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NEUROLOGIA
Las ltimas horas de mis primeros 3 meses




Editores

Dr. Jos Manuel Matamala C.
Dr. David Martnez B.



Autores

Dra. Consuelo Burgos
Dra. Daniela Gonzlez
Dr. Guillermo Vidal
Dr. Felix Orellana
Dr. Jos Miguel Muller
Dr. Cristian Villarroel
Dr. Daniel Andreu
Dr. Jos Manuel Matamala
Dra. Ingeborg Lpez
Dra. Carolina del Castillo
Dr. Daniel Fodor
Dr. Nicols Gooycolea
Dr. Alejandro Couve


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CONTENIDOS



Pgina
1. Compromiso de Conciencia.........4
2. Funciones Cerebrales Superiores...14
3. Funcin Motora .....30
4. Funcin Sensitiva...38
5. Funcin Visual...43
6. Enfermedad Cerebrovascular.....60
7. Esclerosis Mltiple....67
8. Epilepsia.....74
9. Cefalea...81
10. Infecciones del Sistema Nervioso..91
11. Enfermedades Neuromusculares....98

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COMPROMISO DE CONCIENCIA


DEFINICIONES:


Conciencia: "Conscienta" (del latn cum scienta) significa, literalmente, "con conocimiento" y se
refiere a la capacidad de un individuo de tener conocimiento de s mismo y del medio ambiente. La
conciencia es la percepcin ajustada que tiene una persona de s mismo y del medio ambiente que lo
rodea, tal que es capaz de generar respuestas coherentes con respecto a esa realidad.

Dos conceptos importantes dentro de la conciencia son:
Awareness (Conocimiento: contenido de la conciencia): resulta de la suma de la funcin
mental cognitiva y afectiva, dependiente de mltiples reas corticales.
Arousal (Vigilancia: nivel de conciencia): depende de Sistema Reticular Activador
Ascendente y sus conexiones dienceflica y la corteza en forma difusa.


Coma: (del gr. o , que significa sueo profundo) es un estado severo de prdida de
conciencia (unawareness), caracterizado clnicamente como un paciente que no logra adquirir
vigilancia al estmulo nociceptivo, que no emite lenguaje y que no posee respuestas motoras
voluntarias (unresponsiveness). Constituye el estado de mayor compromiso de la vigilancia
(arousal). El estado de coma puede evolucionar a: estado de mnima conciencia (y luego
eventualmente a recuperacin), estado vegetativo persistente y muerte cerebral.


Estado vegetativo persistente (EVP): Condicin caracterizada por ausencia de nocin de s mismo
o del ambiente, lo que lo hace incapaz de interactuar; adems de ausencia de respuesta sostenida,
reproducible, propositiva y/o voluntaria a un estmulo (que puede ser visual, auditivo, tctil o
doloroso), junto con ausencia de respuesta de lenguaje (comprensin o expresin). Puede haber
conservacin de los reflejos de pares craneanos o espinales. Hay presencia de ciclos sueo-vigilia
l

(que no reflejan un ciclo circadiano especfico), en estos ltimos el paciente presenta apertura
ocular espontnea. Hay estabilidad hemodinmica y respiratoria, sin necesidad de soporte (lo que
habla de la conservacin de funciones autonmicas de tronco e hipotlamo). Puede haber
incontinencia vesical e intestinal. Debe durar ms de un mes para hacer el diagnstico de
persistente, a los 3-6 meses en lesiones no traumticas y a los 12 meses en lesiones traumticas se
cambia el concepto de persistente por permanente.


Estado de mnima conciencia (EMC): Es un estado ablico, por lo general con mantencin de la
respuesta afirmativa o negativa (verbal o gestual). Los pacientes obedecen rdenes simples, y
presentan actos propositivos en relacin a un estmulo de ambiente y no meramente reflejo, tales
como: risa o llanto apropiado frente a un estmulo auditivo o visual con significado emocional,
vocalizacin o gesticulacin en respuesta directa a preguntas realizadas, alcanzar objetos en que se
demuestra clara relacin entre la posicin del objeto y la direccin del movimiento, seguimiento o
fijacin de la mirada en respuesta directa al movimiento del objeto o al estmulo verbal.



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Mutismo akintico: Corresponde a un estado de vigilancia con limitada evidencia objetiva de
conocimiento. Los pacientes con esta condicin generalmente parece ser incapaces de moverse o
emitir lenguaje y presentan conservacin de ciclos de sueo-vigilia. Algunos autores describen
elementos de seguimiento con la mirada y lo que aparenta ser un promesa de habla. A diferencia
del EMC, en este caso no existe respuesta motora estmulo tctil, verbal o nociceptivo. Una
caracterstica que diferencia este estado del estado vegetativo persistente es la ausencia de
espasticidad o reflejos anormales, lo que sugiere una preservacin de los tractos corticoespinales. El
mutismo akintico se ha asociado a lesiones o disfuncin frotomediales bilaterales, hidrocefalia
aguda, tumores pineales o hipotalmicos y hemorgias en el tlamo dorso-medial, globus plidus.
El EEG muestra un marcado enlentecimiento difuso y ausencia de ritmo alfa. Puede ser reversible.


Sndrome de Locked-in: Consiste en tetraplejia y anartria asociado a preservacin de la vigilancia
y conocimiento. No es un trastorno de la conciencia per se, pero puede ser confundido por uno
debido al estado de limitacin de los pacientes. Se asocia a lesiones agudas protuberanciales
ventrales justo debajo del nivel del ncleo oculomotor, generalmente respetando los movimientos
verticales del ojo y parpadeo y sin interferir con la SRAA ubicada en un plano ms dorsal. Lesiones
ms rostrales pueden producir un sndrome de Locked-in total, en que se compromenten todos los
movimientos oculares, efectivamente prohibiendo cualquier tipo de comunicacin. Se asocia a
lesiones isqumicas o hemorrgicas pontinas y secundarias a trauma. Un estado similar de vigilia
con deaferentacin puede observarse en cuadro de Guillain-Barr severo, botulismo, neuropata del
paciente crtico y en pacientes que han recibido bloquedores musculares sin sedacin apropiada.


Muerte Cerebral: Corresponde al cese completo e irreversible de la actividad enceflica, es decir,
la ausencia total de respuesta neurolgica integrada en el encfalo (cerebro, troncoencfalo y
cerebelo). El factor esencial en su diagnstico es establecer el cese irreversible de la funcin del
tronco enceflico. Requiere de dos evaluaciones por mdicos en forma separada e independiente;
uno de los examinadores debe ser neurlogo o neurocirujano. El diagnostico de muerte cerebral es
esencialmente clnico.

Su diagnstico clnico se basa en:
Evidencia clnica o imagenolgica de una catstrofe del SNC que sea compatible con el
diagnstico de muerte cerebral. Es indispensable contar con una causa que explique el
cuadro.
Constatacin del coma (de acuerdo a la definicin arriba propuesta).
Test de apnea positivo (ausencia de movimientos respiratorios con PaCO2 de 60mmHg o
mayor al trmino de la prueba (mnimo 8 minutos, con pre-oxigenacin a PaCO2 previa
cercana a 40mmHg)
Ausencia de los reflejos de Tronco Cerebral (pupilar, corneal, oculovestibulares y
oculoceflicos, farngeo y tusgeno).
Descartar presencia de patologas mdicas que puedan causar confusin diagnstica
(desbalance severo hidroelectroltico o cido-base o endocrinopatas), intoxicacin por
frmacos o envenenamiento.
Temperatura corporal > 34C. Debe descartarse la presencia de hipotermia.
Es imprescindible documentar una causa o lesin estructural, por lo cual muchas veces se
usan neuroimgenes para apoyar la bsqueda etiolgica (no para certificar el estado de
muerte cerebral). El diagnstico puede ser apoyado por tcnicas de laboratorio (EEG,
Angiografa, Cintigrafa o Doppler Transcraneal).


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Test de Apnea:
Se realiza para determinar si un estmulo metablico intenso, la hipercarpnia, logra estimular
neuronas de los ncleos respiratorios del bulbo raqudeo. Se debe hacer una vez se cumplan las 4
condiciones para el diagnstico de muerte cerebral.
En forma prctica se realiza de la siguiente manera:
1. Temperatura: Mnima de 36,5C (segn la Academia Americana de Neurologa), 35 C
legislacin chilena.
2. Pre-oxigenar: Con oxgeno al 100% por 10 minutos.
3. Antes de realizar la apnea, se obtiene una presin parcial de CO2 de 40 mmHg (sto se
logra disminuyendo la frecuencia respiratoria del ventilador mecnico).
4. Se instala un catter intra tubo endotraqueal, adyacente a la carina y con oxgeno al 100% a
6 l/min. Se mantiene un oxmetro de pulso para detectar desaturaciones.
5. Se suspende la ventilacin mecnica y se observa la aparicin de:
- Movimientos respiratorios.
- Arritmias cardacas o alteraciones hemodinmicas.
6. Se espera que la presin parcial de CO2 llegue al menos a 60 mmHg o que aumente en 20
mmHg desde el basal controlado al inicio del test de apnea. En apnea la presin de CO2 se
eleva en 3 a 6 mmHg por cada minuto, as, en aproximadamente 8 minutos se logra llevar
de 40 a 60 mmHg la presin parcial de CO2.
7. Se toman gases en sangre arterial en forma seriada.

Interpretacin de la prueba de apnea:
En pacientes con limitacin crnica al flujo areo, obesos o con apnea obstructiva de sueo no es
posible interpretar los resultados de la prueba de apnea, ya que probablemente estn
"acostumbrados" a una presin parcial de CO2 ms elevada. Se deben utilizar exmenes
alternativos.
Se logra llegar a una presin parcial de CO2 de 60 mmHg y no se observan movimientos
respiratorios ni alteraciones hemodinmicas o arritmias. Se considera que hay ausencia de actividad
neuronal frente al estmulo Prueba de apnea positiva.
Se observa movimiento respiratorio durante la prueba de apnea se considera que existen neuronas
"vivas" en el bulbo raqudeo. No se puede formular el diagnstico de muerte cerebral Prueba de
apnea negativa.
Se producen movimientos similares a los respiratorios pero de menor amplitud. Se les considera
como provocados por neuronas sensibles al estmulo de hipercapnia, probablemente ubicadas en el
bulbo raqudeo y por lo tanto se considera incompatible con el diagnstico de muerte cerebral.
Se producen alteraciones hemodinmicas, hipoxemia o arritmias cardacas. Se da por finalizada la
prueba de apnea su resultado no es interpretable.
Debe existir una causa identificable de la muerte cerebral, de no ser as se debe considerar los
diagnsticos diferenciales en cada caso y plantear como posible causa la encefalopata hipxico
isqumica.

Exmenes complementarios en muerte enceflica:
Electroencefalograma (EEG): El registro electroencefalogrfico en pacientes en muerte
cerebral se encuentra isoelctrico o plano (silencio encefalogrfico), es decir, no existe
actividad elctrica cerebral. El electroencefalograma es esencial en el diagnstico de muerte
cerebral en paciente peditricos.Se debe considerar que un registro encefalogrfico plano,
no necesariamente significa prdida completa de actividad neuronal, ya que actividad en
zonas subcorticales puede pasar desapercibida en el registro. Tambin existen condiciones
reversibles que pueden producir un registro plano como la hipotermia y el coma barbitrico.
Adems, existen pacientes que se encuentran en estado vegetativo con EEG isoelctrico.

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Potenciales evocados: Potenciales evocados somatosensoriales con ausencia de respuesta
sensitiva parietal (N19-P22) y potenciales evocados auditivos de tronco con ausencia
bilateral de respuesta troncal (onda III y V), en presencia de respuesta coclear (onda I), son
sugerentes de muerte cerebral. An as hay que considerar que estos exmenes evalun una
pocin muy discreta de las funciones enceflicasy lesiones limitadas a porciones
proximales de la va sensitiva pueden producir tambin respuestas alteradas. Si bien el uso
de drogas anestsicas no afectaran el resultado del examen a diferencia del EEG, otras
condiciones como hipotermia o endocrinopatas pueden derivar en una respuesta cortical
alterada.
Estudios de perfusin cerebral: La angiografa cerebral con estudio de vasos carotdeos y
cerebrales se considera como lo ms cercano a unGold Standard en el diagnstico de esta
patologa dentro de los estudios de perfusin cerebral, pero se trata de un test invasivo, con
uso de medio de contraste, de difcil aplicacin y puede dar falsos positivos en casos en que
la PIC se ve disminuda (ciruga, trauma, DVP, etc). En caso de muerte cerebral, es
esperable encontrar ausencia de flujo cerebral a nivel de la bifurcacin carotdea o polgono
de Willis. Otros estudios de perfusin incluyen el eco doppler transcraneano, angioTAC,
angioRM y cintigrafa cerebral.


EEG ISOELCTRICO INDISPENSABLE SEGN LA LEGISLACIN CHILENA VIGENTE
Lactante menor de 2 meses Dos EEG isoelctricos separados por 48 horas.
Lactante entre 2 meses y 1 ao Dos EEG isoelctricos separados por 24 horas.
Nio entre 1 y 10 aos Dos EEG isoelctricos separados por 12 horas.
Nio entre 10 y 15 aos Dos EEG isoelctricos separados por 6 horas.
Causas enceflicas frecuentes de muerte cerebral: TEC, HSA, encefalopata hipoxico-isquemica.



EVALUACIN DEL PACIENTE EN COMA


Orientado bsicamente a determinar etiologa estructural o txico-metablica, con el fin de orientar
la urgencia en la solicitud de exmenes y tratamientos especficos asociados.

Se basa en 3 elementos:
a. Anamnesis.
b. Examen Fsico
c. Laboratorio y exmenes complementarios.

Anamnesis: Historia, determinar perfil temporal, antecedentes del paciente, anamnesis a familiares
y/o testigos.
Examen fsico: Se compone de 4 componentes fundamentales a evaluar: Patrn respiratorio,
respuestas pupilares, movimientos oculares, respuestas motoras.

1) Patrn respiratorio (figura 1):

- Cheyne-Stokes: lesin hemisfrica profunda o dao enceflico (cortical) bilateral o
dienceflico (talmico bilateral), tambin en encefalopata urmica, anxica, falla cardiaca o
pulmonar.

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- Hiperventilacin neurognicacentral (Kussmaul): Dao en tronco (mesencfalo).
- Respiracin apneusica
- Respiracin en racimos: Lesin bulbar alta.
- Respiracin atxica (Biot): lesiones bulbares bajas (mal pronstico).



2) Respuestas Pupilares (figura 2): Midriasis unilateral: Hernia uncal, con compresin del III
par ipsilateral; pupilas de tamao intermedio o pequeas (<4-5mm) y reactivas:
probablemente coma metablico o lesin dienceflica; tamao midriticas (pretectal) o
intermedias (tegmento) y arreflcticas: lesin en mesencfalo; pupilas puntiformes
arreactivas: lesiones pontinas; midriasis bilateral (6-7mm) y arreflctica: muerte cerebral
(hemisferios y tronco). La respuesta pupilar es un hallazgo de alto valor localizatorio, y
sirve para distinguir coma metablico de estructural.


3) Movimientos oculares: Evaluar movimientos espontneos y reflejos. La ausencia de
control cortical por lesin frontal provoca dficit de movimientos sacdicos hacia el lado
contrario (mirada preferente hacia la lesin). Los reflejos oculoceflicosrequieren
integracin mesenceflica para movimientos verticales (ncleo intersticial de Cajal), e

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integracin pontina para movimientos horizontales (FPPM). Cuando el compromiso
protuberancial es bilateral los ojos se quedan fijos sin respuesta refleja, y se da el efecto de
ojos de mueca pintados.Los reflejos oculovestibulares en el caso de un paciente normal
se preserva la mirada conjugada y el nistagmo, ambos se encuentran abolidos en caso de
lesin protuberancial.

Ejemplos:
-Desviacin de la mirada conjugada: lesin supratentorial desviacin hacia la lesin.
lesininfratentorial desviacin contra la lesin.
lesin talmica o tectal desviacin hacia abajo.
-Movimientos conjugados lentos encefalopatas metablicas.
-Moviemtos oculares rtmicos epilepsia (ojos se alejan del foco irritativo).

Reflejos oculoceflicos:

Reflejos oculovestibulares: normal: se mueven hacia el lado instilado con agua fra (fase
lenta) y si la corteza est indemne corrigen con fase rpida; si hay ausencia de respuesta
dao de tronco.




4) Respuestas Motoras (fig 4): Precisar hemiplejias y respuestas de decorticacin o
descerebracin Dao a nivel de diencflo y mesencfalo respectivamente, mioclonas
(Encefalopatas Metablicas).

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Laboratorio: Orientado a determinar la etiologa del coma (y segn eso realizar el tratamiento):
glicemia, Hemograma, EKG, PCR, pruebas de funcin heptica (ms amonemia), pruebas de
funcin renal, pH y Gases Arteriales, Electrolitos plasmticos, niveles plasmticos de drogas y
medicamentos, etc. Considerar: Neuroimgenes, EEG, Puncin Lumbar.



DIAGNSTICO DIFERENCIAL ENTRE EL PACIENTE EN COMA METABLICO Y
POR LESIN FOCAL


El coma es producido por 2 mecanismos: Compromiso difuso hemisfrico bilateral (generalmente
de etiologa txico-metablico) o una lesin focal que comprometa al Sistema Reticular Activante
(SRA) (Estructural).Las lesiones estructurales tambin pueden generar disfuncin hemisfrica
bilateral por HTE, Isquemia, y por desplazamiento del SRAA, el cual tambin puede producirse por
lesiones hemisfricas. Para orientar el diagnstico diferencial entre las etiologas estructurales y
las txico-metablicas es fundamental correlacionar los antecedentes reunidos en la historia y
anamnesis del paciente con los hallazgos al examen fsico general y neurolgico y con los
resultados de los exmenes de laboratorio neuroimgenes y otros.

Las lesiones estructurales que producen efecto de masa importante y cursan con HTE pueden ser
caracterizadas por la presentacin de un Sndrome Herniario. Existen varios tipos de herniaciones
cerebrales, los que pueden coexistir con alguna frecuencia:

Herniacin Uncal:
Se produce al protruir el uncus del lbulo temporal hacia medial. Su clnica es
dependiente de las estructuras neurovasculares que estn comprometidas. En un 90% de
los casos existe compromiso del tercer par ipsilateral a la compresin. Lo que se
acompaa de paresia o plejia del hemicuerpo contralateral a la herniacin por
compresin de la va piramidal mesenceflica del lado de la hernia (sndrome alterno).
En algunos pacientes se puede observar el fenmeno de Kernohan, donde la clnica del
paciente es de midriasis ipsilateral a la hernia y paresia o plejia ipsilateral tambin. Esto
se debe a la compresin del mesencfalo (y el haz piramidal) contralateral por
desplazamiento del tronco.

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Herniacin transtentorial:
Se produce al protruir parnquima cerebral hacia la escotadura de la tienda del cerebelo,
se comprimen en forma progresiva: diencfalo, mesencfalo, puente y bulbo raqudeo.
La fenomenologa va cambiando segn la estructura comprometida, siguiendo el patrn
clsico de progresin rostro-caudal. Los signos ms patognomnicos son la respuesta
motora, las alteraciones pupilares y la prdida de los reflejos propios de cada estructura.
En el caso de los patrones respiratorios, clsicamente se les consideraba a cada uno de
ellos como patognomnico de una estructura comprometida, hoy se reconoce la
ausencia de especificidad. La excepcin es la respiracin apnesica o de Biot, la que
frecuentemente indica una lesin bulbar e inminente paro respiratorio.

Herniacin subfalciana:
Corresponde a la protrusin de parnquima cerebral frontal bajo la hoz del cerebro. Su
clnica es inespecfica, su complicacin es la compresin de las arterias cerebrales
anteriores, primero la ipsilateral y luego la contralateral, provocando un infarto en sus
territorios.
Herniacin cerebelosa:
Es infrecuente, pero mortal. No presenta clnica premonitoria antes del paro respiratorio
por compresin directa de las amgdalas cerebelosas sobre el bulbo raqudeo. La causa
ms frecuente es una masa cerebelosa que es descompensada al realizar una puncin
lumbar (PL), debido a estos casos es que se recomienda, salvo excepciones, realizar la
PL despus de tener imgenes del encfalo.


Figura: Tipos de hernias en el SNC





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Figura 3: Integracin de los reflejos examinados en pacientes en coma





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Figura 4: Respuesta Motora segn sitio de lesin



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FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES


DEFINICIONES

Demencia: Trastorno cognitivo adquirido, progresivo, sin compromiso de conciencia. Debe alterar
al menos dos dominios cognitivos, puede alterar la memoria y/o funciones ejecutivas como el
juicio, las habilidades visuoconstructivas, la abstraccin, otras funciones corticales o presentar
cambios en la personalidad. Esta alteracin es severa ya que interfiere con el trabajo, actividades
sociales o relaciones interpersonales.

Delirium: Estado confusional agudo en el cual hay un deterioro cognitivo global, con disminucin
de la comprensin, de la coherencia y de la capacidad de razonamiento. Es fluctuante en el tiempo.
Se presenta con inatencin, desorientacin, alteracin del ciclo sueo-vigilia, y con una marcada
alteracin de la percepcin, pudiendo cursar con alucinaciones e ideas delirantes. Hay
hiperactividad del sistema nervioso autonmico.


Anamnesis en cada uno:


DIAGNOSTICO DE SINDROME DEMENCIAL


Alteracin de al menos dos dominios cognitivos que interfiere la vida laboral social que cursa sin
compromiso de conciencia y que tiene causa presunta o demostradamente orgnica (no psicgena).
El diagnstico es eminentemente clnico.

Historia: perfil temporal entrevistando a los familiares para descartar perfil subagudo, deterioro de
la vida diaria, alteraciones de la conducta y control de esfnteres.



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Factores de riesgo para el desarrollo de demencia:
- Edad: Es el principal factor de riesgo para demencia y EA. La incidencia es de 0.6% en
pacientes de 65-69 aos, 6.6% de 70-84 aos y cercano al 10 % en pacientes >85 aos.
- Historia familiar. En familiares de 1
er
grado de pacientes con EA el riesgo aumenta 10-
30%. Un estudio demostr que la incidencia en familiares era similar al grupo control si
el desarrollo de EA era despus de los 85 aos.
- ApoE 4. En estudio cohorte existi asociacin lineal con presencia del alelo y
demencia y deterioro cognitivo (ODDS en homocigotos 3.58 y heterocigotos 1.89). La
presencia del alelo aumenta el nivel plasmtico de lpidos lo que tendra relacin con un
aumento de incidencia tarda de EA.
- Diabetes mellitus. Aumenta al doble la incidencia de demencia, con un mecanismo
poco claro, pero sera por dao vascular. No es claro si al tratarla disminuye la
incidencia, debido a que los pacientes tratados con insulina tienen ms riesgo de
desarrollar demencia.
- Hipercolesterolemia. El riesgo relativo para desarrollar demencia es de 3.1 en aquellos
pacientes con LDL en el cuartil ms alto que en el cuartil ms bajo.
- Presin arterial. Relacin poco clara, con estudios discordantes.
- Otros. Riesgos ms dbiles se han encontrado en pacientes con trauma craneal y prdida
de conciencia (principalmente con alelo 4), historia de depresin, bajo nivel
educacional y exposicin a solventes orgnicos y el sexo ( ms frecuente en 16% y
en 6%).

Examen fsico: buscar alteraciones de la marcha, movimientos anormales, oculomotilidad y
reflejos primitivos. Examen mental: Vigilancia y atencin deben estar indemnes, en memoria
suelen tener alteraciones de largo o corto trmino, en lenguaje pueden haber alteraciones de la
comprensin, palilalia, ecolalia, en las funciones ejecutivas examinar adherencia a normas,
flexibilidad iniciativa, descartar los trastornos del nimo, buscar alteraciones de la conducta



Sndromes demenciales:

1. Enfermedad de alzheimer 60-80%
2. Vascular ( multiinfarto) 10-20%
3. Enfermedad de parkinson y demencias asociadas 5%

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4. Demencia frontal
5. Demencias reversibles


Enfermedad de Alzheimer:
La EA corresponde a una Enfermedad neurolgica progresiva que resulta en prdida de
memoria, cambios en la personalidad, disfuncin cognitiva global y deterioro funcional.

Posibles mecanismos fisiopatolgicos que se han postulado son:
- Alteracin por depsito de protenas.
Placas neurticas amilodeas (-Amiloide).
Ovillos neurofibrilares (Proteina ).
- Alteraciones en la sinapsis.
Falla sinptica.
Deplecin de neurotrofinas y NT.
- Disfuncin mitocondrial

Las alteraciones de la memoria corresponden a una alteracin esencial en el diagnstico de
EA. Generalmente son la primera manifestacin de la patologa. Se caracteriza por compromiso de
la memoria declarativa (concordante con dao en regin temporal mesial y neocortical), con
preservacin de memoria semntica hasta etapas avanzadas. Compromiso de la memoria procedural
se da en la etapa tarda de la enfermedad.
Junto con alteraciones de memoria, compromiso de lenguaje y funciones visuoespaciales
tiende a afectarse relativamente temprano, mientras que deterioro de funciones ejecutivas y
alteraciones del comportamiento se dan en etapas ms avanzadas.
La alteracin del lenguaje de la EA se describe como una disfluencia verbal y anomia. Se
describe una inhabilidad para encontrar las palabras, circunloquios y reduccin del vocabulario en
la emisin espontnea del lenguaje (prueba de generacin de palabras alterada). Al progresar la
enfermedad, se aprecia desarrollo de agramatismos, parafasias, empobrecimiento del discurso y
alteraciones de la comprensin.
El deterioro de la funcin visuoespacial es tambin una alteracin temprana y a veces
prominente de la patologa. Puede observarse como una incapacidad para poder moverse por rutas
desconocidas y posteriormente conocidas (agnosia espacial), incapacidad para reconocer objetos
(agnosia visual) e inhabilidad para reconocer caras (prosopagnosia).
Dentro del espectro de hallazgos en el paciente con EA se puede apreciar tambin una
alteracin del insight (anosognosia). Comnmente los pacientes tienden a subestimar la magnitud
de sus dficits o inventar excusas para justificar sus limitaciones. Esta alteracin tiende a progresar
con el curso de la enfermedad llevando a estados de agitacin, desinhibicin y sntomas psicticos
en etapas ms avanzadas.
El desarrollo de apraxia generalmente ocurre en etapas avanzadas, cuando las alteraciones
de memoria y lenguaje son ya aparentes.
Alteraciones de la funcin ejecutiva suele ser sutil al inicio de la patologa. Los familiares
suelen describir al paciente como menos motivado, pero al desarrollarse la patologa, se aprecia
incremento en la incapacidad para llevar a cabo tareas, alteracin del juicio y pensamiento abstracto
y alteraciones del comportamiento.
Pacientes con EA generalmente evolucionan por la mayor parte de su patologa sin
alteraciones al examen neurolgico fuera del examen mental. Si bien pueden evolucionar con
sintomatologa piramidal y extrapiramidal, esta generalmente se observa ya en etapas avanzadas. En
caso de presentarse al inicio de la patologa, deben considerarse otros diagnsticos, lo mismo aplica
para sntomas de liberacin frontal.
Formas atpicas de EA:

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- Atrofia cortical posterior:
! Deterioro visual progresivo.
! Sd. Balint-Holmes.
! Agnosia visual.
! Apraxia ideomotora, del vestir y construccional.
! Prosopagnosia.
! Heminegligencia visual.
- Afasia primaria progresiva:
! Asociada generalmente con demencias frontotemporales (Afasia progresiva no
fluente). Autopsias muestran que 33% presentan alteraciones de EA.
- Sndrome biparietal:
! Desarrollo temprano de apraxia, alteracin visuoespacial, desorientacin,
agrafia y afasia.
- Demencias mixtas: No es inusual que la EA coexista con otras demencias (Demencia
por C. Lewy, demencia vascular, demencia por EP).

Diagnstico: Criterios de demencia, de aparicin gradual, lentamente progresiva, debe comprometer
memoria y un segundo dominio cognitivo y descartadas las causas tratables y psicgenas de
deterioro cognitivo.


Demencia Vascular
El elemento comn causal de DVA son las lesiones de la enfermedad cerebrovascular,
estas lesiones primarias son hemorragia (por hipertensin, angiopata amiloidea cerebral o causas
hematolgicas, HSA, hidrocfalo obstructivo post hemorrgico, hematoma subdural) o isquemia
(isquemia completa por oclusin arterial o incompleta por hipoperfusin por estenosis arteriolar o
falla cardaca) o combinacin de isquemia y hemorragia (como trombosis de senos o venas
corticales). Tambin existe una divisin si compromete vasos largos o pequeos (aunque siempre
existe sobreposicin).



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En el subtipo de vasos largos, demencia post ACV es la causa ms comn de demencia vascular de
inicio agudo, el trmino MID es cuando la demencia se desarrolla despus de mltiples infartos de
vasos largos, trombosis de vasos corticales y subcorticales o AVE emblico. Otra forma de
demencia post ACV de inicio agudo es la DVA estratgica que incluye vasos localizados
estratgicamente cortico-subcorticales afectando vasos largos de territorio de arteria cerebral
posterior, arteria cerebral anterior o gytus angulado izquierdo.

En el subtipo de vasos pequeos, incluye localizaciones estratgicas como infartos lacunares de la
rodilla de la cpsula, ncleo intralaminar o el tlamo, o cabeza del ncleo caudado, los anteriores
pueden resultar en una demencia de inicio agudo. Ms frecuentemente enfermedad de pequeo vaso
desarrolla una demencia de evolucin lenta o subaguda.

En adicin a la HTA, DM, ateroesclerosis, dislipidemias, embola cardaca, tambin se incluye la
etiologa autoinmune (LES, vasculitis de SNC, angeitis granulomatosa, etc), vasculitis infecciosa
(neurosfilis y enfermedad de Lyme) y vasculopata no especfica (enfermedad de Binswanger).

Es bien conocido que la incidencia de EA, enfermedad coronaria y enfermedad cerebro vascular,
aumentan dramticamente con la edad sobre 65 aos. Por lo anterior, lesiones cerebrovasculares
pueden coexistir con EA y otros tipos de demencia, acundose el trmino demencia mixta, lo
que es impreciso, porque los componentes mixtos no estn definidos, por lo cual deberan definirse
como EA+ DVA, EP( enfermedad de parkinson) + DVA, etc.
Los infartos cerebrales, pueden jugar un rol aditivo en pacientes con EA, en un estudio cohorte,
pacientes con 1 2 lacunares, aumentaba el riego de demencia 20 veces por EA, requiriendo menor
cantidad de amiloide y ovillos para tener sntomas.

DVA vs EA, Cmo diferenciarlos?: La mayor parte de factores de riesgo para una tambin son
para el otro, por lo tanto la diferenciacin se hace difcil, al existir factores de riesgo similares
indica similar patognesis. La diferencia clnica est en algunos sntomas y signos (memoria,
funciones ejecutivas y la marcha).



Factores de riesgo para demencia vascular post AVE: Demencia ocurre en 25-30% de los casos de
AVE en > 65 aos, la diferencia de por qu algunos pacientes con 1 AVE pueden desarrollar
demencia vs otros con 2 + AVE tiene que ver con diversos factores de riesgo detectados:
Aumentan riesgo de demencia: > edad, bajo nivel educacional, tabaquismo, presin arterial baja u
ortostatismo, AVE recurrentes o grandes, lesiones grandes de sustancia blanca, AVE de hemisferio

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izquierdo, complicaciones agudas de AVE (convulsiones, arritmias cardacas, neumona espirativa,
hipotensin).
Criterios diagnsticos de DVA: Se necesitan 3 elementos; prdida cognitiva, presencia de lesiones
cerebrovasculares (por imagen o interrogatorio + alteraciones focales), inicio de demencia hasta 3
meses post ACV (excluyendo otras causas de demencia).
Debido a que la memoria se afecta en menor proporcin se recomienda para el diagnstico que se
comprometa 2 reas del conocimiento (memoria, praxia, lenguaje, orientacin, control de funciones
ejecutivas).
El diagnstico definitivo es con demencia probable ms histopatologa que descarte otras causas
(ovillos, placas).


Demencia por Cuerpos de Lewy (DCL)
Es una causa comn de demencia en ancianos, 15-20%, en autopsias.
Patologia: Los cuerpos de Lewy son inclusiones neuronales compuestas por agregados proteicos
neurofilamentosos fosforilados anormalmente con ubiquitina y -sinucleina.
En la EP, la formacin de cuerpos de Lewy y la prdida neuronal, son principalmente en la
sustancia negra, lo que provoca alteraciones del movimiento.
En la demencia por cuerpos de Lewy, la formacin tambin ocurre en estructuras neocorticales y
paralmbicas, la deplecin de Ach en reas de la neocorteza es el resultado de la destruccin de las
proyecciones neuronales colinrgicas de la corteza frontal basal, adicionalmente se ha descrito
neuritis de Lewy que provoca una degeneracin neurtica por ubiquitina y -sinucleina, esta neuritis
de Lewy se pueden encontrar en la sustancia negra, ncleo dorsal de vago, regin hipocampal, lo
que probablemente tienen relevancia con sntomas neurosiquitricos.

Hallazgos clnicos
Fluctuaciones de conciencia es un sntoma temprano e importante en DCL, se presenta en 80-90%
durante el curso de la enfermedad, existiendo cuestionarios especficos para determinar las
fluctuaciones, los que se correlacionan con un ritmo lento al EEG.
Hallazgos extrapiramidales motores consiste en bradikinesia de extremidades y cara, rigidez de
miembros, temblor de reposos, alteraciones de marcha (aumento de base de sustentacin,
disminucin de movimientos de brazos al deambular). Se presentan en 70% de los pacientes.
Hallazgos neurosiquitricos 80% presentan sntomas neurosiquitricos (alucinaciones, deluciones,
apata, ansiedad, depresin y trastornos del sueo). En 70% tienen alucinaciones persistentes y
ocurren en un inicio de la enfermedad, stas generalmente contienen escenas mudas de animales y

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personas. La respuesta afectiva a estos sntomas, van desde la indiferencia al miedo. Estos
trastornos pueden complicar la evolucin, ya que altera la relacin con otros miembros de la
familia, por agitacin y agresividad, lo que lleva en muchas oportunidades a la internacin a
pacientes con esta demencia.

Asociado a la clnica anterior, los pacientes con DCL pueden presentar cadas y sncopes,
probablemente relacionado con disfuncin autonmica e hipersensibilidad del seno carotdeo
cardioinhibitoria.

Diagnstico
Existencia de deterioro cognitivo progresivo, que interfiere con funciones de sociabilidad y
ocupacin, con 2 criterios centrales el diagnstico es probable y 1 es posible:

Acercamiento neuropsicolgico: Comparado con los controles normales, las funciones cognitivas
en todas las reas presentan alta variabilidad. DBL pueden presentar < compromiso de memoria,
ms deterioro viso-perceptual y visoespacial, comparado con EA.


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Neuroimagenes: Lbulo temporal e hipocampo se pueden atrofiar, pero en menor medida que en
EA, adems de atrofia global (sin diferencias con otro tipo de demencia). Estudios funcionales
(SPECT y PET) han demostrado similitud en hipoactividad parietotemporal en EA y DCL, pero es
> en DCL la hipoactividad occipital. Recientes estudios de la funcin negroestriada, usando
trazadores especficos de transportadores de dopamina presinpticos, muestran severa disfuncin
dopaminrgica en DCL.

Evolucin: La duracin promedio es de 6 aos (2-20aos), con disminucin de 4-5 puntos aos de
MiniMental.

Diagnstico diferencial.
- Sds. neurosiquitricos con alucinaciones y deluciones
- Otras enfermedades degenerativas con sntomas extrapiramidales
- Sds. con profundas fluctuaciones de conciencia



Demencia Frontotemporal

La Demencia Frontotempotal es un desorden tanto clnica como neuropatolgicamente heterogneo,
caracterizado por una degeneracin focal de los lbulos frontal y/o temporal en ausencia de
patologa de Alzheimer. Sus manifestaciones clnicas iniciales son cambios en la personalidad,
conducta social o lenguaje, progresando finalmente a una demencia global. Algunos pacientes
pueden presentar sntomas de compromiso extrapiramidal o de motoneurona a lo largo de la
evolucin de la enfermedad.

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La real prevalencia de DFT es desconocida. Estudios histopatolgicos han estimado una prevalencia
del 10% de todas las autopsias en pacientes con demencia. En la mayora de los pacientes se
presenta entre los 50-60 aos, teniendo una edad de presentacin considerablemente menor que la
edad de presentacin de otras demencias. La proporcin es similar para ambos sexos. Existe
evidencia de historia familiar en un 20-40% de los casos, pero sin relacin con la edad de
presentacin. Ms del 50% de los pacientes que desarrollan compromiso de motoneurona presentan
herencia autosmica dominante.
Tpicamente se presenta como un cambio progresivo en la personalidad y comportamiento
social, o como una afasia progresiva, llevando finalmente a una demencia global. Un subgrupo de
pacientes puede presentar sntomas motores, especialmente al inicio del sndrome. Si bien una
variante distintiva puede identificarse en la mayora de los pacientes, muchas veces los sntomas se
sobreponen y no es posible reconocer una variante especfica, especialmente en etapas tardas de la
enfermedad.

Se han identificado 3 fenotipos clnicos distintivos clsicos o variantes:
Variante conductual (VC): Tambin llamada variante frontal. Es el fenotipo ms comn, y se
caracteriza por cambios progresivos en el comportamiento y personalidad. Puede incluir: cambios
de personalidad (apata, aislamiento social y familiar, prdida de espontaneidad, abulia,
desinhibicin, impulsividad), prdida de insight y conciencia de enfermedad, comportamiento
social inapropiado, comportamientos estereotipados o ritualizados (comidas repetitivas, frases
iterativas, acumulacin de objetos), cambio en patrn de comidas (aumento apetito, consumo de
alcohol, exploracin oral de objetos no comestibles), rigidez mental (falta de adaptabilidad) e
inatencin. No es caracterstico que presenten un comportamiento hipersexualizado , de hecho, se
describe disminucin de la libido. Los test cognitivos y de funcin ejecutiva pueden ser normales o
estar mnimamente alterados al inicio. A medida que la enfermedad progresa, se agregan otros
dficit neurocognitivos sobre todo en funciones ejecutivas relativamente preservadas la memoria y
habilidades visuoespaciales.
Variante Afasia Progresiva No Fluente (VAPNF): Es menos comn que la variante conductual. Se
caracteriza por anomia en etapas precoces y disminucin de la fluencia del lenguaje progresiva,
preservando la comprensin y repeticin. Finalmente el paciente tiende al mutismo. El
comportamiento, la interaccin social, memoria y habilidades visuoespaciales se alteran slo en
etapas tardas.
Variante Afasia Semntica (VAS).: Tambin conocida como Afasia Progresiva Fluente o Variante
Temporal. Se presenta como un desorden de lenguaje fluente que incluye problemas en nombrar y
comprender palabras (anomia, parafasias semnticas). Tambin puede presentar prosopagnosia,
manifestando disfuncin temporal derecha. Los pacientes presentan prdida de memoria semntica,
que a su vez puede alterar las pruebas de habilidades visuoespaciales. La memoria episdica y la
repeticin se encuentran conservadas. Es muy similar a la Afasia Sensorial Transcortical.
Usualmente las alteraciones del comportamiento son ms comunes y precoces que en la VAPNF.
Variante Logopnica (o fonolgica): Recientemente se ha descrito esta nueva variante, en la cual
los pacientes presentan dificultad para encontrar palabras (latencia), lenguaje vacilante y lento,
comprensin y repeticin alterada. Se asocia a neuropatologa de Alzheimer.



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Diagnstico diferencial:


La evaluacin clnica es la herramienta fundamental para la sospecha y manejo precoz de esta
patologa. Las neuroimgenes son necesarias para descartar otros diagnsticos, y pueden aportar
hallazgos sugerentes de DFT. Por otra parte, las pruebas neuropsicolgicas son tiles para
identificacin y seguimiento del dficit neurocognitivo, pero no en el diagnstico. Finalmente, los
exmenes de laboratorio son necesarios para identificar causas reversibles o contribuyentes de la
demencia.


Deterioro Cognitivo Leve (MCI):

Corresponde a un estado transicional entre los cambios cognitivos propios de la edad y desarrollo
de un sndrome demencial. Inicialmente descrito como una forma de deterioro de la memoria, el
espectro de posibles manifestaciones de esta patologa ha sido expandido para incluir alteraciones
de otros dominios.
Estudios epidemiolgicos usando los criterios actuales de MCI han evidenciado que un 12 a 15% de
la poblacin mayor de 65 aos, sin criterios de sd demencial, presentara esta alteracin, con una
tasa de incidencia anual de 1%, similar a la EA.
El diagnstico de MCI se basa exclusivamente en la anamnesis y evaluacin psicolgica. Al
momento de mencionarse alguna posible alteracin cognitiva por parte del paciente o familiares,
corresponde al examinador determinar si esta existe verdaderamente y si cumple con criterios de sd
demencial.

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Estudios muestran que pacientes con MCI amnsico tienen una tasa de conversin a demencia de
10-15% anual, por lo anterior deben ser monitorizados anualmente para identificar el desarrollo de
demencia.


Demencias tratables o reversibles

Corresponde a enfermedades con deterioro cognitivo sin compromiso de conciencia con causas
tratables.
Estudio: estructural, carencial, infeccioso, endocrino, psicogeno.

Se incluyen los siguientes cuadros:

Inducidos por medicamentos (analgsicos, anticolinrgicos, psicotrpicos, sedantes-hipnticos)
Relacionados con OH
Desrdenes metablicos (enfermedad tiroidea, deficiencia de B12, hiponatremia, hipercalcemia,
falla heptica y renal)
Pseudodemencias asociadas a enfermedades psiquitricas como: la PD depresiva, histrica, SD.
Ganser (SSPT).
Neoplasias del SNC, hematomas subdurales crnicos, meningitis crnica.
Hidrocefalia normotensiva

En un estudio de 1000 pacientes ingresados a un hospital, el promedio de edad era de 66 aos (17-
98), 43% cumpla los criterios de demencia y una causa potencialmente corregible se present en
19% (depresin 9.8%, hidrocfia normotensiva 3.4% y dependencia OH 1.9%).


Pseudodemencia depresiva

Trastorno depresivo con deterioro cognitivo, pueden coexistir ambas entidades con relacin causal
o como evolucin una de la otra, es importante diferenciarles por ser la PDD eventualmente
tratable, muchas veces se diferencian por la respuesta al tratamiento antidepresivo


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Minimental test

Evala funciones cognitivas sobre un total de 30 puntos en tareas de orientacin temporal y
espacial, registro de datos, atencin y clculo, memoria, lenguaje y habilidades visuales
constructivas. Se ocupa como screening, por ser poco especfico, un puntaje menor a 24 es
sugerente de demencia, en rangos de leve moderada y severa cuando el score es menor a 10, es
dependiente de la aplicacin correcta, poco sensible a deterioro leve, poco localizador (poco til en
demencias vasculares o frontotemporales), sirve para controlar evolutividad de demencias como el
Alzheimer, que bajara su MMT en 2 a 5 puntos por ao.
El minimental consiste en:
Orientacin:
Qu fecha es hoy? (ao)(estacin)(fecha)(da)(mes) = 5 ptos.
Dnde estamos? Regin, pas, ciudad, hospital, piso = 5 ptos.
Registro:
Nombre 3 objetos casa-rbol-perro y que repita, = 3 ptos.
Atencin, lenguaje y clculo:
Restar 100-7 cada vez, 1 pto por respuesta correcta, mximo 5 ptos.
Repetir las palabras dichas hace un momento: 3 ptos
Mostrar y preguntar el nombre de un lapiz y un reloj : 2 ptos
Repetir una frase = 1 pto.
Seguir un comando de tres etapas tome este papel con su mano derecha, dblelo por la mitad y
djelo en el suelo mximo 3 ptos.
Seguir una orden escrita (Cierre los ojos) = 1pto.
Escribir una oracin = 1 pto.
Habilidades visuocontructivas:
Copia de figuras (2 pentgonos) = 1 pto.


DEFINICION


Disartria

Alteracin en la articulacin de la palabra, pueden ser de origen perifrico por defecto de los
efectores o central por defecto de mltiples estructuras (poco localizadora), a las causas extra
nerviosas se les denomina dislalias o defectos en la pronunciacin de los fonemas.
Existen disartrias hipertnicas como en el sd piramidal, con lentitud del lenguaje espontneo.
Hipotnica como cuando se altera la segunda motoneurona de los msculos involucrados, que ser
nasal y con dificultad en las consonantes. Atxica por incoordinacin como en alteraciones
cerebelosas o enfermedades desmielinizantes (habla del ebrio), Bradiquinticas o hipocintica como
en los Sd. Que cursan con sntomas extrapiramidales.




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Afasia

Se denomina Afasia a trastornos adquiridos del lenguaje (tanto de expresin como de comprensin)
que es producto de una lesin cerebral y que no se deben a alteracin de conciencia.

CLASIFICACIN DE LAS AFASIA
Mtodo de
examen
Afasia
expresi
v.
(Broca-
motora
) 1
Afasia
compren.
(Wernick
e-
sensorial)
2
Afasia de
conducci
n 3
Afasia
transcortica
l motora 4
Afasia
transcortica
l sensitiva
5
Afasia
Nomin
al
Mixt
a y
glob
al 6
1. Lenguaje espontneo
Fluidez ALT. Normal
(Verborr
ea)
ALT. ALT.

Normal
(verborrea)
Ecolalia
Dif.
hallazg
o
palabra
ALT
.
Parafasia P.
Literale
s
P.
Verbales
Escasas
P.
verbales
que
contamin
an el
discurso.
P.
Literales.
P. Verbales
Jergoafasia
NO ALT
.
Agramatismo Mucho
s
Pocos ---------- Muchos Pocos NO ALT
.
2.
Comprensin
Normal
o poco
alterad
a
ALT. Normal Normal o
poco
alterada
ALT. Muy
poco
Alterad
a
ALT
.
3. Nominacin ALT. ALT. Poco
alterada
ALT. ALT. Muy
alterad
a
ALT
.
4. Repeticin ALT. ALT. Muy
alterada
Normal Normal Normal ALT
.
5. Lectura y
escritura
ALT. ALT. Normal ALT. ------------ Lig.
Alterad
a
ALT
.
1. Los pacientes suelen tener lesin frontal inferior y presentan hemiparesia facio-braquial con
apraxia buco-lingual.
2. La lesin es temporal post. y suele afectar las radiaciones pticas temporales (cuadrantopsia
superior). Algunos enfermos estn inquietos y agitados, con un lenguaje completamente
incoherente (aparentan psicoticos).
3. La lesin es en estos casos mas pequea y se supone que respeta parcialmente el rea de
Wernicke, lo que permite cierta conservacin de comprensin y lectura, pero la repeticin es
mala por estar interrumpida la conexin con rea de Broca. Presenta apraxia ideatoria como
cuadro acompaante.
4 y 5. Los dos tipos principales motor y sensitiva, se caracterizan por la sorprendente capacidad
para repetir. Las lesiones en la variedad sensitiva son temporo-occipitales y en la motora
frontales altas en rea motora suplementara. La afasia llamada de aislamiento es la suma de

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ambas. Se asocian a infarto en zona limtrofe y por lo tanto a lesin en hombre de barril, adems
de defecto de campo en el tipo sensitivo.
6. Los pacientes tienen grandes lesiones agudas (hemorragias o infarto) y estn habitualmente
hemipljicos con hemianestesia y hemianopsia. Estn indiferentes a lo que los rodea y no hacen
intentos de hablar ni comunicarse. Si se recuperan parcialmente pueden evolucionar hacia una
afasia mixta
AFASIA DE BROCA
Lesin: frontal infero-lateral, suprasilvana,
prerrolndica, lesin extendindose a sust. blanca
periventricular subyacente

Se caracteriza por disartria cortical o apraxia del
habla, perdida de la prosodia y agramatismo
(defecto muy caracterstico).
AFASIA DE WERNICKE
Lesin: tercio posterior circunv. temporal superior
(rea de Wernicke)


AFASIA GLOBAL
Localizacin: Perisilviana extensa afectando reas
de Broca y Wernicke y sustancia blanca subyacente.
AFASIA DE CONDUCCIN
Lesin: Sustancia blanca (fascculo arqueado,
longitudinal superior) de conexin entre reas de
Wernicke y Broca (con localizacin frecuente en la
circunvulucin supramarginal o inferior del lbulo
parietal).
AFASIA TRANS-
CORTICAL
MOTORA
Localizacin: rea
motora suplementaria
en lbulo frontal.
AFASIA TRANS-
CORTICAL
SENSORIAL
Localizacin:
regiones
temporooccipitales
sin afectar rea de
Wernicke. Tambien en lesiones talamicas.

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AFASIA
ANMICA
Localizacin:
Circunvo - lucin
angular,
circunvolucin
temporal media.
AFASIAS
SUBCORTICALES
Localizacin - Anterior:
caudado-putamen y/o
cpsula interna.
Localizacin - Posterior:
pulvinar del tlamo
izquierdo.
Se inician con mutismo y evolucionan a un
lenguaje hipofonico y disartrico.

Apraxia

Trastorno de la realizacin de movimientos que requieran algn grado de habilidad, que no es
causada por debilidad, prdida sensorial, anormalidades del tono o postura, movimientos anormales,
deterioro intelectual o trastornos de la comprensin.


Agnosia

Trastorno del reconocimiento sin defecto sensorial ni cognitivo (se conserva la capacidad de
reconocimiento a travs de otra modalidad sensitiva), especficos para cada modalidad sensorial, se
dividen en perceptivas y aperceptivas y ocurren por lesiones parietales u occipitales izquierdas.


DIAGNOSTICO DIFERENCIAL PDD Y DEM CON DEPRESIN





PDD, depresin con
deterioro cognitivo.
Demencia con sntomas
depresivos


Inicio
Instalacin en semanas, se
identifica fcilmente el inicio
del deterioro y ste es notorio
para la familia.
Lento se instala en meses o aos,
demoran en consultar y la familia
no se da cuenta, hasta que es
evidente.

Evolucin
Progresin rpida se instala en
semanas.
Progresiva, lenta

Sntomas
Poca queja de deterioro
cognitivo, nimo establemente
bajo, predomina la tristeza y la
angustia, piden ayuda.
Mas intensos de noche, ocultan su
discapacidad, alteraciones del
ciclo sueo vigilia, tardan en pedir
ayuda, nimo fluctuante.

Memoria
Puede alterarse la reciente y
remota, peor para hechos
especficos de carga
emocional, con lagunas
Deterioro frecuente, peor la
reciente sin lagunas.

Trastorno cognitivo
Atencin y vigilancia
conservadas, sin alteraciones
de la comprensin, dficit
Atencin puede estar alterada, con
dificultad consistente en tareas que
antes no le costaban, dficit

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fluctuante. cognitivo estable, no flucta.

Antecedentes
Previos de depresin y
trastornos del nimo
Sin antecedentes de tr. Del nimo
previos.


Respuestas
Displicente, contesta no puedo
o no s.
Trata de contestar bien, responde
algo cercano o errneo.




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FUNCIN MOTORA


DISFUNCIN DE MOTONEURONA SUPERIOR/INFERIOR


Disfuncin motoneurona superior
Corticobulbar: corresponde a la alteracin desde la corteza hasta su entrecruzamiento en el
tronco enceflico para formar los nervios craneales
Piramidal: corresponde a la alteracin de la va piramidal en algn sitio desde su origen en
la corteza hasta su terminacin en el asta anterior de la mdula espinal

Trayecto: Las clulas piramidales de Betz en la circunvolucin frontal prerolndica (rea 4 de
Brodman) proyectan y descienden por la corona radiada y por el brazo posterior de la cpsula
interna, formando posteriormente parte de los pednculos cerebrales en la regin mesenceflica. En
la protuberancia son disgregadas parcialmente para formar fibras pontocerebelosas, pero despus
vuelven a reagruparse para constituir las pirmides bulbares. Cuando alcanzan el lmite entre el
bulbo y la mdula se realiza un entrecruzamiento de fibras (desucacin piramidal o motora), unas
continan directamente por el cordn anterior de la medula (haz piramidal directo) mientras otras
pasan al lado contario (haz piramidal cruzado).Las fibras del haz piramidal directo, al llegar al
segmento medular correspondiente en la zona torcica, cruzan por la comisura blanca anterior en
busca de los ncleos del otro lado (2da neurona); las que constituyen el haz piramidal cruzado
hacen sinapsis con los ncleos del asta anterior de su mismo lado (2da neurona)

Se caracteriza por 2 etapas: Flccida (aguda) y Espstica (tarda): segn la noxa el tiempo que dura
la primera, generalmente por isquemia aguda das a 4 semanas.
Flccida: Paresia o plejia, Hipotona y Arreflexia
Espstica: Paresia o plejia, Hipertona(espasticidad) e Hiperreflexia

- Paresia: Disminucin de la fuerza, caracterizada por presentar en EESS compromiso mayor
de los msculos extensores y rotadores externos, y en EEII predomina en los flexores y
rotadores internos. Est relacionada con la intensidad y localizacin de la noxa (hasta plejia).
- Espasticidad: Forma de hipertona, caracterizada por un aumento de la resistencia a los
movimientos pasivos, cuya intensidad est en directa relacin con la rapidez de
movimiento, es decir, a mayor velocidad de estiramiento del msculo mayor respuesta
hipertnica de ste (de ah que se describe como en muelle de navaja) y adems con la
longitud de estiramiento del msculo (tendn) examinado. Afecta sobre todo a los msculos
antigravitatorios, aprecindose especialmente, en los msculos flexores de la extremidad
superior (al extender el codo) y en los extensores de la inferior (flectar la rodilla). Puede no
ser uniforme. Este fenmeno tiene su origen en la exaltacin de las respuestas de
estiramiento muscular, que es causado por la prdida de las influencias inhibitorias
descendentes de origen cortical.
- Hiperreflexia: Debido a que el haz corticoespinal ejerce una accin moduladora sobre la
actividad del centro segmentario, al disminuir esta influencia, el reflejo miottico se exalta.
Se manifiesta por: Reflejos exaltados, disminucin del umbral, aumento del rea
reflexgena, respuesta poli cintica (ms de una respuesta frente a un estmulo nico).
Adems es caracterstico la presencia del fenmeno de difusin que se genera al
desaparecer o disminuir la influencia moduladora del haz piramidal, apareciendo en la
respuesta contraccin de otros msculos del mismo segmento (difusin intrasegmentaria), o

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msculos de otros segmentos vecinos (difusin intersegmentaria) o incluso de segmentos
contralaterales (difusin contralateral).
- Clonus: aparicin involuntaria de contracciones musculares repetitivas y rtmicas al
estirarse ciertos grupos musculares como el tobillo, la rtula y la mueca. El clonus se
mantiene mientras permanezca el estmulo y desaparece tan pronto cese el estmulo.
- Desaparicin o disminucin de reflejos cutneos: reflejo cutneo abdominal y reflejo
cremasteriano.
- Aparicin de reflejos patolgicos: Reflejo cutneo plantar extensor (Signo de Babinski y
sucedneos: Chaddock, Openheimer, Gordon).
- Sincinesias: Son aquellos movimientos involuntarios de las extremidades afectadas, que se
producen al realizar actos voluntarios con el lado sano (sincinesias de imitacin) o con el
enfermo (sincinesias de coordinacin) El signo de Strmpell, que consiste en que al intentar
elevar el muslo contra resistencia, se produce contraccin del tibial anterior de la pierna
contralateral (dorsiflexin de pie).

La forma de compromiso motor permite predecir la localizacin de la lesin:
- Cortical: predominio faciobraquial o crural segn la circulacin comprometida.
- Capsula interna: paresia o plejia armnica.
- Troncoencfalo: armonica +sndrome alterno (segn el par craneal comprometido o Horner).
- Mdula Espinal: hemiparesia-hemiplejia ipsilateral (si compromete un lado) o tetraparesia-
tetraplejia si compromete ambos lados.


Disfuncin de segunda motoneurona
Corresponde a la alteracin del funcionamiento de la neurona motora cuyo soma se encuentra en el
asta anterior de la mdula espinal, en el caso de los segmentos corporales de tronco y extremidades,
o de los ncleos del tronco cerebral, en el caso del segmento cervicoceflico ,y cuyo axn sale del
sistema nervioso central formando parte de los nervios craneales o de los nervios raqudeos segn
corresponda.

Se manifiesta por:
- Paresia: Disminucin de la fuerza de los msculos que estn inervados por las neuronas
afectadas (la distribucin de esta paresia ser miomrica, radicular, troncular o de una rama
nerviosa distal segn la afeccin sea en el ncleo, raz, o un o unos nervios, o en una o
varias de sus ramas)
- Hipotona: Flaccidez o tono muscular disminuido en segmento partico. Se entiende como
tono el grado de contraccin muscular an en reposo.
- Hiporreflexia: Reflejos osteotendneos del o de los segmentos enfermos estn disminuidos
o abolidos por alteracin de la va eferente.
- Amiotrofia (wasting) los msculos inervados por las neuronas afectadas quedan sin la
influencia trfica de estas neuronas, y luego de un perodo de latencia de unas dos o tres
semanas, se atrofian rpidamente, llegando en algunos meses a la atrofia total
- Fasciculaciones: Contracciones espontneas de unidades motoras aisladas de la unidad
motora, caracterizada por rpidas sacudidas de partes de los msculos afectados en forma
asincrnica y aleatoria. No suelen producir desplazamiento articular.
- Fibrilaciones: Contracciones de fibras musculares aisladas, no apreciables a simple vista,
slo demostrables por EMG.



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HIPERTONA


- Rigidez en tubo de plomo: es una forma de hipertona, caracterizada por un aumento de la
resistencia muscular al estiramiento pasivo, tanto en la flexin como en la extensin (tubo
de plomo). Este aumento del tono muscular se mantiene igual a travs de todo el rango de
un movimiento.
- Rigidez en rueda dentada: Fenmeno que corresponde probablemente a la superposicin del
temblor y la rigidez propia de los cuadros de parkinsonismo.
- Paratona: forma de hipertona muy intensa que se caracteriza por la gran resistencia que
opone el paciente a la extensin pasiva de sus miembros. El tono muscular aumenta
proporcionalmente al grado de desplazamiento de la articulacin y a la velocidad del
movimiento: a mayor grado de desplazamiento y velocidad, mayor resistencia. Contrasta
llamativamente con la ausencia total de hipertona cuando el paciente extienda sus
miembros voluntariamente. Se observa en procesos involutivos difusos cerebrales,
especialmente frontales y de tipo isqumico. Hay una incapacidad de relajacin voluntaria.


OTRAS ALTERACIONES DEL MOVIMIENTOS


- Ataxia: el trmino ataxia (del griego: desorden) se refiere a la incoordinacin del
movimiento producido por una falla en el control involuntario de la oportunidad e
intensidad de la activacin o desactivacin de grupos musculares agonistas, antagonistas y
sinrgicos. Se expresa clnicamente porque el movimiento pierde su suavidad y sincrona
caractersticas, apareciendo contracciones musculares correctoras a movimientos
voluntarios que se expresan como descomposicin de ste.
- Dismetra: los movimientos sobrepasan o no alcanzan el fin buscado. Resultado de
asinergia entre los msculos que deben contraerse y los que deben relajarse.
- Disdiadococinesia: La diadococinesia es la facultad de poder realizar movimientos
sucesivos o alternantes con rapidez como prono-supinacin. La disdiadococinesia es la
prdida de esta capacidad.
- Temblor: contraccin rtmica, alternante, rpida y oscilatoria de msculos agonistas y
antagonistas alrededor de un eje de equilibrio. La amplitud y frecuencia de estas
contracciones es similar. Puede ser fisiolgico o patolgico. Puede ser transitorio, presentar
atenuacin o exacerbacin peridicas, o permanente. Cesa durante el sueo. Se localiza con
mayor frecuencia en extremidades superiores, pero tambin puede afectar miembros
inferiores, tronco, prpados, lengua, cabeza y labios, o generalizarse.
- Atetosis: Movimientos involuntarios lentos, reptantes, arrtmicos, irregulares. Amplios y
predominantes en el sector distal de los miembros (dedos de manos y pies), lengua, cara y
fauces. Se pueden acentuar con los movimientos voluntarios y el habla. Poco o no
dominables por la voluntad. Carcter fundamental es su lentitud, con extensin-pronacin y
flexin-supinacin de brazos, flexo-extensin de dedos y eversin-inversin de pies.
- Corea: movimientos involuntarios, semipropositivos, bruscos, rpidos, arrtmicos,
irregulares. Amplios y predominantes en la raz proximal de los miembros. Sin finalidad
aparente. Poco o no dominables por la voluntad. Aparece durante el reposo o interfiriendo
con un movimiento voluntario normal, como la marcha. Se exacerba por factores
emocionales. Cesan en el sueo.
- Asterixiso flapping tremor por parecerse al aleteo de un ave, la asterixis no es un temblor,
son relajaciones repetidas de los msculos ocupados en movimientos o posturas
voluntarias.Este tipo de movimiento se debe a un fenmeno de inhibicin intermitente del

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tono postural de los extensores de la mano, durante los perodos cortos de inhibicin la
mano cae por efecto de la gravedad y esa cada se interrumpe por otros perodos cortos de
contraccin. Se observa en encefalopatas como en las secundarias a sepsis, el coma
heptico, cirrosis descompensada, desrdenes electrolticos, hipoxia, en toxicidad por
dixido de carbono, en la enfermedad de Wilson y otros.
- Distona: consiste en contracciones musculares involuntarias, constantes en el tiempo,
espasmdicas y simultneas, de msculos agonistas y antagonistas, de patrn fluctuante que
produce una postura anmala de torsin en el sector afectado. Pueden observarse en reposo
o desencadenarse con la actividad o el cambio de postura. Pueden ser dolorosas.
- Disquinesias: movimientos involuntarios rpidos, intermitentes, arrtmicos, tiene patrn
motor reconocible que se reitera con regularidad, son primarios o secundarios a causas
diversas, en particular farmacolgica (Disquinesias por neurolpticos).
- Mioclonias: Se refiere a sacudidas repentinas e involuntarias de un msculo o grupo de
msculos seguida por un relajamiento del msculo (Ej normales: hipo o sobresaltos
nocturnos).
- Tics: son movimientos involuntarios y sin motivo aparente de grupos musculares. Tienen
en comn que son movimientos convulsivos, inoportunos y excesivos, y que el efecto de
distraccin o el esfuerzo de voluntad disminuyen tal actividad



DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE PARLISIS FACIAL PERIFRICA VS CENTRAL


Del punto de vista semiolgico se describen 2 tipos principales de parlisis facial, la central o
supranuclear y la perifrica. La parlisis facial supranuclear (central) se caracteriza porque slo el
sector facial inferior se encuentra afectado y el orbicular de los prpados en forma leve. En el lado
afectado se observa: el lado enfermo puede arrugar la frente, cerrar el ojo y fruncir la ceja del
mismo lado; no puede contraer los msculos restantes. Los movimientos mnimos involuntarios
correspondientes a estados emocionales se preservan a pesar de la parlisis de la motilidad
voluntaria. Por otro lado la parlisis facial nuclear o infranuclear(perifrica) la lesin se encuentra
en el nervio, desde su ncleo de origen protuberancial a la periferia.

Sntomas varan segn donde est la lesin:
- Lesin extraacueductal, distal al agujero estilomastoideo: produce parlisis facial ipsilateral
completa. Se observa borramiento de las arrugas frontales, lagoftalmos (ojo abierto) por
hipertona compensadora del prpado superior. Epifora, borramiento surco nasogeniano,
desviacin y descenso de de la comisura labial hacia el lado sano, desviacin leve del
lbulo de la nariz hacia el lado sano, derramamiento de saliva, abultamiento de la mejilla al
soplar, contorno bucal asimtrico en la apertura o al hacer mostrar los dientes. Signo de
Bell (al intentar cerrar el ojo del lado afecto el globo ocular se desva hacia arriba y hacia
afuera, ocultando la pupila debajo del prpado) y el signo de Negro (al mirar hacia arriba la
pupila del lado afecto queda ms alta), es decir, las dos pupilas no quedan en el mismo plano
horizontal y el signo de las pestaas de Souques (la oclusin del ojo deja entrever las
pestaas).
- Lesin en trayecto de las porciones 2 y 3 del acueducto de Falopio por debajo del ganglio
geniculado (lesin intracueductal infrageniculada). En el lado afectado se observa: todos los
signos mencionados para lesin distal al agujero estilomastoideo ms: trastornos gustativos
en 2/3 anteriores de la lengua y trastorno de la salivacin. Si la lesin se sita por encima de
de la emergencia del nervio del msculo del estribo se produce hiperacusia.

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- Lesin en primera porcin del acueducto de Falopio por encima del ganglio geniculado
(lesin intraacueductal suprageniculada) se afecta la raz motora y el nervio intermediario
de Wrisberg. En el lado afectado, igual que el anterior, ms trastorno de la lagrimacin por
compromiso del nervio petroso superficial mayor.
- Lesin Conducto Auditivo Interno: se afectan raz motora y nervio intermedio, suele
asociarse con compromiso del VIII par craneal. Se observa lo mismo de los anteriores ms
hipoacusia por compromiso del nervio auditivo.
- Lesin ngulo pontocerebeloso: Afecta raz motora VII y nervio intermediario. Suele
asociarse a compromiso del V y VIII par craneal. Lado afectado similar a lo descrito ms
hipoestesia superficial de la cara con hiporreflexia corneana (Sd ngulo pontocerebeloso) e
hipoacusia.
- Lesin en raz motora del facial en la protuberancia: suele asociarse compromiso motor
ocular externo (VI) circundado por la rodilla del facial. En el lado afectado se observa lo ya
descrito, sin trastornos del gusto, lacrimales o salivales (fibras del ncleos salivar superior y
lagrimal) y parlisis del recto externo del globo ocular.
- Lesin del ncleo motor del facial: semiologa tipo parlisis perifrica.

Tratamiento parlisis facial:Si se trata de parlisis perifrica sin ninguna causa aparente (paralisis
fcil idioptica de Bell), no requiere mayor estudio a menos que otros nervios craneales estn
implicados. Resultados clnicos apoyan el uso de un curso corto de prednisona el plazo de 2 a 14
das despus la aparicin de los sntomas. Debido a la parlisis de Bell se asocia con la infeccin
por el VHS, el tratamiento antiviral puede ayudar, aunque faltan datos para demostrar que el
tratamiento acelera la recuperacin o conduzca a un mejor resultado a largo plazo. La
descompresin quirrgica puede utilizarse en casos severos con degeneracin neuronal mayor al
90% que han persistido con paralisis (en primeras 3 semanas). En p. facial perifrica bilateral
considerar Sd. Guillain barre, VIH, sarcoidosis y crisis miastnica. Si es central o compromete
otros nervios requiere estudio imagenolgico.






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CUADRO CLNICO, LABORATORIO Y TRATAMIENTO


Enfermedad de Parkinson
La Enfermedad de Parkinson es una enfermedad neurodegenerativa que resulta en una reduccin en
la transmisin dopaminrgica dentro de los ganglios basales. Los criterios diagnsticos de la
enfermedad de Parkinson idioptica son establecer en primer lugar el diagnstico de sndrome
parkinsoniano (bradicinesia y al menos uno de los siguientes: rigidez muscular, temblor de reposo
(4-6 Hz en el 85%, distal, unilateral y gradual) e inestabilidad postural). Tambin se observan
marcha a pasos cortos, festinante, facie de mscara, la disminucin del parpadeo, postura
encorvada y menor oscilacin del braceo. Adems micrografa, hipofona y sialorrea. El segundo
paso es evaluar criterios de exclusin para enfermedad de Parkinson:
-Historia de ACV a repeticin con un cuadro de parkinsonismo instalado en
escalera.
-Historia de TEC repetidos.
-Historia de encefalitis.
-Crisis oculgiras.
-Tratamiento con neurolpticos al inicio de los sntomas.
-Remisin sustancial espontnea.
-Cuadro unilateral estricto por ms de 3 aos.
-Parlisis supranuclear de la mirada.
-Signos cerebelosos.
-Sntomas severos de disautonoma de presentacin temprana.
-Presentacin temprana y severa de demencia con alteraciones de la memoria,
lenguaje y praxias.
-Signo de Babinski.
-Presencia de tumor cerebral o hidrocfalo comunicante en estudio de
neuroimgenes-
-Sin respuesta a dosis altas de levodopa descartando alteraciones de la absorcin.
-Exposicin a MPTP

El tercer paso es establecer criterios positivos que soportan en forma prospectiva el diagnstico de
enfermedad de Parkinson. Presencia de al menos 3 de ellos para establecer el diagnstico definitivo:
- Inicio unilateral.
- Temblor de reposo presente
- Enfermedad progresiva
- Persistencia de asimetra afectando ms el lado por el que se inici la enfermedad
- Excelente respuesta a levodopa (70-100%)
- Corea inducida por levodopa severa
- Respuesta a levodopa por 5 aos o ms
- Curso clnico de 10 aos o ms

Apoyo diagnstico:-Pruebas clnicas: buena respuesta a la levodopa o frmacos dopaminrgicos.
Levodopa/ inhibidor descarboxilasa por 3 meses.
- Neuroimagen para descartar otras causas (tumor, hematomas subdurales).

Tratamiento: se recomienda utilizar levodopa en la dosis ms baja en que se encuentra efectividad
clnica y cuando el paciente presente sntomas que lo requieran.
Tratamiento farmacolgico:

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* Levodopa asociada a inhibidores de descarboxilasa: su aparicin es el hito ms importante en la
terapetica de la enfermedad de Parkinson.
* Agonistas dopaminrgicos: capacidad de estimular directamente los receptores. Apomorfina,
bromocriptina, cabergolina, lisuride, pergolide, pramipexole y ropirinole. No son ms efectivo que
la levodopa, accin sinrgica al ser dado en asociacin. Son efectivos en manejo de fluctuaciones
motoras.
* Amantadina: propiedades antiparkinsonianas en monoterapia o en asociacin con levodopa. Sera
beneficioso en 70% de los pacientes por al menos 6 meses.
* Anticolinrgicos: efecto benfico sobre la funcin motora. Efecto de preferencia sobre el temblor,
aunque no es mejor que los frmacos con efecto dopaminrgico. Aumenta el deterioro cognitivo y
altera farmacocintica de la levodopa.


Temblor
El temblor corresponde a una contraccin rtmica, alternante, rpida y oscilatoria de msculos
agonistas yantagonistas alrededor de un eje de equilibrio. La amplitud y frecuencia de estas
contracciones es similar. Puede ser fisiolgico o patolgico. Puede ser transitorio, presentar
atenuacin o exacerbacin peridicas, o permanente. Cesa durante el sueo. Se localiza con mayor
frecuencia en extremidades superiores, pero tambin puede afectar miembros inferiores, tronco,
prpados, lengua, cabeza y labios, o generalizarse.


Caractersticas Parkinson Temblor esencial
Edad comienzo > 50aos Adolescencia y >50 aos
Sexo Predominio hombres Sin diferencia
Historia familiar Alrededor 10% 60%
Simetra Unilateral Simtrico
Tipo Reposo Postural, movimiento
Distribucin Manos, piernas, inicio unilateral Manos, cabeza, voz
Alcohol No mejora Mejora
Sntomas asociados Bradicinesia, inestabilidad, rigidez,
inexpresividad
Ninguno caracterstico

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Tratamiento del temblor esencial: es solamente sintomtico y debe iniciarse si el
temblor produce alguna incapacidad que el paciente y el medico consideren de importancia.
-Propanolol:Las dosis utilizadas son de60- 240mg/dia y puede requerirse un aumento de dosis
con el tiempo, los fenmenos colaterales ms comunes son la hipotensin, bradicardia, fatiga,
depresin, diarrea e impotencia. Si esto ocurriera podra intentarse con otros betabloqueantes.
-Primidona: Se han analizado varios estudios con primidona y la mayora de los pacientes
tratados con sta droga, mostraron mejora del temblor. Parece no haber prdida de efecto con
el tiempo. Es eficaz en el temblor de las manos y no tan eficaz en el temblor de otras partes del
cuerpo. La dosis utilizada es de 50-250 mg/dia, en una nica dosis nocturna, comenzando con
50 mg e ir aumentando gradualmente. Los fenmenos colaterales son temporarios e incluyen
sedacin, incoordinacin, confusin, mareos, vrtigos y nauseas. El tratamiento crnico
prcticamente no tiene fenmenos colaterales.








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FUNCIN SENSITIVA


EXAMEN SENSITIVO


El sistema sensitivo est conformado por una primera neurona sensitiva cuyo soma est
alojado en el ganglio de la raz dorsal. Parte de estas fibras aferentes que median la sensacin de
termoalgesica hacen sinapsis con la segunda neurona en el hasta posterior de la mdula espinal,
cruzan la lnea media y ascienden por el cordon lateral contralateral hasta el ncleo
ventroposterolateral del tlamo donde hacen sinapsis con la tercera neurona Sensitiva. Por otra parte
otras aferencias que conducen la sensibilidad propioceptiva y tctil fina ascienden por los cordones
posteriores hasta los ncleos Gracillis y Cuneatus (Goll y Burdach) donde hacen sinapsis con la
segunda neurona sensitiva unindose al lemnisco medial hasta alcanzar la tercera neurona sensitiva
en el ncleo ventroposterolateral del tlamo, desde donde salen hasta la Corteza Sensitiva post
central (reas unimodales 1,2 y 3). Dada esta existencia de estas vas somatosensoriales aferentes,
es indispensable durante el examen sensitivo examinar dirigidamente todas las modalidades
sensitivas con el fin de sistematizar la localizacin de la lesin.




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CONCEPTOS BSICOS:


Dolor: De acuerdo a lo definido por la Asociacin Internacional para el estudio del Dolor (IASP) se
entiende por dolor a una experiencia sensitiva y emocionalmente desagradable, que se asocia a una
lesin real o potencial de algn tejido. Esta sensacin es siempre subjetiva, de tal manera que
siempre la intensidad del dolor es la que el paciente expresa.

Anestesia: Abolicin de todas las formas de sensibilidad.

Hipoestesia: Sensibilidad disminuida ante un estmulo.

Parestesias: Sensaciones que aparecen sin un estmulo objetivo que las origine. Se describe como
sensacin quemante, hormigueo, entumecimiento. Son frecuentes en los enfermedades neuropatas
(Ej. neuropata diabtica).

Hiperpata: Sensacin dolorosa ante el estmulo tactil (alodinea tctil).

Alodinia: Sensacin de dolor ante estmulos que no son dolorosos.

Estereognosia. Capacidad de identificar objetos por palpacin.

Grafestesia. Capacidad de reconocer smbolos trazados por un objeto sobre la piel.

Extincin sensitiva: Es la incapacidad para reconocer un estmulo sensitivo aplicado sobre una
regin del cuerpo cuando otro estmulo es aplicado en forma simultanea en el mismo sitio al lado
opuesto. Es condicin para hablar de extincin sensitiva que la zona que extingue, al ser estimulada
en forma independiente no pierde el estmulo en cuestin.

Es indispensable conocer el perfil temporal, carcter, distribucin, factores que modifican estas
sensaciones para un buen examen del dolor.



DIFERENCIAS TRASTORNOS SENSITIVOS CENTRALES DE PERIFRICOS


CENTRAL PERIFERICA
Distribucin Sndrome hemisensitivo, alterno o
bajo nivel medular (tetra o para).
Perdida de la sensibilidad de distribucin
neural, plexual o dermatmico.
Disociacin de
la sensibilidad.
Puede estar presente. Rara vez presente.
Signos
acompaantes.
Asomatognosia, extincin
sensitiva, sndrome piramidal,
compromiso esfinteriano.
Sndrome de 2
da
motoneurona.






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DEFINIR Y CARACTERIZAR

Hemihipoestesia
Trastorno de la percepcin que consiste en una distorsin sensorial a causa de una disminucin de la
intensidad de las sensaciones, que se producen en un solo hemicuerpo.

Se describen:
- Hemihipoestesia cortical:
Prdida de sensibilidad discriminativa y profunda, con superficial conservada. Se asocia a
astereognosia y asomatognosia. Lesin cortical parietal.
-Hemihipoestesia subcortical:
Prdida de sensibilidad multimodal contralateral. Lesin subcortical parietal.
-Hemihipoestesia capsular:
Prdida de sensibilidadmultimodal contralateral. Lesin del segmento retrolenticular de la
capsula interna.
-Hemihipoestesiatalamica (Sd. Dejerine-Roussy):
Hemianestesia ms hemiataxia contralateral (n. ventrales posteriores) si se le agrega
hiperpatia (n. ventral posterolateral).
-Hemihipoestesia alternas:
Prdida de sensibilidad supeficial o profunda (generalmente disociadas) de la cara del lado
de la lesin y del tronco y extremidades del lado opuesto. Lesin de tronco cerebral por
debajo de la protuberancia superior.

Nivel sensitivo: segmento ms caudal de la medula espinal con funcin sensitiva normal a ambos
lados del cuerpo. Puede ubicarse a cualquier altura de la medula espinal, si es cervical puede
observarse trastorno sensitivo de la cara.

Hemiseccin medular: dficit motor mas anestesia tctil y propioceptiva ipsilateral a la lesin,
junto con alteracin termolagesica contralateral, debajo del nivel de la lesin. Por encima del nivel
de la lesin, pequea franja de hiperestesia. Puede ubicarse a cualquier altura de la medula espinal.
Principal causa: trauma.


SNDROME MEDULAR TRANSVERSO:


El sndrome de la seccin medular completa o sndrome medular transverso, produce paraparesia o
tetraparesia aguda o subaguda, supone una prdida bilateral de toda actividad motora, sensitiva y
autonmica por debajo de la lesin. Si la lesin es por sobre C5 se produce compromiso respiratorio
(nervio frnico) y si la lesin se encuentra sobre C4 se produce shock neurognico, con perdida de
tono vasomotor, hipotensin, bradicardia, disrregulacin de la temperatura y piloereccin. Cuando
la lesin se produce de forma aguda, la mdula pasa por una primera fase denominada de "shock
espinal" de entre 3-4 das a 6 semanas de duracin. Clnicamente se caracteriza por parlisis
flccida, arreflexia, anestesia infralesional, prdida de control de esfnteres con parlisis intestinal y
vejiga hiporreflctica. Tras esta fase, la mdula recupera su automatismo y se produce la
denominada fase de liberacin medular, caracterizada por la aparicin craneocaudal de espasticidad,
clonus, presencia de reflejos de defensa y automatismos, y vejiga espstica, con incontinencia por
hiperreflexia vesical. La funcin intestinal suele reaparecer en 2-3 das. Las etiologas ms

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frecuentes son: trauma, infecciones o inflamaciones agudas (mielitis trasversa aguda), infartos,
hematomas y tumores.
Tratamiento inicial y derivacin: Se debe realizar dependiendo del nivel del dao y causa
desencadenante. Lo primero es el ABC, O2, monitoreo en UCI, prevenir y tratar las infecciones,
mantener PAM 85-90 (con volumen o drogas vasoactivas), si bradicardia administrar atropina,
control de PVC (evitar sobrecarga de volumen), mantener diuresis >40cc/kg/h, sonda Foley (por
vejiga hiporreflctica), luego de 3-4 das pasar a sondeo intermitente, evitar la prdida de calor,
Sonda nasogstrica, rgimen cero (si gastroparesia por lo menos por 48 hrs), alimentacin
parenteral despus si es necesario, inhibidores de la bomba de protones para evitar lcera de estrs
en paciente crtico, proteccin antiescaras, profilaxis TVP (heparina BPM asociado a compresin
neumtica), manejo del dolor (AINES como 1 opcin, estabilizacin del foco de fractura),
kinesioterapia respiratoria para prevencin de atelectasias y neumona y motora para la
recuperacin funcional tan pronto como se pueda.Si la etiologa es traumatismo raquimedular no
penetrante dentro de las primeras 8 hsr del trauma se puede usar metilprednisolona 30 mg/kg en
bolo seguido de una infusin 5.4 mg/kg por hora en las prox 23 hrs. El uso de corticoides no es un
tratamiento estndar es slo una opcin, ya que hay evidencia que tendra una modesta mejora en
las funciones motoras, pero seran ms frecuente las infecciones.


SNDROMES HEMISECCIN MEDULAR


El sndrome de o de Brown-Sequard resulta de una lesin que slo involucra un lado de la
mdula espinal. El paciente se presenta con disminucin de la propiocepcin, vibracin y debilidad
muscular del lado ipsilateral de la lesin y sensacin trmica y dolorosa del lado contralateral.
Tambin puede ocurrir hiperestesia o dolor ipsilateral a la lesin. Existe adems un espacio
suspendido de disminucin de la sensibilidad al dolor y a la temperatura ipsilateral a la lesin. Las
etiologas ms frecuentes de este sndrome son los tumores extramedulares y los traumatismos,
fundamentalmente las heridas penetrantes.
El tratamiento del sndrome Brown-Sequard consiste en el tratamiento de la enfermedad de
base. De los tumores las metstasis de neoplasias bronquiales, de mama, prstata, tiroides y rin,
los mielomas y linfomas son la causa principal.



HIPERPATIA TALAMICA:


El dolor talmico es debido a que las lesiones talmicas pueden causar dficit sensorial
contralateral que involucra todas las modalidades sensitivas en grados variables. La etiologa ms
frecuente son los infartos lacunares, aunque tambin puede ser debido a tumores o abscesos. Con
frecuencia existe un examen fsico sensitivo normal, pero el paciente presenta dolor severo crnico
que puede ser paroxstico y exacerbado por el tacto del hemicuerpo contralateral.
En el tratamiento del dolor talmico, los AINEs y paracetamol tienen efecto limitado, y
combinados con analgsicos narcticos son algo ms efectivos. Se puede usar adems
antidepresivos tricclicos (amitriptilina) o gabapentina.




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FUNCION VISUAL


CARACTERIZAR Y LOCALIZAR


Amaurosis monocular: Prdida visual unilateral (mono-ocular) por lesin del nervio ptico
(lesiones prequiasmticas), cuando su causa es neurolgica (descartar antes alteraciones de la
transparencia del globo ocular).

Escotoma: rea del campo visual en las que existe una disminucin parcial o total de la visin y
que estn rodeados por reas de visin normal. Escotoma central: rea del campo visual con
disminucin de la visin central. Es indicativo de alteraciones maculares y lesiones de la va ptica.
Ejemplos: Unilateralneuritis ptica bulbar o retrobulbar.
Bilateralneuropatas pticas heredofamiliares, toxico-nutricionales o
maculopatas degenerativas bilaterales.

Hemianopsia: Prdida de la visin de un hemicampo visual.
- Homnima: Prdida de visin que afecta la mitad del mismo lado (izquierdo o
derecho) de cada campo visual. Se debe a lesiones en la va retroquiasmtica.
- Heternima:
- Bitemporal: Prdida de ambos campos temporales. Lesin quiasmtica
medial.
- Binasal: Prdida de ambos campos nasales. Lesin quiasmtica lateral.


EVALUACIN Y LOCALIZACIN


Evaluacin clnica de la motilidad ocular: El examen clnico de la motilidad ocular se inicia con la
inspeccin del paciente. Se examinan prpados, pupila, alineamiento ocular y alteraciones faciales
como paresia facial o tortcolis ceflica.

Diplopa
Visin doble por desviacin ocular existente que evita que la imagen se visualice en puntos
simtricos de la retina. Causa: Alteraciones de msculos oculomotores (rectos / oblicuos).Cuando el
paciente presente diplopia con un ojo tapado se considera que la diplopia es monocular, lo cual casi
nunca indica un trastorno neurolgico y constituye con mayor frecuencia un problema
oftalmolgico.
Descartar trastornos restrictivos de los movimientos oculares las cuales pueden deberse a
inflamacin (miositis orbitaria), infiltracin (oftalmopatia tiroidea, infiltracin metastsica) o
atrapamiento (fractura piso orbita).Excluir miastenia gravis. Buscar lesin de un par craneal.

FRECUENCIA RELATIVA COMPROMISO
OCULOMOTORES
VI aislado 40%
III aislado 34.6%
IV aislado 7.5%
II, IV y VI 11.4%
Otros 6.5%

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Reflejos oculoceflicos
Consiste en rotar bruscamente la cabeza de un lado a otro, o en flexin-extensin, manteniendo los
prpados abiertos. La respuesta consiste en la desviacin conjugada de los ojos hacia el lado
opuesto del movimiento. Integracin horizontal: nivel pontino y vertical: mesencfalo.

Oftalmoplejia internuclear
Corresponde a una lesin del FLP (fascculo longitudinal posterior), con desconexin entre el
ncleo del 6 nervio y el subncleo para el recto medio del 3 nervio craneal contralateral.
Clnicamente se produce en la mirada lateral una parlisis de mirada conjugada, caracterizado por
parlisis de la aduccin con nistagmo en el ojo abductor y una convergencia normal. En este caso el
paciente tiene diplopia en la direccin de la mirada donde se manifiesta la lesin. La nominacin
derecha o izquierda corresponde al ojo que tiene la parlisis de la aduccin. Causas:vasculares,
desmielinizantes y tumorales.

Sndrome de uno y medio
Se produce por dao del centro de mirada horizontal (ncleo del 6 nervio) y del FPPM adyacente.
Clnicamente existe incapacidad para mirar en forma conjugada hacia el lado de la lesin y al tratar
de mirar al otro lado, incapacidad para aducir el ojo del lado de la lesin manteniendo abduccin del
ojo contralateral, generalmente con nistagmus.






LESIONES DE NERVIOS OCULOMOTORES: III, IV Y VI.


Parlisis de III nervio craneal
El complejo nuclear del 3 nervio est situado bajo la sustancia gris periacueductal del mesencfalo,
a nivel del tubrculo cuadrigmino anterior. Contiene diferentes grupos de neuronas motoras y
autonmicas, dando inervacin a los msculos elevador del prpado superior, recto superior,
oblicuo menor, recto medio, recto inferior e inervacin parasimptica de la pupila.
Del complejo nuclear del 3 parten por su cara ventral las fibras eferentes, que en su trayecto
fascicular atraviesan el ncleo rojo y la porcin medial de los pednculos cerebrales (haz
piramidal); salen de la parte anterior del mesencfalo por la fosa interpeduncular, contituyendo los 2
nervios oculomotores comunes.

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Hacia adelante su trayecto pasa entre la arteria cerebral posterior y la cerebelosa superior y luego
sigue medial a la arteria comunicante posterior. A este nivel las fibras pupilares se sitan en la parte
superficial del nervio, bajo el epineuro, situacin a la que se le atribuye la especial vulnerabilidad de
dichas fibras a la compresin. A continuacin, el 3 nervio pasa por entre el borde libre de la tienda
del cerebelo y la cara externa de la apfisis clinoides posterior, a cuyo nivel atraviesa la duramadre
e ingresa en el seno cavernoso. Luego, entra en la rbita a travs de la hendidura esfenoidal, donde
se divide en una rama superior que inerva los msculos recto superior y elevador del prpado
superior y una rama inferior que inerva los rectos medial e inferior, el oblicuo menor y la raz
parasimptica para la pupila.

Parlisis total del III nervio craneano (con o sin afectacin pupila): Ptosis, Estrabismo divergente,
Limitacin de las ducciones, Midriasis.
Etiologa: Aneurismas 30.3 %/Diabetes mellitus 16.2 % (con afectacin pupilar)/ Tumores 14.1 %./
TEC 13 %/ Indeterminada 9.7 %/ Otros 16.7%.

Compromiso nuclear: Su incidencia es poco frecuente pero se debe plantear frente a compromiso
del 3 nervio de un lado y del recto superior contralateral con ptosis parcial bilateral y compromiso
bilateral de la pupila.
Sndrome de Benedict: Compromiso del 3 nervio ipsilateral a la lesin ms ataxia y temblor de
intencin contralateral. Corresponde a lesin fascicular a nivel del Ncleo Rojo.
Sndrome de Weber: Compromiso del 3 nervio ipsilateral ms hemiplejia contralateral, por lesin
fascicular a nivel de su cruce con la va corticoespinal.

Compresin por aneurisma dela comunicante posterior: Afectar especialmente las fibras pupilares,
por eso todo 3 nervio aislado con compromiso pupilar debe plantearse y estudiarse inicialmente
como aneurisma. (an cuando sea incompleto). Herniacin supratentorial: En paciente con
compromiso de conciencia, la aparicin de anisocoria puede reflejar la compresin del 3 nervio por
el uncus que desciende desplazndolo y comprimindolo.
Compromiso metablico: Se debe al dao de la microvasculatura con compromiso de los
vasanervorum. El 92% de los casos respeta las fibras pupilares, las que recibiran aporte de vasos
del epineuro. Se asocia a Diabetes Mellitus de reciente disgnstico o a intolerancia qumica a la
sobrecarga de glucosa con glicemias basales normales. Tambin se ha visto asociada a hipertensin
arterial y a dislipidemias severas.


Parlisis del IV nervio craneano
Da inervacin motora del msculo oblicuo mayor o superior. Su ncleo se encuentra en el
mesencfalo bajo el complejo nuclear del 3 a nivel de los tubrculos cuadrigminos inferiores. Sus
fibras se dirigen a dorsal y cruzan con su homnimo del lado opuesto por la vlvula de Vieussens,
que forma la parte ms alta del techo del 4 ventrculo. Corresponde al nico nervio craneal que
emerge por la regin dorsal del encfalo. A continuacin el 4 nervio rodea el mesencfalo, en
relacin con el borde libre de la tienda del cerebelo, pasa entre la arteria cerebral posterior y la
arteria cerebelosa superior, atraviesa la duramadre ingresando al seno cavernoso. Finalmente entra
en la rbita por la hendidura esfenoidal, por encima del anillo que forma el origen de los msculos
rectos e inerva de modo exclusivo el msculo oblicuo superior. Debido a que la accin del oblicuo
superior es la depresin en aduccin del ojo, frente a paresias del cuarto nervio tendremos diplopia
vertical al mirar abajo, especialmente al leer, bajar peldaos o ver televisin acostado.

Cuadro clnico:Estrabismo vertical, limitacin de la depresin y aduccin, diplopia vertical y
torsional mayor en la mirada hacia abajo y al otro lado. Tortcolis. Inclinacin de la cabeza hacia el
lado sano.

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Etiologa: TEC 45 %. La causa de la parlisis bilateral adquirida de oblicuos superiores post trauma
severo de crneo es la hemorragia del techo del mesencfalo, rea donde decusan los IV nervios.
Cisticercosis 7.5 %/ Tumores 7.5 %/ Diabetes mellitus 5 %/ Indeterminado 10 %/ Otros 25 %.

Compromiso intra axial: Muy infrecuente como signo aislado, pero de existir es contralateral al
msculo oblicuo superior afectado. Puede ser secundario a tumores intraaxiales. La Hidrocefalia,
con dilatacin del 4 ventrculo puede dar compromiso bilateral del cuarto. Traumtico: Es un
nervio especialmente susceptible al dao traumtico, incluyendo traumatismos mnimos sin
compromiso de conciencia, como saltos desde cierta altura o cadas sentado. La predisposicin del
4 a lesionarse en los traumatismos se ha atribuido a su estrecha relacin con el borde libre de la
tienda del cerebelo, con traccin y/o compresin frente a desplazamientos rostro-caudales del
encfalo. Tambin se puede lesionar en su punto de cruzamiento en la vlvula de Vieussens.
Congnito o perinatal: es subdiagnosticado por ser poco sintomtico y compensado desde la
infancia con torsin de la cabeza que puede interpretarse como tortcolis muscular. Puede ser un
hallazgo de examen y se debe recurrir a fotografas de la infancia para confirmar su larga existencia.


Parlisis del VI nervio craneano
El ncleo del 6 nervio craneal est situado en la porcin caudal de la protuberancia, ventral al piso
del 4 ventrculo. Las fibras del nervio facial (7), antes de su salida por el ngulo pontocerebeloso,
circundan el ncleo del 6 nervio. Esta estrecha relacin explica el frecuente compromiso
simultneo de ambos nervios. El fascculo longitudinal posterior (FLP), discurre por la parte interna
del ncleo del 6. Recordemos que este ncleo contiene dos tipos de neuronas, las que por el FLP se
conectarn con el subncleo del recto medio para el control de la mirada horizontal, y las fibras que
formarn el 6 nervio. Estas ltimas se dirigen desde el ncleo hacia adelante, para salir por el surco
bulbo protuberancial a 1 cm aproximadamente de la lnea media. Sigue luego un largo recorrido que
incluye la cara anterior de la protuberancia, cruzando la arteria cerebelosa media, a continuacin
atraviesa el seno petroso inferior, pasa bajo el ligamento petroclinodeo de Grber al que
generalmente queda fijo y penetra en el seno cavernoso. Por ltimo entra a la rbita a travs de la
hendidura esfenoidal e inerva de modo exclusivo el msculo recto lateral.

Cuadro clnico: Estrabismo convergente y limitacin a la abduccin.

Lesin nuclear: Da parlisis de mirada horizontal hacia el mismo lado de la lesin (ver mirada
horizontal: Sd. de Foville) Nunca se puede considerar nuclear un compromiso aislado del recto
lateral.
- Sd. de Raymond: Compromiso del 6 fascicular y hemiparesia contralateral.
- Sndrome de Millard Gubler: Parlisis de VI nervio craneano y de VII nervio craneano
ipsilaterales ms hemiplejia o hemiparesia contralateral.

Lesiones del trayecto entre su emergencia y su ingreso al seno cavernoso pueden tener diferentes
causas:
- Hipertensin endocraneana: Dado su largo recorrido y al contar con fijacin tanto en su
emergencia como a nivel del ligamento petroclinodeo puede afectarse por aumento de
presin intracraneana.
- Tumores del dorso selar: Por su estrecha relacin con el dorso de la silla turca puede
comprometerse por invasin de carcinomas nasofaringeos o cordomas del dorso selar.
- Meningitis basal: crnica infecciosa, inflamatoria o neoplsica.

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- Traumatismos: Puede representar distensin indirecta por aumento de presin
intracraneana, pero asociado a 7 y otorragia corresponde al compromiso directo, propio de
la fractura transversa del peasco.
- Sndrome de Gradenigo: Compromiso del 6, 7 y 5 (ganglio de Gasser) nervios a nivel
de la punta del peasco. Generalmente secundario a inflamacin sea por otitis media no
tratada.
-Idioptica: Es frecuente su origen idioptico (9% a 20%). Siendo cuadros autolimitados
que pasan solo y donde los diversos estudios son normales. Se plantea posible compromiso
viral, metablico, un alza transitoria de la presin intracerebral o un traumatismo mnimo.

Etiologa: Tumores 38.8 %/TEC 10.5 %/ Hipertensin intracraneana 9.6 %/ Diabetes mellitus
7.2 %/ Otras 33.9 %.


Parlisis oculomotoras mltiples
Etiologa: Sndrome de Tolosa Hunt 36.1 %/ Tumores 31.1 %/TEC, 6.6 %/ Fstula
cartidocavernosa 6.6 %/ Otros 19.6 %

Seno cavernoso: Est situado en la fosa craneal media sobre el hueso esfenoidal, a ambos lados de
la silla turca, rodeado por lminas de la duramadre y cruzado por numerosas trabculas venosas.
Est ampliamente comunicado con la rbita por la hendidura esfenoidal y comunicado con su
homnimo contralateral por los senos intercavernosos anterior y posterior.
Elementos: Cartida/ III PC/ IV PC/ Rama oftlmica del V PC (a veces tb la rama maxilar)/ VI PC.
Sndrome esfeno cavernoso:Se caracteriza por oftalmoplejia con compromiso simultneo de 3, 4 y
6 nervio uni o bilateral, asociado a dolor e hipoestesia en territorio de primera rama del trigmino.
La pupila presenta un compromiso variable pudiendo estar indemne, midritica o verse un
compromiso mixto, con pupilas pequeas poco reactivas a la luz y con poca dilatacin en la
oscuridad (compromiso parasimptico y simptico). Si se compromete la parte anterior del seno,
por extensin a travs de la hendidura esfenoidal a la rbita o por ectasia venosa orbitaria se puede
asociar exoftalmo.

Diagnstico diferencial en Seno Cavernoso:
- Apopleja Hipofisiaria: Frente al brusco crecimiento tumoral, se produce deterioro de
conciencia, prdida de agudeza visual, cefalea, signos de hipopituitarismo y de expandirse
lateralmente se agregan parlisis oculomotoras en grado variable.
- Comunicacin arterio venosa o fstula cartido - cavernosa: Comunicacin anmala que
somete a presin arterial al sistema venoso, generando ectasia retrgrada de magnitud
variable segn flujo de la comunicacin Produce un sndrome esfenocavernoso con
exoftalmo, gran ectasia de vasos conjuntivales (tortuosos y oscuros) y se puede palpar
ocasionalmente frmito y auscultar soplo sobre globo ocular.
- Sndrome de Tolosa Hunt: Corresponde a una oftalmoplejia dolorosa por un proceso
granulomatoso inespecfico autolimitado del seno cavernoso.

Otras causas de compromiso de nervios oculomotores en forma simultnea:
Traumtica: Generalmente representa fractura que compromete hendidura esfenoidal.
Sd de Guillain Barr: Esta polirradiculopata puede presentar compromiso selectivo o inicial de
nervios craneales motores, generando oftalmoplejia asociada con ataxia y arreflexia (sd de Fisher).
Proceso inflamatorio o infiltrativo basal crnico: Sarcoidosis, Granulomatosis de Wegener,
vasculitis, carcinomatoso o infeccioso (TBC, Sfilis, micosis, Sida).



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Mirada horizontal
Control Supranuclear de la mirada:
Para evaluar el sistema supranuclear de mirada debemos examinar las siguientes funciones: -
Mirada voluntaria o sacdica: Capacidad de dirigir los ojos hacia un estmulo solicitado. Radican
especialmente en reas prefrontales (rea 8 de Brodman). La estimulacin del rea 8 produce scada
contralateral con desviacin conjugada de los ojos en oposicin al lado de origen. - Seguimiento
visual: Capacidad de seguir un estmulo visual en movimiento. Son dependientes por lo tanto de la
informacin visual ya procesada y localizada tridimensionalmente en el espacio. El rea de
asociacin visual (19 de Brodman), rea parietal posterior y temporal superior adyacente integran la
informacin visual y generan un estmulo de seguimiento del objeto en movimiento.

Alteraciones clnicas asociadas a compromiso del control cortical:
Alteracin movimientos voluntarios sacdicos: 1) Paresia de mirada por lesin frontal aguda: Es
transitoria, compromete la mirada voluntaria, en menor medida el seguimiento, pero conserva los
ROV (reflejos oculovestibulares).Se puede asociar a desviacin conjugada de los ojos hacia el lado
de la lesin cerebral junto a la incapacidad para mirar al lado contrario. 2) Versin oculoceflica
paroxstica: Como manifestacin de actividad irritativa epilptica que compromete rea 8 de
Brodman. Con versin conjugada contralateral al lado afectado.

La mirada horizontal y los centros de control en tronco enceflico:
La seal que determina el movimiento horizontal conjugado de los ojos se localiza en la porcin
dorsal del puente o protuberancia. Dentro de la formacin reticular paramediana pontina (FRPP) se
encuentra el centro integrador de la informacin cortical para las scadas, el seguimiento y la
mantencin o fijacin de la mirada horizontal, con neuronas capaces de activar al 6 nervio. En el
ncleo del 6 nervio hay dos tipos de neuronas; unas cuyo axn es el 6 nervio perifrico, el que va
a llegar al msculo recto lateral y una neurona ms pequea que es la interneurona que saliendo del
ncleo del 6 cruza la lnea media y asciende por el fascculo o haz longitudinal posterior (FLP)
para llegar al subncleo recto medio del complejo nuclear del 3 nervio craneal contralateral en el
mesencfalo. De esta manera, al activar los msculos recto lateral de un ojo y recto medio del otro
ojo, se genera la mirada conjugada a un mismo lado. Recibe adems directamente la informacin
del reflejo oculovestibular. Movimientos reflejos: En el tronco tambin se integrara informacin
vestbulocerebelosa para el seguimiento (flculo y vermis dorsal). Si bien siempre requiere de un
blanco a seguir, no necesariamente este debe ser visual, puede ser propioceptivo (Ej: seguir su mano
con los ojos cerrados).

Alteraciones de la mirada horizontal por compromiso del tronco enceflico:1) Parlisis de mirada
horizontal por compromiso nuclear del 6 nervio: Produce parlisis de mirada horizontal hacia el
mismo lado de la lesin de tipo permanente y que afecta tanto los movimientos sacdicos, los de
seguimiento como los de tipo reflejo (oculoceflicos). Con frecuencia se asocia a hemiparesia
contralateral. 2) Sndrome de Foville: Consiste en parlisis de mirada y 6 ipsilateral (con mayor
compromiso del ojo abductor) por dao del ncleo del 6 y del fascculo del 7 nervio que rodea al
ncleo del 6to. 3)Parlisis de mirada horizontal bilateral: Requiere de lesiones extensas en
protuberancia que comprometan ambos ncleos del 6.

Centro de mirada vertical:
La informacin que llega desde la corteza y ncleos vestibulares, converge en ncleos ubicados en
la regin pretectal del mesencfalo. Estos son fundamentalmente el ncleo intersticial rostral del
fascculo longitudinal posterior (nirFLP) y el ncleo intersticial de Cajal (NIC). Estos reciben el
control cortical de ambos hemisferios y envan la informacin a los ncleos del 3 y 4
bilateralmente.

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Los movimientos verticales, tienen desde el punto de vista de los sacdicos, una gran
representacin en las reas frontales en forma bilateral, por esto podemos considerar que las
alteraciones de mirada vertical generalmente son debidas a lesiones del rea pretectal del
mesencfalo, ya que para que se produzcan alteraciones a nivel cortical se requeriran lesiones
extensas, con otros compromisos neurolgicos.

Alteraciones de la mirada vertical: 1) Sndrome de Parinaud o periacueductal: causa ms frecuente,
la clnica es:Parlisis de mirada vertical, principalmente arriba pero tambin puede comprometer
mirada arriba y abajo, disociacin luz cerca de la pupila, espasmos de convergencia (especialmente
evocados al intentar mirar arriba) y nistagmus retractorio. Puede existir parlisis de la
convergencia.- El signo del sol naciente: Ojos clavados como mirando abajo, por la parlisis de
mirada arriba.- Signo de Collier: Retraccin de ambos prpados superiores, especialmente al mirar
arriba, a diferencia de la retraccin vista en la oftalmopata distirodea que se mantiene igual en
distintas posiciones de mirada. La parlisis de mirada vertical es principalmente hacia arriba pues,
las fibras que controlan estas scadas pasan por la comisura blanca posterior siendo ms
susceptibles a la compresin mesenceflica dorsal. Compromiso de la mirada hacia arriba y abajo
nos indica lesin ms ventral. Las alteraciones pupilares (disociacin luz cerca) se explican por
interrupcin de la va del reflejo fotomotor, por compromiso de interneuronas pretectales que
conectan la va aferente del 2 nervio con el ncleo parasimptico de Edinger- Westfhal que
comanda la informacin motora para la contraccin pupilar frente a la luz. Este mismo ncleo es
estimulado para generar el reflejo de cerca (contraccin pupilar frente a maniobras de convergencia
y acomodacin) va que por estar localizada ms ventralmente no se afecta en estos casos.
Los espasmos de convergencia y el nistagmus retractorio seran manifestacin de contraccin
simultnea de los msculos extraoculares al perder el control supranuclear


Compromiso de la Unin Neuromuscular
Miastenia Ocular: podemos encontrar parlisis aisladas o combinadas, incluso oftalmoplejias
internucleares que son miastenia. Debemos sospecharlo al tener pacientes con oftalmoplejias no
adjudicables a un grupo de nervios, especialmente si se acompaan de fluctuacin diaria, mejora
posterior al reposo, al sueo o menos frecuente al fro local.
Sndrome de Eaton Lambert: Considerado como paraneoplsico, produce compromiso oculomotor
tardo. Ocasionalmente este puede ser aislado, sin afectar otros msculos.
Botulismo: Producido por la toxina del Clostridium botulinum que genera un bloqueo colinrgico
presinptico 8 a 36 horas posterior a la ingesta del alimento contaminado se produce: visin
borrosa, diplopia, pupilas dilatadas y no reactivas, parlisis de la acomodacin, sequedad bucal y
dificultad respiratoria. Solo 1/3 de los pacientes presenta las manifestaciones gastrointestinales
(nusea, vmito y diarrea).

Miopatas
Oftalmoplejia externa progresiva: oftalmoplejia lentamente progresiva, simtrica y sin fluctuaciones
diarias. No hay dolor ni alteracin pupilar. Generalmente se inicia con compromiso simultneo del
elevador de los prpados (ptosis) y paresia del orbicular. Se asocia especialmente a: Distrofia
muscular oculofaringea, miopata fascio-escpulo-humeral, miopatas mitocondriales
(KearnsSayre), distrofia miotnica.

Compromiso Orbitario
Las oculoparesias por compromiso orbitario se acompaan generalmente de exoftalmo. Pueden ser
secundarias a diversas etiologas, es de especial inters para el neurlogo revisar solo 2 patologas
que producen compromiso preferencial de los msculos oculomotores:

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1.Pseudotumor orbitario: La forma miostica es un proceso inflamatorio subagudo o crnico,
inespecfico del tejido orbitario. Es generalmente unilateral y doloroso, afecta a los msculos
extraoculares generando miopatas restrictivas, con engrosamiento de los msculos en todo su
trayecto incluyendo sus puntos de insercin, comprometiendo especialmente al msculo recto
lateral. Tiene buena respuesta a corticoides con rpida regresin de dolor y oculoparesias.
2.Miopatadistiroidea: Entre el 30 y 50% de los pacientes distiroideos presentarn diplopia. La
motilidad ocular estar limitada por el edema durante la fase infiltrativa y por la fibrosis en la etapa
fibrtica. Afecta especialmente msculo recto inferior y recto medio comprometiendo
principalmente la elevacin y la abduccin (impedida la elongacin de su contrario), es
generalmente bilateral e indolora y se puede asociar a otros compromisos oculares distiroideos
como signo de Von Graeffe (descenso retrasado del prpado superior al mirar abajo) o franca
retraccin palpebral, exoftalmo y queratoconjuntivitis. Los estudios de funcin tiroidea pueden
estar dentro de lo normal al iniciarse la enfermedad ocular. Las neuroimgenes confirmarn el
engrosamiento de los msculos extraoculares con indemnidad de sus extremos o puntos de
insercin. Tambin se trata con corticoides pero se logra solo respuesta significativa en etapa inicial
infiltrativa.


NISTAGMO CENTRAL / PERIFRICO


Nistagmo: Oscilaciones motoras involuntarias de los globos oculares. Se debe a presencia de un
movimiento lento de los ojos, que tiende a desviarlos del punto hacia donde se dirige la fijacin de
la mirada. Tiene 2 fases: una lenta (la desviacin involuntaria de base) y otra rpida (el movimiento
de fijacin que se opone). Prueba calrica: La irrigacin de un odo con agua fra determina
nistagmo hacia el lado opuesto, con componente rotatorio, y desviacin corporal hacia el lado
irrigado.

Caractersticas del nistagmo espontneo segn el tipo de lesin que lo genera
Lesin Perifrica Lesin Central
Duracin Transitorio (mx. 1 mes) Permanente
Direccin Unidireccional (horizontal) Unidireccional (lo ms
frecuente), Bidireccional o
Multidireccional
Carcter Siempre conjugado
(igual en ambos ojos)
Generalmente conjugado,
pero puede estar disociado
Fijacin Ocular Disminuye el nistagmo Aumenta el nistagmo
Eliminacin de Fijacin
Ocular
Lo exacerba, incluso aumenta su
grado
Disminuye o desaparece


ALTERACIONES PUPILARES

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Inervacin parasimptica: Los axones visceromotores destinados al constrictor pupilar y a la
musculatura ciliar tienen su origen en el ncleo de EdingerWestphal, que forma parte del complejo
nuclear del 3 nervio craneal. Sigue el trayecto de este nervio hasta que dentro de la rbita ingresa
al ganglio ciliar donde nace la segunda neurona de esta va que inerva al msculo ciliar y el esfnter
pupilar.

El mecanismo pupilo regulador pretectal est sometido a influencias de origen supranuclear: La va
visual aferente retino mesenceflica (reflejo fotomotor) y va occipito mesenceflica para el
reflejo de acercamiento. El dficit de la va parasimptica genera midriasis y deterioro del reflejo
fotomotor. Se conservar el consensual desde el lado afectado al contralateral si la va aferente de
ese ojo est intacta (va visual).

Inervacin simptica: descrito en Horner.

Alteraciones pupilares de origen neurolgico:

Lesin de la va Parasimptica:
- a) Lesin compresiva del 3 nervio craneal, especialmente por aneurismas la arteria, pero
tambin por tumores y herniaciones supratentorial. Una lesin de la va presinptica no
responder a pilocarpina al 0,1% pero si al 1% y 4%.
- b) Pupila tnica de Adie: Compromiso generalmente unilateral por denervacin post
ganglionar de la pupila. Causa midriasis con reflejo fotomotor mnimo o abolido y con
reflejo de cerca tnico de lenta relajacin ms contracciones vermiformes del iris. Se
confirma el diagnstico al demostrar hipersensibilidad por denervacin del esfnter pupilar.
Al instilar Pilocarpina diluida al 0,1% no existe respuesta en una pupila inervada, pero en la
denervada se produce contraccin y disminucin del dimetro pupilar a los 30 minutos. Es
generalmente aislado y benigno, en algunos casos se asocia a hiporreflexiaosteotendinea
(sndrome de Holmes Adie) y forma parte y un sndrome de disfuncin autonmica
generalizado.
- c) Accidente farmacolgico: colocacin de gotas, por frmacos como antiespasmdicos o
contacto con plantas con propiedades colinrgicas como el Chamico, frecuente en la zona
central de Chile. Producir midriasis con abolicin del reflejo fotomotor y de cerca, que no
responder a Pilocarpina al 0,1%, 1% ni al 4%.

Lesiones por desconexin entre va aferente y eferente del reflejo fotomotor:
Su principal caracterstica es la disociacin entre la respuesta a la luz (fotomotor) que est
disminuido o ausente y la reaccin de miosis a la convergencia conservada. A esta caracterstica se
la denomina disociacin luz cerca y se debe a lesiones en tectum mesenceflico que daa
interneurona que va desde colculo superior al ncleo de EdingerWestphal, pero conserva
mecanismo de convergencia. Se pueden considerar 2 sindromes:
- Pupila Argyll Robertson: Existir disociacin luz cerca asociada a miosis y discoria (pupilar
irregulares), generalmente bilateral pero asimtrico. La principal causa es la neuroles, pero
tambin puede ocurrir en pacientes con Diabetes Mellitus, postencefalitis o Sarcoidosis.
- Sndrome de Parinaud o periacueductal: ya descrito.



SNDROME DE HORNER

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La va simptica tiene tres niveles o divisiones y no se decusa en ningn nivel.
I.- Central (neurona de primer orden): Nace en el hipotlamo posterolateral y desciende
dorsolateralmente por el tronco encfalo hasta el centro cilio espinal de Budge-Waller en la
sustancia gris intermediolateral de la mdula a nivel de C8-T2.
II.- Preganglionar (neurona de segundo orden): Se origina en el centro de Budge-Waller, cruza el
pex pulmonar, pasa por ganglio estrellado, cruza bajo la arteria subclavia y asciende por el cuello
para hacer sinapsis en el ganglio cervical superior localizado, cerca del bulbo carotdeo, al nivel del
ngulo de la mandbula.
III.- Postganglionar (neurona de tercer orden): Nace en el ganglio cervical superior, donde las fibras
simpticas de la cara y del ojo se separan. Las fibras vaso y sudomotoras de la cara viajan a travs
de la cartida externa. Las fibras oculosimpticas del msculo dilatador del iris y del msculo de
Mller forman un plexo alrededor de la pared de la arteria cartida interna y entran al crneo. En el
seno cavernoso, las fibras simpticas se juntan brevemente con el nervio abducens y luego con la
divisin oftlmica de nervio trigmino. En un estudio micro anatmico se encontr que en 10% de
los casos hay una conexin directa de las fibras simpticas con la primera rama del trigmino.
Luego las fibras simpticas entran a la rbita a travs de la fisura orbital superior siguiendo al
nervio naso ciliar. Se divide en dos nervios ciliares largos que viajan con los vasos de la coroides a
la regin anterior del ojo para inervar el msculo dilatador de la pupila.
Las fibras simpticas del msculo de Mller, que tambin van por el seno cavernoso, se juntan con
las fibras del tercer nervio antes de inervarlo.

El sndrome de Horner comprende:
- Ptosis palpebral
- Miosis
- Anisocoria mayor en oscuridad
- Heterocroma del iris (slo en congnitos)

Clnicamente uno puede plantear que: Es por compromiso de primera neurona cuando existe
adems compromiso de vas largas (hemiparesia, hemihipoestesia o ataxia), a excepcin de lesiones
en hipocampo. Se puede considerar de segunda neurona si existe compomiso del plexo braquial
(C8-T1: musculatura intrnseca de la mano), dao clavicular ipsilateral, ocupacin del espacio
supraclavicular o dao a nivel del vrtice pulmonar (sndrome de Claude Bernard Horner). La
tercera neurona puede dar anhidrosis, generalmente transitoria al inicio de la lesin, puede asociarse
a cefalea hemicrnea ipsilateral en caso de diseccin carotidea o puede asociarse a paresia
oculomotora si la lesin ocurre en seno cavernoso.

Frente a un sndrome de Horner aislado se debe complementar su estudio con test farmacolgicos
que nos ayudarn especialmente a diferenciar entre neurona pre y post ganglionar (segunda y
tercera neurona).

Test farmacolgicos:
Deben medirse dimetros pupilares, luego instilarse una gota en cada ojo y evaluar los cambios
pupilares con igual condicin de luz a los 30 y 60 minutos.
Cocana al 4%: Pupila con dao simptico no se dilata. Permite diferenciar entre indemnidad o dao
de la va simptica sin determinar nivel del dao. No aportara mayor informacin que el examen
clnico.
Adrenalina 0,001%: Da respuestas de difcil interpretacin por permeabilidad corneal muy
fluctuante.

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Hidroxianfetamina 1% (Paredrina) De gran utilidad, nos permite diferenciar entre compromiso de
2 neurona (pre ganglionar) y de 3 neurona (post ganglionar). Cuando la lesin es post ganglionar,
existe falta de liberacin de norepinefrina por lo que la pupila no se dilata despus de usar
Paredrina, pero si la lesin es pre ganglionar, la ltima neurona tendr una terminal viable y la
Paredrina dilatar esa pupila, as como tambin la sana contralateral.
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Causas del sndrome de Horner.

LUGAR DE LESION CAUSAS
Lesin hemisfrica Compromiso dienceflico
Lesin de tronco Lesiones vasculares, esclerosis mltiple, gliomas
de puente y encefalitis de tronco
Lesiones de mdula cervical Siringomielia, gliomas de la medula,
ependimomas,
Lesiones raz D1 Sndrome de Pancoast, lesiones de disco, costilla
cervical y avulsin plexo braquial inferior.
Lesiones cadena simptica. Infiltracin neoplsica, procedimientos, afeccin
en agujero yugular (junto con PC IX,X, XI y
XII)
Varios Horner congnito, puede presentarse en la
jaqueca.


FONDO DE OJO (FO)

El nervio ptico est formado por la confluencia de los axones de las clulas ganglionares retinianas
cuando atraviesan el canal escleral. Anatmicamente, ambos nervios pticos confluyen en el
quiasma, lugar donde una parte de sus fibras se decusan.La porcin visible, mediante
oftalmoscopia, del nervio ptico se denomina papila o disco ptico. Tiene aspecto ovalado, con un
dimetro de 1,5-1,8 mm en el eje ms largo, es decir, el vertical. Las papilas normales pueden variar
en tamao, forma y coloracin. Este hecho tiene importancia en el diagnstico diferencial de la
patologa del nervio ptico.

El FO es un elemento fundamental en la evaluacin de patologa ocular (y forma parte del examen
neurolgico), ya sean stas de origen primariamente ocular (Glaucoma, desprendimiento de retina)
o secundarias a enfermedades sistmicas (HTA, DM). Es importante destacar que al mirar el FO de
un paciente, estamos viendo una muestra de su estado sistmico vascular y de sus tejidos en general.
En el contexto de la evaluacin neurolgica, el principal elemento a valorar en el FO es el estado de
la papila.


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Oftalmoscopa: debe realizarse en una habitacin semi-oscura con el paciente sentado. En el caso de
un paciente neurolgico se prefiere no usar midriticos para no perder la semiologa de eventuales
alteraciones pupilares que podran desarrollarse en el curso de las horas en que todava la pupila
contina bajo el efecto del frmaco.
El FO derecho se observa con el ojo derecho del explorador, quien sostendr el oftalmoscopio con
la mano derecha. El izquierdo con el ojo izquierdo y el oftalmoscopio en la mano izquierda.
Sentado o de pie frente al paciente con los ojos a la misma altura del examinado se le indica que
mire a un punto lejano. Una vez encendido el oftalmoscopio se mantiene con el disco de lentes en 0,
con luz blanca circular que se dirige hacia el ojo del paciente para visualizar a travs de la ventana
del aparato la translucidez normal de los medios oculares (humor acuoso, cristalino y humor vtreo),
esto normalmente se ve como un reflejo rojo-anaranjado a una distancia aproximada de 50 cm. (rojo
pupilar). Luego se observa el fondo de ojo acercndose al ojo del enfermo; puede ser de utilidad
colocar la mano en la frente del paciente y elevar suavemente el prpado superior con la yema del
pulgar, logrando finalmente una distancia de unos 2,5 cm entre el oftalmoscopio y la crnea del
paciente.
En primer lugar se observan los vasos retinianos sobre un fondo rojo anaranjado que se pueden
enfocar dando vueltas al disco del oftalmoscopio con el dedo ndice ipsilateral. La exploracin debe
ser sistemtica y en segundo lugar se debe localizar la papila ptica, esto se logra siguiendo un vaso
retiniano hasta encontrar su origen.



Papila ptica: es la parte visible del NO, su valoracin debe incluir forma (redonda u ovalada en
sentido vertical), color (rojo-anaranjado), bordes (bien delimitados), excavacin fisiolgica (zona
plida en el lado temporal de la papila cuyo tamao es variable pero no debe sobrepasar la mitad del
dimetro papilar).

Vasos retinianos: comprenden la arteria y vena central de la retina. Se dividen en cuatro ramas
principales a partir de la papila, cada una de las cuales irriga una cuarta parte de la retina. Las
arterias son ms estrechas que las venas (relacin arterio-venosa normal 2:3 a 3:5) tienen un color
rojo brillante, una banda refleja blanca y no pulsan a diferencia de las venas. Los vasos retinianos al
entrecruzarse comparten una vaina adventicia, por esto las arterias esclerosadas pueden deprimir las
vnulas y producir los llamados cruces arteriovenosos patolgicos. Al mismo tiempo se debe
valorar la retina, cuya coloracin suele ser roja-anaranjada, pero es variable en funcin de la raza
del paciente; en general es ms delgada en la periferia nasal y por tanto ms plida en esta zona, no
tiene exudados, hemorragias ni zonas cicatriciales en personas sin patologas.

Mcula: Se encuentra a dos o tres dimetros de disco hacia el lado temporal, en el plano horizontal,
tiene un color rojo ms oscuro en la retina y en su centro tiene la fvea (mancha oscura central) que

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produce un reflejo puntiforme brillante, ms fcil de ver si el paciente mira a la luz, sin embargo
suele ser molesto ya que esta es la zona de visin ms precisa.

Papiledema: es el engrosamiento pasivo del nervio ptico (NO) casi siempre bilateral, sin prdida
de AV y con reflejos pupilares normales, secundario a hipertensin intracraneana(HIC: cefalea ms
intensa matutina, progresiva, que aumenta con maniobras de Valsalva y movimientos de la cabeza,
nuseas o vmitos en escopetazo, diplopa horizontal por afectacin del III o el VI par, otros
sntomas: oscurecimientos bruscos y transitorios de la visin, diplopa secundaria a debilitamiento
del recto lateral, hemiapnosias secundarias a la causa de base). El papiledema en el contexto de HIC
se debera a que ante el aumento de la presin del LCR, se producira un aumento de la presin
sobre el NO y sus vainas, con un consecuente retardo en el flujo axoplsmico y finalmente aumento
del volumen de las fibras nerviosas.
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Fases (FO) del papiledema:
1. Temprana: borramiento de los bordes papilares superior e inferior, tortuosidad vascular,
ausencia de excavacin y prdida del pulso venoso espontneo. La AV a menudo es
normal.
2. Pleno desarrollo: edema del disco, hemorragias en astilla, exudados algodonosos,
tortuosidad venosa, hipervascularidad de la cabeza del nervio, pliegues alrededor del nervio
ptico (lneas de Paton) debidas a la separacin concntrica de la retina del EPR. Si alcanza
la mcula puede aparecer una estrella macular. La AV normal o levemente disminuida.
3. Crnico: las hemorragias y los exudados se resuelven. La papila tiene aspecto de corcho
dechampagne(la excavacin central sigue obliterada, pero el edema perifrico del disco
desaparece). Se aprecian exudados duros y shuntsoptociliares. La AV normalmente est
alterada.
4. Atrofia ptica: aparece tras meses de evolucin y la AV est bastante disminuida. Cuando
la HIC se normaliza, la congestin venosa cede rpidamente; sin embargo los dems signos
(edema del disco, hemorragias y exudados) lo hacen ms lentamente, desapareciendo en 6-
10 semanas. El CV es normal, pero cuando el papiledema lleva semanas o incluso meses
puede producir una prdida progresiva en forma de compresin irregular perifrica.


Neuritis ptica
Cuadro que afecta preferentemente a personas en edad media de la vida (15 a 50 aos), se inicia con
dolor ocular especialmente al mover los ojos, seguida de una cada subaguda de la visin que
progresa en horas, completando el dficit mximo entre uno y tres das. Puede ser uni o bilateral. Si
el proceso inflamatorio y desmielinizante est cercano a la papila ptica producir una papilitis
(aspecto similar al edema papilar), de lo contrario inicialmente la papila se ver normal y slo con
el tiempo podr aparecer una palidez papilar.
- AV: Disminuida
- CV: Escotoma central (prdida de la visin central)
- FO: Papilitis o normal
- RFM: Disminuido en lado comprometido por compromiso de va aferente
Evolucin: Cuadro generalmente autolimitado que evoluciona a la mejora en el 80% de los casos.
Se acelera su mejora con corticoides sistmicos. Puede representar un brote de Esclerosis mltiple,
en Chile en no ms de un 14% de los casos. Si no mejora obliga a descartar otras causas
inflamatorias o infiltrativas que puedan simular inicialmente una neuritis ptica tpica.


36 | g l n a


CAMPO VISUAL Y VA PTICA


Campo visual: espacio que el ojo es capaz de captar cuando mantenemos la mirada fija en un punto.
El CV se evala mediante la campimetra por confrontacin de cada ojo por separado. En paciente
con compromiso de conciencia, se evala el CV mediante la respuesta palpebral a la amenaza,
cuidando de no producir viento que estimule el reflejo corneal del enfermo. Si es necesario,
evaluacin por NOF o con campmetro de Goldmann. (el computarizado sirve slo para los 30
centrales).


Va ptica :La imagen visual est invertida en la retina por la accin de lente del cristalino.
El N.O. tiene su origen en las clulas ganglionares de la retina, sus axones convergen a la papila
formando desde ese punto el nervio ptico, que luego de recorrer la orbita, ingresa por el agujero
ptico al espacio intracraneano. Convergen ambos nervios en el quiasma ptico, donde se cruzan
los axones provenientes de los hemicampos de visin temporales (hemiretinas nasales). Continan
luego por las bandeletas o cintillas pticas hasta el cuerpo geniculado lateral del tlamo, donde se
realiza sinapsis con la ltima neurona de la va, que va desde el geniculado hasta la corteza
occipital. La va ptica retroquiasmtica est constituida por, lasbandeletas o cintillas pticas, luego
las radiaciones pticas que se despliegan en forma de abanico, la parte ms superior de ste se
dirige por la sustancia blanca del lbulo parietal hacia el occipital, y la parte ms inferior (asa de
Meyer) viaja por la sustancia blanca del lbulo temporal hacia el occipital. Finalmente a nivel de la
cisura calcarina del lbulo occipital, correspondiente al rea visual primaria, se produce la
interpretacin de cada hemicampo visual de manera contralateral.De esta manera se puede
correlacionar el tipo de defecto de CV con el nivel de la va visual lesionado (ver esquema; lesiones
ms frecuentes de encontrar 1, 3, 5):
- 1.- Amaurosis ipsilateral (der) por lesin completa del NC der. Lesiones parciales de la va
ptica prequiasmtica producen alteraciones de campo confinadas al ojo ipsilateral.
- 2.- Hemianopsia Heternima binasal por compresin quiasmtica bilateral desde lateral
hacia medial
- 3.- Hemianopsia Heternima bitemporal por compresin de la regin quiasmtica medial,
habitualmente desde abajo hacia arriba por tumores de la regin selar (abajo)

37 | g l n a

- 4.- Hemianopsia Homnima contralateral (izq) por compromiso retroquiasmtico a nivel de
tracto ptico (der )
- 5.- Hemianopsia Homnima contralateral (izq) por compromiso retroquiasmtico a nivel de
lbulo occ. der o de las radiaciones pticas a der
- 6.- Cuadrantopsia Homnima Superior (izq) por compromiso de la parte ms inferior de las
radiaciones pticas derechas a nivel de lbulo temporal der.
- 7.- Cuadrantopsia Homnima Inferior (izq) por compromiso de la parte superior de las
radiaciones pticas derechas a nivel de lbulo parietal der.

Lesiones de quiasma ptico
El quiasma est ubicado sobre la silla turca, por sobre la hipfisis. Las principales patologas a este
nivel son de tipo tumoral, aunque tambin puede ser afectado a este nivel por procesos
inflamatorios, desmielinizantes o traumticos. Los tumores daan principalmente la porcin media
del quiasma, afectando las fibras que se cruzan, generando al campo visual defectos bitemporales.

TUMORES DE REGIN SELAR: El diagnstico diferencial de los tumores de regin selar es
extenso y va desde patologa neoplsica benigna (adenoma, meningioma, craneofaringioma,
etc.)/maligna (plasmocitoma, linfoma, metstasis, cordoma), patologa inflamatoria (infecciosa,
granulomatosa), patologa vascular (aneurismas), patologa qustica, a la hiperplasia hipofisiaria
fisiolgica.

Adenoma de Hipfisis
La Hipfisis o Pituitaria es una glndula endocrina ubicada en la silla turca (regin selar), fosa
localizada en la base del crneo, en la lnea media, en el cuerpo del esfenoides. Presenta importantes
relaciones anatmicas que hay que tener en cuenta a la hora de plantear el diagnstico de tumor de
regin selar:
cara anterosuperiorquiasma ptico
caraposterosuperior hipotlamo
caraanteroinferior seno esfenoidal
- cara lateral seno cavernoso
En general la hipfisis mide como dimetro promedio mximo 8 mm, pudiendo aumentar de
tamao de manera fisiolgica durante la pubertad y el embarazo, y reducirse en edades avanzadas.
Desde el punto de vista estructural y funcional, presenta dos zonas diferentes conectadas con el
Hipotlamo mediante el infundbulo:
- Adenohipfisis: Constituye el 80% de la glndula y se origina a partir de la bolsa de Rathke, es
ac donde se secretan: PRL, TSH, GH, FSH, LH, ACTH
- Neurohipfisis: secreta ADH, Oxitocina

Los adenomas hipofisiarios se clasifican en microadenomas (<10mm) 60%, y macroadenomas. Los
incidentalomas, se refieren al hallazgo fortuito de una lesin selar asintomtica. Los adenomas
representan el 5-15% de los tumores primarios del cerebro, con una edad media de presentacin de
40-50 aos. Un 75% seran funcionantes, secretores de hormonas y un 25% no funcionantes. Se
requiere un macroadenoma de hipfisis con expansin supraselar, para desplazar e iniciar el dao
quiasmtico, por esto se ve ms frecuentemente en los tumores no funcionantes o prolactinomas que
especialmente en varones causan menor sintomatologa hormonal, por lo que no consultan hasta
detectar el deterioro visual.
En general los microdenomas se pesquisan por problemas endocrinolgicos, a diferencia de los
macroadenomas que dan sntomas neurolgicos y endocrinos en la mayora de los casos. Importante
es identificar aquellas manifestaciones que son indicacin de derivacin urgente a un nivel
secundario como son apopleja hipofisiaria (tumefaccin brusca de un adenoma por infarto o
hemorragia de ste), HIC, status convulsivo, dficit visual agudo o dficit motor de inicio agudo.

38 | g l n a

Al examen existir:
- AV: disminuida bilateral en grado variable
- CV: Hemianopsia bitemporal especialmente de los sectores temporales superiores.
- FO: Palidez papilar progresiva
- RFM: se reduce junto con deterioro de agudeza visual.
-
Craneofaringeoma
Tumor derivado de clulas de la Bolsa de Rathke, ms frecuente en primera y segunda dcada de la
vida pero puede aparecer a cualquier edad. Comprime el quiasma desde arriba generando defectos
bitemporales pero de predominio inferior, adems frecuentemente obstruye circulacin LCR
generando hidrocefalia e hipertensin endocraneana. Al examen:
- AV: disminucin progresiva bilateral
- CV: defecto bitemporal de predominio inferior
- FO:Palidez papilar como evidencia de atrofia o inicialmente edema de papila si existe
hidrocefalia asociada. (una vez instalada la atrofia, que implica muerte axonal, ya no se
evidenciar edema papilar aunque exista HIC)
- RFM: se reduce junto con deterioro de agudeza visual

Lesiones retroquiasmticas
El compromiso de la bandeleta y radiaciones pticas puede ser secundario a los diversos procesos
patolgicos que afectan el tejido cerebral: Isquemia, hemorragia, trauma, tumores, malformaciones
vasculares, etc. Producen defectos homnimos (los dos lados derechos o dos lados izquierdos)
contralaterales al lado de la lesin.

Lesiones de bandeleta
- AV: Compromiso variable, generalmente bueno al ocupar hemicampo sano
- CV: Defectos homnimos contralaterales. En caso de ser parciales sern poco congruentes
(diferentes a derecha e izquierda dado el poco ordenamiento de las fibras a este nivel)
- FO: Atrofia ptica de aparicin tarda
- RFM: alterado especialmente lado con defecto temporal cuando se compromete parte
anterior de bandeleta.

Lesiones en cuerpo geniculado lateral: Lesiones muy raras. Producen Hemianopsia homnima
incongruente con disminucin de la AV.

Lesiones de radiaciones temporales (asa o loop de Mayer)
- AV: solo por lado sano
- CV: defectos homnimos de predominio superior
- FO: no se produce atrofia (dado que es posterior a sinapsis en cuerpo geniculado lateral)
- RFM: no se altera (va del RFM se desprende de va visual en tercio posterior de bandeleta)

Lesiones de radiaciones parietales
- AV: solo por lado sano
- CV: defectos homnimos de predominio inferior
- FO: No se produce atrofia
- RFM: no se altera

Corteza occipital
- AV: solo por lado sano. Si se compromete ambas cortezas visuales primarias (por hipoxia,
traumas o hemorragia) tendremos ceguera cortical.

39 | g l n a

- CV: defectos homnimos contralaterales a la lesin de mxima congruencia (con
conservacin macular)
- FO: Normal
- RFM: Normal


Ceguera cortical (sndrome de Anton). Ceguera bilateral, negacin de esta ceguera, reflejos
pupilares normales y lesiones corticales occipitales bilaterales. Visin en tnel: Oclusin bilateral
de las A. cerebrales posteriores al infarto de los lbulos occipitales.Se conserva la AV. Se afecta la
corteza visualpor delante del polo posterior.



60 | g l n a

ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES


FACTORES DE RIESGO


No Modificables:
- Edad
- Sexo
- Raza

Modificables:
- HTA
- DM
- Tabaquismo
- FA
- Enf Coronaria
- HVI
- Obesidad
- Trastorno de Coagulacin (Dficit factor von Willebrandt, fibringeno,
hiperhomicisteinemia, Factor VIII)
- Ms importantes: Edad, HTA, DM, Cardiopatas (FA)


DEFINIR Y CARACTERIZAR


Accidente Cerebrovascular (ACV)
El ACV, se caracteriza por prdida aguda de la circulacin en un rea del cerebro, con prdida
correspondiente de la funcin neurolgica.




CLASIFICACION:





Fisiopatologa: La enfermedad cerebrovascular es causada por varios procesos fisiopatolgicos que
afectan los vasos sanguneos del cerebro: 1) El proceso puede ser intrnseco del vaso, tales como
aterosclerosis, lipohialinosis, inflamacin, deposito amiloideo, diseccin arterial, desarrollo de
malformacin, dilatacin aneurismtica, trombosis venosa. 2) Puede ser originado remotamente,
como ocurre en embolismo cardiaco o desde circulacin extracraneal. 3) Puede resultar de flujo
sanguneo inadecuado debido a disminucin de la presin de perfusin cerebral o aumento de la
viscosidad sangunea. 4) Puede resultar de la ruptura de vasos en el espacio subaracnoideo o el
tejido cerebral.
Los tres primeros procesos pueden llevar a AIT o infarto cerebral permanente (Ictus isqumico), el
cuarto resulta en HSA o HIC (Stroke hemorrgico primario).
lsquemlco (80)



1rombLlco
Lmbollco
Plpoperfusln slsLemlca
PlC
PSA

61 | g l n a


Epidemiologia: PISCIS: Incidencia 168/100000 hab/ao. Incidencia de primer episodio fue
60/100000 hab/ao. 93% en mayores de 45 aos, promedio edad 66.5. Muestra poblacional 1992:
Prevalencia de 6/1000 y 25/1000 en mayores de 65 aos Isqumico 85%: Grandes vasos, lacunares,
Cardioembolicos, Otros. Hemorrgicos 15%: HIC HTA, HSA aneurismtica, otras.


Crisis isqumica transitoria (TIA)
Definicin: Corresponde a un episodio transitorio de disfuncin neurolgica causada por isquemia
focal cerebral, de medula espinal o retinal, sin infarto agudo. La definicin actual de TIA no utiliza
un rango de tiempo (se habra propuesto inicialmente el uso de un intervalo de menos de 1hr),
debido a que incluso isquemia transitoria de corta duracin pueden asociarse a dao tisular. Riesgo
de ACV post CIT en los primeros 3 meses es 10%. Siendo el mayor porcentaje dentro de los
primeros 2 das. Score TIA (ABCD2: Age, Blood Pressure, Clinical features, Duration, Diabetes,
bajo riesgo 0-3).



Otras definiciones:
- Sndrome neurovascular agudo: Trmino propuesto por la AHA para referirse a cuadros de
dficit neurolgico en que no puede realizarse evaluacin diagnstica para diferenciar entre
ACV y TIA (ausencia de neuroimgenes).
- Sntomas transitorios asociados a infarto: Cuadros de dficit neurolgico transitorio (<
24hrs) en los que ha ocurrido una lesin isqumica irreversible. Generalmente se asocia a
lesiones de pequeo tamao, aunque no existe un rango definido. Pacientes con sntomas
transitorios asociados a infarto, tienen un riesgo mayor de un nuevo evento isqumico que
en el caso de pacientes con TIA.

Infarto isqumico: Sndrome clnico caracterizado por sntomas y/o signos focales de inicio brusco,
que dura ms de 24 horas o que conducen a la muerte del paciente, de causa vascular por
obstruccin arterial.


Infarto Lacunar

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Definicin: Pequeos infartos que ocurren en el territorio no cortical, profundo del cerebro y tronco
cerebral. Producto de oclusin de las ramas penetrantes de las grandes arterias cerebrales (ACM,
ACP, basilar, ACA y vertebrales). Varan en tamao (3mm a 2cm).

Sndromes Lacunares: Constelacin de manifestaciones clnicas que pueden indicar, aunque no de
forma invariable, la presencia de un infarto lacunar. En el estudio clnico-patolgico de Fischer se
describen sobre 20 posibles sndromes lacunares. De estos, los siguientes 5 han sido validados como
altamente predictivos de infarto lacunar:
Hemiparesia motora pura: Infarto Se asocia a lesiones de capsula interna/corona radiata
(73%); Gn. Basales (15%); Puente (10%); Tlamo (1%). 45 57% de los sd lacunares.
Hemisensitivo puro: Infarto en porcin posteroventral del tlamo. 7-18% de los sd
lacunares.
Hemiparesia atxica: Se asocia a lesiones de capsula interna/corona radiata (40%); Base del
puente (31%); Gn basales (14%); Tlamo (3%). Corresponde al 18% de los sd lacunares.
Disatria-mano torpe: Se asocia a lesiones de cpsula interna y de puente. Corresponde al
2% de los sd lacunares.
Sd. sensitivo-motor: Se asocia a lesiones de cpsula interna/corona radiata (59%); Tlamo
posterolateral (18%); Gn basales (14%); Puente (9%). Corresponde al 20% de los sd
lacunares.
Otros: Hemiparesia pura con afasia de Broca, Sd. Weber, Demencia talmica, Sd.
Mesencefalotalmico, Sd. Amnsico, etc.

Hiptesis Lacunar: Correlacin clinicopatofisiolgica entre sndrome e infarto lacunar. Consiste en
los siguientes enunciados:
Infartos lacunares sintomticos generalmente se presentan como un espectro
pequeo de sd. lacunares.
Infartos lacunares son causados por una patologa caracterstica de las arterias
penetrantes (lipohialinosis, microaterotrombosis).


Fisiopatologia: Producto de la oclusin de arterias de pequeo calibre (30-300m). Los infartos
lacunares generalmente se observan en ganglios basales, sustancia blanca subcortical y puente,
territorios correspondientes a:
Ramas lenticuloestriadas de la ACA y ACM.
Arteria coroidea anterior.
Arteria de Heubner.
Ramas tlamoperforantes de la ACP.
Ramas paramedianas pontinas.
Los mecanismos propuestos por los que ocurre esto son:
- Lipohialinosis (degeneracin hpertensiva): Se describe principalmente en los ACV
lacunares ms pequeos (3 7mm). Consiste en la degeneracin de la tnica media de la
pared vascular producto de la hipertensin con posterior infiltracin de macrfagoc ricos en
hemosiderina.
- Microateroma en el origen de las ramas penetrantes.
- Embolia.
- Hipoperfusin.

Epidemiologia: Corresponde a un 11-19% del total de ACV. La incidencia de infartos lacunares
vara con la poblacin estudiada.
Sacco, 2006:
Incidencia anual estandarizada de 26,3/100000.

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Mortalidad a 30 das: 4,3% (vs 26,7% en ACV no lacunar).
Mortalidad a 1 ao: 13% (vs 40,3% en ACV no lacunar).
Recurrencia a 1 ao: 2,83% (vs 5,1% en ACV no lacunar).
Nogales, 2000:
14,1% del total de ACV isqumicos.
Mellado, 2005: 21,7% del total de ACV isqumicos.
Factores de riesgo: HTA, DM-2, TBQ.


Infarto Hemorrgico
Sobre la lesin isqumica se produce hemorragia en la zona de reperfusin, generalmente tras la
lisis del mbolo (transformacin hemorrgica)


ACV Hemorrgico
Sangrado en el parnquima cerebral, ventrculos, medula, espacio subaracnoideo.
Epidemiologa: La hemorragia intracerebral (HIC) espontnea, es una causa frecuente de accidente
cerebrovascular, siguiendo en frecuencia al ACV isqumico. Su incidencia en la poblacin general
chilena es de 27,6 por cada 100.000 habitantes, correspondiendo a un 22,8% del total de ACV
anuales, con una mortalidad a los 30 das estimada en 35 a 52%. La mitad de los fallecimientos
ocurre en los primeros 2 das. La frecuencia de localizacin en el parnquima cerebral es 49% de
territorio profundo, 35% de hemorragias lobares, 10% de cerebelo y 6% de tronco enceflico. La
tasa de mortalidad vara dependiendo del sitio de injuria. La mortalidad a 30 das post HIC sera de
44% para hemorragia de territorio profundo, 46% para lobar, 60% para tronco enceflico y 34%
para cerebelo.
Factores de riesgo: El factor de riesgo ms importante para el desarrollo de HIC corresponde al
antecedente de hipertensin arterial, cuya presencia aumenta al doble aproximadamente la
incidencia de la patologa. La angiopata amiloidea se ha propuesto que juega un papel importante
en la patogenia de la enfermedad, especialmente para la HIC lobar en mayores de 60 aos. Se
reconocen como otros posibles factores de riesgo la edad, sexo masculino e ingesta de alcohol.
Entre los factores de riesgo para el desarrollo de HIC, el uso de terapia anticoagulante oral con
warfarina se considera dentro de los ms importantes. El uso de terapia anticoagulante oral (TACO)
se ha asociado a un riesgo relativo (RR) para desarrollo de HIC de 8. Los episodios de esta
patologa relacionados al uso de TACO se asocian tambin a una tasa de mortalidad a 3 meses
mayor (40 65,6%) con un odds ratio (OR) de 2,2. Se desconoce la causa exacta que explicara
esta observacin, aunque se ha planteado que podra deberse a una mayor tendencia al crecimiento
del hematoma, lo que ha sido reconocido como un factor de riesgo independiente de mayor
mortalidad y peor outcome funcional.
Cabe mencionar que el antecedente de HIC corresponde a un factor de riesgo importante
para el desarrollo de nuevos episodios de AVE. Se describe adems que el antecedente de
hemorragia lobar como episodio ndice se asociara a mayor recurrencia de una nueva hemorragia
lobar que una HIC de territorio profundo. Dentro de esta observacin, el riesgo de un nuevo
episodio de HIC sera 3 veces mayor que el de AVE isqumico.

Hemorragia subaracnodea
Presencia de sangre en el espacio subaracnoideo. Causa ms frecuente es la traumtica. De las no
traumticas, causa ms frecuente es ruptura de aneurisma
FR para HSA aneurismatica: Poliquistosis renal, displasia fibromuscular.
Ubicacin ms frecuente: unin AcoA con ACA.
Clinica: Cefalea de inicio sbito (cefalea octal), puede asociarse rigidez de nuca, compromiso de
conciencia, dficit focal.

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Exmenes. TAC; PL (til despus de 6hrs. Antes de esto la hemoglobina no alcanza a generar la
xantocroma tpica).
Con Diagnstico HSA: Angiografa.
Tratamiento: El tratamiento para la HSA es el mismo tanto para cuadro de origen traumtico como
espontneo.
- ABC, prevencin de complicaciones (hipoxemia, acidosis metablica, hiperglicemia,
inestabilidad CV).
- Segn las guas de la AHA, se recomienda la suspensin de toda terapia antiagregante y
reversin inmediata de terapia anticoagulante ante desarrollo de una HSA. El uso de terapia
profilctica para TVP puede reiniciarse una vez estabilizado el cuadro (aprox 72hrs sin
deterioro clnico).
- Prevencin de hipertensin IC y control de PA: El uso de terapia antihipertensiva es
controversial ya que si bien se ha visto que disminuye el riesgo de resangrado, esta se
asocia a un mayor riesgo de patologa isqumica. En consideracin a lo anterior es que se
plantea un manejo diferenciado segn si el aneurisma roto ha sido o no excluido de la
circulacin. Como lneas generales PAS < 160 mmHg para aneurismas no excluidos y
luego de su exclusin se permiten PA ms elevadas. En caso de requerirse el uso de terapia
antihipertensiva, se recomienda el uso de labetalol iv. El uso de vasodilatadores como
nitroprusiato o nitroglicerina debe evitarse debido a que contribuyen al incremento de la
PIC.
- Uso de nimodipino: Usado inicialmente como una medida para prevenir el desarrollo de
vasoespasmo, la evidencia no ha sido concluyente respecto al efecto vasodilatador del
nimodipino en la prevencin de vasoespasmo evidenciable por clnica o angiografa. An
as, su uso est recomendado ya que estudios han mostrado que contribuye a una mejora
del outcome en pacientes con HSA. Su uso requiere de control estricto de la PA por riesgo
de hipotensin.
! Barker, 1996: meta-anlisis de 7 RCT:
El uso de nimodipino vs placebo se asocia a una mejora del outcome con
un OR de 1,86.
El uso de nimodipino disminuye el OR de dficit, mortalidad o ambas
asociadas a vasoespasmo en 0,46 y reduce la tasa de infarto en 0,58.
La mortalidad general se ve levemente disminuda en el grupo que us
nimodipino (p no significativo).
! Feigin 1998: meta-anlisis de RCT:
El uso de nimodipino vs placebo se asocia a una RRR de 24% de outcome
desfavorable (muerte o prdida de autovalencia), con un NNT de 13.
Se recomienda el uso de nimodipino desde el 4to da de inicio de la clnica de HSA
y mantener hasta el da 14 de evolucin del cuadro (60mg c/4hrs vo). El uso de nimodipino
iv se ha asociado a serias complicaciones.
El mecanismo de accin del nimodipino es desconocido (bloque de exitotoxicidad
mediada por calcio?, antiagregacin plaquetaria?, vasodilatacin de pequeas arterias no
visibles en angiografa?, prevencin de isquemia por productos de la degradacin de GR?
Todas la anteriores?).
- Uso de anticonvulsivantes profilcticos: Slo en casos aislados. Se ha asociado a outcome
neurocognitivo desfavorable. Se recomienda su uso como medida de prevencin
secundaria y mantener por 6 meses luego del desarrollo de la crisis.
- Triple H (prevencin de vasoespasmo): Terapia hiperdinmica (hipertensin uso de
vasopresores como fenilefrina y dopamina - , hemodilucin e hipervolemia uso de
cristaloides -). Estudios muestran que su uso estara ms recomendado en el tratamiento que
en la prevencin de vasoespasmo.


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Tto endovascular o cx.
Complicaciones: Resangrado (primeros das), Vasoespasmo (del quinto al 15 da), convulsiones,
Hidrocefalia, SIADH.


BASES DEL TRATAMIENTO


Prevencin 1

Fibrilacin auricular
4 veces de sufrir ACV. Prevalencia de FA aumenta con la edad. FA paroxstica = permanente en
cuanto a riesgo. El riesgo de ACV con TACO se reduce en un 60% en comparacin con AAS que
es solo un 20%. Estrategias para definir riesgo CHADS2 (ICC-HTA-Edad mayor de 75 aos, DM y
2 si es segundo ACV, mayor o igual a 2 con indicacin de TACO).

Estenosis carotidea
Sintomtica con obstruccin 70-99%.(NASCET-ESCT) Endarterectomia (se evalu que el tto
medico+qco, es superior que solo el tto mdico), Morbimortalidad del centro debe ser menor de 6%
beneficio de ve a los 5 aos.
Asintomtica: Discutible. La recomendacin es mantener AAS con estenosis carotidea
asintomtica, la seleccin de pacientes asintomticos para endarterectomia o angioplastia con stent
debe valorar el grado de estenosis, edad, expectativa de vida del paciente, ya que los beneficios se
ven a 5 aos. Morbimortalidad del centro sea menor de 3%.

No se ha demostrado que el uso de AAS prevenga el primer ACV isqumico.


Tratamiento Agudo

tPA recombinante:
Uso dentro de 3 horas de inicio del dficit, mximo 4.5 horas. Mejora outcome clnico, no
mortalidad.
Indicaciones: ACV, menos de 3 horas, TAC sin hemorragia ni edema mayor 1/3 en ACV ACM,
mayor de 18 aos. Consentimiento del paciente.
Contraindicaciones: PA sostenida mayor a 185/110. Plaquetas bajo 100000, Hematocrito menor a
25%, glicemia menor a 50 o mayor a 400. Uso de Heparina 48 hrs previas o INR elevado. Sntomas
que mejoren con rapidez. ACV o TEC menor a 3 meses. Ant HIC.Ant. HDA 21 das previos. IAM
reciente.


Prevencin 2:

Uso antiplaquetarios
En agudo: AAS dentro de las primeras 48 hrs (IST-CAST). Por cada 1000 personas que usaron
AAS se previenen 7 recurrencias y 13 pacientes menos mueres o quedan dependientes a los 6
meses, producindose 2 hemorragias intracerebrales. Dosis de 160-325 mg/da por 14 das. UTAC y
Trombolisis.
Clopidogrel no es superior a AAS
Clopidogrel+AAS no es superior a AAS sola

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AAS+dipiridamol retard demostr superior que AAS en algunos estudios.

Uso de anticoagulantes
Con fuente cardioemblica demostrada (FA, prtesis valvulares mecnicas, miocardiopatia dilatada
con FE 30%, IAM agudo con trombo intracavitario) o CHADS2 (+).Uso en trombofilias de por
vida. INR 2-3 (No olvidar Contraindicaciones).

Endarterectomia
Estudio NASCET evidenci beneficio de su prctica en pacientes con estenosis de 70 99%. Es
fundamental para obtener este beneficio que el grupo quirrgico haya demostrado una
morbimortalidad perioperatoria < 6%.Para pacientes con estenosis carotdea moderada, de 50 a
69%, el beneficio es menor y est condicionado a la presencia de ciertos factores (sexo masculino,
edad sobre 75 aos, realizacin de la ciruga en el lapso de 2 semanas desde el evento vascular).
Para estenosis carotdea bajo 50% no hay beneficio con la ciruga. La angioplasta no ha probado
ser ms efectiva que la endarterectoma.



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ESCLEROSIS MULTIPLE

DEFINICIN
La Esclerosis Mltiple (EM), corresponde a una enfermedad desmielinizante del Sistema Nervioso
Central (SNC), caracterizada por lesiones desmielinizantes separadas en el tiempo y en el espacio,
que se manifiesta con variada sintomatologa deficitaria segn el territorio anatmico afectado.
Presenta diferentes modalidades evolutivas de la enfermedad que se grafican en la figura N1.

EPIDEMIOLOGA
Afecta a personas preferentemente entre los 20 a 40 aos, siendo 2 a 3 veces ms comn en
mujeres. El inicio antes de la pubertad o despus de los 50 aos es raro. Es comn en gente blanca,
especialmente en pases nrdicos.

ETIOLOGA
- Factor ambiental: La distribucin de la EM aumenta a medida que se aleja del ecuador.
Estudios de Sudfrica, Israel, Hawai e inmigrantes de UK correlacionan el riesgo de EM con el
lugar de residencia de la niez, Migracin desde regiones de alto riesgo a regiones de bajo riesgo en
la niez esta asociado a una reduccin del riesgo, y de regiones de baja a alta prevalencia hay un
aumento del riesgo en realizar la enfermedad en comparacin con la poblacin de origen. Hay
reportes de que estos pacientes se han infectado con rubola, paperas, virus EbsteinBarr, debido a la
hiptesis de Higiene, en la cual estos pacientes al no haber estado en contacto con infecciones en
su vida temprana, por un medio ambiente muy limpio, hacen respuestas aberrantes como adultos
jvenes. Otros autores sugieren gatillantes ambientales como poca luz UV, dficit vitamina D,
dieta, geomagnetismo, polucin area, rocas radioactivas, cigarrillo y toxinas. - Gentica: EM tiene

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una recurrencia familiar de un 20%. EM en gemelos muestran una concordancia ms alta en
monocigotos que en dicigotos.

CLNICA
Los pacientes con EM presentan sntomas y signos propios de los fenmenos de desmielinizacion
del SNC, siendo su expresin muchas veces polimorfa dependiendo de la distribucin de la carga
lesional dentro del SNC. Se describe frecuentemente la presencia de fatiga, parestesias e
hiperestesias poco sistematizables, signo de Lhermitte (parestesia con sensacin de descarga
elctrica a lo largo del raquis durante la flexin cervical, se describe tambin en pacientes con
mielopata o espondilosis cervical) y fenmeno de Uthoff (exacerbacin de sntomas y signos de
disfuncin neurolgica transitorios en el contexto de aumento de la temperatura corporal). Los
paciente adems presentan alteracin de la visin, vrtigo, ataxia, hemiparesia, paraparesia,
monoparesia, parestesias, disfuncin urinaria y cognitiva. En la siguiente tabla se resumen los
diferentes sntomas y signos que pueden presentan los pacientes con EM.




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DIAGNSTICO
El diagnstico de la esclerosis mltiple, debe fundamentarse en el hallazgo de lesiones de la
sustancia blanca que se diseminan a travs del espacio y del tiempo, basado en criterios clnicos,
radiolgicos y de laboratorio. En el 85% de los casos, la enfermedad se inicia en forma recurrente-
remitente, con sntomas localizados en el cerebro, nervio ptico o mdula espinal.En la actualidad
existen mltiples sets de criterios diagnsticos, todos los cuales descansan en dos conceptos
bsicos:- Las lesiones del sistema nervioso central deben diseminarse en el espacio y en el tiempo; -
Otras explicaciones razonables para los sntomas deben ser excluidas.El ms reciente set de criterios
diagnsticos para la esclerosis mltiple corresponde a la revisin del ao 2005, de los criterios de
Mc Donald. Los criterios de McDonald permiten el diagnstico basado en la presentacin clnica,
slo si hay evidencia clnica de que al menos dos lesiones puedan ser identificadas.
La definicin de un ataque o brote es generalmente aceptado como el desarrollo de sntomas
neurolgicos, probablemente causados por una lesin desmielinizante inflamatoria, que duran al
menos 24 horas y que son comprobables objetivamente. (Ver tabla N2).
Dado que en etapas precoces de la enfermedad muchos pacientes no cumplen con estos
criteriosclnicos, los criterios de McDonald permiten la ayuda de test auxiliares, como la resonancia
magntica, el estudio de lquido cefalorraqudeo y los potenciales evocados visuales. Si los criterios
indicados se cumplen y no hay una mejor explicacin para el cuadro clnico, el diagnstico es
esclerosis mltiple. Si hay sospecha, pero los criterios no se cumplen del todo, el diagnstico es
posible esclerosis mltiple. Si aparece otro diagnstico que pueda explicar mejor el cuadro
clnico, el diagnstico no es esclerosis mltiple.



70 | g l n a

En la etapa inicial de la enfermedad, siempre es ms fcil establecer la diseminacin en el espacio
que en el tiempo. Si la evidencia clnica de al menos dos lesiones no se encuentra en el examen
neurolgico, la resonancia magntica a menudo puede dar evidencia de lesiones diseminadas en el
cerebro o mdula espinal. Los criterios especficos de la RNM para demostrar diseminacin en el
espacio son:

El hallazgo de bandas oligoclonales o la elevacin del ndice la inmunoglobulina en el LCR, pueden
tambin contribuir al criterio de diseminacin en el espacio. Esto es particularmente til cuando la
historia clnica o la RM no son sugerentes de esclerosis mltiple. Un evento neurolgico inicial
sugerente de desmielinizacin, es comnmente denominado sndrome clnicamente aislado
(CIS).Los pacientes que experimentan un CIS y tienen una RM o una alteracin del LCR, que
sugieren diseminacin en el espacio, son de alto riesgo para experimentar nuevos brotes
desmielinizantes.
El intervalo al segundo brote clnico es impredecible. Algunos pacientes pueden recaer despus de
un corto perodo de tiempo, lo cual satisface los criterios de diseminacin en el tiempo, mientras
que otros pueden no recaer por meses o aos y un pequeo porcentaje puede no recaer nunca. En la
ausencia de un segundo ataque clnico, la RNM es una herramienta que ayuda a demostrar la
formacin de lesiones en pacientes que tienen la sospecha de esclerosis mltiple. La RM puede
entonces, actuar como un sustituto de una recada clnica y el diagnstico se puede efectuar antes de
un segundo brote. Al usar la RM para demostrar la diseminacin en el tiempo, los pacientes con un
CIS pueden beneficiarse de una intervencin teraputica precoz que retrase el inicio de un segundo
brote.
Criterios diagnsticos para la forma de inicio progresivo: Una minora de pacientes con esclerosis
mltiple (10 al 15%), se presentan con una enfermedad que es progresiva desde el inicio,
denominndose EM-primariamente progresiva o esclerosis mltiple recurrente-progresiva (1). Estos
pacientes no experimentan brotes definidos como los que tienen los pacientes con esclerosis
mltiple recurrente remitente, por lo que se han desarrollado criterios separados. Los criterios son
consistentes con los que rigen para la forma recurrente en que la diseminacin en el espacio debe
ser demostrada en la forma de caracteres clnicos, RNM de cerebro o mdula alterados y LCR o
potenciales evocados visuales alterados. La diseminacin en el tiempo es determinada por la

71 | g l n a

progresin de los sntomas neurolgicos en el perodo de un ao o bien prospectiva o
retrospectivamente.

Diagnostico Diferencial:


Principales hallazgos en el laboratorio:
Estudio de LCR:1) Deteccin de dos o mas Bandas Oligoclonales( BOC) de IgG por medio
de electroforizacin. Es la prueba de laboratorio mas sensible ( 96%) y mas eficaz para
visualizar la existencia de sntesis intratecal de IgG. Es de gran ayuda en el diuagnositico
temprano, aunque no es especfica de EM. La distribucin oligoclonalclsica e intratecal es
exclusiva de LCR y no del suero. La distribucin no es erradicada ni modificada por el
tratamiento con corticoides. 2) Demostracin cuantitativa de aumento de IgG. 3)
Evaluacin de la BHE (cuantifica dao, observar albmina derivada del plasma). 4) Conteo
celular (dentro de la primera hora post PL, y se puede observar una pleocitosis mononuclear
> 5 cels /microLt en 1/3 de pactes. Si es > 50 cels, debe dudarse EM, aunque no lo descarta)
Potencial evocado Visual (PEV):Demuestra el funcionamiento anormal de un sistema
sensorial, revela trastorno insospechado en un sistema sensorial cuando la desmielinizacin
se sospecha en otras reas del SNC, ayuda a definir distribucin anatmica del proceso
patolgico. Cuando la prolongacin de la latencia de la onda P100 en un caso sospechoso
supera los 10 mseg se considera como probable EM, mientras que > 30 msegs define una
EM.

72 | g l n a

RMN:Lesiones tpicas en el encfalo son mltiples, de predominio periventricular,
hiperintensas en las secuencias T2, PD (densidad protnica) y FLAIR ( fluid-
attenuatedinversionrecovery), perpendiculares al eje mayor de los ventrculos, aparecen
solas o en combinacin con lesiones supratentoriales callosas masperifricas y de la fosa
posterior.

TRATAMIENTO
Existen dos tipos de tratamiento:
I. Tratamiento del brote.
II. Tratamiento modificador del curso de la enfermedad.

Manejo del brote:
De acuerdo a lo recomendado por la Gua GES del ministerio, los brotes clnicos se manejan con
Metilprednisolona ev en dosis de 1 gr da por cinco das. Si no hay respuesta a este manejo o si la
clnica es muy grave se puede usar plasmafresis en das alternos por 7 veces. No hay evidencia que
justifique ni contraindique el uso de corticoides orales a continuacin de la terapia ev.

Tratamiento modificador del curso de la enfermedad
Interfern
EMRR
Se pesquis dos revisiones sistemticas, con similar captura de estudios relacionados a laeficacia de
Interfern comparada con placebo en EM Recurrente Remitente (EM-RR). En stas, seconcluye que
el uso de Interfern logra disminuir el riesgo recada al primer y segundo ao deseguimiento,
disminuye el riesgo de progresin a los dos aos, reduciendo tambin la discapacidad(por EDSS) a
dos aos de seguimiento. El uso de interfern no demostr disminuir el riesgo de hospitalizacin a
dos aos.Se pesquis slo un ensayo clnico randomizado (ECR), que compara eficacia entre
Interfern 1a y1b (INCOMIN; Lancet 2002). El estudio seal un mayor beneficio en el grupo de
Interfern 1b (250ug das alternos), alos 2 aos de seguimiento sobre el grupo de Interfern 1a (30
ug una vez por semana). Se evidenci mayor probabilidad de permanecer libre de recada (RR 0,76
[95%IC 0,59-0,90],mantenerse libre de nuevas lesiones en RM T2 (RR 0,60 [95IC 0,45-0,80]), y
otros resultados secundarios. Sin embargo, llama la atencin que la eficacia reportada para
Interfern beta 1b esmayor a la sealada en otros reportes.


73 | g l n a

CIS
Hay 3 ECR en pacientes con un primer episodio de desmielinizacin con evidencia en RM de
desmielinizacin subclnica (CIS, Sndrome Clnico Aislado), sealando que Interfern contra
placebo disminuye el riesgo de conversin a EM. Un ECR reporta beneficioscon Interfern 1b (HR
0,50 [95%IC 0,36-0,70], 250 ugsc das-alternos; 468 pacientes) y dos ECRsealan beneficios con
Interfern 1a (HR 0,56 [95%IC 0,38-0,81], 30 ug/sem, y OR 0,61 [95%IC0,37-0,99], 22 ug/sem; en
un total de 691 pacientes).

EMPP
Se pesquis una revisin sistemtica, la cual se encuentra en proceso (12).

EMSP
Se accedi a una revisin sistemtica (1), que reporta 4 ECR que compararon interfern con
placebo. La evidencia es inconsistente sobre el beneficio de Interfern en resultados relacionados a
la progresin de la enfermedad (3 ECR con resultados negativos [1933 pacientes], y 1 ECR [718
pacientes] con resultados a favor de Interfern). Dos ECR sealan beneficios del Interfern en
disminuir la tasa de recada (1557 pacientes), con Interfern 1a (22 44 ug, 3 veces/sem) e
Interfern 1b (160 250ug da-alterno).
Respecto a los efectos adversos del uso de interfern, se describen sntomas similares a gripe (50%
de los casos), fiebre, mialgias, fatiga, cefalea, reaccin en sitio de puncin (80% de loscasos),
hipoacusia, leucopenia (5,7%), linfopenia, alteracin de enzimas hepticas. Ningn efecto fue
reportado como serio. Los efectos adversos se presentan con mayor intensidad y frecuencia durante
el primer mes de administracin del frmaco, disminuyendo luego del sexto mes (1,5). El Interfern
1b evidenci mayor cantidad de efectos adversos en el sitio de puncin, comparado conInterfern
1a. La FDA de Estados Unidos, recomienda el control regular de las enzimas hepticas, al inicio del
tratamiento.
Otras alternativas terapeuticas, de 2 linea algunas en etapa experimetal: Glatiramer Acetato,
Azathioprina, Mitoxantrona, Inmunoglobulina iv, Metotrexato.






74 | g l n a

EPILEPSIA


CLASIFICACION INTERNACIONAL DE CRISIS EPILEPTICAS


I. Crisis parciales

A. Crisis parciales simples
1. Con signos motores
2. Con alucinaciones somatosensoriales o sensoriales especiales (perceptivos)
3. Con signos y sntomas autonmicos
4. Con sntomas psquicos

B. Crisis parciales complejas
1. De inicio como parcial simple seguida de alteracin de la conciencia
2. Con trastorno de conciencia desde el inicio
C. Crisis parciales con generalizacin secundaria
1. Crisis parciales simples que se generalizan
2. Crisis parciales complejas que se generalizan
3. Crisis parciales simples que evolucionan a complejas y se generalizan


II. Crisis generalizadas

A. Ausencias
1. Tpicas
2. Atpicas
B. Mioclnicas
C. Clnicas
D. Tnicas
E. Tnico-clnicas
F. Atnicas


III. Crisis no clasificables


Las vas de propagaci de las crisis parciales y las primariamente generalizadas.

A. Crisis parcial. 1. La actividad elctrica puede expandirse desde un foco (area de neocorteza
marcada en rojo) y va fibras comisurales intrahemisfricas, y tambin a corteza homotpica
contralateral, y centros y ncleos subcorticales. 2. La generalizacin secundaria de las crisis
parciales hacia los centros subcorticales es va proyecciones al tlamo. Estas interconexiones
tlamo-corticales ampliamente distribuidas producen una activacin rpida de ambos hemisferios.
B. En una crisis primariamente generalizada, como las tpicas de ausencia, las interconexiones
difusas entre tlamo y corteza constituyen la principal va de propagacin de la actividad elctrica.




73 | g l n a

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE CRISIS EPILPTICA, SNCOPE Y
PSEUDOCRISIS.


Hacer nfasis en las diferencias en cada perodo del evento: antes-durante-despus
(ms elegante pre-crisis-post)
El problema ms clsico es el diagnstico entre sncopes y CGTC. El anlisis clnico sistemtico
basado en la anamnesis obtenida del paciente y de al menos un testigo directo debera permitir
distinguir claramente las 2 condiciones: si se comparan CTCG y los sncopes no precedidos por
lipotimia, los elementos comunes son la prdida de conciencia de instalacin brusca, cada brutal de
alto potencial traumatizante (prdida del tono postural), midriasis.
Pueden orientar:
Precrisis: prdromos vegetativos claros en sncope, grito inaugural en epilepsia ( frecuente),
inmovilidad total en el sncope aunque puede presentar movimientos pseudoconvulsivos
(caracterizado por opisttono inicial seguido de sacudidas musculares aisladas, en cambio en la
crisis convulsiva el patrn de clonas son generalizadas con amplitud creciente y frecuencia
decreciente). La sensacin de prdida inminente de conciencia prcticamente no ocurre nunca como
aura epilptica; suelen existir circunstancias gatillantes de sncopes vasovagales (bipedestacin
prolongada, anoxia, emociones intensas).
Crisis: La cada en el sncope es en atona (crisis epilpticas atnicas son muy raras en adultos,
generalmente se presentan en nios con un dao estructural o retardo mental asociado), siendo en
crisis una cada en hipertona. Se puede usar el criterio de duracin de la crisis: segundos para
sncope y 2-3crisis epilptica.
Postcrisis: Estado confusional postcrtico por 15 a 30 minutos en crisis epilpticas; mialgias
postcrtica en convulsin; puede aparecer parlisis de Todd. La recuperacin en el sncope es ms
rpida.

Crisis epilpticas vs pseudocrisis. Son fuertemente sugestivos de mecanismo psicgeno:
Auras prolongadas por ms de 5 minutos, cefalea intensa de carcter tensional que evoluciona a
crisis, sucesin de crisis de gran violencia en paciente que se presenta al mdico pocas horas
despus en excelente estado, crisis caracterizadas por inmovilidad total, prolongada por ms de 5
minutos en paciente sin cambios en su respiracin, piel sin cambios; preservacin de conciencia
durante fase convulsiva generalizada; patrn motor con discrepancias entre diferentes segmentos
corporales (no sistematizables, no dan cuenta de una actividad elctrica generalizada); fuerte
tendencia a la recurrencia de crisis en presencia del mdico. Buscar midriasis bilateral y Babinski,
ya que hablan de crisis epilptica, mientras que la resistencia a la apertura ocular y movimientos de
defensa con los pies, junto con modificar la crisis pos sugestin son elementos que hablan de
pseudocrisis. Adems los eventos psicgenos suelen ser prolongados y de contenido cambiante, con
oscilaciones en la intensidad de los sntomas con exacerbaciones y remisiones intermitentes.
En lneas generales no olvidar que hay dos caractersticas distintivas de las crisis
convulsivas en general, la primera es que son de corta duracin (EEG no ms de 1 minuto) y la
segunda es que son estereotipadas.





76 | g l n a

CAUSAS MS FRECUENTES DE CRISIS EPILPTICAS EN LOS DIFERENTES
GRUPOS ETARIOS

Grupo Etario Causas
Neonatos (<1mes) -Hipoxia perinatal
-HIC y Traumatismos
-Infecciones SNC
-Trastornos Metablicos (hipoglicemia, hipocalcemia, hipomagnesemia,
deficiencia de piridoxina)
-Abstinencia drogas
-Trastornos del desarrollo
-Trastorno genticos
Lactantes y nios
(1mes-12 aos)
-Crisis febriles
- Trastornos genticos (metablicos, degenerativos, sd epilpticos primarios)
- Infecciones SNC
- Trastornos del desarrollo
- Traumatismos
- Idiopticas
Adolescentes
(12-18 aos)
-Traumatismos
-Idiopticas
-Alteraciones genticas
-Tumores
- Consumo de txicos
Adultos
(18-35 aos)
-Traumatismos
-Abstinencia de alcohol
- Consumo de txicos
-Tumores
-Idiopticas
Adultos
(>35 aos)
-Enfermedad Cerebrovascular
- Tumores
- Abstinencia de alcohol
- Trastornos metablicos (insuficiencia renal, hepticas, hidroelectroltica,
hipoglicemia)
- Enfermedades degenerativas SNC (Alzheimer)
- Idiopticas


FRMACOS ANTIEPILPTICOS, INDICACIONES Y EFECTOS ADVERSOS

Nombre Indicaci
n
Dosificaci
n
T1/2 Rango RAM
Neuro
RAM
Grales
Interacci
n
FNT Gralizada
Focal
5mg/kg/d
c/8-12-24h
24h (11
a 90h,
absorci
n
errtica)
10-20
Ug/ml (tiene
farmacocintic
a no lineal)
Mareo
Nistagmo
-
Diplopia
Ataxia
Confusi
n
Coma
Hiperplasia
gingival
Linfadenopata
Hirsutismo
Osteomalacia
Rasgos faciales
toscos

-Inductor
heptico:
altera niveles
de otros
frmacos
metabolizado
s en el
hgado.
-[] por
isoniazida y
sulfonamidas

77 | g l n a

.
-[] por
frmacos
inductores
enzimticos
-Alteracin
del
metabolismo
del folato
CBZ Gralizada
Focal
(No usar en
ausencias)
10-30mg/kg/d
c/6-12H
8-20h 6-12ug/ml Ataxia
Mareo
Diplopia
Vrtigo
-Anemia
Aplstica
-Leucopenia
-IrritacinGI
- Hepatoto-
xicidad
-Hiponatremia
- Tb es
inductor
heptico
-[] por
frmacos
inductores
enzimticos
- [] por
eritromicina,
propoxifeno,
isoniazida,
cimetidina y
fluoxetina
Ac
Valproico
Gralizadas
Ausencias
Ausencias
atpicas
Mioclnicas
Focal
20-40mg/kg/d
c/6-12h
6-15h 50-150ug/ml Ataxia
Sedacin
Temblor
Alopeca
Hepatotoxicida
d
Trombocitopen
ia
Irritacin GI
Aumento de
peso
Hiperamoniemi
a
Su [] por
frmacos
inductores
enzimticos
NO ES
inductor
heptico
Fenobarbit
al
Gralizada
Focal
1-4mg/kg/d
c/24h
90h 5-40ug/ml Sedacin

Trastorno
s
cognitivo
s
Ataxia
Confusi
n
Mareos
lbido
Depresi
n

Exantema Inductor
heptico
- [] por
acvalproico y
fenitona


SELECCIN DE ANTIEPILPTICOS

Epilepsia
Generalizada
Primaria TC
Crisis Parciales Mal de ausencia Mal de ausencia
atpico, crisis
mioclnicas y
atnicas
Primera Lnea Ac Valproico
Lamotrigina
Carbamazepina
Fenitona
Lamotrigina
Ac Valproico
Ac Valproico
Etosuximida
Ac Valproico
Alternativa Fenitona
Carbamazepina
Topiramato
Levetiracetam
Lamotrigina
Clonazepam
Lamotrigina
Topiramato

78 | g l n a

Topiramato
Primidona
Fenobarbital
Primidona
Fenobarbital
Clonazepam



STATUS EPILPTICO


Definicin
Es una emergencia neurolgica que puede potencialmente representar riesgo de muerte,
dao neuronal y dao sistmico. Se define por crisis epilpticas sin recuperacin de la funcin
neurolgica entre stas o por actividad epilptica continua o prolongada, en relacin a la duracin
de crisis previamente presentadas por el paciente (no observar sin hacer nada por ms de 5 minutos)
50% de los casos involucran a pacientes epilpticos conocidos y por suspensin brusca de frmacos,
por modificaciones de los niveles plasmticos, por intercurrencias mdicas, por interaccin con
otros frmacos o por variaciones en niveles plasmticos por cambio en la medicacin. El otro 50%
se debe a otras causas variadas: ECV, infeccin SNC, proceso expansivo, post TEC, como
manifestacin de una alteracin metablica, o bien de causa indeterminada. La incidencia del status
es ms alta en nios y AM.

Evaluacin
ABC (incluye O2) Glucosa Tiamina. Pensar en las causas de la posible
descompensacin: infecciosas, toxicas, metablicas.

Concepto Status convulsivo refractario: No existe una definicin universal de este fenmeno. En
general se considera Status refractario en uno de los siguientes escenarios clnicos:
Status que no cede a la administracin de Benzodiacepinas ms un
amticonvulsivante.
Status que no responde al uso de dos frmacos Standard recomendados en el
manejo del status.
Es importante manejar este concepto ya que se trata aproximadamente del 40% de los pacientes en
status y se asocia a una mayor morbimortalidad.

Manejo
ABC
Benzodiazepinas: drogas de eleccin para el manejo inicial por su potencia y eficacia, con una
accin sobre el status de 80%. Efectos secundarios: depresin cardiorrespiratoria, sedacin
importante 60%, hipotensin arterial en 2%. Tiene como objetivo ganar tiempo para cargar al
paciente, en trminos ms elegantes: permite subir el umbral epileptgeno mientras se realiza la
carga del paciente con algn frmaco antiepilptico.
Lorazepam: su efecto se observa en un lapso de 5 a 7 minutos y dura de 2 a 72h con mnima
toxicidad, se recomienda usarla no ms de 12h ya que se observa taquifilaxia. Dosis iv 0.05 a
0.2mg (en general 0,1 mg/Kg)a razn de 2mg por minuto hasta no ms de 8 a 10mg. Es efectivo
en abortar las crisis en un 65% de los casos. Frmaco de inicio recomendado por la Cochrane
Library.
Diazepam: frmaco ms usado, atraviesa BHE en 10 administrado iv, efecto inicial en
primeros 3, controla el 80% de las crisis. Su efectividad decae despus de 15 a 30, por lo que
requiere la administracin de otro frmaco que de mayor duracin (Fenitona). Dosis: 2 a 5mg
por minuto hasta que cedan las crisis o hasta 0,3mg por kilo

79 | g l n a

Midazolam: muy importante por su rapidez y potencia en su accin. Debe usarse en UCI:
administracin lenta a razn de 0,15 a 0,2mg por kg ms una perfusin continua de 0,1 a
0,5mg/kg/h por t1/2 corta.

Anticonvulsivantes
Fenitona: su principal problema es el tiempo de inicio de accin, tarda de 10 a 15 minutos en
comenzar a actuar y 30 minutos en alcanzar el mximo de accin. T1/2 10 a 15h. Precipita en
soluciones glucosadas. Dosis de carga inicial es de 20mg/kg por va oral o intravenosa (<50mg
por minuto) en 20 minutos. No produce alteracin de conciencia ni depresin respiratoria.
Hipotensin arterial en 25 a 50% y arritmias en 2%. Por lo tanto requiere: EEG continua,
monitorizacin PA y EKG (prolongacin QT).

Barbitricos:
Fenobarbital: la vida media corta es compensada con la velocidad de inicio, agregada al hecho
de ser un frmaco que disminuye la demanda metablica del SNC. Requiere UCI por apoyo
ventilatorio y vasopresores (puede causar depresin respiratoria, hipotensin, sedacin). Es
alternativo, de eleccin en caso de patologa cardaca o alergia fenitona. Contraindicado en
caso de alergia o porfiria. Inicio de accin 10 a 30 minutos, T1/ 96h. Se administra por va iv
20mg por kg a razn de 100mg por minuto hasta que ceden crisis o se completa dosis.

Coma farmacolgico
Pentobarbital: puede requerirse inducir un coma barbitrico. En UCI con monitorizacin EEG y
cardiorrespiratoria, comenzar con dosis de 5-15mg kg a razn de 50mg por minuto completado
en una hora de perfusin. Dosis de mantencin 0,5 a 3mg/kg/h por al menos 12 a 24h,
programando bajar la dosis c/4h (1mg/kg/h mximo). Reacciones adversas: disminucin
metabolismo cardaco, vasodilatacin y disminucin del gasto cardaco
Propofol: rpida accin, escasos efectos adversos. Se administra en bolo en 5 minutos de 1 a
2mg kg y se contina con dosis de 2 a 10mg Kg.

Recomendacin Guia GES:

0-5 minutos:
ABC de reanimacin bsica.
Confirmar diagnstico de Status convulsivo.
Soporte y monitoreo hemodinmico y cardiovascular, incluyendo va venosa, sonda Foley,
oxigenoterapia y muestras para hemograma, uremia, glicemia, gases arteriales, electrolitos
plasmticos, pruebas coagulacin y enzimas hepticas. Dejar 5 ml de suero y 50 ml de orina
para anlisis de niveles de anticonvulsivantes y screening toxicolgico.
Segn el contexto clnico, solicitar Rx Trax, TAC/RM encfalo y puncin lumbar.
Lorazepam 0.1 mg/kg ev a velocidad de 2 mg/min, o diazepam 10 20 mg. ev. a velocidad de 5
mg/min, como droga de segunda lnea.

6-10 minutos:
ECG y solicitar EEG.
Buscar signos neurolgicos focales.
Si crisis no cesa, repetir dosis de lorazepam o diazepam.
Tiamina 100 mg ev. seguido de 50 ml de sol. glucosada al 50% si existe hipoglicemia o no se
puede descartar.

10-30 minutos:

80 | g l n a

Si persisten crisis usar Fenitona 15-20 mg/kg en bolo ev, a no ms de 50 mg/min, en s. salina y
bajo monitoreo de presin arterial y frecuencia cardaca. Si al cabo de su administracin no
cesan las crisis, agregar 5 mg/kg ev., que puede repetirse si es necesario.
Controlar con otro EEG. En caso de haber cesado crisis, descartar status no convulsivo.

30-90 minutos:
Si persisten crisis, intubar y trasladar a UCI.
Administrar Fenobarbital 10-15 mg/kg/dosis a 100 mg/min.
Si no es efectivo, iniciar coma farmacolgico con uno de los siguientes:
! Propofol: 1-2 mg/kg en bolo y luego 2 a 10 mg/kg/hora, titulando segn efecto.
! Midazolam: 0,1 0,2 mg/kg en bolo, y luego 0,05 a 0,5 mg/kg/hora, titulando segn
efecto.
! Tiopental 3-5 mg/kg de carga ev. y luego titular dosis de 0,3 a 9 mg/kg/hora segn
respuesta. Como alternativa usar Pentobarbital a 10 mg/kg ev. A pasar en una hora,
seguido de dosis de mantencin de 1 mg/kg/hora.
Control o monitoreo EEG para obtener patrn estallido-supresin. Mantener al menos 12 horas sin
crisis clnicas o elctricas para luego disminuir dosis progresivamente



81 | g l n a

CEFALEA


CLASIFICACIN DE CEFALEAS


La International HeadacheSociety (IHS) clasifica a las cefaleas como primarias cuando todo el
problema lo constituye la cefalea en s, tal es el caso de la migraa (sinnimo: jaqueca), de la
cefalea tensional y la cefalea en racimos (cluster). La IHS clasifica a las cefaleas como secundarias
cuando stas corresponden a un sntoma producido por otra enfermedad subyacente, ya sea
sistmica o localizada al sistema nervioso; tambin llamadas cefaleas orgnicas.
La cefalea es un sntoma muy comn y la mayor parte de las veces se debe a patologa benigna no
grave. Entre todas las cefaleas que consultan, slo un 2-4% tienen organicidad detrs, es decir,
corresponden a cefaleas secundarias.





CARACTERSTICAS CLNICAS


Migraa con y sin aura

Definicin
La jaqueca o migraa corresponde a un tipo de cefalea primaria que tpicamente tiene un curso
episdico, con fases asintomticas entre crisis, y que tiene un cuadro clnico caracterstico.

Epidemiologa
La Migraa o Jaqueca presenta una prevalencia anual de 18% en mujeres, 6% en hombres y 4% en
nios, inicindose en la mayor parte de los casos durante las 3 primeras dcadas de vida. Entre las
cefaleas primarias, la migraa es la que con mayor frecuencia se presenta en consultas de atencin
primaria, ya que si bien la cefalea tensional es ms frecuente, la migraa es un cuadro de mayor

82 | g l n a

severidad, con importante asociacin a sntomas y signos neurolgicos y gastrointestinales. La
mayora de los pacientes jaquecosos tiene familiares directos que tambin sufren jaquecas.

Presentacin Clnica
Las crisis de migraa pueden tener 4 fases prototpicas:
1) Prdromo o fase premonitora: Presente en un 60%, presentndose horas a das antes del dolor,
corresponden a sntomas generales (sensacin de fro, rigidez cervical, sed, aumento de la diuresis,
alteraciones gastrointestinales, cambios del apetito, sntomas psicolgicos (irritabilidad, inquietud,
sntomas depresivos).
2) Aura: Fenmeno neurolgico focal de corteza o tronco, presente en 30% de los migraosos (los
cuales tambin pueden tener adems crisis sin aura o incluso auras sin cefalea), de instalacin
gradual, en marcha (5-20 min en alcanzar el mximo), y habitualmente de duracin <60 (debe
ser completamente reversible). La cefalea puede iniciarse antes, durante o despus del aura, con una
latencia mxima de 60 entre ambas. Los sntomas focales ms frecuentes son los visuales (99% de
los casos, con distribucin hemianpticaespectro de fortificacin, fotopsias, escotoma, etc.);
sntomas sensitivos, particularmente parestesias (30% de los casos, en marcha de distal a proximal:
punta de dedos de manobrazocaralengua; bilaterales en 50%), puede haber tambin sntomas
motores, alteraciones del lenguaje, olfatorios o incluso cognitivos.
La Internacional HeadacheSociety (IHS) clasifica a las jaquecas como jaqueca con aura y jaqueca
sin aura, ambas son del todo similares excepto por la presencia o ausencia del aura.
3) Cefalea: Tpicamente unilateral (60%), pudiendo irradiarse a cuello (60%) o cambiar de
localizacin, de carcter pulstil, de intensidad moderada a severa, que se agrava con los
movimientos, de instalacin gradual, de varias horas de duracin (4-72), con mltiples sntomas
asociados (alodinia en cara, nuseas/vmitos, gastroparesia, diarrea, foto/fono/osmofobia, mareos,
vrtigo, sntomas autonmicos, etc.). Estmulos ambientales gatillantes: algunos alimentos, la
privacin de sueo, el ayuno, el stress psicolgico, el alcohol, olores intensos.
4) Postdromo: cansancio, decaimiento, astenia, disminucin de la concentracin, irritabilidad.

Diagnstico:
El Dg de Migraa es clnico.
Criterios diagnsticos IHS: Migraa sin aura
Haber presentado por lo menos 5 episodios de cefalea no atribubles a otra causa, de 4-72 hrs de
duracin c/u y que cumplan las condiciones A y B:
A) 2 de 4:
-Localizacin unilateral
-Carcter pulstil
-Intensidad moderada o severa (altera o impide las actividades diarias)
-Dolor se agrava con actividades fsicas de rutina (subir escaleras, caminar, etc.)
B) 1 de 2:
- Nuseas y/o vmitos
- Fotofobia y/o fonofobia


Cefalea tensional

Corresponde a la cefalea primaria ms frecuente, afectando al 80% de la poblacin alguna vez en la
vida. Puede iniciarse a cualquier edad, afecta principalmente a mujeres (3:1), y no posee carcter
hereditario como es el caso de la migraa.

Presentacin Clnica

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Es la menos distintiva de las 3, y destaca la ausencia de los clsicos sntomas y signos que se
asocian a los otros sndromes primarios. Corresponde a una cefalea de carcter opresivo, no-
pulstil, muchas veces continua o que ocupa muchos das del mes, bilateral, occipital o frontal, de
intensidad leve/moderada (no incapacita para realizar actividades de la vida diaria); empeora hacia
la tarde, no se agrava con actividad fsica (puede incluso mejorar) y presenta escasos sntomas
asociados (no se asocia a nuseas/vmitos, fotofobia o sonofobia). Es frecuente la asociacin a
estresores biopsicosociales y la percepcin subjetiva de estos estresores.


Neuralgia del trigmino

Es el algia facial ms frecuente, afecta ms a mujeres, se presenta como crisis de dolor espontaneo,
en trayecto de alguna de las ramas del trigmino, ms frecuente la maxilar, tambin maxilar-
mandibular y muy poco la oftlmica. Por lo tanto si hay dolor en la rama oftlmica en primera
instancia no es una neuralgia del trigmino. El dolor es brusco, lancinante, termina rpidamente,
puede venir en salvas, es gatillado por estmulos tctiles, por lavarse los dientes, y tiene puntos de
gatillo. Hay dolor al masticar no al tragar (como en la del glosofarngeo). La neuralgia del trigmino
esencial es la ms frecuente, de presentacin clnica clsica con examen neurolgico normal y
estudio imagenologico normal, en que la patologa estara dada por un bucle vascular que comprime
algunas de las ramas del trigmino intracraneal. Tambin est la neuralgia del trigmino secundaria
en que el examen neurolgico revela algn dficit como hipoestesia, etc, y es secundaria a lesiones
intraaxialesbulboprotuberanciales como la esclerosis mltiple, la siringobulia, malformaciones
arteriovenosas, etc o extraaxiales como meningitis, aracnoiditis basal, tumores, herpes, lepra
amiloidosis, sjogren, etc. Hay distintos algoritmos pero en general si el examen neurolgico es
normal se inicia tratamiento sintomtico (CBZ, etc) pero a la menor sospecha de un dficit
neurolgico hay que pedir imgenes, en general RNM.


CARACTERSTICAS CLNICAS DE LAS SIGUIENTES CAUSAS DE CEFALEA:


Hemorragia subaracnodea

Se define como la presencia de sangre en el espacio subaracnoideoo en el sistema ventricular, donde
habitualmente slo hay LCR. Lacausa globalmente ms frecuente de hemorragia
subaracnoidea(HSA) son los traumatismos; sin embargo, hasta el 80% de las HSAespontneas en la
edad media de la vida se producen por rupturade aneurismas saculares, que se localizan
preferentemente en la arteria comunicante anterior. Otras zonas con frecuente localizacin de este
tipo de aneurismasson: la unin de la comunicante posterior con la cartidainterna, el origen y la
bifurcacin de la arteria cerebral media y laporcin ms distal de la arteria basilar (punta o top de la
basilar).Aproximadamente en el 20% de las HSA se detectan aneurismas mltiples, en especial
dentro del contexto de ciertas enfermedadessistmicas (poliquistosis renal, sndrome de Marfan,
sndrome deEhlers-Danlos, etc.).Los aneurismas fusiformes se localizan preferentemente en
la arteria basilar y raramente se rompen. Clnicamente se puedenmanifestar como: 1) compresin
nerviosa de V, VII y VIII pares, 2)mimificar tumores del ngulo pontocerebeloso, o 3) hidrocefalia
no comunicante por interferir el drenaje del LCR a nivel del tercerventrculo.Un tercer tipo son los
aneurismas micticos, producidos porembolismos spticos desde una endocarditis bacteriana,
generalmentea la arteria cerebral media

Clnica.

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Sntomas premonitorios o centinela por expansin aneurismtica: son de especial importancia ya
que preceden a la ruptura del aneurisma (aunque no siempre). Son variables, dependiendo de la
localizacin del mismo:
1) Afectacin de tercer par con midriasis arreactiva en aneurismas de comunicante posterior,
cerebral posterior o cerebelosa anterosuperior.
2) Oftalmopleja, afectacin de rama oftlmica del V par ycefalea retroocular en aneurismas del
seno cavernoso.
3) Afectacin de campo visual en aneurismas de la porcinsupraclinoidea de la arteria cartida
interna.
4) Cefalea temporal en aneurismas de la arteria cerebral media.

Sntomas derivados de la ruptura aneurismtica: tpicamente produce cefalea sbita de gran
intensidad, rigidez de nuca, nuseas y vmitos. Son tambin comunes la fotofobia y la letargia.
Cerca de la mitad de los pacientes pierde transitoriamente la conciencia en el momento de la
ruptura, reflejando una elevacin aguda de la presin intracraneal que puede transitoriamente
igualar o superar a la presin arterial. La elevacin de la presin intracraneal puede conducir a la
paresia del sexto par craneal. En el fondo de ojo se puede objetivar papiledema y hemorragias
subhialoideas.

Diagnstico.
1. TC sin contraste. Procedimiento de eleccin, y primera prueba a realizar, para confirmar el
diagnstico de HSA: til en ms del 95% de los casos a lo largo de las primeras 72horas; a partir de
la segunda semana de evolucin, el porcentajese reduce al 30%.
2. Puncin lumbar. Prueba ms sensible, pero de segunda eleccin; indicada cuando la TC es
negativa y existe una fuerte sospecha clnica.
3. Angiografa. Debe ser realizada tan pronto como sea posible e incluir los sistemas carotdeos y
vertebrobasilar, dada la elevada incidencia de aneurismasmltiples. Puede ser negativa hasta en un
25% de los casos;deber ser repetida en 2-3 semanas, dado que la existencia detrombos dentro del
aneurisma o la existencia de vasoespasmopuede interferir la visualizacin angiogrfica.

Complicaciones neurolgicas.
1. Hidrocefalia. Puede desarrollarse de forma aguda en las primeras24 horas debido a que la sangre
dentro de las cisternasbasales o en el sistema ventricular bloquea el drenaje de LCRa nivel de las
vellosidades aracnoideas. En estos casos estindicada la colocacin de un drenaje ventricular
externo, quepuede mejorar espectacularmente la situacin neurolgica delpaciente.La hidrocefalia
tambin puede aparecer semanas despus del sangrado. Se trata de una hidrocefalia comunicante
que semanifiesta clnicamente por deterioro cognitivo, incontinenciaurinaria, trastornos de la
marcha y apata o letargia progresiva. El tratamiento en este caso es la derivacin
ventriculoperitoneal.
2. Resangrado. Debido a la ruptura del cogulo perianeurismtico;presenta dos picos de incidencia
en las primeras 24-48 horas sobre todo y a la semana. Tiene una mortalidad del 50% y es ms
frecuente en mujeres y en pacientes con peor situacin neurolgicainicial. La clnica es la misma
que en el primer episodio,aunque pueden aparecer nuevos dficits neurolgicos.Se han utilizado
antifibrinolticos (cido tranexmico y psilonaminocaproico)para prevenirlo, pero estos agentes se
asocian con un aumento en el riesgo de vasoespasmo cerebral. La mejor formade evitar el
resangrado es excluir el aneurisma de la circulacingeneral por va endovascular (embolizacin) o
mediante ciruga.
3. Vasoespasmo. Es la principal causa de morbimortalidad enpacientes que han sufrido una HSA; se
desarrolla lentamenteen horas o das y, aunque se aprecia angiogrficamente en el
70% de los pacientes, slo es sintomtico en el 36%. Se presentaentre el 4-12 da postsangrado
(mxima incidencia entre 6 y8 da) y la clnica corresponde a un dficit del territorio vascular

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afectado (por isquemia). La cantidad de sangre en el TC se correlacionacon la severidad del
vasoespasmo. En su profilaxis se hautilizado un antagonista del calcio, el nimodipino. Una vez
establecido, la principal lnea de tratamiento es ladenominada terapia triple H (hemodilucin-
hipervolemiahipertensin),que aumenta la presin de perfusin cerebral ymejora la
microcirculacin cerebral por medio de una disminucinde la viscosidad sangunea; su principal
inconvenientees que aumenta el riesgo de resangrado del aneurisma.

Tratamiento.
Mdico. Incluye analgsicos potentes para el dolor, generalmentedel tipo de la codena o
meperidina para no alterar elestado mental del paciente. Sedacin del paciente si es necesario
condiacepam. Si hay crisis el frmaco preferido es la fenitona (nodeprime el nivel de conciencia).
La utilidad de la dexametasonaen estas situaciones es controvertida, aunque suele usarse en los
casos de hipertensin intracraneal progresiva y, en ocasiones,para reducir la sintomatologa
dolorosa. Una medida muy eficazpara reducir el dolor son las punciones lumbares evacuadoras,
con efecto analgsico casi inmediato en estos pacientes, pero conel inconveniente de que aumentan
el riesgo de resangrado, lo quelimita su uso. Debe asociarse nimodipino para realizar profilaxis
delvasoespasmo cerebral.
Quirrgico. En el momento actual existen dos procedimientoscuya finalidad ltima es excluir el
aneurisma de la circulacincerebral, ya sea mediante embolizacin por va
endovascular o craneotoma con clipaje quirrgico.


Meningitis
Se discutir en el captulo de infecciones del SNC.


Hipertensin intracraneal

Se define HTIC a presiones mayores a 15 mmHg. 20 cm de agua. La conversin matemtica entre
ambas corresponde a: mmHg es igual a la razn entre cm de agua y una constante (1.36) (1).
Causas de hipertensin intracraneana: Las causas ms frecuentes son el trauma encfalo-craneano
grave y el accidente cerebrovascular, en ambas, es comn la presencia de hipertensin intracraneana
(HTIC).
Parnquima: Tumor
Absceso
Encefalitis
Quistes
Sangre: Hematoma
Trombosis venosa cerebral
LCR: Hidrocefalia hipertensiva
Multifactorial y Otras: Trauma encfalo craneano (TEC)
Edema cerebral

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Status epilptico *
Meningitis
Insuficiencia heptica aguda
Intoxicaciones (ej. Plomo)
Encefalopata hipertensiva y
eclampsia
* Debido a aumento del flujo sanguneo cerebral (FSC) por
aumento de las demandas metablicas.

Cuadro clnico:Los pacientes con HTIC presentan tres tipos de manifestaciones clnicas. Las
propias de la lesin, su fenomenologa depender de la ubicacin, las clsicas de HTIC y las
provocadas por las hernias cerebrales.
Sntomas y signos clsicos de HTIC:
- Cefalea: Clsicamente ha sido descrita como holocranea y de predominio matinal. Sin
embargo, habitualmente el tipo de cefalea es muy diverso. Su patogenia es el compromiso
menngeo o vascular por el factor etiolgico de la HTIC o la HTIC per se. El parnquima
cerebral no posee receptores para detectar dolor.
- Vmito: El tipo de vmito clsicamente descrito es explosivo, es decir, no precedido de
nuseas. En la prctica clnica, lo habitual es que s est precedida de nuseas.
- Compromiso de conciencia: Ropper describi en la tomografa axial computada de cerebro
una relacin entre la desviacin de lnea media, a nivel de la glndula pineal, y el grado de
compromiso de conciencia (ver tabla 2) (7).
-
Tabla 2. Desviacin de lnea media y compromiso de conciencia en patologa aguda del SNC (7)
0 - 3 mm Vigil
4 - 6 mm Obnubilado
7 - 8 mm Sopor
> 9 mm Coma

- Edema de papila: Se encuentra presente hasta en el 50% de pacientes con HTIC de
evolucin subaguda o crnica. En pacientes con HTIC aguda se observa slo en el 2% de
los casos, se ha postulado que estos pacientes tendran una HTIC crnica subclnica con
sintomatologa reciente. De todas formas es importante realizar el fondo de ojo en estos
pacientes, nos puede informar de enfermedades crnicas como hipertensin arterial crnica
y diabetes mellitus. Adems, puede mostrar hemorragias retinenas o subhialoideas, las que
son provocadas por hipertensin venosa retineana debido a un aumento brusco de la PIC, la
que provoca una detencin del drenaje venoso hacia el espacio intracraneano.

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- Sexto nervio: La paresia del msculo recto externo uni o bilateral se debe frecuentemente a
compromiso del VI nervio. Se le denomina falso signo localizatorio pues no se debe a una
lesin de su ncleo en el puente, sino a una compresin del nervio en su trayecto.
- Triada de Cushing: hipertensin arterial, bradicardia y trastornos respiratorios. En la
prctica clnica, rara vez se observa la trada completa. Es ms frecuente en HTIC de fosa
posterior o HTIC supratentorial aguda con grave compromiso de fosa posterior.
Herniacin: Gradiente de presin entre dos regiones del craneo. Los lugares ms frecuentes son la
subfalcina, transtentorial, uncal, cerebelar superior (ascendente), cerebelar agujero magno
(descendente).

Monitorizacin de PIC
La mayora de las intervenciones utilizadas para el tratamiento de la hipertensin intracraneana
pueden tener efectos adversos importantes, por lo que se hace necesario tener una medicin
continua de la presin de perfusin cerebral, lo que se logra disponiendo de una monitorizacin
continua de la PIC.

Indicaciones
- Paciente post-trauma en coma con Glasgow <8
- Hallazgos anormales en el TAC de cerebro
- Trauma cranenao con TAC normal si existen alguno 2 o ms de los siguientes:
- Edad mayor 40 aos
- Postura motora (focalizacion) unilateral o bilateral
- PA sistlica <90

Tipos de monitoreo
Intra Ventricular: Gold Standard. Ventajas principales son la facilidad para realizar la medicin y su
precisin, adems de la posibilidad de drenar LCR. Desventajas: Riesgo de infeccion hasta en un
20% y hemorragia durante la instalacin, especialmente en pacientes coagulpatas.
Intra Parenquimatoso: Es el ms utilizado en la actualidad. Insertado en parnquima cerebral
contralateral. Menor riesgo de infeccin (<1%) o hemorragia. Desventajas: No se puede drenar,
calibrar y mayor falla mecnica.
Sub Aracnoideo: Bajo riesgo de infeccin y hemorragia, pero los cogulos o detritus hacen que las
mediciones sean muy poco confiables, por lo que no se recomienda su uso.
Epidural: Manejado en pacientes con coagulopata con encefalopata heptica y edema cerebral.
Bajo riesgo de sangrado (<4% v/s 20-22% de IP o IV) y hemorragia fatal (1 v/s 4-5%), sin embargo
son poco precisos.
No invasivo: aun se encuentran en fase de evaluacin
- Eco dopplertranscraneano
- Anlisis del tejido por RNM
- Presin intraocular o timpnica
Metablico: evaluacin de saturacin venosa mediante instalacin de catter en bulbo yugular, que
permite estimar el consumo y la extraccin de O2 del tejido cerebral. Ms que una medicin de
presin intracraneanacorrespode a una evaluacin de la perfusin cerebral.


Encefalopata hipertensiva

La encefalopata hipertensiva ha sido definido como un sndrome neurolgico agudo,
caracterizado por una elevacin sbita y severa de la presin arterial, asociada a signos y sntomas
neurolgicos rpidamente progresivos. Es una emergencia hipertensiva requiere de un diagnstico
y tratamiento precoz y efectivo, de lo contrario puede ser mortal o invalidante. Es importante

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destacar que el valor absoluto de presin arterial es menos importante que la velocidad de ascenso
de sta.
La Encefalopata Hipertensiva se presenta en 3 grandes contextos clnicos:
-Eclampsia
-Nefritis
-Crisis hipertesivas en Hipertensin Esencial

Cuadro clnico:
- Compromiso de conciencia: Es caracterstica la alteracin del nivel de conciencia que suele ser
precoz. Esta puede manifestarse como ansiedad marcada, agitacin y confusin en distintos grados,
la que puede progresar incluso a coma y muerte si el cuadro no es manejado en forma efectiva.
- Cefalea: La cefalea, nauseas y vmitos pueden presentarse a las pocas horas del alza tensional y
reflejaran un aumento de la presin intracraneana. Cefalea es anterior y permanente. Los sntomas
progresan en 24-48 horas
- Sntomas visuales: visin borrosa, escotomas centelleantes, defectos de campo, ceguera cortical y
acromatopsia.
- Fondo de ojo:Al fondo de ojo se aprecia edema papilar con hemorragias y exudados. El edema
papilar puede deberse a hipertensin intracraneana o isquemia de la cabeza del nervio ptico, que
puede incluso ocurrir sin un sndrome de hipertensin intracraneana manifiesto. Hemorragias
retineanas focales y exudados sero-sanguinolentos se ven como consecuencia de necrosis fibrinoide
en las arteriolas de la retina y exudados algodonosos a causa de isquemia retineana. Sin embargo la
retinopata hipertensiva puede estar ausente, en particular en los pacientes con eclampsia.
- Crisis convulsivas: Crisis convulsivas focales o generalizadas pueden ocurrir a inicio del cuadro y
suelen ser ms frecuentes en nios. Puede ser la forma de presentacin incluyendo status convulsivo
y no convulsivo.
- Signos focales: La hiperreflexia generalizada es un hallazgo comn y muy precoz. Dficits focales
motores o sensitivos (o sindromes alternos en compromiso de tronco), generalmente reversibles.
Pueden estar a veces presente como consecuencia de isquemia cerebral focal asociada o como
fenmenos post ictales.

El diagnstico de encefalopata hipertensiva es de exclusin, apoyado por neuroimgen negativa
para infarto o hemorragia y positivas de edema vasognico (TAC o RNM) y por la resolucin de
cuadro neurolgico con la disminucin de la presin arterial.

Relacin con PRES (Posterior Reversible EncephalopathySyndrome)
El PRES es semejante a Encefalopata Hipertensiva y a Eclampsia, en su cuadro clnico
(cefalea, compromiso de conciencia, crisis convulsivas, alteraciones visuales)
El PRES incluye estas patologas pero se extiende a causas o factores de riesgos no
hipertensivos (infecciones, sepsis, uso de drogas, etc)

En PRES y EH existe un patrn de neuroimgenesnesmas o menos caracterstico que corresponden
a edema vasognico. La fisiopatologa es mal entendida pero se explicara por fallas de la
autoregulacin cerebral y por disfuncin endotelial, conduciendo ambas por si solas o en asociacin
a una ruptura de la BHE, con acumulacin anormal de fludo extravascular (edema vasognico).


TRATAMIENTO DE LA CEFALEA


Manejo en migraa


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El abordaje inicial debe ir dirigido a descartar un origen secundario de sta, para lo cual se deben
tomar en cuenta los siguientes signos de alarma en cefalea:

-Inicio tardo (aparicin de cefaleas recientes en pacientes mayores de 30 aos que no
padecan previamente de ellas)
-Instalacin ictal (inicio brusco e intenso), sobre todo 1 episodio
-Cefalea progresiva (aumento en intensidad y/o frecuencia)
-Cefalea refractaria a tratamiento habitual
-Cambios en el patrn habitual de la cefalea (Ej. cambia su carcter habitual por uno nuevo,
como por ejemplo cefalea que era pulstil y se ahora cambi a opresiva)
-Cefalea de reciente comienzo en paciente con Antecedentes de Cncer o
Inmunodepresin.
-Cefalea gatillada por maniobras de Valsalva (esfuerzo, tos, estornudos, etc.)
-Otros sntomas asociados (dificultades de memoria, crisis epilpticas, compromiso de
conciencia, etc)
-Fiebre, signos de infeccin o inflamacin
-Examen neurolgico anormal (alteraciones al examen mental, dficits de nervios
craneanos, paresias, signos menngeos, edema de papila).

Ante un signo de alarma (+), la conducta es derivar a un nivel 2rio y estudio con neuroimgenes u
otros exmenes de laboratorio segn el caso. Ante ausencia de dichos signos, no se requieren
estudios complementarios.
El tratamiento de la migraa se divide en el tratamiento sintomtico del episodio agudo, y las
terapias profilcticas para disminuir la recurrencia de crisis.

Tratamiento Agudo:
- Medidas no farmacolgicas: educacin, masaje, calor local.
- Frmacos:
AINES y Analgsicos: De primera lnea; tiles slo si se inician precozmente durante el
inicio de la crisis, sin claras diferencias consistentes de eficacia entre ellos; pueden requerirse
dosis elevadas: Paracetamol 1g/ Aspirina 325-1000mg / Ibuprofeno 400-1200mg / Naproxeno
375-1000mg / Diclofenaco 50-100mg; considerar otras vas de administracin en caso de
vmitos (sublingual, supositorios, parenteral).
Agentes especficos para la migraa: De segunda lnea o combinados con los anteriores;
pierden en menor grado su eficacia si se administran tardamente; con mayores
contraindicaciones (cardiopata coronaria, enfermedad vascular perifrica, Raynaud) y mayores
efectos adversos dado que actan a nivel de receptores serotoninrgicos:
- Triptanos (agonistas 5-HT1B/1D): Sumatriptan 50-100mg vo/ 6mg sc/20mg intranasal,
Rizatriptn, Naratriptn, Eletriptn, etc.
- Ergtamnicos (agonistas 5-HT1): Ergotamina 1-2mg, Dihidroergotamina 0.5-1mg

Tratamiento Profilactico:

- Medidas no farmacolgicas: educacin, identificacin de gatillantes (alimentos, olores,
luces, privacin de sueo, cambios hormonales, stress), patrn de sueo regular, actividad
fsica, manejo del stress, comidas ordenadas, tratamiento de la comorbilidad psiquitrica.

- Terapia farmacolgica: Indicada ante alta frecuencia de crisis (3 o ms al mes), crisis graves
con incapacidad importante asociada, respuesta deficiente a tratamientos agudos habituales,
etc. El Objetivo es disminuir crisis en al menos un 50%. Se aprecia beneficio clnico recin
a las 2-4 semanas y a veces ms tardamente, por lo que no se debe evaluar como inefectivo

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un tratamiento sin que haya pasado al menos 1-2 meses de instaurado. La duracin de la
terapia debiera ser de al menos unos 6 meses. La eleccin de frmacos debe
individualizarse considerando el perfil de efectos adversos ms aceptable para cada paciente
en particular.
B-bloqueo: Propranolol 80-240mg/ Atenolol 50-200mg
Tricclicos: Amitriptilina 10-50mg
Anticonvulsivantes: Topiramato 50-200mg /Ac. Valproico
Antagonistas del Ca: flunarizina 5-10 mg/da


Complicaciones de la migraa:
Status Migraoso: Persistencia de crisis de migraa por ms de 72 hrs independiente de si ha
recibido o no tratamiento. Puede ser continua o tener periodos de remisin de menos de 4 horas. Se
asocia a vmitos abundantes. Es indicacin de hospitalizacin; requiere de estudio imagenolgico y
exmenes generales para descartar otras causas. Tratamiento: hidratacin, uso de antiemticos,
analgesia ev :ergotamnicos - triptanes corticoides-clorpromazina, sedacin (BDZ).
Cefalea asociada a analgsicos: Antes denominada como Migraa transformada, cefalea muy
frecuente (15 o ms das por mes), en contexto de abuso de medicamentos (frecuencia y dosis), y
por ende mejora dentro de dos meses de suspendidos de stos. Analgsicos asociados: triptanos,
Ergotamnicos, o analgsicos combinados (Paracetamol, AINES + cafena); se presenta con
consumos >2-3 das/ semana. Manejo: suspensin del frmaco de abuso, educacin y medidas no
farmacolgicas para prevenir nuevo abuso. Advertir al paciente que en los primeros das post
suspensin va a tener un importante empeoramiento en la intensidad y frecuencia de la cefalea y se
le debe entregar un analgsico de rescate para usar en una dosis y frecuencia restringida; despus de
superada la primera semana post suspensin la cefalea es mucho ms manejable. En los
Ergtamnicos, destaca adems su elevado riesgo de desarrollar tolerancia, y sus efectos adversos,
siendo el ms temido el llamado ergotismo por sobredosis aguda, que se caracteriza por
vasoespasmo generalizado (cardiopata coronaria, ECV, necrosis/gangrena).
Migraa crnica: una causa comn de cefalea crnica diaria.


Manejo cefalea tensional

Descartar un origen secundario, para lo cual se deben tomar en cuenta los signos de alarma.
El tratamiento es individualizado para cada paciente, y se divide en el tratamiento del episodio
agudo y en prevencin de los episodios recurrentes.

Tratamiento agudo:
- medidas no farmacolgicas: control de estresores (tcnicas de relajacin, calor local, masaje, etc)
- medidas farmacolgicas: uso de analgsicos simples AINES y relajantes musculares: Paracetamol
1g/ Aspirina 325-1000mg / Ibuprofeno 400-1200mg / Naproxeno 375-1000mg / Diclofenaco 50-
100mg, y combinaciones con clorzoxazona. Evitar uso de ergotamnicos y compuestos asociados a
cafena por riesgo de cefalea rebote o desarrollo de cefalea asociada a analgsicos.

Tratamiento de prevencin de los episodios recurrentes:
Consiste en un tratamiento prolongado destinado a disminuir la frecuencia e intensidad de los
episodios, para lo cual se utilizan medidas no farmacolgicas y frmacos antidepresivos tricclicos,
particularmente Amitriptilina (10-75mg/da), cuya accin analgsica en estos pacientes es
independiente de su accin antidepresiva (efectiva en pacientes que no sufren de sntomas
depresivos). Importante es buscar comorbilidad Psiquitrica y otros marcadores de stress (ej:
bruxismo).

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INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO


MENINGITIS BACTERIANA AGUDA (MBA)


Es una emergencia mdica, neurolgica y neuroquirrgica, que requiere un enfoque
multidisciplinario. Corresponde a una inflamacin de origen infeccioso que afecta la aracnoides,
piamadre y el LCR subyacente. La incidencia anual de MBA es de 4 a 6 casos por 100.000
habitantes, siendo Streptococcuspneumoniae yNeisseriameningitidis los grmenes responsables en
ms de un 80% de los casos.


Tabla N1: Factores de riesgo de meningitis.
FACTORES DE RIESGO
Edad extrema (< 5 aos y > 60 aos) Esplenectomizado
Nivel socioeconmico bajo Enfermedades hematolgicas
Contacto de paciente con meningitis Neoplasia
Infeccin continua (otitis, sinusitis,
mastoiditis)
Diabetes mellitus
Endocarditis bacteriana Alcohol
Uso de drogas i.v. Dao heptico crnico
Defectos durales (post ciruga, post TEC) VIH
Derivacin ventrculo peritoneal Terapia inmunosupresora
Implante coclear Defectosinmunolgicos


La MBA por S. pneumoniae reporta altos ndices de mortalidad (19 37%). Un 30% de los
sobrevivientes desarrollan secuelas neurolgicas a largo plazo y dentro de ellas destaca el dficit
auditivo y otros dficit focales. Debido a la importante morbimortalidad que conlleva, un
diagnstico y tratamiento oportuno es indispensable para un manejo adecuado.


Cuadro clnico.
La triada diagnstica clsica en la MBA es: fiebre, rigidez de nuca y compromiso de conciencia.
Diversos estudios han evidenciado la presencia de la triada en slo un 44% de los pacientes, siendo
la fiebre el signo clnico ms constante. La presencia de fiebre y convulsiones obliga a descartar
MBA. Junto a esta triada es posible encontrar: afectacin de pares craneales (III, IV, VI, VII),
signos focales, convulsiones (30%) e hipertensin endocraneana. En el examen fsico es
indispensable realizar la bsqueda de signos menngeos (rigidez de nuca, Kernig y Bruszinski) y
signos de hipertensin endocraneana que contraindiquen la realizacin de la puncin lumbar (PL).
Es importante recordar la existencia de unos grupos de pacientes en los cuales la clnica es muy
variable, dentro de los cuales destacan: nios, ancianos, inmunodeficientes y pacientes parcialmente
tratados.

Proceso diagnstico.
1. El siguiente algoritmo diagnstico se refiere al manejo de MBA adquirida en la
comunidad. (ver figura N1)

92 | g l n a

2. Ante la sospecha clnica de MBA dada por la historia y exploracin fsica del paciente, es
indispensable determinar la posibilidad de realizar una PL diagnstica.
3. Indicaciones de TAC de cerebro sin contraste previo a la realizacin de PL: TEC,
compromiso de conciencia moderado y severo, presencia de convulsiones, paciente
inmunocomprometido, exploracin neurolgica que sugiera la existencia de una lesin que
ocupa espacio (papiledema o dficit focal), anticoagulante, plaquetas inferiores a 50.000 ul
y compromiso cardiopulmonar severo.
4. En pacientes con tratamiento anticoagulante, plaquetas inferiores a 50.000 ul o
compromiso cardiopulmonar severo, es necesaria la correccin de dichos parmetros
previo a la realizacin de la PL.
5. En caso de existir contraindicacin de PL y alta sospecha clnica, iniciar tratamiento
antibitico emprico segn se especifica a continuacin.
6. Realizacin de PL: solicitar citoqumico, gram y cultivo corriente de LCR. El
procesamiento de la muestra depende de la hora de obtencin: antes de las 12:00 hrs.
enviar a laboratorio del Instituto de Neurociruga y pasadas las 12:00 hrs. enviar al
laboratorio de la Posta Central. Solicitar concomitantemente glicemia para realizar
comparacin con glucosa de LCR.
7. Si el estudio de LCR es concordante con MBA (ver tabla N2) iniciar empricamente
tratamiento antibitico (ver tabla N3).
8. Previo a la primera dosis de antibiticos administrar betametasona (8 mg ev.), medida que
a demostrado disminucin de las secuelas neurolgicas. No administrar corticoides en
pacientes con sospecha de VIH o TBC.


Figura N 1: Algoritmo diagnstico en MBA (Hospital Salvador)




93 | g l n a

Tabla N 2: Interpretacin de estudio de LCR.


M. BACTERIANA M. VIRAL

Recuento de leucocitos 1000 10.000 por mm
3
< 300 por mm
3


Neutrfilos > 80% < 20%
Protenas
Elevada
(> 0.45 g/L)
Normal elevada.
(0.15 0.45 g/L)

Glucosa

Reducida
(< 40% de glicemia)
Normal


Tabla N3: Terapia emprica en MBA.
PACIENTE TERAPIA EMPRICA INICIAL
Adultos < de 50 aos.

Ceftriaxona 2g c/12 hrs. ev + Betametasona 8
mg c/6 hrs. ev (4 das)
Adultos > de 50 aos, embarazadas, pacientes
con antecedentes de abuso de alcohol e
inmunosupresin.

Ceftriaxona 2g c/12 hrs. ev +
Ampicilina 2g c/4 hrs. ev +
Betametasona 8 mg c/6 hrs. ev.
(dexametasona 10 mg c/6 hrs. por 4 dias)




ABSCESO CEREBRAL


Lesin cerebral inflamatoria caracterizada por la coleccin de material purulento en el
parnquima del tejido cerebral, secundario a sinusitis paranasales, otitis medias, ciruga,
traumatismos o bacteriemias provenientes de focos extracraneales. Los abscesos cerebrales ocurren
aproximadamente en 1 de cada 100.000 personas.Se da entre la segunda y cuarta dcadas de la vida
y ms frecuente en hombres (2:1). El 25% ocurren en menores de 15 aos.El predominio de
lesiones es en lbulos frontales y temporales.

Etiologa.
El absceso cerebral se inicia cuando los grmenes alcanzan el parnquima cerebral, lo cual se
produce a travs de tres vas fundamentales: por inoculacin directa o fstulas, en el caso de
traumatismos o ciruga; por una infeccin en contigidad (bien por invasin directa, bien por
tromboflebitis de las venas emisarias); o por embolismos spticos procedentes de infecciones a
distancia. Tradicionalmente las infecciones crnicas del odo y de los senos paranasales han sido la
causa ms frecuente de abscesos cerebrales, pero su incidencia ha disminuido con la mejora del
tratamiento de estas infecciones, producindose as un relativo incremento de la infeccin de origen
hematgeno.
En un 10-20% de los casos, los abscesos son de origen desconocido.

Clnica.
El inicio de los sntomas suele ser insidioso, evolucionando a lo largo de das o semanas; la
duracin de los sntomas es de dos semanas o menos aproximadamente en el 75% de los pacientes.

94 | g l n a

Los sntomas consisten en intensa cefalea (70-97%) que puede ser progresiva y refractaria a
tratamiento, fiebre, nuseas y vmitos, somnolencia y convulsiones. En ocasiones puede observarse
meningismo. La mayora corresponde al aumento de la PIC (cefalea, nuseas y vmitos, letargo).
Generalmente el paciente presenta un sndrome infeccioso (50-65%), un sndrome de hipertensin
endocraneana (70-90%), crisis convulsivas (40-50%) y un sndrome focal neurolgico, en el que las
manifestaciones ms frecuentes son la afasia, los trastornos visuales y los trastornos de la marcha.

Estudio.
TC de cerebro:
- Etapa inicial de cerebritis: lesin hipodensa mal definida que, tras la administracin de medio de
contraste, presenta un realce en anillo. En esta etapa el diagnstico es dificultoso y por esto rara vez
se diagnostica.
- Etapa con cpsula: centro ms hipodenso, que refleja la necrosis central con licuefaccin, rodeada
por un anillo de mayor densidad correspondiente a la cpsula, que se realza tras la administracin
de medio de contraste.
En todas las etapas se observa edema vasognico que rodea a la lesin hipodensa.

RNM de cerebro:
- Etapa de cerebritis: se observa una imagen hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 con
intensificacin en anillo.
- Etapa con cpsula: se demuestra un centro hipointenso en T1 e hiperintenso en T2 con una cpsula
isointensa a moderadamente hiperintensa en T1 e hiperintensa en T2. Tras la inyeccin de
gadolinio, la cpsula muestra un realce en anillo con bordes bien definidos. La imagen genera
restriccin de la difusin.

En el TC el diagnstico es ms difcil por lo que actualmente se prefiere el estudio por RM.

Diagnstico diferencial por imgenes:
- Neoplasias primarias y secundarias con necrosis central
- Infarto
- Enfermedad desmielinizante
- Necrosis por radiacin

Tratamiento.
Mdico.
El tratamiento mdico con antimicrobianos empricos adecuadamente seleccionados, puede ser
instituido ante la presencia de colecciones pequeas, lesiones mltiples o profundas o aquellas
asociadas a meningitis. En estos casos se requiere de un seguimiento peridico con TAC o RM
cerebral.

Vancomicina 1gr. cada 12 horas e.v. + Cefotaxima + Uno de los siguientes:
1. Metronidazol 30mg/Kg./da
2. Cloranfenicol 1 gr. cada 6 horas
En caso de pacientes con SIDA y afectos de toxoplasma gondii:Sulfadiacina- pirimetamina
La utilizacin de corticoides, aunque controvertida, puede realizarse dexametasona 0,15 mg/kg/6 h
endovenosa durante 48-72 h.
De 4 a 6 semanas aproximadamente.


Indicacin quirrgica:
1. Dimetro mayor 2-3 cm.

93 | g l n a

2. Efecto masa importante con evidencia de presin intracraneal elevada.
3. Muy cerca del sistema ventricular (peligro inminente de irrupcin ventricular).
4. GCS< 9 Puntos.
5. Deterioro neurolgico progresivo.
6. Aumento del absceso tras 2 semanas de antibioterapia.
7. Mismo tamao tras 4 semanas de antibioterapia.



ENCEFALITIS VIRAL


En las meningitis el proceso infeccioso-inflamatorio est limitadoa las meninges; en la encefalitis
hay adems afectacin del parnquimacerebral.Son causa frecuente de encefalitis epidmica los
arbovirus y enterovirus.El virus herpes simple tipo I es la causa ms frecuente de
encefalitisespordica.

Clnica.
Cursa con fiebre, cefalea, signos menngeos y, lo que es ms caracterstico,de encefalitis, deterioro
del nivel de conciencia que puedeoscilar desde el estado confusional al coma profundo y signos y
sntomas de focalidad neurolgica. Los signos ms frecuentes defocalidad son: afasia, ataxia,
hemiparesia espstica, trastornosdel movimiento (generalmente mioclonas) y paresia de pares
craneales.Puede haber alucinaciones, agitacin, cambios en la personalidade incluso clnica
psictica. Hasta un 50% de los pacientes tienencrisis focales o generalizadas.

Pruebas complementarias.
Lquido cefalorraqudeo. En todo paciente con sospecha deencefalitis se debe realizar una puncin
lumbar una vez descartadala existencia de un proceso expansivo intracraneal.Tpicamente hay
pleocitosis linfocitaria (>95% de los casos)con hiperproteinorraquia y glucosa normal. La
celularidad puedeser normal en fases muy iniciales o cuando el paciente est inmunodeprimido.
Pueden verse linfocitos atpicos en encefalitispor virus de Epstein-Barr. En algunos casos hay un
aumentoen la cifra de hemates (encefalitis necrohemorrgicas, comola herptica). Si la glucosa est
baja debemos pensar en otrosdiagnsticos (infeccin por bacterias, hongos, tuberculosis,
parsitos, leptospiras, sfilis, sarcoidosis o meningitis carcinomatosa),aunque a veces la glucosa est
baja en fases tardas dela encefalitis herptica.
Cultivo de LCR. La posibilidad de cultivar virus es excelente encasos de virus Coxsackie, Echo,
virus de la coriomeningitis linfocitariay virus de la parotiditis, pero los cultivos son
invariablementenegativos en casos de virus herpes tipo I. En general, el rendimientoes escaso.
Estudios serolgicos. En la mayora de los casos, el diagnsticodefinitivo depende de la
documentacin de una seroconversin enla titulacin de anticuerpos frente a un determinado virus,
entreel momento inicial de la infeccin y la fase de convalecencia, 2-4semanas despus. Esto es
importante para el diagnstico de formaretrospectiva, pero tiene un escaso valor en el diagnstico y
tratamientoen fase aguda.
TC, RM y EEG. Se utilizan para intentar establecer la existenciade una encefalitis focal o difusa y
descartar otros diagnsticosalternativos. La existencia de focalidad a nivel frontotemporal en
el EEG es sugestiva de encefalitis herptica. En estos casos el EEGdemuestra a nivel
preferentemente temporal y sobre una actividadde fondo lenta y de baja amplitud, puntas peridicas
focales.En la TC la encefalitis herptica puede dar lugar a zonas dehipodensidad y efecto de masa
en regiones frontotemporales quepueden captar contraste.La RM es la tcnica radiolgica de
eleccin para detectar cambiosde seal en el parnquima cerebral en las encefalitis.

96 | g l n a

Biopsia cerebral. Su sensibilidad es mayor al 95% y la especificidadse acerca al 100%. Sin
embargo, su aplicacin ha disminuidodesde la introduccin del aciclovir como agente teraputico
parala encefalitis herptica (gran eficacia con escasos efectos secundarios).
En general se acepta que, en pacientes mayores de 30 aos, lapresencia de alteraciones focales en
las pruebas de imagen y pleocitosislinfocitaria en LCR son criterios suficientes para justificar
una terapia emprica con aciclovir sin necesidad de biopsia. Sinembargo, pacientes jvenes sin
evidencias de lesiones focales en TC,RM o EEG podran ser candidatos a biopsia, ya que es poco
probableque se trate de una encefalitis herptica y podran detectarse otros
procesos potencialmente tratables.
Reaccin en cadena de la polimerasa (PCR). La PCR del ADNdel virus herpes simple ha sustituido
a la biopsia cerebral comotcnica diagnstica de eleccin en la encefalitis herptica.

Diagnstico diferencial.
Hay que diferenciar causas no virales de encefalitis, incluyendo otrosagentes infecciosos, los
accidentes vasculares cerebrales, tumores,encefalopatas txico-metablicas, etc.Dentro de las
virales, es fundamental diferenciar la encefalitisherptica del resto, dado que slo para la primera
hay terapiaefectiva.

Tratamiento.
El aciclovir(10 mg/kg cada 8 horas EV por 14 a 21 das) es la medicacin de eleccin en la
encefalitis por virusherpes simple y tambin es efectivo para el tratamiento del virusde Epstein-Barr
y varicela-zoster. Debe ser administrado diluidopor va intravenosa y en infusin lenta para evitar la
disfuncinrenal. Su paso a travs de la barrera hematoenceflica es excelente.El efecto secundario
ms frecuente es gastrointestinal, con
diarrea, nuseas y vmitos. Otras complicaciones del tratamientoson: elevacin del BUN y
creatinina, trombocitopenia y toxicidadneurolgica (obnubilacin, desorientacin, alucinaciones,
temblor,convulsiones).

Pronstico.
Es variable dependiendo del agente etiolgico. Las encefalitispor virus de Epstein-Barr tienen un
excelente pronstico y lospacientes sobreviven sin secuelas. En la encefalitis herptica la
mortalidad alcanza un 20% y hasta un 40% de los pacientes quesobreviven tienen discapacidades
severas. La incidencia y severidadde las secuelas est directamente relacionada con la edad
del paciente y nivel de conciencia en el momento de comenzar eltratamiento; en pacientes jvenes
menores de 30 aos, con buenafuncin neurolgica en el momento del tratamiento, la
supervivenciapuede ser del 100% y, en ms del 60% no hay secuelas oson mnimas.



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RESUMEN




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ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES


Trataremos las enfermedades que afectan la motoneurona, al nervio y a la unin neuromuscular. El
tema es bastante extenso y complejo as que en por el escaso tiempo veremos los puntos clave de
cada uno.Nos guiaremos de acuerdo al siguiente cuadro:



SNDROME MOTONEURONAL

Es la degeneracin de las neuronas del sistema motor en corteza, tronco y/o mdula espinal. Por
tanto hay Sd. De MN superior, inferior y con afectacin de ambas. El prototipo de enfermedad NM
es la ELA en que afectacin de 1 y 2 MN.

Esclerosis lateral amiotrofica
Enfermedad motoneuronal ms frecuente, de predominio en varones con edad promedio de
60 aos. El 50% de los pacientes fallece a los 3 aos del dg. Hay 2 formas: La espordica
que es el 90 % de los casos, y una familiar, autosmica dominante por mutaciones en gen
SOD (superoxidodismutasa).
L
n
l
L
8
M
L
u
A
u
L
S

n
L
u
8
C
M
u
S
C
u
L
A
8
L
S

Sd. MoLoneuronal
Superlor:
Lsclerosls laLeral prlmarla,
araparesla espasLlca famlllar,
araparesla espasLlca Lroplcal
lnferlor:
kennedy, aLroflas esplnales,
ollo
MlxLo: LLA Sd. 8adlculopLlcos
Sd. lexopLlcos
Sd. neuropLlcos
MononeuropLlco
ollneuropLlco
MononeuropLlco mulLlple Sd. MlasLenlcos
Sd. MlopLlcos
CLros: Sd.
ollrradlculoneuropLlco

99 | g l n a

Encontramos una degeneracin de la 2 MN (astas anteriores de la medula y en los ncleos
motores del tronco, excepto los de los oculomotores). Tambin hay lesin de la 1 MN (5
capa del cotex motor). Puede haber un inicio selectivo pero con el tiempo se afectan las dos.
Formas de presentacin: Esclerosis lateral primaria (predominio de Afeccin de 1 MN),
Atrofia muscular progresiva (Aran-Duchenne, predomina afeccin de 2 MN) y parlisis
bulbar progresiva (afeccin de ncleos de pares craneales).
La clnica es con signos combinados de 1 y 2 MN.1 MN: Hiperreflexia, espasticidad,
babinski, sd pseudobulbar, etc.2 MN: paresia progresiva, hipotona, atrofia precoz,
fasciculaciones, calambres, disfagia y disartria si hay afeccin bulbar. OJO: no puede haber
compromiso sensitivo o cognitivo, y la oculomotilidad est preservada. El caso tpico es de
amiotrofia extensa, asimtrica, fasciculaciones de la lengua, debilidad, ROT patolgicos,
sndrome bulbar y pseudobulbar, con babinski e incontinencia de esfnteres en etapas
tardas. En general se afectan primero las extremidades superiores, luego las inferiores y
luego compromiso bulbar. Un 1% presenta falla ventilatoria desde un comienzo.
En el diagnstico hay que descartar otras causas de compromiso de la MN, descartar
toxicos, LCR normal. La EMG objetiva denervacin (fasciculaciones, denervacin). Ojo
con el clsico complejo demencia-parkinson-ELA de las islas Guam (pacfico occidental)
que ocurre en el 5% de los casos.
Tratamiento. Se usa Riluzol (que retrasa el uso de traqueostomia o de ventilacin asistida),
bloqueador de canales de Na sensibles a TTX (Neuronas lesionadas), que aumenta la
sobrevida por unos 3-5 meses. Se debe tratar en forma sintomtica la sialorrea
(Amitriptilina), la depresin, la hipoventilacin, etc.
El pronstico es malo. La muerte ocurre por la falla ventilatoria.


MOTONEURONA SUPERIOR

Esclerosis lateral primaria
Debilidad y espasticidad de extremidades, disartria, disfagia. Afeccin corticoespinal y
corticobulbar. Tetraparesia piramidal progresiva. Agresiva.
Paraparesia espstica familiar
Autosmica dominante. Debilidad y espasticidad progresiva distal. Buena sobrevida.
Paraparesia Espstica Tropical
Enfermedad infecciosa en la cual se instala un cuadro paraparetico de forma solapada, las
reas endmicas para esta enfermedad son el Caribe, las costas Asiticas y la regin de
Sudamrica; en Chile hay un nmero no despreciable de casos. El virus que provoca esta
enfermedad es el HTVL-1 que es un retrovirus que puede ser aislado. Esta enfermedad no
tiene tratamiento.
Adrenomieloneuropatia
Es una enfermedad muy rara, hereditaria, en la cual se acumulan cidos grasos de cadena
muy larga, los cuales, se pueden medir en la sangre cuando existe la sospecha de esta.


MOTONEURONA INFERIOR

Atrofia muscular espinobulbar ligada a X (Enf de Kennedy)
Debilidad progresiva de extremidades, musculatura bulbar, ginecomastia e infertilidad.
Alteracin gentica (anticipacin de triplete CAG) en el cromosoma X (gen del receptor de
andrgenos).
Atrofia Muscular espinal hereditaria

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Enfermedades que aparecen en edades tempranas con afeccin selectiva de la 2 MN, son
autosmicas recesivas.
AME tipo I (Werdnig-Hoffman) la ms precoz y grave, muerte en 1 ao.
AME tipo II con curso lento.
AME tipo III (Kugelberg-Wellander) al final de la infancia, compromiso proximal y lenta.
Poliomielitis Aguda
Enfermedad viral producida por el Poliovirus que es de la familia de los enterovirus, esta
erradicada en el mundo occidental, aunque aparecen casos espordicos, principalmente por
dos razones: gente reacia a vacunarse y porque de cada 2 millones y medio de vacunados
una persona hace la polio por la vacuna. La segunda razn es que existen algunos
enterovirus no polio que pueden producir un cuadro muy parecido llamado Poliolike.
Entonces es un cuadro de 2 MN que se da en el contexto de un cuadro febril, de instalacin
aguda en el cual el paciente se queja de dolor muscular y la paresia puede tomar cualquier
segmento dependiendo de la afectacin selectiva del virus, algunos pacientes hacen
sndromes Motoneuronales localizados a un segmento (Brazo, pierna, etc.) y otros hacen
una enfermedad generalizada. Esta afectacin es ms grave cuando ocurre en la vida adulta
y es mucho ms benigno en la infancia, muchos pacientes pasan su cuadro de parlisis y se
recuperan a costo de una reinervacion de las unidades motoras que quedaron.



SNDROMES PLEXOPTICOS

Plexo Braquial.

Recuerdo anatmico. 5 races medulares (RM) (C5-6-7-8 y T1) que se unen para formar los 3
troncos primarios (TP): C5 y C6 = tronco superior, C7 = tronco medio y C8 y T1 = tronco inferior.
La unin de las divisiones anteriores (3) y posteriores (3) de los TP formaran los 3 troncos
secundarios (TS) o cordones:
- Divisiones anteriores de los TP superior y medio = TS superior o cordn lateral.
- Divisin anterior del TP inferior = TS medio o cordn medial.
- Divisiones posteriores de los TP superior, medio e inferior = TS posterior o cordn
posterior.
El cordn lateral (CL) origina el N. Musculocutneo y la raz externa del N. Mediano. El cordn
medial (CM) origina la raz interna del N. Mediano, el N. Cubital, el Nervio Cutneo Medial del
Brazo y N. Cutneo Medial del Antebrazo. El cordn posterior (CP) origina los Ns. Circunflejo y
Radial.
Los msculos inervados por las races C5 y C6
constituyen el grupo radicular superior: Ms.
deltoides, bceps, braquial anterior, supinador
largo, supra e infraespinoso, romboides,
subescapular, haz clavicular del pectoral mayor y
serrato mayor. Los msculos inervados por la raz
C7 constituyen el grupo radicular medio: Ms.
trceps, extensores de la mano, dorsal ancho y haz
costal del pectoral mayor. Los msculos inervados
por las races C8 y T1 constituyen el grupo radicular
inferior: Ms. flexores y pequeos Ms. de la mano.

Parlisis del plexo braquial. Total o parcial. Las
parlisis parciales (PP) son de 3 tipos: PP superior o

101 | g l n a

parlisis de Duchenne-Erb (lesin de TP superior C5 y C6), PP medial (lesin de TP medio C7)
y PP inferior o parlisis de Djerine-Klumpke (lesin de TP inferior C8 y T1).
Etiologas. Traumatismos, heridas de bala, heridas de arma blanca, tironeamiento y laceracin
(avulsin traumtica, parlisis obsttricas en partos por va vaginal), compresiones tumorales
(linfonodosmetastticos, invasin tumoral de la cupuila pulmonar), procesos inmunolgicos o
infecciosos (sndrome de Parsonage-Turner o neuritis braquial, neuralgia amiotrfica o neuritis
braquial ideoptica, plexitos diftrica) y radioterapia.
Semiologa.Compromiso tipo motoneurona inferior (hipotona, hiperreflexia, fasciculaciones,
fibrilaciones, atrofia, flacidez).
i. Parlisis Plexual Toral. Compromiso de toda la extremidad superior desde el hombro. Anestesia
en mano y antebrazo, y a veces la cara externa del brazo. Sndrome de Horner (ptosis, miosis,
enoftalmo, sin anhidrosis).
ii. Parlisis Plexual Parcial.
(1) Parlisis Plexual de Tipo Superior (Duchenne-Erb). Generalmente de causa obsttrica.
Compromiso de grupo radicular superior: deltoides (N. circunflejo), supra e infraespinoso
(N. supraescapular), bceps y braquial anterior (N. musculocutneo), supinador largo (N.
radial), romboides (N. dorsal escapular), subescapular (N. subescapular), haz clavicular del
pectoral mayor (N. pectoral lateral) y serrato mayor (N. torcico largo). Generalmente la
parlisis se limita a C5; si compromiso C6, paresia de serrato mayor y pectoral mayor, y
arreflexiaestiloradial.
- Dficit en elevacin del brazo y flexin del antebrazo. Limitacin de abduccin y
rotacin externa del brazo. Preservacin de movimientos de mueca y dedos. El
brazo cuelga. Arreflexiabiccipital. Hipoestasia mitad externa del brazo y antebrazo
e ndice y pulgar (variable).
(2) Parlisis Plexual de Tipo Medio. Clnica similar a la neuropata radial, pero no produce
compromiso de M. supinador largo, y en algunos textos del M. pectoral mayor, ya que
reciben inervacin de C5 y C6.
- Arreflexiatricipital. Hipoestesia en dorso de la mano.
(3) Parlisis Plexual de Tipo Inferior (Djerine-Klumpke). Asociada a sndrome de Pancoast
(carcinoma de la cpula pulmonar). Tambin por radioterapia. Compromiso de grupo
radicular inferior.
- Mano en garra, debilidad del flexor cubital del carpo, flexores de los dedos,
interseos y Ms. tenares e hipotecares, e hipoestesia en cara interna de antebrazo y
borde cubital de la mano, pudiendo asociar un Sndrome de Horner si compromete
nivel T1 preganglionar (no presente en lesin del nervio cubital).

Paralisisdel n. Torcico largo. Origen en C5 y C6, por lo cual su lesin localiza la lesin en las
races correspondientes. Produce parlisis del M. serrato mayor, perdindose. La fijacin del
omoplato y produciendo elevacin de la escpula y prominencia en su borde inferior (escpula
alada).

Compromiso del N. dorsal escapular indica compromiso de raz C5. Se afectarn los Ms.
romboides mayor y menor.

Paralisis del nervio musculocuaneo.
Recuerdo anatmico. C5, C6 y C7. Nace del cordn lateral. Inerva y perfora el M. coracobraquial
en la axila, y de aqu pasa al plano entre bceps y braquial anterior a los que inerva. Los tres
msculos son flexores del codo, adems el bceps tiene una accin supinadora, que es mxima con
el codo flexionado. Posteriormente el nervio sale de la fascia del braquial anterior y en el antebrazo
se hace subcutneo formando el nervio cutneo antebraquial lateral, que inerva el borde radial de la
cara anterior del antebrazo.

102 | g l n a

Etiologas. La parlisis aislada es rara. Traumatismos y fracturas humerales. Compresin en M.
coracobraquial. Lesin en la fosa antecubital.
Semiologa. Debilidad en la flexin del codo sobre todo con el brazo en supinacin, prdida del
reflejo bicipital y parestesias y alteracin de la sensibilidad en borde radial del antebrazo. Si la
lesin es distal solamente aparecer el trastorno sensorial con dolor del antebrazo proximal que se
exacerba con la extensin del mismo.

Paralisis del nervio mediano. Nervio de la oposicin del pulgar y junto con el cubital comparte la
flexin de la mano sobre el antebrazo.
Recuerdo anatmico. C5, C6, C7, C8 y
T1. Nace de la unin de los cordones
lateral y medial, a travs de las races
externa (C5, C6 y C7) e interna (C8 y
T1), respectivamente. Desciende por el
brazo medial junto a la arteria braquial.
En los casos que existe un ligamento de
Struthers el nervio pasar por debajo de
ste. Sigue hasta la fosa cubital por
fuera del tendn del bceps y pasa al
antebrazo entre las dos cabezas del
pronador redondo. En el antebrazo
cruza la arcada tendinosa y se sita por
debajo del flexor comn superficial de
los dedos, unido a la superficie
profunda de ste y sobre el flexor
profundo de los dedos. En el antebrazo
inerva al pronador redondo, al palmar
mayor y al flexor comn superficial de
los dedos. Despus sale el nervio
interseo anterior que se sita entre el
flexor comn profundo de los dedos y
el flexor largo del pulgar a los que
inerva (al primero en su mitad radial
correspondiente a dedos 2 y 3) para
terminar inervando el pronador
cuadrado. El tronco principal del
mediano da el ramo cutneo palmar
justo antes de entrar en el tnel del
carpo. Una vez cruzada la mueca por
el tnel carpiano inerva en la mano el abductor corto, oponente y flexor corto del pulgar, los
lumbricales I y II y da las ramas cutneas sensoriales terminales.
Etiologas. Traumatismos, heridas cortantes, fracturas de mueca, sndrome del tuner carpiano.
Lesiones y semiologa.
(1) Axilar o proximal. En la axila con frecuencia se lesionan los 3 nervios simultneamente
(radial, mediano y cubital). Defecto motor en el antebrazo.
- Debilidad pronacin y flexin de los dedos 2 y 3, y flexin, oposicin y abduccin
del pulgar. Mano del predicador: persistencia en extensin de los dedos 1 a 3 al
intentar cerrar el puo. Mano de simio: se pierde la posicin anatmica del 1 dedo
rotado 90 respecto a los otros cuatro de modo que queda en plano, consecuencia de
la accin no contrarestada del extensor largo del 1 (radial) y del adductor del 1
(cubital). El defecto sensorial comprende tanto la rama palmar como los nervios

103 | g l n a

digitales, produciendo dolor y alteracin de la sensibilidad en la mano incluyendo
la eminencia tenar. Lesin crnica: es llamativa la atrofia tenar a costa del abductor
corto del pulgar, flexor corto del pulgar y oponente del pulgar.
(2) Codo. Por fracturas, luxaciones,
venopunciones y traumas directos. El
ligamento de Struthers o las cabezas del
pronador redondo son sitios de
atrapamiento. Lesin en el ligamento de
Struthers. Clnica es similar a las lesiones
proximales.
- La apfisis supraepitroclear del
hmero es una anomala
congnita localizada a unos 6 cm
del punto ms saliente de la epitrclea, en la cara anterointerna del hmero, con
frecuencia bilateral, que afecta al 1-3% de la poblacin. Se trata de un resto
filogentico. Puede ser fibrocartilaginosa u sea, unida al borde de la epitrclea por
el ligamento de Struthers. El nervio mediano pasa por debajo de esa epitrclea, y
est cubierto por el ligamento de Struthers, pudindo ser comprimido a dicho nivel.
La arteria braquial tambin puede sufrir compresin.
Sndrome del pronador redondo. Paso entre las dos cabezas del pronador redondo. Ocurre
por movimientos repetidos de pronacin. Compromiso sensitivo y motor distal, pero puede
conservarse la funcin del pronador redondo por salir la rama que lo inerva antes de la
regin de compresin. En la regin proximal del antebrazo puede haber dolor, que aumenta
a la flexin de la mueca y a la resistencia a la pronacin. Signo de Tinel local.
(3) Antebrazo. Sndrome del nervio interseo anterior (Sndrome de Kiloh-Nevin). Lesin por
bandas fibrosas, cabeza accesoria del extensor largo del pulgar y mecanismos traumticos.
Es un sndrome motor puro.
- Debilidad en Ms. flexor largo del pulgar, flexor comn de los tres primeros dedos y
pronador redondo. No se puede hacer el signo del OK. Mano en actitud de
pellizcar. Suele
haber dolor en cara
ventral del
antebrazo y en la
mueca, pero no
alteraciones de la
sensibilidad.
(4) Mueca. Sndrome del
tnel carpiano. Neuropata
por atrapamiento ms
comn de la extremidad
superior. Compresin entre
los huesos del carpo y el
ligamento anular. Frecuente
en movimientos repetitivos
de flexoextensin de la
mueca. Ms frecuente en
mujeres y en muecas
constitucionalmente
predispuestas (diabetes,
hipotiroidismo, artritis y
embarazo).

104 | g l n a

- Dolor es el elemento clave. Nocturna y en reposo, asociado a parestesias en el
territorio de inervacin. Tpicamente en regin volar de la mano y dedos 1 hasta la
mitad radial del 4, pero tambin en antebrazo e incluso toda la mano. La salida de
la rama cutnea palmar antes de la entrada del tnel del carpo hace que se conserve
la sensibilidad. Paresia principalmente en Ms. abductor corto y oponente del pulgar,
estando rara vez comprometidos los lumbricales. Signos de Tinel, Phalen y del
menguito de presin.
(5) Mano. Lesin selectiva de la rama motora en la regin tenar por un ganglin o microtrauma
de un martillo neumtico. Se produce debilidad, sin alteracin sensorial. Los nervios
interdigitales pueden daarse por el uso de instrumentos musicales (flauta), tenosinovitis o
trauma directo. Alteracin sensitiva de la mitad adyacente de dos dedos contiguos o, si la
lesin es ms distal, de solamente la mitad radial o cubital de los dedos 1 al 3 o la mitad
radial del dedo 4.
















Paralisis del n. Cubital. Nervio de la prensin de los movimientos de abduccin y aduccin de los
dedos.
Recuerdo anatmico. C8 y T1. Nace del cordn medial. Discurre en el brazo junto con el N.
mediano y medial a la arteria humeral, pasando a travs del tabique aponeurtico y siguiendo hasta
el canal cubital en el codo. El canal cubital est formado por
el epicndilo medial, el olcranon, un techo fibroso y en la
base el ligamento medial de la articulacin del codo. En el
codo da las primeras ramas al msculo flexor cubital del
carpo y la parte de los dedos 3 y 4 del flexor profundo de los
dedos. Pasa a travs de las cabezas humeral y cubital del
msculo flexor cubital del carpo, situndose bajo el flexor
profundo de los dedos hasta la mueca donde da una rama
palmar superficial a la piel de la eminencia hipotenar, y una
rama cutnea dorsal para la piel distal y dorsal de los dedos
4 y 5, y al canal de Guyon entre los huesos pisiforme y
ganchoso, para seguir como nervio motor. Inerva a los
msculos palmarisbrevis, abductor, flexor y oponente del 5
dedo, lumbricales 3 y 4, interseos, adductor del 1 y cabeza
profunda del flexor corto del 1.
Lesiones y semiologa.
(1) Axila. Lesiones combinadas de los tres nervios
(radial, cubital y mediano)

103 | g l n a

(2) Proximal al codo. Cuadro completo.
- Debilidad de la flexin de las articulaciones interfalngicas de los dedos 4 y 5 por
prdida de funcin del msculo flexor comn profundo de los dedos, y de la flexin
de metacarpofalngicas de los dedos 2 a 4 por debilidad de los msculos interseos
y lumbricales. Debilidad de la aduccin de los dedos y abduccin del dedo 5.
Debilidad del aductor del pulgar (signo de Froment: retener un papel entre los
dedos 1 y 2 utilizando el flexor largo del pulgar en lugar del aductor). Mano en
garra: semiflexin de dedos 2 a 4 en las interfalngicas y extensin de las
metacarpofalngicas dedos 4 y 5. Atrofia interseos y regin hipotenar. Alteracin
de la sensibilidad en el dedo 5 y mitad cubital del dedo 4 y de la palma de la mano
hasta la mueca.
(3) Codo. Clnica es similar a la descrita en lesiones proximales.
- Segunda neuropata por atrapamiento en frecuencia. Factores que contribuyen:
hipertrofia de las estructuras ligamentosas (arcada aponeurtica humerocubital,
ligamento lateral medial de la articulacin del codo) y aumento de presin en el
canal con la flexin de codo. Procesos ocupantes de espacio (gangliones,
neurinomas o espolones seos) facilitan el atrapamiento. Pacientes en hemodilisis:
combinacin del uso de accesos vasculares, posiciones de inmovilidad prolongada
y polineuropata.
- Signo precoz es la separacin del meique del resto de los dedos. Caracterstico el
dolor en el codo con o sin irradiacin al borde cubital de la mano, y el aumento de
los sntomas por la noche y con la flexin del codo o la mueca.
(4) En los ! inferiores de antebrazo. Atrapamiento en el paso por el flexor cubital del carpo,
bandas fibrosas, compresin por hematomas o neuropata isqumica secundaria a fstulas
para hemodilisis y fracturas.
- Clnica similar a lesiones proximales, pero se preservar el flexor cubital del carpo,
que recibe inervacin antes de pasar el cubital a su travs.
- El ramo dorsal sensitivo se origina desde el tronco principal del nervio a una altura
variable, pudindose lesionar de forma aislada. Dficit sensitivo en la cara cubital y
dorsal de la mano, dedo 5 y mitad medial del dedo 4.
(5) Mueca y mano. Segundo punto ms frecuente de compresin (gangliones, trauma
ocupacional, lesiones arteriales, tumores nerviosos, trauma directo y fracturas de la
mueca).
- Canal de Guyon: conducto de 4
cm, delimitado, por los huesos
pisiforme y ganchoso a los lados,
por el ligamento palmar del carpo
en el techo y los tendones del
flexor comn de los dedos. La
arteria y vena cubitales
acompaan al nervio en su paso.
- Se preserva la sensibilidad del
dorso cubital de la mano y dedos 5
y mitad del 4, ya que la rama
cutnea cubital dorsal sale antes
de entrar en la mueca. Debilidad
de los Ms. hipotenares, los cuatro
interseos dorsales y lumbricales
3 y 4, y el aductor y flexor del
pulgar. En lesin completa ser
frecuente la mano en garra,

106 | g l n a

incluso ms evidente que en lesiones ms proximales al conservarse los flexores de
los dedos.
- Puede existir compresin de la rama motora a nivel distal, cuando ya ha dado
inervacin a los msculos hipotenares, de tal forma que solo se lesiona el abductor
del primer dedo, los interseos y los lumbricales 3 y 4, sin trastorno sensitivo. A
este grupo pertenecen las parlisis de los ciclistas.
- Lesin de la rama cutneo dorsal del nervio cubital. Se origina desde el tronco
principal del nervio a una altura variable, antes de la mueca. Se ha descrito su
lesin en traumatismos, compresin por manguitos, pulseras o esposas, y por el
movimiento repetitivo. Dolor y parestesias en el territorio cutneo del dorso cubital
de la mano y dedos 5 y mitad del 4.
(6) Parlisis pseudocubital. Lesin cerebral puede imitar una lesin del nervio cubital.
- Infartos cerebrales localizados en la circunvolucin precentral y regin anterior de
la poscentral compromiso sensitivo y motor. Infarto pequeo cortical en la
porcin media del giro postcentral compromiso sensitivo.

Parlisis del n. Radial. nervio extensor de la extremidad superior.
Recuerdo anatomico. C5, C6, C7, C8 y T1. Nace del cordn posterior. Largo trayecto desde la axila
hasta el pliegue del codo, donde se bifurca en 2 ramas terminales, una anterior o cutnea para el
dorso de la mano y de los dedos 1, 2, y, 3; y otra posterior o muscular (Ms. extensor radial corto del
carpo, extensor de los dedos, extensor del
meiquie, abductor dedl pulgar, extensor largo
del pulgar, flexor del pulgar y extensor propio del
ndice). Antes de su bifurcacin emite ramas para
los Ms. trceps, ancneo, braquial, braquioradial,
supinador largo y extensor radial largo del carpo,
y rama cutnea para regin posterolateral del
brazo.
Etiologas. A distintas alturas. Fractura de hmero,
heridas cortantes, compresin durante el sueo,
neuritis (sndrome de Parsonage-Turner), txico
(saturnismo compromiso bilateral).
Lesiones y semiologa.
(1) Proximal o axilar. Frecuente compromiso
de Ns. Radial, mediano y cubital.
- Mano pndula. En la forma
crnica, atrofia de los compartimentos posteriores
del brazo y antebrazo. Prdida de la extensin del
brazo y mueca, la supinacin del antebrazo,
extensin de las cinco metacarpofalngicas y
extensin y abduccin del pulgar. Debilidad
parcial de flexin de brazo (braquioradial y
braquial). Prdida sensorial en cara posterior del
brazo, antebrazo, dorso de la mano y 4 primeros
dedos. Se pierden los reflejos tricipital y
estiloradial.
(2) Canal de torsin del hmero. Clnica es
similar a la lesin ms proximal, pero se mantiene
la funcin del trceps por recibir innervacin antes
de entrar el nervio en el canal. Se preserva la
sensibilidad de la superficie posterior del brazo

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por la salida ms proximal del nervio cutneo posterior del brazo. El reflejo tricipital est
conservado.
- Paresia del supinador largo. Dificultad para la extensin de la mueca y de los
dedos, salvo las falanges distales (N. cubital). Debilidad para la extensin y
abduccin del primer dedo, y la aduccin y abduccin de la mano.
(3) A nivel del codo. Compromiso del N. interseo posterior.
- Debilidad de toda la musculatura distal respetando el supinador largo. Compromiso
de Ms. extensor de los dedos, extensor del meiquie, abductor del pulgar, extensor
largo del pulgar, flexor del pulgar y extensor propio del ndice. Desviacin radial
por debilidad del extensor cubital del carpo. No hay alteracin de la sensibilidad.
(4) Rama superficial del nervio radial. Atrapamiento en el M. supinador largo, traumatismos o
compresiones locales por ganglios o sinovitis. Segundo punto de atrapamiento es en la
mueca y se conoce como queiralgiaparestsica o sndrome de Wartenwerg, por
compresin extrnseca por grilletes, relojes o pulseras. Tambin se puede lesionar por
traumatismos y cirugas.
- Parestesias, dolor y alteracin de la sensibilidad en la mitad radial del dorso de la
mano y de los dedos 1, 2, 3 y 4. Tinel presente en diversos puntos del trayecto
puede ayudar a localizar el atrapamiento. Hiperpronacion del antebrazo y flexin
cubital de la mueca y dedos pueden provocar los sntomas (diagnstico diferencial
con tendinitis de Quervain).
(5) Lesin de los nervios digitales dorsales. Por traumatismos repetitivos (actividades laborales
o uso de instrumentos musicales) o patologa articular y tendinosa local.
- Dolor y parestesias en el territorio correspondiente, siendo ms frecuente la cara
radial de la falange distal del pulgar.
(6) Diagnstico diferencial de neuropata radial con lesin de origen cerebral (pseudoparlisis
radial). El patrn de la debilidad no es el habitual, con inicio sbito de sntomas.
- Tiende a afectar ms la mitad radial o cubital de la mano. Mano con debilidad para
la extensin activa de la mueca, asociada a una extensin involuntaria de la
mueca al coger con fuerza un objeto. Lesiones cerca de la circunvolucin angular.

Parlisis del n. Circunflejo.
C5 y C6. Nace del cordn posterior. Discurre bajo
la articulacin escapulohumeral a travs del espacio
cuadriltero delimitado por la cabeza larga del
trceps, el msculo redondo mayor, el cuello
humeral, al cual rodea, y los msculos redondo
menor y subescapular por arriba. Inerva a los
msculos redondo menor y deltoides y despus da
la rama cutnea lateral del brazo que inerva la cara
lateral del brazo por encima del msculo deltoides.
Etiologas. Fracturas y luxaciones de la cabeza
hmeral, o en la reduccin de las mismas, paso por
el espacio cuadriltero (trauma repetitivo en atletas
- sndrome cuadriltero que asocia oclusin
vascular de la arteria circunfleja) y mononeuropata.
Semiologa. Debilidad de la abduccin del brazo y
atrofia muscular del deltoides. La debilidad del
redondo menor como rotador externo apenas ser
apreciable. Trastorno de la sensibilidad en borde
superior del deltoides. En caso de mononeuropata
puede asociar dolor.

108 | g l n a



Plexo Lumbosacro.

Recuerdo anatmico. 5 races lumbares y 4 sacras. Plexo lumbar. Raz L1 recibe una anastomosis
de T12 y forma los Ns. adbominogenitales mayor y menor (iliohipogstrico e ilioinguinal,
respectivamente). Raz L2 enva una anastomosis a L3 y forma los Ns. femorocutneo y
gnitocrural (gnitofemoral). Raz L3 enva un ramo al N. obturador y constituye el N. crural
(femoral). Raz L4 se divide en 3 ramas: ascendente para el N. crural (femoral), media para el N.
obturador y descendente que se une a raz L5 para formar el tronco lumbosacro, del cual una rama
colateral constituye el N. glteo inferior o citico menor. El plexo sacro se forma de la unin del
tronco lumbosacro (L4 y L5) con las ramas anteriores de S1, S2 y S3. Se divide en ramos
anteriores, que originan la porcin medial del N. citico (L4 a S3), que finaliza en el nervio tibial
(L4 a S2), y ramos posteriores que forman la porcin lateral del N. citico cuya rama final es el
nervio peroneo (L4 a S2). Los nervios principales que se forman a partir del plexo sacro se
completan con los Ns. glteo
superior (L4 a S1) e inferior
(L5 a S2), cutneo posterior del
muslo y pudendo. El N. citico
mayor luego de dar varias
ramas se divide en la parte
inferior del muslo en N. citico
poplteo externo (N. peroneo
comn) y N. citico poplteo
interno (N. tibial posterior). El
N. peroneo comn se divide en
la pierna en 2 ramas
terminales: Ns.
musculocutneo (N. peroneo
superficial) y tibial anterior
(peroneo profundo). El N.
tibial posterior se divide en el
calcneo en ramas terminales,
los Ns. plantar externo o lateral
y plantar interno o medial.
Ramas de S4 y S5 y el N.
coccgeo forman el plexo
sacrococcgeo.

109 | g l n a


Ns. del Plexo Lumbar.
(1) Iliohipogstrico T12-L1.
- Motor: Ms. transverso y oblicuo interno del abdomen.
- Sensitivo. Rama cutnea lateral: regin externa de la cadera. Rama cutnea
anterior: zona suprapbica.
(2) Ilioinguinal L1.
- Motor: Ms. transverso y oblicuo interno del abdomen.
- Sensitivo. Cara medial del muslo inferior al ligamento inguinal y genitales
externos.
(3) Genitofemoral L1-L2.
- Sensitivo. Rama genital: escroto labios mayores y muslo medial. Rama crural:
parte superior del muslo.
(4) Femorocutneo L2-L3.
- Sensitivo. Rama anterior: cara anterior del muslo hasta la rodilla. Rama posterior:
mitad superior de la cara lateral del muslo.
(5) Femoral L2-L3-L4.
N. musculocutneo externo.
- Motor: M. sartorio (flexor y abductor del muslo).
- Sensitivo. Ramos perforante cutneo superior y perforante cutneo medio: regin
anterior del muslo. Ramo cutneo del safeno interno: cara lateral de la rodilla.
N. musculocutneo interno.
- Motor: Ms. pectneo (abduccin y flexin del muslo) y aductor medio.
- Sensitivo. Cara superointerna del muslo y articulacin coxofemoral.
N. cudriceps.
- Motor. 4 ramos: Ns. de los Ms. recto anterior, vastos externo e interno y crural.

110 | g l n a

N. ileopsoas.
- Motor: M. ileopsoas.
N. safeno interno.
- Sensitivo. Ramos cutaneofemoral (cara interna de muslo y rodilla), cutaneotibial
(cara interna de la pantorrilla), articular (rodilla), rotuliana (cara anterior de la
rodilla) y tibial (cara interna de la pierna, malolo interno, borde interno del pie y
articulacin tibiotarsiana).
(6) Obturador L2-L3-L4.
Ramo muscular.
- Motor. M. obturador externo.
Rama superficial anterior.
- Motor. Ms. recto interno y aductores menor y medio.
- Sensitivo. Cara interna de la rodilla y articulacin coxofemoral.
Rama profunda posterior.
- Motor. Ms. aductor mayor (haces superior y medio).
- Sensitivo. Articulacin coxofemoral.
N. obturador accesorio (inconstante).
- Sensitivo. Cara anterointerna del muslo y articulacin coxofemoral.
Ns. del Plexo Sacro.
(1) Del obturador interno L4-L5-S1.
- Motor. M. obturador interno.
(2) Glteo superior L4-L5-S1.
- Motor. Rama superior: Ms. glteo medio y menor. Rama inferior: anteriores ms el
M. tensor de la fascia lata.
(3) Piramidal S2.
- Motor: M. piramidal.
(4) Gmino superior.
- Motor: M. gmino superior.
(5) Gmino inferior y cuadrado lumbar.
- Motor. Ms gmino inferior y cuadrado lumbar.
- Sensitivo: articulacin coxofemoral.
(6) Glteo inferior L4-L5-S1-S2.
- Motor: M. glteo inferior.
- Sensitivo. Ramo glteo: cara inferior de la nalga. Ramo perineal: perin, labios
mayores. Ramos crurales y poplteos: cara posterior del muslo y hueco popliteo.
(7) Citico L4-L5-S1-S2-S3,
Ramos colaterales.
- Motor: Ms. semitendinoso, semimenbranoso, porciones larga y corta del bceps
femoral, aductor mayor.
- Sensitivo. N. articular de la rodilla.
Ramos terminales.
1. N. peroneo o peroneo comn. Inerva los Ms y la piel de la regin anteroexterna de la
pierna y la regin dorsal del pie.
a. N. peroneo superficial.
Ramas colaterales.
Ramos a los Ms. peroneos largo y corto. Motor.
N. accesorio del safeno externo. Sensitivo: malolo externo y cara externa y
posterior del taln.
N. cutneo peroneo. Sensitivo: cara externa de la rodilla y pierna.
Articular de la rodilla. Sensitivo.
Ramos terminales.

111 | g l n a

Ns. colaterales dorsales de los dedos y del pie.
b. N. tibial anterior o peroneo profundo.
Ramas colaterales.
Motor: Ms. tibial anterior, extensor comn de los dedos, extensor propio del
dedo gordo y peroneo anterior (o tercer peroneo).
Ramas terminales.
N. pedio.
Sensitivo: N. colateral dorsal del primer espacio interdigital.
2. N. Tibial. Inerva los Ms. posteriores de la pierna y tegumento de la regin plantar.
Ramas colaterales.
Motor: Ms. gemelos externo e interno, sleo, plantar delgado y poplteo.
Sensitivo: articulaciones de la rodilla y peroneo tibial, membrana intersea
y N. safeno externo (malolo externo y cara externa del taln).
a. N. tibial posterior. Continuacin del N. tibial o citico poplteo interno luego del
anillo del M. sleo.
Ramas colaterales.
Motor: Ms. tibial posterior, flexor profundo de los dedos, flexor propio del
dedo gordo.
Sensitivo: articulacin tibiotarsiana,
N. plantar medial.
Motor: Ms. flexor corto de los dedos del pie, abductor y los 2 primeros
lumbricales del pie.
Sensitivo: 2/3 mediales de la planta del pie.
N. plantar lateral.
Motor: Ms. abductor del 5 dedo del pie, flexor del 5 dedo del pie, aductor
y lumbricales 3 y 4 del pie.
Sensitivo: 1/3 lateral del pie.
N. medial del calcneo.
Sensitivo: cara medial del taln























112 | g l n a


Paralisis del plexo lumbar.
Etiologas.
- Traumatismos.
- Neoplasias. Causa ms frecuente. Invasin directa: lo ms frecuente, tracto gastrointestinal
(colon) y del genitourinario (cervico uterino). Metstasis: mama, linfomas o sarcomas.
Dolor lumbar y en la cara posterior de la pierna es una constante.
- Embarazo. Se caracteriza por dolor lumbar, nalgas y cara anterior de muslos.
- Hematomas a nivel del psoas iliaco, en pacientes con leucemias, CID, hemofilias, o
anticoagulacin.
- Abscesos. Discitis tuberculosas o quisteshidatdicos plvicos.
- Aneurismas de la aorta abdominal, tanto por compresin, isquemia o en la ciruga
reparadora.
- Radioterapia: Se produce en el tratamiento de neoplasias testiculares en hombres,
ginecolgicas en mujeres, o linfomas en ambos. El perodo de latencia es muy variable,
desde meses hasta 2 3 dcadas. Se caracteriza por debilidad en ausencia de dolor.
- Cirugas HNP o abdominales.
- Plexopata lumbosacradiabtica: se caracteriza por debilidad de cudriceps y abolicin del
reflejo rotuliano. Proceso de microvasculitis.
- Herptica.

Semiologa.
(1) Compromiso races L1 y L2. Cirugas
abdominales y post embarazo. Compromiso
sensitivo, motor escaso.
- Anestesia en banda oblicua hacia abajo
en abdomen inferior, regin inguinal y
cara anterior de la raz del muslo
(distribucin de Ns. abdominogenitales y
genitofemoral).
(2) Compromiso races L3 y L4. Compromiso motor.
- Flexin de muslo M. iliopsoas N.
femoral.
- Extensin de la pierna M. cuadriceps
N. femoral.
- Aduccin del muslo Ms. aductores
menor y medio N. obturador.
- Rotacin interna y flexin de la pierna
M. sartorio N. femoral.
- Flexin dorsal del pie M. tibial anterior
N. tibial anterior.
- Atrofia muscular.
- Arreflexiapatelar.
- Hipoestesiaanteromedial del muslo y
medial de la pierna.
(3) Compromiso races L5 y S1. Causa ms frecuente
es la protrusin discal. Diagnstico diferencial
con compromiso raz L5 con N. peroneo.
- Dficit en flexo extensin del pie
(compromiso de musculatura

113 | g l n a

anterolateral de la pierna, Ms gastrocnemios y soleo, y musculatura flexora
plantar). Compromiso de M. glteo medio. Marcha en steppage.
- Arreflexia aquiliana.
- Anestesia plantar y cara externa de la pierna.

Compromiso del n. Iliohipogastrico (abdominogenital mayor). T12 y L1. Sensitivo motor. Lesin
en plexo lumbar, pared abdominal anterior o posterior o cerca del anillo inguinal, de causa
traumtica (arma blanca, herida de bala, quirrgicas).
- Hipotona de la pared abdominal (Ms. oblicuo interno del abdomen y transverso del
abdomen). rea de hipoestesiasuprapbica (en banda oblicua hacia abajo en
abdomen inferior).

Compromiso del n. Ilioinguinal (abdominogenital menor). L1. Sensitivo motor. Lesin en plexo
lumbar, pared abdominal anterior o posterior y dentro del canal inguinal, por nefrectomas,
intervenciones del conducto inguinal y neurinomas (paciente camina flexionado hacia delante).
Atrapamiento en su paso por los msculos de la pared abdominal y neuropatas durante el
embarazo.
- Sndromeilioinguinal consistente en hipoestesia de la regin inguinal, tambin en
banda oblicua hacia abajo.
.
Compromiso del n. Genitofemoral (genitocrural). L1 y L2. Predominantemente sensitivo. Dos
ramas: genital (principalmente L1) y crural (principalmente L2). Lesin en plexo lumbar, abdomen
o regin inguinal, por cirugas inguinales (herniorrafia inguinal, apendicectoma, cesrea,
histerectoma y vasectoma), traumatismos abdominales, procesos expansivos (hematoma o
absceso del psoas) y compresivo (pantaones apretados.
- Dolor o hipoestesia de la piel inervada. Abolicin del reflejo cremastrico, lo cual
se traduce en un ligero descenso del testculo del lado afecto.

Compromiso del n. Femorocutaneo (femorocutneo lateral). L2 y L3. Puramente sensitivo para
regin anterolateral del muslo. Lesin en abdomen o regin inguinal. Atrapamiento cuando
atraviesa el ligamento inguinal, cerca de la espina ilaca antero-superior.
- Meralgia parestsica. Causas: compresin
directa del nervio debido a uso de prendas
(fajas o cors), distensin (obesidad,
embarazo o prdida de peso importante),
montar en bicicleta largas distancias,
obtencin de cresta ilaca para injertos,
histerectoma por va suprapbica y
complicacin de una ciruga renal o ciruga
del msculo psoas. Clnica: dolor urente
agudo o subagudo, pinchazos y
adormecimiento de la cara lateral o antero-
lateral del muslo que empeoran con el
ortostatismo prolongado o la deambulacin.
Sin compromiso motor ni ROT. Diagnstico
clnico y lo ms importante es demostrar que
el dficit no se extiende a todo el dermatoma
dependiente de L3. Estudios
electrofisiolgicos del nervio femoral y del
msculo cudriceps son normales, lo que
ayuda a excluir la radiculopata lumbar.

114 | g l n a


PARALISIS DEL N. CRURAL (femoral).
Recuerdo anatmico. L2, L3 y L4. Rama ms
voluminosa del plexo lumbar. Sale del psoas por su
parte externa, discurre por el canal formado entre
ste y el msculo ilaco, y desciende por debajo del
ligamento inguinal (lateral a la arteria femoral)
para entrar en el muslo. En la pelvis ramas para el
psoasiliaco y en el muslo da ramas para el
cuadriceps
Etiologas. Cirugas abdominales, de cadera,
ginecolgicas y del apndice; heridas cortantes,
arma blanca y balas; cateterismo femoral y
pseudoaneurisma femoral; tumores (sarcomas,
neurofibromas, schwannomas, leiomiosarcomas o
metstasis) y radioterapia; lesiones agudas en
lesiones agudas en ejercicios de estiramiento con
hiperextensin de la cadera (gimnastas o
bailarines); mononeuropata isqumica (diabtica);
hematomas o abscesos retroperitoneal o ileopsoas.
Lesiones y semiologa.
(1) Proximal o intraabdominal.
- Dficit flexin del muslo (M. ileopsoas), extensin de la
pierna (M. cuadriceps) y rotacin interna (M. sartorio).
Atrofia Ms. descritos. Arreflexiapatelar.
- Hipoestesiaanteromedial de muslo (N. femorocutneo
anterior) y medial de pierna (N. safeno).
(2) Ingle.
- Igual a lesin proximal, pero con conservacin de flexin
del muslo por origen ms proximal de las ramas para M
ileopsoas.
(3) Muslo.
- Sndrome puramente motor (paresia y atrofia del
cuadrceps) con arreflexiapatelar. Afeccin distal al origen
de la rama safena. Por estiramiento y compresin del nervio
en ejercicios vigorosos, levantadores de peso, o
complicacin de biopsia muscular. Se puede ver en lesin a
nivel del triangulo de Scarpa.
(4) N. safeno. Casi exclusiva de las intervenciones de la vena safena para su uso en injertos
arteriales y en las intervenciones de rodilla o tras contusiones de la regin anteromedial de
la misma.
- Puramente sensitivo con hipoestesia y parestesias en la cara medial de la pierna
hasta alcanzar el pie.
(5) Neuralgia amiotrfica del diabtico. Clnica deficitaria del nervio crural, en la mayora de
los casos con dficits de otras races.

Paralisis del n. Obturador.
Recuerdo anatmico. L2, L3 y L4. En el conducto obturador proporciona una rama para el M.
obturador externo y a la salida del conducto se divide en dos ramas: superficial y profunda. La rama
superficial se divide en cuatro: tres ramas motoras para los Ms. aductor medio (brevis), aductor
menor (longus) y recto interno (gracilis), y una cuarta rama sensitiva que se distribuye por la piel de

113 | g l n a

la cara interna del muslo. La rama profunda se divide en ramas musculares y articulares. Las
musculares inervan el M. aductor mayor (magnus) y las articulares inervan las articulaciones de la
cadera y rodilla.

Etiologas. Puede lesionarse en plexo lumbar, pared lateral de la pelvis, conducto obturador o
prximo a la articulacin sacroilaca, por complicacin de traumatismos o fracturas plvicas,
hematomas psoas-ilaco, hernia obturatriz, procedimientos de la arteria femoral o en ciruga de
tumores plvicos o de cadera, cirugas retroperitoneales de tumores ginecolgicos o endometriosis,
partos complicados, lesiones bilaterales por flexin prolongada de la cadera (cirugas urolgicas),
tumores de la vaina del nervio, miositisosificante, metstasis en el conducto obturador y
atrapamiento del nervio por una fascia hipertrfica del msculo aductor corto (atletas).
- Si se demuestra una lesin del nervio obturador sin causa aparente, es importante
realizar un examen rectal y vaginal en busca de tumores plvicos, y descartar la
presencia de una hernia obturatriz (buscar dolor o parestesias en el territorio del
nervio obturador al aumentar la presin intraabdominal).
Semiologa. Debilidad en la aduccin del muslo, atrofia, hipoestesia medial del muslo.

Paralisis del n. Glteo superior.
L4, L5 y S1. Motor. Sale de la pelvis por la escotadura citica mayor, por encima del msculo
piriforme, inerva los Ms. glteo medio, glteo menor y tensor de la fascia lata (abductores y
rotadores internos del muslo). Lesin en plexo lumbosacro, pelvis, agujero citico mayor o glteo.
Causas: intervenciones de cadera, traumatismos o luxaciones de la pelvis o de la cadera, aneurismas
en la arteria ilaca, compresin del nervio entre el borde tendinoso del msculo piriforme y el hueso
ilaco o incluso como complicacin de una inyeccin intramuscular. Clnica: limitacin de la
abduccin y rotacin interna del muslo.

Paralisis del n. Glteo inferior.
L5, S1 y S2. Motor. Sale de la pelvis a travs de la escotadura citica mayor por debajo del msculo
piriforme, prximo al nervio citico y al nervio cutneo posterior del muslo. Inerva el M. glteo
mayor (principal extensor de la cadera). Lesin en plexo lumbosacro, pelvis, glteo o agujero
citico mayor. Clnica: paresia de la extensin de la cadera.

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Paralisis del n. Ciatico mayor.
Recuerdo anatmico. L4, L5, S1 y S2. Es el nervio perifrico ms voluminoso y largo del
organismo. Abandona la pelvis a travs del agujero citico mayor, por debajo del msculo
piriforme. En la regin gltea inerva los Ms. semitendinoso (L4-S2), semimembranoso (L4-S2) y
bceps femoral (L4-S2), (es decir los msculos isquiotibiales flexores de la articulacin de la
rodilla) y el M. aductor mayor del muslo (L2-L4), tambin inervado por el nervio obturador. Cruza
el tendn del msculo obturador interno y el msculo cuadrado femoral a nivel de la transicin de la
regin gltea hasta el muslo. El tronco comn pasa entre el trocnter mayor y la tuberosidad
isquitica hasta alcanzar la fosa popltea superior, donde da lugar al N. peroneo o citico poplteo
externo, prolongacin de las fibras laterales y al N. tibial posterior o citico poplteo interno,
continuacin de las fibras mediales.
Etiologas. Fractura y reemplazo de cadera, traumatismos, heridas cortantes o de bala, ciruga
pelviana, inyeccin intramuscular y herpes.
Lesiones y semiologa.
(1) Proximal. La lesin completa del nervio es rara. El componente peroneo es el ms propenso
al dao (75% de los casos), ya que el tibial posterior se mantiene profundo y es rara vez
lesionado. Atrapamiento en plexo sacro, pelvis, regin gltea, en escotadura citica o M
psiforme (sndrome psiforme). Mayora de las lesiones por traumatismos o fracturas
desplazadas de cadera, hematomas en el compartimento posterior del muslo, inyecciones
intramusculares, complicaciones tras ciruga de reemplazo de cadera o infecciones (herpes
simple o zoster).
- Endometriosis puede originar una mononeuropata citica recurrente al comprimir
el nervio en la regin de la cresta citica.
- Rara complicacin de una laparotoma y suele ser secundaria a una hemorragia
plvica sbita e inesperada.
- Compresin directa del nervio citico es infrecuente (estados de coma, anestesia o
al permanecer sentado durante perodos prolongados sobre una superficie dura

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parlisis del viajero). Tumores del nervio y compresin por aneurismas de la
arteria ilaca. Invasin por linfomas.
- Neuropata por sndrome compartimental glteo secundaria a rabdomiolisis en
consumidores de herona por va parenteral.
Clnica:
- Atrofia de los msculos isquiotibiales y de todos los msculos por debajo de la
rodilla.
- Signos motores: debilidad de los msculos flexores de la rodilla (Ms.
isquiotibiales), eversin del pie (Ms peroneos largo y corto), inversin del pie (M.
tibial posterior), flexin plantar del pie (Ms. gemelo y sleo), flexin dorsal del pie
(M. tibial anterior) as como de los msculos extensores y flexores plantares de los
dedos del pie.
- Signos sensitivos: cara posterior del muslo y de toda la pierna. Comprende los
territorios de los Ns. sural, peroneo y tibial posterior, salvo una pequea regin
inervada por el nervio safeno, a la altura del malolo medio.
- Abolicin o disminucin del reflejo aquleo.
(2) Muslo distal. Por heridas de bala, fracturas o contusiones del fmur, como
consecuencia de bandas fibrosas, aneurismas o tumores del nervio. Clnica similar a
lesin proximal sin compromiso de Ms. isquitibiales.

Paralisis del n. Peroneo (citico poplteo externo).
Recuerdo anatmico. Formado por la fibras laterales de N. citico mayor. Origen en la fosa popltea
superior. En la fosa popltea origina el N. accesorio del safeno externo o cutneo sural lateral (se
une al cutneo sural medial, rama del N. tibial, para formar el N. sural), y el N. cutneo peroneo o
cutneo lateral de la pantorrilla (la cara lateral de la pierna). Rodea el cuello del peron, penetra en
el msculo peroneo largo donde se divide en dos ramas: el N. peroneo profundo (o tibial anterior) y
el N. peroneo superficial (o musculocutneo). N. peroneo profundo: ramas motoras para los Ms.
tibial anterior, extensor largo del dedo gordo, extensor largo de los dedos y extensor corto de los
dedos; rama terminal inerva la piel del primer espacio interdigital. N. peroneo superficial: ramas
motoras para los Ms. peroneos largo y corto; rama sensitiva para la piel de la regin lateral distal de
la pierna, el dorso del pie y los dedos del pie (salvo el primer espacio interdigital).


Lesiones y semiologa.
(1) Cabeza del peron.
- Etiologa. Mayora traumticas (laceracin, traccin o compresin). Complicacin
de un quiste de Baker, secundario a un hematoma, tumor o infarto del nervio.
Compresin directa postural (sentados con piernas cruzadas, cuclillas,
intervenciones que conlleven posicin en decbito lateral o en flexin de cadera y
rodilla), infartos del nervio secundarios a vasculitis, reduccin de peso
considerable.
- Semiologa. Debilidad para la extensin de los dedos, y extensin y eversin del
pie originando cada del mismo y marcha en steppage. Hipoestesia en todo en dorso
del pie y dedos, y en la parte lateral distal de la pierna.
(2) Sndrome del N. tibial anterior (peroneo profundo). Lesin proximal o distal.
- Lesin proximal: masas que compriman el nervio (osteocondromas o aneurismas),
traumatismos o fracturas del peron, trombosis de la vena femoral, obstruccin de
la arteria tibial anterior o complicaciones de una ciruga artroscpica de la rodilla.
Clnica: dficit para la flexin dorsal del pie con hipoestesia entre el primer y
segundo dedo.

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- Lesin distal (sndrome del tnel tarsiano anterior): fracturas de tobillo, luxaciones,
esguinces o por una inversin forzada del tobillo, artrocentesis de tobillo. Clnica:
atrofia y debilidad del M. extensor corto de los dedos; compromiso de rama
terminal con hipoestesia o parestesias de la piel del primer espacio interdigital.
(3) Sndrome del N. peroneo superficial. Atrofia y debilidad de los Ms. peroneos corto y largo
(eversin del pie) as como hipoestesia de la porcin lateral distal de la pierna y dorso del
pie.

Paralisis del n. Tibial (citica poplteo interno) o tibial posterior. Algunos textos hacen la diferencial
entre el N. tibial y su continuacin como N. tibial posterior. Clnicamente no encontr diferencias
en su compromiso.
Recuerdo anatmico. Se origina en la fosa popltea superior, como continuacin de las fibras
mediales. Cruza el centro del hueco poplteo. En la fosa popltea da el N. sural medial (piel de la
pantorrilla) y posteriormente se une al N. cutneo sural lateral, rama del N. peroneo comn,
formando el N. sural a nivel del tendn de Aquiles. En la fosa popltea distal proporciona ramas
para los Ms. sleo (S1-S2) y gemelos (S1-S2). Desciende entre la cara anterior del M. tibial
posterior y la cara posterior de los Ms. sleo y gemelo proporcionando ramas motoras para:
- M. tibial posterior (L4-L5): inversor y flexor plantar del pie.
- M. flexor largo de los dedos (L5-S2): flexor plantar del pie y flexor de todos los dedos del
pie, excepto el dedo gordo.
- M. flexor largo del dedo gordo (S1-S2): flexor plantar del pie y de la falange distal del dedo
gordo del pie.
Pasa por debajo del malolo medial, junto con los
tendones de los Ms. tibial posterior y flexor largo del
dedo gordo, y arteria y vena tibial posterior. Dentro
del tnel del tarso, el nervio se divide en Ns.
plantares medial y lateral, y N. medial del calcneo.
- N. plantar medial (S1-S2): inerva la piel de
los 2/3 mediales de la planta del pie y los
Ms. flexor corto de los dedos del pie,
abductor y los 2 primeros lumbricales del
pie.
- N. plantar lateral (S1-S2): recoge la
sensibilidad del 1/3 lateral del pie e inerva
los Ms. abductor del 5 dedo del pie, flexor
del 5 dedo del pie, aductor y lumbricales 3 y
4 del pie.
- N. medial del calcneo: sensibilidad de la
cara medial del taln.
Lesiones y semiologa. Vulnerable en el hueco
poplteo, tnel del tarso o pie.
(1) Fosa popltea. Los sntomas son los mismos que los observados en una lesin ms proximal
del N. citica mayor, excepto que en este caso estn comprometidos los Ms. isquiotibiales.
- Causa ms frecuente son los traumatismos y la isquemia, seguidos por los tumores.
Otras: quistes de Baker, hemorragia y aneurismas en la fosa popltea, tumores del
nervio y compresin por el arco tendinoso del M. sleo o por el M. poplteo.
- Clnica: Limitacin en la flexin plantar e inversin del pie, flexin plantar de los
dedos y debilidad en movimientos de los msculos intrnsecos del pie con
hipoestesia de la planta y borde lateral del mismo.
(2) Sndrome del tnel del tarso.

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- El atrapamiento ocurre posterior al malolo tibial medial. El retinculo flexor cubre
el tnel tarsal.
- Causas: traumatismos o luxaciones del tobillo, calzado mal ajustado, frulas de
yeso, fibrosis postraumatismos, quistes o tumores del nervio y compresin por el
retinculo adyacente o por el complejo arteria-vena tibial posterior.
- Clnica: dolor tipo urente en planta y dedos del pie. Si se compromete el N. medial
del calcneo aparecer dolor en el taln. Debilidad en los msculos intrnsecos del
pie. Hipoestesia en la planta del pie. Percusin en el sitio de compresin (Tinel) y
la eversin del pie causan dolor y parestesias.
(3) Lesiones en el pie.
- Lesin de los Ns. plantares medial o lateral ocasiona dolor, parestesias y
hipoestesia en 2/3 mediales de la planta del pie en la lesin del N. plantar media y
el 1/3 lateral en la lesin del N. plantar lateral. Puede asociar tambin atrofia
muscular.
- N. plantar medial: compriesin por el ligamento calcneonavicular, fibrosis,
hipertrofia del M. abductor del dedo gordo, por vainas tendinosas, quistes.
traumatismos (fracturas del pie) o schwannomas.
- N. plantar lateral: suele estar causada por traumatismos en el tobillo, cicatrices
quirrgicas o schwannomas.
- En raras ocasiones se produce una compresin aislada del N. medial del calcneo
(ganglin o atrapamiento fascial), teniendo como resultado dolor en taln con
hipoestesia en la zona medial del mismo.
- Las ramas terminales o N. interdigitales se suelen comprimir por las cabezas de los
metatarsianos, por los ligamentos metatarsianos profundos o tras ciruga de las
falanges de los dedos, dando lugar al llamado neurinoma de Morton, caracterizado
por dolor y parestesias en la regin anterior del pie en relacin al ortostatismo y la
deambulacin. Ocurre ms frecuentemente entre el 3 y 4 dedos, y no parece
existir entre el 1 y 2. En la exploracin encontraremos hipoestesia en el espacio
interdigital plantar, y dolor intenso al presionar entre las cabezas de los metatarsos
(mientras que en la metatarsalgia comn solo ocurre al presionar sobre la cabeza
del metatarsiano).


SNDROMES NEUROPTICOS

Primero veamos algunos puntos muy preguntables sobre electrofisiologa del musculo y nervio.
Denervacin: fibrilacin, ondas positivas y descargas repetitivas complejas.
Neuropata axonal: amplitud disminuida y velocidad normal.
Neuropata desmielinizante: velocidad disminuida y amplitud normal.
Bloqueos de conduccin (siempre motores): en neuropatas desmielinizantes no
homogneas.
Estimulacin repetitiva: til en dg de MG, Eaton-lambert y botulismo
EMG de fibra aislada (jitter): lo ms sensible para el dg de MG.

Polineuropata:
Proceso neuroptico generalizado, simtrico, gradual, distal, en guante y calcetn, que
empieza en extremidades inferiores. Sntomas motores con debilidad, atrofia,
fasciculaciones y arreflexia; sntomas sensitivos que pueden ser negativos (hipoestesia,

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analgesia) o positivos (parestesias, dolor) y clnica vegetativa con trastornos de la
sudoracin, atrofia de piel y fanereos, hipotensin ortosttica y alteraciones digestivas.
Algunas exepciones:
Inicio en extremidades superiores: mano pendula bilateral en las PNP por plomo.
Inicio Proximal: diabetes, porfiria (dolor abdominal, crisis convulsivas y psicosis) y
talidomida.
Causa global ms frecuente: lepra. En pases desarrollados: DM, Infecciosa ms
frecuente en nuestro medio: zoster.
Pude ser aguda: inflamatoria, inmunolgica, vascular, toxicometabolica (uremia,
arsnico)
Subaguda: toxicometablicas y nutricionales.
Crnicas: hereditarias o metablicas (paraproteinemias)

Clasificacin
Segn el tipo de fibras alteradas: neuropatas motoras, sensitivas o mixtas
Segn distribucin topogrfica: mononeuropatas, cuando afectan a un solo tronco nervioso;
multineuritis (mononeuropata mltiple), cuando afecta de modo consecutivo a variosnervios, y
polineuropata, cuando afecta a los troncos nerviosos de modo difuso y simtrico.



Clnica:
Compromiso motor: Debilidad en el territorio de los nervios afectados, proporcional al n de
neuronas afectadas. Lo tpico: debilidad distal hacia proximal. Otros patrones como el GB en hay tb
compromiso proximal. Otros: fasciculaciones, calambres, espasmos.Compromiso sensitivo: Lo
tpico guante y calcetn, se pueden perder todas las modalidades sensitivas. Otros patrones: perdida

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primaria de sensacin de dolor y temperatura sin alterar otras modalidades (neuropata de fibra
fina). Tb podemos encontrar parestesias, disestesias, dolor (OH, DM).


ROT nulos o disminuidos. Tb hay trastornos vegetativos: anhidrosis, hipotensin ortosttica,
alteraciones pupilares, impotencia sexual, trastornos esfinterianos, trastornos digestivos, etc.
(degeneracin de fibras amielnicas). La DM es la causa que ms provoca alteraciones vegetativas.
Podemos encontrar deformidades y cambios trficos: Pie equino, cavo, mano en garra cuando se
inicia en la infancia. Atrofia por denervacin. Analgesia que predispone a quemaduras y ulceras por
presin, piel tensa, uas curvas, menos pelos, extremidades calientes, eritema. Mal perforante
plantar (ulceras plantares a repeticin). Artropata de Charcot (deformidad articular).

Mononeuropata / Mononeuritis
Las mononeuritis son enfermedades producidas por la disfuncin de un tronco nervioso aislado.
Segn su forma de presentacin pueden ser agudas o crnicas. Las primeras suelen ser de causa
traumtica o isqumica y las segundas suelen deberse a atrapamiento anatmicos o a infiltracin
tumoral.
Agudas traumticas: Neuroapraxia: compresin del nervio sin degeneracin axonal. Habitualmente
tienen buen pronstico. Axonotmesis: Lesin del axn con integridad anatmica del tronco
nervioso. Tras la degeneracin axonal distal al punto de lesin, se produce una regeneracin a una
velocidad de 1-2 mm/da. Neurotmesis: Seccin del tronco nervioso. Requiere tratamiento
quirrgico para que la regeneracin del axn pueda tener lugar.
Agudas isqumicas: Infarto del tronco nervioso por disminucin del flujo vascular en los
vasanervorum. Habitualmente producidos por vasculitis y diabetes. Con frecuencia se ven seguidas
de la lesin de otros troncos nerviosos constituyendo una multineuritis.
Mononeuropatas por atrapamiento: Se producen en lugares en los que los nervios discurren por
estrechos anatmicos. Tras la sospecha clnica se confirman mediante electromiograma (EMG).
Con frecuencia requieren tratamiento quirrgico.


Mononeuropata mltiple
Afectacin asimtrica y asincrnica de los troncos nerviosos. As, una multineuritis se produce a
travs de sucesivas mononeuropatas que van sumando sus sntomas. El aspecto en fases avanzadas
ser semejante al de una polineuropata. El inters del diagnstico diferencial entre las multineuritis
y las polineuropatas es fundamental. Las multineuritis tienen unas posibilidades etiolgicas
limitadas frente a la gran cantidad de posibles causas de una polineuropata. Por otro lado, en las
multineuritis la realizacin de una biopsia de nervio tiene mucha mayor rentabilidad diagnstica
que en las polineuropatas.

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Vasculitis: panarteritis nodosa (la ms frecuente), Churg-
Strauss, Wegener, crioglobulinemia mixta esencial, sndrome de
Sjgren, vasculitis aislada del sistema nervioso...
Conectivopatas: artritis reumatoide, lupus, enfermedad mixta del
tejido conectivo.
Otras: sarcoidosis, enfermedad de Lyme, lepra, VIH, amiloidosis,
diabetes (causa ms frecuente en la poblacin general).

Mononeuropatas por atrapamiento
Tanto por compresin externa (cubital en el codo) como interna (tnel
del carpo) se afectan precozmente y con mayor severidad las fibras
mielnicas gruesas que van por la periferia de los fascculos nerviosos
(los primeros sntomas sern parestesias formicantes, luego habr dolo
por compromiso de las mielinas delgadas y amielinicas).
Sd del Tunel del carpo
Es la neuropata por atrapameinto ms frecuente. Mujeres 9,2% y
hombres 0,6%. Hay parestesias en el territorio del mediano, ms severas
en la noche. Tb dolor con irradiacin proximal. Al examen: hipoestesia
en tctil sobre las falanges distales del pulgar ndice y medio. NO debe
hacer compromiso sensitivo en la palma ni hipotenar (ramo sensitivo del
mediano sale antes del tnel). Paresia del APB, atrofia en los casos
avanzados. Phalen (x 1 min) (+), Tinel (+). Causas 2: hipotiroidismo,
AR, acromegalia, post traumatismo. Tb en



Polirradiculoneuropata aguda (o Sd de Guillain Barr)
Polineuropata segmentaria desmielinizante aguda, arreflectica, de predominio motor, precedida por
parestesias leves. En general no hay compromiso de esfnteres.
En 2/3 hay antecedentes de infeccin viral respiratoria o gastrointestinal 1 a 3 semanas antes.
Importantes los virus herpes, el campilobacter jejuni. Tb puede ocurrir luego de intervencin
quirrgica, en los linfomas o en el LES.
Clnica: Dolores musculares y debilidad progresiva (que puede ser distal, proximal o proximal y
distal) que evoluciona en forma ms menos simtrica en das o 1 semana, ascendente (paralisis tipo
Landry) que progresa a parlisis motora arreflectica total con falla ventilatoria (25%), paresia facial

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en el 50% de los casos, frecuentemente puede ser bilateral. No hay afeccin de los oculomotores.
Hay parestesias pero no dficit sensitivo marcado.

Recordar al Miller-Fisher: ataxia, arreflexia y oftalmoplejia. O sea, a todo paciente con
oftalmoplejia obtener cuidadosamente los reflejos, si no los hay puede ser un Miller-Fisher, por
tato hacer una PL. Si son normales podra ser un Wernicke y hay que dar Tiamina IV. Hay
antiGQ1b (+).

Neuropatia motora axonal aguda (AMAN): La lesin se produce en la porcin ms distal del axn
de los nervios motores. Est muy relacionado con la infeccin previa por C. jejuni y con la
presencia de anticuerpos antiganglisidos de tipo GD1a. El pronstico de recuperacin es bueno.

Neuropata axonal sensitivo-motora aguda. Es una variedad particularmente grave de SGB. Cursa
de modo rpidamente progresivo con tetraplejia, parlisis respiratoria y con nervios inexcitables en
los estudios electrofisiolgicos.
Diagnstico:

Estudio de LCR: disociacin albuminocitolgica (aumento de protenas, normales hasta 0.45, sin
aumento de la celularidad, en general, aunque podramos tolerar hasta 10 clulas mononucleares)
que puede estar ausente durante la primera semana de evolucin.
Estudio electrofisiolgico: el primer sg diagnstico es la abolicin de las ondas F (aparece ante la
estimulacin supramxima de un nervio motor y est producida por la transmisin antidrmica del
estmulo), luego conduccin lenta y aumento de las latencias distales con bloqueos de conduccin
motora.
En el dg diferencial: descartar paralisis hipopotasmicas, mielitis aguda, botulismo, polio, porfiria,
difteria, neuropatas txicas, Lyme. NO plantearemos el dg si hay fiebre desde el inicio del cuadro,
dficit asimtrico desde el inicio, compromiso esfinteriano desde un inicio, nivel sensitivo, LCR
con clulas de predominio PMN.

HOSPITALIZAR!! Medidas de soporte vital (ventilacin no invasiva, invasiva, hidratacin iv,
tromboprofilaxis, monitorizacin). PLASMAFERESIS (no cuando hay compromiso
hemodinmico) o INMUNOGLIBULINA (0,4 gr/Kg/d x 5 d o 2gr/kg total, que es lo mismo), en
primeras 2 semanas en pacientes que han desarrollado incapacidad para la marcha independiente.
Acortan la recuperacin, disminuyen la necesidad de ventilacin mecnica y mejoran el pronstico
FUNCIONAL a largo plazo. NO DAR CORTICOIDES (a diferencia del CIDP en que si estn
indicados).
El 85% se recupera completa o casi completamente.


Polineuropatadesmielinizante idioptica crnica (CIDP)

Tb es una polirradiculoneuropata con disociacin albumino citolgica en el LCR. Se plantea luego
de evolucin de 8 semanas. Es de curso crnico recidivante. Aqu si damos corticoides (prednisona
1 mg/kg, en descalaje) tb podemos asociar inmunoglobulinas y plasmaferesis.


Neuropata motora multifocal con bloqueos de conduccin

Esta entidad, de supuesta etiologa autoinmune, cursa con debilidad asimtrica distal lentamente
progresiva de afectacin predominante en extremidades superiores. No tiene sntomas sensitivos. La
evolucin es crnica, superior a un ao. La caracterstica definitoria de este sndrome es el hallazgo

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de bloqueos persistentes de la conduccin nerviosa en los estudios neurofisiolgicos. La mitad de
los pacientes tienen anticuerpos antiGM1. Plantean diagnstico diferencial con la CIDP y algunos
casos con una enfermedad de las motoneuronas. Los corticoides y la plasmafresis no estn
indicados en esta neuropata. Se deben utilizar inmunoglobulinas intravenosas, habitualmente de
modo peridico y, si fracasan, ciclofosfamida.




Neuropata diabtica

La DM es la causa ms prevalente de Nueropatia en nuestro medio. La encontramos en el 4% de los
diabticos al momento del dg, 15% a los 20 aos y 50% a los 30 aos. Lo ms importante es la
hiperglicemia (que causa la glicosilacin no enzimtica de protenas) y la duracin de la
enfermedad.
Lo ms comn es la PNP simtrica y distal: se relaciona con el tiempo de evolucin, puede hacer
compromiso motor, sensitivo o vegetativo. Inicio: perdida del aquiliano y de la sensibilidad
vibratoria. Prevalece luego el compromiso sensitivo. Tb existe la neuropata motora proximal
(amiotrofia diabtica) en que hay afeccin de nervio crural y citico con atrofia proximal, se
recupera letamente. Debemos manejar sintomticamente (antineurlgicos) y optimizar el tto de la
diabetes.
Tb encontramos Mononeuritis que puede afectar cualquier nervio sobre todo a los oculomotores: III
el ms frecuente o el IV. Intercostales tb. Son ms frecuentes las neuropatas por atrapamiento. De
inico agudo o subagudo con dolor, debilidad y atrofia (psoas, aductores, cuadricep), hay mejora
lentamente.




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Neuropatas Hereditarias.

Sin trastorno metablico:
Tipo 1: Charcott Marie Toothdesmielinizante, autosmica dominante, hay neuropata
lentamente progresiva de predominio motor, debilidad y atrofia distal de miembro inferiores
(deformidad en cigea y pies cavos), a la bp hay formacin de bulbos de cebolla.
Tipo 2: Charcott Marie Toothaxonal, de inicio tardo.
Tipo 3: DejerineSottas, autosmica recesiva, sensitivomotoradesmielinizante, con hipertrofia de
nervios (sobresalientes), se inicia en la niez.
Disautonoma familiar de Riley-Day: autosmica recesiva, hay ausencia congnita de neuronas
autonmicas en los ncleos intermediolaterales de la medula y en los ganglios sensoriales.

Con trastorno metablico:
Refsum: acumulacin de acido titnico
Tangier: dficit de HDL, colesterol bajo, triglicridos altos
Fabry: anguiqueratomacorporisdifusum, ligado al X
Leucodistrofiametacromtica: dficit de sulfatasa, acumulacin de sulftido
Adrenoleucodistrofia
Porfirias: intermitente aguda, variegata y cocproporfiria. Unicas neuropatas genticas
agudas.
Amiloidosis



MIASTENIA GRAVIS

Es el trastorno de la unin neuromuscular de origen autoinmune ms frecuente, producido por
disminucin del nmero de receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular, a nivel
postsinptico, mediada por autoanticuerpos (80%: anticuerpo anti-receptores de Acetilcolina -
AchR; tambin se observan anticuerpos anti-tirosin-kinasa msculo especfica MuSK).
Se caracteriza por: debilidad fluctuante de ciertos msculos voluntarios (sobre todo, de aquellos
inervados por nervios que dependen de los ncleos motores del tronco cerebral); debilidad
manifiesta durante la actividad continuada (fatigabilidad); rpida recuperacin de la potencia con el
reposo y respuesta a frmacos anticolinestersicos.
Otros cuadro de origen autoinmune que afectan la unin neuromuscular son el S. miastnico de
Eaton-Lambert y la Neuromiotona.

Epidemiologa:
Afecta a 100 pacientes en un milln de habitantes. Presenta una curva bimodal de inicio: la MG de
inicio precoz tpicamente afecta a mujeres <40 aos, y la MG de inicio tardo es ms comn en
hombres
La prevalencia est aumentando, especialmente entre los adultos mayores.

Un pequeo barniz de fisiologa de la unin neuromuscular:
La Acetilcolina (Ach) es el neurotransmisor clave en la interface entre el terminal nervioso
presinptico y la membrana muscular postsinptica. Los impulsos nerviosos que llegan hasta la
membrana sinptica abren canales de calcio mediados por voltaje (CCMV), produciendo un flujo de
iones Calcio hacia el interior de la clula nerviosa. Este flujo induce la fusin de vesculas llenas de
Ach a la membrana sinptica y liberacin de este neurotransmisor.

126 | g l n a

La union de Ach a receptores nicotnicos en la membranepostsinptica lleva a una apertura breve de
sus canals inicos intrnsecos. La entrada de cationes produce una depolarizacin local de la
membrana muscular, si pasa determinado umbral, produce apertura de canales de sodio mediados
por voltaje, generando un potencial de accin que se propaga a travs de la fibra muscular,
causando la contraccin muscular.
La ACh es degradada por la Acetilcolinesterasa, que se encuentra anclada en el espacio sinptico,
con lo que se produce el fin de la seal. La transmisin neuromuscular rpida y eficiente depende
del denso agrupamiento de los receptores de Ach en la unin neuromuscular, para lo cual MuSK,
Rapsyn y Dok-7 juegan roles importantes. Se requiere de la prdida de aproximadamente un 60%
de los receptores de ACh para causar debilidad miastnica lo que se observa en las formas
adquiridas y congnitas de MG.



Cuadro clnico: Debilidad muscular, indolora y fatigable.
Cursa con debilidad y fatigabilidad (empeoramiento de la debilidad muscular producto de la
contraccin prolongada y sostenida), la cual vara a lo largo del da (empeoramiento con el esfuerzo
y mejora tras el sueo).
Los msculos encargados de la oculomotricidad suelen ser los primeros en afectarse: ptosis y
diplopa (diagnstico diferencial con oftamopleja intenuclear), luego puede verse alteracin en
musculatura bulbar y de extremidades: debilidad en la masticacin, voz nasal, disartria, disfagia.
Se generaliza en el 85% de los casos. Se examina a los pacientes antes y despus de un pequeo
ejercicio muscular, para comprobar la fatigabilidad. Ejemplos: mantener la mirada hacia arriba por
algunos segundos->debilidad palpebral, abduccin-aduccin repetida de hombro->debilidad de
EESS, flexin de cuello contra resistencia.
Los reflejos osteotendneos (miotticos) estn conservados; y no hay afectacin autonmica ni de la
sensibilidad. Se han descrito algunos factores gatillantes, que incluso pueden provocar crisis
miastnicas. El factor ms comn son las infecciones; tambin aparecen en el listado el estrs
(especialmente trauma y postciruga), trastornos electrolticos (hipokalemia, hipofosatemia),
anemia; es importante preguntar por uso de drogas (antibiticos: aminoglicsidos, quinolonas,
tetraciclinas, antimalricos; antireumticos como la penicilamina; agentes anestsicos como la
succinilcolina; antiarrtmicos como la quinidina o la procainamida; antihipertensicos como los
betabloqueadores y los bloqueadores de los canales de calcio; drogas neuropsiquitricas como litio,
clorpromazina, fenitona; quimioterapia con cisplatino; toxina botulnica). En algunas mujeres
pueden ocurrir cerca de sus perodos menstruales.
La crisis miastnica es una emergencia mdica que afecta a 10-15% de pacientes con MG
(generalmente alrededor del 2-3
er
ao de diagnstico, en algunos casos es el debut de la
enfermedad).Se define como crisis miastnica cuando hay compromiso de la musculatura
respiratoria que requiere ventilacin asistida. Puede existir un prdromo caracterizado por

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empeoramiento de la debilidad o compromiso visual (diplopa); se debe sospechar en pacientes que
se presente al examen fsico disminucin de los ruidos pulmonares, asociado a taquicardia e
hipertensin arterial. Cuando la capacidad vital forzada es menor a 15ml/kg se debe instalar soporte
ventilatorio.

Laboratorio
En caso de sospechar MG, se deben buscar anticuerpos contra el receptor de ACh, es (+) en un 80-
85% de los casos de MG generalizada, si stos anticuerpos son (-), se deben buscar anticuerpos anti
tirosinkinasa msculo especfica (MuSK), los cuales son (+) en un 5-8% de los casos. El nivel de
anticuerpos no se relaciona con la gravedad de la enfermedad pero s puede utilizarse para la
monitorizacin del tratamiento.
La EMG (con estimulacin nerviosa repetida) muestra disminucin de la respuesta; EMG de fibra
nica muestra aumento en el jitter (variabilidad del intervalo interpotencial) ms bloqueo, lo que
indica un defecto en la transmisin neuromuscular. Estos hallazgos pueden encontrarse nicamente
en los msculos faciales (casos antiMuSK (+))
El uso intravenoso de Edrofonio (Tensilon - un agente inhibidor de la acetilcolinesterasa de
accin corta) permite evaluar en forma objetiva la mejora en la fuerza muscular (especialmente en
ptosis u oftalmoplejia). La mejora subjetiva es ms difcil de interpretar y el test es vulnerable a
falsos (+) y (-).
El test tiene su major rendimiento si se utiliza un doble ciego. Debido al efecto bradicardizante del
Tensilon, el test debe evitarse en adultos mayores, cuando se realiza debe hacerse bajo
monitorizacin cardaca, junto con un carro de paro implementado y una dosis de atropina lista.
Entre un 1015% de los pacientes con MG tienen asociado un timoma, por lo que en todos los
pacientes debe realizarse un TAC de trax, independiente de su seropositividad/negatividad.

Tratamiento

Sintomtico:
La Piridostigmina mejora la transmisin neuromuscular mediante la inhibicin de la
acetilcolinesterasa, con lo que aumenta la disponibilidad de ACh en la placa motora. La gran
mayora de los pacientes requiere dosis de 180mg/da; la dosis mxima es de 360mg/da, no se ha
demostrado el beneficio con el uso de dosis ms altas. Reacciones colinrgicas adversas ms
frecuentes son dolor abdominal, diarrea, aumento de la sudoracin/salivacin; para contrarrestarlos
se puede utilizar propantelina (15mg) a tomar despus de la piridostigmina (15-30 min).
Para algunos dficits fijos como ptosis o diplopa, se puede plantear ciruga.

Inmunosupresin:
Los corticoides son la terapia definitiva. La prednisolona se inicia lentamente (p. ej.: dosis inicial de
10mg, en forma diaria o en das alternos, y se va subiendo 10mg / semana hasta llegar a la dosis
objetivo o si se resuelven los sntomas/signos de la MG). Este esquema tiene como objetivo
minimizar las posibilidades de exacerbacin y de crisis, especialmente en los pacientes con
sntomas bulbares. Esquemas ms agresivos (p.ej: subiendo 10mg cada da) pueden utilizarse si el
tratamiento se inicia dentro del hospital.
La dosis objetivo de prednisolona es 11.5 mg/kg en das alternos (mximo 100 mg/da) para MG
generalizadas y de 0.75 mg/kg en das alternos (mximo 60 mg) para MG ocular. Se recomienda el
esquema de das alternos para el inicio de tratamiento ya que tendra menores efectos adversos que
los regmenes con dosis diarias. Sin embargo, hay un nmero de pacientes que pueden referir
empeoramiento de la sintomatologa en el da sin corticoides, lo que sera una indicacin para
cambiar el esquema. Adems, los esquemas diarios se recomiendan en pacientes diabticos para
evitar las fluctuaciones glicmicas.

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Una vez alcanzada la remisin (lo que puede demorarse algunos meses) la dosis debe reducirse
gradualmente hasta llegar a una dosis mnima de mantencin. En las MG generalizadas se puede
plantear el uso simultneo de prednisolona ms de un frmaco ahorrador de corticoides, como por
ejemplo la azatioprina, ciclosporina o ciclofosfamida.
En el tratamiento de las crisis miastnicas se usa frecuentemente la Inmunoglobulina Intravenosa
(0.4g/kg/da por 5 das), la mejora se observa en 1-2 semanas y dura hasta 12 semanas. La
plasmafresis tambin puede usarse; se sugiere el recambio de 2 a 3 litros, una vez al da, por 5 das.
La mejora probablemente es ms rpida con la plasmafresis, pero tiene similar eficacia que la
Inmunoglobulina. Es muy importante reconocer la debilidad bulbar, incluso antes de que se requiera
soporte ventilatorio. El paciente debe manejarse con rgimen cero, sonda nasogstrica para la
alimentacin hasta recuperar las funciones bulbares, para as evitar el riesgo de aspiracin.
El rol de la timectoma en los sindromesmiastnicos: Incierto
10-15% de los pacientes con MG presentan un timoma asociad, y un 50% de los pacientes con
timoma tienen adems MG. El cambio histopatolgico caracterstico en el timo de pacientes con
MG AChR(+) es la hiperplasia. El timo es normal en los casos con serologa (+) para MuSK, pero
se recomienda el tamizaje para excluir las (raras) neoplasias. Los timomas pueden verse en relacin
a cuadros de neuromiotona, pero no en relacin a S. miastnico de Eaton-Lambert.
Actualmente la timectoma se ofrece a: pacientes <45 aos, con MG generalizada (ms que
puramente ocular) y con anticuerpos AChR (+); previo a la ciruga se debe alcanzar un control de la
enfermedad, aunque se ha observado que el uso de corticoides en grandes dosis en el perodo
inmediatamente preciruga se relaciona a una mayor tasa de complicaciones postoperatorias.
Aquellos pacientes con confirmacin histolgica de timoma deben tener un seguimiento a 1, 3 y 7
aos para detectar precozmente recurrencia. Dependiendo de los hallazgos, algunos de estos
pacientes adems requerirn radio/quimioterapia postciruga.


Diagnstico diferencial de las crisis miastnicas

Diagnstico Signos Laboratorio
Sindrome de GuillainBarre

Debilidad proximal inicial; algunos sntomas
sensitivos distales, ROT ausentes
Puncin lumbar, estudio de conduccin
nerviosa
Miopatas (p. ej: maltasa cida)

Debilidad proximal sin alteraciones de la
sensibilidad.

Elevacin de la creatinkinasa plasmtica (CK),
EMG, biopsia de msculo
Mielopata cervical
(estructural o inflamatoria)

Generalmente instalacin subaguda, presenta
nivel sensitivo (p.ej: retencin urinaria)

RM, puncin lumbar
Esclerosis Lateral Amiotrfica
(Motroneurondiseases)

Generalmente con historia clara; se observa al
examen fsico ROT vivos, fasciculaciones y
atrofia muscular
EMG
ACV / Inflamacin

Alteraciones en pares cranianos; alteracin de
conciencia, ROT vivos, alteraciones sensitivas

RM, puncin lumbar
Botulismo

Antecedentes de abuso de drogas iv, debilidad
que evluciona caudalmente, alteraciones
autonmicas (ojos secos, respuesta pupilar
enlentecida)
EMG
S. miastnico de LambertEaton

Raro; debilidad proximal de piernas, sntomas
autonmicos

EMG, anticuerpos contra canal de calcio
mediado por voltaje

Intoxicacin con Organofosforados

Antecedentes de uso de of pesticida use,
arsenal de guerra, sntomas similares a crisis
colinrgica

Niveles de acetilcolinesterasa
Crisis colinrgica

Aumento en la salivacin/epfora, diarrea,
urinary
Incontinencia urinaria , bradicardia, miosis,
broncoespasmo, asociado a debilidad muscular
y falla respiratoria
Anamnesis y signosclnicos.



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