Tumores Hipofisiarios

Enfermedades del sistema endocrino y trastornos
del metabolismo y nutricin

Tema 1: Patologa Hipotlamo-hipofisaria general
Enfermedades del sistema endocrino

Patologa hipotlamo-hipofisaria general
Sndromes Clnicos
1. Hipofuncin:Hipopituitarismo,
inspida.
Panhipopituitarismo,
2. Hiperfuncin: Acromegalia, SIADH.

3. Clnica Loco-Regional.
Prof. Fernando Pazos Toral
Diabetes

Hipopituitarismo Panhipopituitario
CONCEPTO: 2 o ms ejes hormonales afectos.
Incidencia: 4 / 100.000
Manifestaciones clnicas.
Generales.
Especficas hormonales.
Repercusin loco-regional.

Manifestaciones Generales
IMPORTANCIA:
Aumento
de
cardiovascular y cerebro vascular.
AGUDA vs CRNICA (desarrollo de sntomas).
CEFALEA.
DEBILIDAD.
ASTENIA.
ANEMIA normo normo.
mortalidad
enfermedad

Loco-Regional
CEFALEA, HIDROCEFALIA.
NERVIO Y QUIASMA OPTICO: HEMIANOPSIA BITEMPORAL,

HOMNIMA, ESCOTOMAS, PERDIDA DE VISIN DEL ROJO
(PRECOZ).
Tallo hipofisario (repercusin hormonal).
SENO CAVERNOSO: Ptosis, diplopia, oftalmoplegia, hipoestesia

facial.
SENO ESFENOIDAL: Obstruccin nasofarngea y licuorrea.
Cerebral: lbulo temporal y frontal.
Metstasis: raro.
AFECTACIN HIPOTALMICA.

Hormonal
GH, talla baja o deficiencia del adulto.
GONADOTROPINAS: hipogonadismo secundario.
ACTH: debilidad, mareo, palidez hiperpigmentacin.
PROLACTINA: lactancia, asintomtico.
TSH: hipotiroidismo secundario o terciario.
ADH: Diabetes inspida, SIADH.

Etiologa
MASA HIPOFISARIA.
TRAUMA: QUIRRGICO, CRNEO-ENCEFLICO.
RADIOTERAPIA.
AUTOINMUNE.
VASCULAR.
ENFERMEDAD GRANULOMATOSA.
CONGNITA-GENTICA.
INFECCIN.
Infiltrativa (depsito).
IDIOPTICA.

Masa Hipofisaria
75% de los hipopituitarismo, ms frecuente.
ADENOMAS HIPOFISARIOS: masa hipofisaria ms frecuente.

-
Microadenomas y macroadenomas.
Funcionantes (prolactinoma) y no funcionantes.
10 % de todos los tumores intracraneales.
Quistes: Rathke, Aracnoidea, Epidermoide, dermoide.
Tumores: Cordoma, craneofaringioma, Meningioma, sarcomas, glioma,

schwanoma, de clulas germinales, vascular.
Malformaciones y hamartomas: Hamartoma hipotalmico.
Otros: aneurismas, hipofisitis linfocitaria, infecciones, infiltrativas.


Masa Hipofisaria-craneofaringioma
Masa para sellar ms frecuente.
3% de los intracraneales y el 10 % de los tumores cerebrales en

nios. El 50% son en menores de 15 aos. 30% en mayores de
40 aos.
Remanentes de la bolsa de Rathke.
Qusticos y slido-qusticos, grandes, invaden. Presencia de

Calcificaciones orientan al diagnstico. Predominan los sntomas
visuales y neurolgicos.
Diagnstico diferencial con prolactinoma.
Tratamiento: ciruga radical o parcial y/o radioterapia siempre.


Causas genticas
INTERFIEREN CON EL DESARROLLO DE LAS LNEAS CELULARES.
Pit-1 o GHF-1: GH, PRL, TSH.
PROP-1: (mas frecuente): GH, TSH, LH, FSH, y posteriormente

ACTH.
ALTERAN LOS FACTORES HIPOTALMICOS O SUS RECEPTORES A NIVEL

HIPOFISARIO.
GnRH: sndrome de Kallmann (autosmico recesivo). Ligado al

cromosoma X otra variedad.
Mutaciones en el receptor de GnRH: (mutaciones en el DAX-1)

ligado al cromosoma X.
ALTERAN LA PRODUCCIN HORMONAL HIPOFISARIA.


Causas vascular
Necrosis y/o hemorragia aguda de una hipfisis normal o

patolgica (tumoral) (apoplega hipofisaria), cuadro agudo de
cefalea, oftalmoplegia y deterioro del estado general, coma y
muerte.
Sndrome de Sheehan: cuadro similar con sintomatologia

variable en el paciente postparto.

Diagnstico
SINTOMATOLOGIA CLINICA Y EXPLORACIN FSICA.
GH, ITT y otros estmulos para GH.
GONADOTROPINAS, Estrgenos y Testosterona.
ACTH, Cortisol basal, ITT, Metyrapona, Synacthen.
TSH, T4 libre y TSH en sangre.
PROLACTINA.
OTRAS.
TC.
RMN, fundamental en evaluacin hipofisaria.
GAMMAGRAFA (OCTEOTRIDE).
PET.

Tratamiento
CAUSA.
DEL TUMOR.
TRATAMIENTO QUIRRGICO.
RADIOTERAPIA.
AGENTES DOPAMINRGICOS Y SOMATOSTATINA.
HORMONAL SUSTITUTIVO.
GH: administracin sc.
T4 , T3: Levotiroxina.
Esteroides sexuales.
Cortisol, hidrocortisona.
Prolactina, no requiere tratamiento.


Tratamiento
QUIRRGICO.
Macroadenomas no funcionantes.
Cushing, acromegalia, TSH.
Aumento de tamao, efecto masa.
Resistencia o recidiva tras tt mdico.
Apopleja hipofisaria.
Complicaciones: (1-5%) Nasofaciales, esfenoidal, silla turca,

suprasellar, hipopituitarismo, neurohipfisis (5%).
RADIOTERAPIA.

Sndrome Hipotalmicos
Trastorno de regulacin de temperatura.
T de apetito: obesidad, anorexia.
T. de la sed: Adipsia, polidipsia.
T. del sueo-vigilia.
Mutismo acintico, trastorno del comportamiento.
Disfuncin autonmica.
Arritmias cardacas.
Pubertad precoz.
Hipogonadismo hipogondotropo.
Sndromes: Prader-Willi (CR 15q, 11 q 13) y otros.


Acromegalia

Acromegalia
CONCEPTO: Sndrome clnico consecuencia de exceso de accin de GH por un

aumento en la secrecin o produccin no regulada de GH.
PATOGNESIS:
Accin de GH e IGF-I en tejidos perifricos ejerciendo todos los efectos

proliferativos y metablicos.
EPIDEMIOLOGIA
Incidencia: 4 casos /milln de habitantes.
Prevalencia 40 casos / milln de habitantes.
Edad diagnstico: 40 50 aos.
Retraso diagnstico 10 -15 aos.

Acromegalia. Etiloga
1.
PRODUCCIN DE GH (expansin clonal).

1.
ADENOMA SOMATOTROPO (30 %) MACRO (98 %) .
2.
ADENOMA PRODUCTOR DE PROLACTINA Y GH.
3.
MULTIHORMONALES.
4.
CARCINOMA HIPOFISARIO.
5.
ECTPICO (BOLSA DE RATHKE).
2.
SNDROME GENTICOS: MEN-1 (11 q13 el gen de la menina). Complejo de Carney

(2 p16, tumores testiculares, suprarrenales e hipofisarios ). Acromegalia familiar
aislada.
3.
PRODUCCIN DE GHRH.
4.
1.
HAMARTOMA, GANGLIONEUROMA.
2.
CARCINOIDE, TUMOR
FEOCROMOCITOMA.
INSULAR,
MEDULAR,
ACROMEGALOIDISMO (Diagnstico Diferencial).

CLULAS
PEQUEAS,

Clnica
INSIDIOSO, CEFALEA INICIAL EN 60%, VISUALES 10%.
ACRAS: Crecimiento, macrognatia, nariz, frontal, manos, pies.
REUMATOLGICAS: Artralgias (50%), artritis, dolor espalda, cifosis.

Artropatia hipertrfica codos, rodillas, columna.
PIEL Y TEJIDOS BLANDOS: Engrosamiento, acrocordones, hiperhidrosis,

hirsutismo, macroglosia, tunel carpiano.
TIROIDES.
CARDIOVASCULAR: HTA (30%), HIPERTROFIA concntrica y fibrosis.

Principal causa de muerte.
APNEA DEL SUEO: 50% pacientes. Perifrica y central en algunos casos.

Aumenta mortalidad.
DIABETES: Aumenta morbi-mortalidad.
CANCER: INCIDENCIA IGUAL, AUMENTO MORTALIDAD CNCER DE COLON

(COLONOSCOPIA).

Mortalidad
AUMENTO X 2 X 4.
CAUSAS: CVD, CANCER, RESPIRATORIAS.
FACTORES QUE INFLUYEN EN MORTALIDAD:
GH, niveles postoperatorio.
HTA.
Diabetes.
Duracin de enfermedad.

Alteraciones bioqumicas
GH, IGF-I: Aumento, IGF-I (fundamental despistaje).
HIPERGLUCEMIA.
HIPERTRIGLICERIDEMIA.
HIPERCALCIURIA, HIPERFOSFATEMIA.
HIPERPROLACTINEMIA.
OTRAS HORMONAS HPTL-HF.

Diagnstico
Aumento de valores de IGF-I en sangre, procedimiento de

despistaje.
Determinacin de GH tras SOG 75 g (1 vs 0,4 ng/ml).
IGFBP3.
Origen:
RMN.
TC.
Gammagrafa.
Valoracin neuro oftalmolgica.


Tratamiento
QUIRGICO.
MEDICO (primario o en segundo escaln).
RADIOTERAPIA.
SINTOMTICO: insulina, analgsicos.
HORMONAL SUSTITUTIVO HIPOPITUITARISMO.

Tratamiento Quirrgico
Eleccin.
VIAS : transesfenoidal, endoscpica, transcraneal.
Resultados: 90% micros, 50 % macros.
Complicaciones posquirrgicas.
GH postquirrgico determinante de supreviviencia.

Tratamiento Quirrgico
TRATAMIENTO SINTOMTICO.
TRATAMIENTO HORMONAL SUSTITUTIVO.
ANLOGOS DE SOMATOSTATINA: Octreotide y Lanretide.
AGONISTAS DOPAMINERGICOS.
AGONISTAS DEL RECEPTOF DE GH: PEGVISOMAT.
TRATAMIENTO COMBINADO.

Anlogos de Somatostatina
LANREOTIDA, Receptores 2, 5 , compuesto: hidrosoluble.
OCTREOTIDA: LAR microesferas.
Reduce niveles de GH.
Reduce niveles de IGF-I.
Mejora funcin y morfologa cardaca.
Reduccin de tamao tumoral 30 % de los pacientes.
Mejora sintomtica sintomatologa acral y reumatolgica.
Tratamiento de primera lnea en pacientes contraindicacin

quirrgica.
EFECTOS SECUNDARIOS.

Anlogos de Somatostatina
Efectos secundarios:
Clculo biliar: 25%, sintomtico o asintomtico.
Anorexia nausea vmitos, flatulencia transitorios.
Cardacos: bradicardia (15 %), palpitaciones, dolor torcico,

hipertensin arterial.
SNC: confusin depresin, insomnio.
Endo: diabetes, hiperglucemia, mal control.
Neuro: Artralgias.
Local: reacciones en el lugar de administracin de la inyeccin 6

22%, dolor, inflamacin.
Recomendado asociar tratamiento con quemodexoxiclico.


Agonistas de receptor de GH
PEGVISOMAT
Une al receptor de GH e impide dimerizacin (molcula

de GH mutada).
Eficaz en normalizar IGF-I, no se monitoriza GH.
Eficaz en tratamiento sintomtico.
EFECTOS SECUNDARIOS
Crecimiento tumoral.
Hepatitis y alteraciones de transaminasas.
Lipohipertrofia en lugar de administracin.


Radioterapia
CONVENCIONAL.
CONVENCIONAL ESTEROTXICA.
RADIOCIRUGIA.
EFECTOS SECUNDARIOS.
HIPOPITUITARISMO.
DEFECTOS VISUALES.
SILLA TURCA VACA Y SUS COMPLICACIONES.

Seguimiento y curacin
Normalizar valores de IGF-I.
GH debe ser menor de 1 ng/ml en SOG.
Mejora sintomatologa y comorbilidades.
Seguimiento:
Hormonal.
RMN peridica.
Ecocardiograma (seguimiento y diagnstico).
Colonoscopia.
Estudio de sueo.
Campimetra: (diagnstico y seguimiento de los defectos visuales).


Hiperprolactinemia prolactinoma

Hiper Prolactinemia-Prolactinoma
AUMENTO NIVELES DE PROLACTINA EN SANGRE COMO RESULTADO DE

UN AUMENTO EN LA SECRECCIN DE PROLACTINA DE ORIGEN
HIPOFISARIA GENERALMENTE RESULTADO DE LA PRESENCIA DE UN
ADENOMA
HIPOFISARIO
PRODUCTOR
DE
PROLACTINA
(PROLACTINOMA).
PROLACTINOMA.
TUMOR HIPOFISARIO MAS FRECUENTE.
GENERALMENTE MICROADENOMA.
EPIDEMIOLOGIA.
Incidencia: 27 /milln. Ao.
Microprolactinomas: 60%.
Ms frecuente en MEN-1.

Patognesis
MUTACIONES Y MARCADORES GENTICOS.
ESTRGENOS PERMISIVO.
AUSENCIA DE INHIBICION DOPAMINRGICA.
MEN-1.
EN GENERAL: EXPANSIN CLONAL DE CLULAS LACTOTROPAS.

Sintomatologa
EFECTO MASA.
HIPERPROLACTINEMIA.
Amenorrea, oligoamenorrea, anovulacin.
Libido, dispareunia, sequedad vaginal.
Osteoporosis.
Galactorrea: 30 85% de mujeres.
Varones: Libido, disfuncin sexual. Galactorrea 15 25%.
Edad: 20 30 aos.
Nios y adolescentes: macroadenomas ms frecuente.


Diagnstico PRL
AUMENTO DE PRL: 50 5000 ng/ml.
PSEUDOPROLACTINOMA: < 100.
HOOK EFFECT O EFECTO GANCHO: grandes concentraciones

saturan el anticuerpo, infraestiman los valores reales de PRL.
MACROPROLACTINEMIA (150 170 kD) que forma agregado sin

actividad biolgica: precipitacin con POLIETILEN GLICOL.
ESTUDIO DE FUNCIN HIPOFISARIA (GH).
ESTUDIO IMAGEN RMN.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.

Diagnstico Diferencial
DROGAS: causa ms frecuente. Antipsicticos, sulpirida, haloperidol,

risperdona, verapamil, antidepresivos, tratamientos para HIV.
Enfermedad HPTL-HF:
1.
Macro, Microprolactinoma.
2.
Acromegalia.
3.
Lesin de tallo.
4.
Hiperplasia.
NEUROGNICA:
1.
Lesiones de pared torcica.
2.
Lesiones de cordn espinal.


Diagnstico Diferencial
MISCELNEA.
1. Hipotiroidismo.
2. SOP.
3. Sndrome de Cushing y S. de Nelson.
4. Insuficiencia renal.
FISIOLGICA.
Embarazo.
Ejercicio .
Stress.

Tratamiento
HORMONAL SUSTITUTIVO, SINTOMTICO.
QUIRRGICO.
1. Intolerancia dopaminrgicos.
2. Resistencia.
3. Apoplejia hipofisaria.
4. Crecimiento tumoral durante el tratamiento.
5. Licuorrea de LCR (reduccin de tamao tumoral).

6. Alteraciones visuales durante el tratamiento.
7. Microprolactinomas en pacientes con mal seguimiento de
tratamiento medicamentoso.

Tratamiento agonistas Dopaminrgicos
BROMOCRIPTINA.
Efecto clnico: mejora sintomtica (hormonal y visual).
Efecto tumor.
Dosificacin.
10 % resistente.
Efecto secundarios: nauseas, vmitos, hipotensin ortosttica.

Crecimiento o reduccin brusca de tamao tumoral. Psicosis,
ideacin anormal.
CABERGOLINA.
PERGOLIDA.
QUINAGOLIDA: no ergotamnico.

Tratamiento
RADIOTERAPIA:
CONVENCIONAL.
ESTEREOTAXICA:
Acelerador lineal o bomba de cobalto.
Dosis nica (radiociruga).

Miscelnea
ADENOMA NO FUNCIONANTE (GONADOTROPOMA).
TSH (TSH - OMA): SS.
ACTH: ENFERMEDAD DE CUSHING.
SILLA TURCA VACA.
PRIMARIA.
SECUNDARIA.
INCIDENTALOMA HIPOFISARIO.

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Enfermedades del sistema endocrino y trastornos

del metabolismo y nutricin

Enfermedades del sistema endocrino

2. Hiperfuncin: Acromegalia, SIADH.

Prof. Fernando Pazos Toral

Enfermedades del sistema endocrino

CONCEPTO: 2 o ms ejes hormonales afectos.

Prof. Fernando Pazos Toral

Enfermedades del sistema endocrino

AGUDA vs CRNICA (desarrollo de sntomas).

ANEMIA normo normo.

Prof. Fernando Pazos Toral

Enfermedades del sistema endocrino

NERVIO Y QUIASMA OPTICO: HEMIANOPSIA BITEMPORAL,

Tallo hipofisario (repercusin hormonal).

SENO CAVERNOSO: Ptosis, diplopia, oftalmoplegia, hipoestesia

SENO ESFENOIDAL: Obstruccin nasofarngea y licuorrea.

Cerebral: lbulo temporal y frontal.

Enfermedades del sistema endocrino

GH, talla baja o deficiencia del adulto.

GONADOTROPINAS: hipogonadismo secundario.

ACTH: debilidad, mareo, palidez hiperpigmentacin.

PROLACTINA: lactancia, asintomtico.

TSH: hipotiroidismo secundario o terciario.

ADH: Diabetes inspida, SIADH.

Prof. Fernando Pazos Toral

Enfermedades del sistema endocrino

TRAUMA: QUIRRGICO, CRNEO-ENCEFLICO.

Enfermedades del sistema endocrino

75% de los hipopituitarismo, ms frecuente.

ADENOMAS HIPOFISARIOS: masa hipofisaria ms frecuente.

Funcionantes (prolactinoma) y no funcionantes.

10 % de todos los tumores intracraneales.

Quistes: Rathke, Aracnoidea, Epidermoide, dermoide.

Tumores: Cordoma, craneofaringioma, Meningioma, sarcomas, glioma,

Malformaciones y hamartomas: Hamartoma hipotalmico.

Otros: aneurismas, hipofisitis linfocitaria, infecciones, infiltrativas.

Enfermedades del sistema endocrino

Masa para sellar ms frecuente.

3% de los intracraneales y el 10 % de los tumores cerebrales en

Remanentes de la bolsa de Rathke.

Qusticos y slido-qusticos, grandes, invaden. Presencia de

Diagnstico diferencial con prolactinoma.

Tratamiento: ciruga radical o parcial y/o radioterapia siempre.

Enfermedades del sistema endocrino

INTERFIEREN CON EL DESARROLLO DE LAS LNEAS CELULARES.

Pit-1 o GHF-1: GH, PRL, TSH.

PROP-1: (mas frecuente): GH, TSH, LH, FSH, y posteriormente

ALTERAN LOS FACTORES HIPOTALMICOS O SUS RECEPTORES A NIVEL

GnRH: sndrome de Kallmann (autosmico recesivo). Ligado al

Mutaciones en el receptor de GnRH: (mutaciones en el DAX-1)

ALTERAN LA PRODUCCIN HORMONAL HIPOFISARIA.

Enfermedades del sistema endocrino

Necrosis y/o hemorragia aguda de una hipfisis normal o

Sndrome de Sheehan: cuadro similar con sintomatologia

Prof. Fernando Pazos Toral

Enfermedades del sistema endocrino

SINTOMATOLOGIA CLINICA Y EXPLORACIN FSICA.

GH, ITT y otros estmulos para GH.

GONADOTROPINAS, Estrgenos y Testosterona.

ACTH, Cortisol basal, ITT, Metyrapona, Synacthen.

TSH, T4 libre y TSH en sangre.

RMN, fundamental en evaluacin hipofisaria.