CaLabollsmo de Amlnocldos

La energla meLabllca generada a parur de los aa

varla segun el upo de organlsmo y de las
condlclones meLabllcas.
Los carnlvoros pueden obLener 90 de sus
necesldades energeucas de la oxldacln de aa, los
herblvoros casl no.
Los mlcroorgs pueden usarlos de combusuble.
Las planLas no oxldan a.a, los usan para slnLeuzar
proLelnas, cldos nuclelcos y facLores de
creclmlenLo. Pay caLabollsmo de a.a pero sol para
produclr meLabollLos para oLras ruLas meLabllcas.
Anlmales: degradacln oxldauva
1. 8ecamblo roLelco, los a.a se degradan sl no
se neceslLan.
2. uleLa rlca en proLelnas, se excede lo necesarlo.
LCS A.A nC SL uLuLn ALMACLnA8.
3. uuranLe lnanlcln o u.M, no hay carbs
dlsponlbles y las proLelnas son el combusuble.
Los a.a plerden sus grupos amlno y se forman
esqueleLos carbonados (alfa-ceLocldos), esLos se
oxldan a CC2 y P2C.
Los o-ceLocldos se pueden converur en
glucosa a Lraves de gluconeogenesls.
La degradacln converge en ruLas caLabllcas
cenLrales, la mayorla Lermlnan en clclo de
krebs.
Ll paso clave es el que separa el grupo amlno
del esqueleLo carbonado y lo lleva a
meLabollzar.
usamos los grupos amlno nP
3
porque el n
2
es lnerLe, no podemos
usarlo, a pesar de que hay mucho.
La mayorla de los a.a se meLabollzan en hlgado. arLe del nP
4
+

generado se reclcla en oLras ruLas bloslnLeucas, el exceso se
excreLa (urea o cldo urlco).
Ll glu y gln recogen los grupos amlno. Ln el clLosol (hepaLoclLos) se
Lranseren al o-ceLogluLaraLo ! glu, Ll glu se LransporLa a
mlLocondrla y forma nP
4
+
. Ln los Le[ldos resLanLes el exceso de
nP
4
+
se convlerLe en el n amldlco de la gln. Ln los Le[ldos, glu y gln
se encuenLran en [C] ms elevadas que los dems a.a.
Ln musculo esqueleuco los grupos amlno se Lranseren al
plruvaLo donde forman ala.
La degradacln de proLelnas se da en LracLo Cl. La proLelna
esumula la secrecln de gasLrlna en el esLmago por la mucosa
gsLrlca y esLa esumula el PCl de las cels. arleLales y pepslngeno
por las glndulas gsLrlcas.
Ll [ugo gsLrlco es desnaLurallzanLe, despllega proLelnas globulares
y hace que los enlaces pepudlcos lnLernos sean ms fclles de
hldrollzar.
epslngeno (lnacuvo)![8upLura a pP ba[o]! epslna (acuva)
epslna: hldrollza proLelnas lngerldas en los enlaces pepudlcos
que esLn en el lado amlno-Lermlnal de los a.a aromucos (he,
1rp, 1yr) CorLa cadenas pollpepudlcas.
Ln lnLesuno delgado se secreLa secreuna a la sangre, esumula
pancreas para que secreLe PCC
3
-
al lnLesuno delgado y neuLrallza
PCl (pP sube a 7).
Sl enLran a.a en el duodeno se llbera coleclsLoqulnlna a la sangre y se
secreLan enzlmas pancreaucas: Lrlpslngeno, qulmoLrlpslngeno y
procarboxlpepudasas (A y 8).
1rlpslngeno !(enLeropepudasa)!Lrlpslna (enzlma proLeolluca que
caLallza ms Lrlpslna) Acuva a las oLras enzlmas pancreucas.
Cue sean precursores lnacuvos proLege a las celulas de auLodlgerlrse.
LsLas enzlmas slguen hldrollzando los pepudos de la dleLa despues de
la pepslna en esLmago. 1odas uenen especlcldad de a.a dlferenLes.
Carboxlpepudasa: ellmlna reslduos carboxllo- Lermlnales suceslvos.
Amlnopepudasa: hldrollza reslduos amlno-Lermlnales suceslvos.
Los a.a llbres se LransporLan a cels. LplLellales de lnLesuno delgado,
enLran a LorrenLe sangulneo y son LranporLados a hlgado. Algunas
proLelnas brosas solo son parclalmenLe dlgerldas o puede que esLen
proLegldas por cscaras de celulosa no dlgerlbles.
?a que llegaron al hlgado se ellmlnan los grupos o-amlno
(Lransamlnasas), lo Lranseren al C-o del o-ceLogluLaraLo!o-ceLocldo.
no hay desamlnacln neLa (uno se amlna y oLro se desamlna).
8ecoge los grupos amlno de los a.a en forma de L-glu. Ll glu acLua
como donador de gpos amlno para ruLas bloslnLeucas o de excrecln
(ellmlnacln de producLos nlLrogenados). Muchas Lransamlnasas son
especlcas para el o-ceLogluLaraLo pero dleren la especlcldad del a.a.
(dador de gpo amlno.). 1odas uenen L (gpo prosLeuco) (forma
coenzlmuca de vlL 86) Ls un LransporLador lnLermedlo de gpos amlno
en el sluo acuvo de las Lransamlnasas.
1lene Lransformaclones reverslbles: aldehldo (acepLa grupo amlno)
(L) y forma amlnada (cede gpo amlno) (lrldoxamlna ). LsL unldo
covalenLemenLe al sluo acuvo.
Los grupos amlno que se del glu uenen que ellmlnarse para
prepararlos para la excrecln. Ll glu se LransporLa desde el
clLosol a la mlLocondrla donde hay desamlnacln oxldauva
(L-gluLamaLo deshldrogenasa) Ls la unlca enzlma que puede
usar nAu
+
como nAu
+
como acepLor de los equlvalenLes
de reduccln.
1ransamlnasa + glu deshldrogenasa= Lransdesamlnacln.
Algunos a.a se salLan esLa ruLa de Lransdesamlnacln y
experlmenLan desamlnacln oxldauva dlrecLa.
Ll o-ceLogluLaraLo formado a parur de la desamlnacln del
glu puede usarse en clclo de krebs y para slnLesls de
glucosa.
Ll nP
3
es muy Loxlco, debe regularse en sangre. Ln
muchos Le[ldos se genera nP
3
llbre, se uene que
converur en un compuesLo no Lxlco. Ll glu
(meLabollsmo lnLracelular) es susuLuldo por L-gln para
esLa funcln de LransporLe no Lxlca. Ll nP
3
llbre se
comblna con glu para dar gln (gluLamlna slnLeLasa). La
gln es fuenLe de grupos amlno.
La gln en exceso es LraLada en lnLesuno, hlgado y rlnones. Se llbera ln
amonlo denLro de las mlLocondrlas donde la gluLamlnasa convlrLe gln
en glu y nP
4
+
y esLe se ellmlna en hlgado medlanLe slnLesls de urea.
Clclo de la glucosa-alanlna: forma de LransporLe no Lxlca de grupos
amlno. Ll gluLamaLo formado por la Lransamlnaclon puede Lransferlr
su grupo amlno al plruvaLo por la accln de alanlna amlnoLransferasa.
La alanlna Lransere su grupo amlno al o-ceLogluLaraLo formando
plruvaLo y gluLamaLo. Ll gluLamaLo llbera nP
4
+
en mlLocondrla (glu
deshldrogenasa) o puede sufrlr Lransamlnacln con oxalaceLaLo
!asparLaLo (dador de n en slnLesls de urea).
Alanlna LransporLa nP
3
desde musculo esqueleuco a hlgado. (e[erclclo
vlgoroso produce plruvaLo y lacLaLo de glucllsls y nP
3
)
Lnergla oxldauva: caLabollsmo de a.a
Los a.a vlenen de la degradacln de
proLelnas celulares, lngerldas y
corporales.
Muchas proLeasas son zlmgenos.
Se separa el grupo amlno de su
esqueleLo carbonado, se Lransere al alfa
c.g formando gluLamaLo (Lransamlnacln)
que neceslLa L (coenzlma)
Clu va a mlLocondrlas hepucas donde
glu deshldrogenasa llbera nP
4
+
. Ll nP
4
+

formado en oLros Le[ldos se LransporLa al
hlgado en forma de gln o ala.
Ll plruvaLo producldo por desamlnacln
de ala en el hlgado se convlerLe en
glucosa (clclo glucosa-alanlna)
ureoLellcos: excrecln en forma de urea. (anlmales LerresLres)
Las planLas no excreLan n.
urlcoLellcos: excreLan n en forma de cldo urlco. (aves y repules)
AmonoLellcos: LxcreLan n en forma de amonlaco (peces).
Ll amonlaco se convlerLe en urea (Clclo de la urea) excluslvamenLe en
hlgado. urea!sangre!rlnn!orlna. La urea se produce a parur de
nP
3
en 3 pasos enzlmucos.
Lmpleza en el lnLerlor de mlLocondrlas del hlgado (2 pasos) Lermlna en
el clLosol (3 pasos).
1. nP
4
+
+ CC
2
(PCC
3
-
)(resplracln mlLocondrlal)!carbamll fosfaLo.
8eaccln dependlenLe de A1 caLallzada por carbamll fosfaLo
slnLeLasa l (forma mlLcondrlal). Carbamll fosfaLo cede grupo
carbamllo a la ornluna!(ornluna Lranscarbamllasa)!clLrullna +
l

la clLrullna pasa de la mlLocondrla al clLosol.
2. Ll 2do amlno vlene del Asp (generado en mlLocondrla por
Lransamlnacln y LransporLado al clLosol) medlanLe una reaccln
de condensacln.
LnLre gpo amlno de Asp y grupo carbonllo de la clLrullna.
Asp + clLrullna!(arglnaLosucclnaLo
slnLeLasa)!arglnlnosucclnaLo.
8equlere A1.
3. Se corLa el arglnlnosucclnaLo (arglnlnosucclnasa) para
formar arglnlna llbre y fumaraLo (enLra a
mlLocondrla!clclo de krebs)
unlco paso reverslble.
4. Arglnasa corLa arglnlna! urea + ornluna (esLa regresa a
la mlLocondrla para lnlclar oLra vuelLa del clclo de la urea)
Ll fumaraLo es un lnLermedlarlo del clclo de krebs.
(uoble clclo de krebs) (uesvlacln del asparLaLo-
arglnlnosucclnaLo) Se conecLan los desunos de los
grupos amlno y los esqueleLos carbonados de los a.a
Ll fumaraLo producldo en el clusol por el clclo de la
urea puede converurse en malaLo clLosllco que se
uullza en el clLosol o se LransporLa a la mlLocondrla
para enLrar en el clclo de krebs. varlas enzlmas del
clclo de krebs esLn presenLes como lsoenzlmas en el
clLosol. Ll asparLaLo formado en mlLocondrlas puede
ser LransporLado al clLosol donde acLua como dador
de nlLrgeno en la reaccln del clclo de la urea. Son
vlnculos meLabllcos enLre ruLas separadas.
La gluLamlna slnLeLasa esL
presenLe en Lodos los
organlsmos, uene un papel
meLabllco cenLral. Ln
mlcroorgs es esenclal para
la enLrada del nlLrgeno
[ado en los sls. 8lolglcos.
Las 20 ruLas caLabllcas convergen para formar solo 6
producLos prlnclpales, que enLran Lodos ellos en el clclo de
krebs, de ahl los esqueleLos carbonados se pueden desvlar
hacla la gluconeogenesls, ceLogenesls o se pueden oxldar a
CC
2
y P
2
C. Los esqueleLos carbonados de 7 a.a se degradan en
ulumo Lermlno a acell CoA. 3 a.a se convlerLen en o-
ceLogluLaraLo, 4 en succlnll-CoA, 2 en fumaraLo y 2 en
oxalaceLaLo. 6 se convlerLen en plruvaLo que puede converurse
en aceul-CoA o en oxalaceLaLo.
lenllalanlna, uroslna, lsoleuclna, leuclna, LrlpLfano, Lreonlna y
llslna son los sleLe amlnocldos que se degradan LoLal o
parclalmenLe a aceLoaceul-CoA y/o aceul-CoA, pueden dar
cuerpos ceLnlcos en el hlgado donde:
aceLoaceulCoA!aceLoaceLaLo!aceLona + -hldroxlbuuraLo.
Ln la dlabeLes melllLus el hlgado produce grandes canudades de
cuerpos ceLnlcos a parur de los a.a ceLogenlcos.
Los a.a que son degradados a prlvaLo, o-ceLogluLaraLo, succlnll-
CoA, fumaraLo y/o oxalaceLaLo se pueden converur en glucosa y
glucgeno. LsLos son los a.a glucogenlcos.
3 a.a son a su vez ceLogenlcos y glucogenlcos (LrlpLofano,
fenllalanlna, uroslna, Lreonlna e lsoleuclna).
Ll caLabollsmo de amlnocdos es especlalmenLe crluco para la
supervlvencla de anlmales con dleLas rlcas en proLelnas o
duranLe la lnanlcln. La leuclna es excluslvamenLe ceLogenlco,
su degradacln conLrlvuye a la ceLosls en condlclones de
lnanlcln.
Los esqueleLos carbonados de 6 a.a se convlerLen LoLal o
parclalmenLe en plruvaLo.
1. Ll LrlpLfano se corLa!Alanlna! lruvaLo
2. ClsLelna!desulfuracln!Lransamlnacln!plruvaLo
3. Serlna!(Serlna deshldraLasa)!lruvaLo
4. Cllclna!(serlna
hldroxlmeulLransferasa)!Serlna!lruvaLo
lenllceLonurla(ku): uefecLo geneuco de la fenllalanlna
hldroxllasa, prlmer enzlma de la ruLa caLabllca de
fenllalanlna. Se acuva una ruLa secundarla del
meLabollsmo de fenllalanlna, se Lransamlna con
plruvaLo!fenllplruvaLo. Se acumulan en sangre y Le[ldos
y se excreLan en la orlna (-urla). lenllplruvaLo se
descarboxlla a fenllaceLaLo o se reduce a fenll-lacLaLo
anLes de ser excreLado. La acumulacln de fenllalanlna
en las prlmeras eLapas de la vlda per[udlca el desarrollo
del cerebro y provoca reLraso menLal grave. Se corrlge
con un conLrol dleLeuco rlgldo. Ll edulcoranLe aruclal
asparLame es un dlpepudo de asparLaLo y de esLer
meullco de la fenllalanlna.