se produce
degeneracin axonal, el dao suele ser permanente aunque no llegue a producirse la
muerte celular pues la distancia para la regeneracin desde las races es demasiado
larga, por lo que la denervacin muscular no se recuperar.

164

El cuadro clnico producido por la lesin de una o varias races tendr una localizacin
dependiente de los dermatomas y miotomas que correspondan a la raz o races
lesionadas. En caso de afectarse dos o ms races se suman los sntomas individuales.
La lesin de una sola raz se manifestarn por una alteracin sensitiva y motora en el
territorio inervado por dicha raz.
AFECTACIN SENSITIVA
La afectacin radicular sensitiva producir dolor e hipoestesia a lo largo de bandas
dermatmicas. Los dolores pueden variar desde parestesias hormigueantes, con una
distribucin bien definida, a dolores intensos de localizacin imposible de definir
claramente. Estos dolores aumentan con los cambios de posicin y con los esfuerzos
que aumentan la presin del LCR (flexin del cuello, tos, defecacin). Dado que las
fibras ms resistentes al insulto son aquellas ms gruesas y ms mielinizadas, ante
cualquier lesin radicular las primeras en afectarse son las fibras A y C, que conducen
la termoalgesia y el tacto burdo, condicionando que el dficit sensitivo sea casi
exclusivamente doloroso (hipoalgesia). La hipoestesia suele ser ligera y no ocupa todo
el rea anatmica de la raz, an cuando el dolor sea intenso, debido a la superposicin
de los dermatomas adyacentes.
En los otros tipos de sensibilidad las reas no estn tan claramente definidas como en la
sensibilidad algsica. A nivel cervical los sntomas sensitivos no permiten una
localizacin certera de la raz lesionada. En cambio a nivel lumbosacro la localizacin e
irradiacin de los trastornos sensitivos permiten sospechar cual es la raz afectada con
un alto grado de confianza. El dolor y/o las parestesias se irradian hacia la periferia en la
zona de dermatoma afectado. Los dolores pueden tener un carcter mecnico, que
sugiera una patologa discal artrsica o bien ser de predominio nocturno, constante,
resistentes a los analgsicos, evocando la presencia de una patologa tumoral.
AFECTACIN MOTORA
En los msculos inervados por las races motoras afectadas se observar dficit de
fuerza, atrofia y fasciculaciones. La mayor parte de los msculos reciben fibras de 2 3
races por lo que el dficit motor no es muy ostensible en las lesiones de una sola raz.
Sin embargo hay algunos pocos msculos que en la prctica dependen de una sola raz,
se llaman msculos centinela y resultan especialmente tiles a la hora de realizar un
diagnstico topogrfico cuando nos enfrentamos a un sndrome radicular.
En las lesiones radiculares se observa precozmente disminucin o ausencia de los
reflejos osteotendinosos porque las fibras A del huso neuromuscular, que representan
alrededor de un 30% de las fibras eferentes al msculo estriado y controlan el inicio del
arco del reflejo miottico, tienden a lesionarse de forma muy inicial ya que su dimetro
y mielinizacin es comparable al de las fibras A.
AFECTACIN VEGETATIVA
Los trastornos vegetativos por afectacin de las fibras simpticas no aparecen en las
lesiones monorradiculares debido a que pueden ser compensados por vas colaterales
dentro de la cadena simptica.

165

DESCRIPCIN DE LOS DIFERENTES SNDROMES RADICULARES

RAICES CERVICALES
RACES C3 y C4
Se produce hipoestesia y dolor en una banda horizontal en parte alta del trax y
hombro. El msculo centinela es el diafragma, inervando C3 la parte ventral y C4
la parte dorsal. Los trastornos de la inervacin del diafragma pueden producir
relajaciones circunscritas que producirn una movilidad paradjica en la
inspiracin. No hay alteraciones de reflejos.
Tambin puede aparecer dolor en esta zona, referido, en enfermedades de
rganos internos cercanos al diafragma.
RAZ C5
El dolor es de carcter sordo y atraviesa el hombro hacia cara lateral del brazo,
nunca se irradia por debajo del codo, a veces a nivel de escpula media. Se
produce hipoestesia sobre el relieve del msculo deltoides. El dficit de fuerza
afecta sobre todo a los msculos deltoides (m. deltoideus) (C5-C6), supra (m.
supraspinatus) e infraespinosos (m. infraspinatus) (C5-C6) y parcialmente al
biceps braquial (m. bceps brachii) (C5-C6). El reflejo bicipital est disminuido.
Una lesin de la raz C5 impide totalmente la abduccin del hombro, dado que
afecta al msculo supraespinoso implicado en la primera parte del movimiento y
al deltoides que realiza los segundos 90 del movimiento. Esto lo diferencia de la
lesin del nervio circunflejo que slo afecta a msculo deltoides.
RAZ C6
El dolor es constante profundo por debajo del bceps y difunde a antebrazo lateral
y a dedos pulgar e ndice. El rea de hipoestesia se extiende por el brazo y
antebrazo en el borde radial, en direccin descendente, hasta el dedo pulgar. El
dficit de fuerza afecta al supinador largo (m. brachioradialis) (C5-C6) y biceps
braquial (m. bceps brachii) (C5-C6). En las lesiones de C6 estar afectada la
flexin del codo dada la afectacin parcial del bceps (flexin en posicin de
supinacin) y del supinador largo (flexin en posicin intermedia entre la
supinacin y la pronacin). Pueden estar abolidos los reflejos bicipital y
estilorradial.
Se diferencia de las lesiones del nervio musculocutneo en que en estas es
posible la flexin del codo en posicin de semisupinacin porque el msculo
supinador largo est respetado.
RAZ C7
Se produce un dolor difuso, profundo, debido a que inerva el periostio de los
huesos del brazo, cuya distribucin cutnea se extiende por la parte central del
antebrazo hacia dedo medio. Se produce una hipoestesia a nivel de 2, 3 y 4
dedos que se contina por la parte media de la mano y antebrazo, tanto por la
cara dorsal como ventral. El dficit de fuerza y atrofia afectan sobretodo a los
fascculos esternocostales del msculo pectoral mayor (pars sternocostalis, m.
pectoralis major) (C6-C8), dorsal ancho (m. latissimus dorsi) (C6-C8), trceps
braquial (m. triceps brachii) (C6-C8), extensor de los dedos (m. extensor
digitorum) (C7-C8), extensores corto (m. extensor pollicis brevis) y largo del

166

pulgar (m. extensor pollicis longus) (C7-C8) y pronador redondo (m. pronator
teres) (C6-C7). El reflejo tricipital es hipocintico o est abolido.
La lesin de C7 afectar, adems de la extensin del codo y de la mueca, que se
producen tambin en las lesiones de nervio radial, la aduccin del brazo y
parcialmente la flexin de la mueca y pronacin lo que le diferenciar de la
afectacin del nervio radial.
RAZ C8
El dolor y parestesias se irradian desde borde cubital de antebrazo hacia los dedos
anular y meique, acompandose de hipoestesia en esta misma rea. Se produce
un trastorno de la inervacin de los msculos flexores de los dedos superficial
(m. flexor digitorum superficialis) y profundo (m. flexor digitorum profundus)
(C7-C8) y a veces de los pequeos msculos de la mano, aunque estos estn
inervados sobre todo por T1.
RAZ T1
Causa una sensacin dolorosa profunda irradiada desde la axila hacia olcranon.
Se produce dficit de fuerza en msculos interseos (mm. interosseii) (C8-T1),
separador del meique (m. abductor digiti minimi) y flexor corto del meique
(m. flexor digiti minimi brevis) (C8-T1) y atrofia de la eminencias tenar e
hipotenar. Puede haber trastornos de la inervacin pupilar con midriasis irritativa.
RAICES TORCICAS (T2-L1)
Inclumos en este apartado la raz L1, ya que su afectacin es muy rara y su
sintomatologa difiere poco de la radiculopata de T12, y excluimos la raz T1, dado que
como hemos visto con anterioridad su clnica tiene ms que ver con la afectacin de
raices cervicales que con ninguna radiculopata torcica.
La lesin de las races dorsales produce dolores de irradiacin en cinturn, con
trastornos a veces de la algesia, coincidiendo su localizacin con el esquema de los
dermatomas. Como regla nemotcnica de la localizacin de los dermatomas D4 est a
nivel de las mamilas, D10 a nivel del ombligo, el borde inferior de D11 es tengencial a
la cresta ilaca y Ll se inicia a nivel del conducto inguinal. Los dermatomas dorsales se
desplazan caudalmente con respecto a la apfisis espinosa correspondiente de forma que
D11 se inicia a nivel de la 4 apfisis espinosa lumbar.
La secrecin sudoral sigue una distribucin distinta de la sensibilidad algsica, debido a
que est ligada a las estructuras de la cadena simptica y por lo tanto todas las fibras
sudorales del cuerpo se distribuyen a partir de las races anteriores de los segmentos D2
a L2. Desde D2 hasta D4 inervan cabeza cuello y hombros. Desde D5 hasta D7 inervan
ambos brazos y el tronco hasta el ombligo. La parte inferior del tronco y las
extremidades inferiores se inervan a partir de D8 hasta L2. El estudio de la secrecin
sudoral permite localizar si la localizacin de la lesin es radicular o distal con respecto
a los ramos comunicantes.
RAICES LUMBOSACRAS
RAZ L2
Su rea sensitiva al igual que la de L3 y L4 adopta la forma de una espiral que,

167

partiendo del sacro, atraviesa el muslo, bajando hacia la cara interna del miembro
inferior. Su lesin afectar a la flexin de la cadera por hipovalidez del msculo
psoas-ilaco (m. iliopsoas) (L2-L4).
RAZ L3
El rea de hipoestesia se extiende desde trocnter mayor hasta cara interna de la
rodilla, atravesando la cara anterior del muslo. Se produce paresia de msculos
aductores (m. adductor longus, m. adductor brevis, m. adductor magnus) (L2-L4)
y del cuadriceps femoral (m. quadriceps femoris) (L2-L4), y disminucin de los
reflejos de aductores y rotuliano.
Se diferencia de la afectacin del nervio femoral en que no hay hipoestesia en la
cara interna de la pierna (rama safena del nervio femoral) y est afectada la
aduccin del muslo, que depende del nervio obturador.
RAZ L4
Siguiendo el dermatoma, el dolor se extiende desde la cara externa del muslo,
pasando por la rtula, hacia la cara interna de la pierna, irradindose hacia el
malelo interno y borde interno del pie. El rea de hipoestesia se localiza en la
cara lateral interna de la pierna. Se produce paresia del vasto interno del
cuadrceps (m. vastus medialis quadriceps femoris) (L2-L4) y tibiales anterior
(m. tibialis anterior) (L4-L5) y posterior (m. tibialis posterior) (L4-L5). El
reflejo rotuliano suele estar disminuido.
Se diferencia de la parlisis femoral por la afectacin de msculos tibiales, siendo
caracterstica la dificultad para la inversin del pie.
RAZ L5
El dolor producido se irradia por la parte posterior del muslo hacia cara lateral
externa de la pierna y cara dorsal del pie hasta el dedo gordo, siendo
caracterstico el dolor en dicho dedo. El rea de hipoestesia afecta a la cara dorsal
del pie. El msculo centinela es el extensor corto del dedo gordo (m. extensor
hallucis brevis) (L5-S1) que presentar debilidad y atrofia. Se produce abolicin
del reflejo del msculo tibial posterior y del reflejo de los extensores del pie, que
solo son valorables si en el lado contrario estn presentes.
RAZ S1
La irritacin de la raz produce dolor irradiado por la parte posterior de la cara
lateral externa de la pierna, hacia el segmento lateral el pie. La prdida sensitiva
est localizada por detrs del malelo lateral y borde externo del pie. Es
caracterstica la paresia de los msculos flexores de la rodilla (m. biceps femoris,
m. semitendinosus, m. semimembranosus) (L5-S2) y del triceps sural (m.
gastrocnemius, m. soleus) (S1-S2), siendo lo ms llamativo el dficit de fuerza en
la flexin plantar del pie y la ausencia del reflejo aquileo.
RAZ S2, S3, S4 y S5
Inervan la piel de la cara postero-interna de los muslos, genitales y nalgas (rea
de la silla de montar). La raz S2 participa en la inervacin del glteo mayor (m.
gluteus maximus) (L5-S2), flexores de la rodilla (L5-S2), triceps sural (S1-S2),
flexor largo de los dedos (m. flexor digitorum longus) y flexor largo del dedo
gordo (m. flexor hallucis longus) (L5-S2) y pequeos msculos flexores del pie
(m. flexor digitorum brevis, m. flexor hallucis brevis, m. flexor digiti minimi
brevis) (S1-S2).

168

SNDROME DE COLA DE CABALLO

RECUERDO ANATMICO y FISIOLGICO
La cola de caballo est formada por el conjunto de races raqudeas situadas por debajo
del cono terminal medular. Comprende las races lumbares 2, 3, 4 y 5, los 5 pares de
races sacras y el par de races coccgeas. El primer par de races lumbares no forma
parte de la cola de caballo porque su salida del canal est situada a nivel del cono
medular.
El territorio sensitivo de las races de la cola de caballo comprende los rganos genitales
externos, perin, y miembros inferiores.
Las races de la cola de caballo inervan todos los msculos de los miembros inferiores.
De L2, L3, y L4 depende la extensin de la pierna y la aduccin del muslo. L4 y L5
inervan los msculos del compartimento antero-externo de la pierna encargndose de la
flexin dorsal, abduccin, rotacin externa del pie y extensin del dedo grueso. S1 y S2
se encargan de la musculatura posterior de nalgas y muslos (flexin de la pierna,
extensin y rotacin externa del muslo) y de los msculos del compartimento posterior
de la pierna (flexin plantar del pie, rotacin interna, flexin de los dedos del pie).
Las funciones esfinterianas y la ereccin se afectan por lesin de S2, S3 y S4. La
eyaculacin no se ve interesada, ya que depende del simptico localizado en la mdula
dorso-lumbar: D11, D12 y L1.
CLNICA
Los sndromes de la cola de caballo varan en funcin de la etiologa dando lugar a
grados variables (en funcin del lugar de compresin) de trastornos sensitivos, motores,
trficos y genitoesfinterianos. En la instauracin hay un periodo marcado por la
presencia de dolor. El dolor pueden ser de carcter mecnico, sugiriendo una patologa
discal artrsica, o de predominio nocturno, constante y resistente a analgsicos,
evocando una patologa tumoral.
Si la afectacin es completa el cuadro suele iniciarse por dolores radiculares o
parestesias plurirradiculares bilaterales que aumentan con las maniobras de Valsalva o la
tos, que luego da paso, de forma ms o menos rpida, a una hipoestesia que afecta a
miembros inferiores, perin y nalgas, acompaada de falta de sensacin de paso de la
orina y de las heces durante la miccin y la deposicin. Se presenta tambin una
paraparesia flcida con amiotrofa y a veces fasciculaciones y abolicin de los reflejos
aquleos y rotulianos. Los trastornos esfinterianos son inicialmente micciones
imperiosas y polaquiuria, por dificultad para retener la orina, y posteriormente retencin
urinaria, por parlisis de la musculatura vesical. Inicialmente se produce tambin
estreimiento y posteriormente incontinencia anal total por parlisis del esfnter anal. En
el hombre se produce prdida de la ereccin y en la mujer anestesia vaginal y vulvar.
El sndrome medio lumbosacro se afectan las races L5 y sacras. Se produce una
hipoestesia en herradura y afectacin de la flexin, extensin, inversin y eversin del
pie, de la musculatura intrnseca del pie y la flexin de la rodilla. La afectacin
genitoesfintenana es similar al sndrome global.

169

El sndrome sacro, por afectacin de las 3-4 ltimas races sacras, se caracteriza por
ausencia de dficits motores y presencia de hipo o anestesia en silla de montar y
trastornos esfinterianos y genitales.
El hemisndrome de la cola de caballo se caracteriza por la afectacin plurirradicular y
unilateral del lado de la lesin.
EXMENES COMPLEMENTARIOS
Los estudios electrofisiolgicos valoran el estado funcional de las races. Esto los
diferencia de los estudios radiolgicos que valoran estructuras.
NEUROIMAGEN
RADIOLOGA SIMPLE
Pueden proporcionar informaciones diversas. Un aumento del dimetro del canal
producido por un tumor intradural se manifestar por aumento de la distancia
interpedicular, adelgazamiento transversal de los pedculos y erosin de la parte
posterior de los cuerpos vertebrales. Un aumento de un agujero de conjuncin
ser debido a la presencia de un neurinoma en reloj de arena. Fracturas
patolgicas pueden observarse producidas por tumores extradurales. En las
espondilodiscitis se observan pinzamientos discales asociados a lesiones
osteolticas en los cuerpos vertebrales adyacentes. Imgenes de pinzamientos
discales a varios niveles son relativamente frecuentes e indican una patologa
discal degenerativa.
TOMOGRAFA COMPUTARIZADA (TC)
Permite la exploracin no agresiva de las estructuras seas del canal raqudeo y
de su contenido logrando diferenciar por sus distintas densidades la mdula, las
races nerviosas, la grasa epidural, las venas epidurales, los ligamentos espinales
y el disco intervertebral. Los lipomas aparecen muy hipodensos, mientras que los
hematomas recientes son hiperdensos. Tanto las lesiones seas como las hernias
discales se distinguen adecuadamente. Los tumores vascularizados pueden
realzarse con la administracin de contraste intravenoso.
MIELOGRAFA/MIELO-TC
Los estudios radiolgicos con medios de contraste permiten explorar el espacio
subaracnoideo, demostrando la presencia de una compresin por bloqueo
completo o incompleto de la columna de contraste. En el momento actual, y tras
la generalizacin de la RM como medio diagnstico, su uso se encuentra
restringido a circunstancias en las que sta se encuentra contraindicada o cuando
existen dudas diagnsticas.
RESONANCIA MAGNTICA (RM)
Permite diferenciar las estructuras raqudeas sin la utilizacin de radiaciones ni
de medios de contraste, y tiene una sensibilidad y especificidad muy superior a la
de la TC, siendo nicamente inferior a sta a la hora de definir las estructuras
seas. Est contraindicada en los pacientes con marcapasos cardiacos, clips
metlicos vasculares o cuerpos metlicos intraoculares.
La RM es la prueba de eleccin para el diagnstico de imagen del raquis cervical
170

y torcico. A nivel del raquis lumbar la sensibilidad y especificidad de la TC, por

encima del 85%, y su amplia disponibilidad hacen que en la mayor parte de los
hospitales se inicie con esta prueba el estudio de los pacientes con sospecha de
patologa raqudea del segmento lumbar, reservando la RM para los casos en que
existe duda diagnstica o discordancia clnico-radiolgica.
ELECTRODIAGNSTICO
Mediante la electromiografa (EMG) es posible determinar qu miotomas estn
afectados y localizar con precisin el nivel lesional. Las lesiones radiculares se
diferenciaran porque, dado que a cada raz le corresponde un dermatoma y miotoma
especficos, los msculos que no pertenezcan a ese miotoma, aunque estn inervados
por el mismo nervio estarn indemnes. En los msculos inervados por la raz lesionada
se observar la presencia de actividad espontnea en reposo, manifestada por
potenciales de fibrilacin y ondas agudas positivas. Tambin pueden observarse
fasciculaciones y descargas repetitivas complejas en un solo miotoma en una lesin
radicular, como manifestacin de actividad espontnea por denervacin. Esta actividad
de denervacin se aprecia inicialmente en los msculos paraespinales, a los 7-10 das de
la lesin, mientras que en los msculos proximales de los miembros aparece entre las 2
y 5 semanas y en los distales puede tardar ms de 6 semanas. Este intervalo de tiempo
es el que tarda en producirse la degeneracin axonal. A veces aparecen los signos de
denervacin inicialmente en los msculos ms distales, esto se atribuye a un dying back
distal axonal o a la suma de otra lesin sobre el trayecto del axon.
La importancia del estudio de los msculos paraespinales se debe a su selectividad.
Anomalas en los msculos paraespinales indican que la lesin es proximal, puesto que
estn inervados por el rami posterior primario. En las afectaciones crnicas con
reinervacin importante puede ocurrir que no se observe actividad denervativa, pero
habr al menos un aumento en el nmero de potenciales polifsicos.
Las velocidades de conduccin sensitivas no se alteran en las lesiones radiculares ya
que la lesin est proximal al ganglio de la raz dorsal. Pero en las
radiculoganglionopatas como el herpes zoster o algunas lesiones diabticas se alterar
el potencial de accin sensitivo.
La velocidad de conduccin motora suele ser normal. Si est enlentecida indica que hay
una severa prdida axonal. Si el potencial de accin motor es normal a las tres semanas
del comienzo de los sntomas la lesin probablemente ser una neurapraxia y la
recuperacin ser completa. Por el contrario si hay una reduccin de la amplitud mayor
del 50% en relacin con el lado sano indica que hay una degeneracin axonal, con lo
que la recuperacin probablemente ser incompleta.
Para medir la velocidad de conduccin proximal se han utilizado varias tcnicas,
precisndose en todas ellas que la conduccin a nivel de nervio perifrico sea normal,
para que los datos obtenidos tengan utilidad clnica. La onda F se induce por
estimulacin supramaximal, provocando la conduccin antidrmica de los axones
motores que excitar las neuronas motoras del asta anterior. La latencia de la onda F
mide el tiempo de conduccin a lo largo de los axones motores hacia y desde la mdula
espinal, pero presenta el problema de que esta latencia no es un valor constante variando
en distintas estimulaciones porque se estimulan axones con distintas velocidades de

171

conduccin. El reflejo H permite valorar la velocidad de conduccin sensitiva

proximal. Su uso est limitado a la raz S1. Su alteracin, por aumento de la latencia
disminucin de la amplitud, suele estar asociada a disminucin de reflejo aquileo. Los
potenciales evocados somatosensoriales permiten evaluar las lesiones afectando
plexos y races espinales dado que los impulsos que los conforman atraviesan estas
estructuras.
CUADROS CLNICOS RADICULARES
PATOLOGA DISCAL DEGENERATIVA
Con frecuencia las radiculopatias se deben a degeneracin del disco intervertebral, sobre
todo a nivel cervical y lumbar que son las partes ms mviles. En la regin cervical las
races ms frecuentemente afectadas son la 6, 7, 8 y 5 en este orden de frecuencia. La
raz C7 es frecuentemente daada por una lesin aguda del disco, mientras que C5 y C6
lo son ms a menudo en la espondilosis cervical.
La herniacin aguda de un fragmento discal ocurre con ms frecuencia en la regin
lumbosacra que en la cervical, siendo la afectacin sensitiva ms llamativa y especfica
de cada raz, mientras que las manifestaciones motoras, atrofia y dficit de fuerza son
escasas, debido a la inervacin por mltiples races de los msculos. La herniacin es
ms frecuente en el espacio L4-L5 y L5-S1, comprimiendo la quinta raz lumbar.
Respecto a la radiculografa y TAC suelen aportar una buena definicin anatmica de la
lesin y el estudio electrofisiolgico indicar la situacin funcional.
ABULSIN RADICULAR TRAUMTICA
Arrancamiento de las races puede producirse a nivel cervical, por traccin hacia atrs
del hombro al chocar con un obstculo cuando el cuerpo es impulsado hacia adelante
(p.e accidentes de moto o parto con frceps), o a nivel lumbosacro por combinacin de
fractura de pelvis y excesiva abduccin del muslo.
Si la lesin es proximal al ganglio de la raz dorsal las posibilidades de recuperacin son
mnimas.
PROCESOS EXPANSIVOS RAQUDEOS
Cualquier proceso expansivo dentro del canal vertebral comprimir las races nerviosa y
tambin la medula si est presente a ese nivel.
La compresin intradural extramedular de las races puede ser producida por
meningiomas o neurinomas. Los neurinomas producen habitualmente sntomas
referidos a una sola raz, siendo el dolor de carcter constante y predominio nocturno el
sntoma inicial. Se originan sobretodo a partir de la raz posterior. Pueden adoptar en su
crecimiento una configuracin en reloj de arena, con un patrn de crecimiento
intradural, extradural y paravertebral. Los meningiomas son ms frecuentes en la
regin torcica en mujeres y producen compresin de varias races.
En los tumores intramedulares los signos de afectacin de moto neuronas y vas largas
predominan, apareciendo los dolores radiculares tardamente.

172

En la regin lumbar los ependimomas representan el 80% de los tumores primitivos del
cono y flum. Producen dos sndromes caractersticos: hemorragias menngeas por
rotura de vasos intratumorales, manifestadas por intensos dolores de tipo radicular, e
hipertensin intracraneal por el bloqueo de la reabsorcin de LCR.
En la compresin extradural por carcinomas el dolor se debe sobretodo a la afectacin
sea, siendo los sntomas radiculares escasos.
Las reticulosis y abcesos extradurales producen un dao extenso a las races nerviosas
y al nervio espinal mixto.
ALTERACIONES DEL DESARROLLO
En relacin con alteraciones en el desarrollo por defectos en el cierre del tubo neural
pueden producirse lesiones radiculares. En el melomeningocele las races pueden estar
afectadas directamente o bien por infecciones secundarias. Los lipomas y quistes
dermoides producirn compresiones de la cauda equina.
PROCESOS INFLAMATORIOS, NEOPLSICOS, TXICOS e INFECCIOSOS
Las races nerviosas pueden ser daadas en todos los procesos que afecten al lquido
cefalorraqudeo y a la aracnoides, ya sean infecciosos, neoplsicos, txicos o
inflamatorios.
MENINGITIS CRNICA
En las meningitis crnicas tales como la tuberculosa o la producida por
criptococo puede producirse una radiculopata difusa severa con afectacin funda
mentalmente de la cauda equina, que generalmente se acompaa de parlisis de
nervios craneales por meningitis basal. En la sfilis pueden lesionarse las races
por una meningitis crnica difusa, con endarteritis y trombosis de las pequeas
arterias, o bien por la presencia de gomas menngeos que compriman las races,
con lesin directa de las neuronas ganglionares de la raz dorsal.
HERPES ZOSTER
Se produce una inflamacin del ganglio y de la raz posterior con infiltracin
linfocitaria y grados variables de hemorragia, que puede acompaarse de grados
variables de mielitis y de mononeuritis perifrica.
MENINGITIS CARCINOMATOSA
Se originan sobre todo a partir de tumores de bronquios, mama, y tracto
gastrointestinal. Las clulas neoplsicas forman manguitos alrededor de las races
produciendo intensos dolores radiculares. En el estudio de LCR pueden
observarse clulas aisladas, descenso de la glucorraquia y aumento de las
protenas.
PRODUCTOS TXICOS EN EL LCR
Los cristales de colesterol procedentes de un quiste dermoide pueden
desencadenar una violenta reaccin inflamatoria o bien un cuadro insidioso con
encefalopata, sordera y arreflexia como manifestacin de lesin radicular. La
administracin de corticoides en la fase aguda puede tener efectos beneficiosos
marcados.
173

Sustancias como el alcohol o fenol, que destruyen los axones provocando una
degeneracin axonal, pueden ser inyectados intratecalmente para destruir las
races en el tratamiento del dolor de origen neoplsico.
ARACNOIDITIS ESPINALES
Se deben a una fibrosis del tejido aracnoideo que da lugar a adherencias entre la
pia y la duramadre, produciendo un sufrimiento radicular y medular por
compresin e isquemia.
Puede producirse asociada a tumores medulares o intrarraqudeos, alteraciones
disco-vertebrales, malformaciones de la charnela occipitocervical, angiomas
medulares, teniendo una localizacin segmentaria posterior, probablemente
reaccional a un proceso localizado. Pueden ser secundarias a infecciones
menngeas u osteo-articulares o de origen yatrgeno por administracin de
antibiticos, anestsicos o medios de contraste intratecales, o por la provocacin
de hemorragias por intervenciones quirrgicas o punciones lumbares repetidas.
En algunos casos no existe una causa a la que pueda atribuirse el desarrollo de la
aracnoiditis considerndose primaria o criptogentica, atribuyndose un origen
alrgico o inmunolgico.
Clnicamente se presenta de forma insidiosa, lentamente evolutiva, con signos de
sufrimiento radicular manifestados por disestesias de topografa difusa que se
exacerban por la tos, esfuerzos y movimientos, observndose zonas de hipo e
hiperestesia de distribucin errtica. Los reflejos osteotendinosos pueden estar
abolidos o dbiles por la afectacin radicular o vivos y policinticos por
combinar grados variables de piramidalismo. Puede producirse retencin urinaria
e impotencia.
En el LCR se observa una moderada elevacin de las protenas (0.5-0.8 gr/l) y
discreta linfocitosis (5-30 clulas/ml). Es necesario un estudio citolgico, para
descartar infiltraciones carcinomatosas o hematolgicas, y bacteriolgico, para
descartar meningitis crnica. El diagnstico se basa en la resonancia magntica,
en la que se pueden obersarvar tres tipos de hallazgos: en el tipo I las raices se
agrupan formando un conglomerado en la regin media del saco tecal, en el tipo
II las raices se adhieren a la duramadre perifrica dando una imagen de saco tecal
vacio y en el tipo III se observan una o varas masas arrosariadas de tejido
blando, que en el estudio mielogrfico dejan bolsas de contraste de formas
variables, lineares o redondeadas.
El tratamiento tiene como finalidad limitar o disminuir el grado de fibrosis,
administrndose corticoides intratecales y ocasionalmente radioterapia. Puede
asociarse complejo vitamnico B, antilgicos, y otras medicaciones sintomticas.
En ocasiones (formas circunscritas) puede estar indicado el tratamiento
quirrgico.
DIABETES
La afectacin radicular de origen diabtico es probablemente de causa isqumica,
produce un cuadro doloroso y de dficit motor a cualquier nivel, aunque es ms
frecuente lumbosacro.
RADIOTERAPIA
Una dosis mayor de 50 Gy puede causar una radiculopala por radiacin,

174

manifestada por un cuadro de parestesias, debilidad muscular y atrofia de

instauracin brusca o insidiosa, existiendo un intervalo de latencia de meses o
aos. En las races se observa prdida de fibras, fibrosis y endarteritis. La
afectacin radicular habitualmente acompaa a mielopata y plexopata por la
radiacin. Es importante diferenciar el cuadro de afectacin radicular por
radiacin de una compresin radicular por recidiva del tumor.

175

FISIOPATOLOGA DE LA
PRESIN INTRACRANEAL.
HIPERTENSIN INTRACRANEAL
J. M. Garibi, I. Pomposo
Servicio y Ctedra de Neurociruga. Hospital de Cruces y Facultad de Medicina.
Universidad del Pais Vasco. Bilbao
INTRODUCCIN
El crneo es bsicamente una estructura rgida en la edad adulta, cuando todas las
suturas estn fusionadas. En los nios, hasta el cierre de las suturas, stas permiten la
expansin del espacio intracraneal en respuesta al aumento de volumen. Su contenido
(cerebro, sangre y lquido cefalorraqudeo) es incompresible, por lo que -segn la
doctrina o tesis propuesta por Alexander Monro (1783) en Edinburgo y corroborada por
Kellie (1824)- un aumento en un componente o un proceso expansivo dentro del crneo
resulta en un aumento de la presin intracraneal (PIC).
En el adulto la cavidad crneo-raqudea tiene un volumen constante que corresponde a
la suma de los volmenes respectivos del parnquima cerebral: gla (700-800
ml=45.5%), neuronas (500-700 ml=35.5%), LCR (100-150 ml=7.5%), sangre (100-150
ml=7.5%) y lquido extracelular (3.5%). Entre estos tres componentes existe un
equilibrio dinmico. As, esta cavidad est a plena capacidad y es inextensible. En su
propuesta original esta tesis no tena en cuenta el lquido cefalorraqudeo (LCR) como
componente del compartimento craneal. El concepto de los cambios recprocos de
volumen entre el LCR y la sangre fue introducido por Burrows en 1846 y se ampli a
inicios del siglo XX por Weed y McKibben.
FISIOLOGA DEL LCR
La PIC es el resultado de los constantes cambios entre el sistema del LCR, el volumen
de sangre cerebral contenida en los vasos arteriales, capilares y venas, y el tejido
cerebral con sus asociados lquidos intra y extracelulares. Cada uno de estos sistemas
ejerce su influencia, y el resultado final, en equilibrio, se llama PIC y es el trmino
aplicado a la presin del LCR dentro del crneo.

176

El LCR se segrega en una cantidad de 500 ml al da (0.35-0.45 ml/min), el 70% en los

plexos coroideos y el resto en el parnquima cerebral. El espacio crneo-raqudeo
contiene 150 ml (20 a 25 ml en el sistema ventricular). Circula a travs del sistema
ventricular y entra en el espacio subaracnoideo va cuarto ventrculo por los formenes
de Luschka y Magendie. En condiciones normales el LCR circula libremente por el
espacio subaracnoideo y es absorbido en el sistema venoso a travs de los villis
aracnoideos. Si su flujo se obstruye en cualquier punto de su recorrido, se desarrolla una
hidrocefalia asociada a aumento de la PIC, como resultado de la producccin continua
de LCR. Cuando se produce un proceso expansivo, la presin normal es inicialmente
mantenida por la expulsin de LCR al canal raqudeo. El aumento del proceso
expansivo y el desplazamiento cerebral que produce puede obstruir la libre circulacin
del LCR no slo al canal raqudeo sino tambin a los villis aracnoideos, dando lugar a
un aumento agudo de la PIC.
EDEMA CEREBRAL
El contenido del agua cerebral aumenta con el edema cerebral -que puede desarrollarse
alrededor de una lesin intrnseca dentro del tejido cerebral como un tumor, absceso,
traumatismo o lesin isqumica, contribuyendo al aumento de la lesin expansiva- y
complica la mayor parte de los procesos patolgicos cerebrales y algunas enfermedades
sistmicas. Consiste en un aumento del volumen del parnquima cerebral debido a la
hiperhidratacin de los compartimentos intra y extracelulares en proporciones variables.
Existen diferentes tipos de edema cerebral. Klatzo en 1967 describi dos tipos: edema
vasognico exceso de lquido rico en protenas que pasa a travs de las paredes
defectuosas de los vasos afectados por cualquier agresin al tejido cerebral o por las
estrechas uniones al espacio extracelular sobre todo en la sustancia blanca. El lquido
extracelular se infiltra gradualmente atravs del tejido cerebral normal hacia los
ventrculos. En el edema citotxico el lquido se acumula dentro de las clulas (gla y
neuronas)
En 1975 Fishman introdujo el concepto de edema intersticial o periventricular: cuando
se produce un hidrocfalo obstructivo, el LCR tiende a salir al espacio extracelular
sobre todo a la sustancia blanca periventricular.
En 1979 Miller enumer y compar otros tipos de edema cerebral, como el edema hipoosmolar, que se presenta en pacientes con TCE u otras formas de dao cerebral que
inducen una hiponatremia; que puede darse como resultado de un sndrome de secrecin
inapropiada de hormona antidiurtica o por exceso de la sustitucin de la prdida de
electrolitos por soluciones al 5% de dextrosa. Esta situacin es un peligro en la prctica
clnica. Cuando la concentracin de los niveles de sodio en el suero caen por debajo de
120 mEq/L es fcil que ascienda la PIC, y si el paciente fallece, en la autopsia se detecta
un edema cerebral difuso.

177

El edema hidrosttico se produce como consecuencia de la alta presin vascular

transmural y se asocia a prdida de la autorregulacin que se puede producir por
traumatismo directo, excesiva hipertensin arterial, hipercapnia o hipoxemia. En esta
forma de edema, el endotelio vascular no est especficamente daado y el lquido que
pasa al espacio extracelular no es rico en protenas. Es un fenmeno difuso, no como el
edema vasognico que es focal y directamente relacionado con la lesin causal.
No existe evidencia de que la presencia de un aumento del contenido de agua en el
tejido cerebral per se produzca una disminucin en la transmisin neuroelctrica
cerebral. Los efectos perniciosos del edema cerebral estn producidos por tres
mecanismos que estn interrelacionados. El primero de ellos es el aumento de la PIC,
que tiene lugar cuando el volumen de agua extravasada excede los lmites de la
compensacin espacial, como consecuencia de lo cual el aumento de la PIC puede
alcanzar el punto de que se convierta en un factor que limite el flujo sanguneo cerebral
y de lugar a una isquemia cerebral. En el segundo mecanismo es posible que la
acumulacin de agua en el tejido produzca un aumento de la resistencia cerebrovascular
debido a distorsin o compresin del lecho vascular y esto tambin de lugar a una
disminucin del flujo sanguneo regional. En el tercer mecanismo la disfuncin se
produce porque la distorsin y el desplazamiento del cerebro que resulta del efecto
expansivo del rea de edema, sobre todo cuando este es vasognico.
FLUJO SANGUNEO CEREBRAL
El flujo sanguneo cerebral (FSC) en el cerebro humano supone un 2% del peso del
cuerpo, recibe un 14% del gasto cardaco y utiliza el 20% del oxgeno. El FSC es
abundante y continuo, los efectos de un cese brusco del flujo son catastrficos. A los 15
segundos de un cese completo se pierde la conciencia y la actividad elctrica cerebral
desaparece, y si el flujo no se restablece antes de los 5 minutos, empiezan a aparecer
cambios estructurales en las neuronas, que son progresivos, y finalmente irreversibles, y
que dan lugar a alteraciones isqumicas en la clula. Los factores determinantes del
FSC, son la presin de perfusin y la resistencia cerebro-vascular (Ecuacin 1).
ECUACIN DEL FLUJO CEREBRAL

FSC=Flujo
sanguneo
cerebral.
PPC=Presin
de
RCV=Resistencia
cerebro-vascular.
PAM=Presin
PIC=Presin intracraneal.

perfusin
arterial

cerebral.
media.

178

En condiciones normales el FSC cubre los requerimientos energticos del tejido

cerebral. Distintos mecanismos reguladores que actuan sobre las arteriolas mantienen
suficiente FSC para cubrir las demandas metablicas. Los factores que afectan a los
vasos cerebrales son la quimioregulacin, que se produce por los cambios del pH
extracelular, o la acumulacin de productos del metabolismo que afectan directamente
al calibre de los vasos. Cualquier cambio que se produzca en el pCO 2 arteriolar tiene un
efecto directo sobre la vasculatura cerebral, pero slo una reducin del pO 2 por debajo
de 50 mm Hg tiene efecto significativo.
AUTORREGULACIN CEREBRAL
Se define como el mecanismo compensador que permite fluctuaciones en la presin de
perfusin cerebral (PPC) dentro de ciertos lmites sin alterar significativamente el FSC.
Tiene como limitaciones el descenso de la presin arterial sistmica media por debajo
de 60 mm Hg o mayor de 160 mm Hg. En estos extremos, el FSC est directamente
determinado por la PPC.
La cada en la PPC produce vasodilatacin, por el efecto miognico directo sobre la
musculatura lisa vascular, mantenindose el flujo. Despus de un traumatismo crneoenceflico o una hemorragia subaracnoidea, la autorregulacin se puede alterar y as una
cada en la PPC puede dar lugar a una reduccin del FSC y producir isquemia, y por
otra parte una PPC elevada puede incrementar el FSC, romper la barrera
hematoenceflica y dar lugar a edema cerebral como ocurre en la encefalopata
hipertensiva. Cualquier cambio en el calibre de los vasos dar lugar a una considerable
variacin en el volumen sanguneo cerebral y este cambio afectar directamente a la
PIC.
MEDICIN DEL FLUJO SANGUNEO CEREBRAL
Con el desarrollo por Kety y Schmidt en 1945 del mtodo de aclaramiento de un gas
inerte para medir el FSC en el hombre, se produjo un gran avance en el conocimiento de
la fisiologa de la circulacin cerebral. Adaptando el principio de Fick, que dice que el
consumo de una sustancia por un rgano es el producto de su flujo y la diferencia
arteriovenosa para dicha sustancia, estos autores utilizaron un gas metablicamente
inerte y fcilmente difusible como el xido nitroso. Con este mtodo determinaron que
los valores globales del FSC son de 50 ml/100 g cerebro/min, en un hombre consciente
en reposo. Las necesidades energticas varan en las diferentes partes del cerebro: el
flujo en la sustancia blanca es de 20 ml/100 g/min, mientras que en la gris asciende
hasta 100 ml/100 g/min.
La tcnica de Kety-Schmidt no vale para medir cambios parciales del flujo. Con la
llegada de los radioistopos, de los gases krypton y xenon, que actan como trazadores
inertes difusibles y que fueron utilizados por Lassen y Harper en 1961, se pudo as
determinar el flujo sanguneo cerebral regional.

179

La tomografa computerizada por emisin de fotn simple (SPECT) es una tcnica de

medicin del FSC. Consiste en la administracin de trazadores radioactivos, como los
istopos radioactivos del yodo y tecnecio, que se combinan con aminas lipoflicas y
cruzan fcilmente la barrera hematoenceflica. Varias horas despus de la
administracin del radio-marcador se obtienen unas imgenes que establecen
diferencias regionales del FSC segn una escala de colores. Con la tomografa de
emisin de positrones (PET) se obtienen imgenes de mayor resolucin que el SPECT,
tras administrarse xenn 133 (preferiblemente inhalado), y detectndose tambin las
variaciones fisiolgicas y patolgicas del FSC.
PRESIN INTRACRANEAL
GENERALIDADES
Cuando la PIC se monitoriza con un catter intraventricular, se registran ondas que
reflejan el pulso y los efectos respiratorios (Figura 1). Cuando un proceso expansivo
aumenta de tamao (Figura 2), disminuyendo as las reservas compensatorias, se
producen aumentos compensatorios de la PIC (ondas de presin) que se superponen.
stas se hacen ms frecuentes y ms prominentes a medida que la PIC aumenta.
Como resultado del aumento de la PIC se produce una cada de la PPC que, si alcanza
un nivel crtico, produce una reduccin importante del flujo sanguneo cerebral. Como
consecuencia de esta cada, al disminuir el flujo a niveles de 20 ml/100 g/min,
disminuye la actividad elctrica cerebral. Si la autoregulacin est ya alterada estos
efectos se producen antes. Cuando la PIC se nivela con la presin arterial, el flujo
cerebral cesa.
El desarrollo de un proceso expansivo representa la adiccin de un volumen parsito
nuevo y ste no podr crecer sino es por el desplazamiento de los volmenes
preexistentes. En la prctica es el LCR el que puede ceder espacio y as cuando se
desarrolla un proceso expansivo, por ejemplo, a nivel de los hemisferios, el LCR es
expulsado por sus vas naturales de circulacin, con lo que el tamao de los espacios
subaracnoideos y de los ventculos se reduce.

180

CURVA VOLUMEN/PRESION (Figura 3)

Cuando dentro de un intervalo de tiempo, el volumen de LCR desplazado es inferior al
volumen desarrollado por la masa expansiva, se produce un aumento proporcional de la
presin intracraneal. Se puede mostrar experimentalmente, y tambin se puede verificar
en la clnica, que la curva de la evolucin de la PIC cuando el volumen aadido
aumenta de forma exponencial, tiene una fase de compensacin donde puede aumentar
el volumen sin que se produzca gran variacin de la PIC. Despus se produce una fase
de descompensacion donde con el mismo incremento del volumen se pruduce un gran
incremento de la presin (Figura 4). La rigidez de esta curva, denominada curva
volumen/presin, vara de un paciente a otro y traduce la capacitancia (complianza)
global de los espacios intracraneales.
Si bien el concepto de capacitancia (complianza) en cada caso es complejo (cambio en
volumen por cambio en unidad de presin: dV/dP), es proporcional al volumen de del
LCR desplazado y viene a medir la distensibilidad del sistema. Aumenta con la edad por
dilatacin importante de los espacios de circulacin del LCR y as procesos expansivos
de gran volumen en pacientes ancianos, por ejemplo, un hematoma subdural crnico u
otra lesin, pueden alcanzar gran tamao sin que se produzcan alteraciones clnicas
proporcionales al tamao de la lesin expansiva. Por el contrario, en los adolescentes,
volmenes similares del proceso expansivo darn lugar a cambios clinicos agudos por
hipertensin intracraneal.
La elastancia, que es la inversa de la capacitancia (cambio en la presin por unidad de
volumen: dP/dV), refleja la rigidez del sistema intracraneal y su aumento por encima de
5 mm Hg nos indica que este se encuentra cerca de la descompensacin con sus
desplazamientos y repercusiones clnicas que dichos acontecimientos van a dar lugar.
Marmorou, interesado en la dinmica del LCR en las hidrocefalias, defini el ndice
presin-volumen (IPV), que implica una relacin monoexponencial entre el volumen y
la presin. Al mismo tiempo, Miller defini otra medida de las relaciones presin
volumen craneoespinales, la respuesta volumenpresin (RVP). Esta se calcula por la
respuesta de la PIC a la inyeccin rpida de un bolo de suero salino en el ventrculo por
el catter ventricular, y el resultado nos dar la medida directa, no de complianza sino
de su inversa, la elastancia. Es una medida ms sencilla que la IPV para determinar el
agotamiento del volumen craneoespinal, adems que la RVP aumenta en valor a
medida que el estado clnico del paciente empeora, por lo que es ms fcil de entender

181

desde el punto de vista clnico (Figura 5).

DESPLAZAMIENTOS y HERNIAS CEREBRALES

Como consecuencia del desarrollo de una masa expansiva (tumor, hematoma, edema,
etc.), se produce en principio un empuje de las estructuras normales vecinas, y
posteriormente de las ms alejadas. La direccin y amplitud de los desplazamientos que
se producen estn condicionadas por la arquitectura de los espacios intracraneales y por
el comportamiento mecnico del parnquima cerebral, que debido a sus propiedades
visco-elsticas se desplaza ante el empuje de la masa expansiva en direccin a los zonas
de menor resistencia (Figura 6). Este fenmeno de desplazamientos traduce la
existencia de gradientes de presin locales generados por la masa expansiva
-dependiendo sobre todo de la topografia de la lesin expansiva y de su velocidad
evolutiva- y estn limitados y dirigidos por la presencia de las formaciones osteodurales que organizan la cavidad intracraneal. La hoz, sobre todo en su porcin anterior,
como los dos componentes de la tienda del cerebelo, pueden ser desplazados por
tumores de firme consistencia y de evolucin lenta. Pero lo ms frecuente es que estos
tabiques se mantengan fijos y es a travs de los orificios que circunscriben, por sus
bordes libres, por donde se producen los desplazamientos del parnquima y los
fenmenos de herniacin.

182

Cuando existe un gradiente de presin entre dos compartimentos que se comunican por
un acceso estrecho (hemisferios cerebrales derecho e izquierdo, compartimento
supatentorial y fosa posterior, fosa posterior y canal raqudeo), las estructuras
parenquimatosas, predispuestas por su situacin anatmica normal, pueden ser
empujadas contra los bordes libres o a travs de las hendiduras en las cuales se hernian.
El cono de presin as formado comprime las formaciones vecinas, parnquima, vasos y
finalmente los estrangula, lo que se conoce como hernia cerebral interna.
El giro cingular se hernia bajo el borde libre de la hoz en la cisterna pericallosa (hernia
subfalcina, Foto 1); el uncus del hipocampo, algunas veces toda la porcin nferointerna del lbulo temporal (hernia del uncus, Foto 2) y eventualmente los dos uncus se
hernian en la cisterna ambiens entre el borde libre de la incisura tentorial y el pednculo
cerebral. Cuando una o las dos amgdalas cerebelosas se hernian en la cisterna magna
por delante del borde seo del foramen magnum contra la cara dorsal de unin bulbomedular se produce el enclavamiento amigdalar. Tambin puede occurrir que el culmen
cerebeloso se hernie en la cisterna cuadrigmina por delante del borde libre de la unin
falco-tentorial contra la cara dorsal del mesencfalo. Estos movimientos que afectan a
las estructuras anatmicas se pueden producir por el empuje de una masa expansiva
prxima o a distancia.
Las hernias se consideran como la complicacin de la hipertensin intracraneal (HIC),
lo que s es verdad a nivel clnico, pero que hay que concretar desde el punto de vista
fisiopatolgico. La hernia es siempre la consecuencia del empuje del parnquima
normal por una masa expansiva. Sus relaciones con los fenmenos de presin no son
sencillos, pero han podido ser estudiados experimentalmente. Si sustitumos la masa o
proceso expansivo por un baln hinchable, el empuje que se ejerce sobre el parnquima
traduce la trasmisin de altas presiones locales a partir del baln cuya masa es
directamente responsable del desplazamiento del parnquima. Como consecuencia se
produce una HIC por aumento del volumen del baln inflado. Cuando el tejido
desplazado es dirijido por el empuje hasta el borde de la herniacin, se produce una
obstruccin, primero intermitente con fenmeno valvular entre los dos compartimentos,
y que despus se hace permanente y completa. A partir de aqu se desarrollan los
gradientes de presin entre los compartimentos por encima y debajo del bloqueo. Al
continuar la expansin de la masa tumoral se produce una rpida elevacin de la presin
que se limita al compartimento superior, con lo que las reservas de espacio utilizables se
agotan rpidamente, y la comunicacin con los otros compartimentos se bloquea. Estos
gradientes de presin confirman la presencia de la obstruccin, y son la consecuencia y
no la causa inicial. Sin embargo secundariamente contribuyen al agravamiento: el
parnquima se desplaza, transformado en cono de presin, completando
progresivamente el bloqueo.
Tal situacin es crtica y as todo fenmeno que aumente ms el gradiente de presin
ser responsable de la herniacin propiamente dicha con el paso del tejido cerebral de
un compartimento al otro y la compresin aguda del contenido nornal del agujero; por
todo esto la puncin lumbar en estos casos est totalmente contraindicada, ya que
disminuye bruscamente la presin del compartimento inferior lo que podr provocar el
enclavamiento amigdalar y la parada cardio-respiratoria. Pero cualquier acontecimiento
sistmico tambin puede provocar el mismo resultado, como por ejemplo la

183

hiperpresin torcica que al bloquear el retorno venoso aumentar transitoriamente el

volumen sanguneo cerebral.
Esta descripcin obtenida de los modelos experimentales se produce en los casos de
procesos expansivos de evolucin rpida, casi siempre complicados por edema y/o
hidrocefalia. En casos de lesiones expansivas crnicas o menos agudas se observan
otros mecanismos. Aqu, debido a la relativa lentitud de los acontecimientos que tienen
lugar, se producen desplazamientos importantes del tejido cerebral y herniaciones que
se pueden establecer de forma crnica sin que se produzcan variaciones importantes y
duraderas de la PIC.
MONITORIZACIN DE LA PRESIN INTRACRANEAL
La primera descripcin del registro continuo de la PIC fue publicada por Guillaume en
1951, que utiliz un catter intraventricular conectado a un transductor externo.
Lundberg public su tesis doctoral sobre el registro continuo de la PIC en pacientes con
distintas patologas en 1960, describiendo tambin las ondas de presin patolgicas y
utiliz as mismo un catter intraventricular.
POR QU SE DEBE MEDIR LA PIC?
Los mayores problemas fisiopatolgicos asociados al aumento de la PIC son la isquemia
y las herniaciones, antes descritas, que pueden conducir a la lesin neuronal irreversible
y a la muerte. La experiencia mas amplia en la literatura es la monitorizacin de los
pacientes con TCE y se ha aprobado su utilizacin para:
Deteccin precoz de deterioro neurolgico.
Medio para predecir el pronstico.
Instrumento para mejorar el resultado, si se instaura un tratamiento adecuado ante el
incremento de la PIC.
INDICACIONES PARA LA MONITORIZACIN DE LA PIC
Segn Miller, las opiniones varan sobre el valor de la monitorizacin de la PIC, desde
aquellos que opinan que sta no produce ninguna diferencia sobre el resultado final de
ninguna enfermedad neuroquirrgica, hasta aquellos que opinan que es una parte
indispensable de la prctica neuroquirrgica, sin la cual muchos pacientes seguramente
morirn. La verdad est entre estos extremos y depende de los medios y del personal de
cada servicio de neurociruga.
La lista de indicaciones es amplia y casi podra incluir toda la patologa intracraneal,
pero la podriamos reducir a aquellos casos en los que su registro nos puede ayudar para
el mejor manejo del paciente. En el caso del TCE, y tambin siguiendo a Miller, est
indicado monitorizar en:
Pacientes que estuvieran en coma antes de la evacuacin quirrgica de un hematoma
intracraneal.
Pacientes en coma con una puntuacin en la Escala de Coma de Glasgow <6 puntos.

184

TCE en los que la TAC muestra la desaparicin de las cisternas perimesenceflicas,

desviacin de la linea media >5 mm y/o dilatacin del ventrculo contralateral.
Aquellos pacientes en los que por problemas respiratorios est indicada la
ventilacin mecnica.
TIPOS DE ONDAS
Fueron descritas por Lundberg como ondas A, B y C
ONDAS A o EN MESETA
Se caracterizan por una subida brusca de la PIC hasta valores de 50-100 mm Hg,
generalmente siguiendo una subida lenta desde 10 hasta cerca de 20 mm Hg, que
duran por lo menos 5 minutos hasta a veces 20 minutos. Posteriormente la
presin desciende tambin bruscamente a los valores iniciales o un poco
menores. La causa de estas ondas de presin se relacionan con episodios de
prdida del tono vascular arterial asociadas a un cerebro tenso, por aumento de la
elastancia y la prdida de la autoregulacin, y se dan sobre todo en casos de
tumores o hidrocefalia obstructiva, pudiendose observarse en casos de lesin
cerebral difusa. Se presentan sobre todo en estados avanzados de HIC y con
frecuencia son precedidas por hipercarbia, estmulos dolorosos o aumento de
lapresin arterial (Figura 7).

ONDAS B
Estas ondas se caracterizan por episodios de aumento de la PIC de 5 a 30 mmHg,
son ms breves y puntiagudas y vuelven rpidamente a valores normales. Se
relacionan con las variaciones cclicas de la respiracin, con el aumento del pCO 2
arterial y tambin se pueden observar en pacientes con ventilacin mecnica. Su
frecuencia vara de 0.5 a 2 por minuto, y estn relacionadas con el aumento de la
elastancia y/o al aumento de la resistencia a la salida de LCR. Tambin se pueden
presentar con ciclos de presiones peridicas y no van acompaados de deterioro
neurolgico. Ambas ondas A y B se producen como resultado del aumento del
volumen sanguneo cerebral.
ONDAS C
Se caracterizan por pequeos incrementos de la PIC en una frecuencia mayor que
las ondas B. Reflejan en el registro de la PIC las fluctuaciones Traube-HeringMayer en la presin arterial. Cuando asciende la PIC, los ascensos se acompaan
185

por un aumento de la amplitud del pulso, cuyo grado vara segn la causa de la
HIC.
MTODOS DE REGISTRO DE LA PIC
Los mtodos actuales de monitorizacin de la PIC pueden divirirse en aqullos que
emplean sistemas de conexin hidralicos, como el catter intraventricular o del espacio
subaracnoideo o el tornillo subdural, y aqullos que utilizan un transductor en miniatura
u otros que pueden ser colocados en el ventrculo, sobre la superficie cerebral o dentro
del parnquima cerebral.
El ms fiable de los sistemas hidralicos contina siendo el catter intraventricular
conectado a un transductor situado en el exterior, que puede ser fcilmente calibrado por
presin atmosfrica y recalibrado. Este mtodo, introducido por Guillume y Janny en
1951, permanece como el banco de pruebas contra el que cualquier mtodo nuevo se
debe comparar. Cuando el catter lleno de lquido se coloca en el espacio subdural o
subaracnoideo registrar con exactitud la PIC si sta permanece por debajo de 30
mmHg; cuando la presin asciende por encima de este nivel los registros tienen
tendencia a leer presiones por debajo de la presin verdadera. Los otros dispositivos
subdurales como la cpsula y el tornillo de Richmond, son menos fiables en cuanto al
registro de la verdadera presin y estn casi fuera de uso.
Siguiendo las recomendaciones de la Brain Trauma Foundation (BTF) y segn la
tecnologa actualmente disponible, el mtodo ms exacto, econmico y fiable de
monitorizacin de la PIC lo constituye el catter intraventricular conectado a un
transductor de presin externo, porque adems este sistema permite el drenaje
teraputico del lquido cefalorraqudeo. Aunque de mayor coste econmico, son
igualmente tiles los transductores de PIC mediante dispositivos de fibra ptica o de
presin colocados en catteres ventriculares. La monitorizacin de la presin
intraparenquimatosa con dispositivos de fibra ptica o de presin colocados en el
extremo del catter presenta caractersticas similares a las de monitorizacin
intraventricular, aunque existe la posibilidad de desviacin respecto de los valores
normales. Actualmente se consideran menos exactos los dispositivos subaracnoideos,
subdurales y epidurales (acoplados a columna lquida o neumtica).
Cualquiera que sea el mtodo de monitorizacin que se haya elegido, todos son tcnicas
invasivas y llevan consigo el riesgo de tener complicaciones. El porcentaje de
infecciones debe tenerse en cuenta siempre que se monitorize la PIC, y debe siempre
permanecer en los niveles bajos. El riesgo de que se produzca una hemorragia
intracerebral es menor del 1%.
En condiciones de reposo en un paciente tumbado, la PIC debe permanecer entre 0 y 10
mm Hg, siendo los 15 mm Hg el nivel superior de lo normal. La mayora de los autores
consideran la cifra de 20 mm Hg como el umbral de la HIC. En los nios el lmite
superior de la PIC normal es de 5 mmHg. La PIC puede con frecuencia ascender
brevemente, por ejemplo con la tos y maniobras de Valsava, pero cuando el ascenso de
la presin es transitorio y se distribuye por igual dentro del eje craneoespinal no hay
evidencia de que produzca ningn dao; este incremento de la PIC debe permanecer por
lo menos 5 minutos para que dae la funcin cerebral.

186

Siempre que se monitorize la PIC debe tambin medirse la presin arterial

simultneamente. El nivel a partir del cual debemos empezar a tratar el aumento de la
PIC, depender del nivel de la presin arterial concomitante. Si la presin arterial media
es mayor de 80 mm Hg, creemos que a la PIC se la puede dejar ascender hasta los 25
mm Hg, antes de que se inicien las medidas teraputicas. Al mismo tiempo se debe
vigilar que la hipertensin intracraneal no est afectando a la funcin cerebral. Si esto se
produce, el tratamiento debe iniciarse sin demora, y si la presin de perfusin es baja,
por debajo de 60 mmHg, entonces todo incremento de la PIC deder ser tratado.
CLNICA DE LA HIPERTENSIN INTRACRANEAL
El aumento de la PIC producir sntomas y signos pero no dar lugar a lesiones
neuronales si el flujo sanguneo cerebral (FCS) se mantiene. El dao se produce, sin
embargo, como consecuencia del desplazamiento cerebral.
CEFALEA
Es el sntoma ms frecuente de la HIC. Sin embargo, es un sntoma que tambin se
manifiesta con elevada frecuencia por otras muchas causas orgnicas y no orgnicas. No
obstante la cefalea de la HIC tiene caractersticas que la distinguen. Se presenta ms
frecuentemente por las maanas, al despertarse o levantarse de la cama, o puede
despertar al paciente por la noche, durando al principio una o dos horas y hacindose
ms persistente ms tarde en su evolucin. Puede ser frontal o temporal y bilateral o
unilateral, afectando simpre al mismo lado, sin que esto indique el lado de la lesin.
Otras veces se presenta en paroxismos de gran intensidad que el paciente refiere como
que la cabeza le va a estallar. A veces la cefalea es occipital y hasta puede ser descrita
como dolor de cuello, ms que dolor de cabeza. El cuello puede estar rgido, y la flexin
del mismo precipita o agrava el dolor.
Los tumores de la fosa posterior asociados a una herniacin amigdalar son los que
pueden producir este tipo de cefaleas con dolor y rigidez de cuello. El confundir estos
sntomas con un cuadro meningtico y hacer una puncin lumbar sin una TAC craneal
previa puede dar lugar a un enclavamiento amigdalar con parada cardio-respiratoria y
muerte del paciente. La cefalea puede aumentar con los cambios de postura y tos, etc.
Cuando la presin intracraneal est elevada la cefalea puede durar todo el da, pero an
asi puede fluctuar en intensidad. El dolor que es continuo con la misma intensidad y
dura meses es poco probable que se deba a una HIC. Cuando la cefalea es paroxstica y
muy fuerte, como ocurre en los ultimos estados de la HIC, puede ir asociada a
obnubilacin de la conciencia con confusin mental y signos transitorios de alteracin
neurolgica.
VMITO
Se da slo en estados avanzados de HIC, ms frecuentemente en nios que en adultos.
Se da en procesos que producen un ascenso rpido de la presin endocraneal como en
hematomas y tumores de la fosa posterior, sobre todo en los del cuarto ventrculo. Con
el crecimiento del tumor el vmito se produce ms por irritacin directa del centro del
vmito en el tronco cerebral que por aumento de la presin. El vmito asociado a la

187

HIC es con frecuencia brusco, violento y sin nusea previa, en escopetazo, y no tiene
por qu coincidir con cefalea.
ALTERACIONES DE LA VISIN
Se pueden presentar por muchas razones. La visin borrosa, transitoria al principio y
continua ms tarde, que progresa hasta la disminucin de la agudeza visual, se asocia al
edema de papila (Foto 3). El dolor de cabeza puede acompaarse de ambliopa
transitoria o de hemianopsia. Estos episodios de ambliopa, que pueden presentarse
cuando el paciente se levanta de una posicin tumbada o sentada, son signos de que si
no se resuelve el problema de la HIC, se podr producir una prdida total de la visin
por atrofia de los nervios pticos. La HIC raramente produce alucinaciones visuales; si
estas consisten en imgenes sugieren una lesin en los lbulos temporales y si consisten
en flashes luminosos la lesin estar en los lbulos occipitales. La diplopia producida
por afectacin del sexto par es la ms frecuente cuando hay HIC.
La causa ms frecuente de edema de papila es el aumento de la PIC, resultado del
stasis venoso que se origina como consecuencia del aumento de la presin del LCR en
la vaina aracnoidea que envuelve al nervio ptico y que impide el drenaje de la vena
central de la retina que procede de la rbita. Algunos autores explican el edema papilar
por un bloqueo del transporte axoplasmtico en el nervio ptico y acumulacin de
axoplasma en la papila.
Si bien la presencia de papiledema nos indica la presencia de HIC, su ausencia no es
una garanta de que la PIC no est elevada. En aquellos casos en que la PIC est elevada
y no exista papiledema, puede ser debido a variaciones anatmicas del espacio
subaracnoideo que se extiende a lo largo del nervio ptico. Cuando un tumor de
crecimiento lento, por ejemplo un meningioma de la porcin media del ala del
esfenoides, comprime un nervio ptico, produce atrofia del mismo y edema de papila en
el opuesto (sndrome de Foster Kennedy).
ALTERACIONES DEL NIVEL DE CONCIENCIA
Se producen en los estados avanzados de HIC. Al principio el paciente est aptico,
desinteresado y desconectado de lo que le rodea, adormilado con poca respuesta a los
estmulos. A medida que el adormecimiento se profundiza, se produce el coma y ya no
se produce respuesta al estmulo verbal ni siquiera al doloroso. Cuando se registren
estos cambios en un paciente, no se deben emplear trminos como estupor o semicoma,
sino registros concisos sobre el comportamiento del paciente ante estmulos estandar.
Esto se concreta en el Glasgow Coma Score (GCS), que registra la respuesta del
paciente en trminos de apertura de los ojos, respuesta motora y respuesta verbal. As, el
coma se definira como el estado en el que no se produce la apertura de los ojos ni con
el estmulo doloroso, ausencia de obediencia a rdenes sencillas y ausencia de emisin
palabras reconocibles. La evaluacin secuencial del paciente a intervalos frecuentes
revela la respuesta fisiolgica con claridad; el curso de los acontecimientos en el
intervalo transcurrido se refleja claramente para que se tomen las acciones teraputicas
necesarias.

188

El deterioro progresivo de la conciencia refleja un aumento peligroso de la PIC y la

velocidad con que sta se deteriora tiene relacin directa con el desarrollo progresivo
del proceso expansivo que la produce. La prdida del conocimiento depende de dos
factores, la disminucin del flujo sanguneo cerebral por debajo de un nivel crtico y la
interruccin de la funcin del tronco cerebral. El mantenimiento de la conciencia
depende de la integridad del tronco cerebral, particularmente del sistema activador
reticular ascendente y de sus conexiones con los hemisferios cerebrales. El porcentaje
de involucracin de estos dos factores, flujo saguneo cerebral e interrupcin del tronco
cerebral, vara con la naturaleza de la lesin que lo produce, su localizacin y la
velocidad de evolucin. En procesos expansivos de crecimiento lento, como los tumores
benignos supra o infratentoriales, se puede producir un importante desplazamiento del
tronco cerebral sin que se afecte el nivel de conciencia. Pero en otros procesos en los
que el ritmo de evolucin sea mas rpido, el paciente puede estar en coma con un grado
de desplazamiento similar del tronco cerebral sin que la presin intracraneal est
elevada.
Las alteraciones de la conciencia no tienen por qu ser progresivas, pudiendo alternarse
con periodos de lucidez antes del inicio del coma. A veces se producen perodos de
delirio acompaados de agitacin hasta un grado que requieren sujetar al paciente, pero
no se le deber sedar. Este estado no se reconoce con frecuencia como sntoma de
aumento de la PIC y se comete una grave equivocacin, sobre todo en casos de TCE, de
sedar al paciente hasta el punto de producirle depresin respiratoria e hipoxia, con las
consecuencias graves que esto puede acarrear.
MANEJO DE LA HIPERTENSIN INTRACRANEAL
MEDIDAS GENERALES
No existe un tratamiento ideal para el aumento de la PIC. Todos los mtodos tienen sus
pros y contras. Cuando la PIC asciende por encima de los 25 mm Hg y hay signos de
alteracin de la funcin cerebral, se deben llevar a cabo una serie de chequeos y
maniobras correctoras para determinar si el ascenso se debe a una causa fcilmente
corregible:
Nivel de referencia de los transductores de PIC y presin arterial.
Posicin de la cabeza y el cuello, para que no exista una flexin o rotacin excesiva
que obstruya el drenaje yugular o la va area.
Sistema de ventilacin. Descartar obstruccin de la va aeea, broncoespasmo,
reduccin de la complianza torcica o desadaptacin del paciente al respirador (el
paciente respira contra el respirador, sntoma de que necesita ms relajantes
musculares).
Hipercapnia o hipoxemia

189

Hipertermia. Cualquier subida de la temperatura debe ser corregida, ya que la

hipertermia aumenta la PIC y facilita que se produzca y extienda el edema cerebral.
Prevenir elevaciones de la presin arterial. en este contexto es importante reconocer
la necesidad de una adecuada analgesia en pacientes politraumatizados que han sido
paralizados y ventilados. La nica pista de una inadecuada analgesia puede ser la
subida de la presin arterial, la dilatacin pupilar y el aumento brusco de la PIC.
Hiponatremia. Si desciende el nivel del sodio en sangre, el cerebro puede hincharse
como consecuencia del edema osmtico.
DRENAJE CONTINUO de LCR
Slo se puede llevar a cabo con un catter colocado en el ventrculo lateral conectado a
una bolsa de drenaje en un sistema cerrado. Hay que asegurarse, cuando se emplea este
mtodo, que el drenaje no acente el desplazamiento cerebral, como en casos de lesin
expansiva supratentorial unilateral.
El drenaje del LCR se debe producir gradualmente contra una presin positiva. Si no se
controla el drenaje, y ste se produce libremente, se puede llegar a que el ventrculo se
colapse y se pierda el registro de la PIC. En aquellos casos de proceso expansivo en la
fosa posterior, el drenaje continuo sin control de unos ventrculos dilatados puede dar
lugar a una herniacin del cerebelo hacia arriba a travs del hiato tentorial, lo que
producir una dilatacin pupilar bilateral con rigidez de extensin.
GLUCOCORTICOIDES
La introduccin de la terapia glucocorticoidea en la clnica neuroquirrgica supuso un
gran avance en el manejo de los pacientes con tumores cerebrales, abscesos y otras
lesiones crnicas focales asociadas con edema cerebral perifocal y aumento de la PIC.
En las primeras venticuatro horas del inicio de la terapia se produce una importante
reduccin en los sntomas de HIC y las ondas por aumento de presin se reducen en
frecuencia. En este punto, los valores de capacitancia craneoespinal se normalizan, pero
no as el registro de la PIC que tardar de 24 a 48 horas en hacerlo.
HIPERVENTILACIN
Uno de los mtodos largamente establecidos para el control de la HIC es la
hiperventilacin, pero su valor es limitado. La mayora de los pacientes a los que se
monitoriza la PIC estn ya con ventilacin mecnica. En dichos pacientes la pCO 2 est
alrededor de los 30 mm Hg, y dicha hipocapnia produce cierto grado de
vasoconstriccin cerebral con reduccin del volumen sanguneo cerebral y alguna
reduccin de la PIC. Una mayor hiperventilacin con menores niveles de pCO 2 puede
producir una mayor vasoconstriccin cerebral que, dependiendo del grado de
mantenimiento de la respuesta vascular, puede dar lugar a isquemia cerebral.

190

Esto se detectar por un enlentecimiento del EEG, por una lactoacidosis del LCR y una
disminucin del contenido en oxgeno del retorno venoso yugular y de la presin tisular
de xigeno en el tejido cerebral.
La utilizacin de la hiperventilacin como medio para controlar la HIC, debe ser slo
considerada como una medida temporal y monitorizada durante su utilizacin.
AGENTES OSMTICOS
Mientras que la urea y el manitol llevan muchos aos emplendose para tratar el
ascenso de la PIC, no existe todava un conocimiento exacto de cmo los agentes
osmticos actan para reducir la PIC, y de su accin sobre la circulacin cerebral.
Siempre se ha reconocido que dichos agentes extraen el agua del cerebro edematizado,
pero no se pudo medir su efecto en vivo en el hombre hasta la llegada de la resonancia
magntica. En pacientes con tumores cerebrales y edema peritumoral, el manitol
produce produce una significativa reduccin alrededor del tejido tumoral, pero no en el
tejido normal. El manitol produce una reduccin de la viscosidad sangunea y un
incremento del flujo sanguneo cerebral, y si la autorregulacin est intacta, se producir
una vasoconstriccin compensadora, con la consiguiente disminucin del volumen
sanguneo cerebral y de la PIC. Si se administra cuando cuando la presin de perfusin
es muy baja y la autorregulacin est muy alterada, la PIC no desciende, y el FSC
aumenta.Todo lo cual explica que el efecto rpido del manitol se debe a un mecanismo
vascular, pero la reduccin del agua explica su efecto prolongado, que puede durar
varias horas. Otras teoras explican el efecto del manitol sobre la PIC por una retirada de
agua de los ventrculos laterales.
Cuando se administra el manitol la dosis debe ser de 0.5 g/Kg de peso en un perodo de
10-15 minutos. No se debe administrar ms si la osmolaridad excede los 330 mmol/l,
porque no obtendra ningn efecto beneficioso sobre la PIC y prodra precipitar un fallo
renal.

BARBITRICOS
Su principal efecto es el de reducir el metabolismo cerebral. Esto lleva consigo una
reduccin del FSC, del volumen sanguneo cerebral y como consecuencia, de la PIC. La
magnitud del descenso de la PIC depender del cambio en el volumen de la sangre y de
la capacitancia del compartimento craneorraqudeo en ese monento.

191

Como todas las drogas hipnticas tienen tendencia a producir descenso de la presin
arterial, as el descenso de la PIC puede acompaarse por una cada de la presin
arterial, con lo que no mejorar la presin de perfusin. Este problema se puede
presentar si ya existe cierto grado de hipovolemia al inicio del tratamiento o esta terapia
se inicia tras una prolongada terapia diurtica o en pacentes politraumatizados. Por
tanto, en los pacientes en los que se va iniciar este tratamiento, sobre todo en los
politraumatizados, se debe monitorizar la presin central con un catter de Swan-Ganz y
la actividad elctrica cerebral. Otro efecto de la terapia barbitrica es la estabilizacin
de la PIC en pacientes que presenten ondas de presin de origen vascular, como son las
ondas A y C.
SELECCIN DE LA TERAPIA PARA LA HIPERTENSIN INTRACRANEAL
Siempre que sea posible, la eleccin del tratamiento para controlar la PIC se debe basar
en el conocimiento de la causa: el manitol se debe administrar cuando existe edema y
los sedantes e hipnticos (barbitricos, propofol) cuando la causa predominante sea la
vasodilatacin. Cuando la vasodilatacin es secundaria a un descenso en la PPC,
entonces el manitol puede ser una eleccin mejor, o tambin se debe considerar el
aumento de la presin arterial. La primera eleccin del tratamiento ser siempre la
correccin de la causa productora de la HIC antes de proceder con una terapia
especfica.
Se proceder a monitorizar las constantes ms importantes: presin venosa central,
presin intra-arterial y de ser necesario, cateterizacin de la arteria pulmonar. El
mantenimiento de la PPC por encima de 60 mm Hg es el objetivo a conseguir. En
primer lugar, habr que tomar unas medidas generales. Los pacientes deben ser
oxigenados adecuadamente y la PAM debe ser mantenida en niveles ptimos. La
hipertermia debe ser tratada agresivamente con mantas heladas o frmacos antitrmicos.
La cabeza debe ser elevada a una altura de 30 para favorecer la disminucin de la PIC.
Se deben aspirar regularmente las secreciones bronquiales, para evitar la hipoxemia. Las
convulsiones incrementan la PIC, indicndose profilaxis con drogas anticonvulsivantes.
A continuacin deben ponerse en marcha medidas especficas de manera escalonada. En
primer lugar drenaje del LCR a partir de los 20-25 mm Hg. Si esta medida es
insuficiente, podemos realizar una hiperventilacin intermitente que disminuye la PIC
por vasoconstriccin cerebral, mediada por cambios en el pH de LCR. El FSC
disminuye en, aproximadamente, un 40% en el lapso de 30 minutos despus de que la
PaCO2 alcanza alrededor de 25 mmHg; pero si la hiperventilacin se prolonga por
muchos das el FSC aumentar hasta un 90% sobre el valor basal, no aconsejndose por
ello esta forma de tratamiento de manera prolongada. A continuacin podemos utilizar
los diurticos osmticos y manitol con las observaciones citadas anteriormente. Si la
PIC se mantiene refractaria a estos medidas, se debe considerar la implantacin de
medidas denominadas de segundo nivel, como la induccin de un coma barbitrico. En
todo momento puede ser necesario hacer un control neuroradiolgico mediante TAC,
para analizar la causa subyacente a la HIC e incluso valorar una posible evacuacin
quirrgica de una potencial lesin ocupante de espacio.

192

PSEUDOTUMOR CEREBRAL o HIPERTENSIN INTRACRANEAL BENINGNA

GENERALIDADES
Este sndrome fu descrito por Quincke en 1897, quien sugiri el nombre de
pseudotumor cerebral. Dandy en 1937 defini unos criterios que bajo el epgrafe de
hipertensin intracraneal que semeja un tumor cerebral, engloban esta entidad, y al
que Foley en 1955 denomin hipertensin intracraneal benigna y que desde 1969 se
conoce tambin como hipertensin intracraneal idioptica.
Se da con ms frecuencia en adolescentes obesas y mujeres por debajo de los cuarenta
aos y se dignostica una vez descartado, clnica y radiolgicamente, un proceso
expansivo intracraneal y cuando la citoqumica del LCR sea tambin normal. Es por lo
tanto un diagnstico de exclusin. Su incidencia es de 1-3 casos/100.000 habitantes/ao,
predominando en las mujeres, que constituyen un 87% de los pacientes afectados.
ETIOLOGA
Las causas pueden ser muchas y muy diversas, estando asociado a:
Hemopatas: Anemia hipocrmica, policitemia, etc.
Endocrinopatas: Hipoparatiroidismo, alteraciones de la menstruacin, hiper o
hipovitaminosis A.
Txico-medicamentosas: Tetraciclinas, anticonceptivos, esteroides, etc..
Trombosis de los senos venosos por otitis
Infecciones sistmicas.

FISIOPATOLOGA
Las teoras fisiopatolgicas de esta enfermedad son varias:
Aumento mantenido de la presin venosa intracraneal.
Aumento de la velocidad de formacin del LCR.
Disminucin de la velocidad de absorcin del LCR.
Aumento del volumen cerebral
Aumento de la vasopresina en el LCR, que da lugar a la subida de la PIC por la
disminucin de la absorcin del LCR.

193

CLNICA y DIAGNSTICO
El sntoma principal es la cefalea y a veces tambin se presenta visin borrosa, diplopia,
ligera sensacin de adormecimiento en la cara y mareos.
A la exploracin, el paciente est plenamente consciente y parece encontrarse bien,
presentando edema de papila y a veces paresia del VI par. La exploracin campimtrica
puede mostrar leves dficits perifricos.
La TC y la RM muestran ventrculos de tamao normal o laminar, sin evidencia de
proceso expansivo intracraneal u obstruccin de la circulacin del LCR. En la puncin
lumbar, la presin del LCR suele variar entre los 250 a 450 mm de agua.
TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento es reducir la presin intracraneal para prevenir alteraciones
de la agudeza visual por el papiledema. El tratamiento consiste en la adninistracin de
acetazolamida y dexametaxona, y si no es suficiente se practicarn punciones lumbares
repetidas hasta normalizar la presin del LCR.
Si estas medidas no resuelven el problema, se deber pasar al tratamiento quirrgico con
la prctica de una derivacin lumbo-peritoneal o ventrculo-peritoneal. El uso de
derivaciones ventriculo peritoneales -segn una reciente publicacin del grupo de
Rigamonti del Hospital Johns Hopkins con 30 aos de experiencia en el tratamiento del
pseudotumor cerebral- est asociado con menor riesgo de obstruccin del sistema y
revisin quirrgica del mismo, por lo que se considera la derivacin ventrculoperitoneal como el tratamiento ptimo para controlar la cefalea y el edema de papila.

194

EDEMA CEREBRAL: NUEVOS

CONCEPTOS PARA UN VIEJO
PROBLEMA
R. Martn Lez, J. I. Pinto Rafael, B. Paternina Vidal, A. Vzquez Barquero
Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario "Marqus de Valdecilla". Universidad
de Cantabria. Santander
INTRODUCCIN
Segn la vigsima segunda edicin del diccionario de la lengua espaola editado por la
Asociacin de Academias de la Lengua Espaola el trmino edema se define como
hinchazn blanda de una parte del cuerpo, que cede a la presin y es ocasionada por la
serosidad infiltrada en el tejido celular. Aunque debido a la influencia anglosajona
ocasionalmente se utiliza indistintamente el trmino swelling, hay que tener en cuenta
que ste hace referencia a un incremento de volumen en el rgano afectado que puede
ser ocasionado por el aumento de cualquiera de sus compartimentos (por ejemplo
ingurgitacin del componente vascular), haciendo que ambas palabras no sean del todo
equivalentes. Por tanto, el trmino edema cerebral debera circunscribirse al incremento
de volumen cerebral causado por un aumento en el contenido global de agua libre en el
tejido cerebral.
FISIOLOGA
DE
LA
BARRERA
HEMATOENCEFLICA
HOMEOSTASIS DE AGUA y OSMOLITOS EN EL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
El correcto funcionamiento del sistema nervioso central implica un estricto control de la
composicin inica del intersticio tisular, que permita una adecuada funcin de las
bombas inicas responsables de los potenciales de accin transmembrana neuronales:
Mnimas alteraciones en la composicin del intersticio celular podran provocar
alteraciones del flujo inico a travs de las membranas neuronales provocando la
inhibicin de dichos potenciales o un estado hiperrgico por la exocitosis masiva de
neurotransmisores al exterior de las neuronas. Un importante integrante del sistema
homeosttico del intersticio es la barrera hemato-enceflica (BHE), que asla
parcialmente el sistema nervioso central del resto del organismo evitando la entrada de
noxas al tejido cerebral mientras permite la normal circulacin de nutrientes y la
retirada de sustancias de desecho.

195

INTRODUCCIN HISTRICA
Los antecedentes para el descubrimiento de la BHE se inician a finales del siglo XIX
cuando el bacterilogo alemn P. Ehrlich galardonado en 1908 con el premio Nobel de
medicina y fisiologa- describi la ausencia de tincin del tejido cerebral y del lquido
cefalorraqudeo cuando se utilizaban colorantes hidrosolubles inyectados en la
circulacin perifrica. Algunos aos ms tarde, su discpulo E. Goldman inyectando el
mismo tipo de colorantes en el espacio subaracnoideo observ el fenmeno contrario,
dando cuenta de la tincin del tejido cerebral y la ausencia de la misma en los tejidos
perifricos.
El concepto de BHE se lo debemos probablemente a M. Lewandosky quien a principios
del siglo pasado acu el trmino bluthirnschranke haciendo referencia a la barrera
existente entre sangre, cerebro y lquido cefalorraqudeo para el paso de colorantes. En
los aos 50-60 gracias a los estudios de Broman, Davson, Reese y Karnovsky entre
otros, este concepto evolucion hacia una barrera parcial cuya integridad radica en las
uniones estrechas del endotelio capilar, que bloquea el paso de la mayor parte de las
sustancias hidrosolubles exceptuando aquellas que presentan transportadores ms o
menos especficos, y que es atravesada por las sustancias liposolubles de bajo peso
molecular con mnimas dificultades. Esta barrera se ha demostrado ausente en aquellas
regiones del sistema nervioso central en que se localizan centros reguladores de la
homeostasis global del organismo como las reas suprapticas y paraventriculares del
hipotlamo, la hipfisis, la pineal, el rea postrema o los plexos coroideos. En estas
localizaciones el endotelio es fenestrado y carece de uniones estrechas.
HISTOLOGA DE LA BARRERA HEMATO-ENCEFLICA
Histolgicamente la barrera hemato-enceflica est compuesta por el endotelio capilar,
los pericitos, los pies chupadores de los astrocitos y las respectivas membranas basales
de estas clulas.
ENDOTELIO CAPILAR
Las caractersticas especficas de este endotelio, con clulas no fenestradas que se
encuentran en ntima adhesin mediante uniones estrechas (tight junctions), son
la base microanatmica de la barrera hemato-enceflica. Las uniones estrechas se
establecen a travs de una matriz de protenas de membrana entrelazadas
(claudinas, ocludinas, Junctional Adhesion Molecules [JAM], Zonula Occludens
Molecules [ZO], etc.) que impiden el paso paracelular de sustancias, y se
encuentran controladas por fosforilacin mediante tirosn-quinasas.
PERICITOS
Recubren nicamente un 30% de la circunferencia microvascular, por lo que no
intervienen significativamente en la limitacin al transporte de sustancias de la
barrera.
Su funcin no est claramente establecida, aunque parecen controlar la
proliferacin de las clulas endoteliales, existiendo una comunicacin entre
ambas mediante uniones comunicantes calcio-dependientes (GAP junctions) que
dejan libre paso a molculas de bajo peso molecular, incluyendo molculas como
el AMPc que actan de segundos mensajeros. Los pericitos inhiben la

196

proliferacin del endotelio, regulando su diferenciacin, migracin y

supervivencia, como se desprende de la hiperplasia y anormal morfognesis que
ocurre en reas carentes de pericitos en modelos experimentales.
MEMBRANA BASAL
La membrana basal bsicamente provee soporte para el anclaje celular del
capilar, aunque potencialmente tambin podra intervenir en los procesos de
tamizado por restriccin de difusin por peso molecular y carga elctrica. En
teora las sustancias con un peso molecular por encima de 7000 Da tendran una
importante dificultad para pasar este tamiz y las que superasen los 65000 Da
quedaran invariablemente atrapadas en la membrana basal y seran
posteriormente fagocitadas por los pericitos. Sin embargo en condiciones
fisiolgicas la prctica totalidad de las molculas que resultaran afectadas por
esta restriccin son incapaces de atravesar las uniones estrechas con anterioridad,
ya que en la prctica las sustancias con pesos moleculares superiores a 700 Da no
atraviesan barrera a menos que se pongan en funcionamiento mecanismos de
citosis celular.
PIES VASCULARES DE LOS ASTROCITOS
Los pies chupadores o pies vasculares de los astrocitos no intervienen en la
funcin de barrera de la microcirculacin cerebral por si mismos, ya que los
estudios de microscopa electrnica han demostrado que existen al menos 20 nm
entre las prolongaciones vasculares de dos astrocitos consecutivos, pero ejercen
una funcin primordial de control sobre las clulas del endotelio, regulando la
firmeza de la unin endotelial estrecha y la expresin de diferentes tipos de
bombas inicas, transportadores, receptores y molculas de adhesin en la
membrana celular. De esta forma los astrocitos son capaces de variar la
permeabilidad global o parcial de la barrera-hematoenceflica dependiendo de las
condiciones metablicas del intersticio celular (soma astrocitario), del espacio
perisinptico (pies perisinpticos) o del lquido cefalorraqudeo (prolongaciones
periependimarias).
EQUILIBRIO CAPILAR DE STARLING
En 1896 el fisilogo E. Starling describi el equilibrio sobre el que operan las fuerzas
fsicas responsables del transporte de agua, electrolitos y otras sustancias a travs de un
lecho microvascular, formulando la ecuacin 1, que hoy lleva su nombre.

En esta ecuacin la Kf describe la tasa de transferencia a travs del capilar cuando el

resultado de los gradientes de presin del equilibrio de Starling es una fuerza efectiva y
es diferente para cada unidad circulatoria: la fuerza necesaria para provocar un flujo de
1 ml/min en el capilar cerebral generara 33 ml/min en el msculo esqueltico y ms de

197

1 ml/min en la circulacin esplcnica. Igualmente el coeficiente de reflexin obtenido

al comparar el transporte de una sustancia con respecto al agua en una determinada
unidad circulatoria- vara con el tipo de capilar y la sustancia que se transporta, siendo
prcticamente 1 en el sistema nervioso central para sustancias como albmina, sucrosa,
manitol, Na+ y Cl.
Estas particularidades implican una importante diferencia de tiempo medio de
intercambio entre los capilares cerebrales y el resto de los capilares del organismo. As
el K+ tiene un tiempo medio de intercambio de 15 minutos, el Na + de 1 hora, el Cl y el
manitol de 2-3 horas y la inulina, que se filtra perfectamente en la prctica totalidad de
los capilares del resto del organismo, es de casi 3 das.
PAPEL DE LA CLULA ENDOTELIAL
Como veamos con anterioridad el mximo responsable de la limitacin en el
transporte de sustancias en la microcirculacin cerebral es el endotelio, y es la
que justifica el particular comportamiento del equilibrio de Starling en el capilar
cerebral. La clula endotelial es tremendamente activa desde el punto de vista
metablico: contiene gran cantidad de enzimas en su citoplasma y expresa en la
membrana celular multitud de transportadores, requiriendo por tanto gran
cantidad de energa para mantener una funcin adecuada. La apolaridad de las
sustancias liposolubles permite que su fraccin libre atraviese la unin endotelial
estrecha embebindose en la propia membrana celular, mientras que para el resto
de las sustancias cruzar la barrera hemato-enceflica depende del correcto
funcionamiento de los transportadores del endotelio y de los mecanismos de
endocitosis mediados o no por receptor.
La mayor parte de las sustancias polares imprescindibles para el organismo
presentan transportadores especficos en la membrana del endotelio vascular y de
los pies vasculares de los astrocitos, y en bastantes ocasiones estos canales son
unidireccionales y se encuentran nicamente en un lado u otro de la membrana,
permitiendo que una determinada sustancia solo sea capaz de entrar en el tejido
nervioso mientras que otra solamente sea capaz de abandonarlo (Tabla 1). En
muchas ocasiones estos transportadores requieren energa en forma de ATP para
vencer el gradiente electroqumico de difusin, por lo que su disfuncin en
situaciones de deplecin energtica ocasiona graves efectos deletreos sobre el
funcionamiento cerebral. La contrapartida a este sistema de aislamiento es la
incapacidad de introducir sustancias extraas al organismo en el parnquima
cerebral.
De esta forma multitud de frmacos que en principio seran capaces por sus
caractersticas qumicas de atravesar la barrera hemato-enceflica no alcanzan
concentraciones adecuadas en el tejido nervioso, debido a la existencia de
bombas ATP-dependientes como la glicoprotena P o la protena de
multirresistencia a frmacos (MRP), que las extraen del cerebro cuando han
conseguido atravesar el endotelio. Adicionalmente la clula endotelial cuenta con
una diversa maquinaria enzimtica que es capaz de metabolizar e inactivar
diversos frmacos cuando estos ingresan a travs del capilar (Tabla 2).
TRANSPORTE DE AGUA y ACUAPORINAS
En nuestro organismo se intercambian diariamente ms de 100 litros de agua
entre los diferentes compartimentos. Este intercambio, adems de realizarse por

198

procesos fsicos de difusin pura, se encuentra facilitado por una familia de

protenas que existe en la prctica totalidad de organismos vivos, se comportan
como conductos especficos para el agua y se denominan genricamente
acuaporinas. Las acuaporinas (AQP) fueron caracterizadas funcionalmente a
principios de los aos 90 por el equipo de P. Agre descubrimiento por el que le
fue otorgado el Premio Nobel de Qumica en el 2003 y actualmente se han
descrito ms de 10 miembros de esta familia de protenas en los mamferos, que
se dividen en dos subfamilias: las acuaporinas propiamente dichas (AQP0, 1, 2,
3, 5, 6 y 8) que solamente transportan agua, y las acuagliceroporinas (AQP4, 7, 9
y 10) que son permeables a agua y glicerol. Algunas acuaporinas exhiben
caractersticas especiales, como la AQP6 que se comporta adems como un canal
aninico regulado por pH, asocindose en la membrana celular a una ATPasa de
H+ y transportando grandes cantidades de Cl cuando el pH cae, lo que la
convierte en un importante regulador del equilibro cido-base celular. La AQP9
es permeable adems de a agua y glicerol, a urea, purinas, pirimidinas y cidos
monocarboxlicos como el lactato.
Tanto en los capilares cerebrales como en los pies chupadores de los astrocitos la
acuaporina predominante es la AQP4, que se dispone en las caras luminal y
abluminal de la clula endotelial y en la membrana de los astrocitos formando
matrices ortogonales que posibilitan el paso directo de agua en una u otra
direccin. La AQP4 se asocia a la membrana gracias a la a-sintrofina y se
colocaliza con canales de K+ y GAP junctions, lo que parece facilitar el transporte
de agua en respuesta a las corrientes de K + durante el balance de concentraciones
de este in en el edema cerebral.
La AQP1 se encuentra prcticamente ausente en los capilares cerebrales
normales, aunque existe una concentracin elevada en el plexo coroideo, siendo
responsable de la transferencia de agua en la formacin del LCR.
BOMBAS INICAS
En el tejido nervioso en reposo la concentracin extracelular de K + es ms baja
que en el resto del organismo, mientras que la de H + es ms alta, con toda
probabilidad para ayudar a mantener la estabilidad de los potenciales de accin
transmembrana. Esta peculiar distribucin inica se encuentra mantenida por la
presencia de multitud de transportadores en la clula endotelial, y sobre todo en
los pies vasculares de los astrocitos, que incluyen entre otros ATPasa Na +/K+,
ATPasa H+/Na+, cotransportador Na+/K+/Cl (sensible a furosemida y
bumetamida), cotransportador K+/Cl (Na+-independiente y sensible a
furosemida), canales de Na+ (sensibles a amilorida), antiporters Cl/HCO3,
canales de K+ sensibles al ATP, canales de K+ calcio-dependientes, canales
aninicos calcio-voltaje dependientes, etc. Estos canales se encargan de mantener
el desequilbrio de Gibbs-Donnan responsable de la estabilidad del volumen
celular y la carga elctrica de la membrana.
Fisiolgicamente las clulas poseen mecanismos de regulacin para controlar su
volumen, que dependen fundamentalmente de los transportadores inicos, y que
en el caso del tejido nervioso parecen ser una responsabilidad exclusiva de la
astroglia. Cuando ocurre una disminucin del volumen celular con prdida de
iones intracelulares (fundamentalmente K+ y Cl) se activan quinasas celulares

199

volumen-dependientes que fosforilan los cotransportadores Na+/K+/Cl,

provocando su transporte hacia la membrana y haciendo que se produzca un flujo
de Na+, K+ y Cl hacia el interior celular. Este influjo logra una ganancia neta de
K+ y Cl utilizando la ATPasa Na+/K+ para mantener los gradientes de Na+ y la
ATPasa H+/Na+ y el antiporter HCO3/Cl para la regeneracin-recirculacin del
bicarbonato que se acompaa de una entrada de agua a travs de la AQP4 y que
logra la recuperacin del volumen celular y la estabilidad del potencial de
membrana. En la situacin contraria, un incremento del volumen celular va a
provocar la apertura de canales de K +, la activacin del cotransportador K+/Cl y
la apertura de canales aninicos. Se vierte al intersticio K +, Cl y aniones
orgnicos de la clula, arrastrando agua a travs de las acuaporinas por el
gradiente osmtico generado.
CLASIFICACIN DEL EDEMA CEREBRAL
El incremento en el agua libre en el interior del tejido cerebral es una reaccin
adaptativa anormalmente desproporcionada que ocurre en mltiples patologas del
sistema nervioso central. Se han propuesto diversas clasificaciones del edema cerebral,
siendo una de las ms difundidas la que realiz Klatzo en 1967, dividindolo en
vasognico y citotxico, y que fue modificada por Fishman en 1975 aadiendo el edema
intersticial o hidroceflico. Ambas clasificaciones eran ms anatomopatolgicas que
fisiopatolgicas, y algunos autores como Betz o Cohadon comenzaron a fusionar los
hallazgos histolgicos con los fisiopatolgicos, inicindose el camino hacia la
comprensin de los mecanismos ntimos de gnesis y resolucin del edema cerebral.

As en 1992 Milhorat realiza una descripcin de la hinchazn (swelling) cerebral

clasificndola en ingurgitacin vascular, hinchazn celular citotxica y edema
extracelular, dividiendo este ltimo en vasognico por incremento en la permeabilidad
microcapilar, osmtico por alteracin del gradiente osmolar con barrera hematoenceflica intacta, compresivo por alteracin del drenaje del lquido intersticial hacia los
capilares e hidroceflico. El conocimiento cada vez ms profundo de la fisiopatologa
del edema cerebral ha desembocado en sucesivas clasificaciones, entre las que cabe
destacar la propuesta por Iencean en el 2003 (Tabla 3), que lo subdivide en celular o
citotxico y extracelular, que puede ser hidrosttico, vasognico o hidroceflico.

CLASIFICACIN DEL EDEMA CEREBRAL

Iencean, 2003
EDEMA CELULAR (CITOTXICO)
Resultado de un disbalance entre osmolitos
intra y extracelulares
EDEMA EXTRACELULAR

200

Hidrosttico
Por ultrafiltracin
Onctico (Vasognico)
Por alteracin de la barrera hemato-enceflica
Hidroceflico
Por incremento en la presin del LCR
COMBINADO

Atendiendo a un criterio etiopatognico y fisiopatolgico, el edema cerebral bien podra

clasificarse segn lo expuesto en la tabla 4.
CLASIFICACIN DEL EDEMA CEREBRAL
EDEMA CITOTXICO
Fallo primario en los mecanismos celulares de control de volumen
EDEMA HIDRODINMICO
Fallo primario en el equilibrio capilar de Starling
Vasognico
Alteracin de la Kf y los coeficientes de reflexin secundaria
a la rotura de la barrera hemato-enceflica.
Hidrosttico
Alteracin en el gradiente hidrosttico, bsicamente como
consecuencia
del
incremento de la presin hidrosttica capilar.
Osmtico
Alteracin en el gradiente osmtico, bien como consecuencia de
una hipertonicidad del intersticio o como resultado de una
hipotonicidad del plasma.
HIDROCEFLICO
Disrupcin de la barrera ependimaria por hidrocefalia
MIXTOS

EDEMA CITOTXICO
Aunque la mayor parte de las patologas que cursan con edema cerebral, en uno u otro
estado presentan caractersticas mixtas, el edema citotxico es probablemente la forma
ms frecuente en la patologa intrnseca del sistema nervioso central y ocurre de forma
tpica en procesos como el traumatismo crneo-enceflico o la isquemia cerebral.
TRAUMATISMO CRNEO-ENCEFLICO

201

Durante los instantes iniciales del traumatismo craneal existe una salida masiva de K +
de las clulas lisadas y una liberacin de excitotransmisores procedentes tanto de
neuronas muertas como de neuronas viables que han sufrido deformacin mecnica y
prdida del potencial de membrana celular secundaria a la absorcin de energa cintica.
El resultado de la excitotoxicidad celular es la entrada de Ca 2+ y Na+ al interior celular y
la salida de potasio hacia el exterior, acompaada de movimientos compensatorios
pasivos de Cl y agua, con lo que las condiciones en el intersticio celular cambian,
debiendo enfrentarse los astrocitos a una sobrecarga extracelular de K +, as como una
cada de los niveles de Na+, Ca2+ y Cl.

Adicionalmente la produccin de ATP disminuye por la disfuncin mitocondrial y las

alteraciones del flujo cerebral que ocurren como consecuencia del traumatismo,
debiendo obtener las neuronas su energa de la glucolisis anaerobia, lo que provoca por
un lado una disminucin del pH extracelular y por otro una caida del potencial
energtico que altera el funcionamiento de las bombas inicas.
Inicialmente los astrocitos reaccionan intentando tamponar el pH, los iones y los
excitotransmisores, an a costa de una sobrecarga intracelular de osmolitos:
Buffering del K+
La gla pone en funcionamiento los canales de K+, el cotranspotador Na+/K+/Cl y el
resto de las bombas inicas tal y como si intentase regular una disminucin en el
volumen celular, que en esta situacin es inexistente.
Recaptacin de aminocidos excitadores
Se activan canales EEAT que recaptan el glutamato introduciendo a su vez Na+ en la
clula. Este glutamato es introducido en el ciclo glutamato-glutamina-GABA, y
probablemente metabolizado.
Normalizacin del pH
Los astrocitos transportan el lactato hacia el citoplasma a travs de los canales MCT,
transporte que se encuentra acoplado a H+. La anhidrasa carbnica, la ATPasa
H+/Na+ y el antiporter HCO3/Cl se utilizan para la recirculacin y regeneracin de
bicarbonato. En este proceso tambin podra intervenir de forma activa la AQP6, que
como hemos visto con anterioridad incrementa el transporte de Cl en situaciones de
bajo pH.
El resultado es una ganancia intracelular de K+ y Na+, acompaada de un flujo pasivo de
agua a travs de la AQP4 cuya expresin adems se encuentra incrementada- que
provoca edema de los astrocitos. Este edema afecta de forma primordial a sus pies
perisinpticos y vasculares, comprometiendo a largo plazo el funcionamiento de la
barrera hematoenceflica al alterar el control que estos ejercen sobre las uniones
estrechas. El edema de los pies chupadores de los astrocitos puede llegar a ser de tal
magnitud que el endotelio capilar resulte comprimido y llegue a cerrarse, agravando la
alteracin del flujo cerebral. La integridad de la barrera hematoenceflica tambin se ve
alterada como consecuencia de la generacin de radicales libres, la accin de
metaloproteinasas y la produccin de mediadores como las citocinas y los derivados del
cido araquidnico en la respuesta inflamatoria neuroglial.

202

El final del proceso es un edema de tipo mixto, que comienza a resolverse cuando las
condiciones del intersticio celular se normalizan. Esta normalizacin ocurre desde la
periferia hacia el centro de la lesin, y el drenaje del agua excedente se realiza a travs
de los capilares cerebrales y el LCR. En esta salida de agua excedente interviene las
AQP4 y tambin, y aparentemente de forma ms importante, la AQP9, que es capaz de
incrementar el flujo de agua y sustancias orgnicas osmticamente activas como la urea
y el lactato hacia los capilares cerebrales y el LCR.

HIPOXIA CEREBRAL
En la hipoxia cerebral el proceso es prcticamente idntico al que ocurre en el
traumatismo cerebral, pero con una causa diferente. El gatillo del proceso es la cada del
potencial energtico no compensada por la glucolisis anaerobia- como consecuencia de
la hipoxia cerebral, que inicialmente altera el funcionamiento de las bombas inicas que
determinan el potencial de membrana, con salida de K + y excitotransmisores hacia el
intersticio y entrada de Na+ y Ca2+ a la clula. Si la situacin de hipoxia no se recupera
en las horas siguientes se produce adems muerte celular con salida masiva de iones,
osmolitos y neurotransmisores desde las neuronas al intersticio. El entorno final al que
se enfrentan los astrocitos es prcticamente el mismo que el expuesto anteriormente
para el traumatismo crneo-enceflico, con la diferencia que la efectividad de los
mecanismos de compensacin de la astrogla, que requieren ATP para su correcto
funcionamiento, se encuentra tremendamente disminuida.
EDEMA VASOGNICO
Se produce como consecuencia de la ruptura de la barrera hemato-enceflica. La
alteracin de las uniones estrechas y de la dinmica de los transportadores endoteliales
aumenta el coeficiente de filtracin y disminuye el coeficiente de reflexin del capilar
cerebral, permitiendo el libre paso de sustancias osmticamente activas, incluidas
macromolculas. Ya de forma inicial este paso conlleva un incremento en el flujo pasivo
por arrastre de agua hacia el intersticio cerebral. Como segunda consecuencia la presin
coloidosmtica del intersticio se ve incrementada, alterando el equilibrio capilar de
Starling e incrementando la presin efectiva de filtracin, lo que agrava el edema. El
prototipo de edema vasognico es el ocurre en los tumores cerebrales, tanto primarios
como metastticos, y en los procesos inflamatorios del sistema nervioso central
TUMORES CEREBRALES
Los mecanismos que generan el edema en los tumores cerebrales son mltiples, y
algunos dependen de la naturaleza histolgica del tumor: por ejemplo los capilares que
generan las metstasis de tumores slidos presentan las mismas caractersticas que su
origen, y habitualmente carecen de los normales constituyentes de la barrera
hematoenceflica, pudiendo mostrar endotelios de tipo fenestrado que presentan en su
membrana AQP1. Sin embargo parece que la clave del edema peritumoral se encuentra
en la accin que ejercen sobre el endotelio los factores de crecimiento, sobre todo el
factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF), habindose demostrado una
relacin directa entre la produccin de VEGF y la intensidad del edema que acompaa a
tumores gliales y meningiomas.

203

El incremento de expresin y actividad del VEGF en las neoplasias que afectan al

sistema nervioso central se debe a mecanismos diversos.
Por una parte la zona central de las neoplasias se encuentra tpicamente en hipoxia,
produciendo factor inducible por hipoxia 1 (HIF-1) que aumenta la expresin y
liberacin de VEGF, y aumento de la actividad de la xido ntrico sintasa (NOS) con
produccin de xido ntrico que provoca una intensa vasodilatacin de las unidades
circulatorias adyacentes y aumenta el nmero y afinidad de los receptores del VEGF por
su ligando. Adicionalmente el gen del VEGF presenta un lugar de unin para el
complejo de transcripcin AP-1, al que pueden acoplarse otros promotores tumorales y
factores de crecimiento como el PDGF (Platelet Derived Growth Factor) o el HGF
(Hepatocyte Growth Factor) incrementando su expresin, y que es independiente de la
induccin por hipoxia debida al HIF-1. Aparentemente los glucocorticoides como la
dexametasona, que se utilizan de forma rutinaria para el tratamiento del edema
vasognico en todo tipo de tumores cerebrales, actan bloqueando el sitio de unin AP1, adems de disminuir la afinidad y el nmero de receptores para el VEGF en el
endotelio vascular.
El mecanismo efector del VEGF parece estar relacionado con cambios
conformacionales en las protenas constituyentes de la matriz de las uniones estrechas
como la ocludina y la ZO-1, inducidos por la fosforilacin de las mismas. Estos
cambios conformacionales alteraran la adhesin entre dos clulas endoteliales en la
unin estrecha permitiendo el paso paracelular de sustancias.
Las acuaporinas tambin parecen tener un papel a tener en cuenta en el edema
vasognico de los tumores cerebrales, ya que la AQP1, que normalmente no se expresa
en los capilares cerebrales normales, aparece en las clulas endoteliales de metstasis
cerebrales y astrocitomas de alto grado. Igualmente la AQP4 se encuentra muy
incrementada en los astrocitomas de alto grado y en la gla reactiva que circunda las
metstasis.
A estos mecanismos los tumores gliales de alto grado asocian un dficit de expresin de
las protenas de matriz de las uniones estrechas y de la membrana basal, que redunda en
la dishomogeneidad en cuanto a permeabilidad de barrera en diferentes reas del tumor.
Adems, en estos tumores con alto ndice proliferativo y gran cantidad de reas
hipxicas la produccin de xido ntrico se dobla o triplica, reaccionando con el radical
superxido -que se produce como consecuencia de la reduccin incompleta del oxgeno
a nivel mitocondrial en condiciones de hipoxia- para generar peroxinitrito, uno de los
radicales libres ms potentes que se conoce. ste ataca los capilares alterando la
constitucin anatmica de la barrera hemato-enceflica.
EDEMA HIDROSTTICO
Se produce por un incremento en el gradiente de presin hidrosttica entre el capilar y el
intersticio. Aunque tericamente esta circunstancia podra ocurrir tanto por una
disminucin de la presin intersticial como por un incremento de la presin capilar, la
primera circunstancia es inexistente en la prctica clnica.
Las variaciones en la presin hidrosttica capilar se encuentran minimizadas por la
proteccin que ejerce la autorregulacin cerebral, de tal forma que sta tiende a

204

mantenerse constante siempre que la presin de perfusin cerebral no exceda el lmite

superior de la autorregulacin o la autorregulacin est alterada o abolida. En cualquiera
de los supuestos anteriores el incremento del gradiente hidrosttico va a provocar un
aumento de flujo a travs del endotelio, generando edema extracelular constituido por
ultrafiltrado plasmtico, directamente proporcional al incremento en la presin
hidrosttica capilar. Existen diversas patologas que comparten este mecanismo de
accin y que genricamente reciben la denominacin de encefalopatas por
hiperperfusin cerebral. En este cuadro se incluyen la encefalopata hipertensiva, el
edema cerebral de grandes alturas o los sndromes de reperfusin tras la endarterectoma
carotdea o tras la exresis de las malformaciones arteriovenosas (normal perfusion
pressure breakthrough).
ENCEFALOPATAS POR HIPERPERFUSIN CEREBRAL DIFUSA
ENCEFALOPATA HIPERTENSIVA
La autorregulacin cerebral mantiene el flujo sanguneo cerebral en torno a los
55 ml/min/100 g para presiones arteriales medias entre 60 y 160 mm Hg. Este
mecanismo se debe a la existencia de una respuesta miognica que ocurre en las
pequeas arteriolas (cuando el leiomiocito resulta estirado como consecuencia de
un incremento de presin transmural se despolariza e inicia una contraccin
tnica que aumenta la resistencia al flujo) asociada a un mecanismo neurognico
en grandes arteriolas y pequeas arterias dependiente de los plexos simpticos
periarteriales. Hay que tener en cuenta que el proceso de autorregulacin cerebral
es adaptativo, y aquellos pacientes que presentan de forma crnica un incremento
en su tensin arterial tienen la curva de autorregulacin desplazada hacia la
derecha. Por tanto la aparicin de una encefalopata hipertensiva suele requerir
elevaciones bruscas de la presin arterial (al menos un 25% por encima de la
presin media habitual), que sobrepasen de forma aguda la capacidad
autorregulativa de la circulacin cerebral. En la actualidad esta situacin clnica
se ve con infrecuencia debido a la efectividad de los tratamientos
antihipertensivos, y ms de la mitad de los casos es debida a preeclampsiaeclampsia o a tratamientos con ciclosporina o FK-506.
La fisiopatologa comn parece encuadrarse en una disfuncin endotelial con
incremento en la produccin de xido ntrico que relaja el msculo liso arteriolar
inhabilitando la respuesta miognica y dejando la vasculatura cerebral a merced
de la inervacin simptica para compensar los cambios bruscos de presin
arterial. La circulacin posterior, que posee una inervacin simptica ms frgil,
es la primera en sufrir las consecuencias, por lo que el patrn caracterstico de
imagen corresponde a edema bilateral y simtrico en la sustancia blanca de
lbulos occipitales y parietales.
EDEMA CEREBRAL DE GRANDES ALTURAS
El edema que ocurre en individuos no aclimatados que realizan ascensos rpidos
a altitudes superiores a los 2000-3000 m tiene su gatillo fisiopatolgico en la
hipoxemia, que ocurre como consecuencia de la disminucin en la fraccin
inspirada de oxgeno, y que provoca la activacin tanto del centro respiratorio
como del vasomotor. La activacin del centro respiratorio conlleva
hiperventilacin que genera alcalosis respiratoria, provocando vasodilatacin del
lecho vascular cerebral. Adicionalmente la activacin del centro vasomotor,

205

vehiculada a travs del sistema nervioso simptico, incrementa el gasto cardiaco

y la presin arterial media, tornando la circulacin sistmica hiperdinmica. Estas
dos circunstancias, unidas a una ligera subida de la presin venosa cerebral por el
entorpecimiento en el retorno venoso que produce el aumento de la presin
intratorcica, generan el incremento del gradiente hidrosttico en el capilar
cerebral. El VEGF podra jugar tambin algn papel, ya que como hemos visto
con anterioridad, sus niveles aumentan en situaciones de hipoxia tisular,
explicando adems la respuesta parcial que se objetiva en esta patologa a los
glucocorticoides.
ENCEFALOPATAS POR HIPERPRESIN CEREBRAL LOCALIZADA
NORMAL PERFUSION PRESSURE BREAKTHROUGH
Este fenmeno, cuya fisiopatologa an est sometida a debate, ocurre con cierta
frecuencia tras la reseccin de malformaciones arterio-venosas complejas de gran
tamao o con efecto fistuloso de alto flujo y fue descrito inicialmente como un
defecto de la autorregulacin cerebral en el tejido circundante a la malformacin
por Spetzler y Martin en 1987. Probablemente el mecanismo ntimo es ms
complejo, mezclndose varios factores patognicos que se articulan sobre un eje
central determinado por la situacin de isquemia cerebral crnica que sufre el
parnquima adyacente a la malformacin como consecuencia del flujo fistuloso
en el interior de la misma.
Por un lado hay que tener en cuenta que las unidades circulatorias del
parnquima cerebral en situacin de isquemia crnica presentan un
desplazamiento a la izquierda de la curva de autorregulacin cerebral y que estas
unidades recuperan de forma brusca la presin de perfusin cerebral normal tras
la reseccin de la malformacin, provocando una incompetencia de arteriolas y
metarteriolas para mantener un flujo cerebral dentro de rangos normales. De esta
forma la presin hidrosttica en el capilar se incrementa, dando lugar a edema en
el tejido afectado y, en casos graves, a hemorragias en el lecho quirrgico e
inclusive a distancia. Adicionalmente, los vasos implicados presentan una
respuesta miognica y metablica alterada y se encuentran patolgicamente
dilatados, provocando cierto grado de enlentecimiento circulatorio, que asociado
a la situacin de sobrecarga capilar, va a favorecer la formacin de edema.
Este enlentecimiento es frecuentemente visible en las arteriografas de control: un
69% de los pacientes a los que se ha resecado un angioma de moderado o gran
volumen presentan una prolongacin del tiempo de trnsito arterial en los vasos
aferentes de la malformacin y en casi un 30% de los casos el contraste
desaparece de estos vasos aferentes al final del venograma.
Por otro lado existe evidencia de cambios histolgicos -como consecuencia de la
situacin crnica de isquemia tisular- en el tejido que circunda el nidus
malformativo, en forma de gliosis, dao axonal y desmielinizacin. As mismo se
desarrollan neocapilares que, en algunos casos, carecen de pies vasculares y cuya
BHE es anatmicamente incompleta y tendente al fracaso funcional.
Este estado de hiperemia, que de por s puede provocar una grave complicacin
postoperatoria, empeora significativamente si se ocluyen los drenajes venosos

206

antes de finalizar la reseccin de la malformacin, ya que entonces la sobrecarga

capilar es extrema, siendo el edema y la hemorragia la regla ms que la
excepcin en estos casos.
SNDROME POSTENDARTERECTOMA
El sndrome de hiperperfusin postendarterectoma carotdea ocurre en pacientes
que sufren estenosis carotdea grave de larga evolucin y que, por tanto,
presentan una situacin de hipoperfusin hemisfrica prcticamente mantenida.
Aunque se cree que la hiperperfusin tras la ciruga existe en mayor o menor
medida en casi cualquier paciente de estas caractersticas que es sometido a
enderterectoma carotdea, el sndrome clnico se desarrolla en menos del 5% de
los pacientes intervenidos con una tasa de hemorragia cerebral secundaria
inferior al 1%, y se manifiesta en forma de cefalea frontotemporal ipsilateral,
crisis comiciales y eventual deterioro neurolgico.
Su fisiopatologa bsica es similar a la descrita con anterioridad para la
hiperperfusin tras la reseccin de los angiomas cerebrales, con la particularidad
de que afecta a todo el territorio dependiente de la arteria cartida intervenida,
fundamentalmente a la arteria cerebral media ipsilateral.

EDEMA OSMTICO
HIPEROSMOLALIDAD INTERSTICIAL
Probablemente la causa ms frecuente de hipersomolalidad intersticial resulta secuente a
la ruptura de la BHE y al posterior acmulo de osmolitos en el intersticio que ocurre en
las fases finales del edema vasognico. Sin embargo el mantenimiento de niveles
plasmticos elevados de sustancias osmticamente activas que puedan atravesar de
forma ms o menos libre la BHE puede provocar edema cerebral por cambios en el
contenido de osmolitos celulares en los astrocitos. Esta situacin ocurre, por ejemplo, en
la cetoacidosis diabtica y la encefalopata hiperamonmica.
No debemos olvidar, de todas formas, que antes de que ocurra el edema cerebral como
consecuencia de una hiperosmolalidad intersticial reflejo de una hiperosmolalidad
plasmtica, es necesario que los mecanismos neurogliales que controlan el volumen
celular fracasen o se muestren insuficientes.
CETOACIDOSIS DIABTICA
El edema cerebral es ms tpico de los estados hiperosmolares de la diabetes tipo
I (cetoacidosis diabtica), pero puede aparecer tambin en la diabetes tipo II
(coma hiperosmolar). Aunque el edema que aparece en ambas entidades
nosolgicas comparte una base fisiopatolgica comn, existen diferencias entre
ambas que, por sobrepasar los objetivos de este capitulo, no referiremos.
Inicialmente el aumento de la osmolalidad plasmtica va a conducir a una salida
de agua libre desde el intersticio hacia el capilar, pero cuando esta
hiperosmolalidad se perpeta mas all de unas horas, dada la facilidad que tiene
la glucosa para atravesar la BHE y las membranas celulares, el intersticio se torna
hiperosmolar y las clulas del tejido nervioso especialmente los astrocitosponen en marcha los mecanismos necesarios para mantener estable el volumen

207

celular, generando osmolitos como mioinositol, taurina y sorbitol, que se

acumulan en el citoplasma celular hasta ecualizar su tonicidad con respecto a la
de intersticio y plasma. Quiz la molcula ms trascendente en este proceso sea
el sorbitol, que se produce directamente a partir de la glucosa gracias a la accin
de la aldosa reductasa. Este enzima interviene normalmente en la regulacin del
volumen celular y su actividad se encuentra aumentada por el exceso de glucosa.
Tambin hay que tener en cuenta que, en mayor o menor medida, existe un cierto
grado de acidosis que activa la ATPasa Na+/H+, y que todos los movimientos de
osmolitos provocan un cambio del potencial electroqumico que conlleva
desplazamientos inicos (concretamente de los dos nicos iones intracelulares
que pueden difundir con cierta libertad a travs de la membrana, es decir K + y
Cl).
En este punto el edema puede producirse bien por la prolongacin del estado
hiperosmolar, lo que finalizara en un fracaso de los mecanismos de regulacin
de volumen y osmolaridad celular con acmulo de agua tanto en el interior como
en el exterior celular, bien por una inadecuada correccin de la situacin
metablica, con una bajada excesivamente brusca de la osmolalidad plasmtica o
de los gradientes inicos que precipitara una entrada masiva de agua en las
clulas.
ENCEFALOPATA HIPERAMONMICA
La hiperamonemia que caracteriza esta patologa va a provocar que este catin
atraviese la barrera hemato-enceflica, probablemente a travs de caneles inicos
como el transportador de cationes orgnicos y de protenas transportadoras
especficas pertenecientes a la familia Amt/MEP/Rh, acumulndose en el
intersticio neuronal.
Los astrocitos carecen del ciclo de la urea y nicamente pueden aclarar este
exceso de amonio transformndolo en glutamina a partir del glutamato, proceso
que lleva a cabo la glutamina sintetasa consumiendo ATP y que acumula
glutamina en el interior del astrocito. La glutamina se comporta como un
osmolito intracelular y, en un intento de evitar la hipertonicidad celular, el
astrocito disminuye los niveles de mioinositol y taurina. Si no llega a conseguir
equilibrar la osmolalidad celular, finalmente sobrevenir el edema.

HIPOSMOLALIDAD PLASMTICA: ENCEFALOPATA HIPONATRMICA

Esta situacin, en forma de hiponatremia, es relativamente frecuente en el paciente
neuroquirrgico, bien como consecuencia de una alteracin neuroendocrina
fundamentalmente el sndrome de secrecin inadecuada de ADH y menos
frecuentemente el sndrome pierde sal cerebral- o por el inapropiado aporte de volemia
en forma de soluciones hipotnicas (intoxicacin acuosa).
La disminucin de la tonicidad del plasma va a provocar un paso de agua hacia el
intersticio neuronal, con lo que tanto astrocitos como neuronas van a encontrarse
inmersos en un medio hipoosmolar y comenzarn a cargarse de agua libre, disparndose
los mecanismos de control volumtrico celular y homeostasis inica. Uno de los

208

primeros mecanismos compensatorios es el paso de lquido intersticial hacia el LCR,

probablemente mediado por la AQP4 y en menor medida por la AQP1, y favorecido por
el aumento de la presin hidrosttica intersticial. Tambin las clulas intentan equalizar
las concentraciones de sodio en los tres compartimentos expulsando sodio de la clula
mediante un incremento en la actividad de la ATPasa Na+/K+ y una disminucin de la
funcin de la ATPasa Na+/H+. La necesidad de mantener el equilibrio electroqumico
ante la salida de Na y la acidificacin del citoplasma implica de forma necesaria
movimientos inicos compensatorios con salida de los dos iones difusibles (K + y Cl) y
ganancia celular neta de bicarbonato. Estas respuestas aparecen durante las primeras 24
horas. Ms all de este periodo los astrositos comienzan a expulsar osmolitos
intracelulares orgnicos como glutamina, glutamato, taurina o mioinositol en un intento
de mantener el volumen celular constante.
Este fenmeno explica por qu hiponatremias crnicas profundas pueden ser
oligosintomticas mientras que cifras de sodio menos espectaculares pero instauradas de
forma ms aguda pueden provocar clnica neurolgica grave. Y explica tambin por qu
las correcciones rpidas de la natremia pueden llevar a consecuencias peores an que la
hiponatremia en s, ya que van a provocar un estado hiperosmolar relativo dada la baja
concentracin de osmolitos orgnicos en la clula, con salida de agua y prdida de
volumen celular -a la que los oligodendrocitos son especialmente sensiblesdesembocando en el temido cuadro de mielinolisis pontina.
EDEMA INTERSTICIAL o HIDROCEFLICO
Bsicamente el edema intersticial que se objetiva en las hidrocefalias en actividad
resulta secundario a la disrupcin de la barrera ependimaria secundaria al incremento en
la presin del LCR. En esta situacin el flujo de lquidos entre los compartimentos
cerebrales se invierte y el LCR penetra hacia el intersticio periventricular,
incrementando la presin del intersticio y forzando su reabsorcin por va venosa.
Hemos de recordar que, al carecer el tejido nervioso de linfticos, la mayor parte de las
macromolculas se aclaran del intersticio a travs del LCR. Por tanto, al invertirse la
normal circulacin del lquido intersticial se produce un incremento de la presin
onctica que tiende a retener agua en el intersticio, siendo probablemente responsable
de las reas de hipodensidad periventricular que se objetivan en la TC de los pacientes
con hidrocefalias en actividad.

209

FISIOPATOLOGA DEL LQUIDO

CEFALORRAQUDEO e
HIDROCEFALIA
R. Martn Lez, B. Paternina Vidal, F. Sanz Alonso, J. I. Pinto Rafael, F. Montiaga
Nuez, A. Vzquez Barquero
Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario "Marqus de Valdecilla". Santander
INTRODUCCIN
El conocimiento de la fisiopatologa del lquido cefalorraqudeo (LCR) es un saber que
resulta imprescindible al neurocirujano por mltiples razones. Quiz el cirujano
pragmtico vea en el LCR un mar por el que navega durante la ciruga, sirvindose de
los espacios por los que circula para conseguir un acceso mnimamente invasivo a las
lesiones cerebrales, pero no debemos olvidar que los trastornos propios de este fluido
-principalmente en forma de hidrocefalia- van a suponer una porcin importante de la
patologa que un neurocirujano va a valorar y tratar a lo largo de su vida profesional, ya
sea de forma programada o urgente y tanto en nios como en adultos.
Como en casi cualquier campo de la medicina, a medida que vamos sabiendo ms
acerca de las alteraciones en la circulacin del LCR, ms conscientes somos de todas las
piezas que faltan en este complejo puzzle, que un solamente hemos sido capaces de
perfilar. El trmino hidrocefalia fue introducido por Hipcrates de Cos en el siglo V a J.
C. (Foto 1) y procede etimolgicamente del griego hydros (agua) y kephalos (cabeza),
habindolo usado Hipcrates para referirse a una coleccin de fluido que rodeaba el
cerebro. Similar concepto de las hidrocefalias tena Galeno y tambin Abu-l-kasis, que
preconiz su tratamiento en los recin nacidos mediante drenaje quirrgico y vendajes
compresivos.
El actual concepto de hidrocefalia se lo debemos a Vesalio, quien en su libro De
Humani Corporis Fabrica (Foto 2) describe un caso de hidrocefalia al que realiz
necropsia: He observado en Augsburg, en una nia de 2 aos cuya cabeza creci en
siete meses a un tamao mayor que la de cualquier hombre que yo haya visto, esta
enfermedad, que los antiguos llamaban hidrocefalia, por el agua que se acumula en la
cabeza, y se colecciona gradualmente. En el caso de esta nia, el agua no se coleccion
entre el crneo y la membrana, ni en la piel, como dicen los libros de medicina, sino en
el ventrculo derecho e izquierdo de la cavidad del cerebro mismo. El tamao de estas
cavidades estaba tan aumentado, y el cerebro mismo tan distendido que contenan unas
9 libras de agua. Con esta descripcin Vesalio introduce la hidrocefalia como una
dilatacin de las cavidades ventriculares secundaria a un aumento del contenido de
LCR.

210

Esta definicin tiene una base macroscpica y resulta pobre en la dinmica

fisiopatolgica que impera en la medicina de nuestro tiempo, ya que incluira tanto
aquellas situaciones en las que el incremento del LCR obedece a un exceso real de
volumen con repercusin sobre las estructuras nerviosas (hidrocefalia verdadera), como
a que aquel ocupe el espacio que dejan stas cuando desaparecen (hidrocefalia exvacuo). Una posible solucin que fusionara la visin anatmica y la fisiopatolgica
podra implicar la presencia de un aumento de la talla ventricular secundario a un
incremento del volumen de LCR que circula en su interior, siempre que condicione un
desequilibrio entre el continente (crneo) y el contenido (encfalo). Esta situacin
excluira del concepto de hidrocefalia a la dilatacin ventricular ex-vacuo presente en la
atrofia cerebral.
FISIOLOGA DEL LQUIDO CEFALORRAQUDEO
INTRODUCCIN
El LCR es, probablemente, la fraccin ms importante del lquido extracelular del
sistema nervioso central (SNC), con un volumen circulante aproximado de 140-150 ml
en el adulto y 90 ml en el nio, lo que se corresponde a un 8% del volumen enceflico.
Si tenemos en cuenta que el SNC carece de linfticos, y que el LCR sufre un ciclo
permanente de renovacin y se encuentra en permanente proceso de intercambio con el
lquido intersticial neuronal, ser fcil vislumbrar que sus funciones no van a limitarse a
la amortiguacin mecnica y a la compensacin inmediata de los incrementos bruscos
de presin intracraneal. El LCR se encarga de otros cometidos tanto o ms importantes
que los anteriores: hace llegar determinados nutrientes al tejido nervioso, elimina las
sustancias de desecho que no pueden volver al polo venoso del capilar y acta como
medio de comunicacin entre reas distantes del cerebro transportando
neurotransmisores y hormonas.
Es por ello que debemos contemplar el LCR como una extensin del fluido intersticial
del SNC, motivo por el que los trastornos en su circulacin revisten gran importancia y
no menos complejidad.
RECUERDO HISTRICO
La primera referencia escrita acerca del LCR aparece en los papiros de Smith y Ebers
(1550 a. J. C.), en los que se describen las diferentes partes integrantes del sistema
nervioso, incluyendo el liquor. Sin embargo los egipcios al contrario de lo que
ocurra con otros fluidos corporales no otorgaban ninguna funcin a este lquido que se
encontraba entre el cerebro y las membranas que lo recubran.
No parece que Hipcrates (460-370 a J. C.) tuviese conciencia de la existencia del LCR
y aunque introdujo el trmino de hidrocefalia, no se refera con l a un exceso de fluido
cerebro-espinal en el interior de los ventrculos sino ms bien a un acmulo de fluido
que rodeaba el cerebro. A Galeno (129-216) debemos la primera descripcin detallada
de la anatoma ventricular, del foramen de Magendie y del LCR en si mismo, aunque su
modelo circulatorio para ste era errneo ya que crea que flua a travs de la lmina
cribiforme hasta la cavidad nasal transportando una fuerza vital denominada Pneuma.

211

Este modelo permaneci vigente durante toda la edad media y hubo que esperar hasta el
siglo XVI para que se produjesen avances significativos en la concepcin tanto de la
fisiologa del LCR como de la anatoma del sistema ventricular. Las primeras
ilustraciones del sistema ventricular fueron realizadas aproximadamente en 1510 por
Leonardo da Vinci (1452-1519) y complementadas en la dcada posterior por Silvio
( 1478-1555) y Berengarius de Carpi (1470-1530). Sin embargo fue Vesalio (15141564) el primero en poner en duda el concepto de circulacin del LCR propuesto por
Galeno y en localizar el fluido que causaba la hidrocefalia en el interior de los
ventrculos.
En el siglo XVIII Pacchioni (1665-1726) describe las granulaciones aracnoideas,
dotndolas equivocadamente de la capacidad de produccin del LCR, no de su
reabsorcin, siendo Fantoni -10 aos despus de la muerte de Pacchioni- el descubridor
del flujo de LCR a travs de dichas granulaciones hacia el seno longitudinal superior. La
moderna teora circulatoria del LCR se la debemos a von Haller (1708-1855), quien
describi el foramen de Luschka, descubrimiento que junto a la descripcin del foramen
de Magendie por Franois Magendie (1783-1855) acab con la concepcin del cuarto
ventrculo como cavidad ciega que no se comunicaba con el espacio subaracnoideo.
Lamentablemente Haller nunca pudo probar su teora, que fue confirmada a finales del
siglo XIX por Key (1832-1901) y Retzius (1842-1919).
PRODUCCIN DEL LCR
GENERALIDADES
Clsicamente su produccin se sita en los plexos coroideos, localizados en las
cuatro cavidades ventriculares, en dnde se generara el 80% del LCR circulante.
Probablemente esta visin es solo parcialmente correcta, ya que tras realizar una
plexectoma la produccin de LCR solo desciende un 40%, por lo que si tenemos
en cuenta la hiperproduccin compensadora por otros mecanismos ante la falta de
la fbrica principal del LCR, es bastante plausible que, en condiciones normales,
el plexo coroideo produzca del 50% al 60% del LCR. El porcentaje restante
tendra lugar, de forma fundamental, por intercambio con el lquido extracelular a
travs del epndimo y los espacios de Virchow-Robin y, con menor importancia,
por filtracin desde las leptomeninges.
Tanto en el epndimo como en el plexo coroideo los mecanismos por los que se
produce el LCR son similares, aunque el plexo coroideo presente una serie de
modificaciones que lo especializan en la tarea de generar LCR: ejes vasculares
foliformes recubiertos de epitelio cuboideo monoestratificado que incrementan la
superficie de produccin de LCR (de hecho el 60% de la superficie de contacto
del LCR es epitelio coroideo), aporte vascular por capilares de endotelio
fenestrado cuya permeabilidad no esta restringida por la barrera
hematoenceflica, flujo sanguneo casi 10 veces por encima del resto del encfalo
y clulas epiteliales cuya cara apical, expuesta a las cavidades ventriculares,
presenta microvillis especializados.

212

La produccin de LCR se basa principalmente en el transporte unidireccional de

iones, con secrecin de Cl-, Na+ y HCO3- hacia la cavidad ventricular y
reabsorcin de K+ hacia el capilar coroideo, que se logra gracias a la expresin
polarizada de protenas transportadoras en las caras basolateral y apical de la
clula epitelial. El gradiente osmtico generado arrastra agua de forma
secundaria, completando el proceso de secrecin del LCR (Figura 1).

La tasa de produccin de LCR es de 0.340.13 ml/min, tomndose como valores

normales entre 0.3 y 0.4 ml/min. Estos valores implican una produccin diaria de
400-500 ml y un recambio de la totalidad del volumen de LCR circulante en el
sistema nervioso central cada 6-8 horas (3-4 veces/da). Esta tasa de produccin
sera, en teora, constante e independiente de la presin intracraneal (PIC),
aunque recientes trabajos parecen contradecir este punto, dejando entrever una
ligera disminucin de la produccin de LCR ante aumentos persistentes de la PIC
cuando la autorregulacin cerebral se encuentra alterada.
La produccin de LCR tambin vara a lo largo del da y parece existir un patrn
circadiano en la produccin de LCR, relacionado con la actividad del sistema
vegetativo y la produccin de melatonina. De hecho, los plexos coroideos
presentan una rica inervacin vegetativa, tanto simptica como parasimptica, y
la activacin simptica reduce la produccin de LCR en un 30% mientras que la
parasimptica duplica su formacin. Durante el da existe una cierta inhibicin
tnica de la secrecin de LCR mediada por el sistema nervioso simptico, que
acta directamente en el epitelo a travs de receptores -adrenrgicos e
indiractamente reduciendo el flujo sanguneo en el plexo coroideo a travs de
receptores -adrenrgicos. Durante el descanso nocturno la tasa de produccin de
LCR puede sobrepasar los 0.60 ml/min, bsicamente como consecuencia de la
predominancia parasimptica durante las fases no-REM del sueo, que abole la
inhibicin tnica ejercida por el simptico, y de la vasodilatacin cerebral que
ocurre como consecuencia de la hipoventilacin.

213

Adicionalmente se ha propuesto que la produccin de melatonina en la oscuridad,

mediada por 1-adrenrgicos, podra ser la responsable de integrar este ciclo
circadiano.
La edad influye en la capacidad de los plexos coroideos para producir LCR, ya
que el estrs oxidativo altera las diversas funciones enzimticas que, como hemos
mostraremos a continuacin, son necesarias para este menester. Adems altera la
respuesta de las clulas epiteliales del plexo coroideo a diversos
neurotransmisores y hormonas. Como consecuencia de estos cambios la
produccin de LCR disminuye en el anciano hasta en un 40%, dificultando dos
de sus funciones primordiales: la eliminacin de txicos y el transporte de
hormonas y neurotransmisores. Si a esta circunstancia aadimos una capacidad
de reabsorcin menor, el resultado es una importante disminucin en el recambio
del LCR, generando un escenario que predispone para el desarrollo de
enfermedades neurodegenerativas en los individuos de edad avanzada.
La expresin de diversos receptores que cambian el comportamiento del plexo
coroideo en funcin de las condiciones homeostticas del organismo y, sobre
todo, del sistema nervioso central se ha demostrado en diferentes modelos
animales y tambin en humanos. Probablemete la vasopresina (AVP) es la
hormona de mayor importancia para la homeostasis inica y volumtrica del
encfalo, encontrndose receptores V1 en el plexo coroideo y siendo ste la
fuente fundamental de AVP del LCR. A niveles muy elevados como los
generados por una hemorragia masiva, hipoxia cerebral o durante elevaciones
mantenidas de la PIC la AVP es capaz de disminuir la produccin de LCR. Sin
embargo, a niveles fisiolgicos fundamentalmente controla la concentracin de
Cl- en el LCR. Aparentemente la mayor parte de las acciones fisiolgicas de la
AVP en el plexo coroideo se deben a su sntesis local a dicho nivel, sntesis que
parece ligada a los receptores AT-1 para la angiotensina-2. La activacin del
sistema renina-angiotensina-aldosterona bloquea la formacin de LCR por dos
mecanismos: disminuye el flujo sanguneo al plexo coroideo e induce la sntesis
local de AVP, que secundariamente reduce la secrecin de LCR.
TRANSPORTE DE IONES
El transporte de iones resulta de la accin conjunta de una serie de protenas
transportadoras de membrana y de la anhidrasa carbnica (AC), que se encarga
de tamponar el pH del LCR y regenerar HCO3ATPasa Na+/K+
Se localiza tanto en la membrana basolateral como en la apical de la clula
coroidea y, adems de mantener el equilibrio electro-qumico celular, es la
principal responsable de secretar Na+ y reabsorber K+ del LCR (expulsa 3
iones Na+ e introduce 2 iones K+). Su papel central se encuentra demostrado
por la reduccin en la formacin de LCR en presencia de frmacos que, como
los digitlicos, inhiben esta ATPasa

214

El funcionamiento de esta bomba est influenciado por los niveles de AMPc y

Ca2+ intracelular y parece que el control vegetativo de la produccin de LCR
se establece de esta forma y que diversos neurotransmisores y hormonas
alteran la secrecin de LCR por este mecanismo. As, niveles altos de Ca 2+ o
AMPc intracelular inhiben el funcionamiento de la ATPasa Na +/K+. La
serotonina, actuando sobre receptores 5HT2C y la dopamina, actuando sobre
receptores D1 y D2, disminuyen la formacin de LCR a travs de la cascada
de segundos mensajeros dependiente de Ca2+ activada por la proten-quinasa C
(PKC). La estimulacin de los receptores -adrenrgicos acta a travs de la
proten-quinasa A (PKA), que eleva los niveles intracelulares de AMPc,
reduciendo tambin la secrecin de LCR..
La respuesta colinrgica de esta bomba se encuentra, sin embargo, mediada
por la activacin del sistema xido ntrico-guanilato ciclasa, que eleva los
niveles de GMPc intracelulares y la bloquea por fosforilacin. El pptido
natriurtico atrial podra actuar por un mecanismo similar.
COTRANSPORTADORES Cl-/CATIN (SOLUTE CARRIER FAMILY 12,
SLC12)
Esta familia de canales inicos se caracteriza por transportar un catin a favor
de gradiente de concentracin, arrastrando en el mismo sentido Cl-. El tipo de
catin va a depender de la naturaleza del cotransportador, aunque en el
epitelio del plexo coroideo vamos a encontrar bsicamente dos tipos de
proteinas:
Cotransportador Na+/K+/Cl- (NCCK)
Se localiza en la membrana apical y su funcin es an desconocida, aunque
parece tener que ver con el acoplamiento de la produccin del LCR a la
osmolalidad plasmtica y el volumen celular. As, en situaciones en las que
la concentracin de Na+ en la clula se encuentra elevada, este canal extrae
un par Na+-K+ y 2 molculas de Cl- de la clula coroidea para verterlos al
LCR, mientras que si el Na+ disminuye el mismo transportador introducir
estos iones en la clula desde el LCR. Los diurticos de asa como la
furosemida y la bumetanida bloquean este canal inico y, en estudios
experimentales, disminuyen la produccin de LCR en casi un 50%.
Cotransportador K+/Cl- (KCC)
Existe una isoforma en la membrana apical (KCC4), que secretara K+ y Clal LCR, y otra en la membrana basolateral (KCC3), que extraera K + y Clde la clula coroidea hacia el torrente circulatorio. Mientras que la primera
isoforma parece claramente ligada a los mecanismos de produccin del
LCR, la segunda parece ms relacionada con la homeostasis electroqumica y volumtrica de la clula.
TRANSPORTADORES DE HCO3- (SOLUTE CARRIER FAMILY 4, SLC4)
Intercambiador HCO3-/Cl- (SLC4A2)
La isoforma AE2 se localiza en la membrana basolateral, extrayendo
HCO3- de la clula para introducir Cl-. Adems de regular el pH y,
probablemente, el volumen celular, este contratransportador es una de las
fuentes ms importantes de Cl- para el epitelio coroideo.
Intercambiador HCO3-/Cl- dependiente de Na+ (NDCBE)
Este intercambiador se localiza en la membrana basolateral y aprovecha el

215

gradiente de Na+ para introducir dos molculas de HCO3- y extraer una de

Cl-. El NDCBE parece equilibrar la concentracin de Na+ intracelular con
la de bicarbonato.
Cotransportador HCO3-/Na+ (NBC)
Este canal inico aprovecha el gradiente de Na + para transportar una
(transporte electroneutro) o varias molculas de HCO3- (transporte
electrognico). En el epitelio del plexo coroideo la forma electroneutra de
este simporter se sita en la membrana basal. Este cotransportador parece
trabajar acoplado a los antiporters HCO3-/Cl- para conseguir incrementar la
concentracin intracelular de Cl-, Na+ y HCO3-, necesaria para la
produccin del LCR.
INTERCAMBIADOR Na+/H+(SOLUTE CARRIER FAMILY 9, SLC9)
Todos los datos parecen apuntar a que este antiporter localiza en la membrana
basolateral de la clula epitelial, siendo su principal funcin la regulacin del
pH intracelular. Su capacidad para introducir Na+ en el plexo coroideo
depende de su acoplamiento a la anhidrasa carbnica, ya que con ella
conforma un bucle de generacin de HCO3- y concentracin intracelular de
Na+. La amilorida es un inhibidor selectivo de este transportador y disminuye
la produccin de LCR en modelos experimentales en una tasa cercana al 50%,
probablemente de forma indirecta al desacoplar el transporte de Na + de la
generacin de HCO3- y, por tanto, bloqueando la actividad de la AC.
CANALES DE K+
Su funcin ms probable en la membrana apical es permitir el flujo de aniones
hacia el LCR, actuando como contrapeso elctrico para la secrecin de HCO 3y Cl-.
Canales de K+ de rectificacin interna (Kir)
Se expresan en la membrana apical de la clula coroidea y parece que se
encargan de sacar K+ desde la clula hacia el LCR, compensando la accin
electrognica de la ATPasa Na+/K+ y manteniendo la estabilidad del
potencial transmembrana.
Canales de K+ activados por despolarizacin (Kv)
Se activan cuando caundo el potencial transmembrana cae, produciendo
una salida de K+ al LCR.
CANALES ANINICOS
Canales aninicos de rectificacin interna
Estos canales se sitan en la membrana apical, son permeables a HCO 3- y,
en menor medida, a Cl- y se activan cuando la clula se hiperpolariza. Esta
activacin se encuentra mediada por un sistema de segundos mensajeros
dependiente de AMPc a travs de la proten-kinasa A. Los canales
aninicos parecen tener un importante cometido en la secrecin del LCR,
sobre todo teniendo en cuenta que su funcin se regula tambin por la
vasopresina, hormona que inhibe su funcin a travs de la proten-kinasa
C.
Canales aninicos volumen-dependientes
Son similares a los existentes en otras clulas y parecen tener ms que ver
con los procesos de regulacin del volumen celular que con la produccin
del LCR. Se cree que se activan cuando se produce una ganancia

216

volumtrica en la clula, dejando escapar aniones al LCR y al plasma.

ANHIDRASA CARBNICA
Una gran parte del HCO3- secretado al LCR por el epitelio del plexo coroideo es
producido por la actividad de este enzima. En el plexo coroideo se han detectado
dos isoformas: la tipo 2 (AC-2), sensible a la acetazolamida, y la tipo 3 (AC-3),
insensible a la acetazolamida. El HCO3- generado por este mecanismo es una de
las principales fuentes de carga osmtica secretada al LCR y, de hecho, la
inhibicin de la AC disminuye hasta en un 50% la produccin de LCR.
ACUAPORINAS
La acuaporina-1 (AQP1) se localiza de forma selectiva sobre la membrana apical
del epitelio coroideo, siendo la responsable fundamental del transporte de agua
hacia la cavidad ventricular. No est claro si el agua libre accede al epitelio
coroideo a travs de su membrana basolateral gracias a la presencia de
acuaporina-4 (AQP4) o no, ya que existe evidencia a favor y en contra de la
presencia de este canal proteico funcionante en el plexo coroideo.
CIRCULACIN DEL LCR
La circulacin del LCR es un mecanismo pasivo dependiente del latido cardaco.
Durante la sstole los capilares cerebrales se replecionan, el volumen sanguneo cerebral
aumenta y, por tanto, el parnquima enceflico se expande, provocando un efecto de
prensa hidrulica que empuja el LCR de forma centrpeta y crea un gradiente de presin
crneo-caudal. Durante la distole el fenmeno ocurre a la inversa, vacindose los
capilares cerebrales y retrayndose el parnquima cerebral, lo que provoca que una
parte del LCR circule en direccin contraria.
Asumiendo que la mayor parte del LCR se produce en los ventrculos laterales, durante
la sstole cardiaca ste circula hacia el III ventrculo por los agujeros de Monro, desde
donde accede al IV ventrculo a travs del acueducto de Silvio. A partir de este punto el
LCR pasa a la cisterna magna por los agujeros de Luschka y Magendie, descendiendo
por la regin posterior del espacio subaracnoideo del agujero magno hasta llegar a la
teca espinal. Al llegar a la regin lumbar, el LCR rodea el cono medular y la cola de
caballo, accediendo al espacio subaracnoideo raqudeo anterior, desde donde asciende
hasta alcanzar las cisternas basales y, finalmente, la convexidad de los hemisferios.
Durante todo este recorrido el LCR circula siguiendo un patrn de flujo laminar, incluso
en el acueducto de Silvio, con su milmetro escaso de dimetro (Figura 2).

Cuando existe algn tipo de dificultad para la esta circulacin el flujo se torna
turbulento, fenmeno que clsicamente se describe como hiperdinamia y que aparece en

217

las secuencias de densidad protnica de RM como vacos de seal a nivel del acueducto
que, en ocasiones, se extienden hacia el III y/o IV ventrculos. Con las nuevas tcnicas
de cine-RM por contraste de fase, es posible medir la velocidad del flujo del LCR a
nivel acueductal y, as, intentar determinar si la circulacin del LCR se encuentra
alterada o no.

REABSORCIN DEL LCR

Clsicamente se admite que el LCR se reabsorbe en las granulaciones aracnoideas
descritas en el siglo XVIII por Antonio Pacchioni y que se localizan en la convexidad
cerebral y en las races nerviosas. Estas estructuras son una proyeccin del espacio
subaracnoideo hacia el interior de los senos durales y en ellas el LCR se encuentra
separado del torrente sanguneo nicamente por el endotelio venoso, el epitelio plano de
la membrana aracnoidea y una mnima cantidad de matriz colgena, existiendo reas de
aproximadamente 300 m en las que el contacto entre endotelio y aracnoidocito es
ntimo.

218

La concepcin tradicional asume que la fuerza que gua la reabsorcin del LCR en la
granulacin aracnoidea es el gradiente de presin existente entre el espacio
subaracnoideo y la circulacin venosa, comportndose la granulacin como una mera
vlvula unidireccional con una conductancia hidrulica de 4.520. 43 L/min/mm
Hg/cm2 y un gradiente de presin efectivo de 3.130.09 mm Hg. Se postulan al menos
tres mecanismos concurrentes para el paso de LCR desde el espacio subaracnoideo a la
circulacin venosa en estos complejos: la va paracelular con formacin de cisternas de
LCR entre dos aracnoidocitos, la va transcelular mediada por mecanismos moleculares
de transporte y la va transcelular mediada por vesculas de citosis. La absorcin
transcelular a travs de transportadores no ha sido suficientemente estudiada y no hay
referencias inmunohistoqumicas en la literatura que contrasten la existencia de
acuaporinas o canales inicos en el complejo granular. S que se ha demostrado
mediante microscopa electrnica la presencia de cisternas de LCR paracelulares y de
vacuolas en el interior del epitelio aracnoideo.
Sin embargo, este modelo clsico presenta un inconveniente que hace plausible la
existencia de otros mecanismos reabsortivos: las granulaciones de Pacchioni no se
desarrollan hasta despus del nacimiento. Se han postulado como lugares adicionales o
fundamentales para no pocos autores para la absorcin del LCR los capilares del tejido
neural y los linfticos extracraneales. En estas concepciones alternativas la funcin
primordial de las granulaciones aracnoideas sera regular la presin de pulso del LCR
una vez las fontanelas han cerrado y facilitar la evacuacin de LCR en situaciones de
PIC elevada.
Varios autores, entre ellos Greitz y cols, han propuesto un modelo alternativo de
circulacin, en la que la pulsacin provocada por el latido cardiaco sirve
fundamentalmente para mezclar el LCR, reabsorbindose ste no en las granulaciones
de Pacchioni sino en el intersticio tisular, a travs del polo venoso de los capilares
periventriculares y de la superficie cerebral. Tanto el epndimo como los pies vasculares
de los astrocitos o la glia limitans de la superficie cerebral presentan una elevada
expresin de AQP4, lo que posibilitara el intercambio de agua a favor de gradiente
osmtico y por tanto la reabsorcin de LCR. De hecho, la AQP4 se encuentra polarizada
en las membranas para favorecer la reabsorcin de fluidos, y esta polarizacin requiere
de una composicin adecuada de la matriz extracelular. Parece que el colgeno XVIII es
especialmente importante en este sentido, desarrollando hidrocefalia las ratas con una
deficiencia gentica para esta protena.
Los linfticos extracraneales, fundamentalmente los localizados en la lmina cribosa y
la submucosa nasal, podran ser uno de los lugares preferentes para la reabsorcin del
LCR, ya que ste circula alrededor de la fila olfatoria por las extensiones del espacio
subaracnoideo. El perineuro que envuelve los filetes olfatorios se fusiona en su capa
ms externa con los capilares linfticos, produciendo una serie de conductos que
conectan el espacio subaracnoideo y el sistema linftico crvico-facial.
En diversos modelos experimentales, usando protenas marcadas con radioistopos que
se inyectan en el espacio subaracnoideo, entre el 30% y el 50% de la radioactividad fue
recuperada de los linfticos extracraneales. As mismo, al elevarse la PIC, el flujo a
travs de estos linfticos se increment de forma significativa.

219

Este mecanismo se producira de igual forma en la salida del resto de los nervios
craneales. Sin embargo, en las races raqudeas no existe la red de canales descrita para
los nervios craneales y, aunque se ha demostrado paso de LCR hacia los linfticos del
espacio epidural, no est claro cmo ste se produce.
De todas formas es inequvoco, sea el mecanismo responsable uno u otro, que al menos
un 25% de la reabsorcin del LCR tiene lugar a nivel raqudeo. Este porcentaje podra
ser an mayor cuando el individuo se posiciona en bipedestacin y llegar al 75% si est
realizando algn tipo de actividad.
En conjunto, la capacidad reabsortiva del eje crneo-espinal puede ser evaluada
mediante los diversos test hidrodinmicos disponibles y parece depender de forma
importante de la edad del individuo. As, la R OUT normal de un octagenario ser
aproximadamente 5 mm Hg/ml/min superior a la de un individuo joven, y para algunos
autores pueden considerarse normales valores de hasta 15 mm Hg/ml/min en ancianos.
La siguiente funcin estima la capacidad de reabsorcin en funcin de la edad del
individuo (Tabla 1).
RELACIN DE LA ROUT CON LA EDAD

EDAD

ROUT

<20

<4 mm Hg/ml/min

20-30

<5 mm Hg/ml/min

30-40

<6 mm Hg/ml/min

40-50

<7 mm Hg/ml/min

50-60

<8 mm Hg/ml/min

60-70

<9 mm Hg/ml/min

70-80

<10 mm Hg/ml/min

>80

<11 mm Hg/ml/min

EXTRACCIN y EXAMEN DEL LQUIDO CEFALORRAQUDEO

EXTRACCIN DEL LCR
RAQUICENTESIS
La puncin lumbar o raquicentesis es la forma ms habitual de conseguir una
muestra de LCR. Fue introducida por Heinrich Irenaeus Quincke en 1891 (Foto
3) y es uno de los procedimientos diagnsticos esenciales para cualquier mdico
que deba enfrentarse a enfermos neurolgicos.

220

Es conveniente recordar que la raquicentesis est contraindicada en pacientes que

presenten una lesin expansiva intracraneal, por el riesgo de encajamiento al
producir la evacuacin de LCR un gradiente crneo-caudal. Por ello es preciso
obtener un TC craneal previo si se da alguna de las siguientes circunstancias:
Edad >60 aos.
Inmunodepresin.
Antecedente de patologa del sistema nervioso central.
Crisis convulsiva en los 7 das previos.
Subreactividad (puntuacin en la escala de coma de Glasgow <15 puntos)
Focalidad neurolgica.
Edema de papila.
La tcnica para la realizacin de una puncin lumbar es relativamente sencilla.
Probablemente la maniobra que va a decidir el xito o fracaso de la raquicentesis
es la colocacin del paciente y es en la que deberemos invertir ms tiempo. Puede
practicarse en decbito lateral o sedestacin, aunque esta ltima posicin slo es
vlida si nicamente se requiere extraccin de LCR y no vamos a realizar toma
de presin. Nosotros solemos practicarla en decbito lateral, para lo que se tumba
al paciente sobre un costado (habitualmente el derecho si el mdico es diestro y
el izquierdo si es zurdo), con la cabeza flexionada sobre el pecho y las caderas y
rodillas flexionadas sobre el abdomen (posicin fetal). Es conveniente que la
base sobre la que coloquemos al enfermo sea dura y sin almohadas, para que el
raquis est perfectamente alineado. El paciente se encontrar correctamente
posicionado si hombros y caderas estn en el mismo plano, que ser
perpendicular al de la superficie de apoyo, y la espalda describe una ligera curva.
Una vez colocado el paciente procederemos a pintar la regin lumbar con una
solucin antisptica y a colocar paos estriles que aslen el campo, tras lo que
infiltraremos con anestsico local la piel del espacio en el que realizaremos la
raquicentesis. Los ms utilizados son L4-L5 y L3-L4, que se localizan empleando
como gua anatmica una lnea que prolongase la cresta iliaca sobre el raquis, ya
que normalmente cruza la apfisis espinosa de L4.
La aguja de puncin se introduce perpendicularmente en el espacio seleccionado,
aunque es frecuente que debamos variar el ngulo dirigindola ligeramente hacia
arriba para compensar los defectos en la colocacin del paciente. La duramadre
suele perforarse entre 5 y 8 cm de profundidad, con una sensacin particular que
el mdico aprender a reconocer. En no pocas ocasiones la introduccin de la
aguja en la teca lumbar provoca la irritacin de una raz de la cola de caballo, que
el paciente describir como una descarga elctrica en una de las extremidades
inferiores. Esta eventualidad suele solucionarse retirando un par de milmetros la
aguja de puncin. Al retirar el fiador, si el procedimiento ha resultado exitoso,
comenzar a aflorar el LCR (Foto 4).
Si el LCR sale manchado de sangre la opcin ms probable es la puncin
traumtica. De todas formas, cuando se ha indicado la raquicentesis para
diagnosticar una hemorragia subaracnoidea no visible en la TC craneal, es
necesario diferenciar ambas circunstancias. Si la puncin es traumtica el LCR
va a tornarse ms claro a medida que es evacuado, por lo que una buena medida

221

diagnstica es tomar tres muestras sucesivas y comprobar que el recuento

eritroctico es claramente menor en la tercera muestra que en la primera.
Adicionalmente, la xantocroma es un marcador inequvoco de la presencia de
productos de degradacin de la hemoglobina, por lo que su aparicin descarta la
puncin traumtica de forma fehaciente.
Existen una serie de recomendaciones dirigidas a evitar la aparicin de cefalea
postpuncin. La primera de ellas es realizar el procedimiento con la aguja de
menor dimetro posible, habitualmente de 20 22 G. La segunda es insertar la
aguja con el bisel paralelo a la direccin de las fibras durales, es decir, mirando
hacia arriba. La tercera es reintroducir el fiador antes de retirar la aguja. Con
estas medidas la cefalea postpuncin aparece aproximadamente en un 5% de los
pacientes. No est demostrado que el reposo en cama o el aumento en la ingesta
de lquidos tras la puncin disminuyan la incidencia de esta complicacin, que de
aparecer suele remitir de forma espontnea y que habitualmente slo requiere de
tratamiento sintomtico con analgsicos.
PUNCIN CISTERNAL o SUBOCCIPITAL
La puncin cisternal o suboccipital es una tcnica con una utilidad muy limitada
en la prctica clnica diaria, ya que sus potenciales riesgos sobrepasan con
amplitud sus beneficios. Probablemente slo deba emplearse cuando sea
necesario realizar una mielo-TC y exista un bloqueo subaracnoideo espinal que
imposibilite obtener imgenes adecuadas introduciendo el contraste por puncin
lumbar.
Aunque el primero en realizarla fue Obregia en 1908, este procedimiento fue
popularizado por Wegeforth, Ayer y Essick en 1919; de hecho, la tcnica ms
difundida para realizar una puncin suboccipital es la tcnica de Ayer.
Actualmente se recomienda su realizacin bajo control radiolgico, con el fin de
evitar lesiones neurolgicas o vasculares durante su consecucin.
Las consideraciones preliminares hechas para la raquicentesis son totalmente
vlidas para la puncin cisternal.
Es posible posicionar al paciente en decbito lateral, prono o sedestacin. En las
pocas ocasiones en que hemos practicado esta puncin, nos hemos decantado el
decbito lateral, siguiendo la tcnica original de Ayer, o la sedestacin,
empleando la tcnica de Ontaneda. Hemos usado siempre una aguja de puncin
lumbar de 22 G, aunque existen agujas en el mercado especialmente diseadas
para su utilizacin en esta tcnica.
Tcnica de Ayer
El paciente se coloca en decbito lateral con la cabeza flexionada, ms o
menos como se requerira para una puncin lumbar. Se punciona justo por
encima de la apfisis espinosa del axis, dirigiendo la aguja hacia arriba
siguiendo el plano que se forma al unir el borde superior del conducto
auditivo externo y la glabela.
Tcnica de Ontaneda
Al nefito probablemente le resulte menos compleja y arriesgada, ya que el
control de la lnea media es mejor y la aguja toma una direccin descendente.
El paciente se sienta y flexiona la cabeza hasta que el mentn toca la pared

222

anterior del trax. La puncin se realiza en el punto medio bimastoideo,

definido por la interseccin de una lnea vertical, que une protuberancia
occipital externa y apfisis espinosa de C2, con una lnea horizontal, que une
los bordes anteriores de ambos vrtices mastoideos. Inicialmente la aguja se
avanza buscando la escama occipital, momento en que se dirige ligeramente
hacia abajo, para que se deslice sobre la superficie sea del occipital hasta
llegar al agujero magno. Una vez desaparece la superficie sea, la distancia
entre la punta de la aguja y la cisterna magna es de 5-10 mm, por lo que el
avance debe ser extremadamente lento y cuidadoso. En posicin de
sedestacin la presin del LCR en la cisterna subaracnoidea puede ser
negativa, por lo que para facilitar su salida espontnea puede ser necesario
comprimir las yugulares para aumentar la PIC.
Las complicaciones causadas por esta tcnica, aunque raras en manos expertas,
pueden ser letales. La puncin incidental del bulbo puede desencadenar una
parada cardiorrespiratoria brusca y la lesin de la A. cerebelosa postero-inferior
puede provocar una hemorragia en la fosa posterior que, en ocasiones, puede
tener el volumen suficiente como para ocasionar problemas serios.
PUNCIN VENTRICULAR
La extraccin de LCR de las cavidades ventriculares se realiza de forma
excepcional como procedimiento aislado, siendo lo habitual que se integre en
otra tcnica teraputica de derivacin licuoral transitoria o permanente. Muy
ocasionalmente ha de practicarse como medida de urgencia en lactantes, para lo
que se emplea un acceso transfontanelar.
La puncin transfontanelar es una tcnica que, potencialmente, puede tener
complicaciones graves, por lo que debe ser realizada por un especialista
entrenado.
Como en cualquier otro procedimiento invasivo es imprescindible practicarla en
condiciones de mxima asepsia, impregnando la zona con un antisptico y
colocando un campo estril. Excepto en situaciones especiales en que no sea
posible canular el ventrculo lateral derecho, el acceso se dirigir al asta frontal
de ste, puncionando en el lado derecho el ngulo externo de la fontanela anterior
con una aguja de 22 G, que se dirigir hacia el canto interno del ojo homolateral
en el plano sagital y hacia el conducto auditivo externo en el plano coronal. La
aguja no debe avanzarse ms de 4-5 cm y no es conveniente aspirar si el LCR no
fluye espontneamente.
Las complicaciones ms graves que pueden ocurrir durante este procedimiento
son las hemorrgicas. Son infrecuentes, afectando aproximadamente al 2% de los
pacientes, y la mayor parte de las veces no plantean problemas de consideracin,
aunque en casos aislados puede requerirse una ciruga abierta o la implantacin
de un drenaje ventricular externo para intentar resolver una situacin que,
potencialmente, puede resultar en un dficit significativo para el lactante e,
inclusive, el fallecimiento.
EXMEN DEL LCR
La continuidad del LCR con el lquido extracelular del parnquima cerebral ofrece al
clnico la oportunidad de evaluar el segundo tomando una muestra del primero, por lo

223

que su anlisis bioqumico y citolgico es de gran utilidad en mltiples patologas

neurolgicas. Adems, y por este mismo motivo, es una va excelente para la
administracin directa de frmacos (p.e. antibiticos o quimioterpicos) en el sistema
nervioso central.
En condiciones normales sus caractersticas bioqumicas van a depender
fundamentalmente de la situacin plasmtica -de hecho, parmetros como la
glucorraquia son un fiel reflejo de la glucemia - y una correcta valoracin del LCR va a
requerir la obtencin de una analtica sangunea simultnea. Hay que tener en cuenta
que para que el estado del compartimiento licuoral se equilibre con respecto al
plasmtico debe transcurrir algn tiempo, que para cada sustancia concreta depender
de su coeficiente de reflexin capilar, y que en conjunto y para la tasa de produccin de
LCR normal viene a ser de unas dos horas. Su composicin en solutos y coloides con
respecto a la del plasma se muestra en la tabla 2 .
COMPOSICIN DEL LCR
PLASMA

LCR

LCR/PLASMA

pH

7.35-7.45

7.25-7.35

0.98

Osmolalidad

290-300

290-300

1.0

Glucosa (mg/dl) 80-120

50-80

0.60

Sodio (mEq/l)

135-145

1.1

Potasio (mEq/l) 3.5-5.5

2.2-3.3

0.60

Cloro (mEq/l)

98-108

116-128

1.2

24-28

21-26

0.9

3.5-8.5

1.8-4.2

0.5

1.3-2.4

1.8-3.3

1.4

18-58

<0.01

Bicarbonato
(mEq/l)
Calcio (mEq/l)
Magnesio
(mEq/l)

135-145

Protenas (mg/dl) 5700-8900

Albumina
(mg/dl)

3500-5500

15-48

<0.01

Globulinas
(mg/dl)

2000-3000

3-10

<0.01

Fibringeno
(mg/dl)

200-400

A la hora de evaluar el LCR es tambin interesante conocer su procedencia, ya que a

medida que circula por el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo sufre ligeros
cambios. De hecho, la glucemia es ms elevada en el LCR obtenido del sistema
ventricular, mientras que las protenas y la celularidad son ms altas si la muestra es
extrada del espacio subaracnoideo lumbar.
CELULARIDAD
224

El LCR es un fluido que tiene una densidad ligeramente superior al agua y con un
aspecto macroscpico que se define caractersticamente como en agua de roca.
Este aspecto se debe a su prcticamente nula celularidad; se admite como normal
la existencia de hasta 5 clulas, siempre que stas sean linfocitos, exceptuando
los recin nacidos en que valores de hasta 20 clulas son normales. Con poco ms
de 200 clulas el lquido va a parecer turbio y con algo ms de 5.000 hemates
tendr aspecto hemorrgico.
No es infrecuente que debamos valorar la composicin celular de un LCR teido
de sangre, bien porque la maniobra de extraccin haya sido traumtica o porque
el paciente presente una hemorragia subaracnoidea. En esta situacin el recuento
celular corregido se obtiene utilizando la relacin entre los hemates en LCR y
sangre perifrica, lo que nos permite determinar aproximadamente el volumen de
sangre que ha pasado al espacio licuoral, con el que inferimos que proporcin de
clulas blancas presentes en las muestra de LCR provienen de la sangre. De igual
forma podremos obtener con este mtodo valores corregidos para la glucorraquia
y la proteinorraquia. El siguiente programa realiza los clculos de forma
automatizada.
GLUCORRAQUIA
Teniendo en cuenta que, en condiciones normales, no hay clulas en el LCR que
puedan consumir glucosa en el LCR, la glucorraquia es un fiel reflejo de la
glucemia plasmtica y se mantiene constante en torno al 60-65% de ella. Cifras
por debajo del 60% en nios y del 50% en adultos son definitivamente
patolgicas y deben hacernos sospechar de la existencia de algn proceso
neurolgico, desde una meningitis hasta una carcinomatosis menngea. Este
axioma tiene la nica excepcin de la cetoacidosis diabtica y el coma
hiperosmolar, que presentan de forma prcticamente invariable glucorraquias por
debajo del 60% de la glucemia sin que exista patologa neurolgica, ya que los
transportadores de glucosa de la clula endotelial se saturan con concentraciones
en LCR superiores a 300 mg/dl y son frecuentes en estas patologas cifras de
glucemia por encima de 450-500 mg/dl.
PROTEINORRAQUIA
Las protenas, dado su elevado peso molecular, alcanzan con dificultad el LCR,
por lo que la proteinorraquia es muy baja si la comparamos con la proteinemia y
resulta un buen indicador de la permeabilidad endotelial de la barrera hematocefalorraqudea. Al igual que ocurre en el plasma, la mayor fraccin proteica del
LCR se corresponde a la albmina. En el recin nacido y el lactante, debido a la
inmadurez relativa de la barrera hemato-cefalorraqudea, las protenas pueden
alcanzar los 150 mg/dl en el LCR sin que exista patologa alguna, mientras que
valores por encima de 50-60 mg/dl deben ser considerados anormales por encima
del ao de vida. Cifras por encima de las indicadas sealan bloqueo segmentario
a la circulacin del LCR, permebilidad alterada del endotelio vascular o sntesis
de protenas dentro del LCR. Para diferenciar las dos ltimas situaciones se
utiliza el cociente albmina/globulina (Ecuacin 1), que resulta indicativo de
sntesis intratecal de inmunoglobulinas si es superior a 0.65.

225

Valorar si un paciente presenta una meningitis bacteriana es una de las situaciones con
las que el neurocirujano se va a encontrar con relativa frecuencia. La seguridad no se
consigue hasta que el cultivo del LCR es informado, para lo que transcurren al menos
48 horas, siendo necesario intentar aproximar un diagnstico con los resultados
analticos rutinarios. Despus de realizar las oportunas correcciones en dependencia de
la eritrorraquia, deberemos valorar de forma conjunta celularidad, glucorraquia,
proteinorraquia y otras determinaciones en LCR como el lactato y la protena C reactiva
(PCR). As, son muy sugestivas de meningitis bacteriana:
Glucorraquia <25 mg/dl.
Celularidad >1000 clulas/l, sobre todo si los polimorfonucleares superan el 60%.
Proteinorraquia >1500 mg/dl.
Lactato en LCR > 25 mg/dl.
PCR >2 mg/dl.

HIDROCEFALIA
Como hemos comentado con anterioridad, no existe una definicin internacionalmente
aceptada del trmino hidrocefalia y, al igual que ocurre en otras parcelas de la medicina
en las que no existe consenso, probablemente todas las definiciones que se han
propuesto son correctas en su esencia pero insuficientes en algn aspecto. Por una parte
debe requerir como condicin la presencia de un aumento en el volumen del LCR
circulante, circunstancia que habitualmente queda patente en forma de dilatacin
ventricular. Por otra, que exista un desequilbrio entre el volumen que ofrece el crneo
para alojar al encfalo y el volumen real de todos los compartimentos enceflicos,
desequilibrio que deber ser consecuencia de dicho exceso de LCR.
EPIDEMIOLOGA
Esta patologa es relativamente comn y, sin embargo, carecemos de datos
epidemiolgicos exactos acerca de ella. La prevalencia estimada es de
aproximadamente 5 casos/1.000 habitantes y, segn los resultados arrojados por el
estudio de Eskandari y cols en el que las TC craneales obtenidas de 3000 pacientes
traumticos fueron valoradas en busca de hallazgos incidentales, al menos 1/10.000
individuos tienen una hidrocefalia sin saberlo ni presentar clnica correlacionable. En
EE.UU. ingresan 69.000 pacientes anualmente con el diagnstico de hidrocefalia
(2.35/1.000 habitantes/ao) y se realizan 33.000 procedimientos quirrgicos de
implantacin de derivaciones licuorales (1.12/1.000 habitantes/ao). En el Reino Unido

226

segn el UK Shunt Registry se implantan aproximadamente 3500-4000 sistemas

valvulares anualmente (5.8-6.6/10.000 habitantes/ao).
En la edad peditrica la epidemiologa se encuentra mucho mejor definida, con una
incidencia aproximada de 4.8-10.4/10.000 nacidos vivos. La mortalidad a diez aos de
la hidrocefalia infantil se sita entre el 5% y 10%, con una tasa de mortalidad atribuible
a hidrocefalia de 0.71/100.000 habitantes/ao, de las cuales un porcentaje no
despreciable resulta como consecuencia de los episodios de disfuncin valvular y su
tratamiento.
En los adultos los datos epidemiolgicos son menos exactos, ya que dependen en gran
medida del reconocimiento de una entidad tan esquiva como la hidrocefalia
normotensiva. El grupo de Wikkelso, en un estudio de incidencia realizado entre 1996 y
1998, determin una tasa ciruga para la hidrocefalia en adultos de 2.3-6.3/100.000
adultos/ao.
CLASIFICACIN
Es otro punto de conflicto entre los especialistas dedicados a esta patologa, y no existe
una clasificacin universalmente aceptada para las mismas. Dandy y Blackfan
propusieron en 1913 una clasificacin basada en la deteccin de un colorante en el LCR
obtenido por puncin lumbar tras su inyeccin en el ventrculo lateral: si el LCR era
claro se presupona la existencia de una obstruccin a su circulacin, denominando
entonces a la hidrocefalia como no comunicante (obstructiva), y si el LCR lumbar
apareca teido se presupona que el problema se encontraba en los mecanismos de
reabsorcin, denominando a la hidrocefalia como comunicante (arreabsortiva). Esta
clasificacin, aunque simple, no es del todo admisible desde un punto de vista
fisiopatolgico ya que, exceptuando los excepcionales casos en los que la hidrocefalia
se deba a un hiperproduccin de LCR circunstancia que, de existir, probablemente
nicamente acontecera en los papilomas de plexo coroideo- el resto de las hidrocefalias
comparten un patrn de obstruccin a la circulacin del LCR, siendo el actual problema
identificar en que punto se produce dicha obstruccin cuando sta no es identificable en
las pruebas de neuroimagen. Inicialmente esta idea fue introducida en 1960 por
Ranshoff y cols, que clasificaron la hidrocefalia como obstructiva intraventricular (que
se correspondera a la hidrocefalia no comunicante de Dandy-Blackfan) y obstructiva
extraventricular (hidrocefalia comunicante de Dandy-Blackfan).
Las hidrocefalias tambin pueden ser clasificadas desde otros puntos de vista. Si nos
fijamos en su desarrollo ontognetico las hidrocefalias podran muy bien clasificarse en
congnitas y adquiridas. Si las clasificamos partiendo de la forma en que se instaura su
clnica podramos hacerlo en agudas, subagudas o crnicas. Y dependiendo del patrn
hidrodinmico que muestren con respecto a la presin intracraneal en activas,
compensadas o detenidas. Aunque poder catalogar una hidrocefalia desde todos los
ngulos posibles es interesante -y a veces imprescindible- a la hora de poder seleccionar
el momento y la forma ms adecuada de tratamiento, no siempre tendremos todos los
datos necesarios para poder hacerlo.
ETIOLOGA

227

Las causas de hidrocefalia son mltiples, aunque -exceptuando quiz el periodo

neonatal y los pacientes con hidrocefalia normotensiva- dos etiologas son
responsables de la mayor parte de las hidrocefalias: hemorragias intracraneales y
neoplasias del sistema nervioso central. Es conveniente recordar que, dado que la mayor
parte de las hidrocefalias son adquiridas, en un porcentaje no despreciable el trastorno
de circulacin del LCR va a ser temporal, requiriendo nicamente medidas transitorias
para su control, y en otro gran porcentaje la hidrocefalia va a poder resolverse tratando
su causa.
La etiologa va a depender de la edad del paciente y de la forma de presentacin. As en
los neonatos las causas ms frecuentes de hidrocefalia son las malformaciones
congnitas y las hemorragias de matriz germinal, mientras que en los nios mayores
comienzan a aparecer hidrocefalias secundarias a tumores, traumatismo crneoenceflicos, meningitis o hemorragias cerebrales. En el adulto joven la mayor parte se
deben a las mismas causas que hemos mencionado anteriormente, si exceptuamos un
grupo de hidrocefalias de instauracin crnica, que habitualmente presentan
macrocefalia y gran ventriculomegalia, y cuya causa se cree congnita en la mayor parte
de las ocasiones. A este ltimo subgrupo se le denomina ventriculomegalia oculta de
larga duracin del adulto (Longstanding Overt Ventriculomegaly of the Adult; LOVA)
(Tabla 3).
ETIOLOGA DE LA HIDROCEFALIA
INFANTIL
Estenosis de acueducto
Defectos del tubo neural
Hemorragia de la matriz germinal
Meningitis
Traumatismo crneo-enceflico
Tumores
Quistes aracnoideos
Sndrome de Dandy-Walker
ADULTO JOVEN
Instauracin aguda/subaguda
Hemorragia intracraneal
Tumores
Meningitis
Traumatismo crneo-enceflico
Instauracin crnica
Estenosis de acueducto
Otras malformaciones congnitas

228

En los pacientes mayores es tpica la hidrocefalia normotensiva o crnica del adulto,

cuya variada etiologa se expone en la tabla 4.

ETIOLOGA DE LA HIDROCEFALIA CRNICA DEL ADULTO

Secundaria
Primaria
(Ideoptica) HSA
Tumor TCE

Estenosis
IQ
acueducto

Meningitis Otros

34

34

Katzman 314
et
al
34,35%
(1977)

315

34,46% 5,91% 11,16% 3,72%

4,70% 3,72%

4,27%

Bret et al 148
(1990)
60,91%

23

54

22

102

18

15

9,47% 9,05% 7,41% 6,17%

43

2,06% 1,65%

39

3,29%

FISIOPATOLOGA
Los mecanismos por los que la hidrocefalia va a producir el dao neurolgico
dependern por un lado de su etiologa y por otro lado de cmo se instaure dicha
hidrocefalia; no se comporta igual la hidrocefalia aguda en el contexto de una
hemorragia intracraneal que la hidrocefalia crnica idioptica del adulto.
HIDROCEFALIA AGUDA/SUBAGUDA
Cuando la instauracin es aguda o subaguda, el acmulo de LCR vence
rpidamente los mecanismos compensatorios de presin que en el caso de las
hidrocefalias dependen fundamentalmente de la expulsin de la sangre contenida
en las vnulas cerebrales provocando un incremento de la presin intracraneal.
Est situacin se ve agravada como consecuencia del compromiso en el drenaje
venoso que se produce secundariamente a la compresin de las venas contra la
duramadre y la tabla interna del hueso por la expansin del sistema ventricular.
As mismo, el incremento en la presin del LCR en el interior de las cavidades
ventriculares conlleva la incompetencia del normal sistema de drenaje del lquido
extracelular, que puede llegar incluso a una inversin del mismo con disrupcin
de la barrera ependimaria, provocando el acmulo de fluido periventricular
conocido como edema hidroceflico o intersticial.
En este contexto la presentacin clnica tpica es la de un sndrome de
hipertensin intracraneal, que puede aparecer de forma ms o menos abrupta.
HIDROCEFALIA CRNICA
Si la instauracin de la hidrocefalia es crnica los mecanismos adaptativos del
cerebro son capaces de compensar parcial o totalmente la situacin
hidrodinmica, consiguiendo en muchos casos que la presin del LCR se
mantenga dentro de lmites normales. La razn por la que se produce la

229

dilatacin ventricular en este escenario es compleja y slo parcialmente

comprendida, e implica tambin factores dependientes del tejido nervioso.
Las caractersticas del tejido neural son trascendentes para poder explicar el
mecanismo por el que una hidrocefalia logra compensarse y es necesario conocer
que se comporta como un material viscoelstico, dishomogneo y anisotrpico.
Por tanto -y asumiendo un excesivo simplismo a la hora de plantear un modelo
biomecnico para la hidrocefalia- podramos considerar el parnquima cerebral
como un contenedor volumtrico elstico cuyas propiedades viscoelsticas,
definidas por el mdulo complejo de Young (Figura 3a), van a ser diferentes
dependiendo de la regin elegida y de la direccin del vector de fuerza tensil que
se aplique. Los determinantes mayores de dicho mdulo de Young son:
Caractersticas elsticas de la vasculatura cerebral (principalmente arterias de
pequeo calibre y arteriolas)
Grado de replecin del sistema de capacitancia venoso cerebral
Mdulo elstico de los componentes celulares del tejido
Contenido en agua del intersticio celular.
Cuando este mdulo elstico aumenta (p.e. como consecuencia de la disminucin
de la distensibilidad del sistema arterial o del compartimento intracraneal en su
conjunto) la expansin de las arterias intracraneales se ve restringida, alterando la
eficiencia del efecto windkessel responsable de la transformacin del flujo
sanguneo pulstil impreso por la bomba cardiaca a un flujo continuo. La energa
hidrulica de la onda de pulso se transmite al lecho capilar y al tejido cerebral,
provocando un incremento en la presin de pulso del LCR y una disminucin del
gradiente de presin existente entre el sistema vascular y el tejido cerebral.
Durante la sstole cardiaca el tejido cerebral es empujado contra el sistema
ventricular y, dado que el LCR es un fluido incompresible, el incremento
resultante en la presin intersticial provoca que el lquido extracelular pase al
polo venoso del capilar y que las vnulas expulsen su contenido sanguneo hacia
colectores venosos de mayor calibre. Sin embargo, debido al incremento en la
presin de pulso del LCR y a la ecualizacin del gradiente de presin entre el
tejido cerebral y los capilares, el paso de lquido extracelular al polo venoso se
limita y el nico mecanismo por el que el compartimento intracraneal puede
mantener una presin fisiolgica es exprimendo en mayor grado las vnulas
cerebrales, lo que condiciona una compactacin del parnquima cerebral. As, el
radio de la cavidad aumenta y el grosor del parnquima cerebral disminuye, a la
vez que su mdulo de Young aumenta de nuevo. Sin embargo, la PIC media se
mantiene en rangos ms o menos normales (Figura 3b), objetivndose
nicamente la situacin de compromiso en circunstancias en que el volumen
enceflico aumenta. Esto ocurre con frecuencia durante el sueo REM, ya que se
produce hipoventilacin y, consecuentemente, hipercapnia y vasodilatacin
cerebral. El subsiguiente aumento del volumen sanguneo cerebral conduce a la
aparicin de trazados anormales en el registro de PIC.
Debido a la propia configuracin ventricular, las reas que ms carga soportan
son las astas frontales y las occipitales, as como la regin talmica y la cabeza
del ncleo caudado. En las astas frontales y occipitales se produce
abalonamiento, mientras que tlamo y ncleo caudado sufren un aplanamiento.

230

El modelo matemtico de Pea y cols explica estos hallazgos, as como los

cambios en la distribucin del agua libre, que conllevan la aparicin de lucencias
periventriculares no relacionadas con isquemia sino con edema transependimario
en astas frontales y occipitales..
A pesar de que los valores medios de la PIC puedan mantenerse por debajo de los
15 mm Hg, el estrs que genera la propia dilatacin ventricular sobre el
epndimo y las estructuras neurales y vasculares subependimarias es suficiente
como para provocar su lesin por diferentes mecanismos. Por un lado las fuerzas
tensiles conducen a una disrupcin mecnica de los axones, deteniendo
inicialmente el flujo axoplsmico, para acabar desmielinizndolos y finalmente
haciendo que degeneren. El lecho vascular periventricular tambin se encuentra
sometido a este estrs, comprometiendo el flujo sanguneo cerebral (FSC) a las
estructuras subcorticales adyacentes. De hecho, mltiples estudios con diversas
tcnicas de neuroimagen han demostrado una disminucin del FSC en la regin
periventricular, aunque este hallazgo no es especfico de la hidrocefalia y aparece
tambin en la atrofia cerebral debido al acoplamiento existente entre el FSC y las
necesidades metablicas del tejido neural, que se encuentran disminuidas en las
atrofias.
La diferencia fundamental entre ambas patologas es la respuesta de la
vasculatura cerebral a la administracin de 1 g de acetazolamida: en la atrofia
cerebral la vasorreactividad se encuentra preservada y se produce un aumento del
FSC en la regin subcortical de aproximadamente un 30%, mientras que en la
hidrocefalia el FSC se mantiene estable, indicando una reserva vascular muy
limitada. Adicionalmente en la hidrocefalia tambin se ha demostrado una
incidencia mayor de lesiones hiperintensas en las secuencias T2 de RM en la
sustancia blanca subcortical, aparentemente congruentes con isquemia de
pequeo vaso.
Una faceta poco estudiada y que podra tener gran relacin con la disfuncin
neuronal objetivada en las hidrocefalias de instauracin crnica es la disminucin
en el recambio del LCR. Si a una circulacin deficiente aadimos una tasa de
produccin que disminuye progresivamente con la edad, dos de las funciones
fundamentales del LCR se van a ver afectadas de forma importante. Por un lado
el aclaramiento de macromolculas y otros txicos del sistema nervioso central se
reducir ostensiblemente. En algunos estudios se le otorga especial consideracin
a esta circunstancia, aunque no existe evidencia experimental que confirme un
papel fisiopatolgico para esta reduccin del aclaramiento de LCR. Por otro lado,
el transporte de neurotransmisores y hormonas a travs del LCR se ver
entorpecido (p.e. sistema renina-angiotensina licuoral), aunque la repercusin de
este hecho debe ser limitada, ya que tras la derivacin licuoral este transporte se
ve abolido y sin embargo los pacientes mejoran clnicamente.
La combinacin de isquemia y estrs tensil afecta al funcionamiento de los
ncleos de la base y a los fascculos aferentes y eferentes subcorticales. Las
conexiones entre el ncleo lenticular, el ncleo ventral del tlamo y la corteza
suplementaria se alteran, provocando una distorsin del control motor de los
movimientos, que se ve amplificada por las seales anormales que, procedentes

231

del crtex cerebral (reas pre y postrrolndicas, corteza frontal superior y porcin
anterior del gyrus cinguli), alcanzan la formacin reticular del tegmentum
mesenceflico. El trastorno motor es ms evidente en las extremidades inferiores,
debido a la proximidad a la pared ventricular de las fibras del fascculo corticoespinal que se dirigen a ellas.
La afectacin de los circuitos neuronales que se establecen entre los lbulos
frontales y los ncleos de la base determinan la aparicin de un deterioro
cognitivo de perfil subcortical. ste se exacerba al implicarse tambin las
conexiones asociativas entre ambos lbulos frontales y entre stos y el sistema
lmbico.
Por ltimo, los trastornos motores alteran tambin la funcin esfinteriana,
inicialmente como consecuencia de la afectacin de las fibras sacras del fascculo
crtico-espinal, aunque la alteracin de la funcin de los lbulos frontales
implicada en el control de los esfnteres tambin contribuye a la incontinencia
que presentan estos pacientes.

ANATOMA PATOLGICA
A medida que los ventrculos se dilatan, el estrs dinmico provoca una destruccin
progresiva del epitelio ependimario, con activacin de la microgla y la astroglia
periependimaria, lo que conduce a la gliosis periependimaria reactiva. De igual forma se
daan los fascculos nerviosos de la sustancia blanca periependimaria, afectndose de
forma inicial los oligodendrocitos, con la secuente desmielinizacin, y finalmente los
axones, configurando una verdadera lesin axonal.
Cuando la hidrocefalia se instaura de forma extremadamente aguda pueden observarse
hemorragias petequiales en la sustancia blanca periependimaria, sobre todo en los
ngulos ventriculares donde las fuerzas tensiles originadas por los gradientes de presin
son mayores. En situaciones de mayor cronicidad, la lesin axonal desemboca en atrofia
de la sustancia blanca. Esta atrofia resulta ms evidente en el cuerpo calloso, que se
encuentra adelgazado, y en las conexiones lmbicas a travs del frnix que se efectan
entre el hipocampo y el cerebro rostral.
Se han descrito cambios en el plexo coroideo, probablemente secundarios al efecto
prolongado de la hipertensin intracraneal, con atrofia del epitelio coroideo y fibrosis
del estroma conectivo que provocan una disminucin de su capacidad secretoria.
Tambin resultan afectados los rganos circumventriculares (p.e. el rgano
subfornicial), que muestran un incremento de los receptores para angiotensina II y una
disminucin de las glicoprotenas.
La sustancia gris puede verse afectada, aunque en menor medida que la sustancia
blanca. Las alteraciones del cortex son mucho ms frecuentes en las nios que en los
adultos, y en los primeros una hidrocefalia no tratada a tiempo puede provocar un

232

adelgazamiento de la corteza y una lesin neurolgica irreversible. Los trastornos

histolgicos en las neuronas son sutiles, con alteracin de la vesiculizacin sinptica,
desorganizacin sinptica y mnimos cambios del soma neuronal, que en principio
resultan compatibles con una degeneracin secundaria al dao axonal. El dao tisular
tambin aparece en las ganglios de la base, sobre todo en las formas crnicas de
hidrocefalia, ya que se encuentran expuestos a los efectos de la isquemia subcortical.
En la hidrocefalia crnica del adulto se han descrito cambios degenerativos en forma de
ovillos neurofibrilares idnticos a los existententes tanto en sujetos normales de edad
avanzada (en menor cuanta) como en la enfermedad de Alzheimer (en mayor cuanta)
que segn la opinin de varios autores podran ser secundarios a la degeneracin
neuroglial producida por una dilatacin ventricular de larga evolucin. En estos
pacientes tambin se refiere fibrosis leptomenngea, sobre todo a nivel de las cisternas
basales, y fibrohialinosis y proliferacin endotelial en los villis aracnoideos. Hasta que
punto estos hallazgos pueden encuadrarse en el contexto de la normal involucin
asociada al envejecimiento se encuentra an por discernir.
CLNICA
HIDROCEFALIA AGUDA/SUBAGUDA
La primera descripcin nosolgica de la hidrocefalia aguda se debe a John
Cheyne, quin basndose en los trabajos sobre meningitis tuberculosa de Robert
Whytt escribi en 1808 el tratado An essay on hydrocephalus acutus; or dropsy
in the brain. Desde entonces las caractersticas clnicas en el paciente con
suturas cerradas quedaron prcticamente establecidas como las correspondientes
a un sndrome de hipertensin intracraneal, al que se pueden asociar otras
manifestaciones dependientes de la etiologa que causa la hidrocefalia.
El sntoma fundamental suele ser la cefalea, con una evolucin variable de horas
a das dependiendo de la velocidad de instauracin del cuadro causal. Es
caractersticamente ms intensa durante las ltimas horas de la madrugada,
debido al ciclo circadiano de recambio del LCR, por lo que es frecuente que
interrumpa el descanso nocturno. No es infrecuente que, como consecuencia de la
incarceracin de las amgdalas cerebelosas, la cefalea afecte tambin a la regin
nucal y que exista cierto grado de rigidez.
Nauseas y vmitos aparecen de forma simultnea a la cefalea debido a la
estimulacin mantenida del rea postrema por la elevada presin del LCR.
Ocasionalmente se constituyen en el sntoma gua por el que el paciente consulta
al mdico, sobre todo en aquellos casos en que la cefalea no es excesivamente
intensa. De hecho, Shemie y cols describieron una serie de 7 pacientes con
hidrocefalia obstructiva tumoral y muerte sbita en la que los vmitos fueron el
sntoma principal, siendo 4 de los pacientes diagnosticados inicialmente de
gastroenteritis y otros 2 de encefalitis.
El edema de papila es inconstante, ya que son necesarias varias horas para su
aparicin y en cuadros de rpida evolucin puede no dar tiempo a que se instaure.
El paciente suele quejarse de visin borrosa, a la que con cierta frecuencia se
aaden prdidas momentneas de la visin secundarias a la interrupcin del flujo
axoplsmico por el fascculo ptico durante elevaciones bruscas de la PIC. Es

233

frecuente que estas manifestaciones visuales se asocien a un aumento concurrente

de la cefalea, y en ocasiones, resemblan una migraa con aura visual. Los
primeros signos oftalmoscpicos son la hiperemia papilar y la prdida del pulso
venoso, posteriormente se borra el borde nasal de la papila y desaparece la
excavacin papilar. Finalmente aparecen las tpicas hemorragias en llamarada
caractersticas del estallido papilar y, si la situacin se mantiene, la atrofia papilar
por degeneracin del fascculo ptico. La valoracin de los campos visuales va a
arrojar un aumento del dimetro de la mancha ciega.
Pueden aparecer tambin oftalmoparesias, siendo tpica la del VI par
uni/bilateral, si bien cualquier nervio oculomotor puede verse afectado.
Otras manifestaciones caractersticamente relacionadas con la hidrocefalia aguda
son los ojos en sol naciente (desviacin conjugada de la mirada hacia abajo
asociada con retraccin palpebral) y el sndrome de Parinaud (parlisis de la
mirada conjugada vertical, dficit de convergencia, nistagmus retrctil y ligera
midriasis), ste ltimo provocado por la lesin del rea pretectal del mesencfalo.
Otras manifestaciones menos frecuentes son el nistagmus y la oftalmoplejia
internuclear.
En los cuadros de instauracin brusca puede aparecer un sndrome reactivo con
fiebre, leucocitosis con desviacin izquierda e, inclusive, elevacin de los
reactantes de fase aguda.
HIDROCEFALIA CRNICA
Aunque la descripcin de la clnica propia de las formas crnicas de hidrocefalia
se atribuye a Solomon Hakim, quien en su tesis doctoral describi el Sndrome
hidroceflico en el adulto con presin normal del LCR, probablemente la
primera referencia bibliogrfica fue realizada en 1936 por Riddoch en un caso de
quiste coloide del III ventrculo. A pesar de ello, y de que la sintomatologa va
ms all de la descrita inicialmente por Hakim y Adams en 1965, la clnica de la
hidrocefalia queda definida por la triada consistente en apraxia de la marcha,
demencia e incontinencia de esfnteres (Figura 4 ).
MANIFESTACIONES CLNICAS EN LA HIDROCEFALIA CRNICA

Esta triada se encuentra presente en el momento del diagnstico en el 50-75% de

los casos. Lo habitual es que el sndrome comience de forma insidiosa por uno de

234

los ejes clnicos, casi siempre el trastorno de la marcha, al que luego suelen
aadirse el resto de los sntomas. El retardo medio entre el debut y el diagnstico
es extremadamente variable y depende fundamentalmente de la rapidez con la
que evoluciona la enfermedad.

Aproximadamente la mitad de los pacientes es diagnosticado cuando la clnica

supera el ao de evolucin, en un 25% supera los dos aos y en menos del 5% es
inferior a los 3 meses (prcticamente el mismo porcentaje que supera los 4-5
aos).
No es infrecuente que la enfermedad flucte, empeorando cuando el paciente
presenta fiebre o una alteracin metablica. Si se deja evolucionar la clnica el
enfermo se deteriora progresivamente, llegando al mutismo acintico e, inclusive,
al estado vegetativo.
TRASTORNOS MOTORES
La marcha es, sin lugar a dudas, el sntoma ms frecuente de la trada y afecta
al 95% de los enfermos, siendo el nico sntoma objetivable en el 20% de
ellos; cuando nos enfrentamos a una sospecha de hidrocefalia debemos
considerar que el diagnstico es improbable si no conseguimos demostrar
alguna de sus particularidades. Sin embargo, no es especfica de esta patologa
y no existen datos clnicos patognomnicos que puedan identificarla. De
hecho algunos autores la definen como aprxica, otros como atxica y no es
infrecuente encontrar casos con caractersticas de marcha espstica o
cerebelosa. Sus principales peculiaridades son la dificultad para su inicio, el
paso corto y de altura muy reducida, el tringulo de sustentacin aumentado,
la imposibilidad para la realizacin de los giros y el desequilibrio, siendo
globalmente titubeante e insegura, por lo que no son infrecuentes las cadas.
Tanto el sujeto como la familia suelen referir que el enfermo se encuentra
como pegado al suelo (marcha magnetizada), pero que a pesar de ello cuando
intenta caminar tiene tendencia a caerse hacia atrs o hacia los lados, situacin
que empeora cuando el paciente deambula fuera de un ambiente conocido para
l. Las cadas resultan secundarias a la inestabilidad de la marcha y a la
existencia de un trastorno del control postural -muy probablemente
consecuencia de la disfuncin de las conexiones entre el sistema vestibular, la
formacin reticular y los ncleos de la base- que condicionan, en un
porcentaje no despreciable de los casos, que el afectado no pueda ni tan
siquiera mantenerse en bipedestacin y acabe limitado a una silla de ruedas.
El trastorno de la marcha que ms se parece al hidroceflico es el
parkinsoniano. En determinadas situaciones puede ser necesario intentar
discernir entre ambas patologas, aunque las diferencias fundamentales son
ms palpables desde el punto de vista estadstico que desde el clnico. Se han
descrito como caracteres diferenciales la mayor disminucin del braceo en la
enfermedad de Parkinson (manifestado como un menor arco de rotacin de los
hombros con respecto a la pelvis) y el menor nmero de pasos y la menor

235

altura de stos en la hidrocefalia.

Dadas las estructuras implicadas no resulta sorpresivo que se objetiven otras
anomalas en las funciones motrices. Entre el 68% y el 75% de los casos
presentan fenmenos motores adicionales no atribuibles a otras patologas
intercurrentes.
Fundamentalmente stos se conforman como un sndrome acintico-rgido, en
el que la bradicinesia de las extremidades superiores es contrariamente a lo
establecido en la concepcin clsica de la hidrocefalia normotensiva- uno de
los hallazgos ms frecuentes. El parkinsonismo es la forma clnica de debut en
el 5-10% de los pacientes con hidrocefalia crnica del adulto y, al igual que la
mayor parte de los sntomas y signos motores, suele responder adecuadamente
a la derivacin licuoral. Aparentemente la afectacin del sistema
extrapiramidal se debe al compromiso de los haces que, rodeando el tercer
ventrculo, conectan el locus niger con el estriado, el tlamo y el ncleo
caudado.
Los signos piramidales, como la hiperreflexia o la respuesta cutneo-plantar
extensora o indiferente, tampoco son un hallazgo extrao, y no deben
hacernos pensar en la concurrencia de otra enfermedad a menos que
observemos signos de focalizacin cortical como paresias, afasias, agnosias o
apraxias.
DFICIT COGNITIVO
El deterioro de las funciones superiores es evidente para el paciente o su
familia en el 75% de los casos, aunque la aplicacin de test neuropsicolgicos
consigue identificar anomalas de la esfera cognitiva en la prctica totalidad de
los enfermos. La clnica de este eje suele manifestarse algunos meses despus
del inicio del trastorno de la marcha, aunque en aproximadamente un 5% de
los pacientes es la nica sintomatologa existente en el momento del
diagnstico.
Estas alteraciones de la esfera cognitiva responden a un patrn frontosubcortical, por lo que, en ausencia de otra patologa neurolgica
concomitante, no deben detectarse signos de focalizacin cortical o, en todo
caso, no deben dominar la clnica del paciente. El inicio suele ser insidioso,
afectando a la memoria de fijacin, motivo por el que los enfermos se quejan
de olvidos y muestran una baja puntuacin en las pruebas de valoracin de
la memoria reciente.
Otras caractersticas que se detectan con elevada frecuencia en este tipo de
hidrocefalia son apata, indiferencia al medio, enlentecimiento cognitivo y
alteracin de la atencin y concentracin, por lo que estos pacientes
frecuentemente son diagnosticados de padecer un sndrome depresivo. Los
tests neuropsicolgicos demuestran un aumento de los tiempos de reaccin,
que son uno de los parmetros que muestra mayor mejora tras la ciruga.
Adems se afectan tambin las capacidades visuo-espaciales y visuoconstructivas, lo que provoca en conjuncin con los trastornos motores- un

236

importante dficit del grafismo.

En un reciente trabajo de Matarn y cols se ha demostrado que estos pacientes
presentan una extincin total o parcial de la informacin lingstica
procedente del odo dominante (61% de las hidrocefalias crnicas frente al 1317% de los controles), aparentemente como consecuencia de la afectacin de
las proyecciones auditivas transcallosas.
A este heterogneo cuadro clnico se suma la posibilidad de que estos
pacientes presenten grados variables de sintomatologa psiquitrica, que
incluso puede llegar a ser predominantes. Se han descrito casos que han
debutado como psicosis paranoide, depresin, mana o sndrome obsesivocompulsivo, y que han mejorado tras la derivacin valvular. De hecho algunos
autores recomiendan la evaluacin mediante TC, en busca de una hidrocefalia
crnica, de los pacientes con sintomatologa psiquitrica de comienzo abrupto,
sin historia previa de transtorno mental y con defectos fluctuantes de las
funciones superiores, especialmente si presentan deterioro de la marcha o la
triada tpica. De todas formas no cabe esperar que todo paciente con clnica
psiquitrica y dilatacin ventricular mejore tras la derivacin licuoral,
exceptuando aquellos en los que esta sintomatologa sea una manifestacin
adicional y simultnea a la tpica de la hidrocefalia.
ALTERACIN DEL CONTROL DE ESFNTERES
Es un sntoma infrecuente fuera de la trada clnica completa, dado que suele
ser el ltimo en aparecer. Se presenta de forma aislada en menos del 1% de los
pacientes, y en combinacin con otro sntoma en aproximadamente un 10%.
Suele comenzar de forma insidiosa como urgencia urinaria, seguida de
incontinencia urinaria ocasional, que a la larga suele hacerse continua
pudiendo ser acompaada de incontinencia fecal. En los pacientes con la
triada completa no es infrecuente observar indiferencia ante los lapsos de
incontinencia (incontinencia del lbulo frontal).
De toda la clnica que puede presentar una hidrocefalia crnica, la afectacin
del control esfinterano es la menos estudiada, y las publicaciones que tratan
especficamente su fisiopatologa son escasas y, en muchas ocasiones, sin
pruebas diagnsticas objetivas. Se han propuesto diferentes mecanismos para
explicar los problemas esfinteranos de estos pacientes. Probablemente el ms
aceptado sea la hiperreflexia del msculo detrusor, debida a la liberacin del
control nervioso supraespinal de la vejiga (vejiga neurgena), demostrable
mediante estudios urodinmicos. Tambin se implica el deterioro psicointelectual, en lo que se ha denominado anosognosia miccional, y que sera
superponible al existente en otras demencias con afectacin frontal bilateral.
El problema se agrava por el deterioro de la marcha que sufren estos
pacientes, que interfiere en su comportamiento miccional normal.
Aunque algunos autores han sugerido que la combinacin de la
cistomanometra antes y despus de una puncin lumbar evacuadora podra
predecir el resultado de la ciruga derivativa, otras series no recomiendan su

237

uso por ser su valor predictivo aislado aleatorio.

OTRA SINTOMATOLOGA
De forma ocasional puede aparecer sintomatologa adicional, de significacin
y correlacin dudosa con la hidrocefalia:
Cefalea
Es el sntoma adicional que ms frecuentemente refieren los pacientes,
encontrndose presente hasta en el 15% de ellos. En un pequeo porcentaje
es la queja principal por la que el enfermo busca la atencin mdica. La
mayor parte de los casos corresponden a hidrocefalias secundarias, en las
que ste sntoma podra corresponder un signo premonitorio de la
descompensacin de una hidrocefalia previamente compensada o detenida,
siendo relativamente frecuente en la LOVA. Esta forma de hidrocefalia
crnica representa una hidrocefalia que se encontraba presente en la
infancia y que se manifiesta clnicamente en la edad adulta, objetivndose
en las pruebas de neuroimagen una gran ventriculomegalia.
Macrocefalia
La macrocefalia, definida por un permetro ceflico >60 cm en varones o
>58 cm en mujeres, aparece en un 3% de las hidrocefalias crnicas. Es un
hallazgo prcticamente constante en las LOVAs, siendo responsable una
estenosis primaria del acueducto de Silvio de aproximadamente la mitad de
los casos.
Epilepsia
Entre el 2.3% y el 15% de los pacientes pueden padecer crisis comiciales
de forma aislada o repetida. No existe ninguna teora patognica
demostrada que correlacione la hidrocefalia crnica del adulto con la
gnesis de focos epileptgenos. Un porcentaje importante de estos
pacientes se corresponde con hidrocefalias secundarias, sobre todo
postraumticas y posthemorrgicas, y otro porcentaje a formas idiopticas
que, probablemente, presenten lesiones parenquimatosas de origen
vascular. Por tanto, la teora ms plausible parece apuntar a la disminucin
del umbral epileptgeno de lesiones subyacentes no relacionadas con la
hidrocefalia.
Disfuncin hipotlamo-hipofisaria.
La dilatacin del tercer ventrculo y los episodios de elevacin de la
presin intracraneal pueden ocasionar problemas endocrinos, al alterar el
funcionamiento del eje hipotlamo-hipofisario, y disfuncin de los rganos
circumventriculares. Las manifestaciones clnicas provocadas por esta
circunstancia son ms bien anecdticas, aunque existen casos
documentados en la literatura en que se constituyen como epicentro
sintomtico del sndrome hidroceflico. La alteracin endocrina suele
aparecer como un hipopituitarismo, aunque los trastornos de la
homeostasis del volumen y la osmolalidad plasmtica tampoco son
excepcionales. En este sentido puede ocurrir tanto una diabetes inspida
como una hiponatremia, esta ltima provocada bien por un sndrome de
secrecin inadecuada de hormona antidiurtica (SIADH) bien por un

238

sndrome pierde-sal cerebral. Tambin se ha descrito hipertermia, no

explicada por otras causas y que se cree secundaria al malfuncionamiento
del reostato hipotalmico.
DIAGNSTICO
En el caso de hidrocefalias agudas o subagudas el diagnstico es relativamente sencillo,
ya que la clnica del paciente y la presencia de una dilatacin ventricular en las pruebas
de neuroimagen sern suficientes para establecer el diagnstico de hidrocefalia.
En las formas crnicas la situacin se complica, puesto que las pruebas deben intentar
discernir entre una verdadera hidrocefalia y una dilatacin ventricular ex-vacuo
provocada por una patologa cuyas manifestaciones clnicas remeden las de una
hidrocefalia crnica (p.e. enfermedad de Alzheimer, demencia multi-infarto o
encefalopata subcortical de Binswanger). En este sentido el neurocirujano debe tratar
de identificar aquellos pacientes que van a beneficiarse de la colocacin de una
derivacin licuoral, buscando datos o perfiles que diferencien el enfermo
potencialmente tratable de aquel que no lo es.
Del abanico de pruebas existente para el estudio de la patologa neurolgica, solamente
unas pocas han demostrado presentar predictividad la respuesta a la derivacin valvular
en esta entidad. Otras, ampliamente difundidas y utilizadas como base en la decisin
teraputica con anterioridad, presentan una fiabilidad diagnstica excesivamente baja
debido su la alta tasa de falsos positivos y falsos negativos. En la actualidad no se
dispone de ninguna prueba complementaria que permita, por si sola, reconocer a los
pacientes con buena respuesta al tratamiento, siendo necesaria una aproximacin a partir
de la clnica y de herramientas diagnsticas que, en muchas ocasiones, requieren la
prctica de procedimientos invasivos al paciente.
NEUROIMAGEN ESTRUCTURAL
TOMOGRAFA COMPUTARIZADA
Es la prueba inicial que debe solicitarse ante la sospecha de una hidrocefalia y es
tambin til en el seguimiento de los pacientes portadores de una derivacin licuoral.
En el caso de hidrocefalias agudas puede ser suficiente, en conjuncin con la clnica,
para realizar el diagnstico e indicar el procedimiento teraputico.
En determinadas situaciones decidir si el sistema ventricular se encuentra dilatado o no
puede ser difcil, sindolo ms an determinar si existe incremento o disminucin del
tamao ventricular en TACs de control sucesivos, por lo que deben aadirse criterios
objetivos para definir la dilatacin ventricular y cuantificarla. Los diversos ndices
ventriculares permiten este objetivo (Foto 5), siendo el ms ampliamente utilizado el
ndice bifrontal de Evans (IE). La presencia de un IE >0.30 es definitoria de dilatacin
ventricular, categorizndose sta en funcin de su valor ( (Leve=0.30-0.45,
Moderada=0.45-0.55, Grave>0.55). Sin embargo el IE es poco sensible a los cambios
en el sistema ventricular, por lo que nosotros, para valorar la evolucin de la talla
ventricular, utilizamos el ndice bicaudado (IBC), ya que aparentemente presenta unos
resultados ms estables y fidedignos.

239

Dimetro del tercer ventrculo, medido en el corte axial en el que se encuentra

mximamente dilatado.

Mximo radio del asta frontal.

El ngulo septal se calcula entre la lnea media y el borde anterior del asta frontal.

240

La distancia mamilo-pontina se calcula entre los cuerpos mamilares y el borde anterosuperior de la protuberancia.

El ndice bicaudado se obtiene dividiendo la mnima distancia entre la cabeza de ambos

ncleos caudados y el dimetro enceflico al mismo nivel .

El ndice de Evans se calcula dividiendo la distancia mxima entre ambas astas frontales
y
el dimetro enceflico mximo en el mismo corte.

241

La relacin entre el dimeto ventricular mnimo a nivel de la cella media y el dimetro

enceflico mximo en el mismo corte se denomina ndice de la cella media.

Los criterios radiolgicos utilizados clsicamente en el diagnstico de hidrocefalia

crnica son:
Aumento del tamao del IV ventrculo.
Aumento del tamao de las astas temporales (Foto 6 ).
Aumento del tamao y morfologa abalonada del III ventriculo.
Aumento del tamao de las astas frontales, con redondeamiento de su contorno
(Foto 7).
Borramiento de los surcos corticales y los valles silvianos (Foto 8).
Dilatacin de las cisternas de la base.
Hipodensidades periventriculares, que se consideraban un signo radiolgico de
actividad.
Actualmente parece claro que no existe un patrn especfico, y varios de los criterios
radiolgicos utilizados previamente se han demostrado incorrectos. Hasta el 45% de los
pacientes muestra una dilatacin triventricular y no tetraventricular, como se defini de
forma inicial, y la dilatacin del III ventrculo tiene poco valor en la diferenciacin
entre dilatacin ex-vacuo e hidrocefalia. Igualmente, la presencia de cisuras silvianas o
surcos focalmente dilatados tampoco reviste predictividad, ya que se ha demostrado que
estas estructuras pueden comportarse como reservorios extraventriculares de LCR.
Adems, la valoracin de las hipodensidades periventriculares y subcorticales debe
realizarse mediante RM, que permite distinguir mejor el edema periependimario de los
insultos isqumicos subcorticales tipo leucoaraiosis.

242

RESONANCIA MAGNTICA
La mayor resolucin espacial de la RM, su multiplanaridad y la multiplicidad de
secuencias posibles con esta tcnica, la hacen ideal para la valoracin estructural y
funcional de la hidrocefalia.
La primera utilidad, tanto en casos de presentacin aguda como crnica, es el
diagnstico etiolgico, ya que permite visualizar con total nitidez estructuras como el
acueducto de Silvio, permitiendo el diagnstico de seguridad de patologas como las
estenosis del acueducto primarias y secundarias (Foto 9), que en la mayor parte de los
casos nicamente sospecharamos en la TC por la desproporcin existente entre la
dilatacin de los ventrculos laterales y el III ventrculo y la normalidad del IV
ventrculo.
La segunda utilidad es la valoracin de las hipodensidades periventriculares
visualizadas en la TC y que, clsicamente, se consideraban edema transependimario.
Estas reas de hipodensidad, que se traducen en la RM en reas hipointensas en T1 e
hiperintensas en T2, se corresponden con zonas de edema o con reas de gliosis postisquemia. Es difcil diferenciar entre ambas, y el dato fundamentalmente utilizado es la
mayor lucencia de las zonas de edema, que adems se encuentran en contigidad con las
astas frontales y occipitales de los ventrculos laterales (Foto 10 y Foto 11). Las reas
hiperintensas que no estn en contacto con el sistema ventricular se consideran zonas de
isquemia. Con la RM se ha podido demostrar que muchas de las hipodensidades
periventriculares se corresponden con reas de isquemia y no con zonas de edema
periependimario.
Tambin ha aportado nuevos hallazgos en la morfologa del sistema ventricular
hidroceflico, as como posibles datos neurorradiolgicos que podran asesorar el
diagnstico diferencial entre hidrocefalia y otras entidades nosolgicas. La presencia de
adelgazamiento del cuerpo calloso, con elevacin y rectificacin de su contorno, as
como aparicin de punteado hiperintenso en su cara endoventricular, parecen
caractersticos de la hidrocefalia. De igual forma, se describe como tpica de esta
entidad la apariencia cncava del suelo del tercer ventrculo, con ensanchamiento de sus
recesos quiasmtico, infundibular y suprapineal. En consecuencia, la distancia mamilopontina (DMP) se encuentra disminuida, correlacionndose este hallazgo con la
respuesta a la derivacin (el valor predictivo positivo de una DMP <8.35 mm fue del
100% y su valor predictivo negativo del 20% en una serie consecutiva de 50 pacientes
derivados con el diagnstico de hidrocefalia normotensiva).
Los cambios en la hidrodinmica del LCR hacen que su flujo se torne turbulento en
aquellos puntos en que debe atravesar conductos angostos. Esta situacin provoca un
vaco de seal en RM que se visualiza mejor en las secuencias de densidad protnica, y
aunque puede observarse en sujetos normales en el acueducto, su extensin al III y IV
ventrculos se toma como un signo de flujo hiperdinmico del LCR y, por tanto, de
hidrocefalia (Foto 12).

243

Las secuencias de cine-RM mediante contraste de fase permiten la obtencin de valores

de volumen/latido y de velocidad a nivel del acueducto de Silvio (Foto 13), lo que
posibilita el establecimiento de rangos de normalidad y de un lmite que al ser
sobrepasado es definitorio de flujo hiperdinmico. Inicialmente los sujetos normales
presentan un volumen/latido de 30.119.8 ml en direccin crneo-caudal, una velocidad
sistlica de 2.901.45 cm/s, una velocidad diastlica de 2.991.40 cm/s y una velocidad
media de 2.940.94 cm/s. En los pacientes con hidrocefalia el volumen latido es mayor
(63.249.0) pero la direccin se encuentra invertida, es decir, en vez de ser crneocaudal es caudo-craneal. Las velocidades sistlica, diastlica y media se encuentran
aumentadas a ms del doble, siendo respectivamente 7.554.56 cm/s, 5.873.29 cm/s y
6.712.84 cm/s. Una velocidad media superior a los 4.85 cm/s sera definitoria de flujo
hiperdinmico, aunque hemos de tener en cuenta que al menos una tercera parte de los
pacientes con hidrocefalia van a presentar valores normales de velocidad en el
acueducto (hidrocefalias normodinmicas). La presencia de hiperdinamia es un signo de
buen pronstico en cuanto a la respuesta valvular, pero su ausencia no hace imposible el
diagnstico de hidrocefalia.
La valoracin del rea hipocampal tambin resulta de gran utilidad, ya que es la primera
estructura en afectarse en la enfermedad de Alzheimer, mientras que permanece ms o
menos ntegra en la hidrocefalia. As la atrofia hipocampal presente en los pacientes
afectos de enfermedad de Alzheimer provoca que el volumen de los hipocampos sea
bajo (aproximadamente 123 ml) y que tanto las astas temporales como las fisuras
perihipocmpicas de Bichat estn dilatadas. En la hidrocefalia el hipocampo va a
mostrar un volumen tendente a la normalidad (aproximadamente 163 ml) y,
secundariamente a esta normalidad y a la dilatacin del asta temporal, las fisuras de
Bichat se encontrarn obliteradas.
NEUROIMAGEN FUNCIONAL
CISTERNOGRAFA ISOTPICA
Esta tcnica, que se populariz a principios de los aos 70 como una alternativa a la
neumoencefalografa, ha cado en desuso, sobre todo tras la aparicin de la RM. Se
realiza inyectando en la teca lumbar una solucin de albmina o cido triamin-pentaactico (DTPA) marcada con In111 o Tc99m, tras lo que se obtienen imgenes
bidimensionales en una gamma-cmara a lo largo de un periodo de 24-48 horas.
En la hidrocefalia comunicante el istopo refluye hacia el sistema ventricular,
pudindose detectar marcaje radiactivo en los ventrculos laterales al cabo de 2-3 horas
de la inyeccin. Adems tarda ms tiempo en alcanzar la convexidad cerebral y
permanece sobre ella durante 24-48 horas, periodo en el que debera haberse aclarado el
istopo en un sujeto normal.
La predictividad de esta prueba es limitada y no sobrepasa a la que presenta la
combinacin de la clnica y la TC, motivo por el que no es una tcnica que se solicite de

244

forma rutinaria en nuestro servicio.

PERFUSIN CEREBRAL
Existen diversas tcnicas que permiten valorar el FSC regional, entre las que se
encuentran la TC de perfusin (pTC), la RM de perfusin (pRM), la tomografa
computarizada por emisin de fotn simple (SPECT) con HMPAO-Tc99m o la
tomografa por emisin de positrones (PET) con agua marcada con O15.
En la hidrocefalia se objetiva una disminucin del FSC a nivel subcortical, que afecta
sobre todo al ncleo estriado, con reas de hipoperfusin en el territorio de ltima
pradera limtrofe entre la irrigacin superficial y la dependiente de perforantes de la A.
cerebral media que implican cortex prefrontal, fascculo longitudinal superior y lbulo
parietal inferior. En la enfermedad de Alzheimer, sin embargo, se detecta un dficit de
flujo a nivel parieto-temporal bilateral, mientras que en la enfermedad de Binswanger se
objetiva una hipoperfusin global, ms acentuada en ambos lbulos frontales, con
dficits parcheados corticales y subcorticales.
Adems, el estudio antes y despus de la administracin de 1 g de acetazolamida
permite la valoracin de la reserva cerebrovascular. En la enfermedad de Alzheimer, al
mantenerse el acoplamiento metablico en el cerebro, la reserva cerebrovascular es
normal, mientras que tanto en la hidrocefalia como la enfermedad de Binswanger existe
una reserva cerebrovascular reducida en los territorios que muestran alteraciones del
FSC.
METABOLISMO CEREBRAL
En aquellas situaciones en que el metabolismo y el FSC se encuentren acoplados, los
mapas semicuantitativos de baja resolucin del metabolismo cerebral pueden abstraerse
de los correspondientes del FSC obtenidos con cualquier tcnica de perfusin. Sin
embargo, este postulado no puede asumirse en la hidrocefalia, por lo que para valorar el
metabolismo regional en esta patologa debe emplearse el PET con 2-desoxiglucosa
marcada con F18 (FDG), aunque las tcnicas de espectroscopia por RM estn
empezando a cobrar protagonismo.
Los estudios de PET con FDG son fundamentalmente tiles para intentar diferenciar la
hidrocefalia de la enfermedad de Alzheimer, ya que en la primera se detecta un
hipometabolismo global, mientras que en la segunda la depresin metablica afecta
sobre todo al cortex temporal, cingulado posterior y parietal asociativo. Adicionalmente
el estudio con Compuesto Pittsburgh B (PIB) un derivado de la tioflavina que se une
selectivamente a las placas amiloides- marcado con C11 parece ser muy especfico para
el diagnstico de enfermedad de Alzheimer.
Shiino y cols determinaron los niveles de N-acetil-aspartato (NAA), colina (Cho),
creatina (cr) y mioinositol en la sustancia blanca adyacente al cuerpo ventricular
mediante espectroscopia por RM. Una relacin NAA/Cr >1.4 o NAA/Cho >1.6 se
relacion con un buen resultado tras la derivacin licuoral con una predictividad
superior al 80%.

245

EVACUACIN DE LCR
PUNCIN LUMBAR EVACUADORA: TEST DE WIKELSOE
Es un prueba de fcil realizacin, aunque idealmente debe practicarse una evaluacin
cuantitativa de la marcha y las capacidades cognitivas antes y despus de la puncin
lumbar. sta debe evacuar suficiente cantidad de LCR, recomendndose la extraccin
de 40-50 ml, aunque en sus casos iniciales Hakim notase mejora con tan solo 15 ml. Al
igual que ocurre tras la diversin licuoral, el parmetro que suele ser ms sensible a la
hora de mostrar mejora en esta prueba es la marcha.
La puncin lumbar evacuadora tiene una valor predictivo positivo muy elevado
(cercano al 100%), pero una sensibilidad muy baja (entre el 25% y el 60%). Por tanto, y
a pesar de su sencillez, creemos que no debe emplearse de forma aislada, ya que su
valor discriminativo es bajo (predictividad global del 50%), llevando a negar la
posibilidad de tratamiento quirrgico a un porcentaje de pacientes no despreciable con
capacidad de mejora.
DRENAJE LUMBAR CONTNUO
Requiere la implantacin de un catter intratecal a travs del que se drenan 10 ml/h de
LCR durante un periodo aproximado de 72 horas, consiguiendo volmenes de dbito
globales en torno a los 500 ml. Antes y despus del drenaje diagnstico de LCR se
realiza una valoracin clnica cuantitativa.
A pesar de que el procedimiento es tcnicamente sencillo, debe considerarse agresivo ya
que requiere el ingreso del paciente durante al menos 3-4 das y, adems, las
complicaciones infecciosas, con una tasa aproximada del 5%, y sus consecuencias no
son despreciables.
Esta prueba mejora, sobre todo, la sensibilidad de la puncin lumbar evacuadora,
alcanzando valores del 50-100% dependiendo de las series. La predictividad global
vara entre el 58% de la serie de Walchenbach y el 100% de la de Haan. Actualmente, y
en conjuncin con la hidrodinmica del LCR, es una de las pruebas diagnsticas
recomendadas en la hidrocefalia crnica por el INPH Guideline Study Group
(Marmarou y cols) en las Guidelines for the diagnosis and management of idiopathic
normal pressure hydrocephalus publicadas en el 2005.
REGISTRO CONTINUO DE PRESIN INTRACRANEAL
Junto con los estudios de dinmica del LCR es quiz la prueba diagnstica de mayor
utilidad, aunque presenta el problema de su agresividad y de requerir gran colaboracin
por parte del paciente y de su familia.
En principio puede emplearse cualquier tipo de sensor para realizar el registro. El ms
exacto es el catter ventricular, pero cuenta con la desventaja de presentar una alta tasa de
infecciones, con el subsiguiente riesgo de desarrollar una complicacin grave como es la
ventriculitis. La desviacin de las cifras de PIC obtenidas con sensores
intraparenquimatosos con respecto a este gold standard es mnima, aunque en presencia de

246

lesin focal estn sujetos a la aparicin de gradientes compartimentales de PIC.

Su tasa de infeccin es menor que la de los dispositivos intraventriculares, y el riesgo de

aparicin de hematomas en el trayecto del sensor, aunque existente, es bajo. Los menos
agresivos para el paciente son los sensores epidurales, ya que si no existe un incidente
quirrgico cualquier complicacin que se presente con su uso va a quedar limitada al
compartimento extraxial. Su principal problema es la desviacin cuantitativa de los
valores absolutos que ofrecen estos sensores con respecto a los intraxiales, desviacin que
puede alcanzar cifras superiores a los 15 mm Hg y que se reduce si se respeta de forma
estricta la coplanaridad del sensor con la duramadre, motivo por el que la dura debe ser
despegada circunferencialmente del borde del trpano al menos 1 cm y el sensor adaptado
correctamente. De todas formas el anlisis cualitativo de las caractersticas de la onda de
presin es totalmente valorable, por lo que este tipo de sensor es perfectamente vlido para
el propsito que nos ocupa.
En la hidrocefalia es tanto o ms interesante poder detectar adecuadamente los trazados
anormales (p.e. ondas B) que el valor de la PIC media, por lo que el sistema de registro
debe cumplir una serie de caractersticas para que el resultado sea correctamente valorable.
El gold standard es conectar el monitor de PIC a una inscriptora analgica, que debe ser
programada para que el papel corra a una velocidad de 20-30 cm/h y en cuyo trazado 1
mm en el eje de ordenadas se corresponder con un 1 mm Hg. Para poder identificar las
ondas B con facilidad es de utilidad intercalar un filtro de paso bajo entre el monitor y la
inscriptora. En los ltimos aos, se encuentran disponibles en el mercado algunos sistemas
computarizados que ofrecen alternativas fiables al registro analgico tradicional,
consiguiendo igualar en calidad al registro analgico tradicional.
Debe conseguirse un registro nocturno que incluya sueo REM, administrando si es
necesario hipnticos de la familia de las benzodiazepinas (p.e. zolpidem o zopiclona),
porque durante esta fase aparecen mayor cantidad de ondas anormales. La familia del
paciente debe ser instruida para que registre la hora exacta en que se produzca cualquier
acontecimiento o maniobra que pueda incrementar la PIC del enfermo. En nuestro
Servicio realizamos nicamente registro nocturno, lo que permite que el paciente se
encuentre desconectado del sistema al menos la mitad del da, deambulando si el trastorno
de la marcha se lo permite, lo que disminuir las complicaciones por encamamiento y
mejorar el descanso nocturno del paciente. Lo habitual es obtener el registro durante dos
noches consecutivas, prolongndolo durante ms tiempo si el trazado fuese dudoso,
defectuoso o se encontrase artefactado.
ANLISIS DEL TRAZADO
En condiciones normales el registro es estable, con una amplitud limitada de 2-3 mm
Hg y escasa variabilidad, solamente alterada por movimientos, cambios de postura o
maniobras de Valsalva (Figura 5). Ocasionalmente pueden identificarse pequeos
incrementos rtmicos sobre la lnea de PIC basal con una frecuencia de 4-8/minuto y
que representaran los fenmenos de respuesta miognica de Traube-Hering (ondas C de
Lundberg).

247

Si la inscripcin se realiza a alta velocidad podremos encontrar dos componentes

constantes, uno debido al latido cardaco (40-140 ciclos/minuto) y el otro a la
respiracin (8-20 ciclos/minuto), que no son visibles cuando la velocidad de la
inscripcin se sita en los 20 cm/h estndar.

Diferentes fragmentos de monitorizacin continua de la PIC con trazado

dentro de lmites normales.

En su trabajo original Lundberg describi las ondas B como oscilaciones rtmicas que se
presentan en forma de rfaga, con una frecuencia de -2 al minuto y una amplitud hasta
de 50 mm Hg. Con posterioridad Raftopoulos las clasific dependiendo de su amplitud
y
simetra:
Ondas simtricas de baja amplitud (Small Symmetrical Waves, SSW)
Ondas simtricas con un ritmo de 0.5-2/minuto y amplitud <10 mm Hg (Figura 6).

248

REGISTRO DE PIC

Registro continuo de PIC de un paciente con hidrocefalia que muestra un tren de

ondas B de baja amplitud (SSW).

Ondas simtricas de alta amplitud (Great Symmetrical Waves, GSW)

La frecuencia es la misma que para las SSW, pero su amplitud es >10 mm Hg
(Figura 7).
REGISTRO DE PIC

249

Registro continuo de PIC de un paciente con hidrocefalia que muestra un tren de

ondas B de alta amplitud (GSW).
Ondas
intermedias
(Intermediate
Waves,
IW)
Ondas con ascenso lento y descenso rpido, habitualmente de baja frecuencia y gran
amplitud (Figura 8).
REGISTRO DE PIC

Registro continuo de PIC de un paciente con hidrocefalia que muestra un tren de

ondas asimtricas (IW).

250

Sin embargo, los rangos de frecuencia establecidos por Lundberg no son tan ntidos, y
autores como Czosnyka prefieren considerar cualquier tren de ondas cuyo ritmo se
encuentre entre los 0.05 y los 0.0055 Hz (20 segundos-3 mintuos de periodo) como
ondas lentas, con un significado superponible al de las ondas B.
Por ltimo las ondas A o plateau se presentan a intervalos de longitud variable,
tpicamente de 5-20 minutos, formando una meseta por encima de la PIC de base,
normalmente en torno a los 50-100 mm Hg. Raftopoulos ampli el trmino de onda
plateau a toda onda que presente una meseta sea cual sea su duracin y elevacin sobre
la PIC basal (Figura 9), reservando el trmino onda A para aquellas ondas plateau que
cumpliesen los criterios definidos por Lundberg.

REGISTRO DE PIC

Fragmentos de trazado en el que se objetivan ondas plateau.

La interpretacin de un registro como patolgico o no es muy subjetiva, aunque la

presencia de >10% de ondas B es considerada por muchos autores como criterio para la
indicacin de una derivacin licuoral y si este porcentaje supera el 50% un dato de
mejora casi segura tras la misma.
PRESIN DE PULSO
La abolicin del efecto windkessel como consecuencia de una baja distensibilidad del
compartimento intracraneal va a provocar que la presin de pulso (PP) de la onda
correspondiente al latido cardiaco aumente y que la transmisin de dicha onda al LCR
se produzca precozmente.
Podemos considerar que la PP se encuentra elevada cuando supera los 4 mm Hg en
>70% del registro de PIC, los 5 mm Hg en >40% o los 6 mm Hg en >10%.
NDICE PRESIN DE PULSO-PRESIN MEDIA (IPP)
Se calcula obteniendo el coeficiente de correlacin entre la PP y la presin media de la

251

onda de PIC correspondiente al latido cardiaco, utilizando unos 5 minutos de registro.

El clculo manual resulta complejo, por lo que habitualmente se emplean sistemas
computarizados.
En situaciones de normalidad, en que la reserva compensatoria es adecuada, el aumento
de volumen producido por la eyeccin sistlica de sangre al lecho vascular cerebral va a
tener poca repercusin sobre la PIC, motivo por el que este coeficiente de correlacin
va a situarse en torno a 0. Por el contrario, a medida que esta reserva se va reduciendo,
la capacidad del compartimento intracraneal para tamponar el cambio de volumen que
se produce durante la sstole cardiaca va a disminuir, tornndose la presin dependiente
del volumen y acercndose el IPP a 1. Por ltimo, cuando la reserva compensatoria se
encuentra extenuada y la PIC se sita por encima de los valores que permiten una
correcta presin de perfusin cerebral, el lecho vascular se encuentra permanentemente
dilatado y la transmisin del pulso desde dicho lecho al LCR se ve reducida,
adquiriendo el IPP cifras negativas.
Algunos autores recomiendan utilizar el valor de la presin diastlica en lugar de la
presin media, denominando al coeficiente de correlacin resultante ndice de elastancia
(IE).
HIDRODINMICA LICUORAL
La evaluacin de la hidrodinmica del LCR mediante test de infusin aporta datos acerca
de la resistencia al drenaje del LCR y la distensibilidad del sistema crneo-espinal, que
poseen valor predictivo sobre la respuesta a la derivacin valvular en la hidrocefalia
crnica. Los dos procedimientos estndar para valorar la dinmica licuoral son la tcnica
de infusin continua de Katzman y la tcnica de bolos de Marmarou. En ambos
procedimientos se realiza la infusin mediante puncin lumbar, requirindose una tcnica
atraumtica a fin de no abrir falsas vas de salida para el LCR que artefacten los datos
obtenidos. Cuando se produce una puncin traumtica el test no es vlido y deber ser
repetido a las 2-3 semanas, cuando la duramadre haya cicatrizado.
En nuestro servicio, para evitar incrementos en la resistencia debidos al bajo calibre de la
aguja, realizamos la puncin lumbar utilizando un Spinocat de 18G, al que se conecta una
llave de 3 vas previamente purgada. En el acceso lateral de la llave se acopla el
transductor de presin y por el acceso frontal se realizan las maniobras de infusin,
siempre bajo unas condiciones de asepsia ptimas.
El fluido utilizado para la infusin vara en los diferentes trabajos. Usar suero salino
fisiolgico puede provocar problemas por los cambios electrolticos inducidos en el LCR
que baa las races nerviosas de la cola de caballo y un porcentaje no despreciable de
pacientes presenta sintomatologa clnica que hace desagradable la exploracin y artefacta
el registro obtenido. Algunos autores emplean anlogos especficos del LCR para este
menester. Nosotros utilizamos solucin de Ringer lactato, sin que los pacientes hayan
presentado disestesias o dolor achacables al fluido de infusin.
TEST DE INFUSIN CONTINUA DE KATZMAN
En su trabajo original, publicado en 1970, Katzman y Hussey puncionaban el espacio
subaracnoideo a nivel lumbar mediante un trocar 19G, que conectaban a una llave de 3
vas, por una de las cuales infundan suero salino fisiolgico mediante una bomba tipo
Harvard, realizando medicin de la presin del LCR con un manmetro convencional

252

por otra de ellas. El ritmo de infusin se fijaba a 0.76 ml/min, que es el doble de la tasa
de produccin normal de LCR, y que representaba la cantidad que un individuo normal
poda absorber con mnimos incrementos en la PIC (este trabajo demostr que sta
capacidad de absorcin era mayor, situndose entre 4 y 6 veces la produccin de LCR).
La infusin continuaba, con mediciones de la PIC cada 10 minutos, hasta que se
produca una estabilizacin de la PIC, logrando un estado de equilibrio, estado que sola
aparecer a los 40-60 minutos de iniciado el test. Si la PIC ascenda por encima de 50
mm Hg el test era interrumpido indicndose ciruga, y si no la curva de presin
resultante se comparaba con la curva normal 2.5 desviaciones estndar.
Nelson y Goodman introdujeron, un ao ms tarde, el registro electromanomtrico en
esta tcnica, aadiendo adems como parmetro objetivo el incremento de PIC/min a
una tasa de infusin dada. A un ritmo de infusin de 1.5 ml/min consideraron normales
incrementos de presin de hasta 20 mm H 2O/min (aproximadamente 1.5 mm Hg/min).
Martins (1973) y Ekstedt (1977) estandarizaron la tcnica para diferentes tasas de
infusin, ste ltimo mediante un sistema de infusin a presin constante, introduciendo
respectivamente los trminos de resistencia al drenaje del LCR (R CSF) y conductancia al
drenaje del LCR (CCSF) (Figura x).

Nosotros realizamos la infusin a una tasa de 1.65 ml/min (99 ml/h) y fijamos la
velocidad de la inscriptora en 1 cm/min. Proseguimos la prueba hasta alcanzar el estado
de equilibrio (situacin que suele conseguirse a los 15-20 minutos de iniciada la
infusin). Si la PIC sobrepasa los 50 mm Hg y el paciente muestra cefalea, nauseas,
desorientacin o cualquier otro sntoma sospechoso de repercusin aguda de la presin
sobre el tejido enceflico, el test se toma como positivo y la prueba se suspende
(Figura 10).
HIDRODINMICA LICUORAL

Test de infusin continua de Katzman en un paciente con diagnstico de

hidrocefalia crnica del adulto compensada. La RCSF result de 9.09 mm
253

Hg/ml/min, dentro de la normalidad, pero en la meseta se observan ondas B.

Como hemos comentado con anterioridad, la R CSF depende de la edad del paciente, por
lo que en su valoracin debemos tener dicho parmetro en consideracin. En la serie
presentada por Borgesen, utilizando como criterio para la ciruga una CCSF<0.08
ml/min/mm Hg (RCSF=12.5 mm Hg/ml/min), el 93% de los pacientes respondieron
favorablemente. El Dutch Normal-Pressure Hydrocephalus Study aport datos acerca de
la predictividad de la RCSF, que por s sola fue capaz de detectar el 76% de los pacientes
que mejoraron tras la derivacin. El 67% de los pacientes con una R CSF <12 mm
Hg/ml/min que no mejoraron tras el shunt valvular desarrollaron morbilidad tras la
ciruga. Por esta razn es importante determinar el punto de corte para la indicacin de
la derivacin licuoral, y segn este estudio la mayor fiabilidad diagnstica se obtiene
con una RCSF >18 mm Hg/ml/min.

Nosotros, siguiendo el criterio de ms amplia difusin, utilizamos como lmite inferior

para indicar la ciruga 12 mm Hg/ml/min. De todas formas, este test debe ser
interpretado tambin con un criterio cualitativo, ya que en ocasiones la R CSF se sita
dentro de lmites normales, pero en el estado de equilibrio comienzan a aparecer ondas
lentas que traducen un reserva adaptativa disminuida, situacin en la que nosotros
consideramos la prueba tambin patolgica a pesar del resultado de la RCSF.
TEST DE INFUSIN DE BOLOS DE MARMAROU
Esta tcnica -introducida por Marmarou en 1975 con un trabajo experimental realizado
en gatos, a los que infunda 4 ml de suero salino a una velocidad de 1 ml/s- fue utilizada
inicialmente para valorar la distensibilidad cerebral, dado que el procedimiento de
infusin continua posea errores conceptuales; al tratarse de una exploracin que
requera aproximadamente 60 minutos, los cambios en la reabsorcin del LCR influan
notablemente sobre el resultado obtenido para la distensibilidad, por lo que Marmarou
ide la inyeccin de bolos para realizar medidas instantneas.
La representacin de los valores de presin y volumen da como resultado una curva
hiperblica, pero tras introducir una escala logartmica en el eje de presin se obtiene
una recta. La pendiente de esta recta representa el ndice presin-volumen (PVI), que a
nivel prctico se traduce en el volumen que sera necesario infundir dentro del sistema
ventricular para multiplicar por 10 la PIC. Sus valores normales, con un intervalo de
confianza del 99%, se encuentran entre los 16.6 y los 24 ml.
A partir de este ndice, y realizando una medicin a un tiempo determinado, se puede
estimar la resistencia al drenaje del LCR. Habitualmente las mediciones se realizan a 1,
2 3 minutos. Por este mtodo los valores normales para la R OUT, con un intervalo de
confianza del 99%, se encuentran entre los 2.5 y los 4.4 mm Hg/ml/min.
En nuestro servicio se realiza la tcnica infundiendo un bolo de 8 ml a una velocidad de
1 ml/s y fijando la velocidad de la inscriptora a 2 cm/min (Figura 11). Una vez la PIC

254

retorna a sus valores basales, realizamos un segundo test y obtenemos PVI y R OUT
calculando la media de los correspondientes resultados. No es infrecuente que, si la
infusin se ha realizado demasiado rpido, sobrepasemos la reserva adaptativa crneoespinal y aparezcan oscilaciones rtmicas que impidan la interpretacin de la prueba. Si
este es el caso deberemos esperar a que la PIC se restablezca a su estado basal y
realizaremos un nuevo test con un bolo de volumen inferior.
HIDRODINMICA LICUORAL

Test de infusin de bolus de Marmarou en un paciente con diagnstico de

hidrocefalia crnica del adulto compensada. El PVI fue de 17.3 ml, la R OUT de 3.9
mm Hg/ml/min y la CCSF de 0.84 ml/mm Hg.

Aunque se reconoce que el punto de corte para la ROUT obtenida mediante esta tcnica es
sensiblemente ms bajo que el calculado mediante la infusin continua de Katzman, no
existe acuerdo a la hora de establecer cul debe ser el valor a partir del que la
predictividad de esta prueba es adecuada. En su trabajo de 1996 sobre
ventriculomegalia postraumtica Marmarou utiliz como punto de corte una R OUT >6
mm Hg/ml/min, mientras que en su publicacin del 2005 sobre hidrocefalia
normotensiva idioptica emple una ROUT >4 mm Hg/ml/min. Dado que el lmite
superior de la normalidad parece situarse aproximadamente en 4.5 mm Hg/ml/min,
nosotros nos decantamos por una ROUT >6 mm Hg en este test, ya que utilizar una R OUT
ms baja aumentara los falsos positivos. Adicionalmente, en un estudio no publicado
sobre 50 pacientes con hidrocefalia a los que se le practicaron ambas tcnicas de
infusin en nuestro servicio, una RCSF >12 mm Hg/ml/min en el test de Katzman se
correlacion de forma prcticamente invariable con una ROUT >6 mm Hg/ml/min en el
test de Marmarou.
La PVI tambin aporta informacin y puede ser el nico parmetro patolgico, en
conjuncin con el registro continuo de PIC, en un subgrupo de pacientes con
hidrocefalia crnica que, de otra manera, seran considerados como de mal pronstico y
con pocas probabilidades para presentar mejora tras la derivacin. Nosotros tomamos
como patolgicos valores por debajo de los 15 ml.

255

DERIVACIONES LICUORALES
HISTORIA
La hidrocefalia ha sido una patologa esquiva para el tratamiento desde su descripcin
en el corpus hippocraticum hasta mediados del pasado siglo. A pesar de que durante
mucho tiempo se consider que el propio Hipcrates fue el primero en realizar una
puncin ventricular, es ms que probable que -en consonancia con el tratamiento
promulgado para la hidrocefalia por los galenos helensticos, consistente en vendajes
craneales realizados con corteza de tilo que se introducan en trepanaciones a modo de
drenaje- accediese al espacio subdural ms que al sistema ventricular. En la baja edad
media el cirujano cordobs Abul-Qasim Al-Zahrawi preconiz la puncin ventricular
seguida de vendajes compresivos en la hidrocefalia infantil, en un intento de mantener
el permetro ceflico dentro de lmites normales. Esta prctica debi persistir hasta
mediados del siglo XVII, momento en que, dada su falta de eficacia y las deletreas
consecuencias del subsiguiente aumento en la PIC, fue abandonada en favor de
tratamientos mdicos que incluan diurticos, laxantes, sangras y otras medidas
igualmente ineficaces.
La primera puncin ventricular de la que se conserva documentacin histrica fue
practicada en 1744 por Claude-Nicolas Le Cat, quien insert una cnula especialmente
diseada en el ventrculo lateral de un recin nacido, mantenindola en dicha
localizacin durante 5 das, hasta que el nio falleci. La prctica totalidad de las
punciones ventriculares realizadas con posterioridad acabaron con el mismo resultado
como consecuencia del desarrollo de infecciones. La introduccin de la anestesia y la
antisepsia quirrgica a finales del siglo XIX permitieron que algunos cirujanos
recogiesen el testigo y se intentase de nuevo el drenaje de LCR a travs de un acceso
ventricular. En 1893 el cirujano polaco Jan Mikulicz-Radecki realiz la primera
diversin licuoral al implantar en un nio de 6 meses una cnula de cristal de diseo
propio que conectaba el sistema ventricular con el espacio subaracnoideo y subgaleal;
este dispositivo funcion correctamente durante 1 ao con buen resultado clnico.
Durante las dos primeras dcadas del siglo XX los dispositivos de puncin ventricular
se fueron perfeccionando -introduciendo Krause la primera cnula atraumtica de plata,
diseo que fue perfeccionado por Dandy y Cushing con posterioridad- a la vez que la
tcnica quirrgica para acceder al sistema ventricular evolucionaba, logrando que la
puncin ventricular se tornase relativamente segura y se generalizase.
Paralelamente, la tcnica de puncin lumbar desarrollada por Quincke en 1891
precisamente en un intento de tratar la hidrocefalia- permiti la evacuacin seriada de
LCR a travs de la teca lumbar, logrando mejoras temporales en un porcentaje no
desdeable de los pacientes, aunque con el riesgo inherente al encajamiento amigdalar
en los casos de hidrocefalia obstructiva, ya descrito en 1896 por Fleischmann.
Por otro lado, varios cirujanos proponen la posibilidad de derivar de forma definitiva el
LCR hacia una cavidad de baja presin. En 1898 Ferguson realiza la primera derivacin
lumbo-peritoneal, accediendo a la cavidad peritoneal a travs del cuerpo de la vrtebra
L5 y estableciendo una conexin entre la teca lumbar y el peritoneo con un cable de
plata. En 1905 Kausch practic la primera tentativa de derivacin ventrculo-peritoneal,
empleando un tubo de goma no valvulado, aunque el paciente muri a las pocas horas

256

de la intervencin. Dos aos ms tarde, en 1907, el cirujano austriaco Erwin Payr

realiza la primera derivacin desde el sistema ventricular al seno longitudinal superior,
utilizando un injerto de vena safena que evitaba el reflujo de sangre hacia el ventrculo.
Tras los malos resultados obtenidos con esta tcnica, en 1911 comienza a derivar el
LCR a la vena yugular empleando un xenoinjerto de vena bovina fijado con formalina,
con una efectividad limitada en el tiempo como consecuencia de la trombosis del
injerto. Hasta el inicio de los aos 50, en que se inventan los primeros modelos
valvulares, se desarrollan diversas tcnicas quirrgicas empleando diferentes espacios
para el drenaje, como la cavidad pleural (Heile, 1914), la grasa supraorbitaria
(Hildebrand, 1923) o el ureter (Heile, 1925). De estos procedimientos cabe destacar dos
por su elevado porcentaje de xito para la poca:
Ventriculo-cisternostoma de Torkildsen (1938), que conectaba el asta occipital
con la cisterna magna por medio de catteres no valvuladas, y que tena una gran
efectividad en las hidrocefalias no comunicantes.

Derivacin ventrculo-ureteral de Matson (1949), que conectaba la teca lumbar

con la porcin proximal del ureter con un tubo de polietileno, previa realizacin de
una nefrectoma. El propio cirujano otorgaba el xito de su tcnica quirrgica al
efecto valvular del urter, que permita una estabilidad en el flujo de evacuacin de
LCR. Una complicacin frecuente con este procedimiento era el sndrome pierdesal debido a la prdida por la orina de Na+ procedente del LCR.
Sin embargo, la falta de efectividad a largo plazo segua siendo la regla ms que la
excepcin, motivo por el que los cirujanos persistieron en su bsqueda de alternativas
que permitiesen el control de la hidrocefalia con un enfoque fisiopatolgico diferente.
Uno de estos enfoques consisti en reducir la produccin de LCR destruyendo el lugar
dnde se produce mediante su reseccin o coagulacin, siendo pioneros en esta tcnica
Victor Darwin Lespinasse y Walter Edward Dandy: Lespinasse realiz la primera
plexectoma aproximadamente en 1910, auxilindose de un cistoscopio, mientras que
Dandy comienza a emplear este procedimiento en 1918 tras realizar experimentos en
perros y sin tener conocimiento de los trabajos de Lespinasse. Esta tcnica fue
abandonada tras la aparicin de los sistemas valvulares debido a ser eficaz slo en una
tercera parte de los pacientes y a la alta tasa de complicaciones. Previamente, en 1912,
Dandy comunic la parte posterior del tercer ventrculo con el espacio subaracnoideo
mediante un abordaje subtemporal que requera el sacrificio de uno de los fascculos
pticos. En 1923 Mixter realiz el procedimiento mediante ventriculoscopia en un
paciente. Esta tcnica, denominada ventriculo-cisternostoma premamilar endoscpica,
se ha convertido en un estndar neuroquirrgico para la hidrocefalia no comunicante en
nuestros das.
El primer sistema valvular implantado en humanos fue desarrollado en 1949 e
implantado por los neurocirujanos Frank Nulsen y Eugene Spitz. Se trataba de un
sistema que contaba con dos mecanismos de bola-en-cono accionados por muelles de
platino, entre los que se interpona una cmara de bombeo y que, unido a catteres de
polietileno, fue implantado en forma de derivacin ventrculo-yugular en un nio de 18
meses. Prcticamente de forma simultnea, Matson y Bush desarrollaron una vlvula
ajustable magnticamente que fue implantada en 18 casos pero que nunca llego a ver la

257

luz ms all de los prototipos experimentales. En 1955, la cooperacin del ingeniero Ted
Heyer y el neurocirujano Robert Pudenz dio como resultado una vlvula de hendidura
transversal que se situaba en el extremo distal del tubo de drenaje y que se implant en
forma de derivacin ventrculo-atrial con buen resultado. Sin embargo, probablemente
el mayor logro en la historia de los sistemas valvulares fue llevado a cabo por John
Holter, padre de un nio con hidrocefalia que estaba siendo tratado por Spitz. Acuciado
por la ausencia de soluciones definitivas para su hijo, Holter dise en pocas semanas
un sistema valvular realizado en silicona y compuesto por una vlvula de hendidura
distal, a la que inicialmente se acoplaba un catter distal de polietileno. Tras los
primeros implantes exitosos, el catter distal fue sustituido por un constructo
ntegramente realizado en silicona. La vlvula de Spitz-Holter an se fabrica y se
calcula que, al menos, 100.000 pacientes siguen vivos con una de estos sistemas
derivativos funcionantes.
DRENAJES TRANSITORIOS DE LCR
DRENAJE VENTRICULAR EXTERNO
El drenaje ventricular externo (DVE) es un mtodo de diversin licuoral de gran
utilidad para el neurocirujano, ya que permite evacuar temporalmente LCR,
monitorizar la PIC y administrar frmacos directamente al fluido cerebro-espinal.
Sus indicaciones son, por tanto, mltiples y debemos plantearnos su utilizacin
siempre que se requiera un acceso transitorio al LCR.
El primer neurocirujano en emplearlo de forma ms o menos rutinaria fue Fedor
Krause en 1911. A finales de los aos 40 y principios de los aos 50 comenzaron
a aparecer los primeros sistemas de drenaje cerrado y las posteriores mejoras
llevaron a que en los aos 70 el DVE se convirtiese en el dispositivo que hoy
conocemos. Suelen comercializarse en forma de kit que incluye un catter
ventricular de aproximadamente 20 cm de longitud, un trocar de tunelizacin, un
conector Luer-lock y una lnea de drenaje que cuenta con dos accesos mediante
llaves de 3 vas, una cmara de goteo graduada conectada y una bolsa de recogida
(figura x).
TCNICA QUIRRGICA
La tcnica de implantacin de un DVE es sencilla. El acceso al sistema
ventricular puede realizarse prcticamente desde cualquier punto de la
superficie cortical, aunque los puntos de entrada ms empleados son, por este
orden, el precoronal, el occipital y el parietal. Una vez localizado el acceso
podemos realizar el procedimiento mediante un abordaje mnimamente
invasivo, con una incisin de aproximadamente 0.5 cm y un mini-drill, o con
un agujero de trpano reglado centrado sobre una incisin longitudinal o
semicircular. Tras canular el ventrculo es importante realizar una tunelizacin
subcutnea del catter ventricular lo ms amplia posible (al menos 10 cm),
con el fin de disminuir el riesgo de infeccin.
Acceso frontal precoronal (Kocher)
El punto de Kocher se sita a 11-12 cm del nasin y 2-3 cm de la lnea
media. El catter ventricular se dirige hacia el canto orbitario interno (COI)
en el plano sagital y hacia el conducto auditivo externo (CAE) en el plano
coronal. El asta frontal suele localizarse a 4.5-5.5 cm de profundidad,
aunque esta distancia puede ser menor si los ventrculos estn muy
dilatados. Tras puncionar el ventrculo retiraremos el fiador del drenaje y lo
avanzaremos con unas pinzas de bayoneta hasta que hayamos introducido

258

aproximadamente 7 cm de longitud desde la superficie sea; con esta

tcnica, si la direccin es adecuada, la punta del catter se habr
posicionado en el agujero de Monro.
Acceso occipital (Krause, Dandy, Frazier)
La entrada se localiza 5 cm por encima de la protuberancia occipital
externa y a 2-3 cm de lnea media. La canalizacin del asta occipital se
logra dirigiendo el catter hacia el COI homolateral. El ventrculo suele
encontrarse a los 4 cm de profundidad, aunque resulta prudente introducir
2-3 cm ms el catter para situar su punta en el asta frontal, lo ms alejada
posible del plexo coroideo.
Acceso parietal (Keen)
El punto de puncin se localiza 3-3.5 cm por encima y 3-3.5 cm por detrs
del CAE. El catter ventricular se dirige a un punto situado
aproximadamente 6-6.5 cm por encima del CAE contralateral.
CUIDADOS y RECOMENDACIONES
Una vez implantado y conectado el catter ventricular al sistema de drenaje, el
dbito del mismo se controla colocando la cmara de goteo a la altura
correspondiente a la presin que se quiere mantener, sabiendo que con la
cabeza del paciente centrada el cero se sita aproximadamente a nivel del
CAE (Figura 12). Es importante controlar el drenado cada hora y ajustar la
altura del drenaje para que el drenado horario se corresponda con las
necesidades del paciente. Mientras que en una hidrocefalia lo ideal es
mantener un dbito de 10-15 ml/h (250-350 ml/da), en un traumatismo
crneo-enceflico solamente ser necesario extraer de forma intermitente la
cantidad de LCR necesaria para mantener la PIC controlada.
Al realizar cambios posturales o si el paciente es trasladado para la prctica de
alguna prueba diagnstica es conveniente cerrar el DVE. El sistema debe ser
manipulado siempre en condiciones de mxima asepsia, requiriendo la herida
quirrgica y el punto de salida del DVE los cuidados postoperatorios
habituales.
COMPLICACIONES
La complicacin ms frecuente de este procedimiento es la infeccin en forma
de ventriculitis, que en algunas series supera el 25%, apareciendo sobre todo
cuando el DVE se ha implantado como consecuencia de una hemorragia
intraventricular, se mantiene prolongadamente o existe fstula de LCR
peridrenaje. Aunque en nuestro hospital realizamos profilaxis antibitica
preoperatoria con cefazolina (50 mg/Kg hasta un mximo de 2 g), esta medida
no es admitida como efectiva por todos los autores, defendiendo unos
mantener el tratamiento antibitico mientras se mantiene implantado el DVE
mientras que otros no utilizan profilaxis de forma rutinaria. De igual forma,
tampoco existe consenso acerca de la necesidad de extraer muestras de LCR
seriadas para cultivo y bioqumica; nosotros la realizamos dos veces por
semana, pero no son pocos los neurocirujanos que prefieren tomar muestras
nicamente cuando existe la sospecha clnica de ventriculitis, con el fin de
minimizar la manipulacin del DVE.
Los grmenes que con mayor frecuencia producen esta complicacin son

259

comensales habituales de la piel -sobre todo S. epidermidis- por lo que el

tratamiento inicial hasta la llegada de los cultivos de LCR debe estar dirigido
a estos microorganismos, siendo la vancomicina intratecal en una dosis nica
diaria de 10 mg la terapia emprica de eleccin. Suele recomendarse tambin
recambiar el drenaje ventricular a otra localizacin, aunque si existe la
perspectiva de poder retirarlo en unos das y no hay evidencia de compromiso
sistmico esta medida puede no ser necesaria.
Actualmente se encuentran disponibles catteres impregnados con antibiticos
que se liberan lentamente en el transcurso de semanas y que parecen efectivos
a la hora de disminuir la tasa de infecciones en estos dispositivos, sobre todo
cuando sta sobrepasa el 5%.
Otra complicacin relativamente frecuente es la obstruccin, que aparece en
aproximadamente un 20% de los casos. Una gran parte de ellas se solucionan
con aspiracin-irrigacin del sistema, maniobra que debe ser realizada
siempre por el neurocirujano previa realizacin de una TC craneal que
demuestre que el catter sigue en una posicin idnea. Es ms frecuente
cuando el drenado es hemorrgico y en un 1-6% de los casos requiere el
recambio del DVE.
Tampoco es infrecuente, con una tasa variable del 5% al 19% que afecta sobre
todo a pacientes que requieren cambios posturales frecuentes, que el catter
pierda su localizacin intraventricular, lo que obliga al recambio del mismo.
La hemorragia en el trayecto del DVE se refiere en la literatura con cifras
dispares, dependientes de si se contabilizan todos los episodios hemorrgicos
(4-6%) o solamente aquellos que causan deterioro clnico (<1%).
DRENAJE LUMBAR CONTINUO
Esta tcnica fue introducida en la prctica clnica por Vourch en 1963 y puede
emplearse sustituyendo al DVE en aquellos casos en que no exista bloqueo a la
circulacin del LCR entre el compartimento intracraneal y la teca lumbar, ya que
en caso contrario su uso se encuentra formalmente contraindicado. Sus
indicaciones fundamentales son la extraccin de LCR perioperatoria en cirugas
que van a requerir gran relajacin del parnquima cerebral (p.e. aneurismorrafia)
o en las que el cierre dural no va a ser hermtico y se va a encontrar sometido a
un gradiente positivo de presin (p.e. ciruga basicraneal) y el tratamiento de
fstulas de LCR traumticas o postoperatorias.
Estos sistemas tambin se comercializan en kits, que incluyen una aguja de
Touhy 14G, un catter de silicona, una gua metlica flexible, un conector Loerlock y una lnea de drenaje similar a la descrita para el DVE (Figura 13).
La tcnica de implantacin es sencilla. Se practica una puncin lumbar en el
espacio L3-L4, se rota la aguja hasta que la apertura de la misma se orienta
cranealmente y se desliza el catter lumbar -en el que previamente se ha
introducido la gua- de 5 a 7 cm en el interior del saco tecal a travs de la aguja
de puncin. Se retira sta y finalmente la gua. Si es posible resulta conveniente

260

tunelizar subcutneamente el drenaje, para lo que podemos emplear la propia

aguja de puncin.
Los cuidados son similares a los mencionados para el DVE. Debe extremarse el
control del dbito de LCR, sobre todo en el caso de fstulas de LCR, ya que un
drenado excesivo puede conducir a la aparicin de un neumoencfalo a tensin.

Las complicaciones ms frecuentes son el dolor radicular, que suele desaparecer

al retirar unos milmetros el catter, y la aparicin de cefalea postpuncin.
Lesiones neurolgicas y hematomas espinales son raros, con una incidencia
inferior al 1%.
RESERVORIOS SUBCUTNEOS
El acceso permanente al sistema ventricular mediante un reservorio subcutneo fue
introducido en 1963 por Ommaya, motivo por el que estos dispositivos son conocidos
comnmente como reservorios de Ommaya. Se trata de casquetes esfricos de dimetros
variables realizados en silicona, muy similares en concepcin a las cmaras de bombeo
existentes en la mayor parte de las vlvulas de derivacin licuoral. Se usan
principalmente para la administracin de quimioterpicos directamente al LCR, aunque
no es infrecuente que se indiquen para la evacuacin repetitiva de lquido en lesiones
qusticas (p.e. craniofaringiomas).
Su implantacin requiere la colocacin de un catter ventricular por cualquiera de los
accesos descritos, previa realizacin de una incisin semicircular en el cuero cabelludo.
Tras canular el ventrculo el catter se conecta al reservorio, que se sutura al periostio
del crneo para asegurar su inmovilidad. Otra posibilidad es cortar el catter ventricular
hasta una longitud de 6-7 cm y despus conectarlo al reservorio, tras lo que se introduce
el fiador del catter a travs de la superficie de puncin del reservorio y se canula el
ventrculo, para finalmente retirar el fiador y suturar el reservorio al periostio.
La puncin de los reservorios de Ommaya debe realizarse siempre bajo estrictas
condiciones de antisepsia y empleando una aguja de 25G (aguja de insulina).
SISTEMAS VALVULARES
La filosofa de las derivaciones licuorales es simple a la vez que efectiva: evacuar LCR
del sistema ventricular o la teca lumbar a otro compartimento del organismo donde
pueda ser reabsorbido. Desde la implantacin del primer sistema valvular en los aos 50
los avances han ido sucedindose tmidamente en busca de un sistema que devolviese a
la circulacin del LCR su normal fisiologa, sistema que an a da de hoy dista mucho
de haberse alcanzado.
Segn los ltimos datos disponibles del estudio que est siendo realizado por la
Universidad de Heidelberg, en la actualidad se encuentran disponibles en el mercado
>2200 modelos valvulares diferentes, que responden a >140 construcciones y >550

261

rangos de presin. Bsicamente podramos clasificar estos sistemas dentro de tres

grandes grupos: vlvulas de presin diferencial, vlvulas reguladoras de flujo y vlvulas
gravitacionales. Estos sistemas pueden incorporar adems dispositivos para controlar el
efecto sifn, bien en el propio cuerpo de la vlvula o intercalados a lo largo del catter
distal.
HIDRODINMICA VALVULAR
An con las diferencias en funcionamiento y concepcin, la prctica totalidad de
los diseos valvulares existentes siguen el mismo principio hidrodinmico, que
para el caso ideal de un fluido newtoniano viene regido por la ley de Poiseulle
(Figura 14). Existen varias consideraciones que esta ley obliga a realizar:
Pico sistlico de flujo
El incremento de PIC que se produce durante la sstole cardiaca hace que el
gradiente de presin (P) se incremente y que el LCR que ingresa en el
sistema valvular se pierda irremediablemente. El efecto que este flujo pulstil
del LCR tiene sobre el funcionamiento valvular no se encuentra
adecuadamente estudiado, aunque parece ser que incrementa el flujo a travs
de la mayor parte de las derivaciones el 10-40%. Adems, que el flujo del
LCR a travs del sistema sea predominantemente sistlico va a tener como
consecuencia ms plausible la atenuacin de la presin de pulso intracraneal,
situacin que llevada al extremo (p.e. sobredrenaje crnico por el efecto sifn)
puede causar su abolicin y, en consecuencia, cambiar las propiedades
viscoelsticas del parnquima cerebral.
Presin hidrosttica
La postura del portador de la derivacin va a influir sobre la dinmica
valvular, puesto que, al modificarse la presin hidrosttica, el P va a cambiar
(figura x). Este efecto es especialmente trascendente en las derivaciones
ventrculo-peritoneales (DVP), ya que la presin hidrosttica que se genera
cuando el sujeto adquiere la posicin de bipedestacin puede superar los 50
cm H 2O (38 mm Hg). Esto provoca que, si no existe un mecanismo de
contrapresin integrado en el sistema valvular, ste drene LCR hasta que la
reserva volumtrica craneal se agote (efecto sifn). En la prctica, cuando un
portador de una derivacin sin mecanismos que controlen el sifonaje se
encuentra en bipedestacin la evacuacin del LCR sobrepasa con creces su
produccin, motivo por el que la PIC adquiere valores negativos muy por
debajo de los fisiolgicos. La PIC no se recupera hasta que el sujeto vuelve a
la posicin de decubito y la produccin de LCR compensa la reserva
volumtrica, compensacin que al contrario de lo que ocurre en condiciones
normales- no resulta inmediata.
Presin de la cavidad de drenaje
La cavidad de drenaje va a tener un efecto fundamental en el P. En el caso de
las DVPs hay que tener en cuenta que la presin de la cavidad peritoneal
cambia con la postura del sujeto y que el efecto sifn secundario a la presin
hidrosttica cuando el portador se sienta o se pone en pie es significativo. En
las derivaciones ventrculo-atriales (DVA) la presin de la cavidad vara en
dependencia del ciclo cardiaco, por lo que la aurcula ejerce un efecto
aspirativo durante sus colapsos sistlico (seno x) y diastlico (seno y), y
contrapresin durante la contraccin auricular (onda a), el inicio de la sstole
ventricular (onda c) y el llenado auricular (onda v). Por ello, la atenuacin de
la pulsatilidad del LCR es ligeramente menor que en las DVPs. Este

262

comportamiento, sumado a la prctica inexistencia de efecto sifn, hace que

las DVAs sean una de las opciones ms fisiolgicas.

Dimetro interno de la derivacin

Una vez que la vlvula se abre, el determinante mayor del flujo a travs del
sistema derivativo es la resistencia de ste, que depende fundamentalmente
del radio del catter. Por cada 0.2-0.3 mm de dimetro, el flujo a travs de un
tubo de silicona se duplica/triplica. Los catteres tpicos tienen un dimetro
interior de 1.1-1.2 mm, por lo que no restringen el flujo de LCR y permiten el
sobredrenaje, mientras que los catteres de dimetro <0.8 mm resultan
restrictivos para el flujo y, al menos en teora, impediran la excesiva
evacuacin de LCR. De hecho, la derivacin de Sotelo consta nicamente de
un tubo de silicona de 0.51 mm de dimetro interior y, con un costo mnimo,
es efectiva en un gran porcentaje de pacientes.
Longitud de la derivacin
Otro parmetro que resulta importante para la resistencia global de un sistema
es la longitud del catter implantado, ya que al incrementarla la resistencia
puede aumentar entre un 100% y un 200%. Por este motivo, pensamos que
-adems de la presin de apertura y las curvas de flujo-presin- los fabricantes
deberan facilitar los parmetros de resistencia de los sistemas valvulares (mm
Hg/ml/min por cada cm de catter). De todas formas, esta informacin se
encuentra disponible en la literatura para las vlvulas utilizadas con mayor
frecuencia, gracias a la existencia de laboratorios independientes que realizan
pruebas de fiabilidad a largo plazo.
Caractersticas fsico-qumicas del LCR
La viscosidad del fluido, bsicamente determinada por su celularidad y su
contenido en protenas, tiene poca influencia en el funcionamiento valvular.
La mayor parte de las vlvulas toleran sin problemas proteinorraquias >500
mg/dl sin que su flujo se vea alterado. El efecto del contenido en clulas del
LCR es poco conocido, ya que se desaconseja implantar un sistema derivativo
en situaciones en las que el LCR muestre alta celularidad por el riesgo de
obstruccin del sistema. De todas formas existen series recientes en que se ha
implantado directamente una derivacin ventrculo-peritoneal en hematomas
intraparenquimatosos con extensin intraventricular e hidrocefalia, siendo la
tasa de obstruccin del sistema relativamente baja y el control de la dilatacin
ventricular bueno. Por ello es previsible que la funcin del sistema valvular
tampoco se vea especialmente afectada por un contenido en clulas elevado.
VLVULAS DE PRESIN DIFERENCIAL
Representan la mayor parte de los sistemas valvulares que existen actualmente y
se comercializan en casi todos los rangos de presin posibles, permitiendo
algunos modelos (vlvulas programables o ajustables) ajustar la presin de
apertura desde el exterior mediante un programador magntico propietario.
Su mecanismo de funcionamiento va a condicionar sus propiedades
hidrodinmicas por lo que es importante conocer los cuatro tipos que podemos
encontrar.

263

VLVULAS DE HENDIDURA (SLIT)

Las hendiduras, que pueden estar localizadas en el extremo proximal (p.e.
Codman Holter, Phoenix Holter-Hausner, Codman Denver, Radionics
Standard o Chhabra slit in spring) o distal (p.e. Codman Unishunt, HolterSpitz one-piece o la mayor parte de las derivaciones lumbo-peritoneales), se
abren cuando el gradiente de presin supera la presin de cierre valvular.
La hidrodinmica de estos sistemas adems de los condicionados por el radio
y la longitud del catter implantado- depende principalmente de las
caractersticas del elastmero de silicona que va a condicionar el
funcionamiento de las hendiduras. Algunos modelos incorporan unos muelles
en el interior de estas hendiduras para evitar el reflujo.
Probablemente, junto con los mecanismos mitrales, son las vlvulas de
presin diferencial menos estables a largo plazo.
VLVULAS MITRALES o DE PICO PATO (MITER/DUCKBILL)
El mecanismo se constituye por un orificio cnico que converge en dos
solapas opuestas, dependiendo sus propiedades valvulares del rea, grosor y
elasticidad de stas. Ejemplos de estos sistemas son las vlvulas de Mishler.
VLVULAS DE DIAFRAGMA
Constan de una membrana de silicona que se mueve en respuesta a los
cambios de presin y cuya hidrodinmica depende de las propiedades elsticas
de dicha membrana (Figura 15).
VLVULA DE DIAFRAGMA

Esquema del funcionamiento tpico de una vlvula de presin diferencial

basada en un mecanismo de diafragma.

264

Son modelos muy extendidos (p.e. vlvulas de Pudenz, Codman Accu-Flo o

Radionics Contour Flex) y su estabilidad es intermedia entre los mecanismos
de hendidura y los de bola en cono.
VLVULAS DE BOLA EN CONO (BALL-IN-CONE)
En respuesta a los cambios de presin un muelle efector acta sobre una bola
de material sinttico que abre o cierra el sistema valvular.
Son los sistemas de presin diferencial ms precisos y estables, y se
encuentran tambin muy extendidos (p.e. vlvulas de Hakim, Phoenix Accura,
Cordis Atlas, Miethke MonoStep o Sophysa Monopress). La mayor parte de
las vlvulas con presin de apertura ajustable se basan en esta concepcin
(p.e. Codman Medos-Hakim, Sophysa Sophy/Polaris o Miethke ProGAV).
VLVULAS REGULADORAS DE FLUJO
Aunque el concepto de una vlvula que evacue LCR con independencia de la
presin de perfusin valvular, limitando el flujo a su travs a 20-30 ml/h, es
cuanto menos interesante, la realidad es que los sistemas que intentan aplicar este
principio realmente son operados por presin y siguen los principios bsicos de
las vlvulas de presin diferencial. Los dos modelos ms extendidos son el
Cordis Orbis Sigma (OSD) y el Phoenix Diamond, que empleando concepciones
diferentes logran una curva de flujo-presin de carcter sigmoide.
La vlvula OSD se basa en un cono de rub sinttico que se introduce en el
interior de un anillo metlico, unido a una membrana sensible a las variaciones
de presin. Esta membrana es la que condiciona el cambio entre los tres posibles
modos de funcionamiento, posibilitando que a bajas presiones se comporte como
un sistema diferencial normal y que a altas presiones lo haga como un sistema de
alta resistencia. La presin de perfusin valvular necesaria para que comience a
funcionar vara entre los 2 y 8 cm H2O. Existen dos generaciones de esta
derivacin, ya que la OSD I presentaba problemas de estabilidad a largo plazo,
tena tendencia a obstruirse con fluidos con alto contenido proteico y resultaba
excesivamente prona al hipodrenaje.
La Phoenix Diamond consta de dos vlvulas de hendidura en el mismo
dispositivo, una de alta presin y otra de baja presin, conectadas en serie
mediante un tubo de silicona que cuenta con dos aperturas laterales. Si no existe
sifonaje estas aperturas permanecen abiertas y el LCR circula nicamente a
travs de la vlvula de baja presin. Cuando existe sifonaje la membrana del tubo
de silicona se deforma, cerrando dichas aperturas y haciendo que el LCR deba
atravesar ambas vlvulas. De esta forma se consigue un incremento
prcticamente lineal de la resistencia del sistema con el aumento de presin de
perfusin valvular. Al igual que ocurra con la OSD, la Phoenix Diamond
tambin tiene dos generaciones.
El principal problema que tienen estos sistemas es su tendencia al hipodrenaje en
determinadas situaciones.
Por ejemplo, tamponar los cambios de volumen intracraneal que se producen
durante la fase REM del sueo va a requerir flujos valvulares >60 ml/h y estas
vlvulas difcilmente permiten valores superiores a 40 ml/h.
VLVULAS GRAVITACIONALES
Utilizan el efecto de la gravedad para compensar la presin hidrosttica que se

265

genera durante los cambios de postura, eliminando de esta forma el efecto sifn,
motivo por el que no es necesario aadir ningn otro sistema para su control.
Existen bsicamente dos concepciones, una basada en un interruptor de baja-alta
presin y otra en un sistema de resistencia progresiva.
VLVULAS CON MECANISMO TIPO INTERRUPTOR
Es el utilizado en la Miethke Dual-Switch, que integra en el mismo cuerpo
valvular dos dispositivos de presin diferencial de bola en cono, uno de baja
presin y otro de alta presin. Cuando el paciente se encuentra en decbito la
vlvula funciona en modo de baja presin (p.e. 5 cm H 2O). Cuando el sujeto
adquiere la posicin de bipedestacin el efecto de la gravedad hace que una
bola ocluya el canal de baja presin, obligando al LCR a circular por el
dispositivo de alta presin (p.e. 35 cm H2O).
VLVULAS CON DISPOSITIVO ANTIGRAVITATORIO INTEGRADO
Es el diseo mayoritario en este tipo de vlvulas, que unen en la misma
estructura una vlvula de presin diferencial de bola en cono y un dispositivo
antigravitatorio (p.e. Chhabra Z valve, Miethke GAV/PaediGAV o Cordis H-V
Lumbar Valve). Si el sujeto se encuentra en decubito la presin de apertura
valvular ser determinada por la presin de la vlvula de bola en cono,
adquiriendo el sistema mayor resistencia a medida que el sujeto se incorpora,
debido al peso del sistema de bolas de metal que opera en el antigravitatorio.
CONTROL DEL EFECTO SIFN
Balancear la presin hidrosttica requiere dispositivos especializados interpuestos
por separado en el sistema valvular (p.e. Integra ASD, Integra GCA, Miethke
ShuntAssistant o Codman Siphonguard) o integrados en el cuerpo de la vlvula
(p.e. PS-Medical Delta o Miethke GAV/PaediGAV).
El uso de vlvulas programables sin mecanismos de control del sifonaje es una
prctica relativamente extendida y que, an pudiendo controlar el flujo valvular,
no hace desaparecer el problema de la presin hidrosttica en bipedestacin. De
hecho es frecuente que un paciente con una vlvula programada a una presin de
apertura elevada (p.e. 180 mm H2O) se encuentre sujeto a fenmenos de
hipodrenaje cuando est en decubito y de hiperdrenaje cuando est en
bipedestacin.
DISPOSITIVOS ANTISIFN
Dependen de la presin diferencial que genera el peso de la columna de agua
que se encuentra en el catter distal.
Operados por membrana
Su mecanismo de funcionamiento se basa en una membrana que se
desplaza en dependencia de la diferencia existente entre la presin
atmosfrica y la existente en el interior valvular, de tal forma que cuando
se produce un sifonaje la membrana se mueve hacia el interior del
dispositivo aumentando la resistencia del sistema. Bsicamente se
encuentran disponibles en el mercado el Shipon Control Device (SCD),
incorporado en las vlvulas PS-Medical Delta y PS-Medical Strata, y una
versin modificada del Antisiphon Device (ASD) que incorporan las
Integra Novus. El principal problema que presentan estos sistemas es el
riesgo de hipodrenaje, que puede producirse como consecuencia de su
encapsulacin en tejido cicatricial o por la hiperfuncin del dispositivo.
266

Impedir la primera de estas causas es difcil, aunque la creacin de un

bolsillo subcutneo suficientemente amplio durante la ciruga podra
ayudar a prevenir la excesiva de formacin de cicatriz. La hiperfuncin del
antisifn se evita colocndolo 2 cm por debajo del nivel del agujero de
Monro.
Operados por bola
El nico dispositivo de estas caractersticas es el Codman Siphonguard,
que en esencia funciona como un regulador de flujo y est constituido por
un conducto central de baja resistencia y un serpentn de 0.4 mm de
dimetro que crea un canal de alta resistencia. En presencia de sifonaje
significativo (presiones diferenciales >20 cm H 2O), una bola de rub
ocluye el conducto central y obliga al LCR a circular por el canal de alta
resistencia, que limita el flujo a 20-30 ml/h. El concepto es muy similar al
de las vlvulas reguladoras de flujo y comparte con ellas el problema de
hipodrenaje en situaciones que requieran un flujo valvular por encima de
40 ml/h.
DISPOSITIVOS ANTIGRAVITATORIOS
Estos dispositivos comparten su mecanismo de funcionamiento con las
vlvulas gravitacionales y, por tanto, aumentan la resistencia del sistema
valvular en consonancia con la verticalizacin del eje corporal del sujeto,
utilizando para este fin el peso de las bolas metlicas que incorporan en su
interior. En decbito supino aaden mnima resistencia al sistema valvular,
mientras que en bipedestacin la vlvula y el antigravitatorio suman su
presin de apertura para contrarrestar el efecto de la presin hidrosttica
responsable del efecto sifn.
Para que su funcionamiento sea adecuado deben colocarse siguiendo
estrictamente el eje vertical del cuerpo, motivo por el que suelen implantarse
sobre la pared anterior del trax. Los dispositivos de este tipo ms extendidos
son el Gravity Compensating Accessory (GCA) de Integra y el Miethke
ShuntAssistant.
PROBLEMAS y EVOLUCIN FUTURA
Las vlvulas comercializadas en la actualidad, aunque han mejorado en muchos
aspectos de su funcionamiento con respecto a los modelos diseados a mediados
del siglo pasado, distan mucho de ser perfectas. No existe ningn modelo
valvular que haya demostrado en estudios randomizados independientes su
superioridad sobre los dems, por lo que la eleccin del sistema valvular va a
depender de la patologa a tratar (p.e. hidrocefalia aguda vs hidrocefalia crnica
idioptica), del tipo de derivacin a emplear (p.e. ventrculo-peritoneal vs
ventrculo-atrial) y de las preferencias del cirujano.
El principal problema de los sistemas valvulares en la actualidad ya no parece ser
de concepto, sino de fiabilidad. El estudio de Heidelberg ha puesto de manifiesto
que nicamente un 36% de las vlvulas cumplan estrictamente las
especificaciones del fabricante. En la mayor parte de los casos las desviaciones
detectadas no justificaran diferencias de comportamiento clnicamente
significativas, pero en un 13% de los sistemas el error resultara trascendente.
Adems esta desviacin sobre las caractersticas de funcionamiento presupuestas
empeora con el envejecimiento valvular. Ambas situaciones son ms frecuentes

267

en los modelos basados en hendiduras, picos de pato o membranas de silicona,

pero no estn ausentes en los modelos de bola en cono.
Otras circunstancias inherentes a los elastmeros de silicona son la histresis y el
cambio de propiedades debido a la deformacin. La histresis es la tendencia de
un material a conservar una de sus propiedades en ausencia del estmulo que la
ha generado. Este trmino, heredado de la fsica de materiales, implica en la
dinmica valvular la existencia de una diferencia entre las curvas de presin-flujo
cuando stas se realizan empleando presiones ascendentes o descendentes, lo que
llevado a la prctica implica una diferencia entre la presin de apertura y la de
cierre valvular, que en teora deberan ser iguales. Igualmente implica la
posibilidad de que estas presiones cambien cuando se somete el sistema a
presiones de perfusin anormalmente elevadas, por ejemplo cuando se realiza
una maniobra de bombeo en el reservorio valvular. La deformacin a la que se ve
sometida la silicona como consecuencia de la curva del crneo hace que las
propiedades hidrulicas se modifiquen en ms de la mitad de las vlvulas. Un
problema similar ocurre cuando el sujeto se apoya durante un largo periodo de
tiempo sobre el sistema valvular, por ejemplo mientras duerme.
Aunque el problema parece haberse solucionado en las nuevas generaciones de
vlvulas ajustables magnticamente (Sophysa Polaris y Miethke ProGAV), en las
generaciones iniciales (Codman Medos-Hakim, Sophysa Sophy y PS-Medical
Strata) los campos magnticos podan alterar la presin de apertura, por lo que se
recomendaba comprobar su programacin tras la realizacin de una RM. En
ocasiones, altos teslajes eran capaces de inutilizar el mecanismo de programacin
por un periodo de tiempo variable e, inclusive, de forma permanente.

IMPLANTACIN DE UN SISTEMA VALVULAR

DERIVACIN VENTRCULO-PERITONEAL
Dependiendo del acceso al sistema ventricular seleccionado y del tipo de sistema
valvular a implantar, la tcnica quirrgica se modificar ligeramente. El paciente
se coloca en decbito supino con la cabeza girada hacia el lado contralateral al
que se est trabajando, colocando apoyos, si es necesario, con el fin de intentar
conseguir un trayecto lo ms alineado posible entre la regin retroauricular y el
abdomen.
En la preparacin del campo quirrgico deben extremarse las medidas de
esterilidad. La superficie cutnea expuesta se cubre con un adhesivo impregnado
en antisptico (Iodoban), los cirujanos y la instrumentista portan doble guante, y
todas las heridas quirrgicas se irrigan abundantemente con povidona yodada. El
sistema valvular no debe extraerse de su continente esterial hasta que se hayan
realizado todas las maniobras quirrgicas necesarias para su implantacin
(colgajos, trpanos, minilaparotoma, etc.)
ACCESO AL SISTEMA VENTRICULAR
Bsicamente, el catter ventricular puede implantarse mediante un trpano

268

frontal precoronal o mediante un trpano occipital, ya que ambas

localizaciones son las que se asocian a menor tasa de obstruccin proximal del
catter. Nosotros preferimos la primera opcin siempre que es posible, ya que
el apoyo sobre el sistema es menor y el riesgo de una lcera por decbito ms
bajo. La segunda opcin la reservamos para los nios <1 ao, pues el
almohadillado cutneo en la regin occipital en estas edades ofrece ms
proteccin a la vlvula.
Sea cual fuere la eleccin resulta conveniente huir de las incisiones cutneas
longitudinales en el lugar del acceso, ya que una simple lesin de rascado
puede exponer el catter ventricular, motivo por el que preconizamos el uso de
incisiones semicirculares.
Una vez practicado el trpano, la cateterizacin del ventrculo se realiza tal y
como se ha descrito con anterioridad. Antes de manipular el catter ventricular
resulta conveniente cambiarse de guantes, para disminuir el riesgo de
contaminacin de ste. Tras evacuar 5 ml de LCR que pueden enviarse para
estudio bioqumico y micribiolgico- procedemos a la profilaxis antibitica
mediante infusin intratecal de 10 mg de vancomicina y cerramos el catter
ventricular con un mosquito protegido, aislndolo del medio hasta su conexin
con gasas empapadas en povidona yodada.
ACCESO A LA CAVIDAD PERITONEAL
El acceso a la cavidad peritoneal se puede realizar mediante minilaparotoma o
de forma percutnea con un trocar especialmente diseado para este menester.
En nuestro servicio se implanta el catter peritoneal fundamentalmente a
travs de minilaparotoma pararrectal, aunque ocasionalmente se emplean
accesos subcostales, sobre todo en pacientes previamente intervenidos de
ciruga abdominal.
REALIZACIN DE COLGAJOS CUTNEOS ADICIONALES
Si se ha practicado un acceso occipital, el propio colgajo cutneo
convenientemente disecado puede ser suficiente para albergar el sistema
valvular. Sin embargo, cuando el acceso es frontal solemos realizar una
incisin retroauricular en L invertida, que nos permite colocar el cuerpo de la
vlvula en una posicin ptima en aquellos casos en que sta incorpore un
dispositivo antigravitatorio o antisifn (p.e. PS-Medical Delta o Strata,
Miethke GAV o PaediGAV, Codman Hakim-Medos con Siphonguard, etc.).
En aquellos casos en que la vlvula no incorpora una solucin de proteccin
contra el sifonaje puede crearse un bolsillo cutneo para implantar el cuerpo
valvular realizando una diseccin amplia a partir de la incisin practicada para
el trpano de abordaje. Si deseamos aadir a este sistema una dispositivo
antigravitatorio la mejor opcin es colocarlo en la pared anterior del trax, en
la regin submamaria, sobre la fascia del msculo pectoral mayor. Esta
posicin es tambin la recomendada para alguna vlvula gravitacional, como
la Miethke Dual-Switch.
TUNELIZACIN SUBCUTNEA DE LOS CATTERES
Para esta maniobra se emplean tunelizadores maleables, constituidos por un
tubo de plstico en el que se inseta una gua metlica roma, y que tienen una
longitud variable (45 y 65 cm). La maniobra de tunelizacin puede iniciarse de

269

caudal a craneal o de craneal a caudal indistintamente, aunque suele resultar

ms sencilla en este ltimo sentido, ya que, al no tener que vencer el resalte
clavicular, el riesgo de penetrar la cavidad torcica de forma inadvertida es
menor.
Con una mano el cirujano empuja el tunelizador, mientras con la otra controla
la direccion de su extremo distal, elevando la piel del paciente para facilitar su
paso. Una vez finalizada la tunelizacin se extrae la gua metlica y se
introduce el catter a travs del tubo de plstico, tras lo que se retira ste,
quedando el catter implantado en el tejido subcutneo del sujeto.
CONEXIN y COMPROBACIN DE FUNCIONAMIENTO DEL
SISTEMA
El catter ventricular y el peritoneal se conectan al cuerpo valvular y se
aseguran con un par de ligaduras de seda 2/0. Se comprueba el funcionamiento
del sistema, esperando unos segundos hasta que observemos fluir LCR a
travs del extremo distal del catter peritoneal, y finalmente se introduce ste
en la cavidad abdominal. Las heridas quirrgicas se cierran por planos en la
forma habitual.
DERIVACIN VENTRCULO-ATRIAL
La tcnica es prcticamente superponible a la descrita para la derivacin
ventrculo-peritoneal, pero con las particularidades del acceso a la cavidad de
drenaje, que puede realizarse de forma percutnea o a cielo abierto. Otro detalle a
tener en cuenta al elegir el sistema valvular a implantar es el mnimo efecto sifn
que presenta esta derivacin, por lo que no suele ser necesario utilizar vlvulas
con dispositivos antigravitatorios o antisifn incorporados.
El acceso percutneo es sencillo y rpido, ya que se emplea la misma tcnica que
para canalizar una va yugular. Se utiliza una gua peel-away a travs de la que
se introduce el catter cardaco previamente purgado con suero, el cual se avanza
hasta llegar a la aurcula derecha. La posicin del catter puede controlarse
mediante radioscopia o monitorizacin electrocardiogrfica. Tras cerciorarse de
su adecuado posicionamiento es conveniente volver a perfundirlo con suero
salino para evitar que su punta se coagule, tras lo que se realizan las conexiones
pertinentes y se cierra por planos.
DERIVACIN LUMBO-PERITONEAL
El acceso a la teca lumbar se realiza empleando la misma tcnica que para la
colocacin de un drenaje lumbar continuo y el acceso peritoneal de forma
idntica al de una derivacin ventrculo-peritoneal.
Si la derivacin es un tubo de silicona con vlvula distal de hendidura (p.e. tipo
Spetzler), tras implantar el catter proximal en el espacio subaracnoideo lumbar
se tuneliza el sistema hasta la regin donde se ha practicado el acceso abdominal,
se comprueba su funcionamiento y se introduce el catter peritoneal en la cavidad
abdominal.
Si el sistema cuenta con una vlvula gravitacional especialmente diseada para
este tipo de derivacin (p.e. Cordis H-V Lumbar Valve o Miethke Dual-Switch
lumbo-peritoneal) el cuerpo valvular debe implantarse respetando estrictamente
las indicaciones del fabricante.

270

Este tipo de derivacin nicamente puede emplearse cuando el trastorno licuoral

que se va a tratar es comunicante, ya que el gradiente craneo-caudal que genera
podra desencadenar un encajamiento amigdalar en caso de obstruccin intraxial
a la circulacin del LCR. Sus defensores, adems de su sencillez de implantacin,
enumeran ventajas como la ausencia de riesgo de lesin cerebral o la facilidad de
insercin cuando el sistema ventricular es de tamo reducido. Sin embargo, las
derivaciones lumbo-peritoneales presentan problemas especficos que deben
tenerse en cuenta a la hora de su indicacin. El desarrollo de aracnoidits puede
conducir a radiculopatas lumbares en forma de lumbociatalgia, trastorno de
esfnteres y paraparesia. De todas formas, la complicacin ms temida es la
herniacin amigdalar adquirida, que puede causar dolor occipito-nucal, alteracin
de pares craneales, mielopata cervical y, en las casos ms graves, desencadenar
el exitus del paciente por parada cardio-respiratoria.
COMPLICACIONES
Las complicaciones de los sistemas valvulares son muy frecuentes. Podemos hacernos
una idea de la inestabilidad de estos dispositivos mecnicos sabiendo que por cada 1 2
primeros implantes se realiza 1 revisin valvular. Por tanto, cuando vayamos a indicar
este tipo de ciruga debemos transmitir al paciente que, con toda probabilidad, deber
llevar la vlvula para siempre y que en algn momento de la evolucin de su
enfermedad habr que revisarsela como consecuencia de su disfuncin.

Aproximadamente entre una cuarta parte y la mitad de las disfunciones valvulares

ocurren durante el primer ao tras la ciruga, siendo mayoritariamente debidas a un fallo
mecnico en el sistema. A partir del primer ao, la tasa de disfuncin valvular se sita
entre el 2% y el 5% anual dependiendo de las series. La probabilidad de que una
derivacin supere los 5 aos de vida util se sita entre el 50% y el 70%.
DISFUNCIN MECNICA
Bsicamente incluye aquellas circunstancias en las que el sistema presenta un
problema fsico. Ms de la mitad de las disfunciones valvulares son mecnicas,
fundamentalmente como consecuencia de una obstruccin del catter ventricular,
y ocurren mayoritariamente en los primeros 6 meses tras la implantacin de la
vlvula.
OBSTRUCCIN
Proximal
Las obstrucciones proximales se deben a la oclusin de los agujeros de
drenaje del catter ventricular por el plexo coroideo, el epndimo o el
parnquima adyacente. Son ms frecuentes cuando su posicin no es
adecuada (punta enclavada en el parnquima) o el tamao ventricular se
reduce hasta que el catter queda en contacto el epitelio ependimario, y
menos frecuentes cuando el catter se ha implantado por va frontal u
occipital y se encuentra rodeado de LCR. Los catteres ventriculares con

271

alas fueron diseados en un intento de disminuir esta complicacin y

paradjicamente, al facilitar el anclaje del plexo coroideo al cateter,
aumentan el riesgo de obstruccin proximal.
Cuerpo valvular
Es rara (<5%) y suele ser ocasionada por detritus del parnquima cerebral
o LCR hemorrgico, aunque existen casos descritos de oclusin por
colonizacin bacteriana.
Distal
Tampoco es especialmente frecuente la obstruccin del catter distal . Se
produca sobre todo en catteres con un extremo final ciego en los que el
LCR afloraba por hendiduras laterales (p.e. vlvulas de hendidura distal).
Si exceptuamos algunos modelos lumbo-peritoneales estas derivaciones
han cado en desuso, aunque an se comercializan catteres distales no
valvulares con esta configuracin, cuyo extremo final debe, en nuestra
opinin, cortarse para evitar este problema. En algunas series se incluyen
los pseudoquistes abdominales como causa de obstruccin de catter distal,
pero dado que un gran porcentaje de ellos son consecuencia de una
colonizacin bacteriana nosotros preferimos clasificarlos como
complicacin infecciosa. En las derivaciones ventrculo-atriales este
problema es frecuente cuando el extremo distal del catter no se encuentra
perfectamente colocado en la auricula derecha, ya que la lentitud del flujo a
nivel yugular favorece la generacin de trombos en la punta del catter
atrial.
FRACTURA, DESCONEXION y MIGRACIN
La migracin de una porcin del sistema valvular es consecuencia de una
desconexin incidental o de una fractura del mismo. En conjunto estas tres
complicaciones representan el 5-7% de las disfunciones valvulares.
En adultos las desconexiones se deben habitualmente a una tcnica quirrgica
poco depurada, en la que alguna de las ligaduras que unen los diversos
componentes de la derivacin ha quedado floja o se ha practicado con sutura
reabsorbible. En nios, sin embargo, suelen ser provocadas por el anclaje del
sistema a algn punto de su trayecto, lo que provoca la desconexin y
migracin del catter distal por el efecto tensil que ejerce el tejido circundante
durante el crecimento.
La fractura no traumtica del sistema es una complicacin que aparece a largo
plazo (5 aos de media) y se considera debida al deterioro de los elastmeros
de silicona que componen los catteres y a la reaccin tisular, que genera
fibrosis y depsito de sales clcicas en el exterior de stos (Foto 13).
Progresivamente los tubos de silicona se tornan frgiles y tendentes a la
ruptura, que suele producirse en el lugar donde la movilidad es mxima, es
decir, a nivel cervical, y con menor frecuencia en el trax. Habitualmente esta
complicacin debuta como disfuncin valvular, aunque no es excepcional que
el primer sntoma sea dolor local durante los movimientos de flexo-extensin
o rotacin del cuello, debido a que la propia cicatriz crea un tnel natural que

272

deja pasar cierta cantidad de LCR entre los dos extremos fracturados del
catter, evitando la aparicin de clnica florida.
POSICIONAMIENTO INCORRECTO DEL CATTER PROXIMAL o
DISTAL
Esta complicacin operatoria es causa tambin de disfuncin mecnica. En el
caso del catter ventricular es relativamente frecuente que la posicin dentro
del ventrculo no sea ptima pero la derivacin cumpla su cometido, situacin
en la que nicamente deberemos ser conscientes del riesgo aumentado de
obstruccin proximal que conlleva esta circunstancia. En otras ocasiones la
posicin del catter es tan anmala que imposibilita un correcto
funcionamiento valvular, por lo que el sistema deber ser revisado en el
quirfano.
A nivel distal un posicionamiento deficiente es raro pero no imposible, sobre
todo en pacientes obesos en los que confundir la fascia transversalis con el
peritoneo y el tejido preperitoneal con el epiplon no resulta especialmente
dificil, sobre todo si la minilaparotoma pararrectal se ha realizado demasiado
alejada de la lnea media. Si el catter se posiciona en el tejido preperitoneal la
consecuencia es un fallo del sistema con acmulo progresivo de LCR en la
herida quirrgica, inicialmente en planos profundos y luego en el tejido
celular subcutneo, aparecindo sta tumefacta pero sin claros signos de
infeccin.
Por todas estas razones es necesario solicitar una TC craneal postoperatoria
que, adems de demostrar la ausencia de complicaciones intracraneales
inmediatas secundarias a la ciruga (p.e. hemorragia intraparenquimatosa en el
trayecto del catter ventricular), objetivar la situacin del catter proximal.
Adicionalmente una serie radiolgica simple (crneo lateral, cervical lateral,
torx postero-anterior y abdomen 2P) permitir demostrar la localizacin
intra-abdominal del catter distal as como la correcta conexin de los
componentes del sistema.
DISFUNCIN HIDRODINMICA
La disfuncin hidrodinmica se debe a una desadaptacin entre los
requerimientos de evacuacin de LCR del paciente y los dbitos reales
establecidos por el sistema valvular. Para su diagnstico es necesario descartar
previamente infeccin y disfuncin mecnica de la derivacin.
HIPODRENAJE
Si exceptuamos la implantacin de un vlvula con dispositivo antisifn (ASD
o SCD) por encima del agujero de Monro, las causas hidrodinmicas de
hipodrenaje se encuentran limitadas a un sistema valvular excesivamente
restrictivo al flujo del LCR. Esto puede ocurrir por el propio diseo valvular
(p.e. vlvulas reguladoras de flujo en determinadas circunstancias) o por una
presin de apertura valvular excesivamente elevada.
Seleccionar la vlvula y la presin de apertura adecuadas puede resultar
dificil. Mientras que a la hora de su implantacin conocamos algunos de los
parmetros determinantes para el funcionamiento de una vlvula, existan
datos que sencillamente no se encuentraban disponibles. Es el caso, por
ejemplo, de la presin de la cavidad abdominal, que clsicamente se haba

273

considerado igual a la presin atmosfrica, pero que se ha demostrado

ligeramente superior (media aproximada de 3-4 mm Hg), al menos en adultos,
objetivndose adems que aumenta significativamente con los cambios
posicionales (gradiente decbito-bipedestacin de hasta 20 mm Hg). La
resistencia global del sistema en mm Hg/ml/min/cm de longitud es un dato
que, an actualmente, desconocemos para algunas de las vlvulas
comercializadas.
Es por ello que ante una disfuncin valvular en la que no se objetiva
obstruccin del sistema, sobre todo en pacientes obesos con hidrocefalias de
baja presin, hay que considerar la posibilidad de que la presin de apertura
de la vlvula sea demasiado elevada para conseguir un gradiente adecuado.
Esta circunstancia requiere para su diagnstico la realizacin de un registro
continuo de presin intracraneal, as como la medicin de la presin intraperitoneal mediante presin vesical o venosa de la vena cava abdominal.
HIPERDRENAJE
El hiperdrenaje es resultado, habitualmente, de una incorrecta proteccin
contra el fenmeno de sifonaje en una derivacin ventrculo-peritoneal, ya que
una vlvula de presin diferencial de presin media sin antisifn o
antigravitatorio permite un flujo mximo superior a los 150 ml/h. La
hipotensin licuoral subsiguiente puede manifestarse bsicamente en forma de
colecciones subdurales, cefaleas ortostticas o ventrculos en hendidura,
aunque tambin se relaciona con exclusin del IV ventrculo o
craneosinostosis.
Colecciones subdurales
Son una complicacin frecuente en pacientes de edad avanzada (atrofia
cerebral y distensibilidad cerebral alterada) o con gran ventriculomegalia,
afectando hasta al 20% de los casos en algunas series. En muchos casos
son asintomticas, pudiendo ser manejadas de forma conservadora si la
imagen no es muy preocupante (Foto 14). El tratamiento depende del tipo
de sistema valvular empleado. El mejor caso ser aquel en que el paciente
porte una vlvula ajustable asocida a un dispositivo antigravitatorio o
antisifn. En este caso reajustar la presin de apertura de la vlvula al alza
suele ser suficiente. Si el paciente porta una vlvula de presion diferencial
sin antisifn o antigravitatorio puede ser bastante con interponer ste, en un
procedimiento que puede realizarse perfectamente bajo anestesia local,
valorando la posibilidad de cambiar el sistema por una vlvula ajustable
con proteccin contra el sifonaje, a la que se va elevando progresivamente
la presin de apertura si no hay respuesta. En el caso de que el enfermo
porte una vlvula reguladora de flujo, una vlvula gravitacional o una
vlvula de presin diferencial con antisifn/antigravitatorio probablemente
tendremos que recurrir a recambiarla por una vlvula ajustable protegida
contra el sifonaje. Mientras la coleccin se resuelve suele ser recomendable
mantener el paciente en decubito supino. Evacuar las colecciones
subdurales es el ltimo recurso a emplear, aunque a veces puede ser
necesario.
Hipotensin licuoral ortosttica

274

Es ms frecuente en pacientes de edad avanzada y suele ser un fenmeno

autolimitado. Los enfermos refiern cefalea, nauseas e inestabilidad cuando
se ponen en pie, desapareciendo el cuadro con el decbito supino.Si el
cuadro no se resuelve de forma espontnea y la clnica es suficientemente
sugestiva habr que revisar las caractersticas del sistema valvular
implantado segn lo descrito para las colecciones subdurales. Si el cuadro
clnico es dudoso puede ser necesaria la realizacin de una monitorizacin
de PIC, que mostrar un registro excesivamente regular, con PIC baja y
con un gradiente decbito-bipedestacion muy elevado (>15 mm Hg).
Otras complicaciones
El hiperdrenaje crnico puede conducir a varias situaciones de mejor o
peor resolucin. El colapso ventricular puede producir sinequias en las
regiones ms estrechas del sistema ventricular, especialmente en el
acueducto de Silvio, provocando exclusin de cavidades ventriculares (p.e.
IV ventrculo aislado). En nios con fontanelas patentes puede provocar un
cese de expansin craneal, generando una craneosinostosis. Por ltimo,
puede alterar las propiedades visco-elsticas del parnquima cerebral
dando lugar a un sistema ventricular de baja distensibilidad que forma
parte del sndrome de los ventrculos en hendidura, sndrome que por su
complejidad referiremos a parte.
INFECCIN
El desarrollo de una infeccin en un sistema derivativo es una complicacin seria
que incrementa la morbimortalidad de este procedimiento de forma sustancial. En
la mayor parte de las series se describen tasas de infeccin entre el 3% y el 5%,
aunque existen referencias por debajo del 1% y por encima del 10%. Los ltimos
datos disponibles de la Encuesta de Prevalencia de Infeccin Nosocomial en los
Hospitales Espaoles (EPINE) arroja un prevalencia de infeccin en esta ciruga
del 4.26%.
Como en cualquier procedimiento quirrgico, y salvo excepciones, debemos
considerar que la infeccion se produce durante la ciruga. Las bacterias causales
-habitualmente comensales de la piel como Staphylococcus, Corynebacterium o
Propionibacterium- se adhieren a las rugosidades de la superficie interna de la
silicona y se multiplican formando microcolonias, que finalmente coalescen
atrapando macromolculas y creando una matriz aninica de exopolmeros que
protege los microorganismos de su entorno (biofilm).
Dado que la infeccin se produce durante el acto quirrgico sus manifestaciones
suelen ser tempranas, apareciendo en ms del 95% de los casos antes de los 3
meses de la intervencin. La clnica es variable y puede limitarse a una infeccin
de herida quirrgica sin afectacin del material protsico (raro) o presentarse
como un cuadro de sepsis con signos de meningitis y peritonitis. Ocasionalmente
la infeccin del sistema no provoca sntomas de infeccin sino una disfuncin
valvular, que solamente resulta evidente tras enviar el sistema explantado a
microbiologa.
Existen dos tipos especiales de infeccin crnica que merece la pena resear: los
pseudoquistes abdominales y la nefritis asociada a derivacin licuoral. Los

275

pseudoquistes abdominales suelen manifestarse con molestias locales de mayor o

menor magnitud y, a veces, asociar disfunciones del sistema valvular que pueden
llegar a ser incluso intermitentes. Se diagnostican mediante ecografa abdominal
y su manejo est sujeto a controversia, aunque en nuestra opinin deben
orientarse como infecciones valvulares y tratarse como tal. En ocasiones la
capacidad reabsotiva del peritoneo queda limitida tras esta complicacin siendo
necesario cambiar la cavidad de drenaje al colocar la nueva derivacin.
La nefritis asociada a derivacin licuoral es una entidad rara relacionada con las
derivaciones ventrculo-atriales. La clnica remeda en no pocas ocasiones la de
una infeccin complicada del tracto urinario, con hematuria, proteinuria y
elevacin de la creatinina plasmtica, pero en realidad esconde una
glomerulonefritis membrano-proliferativa con un cierto grado de insuficiencia
renal, hipertensin arterial y anemia. El pronstico depende bsicamente de la
celeridad con la que se identifica esta complicacin, que tiene un retraso medio
desde el inicio de los sntomas de 6 meses. La mortalidad vara entre el 9% y el
19%, quedando del 6% al 15% de los pacientes con una funcin renal deficiente.
En las infecciones floridas suele haber leucocitosis y tanto la velocidad de
sedimentacin globular (VSG) como la protena C reactiva (PCR) estn
caractersticamente elevadas. En las formas insidiosas la analtica puede ser
anodina. El diagnstico requiere la extraccin de LCR mediante puncin lumbar
o del reservorio del sistema derivativo, enviando muestras para anlisis
bioqumico, cultivo aerobio y anaerobio y tincin de Gram.
El tratamiento requiere la explantacin de la vlvula y la colocacin de un DVE,
que servir para controlar la hidrocefalia y administrar antibiticos directamente
al sistema ventricular. El tratamiento emprico de eleccin es la combinacin de
vancomicina endovenosa e intraventricular, que debe ser corregido en funcin de
los resultados del cultivo de LCR y del antibiograma del microorganismo causal.
La terapia antibitica suele mantenerse durante un periodo mnimo de 2 semanas
y por lo menos hasta la normalizacin bioqumica del LCR.
Prevenir la aparicin de estas infecciones requiere una tcnica quirrgica
exquisita y la aplicacin de un protocolo de profilaxis antibitica estricto. Dado
el patrn microbiolgico de estas infecciones, el antibitico seleccionado para
realizar la profilaxis debe ser activo frente a Gram-positivos y anaerobios
facultativos presentes en la piel, y atravesar la barrera hemato-enceflica ntegra
en una proporcin lo suficientemente elevada como para conseguir
concentraciones bactericidas en LCR. Actualmente solo dos antibiticos
administrados por va endovenosa cumplen este requisito: linezolid y
trimetroprim-sulfometoxazol. Sin embargo, la infusin directa en el sistema
ventricular puede producir concetraciones bactericidas de casi cualquier
antibitico. De hecho, es prctica comn la administracin intraoperatoria de 10
mg de vancomicina intratecal como nica profilaxis antibitica, ya que consigue
niveles adecuados en LCR durante 48 horas.
La utilizacin de catteres impregnados en antibiticos parece disminuir la tasa
de infeccin si sta previamente supera el 5%, aunque se precisan estudios

276

randomizados con una potencia estadstica adecuada para que esta medida pueda
generalizarse. En nuestro servicio los reservamos para pacientes de alto riesgo
(nios <6 meses, inmunodeprimidos, etc.) y para aquellos casos que ya han
presentado una infeccin valvular.

VENTRCULOS EN HENDIDURA
El sndrome de los ventrculos en hendidura se define clnicamente por la
presencia de cefalea, colapso ventricular en la pruebas de neuroimagen y un
reservorio valvular que se deprime con facilidad y se repleciona con dificultad.
Sin embargo, este sndrome esconde patologas muy diversas que conviene
diferenciar, aunque para ello debamos practicar tcnicas invasivas como el
registro de presin intracraneal.
Cuando la intensidad de la clnica del paciente condiciona lo suficiente su calidad
de vida como para requerir de forma persistente atencin especializada es
probablemente el momento de indicar una monitorizacin de PIC, que puede dar
tres resultados posibles: normofuncin valvular, hipotensin licuoral ortosttica o
hipodrenaje valvular.
NORMOFUNCIN VALVULAR
El registro de PIC muestra un trazado regular, con una PIC media en rangos
normales y un gradiente decbito-bipedestacin <15 mm Hg. En esta
situacin habr que pensar en otra etiologa para la clnica que presenta el
paciente, rehistoriarlo profundizando en las caractersticas de la cefalea y, en
la mayor parte de los casos, remitirlo al neurlogo para su tratamiento, pues
en muchas ocasiones se trata de cefaleas crnicas diarias o migraas atpicas.
HIPOTENSIN LICUORAL ORTOSTTICA
Tal y como hemos descrito con anterioridad, el trazado de PIC ser
hiperregular, la PIC media baja y el gradiente decbito-bipedestacin >15 mm
Hg. El tratamiento en estos casos depender del tipo de vlvula implantado y
en ocasiones requerir aadir un dispositivo antisifn/antigravitatorio o
cambiar el sistema derivativo por otro que ofrezca diferentes caractersticas
hidrodinmicas o que permita ajustar la presin de apertura valvular.
HIPOFUNCIN VALVULAR
Esta circunstancia podra muy bien denominarse, por su patogenia y
fisiopatologa, sndrome de los ventrculos de baja distensibilidad o
hidrocefalia de bajo volumen. Esta patologa aparece casi nicamente en
pacientes que portan una DVP hiperfuncionante desde la infancia, y tarda en
aparecer una media de 6-7 aos desde la implantacin del sistema valvular.
La presencia de hiperdrenaje crnico provoca la disminucin de la presin en
el intersticio cerebral y la abolicin de la onda de presin de pulso cerebral,
situacin que repercute en la dinmica capilar del parnquima cerebral. La
sangre no es desplazada desde las vnulas hacia los colectores venosos
durante la sstole cardiaca porque la transmisin de la presin al tejido
intersticial se encuentra abolida como consecuencia del drenaje masivo de

277

LCR durante la bipedestacin.

As, la presin en el polo venoso capilar aumenta haciendo que el parnquima
se expanda, obligando al sistema valvular a evacuar LCR para mantener la
presin en lmites normales, lo que disminuye progresivamente el radio de la
cavidad ventricular. La dinmica del sistema se mantiene estable mientras el
mdulo elstico del tejido permanezca bajo gracias a la disminucin del agua
libre intersticial que logra la derivacin.
El paciente puede mantenerse asintomtico con unos ventrculos de tamao
reducido hasta que el ependimo entra en contacto con el catter proximal y lo
obstruye parcialmente. En ese momento la derivacin se torna insuficiente, se
comienza a acumular agua libre en el intersticio y el mdulo elstico del tejido
aumenta, sin que exista la posibilidad de que el tejido cerebral se comprima
debido a la hipertensin venosa capilar crnica. La consecuencia inmediata es
un incremento de la PIC; el enfermo entra en situacin de hipertensin
intracraneal sin que su sistema ventricular se dilate. A veces la obstruccin del
catter ventricular puede ser episdica, provocando una clnica intermitente, u
ocurrir solamente en bipedestacin, cuando el sifonaje es mximo.
El diagnstico requiere la realizacin de un registro continuo de PIC, en el que
se objetivar un trazado anmalo, con mala tolerancia a las maniobras de
Valsalva, abundantes ondas B y posiblemente ondas plateau. La PIC media
suele estar elevada, aunque no es una condicin sin equa non para el
diagnstico de este sndrome.
El tratamiento es complicado y, en muchas ocasiones, frustrante para el
paciente, la familia y el neurocirujano. Se han propuesto mltiples
posibilidades teraputicas, pero no existe consenso hacerca de cul es la mejor
y el uso de una u otra va a depender de las inclinaciones particulares de cada
neurocirujano. En nuestro servicio la primera vez que un paciente se presenta
con esta patologa nos decantamos por recambiar el sistema valvular,
implantando un nuevo catter proximal y una vlvula con proteccin contra el
sifonaje. En aproximadamente la mitad de los pacientes este proceder
consigue un tamao ventricular tendente a la normalidad al cabo de 6-12
meses.
Si tras el recambio valvular la clinica reaparece valoramos la posiblidad de
suplementar la derivacin ventricular con una lumbo-peritoneal, opcin
factible si el paciente no presenta una bloqueo crneo-espinal (p.e.
malformacin de Chiari) o una patologa raqudea que lo contraindique (p.e.
disrafismo espinal o mdula anclada). Si esta opcin no es posible el
tratamiento se complica y las probabilidades de solucionar el problema se
reducen. Puede intentarse expandir el crneo, con el fin de aumentar el
volumen del continente y as conseguir controlar la PIC; externalizar el
sistema y disminuir su dbito, para intentar dilatar los ventrculos de tal forma
que stos se hagan navegables y se pueda realizar una ventriculocisternostoma premamilar endoscpica; o practicar una reconstruccin de la
fosa posterior y una derivacin en Y con un sistema valvular nico desde el

278

ventrculo y la cisterna magna al peritoneo.

NEUROENDOSCOPIA
HISTORIA
El endoscopio tuvo su origen a principios del pasado siglo al asociarse la luz generada
en una bombilla incandescente situada en el extremo de un soporte rgido metlico a un
sistema de lentes en tandem separadas por aire, diseado por Nitze, y colocadas dentro
del soporte referido. La imagen se obtena de forma directa a travs del sistema ptico.
El comienzo de la endoscopia intracraneal se relaciona con la bsqueda de un
tratamiento eficaz para la hidrocefalia, y en 1910 Lespinasse, urlogo de Chicago,
realiz las primeras intervenciones "in vivo" en dos nios con hidrocefalia utilizando un
cistoscopio diseado para ciruga de la vejiga urinaria en adultos. El procedimiento, que
consisti en la fulguracin del plexo coroideo de ambos ventrculos laterales, consigui
la supervivencia de uno de los pacientes por 5 aos. Esta tcnica fue adoptada tambin
por Dandy, quien entre 1918 y 1922 realiz 5 plexectomas en nios afectos de
hidrocefalia y acuo el trmino ventriculoscopia. Sin embargo los malos resultados,
debidos al colapso cortical tras el drenaje masivo de LCR ventricular, le hicieron
abandonar el endoscopio como arma teraputica.
La primera ventrculo-cisternostoma premamilar (VCP) la llev a cabo Mixter en 1923,
que utilizando un ureteroscopio practicaba una perforacin del suelo del III ventrculo
para el tratamiento de la hidrocefalia obstructiva. Abandon esta tcnica, tras repetirla
en un pequeo nmero de casos, por la pobre calidad de la iluminacin y el excesivo
tamao del endoscopio para atravesar el foramen interventricular de Monro.
En 1934 Putnam disminuye el dimetro externo de los endoscopios para neurociruga a
7 mm e incorpora a su extremo distal de trabajo dos electrodos de metal formando un
arco fotovoltico bipolar, destinado a la electrocoagulacin en medio lquido. De esta
manera se crea el primer endoscopio especfico para neurociruga, que Putnam
denomin ventriculoscopio.
Apartndonos parcialmente de la evolucin de la endoscopia intracraneal, debemos
mencionar que en 1954 Fourestier y Vulmier, del Instituto ptico de Paris, consiguen
extraer la fuente de luz fuera del endoscopio a una estacin externa y, adems, hacerla
graduable gracias a la transmisin de la luz por refraccin interna a travs de un
estrecho tubo de silicona. Con posterioridad, en 1960, la silicona es sustituida por
cuarzo por Guiot y en 1963 por fibra de vidrio por Scarff, mejorando la calidad de la luz
transmitida y el dimetro del ventriculoscopio de forma significativa. Junto a ello
Hopkins en 1960, en la Universidad de Reading en el Reino Unido, desarrolla un nuevo
sistema ptico consistente en la colocacin de cilindros de cristal entre las lentes en

279

tandem para reducir los espacios rellenos de aire y conseguir una mejora en la
resolucin de la imagen y en la amplitud del ngulo de visin, que pasa de los 40 del
sistema Nitze a los 90 en su nuevo desarrollo.

A pesar de los continuos avances tanto en la resolucin como en la nitidez de la imagen

endoscpica, el desarrollo de los sistemas de derivacin interna de lquido
cefalorraquideo hizo caer en desuso la utilizacin del ventriculoscopio en el tratamiento
de la hidrocefalia, aunque algunos neurocirujanos como Guiot, firmemente convencidos
de su utilidad, extienden en los ltimos aos de la dcada de los 60 la utilizacin del
ventriculoscopio, adems de a la VCP, a la puncin de quistes coloides o a la asistencia
en la reseccin de adenomas por va septal, llegando incluso a iniciar estudios sobre las
ventajas e indicaciones de abordajes endoscopicos con doble acceso. Sin embargo en los
aos 70 y 80, la introduccin de la microciruga en el armamentarium neuroquirrgico
oscurece de nuevo la evolucin de la neuroendoscopia, al copar todo el esfuerzo de
desarrollo tecnolgico a su perfeccionamiento.
En los aos 90, se retoma la utilizacin del endoscopio en Neurociruga, debido a la
aplicacin de dos nuevos avances que se desarrollaron en las dos dcadas anteriores, la
fibra ptica y el neuroendoscopio. En primer lugar la fibra ptica hizo posible la
transmisin de la imagen con buena resolucin, lo que permiti al endoscopio acoplar
una cmara en su extremo de salida que tranportase la imagen a una pantalla de
televisin, evitando as que el cirujano tuviese que mirar directamente a su travs. En
segundo lugar, gracias a la obtencin de luz ms intensa y fra por medio de un sistema
halgeno, se desarrolla un verdadero neuroendoscopio, con una disminucin en su
dimetro externo a medidas entre 4 y 6.5 mm, permitiendo a su vez pasar por su interior
finas herramientas de trabajo as como suero para irrigacin.
INSTRUMENTACIN EN NEUROENDOSCOPIA
En la actualidad la mayor parte de las tcnicas endoscpicas en neurociruga se realizan
utilizando endoscopios rgidos, debido a que aportan mayor calidad en cuanto a
resolucin (concepto que abarca contraste, brillo y color de la imagen), buen control de
manipulacin y son esterilizables en autoclave a 134 C sin deterioro reseable.
PTICA
El sistema ptico del endoscopio se encuentra protegido por una vaina externa
metlica, hueca en su interior, que se introduce en el lugar de trabajo taponada
con un introductor u obturador, con el fin de evitar lesiones durante su
colocacin. Su dimetro oscila entre 5.2 y 8 mm entre los variados productos del
mercado y su longitud entre 100 y 270 mm. En su extremo proximal al cirujano y
exterior al crneo porta dos llaves que permiten la entrada y salida de suero
(canales de irrigacin/lavado): a una de ellas se conecta un sistema de perfusin
de Ringer lactato con flujo regulable y la otra se deja libre para que drene el
lquido excedente, evitando incrementos de la PIC. Este segundo canal de
irrigacin puede ser utilizado como canal de trabajo usando instrumental flexible
de bajo calibre.

280

El endoscopio propiamente dicho est constituido por 2 o 3 tubos metlicos. Uno

de ellos contiene el sistema ptico de Hopkin, que comienza en su extremo
proximal con una lente ocular que hace a su vez de soporte para la cmara de
digitalizacin de imagen, y termina en el extremo distal del endoscopio con una
lente objetivo. El sistema ptico permite un ngulo de apertura de imagen de 90,
con un ngulo de visin recto de 0. Utilizando prismas especficos aadidos a la
lente objetivo pueden conseguirse ngulos de 30, 70 y 110. El instrumental
requerido para trabajar con un ngulo de visin de 30 debe de ser flexible,
mientras ngulos superiores a los 30 solo resultan tiles para asistencia o
exploracin durante microciruga.
ILUMINACIN
La iluminacin procede de fuentes externas que generan luz fra mediante
lmparas halgenas o de descarga de gas xenon asociadas a un filtro que excluye
el espectro infrarrojo caliente. Las unidades generadoras de iluminacin poseen
un sistema digital que controla la intensidad de luz ptima para conseguir un
brillo de imagen correcto y que realiza un balance de blancos entre los colores
del espectro de la luz blanca que emite para ajustarlos con respecto al espectro de
la luz solar.
TRANSMISIN y VISUALIZACIN DE IMAGEN
La cmara digital se encuentra acoplada al ocular del endoscopio mediante un
adaptador fijador, siendo muy importante orientar la direccin de la imagen en la
cmara antes de acoplarla al endoscopio. Contiene 3 chips CCD (Charge-Couple
Device) que se encargan de la obtencin separada de las capas digitales RGB
(Red, Green, Blue). Cuanto mayor sea la calidad y resolucin de los CCD, mejor
resultar la imagen final representada.
La unidad de control recibe la informacin RGB de la cmara mediante un cable
de fibra ptica, y se encarga de analizarla, corregir contraste y brillo, integrarla y
enviarla a la unidad de video, que transforma la informacin recibida en formato
digital en analgica para que pueda ser representada en un monitor y recogida por
un sistema de grabacin comercial de video. En las intervenciones con uso
exclusivo de la endoscopia el monitor debe colocarse frente al cirujano, pues a su
travs realiza la intervencin, siendo opcional colocar un segundo monitor frente
al ayudante, la instrumentista o con fines docentes.
INSTRUMENTAL QUIRRGICO
El dimetro y la longitud del instrumental para endoscopia depende del calibre
del canal de trabajo del endoscopio que utilicemos. El instrumental del
endoscopio flexible tiene un dimetro de 1 a 1.7 mm y 40-60 cm de longitud,
mientras que el del endoscopio rgido tiene un dimetro de 2.7 a 2.9 mm y 28-30
cm de longitud.
La ciruga endoventricular ms frecuente puede realizarse con relativamente poco
instrumental. Pinzas de biopsia, pinzas de traccin tipo cocodrilo, tijeras,
electrodos de coagulacin monopolar y bipolar, catteres con baln hinchable,
agujas de puncin y cnulas de aspiracin son los elementos imprescindibles en
cualquier procedimiento endoscpico.
Con la evolucin de la tcnicas quirrgicas en esta parcela ha ido apareciendo
material especficamente diseado para su uso con el endoscopio, como
terminales de aspiracin ultrasnica o microforceps para coagulacin bipolar.

281

PECULIARIDADES TCNICAS EN LA NEUROENDOSCOPIA

Al igual que ocurre con la microciruga, la endoscopia presenta unas particularidades
que la diferencian de los procedimientos habituales en neurociruga, y que requieren su
conocimiento para que stos sean realizados de forma adecuada. La visin de las
estructuras a travs del endoscopio ofrece al neurocirujano una nueva dimensin
anatmica, que le obliga a su estudio para poder reconocer la anatoma
neuroendoscpica, al igual que ocurri con anterioridad con la anatoma
microquirrgica.
La visualizacin se realiza a travs de una apertura de 3 mm, motivo por el que la visin
endoscpica presenta una serie de particularidades:
Tamao de las estructuras
A diferencia de la microciruga en la que trabajamos a una distancia predefinida, y
controlamos foco y magnificacin, durante los procedimientos endoscpicos el
tamao de las estructuras vara notablemente dependiendo de la distancia existente
entre la diana y el endoscopio.
Coordinacin ojo-mano
Se precisa de nueva habilidad para la coordinacin ojo-mano; el endoscopio es
maniobrado en su porcin proximal para dirigir su extremo distal hacia el rea de
trabajo, manteniendo un punto fijo inmovil situado en la zona del instrumento
donde ste atraviesa la puerta de entrada al crneo. La mano del cirujano debe
moverse en direccin contraria de la que debe llevar el extremo distal para
acercarse al objetivo anatmico a explorar y tratar.
Ausencia de visin en el recodo
La inexistencia de una visin de conjunto y la falta de profundidad del campo
quirrgico conllevan la perdida de visin de las estructuras adyacentes cuando
ganamos profundidad para llegar al objetivo, incrementando el riesgo de lesionar
las mismas. Si existe la duda de que se puedan lesionar estructuras fuera del campo
de visin se debe proceder a retirar el endoscopio hasta visualizar dichas
estructuras, reconsiderar la situacin y proseguir el procedimiento tras resolver las
dudas. En situaciones en las que pueda ser previsible este problema, el uso de
endoscopios con diferente ngulo de visualizacin o de sistemas de esterotaxia o
navegacin es de gran utilidad.

VENTRICULO-CISTERNOSTOMA PREMAMILAR
INDICACIONES
La VCP endoscpica es un procedimiento relativamente sencillo, fiable y con
escasas complicaciones cuando es realizado por manos expertas, y por ello debe
ser considerado la tcnica de eleccin en el tratamiento de la hidrocefalia
provocada por una obstruccin a la circulacin del LCR por detrs del suelo del
tercer ventrculo (p.e. tumores de fosa posterior o estenosis del acuducto de
Silvio).

282

No debemos de olvidarnos de su efectividad en casos de disfuncin valvular en

los que la causa inicial haya sido una hidrocefalia no comunicante, ni de
considerarla una opcin de rescate en el sndrome de los ventrculos en
hendidura.
Hasta hace poco tiempo este procedimiento habia sido considerado inefectivo en
nios menores de un ao, pero a la luz de las ltimas publicaciones puede ser
empleado prcticamente con la misma tasa de buenos resultados que en los
adultos.
TCNICA QUIRRGICA
El acceso se realiza mediante un agujero de trpano situado sobre el punto de
Kocher en el lado no dominante, abriendo la duramadre y coagulando la
superficie cortical de la forma habitual. Con posterioridad se canula el asta
frontal del ventrculo lateral con la gua del endoscopio obturada, sin profundizar
ms alla de 6 cm.
Tras retirar el obturador e introducir el endoscopio se identifican las estructuras
que nos servirn de gua para alcanzar el foramen de Monro, fundamentalmente
el plexo coroideo. Siguiendo el plexo coroideo llegaremos al agujero de Monro
cuya circunferencia est formada anterosuperiormente por el pilar anterior del
frnix anterior y posteroinferiormente por el ncleo anterior del tlamo al que se
dirigen dos estructuras vasculares, una desde atrs (v. septal) y otra desde delante
(v. tlamo-estriada), que forman una Y con el plexo.
Se avanza cuidadosamente a travs del foramen de Monro hasta alcanzar el III
ventrculo, en cuya porcin anterior identificaremos de delante hacia atrs: el
receso infundibular, el tuber cinerum y los cuerpos mamilares. La
ventriculostoma se realizar en la membrana avascular situada entre el tuber
cinerum y los cuerpos mamilares, eligiendo aquel rea que objetivemos ms
traslcida. Nosotros solemos perforar la regin premamilar presionando con el
extremo romo de una pinza de biopsia cerrada, aunque si el suelo es
especialmente grueso empleamos la coagulacion bipolar a baja intensidad.
Una vez realizado el ostoma, ste se dilata con un catter de Fogarty hasta que el
agujero alcance al menos 6 mm de dimetro y observemos eversin de los bordes
de la ventriculostoma hacia el III ventrculo, como signo de flujo adecuado a su
travs (Foto 15).

Se inspecciona la cisterna prepontina en busca de membranas aracnoideas que

pudiesen hacer fracasar el procedimiento y, en caso de encontrarlas, stas se
perforan tambin.
Tras la retirada del endoscopio se procede al cierre dural, que debe de ser todo lo
hermtico posible con el fin de evitar fstulas de LCR. Si no resulta factible
realizarlo utilizando puntos sueltos de sutura puede emplearse una pequea
plastia dural que se sella con pegamento de fibrina.

283

En ocasiones resulta conveniente dejar un drenaje ventricular externo, sobre todo

cuando se interviene una hidrocefalia aguda con signos de hipertensin
intracraneal (p.e. tumoracin de fosa posterior) o se ha producido un sangrado
durante el procedimiento, ya que permitir monitorizar la PIC tras el
procedimiento y evacuar LCR si fuese necesario.
RESULTADOS
El porcentaje de xitos de la VCP es variable en la literatura (50-91%),
dependiendo bsicamente de la etiologa de la hidrocefalia y su forma de
presentacin. En hidrocefalias obstructivas puras (p.e. estenosis del acueducto)
que debutan clnicamente con un sndrome de hipertensin intracraneal su
efectividad puede superar el 85%. Sin embargo, el exito es menor (en torno al
50%) en hidrocefalias posthemorrgicas o postinfecciosas y en las dilataciones
ventriculares asociadas al complejo mielomeningocele-malformacin de Chiari
tipo II.
En la primera consulta tras el procedimiento debe solicitarse una RM que incluya
una secuencia de cine-RM en el plano sagital, con el fin de evaluar la patencia de
la VCP. El tamao ventricular no siempre retorna a la normalidad y es
relativamente frecuente que desaparezca la clnica y los ventrculos laterales
sigan ligeramente dilatados.
Si la clnica reaparece o nunca llega a remitir, el tamao ventricular no cambia y
no se objetiva flujo en las secuencias de cine-RM debemos sospechar que el
procedimiento ha fracasado. En el caso de fracasos tardos (>1 ao tras la ciruga)
es posible realizar una nueva VCP, pero si el fallo es precoz (<6 meses) nosotros
preferimos practicar una derivacin licuoral.
COMPLICACIONES
La morbimortalidad referida en la literatura vara entre el 3% y el 21% y en
aproximadamente un 10% de los casos es necesario abandonar el procedimiento
por problemas tcnicos.
Algunas complicaciones son raras, como es el caso del neumoencfalo a tensin,
y otras resultan ms bien un reflejo del fracaso del procedimiento, como las
fstulas de LCR. Las infecciones tampoco son frecuentes, con una tasa inferior al
3% en la mayor parte de las series, siendo la primera causa de fiebre en el
postoperatorio de una ventriculostoma no las infecciones sino el sndrome
menngeo causado por el paso de sangre al LCR.
La aparicin de colecciones subdurales postoperatorias, aunque no es
excepcional, tampoco es una complicacin habitual y suele deberse a una salida
excesivamente rpida de LCR durante el procedimiento en pacientes con grandes
ventriculomegalias y un manto cortical reducido. Por ello es fundamental
mantener una irrigacin adecuada con Ringer lactato a 36 C durante todo el
procedimiento y evitar tanto subidas como bajadas de PIC.
Las complicaciones ms temidas son, sin duda, las hemorrgicas. La lesin de las
venas que rodean el agujero de Monro puede provocar sangrados que, an siendo
de escasa cuanta y fcil control, entorpecen lo suficiente la visin como para
impedir la finalizacin del procedimiento. Sin embargo, la aparicin de un
sangrado arterial -que habitualmentre se produce por lesin de la A. basilar o sus

284

ramas durante la perforacin del suelo del tercer ventrculo- debe hacernos
interrumpir de forma inmediata el procedimiento y colocar un DVE.
Los trastornos mnsicos son relativamente frecuentes. En la mayor parte de los
casos son transitorias, debindose a la conmocin de los pilares del fornix, como
consecuencia de las maniobras que se realizan con el endoscopio una vez se ha
avanzado ste por el foramen de Monro, o a un excesivo volumen de irrigacion,
que distiende las paredes de los ventrculos laterales y el tercer ventriculo. Hasta
en un 5% de los casos los defectos en la memoria inmediata son permanentes,
indicando lesin de al menos el fornix dominante.
OTROS PROCEDIMIENTOS ENDOSCPICOS EN EL TRATAMIENTO DE
LA HIDROCEFALIA
COMUNICACIN DE CAVIDADES AISLADAS
La endoscopia es especialmente util para comunicar cavidades excluidas a la
circulacin del LCR, posibilitando la resolucin del problema sin la necesidad de
implantar un sistema valvular o consiguiendo que este sistema no conste de dos o ms
catteres ventriculares, con el consiguiente riesgo de disfuncin parcelaria del mismo.
Dado que son procedimientos menos frecuentes que la ventriculostoma premamilar,
nicamente daremos unas pinceladas a los mismos.
VENTRICULO LATERAL EXCLUIDO
Se produce como consecuencia de la obstruccin de un foramen de Monro (Foto
16). El tratamiento de eleccin es la realizacin de una septostoma endoscpica,
que suele resolver el cuadro en el 60-90% de los pacientes.
El acceso se realiza sobre la sutura coronal a 5-6 cm de la lnea media. La mayor
parte de los autores recomiendan abordar el ventrculo dilatado, aunque otros se
decantan por abordar el ventrculo sano argumentando una mayor facilidad para
perforar el septum. Tras identificar un rea avascular suficientemente delgada, se
realiza una comunicacin de ambos cuerpos ventriculares siguiendo la tcnica de
perforacin roma descritar para la ventriculostoma.
El ostoma debe ser de mayor tamao que en sta (aproximadamente 1 cm), pues
existe mayor tendencia al cierre en esta localizacin (Foto 17).
IV VENTRICULO EXCLUIDO
Las causas ms frecuentes de esta compleja patologa son la hemorragia
intraventricular y las inflamaciones de los espacios licuorales. Habitualmente, el
problema se inicia por la obstruccin de los formenes de Luschka y Magendie,
situacin que provoca una hidrocefalia no comunicante tetraventricular que
clsicamente se trataba con una derivacin ventricular. Tras este procedimiento los
ventrculos tornaban a su tamao normal, permitiendo que -en aquellos casos en los
que se haba producido denudacin segmentaria del epndimo- las paredes del
acueducto de Silvio generasen adherencias. En el mejor de los casos stas aislaran
el IV ventrculo, y en el peor de ellos ejerceran un efecto valvular, permitiendo la
excursin del LCR supratentorial al IV ventrculo pero no su regreso al III
ventrculo.

285

La clnica con la que este sndrome se manifiesta se debe principalmente al efecto

de la dilatacin ventricular progresiva sobre las estrucutras del suelo del IV
ventrculo. Es caracterstica la afectacin de pares craneales (oftalmoparesias uni o
bilaterales, parlisis facial, disfagia, etc.) y la aparicin de vmitos y
subreactividad, por la implicacin del rea postrema y el sistema reticular
respectivamente.
Existen diversos procedimientos que intentar resolver este problema, pero ninguno
de ellos est exento de complicaciones significativas o puede garantizar su
resolucin. Clsicamente el tratamiento consita en la colocacin de un catter
derivativo en el IV ventrculo o su comunicacin con otros espacios licuorales
mediante craniotoma. El tratamiento endoscpico en forma de acueductoplastia
(colocando o no un stent segn sea preciso) o comunicacin del ventrculo con la
cisterna del ngulo ponto-cerebeloso es efectivo en un porcentaje no despreciable
de los pacientes. Utilizar el endoscopio para dejar convenientemente implantado el
catter en el IV ventriculo es una opcin ms entre las posibles.
MALFORMACIN DE DANDY-WALKER
La malformacin de Dandy-Walker parece ser el resultado de un trastorno del
desarrollo que afecta a la regin del IV ventrculo y se define por la quistificacin
de esta cavidad asociada a diferentes grados de disgenesia del vermis cerebeloso.
En un porcentaje de pacientes variable entre el 65% y el 95% se objetiva tambin
hidrocefalia.
El tratamiento depender de la permeabilidad del acueducto de Silvio. Si este se
encuentra permeable la presin ejercida por el quiste de la fosa posterior se aliviar
en cuanto consigamos comunicar el sistema ventricular con el espacio
subaracnoideo, por lo que una VCP ser el tratamiento inicial. Si el acueducto est
obstruido la hidrocefalia se solventar mediante la VCP, pero necesitaremos otro
procedimiento adicional para evitar que se desarrolle un IV ventrculo aislado,
procedimiento que podr ser una acueductoplasta o una comunicacin del IV
ventrculo con la cisterna del ngulo ponto-cerebeloso.
La efectividad de las tcnicas endoscpicas en esta patologa es variable, con series
refiriendo tasas de xito por debajo del 50% mientras que otras sobrepasan el 75%.
VENTRICULOS TABICADOS
La compartimentacin del sistema ventricular es una complicacin frecuente tras
procesos inflamatorios o hemorragias ventriculares. Probablemente, el paradigma
clnico de esta patologa es el recin nacido prematuro que presenta una hemorragia
de matriz germinal con hidrocefalia y cuyo tratamiento, de una forma u otra,
desemboca en una infeccin licuoral.
La presencia de hemates, fibrina y productos inflamatorios en el interior del
sistema ventricular, as como la lesin del epitelio ependimario con prdida de los
residuos de cido silico de su borde luminal, conlleva a la formacin de sinequias
en las regiones ms angostas (agujeros de Monro, acueducto de Silvio o agujeros de
Luschka y Magendie) y de verdaderos tabiques en el interior de las cavidades
ventriculares. Posiblemente una de las partes ms afectadas sean las astas
temporales, que con relativa frecuencia se aislan del resto del sistema ventricular.

286

Intentar solucionar esta patologa puede convertirse en una verdadera pesadilla para
el neurocirujano, ya que los fracasos no son excepcionales. Clsicamente el
tratamiento consista en implantar tantos catteres ventriculares como cavidades
aisladas se objetivasen en la RM y conectarlos a uno o varios sistemas valvulares.
Actualmente, aunque es habitual que el paciente necesite una derivacin
permanente, la endoscopia puede permitir prescindir de mltiples catteres
ventriculares que incrementaran el riesgo de disfuncin del sistema. Para ello se
realiza una ventriculoscopia y se fenestran de forma amplia todas las membranas
que se visualicen, implantndose la diversin licuoral en el mismo u otro
procedimiento.
COMUNICACIN/RESECCIN DE LESIONES VENTRICULARES y
PARAVENTRICULARES
Que habitualmente se asocien a hidrocefalia no comunicante hace a las lesiones
ventriculares y paraventriculares idneas para su abordaje mediante tcnicas
endoscpicas, ya que en un mismo procedimiento puede conseguirse resolver la
hidrocefalia mediante una VCP y resecar o biopsar la lesin (Video 1).
La visualizacin directa de la lesin permite cerciorarse de que la regin a biopsiar es
representativa, elegir una zona avascular para la toma de biopsias y conseguir muestra
de tamao adecuado sin artefactos mecnicos.
Patologas como los tumores de la regin pineal o los quistes coloides constituyen
indicaciones primarias para la realizacin de una ventriculoscopia, siendo el
porcentaje de xitos muy elevado.

287

ANATOMIA Y
TECNICA
QUIRURGICA
ANATOMIA CRANEOENCEFALICA
ANATOMIA RAQUIMEDULAR
MICRODISCECTOMIA
DISCECTOMIA CERVICAL Y FUSION
ANTERIOR

288

ANATOMA QUIRRGICA
CRNEO-ENCEFLICA
E. rculo Bareo
Servicio de Neurociruga. Hospital Donostia. San Sebastian

INTRODUCCIN
Probablemente una de las habilidades mas difciles de conseguir para un neurocirujano
es la de llegar a tener una imagen anatmica tridimensional y de correlacin topogrfica
entre las estructuras craneoenceflicas, para de esta forma navegar quirrgicamente con
seguridad por los espacios intracraneales. Esto solo se consigue despus de aos de
estudio y experiencia prctica, tanto quirrgica como de investigacin en cadver: es
aconsejable pasar tiempo en un laboratorio de anatoma con posibilidad de diseccin en
cadver y su acceso es sencillo, basta por ejemplo con contar con la sala de autopsias de
un Servicio de Anatoma Patolgica de cualquier Hospital. En nuestro caso, la
accesibilidad al Servicio de Anatoma Patolgica del antiguo Hospital de Guipzcoa
gracias al estmulo de su Jefe de Servicio, Dr. Antonio Gastaminza (a quien estar
siempre agradecido), ha permitido que pudiramos, con un sencillo microscopio e
instrumental quirrgico bsico, realizar los correspondientes estudios neuroanatmicos
y fotografas oportunas que quedan resumidas en este captulo. La mayora de las
imgenes aqu presentadas han sido tomadas de cadveres frescos, no formolizados y
sin tinciones especiales, lo que permite tener una visin mas cercana a la anatoma real
craneoenceflica. Siguiendo al dicho que una imagen vale mas que mil palabras, se ha
procurado que el texto sea corto y mas dirigido a un inters prctico que acadmico: el
lector interesado podr encontrar al final del captulo la bibliografa aconsejada.
Se dice que la Anatoma es una ciencia muerta, sin embargo, durante este ltimo cuarto
de siglo han proliferado los artculos y publicaciones de la llamada anatoma
microquirrgica, que no es otra cosa que la anatoma aplicada, tanto topogrfica como
funcional, a la investigacin bsica del Sistema Nervioso con una orientacin
neuroquirrgica. Cuando, siendo estudiante de los ltimos cursos de Medicina, cay en
mis manos el libro del Prof. E. Pernkopf sobre anatoma topogrfica cerebral, qued
asombrado con sus imgenes: fue una forma nueva y sencilla de entender la compleja
estructura del Sistema Nervioso distinta a la estudiada en los tratados clsicos de
anatoma. Posteriormente, en mi formacin como Residente, segua echando en falta un
captulo de anatoma y tcnica en mi libro neuroquirrgico de cabecera recin editado
como fue Fundamentos de Neurociruga de Izquierdo, Blzquez, Coca y Argello.

289

Afortunadamente pude hacerme con el libro Tcnicas neuroquirurgicas de Kempe y

compaginar ambos. Es conocido que el mejor cirujano es, previamente, un buen
anatomista. Pues bien, han sido grandes neurocirujanos quienes nos han enseado la
anatoma microquirrgica del Sistema Nervioso, entre otros: Rhoton, Yasargil, de
Oliveira, Samii, Koos, Perneczky, Lazorthes, Parkinson, Seeger, Dolenc... sin olvidar a
mi maestro, el Dr. Arrzola, de quien aprend las tcnicas, trucos y relaciones
topogrficas en los diferentes abordajes quirrgicos craneovertebrales. La aparicin de
la nueva tecnologa en el diagnstico por neuroimgen y de la ayuda intraoperatoria de
los sistemas de navegacin junto con las tcnicas microquirrgicas, han permitido el
acceso a regiones antes inexploradas o consideradas como inaccesibles. Sin embargo no
debemos olvidar que por mucha sofisticacin tecnolgica que dispongamos, el mejor
instrumento de precisin es el saber y la mano del neurocirujano: es fcil aprender a
operar, lo difcil es saber cuando no hacerlo o cuando finalizar una intervencin
quirrgica.
Quiero agradecer al Prof. Izquierdo su confianza al encargarme el diseo y redaccin de
este captulo de inters bsico para el neurocirujano. Finalmente querido lector, estar
satisfecho si alguna de las imgenes presentadas puede ayudar a solucionar alguno de
tus problemas prcticos. CONSIDERACIONES GENERALES SOBRE EL SISTEMA
NERVIOSO

Desde un punto de vista macroscpico, el Sistema Nervioso (SN) puede dividirse por
conveniencia en dos partes: Sistema Nervioso Central (SNC) o neuroeje y Sistema
Nervioso Perifrico (SNP).
El Sistema Nervioso Central es la porcin maciza contenida en la cavidad crneoraqudea. A su vez puede ser subdividido en encfalo (contenido dentro del crneo) y
mdula espinal (contenida dentro de la columna vertebral). El SNC est separado de las
paredes del estuche seo que le contiene y protege por unas envolturas llamadas
meninges, siendo tres membranas que envuelven al neuroeje y que, de fuera a dentro
son: duramadre, aracnoides y piamadre.
El Sistema Nervioso Perifrico est constituido por los nervios, que unen al SNC con
todas las partes del organismo. Aquellos nervios que emergen del encfalo y salen de la
cavidad craneal por los agujeros de la base de crneo son 12 pares, que se denominan
craneales. Los que nacen de la mdula, que reciben el nombre de nervios raqudeos, son
31 pares que abandonan el conducto raqudeo por los agujeros intervertebrales.
Desde un punto de vista embriolgico conviene conocer que el SNC del embrin
humano aparece hacia la tercera semana del desarrollo como una formacin tubular
cerrada que presenta una porcin caudal larga, la futura mdula espinal, y una porcin
ceflica mas ancha que se convertir en el encfalo. Poco despus, en el extremo
ceflico del tubo neural aparecen tres dilataciones netas: las vesculas cerebrales
primarias, que de delante a atrs se denominan: prosencfalo o cerebro anterior,
mesencfalo o cerebro medio y rombencfalo o cerebro posterior. En el embrin de
cinco semanas de edad, el encfalo ha progresado mucho y se distinguen los siguientes
componentes:

290

Prosencfalo
Consiste en dos porciones: telencfalo y diencfalo. El telencfalo es
filogenticamente la porcin del sistema nervioso ms recientemente desarrollada y
consiste fundamentalmente en los hemisferios cerebrales (con sus cavidades
ventriculares o ventrculos laterales) y los ganglios basales, mientras que el
diencfalo corresponder aproximadamente al tlamo e hipotlamo con su cavidad
ventricular: el tercer ventrculo.
Mesencfalo
Experimenta pocas modificaciones: seguir representado por los pednculos
cerebrales y los tubrculos cuadrigminos.
Rombencfalo
Se divide en dos porciones: metencfalo y mielencfalo. El metencfalo
ulteriormente formar el cerebelo y la protuberancia o puente de Varolio. El
mielencfalo est destinado a convertirse en el bulbo raqudeo (medulla oblongata).
Por otra parte, el mesencfalo, protuberancia y bulbo raqudeo forman lo que en
conjunto se denomina tronco cerebral.
CEREBRO
El cerebro constituye la porcin anterosuperior de los centros nerviosos y se aloja en el
espacio supratentorial, ya que la tienda del cerebelo divide el espacio intracraneal en dos
compartimentos: supratentorial e infratentorial. Es importante conocer su localizacin
en relacin a las estructuras extracraneales, por lo que deberemos conocer los lmites del
espacio supratentorial, sobre todo a nivel de la base craneal. Tambin debemos imaginar
por ejemplo, la situacin de los ventrculos laterales en relacin a la superficie externa
cerebral y craneal, o an mas, la posicin del tlamo o del foramen de Monro (a unos 2
cm. por encima del pterion). De esta forma nos tenemos que hacer una idea de la
localizacin de las estructuras profundas, invisibles, en relacin con la superficie
externa o visible.
ESTRUCTURA EXTERNA
En su configuracin externa, el cerebro es una masa ovoidea dividida en dos
hemisferios simtricos separados parcialmente por una gran hendidura de direccin
sagital o cisura interhemisfrica. Adems vemos que la superficie de los dos hemisferios
cerebrales est formada por una gran cantidad de pliegues o surcos que limitan unos
relieves llamados circunvoluciones. Cada hemisferio presenta tres caras: una inferior
que descansa sobre la fosa anterior y media de la base de crneo, as como en la tienda
del cerebelo. Una cara externa, convexa, que corresponde a la bveda craneal y una cara
interna, vertical, unida a la del lado opuesto por las comisuras interhemisfricas (Foto 1
y Foto 2).
Al igual que los surcos separan circunvoluciones, las cisuras (en realidad son surcos
mas profundos) separan lbulos y aqu empezamos con los problemas, ya que la
divisin cerebral en lbulos es puramente arbitraria: unos admiten solo 4 (frontal,
parietal, temporal y occipital), algunos 5 (los anteriores y el lbulo de la insula), otros 6
(los 5 anteriores mas el lbulo lmbico o circunvolucin lmbica de Broca) y, como

291

indica Yasargil, hasta 7 (aadiendo el lbulo central a los anteriores). Desde un punto de
vista prctico es difcil la divisin en lbulos ya que en ocasiones no existen unos
lmites netos, por ejemplo, es difcil saber donde finaliza el lbulo temporal y empieza
el lbulo occipital, ya que el lbulo occipital no tiene una frontera definida por un surco
en particular con el temporal. En cualquier caso nosotros distinguimos 5 lbulos:
frontal, parietal, temporal, occipital y el lbulo de la insula. Las referencias quirrgicas
mas importantes en la superficie externa cerebral son la cisura interhemisfrica, la
cisura de Silvio, el surco central o de Rolando (a veces difcil de identificar con
exactitud), los bordes y los polos.
La anatomia de los surcos est magnficamente descrita en el libro de Ono, quien los
clasifica en tres grupos basados en su grado de continuidad, demostrando su
complejidad debido a la gran variabilidad de las circunvoluciones en los diferentes
cerebros e incluso entre los dos hemisferios de un mismo cerebro. Estas variaciones
individuales de las circunvoluciones hacen difcil identificarlas con precisin durante la
exploracin quirrgica de la superficie cerebral. Hay algunas excepciones como el girus
rectus, que siempre lleva una direccin rectilnea o las tres circunvoluciones temporales,
separadas por dos surcos paralelos a la cisura de Silvio. Todo ello parece indicar, al
igual que ocurre con la huellas digitales, que no hay dos hemisferios cerebrales iguales.
CISURA DE SILVIO
Es la referencia anatomoquirrgica ms importante y constante en la cara externa
cerebral. Al abrir su aracnoides encontramos la cisterna silviana y el llamado
valle silviano, formado por la arteria cerebral media y sus ramas, puerta de
entrada quirrgica en los abordajes transilvianos tanto al polgono de Willis como
a las regiones optoquiasmtica e hipofisaria de la base craneal, insula, porcin
mesial de lbulo temporal y ganglios basales. Esta cisura separa los lbulos
frontal y parietal del temporal. Un mtodo practico para localizarla desde la
superficie craneal externa es trazar una lnea entre la sutura frontocigomtica y el
pterion: prolongando esta linea hacia detrs llega a la mitad de distancia entre el
vertex (o punto medio entre el inion y nasion) y el inion.
CISURA DE ROLANDO
Es en realidad un surco (surco central) que separa el rea motora (circunvolucin
prerolndica) de la sensitiva (postrolndica) asi como forma el lmite entre los
lbulos frontal y parietal. La podemos localizar 4 cm por detrs del punto bregma
o bien a 2 cm por detrs del vertex o del punto medio entre los polos frontal y
occipital, lleva una direccin levemente oblicua descendente que podemos
conocer trazando una linea desde el punto de origen descrito hasta la mitad
aproximadamente de la apfisis zigomtica.
LBULO FRONTAL
Ocupa aproximadamente el tercio anterior del hemisferio cerebral y se extiende
desde el surco central hasta el polo frontal, siendo su lmite inferior la cisura de
Silvio. Su superficie externa est recorrida por dos surcos, que delimitan tres
circunvoluciones paralelas entre s -superior, media e inferior- de direccin
horizontal, que no llegan a contactar posteriormente con el surco central,
formando una cuarta circunvolucin de direccin vertical y paralela al surco
central: gyrus prefrontal o prerrolndico. La circunvolucin frontal inferior (reas
44, 45 y 47 de Brodman), inmediatamente por encima de Silvio, tiene tres partes
que de delante a atrs se llaman: pars orbitalis, pars triangularis y pars
opercularis, formando en conjunto el oprculo frontal, donde se localiza
292

funcinalmente el rea de Broca.

La superficie medial o cara interna del lbulo frontal est formada por la
superficie medial de la circunvolucin frontal superior, la porcin anterior del
lbulo paracentral y el girus cinguli, que estn parcialmente separados por la
porcin anterior de la hoz cerebral, constituyendo una va quirrgica de acceso
interhemisfrico a estructuras basales, pico y rodilla del cuerpo calloso, as como
al ventrculo lateral mediante el abordaje transcalloso.
En cuanto a la cara basal o inferior, ocupa la fosa anterior y descansa sobre la
lmina cribosa, el techo orbitario y el ala menor del esfenoides. El espacio
natural entre la fosa craneal anterior y la superficie basal frontal es el utilizado
durante el abordaje quirrgico subfrontal a regiones como techo orbitario,
nervios y quiasma ptico, tuberculum sellae y lamina terminalis. El surco
olfatorio, donde encontramos el bulbo y el tracto o cintilla olfatoria (conocido
coloquialmente, sin serlo en realidad, como nervio olfatorio), divide esta cara
basal frontal en una porcin medial estrecha (gyrus rectus) y la porcin
orbitaria, grupo irregular de circunvoluciones en forma de H (gyrus orbitales).
Haciendo una comparacin grosera con el resto de la anatoma quirrgica
cerebral y desde un punto de vista prctico, el lbulo frontal es para el
neurocirujano una de las reas cerebrales donde se opera con mayor tranquilidad,
sobre todo si es en el hemisferio no dominante. En relacin a la topografa
craneal, su cara externa se extiende varios cm por detrs de la sutura coronal,
siendo sta una referencia muy til en diferentes procedimientos quirrgicos,
como el trpano frontal de puncin ventricular, que se localiza a 3 cm de linea
media y 1 cm por delante de dicha sutura.
LBULO PARIETAL
Est limitado por delante por el surco central, medialmente por la cisura
interhemisfrica e inferiormente por la cisura de Silvio. Su lmite posterior, con
el lbulo occipital, est representado por la lnea parietotemporal. Tiene dos
surcos en forma de T tumbada: el surco postcentral, de direccin vertical paralela
al surco central que delimita la circunvolucin postrolndica o sensitiva, y el
surco intraparietal, de direccin horizontal hacia el polo occipital y
perpendicular al anterior. Este surco postcentral divide la superficie lateral del
lbulo parietal en dos partes: el ms pequeo lbulo parietal superior y el ms
grande lbulo parietal inferior. El lbulo parietal inferior est formado por las
circunvoluciones supramarginal y angular. El gyrus supramarginalis rodea en
forma de arco al extremo posterior de la cisura de Silvio y el gyrus angularis es
una circunvolucin que rodea el extremo posterior del surco temporal superior.
LBULO TEMPORAL
Est implicado en numerosos procedimientos neuroquirrgicos, tanto como via
de paso a otras estructuras ms profundas (con abordajes transilvianos,
subtemporales en direccin hacia los pednculos cerebrales o a la fosa posterior
mediante abordajes transtentoriales), como con su propia patologa (tumoral,
traumtica, implicado en los encajamientos, etc.). Adems ha recobrado un
inters particular durante los ltimos aos en la ciruga de la epilepsia con la
amigdalohipocampectoma selectiva (basta recordar excelentes artculos de su
anatoma quirrgica con trabajos como los de Rhoton y Yasargil entre otros).
293

Todo ello obliga a un necesario conocimiento detallado de su estructura

anatmica y funcional.
Tiene cuatro caras: opercular o silviana, externa, basal o inferior y mesial o
interna. Sus lmites son arbitrarios, sobre todo el posterior, donde se contina con
el lbulo occipital sin un limite de demarcacin neto: quiz la vena de Labb
pudiera ayudar quirrgicamente a orientarnos. En su superficie externa tiene
tres circunvoluciones separadas por dos surcos, todos ellos paralelos a la cisura
de Silvio: la primera o circunvolucin temporal superior forma la porcin
opercular temporal de la nsula y se localiza entre la cisura de Silvio y el surco
temporal superior. La segunda o circunvolucin temporal media se sita entre
los surcos temporal superior e inferior: a 2.5 cm de su superficie encontramos el
cuerno ventricular temporal, cuyo extremo anterior dista 4 cm del polo temporal.
La tercera o circunvolucin temporal inferior forma parte tanto de la cara
externa como de la basal del lbulo temporal. En la topografa externa
craneocerebral vemos que la superficie externa del lbulo temporal ocupa
totalmente la escama del hueso temporal, superndola por arriba, localizando la
primera circunvolucin temporal a nivel y por encima de la sutura escamosa,
relacionndose tambin por lo tanto con el hueso parietal. Quirrgicamente,
durante el abordaje subtemporal anterior es importante situar con exactitud el
trpano temporal basal: debe realizarse en la escama del hueso temporal por
encima del borde superior del inicio de la apfisis cigomtica, que se
corresponde en la superficie del lbulo temporal con la porcin media de la
tercera circunvolucin temporal. Este acceso subtemporal a estructuras profundas
de la regin de la incisura tentorial conlleva el riesgo de lesionar las venas puente
de la superficie basal temporal, as como la importante vena de Labb que drena
en el seno lateral.
La superficie medial o mesial del lbulo temporal est formada por el giro
parahipocmpico y el uncus, en relacin con el borde libre tentorial y con las
cisternas crural y ambiens. En las herniaciones tentoriales son las estructuras
implicadas en el desplazamiento y compresin de las estructuras neurovasculares
con las que se relacionan (tercer par craneal, pednculo cerebral, arterias
coroidea anterior y cerebral posterior...), produciendo los conocidos signos
neurolgicos deficitarios por el encajamiento.
LBULO OCCIPITAL
Tiene tres caras: externa, medial y basal. La cara externa no tiene unos lmites
claros entre los lbulos parietal y occipital, correspondindose a nivel craneal
con la separacin entre estos lbulos cerebral la unin de la sutura parietooccipital o lambdoidea con la sutura sagital. El surco ms importante del lbulo
occipital, por ser el rea de recepcin visual primaria, es el calcarino, tambin
llamada cisura calcarina, y se localiza en su cara medial, extendindose desde el
polo occipital hacia el rodete del cuerpo calloso. La cisura calcarina divide la
cara medial del lbulo occipital en dos partes: la superior o cuneus y la inferior o
lngula. La superficie basal est formada por la continuacin de las
circunvoluciones temporales y descansa sobre la tienda del cerebelo.
LBULO DE LA NSULA DE REIL
Est totalmente oculto de la superficie cerebral y para verlo es preciso abrir los
labios de la cisura de Silvio, es decir el oprculo fronto-orbitario, fronto-parietal
294

y temporal. Tiene una forma triangular, cubriendo el putamen y el claustro del

ncleo lentiforme, y est ntimamente relacionado con la arteria cerebral media.
Es una estructura paralmbica conocida como mesocortex, que es anatmica y
funcionalmente intermedia entre allocortex y neocortex. El lbulo de la nsula de
Reil est formado por cinco cortas circunvoluciones que de una forma radiada se
extienden desde el limen insulae hacia arriba y detrs.
ESTRUCTURA INTERNA
La configuracin interna cerebral solo puede apreciarse tras realizar secciones en los
tres planos del espacio. Estos cortes ensean que el cerebro est constituido por una
gran porcin de substancia blanca, localizada entre la substancia gris cortical y la pared
de los ventrculos, llamada centro semioval y una porcin central constituida por los
ncleos grises, separados por unos angostos espacios de substancia blanca llamados
cpsulas (interna, externa y extrema); esta regin se sita junto al tercer ventrculo:
entre la nsula y la linea media.
SUBSTANCIA BLANCA
La substancia blanca por encima del nivel de los ventrculos laterales se llama
centro semioval y contiene tres tipos de fibras: de asociacin, comisurales y de
proyeccin.
FIBRAS DE ASOCIACIN
Las fibras de asociacin conectan diferentes regiones corticales del mismo
hemisferio y son de dos tipos: cortas (conectan giros adyacentres) y largas
(conectan circunvoluciones ms separadas, como el cngulo situado alrededor
del cuerpo calloso que forma la mayor parte de la substancia blanca del girus
cinguli).
FIBRAS COMISURALES
Las fibras comisurales interconectan ambos hemisferios cerebrales y estn
formadas por el cuerpo calloso, la comisura blanca anterior y el fornix. El
cuerpo calloso esta localizado entre los dos hemisferios cerebrales, en el
fondo de la cisura interhemisfrica y constituye el techo de los ventrculos
laterales. Se divide en cuatro partes que desde delante a atrs se llaman: pico
(rostrum), rodilla (genu), cuerpo (troncus) y rodete (splenium).
FIBRAS DE PROYECCIN
Las fibras de proyeccin conectan la corteza cerebral con zonas enceflicas
ms caudales o con la mdula espinal. Tienen una forma radiada a nivel
talmico y reciben el nombre de corona radiata, continundose caudalmente
en la cpsula interna, cuyas fibras se compactan formando el pednculo
cerebral. La cpsula interna es una masa de substancia blanca localizada entre
el ncleo lentiforme por fuera y el ncleo caudado y el tlamo medialmente.
GANGLIOS BASALES
Estn formados por 4 grandes masas de substancia gris: el tlamo por dentro y
los ncleos estriados por fuera (ncleo caudado, putamen y globus pallidus).
Inmersos en la profundidad del hemisferio cerebral, forman como una barrera
entre la corteza cerebral y las estructuras nerviosas situadas en niveles inferiores.
El tlamo forma parte del suelo de los ventrculos laterales y de la pared lateral

295

del tercer ventrculo. El ncleo caudado tiene una forma arqueada de C alrededor
de la parte lateral del tlamo, su porcin anterior o cabeza forma parte de la pared
lateral del cuerno frontal y cuerpo del ventrculo lateral. Lateralmente y separado
por la cpsula interna se localiza el ncleo lenticular, que est formado por la
unin del putamen y globus pallidus. Por debajo de estos ncleos encontramos el
ncleo subtalmico y el ncleo rojo. La substancia negra est situada debajo del
ncleo subtalmico.
SISTEMA VENTRICULAR
El sistema ventricular del neuroeje esta formado por los ventrculos telenceflicos o
laterales, unidos al tercer ventrculo (dienceflico) por los agujeros de Monro, que se
continua a travs del acueducto de Silvio (mesenceflico) con el cuarto ventrculo
(rombenceflico). Las paredes ventriculares estn tapizadas por clulas ependimarias,
existiendo adems los plexos coroideos adheridos a la pared ventricular por la tenia
coroidea: en los ventrculos laterales la tenia adhiere el suelo ventricular con el tlamo y
es una referencia de orientacin intraventricular de extraordinaria importancia durante
los procedimientos endoscpicos.
Las cavidades ventriculares estn llenas de liquido cefalorraquideo (LCR) en continua
formacin y movimiento: producido en un 70% por los plexos coroideos a una
velocidad de 0.3 ml/minuto, lo que supone un volumen aproximado de 20 ml/hora o lo
que es lo mismo una produccin diaria de LCR de unos 500 ml.. Dado que el volumen
total de LCR que contiene el espacio crneo-espinal es de alrededor de 150 ml (de los
cuales solo 25 ml se encuentran en el interior del sistema ventricular), esto significa que
el LCR se renueva 3 veces al da. La salida del LCR intraventricular al espacio
subaracnoideo se realiza en los agujeros laterales de Luschka y el medial e impar de
Magendie en el cuarto ventrculo.
Dada su localizacin profunda rodeada de parnquima enceflico, las cavidades
ventriculares cerebrales son de difcil acceso quirrgico, precisando en cualquier caso
incidir o perforar la superficie cerebral. Una de las actuaciones neuroquirrgicas mas
frecuentes es la puncin ventricular (estudio de la presin intracraneal, drenajes
ventriculares externos, implantacin de reservorios, vlvulas, etc.), siendo el cuerno
ventricular frontal derecho el de eleccin en la mayora de los casos, por lo que es
preciso conocer con exactitud la localizacin del trpano frontal (a unos 3 cm de lnea
media y 1 cm por delante de la sutura coronal) y la direccin del catter ventricular
(hacia un punto imaginario de unin entre el nasion y el conducto auditivo externo). Se
han descrito numerosos abordajes quirrgicos ventriculares: desde arriba (transcalloso y
transcortical), por delante (a travs de la lamina terminalis), por debajo (a travs de las
cisternas basales) o por detrs (a travs de la cisura interhemisfrica, cisterna
cuadrigmina, cuerpo calloso y cortex cerebral). La eleccin de la va de abordaje
depende de la localizacin de la lesin a tratar en relacin con las estructuras
periventriculares y la craniotomia debe situarse en la zona con menor riesgo quirrgico,
sobre todo basado en la menor separacin necesaria del tejido sano (las esptulas son el
mayor enemigo del cerebro), jugando para ello con la ayuda de la gravedad y por lo
tanto con la posicin de la cabeza del paciente en la mesa quirrgica, buscando siempre
minimizar el riesgo de la obligada separacin cerebral.

296

VENTRCULOS LATERALES
Estn localizados en la profundidad de cada hemisferio cerebral y
anatmicamente rodean al tlamo. Se pueden distinguir cuatro zonas: los cuernos
frontal, occipital, temporal y la encrucijada o atrium ventricular. Sus paredes, de
color nacarado, estn formadas por las estructuras que le rodean,
fundamentalmente el cuerpo calloso en su techo, el septum pellucidum en su
pared interna, el tlamo y fornix en su suelo y el ncleo caudado en su pared
lateral. El foramen de Monro es el agujero de comunicacin entre el ventrculo
lateral y el tercer ventrculo. Su borde anterior y superior est formado por los
pilares del fornix, mientras que su borde posterior est formado por el tlamo.
Dentro de la cavidad ventricular se pueden distinguir unas estructuras que sirven
de gua y orientacin durante la ciruga, como son el plexo coroideo y las venas
septal anterior y talamoestriada: estas estructuras confluyen en el agujero de
Monro, que nos dirigen hacia el tercer ventrculo.
TERCER VENTRCULO
Es la cavidad dienceflica, impar y localizada en lnea media entre ambos
hemisferios cerebrales, por debajo del cuerpo de los ventrculos laterales y por
encima de la regin hipofisaria. Se distinguen en l: un techo, un suelo, una
pared anterior, una pared posterior y dos paredes laterales.
TECHO
Tiene cuatro capas: una capa de tejido nervioso constituida por el fornix, dos
delgadas membranas de tela coroidea y, entre ambas, una capa de vasos
sanguneos por la que viajan la arteria coroidea posterior medial con sus
ramas y las 2 venas cerebrales internas y sus tributarias (velum interpositum).
SUELO
Est formado de delante hacia atrs por el quiasma, el infundbulo
hipotalmico, el tuber cinereum, los cuerpos mamilares y el acueducto de
Silvio.
PARED ANTERIOR
Se extiende desde los formenes de Monro por arriba hasta el quiasma ptico
por debajo, estando formada su mayor extensin por una delgada membrana
de substancia gris y piamadre: la lmina terminalis. Esta membrana separa la
cavidad ventricular de la cisterna que lleva su nombre y resulta de particular
inters quirrgico si queremos, mediante su apertura, comunicar el LCR
ventricular con el cisternal.
PAREDES LATERALES
Estn formadas por el hipotlamo inferiormente y el tlamo por encima. En la
mayora de los cerebros existe una conexin intertalmica, que se denomina
masa intermedia, localizada a unos 4 mm por detrs del foramen de Monro.
CEREBELO
La anatoma y fisiologa cerebelosas son bien conocidas y ampliamente detalladas en la
bibliografa, por lo que nos centraremos en algunos conceptos generales de la anatoma
quirrgica del cerebelo y finalmente del tronco cerebral. El cerebelo es una excrecencia
voluminosa situada detrs del bulbo y de la protuberancia y debajo de los hemisferios
cerebrales, de los cuales est separado por la tienda del cerebelo. Junto con el tronco
cerebral ocupa la fosa craneal posterior y est formado por una porcin impar y media:

297

el vermis (parecido a un gusano incurvado en forma de anillo) y dos masas laterales: los
hemisferios cerebelosos.
La superficie cerebelosa sigue la regla de los treses: tiene tres caras (petrosa, tentorial y
suboccipital), tres pednculos (superior, medio e inferior), tres cisuras
(cerebelomesenceflica, cerebelopontina y cerebelobulbar), tres grandes arterias
(superior [SCA], anteroinferior [AICA] y posteroinferior [PICA]) y tres grupos de
drenaje venoso (petroso, galnico y tentorial).
La superficie del vermis y de los dos lbulos laterales estn recorridos por una serie de
surcos concntricos transversales, que segn su profundidad delimitan en la masa
cerebelosa lbulos, lobulillos, lminas y laminillas. El vermis se divide en diferentes
partes consecutivas que desde arriba son: culmen, declive, folium, tuber, pirmide y
vula. La configuracin interna del cerebelo permite distinguir, al igual que a nivel
cerebral, una corteza gris y una masa interna de substancia blanca, donde se encuentran
bilateralmente los ncleos grises cerebelosos: del techo (en relacin con el
archicerebelo), globoso y emboliforme (en relacin con el paleocerebelo) y el ncleo
dentado (neocerebelo).
SUPERFICIE ANTERIOR O PETROSA
Medialmente cubre al cuarto ventrculo y forma su techo, estando el resto de su
superficie aplicada a la cara posterior del peasco. Tiene una gran cisura horizontal en
direccin al flculo llamada cisura petrosa o pontocerebelosa, en relacin con la arteria
cerebelosa anteroinferior. Esta superficie es la que es necesario separar durante los
abordajes retrosigmoideos al ngulo pontocerebeloso y su referencia anatmica
corresponde al flculo e inmediatamente delante de l se encuentra el foramen de
Luschka con su plexo coroideo.
SUPERFICIE SUPERIOR O TENTORIAL
La superficie superior o tentorial se relaciona con la cara inferior de la tienda del
cerebelo y en ella destaca el culmen, que es el punto mas alto del vermis, ocultando a
los tubrculos cuadrigminos del mesencfalo. Es la superficie expuesta durante los
abordajes quirrgicos supracerebelosos, relacionndose con la arteria cerebelosa
superior y sus ramas. Durante su exposicin quirrgica existe una gran variabilidad de
venas puente al tentorio y al seno recto, cuya necesaria coagulacin y seccin no tienen
traduccin clnica.

SUPERFICIE INFERIOR O SUBOCCIPITAL

La superficie inferior o suboccipital est localizada entre los senos transverso y
sigmoide, descansando sobre la superficie sea endocraneal de la escama occipital. Su
parte medial o vermiana est formada por el tuber, la pirmide e inferiormente por la
vula, oculta por las amgdalas cerebelosas, y su porcin hemisfrica por el lbulo
semilunar, biventral y amgdalas. Su exposicin quirrgica se realiza a travs de una
craneotomia suboccipital de linea media que incluye el borde posterior del foramen
magnum. El IV ventrculo es el nico que deja una puerta abierta al exterior como es el

298

foramen de Magendie, por donde accedemos sin necesidad de lesionar la corteza

mediante el ebordaje telovelar, siendo la PICA y sus ramas el eje vascular arterial
relacionado con estas estructuras.

TRONCO CEREBRA

Localizado en una situacin media y anterior de la fosa posterior, entre la cisura

tentorial por arriba (donde se continua con el diencfalo) y el foramen magnum por
abajo (donde se continua con la mdula espinal), cubierto por detrs por el cerebelo y
unido a l por los pednculos cerebelosos, el tronco cerebral tiene tres partes que de
arriba hacia abajo son: el mesencfalo, la protuberancia y el bulbo raqudeo. El
mesencfalo esta formado a su vez por los pednculos cerebrales por delante y la lmina
cuadrigmina por detrs. La direccin del tronco es oblicua hacia delante, con una
importante angulacin en relacin con la estructura sea donde descansa: el clivus, esta
posicin hay que tenerla en cuenta durante los abordajes quirrgicos al tronco cerebral
para colocar de forma correcta la posicin de la cabeza.
CARA ANTERIOR DEL TRONCO CEREBRAL
PEDNCULOS CEREBRALES
Los pednculos cerebrales ocupan la posicin ms alta y anterior del tronco
cerebral. Su lmite superior se establece con el diencfalo y se establece
lateralmente con las cintillas pticas y por delante con los cuerpos mamilares. Su
lmite inferior esta formado por el surco pontomesenceflico. Los dos
pednculos cerebrales definen, al separarse para entrar en el cerebro, un espacio
triangular acribillado de mltiples agujeros vasculares (espacio perforado
posterior). La porcin ms inferior de este espacio se denomina fosa
interpeduncular y es el origen aparente del III par o nervio motor ocular comn.
PROTUBERANCIA
La zona media corresponde a la protuberancia, con una altura de 2.5 cm, presenta
un aspecto externo fasciculado en direccin transversal hacia los pednculos
cerebelosos medios, donde se encuentra la salida aparente del nervio trigmino.
Su lmite con el bulbo lo establece el surco bulbo-protuberancial, donde
encontramos la salida de otros pares craneales: el VI par y ms lateralmente los
nervios facial y estato-acstico.
BULBO
La altura del bulbo oscila entre 25 y 30 mm. En su parte ms inferior y en lnea
media encontramos la decusacin de las pirmides, lmite del bulbo con la
mdula, que se corresponde a nivel seo por un plano que pasa por las
articulaciones occipito-atloideas. El bulbo tiene un surco medio anterior y dos
surcos colaterales por donde tienen el origen aparente ambos nervios hipoglosos,
encontrando la salida de los pares IX, X y XI en el surco postolivar, por detrs
del relieve de la oliva bulbar.
CARA POSTERIOR DEL TRONCO CEREBRAL

299

LMINA CUADRIGMINA
Las cuatro eminencias de la lmina cuadrigmina estn separadas entre s por un
surco cruciforme en cuya parte inferior se encuentra la vlvula de Vieussens y en
cuya porcin media y superior se aloja la epfisis o glndula pineal. Los
tubrculos cuadrigminos anteriores o superiores son formaciones anejas a la va
ptica y los posteriores o inferiores en relacin con la va acstica. A ambos
lados del frenillo de la vlvula de Vieussens, por debajo de los tubrculos
cuadrigminos, tiene el origen aparente el nervio pattico o cuarto par craneal.
SUELO DEL IV VENTRCULO
El suelo del IV ventrculo tiene una forma de rombo, cuyos ngulos laterales a
travs de los recesos laterales se abren en la cisterna optoquiasmtica mediante
los formenes de Luschka, su ngulo superior se continua con el acueducto de
Silvio y el inferior (obex) est justo delante de la comunicacin del cuarto
ventrculo con la cisterna magna por medio del foramen de Magendie. Est
dividido longitudinalmente en dos partes simtricas por el surco medial.
ESTRUCTURA INTERNA
La estructura interna del tronco cerebral est representada fundamentalmente por la
presencia de los ncleos de origen de los 10 ltimos pares craneales, por las vas de
paso de los fascculos ascendentes y descendentes y por las vas de asociacin formadas
por la substancia reticular y la cintilla longitudinal posterior.

ABORDAJES QUIRRGICOS
Los abordajes quirrgicos a esta amplia y complicada regin del tronco cerebral son
mltiples, pero podemos citar en esquema los ms frecuentes: el abordaje pterional en
direccin a la fosa interpeduncular, el subtemporal a la regin lateral de los pednculos
cerebrales, el supracerebeloso infratentorial al mesencfalo y pednculo cerebeloso
superior, el retrosigmoideo a la cara lateral de la protuberancia y a la regin bulbar y el
suboccipital de lnea media al suelo del cuarto ventrculo.

VASCULARIZACIN
La vascularizacin arterial enceflica tiene unas caractersticas propias que la
diferencian de otros rganos:
Existen no uno, sino 4 pedculos de aporte arterial formado por gruesas arterias: las
dos cartidas internas y las dos vertebrales
Este aporte vascular mltiple se distribuye en un crculo anastomtico arterial
clsicamente denominado polgono de Willis del cual, como si fuera una plataforma
de lanzamiento, salen las arterias cerebrales y de ellas, finalmente las colaterales:
unas perforantes o centrales y otras perifricas o corticales.
300

Todo este sistema arterial bien estructurado difiere en cambio del sistema venoso
enceflico, que a diferencia de otros rganos, no sigue al eje arterial sino que sigue
una disposicin diferente, haciendo relativamente difcil su sistematizacin en la que
distinguiremos esquemticamente: las venas superficiales o corticales, las profundas
y los senos venosos.
VASCULARIZACIN ARTERIAL INTRACRANEAL
Tanto las arterias cartidas internas como las vertebrales tienen un interesante hecho
anatmico en comn: ambas al penetrar en el crneo se hacen sinuosas y estn
recubiertas por un plexo venoso: las cartidas en su segmento intracavernoso (porcin
C3) tienen una forma de "S" y estn rodeadas del plexo venoso cavernoso, y las
vertebrales en su segmento suboccipital (porcin V3) hacen dos importante giros y estn
tambin rodadas de un plexo venoso que Arnautovic et al. denominan seno cavernoso
suboccipital. Finalmente, es necesario recordar la amplia variabilidad anatmica del
polgono de Willis y sus ramas, lo que obliga en cada caso a un estudio angiogrfico
individualizado.
Globalmente considerada, la vascularizacin arterial cerebral est asegurada por dos
grupos de arterias: las tres arterias cerebrales (anterior, media y posterior) y las arterias
coroideas anterior y posterior. Cada una de las arterias cerebrales predomina sobre una
de las caras de los hemisferios cerebrales: la A. cerebral anterior sobre la cara interna, la
A. cerebral media sobre la cara externa y la A. cerebral posterior sobre la cara inferior.
Las arterias coroideas se distribuyen nicamente a las estructuras parenquimatosas
profundas.
No hay que olvidar que estas grandes arterias estn localizadas en el interior de amplios
espacios subaracnoideos llamadas cisternas basales, repletas de liquido cefalorraqudeo
que baan su superficie externa y fijas por las trabeculaciones aracnoideas: por ello, la
exposicin quirrgica arterial es una delicada labor de diseccin aracnoidea.
Seguiremos la clasificacin que hace Yasargil de las cisternas basales y revisaremos a
grandes rasgos ciertos datos anatmicos de cada una de estas arterias.
SISTEMA CAROTDEO (CIRCULACIN ANTERIOR)
La arteria cartida interna (ACI) se divide en 4 partes: porcin cervical (C1) que
se extiende desde la bifurcacin de la arteria cartida primitiva hasta la entrada
en el agujero carotideo, porcin petrosa (C2) que se aloja dentro del canal
carotideo hasta su entrada en el seno cavernoso, porcin cavernosa (C3) y
porcin supraclinoidea (C4), desde su entrada en el espacio subaracnoideo hasta
su bifurcacin en las arterias cerebrales anterior y media.
En su porcin intracraneal o supraclinoidea (segmento C4) la arteria cartida
interna tiene un dimetro de 2.4-4.1 mm y es de longitud y direccin variable.
Tras atravesar la dura del techo del seno cavernoso entra en la cavidad craneal y
cisterna carotidea debajo y por fuera del nervio ptico, junto al borde medial de
la apfisis clinoides anterior, dirigindose hacia el borde lateral del quiasma
ptico donde se divide en sus dos ramas terminales. Entre la direccin
progresivamente medial del nervio ptico y el eje lateral de la ACI existe un
espacio, ms o menos estrecho, de forma romboidea que se denomina tringulo
ptico-carotdeo cuyos lmites son: el borde lateral del nervio y quiasma ptico

301

con el borde medial de la ACI y de la arteria cerebral anterior. Este espacio es de

importante inters quirrgico pues a su travs podemos tener acceso al diafragma
sellae y a estructuras en la cisterna interpeduncular tras abrir la membrana de
Liliequist. Lateralmente a la ACI se encuentra el III par craneal o nervio motor
ocular comn y el borde libre tentorial, establecindose de la misma manera un
espacio quirrgico entre el borde lateral de la ACI y el medial del III par.
La exposicin quirrgica de la ACI requiere previamente la apertura de la
cisterna Silviana y posteriormente de la cisterna carotidea, realizndose
habitualmente de proximal a distal, comenzando con su segmento oftlmico y
trabajando distalmente hasta su bifurcacin exponemos progresivamente sus
ramas: la arteria comunicante posterior (AcomP) y la arteria coroidea anterior
(AcorA), dividiendo a la ACI en 3 segmentos: oftlmico (porcin inicial de la
arteria cartida supraclinoidea hasta la salida de la AcomP), comunicante (de la
AcomP hasta el origen de la AcorA) y segmento coroideo (desde el origen de la
AcorA hasta su bifurcacin). En cada segmento descrito podemos encontrar una
serie variable de pequeas ramas arteriales perforantes, de las que las ms
constantes son la arterias hipofisarias superiores que, en nmero de dos a cinco,
vascularizan el lbulo anterior de la hipfisis, el quiasma y el tallo hipofisario
(donde forman el sistema porta hipofisario que identifica quirrgicamente el tallo
hipofisario). El lbulo posterior de la hipfisis est irrigado por la arteria
hipofisaria inferior, rama del tronco meningohipofisario que se origina de la
porcin intracavernosa de la ACI.
ARTERIA OFTLMICA
Es la primera rama de la ACI supraclinoidea y se sita inmediatamente debajo
del nervio ptico para entrar en el canal ptico y orbita, por lo que su
recorrido intracraneal es verdaderamente corto.
ARTERIA COMUNICANTE POSTERIOR (AcomP)
Se origina de la superficie inferomedial de C4 y a media distancia entre la
arteria oftlmica y la bifurcacin terminal de la ACI, dirigindose hacia atrs
y relacionndose lateralmente con el III par, para unirse con la arteria cerebral
posterior. Tiene entre 4 y 14 ramas perforantes que irrigan a los cuerpos
mamilares, tuber cinereum, cintilla ptica y suelo del tercer ventrculo
fundamentalmente.
ARTERIA COROIDEA ANTERIOR (AcorA)
Se origina a una distancia intermedia de 2-5 mm entre la AcomP y la
bifurcacin de C4 como un nico tronco que, naciendo de la cara inferior de
la C4, se divide inmediatamente en dos para dirigirse posteriormente a la
cisterna crural entre el margen lateral del pednculo cerebral y la cara mesial
del lbulo temporal, entrando en la cisura coroidea para formar el plexo
coroideo del cuerno temporal ventricular. Irriga una amplia regin: porcin
inferior del quiasma ptico, cintilla ptica, globus pallidus, rodilla de cpsula
interna, parte del pednculo cerebral, substancia negra y ncleos talmicos
ventral anterior y lateral. En 1954 Cooper public la oclusin quirrgica de la
AcorA en el tratamiento de 50 pacientes con enfermedad de Parkinson,
mejorando el temblor y la rigidez, que atribuy a la isquemia del globus
302

pallidus.
ARTERIA CEREBRAL MEDIA o SILVIANA (ACM)
Parece continuar a la arteria cartida interna supraclinoidea, siendo la mas
gruesa de las arterias cerebrales: en su origen tiene un dimetro de 2.4-4.6
mm. Se localiza en el fondo de la cisura de Silvio, lateral al quiasma ptico y
debajo del espacio perforado anterior. Sus ramas perforantes irrigan
principalmente los ncleos grises centrales y sus ramas corticales se
distribuyen en la superficie externa del hemisferio cerebral. La ACM se
divide en 4 segmentos: M1 (esfenoidal), M2 (insular), M3 (opercular) y M4
(cortical). El segmento ACM1 es la primera porcin, de direccin horizontal,
localizada en la profundidad de la cisura de Silvio, aproximadamente 1 cm
por detrs y paralela al borde del ala menor esfenoidal. Da origen a las ramas
perforantes, que reciben el nombre de lenticuloestriadas, que en un numero
aproximado de 10 se introducen en el espacio perforado anterior para irrigar
principalmente los ganglios basales y la mitad superior de la cpsula interna.
La bifurcacin de la ACM1 ocurre en el limen insulae, donde se inicia la
porcin insular (ACM2), dividindose en dos troncos: superior e inferior, que
se distribuyen en la superficie de la insula de Reil.
ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR (ACA)
Es generalmente la menor de las dos ramas terminales de la ACI intracraneal:
su dimetro habitualmente es de 1-3 mm. Cursa medialmente hacia la cisura
interhemisfrica, cruzando por encima del nervio y quiasma ptico para
unirse con su homnima contralateral por medio de la arteria comunicante
anterior (AcomA) y ascendiendo por encima de la lamina terminalis y de la
rodilla del cuerpo calloso. Se divide en dos partes: precomunicante y
postcomunicante. La porcin precomunicante se extiende desde su origen
hasta la arteria comunicante anterior y constituye el segmento A1. La porcin
postcomunicante se divide en A2 (infracallosa), A3 (precallosa), A4
(supracallosa) y A5 (posterocallosa). El segmento AC1 o precomunicante
presenta frecuentemente variantes anatmicas, fundamentalmente en casos
asociados con aneurismas del complejo ACA-AcomA, donde encontramos
hipoplasia de dicho segmento arterial en el 85% de los casos. La arteria
recurrente descrita por Heubner en 1872, es la rama de la ACA mas constante
y normalmente se origina como un nico tronco del complejo AC1-AcomAAC2, cursa por delante de la AC1 y es la que se expone inicialmente tras la
elevacin del lbulo frontal, dirigindose hacia el espacio perforado anterior.
La arteria de Heubner irriga la porcin anterior del ncleo caudado, putamen,
globus pallidus y cpsula interna, por lo que su oclusin puede producir
hemiparesia contralateral y afasia si se afecta la del hemisferio dominante.
Existen adems numerosas ramas perforantes en el segmento precomunicante.
La porcin postcomunicante o arteria pericallosa, se origina tras la AcomA y
se extiende alrededor del cuerpo calloso hasta su terminacin, incluyendo los
segmentos A2, A3, A4 y A5 descritos. Su rama mas importante es la arteria
callosomarginal, que se situa encima del girus cinguli y cursa paralela a la
pericallosa.
ARTERIA COMUNICANTE ANTERIOR (AcomA)
Es la ms corta de todas las arterias cerebrales (0.1-3 mm de longitud) y es la
que une ambas arterias cerebrales anteriores, localizndose en la base de la
cisura interhemisfrica: dentro de la cisterna de la lamina terminalis. Cierra

303

por delante el polgono de Willis, sirviendo de importante canal arterial

anastomtico: la direccin de su flujo depende de la variacin de las
presiones entre las arterias cerebrales anteriores y tiene mltiples variantes
anatmicas.
SISTEMA VERTEBRO-BASILAR (CIRCULACIN POSTERIOR)
La arteria vertebral se divide por conveniencia en 4 segmentos: pretransverso
(V1) que se extiende desde su origen hasta el foramen de la vrtebra C6;
transverso (V2), desde su entrada en el agujero vertebral C6 hasta el axis,
suboccipital (V3), desde el foramen transverso del axis hasta su entrada dural en
el espacio subaracnoideo y el segmento intracranel (V4) que abarca hasta su
unin con la vertebral contralateral para formar el tronco basilar.
Siguiendo la regla de la variabilidad anatmica arterial intracraneal, las arterias
vertebrales son frecuentemente asimtricas y suele haber una de ellas dominante,
con un dimetro medio de 4 mm. Tras rodear la cara posterior de los cndilos
occipitales, la arteria vertebral atraviesa la cara lateral dural a nivel del foramen
magnum para hacerse intracraneal y entrar en la cisterna cerebelobulbar,
ascendiendo despus en relacin a la cara anteromedial bulbar debajo del nervio
hipogloso y unindose a su contralateral a nivel del surco bulboprotuberancial en
la cisterna prepontina, formando el tronco basilar en la superficie anterior del
tronco cerebral. La arteria espinal anterior es la rama mas constante de la arteria
vertebral que, descendiendo oblicuamente hacia la linea media se une a su
contralateral a nivel de la decusacin de las pirmides.
La arteria o tronco basilar comienza en la unin de las dos arterias vertebrales,
ascendiendo dentro de la cisterna prepontina entre la superficie anterior
protuberancial y el clivus, hasta llegar a la cisterna y espacio interpeduncular
donde se divide en sus dos ramas terminales: las arterias cerebrales posteriores.
El sistema arterial vrtebro-basilar irriga las estructuras nerviosas localizadas en
la fosa posterior: tronco cerebral y cerebelo, emitiendo dos grupos de ramas
colaterales, de calibre y longitud variables: paramedianas y circunferenciales.
Las arterias paramedianas nacen de la superficie dorsal del tronco basilar y de la
ultima porcin de las arterias vertebrales, penetrando perpendicularmente en la
cara anterior de los tres pisos del tronco cerebral, son arterias terminales y no
contraen anastomosis. Las arterias circunferenciales estn formadas por las
arterias cerebelosa superior, antero-inferior y pstero-inferior, que dada la
popularidad que han adquirido sus iniciales en ingls las llamaremos SCA, AICA
y PICA respectivamente. Establecen amplias anastomosis entre sus ramas
perifricas. Rhoton las distribuye, desde un punto de vista anatomo-quirrgico,
en tres grupos por sus relaciones con los pares craneales: superior formado por la
SCA y los pares III, IV y V; medio formado por la AICA y los pares craneales VI,
VII y VIII; e inferior constituido por la PICA y los pares X, XI y XII.
ARTERIA CEREBOLOSA POSTEROINFERIOR (PICA)
Se origina en cualquier punto de la arteria vertebral y se relaciona con los
pares IX, X, XI, XII, las amigdalas cerebelosas, el techo del IV ventrculo,
pednculo cerebeloso inferior y la superficie suboccipital.
ARTERIA CEREBOLOSA ANTEROINFERIOR (AICA)
Puede nacer de cualquier punto del tronco basilar, pero habitualmente lo hace
304

en su tercio inferior, atravesando la parte central de ngulo ponto-cerebeloso

cerca de los pares VII y VIII.
ARTERIA CEREBOLOSA SUPERIOR (SCA)
Se origina inmediatamente antes de la bifurcacin del tronco basilar,
adyacente a la arteria cerebral posterior, formando con ella una pinza al III
par craneal, para continuar hacia atrs por la cara lateral del pednculo
cerebral dentro de la cisterna ambiens, relacionndose con el nervio troclear y
del borde libre tentorial, dividindose en sus dos ramas terminales. Alguna de
sus ramas puede establecer una relacin con el V par, siendo atribuido el
origen de ciertas neuralgias de trigmino al contacto neurovascular entre
ambas. Tiene un papel importante en la vascularizacin de los ncleos
centrales cerebelosos.
ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR (ACP)
Se origina en la bifurcacin del tronco basilar a nivel del espacio
interpeduncular y lleva una direccin hacia fuera, situndose por encima del
III par y rodeando la cara anteromedial del pednculo cerebral, donde recibe a
la arteria comunicante posterior: este primer segmento precomunicante de la
ACP es llamado P1. Sigue luego un curso posterolateral, rodeando el
pednculo cerebral, y entra en la cisterna ambiens, donde se relaciona por
arriba con la cintilla ptica y con la vena de Rosenthal y por abajo con el
nervio pattico y la arteria cerebelosa inferior (segmento P2). Al llegar a la
porcin posterior de la superficie lateral peduncular se introduce en la cisterna
cuadrigmina (segmento P3) y entra en la cisura calacarina, donde se divide
en sus ramas terminales, siendo su ltimo segmento o P4. En esquema, las
ramas de la ACP se dividen en tres tipos:
Ramas perforantes hacia el diencfalo y tronco cerebral:
talamoperforantes, talamogeniculadas y perforantes pedunculares. Las
arterias talamoperforantes nacen del primer segmento de la ACP, muy
cerca de la bifurcacin del tronco basilar, describindose diferentes
variantes anatmicas, llegando al espacio perforado posterior donde van a
irrigar las regiones talmica, hipotalmica, subtalamica, ncleo rojo,
cpsula interna y substancia negra.
Ramas ventriculares del plexo coroideo del III ventrculo y laterales:
arterias coroideas lateral y posteromedial.
Ramas corticales cerebrales como las ramas temporales, parieto-occipital,
calcarina y del esplenio.
SISTEMA VENOSO CRNEO-ENCEFLICO
Es complejo y ha recibido menos atencin que el arterial en la literatura, sin embargo es
importante conocerlo. Cualquier intervencin neuroquirrgica, bien sea superficial o
profunda, puede llevar al desastre si no tenemos en cuenta el sistema venoso de retorno,
alterado por una ciruga que por otra parte cremos bien realizada. Por poner un
ejemplo, en los abordajes subtemporales, aunque se haya conseguido el objetivo
quirrgico, el sacrificio de la vena de Labb puede dar un resultado clnico no esperado,
secundario a un infarto venoso del lbulo temporal, an mayor si se trata del
funcionalmente dominante. Con mayor razn, el obstculo quirrgico ms importante
305

que podemos encontrar en intervenciones sobre reas cerebrales profundas, como los
abordajes interhemisfricos y transcallosos, es el sistema venoso crtico-dural a lo largo
del seno longitudinal superior por el posible sacrificio de sus venas puente tributarias.
Podemos prever las consecuencias del sacrificio de una arteria, incluso de pequeo
calibre, al conocer su territorio de distribucin y vascularizacin, sin embargo
desconocemos las consecuencias clnicas que pueden atribuirse a la de un seno venoso o
vena en particular: qu traduccin clnica puede tener la coagulacin de una vena
talamoestriada o petrosa, o la de Rosenthal? cul es el lmite posterior sin
consecuencias de una ligadura del seno longitudinal superior o del transverso?. Estas y
otras cuestiones referentes al sistema venoso hacen que debamos conocer su
localizacin y funcin anatmica. Revisaremos en esquema los territorios venosos y su
distribucin.
El segmento venoso superficial de los tegumentos extracraneales drena en el sistema
venoso extracraneal, aunque puede hacerlo a travs del sistema venoso intracraneal
debido a las mltiples conexiones con las venas diploicas (localizadas entre las tablas
craneales externa e interna) y stas con los senos venosos durales. Las venas menngeas
se localizan entre la tabla interna craneal y la duramadre y drenan en los grandes senos
venosos durales. Existe un amplio compartimiento venoso basal extradural que estn en
comunicacin, formado en esquema por las venas intraorbitarias, senos cavernosos y del
clivus, con el plexo venoso vertebral epidural.
SENOS VENOSOS
Los senos venosos durales, verdaderos repliegues de la
duramadre, son definitivamente los que forman el desage venoso
intracraneal, llegando a confluir en ellos las venas corticales
formando finalmente la vena yugular interna. Los senos venosos
estn formados por el seno longitudinal superior e inferior, recto,
transverso, tentorial, cavernoso, esfenobasal, esfenoparietal y
esfenopetroso.
SENO LONGITUDINAL SUPERIOR (SLS)
Se localiza en la lnea media craneal a lo largo del borde superior de la hoz,
inicindose en la apfisis crista galli y finalizando en la confluencia venosa o
prensa de Herfilo, donde se contina con los senos transversos tras cambiar
bruscamente de una direccin vertical a la casi horizontal de los senos
transversos. En su trayectoria sagital va progresivamente aumentando su
dimetro a medida que se va haciendo ms posterior. Las venas corticales de
los lbulos frontal, parietal y occipital, tras abandonar el espacio pioaracnoideo cortical, saltan libremente al espacio subdural antes de penetrar en
las paredes laterales del seno longitudinal superior. Esta trayectoria en el
espacio subdural interhemisferico entre la superficie cortical cerebral y el
seno hace que se las conozca en conjunto como venas puente, pudiendo estar
ms o menos adheridas a la dura del seno o de la hoz antes de desembocar en
el seno, frecuentememte en una direccin opuesta a la del flujo venoso dentro
del seno. A ambos lados del seno existen las llamadas lagunas venosas,
contenidas en la duramadre, y las granulaciones aracnoideas de Pachioni que
se indentan en su superficie. El seno longitudinal superior tiene una forma
triangular, con dos paredes laterales (por donde penetran las venas puente),
techo (a veces muy adherido a la tabla interna craneal) y borde inferior, donde

306

se continua con la hoz cerebral. Las lesiones de este seno pueden producir
serios problemas neurolgicos: la oclusin del seno en su tercio anterior
puede conducir a un sndrome de disfuncin bifrontal dominado por
problemas mentales e hipoquinesia (aunque puede ser silente si la obstruccin
es por delante de la sutura coronal). A nivel de su tercio medio la oclusin del
SLS puede acompaarse de hemiplejia bilateral y mutismo aquintico. En el
tercio posterior, la obstruccin del SLS conlleva un sndrome de hipertensin
endocraneal, a veces no controlable y mortal.
SENO LONGITUDINAL INFERIOR (SLI)
Se localiza en el borde libre de la hoz, aumentando su dimetro a medida que
se aproxima al seno recto, donde finaliza. Le llegan afluentes venosos del
cuerpo calloso.
SENO RECTO (SR)
Se origina detrs del esplenio del cuerpo calloso, tras la unin del seno
longitudinal inferior y la gran vena magna o de Galeno. Est formado por la
interseccin de la hoz y la tienda del cerebelo, dirigindose posteriormente
hasta su finalizacin en la prensa de Herfilo.
SENO TRANSVERSO o LATERAL (ST)
Es par y se origina en la prensa de Herfilo, a nivel de la protuberancia
occipital interna, dirigindose lateralmente hasta el peasco, donde confluye
con el seno petroso superior y forma el inicio del seno sigmoide. El seno
transverso derecho suele ser predominante, recibiendo la mayora del drenaje
venoso procedente del SLS, mientras que el izquierdo suele ser ms pequeo
y recibir la sangre procedente del seno recto. Por ello, el ST derecho lleva
fundamentalmente la sangre procedente de la superficie cerebral, mientras
que el ST izquierdo contiene fundamentalmente el drenaje venoso profundo.
La oclusin del seno transverso desde su origen hasta la conexin con la vena
de Labb puede realizarse sin que se hayan descrito consecuencias clnicas.
SENO CAVERNOSO (SC)
Es par y sea situa a ambos lados de la silla turca, en el centro de la fosa
craneal media, estando constituido por estructuras venosas rodeadas de
paredes durales. Se le compara en su estudio anatmico a un casco de barco
con 4 paredes (lateral, media, techo y posterior) y un borde anterior. El techo
se relaciona con las cisternas basales, la pared lateral con el lbulo temporal,
su pared medial con la silla turca e hipfisis, la pared posterior con la fosa
posterior y el borde anterior con la hendidura orbitaria superior. El seno
cavernoso es un espacio dural que contiene la porcin cavernosa de la arteria
cartida interna y sus ramas, rodeadas por un rico y complejo plexo venoso
que ha llevado durante muchos aos a discusiones sobre su constitucin
anatmica. Adems contiene tambin nervios como son el plexo simptico,
III, IV y VI pares craneales, as como las ramas primera y segunda del nervio
trigmino. Desde el primer trabajo de Parkinson describiendo un tringulo en
la pared lateral del seno cavernoso para el acceso quirrgico de la cartida
intracavernosa, se han descrito varias reas de acceso al SC entre los pares
craneales, denominados tringulos quirrgicos. El nervio pattico entra en el
techo del seno cavernoso en el ngulo posterolateral del tringulo oculomotor,
307

a unos 8 mm por detrs de la entrada del III par, localizndose en la pared

lateral del SC debajo de ste. En realidad los nicos nervios puramente
intracavernosos son el plexo simptico, que rodea a la arteria cartida
intracavernosa, y el VI par que sita lateralmente a la arteria. El seno
cavernoso est conectado a la rbita por las venas oftlmicas superior e
inferior, y tambin desaguan en l las venas cerebrales inferiores y venas
menngeas. Por detrs se continua con los senos petrosos y con el basilar
localizado en el dorso de la silla turca y clivus. Los SC estn conectados entre
s por senos intercavernosos por delante de la hipfisis, y por debajo y por
detrs de ella por medio del seno basilar.
VENAS CEREBRALES
SISTEMA VENOSO SUPERFICIAL
Se origina en la corteza cerebral y, tras atravesar el espacio subaracnoideo, se
continua en el espacio subdural antes de drenar en los senos venosos. En la
cara externa o convexidad cerebral destacan las venas de Trolard y de Labb.
La vena de Trolard es una larga vena anastomtica, denominada tambin vena
anastomtica superior, que conecta las venas silvianas con el seno
longitudinal superior. La vena de Labb o vena anastomtica inferior conecta
las venas de la cisura de Silvio con la parte anterior del seno transverso,
siguiendo una direccin postero-inferior que puede ayudar a conocer el lmite
posterior del lbulo temporal.
SISTEMA VENOSO PROFUNDO
Est formado por las venas cerebrales internas, talamoestriadas, basal de
Rosenthal y la de Galeno, junto con sus tributarias. Estas venas se localizan
en las paredes ventriculares y en las cisternas basales. Las venas
intraventriculares, dada su situacin constante bajo la pared ependimaria, son
fcilmente visibles e identificables durante las intervenciones quirrgicas
intraventriculares, sobre todo en las hidrocefalias, donde la distorsin de sus
paredes producida por la dilatacin ventricular permite reconocerlas para
servir de orientacin quirrgica. En cada ventrculo lateral, las venas septal
anterior y talamoestriada se dirigen hacia el foramen de Monro donde su
unin forma la vena cerebral interna, que localizada en el velum interpositum
sigue un curso posterior. Por encima de la glndula pineal pasa a la cisterna
cuadrigmina donde su unin con la simtrica contralateral forma la vena de
Galeno, que se dirige hacia la unin del seno longitudinal inferior con el seno
recto, donde finaliza continundose con este ltimo.
El grupo cisternal venoso est formado principalmente por la vena basal de
Rosenthal y sus tributarias. La vena basal se origina a nivel del espacio
perforado anterior y lleva una direccin hacia atrs, rodea el pednculo
cerebral y recibe mltiples venas tributarias durante su largo recorrido en la
cisterna ambiens y cuadrigeminal, donde finaliza unindose a la vena de
Galeno.
SISTEMA VENOSO DE DRENAJE DE LA FOSA POSTERIOR
Despus de formar una amplia red venosa anastomtica en la
superficie troncular y cerebelosa, puede dividirse en esquema en
308

tres grupos
GRUPO TRIBUTARIO DE LA VENA DE GALENO
confluyen las venas de drenaje de la superficie tentorial, el grupo de venas
profundas del suelo del IV ventrculo y las venas que drenan el tronco cerebra
GRUPO PETROSO
Iincluye el grupo de venas que drenan en los senos petrosos superior e
inferior. En 1929 Dandy llam la atencin sobre la presencia de una vena
petrosa (que actualmente recibe su nombre) en los abordajes quirrgicos del
ngulo pontocerebeloso al nervio trigmino, que drena en el seno petroso
superior y que muchas veces es preciso sacrificar, sin aparentes consecuencias
clnicas.
GRUPO TENTORIAL
Incluye las venas que drenan en los senos recto y lateral. Entre ellas
encontramos las venas vermianas superiores y las de los hemisferios
cerebelosos superiores, que en numero variable encontramos en el abordaje
supracerebeloso infratentorial: su necesario sacrificio durante los abordajes a
la regin pineal no se acompaa de dficit neurolgico.

ABORDAJES QUIRRGICOS y SISTEMA VENOSO

Desde un punto de vista prctico, durante casi todos los abordajes quirrgicos nos
vamos a encontrar en el camino con venas puente que nos van a dificultar el acceso y,
aunque es necesario respetarlas en lo posible, incluso modificando el abordaje diseado
durante la planificacin preoperatoria, en ocasiones es preciso sacrificarlas si queremos
llegar a la lesin a tratar. Es necesario a veces un conocimiento angiogrfico venoso
detallado previo a la ciruga, que aunque la resonancia magntica haya limitado, sigue
siendo til en determinadas lesiones y localizaciones. A pesar de todo, en algunas
ocasiones no debemos atribuir al sacrificio venoso un mal resultado quirrgico: este
bien puede deberse al mal uso de las esptulas de separacin o a la retraccin
prolongada. La simple compresin venosa mantenida por la maniobra de retraccin
puede crear un edema e isquemia mayor que la potencialmente producida solo por la
coagulacin y seccin de una vena. La suma de ambas multiplica el riesgo quirrgico:
es aconsejable que el cirujano trate de evitar tanto las esptulas como el sacrificio
venoso. Repasaremos los abordajes quirrgicos ms utilizados y su relacin con el
sistema venoso.
ABORDAJE SUBFRONTAL
En el abordaje subfrontal es muy infrecuente encontrar venas puente entre la superficie
basal del lbulo frontal y el techo orbitario, siendo un buen corredor hacia la regin
309

quiasmtica. Sin embargo el abordaje interhemisfrico bifrontal con desconexin

venosa de la superficie medial de ambos lbulos frontales, con o sin seccin del seno
longitudinal superior, debera abandonarse por el riesgo de infarto venoso de ambos
lbulos frontales. En estos casos es preferible elegir un abordaje interhemisfrico frontal
unilateral.
ABORDAJE PTERIONAL
El abordaje pterional transilviano a las cisternas basales puede requerir la coagulacin y
seccin de alguna vena temporal o incluso de las venas puente al seno cavernoso, sobre
todo si queremos liberar el polo temporal del ala esfenoidal. No se ha observado
repercusin con trascendencia clnica en estas maniobras, ni incluso en el hemisferio
dominante.
ABORDAJE SUBTEMPORAL
En los abordajes subtemporales en direccin a la incisura tentorial encontramos
numerosas venas bajo el lbulo temporal que conectan la superficie basal al tentorio y la
vena de la superficie externa del lbulo temporal que conecta el valle silviano con el
seno transverso: la vena de Labb. Su sacrificio puede conducir a una isquemia venosa
y edema del lbulo temporal, con mayor riesgo si se trata del hemisferio dominante.
ABORDAJE INTERHEMISFRICO
En los diferentes abordajes interhemisfricos entre la cara medial del hemisferio
cerebral y la hoz encontramos las venas puente al seno longitudinal superior, pudiendo
ser necesario el sacrificio de alguna de ellas. En la prctica quirrgica he observado que
algunos neurocirujanos, probablemente tratando de evitar abrir el seno longitudinal o los
senos durales, no abren suficientemente la dura junto al seno, necesitando por lo tanto
separar de una forma oblicua y con mayor tensin la superficie cortical, con los riesgos
de compresin que ello conlleva. Personalmente prefiero que la craneotomia exponga el
seno, seccionar la dura perpendicularmente justo hasta su borde lateral y separar la dura
hasta tener visible la cisura interhemisfrica o al menos el borde medial del hemisferio.
Debemos diferenciar en los abordajes interhemisfricos entre los del tercio anterior,
medio y posterior. De ellos el de mayor riesgo quirrgico es el de tercio medio por el
nmero y calidad de las venas puente, sobre todo a nivel del surco central. En el tercio
posterior existen pocas venas puente, por lo que en los abordajes interhemisfricos
occipitales, el polo occipital puede separarse de la hoz y del tentorio con bajo riesgo de
sacrificio venoso. Por si misma, la seccin del tentorio en los abordajes transtentoriales
o la seccin de la hoz no provocan dficit neurolgico.
ABORDAJE SUBOCCIPITAL
El abordaje suboccipital al ngulo pontocerebeloso, con separacin de la cara petrosa
del cerebelo, no precisa ningn sacrificio venoso. Solo en ocasiones podemos encontrar
una vena petrosa superior que si es necesario puede sacrificarse sin riesgo.
ABORDAJE SUPRACEREBELOSO INFRANTENTORIAL

310

El abordaje supracerebeloso infratentorial a la regin pineal -a la que personalmente

llamo capilla cerebral debido a las connotaciones filosficas de Descartes donde
localizaba el alma; anatmicas por la forma triangular de coloracin nacarada del
ngulo inferior de la superficie infratentorial junto a la gruesa proteccin aracnoidea del
sistema venoso de la vena de Galeno; y quirrgicas por tratarse de un verdadero
santuario donde el cirujano no poda acceder al ser considerado de alto riesgo vital
encuentra numerosas venas puente entre la superficie cerebelosa superior y el tentorio.
Por ello es necesario sacrificarlas para acceder a la regin pineal o capilla cerebral: estas
venas pueden seccionarse sin efectos adversos. Asimismo y en un plano mas profundo
nos encontramos con la vena vermiana superior o precentral, que con una direccin
ascendente, desemboca en la vena de Galeno y que tambin debemos seccionar si
queremos liberar el culmen cerebeloso para entrar en la capilla cerebral, protegida por la
gruesa y blanca superficie aracnoidea de la cisterna cuadrigmina. El xito en este
difcil abordaje quirrgico est en parte basado en respetar el sistema venoso profundo
tributario de la vena de Galeno. La aracnoides de la cisterna cuadrigmina cubre por
detrs a la regin pineal y est adherida a dicho sistema venoso, por lo que es preciso
un meticuloso trabajo de diseccin y seccin de la aracnoides para evitar cualquier tipo
de traccin que pueda lesionar las frgiles paredes venosas: la ciruga de la regin pineal
es, como a nivel de otras cisternas, una microciruga aracnoidea.

ANATOMA QUIRRGICA
RAQUI-MEDULAR
J. M. Torres
Servicio de Neurociruga. Hospital Central de Asturias. Oviedo
INTRODUCCIN
Interpretar la patologa que acontece en el eje raquimedular requiere de un amplio
conocimiento de su anatoma y, aunque el elemento noble de este eje es la mdula
espinal, las vrtebras, discos intervertebrales y ligamentos que conforman el estuche que
la contiene no son menos importantes.
De hecho los neurocirujanos debemos enfrentarnos con mayor frecuencia a las
enfermedades de esta envoltura osteoligamentosa que a las medulares propiamente
dichas, y la repercusin de la patologa del raquis sobre las estructuras nerviosas que
alberga es una de las causas ms importantes de consulta neuroquirrgica, y su
tratamiento ocupar aproximadamente la mitad del tiempo que un neurocirujano medio
dedica a la asistencia de sus paciente
311

VERTEBRAS
La columna vertebral se encuentra constituida por una serie de 33 vrtebras articuladas
en forma de pila de monedas. Se dividen en 7 cervicales, 12 torcicas, 5 lumbares, el
sacro (unin de 5 vrtebras) y el cccix (unin de 4 vrtebras).
La estructura habitual de las vrtebras es la de un cuerpo anterior y un arco neural
posterior. Entre ambos se delimita un espacio, el agujero vertebral, que con la unin de
todas las vrtebras forma el conducto raqudeo. Este conducto se encuentra ocupado por
la mdula espinal y sus cubiertas, as como grasa y plexos venosos. El cuerpo es una
masa de tejido seo en forma arrionada o cilndrica, con dos platillos vertebrales en su
cara superior e inferior. Uniendo dichos platillos hay una cortical de tejido seo y
relleno de tejido esponjoso con una gran vascularizacin. El arco neural se forma por
dos lminas en la parte posterior, emergiendo de su unin la apfisis espinosa. De la
parte anterior de las lminas salen los pedculos que se unen a la mitad supero-externa
del cuerpo vertebral. En la zona de unin de los pedculos y las lminas se originan las
apfisis transversas en sentido lateral y las apfisis articulares superior e inferior en
sentido sagital. La zona de unin de ambas es una zona de menor resistencia que se
denomina pars interarticularis.
Los cuerpos vertebrales de dos vrtebras adyacentes se encuentran separados y
articulados por medio de discos intervertebrales, exceptundo la primera y la segunda
vrtebras cervicales. De esta manera entre las diferentes vrtebras se producen
articulaciones a travs de los discos intervertebrales y de las articulaciones
interapofisarias. En una visin lateral se observa que la unin de dos vertebras contiguas
define un espacio, denominado agujero de conjuncin, que se encuentra limitado por
arriba por el pedculo de la vrtebra superior, por delante por el cuerpo vertebral de la
vrtebra superior y el disco intervertebral, por debajo por el pedculo de la vrtebra
inferior y por detrs por las apfisis articulares (sobre todo por la apfisis superior de la
vrtebra inferior) (Foto 1).
VERTEBRAS CERVICALES
ATLAS
Es la primera vrtebra cervical y se caracteriza por carecer de cuerpo vertebral
(Foto 2). Est formada por dos arcos uno anterior y otro posterior, ambos con su
tubrculo correspondiente. En su unin se encuentran las masas laterales, sobre
las que asientan las carillas articulares: las superiores se articulan con los
cndilos del occipital y las inferiores con la segunda vrtebra cervical o axis. De
ellas salen las apfisis transversales donde estn los agujeros transversos, que
alojan a las arterias vertebrales. stas se dirigen despus hacia atrs y adentro
pasando entre la masa lateral y la parte superior de arco posterior para despus
introducirse en el canal raqudeo y, posteriormente en la duramadre. El arco
anterior en su parte posterior presenta una carilla para articularse con la cara
anterior del axis.
AXIS
Presenta una apfisis sobre su cuerpo que recibe el nombre de apfisis
odontoides, y que realmente equivale al cuerpo del atlas (Foto 3 ). Esta especial
configuracin del axis y su articulacin con el atlas es la que permite los giros de
cabeza hacia la derecha y la izquierda. El resto de su anatoma es similar a las
312

vrtebras cervicales tpicas. Hay que tener en cuenta que los nervios C2 salen
posteriores a las apfisis articulares -cuando en el resto de las vrtebras salen
anteriores- y forman los nervios de Arnold, dando lugar su compresin a la
neuralgia de Arnold.
VRTEBRA CERVICAL TPICA
Los cuerpos son trapezoidales, siendo el dimetro transversal doble que el
antero-posterior (Foto 4). As mismo son ms cortos por delante que por detrs.
Los platillos superiores presentan unas apfisis en sus porciones laterales que se
denominan apfisis uncinadas. Los platillos inferiores presentan un entrante para
poder articularse con ests apfisis. Las carillas articulares superiores miran
hacia arriba y atrs mientras las inferiores lo hacen hacia abajo y delante. Los
pedculos son cortos y se dirigen hacia delante y hacia dentro. La apfisis
espinosa es bfida, es decir, termina en dos tubrculos separados. Las apfisis
transversas presentan dos tubrculos en sus extremos, y un agujero que las
atraviesa por el que pasa la arteria vertebral, exceptuando C7. Se considera que la
parte anterior y el tubrculo anterior seran el equivalente a la costilla cervical,
que a veces es manifiesta en C7. La otra particularidad de C7 es que la apfisis
espinosa no est bifurcada y es ms larga por lo que se denomina prominente.
Este dato se utiliza como referencia topogrfica quirrgica.
VRTEBRAS TORCICAS
Son ms bajas por delante que por detrs. El cuerpo es cilndrico, salvo en su cara
posterior que es cncavo. En sus caras laterales presenta dos carillas para articularse con
las costillas (Foto 5). Los pedculos son cortos y con escotaduras, siendo la ms
manifiesta la inferior. Estos pedculos se dirigen hacia delante de forma paralela. Las
carillas articulares superiores miran hacia fuera, arriba y atrs mientras las inferiores
miran hacia dentro, abajo y delante. Siendo mucho ms verticalizadas que las
cervicales. Las lminas son largas y anchas de forma que se imbrican con las superiores
e inferiores. Las espinosas se prolongan mirando hacia abajo, detalle de utilidad para los
marcajes radiolgicos en la zona, que pueden llevar a error si nos basamos solo en el
contaje
de
espinosas.
Las apfisis transversas se articulan con las costillas (una o dos), y son largas y
robustas.
VRTEBRAS LUMBARES
Como son las que ms carga soportan son las de mayor tamao. Sus cuerpos son
arrionados, con menor altura anterior que posterior, siendo tambin mayores en sentido
transversal que antero-posterior (Foto 6). Los pedculos son robustos y con una
direccin ligeramente hacia delante y hacia adentro. Las apfisis articulares superiores
miran hacia dentro y atrs, mientras las inferiores lo hacen hacia fuera y delante. Las
lminas se dirigen hacia abajo y segn nos acercamos al sacro van disminuyendo en
altura. Las apfisis espinosas son voluminosas y acaban en una prominencia. La de la
vrtebra de L4 se encuentra a la altura del borde superior de la cresta iliaca. Las apfisis
transversas son ms delgadas que las torcicas: en la parte posterior hay una pequea
apfisis accesoria que sera la verdadera transversa, mientras que la transversa en s
misma se correspondera con la costilla lumbar (aunque ocasionalmente en alguna
puede articularse una costilla lumbar verdadera)
313

SACRO
Se forma por la fusin de cinco vrtebras. Presenta una cresta sacra media en su cara
posterior, que en su porcin inferior se encuentra abierta formando el hiato sacro y
permitiendo visualizar el conducto raqudeo a dicho nivel (Foto 7). Lateralmente se
encuentran las crestas sacras intermedias formadas por los restos de las apfisis
articulares. Las apfisis articulares superiores se articulan con la quinta vrtebra lumbar
y se dirigen hacia atrs y dentro. Los agujeros sacros son anteriores y posteriores, y a
travs de ellos salen las ramas anteriores y posteriores de los nervios sacros. Las caras
laterales presentan dos superficies para la articulacin con el leon.
CCCIX
Es de escaso tamao en la especie humana. Se forma por la fusin de cuatro vrtebras y
se articula con el sacro.
DISCO INTERVERTEBRAL
Los discos intervertebrales se comportan como almohadillas entre las vrtebras. Se
localizan desde C2 hasta S1 y representan el 25 % de la altura total de la columna
vertebral. Estn formados por dos estructuras: una medial denominada ncleo pulposo y
otro perifrica que se denomina anillo fibroso (anulus fibrosus).
NCLEO PULPOSO
El ncleo pulposo se encuentra en la unin de los dos tercios anteriores con el tercio
posterior de la vrtebra, siendo su situacin central en sentido lateral. Su estructura est
formada por fibras de colgeno embebidas por un gel mucoproteico que le dota de gran
hidrofilia. Biomecnicamente el ncleo pulposo acta como un amortiguador, sobre
todo gracias a su gran contenido en agua.

ANILLO FIBROSO
El anillo fibroso se encuentra formado por mltiples capas de colgena con una
disposicin concntrica. Las fibras de colgena perifricas atraviesan las denominadas
lminas oclusivas o platillos vertebrales constituidas por el cartlago que recubre las
lminas seas perforadas del cuerpo vertebral (no el rodete marginal, que es hueso
desnudo)- y llegan hasta el hueso. Ests fibras se denominan de Sharpey: las ms
profundas se anclan a los cartlagos hialinos y las perifricas a los ligamentos
vertebrales comunes anterior y posterior y al rodete marginal.
El anillo fibroso es el responsable de mantener confinado al ncleo pulposo cuando este
soporta compresiones.
SISTEMA LIGAMENTOSO
CHARNELA CRNEO-CERVICAL

314

El atlas y el occipital se articulan por medio de los cndilos del occipital y carillas
articulares superiores del atlas. Estas se encuentran encapsuladas aunque no presentan
engrosamientos de importancia. Tambin estn unidos por dos membranas occipitoatloideas: anterior y posterior. La anterior presenta un refuerzo medial que se continua
hacia abajo con el ligamento vertebral comn anterior. La posterior presenta dos
fenestraciones una a cada lado- para el paso de la arteria vertebral y el primer nervio
cervical.
Entre el axis y el occipital se establecen varios ligamentos. Los dos ligamentos alares se
extienden desde los laterales de la apfisis odontoides hasta la cara interna de los
cndilos occipitales, limitando la rotacin de la cabeza. Se complementan con el
ligamento odontoideo apical que va desde la apfisis odontoides hasta el borde anterior
del agujero magno. La membrana tectoria va desde la parte posterior del cuerpo
vertebral de C2 hasta el surco basilar del occipital, y se corresponde con la continuacin
del ligamento vertebral comn posterior.
El axis se articula con el atlas a nivel de la apfisis odontoides y las articulaciones
atloidoaxoideas laterales. La articulacin con la apfisis odontoides se lleva a cabo
mediante una sinovial anterior con el arco anterior del atlas y otra con el ligamento
transverso del atlas. Este posee dos procesos: uno hacia abajo (cara posterior del cuerpo
del axis) y otra hacia arriba (base del occipital), lo que le da un aspecto cruciforme. Las
articulaciones laterales poseen ligamentos accesorios que van desde su cpsula hasta la
base de la odontoides y hasta las masas laterales del atlas. En las regiones anterior y
posterior se aprecian los ligamentos atloidoaxoideos anterior y posterior. El anterior
presenta un engrosamiento central denominado ligamento redondo. El posterior
equivale a los ligamentos amarillos.
LIGAMENTO VERTEBRAL COMN ANTERIOR (LVCA)
El ligamento vertebral comn anterior se extiende desde C1 a S1. Cubre la superficie
anterior y parcialmente las laterales. Las fibras profundas unen un cuerpo vertebral con
el siguiente mientras las superficiales abarcan varios segmentos.

LIGAMENTO VERTEBRAL COMN POSTERIOR (LVCP)

El ligamento vertebral comn posterior se extiende desde C2 hasta el sacro. Sus fibras
unen sobre todo discos intervertebrales bien sea contiguos (profundas) o a varios
cuerpos de distancia (superficiales). Las zonas que se apoyan sobre los cuerpos son ms
estrechas que las que lo hacen sobre los discos, dando lugar una forma de cuchillo de
sierra. Se continua hacia arriba con la membrana tectoria que se inserta en la parte
posterior del clivus.

LIGAMENTO AMARILLO
Los ligamentos amarillos unen las lminas y reciben este nombre por su color, debido al
elevado contenido en colesterol que poseen. Llegan hasta las races de las apfisis

315

articulares, pudiendo insertarse dentro de los agujeros de conjuncin y siendo uno de los
factores que comprometen el espacio en dicha regin. La zona ms fcil para liberarlos
de sus inserciones es el borde superior de la lmina inferior.

OTROS LIGAMENTOS
LIGAMENTOS INTERESPINOSOS
Son continuacin del ligamento amarillo en la lnea media y se engrosan en su
borde posterior dando lugar al ligamento supraespinoso. Este ltimo en la regin
cervical se continua con el septum nucae.
LIGAMENTOS INTERTRANSVERSARIOS
Entre las apfisis tranversas tambin hay ligamentos, mucho ms desarrollados
en la zona lumbar. En el raquis torcico estn sustituidos por msculos
intertransversarios e intercostales.
CPSULAS ARTICULARES
Tambin hay que considerar las cpsulas de las articulaciones intervertebrales,
aunque son de escasa importancia salvo cuando desarrollan un quiste sinovial,
que puede remedar a una hernia discal o tumor.
MDULA ESPINAL
La mdula es una estructura que conecta el cerebro con el tronco y las extremidades.
Tiene una forma cilndrica y se extiende desde el bulbo -habitualmente a nivel del
agujero magno- hasta L1 o entre T12 y borde inferior de L1 en adultos, llegando en los
nios hasta L3. La parte inferior se conoce como el cono medular y se contina con el
filum terminale, que es una estructura fibrosa que acaba en la zona terminal del saco a
nivel de la cara posterior del cccix. En algunos casos el cono se encuentra descendido.
A esta patologa se la conoce con el nombre de mdula anclada y su tratamiento consiste
en la seccin del filum terminale. Hay que tener en cuenta que la identificacin de esta
estructura a veces puede ser complicada, y el mtodo ms seguro es la ausencia de seal
en los estudios neurofisiolgicos intraoperatorios.
CUBIERTAS MENNGEAS
Las cubiertas menngeas del cordn medular son similares desde todos los puntos de
vista a las craneales, aunque presentan alguna particularidad. La piamadre se encuentra
en ntima conexin con la mdula y presenta una estructura diferenciada conocida como
ligamento dentado, que separa las caras anterior y posterior de la mdula espinal,
anclndola de forma lateral a la duramadre. Es una de las referencias de utilidad en el
campo quirrgico. Por encima de la piamadre se encuentra la aracnoides, definiendo
entre ambas el espacio subaracnoideo por el que circula el lquido cefalorraqudeo. La
duramadre es la capa ms superficial, rodea tambin la salida de los nervios espinales y
se continua con el epineuro nervioso.

ESTRUCTURA EXTERNA
316

En una vista lateral, la mdula presenta dos intumescencias: una cervical y otra lumbar,
que se corresponden respectivamente a la formacin de los plexos cervical y lumbosacro.
En la superficie medular se distinguen dos surcos principales: la cisura media anterior,
sobre la que se apoya la arteria espinal anterior, y el surco medio posterior, utilizado
para diversos abordajes a lesiones intramedulares. Este ltimo, si bien es relativamente
fcil de reconocer en los sujetos normales, a veces es casi imposible de identificar en
aquellos con masas intramedulares. Por ello es recomen-dable realizar unos potenciales
evocados somatosensoriales intraoperatorios para su localizacin.

SUBSTANCIA GRIS
En la estructura interna de la mdula se distinguen dos tipos de sustancias: la gris y la
blanca (Figura 1). Al contrario que en el encfalo, la sustancia gris se encuentra central
y la blanca perifrica.
Mdula: estructura interna

La sustancia gris tiene forma de H y contiene neuronas, adems de otras clulas

nerviosas. Las prolongaciones se denominan astas, identificndose dos anteriores, dos
posteriores y, en algunos niveles, dos laterales. Adems, en la conjuncin de todas ellas
se encuentra la sustancia intermedia central, que rodea el conducto central de la mdula.
ASTAS ANTERIORES
Son motoras e inervan los msculos del tronco y extremidades. Adems en los

317

segmentos C3, C4 y C5 se encuentra el ncleo que inerva el diafragma por lo que

se denomina ncleo frnico. Otra formacin especfica es la del ncleo espinal,
que se encuentra en los cinco o seis segmentos cervicales superiores: los axones
de estas neuronas salen conjuntamente con las races anteriores cervicales de la
mdula espinal pero inmediatamente se dirigen hacia arriba, formando la raz
espinal del nervio espinal, y penetran en el crneo a travs del agujero magno,
saliendo posteriormente -despus de unirse con la raz bulbar- por el agujero
rasgado posterior.
ASTAS POSTERIORES
Las astas posteriores contienen segundas neuronas de algunas de las vas
aferentes (protoptica) y prolongaciones nerviosas de otras vas (epicrtica y
profunda consciente).
ASTAS LATERALES
Se encuentran en la mdula en dos niveles y los axones de sus cuerpos
neuronales forman fibras preganglionares del sistema nervioso autnomo. El
primer grupo se extiende desde el primer segmento dorsal hasta el tercero lumbar
y sus axones forman las fibras simpticas preganglionares. El segundo grupo se
encuentra entre el segundo y el cuarto segmentos sacros, dando origen a fibras
parasimpticas preganglionares.
SUSTANCIA INTERMEDIA CENTRAL
Rodea el conducto central de la mdula. Este conducto es una reminiscencia
embriolgica del sistema ventricular y en los adultos solo se encuentra
parcialmente permeable, no siendo posible seguirlo en todo su trayecto. A su
alrededor se decusan las fibras de la sensibilidad protoptica (trmica y algsica).
stas se cruzan al menos dos segmentos por encima del ingreso de las
correspondientes races posteriores. La siringomielia consiste en la dilatacin del
conducto central de la mdula por causas no del todo aclaradas, a pesar de las
mltiples teoras formuladas.
SUBSTANCIA BLANCA
La sustancia blanca se dispone en cordones blancos que se han sistematizado en
anterior, posterior y lateral (Figura 2).
Sustancia blanca medular: haces ascendentes (izquierda) y descendentes (derecha)

318

CORDONES ANTERIORES
Contiene los fascculos cortico-espinal anterior, vestbulo-espinal, tecto-espinal y
fibras retculo-espinales.
CORDONES POSTERIORES
Contiene dos fascculos: el haz delgado (fasciculus gracilis o de Goll) y haz
cuneiforme (fasciculus cuneatus o de Burdach). Presentan una somatotopa
donde la regin sacra es medial y la cervical lateral. A este nivel es donde se
realiza la estimulacin medular para control del dolor neuroptico.
CORDONES LATERALES
El cordn blanco lateral contiene los fascculos crtico-espinal lateral, rubroespinal, retculo-espinal lateral, olivo-espinal y fibras autnomas descendentes.
HAZ CORTICO-ESPINAL LATERAL
Es la continuacin del tracto piramidal. Se sita por delante y por fuera del
asta posterior, sin sobrepasar el lmite del ligamento dentado, y en las
regiones lumbar y sacra aflora en la superficie medular. Presenta somatotopa
de tal forma que las lesiones extrnsecas afectan primeramente a la movilidad
de miembros inferiores, ya que las fibras que descienden hacia la
intumescencia lumbar se sitan en la porcin ms lateral del haz. Sin embargo
las lesiones intrnsecas afectan a la musculatura segmentaria de los
mielmeros afectados, ya que sus fibras descienden en la porcin ms medial
del haz.
HAZ ESPINO-TALMICO LATERAL
El haz espinotalmico lateral se encarga de la conduccin de la sensibilidad
termoalgsica y se encuentra en la porcin anterior del cordn blanco lateral,
por delante del ligamento dentado. Por fuera de ste se encuentra el fascculo
espino-cerebeloso anterior.
319

RAICES y NERVIOS ESPINALES

Los nervios espinales se componen de dos races: una anterior o motora y otra posterior
o sensitiva. Est ltima presenta un engrosamiento que se corresponde con el ganglio
raqudeo, donde se aloja la primera neurona de las vas aferentes. Los nervios raqudeos
guardan diferente relacin con los agujeros de conjuncin en los diferentes niveles. A
nivel cervical el nervio discurre por la parte inferior del foramen, mientras que a nivel
lumbar, debido a su orientacin oblicua desde la intumescencia lumbar, discurren por la
parte superior del mismo. La relacin de los ganglios raqudeos tambin vara, pudiendo
ser intradurales a nivel lumbar bajo y sacro.
En cuanto a las races recordar que hay 8 cervicales, 12 torcicas, 5 lumbares, 5 sacras y
una coccigea. Las races cervicales emergen por el agujero de conjuncin que hay por
encima de su vrtebra homnima (la raz C1 sale entre el occipital y C1, la C2 entre el
atlas y el axis, y as sucesivamente), exceptuando la octava raz cervical que sale entre
C7 y T1. Las races torcicas y lumbares emergen por el agujero de conjuncin que hay
por debajo de su vrtebra homnima (la raz T1 sale entre T1 y T2 y la L5 entre L5 y
S1). Las cuatro primeras races sacras salen por los agujeros sacros, mientras que la raz
S5 y la raz coccigea lo hacen a travs del hiato sacro. Su trayecto vara en funcin de la
altura: en el segmento cervical su salida es prcticamente horizontal, y a nivel lumbar su
trayecto es oblicuo hacia abajo y afuera. A partir del cono el conjunto de races se
conoce como cola de caballo.
VASCULARIZACIN
IRRIGACIN ARTERIAL
El aporte arterial se produce a travs de dos sistemas: arterias espinales y arterias
radiculares (Figura 3). Estos sistemas se anastomosan formando anillos perimedulares
de los que parten toda una serie de arterias perforantes terminales que se encargan de
irrigar el cordn medular (vasa corona). La zona torcica media -especialmente las
regiones localizadas a nivel de D4 y D10- recibe menor flujo sanguneo relativo y es
ms sensible a los insultos patolgicos y quirrgicos.
Mdula: vascularizacin

320

ARTERIAS ESPINALES
El flujo proviene principalmente de la arteria espinal anterior, que se origina de la
unin anterior las arterias vertebrales y que discurre sobre la cisura media
anterior. De ella nacen las arteria centrales o sulcales, que se introducen a travs
de la cisura media anterior llegando hasta la base del asta anterior, dnde se
dividen en sus ramas terminales vascularizando astas anteriores, sustancia blanca
central y sustancia gris profunda de las astas posteriores. Las arterias espinales
posteriores se originan tambin de las dos arterias vertebrales pero permanecen
independientes y muchas veces dobles: medial y lateral a las inserciones de las
races posteriores. El sistema de la arteria espinal anterior irriga los dos tercios
anteriores de la mdula, mientras que las arterias espinales posteriores nutren
solamente el tercio posterior.
ARTERIAS RADICULO-MEDULARES
Provienen de las arterias segmentarias colaterales de la aorta y las arterias
hipogstricas, y se clasifican en anteriores (alcanzan la superficie medular ventral
y establecen circuito anastomtico con el sistema de la arteria espinal anterior) y
posteriores (alcanzan la superficie medular dorsal y establecen circuito
anastomtico con el sistema de las arterias espinales posteriores). Existen una
media de 7-8 arterias radiculo-medulares anteriores y 12-13 arterias radiculomedulares posteriores.
ARTERIAS RADCULO-MEDULARES ANTERIORES
Existen dos de mayor tamao: una situada en C5-C8 y otra situada en T8-L2.
Esta ltima destaca tanto por su calibre como por irrigar la intumescencia
lumbar, denominndose arteria radicularis magna de Adamkiewicz. Se
encuentra mayoritariamente a nivel T9 en el lado izquierdo y, en ms de la
mitad de los casos, viaja acompaada de una arteria radculo-medular
posterior de menor tamao.
ARTERIAS RADCULO-MEDULARES POSTERIORES
El calibre de estas arterias es bastante homogneo y las ms constantes se
sitan a nivel de C7, T4 y entre T7 y L1.
321

DRENAJE VENOSO
El sistema venoso es ms simple, pero a la vez ms anrquico. Se constituye por un
sistema de venas medulares intrnsecas que drenan a las venas perimedulares de mayor
tamao. Las venas perimedulares desagan a su vez a las venas radculo-medulares
anteriores y posteriores, que acompaan a la raz nerviosa correspondiente, siendo
aferentes del plexo venoso epidural y de las venas emisarias de los respectivos agujeros
de conjuncin. Esta topografa es muy interesante y recordarla es importante a la hora
de enfrentarse a algunos tipos de fstulas arterio-venosas medulares.
El drenaje venoso vertebral es sobre todo posterior a nivel del plexo de Batson. Este
recibe numerosas aferencias que son el origen de muchas metstasis vertebrales.
VENAS INTRNSECAS
Las venas surco-comisurales drenan la sustancia blanca pericomisural y la mitad
anterior de la sustancia gris hacia la vena espinal anterior, mientras que las venas
radiales se dirigen de forma centrpeta desde el centro a la superficie medular
drenando el resto del tejido medular hacia la vena espinal posterior. Existen
anastomosis intramedulares entre las venas surco-comisurales y las radiales.
VENAS PERIMEDULARES
La vena espinal anterior es continua y viaja por la cisura media anterior,
acompaando a su arteria homnima. La vena espinal posterior es discontinua,
estando ocasionalmente ausente a nivel cervical para ensancharse y tornarse
frecuentemente varicosa a nivel toraco-lumbar.
VENAS EXTRAMEDULARES
El drenaje venoso medular se realiza fundamentalmente a travs de las venas
radculo-medulares, aunque la vena espinal anterior se comunique con las venas
prebulbares a nivel del agujero magno. Existen dos venas predominantes que van
a asegurar la mayor parte del drenaje venoso del cordn medular y que se
encuentran en la regin torcica baja o lumbosacra: la vena radiculo-medular
anterior, que se localiza entre T6 y S3, y la vena radculo-medular posterior, que
se encuentra entre T9 y S3.

322

TCNICA DE LA
MICRODISCECTOMA LUMBAR
J. C. Rial, J.C. Gutirrez, M. A. lvarez Vega
Servicio de Neurociruga. Hospital Central de Asturias. Oviedo
INTRODUCCIN
En este captulo describiremos la ciruga de la hernia discal lumbar mediante
microdiscectoma. La discectoma lumbar es una tcnica que se utiliz por primera vez
en 1934. Con el paso de los aos, dicha tcnica se ha ido refinando siguiendo la
evolucin de la especialidad hacia la neurociruga mnimamente invasiva. Es decir, se

323

ha buscado de forma constante reducir la lesin quirrgica sobre los tejidos y mantener
una actitud lo ms conservadora posible hacia las estructuras implicadas en esta
patologa. Para ello, ha sido fundamental contar con medios de ampliacin de la imagen,
pasndose de la visin directa a las gafas-lupa y de aqu al microscopio quirrgico y el
neuroendoscopio. stos ltimos son los que se usan actualmente de forma estandarizada
en la mayora de Servicios de Neurociruga. El microscopio presenta la ventaja de la
visin tridimensional, la mayor maniobrabilidad y el campo quirrgico ms amplio, ya
que no ocupa un espacio dentro del mismo. Es el ms utilizado por los neurocirujanos,
ya que es una herramienta empleada habitualmente en nuestra prctica quirrgica
cotidiana. El endoscopio nicamente presenta una visin bidimensional y ocupa un
espacio dentro del campo, por lo que los movimientos del cirujano estn ms limitados.
La microdiscectoma lumbar se revolucion a finales de los 70 con las aportaciones de
Caspar y Williams, en cuanto a conceptos y a instrumental diseado de forma especfica
para la misma. Su tcnica es la base de la que se lleva a cabo hoy en da en la mayora
de quirfanos, con las variaciones propias de cada escuela, y es la tcnica de referencia
para la ciruga discal lumbar. Consigue un resultado quirrgico satisfactorio en el 93%
de los pacientes intervenidos por hernias discales lumbares, obtenindose los mejores
resultados en los pacientes con patologa aguda y en los que no estn envueltos en
contenciosos laborales.
Nos vamos a ceir a la descripcin de la tcnica como la llevamos a cabo en nuestro
Servicio sin entrar en las indicaciones de la misma. Debemos recordar que la ciruga es
una habilidad manual que se llega a perfeccionar con la prctica y la repeticin, pero
que la verdadera genialidad del cirujano estriba en la correcta indicacin de la tcnica;
qu paciente debe intervenirse y qu intervencin debe efectuarse. Este axioma es ms
vlido que nunca en la columna lumbar.
TCNICA QUIRRGICA
POSICIN e INCISIN
La intervencin se realiza bajo anestesia general, por comodidad para el paciente y el
cirujano, aunque tambin se puede desarrollar bajo anestesia loco-regional (epidural o
intradural). El paciente es colocado en prono, generalmente sobre un trineo quirrgico,
aunque tambin se puede utilizar el decbito lateral. Las ventajas del posicionamiento
en prono son un manejo ms cmodo del microscopio quirrgico y del arco de
radioscopia. Es conveniente proteger las reas cutneas bajo presin (Foto 1).
Adems de las imgenes de TC y/o RM lumbar, debe estudiarse previamente la
radiologa lumbar simple del paciente, para evaluar la disposicin de las lminas y
espacios discales y para descartar disrafias lumbo-sacras. La Figura 1 muestra un
recordatorio de la anatoma vertebral.
Vrtebra lumbar tpica

324

Se utiliza una aguja de puncin lumbar para marcar el espacio discal. Esta aguja debe
insertarse de forma perfectamente vertical (esto es muy importante) ya que de lo
contrario, la referencia que marquemos en la piel no se va a corresponder con lo que
hallaremos en profundidad. La introducimos paramedial y en el lado contrario al que
vamos a intervenir, de forma que si accidentalmente se punciona el saco dural, no se
produzca una salida de LCR en el campo que podamos confundir ms adelante con una
apertura dural. El marcaje debe ser lo ms perfecto posible ya que, sorprendentemente,
este es el error evitable ms frecuente en esta ciruga. La incisin debe tener entre 2.5 y
3 centmetros de longitud, y la marcaremos a un centmetro de la lnea media, para que
el espculo separador quede perpendicular en el campo. Una incisin mayor no aporta
un mejor manejo de las estructuras y s tiende a inestabilizar los espculos.
El cirujano puede colocarse en el lado de la hernia o contralateral a ste, segn prefiera.

EXPOSICIN DEL LIGAMENTO AMARILLO

Incidimos la piel y si es preciso, coagulamos con pinza bipolar los puntos sangrantes.
Disecamos con tijeras la grasa subcutnea hasta exponer las fascias. Abrimos stas en
arco, desde la lnea media hasta una distancia de 1 cm. de las apfisis espinosas, y las
sujetamos con uno o dos puntos de sutura. Primero encontramos la fascia toraco-lumbar
y luego la fascia propia de los msculos paravertebrales (msculo erector de la espina
dorsal y msculo multfido) las cuales estn a veces separadas por grasa. Esta apertura
facilita el posterior cierre de las fascias y es menos lesiva con la inervacin que les llega
desde la lnea media. A continuacin con un periostotomo despegamos estos msculos

325

de las apfisis espinosas, seccionando las inserciones tendinosas, previa coagulacin

bipolar, y despus los despegamos de las lminas y de la parte medial de la articulacin
facetaria, ayudando al barrido del periostotomo con gasas desenrolladas. Palpamos con
el dedo para comprobar la posicin de las referencias anatmicas en el campo (lminas,
espinosas) y si existe alguna duda acerca del espacio, volvemos a comprobarlo
radiolgicamente. Podemos corregir la incisin cutnea o de la fascia a fin de lograr un
campo vertical adecuado.
Colocamos el espculo de Caspar ms corto posible, pues todo lo que sobresalga del
campo nos va a limitar los movimientos. Por regla general, no montaremos la pala
retractora del separador, ya que si la incisin es del tamao adecuado, es raro que la
musculatura disecada prolapse en la zona de trabajo (Foto 2). El rea que queda
centrada en el campo as preparado es la que corresponde a la interseccin ligamento
amarillo lateral-faceta medial (Figura 2), y para visualizar correctamente el ligamento
es ms cmodo rotar la mesa hacia el lado contrario a la hernia (Foto 3).
campo quirrgico delimitado por el espculo (representado por el crculo rojo)

Limpiamos los restos de tejido conectivo que permanecen adheridos al ligamento

amarillo y las lminas, con tijeras o gubias rectas o arrastrndolos con gasas o torundas.
Se puede usar la coagulacin bipolar para retraer los esfacelos de msculo y tejido
graso.
Introducimos el microscopio quirrgico en el campo. Si la lente del mismo es fija,
elegimos una lente con distancia focal larga (300 mm). El cirujano ayudante y la
instrumentista se colocan enfrente del cirujano.

326

MICRODISCECTOMA
Para la flavotoma empleamos un bistur con hoja del n 15, que evita punciones
indeseadas del saco dural. Incidimos longitudinalmente las fibras superficiales que
tienen una disposicin reticular, y concluimos la apertura de forma roma con un
disector, separando las fibras profundas, que tienen una disposicin longitudinal.
Habitualmente sobre la duramadre encontramos una capa de tejido adiposo epidural.
Comprobamos que no existen fibras conectivas entre el ligamento amarillo y la
duramadre (ligamento espino-dural, ms frecuente en el espacio L4-L5), que podran
provocar un desgarro dural durante la flavectoma. Si localizamos alguna fibra, la
seccionamos con antelacin. Llevamos a cabo la flavectoma con laminotomos oblicuos
de diferentes tamaos, protegiendo el saco y la raz lumbar durante la misma con un
disector o con una pequea lentina, que evita asimismo que aspiremos la grasa epidural
de forma inadvertida (Foto 4). Esta capa grasa es una proteccin importante frente a la
fibrosis postquirrgica.
Segn el caso, valoraremos ahora la conveniencia de realizar con laminotomos oblicuos
una facetectoma medial (como mximo del tercio medial de la articulacin, a fin de no
comprometer su estabilidad) y una laminectoma parcial superior, para exponer el disco
de forma adecuada. Debemos intentar siempre ser conservadores y no proceder de
forma sistemtica con estas maniobras si no son necesarias, especialmente en pacientes
sin o con escasa artrosis lumbar. El disco L5-S1 usualmente no est cubierto por la
lmina superior del espacio, pero cuanto ms craneal es el disco, ms lmina superior lo
protege. Tambin podemos rebajar las lminas y facetas con una fresa cortante, pero lo
haremos preferentemente antes de abrir el ligamento amarillo, para utilizar a ste como
protector de la duramadre.
En el campo tenemos ahora, cranealmente, el saco lumbar y lateral a ste el disco
intervertebral, y caudal y lateralmente discurre la raz lumbar (Figura 3).

Esquema del campo quirrgico tras la flavectoma

327

Con uno o dos disectores, desplazamos medialmente con suavidad la raz lumbar,
empezando esta maniobra por el hombro de la misma, disecando progresivamente el
tejido areolar laxo que la envuelve y coagulando con la pinza bipolar a baja intensidad
las venas del plexo perivertebral, seccionndolas con microtijeras. De esta manera
evitamos su rotura intempestiva (Foto 5). No obstante, si durante la retraccin se
desgarra inadvertidamente una vena, se puede controlar el sangrado comprimiendo la
zona con una lentina pequea, colocada de forma que frene el sangrado sin oprimir la
raz nerviosa ni obstaculizar nuestros movimientos. Si localizamos un fragmento discal
libre lo extraeremos sin brusquedad, para evitar daar la raz o la duramadre, con una
pinza-biopsia adecuada. Una vez hemos separado la raz del ligamento longitudinal
posterior, la mantendremos en esta posicin con el retractor de raz, cuidando de relajar
la tensin que ejercemos sobre ella con regularidad (Foto 6). Si no encontramos la
hernia esperada, es el momento de un nuevo marcaje radiolgico para confirmar el
espacio.
En nmeros redondos, la distribucin de las hernias discales es como sigue: 30% son
subligamentosas; 45% presentan una migracin descendente (un pequeo porcentaje de
stas se sitan en la axila de la raz); 15% tienen una migracin ascendente y 5% se
localizan fuera del canal vertebral (hernia extremo-lateral).
Examinamos el espacio y localizamos el disco intervertebral. Si la exposicin no es
ptima, podemos ampliar la ventana sea con los laminotomos oblicuos (ampliamos la
facetectoma o la laminotoma superior; pocas veces es necesaria una laminotoma
inferior). Incidimos el ligamento longitudinal posterior sobre el disco con un bistur del
n 11, de medial a lateral. Se puede practicar una incisin cuadrada o en T, lo cual a
veces es difcil si hay poco espacio para manipular el instrumental. A veces es ms
prctico ampliar una pequea incisin lineal abriendo una ventana en el ligamento con
un laminotomo recto. Iniciamos la discectoma con pinzas-biopsia rectas dentadas, que
tienen ms capacidad de agarre (especialmente cuando se trata de discos poco
degenerados). El ncleo pulposo es vaciado progresivamente hasta alcanzar el anillo
fibroso anterior. Cambiamos las biopsias rectas por anguladas hacia arriba y hacia abajo
y extraemos secuencialmente el resto del ncleo, pudiendo ayudarnos con disectores en

328

bayoneta para movilizar los restos discales. En la parte lateral del disco suele
esconderse una parte no despreciable de material discal, sobre la que hay que insistir
para no dejar ningn resto. Al manejar la biopsia angulada medialmente dentro del
disco, evitaremos dirigir su boca hacia el ligamento longitudinal, impidiendo as que
podamos perforarlo desde abajo y daar el saco dural.
nicamente se extrae el ncleo pulposo discal degenerado. El legrado discal no es
necesario, y s provoca la lesin y devascularizacin del cartlago de los platillos, con lo
que ste degenera y puede en el futuro extruir y dar lugar a una recidiva de la hernia
discal. Si existe un fragmento libre, en pacientes jvenes sin protusin discal cabe
considerar el extraer exclusivamente el fragmento sin realizar la discectoma.
Lavamos con suero dentro del disco vaciado, para movilizar posibles fragmentos y
eliminar los detritus. Con un gancho, sondeamos el espacio epidural craneal, medial y
caudalmente, en busca de fragmentos libres, teniendo cuidado de respetar el plexo
venoso. Prestamos especial atencin a la raz nerviosa, que debe quedar libre y mvil, y
el gancho debe poder pasar libremente sobre ella hacia el agujero de conjuncin. Si
existe compresin a este nivel, podemos rebajar con un laminotomo oblicuo el proceso
articular superior y la lmina de la vrtebra inferior en direccin hacia el agujero de
conjuncin. Los fragmentos libres migrados caudalmente hacia la axila de la raz slo
se pueden alcanzar tras practicar una laminotoma inferior. sta debe ser de un tamao
suficiente para permitirnos alcanzar el fragmento con holgura a fin de no daar la raz,
que est muy deformada y comprimida, durante la extraccin. Las hernias axilares son
las ms difciles de intervenir.
Otra situacin en la cual es muy til rebajar el proceso articular superior o la lmina
inferior es ante hernias tan voluminosas que nos impiden la movilizacin del saco o la
raz. Utilizando ste recurso se consigue liberar la raz y permitir su desplazamiento,
alcanzando as la hernia. Tambin se puede ganar espacio para acceder a grandes
fragmentos libres llevando a cabo primero la discectoma.
Las aperturas durales intraoperatorias se dan en alrededor del 4.1% de intervenciones, y
son la complicacin ms frecuente. Se producen casi siempre durante la flavectoma,
debido a las fibras puente que pueden existir entre el ligamento amarillo y la duramadre
del saco lumbar. La mejor forma de evitarlas es utilizando un microscopio o endoscopio
durante la ciruga, los cuales permiten diferenciarlas y seccionarlas con seguridad.
Tambin debe evitarse morder con el laminotomo sin visualizar el extremo de su boca.
Si se produce una apertura dural, el paciente debe ser posicionado en Trendelenburg
para reducir la salida de LCR y debe exponerse completamente la lesin para poder
evaluarla, ampliando la laminectoma tanto como sea necesario. Si la abertura es amplia
y se sita en el dorso o cara lateral del saco dural, se intentar el cierre directo con
suturas. En el resto de los casos (aberturas pequeas, en la parte anterior del saco o
alrededor de la raz) es mejor sellar con adhesivo biolgico (Tissucol) un fragmento de
msculo propio o grasa sobre la abertura.
La complicacin ms temida de las discectomas lumbares es la lesin de los grandes
vasos retroperitoneales al perforar accidentalmente el anillo discal anterior (<1/1000).
Obviamente debe sospecharse si durante la discectoma se produce un sangrado
intradiscal, pero esta situacin es excepcional. Lo habitual es que, sin ningn sangrado
que nos alerte, el paciente presenta de forma sbita una inestabilidad hemodinmica

329

durante la exresis discal. La ciruga debe interrumpirse y el paciente ser llevado

inmediatamente a la sala de TC para realizar un estudio retroperitoneal y evaluar la
conducta a seguir junto con el cirujano vascular.

CIERRE
Finalmente lavamos todo el espacio quirrgico con suero. Si haba un sangrado venoso
epidural, en general cede al desaparecer la compresin provocada por la hernia, y muy
raramente ser necesario utilizar material hemosttico en el espacio epidural. Es mejor
lavar repetidamente hasta que se detenga un pequeo sangrado que emplear materiales
hemostticos que pueden contribuir a la fibrosis postquirrgica.
No se aconseja la reseccin sistemtica de los osteofitos de los cuerpos vertebrales
porque se aumenta la fibrosis postoperatoria sin liberar de manera efectiva la raz
nerviosa.
Reaproximamos la fascia con puntos sueltos y cerramos el plano subcutneo y cutneo.
Si el espculo ha permanecido abierto de forma forzada o prolongada, el borde de la
incisin puede tener un aspecto desvitalizado. Para asegurar el buen resultado esttico,
podemos resecar 2 3 mm del borde cutneo sospechoso. Infiltramos la piel con
anestsico local buscando mejorar la sensacin de bienestar del paciente en el
postoperatorio, lo cual favorece su movilizacin precoz.
POSTOPERATORIO
Si se ha intervenido por la maana, el paciente se levanta por la tarde (excepto si ha
habido una apertura dural, en cuyo caso permanece encamado 48h) y si no presenta
complicaciones se le da de alta a los 2 das con tratamiento antiinflamatorio oral durante
2 semanas. Las suturas se retiran en una semana. No se programa fisioterapia de forma
sistemtica.
Las posibles complicaciones de sta tcnica se resumen en la Tabla 1.
COMPLICACIONES DE LA MICRODISCECTOMA
COMPLICACIN

DESCARTAR...

ACTITUD

INTRAOPERATORIAS
No se halla la hernia
Error de nivel
esperada
Perforacin
fibroso anterior
Salida de LCR

anillo Lesin
de
retroperitoneales
Apertura dural

Nuevo marcaje radiolgico

Con
sangrado
activo:
vasos Laparotoma
Sin sangrado activo: TC
abdominal
Sutura

directa

parche

330

msculo/grasa sellado con

adhesivo de fibrina (Tissucol)
Rotura inadvertida del plexo Coagulacin
bipolar
o
venoso epidural
compresin suave con lentinas

Sangrado epidural

POSTOPERATORIAS
Ciatalgia

Lumbalgia
incapacitante

Resto discal

Corticoides. Si persiste >7 das

realizar
RM
y
valorar
reintervencin

Discitis

VSG, RM, gammagrafa sea.

Si se confirma reposo,
antibioterapia, analgesia y
ortesis

Manipulacin quirrgica de
AINEs
la raz

Parestesias

Paresia dorsiflexin del Manipulacin quirrgica en

Rehabilitacin
pie
espacio L4-L5
Fstula LCR

Tumefaccion
quirrgica

Apertura dural

Reposo en cama. Valorar

drenaje lumbar/reintervencin

Hematoma/Seroma

Puncin diagnstica. Si se
confirma
no
precisa
tratamiento

Absceso

Puncin diagnstica. Si se
confirma
evacuacin
quirrgica,
cultivo
y
antibioterapia.

herida

Sndrome febril origen

Meningitis
desconocido
Trastorno
consciencia
Incontinencia

de Meningitis
Corticoterapia
Lesin radicular

Puncin lumbar. Si
confirma
reposo
antibioterapia

se
y

Retirar medicacin
Estudio neurofisiolgico
evaluacin

331

TCNICA DE LA DISCECTOMA
CERVICAL ANTERIOR CON
INJERTO INTERSOMTICO
J. C. Rial, J.C. Gutirrez, M. A. lvarez Vega
Servicio de Neurociruga. Hospital Central de Asturias. Oviedo
INTRODUCCIN
La discectoma cervical por va anterior es la tcnica ms habitual para el tratamiento
quirrgico de las discopatas cervicales, tanto las debidas a extrusiones discales (hernia
blanda) como a hipertrofia de osteofitos (hernia dura). En la gran mayora de casos,
la discectoma se acompaa de una fusin del espacio discal intervenido cuya finalidad
es por un lado evitar las angulaciones anmalas de la columna cervical hacia la cifosis y
por el otro recuperar la altura original del espacio discal colapsado, con lo que de forma
indirecta se amplan los agujeros de conjuncin y se descomprimen las races cervicales
que salen a travs de ellos. Las dos tcnicas de fusin ms utilizadas son: mediante
injertos cilndricos (basada en la tcnica de Cloward) y mediante injertos tipo caja
(basada en la tcnica del belga Dereymaeker y popularizada en los EEUU por Smith y
Robinson).
La tcnica de Cloward tiene la ventaja de que el ndice de fusin alcanzado es
ligeramente mayor. Requiere, sin embargo, trepanar un cilindro en el espacio
intervertebral incluyendo tambin los platillos, con lo que el injerto puede acabar

332

migrando dentro del cuerpo vertebral y provocar el colapso del espacio intervertebral.
La tcnica de Dereymaeker es ms sencilla y est ms extendida.
En ambos casos, los injertos utilizados pueden ser autlogos (fundamentalmente de la
cresta iliaca del paciente), homlogos (cresta iliaca o peron de cadver) o sintticos
(constituidos por diversos materiales, como resinas plsticas, aleaciones metlicas,
coral, hidroxiapatita). A causa de la dinmica cervical, el injerto tena la posibilidad
de extruirse, pero este problema se ha eliminado con los injertos tipo caja autoestables y
con los cilindros roscados. Puede aumentarse la estabilidad de la fijacin con placas de
osteosntesis.
Vamos a describir la tcnica de Dereymaeker para los espacios cervicales inferiores,
donde se da mayoritariamente la patologa discal cervical. Nosotros usamos injertos
autoestables de titanio: el injerto sinttico evita las molestias que permanecan de forma
residual en el lugar de extraccin del injerto de cresta ilaca y acorta la duracin de la
intervencin; su autoestabilidad obvia la necesidad de ortesis cervical rgida tipo
Filadelfia en el postoperatorio y del uso de placa de osteosntesis, y finalmente, el hecho
de ser metlico facilita su visualizacin en los controles de radioscopia intraoperatorios.

TCNICA QUIRRGICA

POSICIN e INCISIN
El lado del abordaje es indiferente. Por comodidad del cirujano, en nuestro medio
(cirujanos mayoritariamente diestros) se aborda por el lado derecho del paciente. Antes
se pensaba que el hecho de abordar el raquis cervical por el lado izquierdo reduca la
posibilidad de parlisis del nervio recurrente en el postoperatorio, pero se ha
demostrado que esto no influye en la aparicin de dicha complicacin.
El paciente se coloca en decbito supino, con un cojn bajo los hombros y el cabecero
de la mesa algo descendido para facilitar la extensin cervical. Podemos fijar
caudalmente los hombros con esparadrapo, lo cual facilita enormemente la visualizacin
radiolgica operatoria de los niveles cervicales ms inferiores. La cabeza permanece
estrictamente sin rotar, lo cual facilitar la orientacin durante toda la intervencin
(Foto 1).
Se marca una incisin cervical transversa, siguiendo las lneas de tensin cutnea de
Langer (Foto 2). La incisin se extiende desde la lnea media hasta el borde medial del
esternocleidomastoideo. Las referencias topogrficas para localizar el espacio discal son
muy inexactas, y la mejor forma de situar la incisin sobre el espacio adecuado es bajo
control radioscpico. Esta incisin vale para uno o dos espacios discales. Para tres debe
ampliarse lateralmente o cambiar a una incisin oblicua siguiendo el borde medial del
esternocleidomastoideo, menos esttica.

333

EXPOSICIN VERTEBRAL
Se realiza una incisin superficial de la piel y el tejido subcutneo, coagulando los
puntos sangrantes con coagulador bipolar. Se diseca el platisma con tijeras de
Metzenbaum y se secciona en la direccin de la incisin (Foto 3). Podemos encontrar
venas anastomticas entre la yugular anterior y la externa, que deben coagularse, o
incluso la propia yugular anterior, medialmente, que se debe tratar de respetar.
Disecamos los tejidos blandos bajo el platisma, superior e inferiormente. Esto nos va a
permitir trabajar en un campo quirrgico amplio y de forma cilndrica, y no limitados
por un pequeo campo de forma cnica.
Se identifica el borde medial y anterior del esternocleidomastoideo visualmente o
palpndolo. Se secciona a lo largo de l la fascia cervical superficial, con tijeras (Foto
4). A continuacin y de forma roma (con tijeras o separadores tipo Langenbeck) se
separan el paquete vsculo-nervioso del cuello (conteniendo la v. yugular interna, el n.
vago y en la parte medial la a. cartida), que quedar lateral en el campo, y el paquete
visceral (que contiene la glndula tiroidea, trquea y esfago) cubierto por la
musculatura pretraqueal, que quedar medial (Figura 1). Durante esta diseccin,
comprobaremos repetidamente el trayecto palpando la a. cartida como referencia, ya
que profundizamos dejndola lateralmente. Finalmente palpamos los cuerpos
vertebrales y a ambos lados los msculos largos del cuello, para comprobar que estamos
en la lnea media (Foto 5 y Foto 6). Durante esta diseccin podemos hallar, cruzando
transversalmente el campo, las arterias y venas tiroideas y el msculo omohioideo. En
general no es necesario seccionar ninguna de estas estructuras, ya que se dejan desplazar
superior o inferiormente con facilidad. Tambin en el acceso a los espacios ms
inferiores podemos visualizar al n. recurrente en su trayecto desde la a. subclavia al
canal trqueo-esofgico.
Corte axial, tras colocar los separadores de Cloward

334

Marcamos el espacio discal supuesto con una aguja de puncin lumbar y hacemos un
control radiolgico. Para asegurarnos de que no vamos a penetrar demasiado
profundamente con la aguja podemos doblarla previamente en bayoneta (Foto 7). Una
vez comprobado el espacio, retiramos la aguja. Incidimos la fascia cervical profunda
prevertebral en la lnea media (a veces sangra discretamente y requiere coagulacin
bipolar) y vemos ya los cuerpos vertebrales, cubiertos por el ligamento longitudinal
anterior y a ambos lados las fascias musculares de los msculos largos. Marcamos el
disco con el coagulador.
Para facilitar el resto del trabajo, colocaremos ahora los separadores cervicales.
Despegamos los msculos largos de la cara anterior de los cuerpos vertebrales, a fin de
colocar las palas dentadas del separador de Cloward bajo ellos. As, el separador
quedar fijo y se evita que pueda moverse de forma inadvertida y lesionar las
estructuras adyacentes. Para despegarlos podemos usar la coagulacin bipolar y un
disector o, mucho ms eficaz, la monopolar protegiendo el electrodo con un trozo de
abbocath, de forma que slo coagule en la punta y as evitar una lesin trmica sobre el
esfago, una complicacin potencialmente muy grave. El separador tiende a rotar hacia
nosotros, por lo que lo fijaremos a los paos del campo.
Asimismo, colocaremos el separador-distractor vertebral de Caspar, que aparte de
distraer las vrtebras en su momento, nos va a servir como separador de campo en
sentido longitudinal (Foto 8, Foto 9 y Foto 10). Para orientarlo correctamente es ms
fcil insertar primero el tornillo de la vrtebra inferior y luego el de la superior.
Inicialmente no vamos a distraer, para sobrecargar el menor tiempo posible los discos
sobre y bajo el nivel intervenido.

DISCECTOMA
Incidimos el ligamento longitudinal anterior con un bistur n 11, de lateral a medial
para evitar que pueda resbalar y lesionar estructuras. Iniciamos la discectoma con una
pinza-biopsia fina, ya que el espacio suele estar pinzado. Ampliamos entonces el
espacio resecando los osteofitos anteriores con un laminotomo recto. Tambin podemos
usar para tal fin una fresa de alta velocidad con una broca cortante.
Progresivamente vamos realizando la discectoma con la pinza-biopsia, y al mismo
tiempo vamos resecando con cucharillas de diferente tamao el cartlago que cubre los
platillos vertebrales, preparando el lecho para el injerto (Foto 11). Al no distraer todava
con el distractor de Caspar, el espacio discal est delimitado en su periferia por la
morfologa cncava de los platillos, protegindose las a. vertebrales y la mdula cervical
frente a movimientos impetuosos. Continuamos con la discectoma hasta llegar a la
parte posterior del disco.

RESECCIN
DE
OSTEOFITOS
POSTERIORES
LONGITUDINAL COMN POSTERIOR

LIGAMENTO

335

En este momento de la intervencin introducimos el microscopio. Si la lente es fija,

colocamos una con distancia focal larga (300 mm) (Foto 12).
Lo primero que solemos descubrir es que queda mucho ms disco del que pensbamos.
Continuamos con la discectoma hasta observar o palpar los osteofitos posteriores con
un gancho. Ahora abrimos el espacio discal distrayendo con el separador de Caspar (tan
poco como sea posible, tanto como sea necesario). De nuevo con un gancho, separamos
los osteofitos del ligamento longitudinal, y gradualmente los resecamos con un
laminotomo oblicuo de 2 mm (Foto 13). Podemos adelgazarlos previamente con una
broca de diamante de pequeo dimetro. En estas maniobras, es preferible utilizar las
dos manos para estabilizar el material y evitar que pueda resbalar hacia la mdula
cervical. En los recesos laterales del espacio discal debemos comprobar que el
laminotomo est siempre entre el ligamento y los osteofitos y no por encima de stos,
para evitar lesionar la a. vertebral, que puede estar a tan slo 5 mm del agujero de
conjuncin.
Si la discopata consiste en una hernia dura, podemos obviar la exresis del ligamento
posterior, aunque el espesor que llega a alcanzar lo hace recomendable. Si la patologa
es una hernia blanda, la reseccin del ligamento posterior es obligatoria, a fin de
alcanzar el espacio epidural en busca de posibles fragmentos discales.
El ligamento longitudinal posterior se diferencia de la duramadre por las fibras de
disposicin longitudinal que lo conforman, su color ms apagado y su aspecto ms laxo.
No permite deslizar un gancho bajo el cuerpo vertebral por estar adherido a l. La
duramadre es lisa y brillante. Para abrir el ligamento, se separan sus fibras con un
pequeo gancho de diseccin. La forma ms sencilla de hacerlo es forzar el gancho a
deslizarse bajo el cuerpo vertebral. Al estar adherido a l, con esta maniobra se penetra
el ligamento. Despus se gira 90 grados el gancho y as aparece en nuestro campo visual
pero bajo el ligamento. A partir de sta pequea apertura y ayudndonos con el gancho,
resecamos el ligamento con un laminotomo oblicuo de 1 mm, o bien seccionamos el
ligamento cortndolo sobre el gancho con un bistur del n 11 (Foto 14, Foto 15 y Foto
16). El espacio epidural lateral suele contener venas, cuyo sangrado es fcilmente
controlable con pequeos trozos de hemosttico (Surgicel, Spongostan, Avitene...), y
suele indicarnos que la descompresin lateral ya es suficiente. Las adherencias entre el
ligamento y la duramadre son muy raras. En caso de puncionarse la duramadre, se
repara aponiendo un fragmento de grasa o msculo y fijndolo con pegamento biolgico
(Tissucol). Las fstulas de lquido cefalorraqudeo a este nivel son excepcionales.
Una vez expuesto el espacio epidural, con un gancho largo comprobamos en las cuatro
direcciones que no hay fragmentos discales libres y que la reseccin lateral de osteofitos
y ligamento es suficiente, permitiendo el paso fcil del gancho. Si hay fragmentos, se
extraen delicadamente con una biopsia pequea (Foto 17).

COLOCACIN DEL INJERTO Y CIERRE

Seguidamente procedemos a implantar el injerto. Para ello, retiramos el microscopio del
campo quirrgico. Medimos el tamao del espacio reduciendo la distraccin y
seleccionamos el injerto. Volvemos a distraer e impactamos el injerto, y hacemos un

336

control radiolgico de su posicin antes de aflojar la distraccin, ya que de otro modo el

injerto puede anclarse al cuerpo vertebral y su posterior movilizacin sera dificultosa.
Si el control es adecuado, aflojamos y retiramos los separadores. A veces al retirar los
tornillos del distractor de Caspar es necesario tapar los orificios seos con cera.
En la Europa meridional, la altura adecuada del injerto suele ser de 4 5 mm, mucho
menor que en los pases del norte. Un injerto inapropiadamente alto provocar a corto
plazo dolor interescapular en el postoperatorio (al igual que la distraccin excesiva) y a
largo plazo una sobrecarga de los discos por encima y por debajo del espacio fusionado
mayor de la que cabra esperar por el hecho de la fusin en s.
Colocamos un drenaje de aspiracin, cerramos el platisma con una sutura continua y
suturamos el plano subcutneo y cutneo, o solamente realizamos una sutura
intradrmica.
POSTOPERATORIO
Se retira el drenaje en 24h. Durante el postoperatorio el paciente utiliza un collarn
cervical blando durante 1 2 semanas. Se trata con AINEs durante una semana en caso
de presentar disfagia. Se practica radiologa simple de control en 48h (Foto 18), y si no
hay ninguna incidencia el paciente causa alta.
Las potenciales complicaciones de esta tcnica se resumen en la Tabla 1. La ms temida
es la lesin de la A. vertebral. En caso de producirse, cabe recordar que probablemente
se trate tan slo de una pequea lesin de su pared medial, y la mejor forma de tratarla
es comprimir localmente con hemostticos (surgicel, antema, espongostn), colocar el
injerto aunque no podamos completar la ciruga, y rellenar el espacio entre el injerto y la
arteria con trozos de msculo o hemostticos, que sern fijados por ste.
COMPLICACIONES
INTERSOMTICA

DE

COMPLICACIN

LA

DISCECTOMA

ANTERIOR

FUSIN

DESCARTAR...

ACTITUD

Fresado agresivo

Evitar fresas cortantes o de

gran dimetro

INTRAOPERATORIAS

Lesin
vertebral

de

la

A. Discectoma
lateralmente

dirigida No rotar la cabeza durante la

intervencin

A. vertebral expuesta en la No distraer durante la exresis

discectoma
del disco lateral
Sangrado
epidrual
Fstula de LCR

venoso

Reseccin muy lateral del Pequeos trozos de

ligamento
longitudinal hemosttico (Surgicel,
comn posterior
Spongostan, Avitene...)
Puncin dural con el gancho Msculo o grasa sellado con
de diseccin
adhesivo biolgico (Tissucol)

337

Contusin
medular
manipulacin indebida

Paraparesia

por Corticoterapia +
Rehabilitacin

POSTOPERATORIAS

Dolor
interescapular

Disfagia

Distraccin excesiva
con el separador de
Caspar
Reducir la distraccin antes de medir
la altura del espacio
Injerto de altura
mayor que la
adecuada
Extrusin del injerto

Edema cervical Hematoma cervical

Absceso cervical
Rotura del platillo
Hundimiento del
durante el
injerto
legrado/fresado
Hundimiento
del
Cifosis cervical injerto en el cuerpo
vertebral
Baln del tubo
Disfona (paresia endotraqueal
N. recurrente)
demasiado inflado
durante la ciruga
Sndrome
Horner

Colocar injerto autoestable, Valorar

placa de osteosntesis
Colocar drenaje aspirativo
Antibiticos.
quirrgico

Valorar

drenaje

Conservar los platillos

Disminuir la presin del baln tras

colocar el separador de Cloward.
AINEs

Diseccin sobre la
de superficie lateral del
Mantener el campo en la lnea media
msculo largo del
cuello.

338

MIELOPATA CERVICAL
ESPONDILTICA
C. Prez Lpez, A. Isla Guerrero
Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario "La Paz". Madrid
INTRODUCCIN

Entendemos por mielopata cervical espondiloartrsica al cuadro clnico producido por

la compresin de la mdula y las races nerviosas cervicales como consecuencia de la
combinacin de varios fenmenos vertebrales: estenosis espinal congnita, barras
osteofitarias, protrusin de material discal e hipertrofia de lmina vertebral, dura madre
o estructuras ligamentarias. Todos estos cambios producen una estenosis del dimetro
del canal espinal con la consiguiente compresin de la mdula, por lo que en numerosas
ocasiones se hacen sinnimos la mielopata cervical espondiltica o espondiloartrsica y
la estenosis cervical.
Esta patologa produce un complejo sindrmico de dolor cervical y braquial con prdida
de fuerza, dficit sensitivo y parestesias tanto en extremidades superiores como
inferiores, alteraciones en la marcha, fenmeno de Lhermitte y alteraciones
esfinterianas. Se produce un sndrome de motoneurona inferior en miembros superiores
(con prdida de fuerza, hipoestesia, parestesias, hipo/arreflexia, atrofia y
fasciculaciones), y un sndrome de motoneurona superior en miembros inferiores

339

(prdida de fuerza, hipoestesia, parestesias, espasticidad, hiperreflexia, clonus y reflejo

de Babinski).
La edad media de presentacin es de 53 aos, y aunque la incidencia es desconocida, es
el doble en varones que en mujeres. Se observan cambios espondilticos cervicales
entre el 75 y el 85% de las personas de 65 aos, aunque no necesariamente son
sintomticos.
A pesar de que se trata de una de las alteraciones espinales ms frecuente, su historia
natural, fisiopatologa y tratamiento ms adecuado son continuo objeto de controversia.
Se acepta que, en general, el tratamiento quirrgico debe ser por va anterior
(corpectoma o discectoma ms osteofitectoma) para los casos de afectacin estentica
predominantemente anterior, y por va posterior (laminectoma) para la afectacin
posterior. Los resultados obtenidos mediante la ciruga son muy variables, y en algunos
casos poco alentadores, por ello es de gran importancia la indicacin quirrgica y la
decisin de la va de abordaje a utilizar. Para ello, adems de la localizacin anterior o
posterior de la compresin, hay que tener en cuenta el nmero de niveles afectados y la
curvatura de la columna cervical.
FISIOPATOLOGA
Entre la cuarta y quinta dcada de la vida comienzan los cambios fisiolgicos de
envejecimiento de la columna vertebral: el disco, particularmente su ncleo pulposo,
comienza a perder agua. A su vez, los proteoglicanos disminuyen en cantidad y tamao
y con ellos la capacidad del disco para retener agua. De esta forma los discos
degenerados son ms compresibles y menos elsticos. El anillo fibroso pierde
igualmente fibroblastos y el colgeno tipo I es reemplazado por finas fibrillas colgenas
de menor resistencia, lo que predispone a desgarros anulares. Al mismo tiempo los
platillos vertebrales se esclerosan y disminuye el nmero de comunicaciones vasculares,
entre la mdula sea del cuerpo vertebral y los discos intervertebrales, lo que conlleva
un menor aporte de oxgeno al disco. El resultado final de estos cambios es un ncleo
pulposo ms compresible y menos elstico y un anillo fibroso con predisposicin a
desgarros. Los cambios degenerativos con protrusiones discales difusas y en ocasiones
material discal herniado contribuyen al estrechamiento de los espacios discales y
simultneamente, a acelerar los cambios degenerativos en las carillas articulares
posteriores. Como resultado, en cada unidad funcional vertebral aumenta la laxitud y
movilidad contribuyendo al aumento de la formacin de osteofitos.
Estos cambios degenerativos provocan una disminucin del dimetro del canal vertebral
y de los formenes de conjuncin, provocando una compresin mielorradicular. Los
cambios en el disco, la aparicin de osteofitos y el aumento de fibrosis forman la
llamada herniacin dura (disco mas osteofito), que ocurre predominantemente en C5C6 y C6-C7. La hipertrofia del ligamento amarillo junto con el abombamiento del
mismo por la prdida de altura del espacio discal contribuye a la compresin posterior
de los elementos neurolgicos en el canal.
Tambin juega un papel importante el compromiso del aporte vascular a la mdula
espinal, cuyos dos tercios anteriores estn irrigados por la arteria espinal anterior, arteria
ms frecuentemente afectada junto con las radiculares. La disminucin de irrigacin
medular debida a la compresin vascular producida por los cambios degenerativos

340

provoca fenmenos isqumicos medulares que contribuyen a la evolucin de la

enfermedad, y son los causantes de la falta de mejora o incluso empeoramiento clnico
del paciente tras una ciruga de descompresin medular cervical.
Por ltimo, es conocido que la movilidad de la columna cervical, especialmente la
flexin y la extensin, favorecen la produccin de los cambios espondilticos y
contribuyen tambin al compromiso vascular mencionado. La inmovilizacin de la
columna cervical sera por tanto de utilidad para detener la progresin de los cambios
espondilticos.
HISTORIA NATURAL

Se desconocen los factores pronsticos que puedan ser marcadores de la evolucin de la

enfermedad y permitan establecer la indicacin quirrgica. En la mayor parte de las
ocasiones el cuadro clnico tiene un inicio insidioso con fases de empeoramiento ms
bruscas que suelen ir seguidas de estabilizaciones del cuadro clnico. Son menos
frecuentes los cuadros de afectacin brusca y aguda.
Rowland y cols. estudian un amplio grupo de pacientes con mielopata cervical y
refieren que el 44% de los pacientes mejoran espontneamente, un 33% se mantienen
estables y un 23% sufren un deterioro clnico progresivo. Por otra parte, la evolucin
clnica tras la ciruga no siempre es favorable, a pesar de elegir adecuadamente la va
quirrgica y realizar sta de forma correcta. El objetivo principal de la ciruga es detener
la progresin de la enfermedad.
CLNICA
Los signos y sntomas son producidos por la compresin medular (mielopata, primera
motoneurona) y radicular (radiculopata, segunda motoneurona) (Figura 1).
SINTOMATOLOGA DE LOS PACIENTES DIAGNOSTICADOS e INTERVENIDOS
DE MIELOPATA CERVICAL ESPONDILTICA

341

El sntoma ms frecuente suele ser el trastorno de la marcha por espasticidad, aunque es

variable entre las distintas series publicadas. Habitualmente se asocian sntomas
sensitivos tanto de tipo cordonal posterior como superficiales, que a veces adoptan un
patrn pseudopolineuroptico, y que incrementan la torpeza manipulativa, presente con
frecuencia en casos avanzados. Tambin son relativamente frecuente el signo de
Lhermitte, compartido por mielopatas cervicales de otro origen, y la pseudomiotoma
de manos, una caracterstica de la mielorradiculopata por cervicoartrosis explicada por
una reinervacin errnea de los msculos agonistas y antagonistas dependientes de C7 y
C8. Con menor frecuencia, el patrn mieloptico no es de vas largas, sino que consiste
en amiotrofias progresivas en miembros superiores por afectacin de la segunda
motoneurona.
Para cuantificar del grado de afectacin mieloptica se suele emplear la escala de
Nurick (Tabla 1), que es rpida e intuitiva, y nos permitir detectar de forma rpida el
empeoramiento de un paciente que estamos tratando de forma conservadora y la
evolucin postquirrgica de los pacientes intervenidos.
ESCALA DE NURICK
PARA LA GRADACIN DE LA MIELOPATA CERVICAL
Grado de Nurick Definicin
0

Signos o sntomas de afectacin radicular, pero sin evidencia de

lesin medular

Signos de lesin medular, pero sin dificultad para caminar.

Leve incapacidad para caminar que no imposibilita la actividad

laboral completa

Dificultad para caminar que impide actividad laboral o las tareas

diarias,
pero
no
precisa
ayuda para caminar

Capacidad para caminar con ayuda de otra persona o de andador

Limitado en silla de ruedas o en cama.

DIAGNSTICO
NEUROIMAGEN
RADIOLOGA SIMPLE
Es de gran utilidad la radiologa simple postero-anterior y lateral, que nos permite
evaluar la curvatura de la columna cervical, la disminucin de los espacios
intervertebrales, los osteofitos y los cambios uncales (Foto 1).

342

Cuando el dimetro sagital anteroposterior es <11 mm probablemente el paciente

presentar clnica de mielopata cervical que empeorar con la hiperextensin
cervical. Tambin deben realizarse radiografas dinmicas en flexin y extensin,
para estudiar la estabilidad vertebral, siendo muy importantes si se plantea un
abordaje posterior. Por ltimo, las radiografas oblicuas permiten estudiar los
formenes de conjuncin, por lo que pueden ser tiles en casos de radiculopata.
TOMOGRAFA AXIAL COMPUTARIZADA
Los estudios con tomografa axial computarizada (TAC) aportan mediciones ms
fiables de los dimetros y rea del canal vertebral, aunque esta prueba se solicita
con poca frecuencia y es mucho menos resolutiva que una resonancia magntica
(Foto 2). La TAC con contraste intratecal (mielo-TAC) aade precisin en la
mediciones del canal y agujeros de salida de races.
RESONANCIA MAGNTICA
La resonancia magntica (RM) nos proporciona menos informacin sobre las
estructuras seas y calcificaciones anormales que la TAC, pero es insustituible
para valorar la distorsin o compresin de la mdula y de las races,
permitindonos adems comprobar la existencia de lesiones hiperintensas
intramedulares en las imgenes ponderadas de T2, que se suelen asociar
generalmente a signos de isquemia medular, y es lo que radiolgicamente se
define como mielopata cervical (Foto 3).
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La mielopata cervical espondiltica produce un cuadro clnico que puede imitar a
muchas otras enfermedades, por lo que es necesario realizar un diagnstico diferencial
preciso (Tabla 2). Entre las ms frecuentes se encuentran el piramidalismo secundario a
infartos lacunares mltiples u otras formas de encefalopatas vasculares crnicas, donde
la distincin es muy difcil, ya que se trata de pacientes de avanzada edad que van a
presentar cervicoartrosis grave junto con lesiones cerebrales lacunares mltiples.
DIAGNSTICO
DIFERENCIAL
ESPONDILTICA

DE

LA

MIELOPATA

CERVICAL

Encefalopata vascular crnica

Esclerosis mtliple
Esclerosis lateral amiotrfica
Tumor raquimedular
Degeneracin combinada subaguda de la mdula
espinal
Hernia discal cervical

343

Lesin hemisfrica cerebral

Hidrocefalia normotensiva
Siringomielia

TRATAMIENTO
GENERALIDADES
Debe realizarse un tratamiento conservador en casos de mnima afectacin clnica
establecida no progresiva, y en aquellos pacientes de muy avanzada edad o con un
elevado riesgo quirrgico que no les permitan ser intervenidos. El tratamiento
conservador consiste en la administracin de analgsicos y antiinflamatorios, reposo
relativo, tratamiento rehabilitador y sobre todo inmovilizacin cervical con collarn.
Cuando nos encontramos ante un paciente que presenta los primeros signos de
compromiso medular, o una vez establecida la progresin de la misma, debe plantearse
la intervencin quirrgica, aunque en estadios precoces es difcil hacer entender al
paciente que debe someterse a una intervencin quirrgica para evitar un deterioro
mayor. En el caso de que el paciente no decida intervenirse, debe ser controlado por el
mismo mdico cada 3-6 meses y si se observa cualquier deterioro neurolgico
proponerle de nuevo la ciruga.
Por tanto, el tratamiento ser quirrgico en todos aquellos casos de dolor severo
intratable, progresivo dficit motor y/o sensitivo, evidencia clnica de compresin
medular y en aquellos casos en el que la clnica se inicia de forma aguda con sntomas
graves.
Una vez realizada la indicacin quirrgica, hay que decidir si realizaremos un abordaje
anterior o posterior; para ello debemos valorar tres aspectos (Figura 2) :
Localizacin de la compresin medular.
Abordaje anterior si la compresin es anterior y posterior si la compresin es
posterior.
Curvatura de la columna cervical.
Abordaje anterior si el raquis cervical est en cifosis y posterior si est en lordosis.
Nmero de niveles afectados.
Abordaje anterior para <2-3 niveles y posterior si >2-3 niveles.
ALGORITMO DEL TRATAMIENTO QUIRRGICO DE LA MIELOPATA
CERVICAL ESPONDILTICA

344

TRATAMIENTO QUIRRGICO: VA ANTERIOR

Deben ser intervenidos por va anterior todos los pacientes con cifosis cervical, porque
en esos casos no se conseguira una migracin posterior de la mdula tras
descompresin posterior, que es lo que se busca mediante la laminectoma. No se debe
realizar corpectoma anterior si es preciso extirpar ms de 3 cuerpos vertebrales, ya que
la tasa de pseudoartrosis es muy elevada en esos casos. Y por supuesto, si la compresin
medular es predominantemente anterior, lo ms efectivo es extirpar los elemento
anteriores que la producen. Hay que tener en cuenta que por encima de un segmento
espondiltico (comprobado clnicamente y mediante RM), es frecuente encontrar
inestabilidad que condicionar una compresin dinmica, por lo que todos los
segmentos con compresin e inestables deben ser incluidos en la artrodesis.
ABORDAJES
En funcin de la patologa realizaremos diferentes procedimientos. La mejora
clnica que encontramos en las diferentes series de la literatura de mielopata
cervical espondiltica tratada por va anterior se sita en la mayora de ellas en
torno al 85%, observndose una tasa de complicaciones relativamente baja.
DISCECTOMA y ARTRODESIS MEDIANTE INJERTO INTERSOMTICO
Cuando la compresin es de etiologa discal y/o osteofitaria y existe un nico
nivel afectado, la primera opcin quirrgica es la discectoma y artrodesis
mediante injerto intersomtico. ste puede ser de hueso tricortical,
preferentemente autlogo, o de diferentes materiales (titanio, carbono, tantalio,

345

PEEK, etc) y morfologas (caja, roscado, etc).

Si hay migracin del fragmento discal debera abrirse el ligamento comn
vertebral posterior (LCVP), y cuando la hernia discal se asocia a osteofitos,
estos deben ser resecados si producen estenosis cervical y compresin medular.
Cuando se interviene un solo espacio no es obligatorio aadir placa anterior,
aunque s se aconseja a partir de dos espacios intervenidos para favorecer la
fusin. Esta fusin y consiguiente estabilidad favorecer la desaparicin de
osteofitos y evitar la progresin de cambios espondilticos a dicho nivel, con
el riesgo de una degeneracin ms precoz de los espacios adyacentes.
CORPECTOMA
Cuando existe afectacin de al menos 2 niveles discales, la alternativa a la
multidiscectoma es la corpectoma (imprescindible si existe espondilosis con
estenosis de canal a nivel del cuerpo), en la que tras extirpar el cuerpo se
realiza una artrodesis con injerto seo tricortical de cresta ilaca o peron, o con
un cilindro de titanio relleno de injerto seo ms placa anterior, para disminuir
los riesgos de inestabilidad, sobre todo cuando se utiliza aloinjertos, aunque si
empleamos autoinjerto de cresta iliaca el injerto debe ser grande, con la
consiguiente morbilidad de la zona donante (Foto 4, Foto 5 y Foto 6).
Cuando la afectacin es de 3 niveles, la incidencia de pseudoartrosis es
elevada, si bien realizando una cuidadosa colocacin del injerto autlogo junto
con una instrumentacin adecuada, puede disminuir el riesgo de forma
importante. Cuando la estenosis cervical afecta a ms de tres niveles el riesgo
del desplazamiento del injerto es muy importante si la curvatura cervical es
lordtica, por lo que habra que estudiar la conveniencia de realizar un abordaje
posterior.
COMPLICACIONES
Son poco frecuentes, aunque ms frecuentes cuanto ms amplia sea la
descompresin y por tanto ms vrtebras sea necesario exponer. Se podran dividir
en varios grupos:
LESIN DE LAS ESTRUCTURAS ANATMICAS A DESPLAZAR EN EL
ABORDAJE
La lesin de esfago, faringe, trquea, etc. ocurre generalmente por presin
excesiva o penetracin durante la separacin, por lo que es fundamental la
colocacin de las palas del separador por debajo del msculo longus coli. Con
ms frecuencia se observa disfagia, que suele ser transitoria en la mayora de
los casos.
Las lesiones vasculares son raras y se pueden producir por la presin
prolongada del separador sobre la cartida, que puede conducir a isquemia
cerebral o trombosis.
La parlisis de cuerdas vocales ha sido documentada entre el 1% y el 11%,
generalmente son unilaterales y de afectacin transitoria, por dao del nervio
larngeo recurrente, siendo ms frecuente cuando el abordaje se realiza por el
lado derecho. Tambin son raros el sndrome de Horner -que suele deberse a
una diseccin lateral excesiva o por retraccin del msculo longus colli346

secundario al dao de la cadena simptica cervical, que vara en las series entre
un 0.2% y un 4%, producindose con ms frecuencia cuando se intervienen los
niveles inferiores de la columna cervical.
LESIONES PRODUCIDAS POR EL PROCEDIMIENTO SOBRE EL
DISCO/CUERPO
La lesin de la arterio vertebral es excepcional, pero es potencialmente letal.
Las lesiones neurolgicas tambin son excepcionales y en muchos casos es
muy difcil determinar cul ha sido la causa del deterioro neurolgico
postoperatorio, por lo que en estos casos la reintervencin no aportara
beneficios sustanciales. Las lesiones radiculares tambin son poco frecuentes,
siendo ms frecuente la afectacin de la raz C5, que por su disposicin ms
angulada y corta es ms susceptible a la traccin.
Los hematomas en la zona cervical son infrecuentes y para evitarlos hay que
practicar una buena hemostasia y dejar un drenaje. La fstula de lquido
cefalorraqudeo es otra complicacin que se observa de forma anecdtica.
INFECCIN
Los ndices de infeccin son bajos tanto en la zona cervical como la donante de
injerto, situndose entre un 0% y un 4%.
COMPLICACIONES DE LA ZONA DONANTE DEL INJERTO
La mayora son transitorias y leves, e incluyen fracturas de la cresta iliaca,
dolor local, hematoma y neuroapraxia del nervio femorocutneo. Para evitar la
lesin del nervio femorocutneo es aconsejable realizar la toma del injerto 2 cm
por detrs de la espina iliaca anterosuperior.
COMPLICACIONES RELACIONADAS CON EL IMPLANTE
La movilizacin del injerto en los casos de corporectoma vara del 6 al 29%;
generalmente afecta a la parte inferior del implante y se puede disminuir
mediante el uso de la placa anterior.
El colapso del implante se evita si se coloca una placa anterior y el injerto es
tricortical o de titanio.
Se puede producir una impactacin del implante si el hueso es de muy mala
calidad y se ha realizado un fresado excesivo de los platillos articulares.
La pseudoartrosis puede producirse hasta en el 10% de los casos de
corpectoma, siendo su incidencia mayor cuantos ms cuerpos vertebrales sean
intervenidos y si no se emplea autoinjerto; es una complicacin muy poco
habitual tras discectoma y fusin.
TRATAMIENTO QUIRRGICO: VA POSTERIOR
El requisito imprescindible para que el abordaje posterior sea exitoso es la ausencia de
curvatura cervical ciftica. Aunque exista una compresin anterior importante, la
laminectoma puede ser de gran valor para tratar una estenosis cervical a mltiples
347

niveles siempre que la curvatura cervical sea lordtica. Son dos procedimientos que se
realizan por va posterior: laminectoma, acompaada o no de artrodesis instrumentada,
y laminoplastia.
LAMINECTOMA
Aunque un paciente que padece estenosis multisegmentaria con predominio
anterior de la compresin, mantiene una adecuada lordosis cervical y en que
existen dificultadas para realizar un abordaje anterior, es un buen candidato para la
realizacin de un abordaje posterior, las indicaciones ms claras son:
Estenosis congnita.
Fracaso de la laminoplastia.
Estenosis de predominio posterior (osificacin del ligamento amarillo).
Calcificacin del ligamento longitudinal posterior.
La laminectoma pretende aumentar el tamao del anillo vertebral al eliminar
todos los elementos posteriores (lminas, ligamentos amarillos y ligamentos supra
e infraespinosos), permitiendo el desplazamiento posterior de la mdula espinal en
arco de cuerda. Para que se pueda producir esta migracin posterior de la mdula,
la columna cervical debe de mostrar un perfil de lordosis, de ah la gran
importancia de la curvatura de la columna cervical (Figura 3).

EFECTO DE LA LAMINECTOMA SOBRE UNA ESTENOSIS CERVICAL

ANTERIOR y POSTERIOR CON CURVA LORDTICA

Esta tcnica est contraindicada cuando la columna cervical es ciftica, ya que no

puede producirse el desplazamiento posterior de la mdula espinal y por tanto no
se evita la compresin de los elementos anteriores, al no desplazarse la mdula
posteriormente. Adems, la realizacin de laminectoma permite tambin aadir
facetectomas y foraminotomas a mltiples niveles, para conseguir una adecuada
liberacin radicular y poder as tratar los sntomas radiculares (Foto 7).
Si realizamos una laminectoma sobre una espondilosis cervical con inestabilidad
o si asociamos amplias facetectomas y foraminotomas a la laminectoma,
probablemente se produzca una inversin o rectificacin de la curva a medio

348

plazo, con lo cual la laminectoma ser inefectiva. Esta deformidad secundaria a la

laminectoma puede evitarse si de realiza una artrodesis posterior junto con la
laminectoma.
Revisando bibliogrficamente los resultados obtenidos en diferentes series de
pacientes intervenidos con laminectoma simple hemos observado porcentajes de
mejora muy heterogneos. Ebersolb y cols. slo observaron mejora en el 37% de
los casos. Otras series presentaron mejoras ms apreciables, como el 56% de la
serie de Nurick o el 68% de la de Yonenobu. El mayor porcentaje de mejora lo
lograron Snow y Weiner con un 77%. En nuestra serie, publicada en 2001, en el
68% de los pacientes tratados con laminectoma simple se obtuvo una mejora
clnica objetivada en la escala de Nurick.
NECESIDAD DE ARTRODESIS POSTERIOR ASOCIADA A LA
LAMINECTOMA
Yonenobu y cols. observaron que tras un seguimiento medio de 6 aos, el 32%
de los enfermos sufran un deterioro clnico tras la laminectoma; en el 57% de
estos pacientes, el deterioro se asociaba a la presencia de inestabilidad. Otro
dato que apoya a la conveniencia de asociar artrodesis a la laminectoma es que
la fijacin contribuye positivamente en mantener una curvatura cervical ms
fisiolgica (evitando la temida cifosis post-laminectoma), que a su vez es
clave en la migracin posterior de la mdula y en una evolucin clnica
favorable (Foto 8).
Esta artrodesis debe realizarse con una instrumentacin posterior que aporte la
estabilidad suficiente para la consecucin de una masa de consolidacin
adecuada y a la vez que ayude a mantener el perfil fisiolgico cervical evitando
la cifosis yatrognica. Las instrumentaciones posteriores actuales emplean
tanto placas como sistemas de barras y tornillos que pueden colocarse en las
masa laterales o en los pedculos cervicales. Se emplea con mayor frecuencia la
artrodesis con tornillos a masas laterales mediante la tcnica de Magerl, en la
que los tornillos se introducen en el punto medio entre la interlnea lminamasa articular y la parte ms lateral de sta en el plano horizontal, y entre la
faceta articular superior e inferior en el plano vertical. Los tornillos se
introducen a una profundidad mxima de 14 mm, y llevan una direccin 20 a
45 grados lateral y 20 grados en direccin craneal, disponindose as el tornillo
paralelo a la superficie interarticular (Foto 9). Esta tcnica se diferencia de la
clsica de Roy-Camilla en que Magerl utiliza una angulacin de los tornillos
ms lateral y vertical, evitando con mayor seguridad las estructuras
neurovasculares y permite introducir tornillos de mayor longitud, con lo que se
consigue una mejor disposicin biomecnica y menor yatrogenia. La
alternativa a la artrodesis a masas laterales es la utilizacin de tornillos
transpediculares, pero a nivel cervical el pedculo es estrecho y separa
estructuras tan importantes como la mdula y la arteria vertebral, por lo que
resulta bastante ms sencillo y seguro utilizar los tornillos a masas laterales.
Se han realizado algunos estudios que valoran la evolucin de pacientes
diagnosticados de mielopata cervical espinal tratados con laminectoma y
fusin vertebral. En uno de ellos, Gonzlez-Feria observ una mejora en 17 de

349

20 pacientes, tras un seguimiento de 1 a 7 aos. En la serie publicada por

Clavel Escribano y cols. observaron una mejora en el 92% de los enfermos
tras ser tratados con laminectoma y fijacin con tornillos a masas laterales. En
un estudio publicado ms recientemente por Kumar y cols., se realiz el mismo
procedimiento en 25 pacientes afectados por mielopata cervical
espondiloartrsica, de los cuales el 76% de ellos presentaron mejora clnica de
sus sntomas preoperatorios durante un perodo medio de seguimiento de 47.5
meses. Otro trabajo reciente del Hospital La Paz corrobora los resultados
obtenidos en estos estudios previos, mostrando un elevado porcentaje de
mejora clnica, bajo ndice de complicaciones y ausencia de deterioro
significativo a largo plazo; el porcentaje de pacientes con mejora clnica se
situaba en el 88%, que es similar al observado en los estudios anteriores.
COMPLICACIONES
En los abordajes posteriores pueden aparecer complicaciones locales, siendo la
ms frecuente la infeccin, cuya incidencia es algo ms alta que en los
abordajes anteriores, entre el 1.2% y el 5%. Se han descrito casos de
hematomas epidurales, debido a la exposicin del plexo venoso epidural
(incidencia del 0.3% al 2.4%), desgarros de la duramadre, lesin de la arteria
vertebral y radiculalgia postoperatoria secundaria a malposicin de los
tornillos.
La incidencia exacta de inestabilidad tras realizar una laminectoma no es muy
bien conocida, aunque s se ha observado una mayor incidencia en pacientes
jvenes, pudindose atribuir a una mayor laxitud ligamentosa. Kaptain y cols
observaron una mayor incidencia de cifosis postoperatoria en pacientes con un
raquis cervical preoperatorio recto (30%), en comparacin con los que tenan
lordosis (14%). Para evitar esta inestabilidad postquirrgica y la cifosis
postlaminectoma es aconsejable complementar la laminectoma con artrodesis
(Foto 10 y Foto 11).
LAMINOPLASTIA
La laminoplastia se describi por primera vez en el ao 1973 como un
procedimiento quirrgico, y ha sido ampliamente desarrollada y utilizada en
Japn. El objetivo es aumentar el dimetro anteroposterior del canal medular,
conservando las lminas, las articulaciones y las inserciones musculares con lo
cual disminuye el riesgo de inestabilidad postoperatoria.
Las indicaciones seran similares a las de la laminectoma que no necesita
artrodesis, aunque la laminoplastia tiene la ventaja terica de poder descomprimir
el canal medular sin necesidad de retirar las protrusiones espondilticas prximas
a las estructuras neurolgicas, lo cual reduce el riesgo de lesin de las mismas.
Como desventaja, se produce una disminucin de la movilidad cervical, sobre
todo la extensin, la inclinacin lateral y la rotacin; adems, no permite realizar
foraminotoma ni descomprimir races, por lo que si a la laminoplastia se le quiere
aadir foraminotoma, el procedimiento no ofrece ventajas sobre la laminectoma.
Un estudio reciente que revisa toda la literatura al respecto de la laminoplastia
concluye que la evolucin neurolgica y radiolgica no es mejor con

350

laminoplastia que con laminectoma. Adems, estos pacientes experimentan una

prdida del rango de movilidad cervical similar a la realizacin de laminectoma
ms artrodesis, por lo que la indicacin de la laminoplastia debe ser muy
cuidadosa y seleccionada.
TCNICAS QUIRRGICAS
Se han descrito diversos tipos de laminoplastia, que se diferencian en la forma
de realizar la remodelacin de las lminas. La osteotoma que se realiza en la
lmina puede ser unilateral o bilateral, y para mantener la apertura de la
laminoplastia se puede interponer material biolgico, aros de titanio, alambre o
puntos de traccin del colgajo osteoligamentoso. A continuacin se describen
dos de los procedimientos ms populares de laminoplastia.
Laminoplastia unilateral de Hirabayashi (open door laminoplasty)
Utilizando una fresa de alta velocidad se realiza un canal en la unin de la
lmina y la apfisis articular. En el otro lado, que va actuar como bisagra, se
realiza otro canal pero ms lateral que el anterior. Posteriormente se abre el
primer canal utilizando el otro como bisagra y se asegura pasando unas
suturas desde la apfisis espinosas y lminas a la cpsula articular del otro
lado (Figura 4)

ESQUEMA DE LA LAMINOPLASTIA DE HIRABAYASHI

Laminoplastia bilateral de Kurokawa (splitting of the spinous

processes)
Se realiza un corte en la lnea media de las apfisis espinosas y un canal
bilateral a lo largo de las lminas. A continuacin, y utilizando como punto
de bisagra los dos canales realizados en las lminas, se abren las apfisis
espinosas, consiguiendo as aumentar el canal espinal, y se coloca entre
stas injerto seo o anillos de titanio como espaciadores rellenos de injerto
seo. Tomita y cols han descrito una modificacin de este procedimiento
utilizando un tipo de sierra especial que es ms segura para realizar el
desdoblamiento de las apfisis espinosas.
COMPLICACIONES
351

Prdida de la lordosis cervical.

Baba y cols. observan una prdida del 5% al 12% de la lordosis en el
postoperatorio de la laminoplastia. Aita y cols. analizan de manera
secuencial (6.7 aos de seguimiento medio) una serie de parmetros
radiolgicos y observaron una disminucin del ndice de curvatura y del
ngulo entre C2 y C7, con lo que concluyen que la laminoplastia disminuye
la lordosis cervical, si bien parece ser que con menos frecuencia que la
laminectoma, tal y como observaron Matsunaga y cols. al comparar el
alineamiento de la columna cervical tras la realizacin de laminectoma (37
casos) o de laminoplastia (64 casos), observando despus de 5 aos de
seguimiento un perfil sagital en cifosis con inestabilidad en el 33% de los
pacientes en los que se haba realizado una laminectoma y slo en el 6% de
los que se haba realizado una laminoplastia.
Limitacin de la movilidad cervical.
Dado que con este procedimiento es necesario desinsertar gran parte de la
musculatura posterior, es frecuente que aparezca dolor cervical posterior,
dolor de hombros y prdida de la movilidad cervical en un porcentaje no
despreciable de pacientes (30-70%), especialmente en los movimientos de
flexin y extensin. El tipo de laminoplastia, la extensin del abordaje y el
programa de rehabilitacin postoperatorio son factores que van influir en la
movilidad cervical. No obstante, el porcentaje de pacientes con dolor
cervical es similar en todos los procedimientos quirrgicos realizados por
va posterior.
Radiculopata.
Cuando se realiza una laminoplastia puede aparecer una radiculopata tanto
en el lado que se abre, por traumatismo radicular en la ciruga, como en el
lado que se bisagra, por traccin o pellizcamiento de la raz. La raz C5, que
es relativamente la ms corta, es la ms frecuentemente afectada seguida C6
y C7.

CONCLUSIONES
La mielopata cervical es consecuencia de la degeneracin artrsica de los elementos
vertebrales que condiciona una disminucin del dimetro del canal vertebral cervical,
por lo que se hace sinnimo mielopata cervical espondiltica, espondiloartrsica y
estenosis cervical. El tratamiento debe ser quirrgico si existe una afectacin clnica
progresiva o si es aguda e importante.
El objetivo del tratamiento quirrgico es lograr un canal ms amplio para que la mdula
no est comprimida y evitar la inestabilidad espinal. La va de abordaje a utilizar
depender de la localizacin predominante de la compresin, curvatura de la columna
cervical y el nmero de niveles afectados:
Abordaje anterior.
Si la compresin es predominantemente anterior y sta no afecta a ms de tres
niveles vertebrales. Se realizara una corpectoma/discectoma ms artrodesis. Las
complicaciones vienen dadas por la va de abordaje y por la longitud del injerto en
caso de corpectoma.
Abordaje posterior.

352

Contraindicado si existe cifosis, ya que con la descompresin posterior se ampla el

espacio necesario para que la mdula se desplace posteriormente, algo imposible si
la curvatura es ciftica. Los resultados siempre son mejores si existe lordosis
previamente a la ciruga. Puede realizarse a mltiples niveles vertebrales y es til
aunque exista compresin medular anterior siempre que la curvatura sea lordtica, lo
cual hay que tener en cuenta para los casos de afectacin a mltiples niveles. Se
realizar laminectoma o laminoplastia si no existe inestabilidad. Si realizamos
amplias foraminotomas o existe inestabilidad es preferible realizar laminectoma
ms artrodesis con tornillos a masas laterales. La principal complicacin del
abordaje posterior sin artrodesis es la inestabilidad postquirrgica, debida
fundamentalmente al cambio de la curvatura cervical hacia la cifosis.
En cualquier caso debemos ser prudentes a la hora de pronosticar la evolucin de estos
pacientes tras la ciruga, ya que aunque son muchos los que mejoran, la mejora suele
producirse en poca medida, debido al dao medular establecido que ya presentan en el
momento de someterse a la ciruga.

HERNIA DISCAL TORCICA

J.V. Martnez Quiones, J. Aso, R. Arregui
Servicio de Neurociruga. Hospital MAZ. Zaragoza
INTRODUCCIN
La hernia discal torcica sintomtica es una afeccin rara que ocurre en menos del 1%
de los discos protudos. El 80% de los casos se presenta entre la tercera y la quinta
dcada de la vida. El 75% se producen por debajo del nivel torcico 8 (T8), con un pico
del 26% entre los niveles T11 y T12. Existen antecedentes traumticos hasta en un 25%
de los casos. Hernias discales torcicas asintomticas se aprecian hasta en un 14% de
los pacientes.
CLNICA

353

Los pacientes habitualmente debutan con una combinacin de sntomas que incluyen
dolor, trastornos sensoriales, dficit motor e incluso dificultad para el control
esfinteriano vesical y/o rectal.
El dolor es el sntoma ms frecuente (60%). Se localiza por lo general a nivel raqudeo
con una posible irradiacin anterior en cinturn siguiendo el dermatoma
correspondiente. Este dolor, al contrario de lo que ocurre con el de origen
musculoesqueltico o pleurtico, no se exacerva con la inspiracin profunda.
El examen motor puede determinar la existencia de una paraparesia o, en otras
ocasiones, una monoparesia asociada a espasticidad de la extremidad inferior y
trastornos sensoriales. Rara vez se manifiesta como un sndrome de Brown-Sequard.
NEUROIMAGEN

RESONANCIA MAGNTICA
Las imgenes de resonancia magntica ofrecen informacin segura sobre la
localizacin de la protrusin discal, el grado de compresin medular y la existencia de
edema medular o mielomalacia (Figura 1 y Figura 2).
TOMOGRAFA COMPUTARIZADA
El escner (TC) es til para identificar las posibles calcificaciones discales. En caso de
sospechar una herniacin intradural se recomienda el uso del mielo-TC (Figura 2).

TRATAMIENTO

Los pacientes deben ser tratados inicialmente de forma conservadora, con una
combinacin de antiinflamatorios no esteroideos, relajantes musculares y terapia fsica
rehabilitadora.
Estableceremos un tratamiento quirrgico en caso de que las medidas conservadoras
fracasen, el dolor que sufra el paciente sea muy intenso y rebelde al tratamiento, o se
aprecie un deterioro neurolgico progresivo. En este sentido la aparicin de trastornos
esfinterianos y/o signos de mielopata son suficientes para justificar un tratamiento
quirrgico urgente.
La ciruga discal torcica es compleja por la dificultad que entraa el abordaje anterior.
Por otra parte, debido a que la relacin continente (conducto vertebral torcico)
contenido (mdula) es menor que a nivel cervical o lumbar, hace que con el abordaje

354

posterior el riesgo de lesin medular sea elevado cuando se manipula la mdula para
extraer un disco herniado.
Un gran avance en la ciruga del disco torcico se consigui al utilizar la toracotoma, a
travs de abordajes extracavitarios posterolaterales. De esta forma se consigui evitar
las amargas consecuencias que se producan al utilizar la laminectoma como va de
abordaje.
Los factores que se deben tener en cuenta a la hora de elegir el abordaje ms adecuado
son (Figura 3):
El nivel del disco herniado.
El grado de lateralizacin de la hernia.
Patologa nica o mltiple
ABORDAJES QUIRRGICOS

Sobre un corte axial de TC en ventana sea, la flecha blanca muestra el abordaje

anterolateral
(transtorcico)
y la flecha negra el posterolateral (costotrasversectoma)

ABORDAJES QUIRRGICOS

En los fundamentos de las tcnicas quirrgicas en neurociruga, recientemente editado

por Thieme, se recogen las principales indicaciones y los aspectos ms relevantes del
abordaje torcico posterior, de la toracotoma retropleural, de la costotransversectoma,
de la toracotoma transtorcica y de la discectoma toracoscpica.
PECULIARIDADES ANATMICAS A CONSIDERAR
El disco intervertebral se encuentra muy prximo a la porcin superior del pedculo
de la vrtebra inferior.

355

Para el abordaje anterior resulta til conocer la distancia entre el margen inferior del
cuerpo vertebral superior y el margen superior prximo a la cabeza de la costilla
(ndice costal). De acuerdo a este ndice, Moro et al, establecieron que para un
abordaje anterior transtorcico de T2 a T9 sera necesario resecar toda la cabeza de la
costilla, mientras que por debajo de T9 la reseccin podra ser parcial.
La mayora de las hernias torcicas combinan un componente blando y otro duro
(hernias calcificadas).
Para evitar un posible error de nivel conviene referenciar en la piel del paciente,
previa a la ciruga, el nivel sobre el que se va a intervenir. Para ello, un clip adherido
a la piel con esparadrapo suele bastar.
En caso de un abordaje anterior a la columna torcica media, a menos que la
patologa se lateralice a la izquierda, se practicar una toracotoma derecha ya que el
corazn no impide el acceso.
En caso de un abordaje anterior a la columna torcica baja, a menos que la patologa
se lateralice a la derecha, se practicar una toracotoma izquierda (es ms fcil
movilizar la arteria aorta que la vena cava).
En caso de un abordaje anterior a la charnela toraco-lumbar, a menos que la patologa
se lateralice a la izquierda, se practicar un abordaje retroperitoneal derecho (se evita
as el hgado).
ABORDAJES ABIERTOS
ABORDAJE POSTERIOR (LAMINECTOMA MEDIA)
Indicada para descomprimir patologa intracanalar multinivel situada
posteriormente (p.e. tumor metastsico). Existe un elevado nmero de fracasos y
complicaciones cuando se utiliza esta va para operar patologa anterior de un
nico segmento (p.e. hernia discal central).
ABORDAJE POSTEROLATERAL
Busca crear una cavidad lateral a la mdula espinal.
LAMINECTOMA y FORAMINOTOMA
En caso de hernias laterales sin deformidad medular a nivel T1-T2 y T2-T3.
ABORDAJE LATERAL
En caso de hernias laterales o centrolaterales con mnima deformidad medular.
Puede realizarse en cualquier nivel. Es poco invasiva, aunque no permite
visualizar la porcin ventral de la mdula espinal.
Transfacetario
Transpedicular
Transfacetario/Transpedicular
asistido
endoscpicamete
Incluira la reseccin de la faceta articular ipsilateral junto a 2-3 mm de la

356

porcin superior del pedculo.

COSTOTRASVERSECTOMA
Puede realizarse a cualquier nivel en caso de hernias centrolaterales con
marcada deformidad medular. Precisa la reseccin de la apfisis transversa y al
menos 4 cm de costilla. Como riesgos principlaes presenta el neumotrax y la
lesin de arterias radculomedulares a nivel de T4 T5, o la arteria radicular
anterior magna o de Adamkiewicz que se encuentra entre T8 y el cono medular.
ABORDAJE LATERAL EXTRACAVITARIO
Similar a la costotransversectoma. Mejora la visualizacin.
ANTEROLATERAL (TRANSTORCICO)
Como ventajas fundamentales los abordajes anterolaterales aportan una excelente
exposicin anterior, afectan de forma escasa a la estabilidad y presentan un bajo
riesgo de lesin medular. Como contrapartida requieren de la ayuda de un cirujano
torcico y, al sacrificar arterias intercostales, existe riesgo potencial de una lesin
vascular medular. Las complicaciones incluyen problemas pulmonares
(atelectasia, neumona, empiema, hipoventilacin, etc.), fstula de LCR en la
cavidad pleural y neuralgia intercostal.
TRANSTORCICO EXTRAPLEURAL
Es til en hernias discales centrales, en las que la mdula deformada sobresale
por fuera del disco herniado. Permitira la exploracin intradural anterior.
Resulta un abordaje adecuado de T4-T5 a T12-L1.
TRANSTORCICO TRANSPLEURAL
Debido a la morbilidad que origina, debe reservarse para afeccin multinivel.
Puede utilizarse de T4 a T12.
TRANSTORCICO TRANSPLEURAL
Para hernias discales centrales de nivel torcico superior, de T1-T2 a T3-T4.

CIRUGA TORACOSCPICA
En manos expertas provee una visin directa de toda la superficie anterior del saco
dural.
DISCECTOMA TRANSTORCICA ENDOSCPICA
DISCECTOMA TORACOSCPICA VIDEO-ASISTIDA
NUEVAS TENDENCIAS: DISCECTOMA MICROENDOSCPICA

357

HERNIA DISCAL LUMBAR

C. Botella Asuncin
Servicio de Neurociruga. Hospital General de Alicante. Alicante

INTRODUCCIN
Como parte del proceso involutivo asociado al envejecimiento, los discos
intervertebrales sufren un proceso degenerativo a lo largo de la vida. Si bien la patologa
discal lumbar puede presentarse en cualquier dcada de la vida, lo cierto que sta es una
358

patologa principalmente de adultos jvenes y de mediana edad (3 a 6 dcadas). No

conocemos con claridad, en el momento actual, cules son los primeros cambios
degenerativos ni los factores que influyen en su progresin. Tampoco sabemos con
certeza en qu medida se proceso degenerativo influye en la existencia de dolor
lumbar.
El concepto de hernia discal lumbar, tal y como lo entendemos hoy, fue establecido en
1933 por Mixter y Barr, quienes en quel entonces preconizaban la laminectoma y
extirpacin intradural del disco herniado. Love introdujo el abordaje intralaminarextradural entre 1937 y 1939. Cuarenta aos ms tarde fue introducida la tcnica
microquirrgica por Caspar y Yasargil (1977).
EPIDEMIOLOGA
El 80% de la poblacin sufre lumbalgia en algn momento de su vida. Slo un 2-3%
tendrn ciatalgia.
La edad media de inicio de los sntomas es de 35 aos. Por debajo de los 20 aos es
infrecuente, y ms an en la infancia, dnde suele tratarse de desplazamiento del
anillo posterior del platillo vertebral (slipped vertebral apophyses). Igualmente es
rara por encima de los 60 aos, asocindose en la tercera edad a estenosis de canal.
La relacin hombre/mujer es prcticamente la misma en todas las series. La edad de
inicio en la mujer suele ser una dcada ms tarde.
Existen varios factores que parecen relacionarse con la aparicin de dolor lumbar
(Tabla 1).
FACTORES EPIDEMIOLOGICOS QUE CONTRIBUYEN A LA LUMBALGIA
Trabajos que requieren levantar pesos pesados y/o vibracin continua
Ciertas actividades deportivas (p.e. salto de trampoln)
Conducir vehculos
Embarazos
Tabaco
Vida sedentaria
Ansiedad y depresin
HISTORIA NATURAL
El 50-60% de las lumbalgias se recupera de forma espontnea en una semana. El
95% de los paciente se ha recuperado en 3 meses.
Con respecto a la citica el 50% de los pacientes mejoran en el primer mes y el 75%
en tres meses.
Al cabo de un ao los resultados de la ciruga son mejores que el tratamiento

359

conservador, pero no hay diferencias significativas a los 4-10 aos de evolucin.

Excepto en pacientes con sndrome de cauda equina o dficits neurolgicos
progresivos, no hay diferencia de resultado quirrgico por diferir hasta tres meses
para la operacin.
ANATOMA PATOLGICA

DEGENERACIN DEL DISCO INTERVERTEBRAL

DISCOPATA DEGENERATIVA LUMBAR
La discopata degenerativa lumbar (DDD, acrnimo del ingls degenerative disc
disease) es la consecuencia del natural proceso de envejecimiento que sufre el
raquis lumbar. Casi una tercera parte de los individuos por encima de 30 aos
presentan algn grado de degeneracin discal en RM, an sin que aquejar dolor
lumbar. Por encima de los 60 aos el hallazgo de cambios degenerativos en el
raquis lumbar es la regla.
La prdida de mucopolisacridos por parte del ncleo pulposo hace que los
mecanismos de imbibicin-expulsin de agua que sirven de base al disco para la
amortiguacin y transmisin de fuerzas se alteren, dando lugar a una
dishomognea distribucin de las mismas sobre el anillo fibroso. Esta situacin
puede provocar la rotura de las lminas del anillo fibroso, permitiendo la salida
de una porcin del ncleo pulposo hacia el exterior, conformando lo que
conocemos como hernia discal. De forma adicional la deshidratacin discal -que
aparece de forma tpica como prdida de seal en las secuencias de RM, el
denominado "disco negro"- hace que el espacio pierda altura y que una porcin
mayor del estrs dinmico sea transmitido a travs de las articulaciones
zigoapofisarias, con el consiguiente sufrimiento de stas, extendindose a ellas
los cambios degenerativos.
Todos los cambios anteriormente mencionados son mucho ms frecuentes en los
dos segmentos ms mviles y que ms carga soportan en el raquis lumbar, es
decir, L4-L5 y L5-S1.
HERNIA DISCAL LUMBAR
Dado que ncleo pulposo se encuentra asimtricamente emplazado en la unin
del tercio posterior con los dos tercios anteriores del disco intervertebral, cuando
se produce la rotura del anillo fibroso y el ncleo pulposo migra a travs de ste,
es mucho ms frecuente que la salida de material discal se produzca hacia la
regin posterior -en contacto con el canal y los elementos neurales- que hacia la
anterior.
La herniacin discal es ms frecuente en los discos en situaciones intermedias de
degeneracin, ya que an existen porciones del ncleo pulposo que preservan su
relativa incompresibilidad y que tienen gran tendencia a desplazarse debido a la
anormal distribucin de fuerzas durante la carga y los movimientos del raquis.
Esta situacin explica la mayor incidencia de hernia discal en las edades medias

360

de la vida, entre los 30 y 60 aos.

La hernia discal puede clasificarse dependiendo de su relacin con el anillo
fibroso y el ligamento longitudinal comn posterior:
Fisura o desgarro del anillo fibroso.
Protusin discal.
Extrusin discal.
Secuestro discal.
Otra clasificacin posible es con respecto a su localizacin:
Central (medial)
Postero-lateral (paramedial)
Lateral extrema (foraminal)
Extraforaminal
Axilar
Intradural
Herniacin a dos niveles

FACETAS
La cpsula de la articulacin zigapofisaria (facetas, carillas, articular) contiene
mecanoreceptores y nociceptores. La articulacin puede ser causa de dolor lumbar
por sinovitis, artrosis o subluxacin.
El pinzamiento o colapso del espacio intervertebral, consecuencia de la
degeneracin discal, conduce a medio y largo plazo a hipertrofia y subluxacin
facetaria, que a su vez provocan un estrechamiento de la raz nerviosa en el receso
lateral.
INFLAMACIN
El desgarro del anillo (protrusin discal) o la rotura brusca del mismo (hernia discal)
se acompaa de un proceso inflamatorio.
La actividad de la fosfolipasa A2 est incrementada en el tejido discal herniado.
Hay un aumento de la produccin de citoquinas en las clulas del disco herniado.

361

El reposo, los AINES y los esteroides epidurales alivian del dolor citico.
CLNICA
La clnica habitual es una radiculopata tpica que afecta al dermatoma inervado por
la raz que la hernia discal se encuentra comprimiendo, con dolor en forma de
citica, parestesias y sensacin de entumecimiento de la extremidad. Ocasionalmente
la presentacin clnica puede ser un sndrome de cauda equina o una parlisis.
Es importante observar la conducta del paciente, su respuesta al dolor, el equilibrio
sagital de la columna, la marcha, la existencia de contracturas musculares y el
trofismo muscular.
Deben palparse las estructuras seas espinales accesibles, as como las partes
blandas parespinales.
Resulta conveniente constatar el rango de movimiento del raquis lumbar en flexin,
extensin, inclinacin lateral y rotacin.
La exploracin neurolgica dirigida incluir tono y trofismo muscular, sensibilidad,
reflejos osteotendinosos y fuerza muscular, con el fin de tratar de identificar la raz
afectada y por tanto el potencial nivel lesional (Tabla 2).
Las maniobras que estiran las raices lumbar, como la maniobra de Lassgue o la de
Braggard, suelen exacerbar de forma importante el dolor que presenta el enfermo e
interferir con la exploracin posterior, por lo que resulta mejor realizarlas al final de
la misma. Adems de las maniobras de estiramiento radicular hay otras dos que
resulta muy interesante realizar al paciente que consulta por una ciatalgia ya que
pueden ayudarnos en el diagnstico diferencial o evidenciar dficits neurolgicos
que haban pasado desapercibidos.
Maniobra de FABER (acrnimo del ingles Flexion, ABduction & External
Rotation).
Se coloca el tobillo de la pierna afecta en la rodilla contralateral y se acerca la
rodilla ipsilateral a la mesa de exploracin. Esta maniobra es muy positiva en
problemas de cadera y negativa en la radiculopata
Signo de Trendelemburg.
Se observa la pelvis del paciente desde atrs, indicndole que levante una pierna
mientras permanece de pie. Normalmente la pelvis permanece horizontal, estando
presente este signo cuando la pelvis bascula hacia el lado de la pierna elevada,
indicando una paresia de los aductores.
Hay circunstancias del paciente -como el estado mental, el consumo de drogas o
psicofrmacos o el estado medico-legal y laboral- que afectan al resultado final, y
que hay que valorar cuidadosamente antes de considerar a un paciente como
candidato a ciruga. En este sentido resulta util el test multifsico de investigacin de
la personalidad de Minnesota (MMPI).
SNDROMES DISCALES LUMBARES

362

DISCO

L3-L4

L4-L5

L5-S1

RAZ COMPRIMIDA

L4

L5

S1

3-10% (~5%)

40-45%

45-50%

REFLEJO
DISMINUIDO

Patelar

Aquleo

PARESIA

Extensor del dedo

Cudriceps femoral gordo del pie y tibial Gastrocnemio
(extensin de la anterior
(flexin plantar del
rodilla)
(flexin dorsal del pie)
pie*)

HIPOESTESIA

Malelo medial y Dorso del pie y dedo Malelo lateral y

pie medial
gordo
pie lateral

Cara posterior de
Cara anterior del Cara postero-lateral la
pierna,
a
DOLOR
muslo
de la pierna
menudo hasta el
tendn de aquiles
*Cuando la paresia es muy intensa el cuadro se conoce como pie caido
DIAGNSTICO

Correlacionar siempre la historia y la exploracin neurolgica con el estudio de

pruebas diagnsticas. Nunca emitir un juicio diagnstico/teraputico en base
nicamente a las pruebas complementarias.
Postergar las pruebas diagnsticas 6 a 8 semanas e iniciar tratamiento conservador
de forma inmediata, salvo en caso de cauda equina o compromiso neurolgico. En
este periodo la mayor parte de las lumbalgias y ciatalgias habrn remitido
espontneamente.
Recordar siempre que existen otras causas de ciatalgia diferentes a la hernia discal
(Tabla 3).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LA LUMBALGIA

VISCEROGNICA
Renal
Abdominal
NEOPLSICA
Tumores seos primarios y metastsicos

363

NEUROGNICA
Tumores/quistes intradurales
extramedulares
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS
Espondilitis anquilopoytica
Sndrome de Reiter
Enfermedad inflamatoria intestinal
Sacroiletis psorisica
ENFERMEDADES INFECCIOSAS
Osteomielitis
Espondilodiscitis
ESPONDILOGNICA
Sndrome miofascial
Trastornos del segmento vertebral
Trastornos seos
PSICOGNICA
Rara vez es la causa del dolor,
pero puede ser un factor contribuyente
importante

NEUROIMAGEN
RADIOLOGA SIMPLE
Al menos deben realizarse proyecciones anterio-posterior y lateral. Si hay
sospecha de inestabilidad vertebral debern realizarse adems proyecciones
funcionales en flexin y extensin, que nos permitirn evidenciar
desplazamientos a angulaciones anmalas durante el movimiento. Son tilies
tambin las proyecciones oblicuas para valorar el calibre de los agujeros de
conjuncin y, sobre todo, para visualizar la pars interarticulares si existe sospecha
de espondilolisis y/o espondilolistesis.
TOMOGRAFA COMPUTARIZADA (TC)
En raras ocasiones ser necesaria para esta patologa (p.e. pacientes portadores de
prtesis metlicas paramagnticas).
MIELO-TC/MIELOGRAFA
Se reserva para aquellos pacientes a los que no se les puede realizar una RM y la

364

TC sin contraste intratecal no es resolutiva.

RESONANCIA MAGNTICA (RM)
Hoy en da es la prueba diagnstica de eleccin y, junto con la radiologa simple,
permite un anlisis completo por imagen de la patologa discal.
DISCOGRAFA
Especialmente indicada en los procedimientos intradiscales tan de moda hoy,
como la discolisis por ozono, nucleoplastia, IDET, etc, y ante la existencia de
patologa discal multinivel.
NOMENCLATURA DE LA HERNIA DISCAL
Uno de los problemas que encuentra el residente -y el neurocirujano experto tambinreside en la terminologa empleada por otros especialistas no neurocirujanos al referirse
a la patologa discal lumbar. Este hecho que, aparentemente, carece de importancia
prctica, es por el contrario fuente continua de problemas de comprensin entre
especialistas y, lo que es peor, entre los pacientes. As, es habitual escuchar en la
consulta: tengo tres hernias, o cuntas hernias me va a quitar?.
Existen varias clasificaciones radiolgicas de la patologa discal. Remitimos al lector, si
quiere profundizar ms, a la ms autorizada, realizada de forma combinada por la North
American Spine Society, la American Society of Spine Radiology y la American Society
of Neuroradiology en el 2001. Pero, a efectos prcticos, nos ha parecido muy sencilla y
comprensible la ideada por Jensen y cols, basada en la RM (Tabla 4). La clasificacin
de Thalgott y cols, ms reciente, tiene en cuenta no solo la RM, sino la radiologa
simple y la discografa.
ORDENACIN JENSEN
TRMINO

DESCRIPCIN

Degeneracin
discal

Deterioro de la estructura interna del disco, a menudo con

prdida de hidratacin (secuencia T2) y reduccin en la
altura del espacio intervertebral. No hay extensin del
material discal fuera de los lmites del espacio
intervertebral.

Abombamiento
(bulging)

Extensin simtrica, circunferencial, ms all de los

platillos vertebrales. Puede considerarse una variante de la
normalidad. La incidencia aumenta con la edad.

Protrusin

Extensin focal o asimtrica del disco, ms all del espacio

intervertebral, con una conexin amplia entre el disco y la
porcin protruida.

Hernia discal
extruida

Extensin del disco ms avanzada, sin conexin entre el

disco y el fragmento dsical extruido o con una conexin
ms estrecha que el propio fragmento.

Hernia discal
secuestrada

Una variante de la hernia extruida en la que el fragmento

discal extruido est contenido por el ligamento longitudinal

365

(secuestro discal)

posterior.

Hernia contenida

Margen externo del anillo fibroso intacto.

PRUEBAS NEUROFISIOLGICAS (EMG, ENG)

Cuando el diagnstico es claro son de poca utilidad y no resulta necesario que sean
realizadas. S pueden ser tilies como ayuda al diagnstico en casos poco claros y para
descartar otras enfermedades neurolgicas.

TRATAMIENTO
TRATAMIENTO CONSERVADOR
MTODOS PROBADOS EFECTIVOS
El tratamiento de la crisis aguda consiste en reposo en cama durante un perido
recortado de tiempo (3-5 das), control del dolor mediante AINES, movilizacin
progresiva y ejercicios fsicos aerobios.
La reeducacion en la escuela de espalda (reducir estrs mecnico, cambiar estilo de
vida...) y los programas de ejercicios fsicos aerobios (nadar, bicicleta, caminar...) se
han mostrado efectivos en el tratamiento de los pacients con discopata degenerativa,
tanto en la fase aguda como a largo plazo. En la tabla 5 se muestran las
recomendaciones generales para pacientes con lumbalgia.
INSTRUCCIONES GENERALES PARA PACIENTES CON LUMBALGIA
Mantngase en forma
Deje de fumar
Deje de tomar narcticos
Mantenga su peso ideal
Higiene postural
Evite sedestacin prolongada
Use calor (seco, hmedo, ducha, baera hidromasaje...)
Haga los ejercicios de estiramiento que le prescriba el
fisoterapeuta
MTODOS NO PROBADOS EFECTIVOS
El reposo en cama y el uso de narcticos y tranquilizantes (incluidos los relajantes
musculares) nicamente resultan tiles durante la fase aguda (1-5 das), por lo que su
uso a largo plazo debe ser evitado.
Igualmente la traccin vertebral, el cors y las manipulaciones vertebrales no han
demostrado eficacia en el tratamiento de la discopata degenerativa.
Las infiltraciones epidurales de esteroides no han probado su eficacia, pero pueden ser
de ayuda en algunos pacientes con citica persistente y para facilitar la rehabilitacin.

366

TRATAMIENTO QUIRRGICO
Todo cirujano escucha a lo largo de su periodo de aprendizaje, una y otra vez, que lo
importante en ciruga es la indicacin quirrgica. Si bien esto es cierto en todos los
casos, es absolutamente imprescindible en el caso de la hernia discal lumbar. Dicho
esto, recomiendo a todos los residentes de Neurociruga que aprendan cuanto antes a
manejar con soltura el microscopio quirrgico y que siempre lo usen al intervenir las
hernias de disco lumbares.
Salvo que exista un cuadro de cauda equina o de compromiso neurolgico grave (pie
cado, dolor incoercible) es recomendable esperar siempre un mnimo de 4-6 semanas
con tratamiento conservador antes de realizar una indicacin quirrgica, ya que entre un
70% y un 85% de los pacientes mejorarn en se periodo.
La tcnica estndar para el tratamiento de la hernia discal lumbar es la
microdiscectoma, realizndose el abordaje segn la tcnica de Wiltse mediante la
diseccin interfascicular del m. sacrospinalis (ver captulo correspondiente en la seccin
de tcnica quirrgica).
Existen adems multitud de tcnicas quirrgicas encamindas a tratar la discopata
degenerativa y la hernia discal lumbar, desde las menos invasivas como las tcnicas
intradiscales percutneas (inyeccin de esteroides, discolisis por ozono, anuloplastia
intradiscal electro-trmica o IDET, nucleoplastia, descompresin por laser, nucleotoma
percutnea automatizada o quimionucleolisis con quimopapaina, por citar unas cuantas),
a las ms agresivas, no exentas de complicaciones graves, como la artrodesis
intersomtica anterior (ALIF), posterior (PLIF) o transforaminal (TLIF), pasando por la
estabalizacin dinmica del sistema DYNESIS o la ms reciente protesis total de disco
(PTD) que, al menos hasta ahora, exige un abordaje anterior o antero-lateral
transperitoneal o retroperitoneal mediante laparotoma o laparoscopia. Todas estas
tcnicas, de eficacia nunca realmente contrastada, deben ser analizadas crticamente
antes de embarcarse (y embarcar al paciente) en una aventura de resultado incierto. Al
menos por ahora, deberan ser llevadas a cabo en centros con mucha experiencia
quirrgica y disponibilidad suficiente de medios humanos y materiales.

ESTENOSIS DEL CANAL

LUMBAR
C. Botella Asuncin

367

Servicio de Neurociruga. Hospital General de Alicante. Alicante

INTRODUCCIN

La estenosis de canal lumbar (ECL) es un trastorno evolutivo que se caracteriza por la

reduccin de los dimetros antero-posterior y transverso del canal raqudeo lumbar.
Existen fundamentalmente dos tipos clnicos: la estenosis lumbar propiamente dicha
caracterizada por la reduccin global del canal raqudeo lumbar, y la estenosis aislada
de recesos laterales. En la figura 1 pueden verse tres estadios evolutivos de la estenosis
lumbar.
EVOLUCIN DE LA ESTENOSIS DE CANAL LUMBAR

Los factores que contribuyen a la estenosis del canal son:

Degeneracin discal
Hipertrofia de ligamentos amarillos
Hipertrofia facetaria.
Los pacientes afectos de estenosis de canal lumbar sufren de dolor, parestesias,
entumecimiento y debilidad en ambos miembros inferiores debido al atrapamiento
crnico de las races nerviosas lumbares en un canal raqudeo estrecho. Este cuadro
clnico as como su tratamiento quirrgico fue descrito por primera vez por Verbiest en
1954.
La estenosis congnita (mucho ms rara) est relacionada con displasias esquelticas
difusas, tales como el enanismo acondroplsico.
ETIOPATOGENIA
368

La estenosis lumbar degenerativa es tres veces ms frecuente en la mujer que en el

hombre. Aunque la mayor parte de los casos son espordicos, se conocen casos
familiares no asociados con acondroplasia, lo cual hace pensar en la existencia de
factores genticos predisponentes, al menos en algunos casos.
En los pacientes con estenosis lumbar las lminas y los pedculos son cortos y gruesos y,
por tanto, las facetas se extienden en el plano sagital casi hasta el suelo del canal (cara
posterior del cuerpo vertebral y discos intervertebrales) y en el plano coronal
medialmente casi hasta la lnea media. El dimetro antero-posterior del canal es inferior
a 12 mm centralmente y menor de 4 mm en los recesos laterales y foramenes neurales.
El dimetro interpedicular puede ser inferior a 25 mm. La coexistencia de protrusiones
discales anteriormente y la hipertrofia del ligamento amarillo posteriormente termina de
estrechar el espacio necesario para las races nerviosas de la cola de caballo.
La espondilolistesis degenerativa (pseudo-espondilolistesis) es una complicacin
relativamente frecuente de la espondilosis lumbar que consiste en una subluxacin
anterior de la vrtebra superior, no asociada a espondilolisis. Aunque la alteracin de la
esttica vertebral no suele asociarse a inestabilidad segmentaria, la consecuencia de este
fenmeno es un mayor atrapamiento de las races, especialmente en los recesos laterales
a nivel del disco intervertebral o justo por debajo del mismo.
Adems de la espondilosis existen otras causas de estenosis secundaria o adquirida del
canal raqudeo lumbar que conviene conocer, al menos para pensar en ellas. En primer
lugar hay que mencionar la estenosis yatrognica, es decir la resultante de una
intervencin quirrgica previa (laminectoma, artrodesis, fibrosis, etc.). A continuacin
la estenosis post-traumtica, como consecuencia, por ejemplo de una fractura estallido
del cuerpo vertebral. Otras causas ms raras de estenosis lumbar adquirida se muestran
en la Tabla 1.
ESTENOSIS ADQUIRIDA DEL CANAL NO DEGENERATIVA
POSTQUIRRGICA
POSTRAUMTICA
TRASTORNOS ESQUELTICOS SISTMICOS
Enfermedad de Paget
Espondilitis anquilopoytica
Artritis reumatoide
Hiperostosis esqueltica idioptica difusa
ANOMALAS ENDOCRINOLGICAS o METABLICAS
Acromegalia
Pseudogota
Hipoparatiroidismo

369

Osteodistrofia
Enfermedad de Cushing (lipomatosis epidural)

renal

CLNICA

SINTOMATOLOGA
El sntoma cardinal de la estenosis lumbar es la claudicacin neurogna (CN) o
pseudoclaudicacin, que debe diferenciarse de la claudicacin intermitente de origen
vascular (CV). La CN, a diferencia de la CV, se caracteriza por la aparicin de molestias
en uno o ambos glteos, muslos y piernas al permanecer de pie o caminar durante un
tiempo variable, y que mejora al sentarse, agacharse o acostarse. La Tabla 2 muestra las
caractersticas clnicas ms importantes a la hora de establecer un diagnstico
diferencial entre claudicacin neurgena y vascular.
Curiosamente, los pacientes con ECL no suelen quejarse de dolor, sino de parestesias
y/o debilidad en ambos miembros inferiores al caminar. Tpicamente, los pacientes con
CN adoptan una postura antropoide (la flexin de la cintura reduce la lordosis lumbar,
disminuyendo el pliegue del ligamento amarillo y aumentando la distraccin de las
cpsulas de las articulaciones facetarias) y presentan calambres musculares
especialmente en las pantorrillas.
Los sntomas pueden ser uni o bilaterales y, por lo general, oscilan con el tiempo y
alternan uno y otro miembro. Lo caracterstico es su relacin con las posturas y con la
bipedestacin y marcha, as como el alivio al inclinarse hacia delante o al agacharse
(carrito del sper).
La ECL es por definicin de evolucin crnica. As, no es de extraar que los pacientes
tengan edades superiores a la 6 dcada de la vida. Hay, por supuesto, excepciones (en
cuyo caso habr que pensar en un origen congnito de la estenosis). Pero lo ms tpico
es que se presente en pacientes de 60, 70 e incluso 80 y ms aos, a menudo con
historias largas de dolor intermitente lumbar y en ambos miembros inferiores, y que en
la actualidad tienen una incapacidad progresiva para permanecer de pie o caminar.
Tampoco es raro el paciente que ya ha sido sometido aos antes a una discectoma o una
descompresin lumbar. En raras ocasiones la presentacin clnica es aguda llegando
incluso al sndrome de cauda equina, con incontinencia urinaria o fecal, impotencia e
hipoestesia o anestesia en silla de montar, que por lo general se presentan despus de
realizar un esfuerzo prolongado en bipedestacin.

EXPLORACIN NEUROLGICA
Llama la atencin al clnico no experimentado lo normal que puede llegar a ser la
exploracin neurolgica en estos pacientes. Teniendo en cuenta que muchos de ellos son
de avanzada edad, el hecho de que los reflejos aquleos estn ausentes entra dentro de la
370

normalidad. Las maniobras de elongacin radicular suelen ser negativas en la mayora

de casos. La fuerza segmentaria y la sensibilidad superficial, dolorosa y profunda puede
asimismo ser normal.
Existen algunas maniobras de provocacin que pueden ayudar al diagnstico, pero es
especialmente til conocer que la extensin lumbar reproduce el dolor.
CLAUDICACIN NEURGENA vs CLAUDICACION VASCULAR
CLAUDICACIN
NEURGENA

CLAUDICACIN VASCULAR

Dermatoma
(distribucin de una raz
nerviosa)

Esclerotoma
(grupo muscular con aporte
vascular comn)

Prdida sensitiva

En un dermatoma

Tpicamente en calcetn

Factores
provocadores

Mantenimiento prolongado de Caminar una distancia fija.

una postura (p.e.
Raro en reposo
bipedestacin). Maniobras de
Valsalva

Localizacin
dolor

del

Lenta (a menudo >30 min).

Mejora con reposo Variable y relacionada con la
postura

Casi inmediata.
No relacionada con la postura

Distancia
claudicacin

de Variable da a da (62%)

Constante da a da (88%)

Molestias
incorporarse

al Frecuentes (67%)

Raras (15%)

Palidez del pie al No

elevarlo
Pulsos perifricos
Temperatura
pie

Normales

del Normal

Marcada
Disminuidos/Ausentes.
Soplo femoral
Disminuida

DIAGNSTICO
NEUROIMAGEN
RADIOLOGA SIMPLE
Deben realizarse proyecciones anterio-posterior, lateral y funcionales en flexin y
extensin. Las proyecciones oblicuas permiten visualizar la pars interarticularis,
en caso de espondilolisis, y valorar el calibre de los agujeros de conjuncin.
Las medidas en proyeccion lateral del dimetro antero-posterior del canal lumbar
son:
Normal: 22-25 mm.
Lmite inferior de la normalidad: 15 mm.

371

Estenosis de canal: <11 mm.

En general, una distancia interpedicular (DIP) en la columna lumbar <25 mm,
medida en una placa simple en proyeccin antero-posterior, sugiere estenosis.
Para estimar la DIP normal a un determinado nivel resulta til la ecuacin 1.
CLCULO DE LA DISTANCIA INTERPEDICULAR

TOMOGRAFA COMPUTARIZADA (TC)

Permite ver con claridad la morfologa y dimensiones del canal lumbar. En el
caso del TAC las medidas consideradas como normales se muestan en la tabla 3
. DIMENSIONES DEL CANAL LUMBAR
Dimetro AP

11.5 mm

Distancia interpedicular (DIP)

16 mm

rea del canal

1.45 cm2

Grosor del ligamento amarillo

4- 5 mm

Altura del receso lateral

3 mm

MIELO-TC/MIELOGRAFA
La mielografa ha sido prcticamente abandonada hoy en da por la TC y la RM,
aunque sigue siendo muy til en aquellas ocasiones en que no es posible practicar
una RM, especialmente si se asocia a una TC a continuacin (mielo-TC). Adems
es una exploracin dinmica que permite visualizar el canal en flexin y
extensin.
RESONANCIA MAGNTICA (RM)
Es la tcnica diagnstica de eleccin hoy en da. Permite ver las dimensiones y la
morfologa del canal en el plano transversal, coronal y sagital. Son especialmente
til las secuencias potenciadas en T2, que permiten visualizar la columna de LCR
y la llamada secuencia mielogrfica. En algunos centros es posible incluso
realizarla en posicin sentada y vertical (RM vertical), lo cual la acerca mucho
ms a la funcionalidad de la mielografa. Es interesante saber que en personas de
50-70 aos existen hallazgos asintomticos de ECL en la RM en hasta un tercio
de los casos.

OTRAS PRUEBAS DIAGNSTICAS

Pueden ser de utilidad otras pruebas, sobre todo para establecer el diagnstico
diferencial entre claudicacin neurgena y vascular:
Test de la bicicleta.
372

Eco-Doppler de miembros inferiores.

Ratio de presin arterial tobillo/antebrazo.
TRATAMIENTO

MEDIDAS FSICAS
Se basa en reduccin de peso, fisioterapia, ejercicio aerbico y, en casos en los que se
sospeche un componente dinmico asociado, inmovilizacin con cors.

TRATAMIENTO FARMACOLGICO
Se utilizan AINES y los relajantes musculares.

TRATAMIENTO QUIRRGICO
El tratamiento quirrgico est indicado en los casos en que existe un dficit neurolgico
radicular progresivo y en el sndrome de cauda equina, siempre y cuando no exista
respuesta al tratamiento mdico. Sin embargo, en pacientes sin dficit neurolgico, la
indicacin quirrgica ms frecuente es la existencia de dolor incapacitante que limita o
impide las actividades de la vida diaria. El objetivo de la ciruga es la descompresin del
saco dural y las races nerviosas emergentes, intentando minimizar el riesgo de
inestabilidad vertebral postquirrgica.
LAMINECTOMA
El tratamiento quirrgico estndar de la ECL es una laminectoma amplia y
foraminotomas bilaterales. La extensin en altura de la laminectoma, as como
su extensin lateral, vendr determinada por el anlisis cuidadoso de las
imgenes de la RM y la TC.
LAMINECTOMA + ARTRODESIS POSTEROLATERAL
Se estima que, tras una laminectoma lumbar, se produce inestabilidad vertebral
en slo un 2% a 15% de pacientes de ms de 35 aos. Por tanto, como regla
general, no est indicada la artrodesis instrumentada en estos pacientes. Sin
embargo en pacientes que presentan una espondilolistesis asociada y en casos de
escoliosis lumbar marcada en que hay que practicar una facetectoma bilateral,
puede estar indicada una fijacin instrumentada de las vrtebras implicadas en la
misma intervencin.
LAMINOTOMAS BILATERALES
En algunos casos puede ser suficiente la prctica de laminotomas y
foraminotomas uni o bilaterales, respetando las apfisis espinosas y parte de las
lminas. Este procedimiento tiene dos grandes ventajas: preserva el arco
posterior, protegiendo la duramadre y las races de fibrosis postquirrgica, y

373

permite un mejor cierre y cicatrizacin de los planos musculares. Esta

intervencin estara especialmente indicada en casos de espondilolistesis o
escoliosis, cuando se quiera evitar la fusin instrumentada.
FORAMINOTOMA
En pacientes con sndrome de estenosis de receso lateral con radiculopata
unilateral a un solo nivel, una simple laminotoma y foraminotoma unilateral
puede ser suficiente para aliviar los sntomas.

QUISTE SINOVIAL
YUXTAFACTERAIO
374

C. Botella Asuncin
Servicio de Neurociruga. Hospital General de Alicante. Alicante
INTRODUCCIN

El trmino quiste sinovial yuxtafacetario (QSY) se atribuye a Kao y cols, e incluye tanto
el quiste sinovial propiamente dicho (tapizado por una membrana sinovial) como el
ganglion (carente de membrana sinovial) adyacente a la articulacin facetaria o al
ligamento amarillo. Por otro lado, la mayor parte de los estudios anatomopatolgicos
obtenidos de piezas quirrgicas revelan caractersticas intermedias, es decir, una regin
del quiste con cubierta fibrosa y otra con mesotelio similar al sinovial, indicando, como
cree la mayora de los autores, que estas dos "formaciones qusticas" corresponden a
una misma entidad, pero analizadas en un distinto tiempo de evolucin.
Los QSY son lesiones degenerativas extradurales, poco frecuentes, que producen efecto
compresivo sobre el saco tecal desde su origen posterolateral en direccin anterior (al
contrario de la hernia discal), manifestndose generalmente como un cuadro de
compresin radicular.
Con respecto a su localizacin, del anlisis de los casos descritos en la literatura (la
mayora como descripcin de pacientes aislados y pocas series clnicas) se desprende
que el 90% se ubica en columna lumbar y 10% a nivel cervical. De los quistes
sinoviales lumbares el 65% estn en L4-L5, el 20% en L3-L4 y el 15% en L5-S1.
Existen algunos casos descritos de quistes bilaterales.
ETIOPATOGENIA

Su patogenia es controvertida. Se sabe que, en general, se asocia a trastornos

degenerativos de la columna (osteoartritis de articulaciones facetarias) y a un factor
mecnico relacionado con traumatismos mnimos repetidos, lo que explicara su
localizacin anatmica ms frecuente en los segmentos ms mviles de la columna
vertebral. Este exceso de movilidad articular, producira herniacin de la membrana
sinovial a travs de una cpsula articular defectuosa.
Otros mecanismos propuestos son la proliferacin de clulas mesenquimticas
pluripotenciales, la degeneracin mixode del tejido periarticular fibroso despus de
trauma repetido, el crecimiento lento de restos del desarrollo embrionario de tejido
sinovial o la metaplasia tisular.
CLNICA
Con respecto a la forma de presentacin, el promedio de edad es entre 55 y 60 aos, con
ligera predominancia femenina. Su principal manifestacin es el dolor de tipo radicular
en el 90% de los pacientes, sin signos deficitarios en el 40%, con alteraciones motoras

375

en el 45% y sensitivas en el 30%. Ocasionalmente, se han descrito como hallazgo

radiolgico.
Por esto, se presenta frecuentemente como un cuadro de compromiso radicular
unilateral de un nivel -indistinguible de una protrusin discal- y ocasionalmente en
forma bilateral o con clnica de canal raqudeo estrecho. El comienzo generalmente es
insidioso, aunque a veces es desencadenado en forma aguda por traumatismo o por
hemorragia intraqustica.
DIAGNSTICO
Aunque actualmente el estudio diagnstico de eleccin es la resonancia magntica
(RM), en su ausencia o si se plantean dudas diagnsticas, puden ser de utilidad la
mielografa, que evidencia una falta de repleccin de contraste correspondiente a una
lesin ocupante de espacio posterior al saco tecal; la tomografa axial computarizada
(TAC) que muestra algo similar, pero con mayor resolucin, y denota la contigidad con
la articulacin facetaria, permitiendo adems visualizar calcificaciones en la cpsula y,
ocasionalmente, gas en su interior; o la mielo-TAC, que aumenta discretamente la
sensibilidad del examen de TAC convencional.
Con los estudios mencionados hay que intentar establecer un diagnstico diferencial con
entidades como un fragmento discal extruido, un tumor seo primario o metastsico, un
meningioma, etc. (Tabla 1).
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LOS QUISTES YUXTARTICULARES
Neurinoma/Neurofibroma
Rara vez se calcifican
Fragmento discal secuestrado
Ausencia de apariencia qustica
Metstasis extradural
Ausencia de apariencia qustica
Quiste aracnoideo de la vaina radicular
No est asociado a la articulacin facetaria
Pared capsular ms fina
Quiste perineural de Tarlov
Afecta generalmente a races sacras
Relleno tardo en la mielografa
Otros
Meningioma
Tumor seo primario o metastsico
Quiste dermoide

376

La resonancia magntica, que tiene una mejor resolucin, permite diferenciar bien un
aumento de volumen intra o extradural y descartar la mayor parte de las patologas antes
citadas (Foto 1). Los hallazgos caractersticos son una lesin qustica proveniente de la
articulacin facetaria, cuyo aspecto depende del contenido (Foto 2 y Foto 3); si es un
fludo seroso se ver isointenso en T1 e hiperintenso en T2; siendo ms viscoso, ser
hiperintenso en todas las seales. La aparicin de gas en su interior parece ser
patognomnica de quiste sinovial.
TRATAMIENTO

Existen varios tipos de tratamiento, algunos ms y otros menos invasivos. El

tratamiento conservador consiste en reposo e inmovilizacin externa mediante un cors
traco-plvico, con un slo caso de resolucin espontnea de sntomas entre tres y seis
meses.
Los tratamientos mnimamente invasivos incluyen la aspiracin percutnea del quiste
guiada por TC y la inyeccin de corticoides, tanto epidural como intraarticular. Existen
dos casos publicados de aspiracin del quiste por aguja guiada por TAC: un caso fue
operado de urgencia por dolor intratable posterior al procedimiento y otro con
resolucin de los sntomas en seis meses. Existen cuatro casos descritos tratados
mediante inyeccin epidural de corticoides (sin ayuda de TAC), sin demostrarse efectos
beneficiosos. Parece que la administracin intraarticular de esteroides guiada por TAC,
aunque con pocos casos publicados, tiene mejores resultados: la mitad persisti con
igual sintomatologa, y la otra mitad con disminucin del dolor en un lapso de tres
meses en promedio, con tiempos de seguimiento menores de un ao. .
El tratamiento quirrgico es el tratamiento preferentemente usado en la casi totalidad de
las series, con excelentes resultados evaluados tanto a corto como a largo plazo
(desaparicin del dolor en ms del 90% de los casos), bajo riesgo, escasas
complicaciones y sin recidivas. Se realiza una laminectoma o hemilaminectoma, junto
con una facetectoma parcial para una mejor exposicin. Se reseca el quiste sinovial,
con diseccin meticulosa de las firmes adherencias durales al quiste descritas.
Recomendamos tcnica microquirrgica para ello.
CONCLUSIONES

El quiste sinovial es una entidad patolgica poco frecuente, que debe sospecharse frente
a un paciente con signos de compromiso radicular aislado o de estenosis espinal.
El diagnstico idealmente debe ser hecho en el perodo preoperatorio, para programar
un abordaje ms amplio, realizando facetectoma y al menos hemilaminectoma, junto
con una cuidadosa diseccin de las adherencias durales. El mtodo de diagnstico de
eleccin es la RM, ya que, por su mejor resolucin, es ms til en el diagnstico
diferencial.

377

El tratamiento microquirrgico es el mtodo de eleccin por ser el ms efectivo, seguro,

duradero y de baja morbilidad.

378

TRAUMATISMOS
RAQUIMEDULARES
J. Masegosa Gonzlez
Servicio de Neurociruga. Hospital Torrecardenas. Almeria
INTRODUCCIN
Se definen como lesiones de origen traumtico que afectan a cualquier segmento del
raquis, que pueden implicar a las vrtebras, a su sostn ligamentoso, discal y
muscular, y al contenido del canal raqudeo, pudiendo causar, en este ltimo caso,
lesin neurolgica (medular y/o radicular) que es la que condiciona el pronstico
final.
Las lesiones seas vertebrales se podrn demostrar, casi siempre, por medios de
imagen accesibles (radiologa simple, tomografa computarizada), mientras que para
las lesiones neurolgicas ser necesario emplear resonancia magntica.
Los sntomas constantes en el paciente consciente son el dolor local y la limitacin
dolorosa de los movimientos a nivel de la lesin.
La estabilizacin e inmovilizacin inicial, hasta el diagnstico de las lesiones seas
y neurolgicas, sern fundamentales para prevenir la aparicin de lesiones
neurolgicas secundarias y el agravamiento de las primarias.
En un 60% de los casos presentan otros traumatismos asociados (craneoenceflico,
facial, torcico, abdominal, etc).
El 70% son consecuencia de accidentes de trfico. Otras causas son caidas,
inmersin en aguas poco profundas, accidentes deportivos, descargas elctricas, etc.
La incidencia de lesin medular traumtica es de 30-50 casos/milln habitantes/ao.
El 14-25% de los traumatismos con fractura o fractura-luxacin tienen
complicaciones neurolgicas asociadas, sobre todo en la regin cervical y dorsal.
De todas las fracturas vertebrales el 26-75% est situadas en el segmento dorsal o
lumbar.
La mortalidad asociada a los traumatismos de la columna cervical llega en algunas
series al 59%.
Son muy infrecuentes en la edad peditrica en relacin con la casustica de los
adultos, representando el 2-4% de todos los ingresos en un centro de lesionados
vertebrales.
Se distribuyen de forma bimodal, con un pico de edad por debajo de los 5 aos,
en relacin a traumatismos del parto y maltratos infantiles, y otro en nios
mayores de 10 aos.
379

Los nios menores de 8 aos tienen ms incidencia de lesiones en el segmento

cervical superior (C1-C3).
Las fracturas toraco-lumbares son raras en la edad peditrica (2-3% de todos los
traumatismos peditricos).
CLASIFICACIN

La gran mayora de los traumatismos son cerrados, es decir el objeto vulnerante no

alcanza en ningn momento las estructuras raquimedulares. Los traumatismos abiertos o
penetrantes son raros, siendo los proyectiles de arma de fuego responsables del 90% y
tpicamente ocurren en el contexto de enfrentamientos blicos, aunque ocasionalmente
pueden verse tambin como consecuencia de armas blancas.
Las lesiones medulares pueden sobrevenir como consecuencia de:
Importantes lesiones vertebrales
Fractura o fractura-luxacin, luxacin pura o asociada a fractura parcelaria, lesiones
disco-ligamentosas.
Traumatismo raqudeo sin lesin vertebral aparente
(SCIWORA, Spinal Cord Injury Without Radiographic Abnormalities)
Ms frecuentes en nios
Sin traumatismo raqudeo
Una posible clasificacin de las lesiones raquimedulares, tanto vertebrales como
neurolgicas o mixtas, se expone en la tabla 1.
CLASIFICACIN DE LOS TRAUMATISMOS RAQUIMEDULARES
Lesiones completas
Conmocin medular

LESIONES
NEUROLGICAS

LESIONES
VERTEBRALES

Sndrome radicular
Sndrome seccin
Transeccin medular
medular
Lesiones
Hemorragia traumtica
incompletas
extramedular
Primarias
Sndrome medular
Subaracnoidea
anterior
Subdural
Sndrome medular
Epidural
central
Sndrome medular
Lesiones
posterior
radiculares/plexos
Hemiseccin
medular
Siringomielia postraumtica
Secundarias
Mielopata por aracnoiditis
Fracturas y fracturas luxaciones en raquis cervical, dorsal,
lumbar o sacro
380

LESIONES MIXTAS

Combinacin de las dos anteriores

CONSIDERACIONES ANATMICAS y FISIOPATOLGICAS

Las lesiones raqudeas pueden producirse por mecanismos de flexin, rotacin,

extensin o compresin vertical (carga axial). Aunque puede haber lesiones
biomecnicamente puras lo ms frecuente es que nos encontremos con lesiones de
mecnica mixta, como consecuencia de una combinacin de dos o ms de los
mecanismos anterioremente citados.
VRTEBRAS y DISCO INTERVERTEBRAL
Las diferencias entre el nio y el adulto son responsables de las variantes en los
patrones de lesiones vistos en los diferentes grupos de edad. Los nios tienen ms
capacidad para el crecimiento y remodelacin y son ms resistentes al traumatismo por
su mayor elasticidad.
DISCO INTERVERTEBRAL
Tres componentes principales: el anillo fibroso, el ncleo pulposo y los cartlagos
de los platillos vertebrales. Dos tipos de cartlago estn presentes en el platillo:
hialino, adyacente al ncleo pulposo, y fisario, adyacente al platillo vertebral.
El mayor contenido en agua del ncleo pulposo del raquis inmaduro, hace que el
disco sea capaz de absorber mayor energa y las vrtebras soportar mayor carga.
En el nacimiento el contenido en agua es del 88%, a los 12 aos del 80% y a los
70 aos del 70%. Este descenso del contenido de agua, junto con la disminucin
y rotura de fibras de colgeno del disco, contribuyen a una menor elasticidad con
la edad.
En los discos maduros, la carga vertical se concentra en los bordes de los platillos
vertebrales. Este cambio puede explicar la mayor incidencia de las fracturas de
platillos vertebrales y ndulos de Schmorl en nios y adolescentes, en
comparacin con las importantes lesiones seas de grupos de mayor edad.
PUNTOS DE OSIFICACIN y DESARROLLO SEO VERTEBRAL
En la columna cervical hay 3 puntos de osificacin: 1 en el cuerpo y 2 en los
arcos neurales, excepto en C2 que se aade uno ms correspondiente a la apfisis
odontoides. Estn presentes en el nacimiento y su fusin ocurre a los 3 aos. En
el resto de la columna se desarrolla de forma similar con 3 puntos de osificacin
primarios, fusionndose entre los 3 y 6 aos de edad. Adems existen 5 puntos de
osificacin secundarios a nivel cervical y torcico, y 7 a nivel lumbar, que se
fusionan alrededor de 8-10 aos.
Las porciones laterales y anteriores de la epfisis central permanecen ms densas
que el resto de la epfisis, y aparecen radiogrficamente e histolgicamente como
una ranura estra que se extiende sobre los cuerpos vertebrales en desarrollo.
La osificacin comienza a los 7-8 aos de edad. De los 12 a 15 aos estos focos

381

forman un cerco o anillo, que se ve en la radiologa simple y que se cierra a

los 21-25 aos. Este anillo apofisario (centro de osificacin secundario) slo se
encuentra en el centro del cuerpo vertebral, siendo responsable del crecimiento
en anchura del cuerpo vertebral y muy discretamente del crecimiento
longitudinal. Las fracturas transversas que cruzan el disco en el raquis inmaduro
van exclusivamente por la zona de crecimiento de la fisis, siguiendo el mismo
patrn de las fracturas de huesos largos.
La porcin fisaria del platillo vertebral es responsable del crecimiento
longitudinal de los cuerpos vertebrales por osificacin endocondral.
El crecimiento en sentido craneofrontal es por aposicin pericondral y peristica,
con las vrtebras lumbares creciendo en un mayor grado en anchura despus de
los 2 aos de edad. Este patrn de crecimiento puede explicar el por qu las
lesiones raqudeas en nios son ms comunes en la columna dorsal que en la
lumbar.
ESTABILIDAD DE LAS FRACTURAS VERTEBRALES
A efectos prcticos se distinguen 2 pilares en la columna:
Pilar anterior
Constituido por los cuerpos vertebrales mantenidos por los ligamentos comn
anterior y comn posterior. En la columna dorsolumbar, y para efectos de
estabilidad, el cuerpo vertebral se subdivide en otros dos pilares, anterior y
posterior, por lo cual en dicha parte del raquis se consideraran 3 pilares. Este
concepto se ha extendido al resto de los segmentos raqudeos.
Pilar posterior
Compuesto por los arcos posteriores de las vrtebras, es decir, pedculos, apfisis
articulares y apfisis espinosas. Est sujeto por los ligamentos amarillos, las
cpsulas articulares y el ligamento interespinoso.
El complejo ligamentoso es el mximo responsable de la estabilidad de la columna y
evita que se pierdan las relaciones anatmicas en los distintos movimientos de la misma.
Los discos son muy resistentes a la carga de la columna, pero frgiles ante las fuerzas de
torsin. Por ello es muy importante determinar si la fractura raqudea es estable o no en
orden a prevenir lesiones aadidas. Para valorar la estabilidad del raquis hay que tener
presente no slo las lesiones vertebrales, que se pueden verse en la radiologa simple o
la TAC, sino tambin la posibilidad de que haya lesiones ligamentosas que no pueden
apreciarse en estas exploraciones. Por eso es importante no confiar en un simple estudio
en posicin normal donde no se vean lesiones radiolgicas cuando el paciente se
encuentra con dolor persistente. En este caso se debe obtener radiologa dinmica en
flexin y extensin, sobre todo en la regin cervical.
FRACTURAS ESTABLES
Son aquellas en las que no se pierden las relaciones anatmicas entre las
vrtebras en condiciones fisiolgicas de carga. Aqu, las lesiones de los

382

ligamentos son pequeas y stos son capaces de contener el desplazamiento de

los fragmentos seos, con lo que se evita el riesgo, en el futuro, de compresin o
irritacin de la mdula espinal o de las races nerviosas, as como de la
produccin de deformidades o cambios estructurales que causen dolor
permanente. Son ms frecuentes a nivel dorsal y lumbar. El acuamiento de
menos del 50% de una vrtebra lumbar con integridad del muro o pilar posterior,
por un esfuerzo en flexin, es un ejemplo de fractura estable.
No debemos olvidar que fracturas estables pueden coexitir con dficits
neurolgicos.
FRACTURAS INESTABLES
Aqu existe riesgo de que se produzca un desplazamiento ulterior. Hay una rotura
de ligamentos y suele haber fractura del arco posterior o luxacin de las apfisis
articulares. Genricamente se dice que una lesin es es inestable cuando hay
afectados dos de los tres pilares. En la tabla 2 se resumen las caractersticas de
estabilidad de las lesiones del raquis cervical.
RESUMEN DE LA ESTABILIDAD DE LAS LESIONES ESPINALES
Estructuras anteriores intactas con rotura de los elementos posteriores
suelen ser inestables.
Estructuras posteriores intactas con rotura de los elementos anteriores
son slo ocasionalmente inestables.
La rotura de las estructuras anteriores y posteriores causa normalmente
inestabilidad.

MDULA ESPINAL
Las lesiones neurolgicas son las ms importantes y determinarn el pronstico final del
paciente, por lo que debemos comprender los mecanismos por los que stas se
producen, valorando tambin los factores anatmicos de la mdula espinal que podran
intervenir en la gnesis de la lesin.
DISPOSICIN ANATMICA DE LA MDULA ESPINAL
En el perodo fetal, la mdula espinal termina a nivel sacro, hacindose
posteriormente lumbar. En el nacimiento termina en L3 y va ascendiendo hasta el
nivel del adulto (L1-L2) alrededor de 2 meses despus del nacimiento. El nivel
neurolgico en la columna dorsal o lumbar en el nio se corresponde con el del
adulto a partir del primer ao de edad.
Por la peculiar adaptacin anatmica vrtebro-medular, la mdula est ms
amenazada por la lesin de los cuerpos vertebrales que por la de los arcos
posteriores.
VASCULARIZACIN MEDULAR
La vascularizacin medular juega un papel primordial. El aporte arterial medular
es metamrico y es asegurado por las arterias espinales anterior y posterior y por
las arterias radiculares. Hay variabilidad del reparto del aporte arterial en funcin
de los diferentes segmentos. Lazorthes distingue tres zonas:
Regin cervical y dorsal superior (hasta D1-D2)
383

Abundantemente vascularizada, hasta C4 por la arteria espinal anterior (rama

de la arteria vertebral) y por debajo de este nivel por 3 4 arterias radicular
que alcanzan la mdula a nivel C4, C5 y C6.
Regin dorsal media (D3-D9)
Pobremente irrigada, representando por tanto una zona fragil y vulnerable. Las
lesiones que comprometen la irrigacin en estas zonas pobremente
vascularizadas son capaces de producir daos neurolgicos severos.
Regin dorsal baja y lumbar
Abundantemente vascularizada por la arteria de Adamkiewicz.
LESIN MEDULAR
Debido a su posicin dentro del raquis, y al estar el movimiento de la mdula
relativamente limitado por encontrarse fijada por los ligamentos dentados, el filum
terminale y su continuidad con el encfalo, el agente traumtico actuar sobre el cordn
medular fundamentalmente mediante mecanismos de compresin, distraccin y torsin
(rotacin axial), aunque en menor medida el pandeo y el cizallamiento pueden estar
presentes en alguna medida. Las lesiones producidas dependern de la intensidad,
extensin y tiempo de actuacin del agente vulnerante sobre la mdula.
LESIONES PRIMARIAS
En los casos graves el trauma ocasionar una interrupcin ms o menos completa
y ms o menos definitiva de la conduccin de los impulsos nerviosos en los
cordones medulares, bien por solucin de continuidad anatmica o por simple
inhibicin funcional ms o menos transitoria. Esta interrupcin inicial en el
momento del traumatismo va a configurar las lesiones primarias:
Conmocin medular
Contusin medular
Compresin medular
Seccin medular
Elongacin medular
Lesiones radiculares
Estos cuadros pueden manifestarse por un sndrome de lesin medular completo
o incompleto. El sndrome de lesin medular incompleto incluye el sndrome de
hemiseccin medular de Brown-Squard, el sndrome cordonal anterior, el
sndrome cordonal posterior y el sndrome centro-medular.
LESIONES SECUNDARIAS
Las lesiones secundarias se manifiestan despus de un intervalo libre de
sntomas o bien como empeoramiento progresivo de una lesin neurolgica ya

384

establecida. Pueden ser precoces, como consecuencia de hematomas

extramedulares raqudeos (epidurales, subdurales y excepecionalmente
subaracnoideos) o de edema medular, o tardas, tambin conocidas como
mielopatas postraumticas, cuyas formas ms importantes son:
Siringomielia/Mielopata qustica postraumtica
Es una de las formas de mielopata postraumtica ms frecuente y se
caracteriza por la presencia de quistes en el interior de la mdula con
composicin lquida similar al LCR, provocados por la reabsorcin y
disolucin de los focos hemorrgicos intramedulares iniciales. Estos quistes,
de mayor tamao que los focos hemorrgicos previos, van comprimiendo y
disecando el tejido sano agravando la sintomatologa neurolgica.
Mielopata por aracnoiditis
La persistencia de un relieve seo en el canal raqudeo que roce repetidamente
la mdula lleva a una inflamacin menngea crnica adhesiva. El resultado es
la desmielinizacin progresiva marginal de la mdula y races prximas.
Mielopata tarda postestenosis
Son debidas a estenosis postraumticas y ocurren principalmente a nivel
cervical.
LESIONES SEAS DEL RAQUIS

En las lesiones traumticas del raquis conviene separar varios segmentos, tanto por las
caractersticas osteoligamentosas como por la gravedad de las lesiones neurolgicas,
segn la altura de la mdula. Se consideran tres segmentos: cervical, dorsal y lumbar.
En el segmento cervical se hace un subgrupo con las lesiones de la regin atloaxoidea.
LESIONES DE LA REGIN ATLOAXOIDEA
Por la vecindad del bulbo y de la mdula cervical alta, cabra pensar que la mortalidad
producida por lesiones a esa altura podra ser elevada. Sin embargo, bastantes pacientes
se salvan, debido a la amplitud del canal raqudeo en esta regin superior. Pese a todo,
el nmero real de muertes por lesiones traumticas occipito-cervicales es desconocido,
por falta de datos fiables de patologa forense.
LUXACIN ATLANTO-OCCIPITAL
Se produce como consecuencia de una ruptura total de las estructuras
ligamentosas que unen el occipital con el complejo atloaxoideo. Puede ser
anterior o posterior y cursar con lesin de las arterias vertebrales. La lesin
medular completa a este nivel es mortal. En casos excepcionales, la lesin puede
ser parcial. Afortunadamente es rara dada la altsima letalidad que presenta. En
nios ocurre sobre todo en los traumatismos del parto.
La inestabilidad se visualiza mejor con radiografa lateral cervical en flexin y en
extensin. Los casos que sobreviven requerirn fijacin de la luxacin por
artrodesis occipitocervical.
FRACTURAS DEL ATLAS

385

Estas fracturas no suelen producir complicaciones neurolgicas, debido a la

amplitud del canal raqudeo a este nivel y a que el desplazamiento de los
fragmentos seos es lateral. Representan el 5% de las fracturas del raquis cervical
en todas las edades y son muy infrecuentes en nios. Clnicamente cursan con
dolor local. El diagnstico se hace con radiologa lateral y transoral, pero es ms
sensible la TC. Suelen ser estables y se tratan mediante inmovilizacin con halo
de 6 semanas a 3 meses.
FRACTURA DEL ARCO ANTERIOR
Se asocian generalmente con fuerzas axiales y de flexin. Se localizan en el
punto ms delgado del anillo vertebral.
FRACTURA DEL ARCO POSTERIOR
Se producen por un mecanismo de extensin y afectan a la zona prxima al
foramen de la arteria vertebral. No requiere tratamiento.
FRACTURA DE JEFFERSON (ARCO ANTERIOR + ARCO POSTERIOR)
Es una lesin combinada de las anteriores que se produce cuando una fuerza
axial, aplicada en vrtex, se trasmite a travs de los cndilos occipitales a las
masas laterales del atlas.
LESIONES DEL AXIS
LUXACIN ATLO-AXOIDEA
La luxacin anterior del atlas sobre el axis, sin fractura, es muy rara e
implica la rotura de ligamento transverso, por lo que es muy inestable. La
clnica viene dada por dolor y tortcolis, y puede aparecer muerte sbita por
flexin. Tiene mayor tasa de lesiones neurolgicas asociadas que las
luxaciones C1-C2 con fractura de odontoides. Puede ser, adems de
traumtica, congnita (sndrome de Down, enfermedad de Morquio,
luxaciones idiopticas, malformaciones congnitas odontoideas), inflamatoria
(artritis reumatoide, espondilitis anquilopoytica), infecciosa o tumoral.
La luxacin posterior implica lesin de los ligamentos alares y apicales.
El diagnstico se realiza con radiologa lateral cervical, en ocasiones en
flexin y extensin, teniendo en cuenta que en los nios menores de 8 aos el
valor mximo normal de separacin entre la cara anterior de la odontoides y la
cara posterior del arco del atlas (espacio predental) es de 5 mm. En los adultos
debe ser de 3 mm o menos. En ocasiones hay que recurrir a la TAC, de
preferencia helicoidal, y con cortes en flexin y en extensin, para llegar al
diagnstico.
El tratamiento consiste en reduccin mediante traccin esqueltica y,
posteriormente, artrodesis atlantoaxial.
FIJACIN o TORSIN ATLO-AXOIDEA
El comienzo de esta lesin es insidioso o asociado con un traumatismo trivial.
Tpicamente el nio despierta con el cuello torcido. Es importante no ignorar
el problema, aunque antes de diagnosticar una fijacin o torsin rotatoria
atloaxoidea hay que descartar otras muchas causas de tortcolis, incluyendo
las inflamatorias, como el sndrome de Grisel; las neoplsicas, bien localess o
386

de la fosa posterior como el meduloblastoma; y las de origen neurognico,

muscular o traumtico.
Los desplazamientos de rotacin pueden ser puros o asociados con luxaciones
anteriores o posteriores. El diagnstico se har con TAC dinmica. La TAC se
realizar con el cuello girado a la derecha tanto como sea posible y, entonces,
se comparar con la TAC hecha con el cuello girado a la izquierda de forma
mxima. Si las relaciones entre C1 y C2 no cambian, entonces ha ocurrido la
fijacin o torsin en rotacin.
El tratamiento es conservador con analgsicos, antiinflamatorios, collarn
cervical durante unos das, y si es preciso, ejercicios de rehabilitacin.
FRACTURAS DEL AXIS PROPIAMENTE DICHAS
Fracturas de odontoides
Se clasifican en 3 tipos dependiendo de que el trazo de fractura afecta al
apex odontoideo (tipo I), el cuello de la odontoides (tipo II) o el cuerpo
del axis (tipo III). Las fracturas de tipo I son muy raras, teniendo ms
importancia las tipo II y tipo III, que en conjunto representan el 10% de
las fracturas del raquis. En el tipo II la lnea de fractura pasa por el cuello
de la apfisis odontoides, una zona de mala vascularizacin rodeada de
vainas sinoviales, por lo que la consolidacin es dificil en el adulto. En el
tipo III, la lnea de fractura es ms baja; se produce en el cuerpo del axis y
all hay buena vascularizacin y, por lo tanto, mejores condiciones para la
formacin de callo.
En los nios causa muchas confusiones por el nmero de sincondrosis y la
dificultad de visualizacin. El diagnstico de nios con sndromes
asociados (sndrome de Morquio, displasia espondilo-epifisaria,
neurofibromatosis u osteogsesis imperfecta) puede complicar el cuadro.
Las fracturas de odontoides en la poblacin peditrica afectan
habitualmente a la placa (centro) de crecimiento. El hecho determinante es
que las fracturas son dolorosas, siendo extremadamente raro tener una
lesin sin dolor, por lo que el examen clnico es muy importante.
La mayora de las veces las fracturas de odontoides se asocian con
luxaciones atloaxoideas. Cuando la distancia entre la odontoides y el atlas
es superior a 3 mm (adultos) o 5 mm (nios menores de 8 aos) en alguna
de las posiciones de flexo-extensin del cuello, comprobada mediante
radiologa lateral cervical dinmica o TAC dinmica, hay que sospechar
que el ligamento transverso est roto y que la fractura es inestable.
En el adulto las fracturas de odontoides se tratan con reduccin de la
luxacin mediante traccin craneal. Luego se realiza una fijacin
quirrgica bien por va posterior, artrodesando C1-C2 o C1-C2-C3 con
alambre, placa, injerto seo o cemento acrlico, bien por va anterior,
mediante enclavamiento con tornillos que unen el cuerpo de C2 con la
odontoides. Las fracturas de tipo III consolidan con slo la
inmovilizacin, salvo que sean inestables. En los nios tradicionalmente

387

se han tratado las fracturas de odontoides con inmovilizacin con halo

durante 8 a 12 semanas, aunque algunos autores han empleado los mismos
mtodos que en el adulto.
Fractura de pendiculos de C2 (hangman's fracture)
Se produce por mecanismo de hiperextensin (p.e. al chocar la cabeza
contra el parabrisas). Si adems se suma un mecanismo de flexin se suele
asociar lesin ligamentosa y discal, apareciendo adems de la fractura de
pedculos una luxacin anterior de C2 sobre C3. La mdula no suele
sufrir, porque el dimetro sagital del canal no disminuye. En los nios
puede ocurrir en la sincondrosis entre la odontoides y el arco de C2. La
TC con reconstruccin sagital o la RM son muy tiles para el diagnstico,
aunque la radiologa simple muestra la mayora de estas fracturas.
Por lo general es bastante inestable, aunque puede consolidar con una
inmovilizacin externa mediante un halo durante 3 meses. No obstante, es
aconsejable vigilar la evolucin radiolgica, porque pueden necesitar
intervencin. Las fracturas de pedculos con luxacin C2-C3 son muy
inestables y suelen requerir fijacin quirrgica.
En los nios se puede encontrar una pseudosubluxacin de C2 sobre C3 o
de C3 sobre C4. Este es el hallazgo ms comnmente sobreinterpretado en
la radiologa de columna cervical peditrica. La pseudosubluxacin de C2
sobre C3 o de C3 sobre C4 se define como la hipermovilidad de cualquier
de estos segmentos que ocurre con la flexin de la columna cervical. Este
patrn puede ocurrir a causa de una lesin traumtica, pero la explicacin
ms comn es la pseudo-subluxacin por la laxitud de los ligamentos
cervicales, que puede dar una separacin de unos 4 mm. Ms del 40% de
los nios menores de 8 aos pueden tener esta variante de la normalidad.
La lnea espinolaminar puede ser usada para diferenciar los movimientos
normales de los anormales.

LESIONES SUBAXIALES (C3-C7)

En las lesiones del raquis cervical bajo (C3-C7) los mecanismos son complejos y no
siempre se pueden individualizar, por influir ms de uno. La simple compresin axial
puede producir fracturas en cua. Sin embargo, es ms fcil producir una fractura si se
asocia un mecanismo de flexin.
Las fracturas cervicales bajas en nios son menos comunes que en los adultos. Es un
problema reconocerlas porque son normalmente lesiones ligamentosas, que plantean
muchas dificultades de diagnstico. Pueden ocurrir tambin fracturas fisarias causadas
por hiperextensin, a travs de la placa final de crecimiento en el cuerpo vertebral. Un
tercio de los pacientes con fracturas cervicales bajas tienen asociadas fracturas de las
costillas superiores.
LESIONES POR FLEXIN
En los traumatismos por flexin puede haber desde un simple esguince o un

388

pequeo acuamiento a una luxacin bilateral, donde las apfisis articulares

inferiores de una vrtebra saltan por encima de las apfisis articulares superiores
de la otra y se quedan engatilladas, sin posibilidad de retorno. Otras veces, solo
est luxada la apfisis articular de un lado. La mdula puede quedar indemne o
sufrir una lesin completa, en funcin del grado de estrechamiento del canal
raqudeo. Como es lgico, la lesin medular es ms frecuente en las luxaciones
bilaterales. Aparte de su frecuencia en los accidentes de trfico, la flexin del
cuello es el mecanismo habitual de la fractura y lesin medular que sufren los
baistas al lanzarse de cabeza en un lugar de poco fondo.
Cuando, adems del mecanismo de flexin, interviene una fuerza compresiva,
aparece una fractura del cuerpo vertebral, con un fragmento anterior desprendido
(fractura en lgrima) y con el cuerpo desplazado hacia atrs. Estas fracturas en
lgrima se asocian, asimismo, con lesiones medulares totales, y no son
exclusivas de los traumatismos cervicales por flexin, pudiendo aparecer en
traumatismos por hiperextensin.
El diagnstico se hace por radiologa lateral cervical, que debe incluir siempre el
segmento C7-D1, para lo que en ocasiones habr que tirar de los brazos del
paciente o poner a ste en posicin de nadador y realizar una placa transaxilar; a
veces es necesaria la TAC con reconstruccin sagital. Cuando el diagnstico es
dudoso, sin aparente luxacin, se realizan radiografas laterales dinmicas. El
arco posterior se estudia con mayor precisin con TAC. Si hay duda sobre la
existencia de protusiones discales traumticas que puedan comprimir la mdula
espinal se realiza RMN.
En las luxaciones cervicales es necesario colocar una traccin craneal y poner
pesas hasta que se reduzca la luxacin. Cuanto ms bajo es el nivel de la lesin
ms peso se necesita. Se puede llegar a los 30-40 Kg en C6-C7-D1. Una vez
reducida se mantendr la traccin con 9 Kg o un tercio aproximado del peso total.
Posteriormente se proceder a la fijacin quirrgica, bien por va posterior o
anterior, con distintos materiales (injertos seos, distintas cajas intersomticas,
placas y tornillos, alambre, metacrilato, etc.)
LESIONES POR HIPEREXTENSIN
Son menos frecuentes pero no son raras. Las lesiones medulares por
hiperextensin se producen en personas mayores, con espondiloartrosis, que se
caen hacia delante y se golpean en la cara. El cuello se desva hacia atrs y se
produce una ruptura del ligamento longitudinal comn anterior. Al romperse este
ligamento, la vrtebra superior al nivel de la ruptura queda sin sujeccin y se
desplaza hacia atrs. La mdula queda pinzada entre el borde posteroinferior del
cuerpo de la vrtebra superior y las lminas de la vrtebra inferior. Las vrtebras
vuelven a su sitio inmediatamente despus de la cada, sin haberse producido
luxacin ni engatillamiento de las carillas articulares. El paciente puede
encontrarse tetrapartico o tetrapljico, pero en la Rx lateral de columna cervical
no se observa luxacin ni fractura cervical. Aparentemente no ha pasado nada
que explique la parlisis. Sin embargo, en la radiologa se observa una
espondiloartrosis importante y un ensanchamiento de los tejidos blandos
prevertebrales en ese nivel; a veces se ve un osteofito anterior, que ha sido
arrancado del cuerpo en el momento de la hiperextensin. Con mucha frecuencia
se observan lesiones faciales, que confirman el mecanismo de hiperextensin del

389

cuello. La RMN mostrar, aunque no en todos los casos, la lesin medular y si

hay lesin discal asociada (protusin que puede ocurrir por flexin o extensin).
En personas jvenes pueden verse algunas fracturas por hiperextensin, que
afectan a las carillas articulares y a otras partes del arco posterior, de forma
similar a lo que ocurre en el atlas y axis.
Cuando persista una funcin neurolgica residual, y el estado del paciente se
estabilice despus de una mejora o bien empeore, podra estar indicada la
descompresin quirrgica medular.
SNDROME DE LATIGAZO CERVICAL (WHIPLASH INJURY)
Es una lesin bastante frecuente en adultos (15% de los traumatismos cervicales)
y ms rara en nios. Ocurre tpicamente cuando, estando en el interior de un
vehculo parado, se recibe el choque de otro vehculo por detrs. Entonces el
cuello sufre unas sacudidas, en flexin y extensin, como un latigazo, al faltarle
puntos de apoyo apropiados, como los reposacabezas.
La patologa del cuadro es difcil de establecer, pues su benignidad no permite
estudios anatomopatolgicos. Algunos autores, experimentalmente, han
encontrado desgarros en los msculos anteriores del cuello, hematomas
retrofarngeos y periesofgicos, lesiones del ligamento vertebral comn anterior y
del disco intervertebral.
Clnicamente se manifiesta por dolor cervical, que aparece a las pocas horas del
accidente, que se irradia a regin cervical anterior o posterior, hombros, regin
interescapular, occipital o vrtex; se acompaa de limitacin dolorosa de los
movimientos y, a veces, de mareos, acfenos, visin borrosa, parestesias y otros
sntomas ms indefinidos.
La exploracin es normal y en la radiloga lateral cervical slo se observa una
rectificacin de la columna cervical, con prdida de la lordosis fisiolgica.
El pronstico es bueno, mejorando el cuadro al cabo de cierto tiempo. Si
persisten las molestias debe investigarse un componente funcional o de renta. El
tratamiento es sintomtico y se debe intentar una pronta vuelta a la actividad
habitual.
En algunos casos de sndrome de latigazo cervical severo, tras tratamiento
prolongado con inmovilizacin con collarn cervical, farmacoterapia y
fisioterapia, se puede agravar el cuadro clnico, lo que obliga a descartar una
inestabilidad cervical funcional de origen ligamentario o subluxacin
postraumtica de las facetas articulares, que con criterios radiolgicos se define
como un desplazamiento horizontal entre las vrtebras adyacentes igual o
superior a 3.5 mm o una angulacin segmentaria superior en 11 a la media de los
espacios intervertebrales adyacentes, observada en la radiologa de columna
cervical en posicin neutra, que aumenta en flexin y desaparece en extensin.
Su tratamiento es quirrgico mediante fijacin cervical anterior o posterior.
LESIONES DEL RAQUIS DORSAL

390

El segmento dorsal es el ms rgido de la columna vertebral. Esta estabilidad viene dada

por la caja torcica, los ligamentos costovertebrales y la posicin horizontal de las
carillas articulares, que limitan la rotacin en el plano axial, permitiendo movimientos
de flexin y extensin. Esto implica que las fuerzas capaces de lesionar la columna
dorsal deben ser muy importantes y por esto suelen producir tambin lesin medular.
Tambin contribuyen al mayor nmero de lesiones medulares la relativa estrechez del
canal raqudeo, ocupado en su prctica totalidad por la mdula, y por otra parte, la pobre
vascularizacin medular a este nivel (D3-D9).
La mayora de las lesiones ocurren en flexin, y la luxacin -cuando se produce- suele
ser anterior. Son frecuentes las lesiones por compresin de fuerzas axiales y suelen
asociarse con fuerzas de flexin, especialmente cuando la pelvis est fija.
Un tipo de peculiar de fractura de esta regin es la fractura de Chance o en rodaja,
producida por un mecanismo de flexin-separacin y que suele ocurrir en los accidentes
de automvil a gran velocidad, cuando el cinturn de seguridad fija la pelvis. En los
nios causa fracturas en el borde de las placas cartilaginosas de los platillos vertebrales.
Suelen tener asociadas lesiones abdominales y torcicas.
El diagnstico se realizar mediante radiologa latereal y PA, TAC de la zona afecta y,
ocasionalmente, RMN.
Las fracturas en cua, con prdida de altura menor del 50% de la del cuerpo vertebral
e integridad del pilar posterior, son estables y se tratan con reposo durante 6-8 semanas,
y posteriormente cors ortopdico durante 3 meses. En las fracturas-luxaciones se ve
implicado tambin el arco posterior, son muy inestables y producen graves lesiones
medulares en casi todos los casos. Si existen fragmentos seos o cartilaginosos en el
canal se pueden intentar liberar quirrgicamente por va anterior o posterior, seguido de
fijacin con tornillos o barras, aunque si la lesin neurolgica es completa, su
pronstico es desfavorable, por lo que muchos autores aconsejan solo tratamiento
ortopdico.
Proporcionalmente, una zona muy expuesta a las fracturas del cuerpo es la regin
fronteriza dorsolumbar (D11-D12-L1-L2).

LESIONES DEL RAQUIS LUMBAR

Es, junto con la columna cervical, uno de los segmentos ms mviles. La incidencia de
fracturas es aqu menor, por la proteccin ejercida por los potentes msculos y
ligamentos sobre el raquis. Los esguinces aparecen con ms frecuencia que las fracturas.
Debido a la gran movilidad, la presencia de extrusin discal es frecuente.
Dentro del perodo del desarrollo, son ms frecuentes en los adolescentes y asociados
con protusiones discales, sobre todo a nivel de L4, aunque tambin suelen ocurrir a
nivel de L3 y L5. Hay una asociacin con la enfermedad de Scheurermann, que puede
ser causada por un ndulo de Schmorl marginal preexistente.

391

Pueden ser fracturas por compresin axial (cadas de nalgas) y son ms frecuentes en la
zona de transicin de la lordosis a la cifosis fisiolgica (L1-L2). Las fracturas por
extensin son raras. Las fracturas por rotacin se originan cuando la pelvis est fija y el
cuerpo gira sobre ella, como es la fractura del cinturn, en rodaja, asociada
frecuentemente a lesin abdominal.
A causa de la amplitud del canal y de la movilidad de la cauda equina las lesiones
neurolgicas no son graves, excepto cuando afectan al cono medular. Las lesiones
radiculares pueden recuperarse funcionalmente tras varios meses de lesin completa.
El diagnstico se hace con radiologa simple lateral y PA, y con TAC, que mostrarn las
fracturas, afectacin vertebral y existencia de fragmentos intrarraqudeos, si los hay.
Las fracturas inestables deben ser intervenidas practicando fijacin posterior con
tornillos y barras metlicas, con o sin injerto seo asociado.
Las fracturas en cua con afectacin menor en altura el 50% del cuerpo vertebral, y
sin otras lesiones del muro medio y posterior, se consideran estables y se tratan con
reposo alrededor de 8 semanas y cors lumbar durante 3 meses. Si existe invasin sea
o discal del canal raqudeo con dficit neurolgico progresivo, debe realizarse
laminectoma seguida de fijacin posterior, si la fractura es inestable.
Son frecuentes en la regin lumbar los esguinces musculares y ligamentosos. La
clnica viene dada por dolorimiento difuso y limitacin de la movilidad. Debe
descartarse, ante la persistencia del cuadro doloroso, una extrusin discal. El tratamiento
es sintomtico y puede ser til la fisioterapia.

LESIONES DEL RAQUIS SACRO

Las fracturas aisladas del sacro son raras. Frecuentemente el sacro se fractura
transversalmente a travs de su cuerpo, como resultado de una cada. Tambin son
posibles lesiones penetrantes. Las fracturas transversas sin dficit neurolgico se tratan
con reposo en cama dura y plana durante un perodo de 6 a 8 semanas. Cuando existe
dficit neurolgico, deben ser exploradas quirrgicamente para descomprimir las races
afectadas.
LESIONES NEUROLGICAS

LESIONES COMPLETAS
El ejemplo ms demostrativo es el sndrome de transeccin o seccin medular, donde
hay una solucin de continuidad en la estructura medular, pudiendo ser producido por
un trauma directo (proyectil) o indirecto (luxacin interna). Aparecer afectacin
radicular, propia del segmento afecto, y afectacin sublesional debida a la interrupcin
de todas las vas nerviosas y la puesta en actividad automtica de los centros colocados
por debajo de la lesin. Por el traumatismo se producen alteraciones isqumicas,

392

anxicas y metablicas que contribuyen al mantenimiento y aumento de la lesin

inicial. Se distinguen tres perodos evolutivos: sndrome clnico inicial, fase de
recuperacin y fase de readaptacin.
En algunos casos la evolucin del paciente nos demuestra que el sndrome de seccin
medular que inicialmente se crea completo es incompleto. El sndrome neurolgico es
similar, pero en la fase de shock suelen persistir algunos reflejos cutneos (abdominales,
plantares en flexin) y aparecen precozmente signos de defensa. Incluso en ocasiones se
constata la existencia del signo de Babinski. Una vez superadas las primeras semanas,
reaparece la actividad refleja, las piernas y los muslos se encuentran en extensin, y los
reflejos de defensa tienen ms carcter de movimientos, en comparacin con el carcter
de espasmo de las interrupciones totales. No es rara la recuperacin de la miccin. La
desnutricin es poco frecuente y las escaras, raras.
SNDROME CLNICO INICIAL (SHOCK ESPINAL o NEUROGNICO)
Caracterizado por el shock espinal o neurognico, que se manifiesta por una
ausencia total de reflejos por debajo de la lesin, con vasodilatacin, disminucin
de las resistencias vasculares perifricas e hipotensin si la lesin se localiza por
encima de la 4 vertebral dorsal. Esta manifestacin del shock puede dificultar la
diferenciacin con la hipovolemia causada por otras lesiones concomitantes. La
presencia de una relativa bradicardia con hipotensin puede ayudar a diagnosticar
el shock neurognico, ya que la mayor parte de los pacientes hipovolmicos
tienen una taquicardia compensatoria.
Para clasificar a los pacientes segn el grado de lesin se suele usar alguna de las
mltiples escalas diseadas a tal efecto. Una de las ms frecuentemente utilizadas
es la de Frankel, que clasifica los lesionados en 5 grados segn la funcin motora
y sensorial que conserven por debajo de la lesin y que sirve para valoraciones
ulteriores (Tabla 3).
ESCALA DE FRANKEL
GRADO
No se detecta funcin motora o sensorial
A
GRADO No se detecta funcin motora. Indicios de
B
funcin sensorial
GRADO
Residuos de actividad motora, pero no es til
C
GRADO
Conserva funcin motora til
D
GRADO Recuperacin motora total, anuque haya
E
hiperreflexia

La duracin del sndrome clnico inicial vara desde 3 das a 3 semanas e incluye
manifestaciones motoras, sensitivas y vegetativas.
TETRAPLEJIA/PARAPLEJIA

393

Es una afectacin completa y flcida por debajo del nivel lesional, con atona
o hipotona y con cierto grado de hiperlaxitud.
La funcin motora se determina con el examen de cinco msculos en brazos y
cinco en piernas (Tabla 4). En la valoracin de los movimientos se tiene en
cuenta si el paciente tiene actividad suficiente para vencer la resistencia del
que explora, si slo es capaz de vencer la gravedad, si tiene movimiento pero
no es capaz de vencer la gravedad, si no tiene movimiento pero s alguna
contraccin o si no se advierte el ms mnimo movimiento.
DETERMINACIN DE LA FUNCIN MOTORA
EXTREMIDADES SUPERIORES
Flexin y extensin de antebrazo
Flexin y extensin de la mueca
Movimientos intrnsecos de los dedos
EXTREMIDADES INFERIORES
Flexin de la cadera
Extensin de la pierna
Flexin y extensin del pie
Extensin del dedo gordo

El grado de prdida de fuerza en los msculos del brazo, antebrazo y mano

depende del nivel lesional y del grado de afectacin medular entre C5 y C7.
En las lesiones ms bajas de la mdula cervical se presentan alteraciones
trficas y motoras en las manos, pero el enfermo es capaz de realizar ciertas
funciones con las mismas que le permiten una vida ms independiente.
En las lesiones del cono y de las races de la cola de caballo se encuentra
prdida de fuerza en las piernas.
ANESTESIA/ANALGESIA SUBLESIONAL
Se detecta la abolicin de todas las formas de sensibilidad con lmite o nivel
superior perfectamente detectable a nivel del foco lesional medular;
subjetivamente refiere parestesias vagas, mal localizadas. Se determina el
nivel sensorial al pinchazo con ayuda de un alfiler y, adems, se explora la
sensibilidad vibratoria y posicional.
ARREFLEXIA SUBLESIONAL
Los reflejos estn abolidos por debajo del nivel lesional. En los nios es
importante valorar el tono rectal. Si est presente hay restos de mdula sacra
funcinantes, con lo que puede haber recuperacin neurolgica parcial o total
entre el 30% y el 50% de los casos. La ausencia de tono rectal supone que
slo el 2-3% recuperarn parcial o totalmente. La ausencia de reflejo
bulbocavernoso indica la presencia de shock espinal.
CUADROS VEGETATIVOS

394

Complicaciones pulmonares y respiratorias

Cuando se afecta la regin medular por encima de C4 hay graves
problemas respiratorios, por la afectacin del nervio frnico, necesitando
respiracin asistida permanente, ya que los msculos cervicales suelen ser
insuficientes.
Si el nivel lesional se encuentra en C5 o algo por debajo, el paciente puede
precisar respiracin asistida al principio, hasta que recupere la respiracin
diafragmtica. El mayor riesgo se presenta cuando el paciente duerme, por
prdida del control voluntario de la respiracin (ritmo de Ondina).
Normalmente, durante el sueo la respiracin depende de las vas
automticas, que pueden estar lesionadas. En estado de vigilia, el paciente
tetrapljico respira de forma voluntaria, mediante el haz corticoespinal.
Tambin en los traumatismos medulares que interesan la regin dorsal
entre D1 y D7, que corresponde particularmente al centro simptico
medular de inervacin pulmonar, se puede producir hipersecrecin
bronquial, edema y congestin pulmonar. Tambin puede aparecer
bronconeumona por infeccin sobreaadida favorecida por la dificultad
respiratoria.
Complicaciones abdominales: Sndrome abdominal precoz
Traduce la irritacin del esplcnico, cuyo cuadro clnico es el de un leo
paraltico. Eventualmente aparece una dilatacin aguda de estmago. La
congestin y stasis a nivel de los rganos abdominales puede desembocar
en hemorragias intestinales de pronstico gravsimo.
Trastornos vasomotores y trmicos
Aparece hipotensin, vasodilatacin de miembros inferiores e inestabilidad
trmica (en general se eleva la temperatura en las partes paralizadas).
Sndrome vegetativo bulbar precoz
Es la expresin gravsima de todos los trastornos citados anteriormente;
aparece en lesiones cervicales altas y est caracterizado por sindrome de
Bernard-Horner bilateral, hipertermia brutal, trastornos respiratorios y
taquicardia. Finalmente el paciente fallece como consecuencia de este
sndrome.
Trastornos del trofismo cutneo
Aparicin de lceras de decbito por la prdida de sensibilidad.
Trastornos de la funcin vesical
Aparece la vejiga neurgena, que se producen en todas las lesiones
medulares, y que en la fase de shock se acompaa siempre de retencin
inmediata y persistente, que se acompaa de una distensin vesical,
395

puramente mecnica, al no tener la distensin expresin dolorosa.

Trastornos de la funcin rectal
En el shock el intestino permanece inerte, pero cuando empieza el
peristaltismo, la parlisis del recto y esfnter anal se van a oponer a una
defecacin normal, apariciendo incontinencia o retencin. Despus del
shock el recto puede evacuar bien de forma espontnea bien tras
estimulacin con lavados o procedimientos mecnicos o reflejos.
FASE DE RECUPERACIN
Una vez se asiste a la regresin del shock espinal, va apareciendo actividad
refleja msculo-tendinosa, retorna la actividad vegetativa y se restablecen los
esfnteres, con un cierto automatismo.
En los casos ms favorables, se asiste a la rpida regresin de todos los sntomas:
la sensibilidad reaparece en primer lugar, despus los reflejos y enseguida la
motilidad. Estos casos -desgraciadamente- son raros y corresponden a aquellos en
los que el edema juega una papel primordial (conmocin medular). En la mayora
de los casos, las lesiones medulares son tales que, al desaparecer el estado de
shock, se configura un cuadro de seccin medular completa o incompleta que ,
nicamente, sera susceptible de una recuperacin parcial.
Despus de un lapso de tiempo que vara de 1 a 3 meses, la actividad refleja
automtica aparece, en forma de reflejos de defensa que adquieren el aspecto
clsico de triple retirada del miembro, pero la parapleja sensitivo-motora no se
modifica. Suelen observarse movimientos automticos: sacudidas musculares
clnicas y espasmos tnicos seguidos de contraccin lenta. Reaparece la miccin
automtica, variable dependiendo de la altura lesional. Los trastornos rectales
siguen una evolucin similar a los trastornos vesicales. Tambin pueden aparecer
trastornos trficos en los sitios de apoyo.
FASE DE READAPTACIN
Con secuelas ms menos importantes, dependiendo de la extensin y
destruccin medular.
LESIONES INCOMPLETAS
SNDROME MEDULAR ANTERIOR AGUDO DE SCHNEIDER
Por contusin de la mdula anterior o laceracin/trombosis de la arteria espinal
anterior (irriga los 2/3 anteriores de la mdula). Se produce una parlisis completa
e hipoalgesia con preservacin de la sensibilidad profunda (tctil, vibratoria y
posicional).
El mecanismo es por hiperflexin o compresin vertical, generalmente en regin
cervical, con compresin medular anterior por fragmentos seos, material discal
o hematoma.
SNDROME CENTROMEDULAR DE SCHNEIDER
Por dao a la sustancia gris central y regiones centrales de los tractos piramidal y
espinotalmico. Se produce mayor prdida de fuerza en brazos que en piernas,
con grado variable de afectacin vesical (retencin) y sensitiva. Ocasionalmente
396

asociado con dolores urentes en las manos de varios das de evolucin.

Ocurre, generalmente, en personas mayores con espondiloartrosis cervical. El
mecanismo es por hiperextensin, al quedar la mdula comprimida en ese
momento, entre los osteofitos centrales por delante y los pliegues de los
ligamentos amarillos por detrs.
SNDROME MEDULAR POSTERIOR DE DEJERINE-ROUSSY
Produce una disminucin de la sensibilidad propioceptiva con variable paresia.
Tambin se produce por hiperextensin, y es poco frecuente.
SNDROME DE HEMISECCIN MEDULAR DE BROWN-SQUARD
Por la interrupcin completa de la mitad de la mdula (derecha o izquierda). Se
produce parlisis motora y prdida de la sensibilidad propioceptiva ipsilaterales
por debajo de la lesin y anestesia contralateral para el dolor y la temperatura.
Ocurre habitualmente por heridas penetrantes.
LESIN MEDULAR SIN ANOMALAS RADIOLGICAS (SCIWORA)
Puede ocurrir hasta en el 50-60% de los nios con traumatismo de mdula
espinal, aunque es infrecuente en menores de 8 aos. Se produce por una
deformacin intersegmentaria sin ruptura que se autoreduce espontneamente de
forma rpida. Entre las causas que podran contribuir a la gnesis de este
sndrome se incluyen la hiperextensin con abombamiento hacia dentro de los
ligamentos interlaminares, el prolapso reversible del disco intervertebral, la
compresin en flexin de la mdula, la separacin longitudinal de la mdula y el
espasmo/trombosis de la arteria vertebral.
Las parestesias pueden ser el nico hallazgo clnico y es esencial resear la
presencia de parestesias transitorias en el momento del accidente. El diagnstico
nicamente se podr hacer una vez se hayan descartado fracturas ocultas y
lesiones discales o ligamentosas mediante radiologa lateral dinmica, TAC y
RMN. Las lesiones medulares pueden tener un comienzo diferido y presentarse
como un sndrome medular central, medular parcial y sndromes completos
medulares, das despus del accidente. El pronstico depender de la anomala
que presente.
EXPLORACIN RADIOLGICA

ESTUDIO RADIOLGICO de COLUMNA CERVICAL

Las indicaciones para obtener radiologa de la columna cervical despus de un
traumatismo raqudeo se muestran en la tabla 5. Los criterios en el paciente peditricao
no estn claramente definidos.
La exploracin radiolgica ms importante en el momento inicial es la radiografa
lateral de columna cervical en camilla. Con ella se identifica el 75-95% de las
fracturas, luxaciones y subluxaciones de la columna cervical. Se debe hacer
precozmente tras la reanimacin y la columna cervical debe estar inmovilizada durante
esta fase. Deben visualizarse siempre desde C1 a C7, ambas vrtebras incluidas. Para
ver C7-D1 puede ser necesario que, con las necesarias medidas de proteccin
radiolgica (p.e. delantales de plomo), tiremos de los brazos hacia los pies del paciente

397

mientras otra persona sujeta la cabeza en direccin contraria, siendo particularmente til
en pacientes gruesos. Si no se consigue ver con nitidez se realizar en posicin de
nadador (transaxilar) y si an as no es posible una correcta valoracin se proceder a
solicitar un TC con reconstruccin sagital de las vrtebras cervicales y la 1 vrtebra
dorsal. Muchas veces es suficiente para visualizar C7-D1 con el topograma cervical
inicial tras la realizacin de otros estudios (p.e. TC craneal), aunque lo ideal es practicar
una TC helicoidal con reconstruccin 3D, que es ms definitiva para el diagnstico. Al
estudio radiogrfico lateral se aadir radiologa AP y transoral de odontoides.
VALORACIN DE LA RADIOGRAFA DEL RAQUIS CERVICAL EN
PROYECCIN LATERAL
ALINEACIN
Se definen 4 lneas continuas curvilneas sin saltos: la lnea anterior de los
cuerpos vertebrales, la lnea posterior de los cuerpos vertebrales y lmite
anterior del canal, la lnea espino-laminar y lmite posterior del canal y la
lnea que une los extremos de las apfisis espinosas. La rectificacin de
estas lneas (disminucin de la lordosis fisiolgica) se ve en el 20% de los
pacientes normales con espasmo, o bien puede ser el nico hallazgo de
graves lesiones medulares.
Cuando la apfisis odontoides sobrepasa claramente la lnea que prolonga
el clivus, que en condiciones normales debe interseccionar el borde
posterior de la odontoides, nos encontramos probablemente ante una
luxacin.
INTEGRIDAD SEA
Se compara la uniformidad, forma, mineralizacin y densidad de los marcos
seos. Se buscan de forma sistemtica lneas de fractura, luxaciones,
subluxaciones o dislocaciones, empezando primero por cada cuerpo vertebral
y despus sus pedculos, carillas articulares, lminas y apfisis espinosa.
ESPACIOS CARTILAGINOSOS
Uniformidad del espacio discal
El estrechamiento aislado de un espacio discal en un nio, con un
mecanismo y tipo asociado de lesin compatibles, es sugestivo de hernia
discal aguda. El alargamiento del espacio discal implica disrrupcin del
anillo fibroso y, posiblemente, de los ligamentos longitudinales.
Carillas articulares
Las cara inferior de las carillas articulares superiores por encima y la cara
superior de las carillas articulares inferiores deben formar lneas paralelas.
La presencia de ensanchamiento, carilla dominante o rotacin del cuerpo
vertebral >11 por encima de la unin facetaria es patolgico.
Espacio interespinoso
El ensanchamiento interespinoso es sugestivo de rotura de ligamentos
interespinoso y supraespinoso.
ESPACIOS DE TEJIDOS BLANDOS
398

Espacio predental (cara posterior arco C1-cara anterior apfisis

odontoides)
Debe ser <5 mm en nios de menos de 8 aos de edad y 3 mm en adultos.
Mayor distancia representa fractura de odontoides con desplazamiento
posterior o rotura del ligamento transverso.
Espacios prevertebrales
Anterior a C2: 7 mm en nios y adultos.
Anterior a C3 y C4: 5 mm o <40% del dimetro AP de los cuerpos C3 y
C4, en nios y adultos.
Entre C6 y trquea: 14 mm por de los 15 aos) y 22 mm en adultos
(otros autores 26 mm).
La sonda nasogstrica o tubo traqueal pueden invalidar estas medidas. El
hinchazn de los tejidos blandos puede ser secundario a hemorragia,
absceso, infeccin, cuerpo extrao, tumor, aire o lesin sea, por lo que
deben utilizarse otros criterios adems de este.
Espacio retrofarngeo
Puede ensancharse durante la espiracin, por lo que la radiologa debe
realizarse en inspiracin
Cuerpo del hioides
El cuerpo del hioides se encuentra debajo de una lnea paralela al extremo
superior de C3. El hioides cruza la epiglotis y es muy til en la
identificacin de una inflamacin de epiglotis.
OTRAS CONSIDERACIONES
La radiografa transoral comprueba que la odontoides est centrada entre las
masas laterales del atlas y la proyeccin AP es til a nivel C3-C7, pero ambas
deben realizarse una vez estabilizado el paciente y despus de confirmar una
alineacin correcta en la proyeccin lateral.
Las proyecciones dinmicas en flexin y extensin, las oblicuas y las
tomografas se obtendrn siempre bajo supervisin faculatitva.
Las placas de crecimiento epifisario pueden semejar fracturas. A la hora de
interpretar la radiologa deben de tenerse en cuenta sta y otras variantes del
desarrollo normal.
En nios menores de 8 aos no es infrecuente visualizar una
pseudoluxacin C2-C3 o -ms excepecionalmente- C3-C4. Aunque se da
como valor mximo de desplazamiento anterior de C2 con respecto a C3
aproximadamente 2.7 mm, este valor puede ser superior a 3 mm, y llega a
5 mm en el 20% de los nios <8 aos. La lnea cervical posterior (cara
anterior de la apfisis espinosa de C1-cara anterior del proceso espinoso de
C3) puede resultar de utilidad, ya que si se desva 2 mm de la cara
anterior de la apfisis espinosa de C2 debemos pensar en la posibilidad de
una fractura del ahorcado con luxacin.
El arco posterior de C1 cuenta con 3 puntos de osificacin y se fusiona
alrededor de los 3 aos. El arco posterior lo hace entre los 7 y 10 aos.
La placa epifisaria de la base de la odontoides se fusiona con el cuerpo de

399

C2 entre los 3 y 6 aos.

Un aumento de la dimensin anteroposterior de C2 en relacin a C3 puede
indicar una fractura.
Una forma discretamente en cua del cuerpo de C3 puede ser normal. El
acuamiento anterior de los cuerpos vertebrales inmaduros puede semejar
fracturas por compresin. La apariencia similar de los cuerpos adyacentes
sugieren una variacin normal.
Cuando se sospecha una fractura y la radiologa cervical es negativa debe
obtenerse una TC, sobre todo si hay hallazgos neurolgicos anormales.
Adems el arco posterior se valora mejor con la TC.
La RM es claramente superior a la TC para demostrar lesiones medulares
(edema, hemorragia, compresin y transeccin) y hernias de disco
intervertebrales. La TC es superior para definir las lesiones seas. Las
limitaciones de disponibilidad y los artefactos de imagen causados por los
equipos de resucitacin y monitorizacin restringen el uso de RMN en la fase
ms aguda del traumatismo.
ESTUDIO RADIOLGICO DE COLUMNA DORSAL y LUMBAR
En primer lugar debe realizarse radiologa lateral dorsal y lumbosacra con el
paciente inmovilizado sobre un plano duro. Tras valorar stas se obtendrn
proyecciones AP y, a veces, oblicuas.
La valoracin se realizar de forma similar a la columna cervical (alineacin,
integridad sea, espacios cartilaginosos, etc.)
La distancia entre las caras mediales de los dos pedculos de cada cuerpo vertebral
aumenta progresivamente en direccin caudal (cervical a lumbar). Un aumento
marcado de esta distancia es indicativo de rotura posterior y probable inestabilidad.
Muchas fracturas de la regin inferior del raquis ocurren en los segmentos D10-L4,
aunque en pacientes con lesiones mltiples son comunes en D2-D7. Cuando hay
varias fracturas no contiguas, las lesiones ms frecuentes asociadas ocurren a nivel
L4-L5 y C1-C2.
Las fracturas de D1-D5 pueden producir hematomas mediastnicos con
ensanchamiento de mediastino.
En los nios las fracturas toracolumbares por compresin dan imgenes de picos del
borde anterior del cuerpo vertebral, casi siempre superior.
Se debe completar el estudio con TC del nivel lesionado, que mostrar mejor las
lesiones seas y la posible existencia de fragmentos seos intrarraqudeos. La RM
presenta indicaciones similares a las descritas en la columna cervical.
DIAGNSTICO

400

CLNICA
El paciente consciente nos referir las circunstancias del traumatismo, posible dificultad
para mover alguna extremidad, parestesias u otros sntomas que nos alerten ante una
probable lesin neurolgica. Aunque no haya lesin neurolgica lo ms comn es referir
dolor y limitacin dolorosa de la movilidad a nivel de la zona traumatizada.
En el paciente inconsciente se observa la existencia o no de movimientos voluntarios o
frente al estmulo nociceptivo. Debe considerarse que estos pacientes tienen una fractura
cervical asociada hasta que no se demuestre lo contrario.
La exploracin neurolgica ser minuciosa, buscando el nivel lesional. No debemos
olvidar que existen otras causas, adems del traumatismo raquimedular, de
paraparesias/tetraparesias de instauracin aguda o subaguda (Tabla 6).
IAGNSTICO DIFERENCIAL
Parlisis histrica
Lesin bilateral de plexo braquial
Lesiones de races nerviosas
Sndrome de cola de caballo
Causa vascular
Isquemia por arterioesclerosis
Enfermedad tromboemblica
Aneurisma disecante de aorta torcica
Hematoma epidural/subdural espontneo
Tumor raqudeo

NEUROIMAGEN
RADIOLOGA SIMPLE
Es fundamental realizar radiografa de columna cervical en proyeccin lateral
hasta C7. En la columna dorsal y lumbosacra tambin es ms definitoria la
proyeccin lateral.
TC HELICOIDAL 3D
Se realizar siempre que sea posible. Establece con precisin la extensin de la
lesin sea.
RESONANCIA MAGNTICA
Se har, cuando sea posible, en los traumatismos raqudeos con lesin
neurolgica.
POTENCIALES EVOCADOS SOMATOSENSORIALES (PESS)

401

Estimulacin perifrica, recogida y registrada en la corteza cerebral. Lesiones

aparentemente completas, pero en las que se detecta actividad cortical tras la
estimulacin perifrica, el pronstico es mucho ms favorable y pueden esperarse
recuperaciones.
TRATAMIENTO

El tratamiento se debe iniciar en el momento de la recogida del paciente, procediendo a

la inmovilizacin con un collarn cervical y/o saquitos de arena hasta el momento en
que se descarte la presencia de lesin cervical traumtica, pues est probado que hasta
un 10% de los tetrapljicos por fractura de raquis se producen despus, en lo que se ha
llamado segundo accidente.
La atencin ir dirigida a: medidas de reanimacin, inmovilizacin, traccin y
estabilizacin, y tratamiento de las complicaciones.
MEDIDAS DE REANIMACIN
ESTABILIZACIN DE LA VA AREA y SOPORTE VENTILATORIO
Dependiendo de la situacin del paciente ser suficiente con administrar oxgeno
con mascarilla o, si existe comprimso respiratorio, deber procederse a la
intubacin naso u orotraqueal y a la conexin a ventilacin mecnica. La
intubacin orotraqueal puede estar contraindicada por la flexin que ha de
realizarse sobre una columna cervical lesionada, pudiendo ser necesaria la
realizacin de cricotiroidotoma.
APOYO CIRCULATORIO
Si hay shock debemos tratarlo inicialmente como si fuese hipovolmico y excluir
la existencia de una hemorragia interna. Debemos ser cuidadosos porque la
administracin excesiva de cristaloides en un shock neurognico puede precipitar
un edema pulmonar, por lo que para guiarnos en la fluidoterapia es ms fiable la
diursis que la presin sangunea.
Una vez excluido el shock hipovolmico hay que pensar que la causa de
hipotensin es un shock neurognico; el paciente est, a diferencia del enfermo
hipovolmico, adems de hipotenso, bradicrdico y tiene la piel ruborosa,
caliente y seca.
Tratar la disminucin del tono simptico
Noradrenalina en infusin endovenosa a bajas dosis (0.1-1 g/Kg/min), con
estrecha atencin a los signos vitales.
Tratar el aumento del tono parasimptico
Atropina endovenosa 0.01-0.02 mg/Kg, repetidas cada 5-10 minutos si es
necesario, usada simultnea o alternativamente con la adrenalina.
Sondaje nasogstrico una vez estabilizado el cuello.
Sondaje vesical

402

Proteccin gstrica, con antisecretores (cimetidina, ranitidina, omeprazol,

pantoprazol, etc.)
INMOVILIZACIN, TRACCIN y ESTABILIZACIN
INMOVILIZACIN y ESTABILIZACIN INICIAL DEL CUELLO
Colocar en posicin neutra el cuello con saquitos de arena en camilla rgida.
Aplicar traccin suave si hay anomalas neurolgicas. La estabilizacin se
consigue con collarn semirgido, collar de Philadelphia o collarn de cuatro
caras. Los collarines blandos no ofrecen estabilidad.
Adems de la atencin que necesariamente se ha de prestar a la columna
cervical, se debe atender tambin a las posibles lesiones del raquis dorsal y
lumbar, sobre todo en el nio pequeo.
TRACCIN TRANESQUELTICA
Se encuentra indicada, para conseguir la alineacin cervical, cuando hay
afectacin neurolgica. Debemos recordar que nuestro objetivo no pueden ser las
partes de la medula que han sufrido lesiones irreversibles en el momento del
accidente, ya que sus axones no se pueden regenerar y nada podemos hacer por
ellas. Nuestro objetivo es recuperar las lesiones reversibles y evitar que se
produzcan otras nuevas: los movimientos repetidos de la columna y la
compresin persistente (segundo accidente) contribuyen a aumentar las lesiones
de carcter irreversible, de ah la necesidad de inmovilizar, alinear y
descomprimir el raquis lo antes posible.
La traccin se puede realizar con halo, tornillos en calota o comps (GardnerWells, Crutchfield, Vinke, etc.). A continuacin se coloca una estructura en la que
se cuelga el peso, que ser de 0.5-3 Kg de peso por interespacio en el adulto,
pudiendo llegar a los 30-40 Kg en C6-C7-D1. Se hacen sucesivas placas laterales
hasta comprobar la correcta alineacin. Si no se consigue se administran
relajantes musculares o bien se intenta reducir la luxacin bajo gua directa de
radioscopia con el intensificador de imgenes. Slo en algunos casos es necesario
recurrir a la ciruga para reducir una luxacin cervical rebelde a la traccin o para
aliviar la compresin medular, producida por algn disco o fragmento seo
accesible.
Las fracturas dorsales y lumbares se tratan con inmovilizacin y reduccin
postural, generalmente colocando una almohada bajo la lesin para provocar
hiperextensin. En caso de lesiones intracraneales, intraabdominales o
intratorcicas que comprometen la vida, se tratarn estas prioritariamente.
ESTEROIDES
Han demostrado una mejora de la funcin neurolgica a largo plazo en todos los
niveles de lesin cuando se inicia el tratamiento en las primeras 8 horas. Se usan
habitualmente altas dosis de metilprednisolona endovenosa, comenzando con
un bolo de 30 mg/Kg, para continuar despus con una perfusin continua de 5.4
mg/Kg/h. Si el tratamiento con esteroides ha sido iniciado en las primeras 3 horas
403

tras el traumatismo la perfusin se mantiene durante 24 horas, mientras que si fue

iniciado entre las 3 y las 8 horas debe mantenerse durante 48 horas.
DESCOMPRESIN y ESTABILIZACIN QUIRRGICA
La descompresin quirrgica debe realizarse, si est indicada, de la forma ms
precoz posible, ya que cuando se realiza despus de las 8 horas los resultados son
menos satisfactorios. Las indicaciones generales seran el deterioro neurolgico
progresivo, las heridas penetrantes de la mdula espinal y los cuerpos extraos
dentro del canal raqudeo.
La artrodesis se encuentra indicada en todas las fracturas inestables (descritas con
anterioridad en las lesiones raqudeas por segmentos), as como las que producen
dolor persistente. Las fracturas estables se tratan de forma conservadora,
mediante inmovilizacin con halo, collarn o cors, y controles radiolgicos
evolutivos. Las fracturas de apfisis transversas y de apfisis espinosas no
requieren tratamiento especial, slo sintomtico.
TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES
Las complicaciones se trataran en cuanta aparezcan y, en todo caso, hay que comenzar
de forma precoz con cambios posturales muy frecuentes, tratamiento rehabilitador y,
cuando sea posible, traslado a un Centro de Lesionados Medulares
CARACTERSTICAS DIFERENCIALES DEL TRATAMIENTO EN LOS NIOS
Por muchas razones, desde anatmicas a epidemiolgicas, las lesiones raqudeas son
muy raras en los nios y, habitualmente, se tratan de forma conservadora. Los principios
a seguir son similares a los expuestos en el adulto, con control del dolor tratamiento de
las lesiones asociadas, estabilizacin de las lesiones raqudeas y prevencin de la
aparicin de nuevas lesiones.
La estabilizacin e inmovilizacin con halo de 4 a 12 semanas es la medida principal en
el tratamiento de lesiones cervicales en la edad peditrica. Es efectivo no solo cuando
hay lesiones ligamentosas, sino tambin cuando hay lesiones seas, aunque muchas de
ellas sean inicialmente inestables.
El tratamiento quirrgico raramente es necesario y se reserva para algunas fracturas
inestables o con dficit neurolgico. La fusin o fijacin con implantacin de barras y
tornillos metlicos se utiliza para dar inmediata estabilidad al raquis inestable o para
corregir deformidades en los nios ms mayores, pero debe evitarse en lo posible
porque detiene el crecimiento a ese nivel.
Desafortunadamente, la mayor parte de las lesiones cervicales ocurren durante el paso a
travs del canal del parto y, generalmente, no se diagnostican de forma inmediata, ya
que se presentan como un recin nacido apneico en el momento del nacimiento. Cuando
la lesin se diagnostica correctamente el pronstico sigue siendo infausto a pesar de la
intubacin y ventilacin mecnica.
Una gran parte de las lesiones raquimedulares de la edad peditrica podran prevenirse
si se incidiese ms en la educacin de los padres: uso obligatorio del cinturn de

404

seguridad de los automviles para sus hijos, evitar nadar y tirarse desde altura en zonas
no controladas y evitar los trampolines.
PRONSTICO

El pronstico de los traumatismos medulares va a depender, por una parte de su

topografa (altura del nivel lesional) y por otra del tipo e importancia de la lesin. En
cualquier caso, una tetrapleja o una parapleja traumtica entraa un riesgo vital grave.
Las causas de muerte en los primeros seis das son el shock traumtico y todos y cada
uno de los cuadros que acompaan al sndrome vegetativo (trastornos respiratorios,
bronconeumona, sndrome abdominal, etc). Franqueado este perodo inicial se abren
nuevas complicaciones que pueden ser mortales, como la caquexia aguda provocada por
el aumento de catabolismo proteico, importante sobre todo en presencia de escaras
abiertas e infectadas, y las infecciones urinarias ascendentes.
Respecto al pronstico funcional, de tanta importancia para el futuro del lesionado
medular, es difcil de establecer, ya que no se puede prejuzgar a un enfermo en funcin
de la importancia de los fenmenos vegetativos, y no es hasta la configuracin de un
cuadro de seccin completa o incompleta medular cuando se puede emitir un pronstico
funcional. De igual forma ocurre en las compresiones transitorias o las conmociones
medulares.
TCNICA QUIRRGICA

En todas las fracturas-luxaciones de raquis son de aplicacin los principios

fundamentales de tratamiento de cualquier fractura: reduccin perfecta y precoz
corrigiendo todas las desviaciones; inmovilizacin absoluta, adecuada, prolongada e
ininterrumpida; y tratamiento funcional precoz, activo y persistente. Las tcnicas
quirrgicas van encaminadas a conseguir la inmovilizacin definitiva con las
caractersticas anteriormente descritas.
ACTITUD GENERAL
Las fracturas inestables del segmento cervical superior se suelen tratar por va
posterior con artrodesis interlaminares o interarticulares, aunque reduzcan de entrada
la funcionalidad del complejo occipito-atlo-axoideo.
En las fracturas inestables o luxaciones del segmento cervical subaxial (C3-C7) se
emplean ms frecuentemente las fijaciones cervicales anteriores mediante placa y
tornillos.
Para los abordajes posteriores la posicin ms empleada es el decbito prono, con la
traccin craneal correspondiente y control radioscpico en posicin lateral. Los
abordajes anteriores se realizan en decbito supino, tambin con traccin y
radioscopia. Cuando no se ha colocado previamente traccin porque la luxacin se

405

reduce en determinadas posiciones (generalmente en extensin), se suelen emplear

barbuquejos o algn sistema con vendas y pesas entre 5-7 Kg que traccione de la
cabeza sujetando la mandbula.
Para tratar las fracturas inestables de raquis dorsal bajo y lumbar se utilizan, casi
exclusivamente, fijaciones transpediculares y slo en muy raras ocasiones, abordajes
por va anterior. La posicin habitualmente empleada es genupectoral o en tijera
sobre una mesa quirrgica radiotranslcida, utilizando un radioscopio en C que
permita la visin lateral y antero-posterior de la zona, para identificar correctamente
los pedculos.
En todos los casos de abordaje posterior suele asociarse fusin posterolateral al
procedimiento de instrumentacin, refrescando las lminas o las apfisis transversas
en su caso e implantando hueso autlogo. El hueso se obtiene del mismo campo
quirrgico o de otras zonas como la cresta ilaca en mayor o menor cantidad y puede
mezclarse con inductores del crecimiento seo o sustitutos seos (hidroxiapatita,
carbonato clcico, etc).
El uso de ortesis cervicales o lumbares es frecuente tras la artrodesis, y suele variar
entre 2 y 12 semanas.
Cuando se produce la rotura de tornillos u otros elementos metlicos de la artrodesis
por fatiga biomecnica (Foto 1, Foto 2 y Foto 3), si ya se ha producido la fusin no
es necesario retirarlos ni sustituirlos. En caso de duda respecto a la estabilidad de la
fractura por la rotura del elemento metlico, se deben realizar estudios dinmicos
(radiografas laterales en posicin neutra, en flexin y extensin; TAC en flexin y
extensin), y si se confirma la inestabilidad proceder a la sustitucin
correspondiente.
La descompresin quirrgica se realizar por va posterior (laminectoma,
laminotomia en nios) o por va anterior (discectoma, corpectoma, etc.), siendo
esta ltima mucho menos frecuente. La ciruga descompresiva estara indicada ante
deterioros neurolgicos progresivos tanto agudos (hematoma epidural, subdural,
compresin medular por otras causas...) como crnicos (mielopata por aracnoiditis,
siringomielia postraumtica...), heridas penetrantes en mdula espinal y cuerpos
extraos dentro del canal raqudeo. Se debe procurar, una vez resuelta la lesin
intradural y/o extradural, un cierre hermtico de la dura -empleando plastia dural si
es preciso- y comprobar con una sonda muy fina que no hay interrupcin al paso por
el espacio epidural superior e inferior al lugar afecto.
LESIONES DE LA CHARNELA CRANEO-CERVICAL
LUXACIN ATLANTO-OCCIPITAL
Los raros casos que sobreviven se tratarn mediante fijacin occipito-cervical
(C0-C1-C2-C3) llegando en algunos casos a vrtebras ms inferiores. sta se
suele realizar con dispositivos metlicos atornillados al occipital (C0) y vrtebras
C1, C2 y C3, bien mediante sistemas comerciales o bien en forma artesanal con
agujas de Kirschner, alambres, placas, tornillos, cemento acrlico, etc. en las que
el sistema creado se fija al occipital pasndolo a travs de dos trpanos realizados
por debajo de la protuberancia occipital externa. Se asocia con injerto seo
406

autlogo extrado de cresta liaca o del propio occipital. Se seguir de ortesis

occipitocervical en el postoperatorio.
LUXACIN ATLO-AXOIDEA
Fundamentalmente existen 3 tcnicas que se puden utilzar solas o en
combinacin.
Artrodesis interlaminar posterior
Mediante alambres o sistemas tipo garfio entre las lminas de C1 y C2, con
injerto seo autlogo. Precisan rgidos externos asociados (ortesis, halos)
salvo que se asocie resina acrlica como encofrado. Entre un 10-30% no
consiguen correcta fusin sea.
Artrodesis interarticular posterior
Con tornillos que incluyen a ambos lados las articulares de C1 y C2. Consigue
un ndice de fusin sea excelente, pero requiere meticuloso aprendizaje y
minuciosa aplicacin. Se suelen emplear y son de gran utilidad cuando
fracasan otras tcnicas de fijacin en el segmento occipito-cervical.
Atornillado anterior de odontoides en los casos en que exista fractura de
odontoides asociada.
FRACTURAS DEL AXIS
FRACTURAS DE LA BASE DE LA ODONTOIDES (Tipo II)
Por ser siempre inestables (se asocian con luxaciones atloaxoideas) se tratarn
quirrgicamente. Aunque puede optarse por la contencin ortopdica (ortesis
cervicales, halos crneo-torcicos, comps de traccin, etc.), el ndice de
fracasos en la consolidacin de la fractura es alto (15-100%).
Mtodos indirectos
Como opciones quirrgicas se encuentran la artrodesis interlaminar C1C2, con un 20-100% de buenos resultados; la artrodesis occipitocervical, si hay fractura del arco posterior del atlas; la artrodesis
interarticulares anterior o posterior C1-C2; o la reseccin transoral de la
apfisis odontoides. Estas tcnicas pueden emplearse de forma aislada o
combinarse (p.e. reseccin transoral y artrodesis posterior).
Mtodos directos
El atornillado anterior de las fracturas de la base de la apfisis
odontoides ofrece excelentes resultado, con una tasa de fusin superior al
90%, pero es un tcnica que requiere un cuidadoso aprendizaje.
FRACTURA DE PEDCULOS DE C2 (HANGMAN'S FRACTURE)
suele asociar una luxacin anterior C2 sobre C3 y entonces es muy inestable.
Se pueden tratar por va anterior (fijacin anterior C2-C3 con placa y
tornillos) bien por va posterior (artrodesis interlaminares y/o artrodesis
interarticulares con injerto seo autlogo).
LESIONES DEL RAQUIS CERVICAL SUBAXIAL (C3-C7)

407

En ocasiones no se consigue la reduccin ortopdica de una luxacin cervical con la

traccin, a pesar de los muchos Kg de peso utilizados. En estos casos se procede a su
reduccin intraoperatoria con visin directa de las vertebras luxadas. Si se ha utilizado
un abordaje anterior se suele conseguir la reduccin mediante movimientos suaves de
extensin forzada aprovechando la relajacin anestsica; si el abordaje ha sido posterior
se realizan pequeas facetectomas articulares para desengatillar y reducir las
luxaciones articulares.
FIJACIN por VA ANTERIOR
Por va anterior, y una vez reducida la luxacin, se realiza discectoma del
espacio afecto y sustitucin del disco intervertebral por injerto seo autlogo,
homlogo o heterlogo, o por caja intersomtica de distintos materiales (fibra de
carbono, titanio, cido lctico, etc). A continuacin se coloca placa cervical
anterior sujeta con tornillos a la vrtebra superior e inferior, comprobndose una
correcta colocacin mediante intensificador de imgenes.
FIJACIN por VA POSTERIOR
Por va posterior, y una vez reducida la luxacin, se pueden realizar diferentes
mtodos de fijacin, siempre asociados a injerto seo autlogo.
Fijaciones transarticulares o interarticulares
Mediante tornillos en macizos articulares, placas e injerto seo autlogo que
unen la vrtebra superior y las dos inferiores a la luxacin.
Fijaciones interespinosas
Se pueden utilizar agujas de Kirschner en la base de las apfisis espinosas de
la vrtebra superior y de las dos inferiores al nivel de la luxacin, unindolas
con alambres con/sin cemento acrlico.
Fijaciones interlaminares con alambres y/o ganchos
Se unen las lminas de las vrtebras afectas, pudiendo utilizar cemento
acrlico para encofrar los elementos metlicos, como en el caso de las
fijaciones interespinosas.
LESIONES DEL RAQUIS DORSAL
Cuando existe importante luxacin se puede realizar reduccin de la luxacin y fijacin
con placa anterolateral por va transtorcica. En ocasiones hay que realizar corpectoma
parcial o total y sustitucin del cuerpo vertebral por mallas o cajas de titanio, con o sin
injerto seo autlogo. Tiene el inconveniente derivado de la toracotoma.
Por va posterior, se realizan fijaciones con tornillos transpediculares y barras metlicas
(lo ms frecuente y sobre todo a nivel dorsal bajo) o con ganchos sublaminares y barras
de Harrington. Tambin se suele aadir la colocacin de injerto seo autlogo.

LESIONES DEL RAQUIS LUMBAR

408

En las fracturas inestables, y por va posterior, se realizan fijaciones transpediculares

(abarcando o saltando la vrtebra afecta) entre la vrtebra superior y la inferior a la
fracturada, con o sin injerto seo aadido. En ocasiones, se utiliza combinada con
cifoplastia o vertebroplastia.
Slo en muy raras ocasiones se utiliza la va anterior transperitoneal o retroperitoneal,
con los inconvenientes propios de estas vas.

PATOLOGA VASCULAR
RAQUIMEDULAR
R. Martn Lez, A. Gonzlez Mandly*, F. Sanz Alonso, F. Trigueros Medina, J. R. Carda
Llop, A. Vzquez Barquero
Servicios de Neurociruga y *Neurorradiologa. Hospital Universitario "Marqus de
Valdecilla". Santander.

409

INTRODUCCIN
La patologa vascular raqudea comprende un conjunto variopinto de lesiones de
diferente etiologa y comportamiento, que afectan tanto a la mdula espinal como a sus
cubiertas. Al incidir sobre una de las partes ms sensibles de todo el sistema nervioso,
su evolucin natural y su tratamiento pueden ser causa de graves discapacidades, por lo
que, en la mayor parte de los casos, se convierten en un reto para los especialistas
implicados en su manejo. La compleja y variable anatoma de la vascularizacin
medular requiere de gran experiencia a la hora de evaluar una lesin de este rea, tanto
por parte del neurocirujano como del neurorradilogo, generando siempre incertidumbre
a la hora de indicar y realizar un acto teraputico, proceso en el que habr que tener en
cuenta la historia natural de la enfermedad que vamos a tratar -muchas veces
desconocida por la baja prevalencia de estas patologas- y nuestra capacidad para
realizar el procedimiento indicado.
La sistematizacin de estas lesiones es difcil, existiendo diversas clasificaciones, sin
que ninguna de ellas haya demostrado ser claramente superior a las dems. Esta
situacin de confusin debe hacernos pensar que el problema al que nos enfrentamos es
complejo y carente de una nica perspectiva. En aras a la sencillez didctica hemos
utilizado como base de nuestra exposicin la clasificacin publicada por Spetzler y cols,
aunque hemos excluido los tumores de origen vascular -que se tratarn de forma ms
adecuada en el captulo dedicado a las neoplasias raquimedulares- y reclasificado los
cavernomas, en consonancia con la creencia mayoritaria, como hamartomas vasculares.
CAVERNOMAS MEDULARES
Representan aproximadamente un 5-12% de las lesiones vasculares raquimedulares y un
5% de los cavernomas, apareciendo con mayor frecuencia en las formas familiares o
mltiples. Hasta un 40% de los pacientes diagnosticados de cavernoma medular tienen
al menos otro cavernoma intracraneal, situacin que hace recomendable la exploracin
mediante RM de todo el eje neural en estos enfermos.
Estas lesiones son histolgicamente idnticas a sus hermanas intracraneales y se
encuentran compuestas por vasos sinusoidales constituidos nicamente por endotelio y
separados unos de otros por tejido conectivo, en el que se pueden visualizar reas de
calcificacin y macrfagos cargados de hemosiderina. No se aprecia tejido neural
interpuesto y, aunque estas lesiones no se encuentran encapsuladas, un halo de gliosis
suele separarlas de la mdula normal, facilitando su exresis.
Los cavernomas son lesiones angiogrficamente ocultas y, aunque en aquellos de
localizacin supratentorial la TC puede ofrecer un diagnstico de presuncin, la RM
resulta imprescindible para identificar los que se localizan en la mdula, en cuyas
secuencias T2 ofrecen un aspecto tpico clsicamente descrito como en palomitas de
maz, debido a su forma polilobulada con un ncleo en el que existen reas de diferente
intensidad, causadas por hemorragias en diferentes estadios de evolucin, y un halo
perifrico hipointenso, causado por la hemosiderina de los macrfagos del rea glitica
circundante.
La forma de debut ms frecuente, presente en 2/3 de los casos, es la mielopata
lentamente progresiva, que se cree debida a las consecuencias fisiopatolgicas de

410

microhemorragias repetidas. En el resto de los pacientes la manifestacin clnica es

aguda, secundaria a un evento hemorrgico. Ocasionalmente el diagnstico se realiza en
un paciente neurolgicamente ntegro, frecuentemente como consecuencia del proceso
de screening en las formas familiares o mltiples.
La historia natural es mal conocida, debido a que las series de cavernomas medulares
son limitadas y constan de pocos casos. La tasa de sangrado anual se cifra entre el 1.4%
y el 4.5% y existe la creencia de que la mayor parte de estas lesiones conducirn
finalmente a un deterioro neurolgico, por lo que se recomienda su tratamiento
quirrgico en el momento en el que debutan sintomticamente.
La nica modalidad teraputica que se ha comprobado efectiva en esta patologa es la
reseccin microquirrgica. El abordaje al cordn medular debe realizarse teniendo en
cuenta a que superficie pial aflora la lesin, aunque en la mayor parte de las ocasiones
es factible su exresis mediante una laminectoma o una laminoplastia, previo marcado
radiolgico del nivel lesional. Una vez realizada la apertura dural es habitual observar
un rea descolorida en la superficie medular, bajo la que se oculta el cavernoma, y que
es posible incindir para llegar a la lesin sin provocar un nuevo dficit neurolgico. De
todas formas, la ecografa intraoperatoria es una herramienta que puede resultar valiosa
cuando el cavernoma no es aparente en la superficie pial o la mdula se encuentra
atrfica. Una vez la lesin ha sido identificada se procede a su exresis, utilizando el
plano de gliosis que la separa del tejido circundante para iniciar y proseguir la
diseccin. La aspiracin ultrasnica no aporta beneficio en este procedimiento, siendo
imprescindible una depurada tcnica de diseccin microquirrgica para llevar a buen
trmino la reseccin.
El pronstico es en general bueno, y aunque en ms de la mitad de los pacientes la
clnica empeora ligeramente tras la ciruga, nicamente en un 8% este deterioro es
definitivo. A largo plazo un porcentaje algo inferior a la mitad de los casos ha mejorado
con respecto a su estado antes de la intervencin, mejora que puede ser espectacular en
las presentaciones agudas. Sin embargo, en los enfermos con mielopata de larga
evolucin lo esperable es que la exresis detenga el deterioro, sin que el estado
neurolgico del paciente se recupere de forma ostensible. As mismo, debemos tener
presente que cuando el dolor es un sntoma importante en la clnica del paciente, solo se
consigue la desaparicin o reduccin significativa del mismo en un 50% de los casos.

ANEURISMAS DE LA CIRCULACIN RAQUIMEDULAR

Los aneurismas de la circulacin raquimedular pueden presentarse con relativa

frecuencia de forma secundaria a patologas como shunts arteriovenosos, vasculitis
autoinmunes o infecciosas o coartacin de aorta. Sin embargo, su diagnstico como
entidad aislada no relacionada con otros procesos es rara, con algo ms de una veintena
de casos descritos en la literatura, aportando la serie ms larga cuatro pacientes. Las
conclusiones que pueden extraerse en cuanto a historia natural y enfoque teraputico
son, por tanto, parciales.

411

A diferencia de los aneurismas intracraneales suelen ser fusiformes y afectar al trayecto

de una arteria ms que a una bifurcacin vascular. Afectan primordialmente a la arteria
espinal anterior, aunque han sido descritos incluso en arterias segmentarias como la
radicularis magna.
Se manifiestan clnicamente en forma de hemorragia subaracnoidea raqudea
(hematorraquia), con dolor de espalda de instauracin ictal y sntomas de irritacin
radicular difusa (ciatalgia y parestesias en ambas extremidades inferiores), a los que se
asocian ocasionalmente sntomas de disfuncin del cordn medular. Los aneurismas que
asientan en los segmentos cervicales altos o la unin crneo-cervical pueden producir
una clnica indistinguible a la de una hemorragia subaracnoidea causada por la rotura de
un aneurisma intracraneal, siendo posible incluso visualizar sangre en las cisternas
basales en estos casos.
Ante una clnica sugestiva la primera prueba a solicitar es una RM, que confirmar o no
la sospecha diagnstica de hematorraquia. Una vez comprobada su existencia es
necesaria la realizacin de una angiografa espinal.
El tratamiento depende bsicamente de la presencia o ausencia de flujo distal al aneurisma,
ya que el escaso dimetro de las arterias a este nivel y la conformacin fusiforme del
aneurisma hacen invariablemente imposible su exclusin de la circulacin sin sacrificio del
vaso portador.
Si no hay flujo distal el tratamiento de eleccin es la oclusin endovascular o quirrgica
del vaso portador.
Si se detecta flujo distal al aneurisma en la angiografa o durante la ciruga la mejor
opcin teraputica sera la reseccin del aneurisma con anastomosis termino-terminal,
aunque la exigencia tcnica de este procedimiento quirrgico hace que sea poco menos
que inviable en nuestro medio, por lo que el tratamiento en estos casos pasar por
reforzar la pared de la dilatacin aneurismtica (wrapping).
MALFORMACIONES ARTERIO-VENOSAS RAQUIMEDULARES

MAVs EXTRA-INTRADURALES (TIPO III, JUVENIL o METAMRICA)

Estas lesiones son extremadamente complejas y habitualmente consisten en mltiples
aferencias arteriales, con un nidus de alto flujo que afecta a todos los componentes
raquimedulares de una o varias metmeras adyacentes, incluyendo vrtebras y
musculatura paravertebral, espacio epidural, meninges y cordn medular.
Ocasionalmente pueden llegar a tener una extensin cutnea que implica los
dermatomas correspondientes a las metmeras afectas (sndrome de Cobb). Las MAVs
radiculares se incluyen dentro de este grupo siempre y cuando el origen metamrico de
las aferencias arteriales y el mielomrico de la raz sean el mismo.
Se localizan con mayor frecuencia en la regin cervical o torcica alta y clnicamente se
manifiestan en el adolescente o adulto joven como dolor y mielopata progresiva,
debidos a la compresin mielorradicular y a la isquemia producida por el robo arterial y
la sobrecarga del circuito venoso medular. La hemorragia es rara en estas
malformaciones.
412

Muchas de estas lesiones implican al cordn medular en toda su circunferencia y tienen

tejido neural funcionante en su interior, por lo que la regla es que la reseccin quirrgica
sea imposible. El tratamiento suele requerir un abordaje multidisciplinar, que conlleva
muchas complicaciones sin que se consiga, en la mayor parte de los casos, la resolucin
definitiva del problema.

MAVs INTRAMEDULARES (TIPO II, GLMICA o ANGIOMA RACEMOSUM

ARTERIOVENOSO)
Su angioarquitectura es extremadamente similar -sino superponible- a la de las MAVs
cerebrales, caracterizndose por un nidus de alta presin y bajo flujo, habitualmente
alimentado por varias aferencias arteriales que provienen de arterias que irrigan mdula
normal, y cuyo drenaje venoso se realiza a travs de la vasa corona, con un flujo venoso
tanto antergrado como retrgrado. Parecen localizarse con mayor frecuencia a nivel
ventral o ventro-lateral, proviniendo entonces las aferencias arteriales
predominantemente de la arteria espinal anterior.
En ms de la mitad de los pacientes la presentacin clnica es ictal en forma de
hemorragia, atribuida en la mayor parte de los casos a la ruptura de un aneurisma
intranidal, presente en el 20-40% de estas MAVs. En el caso tpico la sintomatologa
bien podra definirse como caracterstica, ya que asocia, en un adulto joven, el dolor
raqudeo axial ocasionado por la hemorragia subaracnoidea espinal a un dficit
neurolgico agudo. La presentacin en forma de dficit neurolgico progresivo,
secundario a la sobrecarga del drenaje venoso y a la isquemia segmentaria, es menos
frecuente. Dada la localizacin preferente en la unin cervico-torcica, es relativamente
comn que la clnica se manifieste como tetraparesia y que la afectacin sensitiva
interese tambin a las cuatro extremidades. En algunas ocasiones es factible identificar
exploratoriamente el nivel lesional por la aparicin de un sndrome de motoneurona
inferior en los miotomas correspondientes, que ocurre por el dao tisular del asta
medular anterior.
Dependiendo de la extensin del nidus pueden clasificarse de la siguiente forma, con
una repercusin obvia a la hora de la indicacin tereputica:
Compactas
El nidus malformativo habitualmente afecta a un segmento reducido del cordn
medular, incarcerndose en ste, con una morfologa muy similar a la que presentan
las MAVs cerebrales.
Difusas
El nidus vascular se extiende por la superficie medular, normalmente con una
extensin mayor de un mielmero, interponiendo entre los elementos vasculares
tejido nervioso funcionante.
MAVs DEL CONO MEDULAR

413

Esta nueva categora introducida por Spetzler y cols, se diferencia por un patrn
caracterstico desde el punto de vista radiolgico y clnico, con mltiples aferencias
arteriales que alimentan uno o varios nidus que habitualmente se localizan sobre la
superficie pial del cono medular y la cauda equina, aunque ocasionalmente pueden
presentar un componente intramedular. El drenaje venoso es, as mismo, mltiple y
complejo. Dada su localizacin la clnica se manifiesta como un sndrome mixto de
cono medular y cola de caballo, en el que los dficits radiculares suelen ser ms
prominentes y causar mayor discapacidad. La hemorragia en estas malformaciones es
infrecuente, aunque puede aparecer dependiendo de la angioarquitectura de las mismas.
La creacin de esta categora es fuente de controversia, ya que el cono medular contiene
el ltimo mielmero torcico y los mielmeros sacros y coccgeos, y la cauda equina las
races correspondientes a dichos mielmeros. Por tanto este grupo puede representar un
espectro dishomogneo de malformaciones en el que un porcentaje correspondera a
MAVs metamricas y otro a MAVs intramedulares, compactas o difusas, del cono
medular.
As mismo se incluyen dentro de este grupo las malformaciones del filum terminale.
Estas malformaciones, que presentan un riesgo de sangrado mnimo, se alimentan de la
porcin distal de la arteria espinal anterior, que ya no contribuye a la irrigacin del
cordn medular, por lo que su reseccin quirrgica es, al menos en teora, ms segura
que en el resto de las MAVs de esta categora.

DIAGNSTICO
La primera prueba a realizar -como en casi cualquier mielopata- es una RM, en la que
se identificar la presencia de sangrado agudo si ste existiese, as como reas difusas
de hiperintensidad de seal correspondientes a sufrimiento medular o mielomalacia.
Tambin se suelen visualizar seales de vaco vascular, que delinean el nidus
angiomatoso, y defectos de replecin licuoral en las secuencias T2, provocados por las
venas de drenaje ingurgitadas. Las secuencias de angio-RM medular, si se efectan con
una tcnica adecuada y el paciente colabora suficientemente, pueden llegar a ser
diagnsticas.
Ante una imagen sugestiva debemos sospechar la presencia de una MAV medular y
solicitar una angiografa selectiva de los vasos que irrigan el mielmero problema y los
segmentos adyacentes, as como supraselectiva de las aferencias arteriales de la
malformacin.
TRATAMIENTO
El tratamiento de las MAVs medulares es complejo y suele requerir un abordaje
multidisciplinar y una indicacin teraputica juiciosa. En primer lugar debemos extraer
toda la informacin posible de la neuroimagen, especialmente de la angiografa,
intentando clasificar adecuadamente la malformacin para poder decidir cul es la
mejor alternativa de tratamiento, teniendo en cuenta tanto nuestra capacidad como la del
equipo de neurorradiologa intervencionista que colabora con nosotros.

414

MAVs EXTRA-INTRADURALES
En la mayor parte de las MAVs extra e intradurales la reseccin quirrgica no es posible,
aunque puede intentarse en aquellas malformaciones de menor tamao,
angioarquitectura simple y mnimo componente intramedular, siempre bajo la premisa
de que el equipo quirrgico tenga amplia experiencia en el tratamiento de la patologa
vascular espinal y que se realice embolizacin preoperatoria para deaferentizar
parcialmente la MAV. Ms frecuente es intentar el tratamiento endovascular paliativo,
con la intencin de mejorar la perfusin medular y disminuir el efecto de robo arterial y
la sobrecarga del circuito venoso y, as, detener la progresin sintomtica.
MAVs INTRAMEDULARES
COMPACTAS
El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica, que en manos expertas alcanza
buenos resultados, con una tasa de exresis total alrededor del 90%, un 40-68% de
pacientes mostrando mejora y un 7-8% deterioro neurolgico tras la ciruga. Sin
embargo, a largo plazo y a pesar de una curacin inicial angiogrfica, en casi una
cuarta parte de los pacientes aparecen nuevas venas de drenaje, aunque en casi todos
los casos la recurrencia es asintomtica, sin que se detecten nuevos sangrados. La
embolizacin preoperatoria puede ser de gran utilidad para disminuir el flujo del
nidus, siempre que el microcateterismo no represente un riesgo elevado (p.e. en
casos de gran ateromatosis) y las aferencias arteriales tengan un calibre suficiente.
La ciruga puede realizarse casi invariablemente mediante un abordaje posterior
(laminectoma o laminoplastia), abriendo la duramadre de forma especialmente
cuidadosa para evitar la traccin inadvertida de la aracnoides que rodea los vasos y
seccionando los ligamentos dentados, si es necesario, para aumentar el ngulo de
trabajo y lograr un acceso adecuado con mnima manipulacin medular. La
diseccin microquirrgica se inicia por las aferencias que alcanzan el nidus en su
periferia, devascularizando progresivamente la lesin siguiendo el plano de tejido
glitico que suele rodearla y evitando penetrar en el parnquima medular adyacente.
Al igual que se hace en las MAVs cerebrales, las venas de drenaje se preservan hasta
finalizar la reseccin, momento en el que son seccionadas y la lesin extrada.
DIFUSAS
El tratamiento va encaminado a cerrar las aferencias arteriales, ya que la exresis del
nidus angiomatoso suele producir problemas por la lesin del tejido neural
interpuesto. Bsicamente el abordaje hasta llegar a la exposicin de la malformacin
es similar al expuesto para las MAVs compactas, accediendo con posterioridad a las
aferencias arteriales, que son coaguladas y seccionadas en las cercanas del nidus,
tras lo que suele ser necesario realizar una mielotoma para aislar, coagular y
seccionar los vasos que forman parte del nidus, sin intentar resecar ste. Este
procedimiento resulta tcnicamente muy exigente y puede ser fuente de numerosas
complicaciones, por lo que en estos casos la embolizacin ofrecera ventajas
respecto a la ciruga.
Al igual que la ciruga, el tratamiento endovascular debe obliterar el nidus
respetando las arterias espinales anterior y posterior (250-350 m), las arterias
radiculomedulares y las arterias perforantes centromedulares (60-75 m). Debido a
estos dimetros, si el procedimiento tiene una intencin adyuvante a una ciruga
posterior la embolizacin con micropartculas de 150-250 m ser la tcnica de
eleccin, ya que stas se depositarn selectivamente sobre los vasos patolgicos de
mayor flujo, sin interrumpir las arterias de mayor calibre (ms grandes) y sin cerrar
los vasos perforantes (ms pequeos). La contrapartida es su efecto transitorio, por
415

lo que no son especialmente adecuadas para conseguir un cierre definitivo. Para

lograr esta meta ser necesario el uso de agentes embolizantes lquidos como el
NBCA (N-Butil-Cianoacrilato) o el Onix, cuyo uso va a requerir una tcnica muy
depurada en la realizacin de microcateterismos supraselectivos para evitar
complicaciones y, en la mayor parte de las ocasiones, mltiples sesiones de
embolizacin. An as solamente se consigue la exclusin total de la lesin en menos
del 20% de los casos, aunque tras el tratamiento aproximadamente un 60% de los
pacientes presentan mejoras sintomticas que resultan estables a largo plazo y un 813% morbilidad permanente achacable al procedimiento.
MAVs DEL CONO MEDULAR
Pueden ser tratadas quirrgicamente o embolizadas. Spetzler y cols recomiendan un
tratamiento agresivo mediante embolizacin preoperatoria y posterior reseccin
microquirrgica, logrando la estabilizacin clnica en el 65% de los pacientes y mejora
del 35% restante. En el subgrupo de MAVs del filum terminale el tratamiento
endovascular podra ser especialmente efectivo.

FSTULAS ARTERIO-VENOSAS RAQUIMEDULARES

FAVs EPIDURALES
Se caracterizan por una conexin directa entre una arteria y una vena epidurales,
creando una fstula de alta presin y alto flujo.
La clnica en estos pacientes se debe fundamentalmente a la hipertensin del plexo
venoso epidural, que condiciona una ingurgitacin y dilatacin del mismo, provocando
una mielopata compresiva y sobrecargando de forma retrgrada el drenaje venoso
intradural a travs de las venas emisarias, lo cual agrava el efecto de la compresin
medular.
El tratamiento de eleccin es la obliteracin endovascular, que habitualmente consigue
la curacin de la lesin.
FAVs INTRADURALES DORSALES (TIPO I, ANGIOMA RACEMOSUM
VENOSO o FAV DURAL)

416

EPIDEMIOLOGA
Representan aproximadamente un 70% de todas las malformaciones vasculares
espinales, con una incidencia de 5-10 casos/milln de pacientes/ao, y afectan
fundamentalmente a varones (4-5 H/1 M) en la sexta y sptima dcadas de la
vida. Se caracterizan por una conexin fistulosa directa (sin nidus interpuesto) de
alta presin y bajo flujo, entre una arteria aferente y una vena de drenaje
intradural, que se localiza en el 80-90% de los casos en los segmentos torcicos
bajos o lumbares altos. La aferencia arterial es, habitualmente, una rama dural de
la arteria radculo-medular del segmento correspondiente, aunque pequeas
colaterales pueden incorporarse a la fstula desde niveles adyacentes. sta se
produce a nivel de la raz posterior, justo antes o en el punto en que la vena
penetra en la duramadre. Dependiendo del nmero de aferencias arteriales
pueden clasificarse en tipo A (aferencia nica) o tipo B (aferencias mltiples).
ETIOPATOGENIA
El mecanismo ntimo por el que se desarrolla una FAVD espinal es desconocido y
actualmente se culpabiliza a la vena como responsable del inicio patognico del
efecto fistuloso; las FAVDs espinales seran entonces enfermedades de la vena de
drenaje segmentario. En condiciones normales existen conexiones fisiolgicas
entre las arterias lumbosacras y su sistema de drenaje venoso, que se establecen
despus de que la vena correspondiente haya penetrado en la duramadre, punto
en que existe una constriccin dural que se comporta como un esfnter y evita la
transmisin retrgrada de presiones al compartimento intradural. En las FAVDs
espinales el efecto fistuloso se establece antes de dicha constriccin, directamente
en el compartimento intradural, provocando una hipertensin del circuito venoso
medular.
Aunque la etiologa no est clara, se cree que las fstulas arterivenosas durales
(FAVD) espinales -al igual que sus homlogas craneales- son patologas
adquiridas. Su aparicin tras traumatismos e infecciones, y en asociacin con la
siringomielia, se encuentra ampliamente descrita en la literatura, aunque no se ha
demostrado relacin ni con trombosis de las venas de drenaje medular ni con
estados de trombofilia, circunstancias que se han involucrado en la aparicin de
FAVDs cerebrales. Una posible teora implicara la reapertura, como
consecuencia de algn tipo de estmulo (p.e procesos inflamatorios), de
conexiones fistulosas localizadas intraduralmente, que existiran durante el
periodo embrionario y se encontraran cerradas fisiolgicamente. De todas
formas no es posible excluir que el mismo estmulo fuese capaz de inducir la
aparicin de novo de estas fstulas, sin que mediase la presencia de canales
embrionarios previamente no funcionantes.
CLNICA
La clnica tpica, presente en el 85% de los casos, se encuadra en el sndrome de
mielopata congestiva (mielopata necrotizante ascendente) descrito en 1926 por
Foix y Alajouanine, secundario a la sobrecarga venosa producida por el efecto
fstuloso. La sintomatologa suele iniciarse de forma insidiosa por trastornos
sensitivos, a los que se asocian rpidamente sntomas motores -dominados por
una alteracin de la marcha que esconde una paraparesia de mayor o menor
intensidad- que mejoran con el reposo y empeoran con los esfuerzos. El hecho de
que las FAVD espinales afecten a pacientes mayores (ms de la mitad supera los
60 aos de edad) hace que frecuentemente se culpe a la patologa raqudea
degenerativa -presente de forma casi invariable en esta edad- de la clnica que

417

manifiesta el enfermo, por lo que es habitual que desde la aparicin de los

primeros sntomas hasta que se logra el diagnstico pasen meses e incluso aos.
Alteraciones sensitivas.
La hipoestesia se identifica en el 69-90% de los casos en el momento del
diagnstico, afectando fundamentalmente a la sensibilidad epicrtica y
profunda consciente, inicialmente distal (en calcetn) y que posteriormente
progresa de forma ascendente hasta constituirse en un nivel sensitivo medular.
El dolor aparece en la mitad de los pacientes, muchas veces como
pseudociatalgia bilateral y frecuentemente interesando la regin perineal. No
es raro que sea referido como sensacin de quemazn, calor interno o
corriente elctrica, ni tampoco que sobrevengan episodios agudos que el
enfermo asimila a calambres.
Alteraciones motoras.
Se encuentran presentes en prcticamente todos los pacientes, habitualmente
en forma de paraparesia, que stos refieren como dificultad para deambular;
de hecho en el momento del diagnstico 2/3 de los enfermos necesitan algn
tipo de ayuda para caminar y el otro tercio acude a valoracin neuroquirrgica
en silla de ruedas. El tono muscular puede encontrarse disminuido, aumentado
o presentar un patrn mixto con flacidez en unos grupos musculares y
espasticidad en otros.
Esfnteres.
Entre el 60-90% de los pacientes aqueja problemas miccionales y una tercera
parte disfuncin erctil.
En aproximadamente un 15% de los casos el debut es agudo, en la mayor parte
de las ocasiones secuente a la trombosis de venas perimedulares, aunque en 1%
se debe a hemorragia subaracnoidea espinal (ms frecuentes a nivel cervical) o
hematomielia secundarias a la ruptura de una vena ingurgitada de la vasa corona.
DIAGNSTICO
La RM es la prueba de eleccin para el diagnstico inicial de las FAVD espinales,
dependiendo los hallazgos que se visualizan en las secuencias convencionales por
un lado de la ingurgitacin venosa y por otro de la mielopata congestiva. Las
venas ingurgitadas producen vacos de seal en las secuencias T2, que se
replecionan en las secuencias T1 tras la infusin de contraste paramagntico
endovenoso y que se extienden una media de 4 segmentos vertebrales. La
mielopata congestiva ofrece imgenes de hiperseal medular homognea y de
predominio central que afectan sobre todo al cono medular y se extienden
cranealmente una media de 6-7 segmentos vertebrales. Las secuencias de angioRM de adecuada calidad pueden detectar el nivel al que se encuentra la fstula en
ms del 70% de los casos.
Si los antecedentes personales del paciente impiden la realizacin de una RM la
prueba inicial de eleccin es la mielo-TC, en la que se pueden visualizar defectos
de replecin del contraste causados por las venas ingurgitadas. La angio-TC en
los modernos sistemas multidector parece obtener unos resultados similares a la

418

angio-RM a la hora de determinar el nivel fistuloso.

Una vez establecido el diagnstico de presuncin de FAVD espinal es necesario
realizar una angiografa medular, que confirmar el diagnstico y nos informar
de la angioarquitectura de la fstula. Hasta en el 5-10% de los casos podemos
encontrar fstulas adicionales, por lo que es necesario estudiar por separado con
cateterismo selectivo cada una de las arterias radiculo-medulares que irriguen los
segmentos sospechosos y slo podremos dar por concluido el estudio de un nivel
cuando se produzca el teido capilar del hemicuerpo vertebral correspondiente.
Tambin es importante visualizar correctamente la arteria espinal anterior (ASA)
craneal y caudalmente a la FAVD para comprobar si comparte origen comn con
la aferencia fistulosa predominante, circunstancia que deberemos tener en cuenta
a la hora de planificar la estrategia teraputica.
TRATAMIENTO
La finalidad del tratamiento es la interrupcin de la fstula, preservando la
vascularizacin medular, objetivo que puede conseguirse de forma igualmente
efectiva tanto con tratamiento endovascular como con microciruga. La eleccin
de una u otra modalidad teraputica va a depender de las caractersticas del
paciente y las preferencias de cada centro; ambas tcnicas son complementarias y
no mutuamente excluyentes, y es frecuente que la una se pueda beneficiar de la
otra.
Para que el tratamiento endovascular sea efectivo deben cerrarse de forma
definitiva las aferencias arteriales distales y la regin proximal de la vena
arterializada, por lo que suelen emplearse embolizantes lquidos como el NBCA,
ya que las micropartculas consiguen nicamente un efecto transitorio que solo
sera deseable si se proyectase el tratamiento quirrgico posterior de la fstula. Se
consiguen tratar mediante este procedimiento el 75% de los pacientes, siendo la
tentativa imposible en el 25% restante, bien por vasos excesivamente tortuosos
(arteriosclerosis) bien porque la ASA depende de la misma arteria que la
aferencia de la FAVD (contraindicacin relativa para el tratamiento
endovascular). La morbimortalidad esperable se sita en torno al 4%,
mayoritariamente como consecuencia de la progresin del material de
embolizacin hacia las venas perimedulares.
El tratamiento quirrgico consigue el cierre de la fstula en el 98% de los casos.
Se realiza un abordaje posterior estndar mediante laminectoma/laminoplastia,
tras lo cual se procede a la apertura dural y a la liberacin de las adherencias
aracnoideas de la superficie del cordn medular, siempre utilizando el
microscopio operatorio. La vena de drenaje suele localizarse con relativa
facilidad siguiendo la raz del segmento afecto, aunque en algunos casos puede
ser de gran ayuda que el neurorradilogo marque la aferencia arterial
introduciendo un coil en la misma, que nos servir de gua durante la ciruga.
Una vez identificada la vena se interrumpe colocando un clip vascular o se
coagula con la bipolar y se secciona, procediendo despus a coagular la totalidad
de la dura adyacente. Esta simple maniobra es suficiente para que en unos
minutos el plexo venoso perimedular, antes ingurgitado y arterializado, retome su
color azulado normal. En caso de que esto no ocurra habremos de pensar que
existen aferencias adicionales, que deberemos identificar, individualizar y

419

seccionar. La morbimortalidad ponderada de las casusticas publicadas ronda el

2%.
Si el cierre angiogrfico es total los dficit neurolgicos regresan en un 55-70%
de los pacientes y se estabilizan el 25-34%. Aproximadamente partes de los
enfermos refiere mejora en su capacidad para realizar las actividades de la vida
diaria, con mayor respuesta de la clnica motora y lgica (61%) y menor de los
trastornos de esfnteres (37%). El pronstico funcional depende
fundamentalmente del estado neurolgico del paciente en el momento del
tratamiento, motivo por el que el diagnstico precoz es sumamente importante en
esta patologa.
FAVs INTRADURALES VENTRALES (TIPO IV o FAV PERIMEDULAR)
Estas malformaciones vasculares son raras, contando la serie ms larga con 35
pacientes. Aunque la primera descripcin se debe a Djindjian y cols, fueron
individualizadas como entidad nosolgica por Heros y cols en 1986. Se trata de fstulas
arterio-venosas directas de alto flujo, localizadas en el espacio subaracnoideo sobre la
cara anterior del cono medular o la cola de caballo, con aferencias dependientes de la
ASA y que drenan a colectores venosos ingurgitados. Dependiendo de su
angioarquitectura se dividen en:
Tipo A
Se alimentan de una nica aferencia arterial, habitualmente dependiente de la
arteria de Adamkiewicz. El flujo de la fstula es relativamente bajo y la hipertensin
venosa moderada.
Tipo B
Presentan mltiples aferencias arteriales dependientes de la ASA (predominante) y
de las A. espinales posteriores. El flujo se encuentra lo suficientemente aumentado
como para generar replecin retrograda de las venas perimedulares.
Tipo C
Son fstulas de gran tamao, con aferencias mltiples y gran sobrecarga del circuito
venoso perimedular.
La etiopatogenia de estas fstulas es fuente de controversia, ya que existen casos
aparentemente adquiridos relacionados con ciruga o traumatismos previos y otros en
los que la patologa se encuentra presente desde el nacimiento indicando un origen
malformativo. La clnica se produce predominantemente como consecuencia de la
hipertensin de las venas perimedulares, aunque el alto flujo de estas fstulas hace que
puedan desarrollarse aneurismas en las arterias aferentes y que tengan mayor
propensin al sangrado que las FAVDs. Se han descrito casos en los que la
sintomatologa pareca provocada por el efecto compresivo que ejercan las venas
ingurgitadas sobre el cordn medular y las races.
El arquetipo clnico es un paciente de 20-30 aos con clnica progresiva mielorradicular
compatible con un sndrome mixto de cono medular y cola de caballo.

420

Aproximadamente en un 20% de los casos la sintomatologa se instaura de forma brusca

como consecuencia de un evento hemorrgico. A diferencia de lo que ocurre con las
FAVDs, no existe una predominancia de sexo, distribuyndose igualmente entre varones
y mujeres.
El proceso diagnstico -al igual que en el resto de las malformaciones vasculares del
raquis- se inicia con una RM, que muestra imgenes de vaco de flujo en los segmentos
afectados. La angiografa medular confirmar el diagnstico y aportar la informacin
necesaria para clasificar la fstula.
La base del tratamiento de estas lesiones es similar al de las FAVD, es decir, la
interrupcin de la fstula, que puede conseguirse mediante microciruga u oclusin
endovascular. Mientras que la mayor parte de los autores coinciden en indicar la
embolizacin en las fstulas tipo C, existe controversia acerca de la modalidad
teraputica ptima en las fstulas tipo A y B. Hay que tener en cuenta que su
localizacin anterior puede hacer necesario un abordaje anterolateral en las que se sitan
en la regin torcica y cervical, lo que incrementa la complejidad de la ciruga y por
tanto la morbilidad de sta, circunstancia que es preciso valorar antes de indicar el
procedimiento. Por el contrario, el acceso a las situadas a nivel lumbar suele poder
realizarse mediante un abordaje posterior sin una excesiva manipulacin del cono
medular o las races. En nuestra opinin, las fstulas tipo A son subsidiarias de
tratamiento endovascular con embolizantes lquidos como primera opcin, siempre que
el dimetro de la arteria aferente permita su microcateterismo con seguridad y que la
ASA pueda preservarse. En caso contrario debera optarse por la microciruga. Con
respecto a las fstulas tipo B, en la mayor parte de los casos no es posible su exclusin
total mediante embolizacin, por lo que suele ser recomendable un planteamiento
combinado.
Con una estrategia adecuada puede conseguirse la obliteracin angiogrfica completa en
ms del 80% de los casos. La morbilidad en la serie ms amplia es del 9%, aunque hay
que resear que los casos fueron tratados entre 1970 y 1990, siendo posible, por tanto,
que los resultados extrapolados a la actualidad fuesen un poco mejores.
Aproximadamente 2/3 de los pacientes mejoran tras el tratamiento; esta mejora es la
regla para las fstulas tipo C cuando se logra una oclusin completa, mientras que en las
tipo A y tipo B lo esperable es una mejora parcial en la mitad de los casos y la
estabilizacin en la mitad restante.

421

TUMORES RAQUIMEDULARES
M. Garcia Bach
Servicio de Neurociruga. Hospital Mutua de Terrasa. Barcelona
INTRODUCCIN
Los tumores raquimedulares nicamente comprenden el 15% de los tumores primarios
del sistema nervioso central (SNC) y las manifestaciones clnicas son habitualmente
consecuencia de la compresin ms que de la invasin de las estructuras nerviosas. A
diferencia de los tumores cerebrales, la mayora de los tumores medulares son benignos.
Los sntomas que estos tumores pueden provocar dependen del tamao, localizacin y
velocidad de crecimiento. El dolor localizado o irradiado es uno de los sntomas

422

principales, pero tambien pueden desarrollar cuadros de afectacin sensitiva y

transtornos motores, ya sea por compromiso radicular y/o afectacin medular. Desde un
punto de vista semiolgico podemos distinguir varios sndromes: sndrome radicular,
sndrome cordonal, sndrome centromedular, sndrome de hemiseccin medular
(sndrome de Brown-Sequard), sndrome de seccin medular, sndrome del cono y cola
de caballo.
Uno de los problemas ms importantes entre los que pueden aparecer con el crecimiento
de los tumores raquimedulares es la compresin y potencial lesin medular, y sta
constituye uno de los principales motivos para la indicacin de un tratamiento
quirrgico. Una de las escalas ms empleadas para valorar el grado de afectacin de la
funcin medular es la escala de Frankel, que considera cinco categoras y se muestra en
la tabla 1.
ESCALA DE FRANKEL
GRADO A Seccin medular completa sublesional
GRADO B

Parlisis motora completa sublesional, con cierta

percepcin sensitiva.

GRADO C Funcin motora no til sublesional

GRADO D Funcin motora til sublesional, pero inferior a la normal
GRADO E

Normalidad

Los tumores raquimedulares constituyen un grupo heterogneo que se caracteriza por su

localizacin a nivel del raquis, meninges o mdula. Teniendo en cuenta su situacin con
respecto a la duramadre y la mdula, podemos clasificarlos en tres grupos:
Tumores
extradurales.
Se originan o localizan en las vrtebras o en el tejido epidural y constituyen el 55%
de los tumores raquimedulares. Clnicamente se manifiestan por dolor localizado a
nivel espinal o irradiado de forma radicular, pudiendo producir una compresin
medular desde fuera siendo frecuente hallar un sndrome de Brown-Sequard.
Tumores
intradurales
extramedulares.
Se localizan en el espacio subdural y tienen mucho inters neuroquirrgico por ser
lesiones originadas principalmente en las meninges y nervios raquideos, que
provocan un cuadro medular compresivo y que, en la gran mayora de los casos,
pueden ser extirpadas completamente.
Tumores
medulares
(intramedulares).
Son lesiones poco frecuentes, que constituyen solo del 4% al 10% de los tumores del
SNC. Su frecuencia relativa con respecto al resto de tumores espinales es mayor en
la edad peditrica.
La mayora de los tumores raquimedulares se localizan en uno de estos compartimentos
anatmicos, aunque existen lesiones que pueden afectar a ms de uno. A pesar de las
diferencias histolgicas y caractersticas propias de cada tumor, el estar localizado en un
grupo de los anteriores hace que las manifestaciones clnicas y abordajes quirrgicos en
cada uno de ellos sean similares.

423

Existe una amplia variedad de tumores raquimedulares, con predominio de ciertos tipos
histolgicos segn la localizacin. A continuacin se describen los principales tumores
localizados en los compartimentos extradural, subdural e intramedular.
TUMORES EXTRADURALES PRIMARIOS
Estos tumores se pueden presentar a cualquier edad y el sntoma de inicio suele ser un
dolor espinal constante de predominio nocturno, con o sin irradiacin, y que se
incrementa con el decbito supino.
Pueden ser benignos o malignos, presentndose los primeros frecuentemente en edades
ms tempranas y con un intervalo de tiempo desde el inicio de los sntomas hasta el
diagnstico mayor. Los tumores malignos suelen localizarse en el cuerpo vertebral
(80%) y suelen producir dficit neurolgico (Foto 1). En ambos casos el diagnstico se
realiza con estudios simples de radiologa, TC, RM o gammagrafia sea.
Suelen clasificarse segn el tejido de origen y las caractersticas histolgicas de
benignidad o malignidad (Tabla 2)
CLASIFICACIN DE LOS TUMORES
SEGN TEJIDO DE PROCEDENCIA

EXTRADURALES

PRIMARIOS

Tejido

Benigno

Maligno

Fibroso

Fibroma
Fibroma desmoplasico

Fibrosarcoma

Cartlago

Encondroma
Condroblastoma

Condrosarcoma

Hueso

Osteoma
Osteoblastoma

Vascular

Hemangioma
Glomus

Hemangiopericitoma

Graso

Lipoma

Liposarcoma

osteoide

Hematopoytico Plasmocitoma
Neural

Neurinoma
Neurofibroma

Osteosarcoma

Mieloma
Linfoma
Neurinoma maligno

Notocorda

Cordoma

Histiocitos

Histiocitoma
maligno

No conocido

Tumor de clulas gigantes

fibroso

Tumor de clulas gigantes

Sarcoma de Ewing

TUMORES RAQUDEOS PRIMARIOS BENIGNOS

424

OSTEOBLASTOMA
Tumor descrito en 1956, poco frecuente, que se caracteriza por ser un tumor
vascular, osteoide y formador de hueso.
El 80% de los pacientes son varones menores de 30 aos. Clnicamente puede
cursar con dolor localizado o dficit neurolgico radicular o medular, dependiendo
de la localizacin. Afecta predominantemente al arco posterior o pediculo y
radiologicamente la lesin es expansiva, con imagen en vidrio esmerilado que,
en la mitad de casos, provoca escoliosis. En el TAC puede ser exclusivamente
ltica o adems estar rodeada de una zona esclerosa, y en las formas agresivas
existe destruccin sea e infiltracin de partes blandas. La captacin de contraste
es variable. En la RM la lesin es hipo o isointensa en T1 e iso o hiperintensa en
T2, con edema marcado. La gammagrafia sea muestra una captacin intensa de
la lesin. La lesin debe superar los 1.5 cm, dado que si no se considera un
osteoma osteoide.
Histolgicamente se observan trabculas seas irregulares separadas por tejido
fibroso vascular con osteoblastos y osteoclastos en la superficie del hueso.
El tratamiento es quirrgico y consiste en la exresis del tumor, precisando segn
el tamao un abordaje anterior y posterior y, en ocasiones, colocacin de injerto
seo y fusin. El grado de recurrencia es del 10-15%, excepto en las formas
agresiva que alcanza el 50%.
OSTEOMA OSTEOIDE
Tumor descrito en 1935, poco frecuente y generalmente localizado en regin
lumbar o cervical. Es un tumor osteoblstico con ncleo central de tejido osteoide
vascular y esclerosis perifrica.
Se presenta entre la segunda y tercera dcadas, con predominio masculino y
clnicamente provoca un dolor localizado de predominio nocturno y que puede
mejorar con salicilatos y anti-inflamatorios no esteroideos. Tambin es la causa
ms frecuente de escoliosis dolorosa en adolescentes. Radiolgicamente es una
lesin de tamao inferior a 1.5 cm, con baja densidad y rodeada por una zona
esclerosa. Se localiza con frecuencia en el arco ms que en el cuerpo vertebral. En
la TAC la lesin es de baja densidad, con un nido central que puede estar
calcificado y una zona de esclerosis perifrica (Foto 2). En la RM suele ser
hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 (si hay calcio es muy hipointensa) y realce
variable tras la administracin de contraste. En la gammagrafia el nido capta de
forma intensa y la periferia capta en menor grado (Foto 3).
A nivel histolgico la zona central est formada por hueso trabecular con
osteoblastos activos y una zona periferica con esclerosis.
El tratamiento consiste en la exresis quirrgica que es curativa.
OSTEOCONDROMA
Constituye una excrescencia sea recubierta por cartlago y, aunque es la lesin
sea benigna ms frecuente, la afectacin de la columna aparece en menos del 5%
de los casos, pudiendo formar parte de una osteocondromatosis mltiple. La edad
de mxima incidencia es entre los 10 y 30 aos. La localizacin mas frecuente es
la zona posterior de las vrtebras cervicales (apfisis espinosas y transversas).

425

Cursan con dolor localizado o difuso y pueden provocar compresin medular. A

veces existe una masa palpable en la zona posterior cervical. Radiolgicamente es
una proyeccin sea sesil o pediculada, con cartlago en la periferia (Foto 4). En
la RM presentan una hiperintensidad central con cortical hipointensa en T1 e
hiperintensidad central con cortical hipointensa en T2. En la gammagrafia la
lesin capta de forma no tan intensa como en el osteoma osteoide. La lesin suele
crecer hasta la pubertad y un 1-5% de los casos se maligniza. Se han descrito
resoluciones espontneas.
El tratamiento en las formas sintomticas es quirrgico.
TUMOR DE CLULAS GIGANTES
Son tumores infrecuentes a nivel del raquis, afectando generalmente a huesos
largos. Se localizan en el sacro y producen dolor y afectacin radicular en funcin
del tamao. En el TAC son lesiones lticas bien definidas sin esclerosis, que
pueden interesar a ms de un cuerpo vertebral con afectacin paravertebral.
El estudio microscpico del tumor muestra clulas ovoides mononucleares
diseminadas entre clulas gigantes osteoclsticas.
La exresis radical del tumor evita su recurrencia. Cuando no es posible se realiza
una exresis subtotal con curetaje del tumor precedido de embolizacin. Se
pueden emplear frmacos inhibidores de los osteoclastos, como los bifosfonatos.
El empleo de radioterapia es controvertido, ya que puede provocar malignizacin.
QUISTE SEO ANEURISMTICO
Lesin expansiva con cavidades qusticas llenas de sangre y con pared fina que
fue descrita en 1942.
La mayora se presentan en pacientes de edad inferior a 20 aos con clnica lgica
y puede producir afectacin neurolgica (30%). La mayora tras un crecimiento
inicial se estabilizan. Radiolgicamente es una masa multiquistica con
tabicaciones y niveles de lquido que afecta al arco neural, con mayor incidencia
en la regin dorsal y lumbar. En el TAC la lesin es osteoltica, expansiva, con
finas trabeculas seas en su interior y rodeada por cortical sea y afecta a
elementos posteriores y cuerpo vertebral. En la RM presenta una intensidad mixta
en T1 y T2 con margen hipointenso. En la gammagrafia suele objetivarse
captacin perifrica del radiotrazador (signo del donut).
A nivel microscpico est formado por cavidades grandes llenas de sangre y una
fina trama de tejido fibroso que contiene hueso inmaduro, celulas gigantes y
macrfagos. Puede crecer de tamao de forma rpida.
El tratamiento de los casos sintomticos es quirrgico, aunque en ocasiones la
exresis completa no es posible, emplendose la embolizacin en estos casos no
extirpables, bien preoperatoria o como nico tratamiento. El tratamiento con
radioterapia es discutible ya que puede predisponer a un sarcoma.
HEMANGIOMA
Es un tumor vascular que suele afectar al cuerpo vertebral y que frecuentemente
se descubre de forma accidental.

426

Las formas sintomticas cursan con dolor vertebral intenso y con mielo o
radiculopata secundaria a la expansin tumoral o a una fractura de la vrtebra. En
dos tercios de los enfermos la lesin es nica, en un tercio existen de 2 a 5
tumores y ms de 5 en menos del 1% de los enfermos. La localizacin suele ser
dorsal baja o lumbar alta, con presencia de trabeculaciones verticales en la
radiologa simple y trabeculas con aspecto punteado en el TAC axial (Foto 5). En
la RM es hiperintenso en T1 y T2 con realce tras la administracin de contraste
(Foto 6).
A nivel microscpico se observan senos cavernosos maduros con pared fina y
revestimiento endotelial, intercalados con trabeculas seas y estroma graso.
En las formas sintomticas puede estar indicada una embolizacin del
hemangioma (Foto 7), vertebroplastia, exresis quirrgica o descompresin del
canal con o sin estabilizacin. Las formas no sintomticas no precisan tratamiento.
GRANULOMA EOSINFILO
Tambin denominado histiocitosis de clulas de Langerhans e histiocitosis X. Son
lesiones pseudotumorales constituidas por agregados de histiocitos procedentes
del sistema reticuloendotelial que producen una reabsorcin sea.
Pueden ser lesiones nicas o mltiples que producen dolor constante y que afectan
a nios o adolescentes, pudiendo producir dficit neurolgico variable. Puede
formar parte de tres sndromes clnicos: granuloma eosinfilo, enfermedad de
Hand-Schuller-Christian y enfermedad de Letterer-Siwe. La presentacin ms
frecuente es un colapso del cuerpo vertebral con lesin ltica (vrtebra plana),
habitualmente localizado en la regin dorsal o, menos frecuentemente, lumbar. En
la TAC aparece como una lesin destructiva sin esclerosis, que puede constituir
una vrtebra plana con masa en partes blandas. En la RM se suele observar un
cuerpo vertebral hipointenso en T1, hiperintenso en T2 y con realce homogneo
tras la administracin de contraste. La gammagrafia con Tc99 pone de manifiesto
una intensa hipercaptacin por parte de las lesiones.
El estudio microscpico revela acmulos de histiocitos (clulas de Langerhans)
cuyo citoplasma contiene grnulos de Birbeck, eosinfilos y clulas gigantes.
Algunas lesiones se pueden resolver de forma espontnea, pero en enfermos con
dficit neurolgico se requiere tratamiento quirrgico.
HISTIOCITOMA FIBROSO
Es un tumor que afecta raramente al raquis y se ha descrito a nivel cervical y
sacro. Radiolgicamente se presenta como una zona radiolucente con bordes bien
definidos. Tras la confirmacin histolgica, el tratamiento quirrgico solo es
preciso en caso de inestabilidad.
FIBROMA DESMOPLSICO
Este tumor raramente afecta al raquis. Se caracteriza radiolgicamente por
expansin cortical con trabeculacin y esclerosis marginal. Produce dolor y
tumoracin palpable o dficit neurolgico progresivo. El tratamiento es la
extirpacin quirrgica.

427

TUMORES RAQUDEOS PRIMARIOS MALIGNOS

OSTEOSARCOMA
La afectacin espinal primaria es poco frecuente (30 de 1122 tumores tratados en
la Clnica Mayo).
Se presenta en la segunda dcada o entre la sexta y sptima, estos ltimos tras
enfermedad de Paget o tratamientos con radioterapia. Produce dolor local y
afectacin neurolgica variable y, ocasionalmente, se palpa una tumoracin
paravertebral. Radiolgicamente puede ser una lesin ltica, esclerosa o mixta con
frecuente afectacin de partes blandas (Foto 8).
Histolgicamente puede ser osteoblstico, condroblstico o fibroblstico, y en
todos ellos se observan clulas malignas que generalmente forman hueso u
osteoide. El tratamiento consiste en la exeresis quirrgica (Foto 9), lo ms amplia
posible, y se puede administrar quimioterapia pre o postoperatoria (metrotexate,
doxorubicina y adriamicina).
CONDROSARCOMA
Tumor que afecta a cualquier zona del raquis produciendo dolor local o referido
con frecuentes signos neurolgicos. Puede desarrollarse en lesiones cartilaginosas
benignas como en las exostosis mltiples. El tumor presenta calcificaciones
moteadas.
A nivel histolgico est formado por clulas pequeas con zonas de cartlago
hialino atpico.
El tratamiento es quirrgico siendo importante la exresis completa ya que es
frecuente la recidiva local. El tumor es radiorresistente.
CORDOMA
Tumor maligno originado en restos de la notocorda que se localiza en lnea media
sacrocoxgea (50%), en zona basioccipital (35%) o en cuerpo vertebral (15%).
Ms frecuente en hombres entre la quinta y sexta dcadas, suele producir dolor
local o irradiado y, a veces, tumoracin palpable. Puede provocar estreimiento o
rectorragias y, segn la localizacin, puede afectar a pares craneales. El tumor
tiene un crecimiento lento y produce metstasis en el 5-40% de los casos.
Radiolgicamente a nivel sacro produce destruccin sea anterior con masa
presacra, pudiendo dilatar los formenes. En la RM se comporta de forma isohipointensa en T1 e hiperintensa en T2, con realce variable tras la administracin
de contraste (Foto 10). En la gammagragia no capta radiotrazador.
Macroscopicamente es un tumor gelatinoso, grisceo, lobulado y blando. La
forma tpica consta de clulas filasferas (clulas claras con vacuolas dispuestas en
cordones) dentro de una matriz mucoide, pero existe una forma condroide y otra
indiferenciada muy agresiva.
La exresis completa es el mejor tratamiento, aunque puede ser difcil por la
localizacin y tamao del tumor. La irradiacin con protones est indicada tras
exresis parciales.
MIELOMA

428

Es un tumor originado en los linfocitos B, que afecta a pacientes que han

sobrepasado la quinta dcada de la vida. Puede ser nico (plasmocitoma, sin
afectacin de medula sea) o mltiple (mieloma mltiple, con afectacin de
mdula sea). Algunos casos de plasmocitoma pueden evolucionar a mieloma
mltiple.
Clnicamente cursa con dolor y dficit neurolgico, y en el mieloma adems hay
afectacin del estado general (adelgazamiento, anemia, astenia).
Radiolgicamente las lesiones son lticas en la TAC, con destruccin del cuerpo y
fractura, y poco realce tras la administracin de contraste. En la RM ponderada en
secuencias T1 la mdula osea es hipointensa con zonas curvilneas corticales por
la fractura de los platillos y frecuente afectacin de elementos posteriores y de
partes blandas, en T2 la seal es heterognea y en STIR se objetiva
hiperintensidad (Foto 11).
El diagnostico se realiza mediante biopsia, que muestra un infiltrado medular de
clulas plasmticas tumorales. El plasmocitoma responde a la radioterapia,
mientras que el mieloma mltiple se trata con quimioterapia, pudindose emplear
la radioterapia para tratar el dolor.
SARCOMA DE EWING
Afecta a enfermos jvenes y se localiza en el sacro. Cursa con dolor local o
irradiado y suele producir afectacin neurolgica. Radiologicamente es una lesin
ltica con rea de esclerosis alrededor, que puede afectar a partes blandas (Foto
12).
A nivel histolgico consta de clulas pequeas que contienen glucgeno y una fina
capa de reticulina entre ellas.
El tratamiento combina exresis lo ms completa posible, quimioterapia y
radioterapia. El tumor tiene un comportamiento muy agresivo.
LINFOMA
Afecta a adultos, con mxima incidencia de la 4 a la 7 dcadas y predominio
masculino. El sntoma inicial es dolor espinal localizado, que puede irradiarse por
afectacin radicular; hasta el 10% de los enfermos pueden desarrollar compresin
medular. Los enfermos con SIDA o portadores de un trasplante tienen mayor
incidencia de linfoma en el SNC.
Se pueden distinguir distintas formas segn su localizacion:
Linfoma seo.
Infrecuente en su forma primaria, representando un 4% de los tumores seos
malignos.
Linfoma epidural.
La localizacin ms habitual del linfoma es el espacio extradural a nivel dorsal
o lumbar, generalmente como extensin a partir de patologa vertebral o
paraespinal. El 5% de los enfermos con linfoma sistmico presentan afectacin
raqudea extradural, siendo la metstasis raquimedular de un linfoma sistmico
la forma ms frecuente de linfoma raquimedular.
Meningitis linfomatosa.
La afectacin intradural es la segunda en frecuencia.
Linfoma intramedular.

429

La afectacin medular es infrecuente y predomina en mdula cervical (3% de

los linfomas del SNC).
En radiologa simple se observa destruccin sea vertebral en el 40% de los casos
y, raramente, vrtebra de marfil o vrtebra plana. El aspecto radiolgico en TAC
y RM vara dependiendo de la localizacin del linfoma:
Linfoma seo.
En la TAC aparece como una lesin ltica (Foto 13) que puede atravesar el
espacio discal y afectar a varios niveles, con o sin masa paravertebral. La RM
potenciada en T1 muestra hipointensidad del cuerpo vertebral (Foto 14), realce
tras la administracin de contraste e intensidad de seal variable en T2, con o
sin afectacin epidural.
Linfoma extradural.
En la TAC se observa una masa epidural, con o sin afectacin sea, que se
realza tras la administracin de contraste. La RM potenciada en T1 demuestra
una masa isointensa epidural multisegmentaria, con afectacin de formenes,
que se realza tras la administracin de contraste. En secuencias ponderadas en
T2 la lesin es iso o hiperintensa.
A nivel histolgico generalmente son linfomas no Hodgkin, con predominio de los
de clulas B (80-90%), localizadas en mdula sea, meninges y con infiltrado
perivascular.
El diagnstico se establece mediante biopsia y el tratamiento se fundamenta en la
radioterapia y quimioterapia, estando indicada la ciruga en casos seleccionados.

TUMORES INTRADURALES EXTRAMEDULARES

MENINGIOMA
Tumor originado en la aracnoides, de crecimiento lento y con base de implantacin
dural. Es el segundo tumor intradural extramedular ms frecuente, con mayor incidencia
entre la quinta y sexta dcadas y con claro predominio en mujeres (80%). La relacin
entre los meningiomas craneales y espinales es de 8:1. La localizacin suele ser dorsal
(80%), cervical (16%) y ms raramente lumbar (4%). Habitualmente es un tumor nico,
pero existen formas mltiples en la neurofibromatosis tipo 2.
El dolor es el sntoma predominante, con dficit neurolgico variable (motor o
sensitivo). En la TAC es un tumor iso o hiperdenso que se realza tras la administracin
de contraste. En la RM es isointenso en T1, realzndose homogneamente tras la
administracin de gadolinio y pudiendo presentar una cola dural (Foto 15). En las

430

secuencias potenciadas en T2 se comporta de forma iso o hiperintensa, exceptuando si

est calcificado, siendo entonces hipointenso (Foto 16).
Histolgicamente son meningiomas tpicos (OMS grado I) de subtipo psamomatoso,
meningotelial, fibroso o transicional; son infrecuentes los atpicos y anaplsicos.
El tratamiento siempre es quirrgico, con un buen pronstico si la reseccin es
completa. La radioterapia se puede plantear en resecciones incompletas o en las formas
agresivas.

NEURINOMA
El neurinoma o Schwannoma se origina en las clulas de Schwann y es el tumor
intradural ms frecuente (70%), en ocasiones puede tener un componente extradural a
travs del foramen, denominndose entonces neurinomas en pesa o reloj de arena
(15%), o ser exclusivamente extradural (15%). El neurinoma acostumbra a ser nico
pero en la neurofibromatosis 2 puede ser mltiple. La mxima incidencia est entre la
cuarta y sexta dcadas, sin diferencias entre sexos.
Clnicamente cursa con dolor, afectacin de la raz en la que se origina y, por
compresin, sintomatologa medular. En la TAC es un tumor bien delimitado, isodenso,
a veces qustico, con erosin o remodelacin sea, que puede afectar a la zona posterior
del cuerpo vertebral y aumentar el foramen de conjuncin (neurinoma en pesa) (Foto
17). Se realza tras la administracin de contraste de forma homognea o en la periferia.
En la RM son hipointensos en T1, hiperintensos en T2 y con realce intenso tras la
administracin de gadolinio (Foto 18).
Histolgicamente estn encapsulados, pudiendo presentar un patrn compacto con
clulas fusiformes que forman empalizadas (patrn Antoni A) o un patrn laxo, con
menos clulas y cargadas de lpidos (patrn Antoni B). Los neurinomas raramente se
malignizan y son tumores de grado I de la OMS.
El tratamiento es quirrgico consiguindose la curacin con la exeresis completa (Foto
19).
EUROFIBROMA
Los neurofibromas son tumores formados por clulas de Schwann neoplsicas y
fibroblastos. La edad de aparicin es entre los 20 y 30 aos, sin predominancia sexual.
Los neurofibromas pueden ser localizados (90%), difusos en forma infiltrante y con
predominio subcutneo, y plexiformes con afectacin mltiple, bilateral y asociados a la
neurofibromatosis 1 (Foto 20).
Clnicamente pueden ser indoloros y con estigmas cutneos de neurofibromatosis 1,
dependiendo segn la localizacin la afectacin neurolgica. En la TAC se observa una
hipodensidad focal de la raz con aspecto fusiforme y captacin moderada de contraste.
En la RM son tumores isointensos en T1, iso o hiperintensos en T2 (a veces la periferia

431

es hiperintensa y el centro hipointenso) y con moderado realce tras la administracin de

gadolinio.
A nivel histolgico las clulas tumorales estan mezcladas con los fascculos nerviosos y
tienen abundante matriz intercelular, que da un aspecto de baja celularidad. El 5% de los
neurofibromas plexiformes se pueden malignizar.
El tratamiento quirrgico est indicado en las formas solitarias de neurofibroma.

EPENDIMOMA MIXOPAPILAR
El ependimoma mixopapilar es una variedad de ependimoma originado de la glia del
filum, frecuentemente localizado en cono, cola de caballo o filum terminale, de
crecimiento lento y que suele extenderse entre dos y cuatro segmentos vertebrales. Este
subtipo histolgico constituye del 10% al 15% de todos los ependimomas y llega a ser
el 90% de los tumores de filum, pudiendo presentarse a cualquier edad.
Clnicamente produce dolor localizado o irradiado por races, y en el 25% de los casos
afectacin motora en extremidades inferiores y disfuncin intestinal. En la TAC es un
tumor isodenso con ensanchamiento del canal seo, adelgazamiento pedicular y erosin
de los cuerpos vertebrales, que se realza de forma intensa tras la administracin de
contraste. En la RM es isointenso en T1 e hiperintenso en T2, con gran realce tras la
administracin de gadolinio (Foto 21). Frecuentemente presenta restos hemorrgicos,
formaciones quisticas y vacios de flujo vascular.
A nivel macroscpico el tumor est encapsulado, es grisceo, lobulado y blando y puede
estar muy irrigado. Las clulas tumorales son alargadas o cuboidales, con disposicin
papilar perivascular. La matriz es mucoide y presenta quistes y hemorragias. En la
clasificacin de la OMS es grado I y no se maligniza.
El tratamiento consiste en la exeresis quirrgica completa (Video 1).

PARAGANGLIOMA
El paraganglioma o quemodectoma raqudeo generalmente se localiza en cola de
caballo y carece de funcin endocrina. La edad media de los enfermos afectados es de
45-50 aos.
Clnicamente se manifiesta por dolor lumbar y en extremidades inferiores, pudiendo
producir dficit sensitivo o motor y disfuncin de esfnteres. En la TAC se observa una
masa captante en cono o filum. En la RM aparece como un tumor bien delimitado iso o
hipointenso en T1 e hiperintenso en T2, que se realza tras la administracin de contraste
(Foto 22).

432

El tumor es de color marrn rojizo oscuro, blando y encapsulado, y est formado por
clulas principales dispuestas en nidos o lbulos rodeadas por clulas sustentadoras. En
la clasificacin de la OMS se considera grado I.
El tratamiento consiste en la exeresis quirrgica completa del tumor.

TUMOR EPIDERMOIDE y DERMOIDE

Son tumores congnitos o adquiridos que surgen a partir de la inclusin de elementos
ectodrmicos. En los epidermoides hay epitelio descamado con colesterol, mientras que
en los dermoides hay glndulas sebceas, vasos sanguneos y folculos pilosos. El 60%
son extramedulares y el 40% son intramedulares. Los dermoides son ms frecuentes en
columna y en regin lumbosacra. Dan sntomas antes de los 20 aos los dermoides y
entre la tercera y quinta dcadas los epidermoides, el 20% se asocian a seno dermico y
por ruptura del tumor pueden producir una meningitis qumica. Las lesiones adquiridas
aparecen tras puncin lumbar o reparacin quirrgica de un mielomeningocele.
Clnicamente pueden debutar con meningitis o absceso (seno dermico) o clnica
medular progresiva. En la RM los dermoides son hiperintensos en T1 (grasa) y en T2,
los epidermoides son isointensos en T1 e iso o hiperintensos en T2. No se realzan tras la
administracin de contraste.
El estudio histolgico muestra en ambos un epitelio escamoso estratificado con
presencia de colesterol y queratina en los epidermoides y material sebceo con foliculos
pilosos en los dermoides.
El tratamiento consiste en la exeresis quirrgica.
TUMORES MEDULARES
Los tumores medulares son lesiones poco frecuentes que constituyen solo del 4% al
10% de los tumores del SNC, siendo su frecuencia relativa con respecto al resto de los
tumores espinales mayor en la edad peditrica. No existe una predominancia sexual en
la mayora de series. Los ependimomas y los hemangioblastomas se suelen asociar a la
neurofibromatosis tipo 2 y al sndrome de von Hippel-Lindau respectivamente.
Clnicamente se manifiestan por dolor, alteracin sensitiva, trastornos motores y
afectacin esfinteriana. El dolor puede ser local con rigidez nucal o paravertebral, que
aumenta con las maniobras de Valsalva y que es de predominio nocturno, o bien puede
ser radicular sin abarcar toda la metamera, y aumentar con los movimientos. En
ocasiones se trata de un dolor opresivo con quemazn y disestesias bilaterales.
La mayora de los tumores medulares estn situados en la zona posterior y por tanto son
los sntomas sensitivos los primeros en aparecer. La alteracin sensitiva comprende
parestesias de distribucin radicular, o disociacin termo-algsica. Los trastornos
motores consisten en paresia, atrofia y fasciculaciones. La afectacin esfinteriana
acostumbra a ser vesical y precoz si la lesin se sita en el cono, y va desde la retencin
urinaria a la incontinencia.

433

En la tabla 3 se describen los tipos histolgicos ms frecuentes. Los principales tumores

medulares son los astrocitomas y los ependimomas que conjuntamente constituyen el
70% de los tumores medulares.
TIPOS HISTOLGICOS DE LOS
TUMORES MEDULARES y DEL FILUM TERMINALE
Frecuentes
Ependimoma
Astrocitoma
(pilocitico, anaplsico)
Hemangioblastoma
Poco frecuentes
Subependimoma
Ganglioglioma
Paraganglioma
Metstasis
Linfoma
PNET
Neurocitoma
Oligodendroglioma
Glioma mixto
Glioblastoma

ASTROCITOMA
El astrocitoma es el tumor medular ms frecuente en nios y adultos jvenes,
habitualmente son de bajo grado, con crecimiento lento de tipo infiltrativo excntrico y
ocasionalmente exoftico, localizndose con frecuencia a nivel dorsal (67%) y cervical
(49%). La afectacin de toda la mdula alcanza hasta el 60% en los nios, pero es rara
en adultos.
El sntoma de inicio es dolor localizado y de forma lenta se instauran dficits sensitivomotores, siendo rara la afectacin esfinteriana. Los astrocitomas benignos presentan una
instauracin lenta de los sntomas y signos, mientras que en los anaplsicos el tiempo de
evolucin es corto y rpidamente progresivo.
El estudio radiolgico simple puede mostrar un aumento de la distancia interpedicular,
erosin sea y ligera escoliosis. En la TAC se puede observar un engrosamiento
medular con captacin leve de contraste. En la RM la mdula esta engrosada, con
presencia de quistes (38% con contenido proteico elevado) o syrinx en T1, mientras que
en T2 el tumor es hiperintenso. Tras la administracin de gadolinio hay un realce
irregular, el tumor es excntrico y mal delimitado.
A nivel macroscpico los astrocitomas provocan un ensanchamiento medular con
lmites mal definidos, pudiendo presentar formaciones qusticas y syrinx. El estudio

434

histolgico suele mostrar un astrocitoma fibrilar difuso (OMS grado II) o piloctico
(OMS grado I). Del 10% al 15% pueden ser formas malignas: astrocitoma anaplsico
(grado III) o glioblastoma multiforme (grado IV, el 1%), con mitosis, proliferacin
endotelial vascular y necrosis, presentando un crecimiento y deterioro neurolgico
rpido.
El tratamiento consiste en biopsia y exeresis microquirrgica lo ms amplia posible ya
que no hay un buen plano de clivaje, estando el resultado funcional en relacin al dficit
neurolgico prequirrgico. La radioterapia se puede emplear en los enfermos con
persistencia tumoral aunque su utilidad est controvertida.

EPENDIMOMA
El ependimoma es el tumor medular ms frecuente en adultos, se origina de clulas
ependimarias del conducto centromedular y tiene un crecimiento lento. Frecuentemente
presenta hemorragias. La edad media de los enfermos est alrededor de los 40 aos, con
ligero predominio en hombres. La localizacin ms frecuente es la cervical (44%)
seguida de la dorsal (26%).
La mayora de pacientes tienen una clnica leve de varios meses de evolucin. El
sntoma habitual de inicio es el dolor localizado cervical o dorsal, aadindose despus
alteracin sensitiva (85%) por su localizacin centromedular, y posteriormente dficit
motor. En algunos casos puede provocar una hemorragia subaracnoidea. En la TAC
puede haber un aumento del canal, con mdula ensanchada y captacin focal de
contraste. En la RM el tumor es isointenso en T1, con realce intenso y homogneo tras
la administracin de gadolinio. En las secuencias potenciadas en T2 es hiperintenso o
heterogeneo (quiste o hemorragia), siendo frecuente la hiperintensidad en los polos,
aunque en un tercio de los casos se observa una zona hipointensa correspondiente a
hemosiderina. Muchos casos presentan edema a nivel medular.
A nivel macroscpico el tumor es grisceo o rojizo, bien delimitado y con degeneracin
quistica y/o hemorragias. En el 62% de los casos se encuentran quistes a nivel de los
polos del tumor, pudiendo estar muy vascularizados los ependimomas papilares.
Histolgicamente los ependimomas pueden ser celulares, papilares, epiteliales y mixtos;
habitualmente son grado II de la OMS, siendo la variedad anaplsica (grado III)
infrecuente. El aspecto histolgico ms frecuente es el de clulas con aspecto epitelial y
la presencia de pseudos-rosetas (halo fibrilar perivascular eosinoflico entre los vasos y
las clulas tumorales).
El tratamiento consiste en la extirpacin microquirrgica del tumor, y en caso de
exeresis subtotal o recidiva se emplea la radioterapia. El resultado est en relacin a la
situacin neurolgica preoperatoria: cuanto peor es sta, peor resultado de la funcin
medular. La supervivencia a los 5 aos es del 82%. Los ependimomas pueden
metastatizar a pulmones, retroperitoneo y ganglios linfticos.

HEMANGIOBLASTOMA

435

Los hemangioblastomas representan del 1% al 7% de los tumores intramedulares. La

mayora son espordicos (75%), y el resto se asocian a la enfermedad de von HippelLindau, siendo mltiples. La edad media de presentacin es de 30 aos y la
sintomatologa es inespecfica, predominando el cuadro sensitivo-motor respecto al
lgico, con un tiempo de evolucin de los sntomas prolongado. En la enfermedad de
von Hippel-Lindau suele haber una lesin sintomtica y el resto no dar sntomas.
La RM es el mejor mtodo diagnstico; en las secuencias ponderadas en T1 los tumores
pequeos son isointensos y en la mitad hay una cavidad qustica, mientras que los
grandes son hipo-isointensos con vacio de flujo. En T2 los pequeos son hiperintensos y
los mayores tienen un aumento mixto de seal (vaco de flujo, hemorragia) y liquido
quistico hiperintenso. Tras la administracin de contraste los ndulos pequeos se
realzan de forma intensa a nivel subpial, mientras que los grandes se realzan
heterogneamente sin que exista captacin por parte de la pared qustica. En caso de
sospecha de sndrome de von Hippel-Lindau se debe realizar estudio RM completo que
explore el cerebro.
Los hemangioblastomas se presentan como una masa hipervascular de color rojizo y
vasos tortuosos a nivel leptomeningeo. El estudio histolgico del tumor muestra una red
de canales vasculares de distinto tamao y un estroma compuesto por grandes clulas
poligonales con lpidos.
El tratamiento de los sintomticos accesibles es la extirpacin del ndulo tumoral, que
suele estar muy vascularizado.

GANGLIOGLIOMA
Constituyen el 1% de los tumores espinales, y son ms frecuentes en nios. Se localizan
en regin cervical y dorsal, de forma excntrica y contienen quistes. El crecimiento es
lento y los sntomas no difieren del resto de tumores intramedulares.
Radiolgicamente es frecuente que produzcan escoliosis y remodelacin sea. En la RM
tienen una intensidad de seal mixta en T1 e hiperintensidad en T2, observandose realce
heterogneo tras la administracin de gadolinio en el 85% de los casos.
A nivel microscpico est formado por astrocitos tumorales rodeados por una red de
reticulita y clulas ganglionares multipolares de aspecto displsico.

PARAGANGLIOMA
Son neoplasias de origen endocrinologico que fueron descritas en 1972 por Lerman.
Tienen afinidad por el cono medular y el filum terminale, produciendo dolor lumbar con
irradiacin radicular de varios meses de evolucin.

436

En la RM la lesin est bien circunscrita, es isointensa en T1 e iso o hiperintensa en T2,

excepto en las zonas hemorrgicas que es hipointensa. Con el contraste el realce es
intenso.
El tumor est encapsulado y es blando y tiene abundante irrigacin aferente arterial. El
tratamiento consiste en la extirpacin microquirrgica.

LINFOMA
El linfoma exclusivamente intramedular es infrecuente (3% de los linfomas del SNC).
Clnicamente afecta a mujeres de la quinta dcada y produce dficit motor y alteracin
sensitiva. La regin cervical es la ms afectada y acostumbra a ser una lesin solitaria.
n la RM la lesin es isointensa en T1 e hiperintensa en T2, con intenso realce tras la
administracin de contraste. Histolgicamente el tumor est formado por linfocitos
tumorales, generalmente de tipo B y con disposicin perivascular.
En los casos de ausencia de enfermedad en otro rgano se puede plantear una biopsia de
la lesin. El tratamiento se realiza con radio y quimioterapia.

TUMOR EPIDERMOIDE y DERMOIDE

Son tumores que generalmente se localizan de forma intradural extramedular y que
raramente son exclusivamente intramedulares, localizndose bsicamente en el cono. Es
rara su presentacin antes de la adolescencia y predominan en mujeres. El tratamiento
es la exeresis microquirrgica.

LIPOMA
Generalmente estn asociados a disrrafismo medular (se tratan en otro capitulo), pero
tambin pueden presentarse de forma aislada. La incidencia mxima est entre la 2 y 5
dcadas. Estas lesiones se consideran hamartomas y generalmente son extramedulares
(Foto 23), existiendo un subtipo propiamente intramedular. La localizacin
cervicodorsal es la ms frecuente y la clnica consiste en un dficit motor indoloro y
ascendente (mono o paraparesia). A nivel microscpico el lipoma est formado por
tejido adiposo prcticamente normal y con ocasional hipercromasia nuclear.
TUMORES RAQUDEOS METASTSICOS
METTASIS EXTRADURALES
Del 10% al 40% de los enfermos con cncer desarrollan metstasis vertebrales. Las
clulas tumorales alcanzan el raquis principalmente por va hematgena, depositndose
en la mdula sea del cuerpo vertebral o del pedculo. Otras vas de diseminacin son

437

por contigidad de lesiones paravertebrales (Foto 24) (p.e. tumor renal, tumor de
Pancoast), diseminacin a travs de nervios raqudeos, sistema linftico o del plexo
venoso paraspinal y venas epidurales (plexo de Batson).
Entre un 5% y un 10% de los cnceres se manifiestan inicialmente por compresin
medular. Generalmente el primer sntoma es el dolor, que puede ser local, referido o
radicular bilateral (ms frecuente en las lesiones cervicales o lumbosacras e infrecuente
en las dorsales); el dolor aumenta con el movimiento, la flexin cervical, las maniobras
de Valsalva y durante la noche por la posicin de decbito. La mayora de enfermos
desarrollan una compresin medular progresiva con inicio de clnica sensitiva
ascendente hasta el nivel del tumor, paresia uni o bilateral por debajo de la lesin y
finalmente afectacin de esfnteres. En la exploracin puede hallarse dolor a la
percusin de la espinosa, nivel de hipoalgesia y dficit de sensibilidad propioceptiva,
junto a hipertona con hiperrreflexia, clonus y signo de Babinsky o hipotona y
arreflexia en afectaciones ms avanzadas.
En los adultos los tumores primarios que suelen producir metstasis raquideas son
pulmn, mama, prstata y rin, mientras que en los nios son ms frecuentes las de los
sarcomas y enfermedades hematolgicas malignas. Entre el 15% y el 25% de las
metstasis tienen un tumor primario desconocido.
La gran mayora de metstasis raquimedulares se localizan a nivel seo y extradural
(83%), seguidas de las puramente seas (11%), las exclusivamente extradurales (5%) y
finalmente las infrecuentes intradurales (1%). Las metstasis vertebrales alcanzan el
40% de todas las metstasis seas y la regin dorsal (50-60%) es la ms afectada,
seguida de la lumbosacra y cervical.
A nivel de radiologa simple la lesin destruye la cortical posterior y los pediculos. En la
TAC son lesiones lticas que afectan predominantemente a cuerpo vertebral y pediculos
(Foto 25), pudiendo existir expansin a partes blandas y fractura vertebral. En la RM
presentan hipointensidad en T1, con lesiones nicas o mltiples que destruyen la
cortical posterior y pediculos, respetando los discos. En en T2 pueden ser iso o
hipointensas (Foto 26) con hiperintensidad en el STIR. El SPECT con Tc-99m posee
una gran sensibilidad con intensa captacin de radiotrazador por las lesiones.
El estudio histolgico revela una mdula sea infiltrada por tumor con destruccin de
trabculas seas.
El enfoque teraputico est en funcin de la situacin neurolgica, localizacin de la
lesin o lesiones y del tumor primario. Ante un cuadro de compresin medular se
emplea dexametasona y se valora la indicacin de radioterapia y/o ciruga con carcter
urgente. El tratamiento de la metstasis raquidea nica puede ser quirrgico segn el
estadio del tumor de origen. En los casos radiosensibles se emplea radioterapia y
ocasionalmente se puede plantear una descompresin medular quirrgica con
estabilizacin (Foto 27). El pronstico esta en funcin del tumor primario y el nmero y
localizacin de las lesiones metastsicas. Las indicaciones para el tratamiento
quirrgico se resumen en la tabla 4 y las contraindicaciones en la tabla 5. En las
metstasis nicas de origen renal (hipernefroma) y de melanoma el planteamiento
quirrgico puede consistir en la espondilectoma en bloque de la vrtebra con fijacin
transpedicular y sustitucin protsica del cuerpo vertebral.

438

NDICACIONES QUIRRGICAS EN LAS METASTASIS RAQUIDEAS

Tumor primario desconocido y ausencia de
diagnstico histolgico
(antes se plantear una biopsia y si no es accesible la
ciruga)
Inestabilidad
Compresin medular por componente seo
Ineficacia de la radioterapia
Recidiva tras tratamiento con radioterapia
CONTRAINDICACIONES DE LA CIRUGA
EN LAS METASTASIS RAQUIDEAS
Tumores radiosensibles
(p.e. linfoma, mieloma)
Afectacin medular completa de ms de 24 horas de
evolucin
Supervivencia estimada inferior a 4 meses
Lesiones mltiples a varios niveles
Deterioro severo del estado general

METSTASIS INTRADURALES EXTRAMEDULARES

Las metstasis intradurales constituyen solamente el 5% de las metstasis espinales y
son ms frecuentes en nios que en adultos, donde predominan las extradurales. Se
pueden producir por una diseminacin de un tumor del SNC (metstasis por goteo) o
por diseminacin hematgena de un tumor generalmente de pulmn, mama, linfoma o
leucemia. Los principales tumores craneales que diseminan por LCR son en nios el
PNET, el ependimoma, los tumores del plexo coroideo y los germinomas, mientras que
en el adulto son el astrocitoma anaplsico y el glioblastoma.
El estudio con TAC suele ser normal. En la RM las lesiones son isointensas en T1 y T2,
con realce tras la administracin de contraste en forma de masa nodular nica o mltiple
en la superficie medular o trayecto de las raices. El LCR extraido mediante puncin
lumbar tiene aspecto turbio y su citologa puede establecer el diagnstico. El
tratamiento depende del tumor primario, emplendose quimio y/o radioterapia.

439

METSTASIS INTRAMEDULARES
Las metstasis intramedulares son muy infrecuentes (0.9-2.1%) y es raro que
constituyan la primera manifestacin de una neoplasia. Alcanzan la mdula
principalmente por va hematgena o por va directa leptomenngea (meduloblastoma),
se localizan en regin cervical (45%), dorsal (35%) y lumbar (8%) y acostumbran a ser
lesiones nicas. Los tumores primarios que pueden metastatizar en mdula son el
carcinoma microctico de pulmn (oat cell) (40-85%), el adenocarcinoma mamario
(11%), el melanoma maligno (5%), el linfoma (3%) y el adenocarcinoma de colon (3%).
Clnicamente cursan con dficit motor, dolor y afectacin sensitiva y de esfnteres de
rpida evolucin. En la RM la lesin es hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, se
realzan intensamente con contraste y tienen abundante edema en relacin al tamao de
la lesin (Foto 28).
El tratamiento depende de la situacin clnica del enfermo y de la neoplasia primaria.
En los casos radiosensibles se utiliza radioterapia. En casos concretos se puede plantear
la exeresis quirrgica. El pronstico suele ser muy malo con una mortalidad del 65% a
los 6 meses.
CONSIDERACIONES DEL TRATAMIENTO QUIRRGICO

TUMORES INTRADURALES EXTRAMEDULARES

Los tumores intradurales extramedulares constituyen un grupo de lesiones con gran
potencial de curacin mediante extirpacin microquirrgica. En la gran mayora el
abordaje de eleccin es por via posterior con laminectoma o laminotoma, apertura
dural y de la aracnoides con exposicin de los mrgenes tumorales.
En las lesiones posteriores o laterales de gran tamao el fraccionamiento o vaciamiento
tumoral permite su diseccin y extirpacin (Video 1).
En los tumores localizados en la cara anterior es til la seccin del ligamento dentado,
que permite la movilizacin medular -bajo control neurofisiolgico- y la exposicin de
la lesin. En casos muy concretos de lesiones anteriores puede ser necesario un abodaje
anterior o antero-lateral.

TUMORES INTRAMEDULARES
En los tumores intramedulares la indicacin de tratamiento quirrgico est en funcin
de varios factores, entre ellos la localizacin del tumor y la situacin neurolgica del
enfermo. En los pacientes con severa afectacin medular (escala de Frankel A) las
posibilidades de recuperacin funcional son prcticamente nulas, no indicandose un
tratamiento quirrgico a menos que la localizacin del tumor sea por encima de D4 y
que con el crecimiento del mismo se pueda ver amenazada la funcin medular de las
extremidades superiores. En los enfermos con tumor intramedular y prcticamente

440

asintomticos suele ser difcil la aceptacin del riesgo deficitario de la ciruga y, segn
la sospecha por RM del tipo de tumor, se puede plantear una actitud expectante con
seguimiento clnico y radiolgico para establecer el momento ms indicado para el
tratamiento quirrgico.
La finalidad del tratamiento quirrgico es la extirpacin completa del tumor con
preservacin o mejoria de la funcin medular, siendo esta premisa no siempre posible
por las caracteristicas infiltrativas de algunos tumores o por la propia manipulacin del
tejido medular durante la exresis. Para minimizar los dficits, tras realizar la
laminectoma o laminotomia (con posterior reposicin del arco posterior vertebral) se
puede emplear la ecografia a nivel epidural y subdural para localizar con precisin el
tumor. A continuacin, y con tcnica microquirrgica, se realiza una mielotoma en la
linea media con bistur o laser y se colocan puntos de traccin en la piamadre,
profundizando la incisin hasta localizar el tumor y realizando un vaciamiento
intratumoral con aspirador ultrasnico, que se inicia en la zona central y se contina con
posterioridad hacia los polos del tumor. Finalizamos la exresis cuando no se aprecia
tejido tumoral (la ecografia puede ayudar en la localizacin de la profundidad tumoral
respecto a al tejido medular anterior al tumor).
En los hemangioblastomas el planteamiento microquirrgico es distinto ya que, dada su
alta vascularizacin y localizacin en relacin a la pia, es aconsejable realizar una
diseccin cuidadosa alrededor del tumor sin entrar en l hasta que todo el aporte
vascular haya sido interrumpido.
En los lipomas intramedulares es aconsejable un vaciamiento intratumoral dejando una
fina capa en la periferia, ya que no existe un plano de clivaje y la exresis completa
comportara dficits neurolgicos.
La monitorizacin neurofisiolgica motora y de potenciales evocados puede ayudar en
la resecin de lesiones intramedulares y de aquellas que afecten a la cola de caballo y
filum terminale, aunque el retardo de las latencias a veces puede ser difcil de
interpretar.

441

MALFORMACIN DE CHIARI
TIPO I.
CONCEPTOS BSICOS Y
ACTUALIZACINES
DIAGNSTICAS Y
TERAPUTICAS
M. A. Poca*, J. Sahuquillo*, P. Coscojuela**

442

Servicio de Neurociruga. **Servicio de Neurorradiologa (Unidad de TC del rea

General).
Hospital Universitario Vall dHebron. Universidad Autnoma de Barcelona. Barcelona

INTRODUCCIN
La malformacin de Chiari tipo I (MC-I) se caracteriza por la existencia de una ectopia
de las amgdalas del cerebelo que se sitan por debajo del foramen magnum (Figura 1).
Asociada a una transmisin autosmica dominante, su origen gentico y penetrancia
familiar son poco conocidos, al igual que existen todava importantes controversias
clnicas, etiopatognicas y teraputicas relacionadas con esta malformacin. Se trata de
una malformacin poco frecuente, que se encuentra registrada dentro de la Federacin
Espaola de Enfermedades Raras (FEDER) y aceptada como tal por el Instituto de
Investigacin de Enfermedades Raras del Instituto de Salud Carlos III (cdigo: CIE-9MC: 741.0). La tasa de incidencia de esta malformacin se calcula en 120 pacientes por
milln de habitantes, por lo que en Espaa podra haber unos 5.600 afectados. Sin
embargo, la verdadera prevalencia de la malformacin de Chiari esta todava por definir.
La utilizacin rutinaria de la resonancia magntica (RM) ha puesto en evidencia a un
grupo importante de pacientes con formas oligosintomticas o incluso asintomticas de
la enfermedad en los cuales es importante poder definir el tratamiento ms apropiado.
MALFORMACIN DE CHIARI TIPO I

La imagen muestra como las amgdalas del cerebelo descienden hasta situarse por
debajo del arco posterior del atlas. La escama occipital es corta y el tentorio
aparece verticalizado. La disposicin caudal de las amgdalas del cerebelo dificultan
la circulacin del LCR a travs del espaci subaracnoideo cervical posterior, tal y
como muestran las imgenes de dinmica de LCR por RM de la izquierda (sstole y
distole).

443

Debido a su compleja sintomatologa, en muchos casos el diagnstico se realiza de

forma tarda y puede complicarse si el paciente presenta de forma simultnea sntomas y
signos que pueden atribuirse a otra patologa o sntomas depresivos que dirigen el caso
hacia un proceso psicosomtico o funcional. No obstante, la malformacin de Chiari
puede constituir un proceso evolutivo que merma la calidad de vida del enfermo y
puede conducirlo a una discapacidad muy severa.
Este artculo pretende resumir los conceptos bsicos y exponer los aspectos ms
controvertidos de esta patologa, definiendo los avances ms significativos en los
ltimos aos en los aspectos etiopatognicos de esta enfermedad. Pretendemos tambin
exponer los cambios de actitud en su tratamiento quirrgico, motivados por un mayor
conocimiento de los aspectos fisiopatolgicos de la malformacin. Cada uno de los
siguientes apartados puede analizarse de forma mucho ms extensa en la literatura.
Nuestro objetivo ltimo ha sido ofrecer un enfoque eminentemente prctico, al tiempo
que comprehensivo sobre los diferentes aspectos que deben abordarse cuando
estudiamos y tramamos a pacientes con una malformacin de Chiari tipo I.
DEFINICIN y TIPOS DE MALFORMACIN DE CHIARI
Los epnimos malformacin de Chiari y Arnold-Chiari han sido utilizados en general
como sinnimos para definir a una serie de malformaciones que se caracterizan, en
todos los casos, por la ectopia de las amgdalas del cerebelo por debajo del nivel que
marca el borde posterior del foramen magnum. De una forma casi generalizada, y por
un sentido de justicia histrica, el epnimo malformacin de Arnold-Chiari ha sido
sustituido por el de malformacin de Chiari.
La primera referencia conocida a este tipo de malformaciones corresponde al anatomista
escocs John Cleland (1883) en un estudio sobre la patologa malformativa congnita,
en el que presentaba el resultado de la autopsia de nueve nios con este tipo de
anomalas . Posteriormente, en 1891, el patlogo austriaco Hans von Chiari describa
tres tipos de anomalas del rombencfalo, todas ellas asociadas a hidrocefalia, que
corresponden a lo que hoy conocemos por malformaciones de Chiari tipos I, II y III. En
la MC tipo I existe una ectopia simple de las amgdalas del cerebelo, que se sitan en
una posicin de al menos 3 mm por debajo del foramen magnum. En las
malformacionesde Chiari tipo II, adems de la ectopia amigdalar, existe un
desplazamiento de parte inferior del cerebelo y del IV ventrculo en el canal cervical
(Figura 2). En estos pacientes existe por la asociacin prcticamente constante con una
espina bfida. La caracterstica diferencial de la malformacin denominada tipo III por
Chiari en su descripcin inicial de 1891, era la existencia de un encefalocele crneocervical en el que el cerebelo se herniaba.
MALFORMACIN DE CHIARI TIPO II

444

El paciente de la izquierda es portador de una derivacin de LCR. El paciente de la

derecha presenta una hidrocefalia asociada no derivada. En ambos casos pueden
observarse alteraciones morfolgicas adicionales al descenso amigdalar como
irregularidades y adelgazamiento del cuerpo calloso con un descenso de la unin bulbomedular y del IV ventrculo.

En su trabajo definitivo publicado en 1896, Chiari aade a la clasificacin una cuarta

anomala (tipo IV) que se define por la existencia de una hipoplasia del cerebelo. La
contribucin de Arnold al estudio de estas malformaciones, se produjo tres aos despus
de la descripcin original de Chiari en 1891. Este patlogo alemn describi en 1894 los
hallazgos de un nico paciente, recin nacido con malformaciones viscerales mltiples,
entre las cuales exista una herniacin del cerebelo y del IV ventrculo en el canal
cervical.
PATOLOGA ASOCIADA A LA MALFORMACIN DE CHIARI
En los pacientes con una MC-I, la ectopia de las amgdalas del cerebelo causa un
bloqueo ms o menos importante a nivel de la unin crneo-cervical, que dificulta la
libre circulacin del lquido cefalorraqudeo (LCR) y explica el desarrollo, en algunos
enfermos, de siringomielia o hidrocefalia asociadas. Esta malformacin tambin puede
asociarse a otras anomalas seas de la charnela crneo-cervical, a aracnoiditis de la fosa
posterior y a escoliosis. Tambin hemos observado que entre un 5-10% de los pacientes
con MC-I tratados en nuestro servicio han presentado asociada otra alteracin de la
dinmica del LCR, consistente en la presencia de sntomas y signos de aumento de la
presin intracraneal (PIC) en el contexto de una sistema ventricular de pequeo tamao,
cuadro que recuerda a un pseudotumor cerebral.

SIRINGOMIELIA
En la actualidad se admite que entre un 30-75% de los pacientes con una malformacin
de CH-I, presentan una siringomielia/hidromielia asociadas (Figura 3). Clsicamente
445

se consideraba que la siringomielia y la hidromielia constituan entidades distintas. Para

algunos autores la siringomielia constitua una cavidad medular separada del conducto
ependimario central y revestida de clulas gliales. En cambio, la hidromielia se
caracterizara fundamentalmente por una dilatacin del conducto central, revestida al
menos parcialmente de clulas ependimarias. No obstante, la dificultad en diferenciar
ambos tipos de lesiones y el solapamiento entre ellas, condujo a Ballantine (1971) a
introducir el trmino siringo-hidromielia para agrupar a ambos tipos de alteraciones. En
general, en la literatura reciente se utilizan ambos trminos para definir a estas lesiones,
independientemente de su relacin con el conducto central medular. Cuando existe, la
siringomielia suele ser la responsable de la mayor parte de la sintomatologa en los
pacientes con malformaciones de CH-I, en los que la gravedad del dficit neurolgico
ya instaurado ser lo que determinar la respuesta al tratamiento quirrgico. En aquellos
pacientes que opten por la ciruga en las fases avanzadas de la enfermedad, la
estabilizacin del cuadro clnico es la nica posibilidad teraputica que se les puede
ofrecer.

HIDROCEFALIA
Mientras que en la malformacin de Chiari tipo II la hidrocefalia es prcticamente
constante, la prevalencia de hidrocefalia en las MC-I es sensiblemente inferior y ofrece,
a menudo, problemas de diagnstico. Dado que la mayora de series no definen
claramente los criterios diagnsticos de la hidrocefalia, existen dificultades en comparar
este hallazgo en los diferentes estudios. En nuestro servicio, entre un 40-50% de los
pacientes con una MC-I intervenidos, presentaban una dilatacin del sistema ventricular
supratentorial (Figura 4 ), definiendo como tal un ndice de Evans superior o igual a
0.30 (Figura 5 ). Aunque en algunos casos la dilatacin ventricular pudiera considerarse
como mnima por criterios radiolgicos, el estudio de la PIC demostr, en la mayora
de estos casos, la existencia de alteraciones clnicamente significativas de la dinmica
del LCR (Figura 6). La hidrocefalia en estos pacientes suele ser en muchos casos
oligosintomtica o asintomtica, no presentando estos pacientes signos de hipertensin
intracraneal. Desde el punto de vista hidrodinmico, estas hidrocefalias suelen ser del
tipo compensado (presiones intracraneales medias normales pero con abundantes
alteraciones del registro de PIC). La importancia de este hallazgo, sin embargo, tiene
importantes implicaciones para el tratamiento en estos pacientes. Hay que recordar que
en algunos casos estas hidrocefalias no dan sintomatologa tpica de hipertensin
intracraneal y se comportan clnicamente como hidrocefalias de tipo normotensivo.
CLCULO DEL NDICE DE EVANS

446

Este ndice se obtiene a partir de la relacin entre la distancia mxima entre las dos astas
frontales (en el corte en el que se visualizan los orificios de Monro) y la distancia
mxima entre las dos tablas internas en el mismo corte.
MALFORMACIONES SEAS DE LA CHARNELA CRNEO-CERVICAL
Las MC-I pueden asociarse a malformaciones seas de la charnela crneo-cervical.
La platibasia y la invaginacin basilar son las anomalas ms frecuentes (Figura 7),
aunque con menor frecuencia pueden encontrase tambin anomalas de Klippel-Feil o
una asimilacin ms o menos completa del atlas al occipital. Estas malformaciones
pueden provocar compresiones anteriores sobre la unin bulbo-medular, lo que
condiciona junto a la compresin posterior reducciones muy marcadas del espacio
disponible para el neuroeje a nivel de la unin crvico-bulbar (Figura 8). De nuevo, es
difcil establecer la verdadera prevalencia de esta asociacin, ya que en muchos casos
las malformaciones seas acompaantes slo se detectan por estudios de RM y TC. Otro
factor que aade dificultad a este punto es que, con cierta frecuencia, estas alteraciones
se presentan como formas minor que pueden pasar desapercibidas sin un estudio
riguroso dirigido especficamente al estudio seo de la charnela crneo-cervical. En
series anteriores a la RM, la prevalencia de estas malformaciones oscila entre el 20 y el
60%.

ARACNOIDITIS
Los pacientes con una MC-I pueden presentar aracnoiditis, que se hace evidente en el
momento de la intervencin. En nuestros pacientes, la prevalencia de aracnoiditis
confirmada en el acto quirrgico es inferior al 15%. Esto contrasta con otras series en
las que la aracnoiditis se ha observado entre el 40 y el 100% de los casos sometidos a
tratamiento quirrgico. Nuestros hallazgos coinciden sin embargo con el de otros
autores que han observado tambin la misma baja prevalencia en otras series. Estas
discrepancias, aunque difciles de explicar, podran ser debidas a los diferentes criterios
en la seleccin de pacientes para el tratamiento quirrgico. La aracnoiditis podra ser
447

ms frecuente cuando se intervienen pacientes con una MC-I con un grado importante
de afectacin neurolgica, fruto de un tiempo de evolucin de la enfermedad
prolongado. Por otra parte en las tcnicas quirrgicas en las que la aracnoides se abre
simultneamente con la apertura de la duramadre y en las que el paciente se interviene
en posicin semisentada, el colapso de la aracnoides induce a sobrestimar la verdadera
existencia de aracnoiditis. En nuestra opinin, la aracnoiditis en estos pacientes podra
ser secundaria a un proceso de friccin repetida entre las amgdalas del cerebelo
anormalmente herniadas contra las leptomeninges y la duramadre en la regin del
foramen magnum. Esta hiptesis sugerida ya por Banerji y Millar en 1974, explicara el
porqu esta aracnoiditis es ms frecuente en pacientes con un mayor tiempo de
evolucin. En los pocos estudios en que se ha practicado un anlisis histolgico de la
aracnoides de la regin del foramen magnum se ha podido demostrar la existencia de
fenmenos inflamatorios inespecficos adems de microhemorragias en algunos casos.

ESCOLIOSIS
La asociacin entre la escoliosis y la malformacin de Chiari tipo II ha sido bien
documentada en la literatura, observndose en el 50-70% de estos pacientes. Su
prevalencia en la MC-I es menos conocida, aunque para algunos autores su frecuencia
sera muy similar a la encontrada en la malformacin de CH-II. La escoliosis es ms
frecuente en aquellos casos con una siringomielia asociada y traduce en este grupo una
afectacin de la musculatura axial raqudea, secundaria a una alteracin progresiva de la
motoneurona con la consiguiente denervacin de los msculos paravertebrales. Sin
embargo la escoliosis se observa tambin con frecuencia en las malformaciones de
Chiari sin siringomielia asociada. En estos casos, algunos autores han sugerido la
alteracin de los reflejos posturales como uno de los factores responsables. En general,
la escoliosis que presentan los pacientes con una malformacin de Chiari es
frecuentemente dolorosa, tiene una rpida progresin y suele ser de curvatura torcica
izquierda.

PSEUDOTUMOR CEREBRAL
Los pacientes con MC-I pueden presentar un cuadro de hipertensin intracraneal
asociado que remeda al pseudotumor cerebral. Esta asociacin, referida slo de forma
puntual en la literatura, constituye un hecho relativamente frecuente observado en
nuestra serie y confirmado por el registro continuo de PIC. Los sntomas de
hipertensin intracraneal han pasado a menudo desapercibidos en las series clnicas
comunicadas en la literatura, aunque en algunos trabajos se ha asociado el papiledema a
la MC-I, sin que exista dilatacin del sistema ventricular. En nuestra experiencia con
varios casos de este tipo, el cuadro clnico y el registro de PIC fueron caractersticos del
sndrome de hipertensin intracraneal benigna (Figura 9). Las anomalas seas
existentes en la fosa posterior en estos casos (reduccin volumtrica, anomalas de la
charnela sea, etc.), descartan en estos pacientes una herniacin de tipo secundario al
cuadro de hipertensin intracraneal
ANOMALIAS GENTICAS E IMPACTO FAMILIAR

448

En nuestro servicio hemos objetivado que un nmero variable de familiares de pacientes

con una MC-I tambin presentan la misma malformacin, aunque con una severidad y
repercusin clnica variables. Coria y cols publicaron un estudio familiar que implicaba
a tres generaciones de un paciente con una MC-I. Estos autores objetivaron que las
displasias occipitales y otras malformaciones de la charnela crneo-cervical aparecan
de manera variable en nueve de los 24 miembros de la familia estudiada. Tres de estos
nueve casos presentaban problemas neurolgicos. Milhorat y cols objetivaron que en el
12% de una serie de 364 pacientes con una MC-I sintomticos exista al menos un
familiar directo que tambin presentaba una MC-I, con o sin siringomielia asociada.
Existen tambin otros estudios aislados entre los que destacan la presencia de la
malformacin en hermanos gemelos univitelinos y en un grupo de trillizas.
Probablemente la penetracin familiar de la malformacin es mucho ms importante de
lo que refleja la escasa literatura que existe al respecto. Conocer mejor este aspecto
conlleva importantes implicaciones a la hora de realizar el consejo gnetico que los
pacientes y familiares demandan cada vez con ms frecuencia.
La amplia asociacin familiar que hemos observado es el resultado del origen gentico
de la malformacin, cuya transmisin sigue un patrn autosmico dominante. Sin
embargo, hasta el momento actual existen pocos estudios que hayan identificado
alteraciones en genes especficos en pacientes con un MC-I.
ASPECTOS ETIOPATOGNICOS EN LA MALFORMACIN DE CHIARI TIPO I

A lo largo de la historia se han propuesto diferentes teoras para explicar los

mecanismos causales de la malformacin de Chiari. En los siguientes apartados se
resumen las teoras ms comunes que se han barajado en las ltimas dcadas. Es
importante considerar que la mayor o menor inclinacin de los neurocirujanos a aceptar
unas u otras, ha condicionado la historia del tratamiento quirrgico de la malformacin
de Chiari, caracterizada por una gran variabilidad de tcnicas quirrgicas utilizadas.
LA HIDROCEFALIA COMO FACTOR DESENCADENANTE
Esta hiptesis parte de la teora hidrodinmica de Gardner (1965). De acuerdo con esta
teora, la existencia de una hidrocefalia sera el factor primario que condicionara una
herniacin de las amgdalas del cerebelo y del tronco del encfalo hacia el canal
cervical. Sin embargo, es un hecho evidente que el tamao de los ventrculos no se
correlaciona con el grado de descenso de las amgdalas del cerebelo y que en muchos
casos los pacientes con una malformacin de Chiari no presentan hidrocefalia. En la
actualidad se considera que la hidrocefalia es un fenmeno secundario y no primario en
las MC-I. La herniacin amigdalar existente en estos pacientes provoca un bloqueo
mecnico de los espacios subaracnoideos en la regin del foramen magnum. Este
bloqueo, junto a la aracnoiditis que puede existir en algunos casos, provoca una
obstruccin de orificios de drenaje del sistema ventricular (agujeros de Luschka y
Magendie) condicionando la existencia de un trastorno de la circulacin del LCR y,
secundariamente, una hidrocefalia.

449

TEORAS MECNICAS. LA HIPOTESIS DE LA TRACCIN MEDULAR

Esta hiptesis se fundamenta en la teora de que las malformaciones de Chiari tipo II,
que suelen estar presentes de forma casi constante en la espina bfida, existe una mdula
anclada. Este hecho provocara una traccin anmala en sentido descendente del tronco
del encfalo y del cerebelo. De acuerdo con estos postulados, la cicatriz generada por la
ciruga sobre el mielomeningocele en estos pacientes provocaba, en muchos casos, una
agravacin de las fuerzas de traccin, con el consiguiente empeoramiento de esta
malformacin. Por otra parte, la hidrocefalia existente en la mayora de estos pacientes
ayudara al desarrollo del proceso, generando un vector de fuerza que actuara tambin
en sentido descendente. Aunque algunas de estas teoras continan siendo mencionadas
en algunos trabajos, prcticamente nadie en la actualidad acepta su importancia en la
MC-I. Incluso en la malformacin de Chiari tipo II, existen numerosos hallazgos
clnicos y experimentales que contradicen esta hiptesis.

HIPERTROFIA FOCAL DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

De acuerdo con esta teora formulada por Barry y cols (1957), la anomala primaria
responsable de las malformaciones de Chiari consistira en un crecimiento anmalo del
sistema nervioso central alrededor de la cuarta semana del desarrollo embrionario. El
encfalo de estos pacientes se hipertrofiara de una forma anormal, provocando un
descenso del encfalo y de las estructuras contenidas en el compartimento infratentorial.
De este modo, el tronco del encfalo y el cerebelo se herniaran a travs del foramen
magnum. De acuerdo con esta teora, el bloqueo de las cisternas a nivel del foramen
explicara la hidrocefalia. Sin embargo, esta hiptesis no ha sido demostrada y es la
menos aceptada para explicar el origen de la MC-I.

REDUCCIN VOLUMTRICA DE LA FOSA POSTERIOR

La reduccin anmala en la capacidad volumtrica de la fosa posterior sera el factor
embriolgico primario que condicionara este tipo de malformaciones. Esta teora,
introducida por Marn-Padilla, es en opinin de muchos autores la hiptesis que mejor
explica el origen de este tipo de malformaciones. Por otra parte y mientras no se
demuestre lo contrario, las teoras de Marn-Padilla son las nicas que aportan una base
experimental al problema, ya que este autor fue capaz de reproducir en el laboratorio
una serie de malformaciones muy similares a las anomalas observadas en los pacientes
con un Chiari tipo I y II. Este autor demostr que aplicando ciertos agentes teratgenos
se produca una reduccin significativa del desarrollo de la fosa posterior. El resultado
final, en el momento del nacimiento del feto, era una fosa posterior de pequeo tamao
y, por lo tanto, con una reducida capacidad volumtrica . En estos animales, el
crecimiento postnatal del cerebelo tena lugar dentro de una fosa posterior limitada en
su capacidad, producindose como consecuencia una deformacin plstica del cerebelo
en un intento de adaptacin de ste a un espacio significativamente reducido. La
herniacin de las amgdalas por debajo del foramen magnum sera una consecuencia

450

directa de este fenmeno de adaptacin volumtrica . Un hecho fundamental es que este

autor ha sido capaz de extrapolar en humanos estos hallazgos observados en el
laboratorio. Adems, las observaciones experimentales de Marn-Padilla han sido
apoyadas por diversos estudios clnico-radiolgicos. Entre los hallazgos observados por
diversos autores destaca la constatacin radiolgica de que en las malformaciones de
Chiari existe una reduccin significativa del tamao de la fosa posterior. Adems,
algunos autores han demostrado que existe una correlacin lineal entre la reduccin
volumtrica de la fosa posterior y la magnitud de la ectopia amigdalar.
La teora de la reduccin volumtrica de la fosa posterior durante las fases tempranas
del desarrollo embrionario, con la consiguiente desproporcin entre el continente y el
contenido que se produce durante el desarrollo posterior de las estructuras neurales del
feto y neonato, es la ms aceptada en el momento actual. En esta teora se fundament
el cambio de estrategia quirrgica desarrollada en el Servicio de Neurociruga del
Hospital Universitario Vall dHebron (Reconstruccin de la Fosa Posterior), en la que
el objetivo fundamental es crear un nuevo espacio, respetando la integridad de las
estructuras neurales.
EVOLUCIN NATURAL DEL PROCESO
CUNDO SE MANIFIESTA LA ENFERMEDAD y CMO EVOLUCIONA EL
PACIENTE?

La evolucn natural de las malformaciones de charnela crneo-cervical es todava hoy

poco conocida. Antes de la aparicin de la RM, el diagnstico de este tipo de
malformaciones se realizaba de manera tarda y, con frecuencia, de manera incompleta.
Por otra parte, cuando el neurlogo o el neurocirujano establecan el diagnstico el
tratamiento sola demorarse hasta que el paciente se encontraba ya muy invalidado. Esto
se deba a que los procedimientos quirrgicos eran ms empricos, muy agresivos, se
asociaban a porcentajes de mortalidad considerables y, con frecuencia, la situacin
clnica del enfermo incluso empeoraba. Las consecuencias prcticas de esta demora han
permitido constatar que las malformaciones de charnela crneo-cervical pueden
conducir con el tiempo a un estado clnico muy precario, especialmente si el paciente
presenta una siringomielia o una compresin bulbomedular.
Si bien las malformaciones de la charnela crneo-cervical son procesos congnitos, las
manifestaciones clnicas del enfermo aparecen de manera muy variable (desde pocas
muy precoces de la vida hasta la vejez). El momento de aparicin de la clnica va a
depender de la severidad de las diferentes malformaciones asociadas y de si el paciente
ha desarrollado una hidrocefalia o una cavidad siringomilica. El periodo comprendido
entre la adolescencia y la cuarta dcada de la vida suele ser cuando se establece el
mayor nmero de diagnsticos. Cuando la sintomatologa aparece durante los primeros
aos de vida la afectacin neurolgica del enfermo suelen ser ms severa que cuando el
diagnstico se realiza durante la juventud o en la vida adulta. En una serie de pacientes
estudiada en nuestro centro la edad media en la que se realiz el diagnstico fue de 40.6
12.7 aos, aunque en la mayor parte de los casos existan problemas clnicos desde
haca aos.

451

Una vez establecido el diagnstico, la progresin de la sintomatologa tambin puede

ser muy variable, pudiendo existir largos periodos en los que no existen cambios
clnicos. Sin embargo, el enfermo debe saber que en ocasiones el deterioro clnico
puede ser ms abrupto (especialmente si existe una siringomielia) y que en la literatura
existen diversos estudios que indican que las malformaciones de la charnela crneocervical pueden ser una causa de muerte sbita.
SNTOMAS y SIGNOS ASOCIADOS A LA MALFORMACIN DE CHIARI TIPO I
Las manifestaciones clnicas de los pacientes afectos de una MC-I son muy variables y
dependen del complejo malformativo asociado y de la existencia o no de cavidades
siringomilicas e hidrocefalia en el momento del diagnstico. Sin embargo, podemos
decir que la cefalea, las cervicalgias y los mareos son los sntomas ms frecuentes. Las
cefaleas tienen caractersticas inespecficas, aunque se localizan en la regin occipitocervical y suelen aumentar cuando se realizan maniobras de Valsalva. Las sensaciones
de mareo que presentan estos enfermos son a menudo vrtigos, que suelen
desencadenarse por los movimientos de rotacin ceflica. Cuando la MC-I es
sintomtica y de forma casi constante, los pacientes suelen manifestar una sensacin de
borrachera.
En general, los sntomas que aparecen en estas malformaciones podran sistematizarse
en diferentes apartados:
Sntomas debidos a la compresin de las estructuras neurales a nivel del foramen
magnum.
Alteraciones en la funcin de ciertos nervios craneales, fundamentalmente
disminucin del reflejo nauseoso, cambios en el tono de voz, problemas al deglutir y
sensaciones faciales anormales
Sntomas debidos a la siringomielia.
Sndrome centromedular manifestado por alteraciones sensitivas con prdida de
percepcin de la temperatura y alteraciones en la percepcin del tacto, disminucin
de fuerza en las extremidades y atrofias musculares
Sntomas de afectacin cerebelosa.
Inestabilidad en la marcha y sensaciones de mareo
Sntomas secundarios a las alteraciones de la presin intracraneal.
Cefaleas, alteraciones visuales, alteraciones de memoria y de otras funciones
cognitivas
La exploracin neurolgica de estos enfermos tambin depende de si presentan o no
asociada una siringomielia. En los casos ms floridos suele encontrarse de manera
constante una alteracin de los reflejos, dficit de fuerza en las extremidades,
alteraciones sensitivas, atrofias musculares (generalmente en extremidades superiores),
ataxia y alteraciones de los movimientos oculares. La presencia de signos y sntomas de
afectacin cerebelosa traduce en estos pacientes el compromiso frecuente del cerebelo
y/o del tronco del encfalo. La prevalencia de sntomas/signos cerebelosos es muy
variable y puede llegar hasta el 75% en algunas series. La ataxia y el nistagmus son
probablemente los hallazgos ms frecuentes en este tipo de pacientes. El nistagmus
traduce, con frecuencia, alteraciones del tronco del encfalo y puede asociarse a
oscilopsia en algunos casos. Si existe una hipertensin intracraneal, el paciente puede
presentar papiledema y una disminucin de la agudeza visual.

452

A pesar de esta descripcin, sin embargo, es importante considerar que la

sintomatologa que presentan estos enfermos puede ser muy variable y presentarse en
grados de intensidad muy diversos. Esto explica las demoras que en algunas ocasiones
se producen en el diagnstico de estas malformaciones y la confusin que existe con
otros sndromes que pueden manifestarse de manera parecida. Tambin es importante
remarcar que la presencia aislada de alguno de los sntomas expuestos no es orientativa
del diagnstico. La aparicin combinada de un conjunto de sntomas y signos debe
orientar la necesidad de practicar estudios morfolgicos al paciente. En el momento
actual la RM aporta toda la informacin necesaria para establecer el diagnstico de este
tipo de malformaciones, as como su potencial asociacin a una hidrocefalia o a una
cavidad siringomilica.
TRATAMIENTO DE LA MALFORMACIN DE CHIARI TIPO I

CONTROVERSIAS TERAPUTICAS y RECONSTRUCCIN DE LA FOSA

POSERIOR
La MC-I constituye un problema estructural, anatmico, por lo que requiere una
correccin quirrgica. A pesar de los nuevos conocimientos fisiopatolgicos que se han
adquirido en los ltimos aos, el tratamiento quirrgico de la MC-I dista mucho de ser
homogneo, tal y como muestra la variada literatura que existe al respecto. Sin
embargo, y a pesar del nmero considerable de teoras existentes sobre la MC-I y su
asociacin con la siringomielia, la mayora de ellas coinciden en definir las anomalas a
nivel del foramen magnum como el factor ms decisivo, tanto en el cuadro sintomtico
como en la formacin y la evolucin de la cavidad siringomilica. Para la mayora de
autores resulta evidente que el tratamiento quirrgico debe ir dirigido a desbloquear de
una forma efectiva los espacios subaracnoideos del foramen magnum, y en especial de
la cisterna magna. Los objetivos del tratamiento quirrgico en este tipo de anomalas
deberan ser los siguientes:
Conseguir un incremento volumtrico de la fosa posterior.
Mejorar o anular el gradiente de presiones crneo-espinal existente a nivel del
foramen magnum.
Restaurar la anatoma normal de los espacios subaracnoideos.
Eliminar la cavidad siringomilica en los casos en que esta coexista con la MC-I.
Aliviar la compresin sobre el tronco del encfalo.
Con estos objetivos, el tratamiento quirrgico generalmente aceptado para la MC-I es la
descompresin de la fosa posterior o del foramen magnum. Sin embargo, las variaciones
en la tcnica quirrgica bsica son considerables y a menudo motivo de importantes
controversias. Las particularidades de estas diferentes tcnicas, con sus limitaciones, se
discuten ampliamente en la revisin efectuada por Sahuquillo y Poca en 1998. De todas
ellas, nos centraremos en la descripcin de la reconstruccin de fosa posterior, trmino
que fue acuado en el Servicio de Neurociruga del Hospital Universitario Vall
dHebron a partir de los principios y conceptos propuestos por Marn-Padilla.

453

La reconstruccin de la fosa posterior (RFP) tiene como finalidad aumentar el volumen

de la fosa posterior para resolver el conflicto de espacio existente entre sta y el
cerebelo, as como recrear una cisterna (re-expansin aracnoidea) o pseudocisterna
magna (coleccin de LCR subdural) capaz de restaurar, al menos parcialmente, la
dinmica normal del LCR a nivel del foramen magnum, provocar el ascenso de las
amgdalas del cerebelo, evitar el hundimiento del cerebelo en la zona de la craniectoma
y conseguir el colapso de la cavidad siringomilica. La ciruga se practica normalmente
con el paciente en decbito prono y con la cabeza flexionada (Figura 10). Previamente
a la ciruga se han descartado anomalas seas de la charnela crneo-cervical que
impidan esta posicin forzada y en todos los pacientes se ha efectuado un test de
tolerancia a la hiperflexin cervical (posicin adoptada durante la intervencin
quirrgica) durante por lo menos dos horas y media.
Los pasos a seguir en la tcnica quirrgica consisten en:
Prctica de una extensa craniectoma suboccipital.
Reseccin sea amplia de los mrgenes posterolaterales del foramen magnum.
Reseccin sistemtica del arco posterior del atlas.
Apertura de la duramadre intentando preservar la aracnoides intacta.
Colocacin de una amplia plastia dural. Como norma, la plastia debe ser de tamao
suficiente como para permitir una reexpansin suficiente de la fosa posterior que
permita el alojamiento del cerebelo. La plastia dural se sutura de forma hermtica
con puntos de seda.
Como estadio final en la tcnica quirrgica se utilizan de tres a cuatro suturas de
seda que traccionan la plastia dural y la anclan a la fascia cervical, una vez cerrados
todos los planos musculares. Estas suturas tienen como finalidad mantener la plastia
tensa y evitar as la formacin de adherencias con las leptomeninges, que ocurren de
forma ineludible cuando se inicia el proceso inflamatorio propio de la asimilacin de
cualquier tipo de injerto.
La Figura 11 muestra el resultado de los diferentes pasos enumerados. En general, la
tcnica es bien tolerada por el paciente. Las complicaciones ms frecuentes constatadas
en nuestros pacientes han sido la meningitis asptica (habitualmente bien tolerada y
resuelta con tratamiento corticoideo) y la descompensacin de la hidrocefalia en
algunos pacientes con hidrocefalias previamente compensadas. Este ltimo grupo,
requiri la implantacin en un segundo tiempo quirrgico de una derivacin de LCR
ventrculo-peritoneal y fundament nuestra actitud teraputica actual, en la que
consideramos que el tratamiento de la hidrocefalia en estos pacientes debe ser
considerado de forma independiente y practicado de forma previa a la RFP.

454

En todos los pacientes en los que se consigue una reconstruccin efectiva de la fosa
posterior se obtiene de forma simultnea una reduccin significativa o incluso un
colapso completo de la cavidad siringomilica (Figura 12), que se ha mantenido estable
hasta el momento actual en todos los pacientes tratados.
Un hecho remarcable a considerar es que en el postoperatorio inmediato de estos
pacientes suele existir un incremento transitorio de las cefaleas. Para explicar el origen
de este fenmeno, en un grupo de pacientes con MC-I, sin hidrocefalia, monitorizamos
la PIC durante los das posteriores a la RFP, encontrando que se produca un aumento
claro de la PIC y que este parmetro descenda de forma progresiva hasta retornar a sus
caractersticas basales en la mayora de pacientes (Figura 13). El nico hallazgo
objetivo que encontramos en estos pacientes fue un borramiento transitorio de las
cisternas peritronculares en las sucesivas TC cerebrales de control practicadas (Figura
14). En algn paciente tambin se observ un discreto aumento del tamao del sistema
ventricular, tambin autolimitado (Figura 15). Si bien no podemos presentar una base
fisiopatolgica clara para estos hallazgos, los cambios en la PIC sugieren una
descompensacin en la dinmica del LCR que podra tener consecuencias ms
deletreas en los pacientes con una MC-I e hidrocefalia.

ABORDAJES
DIFERENTES

TERAPUTICOS

DIFERENTES

PARA

PACIENTES

Como hemos comentado, los pacientes con una malformacin de charnela crneocervical pueden presentar diferentes problemas asociados, por lo que su tratamiento no
puede limitarse a la simple reconstruccin de la fosa posterior, sino que es necesario
individualizar la estrategia diagnstica y teraputica en cada caso. En los siguientes
prrafos se resumen los esquemas teraputicos que se utilizan en el Servicio de

455

Neurociruga del Hospital Universitario Vall dHebron en el manejo de los pacientes

con malformaciones de charnela crneo-cervical.
PACIENTES SINTOMTICOS con MALFORMACIN DE CHIARI TIPO I
AISLADA
En pacientes sintomticos con MC-I sin asociacin con otras anomalas seas de
la charnela crneo-cervical, sin hidrocefalia ni siringomielia, se procede de forma
directa a la reconstruccin de la fosa posterior segn la tcnica expuesta.
PACIENTES con MC-I y SIRINGOMIELIA
En pacientes con MC-I y siringomielia, pero con un sistema ventricular de
tamao normal, la reconstruccin de fosa posterior tambin es la tcnica de
primera eleccin. Despus de una experiencia acumulada durante ya casi 15 aos,
podemos afirmar que cuando se produce una descompresin adecuada de la fosa
posterior la cavidad siringomilica se colapsa o se estabiliza y, hasta el momento
actual, estos resultados han persistido durante un periodo de seguimiento superior
a 10 aos.
PACIENTES con MC-I e HIDROCEFALIA
A partir de nuestra propia experiencia y a la luz de problemas comunicados por
otros autores, podemos afirmar que si bien las cavidades siringomilicas se
colapsan despus de reconstruir la fosa posterior, el tamao ventricular no se
suele reducir en los pacientes con hidrocefalia. En estos pacientes, el abordaje
directo de la fosa posterior puede no slo no resolver la hidrocefalia, sino
descompensarla. Este hecho puede ser una fuente de importantes problemas en el
postoperatorio del paciente. En nuestra opinin, el manejo de estos pacientes
debe pasar por un abordaje inicial de la hidrocefalia, previo estudio de su
actividad a partir de la monitorizacin continua de la PIC. Una vez estudiada y
tratada la hidrocefalia, si procede, el tratamiento puede dirigirse (si el paciente lo
requiere) a descomprimir el foramen magnum para tratar la malformacin de
Chiari.
MALFORMACIONES COMPLEJAS DE LA CHARNELA CRANEOCERVICAL
Este tipo de pacientes son los ms complejos de tratar, ya que suelen presentar
problemas compresivos de las estructuras neurales tanto a nivel posterior como
anterior, que pueden tambin asociarse a la presencia de una siringomielia y/o
una hidrocefalia. El manejo de estos pacientes de alto riesgo implica determinar
el grado de compresin anterior y posterior, establecer si la compresin es
reducible o irreductible y estudiar si la charnela es estable o inestable.
El tratamiento completo del paciente puede requerir varias intervenciones:
Abordaje inicial de la hidrocefalia, si la presentan.
Colocacin de un sistema de estabilizacin externo que mantenga inmvil el
crneo y la columna cervical (halo crneo-torcico)
Descompresin anterior de las estructuras neurales a partir de una ciruga
transoral o transmaxilar
Potencial reconstruccin de la fosa posterior
Prctica de una fijacin interna crneo-cervical que permita retirar el halo y
456

mantener la estabilidad de la charnela crneo-cervical.

Para el estudio y tratamiento de este tipo de enfermos es imprescindible la
actuacin de un equipo multidisciplinar, en el que participen neurorradilogos,
neurocirujanos y cirujanos mximo-faciales entre otros, y la seleccin de un
centro especfico habituado al manejo de este tipo de enfermos tan complejos.
EL
PROBLEMA
DE
OLIGOSINTOMTICOS

LOS

PACIENTES

ASINTOMTICOS

La deteccin de familiares afectos de una malformacin de Chiari, que no presentan

sntomas o en los que los sntomas son discretos, constituye un nuevo problema a
resolver. En nuestra opinin, los casos en los que la malformacin de Chiari se asocie a
una hidrocefalia deben estudiarse y tratarse, si existen alteraciones en el estudio de la
presin intracraneal. En el momento actual existen suficientes evidencias para afirmar
que cuando el paciente presenta una hidrocefalia no detenida se producen alteraciones
bioqumicas a nivel cerebral (alteraciones en la produccin de neuropptidos y
neurotransmisores) que pueden conducir, con el tiempo, a un dficit cognitivo. Por otra
parte, la existencia de una hidrocefalia podra potenciar el desarrollo de una cavidad
siringomilica. En estos casos debera implantarse una derivacin de LCR.
Cuando el paciente presenta una MC-I asociada a una cavidad siringomilica creemos
que debe tratarse, incluso a pesar de que en el momento de su deteccin el paciente no
presente una afectacin neurolgica considerable. Tambin en el momento actual
podemos afirmar que la evolucin natural de una siringomielia suele conducir a un
dficit neurolgico importante y, con frecuencia, irreversible. En este caso (MC-I sin
hidrocefalia y con siringomielia), el proceso primario a tratar seria la propia
malformacin de Chiari, dirigida a descomprimir las estructuras neurales del foramen
mgnum y a restaurar la circulacin crneo-espinal del LCR.
En los casos en los que se detecta una malformacin de Chiari aislada (sin hidrocefalia
ni siringomielia), sin afectacin clnica, es aconsejable realizar un seguimiento
CONCLUSIONES
Es indudable que en los ltimos aos se han producido cambios substanciales en el
conocimiento de la fisiopatologa y en el manejo de los pacientes con una malformacin
de charnela crneo-cervical. La aparicin de la RM ha facilitado el diagnstico y el
seguimiento de estos pacientes. Las nuevas tcnicas quirrgicas, menos traumticas y
ms orientadas al origen del problema, han permitido disminuir de forma muy
importante la mortalidad y la morbilidad asociadas al tratamiento. Sabemos que existe
un componente hereditario en la aparicin de estas malformaciones y que su diferente
combinacin puede manifestarse de forma diversa en los pacientes.
Nuestros retos en un futuro inmediato deben ser conseguir un diagnstico precoz y
ofrecer al paciente un tratamiento individualizado, atendiendo no slo a la propia
malformacin de Chiari, sino tambin a la hidrocefalia, siringomielia y posibles
compresiones anteriores de las estructuras neurales que pueden presentar estos
complejos pacientes.

457

458

SIRINGOMIELIA
A. Isla Guerrero, C. Prez Lpez, J. C. Fernndez Miranda
Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario "La Paz". Madrid
INTRODUCCIN
El primer autor que describi las cavitaciones medulares fue Esteine en un tratado de
anotoma del siglo XVI. Sin embargo, fue Oliver DAngers (1927), quien aplica por
primera vez el termino de siringomielia. La sirigomielia del griego syrinx (tubo) y
myelos (mdula), la podemos definir como una enfermedad crnica y progresiva de la
mdula espinal, caracterizada por la presencia de una alteracin sensitiva con
disociacin termoalgsica suspendida que afecta varios segmentos.
Algunos autores clasifican la siringomielia en:
Comunicante (15-20%)
La cavidad medular se contina con el IV ventrculo a travs del bex.
Comunicante (15-20%)
La cavidad medular est separada del IV ventrculo por un segmento normal de
mdula espinal.

ETIOPATOGENIA

SIRINGOMIELIA IDIOPTICA, CONGNITA O MALFORMATIVA

Existen pocos datos para aventurar posibles causas en la siringomielia idioptica. Se han
visto familias con varios de sus miembros afectados de siringomielia con un patron de
herencia autosmica dominante, pero la mayora de los casos son espordicos.
PATOGENIA
La teora de Gardner, sujeta a mltiples autocrticas, es la primera que establece
una concepcin funcional del desarrollo de la siringomielia, donde el defecto
principal sera una perforacin incompleta de los agujeros de Luska y Magendie
del IV ventrculo, producindose una dificultad en el drenaje del LCR. Esto
producira un cierto grado de hidrocefalia de los ventrculos laterales y III
ventrculo, la cual ejercera presin sobre la fosa posterior obligando a las
amgdalas cerebelosas a descender a travs de agujero magno, haciendo que la
base del hueso occipital se desplace hacia el pex odontoideo, dando lugar a una
impresin basilar. La salida de LCR estara orientada hacia el canal
centromedular (permeable durante el periodo embrionario) ocasionando una
dilatacin que podra llegar incluso a romper el tejido ependimario.

459

Otro grupo de hiptesis hidrodinmicas es la de Williams, que piensa que

situaciones fisiolgicas -como las maniobras de Valsalva- elevaran la presin
intrarraqudea del LCR que se transmitira al compartimento espinal a travs del
canal centromedular dilatndolo.
La RM actualmente ha podido aportar algunos datos como la pulsatilidad
anmalas de las amgdalas cerebelosas que pueden sugerir mecanismos
fisiopatolgicos que abren posibilidades teraputicas para afecciones clnicas
relacionadas con anomalias Chiari tipo I y que tambin pueden estar relacionadas
con el origen de la siringomielia (Foto 1). Tambin la siringomielia puede estar
presente en los casos de Arnold Chiari II (Tabla 1).

LFORMACIN DE ARNOLD-CHIARI TIPO II

ANOMALAS ASOCIADAS DE RAQUIS y NEUROEJE
Hidrocefalia
Heterotopias
Microgiria
Fusin del tectum
Ausencia del septum pellucidum
Disgenesia del cuerpo calloso
Hipoplasia de la hoz cerebral
Deformidad en Z del bulbo
Cervicalizacin del bulbo
Masa intertalmica agrandada
Implantacin baja de la tienda del cerebelo
Folias del cerebelo pobremente mielinizadas
Degeneracin de los pares craneales inferiores
Atrapamiento del IV ventrculo
Siringomielia
Craneolacunia
Occipitalizacin de atlas
Platibasia
Impresin basilar
Malformacin de Klippel-Feil
CLASIFICACIN
Milhorat, despus de analizar anatomopatolgicamente una serie de casos con
siringomielia, las dividi en tres grupos:
Dilataciones del canal centromedular en comunicacin con el IV
ventrculo.
Se asocian a hidrocefalia y estn tapizadas por epndimo
Dilataciones del canal centromedular no comunicantes.
Se encuentran cubiertas de tejido ependimario y separadas del bex por un
segmento medular normal. Estas cavitaciones, tapizadas por un tejido glitico,
460

tienden a extenderse paracentralmente en el interior de la mdula.

Dilataciones extracanaliculares situadas en el parenquima medular.
No se comunican con el canal centromedular. Al igual que las no
comunicantes estn revestidas por tejido fibroso y con frecuencia se abren
hacia el espacio subaracnoideo.
En conclusin podramos deducir que debe existir un desencadenante malformativo o
extrnseco (siringomielias secundarias), y un mecanismo perpetuador dinmico y
evolutivo basado en fuerzas hidrodinmicas responsables de que se tengan las
manifestaciones en la edad adulta y lleve un curso evolutivo.

SIRINGOMIELIA SECUNDARIA
Consiste en la formacin de cavidades intramedulares como consecuencia o en relacin
con procesos adquiridos (traumatismos medulares, aracnoiditis, tumores medulares,
etc.)
POSTRAUMTICA
Ocurre con mayor frecuencia en los traumatismos severos con aplastamiento
vertebral y seccin o compresin medular. Su origen esta relacionado con la
fibrosis que tiene lugar a nivel de la fractura, que produce un bloqueo del espacio
subaracnoideo. La cavidad siringomilica asienta por encima del lugar de la
lesin traumtica. Los signos y sntomas aparecen tras un periodo variable de
tiempo, por lo general aos despus (Foto 2).
POSTMENINGTICA
Se debe tambin a un bloqueo aracnoideo secundario a una aracnoiditis del
proceso infeccioso. El germen causal de la meningitis fue en la mayora de los
casos el Mycobacterium tuberculosis. Las manifestaciones clnicas aparecen aos
despus de la resolucin de la meningitis.
TUMORES INTRAMEDULARES
Son capaces de provocar un sndrome centromedular por s mismos o por
obstruccin del canal central. Los tumores que asientan en el foramen mgnum
pueden llegar a producir cavitaciones centromedulares por obstruccin de la
circulacin del LCR, actuando por el mismo mecanismo que la malformacin de
Arnold-Chiari.
OTRAS CAUSAS DE SIRINGOMIELIA
Otras causas de siringomielia son los abscesos medulares resueltos y las
alteraciones compresivas extramedulares como meningiomas u osteofitos.

CLNICA

461

La mayora de los casos comienzan a dar sntomas y signos clnicos a partir de la tercera
dcada de la vida, con tendencia a presentar un curso evolutivo. El cuadro tpico de la
siringomielia es una hipoestesia suspendida con disociacin termoalgsica, que viene
dado por la presencia de una cavidad centromedular (Figura 1)

Disrupcin del haz espinotalmico que conduce la sensibilidad trmica y dolorosa

por la formacin del quiste siringomilico.

Podemos dividir los signos y sntomas producidos por ella en dos niveles: lesional e
infralesional. Otros signos y sntomas vienen dados por la presencia de otras anomalas
como la escoliosis idioptica, la impresin basilar o la malformacin de Arnold-Chiari
asociadas a la sirngomielia.
NIVEL LESIONAL
La localizacin de la cavidad intramedular suele asentar en segmentos medulares
cervicales, ocasionando sntomas y signos en el cuello, brazos y regin torcica
superior. La primera estructura medular que se afecta cuando la cavidad anteriormente
mencionada inicia su crecimiento es la comisura anterior, interrumpiendo las fibras que
llevan la sensibilidad propioceptiva inconsciente, la tctil, la trmica y la dolorosa. Las
dos primeras presentan otros circuitos intramedulares alternativos, por lo que su
interrupcin no produce manifestaciones clnicas, pero la sensibilidad termoalgsica
carece de vas alternativas, produciendo su lesin una anestesia trmica y dolorosa
suspendida, bilateral y asimtrica en los dermatomas correspondientes (Figura 1). Las
consecuencias de esta anestesia termoalgsica, son quemaduras y heridas indoloras de
predominio en miembros superiores.
Segn la distribucin que adopta la cavidad siringomilica en su expansin, aparecen
otros sntomas y signos asociados, por lo general de inicio asimtrico:
Dolores crnicos pseudorradiculares por afectacin de las astas posteriores
Paresia flcida, arreflexia, amiotrofias y fasciculaciones en los miotomas
correspondientes, por lesin de las astas anteriores.
Anhidrosis y edemas crnicos al extenderse la cavidad hacia las astas laterales. En

462

ocasiones, puede haber un sndrome de Horner asociado si la afectacin incluye los

segmentos C8-D2.
Si la cavidad se extiende en sentido craneal en el interior del bulbo raqudeo, pueden
afectarse lo ncleos de los pares craneales ms bajos dando lugar a un cuadro clnico
denominado siringobulbia. Las manifestaciones clnicas comprenden: atrofia lingual
(XII par); disfona, disfagia y trastornos respiratorios (XI y X pares); e hipoestesia facial
o neuralgias (V par).

NIVEL INFRALESIONAL
La aparicin de sntomas y signos por debajo del nivel medular en el que se encuentra la
cavidad intramedular se debe a la lesin de los cordones medulares en el nivel lesional.
La va que con mayor frecuencia se afecta es el haz piramidal, ocasionando una
paraparesia espstica asimtrica, hiperreflexia y Babinski bilateral. La lesin de otras
vas largas es infrecuente, pero hay casos evolucionados que presentan una artropata de
Charcot en caderas y rodillas por afectacin de los cordones posteriores.
DIAGNSTICO
Una correcta anamnesis y una minuciosa exploracin son fundamentales a la hora de
establecer un diagnstico aproximado del sndrome y de las causas ms probables. Ante
un paciente con una hipoestesia y con disociacin termoalgsica no slo debemos
pensar que se trata de una siringomielia, sino que hay que descartar otras entidades que
cursen con un sndrome centromedular como infarto centromedular (inicio brusco),
ependimoma o tumores metastsicos. Los sntomas producidos por la expansin de la
cavidad pueden confundirnos con enfermedades como la esclerosis lateral amiotrfica,
la compresin medular anterior o cervicorradiculopatas.
Con la RM se visualizan las cavitaciones intramedulares como imgenes isointensas con
el LCR de diversas morfologas (fusiformes, filiformes, dilatadas, etc.); nos muestra si
existe comunicacin o no con el IV ventrculo o con el espacio subaracnoideo, as como
las malformaciones con las que se asocia la siringomielia.
Con el desarrollo de la cine-RM podemos visualizar en tiempo real el movimiento del
LCR en el interior de la cavidad (Figura 2), en el espacio subaracnoideo y dentro del
sistema ventricular y cisternas cerebrales, ayudndonos a localizar el lugar de la
obstruccin y seleccionar el momento y tipo de intervencin quirrgica.

463

Entrada de LCR a la cavidad siringomilica, principalmente a nivel de las races de

salida de las astas posteriores, coincidente con la sstole. CS=Cavidad
siringomilica. IV=IV ventrculo. AC=Amgdalas cerebelosas.

TRATAMIENTO
La eleccin de la tcnica quirrgica a utilizar viene dada por el tipo de anomala que se
asocia a la siringomielia. As, en los casos de malformacin de Arnold-Chiari el primer
paso a dar es la descompresin de la fosa posterior con colocacin de una plastia de
duramadre para garantizar la libre circulacin de LCR hacia el espacio subaracnoideo.
En los casos de siringomielia comunicante, algunos autores preconizan el taponamiento
del bex con msculo u otros materiales.
En el tratamiento de Malformacin de Arnold-Chiari tipo I/Siringomielia actualmente
algunos autores propugnan realizar la misma tcnica operatoria pero realizando una
mayor reseccin lateral del foramen magnum hasta los cndilos occipitales, abriendo de
igual forma la duramadre mediante una incisin en Y, pero preservando la membrana
aracnoidea y colocando a continuacin como duroplastia periostio autlogo (Figura 3).
La preservacin de la aracnoides principalmente evita complicaciones como puede ser
la fstula de LCR (Foto 3). Con esta tcnica se puede mejorar la sintomatologa de la
siringomielia ademas de la malformacin Arnold-Chiari sin o con asociacin de la
siringomielia.
En la reconstruccin de esta cisterna magna se han utilizado tcnicas como la traccin
del injerto dural pasando los puntos a travs de la musculatura, suturndolo finalmente
al plano de fascia con el fin aumentar esta cisterna magna y evitar formacin de fibrosis
alrededor de la plastia que pudiera contribuir a disminuir la cisterna en la evolucin
natural de la cicatriz quirrgica.
La RM flujo ha supuesto un importante aporte con respecto a la ciruga, de forma que
cuando se diagnostica una malformacin de Arnold-Chiari y siringomielia, y en el
estudio de RM no hay flujo a nivel del espacio subaracnoideo de la unin
occipitocervical, el paciente puede mejorar quirrgicamente con una descompresin
suboccipital y duroplastia.

464

Con respecto a la asociacin de Chiari y siringomielia junto con escoliosis Eule et al.
describen en una serie de 8 de 19 pacientes (42%) que solo fueron tratados mediante
descompresin suboccipital sin tratamiento de la escoliosis. Estos autores apreciaron
mejora de la curvatura escolitica en 4 pacientes, estabilidad de la misma en uno y
progresin de la escoliosis en 3 casos.
En los casos en que la ciruga suboccipital no ha mejorado la cavidad siringomilica se
puede realizar un abordaje al quiste, que se suele llevar a cabo mediante una derivacin
con un shunt siringo-peritoneal o siringo-subaracnoideo (ste ltimo se encuentra
contraindicado en los casos de aracnoiditis) (Figura 4). En algunos pacientes la cavidad
siringomilica se extiende distalmente hasta el cono medular; en estos casos, la seccin
del filum terminale permite drenar la cavidad (Figura 5). La utilizacin de la ecografa
intraoperatoria sirve para delimitar la cavidad y valorar la presencia de tabiques en su
interior, permitiendo perforarlos si existiesen y preveniendo as un eventual drenaje
incompleto de la cavidad.
En la siringomielia postraumtica algunos autores prefieren restaurar el canal medular
para evitar el bloqueo de la circulacin del LCR, asociando o no vaciamiento del quiste
o implantacin de un tubo de drenaje al espacio subaracnoideo, mientras que otros
defienden un tratamiento conservador.
En la Figura 6 proponemos un algoritmo de tratamiento para la siringomielia que
podra ser de utilidad.

465

466

Neurociruga
bsica para
Residentes
Parte II

Carlos Espino Postigo

467

468

NEUROTRAUMATOLOG
A

EPIDEMIOLOGIA
FISIOPATOLOGIA GENERAL
ANATOMIA PATOLOGICA
RADIOLOGIA
MONITORIZACION
PRONOSTICO
RESULTADO
FRACTURAS Y HUNDIMEINTOS
HEMATOMAS INTRACRANEALES
SINDROME DE CONTUSION-EDEMA
LESION AXONAL DIFUSA
HEMATOMA SUBDURAL CRONICO
FISTULA DE LCR
VENTRICULOMEGALIA
POSTRAUMATICA

469

EPIDEMIOLOGA DEL TCE

I. Pomposo, J. Garibi
Servicio de Neurociruga. Hospital de Cruces. Barakaldo

INTRODUCCIN
El traumatismo craneoenceflico (TCE) representa en nuestros das uno de los mayores
problemas de salud pblica, al ser considerada la primera causa de muerte y
discapacidad en los menores de 45 aos, que al tratarse de un segmento joven de la
poblacin, determina, adems, un importante costo econmico. Desde el punto de vista
de la gravedad el TCE es muy variable, incluyendo desde pacientes con un traumatismo
tan grave que mueren antes de llegar al hospital, hasta pacientes con un TCE leve que ni
siquiera son atendidos en ste. Entre estos extremos se encuentran pacientes en coma,
pacientes menos graves ingresados en el hospital, y pacientes que son asistidos en ste
pero son remitidos a su domicilio.
Por su parte la epidemiologa se encarga del estudio de la frecuencia con que ocurren las
enfermedades en diferentes grupos de personas. La informacin epidemiolgica se usa
para planificar la prevencin de enfermedades y como una gua de ayuda al manejo de
los pacientes en quienes se ha desarrollado la enfermedad.
La informacin no siempre es fcil de obtener debido a diferencias derivadas de un
patrn geogrfico muy disperso, con protocolos de actuacin muy variables en la
recogida de datos y que ofrece muchos sesgos segn el diseo de las estadsticas de
cada pas o de la fuente de informacin utilizada, como pueden ser: registros pblicos
nacionales de salud, estudios retrospectivos, datos sobre mortalidad obtenidos a partir
de certificados de defuncin, estudios nacionales de TCE diseados con la intencin de
registrar todos los casos para evitar la infraestimacin, estudios basados en el tipo de
poblacin (urbana o rural, por ejemplo), etc. El fin ltimo es identificar al mximo
nmero de paciente afectos de TCE.
INCIDENCIA
Las tasas de incidencia reportadas en diferentes reas geogrficas muestran una gran
dispersin, derivada de los diferentes criterios utilizados para definir el grado mnimo

470

de severidad requerido para considerarlo un TCE. Algunos autores han sugerido que
aquellos pacientes que no han tenido una alteracin del nivel de conciencia o signos
neurolgicos, deberan ser excludos de las estimaciones de incidencia. Sin embargo la
incidencia del TCE leve es tan importante y precisa de tantos recursos sanitarios que no
debemos obviarlo.
Si nuestro indicador de referencia es la tasa de pacientes con TCE que ingresan en el
hospital, en este caso la incidencia vara entre 200-300 por 100.000 habitantes y ao. En
EEUU vara entre 180-220 casos, siendo ms frecuente en hombres que en mujeres (22,8/1) y entre los 15 y 24 aos. Sin embargo, datos como los de Johanesburgo
contrastan con estas cifras, reportndose hasta 316 casos por 100.000 habitantes y ao, y
que reflejan la inestabilidad poltica y social de este pas. Sin embargo, el criterio de
ingreso en un hospital por TCE es tan variable entre diferentes hospitales, que hace que
estas cifras tengan un valor relativo.
De acuerdo con la Escala de Coma de Glasgow (GCS), el 80% de pacientes que son
asistidos en un hospital presentan un TCE leve (GCS 14-15), el 10% un TCE moderado
(GCS 9-13) y el otro 10% un TCE grave (3-8). De este modo, si se contabilizan los
pacientes atendidos en el hospital pero no ingresados, las cifras se disparan con gran
variabilidad segn la meticulosidad de los registros en cada centro.
El manejo del grupo peditrico tiene sus peculiaridades, con manifestaciones clnicas y
evolucin clnica diferentes a los de los adultos, especialmente en los nios ms
pequeos. En nuestro medio, un estudio realizado en Cantabria destacaba el mejor
pronstico final en el grupo peditrico, quiz por presentar menos lesiones ocupantes de
espacio as como de hipertencsion intracraneal, y recomendaba realizar un estudio
separado del TCE en nios.
CAUSAS DE TCE
Todos los estudios coinciden en sealar que las causas ms frecuentes de TCE son los
accidentes de trfico, atropellos, accidentes laborales, domsticos y deportivos,
agresiones y las cadas bajo los efectos del alcohol. El trfico es, con variaciones, la
causa ms frecuente de TCE en todas las series alcanzando hasta el 90% en Taiwan. En
el estudio del European Brain Injury Consortium (EBIC), realizado en 60 centros de 12
pases europeos, el porcentaje de accidentes de trfico y atropellos alcanz el 52%. La
gravedad del TCE por accidente de trfico es elevada, especialmente en los atropellos, y
la normativa local para la prevencin de estos accidentes es un reto para todas las
administraciones.
La implicacin del alcohol est descrita no slo en los accidentes de trfico, sino
tambin en las cadas casuales, en los suicidios y en las agresiones. Estas ltimas son
ms frecuentes en determinadas reas econmicamente deprimidas y densamente
pobladas. En el Bronx alcanza las cifras ms altas (34% de los TCE). La agresin con
arma de fuego tiene caractersticas especficas en los EEUU y ms an en adolescentes.
El deporte, las actividades de ocio y las cadas domsticas alcanzan hasta el 15% de las
causas del TCE en el estudio del EBIC. Hay discrepancia en la ubicacin de los
accidentes de bicicleta mientras que en algunas series los clasifican en el grupo de
accidentes de trfico, en otras series los incluyen como accidentes deportivos.

471

Los accidentes laborales presentan una incidencia baja (6% en el estudio del EBIC),
pero con una implicacin importante para las empresas, que estn obligadas a
implementar su poltica de prevencin de riesgos laborales.

VALOR PRCTICO DE LA EPIDEMIOLOGA

Las estrategias de prevencin primaria del TCE y los programas dirigidos a reducir el
dao cerebral secundario necesitan conocer los datos acerca de la incidencia
epidemiolgica en cada rea geogrfica, para poder valorar los resultados tras su
aplicacin.
Por otra parte, y debido a que la frecuencia de las lesiones leves es muchsimo mayor
que la de las graves, es esencial disponer de guas de prctica clnica que ayuden a
discriminar aquellos pacientes con ms riesgo de desarrollar lesiones graves y as poder
evitar complicaciones que condicionen un peor resultado a medio plazo. Cada pas debe
realizar un anlisis de costo efectividad de sus medidas de prevencin, siempre con el
objetivo de reducir la morbi-mortalidad del TCE y mejorar los resultados a largo plazo.
VALOR PRCTICO DE LA EPIDEMIOLOGA
as estrategias de prevencin primaria del TCE y los programas dirigidos a reducir el
dao cerebral secundario necesitan conocer los datos acerca de la incidencia
epidemiolgica en cada rea geogrfica, para poder valorar los resultados tras su
aplicacin.
Por otra parte, y debido a que la frecuencia de las lesiones leves es muchsimo mayor
que la de las graves, es esencial disponer de guas de prctica clnica que ayuden a
discriminar aquellos pacientes con ms riesgo de desarrollar lesiones graves y as poder
evitar complicaciones que condicionen un peor resultado a medio plazo. Cada pas debe
realizar un anlisis de costo efectividad de sus medidas de prevencin, siempre con el
objetivo de reducir la morbi-mortalidad del TCE y mejorar los resultados a largo plazo.
INTRODUCCIN
Traumatic brain injury is the most complex insult to the most complex organ. Do not
expect a simple solution
A. Marmarou

Aunque por motivos didcticos la exposicin de los conceptos fundamentales de la

fisiopatologa del TCE grave deba realizarse en apartados diferenciados, la principal
dificultad en su comprensin reside en el hecho de que muchas de las diferentes vas
fisiopatolgicas se suceden, incluso de forma simultnea, estableciendo estrechas
relaciones entre ellas. Ello aumenta enormemente la complejidad del preciso
diagnstico etiopatognico y del tratamiento de las diferentes situaciones rpidamente
evolutivas por las que pasan los enfermos que sufren un TCE grave. Es muy poco
probable que en el futuro pueda encontrarse una sola clave que, de forma individual,

472

permita una mejora pronstica verdaderamente relevante en estos pacientes, sino que
ms bien ser el mejor entendimiento de estas interrelaciones fisiopatolgicas el que
conduzca a la posibilidad de actuar de una forma ms especfica en aquellos puntos
crticos del proceso.
Tradicionalmente, las lesiones cerebrales postraumticas se han dividido en primarias y
secundarias. Aunque esta divisin es muy til desde el punto de vista de la
interpretacin del momento de aparicin de las mismas y las posibilidades de actuar
teraputicamente, los lmites entre ambas son cada vez ms difusos. El TCE debe ser
considerado como un sndrome clnico evolutivo en el que confluyen complejas
alteraciones neurolgicas y vasculares que se activan tras la accin de una fuerza
mecnica sobre el encfalo. Tras sufrir el impacto inicial, aparecern en el encfalo las
llamadas lesiones primarias. Como paradigma de ellas se han considerado clasicamente
la lesin axonal difusa o las contusiones cerebrales. Pero inmediatamente tras el
traumatismo se van a iniciar tambin una serie de procesos que se desarrollan de forma
sucesiva o paralela y que conducirn a la aparicin de las denominadas lesiones
secundarias.
A continuacin, desarrollaremos las vas fisiopatolgicas fundamentales que se conocen
en la actualidad, junto con los conceptos fisiolgicos bsicos que llevan aparejadas, y
que pueden aparecer en algn momento de la evolucin de los pacientes que han sufrido
un TCE grave, sealando, aunque de forma imperfecta, las relaciones que pueden
establecerse entre ellas.
DAO CEREBRAL PRIMARIO
Las lesiones primarias se definen como aquellas que resultan como consecuencia directa
e inmediata del traumatismo. Aparecen de forma inicial, y son las lesiones estructurales
causadas por el impacto al liberarse la energa cintica del mismo sobre el crneo y su
contenido. La aparicin de las distintas lesiones primarias depende del modo, de la
intensidad y del tiempo que las fuerzas incidan sobre el crneo y el encfalo,
correspondiendo al mbito de la biomecnica la explicacin ms detallada de los
diferentes mecanismos que generan cada una de ellas.
Al margen de la prevencin, sobre las lesiones primarias no existe en la actualidad
ningn tratamiento especfico. Estas lesiones primarias determinan en muchas
ocasiones, de forma inicial e irreversible, el pronstico de estos pacientes. No obstante,
debe apuntarse que, en el contexto de ese cada vez ms difuso lmite conceptual entre
las lesiones primarias y secundarias, algunos datos recientes sugieren que al menos
parte de los cambios ultraestructurales, en la barrera hematoenceflica y en la funcin
neuronal, presentes desde un inicio en las consideradas lesiones primarias, se
desarrollan realmente a lo largo de un tiempo ms prolongado, lo que proporcionara, al
menos desde un punto de vista terico, una cierta ventana teraputica. Pero lo cierto es
que durante muchos aos se consider que la importancia del dao cerebral primario era
capital, y se asumi que el pronstico de los pacientes con un TCE grave vena
determinado casi unicamente por estas lesiones presentes ya desde el momento del
impacto, por lo que las opciones teraputicas se consideraban escasas. Sin embargo, fue
durante finales de los 70 y principalmente la dcada de los 80, cuando se produjo el
paso ms importante hacia la mejora pronstica de estos pacientes con el
reconocimiento de que tras el traumatismo van a producirse una serie de

473

acontecimientos deletreos que van a condicionar de forma fundamental su resultado

final.

DAO CEREBRAL SECUNDARIO

GENERALIDADES
Las lesiones secundarias se definen como aquellas que aparecen de forma diferida,
minutos, horas o das despus del insulto inicial. Sus causas son mltiples, determinadas
por eventos que aparecen durante el curso evolutivo de estos pacientes, como la
hipotensin arterial, la hipoxemia, la hipertensin intracraneal, y tambin como
consecuencia de una serie de cascadas bioqumicas que acontecen a nivel celular y
subcelular y que se desencadenan tambin a partir del traumatismo inicial. A las lesiones
mediadas por estos ltimos mecanismos se les ha denominado lesiones terciarias para,
desde un punto de vista didctico, diferenciarlas de las lesiones secundarias clsicas
debidas a eventos fcilmente reconocibles en la clnica.
Las lesiones secundarias son potencialmente prevenibles y tratables, y a ello van
dirigidos los esfuerzos teraputicos en el manejo del paciente con un TCE grave. Los
eventos que las condicionan se han dividido en insultos sistmicos e intracraneales:
entre los primeros puede destacarse por su relevancia la hipoxemia y la hipotensin
arterial peritraumticas, la hipertermia, la hiper e hipocapnia, y las alteraciones de la
homeostasis como la hipo e hiperglicemia y la hipo e hipernatremia; entre los segundos,
la hipertensin intracraneal, las crisis comiciales, el vasoespasmo, las infecciones o la
hidrocefalia. Todos estos insultos secundarios condicionarn, muchas veces a travs de
la exacerbacin intermedia del edema cerebral en sus diferentes variantes, la aparicin
de dos tipos principales de lesiones secundarias: la isquemia-hipoxia cerebral y las
lesiones mecnicas por desplazamiento de las estructuras intracraneales, dando lugar a
los diversos sndromes de herniacin cerebral (Figura 1).

La influencia pronstica que tiene la aparicin de estos insultos secundarios es bien

conocida. Especialmente deletrea es la accin de la hipertensin intracraneal y de la
hipotensin arterial. La relevancia del reconocimiento de estas lesiones secundarias se
fundamenta en que su existencia abre la posibilidad a una ventana teraputica durante la
que podemos intervenir e influir en el pronstico de los enfermos. De esta forma, los
esquemas teraputicos utilizados en el manejo del paciente con TCE grave se han
basado en mantener la homeostasis del paciente, previniendo, detectando y corrigiendo
estas alteraciones (Figura 2 ).
Un nuevo concepto ligado al de dao cerebral secundario es el de penumbra traumtica,
propuesto de forma anloga para el paciente neurotraumatizado al ampliamente
aceptado de penumbra isqumica en patologa neurovascular. En penumbra traumtica
se encuentra aquel tejido lesionado tras el traumatismo, pero todava viable, que suele
rodear a regiones con daos postraumticos irreversibles, y su supervivencia depende de
su capacidad para superar los insultos secundarios que van a producirse. En muchas
ocasiones la amenaza sobre este tejido en penumbra va a ser la isquemia, como se

474

demuestra en las amplias reas que rodean a hematomas intraparenquimatosos o

subyacen a hematomas subdurales agudos.

INSULTOS SISTMICOS SECUNDARIOS

ALTERACIONES DE LA PRESIN ARTERIAL
Segn los datos del Traumatic Coma Data Bank, la hipotensin arterial est
presente en el 35% de los pacientes neurotraumatizados al ingreso hospitalario, y
su presencia dobla la mortalidad en estos enfermos de forma independiente frente
a otros factores pronsticos. La importancia pronstica de la hipotensin arterial
se mantiene cuando los episodios se producen de forma tarda, durante el manejo
del paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos. La presin arterial (PA) tras un
traumatismo craneoenceflico suele presentar un patrn bifsico, con una fase
corta y muy temprana de hipertensin arterial (oleada hipertensiva) mediada por
la liberacin de catecolaminas tras el trauma, y una segunda fase prolongada en la
que la PA tiende a disminuir, debido a mltiples factores, entre ellos a la prdida
hemtica por otras lesiones sistmicas asociadas, o a la presencia de un shock
traumtico.
En el contexto del paciente con un TCE grave, la hipotensin arterial es
particularmente deletrea para el encfalo, por la habitual prdida de los
mecanismos de autorregulacin y la aparicin de hipertensin intracraneal,
suponiendo un factor aadido para propiciar la aparicin de isquemia secundaria.
Por este mismo motivo, la aparicin de hipertensin arterial no va a ser
adecuadamente modulada por parte de los vasos cerebrales, pudiendo producir
hipertensin intracraneal por aumento del volumen sanguineo cerebral (VSC). El
dao isqumico mediado por la presencia de hipotensin arterial suele apreciarse
mejor en los territorios frontera, lmites en la vascularizacin distal dependiente de
dos vasos del polgono de Willis, y ms sensibles por ello al descenso de la PA. El
efecto deletereo de la hipotensin arterial va a ser tambin mximo sobre aquellas
areas cerebrales en penumbra.
OXIGENACIN
El mantenimiento de una adecuada oxigenacin cerebral es uno de los principales
objetivos en el paciente que ha sufrido un TCE grave. Conocemos que la
hipoxemia peritraumtica es un insulto secundario clsico con efectos pronsticos
bien conocidos. En un estudio de Becker y cols la presesncia de hipoxemia severa
al ingreso hospitalario doblaba la mortalidad de los pacientes con un TCE grave.
La obstruccin de la via aerea, la hipoventilacin, la presencia de un trauma
torcico asociado, neumona, o la anemia, son causas frecuentes de hipoxemia e
hipoxia tisular en el paciente neurotraumtico, tanto en la fase inicial, como
durante su estancia en UCI.
En la actualidad, con el advenimiento de los mtodos de monitorizacin de la
oxigenacin cerebral, especialmente de la presin tisular de O 2, se est planteando
el uso de la hiperoxia como tratamiento con el propsito terico de mejorar el
metabolismo tisular, si bien existe controversia sobre este supuesto beneficio. En
cualquier caso hay que recordar que adems de los efectos adversos de la
hiperoxia sostenida sobre el sistema respiratorio, altas concentraciones de O2
tienen como efecto la disminucin del flujo sanguineo cerebral (FSC) por
vasorreactividad de las arteriolas cerebrales a este gas, asi como la disminucin de

475

la capacidad de retirada del CO2 tisular, aumentando la acidosis local (efecto

Haldane).
EFECTO DE LOS CAMBIOS EN LA CONCENTRACIN DE CO2
El efecto vasoconstrictor enceflico de la hipocapnia, ejercido a travs de un
ascenso del pH tisular, es bien conocido y empleado como tratamiento de la
hipertensin intracraneal en pacientes neurotraumatizados mediante la
hiperventilacin, al disminuir el FSC. Por este mecanismo de accin se debe ser
cauto a la hora de emplear la hiperventilacin, pues se corre siempre el riesgo de
reducir tanto el FSC que pueda aparecer isquemia cerebral. Parece ser que las
reas menos lesionadas son ms vasorreactivas que las lesionadas, por lo que el
FSC podra desplazarse desde estas ltimas a las primeras (efecto Robin Hood o
de robo inverso). Otros efectos beneficiosos atribuidos a la hipocapnia seran la
induccin de un estado de alcalosis intersticial, que compense la frecuente
acidosis presente en estos enfermos por aumento del lactato, la disminucin en la
formacin de LCR, la restauracin de la autorregulacin o la normalizacin del
metabolismo de la glucosa.
En el lado de los efectos indeseables de la hipocapnia, adems del riesgo de
isquemia que ya hemos mencionado, se encuentra el aumento de la afinidad de la
hemoglobina por el O2, lo que dificultara su cesin a los tejidos (efecto Bohr), y
el aumento de la presin en las vias respiratorias sometidas a hiperventilacin. Por
todo ello debemos siempre contar con el apoyo de datos que evaluen el estado de
oxigenacin cerebral global y/o regional (golfo de la yugular, presin tisular de
O2) antes de utilizar agresivamente esta medida.
Por otra parte, cifras elevadas de O2 van a inducir vasodilatacin cerebral, con el
consiguiente riesgo de incrementar la presin intracraneal (PIC) a travs del
aumento excesivo del FSC. As como la capacidad de autorregulacin por presin
se pierde con frecuencia en el enfermo con un TCE grave, la vasorreactividad a
los gases se mantiene con una mayor estabilidad, lo que por un lado nos permite
actuar con ms eficacia desde un punto de vista teraputico, pero por otro debe
tenernos en guardia respecto a los efectos colaterales indeseables mencionados.
TEMPERATURA
Con cada grado de ascenso en la temperatura corporal, el consumo metablico de
oxgeno (CMRO2) aumenta en un 10%. Las consecuencias de ello pueden ser
diferentes: si el FSC se encuentra acoplado al metabolismo, el aumento del VSC
puede suponer un incremento de la PIC; en caso de que exista un desacoplamiento
entre ambos, la insuficiente disponibilidad de sustratos puede llevar al tejido a una
situacin de isquemia relativa, situacin caracterstica que acontece en los estados
de hipoxia hipermetablica.
Por estas razones, la fiebre en el paciente neurotraumtico debe ser combatida de
forma agresiva. Adems de la frecuente existencia de infecciones en estos
pacientes, la presencia de dao hipotalmico postraumtico puede subyacer en la
aparicin de hipertermia.
TRASTORNOS INICOS
En el paciente con un TCE es frecuente encontrar trastornos ionicos sistmicos, de
los cuales la hiper y la hiponatremia son los que principalmente se detectan en la
clnica. Tras estos trastornos pueden encontrarse disfunciones hipotalmohipofisarias, pero tambin pueden ser inducidos por el tratamiento aplicado.
El sndrome de secrecin inadecuada de hormona antidiurtica (SIADH) o el

476

cerebral salt wasting son causas habituales de hiponatremia, donde la situacin

de la volemia y la concentracin de Na+ en orina ayudan al diagnstico
diferencial. Una hiponatremia severa puede producir disminucin del nivel de
consciencia y crisis comiciales e, incluso, conducir a dao secundario,
particularmente en el tronco cerebral. La hiponatremia tambin puede inducirse
por un inadecuado empleo de soluciones hipotnicas en el manejo de estos
enfermos y el dao secundario ms importante que puede ejercer es la
exacerbacin del edema cerebral postraumtico por gradiente osmstico.
GLICEMIA
Aunque resulte simple comprender que la hipoglicemia severa, al privar al
encfalo de su principal sustrato metablico en situacin de alta demanda
energtica, puede agravar una situacin de isquemia, no lo es tanto entender por
qu la situacin inversa se ha considerado durante aos tambin como perjudicial.
La denominada paradoja de la hiperglicemia en la isquemia cerebral describe el
agravamiento de los daos isqumicos neuronales por la presencia de
hiperglicemia preisqumica. Este hecho se ha tratado de explicar por el aumento
del lactato tisular al metabolizarse la glucosa ante un dficit de O 2 por la va
anaerobia, y al considerase la acidosis lctica subsiguiente perjudicial para el
tejido. Sin embargo, estudios recientes han demostrado, tanto in vitro como in
vivo, que el lactato es un sustrato metablico altamente aprovechable por la va
aerbica y, probablemente, crucial en las fases precoces de reperfusin
postisqumica. De esta forma, resulta paradjico aceptar que tanto el nico
sustrato metablico aerbico o anaerbico del cerebro, como su principal
metabolito intermedio, que son las molculas energticas capaces de proveer a la
clula con nuevo ATP en situacin de isquemia, sean pejudiciales para el tejido en
estas circustancias.
En la actualidad la evidencia de que directamente ni la glucosa ni el lactato son
molculas dainas para el tejido enceflico isqumico, sino ms bien al contrario,
es cada vez mayor, y se plantea la hiptesis de que el efecto deletereo de la
hiperglicemia se establezca por la via del incremento de los corticoides
endgenos, ya que su bloqueo especfico elimina este efecto adverso de la
hiperglicemia clasicamente reconocido.
OTROS
Por ltimo, y aunque por motivos de espacio no se apropiado extender ms este
punto, mencionaremos otros insultos sistmicos secundarios que pueden aparecer
con frecuencia en el paciente con un TCE grave, como son la aparicin de
isquemia cerebral por embolismo graso, al presentar estos pacientes con
frecuencia politraumatismos que afectan a huesos largos, o las alteraciones de la
coagulacin, inducidas por la liberacin de tromboplastina tisular al torrente
sanguineo o por dao endotelial directo.
INSULTOS y LESIONES SECUNDARIAS INTRACRANEALES
VASOESPASMO
La presencia de una importante hemorragia subaracnoidea postraumtica (tHSA)
se asocia en ms del 25% de los casos con la aparicin de vasoespasmo. Los
estudios experimentales han puesto de manifiesto tambin que la tHSA rompe de
forma diferida la barrera hemato-enceflica (BHE). Probablemente, la causa para
ello es que los iones metlicos que contiene la sangre (Fe 2+ y Ca2+), son potentes

477

catalizadores de la produccin de radicales libres de O2. Sabemos que el resultado

clnico en pacientes con tHSA es peor que en aquellos sin evidencia de ella en la
TC, y que se asocia con una mayor incidencia de lesiones secundarias isqumicohipxicas.
SWELLING CEREBRAL
El trmino swelling cerebral (literalmente hinchazn cerebral) se ha utilizado
para designar indistintamente el aumento de tamao del parenquima cerebral, bien
por efecto de una ingurgitacin vascular, bien por causa de la aparicin de edema
de cualquier tipo. De esta forma se soslay el antiguo debate sobre la causa
subyacente a este fenmeno, tan frecuente en los pacientes con un TCE grave. El
swelling cerebral es un acontecimiento que se presenta en la mayora de los
pacientes con un TCE grave, y entre el 5 al 10% de los pacientes con TCE
moderado. Las causas de swelling cerebral tras un TCE son multifactoriales y en
general, pobremente entendidas.
La congestin sanguinea en el espacio vascular principalmente venoso,
denominada ingurgitacin vascular, se reconoci como causa de hipertensin
intracraneal especialmente en nios. Este fenmeno de aumento del VSC tambin
se ha propuesto como explicativo de la gnesis de las ondas A de Lundberg. Los
estudios por RM y TC dirigidos a estimar el VSC y evaluar la ingurgitacin
vascular como causa del swelling, han mostrado que el VSC se encuentra
disminuido de forma uniforme en la fase inicial del TCE, aunque muchos
pacientes van a presentar posteriormente una fase de hiperemia, con aumento del
FSC entre el 2 y el 7 da. Muchas veces estos fenmenos hipermicos se
visualizan de forma ultrarrpida tras ciruga para evacuacin de hematomas
intracraneales. Marmarou y cols han utilizado modelos matemticos para estimar
el componente vascular del swelling cerebral tras un TCE, siendo su influencia
menor, representando aproximadamente el 25% del incremento global del
volumen del encfalo, mientras que el 75% restante correspondera principalmente
a edema citotxico.
Por otro lado, entendemos por edema cerebral el aumento del contenido de agua
en el espacio intersticial o en el espacio intracelular cerebral. El edema cerebral se
ha dividido clasicamente en vasognico, citotxico e intersticial. Otros autores han
propuesto los trminos edema de barrera abierta o cerrada para designar a los
edemas vasognico y citotxico respectivamente.
El edema vasognico se produce por cambios en la BHE que permiten la salida de
proteinas al espacio intersticial, y el incremento de la presin onctica
subsiguiente arrastra agua que se acumula entre las clulas. El espacio extracelular
es la va principal para aclarar el exceso de proteinas presentes, por un mecanismo
de difusin independiente de gradientes de presin. Estas molculas se mueven
preferencialmente hacia la superficie cortical y el LCR subaracnoideo. Los
estudios en modelos animales han mostrado que la ruptura de la BHE puede
suceder ya minutos despus del traumatismo, cambiando la visin anterior de que
el edema vasognico solo se presentaba das tras el evento traumtico. Tras esa
ruptura precoz de la BHE, se va a producir un incremento breve del volumen del
espacio extracelular, cuya duracin es inferior a los 30 minutos en los modelos
experimentales. Este paso de agua al espacio extracelular se acompaa de

478

molculas de peso molecular medio (entre 50 y 70 kDa). A continuacin se

produce un movimiento asociado de pequeos iones (Na +, K+ + y Cl -) junto con el
agua que arrastran, desde el compartimento intravascular al espacio extracelular a
favor de gradiente, ya que los iones han comenzado a desaparecer del espacio
extracelular al desplazarse hacia las neuronas, y especialmente hacia los astrocitos
que comienzan a encontrarse edematizados. La razn para esta apertura transitoria
de la BHE se ha asociado a la oleada hipertensiva que aparece de forma asociada
al impacto inicial. Sin embargo, hasta la fecha, no existen datos que corroboren
estos hallazgos en la clnica.
Por otro lado, existe tambin evidencia de que la ruptura diferida de la BHE puede
aparecer en relacin a productos presentes en la sangre extravasada, como los
iones metlicos Ca2+ y Fe2+ o la trombina. Este tipo de edema se va a presentar
tpicamente de forma diferida alrededor de las contusiones y hemorragias
cerebrales. En los estudios clnicos con RM y SPECT, este edema vasognico con
apertura de la BHE se aprecia alrededor de las contusiones hemorrgicas, siendo
probablemente ms importante entre el 2 y 15 dias. Sabemos que la
dexametasona es un agente efectivo en el tratamiento del edema vasognico, por
lo que aunque la dexametasona no haya demostrado efectividad en el tratamiento
global del TCE, existen datos que sealan un mejor pronstico en este subgrupo
de pacientes que presentan edema vasognico diferido.
En e l edema citotxico, la hinchazn se produce por aumento del agua
intracelular. La razn para ello habitualmente es la existencia de hipoxia o
isquemia local o global, que producen depleccin del ATP y malfuncin de la
bomba Na+/K+ de membrana. La entrada de agua se sigue de apertura de los
canales del Ca2+ con penetracin de este ion en la clula. La entrada de Ca2+ tiene
efectos citotxicos que llevarn a la clula a la muerte. La presencia de isquemia
conducir tambin a la produccin de radicales libres que inducirn cambios en
los fosofolpidos de membrana entre los canales ionicos, con aparicin de rupturas
en toda la membrana celular dando lugar a una mayor entrada de Ca 2+y agua. Las
neuronas, por efecto directo del traumatismo o indirecto bajo esta situacin de
isquemia, van a liberar tambin aminoacidos excitotxicos que activan los
receptores dependientes de Ca2+ en la membrana celular. Esto incluye los
receptores NMDA (N-metil-D-aspartato) y AMPA (amino-3-hidroxi-5-metil-4isoxazol acido propionico), que al abrirse aumentan ms an la entrada de Ca 2+ a
la clula. Como consecuencia de ello va a producirse dao mitocondrial, que
agravar ms si cabe la situacin de isquemia, contribuyendo al crculo vicioso.
El edema intersticial se asocia a la existencia de hidrocefalia, donde el incremento
de la presin en el interior de los ventrculos induce una exudacin
transependimaria de LCR hacia el parnquima cerebral. Es visible en la TC o la
RM por su distribucin alrededor de las astas ventriculares y puede ser mejorado
con la simple insercin de un cateter ventricular. Su papel en fases precoces tras
un TCE suele ser de menor relevancia, pero no es apropiado olvidar su posible
presencia.
En el paciente neurotraumtico, los tres tipos de edema descritos pueden coexistir,
si bien suele ser el citotxico el de ms relevancia y ms temprana aparicin y, en

479

la actualidad, existe suficiente evidencia de que en la mayora de los casos este

edema cerebral precoz, tanto global como focal, es de tipo citotxico y no
vasognico. La apropiada caracterizacin de cada una de las posibles situaciones
clnicas o fases evolutivas por las que pasan los pacientes que han sufrido un TCE
grave es clave para la aplicacin de tratamientos dirigidos especficamente a cada
una de ellas, y la posibilidad de detectar de forma ms especfica la naturaleza del
swelling cerebral al que nos enfrentamos fundamental. Las tcnicas de difusin
por RM han hecho posible caracterizar los diferentes tipos de edema por sus
coeficientes de difusin aparente (ADC), que se encuentran disminuidos en el
edema citotxico e incrementados en el edema vasognico. Los estudios recientes
con tcnicas de difusin por RM muestran que, aproximadamente una hora
despus del TCE el espacio extracelular se colapsa rpidamente por el paso de
agua al interior de las clulas siguiendo los movimientos inicos. En la actualidad
se acepta que estos trastornos inicos son el principal mecanismo que contribuye a
la aparicin del swelling cerebral postraumtico. Desde los datos que
proporcionan los modelos experimentales se postula que es la excitotoxicidad
mediada por glutamato la que aumenta el K+ extracelular por apertura de los
canales inicos de membrana. Los niveles de K+ obtenidos por microdilisis
muestran incrementos en la concentracin de este ion en el 20% de los pacientes
tras un TCE, y ello se correlaciona con un incremento de la PIC y un descenso del
FSC. En ausencia de un apropiado FSC, el tejido lesionado no es capaz de
restaurar la homeostasis inica por la imposibilidad de obtener suficientes
sustratos. El edema intracelular que afecta a los pies astrocitarios comprime la
microcirculacin, conduciendo todo ello a un crculo vicioso. En la imagen de la
TC, el tejido con edema citotxico aparece tenuemente hipodenso, con unas
caractersticas similares a la imagen precoz de un infarto cerebral, y una prdida
de la diferenciacin entre la sustancia gris y la sustancia blanca. Bajo estas
circustancias, y para comprometer ms la situacin, al aumentar el volumen
intracraneal por incremento del agua intracelular, la PIC va a subir, amenazando la
PPC y de esta forma el FSC, lo que supondr una acentuacin de la situacin de
isquemia. Esta misma secuencia de hechos sucede en el rea en penumbra
alrededor de las lesiones focales.
En la resolucin del swelling cerebral, parece que el papel de los astrocitos es
primordial, actuando como un sincitio que reconduce el exceso de K + extracelular,
contribuyendo al reestablecimiento de la homeostasis inica. El precio que paga el
astrocito en este proceso es su edematizacin (swelling astrocitario), un hallazgo
que se aprecia tanto en estudios experimentales como clnicos. En las areas en las
que se presenten lesiones de intensidad moderada, el swelling astrocitario
comienza a resolverse entre 1 y 2 horas tras el traumatismo. Los astrocitos
alrededor de las contusiones comienzan a disminuir su tamao hacia el 5 dia tras
el TCE. Cuando la microcirculacin es competente, y el FSC se mantiene por
encima de los 20 ml/100 g/min, la recuperacin del swelling cerebral va a ser
mucho ms rpida, y es poco probable que suceda cuando el FSC se encuentra por
debajo de esos niveles crticos.
HIPERTENSIN INTRACRANEAL
Desde hace aos, la diana teraputica principal en los protocolos de tratamiento
del TCE grave sigue siendo el control de la PIC, que se ha considerado como el
insulto secundario intracraneal de mayor importancia. Esto se debe a los mltiples

480

estudios que han demostrado una clara asociacin entre un peor pronstico y la
presencia de hipertensin intracraneal. Pese a ello, siempre ha existido discusin
sobre la utilidad real de la monitorizacin de la PIC, y aunque con cada vez menor
fuerza, el debate persiste hoy en da. Entre los mltiples argumentos a favor de la
monitorizacin de la PIC en pacientes con un TCE grave que podran plantearse,
podemos decir que hoy en da sabemos que sta puede encontrarse elevada,
incluso de forma importante, en pacientes en los cuales la TC craneal no muestra
hallazgos significativos. Sin embargo hay que aceptar que, aunque sea la PIC una
variable pronstica tan determinante, en muchos casos al tratar este parmetro nos
resignamos a orientar nuestros esfuerzos al control de la consecuencia final de una
serie de eventos previos causales que escapan a teraputicas actuales en la clnica.
La PIC normal en adultos se sita entre los 0 y 15 mm Hg, mientras que en nios
este lmite superior mximo debe ser inferior, situndose alrededor de los 10 mm
Hg. Por consenso se ha definido como hipertensin intracraneal susceptible de ser
tratada en el adulto, el aumento de la PIC por encima de los 20 mmHg. Los
incrementos de la PIC son perjudiciales por suponer un descenso de la PPC, y en
consecuencia compromenter el FSC, lo que resultar en la aparicin de isquemia
cerebral, pero tambin porque incrementos de la PIC, especialmente ante la
presencia de lesiones focales, pueden suponer la aparicin de gradientes de
presin intracraneales, conduciendo a fenmenos de herniacin cerebral. Los
diferentes tipos de herniacin cerebral (tentorial-uncal, subfacial, tonsilar) van a
comprometer a las arterias del polgono de Willis, y tambin pueden producir
lesiones mecnicas en areas crticas del encfalo como el tronco cerebral. Se
estima que la incidencia de hipertensin intracraneal se sita en el 50-75% de los
pacientes con TCE grave que permanecen en coma tras la reanimacin inicial. La
introduccin de la monitorizacin contnua de la PIC en la dcada de los 70
condujo a un renovado inters por las bases fisiolgicas del mantenimiento del
volumen craneoespinal y de la presin intracraneal. La informacin que se deriva
de la monitorizacin de la PIC puede ayudarnos a predecir la aparicin de
hipertensin intracraneal y determinar su causa subyacente.
La PIC es un reflejo de la relacin que existe entre las alteraciones en el volumen
craneoespinal y la capacidad del neuroeje para acomodar los cambios que se
produzcan en este volumen. De entre las diversas caractersticas especficas del
encfalo, una de las ms importantes es su condicin de rgano confinado en el
interior de un compartimento rgido e inextensible. Por esta razn, pequeos
incrementos del volumen pueden provocar sustanciales aumentos de la presin en
este compartimento. En el adulto, el volumen intracraneal es de aproximadamente
1.500 mL, de los cuales el parnquima cerebral supone el 85-90%, el volumen de
la sangre intravascular el 10% y el volumen de LCR alrededor del 3%. Cuando se
produce un TCE, la aparicin de hemorragias o edema va a aumentar el volumen
relativo del encfalo induciendo un aumento en la PIC. Frente a ello se van a
oponer una serie de mecanismos de compensacin, que fundamentalmente
consisten en el descenso de alguno de los otros volumenes intracraneales. Este
concepto se ha definido clsicamente por la doctrina de Monro (1783) y Kellie
(1824), que establece que el volumen intracraneal es constante por la naturaleza
inelstica del crneo, siendo siempre igual a la suma de sus componentes
(Ecuacin 1).

481

DOCTRINA DE MONRO-KELLIE

VIC = Volumen intracraneal

VE = Volumen enceflico
VLCR = Volumen licuoral
VSC = Volumen de sangre cerebral

Aunque la doctrina de Monro-Kellie ha pasado de forma resumida a la historia

con la formulacin arriba expresada, lo cierto es que inicialmente no se consider
el volumen del LCR como parte integrante de la misma. Fueron Burrows en 1846,
y posteriormente Weed y McKibben en 1919, los que introdujeron el LCR como
un componente necesario para explicar cambios recprocos entre los distintos
componentes intracraneales. En 1901, Kocher enunci en trminos clnicos las
cuatro etapas de la compresin cerebral para el crecimiento de tumores cerebrales,
propuestas casi 25 aos antes por los estudios experimentales de Duret. En la
primera etapa, el incremento inicial del volumen tumoral se compensa con una
reduccin en el volumen de los otros componentes del volumen intracraneal,
principalmente el LCR y la sangre venosa. Esta compensacin espacial inicial
resulta en una ausencia de incremento neto del volumen intracraneal y, en
consecuencia, en ausencia de clnica. En la segunda etapa, los mecanismos de
compensacin se agotan, por lo que la PIC aumenta y el paciente presenta cefalea
y somnolencia. En la tercera etapa la PIC aumenta considerablemente ms, lo que
profundiza la depresin del nivel de consciencia del sujeto y la aparicin de
episodios de bradicardia y aumento de la presin arterial. En la cuarta y ltima
etapa, el paciente se encuentra en coma, con pupilas midriaticas arreactivas y un
descenso de la presin arterial, que habitualmente conduce a la muerte. Cushing,
entre 1901 y 1903 se encontraba trabajando como investigador clnico para
Kocher. En esta poca describi, tanto a nivel experimental como clnico, la
estrecha relacin entre la PIC y la presin arterial, y atribuy el ascenso paralelo
de esta ltima al intento de mantener un adecuado aporte sanguineo al encfalo en
situacin de hipertensin intracraneal (respuesta de Cushing); hoy en da se cree
que el estmulo para esta respuesta vasopresora es la aparicin de isquemia
bulbomedular.
La complianza intracraneal, se define como la variacin el la presin que se
experimenta ante variaciones en el volumen de este compartimento (Ecuacin 2),
siendo la elastancia el inverso de la complianza (Ecuacin 3)

482

. As, ambos conceptos se basan en la relacin presin-volumen

dentro del compartimento intracraneal. Ryder y cols. en 1951, fueron los primeros
investigadores que caracterizaron adecuadamente la relacin entre la presin y el
volumen en el sistema craneoespinal. Dicha relacin estableca una funcin
hiperblica que implicaba un incremento en la elastancia con el incremento de la
PIC. En 1960, Lundberg public su clsica monografa sobre el registro contnuo
de la PIC en pacientes con tumores cerebrales, describiendo tres tipos de ondas de
presin intracraneal: las ondas A o plateau eran ondas de alta amplitud (50 a 100
mm Hg) con una duracin variable (de 5 a 20 minutos). Las ondas B tienen una
menor amplitud (menor de 50 mm Hg), de duracin inferior con una frecuencia de
0.5 a 2 por minuto. Las ondas C son ms pequeas (hasta 20 mm Hg) y una
frecuencia de 4 a 8 por minuto. Posteriormente, estos estudios se ampliaron, entre
otros, a los enfermos neurotraumticos. Desde que en 1895 Bayliss apunt la
imposibilidad de obtener registros de PIC vlidos a nivel infratentorial en
situaciones de aumento progresivo de masas supratentoriales, pasando por los
estudios de Ryder y Lundberg, pero sobre todo con los trabajos del grupo de
Langfitt, el registro de la PIC directo demostr su superioridad sobre la estimacin
de la PIC a partir de registros del espacio subaracnoideo lumbar.
A Langfitt debemos tambin la redefinicin de las cuatro fases de compresin
cerebral apuntadas por Kocher. En la primera etapa, definida como fase de
compensacin espacial, el incremento de la PIC es muy tnue, con mantenimiento
de la actividad electroencefalogrfica (EEG), del FSC y de la oxigenacin
cerebral. En la segunda etapa, al final de la fase de compensacin espacial, se
producir un incremento exponencial de la PIC, suponiendo mnimos cambios de
volumen, grandes cambios de presin. En esta segunda fase van a producirse
incrementos puntuales de la PA que supondrn mayores aumentos de la PIC. En la
tercera etapa, la PIC se aproxima al nivel de la PA, con dificultad para que los
reflejos vasomotores eleven la PA por encima de la PIC. El EEG se enlentece, los
aumentos de la pCO2 no influyen ya en la PIC (paralisis vasomotora) y los
cambios de la PA se siguen de forma paralela de cambios en la PIC. En la etapa 4,
el progresivo incremento de la PIC produce una brusca caida de la PA y la muerte.
Marmarou fue el primer autor en proporcionar una descripcin matemtica de la
relacin entre la presin y el volumen en el eje craneoespinal. El indice PresinVolumen (PVI) describe los cambios en la PIC que se producen cuando se aade o
se retira una pequea cantidad de volumen de este compartimento, y fue definido
como el volumen requerido para aumentar la PIC diez veces, en base a la relacin
no lineal de tipo monoexponencial logartmico que guardan ambas variables. El
clculo del PVI ha encontrado un amplio uso como medida de la complianza
intracraneal. Casi paralelamente Miller y Garibi definieron otra medida de la
relacin entre el volumen y la presin en el eje craneoespinal que denominaron
respuesta presin-volumen (VPR), como una medida de la elastancia cerebral.
Aunque ambos mtodos han descrito adecuadamente la relacin entre estas dos
variables, presentan inconvenientes tcnicos significativos, as como una
morbilidad no desdeable por la necesidad de acceso e infusin de volumen en el
sistema ventricular. Por ello, en los ltimos aos, el esfuerzo se est dirigiendo a
obtener informacin equivalente por mtodos no invasivos, a partir del anlisis de

483

la onda de presin intracraneal y de presin arterial.

HEMATOMAS INTRACRANEALES POSTRAUMTICOS
Cualquier aumento de volumen significativo en el compartimento intracraneal por
la presencia de sangre extravasada debe ser tratado de forma agresiva mediante su
evacuacin
quirrgica.
Los
hematomas
epidurales,
subdurales
e
intraparenquimatosos postraumticos son todos ellos insultos secundarios de
extrema gravedad y potencialmente tratables. De gran importancia es no diferir
inadecuademente el tratamiento de estas lesiones, pues los resultados finales que
se obtengan son claramente dependientes de la precocidad en su resolucin.
Adems del dao regional que estos hematomas van a producir sobre el area de
parnquima en penumbra adyacente a ellos, el mantenimiento prologado de la
compresin cerebral con incremento de la PIC va a suponer finalmente un dao
global a todo el encfalo. Especialmente en el caso de las hemorragias
intraparenquimatosas postraumticas, el efecto de masa del hematoma no acta
solo condicionando compresin de la microvasculatura adyacente proporcional al
volumen del mismo, sino que los productos de degradacin de la sangre van a
jugar tambin un papel en la gnesis de la isquemia local. Lamentablemente,
aunque la evacuacin de las masas hemorrgicas alivie la compresin cerebral y
reduzca la PIC, la progresin del efecto inductor de isquemia regional puede
persistir incluso una vez evacuada la coleccin, principalmente en relacin al
tiempo que a ejercido su efecto y volumen de la misma. Por ltimo, los
hematomas intracraneales, como paradigma de lesiones focales, pueden causar
dao cerebral secundario, de tipo mecnico, por inducir los diversos sndromes de
herniacin cerebral sealados.
DAO VASCULAR POSTRAUMTICO
El paciente con un TCE puede presentar lesiones secundarias de tipo isqumico
por la existencia de dao vascular asociado. La aparicin de un dficit focal
extenso con una TC inicial con escasos o nulos hallazgos en un paciente con
trauma en la regin cervical asociado o una fractura de base de craneo, debe
hacernos sopechar la lesin de la arteria cartida interna. Otras lesiones vasculares
de este tipo a recordar son los aneurismas, las fstulas cartido-cavernosas y las
fstulas durales postraumticas.
INFECCIN
La infeccin intracraneal aparece en el 5-8% de los pacientes con un TCE grave,
habitualmente en forma de meningitis o absceso cerebral. Debe pensarse siempre
en ellas en casos de fracturas conminutas abiertas de la bveda craneal, heridas
penetrantes, fracturas de base de craneo que comuniquen con los senos
paranasales o el oido medio, y provoquen la aparicin de una fstula de LCR.
EPILEPSIA
La aparicin de crisis comiciales en el paciente neurotraumtico deben ser
combatidas energicamente por suponer un aumento de las necesidades
metablicas en el area epileptgena, que en caso de acoplamiento del FSC pueden
suponer un incremento de la PIC, y en situacin de dficit de aporte sanguineo,
una hipoxia tisular hipermetablica.
ALTERACIONES POSTRAUMTICAS EN EL FLUJO SANGUNEO CEREBRAL

484

El cerebro supone el 2% de la masa corporal y recibe entre el 15% y el 20% del gasto
cardaco. Sin embargo, debido a su elevada actividad metablica y a su reducida
capacidad para almacenar sustratos, y pese a recibir una perfusin de lujo por unidad de
peso, es extremadamente sensible a los insultos de tipo isqumico. Para su correcto
funcionamiento, depende del aporte contnuo de glucosa y O2. Por ello, el FSC debe
mantenerse de forma constante en unos valores de 45-60 ml/100 g/min.
El concepto de autorregulacin cerebral describe aquellos reflejos cerebrovasculares
que tratan de mantener constante el FSC con independencia de los cambios que se
produzcan en la presin arterial. De esta forma, en pacientes sanos y en ausencia de
hipertensin arterial de larga evolucin, el FSC es constante en el rango de presin
arterial media (PAM) de 50 a 150 mm Hg. Las arteriolas se dilatarn o contraern
dentro de este rango especfico de presiones para mantener constante la cantidad de
sangre suministrada al encfalo. Sin embargo, cuando la PAM desciende por debajo de
50 mm Hg o cuando aumenta por encima de 150 mm Hg, las arteriolas son incapaces de
mantener la autorregulacin y el FSC se convierte total y pasivamente dependiente de la
presin arterial. Por ello, por debajo de los 50 mm Hg de PAM el encfalo se encuentra
en riesgo de isquemia a causa de un FSC potencialmente insuficiente. Por el contrario,
por encima de los 150 mmHg el riesgo para el encfalo es un incremento de la PIC por
exceso de FSC. Estudios experimentales clsicos han demostrado que el FSC es ms
sensible a descensos de la PAM que a ascensos de la PIC. Ello implica que aquellos
tratamientos dirigidos a reducir la PIC y que disminuyen la PAM como efecto colateral,
especialmente en situacin de prdida de la autorregulacin, pueden ser
contraproducentes al reducir el FSC y producir isquemia.
Pero mientras que la autorregulacin funciona siempre bajo condiciones fisiolgicas,
diversos estudios experimentales y clnicos han demostrado que tras un TCE grave, los
mecanismos normales que mantienen la perfusin cerebral y regulan el FSC suelen
verse alterados. Estos estudios demuestran que tras un TCE grave puede presentarse un
deterioro o incluso una prdida completa de los mecanismos que regulan la reactividad
de los vasos sanguineos cerebrales a los cambios que se producen en la PA y los gases
sanguneos, conduciendo a cambios en las resistencias vasculares, y derivando en
efectos opuestos, bien por aumento del FSC a incrementos en la PIC, o bien por
disminucin del FSC a isquemia cerebral. En estas condiciones, el FSC se vuelve
pasivamente dependiente de la presin arterial en las areas afectadas por lesiones
traumticas focales, y muy probablemente de forma global en todo el encfalo. De esta
forma el estado de la autorregulacin cerebral sera un indicador de la severidad del
traumatismo sufrido, y nos proporcionara un ndice de la vulnerabilidad del encfalo a
la isquemia secundaria.
Desde un punto de vista conceptual, el FSC viene determinado por la presin de

perfusin cerebral y las resistencias cerebrovasculares (Ecuacin 4),

donde la PPC se define como la diferencia entre la presin arterial media y la PIC, y
representa la presin neta de sangre que se suministra al encfalo. Estrictamente, la PPC
debera definirse como la diferencia entre la PAM y la presin venosa cerebral, sin
embargo, al ser esta dificilmente mesurable en la clnica, se acepta la utilizacin de la
PIC como medida aproximada de ella (Ecuacin 5).
485

PPC = Presin de perfusin

PIC = Presin intracraneal .

cerebralPAM

Presin

arterial

media

Por otro lado, la resistencia cerebrovascular viene definida por la ecuacin de Poiseulle
(Ecuacin 6),

r = Radio del vaso

RCV = Resistencia cerebrovascular
= Coeficiente de viscosidad del fluidoL = Longitud del rbol vascular

aunque sta tampoco sea exctamente aplicable a la sangre por comportarse como un
fluido no newtoniano. Pero desde un punto de vista didctico es muy til, puesto que
resulta simple comprender que siendo r la variable ms determinante de la resistencia
vascular, el mecanismo de la autorregulacin acte modulando el radio del vaso en
respuesta a los cambios que se produzcan en la PA y el metabolismo. La autorregulacin
cerebral depende as de una combinacin de variables mecnicas (autorregulacin por
presin) y metablicas (autorregulacin metablica o vasorreactividad). De esta forma,
en la autorregulacin por presin (la comunmente denominada simplemente
autorregulacin) el descenso en la PA producir un descenso de la presin transmural
del vaso, la reduccin de la tensin sobre las fibras de la capa muscular, un reflejo de
vasodilatacin y un aumento del FSC. En el caso de la autorregulacin metablica o
vasorreactividad, un descenso del FSC producir una disminucin del aporte de O 2, un
aumento de la produccin y descenso del lavado de CO 2 del tejido, un descenso del pH
tisular, la subsiguiente vasodilatacin quimicamente inducida, y el incremento del FSC.
Desde los estudios de los grupos de Symon y Jones conocemos la secuencia de eventos
que acontecen a nivel tisular en el encfalo en respuesta a la progresiva reduccin del
FSC. En un cerebro sano con la autorregulacin preservada, la reduccin del FSC en el
crtex hasta niveles cercanos a los 20 ml/100 g/min puede ser tolerada sin
consecuencias funcionales, aunque el EEG puede comenzar a enlentecerse y el
individuo presentar un cierto estado de nerviosismo o letargia. Bruscamente, hacia los
20 ml/100 g/min, se produce prdida de consciencia y el cerebro deja de producir
neurotransmisores, entrando el paciente en coma. Cuando el FSC desciende por debajo
de los 18 ml/100 g/min, la homeostasis ionica comienza a verse amenzada, por fallo de
la bomba Na+/K+. En este punto, las neuronas comienzan a activar el metabolismo
anaerobio de la glucosa y se produce lactato en grandes cantidades. Cuando el FSC
desciende ms, hacia los 10 ml/100 g/min, se pierde la integridad de membrana, se
produce una entrada masiva de Ca2+ a la clula y la cascada bioqumica de destruccin
celular se hace irreversible. Los hallazgos ultraestructurales principales de este proceso
son la hinchazn mitocondrial, la vacuolizacin de los procesos astrocticos
perineuronales, y la hinchazn del aparato de Golgi y de las vesculas citoplasmticas.
Incluso puede producirse la prdida de la definicin neuronal (cariorrexis). Muchos de
estos eventos postisqumicos son sinrgicos con la prdida de la homeostasis inica que
se produce tras un TCE. Cuando el FSC se ve profundamente reducido (por debajo de 35 ml/100 g/ min) en la distribucin distal de una arteria cerebral terminal durante ms de
60 a 90 minutos, se produce el infarto, es decir, la muerte de todos los tipos celulares en
una zona del cerebro. Sin embargo, cuando la reduccin del FSC es menos acentuada
(en niveles entre 15 y 18 ml /100 g/min) y cuando persiste durante ms de 30 minutos,
se produce la muerte neuronal selectiva. Existen en el cerebro determinadas reas con
una mayor susceptibilidad a la isquemia. As, cuando el encfalo sufre un insulto
isqumico global, las reas con mayor afectacin suelen ser el hipocampo,
486

especialmente las neuronas de la capa molecular, en los sectores CA1 y CA3, las clulas
granulares del cerebelo, los ganglios basales y el cortex cerebral, particularmente las
clulas de mayor tamao, como las del cortex visual. De igual forma, las clulas ms
sensibles a la falta de aporte sanguneo son las neuronas, seguidas, por este orden, de los
oligodendrocitos, los astrocitos y la microgla. Por todo ello, y aunque de forma general
se ha definido el umbral de isquemia por debajo de los 20 ml/100 g/min y el dao
isqumico irreversible cuando el FSC se sita por debajo de los 8 ml/100 g/min, estos
valores representan datos medios, y pueden sufrir considerables variaciones en
dependencia de la regin anatmica y de otras circustancias fisiolgicas.
La frecuente prdida de los mecanismos fisiolgicos de autorregulacin tras un TCE
grave se asocia al resto de eventos que acontecen e influyen en el FSC y que hacen al
encfalo traumatizado especialmente sensible a la isquemia. Desde los aos 70
conocemos por los estudios de Graham y cols la elevadsma incidencia (91%) de
lesiones isqumicas en el anlisis autpsico de pacientes fallecidos a consecuencia de un
TCE. Diez aos despus, y pese a los avances incorporados al tratamiento del TCE
grave, estos mismos autores confirmaron la persistencia de esta alta incidencia de
lesiones isqumicas. La existencia de isquemia cerebral tras un TCE se asocia con mal
pronstico con independencia de si sta acontece durante el traslado del paciente o
durante sus primeros das de evolucin. A consecuencia de la elevada incidencia de
isquemia en los pacientes con un TCE grave, y a su importancia pronstica, su
prevencin como insulto secundario ha sido uno de los objetivos principales de los
protocolos teraputicos del TCE durante los ltimos aos.
Diversos estudios han puesto de manifiesto que tras un TCE grave, el FSC se reduce
hasta en el 35% de los pacientes. Esta disminucin del FSC puede suponer hasta el 50%
del nivel basal en las primeras horas tras el TCE, siendo caractersticamente muy bajo
en las reas cercanas a las contusiones cerebrales o en el parnquima que subyace a un
hematoma subdural agudo. Estos hallazgos concuerdan con los hallazgos
neuropatolgicos que uniformemente observan degeneracin picntica neuronal y
swelling astrocitario en el tejido que rodea a las contusiones cerebrales. El patrn
temporal de la reduccin del FSC es apreciable en el hecho de que la reduccin mxima
se produce en las primeras 4 horas, cuando puede caer por debajo del nivel de isquemia
hasta valores prximos a los 20 ml/100 g/min, habindose detectado valores por debajo
de los 30 ml/100 g/min hasta las primeras 8 horas en estudios por Xe-TC, tendiendo a
normalizarse hacia las 24 horas tras el trauma. En la disminucin del FSC influye el
GCS de los pacientes, y la presencia o no de lesiones focales. Los pacientes que
sobreviven tras un TCE tienen un FSC significativamente mejor que aquellos que
fallecen, existiendo no obstante, diferencias regionales en el FSC de hasta el 25% de los
casos, especialmente en el caso de pacientes con lesiones focales.
En 1984, Obrist y cols sugirieron la posibilidad de que la reduccin del FSC tras el TCE
respondiera a un acoplamiento de ste al descenso de la actividad metablica que el
estado del coma postraumtico produca. De esta forma el descenso del FSC
postraumtico no sera una anomala, sino simplemente el ajuste apropiado a las
necesidades metablicas del cerebro en esos momentos. Sabemos tambin que la
reduccin del metabolismo cerebral puede conseguirse por el efecto de algunos
frmacos, como los barbitricos, u otras medidas como la hipotermia. Este
planteamiento pone de manifiesto la insuficiencia de los estudios que exclusivamente
analizan el FSC para definir la situacin de isquemia, la cual establecemos cuando el

487

FSC no es capaz de cubrir los requerimientos metablicos del tejido. As, una definicin
ajustada de la situacin de isquemia requiere la combinacin de informacin del FSC
con los datos neuroqumicos que nos informen sobre la situacin metablica del tejido.
De esta forma, podriamos averiguar si existe o no un acoplamiento del FSC a las
demandas metablicas del tejido, y hablaremos realmente de isquemia cuando estos se
encuentren desacoplados, siendo insuficiente el FSC ofertado para las necesidades en
ese momento.
Por ltimo debemos recordar que, adems de causar un dao directo, la isquemia es
tambin el origen o la causa potenciadora de mltiples cascadas bioqumicas que
amplificarn el efecto lesivo, entre las que destacan la excitotoxicidad y la produccin
de radicales libre de O2, y que analizaremos a continuacin.
ALTERACIONES POSTRAUMTICAS A NIVEL CELULAR y MOLECULAR
Adems de los acontecimientos sistmicos y circunscritos al encfalo, tras un TCE van
a desecandenarse una serie de eventos a nivel celular y molecular que seguirn una
cronologa temporal especfica como respuesta a las fuerzas de impacto que ejercieron
su accin inicialmente. Estas respuestas pueden dividirse, segn su tipo, en bioqumicas,
moleculares y genticas, y sus consecuencias llevarn, en ocasiones, a activar
mecanismos de neuroproteccin, pero pueden conducir tambin a la autodestruccin de
tejido traumatizado.
De esta forma, un TCE tendr efectos sobre las membranas celulares, los canales
inicos de los axones, las propias neuronas y los astrocitos, y por otro lado, sobre todos
los sistemas fisiolgicos del encfalo, incluyendo los mecanismos reguladores del FSC,
el metabolismo cerebral, el aporte de sustratos, y la funcin neurolgica.
ALTERACIONES POSTRAUMTICAS EN EL METABOLISMO CEREBRAL
El metabolismo aerbico es la forma ms eficiente y efectiva de obtener energa de los
nutrientes. En el organismo humano el O2 se combina con los azcares para obtener
energa, CO2 y agua. En el cerebro, la energa se forma principalmente a partir de la
oxidacin de la glucosa. El metabolismo anaerbico tambin se encuentra activo en las
clulas como una ruta alternativa, pero en condiciones normales su utilizacin es muy
escasa (Figura 3).
El requerimiento de O2 por parte del cerebro normal es de aproximadamente 3 ml /100
g/min. Se estima que de esta forma el CMRO 2 es de 1.3-1.8 mol /g/min. Los dos
factores principales de los que depende el suministro de O2 al cerebro son el FSC y el
contenido arterial de O2 (CaO2). El CaO2 depende a su vez de tres factores: la presin
parcial de O2 (PaO2), la concentracin de hemoglobina (Hb) y la saturacin arterial de
O2 (SaO2). Un gramo de Hb es capaz de transportar 1.34 mL de O 2, por ello, cuando la
Hb se encuentra completamente saturada, 100 mL de sangre transportan alrededor de 20
mL de O2. Por el contrario, la cantidad de O2 disuelta en sangre es de 0.2 mL por 100
mL de sangre. De esta forma podemos calcular el CaO2 segn la Ecuacin 7.

488

La utilizacin del O2 por parte del cerebro puede ser determinada mediante el clculo de
la fraccin de extraccin de O2 (Ecuacin 8).
Asi, cuando
la reserva metablica se encuentra agotada, se produce un aumento en la O 2EF. O de
otro modo, calculando la diferencia entre el contenido de O 2 en sangre arterial y venosa,
podemos determinar la diferencia arterioyugular de O 2 (AVDO2), como un indicador del
balance
entre
el
FSC
y
el
metabolismo
(Ecuacin
9)
.
(AVDO2
=
Diferencia arterio-yugular de oxgeno, Hb = Hemoglobina, SaO 2 = Saturacin arterial de oxgeno, SjO2 =
Saturacin yugular de oxgeno, PaO2 = Presin arterial de oxgeno y PjO 2 = Presin yugular de
oxgeno).En

condiciones normales, en el cerebro existe un perfecto acoplamiento entre el

FSC y el CMRO2, mantenindose la O2EF constante. Adems el consumo tisular de
oxgeno no est limitado por el aporte del mismo, ya que el suministro excede
ampliamente las necesidades. Ni un descenso moderado del FSC ni una moderada
reduccin del CaO2 perturbar los requerimientos bsicos de O2 de las clulas. El
CMRO2 depende de la actividad mitocondrial, y puede ser calculado a partir de la
AVDO2 y el FSC utilizando la Ecuacin 10,

(CMRO2 =
Requerimiento cerebral de oxgeno, AVDO 2 = Diferencia arterio-yugular de oxgeno y FSC = Flujo
sanguneo cerebral) de

forma que, aceptando durante breves periodos de tiempo estabilidad

en el FSC, algunos autores han propuesto una equivalencia entre las AVDO 2 y el
CMRO2. Cuando la oferta de O2 disminuye de forma marcada, la respuesta fisiolgica
del cerebro es un incremento en la O2EF, visible en las AVDO2. En esto se fundamenta
el empleo de los parmetros obtenidos de los catteres retrgrados del golfo yugular,
que a partir de la SjO2, determinan indirectamente el FSC. Sin embargo, la reciente
posibilidad de determinar en la clnica de forma directa la oxigenacin tisular mediante
catteres polarogrficos, ha puesto de manifiesto frecuentes discordancias en la
situacin de oxigenacin global del encfalo y la situacin real a nivel del tejido. La
explicacin clasicamente aceptada a este fenmeno se ha fundamentado en la
heterogeneidad del FSC, no reflejada por los mtodos de monitorizacin globales. Sin
embargo, los estudios con Xe-TC y SPECT muestran que esta heterogeneidad del FSC
es menos importante de lo asumido, especialmente en casos de pacientes con ausencia
de lesiones focales. En estos casos se plantea la hiptesis de que otras alteraciones en el
transporte de O2 o en la cesin del O 2 al tejido podran estar detrs de estas
discrepancias. El mdelo de hipoxia tisular propuesto por Siggaard-Andersen, podra
aplicarse a las diferentes formas de hipoxia cerebral que pueden aparecer en el paciente
con un TCE. As, adems de la forma clsica de hipoxia cerebral isqumica por
descenso del FSC, existen formas de hipoxia por baja extractividad (anmica,
hipoxmica o por aumento de la afinidad de la hemoglobina por el O 2), hipoxia tisular
por shunt, hipoxia por disperfusin, y otras formas de hipoxia tisular que afectan a
procesos celulares, como la hipoxia histotxica, la hipoxia por desacoplamiento y la
hipoxia hipermetablica. En el paciente neurotraumtico estas formas de hipoxia no
suelen presentarse de forma individual, sino que es frecuente la coexistencia de varias
de ellas en el mismo enfermo o en momentos diferentes de su evolucin, haciendo el
diagnstico etiolgico preciso de las mismas un reto de gran dificultad (Figura 4 y
Figura 5).
Aunque el control de la adecuada oxigenacin del paciente neurocrtico se ha centrado
tradicionalmente en el adecuado trasnporte de O 2 desde la atmsfera hacia la
microcirculacin, en los prximos aos probablemente asistiremos a un aumento del
inters por el conocimiento de los trastornos que existen en el suministro de O 2 desde la
489

microcirculacin capilar hacia la clula. No olvidemos que la verdadera respiracin es

la respiracin celular, que acontece en la mitocondria, donde la presin de O 2 es
escasamente de entre 3 a 4 mm Hg, siendo ms que suficiente para que los procesos de
la cadena respiratoria se ejecuten apropiadamente. No obstante, para lograr este nivel de
O2 celular, se necesitan presiones superiores en el lecho capilar, de forma que la difusin
del gas se produzca efectivamente. La difusin del O 2 desde la hemoglobina hacia el
citocromo
aa3
se
produce
siguiendo
la
Ecuacin
11.
(nO2diff = Difusin de oxgeno, DO2 = Coeficiente de
difusin del oxgeno, O2 = Coeficiente de solubilidad del oxgeno, A = rea de difusin capilar, P =

Cualquier
alteracin que se produzca en alguno de los componentes de esta ecuacin impedir la
correcta difusin del O2 a la clula. As, por ejemplo, en la hipoxia por disperfusin, el
incremento de la distancia entre el capilar y la clula, por la existencia de edema
cerebral, afectar este adecuado suministro de O2.
Gradiente de presin de difusin y L = Distancia media entre los hemates y la mitocondria).

La energa generada en las clulas a partir de la oxidacin de la glucosa es utilizada

principalmente para mantener los gradientes inicos a travs de las membranas
celulares. En el cerebro, aproximadamente el 40% de la glucosa utilizada se emplea en
mantener la homeostasis inica. Para sostener esta tarea se necesitan importantes
cantidades de ATP, de forma que se estima que casi tres cuartas partes del CMRO 2 se
destinan a restaurar los niveles de esta base, consumida en los procesos de
despolarizacin-repolarizacin de la membrana.
Debido a la elevada dependencia del cerebro de un aporte continuo de oxgeno y
glucosa que mantenga activo el metabolismo aerobio, y a causa de las frecuentes
alteraciones en la oxigenacin y la perfusin cerebral tras un TCE grave, el deterioro
metablico del encfalo es una consecuencia extraordinariamente frecuente e
importante del trauma. Estos cambios metablicos pueden ser globales, afectando a todo
el encfalo, o focales, manifestndose solamente en reas adyacentes a lesiones focales
como contusiones cerebrales o hematomas subdurales. Diversos estudios, tanto
experimentales como clnicos, han tratado de esclarecer los cambios en la oxigenacin y
el metabolismo cerebral que acontecen tras un TCE. En la actualidad, la evidencia de
estas alteraciones metablicas proviene de distintas fuentes: a nivel experimental,
principalmente de los estudios que han utilizado 2-deoxiglucosa para evaluar el
metabolismo de la glucosa en modelos globales y focales, as como los que han
utilizado RM para medir los niveles de lactato cerebral, ATP y otros metabolitos; en la
clnica, de los estudios con PET utilizando fluorodeoxiglucosa, aquellos basados en la
monitorizacin de las AVDO2, y los estudios mediante microdilisis y sensores de
presin tisular de oxgeno midiendo las concentraciones extracelulares de lactato,
piruvato y glucosa, as como la presin intersticial de O2. De los datos provenientes de
estos estudios podemos describir cuales son las consecuencias y la sucesin de
alteraciones metablicas tras un TCE. As, inmediatamente despues del impacto, por
efecto directo de las fuerzas aplicadas y por la liberacin subsiguiente de aminoacidos
excitotxicos, se van a inducir unos flujos ionicos masivos a travs de las membranas
neuronales, con prdida del potencial de accin de reposo de la membrana. Minutos
despus de estos acontecimientos, el encfalo trata de de recuperar el equilibrio
homeosttico, mediante la recaptacin de neurotransmisores y el bombeo de iones a
travs de la membrana. Estos procesos consumen importantes cantidades de energa, por
lo que se produce un aumento pronunciado del consumo de glucosa (hiperglicolisis
490

postraumtica). Estudios experimentales han demostrado que esta fase de incremento

de la utilizacin de la glucosa es breve y se localiza principalmente en aquellas areas
que han sufrido de forma ms acusada el efecto de las fuerzas del impacto. Existe
evidencia que sugiere que, especialmente a nivel de los astrocitos, los flujos ionicos y el
incremento brusco del glutamato, activan la glicolisis anaerobia, con la subsiguiente
produccin de lactato. Todo ello deplecciona el espacio extacelular de glucosa. En el
caso de lesiones focales, como las contusiones cerebrales y los hematomas subdurales,
el incremento de la utilizacin de la glucosa es ms prolongado, y se visualiza durante
un periodo de tiempo mayor en el area en penumbra traumtica que se produce
alrededor del core central isqumico de estas lesiones. En modelos animales este
periodo se produce entre 2 y 4 horas tras el traumatismo, pero en humanos su duracin
alcanza el 5 al 7 da. Por otro lado, el consumo cerebral de glucosa, tanto en modelos
experimentales como en humanos, se encuentra deprimido cuando se mide varios das
tras el TCE, y permanece as durante semanas, debido a la persistencia del estado de
coma en el que las necesidades metablicas del cerebro se encuentran disminuidas (fase
hipometablica).
Desde el punto de vista bioqumico, el TCE se caracteriza por la elevacin del lactato
tisular. La causa de este aumento no est completamente clarificada. Entre las posibles
hiptesis que pueden explicar este hecho se encuentran la existencia de episodios de
hipoxia o isquemia, el desacoplamiento entre el FSC y las necesidades metablicas, el
bloqueo de la funcin mitocondrial o la hiperglicolisis inducida por el glutamato en los
astrocitos. Tradicionalmente se ha considerado que la glicolisis aerbica era la nica
forma de metabolismo presente en el encfalo. Hasta hace bien poco se consideraba un
dogma que las neuronas y la gla utilizaban la glucosa de forma exclusiva como nica
fuente de energa. Tambin clsicamente se ha considerado que el incremento del lactato
refleja el viraje del metabolismo de la glucosa hacia la via anaerobia. Al incrementarse
la concentracin de lactato intracelular, la clula va ha sufrir un proceso de swelling por
un mecanismo osmtico. La acidosis intracelular va tambin a incrementar el efecto
deletreo del Ca2+, al desplazarlo de sus lugares de unin intracelulares facilitando la
activacin de los mecanismos proteolticos, lipolticos y la formacin de radicales
libres.
Sin embargo, y este es uno de los datos ms interesantes de los ltimos aos en este
terreno, existe una evidencia reciente cada vez mayor de que los astrocitos y otras
clulas gliales tienen la capacidad de utilizar el lactato para cubrir sus necesidades
metablicas . Utilizando Xe-CT para medir el FSC en pacientes traumticos,
Doppenberg y cols demostraron en 1996 que en ms del 50% de los pacientes que
presentaban niveles elevados de lactato por microdilisis, el FSC se encontraba por
encima del umbral de isquemia de 22 ml/100 g/min, cuestionando as la relacin directa
entre la elevacin de este metabolito y la isquemia del tejido en el cual estaba siendo
medido, como nico mecanismo subyacente, y apoyando la produccin de lactato
mediado por glutamato bajo estas condiciones. De esta forma, las neuronas y los
astrocitos se encontraran funcionalmente acoplados en sus actividad metablica. En
circustancias extremas, como tras un TCE, el metabolismo normal se va a ver superado
por las necesidades de demanda energtica, la disminucin del aporte de O 2 o el
deterioro de la funcin mitocondrial, y se va a producir un incremento en la
concentracin de lactato. Los astrocitos obtendran la glucosa a travs de la BHE y la
metabolizaran por la via anaerobia a lactato, que sera liberado al espacio extracelular,

491

recaptado por las neuronas, y utilizado por la via aerobia como sustrato para producir
energa.
Al aumentar la actividad neuronal, el potasio y el glutamato se incrementan en el
espacio extracelular. Este aumento de glutamato se aprecia especialmente en situaciones
de isquemia, relacionndose claramente con la severidad en la reduccin del FSC,
apareciendo principalmente en los primeros dos das tras el TCE, y, sobre todo, en
aquellos pacientes con lesiones focales. Ello indica una dependencia temporal y un
efecto del tipo de lesin sobre los procesos neuroqumicos subyacentes. Este aumento
del glutamato ha podido correlacionarse con el incremento de lactato, pero no as con
los niveles de glucosa. As, el aumento del lactato parece mediado por la recaptacin de
glutamato en las clulas que induce la activacin de la glicolisis astrocitaria. La energa
obtenida a partir de la utilizacin del lactato como sustrato en el ciclo de Krebs
permitira continuar la recaptacin de glutamato y el mantenimiento de los gradientes
inicos de membrana. Parece existir una relacin entre una buena correlacin de los
niveles de glutamato y lactato, y el pronstico tras un TCE grave, de forma que aquellos
sujetos que la conservan, evolucionan mejor que los que la pierden. El glutamato
dirigira as de alguna forma, la produccin de lactato para aportar el sustrato
metablico necesario en estas fases.
Bajo estas premisas, se ha propuesto que en este modelo metablico acoplado, el
consumo metablico de la glucosa (CMRG) ser representativo de la actividad
metablica astrocitaria, mientras que el CMRO2 lo ser de la actividad metablica
neuronal. Todos estos nuevos hallazgos, cuestionan el tradicionalmente papel
desempaado por el lactato en el metabolismo del encfalo traumatizado. As, este
metabolito ha perdido valor en los ltimos aos como marcador individual de isquemia
tisular. Para establecer con ms precisin su papel en estas situaciones de isquemia que
pretendemos detectar en la clnica, se postula en la actualidad la combinacin de la
informacin proveniente del lactato con otros metabolitos intermedios, especialmente
con el piruvato, para obtener una informacin ms precisa del estado redox tisular.

EXCITOTOXICIDAD y TRASTORNOS INICOS

Adems de los efectos sobre la situacin energtica celular, la importancia clnica de
estas alteraciones metablicas postraumticas reside en el hecho de que se ha postulado
que la despolarizacin masiva inducida por la liberacin de glutamato y otros
aminocidos excitotxicos al medio extracelular se encuentra tambin detrs de los
fenmenos de swelling celular, los cuales son una causa principal de la morbimortalidad
tras un TCE. Esta despolarizacin masiva ocasionara la salida de K + del interior de las
clulas al espacio extracelular, y se sigue de una entrada a la clula de Na + y Ca2+ que
provocan la hinchazn celular, el dao de las organelas intracelulares, incluyendo el
fallo mitocondrial, y finalmente la muerte celular. Adems, el mecanismo fisiolgico
para eliminar al glutamato de la hendidura sinptica implica a un intercambiador de
membrana Na+-glutamato, que en condiciones de aumento del Na+ intracelular, puede
revertir su funcin catalizando un aumento de la liberacin neta de glutamato. De las
posibilidades de la clula para restaurar este equilibrio perdido, aumentando su
actividad ante este incremento de la demanda metablica, depender en gran medida su
viabilidad. Adems, en un intento de restaurar este equilibrio, el K + extracelular es

492

recaptado por los astrocitos, que tienen la capacidad de aumentar su tamao entre 5 y 6
veces, siendo este probablemente, el mecanismo principal de swelling celular citotxico
postraumtico.
En condiciones normales, existe un importante gradiente entre la concentracin de Ca2+
intra y extracelular, del orden de 1/10000, que es mantenido por la bomba ATPasa Ca 2+
de la membrana celular. Se considera que el Ca 2+ penetra en la clula a travs de
diferentes canales que se abren por diversos mecanismos: apertura de canales voltajedependientes, induccin de la apertura por la deformacin mecnica de la membrana y
la apertura de canales ligando-dependientes mediados por la liberacin de
neurotransmisores que se liberan en exceso al espacio extracelular. Este ltimo
mecanismo se conoce como excitotoxicidad y se atribuye principalmente a la excesiva
liberacin de glutamato desde la hendidura presinptica y los astrocitos, con la
subsiguiente hiperestimulacin de los receptores de glutamato, especialmente los
receptores NMDA (N-metil-D-aspartato). Para explicar la masiva liberacin de
aminocidos excitotxicos tras un TCE se han planteado dos hiptesis principales: en
primer lugar, que sea la reduccin del FSC la que estimule la liberacin de glutamato;
en segundo lugar, que sea el efecto de la propia energa cintica del impacto sobre las
clulas la que altere el funcionamiento de los canales de membrana, conduciendo al
swelling celular y a una posterior disminucin del FSC por compresin de la
microvasculatura. Junto a la compresin de los capilares, el swelling celular va a
disminuir el espacio extracelular, comprimindolo, y dificultando la libre difusin de
sustancias por l (tortuosidad).
Tanto la neurona como las clulas gliales, especialmente los astrocitos, disponen de
receptores para el glutamato, por lo que los procesos patolgicos desencadenados por su
activacin van a implicar tanto a la neurona como a las clulas de la glia. Sea como
fuere, finalmente esta sobreestimulacin de los receptores lleva a un excesivo influjo de
Ca2+ y Na+ a travs de los canales de iones mediados por este neurotransmisor, que de
forma pasiva, se siguen de la entrada de Cl y H2O. La combinacin resultante de
aumento del volumen intracelular y sobrecarga de Ca2+ lleva al swelling de las organelas
celulares, de la membrana plasmtica, a la necrosis o a la apoptosis celular. Se ha
propuesto tambin que la activacin del subtipo de receptor NMDA para el glutamato
conducira a la necrosis, mientras que la activacin de los receptores no NMDA
dirigiran a la clula a la va de la apoptosis, substanciando esta divisin en la diferencia
fundamental entre la apoptosis (via dependiente de energaproceso activo) y la necrosis
(via pasiva independiente del consumo energtico). Pero lo cierto es que tanto en el
TCE como en el dao isqumico cerebral se activan de forma paralela las vias de
necrosis y apoptosis. Se ha postulado tambin que existe un delicado equilibrio
intracelular mediado por la concentracin de Ca2+ que dirigir a la clula daada a cada
una de estas vas. Una activacin mnima de los receptores de glutamato con baja
concentracin de Ca2+ intracelular, conducir a la maquinaria celular a la apoptosis,
mientras que un exceso de activacin de estos receptores elevarn la concentracin de
Ca2+ y guiarn a la clula a la necrosis excitotxica. El papel central del Ca 2+ en la
mediacin del dao celular y su muerte, ha llevado a la realizacin de ensayos clnicos
con antagonistas del Ca2+ en pacientes con TCE.
Aunque el glutamato sea el neurotransmisor protagonista de los fenmenos de
excitotoxicidad, se han encontrado otras alteraciones inducidas por el TCE en otros
neurotransmisores. La produccin de acetilcolina se encuentra incrementada en el tejido

493

cerebral y en el LCR tras un TCE. Aunque los estudios postmortem han demostrado una
marcada reduccin de la actividad de la acetilcolin transferasa en el cortex temporal, la
preservacin de los receptores muscarnicos apoya la hiptesis de que la reduccin de la
actividad de esta enzima est asociada con el deterioro cognitivo en los pacientes que
sobreviven a un TCE. Esta implicacin de los mecanismos colinrgicos en la disfuncin
cognitiva postraumtica tambin se ha postulado en modelos experimentales de TCE.
Por otro lado, se ha sugerido que cambios en otros neurotransmisores (catecolaminas y
monoaminas) tras un TCE, son indicadores de la severidad del traumatismo,
encontrndose tambin alterados en modelos experimentales.
RADICALES LIBRES
Los radicales libres son molculas altamente reactivas por la existencia de un electrn
desapareado en su nivel externo que les confiere una reactividad qumica muy elevada.
Estos compuestos son un subproducto normal del metabolismo oxidativo dentro de la
mitocondria y desempean un importante papel fisiolgico en distintos tejidos, como la
destruccin bacteriana mediada por los leucocitos polimorfonucleares. A causa de que
estas molculas pueden reaccionar con una gran variedad de estructuras intracelulares,
incluyendo proteinas y el propio genma, existen potentes sistemas enzimticos para su
neutralizacin. El Ca2+ intracelular inactiva alguno de estos mecanismos, como la
peroxidasa y la xantina oxidasa. Se especula que los radicales libres se generan en
circustancias especiales de reperfusin postisqumica cuando el tejido recibe
nuevamente O2 y las enzimas protectoras se encuentran desactivadas. La produccin de
radicales libres se ve tambin favorecida por la presencia de iones Fe 2+ libres. El Fe2+
libre se encuentra en los cerebros traumatizados pocas horas despus del TCE conforme
los mecanismos de reparacin lo liberan de la hemoglobina procedente de los hematies
extravasados. Sin embargo, hasta la fecha no existe ninguna tcnica que permita
demostrar la existencia de radicales libres en el cerebro de los pacientes
neurotraumticos, aunque existan estudios que permitan, mediante tcnicas indirectas,
detectar el aumento de la actividad de estas sustancias en modelos animales.
Existe evidencia que sugiere que el dao mediado por radicales libres es particularmente
intenso a nivel de las clulas del endotelio de los capilares cerebrales, y es posible que
las molculas neuroprotectoras dirigidas a frenar los mecanismos de produccin de los
radicales libres, como el aminoesteroide tirilazad o la polietilen-glicol-superxido
dismutasa (PEG-SOD), no penetren adecuadamente hacia el interior del tejido cerebral
por su elevado peso molecular. Esto explicara, en parte, el fracaso de estas sustancias
en los ensayos clncos llevados a cabo. Recientemente se ha mostrado que los
supervivientes a largo plazo tras un TCE (8.75 aos despus como media) tienen una
menor prevalencia de delecciones mitocondriales por radicales libres, sugiriendo la
posibilidad de que el acmulo del dao mitocondrial mediado por ellas pueda influir en
la supervivencia mitocondrial y en el resultado final.
HIDROGENIONES
Aunque los hidrogeniones (H+) en el espacio extracelular son poderosos vasodilatadores
cerebrales, altas concentraciones en el interior celular parecen ser perjudiciales por
alterar la funcin de numerosas enzimas. Por otro lado, elevadas concentraciones de H+
actan induciendo cambios conformacionales en los receptores NMDA, previniendo la
entrada continuada de Na+ y Ca2+ y la salida de K+ en situacin de acidosis celular, en un

494

mecanismo de feed-back. Los beneficios potenciales de una leve acidosis son la

inactivacin de los receptores de glutamato y de la formacin de radicales libres, la
inhibicin de la fosfolipasa A2, que genera radicales libres, la disminucin de las
demandas energticas a causa de la hiperpolarizacin y la inhibicin del intercambio
Na+/H+ que previene la entrada de Na+ y Ca2+.
POLIAMINAS
Las poliaminas espermina, espermidina, putrescina y cadaverina son subproductos del
catabolismo de las purinas en el interior de las clulas. Se acumulan hasta niveles
txicos tras un TCE o un evento isqumico porque las enzimas necesarias para su
eliminacin se encuentran inactivadas por mecanismos probablemente ligados a la
entrada de Ca2+. La presencia de estas sustancias en niveles elevados se ha demostrado
citotxica, tanto en cultivos celulares como in vivo.
DAO PROTEOLTICO DEL CITOESQUELETO
El citoesqueleto est formado por tres componentes proteicos principales: los
microfilamentos o filamentos de actina, los neurofilamentos y los microtbulos. Los
microtbulos son componentes dinmicos presentes a lo largo de los axones que sirven
como va de transporte para las vesculas y organelas celulares. Tras un TCE, la
activacin de proteasas mediadas por Ca2+ como la calpaina, produce la proteolisis del
citoesqueleto y puede jugar un papel determinante en la degeneracin neuronal diferida.
En las lesiones por cizallamiento axonal, en pocos minutos, se produce un
malalineamiento y una distorsin de los componentes del citoesqueleto, conduciendo a
una prdida de los microtbulos y una disminucin de la densidad de neurofilamentos,
especialmente en los nodos de Ranvier. Las caspasas se han relacionado con la ruptura
de las proteinas del citoesqueleto como la MAP-2, la -espectrina y los
neurofilamentos.
RESPUESTA INFLAMATORIA
Tras un TCE existen diversos fenmenos celulares y moleculares inflamatorios que
afectan tanto al parnquima normal como al lesionado. Estos fenmenos inflamatorios
parecen desempear un doble y antagnico papel. Por un lado, promueven el dao
cerebral postraumtico al inducir la liberacin de sustancias neurotxicas, mientras que
por otro, son responsables de los mecanismos de reparacin del tejido lesionado. El
acmulo de leucocitos polimorfonucleares comienza ya en las primeras 24 horas tras el
traumatismo. Entre las 36 y las 48 horas tras el TCE se visualizan macrfagos, los
cuales secretan numerosas sustancias entre las que se encuentran las citoquinas. Las
citoquinas son sustancias vasoactivas que incrementan la permeabilidad vascular e
inducen la formacin de edema, y pueden tener efectos citotxicos directos sobre las
clulas gliales y neuronales. El factor de necrosis tumoral alfa (TNF) se encuentra
sobre-regulado en los modelos animales de TCE entre la 1 y la 4 horas tras el insulto
traumtico. Esta rpida respuesta parece ser debida a la sntesis de TNF por las propias
clulas gliales y neuronas del sistema nervioso central, en lugar de a partir de clulas
inflamatorias sistmicas. El TNF y la interleucina 1 beta (IL-1) pueden ejercer efectos
deletereos sobre el SNC a travs de la formacin de edema y la induccin de muerte
neuronal diferida. Sin embargo, se ha demostrado que estas citocinas inflamatorias
pueden iniciar tambin los procesos de cicatrizacin tisular, como inductoras de fibrosis

495

y neovascularizacin en el SNC. El TNF podra tener tambin un papel neuroprotector

tras un insulto isqumico cerebral, mediando la respuesta inmune ante eventos
excitotxicos, metablicos y oxidativos. Tambin se ha demostrado que el tratamiento
con antagonistas de los receptores de la IL-1 puede disminuir el dao postraumtico en
modelos experimentales del TCE. La agregacin perivascular de las clulas
inflamatorias polimorfonucleares, correlaciona temporal y anatomicamente con la
disrupcin temprana de la BHE que se ha demostrado experimentalmente. En pacientes
con contusiones cerebrales se ha evidenciado una variada respuesta inflamatoria.
Pacientes intervenidos por contusiones cerebrales dentro de las primeras 24 horas tras el
TCE presentaban en el tejido fenmenos inflamatorios principalmente intravasculares,
dominados por la presencia de leucocitos polimorfonucleares. En pacientes intervenidos
entre el 3 y 5 dia, la inflamacin era predominantemente parenquimatosa, con
presencia de monocitos y macrfagos, microgla reactiva, polimorfonucleares y
linfocitos T CD4 y CD8. Estos hallazgos correlacionan con los modelos experimentales
en ratas, donde puede apreciarse un desarrollo bifsico del edema postraumtico,
alcanzndose la fase mxima al 6 da, que corresponde a un infiltrado inflamatorio
donde predominan los linfocitos y los monocitos.
En los estudios clnicos se ha detectado un incremento de las citocinas IL-1, IL-6 y
TNF en el LCR de los pacientes con TCE. Ms recientemente, en modelos
experimentales del TCE, se ha demostrado que el TNF, a travs del factor nuclear
kappa , puede jugar un papel importante en la respuesta inmune inducida por el
traumatismo. Se ha propuesto tambin, recientemente, que puede existir una mejora en
la recuperacin tras un TCE en funcin de los niveles mximos de IL-6 alcanzados. La
liberacin de cido araquidnico, y su subsecuente metabolismo a prostaglandinas y
leucotrienos, se considera una respuesta temprana ligada a una trasduccin de seal
neuronal. La sobreregulacin de la fosfolipasa A2 tras un TCE, resulta en una
acumulacin de metabolitos bioactivos como el acido araquidnico, derivados
oxigenados del mismo, y el factor de activacin plaquetaria. La administracin de
prostaglandina E2 exgena (un producto de la ciclo-oxigenacin) inhibe de forma
significativa la activacin de la microgla y del TNF en el TCE experimental, pudiendo
jugar un papel importante en la modulacin de la respuesta inmune que aparece en el
lugar de la lesin. La ciclooxigenasa, una enzima obligatoria para la conversin del
cido araquidnico a prostaglandinas, est incrementada tras el TCE y puede ser una
potencial diana teraputica farmacolgica en el futuro. As pues, existe evidencia de que
los mecanismos inflamatorios estn involucrados en la patognesis del dao cerebral
temprano y tardo tras una lesin traumtica focal. La produccin de ARNm y
posteriormente de citocinas inflamatorias antes y tras la infiltracin polimorfonuclear
del tejido en modelos experimentales indica un papel de la neuroinflamacin en la
fisiopatologa del TCE. Los mecanismos que regulan la aparicin de las citoquinas
inflamatorias y sus funciones son complejas, y todava no se han definido con claridad.

496

PATOLOGA DEL TCE

G. Rodrguez Boto*, M. Martnez Len**, J. Vaquero Crespo***
*Servicio de Neurociruga. Hospital Clnico San Carlos. Madrid.
**Profesora de Medicina Legal y Forense. Universidad de Valladolid.
***Catedrtico de Neurociruga. Clnica Puerta de Hierro. Madrid.

INTRODUCCIN
En el traumatismo craneoenceflico (TCE) se distinguen bsicamente dos etapas en el desarrollo del
dao cerebral como consecuencia de aqul (Figura 1):

Dao primario: Se produce en el momento del impacto.

Dao secundario: Se inicia en el momento del impacto pero no se manifiesta clnicamente hasta
pasado un tiempo.
Respecto a los mecanismos principales de produccin de las lesiones en el TCE no originado por
proyectil, cabe clasificarlos como sigue (Figura 2):

497

Por contacto: Un objeto golpea directamente la cabeza produciendo efectos locales

Por aceleracin-deceleracin: Secundarios al movimiento de la cabeza inmediatamente tras el
impacto (fenmenos de inercia)
A continuacin pasamos a desglosar las caractersticas de cada una de las lesiones o
daos, dentro del TCE no originado por proyectil.
DAO PRIMARIO
LACERACIONES DEL CUERO CABELLUDO
Lesiones por contacto.
Pueden ser de considerable importancia, causando grandes hemorragias.
Sirven como signo localizador del lugar del impacto recibido (Foto 1).
Si se asocian a fractura craneal abierta, predisponen a infeccin intracraneal.

498

FRACTURAS
Lesiones por contacto.
A mayor gravedad del TCE, ms probabilidad de sufrir una fractura (Foto 2).
Los pacientes con fractura tienen mayor incidencia de hematoma intracraneal
asociado.
El 62% de los TCE graves presentan fractura lineal, que se extiende a la base craneal
en el 17% de los casos. En el 11%, la fractura es deprimida.
Una fractura deprimida es abierta si conlleva asociada laceracin del scalp y
penetrante si la duramadre est rota.
Las fracturas, sobre todo las de base craneal, predisponen a infecciones y las
deprimidas a epilepsia postraumtica.
Un golpe en la regin occipital puede asociar fractura por contragolpe en los techos
orbitarios-regin etmoidal.
CONTUSIONES y LACERACIONES DE LA SUPERFICIE CEREBRAL
Lesiones por contacto, aunque no siempre.
Localizacin: lbulos frontal y temporal, por lesin cerebral contra la superficie sea de
la fosa craneal anterior y media.
Laceraciones: conllevan desgarro de la pia-aracnoides, a diferencia de las contusiones.
Zonas hemorrgicas y edematosas inicialmente. Con el tiempo, lesiones cicatriciales
con prdida de sustancia.
Afectan las circunvoluciones-sustancia blanca subcortical, respetando los surcos (a
diferencia de los infartos isqumicos antiguos).
Tienen forma de cua y se componen de hemorragias lineales perpendiculares a la
superficie cortical.
Las caractersticas histolgicas de estas lesiones en funcin del tiempo se desglosan en
la tabla 1.

499

TIPOS
FRACTURA-CONTUSIN
Aquellas prximas a una fractura craneal. En los lbulos frontales, asociadas a
fracturas de la fosa anterior.
CONTUSIN POR GOLPE
En la zona cerebral del impacto, sin fractura asociada. Por dao cerebral con la
cabeza esttica.
CONTUSIN POR CONTRAGOLPE
En el lado contrario a la zona del impacto. Por deceleracin brusca de la cabeza
(cada).
CONTUSIONES INTERMEDIAS
En los ganglios basales-tlamo-hipotlamo (se denominan as por su
localizacin, entre las de golpe y las de contragolpe).
CONTUSIN POR HERNIACIN
En los lbulos temporales-amgdalas cerebelosas al impactarse el encfalo
contra el tentorio-agujero magno, respectivamente.
"GLIDING CONTUSIONS"
Hemorragias en el crtex-sustancia blanca de los lbulos frontales cercanas al
seno longitudinal superior, originadas por dao axonal difuso.
DAO AXONAL DIFUSO
Lesiones por acelereracin-deceleracin. Fundamentalmente mecanismos de rotacin
angular que cizallan los axones.

500

Casi en el 50% de los TCE graves. Supone el 35% de todas las muertes por TCE.
CARACTERSTICAS
Se da en accidentes de trfico (traumatismos de alta velocidad)
Menor incidencia de intervalo lcido, fractura de crneo, contusin-hematoma
cerebral o hipertensin intracraneal (HTic)
Se asocia a gliding contusions y hematomas de los ganglios basales.
Aparece la degeneracin neuronal retrgrada (bulbo axonal permanente,
cambios en el soma) y la antergrada o Walleriana (en una semana).
MACROSCOPA
Lesiones focales en el cuerpo calloso, cuadrantes dorsolaterales del tronco
(parte rostral), pednculo cerebeloso superior, sustancia blanca cerebral y
sustancia gris profunda.
Tpicamente hemorrgicas, inicialmente.
Con el tiempo, cicatrices retradas, a menudo qusticas.
MICROSCOPA
Dao difuso a los axones.
Tres formas segn sea la supervivencia del paciente. Si la supervivencia es
corta (das) aparecen los bulbos axonales o balones de retraccin en la
sustancia blanca de los hemisferios (Foto 3). En supervivencias intermedias
(semanas) se observan acmulos de microglia en idntica localizacin. Cuando
la supervivencia es larga (pacientes vegetativos o muy incapacitados de meses
de evolucin) se objetiva degeneracin "Walleriana" en las vas largas del
sistema nervioso central.
CLASIFICACIN EXPERIMENTAL (Roedores)
GRADO I
Slo bulbos axonales o microglia en la sustancia blanca. En coma durante corto
perodo.
GRADO II
Tambin tienen lesin en el cuerpo calloso.
GRADO III
Lesin focal en el cuerpo calloso y cuadrantes dorsolaterales del tronco (parte
rostral). Permanecen en coma o muy incapacitados. Equivale al dao axonal
difuso de los humanos.
DIAGNSTICO PRECOZ
Posible si el tiempo de supervivencia es de al menos 3 horas mediante
inmunohistoqumica en tejido congelado o parafina, con anticuerpos frente a la
protena precursora del -amiloide (-APP).
El diagnstico mediante bulbos axonales requiere 15-18 h, tiempo que stos
tardan en aparecer.

501

OTROS TIPOS DE DAO PRIMARIO

DAO PRIMARIO DEL TRONCO CEREBRAL
Forma parte del dao axonal difuso.
DAO VASCULAR DIFUSO
Petequias mltiples en el encfalo, fundamentalmente en el suelo del acueducto y
parte superior del IV ventrculo. Lesiones por aceleracin-deceleracin,
generalmente tras accidente de trfico, los pacientes mueren minutos u horas
despus.
LESIN DE PARES CRANEALES
En el TCE se afectan principalmente el I, II y VIII.
LESIN DEL TALLO HIPOFISARIO
Causa infarto del lbulo anterior de la hipfisis. Sin embargo, la mayor parte de
las lesiones hipotalmo-hipofisarias son secundarias a HTic.
DAO SECUNDARIO
HEMORRAGIA INTRACRANEAL
Causa ms frecuente de deterioro y muerte en pacientes con intervalo lcido tras el
TCE.
Frecuentemente asociada a fracturas craneales.
El fenmeno hemorrgico comienza en el momento del impacto pero no se
manifiesta clnicamente hasta pasado un tiempo.
HEMATOMA EXTRADURAL o EPIDURAL
Lesin por contacto.
Supone el 5-15% de los pacientes que sufren TCE mortal.
Generalmente se localiza en la regin temporal (por sangrado de la arteria
menngea media) pero puede aparecer en cualquier lugar (Foto 4).
Asocia fractura craneal en aproximadamente el 90% de los casos.
Un hematoma extradural puro raramente causa deterioro del nivel de
conciencia o focalidad neurolgica si su volumen es <40 ml.
Los pequeos epidurales se reabsorben y desaparecen alrededor de 6 semanas
tras el TCE; ocasionalmente calcifican con el tiempo.
HEMATOMA SUBDURAL
AGUDO
Menos de 48 horas de evolucin (sangre coagulada). Se producen por una
lesin por aceleracin-deceleracin que conlleva rotura de venas puente
subdurales cuando el perodo de deceleracin es corto (cada), asocindose en
un 25% a "swelling" hemisfrico ipsilateral (mal pronstico). morbi-mortalidad
que el hematoma epidural a causa del dao cerebral asociado.
SUBAGUDO

502

De 2 a 14 das. Sangre coagulada y lquida.

CRNICO
Ms de 14 das (sangre lquida). Ocurre en pacientes con atrofia cerebral
(ancianos o alcohlicos) y portadores de derivaciones por hidrocefalia, semanas
o meses despus de un TCE leve. El hematoma se encuentra encapsulado y
aumenta un 10% su volumen al da por produccin de productos de
degradacin de la fibrina en el lquido y neoformacin de vasos en la cpsula,
que permiten el paso de hemates (microhemorragias de repeticin).
HEMORRAGIA INTRACEREBRAL
Lesin por contacto.
Causado por rotura directa de vasos cerebrales.
Supone el 15% de los pacientes que sufren TCE mortal.
Generalmente en regin frontal y temporal, menos frecuente en cerebelo.
Diferenciar de hematomas hipertensivos-aneurismticos (Foto 5).
Hematomas de los ganglios basales: asociados a dao axonal difuso, gliding
contusions y baja incidencia de intervalo lcido.
"BURST LOBE" (ESTALLIDO LOBAR)
Hematoma intracerebral o intracerebeloso abierto al espacio subdural.
Ms frecuente en polos frontal y temporal.
"SWELLING CEREBRAL"
Aumento localizado o generalizado del volumen cerebral.
Debido a incremento del volumen sanguneo cerebral (swelling congestivo) o del
contenido de agua cerebral (edema cerebral).
Macroscpicamente
Aplanamiento de las circunvoluciones, estrechamiento de los surcos y colapso
simtrico del sistema ventricular (difcil diferenciar de cambios postmortem
habituales). En los casos de swelling localizado, distorsin ventricular y
herniacin.
Microscpicamente
Dilatacin de los espacios perivasculares-pericelulares y palidez de la mielina. Si
persiste el swelling aparece astrogliosis, desmielinizacin y necrosis
(inespecficos).
SWELLING ADYACENTE A CONTUSIONES
Frecuente. Tambin alrededor de hematomas intracerebrales.
Por rotura de barrera hematoenceflica (edema vasognico) y prdida de tono
vasomotor.
SWELLING DIFUSO DE UN HEMISFERIO
Asociado a hematoma subdural agudo (Foto 6).
Vasodilatacin inicialmente. Si persiste, aparece tambin rotura de barrera

503

hematoenceflica.
SWELLING DIFUSO DE LOS DOS HEMISFERIOS
En edad peditrica tras TCE por acelereracin-deceleracin.
Aumento del volumen sanguneo cerebral (swelling congestivo).
Responde a hiperventilacin. Buen pronstico.
DAO CEREBRAL SECUNDARIO A HIPERTENSIN INTRACRANEAL
Por lesiones intracraneales con efecto masa o "swelling" cerebral.
Criterios histolgios de hipertensin intracraneal
Necrosis de una o ambas circunvoluciones parahipocampales (75% de los TCE
mortales).
Hemorragias lineales-infarto en lnea media del tronco cerebral (hemorragias de
Duret).
Infartos cerebrales de diversos territorios (fundamentalmente de la arteria cerebral
posterior). El infarto cerebral es ms
frecuente en el hemisferio ipsilateral a una lesin con efecto masa que en el
contralateral.

DAO CEREBRAL HIPXICO-ISQUMICO

Frecuente en pacientes con tensin arterial sistlica <80 mm Hg durante al menos 15
min. o con PaO2 <50 mm Hg en algn momento tras el TCE.
Tambin se produce en pacientes con HTic.
El dao isqumico se localiza principalmente en el hipocampo, ganglios basales,
zonas frontera de dos territorios vasculares o a lo largo de toda la corteza cerebral
(diferenciar de infartos no traumticos).
Lesiones potencialmente evitables, al menos en parte.
INFECCIN
Entrada de microorganismos a travs de una fractura abierta de calota o a travs de
una fractura de la base craneal (meningitis y abscesos intracraneales).
Pacientes con rinolicuorrea, otolicuorrea o presencia de aeroceles intracraneales
tienen riesgo de infeccin postraumtica.
El cuadro infeccioso puede aparecer meses o aos despus del TCE.

504

Son posibles, adems, los episodios recurrentes de meningitis.

OTROS TIPOS DE DAO SECUNDARIO
DEMENCIA PUGILSTICA
En el 17% de los boxeadores profesionales. Su frecuencia aumenta con la edad
del boxeador. La gravedad del cuadro es proporcional al nmero de combates
realizados y la cantidad de knockouts.
Anomalas en el septum pellucidum, cicatrices focales en el cerebelo y prdida
de neuronas pigmentadas en la sustancia negra.
Adems, es conocido que el TCE repetido es un factor de riesgo para la
enfermedad de Alzheimer. Esta enfermedad y la demencia pugilstica
comparten el depsito de placas difusas de protena precursora del -amiloide
(-APP).
HIDROCEFALIA POSTRAUMTICA
Por sangre en el espacio subaracnoideo.
Pacientes con dao axonal difuso o dao cerebral hipxico-isqumico grave,
que sobreviven vegetativos o muy incapacitados durante meses, presentan
tambin dilatacin ventricular por prdida de tejido cerebral, que no ha de
confundirse pues con la verdadera hidrocefalia postraumtica.
TCE ORIGINADO POR PROYECTIL
Objetos que producen considerable dao local pero poco rotacional (cabeza esttica).
Los de baja velocidad rara vez salen del crneo aunque a menudo causan mltiples
zonas destructivas (rebote).
Los de alta velocidad originan dao cerebral grave (ondas de choque) (Foto 7 y Foto
8).
Puede clasificarse como sigue, segn el tipo de herida producida:
HERIDA DEPRIMIDA
Lesiones por contacto.
El proyectil no penetra en el crneo pero produce una fractura deprimida y una
contusin de la superficie cerebral.
Dao focal.
Prdida de conocimiento rara.
HERIDA PENETRANTE
El proyectil atraviesa el parnquima cerebral, pero no sale del crneo (Foto 9).

505

Dao focal.
Prdida de conocimiento rara, pero pueden daarse estructuras vitales (tronco).
Predispone a la infeccin.

HERIDA PERFORANTE
El proyectil sale del crneo (orificio de salida mayor que el de entrada) (Foto 10).

506

NEUROMONITORIZACIN EN EL
TCE
J. Valencia Anguita, M. Oliver Romero
Servicio de Neurociruga. Hospital de Rehabilitacin
Hospitales Universitarios "Virgen del Rocio". Sevilla

Traumatologa.

MONITORIZACIN DE LA PRESIN INTRACRANEAL

A comienzos del siglo XX la medida de la presin intracraneal (PIC) se realizaba
indirectamente por puncin lumbar (Queckenstedt, 1916). Los pioneros de la medida
directa mediante drenaje ventricular fueron Guillaume y Janny en 1951, y fue Lundberg
quien en 1960 registr la amplitud de la PIC as como su curva tanto en condiciones
normales como patolgicas.
Desde la dcada de los 70 existe suficiente evidencia cientfica que demuestra que el
correcto control de la PIC mejora el pronstico de los pacientes con traumatismo
craneoenceflico. Segn las recomendaciones de las Guas de Prctica Clnica para los
TCE en el adulto, es aconsejable monitorizar la PIC en aquellos pacientes que renan
los criterios recogidos en la tabla 1.
Las contraindicaciones relativas de monitorizacin de la PIC seran las siguientes:
El paciente consciente, en el que usualmente no es necesario ya que puede ser
controlado mediante examen clnico.
Las coagulopatas, aunque si es necesario se puede intentar revertir esta
alteracin de la coagulacin.
La medida de la PIC y de la arterial media (PAM) es til para poder calcular la presin
de perfusin cerebral (PPC) mediante la frmula PPC = PAM PIC. De esta manera
se pretende asegurar una perfusin cerebral constante que se encuentra segn los autores
en una PPC por encima de 70 mm de Hg.
El sensor ideal de PIC es aquel que sea lo ms exacto posible, que sea fcil de usar y
que cause la menor morbilidad posible al enfermo, y a ser posible que sea de bajo coste.
Existen distintos sistemas de medida de la PIC. En general se pueden clasificar en los
acoplados a fluido y los no acoplados a fluido. Estos ultimos utilizan un dispositivo en
la punta del catter que transmite los cambios de presin en forma de impulsos
elctricos sobre el transductor o sobre una membrana conectada a un dispositivo de
fibra ptica.
Clsicamente se ha considerado el drenaje ventricular como el sistema de medida de
la PIC ms fiable, y con el que hay que comparar cualquier otro sistema de medida, a lo
cual se suma la ventaja de poder mejorar la PIC al permitir la extraccin de LCR cuando
es necesario. Los inconvenientes ms frecuentes que presenta son las infecciones, que

507

oscilan entre un 5 y un 11%, y las lesiones cerebrales inherentes a la insercin del

catter.
Los sensores de fibra ptica estn siendo cada vez ms utilizados, dado que presentan
una alta fiabilidad y permiten monitorizar la PIC en cualquier compartimiento cerebral.
Los inconvenientes que presenta son, por un lado su elevado coste, y por otro la
imposibilidad de recalibrarlos una vez colocados en el paciente. Cuando se emplean
stos sensores a nivel tisular, los valores absolutos difieren de los obtenidos a nivel
ventricular, aunque los valores relativos en un mismo enfermo tienen poca variabilidad,
siendo los coeficientes de correlacin de las mediciones en ambos compartimentos
superiores a 0.94, aunque pueden ser superiores si la monitorizacin se realiza por un
periodo inferior a una semana.
CRITERIOS DE MONITORIZACIN DE LA PIC SEGN LAS GUIAS DE
TRATAMIENTO DEL TRAUMATISMO CRANEOENCEFLICO GRAVE DE LA
BTF

MONITORIZACIN DE LA OXIGENACIN CEREBRAL

El tratamiento de los pacientes que sufren un TCE grave ha sido dirigido clsicamente
hacia el control de la PIC y de la PPC. Aunque este enfoque de tratamiento nunca ha
sido validado en un estudio prospectivo y randomizado, existe evidencia suficiente de
que esta medida es beneficiosa para los enfermos, lo cual queda reflejado en las Guas
de Tratamiento del TCE grave.
Para conocer la oxigenacin cerebral existen diferentes sistemas de medicin, de ms o
menos fiabilidad y exactitud, de entre los cuales pasaremos a describir los ms
ampliamente difundidos en la prctica clnica diaria.

MEDIDA DE LA SATURACIN YUGULAR DE OXGENO (SjO2)

Mide de forma global la oxigenacin cerebral. Sin embargo, presenta varios
inconvenientes: no detecta todos los tipos de hipoxia cerebral, el tiempo total con

508

mediadas fiables (time good data quality) es bajo, la colocacin del catter en el golfo
de la yugular conlleva riesgos y el mantenimiento del catter en la posicin adecuada
suele ser difcil por el fcil desplazamiento accidental del mismo
ESPECTROSCOPIA CERCANA AL INFRARROJO (NIRS)
Fue introducida por Josbis en 1977. Es un sensor que se coloca sobre la piel de la zona
frontal y detecta cromforos como la oxihemoglobina. Este sistema es empleado como
un mtodo de medida cualitativo y sirve durante cortos periodos de tiempo.

PRESIN TISULAR INVASIVA DE OXGENO (PtiO2)

El ms novedoso sistema de monitorizacin de la oxigenacin cerebral introducido en la
clnica es la determinacin de la Presin Tisular de Oxgeno cerebral (PtiO2). Desde
la dcada de los 60 y basado en el mtodo de medida de Clark se ha podido conocer la
oxigenacin de los tejidos. El catter polarogrfico de Clark posee dos electrodos, uno
de oro y otro de plata, a los que les envuelve una membrana semipermeable, as que, en
presencia de oxgeno disuelto en el medio se genera una corriente elctrica que es
proporcional a la concentracin de oxgeno del medio y que es transferida a un monitor
(foto 1). Esta tcnica de monitorizacin de la oxigenacin tisular ha sido validada por
estudios in vitro e in vivo, los cuales han demostrado una elevada sensibilidad (error de
sensibilidad inferior a 1%) y una alta reproductibilidad (time good quality data superior
al 99% del tiempo de monitorizacin), siendo adems segura para el paciente.
La mayora de los autores intentan monitorizar la PtiO2 en sustancia blanca de reas no
lesionadas por el traumatismo, y por supuesto en localizaciones cerebrales no elocuentes
para evitar, en la medida de lo posible, la yatrogenia que pudiera ocasionar la insercin
del sensor (foto 2).
Desde la dcada de los 90 se han realizado estudios para determinar los valores
normales de oxigenacin cerebral tanto en animales como en humanos, as Maas y
colaboradores determinaron como niveles basales normales en la sustancia blanca del
lbulo frontal presiones de 25 a 30 mm de Hg, al igual que Meixensberger que observ
que cifras de 25 a 30 mm de Hg ocurran en el cerebro no daado. Los umbrales de
hipoxia se muestran en la tabla 2.
Los valores de oxigenacin cerebral se van a ver modificados por factores como:
Temperatura
Fraccin inspirada de oxgeno
Presin arterial de CO2
Presin Intracraneal y Presin de Perfusin Cerebral
Estudios observacionales han demostrado que las situaciones de hipoxia cerebral,
documentadas mediante la monitorizacin de la PtiO2, conllevan a una mayor tasa de
mortalidad y secuelas incapacitantes en el TCE grave. Entre stos, destaca el de Van
Den Brink y colaboradores, que estudiaron a 101 pacientes con TCE grave a los que se
les monitoriz la oxigenacin tisular en el lbulo frontal ileso. Los resultados fueron
medidos a los 6 meses segn la Glasgow Outcome Scale (GOS). Estos autores, al igual

509

que otros, han demostrado que la magnitud y duracin de la hipoxia estaban

relacionadas con el GOS y eran un predictor independiente de morbi-mortalidad en
estos pacientes.
UMBRALES DE HIPOXIA CEREBRAL

MICRODILISIS CEREBRAL

La microdilisis cerebral es una tcnica de monitorizacin que va encaminada a detectar

precozmente la isquemia, para as minimizar en lo posible la temida lesin secundaria.
Los catteres de microdilisis son capaces de rescatar pequeas muestras de lquido
extracelular para su anlisis. Las muestras recogidas atraviesan una membrana de
dilisis de 20.000 Dalton evitando as el paso de molculas de gran tamao (figura 1).

En el TCE nos va a proporcionar informacin acerca de la situacin metablica del

cerebro gracias a la determinacin en el lquido extracelular de metabolitos como:
Lactato.
Piruvato.
510

Glucosa.
Glicerol.
Glutamato.
La razn lactato/piruvato es un parmetro util que nos aporta informacin acerca del
metabolismo oxidativo cerebral. El incremento de los niveles de lactato de forma
desproporcionada con respecto a los de piruvato ocurre cuando el tejido nervioso entra
en situacin de hipoxia tisular e inicia metabolismo anaerbico por va glucoltica.

511

PRONSTICO EN EL TCE
G. Rodrguez Boto
Servicio de Neurociruga. Hospital Clnico San Carlos. Madrid
INTRODUCCIN
El traumatismo craneoenceflico (TCE) en general y el el traumatismo craneoenceflico
grave (TCEG) en particular, constituyen la primera causa de mortalidad e incapacidad
en la poblacin menor de 40 aos en los pases industrializados, representando uno de
los problemas sanitarios, sociales y econmicos ms importantes de estos pases. La
incidencia del TCE oscila entre los 200-400 pacientes/100.000 habitantes/ao y se
estima que alrededor del 10% de ellos son graves.
En algunos estudios sobre TCEG desarrollados en los ltimos aos, se ha constatado
una disminucin de la morbi-mortalidad gracias a un tratamiento precoz ms agresivo y
a una terapia rehabilitadora de mayor duracin, aunque en cifras menores a las
esperadas. Sin embargo, otros trabajos arrojan resultados ms pesimistas, presentando
cifras de mortalidad muy similares a las publicadas en las ltimas tres dcadas (entre el
30% y el 50%). Adems, las cifras de pacientes con pronsticos desfavorables
(incapacidad grave [IG]/estado vegetativo [EV]/exitus [EX]) superan el 55% de los
casos en muchos estudios y tampoco han variado significativamente en la ltima
dcada.
El conocimiento de los llamados factores o indicadores pronsticos implicados en el
TCE resulta fundamental a la hora de pronosticar el futuro de los pacientes afectos de
esta patologa. Estos indicadores (clasificados en cuatro grupos principales: de ndole
clnico, radiolgico, fisiolgico y bioqumico), constituyen los pilares bsicos de las
diferentes frmulas o modelos pronsticos que se utilizan para realizar predicciones
en el TCEG. Dichos modelos, por tanto, estarn formados por el conjunto de una serie
de variables (indicadores o factores pronsticos) y de unas escalas (escalas pronsticas)
que sirven para medir el pronstico final de estos pacientes. Para la creacin de estos
modelos se utilizan diversas tcnicas o mtodos estadsticos que tambin sern
analizadas en este captulo.
EL PRONSTICO EN EL TCE
Antiguamente los lmites de la medicina estaban claramente definidos y por extensin,
ampliamente aceptados. Sin embargo, con la llegada de la medicina moderna, los
mdicos nos hemos visto obligados a tomar decisiones difciles que conllevan, en
ocasiones, conflictos ticos y legales. Paradigma de este problema es la realizacin de
predicciones en el TCE, especialmente en el grave. Las dificultades para pronosticar la
evolucin final de los pacientes con esta patologa, estriban en el gran nmero de
variables que influyen en el pronstico, el curso relativamente prolongado de
recuperacin tras el traumatismo, las limitaciones propias de la valoracin clnica
precoz de estos pacientes y el desconocimiento de gran parte de la neurobiologa de esta
512

entidad. En ltima instancia, quienquiera que hoy da se vea obligado a tomar

decisiones, ha de hacerlo basndose en un absoluto conocimiento del diagnstico y del
pronstico de la enfermedad que est tratando.
La realizacin de predicciones individualizadas en pacientes con TCEG comenz a
mediados de los aos 70. Desde entonces se han desarrollado diferentes modelos
matemticos capaces de predecir pronstico con fiabilidad, incluso mejor que cuando lo
realizan neurocirujanos experimentados. Una de las principales ventajas de estos
modelos estriba en su consistencia, es decir, dada la misma informacin, siempre se
obtiene igual prediccin, o lo que es lo mismo, carecen de variabilidad. Los beneficios
generales de los modelos matemticos utilizados para predecir pronstico en el TCEG
son los siguientes:
Optimizar de manera adecuada los recursos humanos y materiales disponibles,
reduciendo costes mediante elaboradas pautas de tratamiento. Sin duda, esta asignacin
de recursos a tenor de la probabilidad de supervivencia de los pacientes es el beneficio
que ms controversias suscita.
Evaluar los diferentes avances teraputicos, limitando las prcticas previamente
establecidas que resultan poco tiles.
Aumentar el conocimiento de la fisiopatologa del TCEG con objeto de reducir la
morbi-mortalidad y de disear programas de rehabilitacin adecuados.
Reducir la incertidumbre al asignar un pronstico a cada paciente, ayudando as
en la toma de decisiones y en el consejo familiar.
FACTORES PRONSTICOS EN EL TCE
De manera general, en la fisiopatologa del TCE se distinguen tres tipos de daos o
lesiones. Se denomina dao primario a aqul que se genera en el mismo momento
que un sujeto de unas determinadas caractersticas recibe un tipo particular de
traumatismo. Sin embargo, tan importante como el dao primario es el secundario,
generalmente de carcter isqumico y secundario a hipotensin, hipoxia, elevacin de la
presin intracraneal (PIC), swelling o masas intracraneales. Este dao secundario
puede, a diferencia del primario y al menos en parte, evitarse. En el llamado dao
terciario se resumen todos los fenmenos bioqumicos que se desencadenan tras el
traumatismo. El manejo actual del TCE se basa en la prevencin del dao primario, con
medidas como las nuevas regulaciones del trfico rodado, y en el control de las lesiones
secundarias y terciarias (figura 1).

513

REPRESENTACIN ESQUEMTICA DE LOS FACTORES QUE INTERVIENEN

EN EL PRONSTICO FINAL DEL TCE

Algunos factores o indicadores como la puntuacin en la Glasgow Coma Scale

(GCS), la edad y la reactividad pupilar deberan emplearse siempre que se realicen
predicciones en el TCE, ya que han demostrado en mltiples estudios que son
indicadores pronsticos consistentes. Otras, como la informacin de la tomografa
computarizada (TC) craneal y los reflejos troncoenceflicos probablemente sean
tambin de utilidad. Los niveles de PIC, las mediciones de flujo sanguneo cerebral
(FSC) con diversas tcnicas y los potenciales evocados (PEs) pueden servir para aadir
seguridad a las predicciones realizadas. A continuacin pasamos a revisar los diferentes
factores pronsticos implicados en el TCE (figura 2).

514

FACTORES PRONSTICOS IMPLICADOS EN EL TCE

DE TIPO CLNICO
ESCALA DE COMA DE GLASGOW (GCS)
La GCS, desarrollada en 1974, es la escala ms utilizada a la hora de determinar la
gravedad del traumatismo craneoenceflico (TCE) y a menudo constituye el primer o
segundo indicador pronstico ms significativo cuando se considera en un modelo
multivariable 19. Emplea la puntuacin total, que va de 3 a 15, adjudicada a tres
parmetros tras resucitacin no quirrgica: apertura ocular, respuesta verbal y respuesta
motora. Existe una estrecha asociacin entre baja puntuacin en la GCS y mal
pronstico, tanto neurolgico como neuropsicolgico, de tal manera que la mortalidad
en los pacientes con una puntuacin entre 3 y 5 es tres veces mayor que la de los
pacientes con una puntuacin entre 6 y 8. Adems, se estima que alrededor del 80% al
89% de pacientes con un TCEG cerrado y una puntuacin de 3 en la GCS , morirn.
La respuesta motora aisladamente considerada constituye por s misma uno de los
factores pronsticos ms importantes en el TCE, ya que carece de la variabilidad
inherente propia de la apertura ocular o de la respuesta verbal. El pronstico empeora a
medida que la respuesta motora va de la normalidad a la flaccidez, aunque esta relacin
puede ser menos acusada en pacientes con lesiones quirrgicas, debido a la mayor

515

mortalidad de este grupo de pacientes, aun cuando presenten respuestas motoras

localizadoras o de retirada. La flaccidez al ingreso conlleva la mortalidad ms alta,
cercana al 100%, y la combinacin de flaccidez y edad superior a los 60 aos es
asimismo extremadamente letal.
La utilizacin de la GCS puede verse interferida por diversas circunstancias entre las
que estn el alcohol, las drogas, la hipotensin, la hipoxia, las crisis comiciales, los
estados postictales y la medicacin sedo-relajante. Adems, los impactos faciales y la
intubacin orotraqueal limitan la exploracin de la apertura ocular y de la respuesta
verbal, respectivamente. Por otra parte, se calcula que alrededor de la cuarta parte de los
pacientes con TCEG mejorarn su puntuacin en la GCS tras resucitacin no quirrgica
y tratamiento de sus lesiones extracraneales. Por tanto, la puntuacin en la GCS
estimada muy precozmente, o sin tener en cuenta estas circunstancias, no puede ser
empleada como indicador pronstico en el TCEG.
Aunque se han propuesto varias modificaciones de la GCS, incorporando por ejemplo a
sta los reflejos troncoenceflicos (la Glasgow-Liege Scale), o asociando ambos a la
lateralizacin motora (la Maryland Coma Scale), la GCS permanece como el gold
standard para evaluar la gravedad del TCE, fundamentalmente por su escasa
variabilidad interobservador.
EDAD
Pese a la existencia de un mayor nmero de complicaciones sistmicas en los ancianos,
se ha demostrado que la edad es un factor pronstico independiente que influencia tanto
la mortalidad como el grado de incapacidad, lo que la convierte en la variable ms
importante relacionada con el pronstico en algunos estudios de TCE. La respuesta
fisiopatolgica del cerebro al traumatismo vara con la edad, de tal manera que el
cerebro del anciano parece resultar ms vulnerable a los insultos, ya que tiene una
reserva neuronal menor y una capacidad para la recuperacin posiblemente disminuida,
comparado con el cerebro del joven.
Existe una fuerte asociacin entre edad avanzada y pronstico desfavorable. En general,
la proporcin de pronsticos desfavorables se incrementa de manera constante con la
edad, salvo en los nios menores de 5 aos, quienes parecen tener mayor mortalidad que
los sujetos de edades entre 5 y 20 aos. Los pacientes mayores de 65 aos tienen casi
doble mortalidad que los menores de esa edad, y puesto que el promedio de enfermos en
EV se distribuye por igual en todos los grupos de edad, es posible que la mayor
mortalidad de la poblacin anciana se explique porque sufren mayor dao cerebral a
igual gravedad del traumatismo. Por otro lado, diversos estudios han demostrado que la
mortalidad en las primeras 48 horas tras el impacto es similar en todos los grupos de
edad.
Segn aumenta la edad de los pacientes, se hacen ms frecuentes las lesiones de tipo
focal (subdural agudo y hematoma intracerebral), la incidencia de hemorragia
subaracnoidea, la compresin de ventrculos y cisternas, y el desplazamiento de la lnea
media, asociados todos ellos a peor pronstico. En relacin con el mecanismo del
trauma, las cadas predominan en los nios (entre 0 y 14 aos) y en los mayores de 60
aos (en quienes tambin son ms frecuentes los atropellos), en tanto que los accidentes

516

de trfico-y por tanto la lesin axonal difusa (LAD)- ocurren principalmente entre los
15 y los 60 aos.
RESPUESTA PUPILAR Y MOVIMIENTOS OCULARES
La falta de reactividad pupilar o la presencia de anisocoria se asocian a mal pronstico y
ambos factores han demostrado que son indicadores pronsticos significativos en
modelos multivariables. El valor pronstico de la respuesta pupilar es mayor en
pacientes con lesiones no quirrgicas. Los pacientes con ambas pupilas arreactivas
tienen casi el doble de mortalidad (90%) que los que slo muestran una de ellas
arreactiva (54%), tendencia incluso ms pronunciada en sujetos mayores de 50 aos. En
principio, la midriasis bilateral arreactiva es indicadora de pronstico fatal, aunque
existen excepciones.
La presencia de movimientos oculares ausentes o alterados, incluyendo la alteracin en
los reflejos oculoceflicos, oculovestibulares y corneales, se asocian a mal pronstico,
habida cuenta de que traducen afectacin del tronco del encfalo. La determinacin de
diversos reflejos troncoenceflicos (fronto-orbicular, oculoceflico vertical, pupilar a la
luz, oculoceflico horizontal y oculocardaco) junto con la GCS constituyen la llamada
Glasgow-Liege Scale. Aunque con esta escala se alcanzan predicciones correctas de
recuperacin funcional en el 89% de los casos, incluso tras ajustar por la edad, cifras
que mejoran la capacidad para realizar pronsticos de la GCS aisladamente, no debe
olvidarse que estos reflejos se ven interferidos por frmacos sedo-relajantes y que su
exploracin est sujeta a mayor variabilidad interobservador que la recogida de la
reactividad pupilar o de la respuesta motora.
Segn Levati y cols. cuando la respuesta pupilar est ausente al ingreso y adems la
oculoceflica tambin se encuentra ausente o alterada, el 90% de los pacientes fallecen.
Si ambas respuestas permanecen alteradas durante ms de 24 horas, la mortalidad es del
100%.
MECANISMO TRAUMTICO
Aunque el mecanismo del trauma se ha relacionado con el pronstico, no est claro que
acte como un factor pronstico independiente. De hecho, Jennett y cols. encontraron
poca relacin entre esta variable y el pronstico en su serie de 1.000 pacientes con
TCEG.
Los sujetos que sufren cadas tienen mayor mortalidad que el resto de pacientes ya que
suelen ser de edad avanzada y frecuentemente presentan lesiones asociadas de masa
intracraneal. Asimismo, los pacientes que sufren agresiones tambin presentan con
frecuencia lesiones de masa intracraneal y mayor mortalidad que el resto. Los sujetos
atropellados tienen particularmente mal pronstico, posiblemente debido a la
hipotensin e hipoxia frecuentemente asociadas. Los traumatismos de alta velocidad se
relacionan con la LAD y los pacientes que los sufren tienen un pronstico relativamente
mejor que el resto, quizs porque en general son ms jvenes y presentan puntuaciones
ms altas en la GCS global y motora, como sucede con los motociclistas.
INSULTOS SECUNDARIOS

517

Aproximadamente el 45% de los pacientes con TCEG se deterioran tras el traumatismo

inicial debido a los llamados insultos secundarios, que pueden ser de origen extra o
intracraneal y entre los que se encuentran la hipotensin, la hipoxia, la PIC elevada, el
vasoespasmo y la lesin de los vasos intracraneales mayores. El comn denominador de
todos ellos es la isquemia cerebral. Si estos insultos secundarios pudieran evitarse, sin
duda el pronstico de los pacientes mejorara.
La presencia de hipotensin arterial -tensin arterial (TA) sistlica menor o igual a 90
mm Hg- parece empeorar el pronstico de los pacientes con TCEG de manera
significativa. Cualquier episodio de hipotensin en el perodo que transcurre desde el
traumatismo a la llegada al hospital, duplica la mortalidad e incrementa
considerablemente la morbilidad, independientemente de otros factores. La presencia de
hipotensin intraoperatoria en pacientes con TCEG conlleva tambin mayor mortalidad.
En el Traumatic Coma Data Bank , Marmarou y cols. demostraron que el pronstico
se relaciona estrechamente con la proporcin de mediciones horarias de TA por debajo
de 80 mm Hg, de tal manera que existe una relacin estadsticamente significativa entre
la presencia de hipotensin y la probabilidad de morir o quedar vegetativo a los 6 meses
del traumatismo, despus de ajustar por la edad, la respuesta motora y la reactividad
pupilar. Por tanto, la presencia de hipotensin en cualquier momento tras el traumatismo
se asocia a peor pronstico, debido probablemente a la isquemia cerebral que conlleva
por disminucin de perfusin cerebral, y muy especialmente cuando se asocian masas
intracraneales o PIC elevada. Tambin se ha relacionado la hipotensin arterial precoz
con el swelling y con elevaciones diferidas de PIC.
De igual manera, la hipoxia -presin arterial de oxgeno menor o igual a 60 mm Hgtambin se ha relacionado con alta morbi-mortalidad en diversos estudios; sin embargo,
no parece ser un factor pronstico independiente en los modelos de regresin logstica.
Eisenberg y cols. relacionaron la hipoxia (y la hipotensin) precoz con la presencia de
swelling difuso en la TC craneal inicial. Waxman y cols. analizaron la relacin de la
TA sistlica y la ventilacin espontnea con el pronstico. De forma separada, ambas
variables se encontraban relacionadas con este ltimo, pero en un modelo multivariable
slo la TA sistlica demostr ser factor pronstico independiente. Sin embargo, cuando
se aadi la informacin de la TC craneal al modelo, la TA sistlica tambin perdi esta
condicin, lo cual ilustra lo que puede suceder cuando varias variables estn
relacionadas entre s y a la vez con otra.
Por otro lado, la presencia de hipertensin arterial, como parte de la respuesta sistmica
al traumatismo neurolgico, se ha relacionado con PIC elevada, edema, hemorragias
intracerebrales diferidas y por tanto, tambin con mal pronstico.
DURACIN DEL COMA
Algunos autores lo han empleado como medida de la gravedad del traumatismo,
asumiendo que, en general, cuanto ms tiempo dure el estado de coma, peor ser el
pronstico del paciente. Gennarelli y cols. observaron que exista mayor mortalidad en
pacientes que permanecan en coma durante ms de 24 horas que en aqullos que
presentaban comas de menor duracin.

518

Tambin se ha relacionado la duracin de la alteracin de la conciencia, estimada como

amnesia postraumtica, con el pronstico. Este tipo de amnesia, definida como el
perodo durante el cual no se ha almacenado informacin, tendra valor pronstico slo
cuando fuera de corta duracin, implicando entonces buen pronstico, ya que, ni la
amnesia postraumtica de larga duracin ni el coma prolongado conducen
necesariamente a mal pronstico.
OTROS INDICADORES PRONSTICOS DE TIPO CLNICO
Aproximadamente la mitad de los pacientes con TCEG presentan lesiones asociadas
extracraneales que segn algunos autores, empeoran su pronstico. Otros
investigadores, sin embargo, estiman que este factor tiene slo un efecto cuestionable e
incluso insignificante sobre el pronstico cuando no est asociado a hipotensin o
hipoxia, ya que su presencia va recogida, al menos en parte, en la GCS. Del mismo
modo, se cuestiona si el traumatismo torcico (o abdominal) que requiere ciruga es un
indicador pronstico relevante.
Se ha sugerido que la progesterona podra actuar como un agente neuroprotector en las
mujeres, haciendo que stas se recuperen mejor tras un TCEG y por tanto, tengan mejor
pronstico que los hombres. Sin embargo, estos hallazgos no han podido ser
corroborados por otros autores e incluso algunos han encontrado peor pronstico en
mujeres premenopusicas que en hombres.
Los antecedentes mdicos parecen influir en el pronstico, pero slo en los pacientes
mayores de 55 aos. El nivel de inteligencia previo al traumatismo es determinante
sobre el pronstico intelectual posterior, segn algunos autores; por contra, otros han
publicado que los pacientes con mayor inteligencia previa al impacto, desarrollarn
mayor prdida intelectual a posteriori. Los sujetos que ya han sufrido con anterioridad
otro TCEG son tambin ms susceptibles al dao cerebral y tienen peor pronstico que
quienes nunca han tenido previamente un TCEG. Quizs, el mal pronstico relacionado
con todos estos factores pueda explicarse por un soporte familiar y social inadecuado, o
por una determinada predisposicin gentica.
Por otro lado, no debemos olvidarnos del alcohol, que est implicado en un gran
nmero de TCEs de cualquier grado de severidad. Pese a que los sujetos bajo sus
efectos tienen puntuaciones iniciales en la GCS ms bajas que los no intoxicados, no se
ha conseguido demostrar correlacin entre el nivel de alcoholemia y el pronstico final.
DE TIPO RADIOLGICO
TC craneal
El tipo de lesin intracraneal influye significativamente en el pronstico, de tal manera
que para muchos autores, es un dato tan importante a la hora de hacer predicciones en el
TCE como la propia GCS. Aunque la suma de ambos factores puede mejorar la
capacidad de prediccin de los diferentes modelos pronsticos en el TCEG, no son
muchos los estudios multivariables que hasta la fecha incluyan la informacin de la TC
craneal.

519

Un escner craneal completamente normal al ingreso conlleva baja mortalidad y mejor

pronstico funcional que uno patolgico, incluso entre sujetos con puntuaciones en la
GCS de 3 4. Por otro lado, la aparicin de nuevas lesiones en las TCs craneales
secuenciales se asocia a mal pronstico. Por contra, el manejo agresivo de las lesiones
intracraneales, incluyendo la menor demora posible en el tratamiento quirrgico, mejora
el pronstico de las mismas. Segn Waxman y cols., el nmero de anomalas en la TC
craneal se relaciona significativamente con el pronstico. As, las lesiones profundas
(tronco cerebral o ganglios de la base) de cualquier tamao, los hematomas
intracraneales de gran volumen (> 15 cc) -principalmente parenquimatosos y
subdurales-, la compresin o ausencia de cisternas basales (swelling) y el
desplazamiento de la lnea media (> 3 mm ), se han asociado a PIC elevada, alta
mortalidad y menor probabilidad de recuperacin funcional.
La relacin entre las diferentes lesiones intracraneales y el pronstico se puede resumir
de la siguiente manera:
CONTUSIONES Y HEMATOMAS CEREBRALES
Probablemente las contusiones cerebrales sean las lesiones ms frecuentes del TCE. El
factor principal que determina el pronstico del paciente con este tipo de lesin es el
estado clnico previo a la ciruga (peor pronstico cuanto ms baja sea la puntuacin en
la GCS).
LESIN AXONAL DIFUSA (LAD)
Aparece en traumatismos de alta velocidad y cuando es grave se asocia a coma
prolongado sin intervalo lcido. Despus del hematoma subdural agudo asociado a
swelling cerebral, es la lesin con peor pronstico, con cifras de mortalidad superiores
a las del swelling difuso o a las de las lesiones focales, y que alcanzan, por ejemplo, el
50% de los pacientes con GCS entre 3 y 5.
HEMATOMA SUBDURAL AGUDO
El pronstico de esta lesin depende de la edad del paciente, de su estado neurolgico y
de la rapidez de la intervencin quirrgica (peor a mayor edad, puntuacin ms baja en
la GCS y mayor demora quirrgica). Cuando se acompaa de swelling cerebral, se
convierte en la lesin de mayor mortalidad.
HEMATOMA EPIDURAL
Conlleva mayor mortalidad cuando se asocia a edad avanzada, anomalas pupilares,
peor puntuacin en la GCS, rpida progresin de signos, localizacin temporal, gran
volumen, densidad mixta del hematoma en la TC craneal (sangrado activo), lesiones
intradurales coexistentes y PIC elevada.
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA TRAUMTICA (HSAt)
La HSAt tambin parece tener valor pronstico, duplicando el riesgo de mortalidad
cuando se compara con pacientes que no la presentan. Este riesgo parece ms

520

relacionado con la gravedad del propio traumatismo que con los efectos demorados de
la isquemia originada por el vasosespasmo.
RM craneal
Se ha mostrado tambin til a la hora de determinar pronstico, ya que es capaz de
identificar lesiones en la sustancia blanca y el tronco cerebral que a menudo no son
visibles en la TC craneal, y que conllevan mal pronstico. Wilberger y cols.
demostraron que pacientes con lesiones extensas de los hemisferios o del tronco
cerebral visualizadas en RM tienen ms dificultad para recuperar conciencia, aun
cuando la TC craneal y la PIC sean normales.
Entre sus desventajas figuran la prolongada duracin de sus estudios, la ausencia de
disponibilidad en algunos centros y la imposibilidad de practicarla en ocasiones por
dificultades tcnicas inherentes al manejo de estos pacientes.
DE TIPO FISIOLGICO
PRESIN INTRACRANEAL
CEREBRAL (PPC)

(PIC)

PRESIN

DE

PERFUSIN

Los datos de PIC tienen gran valor pronstico, de tal manera que la hipertensin
intracraneal se asocia a mal pronstico independientemente de la gravedad inicial del
traumatismo, debido a la isquemia cerebral que causa. Miller y cols. demostraron que la
hipertensin intracraneal fue el motivo principal de mortalidad en cerca de la mitad de
los pacientes que fallecieron en su estudio. Marmarou y cols. afirmaron que el
pronstico se relaciona estrechamente con la proporcin de mediciones horarias de PIC
por encima de 20 mm Hg, independientemente de otros factores como la edad, el GCS
motor y la reactividad pupilar. Aunque se han descrito excelentes recuperaciones en
pacientes con hipertensin intracraneal prolongada (generalmente jvenes y con GCS
mayor a 5), los pacientes con PIC por encima de 35- 40 mm Hg de manera sostenida y
refractaria a tratamiento no suelen sobrevivir. Sin embargo, las medidas de PIC se
relacionan poco con funciones pronsticas de ndole neuropsicolgico como la
memoria.
La incapacidad para mantener una PPC adecuada (alrededor o por encima de 70 mm
Hg) tambin se ha relacionado con mal pronstico, aunque con menor importancia que
la elevacin de la PIC. Adems , se ha encontrado correlacin entre alteraciones del
sistema nervioso autnomo, PIC elevada, PPC disminuida y mal pronstico.
POTENCIALES EVOCADOS (PEs) y ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG)
Los PEs se han empleado para determinar la gravedad de los pacientes con TCEG y
predecir as su pronstico. A diferencia de la GCS , que valora principalmente la esfera
motora, los PEs reflejan fundamentalmente la integridad funcional de vas sensoriales.
Dado que no requieren colaboracin por parte del paciente y que no se interfieren por
frmacos, son especialmente tiles en sujetos comatosos que se encuentran sedorelajados. Aunque su uso puede estar limitado porque la informacin que proporcionan
no es completamente independiente de la de los datos clnicos, disminuyen las
predicciones falsamente pesimistas, siendo sta otra de sus principales ventajas. Los
521

PEs visuales son los ms fciles de obtener e interpretar y fueron los primeros
estudiados en pacientes con TCE; sin embargo, los que se exploran con ms frecuencia
son los somatosensoriales. Los auditivos no han sido ampliamente aceptados para
realizar predicciones ya que aunque son los que menos se interfieren por barbitricos,
requieren una audicin intacta (entre un 17% y un 56% de los pacientes con TCE tienen
prdida auditiva neurosensorial), su poder de prediccin es menor que el de los
somatosensoriales y adems, proporcionan con frecuencia resultados normales en
pacientes con mal pronstico. Empleando PEs multimodales, Greenberg y cols. fueron
capaces de predecir mortalidad de origen cerebral precozmente (media de 3.8 das) en
100 pacientes comatosos tras TCEG, casi con total exactitud. Narayan y cols.
comparando el examen clnico, los PEs multimodales, los hallazgos en la TC craneal y
las cifras de PIC, encontraron que el examen clnico es el indicador ms fiable de
pronstico y que los otros datos, especialmente los PEs multimodales, mejoran la
seguridad de las predicciones. Lindsay y cols. demostraron que los tiempos de
conduccin de diversos PEs se correlacionaban bien con la gravedad del TCEG y con el
pronstico a los 6 meses; sin embargo, la capacidad global para predecir no mejor
significativamente cuando esta informacin se aadi a diversos indicadores clnicos y
por tanto su uso no parece justificado en pacientes que pueden ser examinados
neurolgicamente de manera adecuada.
El EEG convencional no ha mostrado utilidad a la hora de realizar predicciones en el
TCE, fundamentalmente porque se interfiere por diversos frmacos. En cambio, el EEG
computarizado de registros continuos se ha empleado para determinar la profundidad
del coma y adems ha mostrado buena correlacin con el pronstico (mal pronstico si
aparecen registros lentos y montonos), de tal manera que para algunos autores es un
indicador pronstico superior a los PEs, la TC craneal o la propia GCS, siendo capaz de
identificar mejor que esta ltima los pacientes que tendrn buena recuperacin (BR),
aunque estimando peor los que morirn.
Tanto los PEs como el EEG han de recogerse continuamente durante varios das,
requieren personal adiestrado en su interpretacin y no suponen una aportacin
significativa respecto a otras variables a la hora de hacer predicciones en el TCE. Por
tanto, su uso no parece justificado y de hecho, no se utilizan rutinariamente en la
mayora de los hospitales.

FLUJO SANGUNEO CEREBRAL (FSC) y SATURACIN YUGULAR DE

OXGENO (SjvO2)
Diversos estudios han demostrado que, aunque existe considerable variabilidad, el FSC
es caractersticamente bajo durante el primer da tras el traumatismo, para aumentar
despus hasta un mximo en torno al tercer o cuarto da. Los pacientes que mantienen
un FSC postraumtico bajo tienen una mortalidad mayor que los que lo tienen normal o
elevado, dato que ha demostrado significacin pronstica en algunos modelos de
regresin logstica. Otros autores, sin embargo, han encontrado pronsticos
desfavorables en pacientes con hiperemia precoz tras el traumatismo, especialmente
cuando sta se asocia a hipertensin intracraneal. Algunos autores han relacionado
velocidades bajas en el flujo de la arteria cerebral media, medido con doppler
transcraneal, con mal pronstico; sin embargo, no es posible extraer conclusiones

522

definitivas basndose nicamente en este parmetro ya que, por ejemplo, tanto el

vasoespasmo como el FSC elevado pueden originar velocidades elevadas. En cualquier
caso, el pronstico no debera confiarse nicamente a ninguna de estas medidas
relacionadas con el FSC, dada su considerable variabilidad.
Por otro lado, estudios de utilizacin cerebral de glucosa han demostrado un perodo de
hipermetabolismo tras el TCEG (horas en animales y das en humanos), llegando a
relacionar un consumo promedio cerebral de O 2 bajo con mortalidad o situacin
vegetativa, hallazgo que ha alcanzado significacin en modelos de regresin logstica y
que para algunos autores, es de mayor valor pronstico que el propio FSC.
Caractersticamente, el nivel de extraccin de O 2 aumenta durante el primer da tras un
TCEG, para volver despus a valores normales, de tal manera que existe una fuerte
asociacin entre desaturacin yugular transitoria (SjvO 2 menor al 50% durante ms de
10 minutos), que refleja isquemia cerebral, y mal pronstico (mayor mortalidad a mayor
nmero de episodios de desaturacin). Sin embargo, estas mediciones no son tiles para
realizar predicciones, ya que la tcnica no es capaz de detectar cambios regionales en la
perfusin tisular y los valores obtenidos en una vena yugular no son representativos de
la totalidad del flujo venoso cerebral, lo que se traduce en que pacientes con valores de
SjvO 2 bajos puedan tener buen pronstico y viceversa. Recientemente se ha tratado de
relacionar los niveles de oxigenacin del tejido cerebral en respuesta a los cambios de
paO 2 con el pronstico.
DE TIPO BIOQUMICO
Tras un TCE, diversas sustancias del interior de las clulas nerviosas (enzimas,
protenas, ...) son liberadas al espacio extracelular, lquido cefalorraqudeo (LCR) y
sangre, de tal forma que a mayor gravedad del traumatismo, mayor liberacin de estas
sustancias, peor puntuacin en la GCS y peor pronstico. Aunque los niveles de dichas
sustancias pueden determinarse en sangre, las determinaciones en LCR son ms
sensibles. Pese a que no sirven an para diferenciar entre diferentes categoras
pronsticas, combinadas con los datos clnicos pueden mejorar la capacidad de
prediccin de stos.
En LCR
Los niveles de creatin fosfoquinasa isoenzima BB (CPK-BB), lactato, lactato
deshidrogenasa, catecolaminas y citoquinas se han correlacionado con el pronstico.
Niveles elevados de CPK-BB se relacionan estrechamente con baja puntuacin en la
GCS y mal pronstico. Hans y cols. demostraron que cuando se comparaba la edad, la
puntuacin en la Glasgow-Liege Scale, la incidencia de traumatismo torcico, la PIC
y los niveles de CPK-BB en LCR, stos tenan aisladamente la capacidad de prediccin
ms alta (67%), alcanzando un 91% de exactitud cuando se combinaban todas las
variables. Del mismo modo, los niveles elevados de lactato en LCR se asocian a mal
pronstico. Sin embargo, a diferencia de los niveles de CPK-BB, que muestran un pico
precozmente tras el traumatismo y despus desaparecen rpidamente (vida media de 10
horas), los de lactato continan elevndose en pacientes con mal pronstico, reflejo de
su produccin mantenida. As, un descenso en los niveles de lactato en los primeros 2-3
das tras el traumatismo es signo de mejora clnica, mientras unos niveles
constantemente elevados o en aumento evidencian deterioro clnico. Niveles elevados

523

de cido 5-hidroxiindolactico (metabolito de la serotonina) y de la protena C-tau (una

fragmento protenico neuronal) tambin se han relacionado con mal pronstico. Por
contra, la elevacin en LCR de la interleucina-6, mediador de procesos inflamatorios, se
ha relacionado con buen pronstico. Otras sustancias, como la apolipoprotena E,
permanecen en el parnquima del sistema nervioso central en respuesta a un TCEG,
probablemente con un fin protector, y por tanto sus niveles en LCR se encuentran
disminuidos tras el traumatismo.
En sangre
Los niveles de noradrenalina (NA), adrenalina (A) y dopamina en las primeras 48 horas
tras un TCE se relacionan con la puntuacin de los pacientes en la GCS y por tanto con
la gravedad del traumatismo (niveles ms altos en pacientes con TCEs ms graves).
Estas sustancias tambin ayudan a predecir pronstico independientemente de la GCS ,
de tal manera que elevaciones significativas de NA y A se relacionan con mal
pronstico. No obstante, las niveles de catecolaminas sricas aumentan ante cualquier
politraumatismo, especialmente cuando va asociado a hipotensin hemorrgica, y por
tanto carecen de especificidad, lo cual limita su utilidad. Por otro lado, los sujetos con
TCE frecuentemente desarrollan hiperglucemia, de tal forma que en pacientes adultos, a
mayores niveles de glucemia, mayor gravedad del traumatismo y peor pronstico.
Asimismo, los niveles sricos elevados de CPK-BB tambin se han relacionado con mal
pronstico y aunque la muestra es ms fcil de obtener que la del LCR, su poder de
prediccin es menor. A mayor gravedad del TCE y por tanto peor pronstico, se han
encontrado niveles sricos ms elevados de prostaglandinas, de lactato deshidrogenasa,
de diversos marcadores de dao oxidativo, de la protena bsica de la mielina y de la
protena S-100B. Las alteraciones de la coagulacin, frecuentes tras un TCEG, se han
relacionado tambin con el pronstico. La aparicin de coagulacin intravascular
diseminada, reflejo del grado de dao tisular, se asocia a mal pronstico. Otros autores
han encontrado que los productos de degradacin de la fibrina al ingreso, tienen un
valor pronstico similar a la puntuacin en la GCS (a ms elevados, peor pronstico).
Del mismo modo, niveles plasmticos de factores fibrinolticos elevados al ingreso
tambin se han relacionado con mal pronstico.
ESCALAS PRONSTICAS EN EL TCE
Una de las escalas ms utilizada a la hora de evaluar el pronstico final de los pacientes
con TCEG es la Glasgow Outcome Scale ( GOS), que distingue cinco categoras
pronsticas: BR, incapacidad moderada (IM), IG, EV y EX 11. La diferencia
fundamental entre IM e IG estriba en que los pacientes con IM son independientes para
sus quehaceres diarios. Generalmente la estimacin final del pronstico se realiza a los
6 meses del traumatismo porque es entonces cuando la mayora de los pacientes
presentan una situacin clnica relativamente estable. Aunque hay pacientes que pueden
experimentar mejoras significativas a los 2 aos del TCEG e incluso despus,
principalmente en la faceta cognitiva y social, no parece justificado su recategorizacin
dentro de la GOS. Adems, si la evaluacin se demora ms all de los 6 meses con
objeto de obtener resultados ms fiables, se corre el riesgo de perder un nmero
indeterminado de pacientes. Se estima que, globalmente, la determinacin del
pronstico en el TCEG por medio de la GOS a los 6 meses, ser correcta en
aproximadamente el 90% de los sujetos.

524

Se han diseado otras escalas pronsticas en el TCEG distintas a la GOS , aunque

ninguna ha conseguido la aceptacin de sta. Entre ellas est la denominada GOS
ampliada, que incluye un total de 8 categoras, producto de la formacin de dos
subgrupos de pronstico diferente dentro de las categoras de BR, IM e IG. Sin
embargo, la GOS ha demostrado mayor fiabilidad interobservador que la GOS
ampliada.
Otra de estas escalas es la Disability Rating Scale, de Rappaport y cols., que valora
la incapacidad tras un TCEG desde cuatro esferas: situacin neurolgica general segn
la GCS, capacidad cognitiva para cuidar de s mismo, dependencia fsica de otros, y
adaptabilidad psicosocial para el trabajo o el estudio. Esta escala, que va de 0
(recuperacin sin incapacidad) a 30 puntos (muerte), ha demostrado buena fiabilidad
interobservador y mayor utilidad que otras a la hora de determinar el progreso
individual de los pacientes, pero su uso puede resultar demasiado complejo en estudios
con gran nmero de sujetos.
Con objeto de conocer la incapacidad neuropsicolgica que aquejarn los pacientes con
TCEG, tan frecuente y probablemente ms invalidante que la propia incapacidad
neurolgica o fsica, se han desarrollado diversas escalas neuropsicolgicas que
evalan esta esfera. No obstante, los tests utilizados en estas escalas son largos,
costosos, difciles de interpretar en ocasiones y requieren un mnimo grado de
cooperacin por parte de los sujetos, de tal manera que slo son aplicables a pacientes
en buena situacin clnica.
Otra de las formas ms frecuentemente utilizadas a la hora de determinar el pronstico
en el TCEG, consiste en calcular los simples porcentajes de mortalidad. Sin
embargo, supeditar el pronstico global del TCEG al fenmeno de la mortalidad
subestima la magnitud del problema, ya que la mayora de los pacientes que sobreviven,
aun con incapacidades, lo hacen con una esperanza de vida media casi normal y por
tanto, la descripcin del pronstico en estos sujetos resulta considerablemente ms
compleja.
MODELOS PRONSTICOS
El enigma esencial del TCEG radica en la incertidumbre de sus consecuencias, o dicho
de otra manera, la variabilidad del pronstico final ante traumatismos aparentemente
similares. Este pronstico final viene determinado por el efecto de los factores
pronsticos, el efecto del tratamiento y el del azar. En un intento de reducir el efecto del
azar y con l, la incertidumbre, se han diseado diversas frmulas o modelos
pronsticos, cuyo objetivo primordial consiste en realizar predicciones
individualizadas en futuros pacientes con TCEG, basndose en una muestra bien
documentada de sujetos con pronsticos previamente conocidos. Esta estimacin
pronstica y por ende, el funcionamiento del modelo, depender de las variables
empleadas, del momento de su recogida, de la categorizacin de la evolucin final, del
momento en que se aplica sta y del mtodo estadstico utilizado. Idealmente, en la
construccin de los modelos pronsticos para el TCEG deberan considerarse los
aspectos o requisitos siguientes:
1. Utilizar una muestra relativamente grande de sujetos que cumplan estrictamente
los criterios de inclusin y exclusin.
525

2. Calcular el nmero ptimo de variables, normalmente pocas, que deber tener el

modelo.
3. Considerar inicialmente un gran nmero de indicadores pronsticos para
despus elegir nicamente aqullos que realmente aadan fuerza a la prediccin
y sean fcilmente medibles.
4. Ajustar por las variables de confusin.
5. Fijar los coeficientes asociados a cada factor pronstico.
6. Emplear un nmero pequeo de categoras pronsticas, ya que a mayor nmero
de stas, menor exactitud.
7. Evaluar la utilidad del modelo, que deber tener la mayor exactitud posible
tendiendo a errar ms del lado del optimismo (predicciones falsamente
optimistas o sobreoptimismo) que del pesimismo.
8. Validar el modelo en un grupo diferente de pacientes con pronsticos conocidos.
El nmero de modelos que cumplen todos estos requisitos es, hasta la fecha,
relativamente pequeo. Dado que ninguno de los indicadores pronsticos, aisladamente,
es capaz de realizar predicciones con absoluta exactitud y que, aunque individualmente
no estn significativamente asociados con el pronstico, pueden estarlo en conjunto, se
han ido realizando diversas combinaciones de los mismos en los diferentes modelos
pronsticos publicados a lo largo de estos aos . En general, los estudios desarrollados
hasta la fecha no han examinado gran cantidad de variables pero todos ellos han
incluido la edad y la puntuacin en la GCS (total o nicamente la motora), como
factores pronsticos recogidos precozmente, por lo que estos dos indicadores se han
convertido prcticamente en imprescindibles a la hora de construir cualquier modelo
pronstico. Otras variables frecuentemente utilizadas en estos modelos han sido la
respuesta pupilar, los reflejos troncoenceflicos y los hallazgos en la TC craneal.
Mencin especial merece la inclusin de aquellos indicadores cuya caracterstica
exclusiva estriba en el hecho de ser evitables o tratables, como por ejemplo, la
hipotensin, la hipoxia, la hipotermia, la hipertermia y la hipertensin intracraneal.
Aunque se han conseguido predicciones bastante exactas con los modelos pronsticos
disponibles en la actualidad, ninguno de ellos ha alcanzado perfeccin absoluta, a causa
de la variabilidad de los sucesos biolgicos. Adems, cada uno de los modelos
pronsticos se ha obtenido de una muestra especfica de pacientes y por tanto, funcionan
bien cuando se aplican a los sujetos de los cuales se han derivado, o a pacientes
diferentes dentro del mismo centro, pero sus resultados no siempre son extrapolables a
otras poblaciones, debido a diferencias en los perfiles de los pacientes y en el manejo de
los mismos. Por otro lado, muchos de estos modelos que son vlidos en los adultos, no
sirven para los nios.
METODOS DE PREDICCIN
Para la creacin de los diferentes modelos pronsticos en el TCEG se utilizan diversas
tcnicas o mtodos matemticos, principalmente la estadstica Bayesiana, el anlisis
526

discriminante y la regresin logstica, cuyas caractersticas ms importantes pasamos a

continuacin a resumir.
MTODO BAYESIANO
Se basa en identificar los indicadores pronsticos ms relevantes y construir unas tablas
que proporcionen los datos necesarios para calcular la probabilidad de un pronstico
determinado (valor numrico de la variable dependiente) a partir de una combinacin de
variables (valores numricos de cada una de las independientes). Para ello, se sirve de
las conocidas tablas de contingencia (utilizadas en multitud de trabajos sobre prediccin
en el TCEG) en las que el pronstico depende del valor de la variable independiente y
mediante el test chi-cuadrado, se determina si la diferencia entre dos probabilidades es
mayor de lo que cabra esperar por el azar. Uno de los principales inconvenientes de este
mtodo radica en presuponer que las variables empleadas no estn relacionadas unas
con otras, cuando en realidad s que lo estn, y por ende, no permite ajustar por
covariables. Otra desventaja es que las variables continuas se manejan con dificultad.
Por ambos motivos, muchos investigadores abandonaron este mtodo por la regresin
logstica.

MTODO DE LA FUNCION O DEL ANLISIS DISCRIMINANTE

Consiste en formar dos o ms grupos de prediccin basndose en una serie de variables
seleccionadas de tal manera que las diferencias entre los grupos sean maximizadas, es
decir, el mtodo discrimine entre ellos, mientras que cada grupo se mantenga
relativamente homogneo. La variable dependiente (pronstico) en lugar de ser
numrica, ser categrica (dos o ms categoras u opciones) y el modelo, a partir de la
informacin de las variables independientes, calcular para cada individuo la
probabilidad de pertenecer a cada grupo o categora de la variable dependiente. El
mtodo permite incorporar variables continuas y ajustar por covariables, a diferencia del
Bayesiano. Adems, aunque asume que los indicadores pronsticos tienen una
distribucin normal, tambin puede trabajar con datos no normales. Si las varianzas son
aproximadamente iguales entre los grupos, la funcin discriminante se denomina
lineal, que es la forma ms simple, en la cual las fronteras entre los grupos son lneas
rectas; por contra, si las varianzas son desiguales, la funcin discriminante se denomina
cuadrtica, con fronteras curvilneas. Con este mtodo, los pacientes pueden ser
asignados a uno de los diferentes grupos pronsticos, tarea ms compleja que predecir
nicamente entre dos categoras, y por tanto, se distinguen unas predicciones
especficamente exactas (cuando un paciente es correctamente ubicado en una de las
categoras) y otras groseramente exactas (si la prediccin cae en la categora
pronstica correcta o en una adyacente). Aunque las predicciones groseramente exactas
son por definicin menos valiosas que las especficamente exactas, proporcionan en
ocasiones ms informacin que la suministrada por mtodos que slo emplean dos
opciones pronsticas, como los de regresin logstica. Al igual que con otras tcnicas,
las categoras ms difciles de predecir correctamente son las de IM o IG, y la ms fcil,
la de la mortalidad.

527

MTODO DE LA REGRESIN LOGSTICA

La funcin discriminante asume que los indicadores pronsticos tienen una distribucin
normal, pero a medida que la complejidad de los datos aumenta, tal suposicin puede no
ser respetada. Surge entonces, como alternativa, el discriminante logstico o regresin
logstica, que no es ms que un caso particular de anlisis discriminante en el que la
variable dependiente tiene exclusivamente dos categoras, a la vez que parte de unos
supuestos menos restrictivos y que permite introducir como independientes variables
categricas. A diferencia del sistema Bayesiano, asume que las variables estn
relacionadas unas con otras, como sucede en realidad, permite trabajar con variables
continuas y obvia la relativa deficiencia de una base de datos pequea, razones por las
que se considera tericamente superior a aqul. El mtodo determina cul o cules de
las variables independientes inciden y de qu manera, en que los individuos tengan ms
probabilidad de decantarse por una u otra categora de la variable dependiente
(supervivencia o mortalidad, pronstico favorable -BR/IM- o desfavorable
-IG/EV/EX-,...).
Para crear un modelo pronstico con este mtodo, se parte de un nmero amplio de
variables y se seleccionan aqullas que demuestren mayor asociacin con el pronstico
(factores pronsticos independientes), cuyo nmero necesario para construir un modelo
de regresin logstica que resulte estable y parsimonioso es normalmente pequeo
(aproximadamente 1 2 variables por cada 10 eventos). La importancia o peso
especfico de cada variable vendr dada por su valor pronstico relativo (fuerza de
asociacin) mediante el llamado coeficiente de regresin. De esta manera, es posible
evaluar el impacto simultneo de varios factores en el pronstico, en funcin del peso
de cada uno. Estos coeficientes podran aplicarse directamente a otros grupos de
pacientes si stos estuvieran igualmente definidos y manejados. Sin embargo, los
centros que tratan gran nmero de pacientes con TCEG han de formular, en muchas
ocasiones, sus propios coeficientes. Con estas variables, se deriva una ecuacin que
determine la probabilidad para cada paciente de pertenecer a una u otra categora
pronstica. Con el fin de eliminar el sesgo que supone aplicar el modelo pronstico al
mismo grupo de pacientes que sirvi para su creacin, ha de validarse en pacientes
diferentes. El mayor rendimiento de este mtodo se obtiene al aplicarlo a los
denominados grupos intermedios (aqullos ubicados entre los polares y los centrales),
ya que el pronstico de los grupos polares resulta obvio para clnicos experimentados y
el de los grupos centrales soporta siempre una tasa de exactitud inaceptablemente baja.
MTODO DEL ARBOL DE PREDICCIN
En este mtodo, todos los pacientes parten inicialmente de un grupo nico que se divide
en dos segn el indicador pronstico ms importante en su valor ms crtico, es decir el
que mejor separa a los pacientes en dos subgrupos de diferente pronstico. A
continuacin, cada subgrupo es nuevamente dividido segn la variable ms importante
para ese subgrupo en su valor ms crtico. Tanto si se emplean variables categricas que
impliquen orden como variables continuas, se determina la categora o valor de la
variable que separe a los pacientes en dos, de tal manera que todos los sujetos por
encima del punto de corte tengan el mismo pronstico. El proceso se repite
secuencialmente hasta que los subgrupos se hagan homogneos, de tal forma que al
final, cada subgrupo tendr un pronstico concreto. Una de las principales utilidades de
esta tcnica consiste, por tanto, en la presentacin de diversas formas pronsticas

528

comnmente observadas. Este mtodo, a diferencia de los anteriores, permite trabajar

con distintos factores pronsticos para pacientes diferentes, partiendo de la idea de que
aqullos probablemente no afectan por igual a todos los sujetos. Los modelos de
regresin logstica pueden incorporar esta idea introduciendo los llamados factores de
interaccin, que reproducen el mtodo del rbol de prediccin cuando se emplean
nicamente variables categricas.
MTODO DEL VECINO MS PRXIMO
Si se dispone de una base de datos con un nmero relativamente grande de sujetos
cuyos pronsticos son conocidos, el pronstico de un nuevo paciente puede estimarse
usando esta tcnica. Para ello, se identifica un determinado nmero de individuos que
tengan la mayor similitud posible con el paciente en cuestin y a partir de aqu, se
infiere el pronstico de ste. El mtodo resulta atractivo porque conceptualmente es
sencillo, no est exento de lgica y porque adems, no requiere ninguna condicin sobre
la distribucin de las variables. Entre las dificultades que plantea est la de calcular el
nmero de pacientes ptimo con quien comparar, as como la de definir y medir dicha
similitud.

529

RESULTADOS Y SECUELAS DEL

TCE
M. Gelabert Gonzlez
Servicio de Neurociruga. Hospital Clnico de Santiago.
Departamento de Ciruga. Universidad de Santiago de Compostela
INTRODUCCIN
Los traumatismos craneoenceflicos constituyen un problema importante de salud
pblica derivado de los altos ndices de mortalidad que ocasionan y por la diversidad e
importancia de la morbilidad que los acompaan. La incertidumbre que existe sobre el
resultado tras un traumatismo craneoenceflico se expresa en el aforismo hipocrtico:
Ningn traumatismo craneoenceflico es tan grave como para perder toda esperanza,
ni tan trivial como para ser ignorado.
Cuando nos referimos a resultados debemos considerar diferentes aspectos: mortalidad,
secuelas fsicas, psquicas, cognitivas, escolares, laborales, etc. Sin embargo, el
establecer pronsticos significa emitir juicios de probabilidad que dependen de una
relacin lgica entre el resultado y las caractersticas implcitas en los antecedentes
personales.
El primer aspecto a considerar es definir que consideramos como resultado y que
posibilidades tenemos de medirlos de forma objetiva. Si resultado es el ndice de
mortalidad o la presencia de secuelas neurolgicas, fsicas o cognitivas son fciles de
medir; sin embargo otros aspectos como la readaptacin a los estudios o trabajos
previos, sus relaciones interpersonales o su calidad de vida, son ms difciles de
cuantificar.
El siguiente aspecto es hasta cuando hay posibilidad de mejora y por lo tanto Cundo
debemos hacer la valoracin de las secuelas? y Cundo damos estas secuelas por
definitivas?
ESCALAS DE VALORACIN DE RESULTADOS
No abarcaremos en este captulo las numerosas escalas existentes para la evaluacin
neuropsicolgica de los pacientes, ms propios de psiclogos clnicos que de
neurocirujanos. Ms interesantes son las escalas de valoracin global de resultados entre
las que citaremos: la escala de resultados de Glasgow (Glasgow Outcome Scale: GOS)
y la escala de incapacidad (Disability Rating Scale: DRS).
ESCALA DE RESULTADOS DE GLASGOW (GLASGOW OUTCOME SCALE:
GOS)

530

Fue diseada por los neurocirujanos escoceses Jennet y Bond para la valoracin del
traumatismo craneoenceflico (tabla 1), pero su sencillez, objetividad y rpida difusin
llev a utilizarse para la valoracin de resultados en otras patologas neurolgicas.
ESCALA DE RESULTADOS DE GLASGOW
(GLASGOW OUTCOME SCALE)

La valoracin habitual debe realizarse a lo 3, 6 y 12 meses, y la validez de la GOS como

escala de valoracin del dao postraumtico viene avalada por la correlacin existente
entre la misma con la duracin del coma, la gravedad del traumatismo evaluado con la
escala de coma de Glasgow y el tipo de lesin intracraneal. Adems la categora del
GOS tiene una amplia relacin con la duracin de la amnesia postraumtica y se
correlaciona perfectamente con otras escalas de valoracin de resultados.
Las objeciones a esta escala vienen determinadas por no considerar otras situaciones
concurrentes con la situacin del paciente como pueden ser lesiones ortopdicas,
cardiopulmonares, etc.
ESCALA DE VALORACIN DE INCAPACIDAD (DISABILITY RATING
SCALE: DRS)
fue desarrollada para valorar la incapacidad de los pacientes con traumatismo
craneoenceflico grave y evaluar la posible reinsercin del paciente a la comunidad. La
escala consta de 8 tems agrupados en 4 categoras: a) vigilia, consciencia y nivel de
respuesta; b) capacidad de autocuidados, c) dependencia de terceros y d) adaptacin
social al trabajo (tabla 2).
ESCALA DE VALORACIN DE INCAPACIDAD
(DISABILITY RATING SCALE)

531

Basados en la puntuacin obtenida los pacientes son encuadrados en una de las 10

categoras de incapacidad, que se extienden desde la muerte a la inexistencia de
incapacidad (tabla 3). Los niveles de conciencia (vigilia) y respuesta son evaluados con
la escala de coma de Glasgow con una puntuacin inversa, es decir a mayor puntuacin
mayor incapacidad. Los autocuidados evalan la capacidad para alimentarse y asearse
se miden con una escala de 4 puntos que oscilan entre la capacidad y la incapacidad
para hacerlo. La dependencia de terceros se evala en seis puntos entre la dependencia
total y la independencia. La adaptacin psicosocial se cuantifica en cuatro puntos entre
la adaptacin completa (puede realizar un trabajo fuera de casa) y la inadaptacin.

532

Categoras de incapacidad
(DISABILITY RATING SCALE)

Esta escala presenta una correlacin importante con parmetros neurofisiolgicos de

valoracin de la funcin cerebral, y la escala de resultados de Glasgow, y se ha
demostrado ms sensible que la GOS para valorar los cambios en los pacientes despus
de los 6 meses del traumatismo.
RESULTADOS EN FUNCIN DE LA INTENSIDAD DEL TCE
Existen numerosos estudios sobre las secuelas en relacin con la intensidad del
traumatismo, pero existe una enorme dificultad en su sistematizacin debido a las
diferentes escalas empleadas, los distintos sntomas evaluados, las distintas
evaluaciones empleadas y los diferentes perodos de tiempo examinados. As mismo, un
importante grupo de pacientes, sobre todo aquellos sometidos a litigios medico-legales,
prolongan de una forma consciente o inconsciente la sintomatologa secuelar a fin de
conseguir un beneficio econmico. Debera evaluarse tambin las circunstancias del
traumatismo, las lesiones asociadas y su intensidad, la situacin emocional previa del
paciente, sus relaciones de pareja y su situacin laboral.
TRAUMATISMO CRANEOENCEFLICO LEVE (TCEL)
Se define como aquel que cursa con una puntuacin en la ECG entre 13 y 15 puntos.
Sin embargo, y de acuerdo con Stein, otras definiciones consideran el TCEL como aquel
que cursa con una prdida de consciencia inferior a 20 minutos, con una puntuacin en
la ECG entre 13 y 15, y que no presenta dficit neurolgico focal ni complicaciones
intracraneales. Su incidencia se estima en 130/100.000 habitantes/ao. En la serie de
Gmez et al afecta por igual a ambo sexos y en cuanto a la edad el 47.5% tena menos
de 30 aos y nicamente el 12.4% superaba los 70. De los 2484 pacientes estudiados, el
94.6% tena una puntuacin en la GCS de 15, el 3.5% de 14 puntos y el 1.3% de 13
puntos. nicamente el 0.3% de los pacientes con una puntuacin de 15 sufrieron
deterioro neurolgico posterior al ingreso, siendo el porcentaje del 17.8% en los que
tenan una puntuacin de 13.
533

La mayora de las series muestran unas claras diferencias en los resultados y secuelas en
los pacientes admitidos con puntuaciones de 13 y 15, y entre aquellos que presentan o
no fracturas craneales.
Ms del 50% de los pacientes que sufren un TCEL estn libres de sintomatologa y se
incorporan a su actividad laboral en 1 semana, sin embargo entre el 20-8% de los
pacientes presentan sintomatologa relacionada 3 meses despus del accidente (tabla 4).
Las evaluaciones neuropsicologicas en estos pacientes no muestran diferencias
significativas con la poblacin normal.
Persistencia de sintomatologa tras un TCE leve

TRAUMATISMO CRANEOENCEFLICO MODERADO (TCEM)

Consideramos ste como aquel que cursa con una puntuacin inicial en la ECG entre 9
y 12 puntos; sin embargo Stein lleva el lmite superior a los 13 puntos. Representan
entre el 5 y 30% de todos los TCE; el 75% de los pacientes son varones y se puede
presentar a cualquier edad, aunque el 40% se encuentran en el rango 20-40 aos, y una
caracterstica comn en numerosas series es la relacin con ingesta considerable de
alcohol. Alrededor del 70% de los pacientes con TCEM tienen lesiones objetivadas en el
TAC craneal y la distinta naturaleza de estas lesiones condiciona de forma importante la
presencia o no de secuelas permanentes, por lo que en este tipo de traumatismo es ms
fiable para exponer un pronstico la lesin mostrada por la TAC que el nivel de
conciencia al ingreso. Basndose en esta premisa autores como Colohan y Oyesiku
subdividen el TCEM en dos subcategoras diferentes segn su puntuacin sea de 9-10 o
de 11-12 en la GCS.
El GOS a los 6 meses del trauma muestra una buena recuperacin que oscila entre 5075%, una incapacidad mnima entre 15-25%, y alrededor de un 10% de incapacidad
grave. La mortalidad y el estado vegetativo persistente aparecen en menos de 5% de los
casos. Estos porcentajes tienden a sus lmites inferiores cuando existen complicaciones
hemorrgicas intracraneales y se desplazan hacia un mejor resultado cuando el estudio
TAC es normal. Alrededor del 50% de los pacientes que sobreviven van a presentar
alteraciones en la memoria y un 20% cambios de carcter, problemas de adaptacin
laboral y familiar, etc.

534

TRAUMATISMO CRANEOENCEFLICO GRAVE (TCEG)

Al contrario que en los otros grados de TCE todos los autores aceptan ste como aquel
que cursa con una puntuacin en la GCS igual o inferior a 8.
El resultado final en los pacientes con TCEG presenta cifras muy distantes en las
diferentes series revisadas, con cifras para la mortalidad que oscilan entre el 10 y 50%,
y entre 35 y 50% para las recuperaciones buenas y con dficit moderado. La disparidad
en las cifras depende mucho del tipo de pacientes incluidos en cada estudio, ya que
algunos recogen pacientes que presentan exclusivamente un traumatismo
craneoenceflico o series con pacientes politraumatizados.
En el TCDB, Marshall et al, sobre 746 pacientes con TCEG observan una mortalidad
del 33% y una buena recuperacin nicamente en el 7%. Los porcentajes de mortalidad
oscilan entre el 76% obtenido en los pacientes con un GCS de 3 y el 18% para los
pacientes con una GCS entre 6 y 8. Los resultados guardan una relacin estrecha con el
tipo de lesin observada en la TAC, asi en los pacientes con lesin difusa tipo I, la
mortalidad es del 9.6% y la recuperacin sin secuelas del 27%, por el contrario los
pacientes con lesin difusa tipo IV la mortalidad asciende al 56.2% y la buena
recuperacin es de nicamente 3.1%. Entre los pacientes con masas intracraneales
evacuables la mortalidad para el hematoma epidural fue del 17.8%, para el intracerebral
del 26.5%, y del 50.3% para el subdural agudo. Otros factor que influy de manera
determinante en el pronstico fue la reactividad pupilar: solamente el 10% de los
pacientes sin alteraciones pupilares fallecieron contra el 82% de los que presentaban
alteraciones bilaterales.
FACTORES PRONSTICOS
Se han estudiado numerosos factores factores pronsticos en el TCEC, tanto de tipo
epidemiolgico, clnico, radiolgico, etc. que aparecen recogidos en la Tabla VI aunque
aqu solo comentaremos los ms significativos.
EDAD
Constituye uno de los factores predictores ms importantes en el resultado de un TCE.
La mayora de los estudios sobre este tema muestran una clara relacin entre incremento
de edad y peor resultado en adultos, ya que en la edad peditrica, Luersen et al
observaron lo contrario, es decir la mortalidad se reduce con el incremento de la edad
entre los 0 y 14 aos. Vollmer et al en el TCDB analizan el resultado a los 6 meses en
una serie de 661 pacientes en funcin de la edad, independientemente de su GCS.
Observan un buen resultado (GOS=5) en el 25% de sus pacientes, oscilando entre el
33.4% en los pacientes entre 16-25 aos y el 0% en los mayores de 56. Una incapacidad
moderada (GOS=4) se obtiene en el 16% de los pacientes, oscilando entre el 16.1% y el
8.5% en funcin de los mismos mrgenes de edad. Los resultados peores (GOS= 3 y 2)
aparecen en el 20.8% con rangos en funcin de la edad entre 19.6% y 11.3%. Aunque
estos resultados pueden parecer contradictorios con lo expuesto, vienen condicionados
por las cifras de mortalidad que son del 30.9% en los pacientes ms jvenes y del 80.3%
en los mayores de 56 aos.

535

En el anlisis de estos datos, debemos considerar los aspectos diferenciales en los

distintos grupos de edad:
La existencia de patologa sistmica grave constituye un factor primordial
diferencial. En el subgrupo de pacientes con patologa previa al traumatismo
presentaron un mal resultado en el 56% de los casos en relacin al 28% de los
previamente sanos.
La intensidad del traumatismo, evaluada de acuerdo con la ECG no muestran en
los resultados globales diferencias significativas con la edad. Sin embargo las
alteraciones pupilares son significativamente ms frecuentes en los pacientes mayores
de 56 aos.
El porcentaje de pacientes con lesiones radiogrficas aumenta de forma
significativa con la edad. En cifras globales el 68.9% de los pacientes entre 16 y 25 aos
mostraban alguna lesin en la TAC, ascendiendo 76% en el rango de 36 a 45 aos y
llegando al 93.2% en los mayores de 56 aos. El anlisis de los distintos tipos de
lesiones muestran una diferencia muy significativa en la incidencia de hematomas
extraxiales: 35.3% en los ms jvenes frente al 72.1% en los de mayor edad. Igualmente
en los hematomas intracerebrales las cifras se incrementan significativamente en los
diferentes grupos erarios (50.7% vs 67.7%). Por ultimo al analizar el desplazamiento de
la lnea media, en el grupo de menor edad, la desviacin de ms de 5 mm se recoge en
el 20.3% de los pacientes en contraposicin al 52.5% en los de ms edad.
GRAVEDAD DEL COMA
Evaluado con la escala de Glasgow, constituye el indicador pronstico ms importante.
Existe una relacin importante entre la baja puntuacin en la escala y mal pronstico,
tanto neurolgico como neuropsicolgico, de tal manera que los paciente con una
puntuacin entre 3 y 5 tienen una mortalidad 3 veces superior a los pacientes con una
puntuacin entre 6 y 8. Considerando aisladamente las 3 valoraciones de la escala, la
respuesta motora tiene un factor pronstico importante ya que carece de la variabilidad
propia de la apertura ocular o de la respuesta verbal. El pronstico empeora a medida
que la respuesta motora va de la normalidad a la flacidez; la flacidez al ingreso conlleva
la mortalidad ms alta, cercana al 100%.
RESPUESTA PUPILAR Y MOVIMIENTOS OCULARES
La ausencia de respuesta pupilar, la presencia de asimetras en el tamao y las
alteraciones en los movimientos del ojo son indicadores pronsticos importantes. La
presencia de arreactividad pupilar bilateral es casi siempre indicadora de resultado fatal.
Los pacientes con pupilas paralticas tienen el doble de mortalidad que los que
presentan una sola pupila arreactiva. La alteracin de los reflejos oculoceflicos,
oculovestibulares y corneales se asocian a mal pronstico, ya que indican afectacin
importante del tronco del encfalo.

536

DURACIN DEL COMA

Es conjuntamente con la intensidad del mismo uno de los factores pronsticos ms
importantes, independientemente de la edad, tipo de lesin, etc. Cuanto ms dure el
estado de inconsciencia peor ser el pronstico
LESIONES EN LA TAC
El tipo de lesin intracraneal influye de manera notable en el pronstico. La presencia
de una TAC normal al ingreso conlleva un mejor pronstico funcional que uno
patolgico, an en presencia de puntuaciones bajas en la GCS.
El nmero de anomalas en la TAC craneal se relaciona significativamente con el
pronstico. Asi, las lesiones profundas, los hematomas intracraneales de ms de 15 cc,
la compresin o ausencia de cisternas basales y el desplazamiento de la lnea media, se
han asociado a una elevada morbilidad y mortalidad.
PRESIN INTRACRANEAL
Presin intracraneal: el pronostico del TCE se relaciona directamente con la el numero
de registros horarios de PIC por encima de 20 mm Hg independientemente de la edad, la
puntuacin en la GCS o la reactividad pupilar. En general los pacientes con cifras
mantenidas de PIC por encima de 30- 40 mm Hg, refractaria al tratamiento, presentan
elevados ndices de mortalidad.
SNDROME POSTCONMOCIONAL (SPC)
Se trata de un cuadro clnico postraumtico -sin que sea necesaria la existencai de
prdida de consciencia- que cursa con una amplia variedad de sntomas como cefalea,
visin borrosa, mareos, vrtigos, prdida de memoria, irritabilidad, ansiedad o
alteraciones del sueo y la libido.
La cefalea es el sntoma ms frecuente, afecta entre el 30 y 90% de los casos, y puede
manifestarse de diferentes formas. En la mayora de los casos se trata de una cefalea de
tensin con importante contractura muscular cervical. En otras ocasiones puede
asemejarse a una migraa con o sin aura, pero en estos casos se trata de pacientes con
antecedentes familiares de migraa. Formas como la cefalea en racimos (cluster) o la
cefalea orgsmica son menos frecuentes.
La sintomatologa relacionada con los pares craneales ocupa el segundo lugar en
incidencia. La presencia de vrtigos afecta a ms de la mitad de los casos y persiste en
el 20% despus de 2 aos, ponindose en relacin habitualmente con una disfuncin
laberntica. Ocasionalmente se acompaa de acfenos o prdida de audicin. Las
alteraciones visuales como la visin borrosa se manifiestan en el 15% de los casos y se
achaca a una insuficiencia en la convergencia. Menos frecuente es la presencia de
diplopa por afectacin de los pares oculomotores. El 5% de los pacientes con sndrome
postconmocioanl manifiestan prdida de gusto y olfato, pero en ausencia de lesin de
los pares craneales respectivos suelen recuperase en las primeras semanas.

537

Las alteraciones de la esfera cognitiva y del comportamiento (ansiedad, irritabilidad,

depresin) aparecen en ms de la mitad de los pacientes, y nicamente en el 10% de los
casos dura ms de 6 meses.
A los 6 meses del traumatismo el 20% de los pacientes sigue aquejando alteraciones del
sueo, prdida de memoria, falta de atencin, etc.
El diagnstico del SPC es fundamentalmente clnico. Se han utilizado diversas bateras
de pruebas complementarias como el electroencefalograma y la resonancia magntica,
que en general no muestran ningn tipo de alteracin especfica y que solo contribuyen
a encarecer la asistencia a estos pacientes.
El tratamiento del SPC es fundamentalmente sintomtico y debe ser individualizado
para cada paciente en funcin del predominio de los sntomas.
La cefalea, cuando predomina la contractura muscular responde bien a la asociacin de
un antinflamatorio no esteroideo (p.e. ibuprofeno) asociado a un relajante muscular (p.e.
diazepam). En la forma migraosa pueden ser tiles los antidepresivos triciclitos (p.e.
amitriptilina) o los beta-bloqueantes (p.e. propranolol). Es poco habitual que precisen
de tratamientos extraordinarios como los bloqueos nerviosos suboccipitales o la
estimulacin elctrica transcutnea.
La sintomatologa vertiginosa responde bien a los calcioantagonistas y vasodilatadores
en general. Alrededor del 10% de los pacientes van a necesitar de un apoyo psicolgico,
sobre todo aquellos en los que existe problemas de relacin en el medio familiar o con
la pareja, y en los que tienen dificultades para reinsertarse a su medio laboral.
En general, la mayora de los pacientes estn libres de sintomatologa entre los 3 y 6
meses del traumatismo, sin embargo una minora pueden presentar sntomas que se van
a perpetuar a lo largo de varios aos. La evolucin del SPC va a depender de numerosos
factores, tanto relacionados con el traumatismo como dependientes del medio en que se
desenvuelve el paciente. Numerosos estudios han relacionado la duracin de la
sintomatologa en funcin de la prolongacin de la amnesia del episodio traumtico,
aunque no haya bases slidas para sustentarlo. La edad por encima de 40 aos, el sexo
femenino y el consumo previo de alcohol y drogas retardan la recuperacin de la
sintomatologa.
Por ltimo recordar que la presencia de un SPC va a tener siempre repercusiones
mdico-legales, y que para numerosos neurocirujanos, la existencia de un conflicto
judicial puede alargar la sintomatologa debido a la situacin de ansiedad que puede
ocasionar. Sin embargo para Rutheford et al. el final del proceso de litigacin no mejora
la sintomatologa ni facilita la reincorporacin al trabajo.
SECUELAS
EPILEPSIA
La presencia de crisis comiciales es una de las complicaciones ms frecuentes de los
distintos tipos de traumatismo craneoenceflico. Organizativamente consideramos 3
formas distintas de presentacin en funcin del momento de su aparicin: a) inmediatas:

538

se manifiestan en las primeras 24 horas, b) diferidas: aparecen en la 1 semana y c)

tardas: cuando se desarrollan despus de los 7 das. Jennett denomina a las dos
primeras como precoces y no las considera una epilepsia verdadera sino una reaccin
directa al traumatismo y mayoritariamente transitorias.
Las crisis precoces afectan entre el 2-10% de todos los traumatismos craneoenceflicos
englobando pacientes de todas las edades, ya que su incidencia es mayor en las series
peditricas. Alrededor del 75% de los casos, las crisis son focales con o sin
generalizacin secundaria, mientras que en el resto suele tratarse de crisis tnicoclnicas generalizadas. Entre los factores de riesgo para sufrir este tipo de crisis hay que
destacar la edad como el ms importante. En series peditricas la incidencia llega hasta
el 10%, sobre todo en los pacientes por debajo de los 5 aos. La intensidad del
traumatismo es otro de los factores importantes que condicionan la epilepsia
postraumtica, a mayor intensidad y sobre todo la presencia de lesiones hemorrgicas
intraparenquimatosas condicionan contribuyen a una mayor incidencia de crisis
precoces.
Las crisis tardas tienen una incidencia que oscila en diferentes series entre el 1-5%,
pudiendo llegar hasta el 50% en los traumatismos de guerra. Los adultos tienen mayor
riesgo de sufrir crisis tardas, pero el factor de mayor peso es el tipo de traumatismo
considerando en primer lugar los traumatismos perforantes (armas de fuego), las
lesiones hemorrgicas intraparenquimatosas, la prdida de masa enceflica y, en
general, cualquier tipo de traumatismo que condicione una lesin orgnica sobre la
corteza cerebral. En general se trata de crisis motoras generalizadas y menos
frecuentemente son de tipo focal, tanto simples como complejas.
En la mayora de los servicios de neurociruga y unidades de crticos se realiza la
profilaxis primaria de las crisis epilpticas postraumticas en aquellos pacientes
traumatizados con lesiones orgnicas parenquimatosas argumentando que las crisis
reducen la calidad de vida de los pacientes, contribuyen al deterioro neurolgico e
incluso a que pueden darse situaciones de conflicto medico-legal si las crisis tienen
alguna repercusin para el paciente. Los frmacos empleados habitualmente son las
hidantonas y el fenobarbital, y en general las crisis precoces no deberan tratarse de
forma prolongada; lo idneo sera tratar la crisis aisladamente como si se tratase de un
status epilptico, con benzodiazepinas. Sin embargo, en la actividad diaria ante una
crisis postraumtica suele iniciarse tratamiento con hidantonas que se mantiene durante
un perodo de tiempo entre 1 y 3 aos. Las crisis tardas por el contrario necesitan
tratarse durante un mayor perodo de tiempo, emplendose habitualmente hidantonas o
carbamazepina.
HIDROCEFALIA POSTRAUMTICA (HPT)
Se trata de una hidrocefalia comunicante de tipo arreabsortivo con presin normal o
elevada del LCR. La incidencia de dilatacin ventricular secundaria a TCEG oscila
entre el 40-60% de los pacientes examinados a los 3 y 12 meses despus del
traumatismo y se ha considerado como un ndice de la gravedad del mismo. Sin
embargo en la mayora de los casos no existe una alteracin en la dinmica del lquido,
y nicamente alrededor del 10% de estos pacientes se van a beneficiar de la
implantacin de una derivacin.

539

El mecanismo de produccin esta motivado por un lado por la contaminacin hemtica

del lquido cefalorraqudeo con la consiguiente interrupcin en la reabsorcin del
mismo en las vellosidades aracnoideas, pero tambin es necesario considerar los
cambios en las propiedades del tejido nervioso secundarias a las lesiones traumticas,
que condicionan una perdida de la distensibiidad cerebral y por lo tanto no se adapta
con facilidad a los cambios de volumen intracraneal. Este mecanismo es probablemente
el causante de la hidrocefalia que se observa en los pacientes con amplias craniectomias
descompresivas una vez realizada la reconstruccin craneal (foto 1). Clnicamente
cursan con la sintomatologa tpica de la hidrocefalia de presin normal (HPN):
alteracin de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia. Sin embargo en ocasiones
puede ser difcil su diagnostico clnico ya que los pacientes presentan deterioro
cognitivo o dficit neurolgicos secundarios al propio traumatismo.
El procedimiento diagnstico, tras la demostracin por TAC o RM de la presencia de
una dilatacin ventricular no obstructiva, esta dirigido a demostrar la alteracin
dinmica del LCR bien mediante un test manomtrico de infusin o la monitorizacin
continuada de la PIC. La presin del liquido no siempre es normal, y se ha comprobado
que la respuesta clnica es mejor cuando la PIC esta elevada por encima de 180 mm Hg.
Si existen dudas, la valoracin clnica despus de la evacuacin de 50 cc. de liquido
debe ser suficiente para considerar la implantacin de una derivacin. Recientemente,
Manzini et al comprueban la alta sensibilidad del PET para diagnosticar la HPT,
observando que los pacientes con hidrocefalia presentaban una hipoperfusin altamente
significativa en los lbulos temporal y algo menos en los frontales; adems tras la
ciruga observan una buena recuperacin en la perfusin cerebral y una mejora clnica
importante. Concluyen que la PET tiene mayor valor discriminativo que el TAC y la
RM para diferenciar la dilatacin ventricular ocasionada por atrofia cerebral o por
hidrocefalia postraumtica.
Si el diagnstico de la hidrocefalia es correcta, la mayora de los pacientes presentan
diferentes grados de mejora tras la implantacin de una derivacin.
SECUELAS NEUROENDOCRINAS
La alteracin endocrina ms frecuente despus de un TCE es el sndrome de secrecin
inadecuada de ADH (SIADH). Esta motivado por una disfuncin en el lbulo posterior
de la hipfisis. El diagnostico se establece en base a: sodio plasmtico < 130 mmol/L,
osmolaridad plasmtica < 280 mosmol/L, sodio urinario > 25 mmol/L y osmolaridad
urinaria superior a osmolaridad plasmtica, en ausencia de disfuncin tiroidea, renal,
heptica, cardiaca o suprarrenal. Debe diferenciarse del sndrome cerebral pierde-sal
caracterizado por una prdida renal de sodio y deshidratacin, para lo cual es necesario
conocer los volmenes plasmtico y hemtico, que habitualmente no se estudian. En la
patogenia, hay que considerar una forma de presentacin precoz en relacin directa con
el traumatismo y lesin directa de la neurohipfisis y una forma diferida, que aparece
habitualmente despus de la primera semana y que se relaciona con ciertas situaciones o
actuaciones teraputicas como la presin positiva intermitente, la hipertermia, o la
posicin supina prolongada. El tratamiento consiste en la restriccin del aporte hdrico,
la administracin de sodio y diurticos o el empleo de drogas inhibidoras de la ADH
como la dimetilclortetraciclina o la difenilhidantoina.

540

Otras alteraciones hormonales afectando a tiroides o sexuales, son poco frecuentes y se

controlan con terapia sustitutiva.
SECUELAS MUSCULO-ESQUELTICAS
Excluyendo las secuelas que pudieran derivar de traumatismos que afecten directamente
a huesos y msculos, la complicacin ms seria es la presencia de calcificaciones
heterotpicas que se localizan sobre todo en las grandes articulaciones y que van a
condicionar una reduccin notable en su movilidad.
Los factores de riesgo para el desarrollo de las estas calcificaciones heterotopicas son el
coma prolongado, la espasticidad, la presencia de fracturas de huesos largos y la
inmovilidad. Se localizan sobre todo en las articulaciones mayores: hombros, caderas,
rodillas, codos, etc.
El mecanismo de produccin no esta aclarado aunque se han sealado una
predisposicin gentica, alteraciones bioqumicas, endocrinas, pero sin una consistencia
definitiva.
El diagnstico se realiza clnicamente al observarse una reduccin en los movimientos
de la articulacin afectada, ya que las alteraciones radiolgicas no suelen aparecer hasta
despus del 2 mes.
ESPASTICIDAD
Es el incremento involuntario y persistente del tono muscular en respuesta al
estiramiento del mismo. Se caracteriza por ser dependiente de la velocidad de
estiramiento; esta caracterstica lo diferencia de la rigidez que no es dependiente de la
velocidad de estiramiento. Las lesiones del SNC que afectan a la neurona motora
superior ocasionan espaticidad, por el contrario las lesiones que actan sobre la neurona
motora inferior provocan hipotona.
El tratamiento inicial es farmacolgico con relajantes tipo baclofen o dantroleno. En
segundo lugar la toxina botulnica, que proporciona buenos resultados sobre todo
cuando se trata de espaticidad focal, ya que en los grandes espsticos se necesitaran
multitud de inyecciones en los distintos grupos musculares. La tercera opcin
teraputica consiste en empleo de baclofen intratecal mediante una bomba de infusin,
obtenindose en general buenos resultados.

541

FRACTURAS Y HUNDIMIENTOS
CRANEALES
G. Cataln, A. Carrasco, G. Bilbao, S. Gonzlez, I. Pomposo, J. Garibi
Servicio de Neurociruga. Hospital de Cruces. Barakaldo
INTRODUCCIN
Hace unos aos, cuando las tcnicas de neuroimagen no estaban tan desarrolladas, el
diagnstico de la patologa intracraneal traumtica se realizaba por mtodos indirectos:
arteriografa, ventriculografa, neumoencefalografa y sobre todo a travs de la
radiologa simple de crneo. Por ello las fracturas de crneo eran muy tiles para el
neurocirujano para la localizacin durante la intervencin quirrgica de las lesiones
intracraneales traumticas y para el manejo clnico de los pacientes con traumatismo
craneoenceflico. Por ejemplo, para decidir si deban permanecer en observacin, o si
exista riesgo de deterioro neurolgico diferido por hematoma epidural.
En la actualidad, la evaluacin neurolgica (nivel de conciencia segn la escala de
Glasgow y focalidad neurolgica), la monitorizacin (presin intracraneal, presin de
perfusion cerebral, presin arterial, saturacin del golfo de la yugular, etc.) y las
lesiones encontradas en la neuroimagen (fundamentalmente TAC craneal) son las que
marcan el manejo tanto quirrgico como mdico de los pacientes traumticos que
atendemos diariamente en nuestros hospitales. Por ello, y aunque las fracturas craneales
hayan perdido la importancia de antao, tener unos conceptos claros sobre su
fisiopatologa, clasificacin, significado clnico y manejo son imprescindibles para el
futuro neurocirujano.
DEFINICIN
Podemos considerar las fracturas craneales como interrupcin, producida por rotura, en
la continuidad del hueso de la calota craneal (convexidad) o de la base del crneo.
En caso de que los fragmentos resultantes se impacten en la duramadre o en el
parnquima cerebral subyacente utilizaremos el trmino de fractura-hundimiento o
hundimiento para simplificar (foto 1). Para algunos autores es necesario que la tabla
externa del fragmento hundido se encuentre por debajo de la tabla interna del hueso
normal de la calota circundante, o bien hundido ms de un centmetro (que es lo que
mide aproximadamente el grosor del hueso de la convexidad).
La existencia de una fractura craneal no supone necesariamente que exista una lesin
cerebral traumtica, pero da una idea de la intensidad del traumatismo. De la misma
manera podemos encontrarnos pacientes con lesiones intracraneales severas que no
presentan fracturas ni hundimientos en la calota craneal ni en la base del crneo.

542

EPIDEMIOLOGA
En los Estados Unidosse manejan incidencias de unos 20 hundimientos por milln de
habitantes y ao, siendo el 85% en varones y sobre todo en personas menores de 30
aos. Aproximadamente el 85% de los hundimientos son abiertos.
Durante el ao 2004 en un estudio llevado en los centros neuroquirrgicos de la
Comunidad Autnoma Vasca con una poblacin de aproximadamente 2.2 millones de
habitantes, de entre los pacientes con Glasgow al ingreso menor de 14 puntos hemos
contabilizado 36 pacientes con fractura craneal y 23 pacientes con hundimiento (datos
no publicados).
CLASIFICACIN
Clsicamente han sido varios los criterios utilizados para la diferenciacin entre los
tipos de esta entidad nosolgica. El primero de ellos es si afectan a la convexidad o a la
base craneal. Posteriormente se tiene en cuenta si estn hundidas o no. Finalmente las
fracturas lineales y los hundimientos se subclasifican si estn o no en contacto con una
herida o scalp de cuero cabelludo en abiertas (complejas) y cerradas (simples). El
esquema completo se puede apreciar en la siguiente figura:

FISIOPATOLOGA
EMBRIOLOGA y DESARROLLO
La calota craneal se desarrolla a partir de hueso membranoso, inicindose la osificacin
aproximadamente a las seis semanas de gestacin y las suturas sindesmticas se
fusionan hacia la quinta dcada. El crecimiento de la calota craneal est dirigido por el
desarrollo del cerebro subyacente, siendo el crecimiento mximo durante el primer ao

543

de vida, cuando el cerebro dobla su peso. El crecimiento completo de la calota craneal

es completo hacia los diez o doce aos.
Conocer estos datos es interesante pues ayuda a entender porqu los diferentes tipos de
fractura ocurren en diferentes grupos de edad. As en los nios en los que el hueso
mantiene cierta elasticidad el hueso puede deformarse algo y no romperse. En cambio
en los adultos el hueso tiene mucha resistencia a la compresin pero poca a la
distraccin. Por ello, cuando una fuerza intensa es aplicada a la calota, sta se deforma
instantneamente rompindose inicialmente la tabla interna y posteriormente la tabla
externa si la fuerza es de suficiente intensidad.
FRACTURAS LINEALES DE LA CALOTA CRANEAL
Las fracturas lineales de la calota suelen ser el resultado de la accin de fuerzas
aplicadas sobre una superficie amplia del crneo que causan la deformacin del mismo
y producen la fractura muchas veces a distancia del lugar de aplicacin de la fuerza
deformante (foto 2). El lugar, el trayecto y la extensin de las mismas est influenciado
por mltiples factores.
En caso de ser cerradas (no se asocian con herida o scalp de cuero cabelludo
suprayacente) no suelen generar otras alteraciones fisiopatolgicas aadidas, si
exceptuamos cuando afecten a surcos vasculares, como el de la arteria menngea media,
o a senos venosos durales, como el seno longitudinal superior, pudiendo acumularse la
sangre en forma de hematomas epidurales o subdurales.
En algunos nios, si la aracnoides se interpone entre los bordes de la fractura, el latido
cerebral puede desarrollar un quiste leptomenngeo (acompaado o no de herniacin de
parnquima cerebral) apareciendo en las radiografas simples como fractura creciente
(growing fracture of the child) es decir, que en las sucesivas radiografas de control
los bordes de la fractura se van separando.
Las fracturas abiertas, dado que estn en continuidad con una herida o scalp de cuero
cabelludo pueden ser va de entrada de grmenes complicndose con una meningitis o
un empiema epidural.
FRACTURAS LINEALES DE LA BASE CRANEAL
En cuanto a las fracturas de la base craneal conviene destacar que son frecuentemente
extensin de fracturas lineales de la calota craneal, y menos frecuentemente resultado de
fuerzas aplicadas directamente sobre la base del crneo. En la base craneal existen
varios puntos en los que el hueso se engruesa como son la glabela, el proceso angular
externo, las mastoides y la protuberancia occipital externa y que se unen (en cada lado)
mediante tres arcos de hueso ms dbil siendo, por lo tanto, ms propensos a romperse.
Los lugares ms frecuentes de rotura en la base craneal son: el seno esfenoidal, el
agujero magno, el peasco (foto 3) y las porciones internas del hueso esfenoidal.
Adems de la direccin y la intensidad de la fuerza y la estructura del hueso, en las
fracturas de la base craneal, la localizacin y el tamao de los agujeros de la base del
crneo influyen en el recorrido final de la fractura.

544

En el caso de que una fractura de este tipo desgarre las meninges, se pone en
comunicacin el lquido cefalorraqudeo (LCR) con los senos paranasales, aprecindose
clnicamente rinolicuorrea u otolicuorrea, que salvo en algunos pacientes en los que
desarrollan sndrome de hipotensin de LCR, son bien toleradas. No obstante, no debe
menospreciarse su importancia ya que los grmenes pueden realizar el camino inverso
al LCR y complicarse con infecciones como meningitis, pero tambin, abscesos u
empiemas, que pueden llegar a poner en peligro la vida del enfermo.
A veces las fracturas basales pueden extenderse a travs de los agujeros de la base del
crneo afectando a las estructuras que los atraviesan: pares craneales, arterias y venas;
desarrollndose afectacin neurolgica focal en el caso de lesionarse los nervios
craneales y lesiones hemorrgicas o isqumicas cuando se afectan las estructuras
vasculares.
HUNDIMIENTOS
Los hundimientos craneales, en cambio, son consecuencia de la accin de fuerzas que
concentran su gran intensidad sobre una superficie de contacto pequea en el hueso
craneal, que se rompe y se impacta sobre la duramadre y el parnquima cerebral
subyacente (foto 4 ). Por ello segn la intensidad de la fuerza aplicada, su forma, la
superficie de contacto y la flexibilidad de la calota craneal, el hundimiento puede ser
pequeo y con la dura intacta (fractura ping-pong) o llegar a ser un hundimiento
conminuto con desgarro dural y contusin o hematoma cerebral en el parnquima
subyacente.
De la misma manera que hemos mencionado al hablar de las fracturas lineales, los
hundimientos pueden ser origen de hematomas epidurales, siendo adems frecuente por
la accin directa de los fragmentos hundidos sobre el parnquima cerebral, la aparicin
de hematomas intraparenquimatosos o contusiones subyacentes. Estas ltimas, en
algunas ocasiones son el origen de epilepsia postraumtica.
Al igual que en las fracturas de la calota craneal, los hundimientos pueden lesionar la
duramadre favoreciendo la aparicin de fstulas de LCR e infecciones intracraneales
(meningitis, empiemas y abscesos). No debemos olvidar que pueden encontrarse
cuerpos extraos que han podido penetrar a travs de los defectos cutneo, seo y dural,
y que son tambin focos de infeccin y de epilepsia postraumtica.
Aunque no ponen en peligro la vida del paciente, y teniendo en cuenta la importancia
que la imagen de las personas tiene en nuestra sociedad, muchos pacientes que han
sufrido un hundimiento no toleran la deformidad esttica producida por el traumatismo
y nos piden ser intervenidos quirrgicamente para que sta sea corregida.
CLNICA
INSPECCIN DEL PACIENTE
En primer lugar inspeccionaremos al paciente, teniendo en cuenta los signos clnicos
que nos deben hacer sospechar la existencia de una fractura o un hundimiento:

545

OJOS DE MAPACHE: Hematoma periorbitario bilateral, indicativo de fractura de la

fosa anterior de la base craneal (foto 5).
SIGNO DE BATTLE: Hematoma en regin mastoidea (retroauricular) que aparece en
caso de fractura de peasco, o de fosa media o posterior (foto 6).
EPSTAXIS y OTORRAGIA: Salida de sangre por nariz y oido respectivamente. En
ocasiones traducen slo lesiones de mucosa nasal o del conducto auditivo externo
(CAE) pero en otras ocasiones se deben a fracturas craneales, por lo que deben ser
tenidas en cuenta.
HEMOTIMPANO: En casos de fractura de peasco, si la membrana timpnica est
intacta, la otorragia puede no ser franca y ser en cambio evidente un hemotmpano que
tiene el mismo valor que la otorragia como signo de fractura base craneal.
RINOLICUORREA y OTOLICUORREA: Salida de LCR por fosa nasal y odo
respectivamente. Se deben a desgarro dural y a salida de LCR a travs de fracturas de
base craneal. En algunos casos en los que se encuentra roto el peasco, si el tmpano
est ntegro, el LCR no sale a travs del CAE y comunica con la fosa nasal a travs de la
trompa de Eustaquio, manifestndose en forma de rinolicuorrea (rinolicuorrea
paradjica). No es infrecuente que en algunos pacientes tanto el LCR como la sangre
salgan al mismo tiempo, siendo difcil el diagnstico de fstula de LCR. La existencia de
doble halo en la gasa puede ser til para el diagnstico diferencial. En otras ocasiones la
determinacin de glucosa o transferrina, especficas del LCR, pueden confirmar el
diagnstico.
VALORACIN DE HERIDAS DEL CUERO CABELLUDO
INSPECCIN: Podemos apreciar si hay deformidad o no. Si es manifiesta la salida de
masa enceflica o LCR (foto 7) es segura la existencia de un desgarro en la duramadre y
que deber ser reparado para evitar infecciones intracraneales.
PALPACIN: Deber hacerse siempre con guantes estriles y con cuidado, pues en
caso de existir un hundimiento podemos impactar los fragmentos seos agravando las
lesiones intracraneales. De esta manera podemos palpar hundimientos sospechados u
ocultos en la inspeccin. Se debe tener en cuenta que el cuero cabelludo presenta cierta
movilidad, de tal manera que, en ocasiones, la fractura o el hundimiento puedan estar a
cierta distancia de la herida y no palparse inmediatamente debajo de sta.
AFECTACIN DE PARES CRANEALES
Dado que los nervios craneales tienen recorridos a travs de agujeros de la base del
crneo las fracturas a este nivel pueden contundirlos, comprimirlos por hematoma o
edema, o seccionarlos parcialmente o totalmente. Por ello, cuando un paciente con
traumatismo craneal presenta afectacin de alguno de los pares craneales en la
exploracin clnica, conviene descartar fractura base craneal.
RADIOLOGA

546

RADIOLOGA SIMPLE
Los estudios deben realizarse en proyeccin tanto AP como lateral.
Demuestra la mayora de las fracturas de calota craneal, que aparecen como lneas
rectilneas finas (foto 8). A veces es difcil distinguirlas de los surcos de las vasos
menngeos, siendo estos ltimos ms tortuosos, gruesos y apareciendo en los lugares
anatmicos correspondientes a estas estructuras. Pocas veces las fracturas plantean
dudas diagnsticas con las suturas coronal o lambdoidea. En algunas ocasiones estudios
mediante TAC craneal pueden no demostrar fracturas paralelas a la lnea orbitomeatal
que es la ms utilizada para el centraje y en cambio, s ser evidentes en la radiografa
simple de crneo.
Las fracturas de base de crneo son difciles de apreciar con esta tcnica de
imagen. Se pueden utilizar otras proyecciones como la de Towne o Waters.
La ocupacin de los senos paranasales suele ser indicativo de fracturas de base
craneal con afectacin de estos senos.
La presencia de neumoencfalo sugiere fractura de base craneal o, en su ausencia,
TOMOGRAFA COMPUTARIZADA
Es el estudio de imagen bsico para el diagnstico de los pacientes con TCE. Sirve para
el diagnstico de fracturas craneales y de lesiones intracraneales traumticas (foto 9 ).
Las fracturas de base craneal suelen ser fciles de diagnosticar utilizando la
ventana sea.
Valora el grado de hundimiento y si existe patologa intracraneal subyacente.
Al igual que en la radiografa simple, la ocupacin de los senos paranasales
sugiere fracturas de base craneal y la aparicin de neumoencfalo fractura de base
craneal o, en su ausencia, rotura dural por fractura lineal o hundimiento.
La existencia de esquirlas seas o cuerpos extraos dentro del parnquima
cerebral son indicativos de afectacin dural.
Las proyecciones coronales son tiles para identificar roturas de base de crneo y
se utilizan para el estudio preoperatorio de las fstulas de LCR.
MANEJO GENERAL DEL PACIENTE CON TCE
ESTABILIZACIN
Es la primera medida a tomar en todo paciente con un traumatismo craneoenceflico.
Sugerimos seguir el esquema ABC para conseguir:
A (Airway): Una va area permeable (intubacin, traqueostoma, tubo de Guedel).

547

B (Breathing): Que el aire y el oxgeno lleguen a los alveolos pulmonares (ventilacin

con amb, respirador o boca a boca).
C (Circulation): Garantizar una estabilidad circulatoria que permita la oxigenacin de la
sangre en los pulmones y la llegada de sta a todos los rganos del cuerpo, manteniendo
la Presin arterial necesaria para que los diferentes rganos (sobre todo el cerebro)
mantengan una funcin correcta (expansiones de volumen, transfusiones sanguneas,
drogas vasopresoras, drogas inotrpicas, etc.). A veces se ven en Urgencias pacientes
politraumatizados en coma y con una clara fractura-hundimiento, pero inestables
hemodinmicamente siendo sabio en esos casos, tras la intubacin y la ventilacin con
amb o respirador, realizar el diagnstico correcto del foco de sangrado mediante
ecografa abdominal y/o TAC torcico y/o abdominal. En caso necesario, deben ser
intervenidos, por ejemplo, de una rotura de bazo o laceracin heptica para cohibir la
hemorragia, conseguir el control hemodinmico y evitar la isquemia cerebral. Una vez
estable se corregir el hundimiento craneal.
VALORACIN NEUROLGICA e INSPECCION DE HERIDAS
Una vez garantizado el soporte vital se debe evaluar neurolgicamente (normalmente
aplicando la escala de Glasgow) para determinar el grado de severidad del traumatismo
craneal y decidir los pasos a seguir. En muchos casos y dado que el paciente ha sido
intubado y sedado en el lugar del traumatismo, esta evaluacin es prcticamente
imposible y se debe tener en cuenta el nivel de conciencia en el momento de ser
atendido por el personal que le ha sedado e intubado. Tan importante como evaluar el
nivel de conciencia es determinar si aparecen datos de focalidad neurolgica.
Valorar si existe scalp de cuero cabelludo o heridas, as como signos de Battle, ojos de
mapache, otorragia, rinorragia, otolicuorrea, rinolicuorrea, sangrado activo o salida de
masa enceflica a travs de heridas. Si hay herida o scalp se debe palpar buscando
fracturas o hundimientos (foto 10)
ESTUDIOS DE NEUROIMAGEN
El TAC craneal por su resolucin, disponibilidad y rapidez es la prueba ms til para
investigar la existencia de lesiones intracraneales, su localizacin y tamao y si son
susceptibles de tratamiento quirrgico urgente. Aporta tambin informacin valiosa
sobre la presencia o no de fracturas y hundimientos craneales.
INDICACIONES DE TRATAMIENTO QUIRRGICO
Lo son sobre todo las lesiones ocupantes de espacio: hematomas epidurales y
subdurales, contusiones cerebrales expansivas, hematoma intraparenquimatosos,
hidrocefalia, etc.
Valorar si hay indicacin de colocar registro de presin intracraneal (PIC) e ingreso del
paciente en unidad de cuidados intensivos o similar.
En cuanto a las fracturas y hundimientos se desarrollan ms detalladamente en el
siguiente apartado.

548

MANEJO ESPECFICO DE FRACTURAS Y HUNDIMIENTOS

FRACTURAS CRANEALES LINEALES CERRADAS
Segn lo indicado en el epgrafe anterior, si no existen lesiones ocupantes de espacio
subyacentes, no requieren tratamiento quirrgico.
Si la exploracin neurolgica es normal y no existen patologas asociadas en la
neuroimagen, creemos recomendable la observacin durante al menos 24 horas y la
repeticin del TAC craneal para descartar la aparicin de hematomas epidurales o
contusiones diferidas subyacentes.
No se pautarn antibiticos ni antiepilpticos.
FRACTURAS CRANEALES LINEALES ABIERTAS
Si no se requiere tratamiento quirrgico por otro motivo, se procede a rasurar el cuero
cabelludo hasta tener visible la totalidad de la herida o scalp y unos dos o tres
centmetros alrededor de la misma. Se realizar una limpieza exhaustiva de la herida,
utilizando suero y antispticos. Se explorar la existencia de cuerpos extraos que se
retirarn. Posteriormente se suturar la herida o el scalp, realizando Friedrich de los
bordes en caso de que sea necesario.
El tratamiento antibitico se pautar o no en funcin de la suciedad, del grado de
anfractuosidad, del tamao y del tiempo de evolucin de la herida. No son necesarios
los antiepilpticos.
FRACTURAS DE BASE CRANEAL
Al igual que las fracturas lineales de convexidad en general no son susceptibles de
tratamiento quirrgico. Admitiramos dos excepciones:
Fracturas que se acompaan de fstula de LCR, que tras tratamientos
conservadores (reposo, punciones lumbares y drenaje lumbar continuo) no se hayan
cerrado.
Fracturas que afecten al seno paranasal frontal por el riesgo potencial de infeccin
intracraneal.
En nuestro medio no se realizan descompresiones quirrgicas del nervio facial en las
fracturas de peasco.
Es motivo de debate la utilizacin de antibiticos profilcticos. Algunos estudios
demuestran que la incidencia de meningitis es similar en los pacientes sin tratamiento
antibitico que en los tratados con antibiticos profilcticos. Nosotros siguiendo las
recomendaciones de la British Society for Antimicrobial Chemotherapy no utilizamos
antibioterapia profilctica pues pensamos que esta poltica enmascara el cuadro clnico
de las infecciones y favorece la aparicin de infecciones por grmenes multirresistentes
difciles de tratar.
En caso de afectacin de pares craneales puede ser til el tratamiento con esteroides.

549

Si aparecen complicaciones vasculares como epxtasis, fstulas carotido-cavernosas,

roturas de las arterias cartida o vertebral, o aneurismas traumticos se valorar en un
primer escaln la realizacin de taponamientos y posteriormente la utilizacin de
tcnicas radiolgicas endovasculares con utilizacin de balones, coils, colas biolgicas o
micropartculas entre otros. En caso de que no fueran efectivas pudiera estar indicado el
tratamiento quirrgico.
No creemos necesaria la administracin de antiepilpticos profilcticos.
HUNDIMIENTO CRANEAL CERRADO
El estudio de Jennet demostr que la epilepsia tarda era independiente de si el
hundimiento se reparaba quirrgicamente o no. De la misma manera existen evidencia
que muestra que la elevacin del hundimiento tampoco influye en la mejora de la lesin
neurolgica focal. Esta ltima depende ms del impacto inicial y no tanto del efecto
compresivo que ejercen los fragmentos de hueso hundido. Por lo tanto, y al igual que las
fracturas craneales cerradas no requieren tratamiento quirrgico, a no ser que existan,
subyacentes a ellas, lesiones ocupantes de espacio que sean susceptibles de tratamiento
quirrgico. En este ltimo caso se aprovechara la intervencin quirrgica para la
exploracin y reparacin del hundimiento y sutura del desgarro dural si lo hubiere.
Siguiendo las recomendaciones del estudio de Jennet los antiepilpticos se pautarn de
manera profilctica si el paciente presenta dos o ms de los siguientes factores de
riesgo:
Amnesia > 24 horas.
Epilepsia precoz.
Dficit neurolgico focal.
Sospecha de desgarro dural.
A diferencia de las fracturas craneales cerradas, si los hundimientos cerrados se
encuentran en reas visibles y condicionan un defecto esttico que el paciente no est
dispuesto a asumir son indicacin de tratamiento quirrgico pudiendo ste diferirse en el
tiempo.
No se pautarn antibiticos.
HUNDIMIENTO CRANEAL ABIERTO
Excepto en los casos en los que existe salida de masa enceflica o LCR, determinar si
existe desgarro dural es imposible sin explorar quirrgicamente el hundimiento. Por el
riesgo potencial de infeccin a travs de la rotura dural y, aunque es opinable, creemos
indicada la reparacin quirrgica de todos los hundimientos abiertos (foto 11).
Creemos que la limpieza y reparacin quirrgica deben hacerse lo antes posible y
siempre antes de las primeras veinticuatro horas, ya que se ha demostrado que a partir
de las cuarenta y ocho horas el riesgo de infeccin intracraneal aumenta
significativamente (Jennet).
Al igual que en los hundimientos cerrados, tratamos con antiepilpticos a los pacientes
que presentan dos o ms de los factores de riesgo arriba mencionados.

550

En cuanto a los antibiticos, tratamos a todos los pacientes con hundimientos craneales
abiertos como si tuviesen infecciones activas.
HUNDIMIENTO CRANEAL CON AFECTACIN DE SENO VENOSO
Si el hundimiento craneal afecta a un seno venoso, normalmente el seno longitudinal
superior, seno sigmoide o seno transverso, se establece un compromiso entre el riesgo
de infeccin citado anteriormente y el riesgo de que al levantar el hundimiento se
produzca un sangrado que no pueda ser controlado, o que cause morbilidad o mortalidad
importantes. En estos casos la indicacin de ciruga debe pensarse dos veces, y deber
realizarse una arteriografa cerebral para estudiar detenidamente la lesin del seno, su
relacin con los fragmentos de hueso hundido y la dominancia de uno de los senos en
caso de que los afectados sean los senos transversos o sigmoides. Se pueden plantear los
siguientes supuestos:
SENO INTEGRO EN ARTERIOGRAFA y PACIENTE SIN SNTOMAS DE
HIPERTENSIN VENOSA: Deber tratarse como un hundimiento abierto normal, es
decir, levantando el hundimiento, reparando la duramadre y desbridando la herida o
scalp.
SENO CON IRREGULARIDADES y PACIENTE SIN SNTOMAS DE
HIPERTENSIN VENOSA: Las irregularidades en la arteriografa son indicativas de
que el seno se encuentra parcialmente lacerado. Debe desbridarse y limpiarse la herida o
scalp de cuero cabelludo y cerrar SIN levantar el hundimiento. Posteriormente
tendremos que vigilar al paciente estrechamente mediante exploracin neurolgica y
pruebas de neuroimagen para descartar la existencia de abscesos u otras infecciones
intracraneales aproximadamente durante un ao.
SENO OCLUIDO y PACIENTE SIN SNTOMAS DE HIPERTENSIN VENOSA: El
seno est afectado en una porcin que no compromete el drenaje venoso y por lo tanto
est indicado levantar el hundimiento. El seno podr ligarse para hacer hemostasia si
fuese necesario.
SENO ROTO (HEMORRAGIA ACTIVA) y/o PACIENTE CON HIPERTENSIN
VENOSA: Si el seno est completamente roto y/o el paciente presenta clnica
relacionada con una alteracin del drenaje venoso correspondiente (sntomas de
hipertensin venosa) se deber levantar el hundimiento y reparar el seno.
HUNDIMIENTO CRANEAL SOBRE SENO PARANASAL FRONTAL
Si la pared anterior est afectada se evidencia un defecto esttico importante, que deber
ser corregido quirrgicamente.
Si existe fstula de LCR o la pared posterior se encuentra hundida tambin indicaremos
la intervencin quirrgica para reparar el desgarro dural y evitar el riesgo de infeccin.
TCNICA QUIRRGICA
HUNDIMIENTOS
COMPLICADOS

CRANEALES

ABIERTOS

CERRADOS

NO

551

Se coloca la cabeza del enfermo apoyada en un cabezal de herradura o sujeta con un

cabezal de Mayfield de tal manera que la fractura hundimiento quede a la vista y en la
porcin ms cenital de la cabeza.
Si existe herida o scalp de cuero cabelludo se realizar una limpieza exhaustiva con
abundante suero y antispticos de la misma. Se explorar la existencia de cuerpos
extraos que se retirarn. Si la herida queda por detrs de la lnea del pelo se prolonga
de manera rectilnea o en S itlica hasta tener bajo control visual los mrgenes del
hundimiento (foto 12). En cambio si la herida es en la regin de la frente es preferible
cerrar la herida inicial y realizar una incisin coronal (en diadema) y levantar el scalp
hasta tener en el campo quirrgico la totalidad del hundimiento (foto 13). En el caso de
que el hundimiento sea cerrado se disea o bien una incisin recta, en S itlica o un
colgajo cutneo segn la localizacin del hundimiento y las preferencias del
neurocirujano.
En esta fase entra la tentacin de levantar los fragmentos hundidos con una pinza o
similar, pero NO se debe hacer tal cosa pues en esas maniobras se apalancan fragmentos
seos impactndose en el parnquima cerebral favoreciendo la aparicin de nuevas
lesiones cerebrales o agravando las ya existentes (foto 14). Se recomienda realizar uno o
varios agujeros de trpano en los mrgenes del hundimiento para hacer sitio e identificar
una zona de duramadre normal (no lacerada). A travs del espacio creado por el trpano
pueden extraerse los fragmentos de hueso hundidos sin lesionar el cerebro subyacente.
Los fragmentos seos se lavan a conciencia con soluciones de betadine o clorhexidina y
se pueden dejar en suero con antibitico hasta su reposicin. Puede ser til coger un
fragmento seo para ser cultivado en el laboratorio de microbiologa, permitiendo
confirmar posteriormente si existe o no infeccin y si fuera necesario cambiar el
antibitico a uno ms especfico.
Se explora si la duramadre se encuentra desgarrada o no y si lo est se evala la
existencia de hematoma o contusin cerebral y se desbrida (foto 15). Tras realizar
hemostasia y limpieza cuidadosas (ojo no dejar cuerpos extraos dentro del
parnquima!) se sutura la duramadre lesionada. Si por edema cerebral o por el
desbridamiento dural, los bordes durales no pueden cerrarse mediante sutura directa, se
puede cubrir el defecto con un injerto de pericrneo, fascia muscular o como ltima
opcin con injertos o sustitutivos durales. En caso de que la duramadre se encuentre
intacta y los estudios de neuroimagen preoperatorios hayan descartado la existencia de
lesiones susceptibles de tratamiento quirrgico, sta no se abre para explorar el cerebro.
Una vez cerrado el defecto dural se reponen los fragmentos seos formando un mosaico
que cubra la mayor parte del defecto y sin dejar zonas ni hundidas ni deprimidas, y por
supuesto, sin impactarse en el parnquima cerebral (foto 16). En ocasiones, basta con la
aproximacin del periostio y la glea para que los fragmentos queden posicionados
aceptablemente y que no se muevan. Otras veces es preciso fijar los fragmentos que
componen el mosaico con alambres, suturas o miniplacas. Debemos tener en cuenta que
la utilizacin de material extrao puede favorecer la aparicin de infecciones y dificultar
la curacin de las mismas cuando ya se ha establecido.
Si los fragmentos seos se encuentran muy contaminados, o la intervencin quirrgica
se demora ms de veinticuatro horas es preferible colocar una malla metlica, o dejar el
defecto seo para evitar una infeccin de la herida. No es recomendable utilizar en este

552

supuesto el metil-metacrilato como craneoplastia por su facilidad para infectarse. Si el

defecto se encuentra detrs de la lnea del pelo y es menor a 4-5 cm no requiere
craneoplastia. En caso de reparacin diferida sta se realizar pasados aproximadamente
6 meses del traumatismo y puede utilizarse metil-metacrilato o malla metlica.
El cierre cutneo se realizar por planos y tras el desbridamiento y limpieza conveniente
de la herida. Si por prdida de sustancia no se puede hacer cierre directo se realizarn
colgajos de rotacin, transposicin o injertos de otros lugares.
HUNDIMIENTOS CRANEALES ABIERTOS O CERRADOS SOBRE SENOS
VENOSOS. (foto 17)
Deberemos estar preparados para reparar el seno, ligarlo si es necesario y pensando que
podemos tener una hemorragia profusa. La cabeza la posicionaremos ligeramente
elevada para disminuir la hemorragia pero no excesivamente para evitar la entrada
excesiva de aire y la aparicin de embolias gaseosas. Es necesario tener una va central
colocada en la aurcula derecha para la aspiracin de aire en caso de embolia gaseosa.
Tras la limpieza y vaciado de cuerpos extraos, se alargar la herida del cuero
cabelludo, para levantar un colgajo que permita tener a la vista los dos lados del seno
afectado y suficiente longitud del mismo para poder ser ligado o reconstruido. Con
frecuencia es necesaria la realizacin de un colgajo en forma de U, teniendo especial
precaucin en evitar que ninguna porcin del cuero cabelludo quede devascularizada.
Una vez levantado el colgajo y al igual que en los hundimientos abiertos se realiza un
agujero de trpano en el margen externo del hundimiento y se levantan los fragmentos
de forma circular, dejando para el ltimo momento el fragmento bajo el que se supone
estar la lesin del seno, de tal manera que si sangra tenemos controladas las partes
anterior, posterior y los dos laterales al lugar de la rotura.
El sangrado del seno puede controlarse, levantando la posicin de la cabeza,
comprimiendo con los dedos o clipando temporalmente las porciones anterior y
posterior al sangrado. Controlada la hemorragia, se repara el seno, si es posible,
mediante cierre directo, y si no, utilizando un parche de glea o pericrneo.
La reposicin de los fragmentos y el cierre de la piel siguen los mismos principios
descritos en el apartado anterior
HUNDIMIENTOS CRANEALES QUE AFECTAN AL SENO PARANASAL
FRONTAL. (foto 18)
Tres son los motivos principales para tratar estas fracturas:
Correccin del defecto esttico.
Reparar las fstulas de LCR.
Evitar infecciones (meningitis, abscesos, osteomielitis).
Se coloca la cabeza sujeta con un cabezal de Mayfield en posicin neutra y se realiza
una incisin coronal (en forma de diadema). Posteriormente se levanta el colgajo de piel
hasta llegar al reborde supraorbitario. Se levantan los fragmentos de la pared anterior

553

del seno frontal segn se ha explicado con anterioridad para los hundimientos no
complicados.
Se elimina completamente la mucosa del seno.
Se explora la pared posterior del seno y si esta intacta o con una fractura lineal no es
necesaria repararla, procedindose seguidamente al taponamiento del seno con cera,
msculo, Gelfoam u otros.
En el caso de que se encuentre rota en varios fragmentos se procede a levantarlos no
siendo necesario reponerlos ya que estticamente es suficiente con la reconstruccin de
la pared anterior. Es conveniente cranealizar el seno empaquetando el conducto
nasolacrimal e interponindole pericrneo para evitar fstulas de LCR o infecciones
intracraneales.
Revisaremos la duramadre frontal para descartar la existencia de laceraciones y las
repararemos en caso de que las hubiere.
Se repara la pared anterior del seno frontal realizando o bien un mosaico con los
fragmentos levantados o colocando una malla metlica. No es aconsejable colocar una
plastia de metil-metacrilato por el mayor riesgo de infeccin.
El cierre de la incisin cutnea se realizar de manera habitual.

554

TRATAMIENTO QUIRRGICO DE
LOS HEMATOMAS
INTRACRANEALES
TRAUMTICOS
J. C. Rial, F. Seijo, J. M. Torres
Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario Central de Asturias. Ovie
INTRODUCCIN
No todos los hematomas intracraneales traumticos requieren una intervencin
quirrgica, pero no intervenir aquellos que s lo requieren es un error muy grave.
Detectar de forma precoz un hematoma es esencial, y para ello deben identificarse una
serie de factores de riesgo que alerten de su aparicin. Estos pueden ser tan simples
como la presencia de una lnea de fractura en una radiografa simple de crneo o de una
disminucin del nivel de conciencia en la exploracin neurolgica, lo cual vale igual
para nios que para adultos. La clnica caracterstica de hipertensin intracraneal o la
presencia de una focalidad neurolgica pueden quedar ocultas por las consecuencias
inmediatas del traumatismo y es especialmente en estos casos cuando la tomografa
computarizada (TC) de crneo se convierte en la exploracin complementaria
fundamental del traumatismo craneoenceflico (TCE). El haber descartado inicialmente
la ciruga en un hematoma no debe hacernos bajar nunca la guardia y debemos valorar
atentamente su evolucin.
El nivel de conciencia preoperatorio es el factor pronstico ms importante, y si el
paciente est intubado, es la respuesta al estmulo algsico. Tambin son fundamentales
la rapidez con que se instaure el tratamiento quirrgico en caso de precisarse, la edad
(peor pronstico en mayores de 60 aos) y la presin intracraneal (PIC) postoperatoria.
La correccin precoz de las complicaciones pre y postoperatorias es imprescindible.
Las lesiones traumticas intracraneales se dividen en fracturas-hundimientos,
hematomas extracerebrales (epidurales y subdurales) y hematomas intracerebrales
(contusiones y hematomas propiamente dichos). La hemorragia subaracnoidea
postraumtica es mucho ms comn, pero no representa un problema quirrgico por s
misma, a pesar de su potencial para provocar la aparicin de una hidrocefalia
secundaria.
La mortalidad global del hematoma epidural es del 20-55%. Depende
fundamentalmente de la rapidez de su diagnstico y tratamiento quirrgico, los cuales
son uno de los criterios que evalan la eficacia de un servicio de urgencias hospitalario.
Un 25-40% presentan otras lesiones cerebrales asociadas.
La mortalidad del subdural agudo es del 50-90%, dependiendo de la gravedad de las
lesiones cerebrales subyacentes y de la PIC postoperatoria (la mortalidad para una PIC

555

<20 mmHg es del 40%; por encima de 40 mmHg, ningn paciente tiene una
recuperacin funcional satisfactoria).
DESCRIPCIN DE LOS HEMATOMAS INTRACRANEALES TRAUMTICOS
HEMATOMA EPIDURAL
Es el acmulo de sangre entre la tabla interna del crneo y la duramadre. ste espacio es
virtual en condiciones fisiolgicas. Dado que la adherencia de la duramadre a la tabla
interna aumenta con la edad, son raros en mayores de 50 aos.
Casi siempre se asocian a la presencia de una fractura (en el 60% de los epidurales),
especialmente en la regin temporo-parietal (70% de los hematomas) (foto 1) , donde
pueden romper por cizallamiento la arteria menngea media o una de sus ramas. El
origen de los epidurales es arterial en un 85%, y el resto proviene de los senos venosos o
de la vena menngea media. Los hematomas occipitales (por lesin del seno transverso)
pueden tener un componente supra e infratentorial (5%).
La presentacin tpica (menos del 20%) consiste en un traumatismo de baja
intensidad, quizs seguido de una breve prdida de conciencia. El paciente la recupera
de nuevo (intervalo lcido) para finalmente entrar en coma, con una pupila midritica
ipsilateral a una fractura craneal (pupila de Hutchinson) y una hemiparesia contralateral
(por herniacin uncal). sta evolucin tiene lugar en unas pocas horas desde el
traumatismo, pero a veces el curso es mucho ms lento, incluso de varios das tras el
trauma, especialmente en los epidurales de origen venoso. La clnica inicial de un
epidural puede ser somnolencia, cefalea o vmitos rebeldes al tratamiento o crisis
comiciales.
Los epidurales de fosa posterior no tienen una clnica caracterstica (foto 2), siendo el
sntoma ms frecuente la cefalea, con una exploracin cerebelosa normal. Su evolucin
puede ser dramtica y requieren por tanto un tratamiento ms agresivo.
En los bebs nos debe alertar la falta de apetito o una cada del hematocrito de ms del
10%, debido a su macrocefalia fisiolgica. Se debe dar mucho valor a la impresin que
tengan los padres sobre el estado de su beb.
Ante la sospecha de un hematoma epidural, se practicar una TC urgente, que deber
repetirse aun siendo previamente normal si el paciente presenta un deterioro clnico,
especialmente si la primera se realiz de forma muy precoz tras el traumatismo (fotos 3
y 4). La imagen tpica es la de una lente biconvexa hiperdensa adyacente al crneo (foto
5). Se deben efectuar cortes altos para descartar hematomas por lesin del seno sagital
superior. El hematoma epidural diferido es el que no aparece en la TC de las primeras
24h (hasta el 10% de los epidurales). Es ms frecuente en pacientes con alteraciones de
la coagulacin, pacientes que han sido tratados con manitol y pacientes en los que se ha
evacuado recientemente un hematoma intracraneal.
En el caso realmente excepcional en nuestro medio de que no hubiese un escner
disponible podemos optar, ante una sospecha diagnstica poderosa, por practicar
trpanos exploradores o incluso por realizar una angiografa cerebral en AP, que permite
descartar un hematoma extracerebral con mucha facilidad.

556

HEMATOMA SUBDURAL AGUDO

Se localiza entre la duramadre y la piamadre cerebrales, generalmente en la superficie
lateral del polo temporal y regiones frontal y parietal limtrofes. Mucho ms rara es la
localizacin interhemisfrica. Con frecuencia aparecen en el hemisferio contralateral al
traumatismo (lesin por contragolpe o remota).
Se originan por:

Laceracin cerebral, generalmente de los polos frontal o temporal, dando lugar a

un amalgama de hemorragia cerebral, contusin y hematoma subdural. Es la
causa ms grave, dado que el dao cerebral primario asociado es el ms grande
(foto 6).
Rotura de una vena puente cerebral o de un seno venoso (generalmente el sagital
superior, el transverso o el esfeno-parietal). El cerebro subyacente est intacto.
En pacientes anticoagulados puede producirse sin antecedente traumtico (foto
7).
Rotura de una pequea arteria cortical, a causa de una fractura o por lesin de un
vaso arterioesclertico. El epicentro del hematoma se localiza sobre dicha
arteria.

Dado que para producir un hematoma subdural traumtico se requiere una fuerza de
impacto mayor que para producir un epidural, sus consecuencias son ms graves y su
mortalidad mayor.
Clnicamente los pacientes presentan un nivel de conciencia muy variable, desde la
normalidad hasta el coma profundo, reflejo de la gravedad de la lesin cerebral primaria
subyacente. El deterioro de conciencia puede suceder 2 3 das despus del
traumatismo, debido al edema y swelling perilesional, especialmente en las laceraciones
cerebrales.
La TC caracterstica es una imagen hiperdensa en semiluna sobre la convexidad
cerebral, asociada con frecuencia a otras lesiones como contusiones, hematomas o
edema. Entre 4 das a 3 semanas tras el traumatismo, la lesin puede hacerse isodensa
respecto al parnquima cerebral; se sospechar su existencia por signos indirectos como
borramiento de los surcos o efecto masa sobre el sistema ventricular o la lnea media. Si
es necesario, la administracin de contraste resolver nuestras dudas.

HEMATOMA INTRACEREBRAL
Incluye lesiones que van desde un pequeo sangrado petequial hasta grandes
colecciones, generalmente en los lbulos frontales o temporales. Se habla de contusin
hemorrgica si la sangre en la TC es menos del 50% de la lesin, y de hematoma si es
mayor del 50% (foto 8). Suelen ser las lesiones postraumticas que ms dilemas
teraputicos plantean.

557

Un tipo especial de hematomas intracerebrales son los asociados a la lesin axonal

difusa, que se localizan caractersticamente en el cuerpo calloso, la interfase de la
sustancia gris-blanca, los ganglios basales o la regin postero-lateral mesenceflica.
Los hematomas intracerebrales pueden aparecer de forma diferida en los estudios de TC
de control hasta 72 horas despus del traumatismo. En este caso, raramente requieren
evacuacin quirrgica.
INDICACIONES PARA LA EVACUACIN QUIRRGICA
La decisin de evacuar quirrgicamente un hematoma intracraneal postraumtico
depende de muchos factores, principalmente del estado clnico del paciente y del
volumen-efecto masa que presenta la lesin en las pruebas de imagen. El paciente debe
ser evaluado globalmente, teniendo en cuenta, aparte de su situacin clnica, su edad,
lesiones asociadas y su estado general de base. Un paciente adulto con midriasis
bilateral, hipotnico y sin respuesta al estmulo algsico no debe ser intervenido. En
cuanto a la edad, no existen reglas fijas pero un paciente con un TCE grave por encima
de 70 aos debe ser valorado muy cuidadosamente antes de indicar su intervencin, ya
que la posibilidad de obtener un buen resultado funcional es escasa. Por otro lado, el
pronstico de los nios frente al TCE grave es mejor que el de los adultos.
La clasificacin de los TCE ms universalmente aceptada se basa en la escala de
Glasgow, que los divide en graves (Glasgow 8), moderados (Glasgow=9-13) y leves
(Glasgow=14-15)
La RX simple es una prueba con escaso rendimiento, pero en traumatismos leves puede
sealarnos la presencia de una fractura inesperada que nos obligar a realizar una TC
cerebral.
La principal prueba complementaria que va a orientar nuestra decisin teraputica es la
TC cerebral. Se practicar en todos los TC graves despus de la estabilizacin del
paciente (maniobras ABC, para el control de la va area y la funcin respiratoria y
hemodinmica del paciente), en los moderados, y enl los leves que presenten factores de
riesgo (fracturas, coagulopatas, epilepsia, o valoracin dificultosa a causa de la ingesta
de alcohol o drogas). La clasificacin de la TC del TCE grave ms extendida es la del
Traumatic Coma Data Bank (TCDB) (tabla 1). Un hematoma intracerebral de ms de
25cc (lesin tipo VI de la clasificacin TCDB) (foto 8) es susceptible de ser evacuado,
excepto si se localiza en los ganglios basales. Los ms peligrosos, aun con menor
tamao, son los localizados en el polo temporal, por el riesgo de herniacin del uncus.
Asimismo debe ser evacuado un hematoma subdural que condicione un desplazamiento
de la lnea media >5 mm (lesin tipo IV de la clasificacin TCDB) (foto 6 y foto 7). Se
recomienda tambin la intervencin de un hematoma subdural de ms de 1 cm. de
espesor mximo, con efecto masa local, independientemente del desplazamiento de la
lnea media que provoque. Aquellos que causen un desplazamiento desproporcionado
para su volumen deben hacernos sospechar la presencia de edema, infarto cerebral o de
un componente isodenso del hematoma subdural (hematoma subdural subagudo). La
indicacin, basada en la TC, de ciruga de los hematomas epidurales, se har en cuanto
tengan efecto masa local. Slo los epidurales muy pequeos y totalmente asintomticos
sern seguidos mediante observacin y TC.

558

Clasificacin propuesta por Marshall en 1991 a partir de los datos de 746 pacientes
del TCDB. El volumen de las lesiones se calcula siguiendo la frmula (AxBxC)/2
donde A es la anchura mayor de la lesin, B es su longitud mayor y C es su grosor
(a nivel supratentorial 1 cm por cada corte de TC en que se visualiza)

En cuanto a la clnica del paciente, si no est intubado, la cefalea persistente o el

deterioro de conciencia deben orientar nuestra decisin. Si est intubado, la presencia de
midriasis o respuesta estructurada al estmulo algsico (decorticacin o descerebracin),
indicarn la necesidad de ciruga. La monitorizacin de la PIC en el enfermo en coma es
fundamental, pudiendo encontrarse valores absolutos elevados o tendencias de la PIC
anmalas. Una lesin temporal aislada puede provocar una herniacin uncal sin que se
observen previamente alteraciones en los registros de PIC, ya que stos pueden ignorar
los conos de presin locales.
La ciruga debe indicarse de forma mucho ms precoz en los hematomas epidurales que
en el resto de hematomas postraumticos. Tambin los nios (menor compliance
cerebral) y las lesiones de fosa posterior deben intervenirse anticipadamente.
Los pacientes en los cuales se detecta un hematoma que no cumple criterios quirrgicos
debern ser observados en una unidad neuroquirgica, unidad de cuidados intermedios o
incluso en una UCI. Deben ser seguidos mediante TCs seriadas (tabla 2). Nunca se
puede predecir la evolucin de un hematoma en observacin, y su pronstico es
reservado.

559

Secuencia de realizacin de TC craneal de control en dependencia de si la TC inicial

fue precoz (<6 h tras el TC) o no. En caso de deterioro clnico o aumento de la PIC el
control radiolgico deber realizarse de forma inmediata.

Las coagulopatas, especialmente las farmacoinducidas con dicumarnicos (Sintrom)

deben ser tratadas agresivamente, incluso en pacientes asintomticos, si se detecta una
lesin intracraneal. Debe determinarse individualmente la necesidad de repetir una TC
normal en un paciente con una coagulopata, previamente al alta.
TCNICA QUIRRGICA y PROBLEMAS ESPECFICOS
La ciruga urgente del hematoma postraumtico suele ser engorrosa porque estos
hematomas se acompaan frecuentemente de hipertensin intracraneal, la cual provoca
en el campo operatorio edema cerebral y sangrado venoso profuso, por dificultar el
retorno venoso. La colaboracin del anestesista es fundamental. Hay que recordar que el
manitol preoperatorio aumenta el sangrado quirrgico, por lo que no se utilizar
indiscriminadamente.
Las heridas incisas deben ser incluidas en el colgajo cutneo, siempre que la
vascularizacin del mismo no se vea comprometida.
Las incisiones que se extiendan hasta el arco zigomtico deben realizarse entre el trago
y la mitad del zigoma, ya que ms all, la rama frontal del facial cruza sobre aqul y
podra resultar daada. Tampoco deben extenderse inferiormente bajo el zigoma porque
se puede lesionar el tronco principal del facial en su trayecto a travs de la partida.
Debemos intentar no seccionar el tronco de la arteria temporal superficial, que discurre
en la galea preauricular, o disecarla, conservando el tronco principal y la rama parietal,
aunque seccionemos su rama frontal para abatir el colgajo miocutneo en la mayora de
las exposiciones.
En la diseccin del msculo temporal debe evitarse la coagulacin monopolar, que
aumenta la atrofia postoperatoria. Daremos preferencia al uso del periostotomo y a la
diseccin retrgrada del msculo.

HEMATOMA EPIDURAL
Para los hematomas de localizacin temporal (la ms frecuente):
560

Decbito lateral, con la cabeza sobre un rodete o inmovilizada con craneostato, con
unas sbanas elevando el hombro ipsi lateral para no comprometer el drenaje venoso ni
estirar el plexo braquial. Se marca una incisin en interrogacin desde el arco
zigomtico posterior, centrada en la fosa temporal, de un tamao tal que la craneotoma
planeada abarque el hematoma y los posibles puntos sangrantes (las trefinas se revelan
insuficientes en la mayora de casos). Se puede infiltrar con adrenalina la lnea de
incisin para disminuir el sangrado. Se eleva el colgajo miocutneo en un plano. Se
practica un trpano lo ms basal posible, sobre la zona de mximo espesor del
hematoma. A travs de este trpano se descomprime parcialmente el hematoma,
amplindolo si es necesario con una gubia. Despus se completa la craneotoma
preferentemente con un craneotomo, por su mayor rapidez.
Una vez expuesto el hematoma, ste ya no comprime el cerebro pero acta como
hemosttico por compresin. Si no localizamos un punto sangrante focal,
recomendamos controlar en primer lugar el continuo sangrado que rezuma del espacio
epidural perifrico. Practicamos mltiples orificios en los bordes de la craneotoma y
comenzamos, de forma secuencial y progresiva a aspirar el hematoma de los mrgenes y
elevar y fijar la dura, generalmente deprimida, al marco seo. Podemos ayudar a la
hemostasia con pequeos fragmentos de material hemosttico, pero son las suturas las
que van a sellar mejor el espacio epidural. Menos hermtico es fijar las suturas al
periostio, galea o msculo temporal. Tras controlar la periferia, nos centramos en el
hematoma.
El hematoma suele ser slido y estar adherido a la duramadre. Se elimina con
aspiracin, ayudndonos con irrigacin de suero y disectores, localizando el punto
sangrante que suele ser una rama de la arteria menngea media. Se coagula con bipolar o
se ocluye con cera, si la lesin arterial se ha producido dentro del surco seo que forma
la arteria en el hueso temporal. Excepcionalmente, si el sangrado se origina por lesin
de la arteria en su entrada en el crneo a travs del foramen spinosum, se ocluir ste
(coagulacin bipolar y cera).
Si existen dudas acerca de la presencia de un hematoma subdural (dura azulada o tensa
o ausencia de latido cerebral), se practicar una pequea durotoma lineal exploradora.
Se repone la craneotoma o los fragmentos seos (si estn separados por una fractura),
fijndolo con suturas, mini placas, con uno o dos puntos de elevacin centrales.
Generalmente se deja un drenaje de aspiracin subgaleal durante 24 horas.
Si el paciente est estable, se repetir un escner de control en las primeras 12h.
Si el origen del hematoma es venoso, slo se acabar controlando tras elevar y fijar la
dura al hueso. Puede generarse una situacin comprometida por lo abundante del
sangrado.
En los epidurales occipitales-fosa posterior, se marca una incisin lineal paramedial o
medial con curva occipital en stick de hockey. Primero se elimina el hematoma de fosa
posterior, potencialmente ms grave, a travs de una pequea craniectoma. Despus el
occipital mediante una craneotoma. Es mejor dejar una banda sea entre ambos;
permite fijar a ella los puntos de elevacin y adems mantiene una pequea cantidad de

561

hematoma, que es ms seguro no aspirar, haciendo hemostasia sobre el desgarro del

seno transverso que suele ser el origen de estos hematomas (figura 1).
La siguiente presentacin ilustra los pasos de la ciruga de un hematoma epidural agudo
temporo parietal izquierdo.
HEMATOMA SUBDURAL AGUDO
Decbito lateral, con la cabeza fija con craneostato y el hombro ipsi-lateral elevado.
Se marca una incisin amplia en interrogacin temporo-parieto-frontal, inicindose en
el arco zigomtico posterior y extendindose hasta lnea media. La craneotoma debe ser
amplia por tres razones: los subdurales agudos suelen ser muy extensos, ocupando gran
parte de la convexidad cerebral; los puntos sangrantes pueden ser mltiples, en distintas
localizaciones, y por ltimo, puede ser necesario aadir a la evacuacin del hematoma
la descompresin sea, segn el estado del cerebro subyacente. Los hematomas
interhemisfricos o de fosa posterior requieren otra incisin especfica.
Se puede infiltrar la lnea de incisin con adrenalina para disminuir el sangrado.
El colgajo cutneo se abate en un plano o en dos si prevemos que se va a necesitar un
parche dural y pensamos utilizar para ello el periostio o la fascia temporal.
La cranetoma se inicia con un trpano temporo-basal, a travs del cual podemos, tras
ampliarlo con gubia, descomprimir parcialmente el hematoma si el estado del paciente
as lo aconseja. Despus completamos la craneotoma. Es muy importante que sta
llegue hasta la base temporal, para evitar o disminuir la herniacin medial del uncus en
presencia de edema cerebral del lbulo temporal. Para ello, generalmente se completar
con gubia la reseccin de la escama temporal, hasta enrasar con la base de la fosa
media.
La durotoma debe ser amplia (figura 2), por las razones expuestas antes. El hematoma,
generalmente slido, se elimina con aspiracin suave (la piamadre suele estar daada),
disectores y lavados repetidos con suero tibio. Los restos de hematoma de escasa
cuanta que se sitan en zonas de difcil acceso, ms all de la craneotoma, no deben
ser perseguidos agresivamente. Esto es vlido sobretodo en las zonas prximas al seno
sagital, donde la presencia de grandes venas de drenaje nos debe hacer trabajar con
cautela.

562

Incisin cutnea y durotoma (lnea de puntos discontnua) en el hematoma

subdural agudo de la convexidad cerebral

A continuacin dirigimos nuestra atencin a los puntos sangrantes, aunque a veces no se

halla ninguno. Los arteriales se controlan con bipolar, los venosos con bipolar y material
hemosttico. Si el seno sagital est daado (el propio seno o una granulacin adyacente)
es una situacin de mxima gravedad por el gran sangrado que esto conlleva. El
ayudante aspira y comprime el seno, y el cirujano decide cmo tratar la lesin
(hemostasia con Surgicell, Avitene, Spongostan, Tissucol, o Floseal; sutura
directa; parche de msculo temporal sobre la apertura; ligadura del seno si la lesin es
del tercio anterior).
Si se aprecian contusiones, frecuentemente en los polos frontal y temporal, se debe
aspirar el tejido necrtico-azulado hasta alcanzar el parnquima viable, siendo
conservadores en las zonas elocuentes. El sangrado del lecho puede ser muy prolongado
y molesto, especialmente en presencia de edema; se elimina con bipolar y hemostticos.
Puede ser necesario taponar temporalmente la cavidad con lentinas impregnadas en
agua oxigenada diluida al 50%. A veces es preciso completar una lobectoma polar
frontal o temporal.
Se cierra la dura, siendo necesario con mucha frecuencia un parche de periostio, fascia o
sustituto dural a causa del edema cerebral. El cierre no requiere ser hermtico.
Elevamos perifricamente la duramadre con puntos fijados al borde de la craneotoma.

563

La decisin de reponer o no el hueso debe ser cuidadosamente evaluada. Nosotros, ante

la duda no lo reponemos ya que, si detectamos durante la ciruga un edema cerebral que
no puede ser controlado por el anestesista, esto indica que difcilmente podr ser
controlado ms tarde en la UCI. Una ayuda inestimable para disminuir la hipertensin
intracraneal es la descompresin sea, aunque hay grupos que consideran que no mejora
el pronstico funcional. La craneotoma descompresiva puede ser unilateral o bilateral
(bifrontal), dependiendo de la localizacin de la lesin y del edema reactivo. La
craneoplastia diferida es una operacin sencilla.
Se coloca un drenaje subgaleal durante 24 horas y se cierra convencionalmente el
colgajo cutneo.
Se repetir un escner de control en las primeras 12h.
HEMATOMA INTRACEREBRAL
La localizacin de la incisin depende de la localizacin del hematoma, que suele ser
temporo-polar o fronto-basal, bien circunscritos. La craneotoma en general es ms
pequea y localizada que las anteriores.
La evacuacin del hematoma suele provocar la aparicin de un sangrado de baja
intensidad pero que puede ser difcil y tedioso de controlar.

SISTEMAS DE MONITORIZACIN DE LA PIC

La prevalencia de hipertensin intracraneal en pacientes con hematomas es muy
elevada, y puede llegar al 75% si el paciente est en coma previamente a la ciruga.
Por ello, la ciruga de estos hematomas no se considera concluida hasta que no se
implanta un sistema de medicin de la PIC, que guiar al intensivista durante el
postoperatorio.
Si optamos por insertar un catter intraventricular (muchas veces difcil o imposible por
el edema o el desplazamiento ventricular), lo llevamos a cabo en el quirfano. Se elige
el lado intervenido, aunque si el sistema ventricular en ese hemisferio est colapsado,
podemos colocarlo en el otro lado. El trpano se efecta coronal o inmediatamente
precoronal, en la lnea medio-pupilar (a dos traveses de dedo de la lnea media). Se
inserta un reservorio tipo Ommaya o un catter de ventriculostoma, por trmino medio
a unos 6.5 cm. de profundidad (el reservorio ya tiene 1 cm. de dimetro, que se
descuenta). El ventrculo se punciona apuntando a la interseccin de una lnea
anteroposterior que pase por el canto interno del ojo ipsilateral, y una lnea que una
ambos tragos.
Si decidimos colocar un sensor intraparenquimatoso tipo Camino, lo haremos en la
UCI, para evitar manipulaciones indebidas o roturas durante el traslado. La desventaja
respecto al catter intraventricular es que no nos permite evacuar LCR como medida de
control de la PIC. Las ventajas son que, aparte de la sencillez de su implantacin en el

564

TCE grave con ventrculos de tamao disminuido, presenta un riesgo de infeccin

mnimo frente al 10% en 48h del catter intraventricular.
Menos extendido es el uso de los sensores epidurales.

565

SNDROME DE CONTUSINEDEMA CEREBRAL

J. Masegosa Gonzlez
Servicio de Neurociruga. Hospital Torrecardenas. Almeria
INTRODUCCIN
Una lesin traumtica craneoenceflica viene determinada en ltima instancia por un
agotamiento brusco de energa cintica, ya sea de un agente externo que choca contra el
crneo (impacto de una piedra, bala, etc) bien del propio crneo que choca contra
algo, como sucede en los accidentes de trfico en las cadas asociadas no a las
prcticas deportivas. Las lesiones que se van a producir van a depender, por tanto, de
dicha energa cintica, por lo que en general son proporcionales a la masa que golpea y
a la velocidad con que golpea (Ecuacin 1)

No es posible hacer una separacin estricta entre los traumatismos de crneo y los del
encfalo, puesto que en la mayora de los casos van asociados, aunque el pronstico
depender fundamentalmente de las lesiones enceflicas y stas se producen por los
siguientes mecanismos:
Lesiones por impacto directo.
Lesiones producidas por movimientos de traslacin y rotacin del cerebro.
Lesiones por arma de fuego.
A los tres clsicos mecanismos de la fisiopatologa descritos anteriormente hay que
aadir nuevos conceptos surgidos en los ltimos aos y de gran relevancia clnica. De
forma resumida los ms importantes seran:
El concepto de evolutividad y el componente de secundariedad (axotoma
secundaria) de la lesin axonal difusa
El papel de la isquemia y de las alteraciones de los mecanismos de control del flujo
sanguneo en el paciente con un TCE grave
El reconocimiento en el paciente neurotraumtico de importantes anomalas
metablicas y cascadas lesivas a nivel celular y subcelular (lesiones terciarias).
En los TCE la atencin debe centrarse en las lesiones enceflicas, dejando en un
segundo plano las lesiones epicraneales (heridas de cuero cabelludo) y craneales
(fracturas) que suelen estar asociadas. No es infrecuente observar como un paciente con
mnimos signos externos de haber sufrido un traumatismo craneal se encuentra en una
situacin neurolgica tremendamente comprometida y debe ser clasificado como TCE

566

grave, mientras que otro con grandes y escandalosas heridas del cuero cabelludo no ha
perdido ni tan siquiera la consciencia y puede ser considerado como TCE leve.
MECANISMOS DE PRODUCCIN DE LAS LESIONES TRAUMTICAS
LESIONES POR IMPACTO DIRECTO
Estas lesiones, que se producen cuando el crneo es golpeado por un objeto contundente
o bien cuando la cabeza choca contra una superficie inmvil (poste, pavimento), son
fciles de explicar. En la zona del impacto se produce una depresin local del hueso que
da lugar a una lesin cerebral focal, por presin positiva en dicha zona. En el lugar
opuesto del crneo, se origina una deformidad sea de curvadura inversa, que causa una
presin negativa, la cual podra explicar la lesin cerebral por contragolpe.
LESIONES PRODUCIDAS POR MOVIMIENTOS DE TRASLACIN Y
ROTACIN DEL CEREBRO
Los mecanismos de inercia que se dan en un traumatismo producen movimientos de
tipo lineal de traslacin del cerebro, y tambin movimientos de tipo rotatorio, tanto en
el plano sagital como en el coronal.
MOVIMIENTOS DE TIPO LINEAL
Al detenerse la cabeza por el choque, el cerebro contina en movimiento por la
inercia. Al desplazarse, choca contra las paredes rgidas de la fosa anterior, el
borde de la hoz del cerebro y contra el ala menor del esfenoides, deslizndose a la
vez por el suelo rugoso del techo orbitario. Esto explica la frecuencia de lesiones
en el polo temporal y en la base del lbulo frontal. En los impactos laterales, los
focos de contusin se originan en la convexidad de los hemisferios. La suavidad y
extensin de la pared posterior del crneo, y la suavidad de la cara superior del
tentorio, condicionan la escasez y poca importancia de las contusiones en el
lbulo occipital.
MOVIMIENTOS DE TRASLACIN y ROTATORIOS
Pueden producir desgarros de vasos, en especial de aquellas venas que saltan de la
corteza al seno longitudinal superior, llamadas venas puente. As mismo, los
movimientos rotatorios -en especial los laterales del plano coronal- causan
lesiones por desplazamiento de unas capas cerebrales sobre otras de diferente
densidad (sustancia gris y sustancia blanca). Las consecuencias de estas fuerzas de
cizallamiento, fuerzas cortantes, tendran un efecto similar al producido por un
golpe lateral en un montn de naipes. El deslizamiento de unas capas haces de
fibras sobre otras produce muchsimos desgarros de axones que seran
responsables de las lesiones cerebrales difusas.
La magnitud de la fuerza influye en la profundidad de la lesin de manera
concntrica. Es decir, en los traumatismos menos graves, slo se afectan las capas
superficiales zonas crtico-subcorticales, mientras que las lesiones del tronco se
producen cuando las fuerzas actuantes son muy intensas.

567

LESIONES POR ARMA DE FUEGO

Los proyectiles de arma larga (por ejemplo fusiles de asalto) generalmente atraviesan el
crneo, tienen ms velocidad y, por tanto, producen ms aumento de la presin
intracraneal y lesiones ms alejadas del trayecto (tronco cerebral), que los proyectiles de
arma corta (pistolas y revlveres), que pueden rebotar dentro del crneo, sin energa
para salir, recorriendo un segundo trayecto intracraneal.
CLASIFICACIN DE LAS LESIONES TRAUMTICAS
Las siguientes clasificaciones obedecen a un intento de sistematizar las lesiones
enceflicas, siendo lo habitual que coexistan varios tipos de lesiones.
CLASIFICACIN TEMPORAL
LESIONES PRIMARIAS
Se producen en el mismo instante del accidente e incluyen lesiones tales como las
contusiones cerebrales,las laceraciones cerebrales o los mltiples desgarros
difusos de fibras nerviosas (lesin axonal difusa). Sobre estas lesiones, por ser
inmediatas al traumatismo, poco se puede hacer desde el punto de vista clnico.
LESIONES SECUNDARIAS
Las lesiones secundarias, aunque desencadenadas por el impacto, aparecen ms
tarde: minutos, horas, das meses despus. De ah la diferenciacin entre
complicaciones lesiones secundarias precoces y tardas. Los hematomas
intracraneales, el swelling cerebral postraumtico, el edema y la isquemia son
las lesiones ms representativas del grupo de las secundarias precoces. Dentro del
grupo de las lesiones secundarias tardas, que sern descritas en otro captulo, se
encuentran la hidrocefalia arreabsortiva, las osteomielitis y abcesos, el hematoma
subdural crnico, etc.
A diferencia de las lesiones primarias, en las lesiones secundarias existe, por lo
menos potencialmente, una posibilidad de actuacin, por lo que se ha considerado
que el manejo global de los TCE debe basarse en la prevencin y tratamiento
precoz de estas lesiones secundarias.
LESIONES TERCIARIAS
Las lesiones denominadas por algunos autores "terciarias" agruparan a una serie
de cascadas neuroqumicas anmalas que se desencadenaran en algunos casos de
forma precoz al traumatismo y, en otros, como consecuencia de determinadas
lesiones secundarias, sobre todo de la hipoxia cerebral de causa isqumica no
isqumica (hipoxia por alta afinidad oxgenohemoglobina, baja extractividad, etc).
En el paciente con lesiones cerebrales focales (contusiones, hematomas, etc)
existen reas llamadas de penumbra traumtica que, como ocurre en la penumbra
isqumica, se corresponderan en general a zonas perilesionales e
hipoperfundidas, en donde sobreviven poblaciones celulares funcionalmente
alteradas pero capaces de recuperarse si las condiciones son favorables. Es en las
zonas de penumbra traumtica donde las cascadas neuroqumicas anmalas actan
de una forma predominante:
La liberacin de aminocidos excitotxicos.
La entrada masiva de calcio en la clula.
La activacin de la cascada del cido araquidnico

568

La produccin de radicales libres derivados del oxgeno.

CLASIFICACIN RADIOLGICA
Las lesiones traumticas enceflicas pueden dividirse tambin en focales y difusas,
segn la imagen de la TAC. Esta clasificacin permite diferenciar grupos de pacientes
con un mecanismo lesivo, una clnica y unos resultados distintos.
LESIONES FOCALES (CONTUSIONES CEREBRALES, LACERACIONES y
HEMATOMAS)
Producen dficit neurolgicos por destruccin tisular e isquemia, y slo son causa
de coma cuando alcanzan un tamao lo suficientemente importante como para
provocar herniaciones cerebrales y compresin secundaria del tronco enceflico.
LESIONES DIFUSAS
Las lesiones difusas son aquellas que no ocupan un volumen bien definido dentro
del crneo (lesin axonal difusa, edema cerebral, etc). En esta categora se
incluyen todos los casos con un TCE en coma desde el impacto y que no presentan
lesiones ocupantes de espacio en la TAC. En este ltimo grupo hay
heterogeneidad en la exploracin clnica y en la TAC, y en ellos el coma se
produce en muchos casos por una afectacin difusa de los axones a nivel de los
hemisferios cerebrales y del tronco del encfalo. El estudio anatomopatolgico,
demuestra de forma prcticamente constante, una lesin axonal difusa de
magnitud y extensin variables.
CONMOCIN CEREBRAL
La conmocin cerebral o sndrome de lesin neurolgica rpidamente reversible
(SLNRR) se define como un trastorno de las funciones del cerebro, consecuencia de un
traumatismo, y caracterizado clnicamente por una prdida de conciencia breve
(minutos a pocas horas), de evolucin favorable, y sin que sean evidentes lesiones
enceflicas ni a la inspeccin macroscpica ni en la microscopa ptica.
Parece probable que las vibraciones producidas en el encfalo tras un traumatismo
provoquen alteraciones en la membrana celular, que a su vez originen trastornos en el
potencial de membrana. Otra teora indica que desplazamientos bruscos del tronco
enceflico produciran una alteracin transitoria de la formacin reticular, lo que
explicara el sntoma fundamental: la prdida de conciencia breve. Cuando la prdida de
conciencia es mayor de unas seis horas suele acompaarse de lesiones histopatolgicas,
por lo que a estos casos podemos hablar de contusin cerebral.
SNDROME DE CONTUSIN-EDEMA CEREBRAL
GENERALIDADES
Representa un grado de traumatismo craneoenceflico de mayor gravedad que la
conmocin cerebral que siempre se acompaa de lesiones enceflicas morfolgicas de
mayor menor magnitud. Estas lesiones pueden ser objetivadas no slo
anatomopatolgicamente sino tambin por medio de la TC. Algunas escuelas hablan de

569

contusin cerebral siempre que hay una prdida de conciencia superior a 6 horas,
aunque esto no es aceptado por todos los autores. Sin embargo, todos coinciden en que
deben existir alteraciones morfolgicas.
Segn los criterios del Traumatic Coma Data Bank, se define como Traumatismo
Crneoenceflico Grave (TCEG) a aquellos pacientes con TCE que presentan una
puntuacin en la Escala de Coma de Glasgow inferior o igual a 8 puntos dentro de las
primeras 48 horas del accidente y despus de las maniobras apropiadas de reanimacin
no quirrgica (soporte hemodinmico, manitol, etc). Independientemente de que
presente no otras complicaciones, el diagnstico de sospecha del sndrome de
contusin-edema cerebral se establece ante una situacin clnica de traumatismo
craneoenceflico grave, con alteracin de conciencia persistente y a veces con signos de
dficit neurolgico focal.
CONTUSIN CEREBRAL
Las contusiones cerebrales son las lesiones ms tpicas en los traumatismos por impacto
directo. Si el objeto que golpea o los fragmentos seos desgarran la duramadre y
penetran en el cerebro se produce una laceracin cerebral. Las contusiones por impacto
directo suelen encontrarse no slo en el lugar del golpe sino tambin en la regin del
cerebro opuesta a la zona del impacto (contusin cerebral por contragolpe). A veces las
contusiones pueden ser de un tamao considerable sin que haya habido prdida de
conciencia.
Las contusiones de los lbulos frontales y temporales son extensas, debido a la
irregularidad de la base del crneo y al reborde esfenoidal. Son frecuentes en las cadas,
cuando se recibe un golpe en regin occipital, por un mecanismo de traslacin lineal y
contragolpe. Suelen asociarse en continuidad a un hematoma subdural. No rara vez son
lesiones evolutivas, en especial en el lbulo temporal, y aumentan de tamao en los
primeros das dando lugar a lo que se conoce como estallido del lbulo temporal, que
suele requerir tratamiento quirrgico para evitar la compresin del tronco cerebral y la
muerte.
Macroscpicamente, las contusiones cerebrales aparecen como reas de tejido
reblandecido, magullado, edematoso, con una consistencia menor de lo normal, y con
una coloracin rojo-vinosa de la corteza. Cuando la consistencia fuera mnima,
hablaramos de dislaceracin cerebral atriccin cerebral en su grado mximo.
Microscpicamente, nos encontramos con necrosis neuronal, hemorragias petequiales y
sobre todo, edema vasognico que puede asociarse a desmielinizacin axonal por
desflecamiento de las vainas de mielina.
EDEMA CEREBRAL
La mayor magnitud del traumatismo determina la aparicin de edema cerebral,
entendido ste como un aumento volumtrico del encfalo a expensas de su contenido
en agua intra o extracelular y/o de su contenido sanguneo (volumen sanguneo
cerebral). En el TCE este aumento de volumen se traduce por la existencia de un edema
cerebral isodenso en la TAC, con borramiento de las cisternas de la base, reduccin
del tamao ventricular y oclusin del III ventrculo. Estas formas difusas de edema

570

cerebral se incluyen en las categoras de lesin difusa tipo III y IV de la clasificacin de

Marshall.
En 1967 Klatzo estableci la clsica clasificacin del edema cerebral -que, an hoy en
da sigue siendo vlida- dividindolo en citotxico (intracelular) y vasognico
(extracelular). Sin embargo, hoy se acepta que el edema cerebral puede clasificarse en
seis categoras: vasognico, citotxico, intersticial, hidrosttico, osmtico y
neurotxico.
El incremento de volumen originado por el edema cerebral conlleva inicialmente una
adaptacin cerebral sin excesiva elevacin de la presin intracraneal (PIC). Si el
volumen supera un punto crtico la PIC se dispara (curva de presin-volumen de
Langfitt), comprometiendo seriamente la vida del paciente al aparecer herniaciones y
desplazamientos cerebrales por los gradientes de presin entre distintos
compartimientos intracraneales. A esta fisiopatologa se aaden, con frecuencia,
complicaciones precoces, generalmente en forma de hematomas intracraneales, que
agravan mucho ms el cuadro. La hipertensin intracraneal (HTIC) as producida
influye tambin sobre el flujo sanguneo cerebral, hasta el punto que una presin
intracraneal que llegue a alcanzar las cifras de tensin arterial media no permitir que le
llegue sangre al cerebro. Por ello, la presin intracraneal mantenida por encima de 40
mmHg representa una situacin crtica, teniendo en cuenta que la presin intracraneal
normal es inferior a 12 mmHg (en el adulto es de 10 mm Hg de promedio, en el neonato
de 0.7-1.5 mm Hg, en el nio de 1.5-6 mm Hg y en el adolescente de 3-7.5 mm Hg).
Hay que aadir que, en los traumatizados cerebrales, los mecanismos de autorregulacin
de perfusin cerebral estn alterados tanto a nivel focal como difuso, con lo que se
incrementa la isquemia y los trastornos metablicos, aumentando an ms la
hipertensin intracraneal.
Las manifestaciones clnicas asociadas al edema van a oscilar desde irritabilidad,
cefaleas y confusin mental en el edema discreto o muy localizado, hasta un aparatoso
cuadro de naseas, vmitos y deterioro del nivel de conciencia en el edema grave y
generalizado. El diagnstico definitivo nos lo dar la TAC.
LESIN AXONAL DIFUSA
Como resultado de un traumatismo con fuerte participacin de las fuerzas de inercia, se
producen graves lesiones en los hemisferios cerebrales, de carcter difuso y
prcticamente irreversibles. Ocurre una rotacin desaceleracin de los tejidos
adyacentes de diferentes densidades y rigidez, originando un cizallamiento de los
axones en la sustancia blanca subcortical. Aunque se considera clsicamente que la
lesin axonal difusa constituye una lesin primaria (producida inmediatamente tras el
impacto), se ha demostrado en modelos experimentales que podra tener cierto
componente secundario en relacin con la evolucin del tiempo tras el traumatismo.
As, durante algunas horas existen en determinados axones alteraciones funcionales del
transporte axoplasmtico y alteraciones moderadas del axolema, que evolucionan con el
tiempo en muchos casos a la axonotmesis completa. Si el paciente por otras causas
fallece casi de inmediato, el cerebro tiene un aspecto aparentemente normal. No
obstante, con frecuencia pueden verse pequeas lesiones hemorrgicas en uno de los
lados del cuerpo calloso y en la parte rostral de la protuberancia, junto a los pednculos

571

cerebelosos superiores. Parecen pequeas contusiones y se deben a golpes directos

contra la hoz y el tentorio.
Si el paciente sobrevive unos das, en los cortes cerebrales teidos y con examen
microscpico, aparecen bulbos de retraccin axonal y abundante microgla en distintas
zonas de la sustancia blanca. A partir de los dos meses, en los cortes histolgicos se
aprecia un claro aumento del tamao ventricular por prdida de sustancia blanca y, con
las tinciones oportunas, se observan signos evidentes de degeneracin waleriana. Estas
lesiones degenerativas de fibras de la sustancia blanca en los distintos niveles del
encfalo y de la mdula se deben a los desgarros de los axones, en su mayora
corticoespinales, producidos por las fuerzas cortantes o de cizallamiento.
Estos cuadros son consecuencia de traumatismos muy violentos, habitualmente por
accidentes de trfico y, en gran medida, son responsables de secuelas neurolgicas
graves descritas como estado vegetativo persistente o coma prolongado. La lesin
axonal difusa no se detecta en la TC, pero s en la RM donde su aspecto tpico es el de
focos mltiples y ovoides de alteracin de la seal, con tamao de 5-15 mm y
localizados ms frecuentemente en sustancia blanca lobar, cuerpo calloso, corona
radiata y el cuadrante dorsolateral de la porcin rostral del tronco adyacente al
pednculo cerebeloso superior.
LESIN PRIMARIA DEL TRONCO CEREBRAL
En contra de la creencia mantenida hace unos aos, las lesiones primarias del tronco
cerebral no son frecuentes. Cuando se encuentran puede decirse que el traumatismo fue
de una violencia especial, en consonancia con la hiptesis de que, a medida que las
fuerzas de inercia son ms violentas, se van lesionando capas del encfalo cada vez ms
profundas.
Cuando se producen contusiones hemorrgicas en el tronco enceflico, la mortalidad es
prcticamente del cien por cien. Los casos de desgarros macroscpicos en el tronco, casi
con seccin del mismo, son producto de las descripciones de autopsias judiciales en
accidentes dramticos con muerte instantnea.
Con ms frecuencia, el tronco se afecta de forma secundaria debido a las hernias
cerebrales -tentorial, amigdalar o subfalcina- que pueden aparecer tanto en lesiones
expansivas focales como difusas, y que causan lesiones isqumicas y hemorrgicas en el
mismo.
ISQUEMIA CEREBRAL
GENERALIDADES
Por su limitacin para almacenar substratos, el encfalo es un rgano especialmente
sensible a la isquemia, siendo extremadamente dependiente de un aporte continuo y
suficiente de oxgeno y glucosa. Cerca del 90% de los pacientes fallecidos por un TCE
presentan evidencia de lesiones isqumicas en los estudios anatomopatolgicos, a pesar
de las evidentes mejoras habidas en los ltimos aos en el manejo de estos pacientes
desde el mismo momento del accidente. La isquemia afecta con mayor frecuencia al
hipocampo y a los ganglios basales. Las zonas de infarto aparecen con mayor frecuencia

572

en aquellos pacientes que han presentado episodios de hipotensin arterial, hipoxia o

hipertensin intracraneal (Figura 1). Cuando existen lesiones corticales los territorios
frontera entre las arterias cerebral anterior y cerebral media son casi siempre los ms
afectados.
Las lesiones isqumicas originan importantes cascadas bioqumicas, fundamentalmente
la produccin de radicales libres de oxgeno y la liberacin de aminocidos
excitotxicos. Estas dos cascadas son extremadamente lesivas para las clulas del
sistema nervioso central y con gran relevancia en la fisiopatologa del TCE. En el
encfalo es importante distinguir entre regulacin metablica y autorregulacin.
REGULACIN METABLICA
Por regulacin metablica entendemos aquella capacidad del tejido nervioso de
aumentar el aporte sanguneo en respuesta al aumento de sus requerimientos
energticos. Este acoplamiento metablico es extraordinariamente preciso y se produce
muy selectivamente en el rea reas que aumentan en un momento determinado su
actividad.
AUTORREGULACIN CEREBRAL
Por autorregulacin cerebral se entiende la capacidad que tiene el encfalo de mantener
un flujo sanguneo cerebral (FSC) constante a pesar de cambios en la presin arterial
media. Esta definicin, que es vlida en el encfalo normal, hay que matizarla en el
TCE. En este ltimo caso la presin intracraneal (PIC) asume el protagonismo en el
control del FSC a partir de los cambios que provoca en la presin de perfusin cerebral
(PPC). Por lo tanto, la definicin correcta de autorregulacin cerebral debe incluir
necesariamente el hecho de que el FSC permanece constante ante cambios en la PPC y
no en la presin arterial media (PAM). Los mecanismos de autorregulacin son
efectivos dentro de unos lmites determinados de PPC.
En general se acepta que en el hombre normotenso el lmite inferior se encuentra
alrededor de los 60 mm Hg mientras que el umbral superior est cercano a los 140 mm
Hg. Si tenemos en cuenta que la presin intracraneal normal est entre 0 y 10 mm Hg
(0-136 mm de agua), y en todo caso es inferior a los 12 mmHg, podemos estimar que
los lmites normales de la autorregulacin oscilan alrededor de los 50 y 130 mm Hg de
PPC. En los pacientes hipertensos la curva de autorregulacin se encuentra desplazada a
la derecha, por lo que son ms resistentes a la hipertensin y ms sensibles a la
hipotensin arterial, siendo por esta razn ms fcil provocar isquemia cerebral al
reducir la PAM en los hipertensos.
La presin de perfusin cerebral en el adulto (PPC) normal es de 100 mm Hg, sin
embargo en pediatra depende de la PAM y se relaciona con la edad: pretermino >30
mm Hg, nacido a trmino >40 mmHg, lactante >50 mm Hg y nio/adolescente >60 mm
Hg. De cara al tratamiento el objetivo es mantener una PIC <20 mm Hg en todas las
edades y una PPC >45mm Hg en nios hasta 8 aos y de 70-80 mm Hg en nios
mayores.
Se acepta que la autorregulacin es un fenmeno intrnseco de las arteriolas cerebrales
que resulta de la interaccin de fenmenos miognicos y metablicos modulados por las

573

fibras nerviosas que inervan el rbol vascular cerebral. De estos fenmenos el principal
estmulo activador es la presin intramural (diferencia entre presin intravascular y
tisular) al suscitar una respuesta del msculo liso de la pared arteriolar. En el encfalo
traumtico los cambios en la presin de perfusin cerebral son equivalentes a la presin
transmural.
La autorregulacin tiene dos funciones: asegurar un FSC constante y proteger el circuito
capilar y as preservar al encfalo, en la medida de lo posible, del edema cerebral y de la
isquemia (Figura 2). Por encima del umbral superior el circuito capilar se sobrecarga y
ello facilita el edema cerebral por disrrupcin de la barrera hematoenceflica o por
facilitacin del edema en aquellos casos en que la barrera hematoenceflica se encuentre
previamente daada. Debido a que el intercambio de agua entre el circuito capilar y el
tejido cerebral se rige por los principios de Starling, un incremento neto de la presin
hidrosttica capilar provoca edema de tipo vasognico (extracelular, predomina en
sustancia blanca y produce filtrado de las protenas del plasma).
CAUSAS DE ISQUEMIA CEREBRAL

La autorregulacin es un fenmeno muy vulnerable y sensible a cualquier tipo de lesin

cerebral. As se altera en ms del 50% de los pacientes durante la fase aguda del TCE
grave, no limitndose a las zonas de las lesiones cerebrales focales (aunque sean de
pequeo tamao) sino que se extienden a distancia incluyendo al hemisferio
contralateral. Adems los lmites superior e inferior de la autorregulacin son
modificables por un nmero importante de factores intrnsecos y extrnsecos (p.e.
hipertensin arterial crnica, hipercapnia o estimulacin simptica). En el TCE los
trastornos de la autoregulacin se mantienen ms all de la fase aguda continuandose
incluso hasta tres semanas, como ocurre en los hematomas cerebrales espontneos.

574

El cerebro con alteraciones en la autorregulacin, como ocurre en el TCE grave,

presenta una especial vulnerabilidad a la hipotensin, que al reducir el FSC provoca
isquemia y que puede ser causa de infartos cerebrales. Por ello, se trata el TCE grave
manteniendo la PPC por encima de los umbrales aceptables.
REACTIVIDAD AL CO2
Es la capacidad de respuesta del rbol cerebrovascular a los cambios de presin parcial
de dixido de carbono, siendo completamente independiente de las otras dos
propiedades: la autorregulacin y la regulacin metablica. Mientras que la
autoregulacin consiste en una respuesta a cambios fsicos (presin transmural), la
reactividad al carbnico y la regulacin metablica son respuestas de las arteriolas a
cambios en el medio qumico (plasmtico o celular).
El FSC est reducido dentro del primer da del traumatismo y es especialmente bajo
durante las primeras 8 horas tras el impacto, estando los mecanismos normales de
control del FSC alterados o abolidos en un nmero elevado de casos. El perfil de la
hemodinmica cerebral en el TCE grave se caracteriza por una elevada incidencia de
alteraciones de la autorregulacin, una reactividad al carbnico preservada y un
desacoplamiento frecuente entre el consumo cerebral de oxgeno (CMRO2) y el FSC.
La preservacin de la reactividad al CO2 tiene importantes implicaciones terapeticas.
Por una parte el clnico dispone de un arma potente para disminuir la PIC a travs de la
intensa vasoconstriccin cerebral que la hipocapnia provoca; por otra, la
hiperventilacin excesiva o muy prolongada puede provocar importantes reducciones
del FSC y facilitar las lesiones isqumicas, por lo que la montorizacin de la
hemodinmica cerebral es imprescindible en los casos en que la hiperventilacin se usa
como medida terapetica en el TCEG.
LESIN TERCIARIA: ANOMALAS METABLICAS y MOLECULARES
ALTERACIONES DEL MEDIO INTRACELULAR
Tras un TCE se producen muy importantes alteraciones del medio intracelular,
desencadenndose una serie de cascadas metablicas, que determinaran que un grupo
celular pudiera quedar alterado slo funcionalmente, siendo capaz de recuperarse de una
forma ms o menos completa si las condiciones fuesen favorables. Estas zonas se
podran llamar de penumbra traumtica, de forma similar a lo que ocurre con la
llamada penumbra isqumica muy conocida en la isquemia cerebral. A este tipo de
lesiones algunos autores las denominan lesiones terciarias para distinguirlas de las
primarias y secundarias, por su potencial reversibilidad con un tratamiento adecuado.
LIBERACIN DE AMINOCIDOS EXCITOTXICOS
El glutamato es el neurotransmisor excitatorio ms abundante en el sistema
nervioso de los mamferos, distribuyndose por todas las regiones enceflicas y
siendo indispensable para la transmisin cerebral normal. Cuando la neurona se
despolariza, el glutamato se libera en la hendidura sinptica ejerciendo su accin
sobre un nmero variable de receptores, y segn el tipo de receptor sobre el que
acte variar su funcin.

575

Los receptores ms importantes en el caso del TCE grave son los que se
comportan como canales inicos (receptores inotrpicos). Estos receptores se
dividen a efectos prcticos en dos grandes grupos: los NMDA (con afinidad por el
N-metil-D-aspartato) y los no-NMDA (sin afinidad al N-metil-D-aspartato). En
los receptores que no tienen afinidad por el aspartato (no-NMDA) la accin del
glutamato conduce a una despolarizacin muy rpida con entrada masiva de Na +
en la clula y salida de K+ al espacio extracelular. Sin embargo, la accin del
glutamato sobre el receptor que tiene afinidad por el glutamato (NMDA), conduce
a una despolarizacin mucho ms lenta, en la que el Na + que se introduce en la
clula se acompaa de grandes cantidades de Ca2+.
En los TCE graves existen situaciones (hipoxia, isquemia, lesin mecnica con
ruptura de membranas celulares, liberacin de contenido hemtico, etc) en las que
se liberan grandes cantidades de glutamato al espacio extracelular. En estas
circunstancias el glutamato puede ejercer una accin excitadora repetida e
incontrolada sobre las neuronas, llevndolas a un estado de despolarizacin
repetitivo que puede condicionar la autodestruccin celular (fenmeno de
excitotoxicidad). Se han descrito diversos mecanismos excitotxicos. Hay unos
mecanismos rpidos, que estaran mediados por los receptores no-NMDA, en los
que el Na+ se introduce en la clula acompaado de Cl- y agua, teniendo como
resultado final la formacin de edema citotxico (algunos autores denominan
edema neurotxico a este tipo de edema intracelular mediado por aminocidos
excitatorios). En cambio la acin masiva del glutamato sobre los receptores
NMDA conduce, de forma diferida, a un estado de hipercalcemia intracelular.
En condiciones normales, los astrocitos perineuronales modulan la transmisin
sinptica, eliminando el exceso de glutamato. Terapeticamente existen diferentes
puntos en los que puede atenuarse la accin del glutamato: inhibiendo la sntesis,
interfiriendo en su liberacin, potenciando su eliminacin del espacio extracelular
bloqueando los receptores postsinpticos con antagonistas (esta ha sido la va
ms estudiada).
ENTRADA MASIVA DE CLCIO EN LAS CLULAS
El calcio introducido en la clula como consecuencia de la accin del glutamato
sobre los receptores NMDA condiciona la apertura de los canales inicos voltajedependientes para el calcio (Figura 3). Una vez en el interior de la clula, el
calcio activa diversos enzimas proteolticos y favorece la formacin de radicales
libres. Todos estos mecanismos contribuyen a alterar la estructura de la clula.

576

PRODUCCIN DE RADICALES LIBRES y PEROXIDACIN LIPDICA

El trmino radical libre (RL) se da a cualquier especie qumica que contenga
por lo menos un electrn libre, circunstancia que les dota de una elevada
capacidad de reaccin. La mayora de los RL que intervienen en las lesiones
neurolgicas son los derivados de las formas reducidas del oxgeno (RLO).
Los radicales derivados del oxgeno de mayor inters son: el anin superxido, el
radical hidroxilo, el perxido de hidrogeno (agua oxigenada) y el xido ntrico. La
produccin de radicales libres est catalizada por la presencia de hierro, que se
libera de la transferrina o de los depsitos intracelulares en medios con pH cido.
El hierro liberado directamente de la hemoglobina en los casos de hemorragia
cerebral contribuye tambin a la produccin de radicales libres del oxgeno. En los
mamferos existen una serie de sustancias endgenas que protegen frente al
exceso de produccin de RL (scavengers); de ellas, la ms conocida y una de las
ms potentes es la vitamina E.
Cuando los sistemas scavengers se ven desbordados, los RLO son capaces de
provocar reacciones en cadena conocidas con el nombre genrico de peroxidacin
lipdica. Esta consiste, segn Hall, en un proceso con progresin geomtrica que
se extiende por la superficie de las membranas celulares provocando alteraciones
de los sistemas enzimticos dependientes de los fosfolpidos, incrementando la
permeabilidad de membrana, alterando los gradientes inicos transmembrana y, en
los casos extremos, destruyendo la membrana fsicamente. La peroxidacin
lipdica y la liberacin de RLO estn ntimamente relacionadas con la liberacin
de aminocidos excitotxicos y con la entrada masiva de calcio en la clula.
A partir de los postulados iniciales de Demopoulos, se ha demostrado que la
peroxidacin lipdica inducida por los RLO es la base molecular ms importante
de la degeneracin neuronal postraumtica, tanto a nivel cerebral como medular.
En las lesiones traumticas y en la isquemia se producen un gran nmero de RLO
que sobrepasan la capacidad de neutralizacin de los sistemas fisiolgicos de
defensa. En modelos experimentales se ha demostrado que la produccin de RLO
y los fenmenos de peroxidacin lipdica ocurren de forma muy precoz despus
del traumatismo y que estn ntimamente vinculados a los fenmenos de prdida
de la autorregulacin y de la disrupcin de la barrera hematoenceflica (BHE). En

577

estos modelos los fenmenos de peroxidacin lipdica, aunque aparecen tambin

de forma precoz tras el impacto, se prolongan y aumentan en intensidad durante
las horas siguientes al traumatismo. Los radicales libres, adems de provocar
alteraciones sobre la membrana celular, son capaces de alterar la permeabilidad de
la BHE facilitando por tanto el edema cerebral de tipo vasognico.
La investigacin farmacolgica ha puesto de manifiesto que una serie de
productos tienen una gran efectividad como scavengers de radicales libres. Entre
estas drogas estn la metilprednisolona, el alopurinol, la dimetilurea, la
desferroxamina y los 21-aminoesteroides (lazaroides).
ACTIVACIN DE LA CASCADA DEL CIDO ARAQUIDNICO
El resultado de la activacin de esta cascada provoca la liberacin de factor
activador plaquetario (PAF), prostaglandinas, leucotrienos y tromboxanos. Las
propiedades vasoactivas y proinflamatorias de estas sustancias son universalmente
conocidas, y se implican en la respuesta inflamatoria neuroglial durante el TCE
grave.
Entre sus efectos ms destacados durante el TCE grave cabe resear su capacidad
para alterar la permeabilidad del endotelio vascular, el incremento de la
agregabilidad plaquetaria que producen y el efecto vasoconstrictor sobre las
arteriolas, no solamente en las unidades circulatorias implicadas en la lesin
inicial sino tambin en unidades adyacentes en situacin de penumbra traumtica.
Adicionalmente, sobre todo los leucotrienos, promueven la quimiotaxis y activan
leucocitos polimorfonucleares, macrfagos y microgla.
ACUAPORINAS
Uno de los avances ms significativos ha sido el descubrimiento de las acuaporinas o
canales especficos para el transporte de agua a travs de las membranas celulares. En el
encfalo se han aislado dos acuaporinas (AQP): AQP-1 en el endotelio de los plexos
coroideos y AQP-4, que es la ms abundante en el cerebro, en los pies de los astrocitos
perivasculares. En modelos experimentales de edema cerebral isqumico se ha
demostrado que la no expresin de la AQP-4 reduce de forma muy significativa el
volumen de agua intra y extracelular y sus efectos compresivos sobre el encfalo. El
inductor ms potente de la expresin de AQP-4 es la rotura de la barrera
hematoenceflica, siendo esta acuaporina clave para la aparicin de edema cerebral.

PROTEASAS: CALPAINAS, CASPASAS y METALOPROTEASAS DE MATRIZ

La gran atencin prestada en los ltimos aos al papel de las proteasas intracelulares
(calpainas y caspasas), est siendo complementada por el estudio de las proteasas
extracelulares, entre ellas las metaloproteasas de matriz (MMPs). Tras una lesin
cerebral aguda, el influjo de clulas inflamatorias supone la principal fuente de
produccin de MMPs con posterior destruccin celular. Parece ser que actan por la
capacidad de digestin de ciertos componentes de la matriz vascular, rompiendo la
barrera hematoenceflica y ocasionando edema. Tambin pueden provocar la muerte

578

celular retardada y afectar a la protena bsica de la mielina. Entre las MMPs, las ms
conocidas son la gelatinasa A y la gelatinasa B.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO PREHOSPITALARIO
De una forma amplia el perodo prehospitalario se puede definir como el intervalo de
tiempo transcurrido desde la recogida y asistencia del paciente en la escena del
accidente hasta la llegada a un centro hospitalario que disponga de neurocirujano,
unidad de cuidados intensivos y tomografa computarizada. Sin embargo, un porcentaje
variable de pacientes con un TCEG no acuden directamente al centro receptor definitivo
sino que son asistidos en primer lugar en centros hospitalarios de carcter comarcal. En
este primer estadio, la estabilizacin hemodinmica y respiratoria, el diagnstico precoz
de las lesiones sistmicas y una intervencin quirrgica inmediata en los casos
indicados de politraumatismo, son los puntos ms importantes a destacar. La calidad
asistencial y la rapidez en el traslado al centro de referencia, son los puntos
fundamentales del tratamiento en este perodo.
Es prioritario tratar la hipoxia (pO2 <60 mm Hg) secundaria a transtornos del ritmo y/o
de la frecuencia respiratoria, a obstruccin de vas areas u otras anomalas, y que se da
en el 18% de los TCEG en el perodo prehospitalario. Igual de prioritario es tratar la
hipotensin (TA sistlica <90 mm Hg) que se da hasta en el 31% de los TCEG. Cuando
existe hipotensin se incrementa la mortalidad un 150%. Por tanto, es fundamental una
correcta reanimacin del paciente neurotraumtico para aumentar la supervivencia y
calidad de vida.
As mismo es muy importante obtener informacin sobre el mecanismo y hora del
accidente, y realizar una valoracin rpida del estado neurolgico y del patrn evolutivo
del nivel de conciencia (coma de impacto, intervalo lcido, etc). Se debe emplear
siempre la Escala de Coma de Glasgow (ECG) y evitar trminos imprecisos como
estupor, semicoma, etc.
TRATAMIENTO HOSPITALARIO
El tratamiento persigue evitar las lesiones cerebrales secundarias y debe iniciarse en el
rea de urgencias. Como norma general, una vez aseguradas las vas respiratorias y el
estado hemodinmico, debe realizarse la valoracin del paciente mediante la ECG,
observando si existen diferencias respecto a la valoracin inicial en el momento del
accidente o en el primer centro de asistencia. En el examen neurolgico, adems de la
puntuacin en la ECG, se registrar el patrn respiratorio, el tamao y forma de las
pupilas, su reactividad a la luz y la presencia de reflejos corneales. En los pacientes
paralizados y sometidos a ventilacin mecnica, la valoracin prehospitalaria de la ECG
ser la que gue la conduccin terapetica. Cuando la valoracin sea poco fiable y en los
pacientes sin lesiones evidentes en al TAC es aconsejable revertir la parlisis y
reexplorar al paciente al paciente antes de someterlo a una monitorizacin y a un
tratamiento agresivo que podran ser poco justificables.
Se deben tratar las lesiones sistmicas (pulmonares, abdominales, genitourinarias, etc)
asociadas segn un orden de prioridades respecto a la amenaza vital y funcional. Se

579

debe pensar en la posibilidad de lesiones cervicales para el correcto transporte y manejo

en la salas de radiodiagnstico, obteniendo en todos los casos una placa simple de
columna cervical lateral (o TAC cervical con reconstruccin sagital) hasta C7 includa.
Una vez practicada la TAC, y una vez evacuadas las lesiones ocupantes de espacio que
lo requieran, los pacientes son trasladados a la UCI, donde el esfuerzo terapetico va
dirigido a crear un medio favorable para la recuperacin de las lesiones primarias y a
prevenir y tratar precozmente las secundarias. Se debe colocar un sensor de PIC
(generalmente intraparenquimatoso) a todos los pacientes con una puntuacin de 8 o
menos en la ECG y que presenten anomalas en la TAC.
El tratamiento quirrgico precoz de las lesiones ocupantes de espacio debe efectuarse en
aquellas que sean accesibles y tengan un volumen superior a 25 ml. La PIC, en casos de
lesiones focales y niveles de presin moderadamente elevados, ayudar a la indicacin
quirrgica; un porcentaje elevado de pacientes, sobre todo en las contusiones cerebrales,
presentarn deterioro neurolgico tardo a causa de elevaciones incontrolables de la
PIC, por lo que ante la evidencia del deterioro est indicada una conducta terapetica
agresiva. En resumen, se consideran quirrgicas aquellos con lesiones >25 ml,
desplazamiento de lnea media >5 mm, dilatacin del ventrculo contralateral,
obliteracin de cisternas basales y elevacin de la PIC. Tambin hay que plantearse la
evacuacin quirrgica en aquellos pacientes con lesiones <25 ml que muestren signos
radiolgicos de efecto de masa (compresin u obliteracin del tercer ventrculo,
compresin u obliteracin de las cisternas de la base ipsilaterales, compresin del
ventrculo ipsilateral o dilatacin del ventrculo contralateral) y/o que presenten adems
hipertensin intracraneal refractaria o deterioro de nivel de conciencia.
RESUMEN DE LOS NIVELES DE TRATAMIENTO
Si hay hipertensin intracraneal -definida como una PIC >20 mm Hg (>15 mm Hg en
presencia de craniectoma descompresiva de dimetro >5 cm con duramadre abierta o si
el paciente presenta lesiones focales en uno o ambos lbulos temporales)- se deben
descartar y corregir todas las maniebras que puedan aumentar la PIC (mala adaptacin
al respirador, sedacin o analgesia inadecuadas, cambios posturales, colocacin
inadecuada de cabeza y cuello, hipertensin arterial, hiponatremia, fiebre, etc). Cada vez
que la clnica del paciente lo requiera debe repetirse la TAC para detectar la aparicin de
una nueva lesin ocupante de espacio. Una vez excluidas lesiones potencialmente
evacuables se proceder al tratamiento escalonada mediante medidas de primer y
segundo nivel.
MEDIDAS DE PRIMER NIVEL
Si se consigue una PIC <20 mm Hg durante 24 horas se puede iniciar la retirada
paulatina, de forma inversa y sin brusquedades, de las medidas de primer nivel.
Recordar que con frecuencia el tratamiento de la hipertensin intracraneal puede
prolongarse semanas (lesiones difusas tipos III y IV de Marshall), sin que se haya
demostrado que es un ndice de mal pronstico neurolgico en s mismo el
tratamiento prolongado de la hipertensin intracraneal.
DRENAJE VENTRICULAR
Hasta un mximo de 20 ml/hora, y siempre contra una presin de 20 cm de
agua (15 mm Hg) (parte ms elevada del sistema a 20 cm por encima de

580

conducto auditivo externo). Si en 30 minutos no baja la PIC se contina con el

siguiente paso sin prescindir del drenaje salvo que los ventrculos estn
colapsados.
RELAJANTES MUSCULARES
En pacientes sin drenaje ventricular o cuando este ya no es efectivo se utiliza el
vencuronio (0.01-0.05 mg/kg/hora) o bien pancuronio o cisatracurio. Se debe
monitorizar las dosis segn el tren de cuatro (TOF), que contabiliza el nmero
de contracciones musculares con aduccin del pulgar tras la administracin de
estmulos elctricos sobre el nervio cubital. La infusin de vencuronio debe
ajustarse para mantener un TOF=1. El TOF es una maniobra barata, sin riesgo,
que debera emplearse de rutina. Si en 30 mintuos no es efectiva, pasar al
siguiente.
PRIMERA TERAPIA HIPEROSMOLAR: MANITOL AL 20%
En forma de bolus a dosis de 0.25-1 g/Kg. Si es efectivo se repetirn a
demanda sin sobrepasar un bolus cada 4 horas y siempre con control estricto de
las prdidas urinarias, omolalidad plasmtica y natremia. Suspender si la
osmolalidad sobrepasa los 320 mOsm/Kg y/o la natremia es mayor de 150-155
mEq/l. Imprescindible que los pacientes se mantengan euvolmicos. Si no se
controla la PIC en 30 minutos continuar con el siguiente paso.
SEGUNDA TERAPIA HIPEROSMOLAR: SUERO SALINO HIPERTNICO
AL 7.2%
Es una alternativa preferible al manitol en pacientes con Na+<135 mEq/l o que
estn con tendencia a la hipotensin o a la inestabilidad hemodinmica. Ser el
tercer paso en los casos en que el manitol no reduzca la PIC en 30 minutos, no
debiendo asociarse sino sustituir al anterior. El suero salino hipertnico se
administra a 1.5 ml/kg en un tiempo de 15 minutos. Se suspender cuando el
Na+ supere los 155 mEq/l o no se controle la PIC en 30 minutos. Requiere los
mismos controles estrictos que manitol.
HIPERVENTILACIN MODERADA
Si no se controla la PIC con las medidas anteriores, se aadir hipocapnia con
pCO2 entre 30-35 mm Hg, guiada por los valores de saturacin venosa en el
golfo de la yugular (SjO2 nunca debe ser <60%). La hiperventilacin esta
formalmente contraindicada si la SjO2<60% y/o presencia de infartos
cerebrales en la TAC.
MEDIDAS DE SEGUNDO NIVEL
Cuando la PIC es refractaria a las medidas de primer nivel se debe pasar a las
medidas de segundo nivel: hiperventilacin intensa, craniectomas
descompresivas, dosis elevadas de barbitricos, la manipulacin de la TAM para
aumentar la PPC a valores supranormales y la hipotermia en los centros que
dispongan de ella.
No se mencionan en las guas las drogas con efecto vasoconstrictor cerebral
(indometacina, dihidroergotamina, etc), la terapia de Lund, u otras, no
estableciendo claramente los pasos a seguir, y dejando a criterio del mdico
responsable las indicaciones para el uso de estas medidas de segundo nivel.

581

LESIN AXONAL DIFUSA

J. Ibaez
Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario Son Dureta. Palma de Mallorca
INTRODUCCIN
El dao por cizallamiento axonal traumtico fue descrito por vez primera en 1956 por
Strich como un sndrome clnico-patolgico en pacientes que presentaban un coma de
impacto, y donde el estudio histolgico del encfalo mostraba extenso dao axonal
afectando a amplas reas incluyendo el tronco cerebral. Estudios posteriores
evidenciaron que esta definicin inicial, se cea solamente a aquellos casos ms
severos de lesin axonal difusa (LAD), pero que la existencia de LAD en diferente
intensidad poda encontrarse presente incluso en casos de TCE leves. El trmino lesin
axonal difusa (LAD) se debe a Gennarelli y a Adams. Recientemente se ha sugerido que
este trmino debera ser sustituido por el de lesin axonal difusa traumtica, por la
constatacin de que la LAD puede encontrarse en otras patologas de tipo no traumtico.
As pues, podemos definir la LAD traumtica como la destruccin difusa de los axones
a lo largo del parnquima cerebral en pacientes que han sufrido un traumatismo
craneoenceflico con un mecanismo caracterstico de aceleracin-desaceleracin. La
LAD es una de las peores lesiones que puede presentar un encfalo traumatizado, y
durante aos se ha considerado el paradigma de lesin postraumtica cerebral primaria.
Aunque su severidad es variable, sorprende el hecho de que an en casos severos, los
estudios neurorradiolgicos iniciales, y en ocasiones tambin los estudios patolgicos,
sean incapaces de evidenciar daos macroscpicos relevantes. El cambio ms llamativo
acontecido en los ltimos aos alrededor de esta patologa ha sido el reconocimiento de
que la LAD es un proceso dinmico, que se inicia en el momento del impacto, pero que
se desarrollar en las horas y das siguientes, abriendo as la posibilidad a un actuacin
teraputica.

BIOMECNICA
La teoria centrpeta de Ommaya es el modelo biomecnico ms apropiado para explicar
las lesiones enceflicas producidas por mecanismos de aceleracin-desaceleracin, que
son los implicados en la gnesis de la LAD.
Este modelo afirma que la distribucin del dao difuso inducido por una carga inercial
rotacional decrecer en magnitud desde la superficie al centro de la masa cerebral
esferoidal, de forma que cuanto mayor sea la intensidad de la fuerza aplicada, ms
profundos sern los daos anatmicos y funcionales presentes en las estructuras
cerebrales. Por esta razn, al ser el tronco cerebral la estructura anatmica ms
protegida del encfalo, la presencia de dao axonal difuso postraumtico en l,
conllevar siempre la existencia de lesiones en los hemisferios cerebrales.

582

Este planteamiento derriba el concepto asumido durante aos de lesiones aisladas del
tronco cerebral como responsables del coma traumtico en pacientes sin otras lesiones
cerebrales objetivables al ingreso, ya que, como apuntaron Mitchell y Adams, es una
constante el hallazgo neuropatolgico de lesiones de distribucin difusa en todo el
encfalo en pacientes con dao axonal que afecta al tronco cerebral. La teora centrpeta
de Ommaya fue confirmada experimentalmente por Gennarelli y Adams, y ms
recientemente en la clnica en estudios mediante RM.
HALLAZGOS y CLASIFICACIN NEUROPATOLGICA
El espectro neuropatolgico de la LAD desde el punto de vista macroscpico viene
caracterizado por la aparicin de una serie de lesiones focales que se visualizarn
solamente en los casos ms severos, consistiendo en lesiones hemorrgicas y necrticas
que se distribuyen caractersticamente en la interfase cortico-subcortical, corona radiata,
en los ganglios basales y, especialmente, en el cuerpo calloso y el tronco cerebral.
Desde el punto de vista microscpico, el hallazgo principal en la LAD es la
visualizacin de las bolas de retraccin axonal descritas inicialmente por Cajal. Otros
hallazgos caractersiticos de la LAD son la aparicin de estrellas de microglia
(acmulos de clulas de la microgla que se interpretan como un intento de retirar los
restos de mielina en las regiones donde los axones han sido lesionados) y los fenmenos
de degeracin walleriana que llevan, a medio plazo, a la caracterstica atrofia del
parnquima cerebral en estos pacientes.
La LAD se ha dividido, segn Adams, en tres grados de severidad en base a la
combinacin de una serie de hallazgos macroscpicos y microscpicos.
Grado 1
Se evidencia dao axonal microscpico, pero sin hallazgos macroscpicos
significativos
Grado 2
Se aprecian anormalidades focales macroscpicas adicionales, habitualmente en
forma de pequeas hemorragias en el cuerpo calloso
Grado 3
Hallazgos en forma de pequeas lesiones hemorrgicas que se extienden a la
porcin rostral del tronco cerebral.
Los modelos experimentales actualmente utilizados en el laboratorio y que con ms
precisin asemejan a los hallazgos neuropatolgicos encontrados en la clnica, son los
propuestos por Marmarou y Ross (1994), tras el abandono de los inicialmente descritos
por Ommaya y Gennarelli, debido a su empleo sobre primates como animal de
investigacin.
PATOGNESIS
La lesin axonal difusa se ha considerado durante aos como uno de los paradigmas de
lesin cerebral primaria. As, se ha asumido clasicamente su irreversibilidad, dado que
el dao se producira desde un inicio por seccin mecnica en el momento del impacto.
No obstante, estudios sobre la patobiologa de esta entidad ms recientes, apuntan que
los cambios histolgicos se suceden durante horas tras el traumatismo, produciendo de

583

forma progresiva la desconexin axonal (axotoma secundaria). Existe as una evidencia

creciente de que la entrada masiva de Ca ++ en los axones juega un papel fundamental,
activando la actividad proteoltica de la calpaina que conduce a la desorganizacin y
prdida de los microtbulos, al deterioro del transporte axonal y al acmulo de las
molculas transportadas, como la proteina precursora de amiloide (APP). Si el
citoesqueleto pierde la capacidad de remodelarse, se produce esta axotoma secundaria,
y el dao se torna irreversible. En este sentido es importante la diferenciacin entre el
swelling axonal, donde se aprecia un axn aumentado de tamao pero intacto, y la
aparicin de las bolas de retraccin axonal, donde la continuidad del axn se ha perdido.
Frente a un insulto similar, los axones pueden responder de formas diferentes,
habindose evidenciado la presencia de lesin axonal en evolucin en ratas hasta un ao
despus del traumatismo. As pues, de forma resumida, tras un TCE pueden producirse
tres tipos de situaciones en lo que a lesin axonal se refiere: por un lado, puede
producirse una alteracin meramente funcional, sin cambios estructurales visibles; en
segundo lugar, y tpicamente, el axn se lesiona primariamente; pero tambin existe la
posibilidad de que la axotoma no sea primaria, sino que se difiera en el tiempo. Esta
ltima podra, por estas caractersiticas temporales, considerarse una lesin de tipo
secundario.
DIAGNSTICO CLNICO y RADIOLGICO
Aunque la LAD es un hallazgo casi constante, en mayor o menor intensidad, en
practicamente todos los pacientes que han sufrido un TCE grave, uno de los cuadros
clnicos caractersticos es el de un paciente en coma desde el impacto, en el que la TC
inicial no muestra hallazgos relevantes. El mecanismo tpico de accin en estos
pacientes son las fuerzas de aceleracin-desaceleracin presentes en los accidentes de
trfico, pero tambin se han descrito casos de LAD en relacin a caidas y agresiones.
Aunque la LAD puede estar presente en todos los grados de la escala de coma de
Glasgow (GCS), cuanto menor sea el GCS inicial registrado, mayor suele ser la
importancia de la LAD detectada.
Desde el punto de vista radiolgico, solamente en las formas neuropatolgicas ms
severas de LAD suelen evidenciarse hallazgos. Es por esto, que muchos de los pacientes
en coma con una TC incial valorada como normal (lesin enceflica difusa tipo I de
Marshall), presentan como lesin subyacente una LAD tipo I de Adams. En los casos
restantes la presencia de hemorragias petequiales o de mayor tamao, afectando las
areas clasicamente descritas en lo estudios neuropatolgicos son la norma, no siendo
nada infrecuente la presencia concomitante de otros hallazgos como hemorragia
ventricular, subaracnoidea o swelling cerebral.
Con el advenimiento de la RM, y pese a la dificultad de su empleo en pacientes
comatosos en fase aguda, la deteccin de signos radiolgicos de LAD se ha
incrementado notablemente, siendo este estudio claramente superior a la TC en esta
patologa en trminos de sensibilidad diagnstica.
MARCADORES DE LESIN AXONAL
Algunas sustancias como la proteina precursora de amiloide (APP), que se transporta de
forma practicamente indetectable a lo largo de los axones de forma continua, pueden

584

acumularse en los axones daados tras una LAD, lo que puede evidenciarse mediante
estudios inmunocitoqumicos. La APP es el indicador ms fiable de dao axonal, y es
capaz de detectar la existencia de una LAD solamente de 1.75 a 3 horas despus del
trauma. Los estudios inmunocitoqumicos sobre la APP han demostrado que la LAD
est presente en la mayora de los pacientes que fallecen por un TCE grave, mientras
que utilizando tcnicas tradicionales de impregnacin argntica, solamente puede
demostrarse su presencia en alrededor de un tercio de los casos. Sin embargo, la
inmunorreactividad a la APP no es especfica del trauma, habindose reconocido la
presencia de dao axonal alrededor de hemorragias o infartos cerebrales.
Tambin se detecta esta presencia de APP en la esclerosis mltiple, la encefalitis por
VIH, los abscesos cerebrales y el dao hiperglicmico. De esta forma, podemos admitir
que el axn responde de una forma similar a insultos de diferente etiologa. As pues, la
deteccin inmunohistoqumica de APP no permite diferenciar el dao axonal de
etiologa isqumica del debido a causas traumticas. Como la isquemia supone uno de
los principales insultos secundarios asociados al TCE, encontrndose presente en la gran
mayora de los casos, es lgico pensar que el dao axonal demostrado en los casos de
muerte tras un TCE pueda ser una mezcla variable de doble etiologa (mecnica e
isqumica).
CONSECUENCIAS FUNCIONALES DE LA LESIN AXONAL
En la actualidad existe evidencia suficiente para apoyar la idea de que, al menos en una
parte significativa de los pacientes que sufren un TCE aparentemente leve y que
presentan clnica prolongada etiquetada tradicionalmente como sndrome
postconmocional, padecen realmente lesiones axonales difusas de menor intensidad.
Este extremo se ha posido comprobar en pacientes fallecidos por otras causas tras sufrir
un TCE leve, pero actualmente la RM puede evidenciar hasta en el 30% de los casos
hallazgos que la TC no demuestra.
Por otra parte, en pacientes con LAD de gran intensidad, las situaciones de discapacidad
severa o incluso los estados vegetativos persistentes, suelen ser la norma. Como la
atrofia cerebral en estos pacientes es un hallazgo casi constante, se puede plantear en
algunos casos el diagnstico diferencial entre la ventriculomegalia ex vacuo y las
situaciones de hidrocefalia postraumtica.
TRATAMIENTO
En la actualidad no existe un tratamiento especficamente dirigido a los pacientes con
LAD. Sin embargo, el cambio ms importante producido en los ltimos aos desde el
punto de vista teraputico, es que al menos ha dejado de percibirse la LAD con una
visin completamente nihilista, y el reconocimiento de eventos que conducirn a
profundizar los efectos de la LAD tras el impacto, ha abierto, al menos desde el punto
de vista experimental, las opciones a plantear posibles intervenciones teraputicas en el
futuro.
De esta forma, recientes estudios con el grupo de frmacos de las inmunofilinas
(ciclosporina A, tacrolimus) ha mostrado que estos frmacos son capaces de bloquear el
desarrollo de las bolas de retraccin y de la axotoma secundaria tras una lesin

585

axonal difusa. El mecanismo por el que la ciclosporina ejerce esta accin parece ser el
bloqueo de la apertura de los canales de Ca++ mitocondriales.
Tambin, se ha evidenciado que los niveles de Mg ++ se encuentran reducidos en el
parnquima cerebral de los modelos experimentales de LAD, y que el tratamiento en
animales de experimentacin con sales de Mg++ tiene efectos neuroprotectores,
mejorando el resultado funcional, con una ventana teraputica de 24 horas, siendo este
resultado mejor cuanto ms precoz sea la administracin del frmaco. No se conocen
bien los mecanismos de accin del Mg++, aunque entre sus propiedades est la de ser un
potente agente bloqueante de los canales NMDA voltaje dependiente.
Por ltimo, la hipotermia tambin se ha mostrado como un agente neuroprotector sobre
los axones en modelos experimentales de LAD.

586

HEMATOMA SUBDURAL
CRNICO
A. Otero Rodrguez, R. Sarabia Herrero, J. Dez de Tuesta Foronda, F. San Emeterio
Samperio,
J. J. Ailagas de las Heras, J. M. Coca Martn
Servicio de Neurociruga. Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Valladolid.
INTRODUCCIN
El hematoma subdural crnico (HSC) es una coleccin lquida de origen hemorrgico
localizada en el espacio subdural, de ms de tres semanas de evolucin. En un alto
porcentaje de los casos, se asocia a un traumatismo craneoenceflico (TCE).
EPIDEMIOLOGA
La incidencia europea de HSC es de 1-2 casos por 100000 habitantes por ao. La edad
influye en la aparicin de esta patologa, en el sentido en que a mayor edad, mayor
riesgo de poder desarrollarla, de tal manera que la incidencia de HSC en pacientes entre
los 70 y 80 aos es de 7.35 casos por 100000 habitantes y ao. La media de edad de
presentacin est entre los 56 y 63 aos. Por encima de los 40 aos se detectan el 80%
de los HSC.
El 70-80% de los pacientes son varones. Las posibles razones para estos porcentajes
pueden ser la mayor incidencia de TCE en los hombres, el hecho de que las mujeres
busquen menor atencin mdica o una probable posibilidad de que los estrgenos
tengan un efecto protector sobre los vasos.
FACTORES PREDISPONENTES
Factores predisponentes del HSC son aquellos que alteran la coagulacin o rompen
venas-puente (aquellas que unen la corteza cerebral con el seno longitudinal), ya sea por
traumatismo craneoenceflico o por atrofia cerebral.
TRAUMATISMO CRNEO-ENCEFLICO
El antecedente de TCE est presente en porcentajes que varan entre un 50 y un 75% de
los casos. Es muy habitual que se trate de un TCE menor, al que no se le da ninguna
importancia por parte del paciente o de los familiares.
COAGULOPATAS
Constituyen un factor importante en el desarrollo y recurrencia del HSC, de tal manera
que se detecta en el 5-7% de los pacientes que desarrollan esta entidad, y el riesgo de
padecerla en pacientes antiagregados o anticoagulados es de un 1%, aproximadamente.

587

EDAD
El HSC es ms frecuente en personas mayores. Ello se debe a varios factores como son:
la disminucin de volumen cerebral y presin intracraneal que provocan mayor tensin
en las venas-puente; la mayor frecuencia de administracin de frmacos antiagregantes
y anticoagulantes; o la mayor probabilidad de sufrir cadas con el consiguiente TCE.
Adems, se comprobado que a mayor longevidad del paciente, hay ms posibilidades de
tener un peor estado neurolgico inicial y una mayor mortalidad.

ALCOHOLISMO
Hay varios estudios que detectan una incidencia de alcoholismo que vara entre un 10 y
un 50% de los casos de HSC. La ingesta de alcohol est asociada a enfermedad
heptica, con la consiguiente coagulopata, y atrofia cerebral que predisponen a HSC.

HIPOTENSIN INTRACRANEAL
La hipotensin intracraneal que favorece el HSC puede producirse por fstulas de LCR,
causa poco probable de hematoma, o por sobrefuncionamiento de un sistema derivativo
valvular. En este ltimo caso, la incidencia de HSC se estima en un 4-23% de los
adultos y un 2.8-5.4% de los nios. De hecho, existen varias estrategias para evitar la
hiperfuncin del shunt, con resultados variables, como el uso de vlvulas de presin
alta, dispositivos anti-sifn, vlvulas regulables de flujo o de presin ajustable.

OTRAS CAUSAS
Convulsiones.
Malformaciones vasculares.
Tumores.
FISIOPATOLOGA

La formacin del HSC no est completamente aclarada sobre todo porque entran en
juego mltiples factores que se entremezclan entre s. Actualmente, el HSC se considera
un proceso crnico, autoperpetuante, que involucra a la duramadre.
Una de las primeras hiptesis que se propusieron para explicar el crecimiento de este
acmulo de sangre en el espacio subdural fue la de la presin osmtica de Gardner, en la
que se afirma que las diferencias de presin osmtica entre la cavidad subdural y la
sangre favorecan el crecimiento del hematoma. Sin embargo, se ha comprobado
posteriormente que no existen diferencias significativas entre la presin osmtica del
plasma, lquido cefalorraqudeo (LCR) y el hematoma subdural.

588

La teora mas en boga en la actualidad se puede resumir de la siguiente manera:

Tras un TCE, puede producirse una ruptura de la capa interna de la duramadre o
celular, dando lugar a un paso de sangre o LCR al espacio subdural. Dicho
acmulo de sangre puede ser debido a la ruptura o desgarro de las venas-puente
corticales.
Las clulas de la capa interna de la duramadre comienzan a proliferar y a
diferenciarse, formando una cpsula de tipo inflamatorio o membrana externa del
hematoma. Dicha capa neoformada es un tejido de granulacin que contiene
varios tipos de clulas inflamatorias, fibras conectivas y vasos sanguneos
inmaduros y muy permeables.
Debido a las caractersticas de inmadurez de los vasos y a las sustancias
inflamatorias que favorecen tanto la angiognesis como la permeabilidad
vascular, en el HSC se est produciendo un paso constante de sangre a la cavidad
subdural. Sin embargo, el hematoma no se coagula ya que, aunque existan
factores que favorecen la coagulacin, existe un predominio de molculas
fibrinolticas.
A modo de resumen, el proceso de formacin del HSC se desarrolla en la Figura 1.
FORMACIN Y CRECIMIENTO DEL HEMATOMA SUBDURAL CRNICO

589

MANIFESTACIONES CLNICAS
Los sntomas y signos debidos al HSC pueden englobarse, en el 90% de las ocasiones,
en tres grandes grupos:
Focalidad neurolgica: Los sntomas ms comunes de presentacin son la
debilidad motora y los trastornos del lenguaje. Los signos clnicos ms frecuentes son la
hemiparesia (presente en el 40% de los casos) y la disfasia.
Hipertensin intracraneal: Las manifestaciones ms comunes de este grupo es
la cefalea (globalmente es el sntoma de presentacin ms frecuente en el HSC), nuseas
y vmitos, papiledema, visin borrosa, etc.
Alteraciones en la personalidad, conciencia e intelecto: Dentro de este grupo,
las manifestaciones son muy variables. Por encima del 50%, se evidencian alteraciones
de la conciencia, que pueden abarcar desde alteraciones sutiles en el procesamiento
mental hasta un estado comatoso.
La forma de presentarse el HSC en los diversos grupos de edades es diferente. Debido a
la atrofia cerebral propia de la edad avanzada, el espacio subdural en los ancianos es
mayor, por lo que las manifestaciones en este colectivo se caracterizan, en comparacin
con los pacientes ms jvenes, por los siguientes hechos:
Los sntomas derivados de elevaciones de presin intracraneal son menos frecuentes.
Los hallazgos neurolgicos y las alteraciones cognitivas son ms propias de edades
avanzadas.
El inicio de los sntomas es ms insidioso.
Tras el TCE, puede existir un periodo asintomtico ms largo.
La lesin debe alcanzar un mayor tamao para producir clnica.
El espesor del HSC generalmente es mayor.
El riesgo de desarrollar un HSC bilateral es ms elevado.
Por ltimo, existen varias escalas de evaluacin neurolgica para clasificar los HSC en
funcin de la clnica que se observa en el paciente. Puede utilizarse la escala de
Glasgow, pero una de las ms utilizadas es la descrita por Markwalder, que se desarrolla
en la Tabla 1.
ESCALA DE MARKWALDER

590

DIAGNSTICO

Las dos pruebas fundamentales en el diagnstico radiolgico del HSC son la tomografa
computerizada (TC) cerebral y la resonancia magntica (RM).
TC CEREBRAL
Es el mtodo de imagen ms empleado en esta patologa, debido a su rapidez, amplia
disponibilidad y bajo coste en relacin a la RM. La imagen clsica es la de una
coleccin con forma de semiluna, ubicada entre la tabla interna y el cerebro, de
densidad variable (si bien predomina la hipodensidad), y que genera un efecto masa ms
o menos marcado. Si se aplica contraste al TC cerebral, se comprueba la captacin del
mismo por parte de la cpsula. En porcentajes que varan entre un 16% y un 20% de los
casos, el hematoma es bilateral.
Localizacin: En la gran mayora de las ocasiones, el HSC se extiende a nivel
frontal, temporal y parietal.
Densidad: Teniendo en cuenta la densidad radiolgica de la sustancia gris
enceflica, en un 71% de los casos, el hematoma es hipodenso (Foto 1 y Foto 2); en un
16%, se considera de densidad mixta; y en un 13% de los casos, es isodenso. Una de las
posibles explicaciones para el hematoma de densidad mixta es el resangrado que puede
producirse a raz de los capilares frgiles de la membrana externa del hematoma. Dentro
del HSC crnico mixto existe una variante, que se define como multiloculado, en el que
existen dos o ms cavidades separadas por septos dentro del hematoma.

RM CEREBRAL
En general, los HSC son hiperintensos con relacin a la sustancia gris del cerebro tanto
en T1 como en T2 e imgenes de densidad protnica (lo cual ayuda a diferenciarlo del
higroma, ya que este es iso-hipointenso en esta secuencia). Tanto la cpsula como la

591

coleccin subdural pueden realzarse tras la administracin de contraste paramagntico.

La existencia de resangrado se manifiesta en la RM como imgenes iso-hipointensas en
T1, que van transformndose en hiperintensas a medida que pasa el tiempo de
evolucin. Si bien el TC cerebral es el mtodo ms habitual para el diagnstico del
HSC, la RM es un mtodo muy til para detectar y caracterizar dicha patologa,
especialmente en el sentido de determinar la edad del hematoma y la arquitectura
interna de la coleccin (en especial, la presencia de septos).
TRATAMIENTO

El manejo del HSC es fundamentalmente quirrgico, aunque en determinadas

situaciones, se puede decidir por un tratamiento conservador
PROFILAXIS ANTICONVULSIVA
La incidencia global de convulsiones en los pacientes con HSC vara entre un 2% y un
19%.
La incidencia preoperatoria est comprendida entre un 0.3% y un 6.9%. Estas cifras tan
dispares pueden explicarse por el hecho de la seleccin de las muestras, ya que en ellas
se han introducido pacientes con TCE de diversa gravedad.
La incidencia postoperatoria de convulsiones oscila entre un 1% a un 23.4%. Parte de
dicha variabilidad puede explicarse por la tcnica quirrgica elegida para evacuar el
HSC, ya que la craneotoma con membranectoma tiene un mayor riesgo que la
trepanacin e irrigacin del hematoma.
La utilizacin de medicacin anticonvulsiva es bastante controvertida, con
publicaciones que hablan a favor o en contra de su uso. En un estudio retrospectivo,
Sabo et al recomiendan la utilizacin de fenitona profilctica durante los 6 meses
posteriores al diagnstico de HSC, ya que disminuye la incidencia de convulsiones y,
con ello, un descenso significativo de la morbilidad y mortalidad. Sin embargo, en el
estudio retrospectivo conducido por Ohno, no consideran apropiada la administracin
de antiepilpticos, ya que la incidencia de convulsiones se relaciona con las lesiones
cerebrales asociadas y la tcnica quirrgica ms que con el hematoma subdural en s
mismo y, por otro lado, la incidencia de convulsiones en el HSC tras TCE leve es
similar a la de un TCE leve aislado (0.4%-2.4%).
INDICACIONES DEL TRATAMIENTO CONSERVADOR
Pacientes asintomticos con HSC descubiertos casualmente y de espesor inferior
a 1 cm: en estos casos se realizan TC seriadas en Consultas Externas.
Pacientes con cefaleas y mnimos sntomas neurolgicos: en estos casos, es
razonable la administracin de corticoides orales y repetir la TC en 1 2 semanas.
Pacientes en los que est contraindicado practicar la intervencin quirrgica por
razones mdicas, a pesar de tener una gran coleccin subdural que le provoque dficits

592

neurolgicos significativos: la administracin de corticoides o manitol puede ser una

medida adecuada en estos pacientes.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Las principales tcnicas que se usan en el tratamiento quirrgico del HSC son tres:
twist drill, el trpano y la craneotoma, a las cuales se les ha aadido procedimientos
como la irrigacin intraoperatoria y el drenaje del hematoma.
Segn los criterios basados en la evidencia de la American Academy of Neurology
(Tabla 2), de la revisin realizada por el grupo de Weigel se extraen los siguientes
resultados en el tratamiento quirrgico del HSC.
Aproximacin quirrgica: en este apartado slo hay recomendaciones de tipo C.
El twist drill y el trpano son los procedimientos ms seguros.
El trpano y la craneotoma son los procedimientos ms efectivos.
El trpano es el procedimiento de mejor relacin entre curacin y tasa de
complicaciones.
Irrigacin: la revisin de la literatura slo permite concluir recomendaciones de
tipo C.
La irrigacin disminuye el riesgo de recurrencia en el twist drill.
La irrigacin no incrementa el riesgo de infeccin.
Drenaje.
Recomendaciones de tipo B
El drenaje reduce el riesgo de recurrencia en el trpano.
La posicin frontal de la punta del catter de drenaje reduce las posibilidades de
recurrencia.
Recomendaciones de tipo C
El drenaje reduce el riesgo de recurrencia en el twist drill
El uso de drenaje no aumenta el riesgo de infeccin.
Tratamiento de las recurrencias: slo se pueden concluir recomendaciones de tipo
C.
El trpano es ms efectivo para tratar las recurrencias que el twist drill.
La craneotoma debera ser considerada como el tratamiento de ltima eleccin.
COMPLICACIONES
NEUMOENCFALO A TENSIN
La incidencia de neumoencfalo est comprendida entre un 0% y un 13.5%. Es muy
importante prevenir el desarrollo del mismo, mediante la realizacin de los trpanos en
el punto ms alto de la cabeza durante la ciruga, la colocacin de la punta del catter en
direccin frontal, y la actuacin rpida durante la intervencin quirrgica.

HEMATOMA INTRACEREBRAL

593

La incidencia de hematoma intracerebral es del 1% y un 5%. Mtodos para prevenir el

posible desarrollo del mismo son evacuar gradualmente el HSC e irrigar la cavidad para
mantener una presin intracerebral constante. Tambin disminuye el riesgo sometiendo
el drenaje postoperatorio a una presin negativa constante.
COMPLICACIONES INFECCIOSAS
Las complicaciones infecciosas como meningitis, empiema subdural, absceso cerebral y
osteomielitis, se dan entre un 0% y un 2%.
PRONOSTICO Y RECURRENCIA
Los estudios ms recientes barajan cifras de mortalidad comprendidas entre un 1% y un
5%.
Existen diversos factores relacionados con el paciente que influyen negativamente en el
pronstico del HSC, entre los que destacan:
Edad avanzada
Estado neurolgico de admisin: probablemente sea el factor pronstico ms
importante. Se ha comprobado que pacientes mayores que ingresan con un nivel de
conciencia medido por la escala de Glasgow de 7 puntos menos tienen una mayor
mortalidad.
Alcoholismo
Los trastornos de coagulacin corregidos previamente a la ciruga, el sexo y el
antecedente de TCE no parecen alterar el pronstico del HSC.
Entre las caractersticas del hematoma, influyen negativamente en el pronstico el
hecho de que en el TC cerebral la coleccin sea hipodensa y heterognea, el mayor
espesor de la membrana externa, una presin baja del hematoma durante la evacuacin
del mismo y la baja pulsatilidad del cerebro tras eliminar la coleccin. El espesor del
hematoma, el grado de desplazamiento de lnea media, el hecho de que el hematoma sea
interhemisfrico y la existencia de una coleccin residual no afectan negativamente al
pronstico.
Uno de los aspectos ms importantes a la hora de enfrentarse al tratamiento de un HSC
es la recurrencia del mismo que se cifra entre un 3% y un 20%. Los sntomas derivados
de la recurrencia suelen aparecer antes de los primeros siete das tras la ciruga inicial
del HSC (especialmente entre el segundo y tercer da). Se piensa que el principal factor
fisiopatolgico implicado en la recurrencia del HSC es la falta de reexpansin cerebral,
lo que favorece la existencia de una presin negativa en el espacio subdural residual que
hace que aumente las posibilidades de nuevos resangrados. El tratamiento de las
recurrencias debera basarse en la clnica y no en la imagen del TC cerebral
postquirrgico, ya que en el 93.2% de los casos existe hematoma residual dentro de los
primeros 7-15 das tras la evacuacin de dicha coleccin subdural.
Existen mltiples factores que favorecen la recurrencia de los HSC, que se engloban en
tres grandes grupos: aquellos que dependen del paciente, los que dependen de las
caractersticas del hematoma y los relacionados con el procedimiento quirrgico.
Dichos factores se resumen en la Tabla 3.

594

FACTORES RELACIONADOS CON LA RECURRENCIA DEL HSC

595

FSTULAS DE LQUIDO
CEFALORRAQUDEO
POSTRAUMTICAS
A. Otero Rodrguez, R. Sarabia Herrero, J. Dez de Tuesta Foronda, F. San Emeterio
Samperio,
J. J. Ailagas de las Heras, J. M. Coca Martn
Servicio de Neurociruga. Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Valladolid.
INTRODUCCIN
Las fstulas de lquido cefalorraqudeo (LCR) son comunicaciones entre los
compartimentos subaracnoideo y extradural, que generan como consecuencia de ello la
salida de LCR a este ltimo espacio. Dicha salida puede producirse a lo largo de todo el
neuroeje, si bien lo ms frecuente es que sea a travs de fosas nasales u odo,
rinolicuorrea y otolicuorrea, respectivamente.
Desde un punto de vista etiolgico, las fstulas de LCR pueden dividirse en tres grandes
grupos:
Espontneas
Postoperatorias o iatrognicas
Postraumticas: Este grupo de fstulas es el ms frecuente y es al que
dedicaremos este tema. Junto con las postoperatorias, constituyen aproximadamente las
tres cuartas partes de las fstulas de LCR.
EPIDEMIOLOGA y CLASIFICACIN
Las fstulas de LCR acontecen en el 2-3% de los traumatismos craneoenceflicos
(TCE), especialmente cuando se producen fracturas penetrantes y, sobre todo, de la
base del crneo. En relacin a las primeras, las fstulas se dan en el 7-10% de todos los
casos, mientras que en las fracturas de base de crneo, los porcentajes varan entre un
2% y un 20.8%, segn las diferentes series.
En funcin del momento de aparicin de la fstula respecto al TCE inicial, se clasifican
en precoces, que son aquellas que tienen lugar dentro de la primera semana despus del
traumatismo, y tardas, que se manifiestan a partir de los 7 das tras el TCE. El 70% de
las fstulas de LCR se manifiestan en las primeras 48 horas del traumatismo y el 98%
son clnicamente evidentes dentro de los tres meses.
Por ltimo, cabe destacar que el 70% de las fstulas se resuelven sin tratamiento en los
primeros siete das (70% de las rinolicuorreas y 80-85% de las otolicuorreas); el resto de
los casos es raro que persista ms all de seis meses.

596

FISIOPATOLOGA
La base del crneo y los senos paranasales son las rutas fundamentales para la salida de
LCR, producindose las anteriormente mencionadas otorrea y rinorrea. Para que se
generen debe existir un desgarro en la aracnoides y duramadre, al que suele asociarse en
la mayora de las ocasiones una solucin de continuidad en el crneo (en este caso,
motivado por una fractura).
CAUSAS DE RINOLICUORREA
Fracturas de hueso etmoides: es la causa ms frecuente de rinorrea. Es muy
vulnerable la zona lateral de la placa cribiforme, justo en la solucin de continuidad
creada por la arteria etmoidal anterior.
Fracturas de la pared posterior del seno frontal.
Fracturas de seno esfenoidal.
Fracturas de hueso temporal con membrana timpnica intacta: en esta situacin se
produce la denominada otorrinolicuorrea, ya que el LCR se dirige desde el peasco a la
rinofaringe, a travs de la trompa de Eustaquio, y desde la rinofaringe a las fosas
nasales.
CAUSAS DE OTOLICUORREA
Fracturas de hueso temporal, tanto las longitudinales como las transversales.
MANIFESTACIONES CLNICAS
SNTOMAS Y SIGNOS DERIVADOS DE LA FSTULA DE LCR
Otorrea o rinorrea, que puede producir el signo del reservorio: consiste en la salida de
LCR por la nariz o por el odo durante un cambio de posicin de la cabeza.
Deglucin de un lquido de sabor salado.
Cefalea: puede deberse tanto a elevacin como a descenso de la presin intracraneal.
La primera de ellas mejora con la eliminacin de LCR, mientras que la segunda
empeora con la salida de LCR y mejora con el decbito.

SNTOMAS Y SIGNOS LOCALIZADORES

Acompaando a una RINOLICUORREA
Anosmia: se detecta en el 78% de los casos. Se asocia a menudo a una fractura
de la lmina cribiforme o de la fovea etmoidal.
Alteraciones visuales: hacen sospechar una fractura en la zona posterior del
etmoides, tubrculo selar o seno esfenoidal.
Hematoma en anteojos o signo del mapache.

597

Acompaando a una OTOLICUORREA

Alteraciones vestibulares y/o acsticas.
Signo de Battle o hematoma en la regin mastoidea.
Signos otoscpicos: tmpano perforado, burbujas o niveles hidroareos
retrotimpnicos.
MENINGITIS
La meningitis es una de las complicaciones ms serias de las fstulas de LCR. Se estima
que afecta a un 25% de los pacientes, siendo de mayor riesgo las fstulas tardas que las
precoces (57% frente a un 20%, respectivamente). La tasa de mortalidad de la
meningitis se cifra en torno al 10%.
El germen ms comnmente implicado en estos casos de meningitis asociados a fstulas
de LCR es el Streptococcus pneumoniae, que se detecta en el 83% de las ocasiones, si
bien no es infrecuente que puedan aislarse en los cultivos mltiples grmenes.
DIAGNSTICO
Para el diagnstico de las fstulas de LCR, es necesario proceder a dos pasos
fundamentales: primero, determinar si el lquido que se est analizando es LCR;
segundo, determinar el sitio por donde se est produciendo la salida de este LCR. Los
diversos procedimientos diagnsticos se resumen en la Tabla I.
DETERMINACIN DE LA EXISTENCIA DE LCR
Ante la sospecha de una fstula de LCR traumtica hay que determinar si ese fluido que
evidencia se trata verdaderamente de LCR o de otro lquido, por ejemplo secrecin
nasal. Para ello, existen una serie de procedimientos.
SIGNO DE LA DIANA O DEL ANILLO
Si el LCR est teido de sangre o est mezclado con secrecin nasal, se pone sobre
algn tejido absorbente, como puede ser un pauelo; la sangre o el moco se quedarn en
el centro, mientras que el LCR se dirigir hacia la periferia.
CUANTIFICACIN DE LA GLUCOSA
El contenido de glucosa en el LCR es superior a 30 mg/dl 0.5-0.67% de la glucemia;
la cantidad de glucosa en la secrecin nasal ronda los 10 mg/dl, mientras que en las
lgrimas, es de 5mg/dl. Se puede emplear las tiras de deteccin de glucosa en orina
como mtodo para la deteccin de glucosa en LCR. Slo tiene valor en el caso en el que
sea negativo.
DETERMINACIN DE TRANSFERRINA
Esta molcula se encuentra presente en el LCR, perilinfa y humor vtreo, pero no se
detecta en sangre, lgrimas, secrecin nasal y saliva. Por ello, se considera actualmente
el mtodo ms sensible y especfico para determinar si un fluido es LCR.

598

LOCALIZACIN DE LA FSTULA DE LCR

Tras reconocer que hay una fstula de LCR, es necesario conocer el lugar donde se est
produciendo la salida de LCR, con fines a una posterior ciruga reparadora. Para ello,
empleamos los siguiente estudios de imagen:
TC CRANEAL
Con cortes finos de 3 mm tanto en planos sagital como coronal, la fstula se localiza en
ms del 50% de las ocasiones. Signos que ayudan a localizar el origen de la fstula son
los siguientes:
Fracturas.
Niveles hidroareos en los senos paranasales.
Neumoencfalo: este signo se evidencia en el 20-30% de los pacientes con fstulas de
LCR. Adems, se relaciona con un aumento de riesgo de padecer meningitis.
Objetos penetrantes.
CISTERNOGRAFA-TC CON CONTRASTE HIDROSOLUBLE
Se considera actualmente el mtodo de eleccin para la deteccin de fstulas de LCR.
Consiste en inyectar sustancias hidrosolubles, como iohexol, iopamidol o metrizamida
en el espacio subaracnoideo y posterior realizacin de TC de cortes finos, con el fin de
detectar fugas a travs de la fractura o hacia los senos. Gracias a este mtodo, las
fstulas pueden evidenciarse en porcentajes que varan entre el 46% y el 81% de los
casos.
La indicacin del mismo se dar en las siguientes circunstancias:
Falta de identificacin del lugar de la fstula con el TC.
Fuga activa: la sensibilidad disminuye considerablemente en el caso de que sea
inactiva en esos momentos.
Identificacin del lugar de la fstula en la situacin en la que haya mltiples defectos
seos vistos en el TC.
CISTERNOGRAFA ISOTPICA
Consiste en introducir una sustancia radioactiva en el espacio subaracnoideo para que
disemine hacia las cisternas; desde all, el elemento radioactivo saldr a travs de la
fstula e impregnar alguno de los tapones que se han colocado en parte anterior y
posterior del techo de la fosa nasal, meato medio, receso esfenoetmoidal y parte
posterior del suelo de la fosa nasal. El tapn en el que se detecte radiactividad indicar
el lugar de la fstula de LCR, con una precisin exacta de aproximadamente el 50%
(Tabla II). Como marcadores radiactivos, actualmente se usa el Indium-111-DPTA y el
99Tc-albmina.
Esta tcnica se utiliza en situaciones en las que la fuga de LCR sea demasiado lenta o
intermitente, en cuyo caso los tapones suelen impregnarse entre las 6 y 48 horas. En la
situacin en la que existan fugas activas, se produce una sobresaturacin rpida de los
tapones (entre media hora y dos horas), por lo que es difcil obtener resultados
interpretables.

599

Niveles bajos de contaminacin han de ser interpretados con cautela, ya que el istopo
detectado puede derivarse de la secrecin nasal, a la que ha podido llegar por varias
vas, como la fuga a travs de los nervios olfatorios, el drenaje pasivo linftico o
mediante el torrente sanguneo por transporte activo desde el LCR. Se debe sospechar
esta situacin cuando se detectan niveles bajos a las 5 horas de haber iniciado la prueba.
La ratio ndice radiactivo (IR) (IR en el tapn dividido por el IR en 1 ml de sangre)
mejora la precisin en esta situacin: una ratio IR <0.3 es normal, mientras que una
ratio IR >1.5 se considera fstula.
RM
Actualmente tiene poco que aportar a la hora de localizar las fstulas de LCR.
TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento de las fstulas de LCR persiguen, por un lado, prevenir el
desarrollo de meningitis y, por otro lado, cerrar el lugar por donde est saliendo el LCR
favoreciendo la reparacin espontnea y, si esta no se produce, realizar un cierre
quirrgico de la misma.
ANTIBIOTERAPIA
El empleo de antibiticos para la profilaxis de meningitis en un paciente con una fstula
de LCR postraumtica es controvertido. En un meta-anlisis realizado por Brodie, se
evidenci que el 2.5% de los pacientes que reciban profilaxis desarrollaban meningitis,
mientras que un 10% de aquellos a los que no se les administraban tuvieron la infeccin
menngea. En conclusin, los antibiticos no han demostrado ser efectivos en prevenir
la meningitis.
REPARACIN DE LA FSTULA DE LCR: MANEJO CONSERVADOR
Dado que el 70% de las fstulas se resolvan espontneamente en el transcurso de la
primera semana, la actitud inicial ante esta situacin es conservadora; reservando la
ciruga en el caso en que persista la fstula.
MEDIDAS INICIALES
Con el fin de evitar elevaciones de la presin intracraneal que facilitara la fuga de LCR,
se recomienda elevar la cabecera de la cama unos 45 y evitar todas aquellas situaciones
que provoquen dichos ascensos de presin, como toser o estornudar, el estreimiento o
sonarse la nariz. Existen otras medidas adyuvantes que pueden aplicarse, como la
administracin de acetazolamida, que disminuye la produccin de LCR, y la restriccin
moderada de lquidos.
DRENAJE LUMBAR O VENTRICULAR EXTERNO
Si la fstulas persiste tras 3-5 das en los que se mantiene al paciente con las medidas
anteriores, se proceder a colocar un procedimiento derivativo de LCR, ya sea un
drenaje lumbar como primera eleccin, o un drenaje ventricular externo.

600

Cuando se utilice un drenaje lumbar, la cmara de goteo se mantendr a la altura del

hombro del paciente, pudiendo descender el nivel si la fuga persiste; en el caso de un
drenaje ventricular, la cmara se situar entre el odo externo y el hombro del paciente.
Un aspecto a considerar con estos dispositivos es el riesgo de infeccin que conllevan.
En un estudio se evidenci una tasa de infeccin del 10%, la cual descenda en dos
tercios cuando se administraban antibiticos. El drenaje lumbar tiene una menor tasa de
infeccin que el ventricular. Para controlar la posibilidad de que se desarrolle infeccin,
cada 48-72 horas se recoger una muestra de LCR, con la cual se har un cultivo, una
tincin Gram y un anlisis de glucosa y recuento de leucocitos. Una variacin de ms de
dos desviaciones standard de glucosa o leucocitos en varias muestras seriadas obligar a
descartar infeccin de LCR.
Una de las posibles complicaciones de las derivaciones de LCR es el sobredrenaje, que
puede provocar neumoencfalo, cefaleas, nuseas y vmitos. Esta situacin puede
prevenirse incrementando el drenaje gradualmente durante varios das.

REPARACIN DE LA FSTULA DE LCR: TRATAMIENTO QUIRRGICO

INDICACIONES QUIRRGICAS
Fuga recurrente o que contina tras 7 das de tratamiento conservador.
Neumoencfalo persistente o con tendencia a aumentar en tamao.
Meningitis.
Fstulas tardas.
Fstulas asociadas con erosin, destruccin o fracturas conminutas de base del
crneo y senos paranasales.
Fstulas asociadas a TCE por arma de fuego.
Fugas de alto volumen a nivel de silla turca y hueso petroso.
PROCEDIMIENTOS INTRACRANEALES
Por esta va, la fstula podr ser abordada por va extradural o intradural.
FOSA CRANEAL ANTERIOR: el procedimiento de eleccin en las fstulas de la
fosa craneal anterior es el intradural, ya que el abordaje extradural puede desgarrar an
ms la duramadre y el defecto original se sella peor por esta va. El sitio de la fstula
puede observarse a simple vista, pero tambin se sospecha en zonas donde existe
cerebro contusionado, adherido o herniado. Si se detecta la fstula, se cerrar con grasa
cubierta con un colgajo o injerto libre de duramadre o, alternativamente, galea, fascia
temporal, fascia lata o, como ltima eleccin, plastia dural. En el caso en el que no se

601

detecte la fuga, se cubre toda el suelo de la fosa craneal anterior con un gran injerto de
galea. Aparte de todo esto es recomendable la utilizacin de adhesivos de fibrina.
FOSA CRANEAL MEDIA: la mayora de las fstulas a este nivel pueden ser
tratadas extraduralmente, con la consideracin fundamental del posible dao del nervio
facial. En relacin a la tcnica del cierre de la fstula, la metodologa es similar a la de la
fosa craneal anterior.
PROCEDIMIENTOS EXTRACRANEALES
En estas situaciones a menudo se pide una colaboracin entre el neurocirujano y el
otorrinolaringlogo. Existen algunas localizaciones de determinadas fstulas que
permiten que estas sean abordadas por va extracraneal, como son:
Seno frontal: la fractura de la pared posterior puede ser tratada mediante una
sinusotoma osteoplstica frontal.
Lmina cribiforme y laberinto etmoidal: se realiza una etmoidectoma mediante
una incisin orbital medial.
Seno esfenoidal: generalmente se accede por una aproximacin transseptoesfenoidal.
Hueso petroso: se practica una mastoidectoma.
Por ltimo, cabe destacar el empleo de la endoscopia nasal para el cierre de las fstulas,
tanto a nivel del seno esfenoidal como a nivel etmoidal. Dicha aproximacin ha sido
exitosa en un 86-100% de los casos.

602

VENTRICULOMEGALIA
POSTRAUMTICA
A. Otero Rodrguez, J. M. Coca Martn, J. Dez de Tuesta
F. San Emeterio Samperio, R. Sarabia Herrero, J. J. Ailagas de las Heras.

Foronda,

Servicio de Neurociruga. Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Valladolid.

INTRODUCCIN
La ventriculomegalia postraumtica (VP) es un hecho relativamente frecuente hallado
en los pacientes con un traumatismo craneoenceflico (TCE). Es muy importante
conocer sus posibles causas, ya que condicionar tanto el tratamiento como el
pronstico de los pacientes.
EPIDEMIOLOGA
Dependiendo de la severidad de la lesin y de los criterios utilizados para definir el
crecimiento de los ventrculos, se ha estimado que la incidencia de la VP est
comprendida entre un 0.7% y un 44%.
En un estudio de Poca, la ventriculomegalia se ha detectado en el 38.7% de los
pacientes con TCE grave y en el 27.3% de los pacientes con TCE moderado. Al mes de
haberse producido la lesin traumtica, el tamao ventricular estaba aumentado en el
56.7% de los casos y, a los dos meses, en el 69.7%.
La dilatacin ventricular se puede observar en las primeras 7-8 horas tras el TCE. El
93% de los pacientes que desarrollan VP lo hacen dentro de los primeros quince das.
Los primeros dos meses constituyen el momento de mayor incidencia de
ventriculomegalia, para luego alcanzar una fase de estabilizacin.
ETIOPATOGENIA
El incremento del tamao ventricular observado tras un TCE puede deberse a dos
motivos fundamentales:
Proceso atrfico
Este puede ser secundario a una lesin axonal difusa, o bien a edema cerebral o
infartos que provocaran alteraciones de la sustancia blanca periventricular o del
epndimo.
Alteracin de la dinmica del lquido cefalorraqudeo (LCR)
Procesos como la hemorragia subaracnoidea, hemorragia intraventricular, meningitis,
masas en fosa posterior (contusiones, infartos o hematomas), lesiones
supratentoriales, fracturas craneales y las craneotomas pueden dificultar la
circulacin o absorcin de LCR, con la consiguiente hidrocefalia.
La edad y la gravedad del TCE no se han encontrado como factores de riesgo para
desarrollar hidrocefalia postraumtica (HP). Sin embargo, la presencia de hemorragia
603

subaracnoidea s que se considera como factor de riesgo; en el estudio de Marmarou

ms del 70% de los pacientes con hemorragia subaracnoidea en la tomografa
computerizada (TC) inicial desarroll HP, en comparacin con slo el 16% de los
pacientes sin hemorragia subaracnoidea.

CLNICA
La sintomatologa que puede presentarse en los pacientes con HP es muy variable.
Puede evidenciarse como un fallo o detencin de la mejora clnica del paciente,
sntomas de la hidrocefalia a presin normal, deterioro del nivel de conciencia,
trastornos del comportamiento y emocionales, respuestas cutaneoplantares extensoras,
convulsiones o espasticidad.
En un estudio de Cardosa, se ha comprobado que los trastornos de la marcha tienden a
manifestarse en hidrocefalias que aparecen tardamente, mientras que las anomalas del
nivel de conciencia y los trastornos del comportamiento eran propias de las de inicio
precoz.
CLASIFICACIN y APROXIMACIN DIAGNSTICO-TERAPUTICA
Existen varios tipos de VP, que se pueden diferenciar con un registro de presin
intracraneal (PIC) y con diversos estudios de la dinmica de LCR.
Basados en la monitorizacin de la PIC y el test de bolus de Marmarou, donde se
obtienen datos relacionados con la resistencia a la reabsorcin de LCR (R0), se han
descrito en el 60% de los casos de TCE grave cuatro entidades diferentes (Tabla 1), que
requieren un manejo teraputico diferente. El algoritmo diagnstico-teraputico debe
iniciarse dentro del primer mes del TCE o cuando la condicin neurolgica del enfermo
se deteriore (Figura 1).
CLASIFICACIN SEGN REGISTRO de PIC y ESTUDIOS DINMICOS

604

APROXIMACIN DIAGNSTICO-TERAPUTICA DE LA HIDROCEFALIA

POSTRAUMTICA

PSEUDOTUMOR CEREBRI
Se caracteriza por un tamao ventricular normal definido por un ndice de Evans (IE)
<0.3), PIC alta (valores medios >15 mm Hg) y R0 alta (cifras >6 mm Hg/ml/minuto).
La causa probable de este cuadro es la elevacin de la presin venosa a nivel de los
senos durales. Los pacientes desarrollan papiledema, generalmente a las dos semanas
tras el TCE, que suele desaparecer a los 3 meses. El tratamiento es sintomtico y
generalmente se asocia a un buen pronstico.
ATROFIA CEREBRAL
Se caracteriza por un tamao ventricular grande y PIC y R0 normales. El pronstico
funcional de este grupo no difiere de los pacientes sin hidrocefalia. Dicha atrofia
cerebral puede explicarse por la relativa alta incidencia de contusin cerebral asociada a
la misma y se relaciona con procesos isqumicos y el dao estructural producido por el
TCE.
HIDROCEFALIA A PRESIN NORMAL
Se caracteriza por ventriculomegalia, PIC media normal y R0 alta. Los pacientes que
presentan estos criterios muestran mejoras del 60-75% de los casos cuando se implanta
una vlvula de derivacin ventriculoperitoneal.
HIDROCEFALIA HIPERTENSIVA
Este grupo se caracteriza por ventriculomegalia, PIC elevadas y R0 variable. En estos
pacientes es necesaria la colocacin de procedimientos derivativos.

605

PRONSTICO
En el estudio de Marmarou se ha concluido que el pronstico de los pacientes con VP es
peor que el de aquellos que no la desarrollan, a excepcin de la ventriculomegalia
secundaria a la atrofia cerebral, en la que los resultados son similares
Adems, se ha evidenciado que el pronstico de los pacientes con hemorragia
subaracnoidea sin hidrocefalia es mejor que el de los pacientes con ventriculomegalia,
independientemente de que se acompae o no de hemorragia subaracnoidea. Sin
embargo, en los pacientes con HP, el pronstico es similar tengan o no hemorragia
subaracnoidea.

606

NEUROONCOLOGA
CONCEPTOS ANATOMOPATOLOGICOS
PRINCIPIOS GENRALES DE TECNICA
QUIRURGICA
GLIOMAS DE BAJO GRADO DE LOS
HEMISFERIOS CEREBRALES
GLIOMAS MALIGNOS
CIRUGIA DE LOS TUMORES CEREBRALES
EN LAS AREAS ELOCUENTES
MENINGIOMAS SUPRATENTORIALES
TUMORES INTRAPARENQUIMATOSOS DE
LA FOSA POSTERIOR
TUMORES DEL SISTEMA VENTRICULAR
TUMORES DE LA REGION PINEAL
TUMORES HIPOFISARIOS
TUMORES DE LA BASE DEL CRANEO
TUMORES CEREBRALES METASTASICOS
LINFOMAS CEREBRALES PRIMARIOS
TUMORES CEREBRALES DE
PRESENTACION FAMILIAR

607

 NEURONAVEGACION EN LA CIRUGIA
TUMORAL
BIOPSIA ESTEREOTAXICA EN
NEUROCIRUGIA ONCOLOGICA

ASPECTOS MORFOLGICOS
MACROSCPICOS y
MICROSCPICOS
DE LAS NEOPLASIAS DEL
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
S. Coca*, J. Vaquero**
*

Servicio de Anatoma Patolgica. Hospital Central de la Defensa. Universidad

Complutense. Madrid
**
Servicio de Neurociruga. Hospital Puerta de Hierro. Universidad Autnoma. Madrid
INTRODUCCIN
El presente captulo pretende resumir los aspectos morfolgicos de los diferentes tipos
de tumores cerebrales. En trminos generales, la mayor parte de los gliomas (tumores
derivados de las clulas gliales) muestran un carcter infiltrativo que condiciona la
dificultad de su extirpacin completa. Otros tumores, como los derivados de las
meninges (meningiomas) suelen tener un lmite preciso que permite su extirpacin. No
obstante, estos patrones de crecimiento tumoral, por expansin o por infiltracin,
muchas veces se entremezclan y no necesariamente indican una mayor o menor
agresividad biolgica. Las metstasis cerebrales, por ejemplo, suelen estar bien
delimitadas respecto del tejido cerebral y aunque su extirpacin quirrgica es
relativamente fcil, el pronstico de los pacientes es pobre. En cualquier caso trataremos
aqu de ofrecer una visin general de los aspectos morfolgicos de las neoplasias del
Sistema Nervioso, siguiendo para ello el orden establecido en la clasificacin actual de
608

la OMS. En esta clasificacin se dividen los tumores cerebrales en 7 grupos principales

y como caractersticas diferenciales respecto de anteriores clasificaciones se han
excluido las lesiones no tumorales (quistes neuroepiteliales, hamartomas, vasculares,
etc.) e igualmente se omite el grupo de tumores originados en la adenohipfisis
(adenomas hipofisarios) por considerarse que no son tumores propios del tejido
nervioso.
TUMORESNEUROEPITELIALES
ASTROCITOMAS
Dentro de este grupo, los ms numerosos son los tumores astrocticos. Son tumores
que derivan de, y estn constituidos por astrocitos con diferentes grados de
diferenciacin morfolgica. Se pueden presentar en cualquier edad, si bien, los tumores
ms diferenciados (grados I y II) se suelen dar en jvenes, mientras que los anaplsicos
(grados III y IV) lo suelen hacer en adultos. Desde el punto de vista histolgico se han
identificado varios cuadros morfolgicos dentro de los astrocitomas, lo que ha
condicionado la clasificacin de estos a su vez en otros tantos subgrupos.
ASTROCITOMAS DIFUSOS
Son caractersticos de los hemisferios cerebrales y bajo esta denominacin se
engloban en la actual clasificacin de la OMS los tumores que en anteriores
clasificaciones eran conocidos como astrocitomas de bajo grado o bien
diferenciados. Son tumores de carcter infiltrante y por lo tanto, sin lmites claros
que permitan fcilmente su diferenciacin respecto del tejido cerebral, siendo
incluidos por la OMS como lesiones de grado II.
ASTROCITOMA FIBRILAR
Se encuentra constituido predominantemente por astrocitos estrellados, con
prolongaciones finas y largas, que con tcnicas inmunohistoqumicas denotan
la expresin de protena gliofibrilar. Los ncleos son redondeados u ovoides y
rara vez muestran alguna figura mittica (Foto 1 y Foto 2 ). La densidad
celular es variable, en general escasa, y ocasionalmente se pueden observar
capilares con signos de hiperplasia endotelial, lo que suele estar asociado a una
mayor densidad celular. Con cierta frecuencia se forman zonas de degeneracin
microqustica en las reas menos vascularizadas.
ASTROCITOMA PROTOPLSMICO
Est constituido por clulas que, en cierto modo, se asemejan a los astrocitos
protoplsmicos, con citoplasmas estrellados, de prolongaciones ms cortas,
gruesas y escasas que los fibrilares (Foto 3). El cuerpo celular suele ser un
tanto globuloso, eosinfilo, aunque sin llegar al de los gemistocitos, y el ncleo
es central o lateralizado. Con tcnicas de impregnacin argnticas apenas se
identifican gliofilamentos citoplasmticos, pero s se pueden apreciar con la
demostracin inmunohistoqumica de la protena gliofibrilar. La degeneracin
microqustica es frecuente y los vasos, aunque en general escasos, pueden
mostrar signos de proliferacin endotelial en ausencia de otros signos de
anaplasia.
ASTROCITOMA GEMISTOCTICO
609

Puede ser considerado una variante del anterior, pues sus clulas son parecidas,
si bien muestran un citoplasma ms hinchado, eosinfilo, con abundantes
gliofilamentos de disposicin perifrica. Las prolongaciones son mltiples,
cortas y finas. El ncleo es nico o mltiple, generalmente de disposicin
excntrica (Foto 4). En ocasiones las clulas tumorales se sitan en torno a
vasos sanguneos, formando rosetas perivasculares. Al igual que los anteriores,
es un tumor de bajo grado de malignidad, de localizacion preferentemente
hemisfrica.
ASTROCITOMA ANAPLSICO
Tambin conocidos como astrocitomas malignos, se clasifican por la OMS como
astrocitomas de grado III. Son tumores en los que, con un cuadro histolgico
perteneciente a cualquiera de los subtipos antes descritos, se identifican signos,
incluso solo focales, de anaplasia. As, muestran como datos ms constantes, de
moderada a alta densidad celular (Foto 5 y Foto 6) figuras de mitosis (Foto 7) y
patente pleomorfismo nuclear. La vascularizacin es abundante, y sus alteraciones
corren paralelas al grado de malignidad, siendo caracterstica la presencia de vasos
glomeruloides o con dilataciones de sus luces y muy frecuentemente hiperplasia
de sus endotelios o de sus clulas parietales (Foto 8).
GLIOBLASTOMA MULTIFORME
Es un tumor astrocitario altamente indiferenciado, con gran malignidad clnica e
histolgica. Se clasifican por la OMS como astrocitomas de grado IV.
Macroscpicamente suele mostrar zonas necrticas y hemorrgicas, lo que
justifica el trmino de multiforme. Microscpicamente est constituido por clulas
con grados variables de anaplasia, entre las que se incluyen elementos con
diferenciacin glial en la mayor parte de los casos y clulas pequeas, poco
diferenciadas (Foto 9). Es caracterstica la presencia de focos de necrosis (Foto
10), la hiperplasia endotelial vascular (Foto 11) y frecuentes figuras de mitosis
(Foto 12). El ndice proliferativo es elevado (Foto 13) y la positividad para
proteina gliofibrilar variable (Foto 14).
Se distinguen dos variantes, de acuerdo con la posible presencia de caractersticas
morfolgicas especiales: el glioblastoma con componente sarcomatoso, originado
a partir de las clulas conectivas perivasculares, al que se denomina gliosarcoma
(Foto 15 y Foto 16) y el glioblastoma de clulas gigantes, que muestra clulas
astrocitarias atpicas de gran tamao.
Actualmente se considera que, dentro del concepto de glioblastoma multiforme se
pueden distinguir dos subtipos diferentes, con similar histologa. Por una parte, los
llamados glioblastomas primarios, propios de pacientes de edad avanzada, en los
que los estudios de biologa molecular muestran sobreexpresin del gen del
receptor del factor de crecimiento epidrmico (EGFR), prdida del cromosoma 10
y escasa expresin de la protena p53, y por otra parte los llamados glioblastomas
secundarios, posiblemente originados por transformacin maligna de un
astrocitoma previo, en los que no suele haber expresin de EGFR, pero es
frecuente encontrar alteraciones del gen oncosupresor p53. Estos ltimos
glioblastomas son propios de pacientes relativamente jvenes y se asocian a un
mejor pronstico biolgico. Estudios recientes muestran que la presencia de
clulas pequeas, indiferenciadas, en el seno de un glioblastoma puede tener valor

610

para identificar un glioblastoma como de tipo primario.

VARIANTES ESPECIALES
ASTROCITOMA PILOCTICO
El astrocitoma piloctico es un tipo de tumor astrocitario un tanto discutido. Se
origina preferentemente en las dos primeras dcadas de la vida, rara vez mas
all de la cuarta. Son incluidos por la OMS como lesiones de grado I, por tanto
de comportamiento benigno, permanenciendo esttico durante largos periodos
de tiempo, en general sin sufrir a diferencia del resto de astrocitomas
cambios progresivos hacia la anaplasia. Son tumores por lo general
circunscritos, de crecimiento lento, a veces qusticos.
Estn constituidos predominatemente por clulas de cuerpo fusiforme, con una
o dos prolongaciones opositopolares, que tienden a disponerse en forma
paralela a las de otras clulas vecinas, conformando as fascculos que se
entrecruzan. Sus ncleos son redondeados u ovoides, sin pleomorfismo y sin
imgenes de mitosis. Entre estas clulas es frecuente encontrar astrocitos
fibrosos, protoplsmicos, algunos con forma gemistocitica e incluso puede
haber campos con aspecto oligodendroglial, considerados por algunos como de
origen degenerativo. Con frecuencia, se suele encontrar en el citoplasma de
algunas clulas tumorales un material eosinfilo, homogneo, con forma
cilndrica, constituyendo las llamadas "fibras de Rosenthal" (Foto 17),
caractersticas de estos tumores, pero en modo alguno exclusivas de ellos. En
algunos casos se observan zonas de degeneracin laxa y con frecuencia,
especialmente en los de localizacin cerebelosa, microquistes.
Se piensa que estos tumores se desarrollan a partir de la glia de configuracin
bipolar o astroglia ms primitiva, como es el caso de la glia de Bergman del
cerebelo, la glia subependimaria o la glia radial del desarrollo inicial del SNC
(Foto 18). Por este motivo la localizacin de este tipo de astrocitoma suele ser
en estructuras de la lnea media, especialmente en nervios pticos, quiasma,
hipotlamo y pared del III ventrculo, as como en cerebelo y mdula espinal.
Desde el punto de vista del diagnstico diferencial, debe tenerse en cuenta que
la presencia de clulas anmalas, multinucleadas, o la presencia de capilares
con proliferacin de las clulas de su pared, adoptando un aspecto
glomeruloide, no tienen en estos tumores un significado de malignidad.
XANTOASTROCITOMA PLEOMRFICO
El xantoastrocitoma pleomrfico es otra neoplasia astrocitaria que se
caracteriza por la aparente disociacin entre su cuadro histolgico, con clulas
pleomrficas, y el buen curso clnico que presenta, aunque se han descrito
formas agresivas, por lo que se clasifican por la OMS como tumores de grado
II. Es relativamente raro, de situacin supratentorial, a nivel cortical superficial
y propio de personas jvenes (2 y 3 dcadas de la vida).
Macroscpicamente suelen estar bien delimitados y pueden tener, al igual que
los astrocitomas hemisfricos, reas slidas o qusticas. Microscpicamente
presentan un cuadro caracterstico, constituido por clulas fusiformes, ovales,
algunas multinucleadas y frecuentemente con citoplasmas espumosos y
vacuolados (Foto 19). Con inmunohistoqumica es caracterstica la presencia
de protena gliofibrilar (PGFA) en el citoplasma de las clulas tumorales.

611

ASTROCITOMA SUBEPENDIMARIO DE CLULAS GIGANTES

Representa un tipo especial de astrocitoma, frecuentemente asociado a la
esclerosis tuberosa. Se localiza preferentemente en la pared de los ventrculos
laterales, creciendo como una masa que protuye hacia la luz ventricular y que
puede llegar a obstruir el agujero de Monro. Se clasifican por la OMS como
tumores de grado I.
Histolgicamente est constituido por clulas de gran tamao, estrelladas o
fusiformes, con abundantes fibrillas en su citoplasma (Foto 20). Los ncleos
son irregulares y con frecuencia muy pleomrficos, pero no suelen mostrar o
son escasas las figuras de mitosis. Ocasionalmente forman rosetas
perivasculares y no es infrecuente hallar focos de calcificacin.
Es discutible si este tumor no representa ms bien un hamartoma y razones para
considerarlo como tal son su frecuente asociacin con un proceso
malformativo, como la esclerosis tuberosa, y su comportamiento biolgico
benigno, pese a datos histolgicos sugerentes de malignidad, como
pleomorfismo, alta densidad celular e incluso figuras de mitosis.
OLIGODENDROGLIOMAS
Son tumores derivados de clulas de oligodendroglia, entre los que se distinguen
oligodendrogliomas puros, con las varientes de oligodendroglioma bien diferenciado y
oligodendroglioma anaplsico, y tumores mixtos oligoastrocitarios, con su variante bien
diferenciada (oligoastrocitoma) y anaplsica (oligoastrocitoma anaplsico).
OLIGODENDROGLIOMA BIEN DIFERENCIADO
Macroscpicamente a pesar de ser tumores infiltrantes, por lo general muestran
lmites bien definidos, consecuencia de la alta densidad celular que suelen
mostrar, lo que hace que el lmite con el tejido adyacente sea neto y les confiera
una falsa apariencia de buena limitacin (Foto 21). Es tpica la invasin del cortex
circundante desde su caracterstica localizacin en sustancia blanca y corteza
cerebral adyacente. La consistencia es slida, aunque puede presentar reas de
reblandecimiento de aspecto mucoide, e incluso quistificaciones. En un nmero
elevado de casos es posible observar focos de calcificacin.
La imagen microscpica del oligodendroglioma es montona, con clulas de
ncleo central redondo. La membrana nuclear es neta y a su alrededor el
citoplasma es muy claro y transparente (clulas en huevo frito), consecuencia de
la imbibicin de agua durante la fijacin (Foto 22). Esta caracterstica no est
siempre presente, pues cuando la muestra se ha congelado previamente, se pierde
y los ncleos se angulan. Con tcnicas de impregnacin argntica, las clulas
tumorales son difciles de teir, mostrando cuando se consigue (oro sublimado), el
aspecto de los oligodendrocitos.
Las clulas se disponen con un patrn de crecimiento slido, muy prximas entre
si, en el seno de un intersticio escaso formado por fibras de mielina y algunas
prolongaciones astrocticas atrapadas, dndole el aspecto de un panal de abejas.
La neoplasia en general crece a modo de sbana amorfa pero, a veces, zonas
paucicelulares alternan con otras nodulares de mayor densidad. Las mitosis estn

612

ausentes o son muy escasas. Es caracterstica la invasin del cortex, disponiendose

las clulas en torno a las neuronas (satelitosis perineuronal) (Foto 23), formando
acmulos bajo las meninges (acmulos subpiales) (Foto 24) o en torno a los vaso
sanguneos corticales (agrupaciones perivasculares) (Foto 25), patrones que se
denominan "estructuras secundarias".
Los vasos suelen ser delgados con ramificaciones en ngulo recto (Foto 26). A
veces, la pared vascular es delgada, pudiendo romperse con facilidad y ocasionar
focos de hemorragia. Estas hemorragias son relativamente frecuentes y van desde
pequeas extravasaciones sanguneas hasta grandes focos hemorrgicos.
Es tambin frecuente observar reas de degeneracin mucoide o qustica y existe
una particular tendencia en estos tumores a presentar depsitos de calcio (Foto
27), bien en el tejido tumoral, en los vasos tumorales o en la periferia del tumor.
En algunos casos existen pequeos focos de necrosis.
A partir de este patrn clsico en algunos tumores se pueden observar ciertas
variaciones, que afectan fundamentalmente a su arquitectura, la morfologa de sus
clulas o a la vascularizacin. A veces se identifican clulas de ncleos
hipercromticos irregulares y otras veces multinucleacin, sin que ello afecte al
comportamiento del tumor. Existen algunos oligodendrogliomas con clulas que
presentando el aspecto de los oligodendrocitos, tienen un ncleo excntrico y
citoplasma algo ms amplio y eosinfilo, que expresa intensamente la PGFA. Esta
morfologa recuerda un tanto al aspecto de los gemistocitos, por los que se les
denomina microgemistocitos. Otras clulas que pueden expresar PGFA en sus
citoplasmas son de caracterticas morfolgicas indistinguibles del resto de
oligodendrocitos presentes en el tumor y se les conoce como oligodendrocitos
gliofibrilares. Una tercera variante clular descrita es la denominada clula
oligodendroglial en anillo de sello, muy parecida al microgesmistocito, con
citoplasma mas claro y negativo para la PGFA. A los raros tumores compuestos
por este tipo celular se les denomina oligodendrogliomas de clulas en anillo de
sello.
Desde el punto de vista inmunohistoqumico no existe ningn marcador
especfico. La protena gliofibrilar en los oligodendrocitos, tanto normales como
tumorales, suele ser negativa, excepto en el controvertido oligodendrocito
gliofibrilar y en los microgemistocitos. Por el contrario la Protena Bsica de
Mielina (MBP), detectada inmunohistoquimicamente en oligodendrocitos
normales, suele teir de forma muy inconstante el citoplasma de oligodendrocitos
tumorales, aunque se suele poner fcilmente de manifiesto en las prolongaciones
celulares (Foto 28). El CD56 o 57, que identifica el antigeno HNK-1, es el mas
til an no siendo especfico, pues tiene el inconveniente de ser expresado en el
neuropilo normal.
OLIGOASTROCITOMA
Una variante la constituyen aquellos oligodendrogliomas en los que se pueden
identificar astrocitos fibrosos o protoplasmticos, gemistocitos e incluso
astroblastos o espongioblastos, lo que puede ocurrir alrededor del 50% de los
casos. Estos tumores son considerados bajo el trmino de oligodendroglioma con
astrocitoma o ms recientemente, en la clasificacin de la OMS, como

613

oligoastrocitoma.
Este tumor se conceptua como un tipo tumoral ms, y se define como aquel tumor
en el que existe una mezcla bien patente de clulas oligodendrogliales y
astrocitos neoplsicos (Foto 29 y Foto 30). Dichos elementos pueden encontrase
entremezclados o en zonas tumorales separadas. El problema diagnstico de estos
tumores se presenta como consecuencia de la frecuente observacin de astrocitos
reactivos en cualquier oligodendroglioma, clulas que es preciso distinguir del
astrocito neoplsico, esencial para establecer el diagnstico de oligoastrocitoma.
OLIGODENDROGLIOMA y OLIGOASTROCITOMA ANAPLSICOS
Existen algunos tumores oligodendrogliales con patentes signos de anaplasia,
detectables en zonas ms o menos amplias de la tumoracin o incluso en toda ella.
Se les denomina como oligodendrogliomas u oligoastrocitomas anaplsicos y su
comportamiento es similar al de los tumores de alto grado de malignidad (grado
III).
Los signos de anaplasia pueden observarse en los oligodendrocitos neoplsicos en
los tumores oligodendrogliales puros, pudiendo estar presentes en el componente
oligodendroglial, en el astrocitario o en ambos en los oligastrocitomas. Estos
signos son: pleomorfismo, que suele ser moderado, pero puede llegar hasta
transformaciones celulares intensamente anaplsicas y muy prximas a las del
glioblastoma multiforme, aumento de densidad celular (Foto 31), presencia de
figuras de mitosis tpicas y atpicas, hiperplasia endotelial vascular (Foto 32) y
necrosis. El diagnstico, en los casos ms anaplsicos es difcil y es necesario
entonces identificar zonas de clara diferenciacin oligendroglial, lo que junto a la
observacin de focos de calcificacin dentro del tumor pueden facilitar el
diagnstico.
En conjunto, las caractersticas histolgicas del oligodendroglioma anaplsico las
podramos resumir en la Tabla 1. Las alteraciones celulares antes descritas, al
igual que en los astrocitomas, pueden aparecer de forma primaria, sin embargo es
mas frecuente que ocurra tras una o dos recidivas.
CARACTERSTICAS
ANAPLSICO

HISTOLGICAS

DEL

OLIGODENDROGLIOMA

Elevada densidad celular

Anisonucleosis, conservando no obstante la
forma redondeada
Nucleolos prominentes
Elevada tasa mittica
Necrosis
Hiperplasia endotelial vascular
COMPORTAMIENTO BIOLGICO y FACTORES PRONSTICOS
Con cierta frecuencia recidivan localmente, lo que en general suele ser mas tardo
que en su contrapartida astroctica. En estas recidivas bien se puede mantener la
morfologa original del tumor, como sucede en la mayora de los casos, o por el
contrario pueden mostrar zonas con mayor grado de malignidad.
La diseminacin, cuando existe, por lo general es por el neuroeje, siendo el tumor
con ms capacidad de ello tras el meduloblastoma. No obstante estas siembras no
614

significan necesariamente mayor malignidad. Se han descrito casos de metstasis

extracraneales, siempre en enfermos operados.
En principio, el factor pronstico ms importante es el grado de diferenciacin
histolgica, que divide a los tumores en grados II y III (OMS), e incluso en
algunas clasificaciones grado IV. En trminos generales, es una neoplasia de curso
lento, con tiempos de supervivencia entre 4 y 8 aos. La supervivencia actuarial
de astrocitomas y oligodendrogliomas a 5 y 10 aos, segn el estudio de Shaw y
cols en la Clnica Mayo, queda reflejada en la Tabla 2.
SUPERVIVENCIA ACTUARIAL DE ASTROCITOMAS y
OLIGODENDROGLIOMAS
(Shaw y cols)
HISTOLOGA

5 aos 10 aos Media

Astrocitoma piloctico

85%

79%

Astrocitoma difuso de bajo grado

46%

17%

4.7 aos

Oligodendroglioma

73%

49%

9.8 aos

Existe general consenso en que los oligodendrogliomas tienen mejor

pronstico que los astrocitomas de igual grado y que los astrocitomas con
componente oligodendroglial tienen mejor pronstico que los astrocitomas
difusos del mismo grado.
TUMORES EPENDIMARIOS
Son tumores que derivan de las clulas que revisten los ventrculos y el canal
ependimario.
EPENDIMOMA BIEN DIFERENCIADO
Suelen ser tumores bien circunscritos y de crecimiento exoftico hacia las
cavidades donde se originan. En sus formas bien diferenciadas pueden tener un
comportamiento poco agresivo, aunque esto depende en cierto modo de la
localizacin (OMS grado II). El cuadro histolgico es variable de un tumor a otro
y a veces dentro de un mismo tumor, lo que ha dado lugar a la descripcin de
diversas variantes.
EPENDIMOMA CELULAR (EPENDIMOMA DE TIPO EPITELIAL)
Es el ms frecuente y de localizacin fundamentalmente intracraneal.
Histolgicamente es un tumor muy celular, con clulas de citoplasmas
poligonales y ncleos redondeados u ovoides, uniformes. El estroma es escaso
y con localizacin perivascular.
Los datos ms caractersticos son:
Formacin de rosetas o tubos ependimarios , constituidos por clulas
ciliadas en torno a una cavidad central (Foto 33).

615

Presencia de rosetas perivasculares, formadas por la disposicin de las

clulas tumorales en torno a los vasos sanguneos, hacia cuya pared envan
delgadas prolongaciones, mantenindose los ncleos en el polo opuesto y
dejando una caracterstica zona anucleada en torno al vaso (Foto 34).
EPENDIMOMA PAPILAR
Las clulas se disponen en una capa simple que descansa sobre un estroma
glial fibrilar, con vasos sanguneos, conformando de este modo estructuras
papilares. En ellas es caracterstica la ausencia de una membrana basal que
separe las clulas tumorales del estroma subyacente (Foto 35 y Foto 36). La
presencia de rosetas perivasculares facilita el diagnstico.
EPENDIMOMA DE CLULAS CLARAS
Est constituido por clulas de citoplasma claro y ncleo central con apariencia
de oligodendrocitos. Es posible que algunos de estos ependimomas sean en
realidad neurocitomas centrales.
EPENDIMOMA TANICTICO
Es una forma especial de ependimoma, que se da sobre todo en la mdula
espinal. Es de difcil distincin histolgica con los astrocitomas fibrilares, ya
que no forma rosetas ependimarias y las pseudorrosetas son poco llamativas.
Con el microscopio electrnico se identifica diferenciaciacin ependimaria en
sus clulas, por lo que se supone que deriva de los tanicitos ependimarios.
EPENDIMOMA ANAPLSICO
El ependimoma anaplsico es un tumor de elevada celularidad y grado variable de
desdiferenciacin, con comportamiento maligno (grado III de la OMS), en el que
se identifican claros signos morfolgicos de diferenciacin ependimaria.
Debe ser sealado que an en algunos textos neuroquirrgicos se utiliza el trmino
de ependimoblastoma como sinnimo de ependimoma anaplsico, lo que es
incorrecto.
EPENDIMOMA MIXOPAPILAR
Aparece casi exclusivamente en el filum terminale y es de comportamiento
benignos (grado I de la OMS).
Est constituido por clulas cuboideas o cilndricas, dispuestas con frecuencia en
torno a un tejido conectivo acelular, hialino y que contiene pequeos vasos,
formando de este modo estructuras papilares (Foto 37). En estas reas centrales en
muchos casos puede demostrarse, con la tincin apropiada, la existencia de
mucina, y lo mismo ocurre -aunque con menos frecuencia- en el citoplasma de
algunas clulas. La presencia de tubos ependimarios o masas celulares compactas
es poco frecuente.
SUBEPENDIMOMA
Es un tumor de baja densidad celular y muy fibrilar, incluido actualmente dentro
de los tumores ependimarios, aunque muchos autores defienden que su origen
radica ms bien en astrocitos de la regin subependimaria.
En l las clulas tumorales pueden disponerse en nidos, siendo tpica la presencia
de microquistes entre los grupos de clulas neoplsicas (Foto 38). Su
comportamiento es muy benigno (grado I de la OMS), aunque a veces se asocia a
reas de autntico ependimoma, lo que conlleva un pronstico ms incierto.

616

TUMORES DE LOS PLEXOS COROIDES

Originados a partir de as clulas que recubren los plexos coroides, se distinguen dos
variantes con comportamientos biolgicos diferentes: el papiloma de plexos coroides y
el carcinoma de plexos coroides.
PAPILOMA DE PLEXOS COROIDES
Son tumores poco frecuentes, en los que el dato histolgico caracterstico es la
disposicin de las clulas tumorales en una hilera alrededor de un eje conectivo
vascular, del que se hallan separadas por una delgada membrana basal,
conformando as tpicas estructuras papilares que recuerdan a las de los plexos
coroides no tumorales (Foto 39). El citoplasma de las clulas es cuboide o
cilndrico y en ningn caso presenta cilios (Foto 40 y Foto 41). La uniformidad
celular y la ausencia de figuras de mitosis es lo habitual, y desde el punto de vista
biolgico tiene un comportamiento benigno (grado I de la OMS).
CARCINOMA DE PLEXOS COROIDES
Se trata de un tumor muy raro, en el que se identifican signos de anaplasia celular,
figuras de mitosis e, incluso, formacin de estructuras glanduloides (Foto 42), lo
que pueden confundirnos con un adenocarcinoma metastsico. Presenta un
comportamiento maligno (grado III de la OMS), con tendencia a diseminarse por
el neuroeje.
TUMORES GLIALES DE ORIGEN INCIERTO
Se incluyen aqu una serie de tumores cuyo origen no se conoce con exactitud. Entre
ellos el ms representativo es el astroblastoma, considerndose tambin en este
apartado tanto el recientemente descrito glioma cordoide del III ventrculo, como la
gliomatosis cerebri y el astrocitoma desmoplsico infantil.
ASTROBLASTOMA
Es un tumor que en su forma pura es muy raro, lo que ha llevado a muchos autores
a cuestionar su existencia como entidad definida. Se suele presentar en adultos
jvenes y ms frecuentemente en hemisferios cerebrales.
Histolgicamente, el hecho ms caracterstico es la presencia de numerosas
rosetas perivasculares, en las que las clulas tumorales se disponen en torno a
vasos sanguneos de paredes delgadas y a veces con zonas de hialinizacin (Foto
43). Los citoplasmas de dichas clulas son triangulares, cilndricos o fusiformes,
con prolongaciones dirigidas hacia la pared vascular y los ncleos dispuestos en el
polo opuesto.
Desde el punto de vista histogentico, se trata de un tumor con diferenciacin
astrocitaria y as lo atestiguan los estudios de microscopa electrnica y de
inmunohistoqumica con PGFA. Estos hechos, junto a la existencia de estructuras
del mismo aspecto en otros astrocitomas, justificarian su inclusin dentro de los
otros tipos de astrocitomas (diferenciacin astroblstica) y no como entidad
aparte.

617

Otro problema es el del comportamiento biolgico de estos tumores, considerado

en general intermedio entre el astrocitoma bien diferenciado y el anaplsico.
GLIOMA CORDOIDE DEL III VENTRCULO
Es un tipo tumoral raro, con un crecimiento lento, que ha sido recientemente
incluido en la clasificacin de la OMS asignndole provisionalmente un grado II.
Se caracteriza histolgicamente por la presencia de clulas de aspecto epitelial,
con un patrn de crecimiento slido, con clulas dispuestas en nidos y cordones en
un estroma laxo casi mixoide (Foto 44). Estas clulas tumorales muestran
diferenciacin glial tanto a nivel de microscopa electrnica como por la expresin
de PGFA en sus citoplasmas.
GLIOMATOSIS CEREBRI
La gliomatosis cerebri es un tumor glial difuso, maligno (grado III de la OMS),
que infiltra el tejido cerebral afectando dos o ms lbulos. Frecuentemente es
bilateral y se extiende hacia estructuras infratentoriales e incluso a la mdula
espinal.
Macroscpicamente se dice que existen dos tipos de gliomatosis cerebri: el tipo I
sera la forma infiltrativa difusa, sin masas aparentes, mientras que el tipo II sera
aquel en el que adems de la lesin infiltrante se reconoce una masa que tiene las
mismas caractersticas macroscpicas y microscpicas de un glioma maligno.
Desde el punto de vista histolgico, las lesiones infiltrantes muestran clulas
alargadas de apariencia astrocitaria (Foto 45), aunque muchas veces se identifica
un componente oligodendroglial.
ASTROCITOMA DESMOPLSICO INFANTIL
Son tumores raros, que afectan a nios y presentan un comportamiento benigno
(OMS grado I). Se localizan de forma preferente en lbulo frontal y temporal.
Suelen ser grandes (hasta 13 cm), con uno o varios quistes con contenido liquido
claro. La porcin slida afecta a meninges y cortex superficial y, aunque suelen
estar bien delimitados, en la cortical pueden penetrar en leptomeninges.
Histolgicamente estan constituidos por un estroma desmoplsico prominente,
con una poblacin neuroepitelial compuesta principalmente por astrocitos
neoplsicos (astrocitoma desmoplsico) o astrocitos ms neuronas (ganglioglioma
desmoplsico), que a veces infiltran los espacios de Virchow Robins (Foto 46).
No suele haber necrosis ni mitosis y si las hay estn en los grupos de clulas
indiferenciadas que casi siempre se hallan presentes entre las poblaciones
celulares descritas.
TUMORES NEURONALES y TUMORES MIXTOS GLIO-NEURONALES
En este apartado se incluyen actualmente los gangliocitomas y gangliogliomas, tanto
en sus formas bien diferenciadas como en sus formas anaplsicas, y otros tumores como
los neurocitomas, liponeurocitomas, tumores neuroepiteliales disembrioplsicos y
el paraganglioma del filum terminale.
GANGLIOCITOMAS
Son tumores muy raros, se dan con preferencia en adultos jvenes y son de
comportamiento benigno (grado I de la OMS).

618

Histolgicamente estn constituidos por clulas de aspecto neuronal maduro,

entremezcladas con algunos neuroblastos y clulas gliales. Pueden existir focos de
calcificacin y quistificacin. En el cerebelo existe una rara variante
hamartomatosa (tipo Lhermitte-Duclos) en la que existe una alteracin de la
arquitectura normal de la corteza cerebelosa, que est sustituida por numerosas
clulas ganglionares voluminosas, con ciertas similitudes con las clulas de
Purkinje.
Con el microscopio electrnico se identifica claramente la naturaleza neuronal de
las clulas tumorales, con abundante cantidad de retculo endoplsmico rugoso y
presencia de neurofilamentos y neurotbulos en el citoplasma y en las
prolongaciones. Con tcnicas inmunohistoqumicas, es caracterstica la
positividad citoplasmtica para enolasa neuronal especfica y proteina de
neurofilamentos.
GANGLIOGLIOMAS
Son tumores similares a los gangliocitomas, pero con mayor componente glial de
tipo neoplsico (grado I o II de la OMS).
Es caracterstica la presencia de neuronas de citoplasma amplio y basfilo, con
ncleo nico o mltiple, vesiculoso, y nucleolos prominentes (Foto 47). Estas
clulas, inmunohistoqumicamente, muestran positividad para la enolasa neuronal
especfica y la protena de neurofilamentos, pero no para la protena gliofibrilar.
Por el contrario, en las restantes clulas tumorales (componente glial) es frecuente
el hallazgo de tinciones positivas para la protena gliofibrilar (Foto 48).
El grado de mayor o menor malignidad depende siempre del componente glial del
tumor y cuando ocurre se emplea la denominacin de ganglioglioma anaplsico
(grado III o IV de la OMS).
NEUROCITOMAS CENTRALES
Son tumores localizados en la pared o en el sptum de los ventrculos, con
crecimiento intraventricular o subependimario, y raras veces en otras
localizaciones (hemisferios, medula, cerebelo). Tienen un curso clnico en general
benigno (grado II de la OMS).
Estn constituidos por clulas pequeas, uniformes, con ncleos redondeados, sin
imgenes mitticas y con frecuente formacin de halos perinucleares, lo que hace
que estos tumores fueran diagnosticados, hasta hace pocos aos, como
oligodendrogliomas (Foto 49). Con tcnicas inmunohistoqumicas se identifica
positividad para la enolasa especfica neuronal y en muchos tumores para
sinaptofisina (Foto 50). Con microscopa electrnica es caracterstico el hallazgo
de datos de diferenciacin neuronal, principalmente la presencia de vesculas de
ncleo denso, ocasionalmente imgenes de sinapsis abortivas y neurotbulos en
las prolongaciones celulares.
LIPONEUROCITOMA CEREBELOSO
El liponeurocitoma cerebeloso, una forma tumoral rara del adulto, se caracteriza
por la presencia de clulas redondas monomorfas con signos ultraestructurales e
inmunohistoqumicos de diferenciacin neuronal similares al del neurocitoma
central y con un estroma que focalmente muestra diferenciaciacin lipomatosa.
TUMORES NEUROEPITELIALES DISEMBRIOPLSICOS (DNET)

619

Se incluyen tambin actualmente dentro del grupo de tumores glio-neuronales. Se

trata de lesiones que constituyen ndulos corticales con carcter expansivo y
compuestos de clulas pequeas de apariencia oligodendroglial, pero que expresan
marcadores de diferenciacin neuronal (sinaptofisina), junto con astrocitos y
neuronas que suelen estar atrapadas en el interior de formaciones microqusticas
(Foto 51). Casi siempre se asocian a alteraciones de la arquitectura neuronal y son
una causa de epilepsa curable tras la extirpacin quirrgica.
Lo habitual es que se trate de tumores muy benignos, que no recidivan tras su
extirpacin (grado I de la OMS).
PARAGANGLIOMAS DEL FILUM TERMINALE
Son raros tumores benignos (grado I de la OMS) que se localizan en el SNC a
nivel de la cauda equina.
Morfolgicamente son similares a los paragangliomas extraneurales. Estn
compuestos por nidos slidos, bien definidos, de clulas poligonales, de ncleos
redondeados monorfos, delimitados por una fina capa de clulas estrelladas
(sustentaculares) y una red de fibras de reticulina (Foto 52).
Inmunohistoqumicamente se diferencian las clulas principales que expresan
marcadores neuroendocrinos (enolasa neuronal especfica, sinaptofisina y
cromogranina) de las sustentaculares que expresan protena S-100.
TUMORES NEUROBLSTICOS: NEUROBLASTOMAS
Generalmente se incluyen en este apartado los neuroblastomas, tanto del sistema
nervioso central como del perifrico.
En el sistema nerviso central el neuroblastoma es un tumor raro, que se suele dar en
nios menores de 5 aos y muestra un comportamiento altamente maligno (grado IV de
la OMS). Recientemente se le considera como un tumor neuroectodermico primitivo
(PNET) con diferenciaciacin neuroblastica evidente. Existe un equivalente de este
tumor en la retina denominado retinoblastoma.
En el sistema nervioso perifrico, se da con ms frecuencia en el sistema nervioso
simptico -donde se conoce tambin como simpaticoblastoma- y en la mdula
suprarrenal (neuroblastoma suprarrenal). Una entidad bien conocida es el llamado
neuroblastoma olfatorio o estesioneuroblastoma, altamente maligno y supuestamente
originado de los receptores olfatorios de la mucosa pituitaria (Foto 53).
Macroscpicamente suelen ser tumores bien definidos, a veces lobulados y con aspecto
granular al corte. Con frecuencia presentan focos de necrosis y hemorragia.
Histolgicamente se hallan constituidos por clulas de pequeo tamao y aspecto
linfocitario, dispuestas en masas de elevada densidad, con frecuentes imgenes de
mitosis (Foto 54). El citoplasma suele ser escaso y solo en ocasiones, con tcnicas
argnticas, se pueden identificar prolongaciones polares. Un hecho caracterstico es la
disposicin de sus clulas formando pequeas rosetas (rosetas de Homer-Wright) (Foto
55), con el cuerpo celular perifrico y las prolongaciones dirigidas hacia el centro. En
otras ocasiones, las clulas tumorales se disponen en torno a vasos sanguneos
conformando las llamadas pseudorrosetas perivasculares de Bailey y Cushing (Foto 56).
Con el microscopio electrnico, los datos ms caractersticos son la presencia de
prolongaciones celulares con contenido neurotubular y grnulos electrodensos, con halo

620

claro perifrico, hecho este ltimo practicamente constante en los neuroblastomas

perifricos y no siempre en los centrales. Con tcnicas inmunohistoquimicas se han
descrito positividades variables, a veces focales, para la enolasa neuronal especfica y en
menor proporcin para la protena de neurofilamentos. Actualmente existen marcadores
especficos para el neuroblastoma, como es la protena NB84.
TUMORES DEL PARNQUIMA PINEAL
Son tumores raros, derivados de y constituidos por clulas pineales.
PINEOCITOMA
El pineocitoma es la variante ms diferenciada de los tumores del parnquima
pineal, recordando su estructura a la de la glndula pineal adulta (Foto 57). Estn
compuestos por clulas redondeadas de 15 a 20 micras, uniformes, dispuestas en
masas slidas y con frecuencia situadas en torno a una zona central fibrosa,
formando una especie de rosetas (rosetas pineocitomatosas de Borit) (Foto 58) de
mayor tamao y contornos ms irregules que las de Homer-Wright. En ocasiones,
las clulas tumorales muestran prolongaciones en forma de bastn, puestas de
manifiesto con tcnicas argnticas y dirigidas hacia los tractos conectivovasculares (Foto 59). Con cierta frecuencia se observan calcificaciones
intratumorales (Foto 60).
En nuestro criterio, el detalle histolgico caracterstico para catalogar un tumor
como pineocitoma sera la presencia de las rosetas de Borit, lo que para algunos
autores representara un ndice de diferenciacin neuronal. Creemos que estos
pineocitomas deben ser considerados como autnticos neurocitomas pineales
(Foto 61) y tienen un buen pronstico biolgico, mientras que el pronstico es
incierto para aquellos tumores de aspecto pineocitoma, pero que no muestran
rosetas de este tipo, y a los que creemos debera denominarse como
pineoblastomas con mayor o menor grado de diferenciacin.
PINEOBLASTOMA
La forma anaplsica de los tumores derivados de clulas pineales sera el
pineoblastoma, tumor que muestra una elevada densidad celular, frecuentes
imagenes mitticas y variable pleomorfismo (Foto 62). En este tumor, con
frecuencia se observan rosetas de Homer-Wright y tiende a diseminarse por las
vas del LCR, presentando un comportamiento maligno.
TUMORES NEUROECTODRMICOS EMBRIONARIOS
MEDULOEPITELIOMA
Es un tumor extraordinariamente infrecuente y que se presenta fundamentalmente
en nios o jvenes.
Desde el punto de vista histolgico, se halla constituido por clulas muy
primitivas, de citoplasmas cbicos o cilndricos, basfilos, formando estructuras
papilares o tubulares. Dichas estructuras, por lo general, estn recubiertas por una
sola hilera de clulas tumorales, a veces con aspecto seudoestratificado y siempre
delimitadas por una membrana basal, recordando en cierto modo el epitelio neural
primitivo (Foto 63). El ncleo es ovoide, vesiculoso, y muestra con frecuencia

621

imgenes de mitosis.
El comportamiento de estos tumores es altamente maligno (grado IV de la OMS),
pudiendo metastatizar por LCR a otras zonas del sistema nervioso, e incluso se
han descrito metstasis a ganglios cervicales regionales.
EPENDIMOBLASTOMA
Es un tumor maligno, extraordinariamente infrecuente, propio de la infancia y que
no debe confundirse nunca con un ependimoma anaplsico, del que se distingue
morfolgicamente por la ausencia de pleomorfismo y de clulas gigantes. Est
formado por clulas escasamente diferenciadas, con frecuentes mitosis, que se
disponen formando rosetas ependimoblsticas, lo que nos lleva a interpretar dicho
tumor como un tumor neuroectodermico primitivo con diferenciacion
ependimaria.
MEDULOBLASTOMA
Se diagnostica principalmente durante la primera dcada de la vida, en el cerebelo,
y se localiza preferentemente a nivel del vermis.
Histolgicamente muestra elevada densidad celular, ncleos pequeos,
hipercromticos, con frecuentes imgenes de mitosis. El citoplasma de las clulas
tumorales es basfilo, escaso y de lmites mal definidos. Con tcnicas argnticas,
en ocasiones pueden ser puestas de manifiesto pequeas prolongaciones
citoplasmticas. La mayor parte de las veces, las clulas neoplsicas no muestran
una disposicin arquitectural precisa y se disponen formando masas celulares
irregulares, con escaso estroma vascular, por lo general sin signos de hiperplasia
endotelial. En otras ocasiones, o bien en determinadas zonas del tumor, pueden
observarse clulas dispuestas en rosetas con centro fibrilar (rosetas de HomerWright) o en torno a vasos sanguineos, formando pseudorrosetas de Bailey y
Cushing (Foto 64).
En algunos casos, junto a un cuadro histolgico caracterstico del
meduloblastoma, se pueden identificar algunos detalles morfolgicos especiales
que destacan de forma prominente, condicionndose as la formacin de cuatro
subtipos tumorales:
Meduloblastoma melantico.
Tumor en el que se identifican numerosas clulas de citoplasma cbico o
cilndrico, con grnulos melnicos en su interior, dispuestas con un patrn
tubular o papilar, que recuerda en gran medida la disposicin de los plexos
coroides.
Medulomioblastoma.
Tumor raro en el que se observan clulas con diferenciacin muscular, lisa o
estriada.
Meduloblastoma desmoplsico.
Caracterizado por el abundante estroma reticulnico entre las clulas tumorales,
hecho que para algunos autores seria consecuencia de una simple reaccin
tisular provocada por las clulas tumorales cuando invaden meninges y no una
caracterstica especial que condicione la consideracin de un subtipo de
meduloblastoma.
Meduloblastoma de clulas grandes.

622

Caracterizado por la presencia de clulas grandes, con ncleos pleomrficos y

abundante citoplasma.
Ocasionalmente se aprecian en los meduloblastomas reas con diferenciacin
neuronal, generalmente en ndulos y bajo la forma de clulas que recuerdan a la
oligodendrogla, estando en discusin si la presencia de estas reas se asocia a un
mejor pronstico biolgico.
El comportamiento clnico del meduloblastoma es el de un tumor altamente
maligno (grado histolgico IV de la OMS), con elevada capacidad infiltrativa, que
invade con cierta precocidad los espacios subaracnoideos (Foto 65). Puede llegar
a dar metstasis a distancia a travs del LCR y en ocasiones extenderse a
estructuras extraneurales, como mdula sea y ganglios linfticos.
TUMORES NEUROECTODRMICOS PRIMITIVOS SUPRATENTORIALES
(PNET)
Constituyen un grupo de neoplasias malignas infantiles de clulas pequeas
indiferenciadas (Foto 66) capaces de madurar parcialmente en uno o ms sentidos.
As, de este grupo se excluira a todo aquel tumor que muestre una determinada
diferenciacin y se debera incluir al meduloblastoma. Sin embargo esto no es as,
de manera que se consideran PNET tambin a tumores con algn signo de
diferenciacin
neuroblstica
(neuroblastomas)
o
ganglionar
(ganglioneroblastomas), excluyendo al meduloblastoma por tener unas
caractersticas clnicas muy definidas. En cualquier caso, es un grupo heterogneo
de neoplasias, muy agresivas (grado IV de la OMS), definidas ms por exclusin
que por presentar unas caractersticas histolgicas o histogenticas propias
TUMORES DE LOS NERVIOS PERIFRICOS
Son tumores que se dan con ms frecuencia en el sistema nervioso perifrico. Sin
embargo, tambin pueden encontrarse intracranealmente, originados a partir de los
trayectos iniciales de nervios craneales y espinales.
NEURINOMA
Se le conoce tambin como neurilemoma y schwanoma. La localizacin ms frecuente
en la cavidad craneal es en el VIII par y en menor proporcin en el V, IX y X. A nivel
medular, son las races posteriores de los nervios raqudeos, y en especial de la regin
torcica, las zonas ms afectadas. Pueden ser nicos o mltiples, estos ltimos dentro
del cuadro de la neurofibromatosis tipo II.
Macroscpicamente son masas tumorales de aspecto fusiforme, consistencia firme, a
veces qusticos, y en general bien encapsulados. Al microscopio ptico, estn
constituidos por clulas fusiformes, de ncleos alargados, con contorno ligeramente
ondulado en sus extremos, formando caractersticas empalizadas (Tipo A de Antoni)
(Foto 67) o bien con estructura ms laxa y con frecuencia con clulas espumosas en el
estroma (Tipo B de Antoni). En ambos casos el nervio de origen parece estar rechazado
por la tumoracin y en sta no se observan fibras nerviosas. Con inmunohistoquimia,
estas clulas que corresponden a clulas de Schwann tumorales que expresan la protena
S-100 en sus citoplasmas y en menor proporcin Leu 7. Dispuestos entre las clulas
tumorales se observan pequeos fascculos de fibras colgenas, algunas de ellas del tipo
623

de "largo espacio". Estos tumores tienen un comportamiento totalmente benigno (grado

I de la OMS).
NEUROFIBROMAS
Los neurofibromas son tumores que se dan con frecuencia asociados a la
neurofibromatosis tipo I o enfermedad de von Recklinghausen, y pueden ser nicos o
mltiples (Foto 68).
Histolgicamente estn constituidos por una mezcla de clulas de Schwann, fibroblastos
y clulas perineurales entre las que se hallan algunos axones y abundantes fibras de
colgena, estas ltimas dispuestas caractersticamente en fascculos con contornos
ondulados (Foto 69). El origen de dichas fibras es an discutido, pues se sabe que
pueden ser fabricadas por las propias clulas de Schwann, hecho observado en cultivos.
Sin embargo, su origen tambin puede estar en los fibroblastos presentes en la
tumoracin. Con el microscopio electrnico se identifican las clulas de Schwann,
recubiertas de una caracterstica membrana basal, abundantes fibroblastos y numerosas
fibras colgenas, entre las que ocasionalmente se observan algunas del tipo de "largo
espacio". En algunas ocasiones se pueden identificar fibras nerviosas mielnicas o
amielnicas entre las clulas tumorales. El comportamiento es benigno (grado I de la
OMS).

PERINEUROMAS
Los perineuromas son tumores benignos (grado I de la OMS), raros, constituidos
nicamente por clulas perineurales, con un cuadro morfolgico caracterstico
constituido por un crecimiento slido de clulas fusiformes dispuestas en estructuras
espirales a modo de bulbo de cebolla.
TUMOR MALIGNO DE VAINAS NERVIOSAS
Las fromas malignas de los tumores descritos con anterioridad se engloban bajo la
denominacin de tumores malignos de vainas nerviosas, que como trmino genrico
sirve para designar tanto a la variante maligna de un neurinoma como a la de un
neurofibroma, pues cuando cualquiera de estos tumores muestra un alto grado de
anaplasia sus cuadros morfolgicos son indistinguibles (Foto 70). No obstante, en
aquellos tumores anaplsicos en que se pueden identificar signos de diferenciacin
correspondientes a una u otra de las formas benignas, muchos autores siguen
manteniendo el trmino de neurinoma o de neurofibroma anaplsico.
TUMORES DE LAS MENINGES
Las meninges estan constituidas esencialemente por un tipo celular de origen
neuroectodrmico para la mayoria de los autores (la clula aracnoidea) y un componente
mesodrmico conectivo-vascular. De forma aislada tambin se pueden hallar clulas de
otros tejidos, como grasa, histiocitos o algunas clulas melnicas. Cualquiera de estos
elementos puede originar tumores. Muchos de ellos sern similares a los derivados de
clulas anlogas en otras partes del organismo, pero aquellos constituidos por clulas

624

aracnoideas o con diferenciacin hacia clulas aracnoideas son los tumores propios de
las meninges (tumores de las clulas meningoteliales) y se les denomina meningiomas.
MENINGIOMAS
Entre ellos existe una gran diversidad de cuadros histlogicos, en gran parte debido a la
complejidad histogentica de la clula aracnoidea, cuyo origen an presenta no pocas
controversias. En este sentido, se puede considerar que la clula aracnoidea tumoral se
puede manifestar con morfologias diferentes, cuyos extremos seran una forma de
diferenciacin "epitelial" y otra "conectiva", y cuyos correspondientes tumores seran
respectivamente el meningioma meningoteliomatoso o sincitial y el meningioma
fibroso. Entre ambos existen numerosas formas, la gran mayora benignas, sin relacin
con un pronstico especfico para cada una de ellas, y solo algunas, raras, como el
meningioma papilar, asociadas con un comportamiento agresivo. De acuerdo con los
conocimientos actuales, el llamado meningioma hemangioperictico es una entidad
inexistente, ya que estos tumores corresponden realmente a hemangiopericitomas
menngeos y su morfologa y pronstico biolgico es anlogo al de los
hemangiopericitomas de cualquier otra localizacin.
MENINGIOMA MENINGOTELIAL (SINCITIAL)
Est constituido por nidos de clulas poligonales, de ncleo redondeado con
refuerzo cromatnico perifrico, frecuentes invaginaciones de membrana, a veces
de gran tamao y aspecto abigarrado, lo que por s solo no representa un signo de
malignidad (Foto 71). El citoplasma es ms o menos eosinfilo y suele presentar
limites mal definidos, lo que confiere a los nidos de clula tumorales caracterstico
aspecto sincitial.
MENINGIOMA FIBROBLSTICO (FIBROSO)
Son tumores en los que predominan las clulas fusiformes sobre las
meningoteliales, dispuestas en fascculos que se entrecruzan formando con
frecuencia remolinos. A veces sus ncleos se disponen de forma paralela
constituyendo una especie de empalizadas que pueden confundirnos con los
neurinomas, si no valoramos las caractersticas anteriores (Foto 72). La reticulina
y la colgena, a diferencia de lo que ocurre en estos ltimos, es muy abundante y
de disposicin pericelular, siguiendo el trayecto de los fascculos y remolinos.
MENINGIOMA TRANSICIONAL (MIXTO)
Son aquellos en los que existe una mezcla de estructuras sincitiales, fascculos de
clulas fusiformes y remolinos de clulas meningoteliales. Se identifican a veces
capilares centrales con depsito de material clcico similar al de los cuerpos de
psamoma (Foto 73).
MENINGIOMA PSAMOMATOSO
Destaca de forma prominente los denominados cuerpos de psamoma, estructuras
formadas por clulas meningoteliales dispuestas en remolinos, con una zona
central ocupada por depsitos clcicos esfricos o lamelares (Foto 74).
MENINGIOMA SECRETOR
Es una variedad de meningioma infrecuente en su forma pura, caracterizada por la
formacin de estructuras similares a los cuerpos de psamoma, que muestran en su
centro, en vez de calcio, un material PAS positivo (Foto 75). Dichas formaciones
625

corresponden a zonas de diferenciacin microglandular, probablemente de origen

metaplsico, en las que las clulas contienen luces intracitoplsmicas recubiertas
de microvellosidades y con material amorfo secretor en su interior. Desde el punto
de
vista
inmunohistoqumico
expresan
citoqueratina
y
antigeno
carcinoembrionario. Clinicamente son benignos, pero pueden asociarse con cierta
frecuencia con un importante edema peritumoral.
MENINGIOMA MICROQUSTICO
Se caracteriza microscpicamente por la presencia de zonas microqusticas o
vacuoladas, formadas como consecuencia del acmulo de lquido extracelular
entre procesos celulares muy adelgazados. Entre estas reas se identifican zonas
de diferenciacin meningotelial.
MENINGIOMA LINFOPLASMOCITOIDE
Corresponde a un meningioma de cualquier variedad, con un importante infiltrado
linfoplasmocitario.
MENINGIOMA ANGIOMATOSO
Son meningiomas, generalmente meningoteliales, que poseen gran cantidad de
vasos sanguineos bien formados, de aspecto sinusoidal o capilar y a veces en tal
proporcin que llega a ser difcil identificar el componente meningoteliomatoso.
Es necesario distinguir este tipo tumoral del hemangioblastoma o del meningioma
hemangioperictico.
MENINGIOMA con DIFERENCIACIN METAPLSICA
Son aquellos meningiomas en los que se pueden identificar zonas de
diferenciaciacin hacia estructuras de tipo mesenquimal, tales como adiposas,
condromatosas, seas, xantomatosas o mixoides.
Todos estos tipos de meningiomas, si no muestran signos de anaplasia, presentan
comportamiento benigno y son clasificados por la OMS como de grado I. Una pequea
proporcin de meningiomas presentan un comportamiento mas agresivo, caracterizado
en general por una mayor tasa de recidiva y algunos de ellos, raros, con metastasis a
distancia. A este grupo de meningiomas pertenecen los denominados meningiomas
atpicos (grado II de la OMS) y los meninigiomas anaplsicos (grado III de la OMS),
asi como las denominados subtipos histolgicos de meninigiomas relacionados con
comportamiento agresivo que incluyen los meningiomas de clulas claras (grado II de
la OMS), los cordoides (grado II de la OMS), los rabdoides (grado III de la OMS) y
los papilares (grado III de la OMS).
MENINGIOMAS RELACIONADOS CON COMPORTAMIENTO AGRESIVO
Como hemos descrito con anterioridad incluyen dos variedades que podran
considerarse como meningiomas atpicos y que se catalogan como neoplasias
grado II de la OMS (meningioma de clulas claras y meningioma cordoide) y
otras dos raras variantes que clsicamente se consideran como meningiomas
malignos y que se catalogan como neoplasias grado III de la OMS (meningioma
papilar y meningioma rabdoide).
MENINGIOMAS DE CLULAS CLARAS (MENINGIOMAS RICOS EN
GLUCGENO)
Representan una rara variedad de meningioma constituida por clulas
626

poligonales con citoplasmas claros a consecuencia del acmulo de glucgeno

en su interior. Suelen existir zonas con diferenciacion meningotelial, a veces
difciles de encontrar (Foto 76). Son ms frecuentes en la edad infantil y tienen
un pronstico biolgico relativamente agresivo.
MENINGIOMA CORDOIDE
Es un tipo de meningioma caracterizado por un patrn lobular y por la
elaboracin de mucosustancias, cuyo acmulo le confiere una fuerte similitud
con el cordoma (Foto 77). Su diagnstico diferencial con stos es a veces
difcil, siendo de gran importancia los criterios de localizacin, asi como las
tcnicas de inmunohistoqumica, que muestran una intensa positividad para
citoqueratinas en el cordoma. Se les relaciona con un comportamiento ms
agresivo.
MENINGIOMA PAPILAR
Es una forma de meningioma, en la que destaca la disposicin predominante de
las clulas neoplsicas en torno a ejes conectivo-vasculares conformando
papilas. Este tipo tumoral, con elevada frecuencia muestra numerosas imgenes
de mitosis, alta densidad celular y signos de invasin de estructuras adyacentes
(Foto 78). En relacin a su comportamiento, es conocida la elevada tasa de
recidivas, que puede llegar a darse hasta en el 55% de los tumores, y
produccin de metstasis, existiendo invasin de estructuras cerebrales en las
3/4 partes de los mismos.
MENINGIOMA RABDOIDE
Se caracteriza por la presencia focal o difusa de clulas redondeadas, grandes,
de citoplasmas amplios eosinfilos, inclusiones intracitoplasmticas eosinfilas
compuestas por filamentos intermedios y ncleos irregulares excntricos con
nucleolos prominenetes y con frecuentes imgenes de mitosis (Foto 79).
MENINGIOMAS ATPICOS
Se designan como meningiomas atpicos a aquellos meningiomas de cualquiera de
las variedades descritas en un principio como grado I de la OMS, pero que
muestran criterios morfolgicos indicativos de mayor agresividad, pero no
suficientes para considerarles como claramente malignos (Foto 80).
Se considera un meningioma como atpico si presenta >4 mitosis/10 campos de
gran aumento consecutivos o al menos 3 de los siguientes signos:
Creciemiento en sabana
Hipercelularidad
Macronucleolos
Formaciones de clulas pequeas
Iinvasin cerebral.
Estos tipos de meningioma estn asociados con un aumento de la tasa de
recurrencias, que puede llegar hasta un 40-50%.
MENINGIOMAS ANAPLSICOS
Se considera como meningioma anaplsico a cualquier tipo de meningioma que
muestren claros signos histolgicos de malignidad: >20 mitosis/10 campos de
gran aumento consecutivos o perdida focal o difusa diferenciacion meningotelial
(apariencia de sarcoma, carcinoma o melanoma) (Foto 81).
627

No obstante, estos tumores son muy poco frecuentes, no superando el 1% de todos

los meningiomas. Esta variedad de tumores as diagnosticados se asocian a una
media de supervivencia en torno a 1.5 aos, con una mortalidad a 5 aos del 68%
y un 11% de metastasis extracraneales.
TUMORES MENNGEOS NO MENINGOTELIALES
TUMORES DE ORIGEN MESENQUIMAL
En la clasificacin de la OMS se incluyen tambin en el grupo de tumores de las
meninges un grupo de tumores que se definen como de origen mesenquimal, pero
no meningoteliales. Entre ellos tendramos los raros lipomas intracraneales,
angiolipomas, hibernomas, liposarcomas, fibrosarcomas, tumores fibrosos
solitarios, histiocitomas fibrosos malignos, leiomiomas y leiomiosarcomas,
rabdomiosarcomas, hemangiopericitomas (Foto 82), etc.
TUMORES MELANOCTICOS PRIMARIOS DE LAS MENINGES
Un segundo subgrupo de tumores menngeos no meningoteliales son los tumores
melanocticos primarios de las meninges, entre los que se incluyen la
melanocitosis menngea difusa, la melanomatosis menngea, el melanocitoma
menngeo y el melanoma maligno de las meninges.
HEMANGIOBLASTOMA
Por ltimo, se incluye entre los tumores de las meninges, como un tumor de
histognesis incierta, el hemangioblastoma. El hemangioblastoma es un tumor
benigno, muchas veces considerado como un tumor de origen vascular (Foto 83)
y que se localiza con preferencia en cerebelo, menos frecuentemente en bulbo
raqudeo y mdula, y es excepcional en hemisferios cerebrales.
Histolgicamente est constituido por vasos sanguneos de tipo capilar, en
ocasiones dilatados y con endotelios prominentes, cuyos ncleos suelen mostrar
escaso pleomorfismo y rara vez figuras de mitosis (Foto 84). El estroma es
abundante y contiene numerosas clulas de citoplasma espumoso, con contenido
lipdico sudanfilo (Foto 85). Desde el punto de vista inmunohistoqumico se ha
detectado, aunque de forma inconstante, positividad para el factor VIII en clulas
endoteliales y en ocasiones en las estromales (Foto 86).
LINFOMAS y TUMORES DEL TEJIDO HEMATOPOYTICO
Se incluyen en este apartado los linfomas malignos, el plasmacitoma y el sarcoma
granuloctico.
Los ms frecuentes son los linfomas primitivos, que se origina en los elementos
linforreticulares presentes en el sistema nervioso. Prcticamente todos los tumores de
este tipo son linfomas de tipo B y corresponden a las raras neoplasias que antiguamente
se conocan como microgliomas. Es caracterstica la disposicin de las clulas
tumorales en torno a los vasos sanguneos (Foto 87 y Foto 88).
TUMORES DE CLULAS GERMINALES

628

Son tumores que en su gran mayora se localizan en la regin pineal. Derivan de clulas
altamente indiferenciadas y de elevada potencialidad histogentica, que de forma
anmala han quedado "atrapadas" en algunas zonas del parnquima nervioso, en el
transcurso del desarrollo embrionario. Dependiendo de las estructuras embrionarias que
reproduzcan, se han descrito diversos tipos de tumores.
As, aquellos que se hallan constituidos por clulas semejantes a las germinales ms
primitivas, de ncleos grandes vesiculosos, se denominan germinomas (Foto 89). En
ellos es caracterstica la presencia, junto a las clulas tumorales, de una importante
infiltracin linfocitaria.
Si por el contrario, reproducen estructuras que recuerdan el epitelio embrionario ms
primitivo, con aspecto glanduloide o formando nidos slidos, constituyen el carcinoma
embrionario (Foto 90), y si forman tejidos procedentes de varias hojas blastodrmicas
tanto maduras, como inmaduras se denominan teratomas (Foto 91 y Foto 92).
En otros casos, los tumores estn constituidos por clulas derivadas del trofoblasto
primitivo y por ello desarrollan estructuras placentarias anormales, con clulas
multinucleadas de aspecto sincitial que expresan inmunohistoquimicamente la fraccin
beta de la hormona gonadotropina corinica, constituyendo en tales casos un
coriocarcinoma (Foto 93). En algunos raros casos las clulas parecen derivar de los
elementos que forman las paredes del saco vitelino, endodermo o mesodermo
extraembrionario, dando lugar en dichas ocasiones al denominado tumor del seno
endodermal o tumor del saco vitelino (Foto 94).
Aparte de ello, con cierta frecuencia en un mismo tumor se mezclan cuadros
morfolgicos correspondientes a las variedades descritas, constituyendo en tales casos
tumores germinales mixtos.
TUMORES DE LA REGIN SELAR
Actualmente se incluyen aqu los craneofaringiomas y los tumores de clulas granulares
de la neurohipfisis. Los adenomas hipofisarios se excluyen de la ltima clasificacin
de tumores cerebrales de la OMS por considerarse que son neoplasias endocrinas.
Los craneofaringiomas son tumores derivados de restos de la bolsa de Rathke, por lo
que se pueden localizar en la regin supra o infraselar. Macroscpicamente son tumores
slidos, con un componente qustico que a veces es predominante. Se caracterizan
histolgicamente por la presencia de epitelio escamoso y epitelio que recuerda el
retculo estrellado del rgano del esmalte. Con cierta frecuencia se identifican las
estructuras qusticas, conteniendo un lquido turbio y cristales de colesterol. Estas zonas
se hallan recubiertas por epitelio escamoso (Foto 95).
En cuanto a los tumores de clulas granulares de la neurohipfisis, clsicamente se les
conoce tambin como coristomas. Son tumores constituidos por clulas de citoplasma
amplio, con contenido granular PAS+, que expresan intensamente la protena S100 y la
enolasa neuronal especfica (Foto 96). Se dan a nivel del tallo y lbulo posterior de la
hipfisis, aunque tambin han sido descritos raros casos en los hemisferios cerebrales.
Hoy da se acepta su origen, al menos los de localizacin supraselar, a partir de los
pituicitos granulares del lbulo posterior de la hipfisis.

629

TUMORES METASTSICOS

Las metstasis en el sistema nervioso central de tumores situados fuera de l son de muy
variados orgenes y su estructura es similar a la del tumor primitivo.
Macroscpicamente estn bien delimitados y suelen localizarse a nivel crticosubcortical (Foto 97). Como ms frecuentes, deben ser consideradas las metstasis de
carcinomas de pulmn o de mama, las de origen gastrointestinal (Foto 98), melanomas
(Foto 99) y las del tracto urinario (Foto 100).

PRINCIPIOS GENERALES
TCNICA QUIRRGICA

DE

L. Ley Urzaiz
Servicio de Neurociruga. Hospital Puerta de Hierro. Madrid
INTRODUCCIN
En el momento de realizar una intervencin quirrgica muchos son los factores que van
a condicionar el resultado de la misma. Hay factores intrnsecos a la patologa que sufre
el paciente, por ejemplo, la localizacin de la lesin a tratar (meningioma de la base
frente a meningioma de la convexidad), la naturaleza de la lesin (tumor intrnseco
frente a extrnseco), el tamao de la lesin y otros muchos. Y hay otra serie de factores
independientes de la lesin, como son la pericia del cirujano, su experiencia, los medios
tcnicos de que dispone tanto quirrgicos como diagnsticos o teraputicos, e incluso la
aceptacin de malos resultados quirrgicos dentro de su servicio. Es por ello
importante saber en cada momento qu podemos hacer en cada caso individual en el
momento y lugar en que nos encontramos, recordando siempre estas normas:
Trata al paciente como te gustara que te trataran a ti, con su corolario: trata el
cerebro del paciente como si fuera el tuyo.
Lo mejor es enemigo de lo bueno, o lo que es lo mismo: evitar las complicaciones es
ms fcil que resolverlas.
Estudia bien el caso: la principal causa de malos resultados es la mala indicacin o
eleccin de la tcnica a emplear.
No hay acto neuroquirrgico sencillo (a quin no se le ha complicado un trpano
para un drenaje ventricular), ni nunca dudes en pedir ayuda si te ves en problemas.
El orgullo no existe durante la ciruga.
Da igual lo bien que se hagan las cosas en quirfano si no se cuida el
postoperatorio del paciente. Muchas complicaciones graves aparecen en el
postoperatorio.

630

Estos mandamientos no son originales, se pueden encontrar algunos, todos o incluso

ms en la mayora de los tratados quirrgicos (os recomiendo la lectura de los
mandamientos quirrgicos de Ossama Al-Mefty en su libro Operative Atlas of
Meningiomas) y cada uno se va haciendo los suyos, que al final se convierten en esas
muletillas que omos de nuestros mayores cuando somos residentes, y que ms tarde
transmitimos a los que nos siguen.
En cualquier caso este captulo no pretende ser un compendio de tcnica quirrgica.
Principalmente porque sera muestra de una vanidad inaceptable el pensar que puedo
resumir en un captulo lo que muchos maestros neuroquirrgicos han plasmado en
mltiples trabajos y de los cuales yo tendra que hacer de mensajero. No puedo menos,
sin embargo, que recomendaros la lectura del magnfico artculo de Rhoton Operative
techniques and instrumentation for neurosurgery, en el que encontrareis casi todo lo
necesario sobre instrumental, colocacin del paciente etc.
Qu es lo que intenta ser este captulo entonces? Intenta transmitir unas normas
generales de planificacin que espero os sean tiles para realizar lo mejor posible
vuestro trabajo.
PLANTEAMIENTO TERAPUTICO

GENERALIDADES
A la hora de planificar el tratamiento de un paciente con un tumor cerebral muchos son
los factores que hay que tener en cuenta. Lo primero sobre lo que debemos reflexionar
es sobre si conocemos qu es lo que vamos a tratar, es decir si hemos realizado todas las
pruebas necesarias para conocer lo que queremos tratar. Es la fase del diagnstico. Una
vez que tengamos la mayor certeza posible de la naturaleza de la lesin a tratar,
debemos trazar un plan teraputico que incluye desde el tipo de intervencin a realizar,
hasta la necesidad o no de tcnicas y tratamientos coadyuvantes, ya sean preoperatorios
(embolizacin de meningiomas), intraoperatorios (ecografa, neuronavegacin, RM,
endoscopia...) y/o postoperatorios (radiociruga, quimioterapia, radioterapia,
rehabilitacin). Todos estos factores van a influir en la decisin de realizar la mejor
tcnica quirrgica para este caso en particular, en un momento determinado y con un
paciente individualizado, ya que, como es evidente, no trataremos de la misma manera a
un paciente con un neurinoma de acstico de 2 cm de dimetro que al mismo paciente si
el tumor tuviera 6 cm de dimetro. Y a este neurinoma lo miraramos de diferente forma
en un paciente con 25 aos que en un paciente con 80, y as podramos continuar con los
supuestos que os imaginis.
Una vez indicada la intervencin quirrgica y establecido su papel en el contexto de un
plan teraputico ms amplio, debemos centrarnos en si somos capaces en el lugar y
momento en el que nos encontramos de realizar la intervencin que tenemos
programada.
Y por ltimo, pero no por ello menos importante, es fundamental cuidar al paciente en
el postoperatorio y no slo desde el punto de vista fsico, sino anmico, esto evitar
muchas posibles quejas o incluso demandas de los pacientes.

631

DIAGNSTICO
Cuando hablo de diagnstico de una lesin no me refiero slo al diagnstico por
imagen. Es habitual que los servicios de radiodiagnstico se centren en su papel de
diagnosticadores y se limiten la realizacin de unos ms o menos excelentes estudios
morfolgicos, que les permiten llegar a su objetivo de emitir un dictamen sobre la
naturaleza de la patologa que sufre el paciente. Y no es menos cierto que estos
magnficos estudios morfolgicos son incompletos para un buen planteamiento
quirrgico. Con las tcnicas de imagen actuales, que permiten la reconstruccin de
imgenes en las tres dimensiones del espacio y la integracin de imgenes obtenidas por
diferentes medios (fusin de TAC, RM, angiografa...), se pueden planificar
espacialmente las cirugas, llegando casi a la posibilidad de realizar operaciones o
abordajes virtuales antes de la ciruga real. Os aconsejo que estrechis las relaciones (en
el buen sentido de la palabra) con los neurorradilogos y que os permitan, si ellos no
estn dispuesto por sobrecarga de trabajo, manejar la consola del TAC o de la RM, para
poder utilizar los modelos tridimensionales que se pueden obtener actualmente,
independientemente de que vayis a utilizar o no un sistema de neuronavegacin
durante la intervencin. Es un ejercicio mental muy til. No seis cautos a la hora de
solicitar reconstrucciones o angio-TC. Agotad los recursos siempre que pensis que ello
es necesario.
Un papel importante lo tienen las nuevas tcnicas espectroscpicas y funcionales de los
aparatos de RM actuales. Tcnicas como la difusin nos van a permitir conocer el
tamao real de un glioma, la espectroscopia nos va a dar datos fundamentales sobre
dnde colocar la diana de una biopsia para conseguir una muestra de la zona de mayor
malignidad y las tcnicas funcionales (obtenidas por RM o magnetoencefalografa) nos
van a permitir respetar zonas elocuentes.
Es evidente que no en todos los casos se deben realizar todas estas pruebas, pero que
debemos conocer su existencia y utilizarlas cuando lo creamos oportuno.
PLAN TERAPUTICO
Ya definida la lesin del paciente debemos plantearnos qu se debe hacer basndonos en
los conocimientos mdicos actuales, qu podemos hacer reconociendo las limitaciones
propias y las impuestas por nuestro entorno, y ponderar stas dos con el resultado. Es
necesario ofrecer al paciente la mejor de las posibilidades disponibles, lo que puede
significar trasladar el paciente hacia otro neurocirujano e incluso, a otro hospital.
Todos los factores que vamos a enumerar a continuacin pesan a la hora de decidir si un
paciente debe ser intervenido y cul es la tcnica quirrgica a elegir. Por tanto debemos
conocerlos y ponderarlos correctamente.
FACTORES DEPENDIENTES DEL PACIENTE
Su edad, su estado previo, su estado actual Estos factores van a influir en
aspectos como la radicalidad de la extirpacin de un tumor o la tolerancia del
paciente y su familia hacia las posibles complicaciones o efectos secundarios de

632

la patologa del paciente. Es importante siempre hablar extensamente con el

paciente, explicarle lo que le pasa, lo que se le va a hacer y lo que puede esperar
de la ciruga. As mismo es importante anunciarle si va a necesitar o no
posteriores tratamientos (radio o quimioterpicos), as como exponer las
posibilidades de recuperacin de dficit previos (p.e. hemianopsia en
macroadenomas hipofisarios) o la posibilidad de nuevos dficits tras la ciruga
(p.e. diabetes inspida en tumores hipofisarios).
FACTORES DEPENDIENTES DEL CIRUJANO
Debe conocer sus limitaciones tcnicas, solicitar apoyo cuando lo crea necesario
e incluso remitir al paciente a otro especialista si as lo considera conveniente.
Debe ser capaz de trabajar en equipo, siendo responsable directo de todas las
actuaciones que se realicen sobre el paciente, desde su ingreso hasta su alta y
posterior seguimiento, y del contacto con otros especialistas (anestesia,
radioterapia, neurorradiologa, rehabilitacin). Es el director de la orquesta.
FACTORES DEPENDIENTES DEL EQUIPO
En ocasiones el cirujano se ve limitado por la falta de servicios de apoyo
(anestesia peditrica, neurorradiologa intervencionista), o por la falta de medios
(neuroendoscopia, neurofisiologa intraoperatoria), o afectado por la existencia
de tcnicas de apoyo como la radiociruga -que posiblemente influyan en el grado
de radicalidad en la extirpacin de tumores de la base- o condicionado por la
ausencia de tolerancia hacia la posibilidad de complicaciones postquirrgicas
dentro de un servicio.
PLAN QUIRRGICO
Cada intervencin, como ya henos dicho, debe ser individualizada en todos sus
aspectos. Una vez tomada la decisin quirrgica se establece este acto casi como si de
una accin militar se tratase:
DEFINICIN DEL OBJETIVO PRIMARIO
Reseccin completa del tumor, o toma de una biopsia, o slo descompresin.
DEFINICIN DEL OBJETIVO SECUNDARIO
Imaginemos que estamos tratando un meningioma parasagital en el que el seno
longitudinal est permeable. Podemos definir nuestro objetivo primario como
reseccin radical del tumor y definimos un objetivo secundario,: reseccin
completa con coagulacin de la base de implantacin en el caso de que en el
campo quirrgico constatemos que la reseccin radical implicara un gran riesgo
de hemorragia o de trombosis venosa.
ESTRATEGIA EN EQUIPO
El resto del personal de quirfano (anestesistas, instrumentistas, ayudantes)
deben conocer qu vamos hacer y cmo vamos a hacerlo, de tal manera que todo
lo que necesitemos est preparado antes de iniciar la intervencin. Se controlar
la posicin del paciente, de la/el instrumentista, del microscopio, del anestesista y
de su mquina, de los sistemas de apoyo (neuronavegador, aspirador ultrasnico,
etc), as como el correcto funcionamiento de stos.

633

Es importante que el cirujano conozca varios abordajes posibles o varias tcnicas

posibles para el tratamiento de una lesin, as como que tenga un conocimiento
topogrfico pormenorizado del tumor a tratar y de sus relaciones. Para esto es de gran
ayuda la planificacin tridimensional antes mencionada.

CUIDADOS POSOPERATORIOS
Un aspecto fundamental y bastante descuidado es el de los cuidados postoperatorios del
paciente, no slo en el periodo inmediato y crtico, durante el cual el paciente suele estar
ingresado en una Unidad de Cuidados Intensivos, sino posteriormente en la planta. Es
importante acordarse y recordar retirar las sondas vesicales tan pronto como sea posible
(infecciones urinarias), iniciar los tratamientos mdicos previos (antihipertensivos,
antidiabticos), monitorizar frmacos para evitar intoxicaciones o falta de niveles
(fenitona), realizar profilaxis antitrombticas, etc Son complicaciones evitables y
potencialmente graves las que estos decuidos pueden provocar.

SEGUIMIENTO DE LOS PACIENTES y CONTROL DE LOS RESULTADOS

Es fundamental realizar un correcto seguimiento de los pacientes para saber qu
estamos haciendo y cmo lo estamos haciendo. Es imprescindible tener una base de
datos que nos permita conocer si nuestros resultados son los esperados segn el estado
del arte de nuestra especialidad y que nos permita conocer las limitaciones de nuestra
actuacin, si es que las hay. Para ello es necesario establecer una correcta codificacin
nosolgica y de procedimientos. Adems hay que seguir suficientemente a los pacientes,
de manera que no es lgico perder el seguimiento a un paciente al que hemos operado
de un meningioma parasagital a los seis meses de la ciruga. Debemos establecer
seguimientos lgicos, con pruebas de imagen lo suficientemente sensibles como para
reconocer rpidamente la presencia de recidivas, para lo que es fundamental la
obtencin de imgenes inmediatas tras la intervencin y el uso de la RM.
Es necesario tener un claro conocimiento del estado funcional de nuestros pacientes,
con escalas ms complejas y completas que el Glasgow Outcome Scale o el simple
evoluciona bien, definiendo la independencia y calidad de vida del paciente (la escala
de Karnofsky es bastante til), as como la utilizacin de escalas especficas en
determinados casos (escala de House para lesiones del nervio facial).
RELACIN MDICO-PACIENTE
Realmente este punto sobrepasa la definicin de este captulo, pero creo que es til
recordar cosas que por sabidas son a veces olvidadas. Nuestra especialidad trata con
patologas complejas, que conllevan una gran carga de ansiedad por parte del paciente y
de su familia. Por otra parte, la sociedad actual presenta una clara negacin hacia la
enfermedad, proyectando hacia el mdico la culpa de soportar la enfermedad o al menos
la obligacin que tiene el mdico de devolverle la salud al enfermo. Esta situacin de
rechazo de la enfermedad y sus consecuencias es la que est provocando un incremento
notable de las reclamaciones contra los mdicos, judiciales o no.

634

Todo mdico, va a tener una queja o una demanda a lo largo de su carrera. Nuestra
mejor defensa es la prevencin. Esta prevencin se basa en el establecimiento de una
buena relacin mdico paciente, o al menos, en que exista una comunicacin correcta
entre ambos. Es fundamental que el paciente sepa que se va a hacer lo mejor para l.
Esto est claro. Pero tambin su entorno lo tiene que tener claro. La mayora de las
quejas o demandas no vienen desde los pacientes, sino desde familiares ms o menos
cercanos (o incluso amigos o compaeros de habitacin que comparan resultados).
Por eso, todo el tiempo que gastemos explicando nuestra actuacin ser terreno ganado
frente una mala evolucin.

635

GLIOMAS DE BAJO GRADO

HEMISFRICOS DEL ADULTO
J. J. Acebes Martn, D. Rodrguez Rubio
Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona
INTRODUCCIN
Los gliomas de bajo grado son un grupo hetereogneo de neoplasias que, como su
nombre indica, se consideran derivadas de clulas de estirpe glial. En general, y
atendiendo a la clasificacin de la OMS, son tumores de grado I II.
El trmino glioma de bajo grado engloba astrocitomas difusos, oligodendrogliomas y
gliomas mixtos, aunque de un modo ms amplio tambin incluye a los astrocitomas
pilocticos, al ependimoma (al que se reserva normalmente un estudio aparte), y a
tumores ms infrecuentes como el xantoastrocitoma pleomrfico, el astrocitoma
gigantocelular subependimario y el ganglioglioma. De todos ellos el astrocitoma difuso
o astrocitoma de bajo grado es el glioma de bajo grado ms comn, y por ello
ocasionalmente, aunque de modo incorrecto, estas dos denominaciones se intercambian.
Si las caractersticas patolgicas, clnicas y radiolgicas de estos tumores estn
claramente definidas, no ocurre as con su manejo teraputico, que deja en la actualidad
tres campos abiertos a la controversia:
Cul es el papel de la reseccin quirrgica?
Qu papel juega la radioterapia?
Tiene la quimioterapia algn valor teraputico?

ASTROCITOMAS DIFUSOS (ASTROCITOMAS DE BAJO GRADO)

Los astrocitomas difusos son neoplasias de estirpe astrocitaria, con un alto grado de
diferenciacin celular y un crecimiento lento, y que infiltran de modo difuso el
parnquima cerebral adyacente. Por lo general afectan a adultos jvenes, y tienen
tendencia a progresar a astrocitomas de alto grado, por lo que aunque los pacientes a los
que afectan a menudo alcanzan superviencias razonablemente prolongadas, la mayora
sucumbe en ltima instancia a estos tumores.
Los sistemas de gradacin patolgica ms ampliamente usados en el astrocitoma difuso
son el de la OMS y el St. Anne/Mayo. Atendiendo a ellos el astrocitoma difuso
636

corresponde al grado II, lo cual requiere un criterio histolgico, que usualmente es la

atipia nuclear.
EPIDEMIOLOGA
Los astrocitomas difusos representan aproximadamente el 15% de los gliomas del
adulto y su incidencia se estima en 0.8 casos/100.000 habitantes/ao. El pico de
incidencia se alcanza entre los 30 y los 40 aos de edad (25% de todos los casos). Existe
un discreto predominio en los varones (60 % de casos).
ETIOLOGA: EJE DE SUPRESIN TUMORAL p53, MDM2, p19
Quizs el gen ms estudiado en los astrocitomas sea el gen supresor tumoral p53,
localizado en el cromosoma 17p13.1 y productor de una protena de 53 kDa que
funciona como reguladora de la transcripcin de otros genes y participa as en diversos
procesos como el ciclo, la diferenciacin o la muerte celular. Se han encontrado
mutaciones del p53 en numerosos tumores del SNC como el astrocitoma difuso, el
astrocitoma anaplsico y el glioblastoma multiforme, y con mucha menor frecuencia en
el oligodendroglioma. La prdida de la funcin supresora del p53 se cree que ocurre de
modo precoz en la patognesis del astrocitoma al haberse observado aproximadamente
con la misma incidencia en varios grados de tumores astrocitarios, y objetivndose que
la mutacin del p53 es ms frecuente en glioblastomas que ocurren desde la progresin
de astrocitomas de ms bajo grado (secundarios) que en aquellos glioblastomas que
ocurren de novo. Otras formas alternativas de inactivar el p53 son la amplificacin del
oncogen MDM2 (Murine Double Minute-2), como se ha observado en neoplasias
astrocitarias de alto grado, o la inactivacin del gen supresor tumoral p19ARF que, por
el contrario, interfiere fisiolgicamente con los efectos inhibitorios del MDM-2 sobre el
p53.
ANATOMA PATOLGICA
LOCALIZACIN
Aunque el astrocitoma difuso puede desarrollarse en cualquier regin del SNC,
preferentemente lo hace a nivel supratentorial, siendo su localizacin ms
frecuente la frontal, seguida de la temporal (en proporcin a la masa relativa de
los diferentes lbulos). A continuacin estn la mdula espinal y el tronco del
encfalo, y son caractersticamente excepcionales en el cerebelo. Se ha sugerido
la localizacin preferente de estos tumores en reas funcionales secundarias
como el rea motora suplementaria y la nsula.
ASPECTO MACROSCPICO
El astrocitoma difuso, por su naturaleza invasiva, borra o distorsiona los lmites y
estructuras anatmicas pero sin llegar a destruirlas. Su grado de demarcacin
respecto al cerebro circundante vara desde bien circunscrito/resecable a
infiltrativo sin lmite entre el tumor y el parnquima normal. El astrocitoma
difuso del tipo fibrilar se muestra como una masa blanca, de consistencia
gomosa, mientras que el del tipo protoplsmico es ms superficial-cortical y
muestra una textura ms gelatinosa e incluso qustica (hecho tambin observable
en el tipo gemistoctico). Pueden observarse en el interior tumoral focos de
calcificacin. A menudo se observa extensin a estructuras contralaterales,
particularmente en los lbulos frontales.
637

SUBTIPOS HISTOLGICOS
FIBRILAR
El ms frecuente. Est compuesto por astrocitos neoplsicos fibrilares
(ocasionalmente puede observarse algn foco regional de gemistocitos) con
atipia nuclear (diagnstica) pero sin mitosis, anaplasia ni necrosis.
GEMISTOCTICO
Compuesto por astrocitos neoplsicos gemistocticos, con cuerpos celulares
eosinoflicos hinchados y de forma angular. Esta variante es la que posee
una mayor tendencia a progresar a altos grados y por tanto un peor pronstico.
PROTOPLSMICO
La variante ms excepcional, localizada ms cortical y que posee una mayor
tendencia a degeneracin mucoide y formacin de microquistes. Los
astrocitos aqu poseen un pequeo cuerpo celular con escasos procesos que
tienen un pobre contenido en gliofilamentos.
MARCADORES DE PROLIFERACIN CELULAR
Varios estudios han investigado el ndice de proliferacin Ki-67 usando el
anticuerpo monoclonal MIB-1. Aunque valores elevados del Ki-67 (>5%) se han
propuesto como umbral para predecir supervivencias ms cortas, no pueden
atribursele carcter pronstico significativo.
PRESENTACIN CLNICA y HALLAZGOS DE IMAGEN
Las crisis epilpticas constituyen el sntoma de presentacin en ms de la mitad de
casos. La cefalea y los dficits focales neurolgicos son menos frecuentes, y los signos
de hipertensin intracraneal (como el papiledema) son excepcionales.
La TAC tpicamente evidencia una imagen de lesin hipodensa respecto al parnquima
cerebral circundante, frecuentemente con efecto masa sobre el sistema ventricular (Foto
1). La RMN (la prueba diagnstica ms sensible para el astrocitoma difuso) muestra una
lesin hipointensa en T1 (Foto 2 y Foto 3) e hiperintensa en T2 (Foto 4), homognea,
sin evidencia de sangrado o necrosis en su interior y con un grado de demarcacin
variable.
La captacin de contraste tanto en el TAC como en la RMN (Foto 1 y Foto 2) es
excepcional (8-15% de casos) y si ocurre sta es dbil y homognea. En la evaluacin
de pacientes con astrocitoma de bajo grado conocido se ha sealado la captacin de
contraste como de gran importancia a la hora de indicar potencial desdiferenciacin.
Aunque como vemos el astrocitoma de bajo grado tiene un patrn caracterstico en la
RMN, ste no es de ningn modo siempre diagnstico: alrededor de un 15% de los
pacientes diagnosticados por RMN de astrocitoma de bajo grado tienen en realidad otro
diagnstico (falsos positivos) confirmado por biopsia estereotxica: astrocitoma
anaplsico (u otros ms infrecuentes como gliomatosis o encefalitis).
En el PET el astrocitoma difuso aparece como hipometablico y por tanto como fro.
Sin embargo las reas de desdiferenciacin intratumoral se muestran como
hipermetablicas y calientes ( lo cual puede variar la actitud a la hora de elegir la zona

638

de biopsia en la tumoracin y el grado de agresividad teraputica ). As mismo nuevas

herramientas como el SPECT y la RMN con espectroscopia (Foto 5) son de utilidad en
el seguimiento y deteccin de posibles desdiferenciaciones tumorales.

FACTORES PRONSTICOS. PROGRESIN EN EL GRADO HISTOLGICO

La supervivencia media tras la intervencin quirrgica en estos tumores es de 6-8 aos,
con una variabilidad marcada. La causa de muerte en la mayora de pacientes con un
astrocitoma difuso es la la progresin a tumores de alto grado, hecho que ocurre en la
mayora de los tumores que recurren (dos tercios de los astrocitomas difusos lo hacen).
El 55% de las recurrencias lo hacen en forma de astrocitoma anaplsico y un 30% en
forma de glioblastoma multiforme frente a slo el 14% de recurrencias que no cambian
su grado histolgico.
Podemos decir que la edad en el momento del diagnstico muestra una fuerte
correlacin negativa con el intervalo a la progresin anaplsica, y el volumen tumoral
(lo que incluira de un modo intuitivo/no demostrado los restos tumorales
postquirrgicos) es as mismo un parmetro claramente significativo en este sentido.
Se acepta en general que las fracciones gemistocticas tienden a progresar a la
malignidad con ms rapidez, y un Ki-67 >5% se ha considerado as mismo como valor
umbral para predecir supervivencias ms cortas. Diversas mutaciones genticas como la
TP53 han sido estudiadas, pero sin evidencia significativa de que induzcan a la
progresin en el grado histolgico.
Dentro de los estudios que han analizado los diversos factores pronsticos en los
gliomas de bajo grado (y en el astrocitoma difuso como su variante ms frecuente)
destaca el de Pignatti y cols, que basndose en dos ensayos clnicos prospectivos y
randomizados (evidencia clase I) revela como factores desfavorables para la
supervivencia la edad >40 aos, el subtipo histolgico astrocitoma (frente al
oligoastrocitoma/glioma mixto), un dimetro tumoral >6 cm, aquellos tumores que
cruzan la lnea media y la presencia de dficit neurolgico antes de la ciruga. La
confluencia de ms de dos de estos factores identificara el grupo de pacientes de alto
riesgo.
MTODOS DE TRATAMIENTO
Las controversias en el manejo de los astrocitomas de bajo grado (aplicables igualmente
a los oligodendrogliomas y a los gliomas mixtos) son resultado de la falta de estudios
controlados, prospectivos y randomizados, y de las limitaciones metodolgicas en los
anlisis retrospectivos.
As, en la revisin de la literatura entre 1970 y 2000 de Keles y cols, slo se encontraron
5 estudios que cumplieran los criterios de anlisis, y todos ellos retrospectivos y
sesgados en los mtodos de seleccin de pacientes y tratamientos (particularmente en lo
que se refiere al papel de la reseccin quirrgica en los gliomas de bajo grado), en el
escaso control de variables y en la imprecisin y falta de estandarizacin en los mtodos
de medida de resultados (como el grado de reseccin). En general, y aunque estos

639

estudios tienden a evidenciar que el grado de reseccin es un indicador pronstico (tanto

en el anlisis univariante como en el multivariante), la calidad de la evidencia es baja.
TRATAMIENTO DIFERIDO
No existe evidencia clase I a favor del tratamiento quirrgico precoz del glioma
de bajo grado (ni tampoco a favor del tratamiento diferido). En general, los
pacientes seleccionados en el grupo de "esperar y ver" son aquellos con factores
pronsticos que los incluyen en el grupo de bajo riesgo: jvenes y sin dficits
neurolgicos (crisis epilpticas como nico sntoma de presentacin).
El periodo de observacin se hace atractivo en tanto que obvia los efectos
secundarios de la radiacin y de la ciruga (ms deletreos en esta ltima sobre
todo en tumores de localizacin profunda o de reas elocuentes ). As Rajan y
cols no encontraron diferencias en el resultado (supervivencia a los 5 aos) entre
pacientes con astrocitoma de bajo grado sin o con verificacin histolgica.
Igualmente Recht y cols no hallan diferencias significativas en la supervivencia
ni en la incidencia de progresin entre el grupo de enfermos diagnosticados por
imagen -y a los que no se practica tratamiento quirrgico- y aquellos a los que se
interviene de modo inmediato.
A favor de la ciruga est el hecho de que los estudios de imagen no son siempre
seguros en el diagnstico del astrocitoma de bajo grado: existe una minora de
casos de astrocitoma anaplsico y de glioblastoma multiforme que no muestran
captacin en la iconografa (y que como tumores de alto grado se benefician del
tratamiento adyuvante, el cual precisa de un diagnstico patolgico exacto).
En cualquier caso, si decidimos observar a un paciente con sospecha de
astrocitoma de bajo grado, deberemos tener planeada una estrategia teraputica
ms agresiva en caso de progresin (aparicin de nuevas crisis, empeoramiento
de las previas, afectacin neurolgica).
OPCIONES QUIRRGICAS
La pregunta de si el grado de reseccin quirrgica afecta al pronstico contina
sin respuesta: el grado de evidencia que recomienda la reseccin total como
tratamiento estndar es insuficiente.
BIOPSIA ESTEREOTXICA
Se trata de un mtodo preciso (>95% de fiabilidad diagnstica siempre que se
utilicen estudios de imagen con contraste y se tomen mltiples biopsias en
una sola trayectoria ) y seguro. Lunsford y cols la proponen como tratamiento
de eleccin del astrocitoma de bajo grado al mejorar la supervivencia (menor
morbimortalidad)
frente
a
las
cirugas
resectivas.
En contra de esta opcin est el error de muestra, sobre todo en tumores de
naturaleza tan hetereognea como los astrocitomas: se puede infravalorar la
malignidad de un tumor si no biopsiamos reas de anaplasia en un tumor de
alto grado no captante, o podemos calificar de astrocitoma difuso un
oligoastrocitoma (que se beneficiara de quimioterapia). La biopsia
estereotxica no es de eleccin en presencia de efecto masa (clnica o
radiolgica), considerndose ms apropiada en estos casos la craneotoma y
debulking.

640

CIRUGA RESECTIVA
Aunque la mayora de estudios retrospectivos apuntan a que la reseccin total
del astrocitoma de bajo grado resulta en una supervivencia ms prolongada
frente a la reseccin subtotal o a la abstencin quirrgica, dichos estudios
estn sesgados por el hecho de que en los tumores que infiltran estructuras
profundas o elocuentes no se intenta la reseccin radical, y estas
localizaciones afectan a la supervivencia ms que el tipo de ciruga en s.
En general, y a la hora de plantearnos la opcin quirrgica resectiva, se
respeta el principio oncolgico general de extirpar tantas clulas neoplsicas
como sea posible produciendo el mnimo dficit neurolgico postquirrgico.
La ciruga resectiva s ofrece un claro beneficio al paciente en trminos de
funcin neurolgica y calidad de vida en aquellos tumores que se presentan
con efecto masa e hipertensin intracraneal, particularmente si el tumor es
accesible. Adems esta opcin puede evitar el uso crnico de corticoides y sus
inherentes efectos secundarios. La ciruga resectiva adems facilita mayor
cantidad de muestra tumoral, evitando as infravalorar el grado tumoral o no
diagnosticar un oligoastrocitoma. A mayor muestra (desde un punto de vista
terico) y por tanto menor resto tumoral, la probabilidad de progresin
gentica de las clulas neoplsicas remanentes es tambin menor, y el efecto
adyuvante
de
la
radioterapia
ms
acusado.
Una vez se opta por la ciruga resectiva, puede resultar difcil localizar el
tumor y obtener un claro plano de clivaje respecto al parnquima normal: la
ecografa intraoperatoria, el marco estereotxico, los sistemas de
neuronavegacin, la monitorizacin electrofisiolgica y la RMN
intraoperatoria pueden ser tiles en este sentido.
Tcnicas adyuvantes resectivas
Neuronavegacin
Permite no slo la localizacin de la lesin, sus lmites y relaciones con
las reas crticas del cerebro, sino la simulacin preoperatoria del abordaje
y trayectoria quirrgica ms segura y eficaz.
Mapping funcional intraoperatorio
De especial relevancia en tumores que afectan a los lbulos temporal,
frontal posterior y parietal anterior del hemisferio dominante, a la hora de
identificar el cortex elocuente para el lenguaje, las vas motoras (crtex
motor, corona radiata, cpsula interna, pednculos cerebrales) y el cortex
sensitivo. Las lesiones adyacentes a estas reas (como las de la nsula, el
rea motora suplementaria y el tlamo ) son buenas dianas para el mapeo
cerebral.
RMN intraoperatoria
Permite as mismo la neuronavegacin, asegura la mxima reseccin
posible intraoperatoria, puede ser utilizada como monitorizacin
fisiolgica en el paciente despierto y excluye complicaciones inmediatas
antes de que el paciente abandone el quirfano.
PAPEL DE LA RADIOTERAPIA POSTQUIRRGICA
Slo recientemente se han publicado 3 ensayos clnicos prospectivos y
randomizados que ayudan a aclarar este papel:
Karim y cols (European Organization for Research & Treatment of Cancer,
1996)

641

No se detectan diferencias significativas en el resultado de la baja dosis (45

Gy en 5 semanas) frente a la alta dosis de radiacin (59.4 Gy en 6 semanas)
aplicada a los gliomas de bajo grado, aunque s una menor calidad de vida
en el grupo sometido a alta dosis.
Shaw y cols (North Central Cancer Treatment Group, 2002)
Sealan la ausencia de diferencia significativa entre un grupo sometido a
50.4 Gy en 28 sesiones y otro a 64.8 Gy en 36 sesiones, tanto en lo
referente a supervivencia como en el intervalo hasta la progresin (aunque
en los porcentajes de supervivencia a los 2 y 5 aos eran algo mejores en el
grupo de baja dosis).
Karim y cols (European Organization for Research & Treatment of Cancer,
2002)
Randomizan tras la ciruga un grupo para la radioterapia inmediata y otro
para la diferida hasta la progresin tumoral demostrada (clnicoradiolgica): aunque en el grupo irradiado de forma inmediata se alarga el
tiempo hasta la progresin, la supervivencia global no muestra diferencias
significativas entre ambos grupos. En general diferir la RT hasta la
recurrencia o la progresin es una opcin viable en aquellos pacientes que
caen en el grupo que definimos al hablar de los factores pronsticos como
de bajo riesgo.
Entre los riesgos de la RT est el deterioro cognitivo en supervivencias a largo
plazo de pacientes irradiados por astrocitomas de bajo grado y la radionecrosis
(ms acusados a mayores dosis). Nuevas opciones aparecen al hablar de
radioterapia como la radiociruga o la re-irradiacin.
PAPEL DE LA QUIMIOTERAPIA
No existe un papel demostrado de la quimioterapia en el tratamiento del
astrocitoma difuso (Eyre y cols, estudio prospectivo y randomizado), a diferencia
de lo que ocurre con los oligodendrogliomas y oligoastrocitomas.
CONCLUSIONES
El manejo de los astrocitomas de bajo grado es controvertido y su resultado depende
de mltiples factores que implican entre otros la variabilidad biolgica intrnseca de
estos tumores.
Es recomendable un diagnstico histolgico en todos aquellos casos en que se
sospeche un astrocitoma de bajo grado. En aquellos tumores quirrgicamente
accesibles o en aquellos con efecto masa clnico-radiolgico la ciruga resectiva es
recomendable. El mapping cerebral intraoperatorio puede tener un papel relevante en
los casos de tumores que implican reas elocuentes.
La biopsia estereotxica sin ms tratamiento es una opcin viable en tumores de
reas elocuentes sin efecto masa ni captacin en los estudios de imagen.
La radioterapia puede diferirse hasta que exista evidencia de recurrencia o
progresin.

642

Los abordajes ms agresivos se reservan para pacientes que renen ms de dos de

estos factores: edad >40 aos, afectacin neurolgica, tumores >6 cm o que cruzan
la lnea media y subtipo histolgico de astrocitoma difuso (frente a
oligodendroglioma/glioma mixto).
OLIGODENDROGLIOMAS
Se trata del segundo tipo de glioma en frecuencia en el adulto tras los astrocitomas, y se
consideran derivados de las clulas productoras de mielina en el sistema nervioso
central, los oligodendrocitos.
La OMS asigna el grado II al oligodendroglioma, y el grado III al oligodendroglioma
anaplsico (o maligno). Existe una asociacin clara entre la edad y el grado de anaplasia
en el mismo sentido que ocurra en el astrocitoma difuso, aunque no tan acusada . El
oligodendroglioma puede progresar a glioblastoma multiforme.
EPIDEMIOLOGA
Constituyen alrededor de un 4% de los tumores cerebrales primarios. Su incidencia es
de 0.3 casos/100.000 habitantes/ ao. Poseen una discreta predominancia en el varn y
su pico de incidencia mxima se sita hacia los 40 aos, con otro pico ms pequeo
hacia los 10 aos.

ETIOLOGA
Los oligodendrogliomas muestran particularidades genticas respecto a otros tumores
gliales: frecuentemente presentan prdida de la heterocigosidad en los cromosomas 1p y
19q. Si bien dicha prdida se presenta en el caso del cromosoma 19q tambin en los
astrocitomas (sobre todo de alto grado), la del 1p36 est ms restringida a los tumores
oligodendrogliales y es infrecuente en astrocitomas. De forma contraria, las mutaciones
del gen p53 -que tan frecuentemente se observan en los astrocitomas- son raras en los
oligodendrogliomas.
Los tumores oligodendrogliales con prdida de la heterocigosidad 1p o combinada
1p/19q responden mucho mejor a la quimioterapia que aquellos que no la presentan y
adems exhiben supervivencias libres de recidiva ms prolongadas tras la
quimioterapia. Este hecho representa una de las primeras aplicaciones de la biologa
molecular en la prctica diaria de la neurooncologa clnica.

ANATOMA PATOLGICA
Aunque pueden presentarse en cualquier parte del SNC (incluyendo la mdula espinal),
se localizan con ms frecuencia en los lbulos frontales.
Macroscpicamente aparecen como tumoraciones rosceas y friables, con reas focales
grises y carnosas de mayor celularidad. Presentan con mayor frecuencia que el
643

astrocitoma difuso un plano de clivaje aparente con el cerebro normal. Pueden infiltrar
difusamente la sustancia gris y alterar el cortex.
Microscpicamente son fciles de reconocer por la marcada y uniforme celularidad con
frecuentes calcificaciones, as como la apariencia de satlites perineuronales, el acmulo
subpial y la agregacin perivascular en el cortex. El hallazgo microscpico ms
distintivo es un halo claro perinuclear resultante de la imbibicin de agua durante la
fijacin: se trata del artefacto que da el aspecto en "huevo frito".
PRESENTACIN CLNICA y HALLAZGOS DE IMAGEN
Las crisis epilpticas son el sntoma de presentacin en el 50-80% de casos, y ms
raramente debutan como hipertensin intracraneal o signos focales.
Muchas caractersticas de imagen le son comunes con el astrocitoma difuso, pero a
menudo infiltran la sustancia blanca de un modo ms extendido y suelen presentar
calcificaciones (alrededor del 60% de los oligodendrogliomas) visibles en la TAC (Foto
6) e incluso en la radiologa simple (siguiendo en ocasiones un patrn giriformeacintado). La imagen de RMN (Foto 7, Foto 8 y Foto 9) es similar a la del astrocitoma
difuso. El oligodendroglioma posee as mismo tendencia a la hemorragia intratumoral.
FACTORES PRONSTICOS
Debido a su naturaleza infiltrativa, los oligodendrogliomas no se consideran
completamente resecables, provocando la muerte del paciente incluso tras muchos aos
de ser diagnosticado. En conjunto son de mejor pronstico que los astrocitomas difusos.
La edad (aunque no con una asociacin tan fuerte como en el astrocitoma difuso ) y el
tamao de la lesin son predictores significativos de supervivencia. Tambin se han
relacionado con el pronstico marcadores de proliferacin celular como el PCNA
(Proliferation Cellular Nuclear Antigen) o el Ki-67.
TRATAMIENTO
Muchas de las controversias a las que se ha hecho referencia en el manejo del
astrocitoma difuso son aplicables en el oligodendroglioma en trminos del papel de la
ciruga, su momento y el grado de reseccin, as como el papel de la radioterapia
postquirrgica. Las conclusiones all mencionadas son aqu aplicables.
As, no existe evidencia clase I de que el grado de reseccin quirrgico mejore de modo
significativo la supervivencia (en oposicin a otros factores relativos al paciente o al
tumor).
El papel de la radioterapia es as mismo controvertido, y en general se recomienda la
radioterapia postquirrgica, aunque la evidencia de su eficacia no est bien sustentada.
Estudios recientes han demostrado que los oligodendrogliomas son quimiosensibles. La
pauta ms usada es la PCV (procarbazina, CCNU y vincristina), aunque otros agentes
como melfaln, tiothepa y sobre todo la temozolamida (administracin oral, bien
tolerada) pueden ser igualmente eficaces. La quimioterapia se reserva para pacientes

644

con reseccin subtotal, hallazgos anaplsicos u otros signos de agresividad tumoral

(gran volumen, efecto masa), pero no en tumores estables, sin captacin y clnicamente
controlados.
GLIOMAS MIXTOS
Los gliomas mixtos se componen de ms de un subtipo de clulas gliales neoplsicas.
En general se acepta que su caracterstica esencial es la hetereogeneidad fenotpica, no
necesariamente bifsica. Con diferencia los ms frecuentes son los oligoastrocitomas.
Se trata de lesiones grado II de la OMS que se definen como tumores con reas
geogrficas diferenciadas, donde coexisten inequvocamente oligodendroglioma y
astrocitoma. El componente astroglial mnimo requerido para llegar al diagnstico vara
del 1% al 50%. Existe tambin una variante anaplsica y por tanto incluida en el grado
III de la OMS: el oligoastrocitoma anaplsico.
Respecto al origen de estos tumores se ha sugerido que se trata de dos tumores que
crecen juntos para dar un "tumor de colisin". En cambio, su anlisis molecular revela
un subgrupo de oligoastrocitomas con prdida de heterocigosidad 1p/19q y otro
subgrupo con mutaciones del gen p53, sugirindose as que algunos oligastrocitomas
poseen un linaje astroctico y otros en cambio uno oligodendroglial.
Su epidemiologa, clnica e imagen (Foto 10 y Foto 11) es similar al
oligodendroglioma, y su significacin pronstica incierta. Se ha vinculado su
supervivencia a la edad al diagnstico, reseccin radical y radiacin posquirrgica. En
conjunto sus expectativas quedan entre las del astrocitoma difuso y las del
oligodendroglioma. Responde a la quimioterapia, pero en menor grado que el
oligodendroglioma, por lo tanto el grado de celularidad oligodendroglial es el que dicta
la quimiosensibilidad y de ese modo el pronstico.
OTRAS FORMAS DE GLIOMA DE BAJO GRADO
ASTROCITOMA PILOCTICO
Es el glioma ms frecuente de la infancia y ocurre tpicamente en el cerebelo, aunque
puede aparecer en otras localizaciones: nervio/quiasma ptico, hipotlamo, tlamo y
ganglios basales, hemisferios cerebrales y tronco del encfalo ("glioma exoftico dorsal
del tronco del encfalo"). Corresponde por su carcter circunscrito, su comportamiento
indolente y su buen pronstico al grado I de la OMS. Su exresis quirrgica completa se
considera curativa.
El astrocitoma piloctico del nervio ptico ("glioma del nervio ptico") se asocia con la
neurofibromatosis tipo I.

XANTOASTROCITOMA PLEOMRFICO
Es un tumor excepcional (<1 % de las neoplasias astrocitarias) que afecta al nio y al
adulto joven (dos terceras partes se dan en <18 aos), presentndose en la mayora de

645

casos como epilepsia. Afecta en la mayora de casos al lbulo temporal y es superficial,

implicando al cortex y las meninges. Presenta a menudo un ndulo amarillo-rojizo con
un quiste proteinceo que lo rodea, y al microscopio se observa un marcado
pleomorfismo. No presenta necrosis y las figuras mitticas son escasas (el ndice
mittico se considera pronstico). Las clulas son positivas para la protena fibrilar glial
cida (GFPA). Al presentar recurrencia y progresin ocasionales se corresponde con un
grado II de la OMS.
En el TAC y la RMN la lesin aparece como cortical, superficial, o como un ndulo con
un quiste subyacente. En T1 el ndulo es isointenso e hiperintenso en T2. La captacin
de contraste es marcada.
El tratamiento consiste en la reseccin quirrgica y seguimiento radiolgico, sin
evidencia de que la quimio o la radioterapia tengan un papel adyuvante. Su pronstico
es favorable y slo una minora de casos recurren o progresan.

ASTROCITOMA GIGANTOCELULAR SUBEPENDIMARIO

Este raro tumor grado I de la OMS ocurre casi exclusivamente en la esclerosis tuberosa
(en un 10% de casos de esta enfermedad). Se presentan en la regin del foramen de
Monro como masas bien delimitadas, de amplia base de implantacin y mostrando
frecuentemente calcificaciones. Al microscopio poseen una celularidad uniforme,
tratndose de astrocitos mayores que los gemistocitos pero sin ser verdaderamente
"gigantes.
Pueden ser asintomticos, provocar crisis epilpticas o elevar la presin intracraneal al
provocar hidrocefalia. En la TAC y la RMN se presentan como masas hetereogneas,
variablemente calcificadas, isointensas con la sustancia gris en T1 e hiperintensas en T2.
Se realzan de modo uniforme y marcado con el contraste (a diferencia de los
hamartomas subependimarios, con los que a menudo coexisten y que no lo hacen ).
Los pacientes con lesiones asintomticas precisan seguimiento clnico y radiolgico, ya
que pueden crecer. Los tumores sintomticos son resecados va transcallosa o
transcortical. Su pronstico es favorable incluso en resecciones subtotales o en
presencia de mitosis/necrosis. La radio y la quimioterapia carecen de papel en estos
tumores.

GANGLIOGLIOMAS
Son tumores infrecuentes (1 % de los tumores cerebrales), que ocurren a lo largo de
todo el neuroeje, generalmente en el nio y adulto joven. Estn compuestos como su
nombre sugiere de una mezcla de clulas neuronales y gliales. La mayora son
supratentoriales y afectan al lbulo temporal.
La mayor parte de los pacientes se presentan como un trastorno epilptico progresivo, se
encuentran en el 20% de las resecciones corticales llevadas a cabo en epilepsias

646

resistentes a tratamiento mdico y son el tumor ms frecuentemente asociado a epilepsia

del lbulo temporal.
Este tumor, slido o qustico y captante de contraste, es hipointenso respecto a la
sustancia gris en T1 e hiperintenso en T2. Al microscopio se observan grupos
irregulares de neuronas displsicas y clulas gliales neoplsicas en una matriz de
reticulina. Se consideran grado I o II de la OMS, aunque puede existir degeneracin
anaplsica dentro del componente glial (grado III, ganglioglioma anaplsico). Muy
raramente se ven cambios grado IV en el componente glial.
Se han identificado como factores de significacin pronstica la edad, el grado tumoral
y el grado de reseccin quirrgica (sobre todo en lesiones anaplsicas). Se recomienda
la radioterapia tras la reseccin parcial en lesiones de alto grado.

GLIOMAS MALIGNOS
J. Piquer Belloch
Servicio de Neurociruga. Hospital de la Ribera. Alzira
647

INTRODUCCIN
El trmino gliomas maligno incluye a los astrocitomas anaplsicos, glioblastomas
multiformes y oligodendrogliomas anaplsicos. En este captulo incluiremos
nicamente como gliomas malignos a los astrocitomas anaplsicos y los glioblastomas,
pues plantean dentro de la clnica neurolgica y neuroquirrgica una serie de cuestiones
cuya resolucin permitira ampliar las perspectivas de su clasificacin histolgica,
factores pronsticos y tratamiento.
En primer lugar, su frecuencia. Estas lesiones suponen aproximadamente el 3% de toda
la patologa oncolgica. No obstante, en los ltimos aos su incidencia ha
experimentado un significativo incremento. En nuestro medio, si bien la prctica diaria
confirma este fenmeno, no existen todava cifras oficiales al respecto.
En segundo lugar, su agresividad. Representan el 22% de la mortalidad por causas
oncolgicas en nios menores de 15 aos y el 11% entre pacientes menores de 35 aos.
Ello es debido a su particular localizacin y agresividad biolgica, desconocindose an
en la actualidad los factores pronsticos que van a regular su comportamiento.
En tercer lugar, sealamos que a pesar de los importantes avances desarrollados por las
tcnicas microquirrgica, radioterpica y quimioterpica, presentan una respuesta a las
mismas muy discreta, siendo la morbilidad y mortalidad a corto plazo muy elevada.
Esto tiene lugar porque la ciruga, que constituye el tratamiento de eleccin, raramente
consigue la radicalidad oncolgica necesaria pues se trata de tumores muy infiltrantes.
Aunque la radioterapia aumenta algo la supervivencia media, sta no llega a los nueve
meses en los casos de mayor agresividad
Todas estas cuestiones, adems de exigirnos un replanteamiento clnico y teraputico,
tienen en estos momentos un renovado inters ante la posibilidad de que pueda ser
aplicada la administracin local e intraoperatoria de agentes quimioterpicos tras la
ciruga.
CLNICA y TRATAMIENTO PREOPERATORIO

GENERALIDADES
De manera general, la clnica de los gliomas malignos depende fundamentalmente de la
localizacin y de la velocidad de crecimiento del tumor. Producirn tres rdenes de
sntomas y signos: los generales (no localizadores) tales como cefalea, papiledema,
convulsiones o cambios psquicos; los sndromes topogrficos (localizadores) y los
falsos signos de localizacin (como la parlisis del VI par).
Slo una minora de cefaleas son de causa tumoral, pero su reconocimiento es
importante. La cefalea es el sntoma predominante de los gliomas malignos y afecta a
ms del 50% de los pacientes, pero rara vez es un sntoma aislado. La prevalencia de la
cefalea como sntoma inicial ha disminuido debido a que los tumores se diagnostican
antes gracias a las tcnicas de neuroimagen. Debe plantearse la posibilidad de una
cefalea tumoral ante todo dolor de inicio reciente, que presenta cambios en su patrn de

648

presentacin, de predominio matutino, que se desencadena o empeora por maniobras de

Valsalva o cambios posturales (p.ej. decbito) y que se asocia de otros sntomas o
signos neurolgicos -exceptuando los tpicos de la migraa con aura- especialmente si
persisten despus de la crisis de dolor.
Los sntomas que presenta el paciente con un glioma maligno pueden ser causados por
destruccin directa del tejido nervioso por el tumor o como efecto del edema
vasognico causado por el mismo. El deterioro cognitivo, la perdida de memoria y las
alteraciones del lenguaje suelen ser los sntomas predominantes. En este sentido, la
dexametasona es un frmaco eficaz en el control del edema y de los sntomas derivados
del mismo. La administracin oral es la recomendada siempre que sea posible. La dosis
vara y siempre ha de ajustarse a la respuesta clnica. Se ha observado que una dosis
inicial de 4 mg/da de dexametasona es igual de efectiva que la ms usada de 16 mg/da
y tiene menos efectos secundarios. La pauta de dexametasona ha de ajustarse a la
mnima suficiente ya que as se reducir la toxicidad.

EPILEPSIA Y PROFILAXIS ANTICOMICIAL

Los pacientes con lesiones crnicas de crecimiento lento tiene ms probabilidades de
experimentar un trastorno convulsivo con una incidencia de hasta el 75%, frente a las
lesiones de crecimiento rpido como son los gliomas malignos. Estas lesiones suelen ser
ms epileptgenas cuando se localizan a nivel frontoparietal y frontotemporal, siendo
menos habitual en lesiones occipitales y excepcional en tumores de localizacin
infratentorial.
PROFILAXIS PRIMARIA
A pesar de que recientemente se han publicado varios documentos sobre el mejor
uso de los antiepilpticos para gliomas malignos, las recomendaciones no
parecen haberse trasladado an a los hospitales. En la literatura cientfica existe
un acuerdo generalizado sobre la inutilidad de administrar antiepilpticos
preventivamente a los pacientes que no presenten convulsiones en el momento
del diagnstico. Pese a los efectos secundarios que podra acarrear su uso
rutinario, se ha observado que el 89% los pacientes afectos de gliomas malignos
reciben antiepilpticos a lo largo de su enfermedad.
Con frecuencia se administran antiepilpticos (FAEs) como profilcticos en
pacientes con diagnstico de tumor cerebral, tanto primario como metastsico, a
pesar de la falta de evidencia cientfica de su eficacia en la prevencin de una
primera crisis. Si los FAEs careciesen de efectos secundarios, su uso profilctico
no planteara problemas, incluso aunque carecisemos de evidencias a favor de
su eficacia. El caso es que, entre los pacientes con tumores cerebrales, parece
existir una mayor incidencia de efectos secundarios de los FAEs que entre otros
grupos de pacientes: alteraciones cognitivas, mielosupresin, alteraciones
hepticas y dermatlogicas. Adems, la fenitona, carbamacepina, y el
fenobarbital disminuyen la eficacia de los esteroides, frmacos imprescindibles
en el tratamiento del edema cerebral asociado a los tumores. Por otro lado, la
estimulacin de la citocromo P450 acelera el metabolismo de un amplio nmero
de agentes quimioteraputicos. A raz de ello, recientemente se ha sabido que un

649

gran nmero de pacientes presenta niveles infrateraputicos del tratamiento

oncolgico. A su vez tanto la quimioterapia como los esteroides interfieren en el
metabolismo de los FAEs dando lugar a supra e infradosificacin de los mismos.
Actualmente la decisin de iniciar tratamiento profilctico con FAEs en pacientes
con tumores cerebrales se basa en la preferencia del mdico y no en evidencias
cientficas. De hecho hay grandes variaciones entre los distintos especialistas
norteamericanos: un 81% de los neurocirujanos inician la profilaxis, frente a un
33% de los onclogos radioterapeutas y frente a un 50-53% de los neurlogos y
onclogos.
Un metanlisis de cuatro trabajos, prospectivos, randomizados y controlados, no
ha demostrado una reduccin en la frecuencia de presentacin de una primera
crisis en el grupo tratado. Por otro lado en este grupo de pacientes la incidencia
de efectos secundarios de los FAEs empleados, es apreciablemente ms alta,
entre un 20 a un 40%, que en pacientes recibiendo estos frmacos por otras
patologas.
As pues:
La evidencia disponible desaconseja el uso de los frmacos anticomiciales
como profilaxis primaria en los pacientes diagnosticados de tumor cerebral
ya que no disminuyen de forma significativa el riesgo de aparicin de una
primera crisis y son mayores los efectos adversos producidos por el uso de
sta medicacin.
Sin embargo, la profilaxis primaria debe plantearse cuando la aparicin de
una crisis epilptica puede tener desastrosas consecuencias o cuando puede
suponer un gran inconveniente para el retorno a la actividad normal del
paciente (p.ej: conductores o pacientes que trabajan en alturas).
En los pacientes con tumores cerebrales que no han tenido crisis y que estn
tomando medicacin antiepilptica es adecuado disminuir gradualmente hasta
suspender la medicacin tras la primera semana de la intervencin quirrgica.
PROFILAXIS SECUNDARIA
Como es lgico el tratamiento anticomicial se debe administrar en aquellos
pacientes que ya han sufrido una crisis comicial.
Los antiepilpticos clsicos inducen efectos secundarios como disminucin del
rendimiento intelectual, mielosupresin, dao heptico y reacciones
dermatolgicas (algunas graves como el sndrome de Stevens-Johnson).
Fenitona, carbamazepina y fenobarbital son inductores enzimticos por lo que
reducen la eficacia de otros frmacos utilizados en el tratamiento de los tumores
cerebrales como corticoesteroides o quimioterpicos. Tambin debe tenerse en
cuenta que los corticoides y muchos agentes quimioterpicos alteran el
metabolismo de los antiepilpticos y que el potencial efecto de inmunosupresin
de los anticomiciales supone un riesgo aadido para una poblacin muchas veces
ya deprimida inmunolgicamente por otros frmacos.
La incidencia y severidad de los efectos adversos de los anticomiciales son
mayores en los pacientes con tumores cerebrales que en la poblacin sin tumor
650

fundamentalmente debido al efecto sinrgico aditivo de otros frmacos usados en

la terapia tumoral. S se prev que el paciente va a ser intervenido prximamente
de un glioma maligno cerebral elegiremos aquellos frmacos que pueden
posteriormente ser administrados va endovenosa en la fase peroperatoria.
Frmacos antiepilpticos con formulaciones para administracin endovenosa
son: fenitona, fenobarbital, benzodiacepinas y valproato. De stos slo fenitona
y valproato no tienen efectos sedativos y no disminuyen el rendimiento
cognitivo.
La fenitona es un potente inductor enzimtico y tiene un rango de interacciones
con otros frmacos muy amplio por lo que no es adecuado en pacientes con otra
terapia aadida. Tiene una ventana teraputica estrecha por lo que pequeas
variaciones en su concentracin plasmtica pueden dar lugar a ineficacia o
toxicidad neurolgica. No es adecuado en mujeres jvenes debido a que
disminuye el efecto de los anticonceptivos orales y tiene efectos antiestticos
(acn, hirsutismo, hiperplasia gingival).
El valproato es inhibidor enzimtico. Es el antiepilptico con el espectro de
accin ms amplio. Sus interacciones no son muy importantes aunque hay que
tener en cuenta que puede potenciar los efectos de los antagonistas del calcio (s/t
nimodipino), benzodiacepinas, dicumarnicos y otros antiepilpticos (s/t
lamotrigina). No interacciona con los anticonceptivos. Sus efecto adversos ms
comunes son a nivel gastrointestinal (nauseas, malestar gstrico, diarreas). Esta
contraindicado en la insuficiencia heptica y puede producir trombocitopenia.
Existen otros 14 frmacos antiepilpticos utilizables en la prctica clnica cuyo
anlisis excede de la intencin de ste capitulo.
PROFILAXIS ANTITROMBTICA
Finalmente, recordar que a pesar que los pacientes con glioma maligno presentan
alteraciones de la coagulacin que los hacen propensos a padecer tromboembolismos
nicamente el 7% de elllos va a ser tratado con heparinas de bajo peso molecular.
Aunque el tratamiento anticoagulante podra facilitar la hemorragia intratumoral su uso
esta indicado y es la primera opcin teraputica en caso de tromboembolismo a
excepcin de circunstancias especiales como ciruga reciente (<15 das) o
contraindicaciones generales de anticoagulacin.
CLASIFICACIN TOPOGRFICA
GENERALIDADES
Los gliomas asientan con cierta predileccin por determinadas reas cerebrales, en
relacin con la estructura citioarquitectnica o evolucin citogentica. As, en este
contexto la aparicin de un astrocitoma en reas cerebrales muy especializadas es
excepcional. Para Yasargil, las formas multicntricas, difusas o globales representan
menos del 5% de los mismos.

651

Durante las primeras fases de crecimiento, el 90-95% de los gliomas malignos son
unicntricos y estn bien delimitados del parnquima adyacente. Crecen a nivel de la
sustancia blanca por expansin separando los axones locales, glia, neuronas y tractos
fibrosos. En esta fase, incluso los glioblastomas multiformes permanecen dentro de su
sitio de origen debido probablemente a diversos factores que limitaran el crecimiento
neoplsico. Posteriormente las clulas tumorales pueden emigrar a travs de la sustancia
blanca, infitrando zonas de tejido sano, frecuentemente a ms de 2 cm del tumor visible
y ms all de las alteraciones detectables por tomografa axial computarizada (TAC) o
por resonancia magntica (RM). Se han podido cultivar clulas tumorales de
astrocitomas de alto grado obtenidas de tejido aparentemente normal, a ms de 4 cm del
tumor visible; dichas clulas presentan idnticas caractersticas histolgicas y motilidad
que las del tumor visible, pero su tasa de crecimiento es mayor.
Numerosos factores celulares y extracelulares parecen intervenir en los mecanismos de
invasin y migracin, entre ellos las integrinas, los ganglisidos, la molcula CD44 y la
tromboxano sintetasa, as como varios factores de crecimiento. Ocasionalmente, los
astrocitomas pueden aparecer como lesiones cerebrales multifocales (Foto 1) e incluso
diseminarse a lo largo del neuroeje. La aparicin de metstasis fuera del SNC es
excepcional probablemente inferior al 1 %- y puede tener relacin con la proximidad
del tumor a grandes sistemas venosos. Por otra parte, se ha descrito la aparicin de
metstasis en rganos trasplantados procedentes de donantes diagnosticados de
glioblastoma. Los pacientes receptores, sometidos a inmunosupresin, desarrollaron las
metstasis en el hgado o rion trasplantado ms de ao y medio despus de la
intervencin.
En este contexto todava no aclarado del carcter infiltrativo o no de los gliomas, la
ciruga cumple dos misiones fundamentales. Permite establecer su diagnstico y el
grado de malignidad del tumor y representa el primer acto teraputico al eliminar masa
tumoral. Actualmente no hay ningn otro procedimiento mdico que sea superior a la
ciruga en establecer el diagnstico y grado de glioma. Slo en casos excepcionales
(imposibilidad tcnica de hacer una biopsia, mal estado general del paciente) debera
procederse a tratar un tumor cerebral sugestivo de glioma maligno sin un diagnstico
histolgico. Si sta posibilidad se contempla sera recomendable confirmar el
diagnstico de sospecha con ms de una prueba como por ejemplo una RM, una
tomografa por emisin de fotn simple (SPECT) con talio, una espectroscopia o una
tomografa por emisin de positrones (PET).
El impacto en la sobrevida de la ciruga radical de los gliomas malignos es
controvertido y no hay ningn estudio definitivo que lo apoye. Esto, junto con el mal
pronstico de las formas ms agresivas ha conllevado a realizar biopsias diagnsticas en
casos donde se poda contemplar una exresis ms amplia del tumor. Sin embargo,
desde un punto de vista neuroquirrgico la mejor forma de tratar un glioma maligno es
su extirpacin completa. Para conseguir este objetivo, es impresecidible clasificarlos de
forma precisa y aplicar principios quirrgicos muy estrictos.

CLASIFICACIN ANATOMO-QUIRRGICA

652

Desde el punto de vista topogrfico los gliomas se han clasificado en frontales,

temporales, parietales, occipitales y cerebelosos, aadiendo el trmino de profundo o de
los ganglios basales/ventriculares segn el caso. Esta es una ordenacin grosera basada
en criterios arteriogrficos y que por tanto lleva implcito planteamientos groseros de
diagnstico y tratamiento.
Si nos detenemos un tiempo en analizar una RNM de un paciente afecto de un tumor
glial, observamos que sta, adems de revelarnos el lbulo cerebral donde se encuentra
el tumor, nos brinda informacin muy importante en relacin a las circunvoluciones o
gyrus cerebrales afectos, la distorsin de los surcos o cisternas, e incluso los sectores
de la sustancia blanca que se encuentran comprometidos (Foto 2). Es precisamente el
anlisis minucioso de la neuroimagen donde nace el concepto gyral moderno que
preconiza Yasargil, frente al lobar o clsico de otros autores Esta nueva concepcin se
basa en la arquitectura de la sustancia blanca y en la topografa de las circunvoluciones
y reas cerebrales. As, la sustancia blanca se divide en dos sectores: perifrica que
incluye todos los axones que viajan desde el cortex hemisfrico o bihemisfrico y la
central que incluye solo aquellos haces de proyeccin que conectan el cortex con reas
fuera del telencfalo. A su vez, la sustancia blanca perifrica que es donde asientan con
mayor predileccin los gliomas malignos se subdivide en 4 sectores: subcortical,
subgyral, gyral, y lobar. El patrn de la misma recuerda al patrn de la vascularizacin
arterial o venosa, o de la migracin de la neuroglia. De igual forma los gliomas crecen
de forma parecida, iniciando su crecimiento en el sector subcortical extendindose
progresivamente a los dems sectores.
Es imprescindible que a la hora de clasificar topogrficamente estos tumores, nos
familiaricemos con la anatoma de las diferentes circunvoluciones cerebrales, tal y como
se recogen en numerosos esquemas anatmicos. Se debe especificar que
circunvoluciones estn comprometidas por la lesin, pues la neuroimagen lo permite,
evitando con ello los errores que implica toda imprecisin anatmica o topogrfica en
neurociruga. Por otro lado, hay que recordar las diferentes reas cerebrales:
neocerebral, arqui-paleocerebral, ncleos centrales y rea ventricular. Son reas desde el
punto de vista anatmico, fisiolgico y filogentico diferentes que presentan unas
condiciones fisiopatolgicas particulares, determinando que la incidencia,
comportamiento clnico y biologa tumoral de los gliomas sea tambin dispar.
Basndose en estos conceptos Yasargil propone una nueva clasificacin de los gliomas
(Tabla 1): existiran gliomas supra e infratentoriales. Los primeros los dividiramos en
neocerebrales, arquicerebrales, paleocerebrales, centrales y ventriculares, mientras que
los segundos seran divididos en neocerebelosos, paleocerebelosos y arquicerebelosos.

CLASIFICACIN TOPOGRFICA (Yasargil, 1994)

TUMORES SUPRATENTORIALES
Tumores neocerebrales
Lbulo frontal
Circunvolucin frontal superior
Circunvolucin frontal media

653

Circunvolucin frontal inferior

Lbulo central
Circunvolucin precentral
Circunvolucin postcentral
Lbulo paracentral
Lbulo parietal
Circunvolucin parietal superior
Circunvolucin parietal media (gyrus angularis)
Circunvolucin parietal inferior
Precuneus
Lbulo occipital
Cuneus
Circunvolucin occipital superior
Circunvolucin occipital inferior
Circunvolucin temporo-occipital media
Circunvolucin temporo-occipital lateral
Lbulo temporal
Circunvolucin temporal superior
Circunvolucin temporal inferior
Circunvolucin temporal inferior
Circunvolucin occipito-temporal
Tumores palecerebrales/arquicerebrales
Lmbicos
Amgdala, hipocampo, circunvolucin subcallosa, rea septal,
sustancia inmoniada
Paralmbicos
Polo temporal, fronto-orbitarios, nsula, cngulo anterior,
parahipocampo
Tumores sustancia gris central
Ganglios basales
Caudado, putamen, pallidum
Ncleos centrales
Tlamo, metatlamo, epitlamo, subtlamo, hipotlamo
Tronco del encfalo
TUMORES INFRATENTORIALES
Tumores neocerebelosos
Lbulo cuadrangular

654

Lbulo semilunar superior

Lbulo semilunar inferior
Vermis
Declive, folium, tuber
Tumores paleocerebelosos
Lbulo central y lngula
Lbulo cuadrangular anterior
Lbulo biventer
Vermis
Piramis, amigdala
Tumores arquicerebelosos
Lbulo flculo-nodular

Respecto a los gliomas neocerebrales y neocerebelosos se denominan en funcin de la

cirunvoluciones afectas (Tabla 1). Los primeros son los ms frecuentes. En menos del
1% estas lesiones crecen en forma de lminas corticales a modo champignon. Suelen
permanecer en su rea filognetica, sin invadir territorios prximos como son las reas
arqui o paleocerebral (Foto 3). Es raro encontrar gliomas en reas altamente
especializadas. Posiblemente se deba a que el resto de zonas son filogenticamente ms
recientes y por tanto ms susceptibles de mutaciones somticas.
Los astrocitomas lmbicos o paralmbicos, afectan al rea arquicerebral o paleocerebral.
Crecen con un patrn muy similar a los neocerebrales. Los que asientan a nivel de la
amgdala suelen quedar confinados en esta regin y no invaden reas filogenticamente
ms avanzadas como es el hipocampo. Contrariamente los tumores frontorbitarios se
extienden rpidamente a travs de las vas de asociacin como es el fascculo uncinado.
Los tumores que asientan a nivel de los ncleos centrales y ganglios basales representan
un grupo excepcional dentro de los gliomas cerebrales. Se originan de la sustancia
blanca existente entre estos ncleos e inician su expansin formando nidos que crecen
centrfugamente en todas las direcciones, desplazando las estructuras adyacentes y
distorsionando la cavidad ventricular. Suelen permanecer en el ncleo que les da origen.
La infiltracin del ncleo lenticular a travs de la cpsula interna ocurre muy
tardamente (Foto 4).
PRINCIPIOS QUIRRGICO

GENERALIDADES

655

S la ciruga es la primera opcin a valorar en el tratamiento de los astroctiomas habr

que definir claramente cuales son sus principios:
Reducir el compromiso de espacio que supone el aumento de la presin intracraneal.
Preservar de las estructuras anatmicas de importancia funcional.
Procurar una exresis lo ms amplia posible.
A su vez, la decisin de operar un paciente afecto de un glioma maligno estar
influenciada por tres factores fundamentales: sintomatologa clnica, operabilidad y
topografa tumoral. La sintomatologa clnica determina la mayor o menor rapidez del
acto operatorio. Se distinguen cuatro condiciones en las que se puede manifestar un
astrocitoma: urgencia vital, disfuncin persistente e intolerable, sntomas intermitentes y
recurrentes, tumores asintomticos. La operabilidad depender por un lado del paciente
y su situacin clnica, as como de sus deseos y los de su familia, que son factores
determinantes en la decisin final. Recordamos que estas lesiones pueden afectar a
pacientes asintomticos o de edad avanzada (con posibles taras cardiacas, respiratorias,
metablicas... propias de la edad) en donde la ciruga representa un riesgo en ocasiones
intolerable.
La operabilidad depender en gran medida de la topografa tumoral. Segn Yasargil
ms del 90% de los gliomas deberan ser considerados para su excisin quirrgica si
atendemos nicamente a su topografa. Excluye: los tumores difusos o bilaterales como
son las lesiones del cuerpo calloso, lmbicos, mesodiencfalicos, lesiones del tronco de
encfalo y la gliomatosis mltiple (Foto 5). No obstante, estas lesiones pueden asentar
en regiones abordables quirrgicamente pero de enorme complejidad anatmica y
fisiolgica, como es la nsula, el rea motora suplementaria, las reas del lenguaje,
etc La proximidad de reas funcionales o de vasos arteriales como es la cerebral
media y perforantes, en su caso, hace que el abordaje quirrgico sea todo un desafo
tcnico (Foto 6). En este sentido, el estudio minucioso de la anatoma del rea junto la
incorporacin del mapping cerebral, estimulacin y navegacin intraoperatoria, y la
ciruga con el paciente desiperto han permitido que estas lesiones puedan ser tratadas
quirrgicamente, consiguindose resecciones ms radicales con mnima morbilidad.

CLASIFICACIN PRONSTICA DE SHINODA

Con la finalidad de ayudar a seleccionar que pacientes se beneficiaran de una ciruga
radical minimizando el riesgo operatorio, se ha propuesto una clasificacin de los
gliomas malignos de alto grado en funcin de su localizacin, tamao y elocuencia.
Asignando un valor numrico para cada una de las variables antes mencionadas, y de
acuerdo con la Tabla 2, se distinguiran tres estadios:
Estadio I (1 o 2 puntos )
La lesin sera subsidiaria de extirpacin radical.
Estadio II (3 puntos)
La reseccin en reas crticas o elocuentes debera ser evitada.
Estadio III (4 5 puntos)
Se contraindica la intervencin quirrgica y solo se admite biopsia de la lesin.

656

Segn esta ordenacin, se observan diferencias estadsticamente significativas entre el

estadio y la supervivencia en pacientes afectos de glioblastoma multiforme (Estadio I:
15 meses. Estadio II: 12 meses. Estadio III: 8 meses). Igualmente se encuentran
diferencias significativas entre el estadio I y II en relacin a deterioro postoperatorio,
abarcando este ltimo grupo el porcentaje ms importante de resecciones parciales y
iatrognia quirrgica.
Segn estos resultados, se puede concluir que la mejor forma de tratar un glioma de alto
grado es su extirpacin completa y si esta se prev imposible debemos optar por ser
poco agresivos (biopsia). Con ello evitaremos los grandes fracasos que comporta en
muchas ocasiones la ciruga parcial o con mentalidad citorreductora. En este sentido,
uno de los grandes problemas a la hora de conseguir una reseccin completa ha sido la
precisin en la localizacin y extensin intraoperatoria del tumor, obligando al
neurocirujano a basarse en su intuicin tridimensional adquirida con la experiencia y
formacin.
PRINCIPIOS QUIRRGICOS
En la actualidad, podemos escoger un sistema -neuronavegador- que nos conduzca con
precisin milimtrica hasta el lugar del tumor, por un camino previamente planificado,
pudiendo adems interactivamente dar a conocer su situacin y las relaciones con
estructuras de importancia funcional. En este contexto de Neurociruga Mnimamente
Invasiva, podemos reducir el porcentaje de cirugas parciales o subtotales obtenido con
tcnicas ms convencionales con una mnima morbimortalidad.
No obstante, las ventajas de esta tecnologa no tendran sentido si a la hora de operar no
aplicamos los principios de microciruga y navegacin aracnoidea basados en: abordaje
adecuado, exploracin y apertura anatmica de vas cisternales y surcos cerebrales,
retraccin mnima o mejor no retraccin y preservacin estructuras normales (no
amputacin tejido normal). El tumor deber ser reducido en su tamao mediante
vaciamiento intratumoral antes de manipular de forma precisa la cpsula tumoral y
poder definir los lmites de la lesin. La diseccin deber ser muy meticulosa, usando el
microscopio, devascularizando el tumor y preservando la hemodinmica
cerebral (Figura 1).
Cuando no se pueda ofrecer una reseccin generosa o la ciruga se contraindique
(gliomas mltiples, cuerpo calloso, tronco de encfalo y lmbicos mediomesenceflicos) deber realizarse una biopsia de la lesin. Todo intento quirrgico en
una de estas localizaciones conllevar a un fracaso clnico y lo que es peor, facilitar
una rpida extensin tumoral, pues no hay mejor medio de cultivo para las clulas
tumorales de un glioma maligno que una glia traumatizada en el contexto de una ciruga
parcial (Foto 7). La biopsia asistida por neuronavegacin se est incorporando
paulatinamente en arsenal neuroquirrgico. La diferencia frente a la biopsia
estereotxica estriba en que en sta calculamos el target a biopsiar, mientras que en
aquella visualizamos el punto de biopsia de forma virtual, siendo un mtodo ms rpido
y verstil, que permite repetir y corregir el trayecto intraoperatoriamente las veces
necesarias (Foto 8). En aquellos tumores ventriculares o yuxtaventriculares la biopsia
asistida mediante neuroendoscopia es una alternativa vlida que en ocasiones permite el
diagnstico y tratamiento de la lesin (Foto 9).

657

REINTERVENCIN
Se han hecho diversos estudios sobre el impacto clnico de la reintervencin en gliomas
recidivados. Tras algunos intentos poco esperanzadores, la experiencia acumulada a
partir de los aos 80 permite reservar un lugar para esta actuacin cuando se cumplen
las siguientes premisas: tiempo transcurrido de al menos seis meses desde la primera
operacin e ndice de Karnofsky (IK) igual o superior a 70.
La reintervencin de un glioma maligno puede proporcionar supervivencias largas en
casos seleccionados. En este sentido, el intervalo entre ambas intervenciones (por
encima o por debajo de 1 ao) puede ser el principal factor que influya en la
supervivencia de los pacientes con glioblastoma reintervenidos. El mantenimiento del
mismo estado funcional se consigue principalmente en pacientes con IK superior a 70 y
edad inferior a 60 aos. No obstante, todava no se ha demostrado suficiente evidencia
sobre el beneficio en la reintervencin de estas lesiones.
DIAGNSTICO RADIOLGICO
La resonancia magntica es en la actualidad, sin discusin, la tcnica de eleccin para
establecer el diagnstico, la estadificacin local y el seguimiento post-tratamiento de las
neoplasias malignas del sistema nervioso central. La TC tiene un papel secundario,
puede ayudar a establecer diagnsticos diferenciales, debido a la mayor sensibilidad
para la deteccin de calcio y de sangre muy reciente, y es til en el postoperatorio
inmediato para el diagnstico de las complicaciones. La arteriografa no juega casi
papel en el diagnstico y tratamiento de los tumores gliales, aunque en casos
seleccionados es til para determinar el mapa vascular.
Los objetivos de la radiologa en los pacientes con un glioma maligno son mltiples. El
primero es establecer de forma cierta el diagnstico de neoplasia, cual es la localizacin
(clasificacin topogrfica) y su extensin (tamao). Tambin necesitamos determinar el
grado tumoral. Tras el tratamiento quirrgico se debe precisar el grado de reseccin
tumoral. Asimismo, debemos diferenciar la existencia de recurrencia tumoral de las
complicaciones derivadas de la radioterapia (recurrencia-radionecrosis). Y por ultimo,
monitorizar la respuesta al tratamiento adyuvante.
RESONANCIA MAGNTICA
Los tumores gliales de alto grado de malignidad son tumores heterogneos, de gran
tamao, con necrosis central, con una pared gruesa e irregular y con aumento de la
vascularizacin (Foto 10). Asimismo en secuencias T2 tambin se aprecian reas de
hiperseal que corresponden al edema peritumoral y en las cuales se han identificado
clulas tumorales; stas incluso se han encontrado ms all de las regiones anormales en
RM.
La presencia de material de contraste en un tejido depende de la vascularizacin y la
permeabilidad de la barrera hemato-enceflica (BHE). As, el realce es la manifestacin
de la alteracin local de la barrera hematoenceflica, ms que la del verdadero tamao
del tumor. Los frmacos que restablecen la BHE (corticoides) pueden producir
disminucin de las reas de captacin. No hay que tomar el rea de captacin de
contraste por el tamao real del tumor, aunque sea nuestra referencia de estudio. En

658

otras ocasiones presentan una forma infiltrativa con nula mnima ruptura de BHE, por
lo que no presentan casi captacin. Se ha cuestionado la relacin entre realce y grado de
glioma, ya que existen glioblastomas con escaso realce y por otra parte existen gliomas
de bajo grado con marcada captacin, pero puede relacionarse con el comportamiento
clnico, ya que algunos estudios demuestran que gliomas de bajo grado con mayor
captacin que otros del mismo grado histolgico tienen un pronstico de vida peor.
La capacidad para discriminar entre los distintos grados de los gliomas tiene una
importancia crtica a la hora de establecer el pronstico y el tratamiento. El diagnstico
definitivo es anatomopatolgico. Los criterios de imagen por RM para la diferenciacin
de los distintos grados histolgicos de los astrocitomas tiene una eficacia que no supera
el 57%. La RM puede nicamente ayudar al manejo de los pacientes cuando los
hallazgos de las tcnicas de imagen y el curso clnico sugieren un glioma de alto grado y
el diagnstico anatomopatologico no coincide.
Conviene recordar que ante cualquier lesin cerebral nica independientemente de
cuales sean sus caractersticas debemos considerar la posibilidad de que se trate de una
metstasis. La distribucin de tumores intracraneales es: 2/3 son neoplasias primarias y
1/3 metstasis. Las metstasis ms frecuentes son las de pulmn, mama y melanoma. Se
debe realizar radiologa de de trax a todos los pacientes y plantear la posibilidad de
realizacin de estudio de TC toraco-abdominoplvico en funcin de la sintomatologa y
antecedentes clnicos del pacientes.
ESPECTROSCOPIA RMN de 1H
Finalmente, la espectroscopia de RMN de 1H in vivo (1H ERM) ha demostrado durante
los ltimos aos su enorme capacidad de ayuda al diagnstico, pronstico y seguimiento
de los gliomas malignos. La 1H ERM puede determinar el contenido promedio de
diversos metabolitos en volmenes seleccionados del SNC, permitiendo por
consiguiente una caracterizacin molecular del tejido bajo estudio. Asimismo, la
espectroscopia de imagen de 1H posibilita la generacin de mapas de distribucin
metablicos que corresponden con imgenes moleculares. La superposicin de las
diversas imgenes moleculares con las anatmicas, ya potenciadas en T1 o T2 ya con
contraste, permiten un anlisis combinado anatmico-bioqumico con importantes
aplicaciones a nivel molecular para el diagnstico, seleccin guiada de la terapia y
seguimiento de la evolucin postratamiento (Foto 11).
Esta capacidad molecular de anlisis de los tumores del SNC mediante la 1H ERM
proporciona un elevado valor aadido a la informacin radiolgica y clnica
especialmente para la eleccin del tratamiento y el seguimiento de su conveniencia y
eficacia. A su vez esta informacin in vivo puede complementarse mediante el estudio a
alta resolucin (11,1 T) de tejidos de biopsias que proporcionaran informacin
anatmico-patolgica a nivel molecular mucho ms extensa y precisa, de hasta 37
metabolitos diferentes, para una caracterizacin ms detallada de los gliomas malignos.
En un estudio reciente se demuestra algunas tendencias preliminares entre diferente
tipos de gliomas malignos, y ms concretamente entre GBM primarios y secundarios.
Esta caractersticas han sido detectadas en espectros tanto in vivo como ex vivo. Los
pacientes con mejor supervivencia se caracterizaran por una cantidad de lpidos menor.
Adems, se ha observado un exceso de mionositol en los GBM secundarios respecto a

659

los primarios y que este hallazgo puede estar en relacin con una menor produccin de
enzimas proteolticos y menor nivel de agresividad (Foto 12 y Foto 13).
SEGUIMIENTO RADIOLGICO
Es importante evaluar la existencia de un resto tumoral tras la ciruga ya que es uno de
los factores que influyen en el tiempo de supervivencia de los pacientes junto a la edad,
el estado funcional y el grado histolgico. El problema principal estriba en diferenciar
entre cambios posciruga y la existencia de un resto tumoral. La tcnica de imagen de
eleccin es la RM sin y con contraste. El estudio basal se debe realizar lo ms pronto
posible, pero siempre dentro de los primeros cuatro das tras la intervencin, sobre todo
en los gliomas de alto grado. Si debido a la situacin clnica del paciente no se pudiera
realizar este estudio basal en el plazo sealado, la mayora de autores estn de acuerdo
que debido a todos los fenmenos que suceden en lecho quirrgico despus del cuarto
da es mejor esperar al tercer mes para la realizacin de estudios con RM para valorar el
resto tumoral.
Segn Albert los criterios radiolgicos que van a definir un posible resto tumoral son:
Tumor ya visible en estudios precoces de MR.
De configuracin nodular o con forma de masa.
Continuamente detectable en siguientes exmenes
En la RNM realizada entre 1-4 das del postoperatorio, no deben visualizarse
captaciones en el lecho tumoral (Foto 14). Los mecanismos mediante los cuales se
producen las captaciones postoperatorias no son claramente entendibles y en ellos se
incluyen: ruptura local de BHE, formacin de neovascularizacin y perfusin de lujo.
Tambin puede existir algn tipo de lavado ultrarrpido de contraste despus de una
laceracin cerebral traumtica, pero este problema se soluciona realizando estudios
tardos. En esta fase vemos una precoz formacin de metahemoglobina en el lecho
tumoral (normal 6-7 das) como consecuencia de la presencia de agua oxigenada en el
lecho quirrgico, depositada como hemosttico. Es un gran antioxidante que se
representa como imagen hiperintensa en secuencias T1 (Foto 15). nicamente podemos
diferenciar T1 con metahemoglobina de T1 con Gd, comparando estudios sin y tras la
administracin de contraste.
La recurrencia multicntrica del glioma ocurre en un 13%. Esta multiplicidad se
produce como fenmeno secundario que aparece en la progresin de la enfermedad
despus de la extirpacin de un tumor primario, expresando la naturaleza invasiva y el
potencial migratorio de las clulas del glioma.

CONCLUSIONES
El seguimiento radiolgico de los pacientes con glioma malignos durante y despus del
tratamiento debera hacerse siguiendo unas pautas mnimas y protocolizadas con la
finalidad de detectar precozmente cualquier incidencia. En este sentido se recomienda:

660

Estudio inicial RM sin y ms contraste. Completar con radiologa simple de trax.

En los hallazgos incidentales de neoplasias del SNC en TC de urgencias, se
completar el estudio con RM sin y ms contraste en un plazo de 48 horas.
En el caso de precisar ciruga asistida por neuronavegador, este estudio se realizar
-ya sea TC o RM- de acuerdo al protocolo establecido.
Estudio basal posciruga: RM sin y ms contrate. Debe realizarse dentro de los
cuatro primeros das posciruga.
Estudios de seguimiento: RM sin y ms contraste cada tres meses durante los dos
primeros aos. Estos plazos pueden variar en funcin de la evolucin clnica del
paciente.
DIAGNSTICO HISTOLGICO
El trmino de glioma maligno es en general es un trmino muy poco preciso, por lo que
su uso est limitado. Este engloba distintos tumores: astrocitomas, glioblastomas,
ependimomas y oligodendrogliomas anaplsicos, y sus subtipos y combinaciones. En el
concepto de gliomas malignos incluiremos nicamente al glioblastoma multiforme y al
astrocitoma anaplsico.
La ltima versin de la clasificacin de los tumores del SNC de la OMS ha sido bien
argumentada en trminos histolgicos, biolgicos y genticos, y su utilizacin se est
extendiendo (Tabla 3) aunque, para los astrocitomas difusos (en nomenclatura de la
OMS), la sencillez y utilidad clnica de la clasificacin de Saint Anne-Mayo Clinic hace
que sta se utilice ampliamente (Foto 16). La tabla 3 muestras las clasificaciones
histolgicas ms usadas.
LASIFICACIONES HISTOLGICAS MS USADAS PARA LA GRADACIN DE
LOS GLIOMAS (modificada de Coons et al)
CLASIFICACIN KERNOHAN

WHO

BURGER

Anaplasia

Anaplasia
Celularidad

CRITERIOS
GRADACIN

Anaplasia
Celularidad
Mitosis

Grado I

No
anaplasia.
Astrocitoma
Mnima
piloctico
hipercelularidad

Grado II

Grado III

St.
ANNEMAYO
Atipia nuclear
Mitosis
Necrosis
PMV
Ningn criterio

Astrocitoma
Astrocitoma
Mnima
Mnima
Un
criterio
hipercelularidad y
Hipercelularidad hipercelularidad y
presente
anaplasia.
moderada
anaplasia.
(generalmente
Pocas o ninguna
Pocas o ninguna
atipia nuclear)
mitosis.
mitosis
No PMV
Hipercelularidad Astrocitoma
Astrocitoma
Dos criterios
moderada.
anaplsico
anaplsico
presentes
Anaplasia
yHipercelularidad Hipercelularidad (generalment

661

Grado IV

moderada.
moderada.
Anaplasia
y
Anaplasia
y
mitosis
mitosis
atipia nuclear y
mitosis
frecuentes
frecuentes.
mitosis)
frecuentes. PMV
PMV
posible.
posible
No necrosis
Hipercelularidad Glioblastoma
Glioblastoma
moderada.
multiforme
multiforme
Tres o cuatro
Mayor anaplasiaHallazgos
deHallazgos
de
criterios
y nmero deastrocitoma
astrocitoma
presentes
mitosis.
anaplsico
msanaplsico
ms
PMV y necrosis necrosis.
necrosis.

Los gliomas tienen en comn su positividad para GFAP y carecen de colgeno,

reticulina y fibronectina en su parnquima. Esto puede tener algunos matices. Los
oligodendrogliomas pueden mostrar expresividad variable para GFAP y contener otras
protenas menos especificas como Leu-7 y S-100. Algunas variantes raras como el
xantoastrocitoma pueden contener reticulina en su parnquima.
La designacin de astrocitoma anaplsico enfatiza el grado de malignidad. Los
hallazgos ms importantes de los astrocitomas anaplsicos son la densidad celular
aumentada, pleomorfismo nuclear e hipercromatismo. La ausencia de necrosis
coagulativa distingue el astrocitoma anaplsico del glioblastoma multiforme. Por otro
lado, el diagnstico del glioblastoma multiforme ha sido simplificado con el
reconocimiento de la singular importancia de la necrosis coagulativa como indicador
pronstico. La necrosis por coagulacin espontnea es la clave en el diagnstico de los
glioblastomas. Adems, existen otros hallazgos muy caractersticos de los glioblastomas
como son la hipercelularidad, ncleos bizarros, clulas multinucleadas, mitosis y
proliferacin endotelial. La proliferacin endotelial es una caracterstica importante en
los astrocitomas grado IV, aunque no es exclusivo de ellos y puede verse de forma
aislada en los astrocitomas pilocticos.
En estos ltimos aos se ha ido imponiendo la teora de que, en la mayor parte de los
glioblastomas, se produce una evolucin desde el tejido astrocitario normal al
astrocitoma de bajo grado, de ste al astrocitoma anaplsico y finalmente al
glioblastoma (glioblastoma secundario). Esta progresin ocurre con una frecuencia
parecida en tumores con o sin mutaciones de p53, aunque es ms rpida en los tumores
que la presentan. Sin embargo, algunos glioblastomas apareceran de novo
(glioblastoma primario). Cada una de estas vas estara caracterizada por alteraciones
genticas y moleculares diferentes.
El astrocitoma anaplsico (AA) se considera, por tanto, un paso intermedio entre el
astrocitoma de bajo grado y el glioblastoma (glioblastoma secundario) en la mayora
de los casos. Presenta mutaciones de TP53 en una proporcin similar a la de los
astrocitomas grado 2, entre el 30 y 40 %. Adems, alrededor del 8-10 % de astrocitomas
de alto grado amplifican el gen MDM2, cuyo producto inactiva la protena p53. La
prdida de heterozigosidad de los cromosomas 19q y 10 se ha observado en el 40-60 %
de los astrocitomas anaplsicos. Se ha observado tambin que en astrocitomas
662

anaplsicos con mutaciones de p53, cuya evolucin desde astrocitomas de bajo grado
se haba podido comprobar por medio de biopsias sucesivas, la casi totalidad mostraban
ya dicha alteracin inicialmente, lo que apoya la teora evolutiva. La baja incidencia de
amplificaciones de MDM2 y de EGFR (<10 %) sugieren tambin que los astrocitomas
anaplsicos son slo en contadas ocasiones precursores directos del glioblastoma
primario.
El glioblastoma, como ya se ha apuntado, puede aparecer a travs de dos diferentes vas
genticas: los glioblastomas primarios (GP), que se forman de novo, y los glioblastomas
secundarios (GS), que no son sino el producto de la evolucin de un astrocitoma de bajo
grado o de un AA. Los GP se desarrollan en pacientes de ms edad (mediana alrededor
de 55 aos) que los GS (mediana alrededor de 40 aos). Los GP muestran una frecuente
amplificacin (40 %) o sobreexpresin (60 %) del receptor de crecimiento epidrmico
(EGFR), sobreexpresin (50 % aproximadamente) o amplificacin (<10%) de MDM2,
prdida de heterozigosidad del cromosoma 10 (30 %), mutaciones en el gen PTEN,
delecciones de p16 (30-40 %) y alteraciones de RB (las dos ltimas mutuamente
excluyentes).
Los GS presentan a menudo mutaciones de TP 53 (>65 %) que son mutuamente
excluyentes con la sobreexpresin de EGFR, lo que define estas dos alteraciones como
eventos, tambin mutuamente excluyentes, en la evolucin de los glioblastomas
secundarios y primarios.
En definitiva, es una prioridad absoluta, a la hora de organizar el trabajo
multidisciplinario de un centro en el campo de la neurooncologa, decidir qu sistema se
va a utilizar en el diagnstico del tumor e indicarlo en los informes histolgicos y en las
publicaciones. Sera tambin til protocolizar la descripcin de las caractersticas
histolgicas del tumor, incluyendo los criterios bsicos de malignidad (celularidad,
atipia nuclear, nmero de mitosis, proliferacin vascular y necrosis). stas son algunas
recomendaciones para el diagnstico y gradacin de los gliomas malignos:
Se debe consensuar en el comit de tumores la clasificacin usada, para un mejor
manejo interdisciplinar de estos pacientes.
En el informe debe constar la clasificacin empleada.
El patlogo debe disponer de informacin clnica antes de emitir el diagnstico. El
diagnstico final debe hacerse conjuntando los datos clnicos y morfolgicos.
Hay que evitar expresiones como astrocitoma y glioma de bajo y alto grado, porque
estos trminos son poco precisos. Unicamente se deben dar en diagnsticos
intraoperatorios.
En los gliomas malignos hay que especificar el grado y la variante celular
especialmente si es oligodendroglial, que tiene mejor pronstico.
Si el tumor no puede tipificarse se expresara el motivo en una nota explicativa,
intentando correlacionar los hallazgos morfolgicos con los clnicos.

TRATAMIENTOS POSTCIRUGA
El tratamiento de los gliomas malignos dista de ser ptimo y el tumor progresa
indefectiblemente en la mayora de pacientes. Adems, el estado neurolgico inicial no
663

siempre mejora con el tratamiento propuesto. Por todo ello, no todos los pacientes
deben ser tratados despus del diagnstico. No existen unas pautas claras
universalmente aceptadas sobre que pacientes no deberan ser tratados. Probablemente
la decisin debe basarse en los factores pronsticos pretratamiento que de forma
repetida se han identificado en diversos estudios como variables independientes y
predictoras de sobrevida. Con este fundamento, en los pacientes con peor pronostico y
esperanza media de vida inferior a cinco meses a pesar del tratamiento se podra
considerar la abstencin teraputica (Tabla 4). Actualmente esta abierto en Francia un
estudio aleatorizado para valorar si en estos casos el tratamiento con radioterapia postciruga es mejor que el mejor tratamiento sintomtico.
FACTORES PRONSTICOS y SOBREVIDA TRAS TRATAMIENTO EN GLIOMAS
MALIGNOS
(modificado de Currant et al)
CLASE
DESCRIPCIN
(%)

SOBREVIDA
MEDIA (meses)

SUPERVIVENCIA
a 2 aos (%)

58,6

76

II
>50 aos, AA, KS >70, sntomas >3
37,4
(2.3%) meses

68

III
(12%)

35

I
<50 aos,
(9.5%) cognitivo

AA,

sin

deterioro

<50 aos, AA, deterioro cognitivo

17,9
<50 aos, GBM, KS >90

<50 aos, GBM, KS <90

>50 aos, AA, KS <70, sntomas <3
IV
meses
11,1
(31.2%)
>50 aos, GBM, KS postop >70,
ciruga resectiva
>50 aos, GBM, KS postop <70,
V
ciruga
resectiva
8,9
(27%)
>50 aos, GBM, KS postop >70,
biopsia
VI
(18%)

15

>50 aos, KS <70, deteriro cognitivo4,6

RADIOTERAPIA
El tratamiento estndar del astrocitoma anaplsico y del glioblastoma multiforme es la
ciruga seguida de radioterapia, y en casos seleccionados se asocia a quimioterapia. La
radioterapia es un tratamiento efectivo asociado a la ciruga. Existe nivel de evidencia
que demuestra que la asociacin de radioterapia a la ciruga incrementa la supervivencia
por encima de esta ltima sola o asociada a quimioterapia. Igualmente, en los casos que
no es posible la ciruga, la radioterapia es el arma ms eficaz.
664

La confirmacin histolgica es esencial para plantear un tratamiento adecuado y solo se

podr obviar en localizaciones de difcil o imposible acceso quirrgico y en aquellos
casos en los que haya contraindicacin mdica para la ciruga. En estos ltimos las
imgenes de TC y RM sern el soporte para emitir un juicio clnico sobre la posible
naturaleza del tumor e indicar un tratamiento radiante.
En el momento actual la administracin de 60 Gy, en un fraccionamiento convencional
de 200 cGy/da, 30 fracciones, en 6 semanas, constituye el abordaje estndar, desde el
momento que incrementos de dosis, en estos abordajes convencionales, no han
demostrado incremento en la supervivencia. Los datos ms relevantes muestran
diferencias significativas entre los pacientes intervenidos como nico tratamiento, con
una supervivencia mediana de 14 semanas, frente a aquellos que completan su
tratamiento con radioterapia, que alcanzan las 36 semanas cuando reciben 60 Gy. Por
encima de esta dosis, la probabilidad de supervivencia diminuye por prdida de
pacientes como consecuencia de efectos txicos derivados del tratamiento.
Si bien la radioterapia juega un papel importante en el tratamiento de las lesiones
neoplsicas cerebrales, el margen entre la radiosensibilidad de las clulas tumorales y
del tejido cerebral sano es estrecho, esto restringe su efectividad y por otra parte
contribuye a la posibilidad de dao neurolgico. Los cambios que induce la radioterapia
en el tejido cerebral incluyen la lesin de los oligodendrocitos y de las clulas
endoteliales, as como del sistema inmunolgico, contribuyendo a la desmielinizacin y
la necrosis.
Clnicamente los cambios posradioterapia se clasifican en funcin del tiempo
transcurrido:
Agudos
Se inician durante o poco despus de la radioterapia. La sintomatologa es aguda, se
atribuye al edema cerebral. Los cambios son ligeros, reversibles y como mucho
pueden precisar el tratamiento con corticoides.
Precoces
Suceden semanas o meses tras el tratamiento. Se trata de lesiones desmielinizantes,
transitorias y en la mayora de las ocasiones no requieren tratamiento.
Tardos o radionecrosis focal
Aparecen meses o aos tras la exposicin. Es la forma ms severa de dao
posradioterapia. Puede ser progresiva y algunas veces fatal. Puede requerir ciruga
para su tratamiento.
En RM, la radionecrosis y la progresin tumoral se manifiestan como una lesin con
efecto masa e intensidades de seal similares a la del tumor inicial; esto es atribuible al
edema, a la desmielinizacin y la necrosis. Realzan tras el contrate lo que indica que
existe rotura de la barrera hematoenceflica. Todo esto hace que sea difcil diferenciar
progresin tumoral de radionecrosis por las tcnicas radiolgicas ms convencionales.
La ventana abierta por la espectroscopia al neurometabolismo ayuda a la diferenciacin
de estas dos entidades en el seguimiento de los paciente sometidos a radioterapia,
incluso con mayor sensibilidad que el PET o SPECT. Se observa un descenso o
estabilizacin del pico de los componentes de la colina en los casos de respuesta al
tratamiento e incremento del mismo en los casos de progresin. Los estudios

665

demuestran que una alta intensidad del pico de la colina se correlaciona con progresin
y baja con radionecrosis (Foto 17).

QUIMIOTERAPIA SISTMICA
La utilizacin de la quimioterapia (QT) en los gliomas malignos y en general en los
tumores cerebrales ha tropezado con dos escollos principales: la existencia de la barrera
hematoenceflica (BHE) y los mecanismos de resistencia de estos tumores frente a los
citostticos.
El papel de la quimioterapia en el tratamiento de los gliomas malignos resulta todava
controvertido. En un meta-anlisis que recoga los datos de 16 estudios fase III, con
informacin sobre mas de 3000 pacientes con gliomas malignos, se concluy que la
quimioterapia (generalmente BCNU) usada de forma complementaria tras la ciruga y
junto con la radioterapia, mejora la supervivencia global en un 10% al ao del
diagnostico y en un 8.6 % a los 2 aos. Puede concluirse que las nitrosoureas tienen
actividad contra los gliomas malignos, con un ndice de respuestas entre el 20 y el 40 %,
y que ninguna de ellas ha demostrado ser superior al BCNU; esta evidencia, unida a su
favorable perfil de toxicidad, ha hecho que dicho frmaco sea el ms utilizado en
estudios posteriores. Por lo que respecta a otros grupos de citostticos, la procarbacina,
el carboplatino, el cisplatino y el AZQ, entre otros, han mostrado un modesto ndice de
respuestas, en torno al 20-25 % en la mayora de los casos.
Recientemente la temozolamida, agente alquilante inespecfico derivado de la
imidazotetrazina, ha sido aprobado para astroctiomas anaplasicos refractarios a primera
lnea con nitrosureas o procarbacina. En Europa se ha aprobado para todo tipo de
gliomas malignos que han progresado a terapia estndar. Esta agente se caracteriza por
su administracin oral con rpida absorcin y biodisponibilidad cercana al 100%, y
capacidad para atravesar la barrera hematoenceflica
La adicin de QT produce una disminucin del 15% en el riesgo de muerte, lo que
supone pasar de 40 a 46 % de supervivencia al ao y un incremento de 2 meses en la
mediana de supervivencia. Recientemente se ha demostrado el beneficio de la terapia
complementaria de quimioterapia con temozolamioda y radioterapia en gliomas
malignos
Aunque las diferentes modalidades de quimioterapia adyuvante influyen poco en la
supervivencia global, est demostrado que consigue aumentar la proporcin de
pacientes con largas supervivencias desde menos del 5 hasta el 15 20%; este
incremento parece independiente de factores pronstico bien conocidos como ndice de
Karnofsky, histologa y edad, al menos hasta los 65 aos.
Actualmente los pacientes con tumores cerebrales, dado su escaso porcentaje de
curacin, deberan de ser considerados candidatos para ensayos clnicos con nuevos
frmacos o asociaciones. En el tratamiento mdico de los gliomas, adems de la
quimioterapia convencional, se han ensayado una variedad de estrategias como
inmunoterapia, antiangiognesis, inhibidores de factores de crecimiento, diversos tipos
de terapia gnica y otros.

666

La valoracin de la respuesta al tratamiento quimioterapico debe hacerse por medios

neuroradiolgicos, preferiblemente con RM. Actualmente los criterios de respuesta
recomendados son los de McDonald que incluyen:
Respuesta completa
Desaparicin del realce tumoral en dos estudios de imagen (RM) consecutivos y
separados un mes, el paciente no debe llevar tratamiento corticoideo y clnicamente
debe estar estable o mejorando.
Respuesta parcial
Debe existir un reduccin igual o >50% en el realce tumoral en dos estudios de
imagen (RM) consecutivos y separados un mes, el tratamiento corticoideo debe ser el
mismo o haberse reducido. El paciente clnicamente tiene que estar mejor o estable.
Progresin de la enfermedad
Incremento >25 % en el tamao del ndulo de realce o la existencia de nuevas
lesiones en los estudios de imagen, o empeoramiento neurolgico y con tratamiento
corticoideo estable o aumentado.
Enfermedad estable
Resto de las situaciones
Un deterioro neurolgico claro puede considerarse progresin/recidiva del glioma
siempre que se excluyan causas del deterioro de origen no tumoral (reduccin prematura
esteroides, miopatia corticoidea, epilepsia no controlada, toxicidad por antiepilpticos,
causas sistmicas como embolia pulmonar, hiperglicemia, infeccin...)

QUIMIORRESISTENCIA
Una interesante estrategia para el tratamiento de los gliomas malignos es el intento de
revertir alguno de los mecanismos de resistencia de las clulas tumorales a
determinados citostticos.
Uno de los mecanismos de quimiorresistencia mejor conocidos es el mediado por el gen
MDR1, cuyo producto es una glicoprotena que acta como una bomba de expulsin de
los citostticos que son substratos de la misma.
Otro importante mecanismo de resistencia es el mediado por la O6-alquilguanina-DNA
metiltransferasa (AGT). La AGT acta incorporando el grupo metilo de la O6metilguanina, evitando as la accin citotxica de los mencionados agentes alquilantes.
Se han ensayado varias estrategias para evitar este mecanismo de resistencia, aunque se
necesitan ms datos para precisar su relevancia clnica. En este sentido se ha logrado
predecir la respuesta de los gliomas al BCNU analizando la metilacin del promotor de
la AGT, que exista en el 40% de los 47 pacientes estudiados. La metilacin del
promotor silencia al gen correspondiente y las clulas no producen AGT, lo que se
traduce en un mayor ndice de respuestas, tiempo hasta la progresin de la enfermedad y
supervivencia.

QUIMIOTERAPIA LOCAL

667

La quimioterapia local, mediante el uso de polmeros biodegradables que contienen

carmustina a cierta concentracin, ha supuesto un cambio en la estrategia a seguir en el
glioma maligno posibilitando largas supervivencias en pacientes afectos de lesiones
subsidiarias de tratamiento quirrgico radical.
El ensayo clnico pivotal que llev a la aprobacin del Gliadel por la FDA fue en
recidivas. Esta alternativa teraputica ha supuesto un avance sustancial en la estrategia a
seguir en el glioblastoma recidivado. En este sentido, estudios randomizados parecen
mostrar que la reintervencin ms implantacin de Gliadel puede aumentar la
supervivencia entre 6-12 meses, con un nmero no significativo de complicaciones,
logrndose un nmero significativo de pacientes con larga supervivencia (Foto 18)
En animales de experimentacin, la implantacin de polmeros biodegradables
impregnados de BCNU se distribuye por todo el hemisferio ipsilateral al tercer da del
implante, limitndose al rea adyacente al polmero de 7 a 21 das despus de su
colocacin. Estos datos, junto con los avances tecnolgicos, como la neuronavegacin
intraoperatoria, han hecho cambiar la actitud frente a la reintervenciones en gliomas
malignos. La mayora de los autores piensan que determinado nmero de pacientes
seleccionados pueden beneficiarse de una segunda ciruga ms quimioterapia local.
No obstante, el concepto de recidiva del glioblastoma y su reintervencin es muy
discutido. Preferimos acercarnos ms al concepto de ciruga de rescate. Esta ciruga se
plantea tras un periodo donde un glioblastoma extirpado de forma completa y sometido
a un mismo protocolo de radioterapia y quimioterapia, recidiva en su sitio de origen,
manteniendo unicentricidad y contencin, permitiendo una nueva reseccin quirrgica
radical. Una vez se diagnostica la actuacin debe ser rpida sin dar tiempo a que se
desarrolle una gran recidiva o que el paciente se deteriore. Por el contrario, la ciruga de
rescate con o sin Gliadel no tiene sentido cuando la recidiva es amplia, multicntrica,
con extensin fuera de su sitio de origen o en pacientes con ndices de Karnofsky
inferiores a 70. En estos casos, la estrategia tiene que ser diferente pues el exitus del
paciente suele ocurrir a los pocos meses. En definitiva en pacientes jvenes con alto
ndice de Karfnosky, que han evolucionado bien tras la primera intervencin, con
supervivencia superior a los 6 meses tras radioterapia y quimioterapia, y que presentan
una nueva masa captadora de contraste subsidiaria de tratamiento quirrgico debe
plantearse la reintervencin y la implantacin de Gliadel.
Recientemente se ha aprobado la indicacin de Gliadel como adyuvante a las ciruga
inicial del glioblastoma, basndose en un estudio efectuado en 240 pacientes a los que
se implant este tipo de polmero en la intervencin inicial, tratados luego con
radioterapia. En este sentido el Gliadel se tolera bien y ofrece una mayor supervivencia
a los a pacientes con gliomas malignos. Adems, la asociacin de polmeros con BCNU
implantados localmente y quimioterapia sistmica es bien tolerada. La mayor ventaja de
esta estrategia teraputica estriba en la ausencia de toxicidad general del polmero, que
permite la asociacin del BCNU local con el tratamiento sistmico a dosis plenas.
Algunos autores han defendido que la recidiva del glioblastoma despus del tratamiento
con BCNU intersticial probablemente est expresando la resistencia intrnseca a dicho
agente. Mientras esta es una preocupacin vlida, la recurrencia tumoral tambin puede
ser atribuible a otras causas, como citorreduccin inadecuada o al fracaso de las terapias
complementarias. En la prctica clnica, se dan ciclos regulares de quimioterapia

668

sistmica hasta que existe evidencia del fracaso de la droga o por los efectos
secundarios. La quimioterapia intersticial, por otro lado, slo se utiliza en el momento
de la craneotomia. La recidiva tumoral ocurre meses despus de la implantacin de
BCNU. Por tanto, que un glioblastoma recidive despus de ser tratado con Gliadel
necesariamente no debe ser considerado como no respuesta y puede ser la evolucin
propia de un tumor que no tiene curacin. Hasta que se desarrollen los ensayos clnicos
apropiados para definir la resistencia a la quimioterapia intersticial, la recurrencia
tumoral tras Gliadel no debe atribuirse a la resistencia de BCNU. De hecho, puede
defenderse que los pacientes con estos tumores agresivos seran los candidatos idneos
para la implantacin repetida de quimioterapia intersticial en el caso de plantearse una
nueva craneotoma.
Recientemente se han recopilado 9 casos de reimplantacin de Gliadel en pacientes
afectos de un glioblastoma multiforme. Esta serie representa la primera experiencia
publicada de implantaciones repetidas de polmeros biodegradables de BCNU. Aunque
estos casos difieren en varios aspectos, se ha visto que el uso repetido de Gliadel en el
mismo paciente es una alternativa segura en pacientes muy seleccionados (Foto 19).
Los eventos adversos durante el segundo o tercer implante no es diferente de aquellos
vistos cuando un paciente recibe la quimioterapia local por primera vez.
Particularmente, existe un riesgo aumentado en la cicatrizacin de la herida, debido al
tejido previamente irradiado y el uso continuado de esteroides. En este sentido, es
necesario un ensayo aleatorizado y doble ciego para determinar cuales de estas
complicaciones se originan en el contexto de una nueva intervencin teraputica.
Debido al nmero pequeo de pacientes, la eficacia de esta alternativa del tratamiento
no es fcil definir todava. En este sentido, se ha planteado ciertas cuestiones sobre la
quimioresistencia al BCNU en implantaciones repetidas de Gliadel. La resistencia
multdroga (MDR) es de gran inters porque describe la habilidad de las clulas
tumorales para hacerse resistente a varios agentes antineoplsicos despus de haber sido
expuestos a una slo droga. Las dos formas de MDR son mediadas por la glicoprotena
P (PGP) y la protena de resistencia multidroga asociada (MRP). La expresin de la
PGP en los tumores cerebrales ha sido muy variable, mientras que la MRP, que se
piensa acta secuestrando las drogas, parece tener mayor presencia en los tumores
cerebrales.
El desarrollo de ensayos clnicos que determinen la sensibilidad o resistencia no han
sido ampliamente aceptados. Por un lado, el tiempo necesario para obtener los
resultados, el porcentaje bajo de tumores que pueden evaluarse y la falta de un beneficio
en la supervivencia han hecho que los anlisis de quimosensibilidad o quimioresistencia
se valoren con cierto escepticismo. La habilidad para predecir la resistencia a la
quimioterapia se ha mejorado con la resistencia de droga extrema (EDR) que expone las
clulas del tumor a niveles suprateraputicos de droga. La EDR en gliomas malignos a
diferentes agentes quimioteraputicos puede variar entre el 9% y el 75%. En este
sentido, destaca que slo 18% de los GBM evidencian quimiorresistencia de droga
extrema al BCNU.
En este contexto, la implantacin repetida de Gliadel puede ser una alternativa
apropiada en situaciones clnicas muy especiales, sobre todo sabiendo que la proporcin
de resistencia de droga extrema a BCNU es muy baja en la escena de glioblastomas
previamente tratados.

669

VALORACIN NEUROPSICOLGICA
Es bien conocido que los tumores cerebrales pueden producir alteraciones conductuales
y dficits neuropsicolgicos que pueden afectar notablemente la calidad de vida de los
pacientes. Las manifestaciones pueden resultar de la presencia o combinacin de
dficits cognoscitivos, trastornos emocionales (fundamentalmente ansiedad o depresin,
pero tambin sntomas psicticos), alteraciones de la personalidad o disminucin de los
capacidades adaptativas a travs de somnolencia, apata o prdida de espontaneidad
entre otros sntomas.
Se ha observado que ms del 80% de los pacientes afectos de gliomas malignos van a
presentar depresin y trastorno de la personalidad, pero nicamente el 7% sern tratados
con antidepresivos o antipsicoticos. Diagnosticar estos sntomas supone un aspecto
fundamental en el proceso teraputico, de seguimiento y en la calidad de vida de los
pacientes afectos de estas neoplasias.
El tipo de test a utilizar en la evaluacin neuropsicolgica depender de la situacin
particular de cada paciente y de los objetivos que se pretendan. Entre las pruebas
globales, destaca la batera de test neuropsicolgicos de Halstead-Reitan, de la cual
habitualmente slo se aplican algunas de sus subescalas dada su gran extensin. Entre
las escalas especficas, podramos citar como ejemplos la prueba de dgitos del WAIS o
el trail making test para la atencin, la escala de memoria de Wechsler o el test de
retencin visual de Benton para la memoria, el test de clasificacin de tarjetas de
Wisconsin o el WAIS para el razonamiento conceptual o la inteligencia, o el examen
para el diagnstico de afasia de Boston para el lenguaje. El SCL-90 o el 16-PF pueden
darnos una impresin global sobre el estado emocional o la personalidad
respectivamente, para despus acudir a tests especficos (Hamilton de ansiedad o
inventario de depresin de Beck por ejemplo) segn la situacin. No podemos olvidar
que la investigacin basada en todos estos tests se asienta sobre sesgos importantes que
cabe considerar (deseabilidad social, escasa fiabilidad test-retest, etc...) tal como
algunos investigadores del rea han sealado.
En definitiva, las posibles funciones de la neuropsicologa dentro de la neuroncologa
son mltiples y de potencial relevancia. Como en cualquier patologa mdica, y
especialmente en lo referente a los cnceres, la informacin y apoyo a los pacientes y
familiares va a resultar fundamental en el planteamiento teraputico, en el desarrollo de
las modalidades de tratamiento elegidas y en el proceso de rehabilitacin.

670

MONITORIZACIN
INTRAOPERATORIA
FUNCIONAL: EL MAPPING
INTRAOPERATORIO
G. Conesa
Servicio de Neurociruga. Hospital Clnic i Provincial. Barcelona
INTRODUCCIN
Cuando un paciente es diagnosticado de un tumor cerebral intrnseco, la primera
pregunta que acude a la mente del cirujano es si puede realizarse una citorreduccin
tumoral. En el caso de un rgano tan organizado como el cerebro, la ubicacin de la
lesin es crtica para reconocer cuales son los dficit que pueden sobrevenir al paciente
tras la reseccion de la misma. En los tumores cerebrales, el efecto de masa de la lesin,
la destruccin de la red neural sustrato de la lesin y la reorganizacin funcional que se
genera, da lugar a una serie de cambios antomo-funcionales que deben ser bien
reconocidos para conseguir una reseccin a medida en cada paciente.
Las funciones sensitivas, motoras y de lenguaje son especialmente importantes para la
independencia y la vida de relacin del paciente. A nivel de la corteza, las zonas
perisilvianas dominantes y perirrolndicas bilaterales son reas muy importantes para
estas funciones y las consideraremos como cerebro de alta elocuencia funcional.
Subcorticalmente, la corona radiata motora y sensitiva debe considerarse igualmente
como zonas de alto riesgo de dficit y, por tanto, hasta ah debe llegar el mapeo
subcortical de estas funciones.
Independientemente de que obtengamos una representacin previa a la ciruga de estas
funciones mediante mapas de activacion funcional cortical con RM funcional, o de los
tractos con DT-MRI (Difussion Tensor Magnetic Resonance Imaging), la estimulacin
elctrica cortical y subcortical continua siendo el gold standard para obtener
informacin de las funciones de lenguaje y sensitivo-motoras en el propio acto
quirrgico.
MAPEO DEL LENGUAJE
Para poder realizarlo precisamos un paciente colaborador, bien informado y que
mantenga un mnimo de fluencia de lenguaje. Un paciente con afasia severa no es
candidato a este tipo de ciruga, que se basa en la alteracin de la funcin de lenguaje
durante el tiempo de estimulacin elctrica, dado que no es posible diferenciar la
alteracin espontanea de la obtenida por la accin del estmulo elctrico.
Para que el paciente colabore adecuadamente es necesario que no sienta el menor dolor,
lo que se consigue con una adecuada anestesia local sobre los nervios supraciliar, pre y

671

retroauricular y occipitales del lado donde se realiza la herida quirrgica. Es preciso que
el paciente se mantenga colaborador durante la estimulacin elctrica cortical y durante
la reseccin pero no durante el resto del procedimiento. Debe minimizarse el paso de
hipnosis a consciencia, dado que es el momento en que la colaboracin del paciente
puede ser mala. Para ello es preciso que el neuroanestesista utilice la estrategia ms
adecuada a este efecto. Debe evitarse al mximo la posibilidad de tos por parte del
paciente y no debe abrirse la duramadre hasta comprobar la perfecta colaboracin del
enfermo. Otra consideracin bsica es que el paciente debe estar sondado durante la
intervencin.
El estmulo elctrico debera realizarse con el paciente bien impregnado de
anticomiciales para reducir el riesgo de crisis comicial durante la estimulacin. As
mismo durante la misma se debe recoger la corticografa del crtex alrededor de la zona
estimulada. Ello permite valorar la existencia de postdescargas, que son indicativas de
que el estmulo ya no es local, ya que no cesa la alteracin de seal cortical cuando cesa
el estmulo elctrico. As pues se debera obtener el mapa a la mxima intensidad de
estimulacin por debajo del nivel de postdescarga. La utilizacin de corticografa
permite as mismo disminuir la incidencia de crisis comiciales intraoperatorias.
El tipo de test de lenguaje usado habitualmente consiste en presentar una serie de
imgenes en blanco y negro, encabezados por la frase esto es que el paciente debe
nombrar. Estas imgenes son presentadas cada 3 segundos en una pantalla de ordenador.
Otras tareas son igualmente tiles y estandarizadas como la tarea de lectura de un texto.
Un neuropsiclogo evalua en todo momento estas respuestas. Cuando se valora que hay
una alteracin en el lenguaje se marca sobre el crtex con una etiqueta la zona cortical
que se respetar durante la reseccin, dado que se considerar esta zona como esencial
para la funcin de lenguaje. Habitualmente se hallan unas 5 6 pequeas zonas o
mosaicos corticales durante la estimulacin (Video 1 y Video 2).
Una vez diseada la estrategia de reseccin del tumor en relacin con el mapeo del
crtex cerebral se mantiene una exhaustiva monitorizacin de la funcin de lenguaje por
parte del neuropsiclogo, bien manteniendo una conversacin constante con el paciente
o pasndole unos test de lenguaje. En el caso de aparecer un dficit durante la reseccin,
se para la misma hasta su recuperacin. En este punto es importante revisar si la presin
de una esptula es la causa del dficit en cuyo caso suele revertir en pocos minutos.
Puede entonces realizarse una estimulacin subcortical para evaluar si ello conduce a la
evocacin transitoria de un dficit de nuevo. En ese caso debe desistirse de seguir en ese
punto la reseccin. Una vez finalizada la misma y comprobar la situacin del lenguaje
se anestesia al paciente para cerrar la herida quirrgica.
En el caso de pacientes bilinges, incluso en el caso de lenguas muy similares como el
cataln y el castellano, debe mapearse cada uno de los idiomas del paciente dado que
con frecuencia se observan zonas diferenciadas para cada una de ellas en el mapeo
cortical. Estas diferencias tambin las hemos observado con el ingls, francs, alemn y
euskera.
MAPEO SENSITIVO-MOTOR
La estimulacin de las reas pre y post-rolndicas pueden evocar respuestas motoras o
sensitivas en el paciente. Estas respuestas suelen coincidir estratigrficamente con el

672

conocido homnculo sensitivo y motor de Penfield. Subcorticalmente con los mismos

parmetros de estimulacin que en el crtex se suelen obtener respuestas similares en la
corona radiata sensitiva y motora, que a veces puede verse muy distorsionada por el
tumor.
En el lado no dominante, la reseccin de la parte inferior del homnculo sensitivo y
motor, correspondiente a regiones oro-facio-linguales, no implica ms que una muy
discreta paresia facial inferior que el paciente suele compensar completamente en poco
tiempo. En el lado dominante esta situacin es similar aunque el riesgo de disfasia
existe.
TUMORES DE LA NSULA
Los tumores de la nsula suelen respetar la filogenia regional, tal y como ya describi
Yasargil, en especial si son lesiones de bajo grado. As se enmarcan slo en la nsula o
se extienden hacia los oprculos en los tipos IIIA y B, o abarcan la porcin medial y/o
anterior del lbulo temporal en los tipos VA y B.
Los riesgos son los conocidos dficit sensitivos y motores, y en el hemisferio dominante
deben sumarse el lenguaje y la memoria inmediata. El riesgo sensitivo-motor es debido
a lesin directa de los tractos subcorticales en la corona radiata o en la capsula interna, o
bien con mayor frecuencia, por lesin vascular debida a la lesin de una arteria
lenticuloestriada en el limen insula.
En el caso del lenguaje el crtex de la insula propiamente dicha no suele implicar reas
esenciales del mismo a la estimulacin elctrica. Con frecuencia, en la reseccin con el
paciente despierto (Video 3), es la presin de la esptula sobre reas de lenguaje
frontobasales la responsable de un dficit transitorio del lenguaje. Personalmente en
ninguno de los casos en hemisferio dominante he observado dficit de lenguaje durante
la reseccin de la nsula propiamente dicha.

673

MENINGIOMAS
SUPRATENTORIALES
G. Rodrguez Boto
Servicio de Neurociruga. Hospital Clnico San Carlos. Madrid
EPIDEMIOLOGA
Prevalencia: alrededor del 15% de todos los tumores intracraneales. Es el tumor
benigno ms frecuente del sistema nervioso central.
Incidencia de meningiomas intracraneales benignos: 2 por 100.000 habitantes y ao.
Son el doble de frecuentes en mujeres que en hombres.
El pico de incidencia de los meningiomas se sita en la 7 dcada de la vida. En
series autpsicas el porcentaje de meningiomas incidentales es mayor a medida que
aumenta la edad.
En la poblacin infantil los meningiomas son raros. Representan aproximadamente el
1% de todos los tumores intracraneales. Se presentan como media a los 12 aos y no
hay predominancia de sexo (igual frecuencia en hombres que en mujeres).

ETIOLOGA
Involucrados factores genticos y ambientales (principalmente la radioterapia).
Estudios citogenticos han demostrado prdida de ADN en el brazo largo cromosoma
22, el mismo que alberga el gen responsable de la neurofibromatosis tipo 2 (NF-2)
(enfermedad hereditaria caracterizada por la aparicin de meningiomas, neurinomas
vestibulares bilaterales y gliomas malignos). Estos estudios sugieren que el
cromosoma 22 normal contiene un gen supresor para el meningioma. La forma
espordica de este tumor ocurre cuando ambos alelos del gen supresor estn mutados
o perdidos.
Los meningiomas relacionados con la radioterapia difieren biolgicamente del resto:
son mltiples, recurren tras ciruga y tienen con ms frecuencia caractersticas
histolgicas atpicas o malignas.
El pico de incidencia de los meningiomas se sita en la 7 dcada de la vida. En
series autpsicas el porcentaje de meningiomas incidentales es mayor a medida que
aumenta la edad.
Tambin se mencionan como factores relacionados, pero no completamente
demostrados, el traumatismo craneoenceflico y la infeccin por papovavirus.

674

PATOLOGA
GENERALIDADES
Lo ms frecuente es clasificarlos segn su origen (Tabla 1), siendo aproximadamente
el 85-90% supratentoriales. Los nios tienen una incidencia mayor de meningiomas
intraventriculares y de la fosa posterior, as como de meningiomas sin base dural.
CLASIFICACIN
DE
SIMPSON
sobre
GRADO DE RESECCIN DE LOS MENINGIOMAS INTRACRANEALES
GRADO RESECCIN

el

RECIDIVA

Reseccin macroscpica total del tumor, de

la base de implantacin dural y del hueso 9%
anormal.

II

Reseccin macroscpica total del tumor y

19%
coagulacin de la base de implantacin dural.

III

Reseccin macroscpica total del tumor sin

reseccin ni coagulacin de la base de 29%
implantacin dural.

IV

Reseccin parcial del tumor.

44%

Simple descompresin (biopsia).

Se originan de las clulas meningoteliales (aracnoideas).

675

La clasificacin histolgica ms utilizada es la clasificacin la de la OMS para

tumores originados en clulas meningoteliales (Tabla 2).
MENINGIOMA
Meningotelial (sincitial)
Transicional
Fibroso (fibroblstico)
Psamomatoso
Angiomatoso
Microqustico
Secretor
De clulas claras
Cordoide
Linfoplasmocitario
Variantes
metaplsicas
Xantomatoso, mixoide, seo, cartilaginoso...
MENINGIOMA ATPICO
MENINGIOMA ANAPLSICO (MALIGNO)
Papilar
Variantes
previas
con
caractersticas
histolgicas de malignidad
Se denomina transicional al meningioma en el que pueden verse tanto
caractersticas histolgicas del subtipo meningotelial como del fibroblstico.
Meningioma atpico
Prdida de arquitectura, alta celularidad, aumento de mitosis, necrosis, nucleolos
prominentes y pleomorfismo nuclear. Estos meningiomas tienen ms agresividad y
mayor probabilidad de recidiva.
Meningioma maligno
Definido por la invasin cerebral o la aparicin de metstasis a distancia. Adems,
estn presentes las caractersticas histolgicas de agresividad descritas en los
atpicos. Los meningiomas malignos tienen ms agresividad aun y mayor
probabilidad de recidiva que los atpicos. Recordad que entre los meningiomas
malignos se incluye el subtipo papilar, que ocurre con ms frecuencia en nios y
jvenes.
MENINGIOMAS MLTIPLES
Ocurrencia de al menos dos meningiomas en diferentes localizaciones, en un
paciente sin signos de neurofibromatosis.
Frecuencia: del 4-10% de todos los casos de meningiomas.
Aparecen con ms frecuencia en mujeres y en ancianos.

676

Tambin aparecen meningiomas mltiples en la NF-2 (en esta enfermedad, los

meningiomas ocurren en el 50% de los casos, y de ellos, un 30% son mltiples).
Como algunos casos de meningiomas mltiples parecen tener un componente
hereditario, este cuadro podra representar una forma frustrada de NF-2.
MENINGIOMAS MALIGNOS
Alrededor del 7% de todos los meningiomas.
Incidencia de meningiomas intracraneales malignos: 0.2 por 100.000 habitantes y
ao.
Igual de frecuentes en hombres que en mujeres, a diferencia de los benignos.
Se les ha relacionado con la monosoma parcial del cromosoma 22 y con otras
alteraciones genticas.
Estos meningiomas tienen mayor capacidad de crecimiento que los benignos,
recidivan tras reseccin completa con ms frecuencia (80% a los 8 aos) que stos
(20% a los 10 aos) y su pronstico, por tanto, es peor.
La extensin de la reseccin quirrgica es un factor pronstico crucial para la
supervivencia.
Las metstasis extracraneales son raras pero ocurren con mayor frecuencia en el
subtipo papilar (30% de los meningiomas papilares). Los lugares de metstasis por
orden decreciente son: pulmn/pleura, sistema musculoesqueltico, hgado, sistema
reticuloendotelial y rin.
FISIOPATOLOGA y CUADRO CLNICO

GENERALIDADES
Producen clnica por compresin, incluyendo cefalea y crisis. Depender de la
localizacin del meningioma, de su capacidad de crecimiento y del edema asociado.
Los meningiomas esfenoidales y los de la convexidad pueden simular un accidente
isqumico transitorio, en ocasiones difcil de distinguir de crisis epilpticas.
Los meningiomas del seno cavernoso pueden causar parlisis de diversos pares
craneales.
Alrededor del 25% de los meningiomas asocian hiperostosis o endostosis del hueso
vecino, que incluso puede llegar a palparse. La hiperostosis se localiza
predominantemente a lo largo del hueso esfenoidal y en las zonas de sinostosis. La
endostosis es la afectacin de la tabla interna del hueso y normalmente se observa en
los meningiomas de la convexidad. Esta hiperostosis es un proceso osteoblstico que
aunque puede traducir simplemente un cambio reactivo del hueso adyacente, con
mucha ms frecuencia es la consecuencia de la invasin sea por el meningioma, y
por tanto, precisa ser extirpado para evitar la posible recidiva tumoral. Con menos
frecuencia pueden verse cambios osteolticos, de tal forma que excepto en la base
craneal, esta destruccin sea es rara y normalmente se asocia a los subtipos
histolgicos malignos.
677

Alrededor del 25% de los meningiomas asocian hiperostosis o endostosis del hueso
vecino, que incluso puede llegar a palparse. La hiperostosis se localiza
predominantemente a lo largo del hueso esfenoidal y en las zonas de sinostosis. La
endostosis es la afectacin de la tabla interna del hueso y normalmente se observa en
los meningiomas de la convexidad. Esta hiperostosis es un proceso osteoblstico que
aunque puede traducir simplemente un cambio reactivo del hueso adyacente, con
mucha ms frecuencia es la consecuencia de la invasin sea por el meningioma, y
por tanto, precisa ser extirpado para evitar la posible recidiva tumoral. Con menos
frecuencia pueden verse cambios osteolticos, de tal forma que excepto en la base
craneal, esta destruccin sea es rara y normalmente se asocia a los subtipos
histolgicos malignos.
Con frecuencia los meningiomas ocluyen los senos venosos durales. Normalmente,
como esta oclusin es progresiva se desarrollan colaterales para el drenaje venoso y
no se producen sntomas. La trombosis del tercio medio o posterior del seno sagital
puede causar un cuadro de hipertensin intracraneal.
Los meningiomas pueden asociar quistes, generalmente extratumorales, cuya pared
est formada por tejido glial y su interior, por un lquido de color mbar claro. Con
menos frecuencia, los quistes son intratumorales (meningiomas qusticos),
circunstancia que se da con ms frecuencia en los varones y en la edad peditrica. De
hecho, ms del 50% de los meningiomas en nios menores de 1 ao son qusticos. Es
importante recordar que hasta un 20% de los meningiomas qusticos pueden ser
agresivos o francamente malignos.
Aproximadamente el 5% de los meningiomas presentan hemorragia en la TC craneal.
Los malignos y los intraventriculares tienen ms probabilidad de sangrar.
Comparado con pacientes afectos de otros tumores cerebrales, los sujetos con
meningiomas tienen mayor riesgo de desarrollar tromboembolismo pulmonar.

EDEMA CEREBRAL
El edema cerebral peritumoral aparece en la mayora de los meningiomas
contribuyendo ms al dficit neurolgico que la propia masa tumoral. Aunque ocurre
con ms frecuencia en tumores grandes, tambin se ve en tumores muy pequeos. A
menudo, una rpida evolucin clnica se explica por edema extenso, de tal manera
que el promedio entre el inicio de sntomas y el diagnstico de meningioma es de 2
meses cuando el tumor asocia edema y de 6 meses y medio cuando tal asociacin no
existe.
Se asocian a la formacin de edema:
El tipo de vascularizacin del meningioma.
La invasin cortical.
Diversas localizaciones: ala del esfenoides, convexidad, hoz, regiones paraselar y
frontobasal.
No se asocian a la formacin de edema:
La edad.
El sexo.
678

La actividad epilptica.
La celularidad tumoral
La frecuencia de mitosis
La correlacin entre subtipos histolgicos y edema es discutida; algunos no
encuentran relacin pero otros sugieren que los subtipos meningotelial y transicional
lo presentan con ms frecuencia que los fibrosos.
Este edema que acompaa a los meningiomas es tpicamente vasognico. Diversos
estudios con microscopa electrnica han confirmado que el lquido es extracelular,
rico en protenas y est asociado a astrocitos hinchados. Es el resultado bien de la
comunicacin que existe entre el tumor y el parnquima cerebral a travs de la
microcirculacin, bien de la secrecin desde el propio tumor de factores
edemognicos.
DIAGNSTICO
RADIOLOGA SIMPLE DE CRNEO
Pueden observarse signos indirectos de la presencia de un meningioma en la radiologa
simple de crneo como alteraciones de la calota craneal (hiperostosis, osteolisis),
calcificaciones, aumento de los surcos vasculares, signos de hipertensin intracraneal o
desplazamiento de estructuras calcificadas como la glndula pineal.
TOMOGRAFA COMPUTARIZADA CRANEAL
Apariencia diversa. Sin contraste son isodensos o ligeramente hiperdensos respecto al
parnquima cerebral y con contraste realzan homogneamente, ya que las lesiones
extraaxiales carecen de barrera hematoenceflica.
El tumor se implanta sobre una base ancha en la duramadre y/o en el hueso.
Pueden observarse calcificaciones punteadas o menos frecuentemente nodulares,
cambios seos y edema peritumoral. Las metstasis del adenocarcinoma prosttico
pueden causar hiperostosis del crneo y simular un meningioma.
Los signos radiolgicos de meningioma agresivo incluyen:
Realce heterogneo de contraste.
Cavitacin intratumoral (quistes).
Marcado edema.
Mrgenes tumorales irregulares.
Proyecciones tipo champin (mushroom) desde la masa tumoral al parnquima
cerebral.
RESONANCIA MAGNTICA CRANEAL
Ponderados en T1, el 60% de los meningiomas son isointensos y el 30% ligeramente
hipointensos respecto a la sustancia gris.
En densidad protnica y T2, el 50% son isointensos y el 40% ligeramente o
moderadamente hiperintensos respecto al crtex.

679

Presentan realce uniforme con gadolinio. En muchas ocasiones, existe adems una
cola de realce lineal a lo largo de la duramadre adyacente al tumor, dato
caracterstico de meningioma pero no patognomnico ya que otros tumores
extraaxiales como linfomas, plasmocitomas, hemangiopericitomas y metstasis de
base dural pueden tambin presentarla.
La RM, y especialmente la angio-RM, poseen gran resolucin a la hora de visualizar
la relacin de las estructuras vasculares (arteriales y venosas) con el meningioma y
por tanto, han conseguido obviar la necesidad de arteriografa convencional, salvo
cuando es mandatario hacer test de oclusin carotdeo o se plantea tratamiento
embolizador prequirrgico.
ARTERIOGRAFA CEREBRAL
Alrededor del 25% de los meningiomas se ven en la angiografa, pero sobre todo la
arteriografa cerebral permite valorar el estado de las arterias y de los senos venosos
vecinos.
Comparado con los gliomas malignos y las metstasis, el teido (blush) vascular de
los meningiomas persiste ms tiempo en fase venosa.
Generalmente los aportes vasculares provienen de las arterias menngeas medias o de
las posteriores, del tronco meningohipofisario o del oftlmico-etmoidal.
TOMOGRAFA POR EMISIN DE POSITRONES
Aunque no forma parte del estudio preoperatorio convencional, puede aportar
informacin sobre la agresividad tumoral, ya que los meningiomas atpicos y los
malignso tienen un consumo metablico mayor que los benignos. Tambin los
consumos metablicos de glucosa son menores en la presentacin inicial del
meningioma que en sus recurrencias.
CARACTERSTICAS
DE LOS
MENINGIOMAS
SEGN SU PARTICULAR LOCALIZACIN

SUPRATENTORIALES

MENINGIOMAS PARASAGITALES
Representan del 17-20% de todos los meningiomas intracraneales.
Afectan al seno longitudinal superior pudiendo ocluirlo total o parcialmente, a la
duramadre adyacente de la convexidad y a la hoz. Entre el 25-50% presentan
cambios seos y alrededor de un 25% son bilaterales.
Meningiomas del tercio anterior (crista galli - sutura coronal)
Los del tercio anterior alcanzan gran tamao antes de dar sntomas y provocan
alteracin de funciones corticales, cambio de personalidad o demencia.
Meningiomas del tercio medio (sutura coronal - sutura lambdoidea)
Son los ms frecuentes y suelen cursar con cefalea, crisis o debilidad progresiva en la
pierna contralateral.
Meningiomas del tercio posterior (sutura lambdoidea - trcula)
680

Se presentan con cefalea y otros signos de hipertensin intracraneal.

MENINGIOMAS DE LA HOZ CEREBRAL
Nacen de la hoz cerebral pero, a diferencia de los parasagitales, no alcanzan la
duramadre de la convexidad (Foto 1). Su clnica es muy similar a la de stos y con
mayor frecuencia se extienden bilateralmente.
MENINGIOMAS DE LA CONVEXIDAD
Representan aproximadamente del 15-19% de todos los meningiomas intracraneales.
Nacen de la duramadre de la convexidad de los hemisferios cerebrales, sin afectar la
duramadre de la base craneal, el tentorio, la hoz o los senos venosos (Foto 2).
Alcanzan gran tamao antes de producir sntomas. Causan cefalea, crisis o dficits
neurolgicos.
MENINGIOMAS DEL ALA ESFENOIDAL
Se distinguen cuatro grupos segn su origen de lateral a medial en la cresta
esfenoidal: meningiomas en placa, meningiomas pterionales, meningiomas alares y
meningiomas clinoidales.
Es til la TC con ventana de hueso para valorar la extensin de la hiperostosis, tan
frecuente en estos meningiomas. La arteriografa se realiza slo si es necesario un
test de oclusin carotdeo.
Generalmente causan disminucin de agudeza visual unilateral (sntoma ms
frecuente), exoftalmos unilateral indoloro y lentamente progresivo, dficit de campo
visual, parlisis de nervios oculomotores, cefalea (descrita como dolor orbitario) y
crisis. La disminucin de agudeza visual bilateral ocurre en un tercio de los
pacientes.
Meningiomas en placa
Se sitan en la parte externa del ala esfenoidal, sin un componente intracraneal
significativo, y se caracterizan por una marcada hiperostosis del hueso esfenoidal.
Meningiomas pterionales (Foto 3)
Son globulares y se ubican en el tercio medio.
Meningiomas alares y clinoidales (Foto 4)
Ocupan la parte interna del ala y con frecuencia, invaden el seno cavernoso y el canal
ptico.
MENINGIOMAS DEL TUBRCULO SELAR
Representan del 5-10% de todos los meningiomas intracraneales.
Normalmente originan disminucin de agudeza visual (ya que elevan y desplazan
lateralmente los nervios pticos), cefalea (50% de los casos) y alteracin de
681

funciones corticales (10% de los pacientes).

A menudo invaden el hueso, causando hiperostosis del plano esfenoidal, y pueden
extenderse a los canales pticos. Normalmente, el tumor desplaza lateralmente las
arterias cartidas pero en ocasiones stas pueden llegar a verse rodeadas por aqul.
La extensin del tumor hacia atrs puede desplazar el tallo hipofisario y la arteria
basilar. La extensin superior, si el tumor es grande, puede desplazar el suelo del
tercer ventrculo y causar hidrocefalia. Las arterias cerebrales anteriores, que
discurren por la parte superior del tumor, pueden quedar estiradas o envueltas por
aqul.
MENINGIOMAS DEL SURCO OLFATORIO
Con frecuencia alcanzan gran tamao antes de ser detectados, dado que la clnica suele
ser insidiosa y anodina (Foto 5). Provocan alteracin de funciones corticales, cambio de
personalidad, demencia, disminucin de agudeza visual o crisis. Con gran frecuencia la
anosmia, que el paciente no suele referir, est presente en la exploracin.

MENINGIOMAS DEL SENO CAVERNOSO

Puede estar originado en el propio seno o alcanzar ste desde regiones vecinas como
el pex orbitario, el tercio interno del ala, la fosa craneal media, el hueso petroso, el
clivus o el tentorio (Foto 6).
La RM/angio-RM define la relacin entre la cartida intracavernosa y el tumor mejor
que la arteriografa convencional, aunque sta permite realizar estudios de oclusin
con baln.
MENINGIOMAS DE LA VAINA DEL NERVIO PTICO
Provocan prdida visual generalmente indolora y progresiva (rara vez aguda). Tambin
proptosis y limitacin de la motilidad ocular. Pueden extenderse intracranealmente.

MENINGIOMAS DEL TENTORIO

Pueden originarse de cualquier sitio a lo largo del tentorio, alcanzando tambin la hoz
Los pacientes presentan crisis cuando el tumor crece principalmente al lado
supratentorial y si la extensin principal es infrantentorial dficits neurolgicos (de
cerebelo, tronco o pares craneales) e hidrocefalia. Cuando se diagnostican suelente
tener un tamao considerable.
MENINGIOMAS INTRAVENTRICULARES

682

Representan aproximadamente el 1.5% de todos los meningiomas intracraneales.

Causan hipertensin intracraneal y/o compresin del parnquima adyacente. Por
tanto, la cefalea, generalmente intermitente, es el sntoma ms frecuente y ms
precoz. Cambios en la posicin de la cabeza pueden originar cefalea brusca e intensa,
visin borrosa, nuseas, vmitos y vrtigo, por obstruccin aguda de las vas de
circulacin del lquido cefalorraqudeo. Los pacientes pueden aquejar tambin visin
borrosa (por edema de papila), hemianopsia (40-70% de los casos), deterioro de
funciones corticales (prdida de memoria, dificultad para emitir lenguaje), alteracin
de la marcha y crisis (27% de los casos).
Los papilomas de los plexos coroideos a diferencia de los meningiomas, tienen los
bordes irregulares, calcifican con menos frecuencia, presentan un realce de contraste
ms heterogneo (aunque ambos tumores reciben la vascularizacin de las arterias
coroideas anteriores y posteriores), y con ms frecuencia producen hidrocefalia (los
meningiomas, dilatacin local del asta ventricular involucrada)
MENINGIOMAS DE LA REGIN PINEAL
A pesar de que se distinguen dos grupos dependiendo de su origen, su presentacin
clnica es similar con signos de hipertensin intracraneal secundaria a hidrocefalia y
sndrome de Parinaud (menos frecuente con meningiomas pineales que con otros
tipos de tumores de esta regin).
Meningiomas falco-tentoriales
Nacen de la unin hoz-tentorio invadiendo secundariamente la regin pineal,
recibiendo la vascularizacin de la arteria de Bernasconi y Cassinari.
Meningiomas del velum interpositum
Nacen en el velum interpositum y, por tanto, carecen de base de implantacin dural.
Reciben la vascularizacin de las arterias coroideas posteriores.
TRATAMIENTO
MANEJO PREOPERATORIO
Est indicada la corticoterapia preoperatoria asociada a protector gstrico. Para los
supratentoriales, tambin el tratamiento anticonvulsivante preoperatorio.
La antibioterapia perioperatoria depender del protocolo especfico de cada centro,
pero deber cubrir Staphilococcus y si se contempla la posibilidad de apertura de
cavidades otorrinolaringolgicas, tambin Pseudomonas y organismos anaerobios.
No olvidar los sistemas neumticos de compresin para las piernas
preoperatoriamente y sobre todo, las heparinas de bajo peso molecular
postoperatoriamente.
La embolizacin prequirrgica puede ser de utilidad ya que reduce la vascularizacin
del tumor y disminuye el sangrado operatorio. Est especialmente indicada cuando se
prev que determinadas aferencias vasculares, dada su localizacin, no podrn ser
controladas durante la intervencin hasta un estadio final. La ciruga ha de llevarse a
cabo pronto tras la embolizacin para impedir la recanalizacin de los aportes
683

vasculares y la neovascularizacin.
CIRUGA: CONSIDERACIONES GENERALES
Constituye el pilar de tratamiento para los meningiomas
La resecabilidad de los meningiomas depender de: localizacin, tamao,
consistencia, grado de afectacin de estructuras vasculonerviosas y tratamientos
previos (ciruga y/o radioterapia).
Para disminuir la probabilidad de recidiva es necesario resecar por completo la
lesin, pero tambin la duramadre (amplio margen si es posible), el hueso y los
tejidos blandos afectos.
Es fundamental en la ciruga encontrar el plano aracnoideo que permite la diseccin
del tumor respetando el parnquima y las estructuras neurovasculares. Para definir
este plano, puede ser necesario disminuir el volumen lesional previamente. Este
plano de diseccin prcticamente no existe en algunos meningiomas agresivos, en las
reintervenciones o tras radioterapia.
CIRUGA: CONSIDERACIONES PARTICULARES por LOCALIZACIN
MENINGIOMAS PARASAGITALES
La consideracin fundamental para los meningiomas parasagitales y de la hoz, es
el respeto del seno longitudinal superior, si no est completamente ocluido, por
detrs de la sutura coronal, as como de las venas tributarias a dicho seno
(meningiomas del tercio medio y posterior). Si el seno se encuentra
completamente ocluido, puede extirparse con seguridad ya que el drenaje venoso
habr encontrado otras vas de desage. No conlleva morbilidad aadida (edema
cerebral e infarto venoso) la ligadura y extirpacin del seno sagital por delante de
dicha sutura coronal (meningiomas del tercio anterior).
MENINGIOMAS DE LA HOZ
Para evitar la retraccin cerebral, en los meningiomas de la hoz es conveniente
realizar primero una disminucin del volumen lesional. Ha de resecarse la hoz y
generalmente, tambin el seno longitudinal inferior que suele estar ocluido por
invasin del tumor.
MENINGIOMAS DE LA CONVEXIDAD
Son los que tienen ms probabilidad de curacin (no recidiva) ya que, adems de
su extirpacin, es posible generalmente la reseccin dural con amplio margen de
seguridad, junto con la del hueso anormal y los tejidos blandos invadidos por el
tumor, si los hubiera. Este tipo de extirpacin se conoce como reseccin grado 0
(ver clasificacin de Simpson ms adelante, en recidiva de los meningiomas ).
MENINGIOMAS DEL ALA ESFENOIDAL
Cuanto ms mediales, mayor dificultad quirrgica. En los pterionales es
importante controlar primero el aporte vascular en su base, que proviene de la
arteria maxilar interna. En ocasiones, pueden englobar la arteria cerebral media o
sus ramas y por este motivo, es necesario seguir su plano aracnoideo en la
diseccin, para evitar lesiones vasculares. Los del tercio interno (alares y
clinoidales) distorsionan la anatoma de las estructuras neurovasculares y en ellos,
es importante exponer cuidadosamente el nervio ptico (generalmente es

684

necesario abrir el canal ptico para la descompresin del nervio) y controlar la

cartida interna.
MENINGIOMAS DEL TUBERCULO SELAR y DEL SURCO OLFATORIO
Los abordajes quirrgicos para los meningiomas del tubrculo selar y del surco
olfatorio son similares. El paso inicial consiste en interrumpir el aporte sanguneo
que proviene de la base craneal, donde asientan estas lesiones (ramas etmoidales
de la arteria oftlmica, rama anterior de la menngea media y ramas menngeas de
la cartida interna). Hay que evitar una retraccin excesiva de los lbulos
frontales y realizar una cuidadosa diseccin tanto de las arterias cerebrales
anteriores como de los nervios pticos. Para los meningiomas del surco olfatorio
generalmente se realiza un abordaje subfrontal bilateral. Para los del tubrculo
selar puede ser suficiente un abordaje pterional con extensin frontal.
MENINGIOMAS DEL TENTORIO
La clave de la ciruga pasa por saber cul es la permeabilidad del seno transverso.
Ser fundamental preservarlo si no est completamente ocluido y el seno
transverso contralateral no es competente (inexistente o trombosado).
RADIOTERAPIA
Eficacia probada a dosis estndar (4500 a 6000 cGy), tanto para meningiomas no
intervenidos como para las recidivas.
Para los meningiomas malignos se precisan dosis ms grandes (6000 cGy) y mayor
volumen de radiacin (margen de 3 a 4 cm).
Sus complicaciones son: afectacin visual (los nervios pticos son particularmente
sensibles a dosis mayores de 5500 cGy), panhipopituitarismo, radionecrosis y
aparicin de nuevos tumores radioinducidos.
Radioterapia estereotxica
Eficacia demostrada y baja incidencia de complicaciones, sobre todo en lesiones
menores de 2,5 cm. de dimetro. Para lesiones ms grandes, tienen utilidad la
radiociruga estereotxica fraccionada. Las dosis ms comnmente empleadas son
1500-2000 cGy al margen tumoral. Para la va ptica la dosis mxima recomendada
es de 1000 cGy y se aconseja una distancia de seguridad al quiasma ptico de 5mm.
RECIDIVAS
El grado de reseccin es el principal factor que condiciona las recidivas, demostrado
inicialmente por el estudio de Simpson de 1957 que di lugar a su clasificacin sobre
el grado de reseccin de los meningiomas intracraneales (Tabla 3). En dicho estudio
el porcentaje global de recidivas fue del 21%, variando del 9% cuando la reseccin
era radical incluyendo dura y hueso (grado I) al 44% cuando la reseccin era parcial.
Lgicamente, este grado de reseccin depender, entre otros, de la localizacin
(accesibilidad quirrgica) del meningioma.
Los porcentajes de recidiva de los meningiomas aumentan segn transcurren los
aos, de tal manera que para resecciones totales, la recidiva es aproximadamente del
7% a los 5 aos, del 20% a los 10 aos y del 32% a los 15 aos. Si la reseccin es
parcial: 37%, 55% y 91%, respectivamente.
Los meningiomas atpicos y los anaplsicos (malignos) tienen ms probabilidad de

685

recidivar: 38% y 78%, respectivamente, a los 5 aos.

Un ndice proliferativo mayor o igual al 20%, independientemente de la apariencia
histopatolgica, es un fuerte indicador de recidiva.

TUMORES
INTRAPARENQUIMATOSOS DE
LA FOSA POSTERIOR
J. L. Gil Sal
Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario "Puerta del Mar". Cdiz

686

INTRODUCCIN
En este captulo estudiaremos aquellos tumores que se alojan en el compartimento de la
fosa posterior, cuyo asiento radica en el parnquima, excluyendo las metstasis. Es
decir, vamos a limitarnos a los tumores primarios intraxiales de este compartimento.
La clasificacin de estos tumores puede realizarse desde un punto de vista topogrfico o
histolgico. La topografa es til a la hora de elegir el mejor abordaje quirrgico entre
los posibles (Figura 1),
CLASIFICACIN TOPOGRFICA

mientras que la anatoma patolgica permite caracterizar el tipo histolgico y establecer

un grado pronstico. La clasificacin patolgica que seguiremos es la de la OMS,
modificada en 1993 por P. Kleihues, P. C. Burger y B. W. Scheithauer y posteriormente
en el ao 2000 por P. Kleihues y W. K. Cavenee (Tabla 1). Los tumores ms frecuentes
se muestran en la tabla 2, aunque pueden aparecer otras neoplasias ms raras como
subependimomas, gangliocitomas displsicos (enfermedad de Lhermitte-Duclos),
papilomas de plexo coroideo, linfomas, tumores de la regin pineal como germinomas o
pineoblastomas, etc. Ocasionalmente tambin podemos encontrarnos lesiones extraaxiales, como los quistes dermoides e incluso algn meningioma, que pueden simular
un proceso intra-axial.

TUMORES MS FRECUENTES DE LA FOSA

POSTERIOR
Meduloblastoma
Astrocitoma piloctico juvenil
Ependimoma
Gliomas tronco-enceflicos
Astrocitomas cerebelosos (grado II-IV)

687

Hemangioblastoma
CLASIFICACIN HISTOLGICA DE LA OMS DE LOS TUMORES DEL
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (Kleihues-Cavanee, 2000)

TUMORES NEUROEPITELIALES
TUMORES ASTROCITARIOS
Astrocitoma difuso
Fibrilar
Protoplsmico
Gemistoctico
Astrocitoma anaplsico
Glioblastoma multiforme
Glioblastoma de clulas gigantes
Gliosarcoma
Astrocitoma piloctico
Xantoastrocitoma pleomrfico
Astrocitoma subependimario de clulas gigantes
TUMORES OLIGODENDROGLIALES
Oligodendroglioma
Oligodendroglioma anaplsico
TUMORES GLIALES MIXTOS
Oligoastrocitoma
Oligoastrocitoma anaplsico
TUMORES EPENDIMARIOS
Ependimoma
Celular
Papilar
Ependimoma de clulas claras
Tanictico
Ependimoma anaplsico
Ependimoma mixopapilar
Subependimoma
TUMORES DE LOS PLEXOS COROIDEOS
Papiloma de plexo coroideo
Carcinoma de plexo coroideo

688

TUMORES GLIALES DE ORIGEN INCIERTO

Astroblastoma
Gliomatosis cerebri
Glioma cordoide del III ventrculo
TUMORES NEURONALES y NEUROGLIALES
Gangliocitoma
Gangliocitoma displsico del cerebelo (Lhermitte-Duclos)
Astrocitoma desmoplstico infantil
Tumor neuroepitelial disembrioplstico (DNET)
Ganglioglioma
Gangliglioma anaplsico
Neurocitoma central
Liponeurocitoma cerebeloso
Paraganglioma del filum terminale
TUMORES NEUROBLSTICOS
Neuroblastoma olfatorio (estesioneuroblastoma)
Neuroepitelioma olfatorio
Neuroblastoma suprarrenal y del sistema nervioso simptico
TUMORES DEL PARNQUIMA PINEAL
Pineocitoma
Pineoblastoma
Tumor del parnquima pineal de diferenciacin intermedia
TUMORES EMBRIONARIOS
Meduloepitelioma
Ependimoblastoma
Meduloblastoma
Desmoplsico
Meduloblastoma de clulas grandes
Medulomioblastoma
Meduloblastoma melanoctico
Tumor neuroectodrmico primitivo supratentorial (PNET)
Neuroblastoma
Ganglioneuroblastoma
Tumor teratoide/rabdoide atpico

689

TUMORES DE NERVIOS PERIFRICOS

SCHWANNOMA (NEURILEMOMA, NEURINOMA)
Celular
Plexiforme
Melantico
NEUROFIBROMA
Plexiforme
PERINEUROMA
Intraneural
Perineuroma de tejido laxo
TUMOR MALIGNO DE VAINA NERVIOSA (MPNST)
Epiteliode
Tumor maligno de vaina nerviosa con diferenciacin divergente
mesenquimal y/o epitelial
Melantico
Melantico psammomatoso

TUMORES DE LAS MENNGES

TUMORES DE CLULAS MENINGOTELIALES
Meningioma
Meningotelial
Fibroso
Transicional
Psammomatoso
Angiomatoso
Microqustico
Secretor
Linfoplasmocitoide
Metaplsico
Meningioma de clulas claras
Meningioma cordoide
Atpico
Papilar
Rabdoide

690

Anaplsico
TUMORES MESENQUIMALES NO MENINGOTELIALES
Lipoma
Angiolipoma
Hibernoma
Liposarcoma
Tumor fibroso solitario
Fibrosarcoma
Histocitoma fibroso maligno
Leiomioma
Leiomiosarcoma
Rabdomioma
Rabdomiosarcoma
Condroma
Condrosarcoma
Osteoma
Osteosarcoma
Osteocondroma
Hemangioma
Hemangioendotelioma epitelioide
Hemangiopericitoma
Angiosarcoma
Sarcoma de Kaposi
LESIONES MELANOCTICAS PRIMARIAS
Melanocitosis difusa
Melanocitoma
Melanoma maligno
Melanomatosis menngea
TUMORES DE HISTOGNESIS INCIERTA
Hemangioblastoma

LINFOMAS
y
HEMATOPOYTICAS

NEOPLASIAS

Linfoma maligno
Plasmocitoma
Sarcoma granuloctico

691

TUMORES DE CLULAS GERMINALES

Germinoma
Carcinoma embrionario
Tumor del seno endodrmico (Tumor de Yolk)
Teratoma
Maduro
Inmaduro
Teratoma con transformacin maligna
Tumor mixto de clulas germinales

TUMORES DE LA REGIN SELAR

Craniofaringioma
Adamantinomatoso
Papilar
Tumor de clulas granulares

METSTASIS

Menos del 5% de los tumores primarios cerebrales en la edad adulta asientan en la fosa
posterior, pero hasta un 50% de los que acontecen en menores de 15 aos, lo hacen en la
regin del IV ventrculo (Figura 2).
CLNICA
CLNICA EN EL ADULTO
En la edad adulta la clnica puede manifestarse tanto por sntomas deficitarios o focales
-en forma de ataxia truncal y de la marcha, dismetra, alteraciones del tono y temblor
rubral- como por el cuadro clnico tpico de una hidrocefalia aguda consistente en un
sndrome de hipertensin intracraneal con cefalea, vmitos y visin doble o borrosa
(Fig. x).
En la exploracin neurolgica general cabe destacar los siguientes datos:
Los dficits de pares craneales (III, IV, VII y/o pares bajos) deben poner en alerta
de lesiones axiales de tronco.
Las lesiones vermianas alteran sobre todo el equilibrio.
Las lesiones hemisfricas alteran la metra del movimiento y ocasionan lateropulsin.
692

El fondo de ojo permite apreciar si existe papiledema o la existencia de

hemangiomas retinianos.
PECULIARIDADES DE LA EDAD INFANTIL
En la edad infantil existen las siguientes peculiaridades:
En menores de 2 aos la hidrocefalia es tolerada por la apertura de suturas y
fontanelas, dando lugar a aumentos en el permetro craneal.
Salvo la paresia de VI par, que carece de valor localizador, la de otros pares
craneales debe alertarnos hacia una lesin troncoenceflica.
Los trastornos en el comportamiento y la conducta, la fatiga o astenia, o los signos
de irritacin menngea son muy inespecficos y hacen difcil el diagnstico en las
fases tempranas.
DIAGNSTICO
NEUROIMAGEN
RADIOLOGA SIMPLE
La radiologa simple craneo-cervical en proyeccin lateral nos permitir apreciar
la morfologa de la fosa posterior (p.e. implantacin baja del tentorio), la
estabilidad cervical (proyecciones dinmicas, tiles para el posicionamiento
quirrgico) y, en el caso de los nios, la existencia de signos de hidrocefalia.
ECOGRAFA TRANSFONTANELAR
En nios menores de un ao con fontanela abierta la ecografa transfontanelar
permite apreciar la dilatacin ventricular y puede llegar a darnos idea de la
existencia de patologa subyacente (Foto 1).
TOMOGRAFA COMPUTARIZADA (TC)
Habitualmente con cortes axiales finos (<5 mm), nos permite visualizar lesiones
en la fosa posterior y delimitar caractersticas en las mismas, identificando el
calcio, el lquido cefalorraqudeo o el parenquima por la medicin de densidades
en unidades Housfield (Foto 2).
RESONANCIA MAGNTICA (RM)
Es el mtodo de imagen de eleccin por la capacidad de resolucin (Foto 3), la
mayor sensibilidad en el diagnstico de procesos parenquimatosos y la posibilidad
de abarcar en un mismo corte (sagital) hasta tres compartimentos (supra,
infratentorial y espinal). La angio-RM tambin nos permite valorar las relaciones
vascular del proceso (Foto 4).
ANGIOGRAFA DIGITAL
Las indicaciones de la realizacin de una angiografa en las lesiones intraxiales de
la fosa posterior son muy limitadas, ya que su uso tradicional para valoracin de la
vascularizacin del proceso, situacin de los grandes vasos o drenaje venoso
queda cubierto mediante la angio-RM. La angiografa tiene sin embargo un papel
muy importante cuando nos enfrentamos a lesiones muy vascularizadas, ya que la
embolizacin preoperatoria puede facilitar la reseccin quirrgica.
693

BIOPSIA ESTEREOTXICA
El marco de estereotaxia, adems de permitirnos alcanzar la lesin sustituyendo al
sistema de navegacin en caso de carecer de ste, posibilita la toma mnimamente
invasiva de biopsias de la tumoracin que pueden condicionar la actitud a seguir.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO MDICO
Es frecuente el uso de esteroides en las lesiones tumorales de la fosa posterior.
Debe intentarse minimizar la dosis y siempre administrarlos con proteccin
gstrica (inhibidores de la bomba de protones o antagonistas H 2)
No est indicado el tratamiento anticomicial por la mnima frecuencia de
epilepsia en estos pacientes. Si hubiera crisis, sospechar otro origen.
Frmacos experimentales: Anti-angiognicos en hemangioblastomas

TRATAMIENTO QUIRRGICO
El tratamiento quirrgico del paciente se inicia con una evaluacin de su estado general
y una valoracin preanestsica, continuando con una reflexin acerca de nuestras
posibilidades para resolver quirrgicamente su problema. En caso de que consideremos
que esto no es posible es conveniente valorar otras opiniones u otras opciones de
tratamiento. Como hemos visto con anterioridad la hidrocefalia es frecuente en las
lesiones de fosa posterior y un punto importante del tratamiento quirrgico es qu hacer
cuando sta existe; en esta circunstancia es necesario considerar la utilidad de un
drenaje ventricular externo.
POSICIONAMIENTO DEL PACIENTE
La planificacin quirrgica exige considerar la posicin del paciente, teniendo en
cuenta el ngulo de visin que nos va a proporcionar. Nosotros somos partidarios
del decbito prono (Concorde) (Foto 5) o de la posicin sentado-semisentado
(Foto 6) en los procesos intra-axiales de la fosa posterior. En caso de elegir esta
ltima debemos considerar siempre la necesidad de va central, monitorizacin
cardiolgica, profilaxis de trombosis venosa profunda, etc.
La eleccin de la posicin va a depender, entre otras circunstancias, de:
Preferencias del cirujano
Localizacin del proceso
Rara vez se emplear el prono para un abordaje que exiga una exposicin
supracerebelosa-infratentorial.
Condiciones del paciente
Obesidad, presin pulmonar, etc.
ngulo de visin
Uso del microscopio quirrgico
Duracin estimada de la ciruga.
GENERALIDADES DE LA TCNICA QUIRRGICA (Video 1)
Antes de iniciar la incisin es conveniente introducir el microscopio

694

quirrgico para considerar nuestro ngulo de visin.

La incisin suele ser medial, desde occipucio hasta 3-4 espinosas cervicales
(debemos palpar la espinosa del axis como referencia) (Foto 7).
La desperiostizacin de la escama occipital, arco posterior de atlas y de la
espinosa del axis, suelen permitir abordajes a procesos tanto mediales como
laterales (atencin en nios cuando lateralizamos las estructuras vasculares)
(Foto 8).
La musculatura que se inserta en occipucio, debe prepararse de forma que
facilite el cierre hermtico.
La craniectoma puede llegar a tener 5 x 5 cm (Foto 9). En procesos laterales,
qusticos y/o <2 cm puede practicarse un craniectoma reducida.
La reseccin del arco posterior del atlas es optativa, pero recomendable. El
arco posterior de atlas no se reseca cuando estamos en condiciones de asegurar
que la descompresin que realizamos no nos plantear problemas en el postoperatorio.
La apertura dural se realiza en "Y" y debe llegar a sobrepasar el lmite inferior
de las amigdalas. Pueden realizarse aperturas durales en estrella sobre un
hemisferio o incisiones curvas pediculadas sobre los senos, siempre que se
sigan las condiciones antes sealadas.
Una vez finalizado el procedimiento quirrgico y realizada una cuidadosa
hemostasia podemos cerrar la duramadre directamente con una sutura o
empleando una plastia dural (Foto 10). En este caso puede colocarse sobre el
tercio inferior una fina capa de msculo como refuerzo al cierre de la plastia.
Otra opcin es dejar la duramadre abierta y cerrar hermticamente los planos
musculares (esta prctica ha sido habitual en tumores de grado IV como el
PNET).
TCNICAS AUXILIARES INTRAOPERATORIAS
La neuronavegacin, adems de permitir la localizacin intraoperatoria de
lesiones profundas o de difcil acceso, tambin nos ayuda en la planificacin
preoperatoria del tratamiento quirrgico, permitindonos disear el abordaje y
relacionar la lesin con las estructuras anatmicas vecinas.
La monitorizacin neurofisiolgica de pares craneales, potenciales evocados
somatosensoriales (PESS) y potenciales evocados motores (PEM) posibilitan
la realizacin de exresis tumorales respetando la integridad de vas y ncleos.
VIGILAR DURANTE LA CIRUGA...
El drenaje ventricular, habitualmente cerrado y a una altura predeterminada,
que abriremos cada hora o cuando se estime necesario.
La salida de LCR, compensndola con irrigaciones frecuentes (solucin de
Hartman a 37C).
La posicin del paciente y los decbitos.
La tensin arterial al instaurar y retirar la posicin sentada, si nos hemos
decidido por sta, haciendo ambas maniobras con lentitud. Es preferible que el
paciente quede con la cabeza a 30, elevado en la cama, a fin de evitar la
apertura de venas que se encontraban colapsadas.
NOTAS DE ATENCIN
El campo quirrgico es habitualmente limitado y la propia fosa posterior no
permite que en el postoperatorio haya edema o hematomas. A diferencia de las
craniotomas supratentoriales, mnimos sangrados no son bien tolerados por el
695

paciente, por tanto:

La hemostasia ser cuidadosa.
La ampliacin de la fosa posterior mediante plastias durales ser
premeditada.
Cuando lo estimemos conveniente, un drenaje ventricular nos permitr
controlar y medir la PIC.
Las reintervenciones a la fosa posterior no son particularmente complicadas,
pudiendo utilizar la plastia dural como plano de clivaje para la exposicin. Al
cerrar una fosa posterior pensemos siempre que puede ser precisa una
reintervencin quirrgica.
En ciruga de urgencia con lesiones situadas en los hemisferios cerebelosos
(p.e. tras sangrado de un tumor) la posicin en decbito supino con cabeza
lateralizada -como para intervenir un neurinoma del acstico- ampliando la
exposicin a la lnea media, nos puede permitir realizar la descompresin y
exresis de la lesin en ese hemisferio con garantas de control del campo y
rapidez en la ejecucin. Hay que recordar siempre la flexin-rotacin que
hemos de procurar a la cabeza del paciente para la correcta situacin de los
trepanos; ayudarnos del movimiento de lateralizacin de la mesa quirrgica,
para lo que previamente hemos de colocar topes al paciente.
CIRUGA DE URGENCIA
Si hemos de intervenir de urgencia una lesin situada en un hemisferio
cerebeloso (p.e. tras sangrado espontneo de un tumor), la posicin en
decbito supino con cabeza lateralizada -como para intervenir un neurinoma
del acstico, pero ampliando la exposicin a la linea media- nos puede
permitir realizar la descompresin y exresis de la lesin en ese hemisferio
con garantas de control del campo y rapidez en la ejecucin (Foto 11).
Hay que recordar siempre la flexin-rotacin que hemos de procurar a la
cabeza del paciente para la correcta situacin de los trpanos.
Los ngulos de ataque mejoran si nos ayudamos del movimiento de
lateralizacin de la mesa quirrgica, para lo que previamente debemos colocar
"topes" al paciente.

MEDULOBLASTOMA
GENERALIDADES
Suponen aproximadamente un 30-40% de los tumores de la fosa posterior, presentando
un pico de incidencia entre los 3 y 7 aos y dando cuenta de hasta un 20% de los
tumores peditricos del sistema nervioso central. Se presentan con cierta frecuencia en
los complejos sindrmicos tumorales de presentacin familiar como el sndrome de
Gorlin, el sndrome de Turcot, la ataxia-telangiectasia o el xeroderma pigmentosum.
ANATOMA PATOLGICA
Aunque el origen celular del meduloblastoma an es fuente de conflictos,
mayoritariamente se acepta que procede de restos fetales de la capa granular externa del

696

cerebelo o del velum medular posterior, encuadrndose dentro del grupo de tumores
neuroectodrmicos embrionarios, como el ependimoblastoma o el tumor
neuroectodrmico primitivo (PNET), con el que comparte mltiples caractersticas. En
adultos se localiza en hemisferios cerebelosos con relativa frecuencia,
correspondindose entonces con la variante desmoplsica.
Microscpicamente se caracteriza por la presencia de abundantes clulas pequeas, de
morfologa redondeada y pobremente diferenciadas, aunque ocasionalmente pueden
observarse reas con diferenciacin neuronal. En un 40% de los casos se identifican
rosetas de Homer-Wright (Foto 12).
Existen diversas variantes histolgicas, que se exponen en la tabla 3.
VARIANTES HISTOLGICAS DE MEDULOBLASTOMA
Desmoplsico
Meduloblastoma de clulas grandes
Medulomioblastoma
Meduloblastoma melanoctico

DIAGSTICO
TOMOGRAFA COMPUTARIZADA
Debido al alto ndice ncleo/citoplasma son iso o hiperdensos, presentando
calcificaciones en el 10-20% de los casos y realzndose de forma homognea tras la
administracin de contraste endovenoso. Se acompaan de moderado edema y es
frecuente que interrumpan la circulacin del LCR generando hidrocefalia obstructiva,
que se objetiva en el 95% de los casos.
RESONANCIA MAGNTICA
Las caractersticas son variables, aunque tpicamente son hipointensos en T1 y
heterogneos en T2, con reas de iso e hipointensidad. Tras la administracin
endovenosa de gadolinio la lesin se realza de forma marcada. La invasin
leptomenngea es frecuente, por no decir la regla en estas neoplasias, por lo que deben
obtenerse secuencias en al menos dos planos de todo el raquis para descartar la
presencia de metstasis por diseminacin subaracnoidea.
CITOLOGA DEL LCR
La citologa del LCR obtenido por puncin lumbar puede ser de gran utilidad a la hora
de determinar la presencia de diseminacin leptomeningea microscpica, sobre todo tras
la ciruga.
TRATAMIENTO
697

El tratamiento es multidisciplinar y, siempre que sea posible, debe incluir la reseccin

quirrgica total (Video 2) asociada a radioterapia de todo el eje crneo-espinal con 35
Gy, sobreimprimiendo la fosa posterior hasta alcanzar los 55 Gy, y quimioterapia
adyuvante.
PRONSTICO
El meduloblastoma, al igual que el resto de los tumores neuroectodrmicos
embrionarios, es una neoplasia maligna de alta agresividad (grado IV de la OMS).
Chang y cols propusieron un estadiaje (T1-4M0-4) en dependencia de la RM
preoperatoria, los hallazgos operatorios y la citologa de LCR obtenida mediante
puncin lumbar (Tabla 4), que an sigue utilizndose, aunque el estudio multicntrico
del Children's Cancer Group demostr que la extensin local del tumor no se encontraba
relacionada con el pronstico mientras que si lo estaba el residuo tumoral tras la
extirpacin quirrgica. Este mismo estudio determin como factores relacionados con el
pronstico:
Reseccin quirrgica total (<1.5 cm3 de enfermedad residual).
Ausencia de diseminacin leptomenngea (M0).
Edad >3 aos al diagnstico.

EPENDIMOMA
GENERALIDADES
Los ependimomas derivan de las clulas de revestimiento del sistema ventricular y del
canal ependimario, siendo especialmente frecuentes en la edad peditrica (sobre todo
hasta los 4 aos), segmento de edad en que suponen del 6% al 10% de los tumores. Se
localizan fundamentalmente en la fosa posterior, concretamente en el suelo del IV
ventrculo (Foto 13), desde donde pueden extenderse a travs de los foramenes de
Luschka y de Magendi hasta la vallecula, el ngulo ponto-cerebeloso o el foramen
magnum.

698

ANATOMA PATOLGICA
Desde el punto de vista histolgico los ependimomas son tumores con proliferacin
celular moderada, monomorfa nuclear y que presentan formaciones caractersticas
como las rosetas ependimarias y las pseudo-rosetas perivasculares (Foto 14). No es
infrecuente visualizar vasos hialinizados y calcificaciones, precediendo la hialinizacin
a la calcificacin.
La clasificacin histolgica de los tumores ependimarios se observa en la tabla 5 (Foto
15), aunque no es infrecuente que por su similar localizacin se integren junto a los
ependimomas de fosa posterior otras lesiones como el subependimoma, con un
comportamiento benigno, o los ependimoblastomas, que se comportan de forma ms
agresiva, resultando ms similares en este sentido al meduloblastoma que a los tumores
ependimarios.
CLASIFICACIN DE LOS TUMORES EPENDIMARIOS
Ependimoma
Celular
Papilar
Clulas claras
Tanictico
Ependimoma anaplsico
Ependimoma mixopapilar
SUBEPENDIMOMA
El pronstico de las variantes bien diferenciadas de ependimoma se corresponde con el
de neoplasias grado II de la OMS, mientras que el ependimoma anaplsico se comporta
como un grado III. Como se ha comentado con anterioridad el subependimoma es una
tumoracin benigna (grado I de la OMS) y, en el otro extremo pronstico, el
ependimoblastoma es una neoplasia de alta agresividad (grado IV). Dadas las
caractersticas histolgicas y el comportamiento biolgico de este ltimo tumor, en la
actualidad existe una tendencia a su clasificacin dentro de los tumores
neuroectodrmicos primitvos (PNET) con diferenciacin ependimaria.
NEUROIMAGEN
TOMOGRAFA COMPUTARIZADA
Suele visualizarse como una lesin de localizacin periventricular, que aunque
puede mostrarse hiperdensa suele ser heterognea, con reas qusticas y
calcificaciones, y que se realza tras la administracin de contraste yodado
endovenoso (Foto 16).
RESONANCIA MAGNTICA
Las porciones slidas son hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 y densidad
protnica. Los focos de heterogenicidad representan la existencia de productos de
la degradacin de la hemoglobina en diferentes estados (met-hemoglobina,
hemosiderina, etc.), calcificaciones y necrosis. Tras la administracin de gadolinio

699

la lesin suele realzarse de forma irregular y parcheada (Foto 3).

TRATAMIENTO
CIRUGA
La reseccin total microquirrgica es el tratamiento de eleccin y resulta curativa
en muchos casos (Foto 17).
RADIOTERAPIA
Se encuentra indicada como tratamiento complementario a la ciruga en las formas
anaplsicas. Tambin se utiliza con buenos resultados en cuanto a control de la
enfermedad cuando la reseccin total no ha sido posible (p.e. tumores que se
localizan lateralmente escapando hacia los pares bajos).
QUIMIOTERAPIA
Parece ser poco o nada eficaz, reservndose para los ependimomas anaplsicos en
la edad infantil.

ASTROCITOMA PILOCTICO
JUVENIL
GENERALIDADES
Son tumores benignos que se presentan en nios y adultos jvenes (habitualmente <25
aos), localizndose fundamentalmente en el vermis (75%) y en los hemisferios
cerebelosos (25%), aunque se han descrito tambin en el III ventrculo y los hemisferios
cerebrales. Los astrocitomas pilocticos supraselares, que bsicamente se originan en la
va ptica y se comportan como gliomas pticos, constituyen una variante diferenciada
que, en la actualidad, tiende a denominarse astrocitoma pilomixoide, considerando
algunos autores que tiene un comportamiento ms agresivo.
ANATOMA PATOLGICA

700

Los astrocitomas pilocticos se originan de la astroglia primitiva y estn constituidos por

clulas de morfologa fusiforme, bipolares ("piloides"), dispuestas paralelamente a otras
y que engloban a los vasos sanguneos, junto a las que se encuentran astrocitos fibrosos
o protoplsmicos. Sus ncleos son redondeados sin pleomorfismos ni mitosis, aunque
pueden observarse clulas multinucleadas con relativa frecuencia, sin que este hallazgo
confiera carcter de malignidad. La existencia de material eosinfilo en su citoplasma
constituye las llamadas fibras de Rosenthal (Foto 18).
Esta neoplasia bien circunscrita se comporta como una lesin beningna (grado I de la
OMS). Como hemos adelantado con anterioridad, ocasionalmente pueden presentar
caractersticas histolgicas que remedan las de una neoplasia agresiva, sin que tenga
ningn significado de malignidad:
Puede existir infiltracin leptomenngea.
Pueden objetivarse clulas multinucleadas.
Los capilares pueden adquirir aspecto glomeruloide y hialinizarse.
NEUROIMAGEN
TOMOGRAFA COMPUTARIZADA
El 50% de los astrocitomas pilocticos son qusticos con un ndulo slido en la pared
del quiste, el 40% son slidos aunque presentan pequeos quistes centrales y el 10%
restante son completamente slidos. El ndulo slido suele ser discretamente
hiperdenso, presentando calcificaciones hasta en un 20% de los casos, y se realza de
forma homognea tras la administracin endovenosa de contraste yodado.
RESONANCIA MAGNTICA
En RM el contenido del quiste, dada su alta carga en protenas, presenta una seal ms
alta que el LCR en las secuencias potenciadas en T1. La porcin slida presenta un
marcado realce tras la administracin de gadolinio, mientras que no hay realce en la
pared del quiste.
TRATAMIENTO
El tratamiento es eminentemente quirrgico y, si la reseccin es total, curativo, por lo
que ste debe ser nuestro objetivo. En nuestra experiencia los tumores localizados en
hemisferio cerebeloso y con componente qustico resultan quirrgicamente ms
accesibles para una exresis total.
En casos puntuales de restos tumorales que se han sometido a radioterapia se ha
observado una buena respuesta a la misma.

701

GLIOMAS TRONCOENCEFLICOS
GENERALIDADES
Constituyen el 20% de los tumores intracraneales en la infancia y aproximadamente una
tercera parte de los tumores peditricos de la fosa posterior. Aunque los gliomas del
tronco enceflico son tumores eminentemente infantiles, existe un segundo pico de
incidencia entre los 30 y los 40 aos que, adems, tiene unas peculiares caractersticas
clnicas y pronsticas.
En este rea podemos encontrar gliomas tanto de bajo grado (grados I-II de la OMS)
como de alto grado (grados III-IV de la OMS) (Figura 3), aunque la histologa no suele
incorporarse a las clasificaciones utilizadas en la actulidad, basndose stas en los
hallazgos de neuroimagen: localizacin, extensin (difusos o focales) y aspecto (slidos
o qusticos).
702

GLIOMAS DIFUSOS
Representan un 60-80% de los gliomas del tronco, originndose el 95% de la
protuberancia, desde donde se expanden de forma infiltrativa abombando la
protuberancia e invadiendo los pednculos cerebelosos. El periodo transcurrido entre el
inicio de la clnica y su diagnstico es corto en comparacin con el del resto de los
tumores tronco-enceflicos y, caractersticamente, el sntoma inicial es un VI par.
Histolgicamente se corresponden con astrocitomas fibrilares de gradacin parcheada
en el seno de la misma lesin (desde grado II a grado IV), por lo que deben ser
considerados tumores malignos.
El aspecto radiolgico de estas lesiones es tpico, objetivndose una lesin infiltrativa
protuberancial de bordes mal definidos y que se comporta de forma hipo o isointensa
con respecto al tejido nervioso normal adyacente en las secuencias potenciadas en T1.
Tras la administracin de contraste la lesin no se realza o lo hace de forma poco
intensa y parcheada. Dada la agresividad del tumor y las prcticamente inequvocas
caractersticas radiolgicas, el diagnstico histolgico pocas veces es necesario por lo
que no se recomienda su biopsia.
El abordaje teraputico de esta lesin no incluye la ciruga, que no ha demostrado
beneficio alguno en estos tumores. Un periodo de observacin con tratamiento esteroide
suele ser adecuado, pues ayuda a evitar errores diagnsticos de neuroimagen. Una vez
han aparecido los signos clnicos se suele indicar radioterapia convencional a dosis de
50-55 Gy. Algunos protocolos han puesto en marcha tratamientos de quimioterapia
(temozolamida) concomitante a la radioterapia.
El pronstico es malo, con supervivencias medias inferiores a los 2 aos y expectativas
de mejora sintomtica tras el tratamiento radioterpico de 6-8 meses.
GLIOMAS FOCALES
Dado que el crecimiento de las lesiones benignas en el tronco del encfalo parece estar
limitado y dirigido por los fascculos de las vas ascendentes y descendentes del tronco,
los ncleos de los pares craneales y la piamadre, la distincin entre los diferentes tipos
de gliomas focales debe realizarse dependiendo de su localizacin. Por este motivo los
tumores dorsales exofticos deben ser considerados tumores focales que, al originarse en
el tejido nervioso prximo a la superficie ependimaria, afloran al IV ventrculo en el
caso del bulbo y la protuberancia o a la cisterna ambiens en el caso del mesencfalo.
La indicacin quirrgica en estas lesiones es problemtica y fuente de controversias y,
exceptuando el caso de los gliomas dorsales exofticos, en los que la ciruga es
globalmente aceptada como la primera opcin teraputica, en el resto de los casos la
morbimortalidad asociada a la intervencin deber ser contrapesada con los posibles
beneficios que se esperan de sta y con la historia natural de la lesin, que en muchos
casos es indolente durante un periodo muy prolongado de tiempo. Si se consigue
material para estudio patolgico, la histologa debe dirigir la terapia adyuvante en estas
neoplasias.

703

MESENCFALO
Se corresponden con un 10% de los tumores tronco-enceflicos infantiles y
habitualmente se corresponden con lesiones de bajo grado, aunque en la regin
tegmental pueden aparecer lesiones de alto grado.
TECTUM (50%)
Al ocluir el acuducto de Silvio, suelen manifestarse en forma de hidrocefalia
obstructiva, siendo descubierta la lesin al practicar la consabida RM de diagnstico
etiolgico. Aparecen en sta como un rea bien definida de hipo-isointensidad en T1,
que no se realza tras la administracin de contraste endovenoso.
El tratamiento inicial debe ir encaminado al control de la hidrocefalia, siendo
probablemente a da de hoy la ventriculostoma endoscpica la tcnica inical de
eleccin. El tratamiento de la lesin es controvertido, ya que el tiempo medio de
progresin clnica es de aproximadamente 3 aos y la supervivencia media superior a
los 5 aos sin tratamiento especfico, y no existen series qurirgicas lo suficientemente
amplias como para demostrar que la exresis radical influya en la historia natural de esta
lesin. Por tanto nuestra recomendacin inical es la observacin, al menos hasta que se
produzca una progresin sintomtica.
PEDNCULO y TEGMENTUM (50%)
El tratamiento clsico de los tumores de esta regin es la radioterapia, aunque en los
ltimos aos la radiociruga parece ofrecer resultados prometedores. La ciruga de las
lesiones de esta localizacin est asociada a una alta morbimortalidad, por lo que,
exceptuando casos aislados, la reseccin quirrgica no debe plantearse como primera
opcin teraputica.
PROTUBERANCIA
Si se excluyen los gliomas pontinos dorsales exofticos, la histologa es maligna en
aproximadamente la mitad de los tumores, incluyendo tumores neuroectodrmicos
primitivos (PNET) que tienen cierta tendencia a presentarse como lesiones focales de
esta localizacin.
Si es posible debe considerarse la ciruga como tratamiento inicial, sobre todo si afloran
a alguna de las superficies piales o ependimarias de la protuberancia, aunque cabe
esperar un deterioro neurolgico transitorio tras la intervencin. En caso de tratarse de
un PNET la reseccin radical no parece aportar ventajas, por lo que una vez obtenido el
diagnstico de confirmacin histolgico la ciruga debe darse por concluida. En el resto
de las situaciones la ciruga debe ser lo ms radical posible, pero sin arriesgar la funcin
neurolgica del paciente. El tratamiento posterior debe guiarse por la histologa, aunque
en el caso de tumores de bajo grado se recomienda esperar a la progresin sintomtica
para la administracin de radioterapia.
BULBO y UNIN BULBO-PROTUBERANCIAL

704

La duracin media de los sntomas antes del diagnstico en los tumores de esta
localizacin es de unos 2 aos. Casi el 90% son tumores benignos y en muy alta
proporcin dorsales exofticos o en estrecha relaccin con la superficie ependimaria del
IV ventrculo, por lo que suelen lograrse resecciones quirrgicas amplias con relativa
escasa morbilidad (Video 3), logrando supervivencias a 5 aos del 80-100%.
Los tumores no exofticos tienen un comportamiento ms agresivo y una dificultad
quirrgica mayor, siendo la supervivencia media de aproximadamente 3 aos. En estos
casos la dependencia de ventilacin mecnica y de gastrostoma tras la ciruga parece
dependiente del grado de afectacin preoperatoria del IX, X y XI pares craneales, por lo
que, en caso de indicarse, sta debe practicarse antes de que aparezca clnica consistente
con dicha afectacin.
GLIOMAS TRONCO-ENCEFLICOS DEL ADULTO
Representan menos del 2% de los gliomas del adulto y se diferencian de los tumores del
nio en las siguientes caractersticas:
Periodo sintomtico mayor (9.6 vs 3.6 meses).
Mayor incidencia de hipertensin intracraneal y papiledema (40-50% vs 15%).
Mejor pronstico (>5 aos de supervivencia media).
Existencia de componente oligoastrocitario en el 25% de los casos, prcticamente
ausente en el nio
GLIOMA DIFUSO DE BAJO GRADO (46%)
Este tumor, que aparece entre la 3 y 4 dcadas de la vida, es similar radiolgicamente
al glioma difuso del nio. Muestra sin embargo grandes diferencias clnicas y
pronsticas, ya que se trata de lesiones de bajo grado, con un periodo sintomtico muy
largo y una supervivencia media superior a los 7 aos. El tratamiento con radioterapia
produce mejora clnica en ms de la mitad de los pacientes.
GLIOMA MALIGNO (31%)
Se presenta en pacientes por encima de los 60 aos y se comporta desde todos los
puntos de vista (clnica, radiologa y pronstico) como sus equivalentes supratentoriales.
GLIOMA TECTAL DEL ADULTO (8%)
Probablemente se trate de gliomas tectales infantales detectados en el adulto, ya que su
comportamiento es muy similar a su equivalente de la edad peditrica.
ASTROCITOMAS CEREBELOSOS GRADOS II-IV

705

Suponen un 20-40% de los tumores neuroepiteliales y pueden localizarse en el vermis

(Video 4) o en los hemisferios cerebelosos. Su anatoma patolgica, diagnstico y
tratamiento no difiere de sus procesos homlogos de otras localizaciones.

HEMANGIOBLASTOMAS
GENERALIDADES
Los hemangioblastomas suponen el 1.8% del total de los tumores del sistema nervioso
central, dando cuenta del 8-12% de los localizados en la fosa posterior. Aparecen con
ms frecuencia en adultos jvenes y, aunque mayoritariamente se presentan de forma
aislada, hasta en el 25% de los casos lo hace dentro del complejo sindrmico de la
enfermedad de von Hippel-Lindau.

ANATOMA PATOLGICA

706

Macroscpicamente el tumor suele aparecer como un quiste con un ndulo mural que
presenta un tpico color rojo cereza. Microscpicamente la porcin slida muestra
mltiples capilares asociados a la presencia de un abundante estroma con clulas
espumosas y formacin de quistes (Foto 19). No es infrecuente que la lesin conecte
con la leptomeninge.

NEUROIMAGEN
El aspecto tanto en TC (Foto 20) como en RM (Foto 21 y Foto 22) es bastante tpico,
pudiendo mostrar uno de los siguientes patrnes:
Quiste con ndulo mural.
Slido con quistes centrales.
Slido.
La arteriografa, pocas veces necesaria, muestra una amplia vascularizacin de la
porcin slida de la lesin. Puede ser de utilidad si la localizacin del ndulo mural no
se logra con nitidez suficiente en la RM o si se planea la realizacin de embolizacin
preoperatoria, que dada su hipervascularizacin, puede ser de gran ayuda en los
hemangioblastomas slidos-

TRATAMIENTO
El tratamiento es eminentemente quirrgico, siendo la ciruga curativa hasta en un 90%
de los casos cuando la exresis es radical (Figura 4 y Figura 5). Hay que tener en
cuenta que en los hemangioblastomas qusticos nicamente es necesaria la extirpacin
del ndulo slido pero no la xeresis de la pared del quiste.

TUMORES DEL SISTEMA

VENTRICULAR
A. Rodrguez de Lope Llorca
Servicio de Neurociruga. Complejo Hospitalario de Toledo. Toledo
BREVE REPASO ANATMICO

VENTRCULOS LATERALES
MORFOLOGA

707

Los ventrculos laterales son cavidades intracerebrales, aproximadamente en

forma de C, enfrentadas y separadas por el tabique interventricular. Cada
ventrculo se puede dividir en cinco regiones (Figura 1):
Asta frontal
Porcin del ventriculo lateral anterior al foramen de Monro.
Cuerpo ventricular
Se extiende desde la porcin posterior del foramen hasta la regin posterior
del tabique interventricular.
Atrio
Situado en el lbulo occipital, se encuentra a continuacin del cuerpo
ventricular. Comunica hacia la regin posterior con el asta occipital y hacia la
regin antero-inferior -rodeando por fuera y delante al tlamo- con el asta
temporal.
Asta temporal
Conecta con el cuerpo ventricular, en sentido antero-superior, dorsalmente al
tlamo.
Asta occipital
RELACIONES
Cada ventrculo posee relaciones importantes tambin con cinco estructuras a
destacar:
Ncleo caudado
Siguiendo una forma similar al ventrculo lateral, el ncleo caudado se
dispone tambin en forma de C y constituye parte de su pared. La cabeza
del ncleo caudado sobresale en la parte anterior del asta frontal para seguir
posteriormente y formar parte del techo del asta temporal en direccin inferomedial hacia la amigdala.
Tlamo
Rodilla de la cpsula interna
Entre la cabeza del ncleo caudado y la pared superior y medial del tlamo,
que se sita en el centro del ventrculo lateral, aflora a la pared ventricular la
rodilla de la cpsula interna. Su lesin puede producir un dficit motor
postoperatorio inesperado, tan slo por una colocacin inapropiada de la
esptula de retraccin sobre la misma.
Cuerpo calloso
El cuerpo calloso se divide de anterior a posterior en: rostrum, que se inicia
en posicin inferior y anterior por debajo del asta frontal para ascender y
rodear a la parte antero-medial del asta; cuerpo, que se situa en la zona
superior de ambos ventrculos laterales dirigindose hacia su porcin
posterior, el esplenio. As como la seccin del cuerpo calloso en su porcin
anterior no suele dejar secuelas neurolgicas al paciente, los abordajes a travs
de la porcin posterior del cuerpo calloso y esplenio pueden producir
importantes dficits cognitivos con trastornos de lenguaje y escritura.
Fornix
El fornix forma parte del suelo del ventrculo lateral. Se origina de la fimbria
del hipocampo en el lbulo temporal y circula alrededor del tlamo. La parte
posterior del fornix en su giro por detrs del tlamo (crus fornix) se sita
por debajo del esplenio del cuerpo calloso en el suelo del atrio ventricular.

708

Contina hacia adelante y diverge alrededor del agujero de Monro, en la parte

medial del asta ventricular, descendiendo hacia los cuerpos mamilares. La
manipulacin de ambos fornices puede producir importantes trastornos de
memoria.
TERCER VENTRCULO
Podemos hablar de una pared anterior formada por las columnas de ambos fornices y de
dos paredes laterales formadas por la superficie medial de ambos tlamos -que
convergen en sentido inferior- y el hipotlamo, separados por el surco hipotalmico.
Formando el suelo, en sentido antero-posterior, encontramos el quiasma ptico, el tuber
cinereum e infundbulo, los cuerpos mamilares, la sustancia perforada posterior y la cara
superior del tectum.
El techo del tercer ventrculo est formado por ambos cuerpos del fornix en la regin
medial y lateralmente por la tela. sta no constituye un autntico lmite respecto a los
ventrculos laterales, dado que origina a traves de ambas fisuras coroideas el plexo
coroideo de ambos ventrculos laterales y contiene ambas venas cerebrales internas que
discurren paralelas y confluyen posteriormente hacia la gran vena de Galeno..
VASCULARIZACIN ARTERIAL
Los aportes arteriales a la regin ventricular provienen fundamentalmente de vasos
coroideos, que suelen ser los que proporcionan tambin flujo arterial a las lesiones
tumorales de esta regin, encontrndose agrandados debido al aumento de flujo. La
reseccin quirrgica metdica debe conseguir la devascularizacin tumoral evitando
isquemia en las regiones cerebrales profundas.
ARTERIA COROIDEA ANTERIOR
Nace de la arteria cartida interna antes de la bifurcacin de la misma en cerebral
anterior y media. Esta arteria se dirige hacia arriba buscando la fisura coroidea y
transcurre paralela a la arteria cerebral posterior. Proporciona en su trayecto flujo
arterial a cpsula interna, globus pallidus, pednculo cerebral, mesencfalo,
hipocampo y amgdala, para terminar vascularizando el plexo coroideo de atrio
ventricular y asta temporal. Las lesiones de esta arteria producen dficits motores
importantes.
ARTERIAS COROIDEAS POSTERIORES
Podemos dividirlas en laterales y mediales. Las laterales nacen de la arteria
cerebral posterior en su paso por la cisterna ambiens, entrando en el ventrculo
lateral por la fisura coroidea dando aportes laterales a tlamo, ganglio geniculado,
mesencfalo ventral, comisura posterior, esplenio del cuerpo calloso y corteza
temporal posterior. Las mediales surgen de la arteria cerebral posterior a nivel de
cisterna interpeduncular, ascendiendo para irrigar el tlamo medial y el plexo
coroideo a nivel de tela coroidea en el techo del tercer ventrculo, siguiendo
ambas venas cerebrales internas.

709

DRENAJE VENOSO
El sistema venoso recoge aportes de mltiples estructuras profundas del parnquima
cerebral de importancia crtica, como son mesencfalo superior, regin tlamohipotalmica, ganglios basales, centro semioval y cuerpo calloso. Debe intentarse su
preservacin durante la reseccin quirrgica tumoral, dado que las consecuencias de su
lesin pueden ser catastrficas para el paciente. Estas venas se encuentran protegidas
por el epndimo ventricular que las recubre y que puede ser dividido en dos regiones
segn su relacin con la fisura coroidea: la regin lateral y la regin medial.
REGIN LATERAL
La vena caudada anterior se dirige desde la porcin anterior del asta frontal, por
encima de la cabeza del ncleo caudado, a encontrarse con la vena tlamoestriada a nivel del borde posterior del foramen de Monro, que a su vez drena a
nivel del velum interpositum a la vena cerebral interna. Por detrs de la vena
tlamo-estriada se encuentra la vena tlamo-capsular que, aunque suele drenar
tambin a la vena cerebral interna, frecuentemente se une a la vena tlamoestriada para drenar luego a la vena cerebral interna. A nivel atrial y occipital el
sistema venoso es muy variable, drenando tanto a la vena cerebral interna como a
la vena basal de Rosenthal o la vena de Galeno.
REGIN MEDIAL
En la regin medial, a nivel del septum interventricular, nos encontramos la vena
septal anterior, que se dirige a la zona inferior y posterior del foramen de Monro
para drenar a la vena cerebral interna. Aunque ms variables en nmero y
localizacin tambin pueden aparecer venas septales posteriores que drenan a las
venas cerebrales internas o directamente a la vena de Galeno. Ambas venas
cerebrales internas, que se sitan en el velum interpositum por debajo del cuerpo
del fornix y contituyen el techo del tercer ventrculo, proporcionan el mayor
drenaje venoso del sistema ventricular. Ambas venas pasan por debajo del
esplenio del cuerpo calloso para confluir con las venas basales de Rosenthal
dando la vena de Galeno (Figura 2).

Esquema lateral en el que se visualiza el sistema venoso ventricular y su

confluencia a la vena de Galeno

710

CLNICA

La presentacin clnica de los tumores intraventriculares suele ser con sntomas

derivados de la obstruccin a la circulacin del lquido cefalorraqudeo. La cefalea en
algunas series suele presentarse como sntoma inicial hasta en el 60% de los casos.
Dficits visuales, trastornos de la marcha o alteraciones del comportamiento tambin
pueden relacionarse con datos de hipertensin intracraneal secundaria a una dilatacin
ventricular.
Otros sntomas como crisis, dficits de memoria, trastornos hormonales o diabetes
inspida tambin se han descrito, estando estos dos ltimos ms relacionados con
tumores del tercer ventrculo.
Son raros los sntomas focales como el dficit motor y suelen indicar mayor agresividad
del tumor por infiltracin del parnquima cerebral periventricular.
DIAGNSTICO POR IMAGEN

El mtodo diagnstico de eleccin es la resonancia magntica (RM), aunque la

tomografa computarizada (TC) puede orientarnos inicialmente sobre la presencia de
una masa intraventricular o la presencia de calcificaciones, que incluso pueden ser
visibles en la radiografa simple (Foto 1). La RM nos aporta informacin sobre el lugar
de origen del tumor, la seleccin de la mejor va de abordaje o las relaciones anatmicas
con el sistema de drenaje venoso profundo. No existen caractersticas especficas en la
imagen, siendo de gran ayuda la localizacin de la lesin y la edad del paciente (Tabla 2
y Tabla 3).
LOCALIZACIN DE MASAS VENTRICULARES EN NIOS
VENTRICULOS LATERALES
Asta frontal
Astrocitoma de bajo grado
Astrocitoma subependimario de clulas gigantes
(Esclerosis tuberosa)
Cuerpo ventricular
Tumor neuroectodrmico primitivo (TNEP)
Astrocitoma de bajo grado
Atrio
Papiloma de plexo coroideo
Carcinoma de plexo coroideo
Asta occipital y temporal
Meningioma
Engrosamiento y calcificacin de los plexos coroides
(Neurofibromatosis 2)

711

AGUJERO DE MONRO/III VENTRCULO

Astrocitoma subependimario de clulas gigantes
Astrocitoma de bajo grado
Masa extrnseca (p.e. craniofaringioma)
Histiocitosis
Disgerminoma
CUARTO VENTRCULO
Astrocitoma
Meduloblastoma
Ependimoma
Glioma exoftico del tronco cerebral

piloctico

LOCALIZACIN DE MASAS VENTRICULARES EN ADULTOS

VENTRICULOS LATERALES
Asta frontal
Astrocitoma
Astrocitoma subependimario de clulas gigantes (Esclerosis tuberosa)
Neurocitoma
Subependimoma
Cuerpo ventricular
Astrocitoma
Neurocitoma
Oligodendroglioma
Atrio
Xantogranulomas
Meningioma
Metstasis
Asta occipital y temporal
Meningioma
Engrosamiento y calcificacin de los plexos coroides (Neurofibromatosis 2)
AGUJERO DE MONRO/III VENTRCULO
Astrocitoma
Neurocitoma
Oligodendroglioma
Astrocitoma subependimario de clulas gigantes
Quiste coloide
Masa extrnseca (p.e. adenoma de hipfisis, glioma, aneurisma)
Sarcoidosis
Disgerminoma
CUARTO VENTRCULO
Glioma del tronco-cerebral
Metstasis
Hemangioblastoma
Subependimoma

712

El tumor septal y del asta frontal ms frecuente es el astrocitoma. Suele tener una
amplia base de implantacin y es homogneo en secuencias T1 y T2, con realce
tambin homogneo tras la administracin de contraste, realce que puede no exitir
en las lesiones de bajo grado (Foto 2). Otros tumores con predileccin por esta zona
son el neurocitoma, el disgerminoma y el linfoma.
A nivel del cuerpo ventricular, en nios, el astrocitoma de bajo grado vuelve a ser el
tumor ms frecuente, aunque pueden localizarse tambin astrocitomas anaplsicos o
tumores neuroepiteliales primitivos (TNEP). En adultos son lesiones frecuentes el
neurocitoma, con presencia en su interior de microquistes y captacin intensa de
contraste, y el oligodendroglioma.
En la regin del atrio ventricular, la masa ms frecuente en nios pequeos es el
papiloma de plexos coroideos. En nios mayores pueden ser astrocitomas y
ependimomas. Meningiomas, metstasis, gliomas de alto grado y linfomas son las
lesiones ms frecuentes en adultos. Otras lesiones benignas en relacin a los plexos
coroideos, como los xantogranulomas y los quistes de plexos coroideos, puede
aparecer en esta localizacin. Los xantogranulomas suelen ser bilaterales y
diagnosticarse en edades avanzadas. Los quistes de plexos coroideos son lesiones no
neoplsicas de revestimiento epitelial, tambin bilaterales, y se suelen diagnosticar
de forma fortuita.
A nivel del asta occipital las lesiones son ms infrecuentes. En asta occipital y
temporal pueden encontrarse meningiomas y en muchas ocasiones se encuentran
dilatadas y atrapadas por lesiones a nivel del atrio.
A nivel de agujero de Monro y parte anterior del tercer ventrculo la lesin tpica es
el quiste coloide, que es ms frecuente en adultos. La imagen tpica del quiste
coloide es la de una lesin localizada entre las columnas del fornix,
homogneamente redondeada, hiperintensa en los estudios ponderados en T1 e
hipointensa en T2, aunque su intensidad en ambas secuencias puede variar en
funcin de su contenido. Otras lesiones a este nivel pueden ser disgerminomas,
astrocitomas y masas extraventriculares como macroadenomas hipofisarios o
craneofaringiomas, en cuyo caso hay que prestar especial atencin a la zona del tallo
hipofisario que nos puede proporcionar la clave del origen del tumor (Foto 3)
PARTICULARIDADES DE TUMORES FRECUENTES

MENINGIOMAS INTRAVENTRICULARES
Se originan de las clulas aracnoideas que recubren los plexos coroideos y la tela
coroidea. Constituyen el 1% de los meningiomas intracraneales, localizndose
generalmente en la regin del atrio ventricular (80-90% de los casos), tercer ventrculo
(15%) y, excepcionalmente, cuarto ventrculo (4%). Curiosamente el 15-17% de los
meningiomas en edad peditrica se localizan en el sistema ventricular.
Suelen debutar con clnica de cefalea y nuseas por hidrocefalia obstructiva y el
abordaje quirrgico es el mismo que en otro tipo de lesin intraventricular, en funcin
de su localizacin. Los aportes vasculares provienen de la arteria coroidea anterior
713

fundamentalmente y tambin de la arteria coroidea posterior. La reseccin quirrgica

completa es el tratamiento de eleccin para la curacin del paciente (Foto 4), estando
reservado el tratamiento con radioterapia o radiociruga a lesiones histolgicamente
agresivas con resecciones incompletas o recidivas.

TUMORES DE PLEXOS COROIDEOS

Los tumores de plexos coroideos representan entre un 0.4 y 1% de los tumores
intracraneales, sin embargo entre la poblacin infantil son alrededor de un 4% e incluso
hasta un 12 % de los tumores cerebrales en pacientes menores de 1 ao. Aunque
podemos encontrar tumores de plexos en cualquier edad, aproximadamente el 70%
aparece en edad infantil. Su localizacin anatmica es a nivel del atrio y ventrculo
lateral, aunque en los casos de aparicin en adultos puede ser a nivel de cuarto
ventrculo y receso lateral.
Se originan a partir de la recubierta neuroepitelial de los plexos coroideos y podemos
considerar que constituyen un espectro patolgico que va desde una lesin benigna sin
atipias como es el papiloma (Grado I de la clasificacin de la OMS) hasta una lesin
agresiva con abundantes mitosis y capacidad infiltrativa que constituye el llamado
carcinoma de plexos coroideos (Grado III de la OMS). Mientras el pronstico del
papiloma tras la intervencin es favorable, el del carcinoma suele ser malo, con escasas
supervivencias por encima de los cinco aos.
La presentacin clnica de estos tumores en nios est asociada con signos de
hipertensin intracraneal tales como macrocefalia, fontanela tensa, irritabilidad, vmitos
o letargia. Otros sntomas en nios mayores o adultos pueden ser cefalea, tortcolis,
parlisis de pares craneales, crisis o trastornos de la marcha. La hidrocefalia suele ser la
responsable de la mayor parte de la clnica y est producida por un mecanismo mixto de
sobreproduccin de lquido cefalorraqudeo, alteraciones en la reabsorcin y
obstruccin de su circulacin. Este debe ser tenido en cuenta, ya que se han descrito
casos de ascitis abdominal en pacientes en los que la implantacin de un sistema de
derivacin ventrculo-peritoneal se ha realizado antes de la reseccin quirrgica de la
lesin. Sin embargo se calcula que entre un tercio y la mitad de los pacientes precisar
un sistema valvular permanente tras la reseccin de la lesin, aunque esta haya sido
completa.
El mtodo diagnstico de eleccin es la RM aunque a veces en el estudio radiolgico
simple se pueden apreciar importantes calcificaciones a nivel del atrio y signos
indirectos de hipertensin intracraneal (Foto 1). En la TC aparecen, tanto papilomas
como carcinomas, hiperdensos o hipodensos, con frecuentes calcificaciones y captacin
intensa de contraste (Foto 5). En RM son hiperintensos en secuencias T2 y ligeramente
hipointensos en secuencias T1, con seales de vasos en su interior por el marcado aporte
arteial al tumor a travs de las arterias coroideas. Datos en el estudio de imagen de
invasin del parnquima cerebral orientan hacia carcinoma, aunque tambin se
encuentran carcinomas de localizacin exclusivamente intraventricular (Foto 6).
Macroscpicamente, al cirujano se le presenta como una masa bien delimitada con
aspecto de coliflor. Histolgicamente aparece como clulas cuboidales con organizacin

714

papilar, pleomorfismo y ocasionales calcificaciones en el estroma, siendo a veces difcil

de distinguir del plexo coroideo normal. La aparicin de abundantes mitosis,
pleomorfismo y datos de invasin del tejido cerebral peritumoral orientan al carcinoma.
El estudio inmunohistoqumico puede revelar tanto caractersticas gliales como
neuroepiteliales. La positividad para citoqueratinas lo distingue del ependimoma.
Tambin puede presentar positividad para sinaptofisina, vimentina, proteina fibrilar y
proteina S-100, caractersticas estas dos ltimas ms frecuentes en los papilomas. La
positividad para antgeno carcinoembrionario se encuentra en el carcinoma.
En el caso del papiloma con una adecuada reseccin quirrgica, el pronstico de los
pacientes es muy favorable considerndose curativa la ciruga en estos casos. En la
circunstancia de ser un carcinoma el pronstico es peor, con escasas supervivencias a
los cinco aos. La radioterapia est indicada en nios mayores, especialmente en
aquellos con diseminacin por el neuroeje, aunque no consigue supervivencias a largo
plazo. No est clara la efectividad de la quimioterapia, aunque en nios menores se
indica para retrasar la radioterapia dados los efectos secundarios de sta en la edad
peditrica. Muchos autores indican una segunda y tercera ciruga en aquellos pacientes
con recidivas sin datos de diseminacin leptomeningea.

QUISTE COLOIDE
El quiste coloide se encuentra clasificado entre los tumores que se origen por trastornos
en la embriognesis. Su mayor incidencia es en pacientes entre 20 y 40 aos, sin
diferencia entre sexos. Es un tumor relativamente raro, por debajo del 1% de los
tumores cerebrales, y clsicamente es conocido por su capacidad de producir muerte
sbita, probablemente por hipertensin intracraneal secundaria a hidrocefalia.
La cefalea es el sntoma inicial en el 75% de los pacientes, pudiendo ser intermitente y
en ocasiones en relacin a cambios posturales por obstruccin en el foramen de Monro.
Otros sntomas como demencia o trastornos de la marcha tambin han sido descritos.
Radiolgicamente la introduccin de la TC y RM han facilitado su diagnstico precoz.
En la TC suelen aparecer como lesiones hiperdensas en la regin del foramen de Monro
antes de la inyeccin de contraste (en esas ocasiones el contenido suele ser ms "slido"
que en los que aparecen isodensos o hipodensos). En la RM se puede apreciar con
mayor precisin la localizacin de la lesin y su relacin con las estructuras anteriores
del tercer ventrculo. El diagnstico diferencial incluye astrocitomas, subependimomas
y craneofaringiomas.
Histolgicamente consisten en un grupo de tumores qusticos, rellenos de un material
viscoso cubierto por un epitelio simple de clulas columnares con funcin secretora. En
microscopa electrnica encontramos dos tipos de clulas epiteliales. El primer tipo
incluye clulas ciliadas que presentan microfilamentos, mientras que el segundo tipo
presenta un retculo endoplasmtico bien desarrollado y abundantes vacuolas. No se han
establecido diferencias en cuanto a la densidad del contenido entre ambos tipos
celulares.
El tratamiento quirrgico con reseccin de la lesin es curativo, seleccionndose
aquellos pacientes con quistes superiores a 1 cm y datos de posible obstruccin en el

715

foramen de Monro. Hay mltiples abordajes descritos para su reseccin, como el

abordaje transcortical frontal en el caso de dilatacin del asta frontal o el transcalloso
anterior cuando no hay dilatacin ventricular. Recientemente la introduccin de tcnicas
endoscpicas consigue buenos resultados con la puncin y aspiracin del contenido del
quiste y reseccin de su pared, aunque no se consiga extirpar completamente. En los
casos en que no hay dilatacin ventricular se recomienda realizar el procedimiento
endoscpico bien con guia estereotctica o mejor con neuronavegador.

NEUROCITOMA
El neurocitoma central es un tipo de tumor de estirpe neuronal y localizacin
intraventricular en relacin con el septum pellucidum y el foramen de Monro. Fue
descrito por primera vez como entidad clnico-patolgica por Hassoun y cols. en 1982,
en un trabajo en que presentaban a dos pacientes con lesiones intraventriculares en los
que el estudio histolgico mostraba una neoplasia con caractersticas morfolgicas
neuronales, pero diferente a tumores de clulas ganglionares, neuroblastomas o tumores
neuroectodrmicos primitivos. Su incidencia es ms alta en el inicio de la edad adulta,
entre la tercera y cuarta dcadas, y no se aprecian diferencias entre sexos. Se consideran
lesiones infrecuentes, con una incidencia entre el 0.1 y 0.5% de todos los tumores
cerebrales. El cuadro clnico de presentacin es, como en la mayora de los tumores
intraventriculares, con sntomas derivados de la obstruccin al flujo de lquido
cefalorraqudeo, aunque estn descritas tambin otras formas de presentacin como la
presencia de sangrado intratumoral o la secrecin inadecuada de hormonas.
En el diagnstico por imagen, la tomografa computarizada muestra generalmente una
lesin isodensa o ligeramente hiperdensa a nivel del asta ventricular lateral, con cierto
grado de dilatacin ventricular asociada dependiendo del grado de obstruccin al
lquido cefalorraqudeo. La mayora presentan pequeos quistes en su interior y una
adherencia a la pared superoexterna del ventrculo. En ocasiones pueden haber
calcificaciones y el realce tras la administracin de contraste es moderado. En la RM la
mayora de los neurocitomas son isointensos de forma no homognea en T1. En las
secuencias ponderadas en T2 la seal es variable, algunos se mantienen isointensos con
respecto a la corteza mientras que otros son moderadamente hiperintensos. El realce tras
administracin de gadolinio suele ser moderado, con zonas de vaco que pueden
corresponder a zonas qusticas, calcificaciones o vasos en su interior (Foto 7).
El diagnstico diferencial del neurocitoma intraventricular incluye: papiloma de plexos,
ependimoma, meningioma, astrocitoma y oligodendroglioma. Se localizan generalmente
en los ventrculos laterales y su origen ms probable es de las clulas precursoras de la
matriz subventricular. Su compleja diferenciacin en la microscopa ptica respecto a
otros tumores, y la necesidad de estudios inmunohistoqumicos, han hecho que no sea
hasta estos ltimos aos cuando se ha visto un incremento del nmero de publicaciones
referentes a su incidencia, manejo teraputico y pronstico. Desde el punto de vista de
microscopa ptica, el neurocitoma presenta un aspecto monomorfo, con pequeas
clulas con ncleos redondeados y escaso citoplasma. Las clulas pueden alinearse
formando pseudorrosetas, distribuyndose este patrn sobre un estroma fibrilar. Se
observan en un porcentaje elevado de los casos calcificaciones y microquistes que hacen
difcil su diferenciacin del oligodendroglioma. Su distincin se consigue gracias al

716

estudio inmunohistoqumico. La sinaptofisina, glicoproteina de membrana de las

vesculas presinpticas, se considera como marcador neuronal definitivo.
Se recomienda un tratamiento quirrgico con reseccin radical y clsicamente est
considerado como una lesin de lento crecimiento, con una larga supervivencia de los
pacientes, aunque existen publicaciones de casos con localizaciones atpicas y
comportamiento agresivo. Se recomienda el empleo de marcadores de proliferacin y
tratamientos complementarios como radioterapia o radiociruga en los tumores con
comportamiento agresivo o resecciones incompletas (Foto 8).

TUMORES DE ESTIRPE GLIAL

El tumor de estirpe glial ms frecuente es el glioblastoma y, en general, su aparicin
intraventricular es una consecuenica de su extensin secundaria por contigidad,
aadiendo mal pronstico dada la dificultad de realizar una reseccin completa sin
aadir dficits al paciente. Otras lesiones de mejor pronstico como el astrocitoma
piloctico, astrocitoma fibrilar o xantoastrocitoma de aparicin intraventricular suelen
originarse en la pared, creciendo hacia el interior del sistema ventricular, muchas veces
en la regin talmica y atrio ventricular.
El astrocitoma subependimario de clulas gigantes es patognomnico de la esclerosis
tuberosa, se localiza en los ventrculos laterales (Foto 9) y est formado por astrocitos
gigantes dentro de una matriz fibrilar. La reseccin quirrgica es curativa en estos casos.
El subependimoma generalmente es un hallazgo de autopsia y se localiza en cuarto
ventrculo y ventrculos laterales. Ocasionalmente pueden producir hidrocefalia siendo
precisa la reseccin quirrgica que tambin es curativa. Histolgicamente el tumor est
compuesto de clulas en racimos uniformes, de aspecto benigno y uniforme.
Por el contrario el ependimoma suele ser un tumor ms agresivo, con una limitada
respuesta a quimio y radioterapia y frecuentes recidivas. Su localizacin intracraneal
ocurre en el 65% de los casos en la fosa posterior y la mayora de ellos son en la edad
peditrica, a diferencia de la localizacin espinal que suele ser en adultos.
Frecuentemente presentan diseminacin leptomenngea. Otras lesiones como
xantogranulomas (Foto 10) o xantomas pueden ser hallazgos incidentales y rara vez
ocasionan sntomas.
ABORDAJES QUIRRGICOS

La decisin de cual va a ser nuestro abordaje quirrgico para un resultado ptimo

debemos hacerla de forma individualizada, tanto respecto a la va y anatoma
microquirrgica que dominemos, como al tipo de tumor que nos sugieren los estudios
de imagen y su localizacin (Figura 3). El objetivo final debe de ser la reseccin de la
lesin con mnimo dficit neurolgico y el restablecimiento de la circulacin de lquido
cefalorraqudeo (LCR) para evitar en la medida de lo posible una hidrocefalia
postquirrgica, que a menudo a pesar de todos los esfuerzos va a precisar una

717

derivacin permanente. En otros casos, la realizacin de una biopsia o el anlisis de

marcadores tumorales en LCR para tratamiento posterior con radioterapia y
quimioterapia, puede ser una actitud de tratamiento tambin razonable (p.e. tumores de
estirpe germinal). Por todo ello es importante analizar concienzudamente los estudios
preoperatorios.
Una herramienta actualmente fundamental para el neurocirujano es la neuroendoscopia.
En los casos en los que existe dilatacin ventricular, en un mismo procedimiento
podemos obtener un anlisis de LCR, realizar una ventriculostoma en el suelo del tercer
ventrculo o una septostoma y tomar una muestra histolgica de la lesin. Esta
herramienta tambin es eficaz en la reseccin de quistes coloides, sin embargo precisa
de cierto entrenamiento, sobre todo para estos ltimos casos. Adems en los pacientes
en los que el tamao ventricular es pequeo puede precisar un sistema de gua como el
neuronavegador o la gua estereotctica.
Respecto al abordaje con craneotoma, aunque no es nuestra intencin una descripcin
detallada de los diferentes abordajes, en las figuras podemos apreciar una idea general
de las diferentes craneotomas y rutas empleadas para las diferentes localizaciones.
Clsicamente se ha empleado el abordaje transcortical para acceder al interior del
sistema ventricular bien trans-frontal, trans-temporal o a nivel parieto-occipital. (Figura
3 y Figura 4). Esta va empleada en los casos en los que existe una dilatacin del asta
ventricular puede proporcionarnos una excelente visualizacin de la lesin y la
anatoma de la zona, sin embargo una retraccin exagerada en corteza cerebral puede
producir dficits postoperatorios importantes segn la localizacin y claramente
aumenta las crisis postoperatorias. Tambin puede producir quistes porenceflicos
postquirrgicos. Por todo ello y sobre todo en pacientes en los que el tamao ventricular
es normal actualmente se est empleando ms el abordaje transcalloso anterior, tanto
para acceder a los ventrculos laterales como para accesos al tercer ventrculo. Aunque
en el abordaje transcortical una vez dentro del asta lateral y a travs de la fisura coroidea
podemos acceder al interior del tercero, este abordaje no nos proporciona una visin
completa del mismo sobre todo de su tercio posterior. Otras virtudes de esta va son una
menor distancia en la entrada al sistema ventricular y la posibilidad de exponer de forma
bilateral ambos formenes de Monro (Foto 11).

718

TUMORES DE LA REGIN
PINEAL
J. Vaquero
Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario "Puerta de Hierro". Madrid
INTRODUCCIN
Las primeras descripciones de tumores en la regin pineal se deben a Drelincourt, quien
en 1717 hizo la descripcin de una glndula pineal aumentada de tamao, y a Blane,
quien en el ao 1800 describi una lesin interpretada ya inequvocamente como un
tumor de la glndula pineal. El primer caso de tumor pineal bien documentado (un
teratoma) se debe a Weigert, en 1875 y en 1889 Heubner public la primera descripcin
de un nio con un tumor de la regin pineal asociado a pubertad precoz. El primer
intento de extirpacin de un tumor pineal es atribuido a Horsley en 1905, utilizando sin
xito un abordaje infratentorial supracerebeloso. En 1911 Krause defiende esta misma
va de abordaje quirrgico, que sistematiza en 1926, aunque autores como Brunner,
recomiendan la via supratentorial transcallosa, por los malos resultados obtenidos. En
1921 Dandy publica su experiencia quirrgica con tres abordajes transcallosos a la
regin pineal y en 1931 van Wagenen describe el abordaje transcortical transventricular.

719

En 1968, Poppen y Marino describen su experiencia con esta va, con una mortalidad
superior al 40% y describen un nuevo abordaje occipital transtentorial. Ese mismo ao
Stein publica su experiencia con seis abordajes supracerebelosos, sin mortalidad
quirrgica y a partir de entonces comienzan a publicarse series con una clara reduccin
de morbi-mortalidad, sobre todo tras el empleo sistemtico del microscopio quirrgico.
De forma paralela, segn se va obteniendo ms experiencia clnica con los tumores de
esta regin, se configuran sus clasificaciones anatomopatolgicas y se obtiene clara
evidencia de que los tumores germinales y concretamente los germinomas representan
el tipo ms frecuente de tumor de la regin pineal.
Durante muchos aos, los tumores de la regin pineal han representado un reto para el
neurocirujano, tanto por la problemtica de su localizacin, en una regin profunda del
cerebro y rodeados de importantes estructuras venosas, como por su dificultad
diagnstica, en parte condicionada por el empleo de confusas terminologas y por sus
propias peculiaridades anatomoclnicas.
Desde el punto de vista quirrgico, el abordaje a estas lesiones se traduca, en la
literatura previa a 1970, en unos ndices de mortalidad entre el 30 y el 70% y en una
morbilidad superior al 65%. En las ltimas dcadas, los avances tcnicos
neuroquirrgicos, sumados a un mejor conocimiento de la biologa de estos tumores han
permitido reducir estos porcentajes, hasta el punto de que hoy da podemos extirpar los
tumores de esta regin con una mortalidad inferior al 5% y lograr supervivencias y
curaciones antes insospechadas.

CLASIFICACIN DE LOS TUMORES DE LA REGIN PINEAL

Entre los aos 1916 y 1923, Krabbe introdujo el trmino genrico de "pinealoma" para
referirse a los tumores de la glndula pineal y de la parte posterior del III ventrculo. En
1925, Horrax y Bailey sealaron que estos tumores podran dividirse en 2 grupos: los
llamados entonces "pinealomas espongioblsticos", similares en su histologa a los
meduloblastomas cerebelosos y que hoy identificamos con los pineoblastomas (trmino
ya empleado por Bailey y Cushing en 1926), y los autnticos pinealomas o
pinealomas de tipo adulto, constituidos por clulas grandes y otras de menor tamao.
Estos pinealomas de tipo adulto son los tumores que hoy conocemos como
germinomas y a esta interpretacin se ha llegado a travs de varias dcadas. As, en
1944, Dorothy Russell seal que los pinealomas de tipo adulto deberan ser
interpretados como teratomas y en 1947 Friedman seal su similitud con los
seminomas del testculo, observacin ya hecha por Harris en 1932 y que llevara ms
tarde a su correcta interpretacin como germinomas. No obstante, es de destacar que en
la clasificacin de tumores del Sistema Nervioso de Russell y Rubinstein, de 1971, an
se les segua considerando tumores del tipo de los teratomas y se les aplicaba el trmino
de teratomas atpicos.

720

En la clasificacin de Rubinstein de 1972, se sealan 3 tipos principales de neoplasias

de la regin pineal y se reconoce ya la existencia de los germinomas como tumores con
individualidad propia (Tabla 1).
CLASIFICACIN DE LOS TUMORES DE LA REGIN PINEAL
(Rubinstein, 1972)
TUMORES DE CLULAS GERMINALES
Teratomas
Germinomas
Coriocarcinoma
Carcinoma embrionario
TUMORES DEL PARNQUIMA PINEAL
Pineocitoma
Pineoblastoma
Ganglioneuroma/Ganglioglioma
Quemodectoma
OTRAS NEOPLASIAS
Meningiomas
Quistes pineales
Quistes gliales

En el ao 1991, tras analizar una amplia casustica de la literatura de tumores de la

regin pineal, llegamos a la conclusin de que en la mayor parte de las series se
recogen, sobre todo despus de la tercera dcada de la vida, una serie de lesiones
ocupantes de espacio que no deben ser consideradas autnticos tumores pero que
plantean problemas diagnsticos y teraputicos desde el punto de vista neuroquirrgico.
Como consecuencia de ello, propusimos una clasificacin de los diferentes tumores de
la regin pineal dividiendo los procesos expansivos de la regin pineal en dos grandes
grupos (tumores y lesiones no tumorales) y adems englobamos dentro de los tumores
de tipo neuroectodrmico tanto a los tumores propios del parnquima pineal
(pineoblastomas y pineocitomas) como a los gliomas que se desarrollan en esta regin
(Tabla 2).
CLASIFICACIN DE LOS TUMORES DE LA REGIN PINEAL
(Rubinstein, 1972)
TUMORES DE CLULAS GERMINALES

721

Teratomas
Germinomas
Coriocarcinoma
Carcinoma embrionario
TUMORES DEL PARNQUIMA PINEAL
Pineocitoma
Pineoblastoma
Ganglioneuroma/Ganglioglioma
Quemodectoma
OTRAS NEOPLASIAS
Meningiomas
Quistes pineales
Quistes gliales

En la actual clasificacin de tumores del Sistema Nervioso de la OMS, no existe un

apartado especfico para los tumores de la regin pineal. Los tumores del parnquima
pineal estn dentro del grupo de tumores neuroepiteliales y se subclasifican en
pineocitomas, pineoblastomas y tumores del parnquima pineal de diferenciacin
intermedia. Por otra parte, en esta clasificacin de la OMS hay un grupo especfico de
tumores germinales en el que se incluyen muchos de los tumores tpicos de esta
regin, ya que en este grupo estaran los germinomas, carcinomas embrionarios,
tumores del saco embrionario, tambin llamados del saco vitelino o tumores del seno
endodermal, los coriocarcinomas, los tumores germinales mixtos y los teratomas
que a su vez incluyen los llamados teratomas inmaduros, los teratomas maduros y
los teratomas con transformacin maligna.
CARACTERSTICAS ANATOMO-PATOLGICAS

En Espaa, los tumores de la regin pineal vienen a representar, aproximadamente, el

0.7% de todos los tumores intracraneales y ms de la mitad de ellos son tumores
germinales. Entre estos tumores germinales, los ms frecuentes son los germinomas
(ms del 75% de los tumores germinales). Estas cifras son anlogas a las de cualquier
otro pas occidental.
En la Tabla 3 se muestra la distribucin aproximada, por frecuencia, de los diferentes
tumores de la regin pineal, considerando todas las edades.
Teniendo en cuenta que los gliomas, meningiomas y otras lesiones de la regin pineal
son similares, desde el punto de vista anatomopatolgico, en esta regin o en cualquier

722

otra zona del sistema nervioso, nos limitaremos a sealar brevemente las caractersticas
ms importantes de los restantes tumores.
GERMINOMAS
Macroscpicamente su aspecto es variable, pero suelen ser grisceos o rojizos, de
consistencia blanda y pueden mostrar signos de infiltracin de estructuras adyacentes
(Foto 1).
Microscpicamente se caracterizan por la presencia de dos tipos de clulas. Unas, las de
mayor tamao, son de aspecto ovoideo o poligonal y constituyen las autnticas clulas
tumorales. Tienen un ncleo grande y vesiculoso, con un nucleolo prominente que
muestra, al microscopio electrnico, una tpica morfologa filamentosa. Suelen existir
figuras de mitosis. El citoplasma tiene un aspecto ms bien plido con las tcnicas
habituales. El segundo tipo celular corresponde a clulas pequeas, hoy dia
identificadas como linfocitos, predominantemente de tipo T. Estos linfocitos se
encuentran dispersos en el estroma tumoral, entre las clulas grandes, o formando
grupos (Foto 2).
En los ltimos aos se ha constatado que la fosfatasa alcalina placentaria constituye un
marcador til para la identificacin inmunohistoqumica de los germinomas, habindose
sealado tambin que algunos de estos tumores incluyen clulas con positividad a la
hormona gonadotropina corinica (HGC).

CARCINOMAS EMBRIONARIOS
Son tumores muy infrecuentes en su forma pura. Histolgicamente estn constituidos
por clulas altamente indiferenciadas o con diferenciacin muy primitiva, sin llegar a
mostrar estructuras maduras. Casi siempre se identifican zonas de aspecto epitelial, con
crecimiento carcinomatoso, y un mesnquima variable, de aspecto primitivo (Foto 3).
Con tcnicas de inmunohistoqumica se pueden detectar clulas tumorales positivas a la
alfa-fetoproteina (AFP), lo que indica zonas de tumor del seno endodermal, o bien
grupos de clulas positivas a la hormona gonadotropina corinica (HGC), lo que traduce
zonas de diferenciacin trofoblstica.

TUMORES DEL SENO ENDODERMAL

Tambin se conocen como "tumor de Teilum", "tumor del saco vitelino" o tumor del
saco embrionario. Al igual que los anteriores, este tumor es muy infrecuente, sobre
todo en su forma pura, habindose descrito hasta ahora tan solo unos 50 casos, con una
edad media de 13 aos.
Desde el punto de vista histolgico se caracteriza por la presencia de clulas epiteliales
primitivas, dispuestas en estructuras glanduloides, papilares o trabeculares. Estas clulas
se disponen frecuentemente en torno a los vasos sanguneos, formando los denominados

723

"cuerpos de Schiller-Duval" (Foto 4). Tambin son tpicas las inclusiones hialinas
redondeadas, PAS +, ya sean de localizacin extra o intracitoplasmticas, y en las cuales
es posible detectar, inmunohistoqumicamente, la presencia de alfa-fetoprotena (AFP).
La deteccin de AFP en las clulas del tumor ha permitido conocer que dicha protena
es un marcador biolgico til (en LCR y/o en sangre) para el diagnstico clnico de
estas neoplasias, asi como de sus recidivas.

CORIOCARCINOMAS
Tambin son tumores germinales muy raros en su forma pura, del que se han descrito
muy pocos casos en la regin pineal, con una edad media de alrededor de los 13 aos.
Se caracterizan por la presencia de clulas gigantes multinucleadas, atpicas, propias del
sincitiotrofoblasto y que muestran positividad para la HGC. Estas clulas suelen estar
entremezcladas con otras que recuerdan al citotrofoblasto placentario (Foto 5).

TERATOMAS
Los teratomas bien diferenciados son tumores benignos, que incluyen en su histologa
estructuras derivadas de las tres hojas blastodrmicas. Es frecuente encontrar, por
consiguiente, hueso, cartlago, elementos dermo-epidrmicos, epitelio digestivo,
respiratorio, tejido nervioso, etc (Foto 6).
Con la denominacin de teratoides se podran incluir en este subgrupo de tumores
aquellos en los que solo se reconocen estructuras de una o dos de las hojas
blastodrmicas. Ejemplos caractersticos son los quistes epidermoides y dermoides.
Los llamados teratomas inmaduros seran teratomas en los que se aprecian
componentes incompletamente diferenciados, con aspecto de tejidos fetales (Foto 7). Se
acepta que estas reas sufren un proceso de diferenciacin espontnea hacia elementos
maduros, aunque se han descrito casos de transformaciones malignas.
A veces un teratoma puede mostrar reas de aspecto histolgico claramente maligno, lo
que suele ocurrir a expensas de sus componentes epiteliales. Es vlida entonces la
denominacin de teratocarcinoma, o teratoma con transformacin maligna y en
esos casos el pronstico es anlogo al de otros tumores germinales malignos.

PINEOBLASTOMAS
Representan, junto con los pineocitomas, los tumores caractersticos de las clulas del
parnquima pineal. Los pineoblastomas son tumores altamente malignos, que pueden
ser considerados como la forma indiferenciada de los pineocitomas.

724

Actualmente son encuadrados dentro del concepto de tumores neuroectodrmicos

primitivos. En ellos es frecuente encontrar clulas pequeas, con abundantes mitosis y
rosetas de tipo Homer-Wright (Foto 8). Se suelen dar en las primeras dcadas de la
vida, aunque nosotros hemos tenido ocasin de estudiar tres casos en la edad adulta.

PINEOCITOMAS
Son tumores derivados de las clulas del parnquima pineal, cuya exacta definicin
histolgica an est sujeta a discusin. Al contrario de lo que ocurre con los tumores
germinales, pueden hacerse sintomticos a cualquier edad de la vida, y no hay
predominio por uno u otro sexo.
Remedan histolgicamente la estructura de la glndula pineal adulta, mostrando grupos
de clulas de tamao medio, diferenciadas, separadas por finos septos de tejido
conectivo. Las clulas tumorales muestran, con tcnicas argnticas, prolongaciones con
terminaciones en maza, dirigidas hacia la pared de los capilares. Una caracterstica de
estos tumores es la presencia de las llamadas "rosetas pineocitomatosas", descritas en
1980 por Borit y cols. Son unas rosetas de gran tamao, formadas por la disposicin de
las clulas tumorales en torno a un centro eosinfilo, de aspecto fibrilar (Foto 9). Para
autores como Rubinstein, la presencia de estas rosetas solo indicara, en el seno de un
pineocitoma, una diferenciacin hacia la linea neuronal, lo que supone admitir
pineocitomas sin diferenciacin. Como quiera que estos pineocitomas sin diferenciacin
neuronal, en los que no se aprecian las rosetas de Borit, tienen generalmente un
pronstico biolgico maligno, anlogo al de los pineoblastomas, creemos oportuno,
siguiendo a Borit y cols, reservar la terminologia de pineocitoma solo para aquellos
tumores del parnquima pineal en los que se aprecian las tpicas rosetas
pineocitomatosas.
Con tcnicas inmunohistoqumicas, la mayor parte de las clulas tumorales muestran
positividad a la enolasa especfica neuronal y a la sinaptofisina. Desde el punto de vista
ultraestructural, las clulas tumorales suelen mostrar, tanto en el citoplasma como en sus
prolongaciones, grnulos electrodensos, de aspecto neuroendocrino.
FRECUENCIA RELATIVA DE LAS
LESIONES EXPANSIVAS DE LA REGIN PINEAL
LESIN

TUMORES GERMINALES

50%

Germinomas

80%

Tumores germinales no germinomas

20%

TUMORES DEL PARNQUIMA PINEAL 10%

Pineoblastomas

80%

Pineocitomas

20%

725

OTROS TUMORES

20%

Gliomas

70%

Meningiomas

20%

Metastasis

10%

LESIONES NO TUMORALES

20%

ASPECTOS CLNICOS DIFERENCIALES

Los tumores de la regin pineal presentan una serie de caractersticas generales, debido
a su localizacin, pero tambin una serie de caractersticas diferenciales, debido a la
biologa propia de cada uno de ellos. Su conocimiento es importante a la hora de
establecer un correcto diagnstico diferencial y plantear as el tratamiento ms
adecuado.
En los tumores de la regin pineal, el sexo y la edad representan datos esenciales para el
diagnstico clnico de los tumores de tipo germinal. En cuanto al sexo, la prctica
totalidad de los germinomas se desarrollan en varones y ms del 80% de los tumores
germinales no germinomas se dan tambin en varones. Curiosamente, esta preferencia
sexual no se da de forma tan acusada en el caso de germinomas que se desarrollan en la
regin supraselar (los llamados germinomas ectpicos). En cuanto a la edad,
aproximadamente el 75% de los germinomas se hacen sintomticos en la segunda
dcada de la vida, hasta el punto de que un tumor pineal por encima de los 30 aos
excepcionalmente ser un germinoma y rara vez ser un tumor germinal no
germinomatoso.
Entre la rica sintomatologa clnica de un proceso expansivo de la regin pineal, cabe
destacar un sndrome de hipertensin intracraneal, casi siempre debido a la hidrocefalia
acompaante, un sndrome ocular por compresin de la regin pretectal que se
manifiesta de forma tpica como paresia para la elevacin conjugada de la mirada y a
veces como el llamado sndrome de Parinaud (triada que se caracteriza por una
dificultad para la elevacin conjugada de la mirada, paresia para la convergencia ocular
y una disociacin de los reflejos pupilares, con arreflexia pupilar a la luz y
mantenimiento del reflejo pupilar ante un objeto cercano), un sndrome endocrinolgico
por infiltracin de la pared del tercer ventrculo y extensin hacia la regin hipotalmica
y un sndrome cerebeloso, por su posible crecimiento hacia el cerebelo infiltrando el
pednculo cerebeloso superior.
El conocimiento de que existe una cierta relacin entre la mayor o menor frecuencia de
estas manifestaciones clnicas y los diferentes tumores de la regin pineal puede ser til
a la hora de establecer un diagnstico diferencial. As, los germinomas se caracterizan
por dar un sndrome de hipertensin intracraneal (por hidrocefalia obstructiva) y un
sndrome ocular, siendo rara la aparicin de trastornos endocrinolgicos, a no ser que
exista infiltracin del suelo del III ventrculo y tambin muy raros los casos en que se
observan manifestaciones cerebelosas. En los tumores germinales no germinomas, tal
vez por su carcter ms invasivo, se aprecian con ms frecuencia los trastornos
endocrinolgicos, junto a las manifestaciones de hipertensin intracraneal y a la
sintomatologa ocular . Entre las alteraciones de la esfera endocrinolgica, lo ms
726

frecuente es encontrar insuficiencia hipofisaria, diabetes inspida y anomalas de la

maduracin sexual, siendo mucho ms raras otras alteraciones, como la pubertad
precoz, que tan solo se ha descrito en el 5% de los nios y nunca en nias, y que se ha
explicado como consecuencia de compresin dienceflica en casos de tumores que se
extienden hacia el suelo del III ventrculo. En los tumores del parnquima pineal, el
sndrome ocular es menos frecuente que en el caso de los tumores germinales y
prcticamente nunca se observan trastornos endocrinolgicos. En cuanto a los gliomas
de esta regin, por su frecuente extensin hacia el cerebelo, a travs del pednculo
cerebeloso superior, es frecuente que se asocien a manifestaciones cerebelosas, en forma
de ataxia para la marcha o dismetra.
DIAGNSTICO
NEUROIMAGEN
La exacta naturaleza de los procesos expansivos de la regin pineal puede ser
determinada con alta fiabilidad por medio de la TAC y/o RM tan solo en algunos casos,
como pueden ser los meningiomas, quistes epidermoides, quistes aracnoideos, quistes
gliales, teratomas, cavernomas y otros hamartomas vasculares. Los gliomas del tectum
mesenceflico pueden ser diagnosticados con cierta seguridad y en cuanto a los tumores
de tipo germinal, exceptuando a los teratomas, es difcil poder asegurar su exacta
naturaleza basndonos solo en las tcnicas de neuroimgen.
A pesar de ello, existen algunas caractersticas orientativas. As, los germinomas suelen
ser isodensos o moderadamente hiperdensos en la TAC, con marcada captacin de
contraste y suele ser bastante caracterstico observar una calcificacin pineal que queda
englobada por la masa tumoral (Foto 10, Foto 11 y Foto 12). Por otra parte, se ha
sealado que si en un estudio de neuroimagen se observa la asociacin de una masa
pineal con una masa supraselar, sobre todo si se da en un paciente varn y en la segunda
dcada de la vida, el diagnstico de germinoma es incuestionable (Foto 10).
Los tumores germinales no germinomatosos (carcinoma embrionario, coriocarcinoma,
tumor del seno endodermal) suelen mostrar bordes irregulares, por su carcter maligno e
invasor, as como reas hipodensas por necrosis intratumoral, e intensa captacin de
contraste (Foto 13 y Foto 14), caracterstica que suele darse igualmente en el caso de
los tumores malignos del parnquima pineal (pineoblastomas) (Foto 15) .
Por su parte, los pineocitomas suelen ser qusticos y con frecuencia se acompaan de
calcificaciones perifricas en anillo (Foto 16).
Otras lesiones menos frecuentes y que en conjunto dan cuenta de un 20% de las lesiones
pineales, como los gliomas, los meningiomas (Foto 17) o las metstasis (Foto 18),
deben de ser tomadas en consideracin, sobre todo cuando el contexto clnico del
paciente es compatible.

MARCADORES BIOQUMICOS

727

Determinados marcadores bioqumicos en LCR y/o en sangre pueden ser muy tiles
para el diagnstico de algunos tipos de tumor de la regin pineal, sobre todo del grupo
de tumores germinales. As, se acepta que la deteccin de alfa-fetoproteina
(glicoprotena de 70 kd) traduce la presencia de un tumor germinal maligno con reas de
tumor del seno endodermal (carcinomas embrionarios o los raros casos de tumores
puros del seno endodermal). Esta protena se produce en el saco vitelino y en el hgado
durante el periodo embrionario y sus niveles decrecen inmediatamente despus del
nacimiento, hasta el punto de que en condiciones normales su presencia en suero es
inferior a 20-40 ng/ml y est ausente en el LCR. Debe tenerse en cuenta que se han
descrito niveles elevados de alfa-fetoprotena en sangre en casos de hepatitis, cirrosis
heptica, ataxia-telangiectasia y en algunos carcinomas (hgado, colon, prstata,
pulmn, pncreas o mama).
Otro marcador til es la fraccin beta de la hormona gonadotropina corinica,
glicoprotena que es elaborada en condiciones normales por la placenta y que por lo
tanto se encuentra normalmente en el suero durante el embarazo. Fuera de la gestacin,
los valores normales en suero de esta glicoprotena estn por debajo de 2 ng/ml, sin que
se detecte en LCR. Su deteccin, en el caso de un tumor de la regin pineal, traduce la
presencia de un tumor con elementos de sincitiotrofoblasto, lo que ocurre en el
coriocarcinoma puro, tumor extraordinariamente infrecuente, o bien en tumores del tipo
del carcinoma embrionario, que puede contener tejido sincitiotrofoblstico junto con
tejido de seno endodermal o del saco vitelino, y por ello estos tumores pueden expresar
tanto alfa-fetoprotena como gonadotropina corinica. A veces se ha detectado
gonadotropina corinica en germinomas y en estos casos el pronstico biolgico de
estos germinomas se aproxima ms al de los carcinomas embrionarios que al que
corresponde a los tpicos germinomas. En cuanto a los germinomas de la regin pineal,
lo caracterstico es que no se asocien a niveles elevados de estos marcadores. La
demostracin, en 1985, por Shinoda y cols., de que las clulas de los germinomas
expresan fosfatasa alcalina placentaria ha permitido el marcaje inmunohistoqumico de
estos tumores, aunque debe ser sealado que la deteccin de esta protena en suero o
LCR no parece ser muy til para el diagnstico clnico de los germinomas.
PAPEL DE LA CIRUGA

Uno de los principales problemas, an no resuelto, es si debe prodecerse a la extirpacin

quirrgica de un tumor de la regin pineal en un paciente sintomtico, o bien es vlido
proceder a un tratamiento de radioterapia o quimioterapia en aquellos tumores en los
que sospechemos que sean susceptibles de ser controlados con estas modalidades
teraputicas. Es obvio que para conocer ante qu tumor nos enfrentamos se requiere un
diagnstico anatomopatolgico que solo puede ser obtenido mediante abordaje directo
al tumor o por medio de una biopsia estereotxica, a pesar de las limitaciones que pueda
tener esta tcnica diagnstica. No obstante, ante el hecho de que en todas las series la
mayora de los tumores de la regin pineal son tumores germinales y entre ellos ms del
80% son germinomas, se ha planteado por diversos autores la posibilidad de prescindir
del diagnstico anatomopatolgico ante casos en que por sus caractersticas de
neuroimgen, valoracin del estudio de marcadores en LCR o sangre, edad o sexo se
sospeche un tumor germinal. En cualquier caso, la ausencia de respuesta a radioterapia

728

en un supuesto germinoma debe hacer reconsiderar la actitud y proceder a verificar el

tumor mediante su abordaje o mediante biopsia.
Otras veces, los datos de TAC o RM permiten diagnosticar tumores cuya naturaleza
hace sospechar la ineficacia de procedimientos teraputicos diferentes a la extirpacin
quirrgica. Tal es el caso de tumores como los pineocitomas, los astrocitomas de la zona
pineal o los meningiomas, o bien de lesiones no tumorales, como los quistes pineales,
los quistes aracnoideos de la lmina cuadrigmina o incluso hamartomas vasculares
como los cavernomas del tectum mesenceflico. Cuando se sospeche un tumor de estas
caractersticas, debe plantearse la ciruga como primera opcin teraputica, lo que
permitir no solo tratar el tumor, sino tambin conocer con certeza su naturaleza
histolgica y plantear, si procede, las mejores opciones terapeticas complementarias a
la ciruga. A pesar de estas consideraciones, en los ltimos aos y teniendo en cuenta los
avances tcnicos de que disponemos, que permiten una aceptable morbilidad en el
abordaje de estos tumores, se recomienda que todo tumor pineal sintomtico debe ser
extirpado quirrgicamente, o al menos biopsiado, como fase previa a un tratamiento de
radio o quimioterapia.
Teniendo en cuenta que, a pesar de los defensores o detractores de obtener siempre un
diagnstico histolgico a ultranza antes de iniciar un tratamiento de radioterapia, no
disponemos de evidencia cientfica incuestionable acerca de qu actitud puede ser ms
beneficiosa para un paciente determinado, creemos que lo ms sensato es analizar cada
caso de forma individualizada. Es obvio que el anlisis de los datos clnicos y de imagen
(que la mayor parte de las veces pueden darnos una razonable fiabilidad acerca de la
exacta naturaleza del tumor), de las circunstancias y aceptacin de riesgos en cada
paciente, e incluso de la propia experiencia del neurocirujano en el abordaje a este tipo
de lesiones, pueden inclinar la balanza hacia una u otra de las diferentes opciones de
manejo teraputico.
BIOPSIA ESTEREOTXICA
La biopsia estereotxica no debe ser considerada como una forma de tratamiento, sino
como una tcnica diagnstica que exige un procedimiento neuroquirrgico para su
realizacin. Como hemos sealado, hoy da existe una clara tendencia en la literatura a
considerar que es absolutamente imprescindible conocer la naturaleza histolgica de un
tumor de la regin pineal para poder planear el tratamiento oncolgico ms adecuado.
Es indudable que dicho diagnstico histolgico puede ser hecho sobre las muestras del
tumor cuando se se aborda directamente, pero a veces se plantea obtener una biopsia
por procedimientos estereotxicos, por ejemplo en casos en los que se quiere confirmar
que el tumor es un germinoma, susceptible de ser tratado eficazmente con radioterapia o
quimioterapia. En dichos casos, est indicada la realizacin de una biopsia
estereotxica, pero debe tenerse en cuenta que puede tener ms complicaciones que las
biopsias estereotxicas realizadas sobre otras localizaciones (por la posibilidad de
lesionar estructuras venosas de la zona) y adems que una biopsia estereotxica puede
llevar a errores de interpretacin diagnstica, ya que muchos tumores de la regin pineal
son tumores germinales mixtos, y el estudio de los pequeos fragmentos de tejido
proporcionados por un procedimiento estereotxico pueden no ser representativos del
tumor. Por esta circunstancia, algunos autores siguen defendiendo la llamada biopsia
biolgica que consiste, ante un supuesto germinoma, administrar una pequea dosis de
radioterapia (hasta 20 Gy) y continuar con el tratamiento radioterpico si existe

729

respuesta, o proceder al abordaje del tumor, en el caso contrario. Los defensores de esta
tcnica se basan en que la mayor parte de los tumores de la regin son germinomas y en
que adems existen suficientes datos clnicos (edad, sexo, marcadores tumorales,
neuroimgen) para poder orientar con alta fiabilidad el diagnstico, en buen nmero de
casos, sin necesidad de confirmacin histolgica. Los detractores sealan como
principal argumento que algunos tumores, como los pineoblastomas, pueden mostrar
respuestas iniciales a la radioterapia y podran ser errneamente interpretados como
germinomas, dando lugar a pautas de tratamiento o a pronsticos incorrectos. Adems,
la radiacin del cerebro infantil, edad en que pueden hacerse sintomticos gran nmero
de tumores de la regin pineal, puede ser muy perjudicial y desde luego no parece
justificable sin tener la seguridad de que el tumor es radiosensible. En cualquier caso,
esta controversia vuelve a reflejar la problemtica descrita en el apartado anterior, al
referirnos a las indicaciones de ciruga como primera opcin teraputica en los tumores
de la regin pineal.

CONTROL DE LA HIDROCEFALIA
Ms del 70 % de los tumores de la regin pineal se acompaan de hidrocefalia cuando
son diagnosticados y en un alto porcentaje de casos la hidrocefalia causa un sndrome de
hipertensin intracraneal como manifestacin inicial de la enfermedad. Cuando existe
una hidrocefalia importante, la colocacin de un sistema de derivacin de lquido
cefalorraqudeo (generalmente una vlvula ventrculo-peritoneal) es obligatoria y a
veces puede representar una urgencia vital. Tambin es vlido plantear la resolucin de
la hidrocefalia mediante un drenaje ventricular externo, a travs de un agujero de
trpano y acceso al ventrculo lateral, como fase previa al abordaje quirrgico de estos
tumores. En cualquier caso, estos procedimientos permiten tratar la hidrocefalia y al
mismo tiempo obtener LCR para estudio de marcadores bioqumicos.
Cuando existe una hidrocefalia moderada y sobre todo si la situacin clnica del
paciente lo permite, el manejo de la hidrocefalia se puede diferir y entonces surgen dos
alternativas: la colocacin de la derivacin como fase previa al abordaje quirrgico al
tumor (generalmente una o dos semanas despus) o bien como fase previa al inicio de
otros tratamientos (radioterapia o quimioterapia). Los principales problemas con la
colocacin de estos sistemas son la posibilidad de siembra de clulas tumorales al
peritoneo, en el caso de tumores germinales o de pineoblastomas, lo que se ha tratado de
evitar con la colocacin de filtros acoplados a las derivaciones, aunque para muchos
autores estos filtros son ineficaces o se asocian a un mayor nmero de obstrucciones del
sistema de derivacin. En los ltimos aos, el desarrollo de la neuroendoscopia ha
llevado a tratar la hidrocefalia en estos pacientes mediante la perforacin del suelo del
tercer ventrculo, a nivel de la lmina terminalis, resolviendo as la obstruccin en el
sistema ventricular. Muchas veces, en el curso del mismo procedimiento endoscpico se
puede obtener una muestra del tumor, til para hacer un diagnstico anatomopatolgico.
En los casos en que no exista hidrocefalia importante y sea previsible que la extirpacin
quirrgica de la lesin, elegida como primera opcin teraputica, pueda resolver el
problema, es vlido prescindir de un sistema de drenaje de LCR como paso previo a la
ciruga.

730

RESECCIN QUIRRGICA
CIRUGA EN LOS TUMORES GERMINALES
GERMINOMAS
La buena respuesta de estos tumores a la radioterapia y quimioterapia hace
que sea innecesaria su extirpacin quirrgica, logrndose actualmente
supervivencias superiores al 90 % de los casos, 10 aos tras el diagnstico.
Una vez ms surge la controversia acerca de obtener o no confirmacin
histolgica en los casos en que sospechemos un germinoma con alta
fiabilidad (tpicamente en sujetos varones, en la 2 dcada de la vida).
Actualmente se tiende a defender (sobre todo por onclogos) que para
someter al paciente al tratamiento de radioterapia es necesario tener certeza
del diagnstico, lo que solo puede hacerse tras el estudio histolgico del
tumor, ya sea tras su abordaje quirrgico o tras la realizacin de una biopsia
estereotxica. Otros autores, en su mayor parte neurocirujanos, opinan que la
fiabilidad diagnstica de un germinoma puede hacerse con gran exactitud si
tenemos en cuenta datos de edad, sexo, neuroimgen, ausencia de
marcadores, etc., y en esos casos puede ser vlido someter al paciente a un
tratamiento de prueba con radioterapia. La respuesta al tratamiento permitira
asegurar el diagnstico y justificara completar ste sin necesidad de ciruga.
Es cierto que debe tenerse en cuenta, si se acepta este planteamiento
teraputico, que algunos tumores de otro tipo (pineoblastomas) pueden tener
respuesta inicial a la radioterapia.
TUMORES GERMINALES MALIGNOS NO GERMINOMAS
Se engloban aqu los carcinomas embrionarios, los tumores del seno
endodermal y los coriocarcinomas, debiendo tenerse en cuenta que la mayor
parte de las veces estos tumores son de tipo mixto y solo excepcionalmente se
han descrito casos de tumores del seno endodermal o coriocarcinomas puros.
El diagnstico de un tumor germinal no germinoma puede ser sospechado por
medio de los datos clnicos y sobre todo por la deteccin de marcadores
tumorales. Son tumores malignos, en los que se acepta que el mejor
tratamiento es reseccin quirrgica seguida de radioterapia y/o quimioterapia.
No obstante, teniendo en cuenta la relativa rareza de los tumores germinales
no germinomatosos, no existen actualmente grandes series que permitan
afirmar categricamente que la ciruga modifique sustancialmente su
pronstico a largo plazo o aada beneficios a las posibilidades teraputicas
ofrecidas por la radioterapia y la quimioterapia.
En cualquier caso, estos tumores suelen recidivar localmente y extenderse por
el neuroeje, lo que condiciona un pobre pronstico, con supervivencias en
torno a los 2 aos tras el diagnstico. Una excepcin parecen ser los raros
casos de coriocarcinoma, en los que la quimioterapia consigue actualmente
aceptables ndices de supervivencia.
TERATOMAS y TUMORES TERATOIDES
Son tumores cuya naturaleza puede ser sospechada por TAC y RM. En los
teratomas se puede hacer un diagnstico de alta fiabilidad, por la
heterogeneidad que proporcionan los diferentes tejidos que componen estos
tumores, con zonas de calcificaciones y tejido graso. Teniendo en cuenta que
no responden a radioterapia, cuando nos enfrentemos a un tumor de estas
731

caractersticas, sobre todo si no existen marcadores positivos, la ciruga debe

ser considerada como la primera opcin teraputica. Lo mismo puede
aplicarse a teratoides como los quistes epidermoides, fcilmente detectados
por los estudios de neuroimgen.
CIRUGA EN LOS TUMORES DEL PARNQUIMA PINEAL
PINEOBLASTOMAS
Los pineoblastomas se consideran como un tipo de tumor neuroectodrmico
primitivo, similar a los meduloblastomas cerebelosos y con las mismas
indicaciones de tratamiento que stos. El pronstico es pobre, por siembra en
el neuroeje, considerndose un 25 % de supervivencia a 5 aos.
PINEOCITOMAS
Son tumores que pueden darse a cualquier edad y pueden tener un
componente qustico y calcificaciones perifricas. Hasta hace algunos aos se
les consideraba como tumores malignos, excepto los llamados por Rubinstein
pineocitomas con diferenciacin neuronal, caracterizados histolgicamente
por la presencia de grandes rosetas (rosetas pineocitomatosas o rosetas de
Borit). Tras revisar diversas series de la literatura y estudiar histolgicamente
un considerable nmero de tumores del parnquima pineal, en nuestra
opinin, la mayor parte de los tumores clasificados en la literatura como
pineocitomas y que han mostrado un comportamiento maligno, con recidivas
y diseminacin por el neuroeje, eran en realidad pineoblastomas con reas de
diferenciacin pineoctica. El autntico pineocitoma, definido como un tumor
que muestra marcadores neuronales en el estudio inmunohistoqumico y que
muestra las tpicas rosetas de Borit en el estudio histolgico, es un tumor
benigno que no responde a la radioterapia y por lo tanto, cuando es
sintomtico debe ser extirpado quirrgicamente, con lo que se puede esperar
la curacin del paciente.
CIRUGA EN OTROS TUMORES DE LA REGIN PINEAL
GLIOMAS
Los gliomas de la regin pineal pueden originarse en el tctum mesenceflico
o, ms rara vez, en el propio en el parnquima pineal. Tienden a extenderse
por la cisterna cuadrigmina y hacia el cerebelo por el pednculo cerebeloso
superior. Suelen ser astrocitomas de bajo grado (astrocitomas difusos o
astrocitomas pilocticos) aunque excepcionalmente se han descrito
glioblastomas en esta localizacin. Su tratamiento y pronstico es similar al
de cualquier otro glioma intracraneal. Cuando se sospeche un tumor de esta
naturaleza, el manejo ms aceptado es su confirmacin diagnstica, mediante
biopsia estereotxica o por abordaje directo, seguida de reseccin quirrgica,
sobre todo si se trata de un tumor que ocupa preferentemente la cisterna
cuadrigmina o tiene un componente qustico. La indicacin de radioterapia
posterior est en funcin del grado histolgico y de la reseccin efectuada.
MENINGIOMAS
Los meningiomas representan hasta el 8% de los tumores de la regin pineal
en algunas series y pueden ser diagnosticados por tcnicas de neuroimgen
con alta fiabilidad. Son tumores benignos en los que debe ser considerada la
732

ciruga como primera opcin teraputica. Pueden ser considerados dos

grupos: meningiomas de la unin falcotentorial y meningiomas del velum
interpositum. Los meningiomas de la unin falcotentorial reciben su
vascularizacin de arterias extracerebrales, como son las ramas de la cartida
interna que irrigan la hoz y el tentorio, entre las cuales la ms importante es la
arteria de Bernasconi y Cassinari. Su mejor abordaje quirrgico se realiza a
travs de la va suboccipital supratentorial, a la que nos referiremos ms
adelante. Por el contrario, los meningiomas del velum interpositum se
originan de la tela coroidea del tercer ventrculo y no tienen adherencias
durales, recibiendo su vascularizacin de las arterias coroideas posteriores. La
mayor parte de ellos, sobre todo si no son de gran tamao, pueden ser
extirpados por va infratentorial supracerebelosa.
CIRUGA EN LOS PROCESOS EXPANSIVOS NO TUMORALES DE LA
REGIN PINEAL
El conocimiento biolgico de los tumores de la regin pineal nos ha llevado a
considerar que existe un alto porcentaje de lesiones de esta regin anatmica que
no son realmente tumores (hasta un 20 % de las lesiones de esta regin que se
hacen sintomticos a partir de la tercera dcada de la vida). Entre estas lesiones,
por lo general benignas, ocupan un lugar preferente los llamados quistes gliales
de la pineal, los quistes aracnoideos de la cisterna cuadrigmina e incluso
hamartomas vasculares, tales como los cavernomas.
QUISTES GLIALES
Representan lesiones no tumorales, descritas ya por Cooper en 1932. Con el
empleo creciente de la RM se diagnostican cada vez ms en pacientes
totalmente asintomticos, caracterizndose por la presencia de una lesin
qustica, sin captacin de contraste. Ocasionalmente requieren tratamiento
quirrgico por producir interferencia a la circulacin del LCR y consiguiente
hidrocefalia, debiendo optarse o bien por la simple resolucin de la
hidrocefalia con un sistema de derivacin, o bien por la extirpacin quirrgica
de la lesin, ya sea por abordaje directo o por procedimientos alternativos,
como puede ser la aspiracin estereotxica del quiste o incluso su extirpacin
por tcnicas endoscpicas.
QUISTES ARACNOIDEOS
Se localizan en la cisterna cuadrigmina y pueden ser perfectamente
diagnosticados por medio de la TAC y la RM. Cuando son sintomticos, su
tratamiento es obviamente quirrgico, ya sea por medio de un abordaje
directo a la lesin o mediante colocacin de una derivacin de LCR para
solucionar la hidrocefalia que producen, lo que puede hacerse directamente
desde el quiste al peritoneo.
HAMARTOMAS VASCULARES
Ocasionalmente podemos ver hamartomas vasculares en esta regin. Dejando
aparte malformaciones vasculares (malformaciones arteriovenosas y
malformaciones afectando a la vena de Galeno) no es infrecuente el
diagnstico de cavernomas del tectum mesenceflico que se extienden hacia
la regin pineal y cuya identificacin por medio de RM es especfica, por su
carcterstico halo perifrico de hipointensidad. Cuando representan un
733

hallazgo casual o en pacientes con mnimos sntomas, la ciruga no est

indicada, ya que se trata de una lesin con historia natural por lo general
benigna, cuya extirpacin puede ir asociada a alta morbilidad por su
localizacin. No obstante, a veces se detectan cavernomas que han sangrado,
que se localizan preferentemente en la cisterna cuadrigeminal o que se
extienden hacia la regin pineal desde la parte superior del vermis cerebeloso.
En estos casos la indicacin quirrgica debe ser considerada.
VAS DE ABORDAJE QUIRRGICO A LA REGIN PINEAL
A lo largo de los aos han sido numerosos los intentos de buscar tcnicas quirrgicas
que permitan disminuir la morbimortalidad relacionada con la extirpacin de los
tumores de la regin pineal. Los abordajes ms utilizados han sido el interhemisfrico
transcalloso, el transcortical transventricular, el suboccipital transtentorial y el
supracerebeloso (Figura 1), siendo ste ltimo el que posiblemente tenga ms ventajas,
desde el punto de vista de facilidad tcnica y de riesgo quirrgico.
En la actualidad, las vas de abordaje preferidas por la mayor parte de los
neurocirujanos son la va infratentorial supracerebelosa y la va supratentorial
suboccipital, con diferentes modificaciones. La va supracerebelosa parece ser la ms
adecuada para tumores de pequeo o moderado tamao que se proyectan hacia la fosa
posterior. Sin embargo, en tumores ms anteriores, que se extienden hacia el tercer
ventrculo, la va transcallosa puede ser preferible. La eleccin del abordaje suboccipital
supratentorial es una opcin que por lo general depende de la experiencia previa del
cirujano con esta va y su mayor indicacin viene dada por tumores de gran tamao, con
extensin lateral (Foto 17).
ABORDAJE TRANSCALLOSO INTERHEMISFRICO
El abordaje transcalloso a los tumores de la regin pineal fue empleado
inicialmente por Brunner y descrito en detalle por Dandy, en 1921. Se realiza una
craneotoma parietal derecha, alcanzando la lnea media y tras retraer el
hemisferio derecho se llega al cuerpo calloso. La incisin del cuerpo calloso
permite exponer el tumor y las venas profundas, que generalmente aparecen
dorsales y laterales respecto de la lesin (Foto 19). El principal problema de este
abordaje es que suele ser necesario sacrificar venas corticales, que saltan de la
convexidad al seno longitudinal, para poder retraer el lbulo parietal, lo que
puede llevar a complicaciones postoperatorias. El efecto de la seccin del cuerpo
calloso fue minimizado por Dandy, y aunque es verdad que no se producen
dficits groseros, un estudio detallado puede revelar que algunos pacientes
intervenidos por esta via presentan alteraciones en las funciones corticales
superiores, en forma de alexia sin agrafia.
En los ltimos aos se ha descrito por Sano una va interhemisfrica transcallosa
ms anterior, a travs del ventrculo lateral y velum interpositum, til para
abordar los tumores de gran tamao que se extienden desde la regin pineal a la
cavidad ventricular.
ABORDAJE TRANSCORTICAL TRANSVENTRICULAR
Fue descrito por Van Wagenen en 1931. Requiere hacer una corticotoma
parietotemporal para llegar al atrio ventricular y a travs de l alcanzar la regin
pineal. Es una via de abordaje practicamente desechada en la actualidad debido a
734

que se trata de un campo profundo, que requiere la existencia de dilatacin

ventricular para poder trabajar con cierta comodidad a travs del ventrculo y
adems tiene el inconveniente de que exige seccionar la corteza cerebral en una
zona ms o menos elocuente.
ABORDAJE SUBOCCIPITAL TRANSTENTORIAL
Aunque ya fue utilizado por Foerster en 1928, este abordaje fue sistematizado
por Poppen y Marino en 1968 y consiste en una craneotoma occipital derecha,
hasta el borde del seno longitudinal. Tras la apertura de la duramadre, sta se
refleja hacia abajo, respetando el seno, y tras retraer el lbulo occipital se expone
la incisura del tentorio. La regin pineal se aborda tras la seccin del tentorio,
lateralmente al seno recto.
ABORDAJE SUPRACEREBELOSO
El abordaje infratentorial supracerebeloso fue descrito por Krause, en 1926, y
revalorizado por Stein a partir de los aos 70. Tiene la enorme ventaja de no
atravesar estructuras nerviosas y un mejor control de las importantes estructuras
venosas que rodean los tumores de esta regin (Figura 2 y Figura 3). En nuestra
experiencia se trata de una va relativamente fcil para cualquier neurocirujano
entrenado en tcnica microquirrgica y que se asocia a escasa morbimortalidad
(Video 1).
COMPLICACIONES y RIESGOS QUIRRGICOS
Las complicaciones de la ciruga de los tumores de la regin pineal pueden ser
clasificadas en complicaciones relacionadas con el abordaje quirrgico, complicaciones
relacionadas con la reseccin tumoral y complicaciones postoperatorias.
COMPLICACIONES RELACIONADAS CON EL ABORDAJE QUIRRGICO
Son diferentes para cada uno de los abordajes.
ABORDAJE SUBOCCIPITAL TRANSTENTORIAL
La va suboccipital transtentorial tiene escasa morbilidad siempre y cuando
no se daen venas puente o el sistema venoso profundo y debe tenerse en
cuenta que la excesiva retraccin del lbulo occipital o la seccin de las
venas puente pueden dar lugar a una hemianopsia.
ABORDAJE SUPRACEREBELOSO
El abordaje infratentorial supracerebeloso es relativamente inocuo, a no ser
que se daen las venas cerebrales internas u otras venas del sistema venoso
profundo. Tiene adems el riesgo de embolismo areo por la posicin
sentada.
ABORDAJE TRANSCALLOSO
Por su parte, los abordajes a travs del cuerpo calloso presentan el riesgo de
un sndrome de desconexin interhemisfrica, lo que es menos frecuente
cuanto ms anterior se realiza la seccin del cuerpo calloso. Los abordajes
interhemisfricos pueden originar dficits transitorios (hemiparesias) por

735

retraccin cortical o por la seccin de venas puente entre la corteza y el seno

longitudinal superior y adems debe prevenirse la posibilidad de crisis
convulsivas en el postoperatorio inmediato.
COMPLICACIONES RELACIONADAS CON LA RESECCIN TUMORAL
Las maniobras de reseccin del tumor pueden originar dficits transitorios o
permanentes. Entre ellos, los ms frecuentes son disfuncin de motilidad ocular,
alteraciones de conciencia (letargia o mutismo aquintico) y ataxia. La
coagulacin de las venas profundas de la regin durante estas maniobras, puede
resultar en infartos venosos talmicos o mesenceflicos con graves
consecuencias.
COMPLICACIONES POSTOPERATORIAS
Entre las principales complicaciones postoperatorias en la ciruga de los tumores
de la regin pineal debe citarse la posibilidad de hemorragia en el lecho tumoral,
la aparicin de hidrocefalia aguda y la presencia de complicaciones infecciosas o
tromboemblicas, aunque estas ltimas no necesariamente en mayor proporcin
que en otros tipos de ciruga intracraneal.

736

ADENOMAS HIPOFISARIOS
F. Bartumeus, S. Webb*
Servicio de Neurociruga y *Servicio de Endocrinologa. Hospital de la Santa Creu i San
Pau. Barcelona
INTRODUCCIN

RECUERDO ANATOMO-FISIOLGICO
La hipfisis o glndula pituitaria regula la funcin de las glndulas tiroidea,
suprarrenales, ovarios y testculos. Adems controla la lactancia despus del parto, las
contracciones uterinas durante el parto, el crecimiento global y la composicin del
cuerpo humano, as como la osmolaridad y el volumen del fluido intravascular mediante
la reabsorcin de agua en el rin. Los signos y sntomas derivados de las alteraciones
hormonales hipofisarias reflejarn una serie de trastornos endocrinolgicos, fruto de las
alteraciones en estos procesos regulatorios, que darn lugar a unos cuadros clnicos
determinados.
Esta estructura glandular se alberga en la fosa pituitaria o silla turca (sella turcica),
situada en el centro del esfenoides y por encima del seno esfenoidal, normalmente
tabicado por un septo vertical (Figura 1). Por encima de la silla y rodeando el tallo
hipofisario existe el diafragma selar que es una hoja de la duramadre, ya que la otra es la
que tapiza el fondo de la silla. Es decir, la hipfisis est anatmicamente situada entre
dos hojas de la duramadre. Por encima de este diafragma estn el quiasma ptico y los
dos nervios pticos; a ambos lados los senos cavernosos, por los que transcurre el III,
IV y VI pares craneales, la primera y segunda ramas del V par, y las cartidas internas
que los atraviesan verticalmente (Figura 2 y Foto 1).

737

LBULO ANTERIOR (ADENOHIPFISIS)

Cinco grupos de clulas distintas que secretan diferentes hormonas, cuya
secrecin es regulada por el hipotlamo y por un efecto de feedback inhibitorio
por las hormonas secretadas en las glndulas dianas o perifricas.
Clulas corticotropas
Hormona adrenocorticotropa (ACTH).
Clulas somatotropas
Hormona del crecimiento (GH).
Clulas lactotropas
Prolactina (PRL).
Clulas tirotropas
Hormona estimulante del tiroides (TSH).
Clulas gonadotropas
Hormona folculo-estimulante (FSH) y hormona luteinizante (LH)
LBULO POSTERIOR (NEUROHIPFISIS)
Pende del hipotlamo, donde se encuentran los somas neuronales en que se
producen las hormonas y que son transportadas por terminales nerviosos hasta el
lbulo posterior.
Hormona antidiurtica (ADH)
Su carencia produce la "diabetes inspida".
Oxitocina

RESUMEN HISTRICO
Los tumores hipofisarios representan alrededor del 10% de los tumores intracraneales y
su estudio comenz a principios del siglo XX, relacionando diversos sndromes clnicos
con la histologa de tumores hipofisarios concretos. El diagnstico histolgico se basaba
en la diferente apetencia tintorial de los diferentes tumores:
Adenoma cromfobo (no se tie): Tumor no funcionante.
Adenoma eosinfilo (acepta tinte cido): Acromegalia (GH), Hiperprolactinemia
(PRL).
Adenoma basfilo (acepta tinte bsico): Sndrome de Cushing (ACTH), Hormanas
gonadotrpicas (FSH y LH).
Posteriormente Oppenheim (radilogo) relacion algunas alteraciones de la silla turca
con tumores hipofisarios (ampliacin de la silla turca, depresin del suelo, erosin de
clinoides posteriores, etc).
La evolucin del tratamiento quirrgico se muestra en la tabla 1. La va
transensfenoidal (Figura 3 y Foto 2) en sus diferentes variantes (sublabial, transnasal,
endoscpica, etc...) es el abordaje de eleccin en estos tumores, aunque an existen
indicaciones para realizar un abordaje transcraneal (Figura 4).

EVOLUCIN DEL TRATAMIENTO DE LOS ADENOMAS HIPOFISARIOS

738

AO

AUTOR

1905

Krause

Va intracraneal subfrontal

1907

Schloffer

Va transesfenoidal

1909

Gramegna

1913

Bclre

19101930

Hirsch
Cushing

19301960

Dott
Guiot

1962

Hardy

1990

TRATAMIENTO

Introducen la radioterapia
Va tranesfenoidal transeptal transnasal
Via transesfenoidal transeptal oronasal (la abandona en
1929)
Continan con la via transesfenoidal en Europa
Introduccin del microscopio operatorio y reaparicin
de la va transefenoidal
Introduccin
del
endoscopio
transesfenoidal endoscpica)

(va

endonasal

ABORDAJE TRANSESFENOIDAL

CLASIFICACIN
CLASIFICACIN MORFOLGICA

739

INVASIVIDAD
NO INVASIVOS (LOCALIZADOS)
Intraselares (grados I y II de la clasificacin radiolgica)
Supraselares
INVASIVOS
Intraselares (grados III y IV de la clasificacin radiolgica)
Supraselares
TAMAO
MICROADENOMAS: < 1 cm de dimetro
Se encuentran dentro de la silla turca pero no la sobrepasan.
MACROADENOMAS: > 1 cm de dimetro
Si extensin supraselar, comprimen quiasma ptico.
CLASIFICACIN FUNCIONAL
SECRETORES (75%)
Pueden cursar con clnica endocrinolgica o neurolgica
Productores de GH
Acromegalia y gigantismo.
Productores de PRL (Prolactinoma)
Productores de ACTH
Sndrome de Cushing o sndrome de Nelson
Productores de TSH
Hipertiroidismo con TSH no suprimida.
Mixtos: GH-PRL, ACTH-PRL, PRL-TSH
NO SECRETORES (25%)
No presentan clnica endocrinolgica, de hiperproduccin hormonal pero s de
hipofuncin parcial o total de la hipfisis (panhipopituitarismo). Pueden aparecer
sntomas visuales por compresin del quiasma y neurolgicos (cefalea,
hipertensin endocraneal,etc).
Oncocitomas (3%)
Productores de pequeas cantidades de prolactina (5-20%)
La compresin del tallo hipofisario impide la llegada de la dopamina
(inhibidor fisiolgico de la secrecin de prolactina) desde el hipotlamo a la
hipfisis por el sistema porta.
Productores de sustancias anmales (10%)
Pueden ser la subunidad beta de la TSH, LH o FSH, o bien la subunidad alfa
comn a estas tres glicoprotenas.
CLNICA

740

En tumores endocrinolgicamente activos la clnica pasar, por este orden, por las
siguientes tres etapas: 1) endocrinolgica, 2) visual y 3) de hipertensin crneal. La
clnica neurolgica slo se prenta de entrada en los tumores endocrinolgicamente
inactivos o no secretores, bien de forma aislada o bien acompaada de hipofuncin
hipofisaria.
SNTOMAS ENDOCRINOLGICOS
HIPOFUNCIN: HIPOPITUITARISMO
Dficit de secrecin de una o ms hormonas de la Hipfisis anterior con o sin
diabetes inspida asociada. Ms frecuente en tumores de origen supraselar como
craneofaringiomas, germinomas, etc.
HIPERFUNCIN
Dficit de secrecin de una o ms hormonas de la Hipfisis anterior con o sin
diabetes inspida asociada. Ms frecuente en tumores de origen supraselar como
craneofaringiomas, germinomas, etc.
GH
Acromegalia y gigantismo.
ACTH
Sndrome de Cushing o sndrome de Nelson
PRL
Transtornos menstruales, galactorrea o infertilidad en mujeres; impotencia en
varones
Productores de TSH
Hipertiroidismo con TSH detectable
SNTOMAS NEUROLGICOS
Compresin quiasmtica y de los nervios pticos, que provoca alteracin de los campos
visuales y prdida de visin. La lesin tpica es la hemianopsia bitemporal (Figura 5) por
afectacin de las fibras que provienen de las retinas nasales (lesin de fibras de parte interna)
de ambas retinas secundaria a extensin supraselar del adenoma con compresin de la parte
inferior y media del quiasma. Al principio puede ser, tan solo, una cuadrantanopsia temporal
superior.
VA VISUAL y DEFECTOS CAMPIMTRICOS

741

Compresin del hipotlamo. Si el tumor continua creciendo hacia arriba, produce diabetes
inspida, somnolencia, obesidad, trastornos de la lbido y otros.
Si el tumor crece lateralmente puede invadir e infiltrar el seno cavernoso de un solo lado o de
los dos y dar un III par y, a veces, dolor trigeminal por compresin de ramas del V par.
Si el tumor crece hacia abajo, se produce una erosin del suelo de la silla que comunica la
cavidad craneal con el seno esfenoidal dando lugar a rinolicuorrea. Se producen fstulas
espontneas de LCR y hay peligro de meningitis. Antes de la ciruga es una situacin rara. En
cambio es ms frecuente en el postoperatorio por la va de acceso transesfenoidal.
Cefalea frontal y retroocular.
Cefalea por cuadro de hipertensin craneal debida a hidrocefalia obstructiva. Se encuentra en
estadios avanzados por oclusin de la parte anterior del III ventrculo y de los dos agujeros de
Monro. Se debe principalmente a tumores no secretores que al no debutar con clnica
endocrinolgica, tardan en ser diagnosticados
DIAGNSTICO

742

NEUROIMAGEN
RADIOLOGA SIMPLE
Se evidenciar una silla turca grande, o con doble fondo y/o erosin de las
clinoides posteriores (Figura 6 y Figura 7). Si es un microadenoma lo ms
frecuente es encontrarnos con un doble fondo o incluso una configuracin normal
de la silla.
RADIOLOGA SIMPLE en MICROADENOMAS HIPOFISARIOS

Signo del doble fondo

RADIOLOGA SIMPLE en MICROADENOMAS HIPOFISARIOS

TOMOGRAFA COMPUTARIZADA y RESONANCIA MAGNTICA

Ante la sospecha clnica practicaremos en primer lugar una TAC (Foto 3) y si se
evidencia una lesin intra y/o supraselar practicaremos una RM (Foto 4, Foto 5 y
Foto 6). Esta exploracin sera preferente en lesiones pequeas que puedan pasar
desapercibidas en una TAC y para relacionar el adenoma con estructuras vecinas
como quiasma ptico, senos cavernosos, cartidas e hipotlamo.
ANGIOGRAFA CEREBRAL
Es opcional. Tan solo resulta util en aquellos grandes adenomas con extensiones

743

supra/lateroselares y en casos de duda para descartar un aneurisma gigante.

PRUEBAS DE LABORATORIO
Contribuyen al diagnstico, y consisten en estudios hormonales basales y en ocasiones
pruebas funcionales.
SNDROMES CLNICOS
HIPERPROLACTINEMIA
La prolactina facilita la lactancia. Aumenta fisiolgicamente en el embarazo y despus
de un parto.
CLNICA
Se altera la funcin sexual y reproductora:
Mujeres: Amenorrea, infertilidad, galactorrea (Foto 7), atrofia vaginal,
disminucin de la lbido...
Hombres: Iimpotencia, prdida de la lbido... La galactorrea es rara.
Es ms fcil de detectar la hiperprolactinemia en una mujer, que suele consultar
precozmente al gineclogo por amenorrea u oligomenorrea, que en un hombre,
que tarda ms en consultar por su impotencia.
DIAGNSTICO
Se basa en la RM y la analtica hormonal basal (en ayunas al menos dos horas
despus de levantarse). Si la concentracin plasmtica de PRL es >30 ng/ml
500 mU/l consideraremos que se trata de una hiperprolactinemia leve, siendo la
prolactina discretamente alta si sus niveles superan los 100ng/ml 2000 mU/l.
Prolactinas por encima de 200 ng/ml 4000 mU/l indican una hiperprolactinemia
marcada, prcticamente siempre debida a un macroprolactinoma. La
hiperprolactinemia moderada puede ser debida a una afectacin del tallo
hipofisario por inhibicin del PIF (prolactin-inhibiting-factor). As mismo
muchos
frmacos
antidopaminrgicos
ocasionan
hiperprolactinemia
(metoclopramida, tranquilizantes, neurolpticos, omeprazol, etc.)
TRATAMIENTO
SIN DEMOSTRACIN RADIOLGICA DE MICROADENOMA
No se tratar o se tratar con agonistas dopaminergicos (Bromocriptina,
Cabergolina o Quinagolida) en caso de presentar clnica.
CON DEMOSTRACIN RADIOLGICA DE MICROADENOMA
Agentes dopaminrgicos: Se indica el tratamiento para intentar que
disminuya el tamao y desaparezcan los sntomas. Si al suspender la
medicacin aparece de nuevo la sintomatologa, deber continuar el
tratamiento indefinidamente.
Adenomectoma transesfenoidal selectiva
744

La eleccin de uno u otro tratamiento depende de diferentes factores: cifra de

PRL (si es baja el tratamiento de eleccin ser cabergolina o bromocriptina),
edad (ciruga), tolerancia o no a la medicacin, etc. En general, si la mujer es
joven y desea el embarazo, es recomendable la ciruga ya que no se suele
afectar el resto de hipfisis sana, al ser una ciruga selectiva.
CON DEMOSTRACIN RADIOLGICA DE MACROADENOMA
Deben combinarse los tratamientos: antidopaminrgicos + ciruga
transesfenoidal o trasfrontal + radioterapia postquirrgica. Previamente a la
ciruga, se puede instaurar tratamiento con dopaminrgicos para disminuir el
volumen del tumor (1-3 meses antes de la intervencin). En caso de ser
inextirpable por invasin extraselar, el tratamiento mdico con cabergolina o
bromocripitina puede ser una buena opcin que a veces consigue normalizar
la prolactina a la vez que reduce el tamao tumoral, si bien obliga a un
tratamiento indefinido. La radioterapia postquirrgica con frecuencia es
necesaria, ya que estos tumores generalmente no se pueden extirpar en su
totalidad (en especial si el paciente no es de edad avanzada ya que existe el
riesgo de producir un hipopituitarismo si no exista antes)
ACROMEGALIA
La hormona del crecimiento (GH) a parte de estimular el crecimiento, tiene un papel en
el metabolismo graso, proteico y de los hidratos de carbono.
CLNICA
Aumento de la longitud y el grosor seo, sobre todo en mandbula, huesos de la
cara en general, manos y pies (etimolgicamente acromegalia proviene del griego
acros=extremo y megalos=grande).
Engrosamiento de la piel.
Hipertrofia del tejido conjuntivo subcutneo.
Aumento del fluido intersticial.
Alteraciones neuromusculares (miopata).
Visceromegalia (corazn, hgado, riones)
Macroglosia.
Diastema (separacin de los dientes)
Diabetes mellitus por un efecto de la GH antagonista a la insulina.
Artopatia degenerativa.
Sndrome de tnel carpiano, con frecuencia bilateral.
Hiperdiaforesis.
Sndrome de apnea obstructiva del sueo
En el adulto el hipersecrecin de GH causa la acromegalia. A parte de los
descritos anteriromente, dos signos tpicos que refieren los pacientes afectos de
esta enfermedad son que el anillo no les entra al dedo de siempre y el aumento
progresivo de talla de zapatos (Foto 8 y Foto 9). En la infancia, el exceso de GH
produce el gigantismo, debido a la no soldadura definitiva de los cartlagos de
crecimiento.

745

DIAGNSTICO
Es clnico, radiolgico (TAC y RM) y endocrinolgico (aumento de las cifras de
GH y ausencia de frenacin tras una sobrecarga oral de 75 gr de glucosa a cifras
<1 ng/ml 2,8 mU/L). La IGF-I (Insulin-like Growth Factor) tambin estar
elevada.
TRATAMIENTO
El tratamiento de eleccin ser quirrgico. Previamente puede admistrarse
tratamiento mdico unos meses con anlogos de somatostatina (Octretida-LAR
cada mes o Lanretida cada dos semanas) para mejorar la funcin miocrdica, el
estado general, las cefaleas y facilitar la intubacin; a veces tambin reduce el
tamao tumoral. La ciruga ser va transesfenoidal y si est contraindicada, va
transfrontal o incluso ambas vas en sesiones quirrgicas separadas. Se realiza
una adenomectoma selectiva (extirpacin del adenomas sin extirpar el resto de la
hipfisis normal) ya que en la mayora de los casos se distingue bien el tejido
adenomatoso del hipofisario.Con ello se normaliza la GH en 2 de cada 3 casos
operados.
Cuando los adenomas no estn bien delimitados y son invasivos, la extirpacin
ser incompleta, por lo que ser preciso tratamiento con radioterapia, anlogos de
somatostatina o reintervencin quirrgica. Los anlogos de la somatostatina son
muy tiles y llegan a normalizar las cifras de IGF-I y GH; los ms utilizados son
el Sandostatin-LAR (octretida) y la Somatulina (lanretida). Cuando se
normaliza la GH se asocia a reduccin de partes blandas, menor diaforesis,
mejora del tnel carpiano, cefalea, menor astenia, etc.
En casos inoperables o en pacientes con mal estado general, se plantea
tratamiento mdico y/o radioterpico.
ENFERMEDAD DE CUSHING
Se debe a la hiperproduccin de la hormona adrenocorticotropa (ACTH), que estimula
la produccin de cortisol y andrgenos.
CLNICA
Obesidad troncal con extremidades delgadas (Foto 10) y Foto 11).
Fragilidad vascular (estras vinosas en flancos y abdomen) (Foto 12).
Adelgazamiento de la piel (equmosis y lceras).
Pltora facial (cara de luna llena).
Giba de bfalo (acmulo de grasa en la zona alta de la espalda).
Osteoporosis.
Lumbalgias.
Hipertensin arterial y sus consecuencias (cardiopatas,accidentes vasculares
cerebrales)
Depresin, ansiedad.
Hirsutismo y calvicie.
Poliglobulia, neutrofilia
Disminucin de la libido, impotencia.

746

Astenia.
DIAGNSTICO
Se detecta por sospecha clnica y laboratorio. Para el diagnstico diferencial de
las diversas etiologas se precisa de las determinaciones hormonales, la RM
hipofisaria, el TAC suprarrenal y diversas pruebas de frenacin con
dexametasona, as como el cateterismo de senos petrosos inferiores en algunos
casos. El laboratorio dar concentraciones plasmticas elevadas de ACTH y
cortisoluria basal elevada en orina de 24 horas (>280 nmol/24h.). El cortisol
srico basal puede ser elevado o normal, pero pierde su ritmo circadiano estando
las 24 horas a niveles basales.
ORIGEN HIPOFISARIO (60-70%)
Ms del 80% son microadenomas, por lo que se hace difcil detectarlos por
radiologa; incluso la RM ser a veces normal (en un 30% de casos). La
cateterizacin de senos petrosos inferiores permite saber en esta circunstancia
si el hipercorticismo es de origen hipofisario, en cuyo caso puede orientarnos
de la lateralizacin de la predominancia hormonal (derecha o izquierda
hipofisaria).
SECRECIN DE ACTH ECTPICA (15%)
Neoplasias ocultas como un carcinoide bronquial o abdominal, o aparentes
como cncer de pulmn, pncreas, ovario, etc.
SNDROME DE CUSHING ACTH-INDEPENDIENTE (15-20%)
Tumores suprarrenales.
TRATAMIENTO
Al ser microadenomas, el tratamiento de eleccin siempre ser la intervencin
quirrgica transesfenoidal, aunque no siempre tiene un resultado positivo,
debiendo completarse en estos casos el tratamiento con radiociruga. Se puede
dar o no un tratamiento mdico previo con metopirona o ketoconazol para
mejorar el cuadro clnico, aunque no es un tratamiento definitivo.
El aspecto tpico de una paciente con una enfermedad de Cushing, as como el
cambio de la morfologa y somatometra tras la ciruga, se observan en la foto
13.
SNDROME DE NELSON
Se trata de una hipersecrecin de ACTH post-suprarrenalectoma bilateral, en un
paciente con enfermedad de Cushing por un adenoma hipofisario. A parte de una ATCH
elevada, habr aumento de la silla turca y aparecer hiperpigmentacin cutnea -que es
lo ms tpico de este sndrome- con disminucin del vello axilar y pubiano,
especialmente en las mujeres.
Aunque inicialmente son microadenomas, por lo que se practicar intervencin
quirrgica por va transesfenoidal, es frecuente que crezcan y sean invasivos (al
desaparecer el efecto inhibidor del cortisol endgeno tras la suprarrenalectoma
bilateral)

747

ADENOMAS NO SECRETORES
Representan aproxidamante el 25 % de los adenomas hipofisarios y suelen ser
macroadenomas.
CLNICA
Clnica visual compresiva tpica de hemianopsia bitemporal con disminucin
de la agudeza visual (Foto 14).
Por compresin y destruccin de la hipofisis sana pueden provocar
panhipopituitarismo. Las gonadotrofinas y la GH son las primeras en afectarse,
seguidas de ACTH y TSH (Foto 15).
Algunas veces hidrocefalia.
DIAGNSTICO
Cuadro
tpico
de
clnica
hipo/panhipopituitarismo.

de

compresin

visual,

cefalea

TRATAMIENTO
En la mayora de los casos se practica ciruga transesfenoidal, seguida de
radioterapia ms tratamiento substitutivo hormonal, si se precisa. No hay un
tratamiento mdico efectivo para tratar estos tumores como ocurre en algunos de
los secretores
APOPLEJA HIPOFISARIA
Es infrecuente, pero puede haber una brusca hemorrgia intratumoral que da una clnica
de dolor sbito de cabeza y prdida de visin rpidamente progresiva, con una
hipofuncin hipofisiaria aguda. Si se produce en el postparto recibe el nombre de
sindrome de Sheehan.
El diagnstico se hace por TAC o RM urgente que demuestran sangre hipofisaria, con
coexistencia de un adenoma (Foto 16).
En estos casos la intervencin descompresiva, casi siempre transesfenoidal, es urgente.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Menos de un 10% de los adenoma hipofisarios se operan por va transcraneal, ya que la
va principal de eleccin es la transesfenoidal. Sin embargo, cuando los tumores tienen
extensiones laterales, anteriores o posteriores o con una zona estrecha en el centro (en
forma de reloj de arena), ser preciso utilizar un abordaje intracraneal subfrontal, siendo
preciso en ocasiones reintervenir por va transesfenoidal con posterioridad (doble va) si
quedan restos intraselares de tumor. Es decir, las indicaciones absolutas para la va
intracraneal subfrontal son:
Expansin supraselar con cuello estrecho (Figura 8 y Figura 9).
Expansiones extraselares laterales(Figura 10), anteriores (Figura 11) o posteriores

748

(Figura 12).
Adenomas secretores con importante expansin intracraneal.
VA TRANESFENOIDAL: ASPECTOS PREVIOS A LA CIRUGA
El paciente se coloca en la mesa de operaciones en decbito supino con la cabeza
elevada 30 sobre el plano horizontal y algo ladeada a la derecha, como si quisiera mirar
al cirujano que se colocara a la derecha de la mesa operatoria. Dicha mesa estar algo
inclinada en su plano longitudinal de cabeza a pies, estando aquella ms cerca del
cirujano y los pies ms separados. Todo ello es para facilitar la comodidad del cirujano,
que se colocar de pie a la altura de los hombros del paciente en su lado derecho, con el
ayudante en el lado contrario.
La mesa de Mayo estar encima de las piernas del paciente y la instrumentista en el lado
izquierdo (de frente al cirujano).
El microscopio entrar por la derecha del paciente y por delante del cirujano. El visor
del ayudante estar en el lado contrario y el monitor (pantalla) detrs del cirujano, para
que pueda ser visualizado por la instrumentista (Figura 13 y Foto 17).
Respecto al amplificador de imgenes o equipo de rayos X, su horquilla entrar en
posicin horizontal por la cabeza del enfermo, para tener la imagen lateral del crneo de
perfil, en especial fosas nasales, seno esfenoidal y silla turca. Previa a la ciruga, y antes
de montar el campo estril, se hace una comprobacin de dicha visin lateral y luego, de
nuevo con funda estril y tantas veces como sea necesario, se utiliza para dirigir el
especulum en direccin al seno esfenoidal y silla turca. El equipo de rayos X podra
substituirse por un neuronavegador en casos muy especiales .
En la versin endoscpica pura, sobran dicho aparato de rayos y el microscopio, y tan
solo se colocar la pantalla del monitor por delante de la cabecera de la mesa operatoria,
para que pueda ser fcilmente vista por los cirujanos e instrumentista, ganando ms
espacio en el quirfano. El endoscopio se sujetar a un brazo articulado y entrar
normalmente por la fosa nasal derecha. De esta forma el cirujano tendr libres las dos
manos (como con el microscopio), la izquierda para el aspirador/irrigador y la derecha
para el instrumento que precise en cada momento. Al contrario seria en los zurdos.

VA TRANESFENOIDAL: INSTRUMENTAL
Adems de los aparatos o equipos ya citados, se precisa de instrumental de
rinoseptoplastia (separador de columela, aspirador de Guillen, espculos de Killian de
diferentes longitudes, gubia articulada para el septum, speculum de Hardy) y
cucharillas, aros, escoplo, bipolares largas, etc.; todos en bayoneta para no interferir con
el campo visual del cirujano y llegar al fondo del campo quirrgico, que vemos en
visin directa ampliada y estereoscpica con el microscpico (Foto 18).
En cambio con el endoscopio (se usan pticas de 0, 30 y 45) la visin no es directa
sino a travs del monitor y en un solo plano y, por tanto, los instrumentos deben ser
tambin largos, pero no en bayoneta sino rectos.

749

VA TRANESFENOIDAL: ABORDAJE QUIRRGICO A LA SILLA

Bajo anestesia general e intubacin oro-traqueal, con salida del tubo por la comisura
bucal izquierda y taponamiento con tiras de gasa de la faringe, se fija la cabeza con el
craneoestato de Mayfield en la posicin antes citada (si se hace endosopia no es preciso
fijar la cabeza y si tener los ojos del paciente a la vista) y se desinfectan las fosa nasales
con una solucin de Hibitane. Si se hace endoscopicamente, adems, pondremos unos
minutos unas lentinas empapadas con anestsico tpico al 1% con adrenalina, para
disminuir el sangrado durante el procedimiento.
Si practicamos el abordaje microquirrgico clsico utilizaremos una entrada sublabial
gingival superior (Foto 19) o transnasal (Foto 20), pero siempre transeptal. Esta ltima
es la que venimos practicando desde hace ms de 5 aos ya que evita sensaciones
disestsicas o hipersensibilidad gingival. Para llegar al rostrum del esfenoides (forma
de quilla de barco) se debe disecar la mucosa a ambos lados del tabique cartilagoso y
seo. El primero se luxa de la premaxila hacia la derecha con los "specula" y el segundo
(parte del vomer y lmina perpendicular del etmoides) se reseca con gubia articulada
hasta ver el esfenoides y sus "ostia". De esta forma se respeta la parte ms anterior del
tabique cartilaginoso y se mantiene la forma original de la nariz.
Ya colocado el speculum de Hardy hasta la cara anterior del esfenoides, sta se abre con
un escoplito y martillo, cayendo en el seno esfenoidal. Se amplia el orificio de entrada
al seno y se extirpa la mucosa que lo tapiza. El techo del mismo ser el suelo de la silla,
ms o menos abombado y deformado por el adenoma. A sus lados los recesos pticos y
carotideos.
Si practicamos el abordaje endoscopico transnasal (Foto 21), accedemos directamente
al ostium esfenoidal ipsilateral desde una fosa nasal utilizando los cornetes como
referencia. Es decir, algo por encima del cornete medio y en direccin medial
entraremos transmucosamente al seno esfenoidal, aunque debemos extirpar la parte ms
posterior del septum nasal para tener una visin ms amplia y centrada de dicho seno.
Casi siempre hay un tabique en el seno esfenoidal, que no siempre es medial, y que se
debe extirpar antes de abrir el suelo selar. En el caso de macroadenomas ste puede ser
muy delgado (papirceo) y romperse con facilidad, mientras que en los microadenomas
(p.e. en los pacientes afectos de enfermedad de Cushing) el suelo suele ser ms
consistente y debe romperse con escoplo y martillo. Luego se amplia el orificio selar
con laminotomos de Kerrison de microciruga en diferentes direcciones, sin sobrepasar
a ambos lados las prominencias carotidas. Tambin, en algunas ocasiones, se puede
utilizar un motor con fresa de diamante, sobre todo si el suelo de la silla esta conservado
y es muy grueso.
Obtenida esta abertura del suelo de la silla, con un bistur del n 11 en bayoneta o una
microtijera, abriremos la duramadre del suelo selar en forma de cruz, aspa o en
cuadrado para tener un fragmento de dura para el patlogo. Si se abre muy lateralmente
pueden sangrar los senos cavernosos y si se hace muy anteriormente un seno coronario,
lo cual dificulta a veces la exresis tumoral y requiere su control con pequeos
fragmentos de hemosttico (Surgicel).

750

Frecuentemente al abrir la duramadre el adenoma protruye y, espontneamente, se

hernia en parte. La exeresis tanto microquirrgica como endscopica debe completarse
con pinzas, aros, curetas, etc. intentando que sea lo ms total posible y respetando
siempre la glndula normal, que obviamente tiene otra coloracin y consistencia
(reseccin selectiva o adenomectomia selectiva).
Muchas veces vemos el descenso del diafragma selar y puede ser que se mantenga
intacto o por el contrario se rompa y de salida al LCR. Esto es importante de cara al
sellaje definitivo para evitar una fstula posterior de LCR por la nariz (rinorraquia). Por
eso, previamente al inicio de la ciruga, preparamos siempre adems un campo estril
suprapbico para poder extraer un fragmento de grasa subcutnea e implantarla en el
seno esfenoidal, junto con cola de fibrina y fragmentos minsculos del tabique seo
extirpado.
La intervencin se termina practicando una buena hemostasia y sellando con cola de
fribina, con o sin grasa, la va. En el proceso de cierre del seno esfenoidal pueden
utilizarse los fragmentos seos del tabique. Despus se retira el speculum o el
endoscopio y, en los casos transeptales, se dan 3 4 puntos en la mucosa nasal (no es
necesario en la va endoscpcia). Por fin se colocan taponamientos en cada fosa con
Merocel impregnado de diprogenta. En la tcnica endoscpica incluso se puede
prescindir de los mismos. El taponamiento binasal se retira a los 4 das del
postoperatorio.
La endoscopia puede utilizarse no sola, sino como una tcnica asistida a la microciruga.
Es decir, despus de un abordaje transeptal y en casos de macroadenomas puede ser til
para explorar rincones a los que no puede acceder el microscopio operatorio. En estos
casos aparte del endoscopio de 0 podemos utilizar el de 30 o el de 45 .
Por ltimo, en aquellos casos en que ha habido una salida profusa de LCR en la
intervencin, a parte de un buen sellado de la va de abordaje, a veces utilizamos un
drenaje lumbar postoperatorio durante 34 das.
VA TRANESFENOIDAL: COMENTARIOS ACERCA DEL ABORDAJE
ENDOSCPICO
Con la aparicin de la ciruga mnimamente invasiva y la introduccin del endoscopio
en tantas especialidades quirrgicas, se ha puesto de moda hace pocos aos la tcnica
endoscpica para la ciruga hipofisaria. En Europa escuelas italianas han prodigado
mucho esta nueva tcnica, que para ellas es menos agresiva que la transeptal, ms
segura y con un postoperatorio ms corto.
En nuestra experiencia, tras ms de 30 aos operando adenomas hipofisarios con
microscopio operatorio y con muy buenos resultados, no creemos que existan
globalmente ventajas significativas con el uso solo del endoscopio, ya que con la
microciruga el resultado esttico, el postoperatorio y el tiempo quirrgico son parecidos
o incluso mejoores.
Sin embargo en nuestras cirugas microquirrgicas disponemos siempre del endoscopio
como complemento en exersis de adenomas, en especial en los macroadenomas. El
endoscopio, como hemos comentado anteriormente, nos permite visualizar recovecos o

751

ngulos muertos que, de otra manera, quedaran ocultos para la visun directa del
miscroscopio.
VA TRANESFENOIDAL: COMPLICACIONES
En nuestra experiencia no hemos registrado mortalidad operatoria, y las series de la
literatura refieren cifras muy por debajo del 1%.
Sobre todo en los macroadenomas se puede provocar una ruptura del diafragma selar
(aracnoides) causando una fstula de LCR que producir rinorraquia e incluso una
meningitis. Para evitar la fstula, se debe cerrar bien la va con tejido adiposo del pubis y
con tejido seo del vmer, cubiertos con cola de fibrina. Si con este procedimiento, y
despues de practicar el anestesista una maniobra de Valsalva, an sale LCR se
implantar un drenaje lumbar externo durante unos das.
Tambin podemos encontrarnos que al traumatizar la neurohipfisis se produzca un
trastorno de la secrecin de hormona antidiurtica (ADH) y con esto una diabetes
inspida, normalmente transitoria, aunque ocasionalmente puede ser definitiva. Por ello
en los primeros das hemos de hacer balance de lquidos con controles frecuentes de
entradas y salidas. En caso de que se produjera una diabetes inspida (poliuria +
polidipsia) deber administrarse desmopresina (Minurn) por va subcutnea y ms
adelante oral o intranasal.

752

TUMORES DE BASE DE CRNEO

M. A. Arrez Snchez
Servicio de Neurociruga. Hospital Regional Universitario "Carlos Haya". Universidad
de Mlaga. Mlaga
INTRODUCCIN
La regin de la base craneal es una zona de gran complejidad anatmica y evidente
elocuencia funcional para el individuo, ya que que representa la prctica totalidad de los
rganos de los sentidos. Est constituda por elementos seos, nerviosos, vasculares,
musculares y durales. Como estructuras funcionales podemos sealar la charnela
craneo-raqudea, senos paranasales, regiones orbitarias y odos, todo ello sin olvidar su
ntima relacin con el Sistema Nervioso Central.
De esta forma, la base craneal se configura como el territorio anatmico de ms difcil
acceso quirrgico dentro del organismo. La ciruga de esta zona ha presentado
tradicionales limitaciones ante la complejidad del rea y la complejidad de los tumores
que en ella surgen, tumores que por otra parte en esta regin crecen de forma caprichosa
ocupando diferentes compartimentos anatmicos. Como respuesta a estas dificultades
teraputicas han surgido equipos quirrgicos multidisciplinarios (neurocirujanos,
cirujanos maxilo-faciales, otorrinolaringlogos) con objeto de llevar a cabo complejos
abordajes combinados (craneo-faciales y latero-cervicales) con fines de exresis
neoplsica y posterior reconstruccin de las estructuras basicraneales. A este
planteamiento cabe aadir el valor determinante de las nuevas tcnicas de
neurorradiologa, incluyendo aspectos diagnsticos de neuroimagen y de terapia
endovascular (embolizacin tumoral preoperatoria), as como la moderna
neuroanestesia y cuidados postoperatorios. Desde el punto de vista teraputico
oncolgico, el desarrollo de las tecnologas radioterpicas (radioterapia estereotxica
fraccionada, radiociruga), as como modernos agentes quimioterpicos, han contribuido
a alcanzar un progresivo control sobre estas particulares lesiones. As, el concepto de
tumoracin incurable ha dado paso, en muchas instancias, al de lesin altamente
compleja, pero potencialmente curable.
El objetivo del presente captulo consiste en exponer las actuales filosofas de
tratamiento de las principales neoplasias de la base craneal subsidiarias de
consideracin neuro-oncolgica. Lgicamente se omiten lesiones puramente benignas,
as como aquellos tumores cuyo crecimiento tambin se produce en otras zonas
anatmicas distintas de la base craneal (como por ejemplo los meningiomas) en los que
nicamente las peculiaridades del abordaje quirrgico diferiran del planteamiento
teraputico general de estos tumores
CLASIFICACIN DE LOS TUMORES DE LA BASE CRANEAL

Las lesiones tumorales de la base craneal constituyen un grupo muy diverso y

heterogneo de lesiones. Su sistematizacin puede llevarse a cabo desde diferentes

753

pticas, siendo una de ellas la de su clasificacin en funcin de la estructura histolgica

de la que surge la neoplasia. As, se distinguen lesiones originadas en estructuras seas,
meninges, vasos, sistema nervioso y senos paranasales, as como una miscelnea de
lesiones que se originan en sitios anatmicamente anecdticos, como por ejemplo las
tumoraciones del glomus yugular.
Desde el punto de vista del comportamiento biolgico en la base craneal asientan
lesiones completamente benignas, as como altamente malignas. De indiscutible inters
desde un enfoque neuro-oncolgico resultan las lesiones malignas o con potencial
agresividad biolgica. La tabla 1 resume las lesiones de la base craneal en funcin de su
comportamiento biolgico y localizacin. Debemos recordar que en muchas instancias
la morbi-mortalidad de la lesin est en relacin con su localizacin y extensin a nivel
de la base craneal, con cierta independencia de su comportamiento biolgico.
LESIONES EXPANSIVAS BASICRANEALES MS FRECUENTES
BENIGNAS

MALIGNAS

EXTRACRANEALES

Papiloma invertido
Angiofibroma nasofarngeo
Paraganglioma
Mucocele
Colesteatoma

Estesioneuroblastoma
Carcinoma escamoso
Carcinoma adenoide
qustico
Rabdomiosarcoma
Hemangiopericitoma

INTRACRANEALES

Adenoma hipofisario
Craneofaringioma
Quiste de la bolsa de Rathke
Meningioma
Neurinoma
Malformaciones vasculares

Estesioneuroblastoma
Meningiosarcoma

BASICRANEALES
PURAS

Displasia fibrosa y otras lesiones

fibro-seas
Osteoma osteoide
Osteoblastoma
Granuloma de colesterol
Quiste seo aneurismtico
Glomus yugular

Cordoma
Condrosarcoma
Sarcoma osteognico
Metstasis

COMPARTIMENTOS DE LA BASE CRANEAL

La resecabilidad de la lesin juega un papel muy importante dentro de la estrategia
teraputica. De cara a las posibles modalidades de reseccin quirrgica se considera
muy trascendente la clasificacin anatmica en tres compartimentos tridimensionales:
uno central y dos laterales.
COMPARTIMENTO CENTRAL
Est constitudo por el complejo naso-etmoidal, cuerpo del esfenoides, clivus y

754

cara ventral del agujero magno-columna cervical alta.

COMPARTIMENTOS LATERALES
Estn constituidos por el ala mayor esfenoidal, hueso petroso (temporal), fosa
infratemporal y fosa posterior. Los compartimentos laterales pueden, a su vez, ser
subdivididos en tres regiones.
COMPARTIMENTO LATERAL ANTERIOR
Desde la cara ventral de la fosa craneal media hasta el borde anterior del hueso
petroso. Contiene el foramen redondo mayor, oval, lacerum y espinoso junto
con las estructuras neurovasculares que los atraviesan, as como las fosas
infratemporal y pterigoidea.
COMPARTIMENTO LATERAL MEDIO
Constituido por el hueso petroso, alberga el conducto auditivo interno y el
trayecto intrapetroso de la arteria cartida interna.
COMPARTIMENTO LATERAL POSTERIOR
Contiene el agujero rasgado posterior con la vena yugular interna, golfo
yugular, pares craneales bajos y zona postero-lateral del agujero magno.
GENERALIDADES DEL TRATAMIENTO DE LOS TUMORES DE LA BASE
Los tumores que asientan en la base craneal presentan en el momento actual diversas
peculiaridades desde el punto de vista teraputico, con ciertas diferencias respecto a las
neoplasias intracraneales. Concretamente, la ciruga recibe un tratamiento especial por
su dificultad tcnica y por la especial filosofa con la que actualmente se llevan a cabo
tales intervenciones (por ejemplo, las tcnicas quirrgicas difieren en funcin de la
localizacin de la lesin ms que en funcin de la histologa). Por tanto, parece
razonable un cierto desarrollo de tales teraputicas antecediendo, incluso, al anlisis de
las principales categoras neoplsicas basicraneales.
CIRUGA
Tal y como se ha sealado con anterioridad, los tumores de la base craneal pueden
crecer de forma caprichosa y desordenada, alcanzando a veces un gran volumen que
afecta simultneamente a varios compartimentos anatmicos antes de dar sntomas que
permitan llegar al diagnstico. Esta circunstancia ha motivado que estos tumores hayan
sido considerados hasta hace pocos aos virtualmente inoperables, siendo sometidos a
reseccin parcial o biopsia, con posterior radioterapia. En la ltima dcada, tras un gran
resurgimiento del inters hacia estas lesiones, la ciruga ofrece grandes expectativas en
tanto en cuanto ha sido capaz de conseguir en muchos casos la reseccin completa, con
indudables beneficios para el planteamiento teraputico global. En el momento actual,
mltiples estrategias quirrgicas han sido diseadas para dar respuesta a los aludidos
planteamientos de reseccin tumoral, existiendo una gran diversidad de abordajes y
combinaciones de stos entre s que, lejos de establecer encasillamientos rgidos,
permiten disear un "traje a medida" para cada caso, en funcin la extensin y
localizacin anatmica de la lesin.
A continuacin se desarrollan de forma esquemtica y resumida las principales
filosofas de tratamiento quirrgico utilizadas en funcin de la localizacin anatmica
755

de la lesin (Tabla 2), como paso obligado y previo a la exposicin del tratamiento
quirrgico posteriormente particularizado al hablar de las principales categoras
tumorales basicraneales.
PRINCIPALES ABORDAJES QUIRRGICOS A LA BASE CRANEAL
ABORDAJES TRANSFRONTALES
Fosa anterior, Etmoides, Esfenoides
Subfrontal ampliado
Orbito-pterional
Cranio-orbito-cigomtico
Subfrontal interhemisfrico
Reseccin crneo-facial
ABORDAJES TRANSFACIALES
Clivus, Unin crneo-cervical, Nasofaringe
Transesfenoidal
Transmaxilar
Transoral transfarngeo
Translocacin facial
Deglowing facial
ABORDAJES LATERALES
Hueso temporal, Fosa nedia, Unin petro-clival, Agujero yugular,
Agujero magno
Abordaje de fosa media al CAI
Infratemporal "A", "B" y "C" de Fisch
Subtemporal preauricular
Translaberntico
Translaberntico transcoclear
Presigmoideo
Supra-infra-parapetroso
Transtemporal-infratemporal
Retrosigmoideo
Transcondilar

ABORDAJES A FOSA ANTERIOR y CLIVUS (Compartimento central):

Transfrontales, Transfaciales...
Con objeto de proceder a la reseccin de las neoplasias de la fosa anterior-clivus,
en la ltima dcada se ha popularizado el conocido como abordaje subfrontal
ampliado, que consiste en una craniotoma bifrontal a la que se aade una
osteotoma fronto-orbitaria que incluye techos orbitarios e incluso etmoides.
Dicho abordaje minimiza la retraccin de ambos lbulos frontales para acceder a
fosa anterior y a la regin del clivus, y permite una mayor exposicin de la zona.
La reconstruccin de la fosa anterior, necesaria para aislar la regin intracraneal
de las fosas nasales, se lleva a cabo fundamentalmente con tejido pericraneal,
756

preservado con su pedculo vascular durante las etapas iniciales del abordaje. En
el caso de lesiones malignas de la zona esfeno-etmoidal que requieren un
abordaje con mrgenes de seguridad se efecta la llamada reseccin craneofacial, que consiste en un colgajo coronal con craniotoma bifrontal y retraccin
extradural de ambos lbulos frontales, osteotoma del etmoides y/o esfenoides e
incisin facial que facilita la reseccin en bloque de la tumoracin. Suele incluir
ambas paredes mediales orbitarias, pero si existe enfermedad en la rbita es
obligada la exenteracin orbitaria.
Cabe sealar que la filosofa consistente en la adicin de determinadas
osteotomas orbitarias se aplica a abordajes comnmente utilizados en
Neurociruga, como por ejemplo el abordaje rbito-pterional, en el que la el techo
orbitario es aadido a la craniotoma pterional en un colgajo monobloc (Foto 1).
Dicho abordaje minimiza la distancia a la regin ptico-carotdea, ampliando el
ngulo de abordaje y facilitando la exresis de los tumores de la zona.
El abordaje subfrontal ampliado permite el acceso a la regin del clivus. La foto
2 muestra un abordaje subfrontal ampliado en una lesin clival con crecimiento
hacia fosa anterior y fosa posterior. La foto 3 muestran algunos pasos importantes
en la reconstruccin de la fosa anterior.
La regin del clivus tambin puede ser abordada por va transfacial. La foto 4,
foto 5 y foto 6, asi como el video 1, muestran un abordaje puramente transoraltransmaxilar mediante una osteotoma Le Fort I con segmentacin sagital, la cual
permite el acceso a la regin del clivus y cara ventral del agujero magno, siendo
su lmite inferior la unin C1-C2. Si existe compresin de nervios pticos (como
expresin de afectacin etmoidal), la va indicada es la subfrontal ampliada, ya
que el abordaje va maxilotoma no alcanza adecuadamente la regin etmoidal. El
abordaje va maxilotoma presenta como ventajas el hecho de ser una va
extracraneal que evita la llamada "morbilidad intracraneal" (fstula de LCR,
neumoencfalo, meningitis, lesin de lbulos frontales). Para aquellas lesiones
clivales y de seno esfenoidal sin mayor invasin, la va transesfenoidal clsica
puede ser suficiente. Finalmente, determinadas lesiones clivales con gran
extensin a la base craneal inferior (en los que una va transoral pura no es
suficiente), el abordaje transmandibular-glosofarngeo proporciona una amplia
exposicin del campo quirrgico mediante la separacin previa seccin por lnea
media de la mandbula, lengua y paladar blando.
ABORDAJES
LATERALES,
ANTEROLATERALES
y
POSTEROLATERALES (Compartimento lat.)
La exposicin quirrgica de la base craneal lateral se considera necesaria en
determinadas lesiones de la base craneal bajo los siguientes supuestos:
Lesiones complejas a nivel de fosa anterior o fosa posterior, en las que un
abordaje lateral combinado (antero-lateral, posterolateral) mejora el acceso a
la zona patolgica.
Crecimiento de la lesin puramente lateral (determinadas lesiones petrosas y
yuxta-ticas).
Los abordajes antero-laterales permiten una adecuada exposicin y posterior
reconstruccin de la extensin lateral de ciertos tumores de fosa anterior y rbita,
alas esfenoidales mayor y menor, as como seno cavernoso. El procedimiento
consiste en la prctica de una craniotoma frontal o fronto-temporal, a la que se

757

aaden determinadas osteotomas orbito-cigomticas, las cuales permiten acceso

intra y extradural al pex temporal y parte posterior del seno cavernoso (Foto 7,
Foto 8, Foto 9, Foto 10 y Foto 11).
Entre los abordajes laterales a la base craneal cabe sealar los abordajes a la fosa
infratemporal tipos A, B y C de Fisch, los cuales combinan abordaje laterocervical, petrosectoma y osteotoma cigomtica. El tipo A permite la exposicin
de la regin del agujero yugular (por ejemplo, para la reseccin de tumores
glmicos). El tipo B permite la exposicin de la cartida intrapetrosa horizontal,
porcin apical del hueso temporal y clivus. El tipo C aade, respecto al tipo B, la
exposicin de la fosa pterigo-palatina, nasofarnge y regin paraselar, siendo de
gran utilidad para el tratamiento quirrgico de lesiones complejas como las
tumoraciones del glomus yugular (Foto 12). Aparte de los abordajes
mencionados, la literatura refleja en el momento actual una profusa y confusa
nomenclatura para el acceso lateral a la base craneal intra-extradural (abordajes
de fosa media, transtemporales, infratemporales, preauriculares, subtemporales),
que no hacen sino sealar la complejidad de la anatoma topogrfica de la zona y
de su acceso quirrgico, el cual vara en tanto en cuanto lo hace la extensin de
las lesiones que ocupan la regin infratemporal y la fosa craneal media.
Los tumores de la fosa posterior (en su mayora referidos al ngulo pontocerebeloso: neurinomas del VIII par, meningiomas, etc.) pueden ser
adecuadamente extirpados mediante un abordaje neuroquirrgico puro va
suboocipital retromastoidea. En el caso del neurinoma del VIII par existen
abordajes alternativos por va translaberntica o a travs de fosa media. En lo que
se refiere a los meningiomas de fosa posterior, cabe sealar el abordaje
presigmoideo (exposicin simultnea de la duramadre temporal, seno sigmoides
y fosa posterior) como muy til para aquellos tumores con implantacin petroclival. Finalmente, determinadas lesiones complejas de la cara ventral de agujero
magno y tercio inferior de clivus pueden ver favorecida su exresis mediante el
abordaje transcondleo, como ejemplo de abordaje postero-lateral a la zona.
TRATAMIENTO RADIOTERPICO
La radioterapia de las lesiones tumorales de la base craneal, en sus diferentes formas de
administracin, ha logrado a lo largo de los aos, con el perfeccionamiento de las
tcnicas, un aumento del control local y de la supervivencia as como una disminucin
de la toxicidad, planteando dicha teraputica como tratamiento exclusivo o como
adyuvancia a la ciruga.
Los volmenes de irradiacin deben ser definidos con TAC y/o RMN, SPECT o PET,
emplendose si es preciso fusin de imgenes. La inmovilizacin de la cabeza es
requerida para la reproductibilidad de los tratamientos, con mayor o menor grado de
precisin segn el volumen a irradiar y la tcnica empleada, imprescindible para la
obtencin de dosis altas (si fueran necesarias) con mnima morbilidad. En el momento
actual, los planificadores tridimensionales obtienen dosimetras ajustadas a los
volmenes de tratamiento, reproducibles con mnimo error gracias a los sistemas de alta
precisin de inmovilizacin. Resulta aconsejable la utilizacin de mltiples haces de
entrada con el fin de disminuir la dosis en el tejido sano cerebral. Tcnicas como la

758

intensidad modulada (IMRT) permiten la mxima homogeneidad y conformacin de

dosis. Dichos sistemas incluyen mscaras termoplsticas y, para mayor precisin, las
guas de estereotxia (reposicionables o no).
La radiociruga estereotxica es una tcnica radioterpica de alta precisin dosimtrica
en la que se administra una dosis alta de irradiacin generalmente en una nica fraccin,
utilizndose un sistema de estereotaxia que asegura la inmovilizacin, referenciacin
anatmica y correcta localizacin. Mediante incidencias multiplanares con haces de
irradiacin colimados tales como rayos X de alta energa generados por aceleradores
lineales, rayos gamma (Gamma-knife) o partculas (protones o ncleos de helio) se
obtiene un elevado gradiente dosimtrico con la proteccin-minimizacin de la
irradiacin del tejido circundante al volumen diana radioterpico.
Si la lesin excede los 3-4 cm de dimetro o est localizada muy prxima al quiasma o
tronco cerebral, la indicacin de radiociruga con dosis nica es relativa, ante la
potencial toxicidad de la misma. El nervio ptico y el quiasma son las estructuras ms
sensibles a la dosis nica con dosis mximas de tolerancia de 10 Gy, seguidos del nervio
coclear y el trigmino cuyas dosis limitantes alcanzan valores de 19 Gy. En estos casos
es preferible la irradiacin con fraccionamientos estndar empleando igualmente
sistemas de inmovilizacin de estereotaxia reposicionables.
Los tratamientos realizados con partculas cargadas (protones o ncleos de helio) se
caracterizan por ser producidos por ciclotrones o sincrotrones, a travs de campos
elctricos y magnticos. Suelen generarse en fuentes de irradiacin con una direccin
fija horizontal, lo que obliga a la rotacin del paciente para cada entrada del haz
predeterminada. Su utilizacin est basada en su atractivo perfil dosimtrico, con un
depsito de mxima dosis en una longitud y profundidad determinadas (el denominado
pico de Bragg: aumento de la interaccin de la irradiacin justo antes del punto de
parada). Esta propiedad tiene la capacidad de ser modulada adaptndose a la morfologa
del volumen diana, llegando a ser la dosis prcticamente de valor cero
aproximadamente a 1 cm del final del pico.
Otra tcnica empleada (generalmente en recidivas tras teraputicas previas) es la
braquiterapia, utilizndose generalmente semillas permanentes radioactivas de Iodo125, depositadas con mayor exactitud a cielo abierto durante el acto quirrgico.
La toxicidad aguda de la irradiacin de las lesiones tumorales de la base craneal es
mnima, siendo en la mayora de los pacientes muy bien tolerada. Las complicaciones
tardas, generalmente irreversibles, clnicamente indistinguibles de los sntomas
producidos por progresin tumoral, incluyen neuropatas y necrosis seas, con clnica
dependiente del rea en el que se produzca. Estn descritos (tras tratamientos con
partculas cargadas y de forma dosis-dependiente) hipopituitarismo, hipotiroidismo e
hipogonadismo, y en menor ndice o prcticamente nulo alteraciones de la vasopresina o
diabetes inspida.
TUMORES PRIMITIVAMENTE NEURALES: ESTESIONEUROBLASTOMA

759

El estesioneuroblastoma es una tumoracin neuroepitelial maligna que emerge de los

receptores neurosensoriales de la mucosa olfatoria. Es una lesin rara (1-5% del total de
tumores malignos de la cavidad nasal), habindose descrito hasta el momento algo ms
de 400 casos en la literatura desde su descripcin original por Berger y cols en 1924
(Estesioneuroepitelioma olfatorio). Se trata de un tumor de la edad adulta, con picos en
la segunda y quinta dcadas, aunque se han descrito casos incluso a los dos aos de
edad. Es extremadamente infrecuente en poblacin negra, y no existe predisposicin por
sexos ni factores ambientales invocados en su gnesis.
CUADRO CLNICO
Los sntomas producidos por el estesioneuroblastoma son tpicamente la obstruccin
nasal unilateral y la epistaxis. Debido a la facilidad con la que atraviesa la lmina
cribosa, los sntomas pueden estar en relacin con afectacin del parnquima cerebral
por compresin directa, as como oftalmo-paresia por afectacin orbitaria, e incluso por
extensin al seno cavernoso. La actividad neuroendocrina potencial de estos tumores ha
sido puesta de manifiesto en los casos que han debutado con sndrome de secrecin
inadecuada de ADH (SIADH), habindose demostrado en ellos produccin ectpica de
vasopresina, as como en otros casos en los que se ha constatado un sndrome de
Cushing florido, que revirti completamente tras la reseccin de la neoplasia.

HISTOLOGA
Macroscpicamente se trata de una masa gris-roscea, de consistencia disminuda.
Desde el punto de vista histolgico, el estesioneuroblastoma comparte un nmero
importante de caractersticas con los neuroblastomas infantiles de la glndula adrenal y
del sistema nervioso simptico. Al microscopio aparece como una lesin de clulas
redondas (u ovales) inmersas en una densa estructura de neurofilamentos.
Ocasionalmente se aprecian formaciones rosetoides (rosetas olfatorias) o pseudorosetas.
El estesioneuroblastoma se considera una neoplasia de clulas redondas pequeas,
entrando en el diagnstico diferencial con carcinomas anaplsicos, linfomas,
plasmocitomas as como aunque rara vez- con adenomas hipofisarios que ocupan la
regin nasofarngea.
CLASIFICACIN ANATOMO-PATOLGICA
La literatura refleja diversos intentos de subclasificacin anatomo-patolgica,
iniciados por Kadish en 1976. En 1982, Silva sugiere la subdivisin en carcinoma
neuroendocrino y neuroblastoma olfatorio. A su vez, el neuroblastoma olfatorio
(de presentacin en pacientes de mayor edad que en el carcinoma
neuroendocrino) se subdividira en neuroblastomas clsicos y en otras lesiones
con estructuras rosetoides (rosetas olfatorias). Hyams propone, en 1988, un
sistema en grados basado asimismo en hallazgos histolgicos. Por otra parte cabe
sealar la existencia de determinados tumores que muestran tbulos o canales de
apariencia neuroepitelial, siendo denominados estesioneuroepiteliomas. De forma
anecdtica es digna de mencin la aparicin de tumores mixtos constitudos por
clulas de estesioneuroblastoma y craneofaringioma.
VAS DE DISEMINACIN

760

En lo que se refiere a las vas de extensin y diseminacin, cabe sealar en

primer lugar la invasin local a nivel de la base craneal anterior: regin nasoetmoidal, rbitas y regin subfrontal intradural. Un aspecto interesante es la
frecuencia con la que el estesioneuroblastoma metastatiza a los ganglios de la
cadena cervical, hecho que ocurre en ms de la cuarta parte de los pacientes
segn un trabajo recopilatorio efectuad por Davis en 1992 sobre 207 pacientes. El
porcentaje de afectacin se elevaba al 44% en estados ms avanzados de la
enfermedad, como el estado C de Kadish. Las metstasis incluyen el propio
sistema nervioso central, diseminacin leptomenngea, mdula sea, as como
zonas anecdticas como el corazn y la trquea.
DIAGNSTICO POR IMAGEN
En el diagnstico neuro-radiolgico del estesioneuroblastoma, la RMN y el TAC juegan
el papel ms determinante en tanto en cuanto permiten establecer el grado y tipo de
afectacin sea (TAC), as como la extensin de la lesin hacia las partes blandas de la
regin naso-sinusal, rbitas y regin intracraneal a nivel de la fosa anterior. Dichos
fenmenos expansivos son mejor caracterizados tras la administracin de gadolinio,
aunque ni el patrn de realce ni la seal en las distintas secuencias (T1, hipo o
isointensa; T2, iso o hiperintensa) son especficas en el estesioneuroblastoma.
nicamente, la existencia de quistes a lo largo del margen intracraneal de una masa
naso-sinusal evocan la posibilidad de este tumor. Tambin cabe sealar la presentacin
radiolgica en forma de hiperstosis, posible aunque muy infrecuente.
ESTADIAJE y PRONSTICO
ESTADIAJE CLNICO
En 1976, Kadish propuso la clasificacin del estesioneuroblastoma en tres
estados, sistemtica que ha resultado de utilidad de cara a un mejor tratamiento y
pronstico de la lesin:
Estadio A
Tumor confinado a la cavidad nasal
Estadio B
Tumor confinado a la cavidad nasal y a uno o ms de los senos paranasales.
Estadio C
Tumor extendindose mas all de la cavidad nasal, incluyendo afectacin
orbitaria, base de crneo o cavidad intracraneal, ganglios linfticos cervicales
o metstasis a distancia.
FACTORES PRONSTICOS
Las series publicadas de estesioneuroblastomas difcilmente establecen factores
pronsticos, al tratarse de series relativamente cortas en cuanto al nmero de
casos. Dulgerov establece una serie de factores adversos en cuanto al pronstico:
edad por encima de 50 aos, sexo femenino, recidiva tumoral y metstasis.
SEGUIMIENTO
El pronstico sombro de estos tumores, su tendencia a la recidiva, as como las
diversas modalidades de diseminacin obligan a un seguimiento estrecho, en el
que el TAC y la RMN juegan un papel capital a la hora de mostrar patrones de

761

destruccin e imgenes expansivas, con erosin de la lmina cribosa etmoidal y

amplia afectacin de la fosa anterior, como elementos de la recidiva o
recrecimiento tumoral.
TRATAMIENTO
El aludido hecho de que se trate de una patologa de infrecuente aparicin ha conllevado
la aplicacin de esquemas teraputicos muy diferentes, incluyendo ciruga, radioterapia
y quimioterapia. Por este motivo, de los distintos protocolos aplicados slo se
desprenden criterios no excesivamente consistentes de tratamientos combinados.
CIRUGA
El tratamiento quirrgico constituye una de las piezas clave en el tratamiento del
estesioneuroblastoma. De todas las modalidades de tratamiento empleadas, la
ciruga se considera el procedimiento inicial indiscutible en el intento de curacin
de la lesin. En general es necesario llevar a cabo una reseccin craneo-facial, en
un intento de proceder a una reseccin radical con mrgenes libres de tumor. Este
planteamiento, en el contexto de un equipo quirrgico multidisciplinario, ha
conducido a una drstica mejora en la evolucin de los pacientes.
RADIOTERAPIA
La ciruga exclusiva es suficiente para conseguir el mximo control de la
enfermedad nicamente en lesiones pequeas o de moderado tamao y cuando la
extirpacin ha sido completa. La irradiacin es empleada preoperatoriamente,
como adyuvancia a la ciruga tras resecciones parciales y completas, o como
tratamiento exclusivo con o sin quimioterapia, con resultados obtenidos en
control local y supervivencia equiparables a los quirrgicos. Las dosis
preoperatorias no superan nunca los 45 Gy, y las indicadas postoperatoriamente
tras resecciones completas los 50-60 Gy. En pacientes inoperables, deben
alcanzarse dosis de 70 Gy, aconsejndose fraccionamientos de 180 cGy diarios y
tcnicas de radioterapia conformacionales 3-D IMRT, con el fin de limitar la
dosis y toxicidad en rganos crticos prximos: nervios pticos, quiasma y tronco
cerebral. Algunos autores determinan un mayor ndice de control local con
irradiaciones preoperatorias, explicado probablemente por la disminucin del
tumor y esterilizacin de reas de enfermedad microscpica, cuyos drenajes
linfticos son alterados tras las complejas cirugas requeridas en este tipo de
lesiones. Con tratamiento combinado con ciruga e irradiacin, indicado an tras
resecciones completas, los controles locales descritos son del 65-70 % a los 5
aos, con cifras menores en tumores ms indiferenciados, con mayor capacidad
de diseminacin ganglionar y a distancia y supervivencias del 91% y 88% a los 5
y 10 aos respectivamente.
La toxicidad a largo plazo descrita, dependiente de las dosis de irradiacin
recibidas incluyen osteonecrosis, ceguera o reacciones dolorosas oculares que
requieren la enucleacin para su control.
Tcnicas como la radiociruga la braquiterapia tienen indicacin limitada en
este tipo de lesiones, salvo en recidivas de pequeo tamao a irradiaciones
previas como intento de rescate cuando la ciruga ha sido desestimada.

762

Recientemente, el grupo de expertos de la Universidad de Graz (Alemania) ha

publicado sus resultados con tratamiento combinado de ciruga endoscpica nasal
y paranasal y radiociruga posterior, en ocasiones empleando hasta 7 isocentros
para el tratamiento de una nica lesin. El mximo seguimiento es de 57 meses
con los 6 pacientes tratados en remisin completa y sin complicaciones referidas.
Aunque los resultados son esperanzadores es necesario un seguimiento ms
exhaustivo y mayor nmero de pacientes que permitan valorar los efectos a largo
plazo de la dosis nica en este tipo de tumores, as como las consecuencias de las
inhomogeneidades dosimtricas producidas por la utilizacin de 2 o ms
isocentros en el tratamiento radioquirrgico.
TUMORES SEOS: CORDOMA y CONDROSARCOMA
Cordoma y condrosarcoma constituyen las lesiones seas genuinas a nivel de la base
craneal, objeto de gran atencin desde el punto de vista de su diagnstico, anatoma
quirrgica y planteamiento teraputico multidisciplinario. El cordoma y el
condrosarcoma presentan ciertas diferencias en su comportamiento biolgico, pero
reciben una similar concepcin en su tratamiento quirrgico (habitualmente complejo
por la zona de la anatoma sea en la que asientan) as como en su manejo oncolgico
posterior, generalmente radioterpico, que indefectiblemente sigue a la intervencin
quirrgica. Por dicho motivo, los tratamientos quirrgico y radioterpico sern
expuestos con posterioridad de forma conjunta.
CORDOMA
El cordoma constituye una neoplasia de infrecuente aparicin, de supuesto origen
congnito, que puede surgir en cualquier zona del neuroeje desde restos embrionarios
notocordales. Sus localizaciones ms frecuentes incluyen la regin sacro-coccgea
(50%) as como la regin clival. Aproximadamente un 35% de cordomas asientan en la
regin esfeno-occipital y un 15% en la regin espinal cervical alta. La presentacin
clnica se produce en la edad adulta con preferencia entre la segunda y la sptima
dcadas. Excepcionalmente se presenta en la edad peditrica.
El origen de este tumor en restos notocordales es sugerido por el hecho de compartir la
localizacin anatmica, as como una serie de caractersticas en la microscopa
electrnica. Adems, ocasionalmente pueden aparecer pequeos ndulos de tejido de
origen presumiblemente notocordal (ecchordosis physaliphora) que se proyectan como
masas polipoides desde el dorso de la silla turca, o bien se sitan profundamente en el
techo de la nasofarnge. En ocasiones pueden surgir dudas para diferenciar un verdadero
cordoma de una "ecordosis gigante". En cualquier caso, el origen notocordal no
explicara la infrecuente aparicin de cordomas a lo largo de la regin espinal, en la que
los derivados de la notocorda son abundantes en la forma de discos intervertebrales.
El crecimiento neoplsico surge, a nivel de la base craneal, en la sincondrosis esfenooccipital. Aunque la notocorda se sita generalmente en lnea media, puede presentar
proyecciones distales que pueden alcanzar las apfisis clinoides o la regin del peasco
del temporal. As, el crecimiento neoplsico con la consiguiente destruccin sea puede
alcanzar en su crecimiento anterior la silla turca, el seno cavernoso y el seno esfenoidal,
o bien crecer posteriormente provocando compresin de la protuberancia, o aflorar al
ngulo ponto-cerebeloso. La extensin anteroinferior conlleva la aparicin de una masa

763

naso-farngea. Dicho crecimiento, un tanto aleatorio, condicionar la zona anatmica de

crecimiento y estructuras anatmicas afectadas, la sintomatologa clnica, as como la
mejor va de abordaje para el tratamiento quirrgico de la lesin.
HISTOLOGA
Macroscpicamente, el cordoma se presenta como una masa lobulada de tejido
grisceo. Su consistencia es firme y friable, con gran tendencia al sangrado. En
ocasiones se muestra como una masa de consistencia disminuda, llegando a ser
una lesin mucinosa fcilmente aspirable.
Microscpicamente, las clulas neoplsicas se disponen en lbulos de tamao
variable, includas en un estroma de tejido fibroso conectivo. Las clulas varan
considerablemente en apariencia citolgica, configuracin y alineacin. Sin
embargo, resultan tpicas las clulas fisalferas, en las que se producen
fenmenos de vacuolizacin relacionados con depsito de material mucinoso.
Asimismo, el tumor puede contener reas de diferenciacin en tejido
mesenquimal convencional como el cartlago o el hueso. Cuando la
diferenciacin cartilaginosa predomina, la lesin recibe el nombre de cordoma
condroide, variedad controvertida y asociada por algunos autores como
Heffelfinger a un mejor pronstico, aunque otras series no encuentran diferencias
entre el cordoma tpico y el mencionado cordoma condroide.
En el diagnstico diferencial se incluye el condrosarcoma (a cuya distincin
ayuda la inmunohistoqumica), as como el adenocarcinoma. Con este ltimo
comparte ciertas similitudes en el comporamiento inmunohistoqumico
(citoqueratinas, antgeno epitelial de membrana) y ciertas diferencias (protena S100, positiva en el cordoma).
COMPORTAMIENTO BILOGICO
El cordoma tiende en gran medida a la recidiva, progresin y metstasis. Las
zonas de ms extensin de la lesin a nivel de la base del crneo desde su sitio de
crecimiento inicial son la nasofarnge, el hueso maxilar y el seno frontal.
Potencialmente, el cordoma metastatiza entre el 3 y el 48% de los casos (con ms
frecuencia desde la regin sacro-coccgea). El 86% de las metstasis muestra
patrones histolgicos de atipicidad, mientras que los patrones clsicos y el
condroide aparecen slo en el 7%. La mortalidad se sita, en los pacientes con
metstasis, alrededor de los 40 meses, y los rganos afectados seran en orden
decreciente de frecuencia pulmn, ganglios linfticos, hgado, hueso, piel,
msculo, peritoneo, corazn, pleura, retroperitoneo, bazo, duramadre, rin, y
mdula adrenal. Se postula que las lesiones sacro-coccgeas metastatizan con ms
frecuencia debido a la invasin de grandes venas.
La forma de diseminacin leptomenngea del cordoma es poco frecuente, aunque
posible. Finalmente, cabe sealar la trascendencia de la manipulacin quirrgica
durante la reseccin para provocar inadvertidamente siembra de la tumoracin a
distancia. Por dicho motivo, Arnautovic encuentra diseminacin del cordoma en
seis casos de un total de 82 pacientes intervenidos (7.3%). Los tejidos afectos
incluan las estructuras de la va quirrgica utilizada (mucosa, hueso, duramadre,
y msculo), as como la zona donante de grasa en el abdomen utilizada como
injerto autlogo con fines reconstructivos. Por dicho motivo, es recomendable
que las tcnicas quirrgicas extremen sus condiciones para evitar la
diseminacin, as como que el campo de radioterapia incluya la zona anatmica

764

de abordaje quirrgico (la cual asimismo debe ser objeto de un estrecho

seguimiento de neuroimagen).
CUADRO CLNICO y TOPOGRAFA
Los cordomas que crecen cerca del extremo inferior del clivus (basion) suelen
producir en su crecimiento compresin a nivel de la regin troncoenceflica
inferior, manifestando clnicamente afectacin del XII par craneal (N. hipogloso)
con atrofia, debilidad y fasciculaciones a nivel de la lengua. Los tumores que
crecen a nivel del cuerpo del esfenoides son los ms frecuentes y provocan la
aparicin de una masa que crece hacia la nasofaringe obstruyndola, con posible
extensin posterior hacia la regin protuberancial, que pueden llegar a comprimir
extra o intraduralmente. El VI par craneal (N. abducens) se afecta con gran
frecuencia en su trayecto intradural y en su entrada al canal de Dorello,
provocando diplopia por limitacin de la mirada lateral (generalmente bilateral).
Cuando la lesin crece en el extremo rostral del clivus, se afecta la silla turca
prococando hipopituitarismo y, en los casos de crecimiento suprasellar, sndrome
quiasmtico con hemianopsia bitemporal. La extensin rostral y lateral se traduce
en una masa con extensin paraselar o que se extiende hacia el seno cavernoso,
con afectacin de otros pares craneales a dicho nivel.
DIAGNSTICO NEURORRADIOLGICO
Es evidente que la presentacin clnica y la exploracin neurolgica ofrecen
indiscutibles claves del diagnstico y de la extensin anatmica de la lesin. Sin
embargo, la resonancia magntica y la TAC craneal ofrecen el estudio definitivo
de cara al diagnstico de su localizacin especfica y apropiado tratamiento
quirrgico, cuya va de abordaje vara en gran medida dependiendo de la
extensin del tumor. El estudio de RM muestra una lesin con baja seal en T1 y
seal media-alta en T2, con captacin significativa y heterognea de contraste
debido a la presencia de necrosis, calcificacin o material mucinoso. Resulta muy
til para valorar los mrgenes tumorales y su interfase con cerebro normal o
nasofarnge. Mediante apropiados cortes de ventana sea, lal TAC permite
apreciar el grado de destruccin de las estructuras seas de la base craneal as
como la existencia de calcificaciones, complementando as la valoracin de la
masa de partes blandas que ofrece el estudio RM. El grado de vascularizacin de
la lesin, as como su relacin con los grandes vasos a nivel de la base craneal
(A. cartidas y sistema vertebro-basilar) es puesto de manifiesto mediante angioRM y arteriografa cerebral. Si se pretende plantear la posibilidad de algn
procedimiento de embolizacin preoperatoria, o se pretende establecer el grado
de circulacin cruzada desde el hemisferio contralateral, el estudio angiogrfico
es obligado.
Si la regin orbitaria y/o las vas pticas estn afectadas, debe realizarse un
exahustivo estudio preoperatorio neuro-oftalmolgico. Asimismo, debe llevarse a
cabo una valoracin endocrinolgica completa si existen signos o sntomas de
disfuncin hipofisaria, procedindose a tratamiento sustitutivo hormonal
preoperatorio en los casos necesarios.
FACTORES PRONSTICOS
Como factores pronsticos implicados en la evolucin desfavorable, por aumento
de la tasa de crecimiento tumoral, figuran el incremento de edad, sexo femenino,
la presencia de mitosis o necrosis tumoral, label index superior al 6% segn el
marcador Ki-67 y un volumen tumoral preirradiacin superior al 70%. No es
unnime la opinin de que, comparada con el cordoma tpico, la variedad

765

histolgica del cordoma condroide conlleve un mejor pronstico. Respecto a la

edad, se seala un comportamiento ms agresivo por debajo de los cinco aos,
con una apariencia histolgica maliga y muy diversa (elevada actividad mittica,
celularidad y pleomorfismo). Otros autores han constatado que, asimismo, por
encima de 40 aos el comportamiento biolgico empeora notablemente.
CONDROSARCOMA
El condrosarcoma es un tumor mesenquimal maligno de lento crecimiento que ocurre en
el hueso craneal en menos del 5% de casos. Tericamente surge de remanentes
cartilaginosos de las sincondrosis petro-clival, esfeno-occipital y fronto-nasal, y con
facilidad se extiende a los senos etmoidal y esfenoidal. Otras localizaciones son menos
frecuentes, como la fosa anterior o la fosa infratemporal. Tambin ha sido descrito de
forma primaria en el agujero yugular y en la articulacin temporo-mandibular. El tumor
puede surgir en cualquier edad, pero es ms frecuente en la tercera y cuarta dcadas, en
similar proporcin para hombres y mujeres.
HISTOLOGA
El condrosarcoma est constituido por zonas compactas de clulas fusiformes,
habitualmente con figuras mitticas, que alternan con zonas de menor densidad
celular y de diferenciacin condroblstica, osteoide y sea. Muchas reas
tumorales presentan un grado considerable de vascularizacin, con espacios
vasculares delimitados por una delgada capa de clulas endoteliales. Desde el
punto de vista inmunohistoqumico presenta negatividad para citoqueratina y
antgeno epitelial de membrana, a diferencia del cordoma condroide. Su
diagnstico puede prestarse tambin a confusin con el fibroma condromixoide.
La variedad mesenquimal es la de peor pronstico, debido a su tendencia a la
invasin dural y cerebral, as como a una mayor tasa de recidiva en gente joven.
El condrosarcoma ha sido descrito en el contexto del Sndrome de Ollier
(encondromas mltiples) y de Mafucci (encondromas mltiples y hemangiomas
subcutneos).
CUADRO CLNICO
Los sntomas ms frecuentes del condrosarcoma corresponden a la esfera
neurooftalmolgica (refiriendo diplopia en relacin con trastorno oculo-motor)
(51%), cefalea (31%) as como hipoacusia, vrtigo y tinnitus con disfuncin
estato-acstica, sntomas stos referidos en menor medida. La duracin media de
los sntomas previa al diagnstico se sita alrededor de los 27 meses.
DIAGNSTICO NEURORRADIOLGICO
Desde el punto de vista radiolgico, existen dos caractersticas que invitan a
pensar en la posibilidad de condrosarcoma en una lesin sea basicraneal: la
tendencia a la calcificacin y la situacin, ciertamente alejada de la lnea media.
En el momento actual, TAC y RM proporcionan los elementos necesarios para su
diagnstico. La informacin radiolgica viene determinada por el grado de
erosin sea, el grado de mineralizacin de la matriz y la proporcin de material
fibrocartilaginoso. La imagen de la RM es en general heterognea, con seal
intermedia en T1 e hiperseal en T2. La administracin de contraste
paramagntico provoca un intenso realce en RM.

766

CORDOMA y CONDROSARCOMA: TRATAMIENTO QUIRRGICO

Constituye, junto con el tratamiento radioterpico, una de las bases del tratamiento de
estas agresivas lesiones tumorales originadas en las estructuras seas basi-craneales. Sin
embargo, la reseccin quirrgica como nica modalidad de tratamiento presenta
evidentes dificultades para conseguir la curacin, debido a la dificultad para llevar a
cabo una reseccin radical que impida la recidiva local de la lesin. En cualquier caso,
las modernas tcnicas de ciruga de base crneo permiten en la mayora de las ocasiones
resecciones tumorales muy prximas a la radicalidad, con unas cifras de morbimortalidad muy aceptables. Las series de los centros con ms experiencia en el
tratamiento de cordomas sealan reseccin considerada como total en una tercera parte
de pacientes, y subtotal (pero superior al 90%) en otra tercera parte de casos. La
intervencin quirrgica debe incluir el fresado del hueso basi-craneal adyacente a la
lesin extirpada.
Las lesiones con crecimiento a lo largo de la lnea media e invasin clival y a nivel de
nasofarnge-fosa anterior, pueden ser abordadas mediante la va subfrontal ampliada,
que adems permite una excelente descompresin de nervios pticos. Dicha va consiste
en la prctica de una craneotoma bifrontal, a la que se aade una ostetoma frontoetmoido-orbitaria. Si la extensin es fundamentalmente a clivus-seno cavernoso, se
puede efectuar la intervencin conocida como reseccin antero-lateral, o bien un
abordaje fronto-orbito-cigomtico.
Los tumores que presentan extensin fundamentalmente clival pueden ser abordados
por va transesfenoidal, si su tamao no es excesivo. La va transesfenoidal posee
indiscutibles virtudes, como su escasa morbilidad y su capacidad para abordar lesiones
de la regin sellar incluso con gran crecimiento suprasellar. No resulta til para acceder
al clivus bajo, ni para controlar la extensin lateral ms all del cuerpo esfenoidal (al
igual que los otros abordajes a travs de lnea media).
Para aquellos caso en los que existe importante crecimiento a lo largo del clivus (sobre
todo en sentido inferior), resulta muy til la osteotoma Lefort I con segmentacin
sagital del maxilar superior, o el "degloving" facial, que expone el esqueleto maxilofacial previa desinsercin transoral de las partes blandas. La osteotoma media del hueso
mandibular puede ser necesaria si la extensin del tumor desciende, a nivel del agujero
magno, por debajo de la unin entre la segunda y la tercera vrtebras cervicales.
Lesiones con extensin muy lateral pueden ser abordadas a travs de la regin
subtemporal e infratemporal, que adems permite combinar vas transpetrosas. Para
aquellos tumores con extensin lateral y a nivel del agujero magno, el abordaje
extremo-lateral transcondilar resulta de gran utilidad, permitiendo resecar
simultneamente el componente de clivus bajo y unin craneo-cervical. Presenta como
inconveniente la necesidad de proceder a fijacin metlica occipito-cervical, ya que la
exresis del cndilo occipital provoca inestabilidad.
Finalmente, cabe sealar que la ciruga radical conlleva un mejor pronstico cuando se
compara con la ciruga subtotal y reseccin parcial, y constituye uno de los pilares del
tratamiento del cordoma y condrosarcoma junto a la radioterapia. Las complicaciones
potenciales postoperatorias incluyen neuropata de pares craneales, fstula de LCR,
hidrocefalia, meningitis, coleccin lquida y hematoma epidural, hipopituitarismo,

767

neumoencfalo y dficit isqumico. La mortalidad vara segn las series, pero

difcilmente baja del 5%. La supervivencia sin tratamiento se sita alrededor de las 28
semanas. Con tratamiento quirrgico (y radioterapia) se sita entre 3.6 y 6.6 aos; se
asume que con el paso del tiempo, todos los tumores acaban recidivando.

CORDOMA y CONDROSARCOMA: TRATAMIENTO RADIOTERPICO

Dada la ubicacin de estas lesiones, la reseccin completa no siempre es factible,
obtenindose los mejores resultados de supervivencia y control local en aquellos
tumores resecados completamente en los que tras resecciones parciales ha sido
aadido un componente de irradiacin. El comportamiento maligno de estas lesiones
viene determinado por su crtica localizacin, naturaleza localmente agresiva y el
elevado ndice de recidivas locales. Son tumores poco radiosensibles, pero
radiocurables, precisando de dosis altas de irradiacin (66 Gy) para obtener buenos
resultados, siendo recomendable la radioterapia conformacional, IMRT, radiociruga,
partculas cargadas o braquiterapia, con capacidad de alcanzar dosis elevadas
(radiobiolgicamente equivalentes a 75-80 Gy), disminuyendo la toxicidad con respecto
a tcnicas estndar. Habitualmente las dosis administradas con tcnicas de radioterapia
convencional, limitadas por la tolerancia de determinadas reas cerebrales, no superan
los 66 Gy. La principal causa de los fracasos tras irradiacin es la incorrecta
delimitacin del volumen, an cuando se emplea RM y tcnicas de fusin de imgenes
tras las microcirugas practicadas.
Las supervivencias descritas con radioterapia conformada 3-D oscilan entre el 35% y el
70% a los 5 aos, no superando ninguna serie el 40% a los 10 aos, con controles
locales variables entre el 70% y el 80 % a los 5 aos, caracterizndose la evolucin de
estos pacientes por mltiples e indolentes recidivas locales de difcil rescate. An as
hay descritos casos aislados de largos supervivientes hasta de 26 aos, coincidiendo
siempre en su programa teraputico un componente quirrgico de mxima reseccin.
Ante la lenta proliferacin de este tipo de tumores, los tratamientos con alta
transferencia de energa (alta LET) producidos con partculas cargadas -generalmente
protones-, ofrecen una excelente opcin teraputica permitiendo alcanzar dosis hasta de
80 Gy, aunque acompandose de un porcentaje mayor de morbilidad descrita con
respecto a otras tcnicas. Las complicaciones son generalmente alteraciones endocrinas
(26% a 3 aos y 37% a los 5 aos), siendo la ms frecuente el hipotiroidismo. Tambin
se presentan alteraciones en el lbulo temporal con una incidencia del 8 y 13 % a los 2 y
5 aos respectivamente.
La irradiacin con protones puede ser utilizada de forma exclusiva tras combinacin
con fotones, emplendose en este ltimo caso como boost sobredosificacin. Los
resultados publicados describen supervivencias y controles locales superiores para los
condrosarcomas con respecto a los cordomas. Los controles locales a los 5 aos oscilan
entre el 78-100% para los condrosarcomas y 6280 % para los cordomas, con
supervivencias entre el 7595 % y 60-78% respectivamente. Las cifras en las recidivas
tras tratamientos previos son peores.

768

La radiociruga estereotxica con dosis nica, generalmente 15-20 Gy, ha sido empleada
tambin en el tratamiento de estos tumores, con resultados similares a los obtenidos con
los tratamientos de protones. Restringidas las indicaciones a lesiones menores de 30 mm
(y alejadas del quiasma) queda limitada la indicacin del tratamiento por la incompleta
definicin con las tcnicas de imagen empleadas (incluso RM) para la realizacin del
procedimiento. Las series publicadas, generalmente con pocos pacientes, no presentan
seguimientos prolongados, siendo stos necesarios para definir la toxicidad y resultados
definitivos de los pacientes tratados con este procedimiento.
Otra tcnica utilizada en el tratamiento de los cordomas de clivus es la braquiterapia,
con Iridio ms frecuentemente implantando semillas permanentes de Iodo-125. Este
tratamiento puede ser llevado a cabo tras ciruga a cielo abierto por estereotaxia, con
supervivencias y controles locales menores, explicados al incluir la mayora de los casos
de tumores recidivados tras cirugas e irradiaciones previas.
Finalmente, cabe sealar la descripcin de casos aislados tratados con ciruga,
quimioterapia intra-arterial y radioterapia complementaria con respuestas
esperanzadoras.
TUMORES DEL GLOMUS YUGULAR
El glomus infratemporal fue descrito en 1941 por Guiad como tal estructura anatmica.
En 1945, Rossenwaser describira el primer tumor temporal con caractersticas
histopatolgicas compatibles con el cuerpo carotdeo glmico ya conocido, as como
con las estructuras de un tumor glmico yugular. Los tumores glmicos son lesiones
localmente invasivas, originndose en focos de tejido paraganglinico en la regin del
odo medio. Dichos focos han sido identificados en la adventicia del golfo de la yugular,
en relacin con el nervio de Jacobson, as como en relacin con el ramo postauricular
del vago (N. de Arnold) y tambin en el trayecto del canalculo timpnico. Estas ltimas
localizaciones justificaran el trmino de tumores del glomus timpnico. Sin embargo, el
trmino tumor del glomus yugular se considera de amplia aplicacin para todos los
tumores paraganglinicos de la zona en tanto en cuanto muestran similares
caractersticas y, con frecuencia, un origen indeterminado.
La compleja anatoma del hueso temporal y estructuras adyacentes, la extensin de la
invasin tumoral a nivel de estructuras intra-extracraneales, as como su alta
vascularizacin convierten a estos tumores en lesiones altamente problemticas de cara
a cualquier tipo de estrategia terapetica.
Los paragangliomas o tumores glmicos yugulares aparecen predominantemente en
mujeres, en una proporcin de 2:1.
HISTOLOGA
El tejido glmico proviene de las estructuras en desarrollo de la cresta neural.
Histolgicamente, tanto el tejido glmico normal como el tumoral muestran
vascularizacin capilar, estroma fibroso y estructuras epiteliales prominentes. Las
clulas neoplsicas (de redondas a poligonales) se congregan en pequeos nidos
(conocidos en la literatura como zellballen). Estos tumores reciben el nombre de
paragangliomas no cromafines, a diferencia de la tpica tincin cromafn que muestra el

769

tejido de la mdula adrenal. Sin embargo, el tumor del glomus yugular puede presentar
actividad endocrina, como ha sido puesto de manifiesto mediante estudios
gammagrficos, siendo detectados receptores somatostatnicos que han permitido el
ensayo de terapia con anlogos de la somatostatina en casos inoperables.
La presentacin puede ser multicntrica, hecho que ocurre entre el 2.8% y el 10% de los
casos. La multiplicidad es especialmente comn en los casos de aparicin familiar. La
malignizacin de estas lesiones es muy infrecuente, pero la mortalidad puede llegar al
9% en relacin con la progresin local de la enfermedad.

CUADRO CLNICO
La presentacin clnica de los tumores del glomus yugular depender del lugar concreto
de origen y de la extensin de la afectacin a nivel de la base craneal. La prdida de
audicin, tinnitus (en general pulstil) y masa retrotimpnica resultan caractersticas
tpicas del glomus timpnico. El glomus yugular produce un sndrome completo de
agujero yugular. Es tpica la aparicin de parlisis facial (afectacin mesotimpnica o
desde el golfo de la yugular) y afectacin de pares IX, X, XI y XII. El 75% de los
pacientes con afectacin del nervio hipogloso presenta extensin intracraneal. Dicha
afectacin se traduce en una progresiva dificultad para la deglucin y desproteccin de
la va area por prdida del reflejo tusgeno. La tumoracin puede llegar a alcanzar
proporciones gigantescas, con ocupacin de la regin laterocervical, destruccin sea
basicraneal considerable y extensin al ngulo ponto-cerebeloso. Tambin puede afectar
al seno cavernoso, con la consiguiente neuropata oculomotora. En esto casos, la arteria
cartida ya presenta un importante grado de afectacin.

CONSIDERACIONES DIAGNSTICAS
La base del diagnstico de los tumores del glomus yugular es la neurorradiologa,
mediante la oportuna combinacin de TAC, RMN y angiografa. El estudio RMN
(sin/con gadolinio) resulta indispensable para visualizar partes blandas, estableciendo la
extensin de la lesin y su relacin con vasos, al tiempo que puede establecer la
presencia de lesiones mltiples y contribuye eficazmente al diagnstico diferencial con
otros procesos basicraneales. El TAC con ventana sea pone de manifiesto la afectacin
sea de la base craneal y de las primeras vertebras cervicales (cuando la extensin del
tumor las alcanza). El estudio angiogrfico es esencial para el establecimiento del grado
y caractersticas de la lesin, aspectos primordiales en la seleccin de candidatos a
ciruga. La angiografa carotdea bilateral (cartida externa y cartida interna) permite
visualizar los principales ramos de aporte (de capital importancia para la embolizacin
preoperatoria), as como la posible afectacin de la cartida interna y la existencia o no
de circulacin cruzada a nivel del polgono de Willis. Tambin resulta imprescindible la
valoracin de la relacin de la tumoracin con las estructuras venosas (golfo y vena
yugular), as como la permeabilidad del seno sigmoide y vena yugular contralateral.
Otro elemento de evidente importancia es el screening preoperatorio de catecolaminas,
ya que es conocida la produccin de aminas vasoactivas y neuropptidos por parte de

770

estos tumores. Dicho estudio resulta preceptivo en el contexto de la evaluacin

preanestsica de estos tumores.

CLASIFICACIN
La clasificacin inicial de los tumores glmicos yugulo-timpnicos fue establecida en
1962 por Alford y Guilford. En 1979, Oldring y Fisch proponen la clasificacin "ABC",
dividiendo los tumores en mesotimpnicos e infralabernticos. Posteriormente, Fisch ha
aadido determinadas subclasificaciones que reflejan un evidente intento de seleccionar
a los pacientes para las distintas opciones teraputicas (Tabla 3).
TUMORES DEL GLOMUS YUGULAR: CLASIFICACIN DE FISCH
Fisch U, Mattox D. Microsurgery of the skull base. Nueva York, Thieme medical
Publisher, 1988.
CLASE A Tumores limitados al oido medio.
Tumores limitados al rea timpano-mastoidea sin
CLASE B destruccin
de
hueso
en
el
compartimento
infralaberntico.
CLASE C

Tumores con afectacin y destruccin de la porcin

apical e infralaberntica del hueso temporal.

fectacin del hueso del foramen y bulbo yugular con

C1 afectacin parcial de la porcin vertical del canal
carotdeo.
C2

Afectacin infralaberntica e invasin de la porcin

vertical del canal carotdeo.

C3

Afectacin infralaberntica y del pex temporal con

invasin de la porcin horizontal del canal carotdeo.

CLASE D Tumores con invasin intracraneal intradural

D1 Crecimiento intracraneal intradural <2 cm.
D2 Extensin intracraneal intradural >2 cm.
D3 Extensin intracraneal intradural inoperable.

TRATAMIENTO
Los tumores del glomus yugular participan plenamente de la necesidad de un verdadero
enfoque multidisciplinario en el que intervienen neurocirujanos, especialistas en ORL,
neurorradilogos, radioterapeutas y, ms recientemente, especialistas en medicina
nuclear. En el momento actual, las diferentes perspectivas teraputicas (ciruga,
radiociruga, radioterapia externa convencional, embolizacin) incluyendo el ensayo de

771

tratamientos farmacolgicos (anlogos de la somatostatina) convierte a estas lesiones en

un proceso con mltiples y difciles tomas de decisin.
CIRUGA
El papel de la ciruga en lesiones de pequeo tamao est sobradamente
demostrado. En caso de lesiones de gran tamao, la radioterapia result una
alternativa aceptable durante bastantes aos. El refinamiento de las tcnicas de
microciruga, el desarrollo de las tcnicas de embolizacin preoperatoria y el
abordaje quirrgico multidisciplinario permiten en la actualidad la reseccin de
grandes lesiones con unas aceptables cifras de morbi-mortalidad.
El tipo de abordaje quirrgico viene determinado por la localizacin y extensin
del tumor. Los glomus timpnicos pueden ser extirpados a travs de abordajes
transmeatales o transmastoideos. Los tumores infralabernticos de pequeo a
mediano tamao generalmente requieren un abordaje conocido como
transtemporal. Los tumores de mediano a gran tamao requieren un abordaje a
travs de la fosa infratemporal modificado tras la descripcin de Fisch. Los
tumores de gran tamao presentan considerable extensin a la fosa posterior,
clivus, seno cavernoso y arteria cartida intrapetrosa. La embolizacin
transarterial preoperatoria del tumor es preceptiva para facilitar en la medida de
lo posible el acto quirrgico al disminuir la prdida hemtica. El protocolo
preoperatorio debe incluir tcnicas de cateterizacin supraselectiva a nivel de las
arterias farngea ascendente, occipital, maxilar interna, vertebral y cerebelosa
antero-inferior.
La morbilidad de la intervencin quirrgica est en relacin con la prdida
hemtica, afectacin de los pares craneales VII, IX, X, XI y XII, as como
problemas en la reconstruccin de partes blandas y base craneal tras la exresis,
incluyendo fstula de LCR e infeccin. En cualquier caso, la ciruga radical es
una terapia curativa, y debe ser considerada como el tratamiento ideal.
RADIOTERAPIA
La ciruga es una opcin de tratamiento en los tumores del glomus yugular
(pequeo o gran tamao), realizada en muchas ocasiones tras embolizaciones
previas. En los tumores con invasin de base de crneo, la dificultad de la misma
limita su realizacin, aconsejndose el tratamiento con radioterapia exclusivo
tras progresin a cirugas previas. No son necesarias dosis elevadas (dosis
mximas de 55 Gy administradas con fraccionamientos clsicos: 180-200 cGy),
debindose delimitar el volumen a irradiar con angiografa y TAC con contraste.
Los cambios tanto histolgicos como radiolgicos producidos por la radioterapia
en este tipo de lesiones son lentos, la mayora de las veces con estabilizacin de
las imgenes angiogrficas, con mejora clnica pero sin desaparicin de las
mismas. Los resultados descritos en las series de mayor seguimiento alcanzan
controles locales del 73% a los 25 aos con radioterapia exclusiva. La
radiociruga es empleada por algunos grupos con resultados variables, pendientes
de comunicacin de largos seguimientos.

772

METSTASIS DEL SISTEMA

NERVIOSO CENTRAL
I. Roussos
Servicio de Neurociruga. Hospital German Trias i Pujol. Badalona
INTRODUCCIN
En los pacientes con cncer sistmico, la metstasis cerebral constituye la fuente ms
significativa de morbilidad y mortalidad, tal como describi en primer lugar Bucholz el
ao 1898. Constituyen la primera causa de mortalidad en adultos entre los 35 y 65 aos
en los pases desarrollados.
Una tercera parte de los pacientes con cncer sistmico desarrollan metstasis cerebral,
por lo que estos tumores, con diferencia, son los ms frecuentes del sistema nervioso
central, llegando a representar el 50% de todos los tumores cerebrales. El desarrollo de
una metstasis cerebral confiere al paciente un mal pronstico.
Su incidencia ha aumentado como consecuencia, paradjicamente, de los avances que
ha experimentado la terapia del cncer con el subsiguiente aumento de la supervivencia
de los pacientes, que hace que aumente el tiempo de exposicin del cerebro para la
metstasis, as como la mejora de los medios diagnsticos, como la resonancia
magntica, y la aparicin de especialistas y centros especficos para el tratamiento del
cncer.
Tambin se cree que el uso de ciertos agentes quimioterpicos utilizados en el cncer
sistmico actuaran sobre la barrera hematoenceflica normal provocando algn defecto
transitorio que permitira que el cncer sistmico se asentara en el sistema nervioso
central.
EPIDEMIOLOGA
En EEUU se calcula que cada ao se diagnostican 170.000 nuevos casos de
metstasis cerebral.
La incidencia es de 12 pacientes por cada 100.000 habitantes por ao.
Unos 100.000 pacientes mueren cada ao en Espaa por tumores metastsicos.
De los pacientes que mueren de cncer, las metstasis intracraneales representan,
aproximadamente, un 24% (11-35% segn las series).
El 25-35% de los pacientes diagnosticados de cncer desarrollarn una o varias
773

metstasis cerebrales, siendo mucho mayor la frecuencia de stas en necropsias.

Normalmente se dan entre los 50 y 70 aos de edad. La incidencia de metstasis
cerebral en adultos y nios es diferente, siendo inferior en los nios con un 6%.
TIPOS HISTOLGICOS y MORFOLOGA TUMORAL
Cualquier cncer primario puede desarrollar metstasis al cerebro. La frecuencia de las metstasis
cerebrales viene dada por la incidencia general de un cncer sistmico especfico y por la tendencia
de un cncer determinado a diseminarse al cerebro: cada tumor posee una firma molecular
indicativa de mal o buen pronstico y en funcin de la cual desarrollar o no metstasis.
De los cnceres sistmicos que pueden metastatizar al cerebro, el carcinoma de pulmn, el
carcinoma de mama, el melanoma, el carcinoma de clulas renales y el adenocarcinoma de colon,
son los ms frecuentes, mientras que los sarcomas y carcinomas primarios de prstata, ovario,
vejiga, faringe, esfago y el linfoma de Hodgkin son bastante menos frecuentes (Tabla 1).
FRECUENCIA DE METSTASIS CEREBRALES
TUMOR PRIMARIO FRECUENCIA ABSOLUTA* TENDENCIA RELATIVA**
Pulmn

40-60%

20-30%

Mama

15-20%

10-15%

Melanoma

6-16%

40-65

Urinario

5-10%

10-15

Gastrointestinal

5-8%

5%

Desconocido

3-14%

Ginecolgico

4-5%

1%

Pncreas-Hgado

2-3%

4%

Sarcoma

3%

Prstata

1-2%

Testculo

2%

Linfoma

1-3%

Cabeza-Cuello

1-2%

3-4%

En los jvenes menores de 21 aos, las metstasis ms frecuentes ocurren a partir de los sarcomas

774

(sarcoma osteognico, rabdomiosarcoma y sarcoma de Ewing) y de los tumores germinales. Los

nios menores de 15 aos se ven afectados con ms frecuencia por las metstasis de tumores slido
tales como el neuroblastoma, los linfomas, el rabdomiosarcoma, el sarcoma de Ewing y el tumor de
Wilms.
A pesar de que la frecuencia de metstasis ocurre por igual entre el sexo femenino y masculino,
existen tumores que tienen mayor frecuencia de metastatizacin en hombres, como el de pulmn, o
en mujeres, como el de mama.
Un tercio de los pacientes con carcinoma pulmonar (Foto 1) desarrolla metstasis cerebral y un
50% de todas las metstasis cerebrales corresponden a carcinoma de pulmn, mientras que la
metstasis del carcinoma de mama (Foto 2) representa un 20%. El pulmn produce metstasis en
fases precoces mientras que la mama lo hace en fases tardas.
El melanoma (Foto 3 y Foto 4), que representa un 1% de todos los cnceres sistmicos, es el que
mayor tendencia tiene a diseminarse por el cerebro; hasta un 75% de los casos. Preferentemente se
asienta en la sustancia gris cortical y representa un 10% de las metstasis cerebrales.
Los tumores plvicos, intestinales o retroperitoneales suelen metastatizar a la fosa posterior en un
50% de los casos (el porcentaje habitual es del 10%).
Las metstasis hemorragparas (10%), suelen proceder de un tumor de clulas germinales
(coriocarcinoma), de un hipernefroma o de un melanoma.
Las metstasis suelen ser slidas pero, si se produce una necrosis central tumoral, pueden ser
qusticas.
En ms del 50% de los casos, la metstasis es mltiple con dos o ms ndulos. Las metstasis
nicas se relacionan con el cncer de rin, colon, mama, tiroides y adenocarcinoma pulmonar,
mientras que el melanoma y el oat-cell producen metstasis mltiples y, ocasionalmente,
provocan una siembra miliar metastsica (Foto 5).
Cuando hablamos de metstasis cerebral nica nos referimos a que, aparentemente, en el cerebro
solo hay una lesin; no tiene implicaciones sobre la extensin del cncer en el resto del organismo.
Por otra parte, cuando se dice que hay una metstasis cerebral solitaria nos referimos a que aquel
cncer sistmico ha dado slo una nica lesin cerebral y es poco frecuente que haya dado lesiones
en otras partes del cuerpo. Normalmente, las metstasis de colon, mama y el carcinoma de clulas
renales suelen ser nicas, mientras que el melanoma maligno (Foto 6) y el cncer pulmonar (Foto
5) suelen dar metstasis mltiples.
Un 15% de pacientes sin historia previa de cncer pueden desarrollar una metstasis cerebral y en
un 9% de stos la metstasis ser la nica lesin detectable. Las metstasis de origen desconocido
tienen su procedencia, la mayor parte de las veces, en un carcinoma de pulmn (72%) (Foto 7) o
mama, un adenocarcinoma de colon o un melanoma.
FISIOPATOLOGA y BIOLOGA MOLECULAR

GENERALIDADES

775

Las metstasis pueden presentarse de forma precoz (antes de la aparicin de la neoplasia

sistmica), de forma sincrnica (a la vez que la lesin primaria) o metacrnica (despus
de la aparicin de la lesin sistmica). El 80% de las lesiones metastsicas son lesiones
metacrnicas.
La mayora de las metstasis llegan al cerebro por va hematgena, a travs de la
circulacin arterial. Al carecer el sistema nervioso central de linfticos, la embolizacin
hematgena de clulas tumorales es el camino ms frecuente para el desarrollo de
metstasis cerebrales. En algunos casos, las clulas tumorales pueden llegar al encfalo
a travs del plexo de Batson, que forma parte del sistema de drenaje venoso vertebral.
El plexo de Batson es un sistema venoso sin vlvulas y se encarga del drenaje de la zona
sacra y plvica, poniendo en contacto el abdomen inferior con los senos venosos
enceflicos a travs del espacio dural intrarraqudeo. Esta va podra explicar la
predileccin de las neoplasias ginecolgicas y digestivas por la fosa posterior sin que
existan metstasis pulmonares.
A travs de la va arterial y despus de atravesar el pulmn, que es el rgano ms
metastatizado, las clulas malignas llegan al cerebro y a otros rganos donde
sedimentan y crecen, gracias a un complejo sistema enzimtico. La barrera
hematoenceflica resulta del todo ineficaz en ste caso para evitar la metstasis. Una
vez en el cerebro, los nidos celulares metastsicos tienden a asentarse entre la sustancia
gris y la sustancia blanca y en las reas limtrofes y de contacto entre los territorios
cerebrales arteriales -lo que denominaramos la cuenca (rea water-shed) de la
circulacin arterial- sobre todo entre la arteria cerebral anterior, media y posterior (Foto
3, Foto 8 y Foto 9). La razn por la predileccin por esta localizacin hay que buscarla
en el hecho de que, a ste nivel, los vasos cambian de tamao y se hacen ms estrechos.
Estos vasos ms estrechos actuaran como atrapadores de mbolos, y el stasis
circulatorio y la hipoperfusin sangunea facilitaran el anidamiento celular.
La metstasis intracraneal se puede catalogar segn asiente en la duramadre, el crneo,
las leptomeninges o el parnquima cerebral. Las lesiones de leptomeninges y de cerebro
representan un 80% de las metstasis intracraneales. Su distribucin de sigue
aproximadamente el flujo sanguneo de cada rea del cerebro, sin preferencia clara por
ningn lbulo o rea cerebral. En consecuencia, el 80% de las metstasis cerebrales
asientan en los hemisferios cerebrales, un 15% en el cerebelo y un 5% en el tronco
cerebral.
Las metstasis tienen forma nodular (Foto 3), un tamao promedio de 2-3 cm y, a
diferencia de los gliomas, crecen de forma expansiva comprimiendo al cerebro pero sin
infiltrarlo. Esta caracterstica facilita su reseccin radical, ya que suele tener una
interfase o plano de clivaje que las separa del tejido normal.
BASE MOLECULAR
La metstasis cerebral es muy prevalente, debido seguramente al aumento de
supervivencia de los pacientes afectos de enfermedad neoplsica sistmica, que
consecuentemente tienen mayor riesgo de desarrollar metstasis cerebral. Esto significa
que se tendra que desarrollar un mayor esfuerzo para prevenir la diseminacin cerebral
a este subgrupo de pacientes, ya que la metstasis es el evento principal que conduce a
la muerte a los individuos afectos de cncer. Sin embargo, su base molecular es todava

776

poco conocida, y a pesar de que muchos tumores parecen curarse con una ciruga
esmerada y con el tratamiento adyuvante de radioterapia y quimioterapia, no es
infrecuente que resurgan al cabo de poco tiempo.
En cuanto a la migracin, son los motogenes los que regulan ste proceso: existen
motogenes estimuladores de la motilidad, que promueven la aparicin de metstasis, y
genes inhibidores de la misma, que son los supresores de tumores secundarios. La
migracin no es un proceso ciego sino que las clulas van a asentarse en aquel tejido u
rgano que est produciendo su ligando. Es decir, el fenotipo metastsico incluye la
habilidad de emigrar desde el tumor primario, sobrevivir en el medio sanguneo o
linftico, invadir tejidos a distancia y establecer ndulos metastsicos.
Hay ciertas propiedades que hacen que las clulas neoplsicas tengan tendencia a la
diseminacin cerebral. Estas son:
La expresin cuantitativa de molculas especficas de adhesividad que permiten que
la clula neoplsica se adhiera al endotelio capilar.
La produccin elevada de enzimas degradadoras tales como la colagenasa IV y
heparinasa que facilitan el paso de las clulas neoplsicas a travs de las uniones
endoteliales y de la membrana basal.
La produccin de factores de crecimiento como el VEGF (factor de crecimiento
endotelial vascular) que tiene un papel importante en la produccin de metstasis.
METSTASIS EN LA BASE DEL CRNEO
El tumor que ms frecuentemente metastatiza en la base de crneo es el cncer de
mama, seguido de los tumores de pulmn y prstata, el linfoma y los tumores
otorrinolaringolgicos.
El tratamiento local es bsicamente la radioterapia sobre la zona afectada. Su
efectividad es inversamente proporcional al tiempo transcurrido entre la aparicin del
sntoma y el inicio del mismo. Un 40% de los pacientes obtienen una mejora de sus
sntomas neurolgicos.
Hay que tener en cuenta el tratamiento de la lesin primaria. Los linfomas y los
carcinomas de mama, pulmn y del rea otorrinolaringoltica responden a la
quimioterapia, y en el caso de los linfomas de alto grado con afectacin sea el
tratamiento nico con quimioterapia pude resultar en la curacin. Los tumores de mama,
pulmn, cabeza y cuello y el mieloma pueden beneficiarse de una quimioterapia
paliativa en cuanto a supervivencia y calidad de vida. El cncer de prstata y el de
mama pueden ser tributarios de tratamiento hormonal.
METSTASIS LEPTOMENNGEA
La carcinomatosis menngea ocurre ms frecuentemente en pacientes con neoplasia de
mama (Foto 2), de melanoma maligno y menos frecuentemente con el linfoma, la
leucemia y otros tumores (Foto 10 y Foto 11). Generalmente presentan cefalea y
parlisis de algn par craneal.

777

La metstasis leptomenngea, una vez diagnosticada, debe ser tratada inmediatamente

con radioterapia ya que ofrece una mejora sintomtica en la mayora de los pacientes.
Evidentemente, los tumores ms radiosensibles presentarn mayor mejora. De ste
modo, la linfomatosis menngea y la meningitis leucmica presentarn una mayor
respuesta que la carcinomatosis menngea. Tambin es habitual tratar con quimioterapia
sistmica (metotrexate en dosis altas) y citostticos intratecales, la afectacin menngea
por leucemia, linfoma y tumores germinales.
CLNICA

Las metstasis cerebrales se manifiestan, normalmente, en pacientes con patologa

oncolgica conocida o, con menor frecuencia, son la manifestacin de un carcinoma de
origen desconocido. En algn momento de la evolucin clnica, dos tercios de los
pacientes con metstasis cerebral presentan sntomas (Tabla 2) y dicha sintomatologa
puede ser difusa, focal o sistmica.
SINTOMATOLOGA CLNICA
SINTOMATOLOGA CLNICA

FRECUENCIA

Cefalea

50-70%

Dficit motor

30-40%

Afectacin mental

30-40%

Ataxia

15-20%

Epilepsia

15-40%

Disfasia

15-25%

Afectacin visual

5-25%

Afectacin sensitiva

5-20%

SINTOMATOLOGA NEUROLGICA DIFUSA

Los sntomas y signos clnicos son causados por la compresin cerebral, que puede dar
lugar a un aumento de la presin intracraneal y herniacin de las estructuras cerebrales.
El aumento de la presin endocraneal producir cefalea, que suele ser inespecfica y que
puede despertar al paciente por la noche, acompaada de nuseas y vmitos, confusin
y malestar general, e incluso un sutil cambio de carcter y papiledema en una cuarta

SINTOMATOLOGA NEUROLGICA FOCAL

778

Los sntomas son debidos a la irritacin y destruccin focal (poco frecuente) de la zona
afectada que da lugar a dficits motores y sensitivos focales. Los motores suelen ser
ms frecuentes que los sensitivos por ser el asiento en el gyrus postcentral menos comn
que en el precentral. Tambin aparecen dficits visuales y alteraciones del lenguaje. La
afectacin de la fosa posterior dar lugar a hipertensin endocraneal con cefaleas,
vmitos, mareos y sntomas cerebelosos como ataxia e inestabilidad.
Pueden aparecer crisis comiciales focales o generalizadas por la situacin yuxtacortical
de la metstasis, siendo ms frecuentes en el caso de metstasis mltiples o en el caso
de las leptomenngeas. En conjunto aparecen en un 20-35% de los casos, aunque el
riesgo de sufrir crisis comicial aumenta con la edad, especialmente a partir de los 45
aos. Normalmente, son focales y suelen ser el sntoma inicial de la clnica.
A veces, el inicio de la clnica puede ser ms o menos brusco, de tipo vascular y puede
confundirse con un cuadro ictal. A menudo hay una hemorragia intratumoral. La
hemorragia se observa en un 3-14% de las metstasis y es ms frecuente en las
metstasis de melanoma, coriocarcinoma, carcinoma renal, de tiroides, de pulmn, de
mama y en tumores germinales. Sin embargo las metstasis broncognicas son las que
con ms frecuencia presentan hemorragias debido a su mayor incidencia.
SINTOMATOLOGA SISTMICA
Es la causada por el sndrome txico y la sintomatologa propia del rgano afectado por
el tumor primario.
DIAGNSTICO
La metstasis puede ocurrir en cualquier momento de la evolucin de la enfermedad
sistmica. El intervalo medio entre el diagnstico inicial del tumor primitivo y el
diagnstico de la metstasis varia entre 6-9 meses para el cncer de pulmn y 2-3 aos
para el melanoma, el carcinoma de mama y el adenocarcinoma de colon. En un 20% de
los pacientes, la metstasis se detecta durante el diagnstico del tumor primitivo
(sincrnica) y en un 50% de los casos se detecta al ao del diagnstico inicial
(metacrnica).
En un 5-10% de los casos de cncer sistmico, la metstasis es el primer sntoma de la
enfermedad. En un 45% de los casos, el primario se puede localizar y en aquellos en que
el tumor primario es detectado, el carcinoma pulmonar es el tipo histolgico en un 45%.
NEUROIMAGEN
La metstasis cerebral se puede detectar, principalmente, por tomografa computarizada
(TC) o resonancia magntica (RM), siendo sta ltima la prueba de eleccin en la
actualidad.
TOMOGRAFA COMPUTARIZADA CRANEAL
La TAC craneal de rutina es vlida para el estadiaje del cncer en los casos de
neoplasia pulmonar y tiene una especificidad del 99%, una sensibilidad del 92%
y un 98% de capacidad para detectar metstasis cerebral. Con sta prueba se
puede detectar una metstasis que, en un 50% ser solitaria. La imagen responde
779

a una lesin redondeada, nica, con importante edema perilesional digitiforme,

efecto de masa y que capta contraste en anillo.
En la TAC sin contraste, la mayor parte de las metstasis son hipodensas o
isodensas, excepto el melanoma, el coriocarcinoma y el adenocarcinoma de
colon que a menudo son hiperdensas en la exploracin simple. Para detectar
hemorragia intratumoral la TAC sin contraste es la prueba ms sensible,
observndose una imagen hiperdensa. Una hiperdensidad intratumoral es ms
probable que sea una hemorragia que una calcificacin.
Prcticamente todas las metstasis captan contraste de forma homognea, pero un
20% pueden tener necrosis central y presentan un anillo hipercaptante perifrico,
sobre todo las de mayor tamao. La TAC con contraste se utiliza tambin para
detectar una afectacin leptomenngea, observndose un aumento de captacin
subdural o epidural. As mismo quiz sea el mejor mtodo para detectar las
metstasis de la calota craneal: un 5% de los cnceres de mama, pulmn, prstata
y rin metastatizan a la calota craneal, y un 15% de stos se extienden al
espacio subdural.
Ante un paciente con historia de cncer en el que se objetiva una lesin nica
supratentorial en la TAC craneal, el diagnstico de metstasis ser acertado en un
90% de los casos. Si observamos mltiples lesiones slidas que captan contraste,
que asientan en la unin de la materia gris con la blanca y que estn rodeadas de
edema, podemos hacer el diagnstico de metstasis de forma casi segura.
Estudios comparativos entre el TAC craneal con contraste y la RMN craneal con
contraste indican que un 20% de los pacientes que presentan una metstasis nica
en el TAC pueden presentar ms lesiones en la RMN. Generalmente, las lesiones
que no se ven en el TAC son menores de 2 cm de dimetro, estn situadas cerca
del hueso y en los lbulos frontal y temporal.
RESONANCIA MAGNTICA con GADOLINIO
La RNM con gadolinio es la prueba de eleccin para el diagnstico de metstasis
cerebral, ya que puede detectar lesiones de 0.5-1 cm, incrementndose
considerablemente su capacidad para identificar lesiones <0.5 cm al infundir
triple dosis de contraste. En ms del 50% de los casos la metstasis es mltiple
(Foto 5 y Foto 6), punto confirmado en necropsias, que demuestran metstasis
mltiples entre el 60% y el 80% de los casos.
La RM con contraste es superior a la TAC con contraste en la identificacin de
metstasis cerebrales. La RMN con gadolinio puede detectar lesiones muy
pequeas, ofrece mayor contraste del tejido blando, produce relativamente mayor
aumento y captacin de contraste paramagntico, produce menos efectos de
volumen parcial, especialmente para las lesiones adyacentes al hueso, y provee
imagen multiplanar directa. Es ms sensible para las lesiones de fosa posterior y
provee imgenes sin artefactos seos. Una RM con contraste que no detecta un
tumor, descarta una metstasis, a excepcin de una diseminacin miliar cortical:
si una RM con contraste no demuestra la existencia de una metstasis, no existe
ninguna otra prueba que pueda establecer el diagnstico.

780

Los hallazgos que ofrece la RMN de las metstasis es el de mltiples lesiones

con marcado edema vasognico. En T1 las lesiones son isointensas o
medianamente hipointensas, exceptundo las lesiones hemorrgicas y las
metstasis de melanoma que son hiperintensas. En las secuencias ponderadas en
T2 -y tamin en FLAIR- suelen ser hiperintensas (Foto 4), exceptuando los
adenocarcinomas mucinosos (Foto 12) y las lesiones hemorrgicas que pueden
ser hipointensas debido a las calcificaciones y a los productos de degradacin
sangunea. Tras la administracin de gadolinio se realzan pasando a ser
hiperintensas en T1, con una captacin slida y nodular (Foto 3 y Foto 8) o un
anillo irregular (Foto 1, Foto 7 y Foto 9) . El edema perilesional es relativamente
hipointenso en T1 (Foto 3, Foto 7, Foto 8 y Foto 9) e hiperintenso en T2 y
FLAIR (Foto 4 y Foto 12).
La mejor manera de detectar la diseminacin menngea tumoral es la RMN con
contraste, observndose un anormal aumento del espacio subdural (Foto 2, Foto
10 y Foto 11).
Todos los pacientes con posibilidades de presentar metstasis y que vayan a
empezar un tratamiento oncolgico potencialmente curativo -como por ejemplo
un adenocarcinoma de pulmn o un carcinoma de pulmn de clulas pequeas
(CPCP) intratorcico- deberan ser sometidos a una RMN craneal.
Todas las lesiones nicas o mltiples, con captacin en anillo y con edema, deben
diferenciarse de procesos infecciosos (Foto 13) y las lesiones solitarias plantean
el diagnstico diferencial con un tumor primario (Foto 14). La RM de difusin
nos ayudar a diferenciar correctamente entre un absceso y una metstasis o un
glioma. Adicionalmente la imagen de metstasis con base dural puede
confundirse con un meningioma y la carcinomatosis leptomenngea puede
parecer un hematoma subdural crnico. Sin embargo, una historia clnica
detallada puede permitirnos hacer el diagnstico y detectar el cncer primario.
ECOGRAFA
No contribuyen al diagnstico de la metstasis cerebral. Sin embargo, pueden
utilizarse durante la ciruga para guiar la reseccin tumoral.
TOMOGRAFA CEREBRAL CON RADIONCLIDOS
La tomografa computarizada por emisin de fotn nico (SPECT) y la
tomografa por emisin de positrones (PET) son menos sensibles que la TC y la
RM.
Para la SPECT se utiliza el Tc99 m, que puede detectar lesiones seas craneales
como reas de actividad aumentada. No se suele utilizar para el diagnstico de
las metstasis cerebrales de forma rutinaria ya que su resolucin es baja y, a
menudo, las metstasis cerebrales no son "calientes".
La PET con 18-fluorodeoxyglucosa (FDG) utilizada para estadiaje del cncer
puede detectar metstasis cerebrales como reas de metabolismo aumentado.
Est tcnica es superior a la TC y la RM para la diferenciacin de la
radionecrosis (actividad disminuida) de un tumor activo (metabolismo
781

aumentado).
ANGIOGRAFA CEREBRAL
No se utiliza para el diagnstico de metstasis cerebral, ya que no existe una
imagen especfica. Sin embargo puede resultar til para evaluar la
vascularizacin tumoral en casos seleccionados antes de la realizacin de una
biopsia y, de forma excepcional y en caso de metstasis de gran tamao de cncer
tiroideo, la embolizacin preoperatoria puede ser de extrema ayuda para
disminuir el sangrado intraoperatorio.
RADIOLOGA SIMPLE de CRNEO
No es un mtodo fiable de diagnstico de la enfermedad metastsica, pero la
deteccin de mltiples lesiones lticas o blsticas es muy sugestiva de metstasis.
En cambio, la lesin solitaria craneal se debe diferenciar de otros procesos
patolgicos de la calota craneal.
Las lesiones lticas o esclerticas de la calota craneal pueden observarse en las
neoplasias de pulmn y mama, y tambin en el mieloma mltiple, siendo en este
ltimo uniformemente pequeas. Las metstasis blsticas suelen verse en el
cncer de prstata o en el caso de cncer de mama tratado. La presencia de
calcificaciones intracraneales no es frecuente las metstasis cerebrales, aunque
pueden observarse en adenocarcinomas, sarcoma osteognico y carcinomas de
pulmn o mama.
MARCADORES BIOLGICOS
Pueden ser tiles para el diagnstico de determinados casos de metstasis. Por ejemplo,
la elevacin srica del antgeno crcinoembrionario (CEA) puede ser una indicacin de
metstasis cerebral de un carcinoma de pulmn y un aumento de la fraccin beta de la
gonadotropina corinica humana (-HCG) en el lquido cefalorraqudeo con respecto a
los niveles sricos puede ser un signo de metstasis de coriocarcinoma.

CITOLOGA DE LQUIDO CEFALORRAQUDEO

La citologa convencional del lquido cefalorraqudeo y el estudio del factor vascular
endotelial de crecimiento (VEGF) son otros elementos de ayuda para el diagnstico de
diseminacin menngea.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial etiolgico vara segn se trate de una metstasis de origen
desconocido o de un enfermo con un carcinoma ya diagnosticado. Las posibilidades son
muy amplias tanto para las metstasis nicas como mltiples, y se deben incluir en el
diagnstico diferencial los abscesos cerebrales, la toxoplasmosis, los granulomas, las

782

lesiones desmielinizantes, los tumores y linfomas primarios cerebrales, los infartos

cerebrales isqumicos o hemorrgicos y la necrosis post-radioterapia.
Cuando se trata de lesiones cerebrales mltiples, el diagnstico diferencial debe
contemplar el glioma multicntrico, abscesos multifocales, toxoplasmosis, linfoma e
infartos isqumicos que captan contraste (Tabla 3). Las lesiones mltiples, sobre todo
en pacientes de edad avanzada, tienen una gran probabilidad de ser metastasis. De todas
formas si no hay historia de enfermedad neoplsica la biopsia tiene la ltima palabra.
Cuando el paciente presenta una lesin nica supratentorial y tiene historia de cncer, en
un 90% de los casos se trata de metstasis, mientras que si no existe historia de cancer el
diagnstico de metstasis se confirma solamente en un 15% de los casos. Un estudio
demostr un 11% de falsos positivos en pacientes con cncer sistmico conocido e
imagen sospechosa de metstasis, siendo la mitad de stos falsos positivos tumores
primitivos del SNC y la otra mitad procesos infecciosos (Foto 13 y Foto 14).
DETECCIN DEL TUMOR PRIMARIO
Una vez diagnosticada una metstasis cerebral sin neoplasia primaria conocida,
se debe hacer un screening con la intencin de detectar el tumor primario. En
un 15-30% de los casos ste no aparecer.
Adems de realizar una cuidadosa anamnesis y exploracin fsica, deben
solicitarse las siguientes pruebas:
TAC toracoabdominal y plvico para detectar lesiones pulmonares y/o
abdominales.
Fibrogastroscopia.
Mamografa bilateral en mujeres.
Marcadores tumorales en suero: -fetoprotena (AFP) que puede estar
elevada en el hepatocarcinoma y las neoplasias germinales; fraccin beta de
la gonadotropina corinica -HCG) que puede incrementarse en las
neoplasias germinales; antgeno carcinoembrionario (CEA) que suele
elevarse en las neoplasias colorrectales y con menos frecuencia en las de
pulmn, mama, tiroides, pncreas, hgado, cuello uterino y vejiga; CA-125
(cancer antigen 125) que se altera en los cnceres epiteliales de ovario; CA19.9 (cancer antigen 19.9) que se suele incrementar en el cncer pancretico
y con menor frecuencia en el colorrectal; CA-15.3 (cancer antigen 15.3) que
se relaciona con las neoplasias mamarias y en menor medida con neoplasias
pulmonares y ovricas; y el antgeno prosttico especfico (PSA) que se
eleva en el cncer de prstata.
BIOPSIA ESTEREOTXICA
La combinacin de la historia clnica y de la neuroimagen (RM, TC) puede
establecer un diagnstico de gran certeza, pero la seguridad absoluta slo nos la
dar el estudio histolgico. En ausencia de un tumor primitivo conocido y si no
existe la posibilidad de conseguir una muestra histolgica en otra metstasis ms
accesible, es imprescindible la biopsia de la lesin cerebral, bien mediante un
procedimiento estereotxico bien mediante mediante craneotoma y reseccin
tumoral.
La biopsia esterotxica tiene una fiabilidad diagnstica del 95% y las
indicaciones de preferencia sobre la craneotoma se enumeran en la Tabla 4.

783

INDICACIONES DE LA BIOPSIA ESTEREOTXICA

Falta de diagnstico o diagnstico incierto.
Lesiones en reas elocuentes.
Lesiones profundas.
Lesiones mltiples.
Contraindicacin quirrgica por mal estado general o enfermedad
sistmica activa o avanzada.
PRONSTICO
SUPERVIVENCIA
La presencia de metstasis equivale a un diagnstico ominoso, a pesar del espectacular
progreso obtenido por la aplicacin de las tres armas ms eficaces que actualmente se
encuentran a nuestra disposicin, como son la ciruga, la radioterapia y la quimioterapia.
El pronstico de la metstasis cerebral es bastante pobre: sin tratamiento la
supervivencia es menor de 3 meses. Los corticoides pueden aumentar la supervivencia
en 1-2 meses y la radioterapia holocraneal en 6 meses. Con tratamiento y en el mejor de
los casos, los pacientes puede alcanzar los dos aos de sobrevida.
El pronstico varia en funcin de determinadas circunstancias, identificadas y
ampliamente aceptadas por la comunidad cientfica que trata este tipo de pacientes:
ndice de Karnofsky (IK)
Mide el estado general del paciente, presentando mejor pronstico aquellos
pacientes con IK >70
Edad
Los pacientes con edad >65 aos tienen peor pronstico
Extensin de la enfermedad primaria
Si el tumor primario est ausente o controlado el pronstico es mejor
Tipo de tumor primario
El carcinoma de mama y el de clula pequea de pulmn tiene mejor pronstico que
el melanoma y el carcinoma de rin.
Respuesta al tratamiento esteroideo
Tiempo entre el tratamiento de la lesin primaria y la recaida cerebral
La aparicin de enfermedad cerebral antes del ao del diagnstico del tumor
primario ensombrece el pronstico.
Presencia de otras metstasis en el organismo
La presencia de otras mettasis adems de la cerebral empeora el pronstico
Nmero, tamao y localizacin de las metstasis cerebrales
Las lesiones supratentoriales tienen mejor pronstico.
Sexo
Las mujeres tienen un pronstico ms favorable.
El estado neurocognitivo del paciente despus de los diferentes tratamientos tambin
nos puede indicar la evolucin clnica.

784

Estos factores pronsticos fueron analizados por el Radiotherapy Oncology Group

(RTOG) americano mediante un test estadstico denominado "anlisis particional
recursivo" (RPA). Se observ que la variable estadstica ms significativa era el ndice
de Karfnosky y a partir de dicha variable los pacientes se clasificaron en tres grupos
(Tabla 5). La supervivencia media de los pacientes de la clase I era de 7 meses, para la
clase II de 4.2 meses y para los de la clase III de slo 2.3 meses. Como se puede
comprobar los pacientes con lesin nica cerebral, buen IK (>70) y enfermedad
sistmica controlada tienen un pronstico ms favorable (Tabla 6). Este subgrupo de
pacientes presenta unos resultados comparables al ser tratados con ciruga resectiva o
radiociruga y pueden alcanzar un control de la enfermedad local y una sobrevida media
de 9-21 meses, con un 20% de supervivientes a los dos aos.
CLASIFICACIN PRONSTICA DEL
RADIOTHERAPY ONCOLOGY GROUP (RTOG)

CLASE I

Karnofsky >70
Edad <65 aos
Tumor primario controlado
Ausencia de metstasis extracraneales.

CLASE II

Karnofsky >70
Edad >65 aos
Tumor primario en progresin
Presencia de metstasis extracraneales

CLASE III

Cualquier situacin diferente de las anteriores.

FACTORES DE BUEN PRONSTICO

Karnofsky >70.
Edad <65.
Ausencia de metstasis sistmicas.
Tumor primario controlado o ausente.
Aparicin de la metstasis >1 ao.

TRATAMIENTO
Las metstasis cerebrales se suelen tratar en la actualidad con corticoides, ciruga,
radioterapia, radiociruga y, a veces, con quimioterapia.

785

Para el correcto manejo de un paciente con stas caractersticas es fundamental que las
decisiones se tomen de forma colegiada, entre el onclogo mdico, el onclogo
radioterapeuta, el neurocirujano y los otros especialistas que intervienen en el
tratamiento del paciente neurooncolgico; es decir, es fundamental que exista un
Comit de Neurooncologa .
Antes de empezar un tratamiento en un paciente con metstasis cerebral, hemos de tener
en cuenta los factores pronsticos reseados en la anterior seccin (estado neurolgicofuncional; histologa y extensin del tumor primario; nmero, localizacin y tamao de
la metstasis cerebral; sensibilidad del tumor a la quimioterapia o radioterapia...), ya que
estos factores van a condicionar la actitud teraputica ms adecuada. La experiencia
publicada en el manejo de stos pacientes nos va a permitir definir unos grupos y tipos
de pacientes que se pueden beneficiar de una teraputica agresiva. En cambio, en otros
casos, tendremos que abstenernos de ciertas teraputicas ya que la supervivencia media
y la calidad de vida no son las mnimamente aceptables.
Segn Nieder y cols. slo la clase I de la RTOG y algunos pacientes de la clase II (con
el cncer primario controlado), se podran beneficiar de una terapia agresiva. Los
algoritmos propuestos para orientar el tratamiento de los pacientes con metstasis nica
y metstasis mltiples se exponen en la Figura 1 y Figura 2 respectivamente.

ALGORITMO DE DECISIN EN EL MANEJO DE PACIENTES CON

METSTASIS CEREBRAL
Adaptado de Hoskin & Brada, 2001

786

ALGORITMO TERAPEUTICO METSTASIS MLTIPLES

787

TRATAMIENTO SINTOMTICO
El primer paso ante un paciente con metstasis cerebral es estabilizarlo
neurolgicamente, si presenta hipertensin endocraneal o crisis epilpticas, y una vez
estabilizado ha de ser clasificado en una de las tres clases de la RTOG. Hemos de
diferenciar al paciente que est en fase terminal de su proceso neoplsico del paciente
que tiene una esperanza de vida superior a los 3 meses. En el primer caso lo ms
apropiado sera administrar slo tratamiento sintomtico, puesto que la duracin media
de la respuesta a los corticoides es de slo 2 meses. En el caso de los pacientes con una
esperanza de vida superior a los 3 meses hemos de diferenciar a los que presentan
metstasis nica de los que presentan metstasis mltiple, ya que el abordaje teraputico
es diferente.
CORTICOSTEROIDES
Los pacientes que presentan sntomas de hipertensin endocraneal deben recibir
de inmediato tratamiento con esteroides, ya que est demostrado que mejoran en
ms del 60% de los casos. Aunque el esteroide ms utilizado es la dexametasona
no hay ningn trabajo aleatorio que demuestre que sta sea mejor que la
prednisona o viceversa, y tampoco est clara su dosis diaria ms eficaz.
Independientemente del esteroide utilizado y la dosis empleada, es mejor
administarlos por la maana en una sola toma para mantener el ciclo circadiano y
no provocar insomnio. Hay que tener en cuenta los efectos secundarios de los
corticoides a la hora de utilizarlos a dosis altas: hiperglicemia, debilidad
muscular proximal, insomnio, trastornos gastrointestinales, inmunosupresin,
osteoporosis, hipertensin arterial, etc.
Si adems el paciente presenta herniacin cerebral (TAC) pueden estar indicadas
la hiperventilacin y/o la administracin de manitol en aquellos pacientes que

788

nicamente presentan una nica lesin cerebral subsidiaria de tratamiento

oncolgico o cuando no hay diagnstico primario.
ANTICOMICIALES
Los anticomiciales estn indicados en caso de clnica epilptica ya que su
utilidad profilctica no est demostrada. Un 10% de los pacientes pueden
desarrollar reacciones alrgicas a los anticomiciales, tales como la fenitoina o el
fenobarbital. La fenitoina puede acelerar el metabolismo de algunas drogas tales
como la dexametasona y algunos citostticos utilizados en las metstasis.

CIRUGA
La finalidad de la reseccin quirrgica es descomprimir el cerebro obteniendo un alivio
de los sntomas clnicos, procurar la curacin de la lesin metastsica local con una
reseccin completa y conseguir la histologa del tumor.
INDICACIN DE CIRUGA EN METSTASIS NICA
Algunos autores han demostrado que los pacientes con metstasis nica,
Karnofsky >70 y enfermedad sistmica controlada, tratados mediante ciruga
seguida de radioterapia, sobreviven ms, tienen menos recadas y presentan una
mejor calidad de vida que los pacientes que reciben slo radioterapia. La ciruga
de una lesin nica es aceptada universalmente como el tratamiento de eleccin
y, aunque no existe evidencia de que sea mejor que la radiociruga, siempre y
cuando sea factible se prefiere a la radiociruga, que se reserva para las lesiones
menores de 3 cm, lesiones profundas y lesiones en reas funcionales.
A la hora de seleccionar los pacientes con metstasis nica para la ciruga, los
criterios que deben prevalecer son el estado funcional del paciente (IK >70), la
accesibilidad quirrgica y la histologa del tumor primario (tumores
radiorresistentes como el melanoma, carcinoma renal y los sarcomas).
El factor ms importante y determinante en la supervivencia de un paciente que
se elige para ser intervenido de una metstasis nica es la histologa del tumor
primitivo y su estado clnico en el momento de la ciruga. Por esto, es
fundamental que la enfermedad primitiva est inactiva,controlada o
ausente en el momento de realizar la reseccin quirrgica de la metstasis
-dado que la esperanza de supervivencia es mayor- y por ello el estudio
preoperatorio debe incluir TAC toracoabdominal, gammagrafia sea si es
necesaria y marcadores tumorales; indicando adems el onclogo clnico la
esperanza de vida del paciente. Se admite, como limite de supervivencia para
intervenir una metstasis, que la esperanza de vida sea superior a 3 meses.
El estado neurolgico del paciente es otro de los factores que influyen en la
decisin quirrgica , ya que un buen estado funcional (Karnofsky >70) suele
tener una mayor supervivencia postoperatoria. Sin embargo, la presencia de
dficits neurolgicos no excluye la ciruga ya que, a menudo, una ciruga lo ms
radical posible, ayuda a aliviar los sntomas neurolgicos, descomprimiendo el
789

cerebro.
La accesibilidad quirrgica es otro factor a tener en cuenta. La ciruga debe ser
radical para ser curativa localmente y debe ser poco agresiva con el tejido
circundante ya que su objetivo es aliviar los sntomas y no provocar nueva
clnica. Por eso, las lesiones idneas para la ciruga son las crtico-subcorticales,
fcilmente accesibles, no profundas y en reas no elocuentes del cerebro. Se
recomienda el abordaje cortical directo (Foto 15). En caso de localizacin
intraventricular, poco frecuente por otra parte, el abordaje ha de ser trascortical o
transcalloso. En las metstasis localizadas en la fosa posterior debe realizarse una
craniectomia precoz para evitar la hidrocefalia, la herniacin transtentorial y la
compresin del tronco cerebral. La tcnica microquirrgica es imprescindible
para evitar al mximo las lesiones del tejido adyacente, utilizando el mapping
cortical para las reas elocuentes y, en caso de lesiones pequeas y profundas,
ciruga guiada por estereotaxia, neuronavegador o ecografa introperatoria. El
uso de estas tcnicas quirrgicas ha reducido la morbilidad y mortalidad
quirrgica: la mayora de las series publicadas presentan una mortalidad
alrededor del 1-3% y un 5-10% de complicaciones postquirrgicas.
El tipo histolgico determina, a veces, la tendencia hacia la ciruga o no. El
cncer de mama, por ejemplo, es poco propicio a la ciruga; en cambio los
melanomas, al ser ms radiorresistentes, se consideran ms quirrgicos. En el
cncer colorrectal la ciruga aumenta la supervivencia media. En el cncer de
pulmn de clula no pequea es decisivo el intervalo entre la ciruga del tumor
primario y la aparicin de la metstasis cerebral (ms de un ao) y que no haya
evidencia de metstasis fuera del cerebro.
INDICACIN DE CIRUGA EN METSTASIS MLTIPLES
Los criterios de seleccin para los pacientes con metstasis mltiples son
parecidos a los utilizados para los pacientes con metstasis nica. Se tiene que
valorar la situacin clnica funcional del paciente, la situacin clnica de la
enfermedad primaria, la accesibilidad quirrgica de cada una de las lesiones y la
radio y/o quimiosensibilidad del tumor primario. El paciente ideal para la ciruga
es aquel cuyo tumor primario est controlado o ausente, es decir, clase I de la
RTOG.
Si el paciente se considera candidato a ciruga se aceptan un mximo de tres
lesiones, siempre que puedan resecarse todas en un solo acto quirrgico y con la
misma craneotoma, ya que la reseccin de slo alguna de ellas no ha demostrado
mejora en la supervivencia, exceptuando aquellos casos en los que una lesin es
responsable de un importante efecto masa.
Despus de la reseccin de las lesiones se administra radioterapia holocraneal,
incluso si la RM postoperatoria muestra ausencia total de lesin metastsica. Al
contrario que en la lesin metastsica nica, en el caso de las metstasis
mltiples existe una diseminacin microscpica de la enfermedad a distancia de
las lesiones resecadas y el potencial riesgo de recidiva metastsica a distancia
justifica el tratamiento con radioterapia holocraneal a pesar del riesgo potencial
de radionecrosis.

790

RADIOCIRUGA
Las indicaciones de la radiociruga son parecidas a las de la ciruga (Tabla 7), ya que la
radiociruga ms radioterapia holocraneal tiene unos efectos sobre la supervivencia del
paciente parecidos a los de la ciruga ms radioterapia holocraneal. Sin embargo, la
reduccin del tamao y el alivio de los sntomas es ms efectiva y ms rpida con la
ciruga resectiva, por lo que normalmente la radiociruga se reserva para los casos que
no est indicada la ciruga, como una lesin en rea funcional o profunda del cerebro y
de un tamao inferior a 3 cm.
CANDIDATOS A RADIOCIRUGA
Paciente en clase I de la RTOG (se admiten pacientes seleccionados en
clase II).
1-3 lesiones.
Lesiones <3 cm.
Cualquier localizacin.

Existe la controversia sobre el tratamiento de las metstasis nicas menores de 3 cm.

Han de ser operadas o deben tratarse todas con radiociruga? Diversos autores
concluyen que la radiociruga es tan efectiva como la ciruga. Bindal y col recomiendan
que para las lesiones nicas y accesibles, es mejor utilizar la ciruga convencional y
reservar la radiociruga para las lesiones inaccesibles quirrgicamente o para los casos
en que las condiciones clnicas del paciente desaconsejan la ciruga. No existe ninguna
evidencia de nivel I que pueda responder si una metstasis nica debe ser tratada con
ciruga o radiociruga, y hasta que nuevos estudios prospectivos y randomizados no
demuestren la eficacia propia tanto de la radiociruga como de la ciruga convencional,
creemos que ambas tcnicas se deben considerar complementarias y como tales se
deben manejar y utilizar.
La radiociruga tiene su mayor potencial en las lesiones pequeas y profundas y la
ciruga tiene la gran ventaja de aliviar rpidamente los sntomas neurolgicos. Es el caso
de las metstasis mltiples donde se utiliza la ciruga para la lesin grande que produce
efecto de masa y sntomas neurolgicos y la radiocirugia para las lesiones mas pequeas
y profundas. Hay patologas primarias especficas que son ms propicias para la
radiociruga, como las metstasis del cncer de mama. Adems ste grupo tienen mejor
supervivencia si se les aade radioterapia holocraneal con supervivencia de 14 meses.
Un inconveniente de la radiociruga es que los resultados no son inmediatos y el
paciente necesitar tratamiento con corticoides hasta que los sntomas mejoren. Otra
limitacin de la radiociruga es que no puede darnos la histologa de la lesin cerebral y
no podemos estar seguros de que aquella lesin es realmente metstasis y no un absceso
o un glioma. De hecho, entre un 5%-11% de los pacientes con cncer sistmico tienen
una lesin cerebral que puede corresponder a un absceso o a un tumor primitivo.

791

RADIOTERAPIA
Diferentes estudios han demostrado que aadir radioterapia holocraneal a la ciruga
aumenta la supervivencia media y tambin produce disminucin de las recidivas. Sin
embargo, existen situaciones en las que la radioterapia puede ser de poca ayuda, como
es el caso del melanoma o el hipernefroma, que no experimentan aumento de la
supervivencia tras la irradiacin holocraneal. La dosis a emplear y el fraccionamiento
todava permanecen en discusin.
La radioterapia aadida a la radiociruga aumenta la supervivencia media de los
pacientes con Karnofsky >70 y tamao de las lesiones inferior a 3 cm. Tambin aumenta
el intervalo libre de progresin, disminuye la incidencia de nuevas lesiones y aumenta la
tasa de control local de la enfermedad. Que la radioterapia sea administrada antes o
despus de la radiociruga no parece influir en los resultados.
Cuando las lesiones superan el umbral radioquirrgico en volumen o dimetro (>3 cm)
y no se encuentra indicada la reseccin quirrgica, existe la posibilidad de administrar
radioterapia estereotxica fraccionada, o sea fraccionando la dosis.

QUIMIOTERAPIA
La quimioterapia sistmica beneficiar a pocos pacientes, y cuando se plantea su uso en
el manejo de las metstasis cerebrales, hemos de tener en cuenta una serie de factores.
En primer lugar hemos de disponer un frmaco activo contra el tumor primario.
En segundo lugar hemos de tener en cuenta los frmacos empleados en
quimioterapias anteriores para evitar las resistencias.
En tercer lugar hemos de utilizar frmacos que atraviesen la barrera
hematoenceflica, aunque sta est alterada si la lesin capta contraste. Dado que la
ruptura de la barrera hematoencefeflica favorece la llegada de los quimioterpicos a
las metstasis es necesario realizar dos consideraciones:
Si vamos a utilizar radioterapia y quimioterapia, hemos de empezar por la
quimioterapia, ya que la radioterapia puede alterar la vascularizacin de la
metstasis e impedir la llegada del frmaco a la lesin. Otra estrategia se basa en
la utilizacin concomitante de la quimioterapia y radioterapia. Se desconoce si la
toxicidad tarda aumenta con ste esquema.
Debemos reducir al mximo los corticoides ya que stos pueden reparar la barrera
hematoenceflica y disminuir la llegada del frmaco a las clulas neoplsicas.
En casos de metstasis con un tipo histolgico quimiosensible, como los tumores
germinales o el carcinoma pulmonar de clula pequea, la quimioterapia es la terapia de
eleccin, incluso antes que la ciruga. En las metstasis sincrnicas de tumores
germinales, la quimioterapia consigue supervivencias del 45% a los 5 aos, mientras
que la radioterapia no es determinante en la evolucin de los pacientes. Al contrario,
cuando las metstasis son metacrnicas, la radioterapia con ciruga o no, es importante

792

para mantener la supervivencia a los 5 aos (39% con radioterapia frente al 12% sin
radioterapia).
En los casos de metstasis nica de carcinoma de mama, se suele recomendar ciruga
resectiva y quimioterapia sistmica.
La combinacin de dos citostticos parece que consigue respuestas superiores al 50% en
la mayora de los tipos histolgicos, ms en los quimiosensibles (mama, carcinoma de
clula pequea de pulmn).
La temozolomida, es un nuevo agente alquilante activo frente a gliomas y melanomas.
Se uso reciente en metstasis cerebrales de diferentes tipos histolgicos en combinacin
con la radioterapia, parece que mejora la sintomatologa neurolgica y la respuesta en la
neuroimagen.
COMPLICACIONES DE LA RADIOTERAPIA y QUIMIOTERAPIA
Hay que tener en cuenta que el tratamiento local y sistmico utilizado en la terapia de
las metstasis puede dar lugar a una serie de complicaciones, tanto agudas como tardas.
Sobre todo hay que tener en cuenta estas complicaciones cuando las terapias se utilizan
de forma concomitante, ya que se produce una sinergia.
Los diferentes frmacos utilizados en oncologa mdica pueden producir una serie de
complicaciones secundarias como son la neuropata perifrica y la neuropata de pares
craneales, como el nervio ptico, ototoxicidad, encefalopata difusa o
leucoencefalopata progresiva.
Los efectos agudos de la radioterapia son raros con dosis teraputicas, pero se pueden
dar con dosis altas, superiores a 700 cGy.
Los efectos subagudos de la irradiacin sobre el cerebro se atribuyen a un efecto directo
sobre los oligodendrocitos proliferantes y dan lugar a desmielinizacin transitoria.
Tambin se pueden dar cambios transitorios sobre la barrera hematoenceflica.
Clnicamente puede aparecer edema, cansancio o empeoramiento neurolgico, y el
tratamiento de eleccin son los corticoides. Los efectos subagudos de la radiociruga
son ms tardos y suelen aparecer a partir de los 6 meses del tratamiento y se trata,
igualmente, de trastornos transitorios.
RADIONECROSIS
El efecto tardo ms importante de la radioterapia es la radionecrosis focal.
Aparece a partir de los 6 meses y, en general, se da entre el primer y segundo ao
del inicio del tratamiento. La radionecrosis observada es inferior al 8% en dosis
nica.
Los sntomas dependen del efecto de masa y de la compresin sobre el rea
afectada y pueden ser motores, sensitivos y tambin en forma de crisis
comiciales.
En la TC, la radionecrosis se ve como un cambio hipodenso de la sustancia
793

blanca en la zona que recibi la dosis ms alta, con captacin irregular del
contraste, edema circundante y efecto de masa ms o menos importante. En la
RM se observa una mayor alteracin de la sustancia blanca. El diagnstico
diferencial de la necrosis con un tumor en progresin o recidiva tumoral puede
ser difcil. En ste caso el SPECT con Tc99m o la PET pueden servir de ayuda.
El tratamiento ser sintomtico y a veces puede llegar a ser quirrgico si
aparecen sntomas de hipertensin endocraneal por compresin.
DAO DIFUSO DE LA SUSTANCIA BLANCA
Varios meses despus de la irradiacin se puede observar en la TC una alteracin
hipodensa en la sustancia blanca. Se trata del dao difuso de la sustancia blanca,
que se objetiva hasta en un 50% de los pacientes a los que se ha administrado
radioterapia y que han sido estudiados mediante RM. Estos cambios, que se
pueden detectar a partir de los 50 Gy en adultos y 30-35 Gy en nios, se suelen
traducir en trastornos sutiles de la personalidad y hasta puede aparecer demencia.
Los factores pronsticos para las alteraciones neuropsicolgicas posteriores a la
irradiacin son la edad y el volumen de irradiacin. Los adultos de ms de 50
aos y los nios ms pequeos son los ms susceptibles de presentarlas, sobre
todo despus de una radioterapia holocraneal.
METSTASIS RECURRENTES
La recurrencia de la metstasis ocurre cuando la enfermedad sistmica est muy
extendida. Normalmente el tratamiento utilizado es el mismo que el empleado en la
primera metstasis; puede tratarse con nueva ciruga o nueva radiociruga y repetir la
radioterapia para paliar los sntomas. Sin embargo, el tipo del tratamiento previo, el
ndice de Karnofsky y la extensin del tumor primario pueden limitar las opciones
teraputicas.
Los pacientes que han recibido radioterapia holocraneal, pueden recibir una sobredosis
de 1500-2500 cGy. Sin embargo esta dosis es insuficiente para el control local de la
enfermedad. As que, la reirradiacin no ofrece ninguna ventaja sobre el control del
tumor, los sntomas neurolgicos ni la supervivencia.
Otro enfoque teraputico sera el utilizar slo un tipo de tratamiento en la metstasis
inicial y guardar el resto de las opciones para la recurrencia. Es decir, radiociruga al
principio y, si apareciese recidiva, administrar radioterapia holocraneal.

CONTROL LOCAL

794

Tambin existen unos factores pronsticos para el control local de la enfermedad. Estos
tienen relacin con las caractersticas del propio paciente y con el tratamiento
administrado, y se encuentran mejor estudiados en los pacientes que han sido tratados
mediante radiociruga. Despus de sta los ndices de proliferacin tisular disminuyen y
hacen que, aunque se observen restos tumorales, estos no sean capaces de producir una
progresin tumoral.
Tiempo transcurrido entre el diagnstico de metstasis cerebral y la aplicacin de
radiociruga
Tipo histolgico del cancer primerio
El carcinoma de mama, por ejemplo, responde mejor que el melanoma
Caractersticas de imagen
Tanto el grado de hipointensidad ("necrosis") como el patrn de captacin de
contraste paramagntico antes de la irradiacin se consideran factores relacionados
con el control local. Cuanta mayor homogeneidad de captacin, mejor control local
se consigue.
CONCLUSIONES

En los ltimos aos se ha dado un cierto consenso en el manejo de las metstasis

cerebrales. Quedan pendientes algunos flecos, tales como las dosis de los corticoides, la
combinacin ms efectiva de las diferentes terapias, la dosificacin de la radioterapia
holocraneal o la evaluacin objetiva de la respuesta clnica y radiolgica.
Una vez se ha determinado que el paciente tiene metstasis cerebrales, es necesario
plantearse si precisa tratamiento con corticoides y anticomiciales. Si los factores
pronsticos, sobre todo el ndice de Karnofsky, indican que slo precisa tratamiento de
soporte, ste paciente se excluir de cualquier tratamiento oncolgico ms agresivo. Si
por el contrario decidimos incluir el paciente en un tratamiento oncolgico, se decidir
el tipo de ste segn la histologa y el nmero de metstasis (Tabla 8 y Figura 3).
RESUMEN
DE
TRATAMIENTO
CLASE RTOG, METSTASIS e HISTOLOGA

segn

Paciente en clase II/III de la RTOG

No hacer nada o radioterapia holocraneal si el radioterapeuta acepta
realizarla sin biopsia.
Falta de diagnstico o tumor primario desconocido en paciente no
candidato a ciruga
Biopsia estereotxica.
Paciente en clase I de la RTOG con metstasis nica sintomtica o >3
cm
Reseccin quirrgica + Radioterapia holocraneal.
Paciente en clase I de la RTOG con metstasis nica <3 cm,
asintomtica y no accesible
Radiociruga + Radioterapia holocraneal.

795

Paciente en clase I de la RTOG con 2-3 metstasis sintomticas y

resecables en un procedimiento
Reseccin quirrgica + Radioterapia holocraneal.
Paciente en clase I de la RTOG con 2-3 metstasis, <3 cm y no
resecables en un procedimiento
Radiociruga + Radioterapia holocraneal.
Paciente en clase I de la RTOG con 2-3 metstasis, una de ellas grande
y sintomtica, el resto <3 cm
y no resecables en un procedimiento
Ciruga de la lesin sintomtica + Radiociruga de las lesiones restantes +
Radioterapia holocraneal.
Paciente en clase I de la RTOG con > 3 metstasis y una lesin grande
sintomtica
Reseccin de la lesin sintomtica + Radioterapia holocraneal.
Paciente en clase I de la RTOG con > 3 metstasis sin efecto de masa
Radioterapia holocraneal.
Lesiones mltiples de carcinoma de clulas pequeas de pulmn.
Quimioterapia sistmica + Radioterapia holocraneal.

ALGORITMO DE DECISIN EN EL MANEJO DE PACIENTES CON

METSTASIS CEREBRAL
Adaptado de Hoskin & Brada, 2001

796

Si el tumor es quimiosensible se realizar quimioterapia de entrada.

En metstasis nica o de origen desconocido se indicar ciruga o biopsia
estereotxica.
No hay consenso sobre el papel de la radiociruga y la radioterapia en el manejo de
los pacientes con metstasis mltiples. En general debe indicarse radioterapia
holocraneal para aquellos pacientes con ms de 4 metstasis, aunque en histologas
concretas como el carcinoma de pulmn de clula no pequea y con IK <70 se
puede obviar su utilizacin.
El melanoma tratado con radioterapia holocraneal presenta una paliacin del 52% de
sus sntomas. La supervivencia en este tipo histolgico aumenta con la ciruga pero
en ausencia de enfermedad sistmica.
La radiociruga tiene bsicamente un papel paliativo en las metstasis mltiples.
Segn la RTOG el 70-93% de los sntomas mejoran. La supervivencia aumenta si se
aade radioterapia holocraneal a la radiocirugia de forma concomitante o no.

797

LINFOMA CEREBRAL PRIMARIO

I. Zazpe
Servicio de Neurociruga. Hospital de Navarra. Pamplona
INTRODUCCIN
Los linfomas del sistema nervioso central pueden clasificarse en:
Primarios (PNCSL, "Primary CNS Lymphoma")
Son linfomas no Hodgkin agresivos que se originan en el cerebro, ojos,
leptomeninges o mdula espinal sin evidencia de linfoma en otra localizacin en el
momento del diagnstico
Secundarios
Resultan de la extensin al SNC de un linfoma sistmico, lo cual es ms frecuente
en determinados tipos histolgicos de linfoma, como el linfoma de Burkitt y el
linfoma linfoblstico del manto, o en linfomas con determinadas localizaciones,
como el anillo de Waldeyer, mama, testculos y mdula sea.
Tanto los linfomas primarios como secundarios del SNC pueden corresponder a
cualquier subtipo histolgico de linfoma. Los linfomas cerebrales son mayoritariamente
secundarios. Centraremos nuestro estudio en los linfomas primarios del SNC.
Estos tumores fueron descritos por primera vez por Bailey en 1929 como sarcoma
peritelial. Tambin han sido denominados sarcoma de clulas reticulares, sarcoma
adventicial y microglioma. Aunque son poco frecuentes su incidencia se est
incrementando en las ltimas dcadas, en gran parte debido a la epidemia de VIH, si
bien su frecuencia se ha triplicado tambin en individuos inmunocompetentes sin
conocerse an el motivo. Constituyen aproximadamente un 2% de los linfomas
malignos y menos del 5% de los tumores primarios del SNC. Son discretamente ms
frecuentes en varones, con una ratio 1.5:120. El pico de incidencia se sita en la sexta
dcada de la vida, siendo de aparicin ms precoz en pacientes inmunodeprimidos
(primera dcada en inmunodeficiencias congnitas y cuarta dcada en pacientes
transplantados y con SIDA).
La localizacin ms frecuente es supratentorial, a nivel de los lbulos frontales, ncleos
profundos de la base y regin periventricular. A nivel infratentorial la localizacin ms
frecuente es cerebelosa.
Existen condiciones que se asocian a inmunosupresin y a un mayor riesgo de padecer
un linfoma primario del SNC, como:
Conectivopatas autoinmunes: Lupus eritematoso sistmico, sndrome de Sjgren,
artritis reumatoide...
Pacientes transplantados

798

Sndromes de inmunodeficiencia congnitos (p.e. sndrome de Wiskott-Aldrich)

Sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA)
Infeccin por virus de Epstein-Barr (presente en las clulas tumorales en el 95% de
los casos en individuos inmunodeprimidos, frente a menos del 20% en
inmunocompetentes)
Existen diversas clasificaciones de los linfomas sistmicos: Working Formulation, Kiel,
REAL (Revised European-American classification of Lymphoid neoplasms), OMS, etc.
Ninguna de ellas incluye especficamente los linfomas primarios del SNC y no existe
una clasificacin universalmente aceptada de stos, lo cual parece tener escasa
relevancia clnica.
CLNICA
Pueden causar sintomatologa clnica similar a cualquier otra lesin ocupante de espacio
intracraneal. La forma clnica de debut ms frecuente es la focalidad neurolgica (5080%). Otras formas de de presentacin clnica pueden ser: sntomas neuropsiquitricos
(20-30%), hipertensin intracraneal (10-20%) y crisis (5-20%). Debido a la tendencia de
estos tumores a la invasin leptomenngea, especialmente en el caso de los linfomas
secundarios, pueden producir dficit de mltiples pares craneales por meningitis
carcinomatosa y clnica de compresin medular.
Estos tumores se caracterizan por su gran corticosensibilidad, producindose remisiones
parciales o completas clnico-radiolgicas inducidas por corticoides, por lo que han sido
denominados tumores fantasma (ghost tumors).
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

NEUROIMAGEN
Los linfomas primarios del SNC suelen presentarse ms frecuentemente como lesiones
intraparenquimatosas, en contraste con los linfomas secundarios que tienden a
presentarse ms frecuentemente con invasin leptomenngea. Son supratentoriales en
aproximadamente un 85% de los casos e infratentoriales en el 15% restante (Foto 1).
Las localizaciones ms frecuentes son los lbulos frontales, los ncleos profundos de la
base y a nivel periventricular (Foto 2, Foto 3 y Foto 4). Entre un 25% y un 50% de los
pacientes pueden tener lesiones mltiples en el momento del diagnstico (Foto 5). En
pacientes inmunodeprimidos son ms frecuentes la hemorragia y necrosis
intratumorales, y la captacin de contraste en anillo.
Normalmente se presentan como lesiones hiperdensas que captan contraste (>90%) de
forma homognea (>70%) (Foto 6), dando lugar en el TC a imgenes como bolas de
algodn volantes (Foto 7). Pueden presentar edema perilesional y efecto masa,
normalmente menor que los gliomas malignos y las metstasis. Frecuentemente se
hallan en contacto con la superficie del epndimo o con las meninges, lo que unido a su
tendencia a la captacin homognea de contraste puede dar lugar a un patrn tipo

799

meningioma (Foto 8). A diferencia de los meningiomas, los linfomas no presentan

calcificaciones y tienden a ser mltiples. Como hemos comentado con anterioridad,
existe una tendencia a la resolucin total o parcial de las imgenes tras la administracin
de corticoides, que resulta casi diagnstica.

EVALUACIN SISTMICA
Todos los pacientes con diagnstico o con sospecha diagnstica de linfoma deben ser
historiados, explorados y sometidos a test de laboratorio (includa serologa VIH) para
descartar la presencia de inmunosupresin. Asimismo debe descartarse la existencia de
un linfoma sistmico, ya que los linfomas primarios del SNC son poco frecuentes y no
es raro detectar un linfoma sistmico por la clnica que causa su extensin al sistema
nervioso (linfoma cerebral secundario). El examen incluir idealmente: examen de
ndulos linfticos, examen de ndulos perihiliares y plvicos (TC
toracoabdominoplvico), analtica de sangre y orina, biopsia de mdula sea coxal y
ecografa testicular en varones.
Adems los pacientes deben ser sometidos a un examen oftalmolgico para descartar
infiltracin ocular, anlisis de LCR (mediante puncin lumbar si no existe efecto masa)
para valorar posible infiltracin leptomenngea y RMN espinal para descartar
infiltracin a ese nivel.
ANATOMA PATOLGICA

Las clulas neoplsicas son idnticas a las de los linfomas sistmicos. La mayora son
linfomas no Hodgkin de grado alto o intermedio de malignidad, de distribucin
perivascular y con marcadores de superficie de linfocitos tipo B (Foto 9 y Foto 10).
Macroscpicamente se asemejan a los gliomas de alto grado, pueden tener carcter
infiltrativo y zonas necrticas.
MICROSCOPA
Microscpicamente estn constituidos por masas de clulas linfoides densamente
pobladas, especialmente en el centro del tumor donde incluso llega a desaparecer la
estructura del parnquima cerebral. Las clulas linfoides se disponen tpicamente
alrededor de los vasos (Foto 11, Foto 12 y Foto 13), en los espacios de Virchow-Robin,
donde separan las fibras de reticulina existentes a la vez que inducen la formacin de
nuevas fibras, dando lugar a mltiples anillos concntricos de reticulina en los espacios
perivasculares. Esta disposicin se hace ms evidente en la periferia del tumor, donde la
densidad celular es menor (Foto 14).
GENTICA MOLECULAR
Las prdidas de material gentico ms frecuentes se sitan en el cromosoma 6q y las
ganancias ms frecuentes a nivel de 12q23. Parece ser que el espectro y la frecuencia de

800

mutaciones difieren en el linfoma primario del SNC respecto al resto de linfomas

sistmicos. Tambin el mecanismo etiopatognico de los linfomas primarios del SNC
parece ser distinto en individuos inmunosuprimidos e inmunocompetentes.
TRATAMIENTO
PAPEL DE LA CIRUGA
El papel principal de la ciruga consiste en la realizacin de una biopsia diagnstica, ya
que el tratamiento se basa en la corticoterapia, la quimioterapia y la radioterapia, puesto
que se trata de tumores muy sensibles a estos tres tratamientos. La biopsia estereotctica
es normalmente adecuada para el diagnstico de estos tumores normalmente profundos
(Foto 15). Es conveniente realizar una biopsia precoz o retirar los corticoides
previamente a la realizacin de una biopsia (excepto si existe riesgo de herniacin
cerebral) por la tendencia de estos tumores a producir remisiones con corticoides.
La reseccin quirrgica parcial o completa de estos tumores no cambia el pronstico. La
ciruga resectiva se realiza normalmente como forma de diagnstico en caso de lesiones
nicas accesibles quirrgicamente, de las que normalmente no se sospechaba el
diagnstico de linfoma cerebral como primera opcin diagnstica o en casos de
urgencia por gran efecto masa con herniacin cerebral.
La colocacin de un sistema de acceso intraventricular con reservorio subcutneo
(Ommaya) para la administracin de metotrexate (MTX) intraventricular forma parte
del tratamiento de estos tumores y mejora el pronstico.

CORTICOTERAPIA, RADIOTERAPIA y QUIMIOTERAPIA

Como hemos comentado, el tratamiento se basa en la corticoterapia, la quimioterapia y
la radioterapia, puesto que se trata de tumores muy sensibles a estos tres tratamientos y
que responden bien inicialmente, pero recidivan al poco tiempo (hasta el 90% durante el
primer ao). La recidiva suele producirse dentro del SNC, pero, al contrario que en los
gliomas, puede producirse a distancia del lugar de aparicin inicial.
Se ha comprobado mayor supervivencia con tratamiento combinado de radioterapia y
quimioterapia que con radioterapia sla y mejor pronstico si adems de quimioterapia
sistmica, se emplea quimioterapia con MTX intraventricular mediante reservorio
Ommaya y no simplemente intratecal (mediante puncin lumbar). Los frmacos
quimioterpicos utilizados deben ser capaces de atravesar la barrera hematoenceflica,
como el MTX, la ciclofosfamida y el AraC.
Los protocolos de tratamiento actual de los linfomas cerebrales primarios se basan, con
ms o menos variaciones, en el protocolo establecido por DeAngelis, que resumimos a
continuacin:
Tras la confirmacin diagnstica por biopsia y la colocacin de un reservorio
Ommaya, se instaura tratamiento con corticoides.
Se inicia tratamiento quimioterpico con Metotrexate endovenoso (va eficaz para el

801

tratamiento de la afectacin intraparenquimatosa) e intraventricular a travs del

reservorio Ommaya (va eficaz para el tratamiento de la afectacin menngea). Es
importante administrar el tratamiento quimioterpico con MTX antes de proceder al
tratamiento radioterpico porque esta secuencia de administracin minimiza los
riesgos de leucoencefalopata y neurotoxicidad tarda (deterioro cognitivo y ataxia)
de la radioterapia asociada a MTX. Dicha neurotoxicidad parece ser mayor en
individuos mayores de 60 aos (grupo de pacientes frecuentemente afectado por
linfoma cerebral primario), por lo que se estn ensayando regmenes de
poliquimioterapia sin radioterapia para estos pacientes.
La radioterapia es holocraneal (4000 cGy) con refuerzo de dosis a nivel de la lesin
(1440 cGy), que recibir 5440 cGy. Con todo las dosis suelen ser menores que para
otros tumores cerebrales.
Tres semanas tras concluir la radioterapia se instaura tratamiento quimioterpico con
altas dosis de AraC endovenoso.
PRONSTICO

El pronstico de los linfomas primarios de SNC es peor que el de los linfomas

sistmicos. Entre los factores de mejor pronstico se encuentran:
Lesin intracraneal nica.
Ausencia de tumor menngeo o periventricular.
Ausencia de inmunodeficiencia.
Edad menor de 60 aos.
Karnofsky superior a 70.
No se ha demostrado valor pronstico del subtipo histolgico ni de los marcadores de
proliferacin, aunque s se han relacionado las prdidas en 6q con una peor evolucin.
La supervivencia media sin tratamiento es de 1.8-3.3 meses tras el diagnstico. Con
radioterapia, la supervivencia media es de 10 meses y con la adicin de quimioterapia y
metotrexate intratecal se consigue una tasa de respuesta inicial del 85% y las
recurrencias suelen aparecer entre los 15 y 45 meses del tratamiento. En general, la
supervivencia es mayor que en los gliomas de alto grado.
En los casos afectos de SIDA el pronstico es peor. La supervivencia media es de 3-6
meses sin tratamiento y de 13 meses con tratamiento multimodal. Esta supervivencia
acortadada se debe normalmente a infecciones oportunistas.

LINFOMA PRIMARIO DEL SNC y SIDA

En el caso del SIDA, tienen una incidencia aproximada del 2% al 12% y suelen aparecer
en fases avanzadas de la enfermedad (CD4 <200/l, estado C3). El linfoma no
Hodgkin es la segunda neoplasia ms frecuente en el SIDA y la mayora son linfomas B
y de alto grado de malignidad. La edad media de aparicin es de 39 aos y el 90% de
los casos son varones.

802

Los linfomas primarios del SNC en pacientes con SIDA presentan ms frecuentemente
necrosis central y captacin de contraste en anillo, lo que plantea el diagnstico
diferencial con toxoplasmosis cerebral. La presencia de una lesin nica sugiere ms el
diagnstico de linfoma, mientras que la presencia de un nmero de lesiones superior a 4
hace que ste diagnstico sea ms improbable.
La toxoplasmosis cerebral se caracteriza por la presencia de una o, ms frecuentemente,
varias lesiones hipodensas que captan contraste en anillo y se acompaan de edema y de
efecto masa. Las localizaciones ms frecuentes son los ganglios de la base y los lbulos
frontales y parietales. Aunque los hallazgos radiolgicos de la toxoplasmosis cerebral
son inespecficos, la toxoplasmosis es la primera causa de lesiones ocupantes de espacio
intracraneales en pacientes con SIDA. La mayora de los pacientes afectos de
toxoplasmosis cerebral poseen serologa positiva antitoxoplasma, siendo poco frecuente
el diagnstico de toxoplasmosis cerebral con serologa negativa (menos del 20% de los
casos).
Aunque el diagnstico definitivo de toxoplasmosis requiere la realizacin de una
biopsia cerebral, sta no est indicada como mtodo diagnstico inicial. En los centros
en los que se encuentre disponible, el PET-FDG, el SPECT con Talio-201 y la
espectroscopia pueden ser tiles en el diagnstico diferencial de lesiones cerebrales en
pacientes con SIDA. Asimismo la deteccin mediante PCR diferencial de ADN del
virus de Epstein-Barr en LCR de pacientes con SIDA tiene elevada sensibilidad y
especificidad en el diagnstico de linfoma primario del SNC en estos pacientes.
En todo paciente VIH (+) en el que se objetiven lesiones cerebrales mltiples que capten
contraste el primer diagnstico de presuncin es de enfermedad por Toxoplasma gondii
y el paciente debe recibir tratamiento emprico antitoxoplasma y dexametasona para el
edema cerebral. La biopsia cerebral queda reservada para aqullos casos que no
respondan al tratamiento emprico administrado durante 10-14 das, a no ser que otros
estudios, como la PCR de LCR o el SPECT, mostrasen suficiente evidencia diagnstica.

803

ENFERMEDADES FAMILIARES
TUMORALES DEL SISTEMA
NERVIOSO
J. M. de Campos Gutirrez*, J. A. Rey Herranz**
*Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario "Rio Hortega". Valladolid
**Laboratorio de Oncogentica Molecular. Unidad de Investigacin. Hospital
Universitario "La Paz". Madrid
INTRODUCCIN
Las enfermedades familiares tumorales del sistema nervioso son un grupo de sndromes
o enfermedades, caracterizados por su presentacin familiar y heredabilidad, en los que
se desarrollan muy frecuentemente manifestaciones neoplsicas del sistema nervioso
junto a otras anomalas, malformativas o neoplsicas, en otros rganos.
Su incidencia es relativamente baja, pero constituyen un conjunto importante de
enfermedades porque, a nivel general, su conocimiento permite comprender los
fenmenos relacionados con el desarrollo de las neoplasias. A nivel particular, su
conocimiento permite el diagnstico y tratamiento precoces de la neoplasia asociada a la
enfermedad y una aproximacin al pronstico de la misma, al realizar su seguimiento de
forma longitudinal en el paciente. Adems, permite la deteccin y el tratamiento
precoces en los familiares potencialmente afectos, as como un consejo gentico.
Estas enfermedades raras no son tan infrecuentes en realidad. Por ejemplo, en una
poblacin de 500.000 habitantes, que viene a constituir la poblacin de un rea estndar
en sanidad pblica, se pueden diagnosticar 100 pacientes afectos de neurofibromatosis
tipo 1 (NF1), 50 pacientes afectos de esclerosis tuberosa, 5 pacientes con enfermedad de
von Hippel-Lindau y 3 pacientes con neurofibromatosis tipo 2 (NF2), mientras que en
esa poblacin unos 55 pacientes sufren anualmente un tumor primario del sistema
nervioso.
La caracterstica de heredabilidad es el resultado de una base gentica germinal,
heredable, de la enfermedad, a diferencia de la base gentica somtica, adquirida, de
las neoplasias no familiares. Tambin es diferente, por otra parte, la presentacin
familiar no heredable de neoplasias por exposicin colectiva a un agente carcingeno o
genotxico, muchas veces no identificado.
Las enfermedades neoplsicas familiares son un ejemplo caracterstico del mecanismo
de oncosupresin, que explica el desarrollo de muchas neoplasias de cualquier
localizacin. El carcter de enfermedad se relaciona con la presencia de una
mutacin germinal de un gen oncosupresor en uno de los dos alelos, es decir en uno de
los ejemplares de una pareja cromosmica. Como consecuencia de ello, existe en todas

804

las clulas del organismo del paciente un dficit cuantitativo o funcional de una
protena, habitualmente presente y conservada en la escala filogentica, y relacionada de
forma relevante con los procesos generales celulares de control del ciclo celular, la
reparacin del ADN, la apoptosis y los fenmenos de contacto intercelular.
La enfermedad se hereda con un patrn de herencia habitualmente autosmico
dominante. Tambin puede presentarse de forma espordica, sin antecedente familiar
previo, a partir de la herencia a travs de una clula germinal (gameto) enferma por una
lesin adquirida de forma limitada a su dotacin gentica, vulo o espermatozoide, sin
que el familiar progenitor originario padezca la enfermedad (Figura 1).
PATRON DE TRANSMISIN HEREDITARIA

La transmisin del carcter enfermo tiene un mecanismo autosmico dominante, bien a

partir de la clula germinal de un progenitro enfermo (izquierda) o por mutacin en la
clula germinal de un progenitor sano (derecha).

Sin embargo, el desarrollo de la neoplasia caracterstica en el paciente afecto de la

enfermedad tiene un mecanismo recesivo: requiere la adquisicin de la lesin del otro
alelo gentico en la clula originaria de la neoplasia, por una mutacin somtica o por
una hipermetilacin, de forma que ambos alelos genticos queden afectos e inactivados
(teora del doble golpe de Knudson) y, como consecuencia de ello, que exista un
defecto grave funcional o cuantitativo de la protena codificada, con el resultado de una
supresin de la funcin evitadora del desarrollo de la neoplasia (Figura 2).
TEORA DEL DOBLE GOLPE DE KNUDSON

805

El desarrollo de neoplasias en los enfermos tiene un mecanismo recesivo. Segn la

teora del doble golpe, los pacientes con enfermedad-cncer hereditario solo precisan de
la 2 mutacin para que se desarrolle una neoplasia.
De esta forma, la normalidad en los dos alelos de un gen determinado da lugar a la
normalidad en la funcionalidad y cantidad de la protena resultante, con ausencia de
enfermedad. La presencia de un alelo enfermo, por herencia de una mutacin germinal,
produce un dficit parcial de la protena, con el resultado de un dficit proteico
funcional leve o ausente y presencia de una enfermedad sin neoplasia. Por ltimo, la
herencia de una lesin gentica a travs de una clula germinal ms la lesin del otro
alelo, por mutacin adquirida o por hipermetilacin, da lugar a un dficit grave
cuantitativo o funcional de la protena inhibidora del mecanismo neoplsico y al
desarrollo de una neoplasia en el paciente enfermo (Figura 3 ).

TEORA DEL DOBLE GOLPE DE KNUDSON

806

Estos conocimientos tienen una consecuencia inmediata en cuanto al tratamiento de las

neoplasias que sufren los pacientes. Puesto que estos ya arrastran, por su enfermedad, la
primera lesin gentica requerida para el desarrollo de la neoplasia, deben evitarse en lo
posible los tratamientos genotxicos o potencialmente carcinognicos para el
tratamiento en primera lnea de las neoplasias que presenten, por el riesgo significativo
de facilitacin de desarrollo de neoplasias secundarias, o de malignizacin de la
neoplasia en tratamiento o de otras nuevas. Y hay que recordar como agentes altamente
genotxicos la radiacin, administrada tanto como radioterapia clsica como en forma
de radiociruga, y los frmacos quimioterpicos.
Como consecuencia de todo lo anterior, se puede afirmar que los pacientes afectos de
una enfermedad hereditaria con manifestaciones neoplsicas del sistema nervioso
precisan un manejo peculiar, ya que presentan neoplasias de histologa carcterstica,
con una forma de presentacin tambin caracterstica en cuanto a nmero, localizacin
y edad de presentacin, que estn asociadas a enfermedad de otros rganos, con un
curso relativamente predecible de la enfermedad y con una afectacin tambin
parcialmente predecible en los familiares del paciente.
NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1

GENERALIDADES
La Neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es la enfermedad clsica de von Recklinghausen,
conocida como ejemplo de las facomatosis por su elevada prevalencia y sus
manifestaciones cutneas caractersticas, aunque su inters neuroquirrgico es limitado.
807

Es la enfermedad hereditaria ms frecuente, entre las de patrn de herencia autonmico

dominante. Su incidencia es de 1 afecto en cada 3.500 nacimientos, y su prevalencia
aproximadamente de 1 por 5.000 habitantes. El 50% de los casos no reconocen un
antecedente familiar, considerndose que son consecuencia de una mutacin en la clula
germinal de un predecesor por otra parte sano. La tasa mutacional espontnea del gen es
de 1/10.000 gametos.
El desarrollo de la enfermedad es la consecuencia de una mutacin o lesin del gen
NF1, localizado en 17q11.2. Este gen est muy conservado en la evolucin, por lo que
se interpreta que su protena relacionada tiene mucha importancia en los fenmenos
celulares. Tiene un comportamiento oncosupresor y una composicin muy larga, de 60
exones, por lo que se supone que tiene mltiples funciones que an se ignoran. Codifica
una protena, la neurofibromina, muy ubicua en la mayora de los tejidos,
preferentemente en el tejido nervioso y sus derivados embriognicos. Se sabe que tiene
una actividad reguladora de la protena oncogentica ras-p21, mediante una accin
fosfatasa a nivel molecular y, a nivel tisular, una actividad reguladora de la
diferenciacin y de la maduracin del tejido nervioso.
Existen unos criterios diagnsticos formales para el reconocimiento seguro y probable
de la enfermedad (Tabla 6).
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1
NIH Consensus Development Conference, Arch Neurol, 1988
2 DE LOS SIGUIENTES CRITERIOS...
2 neurofibromas tpicos o un neurofibroma plexiforme.
Eflides axilares o inguinales.
Tumor en vas pticas.
2 ndulos de Lisch (hamartomas de iris).
Lesin sea caracterstica.
Displasia del esfenoides.
Adelgazamiento de la cortical de los huesos largos con/sin pseudoartrosis.
Familiar de primer grado afecto.
6 manchas caf con leche >5 mm en individuos prepberes y >15 mm en
individuos postpberes.

EXPRESIN CLNICA
Aunque las manifestaciones ms comunes de la enfermedad tienen que ver con la
pigmentacin cutnea, las manifestaciones neurolgicas de inters son las neoplsicas.
NEUROFIBROMA TPICO
Es la manifestacin neuropatolgica ms, presentndose en forma de tumores
cutneos, pediculados y subcutneos (Foto 16, Foto 17 y Foto 18). Estn
constituidos por clulas schwannianas neoplsicas, mezcladas con fibroblastos y
808

mastocitos no neoplsicos pero afectos por la enfermedad, como ocurre con el

resto de las clulas del organismo del paciente.
Son neoplasias benignas que se desarrollan en el seno de cualquier nervio
perifrico, de cualquier localizacin y relevancia (Foto 19). Inician
habitualmente su aparicin con la pubertad y pueden llegar a ser centenares.
Cuando crecen en races raqudeas generalmente son asintomticos,
diagnosticndose en estudio de imagen RM formando un caracterstico abeto de
navidad, pero pueden llegar a ser sintomticos por compresin medular o por
claudicacin funcional de la raiz afectada (Foto 20 y Foto 21). En estos casos, el
tratamiento quirrgico puede ser complicado pues, por su forma de crecimiento
englobando las fibras y los troncos nerviosos en su seno (Foto 22), habitualmente
requiere sacrificar la raiz o el nervio cuando la reseccin se hace de forma radical
(Foto 23), a diferencia de lo que ocurre en la reseccin de schwannomas, que
desplazan hacia la cpsula la raiz o el nervio afecto.
NEUROFIBROMA PLEXIFORME
Se trata de una lesin con una histologa bsicamente similar, pero adoptando un
patrn en forma de plexos, y que puede alcanzar gran tamao (Foto 24 y Foto
25). Su origen es habitualmente congnito y puede asociarse un crecimiento
anmalo de estructuras vecinas.
Sufre malignizacin con una frecuencia aproximada del 5%, en forma de tumor
maligno de las vainas nerviosas (antes denominado neurofibrosarcoma) (Foto 26
y Foto 27). Esta ltima neoplasia tiene un comportamiento local muy agresivo y
resistente a los tratamientos con radioterapia y quimioterapia, requiriendo
extirpaciones quirrgicas radicales cuando es posible, a veces muy mutilantes.
No est justificada la reseccin profilctica de los neurofibromas plexiformes por
criterios oncolgicos, pues resulta prcticamente imposible su extirpacin
radical. En ocasiones puede indicarse su extirpacin citorreductora por razones
estticas, por hemorragias espontneas intratumorales o cuando comprimen
estructuras nerviosas u rganos importantes (p.e. mediastino).
GLIOMA PTICO
Es la manifestacin neoplsica ms frecuente en el sistema nervioso central. Se
presenta en el nervio ptico, en el quiasma o en las radiaciones pticas, con una
frecuencia que llega a ser del 15-25% de los pacientes menores de 20 aos
cuando se realizan estudios sistemticos de rastreo con imagen (Foto 28, Foto 29
y Foto 30). La incidencia es bastante menor en los pacientes de ms edad. Sin
embargo, la tumoracin es sintomtica solamente en el 5% de los pacientes
jvenes, y solamente progresa en el 5% de los sintomticos. La base
histopatolgica es habitualmente un astrocitoma piloctico.
El comportamiento clnico adecuado es su rastreo diagnstico, con valoraciones
oftalmolgicas repetidas anuales hasta los 20 aos de edad, con estudio de
imagen en caso de anomalas. Est aceptado el tratamiento con
quimioterapia/radioterapia sin verificacin bipsica previa, con un elevado ndice
de respuestas. Ya no se acepta la extirpacin ocular y del nervio ptico como
primer tratamiento (Foto 31).
GLIOMA ENCEFLICO
Presente en el 5-10% de los pacientes, habitualmente en edad juvenil o de adulto
joven. Habitualmente se trata de un astrocitoma piloctico (Foto 32, Foto 33,
Foto 34 y Foto 35), muy quiescente y poco sintomtico, pero ocasionalmente son
gliomas de alto grado de malignidad (Foto 36) y por tanto de muy mal
pronstico. Se han publicado casos de asociacin de otras neoplasias, como

809

meduloblastoma, sin poder evidenciarse que esa incidencia no se trate de una

asociacin casual, por la elevada prevalencia de la enfermedad.
Es importante distinguir las neoplasias parenquimatosas gliales de las manchas
T2, visibles en una elevadsima frecuencia en los estudios de imagen enceflica
con RM en los pacientes jvenes NF1 (Foto 37 y Foto 38). Estas imgenes,
habitualmente diagnosticadas como hamartomas no son realmente tales, ya que
nunca ha llegado a evidenciarse histolgicamente su asociacin con la
enfermedad, sino formaciones microqusticas lquidas de la sustancia blanca o
edema intramielnico, que evolucionan de forma autolimitada, desapareciendo
espontneamente con la edad. Requieren un diagnstico diferencial con los
gliomas infiltrantes, para su correcto manejo.
FEOCROMOCITOMA
Se diagnostica en el 3% aproximadamente de los pacientes NF1, requiriendo un
diagnstico adecuado para su tratamiento quirrgico pertinente, antes de que una
crisis adrenrgica inoportuna ponga en peligro la vida del paciente en una
intervencin quirrgica o durante un parto.
OTRAS MANIFESTACIONES
CUTNEAS
La expresin ms comn de la enfermedad NF1 es la manifestacin de
manchas cutneas, clsicamente denominadas caf con leche, consistentes
en reas cutneas pigmentadas por aumento en la concentracin de
melanocitos, sin otra manifestacin patolgica local (Foto 39, Foto 40, Foto
41 y Foto 42). Suelen aparecer desde la primera infancia, aclarndose con los
aos. Se consideran parmetros patolgicos el que se rena un nmero de al
menos 6 manchas, con un dimetro de al menos 15 mm en el adulto. A veces
estas manchas se asocian a tumoraciones subyacentes, como neurofibromas
plexiformes.
Otras manifestaciones pigmentarias son la presencia de pecas o eflides en
regiones ausentes de exposicin solar y sometidas al roce cutneo, como son
las axilas y las ingles, y la hiperpigmentacin difusa de la piel.
OCULARES (NDULOS DE LISCH)
Un criterio diagnstico relevante es la comprobacin de ndulos de Lisch en el
iris del paciente. Se trata de acmulos de melanocitos sin carcter neoplsico y
sin manifestaciones funcionales visuales. Su prevalencia es muy elevada, pero
en la prctica de la poblacin espaola, la coloracin oscura de los iris puede
dificultar su reconocimiento.
SEAS
Otras manifestaciones diagnsticas son las displasias caractersticas seas,
como la displasia de ala de esfenoides y la deformacin por pseudoartrosis
congnita de la tibia, sin carcter neoplsico. Los pacientes NF1 muestran, con
mayor frecuencia que la poblacin, cifoescoliosis y retraso en el crecimiento.
NEUROLGICAS y NEUROPSICOLGICAS
Otras manifestaciones neurolgicas y neuropsicolgicas relevantes son las
displasias vasculares enceflicas (Foto 43), la epilepsia, la macrocefalia, las
dificultades en el desarrollo del lenguaje y en la coordinacin visuo-motora y
la elevada incidencia del sndrome de hiperactividad por dficit de atencin, en
la infancia.
810

NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2
GENERALIDADES
La neurofibromatosis tipo 2 (NF2) es una enfermedad gentica y heredable, que se
caracteriza por la presencia de schwannomas (neurinomas o neurilemmomas) en
cualquier localizacin del sistema nervioso central y perifrico, particularmente
schwannomas vestibulares, y de meningiomas. Es por ello la enfermedad familiar
neoplsica de mayor inters neuroquirrgico, por la naturaleza y localizacin de las
tumoraciones que sufren los pacientes afectos.
Se presenta con una incidencia aproximada de 1 por cada 30.000 a 45.000 nacimientos
pero, por su agresividad, su prevalencia es mucho menor, aproximadamente de 1 por
cada 200.000 habitantes. Se hereda con un patrn autonmico dominante y
aproximadamente el 50% de los pacientes son el primer caso familiar, procedentes de la
mutacin en una clula germinal de un progenitor.
Se relaciona con la mutacin del gen NF2, localizado en 22q12 y con comportamiento
oncosupresor, muy conservado en la escala de la evolucin animal, que codifica una
protena llamada schwannomina o merlin, del grupo de protenas 4.1 relacionado con
la sealizacin transmembrana y los fenmenos de contacto intercelular. Esta protena
es defectuosa en cantidad o estructura en el tejido tumoral de schwannomas y
meningiomas, tanto en el contexto de la enfermedad NF2 como en los tumores
espordicos.
Hay un acuerdo de la Fundacin Nacional de Neurofibromatosis acerca del diagnstico
de la enfermedad mediante los criterios diagnsticos expuestos en la tabla 1.
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2
Gutmann y cols, JAMA, 1997
DIAGNSTICO DEFINITIVO
Schwannoma vestibular bilateral
Familiar de primer grado afecto de NF2 asociado a:
Schwannoma
vestibular
unilateral
en
paciente
<30
aos.
2 dos criterios entre los siguientes: meningioma, glioma, schwannoma, catarata
subcapsular posterior o cortical juvenil.
DIAGNSTICO PROBABLE o PROVISIONAL
Schwannoma vestibular unilateral en paciente <30 aos asociado a:
Al menos un criterio entre los siguientes: meningioma, glioma, schwannoma,
catarata subcapsular posterior o cortical juvenil.
Meningiomas mltiples asociados a:
Schwannoma vestibular unilateral en paciente <30 aos.
Al menos un criterio entre los siguientes: meningioma, glioma, schwannoma,
catarata subcapsular posterior o cortical juvenil.

811

Debe tenerse en cuenta que las neoplasias caractersticas de los pacientes afectos de
NF2 tambin se presentan con una alta incidencia en la poblacin de forma espordica,
fuera de la enfermedad NF2, y que el diagnstico de la enfermedad como tal tiene una
repercusin importante para el seguimiento de la misma en el paciente y el posible
diagnstico en los familiares. Por ello, se debe sospechar y valorar el posible
diagnstico positivo de NF2 aplicando los estudios complementarios adecuados (Tabla
2) en cualquier paciente que pueda ser considerado como poblacin "de riesgo" (Tabla
3).
ESTUDIOS EN EL RASTREO DE LA NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2
Historia y exploracin clnica completa
Estudio de gentica molecular
Baja sensibilidad
Estudio de imagen
RM craneal y espinal con contraste. Ecografa abdomen
Estudio oftalmolgico
Opacidades corneales juveniles
Biopsia-extirpacin de lesiones cutneas
Schwannomas plexiformes
Neurofisiologa
Potenciales evocados auditivos
Neuropsicologa
Impacto emocional
PACIENTES DE RIESGO PARA NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2
Martuza y cols, NEJM, 1988
Familiar de primer grado afecto de NF2.
Schwannoma vestibular unilateral en edad de comienzo
<30 aos.
Nio o joven con meningioma o schwannoma.
Tumores mltiples en el Sistema Nervioso Central sin otra
enfermedad.

EXPRESIN CLNICA
La enfermedad puede manifestarse clnicamente desde la infancia, aunque menos del
10% de lo pacientes son sintomticos o diagnosticados antes de los 10 aos. Con la edad

812

aumenta la probabilidad de expresin clnica, siendo la edad media de diagnstico en

nuestro medio hacia los 30 aos, y de 23 aos en la experiencia anglosajona.
Existen dos formas de expresin clnica de la enfermedad:
Forma Whishart
Los pacientes dan muestras de la enfermedad de forma precoz en edad juvenil, con
manifestacin de mayor nmero de neoplasias y con un comportamiento ms
agresivo y un pronstico ms grave
Forma Gardner
comienzo de los sntomas de la enfermedad es tardo, en edad adulta, expresndose
menos tumoraciones y con un pronstico mejor
En la tabla 4 se muestra, en la experiencia del autor, la incidencia de neoplasias
diagnosticadas en un grupo de pacientes, observndose su relacin con la edad de inicio
de la enfermedad y el sexo del paciente.
NEOPLASIAS INTRACRANEALES
SCHWANNOMA VESTIBULAR
La tumoracin caracterstica es el schwannoma vestibular de presentacin
bilateral, sincrnica o secuencial (Foto 1, Foto 2 y Foto 3). A diferencia del
tumor en presentacin espordica, en la NF2 el schwannoma suele ser
multinodular, pudiendo englobar las fibras de los pares VII y VIII. Esto
dificulta la extirpacin completa de la neoplasia conservando funcionalmente
el facial y la rama coclear del par VIII. Por otra parte, hay casos descritos de
tumor mixto o en colisin, por crecimiento simultneo de un meningioma en
continuidad con el schwannoma. Clnicamente, el schwannoma vestibular del
paciente con NF2 no se distingue del mismo tumor en su crecimiento
espordico. Para el diagnstico precoz es muy sensible el estudio con
potenciales evocados auditivos, que puede facilitar su reconocimiento antes de
que se haga visible en los estudios con RM convencional.
El tratamiento del schwannoma vestibular en el paciente con NF2 plantea el
problema de la prdida bilateral de la audicin, que puede ser provocada de
forma anticipada mediante la maniobra teraputica, por lo que el momento de
sta se debe valorar en cada caso teniendo en cuenta la situacin del paciente,
su adquisicin del conocimiento del lenguaje gestual y la experiencia
quirrgica y resultados del centro en el manejo de pacientes con NF2.
OTROS SCHWANNOMAS
Otros schwannomas intracraneales menos frecuentes son los de aparicin
paraselar, por crecimiento en el trayecto del trigmino en la punta del peasco
o en el trayecto intracavernoso de sus ramas (Foto 4). Menos frecuentemente,
aparecen schwannomas en la cisterna de los pares bajos.
MENINGIOMAS
Casi tan frecuentes como los schwannomas vestibulares son los meningiomas
intracraneales, tanto de la convexidad, de la base o paraselares, casi siempre
mltiples y de muy lento crecimiento (Foto 5, Foto 6 y Foto 7).
En la indicacin de tratamiento de estas neoplasias con ciruga o radiociruga

813

deben tenerse en cuenta estas circunstancias, junto a la tolerancia y la voluntad

del paciente, que a lo largo de su vida puede requerir mltiples tratamientos
por neoplasias intracraneales y raqudeas, y la susceptibilidad gentica de estos
pacientes a agentes genotxicos como es la radiacin, para el desarrollo de
nuevas neoplasias e incluso la progresin maligna de las previas.
NEOPLASIAS RAQUDEAS
Se presentan tumores intrarraqudeos en aproximadamente 2 de cada 3 pacientes
NF2, cuando se realizan estudios de imagen con RM, para el rastreo completo de
la enfermedad. Sin embargo, solamente en la mitad de los pacientes llegan a ser
sintomticos.
Los tumores son caractersticamente mltiples, predominantemente
schwannomas y meningiomas. Por el carcter de multiplicidad y ubicuidad, la
sensibilidad del estudio con RM para el diagnstico diferencial entre tumor
schwanniano y menngeo es menor que para los casos espordicos (Foto 8, Foto
9, Foto 10 y Foto 11). Solamente cuando su crecimiento es evidente en los
estudios de imagen o se hacen sintomticos se recomienda el tratamiento
quirrgico, en cuyo momento puede plantearse la extirpacin quirrgica de otras
tumoraciones menores o asintomticas de campos quirrgicos prximos.
Debe destacarse la presencia de schwannomas intramedulares, localizacin casi
exclusivamente descrita en pacientes NF2. Otras neoplasias intramedulares en
estos pacientes son los gliomas, que se diagnostican en el 5% de los pacientes
NF2 estudiados con imagen. Mayoritariamente son ependimomas, casi siempre
quiescentes y apenas sintomticos, por lo que se recomienda inicialmente una
actitud expectante y seguimiento con imagen (Foto 12 y Foto 13).
Actualmente ha quedado descartada firmemente la presencia de asociacin entre
la enfermedad NF2 y el desarrollo de neurofibromas, que casi siempre se asocian
a la neurofibromatosis tipo 1. Ya en una reunin de consenso acerca del
Neurinoma Acstico celebrada en 1992, y con el objeto de evitar errores
conceptuales y semnticos, se acord proponer la denominacin de
schwannoma en lugar de neurinoma, lo que ha sido recogido en las
clasificaciones histopatolgicas secuentes de la OMS.
OTRAS MANIFESTACIONES
En el trayecto perifrico de los nervios se presentan frecuentemente
schwannomas (Foto 14), que se manifiestan como tumoraciones subcutneas
con afectacin funcional motora o sensitiva, y que precisan una extirpacin
microquirrgica cuidadosa para la preservacin funcional del nervio relacionado.
En la piel de estos pacientes aparecen ndulos abultados o placas endurecidas
molestas a la presin y a veces acompaadas de erupcin de pelos.
Histolgicamente se trata de schwannomas plexiformes cutneos (Foto 15), de
comportamiento benigno y que deben distinguirse de los neurofibromas
plexiformes caractersticos de la neurofibromatosis tipo 1.
Manifestaciones hamartomatosas infrecuentes pero caractersticas son la
meningioangiomatosis enceflica, causante de epilepsia, y ndulos
hamartomatosos gliales corticales asintomticos, que se descubren en

814

necropsias.
En al menos el 50% de los pacientes se pueden diagnosticar cataratas
subcapsulares de inicio precoz, incluso juvenil, casi siempre asintomticas. No
precisan tratamiento pero su reconocimiento permite el diagnstico de la
enfermedad.
SCHWANNOMATOSIS
Se admite hoy da la existencia de un entidad clnica denominada schwannomatosis,
diferente y separada de la Neurofibromatosis tipo 2, con una base gentica posiblemente
distinta en cuanto al gen relacionado o en cuanto a patrn de herencia, y con lmites y
criterios diagnsticos an no bien establecidos.
En su origen, esta denominacin se refera a cualquier expresin de ms de un
schwannoma en el mismo paciente en cualquier localizacin, preferentemente cuando
no se expresaban simultneamente caractersticas de neurofibromatosis tipo 1; hoy en
da la mayor parte de esos pacientes cumpliran criterios para el diagnstico de
neurofibromatosis tipo 2.
Por la novedad de la entidad, no existen datos acerca de su prevalencia en la poblacin,
pero se estima que la incidencia de nuevos casos identificados es de 1/1.5 millones
anualmente. Solamente en 1 de cada 10 casos se ha reconocido una afectacin familiar y
no se ha identificado de forma constante una afectacin germinal del gen NF2, aunque
s se encuentra afectado en una proporcin de tumores de pacientes afectos, lo que hace
pensar que se trata de una afectacin somtica, que da lugar a la formacin de
neoplasias al coincidir con la afectacin germinal de otro gen de locaclizacin
cromosmica vecina.
Clnicamente se caracteriza por la presencia de mltiples ndulos cutneos, subcutneos
y raqudeos de lento crecimiento y de aparicin preferente en la segunda y tercera
dcadas de la vida, siendo particularmente dolorosos los ndulos subcutneos. De forma
caracterstica, y a diferencia de los pacientes NF2, no se presentan neoplasias
intracraneales y todas las neoplasias que se biopsian o extirpan son schwannianas
(schwannomas plexiformes los ndulos cutneos y schwannomas tpicos los
subcutneos y los raqudeos).
De forma provisional, y hasta que se obtenga un patrn de oro gentico para el
diagnstico firme de la enfermedad, se han acordado y revisado recientemente unos
criterios para su diagnstico, que se exponen en la tabla 5.
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE SCHWANNOMATOSIS
MacCollin y cols, Neurology, 2005
DIAGNSTICO DEFINITIVO
2 schwannomas histolgicamente comprobados:
>30 aos.
Ausencia de tumor vestibular en estudio de neuroimagen.

815

Ausencia de mutacin del gen NF2 en pruba gentica.

Schwannoma no vestibular confirmado histolgicamente:
Al menos un familiar afecto.
DIAGNSTICO PROBABLE o PROVISIONAL
2 schwannomas histolgicamente comprobados:
<30 aos.
Ausencia de tumor vestibular en estudio de neuroimagen.
Ausencia de mutacin del gen NF2 en pruba gentica.
2 schwannomas histolgicamente comprobados:
>45 aos.
Ausencia de signos clnicos de tumor vestibular.
Ausencia de mutacin del gen NF2 en pruba gentica.
Evidencia radiolgica de schwannoma no vestibular:
Al menos un familiar afecto.
ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU
GENERALIDADES
La enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL) es una enfermedad hereditaria autosmica
dominante que se expresa con hemangioblastomas en el sistema nervioso, cncer renal y
paragangliomas-feocromocitomas suprarrenales, que limitan la vida del paciente.
Se estima que la incidencia de la enfermedad es de 1 por cada 30.000 nacimientos, con
una prevalencia de 1/40.000 habitantes. Tambin se estima que, aproximadamente, el
20% de los pacientes con un hemangioblastoma aparentemente solitario y espordico en
el sistema nervioso se corresponden, en realidad, con afectos de VHL no reconocidos o
no diagnosticados como tal.
Se relaciona con el gen VHL, de comportamiento oncosupresor y localizado en 3p25-26,
formado por 3 exones y que codifica para la protena VHL, relacionada con el
acoplamiento de los fenmenos de angiognesis y mitognesis al nivel tisular de hipoxia
o normoxia, con actividad sobre el tejido nervioso, renal, suprarrenal, pancretico y
reproductivo. En caso de dficit de la protena existe una actividad desorganizada de los
factores inducibles de hipoxia, con un aumento en la expresin del factor de
crecimiento vasculo-endotelial (VEGF), del factor de crecimiento derivado de plaquetas
(PDGF), del factor de crecimiento fransformante alfa (TGF-) y de la eritropoyetina.
Se han consensuado unos criterios diagnsticos, con la consideracin de diagnstico
positivo confirmado y diagnstico de sospecha, que se exponen en la tabla 7.
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU
Maher y cols, Medicine, 1997
DIAGNSTICO DEFINITIVO
2 hemangioblastomas en retina y/o sistema nervioso central.

816

Hemangioblastoma asociado a tumor visceral (carcinoma renal de clulas claras o

feocromocitoma).
Familiar de primer grado afecto en paciente con hemangioblastoma, carcinoma renal
de clulas claras o feocromocitoma.
DIAGNSTICO de SOSPECHA
Hemangioblastoma en paciente <50 aos y/o con familiar afecto de la enfermedad.
Carcinoma renal de clulas claras bilateral o multicntrico, en paciente <30 aos y/o
con familiar afecto de la enfermedad.
Feocromocitoma/Paraganglioma bilateral y/o en paciente <50 aos.
Tumor de saco endolinftico bilateral.

EXPRESIN CLNICA
Desde 1995 se reconoce una clasificacin en tipos y subtipos, con una correlacin
pronstica y gentica.
Tipo 1
No se manifiesta feocromocitoma y se relaciona con una inactivacin completa del
gen VHL o una supresin completa de la protena resultante.
Tipo 2
Se asocia a mutaciones del gen que conducen a la modificacin funcional parcial de
la protena y que expresan feocromocitomas, dividiendose en diversos subtipos, sin
que exista an base molecular para dicha divisin: el subtipo 2A no manifiesta
cncer renal, el subtipo 2B manifiesta cncer renal y el subtipo 2C nicamente
manifiesta feocromocitoma (sin hemangioblastoma ni cncer renal).
La enfermedad puede iniciar su expresin en la infancia, no antes de los 10 aos de
edad, con la adicin posterior progresiva de manifestaciones. Tanto el
hemangioblastoma de retina como el hemangioblastoma cerebeloso o el medular tienen
una edad media de expresin hacia los 30 aos, mientras que la edad media de aparicin
del cncer renal es de 45 aos.
De acuerdo con la secuencia de aparicin y la extensin de las manifestaciones de la
enfermedad se ha consensuado una gua de rastreo (Tabla 8), recomendada para el
diagnstico de la enfermedad en pacientes de riesgo y para el seguimiento longitudinal
de los afectos.
GUA DE RASTREO EN LA ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU
4th International Symposium on von Hippel-Lindau, Rochester, 2000
NACIMIENTO
Exploracin oftalmolgica
Informe al pediatra

817

2-10 AOS
Exploracin general y neurolgica.
Exploracin oftalmolgica.
Catecolaminas.
11-19 AOS
Exploracin general y neurolgica.
Exploracin oftalmolgica semestral.
Catecolaminas.
RM crneo-raquidea con contraste bianual.
>19 AOS
Exploracin general y neurolgica.
Exploracin oftalmolgica.
Catecolaminas.

HEMANGIOBLASTOMA del SISTEMA NERVIOSO

Es la neoplasia ms frecuente, presente en el 70% de los pacientes. Se localiza
caractersticamente en cerebelo (Foto 44, Foto 45, Foto 46, Foto 47, Foto 48 y
Foto 49) y en mdula (Foto 50 y Foto 51), con frecuencias similares (50-55%),
generalmente de forma mltiple sincrnica o secuencial. Se estima que, en estos
pacientes, aparece un nuevo hemangioblastoma cada 2-3 aos, como incidencia
media. En el cerebelo, la neoplasia se desarrolla en cualquier localizacin,
mientras que en la mdula suele aparecer en los cordones posteriores, con mayor
frecuencia en los segmentos cervicales y despus en los torcicos. Menos
frecuente es el desarrollo de la neoplasia en el troncoencfalo (20%) y solamente
de forma excepcional en el piso supratentorial, aunque esta localizacin es casi
siempre indicativa de la enfermedad.
El tumor est formado por un conglomerado bien encapsulado de vasos
patolgicos, acompaados de unas clulas estromales de origen no bien
establecido, probablemente mesenquimal, como respuesta a un estmulo
incontrolado angiognico y multiplicador celular. Suele tener un pedculo
vascular evidente en los estudios de imagen (Foto 52 y Foto 53). Al tumor se
asocia edema en el parnquima adyacente. A partir de un tamao tumoral
superior a 1 cm, se suele asociar al mismo un quiste, de crecimiento ms rpido
que el ndulo tumoral slido, y que suele ser el responsable de la clnica
expansiva de la lesin, tanto en el cerebelo como en la mdula (Foto 54, Foto 55
y Foto 56).
El diagnstico diferencial en la fosa posterior debe hacerse con la metstasis
qustica de carcinoma renal y, cuando se localiza en el ngulo ponto-cerebelosos,
con el tumor de saco endolinftico, pudiendo ser todas estas neoplasias

818

coexistentes.
El tratamiento de estas neoplasias debe plantearse inicialmente como quirrgico,
e indicarse cuando la tumoracin empieza a ser sintomtica o cuando su
crecimiento en el seguimiento con imagen lo aconseje razonablemente,
aprovechando la ocasin para la extirpacin de otros hemangioblastomas
menores asequibles y vecinos en el campo quirrgico. El resultado funcional de
la ciruga, en los casos medulares, parece estar en relacin directa con el estado
neurolgico previo a la intervencin, de forma que los pacientes con clnica
avanzada apenas mejoran. La tcnica de abordaje es similar a la recomendada en
los angiomas cavernosos, con una diseccin y retraccin pericapsular con
coagulacin bipolar y extirpacin final en bloque, tras coagulacin y seccin del
pedculo vascular, de localizacin estimada previamente con los estudios de
imagen (Foto 57, Foto 58 y Foto 59). En los casos de tumoracin de gran
tamao, en que se prevea como imprescindible la fragmentacin de la tumoracin
para su extirpacin, resulta imprescindible la embolizacin endovascular previa.
No es precisa la extirpacin de las paredes del quiste asociado, que no tienen
carcter neoplsico y se resuelve espontneamente al extirpar el ndulo tumoral
originario.
Como segunda lnea teraputica para la resolucin de los hemangioblastomas
cerebelosos puede plantearse la radiociruga, recomendndose por los paneles de
expertos que se indique solamente con un carcter restringido, por el carcter
sensible a los agentes genotxicos en estos pacientes, genticamente
predispuestos al desarrollo de neoplasias. Se teme que la radiacin pueda
multiplicar el nmero de tumoraciones que ya naturalmente van a aparecer en la
evolucin natural de la enfermedad, o que stas puedan adquirir un carcter ms
agresivo. Por otra parte, su efectividad es conocida tras la publicacin de unos
100 casos tratados hasta la actualidad, con una reduccin del tamao de la lesin
en el 50% de los tumores tratados, pero que se limita estrictamente a las lesiones
nodulares slidas menores de 2 cm, pudiendo observarse el posterior crecimiento
progresivo del quiste asociado cuando existe, y que requiere finalmente un
tratamiento quirrgico para su resolucin.
MANIFESTACIONES EXTRANEUROLGICAS
HEMANGIOBLASTOMA RETINIANO
En segundo orden de frecuencia, aparece en un 60% de los pacientes. Pueden
producir hemorragias y desprendimientos de retina, requiriendo su deteccin
mediante controles oftalmolgicos sistemticos para su tratamiento oportuno
mediante lser y crioterapia.
CARCINOMA RENAL DE CLULAS CLARAS
Caracterstico de la enfermedad y presente en el 45% de los pacientes, es la
causa principal de mortalidad junto a los hemangioblastomas de fosa posterior,
haciendo que el 50% de estos pacientes tengan una esperanza de vida media
limitada a una edad de 50 aos. No suele aparecer antes de los 30 aos y,
generalmente, crece sobre quistes renales previos.
Debe ser diagnosticado en fase presintomtica mediante estudios de imagen
sistemticos con TAC, ecografa y RM (actualmente se aconseja el uso

819

alternante para reducir la dosis de radiacin administrada), y tratado

quirrgicamente con criterios preservadores del resto de parnquima renal
-en el que posteriormente aparecern otras lesiones- para retrasar en lo posible
la necesidad de dilisis o transplante.
FEOCROMOCITOMA y PARAGANGLIOMA CAROTDEO
La frecuencia de aparicin es de un 20% en pacientes VHL, obligando a la
repeticin sistemtica de analtica para deteccin de aumento de
catecolaminas, peridicamente y antes de cualquier maniobra anestsica para
tratamiento quirrgico de otra lesin, con el fin de evitar episodios
catastrficos de crisis adrenrgicas.
CISTOADENOMA DE SACO ENDOLINFTICO
Es una entidad asociada a la enfermedad de forma muy reciente, afectando al
menos al 6% de los pacientes. Su inters se basa en la posibilidad de un
diagnstico precoz mediante audiometras y estudios de imagen sistemticos,
para un tratamiento quirrgico precoz que evite la prdida irreversible de la
audicin.
LESIONES PANCRETICAS, EPIDIDIMARIAS y PARAMETRIALES
Las lesiones pancreticas, epididimarias y parametriales, tanto neoplsicas
como qusticas, a pesar de su elevada incidencia (afectan al 50% de los
pacientes) tienen un inters clnico menos relevante, limitado prcticamente a
su carcter como criterios diagnsticos complementarios de la enfermedad.
COMPLEJO ESCLEROSIS TUBEROSA
GENERALIDADES
Se trata de un sndrome gentico que afecta a mltiple rganos piel, encfalo, corazn,
rin y pulmn con fenmenos clnicos aditivos a lo largo de la vida. Debido a la
afectacin multisistmica y a su relacin con dos genes distintos, actualmente se ha
acordado la denominacin del sndrome como un complejo sindrmico.
Su incidencia es de 1/6.000 nuevos nacidos, siendo la prevalencia de 1/10.000 en la
poblacin. Se transmite con un patrn de herencia autosmico dominante.
Aproximadamente el 60% de los casos que se estudian no tienen antecedente familiar y
deben ser considerados mutaciones de novo. Existe un riesgo entre 1% y 3% de
aparicin de la enfermedad entre hermanos cuando no hay aparentemente padres
afectos, lo que se pone en relacin con un origen en mosaico. En estos casos, la
mutacin afectara a una clula del huevo o mrula germinal de la que procede
solamente una parcela de las clulas del organismo, incluyendo clulas germinales que
pueden transmitir la enfermedad a una generacin posterior.
Son dos los genes relacionados con el complejo sindrmico: TSC1, localizado en 9q34 y
que codifica una protena denominada hamartina, y TSC2, localizado en 16p13.3,
codificador de la protena tuberina. Ambas protenas interactan en la misma va celular,
con actividad GAP sobre rap-1, protena reguladora de la sntesis de ADN y del ciclo
celular. Hay pruebas de que la prdida de actividad de tuberina induce la entrada de
clulas en la fase S del ciclo celular, interviniendo en el tamao celular.

820

Se ha comprobado la inactivacin de ambos alelos de uno de los genes (nunca de

ambos) en las neoplasias de los pacientes afectos, lo que confirma el comportamiento de
los genes como oncosupresores. Se ha comprobado la presencia de polimorfismos de
TSC2 en el gangliocitoma de manifestacin espordica, no sindrmica, con un
significado no conocido.
En la tabla 9 se muestran los criterios que permiten establecer el diagnstico de la
enfermedad, considerndose como definitivo o positivo cuando se muestran 2 criterios
mayores o 1 criterio mayor junto a 2 menores. Por ltimo, en la tabla 10 se recogen las
recomendaciones elaboradas por las Conferencia de Consenso sobre Esclerosis
Tuberosa para el diagnstico y seguimiento de la enfermedad en los pacientes afectos y
el estudio de los familiares potencialmente afectos.
CRITERIOS DIAGNSTICOS DEL COMPLEJO ESCLEROSIS TUBEROSA
Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference, 1998
Diagnstico definitivo
2 criterios mayores
1 criterio mayor + 2 criterios menores
MAYORES

MENORES

Angiofibroma facial
Manchas hipomelnicas (ash-leaf) en
nmero >3
Parches fibrosos cutneos (shagreen
patch)
Fibroma periungueal
Hamartomas retinianos nodulares
Tuberosidades (displasias) corticales
Ndulos subependimarios
Astrocitoma subependimario
gigantocelular
Rabdomioma cardiaco
Angiomiolipoma renal
Linfangiomiomatosis renal

Hamartomas no renales
Caries mltiples en esmalte distribuidas de
forma aleatoria
Lesiones cutneas en "confetti"
Fibromas gingivales
reas acrmicas retinianas
Alteracin de la migracin lineal de la
sustancia blanca
Retraso mental
Polipos rectales hamartomatosos
Quistes seos
Quistes renales

RECOMENDACIONES PARA RASTREO HORIZONTAL y LONGITUDINAL EN

EL COMPLEJO ESCLEROSIS TUBEROSA
Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference, 1999

Cada 1-3 aos

ESTUDIO
FAMILIAR
+

Anual

Oftalmologa

si precisa

ECG

si precisa

RM cerebral
Eco/TC/RM
renal

DIAGNSTICO
INICIAL
+

SEGUIMIENTO

821

Ecocardiograma +

si precisa

Neuropsicologa +

si precisa

TC torcico

Mujer 18 aos

si precisa

EEG

si precisa

si precisa

EXPRESIN CLNICA
Las manifestaciones clnico-patolgicas en el sistema nervioso son la tuberosidades
corticales, los ndulos subependimarios y el astrocitoma subependimario gigantocelular
(ASEG).
MANIFESTACIONES
NERVIOSO

CLNICO-PATOLGICAS

EN

EL

SISTEMA

TUBEROSIDADES CORTICALES
Se trata de una displasia cortical cerebral multifocal, que da nombre a la
entidad. En estas lesiones no existe inactivacin biallica de los genes
implicados, lo que descarta su naturaleza neoplsica. El cuadro histolgico es
el una desorganizacin cortical, con neuronas dismrficas, gliosis y
calcificaciones. En el estudio de imagen con RM son bien visibles en
secuencias T2 y FLAIR (Foto 60).
Su presencia se asocia al desarrollo de epilepsia, que afecta al 60-90% de los
pacientes con la enfermedad. Si la epilepsia no se controla con frmacos, da
lugar a deterioro mental y alteracin del comportamiento. En casos
seleccionados, su tratamiento puede precisar un abordaje con ciruga de la
epilepsia.
NDULOS SUBEPENDIMARIOS
Se trata de ndulos que se implantan en la pared de los ventrculos laterales y
del III ventrculo, mltiples y muchas veces calcificados, lo que permite su
visualizacin en la radiologa simple de crneo, caracterizndose tpicamente
como gotas de cera (Foto 61). El cuadro histolgico es idntico al del
astrocitoma subependimario gigantocelular.
Se presentan desde la infancia y son asintomticos, no precisando ningn
tratamiento. Puede esperarse una evolucin a ASEG cuando el ndulo
subependimario crece a un tamao superior a 5 mm, capta contraste y muestra
una calcificacin parcial o incompleta.
ASTROCITOMA SUBEPENDIMARIO GIGANTOCELULAR (ASEG)
Su incidencia en los pacientes afectos de la enfermedad es del 5% al 20%, no
presentndose fuera del contexto de la enfermedad.
Es una lesin muy quiescente, de muy lento crecimiento y solo hasta
aproximadamente los 30 aos de edad. Se define como la aparicin de un
ndulo mayor en la superficie de los ventrculos laterales o del III ventrculo,
habitualmente en la regin de los orificios de Monro y captante de contraste en
los estudios de imagen (Foto 62). La imagen histolgica es peculiar, con
clulas gigantes de aspecto astrocitario en acmulos e imgenes de empalizada
perivascular, con un comportamiento neoplsico grado I en la escala de la

822

OMS. La mayora de las veces es una lesin asintomtica, aunque en su

crecimiento puede comprometer y ocluir un agujero de Monro, dando lugar a
hidrocefalia. En casos excepcionales se ha relacionado con una hemorragia
intraventricular.
Su tratamiento, cuando es sintomtico, consiste en la resolucin de la
hidrocefalia mediante ventriculostoma derivacin, o en la extirpacin de la
tumoracin con un abordaje transcalloso al ventrculo. Nunca debe plantearse
ningn tipo de tratamiento consistente en radioterapia, pues es ineficaz y
existen sospechas fundadas de riesgo de malignizacin secuente al tratamiento.
MANIFESTACIONES EXTRANEUROLGICAS
CUTNEAS
Como manifestaciones cutneas son caractersticas los angiofibromas faciales
(Foto 63), tambin denominados adenomas sebceos de Pringle, que puede
simular un acn; los fibromas periungueales (Foto 64); las manchas
hipomelnicas cutneas en trax y miembros, de presentacin en edad muy
precoz y que se han asimilado al perfil de la hoja de fresno (Foto 65); los
parches fibrosos cutneos en forma de placa en las regiones frontal y
lumbosacra, que se han comparado con la piel de tiburn y con la piel de
naranja (Foto 66).
OCULARES
En los ojos de los pacientes afectos de observan hamartomas retinianos con
una frecuencia enormemente variable (0% a 90%) segn la tcnica de rastreo y
la muestra publicada. Son lesiones mayoritariamente asintomticas, pero que
en ocasiones pueden dar lugar a desprendimiento de retina y hemorragia
vtrea. Algunos pacientes manifiestan defectos pigmentarios en el iris.
CARDIOPULMONARES
Con los protocolos de rastreo se ha comprobado una elevada incidencia de
rabdomioma cardiaco, que llega a ser de hasta un 50% en la edad infantil.
Tiene carcter benigno y tiende a la regresin espontnea, por lo que la
mayora son asintomticos. Puede ser diagnosticado por ecocardiografa. En
ocasiones puede ser causa de arritmias o de insuficiencia cardiaca. De inters
es que esta clnica puede desencadenarse con la administracin de
carbamazepina o de ACTH, para el tratamiento de la epilepsia.
Una manifestacin peculiar en mujeres afectas de esclerosis tuberosa es el
desarrollo de linfangioleiomiomatosis (LAM) pulmonar. Se trata de una
hiperplasia multifocal micronodular que puede producir insuficiencia
respiratoria y neumotrax espontneo en mujeres mayores de 18 aos.
RENALES
En el parnquima renal aparece con elevada frecuencia el angiomiolipoma, en
hasta un 75% de los pacientes adultos. Es una lesin de crecimiento muy lento,
benigno, aunque en el curso evolutivo puede malignizar. En general es una
lesin asintomtica que, cuando crece, puede producir dolores y hemorragias.
Otras lesiones diagnosticadas en los riones en pacientes con la enfermedad
son quistes, oncocitomas y carcinomas renales. Se recomienda un seguimiento
peridico, con controles de imagen cada 1-2 aos y ciruga conservadora del
parnquima renal no afecto.
823

OTRAS
Otras lesiones ocasionales son quistes pancreticos, hepticos y seos, y
perforaciones en el esmalte dentario.
CARCINOMA NEVOIDE DE CLULAS BASALES-SNDROME DE GORLIN
En este sndrome se asocian carcinomas de clulas basales (CCB) cutneos de mltiple
localizacin y meduloblastoma cerebeloso en pacientes jvenes-adultos que, a la vez,
presentan anomalas esquelticas y dentarias.
La incidencia es de 1 por 60.000 nacimientos y se transmite con un patrn de herencia
autosmico dominante. Se relaciona con la alteracin del gen PTCH, de localizacin en
9q22.3, que participa en condiciones normales en la regulacin de la proliferacin
celular.
Entre el 5 y el 20% de los pacientes portadores presentan un meduloblastoma
cerebeloso. A la vez, se estima que aproximadamente el 2% de los pacientes con
meduloblastoma son realmente afectos de sndrome de Gorlin. En estos pacientes, el
tumor cerebeloso se caracteriza por su precocidad de presentacin (edad media de 2
aos) y su variante histolgica, en su mayora del tipo desmoplsico.
Debe tenerse en cuenta que la administracin de radioterapia craneal para el tratamiento
de carcinoma de clulas basales en estos pacientes se ha seguido de un aumento en la
tasa de aparicin de neoplasias malignas intracraneales, en particular meduloblastomas
y meningiomas anaplsicos.
El diagnstico positivo de la enfermedad se basa en los criterios diagnsticos expuestos
en la tabla 11
CRITERIOS DIAGNSTICOS DEL SNDROME DE GORLIN
Diagnstico definitivo
2 criterios mayores
1 criterio mayor + 2 criterios menores
MAYORES
Carcinoma basocelular (mltiple a cualquier edad o nico si edad <30 aos)
>10 nevus de clulas basales
Queratoquiste odontognico
Quistes seos poliostticos
Calcificacin cerebral ectpica/Calcificacin de la hoz en <20 aos.
Perforaciones cutneas (>2)
Historia familar de sndrome de Gorlin
MENORES
Anomalia esqueltica congnita costal o vertebral
Fibroma cardiaco u ovrico
Meduloblastoma

824

Quiste linfomesentrico
Malformacin congnita
Paladar hendido/Labio leporino

NEOPLASIAS ENDOCRINAS MLTIPLES TIPO 1 (MEN-1)

Se trata de la asociacin familiar de tumores de rganos endocrinolgicos: paratiroides,
adenohipfisis, glndulas suprarrenales, pncreas endocrino y tumores carcinoides. El
carcter de enfermedad se transmite con un patrn de herencia autosmico dominante
en relacin con la lesin del gen MEN-1, localizado en 11q13 y que codifica para la
protena menina.
Los criterios diagnsticos aceptados para el diagnstico positivo de la enfermedad es la
comprobacin de la existencia de 2 de los siguientes tumores en el paciente, o de 1
tumor en un paciente que tiene adems un familiar de primer grado que es ya un afecto
reconocido:
Adenoma de paratiroides.
Adenoma hipfisis secretor de prolactina.
Adenoma suprarrenal.
Tumor endocrino del pncreas (insulinoma, glucagonoma, gastrinoma).
Tumor carcinoide intestinal.
Otros: lipoma, colagenoma, ependimoma.
En lo concerniente al prolactinoma, este se presenta en el 25% de los pacientes afectos
MEN-1 y, a la vez, el 3% de los pacientes con un tumor de hipfisis cumple criterios
para ser diagnosticados de padecer este sndrome. Cuando se ha relacionado la
secrecin hormonal tumoral con la comprobacin de la presencia de mutacin del gen
MEN-1, que da seguridad al diagnstico de la enfermedad, todos los tumores eran
secretores de prolactina. Por ltimo, el 20% aproximadamente de los tumores secretores
de prolactina tienen una alteracin en el gen MEN-1 de carcter somtico adquirido, no
germinal y por tanto no heredada por el paciente.
En la figura 4 se muestra el rbol familiar de una paciente inicialmente diagnosticada y
tratada por un microprolactinoma. La misma paciente ha sido tambin diagnosticada de
un adenoma hiperparatiroideo. Estas dos neoplasias y la diabetes mellitus, posiblemente
secundaria a una neoplasia pancretica, han sido diagnosticados conjuntamente o de
forma separada en otros miembros de la familia en los que tambin se ha comprobado la
mutacin gentica.
SNDROME DE LI-FRAUMENI
En este sndrome se asocian de forma familiar neoplasias malignas cerebrales,
sarcomas, carcinoma mamario, leucemia y carcinomas suprarrenales, todos ellos de
presentacin precoz.
Se trata de una enfermedad extraordinariamente infrecuente; en un censo realizado en
2003 solamente haba 265 casos o familias registrados. La enfermedad se transmite con
un patrn de herencia autosmico dominante. Se relaciona con la mutacin germinal del
825

gen TP53, localizado en 17p13.1, aunque hay casos de pacientes en los que el gen
mutado era hCHK2, y en otros no se ha localizado mutacin gentica.
El gen TP53 es un conocido oncosupresor, controlador del ciclo celular, que codifica la
protena p53. Esta protena se activa en caso de detectarse daos en la secuencia de
ADN secundarios a fenmenos genotxicos, como la radiacin y los carcingenos
qumicos, interviniendo en el ciclo celular detenindolo o promoviendo la apoptosis
celular, hasta que se repara el ADN. Cuando existe un defecto de p53, el ciclo celular
progresa a pesar de la existencia de lesiones en el ADN, dando lugar a la expresin
secundaria de otros genes defectuosos o a su expresin en presencia de circunstancias
anormales, como en la hipoxia. Es conocida la relacin de la lesin somtica, no
heredada, de TP53 como fenmeno precoz asociado al desarrollo del astrocitoma.
En los pacientes afectos del sndrome de Li-Fraumeni existe una cierta relacin
genotipo/fenotipo: la presencia de tumor cerebral y de carcinoma suprarrenal se
relacionan con mutaciones en regiones opuestas del gen, por lo que no suelen asociarse
en el mismo paciente o en la misma familia de afectos. Por otra parte, el desarrollo de
tumor cerebral en el paciente afecto es ms precoz cuando la mutacin del gen conduce
a una ausencia o inactivacin funcional completa de la protena p53.
El sarcoma se presenta en los pacientes en edad infantil y la neoplasia cerebral en el
adulto joven. La neoplasia cerebral que se ha diagnosticado en los pacientes afectos ha
sido principalmente el glioblastoma, aunque hay tambin casos de tumor
neuroectodrmico primitivo (PNET), meduloblastoma y carcinoma de plexos
coroideos.
El diagnstico de la enfermedad es criteriolgico, requirindose la presencia de un
paciente <45 aos afecto de sarcoma y de al menos dos familiares <45 aos afectos de
cancer o sarcoma.
En la figura 5 se presenta el rbol familiar de un paciente de 32 aos, tratado por
nosotros por glioblastoma temporal izquierdo de rpida evolucin. En la historia
familiar se recogi la afectacin por glioblastoma, cncer digestivo y sarcoma en varios
miembros de la familia en edades precoces.

SNDROME DE TURCOT
Se trata de la presentacin familiar asociada de neoplasias malignas cerebrales y de
carcinomas de colon, con o sin poliposis adenomatosa. Es un sndrome de incidencia
muy infrecuente, existiendo pocos casos registrados seguros. Se transmite con un patrn
de herencia familiar recesivo multifactorial en unas familias y autosmico dominante en
otras.
Existen dos tipos o variantes en esta entidad, resumindose sus caractersticas
diferenciales en la tabla 12.

826

SUBTIPOS CLNICO-GENTICOS DE SNDROME DE TURCOT

TIPO 1
Tumor cerebral

TIPO 2

Glioma maligno
Cancer colorrectal no poliposo
Sndrome colorrectal
hereditario

Meduloblastoma
Poliposis adenomatosa
familiar

Poliposis familiar

Plipos en el colon 20-100

100-100
Manchas caf con
+
leche
Autosomica recesiva /
Herencia
Autosmica dominante
Multifactorial
Genes de reparacin de errores de
Gen relacionado
APC 5q21
pareado

SNDROME DE TURCOT TIPO 1

La neoplasia cerebral asociada es el glioblastoma, de presentacin habitualmente ms
precoz que la habitual (edad media 18 aos) y mejor pronstico (supervivencia media
27 meses).
En el colon se desarrolla cncer junto a escasos plipos, grandes y precoces. Se
observan tambin manchas cutneas aisladas tipo caf con leche (un tercio de los
pacientes) y se han descrito casos de hipertrofia del epitelio pigmentario de la retina.
Se relaciona con la lesin de genes reparadores de errores del emparejamiento G:T y
A:C en el ADN (hMSH2, hPMS2, hMLH1), lo que conduce a una alta tasa de
mutaciones somticas en otros genes relevantes.

SNDROME DE TURCOT TIPO 2

La neoplasia neurognica relacionada es el meduloblastoma, con una presentacin ms
tarda de lo habitual (edad media 15 aos).
En el colon se presenta un enorme nmero de plipos adenomatosos, con desarrollo de
cncer en el 20% de los pacientes.
Se relaciona con la mutacin del gen APC, que interviene en la expresin de ciclina D1
y, con ello, en el control de la divisin celular.
SNDROME DE COWDEN - ENFERMEDAD DE LHERMITTE-DUCLOS
827

En los pacientes afectos se asocia la presencia de hamartomas y neoplasias en encfalo,

piel y otros rganos.
La incidencia no est aclarada, al no haberse asociado las manifestaciones en un solo
sndrome hasta muy recientemente, conocindose ms de 100 casos registrados. Se ha
observado la transmisin familiar de la enfermedad con un patrn de herencia
autosmico dominante. Se relaciona con un defecto en el gen PTEN, localizado en
10q23. El gen, en condiciones normales, codifica para una protena con actividad
fosfatasa, reguladora de la actividad de kinasas que intervienen en el control del
crecimiento y de la supervivencia celular. La mutacin somtica, no germinal, de este
gen se relaciona con la progresin tumoral en gliomas y carcinomas.
La manifestacin neurolgica es el gangliocitoma displsico de cerebelo (enfermedad
de Lhermitte-Duclos). Se trata de una lesin hamartomatosa de carcter expansivo, muy
lentamente progresivo, en un hemisferio cerebeloso, que da lugar a hipertensin
intracraneal y a un sndrome cerebeloso. La edad media al diagnstico es de unos 30
aos. En el estudio de imagen con RM se comprueba bsicamente un engrosamiento
expansivo de la corteza cerebelosa, que hay que distinguir de un infarto isqumico
expansivo cerebeloso.
Otras manifestaciones extraneurolgicas, junto con las neurolgicas, conforman los
criterios diagnsticos (Tabla 13) que componen las guas de diagnstico operacional del
International Cowden Consortium (Tabla 14).
CRITERIOS
DIAGNSTICOS
DEL
International Cowden Consortium, 2000
PATOGNOMNICOS

MAYORES

SNDROME

DE

COWDEN

MENORES

Otras lesiones tiroideas

Cncer de mama
Retraso mental
Lesiones mucocutneas
Carcinoma no medular de Hamartomas gastrointestinales
Triquilemomas faciales
tiroides
Mastopata fibroqustica
Queratosis acra
Macrocefalia
Lipomas
Papulas papilomatosas
Enfermedad de Lhermitte- Fibromas
Lesiones mucosas
Duclos
Tumor/malformacin genitourinaria
DIAGNSTICO
OPERACIONAL
International Cowden Consortium, 2000

DEL

SNDROME

DE

COWDEN

INDIVIDUAL
Lesiones mucocutneas aisladas si se da cualquiera de los siguientes supuestos:
Papulas faciales en nmero 6, de las cuales 3 deben ser triquilemomas.
Papulas cutneas faciales + Papilomatosis de la mucosa oral.
Papilomatosis mucosa oral + Queratosis acra.
Queratosis palmo-plantar (6 lesiones).
2 criterios mayores si uno de ellos es:

828

Macrocefalia
Enfermedad de Lhermitte-Duclos
1 criterio mayor + 3 criterios menores
4 criterios menores

NEOPLASIAS CEREBRALES FAMILIARES NO SINDRMICAS

Se conoce la existencia de una predisposicin para acumular casos de gliomas y
meningiomas entre los familiares de un paciente afecto.
Algunos de estas presentaciones intrafamiliares son efectivamente sindrmicas
(neurofibromatosis tipo 2, sndrome de Li-Fraumeni, sndrome de Turcot) que no han
llegado a ser reconocidos y diagnosticados como tales, por defectos en el estudio de
extensin familiar o por la ausencia de otras manifestaciones evidentes del sndrome.
Hay casos aislados de pacientes en los que se ha observado una mutacin heredada
intrafamiliar de un gen oncosupresor (INK4A, ARF, etc.), que no han llegado a ser
reconocidos dentro de una nueva entidad. En otros, se ha sugerido un patrn de herencia
recesivo y multifactorial, que dificulta su identificacin como entidad. Finalmente, otros
probablemente se deben a una exposicin intrafamiliar coincidente a agentes
genotxicos o carcingenos, que puede inducir a pensar falsamente en una transmisin
heredada intrafamiliar de la enfermedad.

NEURONAVEGACIN EN LA
CIRUGA DE LOS TUMORES
CEREBRALES
A. Rodrguez de Lope Llorca
Servicio de Neurociruga. Complejo Hospitalario de Toledo. Toledo
INTRODUCCIN
829

Desde los orgenes de la ciruga del sistema nervioso, el neurocirujano ha precisado

alcanzar una determinada regin del cerebro intentando producir el mnimo dao a las
estructuras vecinas. El desarrollo de esta ciruga ha estado ntimamente ligado la
modernizacin y los avances en los sistemas de identificacin y localizacin de
estructural intracraneales. La idea inicial de Victor Horsley de construir un instrumento
para estudiar determinadas estructuras cerebrales, con la insercin de una cnula de
forma precisa en el interior del parnquima cerebral en el lugar deseado, cont con la
afortunada colaboracin de Clarke consiguiendo el diseo del denominado Instrumento
estereoscpico de Clarke para excitacin y electrolisis (Foto 1). Basndose en unas
referencias externas craneales y su posicin respecto a un instrumento que se colocaba
sobre la cabeza del animal, conseguan mediante un clculo matemtico las coordenadas
del punto intracraneal deseado, introduciendo en ese punto el electrodo necesario para
efectuar el registro.
Actualmente los neurocirujanos, tras realizar un estudio de imagen, gracias a un sistema
que reconoce unas marcas externas o el contorno del cuero cabelludo del paciente y un
sistema ptico de medicin de posicin espacial que realiza automticamente los
clculos matemticos, tambin calculan las coordenadas intracraneales, no slo de un
punto sino de todas las estructuras intracraneales en ese momento. Estamos hablando de
la misma tcnica pensada por Horsley y Clarke pero con la tecnologa actual. Se ha
denominado a estos sistemas Neuronavegadores, idea inicial de Apuzzo por su parecido
a la navegacin nautica, oframeless stereotaxy (estereotaxia sin marco) en alusin a
la definicin que Horsley y Clark realizaron, es decir de una tcnica basada en el clculo
de coordenadas sobre un espacio tridimensional. Otros autores sin embargo prefieren el
concepto de ciruga guiada por computadora o navegacin guiada por computadora por
el empleo de complejos sistemas informticos.
A partir de 1906 la evolucin de los marcos estereotcticos y de los clculos de
coordenadas en estos ha sido muy variada, aumentando la precisin y versatilidad de los
mismos de forma considerable. Sin embargo en todos ellos se precisaba la colocacin de
una estructura rgida sobre el cuero cabelludo del paciente, lo que se considera una
molestia aadida para l. La colocacin del marco produca tambin una obstruccin
mecnica al abordaje quirrgico dificultando el movimiento de las manos e
instrumentos quirrgicos, sobre todo en patologa de base craneal. La gua estereotxica,
mediante una serie de clculos matemticos, proporcionaba de un modo preciso
informacin sobre la posicin de un punto intracraneal y repitiendo dichos clculos
podamos conseguir informacin de la posicin de diferentes puntos intracraneales, pero
en ocasiones dicha informacin no era suficiente y se suplementaba con la experiencia y
conocimiento de la anatoma tridimensional del cirujano. La estereotaxia tampoco
aportaba informacin sobre la posicin de los instrumentos quirrgicos en el campo,
dado que el clculo de coordenadas se realizaba sobre la imagen en la que se apreciaban
las referencias del marco estereotctico, en las que obviamente no aparecan los
instrumentos del cirujano.
En 1986 Patrick Kelly introduce el concepto de estereotaxia volumtrica consiguiendo
la reconstruccin tridimensional del volumen tumoral con la superposicin de imgenes
obtenidas con la tomografa computarizada. Esta tecnologa gracias a los avances en el
mundo de la computacin y la electrnica le permita superponer la imagen del tumor a
la imagen real que obtena a travs del microscopio convirtiendo de esta forma el
microscopio quirrgico en una especie de microscopio estereotxico, proporcionando al

830

cirujano la posicin del volumen tumoral en el espacio intracraneal (Figura 1). Sin
embargo persista la necesidad de colocacin de un marco estereotxico sobre el crneo
del paciente.
La primera aplicacin de un sistema de neurociruga interactiva sin marco fue
desarrollada por Roberts y colaboradores en 1986. Se basaba en el empleo de una
distancia focal en un microscopio quirrgico como indicador de posicin. Tres
marcadores radiopacos se colocaban sobre la piel del paciente antes de la realizacin de
la TC. Una vez que el paciente estaba colocado en la mesa de quirfano, el microscopio
se diriga hacia dichos marcadores, proporcionndole a un ordenador un nuevo sistema
de referencia en el espacio. Emisores de ultrasonidos unidos al microscopio creaban en
el ordenador una imagen tridimensional en la que se encontraban los puntos de
referencia colocados previamente sobre el paciente.
El siguiente avance lleg con el desarrollo del WAND, que surgi de la colaboracin
de un grupo de neurocirujanos e ingenieros en Tokio. Consista en un brazo mecnico
con mltiples articulaciones que se fijaba al soporte de la cabeza en la mesa de
quirfano (Foto 2). La calibracin se realizaba colocando marcadores metlicos sobre la
piel del paciente visibles en los estudios de imagen, tocando estos puntos con la punta
del neuronavegador se realizaba el registro de los mismos en el ordenador crendose un
espacio de coordenadas adaptadas a la imagen de la TC que poda guiar al cirujano a
partir de ese momento. La precisin del neuronavegador era de unos 2.5 mm.
A partir de ese momento una nueva era en la neurociruga guiada haba comenzado a
desarrollarse en diferentes caminos. Las aplicaciones en las diferentes patologas
neuroquirrgicas como ciruga de base craneal, ciruga de columna, radiociruga o
ciruga peditrica, con la realizacin de mnimos abordajes gracias a ese aumento de la
precisin, se estn poco a poco estableciendo en la prctica quirrgica diaria. La mejora
de los programas informticos y los ordenadores aumenta la precisin y velocidad de
proceso de las imgenes consiguiendo realizar fusiones de imgenes por RM con
estudios funcionales, que no solo orientan al neurocirujano de la posicin anatmica
sino que le facilitan informacin sobre las zonas elocuentes en las que est actuando.
Por otro lado la incorporacin de la RM intraoperatoria permite trabajar en tiempo real y
corregir constantemente la posicin del cerebro y sus estructuras anatmicas.
Finalmente cabe sealar los diseos dirigidos al manejo automtico de microscopios o
incluso sistemas robotizados. Todo este gran desarrollo tecnolgico ha fundido la
necesidad de mejorar la imagen del sistema nervioso en tres dimensiones -no slo desde
el punto de vista anatmico sino tambin funcional- con la precisin necesaria para
solucionar el problema del paciente respetando al mximo la funcin, convirtindose as
en lo que algunos autores han denominado el Sextante del Neurocirujano.
EMPLEO DE LOS SISTEMAS DE GUA POR IMAGEN
Los sistemas denominados de estereotaxia sin marco guiados por imagen (en anglosajn
frameless stereotaxy) o neuronavegadores se basan en tres componentes
fundamentales:
Un sistema de localizacin espacial en tres dimensiones, dotado generalmente de
dos cmaras que captan la emisin de rayos infrarrojos. Este elemento puede

831

desplazarse hacia y en el quirfano.

Una tcnica de registro. Como indicbamos previamente un programa informtico
de clculo de coordenadas establece la relacin espacial entre las imgenes y el
espacio quirrgico donde se encuentra colocado el paciente.
Un programa para poder reconstruir tridimensionalmente, modificar la imagen en el
espacio y poder trabajar sobre ella con clculo de distancias, planificacin de
trayectorias, definicin de volmenes, etc.
SECUENCIA DE UTILIZACIN
La secuencia que se sigue al utilizar un sistema de neuronavegacin para una ciruga
podra resumirse en las siguientes etapas:
COLOCACIN DE MARCADORES SOBRE EL CUERO CABELLUDO DEL
PACIENTE
Se colocan unos marcadores sobre el cuero cabelludo del paciente de tal forma
que sean visibles en los estudios axiales de TC o RM (Foto 3). En los sistemas
ms avanzados actuales ya se consigue reconocer el contorno de la piel en el
estudio de imagen con lo que no es necesaria la colocacin de dichos marcadores.
REALIZACIN DE ESTUDIOS DE IMAGEN
Se traslada al paciente a la sala de Neurorradiologa donde se realizarn estudios
de TC y RM (Foto 4).
TRANSFERENCIA DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN A LA ESTACIN DE
TRABAJO
TRASLADO DEL PACIENTE A QUIRFANO, ANESTESIA Y COLOCACIN
DEL PACIENTE
Una vez transferidas las imagenes desde la red a la plataforma de trabajo y
anestesiado el paciente, ste es posicionado en la mesa de quirfano fijando la
cabeza con el craneostato de Mayfield para evitar errores por desplazamientos
involuntarios (Foto 5). Se colocan el sistema de referencia en el cabezal (Foto 6)
y se posicionan las cmaras de recepcin de infrarrojos de forma que puedan
apreciar correctamente tanto la referencia del cabezal de Mayfield como el
localizador ptico durante el registro de los marcadores (Foto 7).
RECONOCIMIENTO DE LOS MARCADORES EN LAS IMGENES y
REGISTRO
DE
SU
POSICIN
ESPACIAL CON EL SISTEMA PTICO DE MEDICIN DE POSICIN
(SOMP)
A continuacin se realiza el registro de la posicin de los marcadores (Foto 8)
empleando los punteros para el registro, que pueden incorporar emisores de luz
infrarroja (activos), en cuyo caso el puntero lleva un cable, o unas esferas como
las que se ven en la Foto 6 que reflejan los haces de luz infrarroja emitida por
mltiples diodos emisores de luz que se encuentran alrededor de la cmara.
Cuando el sistema ha reconocido los marcadores en el espacio, dentro del
quirfano, y los ha relacionado con los marcadores visibles en los estudios de
832

imagen (sin errores como confundir un marcador con otro), se produce la

adaptacin de los estudios de imagen a la posicin en el espacio real de la
cabeza del paciente. Se ha realizado un proceso de asimilacin por parte del
sistema de los datos de coordenadas en el espacio real, que es sobre el que va a
actuar el cirujano.
COMPROBACIN DE PRECISIN CON ESTRUCTURAS CONOCIDAS
Se utiliza el puntero para sealar estructuras conocidas como la mastoides, el
trago, la lnea media (seno longitudinal superior), etc...
PLANIFICACIN DEL ABORDAJE y COMIENZO DE LA CIRUGA
Se planifica el abordaje en la estacin de trabajo (Foto 9) y posteriormente se
puede realizar una identificacin virtual de la posicin de la lesin empleando el
prolongador virtual del puntero, y as conseguir una verificacin de la correcta
planificacin del abordaje quirrgico (Foto 10).
A partir de ese momento la ciruga transcurre de la forma habitual, permitiendo
comprobar la posicin de los instrumentos quirrgicos en las imgenes de la
pantalla del ordenador gracias a los sistemas reflectantes de infrarrojos que se
colocan en los instrumentos (Foto 11), y que son reconocidos y situados en el
espacio con las cmaras del sistema ptico de medicin y posicin (SOMP). El
neurocirujano integra mentalmente la imagen real que est viendo directamente
con la imagen virtual que ve en la pantalla del ordenador. El xito del
procedimiento consiste en una buena coordinacin de los datos que aporta el
neuronavegador con los conocimientos de anatoma microquirrgica del cirujano
(Video 1).
APLICACIONES EN LA CIRUGA DE TUMORES CEREBRALES
LOCALIZACIN TUMORAL y PLANIFICACIN DE ABORDAJE
Actualmente la utilizacin ms frecuente de los sistemas de gua por imgen es en la
localizacin de tumores intracraneales de pequeo tamao: la ayuda en la decisin del
tipo de incisin y la craneotoma permite encontrar el tumor de forma mnimamente
invasiva.
Tras fijar al paciente con el cabezal de Mayfield y realizar el registro, se coloca el
puntero sobre la piel del paciente. Con el ordenador prolongamos virtualmente el
puntero y vemos en las imgenes la distancia a la que nos encontramos y el mejor punto
de acceso a la lesin. Tras esto podemos incluso dibujar sobre la piel el contorno de la
lesin y planificar una adecuada craneotoma. Tras la craneotoma se debe colocar de
nuevo el puntero antes de abrir la duramadre para comprobar que estamos
perfectamente centrados, a continuacin abrimos la duramadre y, sobre la corteza
cerebral, identificamos la circunvolucin o surco que segn los estudios de imagen y
nuestro conocimiento anatmico nos llevar al tumor con menos riesgo para el paciente.
El inconveniente de esta tcnica, si no se tiene un mtodo de actualizacin de la
posicin intraoperatoria cerebral como puede ser ecografa o RM, es que siempre va a
aparecer cierto grado de desplazamiento cerebral siguiendo el eje de la gravedad y uno
de los factores ms importantes para conseguir una correcta aproximacin al tumor es

833

colocar al paciente valorando el posible desplazamiento cerebral tras la craneotoma.

As, en lesiones intraparenquimatoasas subcorticales es recomendable colocar la cabeza
del paciente de tal forma que el desplazamiento sea en direccin inferior para que, en
caso de que se produzca dicho desplazamiento, simplemente profundizando 5 o 10
milmetros ms consigamos llegar al objetivo sin emplear las esptulas hasta identificar
el tumor.
Las indicaciones ms frecuentes para intervenir con los neuronavegadores son
meningiomas, astrocitomas, metstasis y cavernomas de pequeo tamao. En la foto 12
podemos apreciar el caso de un paciente de 38 aos con un oligodendroglioma
anaplsico temporal izquierdo que aquejaba bradipsiquia, trastorno disfsico del
lenguaje, cuadrantopnosia homnima superior derecha y hemiparesia derecha.
CIRUGA DE LOS GLIOMAS
Una de las dificultades con que nos encontramos en este tipo de intervenciones es que,
tras la apertura de la cavidad craneal y la visualizacin de la corteza cerebral, en muchos
casos el aspecto de la misma puede ser normal y que, en ocasiones, es difcil saber cual
es la posicin exacta del tumor bajo la corteza que estamos viendo y cuales son las
relaciones del tumor con las vas funcionalmente importantes. Gracias al sistema
podemos ver sobreimpreso en el visor del microscopio dnde est el tumor y con una
prolongacin virtual del puntero saber a cuanta distancia estamos del mismo para poder
identificar correctamente el permetro tumoral, especialmente al inicio de la ciruga y en
lesiones ms superficiales.
Sin embargo est demostrado en diferentes artculos que estos sistemas no aumentan el
grado de reseccin en las lesiones intraparenquimatosas si no existe un sistema que
actualice intraoperatoriamente el grado de desplazamiento y el volumen de tumor que
queda por resecar. Por otro lado si disminuyen tanto las complicaciones como los
dficits postoperatorios en el paciente, especialmente en lesiones situadas en regiones
elocuentes, dado que se puede marcar la zona elocuente en los estudios de imagen para
que sea respetada o para calcular el abordaje ptimo para realizar una mxima reseccin
sin dficits. Recientemente los estudios con difusin de imgenes pueden incluso
marcar las vas motoras y su grado de desplazamiento por el efecto masa tumoral (Foto
13). Esta disminucin en la aparicin de complicaciones y en dficits neurolgicos
disminuye la estancia y gasto hospitalario y de alguna forma compensa la elevada
inversin que se necesita para adquirir uno de estos aparatos.
Otra aplicacin interesante es en la realizacin de biopsias tumorales, en las que se evita
la colocacin del marco estereotctico y se facilita la toma de biopsias mltiples en
diferentes trayectorias, de tal forma que podemos obtener un diagnstico ms preciso de
la lesin tumoral evitando biopsiar tan slo una zona del tumor en la que el grado de
agresividad sea menor que la real.

LESIONES INTRAVENTRICULARES

834

La ciruga de estas lesiones tiene el inconveniente de la profundidad a la que se

encuentran, dado que hasta llegar al sistema ventricular debemos atravesar tejido
cerebral normal. Como citbamos previamente, con la ayuda de los sistemas de
navegacin la planificacin de la trayectoria por la que vamos a acceder al interior
ventricular podremos calcularla preoperatoriamente. Tanto en los abordajes
transcorticales, en los que se puede minimizar la corticotoma, como en el abordaje
transcalloso, en el que podemos marcar los lmites de la callosotoma, estos sistemas
facilitan la orientacin y confianza durante la ciruga. Una vez dentro del sitema
ventricular hay que tener en cuenta que la salida de LCR provoca un desplazamiento de
las estructuras cerebrales importante y que, si no poseemos un mtodo de actualizacin
de la posicin real, el sistema no nos estar proporcionando informacin fidedigna.
En la foto 14 presentamos el caso de un paciente de 12 aos con un astrocitoma de bajo
grado talmico derecho, que fue intervenido mediante un abordaje transtemporal T1-T2
a travs de una craniotoma temporal, utilizando el sistema de navegacin VectorVision
de BrainLab. Se consigui una reseccin completa sin producir dficits en el paciente.
El siguiente caso (Foto 15) ilustra una lesin a nivel de la encrucijada ventricular
izquierda compatible con un meningioma. Fue intervenida mediante un abordaje
transcortical parieto-occipital izquierdo, en decubito lateral "tres cuartos" hacia la
deracha, empleando la dilatacin del asta occipital como via de entrada al sistema
ventricular y utilizando el sistema BrainLab con fusin de imgenes de TC y RM. Se
consigui la reseccin completa y la paciente no present dficits, salvo una
cuadrantopnosia homnima inferior derecha.

CIRUGA DE LA BASE DEL CRNEO

Aunque en este tipo de ciruga la neuronavegacin no es necesaria para localizar la
lesin tumoral ni sus lmites, ya que existen numerosas referencias anatmicas que nos
facilitan la orientacin, sta es una de las indicaciones desde un punto de vista tcnico
ms precisas de estos sistemas, dado que se va a eliminar el componente de
desplazamiento cerebral intraoperatorio por el anclaje de la lesin tumoral a la
estructura sea fija de la base craneal. Algunas de las ventajes del neuronavegador en
esta ciruga se enumeran a continuacin:
Ayuda a localizar la posicin de importantes estructuras anatmicas como la arteria
cartida y los nervios craneales, que se pueden encontrar desplazados o incluidos en
el mismo tumor.
Facilita los abordajes transpetrosos, hacindolos ms seguros, en el sentido de
respetar estructuras del odo interno sabiendo cuanto hueso nos falta por fresar para
llegar al mismo o al seno sigmoideo.
En el caso de la reseccin transoral de odontoides nos orienta del grado de reseccin
lateral de la misma
Nos ayuda a orientarnos si la anatoma esta distorsionada, como es el caso de las
recurrencias tumorales.
Evita el empleo de radiologa intraoperatoria en los abordajes transesfenoidales a la
glndula hipofisaria.

835

El siguiente caso es ilustrativo de un meningioma del ala menor del esfenoides que
atrapa la cartida supraclinoidea derecha, contacta con el seno cavernoso sin invadirlo y
desplaza el nervio ptico derecho y el quiasma (Foto 16). La paciente fue intervenida
planificando la ciruga sobre imgenes de RM, sobre las que se dibujn en la estacin de
trabajo el quiasma, el nervio ptico derecho, la cartida interna supraclinoidea derecha y
el permetro tumoral. Se realiz una craniotoma pterional derecha, identificando los
lmites tumorales con el sistema de navegacin antes de la apertura del crneo. Tras
identificar la lesin, se calcul la distancia a las estructuras sealadas previamente.
Durante la ciruga el sistema indic con precisin los lmites tumorales y permiti
identificar de forma precisa la cartida interna y el quiasma previamente a su diseccin.
Se consigui la reseccin completa sin dficits postoperatorios.
Esta otra paciente presentaba un proceso expansivo en reloj de arena que ocupaba la
regin del cavum de Meckel, extendindose hacia el ngulo ponto-cerebeloso derecho,
con un tamao de 5.2 x 3.5 x 3 cm. Se realiz un abordaje presigmoideo con
mastoidectoma, empleando el sistema BrainLab en el que se marc los senos transverso
y sigmoide para que pudieran ser identificados durante la fase de fresado seo, as como
el contorno tumoral (Foto 17). Se consigui una reseccin macroscpicamente
completa, presentando la paciente com nica incidencia una paresia del IV nervio
craneal derecho que recuper totalmente en unos das.
Otro ejemplo de lesin que se beneficia del apoyo del neuronavegador es el proceso
expansivo de fosa craneal anterior con destruccin de etmoides que padeca este
paciente. Se realiz un abordaje combinado superior e inferior con el servicio de
otorrinolaringologa superior e inferior, empleando el sistema BrainLab durante el
fresado de la lmina etmoidal (Foto 18) y consiguindose una reseccin completa.
Tambin, como mencionbamos previamente, se puede emplear en el abordaje a
lesiones a nivel hipofisario. Esta paciente presentaba una masa selar que fue abordada
por va transnasal transeptal empleando el sistema BrainLab, sin necesidad de
radioscopa (Foto 19). El diagstico fue de metstasis por hipernefroma.

NEURONAVEGACIN EN REAS ELOCUENTES

La idea de esta aplicacin consiste en identificar y dibujar las reas corticales con
funciones esenciales y trasladarla a los estudios de imagen con TC y RM empleados por
el neuronavegador. Esto resulta muy til en lesiones corticales o subcorticales prximas
a zonas elocuentes.
Aunque estas reas pueden ser definidas en estudios convencionales empleando criterios
neurorradiolgicos, la presencia de edema o desplazamiento cortical puede dificultar su
localizacin. Recientemente los estudios con RM funcional pueden incorporarse al
neuronavegador, combinndolos incluso con tcnicas de estimulacin cortical
intraoperatoria con el paciente bajo anestesia local. A pesar de que en otro captulo de

836

este DVD se relatan en detalle los aspectos tcnicas de la ciruga de lesiones sobre reas
elocuentes, hay que mencionar que la combinacin de estas tcnicas va a facilitar el
grado de reseccin con el mximo respeto de la funcin cerebral (Video 2).
En la Foto 20 se aprecia la colocacin del paciente con el cabezal de Mayfield bajo
anestesia local y la estimulacin cortical bajo control EEG para evitar la difusin del
impulso elctrico y detectar a tiempo la generalizacin de una pequea crisis parcial
provocada por la estimulacin.
CONCLUSIONES

La evolucin constante de los sistemas informticos, con una resolucin mayor cada da
en los estudios de imagen con RM, ha cambiado ya la evolucin de la neurociruga.
Existen ya quirfanos inteligentes con RM intraoperatoria que actualiza los sistemas de
neuronavegacin y, aunque su coste es todava elevado, no cabe ninguna duda que la
tendencia ser a su reduccin y que en un futuro no muy lejano podremos tener estas
unidades en nuestras manos
Estas ideas no estn contrapuestas a la idea microquirrgica de Yasargil, como algunos
autores mencionan, sino que es una herramienta ms que posee el neurocirujano, como
lo ha sido la estereotaxia durante muchos aos. No se puede pretender sustituir el
conocimiento de la anatoma microquirrgica por el neuronavegador, dado que el
conocimiento detallado de la anatoma es fundamental para cualquier cirujano, y
debemos ver el neuronavegador como un complemento a determinados abordajes en los
que podamos pensar que estos sistemas pueden aportar un beneficio para el paciente.
Llevar a cabo las intervenciones utilizando datos y rutas anatmicas, como siempre ha
ocurrido en cualquier tipo de ciruga, y obtener una alta precisin en la capacidad de
localizacin y abordaje a la lesin por la va menos traumtica puede hacernos, como
menciona Rhoton, mejorar nuestra navegacin quirrgica por el sistema nervioso
central.
El cerebro es una bella y delicada estructura del sistema nervioso. El objetivo del
conocimiento de su anatoma microquirrgica es la posibilidad de realizar una ciruga
cuidadosa y precisa, navegando de forma segura alrededor y a travs del parnquima
cerebral, en el espacio intracraneal.
Albert L. Rhoton. The Cerebrum. Neurosurgery 2002;51:1-51.

BIOPSIA ESTEREOTXICA
CEREBRAL: TCNICA Y
RESULTADOS
R. Martnez lvarez
837

Unidad de Radiociruga y Neurociruga funcional. Hospital Ruber Internacional. Madrid

INTRODUCCIN
A lo largo de las tres ltimas dcadas hemos asistido a un gran desarrollo de las tcnicas
de diagnostico por imagen de las lesiones cerebrales, y una de las primeras utilidades
que los neurocirujanos observaron para stas fue su aplicacin a la ciruga estereotxica,
trmino que podemos definir como "localizacin de un punto en el espacio utilizando un
sistema de coordenadas".
El empleo de las tcnicas estereotxicas se ha traducido en una mejor localizacin de
las lesiones cerebrales para lograr un diagnstico mediante biopsia o conseguir una
reseccin ms eficaz y segura de las mismas. En este trabajo, voy a revisar la tcnica
que habitualmente utilizo en las biopsias estereotxicas, las indicaciones que se
contemplan para aplicar estas intervenciones y sus resultados.
CONCEPTO e INDICACIONES DE LA BIOPSIA ESTEREOTXICA
La estereotaxia permite localizar con gran exactitud, y en relacin con un sistema de
coordenadas reproducible, las estructuras anatmicas y lesiones del cerebro. La primera
aplicacin de estas tcnicas es el abordaje mnimamente invasivo de los tumores
cerebrales para poderlos filiar.
Las indicaciones de la biopsia estereotxica radicaran en la filiacin de tumores
cerebrales en los que un abordaje quirrgico ms amplio no ofrecera posibilidades de
mejora o curacin de los pacientes y, al conocer la histologa del tumor, podra
mejorarse su manejo teraputico, dirigiendo adecuadamente un posible tratamiento
radioterpico o quimioterpico. En ocasiones, hemos encontrado que lesiones muy
sugestivas de tumores se filiaban histolgicamente como de otro tipo (inflamatorias,
abscesos, infartos), con un pronstico totalmente diferente. Ante lesiones operables en
pacientes con importantes contraindicaciones quirrgicas, la biopsia estereotxica de un
tumor cerebral permite un diagnstico adecuado y la posible aplicacin de tcnicas no
invasivas y en ocasiones curativas como la radiociruga.
En el campo neurolgico, la biopsia estereotxica es de gran importancia a la hora de
confirmar o filiar procesos infecciosos intraparenquimatosos cerebrales (tuberculosis,
infecciones por hongos) y lesiones degenerativas.
La biopsia estereotxica tambin puede ser el prembulo de procedimientos quirrgicos
ms amplios, realizando tras la biopsia craneotomias dirigidas por estereotaxia, lo que
permite efectuar abordajes precisos y poco agresivos a los tumores cerebrales una vez
correctamente filiados.
INSTRUMENTACIN y PROCEDIMIENTO ESTEREOTXICO
El elemento bsico de un sistema estereotxico es la pieza base que se fija en la cabeza
del paciente durante todo el procedimiento y que sirve para colocar en ella tanto los
elementos de localizacin como los instrumentos que permiten llegar con precisin
hasta la lesin (Foto 1).

838

El segundo paso consiste en la realizacin de una TAC o RM cerebral al paciente en

condiciones estereotxicas, es decir con el gantry de la TAC o la antena de la RM
alineados con el sistema de localizacin que hemos colocado en la pieza base (Foto 2).
Las imgenes as obtenidas se transmiten a un ordenador que nos permite llevar a cabo
el clculo de coordenadas o planificacin estereotxica, estas coordenadas son las
distancias en los tres planos del espacio (anterior-posterior, izquierda-derecha y
superior-inferior) con respecto a un punto definido en cada sistema estereotxico y que
se denomina origen de coordenadas (Foto 3).
En mi experiencia, la utilizacin de la RM en estos procedimientos es de mayor utilidad
que la TAC; con la RM es posible obtener una mayor precisin para identificar las
estructuras cerebrales y adems podemos efectuar estudios funcionales que permiten
localizar las zonas ms adecuadas de la lesin para toma de biopsia o reseccin (Foto
4). Tambin se pueden identificar zonas en las que existe riesgo de dejar secuelas al
atravesarlas como es la corteza cerebral donde radica el lenguaje. Como contrapartida,
la utilizacin de la RM precisa un mayor control de calidad con objeto de evitar la
distorsin de imgenes que pueda producirse. Algunos sistemas estereotxicos an no
estn preparados para emplear la RM, aunque este es un problema que espero se
resuelva en lo prximos aos.
Con respecto al clculo estereotxico, en los ltimos aos utilizo un programa de
planificacin que corren en ordenadores compatibles (PC) denominado Estereonauta
-diseado y desarrollado por un equipo profesional dirigido por el fsico Dr. Rey- que
permite de manera sencilla calcular las coordenadas, las trayectorias (lneas entre dos
puntos) y representar cualquier plano que nos pueda interesar en el cerebro (Foto 5). En
l los clculos se efectan de forma rpida durante la intervencin y es posible simular
la planificacin del procedimiento utilizando exploraciones mediante TAC o RM que se
hayan realizado anteriormente al paciente.
Una vez hechos los clculos, se emplea la denominada gua estereotxica. Se trata de
un instrumento que se coloca sobre la pieza base y consta de un soporte que se fija
siguiendo las coordenadas obtenidas, y de un arco que se puede orientar siguiendo
ngulos transversos o antero-posteriores, siendo posible variarlos durante el
procedimiento sin que cambie el centro de la esfera que hemos definido mediante las
coordenadas. Estos sistemas de estereotaxia siguen el principio de arco centrado y son
los de uso ms comn. En la gua tambin se coloca un soporte para guiar el
instrumento, generalmente una cnula de biopsia, hasta el objetivo (tambin llamado
target) (Foto 6).
Las craneotomias dirigidas por estereotaxia se realizan bajo anestesia general y se llevan
a cabo los procedimientos quirrgicos de la forma habitual con la pieza base colocada
en el paciente desde el principio. Con la gua podemos localizar tanto el lugar ms
adecuado para la craneotoma como la situacin del tumor, la mejor va de acceso y los
lmites de reseccin.
EXPERIENCIA CLNICA
Durante los ltimos 15 aos, mi experiencia personal incluye la realizacin de 500
biopsias estereotxicas, 280 procedimientos guiados por TAC y 220 intervenciones en
las que pude emplear RM para la localizacin. La mortalidad y complicaciones

839

observadas aparecen en la tabla 1. En relacin con estos datos he observado que ambos
pacientes fallecidos en el periodo postoperatorio ocurrieron en casos estudiados con
TAC. En general, el 75% de las complicaciones ocurrieron en pacientes estudiados con
TAC. Comparando estos datos con los de series extensas y recientes, no existen
diferencias apreciables.
COMPLICACIONES DE LA BIOPSIA ESTEREOTXICA
Serie de 500 pacientes
(280 guiados por TAC, 220 guiados por RM)
COMPLICACION

MORTALIDAD PERIOPERATORIA

0.04%

CRISIS EPILPTICAS POSTQUIRRGICAS

1.2%

DFICIT NEUROLGICO POSTQUIRRGICO

15

3%

HEMATOMA POSTQUIRRGICO

20

4%

Asintomtico

10

2%

Sintomtico

10

2%

El resultado anatomopatolgico del tejido obtenido ha sido positivo en el 99% de casos.

En seis pacientes las muestras de tejido no revelaron alteraciones: cinco de ellos fueron
estudiados mediante TAC. El 87% de procedimientos revelaron tumores, en un 5% se
filiaron lesiones inflamatorias de diversa ndole y en el 7% restante la casustica es
variada, incluyendo abscesos, quistes, cavernomas, aneurismas y necrosis. En relacin
con estos resultados, debo hacer especial nfasis en el estudio intraoperatorio de las
muestras obtenidas, con objeto de saber si el tejido de la biopsia es til para un
diagnstico definitivo o hace falta tomar ms muestras. Este aspecto, junto con la
planificacin utilizando las tcnicas actuales mediante RM, constituyen los factores que
influyen en mayor medida para hacer ms efectiva la biopsia estereotxica cerebral.

840

Neurociruga
bsica para
Residentes
Parte III

Carlos Espino Postigo

841

842

INFANTIL
ANOMALIAS CRANEO-FACIALES
CRANEOSINOSTOSIS
MALFORMACIONES
RAQUIMEDULARES
HIDROCEFALIA INFANTIL
TRAUMATISMO
CRANEOENCEFALICO

843

MALFORMACIONES CRNEOFACIALES
C. Fernndez Mateos1, R. Martn Lez2, A. Grosz3, F. Montiaga Nuez2
1

Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario "Puerta de Hierro". Madrid

Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario "Marqus de Valdecilla". Santander
3
Servicio de Neurociruga. Hospital Peditrico "Profesor Graham". Buenos Aires.
Argentina.
2

INTRODUCCIN
Las malformaciones crneo-faciales representan un amplio espectro de enfermedades
congnitas que se producen durante los periodos iniciales del desarrollo embriolgico.
Alrededor del 20% de los recin nacidos afectados por una de estas malformaciones van
a presentar otras anomalas congnitas asociadas, sobre todo hidrocefalia, patologa
cardiaca y malformaciones renales y del tracto urinario.
Las craneosinostosis son probablemente la patologa de este grupo que causa consulta
neuroquirrgica con ms frecuencia, ya que en su mayor parte no asocian otras
anomalas congntias y el desarrollo del encfalo subyacente suele ser normal, mientras
que la gravedad de las lesiones en los diferentes defectos de cierre del tubo neural o en
la holoprosencefalia suele llevar al aborto espontneo o a la interrupcin voluntaria del
embarazo, por lo que su frecuencia en la clnica diaria es baja. Las craneosinostosis
representan, por tanto, un grupo nosolgico con una etiopatogenia diferenciada y un
tratamiento especfico, por lo que sern estudiados en un captulo a parte.
EMBRIOLOGA

Durante las primeras doce semanas del desarrollo embrionario tiene lugar la
organognesis, y la mayor parte de las malformaciones crneo-faciales se producen
durante este periodo. El macizo crneo-facial se desarrolla por el crecimiento y
diferenciacin simultneos del neurocrneo, que dar lugar a la caja sea que protege el
encfalo, y del viscerocrneo, que dar lugar primordialmente al esqueleto facial.
NEUROCRNEO
El mesnquima que rodea el prosencfalo va a diferenciarse para formar el estuche
craneal. As el tejido mesenquimal cuyo crecimiento y diferenciacin depende de las
clulas de la cresta neural va a formar el neurocrneo cartilaginoso (condrocrneo), que
con posterioridad constituir la base del crneo (etmoides, esfenoides, hueso timpnico,
hueso petroso y occipital), mientras que el mesnquima que recubrir las vesculas
telenceflicas va a diferenciarse para formar las placas de tejido que constituirn el
neurocraneo membranoso. Estas placas de tejido darn lugar mediante osificacin
intramembranosa a los huesos de la bveda craneal, que para permitir un crecimiento
simtrico y armnico del encfalo se encuentran unidas por tejido conectivo, formando
844

las suturas craneales (realmente son articulaciones del tipo sinfibrosis), y separadas por
mplias reas fibrosas, conocidas como fontanelas.
Debemos tener en cuenta que para que se desarrolle adecuadamente el neurocrneo
membranoso y sus cubiertas es necesario que la neurulacin se lleve a cabo con
normalidad. El cierre del neuroectodermo para formar el tubo neural se inicia en el da
22 de gestacin de forma independiente en varios puntos a lo largo de la placa neural,
continundose con carcter bidireccional a partir de estos puntos en forma de
cremallera, hasta que nicamente permanecen permeables los extremos anterior
(neuroporo anterior) y posterior (neuroporo posterior) del tubo, que se cierran
respectivamente el da 25 26 y el da 27 28 postconcepcional. El cierre del
ectodermo cutneo y la proliferacin de las placas mesenquimales sobre las estructuras
neurales nicamente ocurrirn cuando se haya producido el cierre del tubo neural
subyacente.
As, los defectos de cierre del tubo neural en su extremo craneal provocan tanto la
anencefalia, con su acompaante ausencia de desarrollo del neurocrneo membranoso
(acrania), como las diferentes formas de encefalocele de convexidad. Un defecto de
fusin de los elementos del condrocrneo puede provocar encefaloceles basales,
mientras que un anormal desarrollo en el crecimiento, fusin y osificacin de los
mismos va a producir, por ejemplo, las anomalas de la unin craneo-cervical. De igual
forma la fusin prematura de las suturas va a dar lugar a las diferentes craniosinostosis.

VISCEROCRNEO
El viscerocrneo proviene del desarrollo y diferenciacin del aparato branquial, que
ocurre principalmente entre la 4 y 8 semanas de gestacin. Los arcos branquiales
aparecen durante la cuarta semana acompaando la migracin celular de los elementos
rostrales de la cresta neural. El primer arco branquial se denomina arco mandibular y
dar lugar a cuatro de las cinco agrupaciones de clulas mesenquimales que rodean al
estomomodeo o boca primitiva (prominencias maxilares y mandibulares). La quinta
agrupacin procede de la proliferacin del mesenquima ventral al prosencfalo
(prominencia frontonasal) y se contina con el neurocrneo membranoso que dar lugar
al hueso frontal y con el condrocrneo que formar la fosa craneal anterior. La fusin
entre estas cinco prominencias debe producirse antes de la 8 semana de gestacin, y
cualquier interferencia va a provocar defectos de cierre crneo-facial como el paladar
hendido o los encefaloceles sincipitales (p.e. encefalocele fronto-etmoidal).
CLASIFICACIN

La clasificacin de las malformaciones crneo-faciales resulta difcil, ya que la mayor

parte de las alteraciones embriolgicas necesarias para su aparicin no se encuentran
an completamente caracterizadas y, de igual forma, los factores etiolgicos y
patognicos representan an incgnitas por despejar. De igual forma la nomenclatura a
utilizar no es homognea, existen complejos sindrmicos que presentan mltiples
malformaciones simultneamente y algunas malformaciones tienen tendencia a

845

asociarse sin que por ello compartan una misma etiologa o patogenia. Debido a estas
circunstancias no existe una clasificacin universalmente aceptada de las
malformaciones craneofaciales. Por un lado sera recomendable que estas anomalas
tendiesen a ser clasificadas atendiendo a factores etiopatognicos, aunque ello requerira
probablemente la redefinicin de los complejos sindrmicos.
La EUROCAT (European Surveillance of Congenital Anomalies) recomienda su
reclasificacin en tres categoras:
Secuencias
Patrn de mltiples anomalas derivadas de un anomala previamente existente. Es
un concepto patognico en el que una malformacin inicial conduce a una cascada
secundaria de alteraciones morfogenticas que desencadena la aparicin de
malformaciones mltiples. Un ejemplo es la secuencia de Pierre-Robin que se
define por la presencia de paladar hendido, micrognatia y glosoptosis.
Asociaciones
Anomalas mltiples de causa desconocida que se originan durante la blastognesis.
Es ms que probable que se acaben identificando las alteraciones responsables y
que finalmente sean clasificadas como sndromes, por lo que desde el punto de vista
prctico pueden encuadrarse dentro de dicha categora. Un ejemplo lo constituye la
asociacin MURC (Mllerian duct aplasia, Renal agenesis/ectopia and Cervical
somite dysplasia).
Sndromes
Patrn reconocible de anomalas debidas al mismo factor causal, que puede ser un
nico gen, una anomala cromosmica o un agente teratgeno.
En 1981 el Comit de Nomenclatura y Clasificacin de Anomalas Crneofaciales de la
Asociacin Americana de Paladar Hendido y Malformaciones Craneofaciales propuso
una clasificacin simple, que se muestra en la tabla 1. La OMS, gracias al proyecto
International Collaborative Research on Craneofacial Anomalies, que ana los
esfuerzos del ICBDMS (International Clearinghouse for Birth Defects Monitoring
Systems), el EUROCAT, la ACPA (American Cleft Palate Association) y la NBDPN
(National Birth Defects Prevention Network), ha logrado un cierto consenso
taxonmico en la WHO Registry Meeting on Craniofacial Anomalies del 2001, que se
ha visto reflejado en la CIE-10. La EUROCAT va un paso ms all y afina la
clasificacin de las malformaciones congnitas anualmente, intentando una taxonoma
ms patognica (Tabla 2). Sin embargo, en la ltima edicin de sus guas de
codificacin, la inclusin en el mismo apartado de todos los encefaloceles como
defectos de cierre del tubo neural, aunque til desde el punto de vista morfolgico, bien
podra ser inadecuada desde el punto de vista patognico, como comentaremos ms
adelante en el apartado correspondiente.
CLASIFICACION DE LAS MALFORMACIONES
American Cleft Palate Association, 1981

CRANEO-FACIALES

Grupo I
Anomalas del cierre craneofacial
Disostosis craneofaciales
846

Paladar hendido
Encefalocele
Grupo II
Atrofia/Hipoplasia
Grupo III
Neoplasia/Hiperplasia
Grupo IV
Craneosinostosis
Grupo V
Otros

CLASIFICACIN DE LAS MALFORMACIONES CRANEO-FACIALES

Modificacin de la ICD-10 (EUROCAT, 2005)

MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

Defectos de cierre del tubo neural
Anencefalia (Q00.0)
Incluye la acefalia, la acrania, la amilelencefalia y las formas incompletas
de anencefalia (hemianencefalia y hemicefalia).
Excluye la hidranencefalia (Q04.35)
Crneoraquisquisis (Q00.1)
Inencefalia (Q00.2)
Encefalocele (Q01)
Incluye el encefalomielocele, el hidroencefalocele y los meningoceles e
hidromeningoceles craneales.
Excluye el sndrome de Meckel-Gruber (Q61.9)
Microcefalia (Q02)
Incluye la hidromicrocefalia y el microencfalo.
Excluye el sndrome de Meckel-Gruber (Q61.9) y la microcefalia debida a
infecciones congnitas (P35-P37) y exposicin a radiaciones ionizantes
(Q86.85).
Hidrocefalia congnita (Q03)
Excluye la hidranencefalia (Q04.35) y las hidrocefalias asociadas a defectos del
tubo neural (Q00, Q01 y Q05).

847

Holoprosencefalia
Incluye holoprosencefalia (Q04.1) y arrinencefalia (Q04.2)
Hidranencefalia (Q04.35)
MALFORMACIONES OCULARES
Malformaciones congnitas de los prpados, el aparato lacrimal y la rbita
(Q10)
Anoftalmos, microftalmos y macroftalmos (Q11)
Malformaciones congnitas del cristalino (Q12)
Malformaciones congnitas del segmento ocular anterior (Q13)
Malformaciones congnitas del segmento ocular posterior (Q14)
Otras malformaciones oculares congnitas (Q15)
MALFORMACIONES DE OIDO, CARA y CUELLO
Malformaciones congnitas del oido que causan sordera (Q16)
Otras malformaciones congnitas del oido (Q17)
Otras malformaciones congnitas de cara y cuello (Q18)
FISURAS ORO-FACIALES
Labio leporino (cleft lip) sin/con paladar hendido (Q36, Q37)
Paladar hendido (cleft palate) sin labio leporino (Q35)
Incluye la fisura palatina y la palatosquisis.
MALFORMACIONES ESQUELTICAS DE CRNEO y CARA
Craniosinostosis y disostosis crneo-faciales (Q75.0, Q75.1)
Macrocefalia (Q75.3)
Asimetria facial (Q67.0, Q67.4)
MALFORMACIONES INDUCIDAS POR TERATGENOS
Incluye el sndrome alcohlico fetal, las malformaciones debidas a frmacos
como el valproato o la warfarina, las malformaciones inducidas por
infecciones maternas y las malformaciones inducidas por radiaciones
ionizantes.
SNDROMES GENTICOS y MICRODELECCIONES
SNDROMES CROMOSMICOS

848

OTRAS MALFORMACIONES NO INCLUIDAS EN OTROS APARTADOS

Facomatosis (Q87)
HOLOPROSENCEFALIA
El trmino holoprosencefalia fue introducido por DeMyer y Zeman en 1963 para
designar a un conjunto de malformaciones congnitas que asociaba anomalas del
sistema nervioso central secundarias a una alteracin en la divisin anterior del
prosencfalo a otras anomalas craneofaciales de lnea media. Aunque la incidencia de
esta enfermedad en recin nacidos es relativamente baja (0.48-0.88/10000 nacidos
vivos), aparece aproximadamente en 1 de cada 250 concepciones, con una razn
aproximada de 1.8-2 mujeres por cada varn afectado.
ETIOPATOGENIA
La etiologa es multifactorial, habindose identificado factores ambientales, as como
anomalas cromosmicas y formas familiares. Las exposiciones ambientales deben
ocurrir en torno a la cuarta semana de gestacin, momento en el que se inicia el patrn
divisorio antero-posterior de la porcin rostral del tubo neural, siendo la diabetes
insulino-dependiente materna el factor que ms fuertemente se ha relacionado con la
aparicin de holoprosencefalia, aunque tambin se han relacionado con un incremento
en la aparicin de esta patologa el alcohol, los anticomiciales y los retinoides.
Del 25% al 45% de los casos son debidos a cromosomopatas, siendo la ms frecuente
la trisoma del cromosoma 13 (55-75%), seguida de la trisoma del cromosoma 18.
Otras alteraciones cromosmicas que afectan al brazo largo del cromosoma 13 o al
brazo corto del cromosoma 18 pueden cursar tambin con holoprosencefalia, y se cree
que al menos 12 regiones cromosmicas de 11 cromosomas diferentes podran estar
implicadas de una u otra forma en el desarrollo de esta malformacin.
Otro 25% de los casos se encuadran dentro de sndromes polimalformativos
monognicos (Tabla 3). El 62% de los casos no sindrmicos no cromosmicos son
espordicos, aunque tambin han sido descritas formas familiares, la mayor parte con
transmisin autosmica dominante con penetrancia incompleta. El riesgo de recurrencia
tras un embarazo con holoprosencefalia en los casos espordicos se cree en torno al 1314%.
SNDROMES GENTICOS QUE PUEDEN CURSAR CON
HOLOPROSENCEFALIA
Sndrome de Smith-Lemli-Opitz
Pseudotrisoma del 13
Sndrome de Steinfeld
Sndrome hidroletal
Sndrome de Varadi
Sndrome de Meckel
Sndrome velocardiofacial
Secuencia de DiGeorge

849

Asociacin agnatia-holoprosencefalia
Sndrome de Pallister-Hall
Sndrome de Rubinstein-Taybi
Sndrome de Zellweger
Sndrome de Kallman
Sndrome de Walker-Warburg
Sndrome/secuencia CHARGE
Sndrome de Aicardi
Sndrome de Majewski
Sndrome de Lambotte

Aparentemente la anomala que comparten todos estos procesos, y que finalmente dara
lugar a una deficiente divisin del prosencfalo que afectara a la regin anterior de los
hemisferios cerebrales y el diencfalo, es una alteracin de la va de sealizacin SHH
(Sonic Hedgehog) que regula la diferenciacin y migracin neuronal en esta regin del
tubo neural. Esta va est formada por una protena sealizadora (SHH) y un complejo
receptor-transductor (PTC-SMO), que induce la formacin de elementos reguladores de
la transcripcin (GLI). Cualquier alteracin en el normal funcionamiento de esta va
podra cursar con el patrn clnico caracterstico de la holoprosencefalia, y de hecho la
mutacin en los genes SHH (HPE3) y PTC (HPE7) da lugar a esta malformacin.
Curiosamente la SHH necesita unirse covalentemente a una molcula de colesterol para
que su actividad sea adecuada, y el dficit congnito de la 7-dehidrocolesterol reductasa
(sndrome de Smith-Lemli-Opitz) tiene como uno de sus componentes la
holoprosencefalia. Los factores de transcripcin que genera el gen ZIC2 (HPE5),
localizado en la regin q32 del cromosoma 13, actan de forma sinrgica con las
protenas GLI, y sus alteraciones seran las responsables de la aparicin de esta
patologa en las cromosomopatas que interesan esta regin cromosmica. As mismo,
algunas holoprosencefalias presentan alteraciones cromosmicas o mutaciones que
afectan a la regin p11 del cromosoma 18, que contiene el gen TGF-Interacting Factor
(TGIF). Este gen codifica un factor de transcripcin que inhibe competitivamente la
unin del cido retinico a un promotor retinoico-dependiente que reprime la expresin
de la sealizacin SHH. Por tanto la prdida de la funcin del TGIF o la exposicin a
elevados niveles de cido retinico va a provocar una hipofuncin de la va de
sealizacin SHH, elevando el riesgo de padecer holoprosencefalia.
CLASIFICACIN
ALOBAR
No existe divisin de los hemisferios cerebrales o sta es muy rudimentaria,
vindose afectados tambin los ncleos de la base y el sistema ventricular, que
habitualmente se conforma como una cavidad nica (monoventrculo) y que
suele comunicarse con un gran quiste de localizacin dorsal. El desarrollo de
hidrocefalia, si sta no se encuentra presente en el momento del nacimiento, no es
infrecuente. El crtex cerebral es rudimentario y con caractersticas displsicas, y
existe una agenesia del cuerpo calloso.
SEMILOBAR
Los hemisferios cerebrales se encuentran fusionados en su porcin anterior, pero
850

muestran una correcta divisin posterior. Como consecuencia el sistema

ventricular es normal en su regin posterior, mientras que las astas frontales no se
desarrollan dando lugar a un espacio ventricular frontal comn para ambos
hemisferios y una agenesia del septum pellucidum. El grado de hipoplasiadisplasia de las estructuras corticales anteriores es moderada y la segmentacin
de los ganglios basales variable. Las caractersticas del cuerpo calloso son tpicas
en la holoprosencafalia semilobar, con una agenesia de la porcin anterior del
mismo pero con un esplenio correctamente formado.
LOBAR
Los hemisferios cerebrales se encuentran separados de forma rudimentaria, al
igual que los ganglios de la base. Se insina la presencia de astas frontales,
aunque persiste la agenesia del septum pellucidum. La hipoplasia de las
estructuras corticales es leve y raramente se objetiva displasia acompaante. El
esplenio y el cuerpo del cuerpo calloso se encuentran correctamente
desarrollados. La rodilla del mismo puede estar parcial o totalmente ausente.
ANOMALAS FACIALES ASOCIADAS
La holoprosencefalia se asocia a diversas malformaciones faciales, que son tanto ms
graves cuanto mayor es la profundidad del defecto de divisin en el embrin, aunque
ocasionalmente se han descrito casos de holoprosencefalia alobar con mnima
afectacin facial.
Pueden aparecer entre otras:
Ciclopa
Un solo ojo ubicado en la raz nasal, con ausencia de la nariz o existencia de un
rudimentario apndice tubular (probscide) por encima del ojo nico
Etmocefalia
Los ojos son microftlmicos y se encuentra muy juntos (hipotelorismo), separados
por un probscide.
Cebocefalia
Es similar a la etmocefalia, pero existe una pequea nariz con un nico orificio
nasal.
Otros
Hipotelorismo, hipertelorismo, labio leporino o colobomas.
CLNICA
Aunque el patrn clnico es variable, la presencia de retardo psicomotriz y anomalas
del control de los movimientos y el tono es prcticamente constante. La anosmia es para
muchos autores una condicin sin equa non para el diagnstico de holoprosencefalia, y
su ausencia debera hacernos dudar del diagnstico. Muchos pacientes presentan crisis
convulsivas y los casos moderados-graves asocian adems disfuncin hipotlamohipofisaria y del sistema autnomo. Los problemas para la alimentacin y la deglucin

851

no son raros y los neumonas de repeticin por bronco-aspiracin frecuentes, lo que

hace necesaria la alimentacin a travs de gastrostoma en algunos casos. En la tabla 4
se describe la incidencia de las diferentes manifestaciones clnicas, as como de las
habilidades funcionales de las tres variantes de holoprosencefalia.
MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA HOLOPRESENCEFALIA
Carter Center for Brain Research in holoprosencephaly
ALOBAR SEMILOBAR

LOBAR

85%

85%

60%

hipotlamo- 85%

74%

50%

Hipotona

80%

70%

40%

Crisis comiciales

60%

50%

50%

Hidrocefalia

10%

Coreoatetosis

<5%

20%

40%

Capaz de caminar

0%

10%

40%

Uso de manos

0%

10%

40%

Lenguaje

0%

10%

40%

Espasticidad
Disfuncin
hipofisaria

El pronstico de estos pacientes, en trminos de supervivencia al ao del nacimiento, es

directamente dependiente de la gravedad de la malformacin. Las formas ms floridas,
que se acompaan de ciclopa, etmocefalia o cebocefalia, raramente sobreviven ms all
de 1 semana. La mortalidad al ao de las holoprosencefalias alobares es del 80%,
mientras que, en conjunto, la mitad de las semilobares y lobares sobrevive por encima
del ao de edad.
ANENCEFALIA
En 1547 Lycosthenes describi un sndrome malformativo caracterizado por la ausencia
de parte del encfalo, meninges y huesos del crneo que denomin anencefalia. Es una
patologa que, aunque aparece aproximadamente en 1 gestaciones, es
extremadamente infrecuente en nuestro medio dado que el precoz diagnstico prenatal
hace que ms del 90% de los embarazos sean interrumpidos. De los embarazos llevados
a termino, en aproximadamente la mitad el feto naci muerto y, de los nacidos vivos,
menos del 10% sobreviveron ms all de una semana. Las connotaciones mdicas,
ticas y legales en este ltimo grupo no deben pasarnos desapercibidas, aunque su
discusin va ms all del objetivo de este captulo.
El riesgo de un segundo feto afecto de anencefalia es de aproximadamente un 2%,
alcanzado el 20% si es tercer embarazo con los dos previos afectos. Este riesgo puede
disminuirse en un 75% con suplementos preconcepcionales de cido flico, que deben
continuarse durante el primer cuatrimestre.
ETIOPATOGENIA
852

La anencefalia -al igual que la espina bfida, la craneorraquisquisis y muchos

encefaloceles- es un defecto de cierre del tubo neural. En el caso de la anencefalia dicho
defecto afecta al cierre de la porcin rostral del tubo neural, lo cual ocasiona una falta
de desarrollo de la vescula prosenceflica. En consecuencia las meninges, el crneo y el
cuero cabelludo que la recubren tampoco van a desarrollarse, dando lugar a esta
malformacin. Cuando la ausencia de encfalo es parcial se le da el nombre de
meranencefalia y cuando es total se denomina holoanencefalia.
No es infrecuente que se asocien defectos en el cierre de otros puntos del tubo neural,
sobre todo en forma de espina bfida. El ms grave de todos es la ausencia de cierre de
ms o menos la totalidad del tubo neural, que condiciona la exposicin de todo el
neuroeje y constituye la malformacin que conocemos con el nombre de
craneorraquisquisis.
CLNICA
La morfologa externa del crneo en esta patologa es caracterstica. La bveda craneal
se encuentra ausente, la base presenta una dismorfognesis evidente y la piel por encima
de las cejas se extiende sobre la base rodeando una masa de tejido formado por una
mezcla pobremente diferenciada de vasos sanguneos, tejido mesenquimal, neuroglia y
plexo coroideo, denominada rea cerebrovasculosa. Es frecuente que el rea
cerebrovasculosa se encuentre recubierta por una capa de epitelio escamoso, en
ocasionas queratinizado.
Las anomalas endocrinas son prcticamente constantes, ya que tanto el lbulo posterior
de la hipfisis como las reas hipotalmicas que generan los pptidos reguladores de la
adenohipfisis no se desarrollan adecuadamente. El resultado es un panhipopituitarismo
en el que la caracterstica ms prominente es la hipoplasia adrenal como consecuencia
del dficit de ACTH hipofisaria.
No debemos confundir la verdadera anencefalia con la hidranencefalia. Esta ltima
ocurre por un accidente vascular grave de la circulacin cerebral anterior fetal durante el
segundo trimestre de gestacin, y se caracteriza por la ausencia de hemisferios
cerebrales con ganglios de la base y tronco del encfalo intactos. No es inhabitual
observar porciones de cortex occipital funcionante, por suplencia adecuada de la
circulacin posterior. El crneo est normalmente formado y el espacio que ocuparan
los hemisferios cerebrales se encuentra ocupado por lquido hiperproteico (el alto
contenido en protenas se cree debido a la degradacin de los detritus que se producen
tras la destruccin tisular). La presencia de un trastorno arreabsortivo del lquido
cefalorraqudeo hace frecuentemente necesaria la implantacin de un sistema derivativo
en estos nios, habitualmente en el periodo postnatal precoz.
CRANEO BFIDO y ENCEFALOCELES

El anlogo craneal de los disrafismos espinales se denomina crneo bfido, y representa

aproximadamente un 8-19% de todos los disrafismos, con una incidencia variable de 130/10.000 nacidos vivos. Al igual que en el raquis, lo llamamos meningocele cuando el

853

saco herniario solo contienen meninges y encefalomeningocele (encefalocele) cuando

adems contiene tejido cerebral.
Dependiendo de su localizacin se clasifican en encefaloceles de convexidad,
sincipitales y basales (Tabla 5). Esta clasificacin se corresponde adems con la teora
etiopatogenca que impera hoy en da acerca de este dishomogneo grupo de
malformaciones.
CLASIFICACIN DE LOS ENCEFALOCELES
ENCEFALOCELES DE CONVEXIDAD
Occipital
Occipito-cervical
Parietal
Sagital
ENCEFALOCELES SINCIPITALES
Fronto-etmoidal
Naso-frontal
Naso-etmoidal
Naso-orbital
Interfrontal
Fisura cranio-facial
ENCEFALOCELES BASALES
Intranasal

ENCEFALOCELES DE CONVEXIDAD
Es la forma predominante tanto en EE.UU. como en Europa, siendo el rea afectada la
regin posterior del crneo (encefalocele occipital) en aproximadamente el 85% de los
casos. La incidencia, segn los datos del periodo 2000-2004 publicados por la
EUROCAT, es ligeramente superior al 1, sin que exista una clara diferencia entre
sexos.
Se producen por un defecto del cierre del tubo neural en su extremo craneal que
conlleva un desarrollo deficiente, en mayor o menor medida, tanto del neurocrneo
como de las cubiertas neuroectodrmicas que lo recubren. La etiologa es desconocida,
aunque se postula que existe una interaccin entre diversos genes y factores
ambientales. La sntesis de metilen-tetrahidrofolato (MTHF) a partir del cido flico, en
una serie de pasos enzimticos conocidos como la ruta de los folatos, es necesaria para
el normal desarrollo del tubo neural al convertir la homocisteina en metionina y permitir
la sntesis de DNA y su metilacin (la metilacin del DNA es esencial para una correcta
expresin de los genes, porque interviene en su ciclo de activacin-desactivacin). Una

854

deficiencia de cido flico o vitamina B 12, particularidades genticas de las enzimas que
constituyen la ruta de los folatos o frmacos que interaccionan con stas pueden
provocar un defecto de cierre del tubo neural. En este sentido actualmente se considera
que los frmacos (principalmente anticonvulsivantes como el valproato, la
difenilhidantoina o la carbamazepina) son responsables de aproximadamente el 25% de
los casos, otro 25% depende de factores genticos y en el 50% restante la causa es
probablemente multifactorial.
Como hemos comentado al hablar de la anencefalia, el defecto del tubo neural puede ser
tan extenso que condicione una craneorraquisquisis, con exposicin del tejido nervioso
y necrosis debida al prolongado contacto con el lquido amnitico. Es, sin embargo, ms
frecuente que el defecto seo sea de menor cuanta y que el saco herniario se encuentre
recubierto por piel; sta es la apariencia morfolgica tpica del lactante con un
encefalocele occipital. En no pocas ocasiones el defecto es lo suficientemente leve
como para pasar desapercibido, demostrndose como hallazgo incidental en una
radiologa simple de crneo, muchas veces obtenida para la valoracin de un
traumatismo craneal leve.
La comunicacin existente entre el sistema ventricular y el saco herniario hace frecuente
la presencia de hidrocefalia, sobre todo en los encefaloceles occipitales, en los que
aparece en el 65% de los casos. Otras malformaciones del sistema nervioso que pueden
aparecer afectan a los ncleos de la base, el hipocampo y las vas comisurales en los
encefaloceles parietales, y al cerebelo y tronco del encfalo en los encefaloceles
occipitales. A nivel sistmico tambin se detectan anomalas del desarrollo en el sistema
cardiovascular y el aparato digestivo.
Una forma especialmente grave de encefalocele de convexidad es la inencefalia, que se
define por la presencia de, adems de un gran defecto seo del hueso occipital, espina
bfida cervical y posicin fija del cuello en retroflexin. Esta patologa suele ir
acompaada por otras anomalas congnitas en el sistema nervioso como anencefalia,
hidrocefalia, holoprosencefalia, ciclopa o polimicrogiria, siendo lo habitual el aborto
espontneo temprano o el alumbramiento de un feto muerto, habindose descrito
solamente 6 casos con supervivencias superiores al mes. Las malformaciones fuera del
sistema nervioso son tambin frecuentes, sobre todo cardiacas, urogenitales y
digestivas. Como curiosidad cabe apuntar que, en 5 de los 6 casos de supervivientes, la
inencefalia se asociaba a fusin de los cuerpos de las vertebras cervicales afectadas
(sndrome de Klippel-Feil) y escpula alada congntia (deformidad de Sprengel).
Dentro de los encefaloceles de convexidad, la variante atrsica es la ms leve.
Potencialmente pueden localizarse en cualquier punto de la lnea media de la calota
craneal, aunque mayoritariamente se encuentran sobre la lnea media a nivel occipital y
parietal (un gran porcentaje de los encefaloceles parietales son atrsicos). Se comportan
como masas nodulares y comunican con la cavidad craneal a travs de un pequeo
defecto en el hueso subyacente, alcanzando la duramadre.
ENCEFALOCELES SINCIPITALES
Al contrario de lo que ocurre en Europa, son la forma de encefalocele predominante en
Asia y frica, diagnsticndose 8-9 sincipitales por cada uno de convexidad en estos
paises, sin que exista una clara explicacin para este contraste. Se cree que su aparicin

855

se debe a una displasia focal del viscerocrneo que impide la fusin de las diferentes
prominencias faciales dependientes de los arcos branquiales, probablemente como
consecuencia de la persistencia de diverticulos durales que llegan a anclarse en la piel y
no son capaces de involucionar adecuadamente a medida que las prominencias faciales
se desarrollan. En este sentido los encefaloceles sincipitales compartiran entonces
patogenia y fisiopatologa con el labio leporino y el paladar hendido. De hecho, las
fisuras de Tessier (Tessier's clefts) asocian frecuentemente encefaloceles (p.e. el
encefalocele interfrontal se puede acompaar de una fisura de Tessier n 14 y el frontoesfenoidal con una fisura de Tessier n 9).
El mecanismo ntimo por el que se produce esta malformacin es an desconocido,
aunque hay dos posibles etiopatogenias que podran explicarlo. Una de ellas, asimilando
el proceso que ocurre a nivel del tubo neural y que ocasiona los encefaloceles de
convexidad con la direccin del desarrollo de las prominencias faciales por parte de la
cresta neural, implica como responsable la ruta de los folatos. La otra apunta hacia la
va de sealizacin SHH, que como hemos visto anteriormente parece relacionarse con
claridad con el desarrollo de holoprosencefalia. Lo cierto es que existen formas
sindrmicas como la displasia craniofrontonasal, cuyo sustrato gentico se encuentra
en la regin 22 del brazo corto del cromosma X (Xp22), o el sndrome velo-cardiofacial, producido por la deleccin de la regin 11.2 del brazo largo del cromosma 22
(22q11.2) que hacen plausible un sustrato gentico a tener en cuenta, sobre el que
incidiran factores ambientales (alcohol, tabaco, frmacos, etc.).
Los encefaloceles de esta regin distorsionan el crecimiento del macizo facial, por lo
que suelen acompaarse de alteraciones faciales como hipertelorismo, micro o
anoftalmia y obstruccin del conducto nasolacrimal, entre otras. Tampoco es infrecuente
que se asocien otras malformaciones dentro del sistema nervioso y fuera de l.

ENCEFALOCELES BASALES
Los encefaloceles basales son extremadamente raros, representando segn las series
entre el 1.5% y el 10% de todos los encefaloceles, con una incidencia estimada de 1
caso/35.000 nacidos vivos. Su patogenia no est clara, invocndose dos posibles
mecanismos embriolgicos que explicaran su desarrollo. El primero de ellos implicara
una alteracin en la separacin del ectodermo cutneo del neuroectodermo tras el cierre
del tubo neural. El segundo culpa a un defecto en el proceso de osificacin endocondral
de la base craneal que permitira la herniacin de un saco meningeo con o sin tejido
nervioso a su travs.
La presentacin clnica vara dependiendo de la localizacin del saco herniario y de su
tamao. Mientras que los grandes encefaloceles basales pueden ser diagnosticados
durante las ecografas rutinarias antenatales, los de pequeo tamao pueden permanecer
asintomticos hasta dar la cara en forma de complicacin (p.e. meningitis). En los nios
los ms frecuente es que debuten como dificultad respiratoria, con clnica de
obstruccin nasal que remeda a la de un plipo nasal. Conviene recordar que, tal y como
aseveran Macfarlane y cols, los polipos son un hallazgo inusual en nios y adems se
desarrollan en la pared lateral de las fosas nasales, mientras que los encefaloceles
ocupan la regin medial de las mismas e incrementan su volumen al realizar maniobras

856

de Valsalva o comprimir las venas yugulares internas (signo de Furstenberg). Como

corolario podemos concluir que una masa intranasal en un lactante o nio de corta edad
es un encefalocele hasta que se demuestre lo contrario, con las implicaciones que esto
tiene a la hora del manejo (indicacin de biopsia, procedimientos intranasales, etc.).
Otras formas de presentacin, como meningitis de repeticin o rinolicuorrea espontnea,
aunque menos frecuentes, tampoco son excepcionales.
Los encefaloceles basales pueden asociarse o entrar a formar parte de otros sndromes
malformativos, como la displasia culo-aurculo-vertebral (sndrome de Goldenhar), la
displasia frontonasal o la displasia hipotlamo-hipofisaria. La presencia de anomalas
del sistema cardiovascular o del aparato genitourinario no son infrecuentes.

TRATAMIENTO
El correcto tratamiento de esta patologa requiere una planificacin cuidadosa, haciendo
uso de toda la informacin que nos aporta la neuroimagen. Para ello es necesario
obtener una RM craneo-espinal (estudio morfolgico del contenido del saco herniario y
diagnstico de otras malformaciones neurolgicas) y una TC craneal (estudio de la
regin del defecto seo). El planteamiento quirrgico, que siempre es similar con
independencia de la localizacin del encefalocele, pasa por la reseccin del saco
herniario, la reconstruccin de los defectos tisulares y la restitucin de la esttica
regional.
Nos parece interesante realizar unas reseas acerca de las particularidades de la ciruga
en los encefaloceles:
Es frecuente que el saco herniario contenga elementos vasculares (p.e. arterias
cerebrales anteriores en los encefaloceles basales o arterias cerebrales posteriores
en los encefaloceles occipitales), por lo que debemos estudiar las secuencias de
angio-RM con detenimiento e, inclusive, solicitar una angiografa convencional si
lo consideramos pertinente. Una mala planificacin de la estrategia quirrgica
puede llevar al sacrificio obligado de una aferencia arterial importante, con la
correspondiente contrapartida en forma de dficit neurolgico.
El tejido neural contenido en el saco herniario es disfuncionante en muchas
ocasiones, sobre todo cuando el volumen del encefalocele es grande y el defecto
seo desproporcionadamente pequeo, ya que el saco herniario queda estrangulado
provocando un proceso de isquemia crnica del pedculo de tejido neural que
sustenta el encefalocele. Por ello en la mayor parte de los casos es necesario resecar
el tejido hasta el nivel del hueso circundante.
En los encefaloceles de convexidad y en las variantes simples de encefalocele
sincipital el abordaje directo de la lesin puede ser suficiente, sobre todo en nios
menores de 1 ao con defectos seos de pequeo tamao. En esta circunstancia la
reseccin del saco herniario, el cierre dural hermtico y la sutura por planos del
tejido suprayacente es un tratamiento suficiente. En nios mayores o si el defecto
seo es importante puede ser necesaria la realizacin de una craneoplastia, a ser
posible utilizando hueso autlogo, para proteger el encfalo subyacente al defecto
seo.
En los encefaloceles sincipitales complejos, el abordaje multidisciplinar por un
equipo de ciruga crneo-facial ofrece mejores resultados estticos y disminuye las

857

complicaciones, sobre todo si el encefalocele se asocia a displasias importantes o

fisuras faciales.
Nunca se debe intentar biopsiar una masa intranasal en un nio sin obtener una
prueba de neuroimagen que excluya que dicha masa sea un encefalocele. El
resultado de este proceder puede llevar a una fstula de LCR incohercible o a una
hemorragia intracraneal
La ciruga correctiva endoscpica para el tratamiento de los encefaloceles basales
debe limitarse a encefaloceles pequeos con defectos seos restringidos y, an
partiendo de estas premisas, la consecucin de un resultado satisfactorio requiere de
gran experiencia. En defectos seos moderados o grandes, o si el volumen de tejido
protruido es importante, es ms seguro el abordaje transcraneal mediante
craniotoma, haciendo uso de tcnicas de base de crneo si es necesario.
Los encefaloceles atrsicos pueden no precisar de tratamiento quirrgico, a menos
que la clnica o la imagen nos haga pensar que existe una comunicacin activa a
travs del encefalocele entre el interior del estuche dural y la piel (p.e. meningitis
por S. epidermidis sin otro foco aparente).

CRANEOSINOSTOSIS
858

J. Esparza, J. Hinojosa, A. Romance, I. Garca Recuero, M. J. Muoz

Unidad de Ciruga Craneofacial. Hospital Universitario "12 de Octubre". Madrid
INTRODUCCIN
CONCEPTO DE CIRUGA CRANEO-FACIAL
La ciruga craneofacial es una especialidad quirrgica que se ocupa del tratamiento de
la patologa quirrgica de la regin craneofacial. Tuvo su origen en los aos 60 a raz de
los trabajos del cirujano plstico francs Paul Tessier, que suponen un enfoque original
en el tratamiento de las craneosinostosis, tal y como los cirujanos maxilofaciales y
neurocirujanos la entendan hasta entonces. Desde el trabajo de Tessier y los
neurocirujanos Guiot, Rougerie y Derome, del Hospital Foch de Pars, el tratamiento de
la patologa craneofacial se lleva a cabo mediante abordajes combinados intra y
extracraneales, lo que permiti superar la barrera que supona la fosa craneal anterior y
la regin orbitaria, fundamentales en el desarrollo de las anomalas encontradas en las
sinostosis anteriores. A partir de ellos el concepto de mejora esttica es primordial en
la valoracin de stos pacientes, y nace la ciruga craneofacial como conjuncin de
diferentes especialidades, neurociruga, ciruga plstica y maxilofacial. De todo ello se
deduce que la ciruga craneofacial es una especialidad quirrgica multidisciplinaria y
que para realizarla en condiciones es necesario contar con un autntico equipo que
rena esas caractersticas.
Tessier defini sus objetivos como dirigidos a preservar y restaurar la eficiencia
funcional del cerebro, visin y estructuras faciales, as como a obtener una mejora
esttica de la regin. As pues, la obtencin de un buen resultado esttico y la
reparacin y liberacin de estructuras daadas son los objetivos primordiales de sta
ciruga.
El rea craneofacial suele definirse comprendiendo la calota craneal, fosa anterior,
rbitas, porcin anterior de las fosas medias, fosas nasales y nasofaringe, senos
paranasales, fosa temporal y pterigomaxilar, tercio medio del macizo facial y partes
blandas. De ste modo el trmino craneofacial debe reservarse para la ciruga
desarrollada en el crneo, rbitas y regin mxilo-orbitaria. Las rbitas son principal
centro de atencin y el abordaje intracraneal es preferente, y el ms caracterstico.
Frecuentemente se realizan craneotomas extensas, amplias disecciones de la fosa
craneal anterior, avances del esqueleto facial y movilizaciones libres de colgajos seos.
La comunicacin con las cavidades areas es fuente de la mayor parte de las
complicaciones postoperatorias.
Aunque la ciruga craneofacial incluye tanto la patologa traumtica como la tumoral, es
sin duda la correccin de las malformaciones craneofaciales la que ha dado lugar al
mayor desarrollo de sta disciplina. Entender la misma de un modo distinto al de una
especialidad multidisciplinar, donde sea necesario el concurso de neurocirujanos,
cirujanos maxilofaciales y cirujanos plsticos, es claramente un error que revertir en
una severa e inaceptable morbilidad quirrgica.

859

CRANEOSINOSTOSIS: INTRODUCCIN
El trmino craneosinostosis fue introducido por primera vez por Bertolotti en 1914 y
significa el cierre precoz de una sutura craneal. Si la deformidad resultante se acompaa
de una reduccin en alguno de los dimetros craneales puede entonces hablarse de
craneoestenosis, trmino acuado por Virchow en 1852.
Las craneosinostosis pueden afectar a una nica sutura (v.gr. escafocefalia), pero
tambin pueden resultar afectadas mltiples suturas, asocindose en ste proceso las
rbitas y el esqueleto craneofacial. Esto es particularmente cierto en los sndromes
craneofaciales, cuya diferencia fundamental con las craneosinostosis no sindrmicas es
que adems del neurocrneo (calota y base craneal) est tambin afectado el
viscerocrneo, con dficit de crecimiento del tercio medio facial. Se trata de
asociaciones malformativas con componente hereditario en algunos casos, si bien en la
mayora la aparicin es aislada, habindose descrito adems en los ltimos aos
diversas alteraciones genticas. Las deformidades producidas por la craneosinostosis se
asocian en estos sndromes a la hipoplasia del esqueleto facial, motivo por el que
tambin se denominan disostosis o dismorfias craneofaciales o tambin sinostosis
craneofaciales.
La verdadera incidencia de las craneosinostosis es muy difcil de establecer. La forma
ms frecuente es sin duda la escafocefalia (0.4/1000 recin nacidos vivos, para Hunter
y Rudd).
CLASIFICACIN

Las craneosinostosis puedes ser primarias o secundarias, es decir asociadas a mltiples

enfermedades. Se han descrito una larga lista de enfermedades que pueden asociarse,
aunque raramente, a craneosinostosis. Las principales son: enfermedad de Hurler
(mucopolisacaridosis I), enfermedad de Morquio (mucopolisacaridosis tipo IV),
hipertiroidismo, policitemia vera, talasemia, e incluso asociadas con el consumo de
diversas sustancias como el cido retinoico o las difenilhidantonas. Tambin existe la
denominada craneosinostosis post-shunt producida por el hiperdrenaje de las
derivaciones de LCR en nios de corta edad. Esta forma de craneosinostosis adopta casi
siempre la forma escafoceflica craneal y en la mayora de los casos se trata
simplemente de un crneo con aspecto dolicoceflico, siendo la autntica
craneosinostosis muy poco frecuente, aunque desde luego existe. As pues la gran
mayora de las craneosinostosis son primarias.
Las craneosinostosis primarias pueden clasificarse en aisladas o sindrmicas, cuando se
presentan en el contexto de un sndrome craneofacial. La gran mayora son aisladas
(Tabla 1). Dependiendo de las suturas afectas y del tipo de deformacin pueden ser:
CRANEOSINOSTOSIS SIMPLE o NICA DE LA SUTURA SAGITAL
Generalmente solo se deforma la calota (escafocefalia).
CRANEOSINOSTOSIS ANTERIORES (PLAGIOCEFALIA ANTERIOR,
TRIGONOCEFALIA)
Existe una deformidad ms o menos severa de la regin anterior del crneo y
860

regin craneofacial propiamente dicha, incluyndose la fosa craneal anterior,

pudiendo enfermar por consiguiente toda la regin craneofacial.
CRANEOSINOSTOSIS MLTIPLES (BRAQUICEFALIA, ACROCEFALIA,
OXICEFALIA...)
Se trata de asociaciones mltiples de suturas afectadas que pueden ocasionar
variadas deformaciones tanto de la calota como de la regin craneofacial e
incluso de la fosa posterior. El volumen intracraneal puede estar disminudo,
acompandose entonces de hipertensin intracraneal e incluso de hidrocefalia.

ETIOPATOGENIA
Las suturas craneales humanas tienen perodos muy variables en su cierre definitivo
(Tabla 2), al igual que las fontanelas craneales y de hecho en la mayora de las
craneosinostosis, las fontanelas pueden estar abiertas.

CIERRE DE SUTURAS EN EL SER HUMANO

CRANEALES
Metpica
Coronal
Sagital
Lambdoidea
Escamosa
Esfeno-frontal
Esfeno-parietal
Esfeno-temporal
Occipito-mastoidea

AOS
2
22
24
26
35-39
22
29
28-32
26-30

FACIALES
Palatina
Fronto-maxilar
Fronto-cigomtica
Temporo-cigomtica
Cigomtico-maxilar
Fronto-nasal
Naso-maxilar

30-35
68-71
72
70-71
70-72
68
68

La realidad es que la patognesis de las craneosinostosis sigue todava confusa. La

conocida como ley de Virchow describe muy bien las deformaciones producidas por el
cierre de algunas suturas, como la sagital. Dicha ley, enunciada por este autor en el siglo
XIX, explica que en el caso del cierre de la sutura sagital, el crneo no puede crecer en

861

el sentido perpendicular a la sutura enferma, de tal forma que el crecimiento se realizar

en el mismo sentido que la sutura, es decir en el anteroposterior en este caso concreto.
As pues, la primera teora que intenta explicar la fisiopatologa de las craneosinostosis
fue la del propio Virchow, quien sugiri que el cierre de la sutura craneal era el factor
primario, siendo la deformidad craneal secundaria a dicho cierre.
La hiptesis contraria fue enunciada por Moss en 1959, quien supuso que la deformidad
de la base craneal era el factor primario. Propuso este autor que la duramadre es un
importante regulador de la actividad de las suturas y del crecimiento del crneo y que
las fuerzas mecnicas anormales transmitidas por las estructuras durales en los puntos
ms malformados (alas esfenoidales, crista galli y pirmides petrosas) eran las
principales responsables de las alteraciones del crecimiento craneal y de la actividad de
las suturas.
Una tercera teora fue enunciada por Park y Powers quienes aplican un concepto ms
integral al conceder mucha ms importancia a alteraciones mesenquimatosas de las
estructuras seas enfermas y por tanto tambin metablicas, lo que explicara mejor la
hipoplasia por dficit en el crecimiento seo de la regin craneofacial en los sndromes
craneofaciales.
Como veremos ms adelante, la gentica moderna juega cada vez ms un gran papel
en el estudio de las craneosinostosis y muy especialmente en los sndromes
craneofaciales.
Por ltimo la compresin del crneo fetal contra la pelvis materna, con inmovilizacin
de la sutura sagital por ejemplo parece jugar un papel importante en la gnesis de
algunas craneosinostosis como la escafocefalia, en casos de descenso precoz de la
cabeza fetal.
CLNICA
La sintomatologa est basada por una parte en la deformidad esttica que produce el
crecimiento anormal de las diferentes estructuras seas, as como en la incapacidad
mayor o menor del esqueleto craneal y facial para contener adecuadamente los rganos
en su interior: cerebro, globos oculares, nervios pticos y las cavidades areas y bucal,
as como las piezas dentarias. Por todo ello el sndrome craneofaciosinosttico se
compone de cuatro elementos: deformidades estticas, sndrome neurolgico,
alteraciones orbitarias y alteraciones del macizo facial.
DEFORMIDADES ESTTICAS CRANEOFACIALES
Se irn describiendo por separado en el texto, al referirse a cada una de las
craneosinostosis.
SNDROME NEUROLGICO
DEFICIENCIA MENTAL
Su incidencia es infrecuente en las craneosinostosis aisladas (2.4-4.7%) y cuando
aparece suele ir acompaando a alguno de los sndromes craneofaciales
862

(especialmente el sndrome de Apert).

HIPERTENSIN INTRACRANEAL
Se presenta debido a la insuficiencia de la cavidad craneal para albergar en su
interior un cerebro que se desarrolla en la mayora de las ocasiones con
normalidad. Otros factores tambin importantes son los mismos que pueden
producir tambin hidrocefalia, como es explica ms adelante. Puede aparecer a
cualquier edad del nio y se manifiesta como cefalea y alteraciones visuales
(edema y atrofia de papila). Su incidencia es variable y lgicamente bastante
mayor en las craneosinostosis mltiples. Puede presentarse de forma tarda, sobre
todo en casos severos que han sido intervenidos pero insuficientemente tratados.
HIDROCEFALIA
Las alteraciones en la circulacin de LCR son frecuentes en las craneosinostosis
mltiples y especialmente en los sndromes craneofaciales. Pueden existir
ventriculomegalias moderadas, acmulos extraaxiales de LCR y autntica
hidrocefalia. Esta ltima se presenta especialmente en los grandes sndromes
craneofaciales en donde suele existir una displasia severa de la base del crneo.
En nuestra experiencia, la hidrocefalia se presenta en el 43% de los sndromes
craneofaciales -al igual que en las series de otros autores- tanto en los sndromes
de Crouzon como en los de Apert y tambin en los Pfeiffer. La diferencia entre
ellos en nuestra serie suele ser que en los nios con Crouzon la hidrocefalia suele
diagnosticarse antes de la intervencin quirrgica craneal o craneofacial mientras
que en los Apert y Pfeiffer la presentacin es postoperatoria.
La etiologa es todava algo confusa pero parece estar relacionada con varios
factores:
Estenosis de los formenes yugulares.
Displasia de la fosa posterior tanto de su conformacin sea (estenosis del
foramen magno y disminucin en su volumen), como tambin de las
estructuras nerviosas (incluyendo descensos amigdalares, ausencia de
cisterna magna...)
Existencia de otras malformaciones como la estenosis de acueducto o
deformacin de las estructuras periacueductales.
Persistencia de obstruccin crnica de las vas respiratorias.
La malformacin de Chiari es frecuentemente encontrada en los exmenes de
RM (aproximadamente en el 50% de los casos en nuestra experiencia), tanto en
los sndromes de Crouzon como en los de Apert y Pfeiffer, y se supone es
secundaria a mltiples factores, especialmente la hipertensin intracraneal
crnica .
ALTERACIONES ORBITARIAS
La principal es la rbitoestenosis, que disminuye el volumen orbitario causando
exoftalmos. Es consecuencia de una hipoplasia orbitaria secundaria a la verticalizacin
de los techos orbitarios, frontalizacin de las alas mayores del esfenoides y descenso de
la posicin etmoidal, secundarias a la sinostosis precoz de las suturas coronales y de la
fosa craneal anterior. Los ejes orbitarios suelen estar adems alterados y dirigidos hacia

863

abajo y hacia fuera. La correccin de la distopia orbitaria obliga a una cuidadosa

planificacin preoperatoria. En los casos ms severos puede dar lugar a alteraciones de
la visin binocular, queratitis por exposicin y estrabismo con ambliopa.

ALTERACIONES DEL ESQUELETO FACIAL

El macizo facial puede presentar hipoplasia generalizada, con reduccin de sus
dimetros en las tres direcciones, y por consiguiente existir una severa incompetencia
sea para albergar el aparato visceral. El suelo orbitario es poco profundo, lo que agrava
el exoftalmos. Se aade adems la estrechez de la arcada dentaria con apiamiento de
los dientes, paladar ojival y maloclusin dentaria. El pseudoprognatismo por hipoplasia
maxilar es frecuente en el Crouzon y el Apert. El septum nasal puede producir por
hipoplasia una obstruccin crnica al flujo areo y asociarse a atresia de coanas,
incompetencia velofarngea y relativa macroglosia.
Estas malformaciones de la va area pueden ocasionar en los casos ms severos
episodios de obstrucciones respiratorias e incluso de apneas, que a veces son fatales,
por lo que el tratamiento tiene que estar dirigido desde el primer momento a la
correccin de estas malformaciones.
ltimamente tambin se est concediendo importancia a la posibilidad de que esta
obstrucciones areas crnicas mantengan la hipertensin intracraneal crnica que tienen
muchos de estos nios, e incluso colaboren como un factor etiopatognico ms de la
hidrocefalia postoperatoria.

CRANIOSINOSTOSIS AISLADAS

ESCAFOCEFALIA
Consiste en el cierre prematuro de la sutura sagital. Es la forma ms frecuente de
sinostosis aislada.
La cabeza se alarga en el dimetro anteroposterior y la regin frontal y occipital se
abomban compensatoriamente. El dimetro transversal del crneo est disminudo en la
regin parietal. Frecuentemente es posible palpar una cresta sea sagital y la fontanela
bregmtica puede estar abierta. No suele presentarse hipertensin intracraneal ni
hidrocefalia.

PLAGIOCEFALIA ANTERIOR

864

Se trata de un sinostosis muy compleja que incluye el cierre de la sutura coronal, y las
suturas relacionadas de la base craneal: frontoesfenoidal, frontoetmoidal, y
esfenozigomtica. La deformidad afecta a toda la regin craneofacial.
Consiste en un aplanamiento y retrusin del frontal ipsilateral, mientras el frontal
contralateral se abomba compensatoriamente. La rbita afectada se encuentra elevada,
retruda y rotada (rbita en arlequn). Existe distopia vertical orbitaria variable. El eje
nasal es oblcuo, con la raz nasal desviada hacia el lado enfermo y la punta hacia el
lado sano. El zigoma y el maxilar superior pueden presentar grados variables de
hipoplasia. El peasco temporal ipsilateral se encuentra tambin malposicionado, por lo
que el pabelln auricular se halla adelantado y descendido.

PLAGIOCEFALIA POSTERIOR
La autntica craneosinostosis de las suturas lambdoideas es infrecuente. En la mayor
parte de los casos el aplanamiento occipital, que puede ser uni o bilateral, es debido a
factores externos, tales como la tortcollis congnita y, sobre todo, la compresin de la
regin occipital por la propia cabeza de nio en la cuna durante los primeros meses de
vida.
Esta deformacin, que se conoce como Plagiocefalia posicional es mucho ms frecuente
hoy en da por la recomendacin de las asociaciones de pediatra que aconsejan que los
nios duerman permanentemente en decbito supino para prevenir el sndrome de la
muerte sbita del lactante. Esto ha hecho que esta deformidad craneal sea actualmente
la ms frecuente, con mucha diferencia sobre las autnticas craneosinostosis.
El tratamiento consiste en cambios posicionales, medidas de rehabilitacin y prtesis de
remodelacin externa (Cascos) solamente en los casos ms severos.
Los casos de autntica sinostosis lambdoidea verdadera y severa requieren tratamiento
quirrgico.

TRIGONOCEFALIA
Esta deformacin es consecuencia del cierre prematuro de la sutura frontal o metpica,
as como de las suturas frontoetmoidales de la fosa craneal anterior.
La frente es estrecha y de forma triangular, con ambos frontales retrudos, palpndose
una cresta sea desde la glabela hasta la fontanela anterior (frente en quilla).
Ocasionalmente puede asociarse a malformaciones cerebrales, fundamentalmente de
lnea media.

CRANEOSINOSTOSIS MLTIPLES

865

La asociacin de varias suturas craneales afectas es la ms grave en cuanto a la posible

incidencia de morbilidad neurolgica y funcional. Pueden presentarse aisladamente o
formando parte de un sndrome malformativo craneofacial. La afectacin de la base de
crneo es predominante.
BRAQUICEFALIA
Es la sinostosis de ambas suturas coronales. La fosa anterior proporciona una
deformidad caracterstica, con retrusin frontal y de los rebordes orbitarios,
frente vertical, plana y ensanchada, siendo el bregma el punto ms alto de la
cabeza. Las rbitas son tambin arlequinadas.
OXICEFALIA
Se asocia a la afectacin simultnea de varias suturas, fundamentalmente
coronales y metpica dando a la cabeza una forma anormalmente alta y cnica,
frecuentemente con engrosamiento seo del bregma, que se encuentra desplazado
posteriormente. Puede tambin participar la sutura sagital en el complejo,
adoptando la cabeza una forma mixta entre oxicefalia y escafocefalia.
Si el cierre de ambas coronales es predominante se producir una turricefalia,
que consiste en una cabeza con dimetro vertical exagerado y el bregma en su
punto ms alto. Esta deformidad se conoce tambin como acrocefalia.
CRNEO EN HOJA DE TREBOL
Es una malformacin muy severa donde acontece el cierre precoz de mltiples
suturas, especialmente las lambdoideas y escamosas bilateralmente,
presentndose como un crneo de aspecto trilobar. Puede presentarse en todos los
sndromes craneofaciales, pero especialmente en el sndrome de Pfeiffer y en el
sndrome de las bandas amniticas.La hipertensin intracraneal y la hidrocefalia
son prcticamente constantes.

SINSTOSIS CRANEOFACIALES SINDRMICAS

Es un grupo deenfermedades caracterizado por la afectacin conjunta de varios niveles
de la regin craneofacial, tanto de la calota como del esqueleto orbitario y macizo facial.
Se conocen tambin como disostosis craneofaciales debido al componente hipoplsico
del esqueleto facial. La herencia puede jugar un importante papel, aunque en la mayora
de los casos se trate de apariciones espontneas.
Por otra parte las alteraciones genticas que se estn descubriendo en los ltimos aos
son sin duda elementos muy importantes en estos sndromes. As se han descrito,
dependiendo del tipo de sndrome de que se trate, mutaciones en cuatro genes
responsables de los receptores de los factores de crecimiento fibroblstico (FGFs)
situados en cuatro cromosomas: 8p (FGFR1), 10q (FGFR2), 4p (FGFR3) y 5q
(FGFR4).
SNDROME DE CROUZON

866

Es el sndrome ms frecuente (1/25000). Fue descrito por Crouzon en 1912 y muestra

una herencia autosmica dominante, aunque la incidencia de casos familiares puede
situarse entre un 44-67% segn los autores. El gen afectado es el FGFR2.
El sndrome de Crouzon muestra una gran variabilidad en la severidad de las
malformaciones. Se caracteriza por craneosinostosis mltiple, hipoplasia maxilar y
exoftalmos, todo ello en diferentes grados de intensidad. Suele presentarse ya en los
primeros meses de vida, siendo caracterstico que las malformaciones se hagan ms
patentes con el paso de los aos, al hacerse ms evidentes las alteraciones existentes en
el crecimiento seo de las estructuras afectas.
Segn Tessier se pueden distinguir tres tipos de Crouzon dependiendo del piso o nivel
de la regin craneofacial que se encuentre ms comprometido: Crouzon alto, con
mayor afectacin de calota craneal; un Crouzon medio, con deformidad centrada en la
regin orbitaria; y un Crouzon bajo, con lesin predominante del macizo facial.
En los casos ms graves la craneosinostosis mltiple puede ser muy severa, las ms de
las veces con aspecto de oxicefalia, aunque tambin el crneo puede ser ms
escafoceflico si participa en el cuadro la sutura sagital. Las suturas lambdoideas suelen
participar ms frecuentemente en el sndrome que en los casos de sndrome de Apert. La
displasia de la base craneal suele ser severa y tambin en nuestra experiencia lo es en la
fosa posterior, lo que agrava considerablemente el sndrome al comprometerse el
drenaje venoso intracraneal, adems de la circulacin de LCR. Por otra parte en los
estudios seriados con Resonancia Magntica se ha comenzado a comprobar que a la
displasia de la fosa posterior se aaden con cierta frecuencia malformaciones de Chiari,
lo que complica todava ms las alteraciones en la circulacin de LCR. En nuestra serie
de craneosinostosis mltiples, casi la mitad de los nios con sndrome de Crouzon
tuvieron hidrocefalia activa.

ACROCEFALOSINDACTILIAS
Se trata de un grupo de sndromes en los que se asocia craneosinostosis mltiple con
malformaciones en manos y pies. Los ms conocidos son el sndrome de Apert, el de
Saethre-Chotzen y el de Pfeiffer.
SNDROME DE APERT (ACROCEFALOSINDACTILIA tipo I)
Se caracteriza por alteraciones mesenquimales muy complejas en todo el
organismo, secundarias al igual que en el Crouzon a mutaciones en el gen
FGFR2. Fue primeramente descrito por Apert en 1906 y es menos frecuente que
el Crouzon, habiendo sido estimada su incidencia en un 1/160.000, aunque segn
recientes evidencias su incidencia podra ser superior. El patrn hereditario
parece ser autonmico dominante, aunque en bastantes casos no pueden
demostrarse claros antecedentes familiares. Parece adems que la paternidad en
edades avanzadas pude suponer un factor de riesgo.
Lo caracterstico es la craneosinostosis de ambas suturas coronales, con displasia
tambin severa de la base craneal, aunque en menor grado que en el Crouzon.
Todo ello proporciona al crneo un aspecto caracterstico denominado turricefalia

867

o acrocefalia, que consiste en un gran aumento de los dimetros vertical y

transversal con reduccin del antero-posterior, con occipucio plano aunque las
suturas lambdoideas suelen participar con menor frecuencia que en el Crouzon.
Menos frecuentemente participan en el sndrome otras suturas, producindose
por ejemplo un crneo en hoja de trbol.
Otro de los hechos ms caracterstico de este sndrome es la ausencia de sutura
sagital y metpica, lo que produce grandes defectos seos en la lnea media
craneal. Esto representa una gran dificultad aadida para la planificacin de las
intervenciones quirrgicas por la posibilidad de defectos seos postoperatorios.
El macizo facial es hipoplsico, estrecho y retrudo. Existe una mordida abierta
anterior, y la orbitoestenosis es la regla, con diversos grados de exoftalmos en
ocasiones tan severos que obligan a plantear las intervenciones casi de urgencia.
La distancia intercantal se encuentra aumentada y las rbitas se encuentran
rotadas hacia abajo. Estos nios pueden tener adems obstrucciones de la va
area con episodios de apnea nocturna. Existe sindactilia en dedos de manos y
pies.
La escolarizacin de stos nios es complicada, por lo que un tanto por ciento de
ellos no alcanzan niveles de normalidad, tanto ms cunto ms severas las
deformidades descritas.
SNDROME DE SAETHRE-CHOTZEN (ACROCEFALOSINDACTILIA tipo
III)
Es similar al Apert, pero sin la presencia de maloclusin dentaria tipo III. Es de
herencia autosmica dominante y tiene penetrancia y expresividad variable.
SNDROME DE PFEIFFER (ACROCEFALOSINDACTILIA tipo V)
Similar al Apert pero con sindactilia incompleta y clinodactilia del primer dedo
de manos y pies, que adems tienen una primera falange ancha. Segn el grado
de severidad, Cohen ha descrito tres subtipos de este sndrome.
SNDROME DE CARPENTER (ACROCEFALOSINDACTILA tipo II)
Se transmite por herencia autosmica recesiva y presenta craneosinostosis
mltiple, hipoplasia facial, hipogonadismo, obesidad y retraso mental.
DIAGNSTICO y EXMENES COMPLEMENTARIOS
En lneas generales las craneosinostosis ms simples necesitan lgicamente menos
estudios que las de carcter mltiple. Esto es especialmente cierto en los sndromes
craneofaciales, en los que son necesarios mltiples estudios pre y postoperatorios. En
las craneosinostosis mltiples y los sndromes craneofaciales es necesario tener en muy
cuenta que se trata de enfermedades evolutivas y por lo tanto la recidiva siempre es
posible. Por esto en nuestra Unidad existe un estricto protocolo de seguimiento de los
sndromes craneofaciales que consiste en una serie de estudios anuales con TAC
intracraneal, examen de fondo de ojo, registros de sueo y estudio endoscpico de las
vas areas (esto ltimo solamente en el preoperatorio). Todo ello permite prevenir las
complicaciones y recidivas tardas.
EXAMEN VISUAL
868

El examen visual de la morfologa craneal, orbitaria y facial es usualmente muy

orientativo y vlido para el diagnstico de estas enfermedades.

RADIOLOGA SIMPLE DE CRNEO

Ha sido parcialmente sustituido por las TAC tridimensionales, si bien todava sigue
siendo til. El problema es que la valoracin del cierre de una sutura en una placa
simple no es fcil y muchas veces puede resultar confuso. Desde luego sigue siendo un
procedimiento til para el estudio de los deformaciones as como de los defectos seos
pre y postoperatorios. Especialmente valiosos son los sistemas digitales de radiografas,
con los que se pueden realizar todas las mediciones cefalomtricas que se deseen de una
forma muy rpida y exacta. Esta tcnica es particularmente til en las distopias
orbitarias.

TOMOGRAFA COMPUTARIZADA
El estudio intracraneal mediante TC es obligatorio por la posibilidad de la presencia de
otras malformaciones del SNC y tambin para el estudio de la circulacin de LCR
(ventriculomegalia, acmulos extraaxiales e hidrocefalia).
La reconstruccin tridimensional es tambin una exploracin de mucha utilidad. Bien
practicada permite la visualizacin de las suturas craneales adems de un estudio muy
completo de la deformacin, no solamente de la regin craneofacial sino de las posibles
distopias orbitarias, del hiper o hipotelorismo y en general de todo el crneo.

RESONANCIA MAGNTICA
La RM intracraneal se reserva en nuestra Unidad para las craneosinostosis mltiples y
los sndromes craneofaciales. Permite un estudio ms completo de la existencia de
malformaciones asociadas, adems de valorar la circulacin de LCR y la posible
existencia de malformaciones de Chiari y displasia de la fosa posterior, as como de
alteraciones en la gran circulacin venosa de salida del crneo en forma de grandes
venas anormales, que pueden incluso complicar la ciruga.
TRATAMIENTO

GENERALIDADES
El tratamiento de las craneosinostosis es fundamentalmente quirrgico, y en general
debe llevarse a cabo del modo ms precoz posible. Es necesario para ello tener en
cuenta el crecimiento cerebral, que es mximo hasta el ao de vida, as como de las
rbitas y del macizo facial, ms tardo. Las osteotomas faciales en el nio no parecen

869

influir en el crecimiento posterior del esqueleto facial. Por todo ello las craneosinostosis
deben estar resueltas en el primer ao de vida. La edad ideal comienza a los tres meses,
siendo posible entonces practicar la mayora de las tcnicas descritas en ciruga
craneofacial.
Debido a la gran dificultad que existe en stas edades para estabilizar el esqueleto facial,
no deben llevarse a cabo avances de tercio medio facial en sta edad, a menos que exista
una obstruccin respiratoria grave, un exoftalmos severo o en nios que padezcan
apneas obstructivas nocturnas. A partir de los 5-6 aos comienza la edad ideal para el
tratamiento de la retrusin del tercio medio facial, maloclusin dentaria y exoftalmos,
generalmente con avances extracraneales. En la adolescencia, puede terminarse
definitivamente el tratamiento, bien mediante osteotomas extracraneales ciruga de
partes blandas, rinoplastias mentoplastias, as como con cirugas de camuflaje.
La planificacin quirrgica debe de ser muy minuciosa y realizada adems por un grupo
o equipo multidisciplinario, dada la complejidad de muchas de estas malformaciones.
Por otra parte la anestesia debe estar especializada en todas las tcnicas
correspondientes a la anestesia de riesgo en pacientes en edad peditrica.
Al igual que en la ciruga de base de crneo, la siempre posible comunicacin de los
espacios intracraneales con cavidades en principio spticas constituye un riesgo de
infeccin. Por eso la preparacin incluye antibioterapia en todos los casos de
desmontaje de la regin craneofacial y tambin vacunacin antineumoccica.
Adems es siempre necesario tener en cuenta la posibilidad de fstulas de LCR. Para
evitarlo los procedimientos quirrgicos deben de ser minuciosamente realizados,
adems de la utilizacin de todas las tcnicas de reparacin de la duramadre y de la base
craneal que sean necesarias. Solamente en casos rebeldes, o en aquellos en que se hayan
producido amplios desgarros de la duramadre, pueden ser necesarios los drenajes
lumbares de LCR, que por otra parte dan muy buenos resultados.

TCNICAS QUIRRGICAS
En lneas generales se utilizan abordajes intracraneales (correccin quirrgica
inmediata de la escafocefalia, avance fronto-orbitario bilateral, craneotomas para
transposicin sea, desmontaje completo de la bveda craneal, adelantamiento
craneofacial en mono-bloque y en algunos casos craneictomas de la fosa posterior) y
extracraneales u osteotomas de tercio medio facial (adelantamiento facial en monobloque, biparticin facial y osteotomas tipo Lefort). La monitorizacin de la PIC y la
plicatura de la duramadre son adems dos procedimientos complementarios muy tiles
en algunas de stas tcnicas.
Actualmente todas las tcnicas quirrgicas deben de ser realizadas con motores de alta
velocidad, pues la rapidez y seguridad que ofrecen es incuestionable. Las fijaciones de
las piezas seas se realizan con placas reabsorbibles, de diferentes tamaos y cualidades
dependiendo de la edad y del tipo de intervencin.

870

Recientemente las tcnicas de distraccin sea mediante dispositivos externos y los

abordajes mnimamente invasivos mediante osteotomas endoscpicamente asistidas
han permitido ampliar el arsenal teraputico y hacer frente a algunas de las
complicaciones derivadas de las tcnicas estndar clsicas, como la aparicin de
espacios muertos postoperatorios, con el consiguiente riesgo infeccioso, las
osteolacunias derivadas de grandes transposiciones, la recidiva de los avances de tercio
medio y la morbilidad de las tcnicas de desmontaje holocraneal.
AVANCE FRONTO-ORBITARIO BILATERAL (AVANCE CRANEOFACIAL)
Es la tcnica bsica y principal de la ciruga craneofacial y fue la primera tcnica
quirrgica descrita por Tessier. Consiste en una craneotoma frontal bilateral con
osteotomas de ambos techos orbitarios y regiones pterionales para desmontar la
barra supraorbitaria que generalmente se extiende por medio de osteotomas
temporales con un ral temporal en cada lado que le proporciona estabilidad al
montaje. Dependiendo de la patologa que se trate, el avance ser ms o menos
pronunciado. El montaje definitivo puede ser remodelado siguiendo diferentes
tcnicas, bien utilizando la misma pieza sea frontal o utilizando una nueva pieza
extrada de otra regin craneal. Es tambin importante resear que la incisin
cutnea bicoronal se realice en Z, para evitar el problema de las cicatrices
indeseadas. De esta forma se puede conseguir un resultado esttico mucho ms
satisfactorio.
AVANCE FRONTO-ORBITARIO BILATERAL SIN BARRA FRONTOORBITARIA
En nuestra Unidad, y desde hace ya 5 aos, el avance craneofacial se realiza
generalmente mediante esta modificacin tcnica que consideramos original de
nuestro Servicio y que consiste en practicar el avance sin barra supraorbitaria,
resecando o fresando los arcos supraorbitarios y colocando directamente encima
la nueva pieza frontal a la que previamente se le han tallado los dos nuevos arcos
supraorbitarios (Video 1). Esta tcnica tiene la ventaja de evitar las osteotomas
de los techos orbitarios y por consiguiente exige menos diseccin de la fosa
craneal anterior disminuyendo de esta forma la posibilidad de fstulas de LCR.
REDUCCIN QUIRRGICA DE LA SUPERFICIE DURAL
Es una tcnica que empleamos mucho, en prcticamente todos los casos de
craneosinostosis. Se aplica en aquellas zonas que se encuentren abombadas por la
enfermedad. Se puede realizar con plicatura de la duramadre o simplemente
por medio de la coagulacin bipolar, obtenindose excelentes reducciones del
abombamiento dural, seguramente por disminucin del LCR acumulado.
TRATAMIENTO DE LA HIDROCEFALIA
La existencia de una hidrocefalia complica bastante el tratamiento, sobre todo si
el diagnstico se realiza antes de las intervenciones craneales o craneofaciales.
En estos casos es aconsejable, en nuestra opinin, colocar una derivacin
ventrculo-peritoneal previamente, pues los desmontajes quirrgicos de las
craneosinostosis son mucho ms difciles y arriesgados si existe una hidrocefalia.
La derivacin debe de colocarse parieto-occipital, pero situada en una posicin
ms inferior que una derivacin habitual, para evitar en lo posible que durante un
desmontaje holocraneal la derivacin est a la vista o por lo menos que no
impida las craneotomas. Tambin hay que tener en cuenta que el dimetro
antero-posterior del crneo suele estar disminudo, por lo que la longitud del
catter ventricular debe de ser menor de lo habitual.

871

De todas formas y si atendemos a los factores etiolgicos de las alteraciones de

la circulacin de LCR en las craneosinostosis, la existencia de una hidrocefalia es
para nosotros un criterio absoluto de practicar un desmontaje holocraneal y en los
casos en los que se demuestre displasia de la fosa posterior o descenso amigdalar,
una craniectoma de la fosa posterior.
MONITORIZACIN DE LA PRESIN INTRACRANEAL
Los registros de monitorizacin continua de la PIC deben realizarse con sistemas
que permitan un estudio lo suficientemente completo de la informacin, para que
permitan analizar todas las variaciones y ondas de la PIC que puedan ser
patolgicas. En nuestra Unidad utilizamos actualmente un sistema de anlisis en
ordenador cuyas posibilidades son extraordinarias. Es un procedimiento muy
valioso, no solamente para realizar estudios clnicos sino en los casos en que se
sospecha hipertensin intracraneal, bien sea por la existencia de alteraciones de
la circulacin de LCR o por ejemplo en las recidivas de las craneosinostosis.
DISTRACCIN SEA DE LAS SUTURAS CRANEALES
El objetivo de estas tcnicas es la movilizacin gradual de las estructuras seas y
de sus partes blandas por medio de la utilizacin de distractores, para obtener
una nueva posicin que sea estable mediante un proceso de reosificacin.
En nuestra opinin el problema es que no existen todava en la literatura
opiniones suficientemente documentadas que esclarezcan seriamente las
indicaciones y resultados de estos procedimientos en las craneosinostosis,
adems de las posibles complicaciones que por supuesto toda tcnica o
procedimiento conlleva. Por otra parte la tcnica quirrgica de instalacin de un
distractor en una sutura coronal por ejemplo requiere una craneotoma completa
con osteotomas del techo orbitario, siendo necesaria adems la diseccin de la
duramadre sin un control directo de visin. Por esta razn no estamos de acuerdo
en que constituyan una tcnica tan sencilla de aplicar como opinan algunos
autores. Existen adems en la actualidad muy diferentes tipos de distractores
publicados y tambin disponibles en el mercado, lo que quiz aumente la
confusin reinante.
En lo ltimos aos nosotros hemos tratado 15 casos con distractores de suturas
craneales univectoriales de tipo interno con gua externa (en los ltimos casos
de tipo reabsorbible) que incluyen plagiocefalias anteriores, braquicefalias y
braquiturricefalias moderadas. Como conclusin actual podemos decir que
pueden ser un tratamiento de eleccin en casos moderados de plagiocefalia
anterior y braquicefalias. Sin embargo en los nios con braquiturricefalia y otros
tipos de craneosinostosis mltiple nuestra opinin es que suponen un tratamiento
complementario, si bien muy vlido, para las tcnicas quirrgicas ya descritas.
Desde luego no se deben emplear como tratamiento nico en este tipo de casos.
La principal ventaja que los distractores aportan es que evitan los defectos seos
postoperatorios, por lo que pueden jugar un importante papel en aquellos casos
en que previamente existen defectos seos debidos a la malformacin, como por
ejemplo en muchos casos de sndrome de Apert. Finalmente es de esperar que el
futuro se desarrollen modelos de distractores que permitan realizar su funcin en
diferentes vectores de distraccin, adecundose mucho mejor a la deformacin de
872

cada paciente.
ESCAFOCEFALIA
SUTURECTOMA SIMPLE
Extirpacin de la sutura sagital. Vlida en casos de deformacin moderada y
sobre todo en nios menores de 5-6 meses de edad, siempre que los
abombamientos frontal y occipital no sean excesivos. Es aconsejable practicar
tambin osteotomas parietales en tallo verde.
En nuestra Unidad se practica sistemticamente la suturectoma guiada por
endoscopia, lo que permite que las cicatrices sean mucho menos extensas,
teniendo adems la ventaja de que la prdida hemtica es considerablemente
menor, lo que puede ser muy importante en nios de corta edad. Las indicaciones
son las mismas que la tcnica anterior, teniendo en cuenta que tambin con esta
tcnica pueden realizarse osteotomas parietales y amplias extirpaciones de la
regin lamdboidea.
Ambas tcnicas deben de reservarse para casos en que los abombamientos frontal
u occipital no sean muy llamativos. No nos parecen adecuadas en nios mayores
de 5-6 meses o en casos de deformacin severa. Es conveniente aadir que la
combinacin de la suturectoma endoscpica con la aplicacin de un casco
remodelador externo nos est proporcionando excelentes resultados en los dos
ltimos aos.
SUTURECTOMAS y OSTEOTOMAS MLTIPLES
Se emplea en casos de nios mayores de tres meses y con deformacin ms
grave. Este tipo de pacientes suelen ser los ms frecuentes, por lo que es la
tcnica que empleamos ms habitualmente.
La posicin quirrgica suele ser en decbito prono modificado, para tener acceso
cmodo a las regiones posteriores craneales. Combina una amplia suturectoma
sagital con osteotomas en tallo verde completas de ambas regiones
parietotemporales, osteotomas occipitales para dejar la prominencia occipital
libre o en algunos casos resecada completamente y extirpacin de ambas
suturas coronales.
En casos en que el abombamiento frontal sea marcado tambin son necesarias
osteotomas frontales en tallo verde o incluso en los casos ms severos un
desmontaje y remodelacin completa de la regin frontal. En este ltimo
supuesto es aconsejable comenzar la intervencin con el nio en decbito
supino, para despus completar la intervencin en el mismo tiempo quirrgico
en decbito prono modificado.
DESMONTAJE CRANEAL COMPLETO (DESMONTAJE HOLOCRANEAL)
Se debe de emplear en general en todos aquellos casos en que la deformidad sea
muy severa o bien en nios por encima de 1 ao de edad aproximadamente. Es
una tcnica parecida a la que utilizamos en las craneosinostosis mltiples y
consiste en una combinacin de craneotomas y osteotomas que desmontan
873

completamente la calota craneal. El montaje se realiza libremente es decir,

acoplando y remodelando las piezas seas segn la deformidad existente,
intentando aumentar los dimetros transversales y reduciendo el dimetro anteroposterior craneal. Esta intervencin comienza en decbito supino y termina en
decbito prono modificado.
Tambin en nios mayores de 1 ao pueden utilizarse tcnicas parciales en los
casos en que no merezca la pena realizar una tcnica completa. Por ejemplo suele
dar buen resultado la remodelacin frontoorbitaria bilateral con osteotomas de
descarga parietales en casos de abombamiemtos frontales marcados en nios
mayores de 1 ao.
PLAGIOCEFALIA ANTERIOR
La tcnica de eleccin en nuestra Unidad es el desmontaje fronto-orbitario bilateral por
medio de una craneotoma frontal bilateral cuyo borde inferior discurre ligeramente por
encima de los rebordes supraorbitarios sin que generalmente haya necesidad de
practicar barra supraorbitaria. Se reseca adems la regin pterional enferma y se
extrae una nueva pieza sea de otra regin de la calota craneal para modelarla y
utilizarla como un nuevo frontal, colocndola directamente encima de los restos de los
arcos orbitarios que previamente han sido fresados o extirpados. Para la regin pterional
es simplemente suficiente con acoplar bilateralmente uno de los fragmentos seos
frontales posteriores a la craneotoma frontal inicial. La gran ventaja de no realizar esta
tcnica con barra supraorbitaria-pterional es que nos ahorra todo el montaje de dicha
barra en la regin pterional que siempre es muy compleja y de resultados dudosos.
Las mediciones de las craneotomas se realizan con compases adecuados, estilo
Marchac. En casos de grave desviacin nasal, especialmente en nios mayores,
completamos esta tcnica con osteotomas nasales correctoras realizadas en el mismo
tiempo quirrgico.

TRIGONOCEFALIA
La tcnica que habitualmente utilizamos es muy similar a la anterior, aunque sin
necesidad de resecar la regin pterional. Para la nueva regin frontal puede utilizarse el
propio frontal enfermo con la tcnica en shell descrita por Di Rocco o bien al igual
que en la plagiocefalia por transposicin de otro fragmento de la calota.

BRAQUICEFALIA
Dentro del grupo de las craneosinostosis mltiples la braquicefalia o sinostosis simple
de ambas suturas coronales sin un claro aumento en el dimetro vertical (turricefalia)
es sin duda la forma menos complicada en relacin al tratamiento. La intervencin
consiste siempre en una avance craneofacial clsico, tal como se ha descrito

874

CRANEOSINOSTOSIS MLTIPLE
Dependiendo de los casos puede utilzarse el avance craneofacial clsico o las tcnicas
de expansin craneal (avance craneofacial con osteotomas de descarga o desmontaje
holocraneal).
AVANCE CRANEOFACIAL CLSICO
Solamente lo empleamos en los casos en que tengamos la seguridad de que
adems de los complejos suturales coronales no haya otras suturas
comprometidas, ni tampoco hipertensin intracraneal o alteracin de la
circulacin de LCR (acmulos extraaxiales excesivos, ventriculomegalia o
hidrocefalia).
AVANCE CRANEOFACIAL con OSTEOTOMAS DE DESCARGA
Consiste en practicar un avance craneofacial fronto-orbitario bilateral combinado
con amplias osteotomas de descarga fronto-parieto-temporales. Utilizamos esta
tcnica en los casos de craneosinostosis mltiple pero con una serie de requisitos:
no afectacin de las suturas lambdoideas, displasia de la fosa posterior ni
tampoco hidrocefalia. Desde luego no est indicada cuando exista turricefalia
evidente. Toda la intervencin se realiza en decbito supino.
DESMONTAJE HOLOCRANEAL
A medida que nuestra Unidad ha ido adquiriendo experiencia hemos ido
modificando nuestras opiniones acerca de estos tipos de craneosinostosis,
considerndolas actualmente mucho ms complicadas de lo que quiz a primera
vista pudieran parecer.
En efecto, si los casos son estudiados en profundidad, las alteraciones en la
circulacin de LCR, la afectacin multisutural, la displasia de la base craneal e
incluso de la fosa posterior son frecuentes. Tambin es necesario tener muy en
cuenta que las craneosinostosis son enfermedades evolutivas con el crecimiento,
especialmente las mltiples y sindrmicas, y que por lo tanto las recidivas son
siempre posibles, sobre todo si inicialmente el tratamiento es insuficiente. Por
esta razn creemos que el tratamiento debe de consistir no solamente en una
remodelacin esttica de la regin craneal ms afectada (generalmente la frontoorbitaria) sino de una verdadera descompresin y remodelacin de la calota
craneal y tambin, aunque sea en parte, de la base craneal.
El objetivo de esta tcnica es la modificacin de los tres dimetros craneales:
disminucin o aumento del dimetro anteroposterior dependiendo de cada caso,
reduccin del dimetro transversal en el caso de que est aumentado y finalmente
conseguir una disminucin, aunque sea parcial, del dimetro vertical.
El desmontaje holocraneal que nosotros practicamos est basado en la tcnica
inicial descrita por Pershing. La intervencin comienza en decbito supino
realizndose un avance craneofacial y tambin varias craneotomas frontoparietales bilaterales. A continuacin y con el nio en decbito prono modificado
se realiza una craneotoma occipital para realizar un avance occipital,
completndose la intervencin con craneotomas parietooccipitales y osteotomas
en tallo verde de ambas regiones temporales. Las craneotomas deben de ser
planeadas de tal forma que pueda contarse con una sujecin sea en la lnea
media sagital para todo el montaje. Es al final de la intervencin cuando se
875

intenta la reduccin en diversos grados del dimetro vertical del crneo, lo que es
posible gracias a que el contenido intracraneal est descomprimido. En nuestros
primeros casos nos ayudbamos con registro continuo de la PIC, lo que
actualmente hemos abandonado por juzgarlo innecesario.
PRONSTICO y RESULTADOS
Uno de los grandes problemas de la ciruga craneofacial es que no existen escalas que
clasifiquen exactamente las deformaciones ni tampoco la mejora que puede obtenerse
con el tratamiento, por lo que la valoracin de los resultados es extremadamente
subjetiva. Bartlett public en 1990 una escala de valoracin de resultados para el
tratamiento de las plagiocefalias anteriores que a nosotros nos ha resultado muy til,
pero desgraciadamente no ha sido empleada en general en las series publicadas con
posterioridad.
Otro de los grandes problemas es la diversidad de especialistas que tratan esta patologa,
en muchas ocasiones sin estar suficientemente coordinados con el resto de las
especialidades que deben necesariamente estar implicadas. As dependiendo de que se
trate de neurocirujanos, cirujanos plsticos o maxilofaciales, inevitablemente se dar
ms importancia a los aspectos ms relacionados con la especialidad de que se trate.
PRONSTICO
Uno de los grandes problemas de la ciruga craneofacial es que no existen escalas que
clasifiquen exactamente las deformaciones ni tampoco la mejora que puede obtenerse
con el tratamiento, por lo que la valoracin de los resultados es extremadamente
subjetiva. Bartlett public en 1990 una escala de valoracin de resultados para el
tratamiento de las plagiocefalias anteriores que a nosotros nos ha resultado muy til,
pero desgraciadamente no ha sido empleada en general en las series publicadas con
posterioridad.
Otro de los grandes problemas es la diversidad de especialistas que tratan esta patologa,
en muchas ocasiones sin estar suficientemente coordinados con el resto de las
especialidades que deben necesariamente estar implicadas. As dependiendo de que se
trate de neurocirujanos, cirujanos plsticos o maxilofaciales, inevitablemente se dar
ms importancia a los aspectos ms relacionados con la especialidad de que se trate.
El pronstico de las craneosinostosis en general viene determinado por el tipo de la
misma. Las craneosinostosis simples, por afectacin de una sutura nica no suelen
acompaarse de retraso psicomotor, y su correccin quirrgica, en el tiempo adecuado y
por parte de un equipo con experiencia garantiza resultados muy satisfactorios desde el
punto de vista esttico y funcional. El tratamiento de las craneosinostosis ms complejas
sin duda requiere la participacin de un equipo multidisciplinar que incluya el concurso
de neurocirujanos peditricos, neuroanestesistas infantiles, cirujanos maxilofaciales,
otorrinolaringlogos,
neurorradilogos,
cirujanos
plsticos,
neumlogos,
psicopedagogos, enfermera entrenada y el apoyo de asociaciones especficas de padres
con nios afectos que den soporte en el caso de las malformaciones ms severas.
Plantear hoy en da estos tratamientos de otra manera no est en absoluto justificado.

876

En lneas generales el pronstico es favorable, pues casi siempre se obtiene mejora

esttica, adems de que es posible combatir bien las lesiones neurolgicas y de las
estructuras orbitarias faciales. Mencin especial es el caso de los sndromes
craneofaciales. De los 42 nios que hemos tratado con sndromes craneofaciales, 3 han
fallecido en sus domicilios por muerte inesperada, sin que nos haya sido posible
desentraar la causa. Es importante sealar que los 3 nios padecan sndromes de
Crouzon. No tenemos suficientes datos como para especular sobre ello, pero desde
luego confirma que la craneosinostosis en el caso de los sndromes de Crouzon es la
ms grave, lo que por otra parte ha sido confirmado por otros autores. Todo esto nos ha
llevado a establecer un nuevo protocolo de seguimiento de todos los sndromes
craneofaciales que implica revisiones anuales muy exhaustivas.

RECIDIVAS
En principio todas las craneosinostosis pueden recidivar con el crecimiento. Esto es
especialmente cierto en las craneosinostosis mltiples y sndromes craneofaciales en los
que el patrn de crecimiento seo est alterado, adems de que la displasia de la base
craneal permanece casi inalterable a pesar de nuestros tratamientos.
La recidiva consiste generalmente en deformacin craneal progresiva, pero tambin la
presencia de excesiva tensin en las osteotomas que han sido practicadas o en los
posibles defectos seos de la calota, o incluso la aparicin de una hidrocefalia tarda,
tienen que hacernos pensar que la craneosinostosis no est todava resuelta.

COMPLICACIONES
Las complicaciones de este tipo de ciruga pueden ser desde luego graves,
especialmente si no se realiza en las debidas condiciones.
En nuestra experiencia de 416 casos operados hasta el ao 2004, tenemos 4 nios que
han fallecido en el postoperatorio inmediato, lo que supone una tasa de mortalidad
inferior al 1%. Las causas fueron: trombosis del seno sagital (1 caso), meningitis
fulminantes a neumococo (2 casos) y por complicacin anestsica (1 caso). Destacamos
los dos nios que fallecieron por meningitis neumoccica, a pesar de la antibioterapia
pre y postoperatoria que aplicamos sistemticamente ya desde el comienzo de nuestra
Unidad (ao 1989). Por esta razn y desde hace varios aos es obligatoria para nosotros
la vacunacin antineumoccica preoperatoria.
Los acmulos hemticos subcutneos son una de las complicaciones ms frecuentes.
Por esta razn los drenajes son absolutamente necesarios durante al menos 48 horas.
Los hematomas intracraneales son excepcionales y quiz la complicacin ms temible
es la infeccin, bien sea subcutnea o intracraneal (empiemas).
Otro tipo de complicacin que puede ser frecuente si no se tiene la suficiente
experiencia es la escara cutnea por necrosis, especialmente en la regin frontal, que es

877

producto de la excesiva presin de los vendajes con piezas seas subyacentes que han
sido remodeladas.
Finalmente los defectos seos postoperatorios permanentes no son frecuentes si se tiene
una tcnica quirrgica cuidadosa, evitando en lo posible zonas con defectos en los
montajes craneales. Una excepcin son los nios que padecen sndromes craneofaciales,
especialmente en los sndromes de Apert, en los que no es raro encontrar extensas zonas
de la calota craneal sobre todo alrededor de la lnea media que no est osificadas. En
estos casos la planificacin quirrgica tiene que ser diferente y es precisamente en
algunos de estos casos en donde los distractores osteognicos pueden tener un
importante papel.
Las fstulas de LCR cuando se presentan suelen ser en forma de rinorraquia o bien como
lculos subcutneos. Si la reparacin de la duramadre ha sido correcta, su aparicin es
muy poco frecuente y fcilmente solucionable con un drenaje lumbar continuo. La
presencia de esta complicacin es actualmente muy infrecuente en nuestra Unidad y la
necesidad de reapertura de las craneotomas es en nuestra experiencia excepcional.

MALFORMACIONES RAQUIMEDULARES
M. Gelabert Gonzlez, A. Garca Allut
Servicio de Neurociruga. Hospital Clnico de Santiago.
Departamento de Ciruga. Universidad de Santiago de Compostela
EMBRIOLOGA
El conjunto del sistema nervioso central y perifrico, deriva del ectoblasto. El esbozo
primitivo que le da origen, o neuroblasto, aparece alrededor del da 16 de desarrollo
embrionario, en la regin dorsal media del embrin, por delante del nudo de Hensen. En
878

el curso del desarrollo, el neuroblasto y el ectoblasto se separan; el ectoblasto sufre un

engrosamiento denominado placa neural (da 17), la cual sufre una invaginacin en sus
bordes para formar el conducto neural (proceso de canalizacin) (da 21) cuyos bordes
se empiezan a unir para formar el conducto neural que permanece abierto por su
extremos formando los neuroporos anterior y posterior. Empieza a cerrarse en da 21
terminando este cierre alrededor del da 26 para el neuroporo anterior y el 28 para el
posterior.
Hasta el tercer mes de vida intrauterina, el tubo neural ocupa la totalidad del canal
raqudeo y los nervios espinales salen de este perpendicularmente para emerger entre los
diferentes cuerpos vertebrales. El tubo nervioso y el canal vertebral se desarrollan ms
o menos paralelamente y la mdula ocupa todo el canal. A partir del cuarto mes, el
crecimiento del conducto neural se hace mucho ms lento, mientras que el canal
raqudeo lo hace ms rpido. Esto condiciona dos hechos: por un lado la mdula sufre
un progresivo ascenso dentro del canal raqudeo (ascenso paradjico) y los nervios
espinales principalmente los lumbares y sacros, que emergan de forma horizontal, son
conducidos hacia abajo por el canal vertebral; se vuelven largos, verticales y forman la
cola de caballo por debajo del nivel donde termina la mdula (proceso de regresin). Al
nacer el cono se encuentra a la altura del cuerpo de L3, y a los 2 meses de vida ya
alcanza su situacin definitiva en el cuerpo de L2. Los procesos embriolgicos
implicados en la diferenciacin y regresin son los que condicionaran las diferentes
malformaciones ubicadas en la medula espinal.

ESPINA BFIDA

GENERALIDADES
Se denomina espina bifida a la alteracin congnita que afecta en mayor o menor
extensin al cierre del tubo neural y que por lo tanto, desde el punto de vista anatmico,
va a cursar con un defecto en el cierre o fusin del arco posterior de una o ms
vrtebras. Clnicamente pueden presentarse desde un simple defecto oculto en el arco
posterior, hasta extensas lesiones que interesan a los diferentes planos anatmicos
acompaados de mltiples malformaciones sistmicas. Se han enumerado diversos
mecanismos teratogenicos en el desarrollo de la espina bifida, fundamentalmente de tipo
gentico, ambiental y maternos. Cuanto ms precoz sea la actuacin del factor exgeno
ms sensible se mostrar este. Como el cierre del tubo neural se produce entre los das
21 y 28 del perodo embrionario, es en este intervalo cuando se producen con toda
probabilidad los diferentes tipos de espina bifida.

EPIDEMIOLOGA
La incidencia oscila entre 0.7-0.8/1000 nacidos vivos, sin embargo existe una
importante diferencia regional. En la cifra global Europea el rango de incidencia es de
0.41-1.9/1000, sin embargo en pases como Irlanda llega hasta cifras del 5. Aunque

879

hay descritos algunos casos familiares, el riesgo de padecer espina bifida oscila entre el
0.03-0.05%, la existencia de un hermano afectado eleva el riesgo al 1-2% y si hubo dos,
alcanza hasta el 10-15%.

ETIOLOGA
AGENTES EXGENOS
Infecciones: se acepta en la actualidad que la toxoplasmosis, la rubola y los
citomegalovirus son claros inductores de esta malformacin. Se han apuntado
otros virus como el herpes e influenzae. La implicacin del hongo de la patata
phytophora infestans no parece tener consistencia en la actualidad.
Radiaciones ionizantes
Frmacos: Algunos frmacos como el acido valproico o la fenitona
incrementan hasta 10 veces el riesgo de espina bifida.
FACTORES MATERNOS
Se han tenido en cuenta siempre como fundamentales los factores maternos
asociados al desarrollo de espina bifida, el nivel socioeconmico considerado
durante muchos aos como un factor fundamental, no parece muy consistente en
la actualidad, aunque indirectamente la peor alimentacin si podra estar
relacionada, sobre todo con el defecto alimentario de acido flico. Sabemos que la
administracin de una dosis mantenida de acido flico durante las primeras
semanas del embarazo reduce en un 72% la incidencia de malformaciones del
sistema nervioso.
CLASIFICACIN
ESPINA BFIDA OCULTA
Representa una alteracin muy frecuente que llega a alcanzar hasta el 10% de la
poblacin. Se caracteriza por un defecto en el cierre del arco posterior de una o
ms vrtebras, pero sin que exista afectacin de las estructuras subyacentes. Se
localiza habitualmente en los ltimos segmentos lumbares y primeros sacros. La
mayora de las veces se trata de un hallazgo radiolgico incidental y no precisa de
tratamiento especfico (Foto 1).
ESPINA BFIDA QUSTICA (EBQ)
MENINGOCELE
Es la forma ms benigna y consiste en un defecto del arco posterior por el que
se proyectan las meninges, sin participacin de las estructuras nerviosas.
MIELOMENINGOCELE
Es la forma ms frecuente y grave. Sobre el defecto seo de los arcos
posteriores se proyectan hacia el exterior las cubiertas menngeas y elementos
neurales (races y/o medula espinal).
ESPINA BFIDA QUSTICA
880

EPIDEMIOLOGA
La incidencia oscila entre 0.7-0.8/1000 nacidos vivos, sin embargo existe una
importante diferencia regional. En la cifra global Europea el rango de incidencia
es de 0.41-1.9/1000, sin embargo en pases como Irlanda llega hasta cifras del
5. Aunque hay descritos algunos casos familiares, el riesgo de padecer espina
bifida oscila entre el 0.03-0.05%, la existencia de un hermano afectado eleva el
riesgo al 1-2% y si hubo dos, alcanza hasta el 10-15%.
Sin embargo, estas cifras deben tomarse con precaucin, ya que en los ltimos
aos se ha producido un importante descenso en los pases desarrollados,
motivado fundamentalmente por una mejor alimentacin y suplementacin
vitamnica de las mujeres gestantes.
TOPOGRAFA
La espina bifida puede localizarse a cualquier nivel del raqus, el 90% se localizan
en la regin lumbosacra, el 8% aproximadamente son dorsales y nicamente el
2% se sitan en la columna cervical.
CLNICA
Se diagnostica con facilidad al nacimiento, al apreciarse una masa de tamao
variable, de consistencia blanda, localizada sobre la lnea media dorsal y que esta
recubierta por una capa de piel de mayor o menor viabilidad. No es infrecuente
que la tumoracin no este recubierta por piel, en cuyo caso es posible visualizar
elementos neurales y salida de lquido cefalorraqudeo (Foto 2). La exploracin
clnica es habitualmente normal en los casos de meningocele, mientras que en los
mielomeningoceles existen diversos grados de afectacin de la movilidad y
sensibilidad de los miembros inferiores, dependiendo de la extensin del defecto y
sobre todo del contenido y localizacin del quiste. La gran mayora de los
mielomeningoceles tienen alguna forma de vejiga neurgena as como alteracin
del esfnter anal.
MALFORMACIONES ASOCIADAS
Los nios con mielomeningocele van a presentar dos grandes grupos de
malformaciones asociadas, las del sistema nervioso y las sistmicas. Dentro de las
malformaciones neurales observamos: malformacin de Chiari, habitualmente del
tipo II, agenesia del cuerpo calloso, estenosis de acueducto de Silvio, quistes de
septum pellucidum, etc.
Entre las malformaciones sistmicas destacan: las que afectan a las caderas
(hipoplasias, luxaciones congnitas, etc.), escoliosis, numerosas deformidades de
los pies (equinos, varos, valgos, etc.) y con frecuencia anomalas congnitas en
corazn, pulmn y aparato digestivo (Foto 3).
TRATAMIENTO
Debemos abordarlo desde diferentes aspectos y disciplinas. Por orden de
prioridades debemos: cerrar el defecto espinal, tratar la hidrocefalia en caso de
que exista, y corregir las lesiones ortopdicas. Aunque hay algn caso descrito de
reparacin intrautero de la espina bifida usando tcnica endoscpica ha tenido
ms aceptacin la correccin del defecto mediante histerostomia, existiendo una
experiencia moderada con buena tolerancia materna y fetal y con cifras de
mortalidad del 2.5%. La ciruga fetal condiciona que el nacimiento sea por cesrea
para evitar la dehiscencia uterina en las contracciones del parto. Con la
experiencia acumulada hasta el momento, parece demostrase que los nios
tratados intrautero van a tener menor descenso en el tronco cerebral, por lo tanto

881

menor incidencia de hidrocefalia, al reducirse la compresin sobre el IV

ventrculo.
La ciruga en general se realizar despus del nacimiento, habitualmente entre las
24 y 48 horas, y est encaminada a reducir el riesgo de meningitis-ventriculitis. Se
proceder a la localizacin de la placa neural, separacin de las capas epiteliales y
cierre de la duramadre, que debe ser hermtico e impermeable, siendo con
frecuencia necesario el empleo de plastia. La reconstruccin del plano msculocutneo es difcil, ya que es necesaria la aproximacin medial de la musculatura
paravertebral requiriendo una diseccin amplia en los mrgenes laterales. El cierre
cutneo necesitara la mayora de las veces de la realizacin de tcnicas de ciruga
plstica (rotacin de colgajos, zetaplastias, incisiones de descarga, etc).
Entre el 80-90% de los nios precisarn en los das sucesivos de la implantacin
de una vlvula de derivacin ventricular. En nuestra experiencia, en la evaluacin
postnatal se practica una ecografa transfontanelar y cuando la dilatacin
ventricular es evidente, se procede en un nico acto quirrgico a la implantacin
primero de la vlvula y seguidamente al cierre del defecto, con una buena
tolerancia por parte de los nios y sin apreciar diferencias significativas con la
realizacin separada de ambas cirugas.

MENINGOCELE SACRO ANTERIOR

GENERALIDADES
Es una forma poco frecuente de disrafismo en el cual la herniacin del saco dural tienen
lugar en la cara anterior del raquis, atravesando el cuerpo vertebral y siendo casi
exclusivos del sacro. El saco esta formado por una capa externa de duramadre y una
interna aracnoidea, alojando en su interior lquido cefalorraqudeo y elementos neurales
(races). La cola de caballo y el filum pueden ser normales o presentar algn grado de
anclaje.

CLNICA
El tamao es variable pero suelen tener un gran volumen y se comportan como masas
pelvicas. Si no tienen otras malformaciones asociadas no dan sintomatologa en la
infancia, y cuando lo hacen se trata habitualmente de nios con sndrome de Curranino
(agenesia sacra, malformaciones anorectales, y masa sacra anterior) las manifestaciones
clnicas aparecen en el adulto debido al crecimiento progresivo del saco. Clnicamente
cursan con problemas de tipo abdomino-plvico como estreimiento, disuria,
dispareumia y en ocasiones cefaleas durante la defecacin. El 80% de los casos
publicados son en mujeres, atribuyndose este predominio a las exploraciones
ginecolgicas rutinarias en las mujeres y como alternativa, se consider la

882

DIAGNSTICO
El diagnstico puede realizarse con ecografa plvica (masa hipoecognica adherida a la
cara anterior del sacro) aunque el TAC plvico o la resonancia nos permitirn apreciar la
extensin del saco y sus relaciones de vecindad. Se deben realizar estudios radiogrficos
del recto, vejiga y tero, para comprobar si existen anomalas asociadas y

TRATAMIENTO
Como no tienen regresin espontnea la ciruga es mandatoria en los casos
sintomticos. Los objetivos de la ciruga son: cerrar la comunicacin entre el saco y el
espacio subaracnoideo espinal, descomprimir estructuras plvicas y extirpar, si existe
algn tumor asociado. Se pueden utilizar dos tipos de abordaje un acceso posterior
mediante laminectoma sacra o una va anterior transabdominal. La finalidad de la
ciruga es suturar el ostium en la cara anterior del sacro, que puede verse dificultado por
la presencia de races en el mismo. Para mejor movilizacin de las races sacras debe
seccionarse el filum. Puede ser til la compresin anterior del saco a travs de tacto
rectal.
ltimamente se han publicado tcnicas endoscpicas tanto por va posterior como por
va anterior, con buena resolucin del meningocele pero con menor invasin y
posibilidad de daar estructuras adyacentes.
MDULA ANCLADA: HIPERTROFIA DEL FILUM TERMINALE

GENERALIDADES
La medula anclada (MA) por hipertrofia del filum se define por la presencia de:
Mdula espinal anclada con cono medular por debajo de L2.
Filum debe medir ms de 2 mm de grosor
Ausencia de otros procesos causantes del anclaje.
La incidencia de MA secundaria a hipertrofia del filum es difcil de determinar con
exactitud, ya que en numerosas ocasiones, la presencia de un cono medular descendido
no se acompaa de sintomatologa neurolgica y constituye nicamente un hallazgo de
neuroimgen o autopsia. Se calcula una incidencia de 1/10.000 nacimientos, y alrededor
del 10% de todas las MA.

PATOGENIA Y FISIOPATOLOGA
La teora aceptada habla de una anomala de los procesos de canalizacin y regresin en
el extremo caudal de la mdula. En la MA el proceso de canalizacin se desarrolla
normalmente, pero la regresin es anmala, lo que condiciona un filum engrosado
(hipertrfico) y la presencia de adherencias entre este y la mdula.

883

La consecuencia inmediata de la dificultad en la ascensin medular, es el desarrollo

progresivo de una traccin caudal sobre la mdula, en la regin el cono, y las races
espinales lumbosacras. Aunque el anclaje y la traccin no son por si mismos los nicos
responsables de la sintomatologa, estos inducen una isquemia que afecta a la mdula y
que se ve incrementada por los microtraumatismos que se producen durante el continuo
desplazamiento espinal con los movimientos de flexo-extensin del tronco. La isquemia
medular condiciona una disfuncin de las neuronas medulares por alteracin del
metabolismo oxidativo. En estudios experimentales se pudo observar que cuanto ms
bajo es el segmento medular estirado mayor es el porcentaje de elongacin, y por lo
tanto la isquemia producida. Esto explicara la mayor afectacin de las extremidades
inferiores y esfnteres, y la escasa repercusin en segmentos medulares ms altos.

CLNICA
Aunque se trata de una malformacin congnita, numerosos casos se diagnostican en el
adulto. En el nio podemos observar diferentes tipos de alteraciones neurolgicas. En
los nios recin nacidos la primera manifestacin, que presentan hasta el 50%, consiste
en la presencia en la lnea media de la regin lumbar de una estigma cutneo: manchas
melnicas, pequeos bultomas, hoyuelos, mechones de pelo, etc. o bien la asociacin
con otras malformaciones evidentes al nacimiento como deformidades en los pies (pie
cavo, valgo, equino, etc). En nios de ms edad, pueden debutar con dolor lumbar, que
se incrementa con las maniobras de Valsalva y de flexin de la columna. El dolor irradia
con frecuencia hacia genitales, perin o miembros inferiores. La afectacin esfnteriana
es sobre todo urinaria con episodios de incontinencia y/o urgencia urinaria, y la
propensin al desarrollo de infecciones urinarias de repeticin; menos frecuente es la
presencia de retencin urinaria. La sintomatologa tiende a empeorar con el crecimiento.
La exploracin muestra una perdida de fuerza ms o menos evidente, acompaada de
reduccin o abolicin de reflejos en miembros inferiores. Adems de las
malformaciones descritas en los pies, la MA se acompaa de otras malformaciones
como: escoliosis, quistes aracnoideos raqudeos, imperforacin anal, meningocele
atrsico, etc.

DIAGNSTICO
La radiografa simple de columna puede ser normal, aunque con frecuencia se observa
espina bfida oculta. La resonancia magntica nos dar el diagnstico definitivo al
apreciarse el descenso del cono medular por debajo del nivel L2 y la ausencia de otras
causas de MA. Ocasionalmente se puede observar un quiste localizado sobre el cono
que se denomina ventriculo terminalis.
Los potenciales evocados somatosensoriales muestran un incremento en la latencia y
una reduccin en la amplitud de la respuesta evocada, con frecuencia esta respuesta
anmala es asimtrica entre ambas extremidades inferiores. Tras el desanclaje de la
medula se puede observar un descenso en la latencia de la respuesta.

884

TRATAMIENTO
La infancia es el momento ideal para tratar quirrgicamente la MA ya que debido a la
potencialidad de crecimiento las posibilidades de recuperacin son mayores, adems es
el periodo de la vida en el que existe riesgo de incrementarse la sintomatologa con el
crecimiento del nio. El abordaje del filum terminal debe realizarse mediante
laminotomia lumbar y una vez localizado el filum, ste se secciona, observndose en la
mayora de las veces como el cono medular asciende.
DIASTEMATOMIELIA

GENERALIDADES
La diastematomielia es una divisin de cualquiera de los segmentos la medula espinal
en dos mitades no necesariamente simtricas, inducida por la presencia de un espoln
seo o cartilaginoso que divide el canal medular en sentido anteroposterior. Las
hemimedulas resultantes estn ancladas al tabique y unidas tanto por encima como por
debajo del mismo.
Pang los clasifica en dos tipos:
Tipo I : Se caracterizad por la existencia de un estuche dural nico y de un tabique
seo
Tipo II: El estuche menngeo es comn y no existe tabique seo.
Representan menos del 3% de los casos de disrafismo espinal oculto, es tres veces ms
comn en el sexo femenino y con mayor incidencia entre los 4 y 6 aos de edad.
CLNICA
Clnicamente se presenta con tres grandes pilares: alteraciones cutneas, deformidades
ortopdicas y sintomatologa de disfuncin neurolgica.
En la exploracin, la totalidad de estos pacientes presentan estigmas cutneos en el nivel
de la duplicidad, consistente sobre todo en hipertricosis (mechones de pelo) o angiomas
cutneos. El 25% de los pacientes suelen presentar escoliosis. Neurolgicamente pueden
estar intactos aunque suelen presentar diferentes grados de afectacin motora o
sensitiva.
DIAGNSTICO
El diagnostico puede realizarse con resonancia magntica que nos permite visualizar la
duplicidad medular, la extensin de sta y la presencia de lesiones asociadas; en ms del
70% de los casos el cono medular esta por debajo de L2. La tomografa computarizada
con reconstruccin 3D permite visualizar el interior del canal espinal y definir
claramente el tabique osteocartilaginoso (Foto 4).

885

TC de paciente con diastematomielia.

Corte axial en ventana sea (izquierda) y reconstruccin 3D (derecha) en que se
puede observar el tabique s

TRATAMIENTO
En nios sintomticos cuando an existe posibilidad de crecimiento, la ciruga debe ir
encaminada a la extirpacin del espoln fibrocartilaginoso para favorecer el
crecimiento/ascenso de la mdula. Sin embargo, en el adulto cuando ya no se produce
crecimiento, las indicaciones quirrgicas son la presencia de dficit neurolgico, sobre
todo si este es progresivo, y la escoliosis.
SENO DRMICO

GENERALIDADES
Son tractos fibrosos formados por epitelio escamoso estratificado que se extienden
desde la lnea media de la superficie cutnea hacia planos profundos. En ocasiones
terminan en fondo de saco en el tejido celular subcutneo, pero otras veces este tracto
atraviesa una espina bfida existente o se introduce a travs de los ligamentos
vertebrales, hacindose intrarraqudeo o intradural. El sinus puede ensancharse en
cualquier punto de su trayecto y formar uno o ms quistes.
Aunque pueden localizarse a cualquier altura, entre el cccix y la regin cervical, son
mas frecuentes en los niveles lumbares y sacrocoxgeo. Se denominan senos drmicos
cuando el orificio cutneo tiene un dimetro superior a 4 mm y si es menor se denomina
fstula drmica. Su incidencia oscila entre 2-3 por cada 1000 nios y son ligeramente
ms frecuentes en mujeres y en la raza negra. Aunque no tienen carcter hereditario, se
han descrito casos familiares probablemente por una herencia autonmica recesiva.

ETIOPATOGENIA

886

Se deben a un defecto de separacin entre el ectodermo cutneo y neural que se produce

entre la 3 y 5 semana de vida intrauterina, y el resultado es la formacin de un tracto
epitelial que penetra en la profundidad. El mesodermo debe emigrar normalmente si el
tracto es pequeo, y en este caso el defecto es mnimo. Pero si el tracto esta sobre o en
el tubo neural, este puede ascender con el cono medular, existiendo una discrepancia
entre el orificio cutneo y el extremo distal del conducto fibroso.

CLNICA
La mitad de los senos dermicos cursan de forma asintomtica y nicamente se observa
una pequea depresin sobre la lnea media del raquis. En ocasiones se manifiestan por
un proceso infeccioso que puede ser local o, en los casos en los que existe comunicacin
intradural, cursar con meningitis de repeticin. Los grmenes que se aslan con ms
frecuencia son Staphylococcus aureus y Escherichia coli. Los empiemas epi o
subdurales y los abscesos intramedulares son poco frecuentes, manifestndose
habitualmente con clnica de afectacin medular lentamente progresiva.
Pueden acompaarse de otras malformaciones vrtebro-medulares y en el 50% de los
casos existen tumoraciones intrarraqudeas como quistes dermoides, epidermoides o
lipomas. Al igual que el resto de las malformaciones raquimedulares pueden tambin
acompaarse de diferentes estigmas cutneos.

DIAGNSTICO
En la radiologa simple se puede apreciar la existencia de espina bifida, apfisis
espinosa hipoplsica o aumento de calibre del canal espinal, aunque en la mitad de los
casos la radiologa simple es normal. El diagnstico con RM es en general sencillo ya
que nos permite visualizar la extensin del tracto fibroso, la existencia de otras
malformaciones o tumoraciones asociadas (medula anclada) y si existen datos de
infeccin local (Foto 5).

TRATAMIENTO
Es fundamentalmente quirrgico y no debe diferirse en el tiempo para evitar las
complicaciones infecciosas. La nica duda respecto al tratamiento de los senos
drmicos, es el momento de operar en casos con meningitis. Se recomienda el
tratamiento previo de la infeccin y realizar la ciruga bajo cobertura antibitica. La
ciruga esta encaminada a la diseccin en profundidad del tracto fibroso, es fundamental
que tan pronto sea posible deba ocluirse la salida del conducto para evitar la
contaminacin del campo quirrgico. Debe recordarse que los senos dermicos siguen
siempre una direccin ascendente, por lo que existe una discordancia entre el nivel del
orificio cutneo y el final del trayecto fistuloso. Si el tracto penetra por el ligamento
interespinoso o amarillo, es necesario realizar una laminotoma para exponer la
duramadre y comprobar si esta se encuentra integra. Cuando son intradurales es

887

necesaria la durotoma media para observar el interior del saco y poder explorar el cono
medular.
LIPOMA LUMBOSACRO

GENERALIDADES
El lipoma lumbosacro (LLS) es una anomala congnita caracterizada por una mdula
espinal elongada y anclada por un lipoma en su extremo distal. Pierre-Kahn et al
calculan su incidencia en Francia entre 4 y 8.5 casos por 100.000 habitantes, aunque en
estudios de autopsia los datos son ms elevados debido a la existencia de un
considerable nmero de pacientes con lipomas que cursan de forma asintomtica. Son
ligeramente ms frecuentes en las mujeres con una relacin 1.6/1.
Existen dos grandes grupos de lipomas lumbosacros, los lipomas del filum y los
lipomas del cono medular, siendo stos hasta 10 veces ms frecuentes que los primeros.
Los lipomas del filum terminale provocan un engrosamiento del mismo y
excepcionalmente abandonan el compartimento intradural para crecer de forma
subcutnea. Por el contrario los lipomas del cono tienden a desarrollarse por fuera de la
duramadre y a travs de una espina bifida se hacen subcutneos. En ocasiones estos
lipomas adoptan una forma atpica presentndose como lipomieloceles,
lipomielomeningoceles, lipomielomeningocistoceles, con extensin presacra, etc.

MALFORMACIONES ASOCIADAS
Puedan afectar tanto a estructuras neurales (mdula, races, columna vertebral) como a
estructuras sistmicas (urogenitales, anales, etc.). Las malformaciones ms frecuentes
son las neurales, observndose que ms del 95% de los pacientes tienen un cono
medular por debajo de L2, tanto en los lipomas del filum como en los del cono. La
presencia de cavidades intramedulares esta presente en el 20% de los lipomas de ambas
localizaciones y pueden aparecer a cualquier nivel medular. Otras malformaciones como
la diplomielia, tienen incidencias por debajo del 10% y son mas frecuentes en los
lipomas del cono que en los del filum terminal.
Entre las malformaciones vertebrales, la ms frecuente es la espina bifida, que afecta a
ms del 90% de los nios, seguida de la agenesia sacra que afecta alrededor del 20% ;
menos frecuente es la presencia de escoliosis (10%), diastematomielia (8%) o
hemivertebras (7%).
Las malformaciones cerebrales aparecen en menos del 5% de los pacientes, y las ms
frecuentes son la malformacin de Chiari, los quistes aracnoideos, o la estenosis del
acueducto de Silvio. Las malformaciones sistmicas son muy variadas y pueden afectar
prcticamente a todos los aparatos y sistemas del organismo. La Tabla 1 recoge la
incidencia de las malformaciones extraneurales en la serie de 291 casos de lipomas
correspondiente a Pierre-Kahn et al.

888

CLNICA
Alrededor del 90% de los nios tienen un estigma cutneo, siendo los ms frecuentes la
presencia de una pequea depresin, un bultoma subcutneo o un apndice de tamao
muy variable localizado sobre la lnea media caudal. Para la mayora de los autores, la
presencia de este bultoma es el signo gua que debe llevar al diagnstico (Foto 6).
Menos frecuente es la presencia de pequeas depresiones o angiomas.
Hay que tener en cuenta que se trata de pacientes de corta edad por lo que la evaluacin
neurolgica es difcil tanto en la sintomatologa como en la exploracin neurolgica.
Por ejemplo el dolor radicular que presentan el 33% de los adultos, solo se recoge en el
13.3% de los nios. Los dficits neurolgicos se presentan aproximadamente a la mitad
de los pacientes, y son menos frecuentes a medida que aumenta la edad de los nios. La
afectacin ms comn es la disfuncin del esfnter vesical que presentan algo ms del
50% de los nios, con un reparto aproximadamente igual entre retencin e
incontinencia. El resultado en ambos casos es la presencia de infecciones urinarias de
repeticin. Menos habitual es la atona del esfnter fecal, predominando el estreimiento
sobre la incontinencia. El 25% de los adultos con LLS tienen problemas de ereccin.

DIAGNSTICO
ESTUDIOS ELECTROMIOGRFICOS
Son fundamentales, pero tal vez tienen un mayor valor en los nios de corta edad
por las dificultades en la valoracin neurolgica; alrededor del 50% de los casos
tienen datos de denervacin sobre todo afectando a pies y perin. Los niveles
lesionados suelen ser por orden creciente entre L2 (2%) y S3 (36%). En la mitad de
los casos los datos de denervacin son bilaterales y simtricos. Pierre-Kahn et al
desarrollan una escala especfica para poder evaluar la alteracin neurolgica en
estos pacientes (Tabla 2). Aunque se acepta en general que puede existir aumento
del dficit neurolgico este es ms frecuente en los nios durante la etapa de
crecimiento (20%) en comparacin con adultos (5%) en los que el agravamiento
suele estar relacionado con la obesidad, embarazo o traumatismos.
ESCALA
DE
VALORACIN
FUNCIONAL
NIOS CON LIPOMA LUMBOSACRO (Pierre-Kahn et al)

PUNTUACIN MOTOR
1
2

SENSITIVO

Grave

PARA

ESFINTER ESFINTER
URETRAL ANAL
Incontinencia Incontinencia

Dolor

Retencin

889

Atrofia/dficit
distal (pie)

Normal

Normal

Normal

Disuria
Infecciones de
repeticin
Incontinencia
en estrs
Normal

RADIOLOGA SIMPLE
Permite diagnosticar la presencia de espina bifida, hemivrtebra o agenesias sacras.
ECOGRAFA ESPINAL
Es muy til en los nios hasta los 6 meses, y debe ser la primera prueba para
evaluar a los nios con estigmas lumbosacros. Permite visualizar la presencia del
LLS en todos los casos como una masa intraespinal, hiperecognica, homognea y
bien delimitada.
RESONANCIA MAGNTICA
Es fundamental en la valoracin diagnostica y operatoria de estas lesiones, nos
permite conocer la localizacin y extensin del lipoma, si se trata de un lipoma del
filum o del cono medular, la situacin y sus relaciones con las races espinales, o la
posible existencia de lipomielocele, meningocele, siringomielia o cualquier otro
tipo de malformacin asociada (Foto 7). Los estudios dinmicos con RM permiten
estudiar la movilidad de la medula espinal.
TRATAMIENTO
La indicacin de la ciruga puede ser de tipo esttico, para la exeresis del estigma
cutneo o sintomtico, en el caso de que exista alguna alteracin neurolgica asociada
LIPOMAS DEL FILUM
En los lipomas del filum no suele existir tejido adiposo subcutneo con lo cual la
aponeurosis lumbosacra esta intacta y en el 70% de los casos no hay afectacin de
la duramadre. Debe realizarse preferentemente laminotoma sobre laminectoma,
para prevenir posibles inestabilidades o deformidades espinales futuras. La
apertura dural permite visualizar el lipoma y sus relaciones con las races, que con
frecuencia presentan adherencias con la masa lipomatosa de la cual se deben
disecar y separar con meticulosidad, siendo fundamental el empleo de
magnificacin mediante microscopio quirrgico. Es excepcional que las races
estn englobadas por el lipoma.
LIPOMAS DE CONO MEDULAR
En los lipomas de cono medular la ciruga es ms dificultosa ya desde el plano
cutneo, debido a la existencia de lipoma en los tejidos subcutneos que en
muchos casos se extiende a travs de la duramadre hacia el interior del canal.
Habitualmente existen mltiples adherencias entre el lipoma, las races y la propia
medula que dificultan enormemente la exresis completa sin lesionar estructuras
neurales. El punto ms importante de la ciruga es el desanclaje de la medula del
890

lipoma, para prevenir la aparicin posterior de sintomatologa. Con frecuencia es

necesario emplear diferentes materiales para la reconstruccin del plano dural
teniendo especial precaucin en dejar suficientemente amplio el saco dural para
prevenir en lo posible las adherencias. Las complicaciones postoperatorias ms
frecuentes son las fstulas o acmulos subcutneos de lquido, la dehiscencia e
infeccin de la herida cutnea y el incremento del dao neurolgico previo.

QUISTES ARACNOIDEOS
Los quistes aracnoieos (QA) espinales son mucho menos frecuentes que los
intracraneales, representando nicamente el 0.1% de todos los procesos ocupantes de
espacio. Se pueden localizar a cualquier nivel del raquis, pero tienen una cierta
preponderancia por la regin dorsal y habitualmente son de localizacin posterior.
Su origen es controvertido, y excluyendo los que tienen una clara etiologa secundaria
(procesos infecciosos, tumorales, postraumticos, etc), la mayora tienen un origen
congnito. Para numerosos autores estos quistes derivaran del septum posticum de
Schalb, una trabcula aracnoidea que se extiende por la lnea media dorsal a lo largo de
todo el canal. Esta teora, sin embargo, no explicara el origen de los QA anteriores.
A pesar de ser lesiones congnitas, una gran mayora de QA espinales se manifiestan en
el adulto, con diferentes grados de afectacin medular. La RM muestra una lesin
qustica con contenido iso o hiperintenso en funcin de la concentracin de protenas
dentro del quiste; en T2 suelen ser heterogneos (Foto 8). El tratamiento debe ser la
extirpacin quirrgica en los casos sintomticos.
QUISTES NEUROENTRICOS
Son lesiones qusticas muy poco frecuentes cuyo origen es debido a una separacin
anmala de las lminas germinales del embrin. Durante la 2 semana, el embrin esta
formado por un disco bilaminar de ectodermo y endodermo que est localizado entre la
cavidad amnitica y el saco vitelino. En la 3 semana hay una abertura temporal entre el
saco vitelino y el surco neural a travs del ndulo primitivo. El ectodermo y el
endodermo estn unidos por el canal neuroentrico. La notocorda (de origen
ectodrmico) se interpone entre ectodermo y endodermo. Sin embargo, ante la presencia
de este canal, la notocorda puede dividirse y pasar a travs de la obstruccin. Los QN
se forman si persiste la comunicacin entre el endodermo y el neuroectodermo.
Los quistes neuroentricos se localizan habitualmente en la regin crvico dorsal y la
mayora son intradurales extramedulares y tienden a localizarse anteriormente.
Excepcionalmente pueden localizarse dentro del crneo. Desde el punto de vista clnico
cursan con clnica de compresin medular y pueden asociarse a otras anomalas como
espina bifida, diastematomielia o hemivrtebra.

891

En resonancia se presentan como quistes intradurales hipointensos en T1 e hiperintensos

en T2, de localizacin ventral o dorsal. Excepcionalmente son intramedulares.
El tratamiento es la extirpacin quirrgica del quiste, que debe ser completa para evitar
las recidivas, aunque en ocasiones es dificultosa o incompleta debido a las adherencias
con la medula espinal.

HIDROCEFALIA INFANTIL
J. Hinojosa Mena-Bernal, J. Esparza
Servicio de Neurociruga Peditrica. Hospital Universitario "12 de Octubre". Madrid
INTRODUCCIN
La hidrocefalia es un sndrome caracterizado por un aumento anormal de la cantidad de
lquido cefalorraqudeo contenido en la cavidad craneal. Como tal sndrome se
caracteriza por diversas manifestaciones clnicas y puede deberse a diferentes etiologas
de modo que es la va final de mltiples patologas craneales y sistmicas. El aumento
anormal de la cantidad de lquido en un continente inextensible el crneo-, origina en
definitiva un aumento de la presin intracraneal (PIC) y el consiguiente sufrimiento
neurolgico.
Puede aparecer en cualquier poca de la vida, pero es un sndrome predominantemente
infantil con una incidencia de 5 casos/10000 recin nacidos vivos y una prevalencia de
uno por cada 1000 nios. Tras aos de observacin su pronstico es bien conocido.
Aproximadamente la mitad de los nios no tratados fallecen en menos de 10 aos. Del
resto, aproximadamente un 20% presentar un retraso psicomotor severo y otro 20%
moderado a leve. Un 10% de los supervivientes puede ser considerado normal y
corresponde al grupo de hidrocefalias detenidas o compensadas. El tratamiento
quirrgico de la hidrocefalia es la intervencin ms frecuente en un servicio de
Neurociruga Peditrica y los resultados gratificantes en cuanto a la recuperacin y
prevencin de dficits neurolgicos.
No debe equipararse dilatacin ventricular (ventrculomegalia) a hidrocefalia. Puede
existir un aumento del tamao ventricular sin que se vea incrementada la presin
intracraneal. Es lo que ocurre por ejemplo en la hidrocefalia ex-vacuo, donde la
atrofia primaria del parnquima cerebral origina una dilatacin secundaria del dimetro
ventricular, y en la que el LCR ocupa el espacio que deja libre el parnquima. Se
entiende por hidrocefalia activa aquella en la que existe una alteracin de la circulacin
y/o reabsorcin del LCR, con repercusin sobre las funciones corticales y la exploracin
neurolgica debido a un incremento de la PIC y a lesiones anatmicas que interesan a
diferentes reas del SNC. La hidrocefalia activa precisa siempre tratamiento,
892

generalmente quirrgico, y debe distinguirse de la hidrocefalia compensada y de la

detenida. En la hidrocefalia compensada, una serie de mecanismos fisiolgicos
contrarrestan los efectos del incremento de la PIC. Estos pacientes presentan un tamao
ventricular que no progresa, aparentemente detenido, sin sntomas explcitos de
hipertensin endocraneal y sin embargo manifiestan dficits neurolgicos o retraso
psicomotor susceptible de mejorar en caso de que fueran tratados mediante derivacin
de LCR. Estos mecanismos consisten en: el aumento del tamao craneal (macrocefalia),
fundamentalmente en lactantes; adelgazamiento del manto cortical y estroma medular a
expensas del espacio intersticial intercelular y perivascular; disminucin de la
produccin de LCR y aumento de la reabsorcin fuera de los villis aracnoideos
(periependimaria y linfticos de los nervios raqudeos); y finalmente con la posibilidad
de comunicaciones espontneas entre cavidades por roturas del septum pellucidum o de
la lmina terminalis en el suelo del III ventrculo. La monitorizacin de la PIC en stos
pacientes puede mostrar cifras basales normales (PIC <12mm Hg) y estn ausentes las
ondas patolgicas A. Sin embargo un registro continuo de 24 horas mostrara aumentos
espordicos de la PIC, en forma de ondas B, fundamentalmente en fase de sueo REM.
Clnicamente suele tratarse de pacientes macrocfalos, con un cuadro de dficit
psicomotor moderado o leve, y sin progresin de la sintomatologa. Muchos de stos
pacientes mejoraran con el tratamiento quirrgico de su hidrocefalia. En ocasiones es
necesario completar el estudio aadiendo al registro continuo de PIC un test de infusin
para calcular la resistencia a la reabsorcin de LCR (test de infusin lumbar a volumen
constante de Katzman; test de bolus de Marmarou) cuya discusin excede de los
objetivos de ste captulo.
Cuando los mecanismos de compensacin son suficientes para evitar la progresin de la
dilatacin ventricular o se ha producido una repermeabilizacin espontnea de las vas
de drenaje, sin hipertensin intracraneal (cifras de PIC normales en la monitorizacin
continua de 24 horas) se habla de hidrocefalia detenida. Es un concepto muy
importante, ya que un nio en el que el tamao ventricular se encuentra estable y no
existe progresin de la sintomatologa no precisa tratamiento. Deben cumplirse
estrictamente todos y cada uno de los siguientes criterios diagnsticos: ausencia de
signos de hipertensin intracraneal (ver clnica ms adelante); clnica no progresiva
(desarrollo psicomotor normal en lactantes); tamao ventricular que no se incremente en
pruebas de imagen sucesivas; registro de PIC normal. Durante los tres primeros meses
de vida no hay datos fiables para decidir que pacientes van a necesitar una derivacin y
cuales no. En caso de diferir un tratamiento necesario ms all de los 5-6 primeros
meses de vida los daos neurolgicos son irreversibles, por lo que ante una
ventrculomegalia dudosa es preferible implantar una derivacin.
FISIOPATOLOGA DEL LQUIDO CEFALORRAQUDEO
El lquido cefalorraqudeo (LCR) se produce a un ritmo casi constante de 0.35 ml/min
mediante filtracin del plasma sanguneo desde las vellosidades de los plexos coroideos
a la cavidad ventricular, y por un mecanismo activo que involucra reacciones
metablicas en las que acta la enzima anhidrasa carbnica. La produccin coroidea de
LCR supone el 60-80% de la cantidad total de LCR. El 20-40% restante corresponde a
produccin extracoroidea por el parnquima cerebral (motivo por el que la plexectoma
coroidea resultaba insuficiente como tratamiento quirrgico de la hidrocefalia). Este
componente del LCR es parte del metabolismo cerebral y entra en el ventrculo
atravesando la capa ependimaria. Lactantes y prematuros producen menos cantidad que

893

los adultos, aunque estas diferencias prcticamente se igualan a partir del primer ao de
vida. El LCR producido en los ventrculos laterales sale al III ventrculo a travs de los
agujeros de Monro y desde all al IV ventrculo a travs de una fina estructura tubular de
apenas 0.5-1 mm de dimetro, el acueducto de Silvio, que se encuentra en el seno del
mesencfalo. Desde al IV ventrculo y a travs de los foramina laterales de Luschka y
central de Magendie llega a las cisternas de la base y circula por el espacio
subaracnoideo hasta la convexidad cerebral, donde se reabsorbe pasando a los senos
venosos durales (fundamentalmente el seno longitudinal superior) a travs de los villis
aracnoideos.
El mecanismo de reabsorcin es fundamentalmente por presin hidrosttica y se han
involucrado mecanismos de pinocitosis celular. Se han demostrado otros lugares de
reabsorcin de LCR, fundamentalmente en nios, incluyendo las vainas de las races
nerviosas de los pares craneales (fundamentalmente el nervio olfatorio), los linfticos
paracervicales, y los nervios espinales. Estos lugares se reclutan ante situaciones de
aumento de la presin intracraneal. Por debajo de 70 mm H2O (5 mm Hg) la
reabsorcin de LCR es nula, incluso con producciones en un rango de 0.3 ml/min o 20
ml/h.
Una alteracin en cualquiera de los pasos de ste proceso puede desencadenar la
aparicin de una hidrocefalia. Habitualmente la causa de la hidrocefalia se debe a la
obstruccin a la circulacin del LCR en alguna de stas estructuras anatmicas. Una
obstruccin a la circulacin del lquido en el interior del sistema ventricular origina una
hidrocefalia de tipo obstructivo o no comunicante. Dicha obstruccin puede producirse
a la altura de los agujeros de Monro, en el acueducto de Silvio o en la salida del IV
ventrculo. Pero la obstruccin puede aparecer en el momento de la reabsorcin al nivel
de los villis aracnoideos, tras una circulacin normal por las cavidades ventriculares y
espacio subaracnoideo. Se habla entonces de hidrocefalia comunicante o arreabsortiva.
En algunas ocasiones el mecanismo puede ser mixto. Es el caso de una hemorragia de la
matriz germinal en el nio prematuro en el que la hemorragia en el sistema licuoral
implica una alteracin arreabsortiva sobre los villis aracnoideos, mientras que la sangre
en el acueducto de Silvio puede producir una gliosis reactiva y una estenosis secundaria
del mismo.
En definitiva, el incremento en la cantidad y presin de LCR intracraneal, inicialmente
supone un aumento en la capacidad de reabsorcin de LCR, y posteriormente un
desplazamiento de la cantidad de sangre venosa fuera del espacio intracraneal. Una vez
superados los mecanismos de compensacin descritos ms arriba (desplazamiento del
LCR al espacio perimedular; reabsorcin extraependimaria; disminucin de la tasa de
produccin) el aumento de presin intracraneal produce una serie de trastornos a nivel
macroscpico y microscpico que incluyen compresiones y tracciones parenquimatosas,
alteraciones en la microvascularizacin y a nivel celular (linfocitario) y molecular
(adhesinas), con el dao cerebral resultante. En casos extremos pueden desencadenarse
herniaciones cerebrales (subfalcina, transtentorial, central ascendente) que ponen en
peligro vital a nios con un margen muy pequeo en sus mecanismos de compensacin
y que exigen atencin inmediata. Esto es ms cierto en nios que han sido portadores de
sistemas de derivacin durante largo tiempo, en los que la rigidez del sistema
ventricular que produce la hipopresin relativa mantenida los hace muy sensibles a
pequeos cambios de presin.

894

ETIOLOGA y CLASIFICACIN

HIPERPRODUCCIN DE LCR
El nico trastorno que cursa con incremento de la produccin del LCR es un grupo de
tumores denominados papilomas que se desarrollan en los ventrculos cerebrales a partir
de los plexos coroideos. Se ha demostrado un aumento en la produccin de LCR por
parte de stos tumores pero se discute que sta sea la causa de la hidrocefalia,
achacndose ms bien al componente obstructivo intraventricular por su tamao as
como a hemorragias tumorales debido a que estn muy vascularizados.
TRASTORNOS DE LA CIRCULACIN DEL LCR
Los cambios producidos en la circulacin y reabsorcin son de tipo obstructivo y
responden a diferentes causas que se irn desgranando al describir los diferentes
procesos. Son causa de hidrocefalia obstructiva la estenosis del acueducto de Silvio, la
malformacin de Dandy-Walker o de Chiari. Como se ha comentado, en algunos casos
la hidrocefalia puede tener un componente mixto (malformaciones de la vena de
Galeno, aunque predomina el trastorno reabsortivo por aumento de la presin venosa los
senos durales venosos) o encontrarse la causa de la obstruccin localizada fuera de la
cavidad craneal (por ejemplo en cardiopatas con aumento de la presin venosa y
repercusin sobre el seno longitudinal superior).
TRASTORNOS DE LA REASBSORCIN DEL LCR
Son hidrocefalias de tipo comunicante. A este grupo pertenecen las secundarias a
hemorragias (aneurismticas, de la matriz germinal en prematuros) o infecciones
(toxoplasmosis, tuberculosis, meningitis bacterianas).

CLASIFICACIN ONTOGENTICA
Atendiendo al momento de su aparicin puede clasificarse como congnita (presente en
el momento del nacimiento) o adquirida. Ejemplos de hidrocefalia congnita son la
estenosis del acueducto de Silvio o la asociada al disrrafismo espinal
(mielomeningocele), ambas de tipo obstructivo o no comunicante, o la que se produce
en la toxoplasmosis congnita (fundamentalmente de tipo comunicante). La tabla 1
muestra una de las clasificaciones ms aceptadas de este tipo de hidrocefalias.
Entre las hidrocefalias adquiridas podemos encontrarlas presentes desde el momento del
parto, como consecuencia de un trauma obsttrico o lesiones anxicas del parto, o
posteriormente en cualquier momento de la vida por el desarrollo de un tumor (v.gr.
quiste coloide del III ventrculo, que originara una hidrocefalia de tipo obstructivo) o
una infeccin (meningitis tuberculosa o neumoccica) o una hemorragia (aneurismtica,
traumtica o de la matriz germinal).
MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA HIDROCEFALIA INFANTIL

895

La clnica de la hidrocefalia se produce fundamentalmente por el incremento de la

presin intracraneal. Las manifestaciones van a depender de la edad de aparicin y la
presencia o no de suturas craneales permeables y de la causa de la produccin. Deben
distinguirse los sntomas en funcin de la edad de diagnstico.
PERIODO NEONATAL
En el periodo neonatal, es decir desde el momento del nacimiento hasta los primeros 1218 meses, la macrocefalia es el primer signo caracterstico. La permeabilidad de las
suturas craneales hace que el aumento del permetro ceflico por encima de los valores
normales se manifieste con una evidente desproporcin craneocorporal, con distasis de
suturas, macrocefalia y fontanelas abiertas, grandes y a tensin. Se observa una
desproporcin entre el crneo y el macizo facial que es de tamao normal, frente
abombada, con piel tersa y brillante, dilatacin de venas epicraneales, implantacin baja
de los pabellones auriculares y en ocasiones exoftalmos. Es caracterstico el fenmeno
de ojos en puesta de sol, que asocia retraccin del prpado superior con distintas
formas de estrabismo, generalmente en forma de Parinaud, con desviacin de los ejes
oculares hacia abajo. Pueden producirse adems otras formas de estrabismo, nistagmus,
alteraciones pupilares o movimientos errticos (cirsoides) oculares. El fondo de ojo es
habitualmente normal., sin observarse el papiledema caracterstico de otros grupos de
edad con aumento de la presin intracraneal. Tardamente suele observarse una atrofia
de papila.
Desde el punto de vista neurolgico no siempre existe una correlacin entre el tamao
de la dilatacin ventricular y el grado de afectacin neurolgica. En ste grupo de edad
se manifiesta generalmente en forma de irritabilidad y/o somnolencia, posteriormente
vmitos, afectacin motora y crisis convulsivas. Se acompaa de trastornos en la
alimentacin (en casos severos alteraciones en la deglucin e incluso en el reflejo de
succin) y retraso en la adquisicin de hitos psicomotores (sonrisa social, sostn
ceflico y sedestacin inicialmente).

INFANCIA
En nios mayores de 2 aos, en los que se ha producido ya el cierre de fontanelas, el
cuadro clnico corresponde a una hipertensin intracraneal ms o menos aguda, donde
no existe macrocefalia o es discreta. Se manifiesta en forma de cefalea, vmitos, edema
de papila o paresia de pares craneales (el VI con mayor frecuencia que otros debido a su
trayecto). En nios en edad escolar la nica manifestacin puede ser un deterioro en el
rendimiento escolar, acompaado ocasionalmente por cefaleas anodinas. Cuando la
hidrocefalia se descompensa, al cuadro descrito de cefalea y vmitos se le aaden los
signos caractersticos de obnubilacin, hipertona (sobre todo de miembros inferiores),
coma, midriasis arreactiva, alteraciones del ritmo respiratorio, y si no se resuelve
finalmente parada cardiorrespiratoria y muerte. La aparicin de un cuadro de
obnubilacin en un nio con hidrocefalia descompensada (desconocida o tratada con
una derivacin ventricular malfuncionante) es una situacin de autntica emergencia de
riesgo vital inminente y requiere intervencin neuroquirrgica inmediata.
DIAGNSTICO

896

El diagnstico en formas rpidamente progresivas y en edades precoces (neonatos y

lactantes) es relativamente sencillo basndose en los estigmas caractersticos de la
exploracin fsica. Cuando aparece en la edad infantil y es de evolucin lentamente
progresiva el diagnstico de sospecha ha de basarse en una cuidadosa anamnesis e
historial clnico, y en el examen fsico. Las pruebas complementarias que permiten
confirmar el diagnstico son mltiples, aunque se basan fundamentalmente en los
estudios de neuroimagen: ecografa transfontanelar en lactantes y TC y RM craneales.
TRANSILUMINACIN
Es un mtodo clsico que consiste en aplicar una fuente de luz intensa al crneo del
nio. En la oscuridad se ilumina la cabeza como una lmpara japonesa. Es posible
observar ste fenmeno en nios menores de 9 meses y con un espesor de manto
cortical menor de 1cm.

RADIOLOGA SIMPLE DE CRNEO

Permite observar en las dos proyecciones habituales la desproporcin craneofacial, la
distasis de suturas y el agrandamiento de las fontanelas (bregmtica, occipital, pterion
y asterion). En determinadas patologas se pueden observar signos derivados de la causa
patgena, como calcificaciones de la glndula pineal (teratomas), calcificaciones
periventriculares e intraparenquimatosas (toxoplasmosis, esclerosis tuberosa...),
alteraciones de la charnela, craneosinostosis asociadas a hidrocefalia (sndrome de
Crouzon, Apert o braquiturricefalias), etc. En nios mayores pueden encontrarse
impresiones digitales por hipertensin intracraneal, erosin de las apfisis clinoides
posteriores, o calcificaciones supraselares y aumento de la silla turca en
craneofaringiomas y otros tumores selares.
Es una prueba que generalmente se obvia, dado que el TC y la RM son diagnsticas y
aportan casi siempre datos para conocer la causa de la hidrocefalia.

ECOGRAFA TRANSFONTANELAR
Es una prueba de gran rendimiento diagnstico en lactantes. Permite llegar al
diagnstico definitivo de hidrocefalia, y a menudo de la causa de la misma. Es eficaz
para medir distintos parmetros anatmicos (generalmente se valoran los ndices
frontales y las encrucijadas ventriculares occipitales) y de gran ayuda para el
seguimiento clnico repetido de stos nios dada su inocuidad. En manos de un
explorador experimentado, la posibilidad de emplear el eco-doppler permite hacer una
estimacin aproximada del grado de hipertensin intracraneal mediante los ndices de
resistencia vascular.

ESTUDIO ANGIOGRFICO

897

Hoy en da se reserva para el diagnstico y planificacin preoperatoria de hidrocefalias

de causa vascular.

TOMOGRAFA COMPUTERIZADA (TC)

Es el mtodo de eleccin para el estudio de la hidrocefalia. Ha desplazado a otras
tcnicas ms agresivas como la ventriculografa o la cisternografa isotpica, aunque
stas siguen teniendo su indicacin en determinadas circunstancias. Adems de mostrar
el sistema ventricular es posible en muchas ocasiones llegar al diagnstico etiolgico.
Existe la posibilidad de realizar reconstrucciones tridimensionales de la anatoma
ventricular gracias a las nuevas mquinas de tecnologa helicoidal, lo que mejora el
rendimiento y ampla las posibilidades diagnsticas y teraputicas al permitir por
ejemplo la navegacin virtual.

RESONANCIA MAGNTICA (RM)

Mejora el rendimiento de la TC. En hidrocefalias de nueva aparicin es recomendable
su realizacin dado que multiplica las posibilidades diagnsticas desde el punto de vista
etiolgico, fundamentalmente en cuanto a resolucin de la anatoma dienceflica y de
los elementos de la fosa posterior. Existe la posibilidad de realizar estudios dinmicos
del flujo de LCR, con aportaciones fundamentales en cuanto al diagnstico y
posibilidades teraputicas. En determinadas etiologas la espectroRM y los estudios de
difusin permiten resolver diagnsticos diferenciales. Aunque no es una tcnica
aprobada para uso convencional cabe la posibilidad de realizar estudios con contraste
intratecal bajo el epgrafe de uso compasivo. La experiencia en nuestro servicio ha
sido muy positiva en ste sentido con aportaciones trascendentes para el diagnstico y
tratamiento de algunos casos y ausencia de reacciones reseables.
GENERALIDADES

DEL

TRATAMIENTO

DE

LA

HIDROCEFALIA

El objetivo del tratamiento de la hidrocefalia es disminuir las cifras de presin

intracraneal a cifras normales para conseguir un desarrollo psicomotor y emocional
adecuado y una funcin neurolgica normal mediante una expansin adecuada del
manto cortical (3.5 cm a la altura del foramen de Monro).
Para ello existen diversas posibilidades desde el punto de vista farmacolgico, mdico y
quirrgico, si bien las primeras son habitualmente transitorias hasta la instauracin del
tratamiento definitivo que es casi siempre quirrgico.
TRATAMIENTO MDICO
PUNCIONES LUMBARES EVACUADORAS
Estn indicadas fundamentalmente en las hidrocefalias secundarias a hemorragia
subaracnoidea o en las hemorragias de la matriz germinal del prematuro. En ste
ltimo caso se obtienen unos 3 ml/Kg peso muy lentamente, con el fin de retirar
898

protenas y sangre, cuyo catabolismo pudiera dar lugar a fibrina que obstruyera
los villis aracnoideos. Ocasionalmente pueden ser un tratamiento definitivo, pero
tcnicamente son difciles de conseguir y su rendimiento despus de la primera
semana es pequeo.
FRMACOS QUE REDUCEN LA PRODUCCIN DE LCR
Son los inhibidores de la anhidrasa carbnica (Acetazolamida), de la bomba
Na+/K+/Cl- (Furosemida) y de la ATPasa Na+/K+ (Digoxina y Ouabana) del
epitelio coroideo. Estos ltimos han sido poco utilizados en la prctica clnica. La
acetazolamida se emplea en dosis de 50-100 mg/kg. Por la vasodilatacin
cerebral que produce puede originar un incremento de la PIC. Debe
monitorizarse la bioqumica srica ya que aumenta la excrecin renal de
bicarbonato y produce acidosis metablica. La furosemida en dosis de 1mg/kg
aumenta la excrecin de H+ y Ca2+, por lo que uno de sus efectos secundarios es
la alcalosis metablica y la nefrocalcinosis. Pueden combinarse ambos
medicamentos.
DIURTICOS OSMTICOS
Extraen agua del espacio intersticial del cerebro hacia la luz vascular. Se han
empleado el isosorbide (1-3 mg/kg/da), el manitol y la urea.
FIBRINOLTICOS
Su funcin es inhibir el depsito de fibrina en el espacio subaracnoideo. Se han
empleado inyectados en las cavidades ventriculares la uroquinasa y la
estreptoquinasa (activadores del plasmingeno) y el rtPA (activador de
plasmingeno tisular humano recombinante), que permiten activar el
plasmingeno humano hacia plasmina.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Es generalmente el tratamiento definitivo tras el fracaso de las medidas transitorias de
ndole mdico. Algunos tratamientos como la plexectoma coridea o la ventrculocisternostoma abierta del III ventrculo han quedado prcticamente proscritos o
reservados para casos muy particulares. En la actualidad las posibilidades de tratamiento
quirrgico se reducen a la ventriculostoma premamilar endoscpica y los sistemas de
derivacin ventricular.
VLVULAS DE DERIVACIN VENTRICULAR
Son dispositivos mecnicos que constan de un sistema de tubos con una vlvula
unidireccional que se abre a una determinada presin. Permiten la extraccin del
LCR desde su lugar de produccin en el sistema ventricular para ser derivado a
una cavidad del organismo donde pueda ser reabsorbido hacia la circulacin
sangunea. Se han utilizado multitud de localizaciones, incluyendo urteres,
pleura, vescula biliar, seno longitudinal superior, bulbo de la yugular... Los sitios
de eleccin son en primer lugar el peritoneo (y se habla entonces de derivacin
ventrculo-peritoneal) y la aurcula derecha (derivacin ventrculo-atrial) a la que
se accede a travs de la vena facial o la vena yugular interna. Las vlvulas
constan siempre de un catter proximal, que se introduce en el ventrculo, un
catter distal, que se introduce en la cavidad de drenaje, y un sistema valvular
propiamente dicho. Estn construidas con materiales bioinertes como la silicona,
acero inoxidable, titanio, rub o bario y se le pueden incorporar otros dispositivos

899

como reservorios, cmaras de infusin y/o bombeo, filtros, telesensores... El

elemento fundamental son las vlvulas, que permiten el flujo en una sola
direccin, evitando el reflujo, y que se abren a una determinada presin,
denominada presin de apertura. Segn su mecanismo de accin se clasifican en
vlvulas de presin diferencial, de control de flujo o vlvulas programables. La
descripcin de los tipos valvulares, su mecanismo de funcionamiento y
caractersticas especficas sobrepasa la intencin de ste captulo, ya que existen
decenas de vlvulas diferentes y su mera descripcin -sin entrar en detalles sobre
las caractersticas funcionales e hidrodinmicas- sera objeto por s misma de un
tratado completo.
VENTRICULOSTOMA PREMAMILAR ENDOSCPICA
Est indicada en la hidrocefalia obstructiva no comunicante, fundamentalmente
en la estenosis del acueducto de Silvio, aunque tambin se indica en los casos de
malfuncin valvular cuya etiologa fuera inicialmente obstructiva no
comunicante. La tcnica consiste en acceder a travs del ventrculo lateral y el
foramen de Monro hasta el suelo del III ventrculo y sobre el tuber cinereum
(entre los tubrculos mamilares y el receso infundibular) realizar una perforacin
que comunique la cavidad intraventricular con la cisterna prepontina y el espacio
subaracnoideo, permitiendo la libre circulacin del LCR hasta la regin de los
villis aracnoideos donde finalmente se reabsorbe. Las complicaciones son
escasas aunque se han descrito hemorragias, trastornos hidroelectrolticos
(SIADH, sndrome pierde sal), epilepsia y hematomas subdurales como posibles
riesgos de una tcnica que, por los dems, es muy resolutiva en hidrocefalias no
comunicantes puras, donde se alcanzan porcentajes en torno al 90% de retirada o
no implantacin de una derivacin ventricular.
EVOLUCIN y PRONSTICO
Segn un estudio clsico de los aos 60, la mortalidad de los nios no tratados con un
diagnstico de hidrocefalia supera el 50%, la mayora de las veces por parada
cardiorrespiratoria secundaria a la compresin de estructuras vitales. De los
supervivientes, aproximadamente otro 48% sobreviva con severas alteraciones
neurolgicas mientras el 52% restante padeca ligeros retrasos psicomotores o eran
considerados normales (hidrocefalias detenidas).
La posibilidad de tratamiento quirrgico ha cambiado mucho ste panorama desolador
de los aos 50-60, de modo que la mortalidad global ha disminuido drsticamente y el
nmero de nios con escolarizacin normal ha aumentado considerablemente. En la
actualidad se puede considerar que la mortalidad postoperatoria en hidrocefalias no
complejas es prcticamente nula. En la mitad de los nios tratados por hidrocefalia el CI
es superior a 80, y slo en el 20% es menor de 60. Aunque la mayora acuden a escuelas
normales, aproximadamente la mitad se retrasan uno o dos cursos y un 31% requieren
educacin especial. Un 9% es considerado ineducable.
El dficit neurolgico final de una hidrocefalia est influido por una serie de factores,
que permiten predecir con cierta aproximacin el pronstico final del nio:
ETIOLOGA DE LA HIDROCEFALIA
El mielomeningocele presenta el mejor pronstico, ya que un 80% de los nios
900

tendr un cociente intelectual (CI) >80. En el sndrome de Dandy-Walker,

aproximadamente la mitad de los nios cursar con cierto grado de retraso
psicomotor, tanto ms probable cuanto mayor nmero de anomalas cerebrales
asocie. Tienen mal pronstico las hidrocefalias de origen infeccioso y hemorrgico
por la lesin parenquimatosa que se asocia al dao por hipertensin licuoral.
LUGAR DE LA OBSTRUCCIN
Aunque no hay diferencia en el CI, un 25% de las hidrocefalias por estenosis de
acueducto asocian disfuncin hipotlamo-hipofisaria.
GRADO DE DILATACIN VENTRICULAR
Es dudosa la relacin entre el grosor del manto cortical y el pronstico intelectual de
stos pacientes. Clsicamente se propugna que el espesor del manto cortical debe ser
de 3.5 cm a los 5 meses para conseguir una buena funcin cortical. Sin embargo se
ha descrito una relacin estadsticamente significativa entre el volumen ventricular
inicial y el CI final. El 48% de los nios con dilatacin moderada tienen un CI >90,
por un 24% en los nios con dilatacin severa. No existe correlacin entre el grado
de expansin cortical o el tamao final de los ventrculos tras la derivacin y el CI.
MOMENTO DE APARICIN DE LA HIDROCEFALIA
Tienen peor pronstico las congnitas que las postnatales.
MOMENTO DEL TRATAMIENTO
El CI es superior cuando se intervienen de modo precoz (CI >80 en operados antes
de los 2 meses).
COMPLICACIONES DE LA DERIVACIN
Las disfunciones mecnicas no influyen en el CI final siempre que se operen
precozmente. Una infeccin (ventriculitis) ensombrece el pronstico por las lesiones
parenquimatosas aadidas.
EPILEPSIA
Su asociacin con la hidrocefalia implica mal pronstico en cuanto a las funciones
corticales superiores.

HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR e HIDROCEFALIA POSTHEMORRGICA

La hemorragia periventricular-intraventricular en el neonato se ha convertido en una
patologa prevalente debido al incremento en la supervivencia de prematuros con edades
gestacionales menores de 30 semanas y pesos por debajo de 1500 g. Esta entidad no fue
bien documentada hasta el advenimiento del TC y fue Papile quien en 1978 describi
por primera vez su incidencia en el 45% de los neonatos prematuros menores de 1500 g
y 30 semanas de gestacin. Las mejoras en los cuidados obsttricos prenatales e
intraparto, as como el desarrollo de la neonatologa como especialidad, han permitido
disminuir su incidencia hasta el 20% de estos casos, si bien la alta supervivencia
alcanzada en los afectados ha incrementado su prevalencia de modo significativo. La
incidencia de hemorragia aumenta a medida que disminuye la edad gestacional y el
peso.

901

ETIOPATOGENIA
El lugar de la hemorragia en neonatos prematuros es la matriz germinal, un rea
subependimaria inicialmente descrita en autopsias por Larroche, fuente de neuroblastos
y espongioblastos que darn lugar a neuronas y clulas gliales destinadas a los ganglios
basales, crtex y otras zonas del telencfalo. Entre estos islotes de densos agregados
celulares yace una rica red de vasos de fina pared. La capa endotelial de stos vasos en
desarrollo apenas posee colgeno ni el soporte de la capa muscular. Se postula que la
hemorragia de produce a partir de stos vasos. Existen mltiples teoras del mecanismo
que subyace en la hemorragia de la matriz germinal (HMG) y se han identificado
mltiples factores que la favorecen.
FACTORES OBSTTRICOS
Aunque no todos los estudios lo han demostrado se piensa que el parto vaginal,
la asfixia intraparto, la ausencia de anestesia epidural, la primiparidad y el parto
prolongado son factores independientes que favorecen su aparicin. Sin embargo
la cesrea no disminuye el riesgo de HMG. Otros factores involucrados son el
empleo de corticoides antenatalmente y la amniotis con inflamacin placentaria
aguda (bien por la infeccin o por la disfuncin respiratoria y hemodinmica). La
aparicin de preeclampsia materna tiene un efecto protector frente a la HMG, y
se ha postulado que stas mujeres producen menos prostaciclina, incrementando
por tanto la cantidad relativa de tromboxano en la circulacin neonatal, lo que
inhibira el sangrado.
FACTORES NEONATALES
Se incluyen el distress respiratorio, asfixia (hipoxia e hipercarbia) y las
fluctuaciones extremas de la tensin arterial (fundamentalmente hipotensin
severa mantenida seguida de episodios de hipertensin).
HIPOXIA
La hipoxia postnatal asociada a enfermedad de la membrana hialina y anemia
resulta en la disminucin de la portacin de oxgeno a la matriz germinal,
metablicamente muy activa. Las clulas endoteliales de los tenues capilares
son especialmente sensibles al dao hipxico lo que produce disrupcin
vascular y hemorragia. Adems la regin periventricular es una frontera entre
las reas suplidas por las arterias estriatales mediales y laterales, las arterias
coroideas, y las perforantes piales. Aunque el empleo de surfactante ha
disminuido la incidencia de hipoxia no ha ido seguido en paralelo de una
disminucin de la HMG.
HIPERTENSIN ARTERIAL (HTA)
Se ha propuesto que la ausencia de autorregulacin juega un papel importante
en la aparicin de hemorragia en el contexto de hipotensiones deletreas
seguidas de episodios de HTA. La hipercarbia local o sistmica produce una
vasodilatacin mxima en los vasos de la matriz germinal y pequeos
incrementos en la perfusin, incluso ante mnimas manipulaciones del
neonato, puede conducir a la ruptura de estos frgiles vasos. Algunos estudios
demuestran que el empleo de barbitricos o relajantes musculares disminuye
el riesgo de hemorragia al inhibir los incrementos sbitos de tensin.
PRESIN VENOSA CENTRAL (PVC)
El aumento de la presin venosa central durante el parto junto a la ventilacin
con presin positiva, aspiracin endotraqueal y/o neumotrax puede

902

incrementar la presin venosa en la matriz y producir hemorragias venosas.

COAGULOPATAS
En la mayora de RN prematuros con HMG se han documentado descensos de
plasmingeno, trombocitopenia, incremento de factores fibrinolticos y
estados de consumo. Trabajos dirigidos al tratamiento de los mismos no han
disminuido la incidencia de hemorragia
ELECTROLITOS
Los RN prematuros pierden gran cantidad de agua y electrolitos debido a
inmadurez renal y aumento del rea de superficie corporal, todo ello
exacerbado por el distress respiratorio y la ventilacin. Generalmente se
necesita reposicin con fluidos y bicarbonato para evitar la inestabilidad
hemodinmica y la acidosis. La deshidratacin y rpida reposicin con
soluciones hiperosmolares y alcalinas puede producir un descenso en la
presin tisular y un aumento del volumen intravascular. En recin nacidos
pretrmino existe adems un descenso objetivable en la presin intracraneal
en el primer da de vida que no ocurre en los nacidos a trmino, y si un
incremento de presin arterial aumentase la presin diferencial a travs de la
pared de los frgiles vasos de la matriz germinal, el resultante desquilibrio de
presiones podra favorecer el desarrollo de una hemorragia.
ANATOMA PATOLGICA
La hemorragia del prematuro se produce en la matriz germinal (MG). Esta alcanza su
mximo desarrollo a las 23 semanas de gestacin con un espesor medio de 2.3 mm.
Disminuye a la mitad hacia la semana 32 y prcticamente desaparece entre la 36 y la 39
semanas. Por tanto el riesgo de hemorragia es mximo hacia la semana 32 y mnimo a
partir de la 35. Antes de la semana 28 la HMG se localiza junto a la porcin posterior
del cuerpo del ncleo caudado y a partir de sta cambia hacia la cabeza del ncleo
caudado y el surco caudotalmico, lateral al foramen de Monro. Desde el lugar de
aparicin el sangrado se puede extender medialmente hacia los ventrculos
lateralmente hacia el parnquima. Lo primero es ms habitual y la hemorragia
intraparenquimatosa ocurre slo cuando ya existe inundacin ventricular. Generalmente
la hemorragia aparece en la primera semana postnatal, con un doble pico de incidencia.
La mitad de los casos ocurren en las primeras doce horas de vida, mientras el resto
aparecen en torno a los das 3 y 4, y slo un 5% a partir del 4-5 da postnatal. Aquellas
que ocurren en las primeras 12 horas de vida conllevan el mayor riesgo de muerte o
morbilidad neurolgica.
Papile desarroll un sistema de gradacin basado en los hallazgos del TC que es
predictivo en cuanto al pronstico final y necesidad de tratamiento (tabla 1).
Las secuelas patolgicas que siguen a la HMG incluyen la destruccin de la matriz
germinal, el infarto hemorrgico periventricular y la hidrocefalia posthemorrgica.
Tambin se citan otras dos entidades ptolgicas que acompaan a la HMG, pero que no
estn causalmente relacionadas. La leucomalacia periventricular (LMP) es
consecuencia de infartos isqumicos arteriales de la sustancia blanca en RN prematuros.
Hasta un 25% pueden hacerse hemorrgicos, confundiendo stos con HMG grado IV.
La necrosis pontosubicular (NPS) es una lesin hipxico-isqumica que origina
necrosis neuronal pontina.
903

DESTRUCCIN DE LA MATRZ GERMINAL

Supone la prdida de los precursores gliales y neuronales de forma irreversible.
Con el tiempo el rea de hemorragia se convierte en un rea qustica. A pesar de
la extensin del dao, la plasticidad neuronal en el cerebro en desarrollo permite
que apenas queden secuelas en nios afectados por hemorragias grado I.
INFARTO HEMORRGICO PERIVENTRICULAR
Generalmente se presenta como una extensin del sangrado hacia la zona
dorsolateral del ngulo externo de los ventrculos laterales. Inicialmente se crey
que la sangre parenquimatosa eran sangrados posteriores de la propia matriz
germinal pero diversos estudios han demostrado o contrario. El riesgo de
desarrollar un infarto hemorrgico (aproximadamente el 15% de los casos)
aumenta a medida que lo hace el grado de Papile. Significativamente las venas
coroideas profundas, medulares y talamoestriadas terminan en la vena cerebral
interna, junto al foramen de Monro, junto a la MG. En ste punto de confluencia
realizan una curva brusca y se ha postulado que el infarto ocurre como
consecuencia de una congestin venosa secundaria a la compresin de las
mismas por cogulos externos o aumento de la presin intraventricular. La
aparicin de un infarto hemorrgico ensombrece el pronstico y tiene una
mortalidad del 50%.
HIDROCEFALIA POSTHEMORRGICA (HPH)
Es la nica complicacin tratable de la HMG. En la mayora de los casos la
sangre y subproductos de degradacin ocasionan una aracnoidits obtructiva
impidiendo la reabsorcin del LCR y resultando en una hidrocefalia
comunicante. Menos frecuentemente los cogulos pueden obstruir el foramen de
Monro o el acueducto de Silvio, ocasionando una gliosis reactiva y una
hidrocefalia obstructiva (no comunicante). Generalmente la hidrocefalia es
temporal y autolimitada pero no siempre es as. La mayor parte de las
ventriculomegalias se desarrollan lentamente y son apenas sintomticas. En
ocasiones la ventriculomegalia se hace rpidamente progresiva, con incremento
acelerado del permetro ceflico, siendo la forma ms peligrosa de sta entidad y
donde se hace necesario el tratamiento precoz de la hidrocefalia. El riesgo de
desarrollar HPH vara segn las series y el criterio empleado para su definicin,
pero est relacionado con la cantidad de sangre intraventricular y se calcula que
un 40% de los grados III y un 70% de los IV la desarrollarn. No todos los casos
de ventriculomegalia en los grados III y IV evolucionan hacia hidrocefalia y
hasta el 45% (78% en alguna serie) se solucionan o evolucionan a hidrocefalia
detenida sin necesidad de derivacin. No est claro si estos casos representan
hidrocefalias persistentes detenidas o destruccin del manto cortical e
hidrocefalia ex-vacuo. La tendencia es derivar a stos nios en la creencia de que
disminuir la presin intraventricular favorecer el desarrollo del manto cortical.
CLNICA Y DIAGNSTICO
La primera descripcin de HMG se realiz en 1970 en estudios necrpsicos. La
descripcin clnica clsica antes de la aparicin de los medios de neuroimagen era un
neonato pretrmino de bajo peso, intubado por enfermedad de membrana hialina, que
desarrollaba una hipotona de nueva aparicin, dilatacin pupilar, oftalmoplejia y ojos
904

en sol poniente, crisis, vmitos, hipotensin, acidosis, fontanela tensa o incremento

rpido del permetro ceflico. El diagnstico era ms fiable si se acompaaba de una
cada del 10% en el hematocrito y/o una puncin lumbar con recuento de hemates
congruente. Ninguno de los signos anteriores son especficos de la HMG y el
diagnstico hoy se fundamenta en la ecografa cerebral. Pese a ser una exploracin
observador-dependiente, y estar por tanto condicionada a la experiencia del radilogo,
su sensibilidad y especificidad se encuentra en torno al 94-100%. Dada la secuencia de
aparicin, suele ser suficiente la realizacin de una ecografa hacia el final de la primera
semana, a menos que existan datos que hagan sospechar su aparicin. Puede ser ms
difcil detectar la sangre en fosa posterior, la dilatacin del IV ventrculo y otras
patologas como los sangrados intraparenquimatosos, infartos de sustancia blanca y
gliosis periventricular como han demostrado estudios post-mortem.

TRATAMIENTO y PREVENCIN
El tratamiento de la HMG es fundamentalmente de sostn y rehabilitacin. La
evacuacin del hematoma se considera ms lesiva que eficaz. Por tanto la prevencin y
tratamiento de los factores predisponentes es la piedra angular de su manejo.
PREVENCIN PRENATAL
Correccin de factores socioeconmicos relacionados con los partos prematuros
como pobreza, embarazos en adolescentes o sin soporte familiar, o terapia
tocoltica agresiva; traslado de los embarazos de alto riesgo a centros
especializados antes de empezar el parto; manejo obsttrico adecuado durante el
parto para minimizar el trauma craneal y la administracin de esteroides.
PREVENCIN POSTNATAL
Medidas de correccin y sostn incluyendo el tratamiento precoz de la hipoxia e
hipercarbia perinatal y el manejo estricto de las cifras de TA, evitando la infusin
excesiva y rpida de fluidos y corrigiendo los trastornos de coagulacin.
TERAPIA FARMACOLGICA
La administracin de algunos frmacos puede actuar favorablemente
disminuyendo la incidencia y severidad de la HMG.
FENOBARBITAL
El fenobarbital tendra un doble mecanismo de accin. Por un lado por su
accin como neuroprotector durante el parto aplicado al menos 6 horas antes
del inicio del mismo. Adems frenara los incrementos transitorios de la TA
sistmica, inhibira la actividad motora y comicial cuando existiera y
disminuira el ratio metablico en el tejido cerebral. Sin embargo el
fenobarbital produce invariablemente una depresin respiratoria en el neonato
con bajas puntuaciones en el test de Apgar y debido a la inmadurez heptica
su aclarado metablico puede ser muy lento. De hecho un estudio prospectivo
multicntrico no demostr su eficacia como protector de la HMG.
VITAMINA K
En los recin nacidos pretrmino existe a menudo una deplecin de vitamina
K. Una dosis nica administrada a la madre antes de las 4 horas anteriores al
parto reduce significativamente la incidencia de hemorragia y su severidad.

905

ESTEROIDES
Los esteroides son administrados a las mujeres parturientas prematuras para
facilitar la madurez pulmonar fetal y disminuir la incidencia y severidad de
distress respiratorio en el neonato. Estos mismos esteroides producen una
madurez de la microvascularizacin de la matriz germinal induciendo la
secrecin de laminina estable desde las clulas endoteliales de la matriz y
estabilizando por tanto las membranas basales de los mismos.
INDOMETACINA
La indometacina, administrada postnatalmente al neonato resulta en una
disminucin en la incidencia de HMG. Se postula que facilita la estabilizacin
de los vasos de la MG o bien modulando el flujo de sangre sobre la MG
merced a la inhibicin en la produccin de prostaglandinas, si bien su
mecanismo de accin an no est establecido.
VITAMINA E
La eficacia de la vitamina E es dudosa. Como potente antioxidante neutraliza
la aparicin de radicales libres pero los estudios en torno a su administracin
muestran resultados contradictorios, unos a favor, otros en contra. Adems se
han reportado enterocolitis necrotizantes y fallo hepatorrenal asociados a su
uso, por lo que el entusiasmo inicial por esta terapia se ha visto sustituido por
la cautela.
ETAMSILATO
El etamsilato es un agente hemosttico estabilizador capilar que ha
demostrado su capacidad para reducir la incidencia de HMG, su severidad y
extensin secundaria. Su mecanismo de accin incluye la facilitacin de la
adherencia plaquetaria as como la interferencia en la produccin de
tromboxano y prostaglandinas a travs de la inhibicin de endoperoxidasas y
enzimas sintetizadoras de tromboxano. No se han descrito efectos secundarios
aunque su utilizacin no est aprobada en todos los pases.
MANEJO DE LA HIDROCEFALIA POSTHEMORRGICA
No todos los casos de dilatacin ventricular evolucionan a hidrocefalia. Cuanto menor
es el grado de hemorragia menor lo es la incidencia de la misma y de hecho
aproximadamente la mitad de los casos se resuelven sin necesidad de tratamiento. Es
conocido que tras la HMG intraventricular hay un periodo en el que los ventrculos
aumentan progresivamente de tamao mientras la PIC y la circunferencia craneal
permanecen estables. Esto es debido a que el tejido cerebral tiene ms complianza que
la bveda craneal ocasionando una compresin del manto cortical. En que punto debe
decidirse el tratamiento de derivacin frente a la actitud expectante permitiendo cierto
grado de compresin del manto para evitar una vlvula de por vida? Estudios
patolgicos y clnicos a largo plazo han demostrado que la derivacin precoz de LCR es
capaz de revertir el espesor del manto cortical y recuperar parmetros bioqumicos y
anatomopatolgicos. Cifras prolongadas de PIC elevadas en el contexto de
ventriculomegalias severas empeoran el pronstico. Todo ello sugiere que existe un
periodo crtico en el que es necesario el tratamiento para un desarrollo intelectual
favorable. Aunque es discutible es una prctica habitualmente aceptada la instauracin
de un shunt cuando la ventriculomegalia no se resuelve en el plazo de 3 meses.

906

No existe un consenso respecto al tiempo o al mtodo de tratamiento de la HPH.

Cualquier prematuro de menos de 35 semanas que pese menos de 1500 g debe ser
escaneado mediante ecografa en la primera semana de vida. Una vez que se ha
diagnosticado una HMG deben realizarse ecografas semanales. En caso de desarrollar
una hidrocefalia si no existen signos o sntomas de hipertensin intracraneal la
observacin es la norma independientemente de la ventriculomegalia. Cuando stos
aparecen puede iniciarse tratamiento mdico o punciones lumbares evacuadotas. Si
fracasan puede elegirse la implantacin de un reservorio subcutneo o un drenaje
ventricular externo. Cada una de estas opciones se mantiene durante 7 das. Si no
reaparece la dilatacin ventricular se continan los controles ecogrficos peridicos. Si
al cabo de tres semanas de drenaje de LCR la ventriculomegalia es progresiva debe
considerarse la implantacin de una vlvula de derivacin ventrculoperitoneal. Si
inicialmente la ventriculomegalia no es progresiva pero se mantiene estable sin
desaparecer al cabo de tres meses, algunos autores aconsejan la derivacin.

DERIVACIN VENTRCULO-PERITONEAL EN LA HPH

El tratamiento clsico de la HPH es la implantacin de una vlvula de derivacin
ventrculoperitoneal. La implantacin de una DVP en un prematuro, a menudo inestable
hemodinmicamente, fuera del confort de la incubadora y sujeto a un quirfano hostil y
las drogas anestsicas es un problema de consideracin. Existen algunas terapias
alternativas temporales encaminadas a permitir la maduracin del recin nacido, su
ganancia ponderal y estabilizacin fisiolgica antes de llevar a cabo la derivacin.
Tradicionalmente la DVP no se implanta hasta que la hidrocefalia se hace sintomtica.
Allan et al demostraron que el pronstico en las HPH de los grados III no cambiaba
independientemente del momento de la implantacin respecto al inicio de los sntomas.
De igual modo no se ha demostrado ningn beneficio en la implantacin precoz en los
grados IV. Signos clnicos de incrementos crticos de la PIC son los ojos en sol
poniente, bradicardia, hipertensin, apnea, intolerancia alimenticia y letargia. Estos
nios tienen adems un crecimiento rpido del permetro ceflico (>2 cm/semana),
fontanela a tensin y muestran dilatacin progresiva ventricular en la ecografa. Si el
paciente se encuentra estable en ste momento se puede instaurar la DVP, si bien los
debris y la sangre intraventricular con el incremento de protenas es motivo de
preocupacin. Las posibles complicaciones de un shunt en prematuros son conocidas:
infeccin del sistema en forma de ventriculitis, lceras por decbito y exposicin de
material, migracin, desconexin, aislamiento de ventrculos (IV excluido), sndromes
de hiperdrenaje, shunt-dependencia, complicaciones abdominales, etc. La infeccin y
obstruccin son las principales complicaciones entre los RN prematuros de bajo peso.
El riesgo de infeccin aumenta a medida que disminuye la edad y el peso. Se han
reportado grados de infeccin y ventriculitis hasta en el 30% de los casos,
fundamentalmente en relacin con el grado de inmadurez del sistema inmune. Como
consecuencia de la hiperproteinorraquia y aumento de viscosidad del LCR los rangos de
obstruccin son elevados. Ambos factores contribuyen a que entre el 20 y el 50% de los
shunts deban ser revisados precozmente. La manipulacin repetida aumenta el riesgo de
infeccin y resangrado por lo que en ocasiones el manejo de stos pacientes debe incluir
un drenaje ventricular externo de forma transitoria, a pesar de los riesgos que su manejo
conlleva.

907

La gliosis inflamatoria a la presencia de cogulos en el foramen de Monro o el

acueducto de Silvio origina la posible aparicin de ventrculos aislados. Habitualmente
se manifiesta con ataxia, alteracin de pares craneales, hemiplejia u otros sntomas
relacionados con la compresin local. No siempre son sintomticos y en aquellos casos
no progresivos y sin clnica la actitud es expectante. Cuando requieren tratamiento se
prefiere la fenestracin endoscpica a las cavidades ventriculares si esto es posible
(septostoma del septum pellucidum entre ventrculos laterales cistoventriculostoma
desde un abordaje frontal supratentorial). Sin embargo esto no es posible en casos que
mantienen DVP supratentoriales de largo tiempo de evolucin donde los ventrculos
laterales son habitualmente laminares y el aislamiento del IV ventrculo se produce por
una alteracin relativa en el gradiente de presiones infra/supratentoriales. En estos casos
la nica alternativa es una nueva vlvula de derivacin en el ventrculo aislado.

ALTERNATIVAS A LA DERIVACIN EN LA HPH

Ya se han comentado las complicaciones potenciales de las DVP en prematuros de bajo
peso as como que el 50% de las ventriculomegalias se resuelven sin necesidad de
derivacin. En ocasiones es necesaria la derivacin pero existen circunstancias
particulares que lo impiden como la presencia de patologa intraabdominal o
inestabilidad neonatal. En stos casos se pueden emplear tratamientos alternativos
temporales.
OBSERVACIN
En espera de la resolucin de la ventriculomegalia, a menos que existan signos o
sntomas de HTIC. Unida a las siguientes terapias descritas a continuacin
permite la maduracin del neonato y su ganancia ponderal para disminuir la
incidencia de complicaciones.
DIURTICOS y AGENTES OSMTICOS
Inicialmente empleados por Chaplin en 1977 incluyen acetazolamida, isosorbide,
glicerol y furosemida. El mecanismo de accin es la reduccin en la produccin
de LCR. La combinacin de acetazolamida y furosemida se ha demostrado eficaz
en la reduccin hasta en un 50% de la produccin de LCR. La dosis de
acetazolamida (Edemox) comienza entre 15 a 25 mg/kg/da y puede aumentarse
hasta 100 mg/kg/da. Puede aadirse furosemida (Seguril ) a dosis de 1
mg/kg/da. Entre los efectos secundarios se incluyen acidosis metablica que
debe reponerse con bicarbonato), deshidratacin, diarrea, hiporexia e
hipocalcemia. Tambin se ha descrito la acumulacin de la acetazolamida en la
mielina lo que puede resultar en desmielinizacin. Cuando se emplea ste
tratamiento deben revisarse frecuentemente los niveles de electrolitos.
PUNCIONES LUMBARES REPETIDAS
Tienen un efecto variable en el control de la hidrocefalia. Para resultar eficaces
deben extraerse entre 10 y 20 ml de LCR (10 ml/kg peso). Una reciente revisin
de Cochrane no ha demostrado disminucin en la incidencia de HPH con PL
seriadas. El candidato ideal es pretrmino sin infeccin lumbar, anomalas
congnitas (como mielomeningocele) ni hidrocefalia obstructiva. Se realizan
diariamente durante 7 das y pueden realizarse a lo largo de 3 semanas, si bien
dejan pronto de ser eficaces por la escasa cantidad obtenida en las sucesivas
908

punciones. Entre las posibles complicaciones se encuentran las osteomielitis,

meningitis, disbalance electroltico, lesiones radiculares o hematomas locales.
Adems existe posibilidad de estrs hemodinmico por la extraccin de LCR y
distress respiratorio y trmico significativo para el prematuro.
RESERVORIO SUBCUTNEO y CATTER VENTRICULAR
Una opcin transitoria es la implatacin de un reservorio subcutneo de perfil
bajo conectado a un catter ventricular. Se extrae LCR a travs de punciones
percutneas durante 3 semanas o hasta que el LCR obtenido es claro o se ha
resuelto la hidrocefalia. El riesgo de ventriculitis es ms alto por el abordaje
directo craneal, sin embargo no se obstruyen y el ndice de infeccin es bajo. Si
es necesaria la derivacin definitiva es sencillo conectar la DVP al catter
ventricular.
Se ha descrito una forma de drenaje ventrculo-subgaleal en el que el reservorio
se abre al espacio virtual bajo la glea previa amplia diseccin del colgajo. El
LCR se distribuye bajo el mismo reabsorbindose paulatinamente. Aunque se
han descrito buenos resultados por distintos grupos, la experiencia en nuestro
servicio no es favorable ya que a pesar del cierre extremadamente cuidadoso de
los bordes de la incisin, la fstula a travs de la misma era la norma una vez se
agotaba la limitada capacidad de reabsorcin subgaleal.
DRENAJE VENTRICULAR EXTERNO (DVE)
Se ha sugerido que el drenaje continuo es ms fisiolgico que las extracciones de
grandes volmenes en una sola vez. Un DVE permite extraer cantidades
constantes de LCR y mantener una PIC estable en las cifras elegidas. Puede
colocarse en la UCI neonatal y es fcil de retirar si surgen complicaciones. Sin
embargo su manejo es difcil ya que la migracin del catter es una constante.
Los ndices de infeccin son altos as como el riego de fstula pericatter.
PUNCIONES VENTRICULARES DE REPETICIN
Proporcionan acceso inmediato al sistema ventricular y permiten mediciones de
PIC y toma de muestras de LCR en casos de ventrculos aislados. La principal
preocupacin es la aparicin de porencefalia. En nuestro centro nicamente se
realiza cuando no existe alternativa para la obtencin diagnstica de LCR (v. gr.
punciones lumbares no efectivas) o en el manejo muy ocasional de la
hipertensin intracraneal cuando no es posible instaurar una DVP. En ningn
caso hemos realizado ms de dos punciones ventriculares en el mismo paciente y
se procura cambiar el lado cada vez.
VENTRICULOSTOMA ENDOSCPICA PREMAMILAR
Tiene escasas indicaciones en ste contexto aunque se han descrito buenos
resultados en obstrucciones del acueducto de Silvio por cogulos de sangre.
TERAPIA FIBRINOLTICA
La disolucin del cogulo en el ventrculo dura varias semanas o meses. La
desaparicin ms rpida del cogulo impedira el desarrollo de HPH y una
terica congestin venosa disminuyendo el riesgo de infarto venoso
hemorrgico. Hasta la fecha se han desarrollado dos estudios en pretrminos
utilizando uroquinasa (10000 UI dos veces al da durante 1 semana a travs de
resevorio subcutneo) y estreptoquinasa (10000 UI dos veces al da durante 12-

909

72 horas) sin complicaciones locales o sistmicas y con un elevado ndice de no

derivacin posterior. Un estudio posterior con tPA (activador de plasmingeno
tisular) no consigui reproducir stos resultados favorables.
PRONSTICO
Pronstico intelectual a largo plazo depende del grado de lesin intraparenquimatosa.
La mortalidad neonatal permanece alta en los grados III y IV sobre todo cuando se
acompaan de otras alteraciones anatomopatolgicas. La supervivencia en los grados I y
II es igual que la de los RN pretrmino sin HMG. A diferencia de la mortalidad las
discapacidades neurolgicas estaban slo en relacin con las lesiones
intraparenquimatosas y no con el grado de hemorragia. La incidencia de discapacidades
ms severas como parlisis cerebral, ceguera, retraso mental y crisis convulsivas es
similar en RN pretrmino y aquellos que han sufrido HMG. Hasta el 60% de ellos son
nios normales y slo un 20% muestran discapacidades severas. Sin embargo entre un
50 y un 60% de las HMG grado IV padecern un dficit cognitivo o motor invalidante.
Se ha sugerido que los grados I y II podran tener efectos adversos sobre la funcin
cerebral global, pero los test infantiles no han conseguido demostrarlo, quiz por falta
de sofisticacin.
Ms importante es detectar y tratar a tiempo la aparicin de hidrocefalia. De aquellos
nios con HPH que sobreviven hasta la infancia, ms de la mitad estn severamente
discapacitados y un tercio tiene cierto grado de retraso psicomotor.
COMPLEJO DE DANDY-WALKER (CDW)

GENERALIDADES
El complejo Dandy-Walker hace referencia a un amplio espectro de anomalas del
desarrollo de la fosa posterior que incluye entre otras a la malformacin de DandyWalker y sus variantes. La incidencia de la malformacin de Dandy-Walker se estima
que afecta a 1 de cada 25000-35000 RN vivos y es el origen del 1 al 4% de las
hidrocefalias fetales. La mayora de las series muestran una predominancia de
afectacin en el sexo femenino.
En el complejo Dandy-Walker (CDW) la fosa posterior se encuentra habitualmente
aumentada de tamao debido a una dilatacin qustica del IV ventrculo que se
acompaa de un grado variable de hipoplasia o aplasia del vermis cerebeloso y
desplazamiento superior del tentorio y de senos venosos. El diagnstico diferencial con
otras anomalas de fosa posterior como la megacisterna magna o el quiste aracnoideo se
fundamenta en la presencia y normalidad del vermis cerebeloso en stas ltimas.

ANOMALAS ASOCIADAS

910

Una serie de anomalas se asocian con frecuencia al CDW: hidrocefalia, agenesia de

cuerpo calloso, heterotopias corticales supratentoriales y cerebelosas, displasias de los
ncleos del puente, esquisencefalia o encefalocele. En stos ltimos el CDW se asocia a
encefalocele occipital con una comunicacin directa entre el mismo y el quiste de fosa
posterior, habiendo sido descrito este hallazgo hasta en el 16% de los casos (Bindal et
al). Ms del 80% de los pacientes presentan hidrocefalia (82-94%). El rango descrito de
anomalas del SNC o sistmicas oscila entre el 19 y 68%, siendo las cardacas las ms
frecuentes de stas ltimas. Entre los hallazgos prenatales se han descrito anomalas en
el lquido amnitico, en forma tanto de oligo como de polihidramnios.

ETIOLOGA
Se desconoce la etiologa exacta del CDW. Entre las teoras apuntadas se incluyen un
fallo en el desarrollo del velo medular anterior (techo embrionario del IV ventrculo),
atresia de los formenes del IV ventrculo, apertura tarda del foramen de Magendie o
lesiones acaecidas durante el desarrollo del cerebelo y IV ventrculo. Se han descrito
anomalas cromosmicas en casos aislados, que alcanzan hasta el 33% en alguna de las
series (Russ et al).

ANATOMA PATOLGICA y DIAGNSTICO DIFERENCIAL

El diagnstico diferencial de las colecciones de LCR en fosa posterior incluyen la
megacisterna magna, una variante de la normalidad, el complejo Dandy-Walker (CDW),
con la malformacin de Dandy-Walker propiamente dicha y las variantes de DandyWalker, y finalmente el quiste de la bolsa de Blake (Blakes pouch cyst).
La fosa posterior es sorprendentemente grande en la malformacin de Dandy-Walker
con el seno recto, prensa de Herfilo y tentorio anormalmente altos. El suelo del IV
ventrculo est presente con un grado variable de hipoplasia de vermis y hemisferios
cerebelosos. El quiste del IV ventrculo abomba posteriormente toda la fosa posterior
que est aumentada de tamao. Puede asociarse a agujeros de Luschka y Magendie
atrcticos originndose una hidrocefalia obstructiva.
En las variantes de Dandy-Walker los hallazgos son mucho ms leves con moderada
hipoplasia de vermis cerebeloso y aumento moderado qustico del IV ventrculo y
cisterna magna. Existe comunicacin directa a travs de una vallcula agrandada y el
tamao de la fosa posterior y posicin de los senos durales venosos generalmente es
normal. Suele asociarse a hidrocefalia.
Finalmente la persistencia del quiste de la bolsa de Blake descrito por Tortori-Donati et
al representa una entidad independiente dentro del CDW. Supone una balonizacin
posterior del velo medular superior hacia la cisterna magna. Se acompaa de anomalas
del desarrollo variables caracterizadas por diversos grados de malformacin de los velos
medulares, el vermis y los hemisferios cerebelosos, el plexo coroideo, las cisternas
aracnoideas de la fosa posterior y las estructuras menngeas envolventes. Los hallazgos
de RM muestran hidrocefalia tetraventricular, amplia comunicacin del IV ventrculo y

911

la fosa posterior que es qustica, efecto masa sobre la porcin inferior de la fosa
posterior con hipoplasia de vermis y cara medial de los hemisferios cerebelosos, y
ausencia de comunicacin entre el IV ventrculo y el espacio subaracnoideo basal en la
lnea media posterior. Se debe a un fallo en el periodo embrionario en la asimilacin del
rea membrancea anterior dentro de la tela coroidea asociado a una imperforacin del
foramen de Magendie. Tpicamente se hace sintomtica precozmente en el periodo
neonatal. En ocasiones la comunicacin y funcionamiento normal de los agujeros de
Luschka permiten cierta comunicacin entre el espacio intraventricular y el
subaracnoideo, que no es suficiente sin embargo para evitar el desarrollo progresivo de
una hidrocefalia obstructiva.

CLNICA
En la mayora de los casos se hace patente antes de los tres aos de edad. A menudo el
diagnstico es prenatal por ecografa. El hallazgo ms frecuente es la macrocefalia,
aunque pueden presentarse sntomas de hipertensin intracraneal como cefalea,
vmitos, letargia o trastornos oculares. Rara vez se presenta en forma de crisis
convulsivas. No son infrecuentes las anomalas oculares, espasticidad, ataxia, retraso
psicomotor o hemi/tetraparesia. Bindal et al refieren inteligencia normal en tan solo un
27% de los casos, mientras que Pascual-Castroviejo refiere un CI<70 en el 58% de los
casos.

TRATAMIENTO
El manejo quirrgico del CDW es controvertido. En los casos de variantes de DW en los
que no existe hidrocefalia el tratamiento es expectante aunque coexista un retraso
psicomotor. La presencia de hidrocefalia obliga al tratamiento quirrgico y no existe
justificacin para diferirlo. Existen varias posibilidades:
CRANEOTOMA y FENESTRACIN
El abordaje directo al quiste mediante craneotoma y fenestracin fue indicado
por Dandy, y durante dcadas fue el tratamiento de eleccin. Sin embargo los
resultados eran pobres con un alto grado de fracasos en el control de la
hidrocefalia y la hipertensin intracraneal. En stos nios el desarrollo de las
cisternas y la dinmica del LCR se encuentran alterados, y a pesar de la excisin
de las membranas el LCR no alcanza los espacios subaracnoideos
supratentoriales. Es un tratamiento habitualmente abandonado excepto como
rescate en determinados casos.
DERIVACIN LICUORAL
Desde la llegada de los sistemas derivativos el tratamiento de eleccin es la
derivacin ventrculoperitoneal, cistoperitoneal o una combinacin de ambas.
Dado que en la mayora de los casos existe comunicacin del quiste de fosa
posterior con los ventrculos laterales, suele ser posible tratar esta condicin con
una vlvula supratentorial, y es la eleccin en los pacientes cuyo acueducto de
Silvio se halla patente. Cuando el acueducto se encuentra obstruido sta opcin
est contraindicada por el riesgo de herniacin transtentorial ascendente,
912

prefirindose en estos casos una derivacin cisto-peritoneal. Algunos autores han

descrito un ndice de fracasos elevado cuando se emplea tan slo la derivacin de
los ventrculos y los han relacionado con una oclusin inadvertida del acueducto.
Otros autores defienden la derivacin del quiste como procedimiento inicial, con
la posibilidad o no de derivar simultneamente los ventrculos laterales (bien con
una nueva derivacin o con una conexin en Y).
NEUROENDOSCOPIA
Se ha descrito la posibilidad de realizar una fenestracin endoscpica del quiste
mediante acueductoplastia con stent y ventriculostoma premamilar en el suelo
del III ventrculo mediante abordaje supratentorial, as como fenestraciones
endoscpicas con o sin stent del acueducto de Silvio a travs de un abordaje
infratentorial. El ndice de fracasos es elevado por la supuesta inmadurez de los
espacios subaracnoideos que impiden una circulacin fisiolgica del LCR desde
la fosa posterior hacia la convexidad.

HIDROCEFALIA CONGNITA LIGADA AL X

La hidrocefalia ligada al cromosoma X es la forma ms frecuente de hidrocefalia de

causa gentica hereditaria. Afecta a 1/30000 recin nacidos vivos y representa
aproximadamente el 4.5% de las hidrocefalias no sindrmicas. Es consecuencia de
alteraciones cromosmicas sobre el locus Xq28. Sobre esta regin se localiza el gen que
pertence a la familia de las inmunoglobulina y que codifica la adhesina celular neuronal
L1 (L1CAM), relacionada con la migracin neuronal, la fasciculacin y el crecimiento y
regeneracin neuro-axonal.
Fue descrita inicialmente en 1949 por Bickers y Adams como la asociacin de
hidrocefalia por estenosis de acueducto, paraparesia espstica y dedos en aduccin. En
1969 Edwards refiri la existencia de cuatro familias con 29 individuos afectados, y
hasta la fecha se han descrito 32 familias con esta forma de hidrocefalia. Existen casos
descritos sin estenosis de acueducto en los que la hidrocefalia es inicial y la estenosis
secundaria a la compresin del acueducto por la dilatacin de los ventrculos laterales
(Landrau, 1979).
Su inters radica en la posibilidad del consejo gentico y el diagnstico prenatal de
portadores. Los casos ms severos mueren prenatal o perinatalmente con hidrocefalia y
macrocefalia severas. Aquellos que sobreviven generalmente presentan retraso mental
en grados variables y la hidrocefalia puede detenerse persistiendo como nica
manifestacin una paraplejia espstica.
Neuropatolgicamente junto a la ventriculomegalia son caractersticas la hipoplasia del
cuerpo calloso y la aplasia de las pirmides en la mdula. Sin embargo estas anomalas
no son especficas y pueden encontrarse tambin en pacientes con Chiari II. Es habitual
la presencia de un III ventrculo pequeo respecto a la dilatacin de ventrculos laterales
debido a una gran masa talmica intermedia. La mayor parte de los pacientes presentan
los primeros dedos de las manos en flexin y abduccin, aunque nuevamente, no son
hallazgos especficos ni constantes.
913

Como enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X es padecida por varones y

transmitida por mujeres. El diagnstico de presuncin clnico se fundamenta en el
hallazgo de pacientes con hidrocefalia e historia familiar de varones muertos
prematuramente o afectados por hidrocefalia en varias generaciones, o cuando coexisten
dos hermanos con hidrocefalia y afectacin de pulgares en flexin-aduccin (criterios
de Halliday).
El tratamiento consiste en la derivacin ventrculo-peritoneal y el consejo gentico en
las familias afectadas. Se han llevado a cabo derivaciones ventrculo-amniticas, aunque
el tratamiento intratero de la hidrocefalia fetal presenta problemas tico-legales y una
morbilidad materno-fetal cuya discusin escapa a los objetivos de este captulo. Cabe la
posibilidad de la deteccin de alteraciones genticas en portadoras y el diagnstico
prenatal mediante biopsia corinica.
DISFUNCIN VALVULAR

GENERALIDADES
La implantacin de un sistema de derivacin ventricular (al que comunmente nos
refirimos como vlvula o DVP, acrnimo de derivacin ventriculo-peritoneal) es la
ciruga ms frecuente en un Servicio de Neurociruga Peditrica. Supone
aproximadamente el 50% del total de intervenciones. La proporcin nuevo
implante/revisin de DVP por disfuncin est en torno a 1, lo que significa que por cada
nueva vlvula implantada se opera otra para revisin por mal funcionamiento. El riesgo
de disfuncin es mximo en los primeros meses, con un 25-40% de fracasos de la DVP
en el primer ao. Posteriormente disfuncionan otro 5% anual, por lo que se ha estimado
que el tiempo de supervivencia media de una vlvula est en torno a 5 aos. El riesgo de
complicaciones es por tanto elevado, con una morbilidad no desdeable, incluyendo la
sensacin de dependencia de los sistemas y precariedad de los mismos entre pacientes y
familiares.
Una derivacin ventricular es un sistema capaz de extraer, con un flujo regulable, el
LCR desde los ventrculos cerebrales donde se produce y conducirlo hacia otra cavidad
donde puede reabsorberse, generalmente la abdominal a travs de la membrana
peritoneal (otras veces la cavidad pleural o la aurcula derecha cardiaca). La DVP consta
generalmente de tres componentes: a) catter proximal, que se introduce en el
ventrculo y se conecta a: b) reservorio y sistema valvular propiamente dicho, que est
diseado para regular la cantidad de flujo de LCR que extrae la derivacin de la cavidad
ventricular y que se contina con: c) catter distal, que deriva finalmente el LCR a la
cavidad peritoneal (o a la circulacin sangunea a travs de la aurcula derecha)
mediante tunelizacin subcutnea.
De los tres componentes es el segundo el ms importante. Contiene en su interior un
dispositivo mecnico que permite regular la cantidad de LCR extrado merced a un
mecanismo de muelles y/o bolas de rub o zafiro (ball in spring), diafragmas o
hendiduras en la silicona (vlvulas de slit). Frecuentemente disponen de un reservorio
que puede pincharse para muestreo de LCR. Las vlvulas clsicas (standard)
funcionan mediante gradientes de presin: cuando la presin intracraneal (PIC) supera

914

la resistencia del sistema valvular, ste se abre permitiendo la salida de LCR. Existen
dispositivos de reciente aparicin que funcionan mediante control de flujo (la cantidad
de LCR extrado es constante independientemente de la PIC, aunque incorporan un
sistema de seguridad para que funcionen por encima de ciertas PIC crticas) o que
permiten regular de forma externa la presin de apertura en funcin de las necesidades
cambiantes del paciente (vlvulas programables).
Siempre que una vlvula no cumpla la funcin de drenaje de LCR para la que fue
instalada se habla de disfuncin valvular. Esta puede ser debida a una infeccin, a un
fallo mecnico en los componentes del sistema (obstruccin, rotura) o a un fallo
funcional, en una vlvula en la que a pesar del buen funcionamiento de todos sus
componentes se produce un flujo inadecuado, por exceso o por defecto, de LCR (v.g.
sobredrenaje al elegir una DVP con una presin de apertura inadecuada).

ETIOLOGA
INFECCIN
Se manifiesta en forma de febrcula o fiebre, generalmente en las primeras
semanas tras el implante de la DVP, y siempre en el transcurso del primer ao.
Se acompaa de signos menngeos, irritabilidad, vmitos y signos de disfuncin
valvular. Ocasionalmente se observa enrojecimiento en el trayecto de la vlvula
acmulo subcutneo. La citoqumica de LCR (obtenida del reservorio o mediante
puncin lumbar) muestra pleocitosis con predominio de neutrfilos,
hipoglucorraquia y proteinorraquia. El germen ms frecuentemente involucrado
es el Staphilococcus epidermidis, seguido del Staphilococcus aureus. El
tratamiento supone la retirada de la DVP, manteniendo un drenaje ventricular
externo durante el tiempo que dura la antibioterapia parenteral (10 a 15 das o
dos cultivos de LCR estriles consecutivos).
Una forma particular de infeccin es el pseudoquiste peritoneal que supone la
formacin de una membrana conectiva en la punta distal del catter peritoneal
por infecciones subclnicas o colonizacin latente del sistema por estafilococos.
Origina una disfuncin por obstruccin distal y precisa tratamiento quirrgico
para exresis del quiste y recambio del catter peritoneal.
DISFUNCIN MECNICA
OBSTRUCCIN
Es la causa ms frecuente de disfuncin valvular. El 7% acontecen en el
primer mes y un 2-4% en los 4 meses siguientes. A partir del 6 mes se aade
un 0.5% de obstrucciones/mes. Es debido a la formacin de tapones proteicos
posthemorragia o infeccin, malposicin del catter proximal que se enclava
en el parnquima, o la introduccin en el catter del plexo coroideo. Puede
obstruirse cualquiera de los tres componentes:
Cateter proximal: presencia de LCR hemtico, infeccioso o
neumoencfalo. Es menos frecuente cuando la punta del catter se
encuentra anterior al foramen de Monro, y tanto ms frecuente cuanto
menor es el tamao ventricular.
Reservorio valvular:proliferacin bacteriana o autoinmune. Ms

915

frecuente cuando se incorporan mecanismos antisifn, que disminuyen

el volumen de flujo.
Catter distal: ascitis, peritonitis o pseudoquistes peritoneales.
DESCONEXIN/FRACTURA
MIGRACIN
Alguno de los componentes puede migrar a escroto, intestino, recto, cavidad
gstrica o vagina.
FALLO FUNCIONAL
POR EXCESO DE DRENAJE (HIPERFUNCIN)
Las condiciones de funcionamiento de una vlvula, por estar sometida a un
gradiente de presiones, pueden cambiar en distintas situaciones fisiolgicas:
decbito/bipedestacin; sueo REM; maniobras de Valsalva... La mera
eleccin inadecuada de la presin de apertura de una DVP puede originar
complicaciones derivadas del vaciamiento excesivo relativo en un
determinado paciente. El tratamiento consiste generalmente en el cambio del
rgimen de presin de la vlvula, que se sustituye por una de presin ms alta
(vaca menos) o por una vlvula programable o de sistema de flujo. A veces
basta con incorporar a la antigua vlvula un dispositivo antisifn.
Craneosinostosis y engrosamiento de la calota craneal por
hipopresin intracraneal mantenida.
Colecciones subdurales (hematomas y/o higromas) que pueden
precisar tratamiento quirrgico.
Ventrculos loculados.
Hipotensin licuoral ortosttica con cefaleas en bipedestacin por
exceso de drenaje.
Sndrome de los ventrculos en hendidura ("slit ventricle")
Acontece en el 0.9-3.3% de los nios con DVP, siendo por tanto poco
frecuente. Se debe a que la cavidad ventricular se vuelve inelstica
merced a la proliferacin glial periependimaria por una hipotensin de
LCR mantenida en relacin con un sobredrenaje crnico. Pequeos
incrementos de volumen de LCR (los catteres proximales se
obstruyen peridicamente por hallarse dentro de una pequea cavidad)
suponen una gran elevacin de la PIC. El TC muestra ventrculos muy
pequeos (slit) a pesar de que se comporta como una autntica
disfuncin con ventrculos grandes (relativamente). Clnicamente se
manifiesta como cefaleas con vmitos y sndrome de HTIC en un nio
con ventrculos pequeos en el TC. El diagnstico diferencial debe
hacerse con la cefalea por hipotensin de LCR. La monitorizacin de
la PIC mostrar cifras elevadas en los ventrculos en hendidura,
mientras que ser normal o disminuida en el caso de hipotensin de
LCR. El tratamiento consiste en cambiar la presin de apertura de la
DVP por una mayor incorporar un mecanismo antisifn. En casos
rebeldes puede ser necesario llevar a cabo una craniectoma temporal
bilateral un avance fronto-orbitario para aumentar el espacio craneal.
POR DEFECTO DE DRENAJE (HIPOFUNCIN)
Se observa en casos de obstruccin de la DVP o tras la eleccin inadecuada de
la presin de apertura de la DVP (vlvulas de alta presin, que vacan
menos de lo que necesita el paciente).
916

Ventrculos grandes y sndrome de HTIC

Efusiones subcutneas de LCR y fstula de LCR
CLNICA
La disfuncin valvular puede manifestarse de forma aguda, subaguda o crnica
dependiendo del grado de malfuncionamiento y dependencia del sistema. Nios muy
vlvulo-dependientes tendrn sntomas intensos desde el momento inicial de una
pequea disfuncin, mientras que en otros nios los sntomas pueden ser muy
insidiosos, sobre todo ante obstrucciones incompletas que pueden compensarse
mediante circulacin vicariante (reabsorcin transependimaria).
SNTOMAS
SNDROME DE HIPERTENSIN INTRACRANEAL (HTIC)
Es la forma ms frecuente de aparicin. En el lactante se manifiesta en
forma irritabilidad o somnolencia, con macrocefalia, fontanelas a
tensin, dilatacin visible de las venas epicraneales y signo de Parinaud
(ojos en sol poniente). El nio en edad escolar se queja de
CEFALEAS, generalmente pulstiles o gravosas, holocraneales, intensas,
con mala respuesta a analgsicos, de predominio matutino o nocturno.
Pueden acompaarse de NUSEAS o VMITOS, que las alivian, y
ocasionalmente referir alteracin de la agudeza visual por EDEMA DE
PAPILA. En estadios finales se produce un deterioro del nivel de
conciencia que en ocasiones puede progresar rpidamente a un coma con
riesgo de parada respiratoria por enclavamiento.
CAMBIOS DE CARCTER
Iirritabilidad, inatencin, somnolencia, retraso escolar...
APARICIN/EXACERBACIN de CRISIS CONVULSIVAS
SIGNOS DE HIPOTENSIN LICUORAL
Se trata generalmente de cefaleas pulstiles que aparecen con la
sedestacin o la marcha y se alivian con la ingesta de lquidos y reposo
en decbito.
ANAMNESIS
Adems de los datos de filiacin y anamnesis general por aparatos (muy
importante cuando se quiere descarta un foco infeccioso) deben figurar en la
historia clnica los siguientes datos:
Motivo por el que porta la derivacin: Diagnstico y tipo de
hidrocefalia
Fecha de implantacin de la derivacin
Tipo de vlvula que porta: Marca; presin diferencial alta/baja/media;
existencia de componentes asociados como mecanismos antisifn, ...
Fecha de la ltima revisin quirrgica del sistema y causa que la
motiv.
Inicio de la sintomatologa.
EXPLORACIN FSICA

917

GENERAL
Frecuencia cardiaca, TA, T, situacin de las fontanelas (abiertas, con/sin
tensin, medidas), permetro ceflico (PC), auscultacin cardiopulmonar, exploracin abdominal...
NEUROLGICA
Nivel de conciencia (escala de Glasgow), pares craneales, pupilas
(tamao y reactividad), signos menngeos, tono, fuerza, sensibilidad,
reflejos, deambulacin, funciones cognitivas, FONDO DE OJO.
ESPECFICA
Es posible valorar el origen de la disfuncin mecnica pulsando el
reservorio valvular. Aunque tcnicamente sencillo es muy poco fiable
an en manos de los especialistas ms experimentados. Tericamente, al
intentar deprimir el reservorio con el dedo, debe encontrarse una
resistencia elstica que se vence fcilmente permitiendo que se vace el
reservorio y se rellene rpidamente posteriormente. Si al apretar el
mismo se vaca con facilidad pero no se rellena cabe esperar que la causa
de la disfuncin sea una obstruccin del catter proximal. Si por el
contrario cuesta vencer la resistencia para vaciar el reservorio se trata
probablemente de un problema distal (obstruccin de catter peritoneal,
pseudoquiste abdominal...)

DIAGNSTICO
Ante un paciente portador de DVP en quien se sospeche una disfuncin valvular, el
pediatra de urgencias debe plantearse la realizacin de TODAS y cada una de las
siguientes pruebas:
ANALTICA SANGUNEA
Debe incluir HEMOGRAMA (leucocitosis con predominio de granulocitos y
desviacin izquierda en casos de infeccin, aunque puede observarse tambin de
forma inespecfica en disfunciones mecnicas agudas), tiempos de
COAGULACIN (si se presume la necesidad de intervencin quirrgica) y PCR
(elevada en infeccin del shunt).
RADIOLOGA SIMPLE DEL TRAYECTO VALVULAR
Radiologa PA y lateral de crneo, PA trax y AP abdominal. Una prueba sencilla
con un alto rendimiento diagnstico que permite descartar causas mecnicas de la
disfuncin (roturas de catter, desconexiones del sistema, migracin de alguno de
los elementos de la DVP...). Ofrece asimismo informacin sobre el tipo de
vlvula implantada, ya que tienen caractersticas radiolgicas que las diferencian.
ECOGRAFA CEREBRAL TRANSFONTANELAR
En lactantes permite diagnosticar la existencia de un volumen ventricular elevado
por bajo drenaje valvular, visualizar la posicin del catter proximal y descartar

918

complicaciones intracraneales por sobredrenaje valvular (hematoma subdural,

higroma...)
ECOGRAFA ABDOMINAL
Cuando se sospeche de una causa intrabdominal como etiologa de la disfuncin
(ascitis, pseudoquiste peritoneal, diseminacin tumoral...)
TAC CRANEAL
Es la que permite el diagnstico definitivo de la disfuncin valvular, y JUNTO a
las anteriores de la causa de la misma. Debe valorarse comparativamente con TC
anteriores: tamao ventricular, posicin del catter proximal, morfologa
ventricular, secuestro de cavidades...
TRATAMIENTO
El nio con disfuncin valvular es un paciente GRAVE por definicin, que requiere
siempre ingreso y valoracin por parte del especialista en Neurociruga. La mayora de
las veces el tratamiento ser QUIRRGICO, para revisin o sustitucin de los
componentes del sistema de derivacin. De forma transitoria, y particularmente en
situaciones de emergencia, es posible emplear algunos frmacos para el control de la
hipertensin craneal aguda. En lneas generales stas son en orden de agresividad
ascendente las pautas de tratamiento.
1. Abstencin de slidos y lquidos en previsin de intervencin quirrgica.
2. Va venosa y sueroterapia de mantenimiento
3. Si se sospecha infeccin del sistema derivativo...
... Obtener hemocultivos, urocultivo y cultivo de LCR por puncin del reservorio
valvular por el neurocirujano (OJO! la puncin lumbar puede estar contraindicada
por HITC y riesgo de enclavamiento).
... Tras obtener todos los cultivos, y solo entonces, iniciar vancomicina 15 mg/Kg
peso/6 horas (mximo 500 mg/ 6 horas) y cefotaxima 50 mg/kg peso/6 horas
(mximo 2 gr/dosis).
4. Acetazolamida (Diamox, Edemox) 25 mg/kg peso/da por va oral dividido en tres
tomas inicialmente. Posteriormente se puede incrementar en 25 mg/kg/da hasta
alcanzar 100 mg/kg/da, sin sobrepasar 1 g/da. Acta como diurtico y disminuye la
formacin de LCR por inhibicin de la anhidrasa carbnica. Su empleo produce
acidosis metablica, por lo que requiere un estricto control de balance
hidroelectroltico.
5. Furosemida (Seguril) 1 mg/kg peso/da, dividido en tres dosis. Disminuye la PIC
aumentando la diuresis. Vigilar equilibrio hidroelectroltico.
6. Manitol al 20% 0.25-0.5 mg/Kg peso a pasar en 30 minutos. Puede repetirse la dosis
cada 1-3 horas, teniendo en cuenta que la eficacia disminuye con cada dosis, por lo
que debe emplearse la menor dosis efectiva. Es un diurtico osmtico que acta
extrayendo lquido del compartimento extracelular cerebral y disminuyendo por
tanto la cantidad de lquido intracraneal y el edema cerebral. Indicado en situaciones
de emergencia con riesgo de enclavamiento por HTIC aguda. Debe vigilarse el
riesgo de coma hiperosmolar no cetoacidtico, fundamentalmente cuando se emplea
asociado a fenitona y corticosteroides.

919

Todas estas medidas son de ndole transitoria ya que como se explic con anterioridad el
tratamiento de la disfuncin valvular es fundamentalmente quirrgico. En situaciones
extremas (altamente infrecuentes en el mbito hospitalario) puede realizarse una
puncin del reservorio valvular con aguja subcutnea y jeringa estril de 5 ml o la
puncin transfontanelar directa del ventrculo con un Abbocath para extraer de 10 a 20
ml de LCR.

TRAUMATISMO CRNEOENCEFLICO EN LA EDAD

PEDITRICA
J. M. Villa Fernndez, M. Gelabert Gonzlez
Servicio
de
Neurociruga.
Hospital
Clnico
Departamento de Ciruga. Universidad de Santiago de Compostela

de

Santiago.

INTRODUCCIN
El traumatismo craneoenceflico (TCE) grave aislado o asociado a politraumatismo es
una de las entidades que con ms frecuencia pueden verse en la Unidad de Urgencias y
que precisa la atencin de un equipo mdico multidisciplinario.
Los traumatismos craneoenceflicos son la primera causa de mortalidad en nios por
encima del ao de vida en los pases desarrollados, siendo tambin causantes de retraso
mental, epilepsia, y discapacidad fsica. A pesar del gran nmero de TCE, la mayora
son leves y son pocos los que presentan complicaciones intracraneales. No obstante
aunque globalmente el pronstico es mejor que en el adulto, si analizamos por grupos
de edad se puede observar una mayor mortalidad en nios menores de 1 ao. Ello se
debe fundamentalmente a que el cerebro se encuentra en fase de maduracin y

920

desarrollo (la mielinizacin no se adquiere hasta pasado el primer ao de vida) y a la

menor consistencia craneal.
Las causas ms frecuentes son los accidentes de trfico, las cadas y las agresiones. La
elevada incidencia de TCE en la edad peditrica viene dada por una serie de factores,
como son el menor sentido del peligro, la necesidad continua de explorar su hbitat, el
natural aumento de la motilidad y la deficiente maduracin de la estabilidad.
EPIDEMIOLOGA
La incidencia de TCE en la edad peditrica es realmente alta; en nuestro pas la
demanda de atencin en un rea primaria es del 3.6%, y del 5.2 % en urgencias
peditricas. Estas cifras coinciden con el resto de la comunidad europea. Se seala que
al menos uno de cada 10 nios sufrir durante su infancia un TCE importante. Aunque
casi todos son leves, el 10% de ellos son graves y conducen a la muerte en el 1.5% de
los nios. Es ms frecuente en varones que mujeres (ratio 2.5:1).
Los nios menores de 1 ao poseen doble morbimortalidad que los nios entre 1-6 aos,
y triple que los situados entre 6 y 12 aos. La mortalidad calculada para los TCE oscila
entre 10 y 20 personas por cada 100.000 habitantes, observndose que casi una tercera
parte de las muertes acaecidas entre 1-14 aos de edad son debidas a accidentes, y de
ellas el 50% corresponden a TCE. La mortalidad global de los TCE vara entre los 5% y
el 20 %.
La etiologa ms frecuente en nios menores de 2 aos son las cadas. En nios
menores de 1 ao con TCE grave se debe sospechar malos tratos. En nios mayores de
2 aos las causas ms habituales son accidentes de trfico (TCE grave), bicicleta (2-10
aos) o deporte (> 10 aos).
FISIOPATOLOGA LESIONAL EN EL TCE
GENERALIDADES
Las lesiones que sufre el cerebro al producirse un traumatismo son divididas en
primarias, secundarias y terciarias. Las primarias son debidas al impacto inicial, siendo
la nica posibilidad de actuar sobre ellas tomar medidas preventivas de seguridad. Las
secundarias, son aquellas que se desencadenan a partir de los mecanismos
fisiopatolgicos que se inician tras el TCE. Asimismo podemos considerar una lesin
terciaria desarrollada a partir de la primaria y secundaria, debida a excesiva liberacin
de neurotransmisores, aminocidos excitatorios, sobrecarga de calcio intracelular,
activacin de la cascada del cido araquidnico, y generacin de radicales libres. La
capacidad con que podamos evitar y controlar el desarrollo de estos procesos
condicionar el pronstico final del paciente.
LESIONES PRIMARIAS
Son debidas al impacto inicial y pueden ser subdivididas en focales y difusas.
LESIONES FOCALES

921

Las lesiones focales incluyen fracturas craneales, contusiones y dislaceraciones

cerebrales,
hematomas
traumticos
(epidurales,
subdurales
e
intraparenquimatosos), hemorragia subaracnoidea, hemorragia intraventricular,
lesiones en tronco cerebral, lesin de los pares craneales, lesiones vasculares
(arterias, venas, senos durales) y lesiones hipotalmicas e hipofisarias.
LESIONES DIFUSAS
La lesin difusa, dao axonal difuso, fue definida por Strich en 1956 y est
causada por un mecanismo rotacional de aceleracin/desaceleracin,
principalmente en el plano coronal, lo que conlleva la existencia de lesiones
vasculares, en el rea capilar y en la unin de la sustancia blanca y ncleos grises,
zonas de hipoxia, y la aparicin de lesiones degenerativas neuronales. A nivel
macroscpico, se manifiesta por focos de hemorragia en el cuerpo calloso y en la
parte dorso-lateral ms alta del tronco cerebral. Puede ser visto tanto en TCE leves
(conmocin) como en TCE graves. La extensin de las lesiones y las reas afectas
condicionarn el pronstico. Su presencia se ha implicado en el 28-42% de las
muertes en los pacientes que han sufrido un TCE. En la actualidad se estn
desarrollando mtodos de inmunohistoqumica para la valoracin del dao axonal
difuso, as tenemos la posivitidad por para ubiquitina y neurofilamentos de bajo
peso molecular, y la cuantificacin de proteinas tau en el LCR.
LESIONES SECUNDARIAS
Pueden ser producidas y favorecidas por mecanismos sistmicos o intracraneales.
MECANISMOS SISTMICOS
Dentro de los mecanismos sistmicos destacan la hipotensin e hipoxia, factores
observados en la mayora de TCE graves, sobre todo en su fase inicial previa a la
estabilizacin del paciente, y que pueden estar producidos por otras lesiones
asociadas; por ello, una actitud rpida e intensiva es fundamental para prevenir su
aparicin.
HIPOTENSIN-HIPOXIA
La hipotensin esta implicada directamente con el dao cerebral debido a que
su presencia produce una disminucin de la presin de perfusin cerebral, la
cual tambin puede estar comprometida por el aumento de la presin
intracraneal, secundario a lesiones cerebrales, contribuyendo todo ello a la
aparicin de fenmenos isqumicos. Se ha estimado que incluso en salas de
cuidados intensivos los periodos de hipotensin se presentan en ms del 25%
de los pacientes, siendo ste un factor de mal pronstico independiente de la
etiologa y del dao secundario preexistente. Otro de los factores implicados,
aunque en menor grado, es la hipoxia. En un estudio prospectivo realizado por
el Traumatic Coma Data Bank (TCDB), en 1991, se pudo apreciar que los
pacientes hipotensos en el momento del traumatismo o a su llegada al hospital
tenan un aumento de la mortalidad de aproximadamente dos veces. Adems,
se pudo comprobar un peor pronstico en aquellos pacientes que presentaron
al mismo tiempo hipotensin e hipoxia.
OTROS: PaCO2, GLUCEMIA, TEMPERATURA
Tambin han sido relacionados con el dao cerebral secundario el complejo

922

hipercapnia-hipocapnia e hiperglicemia-hipoglicemia. El aumento de PaCO2

contribuye a la vasodilatacin cerebral con aumento de la presin
intracraneal, y su disminucin, favorece la vasoconstriccin con disminucin
del flujo sanguneo cerebral; sto ha hecho que la utilizacin de la
hiperventilacin como tratamiento de la hipertensin endocraneana quede
reservada a los casos en que el factor responsable del deterioro sea la
hiperemia. Los valores de la glicemia tambin se han relacionado con el dao
secundario y con el pronstico del paciente, aunque se desconoce el
mecanismo de actuacin. La hipertermia, a su vez, favorece el desarrollo de
isquemia, en la actualidad en algunos centros se utiliza la hipotermia ligera
como protector cerebral, manteniendo una temperatura entre 32-34 C.
MECANISMOS INTRACRANEALES (LESIN TERCIARIA)
Los mecanismos intracraneales son producto de una serie de respuestas
fisiolgicas a nivel celular, tras un TCE, y que condicionan el desarrollo de
alteraciones a nivel estructural, elctrico y bioqumico. Los mecanismos
implicados en el dao celular son la alteracin de las bombas inicas, con un
aumento del calcio intracelular y mitocondrial; la produccin y liberacin de
radicales libres; la presencia de neurotransmisores con accin excitotxica,
glutamato y aspartato; el desarrollo de acidosis lctica; y las alteraciones en la
microcirculacin. Todos estos cambios favorecen la alteracin y destruccin de las
membranas celulares, el acmulo de sustancias txicas, la degradacin de
neurofilamentos, el desarrollo reas isqumicas y edema cerebral apareciendo el
denominado "swelling" (hinchazn) cerebral causado fundamentalmente por la
presencia de zonas de edema e hiperemia.
Se han descrito diferentes tipos de edema cerebral, pero en el paciente traumtico
predominan el citotxico, causado por el acmulo de fluidos a nivel intracelular,
con prdida de la osmorregulacin celular; y el vasognico, debido a la disrupcin
de la barrera hematoenceflica, lo que produce un aumento de la permeabilidad
vascular con la salida de protenas a nivel extracelular.
Todo ello contribuye, junto con la existencia de lesiones ocupantes de espacio
(hematomas intra-extraparenquimatosos), al aumento de la presin intracraneal
(PIC) y existencia de desplazamientos de las diferentes estructuras cerebrales,
apareciendo fenmenos de herniacin, que contribuyen al desarrollo de lesiones
isqumicas por compromiso vascular. El aumento de la PIC condiciona una
disminucin en la presin de perfusin cerebral (la PPC se obtiene de restar la PIC
a la presin arterial media) comprometiendo todava ms el sistema de
autorregulacin cerebral, su fracaso conlleva el cese del flujo sanguneo cerebral,
del metabolismo celular y la muerte neuronal, entrando el paciente en un proceso
irreversible.

EXPLORACIN NEUROLGICA DEL PACIENTE TRAUMTICO

La exploracin de un paciente politraumtico con afectacin craneoenceflica debe ir
dirigida inicialmente a identificar aquellos factores que puedan poner en peligro la vida.
Una vez conseguida la estabilizacin del mismo, debe realizarse de forma rpida y
precisa la evaluacin neurolgica, lo que permitir determinar el grado de afectacin y
sufrimiento enceflico, as como tomar la decisin teraputica ms adecuada.

923

EXPLORACIN DEL NIVEL DE CONSCIENCIA

El mtodo ms utilizado para evaluar el estado de conciencia del paciente traumtico es
la Escala de Glasgow (EG), descrita por Teasdale y Jennet en 1974. Estos definieron el
coma, como "la incapacidad para obedecer rdenes simples, emitir palabras inteligibles
y abrir los ojos". Esta escala permite una valoracin neurolgica rpida, reproducible y
cuantificada, pudiendo ser aplicada por diferentes observadores, hechos fundamentales
para seguir el perfil evolutivo en el TCE. La EG se basa en observar la respuesta a tres
parmetros distintos: apertura de ojos, respuesta verbal y respuesta motora. La
puntuacin mxima es de 15 y la mnima de 3. El estado de coma viene definido por
toda puntuacin <9; en estos casos, el paciente debe ser intubado no pudindose valorar
la respuesta verbal, siendo la puntuacin mxima entonces de 11. Segn la puntuacin
obtenida, se han catalogado los TCE en graves (EG<9), moderados (EG=9-12) y leves
(EG=13-15). Una baja puntuacin en la EG, y ms concretamente una respuesta motora
anmala se ha relacionado con un peor pronstico, y un aumento de la morbimortalidad. En nios menores de 2 aos, dada la inmadurez de su lenguaje, se utiliza la
Escala de Glasgow Modificada (Tabla 1). Otra escala utilizada en los lactantes es la de
Raimondi (Tabla 2).
APERTURA OCULAR
Espontnea 4
Al sonido 3
Al dolor 2
Nula1
RESPUESTA MOTORA
Movimiento espontneo 6
Localiza el dolor 5
Retira al dolor 4
Flexin anormal 3
Extensin 2
Nula 1
RESPUESTA VERBAL
Respuesta apropiada: Sonrie/sigue objetos/responde al sonido: 5
Llanto inconsolable: 4

924

Irritacin persistente: 3
Inquietud y agitacin: 2
No-respuesta: 1

Escala de Raimondi (para el coma en lactantes)

Respuesta ocular:

[1,4]
Persigue con la mirada

Msculos extraoculares (MEO) intactos. 3

Pupilas reactivas
Pupilas fijas y MEO afectados

P. fijas y MEO paralizados

Respuesta verbal:

[1,3]
Llora

Respiracin espontnea

Apnea

Respuesta motora:

Total:

[1,4]
Flexiona y extiende

Alejamiento del dolor

Hipertona

Flaccidez

1
[3,11]

REACCIN PUPILAR
Deben evaluarse las reacciones de ambas pupilas a la luz, registrando la mejor
respuesta. En algunos casos de baja reactividad o pupilas muy pequeas, ser precisa la
ayuda de una lupa. Hay que anotar el tamao del dimetro pupilar de ambos ojos, y si
existe respuesta a la luz. Un hecho importante es que las vas pupilares rara vez se
afectan en procesos metablicos. Como excepciones pueden mencionarse las
interferencias farmacolgicas, sobredosis de glutetimida e intoxicacin por atropina que
provocan dilatacin con pupilas fijas, y la intoxicacin por opiceos que causa miosis. A
su vez, hay que descartar un traumatismo ocular directo o problemas locales.

925

En los casos de dao hipotalmico se suele producir una constriccin pupilar ipsilateral,
acompaado habitualmente por ptosis y anhidrosis (sndrome de Horner). Es importante
reconocer la presencia de estos sgnos ya que suele presentarse en la etapa ms
temprana de una herniacin transtentorial. En las lesiones mesenceflicas aparecen
pupilas de tamao medio o ligeramente midriticas, regulares, redondas y sin respuesta
a la luz; si existe afectacin nuclear las pupilas se mantendrn en posicin media, algo
irregulares y desiguales, adems puede lesionarse a su salida del tronco el III par con la
consiguiente parlisis oculomotora. Si la lesin es a nivel protuberancial las pupilas se
mantendrn miticas, "en punta de alfiler", aunque conservando la respuesta
fotomotora.
Las lesiones medulares cervicales cursan con un sndrome de Horner incompleto y
homolateral. La presencia de alteraciones del tamao pupilar se ha correlacionado con
el pronstico y mortalidad de los pacientes que han sufrido un TCE grave dependiendo
del tipo de lesin existente (hematoma intraparenquimatoso, hematoma subdural
agudo).

REFLEJO CORNEAL
Se evala pasando un trozo de algodn a nivel de la crnea. Una respuesta positiva
bilateral consiste en la oclusin de los prpados y desviacin del ojo hacia arriba, e
indica funcin normal de las vas tegmentales del tallo cerebral desde el mesencfalo
hasta la parte inferior de la protuberancia.

MOVIMIENTOS OCULARES
La posicin de los ojos en estado de reposo y su respuesta ante diferentes estmulos
sern otros de los signos que permitirn localizar el nivel de la lesin y establecer la
gravedad del paciente.
Las maniobras oculoceflicas consisten en realizar un movimiento brusco de la cabeza
en el plano horizontal y vertical (flexo-extensin) y la respuesta a obtener en situacin
normal ser la desviacin conjugada de ambos ojos en direccin opuesta a la del giro.
Pasados unos segundos los ojos retornan a su posicin inicial. Antes de llevar a cabo
estas maniobras debe asegurarse la ausencia de lesiones cervicales. Las maniobras
oculovestibulares se realizan instilando agua fra o pequeas cantidades de agua helada
en cada odo. Debe situarse la cabeza a 30 sobre el plano horizontal consiguindose as
que el conducto semicircular lateral se encuentre en la horizontal y la respuesta sea
mxima. La respuesta normal es la aparicin de nistagmo, regular y rtmico, de dos a
tres minutos de duracin, con el componente lento hacia el odo irrigado y el rpido.
PATRN RESPIRATORIO

926

En el paciente no intubado ni bajo el efecto de drogas depresoras del sistema nervioso

central se puede registrar el patrn respiratorio que nos ayudar a localizar el nivel de la
lesin. As, la respiracin de Cheyne-Stokes implica disfuncin bilateral de estructuras
neurolgicas profundas de los hemisferios cerebrales o dienceflicas; la
hiperventilacin neurgena central puede verse en las lesiones localizadas en
mesencfalo y protuberancia; la respiracin apnestica puede estar presente en el
sufrimiento pontino, y la respiracin atxica es caracterstica de afecciones bulbares.

FUNCIN MOTORA
Ante un paciente en coma es fundamental la respuesta motora ya que nos podr orientar
sobre la localizacin de la lesin, existencia de sufrimiento cerebral y pronstico vital.
Cuando el paciente es incapaz de responder a rdenes verbales ser necesario valorar su
respuesta frente a estmulos dolorosos (compresin del esternn, presin sobre la raz
ungueal, pellizco sobre la areola mamaria, etc.). El tipo de respuestas anormales vara
de acuerdo con el lugar e intensidad del dao cerebral, y pueden catalogarse en "flexora
anormal", "extensora anormal" o ausente. La respuesta flexora anormal del brazo y
extensin de la pierna ("rigidez por decorticacin"), determinada por un aumento del
tono en los msculos flexores de las extremidades superiores, con hipertona en los
extensores de las piernas, se debe fundamentalmente a disfuncin en los hemisferios
cerebrales. La respuesta extensora anormal en brazo y pierna ("rigidez de
descerebracin"), consiste en la extensin de los brazos con adduccin e hiperpronacin
de antebrazo, extensin de las extremidades inferiores y flexin plantar de los pies.
Habitualmente su presencia se correlaciona con disfuncin a nivel del tronco enceflico.
Otro tipo de respuesta es la extensora anormal de los brazos con respuesta flexora o
flaccidez en piernas que se presenta en lesiones protuberanciales. Por ltimo, la
ausencia de respuesta o flaccidez generalizada se correlaciona con lesiones
pontomedulares o a nivel perifrico.
NEURORRADIOLOGA EN EL TRAUMATISMO CRNEO-ENCEFLICO
La tomografa computerizada (TC) -tcnica introducida por Hounsfield y Ambrose en
1972- es el mtodo diagnstico de eleccin en el paciente traumtico, ya que permite
una evaluacin exhaustiva y rpida de las diferentes lesiones intra y extracraneales que
pueden presentarse en el TCE, ayudando a tomar la actitud terapetica ms adecuada y
ofreciendo la posibilidad de seguir un control evolutivo.
La TC permite definir la localizacin de la lesin. As, a nivel extracraneal, hematomas
de partes blandas, presencia de fracturas seas, su localizacin y posibles
complicaciones; y en el compartimento intracraneal, lesiones hemorrgicas,
contusiones, hematoma epidural, subdural, intraparenquimatoso, hemorragia
subaracnoidea e intraventricular, u otras lesiones acompaantes como son la existencia
de desplazamientos, dilatacin ventricular, borramiento de la cisternas de la base, y
reas hipodensas que pueden corresponder a zonas isqumicas secundarias.
En la actualidad, y aunque todas las clasificaciones aportan datos de inters, la que ha
tomado mayor auge es la descrita por Marshall et al en 1991 en el estudio del Traumatic
Coma Data Bank (TCDB), donde adems de la descripcin de la lesin se establece el

927

pronstico del paciente a partir de la TC inicial (Tabla 3). Las lesiones se catalogan
como reflejo de los cambios en la presin intracraneal, establecindose una relacin
directa entre la evolucin final y el grado de lesin inicial en la TC, existiendo un
aumento de la mortalidad y morbilidad, segn se incrementa el grado de afectacin por
imagen. La TC puede ser considerada una variable predictiva independiente y
estadsticamente significativa, cuando son incluidas la edad y el tipo de respuesta
motora en la valoracin inicial del paciente.
CLASIFICACIN
DE
LAS
LESIONES
EN
LA TOMOGRAFA
COMPUTARIZADA
CEREBRAL
TRAS
TRAUMATISMO
CRANEOENCEFLICO SEGN EL ESTUDIO DEL TRAUMATIC COMA DATA
BANK (TCDB)
CATEGORIA

DEFINICIN

Lesin difusa tipo I

TC no muestra lesiones visibles

Lesin difusa tipo II

Cisternas visibles, lnea media centrada o desplazada

<5 mm
- presencia de alteraciones de densidad (lesiones
focales)
- no existen lesiones hiperdensas/mixtas >25 ml
- pueden existir fragmentos seos o cuerpos extraos

Lesin difusa tipo III

(swelling)

Cisternas basales borradas o ausentes con

desplazamiento de lnea meda <5 mm y ausencia de
lesiones hiperdensas/mixtas >25 ml

Lesin difusa tipo IV

(desplazamiento)

Desplazamiento de lnea media >5 mm en ausencia de

lesiones hiperdensas/mixtas >25 ml

As, los pacientes con una lesin difusa tipo I (6.9%), presentan una mortalidad ms
baja (9.6%) que aquellos con lesin difusa tipo IV (4.2%) cuya mortalidad alcanza el
56.2%. El grupo ms numeroso es el que corresponde a "lesin con efecto masa
evacuada" (36.9%), con una mortalidad del 38.8%, mayor que la presentada por los
tipo II (23.7%) y III (20.5%) de lesin difusa, que respectivamente fue de 23.7% y
20.5%. De todas formas el peor pronstico se da en aquellos pacientes que sufren
lesiones a nivel del tronco cerebral (0.4%), donde la mortalidad alcanza el 66.7%.
La revisin de los resultados del TCDB en la edad peditrica, entre los 0 y 15 aos,
estableci como factores de peor pronstico la edad entre los 0 y 4 aos, la presencia de
edema cerebral difuso bilateral en el primer TC, una baja puntuacin en la escala de
Glasgow tras la resucitacin del paciente y la presencia de alteraciones pupilares.
La resonancia magntica (RM), de momento, queda restringida al estudio de las lesiones
fuera del perodo agudo, ya que precisa un tiempo de exploracin mayor y dificulta el
control del paciente durante su realizacin. No obstante, diferentes estudios se encuentra
928

en curso, ya que permite una mejor evaluacin de pequeas lesiones en el cuerpo

calloso (22-49%) y en tronco cerebral, identificadas por TC en un 8.8%, y en un 64%
por RM. Adems se ha evidenciado una mortalidad del 100% en pacientes que
presentaban lesiones pontinas bilaterales y tan slo de un 8% en su ausencia.
PROBLEMAS ESPECFICOS EN LA EDAD PEDITRICA

AFECTACIN DE PARTES BLANDAS

Se encuentran presentes en la mayora de los TCE en la edad peditrica en mayor o
menor importancia. El conocido como "scalp" no es ms que las siglas inglesas de las
cinco capas que conforman los tejidos blandos a nivel del crneo (skin, connective
tissue (dense), aponeurosis (galea), loose connective tissue, and pericraneum); es un
tejido muy vascularizado, por lo que ser primordial conseguir una buena hemostasia,
as como realizar una buena limpieza de la zona con la mayor asepsia posible, pues a
este nivel existen venas emisarias que drenan en el seno longitudinal, pudiendo ser
fuente de focos spticos. Si la prdida de sustancia es importante hay que considerar la
reimplantacin del tejido, realizar algn tipo de colgajo o colocar un injerto para reparar
el defecto. Ser necesario realizar una detallada exploracin neurolgica, y explorar la
herida para descartar la existencia de una posible fractura subyacente. Asimismo
debemos controlar el cumplimiento del calendario vacunal (antitetnica).

FRACTURAS CRANEALES
Se catalogan segn su localizacin en fracturas de la bveda o de la base, y segn el
mecanismo y la existencia o no de desgarro dural, en abiertas y cerradas.
Las fracturas que afectan a la bveda son debidas a la deformacin que se produce en el
lugar del impacto, y sus consecuencias dependern del lugar, direccin y extensin de la
fractura.
FRACTURA LINEAL
Son las fracturas ms frecuentes en los nios y suponen el 80% de todas las
fracturas craneales. Su presencia indica la existencia de un impacto importante
y la posibilidad de existir una lesin intracraneal subyacente.
Ms frecuentes a nivel parieto-temporal, y en menor frecuencia a nivel del
hueso frontal y occipital.
No requieren tratamiento quirrgico.
Debe tenerse especial observacin en aquellas que se sitan a nivel de los
senos durales y en las que se presentan en el recorrido de al arteria menngea
media, por su alta frecuencia de sangrado.
En recin nacidos y lactantes puede producirse un hematoma subgaleal o
subperistico, de especial importancia en esta etapa de la vida dado el poco
volumen sanguneo del paciente y el posible desarrollo de inestabilidad
hemodinmica.

929

FRACTURA-HUNDIMIENTO
Representan el 10-20% de las fracturas en nios, y entre un 7 y 10% de los
nios ingresados por TCE presentan hundimiento de la tabla interna, teniendo
aproximadamente el 30% menos de 5 aos.
Son ms frecuente a nivel parietal y frontal (Foto 1).
Ms de la mitad son abiertas y se asocian a lesin subyacente en un 30%.
Las complicaciones ms frecuentes son hematoma intracraneal, dficit
neurolgico (10%), crisis e infeccin.
En el caso de que la tabla externa hundida supere la tabla interna estar
indicada la elevacin quirrgica. Si el hundimiento se encuentra sobre alguno
de los senos durales puede optarse, en ausencia de focalidad neurolgica, por
una actitud conservadora. Por el contrario, si es necesario intervenir al
paciente debe tenerse la precaucin de realizar una craneotoma ms amplia
que la lesin, dejando sta para elevar en ltimo lugar previo control del seno
proximal y distal al punto de hundimiento as como medidas para atajar con
rapidez un sangrado profuso.
En los lactantes existe un tipo especial que es la denominada fractura en bola
de ping-pong (Foto 2), que se produce debido a las especiales caractersticas
de elasticidad del crneo en esta edad, y que normalmente se resuelve de
forma espontnea en el plazo de das o semanas. Si no sucede as o implican
focalidad neurolgica ser necesario la reparacin quirrgica.
FRACTURA DIASTSICA
Es aquella en la que los bordes se encuentra separados ms de 5 mm.
No tiene indicacin de tratamiento quirrgico en si misma, pero se asocia ms
frecuentemente a hematoma epidural.
FRACTURAS DE LA BASE
Se presentan aproximadamente en un 4% de los TCE.
De difcil diagnstico, se sospecha ante la presencia de signos clnicos:
otolicuorrea, rinolicuorrea, hemotimpano, equimosis a nivel de mastoides
(signo de Battle) o equimosis periorbitaria (ojos de mapache).
La oto/rinolicuorrea aparece en un 10%, se inicia en las primeras horas y suele
ceder de forma espontnea. En caso de persistir ms de 7 das ser preciso la
colocacin de un drenaje lumbar o realizar punciones evacuadoras, y si no se
resuelve deberemos optar por el sellaje quirrgico de la misma.
Las fstulas de LCR son poco frecuentes en pacientes menores de 3 aos al no
existir neumatizacin de los senos.
Hay que tener en cuenta el riesgo de sufrir meningitis y abscesos cerebrales,
debido a la existencia de desgarros durales que ponen en comunicacin el
cerebro con espacios contaminados como son las celdas mastoideas y los
senos frontales.
Puede existir afectacin de los pares craneales I, II, V, VI, VII, VIII o IX, ms
frecuentes el nervio olfatorio en un 7% y el VI par debido a su largo recorrido;
y lesiones vasculares con presencia de fstulas cartido-cavernosas,
pseudoaneurismas y oclusin de la arteria cartida interna.
QUISTES LEPTOMENNGEOS
930

Fueron descritos por Howship en 1816. Aunque muy infrecuentes -afectan a menos del
1% de las fracturas- suelen presentarse en nios menores de 2 aos (75% menores de 1
ao), son ms frecuentes a nivel parietal y suelen presentar con mayor frecuencia que
otro grupo de fracturas focalidad neurolgica.
El diagnstico de sospecha se establece ante la presencia de una tumoracin blanda en
zona de una previa fractura linear o diastsica.
Tericamente su formacin es a partir de la presencia de una laceracin a nivel dural, de
tamao mayor que el defecto craneal, con impactacin y herniacin del espacio
aracnoideo y cerebro entre los bordes de la fractura, impidiendo la resolucin de la
misma. Puede existir distorsin y aumento del sistema ventricular ipsilateral, con
posterior desarrollo de una cavidad porenceflica.
Deben ser reparadas quirrgicamente, realizando una craneotoma que incluya el
defecto, cerrar el defecto dural mediante periostio o material heterlogo y reparar el
defecto seo. Por ello es recomendable, en nios menores de 2 aos, realizar un control
clnico y radiolgico al cabo de 2 meses (Foto 3).

HEMATOMA TRAUMTICO
HEMATOMA EPIDURAL
El hematoma epidural tiene una incidencia del 9-12% en los TCE graves,
suele presentarse en la segunda dcada de la vida. Es raro en la edad infantil,
entre el 1 y 2%. Est asociado a fracturas de crneo en un 30-91%.
El sangrado suele presentarse en la regin temporal (70-80%), y en menor
porcentaje en la zona parietal, frontal, fosa posterior y occipital; el vaso ms
afectado (50% de los casos) es la arteria menngea y sus ramas, aunque en un
30% el sangrado es de orgen venoso.
En los nios la forma de presentacin habitual es cefalea, obnubilacin y
confusin. En lactantes y nios pequeos puede aparecer un cuadro de
hipovolemia, con una disminucin del hematocrito hasta del 10%.
El diagnstico se realiza a travs de la sospecha clnica y se confirma mediante
la tomografa computarizada (TC) craneal, que mostrar una lesin hiperdensa
biconvexa. Si el hematoma es muy reciente hiperagudo puede observarse
hipodenso.
El tratamiento es la evacuacin quirrgica urgente estando en muy pocos casos
indicada una terapia conservadora. El estado neurolgico, la rapidez en el
deterioro del paciente, la edad, las lesiones asociadas, el tamao y la
localizacin del hematoma tienen relacin con el pronstico (Foto 4).
HEMATOMA SUBDURAL AGUDO
El hematoma subdural agudo es ms frecuente en los primeros aos de vida,
bajando despus su incidencia hasta la adolescencia.
El sangrado suele depender de la rotura de las venas puente, aunque en
algunos casos tambin se encuentran implicados vasos arteriales corticales.
Suelen ser unilaterales (bilateral en un 8%) y se localizan con mayor

931

frecuencia en la superficie de los hemisferios cerebrales, aunque tambin a

nivel del tentorio y la hoz cerebral.
En ms del 50% existen lesiones asociadas, lo que ensombrece todava ms el
pronstico del paciente. La mortalidad, segn diferentes series, asciende a un
50-90%, debindose a la frecuencia con que el hematoma subdural agudo se
asocia a lesiones intraparenquimatosas o a dao axonal difuso, lo que provoca,
en muchos casos, un aumento de la presin intracraneal de difcil control, as
como una mayor incidencia de fenmenos de isquemia cerebral, acidosis
lctica y edema difuso.
Los factores que mayor importancia tienen en el pronstico final son el estado
neurolgico preoperatorio, la presencia de pupilas anmalas, el aumento de la
edad, las cifras de presin intracraneal elevadas y la existencia de lesiones
asociadas.
En nios menores de 2 aos hay que descartar la existencia de maltrato infantil
(Foto 5).
HEMATOMA SUBDURAL CRNICO
El hematoma subdural crnico suele presentarse en lactantes y nios menores
de 2 aos.
Suele cursar con vmitos, irritabilidad/letargia, aumento del permetro craneal,
tensin fontanelar y menos frecuentemente en forma de crisis convulsivas.
El tratamiento es quirrgico, habindose descrito diferentes tcnicas: trpano
evacuador, punciones evacuadoras, craneotoma y evacuacin del hematoma
con apertura de las membranas, y derivacin subdural-peritoneal.
HEMATOMA INTRAPARENQUIMATOSO
El hematoma intraparenquimatoso no es habitual en la poblacin peditrica y
suele ser debidos a la coalescencia de contusiones hemorrgicas
postraumticas.
Se encuentra asociado a un TCE grave aproximadamente en un 15%.
Suele afectar a los lbulos frontales y temporales en un 80-90% de los casos
-asentando habitualmente sobre la sustancia blanca- y con menor frecuencia en
ganglios basales, cuerpo calloso, centro oval y tronco cerebral.
Es frecuente su asociacin con otro tipo de lesiones como son el hematoma
subdural, las contusiones y la lesin axonal difusa.
TRAUMATISMO OBSTTRICO
Son aquellas lesiones producidas en el feto durante el trabajo del parto y principalmente
durante el nacimiento. Su incidencia es de 1-11,7/1000-2000 nacimientos y presenta una
mortalidad perinatal de 1/1000-2000.
CAPUT SUCEDANEUM
Lesin muy frecuente.
Tumefaccin superficial resultante de las altas presiones durante el trabajo
del parto.
No requiere tratamiento, solucionndose al cabo de 3-4 das.
CEFALOHEMATOMA SUBPERIOSTICO

932

Su incidencia es de 0,4 a 2,5% de los recin nacidos vivos. Suele asociarse a

fractura craneal en un 5 %.
Tumoracin blanda que queda delimitada entre suturas o fontanelas, no
sobrepasndolas.
Su localizacin ms frecuente es parietal.
Habitualmente no requiere tratamiento y suele resolverse de forma
espontnea entre 2 semanas y 3 meses.
Nunca debe puncionares.
En algunas casos ser preciso la transfusin dado el poco volumen sanguneo
del recin nacido.
La reabsorcin del hematoma puede producir ictericia que debe ser tratada
con fototerapia.
CEFALOHEMATOMA SUBAPONEURTICO
Coleccin hemtica subgaleal, que se presenta como una tumoracin
fluctuante que se extiende mas all de las suturas.
Puede contener un gran componente hemtico produciendo anemia aguda,
shock hipovolmico e ictericia.
Cuadro grave que alcanza hasta un 22,8% de mortalidad.
FRACTURA CRANEAL
Muy poco frecuentes dada la gran elasticidad de los huesos del crneo y la
presencia de suturas abiertas en el momento del parto
Se debe descartar la presencia de lesiones intracraneales a travs de una
correcta exploracin clnica y/o ecografa transfontanelar
No suelen precisar tratamiento quirrgico. nicamente debern tratarse
aquellos hundimientos con repercusin sobre reas elocuentes o que
impliquen un deterioro neurolgico.
HEMORRAGIA INTRACRANEAL
Son muy poco frecuentes, siendo entre ellas la ms comn la hemorragia
subaracnoidea, que suele ser un hallazgo casual por ecografa y cuya
evolucin suele ser favorable sin secuelas. En el caso de hemorragias
importantes es posible el desarrollo de hidrocefalia precisando en ocasiones
la colocacin de una derivacin ventricular.
La presencia de hematoma epidural, subdural e intraparenquimatoso son
muy poco frecuentes y no suelen precisar tratamiento quirrgico. El paciente
suele presentar irritabilidad/letargia, fontanela a tensin, hipotona e
inestabilidad hemodinmica.
En el recin nacido, tras un parto traumtico, puede desarrollarse un
hematoma subdural como consecuencia de la diastasis del hueso occipital
con desgarro del tentorio y senos venosos, acumulndose la sangre en la fosa
posterior. Aparece entonces clnica de irritabilidad, somnolencia, rigidez de
nuca, trastornos respiratorios e incluso parada cardiorrespiratoria, que
requiere tratamiento quirrgico mediante la colocacin de un drenaje
ventricular externo.
En caso de que el acmulo se produzca sobre la convexidad de los
hemisferios cerebrales, suelen aparecer crisis comiciales asociadas a una
disminucin del nivel de conciencia, siendo necesaria entonces la realizacin
de un trpano evacuador y menos frecuentemente de una craneotoma.

933

SNDROME DEL BEBE SACUDIDO O ZARANDEADO

Es un sndrome caracterizado por una serie de signos y sntomas causados por una
sacudida o impacto violento en la cabeza. Su incidencia real no se conoce pero se cree
que estara entre 600-1400 casos al ao en EE.UU, representando as la causa ms
comn de mortalidad y discapacidades a largo plazo en bebs y nios pequeos debido
al maltrato fsico.
Suele verse en nios menores de 2 aos y es provocado por los movimientos de
aceleracin-desaceleracin transmitidos al crneo y cerebro, y favorecidos por la
incrementada relacin cabeza/cuerpo (4/1) en el beb, la debilidad de la musculatura del
cuello, y la fragilidad de las venas corticales. Es, adems, de vital importancia para la
fisiopatologa de este sndrome el hecho de que el cerebro se encuentre en fase de
maduracin.
Las causas que se han identificado como desencadente para que un adulto zarandee a un
nio son el llanto inconsolable, los problemas en la alimentacin, el entrenamiento para
ir al bao y el estrs del cuidador. En un estudio realizado en 1998 se observ que en el
54% los agresores eran los progenitores y, de stos, el 83% eran hombres. La edad
media del agresor era de 25 aos y medio.
Una vez el nio ha sido sacudido puede presentarse de forma inmediata disminucin del
nivel de conciencia, irritabilidad extrema, debilidad en extremidades, parada
cardiorrespiratoria o muerte. A largo plazo pueden aparecer discapacidades fsicas y
neuropsicolgicas, transtornos de conducta, parlisis cerebral, ceguera parcial o total,
hipoacusia o alteraciones del lenguaje.
La triada caracterstica viene definida por hemorragias intracraneales (hematoma
subdural bilateral 80% de los casos), edema cerebral y hemorragias retinianas. Adems
se pueden apreciar dedos marcados en el trax, fracturas costales o contusin pulmonar.
La muerte suele desencadenarse por hipertensin endocraneana incontrolable y por
lesiones a nivel de la unin cervicomedular. La mortalidad se eleva a un 25% ante la
presencia de un hematoma subdural agudo.
El tratamiento se basa en la neuromonitorizacin intensiva -intentando mantener una
correcta presin de perfusin cerebral y de presin intracraneal- as como en casos
puntuales la realizacin de un trpano evacuador o craneotoma, y en una segunda fase
neurorehabilitacin. Asimismo es fundamental el comunicar a las autoridades la
sospecha de posibles malos tratos para que se tomen las pertinentes medidas jurdicolegales.

934

VASCULAR
HSA
HEMORRAGIA INTRACRANEAL
ANEURISMA CERERBALES
MAVs
FISTULAS A-V DURALES
CAVERNOMAS
TRATAMIENTO ENDOVASCULAR

935

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
ANEURISMTICA
O. Mateo Sierra
Servicio de Neurociruga. Hospital General Universitario "Gregorio Maran". Madrid
INTRODUCCIN
La hemorragia subaracnoidea secundaria a la rotura de un aneurisma (HSA-A) es una
enfermedad frecuente, potencialmente curable pero que puede presentar consecuencias
devastadoras, tanto por el sangrado inicial (Foto 1) como por la morbilidad secundaria.
La HSA puede deberse a otras causas, principalmente al traumatismo craneal, cuyas
consecuencias son en general menos graves (Tabla 1).
ETIOLOGA

A pesar de los continuos progresos en las tcnicas diagnsticas, teraputicas, anestsicas

y de cuidado perioperatorio, el pronstico de los pacientes con HSA-A sigue siendo
malo con una mortalidad global inicial del 25% y con una morbilidad significativa en el
50% de los supervivientes. El tratamiento adecuado y precoz de esta enfermedad puede

936

reducir y evitar los daos neurolgicos derivados de las complicaciones asociadas a la

HSA, esto es el resangrado y el dficit neurolgico tardo por vasoespasmo cerebral.
El desarrollo de guas clnicas de tratamiento de esta entidad se basa en las previamente
desarrolladas por orden cronolgico por la American Heart Association, Canadian
Neurosurgical Society y las recomendaciones presentadas por el grupo de trabajo de
Patologa Vascular de la Sociedad Espaola de Neurociruga.
Al igual que se describe en las guas publicadas de esta patologa, las recomendaciones
presentadas se basan en una revisin extensa de la literatura que, aunque sin una elevada
evidencia estadstica, se fundamentan en el consenso entre especialistas para
complementar ms que para reemplazar el juicio clnico previo, puesto que cada
paciente o situacin clnica deben ser valoradas de un modo individual.
EPIDEMIOLOGA DE LA HSA ANEURISMTICA
La incidencia de la HSA ha permanecido estable en los ltimos aos a diferencia de los
que ha ocurrido con otros accidentes cerebrovasculares, representando un 6-8% de los
accidentes vasculares con afectacin preferente en pacientes jvenes.
La incidencia de la HSA-A es de 6-8 casos/100.000 habitantes/ao, si bien en
determinadas regiones como Finlandia (incidencia: 33 casos/100.000 habs/ao) y Japn
la incidencia es mucho mas elevada. Respecto a variaciones tnicas los afro-americanos
presentan mayor riesgo que los americanos blancos (Tabla 2).
EPIDEMIOLOGA

Basndose en los datos de series autpsicas y radiolgicas, la prevalencia de los

aneurismas intracraneales es del 0.5-1% dependiendo de las poblaciones estudiadas.
Esta prevalencia marca la cifra de personas con riesgo de sufrir una HSA. Aunque la
937

historia natural de los aneurismas no rotos no es bien conocida se estima que la tasa
anual de rotura oscila entre el 0.066% y el 2%.
FACTORES DE RIESGO
ANEURISMTICA (Tabla 3)

DE

HEMORRAGIA

SUBARACNOIDEA

HIPERTENSIN ARTERIAL
La HTA es un factor de riesgo conocido para el infarto hemorrgico y su control
ha demostrado una disminucin del riesgo de ictus en general. Sin embargo hay
menor evidencia cientfica que muestre su efecto protector ante la HSA. De
hecho, a pesar de su mejor tratamiento en los ltimos aos, no se ha reducido la
incidencia de HSA.
TABACO
La evidencia cientifica actual determina que existe una fuerte asociacin entre
fumar y el riesgo de HSA-A. Las series publicadas describen que fumar
incrementa 2.5 veces el riesgo de HSA-A (p<0.0001), adelanta la rotura
aneurismtica en 5-10 aos (p<0.0001) y favorece el crecimiento de los
aneurismas (p<0.05). En general los exfumadores tienen menor riesgo que los
fumadores y el riesgo es menor cuanto mayor es el tiempo desde que se
abandon el tabaco.
ALCOHOL
Se ha encontrado una asociacin entre la ingesta etlica elevada y el riesgo de
sufrir una HSA en las horas y das posteriores en un estudio realizado en
poblacin finlandesa, aunque no existe suficiente evidencia cientfica.
EDAD
La mayor parte de los estudios consideran que el aumento de edad se asocia a una
elevacin progresiva del riesgo de hemorragia, excepto en edades extremas de la
vida en que el efecto es protector.
SEXO
Aunque no existe suficiente evidencia cientfica, numerosos estudios describen
un riesgo mayor de rotura aneurismtica en mujeres.
COCAINA
Se asocia a la formacin y a la rotura de aneurismas intracraneales,
probablemente como consecuencia de la turbulencia del flujo sanguneo y de la
elevacin repetida y brusca de la tensin arterial. Los pacientes consumidores de
cocana han presentado aneurismas en arterias de menor calibre y en edades ms
precoces.
FACTORES DE RIESGO

938

RIESGO DE ROTURA DE ANEURISMAS CEREBRALES

Los diferentes estudios multicntricos han definido los factores que afectan al riesgo de
rotura:
TAMAO
El tamao crtico de riesgo de rotura ha variado en diferentes estudios desde los
10 mm hasta los 5-7mm, si bien no son raros los aneurismas menores de 5 mm
rotos. El riesgo de rotura crece a mayor tamao aneurismtico pero no existe
evidencia para definir un dimetro crtico.
LOCALIZACIN
Los aneurismas de la circulacin posterior (pex basilar) y los de arterias
comunicantes anterior y posterior presentan un riesgo mayor de rotura. Por el
contrario, los aneurismas del seno cavernoso tienen una tendencia menor de
sangrado que el resto
NMERO
Los datos de estudios de poblacin finlandesa y japonesa, as como de metaanlisis de la literatura, muestran que en los aneurismas mltiples el riesgo de
rotura es mayor.
HEMORRAGIA PREVIA
El antecedente de HSA favorece la rotura aneurismtica.
ANEURISMA SINTOMTICO

939

La presencia de aneurismas gigantes con efecto masa local se ha asociado

tambin a un aumento de riesgo de rotura.
SCREENING DE PACIENTES DE ALTO RIESGO
El screening est indicado en pacientes con alto riesgo de HSA-A:
Los aneurismas familiares tienen un riesgo muy alto de sangrado (RR=6.6) y se
definen como antecedente familiar de HSA-A en dos o ms familiares de primer
grado, siendo mayor el riesgo entre hermanos que entre padres-hijos
Los aneurismas se dan en un 15% de los pacientes con el sndrome del rin
poliqustico y son otro importante factor de riesgo de HSA-A (RR=4.4)
Inicialmente se consideraba que dicho screening deba realizarse con angiografa digital
pero actualmente las tcnicas no invasivas de angio-RM o angio-TC permiten obtener
buenos resultados diagnsticos. En general se recomienda repetir el screening a los 5
aos como mnimo, por el riesgo de aparicin de aneurismas de novo.
MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA HSA

La HSA es una urgencia mdica y debe ser valorada y tratada de manera

preferente para reducir la elevada morbi-mortalidad que provoca.
La presentacin clnica de la HSA aneurismtica es una de las ms caractersticas
de la medicina: la cefalea brusca e intensa con vmitos y rigidez cervical
progresiva y, con frecuencia, prdida transitoria de conciencia.
Aun as es muy habitual el error diagnstico que puede tener consecuencias
desastrosas para el paciente. En general esto ocurre en HSA aneurismticas leves
que pueden ser una cefalea centinela que precede una HSA mayor.
CLNICA (Tabla 4)
CEFALEA
El dolor de cabeza es el sntoma ms frecuente de la HSA-A apareciendo en el
97% de los casos y suele ser descrita como el peor dolor de cabeza de mi vida.
El diagnstico diferencial debe efectuarse con las migraas, las cefaleas
tensionales o hipertensivas, las infecciones vricas, etc. que pueden cursar con
una clnica similar.
En algunos pacientes la cefalea por rotura aneurismtica es leve y desaparece
rpidamente. Esta cefalea se debe a pequeas roturas del aneurisma que
ocasionan HSA muy discretas o a roturas intramurales del aneurisma que no
llegan a provocar una clara HSA. En ambos casos es fundamental la
identificacin la situacin para reducir el riesgo asociado a la futura rotura y as
evitar la morbi-mortalidad derivada de la misma.
MENINGISMO
La rigidez cervical especialmente a la flexin deriva de la presencia de sangre en
el espacio subaracnoideo y tarda varias horas en desarrollarse (6-24h), por lo que
no es un signo que pueda encontrarse en la exploracin inicial, si sta es precoz.
PRDIDA DE CONSCIENCIA
Al inicio de la HSA-A casi la mitad de los pacientes presenta prdida de
940

conciencia secundaria a la elevacin de presin intracraneal secundaria al

sangrado. Esta prdida de conciencia suele ser transitoria en la mayor parte de los
casos. La ausencia de recuperacin permaneciendo con una situacin comatosa se
da en situaciones clnicasde mayor gravedad y se asocia a un peor pronstico.
DFICITS FOCALES
Los dficits focales ms habituales son la afectacin de pares craneales siendo el
III par el ms frecuente (especialmente en las HSA por roturas de aneurismas de
la arteria comunicante posterior) o del VI par (secundarios a la hipertensin
intracraneal) (Foto 2).
HEMORRAGIA OCULAR
La hemorragia ocular aparece en el 20-40% de los pacientes y se ha asociado a
peor pronstico de la HSA. La forma ms frecuente de hemorragia es la
prerretinal subhialoidea. El sndrome de Tearson, la hemorragia vtrea en
pacientes con HSA, se da en el 4% de casos, especialmente en aneurismas de la
arteria comunicante anterior. Su aparicin suele ser inmediata con afectacin
bilateral frecuente pero con buen pronstico visual posterior
OTROS SNTOMAS
Las crisis comiciales ocurren en un 25% de los pacientes. Tambin puede
aparecer dolor lumbar con irradiacin citica debido a la irritacin de las races
lumbares por la sangre que tiende a acumularse en porciones inferiores del saco
tecal por efecto de la gravedad.
ESCALAS CLNICAS EN PACIENTES CON HSA-A
La variabilidad de presentacin clnica de los pacientes con HSA-A se ha relacionado
con el pronstico del paciente y con el tratamiento idneo segn su grado clnico.
El desarrollo de estas escalas se debe inicialmente a Botterell y Lougheed y fue
introducido en 1956 (Tabla 5). Numerosas clasificaciones se han ido desarrollando
posteriormente para hacer ms objetiva y homogneamente aplicable la valoracin y
para correlacionarla mejor con el pronstico final del paciente, como las de Hunt y Hess
(Tabla 6) y la de la World Federation of Neurological Surgeons (en la que se introduce
la Escala de Glasgow que hace ms objetiva la valoracin del paciente y se retira la
valoracin de la rigidez nucal por no asociarse con el pronstico) (Tabla 7).
ESCALA DE BOTTERELL-LOUGHEDD (1956)
GRADO DESCRIPCIN
I
II
III

Mnima hemorragia
Alerta, no dficit
Hemorragia leve
Alerta, dficit neurolgico mnimo como parlisis de III
par o rigidez nucal
Hemorragia moderada
Somnoliento o confuso, rigidez nucal, con o sin dficit

941

neurolgico.
IV

Hemorragia moderada-grave
Estado semicomatoso, con o sin dficit neurolgico

Hemorragia grave
Coma y movimientos de descerebracin

ESCALA DE HUNT-HESS (1968)

GRADO DESCRIPCIN
I
II

Asintomtico, o mnima cefalea y leve rigidez nucal

Cefalea moderada a grave, rigidez nucal.
Ausencia de dficit neurolgico excepto parlisis de par
craneal

III

Somnolencia, confusin o dficit neurolgico leve

IV

Estupor, hemiparesia moderada o grave.

Posible rigidez de descerebracin precoz y trastornos
vegetativos

Coma profundo, rigidez de descerebracin, aspecto

moribundo.

ESCALA DE LA WFNS (1988)

GRADO PUNTUACIN GCS DFICIT MOTOR
I

15

Ausente

II

14-13

Ausente

III

14-13

Presente

IV

12-7

Presente o Ausente

6-3

Presente o Ausente

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DIAGNSTICAS

La actitud diagnstica ante una sospecha de HSA se muestra en la figura 1. La

tabla 8 resume las principales pruebas que nos pueden ser de utilidad en el
diagnstico inicial de HSA y secundariamente en el diagnstico etiolgico.

942

ALGORITMO DIAGNSTICO ANTE SOSPECHA DE HSA

PRUEBAS DIAGNSTICAS

TC CRANEAL
SIN CONTRASTE
Es la prueba de eleccin inicial ante la sospecha de HSA-A, siendo positivo en el
95% de los pacientes cuando se hace en las primeras 24 horas tras el sangrado.
En HSA-A muy leves o varios das despus del sangrado, el TC craneal puede ser
falsamente negativo. En estos casos si la sospecha clnica es alta debe realizarse
una puncin lumbar (ver ms adelante).
La HSA aparece como una lesin hiperdensa en las cisternas basales y/o en los
surcos de la convexidad en la TC sin contraste. En caso de TC con contraste o en
943

caso de realizar una TC tras una angiografa resulta casi imposible diferenciar
una HSA real del efecto del contraste.
Volumen del sangrado
Actualmente es muy difcil calcular el volumen del sangrado. Sin embargo s
se ha establecido la correlacin entre la cantidad de HSA y el riesgo de
vasoespasmo que se muestra en la clasificacin de Fisher (Tabla 9), aunque
hay que tener en cueanta que en esta escala el riesgo no es necesariamente
creciente a medida que aumenta el grado.
CLASIFICACIN DE FISHER
GRUPO DE FISHER SANGRE EN TC
I

Ausente

II

Sangre difusa o en cisternas verticales

<1 mm

III

Cogulo localizado y/o en cisternas

verticales >1 mm

IV
Cogulo intracerebral/intraventricular
Cisternas verticales = Cisterna interhemisferica, cisterna
ambiens, cisterna silviana.
Localizacin de la HSA
Segn la distribucin del sangrado en las diferentes cisternas o en territorios
intracerebrales o subdurales se puede predecir en un 70% de los casos cul es
el origen del sangrado (Foto 3 y Tabla 10).
DISTRIBUCIN DEL SANGRADO y ORIGEN PROBABLE
LOCALIZACIN
PREFERENTE DE LA
HSA

LOCALIZACIN PROBABLE
DEL ANEURISMA

Cisterna silviana

Arteria cerebral media (ACM)

Cisterna de la lmina
terminalis

Arteria comunicante anterior

(AComA)

Cisterna interhemisfrica

Arteria comunicante anterior

(AComA)
Arteria cerebral anterior (ACA)

Cisterna interpeduncular
y/o supraselar

pex de la arteria basilar (AB)

Cisterna laterobulbar

Arteria vertebral (AV)

Arteria cerebelosa postero-inferior
(PICA)

Cisterna perimesenceflica

pex de la arteria basilar (AB)

No aneurismtica

Hematoma
intraparenquimatoso

Arteria cerebral media (ACM)

Arteria comunicante posterior

944

(AComP)
Arteria comunicante anterior
(AComA)
Arteria cartida interna (ACI)
Hematoma subdural agudo Arteria comunicante posterior
(AComP)
Hemorragia
intraventricular

Arteria comunicante anterior

(AComA)
Arteria cerebral anterior (ACA)

Dilatacin ventricular
La hidrocefalia aguda aparece en el 21% de las HSA-A, siendo habitualmente
una complicacin transitoria sobre todo en los pacientes con mejor grado
clnico (Foto 4). Su tratamiento de eleccin es el drenaje ventricular externo
ANGIO-TC
Introducida recientemente, es una tcnica que consiste en la realizacin de una
TC helicoidal tras la introduccin de contraste con reconstruccin tridimensional
posterior. Est tcnica ha alcanzado la suficiente sensibilidad como para sustituir
a la angiografa convencional en situaciones de urgencia en los centros en que
disponen de ella. Sus principales ventajas respecto a la angiografa convencional
son la menor invasividad, la rapidez y la valoracin conjunta de los detalles seos
(Foto 5).
PUNCIN LUMBAR
Es la prueba de mayor sensibilidad y est indicada cuando existe una fuerte sospecha
clnica de HSA y el TC craneal es negativo. En caso de que tanto el TC craneal como la
puncin lumbar en los das siguientes al cuadro sospechoso de HSA-A sean claramente
negativos el pronstico es muy bueno y debe reevaluarse la situacin clnica.
Debemos considerar que la puncin lumbar puede favorecer el resangrado debido a
cambios de presin de la pared del aneurisma, por lo que se recomienda no realizar
descompresiones bruscas y que, aunque se deben conocer los mtodos para diferenciar
una puncin traumtica de una verdadera HSA, no hay ningn mtodo de laboratorio
que permita distinguir con total seguridad ambas entidades, quedando siempre por
encima el criterio mdico.
El aclaramiento progresivo del LCR en los tres tubos extrados o el descenso
progresivo del nmero de eritrocitos en los mismos orientan ms a una puncin
traumtica.
La xantocroma es tpica de la HSA y se puede identificar a partir de las 4-6 horas
del sangrado (tiempo que requieren los eritrocitos presentes en el LCR para lisarse)
La espectrofotometra es la tcnica de eleccin para detectar xantocroma en el LCR,
pero su disponibilidad es escasa
ANGIOGRAFA CEREBRAL

945

Es la prueba que permite identificar la causa del sangrado en el 80-85% de los casos.
Debe hacerse un estudio de los 4 vasos por la elevada frecuencia de aneurismas
mltiples, comenzndose en general por el vaso con mayor sospecha de albergar el
aneurisma (segn los datos clnicos y de la TC craneal).
CUNDO?
Tan pronto como sea posible en todos los pacientes con HSA-A que no estn
moribundos, aunque en las primeras 6 horas puede favorecer el resangrado. La
mayor parte de los neurorradilogos prefieren esperar a la maana siguiente para
realizar la angiografa diagnstica cuando el paciente es diagnosticado por la
tarde o noche, siempre que el paciente este estable tanto mdica como
neurolgicamente.
Si existen signos de herniacin uncal por un hematoma intracraneal que han sido
estabilizados se recomienda realizarla urgentemente.
CMO? La tcnica debe incluir...
Estudio de 4 vasos
Se deben estudiar las dos cartidas y las dos vertebrales para descartar
inicialmente la presencia de un aneurisma (Foto 6). Hasta en un 20% de los
casos los aneurismas son mltiples, por lo que una vez detectado un aneurisma
se deben estudiar los otros vasos para descartar otros aneurismas (Foto 7).
De igual forma el estudio angiogrfico permite diagnosticar otras causas de
sangrado subaracnoideo, entre las que destacan la rotura de malformaciones
arterio-venosas (MAVs) (Foto 8).
Algunos pacientes, a pesar de tener una HSA evidente en la TC, presentan una
angiografa negativa (Foto 9). Esto ocurre tpicamente en los casos de
hemorragia pretroncular no aneurismtica (la previamente conocida como
perimesenceflica) y, aunque el estudio de cuatro vasos inicial sea negativo, se
sugiere su repeticin a las 2-3 semanas para excluir que la hemorragia previa o
algn trombo estuvieran ocultando la patologa de base.
Estudio pormenorizado del aneurisma
En caso de detectarse algn aneurisma, la angiografa aporta detalles de la
localizacin y morfologa del mismo, de la existencia de lesiones asociadas
(aneurismas, MAVs, fstulas, etc) y permite orientar cul es el tratamiento de
eleccin segn el tamao aneurismtico, la relacin cuello-cpula del
aneurisma y la relacin del mismo con las arterias cercanas. La reconstruccin
tridimensional favorece el anlisis de estos datos (Foto 10).
Estudio de anomalas/variantes vasculares asociadas
La aplasia o hipoplasia de arterias cerebrales (p.e. aplasia de la cerebral
anterior de un lado), la existencia de comunicaciones cartido-basilares
persistentes (p.e. la arteria trigeminal persistente), las alteraciones de
bifurcacin vascular (trifurcaciones de la arteria cerebral media), pueden
modificar las opciones teraputicas (Foto 11)
RESONANCIA MAGNTICA

946

No es una tcnica muy sensible en las primeras 24-48 horas por la escasez de methemoglobina. Sin embargo es la tcnica de eleccin para identificar sangrados
subagudos (a partir de 7 das) y ayuda en la localizacin del origen del sangrado en caso
de aneurismas mltiples (Foto 12).
La angiorresonancia permite estudiar la vascularizacin cerebral mediante el empleo de
secuencias sin contraste, pudiendo detectar aneurismas y detalles de los mismos
(nmero, relaciones anatmicas, morfologa, etc) (Foto 13 y Foto 14). Al ser una
tcnica no invasiva es ideal para el estudio en pacientes con alergias a los contrastes y
como screening en poblaciones de riesgo.
TRATAMIENTO

Las recomendaciones generales del tratamiento de la HSA-A se basan en guas

desarrolladas por grupos de consenso, puesto que no se ha conseguido obtener una
evidencia cientfica suficiente para la mayor parte de las opciones teraputicas descritas
en la literatura.
Inicialmente debe diferenciarse entre los pacientes con HSA-A de bajo grado (I a III de
Hunt-Hess) y alto grado (IV y V) porque el pronstico y las medidas teraputicas
iniciales variarn en cada caso. Por ejemplo en pacientes de elevada edad con HSA-A
de gran intensidad, si el grado clnico es V de Hunt-Hess asociado a signos clnicos o
radiolgicos de lesin irreversible de tronco cerebral, se recomienda tratamiento
paliativo o medidas de soporte cardiorrespiratorio ms intenso si se valora la posibilidad
de donacin de rganos (Figura 2).

947

ALGORITMO DE DECISIN EN EL MANEJO DE PACIENTES CON HSA

OBJETIVO INMEDIATO: PROTECCIN FRENTE AL RESANGRADO

La tasa de resangrado es mayor en los minutos y horas que siguen al inicio de la HSA
(4.1% en las primeras 24 horas) y se ha considerado que los principales factores que
pueden disminuir su frecuencia son (Figura 3 y Tabla 11):
ANALGESIA
La hipertensin arterial aguda por dolor se ha mostrado responsable de resangrados,
recomendndose que los pacientes con HSA reciban analgesia adecuada precozmente
-incluso durante la realizacin de las pruebas diagnsticas- empleando analgsicos que
no alteren la coagulacin.
MEDIDAS GENERALES
Reposo
Reposo en cama y en ambiente tranquilo con restriccin de visitas hasta el cierre
aneurismtico. Aunque el reposo aislado no evita el resangrado s reduce su
incidencia.
Sueroterapia
El aporte de lquidos debe ser el suficiente para evitar la hipovolemia y se
recomienda un aporte de unos 2500 ml diarios con ajustes especficos segn edad,

948

funcin renal, presin arterial, peso y glucemia.

Dieta
Segn situacin clnica y tolerancia, se recomienda dieta rica en fibra.
Profilaxis de la trombosis venosa profunda
En general se recomienda evitar heparinas de bajo peso hasta el cierre aneurismtico
y se prefiere el uso de medias compresivas o vendaje de miembros inferiores.
Sedacin
El uso de diacepam oral se recomienda como ansioltico.
Antiemticos
Se recomienda evitar las maniobras de Valsalva y por tanto se usan como profilaxis
del vmito en pacientes nauseosos (Metoclopramida, Ondasentrn).
Protector gstrico
Laxantes
ANTICOMICIALES
Se recomienda su uso en pacientes con alguna crisis previa, en pacientes en coma, con
infarto o hematoma intracerebral. Tambin debe valorar su uso en aquellos casos
asociados a mayor frecuencia de crisis tras HSA-A (aneurismas de arteria cerebral
media, pacientes jvenes, HTA).
ANTIFIBRINOLTICOS
El tratamiento con antifibrinolticos no se aconseja por su riesgo de produccin de
vasoespasmo.
CORTICOIDES
Tampoco se recomiendan, sugirindose un papel limitado como analgsicos en
pacientes en buen grado clnico con cefalea y rigidez nucal intensa.
CONTROL DE LA TENSIN ARTERIAL
Tambin se recomienda tratar la HTA por su papel favorecedor del resangrado en todos
los pacientes en los que se excluya la hipertensin intracraneal, preferentemente en los
que estn en grados clnicos I a III de Hunt-Hess.
Los pacientes que clnicamente pertenezcan a los grupos IV-V de Hunt-Hess tienen una
tasa de resangrado mayor al doble que los previos y frecuentemente sufren HTA graves
asociadas a hipertensin intracraneal. En estos casos se recomienda no tratar la HTA
hasta poseer monitorizacin de la presin de perfusin cerebral y registro invasivo de la
TA en unidades de cuidados intensivos.
TRATAMIENTO MDICO INICIAL HSA grados I-III

949

950

TRATAMIENTO MDICO INICIAL HSA grados I-III

951

CONTROL DE LA HIPERTENSIN INTRACRANEAL

Los pacientes de grados IV-V de Hunt-Hess frecuentemente tienen hipertensin
intracraneal que requiere ingreso en unidades de cuidados intensivos, con intubacin y
medidas farmacolgicas de control de la PIC asociadas a monitorizacin avanzada
(Figura 4).
MANEJO INTENSIVO INICIAL HSA grados IV-V

La insercin de drenajes ventriculares externos ayuda al control de la PIC, aunque su

insercin se asocia a mayor riesgo de resangrado.

952

URGENCIAS QUIRRGICAS
Conviene descartar las complicaciones precoces de la HSA, fundamentalmente
hidrocefalia y hematoma intracraneal, que requieran un tratamiento quirrgico. Muchos
de estos pacientes presentan un grado elevado de Hunt-Hess que puede mejorar tras el
tratamiento quirrgico.
HIDROCEFALIA
Puede ser tratada mediante un drenaje ventricular externo, en general precisando
el traslado a quirfano, o mediante los dispositivos de medicin de PIC
intraventricular que permiten su insercin en la misma unidad de cuidados
intensivos en que est el paciente y no requieren su traslado (especialmente
recomendable para pacientes de alto grado muy inestables)
HEMATOMA INTRAPARENQUIMATOSO/SUBDURAL
Si el paciente tiene signos de herniacin uncal por un hematoma intracraneal de
gran tamao sospechoso de ser de origen aneurismtico se recomienda
intubacin, hiperventilacin y manitol endovenoso (0.25-1 g/Kg) y evacuacin
quirrgica urgente (Figura 5). En caso de que con medidas de proteccin
cerebral remita la clnica de herniacin uncal se puede realizar una angiografa
urgente preoperatoria para localizar el aneurisma (lo que suele requerir ms
tiempo del disponible) o emplear las recientes tcnicas de angioTC para
identificar dicho aneurisma de modo rpido y proceder a la evacuacin quirrgica
posterior.
MANEJO DEL HEMATOMA INTRACRANEAL

953

PROTECCIN FRENTE AL VASOESPASMO

El nimodipino se recomienda en todos los pacientes con HSA-A como profilaxis del
desarrollo de vasoespasmo y como protector neuronal durante un perodo de 21 das.
Debido a la tendencia a producir hipotensin se debe comenzar a dosis menores en las
primeras horas. Se ha recomendado el uso oral frente al intravenoso por la frecuente
aparicin de episodios hipotensivos asociados al uso parenteral.
Va oral: 60 mg/4 h
Va endovenosa: Se inicia a 1 mg/h (5 ml/h) y, si no provoca hipotensin, a las 2
horas subir a dosis de mantenimiento 2 mg/h (10 ml/h), aadiendo un aporte de
sueros mnimo de 1000 ml/24h para evitar una hipotensin secundaria.
TRATAMIENTO DEL ANEURISMA CEREBRAL
El objetivo fundamental del tratamiento de los aneurismas cerebrales es la exclusin de
los mismos de la circulacin para evitar su rotura y una HSA-A. Existen dos mtodos
para lograrlo, el tratamiento quirrgico convencional y el tratamiento endovascular, de
inicio ms reciente.
La decisin del tipo de tratamiento que requerir cada paciente ser independiente para
cada caso y depender de la decisin conjunta del equipo formado por neurocirujanos y
neurorradilogos intervencionistas. El control inicial de ambos tratamientos exige la
estancia mnima de 24 horas en una unidad de cuidados intensivos.
EMBOLIZACIN
Su uso es creciente en los ltimos aos gracias al continuo progreso tcnico en
los materiales empleados. La principal ventaja del uso de est tcnica ha sido el
tratamiento menos invasivo de los aneurismas de la circulacin posterior
(asociados a una mayor morbi-mortalidad quirrgica).
En general se desaconseja su uso en aneurismas de cuello ancho, en los que
tienen el origen de algn vaso en el cuello aneurismtico o en aneurismas de
determinadas localizaciones (como la arteria cerebral media), pero an as los
xitos en el cierre de los aneurismas dependen en gran medida de la experiencia
del equipo que trata al paciente.
Las principales ventajas del tratamiento endovascular son la menor invasividad
de la tcnica y la posibilidad de realizar el tratamiento de un modo ms agudo y
rpido. En muchas ocasiones se procede a la embolizacin tras la angiografa
diagnstica, siendo este el principal medio de evitar el resangrado.
La principal desventaja en relacin con la ciruga es la posibilidad de
recanalizacin del aneurisma, por lo que se recomiendan controles angiogrficos
posteriores, al menos uno a los 6 meses o al ao de la embolizacin, si sta fue
completa, y con mayor frecuencia si el resultado no fue ptimo.
CIRUGA
El tratamiento quirrgico consiste en el clipaje del aneurisma en su cuello

954

respetando el vaso aferente (Foto 15). Esta tcnica ha evolucionado tambin en

los ltimos aos, aunque en menor medida que el tratamiento endovascular,
beneficindose de los progresos en las tcnicas anestsicas, de ciruga de base de
crneo y mnimamente invasivas, de la angiografa intraoperatoria y del avance
en el cuidado postoperatorio de los pacientes.
El tratamiento quirrgico suele recomendarse en aneurismas de circulacin
anterior con relacin cuello/cpula desfavorable, en aneurismas de la arteria
cerebral media (por la frecuente recanalizacin tras embolizacin de los mismos)
y en aneurismas muy distales (donde el abordaje endovascular pueda ser muy
dificultoso).
COMPLICACIONES
VASOESPASMO
El vasoespasmo es secundario a la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo y es
la principal causa de morbilidad y mortalidad en los supervivientes de la HSA-A. En
general aparece a partir del tercer da, con un pico de incidencia entre los das 6-8 tras la
HSA, y cunto ms precoz es, peor es su pronstico. Tanto el grado clnico de HuntHess como el grado radiolgico de Fisher se correlacionan con el riesgo de
vasoespasmo, siendo mayor dicho riesgo a mayor grado clnico y en los pacientes con
HSA ms extensas (p.e. grado III de Fisher).
CLASIFICACIN
VASOESPASMO CLNICO (DFICIT NEUROLGICO ISQUMICO TARDO)
Se da en el 20-30% de los pacientes con HSA-A y habitualmente es un diagnstico de
exclusin. Se caracteriza por deterioro de conciencia y/o focalidad neurolgica con un TC
craneal sin hallazgos. Es ms frecuente en HSA-A de aneurismas de la arteria cerebral
anterior.
VASOESPASMO RADIOLGICO
Aparece en el 30-70% de los pacientes a los 7 das tras la HSA-A, definindoso como la
deteccin angiogrfica de estenosis vascular con enlentecimiento del llenado del contraste en
la misma. Para diagnosticarlo debe existir algn estudio angiogrfico previo en el que se
demuestre que el dimetro basal de la arteria con supuesto vasoespasmo era mayor al actual.
DIAGNSTICO
Aparte de angiografcamente el vasoespasmo puede diagnosticarse mediante diversas tcnicas:
DOPPLER TRANSCRANEAL (DTC)
Mide el aumento de velocidad que se produce en el interior de las arterias a consecuencia del
vasoespasmo, pero no es una medida directa del flujo sanguneo a travs de dicha arteria. Al
igual que ocurre con la angiografa, un nico estudio aislado no es diagnstico de
vasoespasmo, si no se conoce el estado basal del paciente. Esta tcnica es especialmente til
para detectar los cambios de velocidad en das progresivos en cada paciente. De hecho,
elevaciones superiores a 50 cm/s por da son sugestivas de vasoespasmo. Por ello se
recomienda su estudio diario, al menos en pacientes con riesgo elevado de vasoespasmo,
durante los das 3-10 tras la HSA-A.
El valor normal de la velocidad en la arteria cerebral media es <120 cm/s, y se considera

955

vasoespasmo leve cuando su valor oscila entre 120-200 cm/s, y grave en caso de valores >200
cm/s. El ndice de Lindegaard (cociente de velocidad entre la arteria cerebral media y la
cartida ipsilateral) permite distinguir el vasoespasmo de la hiperemia, dado que ambas
situaciones pueden provocar un incremento de velocidad de la sangre. El valor normal de
dicho ndice es <3; informa de un vasoespasmo leve si es de 3-6; y el vasoespasmo es grave si
es >6.
Las principales limitaciones del estudio con DTC es la dificultad elevada de identificar la
gravedad del espasmo en otras arterias diferentes a la cerebral media, la capacidad limitada de
detectar espasmo en arterias de menor calibre y la escasa sensibilidad a los cambios leves de
PIC (<20 mm Hg).
MEDICIN DEL FLUJO CEREBRAL
El xenon-TC informa de cambios globales de flujo sanguneo cerebral pero no es una tcnica
muy sensible para detectar cambios locales secundarios a vasoespasmo en un territorio
determinado. Con respecto a PET y SPECT, aunque miden flujo sanguneo cerebral, no son
estudios cuantitativos y requieren un mayor tiempo para su elaboracin que el xenon-TC.
PREVENCIN
El mejor tratamiento de la isquemia por vasoespasmo es su prevencin manteniendo una
adecuada volemia, con la ciruga precoz para reducir el volumen de sangre en el espacio
subaracnoideo, y el empleo de bloqueantes del calcio (nimodipino, nicardipino). El nimodipino
adems ha mostrado su utilidad al reducir la morbimortalidad del vasespasmo.
TRATAMIENTO
El tratamiento del vasoespasmo se basa en la terapia triple H y en el tratamiento endovascular
(Figura 6). En general se recomienda mucha cautela para iniciar estos tratamientos cuando el
aneurisma no est excluido de la circulacin o cuando exista hipertensin intracraneal, ya que
puede agravarse por estos tratamientos.
MANEJO DEL VASOESPASMO

956

TRIPLE H (Tabla 12)

Respecto a la terapia triple-H (hemodilucin, hipertensin e hipervolemia), aunque es la ms
utilizada ante la sospecha de vasoespasmo, no existe homogeneidad en cuanto a las variables
de tratamiento empleadas (niveles de hematocrito a lograr, valor de presin arterial media y de
hipervolemia) entre los diferentes estudios que aplican esta terapia ni estudios randomizados
que demuestren su eficacia. La principal desventaja de este tratamiento es su posible
morbilidad en forma de edema pulmonar por sobrecarga de lquidos, que puede darse hasta en
un 50% de los pacientes tratados.
PAUTA DE TRATAMIENTO CON TRIPLE-H

TRATAMIENTO ENDOVASCULAR
Se recomienda cuando ha fallado el tratamiento mdico con triple-H. Incluye la vasodilatacin
mediante angioplastia -aplicable slo a vasoespasmo en vasos de gran calibre (proximales)logrndose mejoras del 60-70%, o mediante infusin intraarterial de papaverina para

957

vasoespasmo en vasos de menor calibre (con la desventaja de su corta duracin de accin).

RESANGRADO
El riesgo de resangrado es mximo en las primeras 24 horas (en las que dicho riesgo
asciende a un 3-4%), mantenindose despus en el 1-2% al da durante el primer mes.
Dado que la mortalidad ligada al resangrado es de un 74% es fundamental prevenir esta
complicacin mediante el cierre del aneurisma tan pronto como sea posible, junto con el
tratamiento mdico inmediato.

HIDROCEFALIA
Es una complicacin muy frecuente (20-40% de pacientes en agudo) pero habitualmente
transitoria. En los pacientes con buen grado clnico (I a III) se puede tomar una actitud
expectante ante el inicio de la dilatacin ventricular por su habitual carcter transitorio
(Figura 7). Por el contrario, en pacientes con grados clnicos altos (IV-V) se
recomienda su tratamiento como parte del manejo global de la hipertensin intracraneal
asociada.

MANEJO DE LA HIDROCEFALIA

El tratamiento de eleccin de la hidrocefalia aguda es el drenaje ventricular externo. En

caso de hidrocefalia subaguda o crnica debe tratarse con una derivacin permanente de
LCR (ventrculo-peritoneal, ventrculo-atrial, ventrculo-pleural).

958

CRISIS EPILPTICAS
Las crisis epilpticas no son una complicacin demasiado frecuente de la HSA-A,
describindose episodios similares a crisis en un 25% de los pacientes.
En general no se recomienda la medicacin profilctica de las mismas, excepto en los
casos que han demostrado tener mayor riesgo de padecer crisis epilpticas como son la
HSA-A por rotura de aneurismas de la arteria cerebral media, en el perodo
postoperatorio o si existe hematoma intracerebral, infarto o crisis previa.

COMPLICACIONES SISTMICAS (Tabla 13)

COMPLICACIONES MDICAS DE LA HSA
HIPONATREMIA
Sndrome pierde-sal cerebral
ARRITMIAS
CRISIS EPILPTICAS
EDEMA AGUDO DE PULMN
TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA
ALTERACIONES DE LA GLUCEMIA

HIPONATREMIA
Tanto la hiponatremia como la hipovolemia son complicaciones frecuentes que
aparecen en los primeros das despus de la HSA-A. Han sido consideradas
secundarias al incremento transitorio de ADH en los primeros das tras el
sangrado y a la secrecin ms tarda del pptido natriurtico auricular (PNA).
El tratamiento de estas complicaciones se basa en evitar su aparicin mediante un
aporte adecuado de volumen (evitando en todo momento la hipovolemia) y de sal
en la cantidad necesaria diaria. En caso de hiponatremia importante se
recomienda su correcin de manera lenta y progresiva para evitar el desarrollo de
una mielinolisis pontina central. El tratamiento de eleccin es con aporte extra de
sal por va oral o en su defecto con suero salino (normal o hipertnico) o con
fludrocortisona.
ANOMALAS CARDACAS
959

Aproximadamente en el 50% de los casos de HSA-A se producen arritmias y/o

anomalas en el electrocardiograma que pueden llegar a ser indistinguibles a las
de un tpico infarto agudo de miocardio. En general estos trastornos se cree que
derivan de una descarga elevada de catecolaminas por isquemia hipotalmica en
el contexto de la HSA-A.
OTRAS
Hiperglucemia, edema de pulmn, trombosis venosa profunda.

HEMATOMAS
INTRAPARENQUIMATOSOS
ESPONTNEOS
L. Ley Urzaiz
Servicio de Neurociruga. Hospital Puerta de Hierro. Madrid
INTRODUCCIN
Los accidentes cerebro vasculares (ACV) hemorrgicos representan el 15% del total.
Son ms frecuentes, por lo tanto, los isqumicos (85%). Dentro de los ACV
hemorrgicos, el 80% corresponden a hematomas intraparenquimatosos (HI) y el 20%
restante a hemorragias subaracnoideas (HSA).
Los hematomas intraparenquimatosos espontneos son, sin duda, una de las causas ms
frecuentes de llamada al neurocirujano. Por otra parte, su tratamiento es uno de los
temas que mayor controversia provocan en nuestro medio. En el presente captulo no
pretendo realizar una gua de actuacin, sino repasar los mnimos datos imprescindibles
que todo residente de neurociruga debe saber sobre los hematomas
intraparenquimatosos espontneos, revisar el tratamiento mdico y quirrgico e intentar
llevar un poco de luz al farragoso punto de las indicaciones de evacuacin de los
hematomas supratentoriales. No hablar de su diagnstico clnico ni apariencia en el
diagnstico por imagen, ya que no pretendo hacer un captulo enciclopdico.
ETIOLOGA
La causa ms frecuente de hemorragia intraparenquimatosa es la hipertensin arterial.
De todas formas debe considerarse la realizacin de una arteriografa cerebral en todos
los pacientes menores de 45 aos que hayan sufrido un sangrado intracraneal
espontneo.

960

HIPERTENSIN ARTERIAL
La mayora de los pacientes que sufren una hemorragia hipertensiva tienen historia
previa de hipertensin arterial y a su ingreso tienen cifras de TA sistlica mayores de
180 mm Hg. Estas hemorragias ocurren en el territorio de las arterias perforantes y son
las mismas que se ven afectadas por la enfermedad oclusiva hipertensiva y por la
vasculopata diabtica, provocando infartos lacunares.
Aproximadamente un 80% se localizan en los ganglios basales (Foto 1),
fundamentalmente a nivel del putamen (60%) y del tlamo (20%). La mayor parte del
porcentaje restante son hematomas de fosa posterior, que aparecen en la protuberancia
(10%) (Foto 2) y el cerebelo, en las cercanas del ncleo caudado (5%).
Microscpicamente se observa una hiperplasia intimal con hialinosis en la pared del
vaso, lo que predispone a la aparicin de focos de necrosis que provocan roturas en la
pared del vaso. La formacin de estos pequeos pseudoaneurismas se ha asociado a la
aparicin de microhemorragias subclnicas, relativamente frecuentes. La hemorragia
masiva se producira cuando es sistema hemosttico es incapaz de compensar la rotura
de la pared vascular.

ANGIOPATA AMILOIDE
Ocurre en pacientes aosos y generalmente es asintomtica, aunque es causa de
hemorragia lobar cerebral primaria. De hecho es la causa ms frecuente de hemorragia
lobar y hemorragia subaracnoidea no traumtica en pacientes aosos normotensos.
La causa es la prdida de los elementos contrctiles de la capa media de las arterias y
arteriolas leptomenngeas y corticales, y su remplazo por material rgido (protena
amiloide) que se tie con el rojo congo (congfilo). La presencia de estos depsitos en
la pared vascular facilita su rotura y la consiguiente hemorragia, causando un hematoma
que tpicamente se extiende desde el centro semioval hasta el espacio subaracnoideo.
El curso clnico suele ser bastante benigno y no es infrecuente que debuten clnicamente
como crisis epilpticas.

IATROGENIA
El 6% de los pacientes tratados con t-PA por ACV isqumicos desarrollan un ACV
hemorrgico. El 2% de los pacientes tratados con t-PA tras haber sufrido un infarto
de miocardio desarrollan un ACV hemorrgico
En general el riesgo de hemorragia en pacientes en tratamiento con anticoagulantes
orales es de 1 a 9 por mil pacientes y ao. Aunque en determinadas patologas el
beneficio del uso de la anticoagulacin oral es innegable (en la fibrilacin auricular
pueden reducir el riesgo de ACV emblico en aproximadamente un 70% y la
mortalidad en un 25%), siempre hay que tener en cuenta que el riesgo de un evento

961

hemorrgico existe (en la fibrilacin auricular el riesgo de global de hemorragia

clnicamente significativa puede acercarse al 2%, con un riesgo de ACV
hemorrgico aproximado del 0.3%/ao).
Si un paciente anticoagulado sufre un ACV puede ser necesario revisar la indicacin
de la anticoagulacin. Si sta se considera necesara (p.e. pacientes portadores de
vlvulas metlicas) no debe reintroducirse antes de una semana.
HEMORRAGIAS INTRAPARENQUIMATOSAS MLTIPLES
PACIENTES JVENES
Traumatismos
Drogas: Cocaina
Vasculitis: Lupus eritematoso sistmico, Poliarteritis nodosa, Granulomatosis
de Wegener...
Infeccin: Sepsis, Endocarditis...
Coagulopatas
PACIENTES AOSOS
Angiopata amiloide
ACV de origen emblico
Vasculitis
Infeccin: Sfilis
Tumores metastsicos
FISIOPATOLOGA: MECANISMOS DEL DAO CEREBRAL
DAO CEREBRAL PRIMARIO
Se provoca por la lesin directa que recibe el parnquima cerebral al sufrir el impacto
del flujo sanguneo.
DAO CEREBRAL SECUNDARIO
Se produce como consecuencia de los cambios morfolgicos y la respuesta molecular
cerebral e incluye:
Hipertensin intracraneal
Tanto por el aumento de volumen secundario al acmulo hemtico como por la
aparicin de edema perilesional.
Herniacin cerebral
Secundaria al efecto masa.
Isquemia cerebral
La disminucin del flujo cerebral en las zonas limtrofes al hematoma provoca
isquemia neuronal, provocando un edema citotxico y la aparicin de aminocidos
exitadores y mediadores inflamatorios. Este efecto persiste tras la evacuacin del
hematoma, lo que puede explicar, al menos parcialmente, los malos resultados
obtenidos tras la evacuacin quirrgica de estas colecciones.
CLNICA

962

Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan cefalea y algn grado de

alteracin del nivel de consciencia, que en el contexto de un paciente hipertenso
(recordad que la mayora de los pacientes tienen historia previa de hipertensin arterial
y que en su ingreso tienen cifras de TA sistlica mayores de 180 mm Hg), pueden ser
interpretados como una encefalopata hipertensiva.
FOCALIDAD NEUROLGICA
La focalidad neurolgica que presentar el paciente va a depender de la localizacin del
hematoma.
PUTAMINAL (Foto 1)
Hemipleja/hemiparesia, hemianestesia, hemianopsia homnima, estupor y coma.
TALMICO
Hemipleja/hemiparesia, hemianestesia y en ocasiones hemianopsia homnima.
Puede acompaarse ocasionalmente de parlisis de la mirada hacia arriba, con
pupilas miticas y arreactivas, y desviacin de la mirada conjugada hacia el lado
partico (al contrario que en las lesiones corticales). Puede haber afasia
(hemisferio dominante)
LOBAR
Depende del lbulo afectado. Los ms fecuentemente afectados son el parietal y el
occipital. Suelen acompaarse de crisis.
CEREBELOSO
Causan inestabilidad con alteracin de la marcha, vmitos y cefalea (generalmente
occipital). No hay hemiparesia, aunque si puede haber debilidad focal por
hipotona. La presencia de alteraciones del nivel de consciencia es frecuente, con
estupor y coma de progresin rpida por compresin del tronco.
PROTUBERANCIAL (Foto 2)
En general coma, parlisis motora, pupilas puntiformes y reactivas. Puede
aparecer bobbing ocular, parlisis facial, sordera y disartria si el paciente no est
en coma.
PONTINO
Pueden presentarse con pupilas puntiformes y como un sindrome de atropamiento
o locked-in
TRATAMIENTO
El manejo de estos pacientes presenta lagunas para el mdico, que intentan rellenarse
con guas clnicas basadas en la evidencia como la Gua de la American Heart
Association para el manejo de la Hemorragia Intracerebral Espontnea, con todo lo
que tienen de bueno y de malo.
TRATAMIENTO MDICO
CONTROL DE LA PRESIN ARTERIAL
La presin arterial media (PAM) est elevada frecuentemente en los pacientes que
963

sufren un HI y, por definicin, en todos los paciente con hematoma hipertensivo.

En algunos caso, disminuir la TA sistlica por debajo de 130 mm Hg puede
conducir a un problema isqumico cerebral, por lo que no se recomiendan
tratamientos agresivos que puedan bajar la TA ms de un 30% de forma inicial. La
medida de la presin intracraneal (PIC) permitir controlar la TA para mantener
una presin de perfusin cerebral por encima de 60-70 mm Hg.
Los frmacos ms seguros, y que podemos utilizar an si carecemos de
monitorizacin de la PIC son:
Labetalol
Bolo IV de 20 mg (1-2 mg/kg) disuelto en salino a pasar durante 2 minutos,
pudiendo administrar hasta 40-80 mg en intervalos de 10 minutos sin pasar de
300 mg en total.
Nicardipino en solucin endovenosa (0.1 mg/ml)
Inicialmente 5 mg/hora, aumentando 2.5 mg/hora cada 15 minutos hasta un
mximo de 15 mg/hora. Si se consigue disminuir la TA, se puede bajar la
infusin a 3 mg/hora.
FACTOR VII RECOMBINANTE ACTIVADO
Su utilizacin dentro de las tres primeras horas tras el ictus parece relacionarse
con un mejor pronstico.
REVERSIN DE LOS TRATAMIENTOS ANTICOAGULANTES
Es necesaria en todo paciente anticoagulado que presenta una hemorragia
intraparenquimatosa.
Vitamina K endovenosa
Su uso a altas dosis (10-20 mg) revierte la anticoaguacin secundaria a
dicumarnicos, pero tarda entre 12 y 24 horas en hacer su efecto, tiempo
durante el cual el hematoma puede crecer.
Plasma fresco
En general la administracin de 8 bolsas de plasma fresco suelen revertir la
anticoagulacin de manera inmediata. El problema radica en la sobrecarga de
volumen a la que sometemos al paciente, habitualmente cardipata.
Factor VII recombinante activado
No est disponible fcilmente y es caro.
ANTICOMICIALES
No est claramente
anticonvulsivantes.

definida

la

necesidad

de

la

administracin

de

PREVENCIN DE LA RECURRENCIA
Hasta un 5% de los pacientes que han sufrido un hematoma intraparenquimatoso
sufren un segundo ictus hemorrgico en los dos primeros aos, relacionndose
este hecho con un mal control de la TA.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Las indicaciones quirrgicas en pacientes que han sufrido un hematoma
intraparenquimatoso varan principalmente segn el dao cerebral primario o
secundario que ha sufrido el paciente (localizacin y extensin de la hemorragia,
964

situacin neurolgica del paciente inmediatamente tras el ictus) y su capacidad de

recuperacin (edad y estado previo del paciente).
HEMATOMAS CEREBELOSOS
Est indicada la realizacin de una craniectoma suboccipital descompresiva en
los pacientes con hemorragias cerebelosas mayores de 3 cm de dimetro. La
ciruga evitara la compresin del tronco y la aparicin de hidrocefalia obstructiva.
La colocacin de un drenaje ventricular slo podra provocar una herniacin
transtentorial ascendente.
Si bien esta indicacin es clara y aceptada, aconsejo revisar los trabajos de
Kobayashi et al y de Kirollos et al, ya que la mayor rapidez en su diagnstico y el
envejecimiento progresivo de la poblacin pueden ser factores que hagan variar
las conclusiones del trabajo del grupo de Ojemann.
La tcnica bsica es la de realizar una amplia craniectoma que permita la
descompresin del espacio infratentorial. Podemos aadir o no la colocacin de un
drenaje ventricular.
HEMATOMAS SUPRATENTORIALES
Las indicaciones quirrgicas de los hematomas supratentoriales son mucho ms
controvertidas y, dado que no hay claras evidencias sobre su utilidad, sobre todo
en los hematomas de los gnglios basales, la seleccin de los pacientes candidatos
a tratamiento quirrgico debe realizarse en no pocas ocasiones siguiendo el
sentido comn.
Puede no considerarse el tratamiento quirrgico... Pacientes asintomticos
o en coma profundo.
Apoyan la decisin quirrgica... La inmediatez de la hemorragia, el deterioro
neurolgico progresivo del paciente y la afectacin del hemisferio no
dominante
Apoyan el tratamiento conservador... La existencia de enfermedades previas
concomitantes, la edad avanzada, la estabilidad clnica del paciente, la
cronicidad de la hemorragia, la afectacin del hemisferio dominante y la
inaccesibilidad quirrgica (hemorragias profundas o del hemisferio
dominante).
Se han utilizado desde abordajes mnimamente invasivos (aspiracin
estereotxica, mtodos enodoscpicos, trombolisis) hasta amplias craniotomas e,
incluso, craniectomas descompresivas. Un problema frecuente es la realizacin
de la hemostasia una vez evacuado el hematoma. Hemos de ser pacientes y
conseguir una perfecta hemostasia, si no la recidiva es la regla. Un buen truco es
no intentar extraer todo el hematoma, dejando pequeos acmulos en las zonas
ms profundas, donde nos va a resultar difcil realizar la hemostasia (tejido friable
y edematoso). Estos pequeos cogulos suelen estar adheridos a los pequeos
vasos defectuosos que provocaron la hemorragia y cuyo control nos costar ms
de un esfuerzo. Son tilies el Surgicel (celulosa oxidada y regenerada, Johnson &
Johnson), sobre todo el tipo fibrilar, y el Floseal (mezcla de derivados del
colgeno y trombina, Baxter), si bien hay que recordar que es necesaria su
extraccin total o casi completa tras la consecucin de la hemostasia, ya que
aumentan su volumen (ms en el caso del Floseal).
La extensin de la hemorragia hacia el interior del sistema ventricular (hasta en un
50% de los casos) puede condicionar la necesidad de insertar un drenaje

965

ventricular externo.
DUDAS
DE
MANEJO
INTRAPARENQUIMATOSA

DEL

PACIENTE

CON

HEMORRAGIA

Generalmente nos encontraremos con paciente estabilizado y diagnosticado mediante

TC realizado por el Servicio de Urgencias...
ES QUIRRGICO?
Como hemos visto anteriormente es difcil responder a esta pregunta. Deberemos
individualizar la decisin, poco clara salvo en el caso de los hematomas
infratentoriales. Se debe tener en cuenta, repito, el dao cerebral primario
(extensin de la hemorragia, localizacin de la hemorragia y estado del paciente
inmediatamente tras el ictus) y las posibilidades de recuperacin (edad del
paciente, situacin clnica previa al ictus).
DEBO PEDIR UNA ARTERIOGRAFA O UNA RM?
Podemos considerar que a todo paciente menor de 45 aos con una hemorragia
intraparenquimatosa se le debe realizar una angiografa cerebral. De la misma
manera, los pacientes mayores de esta edad, sin antecedentes de HTA conocida
y/o con hemorragias de localizaciones atpicas, tambin deben ser valorados para
estudio angiogrfico. La angiografa debe incluir el estudio de la arteria cartida
externa, para descartar la presencia de fstulas arterio-venosas durales (Foto 3 y
Foto 4).
De la misma manera, en aquellos pacientes en los que sospechemos la presencia
de un tumor subyacente (localizacin atpica, historia previa oncolgica, etc)
estar indicada la realizacin de una RM (Foto 5).
PRONSTICO
La mortalidad a los 30 das vara entre el 35 y el 52%. La mitad de estas muertes ocurre
en las primeras 48 horas. Es til el trabajo de Broderick et al:
Si el volumen inicial del hematoma es mayor o igual a 60 ml y el GCS es igual o
menor de 8, la mortalidad prevista a los 30 das es del 91%.
Si el volumen es menor de 30 ml y el GCS es de 9 o mayor, la mortalidad a los 30
das se reduce al 19%
Hemphill et al desarrolaron una escala (ICH score) que puede servir de gua, en la que
intervienen el nivel de consciencia (GCS), el volumen del hematoma, la extensin
intraventricular de la hemorragia, el origen supra o infratentorial de la misma y la edad
del paciente (Tabla 1). La puntuacin total de esta escala puede variar de 0 a 6 puntos,
con mayor mortalidad a mayor puntuacin (0% para los pacientes que puntuaron 0 y
100% para los pacientes que puntuaron 5) (Tabla 2).
ICH SCORE (Hemphill et al, 2001)
PUNTOS

966

Glasgow

13-15

5-12

Volumen del hematoma

<30 ml

>30 ml

Extensin
intraventricular

No

Si

Origen del sangrado

Suprantentorial

Infratentorial

Edad

<80 aos

>80 aos

3-4

Mortalidad predicha por el ICH SCORE (Hemphill et al, 2001)

PUNTUACIN N

MORTALIDAD

26

0%

32

13%

27

26%

32

72%

29

97%

100%

Se supone cercana al
100%

967

ANEURISMAS CEREBRALES
R. Martn Lez, J. I. Pinto Rafael, A. Vzquez Barquero
Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario "Marqus de Valdecilla". Santander.
INTRODUCCIN
La ruptura de un aneurisma cerebral es la causa ms frecuente de hemorragia
subaracnoidea espontnea, patologa que -tal y como se describe en el correspondiente
captulo- causa la muerte al 25-50% de los afectados y provoca secuelas discapacitantes
en aproximadamente la mitad de los supervivientes. A estos catastrficos efectos se
suma el hecho de tener una prevalencia relativamente elevada y afectar a un grupo
poblacional previamente sano y en edad laboral, con la consiguiente repercusin desde
el punto de vista socio-sanitario.
El neurocirujano es y debe seguir siendo una pieza fundamental en el diagnstico, toma
de decisin y tratamiento de los pacientes con un aneurisma cerebral, y para ello es
necesario conocer su patobiologa e historia natural, y las diferentes posibilidades
teraputicas con sus bondades y limitaciones. En este sentido el tratamiento
endovascular se ha convertido en la primera opcin de tratamiento para un porcentaje
muy elevado de estos aneurismas, motivo por el que merece atencin en un captulo
dedicado exclusivamente a esta modalidad teraputica. Debemos tener en
consideracin, no obstante, que la ciruga y el tratamiento endovascular no son
mutuamente excluyentes, y en muchas ocasiones va a resultar indispensable una
aproximacin multidisciplinar, en la que la armona entre el neurocirujano y el
neurorradilogo intervensionista es necesaria para llevar a buen puerto al paciente. As
mismo es preciso identificar a los individuos que presentan una probabilidad
anormalmente elevada de ser portadores de un aneurisma cerebral, con el fin de aplicar
adecuadamente las pruebas de cribado por imagen y planificar un tratamiento electivo,
si este se encontrase indicado, para evitar las consecuencias de un previsible episodio
hemorrgico.
Desde un punto de vista prctico, y una vez se considera que un aneurisma debe ser
tratado mediante ciruga abierta, es importante conocer las particularidades tcnicas de
esta ciruga -desde la eleccin del abordaje hasta la diseccin microquirrgica- que en
no pocas ocasiones supone un reto para las habilidades quirrgicas del neurocirujano
ms experto.
EPIDEMIOLOGA

968

La prevalencia de los aneurismas cerebrales est sujeta an a debate, y los datos

publicados dependen del tipo de estudio (necrpsico o radiolgico) y de su naturaleza
prospectiva o retrospectiva (Figura 1). Segn la revisin de la literatura efectuada por
Rinkel y cols en 1998, que inclua 23 publicaciones con un total de 56.304 pacientes, la
prevalencia estimada en la poblacin general no seleccionada rondara el 2.3%, cifra
que tambin refrenda la revisin de la literatura realizada recientemente por Wier y cols.
La incidencia de aneurismas intracraneales tomada como la aparicin de novo de un
aneurisma en un individuo que no lo presentaba con anterioridad es del todo
desconocida, ya que para determinarla se precisara una cohorte poblacional amplia a la
que se le practicase neuroimagen seriada no invasiva desde una edad temprana, estudio
cuya dificultad resulta obvia. La incidencia extrada del seguimiento de pacientes a los
que les ha sido tratado un aneurisma cerebral, que presentan aneurismas mltiples o de
las formas familiares, no es fiable, puesto que estos pacientes podran estar
predispuestos al desarrollo de aneurismas cerebrales, representando un grupo
seleccionado dentro de la poblacin (sesgo de seleccin). En estos estudios se estima
que la incidencia de nuevos aneurismas en la poblacin problema ronda el 1% anual,
tasa desproporcionada si la comparamos con los datos de prevalencia existentes en
poblacin general, an considerando cifras de prevalencia por encima del 5%.
Entre el 70% y el 80% de los afectados son mujeres, siendo la edad media al
diagnstico varable dependiendo de la bibliografa empleada, aunque bsicamente se
aceptan cifras entre los 45 y los 55 aos. Existen mltiples estudios que tratan de
identificar factores de riesgo para la formacin y crecimiento de los aneurismas
cerebrales, y la mayor parte de ellos coinciden en sealar a aquellos pacientes de sexo
femenino, hipertensos, fumadores y con historia familiar de aneurismas cerebrales o
HSA como expuestos a un mayor riesgo de presentar un aneurisma cerebral. La
influencia de otros factores como hipercolesterolemia, diabetes, obesidad, etc. no est
clara, siendo los datos publicados al respecto an inconsistentes.
Aproximadamente una tercera parte de los pacientes tienen 2 aneurismas, siendo ms
frecuentes en mujeres postmenopusicas, hipertensos y fumadores, sobre todo si existe
antecedente familiar de enfermedad cerebrovascular.
ETIOPATOGENIA
GENERALIDADES
Los aneurismas pueden clasificarse de diferentes maneras dependiendo de su
morfologa, tamao, relacin del cuello con el saco, etc (Figura 2). La etiologa es
variada, pudiendo ser causados por procesos infecciosos (aneurismas micticos),
traumatismos o aterosclerosis, relacionndose en no pocas ocasiones la forma del
aneurisma con su etiologa (p.e. es bastante frecuente que los aneurismas traumticos
sean fusiformes).
Sin embargo, la etiologa de la mayor parte de los aneurismas intracraneales sigue
siendo una incgnita. En 1930, Forbes postul la existencia de un defecto congnito en
la media arterial que sera la base sobre la que se originara la dilatacin aneurismtica,
aunque esta teora no ha podido ser refrendada por los hallazgos experimentales, ya que

969

la prevalencia de defectos arteriales no se correlaciona con la localizacin y frecuencia

de aneurismas cerebrales.
El estrs hemodinmico si parece relacionarse con la localizacin de los aneurismas,
que tienden a aparecer en las bifurcaciones arteriales, punto donde el flujo sanguneo se
torna turbulento y ejerce un efecto deletreo sobre la pared arterial. El comportamiento
de dicha pared va a depender de sus caractersticas visco-elsticas, su grosor y de la
presin transmural que soporta (ver presentacin), justificando de esta forma la mayor
facilidad para el desarrollo de aneurismas cerebrales en colagenopatas, pacientes
hipertensos y variantes de la normalidad como fenestraciones arteriales. El gatillo inicial
parece ser la lesin del endotelio vascular, que se sigue de la degeneracin progresiva de
la lmina elstica interna -probablemente mediada por enzimas proteolticos del tipo de
las metaloproteasas- que acaba fragmentndose, perdiendo as la arteria elastancia y, en
consecuencia, su capacidad para absorber la energa disipada contra su pared en cada
sstole cardiaca, lo que lleva a una deformacin plstica que acaba dando origen a un
aneurisma.
Los procesos de reparacin de la pared vascular tambin se encuentran ntimamente
relacionados con la formacin de los aneurismas y, sobre todo, con su ruptura. El
equilibrio existente entre los mecanismos de adaptacin proliferativa de los leiomiocitos
subintimales y la actividad proinflamatoria va a condicionar las caractersticas
histolgicas de la pared del aneurisma y, por tanto, su resistencia al estrs
hemodinmico. La inmunidad parece implicada en este proceso y se cree existe cierto
grado de respuesta autoinmune, probablemente frente a componentes de la pared arterial
y lipoprotenas modificadas por la oxidacin mediada por radicales libres. En un
reciente trabajo de Yoneda y cols los ttulos elevados de anticuerpos contra Chlamydia
pneumoniae se correlacionaron con el riesgo de HSA y, por tanto, con la ruptura de
aneurismas intracraneales. Se cree que la infeccin por este patgeno provocara un
estado hiperrgico del sistema inmume, favoreciendo la destruccin de la pared
vascular.
El proceso de remodelacin vascular se encuentra mediado por el funcionamiento de los
diversos factores de crecimiento, probablemente a travs de la regulacin del equilibrio
existente entre la proliferacin y migracin de los leiomiocitos y su apoptosis. La
positividad para receptores del factor de crecimiento de tipo insulnico (IGF-R1) en la
pared aneurismtica es del 100% y existen diversos receptores que se expresan en ms
del 75% de los aneurismas analizados, como los receptores para el factor de crecimiento
fibroblstico (bFGF-R3 y bFGF-R4), el factor de crecimiento derivado de las plaquetas
(PDGF-R) o el factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF-R2). Parece existir
un perfil de expresin de receptores (bFGF-R4, TGF-R2 y VEGF-R1) que podra
favorecer la ruptura aneurismtica.
Aparentemente no existe relacin entre el tamao, la localizacin o la morfologa de los
aneurismas y las caractersticas anatomo-patolgicas y moleculares de la pared de los
mismos, por lo que parece plausible que uno u otro tipo de histologa dependa ms de
factores individuales, dependientes de esta balanza de destruccin-reparacin tisular que
hemos descrito, que de las caractersticas de los aneurismas en s. As, si los
mecanismos reparativos fuesen predominantes, la pared del aneurisma sera de mayor
grosor y mostrara hiperplasia subintimal, organizndose en ocasiones las clulas
musculares lisas en capas, lo que aumentara su resistencia y disminuira el riesgo de

970

ruptura. Por el contrario, si la actividad inflamatoria predominase, las proteasas

digeriran la matriz subintimal y las citocinas secretadas por macrfagos y linfocitos T
podran provocar la muerte celular programada de las clulas endoteliales y musculares
lisas. La pared resultante sera hipocelular y tendente a la ruptura.

FORMAS FAMILIARES
Clsicamente se ha definido una forma familiar de aneurisma cuando existen 2
familiares de primer grado afectos de aneurismas cerebrales o que han sufrido una HSA.
Sin embargo debemos tener en cuenta que con slo un familiar de primer grado afectado
el riesgo de ser portador de un aneurisma cerebral o de padecer una HSA se cuatriplica,
siendo mayor cuando lo es la madre (OR=5.4) que cuando lo es el padre (OR=3.8). Un
reciente estudio realizado por Teasdel y cols arroja un riesgo aproximado de HSA de un
1% por dcada a partir de los 20 aos para los familiares de primer grado de un
individuo afecto. Si los comparamos con la poblacin general, en estos pacientes la
ruptura aneurismtica se produce 5 aos antes, presentando el aneurisma responsable
menor tamao y con peores consecuencias en cuanto a morbilidad y mortalidad.
Parece existir un transfondo gentico para esta agrupacin familiar, habindose descrito
polimorfismos relacionados con la aparicin y ruptura de aneurismas cerebrales en
diversos genes (Tabla 1), muchos de ellos relacionados con la constitucin molecular de
los diferentes tipos de colgeno y elastina, y otros con proteasas. Este hecho se
encuentra avalado por la existencia de enfermedades hereditarias, fundamentalmente
colagenopatas, en las que el desarrollo de aneurismas cerebrales es frecuente. De igual
forma la respuesta inmune tambin parece estar implicada, ya que se han relacionado
los complejos de histocompatibilidad HLA-DR53, HLA-DR52, HLA-DQ7 y HLA-DQ5
con la aparicin de aneurismas mltiples en las variantes familiares, y el polimorfismo
para la citocina moduladora de la inflamacin interleucina 6 con un mayor riesgo de
padecer aneurismas cerebrales. Adicionalmente, se han aislado varias regiones
cromosmicas que albergan genes candidatos que an no han sido identificados y que se
denominan genricamente Berry Intracranial Aneurysm Genes (ANIB Genes).
ANATOMA PATOLGIC

TAMAO y LOCALIZACIN
Aproximadamente entre el 80% y el 90% de los aneurismas se localizan en la
circulacin anterior, sobre todo en la emergencia de las ramas de la cartida
supraclinoidea (Figura 3).

971

LOCALIZACIN DE LOS ANEURISMAS CEREBRALES

Ms de la mitad de ellos tienen un dimetro inferior a los 5 mm y menos del 10%

sobrepasan los 15 mm (aneurismas grandes). Los aneurismas con un tamao superior a
los 25 mm se denominan gigantes y representan, dependiendo de las series, del 1% al
5% de todos los aneurismas (Figura 4). Estos aneurismas presentan una serie de
particularidades clnicas que los diferencian del resto de los aneurismas, ya que adems
de tener un riesgo de sangrado muy por encima de los aneurismas de pequeo tamao,
pueden debutar con clnica de efecto masa o como una lesin embolgena (mbolo
arteria-arteria). Su tratamiento, independientemente de la modalidad teraputica
empleada, es siempre un reto por su gran exigencia tcnica.

972

HISTOLOGA
Las caractersticas histolgicas de los aneurismas intracraneales cambian a medida que
evolucionan patognicamente. Inicialmente se asemejan a las alteraciones que se
objetivan en las placas aterosclerticas, con hiperplasia de los leomiocitos subintimales
y depsito de lpidos en la media. A medida que se produce la hiperplasia subintimal, la
vasa vasorum, que penetra en la pared vascular a travs de la adventicia, prolifera para
poder subvenir sus necesidades metablicas.
Progresivamente la pared arterial se desorganiza, perdiendo la diferenciacin entre sus
diferentes capas. La lmina elstica interna se fragmenta y, de forma prcticamente
invariable, acaba por desaparecer. La matriz colgena tambin se ve afectada,
mostrando cambios degenerativos con depsitos hialinos. El rea subintimal y la media
arterial se infiltran por macrfagos activados y linfocitos, tanto T como B.
En los aneurismas rotos la pared se encuentra muy adelgazada, estando conformada
prcticamente por fibras colgenas, frecuentemente hialinizadas, entre las que se
interponen escasos elementos musculares lisos. La infiltracin inflamatoria crnica es
prominente y no es excepcional encontrar depsitos de fibrina y algunos neutrfilos. La
neovascularizacin de la pared aneurismtica en estos casos es menor que en los
aneurismas que no han sangrado.

COARTACIN DE AORTA
Clsicamente se ha considerado la coartacin de aorta como una patologa que favoreca
el desarrollo de aneurismas cerebrales, con frecuencia mltiples, con una tasa de ruptura
elevada y a edades tempranas. La prevalencia de aneurismas cerebrales en los pacientes
afectos de coartacin de aorta aparece en la literatura con cifras tan dispares como el
2.5% y el 50%, con una tercera parte de los pacientes mostrando lesiones mltiples. En
un reciente estudio realizado con angio-RM (ARM), la prevalencia de aneurismas
cerebrales en 100 de estos pacientes fue del 10%, con un 10% de los afectados portando
aneurismas mltiples.
El mecanismo por el que, en esta enfermedad, el desarrollo de aneurismas intracraneales
es ms frecuente, no es conocido, aunque la hipertensin no es el nico factor implicado
y no puede justificar, por s sola, esta circunstancia.
Mirado desde otro punto de vista, al menos un 1% de las HSA se produce en pacientes
con coartacin de aorta. Estos pacientes son dos dcadas ms jvenes (edad media de 25
aos) y presentan una mortalidad ms elevada (50-75%). Por esta razn, y an sin
existir recomendaciones estandarizadas para el screening de aneurismas cerebrales en la
coartacin de aorta, creemos que puede estar indicado.

GENOPATAS
RIN POLIQUSTICO

973

Esta genopata de transmisin autosmica dominante se caracteriza por la

formacin de quistes en rin, hgado, pncreas y bazo, as como por el
desarrollo de aneurismas cerebrales. La base molecular resulta de la mutacin del
gen de la policistina-1 en el 80% de los casos (PKD1, locus cromosmico
16p13.3-p13.1) y del gen de la policistina-2 en el 20% restante (PKD2, locus
cromosmico 4q21-q23). Ambas protenas forman un complejo transmembrana
que interacciona con las protenas de matriz extracelular y con el citoesqueleto
celular, comportndose la policistina-2 como un canal de Ca2+ que regula la
conformacin de este complejo proteico. Aparentemente su alteracin provoca la
disregulacin de los mecanismos de interaccin celular con otras clulas y con la
matriz extracelular, lo que, en el caso del rbol vascular cerebral, se traduce en
una disminucin de la resistencia de la pared arterial ante el estrs
hemodinmico, hacindola ms tendente a la formacin de aneurismas. A esto se
aade la hipertensin, muchas veces de difcil control, que invariablemente
presentan los individuos afectos de esta patologa.
Se detectan aneurismas cerebrales en un 5-10% de los pacientes, aunque hay
series publicadas con prevalencias que superan el 20%. Los aneurismas aparecen
en el adulto joven y suelen romperse antes de los 50 aos, sobre todo si existe
antecedente familiar de HSA, el aneurisma es de gran tamao y la hipertensin
no se encuentra bien controlada. En conjunto, un 10% de los pacientes fallece
como consecuencia de la ruptura de un aneurisma cerebral, siendo la primera
causa de mortalidad en <65 aos.
SNDROME DE EHLERS-DANLOS TIPO IV
Este epnimo hace referencia a una conectivopata que se define clnicamente por
la presencia de equimosis, piel fina en la que se visualizan las venas casi por
transparencia, rotura de arterias, tero o vsceras y morfologa facial tpica, y en
la que habitualmente se encuentra ausente o es menos acusada la hiperlaxitud
articular y cutnea caracterstica de las formas ms comunes de sndrome de
Ehlers-Danlos. Esta variante es relativamente rara, dando cuenta de un 10% de
los casos, y se debe a una mutacin en el gen de la cadena del colgeno tipo III
(COL3A1, locus cromosmico 2q31) que se transmite de forma autonmica
dominante.
La anormalidad del colgeno tipo III hace que la pared vascular sea menos
resistente, por lo que la diseccin, formacin de aneurismas y rotura espontnea
de arterias de pequeo y mediano calibre es frecuente en esta enfermedad, siendo
la causa principal de muerte en los pacientes afectados de la misma.
Aproximadamente un 10-14% de los enfermos sufrir un evento vascular en el
sistema nervioso central, ocurriendo stos mayoritariamente en la tercera y cuarta
dcada de la vida, frecuentemente en forma de fstula cartido-cavernosa
secundaria a la ruptura de un aneurisma del segmento intracavernoso de la
cartida interna. La prevalencia de aneurismas cerebrales vara entre el 8 y el
10%.
Por su fragilidad vascular, tanto los procedimientos diagnsticos como los
teraputicos presentan un elevado riesgo. La angiografa tiene una mortalidad
aproximada de un 3.5% y la ciruga de un 25-40%, motivo por el que la mayor
parte de los especialistas no recomienda el screening de aneurismas cerebrales en
este grupo poblacional.
HIPERALDOSTERONISMO FAMILIAR TIPO I (SENSIBLE A

974

GLUCOCORTICOIDES)
Es una enfermedad de transmisin autonmica dominante que se produce como
consecuencia de una recombinacin de los genes de la 11-Hidroxilasa
(CYP11B1) y la aldosterona sintasa (CYP11B2) presentes en el cromosoma 8,
que genera un gen hbrido que contiene el promotor de CYP11B1, sensible a la
ACTH, y la secuencia codificante de CYP11B2. De esta forma, la zona
glomerular de la corteza suprarrenal -que en condiciones normales debera
depender
del
sistema
renina-angiotensina-aldosteronaproduce
mineralocorticoides siguiendo un ciclo dependiende del eje hipotlamo-hipfisosuprarrenal, lo que conduce a un hiperaldosteronismo con niveles bajos de renina
y excrecin urinaria elevada de 18-oxocortisol y 18-hidroxicortisol.
Estos pacientes sufren hipertensin grave desde la infancia/adolescencia (edad
media de 17 aos), con una incidencia muy elevada de accidentes cerebrovasculares a edades tempranas (edad media de 32 aos). Ms del 70% son
hemorrgicos, con una incidencia de 2.8-4.5/1000 habitantes/ao (x10 de la
reportada en el estudio Framingham), siendo responsable un aneurisma cerebral
de al menos el 45% de la totalidad de eventos cerebrales. De todas formas, y dada
la baja incidencia de esta enfermedad en la poblacin general, no existen estudios
poblacionales que permitan determinar la prevalencia de aneurismas
intracraneales en el hiperaldosteronismo familiar tipo 1.
El mecanismo por el que se producen los aneurismas no est del todo claro,
aunque se cree que es mixto, dependiente, por un lado, del propio efecto
hidrodinmico de la hipertensin arterial mantenida y, por otro, de la accin
directa sobre la pared vascular del exceso de aldosterona.
GENOPATAS CON ASOCIACIN DUDOSA
Clsicamente se ha considerado que otras genopatas como la neurofibromatosis
tipo I, el sndrome de Marfan, el pseudoxantoma elstico, el dficit de 1antitripsina o la osteognesis imperfecta se encontraban asociadas a un
incremento en la prevalencia de aneurismas intracraneales. Sin embargo, la
evidencia bibliogrfica no es tajante en este sentido, ya que en algunos trabajos
publicados durante los ltimos aos el porcentaje de aneurismas detectados en
estos pacientes no se diferencia de forma estadsticamente significativa con lo
esperable en la poblacin general.
As parece ocurrir en el pseudoxantoma elstico, patologa en la que el estudio
realizado por vandenBerg y cols no parece detectar aneurismas en 100 de estos
pacientes seguidos durante una media de 17 aos, o en la osteogneis imperfecta
en la que existen publicados menos de 10 casos de aneurismas cerebrales. Si son
frecuentes, sin embargo, en ambas patologas, las disecciones arteriales en otras
partes de la anatoma vascular del organismo (p.e. aneurismas disecantes de
aorta) y los fenmenos isqumicos neurolgicos. En el sndrome de Marfan la
prevalencia de aneurismas cerebrales es del 1.3%, sin que exista una clara
diferencia con el 2.3% de la poblacin general, por lo que parece que la
asociacin previamente descrita se debe ms a una relacin casual, asumida
como consecuencia de la publicacin de casos aislados.
La situacin en la neurofibromatosis tipo I y el dficit de 1-antitripsina es ms
compleja, ya que la literatura es claramente contradictoria en estas dos

975

patologas. En la primera, la prevalencia de aneurismas intracraneales vara entre

el 2.5% y el 9% en las diferentes series, pareciendo favorecer la relacin causal
los estudios de Rosser y cols y de Schievink y cols, mientras que Conway y cols
no encuentran en su trabajo un exceso de casos con respecto a la poblacin
general. En el dficit de 1-antitripsina los tonos grises se difuminan an ms, ya
que este gen ha sido uno de los candidatos a explicar la agregacin en las
variantes familiares, con resultados dispares.
HISTORIA NATURAL
La historia natural de los aneurismas cerebrales es fuente constante de controversias,
bsicamente como consecuencia de las implicaciones en cuanto a screening y
tratamiento profilctico que se derivan de asumir una determinada tasa de ruptura. La
publicacin de los resultados del International Study of Unruptured Intracranial
Aneurysms (ISUIA), no solamente no ha zanjado la polmica, sino que parece haberla
avivado an ms. 2621 pacientes procedentes de 53 centros hospitalarios
seleccionados para ciruga u observacin segn la decisin del paciente o el criterio de
su neurocirujano fueron incluidos en dicho estudio, que cuenta con dos brazos, uno
retrospectivo y otro prospectivo, en los que se compara la tasa de ruptura de aneurismas
cerebrales no tratados en dos grupos de individuos, uno sin antecedente de sangrado
(grupo 1) y otro con antecedente de HSA procedente de otro aneurisma (grupo 2).
Los dos brazos del ISUIA coinciden en sealar que los individuos con antecedente de
sangrado son de 5 a 7 aos ms jvenes, presentan mayor proporcin de aneurismas <10
mm (73-89% vs 49-58%), mayor porcentaje de aneurismas de arteria cerebral media
(37-44% vs 22-29%) y menor porcentaje de aneurismas carotdeos (27-32% vs 4041%).
En el brazo retrospectivo del estudio, con 1449 casos y un seguimiento de 12023
pacientes-ao, la tasa anual de sangrado es del 0.3%. Los aneurismas <10 mm presentan
un riesgo de sangrado, si no existe el antecedente de hemorragia previa, del 0.05%
anual, riesgo que alcanza el 0.55% anual (x11) cuando este antecedente existe; por su
parte los aneurismas >10 mm tienen un riesgo similar en pacientes con o sin
antecedente de sangrado (0.65-0.95% anual). Sin embargo, estos resultados no
coinciden con lo que aparentemente sabemos acerca de la epidemiologa e historia
natural de los aneurismas y de la HSA. La experiencia clnica nos ensea que la mayor
parte de los aneurismas que sangran miden <10 mm, situacin que se confirma en otros
estudios como el de Juvela y cols o el de Tsutsumi y cols, en los que menos de la cuarta
parte de los pacientes que sangraron tenan aneurismas >10 mm. De igual forma, no
existe explicacin para el excesivo porcentaje de aneurismas del segmento
intracavernoso de la cartida interna del ISUIA, que presentan una tasa de hemorragia
muy inferior a la del resto de los aneurismas, ni para la elevada prevalencia de
aneurismas necesaria para explicar la incidencia de HSA en la poblacin general con las
tasas de ruptura aneurismtica propuestas.
El brazo prospectivo del ISUIA cuenta con 1692 pacientes y 6544 pacientes-ao de
seguimiento, y arroja un riesgo acumulado de ruptura a 5 aos del 3%, con una
mortalidad por episodio hemorrgico del 65%. Se confirman, en apariencia, el tamao
(Figura 5 y Figura 6) y la localizacin del aneurisma (Figura 7 y Figura 8) como
factores de riesgo implicados en su ruptura. Desafortunadamente, el diseo del estudio

976

introduce sesgos, ya que posibilita que el neurocirujano responsable del paciente tome
la decisin de si el aneurisma debe ser intervenido o no en funcin de su criterio,
haciendo que sea ms probable que lesiones con bajo riesgo de sangrado o con alto
riesgo operatorio entrasen a formar parte del estudio, mientras que aneurismas con alto
riesgo de sangrado y bajo riesgo quirrgico fuesen tratados quirrgicamente de forma
inicial imposibilitando su seguimiento. De igual forma, los resultados difcilmente
explican la incidencia de HSA en la poblacin general, si tenemos en cuenta que como
referamos con anterioridad- la mayor parte de los aneurismas que sangran miden <10
mm.
RIESGO DE SANGRADO SEGN TAMAO DEL ANEURISMA
ISUIA prospective data, 2003

RIESGO DE SANGRADO SEGN TAMAO DEL ANEURISMA

ISUIA prospective data, 2003

RIESGO DE SANGRADO
ISUIA prospective data, 2003

AOS

EN

ANEURISMAS

<7

mm

977

RIESGO DE SANGRADO
ISUIA prospective data, 2003

AOS

EN

ANEURISMAS

>7

mm

Los datos ofrecidos por otros estudios son, sin embargo, radicalmente diferentes. El
estudio de Juvela y cols, de carcter retrospectivo, incluye 181 aneurismas en 142
pacientes diagnosticados en el periodo 1956-1978 y seguidos durante una media de casi
20 aos (2434 aneurismas-ao); el 18.23% de los aneurismas en este estudio sangraron,
conformando una tasa anual de ruptura del 1.1%. Este trabajo presenta dos
caractersticas adicionales a tener en consideracin: por un lado ms del 90% de los
aneurismas se identificaron durante la angiografa diagnstica de una HSA procedente
de otro aneurisma (se corresponderan con el grupo 2 del ISUIA), por lo que el riesgo de
sangrado obtenido debera ser superior al de hallazgos realmente incidentales; por otro
lado, durante la poca en la que los aneurismas fueron detectados, en Finlandia no se
ofreca a los pacientes tratamiento quirrgico de los mismos si no haban sangrado, por
lo que la muestra, aunque obtenida en la poca pre-TC, resulta una de las ms
homogneas y fiables de la literatura. En este estudio el tamao del aneurisma

978

(RR=1.1/mm) y el hbito tabquico (RR=3.04) se correlacionaron con una mayor tasa

de sangrado, mientras que la edad pareca poseer un ligero efecto protector (RR=0.97).
Existen publicadas dos revisiones sistemticas acerca del riesgo de ruptura. Rinkel y
cols realizaron la primera de ellas en 1998, incluyendo 9 estudios y un total de 3907
pacientes-ao, que arroj una tasa global de ruptura del 1.9%. Presentaron un mayor
riesgo de sangrado las mujeres (RR=2.1), los aneurismas sintomticos (RR=8.2), >10
mm (RR=5.5) y los situados en la circulacin posterior (RR=4.1). El segundo de ellos
ha sido publicado recientemente por Morita y cols, con un total de 922 pacientes
procedentes de 13 estudios realizados sobre poblacin japonesa y un seguimiento de
3801 pacientes-ao, obteniendo un riesgo de sangrado del 2.7%. Los aneurismas
sintomticos (RR=2.1), >10 mm (RR=6.4) y los localizados en la circulacin posterior
(RR=2.3) parecen presentar una tasa de ruptura ms elevada que sus grupos de
referencia correspondientes.
Las caractersticas angiogrficas tambin parecen modificar el riesgo de ruptura de los
aneurismas. En el estudio realizado por Weir y cols en el 2003, que inclua 532
pacientes con 774 aneurismas procedentes de dos centros estadounidenses y uno
canadiense, los aneurismas rotos tenan 1 mm ms de dimetro que los ntegros (8 mm
vs 7 mm). Curiosamente, en este estudio, el 15% de los aneurismas que haba sangrado
tenan <4 mm de dimetro y casi la mitad <6 mm; de igual forma, se haban roto una
tercera parte de los aneurismas <4 mm y casi la mitad de los <6 mm. Weir y cols
tambin relacionaron el ndice fondo/cuello (IFC) con la mayor o menor tendencia a
sangrar. Este ndice era mayor en los aneurismas que haban sangrado (IFC=3.4) frente
a aquellos que no lo haban hecho (IFC=1.8) y, aparentemente, menos del 20% de los
aneurismas que se haban roto tenan un IFC <1.6. En la figura 9 se muestran las odds
ratio extradas de este estudio en cuanto a tamao, localizacin e IFC.
FACTORES DE RIESGO DE SANGRADO ANGIOGRFICOS
Wiers et al, 2003

979

Aunque la polmica sigue en pie y no podemos asegurar cual es la tasa real de ruptura
de un aneurisma en particular, del conjunto de estos estudios parece desprenderse que el
riesgo de sangrado depende de sus caractersticas morfolgicas (dimetro, localizacin,
IFC, presencia de bullas, etc.), de que produzca o no clnica y de los hbitos txicos del
paciente.

CRIBADO
El cribado (screening) de la poblacin general o de grupos particulares de individuos en
busca de aneurismas intracraneales es un tema que genera polmica y en el que no
existen actitudes que podamos asumir como ciertas y siempre recomendables.
En la poblacin general el coste-efectividad de un cribado en busca de aneurismas
cerebrales depende bsicamente de tres variables: su prevalencia, que puede ser
extrapolada a partir de la incidencia de HSA; su historia natural, que tal y como hemos
descrito con anterioridad sigue generando conflictos entre los diferentes grupos de
expertos; y la morbimortalidad del tratamiento preventivo. El clsico artculo de
Yoshimoto y cols, en que se realiza un anlisis de costo-efectividad del cribado de
aneurismas intracraneales, neg la eficiencia del screening en la poblacin general,
mientras que Rinkel, en una visin ms actual, recomienda el screening en grupos de
alto riesgo como las formas familiares y los pacientes afectos de rin poliqustico.
Incluso existen autores que defienden el cribado generalizado, realizando un primer
estudio a los 35 aos de edad y, en caso de negatividad de ste, otro a los 50 aos.
Para poder forjar una opinin propia, es necesario conocer el escenario en el que el
neurocirujano ejerce su actividad. Actualmente la morbilidad del screening es
prcticamente nula, ya que puede realizarse mediante procedimientos no invasivos. La
angio-TC (ATC) es capaz de detectar la mayor parte de los aneurismas >2-3 mm, con
una sensibilidad del 77-97% (por encima del 95% en los nuevos sistemas multidetector) y una especificidad del 87-100%. La ARM tiene un lmite de deteccin de 3-5
mm, en dependencia del hardware y software empleado, con una sensibilidad del 6993% y una especificidad del 74-100%. Con cualquiera de ambas tcnicas la posibilidad
de no detectar un aneurisma con un dimetro clnicamente significativo (>5 mm) es
prcticamente marginal.
El impacto psicolgico y social del proceso de cribado tambin debe tenerse en
consideracin. Aunque parece que el hecho de ofertar el estudio, en s mismo y si se
realiza con una informacin adecuada, no genera ansiedad en los sujetos diana, el
resultado del cribado s parece tener repercusiones significativas. En ms de la mitad de
los pacientes en que el screening descubre un aneurisma cerebral se producen cambios
emocionales, del estilo de vida, de las relaciones sociales y de la forma de percibir el
futuro. Es importante, por tanto, realizar este proceso nicamente cuando pensemos que
el tratamiento estara indicado si el resultado fuese positivo, y rentabilizando la
informacin a pacientes y familiares en carcter, forma, volumen y tiempo.
El riesgo del tratamiento en un porcentaje muy elevado de las ltimas series quirrgicas
es bajo, con una mortalidad <1% y una morbilidad <5-7%, aunque si nos centramos en
los datos de los meta-anlisis que incluyen los resultados de unidades de alto y bajo

980

volumen, la mortalidad rondara el 2.5% y la morbilidad permanente el 11%. El brazo

prospectivo del ISUIA aporta tambin cifras actualizadas de este aspecto, con la ventaja
de ser un estudio multicntrico que en teora refleja la situacin de la media de los
Servicios de Neurociruga que realizan este tipo de intervencin: la mortalidad result
del 2-3.8% y la morbilidad permanente del 12.0-12.1%. An sin existir estudios
prospectivos randomizados en que se compare la ciruga con el tratamiento
endovascular en los aneurismas intracraneales que no han sangrado, la oclusin
endovascular parece ofrecer menores riesgos que la ciruga, con un mortalidad del 1.3%
y una morbilidad permanente del 7%, cifras que, en centros seleccionados, se reducen a
<1% y 2-3% respectivamente.
Teniendo en cuenta estos datos, en nuestro Servicio es prctica habitual ofrecer
screening mediante ARM a todos los pacientes entre 25 y 70 aos con coartacin de
aorta, rin poliqustico, hiperaldosteronismo familiar tipo I o 2 familiares de primer
grado afectos de HSA o aneurisma cerebral (formas familiares). Si el primer estudio es
negativo, solicitamos una nueva RM cada 5 aos.
Seran potenciales candidatos, tambin, los pacientes con sndrome de Ehlers-Danlos
tipo IV, pero dada su gran fragilidad vascular, el alto riesgo del tratamiento preventivo
hace que seamos contrarios a recomendar el cribado en este grupo concreto.
En el especial caso de pacientes que hayan sido tratados como consecuencia de un
aneurisma roto, solemos realizar una ARM a los 2 aos y, si no hay ningn hallazgo
patolgico, otra a los 5 aos del tratamiento, estableciendo con posterioridad controles
quinquenales de neuroimagen.
TOMA DE DECISIN
ANEURISMAS ROTOS
En aneurismas que han sangrado la actitud a tomar es clara, ya que el aneurisma debe
ser excluido de la circulacin a la mayor brevedad posible, con el fin de evitar un
resangrado y sus consecuencias clnicas. nicamente es admisible la abstencin
teraputica cuando el paciente presente un psimo estado neurolgico (grado V de la
WFNS) o el riesgo quirrgico/anestsico exceda el riesgo de mal resultado de la
enfermedad dejada a su evolucin natural, cosa que rara vez ocurre.
El tipo de tratamiento a emplear depende de las caractersticas del aneurisma y del
estado del paciente, as como de las preferencias del neurocirujano/neurorradilogo y
del paciente y su familia. Es importante que tanto neurocirujano como neurorradilogo
valoren el estudio angiogrfico del paciente y, de forma consensuada, decidan cul es la
modalidad teraputica ptima. En este sentido, tanto los resultados del International
Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT) como los del brazo prospectivo del ISUIA,
parecen demostrar que cuando un aneurisma puede ser abordado con igual seguridad
mediante ciruga abierta o cierre endovascular, esta ltima tcnica redunda en una
reduccin absoluta de malos resultados en torno al 7% en el primer ao.
Adicionalmente, parece existir un exceso de riesgo en la aparicin de crisis epilpticas
de aproximadamente un 3% en el brazo quirrgico durante este mismo periodo.

981

Otro punto de la discusin que siempre ha preocupado a los neurocirujanos es el

potencial efecto que, sobre las funciones intelectivas superiores, tendran la craniotoma
y las maniobras de retraccin cerebral y diseccin necesarias para clipar un aneurisma.
Aunque no existe demasiada bibliografa al respecto, en varios artculos parece
introducirse la idea de que el resultado en los test neuropsicolgicos es ligeramente
mejor en los pacientes tratados endovascularmente, sobre todo en los aneurismas de la
arteria comunicante anterior.
Por otra parte, las conclusiones del ISAT tambin han generado cierta incertidumbre, ya
que la consecucin del objetivo perseguido, es decir, la exclusin total del aneurisma de
la circulacin, se logr en el 82% de los aneurismas clipados y en el 66% de los tratados
endovascularmente. La historia natural de los aneurismas incompletamente cerrados es
poco conocida y, aunque los datos a un ao de seguimiento del ISAT parecen mostrar un
incremento no significativo en el riesgo de resangrado en el brazo endovascular (0.5%),
deberemos esperar a la publicacin de los datos de seguimiento a largo plazo para
determinar si la diferencia en la tasa de resangrado a 5 10 aos ecualiza el exceso de
riesgo que actualmente se ha demostrado en el brazo quirrgico, situacin que por otra
parte parece poco probable.
Para finalizar, es necesario repetir que la seleccin para uno u otro tratamiento debe ser
individualizada, aplicando, sobre todas las cosas, el sentido comn y la prudencia. Si el
neurorradilogo cree poder tratar el aneurisma con garanta de una oclusin completa,
es nuestra opinin que debe intentarse el cierre endovascular del mismo. Sin embargo,
en caso de que el neurorradilogo considere que no va a poder excluir el aneurisma en
su totalidad (circunstancia relativamente frecuente en los aneurismas de la A. cerebral
media), debe intentarse el clipaje quirrgico.
ANEURISMAS INTACTOS
Tras la publicacin de los resultados del ISUIA la actitud ante un aneurisma que se ha
descubierto de forma incidental o tras un proceso de cribado ha variado de forma
significativa en algunos centros. Fundamentalmente debemos asumir que existe un
punto de corte, situado entre los 4 y 7 mm, en que el riesgo de ruptura de un aneurisma
se incrementa de forma considerable, siendo probable que debamos realizar
consideraciones diferentes en ambos grupos en funcin de la edad y estado biolgico
del paciente, las caractersticas angiogrficas del aneurisma y el riesgo esperado del
tratamiento. El siguiente programa ayuda a estimar el riesgo de hemorragia para la
esperanza de vida de un paciente introduciendo su sexo, su edad y la tasa de ruptura
estimada para el aneurisma en cuestin.
ANEURISMAS DE DIMETRO 4 mm
Una posibilidad a tener en cuenta es repetir la neuroimagen en un periodo de 6
meses y evaluar nuevamente el caso. Si la imagen se mantiene estable, nuestra
recomendacin al paciente suele ser el seguimiento con ARM/ATC anual, ya que
el riesgo de ruptura a 5 aos que se estima en torno al 1-2% est muy por
debajo del riesgo inmediato del tratamiento. Esta circunstancia es especialmente
cierta para pacientes >60-70 aos o con comorbilidad asociada.
Si el aneurisma creciese o cambiase de morfologa, debe solicitarse una
angiografa para valorar su angioarquitectura con ms detalle. En estos casos,

982

hemos de considerar la posibilidad de tratamiento, sobre todo si el aneurisma se

localiza en la circulacin posterior (incluida la A. comunicante posterior) o tiene
un IFC >1.6, a menos que el riesgo perioperatorio sea excesivamente elevado.
En el caso de una forma familiar, y dado que en estos pacientes la ruptura tiende
a producirse con menor tamao y provocar consecuencias ms deletreas,
algunos autores sugieren el tratamiento en el momento del diagnstico, siempre y
cuando resulte tcnicamente factible sin una morbilidad exagerada. En este grupo
particular de enfermos, que en nuestro servicio suelen consultar como
consecuencia de un proceso de screening por ARM, siempre solicitamos una
angiografa ante el hallazgo de un aneurisma intracraneal y, ante cualquier dato
desfavorable, recomendamos su exclusin de la circulacin.
ANEURISMAS DE DIMETRO = 4-7 mm
El riesgo de sangrado cuando el dimetro supera los 4 mm prcticamente se
triplica, si exceptuamos aquellos situados en el segmento intracavernoso de la A.
cartida interna. Es por ello que, cuando se detecta un aneurisma con un tamao
superior a esta cifra, es mandatorio solicitar una angiografa si pensamos que, por
su situacin biolgica, el paciente podra ser candidato a tratamiento.
La actitud en este subgrupo es difcil de establecer, y es probable que dos
especialistas en la materia emitiesen dictmenes diferentes antes el mismo
paciente. Nosotros solemos recomendar tratamiento en las formas familiares, en
pacientes jvenes (edad <50 aos), si existe antecedente de HSA procedente de
otro aneurisma o si las caractersticas angiogrficas son desfavorables
(circulacin posterior, IFC >1.6, bullas o irregularidades, etc)
ANEURISMAS DE DIMETRO >7 mm
El tratamiento es prcticamente mandatario, previa obtencin de una angiografa
convencional, ya que al menos un 15% de estos aneurismas sangrarn en los diez
aos siguientes. Asumiendo las cifras medias de morbimortalidad de una HSA, a
los 10 aos >4% de los pacientes afectados por un aneurisma >7 mm habrn
fallecido y >7% presentarn morbilidad permanente como consecuencia del
sangrado.
Para aneurismas >12 mm la imperatividad del tratamiento es incuestionable, ya
que la morbimortalidad de ste y la potencial atribuible al sangrado se equilibran
prcticamente a los 5 aos.
Los aneurismas del segmento intracavernoso de la A. cartida interna solo tienen
indicacin de tratamiento cuando sobrepasan los 12 mm de dimetro, ya que el
riesgo de sangrado por debajo de este tamao es inferior al 1% a los 5 aos.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
INTRODUCCIN HISTRICA
Desde que a mediados del siglo XIX William Gowers relacionase un caso de muerte
sbita con el hallazgo necrpsico de sangre sobre la superficie cerebral y de un
aneurisma cerebral, se han sucedido diversas tcnicas quirrgicas con la finalidad de
evitar el muchas veces letal cuadro clnico de la HSA. Aunque la primera exposicin de
un aneurisma intracraneal parece que fue realizada por Victor Horsley en 1885, los

983

resultados no fueron optimizados hasta que se mejoraron las tcnicas neuroanestsicas,

se introdujo el microscopio operatorio y se perfeccionaron los clips de aneurismorrafia
en los aos 60 y 70. En este ltimo sentido, el primer clip con auto-cierre por muelle fue
diseado por Mayfield y Kees, diseo que con pocas mejoras fue utilizado tanto por
Drake como por McFadden para desarrollar los clip estndar que conocemos hoy en da,
y en los que se basan otros con muy amplia difusin (p.e. clips de Yaargil, Sugita o
Spetzler).
PRINCIPIOS DE LA ANEURISMORRAFIA
Como en casi cualquier patologa, no existen dos aneurismas cuya ciruga sea
exactamente igual, pero existen principios comunes a cualquier intervencin de este tipo
que deben respetarse de forma escrupulosa. El objetivo final es excluir el aneurisma de
la circulacin reconstruyendo la anatoma vascular normal.
En los pacientes que se encuentran en mala situacin neurolgica (grado V de la
WFNS), la prctica habitual en nuestro servicio es diferir el tratamiento, reevaluando al
enfermo diariamente durante su estancia en la UCI, y excluyendo el aneurisma de la
circulacin en el momento en que el paciente muestra mejora clnica. En el resto de los
casos (grados I-IV de la WFNS) preferimos el tratamiento precoz -siempre que no
existan causas biolgicas, anestsicas o mdicas que lo contraindiquen- con
independencia de si la modalidad teraputica seleccionada es ciruga abierta o
endovascular.
MEDIDAS PREOPERATORIAS
Si el aneurisma ha sangrado, el tratamiento de la HSA debe mantenerse durante
la ciruga (control tensional estricto, normovolemia, hemodilucin relativa,
nimodipino, etc...), siendo recomendable adems valorar la funcin cardiaca
(ECG, enzimas miocrdicos y, en casos dudosos, ecocardiograma), ya que los
trastornos del ritmo y el miocardio hibernado neurognico son relativamente
frecuentes y pueden provocar desagradables sorpresas intra o postoperatorias.
El uso de nimodipino es una opcin cuando la ciruga va a realizarse sobre un
aneurisma que no se ha roto, sin que exista evidencia de efecto beneficioso o
deletreo.
Con respecto a la utilizacin de anticomiciales profilcticos tampoco existen
reglas estrictas cuando el paciente no ha presentado crisis comiciales, aunque
parece que disminuyen la incidencia de crisis en la semana siguiente a una
craniotoma, siendo en nuestro servicio prctica rutinaria la impregnacin con
fenitoina o valproato antes de la intervencin, manteniendo el tratamiento hasta
la retirada de los puntos si no hay complicaciones.
DISMINUCIN DEL VOLUMEN INTRACRANEAL
La ciruga de los aneurismas intracraneales es una ciruga aracnoidea, en la que
necesitamos acceder a las cisternas basales y disecar el complejo aneurismtico
(vaso portador, aneurisma, aferencias y eferencias vasculares) de las estructuras
adyacentes. Para conseguir este objetivo, sin lesionar componentes
neurovasculares o parenquimatosos, es necesario disminuir la tensin de la
superficie cerebral, lo que favorecer su correcta retraccin y permitir una
adecuada diseccin microquirrgica. La infusin de 1 g/Kg de manitol al 20% -al

984

incrementar la osmolalidad plasmtica, disminuyendo el contenido en agua libre

del parnquima cerebral- es una medida imprescindible para aumentar el espacio
de trabajo, siempre y cuando tengamos en cuenta que el efecto mximo ocurre a
los 30 minutos de su administracin e iniciemos sta con la anticipacin
requerida.
Adicionalmente, sobre todo en cerebros con elevada tensin, suele ser necesario
evacuar lquido cefalorraqudeo (LCR); esta maniobra puede realizarse aspirando
LCR de las cisternas basales, canalizando el sistema ventricular mediante un
drenaje ventricular externo (DVE) o implantando un drenaje lumbar continuo. La
eleccin depender de la localizacin del aneurisma a tratar, del abordaje a
emplear, de la patologa sobreaadida del paciente (p.e. en caso de hidrocefalia el
DVE sera de eleccin) y de las preferencias personales del cirujano.
INSTRUMENTACIN
El instrumental microquirrgico necesario para realizar un clipaje aneurismtico
es prcticamente idntico al que se usa en la mayor parte de los procedimientos
microneuroquirrgicos: bistur romo de aracnoides, microtijeras curvas y rectas,
microdisectores rgidos y maleables de diversos tamaos y morfologas, pinzas
de coagulacin bipolar con puntas de diferente tamao y angulacin, terminales
de aspiracin, portaclips, clips temporales y permanentes, etc.
Conviene tener montados al menos dos aspiradores desde el comienzo de la
ciruga, por si se produjese la ruptura del aneurisma durante la diseccin o el
clipaje; ambos deben permitir un exquisito control de la fuerza de aspiracin. Los
terminales maleables suelen ser de utilidad durante la fase microquirrgica, ya
que posibilitan el moldeado de su porcin distal, ganando acceso a los ngulos en
las reas profundas. Esta misma consideracin es vlida al respecto de los
microdisectores.
Idealmente, las pinzas bipolares deben contar con un sistema de irrigacin
sincronizado con la activacin de la coagulacin, ya que la irrigacin continua
mejora la transmisin del arco elctrico entre los bornes de la bipolar,
disminuyendo as la disipacin de calor, a la vez que minimiza su adhesin a los
tejidos coagulados.
Otro punto importante en la instrumentacin son los retractores. En este tipo de
ciruga contar con un sistema de fijacin autoesttico fiable es fundamental: la
presin ejercida sobre la superficie cerebral debe ser la mnima imprescindible y
mantenerse estable durante todo el procedimiento. Un retractor correctamente
posicionado es una de las mejores ayudas que un neurocirujano puede tener
durante el clipaje de un aneurisma.
POSICIONAMIENTO
Una de las primeras y ms importantes maniobras que un neurocirujano debe
realizar es posicionar al paciente en la mesa operatoria. Una posicin incorrecta
puede convertir una ciruga potencialmente fcil en una pesadilla para el
cirujano, que debe intensificar la diseccin para conseguir el mismo ngulo de
ataque y, an en ocasiones, ve como la visualizacin en profundidad no es
adecuada.
La cabeza suele precisar cierto grado de extensin, que aprovechando la accin
de la gravedad favorecer la retraccin cerebral y mejorar el acceso a las
cisternas basales, y diversos grados de rotacin, dependiendo de la localizacin

985

del aneurisma a tratar (Yaargil preconiza rotar la cabeza 30 hacia el lado

contralateral y extenderla hasta que la eminencia malar sea el punto ms alto del
macizo crneo-facial); tambin se recomienda elevar la cabecera del paciente de
15 a 30 sobre el plano del trax para favorecer el retorno venoso. De todas
formas, si durante la ciruga fuese necesario, con las articulaciones de la mesa
quirrgica es posible corregir la posicin del paciente unos grados en
prcticamente todos los planos del espacio.
CRANIOTOMA PTERIONAL
Popularizada por Yaargil en los aos 70, toma su nombre del pterion, rea dnde
se articulan frontal, parietal, escama del temporal y ala mayor del esfenoides.
Mediante este abordaje es posible tratar quirrgicamente ms del 90% de los
aneurismas intracraneales, por lo que debemos dominarlo y conocer todos sus
detalles y posibles variaciones.
La incisin cutnea se inicia <1 cm por delante del trago y ligeramente por
encima del borde superior del arco cigomtico, prolongndose por encima de la
lnea temporal superior hasta alcanzar, por detrs de la insercin del cabello, la
lnea media. En la regin preauricular esta incisin suele cruzar el trayecto de la
A. temporal superficial (ATS), que ser preciso respetar para asegurar una
correcta vascularizacin del colgajo cutneo y del msculo temporal. As mismo,
su preservacin es imprescindible si el procedimiento quirrgico pudiese requerir
la realizacin de un by-pass extra-intracraneal. La ATS se localiza en la mal
denominada fascia temporal superficial (FTS) -no es una fascia sino la
continuidad del sistema msculo-aponeurtico del crneo o galea aponeurtica-,
dividindose en un ramo anterior y otro posterior aproximadamente 3 cm por
encima del arco cigomtico. Para preservarla debemos incidir la piel de los
ltimos 5 cm de cicatriz quirrgica de la regin temporal sin llegar al plano
galeal, realizando una diseccin roma con las tijeras de Metzen por encima de la
galea hasta identificar esta arteria. El ramo posterior se coagula con la pinza
bipolar y se divide, permitiendo que el ramo anterior y el tronco comn de la ATS
puedan ser transpuestos y el colgajo cutneo retrado hacia delante.
Conocer la anatoma del nervio facial es necesario para evitar su lesin durante
esta craniotoma y sus variantes (p.e. craniotoma orbito-cigomtica). Cuando el
nervio facial sale del agujero estilo-mastoideo se dirige hacia la glndula
partida, situndose en el tabique fibroso que separa el lbulo superficial del
profundo de esta glndula, lugar en que se divide en 5 ramas terminales. La rama
superior (temporal, frontal o fronto-temporal) cruza el arco cigomtico
aproximadamente 1 cm por delante del conducto auditivo externo, hacindose
progresivamente ms superficial hasta alcanzar el tejido areolar situado en
profundidad a la FTS. En el punto en que el tejido areolar se hace casi
imperceptible, propiciando una ntima adherencia entre la FTS y la lmina
superficial de la fascia temporal profunda (FTP), la rama superior del nervio
facial penetra en la FTS, estructura en la que se mantiene y desde la que se
distribuye por el sistema msculo-aponeurtico del crneo. Este punto de
adherencia se produce aproximadamente 27 mm por encima del arco cigomtico
en su porcin ms anterior (orbitaria) y 21 mm por encima en su porcin ms
posterior (auricular), encontrndose el ramo superior del nervio facial por delante
y por debajo de la divisin anterior de la ATS.
Proteger el nervio facial implica realizar la incisin cutnea a una distancia <1

986

cm del trago para evitar lesiones de sus divisiones principales y elevar el colgajo
cutneo y miofascial en forma tal que se procure no daar su rama superior, lo
que puede lograrse de dos formas::
Colgajo miofasciocutneo en bloque.
No hay necesidad de disecar la FTS de la FTP, quedando piel, fascias y
msculo temporal formando un nico colgajo. La rama superior del nervio
facial se encuentra protegida, ya que la diseccin se realiza subperistica en su
totalidad, pero a costa de una menor retraccin del colgajo resultante, por lo
que el acceso a la base resulta algo ms laborioso.
Diseccin interfascial.
Esta tcnica, descrita por Yaargil, intenta la diseccin siguiendo el plano de la
FTP. Separar la FTP de la FTS es relativamente sencillo en la vecindad de la
lnea temporal superficial, pero a medida que nos aproximamos al arco
cigomtico el tejido areolar que las separa desaparece hasta que ambas fascias
se tornan tremendamente adherentes. Ese punto suele coincidir con la divisin
de la FTP en dos lminas, una superficial y otra profunda, entre las que se
localiza un acmulo de grasa que se denomina almohadilla grasa temporal. La
diseccin interfascial aprovecha esta circunstancia, realizando una incisin en
la lmina superficial de la FTP justo en el punto en que sta inicia su
adherencia con la FTS; es decir se incide la lmina superficial de la FTP
paralelamente al borde superior del arco cigomtico, aproximadamente 2 cm
por encima de ste, retrayendo la almohadilla grasa temporal, la lmina
superficial de la FTP y la FTS en un bloque. Esta opcin es de eleccin si se
requiere una gran exposicin de la base craneal o si se van a realizar
osteotomas complementarias como la orbito-cigomtica, ya que permite la
exposicin de la totalidad del arco cigomtico y de la rbita.
Si se ha optado por realizar un colgajo miofasciocutneo el msculo temporal se
ha elevado en conjuncin con la piel, pero si hemos practicado una diseccin
interfascial an debemos elevar dicho msculo. Habitualmente se procede a
realizar una incisin de la FTP paralela a la lnea temporal superficial
aproximadamente 5 mm por debajo de sta, de tal manera que dejamos una
lengeta de msculo en la escama temporal para poder reinsertarlo al cerrar la
craniotoma. A partir de este punto continuamos una diseccin subperistica
rechazando el msculo temporal sobre el arco cigomtico (Foto 1).
Cuando la exposicin del hueso es completa se procede a la realizacin de la
craniotoma. Suelen practicarse dos agujeros de trpano, aunque Yaargil la
populariz utilizando cuatro. El trpano principal es el que se realiza en el keyhole -descrito por Dandy y denominado as por ser la llave a varias regiones
anatmicas: rbita, fosa temporal y fosas craneales anterior y media- y se sita
sobre el extremo anterior de la lnea temporal superior, un poco por encima de la
sutura fronto-malar. El segundo trpano suele localizarse en la parte ms
posterior y basal de la craniotoma. Se talla la craniotoma conectando los
agujeros de trpano y se levanta el colgajo seo, que nosotros solemos conservar
sumergido en povidona yodada durante el resto del procedimiento quirrgico.
Durante la elevacin del hueso es frecuente que la arteria meningea media se
lesione, produciendo en ocasiones sangrados abundantes que deberemos
controlar con coagulacin bipolar. El espacio epidural suele rezumar, manchando
el campo quirrgico, por lo que es conveniente obliterarlo mediante tiras de
hemosttico (Surgicel, Spongostan, Avitene, Novacol, Helitene, Helistat,

987

etc.) y elevar la dura.

La ciruga contina con el fresado del techo orbitario y del ala mayor esfenoidal.
Habitualmente suele emplearse una fresa de diamante, con la que se rebaja la
cortical externa y el diploe seo hasta exponer la cortical interna. Esta maniobra
puede ser ms o menos radical, extendindose en profundidad medialmente hasta
la fisura orbitaria superior y lateralmente hasta el ala menor del esfenoides,
dependiendo de la necesidad de espacio en la base craneal.
La apertura dural se realiza en semiluna, pediculando la duramadre hacia la base,
con la opcin de un corte de descarga paralelo a la cisura de Silvio. Es
conveniente pasar un par de puntos de traccin a la base del colgajo dural, que
disminuirn el espacio muerto y aumentarn el campo de trabajo (Foto 2).
DISECCIN DE LA CISURA DE SILVIO
Antes de iniciar la diseccin de la cisura silviana suele ser recomendable abrir las
cisternas basales, fundamentalmente la cisterna carotdea, y drenar LCR para
disminuir la tensin del parnquima cerebral, maniobra que facilitar la
separacin de los dos labios de la cisura de Silvio (Foto 3). Debemos tener en
cuenta que es relativamente frecuente que el polo temporal se encuentre anclado
por una o varias venas puente, que pueden romperse si aplicamos excesiva
retraccin, por lo que es conveniente tener precaucin e intentar identificarlas
antes de que esto ocurra. Si la situacin de alguna de ellas limitase la traccin del
lbulo temporal de forma importante puede ser necesario coagularla y
seccionarla; el sacrificio de una vena puente no suele crear problemas, aunque
tampoco debemos coagular varias de ellas por el potencial riesgo de que el
paciente desarrolle un infarto venoso de forma diferida.
La diseccin se inicia en el lado frontal de la aracnoides de la vena silviana
superficial (VSS), lo que, siempre que la cabeza del enfermo se encuentre
correctamente posicionada, favorece la separacin del labio temporal de la cisura
de Silvio por la accin de la gravedad. El lugar en que la apertura superficial de
la cisura suele resultar ms sencilla, por ser la adhesividad del lbulo frontal con
el lbulo temporal menor, es dnde se aponen la pars triangularis de la
circunvolucin frontal inferior con la superficie superior del polo temporal
(planum polare). Es preciso intentar no lesionar la VSS, ya que en el 5-10% de
los pacientes puede constituir el drenaje venoso dominante del lbulo temporal,
comportndose como una vena anastomtica mayor equivalente funcionalmente
a la vena de Labb.
Desde este punto la diseccin se continua de forma superfical hacia atrs, hasta
llegar al lugar en que la cisura silviana se trifurca en un surco anterior horizontal,
otro anterior ascendente y un ltimo posterior. Es importante utilizar de forma
juiciosa los retractores autoestticos, tratando -siempre que sea posible- de
emplear nicamente uno y que el resto del trabajo se realice a favor de gravedad.
Una vez finalizada la diseccin superficial, volvemos a la regin de la pars
triangularis, dnde profundizaremos hasta alcanzar la porcin cisternal de la
cisura en su regin nsulo-opercular.

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Las maniobras que siguen dependern de la lesin que estemos interviniendo. Si

exceptuamos los aneurismas de la arteria cerebral media (ACM), en que va a ser
necesario realizar una diseccin de la regin esfenoidal de la cisura a partir de la
cisterna carotdea, en el resto de las lesiones la finalidad de abrir la cisura de
Silvio es facilitar la retraccin cerebral, permitiendo la traccin independiente del
lbulo frontal (p.e. aneurismas de la a. comunicante anterior) o del temporal (p.e.
aneurismas de la bifurcacin basilar).
DISECCIN DEL COMPLEJO ANEURISMTICO
La primera maniobra que debemos llevar a cabo en cualquier ciruga de clipaje
aneurismtico es lo que denominaremos como control proximal, y consiste en
disecar el segmento aferente del vaso portador hasta conseguir un lugar donde
aplicar un clip transitorio en caso de que se produzca un sangrado incidental
intraoperatorio.
Una vez hemos ganado el control proximal, disecaremos las eferencias del
aneurisma, con lo que, si es necesario, podremos excluir transitoriamente el
aneurisma de la circulacin mediante clips temporales en aferencia y eferencias
del complejo aneurismtico. Llegados a este punto, disecaremos el cuello del
aneurisma del vaso portador para permitir la aplicacin de las valvas del clip. El
espacio creado debe ser lo suficientemente amplio como para permitir el clipaje
del aneurisma de forma cmoda, sin que se produzcan maniobras extemporneas
que puedan provocar el desgarro del aneurisma por su cuello, situacin que, de
ocurrir, suele acarrear funestas consecuencias para el paciente.
ANEURISMORRAFIA
Antes del clipaje es conveniente inspeccionar el vaso portador en busca de
arterias perforantes que pudieran quedar ocluidas por la accin del clip. Una vez
tengamos una idea clara de la arquitectura del complejo aneurismtico,
seleccionaremos el clip que mejor reconstruya la anatoma del vaso portador y lo
aplicaremos con suma cautela, cerrando suavemente las valvas hasta cerciorarnos
que el aneurisma est excluido de la circulacin.
En ocasiones un nico clip puede no ser suficiente para asegurar la exclusin del
aneurisma y la preservacin del flujo en aferencias y eferencias arteriales, siendo
necesario utilizar varios clips de diferentes tamaos o angulaciones con el fin de
reconstruir la anatoma del vaso portador.
La correccin del clipaje puede valorarse durante la ciruga mediante angiografa
o, si sta no se encuentra disponible, doppler microvascular. Ambas tcnicas
ayudan al cirujano a buscar la colocacin ptima del clip vascular. De hecho, en
algunas series su uso provoc la correccin de la posicin del clip en casi el 10%
de los casos.
MANIOBRAS COMPLEMENTARIAS: CLIPAJE TEMPORAL
Existen diversas maniobras, quirrgicas y anestsicas, que pueden emplearse durante la
diseccin y la exclusin del aneurisma. Algunas de ellas, como la hipotermia leve (33
C), no han mostrado ventajas respecto al abordaje convencional en los ltimos estudios
multicntricos, mientras que otras, como la hipotensin controlada, han sido
abandonadas por su potencial efecto deletreo.

989

El clipaje temporal, no como medida de emergencia cuando se produce un sangrado

intraoperatorio, sino como tcnica quirrgica electiva que permite excluir el complejo
aneurismtico de la circulacin, facilitando su diseccin y manipulacin, es una
maniobra que debemos conocer y dominar. Ni debemos ser reacios a emplearla ni
debemos abusar de ella, ya que, aunque puede transformar en tratables aneurismas que
en principio no lo seran, el riesgo de isquemia cerebral existe. En principio no debe
prolongarse >10-15 minutos y debe ir siempre acompaada de una serie de medidas
anestsicas que intenten disminuir el efecto de la reduccin del flujo sanguneo cerebral
sobre la regin tributaria de la arteria excluida:
Hipertensin, hemodilucin e hipervolemia.
La hipertensin se induce preferentemente mediante agonistas 1-adrenrgicos como
la fenilefrina, que no producen vasoconstriccin cerebral. La hemodilucin y la
hipervolemia se consiguen infundiendo cristaloides hasta conseguir un hematocrito
del 30-32%. El aumento de la presin de perfusin cerebral y la disminucin de la
viscosidad sangunea pueden reclutar reas isqumicas en las que la circulacin
colateral, aunque presente, resulte insuficiente.
Neuroproteccin farmacolgica.
Se combinan agentes que disminuyen el consumo cerebral de oxgeno, suprimiendo
la actividad elctrica cerebral (tiopental, etomidato, propofol), con scavengers
(glucocorticoides, manitol). Aunque no existe ningn estudio que refrende su
utilidad, la mayor parte de las unidades en que se realiza esta ciruga con cierta
asiduidad ponen en prctica esta tcnica, habitualmente con un cctel de frmacos
que suele incluir: la dosis de anestsico necesaria para lograr el patrn
electroencefalogrfico de salva-supresin, una dosis de 1 mg/Kg de manitol y una
megadosis de glucocorticoide en forma de 50 mg de dexametasona.
Y SI NO SE PUEDE CLIPAR?
En algunas ocasiones puede no ser posible clipar el aneurisma y deberemos buscar otras
posibilidades de tratamiento.
RECUBRIMIENTO (WRAPPING)
La menos exigente tcnicamente es el recubrimiento o wrapping, que consiste en
incrementar el grosor de la pared del aneurisma cubrindolo, a ser posible en
todo su contorno, con una gasa u otro material que favorezca la reaccin tisular.
Aunque empleada an en ciertas ocasiones, no existen datos acerca de su efecto
sobre el riesgo de sangrado, por lo que debe ser reservada para casos en los que
no quede otra opcin, circunstancia que ocurre excepcionalmente.
CLIPAJE DEL VASO PORTADOR (TRAPPING)
La exclusin definitiva del complejo aneurismtico de la circulacin clipando su
vaso portador, aunque es la tcnica ms arriesgada, es tambin la ms efectiva.
Aunque en algunas ocasiones resecar el aneurisma y realizar una anastomosis
termino-terminal puede ser factible, y en otras clipar el vaso portador y
anastomosar dos vasos adyacentes con un trayecto paralelo como ambas A.
pericallosas o ambas A. cerebelosas postero-inferiores (PICAs)- puede
normalizar el flujo, en la mayor parte de los casos la exclusin del aneurisma y la
preservacin del flujo distal se consigue colocando clips en aferencias y
eferencias vasculares y realizando un by-pass.

990

El tipo de by-pass necesario va a depender de la localizacin y de los vasos que

resulten implicados por el aneurisma. Cuando se requiere el sacrificio de un
tronco arterial mayor y la circulacin colateral distal es globalmente insuficiente
demostrada mediante dficit neurolgico precoz en el test del baln- la tcnica
de eleccin es el by-pass de alto flujo, en que se utiliza un injerto de vena safena
para anastomosar la A. cartida externa (ACE) con la A. cartida interna (ACI)
intracraneal, la A. cerebral media (ACM) o la A. cerebral posterior (ACP). Los
by-pass de bajo flujo, en que se utiliza como vaso aferente una arteria del cuero
cabelludo como la ATS o la A. occipital (AO), se encuentran indicados si el
aneurisma interesa a un tronco arterial mayor y la circulacin colateral es
parcialmente insuficiente (dficit neurolgico tardo en el test del baln) o si la
arteria afectada es distal (p.e. bifurcacin de la ACM). En estas situaciones el
flujo necesario para mantener el equilibrio de la circulacin cerebral es menor
(p.e. el by-pass de ATS a ACM aporta 50 ml/min, aproximadamente 1/5 del flujo
normal de la ACM), por lo que no se requiere un vaso de capacitancia
interpuesto. Las variantes tcnicas ms frecuentes son el by-pass de ATS a ACM
y el by-pass de AO a PICA.
ANEURISMAS DE LA CIRCULACIN ANTERIOR

ANEURISMAS DE LA CARTIDA SUPRACLINOIDEA y SUS RAMAS

La porcin de la ACI que se aloja en la cisterna carotdea, desde su emergencia medial a
las apfisis clinoides anteriores hasta su bifurcacin, se denomina supraclinoidea y se
divide en tres segmentos: oftlmico, comunicante y coroideo. Como hemos visto con
anterioridad, aproximadamente el 30-35% de los aneurismas se localizan en esta regin,
fundamentalmente en la emergencia de las correspondientes arterias y en la bifurcacin
carotdea.
ANEURISMAS DEL SEGMENTO OFTLMICO (PARACLINOIDEOS)
Suelen originarse de la pared superior de la ACI, justo en la porcin final de la
emergencia de la arteria oftlmica, por lo que se sitan por debajo del nervio
ptico, no siendo infrecuente que crezcan siguiendo el trayecto de dicha arteria.
Su complejidad quirrgica depende, bsicamente, de su relacin con la base
craneal, ya que en un porcentaje no despreciable de los casos comprometen el
segmento clinoideo de la ACI, quedando oculta la regin proximal del cuello del
aneurisma por la apfisis clinoide correspondiente y su anillo dural distal. Es
menos frecuente que la regin ms proximal de la ACI se encuentre interesada,
aunque ocasionalmente la implantacin proximal del cuello puede realizarse
sobre la cartida intracavernosa, creciendo el saco aneurismtico a travs del
anillo dural proximal y asomando su cpula al espacio subaracnoideo a travs del
anillo dural distal.
El abordaje quirrgico va a depender de estas relaciones anatmicas y, as,
cuando entre el cuello y el anillo dural distal hay <3 mm, la realizacin de una
clinoidectoma anterior va a resultar imperativa. Predecir esta situacin antes del
procedimiento quirrgico es posible si prestamos atencin a los datos aportados

991

por la angiografa y la ATC, ya que existen dos estructuras que van a resultarnos
orientativas: la pared inferolateral del agujero ptico (optic strut), que separa ste
de la hendidura orbitaria superior y constituye el borde posterolateral del anillo
dural distal, y el tubrculo selar. En una proyeccin angiogrfica postero-anterior
o en una reconstruccin coronal de ATC, cualquier aneurisma cuyo cuello se site
por debajo de la lnea que une ambos agujeros pticos pasando por el tubrculo
selar va a tener una localizacin al menos parcialmente extradural, y su clipaje va
a requerir una clinoidectoma anterior. Si adems su cuello se encuentra proximal
al origen proximal de la pared inferolateral del agujero ptico debemos asumir
que el aneurisma se origina en la cartida intracavernosa y que su clipaje va a
precisar abrir el anillo dural proximal y, por tanto, entrar en el seno cavernoso.
La clinoidectoma puede realizarse por va intradural o extradural. En cualquiera
de ambas el fresado se extiende desde el borde medial del agujero ptico hasta la
fisura orbitaria superior, exponiendo aproximadamente 1 cm de longitud de
ligamento falciforme. Una vez realizada la clinoidectoma, el anillo dural distal
se abre en su lado medial (nica regin donde la dura no se adhiere a la
adventicia de la cartida) y el ligamento falciforme se corta paralelamente al
borde lateral del nervio ptico. Es posible que alguna vena del plexo venoso
cavernoso aflore a la regin clinoidea y provoque incmodos sangrados, que
habitualmente pueden controlarse empaquetando transitoriamente la regin con
hemostticos.
Vista la complejidad de algunos de estos aneurismas, ciertos autores recomiendan
utilizar de forma sistemtica la craniotoma orbito-cigomtica para su abordaje,
ya que permite mejores ngulos de ataque y disminuye la necesidad de retraccin
cerebral. As mismo, muchos abogan por conseguir un control proximal precoz,
bien disecando la ACI a nivel cervical, bien mediante un procedimiento
endovascular pre/intraoperatorio que aloja un baln en la ACI, que se mantiene
deshinchado hasta que resulta necesario.
El ltimo detalle anatmico que debemos conocer es la disposicin de las arterias
perforantes dependientes de este segmento de la ACI, que suelen emerger desde
su cara posteromedial e irrigan fundamentalmente el quiasma ptico y el tallo
hipofisario. Tambin nacen a este nivel de 1 a 5 arterias hipofisarias superiores
que, cruzando la superficie ventral del quiasma, alcanzan la regin del tallo
hipofisario e irrigan el lbulo anterior de la hipfisis.
ANEURISMAS DEL SEGMENTO COMUNICANTE
Los aneurismas ms frecuentes de la ACI intracraneal se sitan en su cara
posterior, justo en el borde distal de la emergencia de la A. comunicante posterior
(AComP). Se relacionan con el III par craneal, que perfora la dura lateral a la
apfisis clinoide posterior aproximadamente 5 mm por detrs de la emergencia
de la ACI supraclinoidea; con la propia AComP, que dirigindose posterolateral
para alcanzar a la A. cerebral posterior (ACP), cruza por encima de la silla turca y
el III par; y con la A. coroidea anterior (AChoA), que suele situarse superolateral
al cuello del aneurisma (Foto 4 ).
Los aneurismas del segmento comunicante tienen fama de ser los ms fciles de
clipar, ya que la diseccin no suele ser excesivamente compleja. De todas formas
no debemos caer en el error de subestimar ni su dificultad ni su potencial para

992

causar complicaciones. En la misma posicin en que se origina el cuello de estos

aneurismas emergen varias arterias perforantes, que en ocasiones pueden tener un
dimetro considerable (p.e. A. tlamo-perforante anterior) y que irrigan quiasma
ptico, cintilla ptica, suelo del III ventrculo, espacio perforado posterior y parte
de la cara mesial del lbulo temporal. No es infrecuente que una o varias de estas
perforantes se encuentren adheridas al saco aneurismtico, por lo que su
sacrificio inadvertido durante la aplicacin del clip es relativamente frecuente. La
AComP, por su localizacin inferomedial al cuello del aneurisma y su trayecto
retrgrado, tambin puede resultar pinzada al colocar el clip. Lo mismo puede
ocurrir con la AChoA. La lesin de cualquiera de estas arterias, sobre todo de la
AComP en el caso de circulacin fetal persistente, puede provocar un grave
deterioro neurolgico, con subreactividad, hemiplejia y hemianopsia.
ANEURISMAS DEL SEGMENTO COROIDEO
Los aneurismas de esta localizacin se originan en la pared superolateral del
borde distal de la emergencia de la AChoA, y su cpula mira hacia atrs. Sus
relaciones fundamentales son, por un lado, con la propia AChoA, que se dirige
hacia atrs por debajo de la cintilla ptica para llegar al asta temporal del
ventrculo lateral homolateral, y, por otro, con las numerosas arterias perforantes
que emergen desde la pared posterior de la arteria.
Las arterias perforantes de este segmento, en un nmero variable de 1 a 9, se
dirigen por detrs del segmento coroideo y de la bifurcacin carotdea hacia el
espacio perforado anterior, la cintilla ptica y el uncus del lbulo temporal. Con
frecuencia se encuentran ntimamente relacionadas con el cuello y la pared
posterior del saco aneurismtico, y debemos tenerlas en cuenta al planificar el
clipaje de uno de estos aneurismas.
ANEURISMAS DE LA BIFURCACIN CAROTDEA
Se originan en el apex de la bifurcacin carotdea, siguiendo el eje longitudinal
del segmento coroideo de la ACI, por lo que la norma es que se extiendan desde
la cisterna carotdea hacia la regin esfenoidal de la cisura de Silvio en direccin
a la sustancia perforada anterior. Por ello, se relacionan con las arterias
perforantes que, emergiendo desde el segmento coroideo de la ACI, el segmento
A1 de la A. cerebral anterior (ACA) y el segmento M1 de la A. cerebral media
(ACM), alcanzan este espacio.
Habitualmente estas arterias perforantes, que se relacionan con la cara posterior
de la bifurcacin carotdea, se encuentran cubiertas por la cpula del aneurisma,
por lo que deben ser disecadas antes de proceder a la aplicacin del clip vascular.
Lo ms recomendable es realizar la diseccin superficial de la cisura silviana,
procediendo con posterioridad a disecar de proximal a distal la cisterna carotdea
siguiendo la ACI hasta llegar al cuello del aneurisma y, por ltimo, disecar la
cpula del mismo en la longitud necesaria para identificar y preservar las arterias
perforantes y la emergencia de A1 y M1 (Foto 5). Esta maniobra puede requerir
realizar una diseccin combinada de proximal a distal a partir de la cisterna
carotdea y de distal a proximal a partir del segmento esfenoidal de la cisura de
Silvio.
ANEURISMAS DE LA ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR y SUS RAMAS
La ACA es dividida en dos segmentos por la A. comunicante anterior (AComA): el
segmento precomunicante (A1), desde la bifurcacin carotdea hasta la AComA, y la A.

993

pericallosa, distal a la AComA. La A. pericallosa tambin denominada por algunos

autores como ACA distal- se divide en cuatro segmentos adicionales: infracalloso (A2),
que se ubica en la cisura interhemisfrica desde la AComA hasta la rodilla del cuerpo
calloso; precalloso (A3), que rodea la rodilla del cuerpo calloso; supracalloso (A4), que
discurre por encima del cuerpo calloso; y postcalloso (A5), que alcanza el surco parietooccipital.
ANEURISMAS DEL COMPLEJO DE LA A. COMUNICANTE
ANTERIOR
Su ciruga es compleja, sobre todo por la propia morfologa de estos aneurismas,
la importancia de los ramos perforantes emergentes de A1, A2 y AComA, y la
frecuente presencia de variantes anatmicas. De hecho, la mayor parte de los
aneurismas del complejo de la comunicante anterior aparecen en individuos en
los que uno de los segmentos A1 es hipoplsico, de tal manera que el otro (A1
dominante) va a dar lugar al segmento A2 ipsilateral y, a travs de la AComA, al
segmento A2 contralateral. El aneurisma suele surgir del punto en que la A1
dominante se bifurca en A2 homolateral y AComA, dirigindose hacia delante y
abajo siguiendo el eje longitudinal de dicho segmento A1 dominante.
Las arterias perforantes de este complejo son muy importantes. Las que se
originan de la AComA toman una direccin posteroinferior, distribuyndose por
la porcin dorsal del quiasma ptico, el fornix y el cuerpo calloso, mientras que
las que emergen del segmento A1 vuelven hacia atrs, llegando al espacio
perforado anterior. Una de estas ramas recurrentes, que suele nacer de la porcin
ms proximal de A2 o de la ms distal de A1, es de mayor tamao y se denomina
A. recurrente de Heubner. Dicha arteria se dirige hacia atrs siguiendo el
segmento A1, muchas veces pegada a la superficie aracnoidea del gyrus rectus,
cruza la bifurcacin carotdea y penetra en la regin esfenoidal de la cisura
silviana siguiendo el segmento M1 de la ACM, tras lo que se introduce en el
espacio perforado anterior, desde dnde se distribuye a la cabeza del ncleo
caudado, el brazo anterior de la cpsula interna y la regin anterior de las
circunvoluciones frontales superiores. La oclusin inadvertida de las perforantes
dependientes de AComA origina trastornos mnsicos y cambios en la
personalidad, mientras que la lesin de la A. recurrente de Heubner desencadena
un cuadro clnico caracterizado por hemiparesia de predominio faciobraquial,
apatia, abulia y, si el afectado es el hemisferio dominante, afasia motora
transcortical.
La ciruga de estos aneurismas puede realizarse mediante diferentes abordajes,
aunque el ms habitual sigue siendo la craniotoma pterional. En aquellos casos
en que el tamao o la morfologa del aneurisma requieran ngulos de
aproximacin microquirrgica ms basales, aadir una osteotoma orbitaria u
orbito-cigomtica puede ser de utilidad. Otras posibilidades incluyen el abordaje
interhemisfrico, mediante una craniotoma bifrontal; el abordaje subfrontal,
mediante una craniotoma frontal basal; y el abordaje orbitario mnimamente
invasivo, que utiliza una incisin en el borde superior de la ceja y una
craniotoma frontal que incluye el reborde orbitario y la porcin anterior del
techo de la rbita, logrando acceso directo al complejo de la AComA.
El acceso al complejo de la AComA puede lograrse desde ambos lados, por lo

994

que seleccionar si realizaremos una craniotoma derecha o izquierda no resulta

balad. Debemos valorar al menos tres circunstancias a la hora de tomar una
decisin a este respecto: existencia o no de un segmento A1 dominante, presencia
o ausencia de hematoma intraparenquimatoso y proyeccin de la cpula del
aneurisma. Si existe un segmento A1 dominante, nosotros preferimos abordar el
aneurisma de su lado, para conseguir un control proximal precoz. En caso
contrario, empleamos una craniotoma derecha, exceptuando las ocasiones en que
existe un importante hematoma intraparenquimatoso frontal izquierdo o la cpula
del aneurisma se proyecta hacia el lado derecho entorpeciendo la diseccin,
situaciones en que preferimos abordar esta patologa desde el lado izquierdo.
La diseccin de estos aneurismas se inicia elevando levemente el lbulo frontal y
siguiendo hacia atrs la ACI hasta identificar el segmento A1 homolateral,
prosiguiendo distalmente hasta alcanzar el complejo de la AComA. En este punto
la diseccin se encamina a identificar el segmento A1 contralateral, maniobra que
puede requerir la reseccin parcial del gyrus rectus. Una vez obtenido el control
proximal, se dirige el microscopio hacia la cisura interhemisfrica, que abrimos
en su porcin proximal ganando acceso a ambos segmentos A2. Finalizaremos la
diseccin identificando ambas A. recurrentes de Heubner y la relacin de ambos
segmentos A1 y A2 con el cuello del aneurisma (Foto 6 y Foto 7).
ANEURISMAS DE LA A. PERICALLOSA
Aunque menos frecuentes, no son excepcionales y, dada las variabilidades
anatmicas de la vasculatura de esta regin y lo dificultoso de su acceso, no
suelen ser candidatos a tratamiento endovascular. Se originan en la emergencia
de la A. calloso-marginal, punto que habitualmente se sita en el segmento A3 de
la A. pericallosa, pero que en ocasiones puede localizarse en la regin proximal
del segmento A4. La cpula de estos aneurismas se dirige hacia arriba y hacia
atrs, siguiendo el eje longitudinal del flujo del vaso portador antes del
nacimiento de la A. calloso-marginal.
El abordaje de estos aneurismas depende de su ubicacin. Si se originan en la
porcin ms proximal del segmento A3 pueden cliparse mediante un acceso
pterional, disecando la cisura interhemisfrica de delante hacia atrs y siguiendo
la A. pericallosa hasta identificar el aneurisma. Si se localizan en la porcin distal
de A3 o en el segmento A4, el abordaje se realizar por va interhemisfrica
mediante una craniotoma frontal posterior (para algunos autores siempre derecha
y para otros homolateral al aneurisma; nosotros preferimos la ltima opcin).
Debemos ser especialmente cuidadosos a la hora de elegir el acceso quirrgico:
seleccionar un abordaje frontal interhemisfrico en un aneurisma que est
demasiado cerca del rostrum del cuerpo calloso va a provocar que la cpula del
aneurisma esconda el cuello del mismo, imposibilitando un buen control
proximal y dificultando el clipaje (en esta situacin sera necesario seccionar la
rodilla del cuerpo calloso hasta conseguir visualizar el vaso portador
adecuadamente).
En el acceso interhemisfrico no es raro que la aracnoides del gyrus cinguli se
encuentre firmemente adherida a la de la circunvolucin homnima contralateral,
haciendo la diseccin de esta regin tediosa y restringiendo el corredor
quirrgico hacia el aneurisma. Es importante no precipitarse durante su

995

separacin, para no provocar sangrados que enturbien el campo operatorio, y no

confundir la adhesin de ambas circunvoluciones con el cuerpo calloso,
circunstancia que nos llevara a confundir la A. calloso-marginal con la A.
pericallosa. Una vez identificada la A. pericallosa, la diseccin se prosigue de
atrs hacia delante hasta localizar el complejo aneurismtico, momento en que se
diseca la porcin aferente del vaso portador para ganar control proximal. Por
ltimo, se estudian las relaciones de la A. calloso-marginal y de la A. pericallosa
con el cuello del aneurisma, aplicando el clip cuando la arquitectura del complejo
aneurismtico se encuentre correctamente definida y estas arterias
adecuadamente disecadas (Video 1).
ANEURISMAS DE LA ARTERIA CEREBRAL MEDIA
La ACM se divide en 4 segmentos: el segmento esfenoidal (M1), que se inicia en la
bifurcacin carotdea y, siguiendo un trayecto horizontal, se aloja en la regin esfenoidal
de la cisterna silviana, dnde se divide; el segmento insular (M2), que comienza tras
esta divisin y, cruzando el cortex insular, se localiza en la regin nsulo-opercular de la
cisura de Silvio; el segmento opercular (M3), que rodea el oprculo correspondiente; y
el segmento cortical (M4), que se distribuye por el cortex cerebral.
Casi la totalidad de los aneurismas de la ACM aparecen en su bifurcacin y su cpula se
desarrolla siguiendo el eje longitudinal del segmento M1 distal. Esta disposicin explica
por qu el saco aneurismtico tiende a dirigirse hacia el lbulo temporal y hacia la
superficie de la regin nsulo-opercular de la cisura Silviana, siendo frecuente que la
cpula impida la visualizacin tanto del vaso portador como de la emergencia de los
segmentos M2 correspondientes. Conocer este detalle y, sobre todo, la microanatoma
de la bifurcacin de la ACM es de vital importancia a la hora de planificar el clipaje de
un aneurisma de esta localizacin.
El primer grupo de arterias que nos encontraremos tras la bifurcacin carotdea nacen de
la cara supero-lateral del segmento M1, se denominan arterias precoces e irrigan el
lbulo temporal. En este grupo se incluyen de proximal a distal: la A. uncal, la A.
temporo-polar y la A. temporal anterior, aunque tambin pueden emerger arterias que
clsicamente se describen como dependientes de los troncos de la bifurcacin. La A.
temporal media y la A. temporal posterior suelen provenir del tronco inferior de la
bifurcacin, aunque en ocasiones pueden nacer de forma individualizada distalmente a
la A. temporal anterior y en otras ocasiones formar un tronco arterial comn con sta,
del que tambin puede emerger la A. temporo-polar. Lo mismo ocurre con la A. orbitofrontal y la A. prefrontal, habitualmente dependientes del tronco superior de la
bifurcacin. Esta distribucin arterial, unida a la frecuente adherencia de la cpula del
aneurisma a la aracnoides del lbulo temporal, determina que el lbulo frontal pueda
retraerse con mayor facilidad y menor riesgo que el lbulo temporal.
De la cara inferio-medial nacen arterias perforantes, que en nmero variable de 1 a 20,
penetran en el espacio perforado anterior y se distribuyen por la regin subcortical,
siendo denominadas A. lentculo-estriadas. El 80% se originan antes de la bifurcacin
de la ACM y el 20% restante despus de sta. Su territorio de irrigacin son los ncleos
de la base, la mitad superior de la cpsula blanca interna y la corona radiada, por lo que
su sacrificio puede conducir a un infarto lacunar, manifestado clnicamente como

996

hemiparesia, hemihipoestesia y/o disartria. Se dividen en tres grupos, que adquieren una
morfologa tpica por el trayecto que describen para llegar al espacio perforado anterior:
medial (recto), intermedio (candelabro) y lateral (sigmoide).
La divisin de la ACM es tambin variable, ya que en ocasiones no es una bifurcacin,
sino una trifurcacin. En esta circunstancia existe un tronco medio del que pueden
originarse ramas que en la mayor parte de los individuos dependen del tronco superior
(A. central y A. parietal anterior) o del tronco inferior (A. parietal posterior, A. temporooccipital y A. angular). Es relativamente frecuente que se confunda una verdadera
trifurcacin con una disposicin anatmica semejante, pero que carece de tronco medio
(pseudotrifurcacin). Esto puede ocurrir cuando existe una arteria precoz de gran calibre
muy cercana a la bifurcacin o cuando uno de los troncos de la bifurcacin se divide
inmediatamente tras sta.
La angiografa ofrece informacin indispensable a la hora de enfrentarnos a un
aneurisma de esta localizacin y existen dos datos angioarquitectnicos que siempre
debemos extraer de ella, ya que sern de gran importancia para planificar la ciruga.
Longitud del segmento M1.
Nos dar una idea de la disposicin de las arterias perforantes con respecto al
aneurisma. Si el segmento M1 es corto las arterias lenticulo-estriadas mediales e
intermedias sern las potencialmente interesadas en el cuello del aneurisma,
mientras que si es largo las que podran estar relacionadas seran las arterias
lenticulo-estriadas laterales.
Relacin entre los troncos de la bifurcacin/trifurcacin y el cuello/cpula del
aneurisma.
Para determinar esta relacin, resulta de gran ayuda la angiografa rotacional 3D. Su
valoracin va a resultar imprescindible para evaluar la necesidad de realizar tcnicas
adicionales como el by-pass ATS-ACM y para adelantar la posibilidad de empleo
electivo de maniobras como el clipaje temporal.
Los aneurismas de la bifurcacin de la ACM se abordan sin ningn tipo de dificultad
mediante una craniotoma pterional, por lo que no consideramos que el uso de
osteotomas de base de crneo est justificado en esta ciruga. El acceso al aneurisma
puede realizarse por tres vas: transilviana proximal, transilviana distal y transtemporal.
ACCESO TRANSILVIANO PROXIMAL
Se abre la cisterna carotdea y se contina la diseccin de proximal a distal por la
regin esfenoidal de la cisura de Silvio, siguiendo inicialmente la ACI y despus
el segmento M1 hasta llegar a la bifurcacin de la ACM.
Esta va tiene la ventaja de conseguir un control proximal precoz, pero requiere
mayor manipulacin cerebral, por lo que solemos emplearla para aneurismas de
gran tamao o con caractersticas angiogrficas que los hagan especialmente
proclives a la ruptura intraoperatoria
ACCESO TRANSILVIANO DISTAL
Se realiza una apertura reglada de la cisura de Silvio hasta localizar un segmento
M2 de la ACM, que se sigue en direccin proximal hasta llegar a la bifurcacin
de la ACM y, por tanto, al aneurisma.
Este abordaje es el menos lesivo para las estructuras cerebrales, pero obtener
control proximal implica, en no pocas ocasiones, disecar el cuello y parte de la
cpula del aneurisma, por lo que lo reservamos para aneurismas de pequeo

997

tamao, especialmente si no han producido hemorragia subaracnoidea (Foto 8 y

Foto 9).
ACCESO TRANSTEMPORAL
Se realiza una corticotoma en la circunvolucin temporal superior y se reseca
subpialmente el parnquima cerebral hasta llegar al aneurisma.
nicamente empleamos esta tcnica cuando el aneurisma se asocia a un
hematoma intraparenquimatoso lobar temporal que hace imposible, dada su
expansividad, un abordaje transilviano, ya que permite evacuar el hematoma y
clipar el aneurisma en un nico procedimiento. La gran desventaja de este
abordaje es que expone primero la cpula del aneurisma que su cuello, por lo que
nos enfrentamos durante el principio de la diseccin con las zonas del saco
aneurismtico ms debilitadas y que se rompen con mayor facilidad.

ANEURISMAS DE LA CIRCULACIN POSTERIOR

Entre el 10% y el 15% de los aneurismas se originan en la circulacin posterior,

fundamentalmente en la bifurcacin de la A. basilar (AB). Otras localizaciones
frecuentes son la emergencia de la A. cerebelosa superior (ACS) y el nacimiento de la
PICA.
Comparten algunas caractersticas comunes, entre las que destacan la especial
elocuencia del tejido nervioso con el que se relacionan, la abundancia de arterias
perforantes cuyo cierre puede provocar un importante deterioro neurolgico y la relativa
dificultad del abordaje quirrgico.
ANEURISMAS DE LA BIFURCACIN DE LA A. BASILAR
Por influencia anglosajona tambin se denominan aneurismas del tip o top de la A.
basilar. Se producen en la bifurcacin de esta arteria para originar ambos segmentos P1
de las A. cerebrales posteriores (ACPs), como consecuencia de la turbulencia
hidrodinmica creada por el cambio de direccin brusco del flujo vertical de la AB al
horizontal de las ACPs, motivo por el que la cpula suele dirigirse hacia arriba y
ligeramente hacia delante, siguiendo el eje longitudinal de la porcin distal de la AB
(Foto 10 y Foto 11).
Las ACPs se desarrollan embriolgicamente a partir del sistema carotdeo, para pasar a
depender con posterioridad del sistema vertebrobasilar. Cuando el segmento P1 es
hipoplsico la ACP depende del flujo carotdeo a travs de la AComP, lo que se
denomina circulacin fetal persistente. Los cambios hidrodinmicos que establece esta
situacin hacen que la aparicin de aneurismas de esta localizacin sea ms frecuente
que en la poblacin general.
La AB comienza en la unin bulbo-pontina, ascendiendo con una direccin
anterosuperior justo por detrs del clivus, hasta dividirse a nivel del surco ponto-

998

mesenceflico. La bifurcacin basilar puede tener lugar por encima de este surco, siendo
entonces ms anterior de lo habitual y alcanzando el suelo del tercer ventrculo, o por
debajo de l. Este detalle anatmico es de gran inters a la hora de determinar el
abordaje a realizar, y utilizaremos la referencia del dorsum sellae para definir la altura
del pex basilar:
Bifurcacin alta
Se produce >5 mm por encima del dorsume sellae.
Bifurcacin normal
Se produce <5 mm por encima o debajo del dorsum sellae.
Bifurcacin baja
La divisin acaece >5 mm por debajo del dorsum sellae.
Las A. perforantes se originan fundamentalmente de dos regiones en esta rea:
Regin distal de la A. basilar
En la cara posterior y lateral del centmetro distal de la AB emergen entre 3 y 18
perforantes, que constituyen un entramado vascular entre la superficie posterior de la
AB y el tronco del encfalo. La tendencia a que estos ramos vasculares estn
implicados en el cuello del aneurismas es tanto mayor cuanto ms posterior es la
direccin del fondo de ste.
Regin proximal de ambos segmentos P1 de las A. cerebrales posteriores
En las cercanas del pex basilar nacen las A. tlamo-perforantes, que penetran en el
espacio perforado posterior por detrs de los cuerpos mamilares.
Los aneurismas de la AB suelen abordarse desde arriba, mediante accesos
supratentoriales. nicamente en la excepcional circunstancia en que el aneurisma se
site por debajo del plano del conducto auditivo interno (CAI) habr que pensar en
realizar un abordaje infratentorial. En nuestra opinin aadir una osteotoma rbitocigomtica a la craniotoma pterional disminuye la necesidad de retraccin cerebral,
mejora los ngulos de ataque y permite la combinacin de varios de los accesos clsicos
al pex basilar. En ocasiones la propia osteotoma rbito-cigomtica y la apertura del
valle silviano sern suficientes para conseguir un buen control proximal. Otras veces,
especialmente en las bifurcaciones bajas, ser necesario resecar la apfisis clinoides
posterior y el dorsum sellae. Inclusive, en aneurismas de moderado-gran tamao, puede
resultar imperativa la realizacin de una clinoidectoma anterior y la apertura de ambos
anillos durales carotdeos y de la pared superior del seno cavernoso (abordaje
pretemporal transcavernoso). Otra posibilidad es extender hacia atrs la craniotoma
rbito-cigomtica para obtener las ventajas de un acceso subtemporal, que
habitualmente permite un excelente control de las A. tlamo-perforantes.
Para alcanzar la regin interpeduncular con una craniotoma supratentoral podemos usar
tres corredores quirrgicos: el definido entre el N. ptico y la ACI, el formado entre la
ACI y el III par, y el rea entre la cintilla ptica y la bifurcacin carotdea. El ms
ampliamente utilizado es, sin duda, el existente entre la ACI y el III par. Tras la apertura
de la aracnoides de esta rea, se sigue la AComP hasta que alcanza a la ACP, justo en la
unin de su segmento P1 con el P2, momento en que se penetra la membrana de
Liliequist accediendo a la cisterna interpeduncular. El segmento P1 se sigue
proximalmente, identificando los ramos tlamo-perforantes que emerjan de l, hasta
llegar al pex basilar y visualizar, as mismo, la ACS homolateral. En este punto
tratamos de identificar el segmento P1 y la ACS contralateral, para lo que en ocasiones
es necesario devolver la cabeza del paciente a un plano ms sagital, empleando para ello

999

la inclinacin lateral de la mesa quirrgica. No debemos intentar nunca clipar un

aneurisma de esta localizacin sin antes asegurar las relaciones del cuello con ambos
segmentos P1 y ambas ACS.
En aneurismas de gran tamao, la turgencia y disposicin de la cpula puede hacer
imposible conseguir un control proximal y disecar la cara posterior del aneurisma de la
superficie anterior del tronco enceflico. Si esta situacin se prev, la nica alternativa
posible podra llegar a ser disminuir el flujo sanguneo mediante parada cardiaca y
circulacin extracorprea. Esta maniobra, aunque efectiva, posee una alta tasa de
complicaciones (mortalidad aproximada del 10%) y requiere un equipo multidisciplinar
especialmente entrenado.
ANEURISMAS DE LA A. CEREBELOSA SUPERIOR
Los aneurismas de la ACS suelen producirse cuando la AB se curva cerca de su
bifurcacin, haciendo que el flujo sanguneo golpee en la emergencia de la ACS, motivo
por el que el aneurisma crece hacia arriba en el espacio existente entre la ACS y el
segmento P1 homolateral, siguiendo una direccin contraria a la convexidad de la curva
de la AB.
Del segmento ponto-mesenceflico de la ACS tambin emergen arterias perforantes.
Aquellas con un origen ms cercano a la AB suelen ser cortas y comportarse como A.
tlamo-perforantes, mientras que las que nacen ms alejadas suelen rodear el tronco del
encfalo (A. circunflejas). Estas ltimas pueden relacionarse con la cara posterior del
aneurisma, por lo que debemos extremar la precaucin durante las maniobras de
aplicacin del clip.
Las consideraciones quirrgicas que hemos realizado con anterioridad para los
aneurismas de la bifurcacin basilar son vlidas, en toda su extensin, para estos
aneurismas.
ANEURISMAS DE LA A. CEREBELOSA POSTERO-INFERIOR
Los aneurismas ms frecuentes de la circulacin posterior, tras los del pex de la AB,
son los que se originan en la emergencia de la PICA. La PICA nace de la cara posterolateral de la A. vertebral intracraneal (V4) a una distancia media de 10-20 mm de la
unin vertebro-basilar, dirigindose despus hacia arriba, afuera y atrs. En la mayor
parte de los aneurismas de esta localizacin, el segmento V4 realiza una curva cuya
clave se sita justo en el punto de salida de la PICA, por lo que el aneurisma crece
siguiendo la direccin del flujo sanguneo en la porcin de V4 proximal a ella; es decir,
hacia arriba, delante y dentro.
El segmento bulbar anterior de la PICA suele emitir 1-2 arterias perforantes circunflejas,
que no suelen recorrer >90 de la circunferencia del bulbo raqudeo y que irrigan la cara
antero-lateral del tronco enceflico a este nivel. En su salida de V4 la PICA se relaciona
con el origen aparente del XII par craneal.
El abordaje va a depender de la altura del origen de la PICA. Cuando sta emerge en el
tercio superior de V4, el acceso difcilmente puede lograrse mediante una craniotoma
retrosigmoidea, por lo que habitualmente es necesario realizar un abordaje

1000

presigmoideo. Cuando la PICA nace del tercio medio de V4, el abordaje retrosigmoideo
suele ser suficiente. Sin embargo, cuando se origina del tercio inferior de V4, solamente
se consigue una correcta exposicin mediante un abordaje extremo lateral, que incluye
una craniectoma suboccipital paramediana, una laminectoma de la mitad homolateral
del arco posterior del atlas y, si es necesario, el fresado del tercio posterior del cndilo
occipital homolateral.
Durante la diseccin del aneurisma es necesario no daar las races del XII par craneal,
as como identificar la relacin del cuello del aneurisma con la AV, la PICA y las
perforantes circunflejas cortas. Para conseguir este objetivo es frecuentemente necesaria
la aplicacin de clips temporales en la AV y en la PICA distal, ya que la cara posterior
del aneurisma puede encontrarse adherida a la aracnoides de la superficie anterolateral
del bulbo, interesando la emergencia de la PICA y desplazando alguna raz del XII par.

MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS CEREBRALES

R. Martn Lez1, J. M. Izquierdo Rojo2

1001

Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario "Marqus de Valdecilla". Santander.

Catedrtico de Neurociruga. Oviedo.

INTRODUCCIN
Las malformaciones arterio-venosas (MAV) o angiomas se definen por la existencia de
una o varias conexiones anormales entre el sistema arterial y venoso cerebral, sin la
existencia de lecho capilar interpuesto entre ambos.
Aunque es posible que la primera mencin de una MAV aparezca en los papiros de
Ebers, alrededor de quince siglos antes de nuestra era, y que la eventual descripcin en
el siglo II por parte del cirujano helnico Antyllus Antyllus de una malformacin
aneurismtica que crepitaba al tacto se correspondiese con una MAV, esta patologa
permaneci en el olvido durante casi dos milenios y, desde el punto de vista histrico, el
reconocimiento y sistematizacin de las malformaciones vasculares intracraneales
-realizada por primera vez por Rokitansky en 1850 y perfeccionada por Virchow en
1851- se retras medio siglo con respecto a sus homlogas extracraneales, cubiertas en
la monografa de 1762 de Hunter. De igual forma su tratamiento antes del advenimiento
de la angiografa cerebral era poco menos que anecdtico y, aunque la primera reseccin
quirrgica fue realizada en 1889 por el cirujano general francs Pean, las series
quirrgicas de neurocirujanos de la talla de Cushing o Dandy en las primeras dcadas
del siglo XX contaban con menos de 20 casos. La llegada de la angiografa cambi la
percepcin de estas lesiones por parte del cirujano, que pas de diagnosticarlas en el
quirfano tras la realizacin de la craniotoma a acceder al diagnstico preoperatorio
con la subsiguiente posibilidad de planificacin quirrgica antes de la intervencin, y
as en los aos 40 la serie de Olivecrona y Penfield contaba con ms de 100 pacientes
tratados quirrgicamente. Los avances quirrgicos y tecnolgicos durante las cuatro
ltimas dcadas -la introduccin del microscopio operatorio, la radiociruga, la
tomografa computerizada y la resonancia magntica, las tcnicas de tratamiento
endovascular y la neuronavegacin, por citar algunas de ellas- han permitido que nos
podamos enfrentar a esta patologa desde diferentes ngulos y perspectivas.
Sin embargo las malformaciones vasculares cerebrales siguen siendo, en cierta manera,
una patologa esquiva, y an el clnico ms avezado se enfrenta en no pocas ocasiones
con dilemas a la hora de determinar cual es la mejor opcin teraputica para un paciente
en particular. El espectro clnico de presentacin, que vara desde el hallazgo incidental
hasta la hemorragia intracraneal fatal, as como la complejidad de su tratamiento, hacen
que la toma de decisiones sea difcil en multitud de ocasiones y que el enfoque
multidisciplinar sea frecuentemente necesario.
Aunque en este captulo nos centraremos bsicamente en los aspectos
medicoquirrgicos de las MAVs, creemos conveniente tambin pincelar
superficialmente otras malformaciones vasculares que no son directamente cubiertas en
otros captulos de este libro y suponen un motivo ms o menos frecuente de consulta
neuroquirrgica (Tabla 1).
MALFORMACIONES VASCULARES CEREBRALES
Malformaciones arterio-venosas
Fstulas arterio-venosas durales
1002

Cavernomas
Telangiectasias capilares
Angiomas venosos
Anomalas del desarrollo venoso
EPIDEMIOLOGA

Hasta la publicacin en Mayo del 2003 de los resultados iniciales del Scottish
Intracranial Vascular Malformation Study (SIVMS) y del New York Islands AVM Study,
con una poblacin base de unos 750.000 habitantes para el estudio escocs y de
9.500.000 para el estudio estadounidense, los datos epidemiolgicos poblacionales eran
parciales y de dudosa validez, basndose nuestro conocimiento acerca de la incidencia y
prevalencia de esta patologa en estudios hospitalarios, potencialmente sesgados.
As, la prevalencia de MAV estimada por los estudios autpsicos alcanza el 6 y la
obtenida del estudio por RM de pacientes no seleccionados vara entre el 0 y el 1,
cifras a las que ni siquiera se aproxima la prevalencia ajustada de la totalidad de las
malformaciones vasculares cerebrales en el estudio comunitario retrospectivo realizado
en el condado de Olmsted (Minnesota) por Brown y cols, con 19 casos/100.000
habitantes, y de la que se infiere una prevalencia mxima de MAVs de 10 casos/100.000
habitantes para la poblacin general. Este ltimo dato se halla bastante cercano a los
resultados del SIVMS, que arrojan una prevalencia no ajustada de 14/100.000
habitantes y ajustada de 18/100.000 habitantes. Es necesario tener en cuenta, sin
embargo, que para obtener una cifra real de la prevalencia de esta enfermedad con un
intervalo de confianza adecuado sera necesario realizar un cribado por RM de 1 milln
de individuos, por lo que parece bastante improbable que este estudio llegue algn da a
realizarse.
Sensu estrictu, hablar de incidencia en las MAVs no resulta del todo correcto, ya que
este trmino define la adquisicin de una enfermedad de la que el individuo se
encontraba previamente libre, siendo probablemente ms adecuado el uso en este caso
de la tasa de deteccin. En el SIVMS la tasa de deteccin fue de 1.12 casos/100.000
habitantes/ao, con aproximadamente un 20% de hallazgos incidentales, mientras que
en el New York Islands AVM Study fue de 1.34/100.000 habitantes/ao. Ambas cifras se
encuentran en consonancia con los datos bibliogrficos previos, que estimaban la
incidencia de esta patologa en 1-1.5/100.000 habitantes/ao. Aparentemente no hay
diferencias significativas entre ambos sexos y, a pesar de una tendencia a presentarse
entre los 40 y los 60 aos, tampoco entre los diferentes grupos de edad.

ETIOPATOGENIA

Las malformaciones arteriovenosas son lesiones de naturaleza dinmica que se

desarrollan, casi con toda probabilidad, durante el periodo en el que el se produce la
diferenciacin de la vascularizacin cerebral en el embrin, aproximadamente entre la
1003

5 y 7 semanas (embrin de 60-80 mm). Tomadas inicialmente como lesiones estticas,

Yasargil postul a finales de los aos 80 la posibilidad de que esta patologa fuese
realmente una angiopata capilar proliferativa, hecho avalado por la tendencia del
componente fistuloso al crecimiento y por la capacidad del nidus angiomatoso para
reclutar nuevas aferencias cuando ha sido parcialmente dearterializado.
Nuestro conocimiento sobre la embriognesis de las MAVs es puramente especulativo,
aunque la teora ms aceptada formulada en 1996 por Mullan y cols propone que este
proceso se inicia durante la normal remodelacin vascular, momento en el que
secuencialmente se crean y destruyen los canales vasculares que darn lugar a la
primitiva circulacin cerebral, de tal forma que se distinguen 4 patrones sucesivos de
drenaje venoso cerebral. Es necesario recordar que el manto cortical se vasculariza a
partir de la superficie pial por pequeos vasos que penetran el tejido nervioso
embrionario hasta alcanzar la superficie ependimaria, manteniendo un drenaje venoso
fundamentalmente superficial por mltiples venas subaracnoideas que desaguan a los
plexos durales y en menor medida profundo a travs de los plexos venosos
periependimarios. En los estadios finales del proceso de angiognesis embrionaria la
mayor parte de estas venas superficiales desaparecen, dejando varios canales venosos de
mayor o menor tamao que drenan el plexo vascular pial.
Si esta regresin se descompensase en una determinada regin, una nica vena podra
ser responsable del drenaje de la totalidad del plexo pial regional. Si adems ste se
ocluyese, la sangre se vera forzada a buscar un corredor hacia la profundidad,
formando un drenaje venoso en estrella (caput medusae) que finalmente reconducira el
flujo sanguneo hacia la superficie cortical o hacia el plexo periependimario a travs de
una nica vena hipertrofiada. Esta disposicin resulta caracterstica de la anomala del
desarrollo venoso cerebral (malformacin venosa cerebral), postulndose que el
mecanismo gatillo para que se produzca una MAV es la trombosis de la caput medusae.
La secrecin por parte del tejido embrionario daado de factores de crecimiento,
fundamentalmente factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF), reclutara
vasos primitivos que, siguiendo trayectos anatmicos anmalos, alimentaran de forma
exclusiva un tejido neural lesionado incapaz de formar capilares, iniciaran el efecto
fistuloso y daran lugar a la MAV. Adicionalmente, las arterias de unidades circulatorias
adyacentes, que siguen un trayecto anatmico normal y vascularizan tejido funcionante,
originaran aferencias a la MAV dando lugar a lo que se conoce como vasos pasantes.
Finalmente el propio efecto fistuloso generara ingurgitacin de los canales venosos de
drenaje y, por el efecto del flujo turbulento, aneurismas intranidales y tortuosidades
vasculares.
Diferentes evidencias apoyan de forma indirecta esta teora:
Existencia de variantes intermedias en las que se identifica tanto malformacin
arteriovenosa como anomala venosa del desarrollo
En muchas MAVs se identifica un patrn embrionario en el drenaje venoso.
Ausencia de venas como la cerebral media que, siendo constantes en el drenaje
venoso superficial cerebral normal, se desarrollan con posterioridad a esta fase
embrionaria y requieren de una angiognesis previamente normal.
Caractersticas histolgicas de los vasos arteriales de la malformacin concordantes
con vasos perforantes primitivos y que adems muestran alteraciones en la
regulacin de la proliferacin endotelial.

1004

Sin embargo, la existencia de variantes familiares como el sndrome de Rendu-OslerWeber o telangiectasia hemorrgica hereditaria (THH) una displasia vascular que se
transmite con patrn autosmico dominante, afecta a 1-2 individuos/100.000 habitantes
y se caracteriza por la presencia de telangiectasias mucocutneas y MAVs pulmonares y
cerebrales hace emerger la posibilidad de la existencia de un transfondo gentico que
al menos influencie el desarrollo de los fenmenos descritos con anterioridad, y que
finalmente van a desembocar en la aparicin de una MAV. De hecho, en el contexto de
la THH se han descrito dos mutaciones que causan la enfermedad y ambas codifican
receptores endoteliales para el TGF- (Transforming Growth Factor) que se encuentran
implicados en el control de la proliferacin y diferenciacin endotelial. En la THH1,
provocada por una mutacin en el gen de la endoglina situado en el cromosoma 9, la
proporcin de enfermos con MAVs cerebrales es mayor que en la THH2, causada por
una mutacin en el gen de la ALK1 (Activin receptor-like Kinase) situado en el
cromosoma 12.
FISIOPATOLOGA

Las bases tercas que explican cmo una MAV produce sntomas se fundamentan en
dos piedras angulares: la hemorragia y la isquemia del tejido cerebral circundante.
Aunque la primero de ellas precisa de poca explicacin, ya que parece relacionarse con
la distribucin de las presiones de perfusin en el interior del nidus malformativo y la
tensin transmural que soportan los trayectos fistulosos, los fenmenos de isquemia y su
repercusin sobre el tejido neural normal presentan una fisiopatologa ms compleja y
que an slo comprendemos parcialmente.
La isquemia del tejido que rodea una MAV se produce como consecuencia del efecto
fistuloso de sta, debido a que el flujo sanguneo se desva desde las aferencias
arteriales que nutren el parnquima normal hacia los canales de baja resistencia que
componen la malformacin. Este efecto es tanto mayor cuanto menor es la resistencia
vascular del nidus angiomatoso, que viene determinada por la presin del drenaje
venoso y la longitud de la arteria aferente, disminuyendo la presin de perfusin
efectiva de las unidades circulatorias perifricas a la MAV a medida que el flujo de la
fstula aumenta. La respuesta autorregulatoria cerebral va a intentar compensar esta
situacin mediante una vasodilatacin arteriolar, que finalmente se torna en permanente
debido a su cronicidad y desplaza la curva de autorregulacin a la izquierda hasta
convertir el lecho vascular en una red pasiva en la que el flujo sanguneo depende
directamente de la presin de perfusin (vasoparlisis).
Llegado este punto el parnquima comienza a exhibir cambios congruentes con
isquemia crnica: gliosis, prdida de neuronas y neovascularizacin. Los astrocitos
incrementan la secrecin de VEGF, lo que aumenta la densidad capilar en el tejido
interesado, pero que paradjicamente puede a su vez reclutar nuevas aferencias
arteriales de los vasos circundantes hacia la MAV, haciendo que su nido vascular crezca
y que se incremente el efecto fistuloso. Adems los vasos neoformados en el
parenquima perimalformativo son estructuralmente anmalos, con una barrera hematoenceflica muchas veces incompleta y con un endotelio disfuncionante.
La isquemia cerebral crnica probablemente explica cuatro de las caractersticas ms

1005

importantes de la fisiopatologa de las MAVs:

La reorganizacin funcional de las reas elocuentes, que por el efecto de la hipoxia
tisular, mantenida durante todo el desarrollo del sistema nervioso, se desplazaran a
regiones ms alejadas de la malformacin.
La aparicin de focos epileptgenos, debido a la alteracin en el funcionalismo de
las redes neuronales locales que comportan los cambios estructurales en el tejido
neural, probablemente inducidos por un estado de excitotoxicidad crnico.
El desarrollo de dficits neurolgicos progresivos, por el agotamiento de la reserva
cerebro-vascular en las regiones sometidas a isquemia crnica. En esta situacin
tiene probablemente mucho que ver el envejecimiento progresivo del rbol vascular
cerebral.
La aparicin de complicaciones por hiperemia local tras la reseccin u obliteracin
endovascular de la malformacin (normal perfusion pressure breakthrough),
probablemente debidas al incremento de la presin de perfusin cerebral que, al
alcanzar unos valores normales para tejido cerebral sano en un lecho vascular en
estado de vasoparlisis, va a provocar edema cerebral hidrodinmico y,
eventualmente, extravasacin de elementos sanguneos.
ANATOMA PATOLGICA

Tal como se ha expuesto en la introduccin, la caracterstica diferencial de las

malformaciones arteriovenosas es la presencia de conexiones directas entre el sistema
arterial y venoso cerebrales sin que exista un lecho capilar interpuesto entre ambos.
Su distribucin parece relacionarse con el volumen cerebral, motivo por el que se
localizan en el compartimento supratentorial, fundamentalmente a nivel frontoparietal,
siguiendo el trayecto de la arteria cerebral media (ACM). La visin macroscpica
recuerda la embriognesis del territorio vascular afectado, ya que tpicamente las MAVs
son estructuras piramidales con un vrtice que se dirige hacia el sistema ventricular y
una base en la superficie enceflica en la que, habitualmente, la aracnoides se encuentra
engrosada (Figura 1). Los vasos aferentes y eferentes, como consecuencia de la baja
resistencia hemodinmica del nidus angiomatoso, se encuentran dilatados y presentan
trayectos tortuosos.
Microscpicamente se objetiva un cambio ms o menos brusco entre las caractersticas
histolgicas del polo arterial y el venoso. Las arterias aferentes presentan una estructura
anmala, con alteracin de las fibras de elastina de la lmina elstica interna y una capa
muscular de grosor variable que puede estar ausente en algunos segmentos. Las venas se
encuentran arterializadas, con un engrosamiento parcial de la pared secundario a
proliferacin fibroblstica. No es infrecuente que algunas regiones del nidus muestren
cambios secuentes a trombosis bien espontnea o inducida por un sangrado previo
con posterior recanalizacin y/o reaferentizacin.
Entre las estructuras vasculares se visualiza parnquima cerebral, habitualmente no
funcional, con abundante gliosis y escasas neuronas. Se suelen identificar macrfagos
cargados de hemosiderina como signo de hemorragia previa y, hasta en una tercera parte
de los casos, depsitos clcicos. Las caractersticas del tejido neural que rodea la MAV

1006

son bastante similares a las anteriormente descritas, asociando adems cambios

secundarios a la presencia de neovascularizacin.
CLNICA
La presentacin clnica de las MAVs vara desde el hallazgo incidental hasta la
hemorragia fatal, dependiendo la prevalencia relativa de una u otra presentacin de la
procedencia de la serie estudiada; mientras que en las series hospitalarias la forma ms
frecuente de presentacin es el ictus hemorrgico, los estudios comunitarios muestran
que el hallazgo incidental no es tan raro como previamente se pensaba.
HALLAZGO INCIDENTAL
Brown y cols presentaron en 1996 los primeros datos comunitarios acerca de la
presentacin clnica de las MAVs, y en su serie aproximadamente un 15% de los
pacientes fueron considerados como hallazgos incidentales. Este porcentaje se elev en
el SIVMS a un 20%, aunque probablemente la cifra real de incidentalidad sea un poco
mayor, ya que se excluyeron de este grupo pacientes cuya sintomatologa (p.e. cefalea,
acfenos o ictus de perfil isqumico) bien podra no estar relacionada con la MAV
objetivada en la neuroimagen.

HEMORRAGIA INTRACRANEAL
Es la forma ms frecuente de presentacin de las MAVs, dando cuenta del 38% al 65%
de los casos en los estudios poblacionales, manifestndose de forma ictal. Si tenemos en
cuenta el conjunto de los accidentes cerebrovasculares (ACV), las MAVs seran
responsables de un 1.4% de la totalidad de stos, ascendiendo a un 3.9% de los ictus
hemorrgicos y un 9% de las hemorragias subaracnoideas (HSA). Si nos restringimos al
ictus juvenil (<45 aos), las MAVs causaran un 3.2% de todos los ACV en el paciente
joven y hasta una tercera parte de las hemorragias intracraneales en este rango de edad.
En el New York Islands AVM Study la incidencia de primera hemorragia de una MAV
fue de 0.5/100.000 habitantes/ao.
El sangrado suele ser con ms frecuencia intraparenquimatoso (23-46%) o mixto (3142%) que subaracnoideo (12-30%) o intraventricular (0-15%). En la mayor parte de los
casos de HSA pura suele poder detectarse un aneurisma asociado, habitualmente
proximal y relacionado con hiperflujo, por lo que parece bastante probable que el
sangrado subaracnoideo provenga del aneurisma y no del nidus angiomatoso. De todas
formas, en la poblacin occidental, las MAVs nicamente causan un 10% de las HSA.
La clnica y las secuelas que un episodio hemorrgico producido por la ruptura de una
MAV puede ocasionar dependen, en gran medida, del volumen del sangrado y de la
localizacin del mismo. Sangrados de pequea cuanta en reas no elocuentes pueden
pasar desapercibidos, sobre todo en pacientes migraosos en los que un nuevo episodio
de cefalea puede ser interpretado como una crisis de migraa, mientras que grandes
sangrados en territorios eminentemente expresivos (p.e regin perisilviana del
hemisferio dominante, ncleos dienceflicos o tronco del encfalo) pueden provocar
importantes focalidades neurolgicas, coma e inclusive causar la muerte del paciente.

1007

El componente de HSA se comporta comparativamente de forma mucho ms beningna

que su equivalente aneurismtico, siendo el vasoespasmo una complicacin que casi
podra considerarse excepcional tras un sangrado subaracnoideo en el contexto de una
MAV.

EPILEPSIA
Las crisis comiciales representan la segunda forma ms frecuente de presentacin, con
un 20-34% de los casos. El nico estudio poblacional no seleccionado de crisis
epilpticas no provocadas parece hacer responsable a las MAVs de un 0.9% de los
episodios comiciales.
Pueden presentarse como crisis generalizadas (44%) o bien como crisis parciales
simples (32%) o complejas (20%), secundariamente generalizadas o no. El tipo de
fenmeno comicial va a depender fundamentalmente de la localizacin de la MAV (una
MAV cercana al rea motora se presentar con mayor probabilidad en forma de crisis
motora simple, mientras que otra localizada en la regin hipocampal lo har
frecuentemente como crisis parcial compleja).
Su aparicin es ms frecuente en MAVs de dimetro >6 cm, situadas en el territorio
vascular frontera del crtex, que reciben aferencias corticales procedentes de la ACM y
que presentan varicosidades en el drenaje venoso. Aparentemente el riesgo de desarrollo
de epilepsia de novo en un paciente afecto de una MAV ronda el 1% anual, aumentando
con la edad y en aquellos enfermos con antecedente de hemorragia previa.
El pronstico de las crisis comiciales es bueno ya que tres cuartas partes de los
pacientes se controlan con medicacin y un 10% tienen menos de dos crisis al ao. Tan
solo el 14% de los enfermos tienen crisis de forma repetida a pesar de los
antiepilpticos, pudiendo ser considerados como afectos de epilepsia refractaria.
DFICIT NEUROLGICO
Aunque no debemos olvidar que la causa ms frecuente de dficit focal en un paciente
portador de una MAV es un nuevo episodio de sangrado, con menor frecuencia -aunque
no de forma excepcional- los pacientes pueden presentarse con un dficit neurolgico
sin que exista evidencia de hemorragia intracraneal. Esta forma de presentacin se
atribuye segn algunos autores a fenmenos isqumicos en el tejido neural adyacente a
la malformacin secundarios al robo arterial por el efecto fistuloso de la misma,
mientras que en opinin de otros resultan secuentes a la sobrecarga en el circuito venoso
regional.
Sea cual fuere el mecanismo subyacente, del 5% al 7% de los enfermos debutan
clnicamente de esta forma. Podemos categorizar estos dficit en transitorios (duracin
<24 horas), persistentes (duracin >24 horas) y progresivos (duracin >24 horas con
deterioro neurolgico posterior), correspondiendo la mayor parte (60%) a formas
transitorias.
CEFALEA

1008

La relacin de la cefalea con las MAVs es fuente de controversias y no existen estudios

poblacionales que hayan podido despejar esta incgnita. La cefalea es un sntoma
extremadamente prevalente en la poblacin general -podra decirse que casi todo el
mundo tiene alguna vez al ao un dolor de cabeza significativo- y nicamente aquellas
cefaleas de caractersticas atpicas o que asocian focalidad neurolgica son referidas al
especialista para su estudio. Se estima que aproximadamente un 16% de la poblacin
aqueja cefalea crnica: el 10% se clasificaran como migraosos y el 6% restante se
corresponderan a cefalea tensional, cefalea crnica diaria, etc.
El estudio de Frishberg y cols realizado en adultos no seleccionados con cefalea
inespecfica sin focalidad neurolgica detect un 0.3% de MAVs. Los mismos autores
reportan una prevalencia de MAVs en migraosos del 0.07%. Los trabajos en la
literatura que incluyen la cefalea como sntoma de presentacin arrojan porcentajes del
1% al 11% (muchos autores no la consideran un sntoma relacionable y clasifican la
mayor parte de los casos que se descubren como consecuencia de estudios por cefalea
como hallazgos incidentales).
n este contexto es tremendamente difcil determinar si la cefalea que muestra un
paciente puede ser causada por la MAV que acabamos de diagnosticarle, y en no pocas
ocasiones el clnico se encuentra en la difcil tesitura de tener que tomar decisiones
teraputicas en un paciente migraoso al que le ha pedido una prueba de imagen a
veces ante la insistencia del propio paciente y an no considerndola indicada- en la que
se encuentra un hallazgo no esperado. En principio parece existir acuerdo en que el
dolor de cabeza relacionable con una MAV suele ser una migraa ipsilateral a la
malformacin y de caractersticas temporales y sintomticas atpicas.
DISFUNCIN COGNITIVA
A finales de los aos 40, en una de las primeras series publicadas acerca de esta
patologa, Olivecrona comunicaba afectacin de la funcin cognitiva en alrededor de la
mitad de los pacientes. Sin embargo, no existen estudios prospectivos en los que se haya
evaluado la funcin neuropsicolgica de un nmero adecuado de pacientes libres de
eventos que pudiesen alterar los resultados de la valoracin cognitiva (p.e. hemorragia o
ciruga), por lo que la visin que tenemos es, cuanto menos, parcial. Por otra parte, la
evidencia de reorganizacin estructural del crtex cerebral, con relocalizacin de las
reas elocuentes en los pacientes afectos, hace que tanto los fenmenos de isquemia en
el tejido adyacente a la malformacin como los eventos hemorrgicos sean mejor
tolerados que en la poblacin general.
Por si fuera poco, los escasos trabajos disponibles acerca de este tema arrojan resultados
contradictorios. Mientras que el cociente intelectual de los pacientes afectos no parece
diferir de los controles, s que se ha descrito dificultad en el aprendizaje escolar (75%
versus 40% en el grupo control). La causa final es poco clara y, en el estudio de
Mahalick, que detect alteraciones de las funciones verbales y visuoespaciales en un
grupo de 24 MAVs, los dficit parecan deberse a disfunciones en el hemisferio
contralateral al que albergaba la MAV, aparentemente difcilmente explicables por
fenmenos de isquemia local.
DIAGNSTICO

1009

ANGIOGRAFA por SUSTRACCIN DIGITAL

Es la herramienta indispensable en el diagnstico de seguridad y evaluacin de una
MAV, ya que aporta los datos angioarquitectnicos necesarios para determinar el
proceder a seguir y planificar la estrategia teraputica. Inicialmente debe realizarse un
estudio de los cuatro vasos y de ambas cartidas externas, complementado con
posterioridad con angiografa selectiva y supraselectiva de la MAV.
El estudio debe aportar los siguientes datos sobre la MAV:
Territorios arteriales mayores implicados en la irrigacin de la MAV, as como
efecto del shunt en los territorios adyacentes (robo vascular).
Arquitectura de las aferencias individuales, especialmente de los cambios en la
morfologa arterial secuentes al flujo como aneurismas o ectasias.
Arquitectura del nidus: tamao, forma, compartimentos, caractersticas del flujo,
presencia de fstulas arterio-venosas directas, aneurismas intranidales, etc.
Arquitectura del drenaje venoso, con especial referencia a las eferencias
superficiales y profundas y a la presencia de dilataciones varicosas o estenosis.
Los datos obtenidos de la angiografa nos permitirn individualizar el riesgo de
sangrado del paciente. En la tabla 2 se muestran los factores angioarquitectnicos que
se han relacionado con un mayor riesgo hemorrgico en la literatura de los ltimos 15
aos.
Mencin especial debe hacerse a los aneurismas asociados a las MAVs como factor de
riesgo predisponente para el sangrado, ya que pueden requerir tratamiento
individualizado:
Intranidales (5.5%)
Se encuentran en el interior del nidus y el relleno angiogrfico es precoz. Su riesgo
de sangrado es ligeramente inferior al 10% anual, por lo que, si no se va a resecar
quirrgicamente la malformacin, debe considerarse al menos el tratamiento
endovascular de estos aneurismas.
Relacionados con el flujo (11.2%)
Se localizan en una arteria que da suplencia arterial a la malformacin. Su
comportamiento depende de su situacin con respecto a la MAV. Cuando son
distales es decir, en una arteria aferente muy prxima a la malformacin un 80%
desaparecen al tratar la MAV. Sin embargo los proximales (p.e. un aneurisma de la
bifurcacin de la arteria cerebral media en una MAV silviana) se comportan en la
prctica como aneurismas aislados, ya que ms del 75% permanece permeable en la
angiografa tras el tratamiento de la malformacin. Tienden al sangrado
subaracnoideo, por lo que deben ser considerados para tratamiento endovascular o
quirrgico segn los criterios de cada centro.
No relacionables con la MAV (0.8%)
Se localizan en arterias que no prestan suplencia a la malformacin (p.e. aneurisma
de la PICA izquierda e una malformacin silviana derecha) y deben ser tratados en
consonancia.

1010

RESONANCIA MAGNTICA
Con sus mltiples secuencias y posibilidades ofrece informacin imprescindible a la
hora de enfrentarnos a una MAV, tanto morfolgica como funcional. La apariencia de
las MAVs en las secuencias convencionales de RM depende del tipo de artefacto
generado por el flujo de la sangre en el interior del vaso: la sangre que se mueve a gran
velocidad produce vaco de seal, la que fluye hacia la periferia del voxel estudiado
produce hiperseal y el flujo pulstil crea imgenes fantasmas del vaso que se extienden
a lo largo del corte siguiendo la direccin de la fase de codificacin. Dada la velocidad
del flujo fistuloso del nidus malformativo, el aspecto tpico de las MAVs es el de un
retculo de ausencia de seal tanto en las secuencias T1 como T2.
Por tanto, para precisar mejor la angioarquietectura de una MAV es necesario recurrir a
secuencias especficas que reconstruyan el rbol vascular cerebral en fase arterial y fase
venosa. Existen dos secuencias que se basan en los artefactos anteriormente comentados
que crea la sangre en movimiento y que por ello no requieren realzado con contraste: la
time of flight (TOF) y la phase contrast angiography (PCA). La que se utiliza con
mayor frecuencia es la 3D-TOF, que aporta informacin tridimensional y que puede
fusionarse con las secuencias volumtricas convencionales.
Adicionalmente, las secuencias BOLD (blood oxygen level-dependent) que detectan
los cambios en el porcentaje de desoxihemoglobina en el tejido cerebral- permiten la
obtencin de imgenes funcionales del sistema nervioso, lo que hace posible determinar
la elocuencia del tejido adyacente a la malformacin.
La combinacin de la informacin que se obtiene de las diferentes secuencias,
convenientemente interpretada, posibilita el diseo de corredores quirrgicos hacia la
malformacin a tratar, disminuyendo la incertidumbre diagnstica y asesorando la toma
de decisiones teraputicas.
TOMOGRAFA COMPUTARIZADA
Es la prueba de eleccin para la valoracin urgente cuando existe sospecha de sangrado,
ya que la sensibilidad para la deteccin de hemorragia aguda es prcticamente del
100%. As mismo podemos visualizar reas hipodensas que pueden corresponderse a
secuelas de hemorragias antiguas, edema o zonas de isquemia. Los cortes tras
administrar contraste yodado pueden mostrar el nidus vascular, aunque es frecuente que
ste quede parcial o totalmente enmascarado si es de pequeo tamao o se encuentra
comprimido por un hematoma, circunstancia en la que es posible que el nico hallazgo
objetivable sea el drenaje venoso precoz en forma de una o varias venas ingurgitadas.
Los nuevos equipos multidetector han mejorado de forma extraordinaria la resolucin
de la angio-TC, aunque su utilidad en las MAVs es an limitada.
HISTORIA NATURAL
RIESGO HEMORRGICO
A la luz de los ltimos estudios parece claro que la historia natural de las MAVs que han
sufrido un episodio hemorrgico es aparentemente diferente de aquellas que se han

1011

detectado por otra presentacin clnica o de forma incidental, y dado que el riesgo de
hemorragia va a ser la gua a la hora de determinar la actitud teraputica frente a un
paciente en particular, cabe realizarse algunas preguntas: Cul es el riesgo anual de
sangrado de una MAV que no ha sangrado con anterioridad? Cul es la
morbimortalidad secuente a cada episodio de sangrado? Modifican las maniobras
teraputicas existentes en la actualidad la historia natural de esta enfermedad y, si es as,
cul es la tcnica ms adecuada para cada subtipo de paciente?
Para muchas de estas preguntas no tenemos respuestas absolutas, ya que la mayor parte
de nuestro conocimiento sobre la historia natural de las MAVs se debe a series
hospitalarias en las que la presentacin hemorrgica es predominante. De hecho, el
estudio ARUBA (A Randomized trial of Unruptured Brain Arteriovenous
malformations) ha sido diseado con la intencin de despejar estas incgnitas.
El estudio que hasta ahora ha dominado la historia natural de las MAVs ha sido el
prospectivo publicado por Ondra y cols, con 160 casos no operados en un periodo de 33
aos. En este estudio el 71% de los pacientes haba sangrado, por lo que debemos
considerarlo como sesgado, aunque podemos inferir de l que la tasa de eventos
hemorrgicos asociados a morbilidad significativa posteriores al diagnstico difiere
entre los pacientes que debutan como hemorragia frente a los que se presentan de otra
forma (2.4% versus 0.5-0.8%). Las tasas generales de sangrado y morbimortalidad que
se reflejan en la literatura, extradas bsicamente de este trabajo, alcanzan una
mortalidad del 1% y una morbilidad del 2-4% anual.
Un reciente estudio realizado por Halim y cols con 790 pacientes diagnosticados en un
periodo de 40 aos, de los que un 48% debutaron con un episodio hemorrgico, aclara
alguna de las lagunas existentes en nuestro conocimiento previo; los pacientes que se
presentan con sangrado tienen un riesgo mayor de volver a sangrar, sobre todo durante
los 2 primeros aos (Figura 2 y Tabla 3). Mientras que el riesgo acumulado de
sangrado a los 2, 5 y 10 aos para los individuos que no han tenido una hemorragia
previa es del 6%, 9% y 15%, un enfermo que ya ha sangrado una vez tiene un riesgo del
12%, 21% y 28% respectivamente. A partir de este punto temporal el riesgo anual de
sangrado parece ecualizarse en ambos grupos a cifras entre el 2% y el 3%. As, parecen
confirmarse otros resultados publicados en los que la tasa de resangrado supera el 15%
durante el primer ao.
RIESGO INTERANUAL y ACUMULADO DE HEMORRAGIA
(Halim, 2004)

N
Hemorragia
diagnstico

tras

el

Seguimiento total
Mediana
sangrado

hasta

Tasa de sangrado

el

CON HEMORRAGIA
PREVIA

SIN HEMORRAGIA
PREVIA

367

423

9%

8%

854 aos

2302 aos

2.4 aos

3.7 aos

Acumulada Interanual

Acumulada Interanual

1012

1 mes

2.6%

27%

0.5%

6%

3 meses

4%

14%

1%

3%

6 meses

5%

10%

1%

2%

1 ao

6%

6%

3%

3%

2 aos

12%

6%

6%

3%

5 aos

21%

5%

9%

2%

10 aos

28%

3%

15%

2%

La morbimortalidad secundaria a los episodios de sangrado vara ampliamente segn las

series, con un porcentaje de pacientes al menos moderadamente discapacitados del 1638%, incluyendo una tasa de mortalidad a un ao del 10-17.6%.
Estos datos son importantes a la hora de determinar si un paciente individual debe
tratarse o no y, junto con la angioarquitectura de la malformacin, deben asesorarnos en
el proceso de toma de decisin teraputica. El siguiente programa estima el riesgo de
sangrado a lo largo de la vida de un paciente dependiendo de su sexo, edad y del riesgo
de sangrado estimado de la lesin.
EMBARAZO
Las MAVs son responsables del 23% al 50% de los ictus hemorrgicos durante el
embarazo, ocurriendo los episodios de sangrado fundamentalmente durante el segundo
y tercer trimestre. No existe ningn estudio que aclare si las pacientes que tienen una
MAV presentan un mayor riesgo de sangrar durante el embarazo y el puerperio, aunque
tradicionalmente se ha considerado que los cambios hemodinmicos propios del
embarazo (incremento de la volemia, del gasto cardaco y del volumen sistlico), as
como la vasodilatacin y los cambios en la pared vascular inducidos por los altos
niveles circulantes de estrgenos y progesterona, predisponan para la hemorragia
durante este periodo. Esta visin no parece confirmarse en el estudio de Horton y cols,
que con 540 embarazos en 451 mujeres determinaron un riesgo anual de hemorragia del
3.5% en pacientes embarazadas que no haban sangrado previamente y del 5.8% si
exista evento hemorrgico anterior, riesgo que no difiere significativamente del descrito
para la poblacin general.
La actitud a seguir ante un embarazo en una paciente portadora de una MAV que nunca
ha sangrado es fuente de controversia, aunque actualmente la tendencia es a no
recomendar la cesrea electiva de forma rutinaria. S que parece existir consenso acerca
de las precauciones que deben de guardarse durante el parto vaginal, fundamentalmente
aboliendo los reflejos presores asociados al dolor mediante anestesia epidural y
recortando el periodo expulsivo con la ayuda de frceps.
El manejo de la paciente embarazada que ha sangrado como consecuencia de una MAV
es sin embargo distinto, ya que el riesgo de resangrado si parece incrementarse de forma
importante; 1 de cada 4 pacientes volver a sangrar antes del parto (riesgo interanual de
sangrado del 26%). De todas formas la toma de decisiones en este caso debe de ser

1013

individualizada, valorando por una parte las consecuencias de un nuevo episodio de

sangrado y por otra los riesgos del tratamiento, tanto para la madre como para el feto.
TRATAMIENTO
TRATAR o NO TRATAR? HE AQU LA CUESTIN
La primera pregunta que debemos hacernos cuando nos enfrentamos a un paciente al
que se le ha diagnosticado una MAV es si debemos indicar su tratamiento o no. El factor
inicial a considerar es la forma de presentacin, ya que parece claro que las MAVs que
han sangrado tienen un riesgo importante de volver a hacerlo, provocando un dficit
neurolgico considerable o la muerte del paciente. En esta situacin se aplica el enfoque
neuroquirrgico general de cualquier patologa; la decisin de tratar a un paciente va a
depender de su estado neurolgico y de las perspectivas funcionales finales tras el
tratamiento. As, es justificable limitar el esfuerzo teraputico en un paciente de edad
avanzada, con mal estado biolgico previo, importante deterioro neurolgico y una
malformacin de alto riesgo teraputico. Sin embargo, parece razonable pensar que un
paciente joven (la mayora de los enfermos que se presentan como hemorragia lo son) y
con mnimo dficit tras el sangrado debe ser tratado de forma inmediata.
Si la malformacin se ha diagnosticado por otra clnica inicial o su hallazgo ha sido
casual obtener una respuesta a la pregunta que nos hemos formulado es, cuanto menos,
complejo. Por un lado debemos valorar el riesgo individual de sangrado, evaluando
cuidadosamente las caractersticas angioarquitectnicas de la MAV y la edad del
paciente; por otro lado las diferentes opciones teraputicas, con sus resultados y
morbilidad en nuestro medio; y por ltimo, y no por ello menos importante, las
preferencias del propio paciente. La esperanza de vida de la poblacin espaola, segn
los datos del 2005, es de 87 aos para las mujeres y 83 aos para los hombres; aplicando
las tasas de sangrado expuestas en el apartado de historia natural, el riesgo acumulado
de sangrado para la esperanza vital del enfermo promedio que se presenta con una MAV,
cuya edad es de aproximadamente 40 aos, sera del 61% para las mujeres y del 58%
para los hombres. En este caso estndar, no tratar la MAV implicara aceptar un riesgo
del 9-23% de morbilidad moderada-grave o muerte del paciente como consecuencia de
un evento hemorrgico. Optar por el tratamiento de la misma solo sera tico si
tuvisemos la absoluta certeza de que la morbilidad del mismo en nuestro medio es
claramente inferior a esta cifra.
Para complicar ms las cosas, la arquitectura de la malformacin puede modificar
nuestra actitud inicial; descubrir en el paciente prototipo una malformacin de 2 cm de
dimetro, de localizacin profunda, con un aneurisma intranidal y una nica vena de
drenaje que, adems de desaguar al sistema venoso profundo, presenta una estenosis,
probablemente nos inclinara a ofrecer tratamiento al paciente, presuponiendo un riesgo
aumentado de sangrado con respecto al previamente establecido. El punto contrario
tambin es cierto, y para un paciente con una MAV de 5 cm, en tejido elocuente, con
multiples eferencias venosas y sin aneurismas ni ectasias o estenosis venosas, es
bastante probable que la mejor opcin fuese la abstencin teraputica. No existen, por
tanto, reglas definidas y, en ausencia de evidencia cientfica que aclare la actitud a
seguir ante un determinado paciente, la cautela y el sentido comn deben guiar nuestras
decisiones.

1014

MICROCIRUGA
No cabe ninguna duda que el tratamiento ideal de las MAVs es la reseccin
microquirrgica, ya que anula el riesgo de sangrado desde el mismo momento en que se
completa la exresis y restablece la hemodinmica normal del tejido cerebral. Sin
embargo, dependiendo de la angioarquitectura de la malformacin y de las
circunstancias individuales de cada paciente puede no ser el mejor tratamiento para un
enfermo en particular.
En 1986 Spetzler y Martin describieron la clasificacin quirrgica de las MAVs ms
difundida, en la que a partir del tamao, la elocuencia del tejido adyacente y el drenaje
venoso, se establecen cinco grados, directamente ligados a la complejidad y morbilidad
de la ciruga (Tabla 4). En la clasificacin original la elocuencia se determina siguiendo
criterios morfolgicos arbitrarios, aunque hoy en da sera posible redefinir el trmino
de elocuencia en funcin de los resultados de las pruebas funcionales de imagen. El
tratamiento de eleccin para las MAVs de grados I y II sera quirrgico, con una
morbilidad del 0-5%, mientras que las MAVs de grados IV y V solo deberan ser
intervenidas por manos muy expertas y con la condicin sin equa non de la existencia
de un antecedente hemorrgico, ya que la morbilidad esperable es del 12-38%, por lo
que generalmente se recomienda tratamiento conservador o un enfoque multidisciplinar.
CLASIFICACIN QUIRRGICA DE SPETZLER-MARTIN

TAMAO

ELOCUENCIA
DRENAJE
VENOSO

<3 cm

3-6 cm

>6 cm

No

Si

Superficial

Profundo

TOTAL .................................................
Suma
reas elocuentes
Corteza sensitiva y motora, reas del lenguaje, crtex visual, hipotlamo, tlamo,
cpsula interna,
tronco del encfalo, pednculos cerebelosos y ncleos cerebelosos profundos.
Drenaje venoso superficial
Venas corticales y aquellas venas del hemisferio cerebeloso que drenen
directamente en el seno recto o transverso.
MODIFICACIN PROPUESTA POR LAWTON DE LAS
MAVs GRADO III DE SPETZLER-MARTIN
GRADO MODIFICADO TAMAO

ELOCUENCIA

DRENAJE
VENOSO

III-

Si

Profundo

<3 cm

1015

III

3-6 cm

No

Profundo

III+

3-6 cm

Si

Superficial

Las MAVs grado III que dan cuenta aproximadamente de la mitad de las
malformaciones plantean problemas de decisin, ya que representan un grupo
heterogneo con un riesgo quirrgico variable. Lawton y cols propusieron una
modificacin de la clasificacin de Spetzler-Martin, subdividiendo los pacientes con
malformaciones grado III en cuatro subgrupos (S1V1E1, S2V1E0, S2V0E1 y S3V0E0)
(Tabla 5), que quedaron reducidos a tres al no encontrar ningn caso S3V0E0. Las
malformaciones grado III- (S1V1E1) se comportaban en cuanto al riesgo quirrgico
como grados I-II (morbilidad del 2.9%), las malformaciones grado III (S2V1E0)
presentaban la morbilidad estndar descrita por Spetzler y Martn (7.1%) y las MAVs
grado III+ se parecan ms a sus hermanas mayores de grados IV-V (morbilidad del
14.8%). Las recomendaciones realizadas anteriormente se aplican aqu; posiblemente el
tratamiento de eleccin para las MAVs grado III- es la reseccin microquirrgica,
mientras que para las MAVs grado III+ lo ser el tratamiento conservador. Ante una
MAV S2V1E0 la actitud depender fundamentalmente de la experiencia del cirujano, ya
que, en manos expertas, la morbilidad de la ciruga en estos casos probablemente sea
aceptable.
La ciruga resectiva de las MAVs se basa en una exquisita tcnica microquirrgica,
cuidadosa, cautelosa y sin apremios (Video 1), en la que hay que tener en cuenta los
siguientes puntos cardinales:
La craniotoma deber ser lo suficientemente amplia como para identificar las
estructuras normales que rodean la malformacin, as como las diferentes venas de
drenaje. La neuronavegacin aporta ventajas significativas en la planificacin
quirrgica, permitiendo establecer un margen de aproximadamente 1.5 cm
alrededor de la MAV con garanta de adecuada precisin.
La incisin dural y la elevacin del colgajo de dura deben realizarse teniendo en
cuenta que la aracnoides de la superficie de la malformacin suele estar engrosada
y frecuentemente muestra adherencias con el plano profundo de la dura. Una
tcnica descuidada al levantar la dura puede provocar desgarros en las venas de
drenaje al traccionar sobre estas bridas aracnoideas, obligando a una coagulacin
precoz del drenaje venoso, lo que finalmente puede acabar a una hemorragia
intraoperatoria de difcil control.
Las venas de drenaje conducen hacia el nidus malformativo (Foto 1, Foto 2 y Foto
3), por lo que es conveniente iniciar la diseccin por las mismas y seguirlas en
profundidad hasta alcanzar el nidus. Una vez identificado el lmite del mismo se
contina la diseccin por capas de manera circunferencial, procurando no avanzar
en una superficie ms que en la opuesta, haciendo un uso juicioso de la aspiracin,
la coagulacin bipolar y los clips hemostticos, que deben reservarse para las
aferencias arteriales de mayor calibre. Respetar el plano de diseccin es
fundamental para llevar a buen trmino la ciruga.
Las aferencias y eferencias profundas son las ms difciles de dominar y son la
fuente de la mayor parte de los problemas. Si la coagulacin inicial de stas es
inadecuada o la bipolar se adhiere a su pared, su ruptura es frecuente, con la
complicacin adicional de que el cabo proximal se retrae dentro de la sustancia
1016

blanca dificultando su hemostasia.

Al menos una de las eferencias venosas de gran calibre debe ser respetada hasta
finalizar la exresis. La coagulacin excesivamente precoz de los drenajes venosos
puede transformar una ciruga limpia en una batalla contra el sangrado que al
cirujano le va a costar ganar y que, habitualmente, tiene repercusiones funcionales
para el paciente. Es por tanto recomendable realizar un clipaje temporal antes de
coagular y cortar una vena de gran calibre, para comprobar que ni el nidus
malformativo se ingurgita ni el cerebro adyacente muestra signos de edema o
sufrimiento.
Una vez finalizada la reseccin es fundamental echar un segundo vistazo al lecho
quirrgico. No es infrecuente que, en malformaciones de moderado-gran tamao o
morfologa irregular, exista un pequeo nidus incarcerado en la sustancia blanca
profunda (daughter nidus) que no es aparente durante la diseccin (es importante
sospechar su presencia en sangrados profundos carentes de un origen claro). La
tensin arterial debe alcanzar y mantenerse en torno a las cifras que va a manejar el
paciente durante el postoperatorio inmediato y, si no se evidencia ningn punto de
sangrado y nos encontramos seguros de que la totalidad de la MAV ha sido
resecada, las paredes del lecho se recubren con material hemosttico (Surgicell ,
Spongostan, Avitene, Floseal, etc...), para proceder despus al cierre de la
craniotoma en la forma habitual.
El manejo postoperatorio es tan importante como la ciruga misma. Como en cualquier
procedimiento quirrgico de nuestra especialidad las subidas bruscas de tensin deben
ser evitadas en el postoperatorio inmediato, siendo esta premisa especialmente cierta
para las MAVs, ya que elevaciones en apariencia poco significativas de la presin
arterial podran sobrecargar el lecho vascular adyacente al nidus resecado y provocar un
edema por hiperperfusin del tejido circundante. Por tanto, el despertar postoperatorio
debe ser suave, evitando en lo posible maniobras de Valsalva (tos, nauseas...) y
manteniendo la tensin controlada en el estrecho rango que asegure la presin de
perfusin cerebral sin incrementar el riesgo de edema cerebral. Este control debe
prolongarse al menos durante las 24 horas siguientes a la ciruga, por lo que resulta
recomendable que el paciente permanezca en la Unidad de Reanimacin o en la Unidad
de Cuidados Intensivos durante este periodo, en el que la monitorizacin de las
constantes vitales y el uso juicioso de analgsicos, sedantes y antiemticos es
imprescindible. As mismo, la realizacin de una TC de control en las 6 horas siguientes
a la ciruga para descartar complicaciones postoperatorias, y en caso de que stas
aparezcan actuar de forma precoz, es tambin una prctica habitual en la mayor parte de
los Servicios de Neurociruga. Antes del alta del paciente es obligada la prctica de una
angiografa de control postoperatoria para valorar la integridad del rbol vascular
cerebral y la eventual presencia de residuos de la MAV.
La exresis total de la malformacin anula el riesgo de sangrado, siendo sta la
indicacin fundamental para el tratamiento quirrgico de una MAV. Sin embargo, la
ciruga puede estar tambin indicada en enfermos que sufren epilepsia refractaria si el
riesgo quirrgico es aceptable, siempre y cuando se enfoque el caso como una epilepsia
lesional y que la reseccin implique, adems de la malformacin, el rea epileptgena
causante de los episodios comiciales. Los resultados publicados cuando los casos se
seleccionan de esta forma arrojan una cifra de pacientes libres de crisis superior al 70%.
TRATAMIENTO ENDOVASCULAR

1017

Las particularidades del tratamiento endovascular de las MAVs se exponen en un

captulo separado, por lo que solo daremos un par de pinceladas sin profundizar en
demasa en este apartado.
EMBOLIZACIN TOTAL
En principio, esta modalidad teraputica tambin puede hacer desaparecer el
nidus malformativo, aunque para que esto ocurra ste debe ser de pequeo
tamao y con una angioarquitectura relativamente simple, siendo la posibilidad
de conseguir un tratamiento radical en malformaciones complejas baja. En
conjunto el porcentaje de oclusiones completas se acerca al 10%, aunque en
series aisladas supera ligeramente el 30%.
EMBOLIZACIN PARCIAL
TRATAMIENTO ADYUVANTE
Sin embargo, el tratamiento endovascular de las MAVs no se limita a la
intencin curativa, y es un excelente adyuvante tanto para el tratamiento
quirrgico como para la radiociruga. La embolizacin preoperatoria, en un
nico procedimiento o en varios secuenciales, parece facilitar la tarea del
cirujano al disminuir la prdida sangunea y facilitar la manipulacin del nidus
malformativo. As mismo, algunos autores opinan que su utilizacin
disminuye la incidencia del fenmeno de edema por hiperperfusin localizada.
La embolizacin parcial, con la intencin de disminuir el tamao del nidus
para hacer que la MAV sea tratable con radiociruga, es otra indicacin
frecuente para este tipo de tratamiento. En este sentido es importante tener en
cuenta que cuanto menor y ms regular es el nidus residual ms efectiva es la
radiociruga. Igualmente debe intentarse la eliminacin de los aneurismas y las
aferencias arteriales profundas, ya que ambos hallazgos angiogrficos se
relacionan con un incremento en el riesgo de sangrado.
TRATAMIENTO PALIATIVO
Por ltimo, la embolizacin parcial puede utilizarse con intencin paliativa en
malformaciones que se consideren intratables, para disminuir la isquemia del
tejido circundante por el fenmeno de robo arterial o para mejorar una cefalea
claramente relacionada con la malformacin, bien por una sobrecarga evidente
del compartimento venoso cerebral, bien por un aporte hipertrfico
proveniente de la cartida externa. Tambin puede indicarse un procedimiento
selectivo para disminuir el riesgo de sangrado eliminando los puntos dbiles
angiogrficos descritos con anterioridad. Sin embargo, debemos tener en
cuenta que existe controversia acerca de la indicacin de tratamiento parcial,
ya que parece existir cierta evidencia que asocia esta forma de tratamiento con
un incremento en el riesgo de sangrado.
RADIOCIRUGA
El tratamiento radioquirrgico de las MAVs tambin se encuentra descrito en otro
captulo, por lo que tampoco ahondaremos en l. Bsicamente recordar que la oclusin
angiogrfica puede demorarse hasta 3 aos tras el tratamiento aunque clsicamente el
resultado de est tcnica se evala a los 2 aos- y que la efectividad de ste est

1018

relacionada con el tamao del nidus malformativo (75-100% de oclusin para lesiones
<3 cm y 15-60% para lesiones >3 cm), su localizacin (las malformaciones de
localizacin profunda parecen responder mejor que las lobares), su flujo (las
malformaciones de alto flujo se obliteran con mayor dificultad) y la dosis aplicada (la
curva dosis-respuesta llega a un mximo a una dosis marginal de 25 Gy).
TRATAMIENTO MULTIMODAL
Como hemos comentado al hablar de la oclusin endovascular, la posibilidad de
combinar dos o las tres modalidades teraputicas existe, y el enfoque multimodal es, en
no pocas ocasiones, imprescindible para poder tratar MAVs de tamao superior a los 3
cm con grado de Spetzler-Martin 3. Aunque los esquemas del tratamiento multimodal
varan dependiendo de cada centro es importante sealar que la obtencin de buenos
resultados con el tratamiento combinado exige un trabajo armnico y una adecuada
sincrona entre neurorradilogos y neurocirujanos circunstancia que requiere
experiencia y buena disposicin para el trabajo en equipo- y una eleccin juiciosa de los
candidatos a tratamiento, ya que la mayor parte de los pacientes con malformaciones
grados IV y V van a beneficiarse ms de un manejo conservador que de un enfoque
agresivo.
COMPLICACIONES
Las complicaciones ms temidas tras el tratamiento quirrgico o endovascular de una
MAV son probablemente el edema por hiperperfusin localizada (normal perfusion
pressure breakthrough) y los trastornos secundarios a alteraciones del drenaje venoso
(sobrecarga venosa o hiperemia oclusiva).
La fisiopatologa de la primera de ellas ha sido descrita en el captulo dedicado al edema
cerebral y solo recordaremos aqu que se debe a la restauracin de la presin de
perfusin normal en el territorio adyacente a la MAV, que se encuentra en situacin de
isquemia crnica y, por tanto, con una autorregulacin alterada. La hiperemia oclusiva
parece estar relacionada, sin embargo, con la oclusin de eferencias venosas que drenan
parnquima normal, pudiendo ocasionar un edema cerebral hidrodinmico por
hipertensin venosa capilar o, inclusive, un infarto venoso cerebral.
Las complicaciones de la radiociruga tambin han recibido especial atencin en el
captulo correspondiente. La mayor parte de ellas son transitorias y, aunque pueden
aparecer hallazgos locales en la neuroimagen de control hasta en el 30% de los casos,
solamente se describen complicaciones definitivas en un 3-5% de los pacientes.
OTRAS MALFORMACIONES VASCULARES CEREBRALES
Nos referiremos en este apartado nicamente a las malformaciones que no van a ser
tratadas especficamente en otras partes, por lo que omitiremos tanto los cavernomas
como las fstulas arterio-venosas durales
TELANGIECTASIAS CAPILARES (MALFORMACIONES CAPILARES)
Representan el 16-20% de todas las malformaciones vasculares cerebrales descubiertas
en estudios necrpsicos y se localizan fundamentalmente en la protuberancia, aunque

1019

raramente han sido descritas tambin en otras partes del sistema nervioso, incluyendo el
cerebelo y la mdula espinal. Son malformaciones angiogrficamente ocultas,
invariablemente asintomticas y que no se visualizan en la TC, por lo que su
diagnstico comenz ha realizarse tras la introduccin en la clnica de la RM,
fundamentalmente como hallazgo incidental.
Histolgicamente se componen de una red de vasos ectsicos de pared fina, con
apariencia de capilar, interpuestos sobre una base de tejido cerebral de caractersticas
normales, sin gliosis, calcificaciones ni signos de hemorragias previas como macrfagos
cargados de hemosiderina. Aproximadamente dos tercios de estas lesiones presentan
una vena engrosada, que suele considerarse como un colector de drenaje de esta
malformacin.
La apariencia en la RM es de una lesin de tamao variable entre unos pocos milmetros
a ms de 1 cm, hipo o isointensa en T1 e hiperintensa en T2, probablemente como
consecuencia del acmulo de desoxihemoglobina por el bajo flujo a travs de sus
capilares ectsicos.
No es infrecuente que se asocien a cavernomas o a MAVs, y cuando se detecta una
telangiectasia capilar tras una hemorragia debemos de pensar que el evento ha sido
producido por una malformacin asociada ms que por la telangiectasia en s misma.

ANGIOMAS VENOSOS
Mientras que la mayor parte de los autores mantienen que los angiomas venosos (AV)
no existen como patologa propiamente dicha, otros creen que son entidades claramente
diferenciadas, tanto por su apariencia histolgica como por su comportamiento clnico.
Para mayor confusin, la mayor parte de lo que se ha denominado en la literatura
mdica como angioma venoso se corresponde realmente con una anomala del
desarrollo venoso (ADV), llegando a utilizarse estos trminos de forma indistinta. Si al
leer un trabajo se nos habla de un angioma venoso, pero se describe la morfologa tpica
en cabeza de medusa, hemos de tener en cuenta de que realmente se trata de una ADV.
Los angiomas venosos, en caso de existir, constituiran una patologa rara, con apenas
una veintena de casos que cumpliran los criterios clnicos e histolgicos necesarios para
su confirmacin. Microscpicamente la diferencia fundamental con respecto a las ADVs
sera la presencia de degeneracin de la pared vascular con ausencia de la capa muscular
en los vasos afectados, hialinosis y reas de calcificacin, y la presencia de tejido
glitico interpuesto en la malformacin. La apariencia histolgica de los vasos los
acercaran ms a las malformaciones cavernosas, mientras que la presencia de tejido
glitico interpuesto las asimilara ms a una MAV, por lo que podran tratarse de
variantes de cavernomas, MAVs o, inclusive, de telangiectasias capilares. De igual
forma, mientras las ADVs se visualizan en la angiografa cerebral con una apariencia
inequvoca, los verdaderos angiomas venosos seran lesiones angiogrficamente ocultas
(representaran el 7-10% de las malformaciones vasculares angiocrpticas).
Los casos descritos en la literatura debutaron como hemorragia o como crisis epilptica,
y no existe una imagen caracterstica ni en la TC ni en la RM, por lo que en presencia de

1020

una hemorragia solo es posible el diagnstico a posteriori, tras el estudio patolgico del
hematoma.

ANOMALAS DEL DESARROLLO VENOSO

Las ADVs son probablemente las malformaciones vasculares ms comunes en el
sistema nervioso central y afectan a un 2% de la poblacin general. Representan una
variante de drenaje venoso, ya que sus venas son histolgica y fisiolgicamente
normales, drenan parnquima de caractersticas normales y su trombosis o exresis
quirrgica puede conducir al desarrollo de un infarto venoso.
Tpicamente se localizan en la regin paraventricular y presentan una eferencia venosa
supependimaria de trayecto habitualmente anormal, adoptando la apariencia tpica de
cabeza de medusa durante la fase venosa de la angiografa. Esta entidad suele
diagnosticarse de forma incidental y cuando provoca clnica suele ser secundaria a su
trombosis. Un tercio de los casos asocian otras malformaciones vasculares,
especialmente cavernomas, y parece que los eventos hemorrgicos que ocurren en
presencia de ADVs son provocados por estas malformaciones asociadas, por lo que en
un paciente con una hemorragia cerebral en cuyo angiograma visualizamos una ADV es
necesario solicitar una RM para descartar otra eventual causa del sangrado, que
encontraremos en la mayor parte de los casos.
El tratamiento quirrgico de esta patologa debe ser evitado ya que suele conducir a
complicaciones importantes por alteracin del drenaje venoso regional.

FSTULAS ARTERIO-VENOSAS
DURALES
A. Gonzlez Mandly, E. Marco de Lucas, E. Snchez Salmn, R. Martn Lez*,
F. Sanz Alonso*, M. C. Dez Dez, A. Vzquez Barquero*, A. Gutirrez Gutirrez

1021

Servicios de Neurorradiologa y *Neurociruga. Hospital Universitario "Marqus de

Valdecilla". Santander.
INTRODUCCIN
Las fstulas arterio-venosas durales (FAVD) intracraneales son conexiones anormales
entre arterias y venas localizadas en la superficie de la duramadre craneal,
frecuentemente en la pared de un seno venoso. El aporte arterial suele depender de
ramas meningeas y proviene, por tanto, de la A. cartida externa (ACE) en casi la
totalidad de las ocasiones.
La primera descripcin anatomo-patolgica se atribuye al cirujano italiano Francesco
Rizzoli, quien en 1873 comunic el caso de una nia de 9 aos que presentaba epilepsia
y una lesin pulsatil occipital, y cuya necropsia demostr una FAVD que comunicaba la
A. occipital con el seno transverso. En 1931, algunos aos despus de que Elsberg
operase por primera vez una FAVD raqudea, Sachs realiz el primer hallazgo
angiogrfico de una FAVD intracraneal.
Las FAVD intracraneales son una patologa relativamente rara, ya que suponen menos
del 15% del total de las malformaciones arterio-venosas intracraneales. Se producen con
igual frecuencia en ambos sexos, exceptuando las FAVDs cavernosas que predominan
en mujeres (85%), generalmente perimenopusicas.
Existe mucha confusin en la terminologa relacionada con esta patologa. En primer
lugar, hay quien prefiere denominarlas malformaciones arterio-venosas durales para
enfatizar el hecho de que no siempre se trata de fstulas directas, sino que habitualmente
son redes arteriales anmalas que conectan directamente con las venas en las paredes de
los senos. Nosotros hemos escogido el trmino FAVD porque entendemos que el
trmino malformacin sugiere un origen congnito, lo cual no es el caso en la
mayora de las FAVD, que son adquiridas. Por otro lado, tal y como se describe en otro
captulo de este texto, es frecuente la confusin de la FAVD cavernosa con una
patologa totalmente distinta, como lo es la fstula cartido-cavernosa.
ETIOPATOGENIA
La mayor parte de las FAVD son adquiridas, aunque se calcula que aproximadamente el
10% podran ser congnitas. La teora ms aceptada sobre su origen postula la
existencia de conexiones fisiolgicas entre el sistema venoso y el arterial en la pared
de los senos durales. Estas conexiones, que existen desde el nacimiento, se mantienen
cerradas en condiciones normales y se reabren cuando se producen circunstancias
especiales, como la trombosis de un seno venoso. Se ha demostrado que la hiperpresin
venosa genera la produccin de factores de crecimiento como el factor inducible por
hipoxia tipo 1 y el factor de crecimiento del endotelio vascular. Se piensa que estos y
otros mediadores seran los responsables de la apertura de dichas conexiones en estado
quiescente, originando la fstula. Esta teora del gradiente de presin explicara, en
parte, la mayor frecuencia de FAVD en pacientes hipertensos o en casos de estenosis de
los senos venosos durales.
Tambin se postula que los fenmenos de angiognesis normales tras una trombosis
favoreceran la aparicin de una FAVD durante la recanalizacin del trombo. Es

1022

probable que se encuentren implicados otros factores, como por ejemplo, alteraciones
hormonales, lo cual explicara la mayor incidencia de FAVDs cavernosas en mujeres
perimenopusicas. En cualquier caso, parece clara la asociacin de factores
protrombticos, como el antecedente de traumatismo craneo-enceflico o de ciruga
craneal reciente, con el desarrollo de FAVD intracraneales. An as esta teora genera
controversia, ya que algunos autores opinan que en muchos casos la trombosis no es la
causa sino uno de los efectos de la FAVD.
CLNICA
Los sntomas tpicos de las FAVD intracraneales son el tinnitus pulstil, el soplo pulstil
(a veces audible a la auscultacin), la afectacin de pares craneales, los sntomas
oculares (quemosis, proptosis, etc.), los signos de hipertensin intracraneal (cefalea,
vmitos, atrofia de papila) y las crisis epilpticas. Las FAVD tambin pueden causar una
hemorragia intracraneal, cursando clnicamente con cefalea, vmitos, focalidad
neurolgica, disminucin del nivel de consciencia, etc.).
En nios, en los que es ms frecuente la existencia de fstulas congnitas de alto flujo,
puede haber sntomas de cortocircuito izquierda-derecha, con insuficiencia cardiaca
secundaria, y otros signos, como los derivados de la presencia de hidrocefalia.
La clnica depender, entre otras cosas, de la localizacin de la fstula, de su flujo y del
patrn de drenaje venoso. Vamos a analizar brevemente la relacin entre la
sintomatologa y la localizacin de la FAVD.
Soplo pulsatil
Es tpico de las FAVD del seno lateral y del seno sigmoide. Tambin puede aparecer
en FAVDs cavernosas con drenaje hacia el seno petroso inferior.
Sntomas oculares
Los ms tpicos son la proptosis (a veces con diplopia asociada), la quemosis
conjuntival y la afectacin de pares craneales oculomotores. La sintomatologa
ocular es caracterstica de las FAVDs cavernosas, aunque podra aparecer en
cualquier FAVD que sobrecargase las venas oftlmicas superiores. Suele ser
unilateral, pero puede hacerse bilateral si se ingurgita el seno cavernoso
contralateral a travs del plexo venoso intercavernoso.
Sndrome de hipertensin intracraneal
Aparece cuando existe importante sobrecarga venosa, lo que suele ocurrir en las
FAVDs del seno longitudinal o en FAVDs de otras localizaciones con mucho efecto
fistuloso. A veces esta sobrecarga venosa puede provocar crisis epilpticas.
Hemorragia
Es ms frecuente cuando hay ingurgitacin de venas leptomenngeas o corticales.
Las FAVDs del tentorio y las de la fosa craneal anterior tienen gran tendencia a
derivarse hacia venas leptomenngeas, lo que las hace muy proclives al sangrado,
que es su forma habitual de presentacin.
Mielopata
Aparece cuando se sobrecargan las venas perimedulares, lo que puede ocurrir, por

1023

ejemplo, en FAVD del agujero magno.

DIAGNSTICO
Aunque la sensibilidad de la angio-RM supera el 80% y se recomienda iniciar el
diagnstico de una sospecha de FAVD con una RM/angio-RM, la prueba de eleccin
sigue siendo la angiografa cerebral, que debe incluir, adems de los 4 vasos
intracraneales, ambas ACEs.
La angiografa permite determinar con toda exactitud el lugar donde se establece la
fstula y el patrn del drenaje venoso. Las FAVDs intracraneales pueden situarse en la
duramadre de cualquier punto del crneo, siendo las localizaciones ms frecuentes el
seno sigmoide, el seno lateral, el seno cavernoso y el tentorio, aunque tampoco son raras
en el seno longitudinal, en la fosa craneal anterior o alrededor del agujero magno. Ms
raramente se pueden encontrar en la vena de Galeno o en el seno recto.
Aproximadamente el 7% de los pacientes presentan lesiones mltiples.
El tipo de drenaje venoso permite establecer el pronstico de una FAVD. De hecho, de
las mltiples clasificaciones que existen para las FAVDs intracraneales, las ms tiles
son las que realizan el encuadramiento en funcin del patrn de drenaje venoso. Las
clasificaciones ms extendidas son la de Cognard (Tabla 1) y la de Borden (Tabla 2), ya
que permiten diferenciar claramente las fstulas de probable curso benigno, que son
aquellas que presentan drenaje venoso antergrado por el seno venoso correspondiente,
sin reflujo a venas leptomenngeas o corticales.
CLASIFICACIN DE COGNARD (Cognard et al, 1995)
TIPO

PATRN DE DRENAJE VENOSO

Drenaje a un seno con flujo antergrado.

Drenaje a un seno con reflujo por flujo

II
antergrado insuficiente.
IIa
Reflujo slo a senos durales.
IIb
Reflujo slo a venas corticales.
IIa+b
Reflujo a senos durales y venas corticales.
III

Drenaje directo a una vena cortical, sin ectasia.

IV

Drenaje directo a una vena cortical, con ectasia.

Drenaje a venas espinales perimedulares.

CLASIFICACIN DE BORDEN (Borden et al, 1995)

TIPO

PATRN DE DRENAJE VENOSO

Venas meningeas o senos durales.

II

Drenaje a venas menngeas o senos durales con

relleno retrgrado de venas leptomenngeas.

1024

III

Slo drenaje venoso leptomenngeo.

HISTORIA NATURAL y PRONSTICO

Mltiples revisiones sistemticas ponen de manifiesto que la historia natural de las
FAVD viene determinada por su patrn de drenaje venoso, concretamente por la
existencia o no de reflujo hacia venas leptomenngeas o corticales. Se considera que las
FAVDs con drenaje antergrado por el seno venoso correspondiente tienden a tener un
comportamiento benigno, mientras que aquellas con drenaje a venas corticales o
leptomenngeas o con reflujo a las mismas suelen tener un curso agresivo.
Las FAVD benignas cursarn con sntomas como soplos, enrojecimiento ocular,
proptosis o afectacin de pares craneales, y las de curso agresivo se asociarn con
hemorragia intracraneal, a menudo fatal, y con clnica de crisis, focalidad neurolgica
y/o clnica de hipertensin intracraneal. As, por tanto, las FAVD tipo I de las
clasificaciones de Cognard y de Borden, se consideran benignas, mientras que el resto
son potencialmente agresivas (las tipo IIa de Cognard algo menos, con potencial clnica
agresiva pero sin apenas riesgo de hemorragia).
TRATAMIENTO

La presencia de un patrn de drenaje venoso cortical se asocia a una mortalidad anual

cercana al 10% y una morbilidad del 15%, razn por la que su tratamiento es
mandatorio. Si este patrn de drenaje est ausente el curso clnico es estable en el 98%
de los casos, lo que justifica la observacin clnico-radiolgica y el tratamiento
sintomtico como actitud preferente.
TRATAMIENTO CONSERVADOR
El tratamiento conservador es una opcin vlida en FAVDs tipo I, siempre que el
paciente tolere bien los sntomas. En estos casos existen posibilidades no despreciables
de resolucin espontnea de la FAVD.
En algunos casos, sobre todo en FAVDs cavernosas, puede ayudar la compresin
carotdea alterna, que persigue el fin de disminuir la presin de la fstula. Debe
instruirse al paciente para que se comprima una ACI durante un minuto cada hora,
utilizando la mano del lado contrario a la arteria que se comprime.
En otros casos, tanto la antiagregacin como la anticoagulacin han demostrado
aumentar las posibilidades de resolucin espontnea de FAVDs benignas, lo que
posiblemente est en relacin con el probable origen trombtico de las mismas.
TRATAMIENTO ENDOVASCULAR
Se consigue curar la FAVD cuando se ocluye por completo y de forma permanente el
origen de la vena de drenaje. Para conseguir este objetivo por va endovascular existen
tres posibles abordajes.

1025

ABORDAJE ARTERIAL
Consiste en navegar un microcatter por va arterial lo ms distalmente posible,
hasta llegar cerca de la fstula, para, una vez all, introducir material de
embolizacin. Lo ms efectivo es la cola biolgica, ya que puede avanzar hasta el
punto fistuloso, adherirse y ocluir el pie de la vena de drenaje. Sin embargo, a
veces no es posible alcanzar un punto suficientemente distal y hay que
conformarse con introducir micropartculas, que, sin llegar a la vena, embolizarn
el sector arterial distal de la fstula. Su efecto es menos estable, por lo que existe
la posibilidad de recanalizacin a travs de colaterales. Otra opcin es utilizar
agentes emblicos lquidos no adhesivos como el Onyx , aunque con ellos la
experiencia an es escasa.
En cualquier caso, se puede conseguir cerrar por completo una FAVD por va
arterial, siempre que se deposite el material de embolizacin en el pie de la vena
de drenaje. Sin embargo, debemos tomar las precauciones necesarias para que no
progrese ms all o podra comprometer venas que drenen parnquima cerebral
normal y provocar complicaciones serias.
En ocasiones, cuando solamente interesa un tratamiento paliativo, por ejemplo
para reducir o eliminar un soplo insoportable para el paciente en una fstula
beningna cuyo tratamiento total sera excesivamente complejo, se puede practicar
una embolizacin con micropartculas, con el fin de disminuir el flujo fistuloso.
Esta tcnica presenta menos riesgos, aunque el resultado es tambin menos
estable en el tiempo.
El abordaje arterial presenta, adems de los problemas propios de cualquier
cateterismo vascular del sistema nervioso central, complicaciones inherentes al
uso de agentes embolizantes en territorios distales, fundamentalmente en forma
de dficit neurolgico isqumico. Pese a que en la mayor parte de los casos se
embolizan ramas de la ACE puede haber complicaciones neurolgicas centrales
(secundarias a la presencia de anastomosis fisiolgicas entre la ACE y la
circulacin intracraneal) y perifricas (como consecuencia de la embolizacin de
ramas nutricias de nervios craneales; p.e. ramas de la A. farngea ascendente, A.
meningea media y A. occipital que nutren los pares VII y VIII). Estas
complicaciones son ms frecuentes con la cola biolgica que con las
micropartculas, dado que estas ltimas, sobre todo las de mayor tamao, son
demasiado grandes para embolizar ramas distales de pequeo tamao o cruzar
estas anastomosis.
Por ello debemos evaluar cada pedculo arterial cuidadosamente antes de la
embolizacin, en busca de anastomosis extra-intracraneales que pudiesen
contraindicar el procedimiento. Estas anastomosis son variables y pueden
aparecer a distintos niveles, aunque las ms conocidas son las que se establecen
entre ramas distales de la A. maxilar interna y la A. oftlmica, y entre la A.
occipital y la A. vertebral. De todas formas, no es infrecuente que, durante la
embolizacin, aparezcan anastomosis que no se visualizaban en la serie
ultraselectiva pre-embolizacin.
Por ltimo, una complicacin exclusiva del uso de cola biolgica es el paso de
una cantidad excesiva de la misma al sector venoso, con posible oclusin de

1026

drenaje venoso normal, cuyas consecuencias pueden ser infartos venosos o

incluso hemorragias intracraneales.
ABORDAJE VENOSO
Con frecuencia es imposible llegar a cateterizar todos los pedculos arteriales de
una fstula compleja. Sin embargo la vena o el seno sobre el que se establece la
fstula son nicos. En estos casos se puede cateterizar el seno por va venosa,
habitualmente llevando el catter-gua hasta el golfo de la yugular y progresando
con el microcatter de forma coaxial hasta el lugar donde se establece la fstula.
Una vez identificado el compartimiento fistuloso se coloca en l la punta del
microcatter y se ocluye con espirales de platino (Foto 1 y Foto 2).
En esta tcnica se sacrifica el drenaje venoso dependiente del seno/vena de
drenaje vinculado a la fstula, ya que la oclusin se practica distalmente al pie
venoso de sta, por lo que es necesario realizar previamente una valoracin
exhaustiva del patrn de drenaje venoso del parnquima enceflico. Si se ocluye
una vena o seno que drene un volumen crtico de tejido cerebral el infarto venoso
estar prcticamente asegurado. Tambin hay que ser minuciosos en el cierre del
seno, aunque no drene parnquima cerebral. Si el cierre es incompleto, e
interrumpimos el flujo por el seno pero no ocluimos por completo la fstula,
podemos obligar a que el flujo se redireccione y transformar, por ejemplo, una
fstula tipo I, y por tanto de comportamiento benigno, en una tipo II, de carcter
ms agresivo. Por ello, este tipo de embolizaciones slo deben ser realizadas por
personal experto, con un conocimiento profundo de la anatoma y la fisiologa
venosa del sistema nervioso central.
Otro problema de esta va de embolizacin es la dificultad para llegar con el
microcatter a algunas zonas de la anatoma venosa desde el golfo de la yugular.
En ocasiones esto resulta imposible y es necesario buscar vas alternativas.
Algunas de las ms frecuentemente empleadas son las siguientes:
Puncin de la vena angular, cateterizando a travs de ella el seno cavernoso.
Exposicin quirrgica de la vena oftlmica superior para puncin de la misma
y cateterismo del seno cavernoso.
Puncin directa de la vena oftlmica superior sin exposicin quirrgica previa
(muy difcil).
Realizacin de un trpano para permitir la puncin directa del seno lateral,
con cateterismo posterior del seno lateral o del seno sigmoide.
A pesar de su mayor dificultad conceptual, el abordaje venoso es muy eficaz y,
con frecuencia, el nico posible. A menudo es til complementar ambos
abordajes, disminuyendo el flujo de la fstula mediante embolizaciones por va
arterial y luego terminando por va venosa.
TCNICAS RECONSTRUCTIVAS
Como hemos comentado previamente, el origen de las fstulas se relaciona con
cierta frecuencia con una trombosis venosa o con una estenosis de un seno. Se
han descrito curaciones de FAVD intracraneales tras la colocacin de una
endoprtesis (stent) en el interior de un seno parcialmente trombosado o
estentico. Esta parece un mtodo ms fisiolgico, pero tiene la el problema de
la dificultad de subir una endoprtesis hasta un seno venoso, por la mltiples
curvas que tiene que describir desde la yugular interna. A pesar de esto, el
desarrollo de endoprtesis cada vez ms flexibles puede que haga que esta
tcnica se popularice en los prximos aos.
1027

TRATAMIENTO QUIRRGICO
El objetivo es la eliminacin de la FAVD mediante la desconexin de los sectores
arteriales y venosos de la misma, y su dificultad depende bsicamente de cmo y en qu
localizacin se establece el drenaje venoso. Si la fstula se produce en el interior de la
pared del seno y las venas arterializadas son drenajes venosos normales de la regin, la
fstula podra denominarse sinusal y su tratamiento quirrgico resultar complejo en un
porcentaje elevado de las ocasiones. Si la conexin se produce de forma directa sobre
una vena leptomenngea que drena en el seno, la fstula podra denominarse
leptomeningea y su tratamiento resultar relativamente sencillo. Diferenciar ambas
circunstancias requiere una valoracin pormenorizada de las fases arteriales finales y
venosas precoces de la angiografa cerebral. Si la vena de drenaje se observa en la
arteriografa antes que el seno venoso correspondiente nos encontraremos con toda
probabilidad ante una fstula leptomenngea, mientras que si la visualizacin de vena y
seno es simultnea la fstula ser posiblemente sinusal.
La principal complicacin es la congestin venosa, que se materializa en forma de
edema cerebral, infarto venoso o hematoma intraparenquimatoso en el postoperatorio
inmediato o diferido.
FSTULAS LEPTOMENNGEAS
Debemos realizar una consideracin previa acerca de la vena de drenaje en este
subtipo de FAVD: su arterializacin hace que el flujo a su travs se invierta, por
lo que funcionalmente no se comporta como un canal de drenaje de parenquima
cerebral normal. Esta consideracin facilita el tratamiento quirrgico, ya que la
desconexin de la vena de drenaje de su seno correspondiente es suficiente para
que la fstula desaparezca desde el punto de vista angiogrfico y la clnica del
paciente mejore o se estabilice.
Se realiza una craniotoma centrada sobre dicha vena leptomenngea, que es
identificada a su salida del seno venoso afectado. Se diseca un segmento lo
suficientemente amplio como para aplicar un clip con comodidad los ms cerca
posible de la pared del seno. La coagulacin y seccin de la vena por detrs del
clip, aunque frecuentemente practicada, no parece aportar ganancias
significativas a la tcnica quirrgica. De igual forma, la excisin del componente
fistuloso tampoco es recomendable, ya que requiere esqueletizar la fstula con
todas las complicaciones que esto conlleva en trminos de prdida de sangre y
manipulacin del parnquima cerebral- sin que exista diferencia tangible frente al
clipaje aislado.
FSTULAS SINUSALES
En ellas la fstula se establece en el interior del seno, de tal forma que el
segmento de seno afectado se torna afuncional e involucra a sus venas tributarias
regionales, que invierten su flujo, estableciendo rutas accesorias para el drenaje
venoso. Es importante remarcar que las venas existentes por delante y detrs de
la lesin son perfectamente funcionales y, adems, suelen formar parte de las
rutas accesorias de drenaje comentadas previamente, por lo que su sacrificio
suele conllevar una importante congestin venosa en forma de infarto venoso o
hemorragia intracraneal.
La tcnica quirrgica requiere un abordaje con una amplia exposicin del seno

1028

correspondiente en su eje longitudinal, as como en sus dos bordes, hasta llegar a

dura de caractersticas normales. Es frecuente que se produzca un profuso
sangrado epidural que suele controlarse con coagulacin bipolar, hemostticos y
puntos de elevacin dural. La dura se abre a ambos lados del seno, siguiendo su
eje longitudinal, de forma muy cuidadosa. La fstula se deaferentiza coagulando
sus aferencias arteriales a medida que incidimos la dura. De igual forma las venas
de drenaje ingurgitadas se seccionan lo ms cerca posible de su entrada en el
seno; las venas no ingurgitadas, que son funcionales y drenan parnquima
normal, deben ser respetadas. Una vez la apertura dural se ha realizado en toda la
longitud del segmento de seno fistuloso, y todas las venas ingurgitadas se han
seccionado, el seno afectado se liga respetando la entrada de las venas normales y
finalmente se reseca.
TRATAMIENTO COMBINADO
En muchas ocasiones el tratamiento de una FAVD es imposible si utilizamos la
embolizacin aisladamente y el riesgo quirrgico inasumible si no se procede a la
ciruga directa. Sin embargo, la combinacin de ambos procedimientos aporta,
probablemente, los mejores resultados en la mayor parte de las FAVDs. As, el
tratamiento endovascular por va arterial con micropartculas previo a una ciruga
programada es un arma de la que el cirujano no puede prescindir, ya que disminuye la
prdida sangunea y mejora la orientacin anatmica durante la identificacin de las
venas de drenaje, sin que se haya objetivado recanalizacin efectiva si se realiza en las
48 horas prevas a la operacin.
An con el tratamiento combinado, algunas FAVDs emergen como formidables retos
tanto para el neurocirujano como para el neurorradilogo, por lo que se requiere un
equipo multidisciplinar con experiencia en el manejo de esta patologa para resolver los
casos complejos.

RADIOCIRUGA
Aunque an hay poca experiencia, cada vez van apareciendo ms publicaciones con
resultados prometedores aplicando esta tcnica. Los resultados varan entre un 50% y un
75% de obliteracin angiogrfica a los 2 aos, mejorando el flujo en el 15-25% de los
casos restantes. El efecto parece, adems, manifestarse con mayor rapidez en las FAVDs
que en las malformaciones arterio-venosas (6-12 meses frente a 2-3 aos), habindose
descrito casos de desaparicin angiogrfica a las 6 semanas de la radiociruga.
Hoy por hoy se puede considerar una alternativa ms, sobre todo en casos con clara
indicacin de tratamiento en los que las otras tcnicas no sean aconsejables o hayan
fallado.

1029

CAVERNOMAS
G. Rodrguez Boto
Servicio de Neurociruga. Hospital Clnico San Carlos. Madrid
INTRODUCCIN
Las malformaciones vasculares cerebrales pueden clasificarse en cuatro tipos:
malformaciones arteriovenosas, cavernomas, telangiectasias capilares y malformaciones
o angiomas venosos. Los cavernomas se incluyen dentro de las llamadas
1030

malformaciones vasculares angiogrficamente ocultas (MVAOs), junto con las

malformaciones arteriovenosas trombosadas u ocultas, las telangiectasias capilares, los
angiomas venosos y las lesiones mixtas (combinaciones de dos o ms de las cuatro
previas). Sin embargo, la mayora de las MVAOs son cavernomas. Son sinnimos para
la misma patologa los siguientes trminos: cavernoma, angioma cavernoso,
hemangioma cavernoso y malformacin cavernosa.
Actualmente, los cavernomas se definen como lesiones vasculares hamartomatosas
bien circunscritas, de apariencia multilobulada y color rojo-prpura, simulando una
mora (Foto 1). Dado que los cavernomas se comportan como una lesin de vasos con
potencialidad para crecer, es decir, como si de un tumor se tratara, se ha propuesto el
trmino malformacin cavernosa proliferativa hemorrgica. Sin embargo, con la
excepcin de los cavernomas extradurales que se comportan como verdaderas
neoplasias vasculares, el resto de cavernomas lo hacen como lesiones hamartomatosas
con tendencia hemorrgica.
EPIDEMIOLOGA
GENERALIDADES
Aproximadamente los cavernomas afectan a menos del 1% de la poblacin y
representan del 8-15% de todas las malformaciones vasculares.
La distribucin por sexos es similar.
Aparecen a cualquier edad (desde neonatos a la 9 dcada) pero con pico entre la 3
y la 5 dcada. Globalmente, los casos peditricos suponen un cuarto del total.
Aproximadamente, el 70% son supratentoriales, el 25% infratentoriales y el 5%
afectan a la mdula espinal. Dentro de los supratentoriales, la mayora se encuentran
en la sustancia blanca de los hemisferios. Los ms frecuentes de los infratentoriales
son los pontinos.
El tamao vara entre menos de 1 mm hasta los 10 cm (de 15 a 19 mm de media). La
mayora de pacientes sintomticos tienen lesiones mayores de 1 cm.
La frecuencia de casos con cavernomas mltiples vara entre el 10-20% de las
formas espordicas (no familiares) y el 60-90% de las hereditarias (familiares).
FAMILIARIDAD y HERENCIA
La mayora de individuos afectos de cavernomatosis familiar presentan lesiones
mltiples (60-90%), predominantemente supratentoriales, que causan sobre todo
epilepsia.
Herencia autosmica dominante con alta penetrancia.
Se ha identificado el gen responsable en el brazo largo del cromosoma 7 (7q) y
parecen tambin implicados los brazos cortos de los cromosomas 7 (7p) y 3 (3p).

1031

PATOLOGA
CARACTERSTICAS PATOLGICAS DE LOS CAVERNOMAS
Espacios sinusoidales formados por una nica capa de clulas endoteliales y
separados unos de otros por un estroma colgeno desprovisto de elastina y de
msculo liso. Ultraestructuralmente se observan gaps entre las clulas endoteliales
llegando en ocasiones la cubierta endotelial a ser claramente deficiente, lo cual
explica la tendencia de los cavernomas para las microhemorragias de repeticin
(Foto 2).
Ausencia de parnquima cerebral entremezclado entre los canales vasculares.
Puede haber proyecciones satlites del cavernoma dentro del cerebro adyacente.
El parnquima que rodea al cavernoma muestra signos de microhemorragia previa y
macrfagos cargados de hemosiderina.
Dentro de la lesin puede haber hialinizacin, trombosis, calcificacin, quistes y
cristales de colesterol.
A veces el cavernoma se asocia a la telangiectasia capilar. La nica caracterstica
que distingue una de otra es la ausencia o presencia, respectivamente, de parnquima
cerebral entremezclado entre los canales vasculares. Sin embargo, tambin existen
formas intermedias, y por tanto, cavernomas y telangiectasias capilares podran
representar los extremos de una misma entidad. De hecho, los diferentes tipos
histolgicos de MVAOs no muestran perfiles clnicos nicos y tienen un pronstico
similar.

VARIANTES INFRECUENTES
Forma qustica
Ms frecuente en la fosa posterior, caracterizada por un quiste con edema
perilesional.
Forma de base dural.
Tendencia a un curso clnico ms agresivo.
Hemangioma calcificans
Frecuente en el lbulo temporal, causando crisis.

LESIONES MIXTAS
Se denominan as las combinaciones de dos o ms malformaciones vasculares en la
misma muestra histolgica. Con frecuencia los cavernomas se asocian a angiomas
venosos (entre el 6-100%) y en ocasiones, tambin a telangiectasias capilares y a

1032

malformaciones arteriovenosas.
Los cavernomas asociados a angiomas venosos generalmente aparecen en mujeres,
se ubican en la fosa posterior y tienen un curso clnico ms agresivo que los
cavernomas aislados (hemorragias sintomticas de repeticin y rara vez crisis o
historia familiar).
A diferencia de los cavernomas, los angiomas venosos se cree que son congnitos y
que no tienen significado clnico (no parecen causar hemorragia).
En ocasiones la identificacin histolgica de los diferentes tipos de MVAOs en la
muestra no es posible ya que la hemorragia puede provocar la destruccin parcial o
total de aqullos.
CLNICA e HISTORIA NATURAL
Pueden presentarse en forma de crisis, hemorragia, dficits neurolgicos focales y/o
cefalea. El 20% son asintomticos. El conocimiento de la historia natural es crucial para
su correcto manejo.
CRISIS
Dado que la mayora de cavernomas son supratentoriales, la clnica ms frecuente
son las crisis. Entre el 35-70% de cavernomas sintomticos se asocian a crisis
recurrentes, rebeldes a medicacin en el 40% de los casos.
Los cavernomas suponen aproximadamente el 4% de toda la epilepsia refractaria.
El riesgo de desarrollar crisis es de 1.5% por persona y ao para el cavernoma
aislado, y del 2.5% por persona y ao para aqullos con mltiples lesiones.
Los cavernomas localizados en la regin temporal generan crisis con ms frecuencia
y ms rebeldes a la medicacin que los del lbulo frontal.
Las crisis estn causadas por la capacidad epileptognica que tienen los productos de
la degradacin de la hemoglobina en el rea perilesional (sales de hierro), ya que el
cavernoma por s mismo no es capaz de generarlas.
HEMORRAGIA
Las formas hemorrgicas son muy variables. Hay hemorragias detectadas en RM
que son irrelevantes clnicamente y otras no visualizadas en estudios de imagen que
tienen repercusin clnica, por lo que quiz sea ms til considerar los episodios
objetivos de empeoramiento clnico independientemente de los hallazgos
radiolgicos.
Los cavernomas tienen tres formas bsicas de sangrado:
"Rezumado lento, que produce el halo de hemosiderina.
Hemorragia intralesional que causa expansin de la lesin.

1033

Hemorragia gruesa, extralesional, que produce sntomas agudos.

El riesgo de desarrollar hemorragia oscila entre el 0.25-3% por persona y ao.
Mayor riesgo de hemorragia en: mujeres, cavernomas profundos (dienceflicos),
cavernomas infratentoriales (especialmente los del tronco cerebral) y cavernomas
que ya han sangrado previamente.
Sin embargo el significado clnico de la hemorragia es variable y aunque se han
descrito casos mortales tras sangrado de un cavernoma, un gran nmero de sujetos
que han sufrido hemorragia se recuperan satisfactoriamente.
DFICITS NEUROLGICOS FOCALES
Los dficits neurolgicos focales generalmente estn producidos por hemorragia y
pueden ser transitorios, progresivos, recurrentes o fijos.
La clnica por tanto, no slo depender de la hemorragia sino tambin de la
localizacin de la misma.
La mayora de cavernomas infratentoriales, dado que se ubican en el tronco, se
presentan clnicamente con dficits neurolgicos focales secundarios a hemorragia.
CRECIMIENTO y APARICIN "DE NOVO"
Los cavernomas son lesiones dinmicas:
El 40% aumentan de tamao con el tiempo.
El 40% disminuyen de tamao con el tiempo.
Hemorragia gruesa, extralesional, que produce sntomas agudos.
El crecimiento est causado por: la propia hemorragia, organizacin del hematoma,
trombosis intraluminal, cicatriz y gliosis reactiva, angiognesis e incluso
proliferacin (demostrada por inmunohistoqumica).
El hecho conocido de que los cavernomas puedan aparecer de novo, bien
radioinducidos bien de forma espontnea, tanto en casos familiares como
espordicos, ha reabierto la discusin sobre si estas lesiones son congnitas o
adquiridas, as como sobre su capacidad proliferativa y/o neoplsica.
DIAGNSTICO
Por definicin, son malformaciones ocultas en la angiografa. En la TC craneal sin
contraste pueden verse signos de hemorragia, calcificacin o edema, y tras la
administracin de contraste endovenoso los cavernomas se realzan poco o nada. El
estudio fundamental tanto para el diagnstico como para el seguimiento postquirrgico
es la RM (Foto 3)
RM CRANEAL

1034

Es el estudio de imagen ms importante, especialmente las secuencias ecogradiente. Las secuencias T1 en RM son de gran importancia para valorar la
proximidad del cavernoma al epndimo o a la superficie pial del cerebro, a
diferencia de las secuencias T2 que muestran artefactos por la hemosiderina (Foto
4).
Cuatro tipos de apariencia correlacionados con la histologa:
Tipo I
Lesiones hiperintensas en T1 y T2, indicando hemorragia subaguda (Foto 5).
Tipo II
Lesiones con seal mixta en T1 y T2 y con un halo de hemosiderina perifrico
(Foto 6).
Tipo III
lesiones hipo o isointensas en T1 y T2, indicando hemorragia crnica.
Tipo IV
Lesiones escasamente visibles salvo en secuencias eco-gradiente y a diferencia
de las telangiectasias, sin realce con gadolinio.
Los angiomas venosos presentan en RM y angiografa la caracterstica imagen de
cabeza de Medusa.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Neoplasias hemorrgicas primarias: meningiomas, gliomas de bajo o alto grado.
Neoplasias hemorrgicas secundarias: metstasis
Lesiones inflamatorias: cisticercosis o granulomas crnicos.
TRATAMIENTO

GENERALIDADES
En principio los pacientes asintomticos, sin datos de hemorragia significativa o sin
crisis rebeldes a medicacin deben ser controlados desde el punto de vista clnico y
radiolgico. La ciruga est indicada en pacientes sintomticos, especialmente si el
cavernoma es resecable con bajo riesgo quirrgico, aunque actualmente existe
tendencia a tratar quirrgicamente tambin a pacientes jvenes con sntomas leves o
con crisis controladas con medicacin, en vista del riesgo acumulado de hemorragia
y/o dao neurolgico que tienen.
Los cavernomas profundos (ganglios basales, tlamo,), del tronco cerebral y de
reas cerebrales elocuentes, tienen lgicamente mayor riesgo quirrgico. En estos
casos, los resultados quirrgicos han de superar la supuesta historia natural del
cavernoma. En estos casos complejos, son de gran ayuda la neuronavegacin, la
monitorizacin neurofisiolgica intraoperatoria y las imgenes en tiempo real. En
los grandes cavernomas puede ser til la hipotensin intraoperatoria (disminuye el

1035

tamao del cavernoma y su vascularizacin).

La radiociruga tiene una eficacia controvertida y no est exenta de efectos
secundarios. El efecto, de existir, se demora al menos 2 aos. An est por demostrar
que la radiociruga sea capaz de prevenir el sangrado de un cavernoma.
CAVERNOMAS y CRISIS
La reseccin de la lesin mejora el control de las crisis en la mayora de sujetos. Sin
embargo, la lesin que se visualiza en los estudios de imagen puede no ser
necesariamente la responsable de las crisis y por tanto, estos pacientes han de ser
estudiados preoperatoriamente de forma adecuada. Intraoperatoriamente, es de gran
ayuda la electrocorticografa, para valorar la extensin de la reseccin.
Peor pronstico quirrgico si el paciente padece las crisis desde hace mucho tiempo.
En estas lesiones supratentoriales ha de resecarse el cavernoma y el anillo glitico
perilesional cargado de hemosiderina, para evitar la recurrencia de las crisis.
LOCALIZACIONES ESPECIALES
CAVERNOMAS DEL TRONCO CEREBRAL (Foto 7)
Representan del 9-35% de todos los cavernomas y del 18-22% de todos los
intracraneales, constituyendo una entidad especial por sus particulares
caractersticas.
Especial tendencia al sangrado. Tienen una tasa de sangrado hasta 30 veces
superior que en otras localizaciones. Riesgo del 5% por persona y ao.
Gran tendencia al resangrado repetido, con un riesgo del 30% por persona y ao
tras el primer sangrado. Estos resangrados se producen a intervalos cada vez ms
cortos y acaban incrementando el riesgo de dficit neurolgico permanente.
La hemorragia en el tronco cerebral produce dficits neurolgicos graves y
puede ser mortal en el 20% de los casos.
Especial dificultad quirrgica. Ata morbilidad. Conveniente la monitorizacin
neurofisiolgica intraoperatoria de vas largas (potenciales evocados
somatosensoriales, auditivos y motores) y del suelo del cuarto ventrculo.
La ciruga no est indicada en casos asintomticos y es controvertida en cavernomas
que no asoman a la superficie pial del tronco o a la ependimaria del cuarto
ventrculo, dado su alto riesgo quirrgico (depender entonces de la edad del
paciente, situacin neurolgica, curso clnico del cuadro y experiencia del equipo
quirrgico).
Si es posible ha de evitarse la ciruga durante la fase aguda de la hemorragia, ya que
entonces el plano glitico entre el cavernoma y el tejido sano est mal definido.
Mejor esperar entre 4 y 6 semanas porque entonces la situacin neurolgica del
paciente ya se ha estabilizado, el hematoma se ha organizado, el edema ha
desaparecido y la diseccin resulta por tanto, ms fcil.
No resecar el parnquima glitico cargado de hemosiderina (amarillento) que rodea

1036

al cavernoma y realizar hemostasia sin dejar material hemosttico. Con frecuencia

estos cavernomas se acompaan de angiomas venosos y es importante recordar que
la ciruga ha de preservar la anomala venosa asociada ya que sta, drena
parnquima sano.
Cuando la lesin no asoma en el suelo del cuarto ventrculo, son de gran ayuda el
mapeo neurofisiolgico intraoperatorio de dicha estructura y el conocimiento de las
zonas de entrada seguras (tringulos supra e infrafacial) y de los corredores
quirrgicos seguros (abordajes paramediales supra e infracolicular facial).
Discutido si es mejor el abordaje medial (a travs del surco medio) o el
paramedial. ).
La ciruga de los cavernomas bulbares anterolaterales conlleva morbilidad debido a
la lesin de la va piramidal.
Difcil la valoracin postquirrgica con tcnicas de imagen. Incluso con RM de alta
resolucin pueden existir dudas sobre el grado de reseccin del cavernoma
CAVERNOMAS DE LOS NERVIOS CRANEALES
Descritos principalmente en: nervio ptico y quiasma, tercero, sptimo y octavo par,
causando sntomas relacionados con el nervio afecto.
Diagnstico por RM, aunque a veces no son visibles hasta la exploracin quirrgica.
La ciruga no suele restaurar la funcin del nervio pero previene la hemorragia.
CAVERNOMAS MEDULARES (Foto 8)
Mucho ms raros que los que afectan a los cuerpos vertebrales o al espacio epidural
(Fig. 7). La regin medular ms afectada es la dorsal, pero pueden aparecer a
cualquier nivel. Generalmente localizados en la regin posterior o posterolateral de
la mdula.
Ms frecuentes en mujeres, en la 4 dcada.
Clnica aguda, subaguda o crnica, pero una vez que se hacen sintomticos tienen
una historia natural progresiva e implacable.
Diagnstico por RM, con caractersticas superponibles a los enceflicos.
Tratamiento quirrgico en los casos sintomticos. La historia natural de los casos
asintomticos es desconocida y por tanto, se recomienda observacin.

1037

NEURORRADIOLOGA
INTERVENCIONISTA EN LA
PATOLOGA VASCULAR
CEREBRAL
A. Gonzlez Mandly, E. Marco de Lucas, E. Snchez Salmn, M. C. Dez Dez, A.
Gutirrez Gutirrez
Seccin de Neurorradiologa. Hospital Universitario "Marqus de Valdecilla". Santander
INTRODUCCIN
1038

La neurorradiologa intervencionista es una disciplina que se ocupa, entre otros

aspectos, del tratamiento endovascular de las lesiones del sistema nervioso central. Su
desarrollo ha venido de la mano de los avances tecnolgicos de los sistemas de
adquisicin de imgenes angiogrficas y de los materiales para uso endovascular,
habiendo pasado en menos de treinta aos de ser una alternativa casi heroica en casos
no accesibles a las tcnicas quirrgicas, a tener un papel muy importante en el
tratamiento de muchas lesiones vasculares. Por ello es fundamental que el neurocirujano
vascular conozca estas tcnicas y sus posibilidades para poder tenerlas en cuenta a la
hora de disear la mejor estrategia teraputica en cada caso. No se trata de tcnicas en
competencia con la ciruga convencional, sino de alternativas teraputicas con un papel
cada vez ms definido, que pueden ayudar a lograr nuestro objetivo fundamental, que es
conseguir el mayor beneficio para el paciente. stas tcnicas aportan opciones que
deben tenerse en consideracin y que pueden utilizarse tanto de forma aislada como en
combinacin con otras formas de tratamiento. Por ello, y para mejorar el tratamiento de
estos pacientes, es fundamental la colaboracin del neurocirujano y el neurorradilogo
intervencionista, siendo tan importante para el neurorradilogo conocer las alternativas
teraputicas que la ciruga puede ofrecer como para el neurocirujano conocer las que
puede ofertar la neurorradiologa.
El tratamiento endovascular juega hoy en da un papel muy importante en el manejo de
los pacientes con patologa vascular cerebral, pero hay que tener en cuenta que slo
puede realizarse de forma adecuada en hospitales que dispongan de un servicio de
neurociruga con experiencia en el tratamiento quirrgico de la patologa vascular
cerebral, de una unidad de cuidados intensivos preparada para esta patologa y de
anestesilogos dedicados. Se requiere de un material moderno y actualizado, siendo
fundamental la calidad del angigrafo digital. Se trata de una disciplina en constante
evolucin en la que an quedan muchas posibilidades por explorar.
En este captulo vamos a repasar el papel de la neurorradiologa intervencionista en el
tratamiento de los aneurismas cerebrales, las malformaciones arterio-venosas y las
fstulas arteriovenosas cerebrales. En un apartado final resumiremos otras aportaciones
de la neurorradiologa intervencionista al manejo del paciente neuroquirrgico.
ANEURISMAS INTRACRANEALES

INTRODUCCIN y CLASIFICACIN
Tal y como ya ha sido expuesto con anterioridad, los aneurismas arteriales son
dilataciones localizadas y persistentes de la pared de un vaso sanguneo. Tanto los datos
epidemiolgicos como las posibles presentaciones clnicas de los aneurismas exceden al
objetivo de este captulo, por lo que nos referiremos slo a los aspectos de inters para
el tratamiento endovascular de estas lesiones. Comenzaremos con la definicin de los
distintos tipos de aneurismas.
Los aneurismas intracraneales se pueden clasificar segn su morfologa en aneurismas
saculares (aquellos con un cuello definido y un fondo de saco) y aneurismas
fusiformes (consistentes en un aumento difuso del calibre de la arteria, sin cuello
definido). Esta clasificacin es fundamental desde el punto de vista del tratamiento

1039

endovascular ya que, como veremos, los saculares pueden ser tratados conservando el
vaso portador mientras que en los fusiformes rara vez sto es posible. En ocasiones nos
encontramos con aneurismas con una morfologa a caballo entre las anteriores; se
denominan aneurismas fuso-saculares.
De gran importancia es tambin la clasificacin de los aneurismas segn su tamao.
Hablamos de microaneurismas cuando miden <3 mm , de aneurismas pequeos
cuando miden de 3 a 10 mm de dimetro mximo, de aneurismas grandes cuando miden
de 11a 25 mm y de aneurismas gigantes cuando son >25 mm .
Igualmente importante es la clasificacin angiogrfica segn la relacin entre el
dimetro del cuello del aneurisma y el dimetro del saco aneurismtico:
Aneurismas de cuello estrecho: Relacin cuello/saco < 1/3
Aneurismas de cuello grande: Relacin cuello/saco = 1/3-1
Aneurismas de cuello ancho: Relacin cuello/saco > 1.

TCNICAS DE TRATAMIENTO ENDOVASCULAR

Los primeros intentos de tratamiento de los aneurismas intracraneales se realizaron en el
siglo XIX cuando Velpeau y Phillips describieron de forma independiente la induccin
de trombosis en el interior de un aneurisma mediante la introduccin de agujas en su
interior. Posteriormente, Gallagher diseo una tcnica llamada piloinyeccin, por la que
introduca en el aneurisma pelos de caballo con una pistola neumtica. Pero el
tratamiento endovascular propiamente dicho comenz con Serbinenko en 1973 al lograr
introducir un baln de goma en el interior de un aneurisma, ocluyndolo al hinchar el
baln. Esta tcnica se realiz en muchos centros con xito, aunque con complicaciones
(rotura del aneurisma al hinchar el baln, migracin y embolizacin del mismo, etc.).
Por ello se disearon las espirales de platino, que se empujaban al interior de los
aneurismas a travs de un microcatter. El problema surga cuando estas espirales no se
acomodaban en el interior del aneurisma y se escapaban al vaso portador, provocando
obstruccin al flujo sanguneo. Este problema se solucion cuando en 1991 el italiano
Guido Guglielmi diseo el sistema de electrolargado, por el cual la espiral de platino
permanece unida a la gua que lo empuja, pudiendo retirar la espiral si no se acomoda al
interior del aneurisma. Slo se libera la espiral cuando se administra una pequea
corriente elctrica a la cola de la gua empujadora, dejando la espiral en el interior del
aneurisma y permitiendo la retirada del empujador. Este avance supuso una revolucin
al aumentar mucho la seguridad del procedimiento, por lo que la tcnica se extendi
rpidamente, llegando a la situacin actual, en la que se han realizado ms de 100.000
intervenciones endovasculares de aneurismas en todo el mundo.
Existen dos aproximaciones bsicas para el tratamiento endovascular de los aneurismas
intracraneales. La primera y ms usada hoy en da, consiste en el relleno del saco
aneurismtico con algn material que impida o dificulte la entrada del flujo sanguneo al
interior del aneurisma, respetando el flujo por el vaso portador. La segunda, menos
frecuente pero a veces necesaria como nica opcin teraputica, es la oclusin del vaso
portador (sacrificio de la arteria) previa prueba de oclusin temporal.
OCLUSIN ENDOVASCULAR DEL SACO ANEURISMTICO

1040

TCNICA BSICA
Consiste en el relleno del saco aneurismtico con un material que ocluya el
saco sin ocupar el vaso portador. El objetivo es impedir el sangrado (o
resangrado en su caso) del aneurisma, preservando la permeabilidad del vaso
portador. Lo ms utilizado son las espirales de platino (coils en la terminologa
anglosajona). La tcnica consiste en cateterizar con un catter-gua,
generalmente de 6 o 7 F de dimetro, la arteria cartida interna o la arteria
vertebral, segn corresponda. Hecho esto, se introduce un microcatter de
forma coaxial a travs del catter gua, y se navega el microcatter por la
arteria hasta introducirlo en el saco aneurismtico. A travs de este
microcatter se introducen las espirales de platino (Figura 1).
Estas espirales tienen diferentes conformaciones tridimensionales, tamaos y
consistencias para adaptarse a las distintas morfologas y tamaos de los
aneurismas, y van unidas a un empujador que permite avanzarlas al interior del
aneurisma y retirarlas para recolocarlas, o sacarlas si se comprueba que no se
disponen de la forma deseada. Cuando se logra una disposicin correcta de las
espirales se liberan del empujador, permitiendo retirarlo sin sacar la espiral.
Hay diferentes sistemas de liberacin, siendo el pionero y el ms extendido el
sistema de largado por electrolisis (sistema GDC o Guglielmi Detachable
Coil), aunque existen otros igualmente eficaces (liberacin hidrulica,
mecnica por giro). Tras la liberacin de la primera espiral se pueden seguir
introduciendo sucesivas espirales hasta lograr la oclusin completa del saco
aneurismtico. Entonces se podr retirar el microcatter y dar por concluido el
procedimiento. Generalmente se hepariniza al paciente desde el momento en
que se introduce el microcatter para prevenir la formacin de mbolos en la
punta del microcatter, y se suspende la heparinizacin al terminar la
embolizacin y retirar el microcatter.
El procedimiento se suele realizar bajo anestesia general no slo por mayor
comodidad del paciente sino porque, sobre todo tras hemorragias
subaracnoideas, es difcil que el paciente colabore y permanezca inmvil
durante toda la intervencin. An as, en casos seleccionados, con pacientes
muy colaboradores, se puede realizar con anestesia local.
TCNICAS DE REMODELADO
El xito tcnico de la embolizacin depender por tanto, de la capacidad de
colocar las espiras en el interior del saco sin que protruyan hacia la luz del
vaso portador. Es evidente que esto ser ms sencillo de conseguir en
aneurismas de cuello pequeo y bien definido, y ms difcil o imposible en
aneurismas de cuello ancho. Para solucionar el problema planteado por los
aneurismas de cuello ancho se han desarrollado una serie de tcnicas dirigidas
a mantener las espirales de platino en el interior del saco pese a que el
aneurisma tenga un cuello ancho. Estas tcnicas se conocen como tcnicas de
remodelado del cuello aneurismtico.
Remodelado por baln
Se introduce un baln deshinchado que se deja en el vaso portador, justo
bajo el cuello aneurismtico. Posteriormente se introduce el microcatter en

1041

el aneurisma. Cuando se empiecen a introducir las espirales por el

microcatter, se hincha el baln, con lo que se obliga a que las espirales
permanezcan en el interior del baln. Al deshinchar el baln (no debe
permanecer hinchado ms de 30 segundos dado que ocluye el flujo
sanguneo por el vaso portador), se comprueba que las espirales
permanecen en el interior del aneurisma. Si esto es as, se procede a la
liberacin de las espirales. Se repite el proceso hasta que se logra el relleno
completo del aneurisma (Figura 2).
Remodelado por endoprtesis (stent)
El trmino anglosajn stent se puede traducir por endoprtesis mallada.
Estas endoprtesis se han ido diseando cada vez ms flexibles, de modo
que ahora es posible hacerlas navegar por los vasos intracraneales incluso
hasta ms all de la bifurcacin de la cartida interna en algunas ocasiones.
Esta tcnica de remodelado consiste en liberar la endoprtesis en el vaso
portador, justo bajo el cuello aneurismtico, y, a travs de la malla de la
endoprtesis, introducir el microcatter en el saco aneurismtico. Una vez
aqu, se pueden empujar las espirales, ejerciendo la endoprtesis un efecto
de contencin sobre las mismas para evitar que salgan al la luz del vaso
portador (Figura 3) (Foto 1). Este procedimiento requiere antiagregacin
estricta del paciente antes, durante y despus del mismo (inicialmente con
clopidogrel y acetil-salicilato y semanas despus slo con acetil-salicilato
durante al menos un ao).
Remodelado por espirales complejas
Este es el menos utilizado de los mtodos de remodelado, y se basa en la
utilizacin de una espiral de platino compleja (slo hay un modelo en el
mercado, llamado TriSpan) (Figura 4). Este remodelado se usa slo en
bifurcaciones y consiste en abrir la espiral hasta que adquiere su peculiar
morfologa en ptalos, introduciendo otro microcatter en el aneurisma
para aprovecharse del efecto de contencin de estos ptalos sobre las
espirales de platino que se liberen despus. Al terminar el relleno, se libera
tambin la espiral compleja, que queda en el aneurisma manteniendo en el
interior del saco al resto de las espirales (Foto 2).
MECANISMO DE ACCIN DE LA EMBOLIZACIN
En cualquier caso, daremos por concluida la embolizacin cuando consigamos
que no se vea entrada de contraste en el aneurisma en las series angiogrficas
de control. Hay que tener en cuenta (y esto es importante para comprender el
mecanismo de accin de la embolizacin y sus recanalizaciones) que cuando
vemos una supuesta oclusin completa de un aneurisma con espirales de
platino, definida como la ausencia de visualizacin de entrada de contraste en
el interior del aneurisma en la serie angiogrfica de control, las espirales de
platino slo ocupan, a lo sumo, un 30-35% del volumen interior del aneurisma.
Este porcentaje es fcil de calcular, dado que podemos estimar el volumen
interior del aneurisma a partir de los dimetros obtenidos en la arteriografa
diagnstica, y que conocemos el volumen exacto de las espirales de platino
introducidas (es un dato ofrecido por el fabricante), y se usa como control de
calidad de la embolizacin conseguida. Esto puede causar confusin cuando se
utiliza en el mismo paciente el porcentaje de oclusin angiogrfico y el

1042

real. As, una oclusin angiogrfica estimada del 99% quiere decir que en las
series angiogrficas slo se observa persistencia de entrada de contraste tras la
embolizacin en el 1% del volumen previo del aneurisma. En este mismo
paciente sera posible que la ocupacin real del aneurisma por las espirales
de platino fuera del 29%, por ejemplo.
A pesar de no conseguirse la ocupacin completa del interior del aneurisma
con las espirales de platino, este relleno parcial es habitualmente suficiente
para lograr el objetivo fundamental de la embolizacin: prevenir el sangrado (o
resangrado) del aneurisma. Esto es as por varios mecanismos de accin. En
primer lugar, y de forma inmediata, se produce un efecto hemodinmico, con
eliminacin del fenmeno de martillo de agua del flujo sanguneo sobre las
paredes del saco aneurismtico. En segundo lugar, debido al marcado
enlentecimiento del flujo (o a la desaparicin del mismo) en el interior del
aneurisma, se produce una trombosis de la sangre retenida en los intersticios
dejados por las espirales en el interior del aneurisma. Tras esta trombosis se
produce, idealmente, una migracin de fibroblastos al interior del trombo, con
formacin de tejido conectivo, producindose la cicatrizacin del aneurisma.
En los casos ms favorables, se forma un recubrimiento endotelial que se
contina con el del vaso portador, aislando el aneurisma y produciendo la
curacin del mismo. Lamentablemente, el proceso completo no se produce
en todos los casos, aunque slo con el efecto hemodinmico y la trombosis
inicial se consigue casi siempre el objetivo fundamental de impedir el sangrado
o resangrado.
RECANALIZACIONES
A pesar de que inicialmente se logre una oclusin completa del aneurisma, es
obligado realizar controles angiogrficos diferidos tras la embolizacin para
demostrar la estabilidad de la oclusin. Los protocolos varan segn los
distintos hospitales, pero en general se practica una arteriografa de control
entre 3 y 6 meses despus del tratamiento endovascular. Se observan
recanalizaciones entre el 20 y el 30% de los aneurismas tratados por va
endovascular, pero la mayor parte de ellas no requieren ms tratamientos y
basta con controlarlas de forma peridica con arteriografas o angio-RM segn
el caso. Estas recanalizaciones se deben en la mayora de los casos a
compactacin de las espiras de platino hacia el fondo del aneurisma por el
efecto de martillo de agua del flujo sanguneo sobre las espiras. Con menor
frecuencia la recanalizacin se debe a un crecimiento real del aneurisma.
Se han reconocido varios factores que aumentan la tasa de recanalizacin:
Factores tcnicos
El ms importante es la ocupacin insuficiente del interior del aneurisma.
Porcentajes de ocupacin real menores del 20% se asocian a una alta tasa
de recanalizaciones, mientras que ocupaciones de ms del 30% se asocian a
una tasa bajsima de recanalizaciones.
Tamao del aneurisma
Se recanalizan con ms frecuencia los aneurismas cuanto mayor sea su
tamao.
Cuello

1043

Se recanalizan ms los aneurismas de cuello ancho que los de cuello

estrecho.
Localizacin
Los aneurismas de sifn carotdeo, especialmente los del segmento
paraoftlmico (Foto 3), son especialmente proclives a la recanalizacin (y
al recrecimiento).
Retratamiento
Los aneurismas tratados y recanalizados tienen ms tendencia a
recanalizarse que el grupo general de aneurismas.
En cualquier caso, y pese a que la mayor parte de las recanalizaciones no
requieran tratamiento complementario, suponen uno de los mayores
inconvenientes de las tcnicas endovasculares, ya que implican un incremento
del gasto y en ocasiones de la morbilidad al obligar a realizar controles
angiogrficos peridicos, por lo que se debe tratar de lograr el mayor grado de
oclusin del aneurisma que sea posible sin disminuir la seguridad del
procedimiento.
NUEVAS TCNICAS
Como ya hemos comentado, ste es un campo en continuo desarrollo. Con el
objetivo fundamental de disminuir la tasa de recanalizaciones de los
aneurismas embolizados se estn desarrollando nuevos materiales y
modificaciones de los ya existentes.
Vamos a hacer referencia a cuatro de estos nuevos desarrollos:
Recubrimientos con actividad biolgica
Se trata de polmeros (por ejemplo el PGLA o cido poli-glicol-lctico)
que se colocan recubriendo parcial o totalmente la superficie metlica de las
espirales de platino. Estos polmeros aceleran la formacin de tejido
conectivo a partir del trombo intraaneurismtico, promoviendo la migracin
de fibroblastos al interior del mismo y aumentando su actividad, con lo que
consiguen un cierre ms estable del aneurisma. A pesar de que ya llevan
algn tiempo en el mercado, an est por determinar la cantidad ideal de
polmero (un exceso podra tener efecto perjudicial y una cantidad
exageradamente pequea podra no temer efecto en absoluto), as como la
eficacia real en cada paciente (podra haber pacientes respondedores y
no respondedores al polmero). En cualquier caso suponen un importante
avance y es probable que en los prximos aos se establezcan como el
material de eleccin para la embolizacin de aneurismas.
Espiras fibradas
Son espirales de platino con pequeas fibras de material no metlico que
protruyen desde la propia espira. Estas fibras son pequeos pelillos que se
interponen en el flujo que entra en el aneurisma, aumentando el efecto
trombognico de la propia espiral de platino. Adems se postula que estas
fibras podran hacer de andamiaje, facilitando el que las sucesivas espirales
queden bien sujetas en el interior del aneurisma. Un paso ms all supone
incorporar el polmero con actividad biolgica a las fibras, aunando los
1044

efectos beneficiosos de ambos avances. Como contrapartida tienen el

aumento de rozamiento en el interior del microcatter, y la posibilidad
terica de que el aumento de la trombogenicidad derivada del uso de las
fibras traiga consigo un aumento de las complicaciones tromboemblicas
del procedimiento (esta posibilidad no slo no est demostrada, sino que
podran tener incluso menos complicaciones).
Embolizacin con materiales lquidos
El ONYX es un polmero biocompatible (EVOH o etiln-vinil-alcohol)
desarrollado en principio como sustituto de las colas biolgicas en el
tratamiento endovascular de las malformaciones arterio-venosas (ver ms
adelante). Se desarroll una variante de alta densidad que se puede
introducir en el interior de aneurismas grandes o gigantes a travs de un
microcatter compatible, siempre con un sistema de proteccin en el cuello
del aneurisma para evitar la fuga del lquido al torrente sanguneo (se usa
con remodelado con baln o con baln y stent). La ventaja es que ocupa por
completo el interior del aneurisma, sin dejar intersticios en su interior, pero
tiene en su contra que la tcnica puede resultar engorrosa hasta que se
adquiere experiencia, con tiempos de procedimiento ms largos, y que an
no hay resultados a largo plazo que avalen los, a priori, buenos resultados
inmediatos.
Recubrimientos con gel
Hay espirales de platino recubiertas de un gel que absorbe lquido del
plasma sanguneo, aumentando de volumen, con lo que se incrementa la
ocupacin real del interior del aneurisma.
OCLUSIN DEL VASO PORTADOR
El sacrificio de la arteria portadora sigue siendo una alternativa til en el
tratamiento de los aneurismas intracraneales, sobre todo en aneurismas gigantes,
en aneurismas de sifn carotdeo y en aneurismas fusiformes de arteria vertebral
(Foto 4). Pero antes de plantearse este radical (y eficaz) tratamiento, es obligado
realizar una prueba de oclusin transitoria para saber si el paciente va a tolerar la
oclusin de ese vaso. La visualizacin de un polgono de Willis completo (lo cual
por cierto slo se da en aproximadamente un 25% de los pacientes), no garantiza
que la oclusin vaya a ser bien tolerada, sobre todo en situaciones de hipotensin
arterial. Por eso se necesita una prueba que demuestre esta tolerancia.
Esta prueba consiste en la oclusin de la arteria con un baln de oclusin
transitoria. El baln se introduce de forma coaxial a travs de un catter-gua que
se ha introducido previamente en la cartida o la vertebral por va femoral. Tras
hinchar el baln se comprueba que la oclusin es completa inyectando contraste
por el catter gua, y se explora el estado neurolgico del paciente.
Evidentemente la prueba termina si el paciente inicia una focalidad neurolgica.
Si el paciente permanece asintomtico, se debe inducir una hipotensin
mantenida durante unos 15-30 minutos, para comprobar si en esta situacin se
mantiene asintomtico. Para aumentar la sensibilidad de la prueba hay quien
propone realizar un registro electroencefalogrfico simultneo para detectar
precozmente cambios que sugieran isquemia cerebral.

1045

A pesar de todo, aparecen infartos cerebrales hasta en el 13% de los pacientes con
prueba de oclusin transitoria negativa a los que se realiza sacrificio de la arteria.
Esto ha obligado a buscar mtodos ms sensibles. Recientemente se ha publicado
una interesante revisin de una prueba de oclusin transitoria basada en la
medicin del retraso de la aparicin de la fase venosa en el territorio irrigado por
la arteria que se pretende ocluir con respecto al resto de territorios, al hacer la
inyeccin por la arteria contralateral durante la oclusin con baln de la arteria
problema. Si no hay retraso o es de menos de dos segundos, parece seguro
realizar el sacrificio de la arteria porque el flujo colateral es suficiente. Esta
prueba parece ser claramente ms sensible que las previamente descritas, con
menor complejidad y menor duracin, aunque requiere de anestesia general para
obtener una calidad ptima.
En cualquier caso, cuando se demuestra que es seguro realizar el sacrificio de la
arteria portadora, se consiguen excelentes resultados en el tratamiento de estos
aneurismas, resultados, adems, muy estables en el tiempo.
RESULTADOS DEL TRATAMIENTO ENDOVASCULAR
XITO TCNICO y RECANALIZACIONES
Se consigue realizar un tratamiento endovascular adecuado en ms del 80% de
los aneurismas que se consideran subsidiarios de este tratamiento tras la
angiografa cerebral diagnstica. De ellos, como ya se ha mencionado antes, se
recanalizan entre el 20 y el 30%, aunque la mayor parte de las veces esta
recanalizaciones slo requieren seguimiento seriado. El resto permanecen
ocluidos de forma estable. Es extremadamente raro que se recanalice un
aneurisma si ste permanece estable 3 aos despus del tratamiento. Cualquier
seguimiento posterior (generalmente mediante angio-RM cada 3-5 aos) se
realiza ms por la posibilidad de aparicin de nuevos aneurismas que por la
posibilidad de recanalizacin del ya tratado.
EFECTIVIDAD DE LA TCNICA
A la hora de analizar los resultados del tratamiento endovascular de los
aneurismas hay que diferenciar aquellos que se tratan tras una hemorragia
subaracnoidea de los que se tratan tras haberse descubierto de forma incidental.
ANEURISMAS ROTOS
El ISAT (International Subarachnoid Aneurysm Trial) es un ensayo
aleatorizado, multicntrico y prospectivo que analiza y compara los resultados
del tratamiento endovascular versus el tratamiento quirrgico con clips en los
aneurismas intracraneales rotos. Se aleatorizaron 2143 pacientes en distintos
hospitales de Europa, Australia y Estados Unidos, participando en el estudio
nicamente aquellos pacientes con aneurismas que se consideraban igualmente
vlidos para tratamiento endovascular o para tratamiento quirrgico, de modo
que las conclusiones de ese estudio slo son vlidas para ese subgrupo de
pacientes. El estudio se interrumpi antes de llegar al nmero inicialmente
estipulado de pacientes cuando se comprob que el grupo tratado por la va
endovascular tena un resultado significativamente mejor que el tratado con

1046

clipaje quirrgico (23% de pacientes muy dependientes o muertos con

tratamiento endovascular frente a 30% con tratamiento quirrgico).
En un principio los resultados de este estudio fueron muy criticados por
algunos sectores de la comunidad neuroquirrgica, sobre todo en los Estados
Unidos. Muchas de estas crticas fueron luego contestadas por una declaracin
del Comit Ejecutivo de la Sociedad Americana de Neurorradiologa
Intervencionista y la Sociedad Americana de Neurorradiologa (ver Derdeyn et
al en la bibliografa recomendada). Lo que sigue es un resumen de esa
declaracin sobre los temas ms criticados en el estudio ISAT:
Resultados del grupo quirrgico
Algunos neurocirujanos norteamericanos alegaron que los resultados
obtenidos por los neurocirujanos europeos eran peores que los resultados
obtenidos en EE.UU., achacndolo a una menor experiencia quirrgica.
Esto se rebati cuando se comprob que los resultados del grupo
neuroquirrgico eran comparables a los de estudios realizados en Estados
Unidos (por ejemplo el estudio del Tirilazad). Adems, como requisito para
entrar en el estudio, los grupos de neurocirujanos tenan que acreditar
experiencia y trabajar en centros donde se trataran al menos 60 hemorragias
subaracnoideas al ao. De hecho, por cada paciente operado que entraba en
el ensayo, se operaban en el mismo hospital tres pacientes que no entraban
en el estudio (por no ser el aneurisma igualmente tratable por ambos
mtodos, por negativa del paciente a entrar en el estudio, etc.).
Resangrados
La tasa de resangrados post-tratamiento result mayor en el grupo
endovascular (2.6%) frente al quirrgico (1%). Esto se rebate teniendo en
cuenta que, incluso con esa mayor tasa de resangrados, el resultado clnico
al ao sigue siendo mejor en el grupo endovascular. Adems, se observ
que los resangrados de los pacientes embolizados fueron de menor cuanta
y gravedad que los sufridos por los pacientes operados. An as, es
llamativo el alto porcentaje de resangrados observado en este estudio,
mucho mayor que la media de los estudios publicados previamente.
Nivel de aleatorizacin
Slo se aleatorizaron el 22.4% de los pacientes con HSA, debido
fundamentalmente a que en muchos casos estaba claro cul de las dos
tcnicas estaba ms indicada, por lo que hubiera sido poco tico
aleatorizarlos y no hubiera tenido sentido incluirlos en el estudio. Por eso
hay que insistir en que los resultados de este estudio slo se pueden aplicar
a aneurismas que se considere que pueden ser tratados igualmente por
ambas tcnicas.
Baja proporcin de aneurismas de fosa posterior y de bifurcacin de la
cerebral media
Esto slo refleja la realidad de la prctica clnica. En casi todos los centros
con ambas tcnicas disponibles se consideran ms favorables para la tcnica
endovascular los aneurismas de fosa posterior y ms favorables para el
clipaje quirrgico los de bifurcacin de cerebral media, por lo que muchos
de estos pacientes no se aleatorizaron y no entraron en el estudio.

1047

En cualquier caso, el estudio an no se ha dado por concluido, dado que se va

a continuar siguiendo a los pacientes durante al menos 5 10 aos ms. De
este modo se podrn obtener datos sobre posibilidad de resangrado, morbilidad
asociada a los controles angiogrficos y a los retratamientos de los aneurismas
que lo requieran, y sobre la incidencia de epilepsia tarda o de alteraciones
psico-intelectuales en ambos grupos.
Se puede considerar que la publicacin del ISAT ha supuesto un aumento de la
popularidad de las tcnicas endovasculares, y obliga a tenerlas en cuenta a la
hora de decidir el tratamiento de estos pacientes, pero an quedan cuestiones
por resolver en las sucesivas revisiones de este estudio.
ANEURISMAS INCIDENTALES
El tratamiento de los aneurismas encontrados de forma incidental sigue siendo
muy controvertido, sea cual sea la tcnica que se utilice. Ello es debido a la
dificultad de conocer la historia natural de cada aneurisma y, concretamente, la
probabilidad que tiene de sangrar. El tratamiento endovascular de los
aneurismas no est libre de complicaciones, tanto isqumicas como
hemorrgicas, de modo que hay que sopesar con cuidado el beneficio
esperable del tratamiento antes de decidirse a proponerlo.
La mayor dificultad a la hora de estudiar la historia natural de los aneurismas
surge de su heterogeneidad. Ello ha dado lugar a cifras muy dispares de
posibilidad de sangrado en estudios mal diseados (del 0.05% al 5% anual).
Entre los factores que influyen en la posibilidad de rotura de un aneurisma
destacan el tamao (se rompen con ms frecuencia cuanto ms grandes son) y
la localizacin (es muy raro, por ejemplo, que se rompan los aneurismas del
segmento intracavernoso de la cartida). El estudio ISUIA trat de averiguar la
tasa de rotura de los aneurismas, y concluy, en su primera parte, que el riesgo
de sangrado por debajo de los 10 mm de dimetro era bajsimo. Esto chocaba
con la experiencia clnica diaria en la que se observa que la mayora de los
aneurismas rotos que se diagnostican son menores de 10 mm. Las bajas tasas
de rotura de aneurismas relativamente grandes en este estudio se deba a la alta
proporcin de aneurismas intracavernosos incluidos en el estudio (ya era
conocida su baja tendencia al sangrado). Esto llev a una segunda parte del
estudio en la que se rebaj esta cifra a los 7 mm, pero an as el estudio ha sido
muy criticado. Otro aspecto negativo del estudio era su baja proporcin de
aneurismas de arteria comunicante anterior, frecuentes como causa de
hemorragia subaracnoidea.
Por todo ello, la decisin de tratar los aneurismas incidentales siempre es
complicada, y se debe tomar en funcin, no slo del tamao y morfologa del
aneurisma, sino tambin de la mayor o menor dificultad tcnica terica de cada
caso, y de la edad y antecedentes personales del paciente. Entre los factores
que se tienen en cuenta est la ansiedad del paciente, a quien a menudo alguin
le ha dicho que tiene una bomba de relojera en la cabeza, frase que debemos
evitar ya que, adems de no ajustarse a la realidad, crea mucho nerviosismo a
los pacientes y lleva a veces a tomar decisiones precipitadas.
COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO ENDOVASCULAR DE LOS
ANEURISMAS
El tratamiento endovascular tiene sus complicaciones como cualquier tcnica
invasiva. Se debe evitar que los pacientes y sus familiares piensen que van a

1048

rayos a hacerse una prueba, porque se trata de tcnicas agresivas que pueden
tener consecuencias muy graves cuando se complican. Es por ello obligado (no
slo por ley sino tambin ticamente) facilitarles un consentimiento informado en
el que se les explique de forma inteligible la tcnica y sus posibles
complicaciones. Este consentimiento debe ser facilitado siempre que sea posible
por los mdicos que van a realizar la tcnica, pero ayuda mucho el que el
neurocirujano responsable del paciente haya informado de forma correcta al
paciente y su familia sobre este tratamiento. Las complicaciones de la
embolizacin se dan con ms frecuencia en los pacientes que se tratan tras una
hemorragia subaracnoidea, aunque tambin se pueden producir en el tratamiento
de aneurismas incidentales.
COMPLICACIONES HEMORRGICAS
El sangrado del aneurisma durante el procedimiento se puede producir por
perforacin del mismo por el microcatter o la microgua o por la propia
espiral de platino durante su liberacin. Incluso, ms raramente, se puede
perforar durante la inyeccin de contraste para la serie angiogrfica por el
aumento momentneo de presin intraarterial. La probabilidad de rotura
aneurismtica durante la embolizacin vara segn las series, pero se sita en
torno al 3%, siendo algo mayor en los aneurismas tratados tras una hemorragia
subaracnoidea.
Es llamativo que estas roturas intra-procedimiento tengan menor morbilidad y
mortalidad que las espontneas, probablemente por que son recortadas en el
tiempo al poderse continuar con la embolizacin y sellar rpidamente el punto
de rotura. An as, a veces tienen consecuencias muy graves.
COMPLICACIONES ISQUMICAS
Tambin son algo ms frecuentes en el tratamiento de aneurismas rotos que en
los incidentales. Se pueden deber a la formacin de pequeos trombos en la
punta del microcatter o en el interior del aneurisma, o a un agravamiento del
vasoespasmo ya existente por el roce de la gua o el microcatter. Si se detecta
la formacin de un trombo durante el procedimiento se puede en ocasiones
resolver el problema con la inyeccin local de fibrinolticos o de Abciximab. Si
se detecta aumento del vasoespasmo, se puede inyectar localmente papaverina
o nimodipino para tratar de resolverlo.
La incidencia de complicaciones isqumicas sintomticas es aproximadamente
del 4% (mayor en aneurismas rotos), con un 3-4% ms de eventos isqumicos
reconocibles durante las series angiogrficas pero sin repercusin clnica.
COMPLICACIONES DERIVADAS DEL USO DE CONTRASTE YODADO
Las reacciones alrgicas son raras, y las graves, casi excepcionales, aunque los
antecedentes personales de alergia al contraste pueden llegar a contraindicar
estos procedimientos.
Tambin existe la posibilidad de nefropata inducida por contraste, cuya
frecuencia se puede reducir manteniendo al paciente bien hidratado.
COMPLICACIONES DERIVADAS DE LA RADIACIN IONIZANTE
Evidentemente el angigrafo digital utiliza rayos X. Es responsabilidad del
mdico que realiza la intervencin el intentar reducir al mximo la dosis que
recibe el paciente, pero an as hay una dosis mnima que se tiene que utilizar,
y tiene los riesgos habituales de la irradiacin (en general, poco frecuentes). En
procedimientos especialmente largos y difciles se puede llegar a producir
alopecia transitoria en la regin del cuero cabelludo ms cercana al tubo de

1049

rayos X.
COMPLICACIONES DERIVADAS DEL SEGUIMIENTO
El tratamiento endovascular requiere controles angiogrficos, que tienen su
morbilidad (menor del 1%), derivada del propio cateterismo (problemas
locales en la insercin femoral, accidente isqumico transitorio e incluso
definitivo). La mortalidad del cateterismo cerebral diagnstico es menor del
1/1000.
QU TCNICA APLICAR?
A la hora de decidir en cada paciente si se realiza una ciruga abierta o una embolizacin
es fundamental la colaboracin del neurocirujano y el neurorradilogo intervencionista
para poder estimar el riesgo y el potencial beneficio de cada tcnica en ese caso.
Esta decisin se basar en distintos aspectos, entre los que destacan:
Morfologa del aneurisma
Los aneurismas de cuello ancho son, como hemos visto, ms complicados para el
tratamiento endovascular, aunque es posible tratarlos cuando es necesario.
Localizacin
En general los aneurismas de fosa posterior son ms adecuados para la tcnica
endovascular y los de bifurcacin de cerebral media para la ciruga abierta.
Presentacin clnica
El grado alto en la escala de Hunt y Hess penaliza ms el resultado de la ciruga
abierta que el de la embolizacin. Por otro lado, la existencia de un hematoma
compresivo parenquimatoso hace ms aconsejable el tratamiento quirrgico para
drenar el hematoma y tratar el aneurisma.
Experiencia de cada centro
En cada centro es distinto el abordaje de los casos lmite, en los que es difcil
tomar la decisin de qu tratamiento aplicar. El grupo con ms experiencia en cada
centro ser probablemente el que realice el tratamiento en esos casos.
CASOS ESPECIALES
ANEURISMAS CON CLNICA COMPRESIVA
El tpico caso es el del aneurisma de cartida intracavernosa con compresin de
pares craneales. Podra pensarse que la introduccin de espirales de platino en el
interior de estos aneurismas podra empeorar la clnica al aumentar el efecto
masa, pero esto ocurre rara vez. De hecho es frecuente que estos pacientes
mejoren tras el tratamiento endovascular, lo cual probablemente se deba al cese
del latido del aneurisma, con lo que desparece el martilleo sobre los pares
craneales o la estructura comprimida. Por eso, la clnica compresiva del
aneurisma no se debe considerar una contraindicacin para el tratamiento

1050

endovascular.
ANEURISMAS MLTIPLES
Los aneurismas mltiples no son raros (se presentan en el 15-20% de los casos).
Cuando est claro por la localizacin de la HSA cul de ellos es el responsable
del sangrado, es evidente que se debe ser el primero en tratarse. Cuando no est
claro, hay que tomar la decisin basndose en que es ms probable que haya
sangrado el ms grande o el ms irregular, lo cual no siempre es cierto.
El tratamiento endovascular tiene ventaja sobre el quirrgico en estos casos, ya
que no requiere de varios abordajes distintos. As como parece demostrado que
slo se debe operar en la fase aguda post-sangrado el aneurisma que ha sangrado
y valorar despus los otros, con el tratamiento endovascular parece seguro hacer
todas las embolizaciones en la misma sesin si es tcnicamente posible.
TERAPIA COMPLEMENTARIA y COMBINADA
En caso de aneurismas clipados de forma parcial, es posible en ocasiones
embolizar la porcin de saco aneurismtico que permanece abierta, ya que en
ocasiones el clipaje ha transformado un aneurisma de cuello ancho, difcil de
tratar, en un remanente de cuello estrecho, accesible al tratamiento endovascular.
Igualmente, es posible tratar aneurismas embolizados de forma parcial mediante
ciruga abierta. Esto puede hacerse de forma intencionada (tratamiento parcial de
un aneurisma roto imposible de embolizar completamente por su morfologa,
para proteger el fondo del aneurisma antes de la ciruga), o puede ser necesario
en caso de recanalizaciones de aneurismas embolizados no tratables de nuevo por
va endovascular.
Un ejemplo muy interesante de tratamiento combinado consiste en la realizacin
de by-pass quirrgico (lo ms frecuente en el territorio de cerebral media) previo
al cierre de una aneurisma que requiera sacrificio de una rama de esta arteria.
MALFORMACIONES ARTERIO-VENOSAS CEREBRALES

INTRODUCCIN
Las malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAVC) son anomalas vasculares
congnitas consistentes en conexiones arterio-venosas mltiples o nicas, unidas entre
s por una red capilar anormal (el nidus" de la MAVC ) que suelen formar una
intrincada y compacta red de vasos anormales entre las que puede haber, o no, fstulas
arterio-venosas directas (Figura 5). Son lesiones consideradas como congnitas pero
que se suelen diagnosticar en la edad adulta generalmente entre los 25 y los 40 aos de
edad. A pesar de ser congnitas, tienen un carcter evolutivo, con cambios a lo largo del
tiempo, tanto en el sector venoso de la MAVC (p.e. dilataciones venosas derivadas de la
hipertensin venosa) como en el sector arterial (p.e. la angiognesis perinidal o los
aneurismas de hiperflujo).
Se trata de una patologa muy compleja, no slo por su apariencia morfolgica, sino por
la dificultad para conocer de forma precisa su historia natural. Es difcil precisar su
prevalencia, pero se considera que la incidencia de las MAVC sintomticas es

1051

aproximadamente una dcima parte la de los aneurismas intracraneales. Hay

controversia sobre el riesgo de sangrado de estas lesiones. Est claro que predisponen a
sangrado, sobre todo intraparenquimatoso, pero varias series en las que se realiza
seguimiento sin tratamiento de MAVCs que no han sangrado previamente, refieren tasas
de rotura anuales bastante menores que el 2-4% anual previamente establecido como
valor tpico. Estas series tienen problemas metodolgicos en sus diseos que acarrean
sesgos importantes, pero plantean la cuestin de si estamos ante un riesgo similar de
rotura en los casos de MAVC que han sangrado y MAVC sin sangrado previo. sta es
una cuestin importante, ya que cualquier opcin teraputica ms o menos invasiva que
tomemos tiene posibles complicaciones. Por esta razn se ha puesto en marcha un
estudio aleatorizado para tratar de averiguar cul es la historia natural de las MAVC que
no han sangrado. Se denomina estudio ARUBA (A Randomized trial of Unruptured
Brain AVMs) y an tardar unos aos en dar resultados.
Mientras aparecen pruebas cientficas ms fiables, tenemos una serie de parmetros
angiogrficos que parecen asociarse a un mayor riesgo de hemorragia. Son los
siguientes:
Aneurismas intranidales
Su presencia es difcil de establecer en las series angiogrficas globales, ya que el
alto flujo de estas malformaciones a veces impide la valoracin correcta del nidus.
Para una mejor evaluacin del mismo lo ideal es realizar microcateterismos
ultraselectivos de los pedculos arteriales aferentes a la MAVC y realizar series
angiogrficas desde los mismos. An as, es difcil distinguir los aneurismas
intranidales verdaderos de los pseudoaneurismas que pueden aparecer en los puntos
de rotura de MAVC que han sangrado.
Aneurismas de hiperflujo
Son aneurismas localizados en las arterias aferentes a la malformacin. Cuanto ms
cerca estn de la misma, ms probable es que su origen est en el aumento de flujo
por esa arteria derivado de la presencia de la MAVC , y ms probable es por tanto
que el aneurisma desaparezca si se elimina la MAVC (Foto 5).
Estenosis en las venas de drenaje
Tamao del nidus
Curiosamente existe una relacin inversa entre el tamao del nidus y las
posibilidades de sangrado, es decir, a menor tamao, mayor riesgo, establecindose
un riesgo significativamente mayor en las menores de 3cm. An as hay series en las
que la relacin con el tamao no est tan clara. De todos modos, las lesiones de
mayor tamao, aunque no produzcan hemorragia, se asocian con ms fuerza a otras
presentaciones clnicas como cefalea, crisis epilpticas o isquemia secundaria a
fenmenos de robo por la MAVC , que obligan a tratarlas en ocasiones.
Hemorragia previa
Es ste un factor claramente asociado a la posibilidad de nueva hemorragia. Las
MAVC que han sangrado tienen un riesgo del 7% de resangrar en el primer ao y del
2% anual en los aos siguientes.

1052

Hay factores ms controvertidos, como el embarazo (no hay series que demuestren
fehacientemente una mayor tasa de rotura en embarazadas con MAVC), el aporte
vascular desde ramas de la cartida externa (parece ser que no vara el riesgo de
hemorragia) o la localizacin profunda (no est claro si tiene ms riesgo de sangrado).
En cualquier caso, lo que est demostrado es que las hemorragias secundarias a rotura
de MAVC tienen mejor pronstico que las secundarias a rotura de aneurismas
intracraneales (mortalidad del 9% frente al 21% de las hemorragias por aneurismas),
aunque las hemorragias intraparenquimatosas asociadas a las MAVC causan focalidad
neurolgica grave en ms del 50% de los casos.
Para complicar an ms la toma de decisiones sobre el tratamiento de las MAVC,
existen otras presentaciones clnicas posibles de las MAVC. Las ms caractersticas son
las siguientes:
Epilepsia
Aparece como sntoma inicial en el 35% de las MAVC. La mayor parte de las veces
son crisis parciales, siendo posible controlar un alto porcentaje de las mismas con
antiepilpticos. Hay que hacer notar que la embolizacin completa de la MAVC no
garantiza en absoluto la desaparicin de estas crisis.
Cefalea
Es el sntoma inicial en el 30% de los casos. La relacin con la MAVC no siempre
est clara, sobre todo en los casos con clnica tpicamente migraosa, pero en casos
de MAVC de gran tamao, con mucha sobrecarga venosa, se pueden producir
cefaleas por hipertensin intracraneal o, mucho ms raramente, por compresin del
trigmino por venas dilatadas y tortuosas. En estos dos ltimos casos, la terapia
endovascular, aunque sea con embolizaciones parciales, puede ayudar a controlar la
sintomatologa.
Focalidad neurolgica sin hemorragia
Se presenta hasta en el 25% de los pacientes y va desde accidentes isqumicos
transitorios (AITs) hasta dficits progresivos. Se pueden deber a fenmenos de robo,
hipertensin venosa o efecto masa de la MAVC, y pueden mejorar con el
tratamiento, aunque sea parcial, mediante embolizacin.
Queda claro, pues, que nos encontramos ante una patologa en la que la toma de
decisiones es difcil y en la que hay que valorar tanto la clnica como la accesibilidad de
la MAVC a las diferentes tcnicas teraputicas, sin olvidar otros factores como la
ansiedad del paciente ante su enfermedad. Es una de las patologas cerebrales en las que
es ms importante la colaboracin en equipo de los distintos especialistas implicados
para disear el mejor tratamiento para cada paciente.
TRATAMIENTO ENDOVASCULAR
En el marco anteriormente descrito, el tratamiento endovascular se perfila como una
alternativa teraputica ms para el tratamiento de las MAVC que se puede utilizar tanto
de forma aislada como en combinacin con el resto. El objetivo de la embolizacin es
ocluir de la forma ms completa posible la malformacin, depositando de forma
controlada materiales de embolizacin en el nidus. Antes de la realizacin de cualquier

1053

tratamiento es fundamental un estudio morfolgico completo que incluye TC, RM y

angiografa cerebral completa.
TCNICA DE LA EMBOLIZACIN DE LAS MAVC
La embolizacin se suele realizar con el paciente bajo anestesia general, no slo
para asegurar su inmovilidad sino para poder tener un mayor control de la presin
arterial, factor muy importante en el momento de la inyeccin de materiales
lquidos de embolizacin. Se realiza un cateterismo por va femoral de la arteria
principal de la que dependan los pedculos que queramos embolizar. De forma
coaxial se introduce entonces un microcatter que se navega lo ms distal posible
hacia el nido malformativo. Una vez all, se practican series angiogrficas para
conocer la velocidad del flujo, la existencia o no de fstulas directas o de ramas
arteriales que rieguen parnquima cerebral normal, y se decide el material que se
va a usar para la embolizacin.
Generalmente, sea cual sea el material utilizado, se suele realizar la embolizacin
en varias sesiones, para parcelarla intentando evitar cerrar grandes porciones de
nido en una sola intervencin, dado que parece demostrado que as el riesgo de
aparicin de complicaciones hemorrgicas post-embolizacin, secundarias al
brusco cambio en la hemodinmica de la malformacin (fenmeno de breakthrough), es menor.
MICROPARTCULAS
Fueron el primer material de embolizacin utilizado en el tratamiento de las
MAVC. Se trata de pequeos fragmentos generalmente de polivinil-alcohol
de distintos tamaos (p.e. 150-250 m, 250-350 m) que se inyectan a
travs del microcatter y que embolizan distalmente al llegar a arteriolas de
menor tamao.
Su uso es bastante seguro, pero producen una oclusin demasiado proximal,
localizada en el sector arterial de la MAVC , sin llegar al nidus, por lo que su
efecto es poco estable, producindose con mucha frecuencia recanalizaciones
por colaterales. Por esta razn, su uso en las MAVC hoy en da es limitado, y
est restringido prcticamente a las embolizaciones prequirrgicas, siempre
que se realicen muy poco tiempo antes de la ciruga.
LQUIDOS ADHESIVOS
El ms utilizado es el N-Butil-Cianoacrilato, que se mezcla con un contraste
liposoluble (Lipiodol) en distinta proporcin segn se desee que avance ms o
menos dentro del vaso que se emboliza. Este lquido permite el relleno de los
vasos nidales, ocluyndolos y obteniendo resultados muy estables. Su uso es
complejo y requiere experiencia, ya que puede haber complicaciones si pasa
demasiada cantidad de lquido adhesivo al sector venoso, con oclusin de las
venas de drenaje de la MAVC y hemorragia casi inevitable si no se cierra por
completo la MAVC en esa sesin.
LQUIDOS NO ADHESIVOS
Recientemente se ha desarrollado un lquido embolizante no adhesivo
denominado OnyxTM. Es una mezcla de un copolmero de Etiln-Vinil-Alcohol
(EVOH) y Dimetil-Sulfxido (DMSO), que tiene una consistencia pastosa y
que se puede empujar dentro del vaso desde el microcatter (tiene que usarse
un microcatter compatible, ya que el DMSO puede disolver algunos
plsticos). Tiene la ventaja de poder realizar inyecciones ms largas y lentas
que los lquidos adhesivos, con lo que su uso es ms fcil de aprender, pero

1054

tiene como inconveniente la toxicidad del DMSO, que puede producir

vasoespasmo u otras complicaciones.
COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO ENDOVASCULAR
Como en cualquier procedimiento intervencionista, pueden aparecer
complicaciones que hay que conocer y sobre las que hay que informar al paciente
y a su familia. Adems de las complicaciones propias de cualquier cateterismo
cerebral y de las derivadas del uso de contraste y de radiacin ionizante (ya
descritas antes), hay algunos riesgos especficos del tratamiento endovascular de
las MAVC.
COMPLICACIONES ISQUMICAS
Pueden deberse a la formacin de trombos en la punta del microcatter, aunque
esto es muy poco frecuente dado el alto flujo de los vasos por los que navega.
Es ms tpica la isquemia que aparece si el material de embolizacin obstruye
vasos normales. Esto puede ocurrir al no haberse detectado la presencia de los
mismos durante la series pre-embolizacin o por reflujo del lquido adhesivo
durante la misma. Con una tcnica cuidadosa, con equipos angiogrficos de
alta calidad y en manos expertas, las complicaciones isqumicas sintomticas
no ocurren en ms del 2-3% de los procedimientos.
COMPLICACIONES HEMORRGICAS
Se llegan a presentar hasta en el 3-5% de los casos. Se pueden deber a
perforacin por el microcatter o la microgua de algn vaso malformado.
Estos casos se deben tratar de forma inmediata tras su reconocimiento,
inyectando material de embolizacin (preferentemente un lquido adhesivo por
su mayor rapidez de reaccin) a travs del microcatter, hasta ocluir el vaso
roto.
Otra causa de hemorragia es el paso de excesiva cantidad de lquido de
embolizacin al sector venoso de la MAVC, con oclusin de su drenaje venoso
antes de que la MAVC est ocluida por completo. Esto provoca un brusco
aumento de presin en el nidus y una rotura del mismo, que suele aparecer en
las horas siguientes a la embolizacin. Por ello, cuando se detecte la oclusin
de venas fundamentales para el drenaje de la MAVC, se debe embolizar por
completo el resto de la malformacin en esa misma sesin o, si ello no es
posible, avisar al neurocirujano para valorar su reseccin quirrgica inmediata,
sin llegar a despertar al paciente.
Por ltimo, la hemorragia se puede deber al cambio brusco de la
hemodinmica dentro de la MAVC (el conocido como fenmeno de break
through que tambin puede aparecer tras la ciruga abierta de una MAVC).
Este tipo de hemorragia puede aparecer incluso das despus de la
embolizacin o de la ciruga.
ATRAPAMIENTO DEL MICROCATTER
Se produce cuando el lquido adhesivo refluye y rodea la punta del
microcatter, polimerizando y pegndose al mismo, impidiendo su retirada. No
se debe forzar tirando del microcatter, ya que se podra llegar a romper el
vaso. Se debe cortar el microcatter a la altura de la arteria femoral y dejarlo
en el interior del vaso. Se mantiene despus al paciente unos das con

1055

antiagregantes, siendo raro que se presenten complicaciones isqumicas por

este motivo. Se ha observado que algn tiempo despus, el microcatter queda
incluido en el vaso al rodearse de endotelio.
ESTRATEGIAS DE TRATAMIENTO
El tratamiento endovascular se incluye en la estrategia global del tratamiento de las
MAVC, que requiere de la participacin de varios especialistas (neurocirujano,
neurlogo, radioterapeuta, neurorradilogo, anestesilogo, intensivista, en ocasiones
neuropsiclogo). Cada paciente requiere un planteamiento distinto. stas son algunas
de las estrategias de tratamiento en las que interviene el tratamiento endovascular:
EMBOLIZACIN CON INTENCIN CURATIVA
Pretende acabar por completo con la MAVC slo mediante la embolizacin. Esta
aproximacin se puede plantear en malformaciones pequeas, con pocas
aferencias, y en las que no se considere adecuado el tratamiento quirrgico o la
radiociruga. En casos seleccionados, la tasa de xito es alta, pero en
malformaciones de mayor tamao, este tratamiento completo es posible en pocos
casos.
EMBOLIZACIN PRE-QUIRRGICA
Puede hacerse en varias sesiones, en cuyo caso se usan lquidos de embolizacin,
y su objetivo es reducir el tamao y flujo del nido dando preferencia a las zonas
menos accesibles para el neurocirujano y a la oclusin de aneurismas intranidales
y de fstulas arterio-venosas directas. Es fundamental el dilogo con el
neurocirujano para disear este tratamiento. Si se hace en una sola sesin,
inmediatamente antes de la ciruga, se podrn usar en algunas zonas
micropartculas para reducir el flujo a la malformacin (Foto 6).
EMBOLIZACIN PRE-RADIOCIRUGA
Se utiliza en malformaciones ms complejas, tratando de disminuir el tamao y el
flujo del nido para facilitar la radiociruga. Hace aos hubo varias series que
mostraban peores resultados en el tratamiento con radiociruga si se haba
realizado embolizacin previa que si no se haba hecho as. Esto se deba a que
entonces slo era posible utilizar micropartculas como material de embolizacin,
con lo que haba una alta tasa de recanalizaciones de zonas del nido que no
haban sido radiadas porque presuntamente ya estaban embolizadas. Con los
materiales lquidos actuales esto no ocurre, y se observan mejores resultados en
las series ms actuales. Adems de reducir el flujo y el tamao del nido, este tipo
de embolizaciones se dirigen de forma preferente a las zonas de riesgo, es
decir, a los aneurismas intranidales y a los aneurismas de hiperflujo proximales.
Esta estrategia tiene el inconveniente de que se mantiene el riesgo de sangrado
durante el tiempo que tarda en actuar la radiociruga (Foto 7).
EMBOLIZACIN PARCIAL
Se usa en MAVC en las que un tratamiento curativo simple o combinado no es
posible, pero en las que reducir el flujo se considera un opcin teraputica
paliativa al producir la malformacin clnica por sobrecarga venosa o por robo, o
crisis epilpticas resistentes al tratamiento mdico.

1056

ANEURISMAS ASOCIADOS A LAS MALFORMACIONES

Se trata de un tema controvertido. Segn distintas series, existen aneurismas asociados a
las MAVs en entre el 10% y el 50% de los casos. Parece claro que estos aneurismas
pueden ser causa de hemorragia.
ANEURISMAS NO RELACIONADOS CON EL FLUJO
Son aneurismas que aparecen en arterias que no nutren la malformacin. Su
tratamiento se debe plantear en los mismos trminos que los aneurismas sin
malformacin.
ANEURISMAS RELACIONADOS CON EL FLUJO
Son los que aparecen en los vasos que nutren la MAV. Se pueden dividir en
proximales (en el polgono de Willis, en zonas tpicas de aparicin de aneurismas
sin malformacin) y distales (en ramas distales aferentes a la MAVC ). Cuanto
ms distales, ms probable parece su relacin con el hiperflujo y ms probable
ser que se resuelvan espontneamente al eliminar la MAVC.
El tratamiento de los aneurismas relacionados con el flujo vara segn si han
sangrado o no. Si han sangrado, deben ser tratados de forma aguda, igual que el
resto de los aneurismas. Si no han sangrado y son distales, se puede tratar la
MAVC y observar con sucesivos controles para ver si regresan. Si son
proximales, ser poco probable que desparezcan al eliminar la MAVC y habr
que tomar la decisin de forma similar a cuando se detectan aneurismas de forma
incidental (Foto 5).
ANEURISMAS INTRANIDALES
Se localizan en el nido malformativo y parecen asociarse a una mayor tasa de
rotura. A veces son imposibles de distinguir de los pseudoaneurismas intranidales
que aparecen tras la hemorragia de una MAVC.
El tratamiento de los aneurismas intranidales ya se ha discutido. Suponen una
prioridad del tratamiento endovascular, siendo la primera zona del nido que debe
intentar cerrarse.
FSTULAS CARTIDO-CAVERNOSAS

INTRODUCCIN
Una fstula cartido-cavernosa (FCC) es una comunicacin directa, habitualmente a
travs de un nico orificio en la pared arterial, del segmento intracavernoso de la A.
cartida interna (ACI) con el seno cavernoso.
No debe confundirse con la fstula arterio-venosa dural (FAVD) cavernosa, en la que se
establece una comunicacin directa arterio-venosa a travs de ramas arteriales
menngeas, procedentes tanto de la ACI como de la A. cartida externa (ACE), que
drenan en el plexo venoso del seno cavernoso. A esta confusin contribuyen
denominaciones poco precisas a la hora de definir la FAVD cavernosa, que ha sido
nominada por diferentes autores como FCC indirecta o FCC de bajo flujo. Ambas

1057

patologas son, por tanto, completamente distintas y, aunque algunos de sus sntomas
pueden ser similares, requieren tratamientos diametralmente opuestos.
En este apartado describiremos la etiologa, clnica y tratamiento endovascular de la
FCC, realizndose en otro captulo las consideraciones pertinentes a las FAVD.

ETIOLOGA
Generalmente su origen es traumtico, tpicamente tras un traumatismo crneoenceflico con fractura de la base craneal, aunque a veces puede deberse a
complicaciones quirrgicas, sobre todo en abordajes transesfenoidales.
Ms raras son las de aparicin espontnea, generalmente en el contexto de
colagenopatas (p.e. sndrome de Ehlers-Danlos). Suelen producirse por ruptura de un
aneurisma del segmento intracavernoso de la ACI o por una diseccin arterial.

CLNICA
Los sntomas se producen como consecuencia del aumento de presin en el interior del
seno cavernoso, que provoca ingurgitacin de las comunicaciones venosas que se
establecen con la V. oftlmica superior, el seno petroso inferior o las venas corticales.
La clnica va a variar dependiendo del territorio afectado:
V. oftlmica superior
La dificultad en el retorno venoso de las estructuras orbitarias se traduce
clnicamente en quemosis conjuntival, proptosis, afectacin de los pares craneales
que discurren en la hendidura orbitaria superior y, con menor frecuencia,
disminucin de la agudeza visual por afectacin del fascculo ptico, que puede ser
irreversible si no se realiza un tratamiento precoz.
Seno petroso inferior
La transmisin del pulso arterial a este seno craneal puede ocasionar la percepcin
de un soplo pulstil por parte del paciente.
Venas corticales
El reflujo hacia las venas corticales es raro, pero cuando aparece puede ocasionar
un incremento de presin en el lecho capilar correspondiente e, inclusive, una
hemorragia intracraneal
En ocasiones el diagnstico se difiere, sobre todo en los casos postraumticos, en los
que la clnica ocular queda oculta en el contexto de los mltiples traumatismos faciales.
A veces la fstula no aparece desde el primer momento, siendo posible que se produzca
un pseudoaneurisma del trayecto intracavernoso de la ACI, y que ste se rompa de
forma diferida haciendo que la clnica aparezca das o semanas despus del traumatismo

1058

TRATAMIENTO
El tratamiento de eleccin consiste en la oclusin del orificio causante de la fstula
procurando mantener el flujo por la ACI, aunque en algunos casos este objetivo resulta
imposible y es necesario sacrificarla. El procedimiento teraputico se realiza
generalmente por va arterial, navegando un microcatter por la ACI y dejando que se
introduzca en el orificio fistuloso, que no siempre es visible en la serie angiogrfica
debido al alto flujo. Una vez all, se ocluye la fstula en su lado venoso mediante un
baln hinchable o espirales de platino.
En cualquier caso, una vez cerrada la fstula, el paciente debe permanecer en reposo 48
horas, con el fin de evitar movimientos que puedan desplazar el baln o las espirales;
adems son frecuentes las cefaleas retrooculares y los mareos en las primeras horas tras
la intervencin. Como complicacin puede aparecer diplopa, habitualmente secundaria
a la compresin producida por el baln o las espirales de platino sobre los nervios
oculomotores que transcurren por el seno cavernoso.
El xito del tratamiento se comprueba clnicamente de forma inmediata, ya que el soplo
desaparece en el momento y la sintomatologa oftalmolgica mejora en las horas
siguientes. La reaparicin de la clnica debe llevar a la realizacin de una arteriografa
lo antes posible para descartar la reapertura de la fstula.
OCLUSIN CON BALN
Es la tcnica ms clsica y consiste en introducir un baln largable deshinchado
en la fstula, que se hincha con posterioridad hasta que sta queda ocluida, tras lo
que se suelta el baln (Foto 8). Esta tcnica es eficaz, pero complicada, ya que
requiere cierta experiencia con balones de este tipo (experiencia difcil de ganar
ya que hoy se usan slo en estos casos, que son poco frecuentes).
OCLUSIN CON ESPIRALES DE PLATINO
Con esta tcnica alternativa se ocluye la fstula, empaquetando su lado venoso
con espirales de platino como las usadas para el tratamiento de los aneurismas,
hasta cerrarla. Si el acceso por va arterial no es posible, este procedimiento
puede realizarse tambin alcanzando la fstula por va venosa, cateterizando una
de las V. femorales y navegando el microcatter hasta el seno cavernoso por va
retrgrada a travs de la yugular interna-seno petroso inferior.
SACRIFICIO DE LA A. CARTIDA INTERNA
Cuando no es factible cerrar la comunicacin fistulosa con ninguna de las dos
tcnicas expuestas con anterioridad es posible que la nica alternativa teraputica
sea el sacrifico de la ACI. En esta circunstancia se procede a practicar una prueba
de oclusin carotdea transitoria y, en dependencia del resultado de sta, ocluir la
ACI a la altura de la fstula.
Sacrificar la ACI cuando la fase venosa se retrasa >2 segundos o se produce un
dficit neurolgico durante el test de oclusin solo resulta posible si se realiza
previamente un procedimiento de by-pass intra-extracraneal.
LESIONES NO TRATABLES

1059

Nos vamos a ceir a dos lesiones que no se pueden tratar por va endovascular: el
cavernoma y el mal llamado angioma venoso.
CAVERNOMA (MALFORMACIN CAVERNOSA, ANGIOMA CAVERNOSO)
Es una lesin vascular de muy bajo flujo, no visible por angiografa, por lo cual no
puede ser tratada por va endovascular. Pueden aparecer tanto por encima como por
debajo del tentorio, y pueden ser mltiples. Se asocian con mucha frecuencia a angioma
venoso (que s es visible en la angiografa).
Pese a su bajo flujo, son lesiones con riesgo de sangrado.
DRENAJE VENOSO ANMALO (ANOMALA DEL DESARROLLO VENOSO,
ANGIOMA VENOSO)
El mal llamado angioma venoso es un drenaje venoso anormal, de origen embrionario,
que drena parnquima cerebral normal, con sus capilares normales, y que aparece, por
tanto, en fases venosas de la arteriografa. Por ello se debera llamar drenaje venoso
anmalo (DVA), ya que el trmino angioma venoso podra hacer pensar que se trata de
una tumoracin vascular.
Hace aos se consider que los DVAs predisponan a la hemorragia cerebral, porque se
vean con ms frecuencia en pacientes que haban sangrado. Esto se deba a la frecuente
asociacin de los cavernomas con los DVA. Evidentemente eran los cavernomas los que
sangraban, pero no se detectaban ya que no se vean en la angiografa. Esto se aclar
cuando apareci en escena la RM, que es la tcnica diagnstica de eleccin en el
diagnstico del cavernoma.
El DVA tiene una apariencia muy tpica tanto en la TC con contraste como en la RM
con gadolinio, con la imagen caracterstica en cabeza de medusa. En raras ocasiones
es necesario completar el diagnstico mediante angiografa cerebral.
En cualquier caso, no se deben tratar los DVA, ya que drenan parnquima cerebral
normal, y su oclusin acarreara un posible infarto venoso.

1060

FUNCIONAL
INTRODUCCION
RADIOFRECUENCIA
NEUROESTIMULACION
SISTEMAS DE NEURONAVEGACION
SISTEMA DE ESTEREOAXIA
TERAPIA CON CELULAS MADRE

1061

 FISIOPATOLOGIA DELOS GANGLIOS

BASALES
TRATAMIENTO QUIRURGICO DE LA
ENFERMEDAD DE PARKINSON
CIRUGIA DE LA EPILEPSIA TEMPORAL
CIRUGIA DE LA EPILEPSIA
EXTRATEMPORAL
TRATAMIENTO QUIRURGICODEL
DOLOR
CIRUGIA DELA ESPASTICIDAD

INTRODUCCIN
J. Molet Teixido
Servicio de Neurociruga. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelon
INTRODUCCIN
El trmino ciruga funcional fue introducido por Ren Leriche para denominar las
intervenciones que practicaba sobre el sistema nervioso simptico para el tratamiento
del dolor. Pierre Wertheimer, discpulo de Leriche, agrup bajo el ttulo de neurociruga

1062

funcional el apartado correspondiente al tratamiento quirrgico de los movimientos

anormales, epilepsia, dolor y alteraciones del comportamiento.
Aunque el campo, desde el punto de vista clnico, es disperso en cuanto a patologa hay
una uniformidad en cuanto a objetivo y metodologa. El objetivo de la mayora de las
cirugas no es la extirpacin de una lesin o la correccin de una alteracin anatmica,
si no el re-equilibrar una funcin que puede estar alterada en el sentido de hipo o
hiperfuncin. Alcanzar las dianas necesarias para la consecucin de este objetivo
requiere comunmente el empleo de neurofisiologa intraoperatoria y de sistemas de
guiado intraoperatorio (gua estereotxica, neuronavegador). El re-equilibrio de la
funcin puede conseguirse mediante lesiones circunscritas -bien por radiofrecuencia
bien por sistemas de energa externos (radiociruga)- o por procedimientos de
neuromodulacin (neuroestimulacin, infusin crnica de frmacos en el LCR...) En el
futuro se vislumbra la posibilidad de recontruir estructura y funcin con implantes
celulares o robtica.
Muchas intervenciones en el rea de la neurociruga funcional se practican con anestesia
local con el paciente despierto, lo que las convierte en una excelente oportunidad de
estudiar en vivo la funcin del tejido nervioso en el transcurso del acto teraputico.
El captulo se ha divido en dos partes, una primera en la que se revisan los mecanismos
de tratamiento y la segunda de clnica y tratamiento de las diferentes entidades.
RADIOFRECUENCIA TRMICA

Este mtodo consiste en practicar lesiones en el sistema nervioso central o perifrico

mediante el paso de una corriente elctrica alterna de alta frecuencia, denominndose
radiofrecuencia porque la frecuencia utilizada (500.000 Hz; corriente de la red
elctrica=50-60 Hz) es similar a la usada en la transmisin de ondas de radio.
Fue introducido en la prctica clnica en los aos cincuenta por Sweet, Mark,
Hunsperger y Wyss, tras demostrar que la corriente contnua provocaba lesiones
tisulares de tamao y forma impredecible, y casi de forma simultnea, de las manos de
Aranow y Cosman, entraba en el mercado el primer generador de corriente alterna de
alta frecuencia. El procedimiento se perfeccion a principios de los aos 60 cuando
Riechert y Mundinger hicieron nfasis en la monitorizacin de la temperatura en la
punta del electrodo como mtodo para controlar el tamao de la lesin generada.
Las corrientes elctricas de alta frecuencia presentan las siguientes ventajas:
No producen adherencias entre el electrodo y el tejido circundante.
No producen respuestas motoras violentas.
Se puede predecir el tamao de la lesin.
BASES FSICAS y BIOLGICAS
El paso de una corriente elctrica por un medio que crea una resistencia genera calor,
siendo este calor el mecanismo por el que la radiofrecuencia trmica genera las lesiones
tisulares. Segn la Ley de Joule la cantidad de calor generada por una corriente elctrica

1063

al pasar a travs de un conductor (Q) es directamente proporcional a la resistencia de

dicho conductor (R), al cuadrado de la intensidad de la corriente (I) y a la duracin (t).

Ley de Joule
El circuito elctrico est formado por el electrodo implantado en la estructura nerviosa a
tratar del paciente y conectado a un generador de radiofrecuencia. Cierra el circuito una
placa de dispersin de corriente, que se aplica al paciente y se conecta al generador, y
que necesariamente debe tener una superficie mayor que la del electrodo.
El tamao de la lesin depende del electrodo (dimetro y longitud de la zona activa), la
intensidad de la corriente, el tiempo de aplicacin y el medio. As, en el sistema
nervioso central las lesiones son ms uniformes que en el sistema nervioso perifrico, en
donde hay ms variedad de tejidos. A su vez la sustancia gris presenta una
conductividad distinta de la sustancia blanca y la presencia de un vaso puede actuar
como sistema de refrigeracin y disipar el calor. En cuanto el tiempo se ha demostrado
que el tamao de la lesin no aumenta pasado un minuto. Si se quiere ampliar la lesin
se ha de aumentar la intensidad de la corriente, poner un electrodo de mayor tamao o
cambiarlo el mismo de lugar.
El calor generado por el paso de la corriente elctrica disminuye a medida que aumenta
la distancia desde el electrodo, hasta equilibrase con la del cuerpo; la lesin es definitiva
cuando la temperatura es superior a 45 C, por ello en la periferia de la zona a tratar
quedarn algunas estructuras inicialmente bloqueadas pero con capacidad de
recuperacin.

INSTRUMENTACIN
GENERADORES
Todos los generadores de radiofrecuencia tiene los mismos componentes, aunque
los modelos actuales son digitales.
Medidor de impedancia
Estimulador
El estimulador produce impulsos monopolares de 1 ms de duracin y hasta 10
voltios de intensidad, con dos posibilidades de aumento: de 0 a 1 voltio o de 0
a 10 voltios.
Generador de lesin.
El generador de lesin debe llevar un medidor de temperatura y un cronmetro
(Foto 1, Foto 2, Foto 3 y Foto 4)
ELECTRODOS
Son cnulas con recubrimiento aislante, exceptuando la zona de la punta por
donde se liberar la corriente elctrica al medio. Los modelos son distintos para
sistema nervioso perifrico y central.
Para sistema nervioso perifrico las cnulas ms utilizadas en la actualidad son las
1064

SMK (Sluijter-Mehta), que son rectas, y las RFK (Racz-Finch), que estn
ligeramente curvadas en la punta. Hay electrodos con distinta longitud de punta
activa (generalmente se trabaja con puntas activas de 2 mm, 5 mm y 10 mm) y
diferentes longitudes totales de electrodo (5 cm, 10 cm y 15 cm).
Para el sistema nervioso central la longitud total del electrodo depende del modelo
de gua estereotxica. La punta activa para tlamo, plido o subtlamo suele ser de
1.1 mm de dimetro y 3 mm longitud; para cngulum 1.6 mm dimetro y longitud
variable de 5 a 10 mm.
TCNICA
Colocacin del electrodo.
Se realiza segn referencias anatmicas y, cuando sea preciso, bajo control con
radioscopia. En el sistema nervioso perifrico, el electrodo debe colocarse paralelo a
la estructura a lesionar.
Estimulacin.
Los parmetros dependern de la zona a actuar. En el sistema nervioso perifrico,
estimulacin a 50 Hz para respuestas sensitivas y 2 Hz para respuestas motoras.
Lesin.
En ocasiones primero se practica una lesin reversible a una temperatura inferior a 45
C y despus, si no hay efectos adversos, la lesin definitiva.
RADIOFRECUENCIA PULSADA
Es un procedimiento introducido por Sluijter en el que la estructura nerviosa a tratar es
sometida a un campo electromagntico generado por el paso de corriente elctrica de
alta frecuencia, pero en pulsos de 0.2 ms de duracin a una frecuencia de 2
pulsos/segundo. La intensidad es generalmente de 40 voltios y la duracin de 120
segundos, aunque an no hay parmetros bien definidos.
La temperatura no supera los 42 grados por lo que no hay lesin del nervio ni prdida de
funcin, por lo que esta tcnica se encuentra especialmente indicada cuando se precisa
tratar un nervio sin que pierda funcin (nervios mixtos sensitivo-motores). La tcnica no
difiere respecto a la radiofrecuencia convencional slo remarcar que el electrodo debe
quedar perpendicular a la estructura a bloquear.
El mecanismo de accin no se conoce. Estudios experimentales en ratas consistentes en
someter un ganglio raqudeo dorsal a una campo de radiofrecuencia pulsada inducen la
expresin del gen C-fos en las lminas I y II de Rexed del asta dorsal de la metmera
correspondiente al ganglio. Aparentemente la actuacin sobre la estructura perifrica se
transmite centralmente y parece ser especfica para las fibras C.
Despus del tratamiento Sluijter describe cuatro fases clnicas:
Fase de aturdimiento (Stunninn phase)

1065

Es inmediata al procedimiento
Fase de malestar (Discomfort phase)
Puede durar hasta la 3 semana tras el tratamiento. Se caracteriza por aumento de las
molestias, atribuido a un efecto de neuritis por exposicin de la estructura nerviosa a
un campo elctrico. Por tanto, a diferencia de la radiofrecuencia por calor, el efecto
teraputico no se puede evaluar hasta pasadas tres semanas de la realizacin del
procedimiento.
Efecto teraputico (Beneficial clinical effect)
Es variable en su duracin.
Recurrencia
Finalmente, puede haber recurrencia o que el efecto teraputico se contine de forma
indefinida.

NEUROESTIMULACIN
F. Seijo, J.C. Rial, J.M. Torres
Unidad de Neurociruga Funcional. Servicio de Neurociruga. Hospital Central de
Asturias. Oviedo
NEUROESTIMULACIN MEDULAR

1066

La estimulacin elctrica espinal introducida por Shealy y coles en 1967 es uno de los
tratamientos ms efectivos de los que actualmente dispone el neurocirujano tanto para el
dolor de origen neurognico como el de origen vascular (Presentacin 1).
MECANISMOS DE ACCIN
Las diferentes teoras por las que se explican los mecanismos de accin de la
neuroestimulacin son:
Activacin del mecanismo de la "puerta de entrada". Este tipo de estimulacin acta
directa y selectivamente sobre las fibras de grueso calibre mielnico a nivel medular.
Activacin antidrmica segmentaria medular, con bloqueo de los impulsos
nociceptivos a nivel del asta medular posterior.
Bloqueo temporal de la conduccin neuronal a nivel del haz espinotalmico que
asemeja a una cordotoma anterolateral y, por tanto, a un bloqueo de la interrupcin
funcional de dicho fascculo.
Activacin del funiculus dorsolateralis, el cual contiene una importante va
descendente inhibidora del dolor, naloxona-reversible.
Liberacin local o segmentaria de sustancias vasodilatadoras, las cuales producen
alivio en el dolor isqumico
Activacin del sistema inhibidor descendente serotoninrgico.
Variaciones en las concentraciones de diversas sustancias a nivel del lquido
cefalorraqudeo, como son la sustancia P, colecisto-quinina, polipptido vasoactivo
intestinal, etc.
Activacin de mecanismos inhibitorios centrales que actan a nivel de neuronas
eferentes del sistema simptico.
INDICACIONES
Para que el dolor tenga indicacin de neuroestimulacin debe cumplir los siguientes
requisitos:
Dolor crnico benigno.
Sin tratamiento etiolgico.
Sin respuesta a la medicacin.
Suficientemente intenso para justificar la intervencion.
Personalidad normal.
Ausencia de toma de analgsicos opiceos y de litigios por el dolor.
Sus indicaciones fundamentales son: lesiones nerviosas perifricas incompletas
postraumticas, avulsin de plexo, mun doloroso de amputacin, miembro fantasma
doloroso, causalgia, algodistrofia, lumbociatalgia secundaria a fibrosis peridural,

1067

disestesias secundarias a cordotomas, dolor precordial por angor inestable, dolor

isqumico y neuralgia postherptica.

TCNICA QUIRRGICA
El sistema de neuroestimulacin consta de un generador de impulsos, cables y
electrodos. Para su implantacin definitiva se realiza previamente un test de
neuroestimulacin que dura entre 7 y 14 das.
El electrodo epidural, que en un principio era implantado mediante laminectoma,
actualmente, se realiza por tcnica percutnea y con anestesia local. El electrodo, de tipo
tetrapolar, es introducido en el espacio epidural a travs de una aguja de Tuohy-Huber
16G, siendo los lugares ms frecuentes para la puncin, el espacio T12-L1 para el dolor
de miembros inferiores y C7-D1 para el dolor de miembros superiores. En todos los
casos el electrodo es colocado sobre aquellas metmeras espinales en que su
estimulacin provoca parestesias en la zona dolorosa (normalmente T9-T11 para los
miembros inferiores y C2-C4 para el dolor precordial y de miembros superiores). La
posicin del electrodo siempre es confirmada por control radiolgico.
Posteriormente, este electrodo es conectado a un terminal externo mediante el cual se
estimula al paciente durante un periodo de 7-14 das. Este test debe comenzar a
realizarse en el propio quirfano, de manera que el paciente sienta parestesias en el rea
dolorosa y con efectos secundarios mnimos; si no son bien toleradas, es una
contraindicacin para la implantacin del estimulador. Asimismo, conviene que el
electrodo discurra por la linea media para evitar una estimulacin radicular dolorosa. Si
el electrodo debe ser colocado en la regin cervical, cuando ste pase a nivel C6-C7, se
rotar la cabeza del paciente hacia el lado doloroso para favorecer el paso del electrodo.
Si el test es positivo, es decir, el dolor se reduce ms de un 50% se proceder a la
conexin del electrodo epidural con un neuroestimulador implantado subcutneamente.
El proceso queda ilustrado en la Presentacin 2.
RESULTADOS
Los buenos resultados varan dependiendo del cuadro doloroso y del tiempo de
neuroestimulacin, pasando de un 100% de buenos resultados tras la colocacin del
sistema a un 60-65% a los tres aos del implante. El mayor descenso de buenos
resultados ocurre a lo largo del primer ao. Se cree que este fracaso se debe a una
accin autoinmune, fibrosis a nivel de la punta del electrodo impidindo la transmisin
elctrica y a cambios en la plasticidad neuronal con la consecuente alteracin de las vas
aferentes nociceptivas: despus de una interrupcin exitosa inicial de las vas primarias
(fascculo paleoespinotalmico y neoespinotalmico) la percepcin dolorosa se propaga
a traves de tractos nerviosos silentes como son el espinorreticular, espinotectal,
espinocervical y aferentes secundarios de los cordones posteriores.
COMPLICACIONES

1068

Las complicaciones ms frecuentes son infecciones locales, rechazo a material extrao,

dolor transitorio en el lugar de implantacin del neuroestimulador, seromas, fstula de
lquido cefalorraqudeo, desplazamiento y rotura de electrodo y excepcionalmente,
meningitis y compresin medular.
NEUROESTIMULACIN CEREBRAL PROFUNDA
La idea de implantar de forma crnica un material de estimulacin en un ncleo
talmico, fue desarrollada paralelamente por Mazars y Hosubuchi en 1973 para el
tratamiento de aquellos sindromes dolorosos que no mejoraban con otras tcnicas.
El antagonismo fisiolgico entre el sistema espinotalmico y el sistema de la cinta de
Reil verificado a nivel medular (estimulacin de los cordones posteriores), ha sido
encontrado tambin en diversos niveles del sistema nervioso central, particularmente a
nivel talmico, ya que los ncleos sensoriales talmicos presumiblemente aumentan el
componente epicrtico de la sensacin.
DIANAS QUIRRGICAS
Los lugares de implantacin ms comunes son:
SUSTANCIA GRIS PERIACUEDUCTAL (SGPA) y PERIVENTRICULAR
(SGPV)
La analgesia inducida por estimulacin elctrica tiene numerosas analogas con la
anestesia morfnica; como ella, deprime selectivamente la respuesta a los estmulos
nociceptivos de las clulas de las capas 1 y 5 de Rexed en la mdula espinal, su
efecto es contrarrestado por la naloxona y presenta una tolerancia cruzada con los
opiceos. El papel de las sustancias endgenas opiceas est demostrado por la
presencia en la SGPA y SGPV de altas concentraciones de receptores morfnicos,
clulas ricas en metencefalinas y terminaciones nerviosas -endorfnicas.
La SGPA y la SGPV parecen ejercer un papel antilgico por medio de una
inhibicin descendente sobre el cuerno posterior medular a travs de dos vias
diferentes, una va con sinapsis en los ncleos del rafe magnum, que es activada
por la metencefalina, inhibida por la naloxona y dependiente de la serotonina, y
otra va con sinpsis en el locus coeruleus y parte magnocelular del nucleus
reticularis gigantocellularis (Rmc), que no es inhibida por la naloxona ni por los
antagonistas de la serotonina, y es bloqueada por la seccin del funiculus
dorsolateralis. La mayor analgesia se obtiene colocando el electrodo unos 10 mm
posterior al punto medio de la linea intercomisural (lnea CA-CP) y a unos 3 mm
por fuera de la misma.
NCLEOS TALMICOS VENTRO-POSTERO-LATERAL y VENTROPOSTERO-MEDIAL
Estos dos ncleos conjuntamente forman un ncleo sensitivo especifico. Desde un
punto de vista neurofisiolgico, mientras que el ncleo ventro-postero-lateral
(NVPL) recibe la sensibilidad especfica somatotpica superficial y propioceptiva,
y enva sus eferencias hacia las reas corticales sensitivas primarias, el ncleo
ventro-postero-medial (NVPM) recibe la sensibilidad nociceptiva difusa y enva
sus
eferencias
hacia
el
crtex
emocional
y
vegetativo.

1069

Se piensa que, estos dos ncleos, tienen relaciones inhibidoras similares a las
existentes en el cuerno posterior. El mecanismo de actuacin es obscuro. Se admite
que la estimulacin talmica aporta estimulos epicrticos propioceptivos que
controlan a los estmulos protopticos nociceptivos provenientes de una regin
particularmente deaferentada. Asimismo, se acepta que esta accin se debe a la
estimulacin del sistema serotoninrgico. A diferencia de las SGPA y SGPV, la
estimulacin de estos ncleos no es anulada por la administracin de naloxona y
produce parestesias contralaterales bien delimitadas y que permiten guiar el
electrodo hasta su correcta posicin.
CPSULA INTERNA
No se conoce su mecanismo. Se cree que la estimulacin del fasciculo piramidal
ejerce una accin inhibidora sobre las clulas del asta posterior medular.
NCLEO CAUDADO
Produce efectos analgsicos en ciertas anestesias dolorosas. La analgesia se
acompaa posteriormente de euforia, torpor en el lenguaje y desinters.
SEPTUM
La riqueza de esta zona en receptores opiceos y su proximidad a las estructuras
periventriculares hacen pensar en un mecanismo de tipo morfnico.
INDICACIONES
Sus indicaciones son muy selectivas ya que solamente los dolores neuropticos o por
deaferentizacin -es decir, los dolores cuyo mecanismo fisiopatolgico comporta un
dficit sensitivo discriminativo (tactl o propioceptivo)- responden bien a la
estimulacin. Por ello, son susceptibles de esta tcnica la anestesia dolorosa, el dolor
facial post-herptico, las lesiones de nervios perifricos, el dolor de miembro fantasma,
la avulsin de plexo braquial, el dolor por lesin medular y el dolor talmico.
En resumen, esta tcnica, aunque no es un mtodo de tratamiento rutinario, puede ser
til en determinados dolores tipo neuroptico y en los que otros tipos de tratamientos
han fracasado.

TCNICA, RESULTADOS Y COMPLICACIONES

El material para implantacin est compuesto de un electrodo especial multipolar, el
cul es colocado intracerebralmente mediante un marco de estereotaxia (Presentacin
3).
En cuanto a los resultados, son muy variables. Los xitos varan entre un 30% y 70%,
dependiendo preferentemente de la seleccin de los pacientes as como de la duracin
de la neuroestimulacin.

1070

Las complicaciones descritas fueron, alteraciones oculomotoras y hemiparesia

transitoria, hemorragia intracerebral, meningitis, rotura del cable y erosin cutnea por
el material.
ESTIMULACIN MOTORA CORTICAL
A pesar de que la estimulacin del rea motora tiene su antecedente en los trabajos de
los aos 50 de Penfield y Jasper, la tcnica de estimulacin epidural tal y como la
conocemos hoy en da se la debemos probablemente a Tsubokawa, quien a comienzos
de los aos 90 revitaliz una tcnica que haba caido en el olvido.
Su indicacin fundamental es el dolor neuroptico central y los resultados son buenos
en el 50-70% de los pacientes tratados, si la seleccin inicial para el tratamiento es
adecuada. Las complicaciones incluyen infecciones locales, migracin del electrodo y,
ocasionalmente, hematoma epidural secundario a la diseccin del espacio epidural.
TCNICA QUIRRGICA
El da de la intervencin, tras rasurar el rea del crneo prxima al sulcus central (del
hemisferio opuesto al lado inicialmente sintomtico) determinado por las lneas de
Taylor-Haughton, se coloca sobre ste un tubo con contenido paramagntico fijado con
cinta adhesiva. Posteriormente se realizan estudios de RM convencional y funcional
(1.5 Tesla MR imager), siendo necesarios ejercicios de tapping (oposicin con los
dedos de la mano sobre el pulgar ) con el fin de ajustar la posicin del marcador externo
y poder as marcar el sulcus central (rea motora de la mano) sobre el scalp
definitivamente.
Tras ello el paciente es llevado a quirfano, practicndose bajo anestesia local una
incisin lineal y dos trpanos subyacentes al marcaje. A travs de ellos y tras diseccin
epidural, se introduce un electrodo epidural tipo RESUME ajustndose ste entre los
dos trpanos suprayacentes al sulcus central.
Posteriormente se repiten los estudios de RM, comprobndose el correcto
posicionamiento del electrodo tetrapolar. Durante una semana se realizaron los tests de
ajuste de los parmetros de estimulacin con mayor beneficio clnico. Posteriormente y
bajo anestesia general se implanta el neuroestimulador a nivel subclavicular,
conectdose al electrodo tetrapolar ya implantado.
El proceso queda ilustrado en la Presentacin 4.

NEURONAVEGACIN EN LA
NEUROCIRUGA FUNCIONAL
O. Mateo Sierra

1071

Servicio de Neurociruga. Hospital General Universitario "Gregorio Maran". Madrid

INTRODUCCIN
La Neurociruga Funcional puede definirse como la rama de la especialidad que incluye
los tratamientos quirrgicos destinados a modificar la fisiologa del Sistema Nervioso
Central (SNC), englobando el tratamiento del dolor, de los trastornos del movimiento,
de la epilepsia y ocasionalmente de los trastornos psiquitricos.
Asimismo la Neurociruga Funcional comprende el conocimiento de la localizacin de
las reas cerebrales elocuentes para preservarlas en aquellos procedimientos quirrgicos
de lesiones ubicadas en su vecindad.
En la Neurociruga Funcional resultan esenciales un sistema preciso de localizacin de
la diana a tratar (ncleo, rea, etc), y un sistema de modificacin de la fisiologa que se
aplicar sobre dichas dianas. En este captulo se revisarn nicamente las caractersticas
y evolucin de los sistemas de localizacin.
DESARROLLO HISTRICO: DE LA ESTEREOTAXIA A LA NAVEGACIN
CONCEPTOS DE ESTEREOTAXIA y NEURONAVEGACIN
La ciruga basada en la localizacin por medios estereotcticos es la tcnica estndar de
la neurociruga funcional. Los mtodos estereotcticos permiten transformar la imagen
espacial en coordenadas fsicas. En la estereotaxia bsica esto se consigue mediante la
aplicacin de un marco de referencia a la cabeza del paciente (Foto 1), realizacin de
pruebas de imagen portando el marco, registro de las coordenadas de la diana elegida, y
la posterior localizacin de la misma.
Segn Tasker, Horsley y Clarke fueron los primeros en llevar a la prctica este
concepto, desarrollando un marco estereotxico para experimentacin en animales. El
trmino estereotaxia fue acuado por ellos en 1906 a partir del griego stereos que
significa tridimensional y taxis que significa organizacin. Posteriormente se aadira
el trmino estereotctico para referirse a este tipo de ciruga, incluyendo el vocablo
latino tangere que significa tocar, y que ha sido considerado como ms apropiado para
la denominacin de esta tcnica.
Inicialmente la estereotaxia empleaba la radiologa simple. La aplicacin de tcnicas
computerizadas fue iniciada por Belayev en 1965. A partir de entonces se ha
generalizado el uso del TC en los procedimientos estereotcticos. La evolucin
informtica ha conllevado tambin el desarrollo de la estereotaxia sin marco segn la
denomin Roberts en 1986, tambin conocida como neuronavegacin.
VENTAJAS DE LA NEURONAVEGACIN FRENTE A LA ESTEREOTAXIA
La ciruga guiada con estereotaxia con marco presenta numerosas limitaciones, segn
resume Maciunas, entre las que destacan:
Requiere la colocacin de un marco rgido y voluminoso que debe mantenerse
durante todo el procedimiento quirrgico.
En general permite nicamente seleccionar una diana y una trayectoria cada vez,

1072

precisando el cambio de las coordenadas del marco cada vez que se vare la diana.
La planificacin quirrgica est muy limitada puesto que no aporta informacin
intraoperatoria de la posicin del cirujano a lo largo de la trayectoria quirrgica.
Por el contrario, la neuronavegacin requiere un cabezal simple, aporta informacin
tridimensional y permite elegir en todo momento diferentes trayectorias, conocer la
posicin quirrgica de los instrumentos en referencia a la imagen de los estudios
preoperatorios, procesar la informacin intraoperatoria (p.e. registro neurofisiolgico), y
finalmente archivar y procesar postoperatoriamente los datos de la intervencin.
DESARROLLO DE LOS SISTEMAS DE NEURONAVEGACIN
SISTEMA DE CIRUGA ESTEREOTXICA COMPUTARIZADA POR LASER
Introducido por Kelly en 1980, este sistema ya aportaba la reconstruccin
multiplanar en RM o TC e informaba de la posicin de los instrumentos
quirrgicos en relacin a los estudios preoperatorios. Las principales desventajas
eran el excesivo volumen del equipo (requera un quirfano especfico para
albergarlo) y la necesidad de marco estereotctico.
BRAZO ROBTICO ACTIVO
En 1985 se empez a usar el Robot Industrial PUMA. A modo de puntero constaba
de un brazo unido al ordenador que se poda programar para seguir diferentes
trayectorias durante la ciruga, sin necesidad de modificar las coordenadas en el
marco. Sin embargo, eran necesarias largas sesiones de entrenamiento
preoperatorio, precisaba de marco esterotctico y el brazo era pesado y de gran
tamao, limitando la maniobrabilidad quirrgica.
BRAZO DE LOCALIZACIN PASIVA (PRIMER NEURONAVEGADOR)
Watanabe et al. fueron los primeros en describir un sistema pasivo de localizacin
intraoperatoria en 1987. El ISG Viewing Wand, ejemplo de este tipo de
neuronavegador, fue utilizado inicialmente por numerosos neurocirujanos, entre
ellos Drake y cols. Era el primer sistema que no precisaba marco, realizndose el
registro con cuatro "fiduciales" adheridos a la piel del paciente. Constaba de un
ordenador transportable y un brazo en "C", fino y ligero a modo de puntero, que se
empleaba cuando se requera en la ciruga, pero con muy limitadas capacidades
operacionales.
NEURONAVEGADORES BASADOS EN LA TRIANGULACIN DIGITAL
Son los neuronavegadores actuales. Inicialmente fueron empleados por Roberts en
1986 y se encontraban formados por un puntero mvil emisor de ultrasonidos (en
el microscopio) y por cmaras que recogan esa informacin, aportando la posicin
del puntero en la reconstruccin tridimensional visible en el ordenador.
Actualmente se prefieren los sistemas de diodos emisores de luz infrarroja dado
que la transmisin de los mismos no se ve artefactada por los cambios de
temperatura dentro del quirfano.
PRINCIPIOS GENERALES DE NEURONAVEGACIN

1073

La Neuronavegacin se basa en los mismos principios estereotcticos de transformar las

pruebas de imagen en unas referencias fsicas para mejorar la orientacin topogrfica en
Neurociruga. El fundamento de la neuronavegacin es la reconstruccin tridimensional
de las imgenes del paciente y la identificacin o registro punto por punto de los datos
de las pruebas de imagen en relacin a la anatoma especfica del paciente.
El uso de la neuronavegacin se ha ido extendiendo progresivamente siendo su
aplicacin fundamental la planificacin de las craneotomas y la orientacin
intraoperatoria. Su utilidad en la neurociruga funcional es an muy limitada. El
procedimiento bsico de la neuronavegacin y sus aplicaciones en la neurociruga
funcional se encuentran resumidos en la Figura 1.
DIAGRAMA DE FLUJO DE LA NAVEGACIN

PRUEBAS PREOPERATORIAS

1074

En general se emplea la RM (Foto 2), pero pueden aadirse y/o fusionarse otros
estudios de imagen como son la RM-funcional (fRM), la magnetoencefalografa
(MEG), etc. Estos datos se envan a la Unidad de Trabajo del navegador.

UNIDAD DE TRABAJO
Ordenador en el que se efecta la planificacin quirrgica (seleccin de dianas,
trayectorias, etc.) que se enva al navegador (Foto 3).

NEURONAVEGADOR INTRAOPERATORIO
Requiere el registro inicial a travs de un puntero de la anatoma del paciente en
relacin a las imgenes procesadas en el navegador. De este modo se podr obtener
informacin precisa de la localizacin intraoperatoria en todo momento a travs del
puntero (o de cualquier otro instrumento utilizado como tal). El neuronavegador incluye
(Foto 4):
MONITOR
Para visualizacin de imgenes y con capacidad de procesamiento y archivo de la
informacin intraoperatoria.
PUNTEROS
Son las herramientas que permiten el registro inicial e intraoperatorio. El propio
microscopio o cualquier instrumental (p.e. aspirador ultrasnico) pueden
convertirse en punteros. Contienen diodos emisores de luz infrarroja o pinturas
especiales capaz de reflejarla.
CMARAS
Reconocen la luz emitida por los punteros. Si existen objetos (p.e. el microscopio)
interpuestos entre el puntero y las mismas se impide el reconocimiento. La
movilidad actual de las cmaras evita este problema.
CORRECCIN DEL MOVIMIENTO
Son sistemas con diodos emisores (en forma de estrella, etc.) que se acoplan al
cabezal y permiten que las cmaras ajusten la nueva posicin de la cabeza
mediante el sistema de triangulacin.
RESECCIN DE LESIONES EN REAS ELOCUENTES
La neuronavegacin es una tcnica que permite la localizacin intraoperatoria de las
reas elocuentes y por tanto la reseccin ms segura de las lesiones localizadas en su
vecindad.
La neuronavegacin facilita la localizacin anatmica de estas reas pero no suele
incorporar informacin funcional. En los ltimos aos se han comenzado a emplear
como tcnicas funcionales complementarias la RM funcional (fRM) y la

1075

magnetoencefalografa (MEG) para confirmar preoperatoriamente la localizacin de

dichas reas (Foto 5). Sin embargo, en la mayor parte de los casos es obligada una
confirmacin funcional intraoperatoria con tcnicas neurofisiolgicas.
NEURONAVEGACIN y ESTIMULACIN CORTICAL
Se ha demostrado que la localizacin de reas elocuentes basada nicamente en criterios
anatmicos es posible, siempre que no existan lesiones ocupantes de espacio a dicho
nivel o sospecha de una reorganizacin de reas corticales por agresiones cerebrales
previas.
La tcnica estndar para comprobar la localizacin de reas motoras es la estimulacin
cortical, descrita por Penfield y Boldrey en 1937. Esta tcnica se considera indicada en
las siguientes circunstancias:
Existencia de un proceso expansivo local, por la posibilidad de deformidad y/o
desplazamiento de las reas elocuentes
Sospecha de reorganizacin de reas corticales. Por ejemplo en isquemias o
traumatismos precoces en el desarrollo en los que la plasticidad neuronal ha
desplazado el rea funcional a otra localizacin
Necesidad de diferenciacin de las reas de brazo-mano de las de cara-lengua.
Estas ltimas, al tener una representacin bilateral, conllevan menor morbilidad en
su manejo que las primeras
NEURONAVEGACIN y RM FUNCIONAL
La fRM es un mtodo no invasivo de imagen que ofrece informacin anatmica y
funcional con una gran resolucin espacial (milmetros) y temporal (segundos) y puede
ser incluida en protocolos de localizacin prequirrgica para neuronavegacin. Sin
embargo actualmente su utilidad en la prctica clnica se encuentra limitada por varias
razones:
Variabilidad: La tecnologa y los resultados de la fRM no estn estandarizados y
precisan de cierto grado de experiencia para su empleo.
Tiempo: La realizacin de la fRM requiere mucho ms tiempo que una RM bsica
Errores: El desplazamiento cerebral, limitante de la exactitud en los procesos de
neuronavegacin, puede provocar errores en la localizacin funcional.
Por lo tanto, actualmente no se recomienda el uso de la neuronavegacin funcional con
fRM sin la comprobacin directa por estimulacin cortical.
CIRUGA DE LA EPILEPSIA

El propsito de la ciruga de la epilepsia (CE) ha sido descrito como la erradicacin de

las crisis epilpticas sin producir lesiones neurolgicas sobreaadidas y por ello la
tendencia actual de este tratamiento consiste en realizar la mnima agresin quirrgica
que obtenga los mximos resultados.

1076

En las dos ltimas dcadas se ha producido un marcado auge de la CE debido a los

siguientes factores:
El reconocimiento de que los ataques incontrolables son perjudiciales tanto en el
terreno psicosocial como en el biolgico.
La introduccin del vdeo-EEG que permite estudiar con ms detalles las crisis,
diferenciar las que son epilpticas de las que no, y la localizacin de las zonas en las
que se inicia la epilepsia.
La posibilidad de cuantificar los frmacos antiepilpticos para estar seguros de la
farmacorresistencia.
RECUERDO HISTRICO
Desde 1886 -cuando Victor Horsley, padre de la neurocirga funcional, realiz la
primera reseccin de un foco epilptico- hasta nuestros das la ciruga de la epilepsia ha
presentado un desarrollo considerable.
La primera etapa de la CE se basaba en abordajes extratemporales para tratar crisis posttraumticas cuyo foco se localizaba a partir de las manifestaciones clnicas. En muchos
casos la ciruga implicaba la reseccin de corteza motora con la morbilidad derivada.
El origen de la ciruga moderna de la epilepsia se basa en el uso desarrollado por
Penfield del EEG para la localizacin del foco epilptico y la introduccin de la ciruga
temporal con numerosos xitos teraputicos y menor morbilidad. Esta tcnica se
difundi extensamente, aunque pronto se evidenciaron importantes diferencias de
resultados segn los centros en que se realizaba.
La reseccin quirrgica selectiva de las estructuras temporales mesiales: aport una
tcnica alternativa a la lobectoma temporal o reseccin en bloc descrita por Falconer,
con muy buenos resultados clnicos a pesar de ser abordajes ms limitados. Niemeyer en
1954 fue el primero en proponer la reseccin selectiva de las estructuras lmbicas
temporomediales a travs de una incisin transcortical a travs de la segunda
circunvolucin temporal. Yasargil modific esta tcnica describiendo en 1982 un
abordaje transilviano para llegar al hipocampo y a la amgdala
Aunque la hemisferectoma para el control de la epilepsia fue aplicada inicialmente por
McKenzie como CE, se debe a Obrador la introduccin de la reseccin en bloque.
Debido a las complicaciones inherentes a esta tcnica (desarrollo de hemosiderosis
cerebral postquirrgica) Rasmussen introdujo la hemisferectoma anatmica subtotal,
seguida posteriormente por la hemisferectoma funcional total.

PRINCIPIOS GENERALES DE LA CIRUGA DE LA EPILEPSIA EN LA

ACTUALIDAD
PRINCIPALES TENDENCIAS DE ESTUDIO DEL COMPLEJO LESIVOEPILEPTGENO
Hay dos escuelas bien diferenciadas que realizan los estudios preoperatorios de la
CE segn una metodologa diferente. La mayor parte de la unidades de CE actuales
segn Garca-Sola incorporan tcnicas de ambas escuelas.

1077

Escuela de Montreal (Penfield y Jasper): Estudio mediante

electrocorticografa.
Escuela de Pars (Talairach y Bancaud): Estudio por
estereoelectroencefalografa.
UNIDAD DE CIRUGA DE LA EPILEPSIA
Actualmente la CE debe realizarse en centros seleccionados en los que exista una
Unidad multidisciplinar para CE constituida por especialistas de Neurociruga,
Neurologa, Neurofisiologa, Neurorradiologa y Psicologa. En dicha Unidad de
valorarn los posibles candidatos a CE mediante los mltiples estudios disponibles
hoy en da. El estudio preoperatorio se considera indicado en:
Epilepsia no necesariamente farmacorresistente con lesin quirrgica per
se.
Estudio mediante electrocorticografa.
Epilepsia farmacorresistente.
Diferentes indicaciones segn el tiempo de evolucin de la enfermedad.
ADELANTOS TCNICOS
La realizacin de abordajes selectivos suele requerir identificar una serie de
estructuras vasculares o ventriculares que sirven de orientacin topogrfica
intraoperatoria, pero que pueden incrementar el riesgo de morbilidad. La
introduccin de las tcnicas de neuronavegacin en la ciruga de la epilepsia ha
permitido transformar las resecciones parciales en procedimientos quirrgicos ms
sencillos.
La neuronavegacin craneal es una herramienta muy til en la ciruga de la
epilepsia al permitir abordar y resecar reas epileptognicas -especialmente en la
amigdalohipocampectoma selectiva- sin necesidad de exponer marcas anatmicas,
reduciendo la extensin del abordaje quirrgico y su duracin. Adems se ha
evidenciado una menor tendencia a las complicaciones derivadas de la ciruga en
pacientes con epilepsia de lbulo temporal intervenidos con la asistencia de
neuronavegacin.
NEURONAVEGACIN EN LA CIRUGA DE LA EPILEPSIA
Las principales ventajas de la neuronavegacin aplicada la ciruga de la epilepsia, tanto
lesional como no lesional, han sido estudiadas y descritas por Wurm e incluyen de modo
resumido:
Optimizacin de la localizacin y adecuacin de la craneotoma y corticectoma a
partir de la planificacin de la ciruga realizada con el neuronavegador (Foto 6).
Mayor precisin en la localizacin de las reas lesionales a estudiar/resecar tanto
preoperatoria como intraoperatoriamente. La neuronavegacin permite la colocacin
gil y precisa de electrodos tanto profundos durante la ciruga de la epilepsia (Foto
7), como superficiales (Foto 8)
Evita exposiciones amplias (p.e. apertura de la cisura de Silvio) y minimiza la
necesidad de encontrar marcas anatmicas que conduzcan a las estructuras mesiales.
Mayor seguridad en la delimitacin y respeto de las elocuentes vecinas a las
estructuras resecables.
La correlacin anatmica y electrofisiolgica es ms fcil intraoperatorioamente y
permite el archivo y procesamiento posterior de estos datos (Foto 9).

1078

En consecuencia se espera un uso cada vez ms extendido de la neuronavegacin en los

abordajes quirrgicos de la epilepsia.
DOLOR: ESTIMULACIN MOTORA CORTICAL

Dentro de los diferentes tratamientos para el dolor que se engloban dentro de la

neurociruga funcional, la estimulacin motora cortical (EMC) es la nica tcnica con
un desarrollo elaborado de la asistencia por tcnicas de neuronavegacin. Esta
modalidad teraputica se ha convertido en los ltimos aos en un tratamiento efectivo
para el dolor neuroptico resistente, obtenindose un 50%-80% de respuestas favorables
en pacientes con dolor neuroptico central o trigeminal.
Desde la introduccin de esta tcnica por Tsubokawa en 1991 hasta la actualidad se han
publicado numerosas series clnicas con avances tanto en la tcnica quirrgica como en
los procedimientos empleados para la localizacin de la corteza motora. Segn estas
series los resultados del tratamiento dependen fundamentalmente de la exactitud en la
localizacin de la corteza motora. Por tanto, la EMC requiere sistemas de localizacin
precisos y con informacin funcional.
RECUERDO HISTRICO
La ciruga en la corteza motora para el tratamiento del dolor es un procedimiento
antiguo que se ha revitalizado en los ltimos aos. Los pioneros en esta forma de
tratamiento fueron Penfield y Jasper en 1954 pero asociaba una morbilidad motora
evidente. El desarrollo de tcnicas de estimulacin cerebral profunda llev al cambio de
diana, comenzndose el desarrollo de la estimulacin talmica de manos de Hosobuchi
en 1978.
En 1991 Tsubokawa reintrodujo el concepto de estimulacin motora cortical al disear
la estimulacin epidural para el dolor central neuroptico, registrando buenas respuestas
en pacientes con dolor intratable. Describi la tcnica quirrgica consistente en la
realizacin de un nico trpano y la insercin del electrodo epidural por debajo del
mismo. Esta tcnica contaba con tres inconvenientes fundamentales: la localizacin del
rea motora era muy dificultosa (se basaba en datos anatmicos y relieves seos, y en
potenciales evocados de superficie), la confirmacin intraoperatoria resultaba
complicada (el trpano realizado era un acceso mnimo con escasas posibilidades de
corregir la posicin del electrodo) y presentaba un riesgo evidente de hematoma
epidural (la diseccin epidural bajo los trpanos para dejar insertado el electrodo
aumentaba el riesgo de hemorragia en el postoperatorio).
Meyerson en 1993 comprueba que esta misma tcnica puede ser til en pacientes con
dolor neuroptico trigeminal. Sin embargo, en su experiencia no se obtienen
significativas mejoras en los pacientes con dolor neuroptico central. Esta diferencia
podra tener relacin con las variabilidades en la localizacin de la diana a estimular en
la corteza motora central.
Las series de Peyron y cols. de 1995 y de Ebel y cols. de 1996 introducen la
craneotoma de pequeo tamao centrada en el rea motora. La disponibilidad de un

1079

mayor espacio epidural facilita el mapeo del rea motora, optimizando la colocacin
de los electrodos. Adems, la exposicin amplia de la duramadre facilita la hemostasia,
reducindose la morbilidad del proceso.
Nguyen en 1997 aade la localizacin preoperatoria de la corteza motora con TC en
cortes finos y con RM, iniciando as el uso de las tcnicas de neuronavegacin. Este
avance facilita la planificacin preoperatoria y la confirmacin de la localizacin
intraoperatoria, mejorando los resultados clnicos y simplificando la ciruga. En series
ms recientes se han comenzado a emplear junto con a la neuronavegacin bsica las
tcnicas preoperatorias funcionales (fRM y MEG). Dado que estas tcnicas pueden
fusionarse en los modernos sistemas de neuronavegacin, la localizacin funcional
preoperatoria es cada vez ms precisa.
TCNICA QUIRRGICA DE LA EMC
Actualmente se basa en la realizacin de una RM preoperatoria y de una prueba de
imagen funcional (fRM o MEG). Se procede a la fusin de la informacin de las dos
pruebas y con la ayuda del sistema de neuronavegacin se elige la zona en la que se
efectuar una craneotoma de pequeo tamao para la insercin del electrodo epidural.
Realizacion de estudios preoperatorios.
Pueden emplearse TC o RM con alguna tcnica funcional. En la Foto 10 se observan
la RM y MEG en un paciente con dolor trigeminal.
Craniotoma guiada por neuronavegacin.
Segn los pasos ya descritos en los principios bsicos de neuronavegacin (Foto 11).
Implantacin del electrodo.
Una vez expuesta la duramadre se coloca el electrodo en la diana elegida (Foto 12 y
Foto 13), se procede a la confirmacin neurofisiolgica (Foto 14) y al cierre de la
craneotoma (Foto 15)
Conexin al generador.
El electrodo epidural se mantiene en perodo de prueba durante varios das. Si el
estimulador resulta efectivo se procede a la tunelizacin del sistema y a la conexin
con el generador.
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

El tratamiento quirrgico de los trastornos del movimiento est basado actualmente en

tcnicas de modificacin de la fisiologa de determinados ncleos y/o reas del SNC
mediante terapias ablativas o de estimulacin cerebral profunda. La localizacin de las
dianas quirrgicas para el tratamiento de los trastornos del movimiento requiere una
elevada precisin y una confirmacin neurofisiolgica con tcnicas de
macroestimulacin y microrregistro previa a la implantacin/lesin definitiva.
RECUERDO HISTRICO

1080

Spiegel y Wycis en 1948 fueron los primeros en realizar una lesin estereotctica como
tratamiento de los trastornos del movimiento, a nivel del globo plido en un paciente
con corea de Huntington.
En 1954 Cooper y Bravo trasladarn el inters de la diana para el tratamiento de los
trastornos del movimiento, concretamente en la enfermedad de Parkinson (EP), de los
ganglios basales al tlamo. El creciente conocimiento fisiolgico de la zona permiti
identificar el ncleo VOA de Hassler como diana de eleccin para mejorar la rigidez, y
los ncleos VOP y VIM para el temblor
Durante los 60 y 70 la introduccin de la L-DOPA produjo una prdida de inters por
las tcnicas quirrgicas al evidenciarse las buenas respuestas al tratamiento mdico. Con
los aos venideros, el incremento de los efectos secundarios de la medicacin y del
nmero de pacientes no-respondedores a la misma precipit un nuevo auge de la ciruga
Tras los mltiples tratamientos de ciruga ablativa en la EP a nivel del tlamo, Laitinen
en 1990 volver a introducir la diana quirrgica en el plido (palidotoma). Los
resultados publicados de las diferentes series pronto permiten llegan al consenso de su
utilidad en la EP. La palidotoma mejora los sntomas motores en perodos off de
medicacin de la EP, incluyendo el temblor, la rigidez y la bradicinesia, as como reduce
las discinesias contralaterales
A finales de los 90 hay una transicin de las tcnicas ablativas hacia las de estimulacin
cerebral profunda (Deep Brain Stimulation o DBS). Dichas tcnicas se basan
inicialmente en la DBS del plido medial, pero posteriormente se modifica la diana de
estimulacin al ncleo subtalmico de Luys en el que se consiguen resultados ms
favorables. Actualmente la DBS subtalmica bilateral es el tratamiento quirrgico de
eleccin de la EP evolucionada, basndose en los resultados de las diferentes series que
demuestran que esta tcnica es superior a la palidotoma, ya que sus resultados son
superiores en las escalas de funcin motora y permite reducir la medicacin y con ello
mejoran las discinesias.
Respecto a otras dianas quirrgicas, han mostrado su utilidad la estimulacin o lesin en
el ncleo VIM si predomina el temblor, y en el plido medial si predominan las
discinesias

APLICACIONES DE LA NEURONAVEGACIN
Para la localizacin de estas dianas quirrgicas es necesaria hoy en da la precisin
aportada por los sistemas de esteretaxia con marco, no teniendo aplicacin actual los
sistemas de neuronavegacin.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS: PSICOCIRUGA
Al igual que ocurre en la ciruga de los trastornos del movimiento, las tcnicas
requeridas para localizar las reas cerebrales a tratar en la psicociruga deben ser
extremadamente precisas y tambin se basan en la estereotaxia con marco.

1081

RECUERDO HISTRICO
La psicociruga fue introducida por Egas Moniz en 1936 a partir de sus observaciones
de los experimentos de John Fulton y Calyle Jacobsen del ao anterior en que se
demostraban cambios conductuales predecibles en chimpancs lobotomizados. Su
tcnica quirrgica era ablativa realizando lesiones en el lbulo frontal.
Durante los aos 40 se objetivaron numerosas ventajas de la psicociruga en los
trastornos graves, aunque tambin se evidenciaron secuelas graves e irreversibles.
Dentro de las grandes limitaciones de este tratamiento estaban las dificultades en la
indicacin de la tcnica y la ausencia de consenso acerca de cules eran las dianas de
eleccin: Spiegel y Wycis consideran como diana de eleccin el ncleo dorsomediano
del tlamo, siendo su primera experiencia con la estereotaxia el tratamiento de un
trastorno psiquitrico grave mediante lesin estereoctctica de este ncleo. Sin embargo
en los aos siguientes la cingulotoma estereotctica se convirti en el tratamiento de
eleccin en el campo de la psicociruga
Con la introduccin de la clorpromacina en 1954 y su demostrada utilidad las tcnicas
quirrgicas quedaron desechadas. Lamentablemente en las primeras dcadas de empleo
de la psicociruga se hizo un uso indiscriminado de estas tcnicas. Tanto la
irreversibilidad del tratamiento quirrgico como las frecuentes y mal controladas
secuelas del mismo y la alerta social generada por su posible aplicacin como medio de
represin /control poltico hicieron que durante dcadas la psicociruga quedara relegada
al olvido
Sin embargo, a pesar del avance continuo en el desarrollo de medicaciones siguen
existiendo trastornos psiquitricos graves no mejorables con tratamiento mdico. Por
ello en la ltima dcada ha habido un resurgimiento de las tcnicas quirrgicas para
determinados tipos de patologa psiquitrica intratable. La indicacin principal del
tratamiento mediante psicociruga es el trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) grave,
especialmente si se asocia a depresin mayor, existiendo unos criterios especficos para
indicar psicociruga en el TOC.
Las tcnicas estereotcticas continan siendo eminentemente ablativas (capsulotoma
anterior y cingulotoma ), aunque existen casos descritos en que se ha empleado DBS en
cpsula anterior con resultados prometedores. Es posible que las tcnicas de
estimulacin cerebral permitan un mayor desarrollo en el futuro de esta rama de la
Neurociruga al perderse el temor a la presencia de secuelas neurolgicas graves.

SISTEMAS DE ESTEREOTAXIA
J. Guridi, M. Manrique

1082

Servicio de Neurociruga. Clnica Universitaria de Navarra. Universidad de Navarra.

Pamplona
INTRODUCCIN
El trmino estereotaxia deriva de la palabra griega stereo (tres dimensiones) y taxia
(manipulacin) y fue empleada por primera vez por Horsley y Clarke en 1908 en
animales de experimentacin. Su principio se basa en la utilizacin de las coordenadas
cartesianas en las tres dimensiones del espacio para localizar un punto en el mismo. La
primera vez que se emple en ciruga humana fue en 1947, cuando Spiegel y Wycis
describieron su uso para la realizacin de lesiones talmicas en pacientes con
alteraciones psiquitricas.
La base de la estereotaxia es la localizacin de un punto en el espacio dentro de un
volumen estereotctico conocido. Es tambin aplicable a la localizcin de un volumendiana en el espacio (Talairach). Uno de los principios con que los equipos trabajan es el
principio del arco o del punto isocntrico, concepto de Leksell, en el cual un punto dista
la misma distancia de una esfera, una vez conocemos la localizacin espacial dentro de
un volumen conocido.
El actual avance de la estereotaxia, y por tanto de la neurociruga en este campo, ha
corrido paralelo a la capacidad para poder utilizar los diferentes marcos en los actuales
equipos de imagen, de tal manera que la exactitud de los equipos de ciruga se ha
adaptado a la TC y la RM. Los marcos o guas de estereotaxia son herramientas con una
gran exactitud y sus errores son submilimtricos, pero el procedimiento quirrgico s
puede tener errores. Seran factores de inexactitud la distorsin de la imagen en RNM,
sobre todo al introducir el propio marco estereotctico y los pequeos volmenes en
TAC. Por otro lado la edad y la atrofia cortical de los pacientes, su posicin durante la
ciruga versus la de la obtencin de datos en decbito supino, asi como la propia
apertura menngea pueden inducir errores en el procedimiento estereotctico en s.
La ciruga con guas de estereotaxia puede ser utilizada en cualquier tipo de patologa
neuroquirrgica. En la ciruga tumoral es util tanto en biopsias como en craneotomas
centradas por estereotaxia. En patologa vascular nos puede ayudar a localizar
cavernomas en la profundidad de la corteza cerebral o a extraer hematomas en la
profundidad de los ganglios basales. Es aplicable con otras tcnicas quirrgicas, como la
neuroendoscopia, y prcticamente imprescindible en la ciruga funcional. Otra de las
tcnicas ms recientes en nuestro campo es la radiociruga (radiacin por una fuente
externa y en una nica y alta dosis) para diferentes patologas del sistema nervioso.
Una nueva herramienta como es la neuronavegacin ha aparecido recientemente en el
armamentarium quirrgico. La neuronavegacin trabaja sin marco de estereotaxia y
puede competir con la ciruga estereotctica en algunos campos, como el tumoral y
vascular, y de hecho la utilizacin de la estereotaxia puede haber decrecido desde hace
unos aos. Sin embargo ambos son perfectamente compatibles. La gua de estereotaxia
se utiliza para procedimientos quirrgicos que precisan de gran exactitud como son la
ciruga funcional y la radiociruga.
Una vez localizado un punto en el espacio y en el cerebro, es el conocimiento del
neurocirujano el que nos llevar a cambiar el abordaje de las diferentes lesiones por su

1083

localizacin anatmica. As lo primero que debemos decir es que el abordaje de una

lesin por estereotaxia debe ser lo ms corto posible y debe huir de reas vascularizadas
y de espacios subaracnoideos situados en profundidad, evitar ventrculos que pueden
sangrar y desviar la trayectoria prevista en la planificacin, y evitar estructuras
vasculares como cisternas basales, valle silviano o cisternas pineales, etc.
En este captulo expondremos las caractersticas principales de los marcos o guas de
estereotaxia ms comnmente utilizados en la prctica quirrgica en los diferentes
servicios de neurociruga
CRW (Cosman-Roberts-Wells)
Es un anillo con 9 localizadores en forma de N que se introducen en el marco para la
obtencin de datos. Con el sistema Radionics no es posible la localizacin de la diana
(target) manualmente siendo preciso la utilizacin de un ordenador que referencia los 9
puntos con el target. El centro del marco-anillo es el 0-0 y las lesiones en el lado dcho
del mismo son referenciadas como + y las izdas como . Las posteriores son y las
lesiones anteriores +. El arco puede ser completamente intercambiado en 90, pudiendo
ser utilizado de izda a dcha o antero-posterior indistintamente (Foto 1). La distancia del
arco a la diana es de 160 mm.

Actualmente existe un nuevo bastidor compatible con RM con una forma cuadrada. El
anillo no compatible es el que se utiliza para la fusin de imagen para la que se emplea
el neuronavegador. Es un marco muy robusto y slido, que permite la sujecin al mismo
de todo tipo de herramientas, tanto para ciruga tumoral como funcional. Sin embargo el
diseo es compejo (recordad que la obtencin de las coordenadas de la diana debe
realizarse con un ordenador), no puede fijarse a la mesa quirrgica en cualquier posicin
del paciente (esto puede dificultar el acceso a lesiones situadas en la fosa posterior) y su

1084

colocacin es difcil, ya que el ajuste de los postes en la fijacin del mismo puede hacer
que existan diferencias en las estructuras anatmicas a localizar.
COMPASS

Es el antiguo sistema de Todd-Wells utilizado ampliamente en EE.UU. El anillo base es

de forma redonda y el radio de trabajo es de 190 mm. La ventaja del sistema es que la
obtencin de datos se puede hacer de manera manual al tratarse de tres fiduciales, dos
de ellos enfrentados entre s y con forma de N y el tercero frontal. Los postes sujetan
una barras de carbono que se introducen por medio de un twist-drill de 2.5 mm en el
crneo, pudindose reposicionar (quitar y volver a colocar para una ciruga) ya que se
emplean unos dinammetros. La ventaja del marco es su versatilidad puesto que se
puede enganchar a la mesa quirrgica en cualquier posicin del espacio, permitiendo
mltiples trayectorias.
Las coordenadas para la obtencin de datos y el sistema de trabajo est basado en el
sistema de Leksell. El arco se sujeta slidamente al marco por lo que se puede realizar
cualquier tipo de ciruga tumoral con ayuda de aparatos de peso sobre el arco.
LEKSELL

El marco es cuadrado, por lo que el volumen de trabajo es cbico, y se desplaza por

coordenadas cartesianas. El radio del arco es de 190 mm. El centro del volumen
estereotctico es el 100 (x) - 100 (y) - 100 (z), ya que el 0 est referenciado en la
porcin posterior derecha y en su extremo superior. As, por construccin, las lesiones
derechas son <100 y las izquierdas >100, las anteriores >100 y las posteriores <100, y
las superiores <100 y las inferiores >100.
La ventaja de este bastidor es que es liviano, sencillo y se puede medir manualmente por
coordenadas la localizacin de un punto o un volumen en el espacio estereotctico. Esto
hace que no sea preciso la utilizacin de ningn sistema informtico para localizar una
diana con este marco. La coordenada x (medio-lateral) se calcula desde la lnea media,
la coordenada y (antero-posterior) desde la lnea media perpendicular a la anterior y la
coordenada z (ventro-dorsal) midiendo del fiducial lateral al medial y aadiendo 40 mm
(Foto 2).

1085

A pesar de tener un clamp para un enganche posterior, verdaderamente puede

engancharse el anillo a la mesa en cualquier posicin, lo que permite una gran
versatilidad para craneotomas centradas. Es la gua estereotctica ms utilizada en los
servicios por su facilidad de manejo y su gran precisin. Es la nica gua que emplea el
Gamma-Knife, estando actualmente robotizada.
RIECHERT-MUNDINGER
Ha sido el primer bastidor que desde esterotaxia pas a trabajar con ciruga abierta en
1970. Actualmente es conocido como marco de Leibinger y trabaja con la gua
Zamorano-Dujovny (ZD). Es un anillo con cuatro placas localizadoras, dos laterales y
dos antero-posteriores, que tanto para TC y como para RNM llevan tres pequeas
marcas que van distancindose entre s. Es preciso la utilizacin de un ordenador, ya
que manualmente no se puede calcular el target.
Para trabajar en quirfano una vez localizada la diana quirrgica dispone de un medio
arco tangente en el que las coordenadas x-y-z estn referenciadas de diferente manera a
los dems sistemas. El centro del anillo es el 0. El medio arco puede colocarse en
cualquier lugar del anillo-marco bien en la posicin anterior o lateral dcha. Las
coordenadas x e y son totalmente intercambiables. La utilizacin de solo medio arco
permite al cirujano disponer de espacio para la ciruga y la posibilidad de emplear
retractores quirrgicos, esptulas y guas laser. Todo ello desde el propio marco y medio
arco (Foto 3).

1086

TALAIRACH
El marco es cuadrado, robusto y con cuatro postes verticales que se fijan por medio de
tornillos micromtricos. Es el nico marco que emplea la lnea intercomisural como
referencia. Est basado en el sistema de Guiot, en el que se divida el craneo en espacios
permitiendo una disposicin ortogonal en paralelas y perpendiculares a la lnea
intercomisural, y por tanto espacial y en planos anatmicos.
Se posiciona con cuatro grandes pines, que requieren un twist-drill de 2.5 mm,
ayudados por tornillos de Vernier que se pueden reposicionar. La exactitul del sistema se
basa en la realizacin de una radiografa ortogonal con el aparato de rayos a 3.5 m de
distancia. Tiene unos grid laterales y antero-posteriores con agujeros coaxiles a
intervalos de 1 mm, localizando el cirujano, por medio de la radiologa, el ms prximo
a la diana para la introduccin de guas. Es un marco muy utilizado para la colocacin
de electrodos profundos en ciruga de epilepsia o para la colocacin de semillas en
braquiterapia (Foto 4).
No tiene localizadores para TC o RM (se adaptan los de Fisher-Leibinger y se
transfieren los valores). Se sustituyen los grids por un arco que se une al marco para
la realizacin del procedimiento quirrgico.

1087

BARCIA-SALORIO

El marco de Barcia-Salorio se ha utilizado en diferentes servicios de neurociruga

espaoles y es por lo que brevemente pasamos a describirlo. El marco es cuadrado y con
un sistema de arco centrado en la diana. En sus inicios se dise para trabajar con
radiologa y dispona de dos regletas mviles. Posteriormente se adapt a la TC y a la
RM, con regletas triangulares, de forma que el plano de corte correspondiese con la
distancia de los puntos de corte de la regleta. Este sistema guiado dispona de
adaptadores para los distintos instrumentos quirrgicos.
Por otro lado adapt un portacolimadores para utilizarse en radiociruga empleando
haces de fotones, acoplando inicialmente una bomba de cobalto y posteriormente un
acelerador lineal.

1088

TERAPIA CELULAR EN
NEUROCIRUGA
J.A. Barcia, V. Benavent Corai, J.M. Gallego Snchez
Servicio de Neurociruga. Grupo de Investigacin en Neurociencias Aplicadas.
Fundacin Hospital General Universitario de Valencia. CSAT. Valencia
INTRODUCCIN
La terapia celular aplicada a la neurociruga puede abrir un campo completamente
nuevo dentro de la neurociruga funcional: la neurorreparacin. Esta es posible desde el
punto de vista terico debido a tres series de hallazgos realizados en las ltimas
dcadas:
Plasticidad neural.
Las neuronas son capaces de reconctarse entre s, dado que los terminales axonales
pueden hacer crecer colaterales que formen nuevas sinapsis.
Regeneracin de los axones centrales.
Las neuronas del sistema nervioso central son capaces de proyectar sus axones en
condiciones determinadas (a travs de implantes de nervios perifricos, a travs de
puentes de materiales artificiales, etc).
Clulas troncales.
El organismo adulto tiene la capacidad de reponer las neuronas perdidas. Quiz se
trate del descubrimiento ms trascendental en la neurobiologa del siglo XX. Existen
clulas en el organismo humano, tanto en el cerebro como en otros rganos, capaces
de regenerar distintos tipos celulares del organismo adulto. Estas clulas, que tienen
la capacidad de autoperpetuarse y de diferenciarse hacia algunos de los distintos tipos
celulares del organismo (pluripotenciales) o hacia todos ellos (totipotenciales), son
llamadas clulas madre o troncales, y estn presentes tanto en el embrin como en el
feto y en el individuo adulto.
Las clulas madre neurales (capaces de producir todos los tipos celulares del sistema
nervioso adulto) se han identificado en diversas zonas del sistema nervioso central de
mamferos adultos: hipocampo, regin subventricular, bulbo olfatorio y regin
periependimaria de la mdula espinal. Sin embargo, no se han encontrado en otras
zonas como la corteza, lo ganglios basales o el cerebelo. Estas mismas clulas han
sido identificadas en tejido procedente de autopsias o resecciones quirrgicas de
humanos adultos, en la regin subventricular.
Estas clulas, que han sido caracterizadas en roedores como astrocitos, pueden migrar
y diferenciarse en neuronas en reas tan distantes como el bulbo olfatorio en
condiciones normales o hacia zonas daadas. Por otra parte, es posible obtener
neuronas a partir de clulas troncales adultas procedentes de la mdula sea,
adipocitos, etc. Hasta ahora, esta capacidad de transdiferenciacin slo ha sido
comprobada in vitro.
1089

DATOS DE LA APLICACIN DE INJERTOS NEURALES EN LA CLNICA

La evidencia clnica de la que disponemos hasta ahora sobre las posibilidades de la
terapia celular en neurociruga se limita a una serie de estudios de implante de tejidos o
de clulas disgregadas con capacidad de liberar neurotransmisores. Si bien los
resultados clnicos son aparentemente desalentadores, han servido para aprender muchas
pistas que nos guiarn en el desarrollo de posibles estrategias futuras.
ENFERMEDAD DE PARKINSON (EP)
La enfermedad neurolgica ms estudiada en este sentido es la enfermedad de
Parkinson. El objetivo del implante de clulas era reponer la liberacin de dopamina en
el estriado, disminuda por la prdida de clulas dopaminrgicas en la sustancia negra
compacta.
En los modelos experimentales se haba demostrado que el implante de clulas
monoaminrgicas, especialmente las procedentes de la porcin ventral del mesencfalo
fetal, mejoraban el comportamiento de los animales experimentales, y esto se asociaba a
una supervivencia de las clulas implantadas en el estriado. De este modo, se iniciaron
diversos estudios de implante de clulas monoaminrgicas en el estriado procedentes de
la mdula suprarrenal, el mesencfalo fetal o el cuerpo carotdeo. Los estudios de
implante de mdula suprarrenal dieron lugar a una rpida extensin de la tcnica,
seguida de un gran nmero de publicaciones sobre su falta de eficacia y sus riesgos. Los
estudios de implante de cuerpo carotdeo han mostrado indicios de resultados
beneficiosos, si bien ste es progresivo slo en pacientes jvenes, mientras que en los
ancianos son transitorios. Es posible que esta tcnica acte mediante la liberacin local
de factores trficos (GDNF) por parte del injerto ms que mediante una verdadera
integracin de las clulas dopaminrgicas. En cuanto a los implantes de mesencfalo
fetal, algunos estudios clnicos abiertos han mostrado un beneficio clnico de los
sntomas parkinsonianos, permitiendo la retirada de la L-DOPA durante varios aos y la
reincorporacin a una vida independiente. Sin embargo, dos ensayos clnicos
prospectivos, aleatorizados, controlados con placebo quirrgico de transplante de tejido
fetal para el tratamiento de la EP no han demostrado una mejora clnica evidente. Al
contrario, se han descrito efectos adversos en forma de disquinesias que eran
incapacitantes en el 7-15% de los pacientes.
Entre las causas de la aparente discordancia entre estos estudios y los resultados clnicos
previos se han citado la diferencia en el punto de implante elegido, la mala seleccin de
los pacientes, que presentaban un mayor deterioro, las diferencias en el protocolo de
manipulacin de las clulas y el diferente nmero de clulas empleadas, o el hecho de
que no se empleasen protocolos de inmunosupresin. Por otra parte, la aparicin de
disquinesias severas se ha atribudo a una reinervacin desigual en el estriado, a la
diferente composicin de tipos de clulas dopaminrgicas en mesencfalo fetal, a la
proporcin de clulas no dopaminrgicas (incluso serotoninrgicas), o a reacciones
inflamatorias o inmunes en la zona del injerto. A pesar de que no se evidencia un
sobrecrecimiento de las clulas del injerto, otra posible causa de las disquinesisias es la
sobreproduccin de dopamina, comportndose el injerto como una "bomba biolgica"
independiente productora de dopamina, fuera de todo control, que en ocasiones
provocara una "tormenta dopaminrgica". Este funcionamiento independiente sera

1090

debido a la falta de reinervacin adecuada: el injerto escapara al control por parte de la

sustancia negra.
A pesar de que, a la luz de estos resultados, algunos autores recomendaron el cese de los
ensayos clnicos con clulas en la EP, actualmente se estn poniendo en marcha nuevos
ensayos clnicos con clulas humanas, como el recientemente introducido con clulas
del epitelio pigmentario de la retina unidas a materiales de soporte (Spheramine).

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
Se trata de una enfermedad progresiva que se caracteriza por demencia y corea, y que
conduce a la muerte. Se produce por la prdida de interneuronas (gabargicas y
colinrgicas) en el ncleo estriado a consecuencia de la mutacin del gen que codifica la
huntingtina.
En modelos animales y en ensayos clnicos se ha implantado tejido estriatal fetal en el
estriado, demostrndose la integracin del tejido, que proyectaba hacia otras neuronas y
reciba aferencias desde el cerebro del husped. Sin embargo, el beneficio clnico de
estos implantes es controvertido. En un estudio se describieron mejoras cognitivas y
motoras en los pacientes, asociadas a la reversin del hipometabolismo estriatal y
cortical, lo cual sugiere una integracin funcional del implante. Sin embargo, en otro
estudio similar no se registr ningn cambio en los pacientes.
ISQUEMIA CEREBRAL
Slo se ha publicado un estudio clnico que utilice la terapia celular para el ictus. En
ste, algunos pacientes con lesiones isqumicas en los ganglios basales recibieron
implantes de neuronas generadas a partir de la lnea celular de teratoma humano NT-2
en el rea infartada. En algunos casos se registraron mejoras, asociadas con un aumento
de la actividad metablica en el lugar del implante, si bien esto puede atriburse tanto al
funcionamiento del injerto como a un aumento de la actividad de las neuronas del
husped o a signos locales de inflamacin. La autopsia de uno de estos pacientes,
muerto dos aos tras el transplante por otro accidente vascular cerebral, demostr la
existencia de clulas supervivientes del injerto con marcadores neuronales.
POR QU NO HAN FUNCIONADO?

Los posibles motivos de esta disociacin entre la investigacin animal y la clnica son
las particularidades de la regeneracin del sistema nervioso, el tipo de clulas
empleadas y la dificultad de la transferencia a la clnica de la investigacin animal.
PARTICULARIDADES
NERVIOSO

DE

LA

REGENERACIN

EN

EL

SISTEMA

Al contrario que otros rganos, el sistema nervioso central es complejo y heterotpico.

Su funcin no se deriva de la suma total de las funciones de las clulas que lo componen

1091

sino que contiene diversos tipos de clulas especializadas (diversos tipos gliales,
neuronas que sintetizan diversos neurotransmisores con funciones diversas y opuestas)
interconectadas entre s. Por eso, en el SNC no es suficiente con conseguir que las
clulas implantadas sobrevivan, se diferencien y funcionen: es necesario adems que se
transformen en el tipo celular adecuado, establezcan una interconexin sinptica
adecuada con los otros tipos celulares adecuados, a veces tras el crecimiento de sus
axones a lo largo de largas distancias, se especialicen funcional y somatotpicamente y
reaprendan su funcin.
El crecimiento de las neuritas en el SNC, aunque posible, est reprimido por el propio
organismo mediante:
La menor capacidad de crecimiento en las neuronas del SNC
La falta de un soporte estructural que permita el guiado axonal
La existencia de factores inhibidores tanto qumicos como fsicos (cicatriz glial,
membrana basal)
La ausencia de factores neurotrficos y neurotrpicos que dirijan el crecimiento
axonal
La ocupacin de los lugares sinpticos diana por proyecciones colaterales de
terminales axonales locales.

TIPOS CELULARES EMPLEADOS

Los ensayos clnicos que se han realizado hasta ahora han utilizado clulas
embrionarias. stas pueden presentar inconvenientes por histocompatibilidad, control de
capacidad de diferenciacin y calidad del implante.
Por tratarse de injertos heterlogos, los sistemas de reconocimiento intercelular pueden
evitar que estas clulas reconozcan las sinapsis y se conecten efectivamente con las del
husped. Por otra parte, el implante de tejido heterlogo puede dar lugar a un rechazo
inmunolgico, que tiene que ser controlado con pautas de inmunosupresin (se han
usado en los ECs)
Las celulas embrionarias se encuentran en un grado de desdiferenciacin y necesitan las
seales apropiadas para diferenciarse en el fenotipo celular maduro deseado. La
interaccin de estas clulas con las del husped puede hacer que su diferenciacin
transcurra hacia otros caminos. En este sentido, se ha demostrado que el implante de
clulas madre neurales conduce a la formacin de clulas gliales cuando se implantan
en modelos de lesin medular. Slo se consigue la diferenciacin a neuronas cuando los
tipos celulares implantados estn comprometidos hacia su diferenciacin neuronal.
Por otra parte, es difcil asegurar la calidad de las clulas vivas implantadas cuando son
disecadas a partir de un feto. Adems de la viabilidad celular, es necesario que los tipos
celulares disecados sean uniformes. Es posible que en los implantes se obtengan clulas
serotoninrgicas, junto con las dopaminrgicas, que seran las responsables de los
efectos paradjicos observados.
Estos problemas, adems de otros de naturaleza logstica (es necesario disponer de un
nmero elevado de clulas viables para cada transplante, lo cual puede requerir la

1092

disponibilidad de ms de tres fetos simultneamente en el momento de la intervencin)

o etico-social pueden dirigir nuestra mirada hacia otras fuentes de clulas para conseguir
la regeneracin del sistema nervioso central daado, como pueden ser las clulas madre
adultas.
DATOS
EXPERIMENTALES
SOBRE
TERAPIA CELULAR CON CLULAS MADRE

LA

POSIBILIDAD

DE

GENERALIDADES
A pesar de que el translante de tejido mesenceflico fetal humano no parece ser una
buena estrategia para el tratamiento de la EP, y de que los procedimientos actuales de
seleccin e implante de clulas en la EP no son los adecuados, los estudios clnicos han
permitido demostrar que las neuronas implantadas sobreviven durante un largo periodo
de tiempo (de hasta 10 aos) a pesar de que el husped sufra una enfermedad que
degenera las neuronas dopaminrgicas propias, que los injertos pueden normalizar la
liberacin de dopamina en el estriado y que pueden revertir la aquinesia.
Con el fin de reponer las neuronas perdidas en determinadas enfermedades
neurolgicas, stas se pueden obtener de:
El propio cerebro.
En diversas regiones, como la regin subventricular de los ventrculos laterales
(SVZ) o el hipocampo existen clulas madre neurales que pueden dar lugar a
neuronas, que a su vez migran hacia lugares distantes del cerebro. Estas clulas han
sido recientemente identificadas en el humano adulto, por lo que se podra estimular
farmacolgicamente la proliferacin y migracin de estas clulas en el propio
cerebro o reimplantarlas quirrgicamente en las regiones lesionadas.
Clulas neurales diferenciadas en cultivo.
Se pueden emplear precursores neurales o clulas procedentes de otros rganos, para
ser diferenciadas a neuronas en cultivo. Esto se puede hacer a partir de clulas
procedentes de la mdula sea (MAPC) manipulando las condiciones de cultivo, o
bien transfectando a las clulas con virus para obtener el fenotipo apropiado.
Clulas troncales no neurales.
La tercera opcin es el implante o la inyeccin de precursores neurales o de clulas
troncales no comprometidas esperando que ellas se diferencien a neuronas o se
fusionen in vivo. En este sentido, la mdula sea supondra una fuente fcilmente
accesible e inagotable de precursores celulares.
La terapia celular no slo acta mediante la reposicin de neuronas perdidas por otras
que deberan sobrevivir durante mucho tiempo integradas en los circuitos neurales del
husped. Existen otros posibles mecanismos de accin que incluyen:
Dao tisular.
El hecho mecnico del implante o la reaccin inmunolgica contra las clulas puede
provocar una interferencia en la actividad neural del husped, o una estimulacin de

1093

respuestas regenerativas locales mediadas por la inflamacin.

Correccin de un dficit bioqumico.
Las clulas implantadas pueden liberar neurotransmisores u otras sustancias que
repongan o modifiquen la actividad neural.
Efecto neuroprotector.
Las clulas pueden tener un efecto neuroprotector o estimulador de la
neurorreparacin sobre clulas que han comenzado el camino de la apoptosis o que
estn sometidas a mediadores de dao cerebral secundario mediante la liberacin de
factores de crecimiento u otros mecanismos (como la fusin celular).
ENFERMEDAD DE PARKINSON (EP)
Con vistas a su posible aplicacin en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson
actualmente se dispone de la tecnologa necesaria para generar un nmero elevado de
neuronas dopaminrgicas en condiciones estandarizadas. Sin embargo, los protocolos
actuales dan lugar a mezclas de poblaciones neurales, siendo compleja su purificacin
mediante citometra de flujo debido a las dificultades en identificar antgenos de
superficie especficos. No est claro si esto supone una desventaja, ya que en los injertos
de tejido fetal, slo el 5-10% de las clulas implantadas eran dopaminrgicas, y es
posible que los astrocitos tengan un papel importante en la diferenciacin hacia
fenotipos neuronales especficos.
Hasta ahora existe una evidencia limitada sobre la posibilidad de generar clulas
dopaminrgicas a partir de clulas troncales adultas. Las fuentes de neuronas con
fenotipo dopaminrgico que hasta ahora han demostrado sobrevivir al transplante estn
derivadas de clulas troncales embrionarias o de clulas troncales neurales fetales de
roedores, primates y humanos. Sin ambargo, a pesar de que se haban publicado datos
sobre su estabilidad genmica incluso tras 4 aos en cultivo en el caso de celulas madre
neurales (NSC) fetales, se han observado aberraciones cromosmicas en cultivos a
medio plazo de clulas madre embrionarias (ESC) humanas.
Antes de su aplicacin clnica es necesario que estas clulas cumplan una serie de
criterios, que no han sido demostrados hasta ahora, entre los que se incluyen la
capacidad de liberar dopamina y comportarse como clulas dopaminrgicas desde el
punto de vista morfolgico, electrofisiolgico y molecular, la capacidad de revertir los
sntomas en modelos animales de EP, la capacidad de supervivencia de al menos
100.000 clulas dopaminrgicas en cada hemisferio tras el transplante, la capacidad de
establecer una red terminal densa en todo el estriado, y la capacidad de integrarse
funcionalmente en los circuitos neurales del husped.
La posibilidad de que se generen nuevas neuronas dopaminrgicas en la sustancia negra
tras una lesin experimental es controvertida. A pesar de que Zhao y cols han publicado
la existencia de regeneracin basados en la captacin de BrdU, existen formas
alternativas para que se produzca esta captacin. Otros autores, en cambio, slo han
observado una respuesta glial sin haber detectado neurognesis.
ISQUEMIA CEREBRAL

1094

En diversos estudios experimentales se ha comprobado cmo la inyeccin de clulas

troncales procedentes de la mdula sea o del cordn umbilical de diversas especies,
incluyendo la humana, puede contribuir a la repoblacin neuronal de regiones cerebrales
isqumicas en modelos de oclusin transitoria o permanente de arterias cerebrales, y a la
recuperacin funcional concomitante de los animales. Esta mejora coincide con la
aparicin de clulas con caractersticas genotpicas de las clulas implantadas y
fenotpicas de las clulas neurales, aunque su efecto beneficioso aparece mucho antes de
lo que correspondera si tuviesen que trasformarse en neuronas, emitir prolongaciones y
formar conexiones funcionales apropiadas, por lo que su papel podra consistir en
estimular la regeneracin a partir de clulas precursoras locales, o bien a travs de la
fusin celular. Otras maniobras teraputicas que no implican la infusin de clulas, sino
de sustancias vasodilatadoras, por ejemplo, tambin estimulan la neurognesis local.
En un modelo de isquemia focal, el infarto isqumico en el estriado provoca la
generacin de nuevas neuronas a partir de clulas madre neurales en la SVZ. A pesar de
que no se conoce la funcionalidad de estas neuronas, stas expresan marcadores de
interneuronas estriatales. Desafortunadamente ms del 80% de las neuronas mueren
duarante las primeras semanas tras el ictus, siendo slo capaces de reemplazar una
nfima fraccin de las neuronas desaparecidas.
No existe una formacin sustancial de neuronas nuevas tras el ictus, por lo que esta
capacidad de autorreparacin est limitada. Sin embargo, si se identifican los estmulos
apropiados, quiz sera posible provocar la formacin de nuevas neuronas a partir de las
clulas madre neurales del adulto. Por ejemplo, en un modelo de isquemia cerebral
global, la infusin intraventricular de FGF-2 y de EGF se sigue de la regeneracin de
neuronas piramidales en el hipocampo, en la regin cercana al ventrculo, aunque la
mejora funcional que se acompaa podra ser debida a la neuroproteccin de las
neuronas ya existentes y no a la generacin de neuronas nuevas.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA

Los estudios experimentales han ofrecido datos contrvertidos, ya que si bien los
sistemas corticoespinal o corticobulbar no han podido ser reconstruidos tras el implante
de tejido cortical fetal en el neocortex, el implante de neuronas fetales tardas es capaz
de sustituir las neuronas que han sido selectivamente inducidas hacia la apoptosis en el
neocortex adulto y mandar proyecciones contralaterales. Estos datos apoyan la
estrategia de la diferenciacin "in vitro" hacia tipos neuronales especficos previa a su
transplante. Por otra parte, en modelos de ratas con agenesia de neuronas motoras
espinales, el implante local de neuronas motores fetales hace que stas migren hacia el
asta ventral y reinerven el msculo esqueltico. Dado que ha sido posible generar
clulas con caractersticas colinrgicas a partir de clulas troncales de diversas fuentes,
existe la esperanza de que se puedan aplicar al tratamiento de la ELA.
En modelos de enfermedad de neurona motora que representan la esclerosis lateral
amiotrfica (ALS), la infusin de clulas troncales ha demostrado un efecto
neuroprotector. El implante intraespinal de neuronas generadas a partir de la lnea
celular humana NT-2 (teratoma) o la administracin intravenosa de clulas de cordn
umbilical humano retrasa la progresin del modelo en ratones. Por otra parte, clulas

1095

derivadas de embriones humanos inyectadas en el LCR de ratas sometidas a este

modelo se distribuyeron a lo largo de la mdula espinal y migraron al parnquima. La
recuperacin parcial que presentaron los animales probablemente se debi a la
liberacin de factores trficos que protegieron a las clulas del husped y facilitaron su
reaferentizacin.
ESCLEROSIS MLTIPLE
En modelos experimentales de desmielinizacin por reaccin alrgica (encefalomielitis
alrgica experimental) o por irradiacin se ha demostrado la remielinizacin de la
mdula espinal tras la administracin local o intravenosa de clulas procedentes de la
mdula sea. Adems, clulas procedentes de neuroesferas derivadas de tejido adulto
inyectados por va intravenosa o intraventricular son capaces de remielinizar axones
desmielinizados.
OTRAS APLICACIONES
Otro tipo de planteamiento para la aplicacin clnica de las clulas troncales es su uso
como bombas biolgicas de neurotransmisores u otros frmacos. Algunas enfermedades
neurolgicas, como la epilepsia, se enfrentan al problema de la resistencia
farmacolgica: en algunos casos se llega a un nivel plasmtico txico antes de conseguir
el nivel teraputico. Al tratarse de enfermedades focales, es posible plantear la infusin
local de estos frmacos en el preciso lugar donde actan, y esto se puede conseguir
mediante el implante de clulas que espontneamente, o tras ingeniera gentica,
sintetizan y liberan el neurotransmisor que falta o el frmaco apropiado. Tambin se ha
aplicado esta estrategia en la enfermedad de Parkinson.
Tambin pueden ser utilizadas en el tratamiento de los tumores del SNC como vectores
de quimioterpicos, aprovechando la afinidad de las clulas madre por las clulas
tumorales, o en la fabricacin de vacunas antitumorales.
TRANSFERENCIA A LA CLNICA
Indudablemente, la terapia celular tendr un papel importante en la teraputica de las
enfermedades neurolgicas en un futuro cercano. Se debe proceder de forma cuidadosa
al traslado de los datos procedentes de modelos experimentales a la situacin clnica.
Antes de su aplicacin clnica ser necesario, por otra parte, minimizar los riesgos
potenciales consistentes en la posibilidad de rechazo, disfuncin, teratognesis u
oncognesis. El uso de clulas heterlogas, especialmente las embrionarias, o el uso de
terapia gnica puede hacer ms difcil el control de estas clulas por el organismo, y por
tanto deben evitarse hasta que se demuestre que su uso es seguro.

1096

FISIOPATOLOGA DE LA
ENFERMEDAD DE PARKINSON
J. Guridi, M. Manrique
Servicio de Neurociruga. Clnica Universitaria de Navarra. Universidad de Navarra.
Pamplona

INTRODUCCIN
Los conceptos quirrgicos sobre el tratamiento de la Enfermedad de Parkinson (EP) han
variado en los ltimos aos debido a los nuevos conocimientos sobre los ganglios
basales (GB) adquiridos en experimentacin en el laboratorio.
Estudios con primates llevaron a la creacin de dos modelos diferentes en la
fisiopatologa de los GB como son el modelo de hipercinesia, o patologa relacionada
con el exceso de movimiento, y el modelo de hipocinesia, o falta del mismo. Como
ejemplo del primer grupo estaran la corea o las disquinesias inducidas por medicacin,
y en el de hipocinesia la EP. En este captulo explicamos sucntamente la anatoma y
fisiopatologa de los GB en condiciones de normalidad y en el parkinsonismo.
FISIOPATOLOGA DE LOS GANGLIOS BASALES

ANATOMA FUNCIONAL
Los GB estn formados por el estriado (ncleos caudado y putamen), globo plido
interno (GPi), globo plido externo (GPe), ncleo subtalmico (NST) y sustancia nigra
pars reticulata (SNr) y compacta (SNc). Estn situados en la regin ventral del
diencfalo (GPi, GPe), en la regin mesenceflica (NST, SNc y SNr) y periventriculares
(caudado). El tlamo no se considera como parte integrante de los GB.
Alexander y cols describieron en un clsico trabajo, la existencia en los GB de distintos
circuitos que funcionaran paralelamente. Son los circuitos motor, culomotor,
asociativo y lmbico. Todos ellos tienen un origen cortical para proyectar sobre el
estriado y posteriormente con el resto de estructuras de los GB para volver al cortex
desde el tlamo.
El circuito motor es el que est relacionado con el movimiento y con sus trastornos. Por
tanto un conocimiento de su anatoma y fisiologa, as como de su disfuncin, nos
llevarn a un mejor entendimiento de la EP y de sus complicaciones.

1097

CIRCUITO MOTOR DE LOS GANGLIOS BASALES (ver revisiones de Parent

sobre anatoma funcional)
Se considera virtualmente que todas las reas corticales proyectan en diferente
proporcin sobre el estriado y que las proyecciones provendran tanto de neuronas
localizadas en la capa supragranular como la infragranular del cortex.El
neurotransmisor con que proyectan stas neuronas corticales es cido glutmico y es
excitador. Sobre las mismas neuronas del estriado sobre las que llegan las aferencias
corticales tambin proyectan las terminales dopaminrgicas de la SNc que modularan
las aferencias desde el cortex. La salida de los GB es a travs de las proyecciones del
GPi y de la SNr. Ambas estructuras proyectan sobre el tlamo y estructuras del tronco
cerebral por medio de GABA (cido -amino-butrico), que es un neurotransmisor
inhibidor.
Son preferentemente las reas motoras precentrales y motora primaria (reas 4 y 6) y
motora suplementaria, as como las sensitivas postcentrales (reas 3a y b) las que
proyectan sobre el putamen, que sera la porcin sensitivomotora del estriado. El
estriado va a proyectar paralelamente sobre dos diferentes circuitos conocidos como
directo e "indirectopartiendo de diferentes poblaciones neuronales y alcanzando los
ncleos de salida (GPi y SNr) por distintas vas (Figura 1).
Circuito directo
Es monosinptico y proyecta desde el estriado -preferentemente desde las neuronas
con receptores D1- sobre el GPi. Estas neuronas estriatales GABArgicas
coexpresan substancia P y dinorfina. La accin del circuito directo sera inhibidora
y por tanto favorecedora del movimiento.
Circuito indirecto
Es polisinptico. Parte de neuronas GABArgicas estriatales, con receptores de la
familia D2, que proyectan sobre el GPe. ste a su vez lo hace sobre la porcin
sensitivo-motora del NST y ste sobre el GPi, tambin porcin sensitivo-motora, que
es el ncleo de salida. Tambin el NST proyecta sobre la SNr aunque con una menor
inervacin. La carcterstica de esta estructura anatmica es que se trata del nico
ncleo de los GB que tiene un neurotransmisor excitador, el acido glutmico. Por
tanto el NST excitara las estructuras de salida de los GB, confiriendo al circuito
indirecto carcter excitador. Desde el GPi y SNr las proyecciones se dirigen al VA
(ventral anterior) y VL (ventral lateral [Voa y Vop; ventralis oralis anterior y
posterior]) del tlamo para proyectar al cortex (reas prefrontales y motora
suplementaria). La via tlamo-cortical es tambin glutamatrgica y por tanto
excitadora (Figura 1).

1098

Este circuito clsico descrito como vertical se ha modificado recientemente por trabajos
anatomo-fisiolgicos de otras nuevas estructuras que participaran en el circuito motor.
Estas nuevas proyecciones son verdaderamente subcircuitos o bien circuitos
transversales que se podran autoregular entre si, ya que la imbricacin anatmica entre
ellos es estrecha. As el circuito GPe-NST-GPi sera el primero a considerar. La llegada
de aferencias GABA desde el estriado a ambos plidos y desde el GPe al NST, hace que
el GPi, reciba por un lado desde el estriado y desde el GPe proyecciones inhibidoras y
por otro del NST excitadoras. As, estas neuronas con somatotopa determinada del
circuito motor del GPe proyectan sobre las mismas neuronas, somatotpicamente, del
NST y sobre las sensitivo motoras del GPi. Neuronas de la extremidad superior del GPe
proyectan sobre las correspondientes a la extremidad superior del NST y del GPi. El
circuito cambiara informacin o perfeccionara la misma que es complementaria entre
s para la realizacin de un movimiento determinado. De esta manera, la transmisin
desde el GPi al tlamo estara modulada por un equilibrio que provendra de este
subcircuito palidal (Figura 2).
CIRCUITO MOTOR NORMAL

1099

Un segundo circuito paralelo sera el GPi-CM/Pf (Centromediano parafascicular del

tlamo)-estriado, descrito por primera vez por Nauta, por lo que es conocido tambin
con este nombre. El CM/Pf recibe proyecciones del GPi y las proyecta a su vez al
estriado y tambin lo hace sobre el NST (cido glutmico como neurotransmisor). As al
GPi le llegara nuevamente informacin del CM desde el estrido, inhibidora, y desde el
NST, excitadora. Es por tanto un nuevo sistema de regulacin y control entre la va
directa, indirecta y tlamo (Figura 2). Por ltimo las conexiones del NPP (ncleo
pednculo pontino del tronco cerebral) con los GB, sobre todo con el NST y GPi
estableceran un nuevo sistema de control del circuito motor, que tendra importancia en
aspectos troncoenceflicos como la marcha, la postura y la importancia de proyecciones
a otras estructuras como la mdula espinal (Figura 2).
Adems al circuito se han aadido recientemente otras proyecciones que podemos
considerar como ultrarpidas por ser directas desde el cortex motor al ncleo diana.
As en primates se ha demostrado con estudios de doble marcaje conexiones corticosubtalmicas que, desde el rea motora suplementaria (AMS) y cortex motor primario,
proyectan a la porcin ventromedial del NST (del AMS) y desde el rea motora primaria
a la regin dorsolateral. Su neurotransmisor es cido glutmico y es por tanto excitador,
por lo que el NST tambin proyecta con este neurotransmisor activando la accin
cortical e incrementando la respuesta de la misma. Trabajos recientes han mostrado la
importancia de este circuito en la actividad de descarga del NST, GPe y GPi tras
activarse la corteza motora mediante microestimulacin.
Otra inervacin directa del circuito es la que se establece entre la SNc y el NST, adems
de la que el segundo recibe del primero a travs del estriado y los dos circuitos
paralelos. La existencia de receptores dopaminrgicos en el NST es conocida, por el
cambio de actividad durante el registro fisiolgico tras la administracin de agonistas
1100

dopaminrgicos. Por otro lado, la accin de la dopamina sobre las neuronas del NST
queda bloqueada tras la aplicacin de antagonistas glutamargicos sugiriendo de esta
manera su gran implicacin.
En el estado normal, la activacin de la va cortico-estriatal produce en el circuito
directo una inhibicin GABArgica de las neuronas del GPi y SNr, que a su vez
desinhibiran los ncleos talmicos facilitando la proyeccin talmica a las reas
motoras corticales. Por tanto el circuito monosinptico es para favorecer el movimiento
con una secuencia de retroalimentacin positiva de los movimientos que, tras iniciarse
en el cortex, vuelven al mismo. Por el contrario, en el circuito indirecto la
estimulacin cortico estriatal lleva a una inhibicin sobre el GPe, que a travs del NST
excitara al NST y SNr, incrementando las eferencias inhibitorias sobre el tlamo y
disminuyendo las proyecciones excitatorias desde el tlamo a la corteza. Este circuito,
por tanto, supone una retroalimentacin negativa del movimiento que, funcionalmente,
se puede manifestar como una inhibicin de contracciones musculares o desaparicin de
movimientos no deseados que podran llegar a hipotecar el propio movimiento. Por
tanto, el funcionamiento del circuito vertical de los GB es el mantenimiento de un
equilibrio entre el circuito directo y el indirecto y ello permitira la ejecucin de un
movimiento determinado.
ESTADO PARKINSONIANO

El conocimiento sobre los cambios que acontecen en los GB tras la deplecin

dopaminrgica ha sido posible en los aos recientes debido a la aparicin de una
meperidina con efecto txico exclusivo sobre la SNc. En roedores, ratas y ratones, la via
dopaminrgica ha sido lesionada por el efecto txico de la 6-hidroxidopamina (6OHDA), que provoca una lesin irreversible tras una nica inyeccin. En primates, por
inyeccin endovenosa o intracarotdea de MPTP (1-metil,4 fenil, 1,2-3-6,
tetrahidroperidina) que es un txico que lesiona especficamente las neuronas
dopaminrgicas de la SNc.
El modelo experimental de parkinsonismo en los primates es similar al paciente con EP,
con rigidez, lentitud, prdida de reflejos posturales y disminucin de la actividad
espontnea. Por medio de estudios metablicos o bien registro electrofisiolgicos se ha
podido avanzar en el conocimiento del estado parkinsoniano. El primer concepto que
debemos completar es que el modelo se sustenta por la modulacin de la dopamina de
manera opuesta entre s sobre las dos diferentes poblaciones estriatales que seran el
inicio de la via directa e indirecta. As, tras la administracin de MPTP, las
neuronas dopaminrgicas de la SNc mueren y consecuentemente disminuye la
inhibicin que la via nigroestriatal ejerca sobre las neuronas del circuito directo del
GPi e incrementa la actividad sobreinhibiendo las del circuito indirecto sobre el Gpe
(Figura 3). Al ser el GPe inhibido por la accin GABArgica estriatal, decrece la
inhibicin sobre el NST quien incrementara su actividad excitando GPi y SNr, que
estn hiperactivos sobre el tlamo. As la deplecin dopaminrgica actuara de una
forma opuesta sobre ambos circuitos verticales y se concluye que en el estado
parkinsoniano los ncleos de salida de los GB estn hiperactivos (Figura 3). Este
incremento GABArgico -y por tanto inhibidor sobre los ncleos diana, tlamo y
centros troncoenceflicos, disminuyendo a su vez la excitacin tlamocortical-

1101

explicara la hipocinesia y bradicinesia, caracterstica principal del cuadro

parkinsoniano. As la hiperactividad del NST y de sus ncleos de proyeccin , GPi y
SNr, son hechos fundamentales en la comprensin del cuadro parkinsoniano (Figura 3).

Por otro lado, no podemos pasar sin comentar que los circuitos transversales o
subcircuitos, tras la deplecin dopaminrgica, perderan tambin su capacidad
reguladora o compensadora llevando los mismos a una actividad de sincronizacin
anormal, como se he registrado en el NST, GPi, GPe. Esta actividad de descarga
neuronal de sincronizacin es un hecho en fisiologa del modelo parkinsoniano y es lo
que genera un patrn aberrante en burst que podra tener relacin con la frecuente
aparicin del temblor en la EP.
De acuerdo con el modelo anterior, no todos los sntomas del cuadro parkinsoniano
pueden ser explicados por lo previamente expuesto en el clsico modelo de hipocinesia
de los GB.
La hiperactividad inhibitoria de los ncleos eferentes de los GB y la hipoactividad
tlamo-cortical podran explicar el concepto de bradi/hipocinesia de la enfermedad
pero no el temblor o la propia rigidez.
El papel de los ncleos que estn ntimamente relacionados con el circuito de los
GB, como pueden ser el NPP o el CM/Pf, no est bien comprendido en el modelo de
parkinsonismo.
La lesin de los ncleos de salida por ciruga, tanto en animales de experimentacin
como en clnica, ha llevado a una mejora del cuadro parkinsoniano.
Sera necesario encontrar una explicacin para los sntomas y signos no motores que
la deplecin dopaminrgica no contempla.

1102

La idea de que la lesin de estas estructuras hiperactivas en el parkinsonisnismo -NST,

GPi y SNr- inducira una mejora en el cuadro motor es lo que ha llevado estos ltimos
aos a la reaparicin de la ciruga para tratar la EP. Esto ha sido demostrado en primates
parkinsonianos tras lesin qumica o termolesin del NST: el cuadro clnico mejor en
todos ellos con importantes mejoras en los test motores y en el estudio metablico. Esto
llev a la realizacin de esta ciruga en el humano y, por tanto, la lesin o el bloqueo por
medio de estimulacin elctrica a alta frecuencia de las dianas hiperactivas es el origen
de la revisin de las dianas en ciruga abandonando el Vim (ventralis intermedius del
tlamo), target clsico en ciruga funcional, para tratar la EP desde las nuevas dianas
quirrgicas, el GPi (palidotoma) o NST (subtalamotoma) o bien al bloqueo de ambas
dianas con estimulacin a alta frecuencia.
DIANAS QUIRRGICAS

Tras lo previamente expuesto, podemos sintetizar que existe una va plido-talamocortical que tiene una estrecha relacin con la hipocinesia, y por tanto con la EP, y por
otro lado otra va cerebelo-talamo-cortical que tiene relacin con el circuito del temblor.
As en animales de experimentacin es necesario lesionar la va cerebelo-talmica para
que el cuadro tremrico aparezca. Por tanto, lesiones en el GPi y NST y en la regin
motora de dichas estructuras conllevaran una mejora en el parkinsoniamo y lesiones
talmicas (Voa/Vop), en la llegada de las aferencias palidales, no mejoran el cuadro
parkinsoniano, sino nicamente las disquinesias. Las lesiones talmicas en el Vim,
donde llega la via cerebelosa, mejoran el temblor de cualquier etiologa. El registro de
las neuronas tremricas para los diferentes tipos de temblor -parkinsoniano, esencial,
cerebeloso (Holmes) o debido a esclerosis mltiple- estn localizadas en la misma
ubicacin; el Vim. Esto estara tambin de acuerdo con los resultados de Hassler en el
Vop, ya que l crea que a dicho ncleo llegaban las aferencias cerebelosas y no las
palidales.
Los pacientes en la era prelevodopa estaban menos evolucionados y la caracterstica
clnica era el temblor y la rigidez, por lo que el Vim se consider por aos como la
mejor diana quirrgica. Hoy los pacientes tienen ms aos de enfermedad, son
bilaterales y la medicacin ha complicado el cuadro de la enfermedad hacindoles
pacientes con fluctuaciones motoras y con movimientos involuntarios o disquinesias.
Quitar el temblor no mejora el cuadro de estos pacientes, que pasan el mayor porcentaje
del dia en situacin de bloqueo (condicin off). La diana quirrgica de estos pacientes
es el GPi o el NST, en sus porciones motoras, y la estimulacin cerebral profunda
(DBS) el procedimiento quirrgico ms utilizado actualmente.
El GPi tambin es la diana para tratar quirrgicamente la distona, la corea y el
hemibalismo, ya que la respuesta antidisquintica es superior a otras estructuras. Para
tratar el temblor o la propia EP han sido referidas otras dianas quirrgicas como los
campos de Forel, radiaciones prelemniscales, regin subtalmica, etc en un intento de
inhibir o lesionar las fibras de paso que, como el fascculo talmico, van al tlamo desde
los GB.
No todo quedara explicado con el modelo de GB y la nueva ciruga funcional, ya que
ste no explica ciertos puntos controvertidos en este campo como el por qu si existe

1103

una disminucin de la va tlamo-cortical en el cuadro parkinsoniano, ste no empeor

tras una lesin en el tlamo en los pacientes que se realiz esta ciruga. Por otro lado, si
las disquinesias inducidas por medicacin o la corea van unidas a una disminucin en la
actividad palidal hacia el tlamo, cmo una palidotoma, que disminuye todava ms
estas aferencias, quita las disquinesias y no las empeora.

1104

METODOLOGA DE LA CIRUGA
DE LA ENFERMEDAD DE
PARKINSON
F. Seijo, J.C. Rial, J.M. Torres
Unidad de Neurociruga Funcional. Servicio de Neurociruga. Hospital Central de
Asturias. Oviedo
INTRODUCCIN
El tratamiento de los trastornos del movimiento mediante la generacin de lesiones
quirrgicas en dianas predefinidas en los ncleos de la base se inici a principios de los
aos 50 con los trabajos de Hassler y Cooper, que abrieron nuevos horizontes en esta
parcela de la neurociruga funcional. En los aos siguientes este tipo de procedimientos
quirrgicos prolifer en la prctica totalidad de los servicios de neurociruga hasta que,
tras la irrupcin de la L-DOPA en el armamentarium farmacolgico, prcticamente cay
en el olvido. Sin embargo, el agotamiento del efecto teraputico a largo plazo, as como
los efectos colaterales de esta medicacin, han hecho que la ciruga de la enfermedad de
Parkinson resurja con fuerza, contando adems con las ventajas de un escenario que ha
cambiado gracias, por un lado, al conocimiento de la anatomo-fisiologa de los ganglios
basales (Figura 1) y de la fisiopatologa de la enfermedad (Figura 2), y por otro, al
refinamiento de las tcnicas quirrgicas y la aplicacin de los nuevos avances
tecnolgicos.

1105

Bsicamente son tres las dianas quirrgicas en las que es posible actuar para mejorar la
sintomatologa de esta enfermedad, cada uno con sus ventajas y sus incovenientes: el
ncleo ventral intermedio del tlamo (Vim) (Figura 3), el segmento interno del globus
pallidus (GPi) y el ncleo subtalmico de Luys (STN). Adicionalmente las estrategas
iniciales, basadas en la lesin de estas estructuras (talamotoma y palidotoma), han
dado paso a procedimientos de estimulacin cerebral profunda, en muchas ocasiones
bilaterales, que aportan excelentes resultados sin la agresividad de los procedimientos
lesivos.
SOMATOTOPA DEL NCLEO VENTRAL INTERMEDIO (Vim)

1106

FASE PREQUIRRGICA
Deben considerarse candidatos iniciales para valoracin quirrgica la enfermedad de
Parkinson (EP) en estadio III con complicaciones secundarias a la L-DOPA, la EP de
inicio precoz y manifestaciones muy asimtricas, la EP con temblor incapacitante y la
EP con intolerancia a los frmacos. Se excluyen de este tratamiento los pacientes con
parkinsonismos que no cumplen con los criterios diagnsticos de EP, edad >70 aos,
enfermedad sistmica grave, hipertension arterial severa, ictus previos o lesiones
estenosantes de los troncos supraarticos, depresion o ansiedad grave, demencia o
psicosis.
Antes de la realizacion del procedimiento quirrgico en s, los enfermos son sometidos a
un riguroso protocolo de estudio que incluye valoracin neurolgica (Tabla 1),
psicolgica (Tabla 2), neurofisiolgica (Tabla 3) y radiolgica (Tabla 4 y Foto 1), y
finalmente sometidos a evaluacin conjunta en una sesin de operabilidad donde se
discute cada caso de forma individualizada y se emite una decisin colegiada.
PROTOCOLO NEUROLGICO
Videofilmacin
Pruebas farmacolgicas
UPDRS (v 3.0) ON definido y OFF
Escala de discinesias
PDQ39

1107

PROTOCOLO PSICOLGICO
Escalas de ansiedad y depresin
Bateria neuropsicolgica
Escala de inteligencia de Wechsler
Pruebas de motricidad
PROTOCOLO NEUROFISIOLGICO
Electroencefalograma cuantitativo
Polimiografa
Mapping de potenciales evocados somatosensoriales
Mapping de potenciales evocados visuales
Mapping de potenciales evocados cognitivos
ROTOCOLO RADIOLGICO RM CEREBRAL
ngulo lnea nasion-CAE / lnea CA-CP
Distancia lnea CA-CP
Anchura del tercer ventrculo
Distancia lnea CA-CP a cpsula interna
Determinacin del punto diana
CAE=Conducto auditivo externo. CA=Comisura anterior. CP=Comisura posterior.
FASE POSTQUIRRGICA
Tras la realizacin de los estudios postoperatorios, que incluyen estudios
neurofisiolgicos (Tabla 5 y Figura 8) y resonancia magntica de control (Foto 10), se
interiorizan subcutneamente los electrodos cerebrales profundos y se conectan a un
estimulador implantado a nivel subcutneo subclavicular o abdominal (Foto 11).
PROTOCOLO NEUROFISIOLGICO
Electroencefalograma cuantitativo
Mapping de potenciales evocados somatosensoriales

1108

Mapping de potenciales evocados visuales

Mapping de potenciales evocados cognitivos
Mapping de estimulacin intracerebral

En nuestro hospital hemos realizado un total de 152 intervenciones (Figura 9),

mayoritariamente implantes bilaterales en el ncleo subtalmico en pacientes con
enfermedad de Parkinson (Foto 12), aunque tambin se han realizado lesiones (Foto 13)
e implantes en otras localizaciones (Foto 14).

1109

TRATAMIENTO QUIRRGICO DE
LA EPILEPSIA TEMPORAL
J. Albisua
Servicio de Neurociruga. Fundacin Jimnez Daz. Madrid
INTRODUCCIN

La epilepsia (del griego epilamvanein=ser atacado, ser tomado) es un conjunto

complejo de enfermedades y sndromes que cursan con crisis epilpticas repetidas. Se
definen como crisis epilpticas los episodios paroxsticos y recurrentes de disfuncin
cerebral que se manifiestan por alteraciones estereotipadas en el comportamiento. La
ciruga de la epilepsia intenta obtener mediante tratamiento quirrgico el control o la
mejora de las crisis epilpticas en aquellos enfermos que son mdicamente intratables.
Se considera epilptico mdicamente intratable a aquel paciente epilptico que continua
presentando crisis pese a un tratamiento mdico ptimo, tras haber probado un nmero
razonable de los principales frmacos antiepilpticos, solos y en asociacin, durante un
tiempo razonable y a las dosis mximas tolerables
Se estima que, aproximadamente, un 1% de la poblacin presenta epilepsia, lo que
representara unos 400.000 espaoles. De ellos, un 20% no se controlan bien con
medicacin (80.000 espaoles). Muchos de ellos son candidatos a ciruga y la inmensa
mayora de ellos presenta epilepsia del lbulo temporal. En series de nuestro entorno, la
proporcin de pacientes operados por epilepsia temporal con respecto al total de
pacientes operados por epilepsia puede llegar a ser de un 80-90%.
ESTUDIO DIAGNSTICO

Antes de hablar del proceso diagnostico habitual en ciruga de epilepsia, es importante

establecer una serie de conceptos y sus interacciones (Tabla 1).
DEFINICIONES
Lesin epileptognica
Lesin estructural que es la causante de la epilepsia
Zona marcapasos
Regin que inicia la descarga epilptica
Zona epileptgena
Area cerebral cuya extirpacin suprime las crisis
1110

Zona irritativa
Regin que descarga en el EEG
Zona de sintomatologa ictal
Regin de cortex que genera los sntomas clnicos iniciales

La zona epileptgena representa lo que queremos conocer. Cul es el rea que debemos
resecar para que el paciente quede libre de crisis. Desafortunadamente, ninguna prueba
diagnstica nos muestra dicha rea sino conceptos relacionados con ella pero no
exactamente iguales. Debemos por tanto obtener nuestra informacin de mltiples
fuentes e integrarla para obtener en nuestro cerebro una pintura de dicha zona
epileptgena.
VIDEO-ELECTROENCEFALOGRAMA (VIDEO-EEG)
Una de las dos pruebas ms importantes en el estudio es el registro Video-EEG (Foto
1), que aporta informacin sobre la zona irritativa y la zona de sintomatologa ictal.
Consiste en un registro prolongado del paciente con video y de la actividad del
electroencefalograma (EEG) en cuero cabelludo. Se realiza en unidades especiales que
pueden monitorizar al paciente das seguidos, y por tanto, registrar tanto la actividad
interictal, o entre crisis, como la actividad ictal, o las crisis. Se obtiene por tanto una
imagen de video de la actividad del paciente durante la crisis que proporciona una
informacin semiolgica mucho mejor que las descripciones de testigos, y un registro
electroencefalogrfico sincronizado con la imagen de video que nos proporciona un
EEG del inicio de la crisis y adems un registro interictal muy prolongado.

RESONANCIA MAGNTICA
Es la otra prueba crucial. Se realiza con protocolos especficos que suelen incluir
secuencias anatmicas tipo SPGR o T1 y secuencias ms funcionales como T2 o FLAIR
(Foto 2). Adems, pueden hacerse secuencias como la espectroscopia o RM funcional
que pueden mostrar el espectro bioqumico del tejido o la localizacin de las reas
motoras o del lenguaje.

TOMOGRAFA por EMISIN DE FOTN SIMPLE (SPECT) y/o por EMISION

DE POSITRONES (PET)
Se utilizan tambin en casos seleccionados. La posibilidad de marcar diferentes
sustancias (por ejemplo glucosa) y ver cules son las zonas cerebrales que la captan nos
da una imagen del funcionamiento cerebral que, aunque menos precisa

1111

topogrficamente que la RM, puede complementar la informacin obtenida de sta

(Foto 3).
ESTUDIO NEUROPSICOLGICO
Es importante tanto para proporcionar informacin que ayude al diagnstico
(dominancia cerebral, lateralizacin) como para evaluar las posibles secuelas
postquirrgicas. Esta informacin se complementa en algunos casos son el test de
Wada, inyeccin de un barbitrico de corta accin en cartida interna tras navegacin
endovascular. Esto produce una anestesia del lado inyectado del cerebro que nos
permite explorar el funcionamiento del lenguaje y la memoria con el otro lado.
Posteriormente se inyecta el lado contrario y se completa la exploracin de los dos
lados.
ELECTRODOS INTRACRANEALES
Por ltimo, en algunos casos puede ser necesario completar el registro con la
implantacin de electrodos intracraneales (Tabla 2). Estos electrodos proporcionan un
registro con ms precisin topogrfica que los electrodos situados en el cuero cabelludo,
y por tanto, pueden ayudar a delimitar el origen de las crisis con ms precisin (Foto 4).
Sin embargo, aaden un pequeo riesgo y solo pueden cubrir reas limitadas del
cerebro, por lo que slo se utilizan en casos concretos.
ELECTRODOS INTRACRANEALES
Foramen oval
Electrodos epidurales (PEG)
Electrodos subdurales
- Tiras
- Mantas
Electrodos profundos por estereotaxia

CLASIFICACIN

Podemos clasificar la epilepsia temporal desde el punto de vista quirrgico en cuatro

grandes grupos (Tabla 3)
CLASIFICACIN DE LA EPILEPSIA TEMPORAL
EPILEPSIA TEMPORAL MESIAL
Esclerosis temporal mesial
Lesin temporal mesial sin esclerosis
EPILEPSIA TEMPORAL LATERAL o NEOCORTICAL
Lesional
No lesional

1112

ESCLEROSIS MESIAL TEMPORAL (EMT)

Es el paradigma de la epilepsia temporal y la causa ms frecuente de intervencin
quirrgica por epilepsia. Tpicamente cursa con crisis parciales complejas, que suelen
iniciarse con un aura previa, en la que el paciente nota que va a tener una crisis por una
sensacin que en los casos ms tpicos suele describirse como una especie de calor que
sube desde el estmago hacia arriba. A continuacin se desconecta, se queda parado con
la mirada fija, realiza automatismos oroalimentarios y con la extremidad superior
ipsilateral, y movimientos distnicos con la extremidad superior contralateral. Es raro
que se generalize y presenta un tiempo largo de recuperacin.
ANATOMA PATOLGICA
La anatoma patolgica suele mostrar una lesin en el hipocampo consistente en
una prdida neuronal con gliosis. Dicha prdida no es uniforme sino que tiende a
estar ms preservada una de las zonas, el segmento CA2, quiz debido a
diferencias en la vascularizacin.
ESTUDIOS DIAGNSTICOS
VIDEO-EEG
Suele mostrar puntas en regin temporal ipsilateral. No es raro que se vea
tambin alguna punta temporal contralateral pero suelen ser mucho ms
frecuentes en el lado afecto. La crisis suele mostrar un inicio con actividad
lenta peridica en el lbulo temporal afecto.
RESONANCIA MAGNTICA
Muestra fundamentalmente una prdida de volumen del hipocampo afecto
con respecto al contralateral y un aumento de seal en T2 y FLAIR. Aunque
existen una serie de signos indirectos descritos (aumento de tamao del asta
temporal, etc) la progresiva mejor resolucin de los aparatos de RM hace que
en la mayor parte de los casos pueda verse claramente la disminucin del
volumen y el aumento de seal.
En casos dudosos pueden resultar tiles tcnicas como la espectroscopia, que
muestra indirectamente la disminucin de la poblacin neuronal, representada
por el pico de N-acetil-aspartato (NAA), con respecto al total celular, medido
por el pico de creatina (Foto 5).
PRUEBAS FUNCIONALES: PET y SPECT
Muestran una hipoactividad temporal ipsilateral, si la prueba se realiza en el
periodo interictal (Foto 6), y una hiperseal si se realiza durante la crisis.
Por motivos tcnicos es muy difcil realizar el PET durante una crisis, por lo
que esta prueba suele realizarse siempre interictal. En cambio, el SPECT
interictal es de poco valor, y debe combinarse con un estudio ictal, en el que
la inyeccin del radiotrazador se realiza durante la crisis, para obtener el

1113

mximo beneficio de esta prueba.

ESTUDIO NEUROPSICOLGICO
A los pacientes con supuesta esclerosis mesial tambin se les realiza un
estudio neuropsicolgico para ayudar al diagnstico del lado afecto, evaluar
la dominancia hemisfrica, la alteracin de la memoria, el lenguaje, las
funciones verbales y las visuoespaciales. Ello ayuda a establecer el lado
afecto as como las posibles secuelas y repercusiones del tratamiento
quirrgico para el paciente.
Estos datos se ven reforzados por los hallazgos del Test de Wada, que consiste
en la inyeccin, primero en una cartida interna y luego en la otra, de amital
sdico, un barbitrico de corta accin que produce una inhibicin del
hemisferio inyectado y nos permite evaluar la memoria y el lenguaje con el
otro lado.
ELECTRODOS INTRACRANEALES
En determinados casos puede ser necesario el estudio con electrodos
intracraneales en la esclerosis temporal mesial, bien por problemas de
lateralizacin, bien para mapeo del lenguaje. Sin embargo, en la gran mayora
de los casos, la reseccin puede realizarse directamente tras la fase de estudio.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Debe indicarse tras probar tratamiento mdico de manera adecuada pero sin
dilaciones indebidas, ya que es muy poco probable un control farmacolgico
eficaz. Existe cierta controversia acerca del tipo de intervencin ms adecuada
aunque hay unanimidad en que la reseccin debe abarcar al menos gran parte de
la amigdala y el hipocampo entero, incluyendo tambin el giro parahipocampal.
(Tabla 4 y Tabla 5). Se describen de forma detallada los procedimientos
quirrgicos habituales ms adelante.
TRATAMIENTO QUIRRGICO DE LA EPILEPSIA TEMPORAL
LESIONECTOMA
LOBECTOMA TEMPORAL con PRESERVACIN ESTRUCTURAS
MESIALES
LOBECTOMA TEMPORAL + AMIGDALOHIPOCAMPECTOMA
AMIGDALO-HIPOCAMPECTOMA SELECTIVA
Transilviana
Transulcal
Subtemporal

CIRUGA DE LA ESCLEROSIS MESIAL TEMPORAL

1114

LOBECTOMA TEMPORAL + AMIGDALOHIPOCAMPECTOMA

AMIGDALOHIPOCAMPECTOMA SELECTIVA
Transilviana
Transulcal
Subtemporal
En nuestro programa de Ciruga de la Epilepsia preferimos realizar la
amigdalohipocampectoma junto con lobectoma temporal salvo casos concretos
con alguna razn especial para no hacerlo as. Ello es porque pese a que algunos
trabajos parecen apuntar que las secuelas neuropsicolgicas podran ser mayores
tras lobectoma que tras extirpacin selectiva, no parece que esta evidencia sea
clara y en ciruga de la epilepsia existe un principio fundamental que dice que
cuanto mayor sea la reseccin, mejor es el pronstico de las crisis, siempre por
supuesto que sea sin producir secuelas aadidas. Este principio est en cierta
contradiccin con otro muy grabado en la mente de todos los neurocirujanos y
que podramos enunciar como que todo el cerebro debe servir para algo, y si eso
no es tumor, no lo extirpes por lo que considero que es importante enfatizar esta
diferencia.
EPILEPSIA por LESIN MESIAL NO ESCLEROSIS
Comparte muchas de las caractersticas de la esclerosis mesial. Suele ser la RM la que
evidencia otra lesin en la zona mesial que no es una esclerosis.
Lo ms habitual son lesiones tumorales de muy bajo grado -las neoplasias mixtas neurogliales que ahora se clasifican como malformaciones del desarrollo cortical
(gangliogliomas, gangliocitomas, displasias corticales, DNETs, etc)- o problemas
vasculares como los angiomas cavernosos.
EPILEPSIA TEMPORAL NEOCORTICAL LESIONAL
Es una epilepsia temporal con lesin en la RM que no est situada en las estructuras
mesiales (formacin amigdalar e hipocampo) y que puede ser compatible con un
aspecto normal o no de estas estructuras en RM. Semiolgicamente tambin comparte
muchos aspectos de la epilepsia mesial y, pese a que se han descrito muchos rasgos
semiolgicos que podran ayudar a diferenciar una crisis de origen neocortical de una
mesial, en la prctica clnica es muy difcil distinguirlas por la semiologa clnica o el
vdeo-EEG. Es normalmente la RM la que suele mostrar la lesin temporal neocortical y
dar la clave para el diagnstico (Foto 7 y Foto 8).
En nuestro programa de epilepsia, si la lesin est limitada a la parte neocortical del
lbulo temporal y no existe afectacin clara de las estructuras mesiales, se realiza
habitualmente una reseccin neocortical aislada. Tambin se realiza una reseccin slo
neocortical si existe afectacin RM de las estructuras mesiales pero las crisis son
semiolgicamente neocorticales y el paciente tiene un trabajo o funcin que pudiera
verse considerablemente afectado por una prdida importante de memoria. Los

1115

electrodos subdurales pueden ayudar a tomar esta decisin. Si existe implicacin de las
estructuras mesiales en RM, y no es previsible una afectacin importante de la
capacidad funcional del paciente, es preferible resecarlas tambin.
Tambin existe controversia con respecto a si es preciso realizar una lobectoma o es
suficiente una lesionectoma con o sin margen, y en este caso, cunto es este margen y
si es preciso algn tipo de estudio neurofisiolgico (p.e. electrocorticografa
intraoperatoria) para definirlo. En general, hay lesiones que son ms apropiadas para
una reseccin limitada (p.e. cavernomas, en las que resecar la lesin ms el cerebro
glitico macroscopicamente visible adyacente sea probablemente suficiente) y lesiones
en las que es preciso casi siempre utilizar electrodos intracraneales, como por ejemplo
las displasias corticales extensas.
En lo que existe acuerdo es en que una lesin que va a ser intervenida con el propsito
de controlar unas crisis mdicamente intratables (es decir, ciruga de epilepsia) debe ser
intervenida con tcnicas de ciruga de epilepsia, aunque sea un glioma. Al mismo
tiempo, la ciruga de un meningioma que ha tenido una crisis y est controlado con
tratamiento anticomicial, no es ciruga de epilepsia.
EPILEPSIA TEMPORAL NEOCORTICAL NO LESIONAL
Es quiz el caso ms difcil. Es muchas veces necesario el uso de electrodos invasivos
para delimitar la zona epileptgena, establecer el origen de las crisis y poder plantear
una intervencin.
PATOLOGA DUAL
Es una situacin especial en la que otra lesin se asocia a una esclerosis hipocampal. Es
muy importante el video-EEG para ayudar a establecer el origen de las crisis y definir
cul de ambas lesiones precisa tratamiento. Debe huirse de la tentacin de operara una
lesin en un paciente epilptico slo por que se vea en la RM sin antes evidenciar que
las crisis son semiolgicamente compatibles con dicha localizacin.
TRATAMIENTO QUIRRGICO

LOBECTOMA TEMPORAL con PRESERVACIN DE ESTRUCTURAS

MESIALES
Se utiliza fundamentalmente en epilepsias neocorticales con lesin situada en las
porciones ms anteriores del lbulo temporal y sin afectacin de estructuras mesiales.
En nuestro programa se realiza mediante diseccin subpial de la cisterna silviana
siguiendo la piamadre del borde medial de T1, aunque otras variantes inician la
diseccin en el interior de esta circunvolucin o en el surco T1-T2 y se dirigen
oblicuamente hacia abajo. Al llegar a la base temporal, a la altura del uncus, se para. A
continuacin, se realiza una incisin vertical, a unos 3.5- 4 cm del polo temporal. Se
profundiza dicha incisin hasta el surco colateral y hasta exponer el asta ventricular
temporal, y se comunica con la incisin anterior, extrayendo el polo temporal en un

1116

fragmento. Es importante no ir ms atrs en el hemisferio dominante para el lenguaje.

Incluso puede ser interesante realizar una reseccin ms pequea en T1 que en T2 para
evitar lesiones postquirrgicas del lenguaje.

LOBECTOMA TEMPORAL con AMIGDALO-HIPOCAMPECTOMA

La lobectoma temporal con amigdalohipocampectoma continua la tcnica anterior
realizando una diseccin subpial en direccin posterior del surco colateral, que separa el
giro parahipocampal del occipitotemporal. Posicionar un retractor autoesttico en este
giro o en el asta ventricular puede servir como ayuda. A continuacin se abre el techo
del ventrculo y se separa la formacin hipocampal de las estructuras mesiales con unas
lentinas, hasta exponer la cola hipocampal. Se secciona la formacin hipocampal y el
giro parahipocampal en dicha cola. Puede ser til el aspirador ultrasnico para
completar esta seccin y la reseccin de algn pequeo resto hipocampal que pueda
quedar por detrs.
Seguidamente se extirpa la amgdala, cuidando de no alcanzar los ganglios basales
desde abajo, y se extirpa el complejo hipocampal junto con el giro parahipocampal de
manera subpial, teniendo cuidado de no lesionar eventuales vasos en paso que pudieran
introducirse en el surco. Nuevamente, el aspirador ultrasnico es til para completar la
aspiracin de la amgdala.
Durante esta diseccin es crucial mantener la integridad de la piamadre, que es la que
protege las estructuras situadas en la cisterna ambiens, as como la arteria coroidea
anterior, que es actualmente la mayor fuente de morbilidad en esta intervencin. Debe
realizarse una hemostasia cuidadosa, aunque sin exceso de material, y tener en
consideracin las radiaciones visuales (haz de Meyer) para minimizar la existencia de
grandes defectos campimetricos postquirrgicos.
AMIGDALO-HIPOCAMPECTOMA SELECTIVA
Se realiza de una manera muy parecida a la descripcin anterior, tras alcanzar el
ventrculo lateral. Dicho ventrculo lateral puede alcanzarse por tres vas:
Transilviana
Descrita por Yasargil, consiste en una apertura de la cisura de Silvio como para
abordar la base del craneo y, a travs de esta apertura, acceder al asta ventricular.
Este abordaje proporciona un acceso muy bueno a la formacin amigdalar, pero muy
complicado a la cola hipocampal
Transulcal
Abordar el ventrculo a travs del surco T1-T2 resulta en un acceso contrario al
anteriormente descrito: el abordaje a la amgdala es algo peor, pero el acceso a la
cola hipocampal es probablemente el mejor.
Va subtemporal
Consiste en un abordaje subtemporal hasta el surco colateral desde donde se aborda
el ventrculo. Es quiz la va anatmicamente ms selectiva, pero es ms incmoda,
por lo que en nuestro programa se reserva para lesiones situadas en la parte
posterobasal del lbulo temporal que precisan una extirpacin mesial asociada.

1117

RESULTADOS
En la Segunda Conferencia Internacional de Palm Desert en 1992 los resultados
conjuntos de 100 programas de ciruga de epilepsia mostraban un 67.9% de los
pacientes sin crisis, un 24% con muy pocas crisis y un 8.1% con poca o ninguna
mejora. Desde entonces, la mejora experimentada en los medios de diagnstico, sobre
todo la RM, ha hecho que estos resultados sean claramente mejores, y as, los
presentados en los congresos de la SENEC en los ltimos aos por diferentes grupos
espaoles puede observarse un porcentaje de pacientes sin crisis superior al 80%. Hay
que resear que en un porcentaje considerable de los enfermos desaparecen las crisis
pero persisten auras, que incomodan al paciente.
Afortunadamente, en este tipo de ciruga las complicaciones importantes son raras,
siendo la morbilidad significativa menor de un 5% de los casos y la mortalidad menor
del 1%. Son frecuentes sin embargo, pequeos defectos del lenguaje, sobre todo
parafasias y dificultad para evocar ocasionalmente una palabra. Tambin es frecuente un
pequeo dficit cuadrantanpsico en el campo visual, as como una prdida de memoria
en el periodo postquirrgico inmediato, aunque muchas veces los resultados en los test
neuropsicolgicos al ao son mejores que los prequirrgicos.
Tambin hay que hacer mencin al problema de la retirada de los frmacos
anticomiciales tras una ciruga con xito. Esta retirada slo es posible en
aproximadamente la mitad de los pacientes. Adems, en los ltimos aos se han descrito
casos de reaparicin, y posterior mal control, de las crisis en pacientes sin crisis desde la
intervencin a los que se les retiro la medicacin , por lo que actualmente la retirada de
frmacos en pacientes controlados es muy prudente y gradual.

1118

TRATAMIENTO QUIRRGICO DE
LA EPILEPSIA EXTRATEMPORAL
J. Rumi
Servicio de Neurociruga. Institut Clinic de Neurocincies. Hospital Clinic. Universidad
de Barcelona. Barcelona
INTRODUCCIN
Los sndromes epilpticos susceptibles de tratamiento quirrgico pueden dividirse en
dos grandes grupos: epilepsias del lbulo temporal y epilepsias extratemporales. Se trata
de una clasificacin de ndole prctica y ms usada en ciruga de la epilepsia que en
epileptologa, donde la tipificacin de las crisis se basa ms en criterios semiolgicos
Las crisis epilpticas parciales extratemporales difieren de aquellas que se originan en el
lbulo temporal por varias caractersticas importantes:
Las crisis parciales extratemporales se asocian de manera predominante a epilepsia
del lbulo frontal.
Suponen una proporcin menor (aproximadamente un 25%) de las operaciones para
controlar la epilepsia.
La eficacia de una reseccin cortical extratemporal suele ser inferior a la de la
reseccin temporal anteromedial. En particular, el resultado quirrgico cae desde un
70% de pacientes libres de crisis cuando se identifica una lesin estructural bien
delimitada, a un 20% en los casos con neuroimagen normal.
La semiologa clnica de crisis extratemporales puede ser variable, y reflejar los
patrones de propagacin de las crisis ms que la regin de inicio de las mismas.
El riesgo de secuelas neurolgicas suele ser mayor en la epilepsia extratemporal, por
la frecuente implicacin de reas corticales de elevada elocuencia y por que a
menudo exige resecciones ms amplias para obtener un control significativo de las
crisis. Ello justifica el desarrollo de alternativas a la extirpacin, como las tcnicas
quirrgicas de desconexin o de neuroestimulacin.
De las dos caractersticas anteriores se deriva, por ende, una necesidad de estudios
invasivos mayor que en el estudio prequirrgico de las crisis temporales, tanto para
localizar la zona epileptgena como para evidenciar la relacin de sta con reas
corticales de elevada elocuencia funcional.
INDICACIONES: HIPTESIS QUIRRGICA
La intervencin quirrgica ptima para el tratamiento de la epilepsia es la que elimina la
cantidad justa de tejido nervioso para suprimir las crisis sin provocar secuelas
neurolgicas aadidas. Por lo tanto, el objetivo de la evaluacin prequirrgica es:
Identificar del rea del cerebro cuya responsabilidad en la gnesis de las crisis
habituales es mxima.
Demostrar de manera fehaciente que dicha zona puede ser extirpada sin causar
nuevos dficits neurolgicos o cognitivos inaceptables.

1119

No disponemos de una prueba sencilla que permita por s misma delimitar la llamada
zona epileptgena, que se define como el volumen de cerebro necesario y suficiente
para generar las crisis epilpticas. Los lmites de la zona epileptgena -como concepto
terico que es- slo pueden definirse por aproximacin, identificando aquellas reas
cerebrales caracterizadas por una disfuncin persistente, tanto epilptica como no
epilptica. Con ese propsito se emplea una amplia variedad de pruebas diagnsticas
(Tabla 1). La evaluacin de los candidatos a ciruga de la epilepsia es un proceso de
acumulacin de datos, que culmina en la formulacin de una hiptesis sobre el sndrome
epilptico o el substrato de las crisis. La confirmacin de dicha hiptesis se basa en la
congruencia entre los datos obtenidos por historia clnica, semiologa crtica, EEG
crtico e intercrtico, examen neuropsicolgico y neuroimagen estructural y funcional.
PRUEBAS DIAGNSTICAS EN CIRUGA DE LA EPILEPSIA

1120

En el caso concreto de las crisis extratemporales frmaco-resistentes, el estudio

preoperatorio y la estrategia quirrgica quedan determinados por la localizacin
anatmica de la zona epileptgena y por la presencia de un sustrato identificable por
neuroimagen. En la actualidad, la RM suele (debera) obtenerse en una fase temprana de
la evaluacin de un paciente con epilepsia, porque es la prueba diagnstica que mejor
orienta la hiptesis quirrgica (Foto 1). Cuando identificamos una anomala estructural
en la RM (atrofia o displasia cortical, angioma cavernoso, tumores gliales benignos) la
1121

hiptesis quirrgica es: La causante de la epilepsia es la lesin. Desde ese instante la

evaluacin prequirrgica va dirigida a confirmar la hiptesis, planteando a su vez dos
nuevas preguntas: Es esta lesin estructural causa de la epilepsia? y Existe alguna
otra patologa no evidenciable mediante RM? Hay lesiones estructurales que son
hallazgos incidentales, no imputables desde un punto de vista clnico. Otras, en cambio,
pueden formar parte de una patologa dual o multifocal, en la cual una lesin no
detectada puede ser la verdadera causa de la epilepsia. Por lo tanto, la ciruga no debe
llevarse a cabo sobre la base nica de la imagen estructural, sino que es necesario
confirmar la epileptogenicidad de la lesin, lo que equivale al estudio del EEG crtico.
El estudio con video-EEG documenta la semiologa clnica de las crisis y puede
confirmar que el origen elctrico de las mismas no se encuentra alejado del rea de la
lesin.
ESTRATEGIAS QUIRRGICAS: RESECCIN/ABLACIN LESIONAL
LESIONECTOMA
Cuando las anomalas detectables por neuroimagen son delimitadas, el tratamiento de
eleccin es la reseccin microquirrgica subpial de la lesin. Puede asociarse o no la
reseccin de la zona epileptgena adyacente en funcin de los hallazgos del estudio
preoperatorio o intraoperatorio y su relacin causal con las crisis. No obstante, es
frecuente que estos casos sean ms complejos que los tumores o las malformaciones
vasculares.
Por una parte, la anomala detectada por imagen puede ser tan extensa o encontrarse en
un rea cerebral tal que, an siendo posible construir una hiptesis slida, la extirpacin
est contraindicada. Por otra, porque incluso en los casos de displasia cortical focal, las
tcnicas de neuroimagen no siempre son lo bastante sensibles como para delimitar toda
la extensin de las anomalas histolgicas. Los cambios histolgicos asociados a las
displasias corticales suelen ser un sustrato muy epileptgeno, as que su extirpacin
parcial rara vez es suficiente para controlar las crisis. En algunas variedades de displasia
cortical no es excepcional que las anomalas histolgicas microscpicas se extiendan
ms all de la lesin detectable por RM. Las tcnicas de SPECT, SISCOM (Foto 2),
PET (Foto 3) y MEG pueden ser decisivas cuando se sospecha esta circunstancia.
El resultado quirrgico en los pacientes con una lesin neocortical delimitada que ha
sido objeto de una evaluacin prequirrgica correcta es equivalente al de aquellos
intervenidos por esclerosis temporal medial (80% libre de crisis).

TOPECTOMA o CORTICECTOMA
Es la estrategia quirrgica ms habitual en epilepsias extratemporales en las cuales no es
posible identificar un sustrato en la neuroimagen funcional o anatmica. Consiste en
una reseccin cortical focal dirigida por los hallazgos de los restantes estudios, en
especial de las zonas identificadas como de inicio crtico mediante el registro EEG
invasivo: electrocorticografa intraoperatoria, electrodos subdurales (Foto 4) o
electrodos profundos (Foto 5 y Foto 6) y en la neuronavegacin basada en integracin
de EEG e imagen de RM funcional (Foto 7).

1122

El lbulo frontal es el sometido con ms frecuencia a este tipo tcnica, aunque en

ocasiones es necesario practicar resecciones multilobares. Los resultados son claramente
inferiores a la lesionectoma, oscilando entre un 40% y un 20% de control de las crisis.
RADIOCIRUGA ESTEREOTCTICA
En esta tcnica, cuyo pionero fue el Dr. Barcia Salorio, se dirige la radiacin sobre una
diana mediante tcnica estereotctica. Una limitacin clara es la carencia de
confirmacin histolgica, si bien suele emplearse en epilepsias con un sustrato
detectable en neuroimagen. Su mecanismo de accin no est totalmente claro, aunque
las dosis de radiacin empleadas no son necesariamente destructivas para el tejido
diana. Se efecto en cuanto al control de las crisis puede diferirse varios meses.
En un estudio sobre su eficacia en el control de crisis temporales mesiales describe
16/18 pacientes libres de crisis a los 2 aos de seguimiento. Un estudio anlogo en 31
pacientes con epilepsia relacionada con lesiones estables y menores de 2 cm informa de
un 38.7% de control de las crisis.
ESTRATEGIAS QUIRRGICAS: TCNICAS DE DESCONEXIN
HEMISFEROTOMA
Algunos de los sndromes epilpticos catastrficos focales o generalizados que aparecen
en nios y lactantes pueden tener su origen en enfermedades confinadas en un
hemisferio cerebral o parte de ste. En este grupo se incluyen la hemimegalencefalia y
otras displasias corticales difusas, el sndrome de Sturge-Weber, los quistes
porenceflicos de gran tamao y la encefalitis de Rassmussen. La evaluacin
preoperatoria de estos pacientes permite en muchos casos demostrar que las anomalas
epileptgenas quedan confinadas a un solo hemisferio, mientras que el contralateral
mantiene su funcin relativamente intacta. En estas situaciones, la hemisferotoma o las
resecciones multilobares amplias pueden controlar las crisis habituales y detener el
inevitable retraso psicomotor.
La hemisferectoma anatmica convencional (Foto 8) ha sido abandonada en la
actualidad, a causa de las graves complicaciones tardas asociadas, en concreto la
hemosiderosis superficial, y ha sido sustituida por la hemisferotoma (Foto 9). La
hemisferotoma se realiza por va intraventicular a travs de una reseccin periinsular y
permite la desconexin funcional completa del hemisferio, al tiempo que preserva su
aporte vascular e integridad anatmica (Foto 10).
Debido a que la reseccin del rea perirrolndica se practica por lo general slo en
aquellos pacientes que ya han desarrollado una hemiparesia grave con prdida de
funcin en la mano, estas intervenciones no causan dficit motor aadido. De hecho, la
funcin de las extremidades afectas a menudo mejora si se practica a edades tempranas.
Sin ciruga estos nios suelen verse condenados a profundas minusvalas y a una
institucionalizacin de por vida, mientras que si la intervencin se lleva a cabo en el
momento oportuno la probabilidad de desarrollar una vida casi normal alcanza el 6080%.

1123

CALLOSOTOMA
Los pacientes que sufren epilepsia secundariamente generalizada, como los afectos por
el sndrome de Lennox-Gastaut, presentan dao cerebral difuso y una elevada
frecuencia de crisis atnicas con cadas -drop attacks- que provocan traumatismos
craneoenceflicos repetidos. La medicacin antiepilptica suele ser ineficaz contra estas
crisis y los pacientes deben usar casco protector y restringir en grado sumo sus
actividades. La callosotoma debe considerarse como la opcin quirrgica para los
enfermos con epilepsia secundariamente generalizada en los que los drop attacks
constituyan el tipo de crisis ms invalidante.
La tcnica quirrgica actual de la callosotoma limita la seccin del cuerpo calloso a los
dos tercios anteriores de dicha comisura mayor, ya que se ha demostrado
suficientemente efectiva en la mayora de casos y est gravada con una menor
incidencia de sndromes postquirurgicos de desconexin y deterioro neuropsicolgico
(Foto 11). Si fracasa en el control de las crisis la callosotoma puede completarse en una
segunda intervencin, tras una valoracin cuidadosa del estado neuropsicolgico del
paciente.
La seccin del cuerpo calloso no es una intervencin curativa, aunque puede obtener la
desaparicin de los drop attacks en una proporcin de casos apreciable, logrando una
mejora significativa en el 70% de los pacientes operados. Dado su carcter paliativo, la
callosotoma no suele mejorar los otros tipos de crisis ni el deterioro neurolgico y
cognitivo habitualmente asociadas a la epilepsia secundariamente generalizada. A pesar
de ello, el efecto sobre la calidad de vida en los pacientes invalidados por drop attacks
es tan satisfactorio, que podemos incluir este tipo de crisis dentro de las quirrgicamente
tratables.
TRANSECCIN SUBPIAL MLTIPLE
La transeccin subpial mltiple (TSM) tiene por objetivo la interrupcin quirrgica de
las fibras horizontales intracorticales dentro de la zona epileptgena. La tcnica consiste
en practicar transecciones subpiales verticales y paralelas, separadas 5 mm entre s.
Se basa, por una parte, en que interfiere el papel fundamental que juegan las fibras
horizontales intracorticales en la sincronizacin neuronal, en la aparicin de descargas
paroxsticas y en su propagacin; mientras que por otra parte respeta la estructura
columnar vertical del crtex, previniendo as la aparicin de dficits postquirrgicos.
Se estn realizando estudios para determinar si la agnosia verbal progresiva que afecta a
los nios con sndrome de Landau-Kleffner, supuestamente causada por actividad
epilptica criptogentica que afecta a la corteza del lenguaje, puede evitarse mediante la
transeccin subpial mltiple. La TSM se propone como una tcnica alternativa a la
reseccin de la zona epileptgena cuando sta se halla en un rea de elevada elocuencia,
en la cual la prctica de una reseccin cortical conllevara secuelas neurolgicas
inaceptables. Los resultados con un seguimiento mnimo de 4 aos muestran un 55% de
control de las crisis con un 4% de dficits permanentes.

1124

ESTRATEGIAS
CRNICA

QUIRRGICAS:

NEUROESTIMULACIN

ELCTRICA

ESTIMULACIN VAGAL
La estimulacin elctrica del nervio vago tiene su fundamento en datos experimentales
que indican su capacidad para reducir la frecuencia y gravedad de ciertos tipos de crisis
parciales intratables, con o sin generalizacin secundaria. Se basa en una supuesta
disrupcin de la propagacin de las crisis en virtud de las numerosas conexiones que el
tracto solitario establece en el tronco cerebral.
Tcnicamente consiste en la implantacin de un electrodo espiroideo en el trayecto
cervical del nervio vago, conectado a un generador subcutneo que emite impulsos
elctricos cuyos parmetros ms eficaces an estn por establecer de manera definitiva.
Aprobado para uso teraputico en 1997, varios estudios controlados avalan su inocuidad
y su capacidad para reducir en un 50% el nmero de crisis en un 52% de los pacientes
implantados, no susceptibles de ciruga resectiva o de desconexin.

ESTIMULACIN CEREBRAL PROFUNDA

Los buenos resultados de la estimulacin cerebral profunda en el control sintomtico de
los trastornos del movimiento ha impulsado el estudio de esta estrategia quirrgica en
epilepsias no susceptibles de reseccin cortical. La tcnica consiste en la implantacin
de electrodos en determinadas dianas anatmicas mediante tcnica estereotctica, con o
sin marco.
Dichos electrodos se conectan a un generador subcutneo implantable que permite la
estimulacin elctrica crnica. El hipottico mecanismo de accin es una posible
disrupcin del progreso de las crisis por interferencia en sus vas de propagacin
subcorticales. Las principales dianas estereotcticas en ensayo son: el ncleo
centromediano del tlamo, el ncleo anterior del tlamo y el ncleo subtalmico de
Luys (Foto 12).
Se trata de un procedimiento paliativo cuyo propsito es anlogo al de la estimulacin
vagal: causar una disrupcin en la propagacin de las crisis. Los resultados clnicos son
an preliminares, pero indican que puede ser efectiva en la reduccin del nmero de
ataques en pacientes que sufren crisis tnico-clnicas generalizadas muy frecuentes.

1125

TRATAMIENTO
NEUROQUIRRGICO DEL
DOLOR
J. Molet Teixido
Servicio de Neurociruga. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona
INTRODUCCIN
Todo dolor tiene dos componentes: noceptivo o sensorial y afectivo.
Componente nociceptivo
Constituye la sensacin dolorosa y es consecuencia de la transmisin de los
estmulos nociceptivos por las vas nerviosas hasta la corteza cerebral; es el
componente del que mejor se conoce el mecanismo fisiolgico y el ms reproducible
en modelos animales. Sobre este componente actan la mayora de los de los
analgsicos disponibles.
Componente afectivo
modela el sufrimiento asociado al dolor, subjetivo y relacionado con la memoria de
dolor del paciente
En el sistema nervioso perifrico las vas de la nocicepcin estn constituidas por las
fibras A (fibras escasamente mielinizadas con velocidad de conduccin 5-30 m/s) y las
fibras C (fibras amielnicas con velocidad de conduccin < 1.5 m/s). Las fibras A se
subdividen en A-Tipo 1 (nociceptores termo-mecanorreceptores de alto umbral) y ATipo2 (termo-mecanorreceptores debajo umbral). Las fibras C transmiten impulsos
transducidos por receptores polimodales. Todas presentan capacidad de sensibilizacin,
esto significa que ante estmulos repetitivos tienen la capacidad de bajar el umbral de
estimulacin.
La mayora de las fibras sensitivas penetran en la mdula por la raz posterior. Un 27%
de las fibras que discurren por la raz posterior son amielnicas y se puede suponer
nociceptivas. Se agrupan en la porcin antero-lateral de la raz posterior y terminan en
las capas I-II y V de Rexed del asta posterior, pudiendo ascender o descender varios
niveles antes de hacer sinapsis en el asta posterior. La segunda neurona se decusa por
delante del conducto ependimario y asciende por el cordn anterolateral de la mdula
formando el haz espinotalmico. Tambin hay sinapsis para un sistema polisinptico
periependimario que asciende a lo largo la mdula hasta la sustancia reticular del tronco
cerebral. Las fibras del haz espinotalmico terminan mayoritariamente en el ncleo
ventro-postero-lateral del tlamo para proyectarse al rea SI de la corteza parietal,
representando as el componente ms somtico del dolor. Los ncleos talmicos
posteriores tambin se proyectan sobre corteza sensitiva secundaria (SII) y corteza
retroinsular.

1126

Parte de las fibras del haz espinotalmico establecen sinapsis con el sistema reticular del
tronco cerebral, al igual que el sistema polisinptico centromedular, para proyectarse en
el tlamo medial, ncleos intralaminares y conectar con el sistema lmbico conformando
el componente ms emotivo del dolor.
El dolor desde el punto de vista clnico se clasifica en dolor agudo y crnico. Se
entiende por dolor crnico a todo dolor que persiste despus de haber curado la lesin
que lo origin o cuando persiste ms de seis meses. Desde el punto de vista
fisopatolgico puede clasificarse como dolor por exceso de nocicepcin, dolor debido a
aumento de estmulos alggenos en la periferia con integridad de las vas de
nocicepcin, y dolor neuroptico, cuando la lesin afecta a las vas de la nocicepcin.
Cuando la lesin afecta a las vas de la nocicepcin a nivel del sistema nervioso central
(encfalo y mdula) se emplea el trmino dolor central, aunque el trmino neuroptico
suele utilizarse indistintamente para referirse al dolor por lesin nerviosa central o
perifrica. Segn la definicin de dolor neuroptico de la IAPS (Internacional
Association for Study of Pain) ste puede ser iniciado por una lesin o disfuncin del
sistema nervioso. El dolor neoplsico en general es un dolor por exceso de nocicepcin.
INDICACIN DEL TRATAMIENTO QUIRRGICO
El tratamiento neuroquirrgico del dolor crnico est indicado cuando el tratamiento
farmacolgico no es efectivo o cuando no puede seguirse por problemas de toxicidad,
intolerancia o alergia. Tambin se puede considerar en aquellos pacientes que s
controlan el dolor con la medicacin pero con altas dosis y de forma permanente.
Todo paciente, excepto pacientes con diagnstico evidente de alguna de las neuralgias
esenciales faciales, que sea introducido en un programa de tratamiento quirrgico del
dolor debe cumplir una serie de requisitos:
Debe haber una lesin identificable.
Debe ser evaluado por un psiclogo para determinar el perfil emocional del paciente
y descartar antecedentes de psicopata. Son malos candidatos pacientes con
puntuaciones elevadas en las escalas de depresin.
Son malos candidatos aquellos pacientes con antecedentes de alcoholismo,
drogadiccin o con pleitos judiciales pendientes.
Adems es prudente tener en mente un par de consideraciones:
Cuando estn indicadas tcnicas ablativas, y anatmicamente sea posible, es
conveniente emplear bloqueos anestsicos antes de proceder a la realizacin de las
lesiones definitivas.
En las tcnicas de neuroestimulacin, prolongar las fases de test. No fiarse de los
resultados espectaculares a las 24 horas del implante de los electrodos.
TCNICAS ANATMICAS

Procedimientos encaminados a modificar la anatoma de la zona origen del dolor. Seran

ejemplos la seccin del ligamento anular del carpo en el sndrome del tnel carpiano, las
artrodesis raqudeas en la inestabilidad vertebral o la descompresin de una raz

1127

comprimida por una hernia discal. En este apartado entraran las tcnicas de
microdescompresin de los pares craneales. El procedimiento quirrgico, al contrario
que otros tipos de tcnicas que se encaminan a tratar el dolor como sntoma
independientemente de su causa, va dirigido a tratar la causa del dolor.
MICRODESCOMPRESIN VASCULAR
En los pacientes con con cuello corto o con giro cervical limitado es preferible practicar
el procedimiento en decubito lateral, mientras que para el resto de los pacientes la
posicin de Ojemann es adecuada. Se practica una craniectoma retrosigmoidea de unos
4 cm de dimetro. Lateralmente se debe llegar hasta el seno sigmode, sellando las celdas
mastoideas con cera en caso de que sea necesaria su apertura.
NEURALGIA TRIGEMINAL
En la neuralgia del trigmino la craniectoma debe ampliarse cranealmente hasta
exponer el seno transverso. Para abordar el nervio trigmino hay que seguir el
diedro formado por la tienda del cerebelo y la cara cerebelosa del peasco (Foto
1), procediendo despus a abrir las cisternas para permitir la salida de LCR y
facilitar el acceso. Con el tilt de la mesa quirrgica se puede conseguir el ngulo
ms adecuado.
En ocasiones la vena petrosa dificulta el acceso al nervio y procederemos entonces
a su coagulacin y seccin (Fotos 2 y 3); en caso de avulsin de la vena petrosa
del seno petroso superior sin que quede un mun para coagular se soluciona
impactando unas hebras de Surgicel en el poro de la avulsin y comprimiendo
con una lentina hasta controlar el sangrado. Tambin hay que tener precuacin en
no daar el IV par al disecar la aracnoides ms medial.
Se debe visualizar el V par desde el tronco hasta que penetra en el cavum de
Meckel; si hay prominencias seas en la cara cerebelosa del peasco que impiden
una correcta visualizacin de todo el trayecto de la raz, puede procederse a su
fresado. La portio minor (motora) est situada craneal y medial a la major
(sensitiva). Si la compresin es venosa, la vena que comprime se coagula y
secciona. Los bucles arteriales se separan y se interpone un fragmento de tefln.
Normalmente los vasos implicados son la arteria cerebelosa superior o la anteroinferior (AICA). En caso de no encontrar una compresin clara o en
reintervenciones se puede practicar una rizotomia parcial (1/3-2/3de la porcin
infero-lateral de la portio major).
Tras finalizar la descompresin se practica una maniobra de Valsalva para
comprobar hemostasia y que no se desplaza el tefln con el latido del LCR (Video
1).
PARES BAJOS
Para la microdescompresin de los pares bajos, la craniectoma se amplia
caudalmente. Despus de la apertura dural se abre la cisterna latero-bulbar para
facilitar salida de LCR y se identifican los pares bajos y el vaso ofensor, que en la
mayora de los casos es la PICA, situada entre la oliva bulbar y la entrada en el
tronco de los pares.

1128

En caso de no encontrar una compresin evidente se puede practicar rizotoma del

IX par y de las 2-3 races ms craneales del X (Video 2).
RESULTADOS y COMPLICACIONES
Las ventajas de los procedimientos de microdescompresin son:
Preservacin de la funcin en la mayora de los pacientes.
Es un tratamiento ms etiolgico.
Como inconveniente est la morbimortalidad inherente a la intervencin
quirrgica:
> Morbilidad referida en la literatura aproximadamente de un 1%
Hipoestesia: 1-25%. Disestesias: 0.3%. Afectacin de otros pares craneales
(VII y VIII): 2.5%.
Mortalidad de un 0% a un 2%.
En la neuralgia del trigmino el 70-85% de los pacientes presentan control del
dolor a largo plazo. Las recurrencias (3-30%) se observan sobre todo durante los
tres primeros aos. En la neuralgia del glosofarngeo se consigue controlar el
dolor en el 83% de los pacientes con una tasa de recurrencia del 4%.
TCNICAS ABLATIVAS

Las tcnicas ablativas persiguen la interrupcin permanente de las vas de la

nocicepcin, interrupcin que se puede realizar por medios mecnicos (bistur, tijeras,
compresin); fsicos en forma de calor (radiofrecuencia), fro (crioterapia) o radiaciones
ionizantes (radiociruga); o qumicos (neurolticos) (Figura 1). IMPRIMIR
PROCEDIMIENTOS SOBRE GANGLIOS NERVIOSOS
GANGLIO de GASSER: NEURALGIA TRIGEMINAL
TCNICA GENERAL DE LA PUNCIN PERCUTNEA A TRAVS DEL
AGUJERO OVAL
La tcnica de puncin del ganglio de Gasser a travs del foramen oval fue
descrita por Hrtel en 1911. Como precaucin previa debemos resear que
todos los procedimientos perctaneos para el tratamiento de la neuralgia del
trigmino deben realizarse imprescindiblemente bajo una estricta
monitorizacin de la presin arterial y del ECG, ya que se han observado
episodios de bradicardia, e incluso asistolia, al penetrar con la aguja de
puncin el foramen oval.
El paciente se coloca en decbito supino con el cuello discretamente en
extensin (Foto 4). El punto de puncin se localiza 3 cm por fuera de la
comisura bucal y entre 0-1 cm por debajo de la misma dependiendo de la rama
a tratar (para la primera rama suele estar 0.5 cm por debajo). Tras puncionar se
dirige la aguja en direccin al agujero oval utilizando como referencias la lnea
pupilar interna en el plano anterior y un punto situado 3 cm por delante del
conducto auditivo externo sobre la lnea rbito-meatal (suele coincidir

1129

aproximadamente con la parte media del arco zigomtico) en el plano lateral

(Foto 5). Es util colocar un dedo dentro de la boca del paciente, con la punta
del dedo un poco ms superior y posterior que el ltimo molar (corresponde
aproximadamente a la punta de la apfisis pterigoides), para comprobar que el
electrodo no perfora la mucosa bucal y se dirige hacia el foramen oval (Figura
2). Cuando se contacta la base craneal se haca una comprobacin radiolgica,
siendo de especial utilidad las proyecciones ortogonales al agujero oval. Una
vez el electrodo penetra en el foramen se nota una prdida de resistencia y, con
frecuencia, se nota una respuesta motora refleja consistente en una discreta
contraccin del masetero ipsilateral (por estimulacin mecnica de la rama
motora del V par que abandona el crneo por el agujero oval junto a la rama
mandibular). El electrodo debe penetrar por la mitad interna del foramen, y
debemos guiar su punta hasta el borde posterior del clivus, ayudndonos de la
radioscopia en proyeccin lateral.
TCNICA DE HRTEL

TERMOCOAGULACIN PERCUTNEA
Una vez alcanzado el punto terico se procede a realizar estimulacin sensitiva
a 50 Hz, debiendo referir el paciente parestesias en la zona alggena a menos
de 0.25 voltios para considerar que la posicin del electrodo es correcta. Para
observar si hay respuesta motora se estimula a 2 Hz. Desplazaremos el
electrodo craneal o caudalmente hasta obtener la respuesta adecuada a los
parmetros ms arriba descritos. Para lesionar una rama se emplea un electrodo
de 5 mm, de 7 mm para dos ramas y 10 mm para las tres ramas.
Existen dos mtodos para realizar el procedimiento:
Anestesia con propofol.
Para hacer la lesin hay dos mtodos, con el paciente anestesiado con
propofol se hace una primera lesin a 60 C durante un minuto, al recuperar
1130

la consciencia se comprueba si hay hipoalgesia. Si no la hay, nuevamente se

anestesia y se practica otra lesin a 70 C un minuto, repitindose el mismo
procedimiento. Se va incrementando la temperatura hasta obtener una
hipoalgesia en la rama del dolor. Es frecuente observar eritema en el rea
correspondiente a la zona lesionada.
Sedo-analgesia con remifentanilo
Otro mtodo, en pacientes seleccionados, es analgesiar y sedar al paciente
mediante una perfusin continua con remifentanilo, de tal manera que no
sufre molestias importantes pero que pueda colaborar. En estos casos se va
incrementando la temperatura gradualmente hasta que el paciente refiere
analgesia en el rea diana; entonces mantenemos la temperatura un minuto
ms.
Esperamos para retirar el electrodo aproximadamente 5 minutos, tiempo
necesario para que el paciente est en condiciones de colaborar y podamos
comprobar que el toque de las zonas gatillo no desencadena dolor.
Las principales ventajas de la termocoagulacin son:
Procedimiento selectivo, ya que la lesin se circunscribe a la rama donde se
refiere el dolor y afecta principalmente a las fibras nociceptivas (fibras C y
fibras A) con preservacin de la sensibilidad tctil (fibras A gruesas
mielnicas).
Se puede practicar en pacientes de edad avanzada.
Se puede repetir.
Los inconvenientes son:
Precisa un paciente colaborador.
Hay prdida de sensibilidad.
Riesgo de anestesia dolorosa (1.5-2.1%).
Posibilidad de abolici del reflejo corneal (2-20%).
Los resultados de esta tcnica son excelentes. En una revisin de ms de 5000
pacientes Loeser describe un 80% libres de dolor al ao y ms del 50% a los 5
aos, con una tasa global de complicaciones inferior al 0.5% y una mortalidad
prcticamente nula.
COMPRESIN PERCUTNEA
Este procedimiento fue introducido por Mullan en 1983. Tras acceder al
ganglio de Gasser segn la tcnica de Hrtel con una aguja que permita el paso
de un baln de Fogarty del nmero 4 (Foto 6 ), ste se distiende con la
inyeccin de 1 ml de una mezcla de contraste radiolgico (Iopamiro ) y suero
salino (50:50). Al hinchar el baln se percibe una resistencia, adoptndo ste
forma de pera en la proyeccin radiolgica lateral (Foto 7); si no se nota
resistencia probablemente el baln estar fuera (Foto 8). Tras comprobar el
correcto posicionamieto del baln, se mantiene la compresin durante un
minuto (puede prolongarse hasta 2-3 minutos segn sea preciso).
Las ventajas de este procedimiento son:
Es rpido
1131

No precisa de la colaboracin del paciente.

Riesgo de anestesia dolorosa prcticamente nulo.
Se puede repetir.
Su inconveniente fundamental es su inespecificidad (afecta a las tres ramas).
Los resultados son excelentes en un 66-98% de los pacientes y buenos en un
19%. La tasa de recurrencia es del 15% y aproximadamente un 3% de los
pacientes refieren disestesias importantes tras este procedimiento.
INYECCIN DE GLICEROL
Tcnica introducida por Hnkanson en 1981. El glicerol (propanotriol) es un
alcohol ms denso que el LCR, con accin neuroltica que produce
degeneracin axonal y desintegracin de la mielina, afectando ms a las fibras
amielnicas o escasamente mielinizadas.
La tcnica comienza por una del ganglio de Gasser segn la tcnica de Hrtel,
con una aguja de puncin lumbar de 19G. Tras llegar a la regin diana se
realiza una cisternografia -mediante inyeccin de 0.3 mL de solucin de
metrizamida de 300 mg/mL de concentracin- para comprobar que la aguja
esta dentro del ganglio de Gasser y calcular el volumen a inyectar, tras lo cual
el paciente extiende la cabeza haca atrs para que la metrizamida desage a la
fosa posterior. Con la cabeza flexionada haca adelante se inyecta el glicerol
puro (0.25-0.5 mL). El paciente puede experimentar parestesias en cara e
incluso verdadero dolor neurlgico el momento de la inyeccin. Despus de
retirada la aguja debe permanecer en posicin sentada y con la cabeza
discretamente inclinada hacia delante de una a dos horas.
Es una tcnica de rpida ejecucin y puede ser realizada en pacientes con mal
estado general. Su principal inconveniente es su no selectividad.
Los resultados son de buenos a excelentes en el 80% de los casos. No es
efectiva en un 10% de los pacientes y la recurrencia se observa en el 17-60%.
En la literatura consultada no se hace referencia a mortalidad causada por este
procedimiento.
En paciente en tan mal estado general que no tolerasen esta tcnica es posible
incluso inyectar a nivel perifrico 1 mL de una solucin de glicerol con fenol
(agujero supraciliar para la primera rama; infraorbitario para la segunda y
mandibular para la tercera).
RADIOCIRUGA
La diana es la zona de entrada de la raz del V par en la protuberancia cerebral,
2-4 mm anterior al punto de entrada. La dosis de radiacin oscila entre 50 y 90
Gy, con una media de 80 Gy.
El 44% de los pacientes permanece sin dolor a largo plazo, mientras que el
resto presenta dolor residual que precisa medicacin. En general un 20%
recurre, precisando un nuevo tratamiento, y como en todas las tcnicas

1132

ablativas la recurrencia est en funcin del grado de prdida de sensibilidad: a

ms hipoestesia (que es la principal complicacin de esta tcnica) menor
recurrencia pero ms disconfort para el paciente.
NEURALGIA DEL GLOSOFARNGEO: TERMOCOAGULACIN DEL
GANGLIO de EHRENRITTER
Procedimiento similar al de la neuralgia del trigmino, el electrodo se dirige un
poco ms posterior y medial, a la pars nervosa del agujero rasgado posterior en
donde se encuentra el ganglio extracraneal del IX par o ganglio de Ehrenritter
(Foto 9). Una vez en la diana, la estimulacin debe provocar parestesias en las
zona lgicas de faringe y conducto auditivo. La gnesis de la lesin -que se realiza
aproximadamente a 80 C- precisa de monimonitorizacin electrocardiogrfica y
de presin arterial ya que, al lesionar el ganglio, por estimulacin del vago se
puede presentar bradicardia e hipotensin.
El procedimiento es efectivo en el 62% de los pacientes, la tas de recurrencia es
del 19% y la principal complicacin es la disfagia, habitualmente transitoria.
CEFALEA EN RACIMOS: TERMOCOAGULACIN DEL GANGLIO
ESFENO-PALATINO
Esta tcnica se encuentra indicada en cluster headache refractario al tratamiento
farmacolgico.
El procedimiento se realiza con el paciente colocado en decbito supino, con la
cabeza recta y bajo gua radioscpica en proyeccin lateral. La puncin se realiza
con un electrodo SMK TC de 5 mm de punta activa y 10 cm de longitud,
situndose el punto de entrada por debajo del arco cigomtico a nivel de la
escotadura mandibular. La fosa pterigopalatina se identifica como una hendidura
alargada en forma de coma justo por delante del seno esfenoidal, encontrndose el
ganglio esfenopalatino en la parte ms craneal de dicha coma. Antes de iniciar la
estimulacin es conveniente realizar un control radiolgico PA, en el que la punta
del electrodo debe contactar con la pared lateral de la cavidad nasal (Foto 10).
Una vez en la diana se estimula a 50 Hz, con lo que el paciente debe referir
parestesias en paladar o cavidad nasal a menos de 1 voltio. Tras cerciorarnos de la
correcta situacin del electrodo se procede al bloqueo del ganglio con
radiofrecuencia pulsada (corriente de 40 voltios durante 120 segundos) (Foto 11).
En recidivas se suele generar una lesin permanente mediante radiofrecuencia a
80 C durante 1 minuto, previa infiltracin con 0.5 mL de lidocaina.
Despus de la lesin por radiofrecuencia los pacientes refieren sensacin de
acorchamiento en el paladar.
DOLOR NEUROPTICO MONORRADICULAR: GANGLIECTOMA
La extirpacin, lesin o bloqueo del ganglio raqudeo dorsal est indicada en
casos de dolor neuroptico monorradicular como puede ser la neuralgia de Arnold
(gangliectoma C1), el dolor postoracotoma (gangliectoma dorsal), el dolor
neuroptico postlaminectoma (gangliectoma lumbar) o el dolor discgeno
(gangliectoma L2).

1133

Aunque se puede realizar a cielo abierto (p.e. a nivel dorsal se recomienda un

abordaje extradural, previo fresado de la parte de la articulacin interapofisaria
que recubre el ganglio, con clipaje de las races sensitiva y motora), creemos ms
adecuado el abordaje percutneo con bloqueo del ganglio con radiofrecuencia
pulsada o su lesin por calor mediante radiofrecuencia.
La tcnica es similar en la regin torcica (Foto 12) y en la lumbar (Foto 13). Se
coloca el paciente en decbito prono y se punciona a 5-6 cm de lnea media
utilizando un electrodo SMK TC de 10 mm de punta activa y 10-15 cm de
longitud bajo gua radioscpica en proyeccin ortogonal al punto de puncin. El
ganglio se localiza 1 mm por debajo del pedculo superior del foramen a tratar, por
lo que la punta del electrodo debe situarse 1-2 mm caudal al pdiculo superior del
foramen en la proyeccin lateral.

GANGLIECTOMA DORSAL POR RADIOFRECUENCIA

La punta del electrodo debe de estar en la parte craneal del agujero de
conjuncin en proyeccin lateral

Una vez nos encontramos en la diana se procede a estimular a 50 Hz, con lo que el
paciente deber referir parestesias en el territorio de la raz abordada a menos de 1
voltio. Si la impedancia supera los 400 deberemos inyectar 1 ml de lidocaina al
1% para aumentar la conductividad. Cuando tenemos la certeza de encontrarnos
sobre el ganglio a tratar procedemos a bloquear el ganglio con radiofrecuencia
pulsada (40 voltios durante 120 segundos) o a generar la lesin por calor (70-80
C durante 1 minuto).
PROCEDIMIENTOS SOBRE NERVIOS PERIFRICOS
TERMOCOAGULACIN PERCUTNEA del N. DE ARNOLD

1134

Esta tcnica se emplea para el tratamiento de la neuralgia homnima.

El paciente es colocado en decbito prono o sentado, puncionndose 1 cm por
debajo del punto de Arnold (2 cm caudal y lateral a la protuberancia occipital
externa) con un electrodo de radiofrecuencia de 10 mm de punta activa, que se
dirige cranealmente por el tejido subcutneo (Foto 14).
Una vez que creemos estar sobre la diana procedemos a la estimulacin a 50 Hz,
que como en las tcnicas descritas con anterioridad debe provocar parestesias en
el territorio del nervio. Antes de generar las lesiones infiltramos con mepivacana
al 1%, para realizar despus 3 lesiones en abanico (80 C durante un minuto cada
una).
RIZOLISIS CERVICAL (C3-C6)
Se encuentra indicada en el dolor cervical secundario a sobrecarga de la facetas
posteriores y consiste en la lesin mediante radiofrecuencia de la rama medial del
ramo posterior del nervio raqudeo.
El paciente se coloca en decbito supino y, bajo gua radiolgica con proyeccion
lateral inclinando el tubo unos 15 hacia arriba en el lado ipsilateral a la puncin,
se procede a la puncin percutnea utilizando un electrodo de radiofrecuencia con
punta activa de 5 mm (Foto 15). La punta del electrodo se dirige hacia el borde
superior del perfil de la lmina desde el punto de entrada cutneo situado un poco
ms caudal y posterior. En proyeccin PA la punta de la aguja debe quedar en la
concavidad de las articulaciones (Foto 16).
Una vez alcanzada la diana, la estimulacin a 50 Hz debe provocar parestesias en
cuello a menos de 1 voltio y la estimulacin a 2 Hz contraccin de los msculos
cervicales; otras respuestas o las mismas pero a voltajes ms altos indican
posicin incorrecta del electrodo. Si se va a realizar el procedimiento con
radiofrecuencia pulsada se utilizarn 40 voltios durante 120 segundos, mientras
que si se realiza termoablacin se mantendr durante 1 minuto a 75-80 C en cada
nivel.
RIZOLISIS LUMBAR
Indicada en lumbalgias crnicas por sobrecarga de las facetas posteriores, consiste
en la lesin mediante radiofrecuencia de la rama medial del ramo posterior del
nervio raqudeo. Para denervar una faceta se debe bloquear el ramo posterior del
nervio superior e inferior (as para denervar la articulacin L4-L5 se deben
interrumpir L4 y L5).
Paciente colocado en decbito prono, con una almohada debajo el vientre para
favorecer la cifosis lumbar y facilitar el procedimiento. Se realiza una puncin a
5-6 cm de lnea media con un electrodo con punta activa de 10 mm que se dirige a
la interseccin de la base de la apfisis transversa con el proceso articular superior
(plano AP). La radioscopia en posicin lateral nos informa de la profundidad a la
que nos encontramos (Foto 17 y Video 3).
RIZOLISIS LUMBAR

1135

A la izquierda modelo anatmico que muestra la diana (interseccin del borde

superior de la apfisis transversa con la proyeccin del pedculo). A la derecha
imagen radioscpica oblicua 15 ipsilateral a la puncin.

1136

Al estimular a 50 Hz el paciente debe referir parestesias en la regin lumbar o

gltea a menos de 1 voltio y la estimulacin a 2 Hz debe contraer los msculos
multifidus, tambin a menos de 1 voltio. Otras respuestas o las mismas pero a
voltajes ms altos indican posicin incorrecta del electrodo. Antes de practicar la
lesin se inyectan 0.5 mL de anestesia local (Ropivacaina), para luego proceder a
generar la lesin (80 C durante 1 minuto en cada nivel).
SIMPATECTOMA
TORCICA
La simpatectoma dorsal alta est indicada en la hiperhidrosis palmar y el dolor
con importante componente vegetativo -como el que ocurre en el Sndrome de
Dolor Regional Complejo (CPRS) tipo I, antes denominado distrofia simptica
refleja- y, aunque la tcnica quirrgica de eleccin es el abordaje toracoscpico,
generalmente realizado por cirujanos torcicos, tambin se puede practicar
mediante tcnica percutnea por radiofrecuencia.
Con el paciente en decbito prono y con gua radioscpica en proyeccin AP,
se procede a la puncin a 5-6 cm de lnea media en el espacio de la 2-3
costillas con un electrodo de radiofrecuencia de punta activa de 10 mm. La
aguja se dirige hacia la base de la segunda costilla en el plano AP y hacia el
borde anterior de D2 en el plano lateral (Foto 18).
Una vez alcanzada la diana estimulamos a 50 Hz, maniobra que NO debe
producir parestesias en el brazo a menos de 1 voltio. Se deben lesionar los
ganglios paravertebrales D2 y D3, practicndo dos lesiones en el sentido
antero-posterior del cuerpo vertebral por cada nivel (80 C durante un minuto).
El bloqueo del simptico se acompaa de aumento de temperatura de la mano.
Antes del alta practicar radiologa simple de trax para comprobar que no hay
neumotrax.
LUMBAR
Las indicaciones son las mismas que para la torcica, pero para las
extremidades inferiores (hiperhidrosis de los pies, CRPS tipo I), a las que se
aade el dolor discgeno monosegmentario, ya que parte de la inervacin del
disco intervertebral alcanza la raz raqudea a travs del simptico.
El procedimiento es similar a la rizolisis lumbar, pero la aguja de
radiofrecuencia debe dirigirse en proyeccin AP dos mm por debajo del
pedculo de la vrtebra a tratar y en profundidad hasta el borde anterior del
cuerpo vertebral (Foto 19).
OTROS NERVIOS PERIFRICOS
Todo nervio es susceptible de ser tratado mediante radiofrecuencia si
anatmicamente es accesible: intercostales; cutneo-abdominales (Foto 20), sural
(Foto 21), supraescapular (Foto 22), etc. La principal indicacin es dolor
neuroptico por lesin del nervio perifrico.
Antes de realizar el tratamiento definitivo debemos comprobar que el bloqueo con
1137

anestesia local alivia el dolor. Tras la comprobacin se procede al tratamiento. Si

el nervio es sensitivo puro tanto se puede emplear bloqueo con radiofrecuencia
pulsada como lesin definitiva con calor, mientras que en nervios mixtos es
conveniente emplear radiofrecuencia pulsada.
PROCEDIMIENTOS SOBRE LA MDULA ESPINAL
LESIN DEL DREZ (Dorsal Root Entry Zone)
Este procedimiento fue descrito por Nashold en 1977 y consiste en practicar una
serie de lesiones, mediante radiofrecuencia, de las capas ms externas del asta
medular posterior.
Bajo anestesia general se practica una hemilaminectoma centrada en la zona de
entrada de las races posteriores (dorsal root entry zone) de los dermatomas
correspondientes a la zona del dolor. Se generan lesiones cada 2-3 mm a lo largo
del segmento de surco dorso-lateral seleccionado, introduciendo un electrodo de 2
mm a nivel del surco dorso-lateral medular con una inclinacin de 25 respecto al
plano sagital (Foto 23). Aunque no permite medir temperatura, se puede utilizar el
electrodo de cordotoma de 0.25 mm de dimetro con punta libre de 2-3 mm,
aplicando una intensidad de 30-40 mA durante 10-15 s. Hay un electrodo diseado
ad hoc por Nashold, con control de temperatura, que permite practicar una lesin
ms homognea (Nashold thermocouple DREZ electrode , Radionics). Si
utilizamos este ltimo la temperatura deber mantenerse a 75 C durante 10-15
segundos.
Las principales indicaciones del DREZ son:
Dolor por arrancamiento del plexo braquial.
Miembro fantasma.
Dolor neuroptico que aparece justo por encima del nivel de anestesia en los
lesionados medulares.
Si la indicacin es adecuada un 65% de los pacientes estn libres de dolor,
alivndose sobre todo los componentes de alodinia y dolor lancinante que cursan
en descargas. No mejora el dolor ms continuo ni las cenestopatias.
La complicacin ms frecuente es la disminucin de la sensibilidad cordonal
posterior en la extremidad ipsilateral por difusin del calor hacia el cordn
posterior, aunque tambin puede aparecer, con menor frecuencia, paresia en la
extremidad inferior ipsilateral por difusin de calor hacia la va piramidal.
CORDOTOMA
Pretende interrumpir el fascculo espino-talmico que discurre por el cordn
antero-lateral medular, dando lugar a prdida de la sensibilidad para el dolor y la
temperatura en el hemicuerpo contralateral 2-3 dermatomas por debajo del nivel
lesional.
Hoy en da la principal indicacin es dolor neoplsico unilateral por debajo del

1138

dermatoma C4 (hombro). En caso de dolor de lnea media o visceral se ha de

practicar una lesin bilateral, siendo los resultados peores y el riesgo mayor.
El procedimiento puede realizarse a cielo abierto (niveles C1-C2 o D1-D2)
(Figura 3) o percutneo (nivel C1-C2) (Figura 4).
CORDOTOMA A CIELO ABIERTO

La zona de pa-aracnoides entre la raz anterior y el ligamento dentado se coagula

y
si
corta
con
microtijera.
Sin pasar del lmite del ligamento dentado se secciona el cuadrante latero-externo
con un disector romo a 5 mm
CORDOTOMA PERCUTNEA

1139

CORDOTOMA DORSAL ALTA

Se encuentra indicada en pacientes con dolor neoplsico por debajo del
dermatoma D4-D5.
El paciente se coloca en decbito prono, practicndose una laminectoma D1D3 con apertura de la duramadre e identificacin del ligamento dentado, que
se secciona en su anclaje dural y se utiliza como punto de traccin para rotar la
mdula y exponer el cordn ntero-lateral. Una vez expuesto el cordn anterolateral se procede a la coagulacin, con pinza bipolar de microciruga, de la
piamadre que va desde la base del ligamento dentado hasta la salida de las
races motoras, y a la posterior seccin de esta capa con microtijera. Para
completar la cordotoma se introduce un disector de Jacobson con una marca a
5 mm de la punta, en la profundidad del cordn, teniendo la precaucin de no
pasar posteriormente del plano del ligamento dentado.
Cuando el procedimiento es bilateral debe haber una separacin de 8 cm en
sentido craneo-caudal entre la lesin de un lado y la del otro para evitar
alteraciones de la funcin del esfnter vesical en el postoperatorio.
CORDOTOMA PERCUTNEA
Indicada en pacientes con dolor neoplsico por debajo dermatoma C4.
Previamente a la intervencin se debe practicar una gasometria, estando la
intervencin contraindicada ante PaO2 <50 mm Hg. Es preciso, adems, que el
paciente pueda tolerar la posicin de decbito supino de 30 a 60 minutos.

1140

La tcnica se inicia con la infiltracin generosa con anestesia local de la piel y

los planos musculares que circundan el punto de puncin, situado 1 cm por
debajo de la punta de la apfisis mastoides (Foto 24). Se emplea un electrodo
de radiofrecuencia de 2 mm de punta activa, que se dirige bajo control
radiolgico en proyeccin lateral entre las lminas de C1-C2 . El electrodo se
avanza hasta puncionar la duramadre y obtener salida de LCR, momento en
que se practica control radiolgico AP y se retira la aguja lo ms lateral posible
mientras siga salido LCR. Aspiramos entonces 1 mL de LCR y lo mezclamos
con 1 mL de metrizamida (Amipaque ) y 1 mL de aire e inyectamos la mezcla
para identintificar el ligamento dentado, dirigiendo el electrodo 1-2 mm por
delante del mismo (1 mm para dolor en la extremidad inferior y 2 mm para la
extremidad superior) (Foto 25). Mientras se avanza el electrodo monitorizar la
impedancia; cuando se penetra la medula sta pasa de 200 ohmios a 750-1.000
ohmios.
Si el electrodo est en el haz espinotalmico, al estimular a 50 Hz el paciente
debe referir sensacin de fro o calor en el rea del dolor. La obtencin de otras
respuestas como respuestas motoras en extremidad inferior (haz piramidal,
demasiado dorsal) o en mano (asta anterior, demasiado profundo); parestesias
ipsilaterales (cordn posterior, muy dorsal) o respuestas vegetativas
(demasiado medial) son indicativas de incorrecta posicin del electrodo.
Si el electrodo est correctamente emplazado se practica una lesin mediante
el paso de una corriente elctrica de 5 mA durante 5 segundos. En el momento
de la lesin el paciente mantiene el brazo y la pierna ipsilaterales levantados y
se interrumpe el proceso si se detecta claudicacin. Se ha de comprobar que el
nivel de analgesia cubre ampliamente la zona del dolor ya que descender 2-3
dermatomas los das siguientes.
El paciente debe permanecer en rea de vigilancia intensiva las siguientes 24
horas. Se administra dexametasona a dosis habituales para un postoperado de
neurociruga. En caso de procedimiento bilateral, la segunda intervencin se
practicar un mes despus y siempre que no haya un dficit neurolgico grave
de la primera.
Lorenz, en una amplia revisin de la literatura de 2.616 cordotomias, presenta
un porcentaje de buenos resultados inmediatos del 80-96% de los pacientes.
Slo el 24% de los pacientes segua sin dolor a los 36 meses de la
intervencin.
La mortalidad reflejada es del 0-5%. La morbilidad ms importante incluye
disfuncin respiratoria (0-5%), disfuncin del esfnter vesical (2-15%),
hemiparesia transitoria (4-17%), hemiparesia permanente (0-3%), ataxia
(28%), disestesias (0-5%) e hipotensin (3%).
La cordotoma percutnea tambin se puede realizar con control radiolgico
mediante tomografa axial computarizada, tal y como describi Kanpolat en
1989.

1141

NUCLEOTOMA-TRACTOMA TRIGEMINAL
Las fibras somatoestsicas del quinto par craneal penetran en el tronco cerebral
por la portio major de la raz sensitiva de dicho par y se dirigen al ncleo sensitivo
principal (nucleus sensibilis) y al ncleo espinal o descendente del trigmino
(nucleus terminalis tractus spinalis nervii trigemini). Las fibras de la sensibilidad
tctil (A) terminan en el ncleo sensitivo principal y las fibras nociceptivas (A y
C) terminan en el ncleo espinal del trigmino que desciende en sentido caudal
hasta C1-C2 para continuarse con la sustancia gelatinosa de Rolando del asta
posterior medular; las fibras se agrupan formado el tracto trigeminal, situado por
fuera del ncleo descendente, y van entrando en el ncleo a medida que
descienden. Al tracto trigeminal se agregan fibras de los pares VII, IX y X
implicadas en la sensibilidad de las estructuras de la cara. Las prolongaciones
central de las segundas neuronas originadas en el ncleo espinal se agrupan para
constituir el haz trigmino-talmico, que se decusa en la porcin caudal del bulbo
y se agrega al haz espinotalmico contralateral para terminar en el ncleo ventropostero-medial del tlamo, desde donde se proyectan hacia la corteza parietal.
Desde un punto de vista prctico, es interesante recordar que el ncleo espinal del
trigmino se localiza entre el surco colateral posterior y el surco paramedio
posterior del cordn posterior de la unin bulbo-medular, que en su extremo
inferior forma un pequeo relieve ovoideo denominado tubrculo ceniciento de
Rolando. Entre el ncleo y la piamadre discurre el haz espino-cerebeloso dorsal.
Desde la introduccin de la tractotoma por Sjvist en 1938 se han descrito
diversos procedimientos en dicha regin para tratamiento de cuadros de dolor
facial: anestesia dolorosa, dolor facial atpico, neuralgia postherptica y neuralgia
del trigmino o glosofarngeo que no se alivian con procedimientos ms
perifricos. Hoy en da el procedimiento ms estandarizado es el DREZ del ncleo
caudalis, consistente en practicar una serie de lesiones con electrodo de
radiofrecuencia con punta activa de 2 mm. Las referencias anatmicas son, como
punto ms craneal de la lesin, un punto situado 5 mm caudal al obex del IV
ventrculo y 6.5 mm lateral, y como punto ms caudal las raices posteriores de C2.
Las lesiones se practican sobre la lnea que une estos dos puntos, al orden de una
lesin cada 3 mm.
A principio de los aos 70 se introdujo la tcnica percutnea que sido puesta al da
por Kanpolat con la TAC. Este autor obtiene buenos resultados en pacientes con
neuralgia del glosofarngeo y geniculado, neuralgia del trigmino rebelde,
neuralgia postherptica y neuralgia facial atpica, sin que la tcnica parezca
efectiva en pacientes que padecen anestesia dolorosa. La mortalidad referida es
del 0% y como morbilidad se describe ataxia temporal.
TCNICAS DE NEUROMODULACIN
ESTIMULACIN MEDULAR
Indicada en dolor neuroptico por lesin de nervio perifrico, ganglio o raz raqudea y
en dolor isqumico, miocrdico o causado por vasculopata perifrica.
Se emplaza un electrodo en el espacio epidural posterior, realizndose el implante de
forma percutneo (Figura 5) o a cielo abierto (Foto 26). En la tcnica percutnea se

1142

punciona el espacio epidural posterior con una aguja de Tohuy del nmero 10,
colocando el electrodo en D8-D9 para el dolor en las extremidades inferiores y en C4C5 para el de las extremidades superiores (Foto 27). Un detalle tcnico interesante es la
conveniencia de la posicin en decubito prono del paciente (Foto 28), ya que es ms
fcil mantener el electrodo en lnea media cuando asciende (Foto 29 y Foto 30).
ESTIMULACIN MEDULAR

Ilustracin de la implantacin percutnea de un electrodo para estimulacin medular

Cuando nos encontramos sobre la diana se procede a iniciar la estimulacin, debiendo

referir el paciente parestesias en el rea del dolor si la colocacin del electrodo es
adecuada (Foto 31). Entonces, el electrodo se conecta a una extensin externa para la
fase de test. En el procedimiento a cielo abierto el implante se realiza a travs de una
pequea laminectoma y, dado que el paciente esta anestesiado, no es posible la fase de
test intraoperatorio. El periodo de prueba va de unos 10 das hasta cuatro semanas. Si la
estimulacin disminuye la intensidad del dolor en ms de un 50% medido en la Escala
Analgica Visual (EAV), se implanta el generador de impulsos internos (Foto 32 y Foto
33).
ESTIMULACIN MEDULAR

1143

Este esquema demuestra el funcionamiento del generador de impulsos. Los parmetros

que se se programan en ste son la amplitud del estmulo en voltios (A), su duracin o
pulse width en microsegundos (PW) y el nmero de disparos por segundo (frecuencia)
en hertzios. En cada disparo la cantidad de cargas elctricas (en Coulombs) que son
transmitidas al cordn medular viene representada por el rea definida por A x PW.

En el dolor neuroptico el tratamiento es efectivo en el 60% de los pacientes, aunque

hay una prdida de efectividad con el paso del tiempo. Las principales indicaciones en
dolor neuroptico son: dolor por lesin en un nervio perifrico, sndrome
poslaminectoma, sobre todo para el componente radicular, y en el CPRS tipo I y II.
En el dolor isqumico por vasculopata, los mejores resultados se obtienen en pacientes
con dolor isqumico por arteriosclerosis, con o sin diabetes, del grupo IIIb y IVa de
Leriche-Lafontaine (dolor isqumico en reposo y pacientes con lceras en dedos).
Para el dolor anginoso intratable el electrodo se emplaza a nivel cervical bajo-dorsal
alto. No hay fase de test, en el mismo acto quirrgico se implanta el electrodo y el
generador.
Es un procedimiento con bajo porcentaje de morbilidad. Las principales complicaciones
son las infecciosas y las relacionadas con el sistema (migracin del electrodo, rotura,
etc.).
ESTIMULACIN CEREBRAL PROFUNDA
El implante estereotxico en los ncleos cerebrales profundos de electrodos de
estimulacin crnica para el tratamiento del dolor fue una de las primeras
intervenciones de neuroestimulacin realizadas. Los primero implantes fueron
realizados por Mazars y su equipo a principios de los aos sesenta, poco antes de la
publicacin de la teora de la puerta de entrada de Melzack y Wall en 1965. Tuvo su
auge en los aos setenta y ochenta para decaer debido a la corta duracin del efecto
teraputico y baja efectividad (alrededor 50%). En la actualidad la principal indicacin
de estimulacin cerebral profunda es el tratamiento de los trastornos del movimiento
(enfermedad de Parkinson. Temblor y Distona). En nuestro servicio slo un 2% de los
electrodos implantados en los ltimos siete aos han sido para tratamiento del dolor.

1144

INDICACIONES
La estimulacin cerebral profunda se ha indicado para una gran variedad de
dolores neuropticos: sndrome talmico y en general dolor central postACV,
lesionados medulares, anestesia dolorosa facial, sndrome postcordotoma,
neuralgia postherptica, miembro fantasma, CPRS tipos I y II, arrancamiento de
plexo braquial, sndrome postlaminectoma, dolor por cncer, etc. ltimamente se
ha propuesto como tratamiento de rescate en el tratamiento de la cefalea en
racimos
de
Horton.
Hay dos excelentes meta-anlisis sobre resultados de la estimulacin cerebral
profunda para el tratamiento del dolor neuroptico, uno de Gybels y cols y otro de
Tronnier. En total recogen 29 publicaciones concluyendo que los cuadros de dolor
que responden mejor (en nmero de pacientes que se benefician de la estimulacin
y mayor duracin del efecto teraputico) son:

1145

Componente radicular en el sndrome postlaminectoma.

Pacientes con CRPS tipo II (causalgia).
Dolor neuroptico facial.
TCNICA QUIRRGICA
El procedimiento quirrgico estereotxico es igual al descrito en el tratamiento de
la enfermedad de Parkinson, siendo la nica diferencia la eleccin del ncleo
diana. Para el dolor facial la diana es el ncleo ventral postero-medial del tlamo
(VPM) contralateral al dolo, mientras que para el resto de los dolores neuropticos
son el ncleo ventral postero-lateral del tlamo (VPL) o la sustancia gris
periacueductal (SGPV), tambin contralaterales. En el especial caso de la cefalea
en racimos la diana se localiza en el hipotlamo posterior ipsilateral al dolor. En la
tabla 1 se muestran las coordenadas estereotxicas de los diferentes ncleos.
PARMETROS DE ESTIMULACIN
NCLEO

AMPLITUD

DURACIN
PULSO

FRECUENCIA

VPM/VPL

0.3-3.0 voltios

210 segundos

75 Hz

SGPV

1.0-3.0 voltios

210 segundos

50 Hz

60 segundos

185 Hz

HIPOTLAMO 0.5-3.8 voltios

VPM=Ventral postero-medial del tlamo. VPL=Ventral postero-lateral del tlamo.

SGVP=Sustancia gris periacueductal.
Una vez alcanzada la diana terica se realiza estimulacin intraoperatoria con
impulsos monofsicos de 1 ms de duracin, 30-50 Hz de frecuencia y 0.5-5
voltios, que en el caso del VPL deben provocar parestesias no dolorosas cubriendo
el rea del dolor. En el caso de que el ncleo elegido fuese el hipotlamo posterior
se recomienda estimulacin con impulsos de 60 s de duracin, 185 Hz de
frecuencia y 1-7 voltios.
Tras la comprobacin se implanta el electrodo definitivo (Medtronic modelo 3387;
para hipotlamo modelo 3389), que se deja conectado a una extensin externa
para la fase de test, pudiendo durar sta de 4-5 das a 2 semanas (Foto 34). Si en la
fase de test hay una reduccin del dolor en ms de un 50% medido en la Escala
Analgica Visual se procede al implante del generador. Esta segunda intervencin
se realiza con anestesia general y el generador se implanta en el tejido subcutneo
de la regin infraclavicular o paraumbilical (Medtronic modelo Soletra).
Los parmetros de estimulacin se programan en un ordenador externo y se
trasmiten al generador por radiofrecuencia mediante un cabezal aplicado sobre la
piel que lo recubre. Pueden modificarse segn los requerimientos del paciente,
mostrndose en la tabla 2 los parmetros ms habituales.

1146

COMPLICACIONES
Las complicaciones relacionadas con el procedimiento quirrgico son
fundamentalmente hemorragia (4.8%), hemiparesia secundaria a hemorragia
(4.1%), infeccin (2.7%) y lesin del plexo durante la tunelizacin de los cables
para la conexin al generador (0.6%).
En lo que se refiere a la prtesis se detecta migracin en el 3.4%, infeccin en el
2.7%, seroma en el 1.3% y problemas cutneos (cicatrizacin, lceras por
decbito, etc.) en el 1.2%.
ESTIMULACIN DE LA CORTEZA MOTORA
Introducida en 1991 por Tsuwokawa, los resultados ms favorables se obtienen en
pacientes con dolor neuroptico facial, aunque tambin se encuentra indicada en el
dolor de origen central y el dolor postACV.
El procedimiento quirrgico consiste en implantar un o dos electrodos de cuatro
contactos en el espacio epidural craneal sobre al corteza motora a travs de una
craniotoma de unos 5 cm de lado. La localizacin anatmica de la corteza motora se
realiza mediante RM-funcional y neuronavegador, practicndose control
neurofisiolgico intraoperatorio mediante estimulacin y potenciales evocados somatosensoriales (la cisura de Rolando est situada en la zona de cambio de la onda N20 de
negativa a positiva). Durante la estimulacin intraoperatoria se programan impulsos de
400 s de duracin, 5 Hz de frecuencia y 3-5 voltios (Foto 35).
Como en todos los procedimientos de neuroestimulacin hay una fase de prueba. El
generador se programa en esta fase para emitir impulsos de 180 s de duracin, 50 Hz
de frecuencia y 3 voltios de amplitud. De ser positiva (alivio del dolor >50% en la EAV)
se implanta el generador de impulsos internos.
Las complicaciones descritas en la literatura incluyen: hematoma epidural/subdural
(2.2%), infeccin (2.2%), crisis epilpticas (0.7%), disartria durante la estimulacin
(0.7%) y, en menor medida, alteraciones cognitivas.

INFUSIN DE MORFINA EN EL ESPACIO SUBARACNOIDEO LUMBAR

La morfina, agonista de los receptores opioides mu (), produce un importante aumento
del umbral nocieptivo. Su infusin intratecal est indicada en pacientes con dolor
oncolgico en que los opioides por va oral no son bien tolerados y en dolor neuroptico
cuando otros procedimientos (ablativos o de neurostimulacin) no han sido efectivos,
principalmente en el sndrome postlaminectoma cuando predomina el componente
lumbar. La infusin se realiza mediante bomba programable implantada y conectada a
un catter que libera el frmaco en el espacio subaracnoideo lumbar (Foto 36).
Primero hay una fase de prueba, que se puede realizar mediante la inyeccin de 0.3-0.5
mg en dosis nica por puncin lumbar o mediante la infusin contnua por un catter
intratecal con titulacin ascendente de mrfico, aumentando la dosis en un 20% cada
vez si no hay efectos adversos. La dosis media efectiva para el dolor neuroptico es de

1147

5.18 mg/d (1.77-8.59 mg/d). Es conveniente recordar que 1 mg intratecal de morfina se

corresponde con 300 mg administrados por va oral.
Si el test es efectivo en control de dolor se implanta un sistema de infusin crnico. En
el dolor neuroptico es recomendable una bomba de flujo variable que permita dosificar
la medicacin a las necesidades del paciente.
Las principales complicaciones son: constipacin (31-50%), nuseas (21-36%),
impotencia (26%), prurito (14%), problemas de miccin (3-42%), letargia (2-14%),
sudoracin (8-10%), edemas (3-6%). Hasta una cuarta parte de los pacientes requerirn
algn tipo de analgsia adicional.
ACTITUD ANTE EL DOLOR SEGN ETIOLOGA y TOPOGRAFA

DOLOR FACIAL
NEURALGIA ESENCIAL DEL TRIGMINO

1148

NEURALGIA ESENCIAL DEL GLOSOFARNGEO

CEFALEA EN RACIMOS DE HORTON

1149

DOLOR NEUROPTICO FACIAL

DOLOR ONCOLGICO

DOLOR NEUROPTICO

1150

LESIN de NERVIO PERIFRICO

LESIN de PLEXO o RAZ

1151

LESIN MEDULAR

LESIN ENCEFLICA

1152

TRATAMIENTO QUIRRGICO DE
LA ESPASTICIDAD
R. Rodrguez
Servicio de Neurociruga. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona
INTRODUCCIN
La espasticidad se define como un aumento del tono muscular secundario a la
contraccin simultnea de msculos agonistas y antagonistas, caracterizada por una
resistencia al movimiento. El tono muscular es una leve contraccin involuntaria y
continuada de los msculos agonistas y antagonistas necesaria para el mantenimiento de
una determinada postura. La espasticidad asocia hiperreflexia y espasmos espontneos,
que son dolorosos, y puede condicionar posturas deformes.
Es secundaria a una lesin de la motoneurona superior, lo que conlleva un aumento
del tono de la musculatura inervada por las motoneuronas inferiores o espinales. La
va corticoespinal es fundamentalmente inhibitoria por lo que su interrupcin
ocasiona un exceso de impulsos excitatorios en las motoneuronas espinales: por un
lado de las motoneuronas , a travs de las races anteriores con su inervacin
directa de la musculatura (espasticidad ), y por otro a travs de la estimulacin de
los husos musculares y del arco reflejo a travs de las races posteriores con las
motoneuronas (espasticidad ) (Figura 1 y Figura 2).

ARCO DEL REFLEJO MIOTTICO

1153

REGULACIN DEL ARCO DEL REFLEJO MIOTTICO

1154

La etiologa de esta entidad se encuentra en lesiones cerebrales y espinales como la

parlisis cerebral infantil, accidentes cerebro-vasculares, mielomeningocele, secciones
medulares o esclerosis mltiple. En los casos de lesin espinal suelen transcurrir de 3 a
6 meses sin espasticidad, tras los que se va instaurando gradualmente la misma,
inicialmente en msculos flexores y posteriormente en msculos extensores.
La espasticidad puede tener algunos efectos beneficiosos sobre el paciente, como evitar
las lceras de decbito o facilitar la deambulacin o el manejo del paciente, as como
disminuir el riesgo de trombosis venosa profunda.
Para valorar la espasticidad disponemos de dos escalas: la escala de Asworth (Tabla 1),
que valora la intensidad de la espasticidad, y la de Penn (Tabla 2), que tiene en cuenta
los espasmos asociados a la misma.
ESCALA DE ASWORTH
1

No aumento del tono

Pequeo aumento del tono

Aumento del tono moderado con facilidad para la flexin

de las extremidades

Aumento importante del tono con movimiento pasivo

difcil

Aumento importante del tono con rigidez

ESCALA DE PENN
1
2

No aumento del tono

Sin espasmos espontneos pero la estimulacin sensitiva o motora
vigorosa los provoca

Espasmos espontneos ocasionales y fcilmente inducibles

Uno a 10 espasmos espontneos a la hora

Ms de 10 espasmos espontneos a la hora

Se explora palpando los msculos y detectando una resistencia al desplazamiento de las

articulaciones.
FISIOPATOLOGA
En la espasticidad hay un aumento del tono (hipertona) velocidad-resistente con
hiperactividad de los reflejos de traccin, que es debida en ltima instancia a una
hiperactividad de las motoneuronas del asta anterior.
La actividad de estas neuronas est modulada centralmente, en sentido inhibitorio por la
va retculo-espinal que desciende por el cordn medular ntero-lateral y que tiene dos
1155

componentes: uno ms lateral, el retculo bulbar, que se inicia en la formacin reticular

del bulbo y otro ms medial, que tiene su origen en la formacin reticular ventro-medial
a nivel de la protuberancia. Este ltimo est, a su vez, modulado por vas procedentes
del cortex pre-motor y rea motora suplementaria.
Cualquier alteracin en estas vas va a dar lugar a una disfuncin que se traducir en una
hiperactividad de las motoneuras (Figura 2).
TRATAMIENTO FARMACOLGICO
USO SISTMICO
BACLOFENO
Agonista GABA
Dosis inicial de 5 mg/8 horas. Mximo de 80 mg/da.
Mejora el tono muscular y los espasmos flexores dolorosos.
Como efecto secundario destaca la debilidad muscular.
TINAZIDINA
Agonista de los receptores presinpticos 2-adrenrgicos.
Dosis de 2 mg/da. Mximo de 8 mg/da).
Presenta efecto antiespstico sin provocar debilidad muscular.
Como efectos adversos pueden aparecer mareo, sequedad de boca, fatiga,
hipotensin ortosttica y aumento de transaminasas.
CLONIDINA
Agonista 2-adrenrgicos.
Experiencia limitada
DANTROLENE
Acta disminuyendo la liberacin de calcio del retculo endoplasmtico muscular.
Efectivo para clonus y espasmos.
Entre sus efectos secundarios destacan disminucin de fuerza muscular,
somnolencia, cefalea, hepatitis.
BENZODIAZEPINAS
Agonistas GABA-A.
Se utilizan bsicamente diazepam y clonazepam, acutando ms como
coadyuvantes.
El efecto secundario ms frecuente es la sedacin.
OTROS
Gabapentina
Ivennectin
Piracetan
Lamotrigina
Beta-bloqueantes.
USO LOCAL: TOXINA BOTULNICA

1156

Es producida por la bacteria anaerobia Clostridium Botulinum que elabora ocho tipos de
toxina antignicamente diferentes (A, B, C1, C2, D, E, F, G). La ms potente es la tipo
A. Todos los tipos se sintetizan como una nica cadena proteica de 150 kDa que se
escinde en dos subunidades de 100 y 50 kDa. Son necesarias ambas cadenas unidas por
un puente disulfuro para que sean txicas.
Acta mediante la inhibicin de la liberacin presinptica de acetilcolina en las uniones
musculares, disminuyendo la contractilidad muscular hasta llegar a la parlisis. Se trata
de una denervacin funcional que provoca atrofia muscular. La extensin y magnitud de
la denervacin es dosis dependiente, adems es transitoria (promedio de 3 meses).
En la espasticidad, la toxina botulnica puede aplicarse de forma selectiva en los
msculos afectos, debindose aplicar cada 3-4 meses, con el inconveniente de la
posibilidad de formacin de anticuerpos que hacen que disminuya la eficacia en
inyecciones sucesivas.
La toxina botulnica se encuentra contraindicada en el embarazo y la lactancia.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
El tratamiento quirrgico de la espasticidad engloba cuatro niveles diferentes: cerebro,
mdula espinal, nervios perifricos y msculo. Sin embargo el uso de dianas cerebrales
no ha prosperado ya que los resultados, tanto de la palidotoma como de la talamotoma
ventrolateral o de la estimulacin cerebelosa superficial, han sido pobres por lo que las
tcnicas sobre dianas supramedulares han sido abandonadas.
CIRUGA ESPINAL
TRATAMIENTOS ABLATIVOS
RIZOTOMA POSTERIOR
Estas tcnicas buscan interrumpir el arco reflejo, as como el componente de
espasticidad , conservando la accin de las motoneuronas y evitando con ello
el desarrollo de atrofia muscular.
Foerster realiz en 1908 la primera rizotoma posterior en un enfermo con una
seccin medular afecto de espasticidad, seccionando las races posteriores desde
L2 a S1. Aunque respet ambas races posteriores de L4 para conservar la
espasticidad del cuadriceps, la funcin empeor por prdida de sensibilidad,
ataxia y excesiva prdida de tono muscular.
La rizotoma cervical posterior bilateral C1-C3 tambin se ha visto efectiva en
la reduccin de la espasticidad, probablemente secundaria a la abolicin del
reflejo tnico del cuello. La dificultad tcnica asociada a la limitada mejora, as
como la posible deformidad de la columna tras laminectoma a varios niveles
han relegado estas intervenciones a un uso restringido.
Gros, en 1960, retom la tcnica de Foerster, realizando rizotomas parciales,
seccionando el 80% de las races posteriores lumbares, obteniendo mejora de la
funcin motora en el 75% de los enfermos tratados, aunque empeorando la

1157

funcin sensitiva. Desde los aos 70, se ha perfeccionado la tcnica, realizando

rizotomas posteriores parciales selectivas, seccionando slo aquellas races
responsables de una espasticidad discapacitante. As en 1976 se refina el
procedimiento realizando ablacin selectiva de fibras nerviosas basndose en su
sensibilidad al estmulo elctrico, siendo seccionadas entre el 25-50% de las
fibras nerviosas estimuladas.
La seccin de las races se realiza siguiendo criterios clnicos o
neurofisiolgicos, seccionndose las fibras nerviosas con respuesta
neurofisiolgica anormal que inervan los msculos responsables de la
espasticidad y que se localizan mediante estimulacin intraoperatoria. Esta
tcnica consigue una disminucin gradual a lo largo de 6-12 meses de la
espasticidad y mejora de la funcin motora. Entre sus complicaciones destacan
incontinencia urinaria, dolor lumbar, dficits sensitivos o hipersensibilidad tctil
de extremidades inferiores, espasmos flexores, debilidad de cuadriceps y
escoliosis postlaminectoma.
En la rizotoma posterior selectiva, el paciente es colocado en decubito prono.
Se realiza una incisin en lnea media y se procede a efectuar una laminectoma
o laminoplasta, quedando expuesto el saco dural e identificndose las races
desde L2 a S2. Se disecan con un gancho las fibras nerviosas de las races
posteriores de manera individual y se estimulan mientras un EMG detecta la
actividad muscular. Cuando existe una anormal respuesta miogrfica de
actividad muscular, la fibra aferente es seccionada. Normalmente se secciona
entre la mitad y la cuarta parte de las fibras. Puede existir anestesia o disestesias
temporales. La rizotoma selectiva est especialmente indicada en pacientes con
espasticidad secundaria a parlisis cerebral. Las contraindicaciones incluyen
debilidad de la musculatura antigravitatoria, neurectoma, hipotona y debilidad
troncal, debilidad de extremidades inferiores y debilidad unilateral como
hemipleja. Otros criterios negativos incluyen rigidez, distona, atetosis, ataxia,
contracturas establecidas marcadas, deformidades espinales establecidas o
fusin espinal.
MIELOTOMA
Su objetivo es la seccin de las conexiones entre asta anterior y posterior,
actuando por lo tanto sobre la espasticidad .
En 1949, McCarty y Kiefer describieron la mielotoma completa que asociaba
prdida completa de funcin motora, sensitiva y del control de esfnteres.
En 1952, Bischhof describi la mielotoma longitudinal lateral para interrumpir
el arco reflejo entre las astas anteriores y posteriores de la mdula, realizando
una incisin en la cara lateral de la mdula y prolongndola hasta el canal
ependimario.
Tambin existe la mielotoma dorsal en T, con incisin en lnea media y
prolongada lateralmente en T. Se trata de una tcnica alternativa a la rizotoma
posterior en pacientes con lesin medular completa o casi completa sin funcin
vesical autnoma y espasticidad secundaria a esclerosis mltiple, aunque se

1158

asocia a mayor porcentaje de de deterioro de funcin vesical y de la

sensibilidad.
RIZOTOMA ANTERIOR
Consiste en seccionar las races espinales anteriores, actuando sobre el
componente de la espasticidad. El resultado es una parlisis flcida, con
posterior desarrollo de atrofia muscular y cierta conservacin de la sensibilidad.
Tcnica poco recomendable por el frecuente empeoramiento en la funcin
motora por la excesiva prdida de tono.
CORDECTOMA
Extirpacin del cordn medular provocando parlisis flccida, atrofia muscular
y prdida total de la sensibilidad, as como del control vesical.
DREZOTOMA
Acta sobre el componente de la espasticidad, interrumpiendo el arco reflejo
mediante lesin quirrgica de la porcin lateral de las races dorsales. Ello
conlleva un empeoramiento de la sensibilidad trmica y dolorosa, preservando
la sensibilidad profunda. La lesin se realiza a la entrada de la raz dorsal en el
cordn medular con una profundidad de 1-2 mm y un ngulo de 45. Esta
tcnica mejora la espasticidad entre el 75-87% con mejora de los espasmos del
55% y estara indicada en aquellos enfermos con dolor asociado a su
espasticidad.
TRATAMIENTOS NO ABLATIVOS
BOMBAS DE INFUSIN INTRATECAL DE BACLOFENO
El uso de baclofen intratecal fue descrito en 1984 por Penn y Kroin, con
mejora de la espasticidad de origen medular secundaria a lesin traumtica o
esclerosis mltiple, as como la secundaria a parlisis cerebral.
Es de gran utilidad en aquellos pacientes en los que la administracin oral de
baclofn ocasiona efectos secundarios intolerables, dado que la dosis intratecal
requerida es mnima (75 g comparada con la oral de 60-100 mg) y en los que
la espasticidad es generalizada, afectando muchos grupos musculares que hace
inviable la utilizacin de toxina botulnica. La infusin intratecal permite el
tratamiento a largo plazo de enfermos mediante bombas de infusin que
requieren pocos cuidados (Foto 1). Adems nos permite variar la dosis de
infusin hasta conseguir el grado de espasticidad ms til para la deambulacin
y funcin motora. Otras ventajas de esta tcnica es su sencillez y reversibilidad.
Los efectos secundarios debidos a la medicacin son mucho menos frecuente
que con la administracin oral, sin embargo, una sobredosis accidental podra
ocasionar depresin respiratoria. Las complicaciones derivadas de la tcnica
incluyen infeccin, lceras de decbito sobre los componentes del dispositivo,
desconexiones y migraciones del catter.
Los inconvenientes de la tcnica son su elevado precio, los rellenados
peridicos del depsito de medicamento cada 1 a 3 meses y el recambio del
generador cada 4-6 aos. Por ello, antes de la colocacin de un sistema de
1159

infusin continua definitivo, se procede a realizar un test de prueba con infusin

intratecal a dosis crecientes (25, 50, 75 y 100 g), valorando la respuesta clnica
tras su administracin, teniendo en cuenta que la accin mxima se alcanza a
las 4 horas y que el efecto dura alrededor de 8 horas.
NEUROESTIMULACIN
La estimulacin sobre cordones posteriores es una tcnica publicada por
primera vez por Cook y Weinstein en 1973, describiendo mejora de la
espasticidad tras la colocacin de un electrodo epidural para el tratamiento del
dolor en pacientes con esclerosis mltiple.
Estudios posteriores no muestran buenos resultados, por lo que es una tcnica
poco aconsejable, siendo slo alentadores los resultados obtenidos tras
estimulacin medular en pacientes con esclerosis mltiple.
CIRUGA DEL NERVIO PERIFRICO: NEUROTOMAS
Se trata de cesar la actividad del msculo o grupo muscular inervado por un nervio con
la consecuente parlisis flccida y atrofia de las masas musculares dependientes del
nervio sacrificado.
La neurectoma quirrgica para el tratamiento de la espasticidad muscular fue descrita
en 1913 por Stoffe. Clsicamente se han realizado neurectomas del citico, tibial
posterior, del obturador y del pudendo. Puede realizarse un test previo a la neurotoma
bloqueando el nervio con lidocana. La neurectoma puede ser quirrgica mediante la
seccin del nervio o qumica inyectando fenol en el nervio de forma percutnea o a
cielo abierto. Actualmente se realizan neurotomas selectivas identificando mediante
tcnicas neurofisiolgicas las fibras nerviosas que inervan el msculo o grupo muscular
espstico, preservando las fibras que van a otros grupos musculares o las fibras
sensitivas.
Se ha utilizado la neurotoma en el tratamiento de la espasticidad de los msculos
gastrocnemio y soleo en pie equino, as como para tratamiento de clonus aquileos,
debindose asociar normalmente alargamiento del tendn aquileo. Aunque la
neurectoma tibial mejora el clonus y la espasticidad aquilea, normalmente es necesario
asociar ciruga ortopdica de alargamiento tendinoso. En nios con contracturas de
aductores, la neurectoma selectiva de la rama anterior del obturador puede comportar la
prdida de la capacidad para caminar con contracturas en abduccin, por lo que las
neurectomas para el tratamiento de la espasticidad se aplican en pocas ocasiones.

CIRUGA DEL SISTEMA MSCULO-ESQUELTICO

Se trata de ciruga llevada a cabo en el msculo o tendn mediante estiramiento,
liberacin o transposicin de un msculo contracturado o espstico o de un tendn.
Tambin se han utilizado tenotomas y, an con menor frecuencia, osteotomas y
artrodesis articular (p.e. articulacin del tobillo).

1160

Se cree que al reducir la tensin muscular, el estmulo para producir ms contraccin

tambin disminuye, asocindose tambin en algunos casos mejora del dolor y
reduccin del efecto de estmulo solapado producido por subluxaciones articulares.
Tambin se ha realizado artrodesis de articulaciones como la del tobillo.
ELECCIN DE LA TCNICA
Una vez tomada la decisin de actuar sobre la espasticidad deber valorarse
cuidadosamente que grupos musculares juegan un papel importante en la funcin
motora, identificando aquellos cuya eliminacin puede favorecerla, valorando la
presencia o no de sensibilidad o el estado de control vesical.
Los pacientes con espasticidad secundaria a lesiones espinales seran buenos candidatos
para el uso de bombas de infusin intratecal de baclofn, con un ndice de efectividad de
80-90% en la reduccin de la espasticidad y de los espasmos, sobre todo si hay
preservacin de alguna funcin neurolgica por debajo de la lesin.
Cuando la espasticidad se asocia a prdida total de la funcin neurolgica, se pueden
aplicar tcnicas ablativas, intentando evitar la mielotoma en pacientes con control
vesical.
Los pacientes con espasticidad secundaria a parlisis cerebral son candidatos a la
rizotoma posterior selectiva.

1161

RADIOCIRUGIA

INTRODUCCION
GLIOMAS MALIGNOS
ADENOMAS DE HIPOFISIS
METASTASIS
NEURINOMAS
MENINGIOMAS
OTROS TUMORES CEREBRALES
MALFORMACIONES VASCULARES
RADIOCIRUGIA FUNCIONAL

1162

INTRODUCCIN A LA
RADIOCIRUGA
ESTEREOTXICA
F. Vila, D. Linero
Servicio de Radio-Oncologa. Instituto Oncolgico Teknon. Barcelona
INTRODUCCIN HISTRICA
La radiociruga estereotxica (RE), tiene su origen en el genio e intuicin del
neurocirujano sueco Lars Leksell que en 1951 (foto 1) y a la edad de 44 aos describe la
RE tanto por lo que respecta a sus aspectos tcnicos como a sus aplicaciones prcticas.
En una era en que la mortalidad quirrgica se aproximaba al 40%, el autor sueco quiso
introducir y poner en manos de la neurociruga una herramienta de funcionamiento
sencillo y escasa invasividad con la que resolver algunos de los ms difciles problemas
del quehacer neuroquirrgico de la poca.
En 1949 acopl su primera gua esteretxica a un tubo de RX ortovoltico centrando los
haces de irradiacin en el ganglio de Gasser de varios enfermos que padecan neuralgia
del trigmino refractaria a otros tratamientos, quedando por largo tiempo libres de dolor.
En 1950 Lars Leksell inicia su colaboracin con el radiobilogo sueco Borje Larsson
trabajando e investigando en el ciclotrn de la Universidad de Upsala.
En los aos 1954 y 1959, Lawrence en Berkeley y Kjellberg en Harvard utilizan el
efecto pico de Bagg de las partculas pesadas para tratar la glndula hipofisaria de
enfermos con dolor por cncer de mama y algunas tumoraciones de dicha localizacin.
A pesar de estos primeros escarceos en la adaptacin estereotxica a diferentes fuentes
de irradiacin, el hito histrico ms representativo acontece en 1967 cuando Leksell y
sus colegas del Hospital Karolinska, completan el desarrollo de la Unidad Gamma, la
primera Gamma-Knife, dotada de 179 funtes Cobalto 60, dispuestas en la superficie de
una semiesfera que hace converger radiacin gamma emitida por las fuentes en un

1163

punto denominado isocentro. Con esta unidad de irradiacin se trata en 1967 el primer
craneofaringioma y en los aos 70 las primeras malformaciones vasculares y pequeos
tumores intracraneales. Nuevas generaciones de Unidades Gamma 1975, 1992 y 2000
han hecho posible el tratamiento de un elevado nmero de enfermos con diversas
patologas, considerndose a este grupo por su amplia experiencia referencia obligada
en el campo de la Radiociruga Estereotxica.
El tratamiento con radiaciones ionizantes se completa en los aos 80 con la utilizacin
de los verstiles aceleradores lineales y de entre sus pioneros Betti en Buenos Aires,
Barcia-Salorio en Valencia, Colombo en Vicenza, Sturm en Heidelberg y Winston y
Lutz en Boston. J.L Barcia en 1982 publica su experiencia en el tratamiento de las
fistulas cartido-cavernosas.
DEFINICIN
La RE es una tcnica no invasiva, que gracias a la precisin milimtrica que le confiere
el mtodo estereotxico, es capaz de depositar en una sola sesin o fraccin una
elevada dosis de irradiacin sobre un volumen predeterminado de tejido tumoral,
malformacin vascular o en radiocirga funcional estructura anatmica.
Para cumplir su objetivo teraputico la RE precisa:
Reconstruir en 3D y mediante los estudios de imagen, una pequea diana de
tejido patolgico (lesin).
Liberar en el volumen de la lesin seleccionado una dosis de irradiacin
clnicamente significativa.
Evitar la irradiacin del tejido cerebral circundante supuestamente sano.
Tumores mal definidos o difusos, malformaciones vasculares dispersas y, por encima de
todo, volmenes excesivos hacen difcil cumplir con los objetivos antes mencionados
incrementando las complicaciones, obligando a disminuir las dosis y con ello la eficacia
teraputica. No es aconsejable tratar con esta tcnica lesiones de dimetro superior
a 35 mm.
Desde un punto de vista radiobiolgico la estructura celular ms vulnerable a la
irradiacin, son las cadenas de ADN, donde cambios qumicos en los radicales hidrxilo
van seguidos de efectos biolgicos que no siempre suponen la muerte inmediata de la
clula, pero que atentan sobre la supervivencia del grupo celular en los intentos de
divisin de las mismas, si aadimos un efecto adicional a ms largo plazo sobre la
microvasculatura tumoral o sobre el endotelio de vasos malformados, entenderemos que
ni los resultados teraputicos ni las complicaciones aparezcan en radioterapia y en RE
en particular de inmediato. Sirva como ejemplo: pueden necesitarse ms de dos aos
para cerrar una malformacin vascular y entre 4 meses y ms de un ao para la
aparicin de radionecrois.
EQUIPAMIENTO
GAMMA KNIFE
Modelo diseado en Estocolmo por L. Leksell constituido por una semiesfera con 201
fuentes de Cobalto-60 emisoras de radiacin gamma. Mediante la utilizacin de

1164

diferentes colimadores de 4, 8, 14 y 18 mm se consiguen disparos o dianas esfricas de

diferente dimetro, que con la utilizacin de varios isocentros, conforman o disean
perfectamente la lesin por irregular que sta sea (figura 1). Estas unidades GammaKnife son sistemas rgidos y estticos que no precisan de la movilizacin del foco de
irradiacin, lo que les confiere gran precisin y estabilidad.

ACELERADORES LINEALES
A principios de los 80 se inicio la adaptacin a los aceleradores lineales de diferentes
dispositivos, que con menor coste, permiten los tratamientos de Radiociruga. Utilizan
fotones de alta energia producidos por el acelerador lineal. Con la adaptacin de
colimadores esfricos de diferentes dimetros al brazo del acelerador (gantry), el giro
del mismo y la rotacin de la mesa donde se fija el enfermo con el marco o gua
estereotxica, se logran diferentes arcos no coplanares de irradiacin que cubren con
distribuciones esfricas de diferente dimetro la totalidad de la lesin elegida. La
movilizacin de mesa y gantry obligan a un estricto y sistemtico control de precisin.
Los aceleradores lineales han acoplado recientemente los micromultilminas (mMLC)
que mejoran la conformacin de los haces de irradiacin, adaptndolos a la morfologa
de la lesin a tratar por abigarrada que esta sea, y a su vez, permiten tratamientos ms
homogneos y precisos de lesiones de mayor tamao evitando la utilizacin de
mltiples disparos (foto 2).

Esquema de la unidad Gamma-Knife

1165

Una de las ventajas de los aceleradores lineales es la realizacin de tratamientos

fraccionados (RTEF) mediante la utilizacin de guas estereotxicas no invasivas que
permiten su reposicin en el paciente. Estos tratemientos son de gran utilidad en
lesiones de dimetro superior a los 35 mm o en aquellos tumores o malformaciones
vasculares en intima relacin con estructuras anatmicas especialmente sensibles a las
radiaciones ionizantes (vas pticas, tronco cerebral, tlamo).

PARTCULAS PESADAS
Los fotones de alta energa utilizados en las metodologas antes mencionadas atraviesan
las estructuras amortigundose en profundidad su capacidad de ionizacin. Las
partculas pesadas con carga positiva (helio, protones) tienen la notable ventaja de
depositar toda la energa a una determinada profundidad en funcin de la energa (pico
de Bragg), y esta profundidad, modificando la energa, se hace coincidir con el lmite
posterior de la lesin de manera que la dosis fuera de la lesin es mnima.
Como desventajas el elevado precio de los aceleradores de estas partculas (ciclotrones
y sincrociclotrones) y un tiempo de planificacin y tratamiento superior al de los
aceleradores lineales emisores de fotones.

1166

INDICACIONES DE
RADIOCIRUGA O
RADIOTERAPIA
ESTEREOTXICA EN LOS
GLIOMAS MALIGNOS
S. Vill*, F. Vila**
*Servicio de Radio-Oncologa. Instituto Cataln de Oncologa. L'Hospitalet.
**Servicio de Radio-Oncologa. Instituto Oncolgico Teknon. Barcelona

INTRODUCCIN
Los gliomas malignos (GM) son los tumores primarios ms frecuentes del sistema
nervioso central. Constituyen la mitad de los tumores en el adulto. Las histologas ms
representativas son el glioblastoma multifome (GBM), el astrocitoma anaplsico y el
tumor mixto oligo-astrocitario.
Segn el subtipo histolgico, el estado del paciente y los tratamientos administrados se
observan distintas evoluciones en cuanto a progresin local y supervivencia global
(SG).
Los factores pronsticos (FP) son fundamentales en la SG de los gliomas malignos. Est
demostrado que la edad, el subtipo histolgico, el estado mental, el ndice de Karnofsky
(KF) y la sintomatologa son decisivos en la evolucin de estos pacientes.
Concretamente en los pacientes que pueden recibir radiociruga (RC), FP como el KF, el
tamao tumoral, la buena delimitacin del tumor y localizacin de la lesin (cerca de
estructuras crticas, afectacin subependimaria) son significativos en la mediana de
supervivencia (MS). Asimismo, en un grupo seleccionado de pacientes se tuvo la

1167

impresin que al aadir RC se consegua una mejor supervivencia con relacin a las
clases pronsticas de la RTOG (tabla 1).
CLASES PRONSTICAS DEL RADIATION THERAPY ONCOLOGY GROUP
(RTOG)
FACTORES PRONSTICOS OBTENIDOS MEDIANTE ANLISIS PARTICIONAL
RECURSIVO (RPA)

TRATAMIENTO DEL GLIOMA MALIGNO CEREBRAL

El tratamiento se basa en la ciruga lo ms radical posible intentando evitar morbilidad

aadida, la radioterapia (RT) focal a dosis de 60 Gy en 6 semanas y la quimioterapia.
Las nistrosuereas han mostrado escaso beneficio en la mediana de supervivencia (MS).
Sin embargo, en el subgrupo de GBM, el ensayo 22981 de la European Organization for
Research and Treatment of Cancer (EORTC) ha mostrado un beneficio de MS
significativo (14 meses contra 16 meses) y una supervivencia actuarial a 2 aos mejor
para el grupo de pacientes que recibieron temozolomida concomitante y adyuvante a la
RT.
El aumento de dosis y los cambios de fraccionamiento de la RT convencional no han
demostrado mejor evolucin de estos pacientes, incluso empeorando en algunos ensayos
la MS.

1168

La aplicacin de un boost con braquiterapia intersticial tampoco ha aportado nada

relevante en el aumento de la supervivencia. Cuando se compara la braquiterapia y la
RC las supervivencias son las mismas pero hay una mayor incidencia de radionecrosis
(RDN) en los pacientes con implante intersticial (en concreto, se puede doblar esta
incidencia).
RADIOCIRUGA

Cuando se empez a administrar RC a dosis nica en los aos noventa, las perspectivas
eran buenas debido a la seleccin del paciente para tratamiento y a que los FP eran
favorables.
Sin embargo, tras la finalizacin de estudios aleatorizados, hasta el momento no se ha
demostrado con una evidencia cientfica alta que el aadir RC con dosis nica con la RT
convencional con o sin QT mejore la supervivencia de los pacientes con GM. El estudio
publicado recientemente del Radiation Therapy Oncology Group (RTOG 93-05), con un
seguimiento mediano de 61 meses y un total de 203 pacientes afectos de GBM, analiz
el impacto de la RC a dosis nica de inicio en cuanto a la SG (Ciruga + RC [15-24 Gy]
+ RT convecional 60 Gy + BCNU vs. el mismo esquema pero sin RC). La mediana de
seguimiento fue de 61 meses y la MS para los dos brazos fue de 13,6 meses y 13,5
meses respectivamente.
RADIOTERAPIA ESTEREOTXICA

La radioterapia esterotxica fraccionada (RTEF) se basa en un sistema de

inmovilizacin recolocable no cruento que condiciona mayor error de precisin pero
que tiene la ventaja radiobiolgica del fraccionamiento. Tanto las alteraciones en el
fraccionamiento como las dosis totales han sido analizadas en estudios piloto pero por
ahora sin evidencia cientfica alta de que exista un aumento de la SG.
Quiz el estudio prospectivo ms relevante y reciente sea el de Baumert y cols en el que
se define un esquema de hipofraccionamiento de 5 Gy x 4 das para un total de 20 Gy.
La tolerancia fue buena, se objetiv mejor SG comparada con series histricas pero los
pacientes estaban seleccionados.
Otra manera de mejorar el dar ms dosis totales preservando mejor el cerebro sano es
con la introduccin de la intensidad modulada de la radiacin (IMRT). Se evidencia una
mejora de la distribucin de dosis, pero sobre todo, hay un mejor control en la
dosificacin a rganos de riesgo. Hay estudios que han demostrado un menor tiempo de
tratamiento global y un boost concomitante con la utilizacin de IMRT utilizando dicha
sobreimpresin, al mismo tiempo que la fraccin diaria de 2 Gy, slo en la zona del
lecho tumoral conocido o en el rea de captacin de contraste. Sin embargo, todava no
se ha demostrado, en ensayos aleatorizados, una mejora de SG con la utilizacin de la
IMRT.

1169

EFECTOS SECUNDARIOS

Cuando se utiliza RC o RTEF para el GM los efectos secundarios no son despreciables.

La dependencia de los corticosteroides ms all de un ao es del 35-45%. Los episodios
de RDN estn alrededor del 20%. En el ensayo de RTOG 93-05, hubo mayor incidencia
de RDN comprobada con reintervencin en el brazo experimental con RC. En cambio,
en calidad de vida y dao cognitivo no hubo diferencias.

CONCLUSIONES
No hay evidencia grado I para indicar RC a dosis nica ni RTEF en los pacientes
afectos de glioma maligno tanto en el tratamiento adyuvante como en las recidivas.
Existe un subgrupo de pacientes seleccionados y de buen pronstico (edad joven,
buen performace status, buena situacin neurolgica, tumor pequeo y alejado de
rganos de riesgo y sin afectacin subependimaria) que pueden beneficiarse de una
mejor supervivencia en comparacin con datos histricos.
La toxicidad con RC o RTEF se objetiva, bsicamente, en una mayor incidencia
de radionecrosis.

1170

IRRADIACIN ESTEREOTXICA
EN ADENOMAS DE HIPFISIS
R. Magalln de Sebastin
Servicio de Oncologa Radioterpica. Hospital Puerta de Hierrro. Madrid
INTRODUCCIN
Los adenomas hipofisarios (AH) suponen el 15-25% de los tumores del sistema
nervioso. Se clasifican en dos grandes grupos: funcionantes o secretores de las
diferentes hormonas y no funcionantes. La ciruga continua siendo el tratamiento de
eleccin (excepto en prolactinomas en los que los agonistas dopaminrgicos son la
primera opcin), con resultados satisfactorios en el 80% de los microadenomas y en el
50% de los adenomas invasivos.
Con radioterapia convencional (RT) se ha obtenido un control del 90% del crecimiento
tumoral (considerado como estabilizacin o reduccin), pero la normalizacin de la
hipersecrecin hormonal ha sido muy variable: 50-70% en prolactinomas y 10-70 % en
acromegalia, con respuestas lentas a 5-10 aos en ambos casos. En el sndrome de
Cushing los resultados son mejores y relativamente precoces, con una tasa de
normalizacion hormonal del 70-80% a 1-2 aos. Por lo tanto todo hace sospechar que
cada tipo de adenomas se comporta de una manera biolgica diferente y tambin con
una sensibilidad distinta a la irradiacin, lo que pudiera implicar la valoracin de
esquemas de tratamiento adaptados a cada lesin.
Aunque los efectos secundarios graves (alteraciones oftalmolgicas, tumores
radioinducidos, alteraciones cognitivas, etc.) de la RT son infrecuentes, la aparicin de
hipopituitarismo es superior al 50% y se incrementa con el tiempo de seguimiento.
TCNICAS ESTEREOTXICAS
Las nuevas tcnicas de irradiacin estereotxica: radiociruga (RC) y radioterapia
estereotxica fraccionada (RTEF) tienen como objetivo incrementar el control,
obtener una respuesta ms precoz en AH funcionantes y disminuir los efectos
secundarios.
Su indicacin incluye los casos de reseccin parcial y/o imposibilidad quirrgica,
persistencia de hipersecrecin hormonal, no respuesta y /o intolerancia al tratamiento

1171

mdico y recidivas despus de aparente curacin. En casos de fracaso a RT previa la

opcin de RC es factible.
RADIOCIRUGA
Es ptima en tumores pequeos (<2-3 cm), bien definidos con las tcnicas de imagen y
a una distancia de 3-5 mm de la va ptica (aunque con planificaciones muy sofisticadas
se pudieran incluir lesiones a 1mm no debe olvidarse que la dosis de tolerancia
aconsejable de esta estructura es de 8 Gy). Estas caractersticas son frecuentes en las
lesiones residuales que afectan al seno cavernoso. En la figura 1 se valora el tratamiento
de un AH productor de hormona de crecimiento (GH) que cumple estos criterios.
La dosis de radiacin en caso de adenomas no secretores es de 12-14 Gy, pero en los
tumores funcionantes se requieren dosis superiores, 15-25 Gy (sin embargo los
resultados no han sido muy concluyentes en relacin curacin-dosis por lo que este
punto est an por definir).
RADIOTERAPIA ESTEREOTXICA FRACCIONADA
Est indicada en lesiones mayores, en contacto o prximas a la va ptica, con RM/TC
normal y/o de difcil definicin (restos tumorales, cambios post-quirrgicos, fibrosis)
pero con persistencia de hipersecrecin (relativamente habitual en el Cushing). En la
figura 2 se muestra un AH no productor que desplaza la va ptica y se ha considerado
candidato a esta tcnica.
Se incluye como volumen a tratar la lesin si la hubiera, o todo el contenido selar
incluyendo la pared de ambos senos cavernosos en los casos donde no se aprecie
adenoma, con un margen adicional de 3-5mm, y una dosis de 45-54 Gy con un
fraccionamiento de 1.8-2 Gy/da.
MODIFICACIN
DE
FARMACOLGICO

LA

RESPUESTA

POR

TRATAMIENTO

La posibilidad de que el tratamiento con anlogos de la somatostatina o con agonistas

de la dopamina influya de manera negativa en la respuesta a la irradiacin en
pacientes con acromegalia y prolactinomas parece evidente. Aunque la causa no se
conozca una teora es que esta medicacin podra interferir en el ciclo celular
-reduciendo la secrecin pero tambin la actividad metablica- y reclutar las clulas en
una fase del ciclo resistente a la irradiacin.
Por ello es aconsejable la supresin de la mediacin. Aunque el momento adecuado no
est claro, dependiendo de la pauta que siga cada paciente, parece prudente suspender
estos frmacos al menos 6-8 semanas antes del tratamiento, y si es necesario que se
restaure hacerlo tambin despus de un tiempo similar o superior. Una posible
alternativa en la acromegalia es utilizar antagonistas de los receptores de GH
(Pegvisomant), ya que al actuar de forma perifrica no tienen porque influir en la
respuesta celular a la radiacin, como tampoco lo hacen los frmacos utilizados en la
enfermedad de Cushing.
RESULTADOS

1172

Con radiociruga el control de crecimiento tumoral es superior al 90%, con lo que los
resultados en AH no productores son excelentes. En AH funcionantes los resultados son
dispares, por lo que es imprescindible que se consideren los criterios de curacin
consensuados por endocrinologa a la hora de analizar los resultados
ACROMEGALIA
La probabilidad de curacin oscila entre el 20% y el 50% cuando se utilizan los criterios
adecuados. Swords et al analizan 21 pacientes acromeglicos todos irradiados
previamente, con criterios de curacin rigurosos y -empleando dosis muy moderadas
(mediana de 10 Gy)- obtienen sin embargo un control bioqumico del 58%, superior al
de varias series con dosis mucho ms elevadas. Aunque es difcil comparar los
resultados entre radiociruga y radioterapia estereotxica fraccionada parece que con la
primera la respuesta es ms rpida.

ENFERMEDAD DE CUSHING
En el caso de enfermedad de Cushing el ndice de curaciones oscila entre el 28-73%
cuando se analizan series con un nmero relevante de pacientes. Posiblemente parte de
los fracasos se deba a que en algunos casos no se detecta tumor en RM, lo que hace
complejo definir el volumen a tratar.

PROLACTINOMAS
La experiencia en prolactinomas es escasa, pero los resultados en general han sido
pobres. Quiz influya que la mayora de los enfermos continuaban con medicacin
durante el tratamiento. Witt realiza un anlisis exhaustivo y excelente de 29 series que
incluyen 1255 pacientes con AH tratados con RC y pone de manifiesto la anarqua en
la metodologa, la necesidad de utilizar un lenguaje comn y la observacin de unos
resultados contradictorios.

COMPLICACIONES
Con radiociruga los efectos secundarios son menores que los que se observados con la
radioterapia convencional.
As, el riesgo de hipopituitarismo oscila entre el 2 y el 30%, aunque estos datos pueden
variar con seguimientos prolongados. Hay diferentes factores que pueden incrementar el
riesgo, Feigl et al encuentran influencia en la dosis que recibe el tallo hipofisario.
Vladyka et al analizan el volumen y dosis que recibe la hipfisis y observan que dosis
de 15 Gy alteran el eje de GH y TSH mientras que la tolerancia para la ACTH es de 18
Gy.

1173

Las alteraciones visuales han sido inferiores al 1%, la aparicin de neuropatas del 0.51% (lo que demuestra la tolerancia de los pares craneales en el seno cavernoso) y los
signos de radionecrosis <1%. Se han descrito algunos casos aislados de alteraciones
vasculares con infartos relacionados con la dosis recibida en la cartida, recomendando
que estas sean inferiores a 30 Gy o excluir al menos el 50% del dimetro. No se han
observado segundos tumores en los tratamientos de radiociruga en adenomas de
hipfisis.
No podemos conocer la implicacin de la radiociruga estereotxica fraccionada en la
posible reduccin de efectos secundarios por el escaso seguimiento.

1174

RADIOCIRUGA DE LAS
METSTASIS CEREBRALES
C. Conde Alonso, R. Martnez Roln, A. de la Lama Zaragoza
Servicio de Neurociruga. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo. Vigo
INTRODUCCIN
La elevada incidencia de las metstasis cerebrales, que ocurren en el 20 al 40% de los
pacientes con cncer, y el aumento de la supervivencia general de los pacientes con
cncer diseminado, plantean cada vez con mayor frecuencia la necesidad de tratamiento
de pacientes con metstasis cerebrales.
Clsicamente el tratamiento de las metstasis cerebrales solitarias ha sido la ciruga
seguida de radioterapia holocraneal, obtenindose mejores resultados que empleando
nicamente la radioterapia y consiguiendo supervivencias en pacientes bien
seleccionados de entre 16 y 26 meses. La radioterapia holocraneal paliativa era el
tratamiento en el caso de las lesiones mltiples, con lo que se conseguan supervivencias
de tres a seis meses. Al mismo tiempo existen estudios que demuestran que un buen
control local de la metstasis mejora la supervivencia.
La radiociruga (RDC) comenz a utilizarse para tratar lesiones no resecables
quirrgicamente, pero la posibilidad de tratar con menos agresividad a pacientes afectos
de cncer sistmico, junto a sus buenos resultados, han ido ampliando su indicacin
hasta considerarse una opcin en el tratamiento inicial de las metstasis cerebrales.
INDICACIONES

En 1997 el Radiation Therapy Oncology Group (RTOG), agrupando los pacientes segn
diferentes variables, clasific los pacientes con meststasis cerebrales en tres grupos que
resultaban homogneos desde el punto de vista del pronstico (tabla 1). Igualmente
existen estudios que valoran el nmero de metstasis a tratar.
GRUPOS PRONSTICOS DEFINIDOS POR LA RTOG

1175

Existen una serie de factores que hacen que los pacientes con metstasis sean buenos
candidatos para el tratamiento con radiociruga, como son:
La forma esferoidea de las mismas
Su excelente delimitacin microscpica
El tamao de las lesiones, que en la era actual sobrepasa pocas veces los 3-4 cm, que
seran los lmites de tamao tratables.
Del anlisis de la evidencia acumulada podemos considerar que el candidato ideal para
radiociruga es un paciente menor de 65 aos, que tiene entre 1 y 3 metstasis cerebrales
definidas en la RM con contraste menores de 4 cm de dimetro, su tumor original
controlado, no tiene lesiones fuera del sistema nervioso y una buena situacin general
(Karnofsky Performance Score [KPS] >70%).
MTODOS
La radiociruga permite tratar simultneamente varias lesiones intracraneales. La
morfologa de las lesiones metastsicas, habitualmente esferoideas, las hace
especialmente idneas para la planificacin radioquirrgica empleando colimadores
circulares (figura 1).
Se han descrito tcnicas de tratamiento empleando LINAC y Gamma-Knife, con dosis
variables, aunque la mayora de los grupos emplean dosis entre 18 y 25 Gy como dosis
marginal o isodosis de cobertura, aunque se vara dependiendo del tamao y
localizacin de la metstasis. De este modo el RTOG propone una escalada de dosis
inversamente proporcional al tamao: 24 Gy si el dimetro de la masa es menor de 20
mm, 18 Gy entre 21 y 30 mm, y 15 Gy entre 31 y 40 mm. Shehata en su anlisis de 468
lesiones tratadas concluye que dosis mayores de 20 Gy no mejoran el resultado ya que
producen mayores complicaciones.
RESULTADOS
La primera publicacin que recoge el tratamiento con RDC de un paciente con
metstasis fue la de Sturm en 1986. Desde entonces se han publicado multitud de
trabajos, inicialmente descriptivos, aunque slo en los ltimos aos se han realizados
protocolos multiinstitucionales prospectivos.

1176

Los resultados globales muestran una supervivencia mediana que vara entre 6.5 y 14.2
meses, con variaciones que pasan de los 20 meses en los mejores grupos pronsticos
(tabla 2).
Tras la radiociruga la imagen habitual de las lesiones, con captacin de contraste en
anillo ms o menos homognea, da paso a una disminucin de la captacin contraste y
del edema asociado, que llegan a desparecer completamente (foto 1). Ocasionalmente
pueden permanecer imgenes nodulares de captacin de contraste residual. La imagen
en anillo previa se ha asociado a un mayor nmero de recidivas que la captacin
homognea, y del mismo modo un aumento de captacin tras la RDC puede ser un
indicador de fallo del tratamiento.
Existen una serie de cuestiones bsicas en la evaluacin de la radiociruga en el
tratamiento de las metstasis, y la primera sera la comparacin entre ciruga combinada
con radioterapia holocraneal y radiociruga sobre la metstasis cerebral solitaria. As
Muacevic compara dos grupos homogneos de ms de 50 pacientes no encontrando
diferencias significativas en cuanto al pronstico ni al control local. En otro estudio de
la Mayo Clinic no hay diferencias significativas en cuanto a pronstico, pero se
consigue mejor control local de la enfermedad con la radiociruga. Por otro lado la
ciruga resultara en un mayor coste por tratamiento (1.8 vs 1).
El segundo punto sera comprobar que la radiociruga mejora los resultados de la
radioterapia como tratamiento nico, lo que se demuestra en la revisin de Andrews
(tabla 2) con mejoras en la supervivencia global (6.5 vs 4.9 meses), ganando dos meses
en el grupo I (11.6 vs 9.6 meses). Los resultados de los trabajos de Kocher y Sanghavi que rene ms de 500 casos- son an mejores, pasando la supervivencia de 7.1 meses
con radioterapia slo a 16.1 meses con radiociruga en los pacientes del grupo I.
Otra cuestin seran los factores pronsticos sobre el resultado; ya hemos comentado la
clasificacin en grupos de la RTOG, que en todas las series sera el mejor factor
predictivo, con mejores resultados segn los grupos. Avanzando en el anlisis y
desglosando factores: el control de la enfermedad sistmica, el estado preoperatorio
(KPS) y la ausencia de enfermedad sistmica seran los ms influyentes. El nmero de
lesiones tratadas, siempre que no superen el nmero de 3, no parece influir
significativamente en el pronstico. La edad y tipo de tcnica empleada no son
estadsticamente importantes, y aunque en estudios previos se encontraban mejores
resultados con Gamma-knife, series ms recientes no objetivan diferencias empleando
como fuente de radiacin un LINAC o una Gamma-Knife. El sexo parece tener una
importancia dudosa, con leve mejor pronstico para las mujeres, al igual que la
histologa que es de poco valor pronstico.
La radiociruga puede emplearse de forma nica o aadiendo radioterapia holocraneal
de forma previa o posterior. Se ha producido una cierta tendencia a omitir la
radioterapia holocraneal tratando solamente las lesiones con radiociruga ya que los
resultados no difieren. El estudio ms amplio realizado hasta ahora no muestra
diferencias significativas, con supervivencias similares en todos los grupos pronsticos
independientemente de la adicin de radioterapia holocraneal.
COMPLICACIONES

1177

Las complicaciones agudas pueden aparecer en las primeras 24 horas en forma de

nuseas en un 11% de los casos, o en las dos primeras semanas en forma de
empeoramiento de la clnica previa en hasta un 8.3% de los casos. Por ello se
recomienda generalmente mantener tratamiento con corticoides durante las primeras
semanas. En la serie de Hasegawa y cols 11 de 172 pacientes (6.4%) presentaron
complicaciones, siendo en 6 de ellos permanentes, mientras que en los 5 restantes
fueron transitorias, con respuesta al tratamiento con corticoides.
La complicacin tarda ms comn es la radionecrosis, que afecta a un porcentaje que
vara entre el 2% y el 16.6% de los casos. Su aparicin se ve favorecida por el empleo
de dosis altas y por tamaos lesionales grandes; el empleo de quimioterapia podran
tambin incrementar su incidencia. La masa que genera, y su efecto sobre el parnquima
vecino con deterioro clnico, en algunas ocasiones precisa de tratamiento quirrgico. El
diagnstico diferencial entre radionecrosis y progresin tumoral puede ser difcil a pesar
del empleo de tcnicas sofisticadas de neuroimagen (PET, espectroscopia por RM), y en
ocasiones slo el estudio anatomo-patolgico discrimina entre las dos entidades en una
masa que progresa.

1178

TRATAMIENTO
RADIOQUIRRGICO DE LOS
NEURINOMAS DEL ACSTICO
M. Manrique, J. Guridi
Servicio de Neurociruga. Clnica Universitaria de Navarra. Universidad de Navarra.
Pamplona
INTRODUCCIN
Los neurinomas forman parte de los Tumores Bien Delimitados, que responden muy
bien al tratamiento con radiociruga, y son una de las indicaciones ms estrictas de esta
tcnica. En el tratamiento de los neurinomas, la radiociruga ocupa un lugar cada vez
ms importante y desplaza en parte a la microciruga, que ha sido durante dcadas el
tratamiento de eleccin. La indicacin de una u otra tcnica ha sido, y contina siendo,
uno de los mayores y ms apasionados debates en nuestras reuniones cientficas.
Los estudios estadsticos y prospectivos indican una disminucin progresiva de las
intervenciones microquirrgicas y un aumento de la radiociruga en EEUU. As, si en
aquel pas se consideran candidatos a tratamiento quirrgico unos 2000 pacientes al ao,
en 1987 todos eran tratados mediante microciruga, en el 2002 la radiociruga trataba ya
500 pacientes, y en el ao 2010 se prevn 1100 casos para la radiociruga y 900 para la
microciruga. La perspectiva para el futuro (2020) es que solo se tratarn con
microciruga unos 300 casos al ao. Los costes del tratamiento radioquirrgico son
menores que los de la microciruga.
Es importante que los neurocirujanos, fundamentalmente los ms jvenes, tengan en
cuenta estos datos y conozcan bien las indicaciones, ventajas y lmites de las dos
tcnicas para ofrecer al paciente la ms idnea en cada caso o la combinacin de ambas
como veremos a lo largo de este captulo.
PREVALENCIA Y CARACTERSTICAS DE LOS NEURINOMAS
Los neurinomas son tumores benignos que tienen una prevalencia aproximada de 1 caso
nuevo por cada 100.000 habitantes y ao. Con mayor frecuencia se originan en el VIII
craneal y con una localizacin mucho menos frecuente en el V par o en los pares
craneales bajos.
Por su mayor frecuencia expondremos a continuacin las caractersticas de los
neurinomas del acstico que son en realidad schwanomas vestibulares (SV) al proceder
de la vaina de mielina de la rama vestibular del VIII par, as como de los neurofibromas
de misma localizacin.
Los SV son tumores de presentacin generalmente nica. El 15% son bilaterales y
corresponden a neurofibromas en pacientes con Neurofibromatosis tipo II.

1179

La localizacin y relaciones anatmicas de estos tumores del ngulo pontocerebeloso

son bien conocidas por los neurocirujanos y vienen en los tratados de neurociruga.
Para la clasificacin segn su tamao y relacin con el conducto auditivo interno y
estructuras del ngulo, utilizaremos la de Koos que contempla 4 estados:
Estado I: nicamente intracanalicular
Estadio II: Algo mayor, se asoma en la cisterna del ngulo
Estado III: Ocupa la cisterna y contacta con el tronco y cerebelo
Estadio IV: De gran tamao, tiene efecto de masa sobre estructuras de lnea
media.
INDICACIONES Y RESULTADOS
Se pueden considerar indicada la radiociruga, con criterio de tratamiento radical, todos
los schwanomas vestibulares y neurofibromas hasta un volumen mximo de alrededor
de 14 ml, es decir de unos 30 mm de dimetro medio, que corresponderan a los estados
I, II, III de Koos.
Los tumores mayores de 14 ml (IV de Koos), pueden ser tratados con Radioterapia
Estereotxica Fraccionada o Radioterapia Estereotxica con intensidad Modulada
(IMRT-Estereotxica) con micromultilminas segn recomiendan en el texto propuesto
para Criterios de Indicacin de Tratamientos con Radiociruga.
Los resultados del tratamiento radioquirrgico de los schwanomas vestibulares son muy
buenos consiguiendo alrededor del 95 % de control del crecimiento tumoral, es decir,
reduccin de volumen o detencin del crecimiento. Para los neurofibromas, la eficacia
es algo menor.
Los efectos secundarios dependen de la dosis con la que han sido tratados, tamao,
ciruga previa y naturaleza del tumor.
Las dosis se han venido reduciendo a lo largo de los ltimos 10-15 aos, aplicando la
dosis que, manteniendo los niveles de eficacia, tenga el menor ndice de
complicaciones. En el momento actual, con una dosis de cobertura de 14-16 Gy, se
considera que el riesgo de presentacin de efectos secundarios, generalmente
transitorios, de los nervios craneales incluidos o prximos al tumor o de edema en zonas
limtrofes, est entre el 5 y el 15 %.
Los SV estado I, II y III no intervenidos previamente son los que menor ndice de
complicaciones tienen logrando en casos preservar la audicin residual, con bajsima
incidencia de afectacin del nervio facial, y muy rara del V par y edema de tronco
cerebral.
En los tumores grandes, estado IV de Koos, teniendo en cuenta el factor dosis/volumen,
aumentan las complicaciones para las mismas dosis. Los tumores tratados previamente
con microciruga y afectacin leve/moderada del n. facial o trigmino, tienen ms
posibilidades de lesin de stos. Por fin, los neurofibromas al tener incluidos en el
tumor los nervios craneales, y por ello parcialmente lesionados, tienen ms
complicaciones.

1180

Consideramos por nuestra parte que en los tumores de gran tamao, estado IV de Koos,
ha de plantearse, siempre que el estado del paciente lo permita, un tratamiento
microquirrgico enfocado a la reseccin lo ms amplia posible del tumor, sin ser
radicales en su extirpacin, preservado de esta manera los nervios craneales prximos, y
posteriormente, si es preciso, completar el tratamiento con radiociruga. En el momento
actual, y disponiendo de un tratamiento tan eficaz como la radiociruga, la microciruga
radical en tumores grandes, donde a probabilidad de lesin del nervio facial es superior
a 50 % en las mejores manos, es difcilmente defendible. De la misma manera lo es el
tratamiento radioquirrgico como primera opcin, en grandes tumores con
desplazamiento de estructuras de lnea media. La posibilidad de hidrocefalia y edema de
tronco y cerebelo es muy alta.
CONCLUSIONES
Los SV se diagnostican cada vez ms precozmente cuando son an de pequeo tamao
en pacientes prcticamente asintomticos. La actitud expectante de los pacientes ante la
microciruga, en cuanto a la conservacin funcional de la audicin, facial y de la calidad
de vida, han aumentado considerablemente (legtimamente).
La radiociruga permite al neurocirujano en la actualidad la posibilidad de ofrecer al
paciente una intervencin curativa eficaz, muy poco invasiva, adems de ofrecer en un
gran nmero de ellos la posibilidad de demorar o detener el proceso inexorable de la
perdida de la audicin. En consecuencia la oportunidad de una radiociruga ha de
plantearse como tratamiento de primera eleccin en todo paciente con una lesin de
tamao pequeo o medio (Koos I-III), sobre todo si es joven y poco sintomtico.
La actitud de seguimiento clnico y por neuroimagen puede ser propuesta en pacientes
muy mayores (>90 aos) o en sujetos con tumores estadio I y perdida total de la
audicin.

1181

RADIOCIRUGA DE LOS
MENINGIOMAS
J.C. Bustos
Servicio de Neurociruga. Hospital San Francisco de Asis. Grupo IMO. Madrid
INTRODUCCIN

La primera indicacin en el tratamiento de los meningiomas es la ciruga lo ms radical

posible. No es objeto de este artculo profundizar en sus indicaciones, criterios,
efectividad, riesgo de secuelas, etc. ya que estos datos estn en los tratados de
neurociruga y en la bibliografa neuroquirrgica. Es bien sabido, sin embargo, que los
meningiomas Grado I de la clasificacin de Simpson tienen un mejor pronstico que los
grados superiores. La recurrencia tras una extirpacin completa puede ocurrir en un 1115% de los casos. Si la extirpacin es incompleta, la recurrencia los 5 aos puede
ocurrir entre el 37 y el 85%. La recurrencia global a los 20 aos oscila, segn diferentes
trabajos, entre un 19% y un 50%.
En algunos centros neuroquirrgicos, se estudi el efecto de la Radioterapia de forma
retrospectiva, destacndose un 4% de recurrencia de los tumores extirpados
radicalmente, el 60% en los tumores extirpados subtotalmente sin tratamiento
radioterpico complementario, y de un 32% de recurrencia en los casos con extirpacin
subtotal y con tratamiento radioterpico complementario.
El tiempo de aparicin de la recurrencia tambin est ligado a la Radioterapia, 125
meses para los pacientes tratados con radioterapia complementaria, y de 66 meses para
los no tratados con radioterapia.
MENINGIOMAS y RADIOCIRUGA

En los meningiomas, como en casi todas las otras patologas, se pueden seguir distintas
pautas de tratamiento. Entre estas destacan la neurociruga convencional, la
microciruga, la radiociruga, la radioterapia estereotxica fraccionada, e incluso la
abstencin terapetica. En este ltimo caso, la vigilancia peridica debe ser estrecha con
estudios de neuroimagen (TAC o RM) para detectar inmediatamente si hay crecimiento,
y esta actitud expectante solo es aconsejable en los casos de tumores que, por estar
ampliamente calcificados o en edades muy avanzadas, se sospeche que puedan no
crecer. En este trabajo de criterios no se establecen comparaciones, sino simplemente
describe aquellos casos que pueden ser tratados con radiociruga y aquellos en los que la
radiociruga no es el primer tratamiento de eleccin.
Los meningiomas suponen, segn diferentes estadsticas, entre el 12 y el 20% de los
tumores primarios intracraneales. Son tumores generalmente bien delimitados que
1182

crecen desde la duramadre, por lo que generalmente son extra-axiales, aunque hay casos
intraventriculares. Aproximadamente el 15% pueden ser atpicos o malignos. En
algunos casos son mltiples, con o sin neurofibromatosis tipo II.
En los meningiomas, por sus caractersticas radiobiolgicas (cociente alfa/beta bajo), la
radiociciruga en dosis nica tiene una favorable respuesta, con dosis de radiacin
relativamente bajas. Esto indica que son tumores, en general, muy sensibles a la
radiociruga, hasta el punto que son varias las series de casos tratados que citan un
control tumoral del 100% o prximo a esta cifra, control que consiste en detener el
crecimiento, aunque la masa tumoral no desaparece.
La radiociruga puede utilizarse en el tratamiento de meningiomas de cualquier
localizacin, siempre que su tamao no sea excesivo para esta tcnica. Sin embargo los
meningiomas en contacto con el nervio ptico y los meningiomas atpicos, requieren
una valoracin separada.
Las lneas generales del tratamiento con radiociruga de los meningiomas son las
siguientes:
Pueden tratarse meningiomas en cualquier localizacin: convexidad, seno sagital, hoz
cerebral, tentorio, esfenoides, surco olfatorio, clinoides, tubrculo selar, seno cavernoso,
peasco, clivus, fosa posterior, formen magno, etc.
El volumen mximo es de unos 15-30 ml (30-40 mm de dimetro medio), pero
siempre dependiendo de la localizacin y morfologa del tumor, y de la dosis que se
vaya a utilizar.
La eficacia esperada, en cuanto a control del crecimiento tumoral (reduccin o
detencin de crecimiento) es del 95-100 % de los casos. Este dato se refiere a
meningiomas tpicos, de cualquier tipo histolgico.
La posible toxicidad del tratamiento est en relacin con la dosis utilizada y,
fundamentalmente con la localizacin, por la inclusin de nervios en el tumor o por
estar el tumor en contacto con ellos o con zonas como hipotlamo, tronco cerebral u
otras estructuras ms sensibles. En los casos de inclusin de nervios craneales en el
tumor, el riesgo de afectacin del nervio por la radiacin puede estimarse en un valor
mximo del 10%, y muchas veces de forma reversible.
Los meningiomas que no estn en proximidad de pares craneales tienen un riesgo
mucho menor de efectos secundarios, que puede consistir en cuadros de edema,
generalmente asintomtico, pero que puede ser sintomtico entre un 1 y un 3% de los
pacientes.
Los meningiomas de clivus, foramen magnum, etc., por su proximidad al tronco
cerebral, requieren una planificacin especialmente cuidadosa. El riesgo de efectos
secundarios estar en funcin de la dosis que reciba el tronco cerebral, pero siguiendo
unos criterios adecuados, ser similar al riesgo de edema antes citado.
Los meningiomas mayores de 30-40 mm de dimetro medio, adems de la ciruga,
tienen otra alternativa de tratamiento con Radioterapia Estereotxica Fraccionada o bien
con Radioterapia Estereotxica con Intensidad Modulada con Micromultilminas
(IMRT-Estereotxica), administrando el tratamiento de forma fraccionada, en mltiples
sesiones. Estas modalidades de tratamiento ofrecen unos resultados en eficacia y efectos
secundarios similares a los de la radiociruga.

1183

MENINGIOMAS CON CONSIDERACIONES ESPECIALES

MENINGIOMAS PRXIMOS A LA VA PTICA

En los tumores que estn produciendo una compresin de la va ptica, con un dficit
reciente o en progresin, generalmente est indicada la ciruga para descompresin
quirrgica, ya que ni la radiociruga ni la radioterapia tendrn un efecto inmediato que
alivie la compresin, y solo la ciruga puede resolverla.
En los meningiomas que estn en contacto con estructuras de la va ptica, se considera
que el nervio ptico puede presentar algn tipo de toxicidad cuando reciba dosis por
encima de 800 cGy. En consecuencia se puede hacer el tratamiento con radiociruga con
seguridad en los meningiomas que, aun estando prximos a la va ptica, puedan
tratarse sin que la va ptica reciba ms de 800 cGy. Esto suele equivaler a una distancia
entre el lmite del tumor y el nervio ptico de 3-5 mm.
En los casos en que el tumor est ms prximo al nervio ptico o en contacto con l,
puede seguirse una de las siguientes estrategias:
Hacer el tratamiento con Radioterapia Estereotxica Fraccionada. Esta es una
alternativa que ofrece una eficacia similar a la radiociruga y un ndice de efectos
secundarios, sobre nervio ptico, mejor conocidos y en general menores que con
radiociruga.
Tratamiento con IMRT-Estereotxica con micromultilminas. Esta nueva forma
de tratamiento permite una conformacin de la radiacin ms adaptada a los contornos
del tumor, con aun menor irradiacin de estructuras vecinas y por tanto con menor
riesgo de efectos secundarios.
Hacer el tratamiento con radiociruga, con intencin paliativa, infradosificando la
zona de tumor prxima al nervio, para que ste no reciba ms de 800 cGy y as evitar su
posible afectacin. Este procedimiento puede llevar a un ndice de control del tumor
menor que las cifras citadas anteriormente.
En los casos en los que el paciente tenga establecida una lesin total del nervio
ptico involucrado, con prdida de visin, o en el caso de que el paciente acepte y
asuma el posible riesgo de afectacin visual, si no es posible la ciruga, se podra hacer
radiociruga.

MENINGIOMAS DEL SENO CAVERNOSO

En los meningiomas del seno cavernoso la radiociruga tiene un papel muy
significativo, especialmente por las dificultades y riesgos del tratamiento quirrgico. En
otros casos es un tratamiento complementario, cuando con ciruga no se haya podido
extirpar todo el tumor o bien para tratar la base de implantacin en los casos de
crecimiento en la pared lateral hacia fosa media.
En meningiomas del seno cavernoso la radiociruga ha mostrado una eficacia superior al
95 % de los casos.

1184

Los efectos secundarios varan segn la proximidad a va ptica, grado de afectacin

previa de pares craneales, existencia de ciruga previa, volumen, morfologa espacial del
tumor, dosis aplicada, etc., pero puede concretarse en:
V par: 5-10 %
Va ptica: <3 %
VI par: 3%
III par e hipfisis: aproximadamente 1 %.
Otra alternativa para los meningiomas del seno cavernoso de gran tamao o en
proximidad a la va ptica es la IMRT-Estereotxica con microcolimador multilminas,
que iguala la efectividad de la radiociruga, y al ser fraccionada, asegura un menor
riesgo de afectacin de va ptica en estos casos de gran proximidad.
MENINGIOMAS MLTIPLES (con/sin NEUROFIBROMATOSIS tipo II)
En los casos de meningiomas mltiples, tanto en casos de meningiomatosis mltiple
como en casos de Neurofibromatosis, la radiociruga ha supuesto un avance
importantsimo en el control de esta patologa. Evita las cirugas repetidas en pacientes
con mltiples tumores, con la consiguiente ventaja en cuanto a menores riesgos
quirrgicos, secuelas, etc.
Se pueden tratar con radiociruga meningiomas de cualquier localizacin, con una
expectativa de eficacia similar a los meningiomas nicos.
Se deben tratar los meningiomas antes de que alcancen el lmite de volumen antes
citado de 33 ml, y a ser posible antes de que comiencen a producir sntomas, para as
evitar afectaciones neurolgicas previas al tratamiento.
Existen mltiples casos documentados, en los que se han ido realizando tratamientos
de radiociruga sucesivos, sobre los tumores que, en controles seriados, han ido
mostrando un crecimiento evidente. No existe inconveniente para realizar tratamiento
de varios tumores en la misma sesin, siempre que su volumen total no sobrepase los
lmites citados, ni para realizar tratamientos sucesivos con radiociruga de los tumores
que vayan teniendo un mayor crecimiento. Si es aconsejable separar en el tiempo los
tratamientos para minimizar los efectos de sumacin de dosis en los sucesivos
tratamientos.
MENINGIOMAS ATPICOS y/o MALIGNOS
Estos meningiomas pueden presentarse bajo dos patrones morfolgicos: bien
delimitados o de crecimiento infiltrante.
Tambin existen dos grupos de comportamiento diferente en este grupo de
meningiomas, en cuanto tendencia a la recidiva y velocidad de progresin.
En general, y a efectos del tratamiento con radiociruga, deben considerarse como
tumores malignos, con posible crecimiento infiltrante y se debern abordar como tales
con una estrategia combinada de:
Ciruga lo ms radical posible.
Si existen restos o bien para cubrir el lecho, tratamiento con radiociruga.

1185

Si existe evidencia de crecimiento infiltrante o recidiva precoz, tratamiento con

Radioterapia Fraccionada con cobertura de un margen de seguridad.

1186

TRATAMIENTO CON
RADIOCIRUGA DE OTROS
TUMORES CEREBRALES
J. M. Martn Linares
Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario "Virgen de las Nieves". Granada
INTRODUCCIN
Desde la dcada de los 90, numerosas publicaciones han corroborado la utilidad y
seguridad de la radiociruga en los neurinomas, meningiomas, adenomas hipofisarios,
malformaciones arterio-venosas, metstasis, etc; lo que ha motivado que su espectro de
aplicaciones clnicas se haya expandido en gran medida, hasta incluir en la actualidad
una amplia variedad de tumores intracraneales, entre los que se encuentran los
craneofaringiomas, los tumores pineales, los tumores del glomus jugularis, los
hemangioblastomas y los neurocitomas centrales. Sin embargo, los estudios referidos a
este grupo de tumores, que hemos denominado genricamente como otros tumores
cerebrales, son en su mayora estudios retrospectivos, generalmente series de casos
clnicos o comunicaciones aisladas, con cortos periodos de seguimiento.
Aunque sus resultados son prometedores, su grado de evidencia (evidencia de Clase III)
no es suficiente para que en ellos se basen guas de actuacin clnica, aunque si
permiten establecer opciones de tratamiento. De este modo, la microciruga se sigue
considerando el gold standard de tratamiento para este grupo de tumores. Pero si no se
puede alcanzar una extirpacin completa, por razones de dificultad tcnica o porque la
extirpacin radical se asocia a un alto riesgo, el tumor residual puede ser tratado con
radiociruga. Igualmente, si la lesin se localiza en un rea elocuente que hace muy
arriesgado su abordaje, o la condicin fsica del paciente impide someterlo a una ciruga
mayor, la radiociruga puede ser ofrecida como un tratamiento primario no invasivo,
seguro y eficaz, en una nica sesin y de forma ambulatoria.
CRANEOFARINGIOMAS

Los craneofaringiomas son tumores histolgicamente benignos pero con un

comportamiento biolgico agresivo y un curso clnico desfavorable. Aunque se acepta
que la ciruga es el tratamiento de eleccin, la adherencia de la cpsula del tumor al
hipotlamo hace en muchos casos imposible su reseccin completa, con tasas de
progresin del tumor de hasta un 75%. El tratamiento quirrgico de los restos tumorales
y de las recurrencias se asocia a una mayor morbimortalidad, dado que se pierde el
plano de diseccin natural que separa el tumor del cerebro normal. La radioterapia
combinada con la ciruga permite conseguir un buen control tumoral a largo plazo, con
tasas de supervivencia a los 5 y 10 aos de un 80% y un 70%, respectivamente, pero se
asocia con frecuencia a alteraciones neuropsicolgicas y otros efectos adversos. La

1187

irradiacin intracavitaria usando istopos radiactivos tales como fsforo-32 o itrio-90,

se ha utilizado para el tratamiento de craneofaringiomas monoqusticos o multiqusticos
con buenos resultados.
La radiociruga es un tratamiento relativamente seguro y eficaz, utilizada de forma
aislada o combinada con otras formas de tratamiento, del componente slido de los
craneofaringiomas de pequeo tamao (30 mm) y localizados al menos a unos 3-5 mm
de distancia de las vas pticas, porque el tratamiento de tumores ms prximos al
quiasma o al nervio ptico, supondra que estos recibiran dosis ms altas que las por
ellos toleradas (8-9 Gy). En aquellos craneofaringiomas que tienen un componente
slido y otro qustico, se recomienda el tratamiento del quiste previamente a la
radiociruga del componente slido del tumor. La radiociruga puede ser una alternativa
al tratamiento microquirrgico convencional en ancianos, pacientes con enfermedades
de base que desaconsejen la intervencin quirrgica y en aquellos que rechacen la
ciruga. La radiociruga puede tambin ser considerada como tratamiento adyuvante del
tumor residual o de la recurrencia del tumor slido tras la ciruga, la radioterapia
fraccionada o la radiacin intracavitaria. Los principales estudios referidos al
tratamiento con radiociruga de los craneofaringiomas se resumen en la tabla 1. Las
dosis medias que se requieren para el control tumoral son de 10 a 14 Gy. De los
diferentes tipos histolgicos, los craneofaringiomas de clulas escamosas tienen mejores
repuestas al tratamiento radioquirrgico.
TUMORES PINEALES
Los tumores de la regin pineal son poco comunes, tienen diversas anatomas
patolgicas (a menudo hay formas mixtas) y por su localizacin la reseccin quirrgica
es difcil. Aunque algunos autores defienden que el diagnstico puede realizarse por la
neuroimagen y determinados marcadores sanguneos y en LCR (AFP, -HCG), en
general se precisa confirmacin histopatolgica del diagnstico, ya sea mediante
craneotoma o mediante biopsia estereotxica.
En casos seleccionados de pinealocitomas y otros tumores de la regin pineal, la
radiociruga puede constituir una alternativa al tratamiento microquirrgico y a la
radioterapia fraccionada. Las dosis de cobertura aconsejadas se sitan entre los 10 y los
20 Gy. En la tabla 2 se muestran los principales estudios referidos al tratamiento
mediante radiociruga de los tumores de la regin pineal.

TUMORES DEL GLOMUS JUGULARIS

Los tumores del glomus jugularis (paragangliomas intracraneales o quemodectomas)
son tpicamente tumores de lento crecimiento que se originan en la adventicia del bulbo
yugular y que se extienden siguiendo los nervios de Jacobson y Arnold hasta el hueso
temporal y la base del crneo. Aunque la reseccin microquirrgica, la embolizacin y
la radioterapia han constituido la base del tratamiento, con frecuencia no evitan la
progresin tumoral y conllevan una morbimortalidad significativa.
La radiociruga con bajas dosis (12-18 Gy) parece ser un tratamiento efectivo para el
quemodectoma irresecable o residual tras el tratamiento convencional. En personas de

1188

edad avanzada, con patologa de base o que rechacen el tratamiento quirrgico, se puede
ofrecer la radiociruga como tratamiento primario. En la tabla 3 se muestran los
principales estudios referidos al tratamiento con radiociruga de los quemodectomas.
HEMANGIOBLASTOMAS
Los hemangioblastomas son tumores benignos poco frecuentes del SNC que se suelen
localizar en la fosa posterior o en la mdula espinal cervical alta. Aproximadamente un
20% de los pacientes con hemangioblastomas intracraneales tienen la enfermedad de
von Hippel-Lindau y sufren hemangioblastomas mltiples. Aunque la reseccin
quirrgica es el tratamiento de eleccin para la mayora, su vascularizacin, su
localizacin en zonas elocuentes y su multiplicidad, hacen en ocasiones difcil su
tratamiento quirrgico.
Los hemangioblastomas poseen caractersticas geomtricas e histopatolgicas que los
hacen objetivos ideales para el tratamiento radioquirrgico. La radiociruga de los
hemangioblastomas es un tratamiento relativamente seguro y efectivo de las lesiones
slidas con un tamao inferior a los 30 mm. En lesiones solitarias espordicas, la
radiociruga puede ser utilizada como alternativa teraputica a la ciruga en pacientes
ancianos, en aquellos con alto riesgo quirrgico, en lesiones profundas, en aquellos que
rechazan la ciruga, o como tratamiento adyuvante de la persistencia/recurrencia
tumoral tras el tratamiento quirrgico inicial, con o sin radioterapia. En pacientes con
hemangioblastomas mltiples, la radiociruga constituye una alternativa al tratamiento
quirrgico en pacientes de reciente diagnstico y puede tambin ser utilizada como
tratamiento adyuvante del tumor residual o de la recurrencia tumoral tras resecciones
subtotales, como alternativa a la radioterapia convencional. La dosis mnima de
tratamiento oscila entre los 10 y los 20 Gy. En la tabla 4 se muestran los principales
estudios referidos al tratamiento con radiociruga de los hemangioblastomas.
NEUROCITOMAS CENTRALES
Fueron descritos por Hassoun y cols en 1982 con un tpico perfil inmunohistoqumico y
caractersticas ultraestructurales de diferenciacin neuronal.
Se localizan intraventricularmente y se presentan en los adultos jvenes, debutando
habitualmente por hidrocefalia secundaria a la obstruccin de la circulacin del LCR a
nivel del agujero de Monro.
El tratamiento primario es la reseccin quirrgica con el consiguiente diagnstico
histolgico y normalizacin de la circulacin intracraneal del LCR. Sin embargo las
recidivas suceden en un 30% de las resecciones tumorales. En caso de recurrencia de
estos tumores la radiociruga puede reemplazar a la ciruga con dosis de cobertura entre
16-18 Gy (foto 1).

1189

TRATAMIENTO CON
RADIOCIRUGA DE LAS
MALFORMACIONES
VASCULARES
E. Ramos Saez
Unidad de Radiociruga, Instituto Oncolgico, San Sebastian.
INTRODUCCIN
Bajo esta denominacin se incluyen diferentes tipos de malformaciones, algunas de
ellas conocidas como angiomas cerebrales.
Siguiendo la clasificacin mas admitida, se presentan las indicaciones en los siguientes
grupos:
Malformaciones arteriovenosas tpicas.
Malformaciones arteriovenosas angiogrficamente ocultas/Cavernomas.
Malformaciones venosas/Angiomas venosos.
Fstulas cartido-cavernosas.
Fstulas arteriovenosas durales.
Los tratamientos con radiociruga se inician a principio de los aos 70, cuando Steiner y
Leksell publican sus primeros resultados en Acta Quirrgica Escandinava. Hoy ms de
10000 enfermos han sido tratados con esta tcnica, ya sea como tratamiento primario o
en combinacin con microciruga o las ms de las veces con embolizacin.
MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS TPICAS

Consideradas como tales a aquellas que reproducen una estructura tpica, con arteria o
arterias aferentes, nido vascular constituido por una red capilar dilatada, venas eferentes,
posible existencia de fstulas arteriovenosas, posible presencia de aneurismas venosos,
etc... son las que se incluyen en este apartado.
Su prevalencia es probablemente algo mayor del 0.14% y leve predominio masculino.
El 64% se diagnostican antes de los 40 aos.

1190

Su riesgo de sangrado es aproximadamente del 2 al 4% anual y depende

fundamentalmente del tamao de la MAV y de la edad del paciente. Las MAV pequeas
tienen mayor tendencia al sangrado debido a que puedan tener mayor presin. Las
grandes son ms epileptgenas por el mayor ndice de participacin cortical.
Ms de la mitad de los pacientes con MAV presentan una hemorragia de la misma como
primer sntoma. Es ms frecuente entre los 15-20 aos de edad, con un 10% de
mortalidad y un 30-50% de morbilidad.

INDICACIONES
La indicacin del tratamiento de las MAV tpicas debe buscar un objetivo claro: su
exclusin de la circulacin cerebral sin lesionar directa o indirectamente las reas
vecinas. Para ello se deben considerar y valorar tres posibilidades terapeticas: oclusin
endovascular, microciruga y radiociruga, que pueden compementarse, con variaciones
incluso en sus tiempos de aplicacin.
Se pueden tratar con Radiociruga MAV tpicas, con independencia de la localizacin y
de su grado en la clasificacin de Spetzler-Martin si bien el tamao puede condicionar
su tratamiento. Son susceptibles de tratamiento aquellas MAV cuyo nido tiene un
dimetro de hasta 35-40 mm (equivalente a un volumen de unos 33.5 ml), dependiendo
de la tcnica aplicada, dosis nica, fraccionada, conformada, colimadores multihoja... y
de parmetros como dosis margen, dosis mxima, dosis integrada, inhomogeneidad de
dosis, etc. No existe contraindicacin por lo que respecta a la localizacin, sin embargo
es obligatorio recordar que el aparato ptico y tronco cerebral se consideran estructuras
crticas extremadamente sensibles a las radiaciones ionizantes.
Las MAV de un mayor tamao, no tributarias de tratamiento endovascular o
microquirrgico previo, pueden ser abordadas de diferentes formas: adaptando en
descenso la dosis margen, valorndolas evolutivamente y aplicando un segundo
retratamiento al cabo del tercer ao sobre el nido residual (las tasas de obliteracin son
superponibles a las del tratamiento primario), empleando Radioterapia Estereotxica
Hipofraccionada (RTEH) -el tratamiento se divide por lo general en 5 fracciones- o
dividiendo la MAV en fragmentos y tratando en diferentes tiempos cada uno de ellos.
No hay que olvidar que el riesgo de toxicidad aumenta a medida que lo hace el volumen
de la patologa vascular, ya que las complicaciones son directamente proporcionales al
tamao de la malformacin y se duplican en un segundo tratamiento (obliteracin del
59% y 3% de complicaciones para Foote y col. y 70% y 5% en la serie de Malsana).

BASES FISIOPATOLGICAS
La interaccin de las radiaciones ionizantes con la materia viva, produce a travs de los
radicales libres una serie de alteraciones importantes en molculas biolgicas clave. Ello
conduce, a travs de procesos parcial e insuficientemente conocidos, a la expresin de
un efecto biolgico que se manifiesta a lo largo del tiempo.

1191

La radiociruga en dosis alta y sesin nica produce bsicamente un efecto de necrosis

localizada en el tejido. En el caso del SNC se ha visto que la lesin radioinducida se
produce, de forma tarda, mediante dos acciones, la vascular y la glial. La conjuncin de
estos procesos conduce en el plazo de uno a tres aos, a la obliteracin de la MAV y a
una fibrosis localizada que resuelven el problema inicial.
Accin vascular: se observa un depsito de colgeno e hialinizacin subendotelial
que conduce a un cuadro de endarteritis obliterante caracterizado por proliferacin de la
ntima y oclusin vascular.
Accin glial: aparece edema y reas de necrosis.
EFICACIA
La eficacia comprobada en las distintas series, en cuanto a la oclusin total del nido de
la MAV y en consecuencia a la desaparicin del riesgo de sangrado, para volmenes
inferiores a 14 ml est entre el 85-90% de oclusiones a los tres aos del tratamiento
(tabla 1). Adems del volumen nidal, algunas caractersticas angioarquitectnicas
(fstulas durales, aneurismas intranidales o nidos dispersos) influyen en la tasa de
obliteracin.
En MAV de dimetro mayor de 3 cm el ndice de oclusin es aproximadamente del
30%, experimentando el 70% restante una gran reduccin, siendo por lo tanto
susceptibles de un segundo tratamiento.
El riesgo de sangrado persiste hasta el cierre definitivo de la MAV. Tal y como describen
Steiner y Lindquist, se alcanza la curacin cuando el estudio arteriogrfico de control
demuestra la desaparicin de los vasos malformados que constituyeron el nido, la
normalizaron de arterias aferentes y venas de drenaje, as como sus tiempos de
circulacin. El cierre debe de comprobarse mediante un estudio angiogrfico
convencional a los tres aos del tratamiento o bien adelantarlo, cuando el seguimiento
protocolizado mediante RM as lo sugiera.
COMPLICACIONES
Agudas. Las complicaciones inmediatas del tratamiento con RE , son raras y de
escasa importancia, la ms frecuente de ellas es crisis comiciales en enfermos con
antecedentes previos, cefalea por lo general de escasa intensidad controlable con
medicacin. Habitualmente los enfermos son dados de alta a las 24h del tratamiento.
Edema/ Necrosis. La aparicin de edema a partir del 3 o 4 mes del tratamiento
suele ser frecuente, entre un 20 a 35% de casos, aunque no siempre sintomtico se trata
de edema de tipo vasognico claramente visible en RM como hiperseal en T2 y con
buena respuesta al tratamiento con esteroides. La complicacin final y definitiva es la
radionecrosis con pronstico ligado a su volumen y localizacin y en cuyo tratamiento
se han utilizado, dexametasona, anticoagulacin, cmara hiperbrica y en ocasiones
ciruga, con extirpacin lo ms amplia posible del rea necrtica. Esta complicacin
oscila ente 2-4% de casos y esta relacionada con el volumen y localizacin de la MAV.
Quistificacin. Puede aparecer a partir del 4 o 5 aos del tratamiento y es
habitualmente asintomtica.

1192

Hemorragia. No existe evidencia que permita responsabilizar a la RE de una

hemorragia en el periodo de latencia, sin embargo es evidente que puede ser la
consecuencia de una incorrecta indicacin en aquellos enfermos subsidiarios de
tratamiento con microciruga o embolizacin.
CAVERNOMAS
DEFINICIN
Su definicin est basada en criterios histopatolgicos estrictos.
Macroscpicamente suelen corresponder a una lesin en general pequea (promedio 2
cm), bien circunscrita y de coloracin rojo o violceo.
Microscpicamente est formado por sinusoides dilatados, conformados por una capa
de endotelio con una fina e inconstante adventicia fibrosa, sin poseer fibras elsticas ni
musculares (a diferencia de las MAV tpicas, cuyo grosor de vasos es mayor con una
tnica muscular importante). No existe parnquima cerebral entre los canales vasculares
(distintos de las telangiectasias capilares y a las anomalas venosas que tienen tejido
cerebral normal interpuesto) los cuales pueden estar trombosados y en distintas etapas
de organizacin. Casi siempre existen macrfagos con hemosiderina y eventualmente
cicatrices fibrosas como signos de sangrados antiguos.
EPIDEMIOLOGA
Constituyen del 10-15% de las malformaciones vasculares en general, con una
prevalencia del 0.4-0.9%, inferior por lo tanto a las MAV tpicas.
Se presentan de forma espordica, aunque en el 6-15% de los casos puede demostrarse
un componente familiar. En los casos familiares son ms frecuentes las lesiones
mltiples (50-75% frente al 15% en las formas espordicas).
El 80% se localizan suprantetorialmente. Del 20% infratentorial, el 60% corresponde al
tronco enceflico, sobre todo a la protuberancia.
El riesgo de hemorragia es del 0.25-0.7% lesin/ao, muy inferior a las MAV, aunque en
el tronco del encfalo se incrementa hasta el 2-5%. Tras un episodio de sangrado previo
asciende hasta el 30%. Al sexo femenino corresponden el 60-85% de las hemorragias,
sugiriendo un factor hormonal no demostrado an.
INDICACIONES Y TRATAMIENTO
Existen limitadas opciones teraputicas y la implementacin de nuevas tcnicas tiene el
problema de una historia natural evolutiva de la lesin no conocida completamente.
La ciruga es la primera y mejor opcin en lesiones supratentoriales y de localizacin
favorable. En las lesiones del tronco enceflico la situacin es ms controvertida, ya que
la tasa de complicaciones asociadas a la ciruga incluyen una mortalidad del 3.5-4%,
una morbilidad neurolgica definitiva de un 10-15% y una morbilidad transitoria del

1193

15-20%. La planificacin de la ciruga debe de ser individual y la reseccin quirrgica

total, ya que la subtotal conlleva un alto riesgo de resangrado.
Diversas series de pacientes tratados con radiociruga coinciden en sealar una tasa
anual de sangrado del 10-22% en los 2-3 primeros aos post-tratamiento que luego
descienden al 1.6-5% en los siguientes (seguimiento promedio 5-10 aos). La tasa de
mortalidad es del 4-5% y las secuelas neurolgicas permanentes se objetivan en el 1020% de los pacientes.
La dificultad del seguimiento, dado que no disminuye el tamao de la lesin ni cambia
de seal en RM, junto a que los casos reportados tratados en primer lugar con
radiociruga y posteriormente con ciruga, no muestren fibrosis, trombosis ni oclusin
de sus canales vasculares, dificultan en gran medida la valoracin de su efectividad.

ANGIOMAS VENOSOS
Los angiomas venosos o anomalas del desarollo venoso son las malformaciones
vasculares de mayor prevalencia (>60%) y se caracterizan por un patrn radial de venas
de pequeo tamao que convergen sobre un colector central de mayor tamao,
conformando la imagen tpica en cabeza de medusa. Los angiomas venosos se
encuentran integrados en el sistema venoso cerebral y proveen de drenaje venoso
normal al tejido nervioso circundante.
Su implicacin en la produccin de hemorragias cerebrales parece ser ms un hecho
indirecto al asociarse con cierta frecuencia con malformaciones cavernosas y MAVs de
pequeo tamao, que en teora seran las responsables del sangrado. De todas formas
existen casos aislados en los el evento hemorrgico parece asociarse de forma nativa a
la malformacin venosa, aparentemente como consecuencia de la oclusin sbita de la
vena central de drenaje.
La radiociruga no produce modificaciones en las anomalas del desarollo venoso,
aunque puede ser de ayuda para el tratamiento de las malformaciones vasculares
asociadas a stas.
FSTULAS CARTIDO-CAVERNOSAS
El tratamiento mediante Radiociruga en las fstulas o malformaciones Cartido
Cavernosas est establecido desde los trabajos del Prof. Juan Luis Barcia (1977).
Posteriormente diversos grupos han venido confirmando dicha eficacia, ya sea mediante
tratamiento nico o bien combinado con embolizacin endovascular.
La Radiociruga es eficaz en el tratamiento de las malformaciones o fstulas cartido
cavernosas, principalmente en las que tienen componentes de vasos finos y son de bajo
flujo. Generalmente las indirectas.
El ndice de eficacia es difcil de establecer, ya que hay diferentes tipos de fstulas, pero
en general puede estar en el 60%, considerndose un buen ndice, aunque inferior a
otras patologas tratadas con Radiociruga, al aplicarse sobre casos en los que

1194

previamente se habran agotado las posibilidades terapeticas o bien supondran un alto

riesgo para el paciente.

1195

PROCEDIMIENTOS
FUNCIONALES Y
RADIOCIRUGA:
NEURALGIA DEL TRIGMINO Y
EPILEPSIA
R. Martnez lvarez
Unidad de Radiociruga y Neurociruga Funcional. Hospital Ruber Internacional.
Madrid
INTRODUCCIN
Dentro de las indicaciones que en las ltimas dos dcadas hemos visto desarrollarse en
el campo de la Radiociruga, hay dos procedimientos funcionales que han demostrado
eficacia en un gran nmero de pacientes: El tratamiento de la neuralgia tpica del nervio
trigmino y de algunas formas de epilepsia, en concreto las crisis epilpticas que tienen
su origen en la esclerosis mesial temporal y en los hamartomas hipotalmicos.
A medida que se ha contado con mejores procedimientos diagnsticos por imagen
(resonancia magntica) y sistemas informticos ms complejos y rpidos, hemos podido
realizar tratamientos radioquirrgicos precisos y eficaces. En nuestro caso, el poder
contar con el sistema de radiociruga Gamma Knife (figura 1), consistente en una esfera
con 201 fuentes de cobalto concntricas de radiacin sin partes mviles, ha permitido
efectuar estos procedimientos con la precisin necesaria logrando unos resultados
similares a los de otros grupos que emplean el mismo sistema.

1196

INSTRUMENTACIN Y PROCEDIMIENTO RADIOQUIRRGICO

El elemento bsico de un sistema estereotxico es la pieza base que se fija en la cabeza
del paciente durante todo el procedimiento y sirve para colocar en l los elementos de
localizacin y para fijar la cabeza en el sistema de posicionamiento del sistema de
radiociruga (foto 1).
El segundo paso consiste en la realizacin de una RM cerebral al paciente en
condiciones estereotxicas, es decir con la antena de la RM alineada con el sistema de
localizacin que hemos colocado en la pieza base (foto 2). Es necesaria una alta
resolucin en la RM a fin de poder localizar estructuras anatmicas tales como el nervio
trigmino, el hipocampo o las vas pticas. Como contrapartida, la utilizacin de la RM
precisa un mayor control de calidad con objeto de evitar la distorsin de imgenes que
pueda producirse. Las imgenes as obtenidas se transmiten a un ordenador que nos
permite llevar a cabo la planificacin estereotxica.
Por ltimo, se trata al paciente en la unidad (foto 3). El procedimiento se realiza con
ligera sedacin y anestesia local y requiere un mximo de 12 horas de ingreso
hospitalario.

1197

NEURALGIA DEL NERVIO TRIGMINO

En los aos 50, el Profesor Lars Leksell comenz a tratar pacientes de neuralgia del
trigmino irradiando el ganglio de Gasser. En Espaa el Profesor Barcia Salorio trat
una serie de pacientes, tambin irradiando el ganglio de Gasser, y en varias
comunicaciones report resultados prometedores. En los aos 60-70 una serie de 22
pacientes fueron tratados utilizando cisternografa para localizar el ganglio de Gasser,
aplicando un prototipo de Gamma Knife. Los resultados publicados revelaron un 60%
de pacientes sin dolor durante 6 meses, un 20% sin dolor transcurridos 4 aos y un
paciente permaneci sin dolor 15 aos.
A partir de 1996, se publican dos estudios cooperativos en Estados Unidos y Europa,
con unos resultados prometedores (54% de casos sin dolor y 34% de pacientes con
disminucin significativa del dolor transcurridos 2 aos de la radiociruga). Los
pacientes fueron tratados irradiando la porcin retrogasseriana del nervio trigmino
empleando un disparo con el colimador de 4 mm y alcanzando una dosis mxima entre
70-90 Gy. En trabajos ms recientes se ha venido demostrando que dosis mximas entre
80-90 Gy permiten unos mejores resultados sin daar el nervio de forma irreversible. El
otro factor que influye en el resultado es el tipo de neuralgia, los pacientes con neuralgia
tpica evolucionan mejor que aquellos con dolor facial atpico.
En nuestra Unidad hemos tratado 89 pacientes con neuralgia del nervio trigmino y
dolor no controlable con medicacin entre 1994 y 2004, de los cuales existe
seguimiento para 83 de ellos. 64 pacientes (77.11%) presentaban neuralgia tpica y 19
(22.89%) neuralgia atpica, entre los que se incluyen 7 casos de esclerosis mltiple
(tabla 1).

1198

La foto 4 muestra la planificacin de una neuralgia del trigmino, con el resultado

obtenido a los 18 meses (foto 5).
En nuestra experiencia, un 78% de pacientes con neuralgia tpica estn sin dolor en el
momento de la ltima consulta (figura 2). Un 30 % de casos han sufrido hipoestesia o
disestesias a lo largo del seguimiento. Todos los casos con hipoestesia estn sin dolor.
No hemos observado anestesia dolorosa en ningn caso.
Las conclusiones con respecto a esta tcnica se pueden resumir en:
La radiociruga con Gamma Knife es efectiva para tratar la neuralgia del trigmino
en un grado similar a diversos procedimientos quirrgicos.
La tasa de toxicidad sobre el nervio trigmino es menor que la posibilidad del dao al
nervio trigmino en procedimientos quirrgicos.
Estos datos son similares a los reportados por otros autores en los ltimos aos y
confirman que la radiociruga con Gamma Knife es una alternativa teraputica vlida
para los pacientes con neuralgia tpica del trigmino y una posibilidad teraputica para
otros casos con dolor facial.
RADIOCIRUGA Y EPILEPSIA
No debemos olvidar la experiencia inicial descrita por el Profesor Barcia Salorio, quien
en los aos 70 desarroll un modelo experimental para tratar focos epilpticos con su
sistema. Ha descrito una experiencia clnica en once pacientes tratados con dosis bajas y
con focos epilpticos localizados mediante electrodos profundos cerebrales, se describi
algn grado de mejora en nueve casos pero esta experiencia no ha podido ser
reproducida. En la dcada de los noventa el Dr. Jean Regis describi la aplicacin de
radiociruga con Gamma Knife en los casos de epilepsia mesial temporal, irradiando
todo el complejo de la amgdala, el hipocampo y la circunvolucin parahipocampal,
empleando unas dosis de cobertura de al menos 20 Gy. En los estudios publicados se ha
revelado un 75% de casos con marcada mejora transcurridos al menos 18 meses del
tratamiento. Esta tcnica tambin se ha empleado en pacientes con epilepsia gelstica y
hamartomas hipotalmicosm, y fu igualmente descrita de forma inical for el Dr. Regis.
Nuestra experiencia se resume en 9 pacientes tratados desde el ao 2000 con un
seguimiento entre 9 y 54 meses. Los resultados pueden observarse en la tabla 2, y un
ejemplo de la respuesta al tratamiento en la figura 3.
La foto 6 ilustra la planificacin del tratamiento de un paciente afecto de una esclerosis
mesial temporal, y el control a los 18 meses del mismo paciente (foto 7)
La aplicacin de la radiociruga con GK a los pacientes con epilepsia debida a esclerosis
mesial temporal es un procedimiento frecuente en unidades especializadas de
radiociruga y tiene especial indicacin en pacientes con riesgo quirrgico elevado, en
aquellos casos ya intervenidos con restos de foco no extirpados y en pacientes con un
foco izquierdo cercano a zonas temporales relacionadas con el habla.
RADIOCIRUGIA Y HAMARTOMAS HIPOTALAMICOS

1199

Es tambin el Dr. Jean Regis quin ha publicado la experiencia inicial en el tratamiento

mediante radiociruga con Gamma Knife de pacientes con crisis epilpticas gelsticas y
hematomas hipotalmicos. En su experiencia, todos los pacientes haban mejorado en
grado variable aplicando dosis de cobertura de 17 Gy o mayores, y sin efectos
secundarios excepto un caso de hipertermia transitoria.
Nuestra experiencia se resume en 7 pacientes tratados a partir del 2002. Los resultados
se muestran en la tabla 3.
No hemos observado complicaciones en los pacientes tratados y a medida que el
tratamiento ha sido ms precoz y el paciente est menos deteriorado, los resultados son
ms evidentes. Segn nuestra experiencia, este tipo de epilepsia se puede tratar de forma
segura y eficaz mediante radiociruga, y constituye una indicacin primaria para esta
tcnica.

1200

INFECCIONES
INFECCIONES NO PARASITARIAS
PARASITOSIS

1201

INFECCIONES NO
PARASITARIAS DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL
G. Rodrguez Boto
Servicio de Neurociruga. Hospital Clnico San Carlos. Madrid
INTRODUCCIN
Cuadros muy graves, con excesiva morbi-mortalidad.
Diagnstico ocasionalmente muy difcil. Por ese motivo, resulta fundamental obtener
cultivos. Suelen ser infecciones polimicrobianas.
Contraindicada la puncin lumbar.
TC-RM craneal y RM espinal, de eleccin. Importante hacerlos con contraste.
Empricamente la combinacin de antibiticos ms acertada puede ser la siguiente:
cefalosporina 3 generacin + vancomicina + metronidazol, durante 6 semanas,
va intravenosa. No olvidar el origen tuberculoso, fngico o parasitario ni las
relacionadas con el HIV.
El pronstico depende de la situacin neurolgica al inicio del tratamiento (criterio
fundamental) y de la precocidad diagnstica-teraputica (ciruga-antibioterapia).

ABSCESO EPIDURAL CRANEAL

GENERALIDADES y PATOGENIA
Raro: representa slo del 2-5% de las infecciones intracraneales.
Coexiste con empiema subdural en el 20% de los casos.
Raro en nios.
Ms frecuente en varones.
En la vecindad del seno frontal, generalmente tras sinusitis o ciruga.
Pus limitado por duramadre y suturas.
VIAS DE PROPAGACIN

1202

Directa desde hueso osteomieltico, tras ciruga o traumatismo.

Trombos spticos desde los senos, a travs de venas emisarias.
Hematgena.
CLNICA y MICROBIOLOGA
Clnica insidiosa causada por efecto masa.
Fiebre, datos de hipertensin intracraneal (HTic) (cefalea, nuseas, vmitos) y
deterioro neurolgico.
Si aparecen crisis, sospechar empiema subdural coexistente.
Puncin lumbar contraindicada y habitualmente negativa.
Polimicrobiana: Streptococcus y anaerobios.
Staphilococcus en las secundarias a ciruga o traumatismo.
TRATAMIENTO
Ciruga urgente y antibioterapia IV dirigida (6 semanas).
No realizar apertura dural (salvo empiema subdural asociado).
Tratamiento adecuado del foco primario (sinusitis).
Limpieza correcta de heridas craneales postraumticas.
Retirada de huesos osteomielticos.
PRONSTICO
Generalmente favorable.
Peor si aparecen complicaciones: empiema subdural, absceso, meningitis,
tromboflebitis sptica de los senos.
EMPIEMA SUBDURAL CRANEAL

GENERALIDADES y PATOGENIA
Del 10-25% de las infecciones intracraneales.
Frecuente en nios (tras otitis o meningitis).

1203

Ms frecuente en varones.
Generalmente tras sinusitis (raro en nios), otomastoiditis (frecuente en nios) o
infeccin bucal.
DISTRIBUCIN
Convexidad: 70%.
Parasagital: 20%.
Infratentorial: 10%.
VIAS DE PROPAGACIN
Directa desde foco contiguo, tras ciruga o traumatismo.
Tras tromboflebitis sptica o leptomeningitis purulenta.
Hematgena (pulmn).
CLNICA y MICROBIOLOGA
Urgencia diagnstica
Triada:
Fiebre.
Datos de sinusitis-otitis.
HTic, dficit neurolgico, crisis.
Nios: fiebre, vmitos, irritabilidad, crisis, fontanela a tensin.
Ms insidiosa si secundario a ciruga o traumatismo.
Puncin lumbar contraindicada y habitualmente negativa.
Polimicrobiana: Streptococcus y anaerobios.
Neumococo y H. influenzae en nios.
Staphilococcus en las secundarias a ciruga o traumatismo.
Grmenes gram negativos en las hematgenas.
DIAGNSTICO (Foto 1)
Paciente gravemente enfermo; demasiado enfermo para tratarse de un hematoma
subdural.
Coleccin homognea (diagnstico diferencial con el hematoma subdural) que no
cruza lnea media (diagnstico diferencial con el absceso epidural).
Edema difuso en la sustacia blanca y circunvoluciones adyacentes al empiema.
Realce difuso de la corteza adyacente al empiema.

1204

Realces focales compatibles con infartos (vasculitis) (aparecen demoradamente).

Realce en anillo si se asocia absceso cerebral (aparece demoradamente).

TRATAMIENTO
Ciruga urgente y antibioterapia IV dirigida (6 semanas).
Tratamiento adecuado de foco primario (mejor pronstico si la ciruga se acompaa
de drenaje del foco primario -sinusitis, otomastoiditis, infeccin bucal-)
PRONSTICO
Depende del estado neurolgico del paciente y de un tratamiento quirrgico precoz
(en los 3-5 das tras el inicio de los sntomas).
Mortalidad: 10%.
Secuelas incapacitantes: 20% de los supervivientes.
Crisis hasta en un 50% de los casos.
ABSCESO CEREBRAL PIGENO

GENERALIDADES y PATOGENIA
Desafo diagnstico-teraputico.
Infrecuente. Incidencia: 0,5-1/100.000 habitantes/ao.
Cualquier edad. Ms frecuente en varones (2:1).
Fronto-temporal generalmente, pero cualquier localizacin incluido cerebelo.
FASES
Segn tipo de infeccin, respuesta inmune y tratamiento.
CEREBRITIS PRECOZ (Das 1-3)
Centro necrtico-purulento y edema.
CEREBRITIS TARDA (Das 4-9)
Mximo edema.
ENCAPSULACIN PRECOZ (Das 10-13)
Se delimita del parnquima.
ENCAPSULACIN TARDA (a partir da 14)
La cpsula es ms debil en el lado "ventricular", de ah el riesgo de rotura
1205

hacia el ventrculo.
Causas de mala cpsula (cpsula debil)
- Abscesos por anaerobios (Bacteroides)
- Empleo de corticoides
- Pacientes inmunodeprimidos
ORIGEN y FACTORES PREDISPONENTES
FOCO SUPURATIVO CONTIGUO (50%)
Es el origen ms frecuente.
Otitis mdia crnica-mastoiditis (80% de los casos de este grupo)
Regin temporal o cerebelo
Sinusitis
Frontal.
Recordar la sinusitis del esfenoides por cocana inhalada como causa
predisponente.
Infeccin periodontal aguda
Regin fronto-temporal.
Extensin contigidad o va hematgena.
Meningitis bacteriana por gram negativos
Caracterstica de los neonatos, causada por Citrobacter.
VA HEMATGENA (25%)
Precisan bacteriemia e isquemia cerebral, la cual favorece el asiento de los grmenes.
Originan abscesos cerebrales mltiples.
Infeccin sistmica (pulmn, piel...), endarterectoma carotdea, eclampsia.
Esclerosis
varices
esofgicas
(cirrticos),
dilataciones
esofgicas.
Fstulas arterio-venosas pulmonares (enfermedad de Rendu-Osler-Weber)
En el 1% de los casos, causando generalmente abscesos supratentoriales (Foto
2).
Cardiopatas congnitas cianticas (nios)
DESCONOCIDO (15%)
TRAS TCE ABIERTO o CIRUGA (10%)
CLNICA y MICROBIOLOGA
Progresin clnica ms rapida que la de los tumores.
TRIADA: Presente en menos del 50% de los pacientes.
Hipertensin intracraneal. Cefalea en el 70-95% de los casos.
Dficit neurolgico. 60% de los pacientes.
Fiebre. Solo en el 50%.
Aparecen crisis en el 30-50% de los casos.
Rotura al sistema ventricular: fiebre, cefalea y rigidez nucal.

1206

Nios: fiebre (80% de los casos), vmitos, irritabilidad, crisis.

Polimicrobiano: Streptococcus, gram negativos y anaerobios.
Staphilococcus tras traumatismo o ciruga.
Nocardia en infecciones pulmonares como foco primario.
Recordad Mycobacterium tuberculosis como causante de meningitis tuberculosas y
tuberculomas (Foto 3) y los abscesos toxoplsmicos del HIV (Foto 4).
Es muy frecuente (60% de los casos) manejar mal las muestras recogidas.
DIAGNSTICO
Puncin lumbar contraindicada y habitualmente negativa.
Leucocitosis solo en el 30% de los casos. Hemocultivos negativos salvo foco
hematgeno.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Glioblastoma
Metstasis
Infarto
Hematoma en resolucin
Radionecrosis.
TOMOGRAFA COMPUTARIZADA (Foto 3, Foto 5 y Foto 6)
Aparicin de gas o persistencia de ste durante largo tiempo tras traumatismo o
ciruga, con aumento del edema perilesional, es muy sugerente de absceso.
RESONANCIA MAGNTICA (Foto 2, Foto 4, Foto 5 y Foto 6)
Caracterstico pero no patognomnico el halo hipointenso (negro) de la
cpsula en secuencias T2 (Foto 2, Foto 5 y Foto 6).
En las secuencias de difusin, los abscesos brillan (blancos) mientras los
tumores qusticos o con necrosis en su interior aparecen oscuros (negros)
(Foto 2 y Foto 6).
RM-espectroscopa: caractersticos los productos del metabolismo bacteriano
(acetato, succinato,) en abscesos, a diferencia de los compuestos tpicos de
los tumores (colina, lactato y lpidos).
ISTOPOS-SPECT
Leucocitos marcados con In-111 o Tc-99 y anticuerpos antigranulocitos con Tc99 pueden ayudar en el diagnstico diferencial con tumores, pero existen falsos
negativos.
TRATAMIENTO

1207

Ciruga urgente y antibioterapia IV dirigida (6 semanas).

Antibioterpia sin ciruga: slo en fase de cerebritis o si el absceso mide menos de
1,5-2 cms. de dimetro. Vigilancia estrecha ante la falta de diagnstico
microbiolgico.
Corticoides slo si ya existe encapsulacin.
Aspiracin (bien a mano alzada, bien guiada por TC o RM): ser de eleccin en
abscesos profundos, mltiples o en aqullos localizados en reas elocuentes donde
la excisin completa puede conllevar morbilidad aadida. Mayor riesgo de
hemorragia que la reseccin.
Excisin completa: ser de eleccin en abscesos de origen traumtico (para limpiar
cuerpos extraos), en los de origen fngico (los hongos estn presentes en la cpsula
favoreciendo la recidiva si se manejan nicamente con aspiracin) y en aqullos
abscesos nicos ubicados en reas silentes.
La curacin radiogrfica es ms lenta que la clnica (durante 6 meses puede persistir
la captacin en las pruebas de imagen).
PRONSTICO
Mortalidad: 5-10%. Si hay rotura intraventricular la mortalidad supera el 80%.
Peor pronstico los hematgenos por la enfermedad de base asociada.
Secuelas incapacitantes: 50% de los supervivientes, sobre todo en nios.
Crisis residuales: 30-50%.
Recurrencia: 5-10% de los casos.
ABSCESO EPIDURAL ESPINAL
GENERALIDADES y PATOGENIA
La ms frecuente de las infecciones espinales.
Varones, de 40 a 60 aos.
Localizacin torcica. Generalmente posterior al saco dural salvo las que se
originan por contigidad.
Causa dao neurolgico por compresin e isquemia medular.
VAS DE PROPAGACIN
Segn tipo de infeccin, respuesta inmune y tratamiento.
POR CONTIGIDAD
Desde una espondilodiscitis u osteomielitis vertebral (Foto 7).
Recordad el origen tuberculoso -mal de Pott- (Foto 8 y Foto 9) y la brucelosis
Anterior al saco dural, aparece ms localizado y tiende a la rotura dural (Foto

1208

7, Foto 8 y Foto 9).

HEMATGENA O DIRECTA
Posterior al saco, alcanzando gran extensin.
FACTORES PREDISPONENTES
Diabetes (S. aureus).
Drogadiccin intravenosa.
Traumatismo espinal.
Ciruga espinal, anestesia epidural, puncin lumbar previa.
Fallo renal.
SIDA.
Neoplasia maligna.
Alcoholismo.
Inmunodeprimidos en general
CLNICA y MICROBIOLOGA
Urgencia diagnstica.
Muy frecuente la demora y el error diagnstico.
PRESENTACIN: variable.
Aguda: en las hematgenas o directas.
Crnica: en las de contigidad (espondilodiscitis, osteomielitis, mal de Pott).
Dolor local muy caracterstico, dolor radicular, fiebre, dficit neurolgico y datos de
infeccin del foco primario.
Nios: fiebre, irritabilidad y vmitos (inespecfico y comn a muchos otros cuadros).
Microbiologa: S. aureus, pero cualquier germen puede causarlo.
Recordad Mycobacterium tuberculosis (Foto 8 y Foto 9).

DIAGNSTICO
Puncin lumbar contraindicada.
RM urgente (Foto 7, Foto 8 y Foto 9). Mielo-TC slo si no se dispone de RM.
Hemocultivos positivos en el 65% de los casos.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Empiema subdural.
Metstasis epidurales (linfoma principalmente)
Hematomas espinales.
Mielitis transversa aguda.

1209

TRATAMIENTO
Ciruga urgente y antibioterapia IV dirigida (6 semanas; 8 semanas si
espondilodiscitis u osteomielitis asociada).
Ciruga va anterior o posterior, dependiendo de la localizacin del absceso.
La laminectoma multinivel, en los casos de espondilodiscitis u osteomielitis
asociadas, puede proporcionar inestabilidad y empeorar la funcin neurolgica.
La instrumentacin en el mismo acto quirrgico no est formalmente contraindicada
en principio.
PRONSTICO
Depende de la precocidad diagnstica-teraputica y del estado neurolgico cuando
se inicia el tratamiento.
Mortalidad no despreciable.
Una tercera parte de los supervivientes tiene secuelas incapacitantes.
EMPIEMA SUBDURAL ESPINAL
Muy raro.
Muy grave, ya que suele progresar a lesin medular y/o de cauda equina.
Contaminacin desde foco a distancia.
Dolor local, fiebre, dficit neurolgico y datos de infeccin del foco primario.
Puncin lumbar contraindicada.
RM urgente. Mielo-TC slo si no se dispone de RM.
Hemocultivos positivos en el 50% de los casos.
Microbiologa: S. aureus y Streptococcus, pero cualquier germen puede causarlo.
Ciruga urgente y antibioterapia IV dirigida (6 semanas).
Mortalidad no despreciable. Pacientes pljicos durante ms de 24 horas no suelen
mejorar pese a la ciruga.
ABSCESO MEDULAR

1210

Muy raro.
Generalmente en regin torcica.
Contaminacin polimicrobiana desde foco a distancia.
Presentacin aguda, subaguda o crnica. No duele. Clnica medular simulando
tumor. Datos de infeccin del foco primario.
Puncin lumbar contraindicada y habitualmente negativa.
RM urgente. Hemocultivos pueden ayudar.
Ciruga urgente y antibioterapia IV dirigida (6 semanas).
Muy grave. Mortalidad mayor del 75% en casos agudos y del 20-50% en subagudos
o crnicos. Secuelas incapacitantes en la mayora de los casos.

1211

PARASITOSIS DEL SISTEMA

NERVIOSO CENTRAL
C. Prez Lpez, A. Isla Guerrero
Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario "La Paz". Madrid
INTRODUCCIN
Las parasitosis son enfermedades endmicas que afectan a una parte muy importante de
la poblacin mundial, por lo que su repercusin a nivel mdico, social y econmico es
muy importante. Se manifiestan generalmente por afectacin gastrointestinal y
pulmonar, siendo relativamente frecuente que algunas de ellas afecten a estructuras
neurales.
Aunque la incidencia es mayor en pases poco desarrollados y determinadas reas
mundiales, hay que considerarlas siempre en el diagnstico diferencial de las
infecciones e incluso de las lesiones ocupantes de espacio intracraneales. Destacan por
su incidencia incrementada en Espaa durante los ltimos aos dos de ellas: la
neurocisticercosis, en relacin con la inmigracin masiva de portadores del parsito
desde pases de Amrica del Sur, y la toxoplasmosis, infeccin oportunista que contraen
pacientes portadores del VIH e inmunodeprimidos.

NEUROCISTICERCOSIS
GENERALIDADES
La neurocisticercosis (NCC) es la parasitosis cerebral ms frecuente, producida por la
larva del helminto Taenia solium. Es una zoonosis de distribucin universal, endmica
en pases de bajo nivel socioeconmico y presente en la mayora de los pases de
Amrica Latina, frica y sudeste asitico.
Hasta la dcada de los setenta, la NCC era considerada una enfermedad endmica en
algunas regiones de Espaa, principalmente del sudoeste peninsular, pero con el
desarrollo social y sanitario de nuestro pas durante las dos ltimas dcadas se ha

1212

observado un menor nmero de casos, la mayora en inmigrantes o personas que haban

viajado a zonas de Sudamrica o al sudeste de Asia.
Las localizaciones ms frecuentes de los cisticercos son el sistema nervioso central, los
msculos, el tejido subcutneo y los ojos. Las manifestaciones clnicas de la NCC
dependen del nmero, tamao y localizacin de estos quistes. La mayor parte de las
personas permanecen asintomticas, siendo la manifestacin clnica ms frecuente la
epilepsia (50-65%), seguida de cefalea (40%) y otros sntomas de hipertensin
intracraneal.
La creciente incidencia de esta enfermedad en nuestro medio nos ha llevado a revisar
los casos ms frecuentes de NCC diagnosticados en nuestro servicio y a realizar una
actualizacin de esta patologa, fundamentalmente desde el punto de vista diagnstico y
teraputico.

EPIDEMIOLOGA
La NCC es una enfermedad endmica en pases del sur y este de Asia, frica subsahariana, Mxico, Amrica Central y del Sur, donde la sanidad es de escasa calidad y el
desarrollo socioeconmico es pobre. Es muy frecuente en pases como Mxico, donde
los actos neuroquirrgicos debidos a la NCC suponen el 12% de sus intervenciones, y
estudios de autopsias revelan la existencia del parsito en el sistema nervioso central del
4% de los cadveres estudiados. Adems, en estos pases es la primera causa de
epilepsia adquirida en adultos. Esto convierte a la NCC en un gran problema de salud
pblica en los pases en vas de desarrollo. Adems, la masiva emigracin de personas
de reas endmicas a no endmicas ha incrementado de forma importante su prevalencia
en Estados Unidos y algunos pases de Europa.

CICLO BIOLGICO DE LA TAENIA SOLIUM

En la infeccin humana podemos distinguir la teniasis y la cisticercosis. El ser humano
adquiere la teniasis o enfermedad intestinal cuando come carne de cerdo cruda o poco
cocinada, que contiene larvas (cisticercos activos). El parsito que habita en el intestino
humano expulsa varios progltides cada dos o tres das, que son expulsados con las
heces, lo cual constituye el principal mecanismo transmisor de la cisticercosis. sta se
adquiere mediante la ingestin de alimentos contaminados con heces, aguas
contaminadas, alimentos lavados con aguas contaminadas que contengan huevos de T.
solium, o incluso por autoinfeccin. Los huevos de T. solium atraviesan la pared
intestinal y a travs de la sangre se depositan en su forma larvaria, o cisticercos, en los
diferentes tejidos, constituyendo la cisticercosis (figura 1). En el 60-92% de los casos
existe afectacin del cerebro.
CICLO BIOLGICO DE LA TAENIA SOLIUM

1213

TIPOS DE CISTICERCOS
Se han descrito dos tipos de quistes que podemos encontrar en el cerebro (tabla 1):
TIPOS DE CISTICERCOS

CELULOSO

RACEMOSO

3-20 mm

4-12 cm

Redondo/oval, regular

Racimo (quiste
multiloculado)

Contiene esclex

No larva

Leve inflamacin

Gran inflamacin

Parnquima

E. subaracnoideo base
crneo

1214

Celuloso: forma regular, redonda u oval, con un tamao que oscila entre 3 y 20 mm
de dimetro. En el seno del quiste se puede observar el esclex del parsito, y suele
alojarse en el parnquima cerebral.
Racemoso: tiene aspecto de racimo de uvas y suele crecer en el espacio
subaracnoideo de las cisternas de la base. Suele alcanzar mayor tamao que el
celuloso, pudiendo alcanzar hasta 10 cm, debido a que la resistencia que el LCR
opone al crecimiento es menor que el parnquima para los quistes celulosos.
FORMAS CLNICAS
Las manifestaciones clnicas dependen del nmero y localizacin de los parsitos, as
como de las variaciones de respuesta inmune del husped ante el parsito. Podemos
considerar las siguientes formas clnicas:
PARENQUIMATOSA
Es la ms frecuente de todas ellas, constituyendo el 30-63% de los casos de NCC.
Suele tratarse de un quiste de tipo celuloso, y pasa por diferentes fases durante su
evolucin (figura 2). La larva suele permanecer viva en el interior del quiste
durante periodos prolongados de tiempo, incluso varios aos. Tras su muerte se
produce un aumento del tamao del quiste por alteracin de su regulacin
osmtica, lo cual provoca cambios inflamatorios en el parnquima adyacente,
fundamentalmente edema cerebra. Las manifestaciones clnicas suelen aparecer
una vez que la larva se ha muerto; hasta entonces gran parte de los pacientes
permanecen asintomticos. La evolucin a largo plazo es hacia una calcificacin
del quiste. Es muy frecuente encontrar mltiples cisticercos en el mismo paciente,
y que existan cisticercos en diferentes estadios evolutivos. Se suelen localizar en
reas corticales y ganglios basales.
EVOLUCIN DEL PARSITO DESDE SU LLEGADA AL SNC

1215

La epilepsia es la manifestacin clnica ms frecuente de la NCC, ya que se

observa en el 50-80% de los casos, particularmente en las formas
parenquimatosas. En regiones donde la cisticercosis es endmica, la presencia de
crisis convulsivas de inicio reciente en sujetos mayores de 25 aos de edad
(epilepsia de inicio tardo) es altamente sugestiva de NCC.
Se han descrito una gran variedad de signos neurolgicos focales en enfermos con
NCC, particularmente en aquellos con quistes localizados en reas cerebrales
elocuentes. Normalmente, estas manifestaciones siguen un curso progresivo, por
lo que resulta difcil el diagnstico diferencial con neoplasias o con otros procesos
infecciosos del sistema nervioso.
Existe una forma especial de NCC parenquimatosa, que es de gran importancia
por la gravedad del cuadro; se trata de la encefalitis cisticercosa. Se produce
como resultado de la infeccin masiva de cisticercos en el parnquima cerebral,
con la subsiguiente reaccin inflamatoria intensa del husped. La encefalitis
cisticercosa es ms frecuente en nios y mujeres jvenes, y se caracteriza por
deterioro de conciencia, crisis convulsivas, disminucin de la agudeza visual,
cefalea, vmitos y papiledema.
SUBARACNOIDEA
Es la segunda forma ms frecuente (27-56%), que se suele localizar en las
cisternas supraselar y cuadrigmina, o en la cisura silviana. Se suele tratar de
quistes racemosos que alcanzan grandes dimensiones, motivo por el cual con

1216

mucha frecuencia debutan con un cuadro clnico de hipertensin intracraneal

debido al tamao del propio quiste o por hidrocefalia secundaria a obstruccin de
la circulacin de LCR. La reaccin inflamatoria producida por el quiste puede
producir una fibrosis leptomenngea en las cisternas basales que puede provocar
neuropatas por atrapamiento o hidrocefalia por obstruccin de la circulacin del
LCR.
En la forma subaracnoidea tambin se pueden observar fenmenos de vasculitis
que pueden comprometer el flujo sanguneo cerebral de forma focal y brusca,
provocando focalidad neurolgica de sbita aparicin.
INTRAVENTRICULAR
Se suele tratar de un quiste nico pedunculado o flotante que provoca obstruccin
en la circulacin del LCR, produciendo hidrocefalia si la obstruccin es continua,
o el sndrome de Brun si es intermitente, manifestndose como episodios de
clnica de hipertensin intracraneal. Puede existir un fenmeno inflamatorio
ependimario (ependimitis granular) que colabora en mayor o menor medida a la
obstruccin del LCR, adems del propio quiste. La localizacin ms frecuente de
la forma ventricular es el IV ventrculo.
ESPINAL
La aracnoiditis se manifiesta con una clnica de tipo radicular, mientras que
quistes que afectan al parnquima medular provocarn un cuadro clnico de
mielitis transversa, siendo ambas manifestaciones muy poco frecuentes.
DIAGNSTICO
El diagnstico de la NCC debe hacerse a travs de una valoracin conjunta de los datos
epidemiolgicos, clnicos, inmunodiagnsticos y de neuroimagen. Recientemente, Del
Brutto ha propuesto cuatro categoras diagnsticas de la enfermedad que incluyen los
siguientes criterios, cuya interpretacin permite establecer diferentes grados de certeza
diagnstica.
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE DEL BRUTTO
ABSOLUTOS
Demostracin histolgica de cisticercos en biopsia cerebral o medular.
Lesiones qusticas con imgenes de esclex en su interior en TAC o RM.
Visualizacin directa de parsitos subretinianos en el fondo de ojo.
Demostracin de anticuerpos especficos y/o antgenos en LCR.
MAYORES
Lesiones altamente sugestivas de NCC en estudios de neuroimagen.
Resolucin de lesiones qusticas intracraneales tras tratamiento
antiparasitario .
Resolucin espontnea de pequeas lesiones captantes de contraste.
MENORES

1217

Lesiones compatibles con NCC en las pruebas de neuroimagen.

Manifestaciones clnicas sugestivas de NCC.
Inmunoblot positivo en LCR o deteccin de antgenos en LCR, y
cisticercosis fuera del SNC.
EPIDEMIOLGICOS
Teniasis presente o pasada personal o de cohabitantes
Haber residido en pases donde la NCC es endmica o viajar frecuentemente
a dichos pases
ESTUDIOS DE NEUROIMAGEN
Las dos pruebas empleadas son el TAC y la RM. Se considera que la RM es superior
al TAC excepto en la deteccin de lesiones calcificadas. La lesin pasa por
diferentes fases evolutivas que se manifestarn como diferentes caractersticas de
imagen, marcadas fundamentalmente por la existencia o no de parsitos viables
(tabla 2) (foto 1). Los cambios que se producen tras la muerte del parsito son
progresivos, por lo que se pueden diferenciar varios estadios evolutivos.
DIFERENCIAS ENTRE LOS ESTADIOS LARVARIOS

LARVA VIVA

LARVA MUERTA

Anillo captante

No captacin

No edema

Edema importante

Quiste

Calcificacin

Fase aguda o vesicular: quiste redondeado con un ndulo mural de la misma

seal que el LCR, que representa el esclex. No suele observarse edema ni
captacin de contraste.
Fase coloide: se inicia con la muerte del parsito, y se caracteriza por edema
perilesional y captacin de contraste por la pared del quiste. El lquido de su
interior suele ser ms intenso que el LCR.
Fase grnulo-nodular: se observa un quiste isointenso en TI e iso- o hipointenso
en T2. Tras la captacin de contraste se observa una imagen anular o
microanular, mientras persiste el edema.
Ndulo calcificado: es la ltima etapa, y en el TAC se observa un ndulo
calcificado sin efecto de masa ni captacin de contraste.
Es frecuente encontrar en una misma lesin caractersticas solapadas de distintas
fases, con una tendencia a producirse ms edema perilesional y menor captacin de
contrate durante la evolucin de las lesiones. Tambin es habitual encontrar en el
mismo paciente mltiples lesiones que se encuentran en diferentes estadios

1218

evolutivos (foto 2).

ESTUDIOS INMUNOLGICOS
Adems de datos analticos comunes a la mayor parte de las parasitosis (eosinofilia e
hiperglobulinemia E), podemos emplear diferentes pruebas destinadas a la deteccin
de anticuerpos anticisticerco en sangre y LCR, entre las que destacan el ELISA
(enzyme-linked immunoabsorbent assay) y el EITB (inmunoblot o enzyme-linked
immunoelectrotransfer blot).
Estas pruebas son un complemento importante de los estudios de neuroimagen, pero
nunca deben utilizarse aisladamente para confirmar o descartar el diagnstico de
NCC debido al elevado porcentaje de falsos positivos y falsos negativos.
De las pruebas serolgicas disponibles, la ms fiable es el inmunoblot, debido a que
detecta anticuerpos contra antgenos ms especficos del parsito que el ELISA
(tabla 3). Aunque se ha sugerido que el inmunoblot es 100% especfico y 98%
sensible para el diagnstico de NCC, es importante recordar que los pacientes con
teniasis o aquellos que tienen cisticercos musculares presentan resultados positivos
en sangre, sin que ello signifique que padezcan NCC. Algo similar ocurre con el
ELISA, cuya certeza diagnstica en suero es muy pobre, y en caso de emplearse el
ELISA por no disponibilidad de inmunoblot debe realizarse en LCR, donde su
rentabilidad es mayor.
DIAGNSTICO INMUNOLGICO DE LA NEUROCISTICERCOSIS

Sensibilidad Especificidad Falsos positivos Falsos negativos

ELISA

Suero: 69% Suero:

71% Reacciones
LCR: 87% LCR: 95%
cruzadas

EITB

98%

100%

Cisticercosis
muscular

Quiste
nico
No meningitis

TRATAMIENTO
El tratamiento de la NCC debe individualizarse en cada caso, considerndose el
tratamiento mdico la actitud habitual, salvo casos de hipertensin intracraneal elevada
que requieran evacuacin de grandes quistes o tratamiento de hidrocefalia.
TRATAMIENTO MDICO
TRATAMIENTO CESTICIDA
Praziquantel y albendazol son los frmacos cesticidas (FC) ms empleados,
siendo clara la superioridad del albendazol debido a varios motivos. Aunque
estudios han demostrado que el praziquantel provoca la desaparicin del 6070% de los cisticercos parenquimatosos tras un curso de 15 das de tratamiento
o incluso tras tratamiento de un solo da utilizando dosis ms altas y menor

1219

tiempo entre las dosis, el albendazol destruye el 75-90% de los cisticercos

parenquimatosos y ha probado ser superior al praziquantel en diversos estudios
comparativos, no solamente por su mayor porcentaje de destruccin de quistes
parenquimatosos, sino tambin por su capacidad para destruir quistes
subaracnoideos. El albendazol inicialmente se utiliz en dosis de 15 mg/kg/da
durante 30 das; sin embargo, estudios posteriores demostraron que la duracin
del tratamiento poda reducirse de 30 a 7 das, con iguales resultados. No
obstante, un estudio reciente no mostr grandes diferencias entre el uso de
praziquantel (dosis nica) y el de albendazol (una semana) en lo que respecta a
mejora de enfermos despus del tratamiento. Otras ventajas del tratamiento con
albendazol son su menor coste, un aspecto importante ya que la cisticercosis
normalmente afecta a gente con bajos recursos econmicos; adems, la
administracin simultnea de corticoides disminuye hasta en un 50% los niveles
plasmticos de praziquantel, mientras que los de albendazol aumentan con su
administracin, y se ha demostrado que la administracin de praziquantel
disminuye los niveles sricos de fenitona y carbamacepina.
Estudios recientes han demostrado que el tratamiento con estos frmacos
tambin mejora el curso clnico de los enfermos. El control de las crisis
convulsivas en pacientes con epilepsia y NCC es mejor si los enfermos son
manejados con FC. Este hecho fue demostrado en una serie de 203 pacientes
con epilepsia secundaria a NCC, en la que se document control de crisis
convulsivas en un 83% de los enfermos sometidos previamente a tratamiento
con albendazol o praziquantel, a diferencia de aquellos que no recibieron dicho
tratamiento y en los que nicamente el 27% logr un control adecuado de las
crisis. Estos hallazgos fueron confirmados en dos estudios posteriores en los
que el control de las crisis fue claramente mejor en enfermos que recibieron FC
previamente.
Por otra parte, diversos estudios han documentado una notable mejora en los
signos de focalidad neurolgica tras el tratamiento mdico en pacientes con
quistes gigantes.
Existen formas de NCC que no deben recibir FC. Entre ellas se encuentra la
encefalitis cisticercosa, ya que la administracin de estos frmacos puede
exacerbar el edema cerebral que acompaa esta forma de la enfermedad y
condicionar un aumento en la presin intracraneal, por lo que su tratamiento es
nicamente dexametasona a dosis elevadas asociado en ocasiones a manitol.
Los enfermos con hidrocefalia y quistes parenquimatosos o subaracnoideos
pueden recibir FC una vez que la hidrocefalia se ha resuelto mediante la
implantacin de un sistema de derivacin ventricular. En los pacientes con
quistes gigantes y en aquellos con quistes ventriculares, el tratamiento con FC
debe individualizarse, y su beneficio debe ser comparado con los potenciales
riesgos inherentes a su empleo. Finalmente, los pacientes con cisticercos
calcificados no deben recibir FC, ya que estas lesiones representan parsitos
muertos que han sido previamente destruidos por el sistema inmune del
individuo.
Recientemente, la Fundacin Cochrane ha publicado una revisin de la utilidad
del tratamiento mdico de la NCC, valorando supervivencia, persistencia de

1220

quistes, crisis comiciales e hidrocefalia, incluyendo los estudios randomizados y

casi randomizados que comparan el frmaco con placebo o tratamiento
sintomtico, llegando a la conclusin de que no hay suficiente evidencia de que
la terapia con FC se asocie con efectos beneficiosos, creando ms polmica
acerca no slo de la pauta aconsejada, sino incluso en torno al supuesto
beneficio del tratamiento.
Nosotros consideramos indicado emplear albendazol a una dosis de 15
mg/kg/da dividido en tres dosis a todo paciente con cisticercos no calcificados
que no presenten hipertensin intracraneal importante. La duracin del mismo
debe establecerse en funcin de la evolucin clnica y radiolgica, siendo en
algunos casos necesario mantener la terapia durante varios meses (foto 3). En
cualquier caso la duracin mnima del mismo debe ser de 3 semanas (foto 4,
foto 5 y foto 6).
TRATAMIENTO SINTOMTICO
En pacientes con epilepsia secundaria a calcificaciones, la administracin de un
frmaco antiepilptico de primera lnea normalmente produce un control
adecuado de las crisis, sin ser necesario administracin de FC, ya que nunca
existen parsitos viables en las lesiones calcificadas. Sin embargo, los pacientes
con quistes viables deben recibir primero un curso de tratamiento con FC para
lograr un control posterior de crisis con frmacos antiepilpticos.
Se aconseja el empleo de dexametasona en todo paciente que es tratado con
albendazol, aunque en ocasiones los sntomas pueden ser controlados con
analgsicos y antiemticos. El efecto antiinflamatorio de los corticoides
contrarresta el efecto que provoca sobre el cerebro sano la muerte de los
parsitos al administrar el FC.
Los corticoides a dosis altas son tambin de utilidad en enfermos con vasculitis
cisticercosa a fin de reducir el riesgo de infartos recurrentes, as como en
pacientes con aracnoiditis para reducir el riesgo de hidrocefalia o de lesiones
irreversibles de nervios craneales, adems de la mencionada encefalitis
cisticercosa.
Existen indicaciones absolutas para el uso simultneo de corticoides y FC,
incluyendo pacientes con quistes subaracnoideos gigantes, quistes ventriculares
y quistes localizados en la mdula espinal. En la mayora de estos casos, los
corticoides deben administrarse antes, durante y despus del tratamiento con
FC, con el objeto de disminuir el riesgo de infartos cerebrales, hidrocefalia o
edema medular, respectivamente.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Se trata de una actuacin de segunda lnea cuando el tratamiento con albendazol no
es clnicamente efectivo, o como primera medida teraputica en los siguientes casos:
Hipertensin intracraneal grave, lo que se observar en casos de quistes
parenquimatosos, subaracnoideos o intraventriculares de grandes dimensiones.
Quistes que obstruyen la circulacin del LCR. Los quistes subaracnoideos e
1221

intraventriculares pueden ser abordados mediante tcnicas endoscpicas.

Hidrocefalia. Suelen requerir la implantacin de un sistema de derivacin de
LCR, cuyo principal problema en estos casos es el gran nmero de disfunciones
de dicho sistema. Las hidrocefalias secundarias a quistes subaracnoideos e
intraventriculares suelen resolverse una vez que son extirpados.
Compresin medular.

PREVENCIN
Para prevenir y controlar la enfermedad es necesario insistir en las medidas higinicosanitarias. Estudios epidemiolgicos han demostrado que donde vive un paciente con
cisticercosis, la mayor parte de las veces se logra localizar al tenisico (que
generalmente cohabita), a quien se le debe administrar el tratamiento de eleccin. Es til
administrar el tratamiento a los tenisicos detectados, lo que ocasionara la disminucin
de la excrecin de progltides grvidos y, por ende, disminuira en los cohabitantes la
posibilidad de infectarse y desarrollar cisticercosis. Como medida a largo plazo, la
educacin sanitaria puede ser la solucin enfocada hacia el lavado de las manos antes de
comer y despus de ir al bao, as como el consumo agua hervida en reas endmicas.
Parece evidente que el punto clave en la prevencin de la NCC es la eliminacin de
parsitos de las heces de personas que padecen la forma intestinal.
TOXOPLASMOSIS
INTRODUCCIN
Es una de las parasitosis ms comunes, producida por el Toxoplasma gondii. En el ser
humano afecta al sistema nervioso central y a la retina, tanto en el feto como en el
adulto. Tiene una amplia distribucin mundial y el husped definitivo es el gato, que
adquiere la enfermedad por ingestin de carne contaminada. stos trasmiten la
enfermedad a los humanos por liberacin de oocitos, que una vez ingeridos por el
hombre, liberan organismos infestantes en el tracto gastrointestinal, pasando de ah a las
otras partes del organismo.
La afectacin de los tejidos extraneurales pocas veces provoca sntomas, por lo que la
mayora de los casos de toxoplasmosis cursan subclnicamente. La incidencia de
enfermedad aumenta en personas inmunodeprimidas, por lo que cada vez se observan
con mayor frecuencia casos intracerebrales de toxoplasma en pacientes con SIDA
(aproximadamente el 10% de los pacientes con esta enfermedad). Los cnceres ms
frecuentemente asociados a la toxoplasmosis son la enfermedad de Hodgkin, los
linfomas y las neoplasias hematolgicas.

CLNICA
La gran mayora de los casos son asintomticos, observndose los cuadros clnicos ms
graves en pacientes inmunodeprimidos, siendo la encefalitis y sus complicaciones una

1222

de las principales causas de muerte. El curso clnico es variable, pudiendo ser

rpidamente fulminante o seguir una evolucin crnica.
FORMA CONGNITA
Es a menudo severa y el feto generalmente es abortado de forma espontnea; en
los casos en que el feto sobrevive suelen presentar un rash hemorrgico con
hemlisis, ictericia, coriorretinitis, hipotermia y hepatoesplenomegalia. Desde el
punto de vista neurolgico se produce hidrocefalia, crisis comiciales y
calcificaciones intraparenquimatosas. La madre contrae la nfeccin durante el
embarazo.
FORMA ADQUIRIDA
Se manifiesta por un cuadro agudo de fiebre, rash, neumona y linfadenopata con
mononucleosis perifrica. La manifestacin neurolgica ms severa es una
encefalitis o meningoencefalitis con cefaleas, rigidez de nuca y alteracin del
nivel de conciencia en distintos grados, que van desde la confusin al coma,
provocando el 90% de los fallecimientos por la enfermedad. Adems, pueden
aparecer masas nicas o mltiples manifestndose como hipertensin intracraneal
o focalidad neurolgica, que requieren tratamiento quirrgico con frecuencia.
DIAGNSTICO
La confirmacin diagnstica se realiza en base a reacciones inmunoalrgicas
-fundamentalmente el "dye test" de Sabin-Feldman-, la PCR y la medicin de los
niveles de IgM por inmunofluorescencia indirecta. Los trofozoitos pueden ser
identificados en el LCR cuando se realiza una puncin lumbar, y el examen
histopatolgico directo del material de biopsia cerebral puede mostrar trofozotos libres
o quistes, particularmente en la periferia de las lesiones necrticas. La biopsia directa
del vtreo tambin puede demostrar el organismo.
Los signos neurorradiolgicos de TAC y RM de la toxoplasmosis congnita son
caractersticos y distintos en comparacin con la forma adquirida de la enfermedad. Las
calcificaciones intracraneales se observan del 30 al 60% de los casos de las formas
congnitas y pueden ser nodulares de tamao variable (desde diminutas a varios
milmetros de dimetro), lineales paraventriculares o curvilneas, stas localizadas sobre
todo en ganglios basales. En cuanto a las formas adquiridas, se suele observar la
presencia de varias lesiones que se refuerzan de forma anular tras la administracin de
contraste, tienden a ser mltiples y bilaterales, localizadas en la proximidad de los
ganglios basales y en la unin cortico-subcortical (foto 7).

TRATAMIENTO y PRONSTICO
El tratamiento de eleccin para la toxoplasmosis es la pirimetamina oral (100 mg como
dosis inicial y luego 25 mg/da durante 4-5 semanas) ms sulfadiacina (a dosis de 4-6 g
diarios durante 4-5 semanas). La mayora de los autores opinan que en la toxoplasmosis
intracraneal este tratamiento debe mantenerse varias semanas despus de que hayan
1223

desaparecido las lesiones. En cualquier caso, las recidivas pueden ser esperadas en un
30% de los casos, con una mortalidad aproximada del 70%. En los casos de SIDA el
tratamiento se mantiene de por vida.
Se realizar tratamiento quirrgico si existen lesiones con efecto de masa importante, si
existen dudas diagnsticas y en los casos de lesin espinal.
HIDATIDOSIS

INTRODUCCIN
La hidatidosis cerebral es una entidad poco frecuente, ya que slo afecta entre el 0,5 y el
5,6% del total de pacientes infectados por la larva de Echinococcus granulosus, y
supone alrededor del 2% de los procesos expansivos intracraneales. Es una enfermedad
tpica de zonas rurales, de pases del rea mediterrnea y de aquellos en los que se cran
ovejas. El husped definitivo son perros y lobos, y la infeccin se produce al ingerir el
embrin hexacanto (esclex) que se encuentra en comida o lquidos contaminados por
heces de los perros. Este embrin pasa a travs de la mucosa intestinal, y por medio de
la circulacin portal llega al hgado, pulmn, huesos y cerebro. Las localizaciones ms
frecuentes son la heptica y la pulmonar, representando el 85% de los casos.

CLNICA
A nivel de sistema nervioso central, generalmente se sitan en el territorio de la arteria
cerebral media. Los quistes suelen ser nicos, salvo los secundarios a rotura del quiste
primario o por embolismos mltiples. La mayora de los casos debutan con un sndrome
de hipertensin intracraneal, y a veces se presentan con signos focales segn la
localizacin de la lesin.
En la columna suele existir afectacin sea con mltiples quistes, y pueden formarse
pseudoabscesos fluctuantes que destruyen el cuerpo vertebral y respetan el disco. La
lesin medular es muy infrecuente y suele ser por compresin.

DIAGNSTICO
Es muy importante el diagnstico fiable preoperaorio con el fin de plantear el
tratamiento ms adecuado. Se describe tanto en la TAC y en la RM como una imagen
tpica de los quistes hidatdicos, que consiste en una lesin qustica redondeada, de
lmites bien definidos con contenido de densidad o intensidad igual que el LCR, sin
signos de edema perilesional y cuya cpsula no capta contraste (foto 8). El diagnstico
diferencial, se plantea sobre todo con quistes aracnoideos y astrocitomas qusticos sin
ndulo mural. Con la espectroscopa por resonancia magntica del contenido de los
quistes hidatdicos se obtiene una curva caraterstica y patognomnica con elevado
contenido de piruvato, acetato, alanina y lactato, ya que el quiste es una cavidad

1224

metablicamente activa. La espectroscopa tambin es til para evaluar la eficacia del

tratamiento mdico, pudiendo demostrar la modificacin o desaparicin de su actividad
metablica.
Los estudios serolgicos son de escasa utilidad en el diagnstico de la hidatidosis
cerebral, ya que slo son positivos alrededor de un 4% de los casos. Se emplean el test
de Cassoni y el test de fijacin del complemento. Si estos tests son negativos, el
diagnstico es improbable. Es de gran utilidad la realizacin de tests serolgicos de
LCR en los casos de afectacin vertebral, porque son positivos en el 95% de los casos.

TRATAMIENTO
El tratamiento curativo consiste en la extirpacin quirrgica de los quistes enteros, ya
que si se rompen durante la extirpacin o se puncionan, el lquido hidtico se derrama
en el campo quirrgico y se puede producir una reaccin anafilctica as como una
siembra con embriones y vesculas hijas que dar lugar a recurrencias en el lecho del
quiste o en las vas de circulacin del LCR, de un 40% a un 60% de los casos,
empeorando el pronstico al transformarse un proceso benigno en una enfermedad
crnica con alta morbi-mortalidad.
El nico tratamiento curativo posible hasta hace una dcada era la extirpacin total de
los quistes enteros sin que se rompieran; pero a pesar de recomendar una tcnica
cuidadosa, en las principales series se comunica la ruptura de entre un 20 y un 45% de
los casos, pues a veces su pared es tan delgada como la aracnoides. En la puncin
aspiracin de los quistes hidatdicos cerebrales siempre se derrama algo de lquido
hidatdico pero algunos autores la recomiendan en los casos poco accesibles o en los
que se prevea que no se van a poder extirpar enteros.
La irrigacin del campo o la inyeccin en el quiste de sustancias protoescolicidas es de
dudosa eficacia en los quistes hidatdicos cerebrales, ya que segn la OMS deben de
estar en contacto con el quiste al menos 15 minutos y las ms eficaces -como el
formaldehdo al 13%, el etanol al 70-95% o el suero salino hipertnico al 15-20%- no se
pueden utilizar al ser muy irritantes para el tejido cerebral. Se suele recomendar el uso
de agua oxigenada o de suero salino al 3%, aunque su eficacia se desconoce.
El tratamiento de la hidatidosis sistmica con albendazol a 800 mg/da en 2 dosis, 3
ciclos de 1 mes, separados por 14 das permite la desaparicin de los quistes en el 30%
de los casos y una disminucin de su tamao entre el 30 al 50% de los casos. Aunque se
carece todava de datos concluyentes, se puede considerar que el albendazol es til
como coadyuvante del tratamiento quirrgico de la hidatidosis cerebral, impidiendo o al
menos disminuyendo la incidencia de recidivas en el caso de rotura intraoperatoria del
quiste. Adems, el tratamiento con este frmaco permite plantearse la puncinaspiracin estereotxica en los casos de difcil acceso o en los que por su tamao se
prevea difcil la ciruga, por lo que en el caso de sospecha de hidatidosis cerebral se
deber iniciar el tratamiento con albendazol, al menos desde 4 das antes de la ciruga
hasta 3 meses despus.
AMEBIASIS

1225

INTRODUCCIN
Su agente etiolgico es la Entamoeba histolytica, que se encuentra con elevada
frecuencia en zonas periurbanas, no urbanizadas y en comunidades de bajo nivel
econmico-social. Se contrae por la ingestin de quistes infestantes que llegan al
individuo a travs del agua, alimentos contaminados, moscas, etc; tras la ingestin de
estos quistes, se forman pequeas amebas que se dirigen hacia el colon, donde producen
ulceraciones de la mucosa y se diseminan a diferentes rganos por va hematgena.
Los casos de amebiasis cerebral son relativamente raros, teniendo en cuenta la alta
frecuencia de enfermedad hepatopulmonar e intestinal. Aproximadamente el 1 % de
todos los casos de amebiasis desarrollan absceso cerebral. La amebiasis cerebral se
produce por una diseminacin hematgena secundaria de los focos primarios. El
organismo llega al cerebro por va arterial, ocasionando lesiones abscesificadas en el
territorio de distribucin de la arteria cerebral media. Los abscesos suelen ser mltiples
y se localizan en los lbulos frontales y los ganglios basales.

CLNICA
El sntoma ms frecuente es la cefalea, que puede estar localizada sobre la zona del
absceso. Tambin pueden aparecer crisis comiciales y dficit neurolgico focal.
Tambin puede existir afectacin de pares craneales. En comparacin con los sntomas
de las formas intestinales y hepatopulmonares, la clnica neurolgica puede progresar
rpidamente produciendo descompensaciones bruscas en horas.

DIAGNSTICO

El diagnstico de amebiasis cerebral es establece por la identificacin del trofozoto en

los especmenes de biopsia y mucho menos frecuentemente en el LCR. Los tests
serolgicos son de utilidad, aunque no indican especificamente la existencia de
amebiasis cerebral, ya que pueden ser positivos en las formas intestinales y
hepatopulmonares.

TRATAMIENTO
El tratamiento quimioterpico slo es de valor limitado para tratar la amebiasis cerebral
y se debe completar con el drenaje quirrgico del absceso. Estos son lo frmacos ms
empleados: metronidazol, tinidazol, senidazol y dihidroemetina.

MENINGOENCEFALITIS AMEBIANA PRIMARIA

1226

Mencin aparte merece esta rara enfermedad rpidamente fatal, causada por otra especie
de ameba, la Naegleria fowleri. Aparece en nios y adultos jvenes, con buen estado de
salud, que presentan el antecedente de haber nadado en lagos o estanques de agua dulce.
La ameba penetra en la mucosa nasal, llega a la lmina cribiforme del etmoides, afecta a
los bulbos olfatorios y a travs del tracto olfatorio llega a las regiones ms posteriores
del cerebro.
El curso clnico es dramtico, ya que la muerte se produce a las 72 horas del comienzo
de los sntomas. stos consisten en cefalea, vmitos, signos menngeos, alteraciones del
gusto y del olfato y convulsiones generalizadas. Los hemisferios cerebrales estn
edematosos, las meninges purulentas, los bulbos olfatorios presentan hemorragias y
necrosis purulentas y las amebas se encuentran en los espacios subaracnoideos y
perivasculares.
El diagnstico se hace mediante el aislamiento de la ameba en el LCR, la cual es
fcilmente identificada con las coloraciones de Wright y Giemsa.
El tratamiento de eleccin es la anfotericina B endovenosa a dosis de 1 mg/kg/dia,
conjuntamente con administracin intratecal en dosis de 0,1 mg/da, aunque su eficacia
es muy escasa. Puede ser til administrar tambin dexametasona y manitol.
ESQUISTOSOMIASIS
INTRODUCCIN
La forma neurolgica de esta enfermedad es muy poco frecuente. Es producida por tres
especies distintas de Schistosoma: el S. mansoni y el S. Haematobium, que pueden
producir afectacin espinal, y el S. Japonicum , causante de la afectacin cerebral). La
esquistosomiasis es endmica en Africa, Asia y Amrica del Sur, y suele afectar a nios
y adultos jvenes.
Los esquistosomas viven y procrean en los vasos mesentricos y plexos venosos de la
vejiga, fijndose a las paredes intestinales y vesicales. Son excretados en la orina y
heces, llegando al agua dulce de los lagos y arroyos donde invaden al caracol,
permaneciendo en l durante varias semanas. En este perodo se desarrolla la forma
microscpica infestante, la cercaria, que es capaz de infestar a los humanos penetrando
a travs de la piel de individuos que trabajan o nadan en aguas contaminadas, y emigran
por el sistema venoso, donde pueden permanecer viables durante aos.

CLNICA
Al penetrar la cercaria a travs de la piel, produce una dermatitis clnica. Posteriormente
aparece el llamado sndrome de Katayama, que se manifiesta por fiebre, linfadenopata,
urticaria, diarrea, esplenomegalia y eosinofilia. Los huevos depositados en el cerebro
tienen una gran tendencia a calcificarse y provocan una reaccin inflamatoria
perilesional con infiltracin microglial y linfoctica. Las lesiones van desde pequeos
focos miliares hasta grandes granulomas similares a neoplasias.

1227

La enfermedad se puede presentar puede ser aguda o crnica, dependiendo de los

mecanismos inmunolgicos del paciente. La forma cerebral aguda se presenta como una
encefalopata frecuentemente fulminante, y la forma crnica es debida a las lesiones
granulomatosas. La afectacin medular se manifiesta como una mielitis aguda o
transversa, y tambin puede observarse afectacin granulomatosa de mltiples races.

DIAGNSTICO
El diagnstico se hace por la demostracin de los huevos en el material de biopsia rectal
y vesical, adems de los test inmunolgicos y cutneos intradrmicos.

TRATAMIENTO
El praziquantel ha logrado aproximadamente un 80% de curaciones. Es el frmaco de
eleccin para tratar cualquiera de los tres esquistosomas y se administra a 40 mg / kg en
una sola toma. La ciruga puede ser necesaria para la reseccin de grandes granulomas o
para descompresin en casos de afectacin espinal.
TRIQUINOSIS

INTRODUCCIN
Est producida por la Trichinella spiralis. El hombre contrae la enfermedad por
ingestin de carne de cerdo infestada e inadecuadamente cocinada; las larvas son
liberadas en el intestino delgado, alcanzando el estado adulto en un par de das. En
algunas semanas son excretadas, pero durante este periodo son liberadas miles de larvas
recin nacidas, las cuales colonizan el intestino y emigran por va linfohemtica a otras
partes del cuerpo, particularmente el msculo estriado. El Sistema Nervioso Central se
afecta en el 6-17 % de los casos. La larva puede producir en los tejidos fenmenos de
vasculitis, hemorragias y episodios trombticos o emblicos. A nivel cerebral se pueden
encontrar ndulos granulomatosos localizados en la sustancia blanca subcortical. En
torno a estos ndulos se produce una proliferacin fibroblstica y glial.

CLNICA
Inicialmente la infestacin abdominal suele ser silente, pero cuando las larvas emigran
se pueden producir fiebre, cefaleas, micarditis, mialgias y hemorragias
subconjuntivales. La clnica neurolgica no es especifica y puede comenzar como una
meningoencefalitis. Existen cefaleas, alteracin del nivel de conciencia, crisis
convulsivas y dficit focales.

1228

DIAGNSTICO
La eosinofilia es muy comn en la etapa aguda de la infestacin, utilizndose como
factor pronstico. Su ausencia o sbita disminucin presagian un pobre pronstico. La
mitad de los pacientes muestran enzimas musculares aumentados. Los estudios
serolgicos pueden positivizarse a las tres semanas de contraer la enfermedad y
permanecer positivos durante aos. Si los tests serolgicos son negativos, la biopsia
muscular en una zona sintomtica puede demostrar el organismo en un 90% de los
casos. El centrifugado del LCR puede ser muy til para identificar las larvas.

TRATAMIENTO
Se utiliza el Tiabendazol a dosis de 25 mg / kg, dos veces al da, durante 7 das. No est
demostrado que los corticoides sean beneficiosos, pues incluso podran contribuir a una
diseminacin larval. La mortalidad en pacientes no tratados con afectacin neurolgica
es del 50%.
PARAGONIMIASIS

INTRODUCCIN
Es una parasitosis frecuente en ciertas reas geogrficas como Japn, Corea, Filipinas y
Tailandia, y est producida por el Paragonimus westermani.
El ser humano contrae la enfermedad por la ingestin de crustceos contaminados que
sirven de huspedes intermediarios. Una vez ingerido, el parsito se localiza en el
duodeno, penetra a travs de la pared intestinal y por migracin transdiafragmtica
alcanza la cavidad pleural y pulmones, donde se enquista en el tejido alveolar. El
sistema nervioso central es el sitio ectpico de afectacin ms frecuente (50% de los
casos de paragonimiasis pulmonar).

CLNICA
Se produce una meningoencefalitis que progresa hacia la formacin de granulomas
necrotizantes multiloculados que pueden encapsularse y calcificarse. Los sntomas
neurolgicos ms frecuentes son las crisis convulsivas y las alteraciones visuales. Son
tambin frecuentes atrofia del nervio ptico, meningitis, encefalopata subaguda
progresiva, clnica pseudotumoral e infartos cerebrales.
Pocas veces aparece afectacin espinal, con una clnica insidiosa de debilidad y dolor
radicular que progresa hacia una paraplejia espstica.

1229

DIAGNSTICO
Los huevos pueden ser identificados en el esputo o en el material de biopsia de las
lesiones cerebrales. El test de fijacin del complemento es positivo en la mayora de los
casos y se negativiza a los 6 meses del tratamiento con xito. La radiografa de crneo
es caracterstica, pudiendo mostrar imgenes calcificadas en burbujas de jabn. La TAC
y RM muestran deformidad ventricular y mltiples lesiones granulomatosas o qusticas,
redondeadas y rodeadas de un halo hipodenso.

TRATAMIENTO
El frmaco de eleccin es el praziquantel. Se utiliza con xito en los casos de
paragonimiasis pulmonar, pero los efectos del tratamiento no son tan beneficiosos
cuando existe afectacion cerebral. El tratamiento es quirrgico slo en algunos casos
crnicos estabilizados.
ASPARGANOSIS

INTRODUCCIN
Es producida por los Aspargana, larva migratoria de varios cstodos (Difilobotrium,
Espirometra), la mayora por Espirometra mansonoides. Es una enfermedad
relativamente frecuente en China, Japn y Sudeste de Asia.
Son huspedes definitivos el gato y el perro, e intermediarios la serpiente, diferentes
tipos de peces, el ratn y la rana. El hombre es un husped intermediario accidental, que
adquiere el parsito al beber agua contaminada o comer carne mal cocinada. Una vez
que la larva llega al intestino, all atraviesa su pared y emigra al sistema nervioso
(hemisferios cerebrales o espacio subaracnoideo) o a otras zonas como tejido
subcutneo, msculos, vsceras, pleura, tracto urinario, escroto, ojo o canal espinal.

CLNICA
Cuando afecta al sistema nervioso se producen cefaleas, crisis comiciales y dficits
neurolgicos focales. Si la enfermedad es sistmica suele aparecer una fase aguda de
fiebre, sudoracin, eritema y leucocitosis con eosinofilia. En la fase crnica (meses o
aos) se observan ndulos subcutneos migratorios de lento crecimiento.

DIAGNSTICO
El diagnstico es difcil, y se apoya en la existencia de un alto ndice de sospecha. La
serologa suele ser inespecfica, y la forma ms frecuente de diagnstico es por

1230

obtencin del parsito en ciruga o en autopsia. En las pruebas de neuroimagen se

observa una afectacin unilateral, con reas extensas o multifocales de baja densidad y
ndulos captantes que cambian de localizacin.

TRATAMIENTO
Ningn tratamiento es eficaz. La indicacin de realizar ciruga puede ser como
tratamiento o incluso como diagnstico, aunque es muy difcil localizar las lesiones
intraoperatoriamente.

URGENCIAS

1231

 VALORACION DEL PACIENTE

NEUROQUIRURGICO EN
URGENCIAS
PATOLOGIA
NEUROQUIRURGICA URGENTE

EVALUACIN URGENTE DEL

PACIENTE NEUROLGICO
N. Valle San Romn
Especialista en Neurologa. Hospital Universitario "Marqus de Valdecilla". Santander.

1232

INTRODUCCIN

La neurologa es probablemente una de las especialidades clnicas donde mayor valor

tiene una amamnesis detallada y una exploracin clnica sistemtica para conducirnos a
un diagnstico acertado. El diagnstico neurolgico debe incluir una serie de pasos que
se han de seguir de forma secuencial, realizando primero una aproximacin sindrmica
con los datos obtenidos en la amamnesis, y posteriormente llegar al diagnstico
topogrfico con los hallazgos encontrados en la exploracin. Por ultimo, nuestras
sospechas se deben confirmar con la utilizacin juiciosa de las pruebas complementarias
de las que disponemos.
APROXIMACIN AL ENFERMO NEUROLGICO

Debido a que muchos procesos neurolgicos no se acompaan de alteraciones en el

examen fsico, y las pruebas complementarias pueden resultar negativas, la anamnesis
se convierte en el eje fundamental de del diagnstico para localizar el sntoma gua y as
dirigir los exmenes fsicos y exploraciones complementarias hacia un diagnstico y
tratamiento correcto del problema. Es por esto que la historia clnica debera ocuparnos
la mayor parte del tiempo que empleamos en la valoracin de un paciente neurolgico.
La colaboracin de familiares que conviven con el paciente se hace muchas veces
imprescindible en la entrevista clnica neurolgica, como sucede en casos de epilepsia,
demencia o alteraciones del nivel de conciencia, en los que historiar al paciente resulta
imposible.
El interrogatorio debe realizarse de una forma sistemtica para que la historia clnica sea
completa. Se deben recoger los antecedentes personales relevantes y enfermedades
crnicas (hipertensin, diabetes, cardiopatas, neoplasias, intervenciones quirrgicas,
etc.), los hbitos (tabaco, alcohol), si el paciente es diestro o zurdo, y los antecedentes
familiares, si se sospecha enfermedad hereditaria o en casos de consanguinidad.
Aunque cada tipo de patologa neurolgica tiene una anamnesis caracterstica, en
general, deberemos identificar el sntoma o sntomas principales de la enfermedad
actual de forma sistemtica, documentando las circunstancias que los rodearon con las
siguientes cuestiones:
Fecha y forma de comienzo: minutos (brusco), horas o das (agudo), subagudo
(semanas) o crnico (meses).
Caractersticas e intensidad.
Localizacin y extensin.
Relaciones temporales.
Manifestaciones asociadas: sntomas positivos o negativos.

1233

Factores que lo agravan o lo alivian.

Tratamientos previos y efecto de los mismos.
Su evolucin en el tiempo: en brotes (esclerosis mltiple), episdico (migraa),
lentamente progresivo (enfermedades degenerativas), rpidamente progresivo
(tumores).
Al acabar la historia clnica deberemos tener ya una idea de cual puede ser el proceso
patolgico ante el cual nos encontramos, y plantearnos los posibles diagnsticos
diferenciales a descartar. Habitualmente el primer paso en la valoracin neurolgica de
un enfermo es la localizacin del lugar de la lesin apoyado por los sntomas y signos
encontrados, tratando de encuadrarlos con los procesos que ms probablemente afectan
a esa localizacin en funcin del perfil de comienzo, evolucin y confirmando nuestras
sospechas con una exploracin neurolgica y las pruebas complementarias adecuadas.
Toda exploracin de un paciente neurolgico debera comenzar por un examen fsico
general, ya que en muchas ocasiones la sintomatologa neurolgica es fruto de
complicaciones o se asocia con alguna enfermedad sistmica. An en las contadas
ocasiones en que la situacin clnica del enfermo requiera una valoracin
extremadamente rpida, es importante recoger datos como tensin arterial, pulso,
temperatura y frecuencia y patrn respiratorio, ya que resultan informativos de la
gravedad general del paciente y de su situacin hemodinmica. Tampoco est de ms -si
el estado del paciente lo permite- realizar una auscultacin cardiaca y pulmonar,
explorar el abdomen y las extremidades, as como observar si existen deformidades
esquelticas o malformaciones, bocio, adenopatas o lesiones drmicas que pudieran
estar en relacin con el proceso neurolgico.
Al realizar una exploracin neurolgica, es conveniente establecer un mtodo de
actuacin ordenado para garantizar que la exploracin sea completa, aunque es habitual
que cada clnico desarrolle y adapte este mtodo a sus propias necesidades.
INSPECCIN

Desde el momento en que establecemos contacto con el paciente podemos observar

diversas caractersticas fsicas que pueden sernos de gran utilidad para catalogar la
enfermedad que nos ocupa. En la expresin facial podemos obtener signos que apunten
a cuadros especficos como la facies en mscara, rgida e inexpresiva del
parkinsoniano; la facies asimtrica de la parlisis facial; la facies miastnica, con los
prpados cados, propia de la miastenia gravis; o la caracterstica facies mioptica de
la distrofia miotnica y facio-escapulo-humeral. Tambin algunos trastornos endocrinos,
como la acromegalia o el mixedema, que pueden tener manifestaciones neurolgicas
asociadas, suelen presentar caractersticas faciales tpicas.
Observar la actitud general del paciente puede poner de manifiesto la caracterstica
tendencia a la flexin del parkinsoniano o la postura hemipljica de una lesin
piramidal. El comportamiento motor que mantiene el paciente de forma espontnea a la

1234

hora de sentarse o desvestirse nos puede ayudar a detectar dificultades en los

movimientos finos, como por ejemplo al abrochar o desabrochar botones. Es importante
fijarse en el desarrollo muscular, buscando la existencia de atrofia o asimetras entre
extremidades, la presencia de deformidades esquelticas como los pies cavos o las
piernas de cigea de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, o la existencia de
lesiones cutneas como manchas de caf con leche tpicas de la neurofibromatosis.
Otro dato importante y visible fcilmente en la inspeccin es la presencia de
movimientos involuntarios como el temblor, los movimientos coricos, las distonas, los
tics y otros menos frecuentes como mioclonias, atetosis y hemibalismos, cuya presencia
nos obliga a su estudio detenido atendiendo a la localizacin, ritmo, frecuencia,
amplitud e influencia que sobre ellos ejercen factores externos.
Temblor
Se define como un movimiento rtmico y oscilatorio que se produce como
consecuencia de la contraccin alternante de msculos agonistas y antagonistas.
Puede aparecer en reposo, como los movimientos alternantes que realizan los
parkinsonianos con el ndice y el pulgar y que recuerdan a las maniobras de "contar
monedas" o "contar pldoras"; con el movimiento, denominndose entonces
cintico o intencional, siendo tpico en el sndrome cerebeloso; o al contraer uno o
varios grupos musculares para mantener una postura, siendo definido como temblor
de actitud o postural, tal y como ocurre en el temblor esencial.
Corea
El trmino corea -que etimolgicamente procede del griego korea, que significa
danza o baile- define un movimiento involuntario rpido, arrtimico, de corta
duracin y que cambia de una regin corporal a otra sin seguir una secuencia
localizatoria definida, afectando con mayor intensidad a la porcin distal de las
extremidades superiores y la cara. Estos movimientos son el signo cardinal y
definitorio de la enfermedad de Huntington.
Distona
Los movimientos de torsin producidos por la contraccin simultnea de msculos
agonistas y antagonistas define la distonia. Las ms frecuentes en el adulto son las
distonas focales, especialmente tortculis espasmdica, blefarospasmo y calambre
del escribiente.
Tics
Son movimientos que carecen de objetivo y se repiten de forma estereotipada,
desencadenndose o aumentando de intensidad en situaciones de estrs y
disminuyendo al incrementar el sujeto el grado de concentracin. Afectan
fundamentalmente a la musculatura facial y pueden formar parte de complejos
sindrmicos como la enfermedad de Guilles de la Tourette.
ESTADO MENTAL

GENERALIDADES

1235

El estudio de la funcin mental incluye una evaluacin de la funcin cognitiva, la

conducta, el grado de alerta, la memoria, el lenguaje y otras funciones relacionadas
(Tabla 1), con el fin de determinar si existe alguna desviacin respecto a los valores
normales esperados para la edad, nivel social y cultural del paciente. Este examen no
siempre se incluye en la exploracin neurolgica; en algunas ocasiones puede ser
suficiente una valoracin superficial del estado mental, y en otras, la existencia de
alteraciones en una determinada funcin la hace imposible, aunque es importante que el
clnico conozca cuando es necesaria su realizacin. Ante la sospecha de una enfermedad
del sistema nervioso central, ya sea conocida (tumores, traumas, ictus) o sospechada por
la aparicin de determinados sntomas (cefalea, crisis comiciales, alteraciones de
comportamiento), y en enfermos con antecedentes psiquitricos, est justificada una
evaluacin ms detallada de la funcin mental.
EVALUACIN DE LA FUNCIN MENTAL
Nivel de la capacidad de respuesta, grado de alerta
Motivacin, espontaneidad, estado de nimo
Patrones de pensamiento y de conducta
Atencin
Orientacin
Memoria
Clculo
Razonamiento abstracto
Ejecucin (construccin y gestual)
Capacidades espaciales (visuoespacial y orientacin derechaizquierda)

El estudio comienza por las funciones mentales bsicas como el nivel de conciencia
(alerta, letargia, obnubilacin, estupor y coma), la atencin (repeticin de dgitos en
sentido directo e inverso), la orientacin (en tiempo, espacio y persona), el
comportamiento (pasivo, impulsivo, indiferente, etc.), el humor (depresivo, ansioso,
etc.) y la actitud hacia su enfermedad. En el contexto de un examen adecuado del estado
mental, es necesaria una evaluacin preliminar del lenguaje (fluencia, comprensin,
denominacin y repeticin), descartando alteraciones que nos interfieran en la
realizacin e interpretacin del resto del estudio. Una vez que nos aseguremos de que
las funciones mentales bsicas estn intactas, podremos seguir con el estudio de reas
cada vez ms complejas.
A pesar de que puede parecer intrascendente la evaluacin del estado mental durante
una valoracin neurolgica urgente es importante resaltar que el grado de colaboracin
de un paciente cuyas funciones mentales bsicas estn alteradas va a ser limitado,
dificultando la secuente exploracin neurolgica y haciendo que -incluso en las manos
ms expertas- los datos obtenidos puedan resultar inconexos o carentes de sentido o
lgica. Por otra parte, un paciente alerta, atento, orientado, que interpreta de forma
correcta todo lo que est ocurriendo a su alrededor y reacciona adecuadamente en
cuanto a comportamiento y emotividad (es decir, un paciente con un estado mental
normal), dificilmente va a presentar una lesin intracraneal cuyo tratamiento no pueda

1236

diferirse unas horas en espera de mejores medios tcnicos o de pruebas

complementarias ms precisas.

MEMORIA
Los problemas de memoria son uno de los motivos de consulta neurolgica ms
frecuentes y en ocasiones representan el primer sntoma de un desorden mental. En
general, el aprendizaje y la memorizacin pueden describirse como procesos de
adquisicin y recuperacin de cosas aprendidas. Clsicamente la memoria se ha
clasificado en inmediata (valorada mediante pruebas sencillas de repeticin de dgitos o
palabras), reciente (preguntando al paciente sobre hechos acontecidos el da anterior) o
remota (preguntando sobre acontecimientos antiguos de matiz personal, familiar o
social).
De esta forma podremos caracterizar las amnesias de origen axial, por lesin del
sistema reticular ascendente (tras una epilepsia generalizada o anestesia) o del sistema
lmbico (sndrome de Korsakov del alcoholismo, encefalitis, tumores de base del
crneo), que se caracterizan por una amnesia antergrada o incapacidad para aprender
informacin nueva y trastornos de la capacidad de relato por dificultad de reconstruir el
pasado.
Las amnesias corticales se producen por lesiones que destruyen una porcin
hemisfrica, alterando los mecanismos de la memoria - se afectan los engramas que son
soporte de las nociones almacenadas- y dificultando la posibilidad de formar nuevas
asociaciones y aprendizajes.
Las amnesias globales suelen producirse por lesiones difusas del cerebro en que los
trastornos de la memoria afectan a todas las fases de la vida y alteran todas las
actividades adquiridas por el sujeto (lenguaje, habilidades, etc..)

PRAXIS
Al valorar la ejecucin de actos complejos o praxis exploramos la capacidad para
realizar actos motores que requieren aprendizaje previo. Para su correcta evaluacin
debemos descartar la existencia de anormalidad de las funciones motoras primarias,
sensitivas o cerebelosas propiamente dichas, y se requiere una funcin cognitiva por lo
dems normal.
La incapacidad de realizar alguna de estas tareas se denomina apraxia, y se caracteriza
por ser un trastorno complejo que generalmente afecta a la realizacin de tareas con las
extremidades y las partes centrales del cuerpo. Bsicamente podemos explorarlo
pidiendo al paciente que cierre los ojos o saque la lengua, que demuestre cmo utilizara
un peine o un cepillo de dientes, que reproduzca con sus manos gestos que hacemos
nosotros frente a l, que se ponga una chaqueta o dibuje figuras geomtricas en un
papel.

1237

En la apraxia ideatoria se altera la capacidad para llevar a cabo una secuencia

coordinada de movimientos (encender un cigarrillo o preparar una taza de caf) y suele
ser expresin de lesiones corticales que afectan, sobre todo, a los lbulos parietales. El
paciente es capaz de realizar cada componente por separado (llenar la taza), pero no de
llevar a cabo la accin completa. En la apraxia ideomotora existe una dificultad en la
elaboracin de gestos simples (saludo militar, decir adis) y en la demostracin del uso
de un objeto cotidiano (una escoba o un bolgrafo), producido por una interrupcin en
las conexiones entre el lbulo parietal dominante y la corteza motora. En la apraxia
para el vestido se produce una incapacidad para relacionar las prendas con las
diferentes partes del cuerpo (se ponen la camisa del revs o los zapatos desparejados).
La apraxia de construccin consiste en la incapacidad para copiar un modelo visual,
generalmente dibujos (de dos o tres dimensiones) o ensamblaje de bloques (realizar una
estrella con cerillas). La apraxia orobucal se asocia frecuentemente a alteraciones en la
fonacin y articulacin de la palabra. Se pone de manifiesto pidiendo al paciente que
sople, silbe o tire besos.
En trminos generales, las funciones prxicas requieren la integridad del hemisferio
izquierdo, donde estn almacenados los programas motores. Las funciones realizadas
con la mano no dominante requieren tambin la transferencia de estos programas al
hemisferio no dominante, en gran parte a travs del cuerpo calloso y es necesaria la
integridad de las estructuras del hemisferio no dominante.

GNOSIS
Las percepciones sensoriales o gnosis corresponden a la transferencia de impulsos
sensitivos para convertirlos en interpretaciones con sentido. Gran parte de esta conducta
se produce a travs del lbulo parietal no dominante. La agnosia se define como la falta
de reconocimiento de objetos por una determinada va sensorial, debido a una
imposibilidad para comparar la percepcin actual con experiencias anteriores por lesin
en las reas de asociacin, an cuando el paciente experimente las sensaciones
adecuadas y pueda reconocer los mismos objetos por medio de otro sentido.
Podemos explorar las agnosias de los diversos sentidos especficos:
Tacto
Se coloca un objeto comn en la mano al paciente y, con los ojos cerrados, se le
pide que lo reconozca (astereognosia) o se pide al paciente que seale una parte de
su propio cuerpo (somatognosia)
Visin
Se explora mediante la identificacin de caras de personas conocidas
(prosopagnosia), nombrando y describiendo objetos comunes (agnosia visual para
objetos) o designando colores (agnosia para los colores).
Audicin
Mediante el reconocimiento de sonidos comunes con los ojos cerrados, como el
ruido de unas llaves.

1238

FUNCIONES CONCEPTUALES
Para el estudio del razonamiento abstracto y otras funciones conceptuales se suele
recurrir a la interpretacin de proverbios, para lo cual es necesario que el paciente
explique lo que significa la frase que le hemos propuesto. Tambin puede valorarse la
interpretacin de semejanzas, generalmente englobando las palabras en categoras
abstractas (manzana y pltano son frutas, verde y rojo son colores).
Algunas de las funciones corticales superiores son tan complejas que hay mltiples
reas corticales y subcorticales implicadas en su ejecucin. Por consiguiente, tienen
escaso valor localizador en la evaluacin del estado mental. Sin embargo, son
importantes puesto que pueden ser las nicas funciones afectadas en el deterioro
cognitivo leve. En la demencia cortical (tipo Alzheimer) predominan los defectos de
abstraccin, orientacin, juicio y memoria, junto al clsico sndrome afaso-apraxoagnsico, mientras que en las demencias de tipo subcortical (enfermedades
extrapiramidales, parlisis supranuclear progresiva, hidrocefalia normotensiva) faltan
los signos de alteracin de las reas asociativas corticales, caracterizndose estas
demencias por prdida de memoria, alteracin de las funciones de los lbulos frontales
y ausencia de apraxia, afasia y agnosia.
Las funciones relacionadas con el clculo o la orientacin derecha-izquierda se
localizan en la circunvolucin angular del hemisferio dominante. La acalculiaconsiste
en un defecto de la lectura, escritura y comprensin de los nmeros, que suele
explorarse mediante sumas, restas, y problemas de lgebra y aritmtica. La orientacin
derecha-izquierda requiere que el paciente identifique el lado derecho y el izquierdo de
su propio cuerpo y del cuerpo del examinador.
LENGUAJE

El lenguaje est organizado predominantemente en el hemisferio cerebral izquierdo en

ms de un 90% de la poblacin. Aproximadamente un 95% de los diestros y un 70% de
los zurdos tienen una dominancia del hemisferio izquierdo para el lenguaje, por lo cual
es necesario conocer este dato al examinar al paciente. Una alteracin del lenguaje o la
articulacin del habla puede ser el primero o nico signo de una enfermedad
neurolgica o puede ser uno de entre muchos signos o sntomas. Los tres principales
subtipos de alteracin del lenguaje son la disartria, la disfasia y la apraxia del habla.
La disartria consiste en una alteracin de la articulacin del lenguaje que refleja una
debilidad muscular, descoordinacin, lentitud o excesiva rapidez de movimiento de los
msculos de la respiracin, fonacin, resonancia y articulacin, que se debe a lesiones
en los mecanismos sensitivo-motores situados en el sistema nervioso central o
perifrico.
La disfasia o afasia es un defecto en los mecanismos receptivos, expresivos o
integradores del lenguaje. En la mayor parte de casos, el deterioro est presente en todas
las modalidades de lenguaje, aunque a veces en distintos grados en un mismo paciente o
en distintos pacientes. Los trastornos disfsicos nos indican con bastante seguridad la
localizacin de la lesin cerebral responsable, en la mayora de los casos en el

1239

hemisferio izquierdo. El rea de Broca se localiza en el tercio posterior de la

circunvolucin frontal inferior y se encarga de la funcin motora de produccin del
lenguaje. El rea de Wernicke est localizada en el tercio posterior de la circunvolucin
temporal superior y se encarga de la comprensin del lenguaje, estando ambas reas
interconectadas. Las lesiones de las diferentes reas o de sus conexiones tendrn como
resultado los diferentes tipos de disfasia (Tabla 2).
PRINCIPALES TIPOS DE DISFASIA
DISFASIA
Motora (Broca)
Sensitiva (Wernike)
Global
Transcortical motora
Transcortical sensitiva
Transcortical mixta
Conduccin
Anmica

FLUENCIA
NO
SI
NO
NO
SI
NO
SI
SI

COMPRENSIN
+
+
+
+

REPETICIN
+
+
+
+

La apraxia del habla es un trastorno motor del lenguaje que se caracteriza por
sustituciones, adiciones, repeticiones y prolongaciones de los sonidos que se deben al
deterioro de la organizacin o programacin de patrones de movimiento aprendidos con
anterioridad.
La exploracin del lenguaje tiene por objeto apreciar la habilidad del paciente para
comprender y expresarse en lenguaje oral y escrito. Para estudiar el lenguaje espontneo
invitamos al paciente a que nos hable de algn tema, valorando la fluidez y la
utilizacin de parafasias (sustitucin de unas palabras por otras). La comprensin oral se
valora mediante rdenes de complejidad creciente, por ejemplo, abra la boca, saque la
lengua, con la mano derecha se toca su oreja izquierda, etc. La expresin oral abarca el
estudio del lenguaje automtico (contar nmeros, los das de la semana o los meses), la
repeticin de palabras, slabas o frases sencillas, y la nominacin o capacidad para la
designacin de objetos que mostramos al paciente (lpiz, reloj).
El estudio elemental del lenguaje escrito puede comenzar pidiendo al paciente que
escriba el encabezado de una carta, valorando as la escritura espontnea. La
comprensin escrita la podemos explorar mediante rdenes simples que se le dan a leer
al paciente (p.e. cierre los ojos) y la expresin escrita pidiendo al paciente que copie
letras, palabras o frases. La alexia y agrafia definen la incapacidad de leer y escribir
respectivamente.
PARES CRANEALES

1240

La exploracin de los 12 pares craneales es esencial para el estudio del sistema

nervioso, ya que nos indican el funcionamiento de los diferentes rganos de los sentidos
especializados (olfato, vista, gusto y audicin) y participan en actividades motoras
igualmente especializadas de movimiento ocular, masticacin, deglucin, respiracin,
fonacin, vocalizacin y expresin facial.
NERVIO OLFATORIO (I PAR CRANEAL)
Como nervio sensorial encargado de la percepcin de los olores se explora dando a oler
al paciente sustancias olorosas no irritantes (caf, colonias, especias.). La capacidad de
percepcin de estas sustancias se examina por separado en cada orificio nasal, tapando
el otro orificio. Primero se pregunta al paciente si percibe algn olor, y si es as, se le
pide que lo identifique. Aunque el paciente no sea capaz de decir el nombre de la
sustancia, la apreciacin de un olor es suficiente para descartar la anosmia. Las lesiones
cerebrales unilaterales no suelen ser causa de prdida de olfato a menos que los tractos
olfatorios estn daados, siendo la causa mas frecuente de hiposmia o anosmia -una vez
descartada patologa intranasal- el traumatismo craneal que afecta a la lmina cribosa
del etmoides y produce un cizallamiento del bulbo olfatorio, aunque tambin puede ser
debido a patologa tumoral de base de crneo (meningiomas).

NERVIO PTICO y VA VISUAL (II PAR CRANEAL)

La funcin del nervio ptico generalmente se inicia midiendo la agudeza visual y el
grado de visin perifrica, explorando posteriormente la retina y la papila con el empleo
de un oftalmoscopio.
La agudeza visual de cada ojo se determina por separado para la visin a distancia
(mediante grficos) y la visin prxima (comprobando si el paciente es capaz de leer un
escrito de trazo medio a cierta distancia). En el mbito de la neurologa la agudeza
visual se debe explorar con las correcciones de refraccin oportunas en caso de que
stas existiesen.
El campo de visin abarca el espacio en el que los objetos son visibles cuando se fija la
mirada en una direccin. Mediante su exploracin podemos valorar la integridad de la
va visual desde la retina hasta la corteza visual de los lbulos occipitales. Los mtodos
ms comunes de exploracin a la cabecera del paciente son las pruebas de
confrontacin, en las que el examinador se coloca frente al paciente a una distancia
aproximada de 50 cm y compara su propio campo visual con el del paciente. El
explorador alinea su ojo izquierdo con el derecho del paciente mientras que ste se tapa
el otro ojo con la mano y nos indica el momento en que visualiza nuestro dedo, que se
mueve lentamente desde fuera de nuestro campo visual perifrico hacia el campo
central. De esta manera podemos explorar todos los cuadrantes para cada ojo. El
sndrome del lbulo parietal con negligencia visual se examina presentando los dedos en
los hemicampos derecho e izquierdo de forma simultnea y observando si el paciente
percibe ambas series de estmulos de inmediato o si los de un lado se extinguen. Otro
mtodo que a veces resulta til para la exploracin de pacientes poco colaboradores es
determinar si se provocan reacciones de parpadeo defensivas con un movimiento rpido

1241

de la mano de una manera amenazante hacia los ojos, limitando el movimiento a un

cuadrante o a la mitad del campo de visin.
El examen del fondo de ojo se realiza mediante un oftalmoscopio dirigiendo ste hacia
la papila del nervio ptico que, en condiciones normales, se delimita bien de la retina
circundante. En casos de papiledema por aumento de presin intracraneal, nos
encontraremos con borrosidad en torno a la papila, hinchazn venosa con prdida de las
pulsaciones, obliteracin de la excavacin fisiolgica y elevacin del disco. Tambin se
deben estudiar los vasos retinianos, observando la posible presencia de exudados o
hemorragias que nos orientara hacia enfermedades sistmicas como la diabetes o la
hipertensin arterial.

N. OCULOMOTORES (III, IV y VI PARES CRANEALES)

Estos nervios craneales se exploran conjuntamente, puesto que todos ellos inervan
msculos que participan en el movimiento ocular. El motor ocular comn adems de
inervar a los msculos recto superior, inferior e interno y oblicuo inferior, lleva fibras
parasimpticas al elevador del prpado superior, el constrictor de la pupila y el msculo
ciliar que controla la acomodacin. El nervio pattico inerva al msculo oblicuo
superior y el motor ocular externo el recto externo.
Para valorar la motilidad ocular intrnseca deberemos observar el tamao de las pupilas
(medias, miosis, midriasis) y su forma y simetra (isocricas o anisocricas). Las
reacciones pupilares las exploramos mediante los reflejos fotomotor directo
(proyectando la luz de una linterna sobre cada ojo y comprobando su grado de
contraccin), consensual (al incidir la luz sobre una pupila, se contrae la otra), de
convergencia y acomodacin (al hacer converger ambos ojos se produce miosis), y el
cilioespinal (dilatacin pupilar con la estimulacin dolorosa sobre la piel del cuello del
mismo lado), este ltimo de utilidad en los pacientes en coma.
La motilidad ocular extrnseca se examina ordenando al paciente que siga el
desplazamiento de un objeto (dedo del explorador o un lpiz) colocado a unos 50 cm de
distancia, con el que describimos una trayectoria en forma de H (en las cuatro
direcciones cardinales de la mirada), sujetando su cabeza para que nicamente mueva
los ojos. Posteriormente hacemos que los ojos converjan mediante la visin enfocada a
un punto cercano. Se observa si existe parlisis o debilidad de alguno de los msculos
oculares, alteracin en los movimientos conjugados (ambos ojos en la misma direccin),
la presencia de nistagmo o la desviacin conjugada de la mirada en posicin neutra, y
preguntamos al paciente si en algn momento de la exploracin ha tenido visin doble
(diplopia). La limitacin de la rotacin de los globos oculares puede deberse mltiples
causas; a una alteracin de los nervios craneales III, IV y VI (infartos lacunares,
trombosis del seno cavernoso, tumores, aneurismas de comunicante posterior,
herniacin cerebral, traumatismos o infarto del propio nervio), a una alteracin de los
propios msculos extraoculares (miastenia gravis o bocio exoftlmico) o a patologa
intraorbitaria (tumores, infecciones, etc.).

1242

N. TRIGMINO (V PAR CRANEAL)

El trigmino tiene un componente sensitivo para la cara y mucosas nasal y bucal, y otro
motor para los msculos de la masticacin, siendo el nervio craneal de mayor
envergadura.
A la hora de explorar el componente sensitivo deberemos valorar los diferentes tipos de
sensibilidad (dolorosa, trmica, etc.) de la cara -al igual que veremos para las otras
partes del cuerpo- y dos reflejos importantes: el reflejo corneal y el reflejo maseterino.
El reflejo corneal valora la integridad del N. trigmino (brazo aferente) y del N. facial
(brazo eferente) y para examinarlo se presiona suavemente la crnea con un algodn,
siendo la respuesta normal el cierre inmediato de los prpados. El reflejo maseterino se
obtiene percutiendo con un martillo de reflejos sobre el mentn con la boca entreabierta,
produciendose un cierre de la misma secundario a la contraccin del msculo masetero.
El componente motor del trigmino interesa a los msculos maseteros y temporales y se
suele explorar pidiendo al paciente que apriete los dientes entre si o que intente abrir la
boca con oposicin del explorador sobre el mentn. As, la debilidad unilateral del
msculo pterigoideo produce una desviacin mandibular hacia el mismo lado.

N. FACIAL (V PAR CRANEAL)

El facial es un nervio motor para los msculos de la expresin facial y participa en la
sensibilidad gustativa de los dos tercios anteriores de la lengua y en la sensibilidad de
parte del odo externo. La parte motora inerva los msculos que arrugan la frente,
cierran los ojos, fruncen los labios y retraen los ngulos bucales en una sonrisa o una
mueca.
Iniciamos la exploracin del componente motor facial observando la expresin del
paciente mientras habla o sonre, en busca de asimetra de los movimientos faciales, del
parpadeo y de los surcos labiales y nasogenianos. Posteriormente pedimos al paciente
que realice ejercicios que pongan a prueba la mmica facial: arrugar la frente, mirar al
techo, cerrar los ojos con fuerza y contra la resistencia del explorador para explorar el
facial superior; soplar, ensear los dientes, hinchar los carrillos o silbar, para valorar el
facial inferior. En pacientes estuporosos o en coma, podemos explorar el facial inferior
observando la reaccin de un gesto de dolor producida al presionar sobre las apfisis
estiloides que se encuentran por detrs de los ngulos mandibulares. Es importante
recordar la doble inervacin cortical del facial superior. En consecuencia, una lesin
central unilateral (supranuclear), como sucede frecuentemente en las lesiones vasculares
o los tumores, no altera la funcin de los msculos de la frente. En cambio, lesiones del
ncleo o del nervio facial (perifricas) causan parlisis de la mitad de la cara, tanto en
su porcin superior como inferior. La mayor parte de las parlisis faciales perifricas
son de etiologa idioptica (parlisis de Bell) y menos frecuentemente secundarias a
infecciones (herpes, enfermedad de Lyme, sfilis..), sarcoidosis o neoplasias. Las
fracturas de peasco como consecuencia de un traumatismo crneo-enceflico son
tambin causa frecuente de parlisis facial perifrica.

1243

El componente gustativo se explora con el empleo de azcar, sal, cido tartrico,

quinina o sustancias similares. Se le indica al paciente que saque la lengua y se frota una
pequea cantidad de la sustancia a estudio con un algodn en cada hemilengua,
pidiendo al paciente que identifique la sustancia antes de volver a introducir la lengua
en la boca.

N. ESTATO-ACSTICO (VIII PAR CRANEAL)

Est formado por dos ramas: la coclear, que se encarga de la audicin, y la vestibular,
que controla el sentido del equilibrio. Para evaluar la audicin con exactitud, se utiliza
un audimetro elctrico y se realiza una audiometra, pero en la prctica neurolgica se
suele utilizar un diapasn de tono medio para hacer una aproximacin inicial de la
audicin. En el odo normal, la conduccin area es superior a la sea, y en la afectacin
del nervio coclear (sordera de percepcin), las conducciones area y sea estn
disminuidas cuantitativamente.
La comparacin de la conduccin sea con la area se denomina prueba de Rinne y
consiste en colocar el diapasn activado sobre el hueso mastoides. En el momento que
el paciente nos indique que deja de orlo, lo colocamos junto al meato auditivo externo.
Se considera un resultado positivo, o normal, cuando el diapasn se oye el doble de
tiempo por va area que por conduccin sea. Un resultado anormal en la prueba de
Rinne es indicativo de un defecto del odo medio o un bloqueo del canal auditivo
externo (sordera de conduccin). En la prueba de Weber la base del diapasn se coloca
sobre el vrtice del crneo. Si la audicin es normal, el sonido se oye por igual en
ambos lados, pero si existe una enfermedad de odo externo o medio se oye mejor en el
lado afecto (lateralizacin hacia el lado enfermo), mientras que en las lesiones
cocleares, el sonido se oye mejor en el lado sano.
El estudio del sistema vestibular es ms complejo. El nistagmo es, junto al vrtigo y los
trastornos del equilibrio y la marcha, parte del sndrome vestibular, y su estudio nos
puede ayudar a diferenciar si su origen es central (p.e. lesiones vasculares o
degenerativas cerebrales) o perifrico (p.e. sndrome de Menire, laberintitis,
traumatismos del peasco o neurinomas del acstico). Consiste en una serie de
sacudidas en resorte de los ojos que se componen de una fase lenta y una fase rpida,
siendo esta fase la que define la direccin (horizontal, vertical o rotatoria) del nistagmo.
Definimos un nistagmo como congruente cuando los dos ojos se desplazan en la misma
direccin, con igual amplitud y frecuencia, e incongruente cuando estas caractersticas
son distintas. Segn el modo de aparicin podemos encontrarnos con nistagmos
espontneos (generalmente congnitos), nistagmos desencadenados por determinadas
posturas (elevacin o fijacin de la mirada) o nistagmos provocados por distintas
maniobras o pruebas vestibulares.
La prueba calrica consiste en irrigar agua caliente y fra en el conducto auditivo
externo del paciente en decbito supino, valorando la duracin y direccin del nistagmo
provocado. La prueba postural persigue la aparicin de un nistagmo inducido por los
cambios de posicin de la cabeza y tronco. En la prueba rotatoria se sienta al paciente
en una silla giratoria que se frena bruscamente, observando la duracin del nistagmo
postrotatorio. La prueba de Barany consiste en colocar al paciente sentado con los ojos

1244

cerrados y los brazos extendidos, que debe subir y bajar alternantemente, observando si
stos se desvan de forma patolgica hacia algn lado.

N. GLOSOFARNGEO (IX PAR CRANEAL)

Este nervio contiene fibras sensitivas viscerales que transmiten la sensibilidad gustativa
del tercio posterior de la lengua, la informacin procedente del cuerpo carotdeo y los
barorreceptores y quimiorreceptores articos, y de la sensibilidad general de la
membrana timpnica, meato auditivo externo, piel de la oreja y mastoides, y las
mucosas de la parte posterior de la faringe, amgdalas y el paladar duro posterior. Las
fibras motoras inervan al msculo estilofarngeo. Tambin contiene fibras
parasimpticas que controlan la secrecin de la partida.
El glosofarngeo se explora tocando la pared posterior de la faringe con un depresor
lingual (reflejo nauseoso), cuya respuesta normal es una contraccin inmediata de los
msculos de la faringe. No obstante, puesto que la pared posterior de la faringe est
inervada tambin por el dcimo nervio craneal, esta maniobra no explora el
glosofarngeo de forma independiente. La funcin motora no se explora, ya que la
parlisis aislada de este par craneal no tiene expresin clnica. Las lesiones del
golosofarngeo suelen acompaarse de lesiones del X par, siendo la causa ms frecuente
la vascular (sndrome de Wallenberg) aunque no debemos perder de vista la importancia
en la clnica neuroquirrgica de las lesiones ocupantes de espacio de la fosa posterior
como etiologa de esta disfuncin.

N. VAGO (X PAR CRANEAL)

Sus fibras motoras inervan los msculos estriados de la faringe, la lengua (palatogloso)
y la laringe. Lleva fibras parasimpticas para los msculos lisos de la trquea, los
bronquios, el esfago y el tubo digestivo hasta el ngulo esplnico, y para las glndulas
secretoras de la faringe, laringe, pulmones, tubo digestivo, hgado y pncreas. Sus fibras
sensitivas transmiten la sensibilidad visceral de la faringe inferior, laringe, trquea,
bronquios, corazn, esfago y la mayor parte del tubo digestivo, as como los impulsos
procedentes de los receptores de distensin del cayado artico y los quimiorreceptores
de los cuerpos articos.
Su exploracin es difcil debido a sus mltiples funciones. La lesin unilateral motora
produce una parlisis homolateral de los msculos del paladar, la faringe y la laringe,
produciendo una voz tosca por debilidad de las cuerdas vocales y un habla nasal por
debilidad del paladar. Las lesiones de la rama larngea recurrente del vago producen
disfona por parlisis de la cuerda vocal homolateral.
En las parlisis unilaterales, el paladar blando y la vula se desvan hacia el lado sano
cuando el paciente dice ah (signo de la cortina de Vernet), aunque no suelen afectar a
la deglucin, mientras que las lesiones bilaterales pueden producir disfagia y
regurgitacin.

1245

N. ESPINAL o ACCESORIO (XI PAR CRANEAL)

Su funcin es motora para los msculos esternocleidomastoideo y trapecio, por lo que
su exploracin consiste en valorar su fuerza. Pedimos al paciente que gire la cabeza con
fuerza contra la mano del examinador alejndola del msculo que se examina, mientras
se observa y se palpa el esternocleidomastoideo. La funcin del trapecio se evala
indicando al paciente que encoja los hombros y los retraiga contra resistencia. La
parlisis unilateral del trapecio muestra una depresin en el contorno del hombro, con
una dificultad para elevar el brazo por encima de la horizontal.

N. HIPOGLOSO (XII PAR CRANEAL)

El nervio hipogloso inerva la musculatura intrnseca de la lengua: hipogloso,
estilogloso, geniogloso y geniohioideo. Se explora indicando al paciente que saque la
lengua y se evalan los movimientos. La fuerza se puede explorar pidiendo al paciente
que empuje la lengua contra cada carrillo mientras el examinador empuja en sentido
contrario. Una lesin de neurona motora superior puede causar una prdida contralateral
de la funcin del nervio y una desviacin de la lengua alejndose de la lesin, mientras
que cuando est afectado el ncleo o el nervio, la lengua protruida se desva hacia el
lado de la lesin y presenta una hemiatrofia.
TONO y TROFISMO MUSCULAR

TONO MUSCULAR
El tono de cualquier grupo muscular depende de su localizacin, la posicin del
individuo y la capacidad de relajar los msculos de manera voluntaria. La
determinacin del tono es una cuestin de experiencia personal y resulta difcil de
evaluar de forma cuantitativa, requiriendo adems que el paciente est lo ms relajado
posible. El tono muscular se define como la resistencia que percibe el explorador
cuando moviliza una articulacin de un sujeto en reposo y se explora realizando de
forma pasiva los movimientos fisiolgicos (flexo-extensin, prono-supinacin y
rotacin interna-externa) de las principales articulaciones, sobre todo a nivel de las
extremidades. Se diferencian varios tipos de alteraciones del tono muscular: la
hipotona, la hipertona y la paratona oposicionista.
HIPOTONA
Suele deberse a lesiones cerebelosas, musculares o de segunda neurona y se define
como una prdida del tono muscular normal en la que los msculos estn blandos
y flcidos, se pierde el grado normal de ligera flexin del antebrazo y las
extremidades tienden a adoptar una posicin que viene dada por la gravedad,
ofreciendo una resistencia inferior a la normal en los movimientos pasivos.

1246

HIPERTONA
La hipertona puede obedecer a una lesin piramidal (va corticoespinal) o a una
lesin del sistema extrapiramidal (p.e. enfermedad de Parkinson). En la hipertona
las extremidades en reposo tienden a adoptar una postura fija, que frecuentemente
es un aumento de la flexin. El vientre muscular tiende a ser prominente y a la
palpacin se pone de manifiesto un aumento de la dureza y un incremento de la
resistencia al desplazamiento de los msculos afectados.
La hipertona piramidal o espasticidad, predomina en los msculos
antigravitatorios (flexores de los brazos y extensores de las piernas), con
resistencia al iniciar el movimiento que desaparece a medida que ste contina
(fenmeno en navaja de muelle), que en ocasiones se acompaa de otros
fenmenos de liberacin como la hiperreflexia y el clonus, que junto a paresia y
reflejos patolgicos, constituye el sndrome piramidal.
La hipertona extrapiramidal o rigidez afecta por igual a todos los msculos,
siendo la resistencia uniforme desde el inicio al fin del movimiento en barra de
plomo. Caractersticamente se observa el fenmeno de la rueda dentada que
consiste en que la resistencia se va venciendo a golpes, incrementndose la
hipertona cuando se realiza un movimiento simultneo en otro segmento del
cuerpo, a lo que denominamos potenciacin sincintica (p.e. abriendo y cerrando
la otra mano).
PARATONA OPOSICIONISTA
La hipertona se debe diferenciar de la paratona oposicionista que se observa en
algunas demencias e ictus en el lado no pljico, en los que se produce una
oposicin a todo tipo de movimiento de forma no uniforme y que desaparece al
efectuar el movimiento lentamente.
TROFISMO MUSCULAR
Para valorar el trofismo muscular tenemos que tener en cuenta el tamao muscular, la
respuesta muscular a la precusin, la palpacin del msculo y la presencia de
movimientos musculares intrnsecos.
Tamao muscular
La reduccin del tamao muscular se denomina amiotrofia y se objetiva en lesiones
de segunda motoneurona y miopatas, mientras que la hipotrofia muscular puede
demostrarse, asociada a otras alteraciones del trofismo muscular, en algunas
miopata o ser fisiolgica en respuesta a la carga fsica, como ocurre en los
levantadores de peso y los culturistas.
Respuesta muscular a la percusin
Puede aparecer persistencia de la contraccin muscular una vez que ha cesado el
estmulo en las miotonas, siendo caracterstico de la enfermedad de Steiner.
Palpacin muscular
Valoramos la consistencia muscular, que se encuentra aumentada en la distrofia
muscular o la polimiositis, y buscamos la existencia de puntos dolorosos
localizados o dolor difuso muscular a la palpacin.

1247

Presencia de movimientos musculares intrnsecos

Las fasciculaciones (p.e. esclerosis lateral amiotrfica) son contracciones aleatorias
de fibras aisladas que se visualizan bajo la piel, bien de forma espontnea o tras la
percusin como "saltos musculares", siendo debidas a la descarga de una unidad
motora. Las mioquimias son contracciones tetnicas breves y espontneas de una o
varias unidades motoras, produciendo un ondulamiento continuo en la superficie
del msculo, que generalmente no tienen trascendencia clnica, pero en ocasiones
se relacionan con neuropatas desmielinizantes de los nervios craneales o con la
esclerosis mltiple.
FUERZA MUSCULAR

La exploracin y valoracin de la fuerza de los diversos msculos es una de las partes

de la exploracin neurolgica ms difciles de realizar. La deformidad, la contractura, el
dolor, los movimientos involuntarios, la elasticidad, la rigidez, la ataxia o los trastornos
psiquitricos como la histeria de conversin, pueden impedir una colaboracin plena de
los pacientes, interfiriendo en la valoracin de una fuerza muscular normal. Por ello, en
la estimacin precisa de la fuerza muscular es necesario que el paciente sea capaz de
cooperar plenamente. Tambin es importante definir unos criterios para la asignacin de
los grados especficos de debilidad, de manera que los lmites de cada grado sean
identificados por todos (Tabla 3). La colocacin adecuada del paciente es importante
para realizar y evaluar la fuerza muscular, adoptndose, en general, la postura que
proporciona la mxima estabilidad del cuerpo, como es el decbito supino o el decbito
prono, o la posicin de sentado para la valoracin de la cintura escapular.
ESCALA DE LA FUERZA MUSCULAR
Medical Research War Memorandum
5
4
3
2
1
0

Fuerza normal
Realiza movimiento contra resistencia, pero con potencia
inferior a la normal
Capaz de realizar movimiento contra gravedad, pero no contra
resistencia
Solo es capaz de realizar un arco de movimiento si se elimina
la gravedad
Mnima contraccin, que no es capaz de realizar movimiento
alguno
No existe contraccin muscular

La exploracin debe ser sistemtica, valorando todos los grupos musculares importantes
y comparando ambos lados. Habitualmente se exploran de forma sistemtica flexores y
extensores del cuello; aductores, abductores y rotadores del hombro; flexores y
extensores del codo, mueca y dedos; garra manual; msculos abdominales; flexores y

1248

extensores de cadera y rodilla; flexores plantares y dorsi-flexores del pie; y flexores y

extensores de los dedos del pie.
En la prctica clnica contamos con una serie de maniobras que exploran de forma
grosera y global la fuerza de algunos grupos musculares, que en ocasiones pueden
detectar prdidas leves de fuerza no aparentes en la exploracin por grupos musculares,
las ms utilizadas son:
Maniobra de Barr
Consiste en levantar o extender los brazos al frente a la misma altura,
mantenindolos en esta postura con los ojos cerrados, observando si alguno de los
miembros tiende a caer de forma temprana.
Maniobra de Minganzzini
El paciente eleva ambas piernas flexionadas a nivel de la cadera y la rodilla
formando ngulos de 90, hasta que una de ellas claudique.
Hay que tener en cuenta que la debilidad muscular se puede producir por lesiones a
diferentes niveles. En la lesin de la va piramidal la debilidad es primordialmente distal
y se acompaa de reflejos vivos, signo de Babinski y espasticidad. Si la afectacin se
produce en la segunda motoneurona, raz, plexo o nervio perifrico la prdida de fuerza
se acompaar de reflejos apagados, hipotona, amiotrofia y fasciculaciones. En la
patologa muscular la debilidad es fundamentalmente proximal y se acompaa de
reflejos apagados, alteracin de la consistencia muscular y otros signos del trofismo
muscular.
REFLEJOS

Los reflejos se pueden definir como respuestas motoras involuntarias ante estmulos
sensitivos. Alteraciones en la actividad refleja pueden aparecer antes que otros signos de
disfuncin neurolgica y nos ayudan a diferenciar entre trastornos centrales y
perifricos. Adems, su estudio es relativamente independiente de la participacin del
paciente, siendo especialmente tiles para evaluar enfermos con alteracin del estado de
conciencia o con trastornos psiquitricos. De forma general podemos distinguir tres
grandes tipos de reflejos: los reflejos de distensin muscular, los reflejos superficiales y
los reflejos patolgicos.
REFLEJOS de DISTENSIN MUSCULAR (PROFUNDOS, MIOTTICOS o
TENDINOSOS)
Se producen como consecuencia de la distensin brusca de un msculo. Aparecen en
individuos normales, aunque ni su ausencia completa ni la hiperactividad mxima de
stos pueden considerarse de por s un signo de enfermedad, debiendo sus variaciones
ser comparadas con otros reflejos de distensin muscular (p.e. los de las extremidades
superiores con los de las inferiores) y correlacionadas con el resto de los datos obtenidos
de la exploracin neurolgica.

1249

Para su exploracin es necesario que el paciente este relajado, recurriendo si es preciso

a maniobras de facilitacin o distraccin (pidiendo al paciente que realice un ejercicio
con otra extremidad). El miembro a explorar debe adoptar una postura apropiada para
conseguir un grado adecuado de estiramiento muscular, siendo la mejor posicin la
intermedia entre la extensin y la flexin completas. El estmulo aplicado debe ser el
adecuado, para lo cual se utiliza el martillo de reflejos; se sostiene entre el pulgar y el
ndice sin apretar demasiado, y dejando floja la mueca, se ejecuta un golpe rpido.
Generalmente se realiza una percusin indirecta, sobre el dedo del explorador
colocado sobre el tendn a percutir, lo que permite apreciar la tensin del tendn y tener
certeza de que la respuesta proviene del msculo explorado. Al igual que sucede con la
fuerza muscular disponemos de una escala para valorar la intensidad de la respuesta al
estudiar los reflejos de distensin muscular (Tabla 4).
ESCALA DE LOS REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS
0

+
2+
3+
4+

Reflejos ausentes o abolidos

Reflejos apagados
Reflejos normales
Reflejos vivos
Reflejos policinticos (varias sacudidas muy rpidas y
sucesivas)
Clonus (movimiento continuo de contracciones mientras dura
el estiramiento)

Aunque los reflejos de distensin muscular pueden obtenerse de casi todos los msculos
accesibles, en la prctica clnica se deben explorar de forma sistemtica los
mencionados en la tabla 5.
REFLEJOS MIOTTICOS

REFLEJOS MIOTTICOS
REFLEJO

CENTRO
REFLEJO

NERVIO

Mandibular

Ncleos
mesenceflico
Mandibular
y motor del
trigemino

Bicipital

C5-C6

EXPLORACIN

RESPUESTA
NORMAL

Se explora con la mandbula

relajada y la boca abierta
Cierre de la boca.
aproximadamente a la mitad.
Difcil de obtener. Si
El examinador coloca su
aparece muy fcilmente
dedo ndice transversalmente
suele estar exaltado
sobre el mentn del paciente
y percute sobre dicho dedo.

Musculocutneo Se explora con el antebrazo Flexin del antebrazo

relajado, en semiflexin y
pronacin sobre el muslo. El
pulgar del examinador se
coloca sobre el tendn en la
1250

flexura del codo y se percute

sobre ste.

Tricipital

Estilorradial

C6-C7-C8

C5-C6

Flexor del carpo C8

Patelar
(Rotuliano)

Aquleo

L2-L3-L4

S1-S2

Radial

En la misma posicin que

para explorar el reflejo
bicipital, se percute sobre el Extensin del antebrazo
tendn del trceps por
encima del olcranon.

Radial

En la misma posicin del

brazo que hemos visto para
los dos reflejos anteriores
pero con el antebrazo a
Flexin del antebrazo
mitad de camino entre la
supinacin y la pronacin, se
percute el tendn sobre la
parte distal del radio.

Cubital

Con el brazo en supinacin y

la mueca y los dedos en
posicin
neutra,
el Flexin del carpo y de
examinador coloca su dedo los dedos ndice y medio
sobre el tunel del carpo y
percute sobre l.

Crural

Se explora con el paciente

tumbado, de forma que el
examinador le flexiona
pasivamente la rodilla y la
sostiene por el hueco
poplteo, a la vez que
percute sobre el tendn del Extensin de la pierna
cuadriceps por debajo de la
rtula. Otras veces se
explora con el paciente
sentado y las piernas
colgando al borde de la
cama.

Tibial

Tambin se puede explorar

con el enfermo tumbado o
sentado al borde de la cama;
en el primer caso se dobla
ligeramente la rodilla para
Flexin plantar del pie
relajar el trceps y en ambos
se coloca el pie en ngulo
recto con la pierna mientras
se percute sobre el tendn de
Aquiles.

Cuando los reflejos de distensin muscular son hiperactivos, pueden producirse de

1251

forma repetida si el examinador mantiene una tensin constante sobre el tendn o el

msculo a examinar. sto se denomina clonus y puede producirse en casi cualquier
msculo, aunque de forma sistemtica tan slo se explora el clonus rotuliano y el
aquleo.
Clonus rotuliano
Se explora tomando la rtula entre los dedos pulgar e ndice, desplazando sta
bruscamente hacia abajo para provocar un estiramiento del tendn rotuliano. En
caso de que exista clonus, observaremos un ascenso y descenso de la rtula.
Clonus aquleo
Se explora con la pierna extendida y el pie en posicin neutra, provocando de forma
brusca una flexin dorsal del pie, que se mantiene unos segundos para ver si al
contraerse el gemelo aparecen sacudidas de extensin plantar del pie.
REFLEJOS SUPERFICIALES
En los reflejos superficiales o cutneo-mucosos obtenemos una respuesta motora refleja
desencadenada por la estimulacin de piel o mucosas. En general son reflejos que se
presentan en condiciones normales y los que se exploran habitualmente se enumeran en
la tabla 6.
REFLEJOS SUPERFICIALES

REFLEJOS SUPERFICIALES
REFLEJO

CENTRO
EXPLORACIN
REFLEJO

Corneal

Ncleo en
Se
explora
rozando
maza
del
suavemente la crnea con un
trigmino
algodn desde fuera del
(V)
y
Cierre inmediato de los prpados.
campo visual para evitar el
ncleo
reflejo
defensivo
de
superior del
parpadeo.
facial (VII)

Farngeo
(Nauseoso)

Ncleo del
tracto
Se explora tocando la pared Contraccin refleja de los msculos
solitario
posterior de la faringe con el farngeos y la aparicin de nuseas.
(IX)
y
extremo de un depresor Puede no estar presente en personas
ncleo
lingual.
sanas
ambiguo del
vago (X)

Abdominal
superior
D6-D9
(Epigstrico)
Abdominal
medio

D9-D11

RESPUESTA NORMAL

Con el paciente en decbito Contraccin homolateral de los msculos

supino y totalmente relajado abdominales con desviacin del ombligo
se rasca la pared abdominal hacia
el
cuadrante
estimulado.
desde fuera hacia el ombligo Si el paciente no est debidamente
con un objeto romo (p.e. la relajado, es muy obeso o con un

1252

Abdominal
inferior
D11-L1
(Hipogstrico)

Cremastrico L1-L2

punta del martillo de abdomen muy flcido, pueden no

reflejos).
obtenerse estos reflejos.
Paciente en decbito supino
y los muslos ligeramente en
Contraccin
refleja
del
msculo
abduccin, estimulando la
cremastrico, con elevacin testicular.
cara interna del muslo en
sentido ascendente.

Anal

S2-S3-S4

Se introduce la punta del

dedo cubierta por un guante
en el anillo anal y se rasca la Contraccin del esfnter anal externo.
piel del ano y perin con un
alfiler.

BulboCavernoso

S3-S4

Estimulacin del prepuico o Contraccin del msculo bulbocavernoso

glande.
en la base del pene

L5-S1-S2

Con un objeto romo se

ejerce una presin sostenida,
de abajo arriba, a lo largo de Flexin de los dedos.
la porcin lateral externa de
la planta del pie.

Cutneoplantar

REFLEJOS PATOLGICOS
Los reflejos patolgicos son aquellos que no aparecen en condiciones normales en un
individuo sano, cuya presencia significa la existencia de una interferencia orgnica en la
funcin del sistema nervioso.
REFLEJO DE BABINSKI
Consiste en la extensin dorsal del dedo gordo del pie, generalmente asociada a
una apertura en abanico los dems dedos, y se obtiene de la misma forma que el
reflejo cutneo-plantar, considerndose una respuesta patolgica de ste, por lo
que tambin se le denomina sigo de Babinski. La presencia de reflejo de Babinski
es fisiolgica en nios <2 aos, respondiendo a una inmadurez del sistema
nervioso. Por encima de esta edad debe ser considerado patolgico, siendo
indicativo de una lesin de la va piramidal.
Existen otras variantes denominadas sucedneos del Babisnki que tienden a
obtener igual respuesta con distintos estmulos y cuyo significado es el mismo del
Babinski:
Signo de Gordon
Comprimiendo los msculos de la pantorrilla
Signo de Oppenheim
Presionando con los nudillos sobre la cresta tibial en sentido descendente
Signo de Shaeffer
Comprimiendo con energa el tendn de Aquiles.

1253

SIGNO DE HOFFMANN
La liberacin brusca del dedo medio de la mano tras la flexin forzada de la
articulacin interfalngica distal provoca una flexin y aduccin del pulgar
homolateral.
SIGNO DE TROEMNER
Se golpea la superficie palmar de la falange distal del dedo medio, que provoca
tambin flexin y aducin del pulgar homolateral. Tanto este signo como el de
Hoffmann aparecen en las lesiones de la va corticoespinal, siendo especialmente
frecuentes en la mielopata cervical espondiltica.
REFLEJOS DE LIBERACIN FRONTAL o REGRESIVOS
Se denominan as a una serie de reflejos que aparecen en el recin nacido, pero
que son indicadores de disfuncin cerebral en el adulto (de ah el apelativo de
regresivos), soliendo aparecer de forma especialmente prominente en las
demencias.
Reflejo de prehensin (grasping).
Se explora presionando en la palma de la mano, con lo que se produce la
flexin de los dedos.
Reflejo de hociqueo y succin.
Consiste en la contraccin y eversin oral tras estmulos aplicados en el rea de
la boca.
Reflejo palmomentoniano.
Contraccin unilateral del msculo del mentn al rascar la eminencia tenar
Imantacin visual.
Se pone un objeto delante del paciente y ste sigue su desplazamiento con la
mirada.
SENSIBILIDAD

La exploracin sensitiva puede ser una de las partes ms difciles y laboriosas de la

exploracin neurolgica, ya que es una de las ms subjetivas por parte del paciente y de
las que requieren una mayor colaboracin de ste. Existen muchos problemas
neurolgicos que no afectan al sistema sensitivo en un grado importante y en estos casos
la exploracin de la sensibilidad puede realizarse con bastante rapidez y establecerse el
estado sensitivo con la misma celeridad. Sin embargo, en otros casos, los signos
sensitivos pueden ser vitales tanto para el diagnstico como para el tratamiento del
paciente.
Para la exploracin sensitiva necesitamos como instrumental un algodn, un alfiler o
aguja, dos tubos con agua caliente y fra respectivamente y un diapasn.
SENSIBILIDAD SUPERFICIAL o EXTEROCEPTIVA

1254

En este tipo de sensibilidad los estmulos actan sobre el revestimiento cutneo. Dentro
de ella podemos diferenciar los siguientes tipos:
Sensibilidad tactil.
Se explora tocando ligeramente la piel con una torunda de algodn. El paciente con
los ojos cerrados, debe contestar si o no al contacto y precisar dnde lo percibe.
Sensibilidad dolorosa superficial.
Se suele explorar con una aguja desechable, pidiendo al paciente que se concentre
sobre la sensacin del estmulo y nos diga, alternando la punta y la cabeza de la
aguja, cual de ellas percibe
Sensibilidad trmica.
Se explora mediante dos tubos de ensayo, uno con agua fra (5-10 C) y otro con
agua caliente (40-45 C) que se van superponiendo alternativamente sobre la piel del
paciente quien nos deber identificar el estmulo mediante los trminos caliente o
fro.
SENSIBILIDAD PROFUNDA o PROPIOCEPTIVA
Los receptores se encuentran debajo de la piel, principalmente en msculos, ligamentos,
huesos, tendones y articulaciones. En esta modalidad se incluyen los siguientes tipos:
Sensibilidad vibratoria o palestesia.
Se estudia con un diapasn que vibre preferentemente a 128 Hz. Los puntos seos
que se suelen explorar son las caras dorsales de las falanges terminales de los dedos
gordos de los pies, los malolos, las tuberosidades tibiales y las espinas ilacas
anterosuperiores en la extremidades inferiores, y las falanges terminales de los
pulgares, las tuberosidades radiales y cubitales, los epicndilos humerales, el
olcranon y el acromion en las extremidades superiores. El paciente debe responder
a la exploracin diciendo vibra cuando percibe la vibracin y diciendo no
cuando solo nota la presin, observando el tiempo que tarda en desvanecerse la
vibracin y comparando stos tiempos en varios puntos seos.
Sensibilidad posicional y del movimiento pasivo.
Se explora en las extremidades inferiores con movimientos verticales de los dedos
de los pies, y en las extremidades superiores con movimientos similares de los dedos
de la mano. Habitualmente se sujeta el dedo por sus superficies laterales y el
movimiento se limita a la direccin de arriba y abajo. El paciente, con los ojos
cerrados y previamente instruido, debe decirnos en qu sentido siente desplazados
sus dedos, arriba o abajo en relacin con la posicin esttica previa.
Dolor profundo.
Se explora aplicando una compresin digital de intensidad lentamente creciente a
diversas estructuras profundas. Se suele realizar la compresin sobre el tendn de
Aquiles, los msculos de la pantorrilla e incluso los testculos en la mitad inferior
del cuerpo, y utilizar la elongacin de las articulaciones hiperflexionando los dedos
en la extremidad superior. El estudio de ste tipo de sensibilidad tiene un especial
inters en las neuropatas perifricas, la tabes dorsal y algunas de las enfermedades

1255

musculares.
FUNCIN CORTICAL DE LA SENSIBILIDAD
Tambin llamada sensibilidad combinada, es una forma ms compleja que requiere ms
de una va de reconocimiento y participacin cortical para su percepcin final. Se
reconocen como tales:
Reconocimiento de formas y objetos por el tacto (estereognosia).
Con los ojos cerrados, colocamos en la mano del paciente objetos comunes
(moneda, llave, etc.) y le pedimos que los identifique. Para hablar de esteroagnosia o
agnosis tctil se requiere que las sensibilidades cutneas y propioceptiva estn
indemnes. La barognosia o capacidad de diferenciar distintos pesos es una variedad
de esterognosia que se explora colocando al paciente sobre sus manos objetos de
similar forma y tamao pero de distinto peso.
Identificacin del trazado de nmeros sobre la piel (grafostesia).
El paciente debe identificar nmeros o figuras trazados con un objeto romo sobre las
palmas de las manos, los dedos de las manos o la cara. La incapacidad de identificar
estos trazados, cuando la sensibilidad superficial es normal, suele indicar la
presencia de una lesin en el lbulo parietal contralateral.
Discriminacin espacial entre dos puntos.
Se suele explorar con un comps, pinchando al paciente con los ojos cerrados con
una o las dos puntas alternativamente, pidiendo que nos diga uno o dos segn
note un nico pinchazo o sea capaz de distinguir ambos punto estimulados. Las
reas donde se explora habitualmente son las palmas o el dorso de las manos, las
puntas de los dedos de las manos, los pies y las espinillas.
Doble estimulacin simultnea.
Con los ojos cerrados, se realizan estmulos cutneos simultneos en localizaciones
simtricas de ambos hemicuerpos, instruyendo al paciente para que nos indice el
lugar estimulado. Si existe fenmeno de "extincin", habitualmente indicativo de
lesin en lbulo parietal contralateral, los estmulos del lado afecto pueden ser
ignorados por completo.
COORDINACIN

La coordinacin de los movimientos voluntarios es una funcin compleja que se integra

fundamentalmente en el cerebelo, el cual recibe informacin sobre la posicin de las
extremidades, procedente de aferencias propioceptivas de husos musculares, tendones y
articulaciones; datos sobre la posicin de la cabeza y el tronco, a travs de las vas
visual, vestibular, auditiva y tctil; y aferencias integradas del cortex cerebral. A travs
de estos circuitos, el cerebelo coordina la postura, el equilibrio y los movimientos
voluntarios.

1256

Mientras se obtiene la historia clnica y antes de realizar la exploracin formal, el

examinador debe observar al paciente durante una actividad normal, como desvestirse,
recoger objetos o abrocharse la ropa. La descoordinacin consiste en la aparicin de
errores en la rapidez, amplitud, direccin y fuerza de los movimientos.
COORDINACIN DINMICA
Prueba de dedo-nariz.
La prueba se inicia a partir de una posicin de extensin completa del codo, con la
parte superior del brazo en el plano horizontal. Inicialmente se efecta con los ojos
abiertos y luego con los ojos cerrados. Se indica al paciente que toque su nariz con el
dedo ndice y vuelva a la posicin de partida, repitiendo la secuencia a distintas
velocidades.
Prueba nariz-dedo-nariz
En este caso el paciente lleva la punta del dedo ndice de forma alternada a su nariz
y a la punta del dedo del examinador, que va desplazando en cada movimiento,
repitiendo la secuencia varias veces y explorando los dos lados por separado.
Prueba de pronacin-supinacin (Prueba de movimientos alternantes)
Con el paciente sentado, se le indica que golpee su rodilla de manera alternada con
la palma y con el dorso de una mano y luego con la otra, de forma lenta y
aumentando gradualmente la rapidez hasta llegar al mximo. Una falta de ritmo en
los movimientos alternativos se denomina adiadococinesia o disdiadococinesia y
ocurre en lesiones hemisfricas cerebelosas ipsilaterales al miembro afecto.
Movimiento rpido de los dedos.
Se le indica al paciente que mueva rpidamente los dedos de una mano hacia arriba
y hacia abajo, como si tocara el piano o escribiese a mquina, o se le dice que
cuente dedos con la mayor rapidez posible. Se explora cada mano por separado,
teniendo en cuenta que mover los dedos con mayor rapidez con la mano dominante,
por lo que es conveniente saber si el paciente es diestro o zurdo. Una variante es la
prueba de Miller-Fisher que consiste en golpear el pulgar con el ndice de la
misma mano de forma sucesiva y rpida.
Prueba del rebote o de Stewart-Holmes.
El desequilibrio de la estabilidad postural se puede demostrar probando la habilidad
del paciente para mantener una postura ante un desplazamiento sbito e inesperado.
El paciente flexiona con fuerza su brazo mientras el explorador tira con fuerza en
sentido contrario para de forma sbita retirarla. El paciente con patologa cerebelosa
ser incapaz de controlar el desplazamiento de su brazo hasta el punto de llegar a
golpearse en el pecho (signo del rebote).
Prueba de taln-rodilla.
En posicin de decbito supino y con las piernas separadas el paciente debe tocar
con el taln de una pierna la rodilla contraria, deslizando el taln hacia abajo sobre
la espinilla y el dorso del pie, en direccin al dedo gordo, y retornar a su posicin
inicial.
Golpe con el pie.

1257

Sentado con los pies apoyados y planos en el suelo, se le pide al paciente que golpee
el suelo lo ms rpidamente posible con la punta del pie, manteniendo quieto el
taln. La prueba puede cuantificarse con un recuento del nmero de golpes en 10
segundos.
COORDINACIN ESTTICA: PRUEBA de ROMBERG
Se indica al paciente que se mantenga de pie con los dedos juntos, la cabeza erguida y
los ojos abiertos, incluso se le pueden dar pequeos empujones para ver si existe alguna
tendencia a la cada hacia delante, hacia los lados o hacia atrs. Una vez adoptada una
postura de bipedestacin estable, se le indica que cierre los ojos y se registra cualquier
tendencia a la inclinacin o la cada.
El resultado del Romberg se considera positivo cuando la inestabilidad aumenta al
cerrar los ojos, como sucede en alteraciones del sistema vestibular o de la sensibilidad
profunda, ya sea por alteracin de nervio perifrico, races o cordones posteriores
medulares (p.e. tabes dorsal, degeneracin combinada subaguda o polineuritis). En
cambio, si la tendencia a la cada aparece igual con ojos abiertos o cerrados, la
inestabilidad suele obedecer a un problema cerebeloso.
MARCHA

La marcha requiere una integracin adecuada de diversos mecanismos en los que

intervienen todos los niveles del sistema nervioso, encargndose la mayor parte de estos
mecanismos de mantener la postura y la estabilidad. En consecuencia, una observacin
detallada de la marcha permite al examinador experimentado obtener gran informacin
acerca de la funcin del sistema nervioso tanto perifrico como central.
Se pueden realizar observaciones de gran utilidad sobre la marcha del paciente cuando
ste entra en la sala de exploracin y mientras se mueve por la misma, proporcionando
primeras impresiones que posteriormente se confirmarn o no con la exploracin formal
de la marcha. Para explorar la marcha se puede utilizar un pasillo largo para que haya
ms espacio para maniobrar, pidiendo al paciente que camine normalmente.
Valoraremos el equilibrio, la actitud del tronco, la presencia de claudicacin o paresia de
algn miembro, la ampliacin de la base de sustentacin al caminar, la posible
disminucin o ausencia de braceo en alguno de los lados y la forma de dar los giros.
Adems de caminar de la forma habitual, puede pedirse al paciente que camine hacia
atrs, de lado, en tandem (colocando el taln del pie que se adelanta directamente
delante de los dedos del pie de apoyo, como midiendo el suelo), sobre sus puntillas y
sobre sus talones.
Como hemos visto, la marcha es un perfecto ejemplo de coordinacin en el que
participan muchos mecanismos nerviosos, lo que justifica que existan mltiples formas
de marchas patolgicas tpicas que hay que conocer (Tabla 7)
TIPOS DE MARCHA MS FRECUENTES

1258

MARCHA

LESIN

Hemipljica
("de
segador")

Afectacin
piramidal de
hemicuerpo.

Espstica
("en tijera")

Piramidalismo
ambas
extremidades
inferiores.

CARACTERSTICAS
Los dedos de los pies de la extremidad afecta
tienden a doblarse hacia abajo y, al caminar, la
extremidad describe un movimiento semicircular al
un
tiempo que el miembro superior va pegado al tronco
en semiflexin, perdindose el normal balanceo del
brazo.
de

Las extremidades inferiores se desplazan hacia

delante
de forma rgida y espasmdica.

Atxica
("de
borracho")

Inestable, "en zig-zag" e irregular, con aumento del

polgono de sustentacin y con los brazos
separados.

Cerebelosa.

Ataxoespstica
(en
sacudidas)

Tpica
en
la
Combinacin de ataxia y espasticidad.
esclerosis mltiple.

Parlisis en los
Equina
msculos
Tienden a elevar mucho la pierna afecta al caminar
(en stepage") extensores del pie para no arrastrar el pie.
(pie caido).

Anserina

Tpica
en
miopatas.

El paciente se inclina exageradamente hacia los

lados en cada paso para poner delante la pierna
las
contraria simulando la marcha de los patos,
generalmente por debilidad del cinturn muscular
plvico.

Festinante

Parkinsonismo.

El paciente avanza a pasos cortos, con el tronco

inclinado hacia delante como buscando el centro de
gravedad, con disminucin o ausencia de los
movimientos de balanceo de los brazos.

Aprxica

Parkinsonismo
avanzado.
Hidrocefalia
normotensiva.

Se pierde el automatismo de la marcha, el paciente

es incapaz de iniciar la marcha y se queda pegado al
suelo vacilando.

Corica
Distnica

Corea.
Distonia.

Se acompaa de contracturas y movimientos

oscilantes y a veces bruscos del tronco y las
extremidades.

Cordones
posteriores.

El paciente suele caminar con las piernas separadas,

el cuerpo flexionado hacia delante y mirando al
suelo, con hiperextensin de la rodilla al adelantar
la extremidad de forma sbita y violenta, para
proyectarla sobre el suelo con un caracterstico
taconeo.

Tabtica

Hidroceflica Hidrocefalia
normotensiva.

El paciente suele tener dificultades para levantarse,

generalmente realiza unos pasos cortos con aumento

1259

del polgono de sustentacin, inestabilidad y

tendencia a caer hacia atrs
Vestibulo
Vestibular
homolateral
("en estrella")
Archicerebelo.

Renqueante
(antilgica)

Con tendencia a desviarse hacia un lado cuando

recorre un trayecto hacia delante y hacia atrs con
. los ojos cerrados. El paciente va envarado, evitando
girar la cabeza y el camino seguido tiene forma de
estrella.

Dolor en una o
ambas
Claudicacin al apoyar el miembro doloroso.
extremidades
inferiores.

Histrica

Aunque las variaciones son demasiado numerosas,

hay que tenerla en cuenta. En general, se caracteriza
por la falta de uniformidad; suele ser teatral,
inslita, fantasiosa e inconsistente con los dems
datos de la exploracin.

SIGNOS MENNGEOS

La exploracin de los signos menngeos consta de una serie de pruebas encaminadas a

poner de manifiesto la existencia de una irritacin de las meninges. Generalmente, estos
signos aparecen cuando existe una inflamacin menngea, ya sea debido a una infeccin
(meningitis) o a la presencia de sangre libre en el espacio subaracnoideo (hemorragia
subaracnoidea), aunque en ocasiones los signos pueden no estar presentes.
La rigidez menngea es una contractura muscular antilgica que se produce para lograr
la menor elongacin posible de las races espinales y evitar el estiramiento de las
cubiertas menngeas. El paciente con sndrome menngeo tiene una actitud tpica
llamada en gatillo de fusil, generalmente postrado en decbito lateral, de espaldas a la
luz y/o con los ojos cerrados por fotofobia, el tronco curvado y los miembros
flexionados. No siempre se exploran los signos menngeos en la prctica clnica, pero
tienen especial inters en pacientes con cefalea, fiebre o alteracin del nivel de
conciencia. Los signos que se buscan con ms frecuencia son la rigidez de nuca y los
signos de Kerning y Bruzinski.
RIGIDEZ NUCAL
Se realiza con el paciente en decbito supino, relajado y sin apoyo de la almohada. Se
coge la cabeza por la nuca y se moviliza en primer lugar hacia los lados para comprobar
que el paciente est debidamente relajado y que no existen alteraciones musculares o de
la columna cervical que desencadenen dolor. Esta maniobra no se debe realizar si
existen antecedentes de traumatismo crneo-cervical o no se tiene seguridad sobre la
estabilidad de la columna cervical. Posteriormente se realizan movimientos de flexoextensin del cuello, observando si existe o no resistencia. Cuando existe una irritacin
menngea, notamos una resistencia nicamente a la flexin pasiva del cuello, y no con
los movimientos laterales.

1260

SIGNO DE KERNIG
Con el paciente sentando sobre la cama con las rodillas flexionadas, el explorador ejerce
presin sobre stas intentando extenderlas. En caso de existir un sndrome menngeo, el
paciente sufre un intenso dolor lumbar y en la cara posterior de los muslos,
imposibilitando la extensin de las rodillas.
Tambin se puede explorar con el paciente en decbito supino, flexionando los muslos y
las rodillas para a continuacin, manteniendo la flexin de los muslos sobre las caderas,
iniciar la extensin pasiva de las rodillas que, en condiciones normales, permite alcanzar
un ngulo de 135, dsminuyendo ste cuando el Kerning es positivo.

SIGNO DE BRUDZINSKI
Con el paciente en decbito supino se le intenta realizar una flexin pasiva forzada del
cuello. Se considera que el signo es positivo cuando la maniobra desencadena dolor
cervical y se acompaa de flexin de las extremidades inferiores a nivel de las caderas y
las rodillas.

OTROS SIGNOS MENNGEOS

El signo del trpode consiste en indicar al paciente que se incorpore desde la posicin
de decbito y se siente en la cama. En caso de irritacin menngea lo hace con el tronco
inclinado hacia atrs y apoyndose sobre las extremidades superiores extendidas
formando un tringulo.
La maniobra de Lassgue se realiza levantando de forma pasiva el miembro inferior
del paciente con la rodilla totalmente extendida. Cuando es positivo se produce dolor
antes de conseguirse los 60 de flexin del muslo sobre la cadera. Si la misma maniobra
la realizamos junto con una dorsiflexin pasiva del tobillo se denomina maniobra de
Bragard, que en caso de ser positiva acenta el dolor producido por la primera.

1261

URGENCIAS
NEUROQUIRRGICAS
O. El Rubaidi Abdullah
Unidad de Neurociruga. Hospital Neurotraumatolgico. Jaen.
INTRODUCCIN
El concepto de Urgencia Neuroquirrgica es un concepto muy amplio que
prcticamente abarca toda la especialidad, ya que cualquier patologa de Neurociruga
puede convertirse en un momento determinado en una urgencia. Clsicamente se
entiende por una urgencia cualquier enfermedad cuyos sntomas se presentan de forma
aguda, aunque su etiologa y/o fisiopatologa puede corresponder a una enfermedad
subaguda o crnica, y en un momento determinado puede requiere la atencin mdica
inmediata o no demorable, es decir urgencia vital o diferida.
Dentro de nuestra especialidad, las urgencias ms comunes son los traumatismos
craneoenceflicos, traumatismos medulares, hidrocefalia aguda, hipertensin
intracraneal y hemorragia cerebral. Debido a su gran relevancia clnica e incidencia,
estos temas sern tratados de forma aislada por los diferentes autores.
Los temas que vamos a resumir, estn ampliamente descritos y desarrollados en la
mayora de los libros de texto y revistas afines a la Neurociencia, y por ello vamos a
obviar la fisiopatologa, teoras, hiptesis y mecanismos discutidos, haciendo nfasis en
la conducta teraputica y decisiones que han de tomarse a la cabecera del paciente.
Estas decisiones, aunque estamos ante la era de la medicina basada en la evidencia, muy
a menudo no estn bien documentadas en los textos y varan segn el momento de la
indicacin, careciendo por tanto de toda evidencia menos la del sentido comn.
Las decisiones que se toman pueden ser fciles o difciles, acertadas o no acertadas. Una
decisin es fcil cuando no hay dudas del manejo del paciente y cuando ests asesorado
por un adjunto. Una decisin difcil sera el mismo caso clnico (una decisin fcil) pero
con bastantes dudas (edad, pluripatolga, situacin clnica...) y cuando el adjunto que
est de guardia contigo tiene ms experiencia que t pero menos conocimiento. Una
decisin equivocada o no acertada, es la que ms te ensea (se suele analizar a
posteriori), pero es la que nunca se debera tomar y habra que borrar del diccionario
neuroquirrgico. Finalmente una decisin acertada es la que se debe tomar siempre. Es
la decisin que se basa en los slidos conocimientos tericos y prcticos que vas
adquiriendo a lo largo de la especialidad, en combinacin con el sentido comn. En esta
situacin no cabe la improvisacin, la decisin debe ser muy meditada, aunque el
resultado no sea el esperado.

1262

Finalmente recordar que aquel trpano que salva una vida tambin es el que la puede
quitar. El trpano en la mano de un neurocirujano sensato con una decisin acertada es
el camino de vuestro xito, y el mismo trpano en la mano de un negligente incluso ante
una decisin fcil puede ser tu condena. Tambin recordar que, probablemente, las
Urgencias Neuroquirrgicas son el aspecto ms difcil de la especialidad y que de ellas
puede depender vuestro xito o fracaso, y lo que aqu se dice solo son unos apuntes-gua
cuyo anlisis completo depende de vosotros.
CLASIFICACIN

Como se ha mencionado en la introduccin al tema, cualquier aspecto mdico de la

especialidad puedes convertirse en un momento determinado en una urgencia
neuroquirrgica, aunque existen algunas urgencias que por su prevalencia y
especificidad se consideran el buque insignia de esta parcela, como por ejemplo los
hematomas (subudural, extradural e intraparenquimatoso), la hemorragia subaracnoidea,
los traumatismos raquimedulares, el traumatismo crneoenceflico, la hidrocefalia
aguda, la compresin medular aguda y los proceso expansivos intracraneales que
provocan hipertensin endocraneana (HTEC).
A continuacin y a modo de esquema se describen los principales aspectos de
tratamiento quirrgico en Neurociruga clasificados segn el tiempo de actuacin en 4
grupos:
CIRUGA PROGRAMADA (CPr)
Son aquellos pacientes que renen criterios quirrgicos, pero no existe urgencia en
intervenirlos, ni se esperan cambios bruscos en su situacin clnica. Normalmente se
diagnostican o proceden desde la consulta externa. Pueden ser ingresados, aunque
habitualmente suelen estar en su domicilio incluidos en una lista de espera, dependiendo
de las costumbres de cada servicio. En esta situacin es necesario el consentimiento
informado. A modo de ejemplo, un osteoma frontal que no se acompaa de ninguna
clnica, excepto el defecto esttico.

CIRUGA PREFERENTE (CPf)

Pacientes que pertenecen al grupo anterior, pero su situacin clnica se deteriora de
forma progresiva, sin riesgo de secuelas ni afectacin neurolgica por demorar a corto
plazo su intervencin o tratamiento. A modo de ejemplo, un osteoma temporal que
produce mucho dolor al peinarse, y que impide al paciente leer porque no le caben las
patas de las gafas.

CIRUGA URGENTE DIFERIDA (URd)

1263

Dentro de este grupo se incluyen todos los pacientes diagnosticados de patologa

susceptible a tratamiento neuroquirrgico cuya demora puede provocar dao
proporcional al tiempo esperado. Suelen estar ingresado planta de Neurociruga,
procedentes de Urgencias o de otros servicios, en espera de ser intervenidos en pocos
das. La mayora de las veces, es ms ventajoso y necesario esperar algn tiempo para
intervenir a los pacientes, para reducir los riesgos previsibles, que aplicar el refrn
peor el remedio que la enfermedad. El tpico ejemplo es el paciente diagnosticado de
una Lesin Ocupante de Espacio (LOE) que se ingresa de urgencia por presentar
sntomas neurolgicos (hipertensin intracraneal, crisis comicial, etc.) un viernes por la
noche, sin resonancia magntica y con alteracin leve de la coagulacin. Intervenir este
paciente el sbado por la maana, y en estas circunstancias, no es ms ventajosos que
esperar dos o tres das para la organizacin y discusin del caso, obtencin de las
pruebas complementarias necesarias, y finalmente realizar la intervencin en las
mejores condiciones posibles, con la consiguiente ventaja de evitar riesgos previsibles y
obtener mejores resultados.

CIRUGA URGENTE VITAL (URv)

Se considera urgencia vital, cualquier proceso neuroquirrgico que no permite retraso
en la actuacin teraputica. La demora puede provocar un dao neurolgico irreversible
o incluso ser incompatible con la vida. Tenis que saber que una urgencia
neuroquirrgica vital tiene preferencia a cualquier urgencia quirrgica. Las urgencias
vitales ms frecuentes en neurociruga a nivel craneal son la herniacin cerebral por
hematoma epidural, subdural o intraparenquimatoso, la hidrocefalia aguda y,
dependiendo de la sintomatologa, algunos procesos expansivos podran considerarse
como urgencia vital. A nivel raquimedular, la compresin medular aguda como
consecuencia de hematomas, fracturas, tumores, etc. es el prototipo de urgencia vital.
Solo en este tipo de urgencias se puede intervenir a los pacientes sin el consentimiento
informado, s este supone retrasar la actuacin teraputica.
URGENCIAS EN NEUROCIRUGA
A continuacin se resumen las principales patologas que forman parte de las urgencias
neuroquirrgicas, y que podis encontrar a diario en las guardias y en vuestra prctica
clnica. No existe evidencia cientfica que respalde todos los criterios teraputicos de
urgencia reflejados en la siguiente tabla, ni son tan frecuentes las publicaciones al
respecto, por lo que tenis que individualizar cada caso, haciendo uso de esta tabla
como una gua cuestionable y no como referencia bibliogrfica.
ENFERMEDAD

CPr CPf URd URv OBSERVACIONES

Absceso cerebral

Depende de la semiologa

Absceso raquimedular

Depende de la localizacin

Adenoma hipofisario

1264

Aneurisma cerebral

Ver texto

Contusin cerebral
Craneosinostosis
Drenaje ventricular
Empiema subdural
Estenosis
lumbar

del

canal

Estenosis
cervical

del

canal

Fstula de LCR
Fstula
cavernosa

cartido-

Fracturas craneales
Fracturas del raquis
Hematoma epidural
Hematoma
agudo

subdural

Hematoma
crnico

subdural

Hematoma
intracerebral

Depende del
neurolgico

deterioro

Hemorragia
intraventricular
Hernia discal lumbar
Hernia discal cervical
Hidrocefalia aguda
Hidrocefalia crnica
Malformacin
venosa

arterio-

Malformacin

de

1265

Arnold-Chiari
Mielomeningocele
Neuralgia trigeminal
Quiste aracnoideo
Siringomielia
Tumor benigno
Tumor maligno
Patologas ms frecuentes en Neurociruga por orden alfabtico y consideraciones
acerca de su urgencia.
CPr=Ciruga programada. CPf=Ciruga preferente. URd=Urgencia diferida.
URv=Urgencia vital

CONCLUSIONES
Recapitulando, podemos afirmar que la forma de abordar las urgencias neuroquirrgicas
y el manejo de las mismas -aunque en conjunto tengan un carcter comn- dependen de
los servicios y cambian en cada circunstancia. Las decisiones tomadas en un momento
determinado pueden no estar consensuadas, interponiendo en su solucin muchos otros
factores. Solamente si somos conscientes de ellos y acompaados de intriga personal y
profesional los evaluamos cuidadosamente, habremos cumplido el Lex art ad hoc en
su mejor aspecto, tanto cientfico como humano.
Factores que dependen del receptor de la urgencia
La experiencia adquirida del neurocirujano o residente, la complejidad de la
urgencia, la frecuencia con que se da, la hora en que se produce o se presenta, los
recursos tcnicos para solucionarla, los recursos humanos (neurocirujano o
residente ayudante, instrumentistas adiestrados y conocedores del instrumental y
manejo del aparataje neuroquirrgico, especialidades de apoyo como UCI,
neurorradiologa, anestesiologa, etc).
Factores que dependen de la propia urgencia
Valoracin neurolgica y clnica del paciente, edad y circunstancias personales y
familiares, complejidad y gravedad de la urgencia, y pronstico de la enfermedad.
Buen sentido comn
Es el tercer factor y, aunque no sustituye al buen conocimiento cientfico, no es
menos importante.

1266

NERVIO
PERIFERICO
NEUROPATIA DE MMSS
NEUROPATIA DE MMII
TUMORES DE LOS NERVIOS
PERIFERICOS

1267

NEUROPATAS DEL MIEMBRO

SUPERIOR
F. lvarez Ruiz, A. Isla Guerrero
Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario "La Paz". Madrid
INTRODUCCIN
Consisten en un grupo de alteraciones de los nervios perifricos caracterizados por dolor
y prdida de su funcin como resultado de una compresin crnica. Suponen en torno al
10% de la prctica neuroquirrgica.
Los nervios resultan comprimidos en determinadas localizaciones durante su trayecto.
Estas localizaciones suelen ser los sitios donde el nervio atraviesa un tnel limitado
por hueso y tejido fibroso o cuando el nervio pasa de un compartimento a otro. Las
causas que pueden originar el atrapamiento son varias:
Traumatismo
Lesin directa del nervio durante el traumatismo o formacin de callo seo y
compromiso foraminal tras fractura.
Enfermedades sistmicas
Variantes anatmicas
Tumores
Lipoma, schwannoma .
Enfermedades ocupacionales
Determinadas profesiones que requieren un uso particular de las extremidades (p.e.
intrpretes de lenguaje para sordomudos) o la utilizacin de herramientas o
utensilios especiales (p.e. martillo neumtico).
La isquemia y presin directa son los factores considerados como responsables del dao
nervioso. Desde el punto de vista histolgico las fibras que ms se afectan son las
superficiales y mielinizadas. Los cambios subsiguientes a la compresin dependen del

1268

grado de compromiso y su duracin. Se acepta como mecanismo que la compresin del

nervio produce obstruccin venosa con aumento de la presin intrafascicular y
disminucin de la perfusin apareciendo edema. El resultado posterior es la produccin
de una cicatriz que contribuye a aumentar la hipoxia.
Los estudios neurofisiolgicos como la velocidad de conduccin (VC) y la
electromiografa (EMG), nos permitirn aproximarnos al diagnstico tanto para
confirmar la lesin por atrapamiento como para realizar un diagnstico diferencial con
otras afecciones.
SNDROME DEL OPRCULO TORCICO

El sndrome del oprculo torcico (SOT) es una entidad controvertida, ya que es

diagnosticado y tratado tan a menudo por algunas instituciones que podra considerarse
una amenaza para la salud pblica, mientras que en otros hospitales apenas si se piensa
en esta entidad como causa de patologa.
Anatmicamente el haz neurovascular braquial atraviesa el oprculo torcico para entrar
en el brazo. Este rea se divide en el tringulo formado por el msculo escaleno, el
espacio costoclavicular y el tunel subcoracoide (Figura 1). La mayora de los casos de
compresin neurovascular ocurren en la primera porcin, debido a una primera costilla
anmala o a cinchas fibromusculares que van desde la punta de una costilla incompleta
o un proceso transverso de C7 hasta el tubrculo escalnico de la primera costilla (Foto
1). No hay que olvidarse otras posibilidades como la formacin de callo seo despus
de una fractura, el aneurisma de la arteria subclavia o los tumores como el Pancoast.
Hay tres posibilidades quirrgicas: la va supraclavicular (la ms utilizada), la va
transaxilar con reseccin de la primera costilla y el abordaje posterior.
PLEXO BRAQUIAL

1269

Ilustracin del plexo braquial, sus divisiones y sus relaciones seas. L=Lateral.
P=Posterior. M=Medial
NEUROPATA DEL NERVIO SUPRAESCAPULAR

El nervio supraescapular es un nervio mixto, rama del tronco superior o primer tronco
primario del plaxo braquial y dependiente de las races cervicales C5 y C6
(ocasionalmente tambin de C4). Tras salir del plexo braquial se sita profundo en el
vientre inferior del msculo omohioideo y llega a la fosa supraespinosa a travs de la
hendidura supraescapular o escotadura coracoidea, pasando por debajo del ligamento
escapular transverso (la arteria supraescapular pasa superficial al ligamento). Despus
rodea el borde externo de la espina de la escpula y penetra en la fosa infraescapular
(Figura 2). Generalmente se produce el atrapamiento de este nervio en el desfiladero
supraescapular, debajo del ligamento transverso, describindose como causa etiolgica
la existencia de traumas repetitivos (ftbol americano, bisbol, uso de muletas,etc.).
NERVIO SUPRAESCAPULAR

1270

Este nervio aporta inervacin motora a los msculos supraespinoso e infraespinoso y,

aunque no tiene distribucin cutnea, recoge la sensibilidad de la cpsula posterior de la
articulacin del hombro. Por ello, la clnica referida por los paciente suele consistir en
dolor en la cara posterior del hombro, con debilidad y posterior atrofia de los msculos
que inerva, encargados de la elevacin y rotacin externa del brazo. El diagnstico
diferencial con la radiculopata C5 se realiza por la falta de afectacin de los msculos
deltoides y romboides.
El electromiograma muestra denervacin de los msculos supra e infraespinoso, con
preservacin de deltoides, romboides y musculatura cervical paraespinal, consistiendo
el tratamiento en liberacin del nervio, que se aconseja precoz al ser la afectacin
motora.
NEUROPATA DEL NERVIO AXILAR

Las causas de lesin del nervio axilar pueden ser:

Dormir en prono con el brazo en abduccin por encima de la cabeza.
Utilizacin de arns torcico.
Lesiones por inyeccin.
El nervio axilar puede comprometerse en el espacio cuadriltero formado por los
msculos redondo mayor y menor, cabeza larga del msculo trceps y cuello del
hmero.
1271

LESIONES DEL NERVIO RADIAL

RECUERDO ANATMICO
Se origina de la unin de las ramas posteriores de las divisiones de los troncos del plexo
braquial de acuerdo con la terminologa sajona o de las ramas posteriores de los troncos
primarios segn la terminologa francesa, dependiente de fibras de los nervios cervicales
sexto, sptimo y octavo y del primer nervio dorsal. Forma la cuerda posterior del plexo
segn terminologa sajona o tronco secundario posterior segn la terminologa francesa
y desciende detrs del tercio inferior de la arteria axilar y parte superior de la arteria
braquial, situndose delante del m. subescapularis y tendones de m. teres major y
latissimus dorsi. Se introduce depus entre las cabezas larga y media del m. trceps y
pasa detrs del hmero hasta un surco profundo en la cabeza lateral del trceps.
Atraviesa el septum intermuscular y entra en el compartimiento anterior del brazo, para
luego descender profundo rodeado medialmente por el m. brachialis y lateralmente por
el m. brachioradialis por encima y por el m. extensor carpi radialis longus por debajo
(Figura 3). Al llegar al epicndilo lateral se divide en sus ramas terminales superficial y
profunda.
NERVIO RADIAL

1272

Cara posterior del brazo izquierdo.

RAMAS MUSCULARES
Da ramas para los msculos trceps, anconeus, brachioradialis, extensor carpi
radialis longus y brachialis. Se agrupan en ramas mediales, posteriores y
laterales.
Ramas mediales
Se originan en el brazo e inervan las cabezas medial y larga del trceps
Ramas posteriores
Se originan en el surco humeral y dan filamentos para las cabezas medial y
lateral del trceps y para el anconeus.
Ramas laterales
Se originan cuando el nervio se sita delante del septo intermuscular lateral e
inervan a los msculos brachialis, brachioradialis y extensor carpi radialis
longus.
RAMAS CUTNEAS

1273

N. CUTNEO POSTERIOR DEL BRAZO

Se origina en la axila, pasa medial al brazo e inerva a la piel de cara dorsal del
brazo casi hasta el olcranon.
N. CUTNEO LATERAL INFERIOR DEL BRAZO
Tiene su origen debajo de la insercin del m. deltoides y perfora la cabeza
lateral del trceps, situndose prximo a la vena ceflica e inervando la piel de
la parte lateral de la mitad inferior del brazo.
N. CUTNEO POSTERIOR DEL ANTEBRAZO
Su origen es conjunto con el nervio cutneo lateral inferior del brazo y, tras
perforar la cabeza lateral del trceps, desciende por la cara lateral del brazo y
dorso del antebrazo hasta la mueca, inervando la piel de su trayecto, y se
anastomosa cerca de su final con ramas dorsales del nervio cutneo lateral del
antebrazo.
RAMAS ARTICULARES
Las ramas articulares se distribuyen por la articulacin del codo.
RAMAS TERMINALES
RAMA TERMINAL SUPERFICIAL
Desciende delante de epicondilo lateral sobre el supinador corto, lateral a la
arteria radial y detrs del m. brachioradialis. En el tercio medio se coloca
detrs de m. brachioradialis y prximo y lateral a la arteria. A unos 7 cm por
encima de la mueca deja a la arteria y pasa profundo al tendn del m.
brachioradialis y, rodeando el radio, perfora la fascia profunda y se divide en
los nervios digitales dorsales.
Los nervios digitales dorsales son cuatro o cinco e inervan la piel de los dedos
de la mano:
1er nervio digital
Piel del lado radial del pulgar y parte adyacente de eminencia tenar,
anastomosndose con ramas de nervio cutneo lateral del antebrazo.
3 nervio digital
Lado medial del pulgar.
3er nervio digital
Cara lateral del dedo ndice.
4 nervio digital
Parte adyacente de ndice y dedo medio.
5 nervio digital
Se anastomosa con filamentos de la rama dorsal del nervio cubital e inerva
caras adyacentes de dedos medio y anular.
En la superficie dorsal de la mano la rama superficial del radial se anastomosa

1274

con nervios cutneos posterior y lateral del antebrazo.

RAMA TERMINAL PROFUNDA (N. INTERSEO POSTERIOR)
Esta rama se enrosca hacia la parte posterior del antebrazo alrededor de la cara
lateral del radio entre los dos planos de las fibras del m. supinador corto, da
una rama al m. extensor carpi radialis brevis y otra al m. supinador corto antes
de adentrarse en l. Al emerger de este msculo en la parte posterior del
antebrazo da tres ramas cortas a los msculos extensor digitorum, extensor
digiti minimi y extensor carpi ulnaris, y dos ramas largas, una medial para el
m.extensor pollicis longus y el m. extensor indicis y otra lateral para el m.
abductor pollicis, terminando en el m. extensor pollicis brevis.
En el dorso del carpo emite filamentos que se distribuyen a los ligamentos y
articulaciones del carpo.
SNDROMES COMPRESIVOS REGIONALES PROXIMALES
AXILA
A este nivel suele deberse a mala utilizacin de muletas o prolongada mala
posicin del brazo, cursando clnicamente con debilidad de la musculatura del
triceps y de msculos distales.
BRAZO
Se comprime en el surco espiral del hmero o en el sapeto intermuscular,
habitualmente como consecuencia de una mala posicin prolongada del brazo
(sueo, parlisis del sbado por la noche), procedimientos anestsicos o un callo
de fractura.
La clnica consiste en debilidad para la extensin de mueca y dedos, estando el
trceps normal. La afectacin distal es variable. Es preciso hacer diagnostico
diferencial con la intoxicacin por plomo.
SNDROME DEL TNEL DEL RADIAL (SNDROME DEL TNEL DEL
SUPINADOR)
CONSIDERACIONES ANATMICAS
El nervio radial entra en el compartimiento anterior del brazo justo encima del
codo, dando ramas a los msculos brachialis, brachioradialis y extensor carpi
radialis longus. Posteriormente se divide en sus ramas terminales: nervio
interseo posterior y nervio radial superficial.
En el antebrazo se puede considerar la existencia de un tnel radial formado por
una banda fibrosa anterior a la cabeza del radio, los vasos que pasan sobre el
nervio radial, el margen tendinoso del msculo extensor carpi radialis brevis y la
arcada de Frohse (banda fibrosa a travs de la que el nervio interseo posterior se
sumerge en el supinador corto).
ETIOLOGA
Este sndrome, que suele producirse por movimientos forzados y repetidos de

1275

pronacin y supinacin del antebrazo, tiene cuatro potenciales localizaciones

donde el nervio puede lesionarse:
Bandas fibrosas anteriores a la cabeza del hueso radial.
Vasos de la denominada correa de Henry, que pasan sobre el nervio radial para
nutrir al msculo brachioradialis.
Margen tendinoso del msculo extensor carpi radialis
Arcada de Frohse, que es el agudo margen ligamentoso de la cabeza
superficial del msculo supinador.
De todos ellos la arcada de Frhse es el lugar ms comn de compresin,
producindose sta como consecuencia de movimientos rotatorios repetidos del
brazo, por lo que suele predominar en determinadas profesiones (tenistas,
directores de orquesta, operarios de mquinas). De todas formas no es el nico
mecanismo y tumores como el lipoma, las proliferaciones sinoviales o las
fracturas de la cabeza del radio pueden comprometer el nervio radial en esta
localizacin.
CLNICA
El sntoma claves es el dolor, que tiene su origen en el m. extensor comn en
epicndilo lateral y que se exacerba al extender contra resistencia el dedo medio,
que tensa el extensor carpi radialis brevis. Pueden asociarse parestesias en el
territorio de la rama superficial del nervio radial, que ayudan a diferenciar ste
sndrome del codo de tenista. No suele haber debilidad muscular.
TRATAMIENTO
Descompresin del nervio.
NEUROPATA DEL NERVIO INTERSEO POSTERIOR
La principal estructura constrictora es la arcada de Frohse.
Difiere del sndrome del tnel radial en que los hallazgos y sntomas predominantes son
motores. Hay debilidad de los msculos inervados por el radial con incapacidad para
extender los dedos y la articulacin metacarpo-falngica. La mueca se coloca en
dorsiflexin por parlisis de los msculos extensor carpi ulnaris y extensor digitorum
comn. No existe compromiso de los msculos que estn inervados por ramas que salen
antes del punto en el que el nervio radial entra en la arcada (brachioradialis, extensor
carpi radialis longus, extensor carpi radialis brevis y supinador). En este sndrome existe
dolor y debilidad local seguido de alteracin motora progresiva. Si hay alteracin
sensitiva se debe pensar en lesin ms proximal.
Los estudios electrodiagnsticos muestran amplitud normal o reducida y denervacin en
los msculos correspondientes (m. extensor carpi ulnaris, m. extensor digitorum
comn).
La exploracin quirrgica est indicada cuando existe alteracin motora significativa y
hay fracaso del tratamiento conservador (antiinflamatorios, frulas).
LESIONES DEL NERVIO MEDIANO

1276

RECUERDO ANATMICO
ORIGEN
Se forma por la unin de dos races o cuerdas cervicales. La raz externa o cuerda lateral (tronco
secundario antero externo) procede de las divisiones anteriores de los troncos superior y medio
(primer y segundo troncos primarios) y se origina de C6 y C7. La raz interna o cuerda medial
(tronco secundario antero interno) se forma de la divisin anterior del tronco inferior (tercer
tronco primario) y se origina de C8 y T1.
El nervio mediano atraviesa la parte inferior de la cavidad axilar descendiendo por el lado interno
del brazo y alcanza, a travs del pliegue del codo, el eje vertical medio del antebrazo. Sigue por
la lnea media del antebrazo y, pasando por debajo del ligamento anterior del carpo, llega a la
palma de la mano dnde se divide en ramas terminales.
RELACIONES
En la axila las dos ramas forman una V, caminando entre ellas la arteria axilar. El nervio como tal
tiene su origen en lado antero-externo de la arteria axilar, relacionado por fuera con el n.
msculocutneo y el m. coracobraquial, por dentro con el n. y n. braquial cutneo interno, por
delante con los msculos pectorales y sus aponeurosis, y por detrs con el m. subescapular, del
que se separa por el n. axilar y n. radial. En el brazo desciende por la porcin aponeurtica del
paquete vasculo-nervioso, cruza la arteria y se sita en la parte inferior del brazo por dentro de la
arteria humeral (Figura 4).
NERVIO MEDIANO

1277

Cara anterior del brazo izquierdo.

En el pliegue del codo el nervio mediano est por dentro de la arteria, cubierto por la expansin
aponeurtica del bceps y descansando sobre el msculo braquial anterior. Pasa por los dos haces
del pronador redondo y se introduce por debajo del arco formado por la unin de los haces
humero-cubitales y de la cabeza del radial del msculo flexor comn superficial. A este nivel
cruza la arteria cubital por delante y alcanza la regin anterior del antebrazo, donde desciende
por la lnea media, situado detrs del msculo flexor comn superficial. A unos 5 cm por encima
de la mueca, se sita por fuera del tendn del ndice y, ms abajo, por delante, acompaado por
la arteria del nervio mediano.
En la mueca, antes de llegar al retinculo flexor, se encuentra lateral a los tendones del flexor
digitorum superficialis. Penetra en el conducto radio-carpiano, situndose por delante del tendn
superficial del ndice, a lo largo del borde externo del tendn del dedo medio y entre las dos
serosas digito-carpianas. A la salida del tnel carpiano el nervio se aplana y se divide en las
ramas terminales, cuyo nmero es variable.
RAMAS COLATERALES ANTEBRAQUIALES
RAMAS MUSCULARES
Tienen su origen en la parte proximal del codo y se dirigen hacia los msculos flexores del

1278

antebrazo (pronator teres, flexor carpi radialis, palmaris longus y flexor digitorum
superficialis), exceptuando el msculo flexor carpi ulnaris. Existe una rama que se dirige al
dedo ndice y que sale de la parte medial del antebrazo.
RAMAS ARTICULARES
Son ramas que salen a nivel de la articulacin del codo, inervndola.
N. INTERSEO ANTERIOR
Se origina en la superficie posterior del nervio mediano cuando pasa entre las dos cabezas
del m pronator teres, distal al origen de las ramas musculares descritas anteriormente,
acompandose en su trayectyo por la arteria homnima. Distalmente pasa delante de la
membrana intersea profunda entre el m. flexor pollicis longus y el m. flexor digitorum
profundus, a los que da ramas, si bien en el m. flexor digitorum profundus las ramas inervan
la parte lateral del msculo que enva tendones a los dedos ndice y medio. Finalmente pasa
debajo del m. pronator quadratus, aportndole una rama, y termina inervando las
articulaciones radio ulnar, radio carpal y articulaciones del carpo.
N. CUTNEO PALMAR
Comienza por encima del retinculo flexor, perforando la fascia profunda o borde proximal
de ste, y se divide en ramas laterales, que nutren la piel de la eminencia tenar y se
comunican con nervio cutneo lateral del antebrazo, y ramas mediales, que inervan la piel de
la parte central de la palma de la mano y se anastomosan con la rama cutneo palmar del
nervio ulnar.
RAMAS COMUNICANTES
Constituye un nmero variable de nervios delgados que salen de la parte superior del
antebrazo y pasan distal y medialmente entre el m. flexor digitorum superficialis y el flexor
digitorum profundus, y detrs de arteria cubital, unindose al nervio cubital.
RAMAS TERMINALES
RAMA MUSCULAR
Discurre lateralmente con ligera curva proximal recurrente. Llega a inervar a la superficie del
m flexor pollicis brevis y m abductor pollicis brevis y, tras pasar profundamente por este
msculo, inerva el m. oponens pollicis.
RAMAS DIGITALES PALMARES
Suelen ser 4 5, si bien a menudo se aprecian dos divisiones: una lateral, con ramas para el
pulgar y cara radial del ndice, y otra medial, para cara lunar del ndice y dedos medio y
anular.
LIGAMENTO DE STRUTHERS y APFISIS SUPRACONDLEA DEL
HMERO
La apfisis supracondilea tiene su origen en la superficie anteromedial del hmero, unos
5-7 cm por encima del epicndilo medial, y consiste en una excrecencia sea que se
dirige hacia abajo, delante y dentro. Aparece en el 0.7-2.7% de la poblacin, siendo ms
frecuente en la raza blanca y existiendo cierto componente familiar.

1279

El ligamento de Struthers es una banda fibrosa que se extiende desde la apfisis

supracondlea al epicondilo medial, y que se cree representa la parte inferior de un
msculo vestigial presente en mamferos (latissimus condyloideus) que ne la insercin
humeral del tendn del latissimus dorsi al epicondilo medio. En este ligamento mismo
existe un foramen seo fibroso a travs del cual pasan el nervio mediano y la arteria
braquial.
El nervio mediano puede estar comprometido al pasar por debajo de esta excrescencia
sea apofisaria. Su afectacin clnica a este nivel se manifiesta por dolor y, si se produce
compresin del nervio interseo anterior, se puede apreciar debilidad en la mano y tres
ltimos dedos.
El tratamiento consiste en la seccin quirrgica del ligamento.

SNDROME DEL PRONADOR REDONDO

El nervio mediano a mitad del brazo cruza a la arteria braquial desde el lado lateral al
lado medial. A nivel del codo se coloca detrs de la aponeurosis bicipital (lacertus
fibrosus) y delante del m. brachialis. Entra en el antebrazo entre las dos cabezas del m.
pronator teres, originndose el nervio interseo anterior desde la superficie posterior del
nervio mediano cuando ste pasa entre las dos cabezas del citado msculo.
Posteriormente, el nervio pasa debajo de una arcada fibrotendinosa formada por el
origen del m. flexor digitorum sublimis. Desciende en el antebrazo pegado a dicho
msculo y superficial a m. flexor digitorum profundus.
El nervio mediano puede resultar comprometido en su trayecto en codo y antebrazo a
nivel del lacertus fibrosis, en el m. pronator teres o en el m. flexor digitorum sublimis,
sin que sea posible distinguir desde el punto de vista clnico cul de las tres estructuras
descritas es la responsable de la compresin, por lo que al considerar el tratamiento
quirrgico se indica la exploracin de todas ellas.
Los sntomas suelen ser insidiosos y consisten en dolor difuso, con fatigabilidad de
msculos del antebrazo, pudiendo apreciarse debilidad al apretar la mano y hormigueo
en ndice y pulgar. La clnica suele desencadenarse al realizar actividades profesionales
o recreacionales (tenis, bricolaje), permitiendo la ausencia de exacerbacin nocturna el
diagnstico diferencial con el sndrome del tnel del carpo.
Los exmenes neurofisiolgicos pueden mostrar enlentecimiento de la velocidad de
conduccin en el antebrazo y el EMG mostrar denervacin en msculos dependientes
del nervio mediano distales a la compresin.
El tratamiento consiste en evitar movimientos forzados de prono-supinacin asociando
antiinflamatorios y frulas. Si no se consigue mejora se lleva a cabo la exploracin
quirrgica del nervio, exponiendo los lugares potenciales de compresin y procediendo
a su liberacin de las bandas constrictoras.

1280

SNDROME DEL NERVIO INTERSEO ANTERIOR

Se trata de un nervio motor que tiene su origen aproximadamente 8 cm distal al
epicndilo lateral, en el trayecto entre las dos cabezas del m. pronator teres. Luego
desciende delante de la membrana intersea entre el m. flexor digitorum profundus del
ndice y dedo medio y el m. flexor pollicis longus, a los que inerva, y termina inervando
al pronator quadratus. Da una rama sensitiva a la articulacin de la mueca.
El nervio suele estar comprometido en la masa muscular del m. pronator teres, ms
distal que en el sndrome del pronador. La causa de la compresin est en el origen
tendinoso de la cabeza profunda del pronator teres, la cual cruza el nervio interseo
anterior en su origen del nervio mediano.
Clnicamente predomina la sintomatologa motora, con dificultad para la movilizacin
dendice y dedo medio, aunque los pacientes tambin suelen asociar dolor de mayor o
menor intensidad a nivel del antebrazo. Existe debilidad en los msculos flexores de la
articulacin interfalngica del pulgar y articulacin interfalngica distal de ndice y
dedo medio, que se expresa en forma de dificultad de realizacin de movimientos de
pinza con dedos pulgar e ndice.
Los estudios de conduccin nerviosa son normales y los resultados del EMG son de
denervacin de los tres msculos inervados por el nervio ( m. flexor digitorum
profundus, m. flexor pollicis longus y m. pronator quadratus).
Como en todos los sndromes predominantemente motores el tratamiento quirrgico
debe indicarse de forma precoz, siendo tcnicamente muy similar al del sndrome del
pronador redondo.

SNDROME DEL TNEL DEL CARPO

Es la neuropata por atrapamiento ms frecuente. Las primeras descripciones sobre los
resultados favorables de la ciruga se publican por Cannon en 1946, popularizndose
desde entonces la intervencin quirrgica para tratar este sndrome.
CONSIDERACIONES ANATMICAS
Los msculos abductor pollicis brevis y opponens pollicis forman parte de la
eminencia tenar y estn inervados por la rama recurrente motora del mediano,
que se origina distal al retinculo flexor. Su dao origina prdida de la oposicin
del pulgar. Otros msculos inervados son el flexor superficial pollicis brevis y el
primero y segundo lumbricales. La eminencia tenar se inerva por la rama cutneo
palmar que sale del nervio mediano proximal al ligamento transverso y discurre
superficial al mismo. Se han descrito variaciones en su origen y trayecto.
El ligamento del carpo o retinculo flexor es un ligamento denso, de 4 cm de
ancho y 5-6 cm de longitud, y de 2.5 a 3.6 mm de grosor. En el carpo el nervio
mediano se sita en su parte ms superficial, sirviendo el tendn del m. palmaris
longus como punto de referencia para identificarlo, ya que el tendn est
superficial al ligamento y el nervio se encuentra por debajo del mismo. La rama

1281

recurrente del nervio mediano tiene variaciones en su origen, pero en el 95% de

los casos adopta una de las tres siguientes (rara vez sale la rama motora de la cara
cubital del nervio mediano o tiene un trayecto por encima del borde distal del
ligamento):
Lado radial del nervio, justo distal al ligamento transverso, con oirgen comn
con el primer nervio digital palmar comn, dirigindose directamente a la
musculatura tenar (la ms frecuente).
Mientras atraviesa el ligamente transverso, pasando sobre su borde distal.
Debajo del ligamento, siguiendo un curso transligamentario.
EPIDEMIOLOGA y ETIOLOGA
Este sndrome afecta ms a mujeres que a hombres, ocurriendo en el 50% de los
casos entre la quinta y sexta dcada de la vida. Se ha relacionado con profesiones
que requieren movimientos repetidos de la mano o prolongada presin sobre la
mueca, y con la prctica de actividades recreacionales que supongan
microtraumatismos en mano o mueca. Un 5-10% de los pacientes relatan una
lesin reciente o antigua en la mueca.
Determinades enfermedades sistmicas se asocian con una mayor predisposicin
a padecer esta neuropata. Aquellos trastornos que producen engrosamiento e
hipertrofia del ligamento transverso y de otros tejidos conectivos como la artritis
reumatoide, la amiloidosis, la acromegalia o el hipotiroidismo, con la
consiguiente repercusin en el carpo, presentan con mayor frecuencia este
sndrome. De igual forma ocurre en las patologas que producen desmielinizacin
o isquemia, como la diabetes mellitus, el fallo renal o el alcoholismo.
Los cambios hormonales secuentes al embarazo, con retencin hdrica e cierta
inflamacin tisular, pueden provocar compromiso del nervio mediano en el tunel
carpiano, en muchas ocasiones de forma transitoria, provocando clnica bilateral
que suele aparecer en el tercer trimestre. Este mecanismo se invoca tambin
como factor etiolgico cuando la sintomatologa aparece en relacin al sndrome
premenstrual o la menopausia.
Otras patologas que pueden condicionar el desarrollo de este sndrome son las
lesiones que producen efecto masa dentro del propio tunel, como neurofibromas
o gangliomas. As mismo las anomalas musculares, tendinosas o de la arteria
mediana, las inflamaciones sinoviales o las fracturas de los huesos del carpo
pueden considerarse factores etiolgicos.
CLNICA
Subjetivamente hay malestar y adormecimiento en la mitad externa de la mano,
describiendo los pacientes el dolor en forma de pinchazos de alfiler o de un tipo
ms sordo. Se puede irradiar al antebrazo y al hombro, con sntomas que pueden
confundirse con una radiculopata C6. Los sntomas suelen ser bilaterales con
predominio de un lado y, de modo caracterstico, tienen exacerbacin nocturna,
que se achaca a estasis venoso durante el sueo.
Objetivamente no suele haber alteraciones trficas en la eminencia tenar,
pudiendo encontrarse hipoestesia en el trayecto del n. mediano conservndose la
sensibilidad en la eminencia tenar y base de la palma de la mano, debido a que su
inervacin depende del n. cutneo palmar, que se origina antes de la entrada del

1282

n. mediano en el tnel del carpo. Puede existir ligera disminucin de fuerza en la

oposicin y en la abduccin del pulgar. El signo de Tinel, que se obtiene
percutiendo el nervio en su entrada en el carpo, tiene un valor relativo, dado que
existen falsos positivos. Se considera de ms valor el test de flexin de la mueca
de Phalen que consiste en la reproduccin de las parestesias al mantener la
mueca en posicin vertical y flexionada durante 60 segundos.
DIAGNSTICO
El EMG y la VC deben confirmar el diagnstico, indicndose la ciruga en base a
los hallazgos clnicos y los resultados de estas pruebas. Los exmenes
electrodiagnsticos permitirn diferenciar este sndrome del sndrome del
oprculo torcico y del sndrome de compromiso discal cervical. La aparicin de
potenciales de denervacin en opponens pollicis y abductor pollicis brevis indica
que el dao es avanzado y posiblemente irreversible. Si los hallazgos no son
evidentes se aconseja esperar 4-6 semanas y repetir el estudio.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Entre las afecciones que se deben descartar estn la plexopata braquial por
tumor, trauma o inflamacin; el sndrome del oprculo torcico y la hernia de
disco cervical con compresin de las races C6 y C7, siendo este ltimo el
diagnstico diferencial ms comn. Un dato que puede ayudar es el origen en
cuello y hombro del dolor radiculoptico, que se irradia distalmente hacia el
brazo y la mano, mientras que lo habitual en el sndrome del tunel carpiano es
que el dolor comience por la mueca y suba hacia el antebrazo.
El nervio mediano tambin puede atraparse en otros lugares distintos al carpo,
como ocurre en el sndrome del pronador. Se diferencia porque el dolor es en la
superficie volar del antebrazo y hay menor debilidad de la musculatura tenar,
adems de ser negativo el signo de Phalen. Igualmente el sndrome del interseo
anterior produce dolor proximal en el antebrazo, que se exacerba con el ejercicio
y mejora con el reposo, pero, debido a que la rama interosea anterior deja el
nervio mediano en la fosa cubital, la innervacin motora y sensitiva de la mano
no se afecta directamente.
El sndrome del tnel del carpo puede coexistir con otras lesiones de las races
nerviosas del plexo braquial o del nervio mediano. En el 10% de casos de tnel
del carpo se ha encontrado radiculopata cervical concurrente.
TRATAMIENTO
NO QUIRRGICO
En los casos relacionados con enfermedades sistmicas el tratamiento de las
mismas favorece la mejora o resolucin de los sntomas. Cuando se produce
en el embarazo la clnica suele desaparecer tras el parto.
Los casos leves suelen resolverse espontneamente. El tratamiento
conservador consiste en inmovilizacin de la mueca con frula nocturna
durante 6-8 semanas, tratamiento de la enfermedad de base, perdida de peso si
se precisa y administracin de AINEs. El uso de corticoides puede ejercer un
alivio temporal.
El tratamiento conservador es efectivo en la mitad de los casos. Cuando

1283

fracasa el tratamiento se puede obtener beneficio con la inyeccin local de

esteroides consiguindose efecto positivo en el 60-90% de los casos.
QUIRRGICO
Se indica cuando existe adelgazamiento rpido de la eminencia tenar,
disfuncin de la mano o sntomas que no se alivian con el tratamiento
conservador.
En casos de clnica bilateral se debe descomprimir primero el lado ms
afectado o el no dominante si la alteracin es simtrica, con practica de la
descompresin del otro lado a las seis semanas. Solo un tercio de los pacientes
con sndrome del tnel del carpo bilateral requieren intervencin de ambos
lados.
La mejora del dolor y de la funcin motora y sensitiva se obtiene en el 90%
de los casos. Los resultados pobres suelen deberse a la seccin incompleta del
ligamento, inadecuado tratamiento de otras lesiones compresivas dentro del
tunel del carpo, error diagnstico (p.e. radiculopata, plexopata braquial o
neuropata diabtica) o aparicin de efectos adversos o complicaciones de la
tcnica quirrgica. Salvo en los casos de seccin incompleta del ligamento y
de problemas de la herida, la reintervencin no suele ofrecer resultados muy
favorables.
TCNICA QUIRRGICA HABITUAL
Bajo anestesia regional o local se realiza una incisin que debe cumplir tres
reglas bsicas: evitar la seccin potencial de la rama cutneo palmar del
nervio mediano, extenderse lo suficiente en la palma como para permitir la
divisin con confianza de la parte ms distal del ligamente y evitar el cruce
perpendicular de la flexin de la mueca (Figura 5 y Foto 2). La incisin
transversa en la mueca se utiliz en el pasado, pero no ofrece una adecuada
exposicin de la palma para asegurar que la porcin ms gruesa y distal del
ligamento se ha seccionado completamente. Adems se puede lesionar
inadvertidamente la rama cutneo palmar del mediano.
INCISIN QUIRRGICA EN EL SNDROME DEL TUNEL DEL CARPO

Una vez realizada la incisin se diseca a travs del tejido graso hasta la fascia
antebraquial distal del brazo y de la mueca y la aponeurosis palmar en la

1284

mueca (Foto 3). La utilizacin de lupas y coagulacin bipolar de los vasos

subcutneos facilita la ciruga. Debajo de la fascia se encuentra el tendn del
m. palmaris longus. Se puede abordar el ligamento en su parte ms proximal,
dnde los tejidos son ms delgados y fciles de disecar. La seccin del
ligamento se realiza radial al tendn con hoja de bistur o tijera de
Metzenbaum, sobre el lado cubital del nervio mediano, dnde es menos
probable encontrar la rama cutneo palmar y recurrente motora. En la palma
las fibras de la aponeurosis palmar se mezclan con las del ligamento
transverso. En este lugar puede encontrarse la rama recurrente cuando tiene un
origen aberrante. Es til para cortar el ligamento el utilizar un disector o sonda
acanalada para proteger la tijera.
Cuando el ligamento ha sido seccionado en su totalidad se debe observar el
nervio para descartar la existencia de masas tipo neurofibromas o quistes. La
neurolisis o epineurolisis solo suele realizarse en caso de reintervencin si se
observa cicatriz en el nervio. Posteriormente se realiza el cierre y, una vez
suturada la herida, se mantiene la mano elevada durante 24 horas, para evitar
formacin de edema.
Se recomienda realizar movimientos con los dedos y a las dos semanas retirar
el vendaje. Posteriormente es conveniente utilizar frulas durante la noche
unas semanas y comenzar ejercicios de rehabilitacin a las 6 semanas de la
ciruga. La mejora de los sntomas suele ser inmediata en cuanto al dolor y
entre 6 y 12 semanas para los dficit sensitivos. La clnica motora se recupera
de forma ms lenta.
OTRAS TCNICAS QUIRRGICAS
Retinaculotoma
Fue descrita en 1983 por Paine. En esta tcnica se realiza una incisin sobre
el tendn del palmar largo, se abre el retinculo flexor medialmente al
nervio mediano y se inserta el retinculotomo, que es un instrumento con
una base roma sobre la que se apoya una hoja aguda orientada
verticalmente y que corta el ligamento. Se consiguen buenos resultados en
el 89% de los casos. Los fallos son debidos a seccin incompleta y como
complicacin ms frecuente se encuentra la aparicin de hematoma, que se
describe en menos del 1% de los casos.
Tcnicas endoscpicas
Los procedimientos endoscpicos, descritos inicialmente por Okutso y
Chow en 1989, se utilizan actualmente con buenos resultados, empleando
uno o dos portales. Las indicaciones son comunes a las descritas para la
tcnica convencional, pero como limitaciones se describen artritis
reumatoide, tenosinovitis, recurrencia del sndrome y presencia de lesin
ocupante de espacio.
COMPLICACIONES y EFECTOS ADVERSOS
La publicacin de efectos adversos en la ciruga del tnel del carpo no es
frecuente, pero ms del 50% se ven envueltas en litigios, por lo que su
conocimiento es importante para tratar de evitarlas.

1285

Complicaciones neurolgicas
Los neuromas relacionados con la divisin de la rama cutneo palmar
constituyen la complicacin ms frecuente, y se relacionan con la prctica
de incisin transversa. Con menor frecuencia se describen neuromas de la
rama superior del nervio radial y disestesias secundarias a distrofia refleja
simptica.
Lesiones vasculares incluyendo la aparicin de hematoma palmar.
Lesiones tendinosas y articulares
La lesin directa de los tendones es infrecuente. Se ha descrito la rigidez de
la articulacin interfalngica en relacin con inmovilizacin prolongada
postoperatoria.
Complicaciones con la herida quirrgica
La tasa de infeccin de herida quirrgica vara entre el 0.5% y el 6%. La
aparicin de cicatriz hipertrfica o dolorosa parece relacionarse con la
incisin perpendicular.
LESIONES DEL NERVIO CUBITAL
RECUERDO ANATMICO
Se origina a travs de fibras de las races C8 y T1 interviniendo tambin, en ocasiones,
la raz C7 que forman el tronco inferior o tercer tronco primario del plexo braquial. La
divisin anterior de este tronco da origen a la cuerda medial o tronco secundario anterointerno. Una de las ramas de la cuerda medial da origen al nervio cubital.
Discurre distalmente a travs de la axila medialmente a la arteria axilar y, ms
distalmente, sigue medial a la arteria braquial (arteria humeral) hasta la mitad del brazo.
En este punto atraviesa el septo medio intermuscular inclinndose medialmente y
descendiendo delante de la cabeza medial del m trceps hasta el codo, acompaado por
la arteria ulnar colateral. En el 70% de los individuos el nervio pasa debajo de la arcada
de Struthers. Esta arcada consiste en una banda fibro-aponeurtica que se extiende
desde la cabeza medial del trceps al septo intermuscular medial y est situada a unos 57 cm por encima del epicondilo medial.
En el codo se sita en un surco en la regin dorsal del epicondilo medial y en su
trayecto descendente entra en el antebrazo entre las dos cabezas del flexor carpi ulnaris,
descansando en la parte posterior y oblicua del ligamento colateral cubital de la
articulacin del codo. Desciende por el borde medial del antebrazo situndose sobre el
m. flexor digitorum profundus. En la mitad superior del antebrazo el nervio esta
cubierto por el m. flexor carpi ulnaris y en la mitad inferior transcurre lateralmente a
este msculo. En el tercio superior del antebrazo el nervio esta separado de la arteria
cubital pero en el resto de su trayecto discurre prximo al lado medial del vaso.
A unos 5 cm por encima de la mueca da una rama dorsal que llega a la mueca
pasando por delante del retinculo flexor, lateralmente al hueso pisiforme y medial y

1286

algo posterior a la arteria ulnar. Junto con la arteria el nervio pasa por detrs de la
superficie del retinculo y termina dividindose en ramas superficial y profunda.
RAMAS MUSCULARES
Da ramas para el m. flexor carpi ulnaris y para la mitad medial del m. flexor
digitorum profundus.
RAMAS CUTNEAS
CUTNEO PALMAR
Se origina en la mitad del antebrazo y desciende sobre la arteria cubital.
Perfora la fascia profunda y termina en la piel de la palma de la mano, tras
anastomosarse con la rama palmar del nervio mediano.
DORSAL
Sale 5 cm encima de la mueca y, colocndose posterior y profundo al flexor
carpi ulnaris, perfora la fascia profunda, discurriendo a lo largo del borde
medial de la cara dorsal de la mueca y mano. Se divide en dos o tres nervios
digitales dorsales que inervan el lado medial del dedo meique y dedo anular,
extendindose hasta la base de la falange distal en el meique y la base de la
falange medial en el dedo anular.
RAMAS ARTICULARES
Se distribuyen por la articulacin del codo.
RAMAS TERMINALES
RAMA TERMINAL SUPERFICIAL
Inerva el m. palmar corto y la piel del lado medial de la mano. Se divide en
dos nervios digitales palmares: uno de ellos inerva la parte medial del
meique, mientras que el otro enva un ramo que se anastomosa con el nervio
mediano y despus se divide en dos para inervar los dedos meique y anular.
RAMA TERMINAL PROFUNDA
Acompaa a la rama profunda de la arteria cubital, pasando entre m. abductor
digiti minimi y flexor digiti minimi; perfora el m. opponens digiti minimi y
sigue el curso del arco palmar profundo detrs de los tendones flexores.
En su origen inerva los msculos cortos del dedo meique. Cuando cruza la
mano da ramos para interseos y tercer y cuarto lumbricales. Termina
inervando el m. aductor pollicis, primer interseo palmar y en muchos casos el
flexor pollicis brevis. Tambin enva filamentos para la articulacin de la
mueca.
ATRAPAMIENTO DEL NERVIO CUBITAL EN EL CODO
El nervio cubital en el codo discurre por un surco detrs del epicondilo medial
acompaado de la arteria cubital colateral. Entra en el antebrazo a travs de un tnel
osteofibroso cuyo techo est formado por la unin aponeurtica de las dos cabezas del
m. flexor carpi ulnaris que forman una arcada entre epicondilo medial y olcranon. La
mayor parte de las veces el margen agudo de esta arcada es el origen de la constriccin

1287

del nervio cubital en el codo. El suelo esta formado por el ligamento medial de la
articulacin del codo que se extiende como un abanico desde borde medial de apfisis
del olcranon a la base del epicndilo. El ligamento est unido distalmente a la apfisis
coronoide del cubital, la cual delimita la parte final del tnel. Los movimientos de
flexin extensin repercuten en la presin sobre el nervio. En flexin el techo
aponeurtico se tensa al aumentar la distancia entre los puntos de insercin sea, al
igual que hay tensin del ligamento medial del codo. En extensin el techo est ms
relajado no produciendo tensin sobre el nervio. El ligamento medial de la articulacin
del codo que forma el suelo del tnel tambin contribuye a la fisiopatologa de la
compresin, tensndose en la flexin y comprometiendo la capacidad del tnel.
El comienzo de la neuropata cubital suele ser insidioso. Existe predominio en hombres,
con una edad de aparicin entre los 30 y 60 aos, y en el 12% de los casos los sntomas
son bilaterales. Los sntomas son de aparicin tarda por lo que esta neuropata se ha
conocido como parlisis tarda del cubital.
ETIOLOGA
Idioptica
Es la ms comn.
Causas desencadenantes
Fractura antigua del codo, artritis de la articulacin, postura prolongada de
apoyo de los codos (bien por profesin o tras anestesia general), quistes
ganglionares y contusin directa del nervio.
CLNICA
Los sntomas consisten en parestesias en borde interno de la mano o en cuarto y
quinto dgitos. El dolor lancinante es poco comn, lo que debe de servir para
buscar otros diagnsticos ante su presencia. Debido a la mayor proporcin de
fibras motoras en el codo los sntomas motores son ms significativos, con
debilidad de la mano al estrecharla o dificultad en la mano para abotonarse. Si
progresa puede aparecer algn grado de atrofia, especialmente en nterseos.
Se diferencia del sndrome del tnel del carpo en que en la compresin del nervio
cubital apenas hay dolor y predominan los sntomas motores, sucediendo lo
contrario en la compresin del nervio mediano en el sndrome del tnel del carpo.
Se describe atrofia hasta en el 90% de los casos (Gay- Love) e hipoestesia hasta
el 75%.
La eminencia hipotenar realiza movimientos de abduccin, aduccin, flexin y
rotacin del 5 dedo. La abduccin del 5 dedo es la prueba ms sencilla y su
debilidad se manifiesta por la dificultad de realizar abaniqueo con los dedos. La
aduccin del pulgar se realiza a travs del m. aductor pollicis, inervado tambin
por el nervio cubital. Su afectacin se manifiesta por la dificultad para sujetar un
papel contra resistencia, entre el dedo pulgar y el dedo ndice (signo de Froment).
La debilidad del m. flexor digitorum profundus se aprecia en el 60% de los casos.
Es importante un cuidadoso examen del codo para descartar anomalas del tipo
cubito valgo, epicondilitis medial, sinovitis reumatoide y tumores en la zona.

1288

DIAGNSTICO
Aunque la radiologa simple del codo es importante para poder descartar otro tipo
de patologa, los parmetros neurofisiolgicos son fundamentales para llegar al
diagnstico:
Velocidad de conduccin (VC)
Para realizar esta prueba el codo debe estar flexionado, al ser en esta posicin
cuando el nervio esta estirado. Se objetiva enlentecimiento en el codo al
comparar con la velocidad en antebrazo (velocidad normal entre 47-65 m/s
con velocidad media de 55 m/s), indicando una reduccin >33% la presencia
de neuropata. Una VC anormal en el antebrazo es especialmente til a la hora
de excluir una enfermedad intrnseca del nervio perifrico, tipo neuropata
diabtica. Si a pesar de los sntomas la velocidad de conduccin en el codo es
normal, la disminucin en la amplitud de la respuesta motora en el abductor
digiti minimi y la prolongacin en la duraccin de dicha respuesta (latencia
sensorial), al comparar la estimulacin por encima del codo con la
estimulacin por debajo del mismo, pueden orientarnos hacia el diagnstico.
Electromiograma (EMG)
El hallazgo ms frecuente es la reduccin en potenciales de accin de
unidades motoras. Si hay degeneracin axonal aparecen potenciales de
fibrilacin.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Hay que tener en cuenta que las lesiones nerviosas puede coexistir, y un mismo
paciente puede presentar, por ejemplo, una polineuriopata diabtica y un
atrapamiento del nervio cubital.
Lesiones medulares intrnsecas que afecten a los mielmeros C8-T1
Siringomielia, neoplasias medulares, esclerosis lateral amiotrfica, etc.
Lesiones espinales extramedulares
Patologa del disco intervertebral (hernia discal, discartrosis), tumores
(neurofibroma, meningioma), etc.
Lesiones del plexo braquial
Tumor de Pancoast
Polineuropata diabtica o alcholica
Atrapamiento distal del nervio en el canal de Guyon
GRADACIN DE LA LESIN

1289

Para evaluar y comparar resultados en el tratamiento del sndrome del tnel

cubital, es interesante que exista una clasificacin que permita valorar los
sntomas antes y despus del tratamiento. Se han descrito varias clasificaciones
teniendo en cuenta los cambios motores y sensitivos. Desde un punto de vista
prctico, la clasificacin de Gabel y Amadio basada en puntuar funcin motora,
funcin sensitiva y dolor es bastante til. Se punta de 0 a 3 segn gravedad,
siendo 3 la funcin normal (Tabla 1).
ESCALA DE GRAVEDAD PARA EL ATRAPAMIENTO DEL NERVIO
CUBITAL
(Gabel y Amadio)

PUNTOS

FUNCIN
SENSIBILIDAD DOLOR
MOTORA

Normal

Debilidad
con Parestesis
intermitentes.
respecto al lado Discriminacin
espacial Dolor intermitente
opuesto
entre 2 puntos normal.

Atrofia obvia

Normal

Sin dolor

Dolor constante que

Hipoestesia
constante.
precisa medicacin
Discriminacin
espacial
de
forma
entre 2 puntos >6 mm.
intermitente

Parlisis de m. Anestesia.
Precisa
intrnseca
con Discriminacin
espacial medicacin
mano en garra entre 2 puntos >10 mm.
contnua
TRATAMIENTO

de

TRATAMIENTO CONSERVADOR
Se deben evitar actividades y posturas que produzcan friccin en el codo o
estiramiento y compresin del nervio por flexin excesiva del codo. La
utilizacin de frulas puede ser til, con buenos resultados sobre todo en las
fases precoces.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Se han descrito diversas tcnicas el tratamiento del sndrome del tnel cubital,
sin que se pueda realizar una comparacin estadstica significativa entre ellas,
agrupndose bsicamente en tcnicas descompresivas (descompresin simple,
epicondilectoma medial) o procedimientos de transposicin:
Descompresin simple
Se realiza una incisin de 6-7 cm paralela al nervio cubital y centrada
entre el epicndilo medial y la prominencia del olcranon. Una vez
identificado el nervio se realiza seccin de la banda aponeurtica del
techo del tnel cubital (banda de Osborne). Se sigue distalmente el
nervio hasta llegar a las dos cabezas del m. flexor carpi ulnaris,
creando espacio para liberar el nervio entre las dos cabezas de este
msculo. Tras finalizar la intervencin se coloca una frula para el

1290

postoperatorio, en el que progresivamente se van realizando

movimientos de flexo-extensin del antebrazo.
Epicondilectoma medial
La tcnica fue descrita en 1950 por King y Morgan y est basada en
considerar el epicondilo medial como causa de la compresin, sin que
haya logrado una gran aceptacin. La incisin se centra en el
epicndilo medial y, tras separar el periostio y el origen del m. flexor
pronador, se extirpa el epicndilo con reposicin posterior del periostio
y del grupo muscular, comprobando previamente del movimiento del
codo completo. Los cuidados posteriores son semejantes a los de la
descompresin simple.
Transposicin subcutnea
Aunque la tcnica ms antigua y utilizada es la transposicin
subcutnea, segn la colocacin la transposicin puede ser tambin
intramuscular o submuscular. Se realiza una incisin curvilnea de 1215 cm sobre el epicndilo medial (Figura 6 y Foto 4), se libera el
nervio cubital dividiendo la banda de Osborne y se sigue distalmente
hasta que pasa entre las dos cabezas del msculo flexor carpi ulnaris,
realizando neurolisis hasta visualizar las ramas motoras para dicho
msculo. Proximalmente se sigue el nervio a lo largo de la cabeza
medial del trceps braquial hasta el septo intermuscular, que debe
seccionarse, al igual que la arcada de Struthers (banda de fascia que se
extiende desde la cabeza medial del m. triceps hasta el septo
intermuscular, presente en el 70% de los individuos), en caso de
encontrarse presente (Foto 5). Una vez liberado el nervio se moviliza,
transponindolo anteriormente al epicndilo medial. Se pueden
seccionar algunas ramas articulares pero se debe conservar en lo
posible el epineuro y la grasa perineural para evitar adherencias
postoperatorias y preservar la vascularizacin del nervio. Una vez
colocado el nervio en su nueva posicin se crea un cabestrillo con la
fascia para evitar que se deslice en el surco cubital y se comprueba con
movimientos de flexin y extensin del antebrazo que no hay
deslizamiento ni atrapamiento del nervio, procedindose entonces al
cierre y posteriormente a la colocacin de una frula.
INCISIN QUIRRGICA EN EL SNDROME DEL ATRAPAMIENTO DEL
NERVIO CUBITAL A NIVEL DEL CODO

1291

ATRAPAMIENTO EN EL CANAL DE GUYON

El canal de Guyon se sita en la cara medial de la mueca. El borde anterior del canal es
el ligamento volar del carpo y el borde posterior el ligamento transverso del carpo.
Dentro del canal discurre el nervio cubital, junto con a su arteria y vena homnimas, y
se divide en una rama motora y rama sensitiva (Figura 7). La lesin distal afecta slo a
la rama motora.
NERVIO CUBITAL EN EL CANAL DE GUYON

1292

ETIOLOGA
Lesiones ocupantes de espacio, como los gangliomas.
Fracturas del hueso piriforme o del hueso ganchoso.
Traumatismo crnico, sobre todo ocupacional (ciclistas).
CLNICA
La afectacin de la rama motora produce la caracterstica mano en garra, por
existir afectacin de la musculatura intrnseca de separacin de los dedos cuarto y
quinto (signo de Wartenberg). Si existe una lesin mixta hay parestesias y
alteracin sensitiva asociada.
DIAGNSTICO
Los hallazgos elctricos dependen de si la lesin es de predominio axonal o
desmielinizante. En lesiones desmielinizantes se aprecia enlentecimiento de las
latencias motoras y sensitivas en la mueca. En lesiones axonales hay una
reduccin de la amplitud motora y sensitiva, y denervacin en los msculos
cubitales de la mano. El hallazgo de una amplitud reducida en la rama cutneo
dorsal del nervio cubital o denervacin de los msculos cubitales del antebrazo
implica la existencia de una lesin proximal a la mueca.
TRATAMIENTO
Inicialmente el tratamiento es conservador con frulas y antiinflamatorios. Sin
embargo, cuando ste fracasa, se insta a una exploracin quirrgica precoz dada
la mayor afectacion motora en este sndrome (Figura 8).
INCISIN QUIRRGICA EN EL ATRAPAMIENTO DEL NERVIO CUBITAL EN EL
CANAL DE GUYON

1293

NEUROPATAS DEL MIEMBRO

INFERIOR
A. Gmez Sierra, A. Gmez de la Riva
Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario "La Paz". Madrid
NERVIO ILIO-INGUINAL
Es un nervio mixto que se origina de los ramus anteriores del primer segmento espinal
lumbar, dentro del psoas. Camina lateralmente y hacia abajo, paralelo al nervio iliohipogstrico, hasta la cresta iliaca. A este nivel se introduce en el canal inguinal y pasa
al anillo inguinal superficial, desde donde da ramas sensitivas. Estas fibras sensitivas se
distribuyen sobre la piel medial del muslo por debajo del ligamento inguinal, as como
sobre la piel del pubis y los genitales externos.
Puede lesionarse en el plexo lumbar, en la pared abdominal posterior, en la pared
abdominal anterior o dentro del canal inguinal. Neuropatas dolorosas ilio-inguinales no
son infrecuentes despus de ciruga abdominal o como consecuencia de de
atrapamiento.
Las lesiones de este nervio producen el sndrome ilio-inguinal, que consiste en dolor e
hipoestesia en la regin inguinal. Los sntomas motores son mnimos.
NERVIO GENITO-FEMORAL

1294

Predominantemente sensitivo, se origina de los segmentos primero y segundo espinales

lumbares, dentro del psoas . Atraviesa el psoas y cerca del ligamento inguinal se divide
en 2 ramas:
Rama espermtica externa o genital (principalmente L1)
Entra en el anillo inguinal profundo, atraviesa el canal inguinal y termina en el
msculo cremaster, piel medial del muslo y piel del escroto en el hombre y de los
labios mayores en la mujer.
Rama lumbo-inguinal (femoral) (principalmente L2)
Pasa por detrs del ligamento inguinal, lateral a la arteria femoral, e inerva la piel
del muslo superior, sobre el tringulo femoral.
Las lesiones de este nervio pueden ocurrir en el plexo lumbar, dentro del abdomen o en
las regiones femoral e inguinal, despus de herniorrafia, apendicectoma o cesrea, o
por el uso pantalones ajustados.
Se produce dolor e hipoestesia local. El reflejo cremastrico puede estar abolido en el
lado de la lesin.
NERVIO FEMORAL

RECUERDO ANATMICO
Es un nervio mixto que se origina en el interior del psoas, de los rami posteriores de los
segmentos lumbares 2, 3 y 4. Camina en el surco entre el msculo psoas y el msculo
iliaco (ambos flexores del muslo e inervados por l) y desciende ms all del ligamento
inguinal (lateral a la arteria femoral) para entrar en el muslo. Justamente distal al
ligamento ilio-inguinal, y dentro del tringulo femoral, se divide en sus ramas anterior y
posterior.
Rama anterior
Se divide casi inmediatamente en una rama muscular, que inerva al msculo
sartorio (flexor y rotador del muslo) y otra sensitiva, denominada nervio cutneo
medial del muslo y que inerva la regin antero-lateral del muslo.
Rama posterior
Se divide inmediatamente en el nervio safeno, de carcter sensitivo, y en ramas
musculares que inervan al m. pectneo (L2-L3; flexor, adductor y rotador del
muslo) y al cudriceps (L2-L4; extensor de la pierna). El nervio safeno desciende
hasta la rodilla en el canal adductor (canal de Hunter), acompaado por la arteria
femoral, hacindose subcutneo entre los tendones del sartorio y el msculo
gracilis. Recoge la sensibilidad de la cara medial de la parte inferior de la pierna
hasta el malolo medial (Figura 1).
NERVIO FEMORAL

1295

LESIONES
NEUROPATA PROXIMAL
ETIOLOGA
Ciruga plvica (histerectoma)
Presion directa de los separadores o inderecta a travs del psoas. La
neuropata puede ser bilateral.
Post-parto
Se comprime el nervio contra el ligamento inguinal como consecuancia
del estiramiento en los movimientos de
abduccin y rotacin externa, por la cabeza del feto, por un hematoma del
psoas o por isquemia.
Pseudoaneurisma de la arteria femoral profunda (cateterizacin)
Transplante renal
Hematoma in situ
Post-radioterapia
Aparece de forma diferida (6-12 meses tras la radioterapia) y asocia una

1296

masa cicatricial densa en la zona.

Adictos a drogas por va parenteral
Puede aparecer por isquemia, inflamacin o compresin.
CLNICA
La lesin a nivel del plexo o dentro de la pelvis produce atrofia de la
musculatura anterior del muslo, con paresia o parlisis de la flexin de la
cadera (iliaco, psoas y recto anterior) y de la extensin de la rodilla
(cudriceps). Si se lesiona el m. sartorio, tampoco se puede realizar la rotacin
lateral de la rodilla. Desde el punto de vista sensitivo existe hipoestesia,
parestesias y ocasionalmente dolor en la regin antero-lateral del muslo e
interna de la pierna. El reflejo patelar es hipocintico.
Las lesiones en el ligamento ilio-inguinal son similares, excepto que est
respetada la flexin de la cadera. Se puede producir un sndrome motor puro
(atrofia y paresia del cuadriceps) en lesiones dentro del tringulo femoral con
afectacin de la divisin posterior, distal al origen del nervio safeno.
NEUROPATA DEL N. SAFENO
La lesin aisalda del n. safeno (p.e. durante una artrotoma o un by-pass) produce
un sndrome sensitivo puro con dolor, hipo-anestesia y parestesias. Este nervio es
ms susceptible cuando entra en la aponeurosis del canal del adductor por encima
de la rodilla, aunque tambin puede atraparse ms proximalmente por ramas de
los vasos femorales, cursando clnicamente como nico sntoma con la afectacin
sensitiva en la cara medial del muslo.
La neuralgia espontnea del safeno es ms frecuente en mujeres y suele
producirse por compromiso en el canal sub-sartorial, donde el nervio cruza la
arteria femoral superficialmente y penetra el techo del canal. Cursa con dolor en
la regin medial del muslo y la rodilla, que se agrava con el ejercicio, sobre todo
con la flexin de las rodillas (p.e. al subir escaleras), e hiperestesia sobre el canal
sub-sartorial (aproximadamente 10 cm por encima de la rodilla). El diagnstico
se realiza al desaparecer el cuadro lgico tras bloqueo anestsico. Si el dolor
recidiva o es invalidante se recomienda la descompresin quirrgica del nervio
en el canal subsartorial de Hunter.
La lesin de la rama infrapatelar del nervio safeno produce hipoestesia y
parestesias de la piel sobre la rtula (gonalgia parestsica). Se desarrolla
normalmente de una forma insidiosa sin traumatismo agudo, con dolor difuso por
debajo y lateral de la rodilla.
EXPOSICIN QUIRRGICA
El abordaje quirrgico a la porcin proximal del nervio femoral se realiza bien a travs
de una incisin vertical o siguiendo los pliegues cutneos (paralela y unos 2 cm por
debajo del ligamento inguinal), curvndose esta ltima hacia abajo sobre el sartorio. En
este abordaje puede identificarse y disecarse una pequea rama del nervio genitofemoral.
Una vez incididos la piel y el tejido subcutneo, se identifica y libera la fascia, con
ampliacin de la incisin mediante retractor autosttico. Se abre entonces la fascia

1297

profunda (extensin de la fascia lata) sobre el tringulo femoral. La incisin de la fascia

lata debe ser paralela al borde medial del sartorio. Tras retraer la fascia, se identifican el
nervio, la arteria y la vena femorales.
Se realiza una incisin vertical sobre la fascia profunda la fascia iliaca. Se realiza la
exposicin proximal del nervio femoral entre los msculos iliaco y psoas, hasta sobre
pasar el ligamento inguinal. El nervio puede ser disecado con facilidad distalmente,
donde las ramas cutneas son superficiales y las musculares ms profundas (Figura 2).
Inicio

EXPOSICIN QUIRRGICA DEL NERVIO FEMORAL

NERVIO OBTURADOR

RECUERDO ANATMICO
Es un nervio mixto que se origina en el interior del psoas de los rami primarios
anteriores de los segmentos lumbares 2, 3 y 4. Tras su origen se dirige hacia la pelvis
y entra en el canal obturador. Dentro del canal obturador inerva al msculo obturador
externo y luego se divide en 2 ramas, anterior y posterior, que descienden por la cara
medial del muslo (Figura 3).
NERVIO OBTURADOR

1298

Rama anterior (mixta)

Inerva los adductores del muslo (m. pectneo, m. adductor largo y m. adductor
brevis) y finaliza en una rama sensitiva terminal que inerva la piel de la cara medial
del muslo.
Rama posterior (motora)
Inerva el obturador externo, el adductor mayor y el adductor corto (adductores del
muslo). El adductor mayor tambin puede estar inervado por el nervio citico.
LESIONES
Puede lesionarse dentro del plexo lumbar, cerca de la articulacin sacro-ilaca, en la
pared lateral de la pelvis o dentro del canal obturador. La lesin se puede producir por
una hernia, despus de ciruga oncolgica en la pelvis, por un hematoma en ilio-psoas o
tras ciruga de cadera (por traccin o por quedar inmerso en metil-metacrilato). Pueden
aparecer lesiones bilaterales durante ciruga urolgica con flexin de cadera prolongada
(estiramiento del nervio en el foramen obturador).
La mononeuropata del obturador en pacientes oncolgicos es rara, pero puede ser el
nico signo de un tumor plvico de nueva aparicin o recurrente. La localizacin de la
lesin que puede afectar al nervio obturador es la pared postero-lateral de la pelvis

1299

superior, la pared anterior de la pelvis inferior y los msculos obturador externo y

pectneo, extrnsecos a la pelvis sea.
La lesin del n. obturador produce atrofia de la musculatura de la cara interna del
muslo, paresia para la adduccin del muslo y trastornos sensitivos en la cara medial del
muslo.

EXPOSICIN QUIRRGICA
Este nervio se aborda habitualmente a nivel del agujero obturador, por medio de un
acceso transabdominal extraperitoneal. Se realiza una incisin de unos 6 cm
aproximadamente unos 4 cm por encima del ligamento inguinal y paralela al mismo. Se
separan los msculos abdominales, hasta exponer la grasa preperitoneal, y se introduce
un dedo a travs de la pared abdominal, identificando la arteria iliaca externa y la rama
plvica superior. Inmediatamente inferior a sta se encuentra la abertura interna del
canal obturador. Al rechazar posteriormente el peritoneo se visualiza el nervio, pudiendo
seccionarse tras independizarlo.
NERVIO FEMORO-CUTNEO LATERAL

RECUERDO ANATMICO
Es un nervio puramente sensitivo, originado de los rami primarios de los segmentos
lumbares 2 y 3, en el interior del psoas. Penetra en el psoas y cruza el iliaco hasta la
espina iliaca antero-superior, pasa medial a la misma a travs del ligamento inguinal, y
penetra en el muslo por debajo de la fascia lata. Camina despus hacia abajo y se divide
en 2 ramas:
Rama anterior
Inerva la piel anterior del muslo hasta la rodilla.
Rama posterior
Inerva la piel de la mitad superior de la cara lateral del muslo.
MERALGIA PARESTSICA o SNDROME DE BERNHARDT-ROTH
ETIOLOGA
La afectacion del n. femoro-cutneo puede producirse tanto dentro como fuera
del abdomen, siendo su forma ms frecuente de presentacin la meralgia
parestsica, que puede ser bilateral hasta en un 20% de los casos.
Obesidad.
Sobre todo en aquellos individuos que acostumbran a vestir ropas ceidas.
Aumento de la presin intrabdominal.
Puede ocurrir durante el embarazo, por la presencia de ascitis, en los tumores

1300

abdominales o retroperitoneales, en
los hematomas del leo-psoas, etc.
Posicin en supino tras enfermedades debilitantes o anestesia.
El nervio puede comprimirse cerca de la espina ilaca antero-superior, por el
ligamento inguinal.
Alteraciones mecnicas de la cadera.
Puede producirse neuropata al estar mucho tiempo sentado con los muslos
en abduccin, por angulacin del
nervio por el ligamento inguinal, cerca de la espina ilaca antero-superior.
Postoperatoria.
Se ha descrito, entre otras intervenciones quirrgicas de la regin, tras la
extraccin de hueso iliaco para injerto y
tras la ciruga sobre el tringulo femoral.
CLNICA
Dolor y parestesias en un rea oval de la cara lateral o antero-lateral del muslo,
que se asocian con hipoestesia en la distribucin del nervio. El cuadro mejora con
el decbito supino o tras la flexin del muslo.
Tras realizar el diagnstico clnico, se confirma la sospecha mediante el estudio
neurofisiolgico. Los estudios de velocidad de conduccin sensitiva del nervio
suelen ser positivos y, cuando el electromiograma es normal, suele ser rentable
compararlo con el lado contralateral, en teora sano.
El diagnstico diferencial debe establecerse con hernias discales lumbares L1-L2
y L2-L3 y con procesos retroperitoneales.
TRATAMIENTO
El tratamiento es inicialmente conservador, evitando los factores de riesgo y
realizando bloqueos anestsicos. La ciruga se reserva para los casos refractarios,
aunque la liberacin presenta una alta tasa de fallos, probablemente por mala
identificacin o por neurolisis incompleta, por lo que algunos autores
recomiendan de entrada practicar una neurectoma simple (95% de buenos
resultados).
EXPOSICIN QUIRRGICA
La exposicin quirrgica del nervio se realiza habitualmente bajo anestesia local,
mediante una incisin cutnea de 3-8 cm a lo largo de los pliegues cutneos entre la
parte lateral del ligamento inguinal y la espina iliaca antero-superior, profundizada hasta
la fascia lata. Se amplia la herida con un separador autosttico y se abre la fascia lata en
la misma direccin que la incisin cutnea, realizando diseccin roma de la fascia lata,
hasta la identificacin del nervio por dentro de la espina ilaca.
El lugar ms frecuente de atrapamiento del nervio es a nivel del ligamento inguinal,
dnde el nervio pasa a travs de un tringulo que tiene como lados el ligamento inguinal
por delante y por arriba, el hueso por fuera y la insercin de la fascia iliaca en el
ligamento inguinal por abajo. Se reseca el borde medial del hueso iliaco con un
laminotomo de Kerrison, con el fin de crear un tnel para el nervio, manteniendo la
parte superior del ligamento inguinal.

1301

El nervio ocasionalmente se divide proximal al ligamento inguinal. Lo ms frecuente,

sin embargo, es que lo haga a nivel de la pierna. Raramente el nervio pasa entre las dos
hojas del ligamento inguinal (tambin puede producir sintomatologa de atrapamiento,
con muy buena respuesta a la ciruga).
NERVIO CITICO

RECUERDO ANATMICO
Es el nervio ms largo del cuerpo, tiene carcter mixto y se origina de los segmentos
espinales lumbares 4 y 5 y sacros 1 y 2. Emerge del plexo sacro y deja la pelvis a
travs del agujero citico mayor, por debajo del msculo periforme (foramen
infrapiriforme), para curvarse luego lateralmente y hacia abajo a travs del glteo
mayor. En la cara posterior del muslo inerva el semitendinoso (L4-S2),
semimembranoso (L4-S2) y bceps femoral (L4-S2), que se encargan de la flexin de la
rodilla, y el adductor mayor (L2-L4), que interviene en la adducin del muslo y que se
encuentra inervado tambin por el nervio obturador. El nervio continua hacia abajo en el
muslo y en el pex de la fosa popltea se divide en sus 2 ramas terminales: el nervio
tibial (medial) (L4-S3) y el nervio peroneal comn (lateral) (L4-S2) (Figura 4).
NERVIO CITICO

1302

LESIONES
ETIOLOGA
Se lesiona con frecuencia en el plexo sacro, la pelvis, la regin gltea o la
escotadura citica.
Fractura-luxacin de cadera.
Prtesis de cadera.
Traccin u osteofito de metil-metacrilato.
Ciruga oncolgica plvica.
Infecciones.
Virus del grupo herpes, especialmente herpes simple y, sobre todo, herpes
zoster.
Hemorragia gltea.
Inyeccin intramuscular.
Las fibras motoras son ms susceptibles que las sensitivas y la lesin es ms
severa en la divisin peroneal (75%),
ya que tiene una posicin ms lateral.
Endometriosis.
La presencia de focos de endometriosis en el nervio citico provoca un
cuadro de dolor citico cclico y

1303

alteraciones sensitivo-motoras.
Ciruga cardiaca.
Consecuencia de isquemia de miembros inferiores, siendo especialmente
susceptibles los pacientes con baln en
la arteria femoral o trombosis de la arteria femoral profunda.
Otros.
Se ha descrito su compresin en el muslo como consecuencia del yoga (pie
cado de la posicin del loto o lotus
foot drop), por compresin sobre el trocnter menor e incluso por
atrapamiento en la taza del bao.
CLNICA
Las lesiones altas del nervio citico producen atrofia de los msculos
semitendionoso y semimembranoso en el muslo y de todos los msculos por
debajo de la rodilla. Esta atrofia provoca una deformidad del pie, que adquiere
una forma aplanada como consecuencia de la parlisis de los dorsi-flexores y
flexores plantares. La afectacin muscular se muestra en forma de paresia para la
flexin de la rodilla (msculos posteriores del muslo), eversin del pie
(peroneos), inversin del pie (tibiales anteriores), dorsi-flexin del pie (tibial
anterior y musculatura anterior de la pierna), flexin plantar del pie
(gastrocnemius y sleo), dorsi-flexin de los dedos (extensores de los dedos) y
flexin plantar de los dedos (flexor plantar de los dedos).
El reflejo aquleo (S1-S2), mantenido por el nervio tibial, se encuentra
hipocintico o abolido.
Desde el punto de vista sensitivo se objetivan parestesias e hipoestesia en la cara
externa de la pierna y dorso del pie (distribucin del peroneo comn) y en el
sleo y cara interna del pie (nervio tibial). Se respeta la cara medial de la pierna y
el malolo interno (inervados por el nervio safeno, rama del nervio femoral).
Puede existir dolor en el trayecto del nervio, acentuado por las maniobras de
estiramiento citico.
Tampoco es infrecuente observar cambios trficos, con prdida del pelo en el
territorio inervado y cambios en las uas y en la textura de la piel.
SNDROME PIRIFORME
Es un sndrome cuestionado, que se debe al atrapamiento del citico a su paso por
la escotadura citica mayor.
El msculo periforme se origina en la superficie plvica del sacro, camina hacia
la escotadura citica mayor y se inserta en el trocnter mayor; su contraccin
produce rotacin lateral del muslo y abduccin. Pecina encuentra en estudios
autpsicos que el 6% de los nervios citicos pasan entre las dos partes tendinosas
del msculo (variacin mucho ms frecuente que el sndrome).
Normalmente se produce por un trauma plvico o glteo, ciruga plvica, masas o
anomalas del msculo periforme. Tambin se ha descrito como consecuencia de
la presin por la cartera (citica de la tarjeta de crdito o credit-card-wallet
citica) o por monedas en el bolsillo de atrs (neuropata del peaje o car toll

1304

neuropathy).
Se caracteriza por hiperestesia gltea, dolor en la pierna, agravado por la rotacin
interna del miembro flexionado, cojera y reproduccin de la citica por palpacin
digital.
El diagnstico se realiza mediante miograma, que demuestra ausencia de
denervacin de la musculatura paravertebral, diferencindolo de las lesiones
radiculares. Recientemente se utilizan como armas diagnsticas la tomografa
computarizada (TC) y la resonancia magntica (RM) de la regin.
El tratamiento inicial es conservador, con fisioterapia y bloqueos nerviosos. Si no
hay mejora se encuentra indicado el tratamiento quirrgico, liberando el nervio
mediante la seccin del msculo piriforme.
EXPOSICIN QUIRRGICA
ESCOTADURA CITICA
Para conseguir la exposicin del nervio citico a nivel de la escotadura citica se
coloca al paciente en decbito prono. Imaginando una lnea que una la espina
iliaca posterior y el trocnter mayor, se realiza una incisin a lo largo de la
porcin distal de dicha lnea, curvada hacia abajo a lo largo del msculo glteo
mayor, hasta alcanzar el muslo. Puede seccionarse el msculo glteo mayor cerca
de su insercin en el fmur, banda ilio-tibial y fascia lata; se retrae superior y
medialmente, para exponer el nervio citico a su salida de la pelvis, a travs del
msculo piriforme (Figura 5).
EXPOSICIN QUIRRGICA DEL NERVIO CITICO

1305

El nervio se identifica distalmente en la incisin y se libera proximalmente.

Existen diversas variantes anatmicas de relacin entre el nervio y el msculo
piriforme. Debe identificarse y respetarse la arteria gltea inferior, ya que
contribuye al aporte arterial del nervio citico.
REGIN POSTERIOR DEL MUSLO
En la parte posterior del muslo el nervio citico se expone a travs de una
incisin vertical en lnea media, que se incurva hacia fuera a nivel del pliegue
glteo y hacia dentro a nivel del hueco poplteo. La fascia debe abrirse
cuidadosamente y ser retrada con suavidad, para evitar la lesin del nervio
femoro-cutneo posterior, localizado inmediatamente por debajo de la fascia
(Figura 6 ). Se abre la hendidura entre los msculos semitendinoso y bceps
femoral, para exponer el nervio, que pasa profundamente dentro de este surco.
Puede obtenerse ms longitud de incisin extendiendo el muslo a nivel de la
cadera y flexionando la pierna a nivel de la rodilla.
EXPOSICIN QUIRRGICA DEL NERVIO CITICO

1306

BIFURCACIN DEL NERVIO CITICO

Para exponer la bifurcacin del nervio citico en el hueco poplteo, as como
tambin los nervios peroneo comn y tibial, se hace una incisin en forma de Z.
La rama horizontal de la incisin cruza el hueco poplteo transversalmente a lo
largo de un pliegue de flexin y se extiende proximalmente hacia arriba, paralela
a los tendones de la pierna. La rama distal se incurva hacia abajo, a lo largo del
peron. La fascia popltea se incide verticalmente, teniendo cuidado de preservar
el nervio femoro-cutneo posterior.
A nivel del extremo superior de la incisin se separa el msculo bceps femoral
de los tendondes del semitendinoso y semimembranoso, se identifica el nervio
peroneo comn en el punto en que sigue a lo largo del borde interno del msculo
bceps femoral y se sigue distalmente hasta el cuello del peron. La diseccin se
lleva a cabo sobre la cara externa del nervio, para evitar la lesin del nervio sural
externo que abandona su cara interna dentro del hueco poplteo, y de las ramas
musculares y articulares que lo abandonan a nivel de la cabeza del peron.
Se identifica el nervio tibial en la lnea media, por fuera y por detrs de la arteria
y la vena poplteas. Al disecar el nervio tibial en el hueco poplteo, hay que
preservar las ramas articulares, musculares y la sural interna. Dentro del hueco
poplteo, tanto el nervio peroneo comn, como el tibial, reciben arterias nutricias
procedentes de la arteria femoral (Figura 7)

1307

EXPOSICIN QUIRRGICA DEL NERVIO CITICO

NERVIO TIBIAL

RECUERDO ANATMICO
Atraviesa medial (centrado ms bien) el espacio poplteo y pasa a la pierna. En la fosa
popltea da origen al nervio cutneo-sural medial, que inerva la piel de la masa gemelar,
para unirse despus al nervio cutneo-sural lateral (rama del nervio peroneal comn) a
nivel del tendn de Aquiles, formando el nervio sural, que inerva la piel lateral del taln
y cara lateral del pie y 5 dedo.
En la fosa popltea distal da ramas para los msculos gastrocnemius (S1-S2) y sleo
(S1-S2), principales flexores plantares del pie, as como para el m. poplteo y el m.
plantaris. Luego desciende en un plano delimitado por el gastrocnemio y el sleo por
detrs y el tibial posterior por delante, dando ramas a tres msculos.
Tibial posterior (L4-L5): Flexor plantar del pie y de todos los dedos, excepto del
primero.
Flexor largo de los dedos (L5-S2): Flexor plantar del pie y de la falange terminal del

1308

primer
dedo.
Flexor largo del primer dedo (S1-S2): Flexor plantar del pie y de la falange terminal
del primer dedo.
El nervio tibial pasa luego inferior al maleolo medial, junto con los tendones del tibial
posterior, flexor largo del 1 dedo y flexor largo de los dedos, y las arteria y vena tibiales
posteriores. En esta localizacin el techo del ligamento lancinado forma un tunel osteofibroso (tunel tarsal) sobre estas estructuras. Dentro de este tunel el nervio se divide
dando tres ramas (Figura 8):
NERVIO TIBIAL

Nervio plantar medial (S1-S2)

Aporta inervacin motora para los msculos abductor del primer dedo, flexor corto
de los dedos, flexor del primer dedo y los dos primeros lumbricales del pie; y
sensitiva para la piel medial del pie.
Nervio plantar lateral (S1-S2)
Inerva los msculos abductor digiti minimum pedis, flexor digiti minimum, adductor
del primer dedo, interseos y tercer y cuarto lumbricales del pie. Recoge la
1309

sensibilidad del tercio lateral del pie.

Nervio calcneo medial
Inerva la piel de la cara lateral del taln.
LESIONES
HUECO POPLTEO
Produce paresia o parlisis para la flexin plantar e inversin del pie, flexin
plantar de los dedos y movimientos de la musculatura intrnseca del pie. Las
alteraciones sensitivas estn localizadas en el sleo y borde lateral del pie.
TNEL DEL TARSO
En el lmite proximal del tnel tarsiano se puede comprimir el tronco principal
del nervio tibial por cualquier proceso que estenose este canal. Raramente la
sintomatologa se inicia tras una lesin aguda, isqumica o traumtical, proximal
al tunel tarsiano y que provoca la descompensacin de un sndrome tarsal
asintomtico previamente existente.
Los pacientes suelen aquejar parestesias quemantes en la planta del pie e
hipoestesia a nivel de la planta y del taln medial (afectacin de los nervios
plantares medial y lateral y del nervio calcneo medial). Ocasionalmente, los
nervios plantares pueden estar comprimidos individualmente dentro del tnel
tarsiano (signos y sntomas del nervio plantar medial nicamente). Habitualmente
los sntomas sensitivos son precipitados por estar de pie o paseando, o por
presin sobre la zona posterior e inferior al malolo medial (signo de Tinel). El
dolor nocturno es bastante frecuente, y los pacientes refieren mejora sintomtica
dejando colgar la extremidad afectada fuera de la cama. Los dficits motores son
mnimos, pero suele existir paresia y atrofia de los msculos intrnsecos del pie.
PIE
Pueden lesionarse los nervios plantares medial y lateral, produciendo dolor,
parestesias e hipoestesia en el rea de distribucin del nervio afectado (p.e. 2/3
mediales en el plantar medial). Puede existir hiperestesia localizada sobre el
nervio individual y algo de paresia y atrofia muscular.
Nervio plantar medial (sndrome del abductor hallucis)
Puede estar comprimido por el ligamento calcneo-navicular, donde se une al
msculo abductor del primer dedo, por un msculo abductor hipertrfico o
fibroso, o por quistes de la vaina tendinosa.
Nervio plantar lateral
puede lesionarse por traumatismo en el tobillo o cicatriz quirrgica.
Nervio calcneo medial
Puede existir una compresin aislada del nervio calcneo medial con dolor en
el taln.
Nervios digitales plantares
Pueden estar comprimidos cuando transcurren distalmente entre las cabezas
de dos metatarsianos adyacentes o estirado cuando cruza el ligamento
metatarsiano profundo. La afectacin de uno de estos nervios digitales
produce dolor en el tercer espacio metatarsiano (metatarsalgia de Morton). El
primer nervio digital puede comprimirse por zapatos estrechos o por cicatriz
tras ciruga de juanetes (neuroma de Joplin).

1310

EXPOSICIN QUIRRGICA
HUECO POPLTEO
La exposicin del N. tibial a este nivel ha sido descrita con anterioridad al hablar
del abordaje quirrgico a la bifurcacin del N. citico.
PIERNA
Se expone mediante una incisin a lo largo del borde interno de los msculos
gastrocnemio (gemelos) y sleo. La fascia crural se incide paralelamente a la
incisin cutnea, separando el borde interno del gemelo hasta exponer los
msculos poplteo y sleo, y el tabique intermuscular transverso. Se abre esta
aponeurosis verticalmente para exponer el nervio tibial y la arteria tibial en su
borde interno.
TUNEL TARSIANO
Se realiza una incisin cutnea que sigue el curso del tendn del flexor largo de
los dedos, por detrs del malolo interno, y que se incurva hacia delante sobre la
cara interna del hueso escafoides. La fascia y el retinculo flexor se inciden
paralelos a la incisin cutnea hasta exponer el nervio tibial y los vasos tibiales
posteriores (Figura 9).
EXPOSICIN QUIRRGICA DEL NERVIO TIBIAL

NERVIO PERONEAL COMN

1311

RECUERDO ANATMICO
En la fosa popltea da origen al nervio cutneo-sural lateral. Tambin origina el nervio
cutneo lateral de la pantorrilla, que desciende a lo largo de la cabeza lateral del
gastrocnemio hasta inervar la piel de la cara lateral de la pierna por debajo de la rodilla.
El nervio peroneal comn rodea la cabeza del peron y se adentra en el msculo
peroneal largo, donde se divide en 2 ramas (Figura 10 ):
NERVIO PERONEAL COMN

Nervio peroneal profundo (nervio tibial anterior)

Aporta inervacin motora para los msculos tibial anterior (L4-L5), encargado de la
dorsi-flexin e inversin del pie; extensor largo del primer dedo (L5-S1), que
realiza dorsi-flexin del pie y extensin del primer dedo; extensor largo de los
dedos (L5-S1), que provoca dorsi-flexin del pie y extensin del 2-5 dedos; y
extensor corto de los dedos (L5-S1), que se comporta como extensor del primer al
cuarto dedos del pie. La rama terminal del nervio peroneal profundo pasa por
debajo del tendn del extensor largo del primer dedo en el dorso del pie y, despus
de inervar el extensor corto de los dedos, inerva la piel del primer espacio interseo

1312

y la piel adyacente del primer y segundo dedos.

Nervio peroneal superficial
Inerva los msculos peroneos largo y corto (L5-S1), que son flexores plantares y
evertores del pie. Acaba como rama sensitiva terminal, que inerva la piel lateral de
la porcin distal de la pierna, y el dorso del pie y de los dedos (excepto el primer
espacio interseo).
LESIONES
CABEZA DEL PERON
La mayora de las lesiones ocurren a este nivel, donde el nervio es bastante
superficial y susceptible, sobre todo al traumatismo, que es la causa ms
frecuente de lesin de este nervio, bien por laceracin, traccin o compresin.
Otras causas incluyen isquemia, tumores, infecciones (p.e. lepra) o post-ciruga,
sobre todo despus de procedimientos realizados en decbito lateral o cuando la
pierna descansa directamente contra una superficie dura. Las lesiones
compresivas son normalmente unilaterales, aunque tambin pueden ser
bilaterales con frecuencia asimtricas en pacientes que cruzan habitualmente
las piernas, han perdido peso considerablemente (slimmer's paralysis), estn
emaciados o encamados, o presentan infartos de nervios con facilidad
(vasculitis).
En esta localizacin la rama profunda se afecta ms frecuentemente que el nervio
entero, aunque tambin se puede afectar nicamente la rama superficial. La
paresia es normalmente ms prominente en los msculos inervados por el nervio
peroneal profundo que en los inervados por el nervio peroneal superficial,
probablemente debido a los diferentes grados de lesin de los fascculos
individuales dentro del nervio peroneal comn. Cuando se afectan ambas ramas
(superficial y profunda) hay paresia o parlisis de la dorsi-flexin de los dedos
del pie y de la eversin del pie. El trastorno sensitivo es variable y puede afectar
por completo al dorso del pie y los dedos, y a la porcin lateral distal inferior de
la pierna.
SNDROME DEL NERVIO TIBIAL ANTERIOR
Puede afectarse de forma aislada en la cabeza del peron o ms distalmente en la
pierna. Produce un dficit motor consistente en paresia o parlisis de la dorsiflexin de pie y dedos, asociada a trastornos sensitivos limitados a la piel
localizada entre el primer y segundo dedo. Si existe un nervio peroneal profundo
accesorio puede quedar respetado total o parcialmente el msculo extensor corto
de los dedos.
Este nervio tamibn se puede afectar a nivel del tobillo (sndrome del tnel tarsal
anterior), habitualmente como consecuencia de fracturas, luxaciones o esguinces
del tobillo, calzado inadecuado o inversin extrema del pie, siendo debido a la
compresin distal del nervio peroneo profundo por el ligamento cruzado crural.
Clnicamente cursa con paresia y atrofia aislada del msculo extensor corto de
los dedos, pudindose ver afectada tambin la rama sensitiva terminal de la piel
entre el primer y segundo dedos. La paresia o parlisis aislada iatrognica del
msculo extensor largo del primer dedo es una complicacin frecuente de la
osteotoma proximal de tibia y peron, y tambin puede producirse tras lesin

1313

nerviosa durante la aspiracin con aguja de la articulacin del tobillo.

La rama sensitiva peroneal profunda puede quedar atrapada en la porcin distal
del pie, inferior al retinculo de los extensores, cuando el nervio pasa bajo el
tendn del extensor corto del primer dedo. Clnicamente los pacientes suelen
presentar signo de Tinel al percutir dicho tendn y parestesias en la piel entre el
primer y segundo dedos.
SNDROME DEL NERVIO PERONEAL PROFUNDO ACCESORIO
Cuando existe, puede afectars de forma aislada por traumatismos o por
atrapamiento por una banda fascial. Se produce atrofia aislada y paresia del
extensor corto de los dedos.
SNDROME DEL NERVIO PERONEAL SUPERFICIAL
Puede afectarse aisladamente por lesiones a nivel de la cabeza del peron o por
lesiones ms distales en la pierna. Hay paresia y atrofia de los msculos peroneos
(versin del pie) y trastornos sensitivos en la piel lateral distal de la pierna y
dorso del pie (se respeta la piel entre el primer y segundo dedos, inervada por el
nervio peroneo profundo). La parte sensitiva puede afectarse aisladamente, en el
punto que emerge de la fascia, por inversin o compresin (calzado),
produciendo un sndrome puramente sensitivo. La sintomatologa puede
acompaarse de hiperestesia en el punto de perforacin de la fascia.
SNDROME DEL NERVIO SURAL
Se presentan con dolor o parestesias sobre la parte lateral del tobillo y borde del
pie. La mayora de las lesiones son debidas a laceraciones, traumatismos
(fracturas), ciruga reconstructiva del tendn de Aquiles o lesiones por
estiramiento en esguinces, aunque el nervio tambin puede atraparse por quistes
de las vainas tendinosas, gangliones, quistes de Baker y tejido cicatricial, e,
infrecuentemente, por compresin externa (zapatos).
EXPOSICIN QUIRRGICA
Para abordar el nervio peroneo comn a nivel de la cabeza del peron puede ser
necesario exponerlo muy proximalmente, incluso hasta llegar a la bifurcacin del nervio
citico. Para ello se realiza una incisin cutnea transversal de dentro a afuera y de
arriba abajo en la porcin medio-lateral del hueco poplteo, que puede continuarse si se
desea con la incisin en Z descrita para el abordaje a la bifurcacin del nervio citico.
Despus de incidir la fascia, se identifica el nervio a nivel de la cabeza del peron y se
sigue en sentido distal hasta llegar al punto en que perfora el m. peroneo largo, pasando
despus entre las cabezas superficial y profunda de dicho msculo, momento en que el
nervio se divide. La cabeza superficial del msculo debe ser reflejada para exponer la
bifurcacin del nervio. El nervio est fuertemente fijado durante su curso por debajo de
la cabeza del peron e incluso por la fascia profunda (Figura 11 ).
EXPOSICIN QUIRRGICA DEL NERVIO PERONEAL COMN

1314

1315

TUMORES DE LOS NERVIOS

PERIFRICOS
A. Isla Guerrero
Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario "La Paz". Madrid
INTRODUCCIN
Los tumores de nervios perifricos son lesiones infrecuentes. Se suelen dividir segn su
origen en tumores de la envolturas, tumores neuronales y tumores no neuronales. Los
tumores de las envolturas son los ms frecuentes, y pueden ser malignos o benignos,
siendo estos ltimos los ms comunes.

TUMORES BENIGNOS DE LAS ENVOLTURAS

Los tumores benignos de las envolturas incluyen el schwannoma, tambin denominado
neurilemoma o simplemente neurinoma, y el neurofibroma. El origen de estos tumores
es la clula de Schwann o los fibroblastos. Los neurofibromas suelen ser ms invasivos
originndose de los fibroblastos perineurales, mientras el schwannoma es menos
invasivo y se origina de las clulas de Schwann. Algunos patlogos hacen diferentes
subtipos como el neurofibroma plexiforme (Figura 1).
UMORES BENIGNOS DE LAS ENVOLUTURAS NERVIOSAS

1316

Ilustraciones de schwannoma (arriba), neurofibroma (medio) y neurofibroma

plexiforme (abajo).

SCHWANNOMA
Los schwannomas se originan de las envolturas de los nervios y generalmente engloban
uno o dos fascculos del nervio. El resto de los fascculos son desplazados de forma
excntrica al tumor, que generalmente est encapsulado. Los schwannomas pueden
crecer en cualquier nervio incluyendo la porcin perifrica de los nervios craneales. No
se conoce ninguna relacin etiolgica respecto a la raza o sexo. En cuanto a los pares
craneales suele afectarse ms en cuanto a origen tumoral el octavo, siendo el
schwannoma el 10% de todos los tumores intracraneales. Cuando estos son bilaterales
suelen asociase a la neurofibromatosis tipo 2. Perifricamente los schwannomas suelen
localizarse en nervios de la cabeza, cuello y reas de flexin de las extremidades.
La forma del schwannoma es ovalada, bien circunscrita y parece estar encapsulada. En
ocasiones pueden mostrar focos qusticos en su interior de color amarillento.
Microscpicamente se distinguen dos clases de poblaciones celulares, como las clulas
en empalizadas tipo Antoni A y las clulas en reas areolares tipo Antoni B. Estos dos
grupos pueden coexistir aunque suele predominar uno de ellos. Pueden observarse
variaciones benignas como el schwannoma celular, que hay que diferenciar de un
sarcoma, y el schwannoma plexiforme, que habra que diferenciar del neurofibroma
plexiforme ya que este ltimo tiene mas tendencia a la malignizacin.

NEUROFIBROMA
Aunque crecen de las envolturas de los nervios, envuelve la mayora de los fascculos.
Generalmente suelen ser mltiples, aunque en ocasiones son solitarios. Cuando aparece
de forma mltiple se asocia a neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de von
Recklinghausen). Este tipo de neurofibromatosis suele deberse a una afectacin gentica
localizada en el cromosoma 17 y esta mutacin en el gen se transmite de forma
autosmica dominante, siendo su diagnstico clnico criteriolgico (Tabla 1). Las
lesiones pueden encontrarse en el sistema nervioso central o bien en el sistema
autnomo, existiendo una una tendencia hacia la malignizacin en mltiples tejidos.
CRITERIOS DIAGNSTICOS de NEUROFIBROMATOSIS TIPO I

1317

Se diagnostica al paciente de padecer enfermedad de von Recklinghausen si existen

2 de los siguientes criterios...
6 manchas caf con leche >2 mm de dimetro mayor en pacientes prepberes o
>15 mm en pacientes pospberes.
2 neurofibromas de cualquier tipo o un neurofibroma plexiforme.
2 ndulos de Lisch (Hamartomas melonocticos del iris).
Eflides o pecas axilares o inguinales.
Glioma del nervio ptico.
Una lesin sea caracterstica, como la displasia esfenoidal o el adelgazamiento de
la corteza de los huesos largos, con o sin pseudoartrosis.
Un familiar de primer grado con Neurofibromatosis 1disgnosticado segn los
criterios anteriores.

El neurofibroma aparece como un engrosamiento del nervio, cilndrico o plexiforme.

Histolgicamente se observan pocas clulas de Schwann, abundante colgeno, fibras de
reticulina y cilindros axonales.

CLNICA
La clnica de un tumor de las envolturas de un nervio perifrico suele ser de dolor o
disfuncin neurolgica, junto con el antecedente de una masa palpable, bien
circunscrita, de meses o aos de evolucin, que puede movilizarse lateralmente pero no
longitudinalmente. El dolor es un sntoma presente casi de forma constante en los
tumores benignos, aunque en tumores de plexo braquial o lumbosacros las masas
pueden hacerse de gran tamao antes de diagnosticarse clnicamente. La masa se puede
movilizar lateralmente pero no longitudinalmente. El signo de Tinel puede ser positivo a
la presin.
El tumor puede ser localizado preoperatoriamente con ecografa y, en pacientes con una
solitaria lesin y sin evidencia de neurofibromatosis, la extirpacin es suficiente y no
existe necesidad de practicar ms estudios.
En los tumores que interesan el plexo braquial o lumbosacro, una tomografa
computarizada (TC) o resonancia magntica (RM) es necesaria para obtener una
evaluacin de la extensin de la tumoracin, determinar sus relaciones anatmicas y
poder realizar una adecuada planificacin quirrgica. En los casos de tumores espinales
con componente intra y extracanalicular, el conocimiento de la extensin dentro del
canal nos indica que ha de ser intervenido primeramente del componente que se
encuentra en el canal espinal para continuar con el componente extraespinal.
Cuando el paciente clnicamente se presenta como una neurofibromatosis debemos tener
en cuenta la posibilidad de un tumor maligno, por lo que el estudio debe ser ms
exhaustivo. Inicialmente se solicitaran TC y RM y, en ocasiones, tambin sern
necesarios estudios de radioistopos como la gammagrafa, el SPECT o el PET para
descartar degeneracin maligna y metstasis. La piel en los pacientes con mltiples
neurofibromas ha de examinarse bien, ya que en ocasiones pueden observarse
1318

pigmentaciones oscuras que den lugar a transformacin en melanomas. La extirpacin

de los ndulos (neurofibromas) debe realizarse en aquellos que son sintomticos o en si
se objetiva algun signo de posible transformacin maligna, como un crecimiento rpido
o un cambio de coloracin.

TRATAMIENTO QUIRRGICO
Los schwannomas pueden ser resecados sin dejar apenas dficit neurolgico. Los pasos
a seguir son:
Adecuada exposicin de la tumoracin en el nervio.
Tcnica microquirrgica, con uso del microscopio o gafas-lupa y adecuada
diseccin microquirrgica (Foto 1).
Hemostasia meticulosa.
La anestesia ha de plantearse sin que haya bloqueo neuromuscular para que puedan
utilizarse los estimuladores y preservar los fascculos intactos. La visualizacin del
extremo distal de la lesin (musculatura del miembro) es muy importante para conocer
el grado de afectacin con la estimulacin. El pedculo vascular del tumor suele
encontrarse en el polo proximal del tumor. En tumores que afectan los plexos o se
localizan dentro del canal espinal y son de gran tamao se puede utilizar el aspirador
ultrasnico para realizar inicialmente una extirpacin intracapsular de la tumoracin que
nos permita con posterioridad separar los fascculos ms fcilmente (Foto 2).
Los neurofibromas solitarios pueden ser abordados de una manera similar que un
schwannoma, debiendo ser ms meticulosa la identificacin de los fascculos
funcionantes.
Neurofibromas asociados a neurofibromatosis o neurofibromas plexiformes no pueden
ser resecados sin el sacrificio de la mayora de las fibras nerviosas y consecuentemente
de la prdida de funcin. Es importante conocer el grado de benignidad por lo que es
conveniente practicar una biopsia y, consecuentemente, determinar el plan a seguir. Si
hay una afectacin severa de un nervio importante funcionalmente por un neurofibroma
se puede plantear la extirpacin con el nervio y la colocacin de injertos de nervio,
principalmente procedentes del n. sural (Foto 3).
TUMORES MALIGNOS DE LAS ENVOLTURAS
Los tumores malignos de las envolturas nerviosas pueden originarse del neurofibroma
plexiforme y, con menos frecuencia, del neurinoma. Suelen ser ms frecuentes en
hombres (56%), apareciendo en la dcada de los 40, mientras que en las mujeres
aparece en la dcada de los 30. El 80% se asocia a neurofibromatosis tipo I.
Clnicamente la masa puede estar presente durante meses y aos, pudiendo cambiar de
forma rpida el dolor o el tamao de la lesin.
Estos tumores tienden a localizarse ms proximalmente en nervios mayores o en nervios
intercostales y suele observarse invasin del nervio o el plexo. Como el tumor es muy

1319

similar al neurofibroma plexiforme es necesaria una biopsia para valorar la histologa.

Si la biopsia confirma que se trata de una tumoracin maligna es necesario descartar la
presencia de metstasis previamente al tratamiento quirrgico, por lo que sera
conveniente realizar TC pulmonar y abdominal. El pulmn es el lugar ms frecuente
para el asiento de las metstasis de estas tumoraciones.
CIRUGA DE LOS TUMORES MALIGNOS
Si el tumor es perifrico y no hay evidencia de invasin de los tejidos que le rodean se
debe practicar una reseccin en bloque incluyendo 5-10 cm del nervio proximal a la
lesin, siendo a continuacin anatmicamente reconstruido el defecto con injertos. Si el
tumor esta localizado en un nervio mayor sin afectacin distal del plexo puede
practicarse desarticulacin escapulohumeral o iliofemoral de la extremidad. Si hay
afectacin del plexo estn descritas tcnicas como la amputacin interescapulotorcica o
la hemipelvectoma para intentar mayor supervivencia.
Pacientes que presentan afectacin proximal del plexo no se benefician de amputacin.
En estos casos se practica una exploracin para confirmacin, pudindose realizar
seguidamente reseccin parcial de la tumoracin para mejorar la sintomatologa. En
estos casos hay que completar estudio con RM o mielo-TC para descartar invasin
intraespinal. Si se observara invasin dentro del canal sera conveniente practicar un
abordaje inicialmente por va posterior para resecar el componente espinal.

TERAPIA ADYUVANTE
Los tumores de nervios perifricos benignos y malignos presentan importante
resistencia tanto a la quimioterapia como a la radioterapia. Algunos autores son
partidarios de administrar tratamiento adyuvante cuando se practica reseccin
incompleta.
Respecto al tratamiento adyuvante puede ser razonable la administracin de radioterapia
con una dosis fraccionada apropiada en los casos de reseccin incompleta o recurrencia
local. Tampoco la radioterapia esta exenta de riesgos y esta documentado el riesgo de
sarcoma postirradiacin despus de reseccin tumoral.
La quimioterapia tambin ha sido administrada de acuerdo con protocolos de
tratamiento de sarcomas, aunque al igual que la radioterapia no parece que est muy
relacionada con la supervivencia.
En algunos casos la supervivencia puede ser larga, estando relacionada ms con la
extirpacin tumoral que con la terapia adyuvante. Entre el 30% y el 40% de los
pacientes con tumores malignos pueden sobrevivir entre 5 y 10 aos.
TUMORES NEURONALES PRIMARIOS

1320

Incluyen
neuroblastomas,
tumores
neuroectodrmicos,
ganglioneuromas,
ganglioneuroblastomas, quemodectomas y feocromocitomas. Estos tumores suelen
originarse de las clulas ganglionares de los nervios autnomos a lo largo de la columna
vertebral o de las vsceras.
TUMORES NO NEURALES y LESIONES PSEUDOTUMORALES

LIPOMA y LIPOFIBROMATOSIS
Un lipoma puede crecer a partir de la grasa existente entre los fascculos nerviosos
simulando un schwannoma, siendo conocida esta forma como lipoma intraneural. Si son
sintomticos est indicado el tratamiento quirrgico, realizando la reseccin
preservando los elementos neurales.
Si la infiltracin es difusa puede recibir diferentes nombres como fibrolipoma,
hamartoma lipomatoso o hamartoma lipofibromatoso. Esta forma puede hacerse
sintomtica en las primeras dcadas de la vida. En ocasiones precisa simplemente hacer
descompresin ligamentosa, mejorando el dolor del nervio afectado, y en otras
ocasiones precisa la reseccin con sustitucin del segmento afectado por injertos
nerviosos.
Tambin en ocasiones se pueden observar lipomas extraneurales que por su excesivo
crecimiento puede comprometer las estructuras nerviosas (Foto 4)

METSTASIS
Los tumores metastsicos en los nervios perifricos son raros, pero se han descrito
melanomas, metstasis de prstata o de timoma maligno. Los nervios mayores y los
plexos en ocasiones se afectan por los tumores de pulmn o mama que invaden en
contigidad. En ocasiones la ciruga de estos casos puede mejorar el dolor.

QUISTE GANGLIONAR
El ganglin es uno de los de los quistes ms comunes de la mano. Suele originarse de
los remanentes sinoviales extraarticulares y, aunque la mayora se encuentra dentro del
espacio intertendinoso, tambin puede crecer dentro del nervio.
Gangliones extraneurales se han descrito ms a nivel de extremidades superiores,
mientras que en las extremidades inferiores pueden objetivarse intraneurales,
principalmente a nivel de la rodilla afectando al nervio peroneal.
El tratamiento consiste en la excisin del quiste extraneural junto con la obliteracin de
la conexin con la articulacin adyacente, de donde proviene el quiste. Los quistes

1321

intraneurales requieren evacuacin del contenido y extirpacin microquirrgica

cuidadosa de la cpsula microquirrgica.

LESIONES VASCULARES
Pueden incluirse angiomas venosos, malformaciones arteriovenosas y hemangiomas. El
hemangioma aparece con ms frecuencia, aunque tambin es raro.
Otras causas que pueden producir afectacin nerviosa es la endometriosis. Han sido
descritos casos, comprobados con TC y RM, en pacientes que presentan lumbociticas
cclicas coincidiendo con la menstruacin. Precisa un tratamiento ginecolgico y, en
ocasiones, la extirpacin de la masa de endometriosis ectpica del nervio es suficiente.

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