DEMENCIA TIPO ALZHEIMER DTA

3 de octubre 2013.

INCIDENCIA

La incidencia de la EA aumenta con la edad. excepcional antes de los 50 aos, se puede

presentar en 1 o 2% de los sujetos de 60 aos 3 a 5% de los sujetos de 70. en el 15-20% de los sujetos de 80 aos. y en un tercio o la mitad de los mayores de 85.

Cuando es hereditaria, lo que sucede en menos del 5% de los casos, es autosmica dominante. Hasta la fecha se ha descrito EA familiar por mutaciones en los cromosomas 22, 14 y 1.

La duracin de la EA es muy variable. Se ha visto pacientes que fallecen postrados antes de 4 aos del inicio de la enfermedad, y otros que sobreviven ms de 12 o 15 aos . La sobrevida promedio es alrededor de 8 aos.

LA PATOGENIA
El mal procesamiento de la protena precursora del amiloide. Fosforilacin anormal de la protena tau, fenmenos inflamatorios con presencia de radicales libres, alteraciones de membranas neuronales, el exceso de Ca++ intraneuronal, y otros factores.

Placas seniles

CORRELACIN ANATMICA.
PRIMERA ETAPA: placas seniles y degeneracin neurofibrilar en el hipocampo especialmente en regin entorrinal. SEGUNDA ETAPA: compromiso anatmico y funcional de la reas de asociacin parietotemporo-occipital.

PARA HACER EL DIAGNSTICO DE DEMENCIA (Y LUEGO DE EA) EL DSM IV (9) EXIGE:

1. Prdida de memoria y de una o ms funciones cognitivas tales como el lenguaje, capacidad ejecutiva, praxias, percepcin visual, etc). 2. Esta prdida debe ser de cuanta suficiente como para interferir con las actividades laborales o sociales habituales del paciente. 3. La causa, demostrada o presunta, debe ser una afeccin orgnica cerebral. 4. Debe excluirse el compromiso de conciencia. Para formular el diagnstico de EA, los requisitos son: 1. Que exista una demencia 4. 2. Comienzo gradual y curso lentamente progresivo. 3. Descartar que la demencia se deba a otras afecciones del SNC (por ejemplo enfermedad cerebrovascular, Parkinson, hematoma subdural, hipotiroidismo, carencia de B12, etc.), a un compromiso de conciencia o a una psicosis (por ejemplo, esquizofrenia, depresin).

ETAPAS CLINICAS

La EA es una enfermedad lentamente progresiva, y en su evolucin pueden reconocerse 3 etapas. La primera se caracteriza por las fallas de la memoria. En la segunda se agregan trastornos del lenguaje, apraxias y un Sndrome de Gertsmann. En la tercera el paciente queda incapacitado, postrado en cama.

PRIMERA ETAPA

las fallas de la memoria y los conflictos. La amnesia ms evidente es la falla de memoria episdica, especialmente reciente. Pueden mencionarse las fallas de la atencinconcentracin (inversin de series, retencin de cifras, atencin dividida), Fallas de otros aspectos de la memoria (episdica remota, semntica, procedural).

Tambin pueden existir trastornos del discurso: imprecisin o perseveraciones en el contenido, faltas de coherencia. Dificultades en la comprensin de discursos de cierta complejidad. Discreta anomia.

El otro aspecto que destaca en la primera etapa son los conflictos. Antes de formularse el diagnstico el paciente comienza a cometer errores y es criticado por sus familiares o compaeros de trabajo.

SEGUNDA ETAPA

Se agregan afasias, apraxias y elementos del sndrome de Gerstmann. Para hablar de afasia nos guiamos por los defectos de la expresin. Una anomia evidente y especialmente parafasias (las semnticas aparecen antes que las fonmicas) la comprensin de frases complejas o discursos extensos.

PROGRESIN AFASIAS

Afasia amnsica a sensorial transcortical, luego afasia de Wernicke y finalmente global; es excepcional encontrar una afasia motora. Los trastornos de la escritura suelen preceder a los del lenguaje oral.

Las primeras apraxias al inicio de la segunda etapa son la ideatoria y la constructiva; Posteriormente se agregan las apraxias ideomotora y del vestir. Los primeros elementos del sndrome de Gerstmann suelen ser la acalculia (especialmente en la solucin de problemas) y los trastornos de la escritura (a veces pobreza o incoherencia del discurso, otras veces una agrafia lingstica). Luego se agregan desorientacin derecha-izquierda y agnosia digital visual.

La prdida de la marcha en la tercera etapa se instala en forma insidiosa. se pierde la agilidad, les cuesta entrar y salir de un vehculo, la marcha se hace insegura, a pasos cortos, con giros descompuestos, con escaso braceo; paulatinamente se constituye un parkinsonismo. El paciente requiere ayuda para caminar, corre riesgo de caer, y finalmente queda postrado en cama o en un silln. Perdida control de esfnteres. el lenguaje se reduce, y termina en un estado de dependencia total.

TRASTORNOS CONDUCTUALES
depresin, delirios lcidos, estados confusionales, trastornos del sueo, acatisia, y ansiedad.

CON CLAVES (RECONOCIMIENTO)

Claves ayudan solo marginalmente

Con claves normalizan performance

= Enfermedad de Alzheimer (Dficit almacenamiento)

= Deterioro Cognitivo Leve estable o Disfuncin Frontal (dficit retrieval)

Tounsi et al. 2000.

IMPACTO DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER A NIVEL INDIVIDUAL

Principal causa de institucionalizacin

Disminucin de calidad de vida Acorta expectativa de vida

Riesgo de muerte semejante a tumores (Matzner et al. 1994)

EA 2-5 veces > riesgo de muerte (estudios longitudinales

basados en la comunidad con casos incidentes de EA) F. Lopera, 2012.

IMPACTO DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER A NIVEL SOCIO-ECONMICO

43% de pacientes con EA requiere altos niveles de cuidados

Pases desarrollados institucionalizacin Pases en desarrollo. cuidados informales
Kalaria et al, 2008

Costo de demencia en el mundo en el 2005 fue de $315 billones

Wim et al, 2007

DEMENCIA FRONTO TEMPORAL Y DEMENCIA SEMANTICA

PREVALENCIA:
No se conoce con certeza. Segunda causa demencia antes 65 ao 16.6% biopsias consecutivas por demencia (Neary et al 1987) 10% de las demencias degenerativas (Brun 1987). 25% de las demencias preseniles (<65a) (Snowden et al 1996)

3 PROTENAS ANORMALES EXPLICAN LA

MAYORA DE LAS DEMENCIAS DEGENERATIVAS

Demencias frontotemporales
Protena Tau

Enfermedad de Parkinson Demencia por Cuerpo de Lewy Protena - synucleina

Enfermedad de Alzheimer

Protena -Amiloide

LAS DEMENCIAS FRONTO TEMPORALES

Estas se caracterizan porque causan un trastorno progresivo de la conducta y/o del lenguaje.

Las principales variantes clinicas de las DFT son la variante frontal o conductual (VF), la afasia progresiva no fluente (APnF) y la demencia semantica (DS)

DEMENCIA DE TIPO FRONTAL

Trastorno del comportamiento de inicio tardo
Cambio en la personalidad y el comportamiento

Trastorno de las funciones ejecutivas

Relativa preservacin de la memoria

Diagnstico diferencial con cuadros psiquitricos de inicio tardo

Atrofia de predominio frontomedial y orbito-frontal bilateral

DEMENCIA SEMANTICA

El defecto nuclear de la demencia semntica (DS) sera la degradacin de los conceptos del conocimiento semntico.

Perdida del vocabulario. Trastorno de la memoria para las palabras Polo temporal y cortex temporal

RASGOS CLNICOS DIAGNSTICOS DE LA DEMENCIA SEMNTICA (NEARY ET AL 1998)

I. Defectos principales A. Comienzo insidioso y progresin gradual B. Trastorno del lenguaje caracterizado por:
1. Lenguaje espontneo fluente y vaco 2. Prdida del significado de la palabra, con defecto en denominacin y comprensin. 3. Parafasias semnticas.

C. Defecto perceptual caracterizado por:

1. Prosopagnosia: defecto en el reconocimiento de la identidad de rostros familiares. 2. Agnosia asociativa: defectos en el reconocimiento de la identidad de objetos

D. Se conserva la capacidad de parear y copiar dibujos E. Se conserva la capacidad de repetir palabras aisladas F. Se conserva la capacidad de leer y escribir al dictado palabras de ortografa regular

Rasgos clnicos diagnsticos de la demencia semntica (Neary et al 1998)

II. Elementos que apoyan el diagnstico A. Habla y lenguaje

1. Logorrea
2. Uso idiosincrtico de palabras 3. Ausencia de parafasias fonmicas

4. Dislexia y disgrafia de superficie (lexicales)

5. Clculo respetado

B. Conducta

1. Prdida de simpata y empata

2. Restriccin de los intereses 3. Tendencia exagerada al ahorro 1. Reflejos primitivos ausentes o tardos 2. Akinesia, rigidez y temblor 1. Prdida semntica severa, con defecto en la comprensin de palabras, denominacin, reconocimiento de rostros y objetos 2. Hay respeto de la fonologa y la sintaxis, del procesamiento visual elemental, de las habilidades espaciales y de la memoria de da a da

C. Signos fsicos:

D. Neuropsicologa:

E. EEG. Normal. F. Imgenes cerebrales (estructurales y/o funcionales) muestran anormalidad de predominio temporal anterior

(simtrica o asimtrica)

BIBLIOGRAFA

Ctedra de Demencias A Slachevsky 2012.

A, Donoso, Neuropsicologa Clnica y Demencia: trabajos seleccionados, ediciones de la sociedad de neurologa psiquiatra y neurociruga de Chile.