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ORIGINAL

Criterios neurofisiológicos en el síndrome de Guillain-Barré infantil. Ocho años de experiencia

Pilar López-Esteban, Isabel Gallego, Victoria Gil-Ferrer

Introducción. El síndrome de Guillain-Barré es la causa más frecuente de parálisis flácida aguda en niños. Los criterios diagnósticos difieren según el subtipo, desmielinizante o axonal; y la prevalencia, por área geográfica. El estudio elec- tromiográfico permite identificar variantes, valorar el pronóstico y predecir la evolución; es, además, una herramienta objetiva para el seguimiento.

Objetivo. Describir las características electromiográficas de los casos de síndrome de Guillain-Barré valorados en el hospi- tal y su clasificación por patrón fisiopatológico.

Pacientes y métodos. Se incluyen todos los casos diagnosticados entre los años 2005 y 2012. Se realizaron estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva y ondas F, en 14 niñas y 11 niños, entre 1 y 13 años de edad.

Resultados. Se diagnosticaron 19 casos de polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) y cinco de neuropa- tía axonal motora aguda (AMAN). El electromiograma se realizó entre los días 1 y 30 tras el inicio de los síntomas. En los casos de AIDP, se objetivó desmielinización multifocal, cuatro de ellos con el sural preservado y 13 con alteración o ausen- cia de la onda F. En los casos de AMAN, cuatro tenían potenciales de baja amplitud y en uno no se evocaban.

Conclusiones. La forma desmielinizante de la enfermedad es la más frecuente, aunque destaca el elevado número de casos de AMAN, en probable relación con la población objeto de estudio. La evolución fue favorable en tres casos de neu- ropatía axonal motora y en 15 de polineuropatía desmielinizante aguda. En cuatro casos se cronificaron los síntomas, tres de ellos con desmielinización persistente, hallazgo similar al de otros estudios en niños.

Palabras clave. AIDP. AMAN. AMSAN. Conducción nerviosa. Guillain-Barré. Parálisis flácida. Polirradiculoneuropatía. SGB.

Introducción

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la causa prin- cipal de parálisis flácida subaguda en el mundo y la primera causa de parálisis flácida en niños. Es una enfermedad generalizada del sistema nervioso peri- férico que se caracteriza por afectación de las extre- midades y los nervios craneales. La incidencia se estima en dos casos por 100.000 habitantes/año. Fre- cuentemente lo preceden enfermedades víricas o bacterianas de las vías respiratorias altas o gastro- enteritis [1-4]. El SGB se desarrolla en el curso de unos pocos días. La parálisis de las extremidades aparece simul- táneamente a un leve hormigueo y alteración de sensibilidad en manos y pies. Los síntomas sensiti- vos raramente son dolorosos, salvo las mialgias y el dolor de espalda, que sí son comunes. La parálisis usualmente asciende desde los miembros inferiores a los superiores, y a veces a los pares craneales. Me- nos frecuente es la parálisis descendente [4,5]. La parálisis facial puede presentarse aproximada- mente en la mitad de los casos, y los fallos respirato- rios requieren ventilación mecánica en una tercera

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parte. Los síntomas progresan habitualmente du- rante cuatro semanas; la progresión superior a este tiempo sugiere un diagnóstico alternativo. Las pro- teínas en el líquido cefalorraquídeo se elevan duran- te la segunda semana de la enfermedad por encima de 50 mg/dL, sin pleocitosis, lo que se conoce como disociación albuminocitológica. La pleocitosis no es incompatible con el SGB, pero si resulta significati- va (> 50 células), debe sospecharse otro diagnóstico, principalmente de causa infecciosa [4,5]. El SGB es una enfermedad causada por un ataque inmune agudo a la mielina, que produce polineuro- patía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), con importante desmielinización e infiltrados infla- matorios en raíces y nervios. Los criterios diagnósti- cos incluyen hallazgos clínicos y de laboratorio. Es- tán bien documentadas las formas axonales del SGB, como una axonopatía motora pura, llamada neuro- patía axonal motora aguda (AMAN), o como una axonopatía mixta sensitivomotora, llamada neuro- patía axonal aguda sensitivomotora (AMSAN). Otros subtipos de la enfermedad incluyen el síndrome de Miller Fisher, consistente en oftalmoplejía, ataxia y arreflexia, formas puramente sensitivas, una forma

Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid, España.

Correspondencia:

Dra. Pilar López Esteban. Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Avda. Menéndez Pelayo, 65. E-28009 Madrid.

Fax:

+34 915 744 669.

E-mail:

plopeze.hnjs@salud.madrid.org

Aceptado tras revisión externa:

08.01.13.

Cómo citar este artículo:

López-Esteban P, Gallego I, Gil- Ferrer V. Criterios neurofisiológicos en el síndrome de Guillain-Barré infantil. Ocho años de experiencia. Rev Neurol 2013; 56: 275-82.

© 2013 Revista de Neurología

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atáxica, una forma faringocervicobraquial y una for- ma autonómica pura [5-8]. El 80% de los pacientes presenta disminución de las velocidades de conducción o bloqueos de con- ducción; la reducción está por debajo del 60% de los valores normales. El incremento de las latencias distales motoras puede ser de hasta tres veces el va-

lor normal. La alteración de la onda F indica afecta- ción proximal. Aproximadamente, el 15-20% de los pacientes tiene valores de conducción normales. En las primeras semanas de la enfermedad, los estu- dios electrofisiológicos pueden ser normales [4]. Además de las características electrofisiológicas, los subtipos de SGB se caracterizan por hallazgos patológicos, con evidencia de desmielinización vesi- cular en la AIDP y fagocitosis axonal en la AMAN y

la AMSAN. También se ha documentado la asocia-

ción entre SGB y la infección previa por Campylo- bacter jejuni, particularmente en la AMAN, con anticuerpos en el suero anti-GM1 [1].

Estudio neurofisiológico en el SGB

Las técnicas incluyen estudios de conducción moto-

ra y sensitiva, electromiograma (EMG) con aguja y

potenciales evocados somatosensoriales. Los hallaz- gos neurofisiológicos pueden clasificarse de forma general como neuropatía desmielinizante o axonal, ausencia de respuesta o estudio normal [4,9].

El estudio electrodiagnóstico es el método más fiable para confirmar el diagnóstico del SGB. Revela un amplio rango de anormalidades causado por la desmielinización multifocal, la degeneración axo- nal o ambas, por su naturaleza desigual de desmie- linización en la polineuropatía inflamatoria aguda

y su predilección por segmentos nerviosos muy

proximales y muy distales (raíces espinales y ramas intramusculares). No resulta raro que los estudios neurofisiológicos sean normales o revelen hallazgos

Durante el período crítico, el 5-10% de los pa-

cientes tiene estudios normales, a pesar de la afec- tación grave. Otro 5-10% tiene anormalidades ines- pecíficas en los estudios de conducción nerviosa, como un pequeño enlentecimiento, onda F o reflejo

H ausente (debido a la desmielinización de las raí-

ces), o baja amplitud en los potenciales de acción mo- tores (debida a la alteración de las terminales moto- ras intramusculares) [10]. La AIDP se caracteriza por desmielinización mul- tifocal, un hallazgo necesario para definir el diag- nóstico. En el estudio electromiográfico de la AIDP,

se encuentran habitualmente alteraciones motoras,

como bloqueo de conducción, dispersión de los po-

tenciales motores compuestos, pérdida o ausencia

de la onda F, y enlentecimiento de latencias y velo-

cidades de conducción. Está claro que también es

importante encontrar evidencia de alteraciones en

la conducción sensitiva, que podrían distinguir la

desmielinización primaria de polineuropatías axo- nales [4,10].

La evidencia electrofisiológica de desmieliniza- ción requiere la presencia de esta alteración en, al menos, dos nervios motores sin evidencia de síndro- mes de atrapamiento de nervios. Durante las prime- ras dos semanas de enfermedad, se encuentra enlen- tecimiento de la velocidad de conducción en el ran-

go de desmielinización (p. ej., en el 70-80% del límite

bajo de la normalidad), que está presente en menos del 25% de los pacientes. Los bloqueos de conduc-

ción en uno o más nervios motores son una fuerte evidencia de desmielinización y están presentes en menos del 30% de los pacientes. Hay una relativa

preservación de los potenciales de acción sensitivos, comparados con los motores, especialmente duran-

te las primeras 2-3 semanas de enfermedad [4,5,10].

Las anormalidades más comunes en el SGB se re- ducen a la amplitud de los potenciales de acción

sensitivos, asociados con enlentecimiento variable

neuropáticos inespecíficos, que son insuficientes para

se

practican durante los primeros días o semanas de

de

las latencias sensitivas distales. La combinación de

un diagnóstico definitivo, particularmente cuando

potenciales de acción sensitivos en el nervio sural dentro de la normalidad y baja amplitud o ausencia

la

enfermedad [4,5,7,8].

de

potenciales de acción sensitivos en miembros su-

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El diagnóstico de formas axonales del SGB, la AMAN y la AMSAN depende, principalmente, de los hallazgos de pérdida axonal sin desmieliniza- ción significativa, que se asocian con potenciales de acción sensitivos, que son difíciles de distinguir de trastornos de polirradiculopatías axonales subagu- das, que también alteran los potenciales de acción sensitivos. En la AMSAN, la presencia de polineu- ropatía axonal mixta sensitivomotora puede ser im- posible de distinguir de otras causas de polineuro- patía axonal subaguda [4,5].

periores (‘patrón de sural conservado’) es común y distingue la polineuropatía desmielinizante adquiri- da, incluyendo la AIDP. Este hallazgo, que es alta- mente específico (un 96% de especificidad) para el diagnóstico de la AIDP, está presente en cerca de la mitad de los pacientes con AIDP y en cerca de dos terceras partes de los pacientes menores de 60 años. La causa exacta de preservación relativa de los po- tenciales de acción sensitivos del nervio sural, com- parada con la de los potenciales de acción sensitivos del mediano y el cubital, puede ser la relativa resis-

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tencia de las fibras mielinizadas de amplio diámetro en el tronco del sural, en comparación con el peque- ño diámetro de las fibras de los nervios digitales en las manos. También, este hallazgo puede reflejar la falta de degeneración axonal dependiente de la longi- tud que se objetiva en la polineuropatía axonal [4]. La ausencia de reflejo H en el nervio tibial es lo más común en pacientes con AIDP, y se detecta en cerca del 95-100% de los pacientes, y la ausencia de la onda F o el retraso de las latencias de la onda F están presentes en el 40-80% de los pacientes con AIDP, pero su especificidad es baja (33%). Esto ocu- rre en la mayoría de las polineuropatías, así como en las radiculopatías y las mononeuropatías. La au- sencia o el retraso mínimo de las latencias de la onda F tienen más valor cuando se acompañan de estudios de conducción motora normales o relati- vamente preservados, un hallazgo que es evidencia de desmielinización proximal.

Criterios diagnósticos neurofisiológicos

Los criterios neurofisiológicos dependen, principal- mente, de la identificación de la desmielinización segmentaria de los nervios periféricos. La presencia de bloqueos de conducción, disper- sión temporal significativa, marcado enlentecimien- to de las latencias distales motoras, velocidades de conducción o latencias de las ondas F son hallazgos necesarios para definir la desmielinización segmen- taria. Cuando se encuentra que son multifocales o asociados con bloqueos de conducción, o ambos, es muy fuerte la evidencia de neuropatía desmielini- zante adquirida, como la AIDP:

– Se considera que un enlentecimiento de menos del 90% del límite bajo de la normalidad con am- plitud de los potenciales de acción motores com- puestos (PAMC) mayor del 50% del límite inferior de normalidad, o velocidad inferior al 80% del lí- mite inferior de normalidad cuando la amplitud de los PAMC es inferior al 50% del límite infe- rior de normalidad puede ser un criterio válido.

– También puede considerarse una disminución de la velocidad por debajo del 80% del límite in- ferior de normalidad con amplitud de los PAMC mayor del 80% del límite bajo de la normalidad, o velocidad por debajo del 70% del límite bajo de la normalidad si la amplitud es menor del 80%.

– No hay criterios de punto de corte de disminu- ción de la velocidad cuando la amplitud de los PAMC es muy baja, para distinguir pérdida axo- nal grave de desmielinización segmentaria [4,10].

– Dentro de los criterios de conducción sensitiva, se incluyen el patrón del nervio sural y el incre-

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mento de la razón sensitiva –potencial de acción sensitivo compuesto (PASC) sural + radial/PASC mediano + cubital– mayor que uno [4].

Está claro que los criterios con clasificación de pro- babilidad de varios niveles de certeza para la AIDP son necesarios, teniendo la enfermedad un amplio rango de manifestaciones en los estudios de neuro- conducción, que, además, pueden cambiar en el tiempo por efecto de la remielinización o la dege- neración walleriana. Teniendo en cuenta estas con- sideraciones, se incluye el enlentecimiento o la au- sencia de la onda F, y el patrón de conservación del nervio sural. Estos criterios confirman el diagnósti- co de AIDP en las primeras dos semanas de enfer- medad, con alta especificidad y un valor predictivo positivo del 95-100%, y con una sensibilidad mode- rada de cerca del 65% [4,5,10]. Estudios secuenciales, particularmente en las primeras semanas de la enfermedad, son muy valio- sos en el SGB. El proceso patológico es dinámico durante las primeras semanas, y un simple muestreo puede no ser suficiente para establecer el diagnósti- co. Desafortunadamente, muchos pacientes son da- dos de alta para facilitar la rehabilitación antes de la tercera semana de enfermedad, y los estudios se- cuenciales con frecuencia no se solicitan porque la decisión clínica se toma en función del inicio del tratamiento. Los estudios secuenciales tienen varias ventajas: durante las primeras dos semanas de en- fermedad, sólo el 30-50% de los pacientes cumple todos los criterios de AIDP para la desmielinización, comparado con el 85% a la tercera semana. Cerca del 10% de los pacientes con AIDP nunca cumple los criterios de desmielinización. Baja amplitud o ausencia de PAMC o PASC se consideran signos de pérdida axonal y se ven en la AMAN y la AMSAN. Sin embargo, una rápida mejoría de la amplitud de los PAMC o PASC en unas pocas semanas se obser- va ocasionalmente en estudios de seguimiento. Es- tos hallazgos son consistentes con desmielinización y remielinización. En la AMAN y la AMSAN, los PAMC son bajos en amplitud, sin enlentecimiento o con muy poco retraso en las latencias y velocidades de conducción. Se pueden detectar bloqueos de con- ducción precoces que sugieren desmielinización y, por tanto, diagnóstico de AIDP. Sin embargo, estu- dios secuenciales prueban en estos pacientes que el bloqueo de conducción se produjo por pérdida axo- nal (no continuidad axonal, pérdida axonal tempra- na o bloqueo de conducción por discontinuidad axo- nal), y la alteración realmente es axonal [4,11]. Otra importante función de los estudios de con- ducción es la predicción del pronóstico del SGB,

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particularmente porque los hallazgos clínicos son relativamente menos precisos en la predicción de la evolución. El principal objetivo es la identificación de degeneración axonal, que, en sí misma, es un peor indicador, porque la recuperación requiere un largo tiempo y es dependiente de la regeneración. Indicadores de pérdida axonal que afectan el pro- nóstico incluyen potenciales de fibrilación. Una me- dia muy baja de amplitud de los PAMC (por debajo del 20% del límite inferior de normalidad) es un in- dicador de peor pronóstico, aunque debe tomarse con precaución, porque el efecto de la pérdida axo- nal y de la degeneración walleriana en estudios de conducción nerviosa es el retraso. En contraste con la amplitud de los PAMC, hay poca correlación en- tre la velocidad de conducción y la recuperación. Los pacientes con enlentecimiento significativo en los estudios de conducción tienden a recuperarse más rápidamente que aquéllos con velocidades nor- males o muy cerca de la normalidad [5]. La frecuencia de los subtipos de SGB es muy va- riable. En Europa y Norteamérica, el subtipo de AIDP es el más frecuente, y constituye cerca del 90% de los casos. La frecuencia baja al 63% en Israel, al 46% en Pakistán, al 36% en Japón, al 24% en China y al 22% en Bangladesh. La frecuencia de AMAN es del 4% en Europa y Norteamérica, del 7% en Inglate- rra, del 8% en la India, del 22% en Israel, del 31% en Pakistán, del 38% en Japón, del 38% en México, del 56% en Bangladesh y del 65% en China. La AMSAN representa el 1-4% de los casos en Japón, el 6% en la India, el 11% en Bangladesh y el 15% en Israel. La variabilidad relativa de desmielinización o axonal en el SGB en diferentes series puede deberse a la susceptibilidad genética, antecedente de diferentes infecciones o factores desencadenantes. No obstan- te, también puede determinarse por los criterios electrofisiológicos utilizados y si se hace el diagnós- tico con un único estudio o con estudios seriados. Se ha demostrado que, en las fases tempranas del SGB, en algunos pacientes puede ser imposible dis- tinguir entre la AIDP y la forma axonal [3,5]. Este estudio se ha realizado con el objeto de de- terminar las características electromiográficas de los casos de SGB diagnosticados en el hospital y su cla- sificación por patrón fisiopatológico.

Pacientes y métodos

Se ha realizado un estudio descriptivo, retroprospec- tivo, de todos los casos de SGB estudiados en nues- tro hospital entre los años 2005 y 2011, que totali- zan 25 pacientes.

En todos los casos se realizaron estudios de con- ducción nerviosa motora y sensitiva y onda F, con técnica estandarizada y controlando las variables de confusión derivadas del evaluador. Los estudios de conducción incluyen los nervios ciático poplíteo externo (CPE) e interno (CPI), sural, mediano y cu- bital. En casos especiales, también se ha llevado a cabo el estudio del nervio facial. Para definir los criterios de alteración o normali- dad de la latencia y amplitud de los potenciales de acción se utilizan tablas estandarizadas por edad, del mismo modo que se utilizan estándares para de- finir la latencia de la onda F en función de la edad. Los criterios clínicos para el diagnóstico y los resultados de laboratorio se obtienen de la historia del paciente. El protocolo de diagnóstico neurofisiológico se ajusta a la metodología aceptada por la comunidad científica [3,5,12]. Se consideraron las siguientes variables: edad, sexo, año y mes del diagnóstico, antecedentes in- fecciosos, reflejos osteotendinosos, serologías, re- sultado del líquido cefalorraquídeo, resultados de resonancia magnética, días de evolución desde el inicio de los síntomas hasta el ingreso, días de evo- lución desde el inicio de los síntomas hasta el elec- tromiograma, ingreso en la unidad de cuidados in- tensivos, ventilación mecánica, evolución, latencias distales motoras, velocidades de conducción moto- ras y sensitivas, amplitud de los potenciales de ac- ción motores y sensitivos, latencia de la onda F y estudios secuenciales.

Resultados

En este estudio se incluyen todos los casos de SGB diagnosticados en el hospital entre los años 2005 y 2012, que son 25. Las edades oscilan entre 1 y 13 años en el momento del diagnóstico (edad media:

4,86 años), 14 son niñas y 11 son niños (Tablas I y II). Por grupos de edad, cinco casos tenían menos de 2 años; 14 casos, entre 2 y 6 años; y seis casos, entre 7 y 13 años cumplidos. Doce pacientes tenían antecedente de infección gastrointestinal antes del inicio de síntomas, y ocho, de infección de las vías respiratorias altas. En los cinco casos restantes no se encontró ninguno. En nueve casos, los síntomas se limitaban a los miembros inferiores y alteración de la marcha; otros nueve tenían síntomas en los miembros inferiores y superiores; y cinco tenían afectación de los pares craneales, además de los síntomas en los miembros superiores e inferiores. Dos casos tuvieron afecta-

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ción del nervio facial y tres, alteraciones bulbares. En siete casos fue necesario el ingreso en la unidad de cuidados intensivos, tres con neuropatía axonal motora y cuatro con neuropatía desmielinizante; dos de los ingresados en cuidados intensivos preci- saron ventilación mecánica. En 21 de los estudiados, los reflejos osteotendinosos estaban abolidos. No se encontró estacionalidad en la distribución de los casos de SGB: nueve casos en otoño, seis en verano, cinco en invierno y cinco en primavera. Los años con mayores ingresos fueron 2006 y 2011, con seis cada uno, y 2010, con cuatro casos. Las tasas de incidencia en relación con los ingresos hospitalarios (casos por 10.000 altas hospitalarias) son de 9,3 en 2011, 6,7 en 2006, 5,6 en 2010, 2,5 en 2012, 2,3 en 2007, 2,2 en 2008 y 1,1 en 2009 y 2005. El estudio electrofisiológico se realizó entre los días 1 y 30 tras el inicio de los síntomas neurológi- cos, con una media de 6,5 días. Se diagnosticaron 19 casos de AIDP y cinco de AMAN. En un caso, el estudio neurofisiológico ini- cial y el de seguimiento fueron normales. El tiempo medio de evolución de los síntomas antes del ingreso fue de 7,4 días para los casos de AIDP y 3,4 para los de AMAN (error estándar de la media de 1,6 y 1,17 respectivamente), sin que esta diferencia sea estadísticamente significativa. El tiempo medio entre el inicio de los síntomas y la realización del estudio electromiográfico fue de 10,8 días para los casos de AIDP y 6,8 para los de AMAN (error estándar de la media de 1,77 y 1,56, respectivamente), sin que esta diferencia sea esta- dísticamente significativa. En 15 casos se realizó un estudio electrofisiológi- co de control, en cinco de ellos con tres o más EMG. No se objetivó asociación entre infección por C. jejuni y la variante axonal de la enfermedad. Sólo en dos casos se confirmó esta infección (uno axonal y uno desmielinizante). Se objetivó evolución favorable en tres casos de AMAN y en 15 de AIDP. En dos casos de AMAN aún no puede valorarse la evolución por el tiempo transcurrido desde el diagnóstico hasta el momen- to de este estudio. Hubo evolución crónica de sín- tomas con persistencia de desmielinización en tres casos y persistencia de síntomas con normalización del EMG en uno. No hubo mortalidad en la serie.

Criterios diagnósticos neurofisiológicos en casos de AIDP

Tabla I. Datos básicos de los pacientes ingresados con diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré en un hospital infantil entre los años 2005 y 2011.

 

AIDP ( n = 19)

AMAN ( n = 5)

Edad media (EEM)

4,6 años (0,758)

6,8 años (1,855)

Sexo

10 mujeres,

3

mujeres,

9 varones

2

varones

Media de días con síntoma al ingreso (EEM)

7,4 días (1,642)

3,4 (1,166)

 

Gastrointestinal

7

5

Antecedente

Respiratoria

7

de infección

Ninguna

4

Desconocida

1

 

Miembros inferiores (marcha)

7

2

Clínica de

afectación motora

Miembros inferiores y superiores

8

2

Miembros y pares craneales

4

1

 

Facial

2

Pares craneales

Bulbar

2

1

Reflejos osteotendinosos

Abolidos

17

4

 

Con ventilación mecánica

2

1

Ingreso en la UCIP

Sin ventilación mecánica

2

2

 

Primavera

4

1

Verano

6

0

Estacionalidad

Otoño

5

3

Invierno

4

1

 

2005

1

2006

6

2007

1

1

2008

2

Año de diagnóstico

2009 (un caso con EMG normal)

2010

4

1

2011

5

1

2012

0

2

– Desmielinización multifocal, con alteraciones mo- toras, pérdida o ausencia de la onda F y enlente-

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AIDP: polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda; AMAN: neuropatía axonal motora aguda; EEM: error estándar de la media; EMG: electromiograma; UCIP: unidad de cuidados intensivos pediátrica.

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Tabla II. Resultados de laboratorio y pruebas de imagen en pacientes ingresados con diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré en un hospital infantil entre los años 2005 y 2011.

en cuatro. En siete de ellos no se evocó la onda F,

y en cinco hubo aumento de la latencia de la on-

da F. Tres con el sural preservado.

 

AIDP ( n = 19)

AMAN (n = 5)

Disociación albuminocitológica a

12

2

RM de columna (normal)

11

1

Realce meníngeo-leptomeníngeo en la RM

3

0

AIDP: polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda; AMAN: neuropatía axonal motora aguda; RM: reso- nancia magnética. a Aumento de proteínas sin pleocitosis (< 50 células en el líquido cefalorraquídeo en presen- cia de proteínas por encima de 50 mg/dL).

– Criterios de conducción sensitiva: con el sural preservado, 6/19 casos.

– Enlentecimiento o ausencia de la onda F y el pa- trón de conservación del nervio sural: enlenteci- miento o ausencia de la onda F, 14/19; con el su- ral conservado, 6/14.

– Estudios secuenciales: 10 casos. Cinco EMG en un caso, cuatro EMG en un caso, tres EMG en tres casos, dos EMG en cinco casos. En uno de los ca- sos, en el segundo EMG se hizo el diagnóstico.

Tabla III. Hallazgos neurofisiológicos en pacientes ingresados con diagnóstico de síndrome de Guillain- Barré en un hospital infantil entre los años 2005 y 2011.

AIDP ( n = 19)

AMAN (n = 5)

 

Motora

5

Afectación

Mixta sensitivomotora

19

 

No se evoca

8

3

Onda F

Retrasada

6

1

Normal

0

2

No se hizo

3

0

Nervios sensitivos explorados y afectados

Sural

19 (13)

5 (0)

Mediano

15 (11)

4 (0)

 

Ciático poplíteo externo

19 (16)

5 (3)

Ciático poplíteo interno

19 (16)

5 (2)

Latencia distal motora

Mediano

14 (12)

4 (0)

Cubital

2 (2)

3 (0)

Potenciales motores de baja amplitud

Ciático poplíteo externo o interno

19 (16)

5 (5)

Mediano o cubital

14 (9)

4 (4)

Criterios diagnósticos neurofisiológicos en casos de AMAN

– Baja amplitud de potenciales en los nervios CPE, CPI y mediano, tres casos; CPE y CPI, un caso; no se evocaron CPE y CPI con el mediano de baja amplitud en un caso.

– Aumento de la latencia de la onda F o ausencia de la onda F: 3/5.

– Sural preservado en todos los casos: 5/5.

– Conducciones sensitivas en los nervios mediano

o cubital normales: 4/4.

– Estudios secuenciales: dos, cada uno con dos EMG

(Tabla III).

Cuando se combinaron criterios neurofisiológicos y radiológicos, se objetivó realce meníngeo en la re- sonancia magnética en tres casos de AIDP: uno con realce prominente de las raíces de la cola de caballo y, en menor medida, leptomeníngeo espinal, uno con mínimo realce leptomeníngeo en el cono me- dular, y otro con leve aumento del realce meníngeo, especialmente alrededor del cono medular y las raí- ces de la cola de caballo. En ninguno de los casos de AMAN se encontró realce meníngeo. Al combinar criterios neurofisiológicos y de la- boratorio, centrados en la disociación albuminoci- tológica, se halló disociación en 12 de los 19 casos de AIDP y en dos de los cinco casos de AMAN.

AIDP: polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda; AMAN: neuropatía axonal motora aguda. Entre pa- réntesis, casos con nervios afectados.

cimiento de latencias y velocidades de conduc- ción. Alteración al menos en dos nervios motores (evidencia fuerte) (Tabla III). Latencia distal mo- tora aumentada: 17/19 (CPE, CPI y mediano en 10 casos; CPE, CPI, mediano y cubital en dos; CPE, CPI, mediano y facial en uno; CPE y CPI

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Discusión

En el período de estudio de ocho años, se diagnosti- caron 25 casos de SGB. En todos los casos se realizó estudio electromiográfico, que fue normal en un solo caso (4%), cifra ligeramente inferior a la descri- ta en otros estudios, en los cuales se estima entre el 5-10% los estudios normales en el período agudo de la enfermedad [10].

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Criterios neurofisiológicos en el síndrome de Guillain-Barré infantil

La incidencia calculada en relación con los in- gresos hospitalarios es muy variable, sin que pueda objetivarse ningún factor explicativo de las varia- ciones interanuales. La incidencia calculada en re- lación con las altas hospitalarias no es compara- ble con la incidencia poblacional Los resultados de nuestro hospital son superiores a los descritos en algunos estudios epidemiológicos [1-4]. La distribución de las AIDP (76%) resulta la es- perada, y es la forma más frecuente en los países oc- cidentales [3,5-8]. La frecuencia de casos estimados de AMAN es del 4% en Europa y Norteamérica, cifra muy infe- rior a la encontrada en esta revisión del hospital, que puede explicarse por tratarse de población in- fantil (20%). En los estudios llevados a cabo en po- blación pediátrica, se encuentra una proporción más alta de casos de AMAN que en aquéllos que inclu- yen población adulta. En población pediátrica, el subtipo AMAN representa un 10-20% de los casos de SGB en Occidente; en un estudio poblacional en México, se encontró hasta en el 38% de los casos diagnosticados; y en un estudio multicéntrico en Alemania, en el 26% de los estudios tenían poten- ciales de muy baja amplitud, con un 11% identifica- do como forma axonal pura. Se requieren estudios epidemiológicos y poblacionales más amplios para llevar a cabo una estimación más precisa [1,12-16]. La evolución ha sido favorable en la mayoría de casos de AIDP y en todos los casos de AMAN, ha- llazgo similar al comunicado por Hung et al en 16 años de seguimiento a 23 pacientes pediátricos [2,16]. Seis niños ingresaron en la unidad de cuidados intensivos pediátrica; uno de ellos necesitó ventila- ción mecánica no invasiva y otros dos ventilación mecánica con intubación orotraqueal, resultado si- milar al de otros estudios en niños e inferior a lo que ocurre en la población adulta [2,4,9]. Los criterios neurofisiológicos, además de ser una herramienta objetiva básica para el seguimien- to de los casos, han sido definitivos en el momento de clasificar los casos según las variantes de la en- fermedad. El estudio electromiográfico ha permiti- do diferenciar las principales formas de presenta- ción, AIDP y AMAN [5,12]. Los criterios de desmielinización varían en el punto de corte y las anormalidades requeridas, lo que hace que varíe la sensibilidad. Los criterios de AMAN y AMSAN se han propuesto con el supues- to de que se caracterizan por degeneración axonal simple. Sin embargo, en estos pacientes se pueden encontrar bloqueos y enlentecimiento de la conduc- ción en segmentos intermedios y distales, lo que pue- de hacer que se confundan con las formas desmieli-

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nizantes, pero sin dispersión temporal anormal, lo cual se denomina fallos de conducción reversibles [5,12]. Son necesarios estudios secuenciales para el co- rrecto diagnóstico del subtipo de SGB, identifica- ción de los mecanismos fisiopatológicos y pronósti- co. Además, permitirán aclarar aquellos casos en los que los hallazgos sean difíciles de interpretar, teniendo en cuenta que en algunos pacientes puede ser imposible distinguir entre la AIDP y la forma axonal [3,5,12].

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P. López-Esteban, et al

Electrodiagnostic criteria for childhood Guillain-Barré syndrome. Eight years’ experience

Introduction. The Guillan-Barré syndrome is the most frequent case of acute flacid paralysis in children. The diagnostic criteria differ according to the demyelinating or axonal variant and the prevalence by geographical area. The electro- myographic study permits identifying variants, evaluating the prognosis and predicting the evolution, is in addition an objective tool for the monitoring.

Aim. To describe the electromyographic characteristics of the Guillain-Barré syndrome evaluated in hospital and its classification by physiopathological pattern.

Patients and methods. All the cases diagnosed between 2005 and 2012 are included. Studies of motor and sensitive nervous conduction and F waves in 14 girls and 11 boys between 1 and 13 years of age.

Results. 19 cases of acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) and five of acute motor axonal neuropathy (AMAN) were diagnosed. The electromyogram was performed between 1 and 30 days after the beginning of symptoms. In AIDP cases, multifocal demyelination, four of them with the preserved sural and 13 with alteration and absence of F wave were objectified. In the cases of AMAN, four had low amplitude potential and in one of them they were not evoked.

Conclusions. The demyelinating form of the illness is the most frequent although the high number of AMAN cases stands out, probably related to the population object of study. The evolution was favorable in three cases of motor axonal neuropathy and in 15 accute demyelinating polyneuropathy. In four cases the symptoms became chronic; three of them with persistent demyelination a similar occurrence in other studies with children.

Key words. AIDP. AMAN. AMSAN. Flacid paralysis. GBS. Guillain-Barré. Nervous conduction. Polyneuropathy.

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