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ISSN: 0121-0793
revistaiatreia@udea.edu.co
Universidad de Antioquia
Colombia
Morales Mnera, Olga Luca; Valencia Chaves, Mara de la Luz; Roya Pabn, Claudia Liliana; Nio
Serna, Laura Fernanda
Fstula traqueoesofgica en nios: un diagnstico para tener en cuenta. Reporte de dos casos y
revisin de la literatura
Iatreia, vol. 26, nm. 3, julio-septiembre, 2013, pp. 346-355
Universidad de Antioquia
Medelln, Colombia
RESUMEN
La fstula traqueoesofgica sin atresia esofgica es un tipo infrecuente de malformacin del
esfago, de etiologa multifactorial, incluyendo factores ambientales y genticos. Se manifiesta con tos y ahogo con los alimentos, cianosis y/o neumona recurrente. El diagnstico
requiere un alto ndice de sospecha clnica y su confirmacin se hace por imgenes como el
estudio de las vas digestivas superiores y la video-fluoroscopia, o por broncoscopia visualizando directamente la fstula, o con azul de metileno para observar el paso de este lquido. El
tratamiento puede hacerse por va endoscpica o quirrgica, con buenos resultados.
PALABRAS CLAVE
Enfermedades de la Trquea; Fstula Traqueoesofgica; Fluoroscopa; Tracto Gastrointestinal
SUMMARY
Tracheo-esophageal fistula in children: a diagnosis to keep in mind. Two case reports
and review of the literature
Tracheo-esophageal fistula without esophageal atresia is a rare type of esophageal malformation.
It has a multifactorial etiology including environmental and genetic factors. Common clinical
manifestations are coughing and choking after meals, cyanosis and/or recurrent pneumonia. Diagnosis requires a high clinical suspicion index. Fistula confirmation is done with imaging studies
including upper digestive series, video-fluoroscopy or with the use of bronchoscopy which allows direct visualization of the fistula ormethylene blue passage through the abnormal communication. Fistula closure can be done endoscopically or surgically, in both cases with good results.
KEY WORDS
Tracheoesophageal Fistula; Fluoroscopy; Gastrointestinal Tract; Tracheal Diseases;
Pediatra neumloga. Profesora del Departamento de Pediatra y Puericultura, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia y Hospital Universitario San Vicente Fundacin,
Medelln, Colombia.
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Pediatra neumloga. Profesora del Departamento de Pediatra y Puericultura, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medelln, Colombia.
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Pediatra neumloga. Profesora del Departamento de Pediatra y Puericultura, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia y Hospital Universitario San Vicente Fundacin,
Medelln, Colombia.
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Residente de Pediatra, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medelln, Colombia.
Correspondencia: Olga Luca Morales Mnera; olmmunera@yahoo.com
Recibido: julio 30 de 2012
Aceptado: septiembre 11 de 2012
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INTRODUCCIN
La frecuencia de malformaciones congnitas del esfago vara entre 1:3.000 y 1:5.000 nacidos vivos. La fstula
traqueoesofgica sin atresia esofgica, o fstula en H,
representa aproximadamente el 4% de estas malformaciones (1). El diagnstico se hace generalmente en el
perodo neonatal, pero en casos raros se puede hacer
en nios mayores o en adultos. El pronstico postoperatorio ha mejorado, aunque todava se presentan
morbilidades significativas a corto y largo plazo.
En este artculo se presentan dos casos de nios con fstula traqueoesofgica sin atresia esofgica en diferentes
etapas de la vida y se hace una revisin de la literatura.
Caso 1
Nia recin nacida, producto de madre primigestante, con control prenatal adecuado. Naci de 36
semanas por cesrea debido a retardo en el crecimiento intrauterino, sin polihidramnios, con peso
de 2.100 gramos y talla de 45 centmetros, no requiri reanimacin cardiopulmonar. A las 13 horas de
vida se inici dificultad respiratoria, evidenciada
por tiraje subcostal y cianosis, que requiri reanimacin con presin positiva, por lo que fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos neonatales
con oxgeno suplementario; le iniciaron ampicilina y amikacina por sospecha de sepsis. Se hizo radiografa de trax con resultado normal y se pas
sonda orogstrica para alimentarla sin dificultad.
Sigui con taquipnea episdica, estridor y requerimiento de oxgeno. Al examen fsico se evidenci
tiraje subcostal y a la auscultacin, crpitos. Por
sospecha de neumona se hizo nueva radiografa
de trax y se modificaron los antibiticos, iniciando
cefepime (figura 1).
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Figura 2. A y B. Estudio de las vas digestivas altas. A. Paso del medio de contraste a travs de
la fstula traqueoesofgica que dibuja todo el rbol bronquial; en la figura B se evidencia
alveolizacin del medio de contraste
A los quince das de vida se hicieron cervicotoma y
sutura de la fstula traqueoesofgica. En el ecocardiograma se hallaron comunicacin interauricular, vena
cava izquierda persistente y seno coronario dilatado.
Los exmenes de laboratorio fueron siempre normales. A los ocho das de la ciruga se hizo un nuevo estudio de las vas digestivas altas, en el que no se evidenci paso del medio de contraste a la va area.
Caso 2
Nio de 9 aos, producto del segundo embarazo, pretrmino de 35 semanas sin polihidramnios, parto por
cesrea ante la sospecha de hidronefrosis. Naci con
ano imperforado por lo que se le hizo colostoma a
las 24 horas de vida, y permaneci con ella durante
cuatro meses. A los dos meses del cierre de la colostoma empez a consultar por infeccin urinaria recurrente, cuyo estudio revel un reflujo vesicoureteral
grado III, que se corrigi inicialmente al ao con segundo procedimiento a los 2 aos.
La madre inform que desde el mes de vida se iniciaron sntomas con la alimentacin caracterizados por
cianosis, sialorrea escasa y tos, por lo que se hicieron
estudios de las vas digestivas, que fueron normales. A
los 3 meses tuvo un episodio de paro respiratorio por
broncoaspiracin por lo que estuvo hospitalizado en
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DISCUSIN
Las variantes de atresia esofgica (AE) y fstula traqueoesofgica (FTE) son las anomalas congnitas del
esfago ms frecuentes, con una tasa de prevalencia
de 1/2.500 a 1/4.500 nacidos vivos, ligeramente mayor
en los varones. El tipo ms comn es la AE proximal
con FTE distal que da cuenta de 85% a 90% de los casos, seguida por la AE aislada en 5% a 8% y la FTE sin
AE (tambin llamada fstula en H o N) en 4% (1-6); esta
ltima, en 70% de los casos, se localiza por encima de
la segunda vrtebra torcica y se extiende en sentido
oblicuo desde la pared posterior de la trquea, la cual
es membranosa, hasta la pared anterior del esfago
(3,6,7).
No se conoce bien la etiologa de estas anormalidades, pero generalmente se considera que es multifactorial. Como posibles factores de riesgo se han
mencionado la diabetes mellitus gestacional, infecciones prenatales, exposicin a medicamentos
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establece la presencia de necrosis y posterior formacin de la fstula secundaria a la insuficiencia vascular localizada; una nueva teora propone fenmenos
apoptticos como los responsables de la alteracin
en la separacin traqueoesofgica (2,4,7).
Raramente la FTE puede ser adquirida, por lo general secundaria a tumores esofgicos, intubacin prolongada, cuerpos extraos, endoprtesis, dilatacin
esofgica, perforaciones del esfago, divertculos,
quemaduras corrosivas del esfago, abscesos mediastinales y tuberculosis. Con el tiempo ha disminuido la
incidencia de esta entidad, dadas las modificaciones
en la ventilacin mecnica, con bajas presiones, y el
manejo cuidadoso del tubo orotraqueal (10).
En los pacientes con FTE, la trquea y el esfago son
anatmicamente normales; usualmente la fstula en
H va desde el nivel superior de la segunda vrtebra
torcica y en curso oblicuo desde la pared posterior
de la trquea a la anterior del esfago, por lo que la
aspiracin no ocurre en cada deglucin y los lquidos
tienden a pasar a travs de la fstula ms rpido que
los slidos; adems, se considera que en el orificio se
puede presentar un efecto valvular con espasmo de la
musculatura alrededor que ocluye durante la deglucin, dificultando y retardando as tanto el diagnstico como el tratamiento, como fue el caso de uno
de los pacientes reportados. La ausencia de epitelio
ciliado en la fstula que garantizara la limpieza de secreciones contribuye significativamente al desarrollo
de neumona recurrente en estos pacientes (2,11,12).
La forma de presentacin depende del tamao de la
fstula, la edad del paciente y la relacin con otras
malformaciones. La sintomatologa se puede manifestar desde el perodo neonatal, con historia de polihidramnios en los pacientes con AE pura, pero es
variable ante la presencia de FTE; en estos ltimos
puede presentarse con crisis de cianosis, apnea, asfixia y tos durante la alimentacin, con secrecin constante en la va area superior, sndrome de dificultad
respiratoria por distensin gstrica importante, debido al aire inspirado que pasa por la fstula, elevando
el diafragma y comprimiendo el pulmn como en el
primer caso; el beb puede deglutir y la sonda pasa
fcilmente al estmago; adems, puede tener neumonas recurrentes por aspiracin, aunque la sintomatologa puede ser tan sutil que no se manifieste en
la edad neonatal, por lo que es importante hacer un
buen interrogatorio y tener un alto ndice de sospecha para que el diagnstico no sea tardo como en
el segundo de nuestros casos. En nios ms grandes
se han reportado casos con sintomatologa recurrente o persistente (neumonas a repeticin o sndrome
bronco-obstructivo) como en el segundo caso reportado, o incluso pacientes asintomticos hasta la vida
adulta, debido a la presencia de una membrana cuya
ruptura permite que la anomala se haga sintomtica
(2,3,6,13).
Los problemas pulmonares en los pacientes con FTE
se deben a la aspiracin recurrente de secreciones
y alimentos del esfago hacia la va area, al reflujo
del contenido cido del estmago a la trquea por
la fstula y a la dismotilidad esofgica que permite la
presencia de enfermedad por reflujo gastroesofgico;
cuando el diagnstico es tardo, por lo general hay
afectacin nutricional (3).
En los pacientes con FTE los volmenes aspirados
pueden ser grandes o masivos con sintomatologa
aguda, como lo que ocurri en nuestro primer caso,
o pueden ser pequeos que llevan a inflamacin permanente de la va area y del parnquima pulmonar
dando lugar a neumonas a repeticin como las de
nuestro segundo caso. Algunos pacientes pueden
presentar bronquiectasias o bronquiolitis obliterante
(2,3).
Para llegar al diagnstico de FTE con AE o sin ella, se
requiere inicialmente una buena historia clnica, adems de la alta sospecha generada en los estudios ecogrficos prenatales de pacientes con polihidramnios
que pueden revelar un rea anecoica en el centro del
cuello, ausencia de burbuja gstrica, dilatacin de la
papila ciega que termina en forma de bolsa a nivel
del esfago, que en el caso de la atresia pura de esfago tiene un valor predictivo positivo de 75% a 91%
y cuando se acompaa de FTE va de 44% a 56%; tambin puede haber alteraciones en la resonancia fetal,
que obligan a hacer un estudio ecocardiogrfico y
amniocentesis prenatal y adems sirven para planear
el parto en una institucin que atienda este tipo de
condiciones (2,14,15). En el examen del neonato se
debe tratar de pasar una sonda orogstrica: si no pasa,
apoya el diagnstico de AE (2).
La radiografa de trax puede evidenciar ausencia de
la radiolucidez gstrica, hipoplasia pulmonar que se
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CONCLUSIN
El diagnstico de las FTE no es fcil e implica un alto
ndice de sospecha en neonatos con dificultad respiratoria, tos y cianosis relacionadas con los perodos
de alimentacin y que en ocasiones pueden llegar
a la falla ventilatoria; en nios ms grandes puede
manifestarse con neumona recurrente y sntomas
respiratorios con la alimentacin. Por esto son indispensables, para hacer el diagnstico y tratamiento
oportunos, una historia clnica detallada y estudios
imaginolgicos bien seleccionados e interpretados.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Genty E, Attal P, Nicollas R, Roger G, Triglia JM, Garabedian EN, et al. Congenital tracheoesophageal fistula without esophageal atresia. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 May 25;48(3):2318.
2. Holland AJA, Fitzgerald DA. Oesophageal atresia and
tracheo-oesophageal fistula: current management
strategies and complications. Paediatr Respir Rev.
2010 Jun;11(2):1006; quiz 1067.
3. Naik-Mathuria B, Olutoye OO. Foregut abnormalities. Surg Clin North Am. 2006 Apr;86(2):26184, viii.
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