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NACIONAL DANIEL
ALCIDES CARRIN
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
Escuela De Formacin Profesional De Medicina Humana
II SEMESTRE
ASIGNATURA
:
BIOFSICA
TEMA
MSCULO ESQUELTICO
DOCENTE
:
M.C. MEZA BLANCO, Josmell
ALUMNOS
:
CARLOS CORDOVA, Alfredo Alejandro
CASQUI ROSAS, Sofa
CONDOR CALLUPE, Jimmy Joseph
CRISTOBAL PORRAS, Johan Jhojairo
CURI RAMOS, Elizabeth Miriam
CERRO DE PASCO-PER
OCTUBRE - 2015
INDICE
I.
INTRODUCCIN. 3
II.
OBJETIVOS..... 4
III.
MARCO TERICO..... 5
1. Antecedentes....... 5
2. Anatoma fisiolgica del musculo esqueltico.. 7
3. Mecanismo general de la contraccin muscular...... 9
4. Mecanismo molecular de la contraccin muscular..10
4.1. Mecanismo de deslizamiento de los filamentos de
la contraccin muscular10
4.2. Filamentos de miosina 11
4.3. Filamentos de actina... 11
5. Relacin de la velocidad de contraccin con la carga.13
6. Generacin de trabajo durante la contraccin muscular....15
7. Excitacin del msculo esqueltico ...16
7.1 Tipos de fibra nerviosa..16
7.2 Motoneuronas 17
7.3 Fisiologa de la transmisin..19.
7.4 Biologa molecular de la formacin y liberacin de
Acetilcolina.... 22
7.5 Frmacos que potencian o bloquean la transmisin en la
unin neuromuscular...24
7.6 Miastenia grave que causa parlisis muscular.25
7.7 Potencial de accin muscular.26
7.8 Acoplamiento excitacin-contraccin27
IV.
CONCLUSIONES... 30
V.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS..... 31
I.
INTRODUCCIN
II.
OBJETIVOS
OBJETIVO GENERAL:
OBJETIVOS ESPECFICOS:
Comprender
esqueltico.
los
mecanismos
de
de
contraccin
excitacin
del
musculo
transmisin
III.
MARCO TERICO
1. ANTECEDENTES:
Segn Aristteles (384-322 a.C.) la sede del neuma era el corazn,
originndose los movimientos en los tendones.
Erasstrato (c.304-250 a.C.) fue el primero en identificar a los
msculos como responsables del movimiento. Perteneciente a la
escuela alejandrina, postul que haba dos formas de neuma, uno que
llam Espritu vital, que del corazn pasa a todo el cuerpo por medio
de las arterias, y que al llegar al cerebro se convierte en el otro,
llamado Espritu animal. Este es llevado desde all hacia todo el
cuerpo a travs de los nervios, que se visualizaban como una especie
de tubos vacos y que podan servir al mismo tiempo como rganos
sensores o motores.
Por casi dos mil aos no hubo mayor progreso en el campo, ya que
teoras parecidas fueron sostenidas por Galeno (129-200 d.C.) y
Descartes (1596-1650).
Giovanni Borelli public uno de los primeros libros (Fig. 1) sobre el
movimiento de los animales con un enfoque casi biofsico, ya que
analiz el funcionamiento de los msculos desde el punto de vista
matemtico y mecnico. Borelli tuvo el mrito de asignarle a los
nervios y a los msculos distintas funciones: a los nervios la funcin de
transmitir informacin desde el cerebro hacia los msculos, y a stos
la funcin contrctil. Sin embargo aun pensaba que los nervios servan
como conductores de un fluido o Espritu animal que saliendo del
cerebro y pasando por ellos, llegaba a los msculos, provocando su
contraccin.
Motu Animalium
Figura 1: Frontispicio del libro de Giovanni Borelli sobre el movimiento de los animales.
10
11
12
Figura 6: Relacin entre la velocidad y la carga de un musculo esqueltico que tiene una
seccin transversal de 1cm2 y una longitud de 8 cm.
13
Curva fuerza-velocidad
14
Cuando un musculo se contrae contra una carga realiza un trabajo, esto significa
que se transfiere energa, desde el musculo hasta la carga externa para levantar
un objeto hasta una mayor altura o para superar la resistencia al movimiento.
En trminos matemticos el trabajo se define mediante la siguiente ecuacin:
Donde:
T = Es el trabajo generado
C = Es la carga
D = Es la distancia del movimiento que se opone ala carga.
La energa necesaria para realizar el trabajo procede de las
reacciones qumicas de las clulas musculares durante la contraccin.
(3)
7. TRANSMISIN
NEUROMUSCULAR
EXCITACIN-CONTRACCIN
ACOPLAMIENTO
15
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7.2 Motoneuronas
El trmino motoneurona o neurona motora hace referencia,
en vertebrados, a la neurona del sistema nervioso central que
proyecta su axn hacia un msculo o glndula. Las neuronas
motoras son, por tanto, eferentes. De acuerdo al tejido de
inervacin, las motoneuronas se clasifican en tres categoras:
Motoneuronas somticas, que actan sobre msculo
esqueltico, involucrado generalmente en la locomocin.
Motoneuronas
viscerales
especiales,
que
inervan
la musculatura branquiomrica
Motoneuronas viscerales generales, que actan de forma
indirecta
sobre msculo
cardaco y msculo
liso de
las vsceras (arterias,
por
ejemplo).
Efectan sinapsis en
neuronas de los ganglios del sistema nervioso perifrico.
Todas las motoneuronas de vertebrados son colinrgicas (es
decir, emplean acetilcolina como neurotransmisor). Las neuronas
ganglionares parasimpticas tambin son colinrgicas, mientras
que
la
mayora
de
neuronas
ganglionares
son noradrenrgicas (esto es, emplean norepinefrina, tambin
llamada noradrenalina).
La interfaz existente entre una motoneurona y una fibra muscular
es una sinapsis especializada denominada placa motora o unin
neuromuscular. La transmisin del impulso nervioso por parte de
la motoneurona conduce a la liberacin de neurotransmisores a
la membrana post-sinptica de la clula muscular, que
contiene receptores que reconocen esta seal y desencadenan
una respuesta especfica.
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IV.
CONCLUSIONES
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V.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
1. URL: http://www.ianas.org/books/Libro_Caputo.pdf
2. ANATOMIA Y FISIOLOGIAS HUMANAS, Coleccin de letras,
humanidades y ciencias biolgicas; Asociacin ADUNI,
LUMBRERAS EDITORES S. R. L. Pags. 84-89.
3. TRATADO DE FISIOLOGIA MEDICA-DECIMOPRIMERA EDICION,
Guyton y Hall. GEA CONSULTORIA EDITORIAL, S.L.L. Pags. 7299.
4. FISIOLOGA MDICA 12 EDICION-Guyton Arthur C - Hall John E.
Estados Unidos. El Sevier. 2011 pg. 77-78.
5. FISIOLOGA MDICA 12 EDICION-Guyton Arthur C - Hall John E.
Estados Unidos. El Sevier. 2011 pg83-89.
6. FISIOLOGA HUMANA7 EDICION-Horacio e. Cingolani; Alberto B.
Houssay. Estados Unidos. El ateneo. 2010 pg. 74-76-91.
32
ANEXOS
33
34
The primary pool is located in the vicinity of the "active zones" in the
presynaptic nerve terminal and consists of approximately 1000 vesicles
that are available for immediate release. The secondary pool consists of
approximately 10,000 vesicles that can be mobilized for release within a
few seconds. The reserve pool consists of approximately 100,000 to
300,000 vesicles that must be transported from the axon or cell body to
replenish the other stores prior to becoming available for release.
The synaptic cleft is the roughly 50 nm space between the nerve terminal
and the muscle membrane. Acetylcholinesterase, the enzyme responsible
for the degradation of acetylcholine, is released into this area.
The postsynaptic membrane is a specialized structure within the muscle
fiber membrane consisting of complex junctional folds that increase the
surface area approximately 10-fold [3]. Numerous nicotinic acetylcholine
receptors are embedded in the membrane at the crests of the folds [4].
The acetylcholine receptors are complex structures containing four
subunits surrounding an ion channel. When the two acetylcholine binding
sites are filled, there is a conformational change in the receptor structure
that allows for an increase in sodium conductance and thus a local change
in the muscle membrane potential, as described in the next section below.
Physiology of acetylcholine release The nerve action potential
propagates down the motor axon to the presynaptic nerve terminal. The
presynaptic voltage-gated calcium channels are depolarized, allowing the
flow of calcium ions into the presynaptic terminal region [5]. In the
presence of calcium, the acetylcholine-containing vesicles of the primary
pool combine with the terminal membrane at the active zones, releasing
their contents into the synaptic cleft. The presynaptic voltage-gated
potassium channels serve to terminate calcium entry, and thus halt the
release of acetylcholine. The acetylcholine diffuses across the synaptic
cleft and combines with the postsynaptic acetylcholine receptors,
generating a localized, graded, non-propagating, depolarizing current with
no refractory period known as the endplate potential (EPP). When the EPP
reaches threshold, an all-or-none depolarization of the postsynaptic
muscle membrane occurs, inducing a muscle fiber action potential and
ultimately a muscle fiber contraction. Normally, about 10 to 20 percent of
the primary pool or 100 to 200 quanta of acetylcholine are released at a
given neuromuscular junction in response to an action potential [6,7],
creating an EPP that is several-fold greater than the threshold to
depolarize the muscle fiber [8,9]. Under normal circumstances, this
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37
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Slow RNS With slow RNS, a train of five to nine stimuli are delivered to
the peripheral nerve and the resultant compound muscle action potentials
are sequentially recorded (figure 4). A slow rate (1 to 5 Hz) causes
depletion of the immediately available acetylcholine pool without
increasing presynaptic calcium. This procedure reduces the
neuromuscular junction transmission safety factor and is usually used to
study patients suspected of having a postsynaptic neuromuscular junction
disorder such as myasthenia gravis. The sensitivity of the procedure is
further enhanced by retesting the muscle after a period of tetanic
stimulation [12]. Electrical high frequency (tetanic) stimulation is extremely
uncomfortable for the necessary 45 to 60 seconds but the same effect is
obtained in the cooperative patient by one minute of maximal isometric
exercise specifically in the muscle being tested. Although initially inducing
facilitation (post-tetanic potentiation) by an increase in the presynaptic
calcium and increased mobilization of the acetylcholine pool, this effect
wanes after two to four minutes, and the depletion of presynaptic
acetylcholine reduces the neuromuscular junction safety factor, increasing
the decrement in a subsequent train of five to nine stimulations (posttetanic exhaustion). While several different protocols have been suggested
[12,13], we suggest RNS testing with trains of five to nine potentials before
exercise and after one minute of maximal isometric activation at one-half,
one, two, and four minute intervals. A typical series of RNS stimuli trains is
demonstrated for both a normal patient (figure 5) and a patient with
myasthenia gravis.
The degree of decrement is usually expressed as the percent of the
decrease in amplitude (A) or area of the lowest response (usually the
fourth or fifth) relative to the first potential:
Percent decrement = (A 1st response A 4th or 5th response) A
1st response
A reproducible decrement of >10 percent is considered abnormal in most
muscles. A notable exception is the tibialis anterior, where a decrement of
>20 percent is recommended as the abnormal cut-off value [14]. If there is
any question of the quality of the data as described in the next section, a
20 percent decrement is more conservative.
Artifacts and pitfalls of slow RNS The most common causes of
misinterpreted slow RNS data relate to a series of common artifacts. Each
must be carefully assessed before a final conclusion is reached.
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41
Radiculopathy
Peripheral neuropathy
Polymyositis
42
Botulism
Organophosphate poisoning
44
Jitter When single muscle fibers from the same motor unit are activated
or stimulated repetitively, there is a very small variability in the latency of
each response. This is due primarily to changes in the amplitude and
slope of the end plate potential on the postsynaptic membrane; the
contributions from the peripheral nerve or muscle fiber components of the
motor unit are negligible. This variability in the latency is termed jitter. To
measure jitter in the clinical setting, the recording electrode is positioned to
record two or more muscle fibers simultaneously using the techniques
described below. In the absence of a disorder of the peripheral motor
nerve, any variability in the interpotential latency difference, referred to as
the interpotential interval (IPI), would be due to changes in the time of
neuromuscular junction transmission.
The conventional method of expressing jitter is as the mean value of
consecutive differences (MCD) rather than the mean IPI. This calculation
compensates for small changes in the electrode position during the study.
MCD = ([IPI1 IPI2] + . . . . . . . . . . + [IPIn1 IPIn]) (n 1)
When the neuromuscular junction safety factor is reduced, there will be
times when the end plate potential may be inadequate to depolarize the
muscle fiber and its failure to contract is called blocking. The clinical
correlation of a significant degree of blocking is muscular weakness.
Muscles with increased jitter but little or no blocking usually have normal
strength.
Needle electrode A special concentric needle electrode is usually used
for SFEMG recordings. A small recording surface is present 3 mm from the
tip of the electrode on the side of the shaft (figure 8) [40]. This allows for a
selective extracellular recording field adjacent to a small number of muscle
fibers. There is an exponential drop of the recorded motor fiber amplitude
with increasing distance from the recording site. This is a critical
characteristic since it minimizes the contamination from adjacent muscle
fibers. The active recording surface of the SFEMG electrode is 25 to 30
m with a functional recording field of approximately 300 m from the
uptake area and a 200 m interelectrode distance. In comparison, a
conventional concentric needle electrode has an exposed surface of 150
by 600 m with a recording radius of about 1 mm.
Single fiber potential The single fiber potential is dominated by high
frequency components. This allows the low frequency filter to be set high,
minimizing the volume-conducted components of more distant motor units.
The biphasic spike has a rise time range of about 75 to 200 s and
duration of about 1 ms. The amplitude varies from 200 V to 10 mV but it
is usually in the 1 to 5 mV range.
Recording procedures The ability to isolate a stable pair of single fiber
potentials from the same motor unit requires practice and patience. Use of
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a triggering device and delay are necessary and are included in the
automated programs of the modern digital electromyography machines.
Recording the single fiber potentials requires that the muscle be activated
in a controlled manner. Traditionally, this has been accomplished with a
sustained weak voluntary contraction. There are obvious restraints to the
use of this procedure in patients who have difficulty performing the
necessary contraction or who are unable to cooperate. Stimulated SFEMG
has gained acceptance as an accurate alternative that is usually quicker
and easier for the patient, but offers some novel technical considerations.
46
Temperature
Firing rate
Acetylcholinesterase inhibitors
Ischemia
Reinnervating illnesses
Most patients on cholinesterase inhibitors still have abnormal tests, but the
sensitivity is reduced and we recommend the medications be stopped 12
to 24 hours prior to the study [41].
Criteria for abnormality Jitter varies considerably between different
muscles. Standard values have been established for many muscles, but
the best studied is the extensor digiti communis, a muscle well suited to
the difficult process of minimal voluntary activation. Three pieces of data
are usually considered in the interpretation of a study:
The percent of pairs whose jitter exceeds the upper limit of normal
for the muscle under study
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that the absence of an inverse rate effect does not exclude the diagnosis
[60,64]. Furthermore, an inverse rate effect on jitter and blocking with
higher stimulation rates can also be seen in myasthenia gravis and thus its
presence does not exclude myasthenia gravis with or without LEMS [62].
SFEMG has also proven to be useful in suspected cases of botulism
where conventional NCS and RNS studies are normal are only mildly
abnormal. In one outbreak of food borne botulism, SFEMG correctly
diagnosed all of seven cases while rapid RNS was not diagnostic in any
[34,65].
CLINICAL CONTEXT Repetitive nerve stimulation and SFEMG are
important confirmatory tests in the diagnosis of disorders of
neuromuscular transmission, particularly for myasthenia gravis, LambertEaton myasthenic syndrome, and botulism.
Myasthenia gravis The diagnosis of myasthenia gravis is reviewed here
briefly and discussed in detail elsewhere. (See "Diagnosis of myasthenia
gravis" and "Ocular myasthenia gravis", section on 'Diagnostic
evaluation'.)
The clinical diagnosis of myasthenia gravis should be confirmed, if
possible, by immunologic and/or electrodiagnostic testing (table 1).
Demonstration of positive acetylcholine receptor antibody or MuSK
antibody assays provides the laboratory confirmation of myasthenia
gravis. Electrodiagnostic studies are an important supplement to the
immunologic studies and may also provide confirmation of the diagnosis of
myasthenia. For the diagnosis of generalized myasthenia gravis, RNS and
SFEMG have sensitivities of approximately 75 percent and 95 percent,
respectively, when multiple muscles are studied [47]. However, SFEMG is
more technically demanding and less widely available than RNS. Thus,
when serologic testing is nondiagnostic, we perform RNS studies first,
followed by SFEMG if the diagnosis is still uncertain.
Lambert-Eaton myasthenic syndrome The diagnosis of Lambert-Eaton
myasthenic syndrome (LEMS) is reviewed briefly and discussed in detail
separately. (See "Clinical features and diagnosis of Lambert-Eaton
myasthenic syndrome", section on 'Diagnosis'.)
The diagnosis of LEMS is usually made on clinical grounds and confirmed
by the presence of antibodies to voltage-gated calcium channel (VGCC)
and/or by electrodiagnostic studies. A high titer P/Q-type VGCC antibody
result is strongly suggestive of LEMS in the appropriate clinical setting.
However, P/Q-type VGCC antibodies are present in a variety of clinical
situations where LEMS is not present. Thus, the diagnosis of LEMS is
confirmed on RNS by a reproducible postexercise increase in compound
muscle action potential amplitude of at least 100 percent compared with
pre-exercise baseline value. The high sensitivity and specificity of rapid
49
RNS for the diagnosis of LEMS typically precludes the need for SFEMG,
but the latter can be helpful in difficult cases.
Botulism The diagnosis of botulism is discussed in detail elsewhere.
(See "Botulism" and "Neuromuscular junction disorders in newborns and
infants", section on 'Infant botulism'.)
The diagnosis of any of the four types of botulism infant, foodborne,
wound, and adult enteric can at times be confirmed with appropriate
assays for botulinum toxin or with C. botulinum cultures, but these tests
are time-consuming and have suboptimal sensitivity. Thus, a presumptive
diagnosis should be made based upon the clinical presentation and
electrophysiologic findings while the potentially confirmatory stool studies
are pending.
Botulism in the adult is the neuromuscular junction disorder that is most
likely to have normal conventional nerve conduction and RNS studies. As
mentioned above, the size of the increment typically is smaller in botulism
than in LEMS (see 'Rapid RNS protocol' above), and is consistently less
that 100 percent, but the yield is increased by examining weak muscles. In
the few systematic studies comparing RNS and SFEMG, the latter
procedure is more sensitive [34,65]. SFEMG abnormalities allowed for the
correct identification of botulism in patients with negative botulinum toxin
assays, normal conventional nerve conduction studies and normal RNS. In
infantile botulism, rapid RNS studies are usually abnormal but there is also
a high false positive rate in normal infants. (See "Neuromuscular junction
disorders in newborns and infants", section on 'Infant botulism'.)
SUMMARY
EVALUACIN
DE
NEUROMUSCULAR
ELECTRODIAGNSTICOS
LA
UNIN
51
Autor
David
H
Weinberg,
MD
Editor
de
la
Seccin
Jeremy
M
Shefner,
MD,
PhD
Subeditor
John
F
Dashe,
MD,
PhD
Revelaciones
ltima literatura versin opinin 19.3: vie 30 de septiembre 2011 00:00:00
GMT | Este tema ltima actualizacin: Mi 19 de octubre 2011 00:00:00
GMT
(Ms)
INTRODUCCIN - estimulacin nerviosa repetitiva (RNS) y
electromiografa de fibra nica (SFEMG) son importantes pruebas
confirmatorias para el diagnstico de los trastornos de la unin
neuromuscular nicotnico, en particular para la miastenia gravis, sndrome
miastnico de Lambert-Eaton, y el botulismo. En este tema se revisar los
principios bsicos de la transmisin neuromuscular y pruebas de
electrodiagnstico
con
RNS
y
SFEMG.
Otros aspectos clnicos de los trastornos de la unin neuromuscular se
revisan por separado. (Ver "Las manifestaciones clnicas de la miastenia
gravis" y "El diagnstico de la miastenia grave" y "Caractersticas clnicas
y diagnstico de Lambert-Eaton sndrome miastnico" y "botulismo".)
La unin neuromuscular - La unin neuromuscular nicotnico es una
estructura compleja, especializada que incorpora la terminal del axn
distal y la membrana muscular que permite la comunicacin qumica
unidireccional entre el nervio perifrico y el msculo. Consiste en la
terminal presinptica del nervio, la hendidura sinptica, y la regin de
placa terminal postsinptica sobre la fibra muscular. La acetilcolina acta
como neurotransmisor para el msculo estriado voluntario. Las secciones
siguientes proporcionan un resumen simplificado de la morfologa y la
neurofisiologa de la unin neuromuscular que permite una adecuada
comprensin de los principios de pruebas de electrodiagnstico (figura 1).
Morfologa - La regin presinptica de la unin neuromuscular nicotnico
consiste de una estructura de nervio terminal especializada rodeado por
clulas de Schwann. La regin presinptica incluye voltaje canales de
calcio incrustados en la membrana del nervio, numerosas mitocondrias y
vesculas sinpticas que contienen acetilcolina. Cada vescula contiene
5.000 a 10.000 molculas de acetilcolina, conocidos como un quantum
[1,2]. Los poblaciones de vesculas se comportan como si se dividen a
grandes
rasgos
en
tres
piscinas
[3]:
La
piscina
principal
para
la
liberacin
inmediata
La
piscina
secundaria
o
almacenamiento
movilizacin
La
agrupacin
de
almacenamiento
de
reserva
La piscina principal se encuentra en las cercanas de las "zonas activas"
en la terminal nerviosa presinptica y consta de aproximadamente 1.000
vesculas que estn disponibles para su liberacin inmediata. La piscina
secundaria consiste en aproximadamente 10.000 vesculas que se
52
La
cantidad
de
calcio
intracelular
El nmero de vesculas de acetilcolina en la piscina principal en la regin
nervio
terminal
Se tarda aproximadamente uno a dos segundos para la piscina principal
de vesculas de acetilcolina que ser repuesto. Adems, se necesitan
aproximadamente 100 ms para volver concentraciones de calcio a su
equilibrio antes de la despolarizacin. Por lo tanto, los ndices de
estimulacin nerviosa repetitiva en el rango Hz 1 a 5 o dbiles
contracciones musculares voluntarios dan como resultado el agotamiento
de las vesculas de acetilcolina disponibles sin alterar significativamente la
concentracin de calcio. Este proceso resulta en un menor nmero de
quanta liberados con cada impulso nervioso subsiguiente. A altas tasas de
estimulacin (de 10 a 50 Hz) o despus de alta intensidad contracciones
musculares voluntarios, hay un sostenido, aumento significativo en la
concentracin de calcio intracelular debido a la afluencia de nuevos iones
de calcio se produce antes de que el calcio introducido previamente se ha
difundido de nuevo fuera de la terminal presinptica [10]. Adems, hay un
aumento menos importante en el tamao de la piscina acetilcolina
disponible inmediatamente debido a aumento de la piscina de
almacenamiento secundario que resulta en un aumento en la liberacin
quantal
siguiente
estimulaciones
nerviosas
posteriores.
En muscular normal, estas maniobras tienen poco impacto en la funcin,
ya que el factor de seguridad inherentes a la transmisin unin
neuromuscular asegura una contraccin de la fibra muscular fiable [3,9].
El potencial de accin muscular compuesto (CMAP) es esencialmente sin
cambios debido a la gran factor de seguridad que promueve y mantiene
cerca de activacin de la fibra muscular mxima con la estimulacin
nerviosa supramxima a pesar de las fluctuaciones en el EPP.
Con un trastorno unin neuromuscular de la membrana postsinptica
tales como la miastenia gravis, el nmero de receptores de acetilcolina se
reduce y esto a su vez reduce el factor de seguridad para la activacin de
la fibra muscular (vase "Patognesis de la miastenia grave"). En esta
situacin, algunas fibras musculares fallan para alcanzar el umbral debido
a la liberacin presinptica de acetilcolina disminuida que normalmente se
produce a velocidades lentas de la estimulacin repetitiva, lo que conduce
a una disminucin en la amplitud de CMAP, un fenmeno conocido como
la respuesta decreciente. En contraste, el modesto aumento en la
liberacin presinptica de acetilcolina que se produce a altas tasas de
estimulacin o con una intensidad mxima contracciones musculares
voluntarios por lo general tienen un efecto mnimo en la amplitud de
CMAP en la gran mayora de los pacientes con miastenia grave, ya que el
factor de seguridad para la transmisin suele ser adecuado para la
contraccin de todas las fibras musculares incluso antes de que el
aumento de las cantidades de acetilcolina estn disponibles. En los casos
ms graves de la miastenia gravis, la amplitud de CMAP lnea de base
puede reducirse en reposo debido a un fallo de la accin potencial de
54
naturaleza
del
trastorno
se
demuestra.
Estimulacin repetitiva NERVIOS (RNS) - estimulacin nerviosa repetitiva
representa una modificacin de los estudios convencionales de
conduccin nerviosa motora. El intervalo entre las estimulaciones
nerviosas motoras repetidas se vara para manipular la fisiologa
neuromuscular descrito anteriormente (ver "Fisiologa de la liberacin de
acetilcolina 'arriba). Slow RNS est diseado para enfatizar al mximo el
factor de seguridad unin neuromuscular. Dado que lleva
aproximadamente una a dos segundos a repletar la piscina principal de
vesculas presinpticas de acetilcolina, bajas tasas de estimulacin
repetitiva (1 a 5 Hz) agotan el nmero de quanta disponible para su
liberacin con despolarizaciones posteriores. El por ciento de los quanta
restantes liberados con la siguiente estimulacin ser determinado por la
concentracin de calcio presinptica. Las tasas de estimulacin repetitiva
de 1 a 5 Hz permite la re-equilibrio de la concentracin de calcio
presinptica entre estimulaciones por lo que con la piscina principal ms
pequeo, un menor nmero de quanta se dar a conocer con cada
estimulacin posterior durante al menos los primeros cinco o seis
estmulos en un tren. En la unin neuromuscular normal, esta cantidad
reducida de acetilcolina todava es adecuada para despolarizar fiable la
fibra muscular. Sin embargo, en estados patolgicos donde el factor de
seguridad para la transmisin unin neuromuscular se reduce
considerablemente, algunas fibras fallarn para despolarizar en los
estmulos posteriores de un tren y la accin muscular compuesto amplitud
del potencial se reducir, lo que se conoce como un decremento.
La presencia de esta respuesta decreciente en RNS ha sido el sello
distintivo neurofisiolgica de la miastenia gravis. La sospecha de
miastenia grave sigue siendo la principal indicacin para el procedimiento.
(Ver "El diagnstico de la miastenia gravis", apartado de 'confirmacin
electrofisiolgico'.)
Tcnica - La tcnica del RNS incorpora los procedimientos de
estimulacin de la superficie y de grabacin de superficie utilizados en
estudios de conduccin nerviosa motora de rutina (consulte el apartado
"Visin general de los estudios de conduccin nerviosa", seccin
"Metodologa"). El potencial de accin muscular compuesto (CMAP)
obtenido despus de la estimulacin supramxima sola representa la
suma de la actividad elctrica de las fibras musculares individuales de
todo el msculo. El rea del pico negativo (o, alternativamente, la
amplitud) es un reflejo del nmero de fibras musculares activadas.
Antes de entregar el tren RNS, la articulacin se inmoviliza si es posible.
Como ejemplo, grabando los dedos juntos o por la aplicacin de una llave
de mano puede evitar el movimiento del dedo, y por lo tanto los artefactos
de movimiento, cuando la estimulacin de la cubital nervio. Algunos
msculos no son susceptibles de inmovilizacin, tales como los msculos
faciales o trapecio. El estimulador es grabado en su posicin y mantuvo
para evitar el movimiento del electrodo de estimulacin, lo que conduce a
56
Una
primera
respuesta
Un decremento reproducible de> 10 por ciento se considera anormal en la
mayora de los msculos. Una excepcin notable es el tibial anterior, en el
que se recomienda una reduccin de> 20 por ciento en el valor de corte
anormal [14]. Si hay cualquier problema de la calidad de los datos que se
describen en la siguiente seccin, una disminucin del 20 por ciento es
ms conservador.
Los artefactos y trampas de RNS lentos - Las causas ms comunes de
mal interpretados los datos RNS lentos se refieren a una serie de
artefactos comunes. Cada uno debe evaluarse cuidadosamente antes de
llegar
a
una
conclusin
final.
57
59
60
El
sndrome
miastnico
de
Lambert-Eaton
Radiculopata
Enfermedad
de
la
neuronas
motoras
Neuropata
perifrica
Polimiositis
Algunas miopatas (enfermedad de McArdle, paramiotona congnita,
parlisis
peridica
hipercalimica,
etc.)
Los efectos de la medicacin (especialmente d-penicilamina,
aminoglucsidos y agentes bloqueantes neuromusculares no
despolarizantes)
El
botulismo
intoxicacin
por
organofosforados
En el pasado, se utilizaron varios mtodos en un intento de aumentar la
sensibilidad del procedimiento, incluyendo el calentamiento muscular,
isquemia de las extremidades y el curare. Sin embargo, el ejercicio es el
nico procedimiento provocativa comnmente empleado en la prctica
clnica moderna. Un estudio que explor la influencia de la temperatura
hizo un caso convincente para el uso del calentamiento extremidad
combinada
con
ejercicio
en
algunas
situaciones
[32].
Para un paciente con sospecha de miastenia grave que tiene estudios
RNS normales o equvocos, solo electromiografa de fibra se sugiere si el
diagnstico es incierto. (Ver 'Single electromiografa de fibra' a
continuacin.)
RNS Rapid - En los trastornos de la terminal presinptica de la unin
neuromuscular, donde el nmero de vesculas liberadas se reduce
notablemente, de alta frecuencia de estimulacin (tetnica) pueden
aumentar notablemente la liberacin de acetilcolina y por lo tanto el
tamao del potencial de accin muscular compuesto (CMAP) . El correlato
clnico es un aumento correspondiente en la potencia muscular. Por lo
tanto, en los trastornos de alteracin de la liberacin de acetilcolina
presinptica, el patrn neurofisiolgica que define una amplitud de CMAP
es reducida en el msculo descansado que aumenta significativamente
con la estimulacin tetnica. La CMAP amplitud de lnea de base reducida
suele implicar la gran mayora de los nervios motores, incluso grabar
sobre los msculos fuertes, y el valor absoluto es por lo general muy por
debajo del rango normal. El trastorno clnico encontrado con mayor
frecuencia de la funcin presinptica es el sndrome miastnico de
Lambert-Eaton
(LEMS).
Como se discuti previamente, la estimulacin tetnica se logra ms
fcilmente por contracciones musculares isomtricas mximas
voluntarias, aunque RNS en 10 a 50 Hz se pueden emplear en pacientes
adormecidos. El protocolo clnico tpico para la sospecha de LEMS es de
15 segundos de contraccin isomtrica mxima del msculo blanco,
precedido y seguido por un CMAP supramximo (figura 7). El
procedimiento alternativo es la estimulacin elctrica repetitiva de alta
frecuencia (20 a 50 Hz) durante 1 a 10 segundos (figura 2), que es
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tiene una superficie expuesta de 150 por 600 micras con un radio de
grabacin de aproximadamente 1 mm.
Potencial de fibra Individual - El single potencial de fibra est dominado
por componentes de alta frecuencia. Esto permite que el filtro de baja
frecuencia que se fijar alta, minimizando los componentes de volumenconducido de unidades motoras ms distantes. El pico bifsica tiene un
rango de tiempo de subida de aproximadamente 75 a 200 mu s y la
duracin de alrededor de 1 ms. La amplitud vara de 200 mV a 10 mV,
pero est normalmente en el intervalo de 1 a 5 mV.
Grabacin de procedimientos - La capacidad de aislar una pareja estable
de los potenciales de fibras individuales de la misma unidad de motor
requiere prctica y paciencia. El uso de un dispositivo de activacin y el
retardo son necesarios y estn incluidos en los programas automatizados
de
las
modernas
mquinas
electromiografa
digitales.
Grabacin de los potenciales individuales de fibra requiere que el msculo
se active de una manera controlada. Tradicionalmente, esto se ha logrado
con una contraccin voluntaria dbil sostenida. Hay limitaciones obvias
para el uso de este procedimiento en pacientes que tienen dificultades
para realizar la contraccin necesaria o que son incapaces de cooperar.
Estimulada SFEMG ha ganado aceptacin como una alternativa precisa
que es generalmente ms rpido y ms fcil para el paciente, pero ofrece
algunas
consideraciones
tcnicas
novedosas.
Con SFEMG contraccin voluntaria, el paciente dbilmente activa el
msculo correspondiente, con mayor frecuencia la communis digiti
extensor, y se introduce el electrodo de registro. La aguja es girado
lentamente o avanzado para maximizar los potenciales de fibras
musculares con el gatillo situado en la positividad inicial del potencial de
accin. La clave es hacer pequeos movimientos del electrodo de registro
y girando el eje hasta que dos o ms adecuados potenciales de tiempo
sin litoral estn presentes. Un nico potencial de fibra tendr una forma de
onda de repeticin idntica ya que despolariza de manera todo o nada,
mientras que una forma de onda con una configuracin variable es
probable que un potencial sumada de dos o ms potenciales de fibras
individuales
y
se
excluye.
estimulada SFEMG se realiza mediante la estimulacin de las ramas
nerviosas distales, a menudo intramusculares, con un electrodo de aguja
y el registro de las despolarizaciones individuales de fibras musculares
con las mismas tcnicas de grabacin y la grabacin de electrodo como
se describi anteriormente cuando se utiliza la activacin voluntaria.
Estimulada SFEMG es tcnicamente ms difcil que el procedimiento
voluntario convencional. Como slo una fibra muscular se estudia a la
vez, el intervalo sin estmulo-respuesta se mide a en lugar de un intervalo
interpotential. Fibras mltiples se pueden grabar en un momento, pero
cada uno implica un anlisis por separado. Cualquier pico de forma de
onda que satisfacen los criterios apropiados puede ser utilizado, a
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La
temperatura
Tasa
de
disparos
agentes
bloqueadores
neuromusculares
Inhibidores
de
la
acetilcolinesterasa
Isquemia
Enfermedades
Reinnervating
Trastornos
unin
neuromuscular
La mayora de los pacientes tratados con inhibidores de la colinesterasa
todava tienen pruebas anormales, pero la sensibilidad se reduce y
recomendamos los medicamentos pueden detener 12 a 24 horas antes
del
estudio
[41].
Criterios para la anormalidad - Jitter vara considerablemente entre los
diferentes msculos. Los valores estndar se han establecido desde hace
muchos msculos, pero la mejor estudiada es la communis digiti extensor,
un msculo muy adecuado para el difcil proceso de activacin voluntaria
mnima. Tres piezas de datos suelen ser considerados en la interpretacin
de
un
estudio:
El jitter, expresado como la media MCD (ver "Jitter" ms arriba)
El porcentaje de pares cuya fluctuacin de fase excede el lmite superior
normal
para
el
msculo
en
estudio
El
porcentaje
de
fibras
bloqueados
Desde bloqueo representa la forma ms grave de la disfuncin unin
neuromuscular, que rara vez se ve sin un claro aumento de la fluctuacin.
Para el msculo extensor del meique communis, jitter (media MCD)> 35
mu s generalmente se considera anormal, como es> 10 por ciento de las
parejas con valores MCD> 55 microsiemens o cualquier bloqueo fibra. Los
mismos valores para estimulado SFEMG de los communis digiti
extensores son la media MCD> 25 mu s o> 10 por ciento de las parejas
con los valores MCD> 40 mu s [42]. Los valores para el msculo orbicular
de los prpados son mu s 20 y 30 mu s, respectivamente [43].
Valores de jitter se mantienen bastante estables hasta aproximadamente
60 aos de edad en la que los valores normales en algunos msculos
necesitan
ser
ajustados
[44-46].
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REFERENCIAS
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