LIQUEN PLANO

(griego, leichen = musgo de los rboles; latn

planus = aplanado).

Transtorno inflamatorio frecuente y singular que
afecta a piel, mucosas, uas y pelo.

Excrecencias costrosas, cubiertas de surcos y
secas de la vegetacin simbitica llamadas
lquenes.
Liquen Plano
Entidad inconfundible que se acompaa de
ppulas liquenoides prototpicas con un color
y una morfologa distintivos localizados en sitios
tpicos y con patrones evolutivos caractersticos.

Cuatro P:
Prpura
Poligonal
Prurito
Ppula

Aspectos Histricos
1869 Erasmus Wilson lo describi por
primera vez.

1909 Darier describi los cambios
histolgicos.

1979 Pinkus describi el trmino reaccin
liquenoide.
Epidemiologa y Gentica
Incidencia y prevalencias exactas
desconocidas; Prevalencia global <1% de la
poblacin general.

Al menos 2/3 casos se manifiestan entre los 30
y 60 @ (60-70 @).

Puede depender de factores estacionales o
ambientales (H. norte >incidencia dic-ene, ene-
jul).
Epidemiologa y Gentica
L.P. Familiar <100 casos.
Ms severa y prolongada.
Patrones erosivos, lineales o ulcerosos.
Rasgos atpicos en nios y adultos jovenes.
Se piensa que LPF = dermatosis independiente.

Haplotipos HLA:

LPnoF
HLA-A3
HLA-A5
HLA-A28
HLA-B8: Oral
HLA-B16
HLA-Bw35: Cutneo

LPF

HLA-B7
HLA-Aw19
HLA-B18
HLA-Cw8

Etiologa y Patogenia
Mecanismos inmunes
Inmunidad celular
Linf CD4+ CD8+
En su mayora CD8+ y CD45RO+ (de memoria)
TCR
TCR
APOPTOSIS
La reaccion consta de 3 fases:
Reconocimiento de antigeno
Activacin de linfocitos
Apoptosis de los queratinocitos
Reconocimiento de Ags especficos de
liquen plano
CD8+ reconocen ag especfico
asociado a HLA I (CMH I)
Peptido Autorreactivo (autoinmune)
Ags exogenos
Protenas alteradas
Farmacos
Alergenos de contacto
Agente viral o infeccioso
CD4 +
Probablemente activadas por clulas
presentadoras de ags
Cel. De Langerhans
Recluta CD8+ mediante:
Cooperacin celular
Liberacin de citocinas
Haptenos
Infecciones virales ??
Activacin de linfocitos citotxicos

CD8 activados
Expansin clonal
En el sitio de
lesin
Proliferacin
oligoclonal
Proliferacin
monoclonal
CD4+ (TH1 TH2) y CD3 regulan a CD8+
Citocinas y quimiocinas
Interleucinas (2,4,10) IFN, y TNF
Mayor reclutamiento linfoctico
Citocinas pro y antiinflamatorias
Presentacin clnica
Queratinocitos
IL1, IL4, IL6, FECGM y TNF
Se activan macrfagos tisulares y clulas
mononucleares perifricas:
Activan genes de queratina
K17
K6
K16

Apoptosis de los queratinocitos
Fijacin de TNF al receptor TNFR1 en los
queratinocitos
Fijacin de CD95L de cel. T al CD95 de
queratinocitos
Ingreso de la granzima B (linf T) a los queratinocitos
a travs de poros de membrana (perforinas)

Activacin de la cascada de la caspasa
APOPTOSIS
Manifestaciones Clnicas
Lesin Clsica del Liquen Plano:

Ppula poligonal de superficie
aplanada ligeramente eritematosa a
violcea.

En la parte superior de lesin se
observa escama delgada,
transparente y adherente.

En la superficie de muchas ppulas
bien desarrolladas se observan
formaciones reticulares o
puntiformes blanquecinas: Estras de
Wickham.
Manifestaciones Clnicas
Comienza como mculas dbilmente eritematosas
(extremidades inferiores).

En 1/3 casos las lesiones se propagan.

En casos de enfermedad generalizada la erupcin se
disemina 1-4 semanas despus de su instalacin.

Distribucin simtrica y bilateral sobre las
extremidades.

reas de pliegues de las muecas, brazos y piernas.
Tambin muslos, espalda baja, tronco y cuello.
Otros; mucosas orales y genitales.

Casos tpicos: no afeccin de cara y compromiso
palmo-plantar infrecuente.

El LP invertido generalmente afecta axilas, regiones
inguinales y pliegues unframamarios.
Manifestaciones Clnicas
En general es pruriginoso y depender de la magnitud de la
enfermedad (excepto el LP hipertrfico).

LP oral: asintomtico a menos que aparezcan erosiones o lceras o
muy severo.

En etapa aguda el rascado o traumatismos = respuesta isomrfica.

Al curar, deja reas de hiperpigmentacin, ms pronunciada en
personas de piel ms oscura. La hipopigmentacin residual es rara.

En nios es comn el compromiso del cuero cabelludo, uas y pelo.

Pero el compromiso de mucosas es hasta en 1/3 casos y el de
variante hipertrfica en 1/4.
Clasificacin de las variantes de
liquen plano
Configuracin
Anular
Linear
Morfologa de la lesin
Hipertrfica
Atrfica
Vesiculoampollar
Erosiva y ulcerosa
Folicular
Actnica
Liquen plano pigmentoso
Otras formas raras: perforante en gota etc.

Clasificacin de las variantes de
liquen plano
Sitio de lesin
Palmas y plantas
Mucosas
Uas (ungular)
Cuero cabelludo
Formas especiales



Formas Especiales de Liquen
Plano/ Erupcin Liquenoide
Liquen Plano inducido por Drogas.

Formas Especiales de Liquen
Plano/ Erupcin Liquenoide
Sndrome de Superposicin Liquen Plano-
Lupus Eritematoso.
Formas Especiales de Liquen
Plano/ Erupcin Liquenoide
Liquen Plano Penfigoide.
Formas Especiales de Liquen
Plano/ Erupcin Liquenoide
Queratosis Liquenoide Crnica
(Enfermedad de Nekam).
Formas Especiales de Liquen
Plano/ Erupcin Liquenoide
Liquen Plano y Transformacin Maligna.
Formas Especiales de Liquen
Plano/ Erupcin Liquenoide
Reaccin Liquenoide de la Enfermedad
Injerto vs Huesped.
Formas Especiales de Liquen
Plano/ Erupcin Liquenoide
Queratosis Liquenoide.
Formas Especiales de Liquen
Plano/ Erupcin Liquenoide
Dermatitis Liquenoide.
Trastornos asociados
Enfermedades hepticas
Hepatitis activa crnica autoinmune
Cirrosis biliar primaria (D-penicilamina)
Hepatitis activa crnica posviral
Infecciones
Sfilis, VHS 2, HIV, amibiasis, VHC
Vacunacin contra la hepatitis B
Erupciones similares al liquen plano
Hallazgos de Laboratorio
Ocasionalmente recuento de glbulos blancos y el
recuento especfico de linfocitos.

Activacin de citocinas y migracin local de las clulas
hacia la piel u otros compartimentos tisulares.

En la mayora de px con LPO o LPC las pruebas del
parche son (+).

La prueba de sensibilidad al Hg y Hu es (+) en un 50%
casos.

Otros agentes sensibilizantes: condimentos, acrilato y
timerosal.
Anatoma patolgica
Los hallazgos histopatolgicos principales
son:
Lesiones de los queratinocitos epidrmicos
basales.
Reaccin linfoctica liquenoide de la interfaz
Cuerpos hialinos-coloides (de Civatte)


En la union dermoepidermica hay celulas
apoptosicas que se tien positivamente
para IgM mediante inmunofluorescencia
La mayoria de los linfocitos son T
Mayor nmero de clulas de langerhans
Clulas dendrticas drmicas e histiocitos
En las erupciones liquenoides inducidas
por drogas abundantes clulas
plasmticas y esosinfilo
Diagnstico y Dx Diferencial
Aspecto tpico de LP generalmente es suficiente
para establecer el Dx correcto.

Distintas formas, morfologas y localizaciones.

Examen minucioso y exhaustivo de la piel.

Estudios histopatolgicos y con
inmunofluorescencia confirman el Dx en Px con
lesiones atpicas.
Diagnstico y Dx Diferencial
Liquen Plano

LP ungular

LP anular

Lesiones genitales

Lesiones planoplantares

LP lineal
LP hipertrfico

LP atrfico

LP folicular

LP planopiloso

LP oral

LP infantil
Tratamiento
Liquen plano oral
Medidas generales
Higiene oral
amalgamas
Corticoides tpicos
Fluocinomida, fluocinolona, propionato de cobetasol
Glucocorticoides sistmicos 30 a 80mg/dia
3 a 6 semanas
Retinoides (treitinoina, etretinato, acitretina 30mg/dia)
Ciclosporina Tacrolino y Pimecrolino
Frmacos diversos
Griseofulvina, hidroxicloroquina, talidomida,
fotoquimioterapia

Liquen plano cutneo
Glucocorticoides tpicos
Retinoides
Fotoquimioterapia
Agentes inmunosupresores
Frmacos diversos
IFN2b, metronidazol, heparina
Ciclofosfamida, metrotexato

Evolucin y Pronstico
El LP es una enfermedad
imprescindible.

La duracin vara segn la
magnitud, morfologa y sitio de
compromiso de las lesiones.

Tompkins:
1 ao: slo enfermedad
cutnea.
17 meses: piel y mucosas.
5 aos: oral.
8 aos +: hipertrfica.
Erupciones generalizadas:
evolucin + rpida y cura +
espontnea que las lesiones
localizadas.

LP planopiloso: + crnica y
progresiva.

LP hipertrfico: prolongada e
intermitente.

LP oral: la cura espontnea es
infrecuente.
En general la duracin de la enfermedad muestra el siguiente patrn:
Enf. Gralzda < Enf. Cut < Enf. Cut+Muc < Enf. Muc < LP Htr. < Lppil.
LIQUEN NTIDO
(del latn nitidus = reluciente o brillante).

Erupcin cutnea infrecuente generalmente
asintomtica descrita y caracterizada por
Flix Pinkus.

Consiste en ppulas pequeas brillantes de
color carne a rosado o pardo rojizo.

Pueden afectar exclusivamente el pene,
regin genital, abdomen y extremidades, rara
vez en todo el cuerpo.

A menudo es crnico pero su pronstico es
bueno y no tiene asociacin evidente con
enfermedades sistmicas.
Epidemiologa
Poco comn, por lo cual no se saben con
certeza sus caractersticas epidemiolgicas.

En general es una dermatosis infrecuente y
aparentemente afecta ms a personas de piel
oscura, del sexo masculino, nios y adultos
jvenes.

Incidencia: 3.4 x 10,000 habitantes.

Relacin LN:LP = 1.7:100.
Etiologa y Patogenia
Etiologa incierta y su relacin con LP es motivo
de debate.

Categorizacin de estas dos enfermedades
como entidades independientes debido a:

Diferencias clnicas
Inmunodermopatolgicas
Lesiones histolgicas
Caractersticas y
distintivas en cada una.
Manifestaciones Clnicas
Paplas redondeadas, aplanadas lisas y separadas, de
1 a 2 mm de dimetro de color carne a rosado y en los
negros son hipopigmentadas y brillantes.

Escasa cantidad de escamas.

Rara vez estn agrupadas (FI Koebner).

reas ms frecuentes: pliegues de las muecas y
brazos, parte inferior del abdomen, mamas, glande ,
cuerpo del pene y regin genital.

Otras: mucosas, uas, palmas y plantas.
Manifestaciones Clnicas
Las variantes clnicas ms raras comprenden los tipos:
vesiculoso, hemorrgico, folicular espinoso, lineal,
generalizado y actnico.

Palmoplantar: hiperqueratosis bilateral con eritema,
fisuras y texturas de lija, ocasionalmente espculas
queratsicas diminutas en las palmas o mltiples
ppulas puntoformes que se extienden hacia el dorso de
las extremidades.

Alteraciones ungulares: en general se manifiestan como
surcos de cuentas longitudinales y fragmentacin
terminal de la ua, con o sin depresiones irregulares.
Anatoma Patolgica
Masa densa de linfohistocitos infiltrantes
por debajo de la epidermis
ensanchamiento de dermis papilar con
elongacin y aspecto ceido por crestas
interpapilares vecinas.

Epidermis suprayecente adelgazada y a
veces paraqueratosis centran sin
hipergranulosis (hallazgo dx).
Diagnstico y Dx Diferencial
Se establece por la morfologa y distribucin de las
lesiones y la ausencia de sntomas en la mayora de los
casos.

Casos atpicos el Dx es confirmado por hallazgos
patognomnicos por examen histolgico de una biopsia
de piel.

En infiltrado de LN: linfocitos Th (CD4) e histocitos-
macrfagos que le dan el aspecto granulomatoso.

Psoriasis, Verruga Plana, Queratosis, Eccema piloso,
etc.
Tratamiento y Evolucin
La mayoria de los Px no requieren Tx por ser
autolimitada y asintomtica.

Glucocorticoides tpicos o por va oral.

Fototerapia con psoraleno y radiacin ultravioleta A.

Fototerapia con radiacion ultravioleta AB junto con
glucocorticoides orales, astemizol, acitretina o el
etretinato.

Ciclosporina en dosis reducida y el itraconazol por via
oral en la enfermedad ms compleja.
Bibliografia
FREEDBERG, Irwin M. Fitzpatrick. Dermatologa en
Medicina General. Tomo 1. Sexta edicin. Editorial Mdica
Panamericana. Buenos Aires, Argentina. 2005. Pp.(528-548).