UNIVERSIDAD NACIONAL

PEDRO RUIZ GALLO

FACULTAD DE ENFERMERA
ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y ADOLESCENTE
Estudiantes:
Bernal Yafac Diana
Cervera Yauce Katherine
Chunga Pizarro Yerci
De la Cruz Diaz Diana
Jave Zapata Diana
DIAGNOSTICOS EN HEMOFILIA
Si usted o su hijo parecen tener un problema de sangrado, el mdico les har preguntas sobre sus
antecedentes mdicos personales y familiares. Esto revelar si usted o los miembros de su familia, entre
ellos las mujeres y las nias, tienen problemas de sangrado. Sin embargo, algunas personas con hemofilia no
tienen antecedentes familiares recientes de la enfermedad.
Generalmente incide en pacientes que presenta un historial de:
Propensin a moretones durante la niez temprana.
Hemorragias espontneas (particularmente en articulaciones y tejidos blandos)
Hemorragia excesiva posterior a traumatismo o ciruga.
Probablemente el mdico tambin los examine y les ordene unas pruebas de sangre para diagnosticar la
hemofilia.
Las pruebas de deteccin sealarn un tiempo de tromboplastina parcial activada prolongado (TTPA) en
casos graves y moderados, aunque podran no sealar prolongacin en caso de hemofilia leve.
El diagnstico definitivo depende de la prueba de factor para demostrar la deficiencia de FVIII FIX.

La gravedad de los sntomas entre una categora y otra puede parecerse. Por ejemplo, algunas personas que
tienen hemofilia leve pueden tener problemas de sangrado casi tan frecuentes o tan graves como algunas
personas que tienen hemofilia moderada.
La hemofilia severa puede causar problemas graves de sangrado en los bebs. Por lo tanto, en los nios que
tienen hemofilia severa el diagnstico se hace por lo general durante el primer ao de vida. En las personas
con formas ms leves de hemofilia, es posible que el diagnstico no se realice hasta la edad adulta.
Los problemas de sangrado de la hemofilia A y de la hemofilia B son los mismos. Solo con pruebas
especiales de sangre se puede determinar el tipo de trastorno que usted o su hijo tiene. Saber de qu tipo de
hemofilia se trata es importante porque los tratamientos son diferentes.
Las mujeres embarazadas que saben que son portadoras de la hemofilia pueden averiguar desde la dcima
semana de embarazo si el feto padece la enfermedad.
Las mujeres portadoras del gen de la hemofilia tambin pueden optar por el "diagnstico preimplantacional"
para tener hijos sin hemofilia.
Para este proceso se extraen los vulos y se fecundan luego con espermatozoides en el laboratorio. En los
embriones que resulten de esta fecundacin se investiga luego la presencia de hemofilia. nicamente se
implantarn en el tero de la madre los embriones que no tengan la enfermedad.

Exmenes
1. Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPK o TTPA):
Este ensayo mide la eficacia de las vas intrnseca y comn de la coagulacin. La va intrnseca
(conocida actualmente como va de activacin por contacto) implica al factor IX y cofactores;
mientras que la va comn implica a los factores X y II, y cofactores. Este ensayo est enfocado en
un paso especfico del proceso de coagulacin.
Adems de ser utilizada para detectar anormalidades en la coagulacin de la sangre, se utiliza
tambin para monitorear los efectos teraputicos del tratamiento con heparina,
un anticoagulante mayor. Se utiliza en conjuncin con el ensayo de tiempo de protrombina (TP), el
cual es capaz de medir la va extrnseca de coagulacin, la cual implica a los factores VII y tisular.
2. Tiempo de protrombina (es normal).
Son pruebas de laboratorio que evalan especficamente la va extrnseca de
la coagulacin sangunea. Se usan para determinar la tendencia de la sangre a coagularse ante la
presencia de posibles trastornos de la coagulacin como en la insuficiencia heptica, la deficiencia
de vitamina K o cuando el individuo recibe frmacos anticoagulantes orales dicumarnicos como
la warfarina o el acenocumarol.
3. Cuantificacin de factor VIII y IX es la prueba que permite diagnstico de confirmacin.
La determinacin de factor VIII y factor IX es esencial, tanto para el diagnstico y tratamiento de las
hemofilias A y B y el manejo de pacientes hemoflicos con inhibidores, como en otras enfermedades
donde los factores de la coagulacin se encuentran alterados. Tambin es ampliamente utilizada en
los bancos de sangre para el control de la produccin de concentrados de estos factores.
4. El tiempo de sangra es normal.
Es una prueba que sirve para evaluar la integridad de los vasos, plaquetas y la formacin del cogulo.
Posee baja sensibilidad y especificidad debido a que se ve afectado por mltiples factores desde una
mala tcnica de realizacin del examen, uso de antiplaquetarios o enfermedad concomitante de la
hemostasia primaria. Debido a estos factores, el tiempo de sangra no es predictor de hemorragias
durante una ciruga, por lo cual ha ido disminuyendo su utilidad entre los exmenes preoperatorios.
-NO se debe realizar tiempo de sangra de IVY o de Ducke si existe clnica sugerente de hemofilia,
prpura, trombocitopenia o durante un proceso hemorrgico.
5. Hemograma con recuento de plaquetas.
En el hemograma o conteo sanguneo completo (CSC) se reflejan todos los elementos o componentes
de la sangre, su nmero, su proporcin en el organismo y si sufren alteraciones:
6. Exmenes de laboratorio para identificar otras coagulopatas, que deben ser solicitados por mdico
hematlogo especialista.

TRATAMIENTO DE HEMOFILIA

1. Tratamiento de restitucin
El principal tratamiento para la hemofilia es el tratamiento de restitucin. Consiste en la infusin o inyeccin
intravenosa lenta de concentrados de factor de coagulacin VIII (para la hemofilia A) o de factor de
coagulacin IX (para la hemofilia B). Estas infusiones corrigen la ausencia o deficiencia del factor de
coagulacin correspondiente.
Los concentrados de factor de coagulacin pueden prepararse a partir de sangre humana. La sangre se
somete a tratamiento para prevenir la transmisin de enfermedades como la hepatitis. Con los mtodos
actuales de seleccin y tratamiento de la sangre de donantes, el riesgo de contraer una enfermedad infecciosa
a partir de los factores humanos de coagulacin es muy pequeo.
Para reducir an ms el riesgo, usted o su hijo pueden recibir concentrados de factor de coagulacin que no
se derivan de la sangre humana. Estos factores se llaman factores de coagulacin recombinantes. Los
factores de coagulacin son fciles de conservar, mezclar y usar en la casa; la administracin del factor solo
tarda unos 15 minutos.
Usted puede recibir tratamiento de restitucin peridicamente para prevenir el sangrado. Esto se conoce
como tratamiento preventivo o profilctico. Tambin es posible que solo se necesite tratamiento de
restitucin para detener el sangrado cuando este ocurra. Este uso del tratamiento cuando es necesario se
llama tratamiento a demanda.
El tratamiento a demanda es menos intensivo y menos costoso que el tratamiento preventivo. Sin embargo,
existe el riesgo de que en caso de sangrado se produzcan lesiones antes de que se reciba el tratamiento a
demanda.
Complicaciones del tratamiento de restitucin
Entre las complicaciones del tratamiento de restitucin estn las siguientes:
Formacin de anticuerpos (un tipo de protenas) que ataquen el factor de coagulacin
Transmisin de infecciones virales a partir de factores humanos de coagulacin
Lesin de articulaciones, msculos u otras partes del cuerpo por demoras en el tratamiento

2. Tratamiento de restitucin en el hogar
El tratamiento de restitucin, ya sea preventivo (continuo) o a demanda (a medida que se necesita), se puede
realizar en el hogar del paciente. Muchas personas aprenden a ponerse las infusiones o a administrrselas a
su hijo en el hogar. El tratamiento en el hogar tiene varias ventajas:
Usted o su hijo pueden recibir tratamiento ms rpidamente cuando hay sangrado. El tratamiento
temprano disminuye el riesgo de que haya complicaciones.
Se requieren menos consultas con el mdico o en la sala de urgencias.
El tratamiento en el hogar cuesta menos que el tratamiento en una institucin de salud.
El tratamiento en el hogar les ayuda a los nios a aceptarlo y a responsabilizarse de su propia salud.
Consulte con su mdico o con el mdico de su hijo sobre alternativas de tratamiento en el hogar. l o algn
otro proveedor de atencin mdica puede ensearle los pasos del tratamiento y las medidas de seguridad
necesarias. Los centros para el tratamiento de la hemofilia (que se mencionan en el apartado"Vivir con
hemofilia") constituyen tambin un buen recurso para obtener ms informacin sobre el tratamiento en el
hogar.
Los mdicos pueden implantar quirrgicamente dispositivos de acceso venoso para facilitarle a usted el
ingreso a una vena para aplicarse el tratamiento de restitucin. Estos dispositivos pueden ser tiles si el
tratamiento se administra con frecuencia. Sin embargo, cuando se tienen estos dispositivos pueden
presentarse infecciones. El mdico puede ayudarle a decidir si este tipo de dispositivo es conveniente para
usted o para su hijo.
Otros tipos de tratamiento
Desmopresina
La desmopresina (DDAVP) es una hormona sinttica que se usa para el tratamiento de personas con
hemofilia A leve o moderada. No se usa para el tratamiento de la hemofilia B ni de la hemofilia A grave.
La desmopresina (DDAVP) estimula la liberacin de factor VIII almacenado y de factor de Von Willebrand;
tambin aumenta las concentraciones de estas protenas en la sangre. El factor de Von Willebrand transporta
y fija el factor VIII, que luego puede permanecer en el torrente circulatorio por ms tiempo.
Por lo general, la desmopresina (DDAVP) se administra en inyeccin o en atomizador nasal. Como el efecto
de esta medicina disminuye si se usa con frecuencia, la medicina solamente se administra en ciertas
situaciones. Por ejemplo, es posible que se use antes de un tratamiento dental o antes de participar en ciertos
deportes, para prevenir o reducir el sangrado.
Medicinas antifibrinolticas
Las medicinas antifibrinolticas (entre ellas el cido tranexmico y el cido aminocaproico) pueden usarse
con el tratamiento de restitucin. Por lo general se administran en forma de comprimidos e impiden que los
cogulos de sangre se rompan.
Estas medicinas se usan principalmente antes de someterse a un tratamiento dental o para el tratamiento del
sangrado de la boca o la nariz, o del sangrado intestinal leve.
Terapia gnica
Los investigadores estn tratando de hallar formas de corregir los genes defectuosos que causan la hemofilia.
La terapia gnica no se ha perfeccionado todava hasta el punto en que sea un tratamiento aceptado para la
hemofilia. Sin embargo, los investigadores la siguen ensayando en estudios clnicos.
Tratamiento de un sitio especfico de sangrado
Los analgsicos, los esteroides y la fisioterapia se pueden emplear para reducir el dolor y la inflamacin de
una articulacin afectada. Pregntele al mdico o al farmacutico qu medicinas puede tomar sin peligro.
Qu tratamiento le conviene ms a usted?
El tipo de tratamiento que usted o su hijo reciba depende de varias cosas, entre ellas de la gravedad de la
hemofilia, de las actividades que realizar y de las intervenciones dentales o mdicas a que se someter.
Hemofilia leve: Por lo general, la hemofilia leve no requiere tratamiento de restitucin. Sin embargo,
a veces se administra desmopresina (DDAVP) para aumentar las concentraciones de factor VIII.
Hemofilia moderada: Es posible que solo se requiera tratamiento de restitucin si hay sangrado o
cuando se quiera prevenir el sangrado que podra presentarse al realizar ciertas actividades. El
mdico tambin puede recomendar la desmopresina (DDAVP) antes de una intervencin o de una
actividad que aumente el riesgo de sangrado.
Hemofilia grave: Por lo general se requiere tratamiento de restitucin para prevenir el sangrado que
pueda causar lesiones de las articulaciones, los msculos u otras partes del cuerpo. Normalmente el
tratamiento de restitucin se administra en el hogar dos o tres veces por semana. Este tratamiento
preventivo por lo general se inicia en los pacientes a una edad temprana y es posible que sea
necesario continuarlo de por vida.
En ambos tipos de hemofilia es importante recibir tratamiento rpido para el sangrado. El tratamiento rpido
puede limitar los daos que pueda sufrir el organismo. Si usted o su hijo tienen hemofilia, es importante que
aprendan a reconocer los signos de sangrado.
Otros miembros de la familia deben aprender tambin a estar alerta a los signos de sangrado en un nio que
tenga hemofilia. Los nios a veces no hacen caso de los signos de sangrado porque quieren evitar las
molestias del tratamiento.
CUIDADOS DE ENFERMERIA


DIAGSTICO: RIESGO DE LESIN (00035) r/c perfil sanguneo anormal (alteracin de los factores de coagulacin), grado de desarrollo del
nio, juegos y actividades deportivas inapropiados para la edad.


OBJETIVO: La persona se mantendr libre de lesiones.
CRITERIOS DE
RESULTADOS
INTERVENCIONES DE
ENFERMERA
FUNDAMENTO CIENTFICO


Ausencia de
lesiones causadas
por traumatismos.








Educar a los padres sobre la
hemofilia y sus
consecuencias.

Brindar informacin sobre el
estado de salud del nio.


Educar a los padres acerca de
los cuidados generales y
bsicos que se deben tener en
casa.

Proteger al nio de cadas y/o
deportes agresivos.



Valorar la presencia de
equimosis despus de alguna
actividad.





Educar al paciente familia

El educar a los padres permite que ellos conozcan cmo actuar frente a
esta enfermedad y cmo sobrellevarla, por lo tanto prevenir
complicaciones y dar una mejor calidad de vida a la persona que padece
esta patologa.

La informacin sobre el estado de salud y/o enfermedad del paciente, y
el tratamiento a seguir es un derecho fundamental de la persona humana.

Esto permitir que los padres participen activamente en la determinacin
de cuidados en pacientes con esta enfermedad, as mismo actuar
rpidamente para evitar consecuencias derivadas de la enfermedad.

La eleccin de deportes deben reflejar actividades de menor contacto
fsico, para promover el fortalecimiento muscular y aumentar la
autoestima, pero evitando deportes de contacto y/o actividades que
tengan riesgo de cadas o golpes.

El reconocimiento precoz es sumamente valioso porque la extravasacin
de sangre al interior de un tejido, especialmente en el tejido subcutneo,
indicara modificaciones en la hemoglobina de los eritrocitos de la
sangre extravasada, por diversos tipos de traumatismos, como
agresiones, relacionada con la Hemofilia que provoca un aumento de la
fragilidad de las paredes vasculares.


Como el cuerpo est hecho conformado por huesos, msculos y tejido
suave, por ello necesita pasar por un amplio rango de movimiento para
sobre el uso de ropa y
calzados a su medida exacta.

Indicar a paciente y familia
que evale qu medicamentos
que le causan somnolencia o
mareos.




Educar la paciente y familia
que cuando va a levantarse
despus de estar acostado,
debe hacerlo lentamente.





Si paciente presenta lesin, se
debe:
Brindar reposo.
Inmovilizacin transitoria de
las articulaciones.
Aplicacin hielo local por 10
minutos c/2hs/24hs.


Elevacin de la extremidad
afectada.

Solicitar Rx en caso de
traumatismo o sospecha de
fracturas.


desarrollar su fuerza y flexibilidad adecuadamente y gozar de una
correcta circulacin de las piernas.

El tener un adecuado patrn de sueo, permite recuperar la energa
empleado durante el da, pero si no se realiza debidamente la persona
puede sentir somnolencia durante el da, y hasta poder quedarse dormido
y estar predispuesto a cadas que llevaras a lesiones en el cuerpo y
producir hemorragias o traumatismos; por ello es necesario evaluar qu
medicamentos y factores alteran el patrn de sueo en paciente.

Ello sucede cuando la presin arterial durante y despus de cada latido
cardaco es mucho ms baja de lo usual, lo cual significa que el corazn,
el cerebro y otras partes del cuerpo no reciben suficiente sangre, y al no
recibir suficiente oxgeno el cerebro ocasiona mareos que pueden
predisponer a lesiones al paciente al desmayarse, y favorecer los
traumatismos y hemorragias en el paciente.

La persona no debe mover la articulacin para prevenir que sufra mayor
grado de hemorragia.
La terapia con hielo alivia el dolor y reduce la extensin de la
hemorragia al fomentar la vasoconstriccin.
Esta suave presin puede ayudar a limitar la hemorragia y brindar
soporte a la articulacin.

Esto podra disminuir la prdida de sangre al reducir la presin en la
zona.

Se debe examinar inmediatamente, despus de una posible fractura a
causa de un traumatismo o lesin; especialmente si tiene un recuento de
plaquetas bajo, porque produce hematomas por un trastorno
hemorrgico; y la Rx nos permitir confirmar el diagnstico de fractura.







DIAGSTICO:
DIAGNSTICO DE ENFERMERA: Riesgo de sangrado (00026) r/c deficiencia de los factores de coagulacin.


OBJETIVO: La persona disminuye el riesgo de sangrados.
CRITERIOS DE
RESULTADOS
INTERVENCIONES DE
ENFERMERA
FUNDAMENTO CIENTFICO


Se controlan con
rapidez los
episodios de
sangrado.



Control de signos vitales.

Valoracin de los factores de
coagulacin.

Utilizar medidas locales para
detener la hemorragia,
dependiendo del tipo: presin
directa o manual de vendajes;
utilizacin de bolsas de hielo;
inmovilizacin, elevacin de
extremidades inferiores.

Segn prescripcin:
administrar concentrado de
plasma que contenga el factor
de coagulacin necesario.



Evitar que la transfusin de
unidad sea demasiado rpida.


Identifican el estado hemodinmico del paciente.
Esto nos permite diagnosticar y controlar el tratamiento de la hemofilia.

Ello permitir la hemostasia, es decir, la interrupcin de la hemorragia
de vasos sanguneos daados, para permitir a cicatrizacin de la herida,
y para ayudar que el cuerpo reabsorba la sangre


Se debe disponer de suficiente cantidad de concentrados de factores para
cubrir todo el tratamiento y cualquier posible complicacin subsiguiente.


En una transfusin rpida los aparatos de presin externa hacen posible
administrar una unidad de sangre en pocos minutos, por ello la
administracin correcta de sangre fra no incrementar la posibilidad de
una reaccin a la transfusin pero, grandes cantidades a un ritmo
acelerado puede inducir a hipotermia y arritmias cardacas.

Para evitar una hemorragia muscular, y subcutnea; se debe administrar
las inyecciones en forma EV en lugar de intramuscular y SC.

Debido a que estos productos provocan disfuncin plaquetaria;
disminuyen la funcin plaquetaria o aumentan la trombocitopenia y


Elegir cuidadosamente los
sitios de inyeccin.



Evitar el uso de AINES

Mantener una buena higiene
oral.



Educar a paciente y familia
que si presenta epistaxis;
debe aplicar una presin
firme en la parte blanda de la
nariz durante al menos 20
minutos.










Evaluar la presencia de
anemia.





prolongar la hemorragia.

El cuidado dental cotidiano reduce las hemorragias gingivales y a nivel
de las mucosas orales al aplicrsele friccin o a causa de traumatismos,
y con ello disminuir inclusive la necesidad de inyecciones y cirugas; y
as mismo asegurar una adecuada hemostasia y hemostasia.


Se debe educar al paciente para que sepa cmo actuar frente a una
epistaxis, pues las personas con un recuento de plaquetas bajo o con un
trastorno hemorrgico tienen mayores probabilidades de tener una
hemorragia nasal, y ello puede conllevarlo la rotura o irritacin de las
membranas al aplicar una inadecuada tcnica y previene la prdida de
volumen sanguneo.



Los trastornos hematolgicos afectan con diferentes patologas una de
estas es la anemia, donde existe una baja concentracin de hemoglobina
condicionada por una disminucin de la masa eritrocitaria; las cuales
contienen hemoglobina, una protena encargada del transporte de
oxgeno. Por lo tanto al disminuir la cantidad de hemates habr menos
aporte de oxgeno a las clulas y tejidos en general.

El objetivo que persigue esta actividad es prevenir las consecuencias
para la salud que se derivan de la transmisin vertical de ciertos agentes
infecciosos.

Con el fin de minimizar aquellos elementos que pudieran estimular el
sistema inmune y, por lo tanto, la posibilidad de que se generen
anticuerpos inhibidores. Por este motivo, no se recomienda la
administracin de vacunas en el mismo da que el factor, sobre todo
durante las primeras exposiciones. La inmunizacin contra las hepatitis
A y B es importante para todos los pacientes que padecen hemofilia
debido al riesgo potencial de recibir productos hemoderivados
infectados.







Control serolgico por lo
menos una vez al ao.


Evitar la administracin de
vacunas junto con
concentrador de factor.


Promover los auto-cuidados
en paciente.


Permite conseguir la autonoma del paciente para garantizar su
seguridad, favorecer la vida familiar y la integracin social, facilitar el
tratamiento precoz de las hemorragias, aumentando su eficacia y
reduccin del dolor, reduce del nmero de visitas a las unidades de
hemofilia y servicios de urgencias, facilita la adherencia a los programas
de profilaxis, y reduce el absentismo escolar y laboral, flexibiliza la vida
familiar con un impacto positivo en la calidad de vida de los pacientes y
familiares., cuando se utiliza correctamente reduce el coste global del
tratamiento.