INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Es un motivo infrecuente de consulta en un Servicio de Urgencias

de Pediatra.
Etiologa
Las causas ms frecuentes son la hiperplasia suprarrenal congnita (y dentro de sta el dficit del enzima 21-hidroxilasa) y el tratamiento
prolongado con glucocorticoides. Otras causas incluyen la enfermedad
de Addison y la enfermedad hipotalmica o hipofisaria secundaria a
tumores, ciruga, radioterapia o defectos congnitos.
Sntomas
Los sntomas son derivados de:
La insuficiente o nula formacin de glucocorticoides: hipoglucemia y escasa respuesta al estrs.
El dficit de mineralocorticoides: prdida salina con anorexia, vmitos, escasa ganancia ponderal, deshidratacin, hiponatremia, hiperpotasemia, hipotensin, acidosis metablica, shock.
En ocasiones, exceso de andrgenos: signos de virilizacin.
Diagnstico
En los casos nuevos, el diagnstico debe ser sospechado, principalmente en un lactante con escasa ganancia ponderal, vmitos y
alteraciones genitales (virilizacin). En el recin nacido suele presentarse entre la primera y segunda semana de vida con anorexia,
vmitos, diarrea, deshidratacin grave, shock y convulsiones por
hipoglucemia. En el nio mayor inicialmente predominan los sntomas digestivos (vmitos, diarrea, dolor abdominal), debilidad
muscular muy acusada y finalmente shock.
En general, la consulta suele proceder del nio mayor ya diagnosticado, en el que una intercurrencia (infeccin, traumatismo, fatiga
excesiva, ciruga, frmacos como morfina, barbitricos, laxantes,
hormona tiroidea o insulina, etc.) incrementa las necesidades de
glucocorticoides, o de un lactante con una forma pierde sal, en
el que el calor excesivo o una gastroenteritis incrementan las prdidas de sodio con el riesgo de deshidratacin.

Deben obtenerse electrlitos sricos, glucemia y estudio hormonal

(cortisol, aldosterona, renina, ACTH, 17-OH progesterona, etc.)
para enfocar el tratamiento. Estos estudios son tiles antes de la
administracin de esteroides para confirmar el diagnstico, pero el
tratamiento no debe retrasarse.

Tratamiento
Administracin de una megadosis de hidrocortisona (Actocortina)
IV o IM: 50 mg en menores de 6 meses y 100 mg en mayores de
6 meses. Se repite la dosis cada 4-6 horas segn respuesta teraputica en las primeras 24-48 horas. Posteriormente, dosis de mantenimiento por va oral.
Aporte de lquidos y electrolitos necesarios. Si presenta hipoglucemia, sta debe ser rpidamente corregida con el aporte de glucosa por va IV (1-2 g/kg en forma de Glucosmon R 50 diluido al
medio 4-8 cc/kg).
Mientras dure la situacin de estrs se debe triplicar la dosis habitual de hidrocortisona.
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