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Tema 2.

Hidrocefalia. Hidrocefalia obstructiva. Hidrocefalia
arreabsortiva. Hidrocefalia crnica del adulto.

Hidrocefalia.
Definicin.
Es una situacin clnica en la que existe un aumento del volumen de LCR acumulado en
los ventrculos cerebrales los cuales se dilatan.
Etimolgicamente significa agua en la cabeza. Mdicamente es conocida desde hace
mucho tiempo, existiendo descripciones de la misma por Vesalio en el siglo XVI, Willis
en el XVII y Mogagni en el XVIII. Walter Dandy, uno de los fundadores de la moderna
neurociruga, dedic gran parte de su trabajo al estudio experimental y clnico de este
proceso hasta su muerte en 1946.
Fisiopatologa y Etiologa de las hidrocefalias obstructiva y arreabsortiva.
En el tema 1 se ha mencionado el origen, circulacin y reabsorcin del LCR, por lo que,
para entender lo que sigue a continuacin, deben repasarse estos conceptos.
Sin embargo procede detenerse en recordar la anatoma del sistema ventricular y las
vas de circulacin del LCR.
Tal como se puede observar en este esquema, el LCR producido en los plexos coroides,
situados en el cuerpo de los ventrculos laterales y en IV ventrculo, ha de circular hasta
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su llegada a la convexidad cerebral para ser reabsorbido. En este camino ha de atravesar
algunas estructuras particularmente angostas:
los Orificios de Monro (uno a cada lado) que comunican los ventrculos laterales
con el III ventrculo.
El Acueducto de Silvio, que une la porcin posterior del III ventrculo con el IV
ventrculo.
Los agujeros de Luschka y Magendie, situados a la salida del IV ventrculo,
desde donde el LCR pasa al espacio subaracnoideo y de all a la convexidad
cerebral y al espacio subaracnoideo perimedular.
La circulacin del LCR en el sentido que hemos sealado tiene lugar de forma pasiva,
por un gradiente de presin entre el lugar de produccin y el de reabsorcin.
Hidrocefalias comunicantes. Este grupo de hidrocefalias est caracterizado por una
alteracin en el equilibrio entre la produccin y la reabsorcin del LCR que conduce a
un acumulo del mismo en los ventrculos cerebrales.
Aumento de la produccin de LCR. Las hidrocefalias relacionadas con la
hiperproduccin de LCR son muy escasas.
Representan menos del 2 por 100 del total de las
hidrocefalias.
Se describen tres procesos con este mecanismo
fisiopatolgico. Por una parte la hipersecrecin
congnita de LCR que es un proceso sumamente
raro. Por parte de algunos autores se atribuye a
este mecanismo la Hidranencefalia Prenatal, que
cursa habitualmente con muerte fetal y que en la
embarazada se presenta con Hidramnios.
Procesos inflamatorios agudos pueden cursar en
sus fases iniciales con un aumento de la
produccin de LCR (es un mecanismo ms terico
que prctico).
La causa ms frecuente de este tipo de
hidrocefalias es la asociada a Tumores de plexo
coroideo, en particular el Papiloma. Es un tumor
generalmente benigno, que afecta a lactantes,
En la figura superior de puede observar la TAC
de una hidranencefalia. Ntese que el sistema
nervioso central existente est limitado a las
estructuras del tronco y ncleos centrales.
En esta figura se puede observar un espcimen
necrpsico de hidranencefalia. Una vez vaciado
el LCR, el manto cerebral queda reducido a
una fina pelcula.
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nios o adultos jvenes. Es significativo en estos
casos la existencia de una asimetra del tamao
ventricular, encontrndose el ventrculo en el que
asienta la tumoracin un poco o mucho mayor que el
sano.
Entre el 20 y el 40 por 100 de los casos esta
tumoracin es maligna (carcinoma de plexos).

Disminucin de la reabsorcin. En este grupo de
hidrocefalias, el acumulo del LCR en el espacio
ventricular sucede porque la capacidad de reabsorcin se encuentra muy limitada. Como
ya hemos dicho, la absorcin tiene lugar en los villi aracnoideos de la convexidad.
Cuando estos se encuentran afectados entran en funcionamiento otros mecanismos
secundarios de absorcin de LCR como puede ser la
transependimaria. Ello da lugar a la presencia en la
TAC de unas imgenes tpicas de esta reabsorcin:
unas zonas de menor densidad, parecidas a edema
cerebral, en las proximidades de las cavidades
ventriculares.
Las causas ms frecuentes son:
1. Procesos inflamatorios menngeos.
Fundamentalmente meningitis de cualquier etiologa y en particular la
tuberculosis.
2. Hemorragia subaracnoidea. De cualquier etiologa, bien tras rotura de
malformaciones arteriovenosas, aneurismas, o bien tras procesos
neuroquirrgicos o traumatismos.
3. Carcinomatosis menngea. Es la extensin de un proceso neoplsico por la base
craneal o la convexidad aprovechando la circulacin del LCR para su extensin.
Hidrocefalias obstructivas. Representan el otro gran grupo de las hidrocefalias. En
atencin a los lugares en los que puede estar obstruida la circulacin del LCR.
Hidrocefalias asimtricas univentriculares. Pueden ser parciales, cuando un
obstculo (un tumor, un parsito, una brida inflamatoria, etc.) ocasionan el
aislamiento de una parte de un ventrculo.
Obsrvese en esta imagen TAC cerebral la
existencia de un trasudado periventricular
(como un edema periventricular)
Papiloma de plexo coroideo, que
dilata mucho el asta occipital del
ventrculo lateral derecho.
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A veces el punto de obstruccin se encuentra en las
proximidades del Orificio de Monro, ocasionando la
obstruccin en uno o los dos ventrculos laterales. A
veces existe una agenesia de un Orificio de Monro y
otras veces (ms frecuentemente) son tumores. Las
hidrocefalias univentriculares son clnicamente ms
importantes, por los desplazamientos de la lnea
media que provocan. Los tumores situados en la
parte anterior del III ventrculo son un excelente
ejemplo de este tipo de afectacin. Ejemplos: quiste
coloide de tercer ventrculo (en la imagen), tumores.
Provocan una hidrocefalia biventricular.
El siguiente punto crtico de
obstruccin a la circulacin del
LCR es en Acueducto de Silvio.
Este punto es particularmente
importante por lo estrecho y largo
que es. La causa ms frecuente
son las anomalas congnitas de
diferentes grados de estenosis
hasta la completa atresia. Como
consecuencia de ello, las
manifestaciones clnicas pueden ser pre y/o connatales en los casos de atresia
hasta manifestaciones en la edad adulta en los casos ms leves de estenosis.
Como hemos dicho que es una estructura alargada, los procesos expansivos de la
proximidad (los tumores y quistes de la regin pineal, tumores del tronco) con
mucha frecuencia son capaces de obstruir la circulacin del LCR a su travs.
Por el lugar donde tiene lugar la obstruccin, las hidrocefalias sern
triventriculares, con ventrculos laterales y III dilatados con IV ventrculo
normal.
El ltimo punto de obstruccin a la circulacin del LCR es IV ventrculo, bien en la
propia estructura o en la obstruccin de las foraminas de Luschka y Magendie. Hay
tres grandes cuadros clnicos que ocasionan estenosis a este nivel que ocasiona
hidrocefalias tetraventriculares.
Imagen RMN cerebral de una estenosis del Acueducto de
Silvio. Ntese la gran dilatacin de los ventrculos laterales y
III y como IV ventrculo es de tamao normal.
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o El Sndrome de Arnold-
Chiari (se estudiar ms
adelante). Es una
malformacin compleja que
afecta a estructuras de la
fosa posterior y del cordn
medular. Existen tres grados
de afectacin y la proporcin
de hidrocefalia es variable:
En el grado I, existe
hidrocefalia concomitante en
el 10 por 100 de los casos, mientras que en el grado II la hidrocefalia sucede
en el 90 por 100 de los
casos. El grado III,
acompaado de severa
disrafia occipital, cursa con
elevada mortalidad perinatal
y la hidrocefalia es la regla.
o El Sndrome de Dandy-
Walker. Supone el 4 por 100
de las hidrocefalias. Consiste
en la existencia de un gran
quiste de LCR en la fosa
posterior como consecuencia
de la imperforacin o
estenosis de los agujeros de
Luschka y Magendie. Se
asocia de forma casi
sistemtica la atrofia e
incluso agenesia del vermis
cerebeloso.
o Los tumores del agujero
magno son la tercera causa
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de hidrocefalia tetra ventricular. stos son en general benignos: Neurinomas
y Meningiomas.

Clnica.
Las manifestaciones clnicas de la hidrocefalia,
independientes de las propias de la enfermedad
desencadenante (tumores, meningitis, etc.), que
se estudiarn en los captulos correspondientes,
son muy similares a las ya dichas referentes al
Sndrome de Hipertensin Intracraneal. Dado que la clnica es muy variable segn la
edad a la que suceda la hidrocefalia, presentaremos las manifestaciones clnicas de
forma separada.
Hidrocefalia en el lactante y la primera infancia. Dado que las suturas no estn cerradas,
lo primero que suceder es que las
fontanelas estarn abombadas y ms
adelante aumentar el permetro ceflico,
a veces de forma exagerada. La
exploracin neurolgica en los nios con
dehiscencia de suturas muestra una
caracterstica muy interesante: la
percusin del crneo con los dedos
permite escuchar el Signo de Macewen o de olla cascada.
Se asociar irritabilidad, somnolencia y vmitos. Es muy frecuente la limitacin en la
mirada superior, que se conoce como Sndrome de Parinaud, y que confiere al lactante
la caracterstica mirada con ojos en sol poniente.
La Hidrocefalia en el nio mayor y en el adulto se manifiesta clnicamente de la misma
forma que la HIC, es decir la conocida triada de cefaleas, vmitos y alteraciones
visuales.
En los pacientes afectos de hidrocefalia por estenosis del Acueducto de Silvio, que ha
pasado desapercibida en la infancia (la llamada hidrocefalia compensada), las
manifestaciones clnicas pueden presentarse de forma relativamente aguda despus de
un trauma craneal menor.


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Diagnstico.
El diagnstico de la hidrocefalia se realiza
mediante pruebas de imagen una vez
establecida la sospecha clnica.
En los lactantes, mientras permanezca abierta
la fontanela, la ecografa transfontanelar es el mtodo ideal de diagnstico. Permite
determinar, adems de forma seriada, sin peligro ni sedacin, la evolucin del tamao
ventricular segn los tratamientos aplicados. En los casos dudosos (de dilatacin
ventricular en el lmite de la normalidad), la eco-doppler de los vasos intracraneales
permitir descubrir la posible resistencia al flujo ocasionada por la PIC aumentada.
Las radiografas simples de crneo, actualmente carecen de inters diagnstico.
En los nios ya ms mayores y dems pacientes, el diagnstico se estable con imagen
TAC o RMN, que nos permitan determinar el tipo de hidrocefalia, si es idioptica o
secundaria y la severidad de la misma.
Para el seguimiento clnico, la medicin (y anotacin) seriada del permetro ceflico (1-
2 veces en semana) puede ser de gran utilidad.
Es importante determinar si la hidrocefalia de un paciente es o no una hidrocefalia
activa. Por ejemplo: cuando tiene lugar la involucin cortico-subcortical por el
envejecimiento fisiolgico, el tamao ventricular est aumentado. Este caso no es de
hidrocefalia activa. Se le conoce como Hidrocefalia ex-vacuo.
Los signos de actividad de una hidrocefalia son:
El aumento progresivo del tamao ventricular. Para poder
comparar adecuadamente el aumento del tamao
ventricular se recurre a diferentes ndices, siendo el ms
conocido el ndice de Evans, que resulta de dividir la
distancia mxima entre las astas frontales en un corte TAC
o RMN que pase por III ventrculo entre la distancia entre
ambas tablas internas del dploe pasando por la zona de
mayor distancia. En el caso de la figura, ser el resultado del cociente entre A y E.
Se consideran cifras normales hasta 0.30.
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Otro signo de actividad es la presencia de exudado transependimario, que es una
hipodensidad presente alrededor de los ventrculos.
Las astas frontales redondeadas son otro signo indirecto de actividad de una
hidrocefalia.
Hay casos en los las dudas siguen persistiendo. Para estas circunstancias se plantean
mediciones de la PIC, bien con una puncin lumbar o ms frecuentemente, mediante
el registro continuo de la misma con sensores adecuados.
Tratamiento.
El objetivo del tratamiento de la hidrocefalia es la normalizacin de la PIC, alcanzando
un balance entre la produccin y la absorcin del mismo.
Atendiendo a los mecanismos fisiopatolgicos, una de las formas de tratamiento sera la
disminucin de la produccin de LCR. Por una parte est la utilizacin de frmacos que
disminuyan esta produccin. En la prctica solo se utiliza la acetazolamida (Edemox

)
con un efecto parcial y temporal).
Antes del desarrollo de la tecnologa que permiti la fabricacin de los dispositivos que
se van a mencionar ms adelante, la hidrocefalia era un problema clnico gravsimo, con
elevada mortalidad y morbilidad. Por ello se desarrollaron intervenciones quirrgicas
dirigidas a la extirpacin de los plexos coroideos: plexectomas. Dichas intervenciones
no tienen cabida actualmente. En circunstancias muy especficas y con tcnica
endoscpica podra presentarse un resurgir de las
mismas.
El siguiente camino fisiopatolgico sera la
salvacin de los obstculos a la circulacin del
LCR. Resulta claro que este enfoque es muy
importante para aquellos casos en los que esta
correccin es posible: por ejemplo, la eliminacin
de un tumor que obstruye la circulacin del LCR.
En los casos de las malformaciones congnitas
(atresias de Foramen de
Monro, estenosis o agenesia
del Acueducto de Silvio,
Dandy-Walker) no es posible
la reapertura del mismo
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punto afecto, pero es posible la bsqueda de una solucin alternativa: se puede
conseguir la salida del LCR a la convexidad abriendo una nueva va: La perforacin
endoscpica de la lmina terminalis situada en la porcin anteroinferior del III
ventrculo, justo encima del quiasma ptico.
Este procedimiento quirrgico tiene un porcentaje de xitos elevado en casos bien
escogidos. Una vez superada la curva de aprendizaje, el ndice de complicaciones es
bajo y, sobre todo, libra al paciente de los problemas derivados de ser portador de un
sistema derivativo de LCR y sus problemas.
Cuando la obstruccin en la comunicacin es entre un ventrculo lateral y otro, casi
siempre por causa tumoral o qustica, una medida quirrgica que se realiza siempre
(adems de la exresis lesional) es la apertura del tabique interventricular (septum
pellucidum)
Otra forma de salvar los obstculos a la circulacin del LCR, no fisiolgica, consiste en
la insercin de dispositivos (lo llamaremos vlvulas) que sean capaces de evacuar el
LCR hacia otras cavidades corporales donde se reabsorber. Estn fabricados en
silicona, por su capacidad de adaptacin sin provocar rechazo significativo. Existen
numerosos modelos para adaptarse a las diferentes circunstancias, pero bsicamente
constan de:
Un catter ventricular cuyo extremo distal se sita en la cavidad ventricular.
Un catter distal cuyo extremo se sita en la cavidad corporal hacia la que queremos
derivar el LCR.
Un reservorio (vlvula) que contiene
mecanismos valvulares para regular que: el
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LCR circule en la direccin apropiada y que el drenaje del LCR est regulado por unas
estrictas presiones de apertura y cierre, que eviten el colapso ventricular.
El LCR puede ser derivado al atrio de la aurcula derecha, al que se accede desde una
vena del paquete vascular del cuello. Tambin puede ser derivado a la cavidad
peritoneal. La eleccin de una u otra cavidad depende de la edad del paciente y de las
preferencias del cirujano. En el adulto se pueden escoger ambas pero en el nio, casi
siempre se escoge el peritoneo.
En la formas de hidrocefalia comunicante se puede utilizar un sistema derivativo desde
el saco tecal lumbar al peritoneo: son las derivaciones lumbo-peritoneales.
Como todo cuerpo extrao introducido en el organismo, las vlvulas no se ven libres de
un alto porcentaje de complicaciones.
Infecciones. Los grmenes habitualmente detectados en las infecciones son los
propios de la piel del paciente: Staphylococcus aureus y Propionibacterium
acnes. Estos grmenes no provocan habitualmente sntomas agudos de infeccin
sino que sta es ms bien solapada, paucisintomtica. El tratamiento de las
mismas es el preventivo, con una limpieza cutnea exquisita, empleo de barreras
plsticas, limitacin de la circulacin en quirfano, etc. Sin embargo, una vez
establecida, la solucin requiere la sustitucin del sistema, una vez que se haya
asegurado la curacin de la infeccin. Para conseguirlo, casi siempre hay que
implantar derivaciones externas de forma transitoria.
Obstrucciones de los catteres. Hay autores que sostienen que las obstrucciones
son sinnimo de infecciones, aunque no siempre se obtienen cultivos positivos
del material fibrinoso depositado en la luz de los catteres.
En ocasiones el catter queda obstruido por sangre coagulada producida por
maniobras intempestivas durante el implante.
A veces el catter puede quedar englobado por adherencias, bien procedentes de
las paredes ventriculares bien del epiplon abdominal o de asas intestinales.
Desconexiones. Las diferentes piezas que componen la vlvula se insertan por
separado y se unen entre si despus, asegurndose esta unin con suturas. Bien
sea por los movimientos o, ms frecuentemente, por el crecimiento del paciente,
estas conexiones se ven sometidas a tracciones y finalmente se pueden
desconectar con reaparicin de sntomas de hidrocefalia descompensada. Otras
veces se producen estas desconexiones pero el paciente sigue asintomtico. Se
trata de una situacin nada rara en nios que se implantaron de lactantes y que
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en el curso de su maduracin consiguieron equilibrar la produccin y
reabsorcin de LCR sin necesidad de la vlvula: son hidrocefalias compensadas.
Disfunciones. Se presentan estos problemas cuando, a pesar de que el sistema derivativo
funciona correctamente, no se consigue equilibrar la produccin y el drenaje. La
disfuncin puede ser por defecto (se drena menos que se produce: progresin de la
hidrocefalia) o por exceso (se drena ms que se produce: colapso ventricular). Estos
problemas se presentan cuando se
escoge inadecuadamente la
presin de funcionamiento de la
vlvula y muy tpicamente
cuando se presentan problemas
de sifonaje.
La Ley de Vasos Comunicantes
dice que dos recipientes que contienen un fluido, unidos por una tubera, solo
encontrarn el equilibrio cuando la altura del fluido sea igual en ambos recipientes. En
el esquema adjunto, el brazo B (que representa la cavidad ventricular) tiene una altura
(h) mucho mayor que (h), del brazo A (que representa la cavidad peritoneal). En estos
pacientes existe un sobredrenaje con riesgo de colapso ventricular y sus problemas
consiguientes. Este problema se soluciona interponiendo en el trayecto del catter distal
los llamados dispositivos antisifn.
Hidrocefalia crnica del adulto.
Es un cuadro clnico propio de la edad avanzada, caracterizado por una hidrocefalia que
cursa sin sntomas de HIC. Por tanto no cursan con cefaleas, vmitos, etc. Fue descrita a
principio de los aos 50 por Hakim y Adams.
La etiologa es desconocida. Se asume que el principal componente de la misma es un
defecto en la capacidad de reabsorcin del LCR.
Clnica.
La clnica de este proceso es muy significativa pero no patognomnica del mismo ya
que la demencia vascular cerebral es muy similar.
Es caracterstica la siguiente triada sintomtico:
1. Trastornos de la marcha. En una marcha que se le llama magntica para
expresar que el paciente se desplaza con lis pies pegados al suelo, como atrados
por un imn. Es una marcha a pequeos pasos, con apertura de la base de
sustentacin y con marcada apraxia con los cambios de direccin.
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2. Deterioro cognitivo. Fundamentalmente en forma de lentitud de pensamiento y
alteraciones de la memoria de fijacin.
3. Prdida del control de los esfnteres, primero el urinario. Es importante no
confundirlo con la urgencia urinaria, es decir en la afectacin verdadera el
paciente se orina sin darse cuenta de ello, mientras que en la urgencia urinaria,
las prdidas suceden porque el paciente no tiene posibilidad de llegar a tiempo al
aseo.
Diagnstico.
El diagnstico se estable inicialmente con la clnica antes sealada.
Para confirmar el diagnstico no existen estudios complementarios especficos, aunque
para poder realizar un seguimiento correcto se recomienda realizar uno o varios de los
siguientes estudios:
Tests neuropsicolgicos: Pueden valer aquellos encaminados a la valoracin del
dficit cognitivo y por su popularidad el Minimental State Test
(http://www.minimental.info/test-mini-mental.pdf) es el ms utilizado.
El test de la marcha. Consiste en contar el nmero de pasos y el tiempo que
invierte el paciente en recorrer una distancia determinada, por ejemplo 10 m.
Punciones lumbares evacuadoras. En los casos clnicos muy claros y que
responden a varias punciones lumbares evacuadoras (mnimo de 50 ml de LCR)
con una gran mejora clnica, no son necesarios mayores estudios. En los casos
en los que la presin de apertura es mayor de 100 mm de H
2
O, la probabilidad
de buen resultado con el tratamiento es mayor.
Los exmenes TAC y/o RMN cerebrales. No son tampoco estudios
patognomnicos. Interesa observar el tamao ventricular, con ndice de Evans
mayor de 0.30, y la presencia de signos de actividad ya dichos.
Para casos dudosos se realiza monitorizacin continua de la PIC. Resulta muy
caracterstico de este proceso la presencia de ondas A (plateau waves) durante el
sueo, es decir periodos de tiempo de unos 20 minutos de duracin durante los
cuales la PIC se encuentra elevada por encima de los 20 mm de Hg.
La monitorizacin de la PIC se puede complementar con el Test de Katzman.
(http://www.neurocirugia.com/diagnostico/hidrocnormo/testinfusion.htm) que
consiste en la infusin continua en el espacio intratecal lumbar de un volumen
determinado de suero salino fisiolgico. De dicho estudio se obtiene un valor: la
R
out
que viene a medir la resistencia a la absorcin de ms fluido en el espacio
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intratecal. Cuando las cifras de R
out

estn por debajo de 8, la indicacin
es dudosa. Si est entre 9 y 12, el
caso es de buena indicacin y si es
superior a 12 la indicacin es
absoluta.


Tratamiento.
El tratamiento es quirrgico. Consiste en el implante de una derivacin de LCR.
Sobre el tipo especfico de vlvula existe controversia entre los autores. Clsicamente se
ha implantado la derivacin lumbo-peritoneal, pero debido a la presencia frecuente de
fenmenos de sobredrenaje, se tienden a implantar derivaciones ventrculo-peritoneales
de presin de apertura media, baja o programable. Tampoco se debe perder de vista la
derivacin ventrculo-atrial de presin media o baja.

Bibliografa recomendada:
http://www.neurocirugia.com/diagnostico/hidrocnormo/testinfusion.htm
http://www.neurocirugia.com/static.php?page=tumordeplexoscoroideos
http://sisbib.unmsm.edu.pe/BVRevistas/Anales/v61_n2/neuroendoscopia.htm
http://www.neurocirugia.com/static.php?page=neuroendoscopia
http://www.geocities.com/HotSprings/Falls/3749/
http://www.neurocirugia.com/diagnostico/hidrocnormo/hidrocefnormo.htm


Grfica de un Test de Infusin normal