V. Guilln Guerrero, A. Paulino Herrera, M. Martnez Sempere, F. Snchez Gonzlez, V. Guilln Asensio, J.

Caballero Villena

Original

ORL-DIPS 2002;29(1):7-10

Signos y sntomas de alarma en la patologa del ngulo pontocerebeloso

Vicente Guilln Guerrero1 Andrs Paulino Herrera1 Mara Martnez Sempere1 Francisco Snchez Gonzlez1 Vicente Guilln Asensio3 Juan Caballero Villena2
1 Mdico-Adjunto del Servicio de O.R.L 2 Jefe de Seccin del Servicio de O.R.L 3 Jefe del Servicio de O.R.L Servicio de ORL y Patologa Crvicofacial Hospital General de Mrida

Resumen
Hipoacusia, acfenos, vrtigo e inestabilidad, etc... son problemas que evaluamos diariamente en la consulta. Son los sntomas y signos ms corrientes de presentacin en la patologa del ngulo pontocerebeloso. Presentamos 7 casos de patologa del ngulo pontocerebeloso: Un infarto cerebeloso, tres neurinomas del acstico, un tumor cerebeloso y dos malformaciones vasculares. Palabras clave: ngulo pontocerebeloso. Tumores. Infartos. Malformacin vascular

tructuras que alberga en su interior, dando lugar a la aparicin de unos sntomas comunes que constituyen lo que se llama el sndrome del ngulo pontocerebeloso. Un porcentaje importante de estos sntomas, forman parte de la clnica, por la que los pacientes acuden a la consulta de un otorrinolaringlogo, y por lo tanto es un apartado importante de nuestra especialidad. En la siguiente publicacin hemos recogido siete casos de pacientes diagnosticados en el plazo de dos aos en nuestro servicio, de patologa a este nivel: Tres Neurinomas del Acstico, una tumoracin cerebelosa, un infarto cerebeloso y dos malformaciones vasculares.

Summary
hearing loss, tinnitus, dizziness, Unsteadiness, etc... are problems that we evaluate daily in the consultant. They were the most common presenting symptons and sign in the angle cerebellopontine pathology. We report seven cases of the Angle cerebelloopontine pathology: A cerebellar infarct, three acoustic neuromas, a cerebellar tumor and two vascular anomaly. Keys words: Cerebellopontine angle. Tumors. Infarcts. Vascular anomaly

Material y mtodos
En un plazo aproximado de dos aos se han diagnosticado en nuestro servicio siete casos de patologa del ngulo pontocerebeloso y fosa posterior: Tres neurinomas del acstico, dos malformaciones vasculares, un infarto cerebeloso y un tumor cerebeloso. Estos casos se encuentran resumidos en las Tablas 1 y 2, tan slo aadir que de los tres neurinomas, en dos de ellos se realizaron adems PEATC (Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral), en uno de los cuales se observ una ausencia total de ondas a partir de la onda I y en el otro exista un alargamiento importante de la latencia de la onda V y del intervalo I-V en el lado afecto siendo el contralateral normal, en ambos casos por lo tanto se sugera la existencia de patologa retrococlear. En cuanto a los signos y sntomas por los que se sospech la posible existencia de patologa a nivel del ngulo pontocerebeloso y la fosa posterior en cinco pacientes fue la sintomatologa coclear unilateral o

Introduccin
El ngulo pontocerebeloso es el formado por el hueso temporal y la protuberancia, esto delimita una zona situada entre la zona inferior de la pared lateral de la protuberancia y la superior del borde lateral del bulbo por una parte y la cara anterointerna del cerebelo y el pednculo cerebeloso medio por otra. En el interior de este espacio se sitan diversas estructuras nerviosas (los pares craneales: V, VI, VII y VIII) y vasculares (la arteria cerebelosa anteroinferior y la arteria auditiva)1. La patologa que asienta a este nivel ocasiona una compresin sobre las paredes del ngulo y las es-

Correspondencia: Vicente Guilln Guerrero C/ De la Fanega, 16 06800 Mrida (Badajoz)

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Tabla 1. Resumen de los casos clnicos. Parte I (O.D: Odo derecho; O.I: Odo Izquierdo)

Casos 1 (Figura 1) 2 3 (Figura 4) 4 5 6 (Figura 2) 7 (Figura 3)

Sexo V V V V M M

Edad 43 54 33 52 34 79

Antecedentes personales Sin Inters Interv. de Fstula y hernia discal Alerg. Cefuroxima, Josamina Hepatitis A. Amigdalectoma Sin inters Adenoidectoma, Exfumadora Interv. Cataratas, de vescula y de tumoracin Benigna en ano. Hipercolesterolemia Sin Inters

Sntoma inicial Acfenos e hipoacusia O.I. Disfonia Acfenos e hipoacusia O.I. Acfenos e hipoacusia O.I. Inestabilidad y sintomatologa vegetativa Inestabilidad y sintomatologa vegetativa

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Vrtigo y sintomatologa vegetativa

Tabla 2. Resumen de los casos clnicos. Parte II. (O.D: Odo derecho; O.I: Odo Izquierdo)

Casos 1 2 3 4 5 6

Otros Sntomas Sensacin parestsica hemicara izquierda Hipoacusia y acfenos de O. D.

Signos

Audiometra Hipoacusia de Percepcin O. I.

RMN Neurinoma Intracanalicular Izquierdo Neurinoma Intra y extranalicular derecho Neurinoma intra y extracanalicular Izquierdo Malformacin vascular A. Pontocerebeloso Derecho Malformacin vascular cerebelosa Izquierda Infarto Hemisferio cerebeloso derecho Tumoracin pednculo cerebeloso derecho

Paralisis Recurrencial derecha

Hipoacusia de Percepcin O. D Hipoacusia de Percepcin O.I Hipoacusia de Percepcin O.I.

Cefalea holocraneal y plenitud tica Hipoacusia y acfenos de O.D. Inestabilidad, oscilopsia y dipplopia Dismetra, disdiacocinesia y ataxia leve derecha Nistagmo direccional, dismetra y Romberg + derecho

Normal Hipoacusia de percepcin bilateral asimtrica Hipoacusia de percepcin bilateral leve

Figura 1. Corte axial de RMN en el que se aprecia una Imagen hipointensa en situacin intracanalicular izquierda que se realza con la administracin de contraste

asimtrica, en uno la existencia de un nistagmus direccional y en la restante fue un cuadro agudo vestibular incapacitante. Todos los pacientes fueron diagnosticados por medio de la RMN (Resonancia Magntica Nuclear).

Discusin
El ngulo pontocerebeloso y la fosa posterior constituyen un rea anatmica, de importante conocimiento para el otorrinolaringlogo, ya que en ella asientan una serie de estructuras que intervienen en la fisiologa ccleovestibular y por tanto su alte-

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racin conlleva una serie de sntomas y signos, por los que corrientemente nos consultan los pacientes. Estos sntomas, como la sordera neurosensorial unilateral, plenitud tica, acfenos, vrtigo, inestabilidad, etc..., junto a signos como el nistagmus, en gran parte de sus variedades, que muchas veces constituye un buen parmetro para predecir la extensin del proceso, o los signos de afectacin de pares craneales como el facial, el trigmino, etc... son los signos de alarma, que nos hacen pensar en este tipo de patologa y poner en marcha una batera de pruebas con las que confirmar nuestra sospecha, entre las que la RMN ocupa actualmente un lugar destacado. Esta patologa la podemos sistematizar en: a) Procesos expansivos: Tumores (el neurinoma del acstico (80-90%), seguido del meningioma (9%), lesiones congnitas (colesteatomas, quistes dermoides, lipomas, etc..) y otros, dentro de los cuales se sitan los tumores cerebelosos); Abscesos, Malformaciones vasculares (Bucles vasculares, aneurismas...), etc.; b) Patologa isqumica: Infartos, hemorragias...; c) Procesos demielinizantes (esclerosis mltiple...); d) Otros2. Los sntomas y signos que producen estas patologas se pueden sistematizar de mltiples formas, pero la ms sencilla es la que se recoge en la mayora de las series3,4 a) Sntomas cocleares (Acfenos, hipoacusia neurosensorial, plenitud tica): Suelen ser unilaterales o asimtricos, ms importantes en el lado afectado, evolucionando a lo largo de meses o aos. Ms raramente aparecen de forma sbita o no aparecen. En nuestra serie se presentaron en seis de los siete pacientes y en tres de ellos fue el sntoma inicial; b)Sntomas vestibulares (Vrtigo, desequilibrio, nistagmus): Cuando se da en fases iniciales, es un vrtigo repentino, que se agrava con los movimientos ceflicos y con el ejercicio y cuando cede da lugar al desequilibrio. Si aparece en etapas tardas suele tratarse de desequilibrio. En cualquier caso no suele ser invalidante a no ser que coexista disfuncin cerebelosa. Estos sntomas se dieron en el 43% de los pacientes y en todos ello se trat del sntoma inicial; c) Sntomas cerebelosos (Incoordinacin, ataxia o desequilibrio): se presentaron en dos pacientes y en ningn caso fue el sntoma inicial. d)Sntomas Trigeminales: se manifiesta por hipoestesias y parestesias de una hemicara. Slo lo present un paciente; d) Afectacin del nervio facial; e) Afectacin de pares craneales bajos

Figura 2. Corte coronal de RMN en el que se aprecia un pequeo infarto en lbulo cerebeloso derecho

Figura 3. Corte axial de RMN en la que se observa un proceso expansivo slido en lbulo cerebeloso derecho, con abundante edema perilesional que se extiende a pednculo cerebeloso y tronco

Figura 4. Corte Axial de RMN en la que se observa un proceso expansivo a nivel del conducto auditivo interno y ngulo pontocerebeloso izquierdo

(IX, X, XI y XII): se manifiesta por disartria, disfagia aspiracin o disfona, en nuestro caso se dio en un paciente. f) Sntomas relacionados con hipertensin intracraneal (Cefalalgia, nauseas, vmitos, disminucin de la agudeza visual, diplopia, anosmia, etc..) Esto puede derivar en una hidrocefalia pudiendo

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ocasionar la muerte5. Esto ltimo le pas a la paciente del caso N 7. El diagnstico se fundamenta primero en la sospecha clnica basada en los sntomas que refiere el paciente, que deben ser recogidos por medio de una anamnesis detallada y en los signos que se desprendan de nuestra exploracin tanto otorrinolaringolgica como neurolgica. Y segundo en una batera de pruebas encaminadas por un lado a confirmar los datos derivados de la historia clnica como son la audiometra, la impedanciometra, los PEATC y el electronistagmograma y por otro lado al diagnstico de la patologa causante como son las pruebas de imagen (TAC, RMN...). Hoy en da todos los autores estn de acuerdo, en que si la sospecha clnica es muy grande se pueden obviar la mayora de las pruebas, reduciendo as el coste del proceso, y utilizar la RMN para el diagnstico de esta patologa, por su gran sensibilidad y especificidad. Y solamente en los casos dudosos de hipoacusias bilaterales simtricas, o hipoacusias que por el contexto clnico sugieran otro diagnostico, o en normooyentes realizar los PEATC y si estos sugieren patologa retrococlear realizar la RMN6,7. Existe una nueva tcnica de imagen por RM con rpido spin echo, con la misma capacidad de discriminacin que la RM con gadolinio pero con un precio por proceso similar a los PEATC8. Esta tcnica no necesita la administracin de contraste, se puede realizar en 15 20 minutos, presenta una sensibilidad del 100% y una especificidad del 99% en detectar lesiones retrococleares y adems es capaz de detectar otras lesiones del sistema nervioso central como meningiomas, lipomas, linfomas, granulomas y otras lesiones inflamatorias9,10. Para concluir referir que si existe una sospecha clnica grande y a pesar de ello no se descubre nada en la RMN, si los sntomas persisten se debe repetir la prueba a los 6 meses6.

Bibliografa
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