UNIVERSIDAD COMPLUTENSE DE MADRID FACULTAD DE MEDICINA

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL EN RECtEN NACIDOS

TESIS PRESENTADA PARA OPTAR AL GRADO DE DOCTOR POR CRISTINA SIMONES BAINZ-TRAPAGA.

DIRECTOR:

PROF.

MIMUEL MORO SERRAZO.

MADRID 2994

HOSPITAL CLNICO DE SAN CARLOS P~NTA 68 ALA SUR (CIUDAD UNIVERSITARIA) 28040 MADRID UNIVERSIDAD COMPLUTENSE
FACULTAD DE MEDICINA

DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA

DON ENRIQUE CASADO DE FRAS,

CATEDRATICO DIRECTOR DEL DE-

PARTAMENTO DE PEDIATRA DE LA FACULTAD DE MEDICINA DE LA UNIVERSIDAD COMPLUTENSE DE MADRID HACE CONSTAR: Doa Cristina Sgnchez Seinz-Trpaga ha realizado bajo la direccidn del Prof. Manuel Moro Serrano el trabajo ti tUlado POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL EN RECIEN NACIDOS, para ser presentado como Tesis DoctoQUe

ral. Madrid, diecinueve de Julio de mil novecientos noventa y cuatro.

HOSPITAL CLINICO DE SAN CARLOS PLANTA 6Y ALA SUR (CIUDAD UNIVERSITARIA) 28040 MADRID UNIVERSIDAD COMPLUTENSE
FACULTAD DE MEDICINA

DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA

MANUEL MORO SERRANO, PROFESOR TITULAR DE PEDIATRA DE LA FACULTAD DE MEDICINA DE LA UNIVERSIDAD COMPLUTENSE DE MADRID CERTIFICA:
Que Doa bajo Cristina Snchez en el Sainz-Trpaga titulado ha trabajado

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL EN RECIEN NACIDOS, que ha sido desarrollado en el Servicio de Neonatologa
SU direccidn proyecto

del Departamento de Pediatra del Hospital Universitario San Carlos de la Universidad Complutense de Madrid. En el referido trabajo se hacen aportaciones originales sobre el uso de los Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral en la patologa neonatal. La revisidn bibliogrfica, el diseo del trabajo y la valoracidn de los resultados se han hecho de manera cuidadosa y, en consecuencia, considera que cumple las exigencias meto doligicas para que pueda ser presentado para su lectura y discusidn y poder optar al grado de Doctor en Medicina y Ciruga. Madrid, diecinueve noventa y cuatro. jo de mil novecientos

Quiero dedicar este trabajo a los que siempre han estado y siguen a mi lado: A Juanjo, a Marta, a Juan, a mis padres.

AGRADECIMIENTOS

Son muchas las personas que, de un modo u otro, me han respaldado en este trabajo. A todas ellas quiero darles las gracias. Al profesor D. Enrique Casado de Fras debo, sobre todo, el amor que por la infancia y sus avatares ha sabido imprimir en todas sus lecciones, y que fue el motor que me impuls a adentrarme en el fascinante mundo de la Pediatra. Quiero agradecer el apoyo y la confianza recibidos del Dr. D. Jos Arizcun Pineda, como jefe del Servicio de Neonatologa, y de la Profesora Da. M Carmen Arrabal Tern. Quiero expresar mi agradecimiento a todos los mdicos de plantilla y mdicos internos residentes que han pasado por el Departamento de Pediatra del Hospital Universitario San Carlos desde 1987, con los que he compartido tantas horas de esfuerzo. Mencin especial merecen las Dras. Da. Amparo Almenar Latorre y Da. Margarita Pozo Martnez, que comparten conmigo el inters y la dedicacin al estudio del aparato auditivo en el nio. Agradezco la ayuda recibida de Da. Pilar Zuluaga y D. Agustn Thrrero, profesores titulares de Bioestadistica de la Facultad de Medicina de la U..C.M., que me guiaron y acompaaron en el tratamiento estadstico de este trabajo. Al Dr. D. Fernando Olaizola, jefe del Servicio de Otorrinolaringologa del Pabelln 8 de la Facultad de Medicina de la U.C.M., y a la Dra. Da. M Cruz Tapia debo lo mejor de los matices otorrinolaringolgicos de mi estudio. Finalmente, quiero agradecer la ayuda cotidiana de todo el personal no mdico del Servicio de Neonatologia del Hospital San Carlos: A todas las enfermaras, auxiliares de enfermera y personal no sanitario, porque todos tuvieron un gesto o una palabra amable y se preocuparon por mi trabajo. Especialmente quiero mencionar la ayuda de las Sras. Da. Pilar Melero y Da. Rosa Durn, en la labor de contacto con las familias; el inters de las Sras. Da. Clemencia Tom y Da. Teresa Marcos en el reclutamiento de los nios del Nido; y la inagotable paciencia y eterna sonrisa de Da. Elvira Lpez, nuestra secretaria. Sin todos ellos, este trabajo no habra sido posible, y a todos debo mi ms profundo reconocimiento.

Un agradecimiento singular debo al Profesor D. Manuel Moro Serrano que, como director de esta tesis, me ha orientado, apoyado y corregido en mi labor cientfica con un inters y una entrega que han sobrepasado, con mucho, todas las expectativas que, como alumna, deposit en su persona.

INDICE GENERAL

INDICE GENERAL Pg. ABREVIATURAS INDICE DE TABLAS INDICE DE FIGURAS INDICE DE ANEXOS 1

u:
IV VII

1. II.

JUSTIFICACION DEL TRABAJO INTRODUCCION 11.1. HIPOACUSIA INFANTIL: INCIDENCIA Y PREVALENCIA

1 3

4
6 7

11.2. ORGANIZACION DEL SISTEMA AUDITIVO 11.2.1. Desarrollo embrionario del odo 11.2.2. Anatoma y fisiologa del sistema
auditivo 11.2.3. 11.3. Organos centrales de la audicin

10

ETIOPATOCENIA DE LA HIPOACUSIA EN LA INFANCIA: CLASIFICACION DE LAS HIPOACUSIAS POR SU ETIOLOGA 11.3.1. 11.3.2. Hipoacusias Hipoacusias de transmisin cocleares o nerviosas neurosensoriales 15 neurosensoriales prenatalmente en el periodo 22 neurosensoriales en la infancia 22
...

13 13 14

11.3.2.1. 11.3.2.2. 11.3.2.3.

Hipoacusias congnitas Hipoacusias adquiridas Hipoacusias adquiridas neonatal

16

neurosensoriales

11.3.2.4.

Hipoacusias adquiridas

11.3.3. Alteraciones centrales de la audi cin

11.4. CUANTIFICACION DEL SONIDO: CLASIFICACION DE LAS HIPOACUSIAS POR SU CUANTA 11.5. REPERCTJSION DE LA HIPOACUSIA EN EL NIO Y SU ENTORNO 11.6. 11.7. DETECCION DE LA HIPOACUSIA EN LA INFANCIA NETODOS DE DETECCION DE LA HIPOACUSIA 11.7.1. Estudio de la impedancia acstica
..

22

23

26 31 41 41

11.7.2. Mtodos de reactometra 11.7.3. Audicinetras 11.7.4. Potenciales evocados auditivos .... 11.7.4.1. Registro de la respuesta audj
tiva troncoenceflica 11.7.4.2. Consideraciones tcnicas de

42 44 51
57

La respuesta auditiva tronco enceflica en pacientes de corta edad 11.7.4.3. Interpretacin de la respuesta auditiva troncoenceflica en el estudio de la hipoacu sia infantil 11.7.5. Otoemisiones

58

64 66

11.8. DIFICULTADES EN EL ESTUDIO DE LA HIPOACUSIA INFANTIL 11.8.1. Acceso a equipos de audiologia infan til especializados 11.8.2. DeEora en el diagnstico de la hipon cusia 11.8.3. Bsqueda de la etiologa de la hipoA cusia infatil

70 70 74
75

11.9.

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL CONO NETODO DE SCREENING AUDITIVO EN POBLACIONES DE ALTO RIESGO 77

II.l0.IDENTIFICACION DE LA POBLACION DE ALTO RIESGO III. IV. OBJETIVOS MATERIAL Y NETODOS IV.1. SUJETOS DE ESTUDIO IV. 1.1. IV. 1.2. Poblacin Poblacin logia control de recin nacidos con patg 94 95

84
89 91 92 92

diversa

IV.l.3. Recin nacidos de alto riesgo auditivo

IV. 2. METODOLOGA EXPLORATORIA: POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL IV. 3. CRONOLOGA DE LAS EXPLORACIONES IV.4. V. NETODO ESTADSTICO

101 105 109 113 114 114 123 135 135 140 140

RESULTADOS V. 1. POBLAC ION CONTROL

V.1.1. Maduracin de la va auditiva V.l.2. Diferencia interaural

V.2. RECIEN NACIDOS PATOLOGICOS V.2.l. V.2.2. V.2.3. V.2.4. V.2.5. V.2.6. V.2.7. Recin nacidos muy pretruino Recin nacidos pretruino Sndrome de Doten Crecimiento Tratamiento intrauterino retrasado a opiceos con axinoglucsidos
...

142 142 143 143

Sndrome de abstinencia Hiperbilirrubinemia

V.2.8. Sufrimiento fetal agudo V.3. SCREENING AUDITIVO EN RECIEN NACIDOS DE ALTO RIESGO VI. DISCUSION

147

151 159 160 163

v .1.

POBLACION CONTROL

VI.2. RECIEN NACIDOS PATOLOGICOS VI .3. SCREENING AUDITIVO EN RECIEN NACIDOS DE ALTO RIESGO CON POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE
TRONCO CEREBRAL VII. CONCLUSIONES

171 177 182 201

VIII.BIBLIOGRAFIA IX. ANEXOS

ABREVIATURAS

dB: da HE: dB SPL: DS: EG: Hz:

Decibelio. Decibelio de nivel auditivo (hearing level). Decibelio de presin sonora (sound pressure level). Desviacin estndar. Edad gestacional. Hercio. Media.

us: NS: nV:

Milisegundos. No significativo. Nanovoltios. Microvoltios.

Pa: PEATC: PT: RIHAP: RN: iR FU: RNT: SEN:

Unidad Pascal. Potenciales Evocados Auditivos de tronco cerebral. Pretrmino. Rhode Island Hearing Assessment Project. Recin nacido. Recin nacido pretniino. Recin nacido a trmino. Error estndar de la media. 1

INDICE DE TABLAS

Pg. 1. HIPOACUSIAS GENETICAS ASOCIADAS A ANOMALAS EXTRAOTICAS HIPOACUSIAS GENETICAS NO ASOCIADAS CON OTRAS ANOMA LAS 17

II.

21

III. FACTORES QUE DETERMINAN LA REPERCUSION DE LA HIPOACUSIA EN EL NIO IV. HITOS DEL DESARROLLO AUDIOLINGUISTICO EN EL PRIMER AO DE VIDA MODELO DE ENCUESTA GUA PARA LOS PADRES

30

38 39 83 loo

V. VI.

CRITERIOS DE ALTO RIESGO DE HIPOACUSIA

VII. DISTRIBUCION DE LOS CRITERIOS DE RIESGO AUDITIVO VIII.PARAMETROS NORMALES DE LA RESPUESTA AUDITIVA TRONCOENCEFALICA EN FUNCION DE LA EDAD IX. DIFERENCIAS INTERAURALES EN RNPT DE 33 A 34 SENA NAS DE EDAD GESTACIONAL DIFERENCIAS INTERAURALES EN RNPT DE 35 A 36 SENA NAS DE EDAD GESTACIONAL

115

124
-

X.

125

XI.

DIFERENCIAS INTERATJRALES EN RNT DE 37 A 38 SEMANAS DE EDAD GESTACIONAL

128

XII. DIFERENCIAS INTERAURALES EN RNT DE 39 A 40 SEMANAS DE EDAD GESTACIONAL

132

II

XIII.DIFERENCIAS INTERAUBALES EN RNT DE 41 A 42 SENA NAS DE EDAD GESTACIONAL

133 134

XIV. DIFERENCIAS INTERAURALES EN LACTANTES DE 3 MESES. XV. PARAMETROS DE RESPUESTA AUDITIVA TRONCOENCEFALICA EN NEONATOS A TERMINO, PRETERMINO Y MUY PRETERMINO XVI. PARAMETROS DE RESPUESTA AUDITIVA TRONCOENCEFALICA EN LACTANTES DE TRES MESES XVII.RESULTADOS DEL SCREENING AUDITIVO EN RELACION CON LOS CRITERIOS DE ALTO RIESGO

138

139

156

III

INDICE DE FIGURAS

Pg. 1. Conexiones auditivas en el sistema nervioso central de los mamferos Conversin de decibelios de presin sonora en debi belios de nivel auditivo Timpanometria: Principales tipos de curva timpanomt trica Audiometra Test de distraccin potenciales evocados auditivos corticales potenciales evocados cognitivos potenciales evocados auditivos de latencia media potenciales evocados auditivos de tronco cerebral. 12

2.

25

3.

43 45 48 50
50 55 55

4. 5. 6. 7. 8. 9.

10. correlacin anatmica de la respuesta auditiva troncoenceflica 11. Registro de la respuesta auditiva troncoenceflica en pacientes normoyentes de distinta edad 12. Esquema de la tcnica de registro de otoemisiones. 13. Registro de otoemisiones evocadas por click en un recin nacido 14. Cronograma del protocolo de screening auditivo

56

63 68

69 2-08

IV

15. Matriz para el clculo de las caractersticas opera tivas del programa de deteccin de hipoacusia
....

112

16. Respuesta auditiva troncoenceflica normal de un re cin nacido a trmino itA. PEATC en recin nacidos de distinta edad gesta cional PEATC en sujetos de distinta edad PEATC de un mismo nio explorado a distintas edades

119

120 121

17.B. 17.C.

122

18. Media de parmetros de respuesta auditiva troncoen ceflica a las 3334 semanas de edad gestacional 19. Media de parmetros de respuesta auditiva troncoen ceflica a las 3536 semanas de edad gestacional 20. Media de parmetros de respuesta auditiva troncoen ceflica a las 3738 semanas de edad gestacional 21. Media de parmetros de respuesta auditiva troncoen ceflica a las 3940 semanas de edad qestacional 22. Media de parmetros de respuesta auditiva troncoen ceflica a las 4142 semanas de edad gestacional 23. Media de parmetros de respuesta auditiva troncoen ceflica a los 3 meses de edad 24.A. 24.B. PEATC a las 40 semanas de edad postconcepcional PEATC a los 3 meses

126

126

126

129

129

129 136 137 141 y

25. PEATC en un paciente con trisoma 21

26. PEATC en un RNT con crecimiento intrauterino retrasado 27. PEATC en un RNT tratado con tobramicina 28. PEATC en un RNT con sndrome de abstinencia a opiceos 29. PEATC de un RNT con hiperbilirrubinemia
30.A. PEATC en un RNT con antecedentes de sufrimiento

145 145

145 146

fetal agudo 30.B. PEATC en un RNT con encefalopata hipxicois qumica leve PEATC en un RNT con encefalopata hipxicois qumica grave 31. Resultados del secreening auditivo en recin nacidos 32. PEATC en un lactante con hipoacusia neurosenso rial severa

148

149

30.C.

150

152

157

33. Caractersticas operativas del test de PEATC como tcnica de screening auditivo

158

VI

INDICE DE ANEXOS

Pg.

ANEXO 0:

GRAFICAS DE ANTROPOMETRA NEONATAL

202

ANEXO 1:

HOJA DE RECOGIDA DE DATOS PARA EL SCREENING AUDITIVO EN POBLACION DE ALTO RIESGO

203

ANEXO II: CARTA A LOS PADRES RECLAMANDO INFOR14ACION EVOLUTIVA

207

VII

FINANCIACION PUBLICA Y PRIVADA DEL EQUIPO INVESTIGADOR RELACIONADA CON EL TRABAJO EN LOS ULTINOS DOS AROS:
*

Ayuda del Fondo de Investigaciones Social. Exp 92/0196. Peditrica 1992.

Sanitarias

de la Seguridad

Beca de Investigacin Ballabriga.

de la Fundacin Angel

Convocatoria

VIII

1. JUSTIFICACION DEL TRABAJO

1. JUSTIFICACION DEL TRABAJO

Los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC) permiten al clnico acceder a la fisioanatoma de las vas auditivas del tallo enceflico mediante una respuesta elctrica objetiva. Los PEATC sirven para conocer el estado del rgano auditivo perifrico en pacientes que no pueden cooperar, como es el caso de los recin nacidos, y para valorar la posible afectacin de las vas nerviosas auditivas en procesos patolgicos que implican al sistema nervioso central. El trabajo que aqu se justifica se plante con el fin de establecer unos patrones de referencia de la respuesta auditiva troncoenceflica en el periodo neonatal y en nuestro medio, para poder posteriormente valorar desviaciones de la norma experimentadas por los recin nacidos enfermos en situaciones clnicas frecuentes, como en caso de hipoxia aguda, hiperbilirrubinemia, tratamiento con aminoglucsidos o preruaturidad. Se pretendi demostrar la validez del estudio de la respuesta auditiva de tronco como mtodo de deteccin precoz de hipoacu sia en neonatos con criterios de riesgo establecidos. El diagnstico precoz de la hipoacusia constituye un reto en el mbito de la Salud Pblica, concerniente a patologas prevalentes potencialmente discapacitantes. Slo con una pronta identificacin de deficiencias auditivas puede hacerse una intervencin teraputica o paliativa temprana, que representa el objetivo primordial de la prevencin secundaria de enfermedades. En los ltimos aos se han desarrollado extensamente los programas de seguimiento de los recin nacidos de alto riesgo biolgico como mtodo de vigilancia de una poblacin expuesta a numerosas complicaciones. La incorporacin a estos programas del estudio de la respuesta auditiva de tronco aporta informacin valiosa, coadyuvante a la orientacin teraputica y al pronstico de los nios.

II. ESTADO ACTUAL DEL PROBLEMA INTRODUCCION

II. 1. HIPOACUSIA INFANTIL: INCIDENCIA Y PREVALENCIA

La audicin es la capacidad que posee el odo humano para extraer un mensaje dotado de significado a partir de un sonido complejo, transitorio y no armnico. La hipoacusia representa la prdida de esta capacidad en mayor o menor medida, y se incluye en el concepto de discapacidad. Se entiende por discapacidad cualquier defecto crnico o permanente, generalmente de naturaleza esttica, que deriva de una enfermedad, lesin o deformidad congnita, y que representa una merina o prdida del potencial personal para la realizacin de funciones diversas. La discapacidad, ya sea psicolgica, fisiolgica, o afecte a la estructura anatmica o las funciones sensoriales, se convierte en minusvalia desde el momento en que restringe la actividad del individuo en el modo o dentro de los limites considerados como normales para el ser humano (OMS, 1980). Las cifras publicadas para incidencia y prevalencia de la hipoacusia infantil varan mucho. Estudios recientes enfatizan las incertidumbres suscitadas al interpretar los datos publicados, debido a la diversidad de metodologa y de definicin empleada por los distintos autores. En el clculo de prevalencia de las prdidas auditivas graves y profundas repercuten la inexactitud (forzosa) de las estimaciones retrospectivas, la dificultad de explorar a nios de corta edad y los problemas derivados de las prdidas que son progresivas o fluctuantes. Con respecto a las hipoacusias neurosensoriales (permanentes) leves o moderadas, la mayor cortapisa surge de la ausencia de trabajos en la literatura encaminados a determinar la prevalencia de este grupo de un modo fiable. DAVIS atribuye el hecho a una infravaloracin sistemtica de las hipoacusias inferiores a 40 dB, o incluso a 50 dB HL, hasta la etapa escolar tarda. La movilidad de la poblacin es otro inconveniente, pues afecta los clculos de prevalencia de manera impredecible y puede variar considerablemente de un rea geogrfica a otra 2 A continuacin se expone un ejemplo de confusin provocada por el uso de terminologa imprecisa, y por la propagacin de datos de referencia en revisiones encadenadas: BROOKHOUSER3 publica una tabla de 4

Incidencia de Sordera Infantil Profunda por Milln de Nacimientos. Esta tabla est, a su vez, tomada de la revisin de MORTON4 y proporciona estimaciones que oscilan de 400 a 800 casos por milln. La estimacin superior deriva del estudio de NEWTON en Reino Unido, que aporta una incidencia de 0.8 por mil nios con hipoacusia neurosensorial bilateral de umbral superior o igual a 25 dB HL sobre una gama de frecuencias medias (0.5 a 4 KHz)5. En el mismo trabajo, el clculo de prdidas severas o profundas (superiores o iguales a 80 dB HL) es de 440 por milln. En un metanlisis efectuado sobre 16 trabajos epidemiolgicos desarrollados en Reino Unido (9 cohortes), Dinamarca (3 cohortes), Austria, Suecia, Israel, Estados Unidos y Comunidad Europea sobre prdidas auditivas neurosensoriales, 14 autores hablan recopilado la informacin de la poblacin diagnosticada de hipoacusia (de archivos clnicos), estimando la prevalencia sobre la poblacin total del distrito pareada por edades. Slo dos estudios fueron prospectivos sobre cohortes de nacimientos seguidas hasta los 5 y 7 aos de edad, respectivamente, con el inconveniente de adolecer de escasa informacin audiomtrica evolutiva haciendo difcil su interpretacin6. Salvando las diferencias de la edad a la que fueron valorados los nios (media: 5 aos), las frecuencias del espectro consideradas (media: 0.5-4 KHz) y el perodo de tiempo abarcado (rango: ao 58ao 88) con las implicaciones demogrficas que ello conleva, la prevalencia de hipoacusias neurosensoriales superiores a 25 dB HL en el mejor odo (hipoacusias leves) oscil entre 1.2 y 1.5 por mil. La prevalencia de sordera neurosensorial grave o profunda, con umbral superior o igual a 80 dB HL en el mejor odo, vari entre 0.3 y 0.6 por mil nacimientos. La excepcin ms importante fue la del trabajo de FEINMESSER et al. en Israel que aportaba una prevalencia de hipoacusia profunda (superior a 90 dB HL) de 0.8 por mil. Dos trabajos prospectivos recientes estiman la prevalencia de hipoacusia en lactantes de entre 6 y 12 meses de edad. El ESTUDIO MULTICENTRICO ESPAOL, estudiando recin nacidos de alto riesgo auditivo sobre un total de 12.839 nacimientos, encontr una prevalencia de 2.8 por mil nios con umbrales auditivos superiores a 30 dB HL en al menos un odo,
5

correspondiendo un 0.77 por mil a hipoacusias severas bilaterales con umbral superior a 60 dR HL en el mejor odo% El PROYECTO RHODE ISLAND, estudiando un grupo de 1.850 recin nacidos con un protocolo de deteccin universal de la hipoacusia, encontr una prevalencia de 5.95 por mil hipoacusias neurosensoriales moderadas o superiores en al menos un odo y un 3.24 por mil de hipoacusias severas o superiores en el mejor oid&. Los clculos de prevalencia se ven influidos por la metodologa empleada para el estudio de la hipoacusia, por el rea geogrfica que se considere y por la edad a la que se realice el corte transversal. Segn las estadsticas del National Census of the Deaf Population en EE.UU., la incidencia de hipoacusia prelingtiistica (anterior a los 3 aos de edad) de magnitud suficiente como para interferir en el desarrollo del nio es de 1 por mil0.

11.2. ORGARIZACION DEL SISTEMA AUDITIVO El proceso subjetivo de la audicin es el resultado de las complejas interacciones del odo normal con el entorno y con el sistema nervioso central. El sistema auditivo en el ser humano se compone de una porcin perifrica y una porcin central. La porcin perifrica consta de: Odo externo. Odo medio. Odo interno. Nervio vestibulococlear: pars cochlearis del VIII par craneal. El odo externo y el odo medio constituyen el rgano de transmisinconduccin del sonido. Su misin es convertir una vibracin area (onda sonora) en una vibracin mecnica. El odo interno y el nervio coclear constituyen el rgano de p~r~jp~i~n

su misin es transformar una vibracin mecnica en impulsos bioelctricos. La porcin central se compone de la va auditiva central y de los centros corticales y subcorticales de la audicin. Su 6

misin es la transmisin del imnulso nervioso hasta la corteza cerebral, donde se interpreta y codifica el mensaje auditivo. El limite anatmicomorfolgico entre las porciones central y perifrica se encuentra en el punto de entrada del VIII par craneal en el tronco cerebral (ngulo pontocerebeloso). 11.2.1. Desarrollo embrionario del odo El rgano sensorial de la audicin, contenido en el odo interno, se deriva del ectodermo superficial. Dos engrosamientos ectodrmicos, uno a cada lado del rombencfalo, se invaginan para formar las vesculas ticas (otocistos). Los otocistos son los precursores embrionarios del conducto coclear (y del sculo), y del conducto endolinftico (y del utrculo y conductos semicirculares). El conjunto de estructuras diferenciado a partir del ectodermo se denomina laberinto membranoso, y est rodeado por mesnquima. Un parte del mesodermo embrionario se transforma posteriormente en tejido cartilaginoso para formar la cpsula laberntica. Otra parte se vacuoliza para formar un retculo fino que ser el espacio perilinftico. La trompa de Eustaquio y la mucosa que reviste la caja del timpano proceden de una prolongacin de la primera bolsa farngea, revestida por epitelio de origen endodrmico. El martillo y el yunque se desarrollan a partir del primer arco branquial. El conducto auditivo externo deriva de una invaginacin que se forma en la primera hendidura branquial, situada entre primero y segundo arcos branquiales. La oreja se desarrolla a partir de proliferaciones mesenquimatosas situadas en los extremos dorsales del primero y segundo arcos branquiales. 11.2.2. Anatoma y Eisioloaia del sistema auditivo El ODO EXTERNO est formado por el pabelln auricular y el conducto auditivo externo. El nabelln del odo, la oreja, consta de un esqueleto cartilaginoso elstico revestido por piel. Est situado entre la articulacin de la mandbula (por delante) y la apfisis mastoides (por detrs). En condiciones normales, el pabelln auricular no parece intervenir sobre la funcin auditiva. Su 7

amputacin quirrgica apenas eleva el umbral de audicin (mximo 5 dB). El conducto auditivo externo, de unos tres centmetros de longitud, consta de una parte externa, de esqueleto cartilaginoso, y una porcin interna ms corta, envuelta por esqueleto seo. La porcin externa, sinuosa e infundibuliforme, protege al tiinpano de lesiones directas y acta como caja de resonancia para las frecuencias conversacionales (10003000 Hz). El ODO MEDIO est formado por la membrana timpnica (timpano), la caja del tmpano y la cadena de huesecillos. El ~Imp~jjg es una membrana elstica que vibra al recibir el impacto de una onda de presin sonora. La caja del tmDano se comunica con la nasofaringe, a travs de la trompa de Eustaquio, y tambin con las celdillas mastoideas que son espacios aireados creados por neumatizacin postnatal de la apfisis mastoides. La cadena de huesecillos abarca el martillo, el yunque y el estribo articulados entre si y suspendidos por msculos, ligamentos y mesos mucosos en el interior de la caja del timpano. Los msculos del odo medio son el msculo del estribo, inervado por el VII par, y el msculo del martillo, inervado por el V par. La vibracin mecnica generada por el choque de presin sonora sobre el timpano desplaza la cadena de huesecillos en el interior de la caja. La energa transmitida hasta la platina del estribo atraviesa la ventana oval y llega al odo interno, desplazando en su interior el liquido endolinf tico. Por consiguiente, la vibracin area original se transforma en vibracin lquida a travs del odo medio. Las vibraciones moleculares se potencian mediante un sistema compensatorio entre las superficies del timpano y la platina del estribo (relacin 1/22). Para que la conduccin sonora al odo interno se produzca normalmente, se precisa una correcta disposicin y movilidad del timpano, y la existencia de equipresin entre el odo externo y el odo medio. Es esencial el buen funcionamiento de la trompa de Eustaquio. La contraccin de los msculos periestafilinos anima el movimiento de la trompa y permite la entrada de aire al 8

odo medio, especialmente durante la deglucin y el bostezo. Si la trompa de Eustaquio no funciona o su orificio nasofaringeo est obstruido <por una hipertrofia adenoidea, por ejemplo), no se produce la entrada de aire al odo medio. Disminuye as la presin en el interior del odo con relacin al exterior. Se establece una retraccin timpnica compensatoria que reduce el volumen total de la caja. Finalmente, la trasudacin de liquido seroso o mucoso en el odo medio, por la accin de las glndulas que revisten su mucosa, altera por completo el equilibrio de presiones al transformar la caja en un espacio ocupado por un liquido2. El ODO INTERNO o laberinto, incluido en el espesor del hueso temporal, consta de dos aparatos receptores con funciones distintas: 1. El vestbulo y los conductos semicirculares, que componen el rgano perifrico del equilibrio. 2. El caracol o conducto coclear, que es el rgano perifrico de la audicin. El caracol humano consta de dos vueltas y media de espira arrolladas alrededor de un eje seo de forma cnica, o modiolo. En el modiolo se encuentra el ganglio espiral, con las fibras nerviosas que se renen para formar el tronco del nervio coclear. Del modiolo emerge una lmina espiral sea formando un saliente que se extiende siguiendo la estructura espiroidea, desde la base hasta la punta del modiolo. El saliente seo presenta unos canalculos ocupados por las fibras nerviosas que se dirigen al rgano de Corti. Dentro del estuche seo que forma el caracol se encuentra el conducto coclear, que se adapta al continente formando igualmente dos espirales y media. El conducto coclear est ocupado por un lquido llamado endolinfa, y limitado por la membrana de Reissner y la membrana basilar que lo separan de la rampa vestibular y la rampa timpnica, respectivamente, ambas ocupadas por perilinfa. La endolinfa del conducto coclear baila los receptores sensoriales y los elementos de sostn situados sobre la membrana basilar y que se denominan en conjunto raano de Corti. Este rgano constituye la porcin ms noble del odo interno y el
9

lugar en que las vibraciones mecnicas de la endolinfa se transforman en impulsos bioelctricos. La vibracin que llega a la ventana oval por la platina del estribo genera un desplazamiento de la endolinfa, lo que se conoce con el nombre de onda viajera endolinftica. La oleada lquida desplaza la membrana tectoria sobre la que se apoyan los cilios de las clulas ciliadas sensoriales. El cizallamiento de los cilios por la membrana tectoria sobre la membrana basilar en que se apoyan los cuerpos de las clulas ciliadas representa el estmulo sensorial que hace que el neuroepitelio (las clulas ciliadas~ transforme la energa mecnica en excitacin neuronal. Las clulas ciliadas estn dispuestas en una hilera interna y tres hileras externas. Cada una de las clulas de la hilera interna se asocia con una fibra nerviosa aferente. Estas fibras integran la mayor parte del nervio coclear (pars cochlearis del VIII par craneal). Tambin existe una red eferente que forma parte del haz olivococlear y que parece inervar las clulas ciliadas de la triple hilera externa. No se conoce con exactitud la misin de las clulas ciliadas externas. En su interior se han encontrado protenas de actina y miosina, lo que las confiere propiedades contrctiles. Existe la hiptesis de que estas clulas intervendran de forma activa en la respuesta de las clulas de la hilera interna, modulando la distribucin frecuencial del mensaje sonoro recibido. El nervio coclear est formado por neuronas bipolares del ganglio espiral de la cclea. Discurre por el conducto auditivo interno, siguiendo el eje seo del modiolo, y se une con el nervio vestibular para formar el VIII par craneal. El VIII par atraviesa el ngulo pontocerebeloso y entra en el tronco cerebral a nivel del borde inferior del puente de Varolio, comenzando en este punto la va auditiva central. 11.2.3. Oraanps Centrales de la Audicin 1. VA AUDITIVA CENTRAL (Vase Figura 1) El nervio coclear se divide en el bulbo raqudeo en dos fascculos: Fibras descendentes del ncleo coclear ventral y fibras ascendentes del ncleo coclear dorsal. Desde el cuerpo

lo

trapezoide salen fibras cruzadas hacia el lemnisco lateral contralateral. Otras fibras, no cruzadas, discurren directamente desde los ncleos cocleares, pasan por los ncleos de la oliva, y se configuran como fascculos terciarios que alcanzan la regin del tubrculo cuadrigmino, a travs del lemnisco medial ipsilateral. Una parte del complejo olivar contiene fibras cocleares contra e ipsilaterales secundarias, sirviendo para la localizacin de la fuente sonora. Otro grupo de fibras se dirigen al ncleo abducens, formando una va refleja acsticomotora, que hace posibles los movimientos reflejos de la mirada para la localizacin de las fuentes sonoras. Los ncleos de la cinta lateral de Reil envan fibras cruzadas a los ncleos contralaterales. En el ncleo principal del tubrculo cuadrigmino inferior finaliza el conjunto de fibras que procede del lemnisco lateral. Los tubrculos cuadrigminos de ambos lados quedan unidos por una comisura y de ellos salen fascculos, directos y cruzados, que alcanzan el cuerpo geniculado interno. Del cuerpo geniculado interno de cada lado nacen las llamadas radiaciones acsticas que se dirigen a la corteza auditiva. El cuerpo geniculado interno representa un centro de integracin multisensorial, que une el sistema auditivo con el sistema somatosensorial de la mdula espinal y del cerebelo. Las radiaciones acsticas emergentes atraviesan la cpsula interna y ascienden hasta el lbulo temporal, alcanzando la corteza auditiva. Ambos cuerpos geniculados internos quedan unidos por la comisura supraptica% 2. CORTEZA AUDITIVA Las radiaciones acsticas conservan, como sus ncleos precursores, una estricta ordenacin tonotpica, al igual que la propia corteza auditiva. En sta se representa la cclea como si hubiera sido desenrollada desde la espira basal hasta el pex. La corteza auditiva ocupa una zona mayor que la correspondiente a las circunvoluciones transversas de Heschl. El gyrus temporal de Heschl representa slo el campo auditivo primario, en el que terminan las radiaciones acsticas (Al). Los campos auditivos secundarios (AII y gyrus ectosylvius posterior) incluyen zonas de integracin secundaria como, por ejemplo, el centro de memoria 11

nexion Corteza auditiva CEREBRO

radiaciones acsticas cuerpo geniculado interno ncleo externo del tubrculo cuadrigmino inferior Cerebelo N C dorsal N O posteroventral Nervio coclear (VIII par) N C anteroventral

TA LAMO

MES ENC E FALO

TRONCO CEREBRAL

ol superior medial

va superior literal

Figura 1. Plano esquemtico de las conexiones auditivas ms importantes en el sistema nervioso central de los mamferos (segn Aitkin L, en The Auditory Midbrain, Humana Preas 1986;

p 4). TCI: Tubrculo cuadrigmino inferior; 14 C: Ncleo coclear.

12

au4itin de Wernicke. Numerosos sistemas comisurales permiten el

intercambio de fibras entre ambas mitades cerebrales, lo que tiene significacin importante para la localizacin de la fuente flQflQfl. Adems del ngulo direccional, la corteza interpreta y codifica la frecuencia y la intensidad del mensaje sonoro. Estos parmetros se codifican ya desde las neuronas cocleares y se van refinando en el patrn de distribucin de los potenciales de accin que recogen el nervio auditivo y los ncleos troncoencefl icos. a) La j~n~j4~ sonora se codifica por la cuanta o amplitud del potencial de accin creado: A mayor intensidad sonora, mayor el nmero de descargas (potencial espiga) en las clulas sensoriales. b) La frecuencia sonora se codifica merced a la sofisticada selectividad frecuencial de las clulas receptoras, caracterstica que se denomina tonotopia. As, por ejemplo, cada neurona coclear posee una frecuencia ptima, es decir, responde preferentemente al estmulo de una cierta frecuencia que coincide con la mxima de! lexin de la onda viajera endolinftica. Tambin en los ncleos del tronco y en los centros superiores de la audicin, las clulas se agrupan de forma tonotpica para interpretar el mensaje aferente.

11.3.

ETIOPATOGENIA DE LA HIPOACUSIA INFANTIL: CLASIFICACION DE LAS HIPOACUSIAS POR SU ~1YIOLOGIA 11.3.1. Alteraciones de la conduccin sonora: Hinoacusias

de Conduccin o de Transmisin Las hipoacusias de conduccin se deben a una alteracin patolgica del rgano de transmisin o conduccin del sonido. La elevacin del umbral auditivo en la va area est directamente relacionada con el aumento de la impedancia o resistencia acstica. Si el odo interno y las vas auditivas centrales estn indemnes, la energa sonora puede alcanzar directamente la cclea a travs de la cpsula laberntica, ya que los huesos del crneo en su conjunto entran en vibracin cuando quedan incluidos en un 13

campo sonoro (audicin por va sea). La caracterstica principal de las hipoacusias de conduccin puras es que el umbral obtenido en las pruebas audiomtricas es mejor para la va sea que para la va area. El dficit auditivo es slo cuantitativo, a consecuencia de una prdida de energa sonora por causa mecnica. La causa ms frecuente de hipoacusia de conduccin en la infancia es la otitis media crnica con derrame, secundaria a patologa crnica del odo y la rinofaringe, a menudo con hipertrofia adenoidea acompaante. La hipoacusia asociada a la otitis serosa crnica oscila de leve a moderada, y puede ser fluctuante. Su reconocimiento es importante pues, tratada oportunamente, puede curar sin secuelas. Dejada a su evolucin espontnea, puede dar lugar a un colesteatoma, con destruccin irreversible de las estructuras seas adyacentes. La hipoacusia conductiva tambin puede estar determinada genticamente. Procesos o sndromes que incluyen malformaciones craneofaciales pueden asociarse con sordera de transmisin cuando la malformacin afecta a las estructuras del odo medio o existe una atresia del conducto auditivo externo. (Vase Tabla 1). La hipoacusia conductiva por malformacin congnita del odo medio o externo puede oscilar de moderada a grave. En ocasiones, es subsidiaria de tratamiento quirrgico reconstructor. 11.3.2. Alteraciones de la recencin sonora: Hinoacusias Cocleares o Nerviosas Las alteraciones de la recepcin sonora estn producidas por patologa del odo interno y/o del nervio auditivo. Se llaman tambin hipoacusias cocleoneurales o neurosensoriales. En la hinoacusia coclear pura, existe un grado variable de destruccin de las clulas sensoriales del odo interno, bien sea por lesin traumtica, vascular, metablica o inflamatoria. Las funciones afectadas son el anlisis mecnico de las frecuencias de sonido y la transformacin del estimulo mecnico en estimulo bioelctrico. Se produce una prdida cuantitativa de audicin, combinada con una prdida cualitativa de la comprensin verbal secundaria a la codificacin deficiente. Puede haber adems distorsin de la audicin por el fenmeno de reclutamiento 14

(equilibrio positivo de sonoridad con reduccin de campo auditivo). En la hinoacusia neural pura se produce degeneracin de la neurona perifrica por lesin inflamatoria, vascular, traumtica o metablica. Las funciones afectadas son la codificacin del mensaje sonoro y la transmisin de impulsos nerviosos. Adems, la falta de inhibicin colateral e interneural repercute en la capacidad de discriminacin acstica. Se produce una prdida de la audicin verbal cuantitativa y cualitativa, por codificacin alterada, prdida de neuronas, y discriminacin insuficiente. El umbral auditivo se eleva tanto para la va area como para la va sea. En el nio se identifican varios grupos etiolgicos de hipoacusia neurosensorial. 11.3.2.1. Hinoacusias neurosensoriales congnitas A. Desde el nunto de vista anatmico existen hipoacusias por malformacin congnita de la cclea y de las neuronas cocleares perifricas. Pueden haber hipoplasia o aplasia del laberinto con anulacin funcional, prcticamente total, del sistema cocleovestibular. Se distinguen varios tipos: APLASIA DE MICHEL: Ausencia total del desarrollo del odo interno (laberinto vestibular y coclear), con ausencia del nervio estatoacstico. APLASIA DE MONDINI O MONDINI-ALEXANDER: La cclea es ms pequea de lo normal con menor nmero de espiras. El septum interescalar es defectuoso o ausente, el modiolo puede ser hipoplsico y existe atrofia de las clulas ciliadas y neurales. APLASIA COCLEO-SACULAR DE SHEIBE: Atrofia de la stria vascularis, degeneracin del rgano de Corti y retraccin de la membrana tectoria. Adems, hay degeneracin de la mcula sacular y colapso de la pared del sculo4. B. Desde el nunto de vista de la herencia la hipoacusia puede presentarse aisladamente o en el marco de un cuadro sindrmico, asociado a otras anomalas. La hinoacusia gentica aislada puede obedecer a distintos patrones de herencia variando tambin el carcter y la severidad de la prdida auditiva. (Vase Tabla II). 15

Por su etiopatogenia, merece especial atencin la OTOSCLEROSIS, que es una enfermedad de la cpsula tica, producida por una reabsorcin y reposicin anmalas del tejido seo. Clnicamente, produce una hipoacusia, frecuentemente acfenos y, rara vez, trastornos del equilibrio. Se hereda con carcter autosmico dominante, y con una penetrancia aproximada del 40%. Se inicia entre los 15 y los 45 aos, habindose reconocido que los perodos de mxima actividad hormonal en la mujer <embarazos) constituyen un factor desencadenante de la otosclerosis. Existe un amplio grupo de hiDoacusias genticas asociadas con anomalas extraticas. Son las llamadas hinoacusias sindrmicas que acompaan a alteraciones tegumentarias, a patologa ocular, a trastornos del sistema nervioso, a alteraciones seas, a malformaciones renales, a patologa tiroidea o cardiaca, y a ciertas anomalas cromosmicas. (Vase Tabla 1). 11.3.2.2. Hinoacusias neurosensoriales adauiridas orenataluente 1. Por infeccin de la madre gestante, transmitida verticalmente al feto a travs de la placenta. Ejemplos son: Embriopatia rubelica, con alteracin del desarrollo del odo interno e hipoacusia bilateral grave. Les congnita, con degeneracin progresiva del odo interno y de la neurona perifrica, asociada a queratitis intersticial y defectos dentarios. Toxoplasmosis congnita con lesin inflamatoria del odo interno. 2. Por txicos administrados a la madre gestante Quinina. Aminoglucsidos. Talidomida. 3. Por agresin metablica Hipoxia fetal. Radiaciones.

16

TABLA It HIPOACUSIAS GENETICAS ASOCIADAS A ANOMALAS EXTRAOTICAS 1. Hipoacusia Hereditaria con Alteraciones Tegumentarias Sndrome de Waardenburg Albinismo oculocutneo y SNS Sndrome de lntigos mltiples (Leopard) Piebaldismo recesivo y SNS Alteraciones pigmentarias ligadas al X y SNS Piebaldismo dominante con ataxia y SNS Vitliga, mioatrofia, acalasia y SNS Eritroqueratodermia atpica, neuropata perifrica y SNS Queratopaquidermia, construcciones digitales y SNS Anhidrosis y SNS Alopecia generalizada, hipogonadismo y SNS Nudillos almohadillados, leuconiquia e hipoacusia mixta Onicodistrofia dominante, dientes coniformes y SNS Onicodistrofia dominante, pulgares trifalngicos y SNS Onicodistrofia recesiva, retraso mental, epilepsia y SNS Onicodistrofia recesiva y SNS Pilil torti y SNS Pelo escasa, camptodactilia y SNS Dermatitis atpica y SNS

II. Hipoacusia Hereditaria con Enfermedad Ocular SNS y retinitis pgmentosa (Usher, Halgren, Refsum, Alstrm) SNS, retinitis pigmentosa y atrofia del nervio ptico (enfermedad de LawrenceMoonBardetBield) SNS, retinits pigmentosa, atrofia ptica y cataratas (Cockayne) SNS, retinitis pigmentosa, cataratas y miopa (FlynnAird) SNS y retinitis exudativa (Small) SNS y atrofia del nervio ptico (Sylvester, RosenbergChutorian, TunbridgePaley, DIAMOAD, Meyer) SNS y queratitis intersticial (Cagan) SNS y malformaciones mltiples (Waardenburg, Noorie) SNS, distrofia corneal y miopa (Alport) SNS y miopa (Walker, Marshall) SNS, miopa, atrofia de coroides y cataratas (Holmes) SNS y alteracin corneal (Harboyan, HallermanDoer) SNS o ST con aplasia del conducto lagrimal (Ladd) ST con cripto, micra o anoftalmia (Fraser) ST y queratoconos (Bela) Hipoacusia mixta y microftalma (Zebender) Hipoacusia mixta y colabomas mltiples (asociacin CHARGE) Hipoacusia mixta, atrofia ptica y alteraciones mltiples (lCearns Sayre) Sigue... SNS: Sordera neurosensorial ST: Sordera de transmisin 17

TABLA 1: HIPOACUSIAS GENETICAS (Cont,) III. Hipoacusia Hereditaria con Afectacin del Sistema Nervioso SNS y ataxia (Telfer, RosenbergBergstrom, LichtensteinKnarr, RichardsRundle, JeuneTommasi) 5145 y epilepsia (Herrmann, MayWhite, LathamMunro) SNS con afectacin de pares craneales o de las nervios perifricas (Gardner, DennyBrown, FlynnAird, Lemeuxneemeh) 5145 y parlisis bulbopontina Alteracin de la percepcin sonora y asimbolia congnita del do lar (Osuntokun)

IV. Hipoacusia Hereditaria

con Patologa

Osen

ST o hipoacusia mixta con disstosis mxilofacial (Treacher Collina) ST en el 5. atopaletodigital SNS en el 5. orofaciodigital 1 ST en el 5. arofaciodigital II (Mohr) ST o hipoacusia mixta en la displasia oculoauriculovertebral (Goldenhar) ST o SNS en la displasia crvicoculaauricular (Wildervanck) ST o hipoacusia mixta en la disstosis craneofacial (Crauzon) ST y acrocefalasindactilia (Apert) ST y disstosis cleido craneal ST o 5145 en la ostetis deformante (Paget> ST en la asteopetrosis ST a hipoacusia mixta en la osteognesis imperfecta ST a hipoacusia mixta en la acondroplasia SNS, dispiasia espondiloepifisaria ST o hipoacusia mixta en el sndrome E.E.C. ST y sinfalangismo dominante ST o hipoacusia mixta en enfermedades con alteracin del crneo y de los huesos tubulares: Displasia frontometafisaria Displasia craneodiafisaria Displasia craneometafisaria Displasia oculodentosea Displasia da usara progresiva (CamuratiEngelman) Hiperostosis cortical generalizada (SNS o mixta) Osteoesclerosis (ST, SNS o mixta) Hiperfosfatasia congnita (SNS o mixta) 5145, ST o hipoacusia mixta en enfermedades con hendidura medio facial: Sndrome de PierreRobn Artrooftalmapata hereditaria Displasia frontonasal o sndrome facial de la hendidura media Hendidura palatina, fijacin del estribo y oligodontia Hendidura palatina y enanismo microgntica

Sigue...

TABLA 1: HIPOACUSIAS GENETICAS (Cont.) Sndromes poco frecuentes: ST y sinstosis mltiples ST, disstosis metafisaria y retraso mental SNS y mano artrogriptica SNS, displasia epifisaria femoral y miopa severa Hipoacusia mixta, calcificacin cartilaginosa y estenosis pulmonar ST, fusin articular e insuficiencia mitral (Farney) Enfermedades que presentan sordera ocasionalmente: Enfermedad de MarEan (ST o SNS) Fibrodisplasia osificante progresiva (ST o 5145) Distrofia muscular oculofarngea y SNS

Y.

Hipoacusia

Hereditaria

con Alteraciones

Renales

5145 y nefritis (Alport) SNS, insuficiencia renal e hipertensin severa, alteraciones de la esteroidognesis e hipogenitalismo SNS, nefritis y neuropata perifrica (LemieuxNeemeh) 5145, nefritis y macratrombocitopatla SNS y acidosis tubular renal infantil SNS y acidosis tubular renal del adulta 5145, enfermedad renal, hiperprolinuria e ictiosis SNS, nefritis, urticaria y amiloidosis (MuckleWells) ST, anomalas renales y genitales ST, nefropata y alteraciones digitales Sordera y agenesia renal bilateral (Potter) SNS y/o ST con anomalas congnitas mltiples y pancitopenia aplsica (Fanconi) SNS, ST o hipoacusia mixta en la displasia branquiootarenal Asociacin CHARGE

VI. Ilipoacusia

Hereditaria

con Alteraciones

Hormonales

Hipotiroidismo congnito y sordera (etiologa gentica dudosa) Bocio espordico y sordera (Pendred) SNS, bocio y epfisis granujientas (Refetoff) SNS, hipotiroidismo, retraso del crecimiento, aplasia de alas nasales, ausencia de dientes permanentes y malabsorcin (Jahanson y Blizzard) 5145, enanismo con elevacin de la hormona de crecimiento y retraso mental (Van Gemud) 5145 y enanismo hipotlamohipofisario (Wilkelmann)

Sigue...

TABLA 1: HIPOACUSIAS GENETICAS (Cont.) VII. Sndromes Cardioauditiyos Primer sndrome cardioauditivo (Jervel y LangeNielsen): Prolongacin del espacio QT con riesgo de muerte s6bita y SNS. Segundo sndrome cardioauditivo (Lewis): Estenosis pulmonar y SNS. Tercer sndrome cardioauditivo (SnchezCascos): Hipertrofia ventricular y SNS. Cuarto sndrome cardioauditivo (Forney): Insuficiencia mitral, fusin sea y ST.

VIII.

Hipoacusia

en las Cramosomapatias

Con malformaciones del odo medio e interna: Trisomia 21: SNS, ST o hipoacusia mixta Trisomia 13 Trisoma 18 Deleccin del brazo largo del 18: 18q Sndrome de Turner: ST por otitis media de repeticin, o SNS (posiblemente por lesin degenerativa del Organo de Cort).

ST: Hipoacusia de transmisin SNS: Hipoacusia neurosensorial.

(Adaptado de OLAIZOLA F. Acta Otorrinolaringol Esp, 1990. 41)

20

TABLA II: HIPOACUSIAS GENETICAS NO ASOCIADAS CON OTRAS ANOMALAS Hipoacusia neurosensorial Hpoacusia neurosensoral precoz Hipoacusia neurosensorial Hipoacusia neurosensorial bajas Hipoacusia neurosensorial cias medias Hipoacusia neurosensorial de frecuencias agudas Hipoacusia neurosensorial Hipoacusia neurosensorial Hipoacusia neurosensorial Hipoacusia neurosensorial Hipoacusia neurosensorial Hipoacusia neurosensorial progresiva Otosclerosis severa congnita dominante progresiva dominante, de comienzo dominante unilateral dominante que afecta a frecuencias dominante con afectacin de frecuen dominante progresiva con afectacin severa congnita recesiva moderada congnita recesiva recesiva de comienzo precoz congnita ligada al sexo ligada al sexo de comienzo precoz moderada ligada al sexo, lentamente

(Adaptado de OLAIZOLA F. Acta Otorrinolaringol Esp, 1990. 41)

21

11.3.2.3.

Hinoacusias

neurosensoriales flor

adquiridas

en

el

neriodo neonatal.

Hipoxia perinatal con repercusin en la cclea. Hemorragia coclear en partos muy prematuros o traumticos. Acmulo masivo de bilirrubina en los ncleos cocleares, en los cuadros de hiperbilirrubinemia con encefalopata txica.

11.3.2.4.

Hinoacusias infancia. nor

neurosensoriales

adquiridas

en

la

Meningitis y meningoencefalitis: Laberintitis y neuritis cocleovestibular con lesin de las clulas sensoriales y de las neuronas perifricas.

Parotiditis epidmica, con lesin coclear y neural. Sarampin, con degeneracin de la coclea y sus neuronas perifricas por lesin txicoinfecciosa.

Frmacos ototxicos: Aminoglucsidos o vaneomicina que se comportan como txicos selectivos del neuroepitelio coclear. Otitis media: Cuadros de otitis recidivante con lesin txico-infecciosa del odo interno asociada a hipoacusia de conduccin.

11.3.3.

Alteraciones Centrales

de la nercencin

sonora: Alteraciones

de la Audicin

Las hipoacusias de origen central se deben a lesin de los centros auditivos subcorticales y/o corticales, as como a procesos patolgicos que afectan directa o indirectamente la va auditiva central. Como resultado, se altera la integracin del mensaje sonoro, y los procesos de codificacin y descodificacin de la informacin. Se pierde la capacidad para analizar y evaluar las diferencias tonales, de intensidad o de temporalidad en la llegada. Ello determina una grave afectacin de la audicin verbal, mientras que la audicin para los tonos puros puede estar perfectamente conservada. Adems, se deteriora la inteligibilidad verbal y se pierde la capacidad para localizar la fuente sonora. 22

El sujeto se comporta socialmente como sordo, si bien la prdida auditiva es cualitativa y no cuantitativa. La alteracin central de la audicin se llama tambin afasia sensorial, sordera psquica o verbal y agnosia acstica. El sntoma fundamental es un lento desarrollo del lenguaje que suele etiquetarse de retraso psicomotor o autismo. Los nios no prestan atencin a los estmulos acsticos porque no tienen capacidad para su diferenciacin y, por consiguiente, no se interesan por ellos. Presentan articulacin confusa y un lenguaje mmico y gestual muy intenso. Localizan mal la fuente sonora y no tienen sentido de la musicalidad. La agnosia acstica puede deberse a: Traumatismos craneales con lesin del lbulo temporal. Encefalitis. Lesiones prenatales, perinatales y postnatales del sistema nervioso central: Hipoxia, enfermedades de depsito, enfermedades degenerativas neurales o de la sustancia blanca.

11.4 CUANTIFICACION DEL SONIDO: CLASIFICACION DE LAS HIPOACUSIAS POR SU CUANTA

El sonido posee caractersticas subjetivas y objetivas. Las propiedades subjetivas, como intensidad, timbre y entonacin, son el fruto de las propiedades objetivas (variaciones de presin y frecuencia) en su transformacin a travs del sistema auditivo hasta el cerebro. Los sonidos tienen su origen en una fuente que vibra. La vibracin pone en movimiento el medio a travs del cual se propaga la onda sonora. Cuanto mayor es al amplitud de la vibracin, mayor es la diferencia entre la presin sonora y la atmosfrica y, por consiguiente, ms fuerte se percibe el sonido. La amplitud de una vibracin acstica va asociada al concepto de nresin sonora y se expresa en unidades pascal (Ya). Un Pa equivale aproximadamente a la presin sonora promediada de una audicin musical a un nivel confortable. 200gPa (0.00002 Pa) es la presin sonora prxima al umbral estadstico de audicin 23

humana, a la frecuencia de 1000 Hz. Para la valoracin del estimulo acstico en relacin con el funcionamiento del odo humano, se ha sustituido la estimacin en unidadespascal por la estimacin en decibelios (dB). El dB es una unidad de medida arbitraria, no lineal, que expresa una funcin logartmica de la unidadPascal bsica sobre una presin sonora de referencia. Universalmente se ha adoptado la determinacin de la intensidad del sonido en decibelios de presin sonora (dB SPL). Se llaman decibelios de nivel auditivo (dB HL) las unidades relativas obtenidas a partir de la mnima presin sonora ejercida para impresionar el odo en una muestra de adultos jvenes, con audicin normal. Se establece como nivel cero (0 dB HL) aquel en que no se reconoce ningn sonido para una determinada frecuencia. Para convertir dB SPL en dB HL es preciso sustraer un valor que varia segn la banda de frecuencia que se considere. (Vase Figura 2). La unidad de frecuencia es el hercio (Hz), que representa el nmero de veces que aparece un nuevo ciclo de presin sonora en un segundo. Cuanto mayor es la frecuencia, ms alto es el tono con que se percibe el sonido. Los sonidos de la naturaleza rara vez son tonos puros; habitualmente combinan distintas frecuencias, de las cuales la gama bsica para el lenguaje hablado abarca de 250 a 4000 Hz. El odo humano es sensible a frecuencias desde 125 Hz hasta 8 KHz, pero los sonidos de frecuencia situada en el centro de esta banda necesitan menor presin sonora para ser audibles que aquellos otros de frecuencia situada en uno u otro extremo de la banda. Desde un punto de vista cuantitativo, la hipoacusia se clasifica por el umbral auditivo, que es la intensidad mnima de sonido que el paciente puede percibir en el espectro de frecuencias conversacionales. El American National Standards Institute establece una forma de agrupar las hipoacusias por el umbral promedio (dB HL) en el espectro de frecuencias comprendido entre 500 y 2000 Hz:

24

des~

NdBSPLNdBHL +AdB

125

250

500

750 1000 1500 2000 3000 4000 6000 8003

FRECUENcIA Hz

Figura 2. Conversin de decibelios de presin sonora (dBSPL) en decibelios de nivel auditivo (dBHL). La linea A corresponde al nivel absoluto de O dBSPL (0.00002 Pa). La lnea B es la del nivel en dBSPL correspondiente al umbral estadstico de audicin humano con auriculares (American National Standards Institute). La diferencia en dE entre las lineas A y E es la cantidad que hay que afta dir al valor en dBHL para convertirlo en dBSPL, en cada banda de frecuencia. La lnea C corresponde a la curva audiomtrca de un paciente.

Audicin normal: Umbral de O a 15 dB HL. Hipoacusia ligera: Umbral de 16 a 25 dB HL. Hipoacusia leve: Umbral de 26 a 40 dB HL. Hipoacusia moderada: Limbral de 41 a 65 dB HL. Sordera grave: Umbral entre 66 y 95 dE HL. Sordera profunda: Umbral superior a 96 dB HL.

La cofosis o prdida auditiva completa es rara. Casi siempre quedan restos auditivos en una u otra frecuencia del espectro. 25

II 5 REPERCTJSION DE LA HIPOACUSIA EN EL NIRO y su

Errono

Los efectos de la hipoacusia dependen de la naturaleza y la gravedad del dficit auditivo y de las caractersticas individuales del paciente. (Vase Tabla III). Todos los factores interactan entre si y deben ser valorados en su conjunto por un equipo multidisciplinario al plantear el tratamiento, las opciones educativas y el sistema de comunicacin idneo para el paciente. En general, la hipoacusia que se inicia en tases muy precoces de la vida, antes de la adquisicin del lenguaje hablado inteligible (hinoacusia nrelinaistica), puede afectar el desarrollo del lenguaje, y tambin de la conducta, el rendimiento acadmico, y la capacidad afectiva y de socializacin. Algunos nios afectados de hipoacusia prelingistica se diagnostican muy tardamente, porque conservan audicin suficiente para responder a sonidos del entorno, y son capaces de aprender el lenguaje; pero, al llegar la etapa de escolari2acin, no pueden desarrollar plenamente sus aptitudes. En el entorno escolar, cualquier tipo de hipoacusia, incluso leve o unilateral, puede afectar Pacientes con negativamente el rendimiento del nio30. hipoacusias mnimas sufren dificultades cuando las condiciones del entorno son desfavorables, por ejemplo, si existe mala acstica en la clase o hay mucho ruido de fondo. Se ha descrito cmo los nios con una hipoacusia unilateral presentan problemas en la localizacin de la fuente sonora y adems un riesgo diez veces superior al de sus compaeros normoyentes de repetir un curso acadmico. En cualquier nio con un rendimiento inferior a la media, conducta inadecuada, o falta de atencin en el colegio, se debe descartar una hipoacusia21. El nio con hipoacusia grave o profunda corre un riesgo mayor de deficiencias en su aprendizaje. Nios con grados menores de hipoacusia pueden verse igualmente discapacitados, coma en el caso de los enfermos con retraso mental, que tienen ms dificultad para adaptarse a deficiencias sensoriales y, por consiguiente, se ven ms afectados en el rea lingistica que un 22 nio con potencial cognitivo superior . La susceptibilidad individual a la hipoacusia se ve incrementada por otras 26

situaciones como son los defectos sensoriales asociados (ceguera) o la deprivacin cultural <hogares muy desestructurados, nios abandonados). El momento de la vida en que se instaura la hipoacusia es importante, como lo es tambin la edad a la que se diagnostica y se inicia la intervencin teraputica. Las aferencias exgenas determinan la maduracin anatmica y funcional de las vas neurales y de la corteza cerebral auditiva, generando respuestas especificas. Este proceso se desarrolla desde la etapa embrionaria y fetal y a lo largo de la primera infancia. Los efectos de la deprivacin auditiva en el nio de corta edad pueden ser devastadores en lo que se refiere a la adquisicin del habla y del lenguaje. Entre un 70 y un 80% de las sorderas graves se concentra en el recin nacido y el lactante, aunque tambin se dan hipoacusias en nios mayores, a veces de carcter progresivo. La hipoacusia debe ser detectada antes de la edad en que la combinacin de dficit y susceptibilidad individual sea tal que provoque minusvalia2. En la sociedad actual, en que predominan los sistemas basados en la comunicacin/informacin, los dficits audiolingisticos ocasionan un mayor costo que hace, por ejemplo, 50 aos, en plena era industrial. El entorno social modifica la definicin y los efectos de la patologa auditiva. La capacidad de comunicacin es ahora ms valiosa de
24

lo que lo ha sido en ningn otro momento de la historia Se ha hablado mucho de la Dersonalidad peculiar del nio sordo. La prdida de audicin, total o parcial, es una limitacin importante en la conexin que el individuo establece con su entorno. Se perfilan, as, algunas caractersticas comunes al grupo como son la dependencia excesiva y el aislamiento ambiental. Como consecuencia de experiencias traumatizantes en sus relaciones con normoyentes, el circulo social se reduce a las personas semejantes o ms afines al problema. LOPEZ TORIJO hace una revisin de los aspectos negativos atribuidos al sordo en la literatura del siglo XX25. Alrededor de los aos 40, se habla de claras tendencias psiconeurticas en los sordos con respecto a los oyentes. Su inmadurez emocional se reflejara en un miedo sin objeto y el placer por satisfacciones inadecuadas, lo que 27

aumentara la introversin del individuo hacindole propenso a la neurosis. En los aos 60, la aplicacin de tests proyectivos (Rorscharch) en nios y adolescentes hipoacsicos demostraba en ellos la dificultad para la conceptualizacin, intereses limitados, egocentrismo, mayor impulsividad, tendencia a la depresin, dificultad para adaptarse a nuevas situaciones y en el establecimiento de relaciones sociales satisfactorias. En poca ms reciente, el padre YARES, primer varn sordo ordenado sacerdote en Europa, apunta que la deficiencia auditiva hace al individuo ms vulnerable a los estados de ansiedad, agresividad, nerviosismo, inestabilidad, inseguridad, volubilidad e
26

inconstancia La repercusin de la hinoacusia en la familia gira en torno a dos aspectos: las dificultades y frustraciones sufridas hasta la obtencin de un diagnstico claro, y el trauma de asumir la minusvalia del hijo2. Los padres de nios con deficiencias auditivas han comunicado dificultades en el proceso de diagnstico. En Florida, por ejemplo, el 24% de los padres de nios sordos en edad preescolar encuestados afirmaron haber sospechado la prdida auditiva de su hijo antes de que cumpliera los 6 meses, pero slo el 12% de los casos pudo ser confirmado en este periodo tan temprano2t En un trabajo canadiense se comunic que el 80% de las familias entrevistadas crea que los mdicos de cabecera tendan a disentir o descartar las sospechas
29

paternas de sordera El diagnstico para los padres. No (menos del 10%). La

en los nios de una hipoacusia suele ser una conmocin ocurre as en el caso de los padres sordos comunicacin es un problema inmediato para

los padres oyentes. Los padres sordos probablemente se comuniquen entre si mediante un lenguaje de signos y, por tanto, estn mejor preparados para comunicarse con su hijo deficiente auditivo de una forma visual30. La mayora de los programas educativos para nios pequeos sordos hacen hincapi en la importancia de la participacin de los padres, especialmente de la madre. Tales expectativas pueden tener consecuencias indeseables en la interaccin entre el nio y su madre31. En estudios comparativos de parejas nio sordomadre oyente con parejas control nio 28

oyentemadre oyente, se ha demostrado que las madres oyentes eran ms dominantes con sus hijos sordos, pasaban ms tiempo ensendoles y se mostraban tensas y hostiles. Los nios sordos, a su vez, eran menos obedientes, estaban menos atentos y no eran tan cooperadores como los nios oyentes con quienes fueron comparados. Tanto las madres oyentes como sus hijos sordos parecan disfrutar menos en sus interacciones, intensificndose esta caracterstica con el crecimiento del nio~2. La escolarizacin del nio hifloacsico depende del tipo de sordera y de sus posibilidades teraputicas y rehabilitadoras. Las hipoacusias conductivas pueden ser subsidiarias de tratamiento mdico o quirrgico. Las hipoacusias neurosensoriales son permanentes y, una vez diagnosticadas, precisan adaptacin protsica y la inclusin del nio en un sistema de estimulacin temprana, generalmente a cargo de un logopeda. La rehabilitacin del lenguaje en las hipoacusias prelocutivas depende de la existencia o no de patologa asociada. En los nios sordociegos puede usarse sistema Braille combinado con la dactilologa: Alfabeto en relieve, alfabeto de guante. Cuando el nio hipoacsico presenta problemas de coordinacin motriz y no tiene un buen control de la voz ni de la respiracin, es difcil que pueda hablar correctamente. Debe buscarse un mtodo gestual o un mtodo mixto que combine la mmica con el lenguaje oral. En los casos de retraso mental grave o parlisis cerebral asociados o sordera, se recurre a cdigos signados. El mtodo Bliss contiene una serie de signos, con varios niveles de dificultad, que se combinan unos con otros para que el paciente pueda comunicarse sealndolos. Actualmente existen sistemas computarizados para que, por medio de la imagen y el ordenador, el nio hipoacsico pueda comunicarse y, adems, entrenar sus emisiones vocales13. En la Escuela Superior de Telecomunicaciones de Madrid se ha diseado un sistema para proceso y visualizacin del habla (VISHA) que facilita la rehabilitacin del lenguaje a travs de un ordenador personal. En Espaa, existen tres posibilidades para la escolarizacin del nio sordo:

29

1. En los Centros de Educacin Esnecial todos los alumnos son sordos y el profesorado es especialista en la educacin de nios sordos. El planteamiento educativo es optativo del centro, aunque suele centrarse en el aspecto rehabilitador del lenguaje. 2. Los Centros Ordinarios con Aula Esnecial de Educacin nara Sordos son colegios normales en los que se dispone de aulas para agrupar a los nios hipoacsicos. Estas aulas estn dotadas de material tcnico y profesores especializados para trabajar con nios sordos. Tienen la ventaja de que ofrecen la posibilidad de interaccin con nios oyentes (en el comedor, en el recreo...). El mayor inconveniente es que las aulas aglutinan nios sordos de todas las edades, lo que limita la oferta educativa. 3. Los Centros Ordinarios de Integracin Preferente de

~r~a

dependen del Ministerio de Educacin y Ciencia. En ellos, los alumnos hipoacsicos comparten las aulas ordinarias con sus compaeros oyentes y reciben apoyo especifico, dentro y fuera del aula, con material tcnico (v.g., equipos F.M.) y personal especializado. La opcin educativa ms adecuada debe ser individualizada a partir de equipos multidisciplinarios que valoren las posibilidades de comunicacin y aprendizaje del nio
3t

hipoacsico
TABLA III: FACTORES QUE DETEEnIA! LA REPERCtJSION DE LA RIPOACUSIA E EL NIElO de la prdida auditiva A. Dependientes

Lateralidad Cuanta: Leve, moderada, grave o profunda Curso evolutivo: Estable, progresiva o fluctuante Modo de instauracin: Sbita o gradual Espectro frecuencial afectado: Selectiva, amplia o indiscriminada B. Dependientes del paciente y su entorno Cociente intelectual del paciente Situacin mdica o fsica de base (sndromes asociados) Apoyo familiar Edad de comienzo: Pre, peri o postlingistica Edad en el momento del diagnstico Precocidad de la intervencin

30

11.6.

DETECCION DE LA HIPOACUSIA EN LA INFANCIA

La conferencia de la CEC (Comisin de Enfermedades Crnicas) sobre aspectos preventivos de las enfermedades crnicas defini el examen colectivo como la identificacin presunta de enfermedades o defectos inadvertidos mediante la utilizacin de pruebas, reconocimientos u otros procedimientos que puedan aplicarse rpidamente. Las pruebas de estos exmenes permiten distinguir las personas, en apariencia sanas, que probablemente padecen una enfermedad de las que probablemente no la padecen. Con estas pruebas no se pretende hacer un diagnstico, y las personas que presenten resultados positivos o sospechosos deben ser enviadas a sus respectivos mdicos para obtener el diagnstico y el tratamiento necesario36. Cualquier programa de deteccin precoz de la sordera infantil o, si se quiere, de screening auditivo neonatal se fundamenta en las premisas de que la sordera congnita, o adquirida precozmente, es una enfermedad crnica, y su identificacin temprana puede afectar sensiblemente al pronstico ce ad vitam del individuo. Mientras la prevencin primaria tiene por objeto eliminar las enfermedades protegiendo al individuo y a la poblacin, con la deteccin precoz (Drevencin secundaria o localizacin de casos) se trata de descubrir y curar procesos que ya han producido alteraciones patolgicas, pero que no han llegado a una fase en que se busca espontneamente asistencia mdica. WILSON y JUNGNER enunciaron en 1969 una serie de principios fundamentales para la deteccin precoz de enfermedades36. El enunciado de los principios es el siguiente: 1. La enfermedad que trate de localizarse debe constituir un problema de salud importante. 2. Debe existir un tratamiento aceptado para los pacientes en los que se identifica la enfermedad. 3. Es preciso disponer de servicios de diagnstico y tratamiento. 4. Debe existir una fase de latencia o de sntomas incipientes. 5. Debe disponerse de una prueba o examen apropiado. 31

6. La prueba debe ser aceptable para la poblacin. 7. Es necesario conocer debidamente el ciclo natural de la enfermedad, incluida la evolucin desde la fase de latencia hasta la de enfermedad declarada. 8. Se debe establecer una norma sobre las personas que deben tratarse como enfermos. 9. El costo del programa de localizacin de casos (incluido el diagnstico y el tratamiento de los pacientes diagnosticados) debe ser econmicamente equilibrado en relacin con los posibles gastos totales de la atencin mdica. 10. La localizacin de casos debe constituir un proceso ininterrumpido, NO un proyecto de una sola vez. Cada principio tiene su aplicacin al problema de la sordera connatal. PRINCIPIO 1: La enfermedad que trate de localizarse debe constituir un oroblema imnortante de salud La sordera congnita o adquirida precozmente es un problema de salud importante por dos razones: En primer lugar, por su incidencia. La hipoacusia afecta alrededor de uno por cada 1000 recin nacidos vivos~. En las poblaciones de alto riesgo, la incidencia se eleva exponencialmente hasta un l2%~, aunque algunos grupos de trabajo publican cifras aun ms elevadas hasta un 5~6%3.4. En segundo lugar, la hipoacusia es importante por sus consecuencias para el individuo y su familia. A partir de los 40 dB HL de prdida se producen problemas en la inteligibilidad del habla, retraso del lenguaje, falta de atencin, y disfuncin del
41

aprendizaje PRINCIPIO 2:

Debe existir un tratamiento acentado nara los pacientes en los que se identifica la enfermedad Conviene saber si el tratamiento de la enfermedad en una fase ms temprana afecta a su evolucin y pronstico. En el caso de la sordera congnita, o de adquisicin precoz, el tratamiento es paliativo y no curativo en la mayora de los casos. El metanlisis efectuado por 14EADOW y los trabajos de MARKIDES sugieren la utilidad del tratamiento y la rehabilitacin de la sordera en una fase precoz pues aumenta el caudal de vocabulario y la inteligibilidad del lenguaje~43.
32

A partir de un grado moderado de hipoacusia se dispone de diversas medidas de intervencin: Audfonos (prtesis auditivas), enseanza de lectura labial, sesiones de logopedia, y procedimientos quirrgicos sobre el aparato auditivo. En los ltimos aos se estn introduciendo los implantes cocleares que, en esencia, representan prtesis auditivas muy sofisticadas que sustituyen la funcin del rgano de Corti requiriendo la integridad del nervio auditivo y de las vas auditivas centrales. Las indicaciones peditricas de los implantes, segn la FDA estadounidense (Food and Drug Administration), abarcaran las hipoacu sias profundas en las que no se consiguieran umbrales inferiores a 55 dE con audfonos convencionales y con indices de discriminacin del lenguaje interiores al 20V. Algunos ponen en duda la utilidad de los implantes en las sorderas prelingisticas, pero se estn acumulando datos a favor de su indicacin. En Espaa destaca la experiencia de la Clnica Universitaria de Navarra que ha presentado recientemente los resultados del implante coclear efectuado en 53 sordos prelocutivos, 36 de ellos en edad peditrica. El seguimiento del que se dispone es corto (mximo 2 aos), pero se encuentra un mejor rendimiento de los pacientes implantados en los tests de eleccin vocal y de lectura labial, con escasas complicaciones (alrededor de un 9%). PRINCIPIO 3: Es Dreciso disDoner de servicios de diagnstico y tratamiento La situacin ideal, existente ya en otros paises de la Comunidad Europea, seria la de la Clnica Audiolgica especializada, en conexin con los equipos de screening, tanto neonatal como preescolar o escolar. En el momento actual, en Espaa, los equipos de deteccin precoz o screening (para cualquier edad) deben contar con un servicio de Otorrinolaringologa al que poder remitir los pacientes sospechosos. A su vez, debe haber interconexin con audioprotesistas, para colocacin y adaptacin de audfonos, y con servicios de logopedia y educacin especial. Es importante el apoyo y la informacin a los padres del enfermo. En Espaa, existen asociaciones de padres en todas las Autonomas, coordinadas por una federacin nacional (FIAPAS), as como grupos de apoyo pedaggico coordinados por el Ministerio de 33

Educacin y Ciencia a travs de las Comunidades Autnomas. PRINCIPIO 4: Debe existir una fase de latencia o de sntomas incipientes Para la sordera congnita, o adquirida precozmente, el periodo comprendido entre el nacimiento y los tres aos de edad tiene una importancia crucial porque en esta fase es difcil advertir un dficit auditivo, sobre todo si es moderado; y porque el primer trienio de la vida constituye un periodo de plasticidad cerebral. En l se establecen conexiones entre grupos neuronales y se enriquece la celularidad y especificidad de los elementos que configuran la va auditiva nerviosa (ncleos del tronco y mesencfalo). La finalidad de este proceso madurativo es configurar un mapa cortical que codifique el mensaje auditivo (gyrus temporal de Heschl) y lo interprete en trminos de fontica, entonacin, localizacin espacial... Superado el tercer ao, esa cualidad de plasticidad se pierde, las estructuras del sistema nervioso central son prcticamente definitivass. A medida que el diagnstico de la hipoacusia prelocutiva se aleja del momento en que se instaura, se ensombrece su pronstico global: capacidad de socializacin, entrenamiento del rgano vocal, adquisicin de categoras intelectuales como el reconocimiento de conceptos abstractos bsicos46. PRINCIPIO 5: Debe disponerse de una prueba o examen a~rooiado La prueba para realizar screening auditivo o despistaje de la hipoacusia a cualquier edad debe ser inocua para el paciente, sencilla, directa, objetiva y vlida en cuanto a sus resultados. A lo largo de la Historia del screening auditivo se han utilizado varias pruebas: 1. El estudio de la impedancia acstica: Impedanciometra: timpanograma y reflejo estapedial. 2. Los mtodos de reactometria, como el cunograma y la cuna de respuestas auditivas. 3. Las audiometrias 4. Los notenciales evocados auditivos 5. Las otoemisiones PRINCIPIO 6: La prueba debe ser acentable nara la poblacin Las pruebas que se utilizan para screening auditivo son 34

aceptables por sus caractersticas tcnicas. Ofrece ms dificultad la aceptacin de los protocolos de screening. La falta de informacin y la escasa sensibilizacin de la poblacin general, y tambin de algunos profesionales (pediatras de atencin primaria y otorrinolaringlogos), provocan reticencia al programa de deteccin precoz en su globalidad. En todos los casos, se debe obtener consentimiento informado de los padres o tutores. Con la informacin apropiada del por qu y el para qu del screening, pocas familias rehsan el procedimiento. Sin embargo, aun se escuchan argumentos como el nio es muy pequeo para saber si est sordo o si sufre una prdida auditiva, probablemente sea definitiva y no hay nada que hacer o ya la superar. Durante el primer semestre de 1990, el Ministerio de Asuntos Sociales promocion en Espaa una campaa publicitaria bajo el ttulo Compruebe si su hijo oye. Esta campaa incluy cuas televisivas, vallas en el calle y el reparto de folletos divulgativos en las maternidades del pas. Una mayor informacin, dirigida tanto a los profesionales como a la poblacin general, acerca de los criterios de Alto Riesgo y de los signos de alarma de dficit auditivo <junto con la facilitacin del acceso a equipos audiolgicos) eleva los indices de deteccin e intervencin temprana en la hipoacusia infantilt PRINCIPIO 7: Es necesario conocer debidamente el ciclo natural de la enfermedad. incluida la evolucin desde la fase de latencia hasta la de enfermedad En la etiologa de la sordera prelingistica intervienen la herencia, patologa gentica y diversas noxas perinatales, pero no siempre la sordera por estas causas se instaura en el mismo momento del nacimiento. En determinados casos, la hipoacusia se instaura progresivamente a lo largo de la infancia (algunas formas de sordera hereditaria o la hipoacusia por infeccin citomegalovirica gestacional), o incluso de forma diferida <sordera en la pubertad por sfilis congnita). Otras veces existe un problema congnito o perinatal que predispone a problemas auditivos a plazo medio: Malformaciones del rgano auditivo y anexos, o sndrome de Down que cursan con una elevada 35

incidencia de hipoacusias conductivas por patologa de]. odo medio; sordera de agravacin progresiva por meningitis neonatal. Como contrapartida, se dan situaciones, como la prematuridad extrema, en que no es posible obtener respuestas auditivas convencionales en los primeros meses de la vida. Puede tratarse de un simple retraso madurativo que finalmente evolucione a la normalidad. En los lactantes afectos de trastornos neurolgicos <encefalopata hipxicoisqumica grave, enfermedades neuro degenerativas, hidrocefalia) es preciso ser cauto al interpretar las respuestas de tronco, y realizar otras pruebas de despistaje de hipoacusia. PRINCIPIO 8: Se debe establecer una norma sobre las personas aue deben tratarse como enfermos Qu hacer con los nios que no superan el screening pero en los que aun no se ha establecido un diagnstico definitivo? Y con los casos dudosos? El diagnstico puede demorarse segn las caractersticas del caso, como prematuridad extrema o patologa intercurrente (general o del aparato ORL). En un programa de Salud Pblica es necesario proceder con gran prudencia al transmitir informacin para no perjudicar a algunas de las personas examinadas (JUNGNER, 1969). Hay que fijar las normas a seguir para evitar que se produzcan confusiones. Si las personas con resultados dudosos se remiten a sus propios mdicos personales, que no han participado en el programa de localizacin de casos, se puede generar confusin. Puede ocurrir que no reciban tratamiento los que se considera que lo necesitan, o que se trate a los que presentan manifestaciones equivocas, o que se produzcan ambas situaciones. Conviene adoptar las disposiciones necesarias para la observacin ulterior de los casos dudosos. Esta labor puede realizarla el mdico personal <pediatra de atencin primaria) como parte del examen ordinario, a fin de evitar la segregacin de este grupo de pacientes en una poblacin especial que, en realidad, no necesita tratamiento. Existen pautas orientativas para solicitar una exploracin auditiva en los nios con retraso del habla49.<Vase Tabla IV). Adems, existen consultorios para atender a personas que no sufren de la enfermedad manifiesta, 36

pero para las que se considera indicado tratamiento preventivo. Los equipos de logopedia pueden ser receptores de lactantes con un posible retraso madurativo, en los que el tratamiento expectante resulta eficaz. Una posibilidad ms es la de, observar ulteriormente, o seguir, los casos dudosos mediante la realizacin de encuestas enfocadas al logro de los hitos psicolingisticos normales (vase Tabla y). Encuestas de este tipo, para ser contestadas por los propios padres, y enviadas en forma de campaa regional o local tienen la ventaja de que, indirectamente, implican informacin y educacin sanitaria de la poblacin general <MCCORMICK, 1986)50. PRINCIPIO 9: El coste del programa de localizacin de casos incluido el diagnstico y el tratamiento de los pacientes diagnosticados, debe ser econmicamente eguilibrado en relacin con los posibles castos totales de la atencin mdica En todo programa de Salud Pblica encaminado al diagnstico precoz de enfermedades hay dos objetivos principales, uno mdico y otro econmico. El objetivo mdico es el mejoramiento de la salud de la poblacin. La deteccin y la intervencin precoz en la sordera congnita o adquirida precozmente pueden mejorar el pronstico social y general del paciente. El objetivo econmico que se persigue a largo plazo es el de prolongar la vida productiva de la poblacin y, aumentar su rendimiento mejorando la economa en general. Este objetivo puede resultar costoso a corto plazo. Si se utilizan tcnicas o mtodos automatizados en la primera fase de la deteccin de enfermedades puede ocurrir que el examen colectivo ahorre tiempo, en principio, a los mdicos. Pero, al mismo tiempo, aumenta el volumen total de labor diagnstica y terapetica. Adems, el diagnstico y tratamiento completo de los casos detectados incrementa el coste total del examen colectivo. Slo un estudio prospectivo para determinar lo que mejorarla el estado de la morbilidad en cuestin y la vida activa de esa poblacin, comparada con la poblacin no examinada, podra indicar si se economizan gastos a la colectividad. La dificultad de llevar a 37

.1
o
00 00 0>

e
ca 14 44
WC

CO

CO .-4
CO

O
44

>CO

o
t 9-, HC

Ot CO 0(0
e

0> e t -4

ca
CO (00 0>U 44 (0 00 Wt
CC 0>

O
4 -4
.~ tO o> ca a> .rl 14 1.. t U a> .0 e~4-.4 E N 0> r4 O

ca
0> 4d
44 CCS.4 0>

ca
00> a> 0>

14

e
0>

ci
--4

CO a> -4 .0

.4-4

(a
0>

C t e

e e
W

a> 00

O UC
N 0
-4 .0

o
1.4 0.
t4-1

o O Cf> a> 1.4 > O

Co t0>
1.4 >0> WC

0>

u
a> ca
04
44

u~ u a>
t.%

Cao caa>e 44CC

COC44

1.4

ca
a
0>14
CH

u
0>~CO0> r4U >0> 14 Cr4vH 0> CO O t COCo a>
4 ~ 1..44 (0

ca ~
0> ->t
(00>

COd e

e
.

0>-4

l-~e

o,
e co~ 0> 4> (00

a)

1.4
1-4 >4

4>
r-40>0>

o
LI

~<

1.4 -4 OCr. N 0>0> ca: o t.-4 (0> .0 COO ata o .-> ca t 0>-4 ca Ud.> ca -4 O CO ca 4 O COCO~ r C rH cae a> 44 >,%0> 140> 44 -4 -4 ~

ecacu
0> .4 t 0> H 1.4 e ca
$4

tE
Wr4O

o.ca
W1.4E
1~0>JJ

Wca 0>:

e ca
0>
CO
440

e a ~
a> t e
te e e O..0 0> r4 0(0W >14 44(0 ca ca N -4 4.4(0 ca 0> 0> 1.4 r4 ,

u N0>00.
1.4
-

o 00
CO

e
000 C o ca4 cat
-4 0>
-

1.4

ca

cat 01..
r.40 .044(0(0 U (0 ca 1.4 ffi

ca a> ce 1.4COO

o
a)

-4 1.4 0> e E O tr4 O 000~ U

zu
II

04 U 44 ca 1.4 E ca r4 (0 0> x~~ 0.

E
(0 cauca ~ 0.~ U

ca.0

Z.e-444: r 4.eu

CO

ca e 0>Z ca d a>

-4

0,
(0
0> (0 CO a> CO 1>

o> o o
-4 CO -4

.4
en o
<rl

e o
E
o

CO a> CO 1> CO a> (0 0>

E
-.4

z
-4

a,

o
-4

0>0

o
r4 e t (01.4 9-4 (0 (00> 0>0 O -444 a>
N .0

a>

(0E
o
N

ca
C 0 t 0> 44

.4

CM WC
-40>

-4

O >

0>1.4
v-40s .0

--4 -4 -4 E

ca
a> -4
t

0> 14
.0

ca
ca
cao.> u CO0>

0>

u
e
C

ca
0>14
r4

e O a>>

Co 14W d CA ...4

.eca 00

.c.0
C 0>

ca

-,

ca a> ca ua>o

<44
(0

ca

--

-rl (0 0> (0 t
44 CsN

ocae
O
COr~

eeuu o
fi

ce
e

ce

ca

CO

o
1-1
.044

u
a) u a)
a) r

r-4 r4~4 u 0> Wt.r4 O WC ~ 0> C 0> o~ 1.4 44 r4 1.. H t

<ae4JN 44t-4COH

gaje 440>0>

(OC ~0>

-4

00 vg 4 0> CO O 1.444 1.4 t 0> -H 00 ~

~ -4 .0.0

ca

ca oo-4 o e

1.. o.) -4 .~

cO

O 4.>

a>: e o

a> 0

O t C

ca

CO0>E tau r400> -4-4-4 4a>

UO.0>

ce o ca

r4 0.E; -4>~(0 N .4 0> o ca t ~ e

0>~

e
tU

wca

e cao>
C~1.4 0>0> ca -, 4.1 ~ e ca ucaw 44u 0>Wca

Wr.4CO

.0

ca
u
1.4(0

>~~
1-4

o e 0 1.4 v..4 ,.4 (0 a> 1.4 44 .rd 0. 0> 0.4-> S(0U 0>0>a>0>ca 0> (0
CO 1..

e ca -. ~ ca.a>14

0>C1.4 O ~ 0> 0 0> 0> O 1.4 04 (0 e U

ca 040> U 44 (0 a>(0 rHr4

0

ca
(00>04

1.4

ca
4.10>

(0 (0 1.4 00 0>0> e ci ~Cfl CW~ CJj-~ E Co 4-4 ~ liii

u
<

&

e
a)

-4 O Cr4a>C ca CO 0> ~ t 1.4 14~ 00 0> -4 a> ca 0> .~ a> e 0..0Co cacO ~

e >~ua>uw

4>1.4 0>0> 0C.-400

a>44 O CO

-4 t o te ci o ca ca C 04 0> ~ .0 <-4 le 0> 0000 r4 a> ~ a> a> t-4 0> 0> CO Ci CO 1.4 CO -4 ~

ca

oeca

0>

0>0ffi e0>C a>tU t 1.4 --4 00>0>

E-

TABLA Y: MODELO DE ENCUESTA-GUTA PARA LOS PADRES (Responda con SI, NO, o A VECES) De

12

a 18 meses

Seala partes de su cuerpo (pelo, ojos, nariz, boca), cuando se le pide Entrega objetos que se le nombran Escucha e identifica sonidos procedentes de otra estancia o del exterior Responde con palabras cuando se le pregunta? Emite palabras nuevas?

Utiliza palabras de ms de una slaba, con

significado? Su vocabulario es de 10 a 20 palabras

De

18 a 24 meses
Entiende preguntas sencillas, tipo si, no Entiende frases simples con preposiciones (debajo de la mesa) Disfruta cuando le leen y seala imgenes si se le pide Utiliza su nombre de pila Incorpora el mi y mo para tomar objetos Describe experiencias con su argot y palabras Construye frases de dos palabras: ms zumo,
mi pelota

De 24 a

30

meses

Escoge objetos segn su tamao (grande,

pequeo)

Cumple instrucciones sencillas (coge una cuchara y dmela) Contesta preguntas (A d8nde va pap?) Emplea plurales Entiende expresiones negativas (todava no) Su vocabulario es de 100 a 200 palabras

De

30

a 36 meses

Comprende la utilidad de objetos familiares

Entiende y expresa (con la mano> el concepto de la unidad Identifica correctamente nios de su edad Utiliza formas interrogativas (quin, d6nde?) Emplea formas negativas (no puedo, no es) Describe experiencias con frases de cuatro a cinco palabras 1989.36:16045

Adapatado de Epstein 5, Reilly JS. Clin Ped Nt

cabo un estudio de esta naturaleza estriba en la necesidad de comparar en trminos de igualdad. En la prctica, esta labor es casi imposible porque los sujetos asignados al grupo testigo probablemente lleguen a ser influidos por el grupo examinado, y exijan tambin pruebas de examen colectivo. Adems, la naturaleza de los programas de seguimiento es causa de prdidas importantes de tiempo, tanto en los grupos de estudio como en los grupos
testigo.

Los programas de examen colectivo como mtodo de deteccin precoz pueden resultar una forma ms costosa que econmica de proporcionar atencin mdica, al menos a corto plazo. La indicacin puramente mdica y tica suele ser el motor que impulsa tales programas. PRINCIPIO 10: La localizacin de casos debe ser un Droceso ininterruxanido y no un orovecto de una sola vez Algunos programas de examen colectivo se han llevado a cabo en
forma de campaas o semanas, pero no se ha logrado el impulso

necesario para utilizar a pleno rendimiento la organizacin creada. El examen en una sola ocasin tiene un valor limitado porque slo examina a una pequea proporcin de personas, y localiza a los individuos de una poblacin que, en aquel momento, padecen la afeccin que trata de localizarse. No puede influir en la futura incidencia de la enfermedad y no permite obtener conclusiones para mejorar los programas. Los reconocimientos continuos permiten ir remodelando la organizacin para que, poco a poco, resulte cada vez ms eficaz y econmica y pueda ocupar su lugar como sector aceptado de los servicios mdicos normales. En relacin con la hipoacusia congnita, la experiencia acumulada en proyectos parcelarios ha sido la base para que en la actualidad se considere indicada la exploracin y vigilancia auditiva de los recin nacidos de alto riesgo, y se empiecen a aconsejar ciertos mtodos de screening auditivo en todos los lactantes antes del tercer mes54.

40

11.7 RETaDOS DE DETECCION DE LA HIPOACtISIA 11.7.1. Estudio de la imoedancia acstica

A. LA TII4PANOMETRIA mide la presin existente en el odo medio cuando el tmpano est intacto. En condiciones normales, se registran equipresiones a ambos lados del timpano, y la resistencia acstica es mnima. Cuando el timpano pierde elasticidad (fijacin cicatricial), o su vibracin est amortiguada <trasudado en el odo medio), se registran diferencias de presin entre uno y otro lado de la membrana, que alteran la impedancia o resistencia acstica en la va area Para el registro de timpanometra, el conducto auditivo externo se cierra hermticamente por medio de un adaptador de goma en el que finalizan tres tubos. Uno de los tubos conduce el tono de prueba. El segundo tubo esta unido a un manmetro que permite provocar en el odo externo presiones negativas y positivas. A travs del tercer tubo, que est conectado a un micrfono, se mide la presin sonora del tono de prueba reflejada por el timpano. Se registran las variaciones de la impedancia en una curva sobre un eje de presiones (de 300 a +300 mm de agua). En condiciones normales, la curva se conf igura como una deflexin positiva cuyo vrtice coincide con el cero. El vrtice de la curva es tanto ms aplanado cuanto menor es la distensibilidad del timpano. (Vase Figura 3). B. REFLEJO ESTAPEDIAL. Estmulos sonoros superiores a 70 dB HL desencadenan una contraccin refleja del msculo estapedio. Esta contraccin provoca modificaciones en la impedancia o distensibilidad timpnica, que pueden registrarse grficamente. El reflejo estapedial es un reflejo acsticofacial. Su va aferente es el nervio auditivo y las conexiones centrales auditivas hasta los ncleos cocleares; su va eferente son las conexiones entre los ncleos cocleares y el ncleo motor del nervio facial. El reflejo estapedial desaparece cuando existe inmovilidad de la membrana timpnica, en los trasudados de la caja del timpano, en las perforaciones del timpano, y siempre que la cadena de huesecillos est inmovilizada o interrumpida. Los estudios de impedanciometria son procedimientos 41

indirectos para valorar la audicin. Exploran la resistencia acstica en la va area, pero no la funcionalidad del odo interno, por lo que no informan de audicin real. 11.7.2. Mtodos de reactanetria Los mtodos de ractometra son tcnicas automatizadas que registran los estados de actividad del recin nacido en relacin con estmulos sonoros. A. EL CUNOGRAMA (crib-o-gram) consta de un transductor altamente sensible al movimiento, que se coloca bajo el colchn del beb. El transductor genera un voltaje de descarga proporcional a la
fuerza imprimida sobre l. El voltaje, a su vez, es amplificado y analizado a travs de una tarjeta computarizada que registra

variaciones en la actividad motora, desde pequeos cambios en la frecuencia respiratoria hasta reacciones generalizadas de sobresalto. Al pie de la cuna se coloca un altavoz que emite un estimulo sonoro centrado en 3000 Hz de frecuencia, a 92 dB durante un segundo. Se registra la actividad motora del recin nacido durante 12 segundos antes, 1 segundo que dura el estmulo, y 2.5 segundos despus de interrumpido el estimulo. Este ciclo se repite a intervalos regulares a lo largo de varias horas, intercalando cada 10 estmulos un registro control sin sonido para comparar con la actividad motora neonatal aleatoria~. Los registros se llevan a grficas de actividad (nmero de respuestas) frente a tiempo (segundos en relacin con la aplicacin del estimulo). Los criterios para determinar la existencia de respuesta son: 1. La amplitud de la mxima deflexin positiva menos la mxima deflexin negativa en el intervalo de 3.5 ms a partir del inicio de la estimulacin debe ser al menos el doble o la mitad de la amplitud de la mxima deflexin bifsica registrada en el intervalo previo al estimulo.
2. El nmero de deflexiones por segundo <frecuencia del

movimiento) en el periodo postestimulacin debe ser al menos el doble o inferior a la mitad del nmero de deflexiones por segundo registradas en el periodo preestimulacin.

42

___________

8
-t

./~
o

Figura 3. Timpanometra: Diagrama de los principales tipos de curva timpanomtrica. A: Curva normal, la membrana timpnica vibra adecuadamente. La presi6n area en el odo medio es si milar a la presi8n atmosfrica. B: Curva obtenida cuando el

odo medio est ocupado por liquido. La membrana timpnica no se moviliza frente a la presin area aplicada debido al efec te amortiguador del liquido. C: Curva que muestra la existen cia de presi6n negativa en el odo medio, debido al funciona miento insuficiente de la trompa de Eustaquio. Esta situacin

puede ser el preludio de acmulo de liquido en la cavidad

timpnica.

43

3. Si se obtiene un 10% de respuestas positivas, se considera que

el recin nacido pasa el test. B. LA

CUNA

DE

RESPUESTAS

AUDITIVAS

es

un

procedimiento

automatizado de anlisis multirrespuesta. Emplea los parmetros

de movimiento corporal, reaccin de sobresalto, giro de la cabeza, mxima frecuencia respiratoria, y frecuencia respiratoria media. Los parmetros se cuantifican mediante cuatro transductores tras la aplicacin de un estimulo de unos 45 dB HL durante 5 segundos. El tiempo de anlisis son los 10 segundos que siguen al estmulo, que puede aplicarse separadamente a cada oldo a travs de una oliva insertada en el conducto auditivo externo. Se monitorizan los mismos parmetros en condiciones basales, antes del inicio de cada estimulo, y en perodos intercalados en que no se emite ninguna seal de estimulacin (blancos). A pesar de que los parmetros se miden de forma automatizada, es difcil distinguir si las modificaciones obtenidas en condiciones basales son un producto diferido del estimulo aplicado previamente. Adems, el test puede verse influenciado por el estado de actividad del neonato y el explorador tambin puede intervenir o influir en los 54. resultados Tanto el cunograma (en EE.UU.) como la cuna de respuestas auditivas (en el Reino Unido) se han utilizado extensamente. Algunos autores, como TUCKER et al.65, siguen defendiendo su empleo; pero el metanlisis efectuado por DAVIS et al. (1991) demostr que la cuna de respuestas auditivas se comporta como un test poco sensible, incluso para hipoacusias graves, mientras el cunograma arroja una especificidad muy baja, lo que obliga a complementar los protocolos de screening con otras pruebas, e incrementa mucho los costes64. 11.7.3. Audionetrias A. LA AUDIOMETRIA TONAL clsica representa la prueba fundamental para determinar la agudeza auditiva en el individuo adulto y el nio mayor (a partir de 56 aos). A travs de auriculares, y en cada odo por separado, se aplican sonidos de distinta frecuencia a intensidad decreciente. La intensidad a la que el sujeto deja 44

20
10

io
20
30

40 SO 60 70 80 90

loa
110 120 125 250 500 ~00O 2000 4000 8000

20

10
0

10
20

30

E
50 60 70 80 90

00
lb 120

125

250

500

1000

2000

4000

8000

Figura 4. Audiometria.

A: Audiometria

normal tpica.

B: Audio

mara de hipoacusia neurosensorial derecha. Simbologia:

O.
X
.

conduccin sea;

~.

conducci8n area, odo derecho;

conduccin area, odo izquierdo;

[yJ

smbolos de

enmascaramiento para odos izquierdo y derecho, respectivamente.

45

de percibir la seal equivale al umbral auditivo para la frecuencia aplicada. Sobre coordenadas de intensidad frente a frecuencia se anotan los umbrales para los distintos tonos puros de 250 a 8000 Hz, con intervalos de octava. Se exploran separadamente los umbrales para la va area (auriculares sobre pabelln auricular), y para la va sea <auriculares sobre
mastoides ipsilateral al estimulo). <Vase Figura 4). Los nios menores de cinco aos no colaboran en este tipo

de audiometria. Para ellos, se han diseado variaciones basadas en la observacin de las respuestas del paciente a estmulos sonoros. El estimulo suele aplicarse en campo libre, por lo que no es posible obtener informacin especfica de cada odo. Los umbrales que se obtienen permiten el despistaje de hipoacusias suficientemente importantes como para repercutir en el desarrollo del habla y del lenguaje5.
B. AUDIOMETRIA DEL JUEGO

Idnea para preescolares de dos aos y medio a cinco aos.

El explorador se encarga de crear respuestas condicionadas en el

nio bajo la forma de un juego, como meter piezas de madera en un cubo, colocar aros en torno a una prtiga o incorporar piezas a un rompecabezas. El nio aprende a mover la pieza cada vez que oye la seal. Los estmulos sonoros estn calibrados en frecuencias graves (500 Hz), conversacionales medias (10002000 Hz) y altas (5000 Hz), y se presentan a diferentes intensidades (por ejemplo, 25 dB, 40 dB y 70 dB). Suele utilizarse cono estimulador un audimetro peditrico en campo libre. C. AUDIOI4ETRIA DE REFUERZO VISUAL: TEST DE DISTRACCION Se utiliza para nios de edad comprendida entre los 68 meses y los dos aos y medio. Se valora la respuesta de giro de la cabeza al activarse un juguete animado situado en ngulo de 45 grados a un metro por detrs y a cada lado del paciente, sentado en el regazo de su madre. Son necesarios dos exploradores: Uno de ellos activa la seal de estimulacin fuera del campo visual del paciente. El segundo explorador, sentado delante del nio, le entretiene para captar su mirada teniendo cuidado de no acaparar excesivamente su atencin porque ello impedira que el lactante volviera la cabeza al dispararse el 46

estimulo. <Vase Figura 5). En 1981, el Departamento de Salud y Seguridad Social del Reino Unido recomendaba que todos los lactantes de 8 meses deberan someterse a un test de distraccin, con el fin de despistar precozmente problemas auditivos. Este test seria responsabilidad de los equipos de enfermera, en su visita domiciliaria efectuada regularmente alrededor del octavo mes. Los nios que no superaran el test serian remitidos a una clnica
56

audiolgica especializada para su diagnstico En 1983, McCORMICK defenda la aplicacin del test de distraccin combinado con el reparto de cuestionarios diseados para que los padres pudieran reconocer problemas auditivos en el primer ao de la vida. Este sistema de screening podra ser prometedor en trminos de rapidez, fiabilidad y bajo coste. En el rea de Nottingham, con enfermeras bien entrenadas, el 90% de los nios superaba un primer test a los ocho meses. El 10% restante se someta a una segunda exploracin, al cabo de 46 semanas. Slo un 2.5% del total era finalmente remitido para diagnstico audiolgico. Retrospectivamente, de todos los casos remitidos por esta va a la clnica, en el 77% se haba encontrado algn grado de prdida auditiva, la mayora de tipo conductivo y leve. Un 8% haba precisado tratamiento quirrgico sobre el sistema ORL, y el 3% habla precisado adaptacin inmediata de prtesis auditivas59. Posteriormente, un estudio epidemiolgico nacional en Reino Unido demostr que eran muy pocos los distritos que recogan informacin sobre los resultados de test como para poder valorar la eficacia de este programa de screening. De 196 distritos sanitarios, se pudo obtener informacin en un 80%, a travs de encuestas. Entre las conclusiones, se pona de manifiesto: 1. Que la 2~d, a la que se realizaba el test poda variar desde los 8 hasta los 18 meses. 2. Que el orado de trenaracin del personal encargado poda variar desde ninguno hasta un nivel adecuado, con cursos peridicos de reciclaje. 3. Que siendo necesaria la intervencin de dos exploradores en ocasiones slo se dispona de uno. 47

1y

~2

~5

4
*4

Figura 5. Test de distracci8n: El nio est sentado en el regazo de su madre y un explorador, frente a l, distrae su atencin. El segundo explorador, colocado a su espalda, emite un sonido de tono e intensidad determinados. El pacien te, con una hipoacusia del odo izquierdo, no repara inicial mente en el estimulo sonoro (a); posteriormente se gira hacia la campana, al incrementarse la intensidad de estimulaci8n (b). 48

4. Que en un 88% de los distritos, el test se realizaba en el dmicilio y, en el resto, en instalaciones sanitarias de la Comunidad. Pero, del total, menos de la mitad dispona de una habitacin insonorizada o silenciosa para la exploracin. 5. Que slo 74 de 165 distritos recogan datos sobre la

~~fl~rflaa del test. Slo 26 podan informar del nmero de nios

explorados antes del ao de edad: En 8 distritos, el 80%; en 18, el 99%. 6. Finalmente, slo 23 distritos tenan datos del ~gQ~jfl.j~ de pacientes remitido para diagnstico, oscilando esta cifra entre un 0.5 y un 25% del total. En 1989, el trabajo de BROWN sobre una cohorte de 1990 nios, en un rea londinense, destacaba la limitada cobertura y la escasa fiabilidad del test de distraccin como prueba de despistaje. A la edad de 9 meses, slo un 60% de los nios haba sido explorado. La falta de cobertura se relacionaba directamente con la de registro de vacunaciones y con el grupo tnico familiar (minoras raciales desfavorecidas). De los nios remitidos para diagnstico, el ndice de problemas auditivos reales haba sido del 48%. Ninguno de los tres casos de hipoacusia neurosensorial en este grupo se identific por el test de distraccin61. HIRSCH analiza las limitaciones de los tests de distraccin sealando que este tipo de test no puede ser aplicado antes de los ocho meses, ya que no es posible obtener respuestas condicionadas en nios cuya edad o cociente de desarrollo sea inferior a 810 meses. Esta caracterstica del test retrasara considerablemente el diagnstico de las hipoacusias connatales a efectos de una intervencin precoz. Adems, existen mltiples variables que alteran el desarrollo y la interpretacin de los tests de distraccin, Cuando se realizan informalmente, no aportan datos objetivos como umbral o frecuencia especfica de
62

la prdida auditiva

49

N2

loILv
lOGma

P2

Figura 6. Potenciales

Evocados Auditivos

Corticales:

Aportan

informacin objetiva sobre audicin en frecuencias medias y

bajas

y exploran

posibles

alteraciones

de la percepcin audi.

tiva en casos en que la colaboracin del paciente es poco

fiable.

N2

P2

P3

Figura 7. Potenciales Evocados Cognitivos: Registros de la respuesta a un estimulo frecuente (trazo fino) y a estimula cin infrecuente (trazo grueso) en un test de discriminacin auditiva. La primera deflexin negativa en el registro con es timulo diana aparece en torno a 50 ms tras la aplicacin del estimulo, y el componente principal de la respuesta (P300) aparece entre 280 y OOms, segn la dificultad del test.
50

11.7.4.

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS

El funcionamiento del sistema auditivo ha sido investigado extensamente, tanto en el ser humano como en animales de experimentacin, mediante el registro de la actividad elctrica evocada por sonidos. Los primeros investigadores se enfrentaron al problema de detectar la respuesta neural a un estimulo sonoro en el marco de la actividad elctrica cerebral global de fondo. La introduccin del sistema de promediacin de seales y el desarrollo ulterior de computadores de promediacin digital revolucion el campo de la audiometria por respuestas elctricas y, en la actualidad, es posible medir la respuesta elctrica al sonido a lo largo de toda la va auditiva3. Los potenciales evocados auditivos se describen como respuestas de latencia corta, media o larga en funcin del momento en que aparecen tras el estimulo acstico. Cada una de estas respuestas representa la actividad elctrica de un estrato progresivamente superior en las vas auditivas. A. LOS POTENCIALES CORTICALES, de latencia larga (ms de 100 ms), exploran la audicin global del paciente. Aportan informacin objetiva sobre audicin en frecuencias medias y bajas, y exploran posibles alteraciones de la percepcin sonora. Se utilizan para estimar la agudeza auditiva en adultos y nios mayores cuyas respuestas en audiometria convencional son confusas o incoherentes, en medicina legal para confirmar umbrales subjetivos, y ante la sospecha de simulacin, neurosis de conversin o hipoacusia no orgnica. En diagnstico topogrfico tienen inters en las lesiones cocleares con reclutamiento (recruitnient) y en las lesiones del sistema nervioso central con tronco cerebral indemne. El componente principal de la respuesta cortical es el complejo NPN entre 90 y 250 milisegundos <ms). Las ondas ms pro mientes son N 0 en nios y N1 en adultos (vase Figura 6). No obstante, esta respuesta se caracteriza por una gran variabilidad entre individuos e, incluso, para un individuo en particular pues se modifica dependiendo del estado de atencin y de la habituacin. Se obtiene difcilmente en pacientes que no se relajan, 51

pero no pueden emplearse sedantes que reduzcan la actividad elctrica cortical. Adems, el sueo fisiolgico aumenta la latencia de los componentes y varia los cocientes de amplitud, lo que exige mltiples registros en distintos estadios del sueo para identificar adecuadamente el complejo N1P2. Se ha intentado su empleo en recin nacidos, pero plantea dificultades de interpretacin. Los potenciales evocados cognitivos o 2300 exigen la colaboracin del sujeto y no son aplicables al lactante (vase Figura 7). La respuesta 2300 se genera como una respuesta endgena a un estimulo de baja probabilidad. Se denomina respuesta endgena porque puede aparecer en ausencia de estimulo fsico, o frente a estmulos de distinta modalidad. Su aplicacin clnica ms frecuente es como test de discriminacin con estmulos auditivos. Se utiliza en todas aquellas situaciones que afecten la capacidad cognitiva del sujeto (demencia, esquizofrenia). B. LOS POTENCIALES DE LATENCIA MEDIA Los potenciales de latencia media (10-100 ms) se utilizan para explorar la audicin a graves <sonidos de baja frecuencia: 250-500Hz) y posibles disfunciones de la percepcin sonora en trastornos del sistema nervioso central. La respuesta de latencia media consiste en una serie de ondas N.P.N.P.N.N.P, aunque no todos los individuos exhiben todos los componentes. Su latencia <Vase est comprendida entre 810 ms para N0 y 5580 ms para Figura 8). El parmetro de la latencia es muy variable y tiene poca utilidad clnica. El parmetro ms fiable es la amplitud Na Pa que sirve para estimar percepcin sonora y umbral de sta. Sin embargo, la ausencia de respuesta no puede emplearse como indicador de disfuncin auditiva. Un grupo particular dentro de las respuestas de latencia media son las resDuestas miopnicas sonomotoras. De stas, la ms conocida es la respuesta del msculo postauricular, que se obtiene merced a un arco reflejo cocleomiognico. La colocacin de un electrodo activo sobre el msculo postauricular, y la aplicacin de un estimulo (click o burst) permiten registrar una
2b

52

respuesta bilateral, por detrs de ambos pabellones auriculares, en los 1329 ms que siguen al estimulo. ASHCROFT et al. registraron respuestas miognicas en la mayora de recin nacidos con buen tomo muscular, proponindolas como mtodo de screening auditivo. No se ha extendido su empleo como test de despistaje. Las respuestas miognicas son muy sensibles a los cambios en el tono muscular, as como a frmacos miorrelajantes o tranquilizantes y su amplitud varia con las diferentes posiciones de la cabeza
67

C. RESPUESTA AUDITIVA TRONCOENCEFALICA. POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL La actividad elctrica originada en el nervio auditivo y en las vas del tallo cerebral se agrupa bajo la denominacin de Resnuesta Auditiva Troncoenceflica o Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral <PEATCL Los PEATC pertenecen al conjunto de respuestas de latencia corta: Aparecen en los 10 ms que siguen a una estimulo auditivo. La primera descripcin de la respuesta auditiva troncoenceflica en humanos fue obra de JEWETT y WILLISTON en 19716, aunque SOHMER y FEINMESSER fueron los primeros que registraron estas respuestas neurognicas en 1967% JEWETT describi la respuesta evocada por un estimulo con click de alta intensidad, y registrada a partir del gradiente de potencial creado entre dos electrodos situados, respectivamente, sobre mastoides ipsilateral y vrtex. Esta respuesta estara integrada por una serie de siete ondas (de la 1 a la VII) que constituiran el registro a larga distancia del impulso nervioso transmitido a travs de neuronas activadas secuencialmente, en el nervio auditivo y las vas troncoenceflicas ascendentes. (Vase Figura 9). El origen anatmico exacto de los potenciales de tronco no se comprende bien, y ello se ve complicado por la interaccin entre los posibles focos generatrices. El origen que se ha propuesto y divulgado se basa en estudios realizados en animales, en pacientes con trastornos del tronco cerebral, o, ms recientemente, en los estudios comparativos de las respuestas auditivas registradas en superficie o en profundidad en pacientes 53

sometidos a intervenciones neuroquirrgicas. (Vase Figura 10). Actualmente se cree que la onda 1 corresponde a la despolarizacin de las fibras de la pars auditiva del VIII par y seria similar al potencial de accin registrado mediante electrococleografia; la onda II probablemente procede de regiones proximales del mismo nervio, y la onda III de los ncleos cocleares; el complejo olivar superior parece ser el origen de la onda IV, y la onda y se origina bien en la porcin ms alta de la protuberancia (lemnisco lateral), o bien en la porcin inferior del mesencf alo (coliculo o tubrculo cuadrigmino inferior). Se ha sugerido que las ondas VI y VII proceden del cuerpo geniculado medial y de las radiaciones auditivas, respectivamente, pero se dispone de pocos datos0. Aparte de otras indicaciones peditricas, relacionadas con el estudio de la funcin neural troncoenceflica, los potenciales de tronco se utilizan para explorar la agudeza auditiva en pacientes de corta edad. La informacin audiolgica que aporta la respuesta troncoenceflica se ve limitada en ciertas situaciones, pero es posible registrar de forma fiable una onda V con intensidades de estimulacin prximas al umbral auditivo y esta respuesta resiste los efecto de habituacin y sueo.

54

tu

Nb

Po

Ph
P. 10 mS

700 nV

Figura 8. Potenciales Evocados Auditivos de Latencia Media: La amplitud Na (1630 ms>

Pa (3045 ms) es el parmetro

ms fiable para estimar umbral de percepcin sonora.

III

~
200.1V lOes

1
Fifura 9. Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral: Las ondas 1, III y Y son las ms constantes. Su amplitud mxima (onda Y) es inferior a luY.

55

rnS

Y rmC~r~~

te

cl

LS

i.@ tS

A
cj

4
nl

4 12

E
2 21

A Zfl

rgano de C

lemnisco latera),

mt. cuerpo
geniculado

nclos cocleares

medial

Figura 10. Correlacin anatmica de los siete componentes de la respuesta auditiva troncoenceflica. (Adaptado de Stockard JJ, Rossiter VS. Neurology, 1977. 27:316325).

56

II.

7.4.1.

Reaistro enceflica

de la resnuesta

Auditiva Tronco

La respuesta auditiva troncoenceflica se mide a partir de la seal diferencial (diferencia de potencial) creada entre un par de electrodos de superficie de registro electroencefalo grfico. Un electrodo se coloca sobre un rea de gran actividad de respuesta <electrodo activo), y un segundo electrodo se coloca sobre un rea de baja actividad de respuesta <electrodo de referencia). El estmulo ptimo para evocar una respuesta debe ser lo suficientemente brusco como para producir una descarga sincrnica en gran nmero de fibras nerviosas. Por esta razn, el estimulo que se utiliza ms extensamente es el click, que consiste en un pulso elctrico de 100 M5, calibrado en dB HL o dB NHL. El estimulo acstico resultante posee energa detonante sobre una gama de frecuencias amplia, y evoca una respuesta auditiva generada fundamentalmente en la espira basal coclear (especificidad tonal para agudos o altas frecuencias). El umbral de la respuesta auditiva troncoenceflica evocada por un click se corresponde (margen de error de 10 dB) con el umbral auditivo subjetivo promedio en el espectro de frecuencias comprendido entre 2 y 4 KHz. Los potenciales de accin del tronco del encfalo se recogen con una amplitud muy reducida (alrededor de 1 pV) en comparacin con la actividad electroencefalogrfica de fondo <hasta 100 gV). Es necesario un estimulo repetitivo para poder mejorar el cociente de amplitud respuesta/ruido mediante un promediador de seales. Deben promediarse al menos 1000 barridos de respuesta con el fin de identificar de forma fiable la configuracin de las ondas. El nmero de barridos a analizar depender de las condiciones en que se efecte el registro. La onda V es resistente a ritmos de presentacin rpidos y, en condiciones normales, pueden utilizarse ritmos de 20 a 30 Hz (20 a 30 ciclos por segundo) sin riesgo de atenuacin de la respuesta. En investigacin audiolgica se hacen registros a distintos niveles de intensidad de estimulacin hasta que deja de obtenerse respuesta. La intensidad mnima necesaria para generar una onda y se utiliza como estimacin del umbral auditivo. En estudios 57

rutinarios no se considera necesario descender el estimulacin por debajo de 20-30 dE HL2.

11.7.4.2.

nivel

de

Consideraciones Troncoenceflica

tcnicas

de la resnuesta Auditiva de corta edad

en nacientes

1. El estimulo ms comnmente empleado para el registro de PEATC es el click de banda ancha generado al excitar un transductor con un voltaje rectangular de 100 ~sde duracin. Para obtener una respuesta satisfactoria, debe producirse una actividad sincrnica de unidades neurales individuales en el nervio auditivo y tronco del encfalo. Los clicks de corta duracin son ideales para desencadenar una descarga neural sincronizada, a expensas de perder especificidad frecuencial. Los PEATC obtenidos con click pueden sobreestimar la agudeza auditiva con hipoacusias escarpadas por encima de 20003000 Hz, o en frecuencias bajas inferiores a 1000 Hz. Las prdidas de audicin puras en graves son raras, y las prdidas selectivas en agudos tampoco son frecuentes en lactantes. 2. La polaridad del estimulo empleado puede ser de condensacin (C), rarefaccin (R), o alternante. Se encuentran diferencias de latencia entre las respuestas obtenidas con estmulos C vs R. COX considerada adecuado al uso de una polaridad nica o alternante en lactantes3. 3. Las modificaciones en el ritmo de presentacin del estimulo alteran la latencia y la amplitud de prcticamente todos los componentes de la respuesta auditiva de tronco. A mayor frecuencia de estimulacin, disminuye la amplitud de las ondas, principalmente de la Onda 1, y aumenta su latencia, sobre todo para la Onda V. El ritmo de presentacin del click se elige en funcin de la cantidad de informacin que se desea obtener. Si slo interesa la Onda V, como es frecuente en procedimientos exclusivos de screening auditivo, pueden emplearse ritmos rpidos de 3040 c/s. Se reduce el tiempo de la prueba pero, al mismo tiempo, se pierde la definicin de las ondas ms tempranas. En lactantes, particularmente en recin nacidos y prematuros, suelen 58

ser precisos ritmos ms lentos para una definicin adecuada de los picos en las aplicaciones neurolgicas del estudio de la respuesta de tronco. En el paciente de corta edad, el ritmo de 21 c/s ha demostrado aportar un compromiso satisfactorio entre
7,

la definicin de picos y el tiempo requerido para la prueba 4. La respuesta en nios posee una amplitud menor a la registrada en el adulto, y el ruido elctrico de fondo y los potenciales miognicos de cabeza y cuello pueden artefactar los registros. Durante el sueo, se reduce notablemente la actividad electroencefalogrfica y muscular, mientras el potencial de tronco no se afecta. Por eso, siempre que sea posible, los pacientes de corta edad deben ser explorados durante el sueo. Los recin nacidos y los lactantes de pocos meses suelen quedarse profundamente dormidos despus de las tomas. Entre los 6 meses y los tres aos de edad, generalmente es necesario recurrir a sedacin medicamentosa (v.g. hidrato de cloral, 2575 mg/Kg/ dosis). No obstante, no se recomienda el empleo rutinario de agentes hipnticos y, en caso de utilizarse, es preciso contar con la disponibilidad inmediata de equipos e instalaciones para resucitacin. 5. La respuesta troncoenceflica se registra a partir de ~~g4gg de superficie adheridos a vrtex y mastoides o lbulo ipsilateral al estimulo. Deben evitarse los electrodos de aguja pues son dolorosos y ofrecen una impedancia ms elevada. Se aconseja que la impedancia de los electrodos no supere los 5000 Ohmios. A menudo, ello no es posible, particularmente en neonatos a causa de la sensibilidad de su piel. Ms importante es el equilibrio de impedancia entre los electrodos, siempre que sta se mantenga por debajo de los 10.000 Ohmios. Los electrodos se fijan al cuero cabelludo mediante esparadrapo antialrgico y pasta de contacto. La piel debe limpiarse antes a conciencia para eliminar detritus y lograr la mnima impedancia. En recin nacidos debe evitarse la fijacin de los electrodos con colodin, as como la limpieza con acetona pues, aunque ms eficaces, pueden irritar la delicada piel del beb. 59

Los aizisaTh~a. almohadillados, de uso estandarizado en el adulto, pueden colapsar el canal auditivo del recin nacido. Independientemente del tipo de auricular empleado el ruido ambiente tpico de una unidad neonatal crea enmascaramiento ipsilateral, variando los efectos de enmascaramiento en la medida en que varia el ruido ambiente <aumento en la latencia de Onda V). Para mantener la fiabilidad de los patrones de un laboratorio, los tests deben realizarse en condiciones homogneas de ruido ambiental o, preferiblemente, en los momentos y las reas ms tranquilos. En cuanto al enmascaramiento contralateral, no se considera justificado en la exploracin con estmulos inferiores a 6070 dB HL en lactantes, siendo cuando menos dudosa la contribucin del odo contralateral con estmulos que superen los 6070 dB HL. 6. Los potenciales de
del filtro

tronco se ven

afectados

por

la

frecuencia

de las respuestas.

Cuando el paso de banda

inferior supera los 100 Hz o el superior los 3000 Hz, la amplitud

de las ondas disminuye, su latencia absoluta aumenta y puede elevarse el umbral. En los procedimientos desarrollados en una unidad de Neonatologia, se admiten filtros inferiores de hasta 150 Hz para reducir las interferencias elctricas (habitualmente en 60 Hz). 7. Existen diferencias entre la respuesta auditiva tronco enceflica normal del recin nacido y la del a~uflg. La amplitud global de la respuesta suele ser menor; la onda 1 puede ser bfida; no existe onda II o es muy pequea y, tras la onda 1, se recoge una profunda deflexin negativa; la del lexin negativa que sigue a la onda III es menos prominente, y el cociente de amplitud de la onda y respecto a la onda 1 es menor. <Vase Figura 11). Se dispone de pocos datos respecto a la amplitud normal de las ondas. En general, la amplitud de los componentes de la respuesta neonatal corresponde aproximadamente a la mitad de la que se obtiene en adultos. La onda V es particularmente pequea y el cociente de amplitud V/I en el recin nacido normal ronda la unidad, mientras que su valor en el adulto supera la unidad. 60

En el periodo neonatal, no suele emplearse con fines diagnsticos este cociente por las limitaciones que supone la obtencin de datos normalizados5. 8. En el recin nacido, no existen diferencias de la respuesta troncoenceflica con respecto al ang. No est claramente establecido si en el recin nacido pueden existir diferencias notables entre uno y otro odo y cul debe ser la mxima diferencia interaural admisible. Este punto constituye uno de los aspectos estudiados en este trabajo. 9. El ~ de presentacin del estimulo preferido en lactantes es el mQngaiarfl, ya que la estimulacin binaural permitira enmascarar hipoacusias perifricas unilaterales y, posiblemente, trastornos auditivos centrales, al incrementar la amplitud de la respuesta global hasta en un 60%. En el registro de la respuesta entre vrtex y mastoides contralateral, las ondas III y V son pequeas y presentan una polaridad opuesta a la de las registradas en montaje insilateral El reducido tamao del registro contralateral en el neonato dificulta el reconocimiento de la respuesta a intensidades de estimulacin bajas77. 10. La respuesta auditiva troncoenceflica se obtiene en el recin nacido normal hasta 30 dB HL de estimulacin, siempre que el paciente est dormido, se promedien suficientes barridos, y la interferencia del ruido ambiental sea baja. Umbrales de respuesta superiores a 30 dB HL de estimulacin indican la existencia de algn trastorno en el odo o en las vas nerviosas auditivas. El minero de seales recogidas y promediadas debe ser el suficiente para obtener ondas con una definicin aceptable. En un lactante en reposo, suelen bastar entre 1000 y 2000 seales, pudiendo ser necesario aumentarlas a 4000 o incluso ms si existe actividad muscular, una impedancia elevada, o interferencias elctricas. 11. RrCrmingg. Se han registrado potenciales de tronco en 61

recin nacidos pretrmino desde 25 semanas de edad gestacional. En estos pacientes se suele obtener respuesta slo cuando se presentan estmulos de intensidad elevada y con ritmos lentos. La amplitud de la respuesta, particularmente la onda V, es menor que en el recin nacido a trmino; pero este parmetro es difcil de medir y varia mucho de uno a otro individuo. La latencia de todos los componentes de la respuesta se acorta en relacin inversa con la edad postconcepcional. Parece que la onda V muestra un acortamiento en su latencia mayor que la onda 1, as que el intervalo 1-y tambin disminuye con la edad0. La latencia de las ondas constituye un parmetro objetivo, que permite estudiar la maduracin de la va auditiva. En la literatura, existen pocos trabajos que contemplen est fenmeno de forma secuencial, semana a semana, en muestras comparables de pacientes pretrmino libres de patologa. Por ello, en este trabajo se ha abordado el estudio de la maduracin de la respuesta troncoence flica en recin nacidos prematuros. 12. Maduracin nostnatal. En los nios normales, los potenciales de tronco con estimulacin monoaural maduran hasta el patrn del adulto durante el periodo comprendido entre el nacimiento y los 1824 meses de edad. A partir de los dos aos las latencias de las ondas se asemejan a las del adultol. La amplitud de la onda y, en cambio, no alcanza los valores del adulto hasta los cinco aos. Este afecto pudiera estar relacionado, en parte, con la maduracin de los sistemas de integracin binaural en el tronco del encfalo2. El umbral de obtencin de la respuesta troncoenceflica disminuye en unos 10 dB en los primeros tres meses de vida y en 5 dB ms hacia el final del primer ao~. Entre los cinco aos y la pubertad se manifiestan las primeras diferencias significativas en cuanto a la latencia de las ondas entre ambos sexos. Esto pudiera estar relacionado con el tamao de las vas auditivas, y no con el permetro ceflic&. Existen, no obstante, datos contradictorios procedentes de distintos laboratorios y probablemente haya que considerar para cada caso la variable dependiente sexoeda&5.
62

FIl 12
1

A ~nUDIU

1 2 3 4 5 6 2 8 8 10 11 12 (mS)

E 0
1 2 Z 4 5 8 2 8 8 10 11

2 <rnSi

.1

.3

10

II 12

(rS)

Fi8ura 11. Registro

de la respuesta

auditiva

troncoenceflica

en pacientes normoyentes de distinta edad. A: Adulto joven. E: Niflo de 1 aflo. C: Lactante de 3 meses. D: Recin nacido a trmino. Los cuatro registros han sido obtenidos del odo iz quierdo, a 70 dBHL de estimulacirt.(Archivo personal).
63

11.7.4.3. Internretacin
Troncoenceflica

de la resnuesta en el estudio

Auditiva de la Hinoacusia

intantfl
Los potenciales de tronco constituyen el mtodo ms fiable para determinar la agudeza auditiva en lactantes, nios pequeos y pacientes que no colaboran de cualquier edad <nios hiperactivos, autistas, o con dficits psicomotores). La mnima intensidad de estimulacin que genera una onda V reproducible establece el umbral de audicin, con dos excepciones: Las sorderas corticales y las hipoacusias restringidas a bajas frecuencias, por debajo de 1000 Hz. Cada laboratorio de potenciales debe establecer sus propios valores normales de latencia frente a intensidad de estimulacin, para distintos grupos de edad. La relacin latencia/intensidad de un paciente con umbral elevado ayuda a reconocer la naturaleza de la prdida auditiva. En la sordera de conduccin, la relacin latencia/intensidad es paralela a la del sujeto normal pero est desplazada. El grado de desplazamiento entre el paciente y el grupo control equivale a la cuanta del dficit. En la sordera neurosensorial, cuanto mayor es la intensidad del estimulo supra umbral, menor es la diferencia entre la relacin latencia/ intensidad del paciente y la del grupo control. En el periodo neonatal, particularmente en el recin nacido pretrmino, se encuentran anomalas transitorias de la respuesta troncoenceflica, de dos tipos: a) Alteraciones nerifricas. de la onda 1. En una elevada proporcin de nios pretrmino se encuentra prolongacin de la latencia de onda 1 y elevacin moderada de su umbral, sin que ello tenga significacin pronstica. Registros anormales en el periodo neonatal inmediato pueden reflejar maduracin incompleta de las vas auditivast Ms tarde, los lactantes con elevacin moderada del umbral y prolongacin de la latencia de onda 1 tienen una incidencia alta de hipoacusias conductivas. En este grupo de pacientes se encuentra hasta un 5060% de otitis media crnica con derrame. La ausencia o elevacin marcada y persistente del umbral de la onda 1 tiene un indice predictivo positivo del 90% para hipoacusia neurosensorialY0. 64

b) Alteraciones centrales. de ondas III y y. La ausencia de respuesta (ondas 1 a V) a intensidades de estimulacin elevadas en la etapa neonatal (7080 dB HL) guarda buena correlacin con disfuncin auditiva posterior. Tambin puede no obtenerse ninguna respuesta de tronco en neonatos y lactantes con trastornos neurolgicos, afectacin de los ncleos y vas del tronco, y audicin aparentemente normal. Pueden verse alteraciones transitorias de la latencia y la amplitud de ondas centrales (III y V) en recin nacidos afectos de hiperbilirrubinemia o con un
42

episodio hipxicoisqumico previo La exploracin de la respuesta auditiva troncoenceflica del recin nacido, con fines de screening auditivo, debe hacerse lo ms cerca posible de las 40 semanas de gestacin, en una fase de estabilizacin clnica del paciente. Se aconseja, adems, una exploracin de seguimiento transcurrido como mnimo un mes post trmino para descartar afectacin transitoria del potencial de tronco sin patologa auditiva3. En este trabajo se han seguido estas recomendaciones empricas en el despistaje de hipoacusias y en el estudio de la hiperbilirrubinema y de la hipoxia perinatal. Como mtodo de screening auditivo neonatal, los potenciales de tronco aportan una sensibilidad del 95% y una especificidad del 90% segn datos publicados <metanlisis de FRA). Cuando se han comparado los umbrales de la respuesta auditiva troncoenceflica obtenidos en el primer ao de vida, con las audiometrias de comportamiento y tonal pura realizadas a los 3 y 6 aos de edad, respectivamente, se ha comprobado que los potenciales de tronco representan una prueba muy precisa para la identificacin de hipoacusias superiores a 20 dB en el espectro de 2 a 4 KHz, con indices de falsos positivos y falsos negativos por debajo del 10%. Los falsos negativos se han explicado por la falta de especificidad frecuencial del estimulo con clic]&. En este trabajo tambin se han estudiado las caractersticas operativas del test de potenciales con mtodo de deteccin de hipoacusias en nuestro medio.

65

D.

LA

ELECTROCOCLEOGRAFIA

consiste

en

el

registro

de

los

potenciales microfnicos cocleares y de los potenciales de accin del ganglio espiral. Los potenciales microfnicos cocleares se generan en las clulas sensoriales del rgano de Corti en respuesta a un estimulo sonoro, y reflejan las modificaciones de la presin sonora aplicada. Los potenciales cocleares se registran mediante un electrodo colocado sobre la ventana redonda desde el odo medio. Su significado equivale al de la onda 1 de la respuesta troncoenceflica. No se emplean como mtodo de screening por su carcter invasivo. 11.7.5. OTOSNISIONES Las otoemisiones representan un procedimiento novedoso de exploracin auditiva que se ha ensayado ampliamente como tcnica de screening neonatal pues mejora a los potenciales de tronco en cuanto a rapidez (12 minutos frente a 20 minutos, respectivamente, para ambos odos)6. En 1978, KEMP describi su existencia al observar que en el conducto auditivo externo es posible recoger un sonido endgeno, con caractersticas no lineales, presumiblemente originado en el seno del odo interno. Las otoemisiones evocadas por un estimulo transitorio constituyen una propiedad de la cclea sana y normalmente funcionante, y estn generadas por elementos activos, provistos de selectividad frecuencial y situados sobre la particin coclear9. Aun no se conoce la naturaleza exacta del mecanismo por el que operan tales

elementos,

pero

se cree que
modo

las clulas ciliadas

en el fenmeno

externas
de las

intervienen de otoemis iones. estimulo)

protagonista

Se recogen otoemisiones espontneas (sin mediacin de ningn

aproximadamente en el 50% de los odos sanos, y

otoemisiones evocadas por un estimulo transitorio (click) en el

100% de los odos sanos. Las otoemisiones evocadas por un click

desaparecen en caso de hipoacusia con elevacin del umbral

auditivo por encima de 3040 dB EL. El test consiste en la introduccin de un dispositivo de goma que se adapta perfectamente a las paredes del odo externo. La sonda alberga 66

un transductor miniaturizado que convierte una seal elctrica en presin sonora. El estimulo elegido para screening neonatal es un click de unos 80 dB SPL. El sonido incide sobre la membrana timpnica y se transforma en una onda mecnica que recorre la particin coclear. <Vase Figura 12). En los 20 ms que siguen al estimulo, se recoge la respuesta emitida por la cclea con un micrfono miniaturizado incluido tambin en la sonda intraauricular. La respuesta es ampliada y analizada por un convertidor de seales, y filtrada en una banda frecuencial de 600 a 6000 Hz. Mediante un programa informtico se promedia un cierto nmero de seales (260 en el programa ILO88), que se recogen alternativamente en dos acumuladores. Se construyen dos registros simultaneados que se superponen en pantalla para comprobar la reproducibilidad del test~. (Vase Figura 13). Desde 1990 est en marcha el proyecto (RHODE ISLAND) cuyo objetivo es demostrar la validez de las otoemisiones en el despistaje precoz de la hipoacusia en el periodo neonatal con carcter universal. El proyecto abarca ya ms de 10.000 recin nacidos y est diseado para contrastar la respuesta de otoemisiones obtenida en el recin nacido con los resultados de la audiometria realizada a los 4 aos de edad. A pesar de que los resultados preliminares son prometedores, las otoemisiones estn todava en fase de experimentacin clnica. Sus resultados deben ser comparados con los de la respuesta auditiva tronco enceflica, y no aportan informacin umbral. Dentro del programa BIOMED de la Comunidad Europea (Biomedical and Health Research Programme 19911994), se ha incorporado una Accin Concertada sobre el empleo de Otoemisiones que tiene como objetivo promover el desarrollo y la aplicacin de las otoemisiones en la moni torizacin, la prevencin y el seguimiento de deficiencias auditivas mediante la promocin de una cooperacin ms estrecha entre investigadores y clnicos. Esta Accin Concertada se inici oficialmente en Enero de 1993 y est prevista su finalizacin en Diciembre de 1995. Uno de los subproyectos que abarca es la implantacin del test de otoemisiones como tcnica de despistaje de hipoacusia a gran escala en recin nacidos, preescolares y adultos expuestos a trauma acstico en el entorno laboral01. 67

Probablemente se confirme la utilidad de las otoemisiones para explorar de forma rpida a grandes grupos de poblacin <recin nacidos de bajo riesgo), mientras se sigue confiando en los potenciales de tronco para explorar a grupos reducidos <recin nacidos de alto riesgo, y recin nacidos de bajo riesgo que ng mminn el test de otoemisiones)02. En el Hospital Universitario San Carlos de Madrid se est desarrollando un proyecto de investigacin que compara la tcnica de otoemisiones con la de los potenciales de tronco en recin nacidos. La experiencia presentada seala una mayor sensibilidad para el test de otoemisiones, con una mayor especificidad para el test de potenciales03.

Generador de pulsos

Atenuador

Fuente sonora

Cavidad sellada Onda viajera

Oms

Figura 12. Revresentacn

esquemtica

de la tcnica

de re gis

tra de Otoemisiones en respuesta llamado emisiones acOsticas

a un estmulo.

Aunque se han el carcter

evocadas,

no tienen

neurognico de las respuestas elctricas evocadas en audiome tra. Las emisiones otoacsticas u otoemisiones se originan a
un nivel preneural.

68

1 LOBB CEO
OTOeOOJSTIO EIISS!ON ~ FRO6M!LUV ASSESSVST 1)S1WATEO By IEVSIRTI.ST5 FILE BIS2

Fatient: cese: 14 Date: 92/82/1913 File: 93928281.dta PEECENTILE STATS 79t.....Cautianars Notice_____________ 6tQ.She use of Pertmntile interpntatiDn Jqean......based c~t tite stats data file teMed 4tk...requires ~pour intoneed agreenent. U so 39K....pnss Ctrl Y at tite Main displas

198? fiOxJ 79x 69v. 59?.. 48? lix

P~,j

tatistqa~ .V VU Ana

Ile OAE obnund ana

19?

Figura 13.

Registro grfico de otoemisiones evocadas por click (Archivo

en un recin nacido, obtenido con el programa ILO88.

personal). En la parte superior se recogen los datos de filiacin del paciente (centro), la configuracin y estabilidad del estimulo (izquierda), y el espectro global por frecuencias de la respuesta sobre el ruido (derecha). En el panel central se

dibujan, a lo largo de todo el test, las seales aceptadas en sendos acumuladores (A y B). En la columna de la derecha figura la expresin numrica de los parmetros que se valoran. En la parte inferior se compara grficamente la respuesta obtenida con una muestra de referencia percentilada.

69

11.8.

DIFICULTADES EN EL DIAGNOSTICO DE LA HIPOACUSIA INFANTIL 11.8.1. Acceso a eauinos de audioloala esnecializados infantil

En un articulo sobre el estado actual del screening auditivo, HAGGARD seala el inters de contar con pruebas adecuadas de despistaje, y de disponer de una valoracin audiolgica precisa para poder emprender medidas terapeticas eficaces. La escasez de centros especializados en audicin infantil y de audilogos peditricos entrenados limita el rendimiento de los programas de vigilancia. La demora en el diagnstico de la hipoacusia implica un fracaso en la organizacin de los servicios sanitarios destinados a ejercer medicina preventiva en la infancia, sobre todo teniendo en cuenta que, desde un punto de vista tcnico, es posible conocer la agudeza auditiva de un nio, sea cual fuere su edad04.
Las vas de acceso del paciente peditrico a la clnica

audiolgica pueden ser varias: 1. Sosnecha o solicitud de los Dadres. En Copenhague se hizo un estudio sobre 21 sordos prelocutivos, identificados a lo largo de cinco aos, y basado en cuestionarios dirigidos a los padres. Las respuestas aportadas demostraban que en el 57% de los casos, los familiares haban sido los primeros en sospechar el problema05. WATKIN analiza la contribucin de la sospecha parental a la identificacin de 171 casos de hipoacusia infantil recogidos a lo largo de 16 aos en un rea suburbana de Londres. Slo un 25% de los nios con hipoacusia permanente se haba identificado por inquietud de los padres0. El grado de sospecha parental variaba segn la gravedad del caso y en relacin con la edad de su diagnstico. De los 39 nios con hipoacusia severa o profunda bilateral, menos de la mitad de los padres <49%) haba sospechado que su hijo padeciera alguna prdida auditiva. El indice de sospecha fue de 44% para los pacientes diagnosticados antes del ao de edad, del 56% para los diagnosticados entre uno y tres aos. De los 72 nios con sordera leve o moderada bilateral permanente, los padres de 21 nios (29%) lo haban sospechado con 70

anterioridad al diagnstico: en un caso, de los 15 diagnosticados en el primer ao, en un 29% de los casos diagnosticados entre 1 y 3 aos, en un 37% de los casos diagnosticados entre 3 y 5 aos, en tres casos de los 8 diagnosticados entre 7 y 9 aos, 2. Sosnecha o solicitud de pediatras. maestros u otros profesionales. Se ha propuesto un enfoque educacional del despistaje precoz de la sordera, en dos vertientes: a) La vigilancia peridica del habla y del lenguaje en TODOS los nios, desde la poca de lactancia y durante los primeros aos de la vida. b) Educacin continuada respecto a los efectos de la hipoacusia y sus posibilidades de diagnstico e intervencin, dirigida a profesionales de la salud y al pblico en general. PARVING inform en 1984 que el retraso en la identificacin de la sordera era atribuible a profesionales en un 60% de los casos. El mdico general, la enfermera visitadora o el pediatra convenceran fcilmente a una madre de la normalidad de su hijo, basndose en conocimientos insuficientes, o en un informe errneo de pruebas de screening <falsos negativos)07. DAS inform en el congreso de Hontpellier (1988) de los progresos de un programa de educacin sobre deficiencias auditivas, desarrollado en Portugal y financiado por el gobierno suecot0% En Portugal no se hablan implantado protocolos de screening ni exista equipamiento adecuado hasta bien entrada la
-

dcada de los 80. La deteccin de casos se basaba en aqullos sospechosos remitidos al hospital por los mdicos o educadores generales. El Hospital de Santa Maria de Lisboa inici un programa de cursos dirigidos a maestros para fomentar en ellos la alerta a posibles deficiencias sensoriales en el alumnado. Adems, desde 1982, el hospital organiza un curso anual de una semana de duracin para mdicos generales de atencin primaria, centrado en el diagnstico precoz de hipoacusia, cncer y otras enfermedades. Este curso, inicialmente voluntario, se hizo despus obligatorio. Al analizar 237 nios con hipoacusia neurosensorial congnita bilateral, grave o profunda, diagnosticados en sendos perodos de 5 aos, se encontr que en 71

el periodo 197075 la edad media de sospecha haba sido de 2 aos y 4 meses, confirmndose el diagnstico en la media de 4 aos y 3 meses. En el segundo periodo, 198588, la edad media de sospecha haba descendido a un ao y un mes, y la media de edad al diagnstico era de un ao y seis meses. 3. Resultado de campaas de deteccin de la hinoacusia en grunos de noblacin o screenina auditivo. Existen varias modalidades de screening en funcin de la edad: a) Audiometria tonal pura al inicio de la edad escolar efectuada en el marco de revisiones escolares, por personal ms o menos entrenado, y con una cobertura ms o menos extensa de la poblacin. Los programas de despistaje de la hipoacusia en edades posteriores de la infancia no estn justificados desde un punto de vista epidemiolgico04. b) Entre el ao y los cuatro aos de edad, no existen datos a favor de mtodos ptimos de exploracin auditiva con carcter universal, a excepcin de los estudios de imnedanciometria para el diagnstico de otitis media crnica con derrame. c) Los tests de distraccin. a nartir del octavo mes adolecen de cinco cortapisas. La dificultad que entraa el convertir a profesionales con cometidos muy amplios, como son las enfermeras visitadoras, en meticulosos exploradores de procedimientos audiomtricos. La imposibilidad de asegurar un cobertura superior al 95% de la poblacin, con coberturas muy inferiores en reas de bajo nivel social y econmico. El alto indice de riesgo en familias que no son alcanzadas por la red de programas sanitarios: Minoras raciales, poblacin ambulante, hogares divididos, El creciente porcentaje de casos detectados por profesionales y parientes a partir del nacimiento, lo que merma la eficacia de un screening diferido al octavo mes. La alta prevalencia de otitis media con derrame e hipoacusia fluctuante entre los 6 meses y los 6 aos de edad, lo que complica cualquier prueba de screening que establezca criterios de normalidad por debajo de 40 dB HL y satura los servicios de diagnstico con nios de los que slo un pequea

72

minora ser subsidiaria de intervencin quirrgica o padecer un hipoacusia permanente. d) Programas de screenina neonatal. Tras algunos intentos fallidos con pruebas de reactometria, el screening auditivo de recin nacidos de alto riesgo, con mtodos electrofisiolgicos sensibles, se ha convertido en indicacin mdica. Las versiones para screening infantil del test de otoemisiones y de los potenciales de tronco simplificados permiten su adaptacin a la poblacin neonatal, sin prdida excesiva de sensibilidad y especificidad0% KENNEDY et al.., exploraron la audicin de 370 recin nacidos divididos en tres grupos: recin nacidos a trmino sanos, de bajo riesgo auditivo <n:86) recin nacidos procedentes de la unidad de cuidados intensivos (n:223) recin nacidos con antecedentes familiares de sordera o malformaciones craneofaciales (n:61). Cada paciente (ambos odos) fue explorado mediante: . potenciales de tronco convencionales, con estmulos de 36, 45 y 60 dB HL (media de 20.0 minutos). 2. Anlisis automtico de la respuesta de tronco (Algotek, ALGO 1), con click de 35 da HL (media de 14.0 minutos). 3. Anlisis automatizado de otoemisiones (POD(S), con click de 16, 26 y 36 dB HL (7.2 minutos). El seguimiento de los casos que pasaron el test incluy un test de distraccin al octavo mes y un cuestionario dirigido a los padres a los 18 meses de edad. Los bebs que no superaron el screening neonatal fueron reexplorados a los tres meses y los que no superaron la segunda exploracin fueron remitidos para valoracin audiolgica completa. Los tres casos de hipoacusia importante identificados (umbral > 40 dE HL en el mejor odo) fueron detectados con las tres modalidades de test (sensibilidad

de 100%). El indice de fallos en la primera exploracin con estimulo de 35 a 36 dB HL fue similar para los tres: 3.0% con otoemisiones, 3.2% con potenciales convencionales, 2.7% con anlisis automatizado de potencialestbo. 73

STEVENS sugiere que una primera fase de despistaje con otoemisiones, muy sensible, seguida de una segunda exploracin de los casos positivos con potenciales de tronco, ms especficos, seria el protocolo ptimo, si bien se precisa la evaluacin de grandes grupos de poblacin. An no se han acumulado suficientes ensayos clnicos como para recomendar la tecnologa, los criterios o los procedimientos ptimos, o para documentar con exactitud el coste de un programa de estas caractersticas. Teniendo en cuenta que la incidencia de sordera neurosensorial congnita oscila alrededor de 1/1000, no es posible obtener conclusiones estadisticamente significativas de trabajos sobre grupos reducidos de poblacin. Para ser suficientemente convincentes, los ensayos clnicos deben mantenerse durante aos o abarcar naciones enteras04. 11.8.2. Denora en el diponstico de la hinoacusia La demora en el diagnstico de la hipoacusia congnita est ntimamente relacionada con la complejidad de la va de acceso al especialista. En Estados Unidos, segn el informe presentado por la Comisin de Educacin de los Sordos al Presidente y al Congreso en 1988, la edad media de identificacin de los nios sordos bilaterales profundos se situaba en torno a los dos aos y medio. En Estados Unidos la cobertura sanitaria de la poblacin es esencialmente privada y no estatal. En Dinamarca se han comparado los datos obtenidos en el rea de Copenhague entre dos perodos de cinco aos, separados por un intervalo de 10 aos. En los 102 casos de hipoacusia prelocutiva diagnosticados entre 1970 y 1975, con umbral superior a 35 dB HL en el mejor odo, la edad media de identificacin fue de 38 meses (oscilando de O a 144 meses), y slo el 16% fue identificado antes del ao de edad. En los 10 aos siguientes, en Dinamarca se produjeron cambios demogrficos (reduccin de la natalidad), se introdujeron mtodos de screening auditivo y se decret por ley la posibilidad de acceso directo y gratuito a servicios de audiologia especializados en caso de sospecha de hipoacusia en pacientes peditricos (<19 aos). Al estudiar el periodo de 1980 a 1985, se comprob que la incidencia global de hipoacusia 74

congnita o adquirida precozmente no haba variado, y segua siendo de 1.3/1000. En cambio, si haba mejorado la edad media de su identificacin: 18 meses, con un mnimo de tres das y un mximo de 60 meses, habindose duplicado el porcentaje de pacientes diagnosticados antes del primer ao de vida: 37% ( 24 de 65). En 1988, se hizo en Espaa una encuesta entre padres de nios sordos, de los cuales el 91% sufran prdida auditiva grave o profunda. La edad media de sospecha de hipoacusia se situaba alrededor de los 13 meses, mientras que la edad media del diagnstico era de 22 meses. Esta demora se explicaba en parte por la actitud expectante elegida por los padres o por los profesionales de la salud antes de emprender el camino de la confirmacin diagnstica2. HcLELLAND et al., informaron de una reduccin en la edad media de identificacin de hipoacusias tras la introduccin de un programa de screening en neonatos de riesgo con potenciales de tronco. Si previamente la edad media superaba los dos aos de edad, con la nueva metodologa la edad media se mantena por debajo de los nueve meses.
11.8.3. Bsaueda de la etioloaia de la hinoacusia infantil

Otro enfoque en el estudio de la hipoacusia infantil es el de afrontar aquella situaciones de riesgo biolgico que inciden en el nio, desde el mismo momento de su concepcin. Si se identifican las causas de la hipoacusia, puede limitarse el nmero de nios que debe someterse a exploracin, siempre que el grupo escogido se aproxime al nmero total de nios afectados. A travs de estudios retrospectivos, se han identificado patologas o situaciones que, aisladas o asociadas entre si, se agrupan de forma insistente en los antecedentes de los nios hipoacsicos. En la mayora de los casos es posible establecer una relacin patognica directa entre el antecedente y la sordera
en el nio.

ELORZA y BARONA, de Valencia, han publicado un estudio sobre la etiologa de la hipoacusia en 305 pacientes con prdidas superiores a 90 dB HL bilaterales, identificados a lo largo de 75

25 aos (19661990).

En todos los casos,

la hipoacusia

debut

antes de los cuatro aos de edad. Una vez confirmado el diagnstico, se realiz una detallada historia clnica a travs de los padres, prestando especial atencin al periodo pre, peri y postnatal, solicitando copia de todos los estudios mdicos practicados en el enfermo. Los pacientes fueron sometidos a una exploracin clnica detallada y a un estudio oftalmolgico, buscando la presencia de anomalas asociadas. La investigacin se complet con un rbol genealgico, extrado de los padres, con el fin de conocer el antecedente de hipoacusia familiar o consanguinidad. Los datos obtenidos permitieron filiar las hipoacusias como: De etiologa desconocida, en un 24% de los casos (n:73).

De causa adquirida, en un 48% de los casos. De causa hereditaria, en un 28% de los casos. Dentro de la hipoacusias adquiridas (n:148) se identific: Infeccin prenatal, por rubola, citomegalovirus o toxoplasmosis, en 23 casos. Patologa perinatal: Hiperbilirrubinemia, prematuridad extrema o hipoxia, en 37 casos. Agresiones postnatales: Frmacos ototxicos, meningoence falitis y parotiditis, en 88 casos. Dentro de las hipoacusias hereditarias (n:84), 32 casos obedecan a un patrn autosmico dominante y 52 casos obedecan a un patrn autosmico recesivo. Otros trabajos muestran una distribucin etiolgica similar. DAS clasifica 164 casos de hipoacusia prelocutiva, con umbral superior a 30 dB HL en el mejor odo, en: un 36% de causa desconocida, un 36% de causa adquirida y un 28% de causa hereditarials. DEREYMAKER clasifica 204 casos de hipoacusia con umbral superior a 50 dB HL en el mejor odo en: un 27% de causa desconocida, un 45% de causa adquirida y un 28% de causa hereditaria. En las tres series presentadas, alrededor de un 70% de los nios posea antecedentes de riesgo de hipoacusia: 76%, 64% y 73%, respectivamente.

76

11.9.

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL COMO METODO DE SCREENING AUDITIVO EN POBLACIONES DE ALTO RIESGO

La experiencia acumulada con los diversos mtodos clsicos

de screening auditivo ha impedido universalizar la exploracin

audiolgica a TODOS los nacidos vivos. HALL Y GARNER calcularon que para explorar con la cuna de respuestas auditivas a 3000 nacidos vivos en una ao, se necesitaran al menos tres profesionales a tiempo completo. Y en su experiencia, de los 2821 nacidos a trmino en un hospital de Londres en un ao, slo 1293 haban podido ser explorados. En los 1528 casos restantes, no se haba llevado a cabo la prueba por: Falta de tiempo, n:426 Alta durante el fin de semana, n:244
-

Ingreso y alta en el mismo fin de semana, n:243 Vacaciones anuales del explorador, n:169 Alta precoz, n,131 Avera del equipo, n:144 Das festivos por convenio laboral, n:69 Falta de la madre a la cita, n:6l Negativa de los padres, n:40 Baja por enfermedad del explorador, n:21 Varios, n:10 SOAIILON Y BAMFORD estimaron la necesidad de unas 130 enfermeras visitadoras para efectuar screening auditivo con test

de

distraccin

lo

6000

nios

que

nacen

al

ao

en

West

Berkshire%

En

el

periodo

comprendido

entre

1984

1988

(aproximadamente, 30.000 nacidos vivos), 932 nios haban sido remitidos para una segunda exploracin y 127 para una tercera exploracin, con un valor predictivo positivo del test del 35 42%. A la vista de estos resultados, las autoridades sanitarias haban decidido suspender el programa tradicional de screening a los 78 meses de edad, para implantar a partir del 1 de Enero
de 1989 un programa mixto basado en el screening neonatal de la

poblacin de riesgo, educacin sanitaria con panfletos divul gativos entregados a los padres en la primera visita del beb, la observacin de los padres, y la valoracin auditiva conductual 77

alrededor del octavo mes. El screening universal de la hipoacusia en neonatos con potenciales evocados auditivos de tronco cerebral no se ha extendido en amplios grupos de poblacin. En los ltimos aos se ha propuesto la utilizacin de la tcnica de Otoemisiones Evocadas por Click para la deteccin de hipoacusia en la poblacin neonatal general. KEMP y RYAN han analizado las ventajas e inconvenientes de implantar un sistema de screening auditivo universal con otoemisiones: Al aplicar una prueba de screening a una poblacin general, mucho ms amplia, se multiplicara el nmero de rellamadas y de casos que obliguen a seguimiento, lo que invertira la peligrosidad de los falsos positivos y los falsos negativos. Un indice de falsos negativos del 10%, aplicado a una poblacin no seleccionada, aun permite la identificacin del 90% de las hipoacusias. Con ello mejorarla la poltica de explorar nicamente las poblaciones de riesgo. Sin embargo, un indice de falsos positivos del 10% hara prohibitiva la implementacin del programa a causa del trabajo de seguimiento. En el periodo neonatal, la mayor parte de los fallos del test de otoemisiones podra deberse a una mala adaptacin de la sonda en el conducto auditivo, a liquido residual en el odo medio, a detritus en el canal externo o simplemente a error del explorador02. Los resultados publicados por el RIHAP muestran un indice de rellamadas del 27%. De los pacientes emplazados para una segunda fase de screening, se perdi un 18% y se descart hipoacusia en un 71%. De los pacientes que requirieron valoracin diagnstica ulterior, se perdi el 28% y se descart hipoacusia en el 31%. A pesar de las prdidas y de los falsos positivos, los autores encuentran un 10% de hipoacusias neurosensoriales y un 32% de hipoacusias conductivas, que suponen un 5.9/1000 y un 20/1000, respectivamente, sobre la muestra total de 1850 neonatos. Estos resultados, y la consideracin terica de la importancia de hacer un diagnstico precoz de la hipoacusia, sustentan las recomendaciones efectuadas por el NIH (National Institute of Hearing) en 1993w. El panel acord la conveniencia de hacer un screenng universal de la hipoacusia antes de los tres meses de edad, preferiblemente durante el periodo de cautividad neonatal hospitalaria, as como la de efectuar un 78

nuevo screening auditivo al iniciarse la edad escolar, con el fin de descubrir hipoacusias adquiridas. PAPADISE y BESS critican por peligrosa la recomendacin del screening auditivo universal en lactantes, alegando las dificultades tcnicas y humanas de su puesta en marcha de forma eficaz, y la precaria relacin costeriesgo/beneficio. Ya en 1982, el Joint Committee on Infant Hearing de la Academia Americana de Pediatra anunciaba que, debido a la elevada incidencia de falsas alarmas, NO poda recomendarse el screening masivo de la audicin en el recin nacido normal. En su lugar, el comit recomendaba la identificacin de los bebs de riesgo auditivo mediante una relacin de criterios. Asimismo, aconsejaba el seguimiento audiolgico de estos pacientes de Alto Riesgo, hasta la obtencin de un diagnstico definitivo. Por definicin, los recin nacidos de alto riesgo estaran sujetos a una probabilidad de padecer hipoacusia muy superior a la de la poblacin neonatal general20. El primer Registro de Alto Riesgo de Hipoacusia se describi en 1972. Desde entonces, los criterios han ido modificndose con las aportaciones de los distintos trabajos publicados sobre el tema. En su ltimo comunicado (Enero, 1991), el Joint Committee on mf ant Hearing establece una lista de criterios de Alto Riesgo Auditivo para recin nacidos. (Vase Tabla VI). En la Conferencia Internacional sobre Diagnstico Precoz de la Hipoacusia celebrada en 1978, GALAMBOS presentaba el primer protocolo de estudio audiolgico para aquellos lactantes en los que se sospechara hipoacusia. Su modelo preconizaba la exploracin de la respuesta auditiva troncoenceflica en los dos primeros meses de la vida del nio. Doce aos despus, el Joint Committee on mf ant Hearing sigue recomendando el cribado inicial de los recin nacidos de alto riesgo mediante el registro de potenciales evocados auditivos de tronco cerebral. Esta exploracin deber realizarse antes del alta del Servicio de Neonatologia y, en cualquier caso, siempre antes de los tres meses de edad4. En estos doce aos, se han sucedido los trabajos publicados que han seguido con xito la metodologa de explorar con potenciales de tronco a neonatos de alto riesgo. 79

STEIN et al. exploraron la respuesta auditiva troncoenceflica de 100 recin nacidos que haban recibido cuidados intensivos. Se eligieron dos intensidades de estimulacin, 40 y 60 dB HL. Los resultados permitieron agrupar a los pacientes en cuatro categoras: 1. El grupo A, formado por 71 pacientes, pas el screening al alta, presentando una onda V identificable a 40 y 60 dB HL en ambos odos. 2. El grupo B, formado por 9 pacientes, mostr ausencia de onda V a 40 y 60 dB HL en ambos odos. Uno de ellos falleci. los otros ocho fueron nuevamente explorados en los 7 meses siguientes: Dos pacientes pasaban el test, dos sufran problemas neurolgicos con alteracin de la respuesta troncoenceflica, dos sufran una hipoacusia neurosensorial grave y los dos restantes presentaban una hipoacusia de conduccin de leve a moderada. 3. El grupo C, formado por 11 pacientes, mostr ausencia de onda V a 40 dB HL en uno o ambos odos. En la segunda exploracin, los potenciales de tronco fueron normales. Los autores interpretaron esta evolucin como probablemente relacionada con hipoacusia conductiva transitoria. 4. El grupo D, formado por 9 pacientes con problemas neurolgicos, mostr alteraciones de la respuesta de tronco, como prolongacin del intervalo 1y o anomalas en la amplitud o morfologa de la onda V, sin elevacin del umbral. Los autores llegaron a la conclusin de que la naturaleza transitoria de algunas alteraciones de los potenciales de tronco obligaba a la repeticin del test y a la realizacin de otras exploraciones otolgicas, audiolgicas y neurolgicas antes de emitir un diagnstico respecto a la audicin del paciente~. DUARA et al. seleccionaron 278 pacientes de riesgo de un total de 1687 recin nacidos a lo largo de 14 meses. Exploraron en ellos la respuesta troncoenceflica a 20, 35, 50, 65 y 80 dB HL. No pasaron el test 35 nios, es decir no presentaron una respuesta normal a 35 dB HL en ambos odos. De los 35, 27 fueron explorados audiolgicamente alrededor del ao de edad (417 meses). En la segunda valoracin, 17 nios presentaban una audicin normal y 10 nios sufran algn tipo de prdida: Un caso 80

de hipoacusia leve (25 a 40 dB HL), cinco casos de hipoacusia moderada (41 a 65 dB HL> y cuatro casos de hipoacusia grave (66 a 88 dB HL o superior). En Espaa, LOPEZ MOYA ha explorado la respuesta troncoenceflica de recin nacidos con el antecedente de hipoxia perinatal. DtJRIEUX-SMITH et al. compararon los resultados del estudio con potenciales de tronco, efectuado en recin nacidos de alto riesgo, con los de la audiometria tonal pura de los mismos pacientes a los 3 aos de edad. Aunque inicialmente se explor a 600 recin nacidos, slo pudo obtenerse informacin evolutiva completa de 333. En 296 casos (89%) los potenciales de tronco tuvieron una correlacin del 100% respecto a la agudeza auditiva a los tres aos. En 37 pacientes (9%) se encontr discrepancia: 17 nios con hipoacusia conductiva en los primeros meses de vida tenan una audicin normal a los tres aos; 12 pacientes con audicin normal durante la lactancia presentaban una prdida conductiva a los tres aos; 2 pacientes diagnosticados de sordera neurosensorial por potenciales, presentaron despus una audicin normal. Los autores sugieren que probablemente se tratara de prdidas de conduccin; 6 pacientes considerados normales con potenciales presentaban hipoacusia importante a los tres aos de edad. De stos, uno tena una audicin normal en alguna octava de frecuencia entre 1000 y 4000 Hz. Los otros 5 podan haber desarrollado la hipoacusia despus del nacimiento. FRIA analiz los resultados de 12 grupos de investigadores que, en total, hablan estudiado la respuesta troncoenceflica de 4.138 recin nacidos4 y calcul que el test aportaba una sensibilidad del 95% y una especificidad del 90%, en trminos globales. En la mitad, aproximadamente, de los casos se haba establecido como limite normal el umbral de respuesta en 40 dB HL <a expensas de una mayor especificidad), mientras en el resto este limite se haba fijado en 30 dB HL (mayor sensibilidad). El Joint Coxnmittee on mt ant Hearing reconoce que el protocolo recomendado de potenciales de tronco en los recin nacidos de riesgo puede no ser adecuado para todas las instituciones, y que sern necesarias modificaciones para adecuarse a las necesi 81

dades especificas de cada centro. TURNER discute cuatro posibles enfoques del screening auditivo con potenciales de tronco, tanto en recin nacidos de alto riesgo, como en poblacin neonatal de bajo riesgo. La introduccin en el mercado de equipos automatizados para lectura rpida de la respuesta troncoenceflica permite contemplar la posibilidad de su empleo como tcnica universal de despistaje precoz de la sordera~. En este caso, como al plantearse cualquier otro modelo de screening auditivo universal en neonatos (otoemisiones) se precisa un mayor desarrollo sobre ciertos aspectos, que deber ser la base de 5. futuras investigaciones Estudios a gran escala (multicntricos), para valorar la eficacia de la identificacin y la intervencin precoces. Categorizacin de la validez y fiabilidad de los distintos instrumentos de deteccin de la hipoacusia. Comparacin de los distintos procedimientos de screening auditivo en cuanto a tiempo y coste. Valoracin de los mtodos de despistaje de hipoacusia en lactantes en clnicas satlites remotas (en Estados Unidos, al servicio de minoras tnicas y el medio rural; en nuestro pas, Hospitales Comarcales). Renovacin (o incorporacin si no se utilizan) de pruebas de audiometria de conducta en los programas de vigilancia y screening auditivo. Estudio del cociente coste/beneficio del despistaje universal de la hipoacusia en pacientes de corta edad. Desarrollo y control de programas educativos para padres
-

en relacin

con el conocimiento

del desarrollo

audiolingistico

normal, para posibilitar la alerta de hipoacusias en nios pequeos. Desarrollo y control de programas educativos, dirigidos a profesionales de la salud, en relacin con la necesidad de la identificacin precoz de la hipoacusia y la intervencin precoz.

82

TABLA VI: CRITERIOS DE ALTO RIESGO DE HIPOACUSIA

En Recin Nacidos (desde el nacimiento hasta los 28 das)

1. Antecedentes familiares de hipoacusia desde la infancia. 2. Infecciones prenatales del grupo TORCH. 3. Malformaciones congnitas del crneo, cara y cuello.
4. 5. 6. Peso al nacer inferior a 1500 gramos. Hiperbilirrubinemia subsidiaria de exanguinotransfusi6n. Medicamentos otot8xicos: Antibi6ticos aminogluc8sidos duran te cinco das, o diurticos de asa asociados a aminoglucsi
dos.

7. Meningitis bacteriana. 8. Depresi8n postnatal grave: Apgar inferior a 3 a los 5 minutos, ausencia de respiracin espontnea a los 10 minutos, o bipotona persistente a las dos horas de vida. 9. Ventilaci8n mecnica prolongada, ms de diez das. 10. Signos fsicos sugerentes de algOn cuadro sindr6mico que asocie hipoacusia.

En Lactantes

(de 29 das a dos aos)

1. Inquietud de los padres o cuidadores con respecto a la audi ci6n, el habla, el lenguaje del nio y/o retraso del desarrollo. 2. Meningitis bacteriana. 3. Cualquier factor de riesgo neonatal que pueda asociarse con sordera neurosensorial progresiva: Infeccidn por CMV, vent

lacin mecnica prolongada, hipoacusia heredeitaria.

4.

cie hipoacusia. 6. Medicamentos otot6xicos: Aminoglucsidos ms de cinco das, o diurticos de asa asociados a aminoglucsidos.
neurodegenerativos infantiles: Distintos tipos de epilepsia, tesaurismosis con afectacidn de sistema nervioso, leucodistrofias, trastornos extrapiramidales, 8. Enfermedades infecciosas infantiles que pueden causar hipo acusia neurosensorial como secuela: Parotiditis, sarampibn. Adaptado de Joint Committee on Infant Statement (ASHA, 1990. 33:3). Hearing: 1990 Position
7. Trastornos

Traumatismo craneal, especialmente con fractura del hueso temporal. 5. Signos fsicos sugerentes de un cuadro sindrmico que aso-

83

II. 10. IDEUTIFICACION DE LA POBLACION DE ALTO RIESGO

Cuando la exploracin auditiva se limita a poblaciones de riesgo, los criterios escogidos para inclusin de casos modifican la eficacia de los programas de screening. JOHNSON y ASHURST publicaron 62 casos de hipoacusia neurosensorial, uni o bilateral, nacidos entre 1984 y 1985 e identificados a travs de un registro regional para valorar minusvalias en la infancia (Oxford Region Child Development Project). En el bienio 84-85, el registro de alto riesgo para hipoacusia neurosensorial utilizado en el rea inclua exclusivamente recin nacidos cuyo peso al nacimiento fuera inferior a 2000 gramos y/o que hubieran permanecido ingresados durante ms de 24 horas en una unidad de cuidados intensivos neonatales. De los 62 casos diagnosticados, slo 18 (30%) pertenecan a la poblacin de riesgo establecida2. WATKIN et al. aplicaron el registro de alto riesgo propuesto por el Joint Committee sobre una cohorte de 10.686 nacidos vivos. Se aadieron algunas modificaciones al registro, como reducir el peso de 1500 a 1250 gramos, e incluir la edad gestacional inferior a 32 semanas. De los 20 casos de hipoacusia identificados eventualmente, slo 8 haban sido incluidos en el registro neonatal de alto riesgo. Del resto (n:12), en cuatro casos se encontr relacin con patologa acaecida durante la infancia. Al examinar restrospectivamente los otros ocho, se encontr que tres de ellos presentaban algn factor de riesgo: Uno era una rubola congnita, pero la historia no era clara, y no reuna otros signos fsicos. Los otros dos eran hipoacusias de herencia dominante, pero en ninguno de los dos se haba conocido el antecedente hasta despus de examinar la audicin de otros miembros de la familia. La encuesta inicial no haba
30

revelado la presencia de sordera en la familia Algunos factores de riesgo son difciles de identificar en el periodo neonatal inmediato. KUHAN et al. publicaron una incidencia de sordera, de moderada a profunda uni o bilateral, en el 10% de los nios con infeccin congnita por citomegalovirus (CMV)3. Sin embargo, menos del 10% de los recin nacidos infectados presenta signos clnicos al nacimiento. El 84

diagnstico se encuentra

de infeccin por CMV se basa en el aislamiento IgM anti-CMV en una muestra de suero extrada
del nacimiento. Posteriormente no es

del poco

virus en orina durante las tres primeras semanas de vida, o si tiempo despus es frecuente posible

distinguir la infeccin congnita de la infeccin adquirida, que

en la infancia y no se ha asociado con hipoacusia

neurosensorial2. PECKHAM propone que muchos casos de sordera neurosensorial de causa desconocida podran deberse a infecciones congnitas subclinicas por CMV, ya que encontr la presencia de CMV en la orina del 13% de un grupo de pacientes con sordera neurosensorial y sin antecedentes familiares: Una prevalencia doble a la encontrada en los nios que estudi con audicin normal (7%), o con sordera y antecedentes familiares3. Los 10 factores de riesgo neonatal propuestos por el Joint Coxmnittee no son universalmente aceptados. HALPERN et al. seleccionaron una muestra de 975 recin nacidos de riesgo, que representaba el total de pacientes ingresados en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital Universitario de Stanford a lo largo de 7 aos (197783). Consideraron variables relacionadas con la patologa ms frecuente en estos nios: Distress respiratorio, ventilacin asistida, puntuacin de Apgar, aspiracin meconial, fibroplasia retrolental, edad gestacional, peso al nacimiento, meningitis, cifra de bilirrubina mxima, asf isla perinatal, malformaciones craneofaciales, tratamiento con aminoglucsidos e infecciones del grupo TORCH. Se siguieron 820 pacientes desde el nacimiento hasta los 3 aos de edad, con cunograma y audiometrias conductuales. Se detectaron 50 casos de hipoacusia coclear y un caso de hipoacusia de conduccin permanente. Del anlisis multivariante efectuado sobre las variables escogidas, dedujeron que los factores con mayor poder predictivo positivo de hipoacusia haban sido la duracin (en das) del ingreso en cuidados intensivos y la menor edad gestacional. Las malformaciones craneofaciales, las infecciones congnitas y la aspiracin meconial fueron tambin predictores positivos de hipoacusia, especialmente en recin nacidos a trmino. No encontraron ninguna relacin significativa entre hipoacusia e intubacin, Apgar bajo, fibroplasia retrolental y 85

tratamiento con aminoglucs idos40. En un intento de desmenuzar algunos de los criterios de riesgo, SALAMY et al. estudiaron la funcin auditiva de 224 nios de peso inferior a 1500 gramos que requirieron cuidados intensivos neonatales. Los pacientes fueron estudiados prospectivamente desde las 36 semanas de edad postconcepcional hasta los 4 aos, mediante pruebas electrofisiolgicas y conductuales. Los recin nacidos se clasificaron en cuartiles de gravedad en funcin de una serie de variables representativas del estado del paciente durante su ingreso: Nmero de das en cuidados intensivos, nmero de placas radiogrficas, das de ventilacin asistida, nmero de gasometras, das de antibioterapia, y nmero de unidades hemticas transfundidas. Todos los casos de hipoacusia neurosensorial identificados (5%) pertenecan al cuartil inferior. Se obtuvo una relacin significativa entre hipoacusia y el mayor nmero de dosis administradas de furosemida en combinacin con aminoglucsidos, el mayor nmero de episodios de acidosis, hipoxemia o ambos, y el mximo nivel de bilirrubina srica total. No se encontr relacin directa entre prdida auditiva y peso al nacimiento, edad gestacional, mximo nivel de creatinina, Apgar o tratamiento con aminoglucsidos. Adems, los sujetos pertenecientes al cuartil de gravedad inferior presentaron mayor incidencia de trastornos
del odo medio. Los autores sugieren que la patologa grave, y

el tratamiento agresivo que exige, son factores de riesgo de hipoacusia permanente o transitoria en la primera infancia, independientemente de categoras diagnsticas especificas4.
Se han investigado patologas o situaciones aisladas para

su posible inclusin en los registros de alto riesgo. CHURCH y GERRIN estudiaron 14 casos de sndrome alcohlico fetal. Trece haban padecido otitis media serosa bilateral y recurrente, y cuatro presentaban hipoacusia neurosensorial bilateral, adems de su predisposicin a las otitis. Los autores proponen que las malformaciones de primero y segundo arcos branquiales que se presentan en el sndrome (micrognatia, paladar hendido, pabellones mal configurados) serian posiblemente la etiologa de los problemas de conduccin. Los problemas de percepcin podran 86

ser

integrantes

del

sndrome

de

toxicidad

neuroectodrmica

inducido por el alcohol, que comprende defectos visuales y de la conduccin miocrdicaxss. HENDRICKS-MUOZ y WALTON publicaron 21 casos de hipoacusia neurosensorial sobre un total de 40 pacientes con el antecedente de circulacin fetal persistente <hipertensin pulmonar primaria) en el periodo neonatal. Aplicando un anlisis multivariante, encontraron que los dos parmetros con gran diferencia significativa entre el grupo con dficit auditivo y el grupo de nios normales fueron la duracin de la hiperventilacin y de la ventilacin. DRUMMOND aade el comentario de que si la hiperventilacin (alcalosis) y la hipocarbia se asocian con hiperoxia arterial, tal vez la presencia de radicales libres de oxigeno en el cerebro fuera la causa de la toxicidad auditiva, afectando principalmente a los ncleos de la base. CARZOLI et al. estudiaron la respuesta troncoenceflica de 50 recin nacidos a trmino, hijos de madres adictas a cocana. Compararon los registros obtenidos con los de un grupo control de 50 recin nacidos sanos. No encontraron diferencias significativas entre uno y otro grupo. Los autores sugieren que los hijos de madres adictas a cocana, sin otros factores de riesgo, no estaran expuestos a una mayor probabilidad de padecer problemas auditivos. Otros rechazan algunos de los factores tradicionalmente considerados de riesgo. ADELMAN et al. sugieren que la gentamicina, a dosis terapeticas y con monitorizacin de sus niveles sricos, no origina hipoacusia en neonatos. Ellos nos encontraron elevacin del umbral de la respuesta troncoenceflica en ningn caso de los 32 pacientes que estudiaron, 18 nacidos a trmino y 14 pretrmino%
Sea cual fuere el registro de alto riesgo elegido en la

etapa neonatal, los criterios conservan su carcter de riesgo a lo largo de toda la edad peditrica. NIELD et al. encontraron 11 casos de hipoacusia neurosensorial en pacientes que hablan presentado potenciales de tronco normales en el momento del alta
de la unidad de cuidados intensivos neonatales. Su identificacin

87

fue posible gracias a exploraciones audiolgicas repetidas entre los 13 y los 48 meses de edad. Todos ellos haban requerido ventilacin mecnica prolongada y tratamiento con gentamicina, pancuronio, morfina y ampicilina en el periodo neonatal. Diez de los 11 presentaron prdida neurosensorial entre grave y profunda3. De los casos de sordera neurosensorial en pacientes con circulacin fetal persistente30, siete haban superado con xito la exploracin de la respuesta troncoenceflica en el momento del alta. Se considera que todos aquellos nios con patologa grave en el periodo neonatal pueden desarrollar sordera aun cuando una primera exploracin auditiva con potenciales haya sido normal. La clasificacin de los recin nacidos en grupos de riesgo constituye, en si misma, una forma de screening. Los pacientes de riesgo se someten a una serie de exploraciones y a un control evolutivo del que se ven libres los pacientes sin riesgo. Ello implica un estado de alerta en los profesionales a cargo del nio y en su familia que puede ser beneficioso o, por el contrario, perjudicial para el establecimiento de los vnculos parentales normales y para la buena marcha de la crianza del beb. En este trabajo se ha querido tener en cuenta lo arriesgado que puede ser hablar de factores de riesgo a los padres, al lado de los posibles beneficios que se pueden derivar
del screening auditivo en la poblacin diana de Alto Riesgo.

88

III. OBJETIVOS

III. OBJETIVOS DEL TRABAJO Los PEATO se han empleado para conocer el estado del aparato
auditivo perifrico y en las hipoacusias para valorar de la conduccin va y neurosensoriales, tambin auditiva

troncoenceflica en los trastornos del Sistema Nervioso Central. En el recin nacido, especialmente en el recin nacido enfermo, concurren con el afectar circunstancias capaces de determinar trastornos pueden vas Sus neuralgicos y defectos de la audicin. Este trabajo se plantea fin de la del explorar cmo determinadas situaciones y la conduccin en el nerviosa periodo en tronco cerebral audicin las

auditivas

neonatal.

objetivos concretos son: 111.0. ESTUDIAR LA RESPUESTA AUDITIVA TRONCOENCEFALICA EN NIOS PRETERMINO DE DISTINTAS EDADES GESTACIONALES Y EN REGlEN NACIDOS A TERMINO. 111.1. ESTUDIAR LAS MODIFICACIONES QUE EXPERIMENTA LA RESPUESTA AUDITIVA TRONCOENCEFALICA DESDE EL PERIODO NEONATAL HASTA LOS TRES MESES DE VIDA. 111.2. VALORAR LA AFECTACION DE LA RESPUESTA AUDITIVA TRONCOENCEFALICA EN EL RECIEN NACIDO ENFERMO. 111.3. ESTIMAR LA UTILIDAD DE LOS POTENCIALES EVOCADOS DE TRONCO CEREBRAL COMO TECNICA DE SCREENING AUDITIVO EN RECIEN NACIDOS DE ALTO RIESGO.

go

IV. MATERIAL Y METODOS

IV.l. SUJETOS DE ESTUDIO Los sujetos estudiados integran un conjunto de 549 nios <1098 odosi, dividido en tres grupos diferenciados. Un primer grupo de poblacin control estuvo formado por 208 nios sanos libres de toda patologa. Un segundo grupo de recin nacidos patolgicos se form con i~niAga afectados de ~to1~aTh~ diversas. El tercer grupo estuvo constituido por 218 nacientes con criterios de alto riesgo auditivo. Por las caractersticas de este ltimo grupo, 42 de sus elementos integrantes fueron incluidos previamente en el segundo grupo de neonatos patolgicos. El solapamiento entre segundo y tercer grupo se justifica porque en el primer caso se trata de valorar el efecto de ciertas patologas neonatales sobre parmetros de tiempo en la respuesta de tronco (latencias e intervalos), mientras que en el segundo caso el estudio se centra en el umbral de la respuesta. IV.l.l. Poblacin control El grupo de poblacin control estuvo constituido por fljjfig~ manga, agrupados por edad: IV.1.1..1. El grupo de recin nacidos nretrmino <B2L~) se conf igur con 2~ pacientes que no haban alcanzado la semana 3~ de gestacin al nacer, y se dividi a su vez en tres subgrupos, de acuerdo con el nmero de semanas g~pj~g en el momento del parto: j ENP]Y de 31 a 32 semanas de edad gestacional (EG). RNPT de 33 a 34 semanas de edad gestacional, y fl RNPT de 35 a 36 semanas. IV.l.l.2. El grupo de recin nacidos a trmino <RNT~ se form con fl pacientes que haban cumplido la semana 37 de gestacin en el momento de nacer, y se dividi, tambin, en tres subgrupos: .22 RNT de 37 a 38 semanas, 32 RNT de 39 a 40 semanas y 24 RNT de 41 a 42 semanas de EG. IV.1.l.3. El grupo de lactantes estuvo formado por fl pacientes de 3 a 4 meses de vida, con el antecedente de un embarazo normal a trmino. Para el establecimiento de patrones de referencia en el estudio de los potenciales de tronco, se considera significativo un nmero de pacientes aproximado a 30 (CHIAPPA7). A pesar de 92

prolongarse la fase de recogida de muestra a lo largo de 30 meses, no fue posible reunir ms que 8 pacientes de 31 a 32 semanas de edad gestacional y libres de patologa. No pudo estu diarse ningn recin nacido sano de edad gestacional inferior. A todos los efectos, se ha considerado RNT aquel en que se hubieran cumplido 37 semanas de gestacin y RNPT aquel que no hubiera alcanzado la semana 37. Los nios integrantes del grupo control cumplieron los requisitos siguientes: 1. Tener un peso y un permetro craneal al nacimiento adecuados para su edad gestacional, de acuerdo con las curvas de crecimiento intrauterino estandarizadas en el Hospital Universitario San Carlos (ALONSO T, ARIZCUM J) (VEASE ANEXO O). 2. No presentar malformaciones craneofaciales, cromosoma patias o sndromes polimalformativos complejos. 3. Estar libres de antecedentes de infeccin gestacional, tratamiento con aminoglucsidos, episodios de hipoxia-isquemia, elevacin patolgica de la bilirrubina en suero, sndrome de abstinencia a opiceos o patologa subsidiaria de intubacin traqueal en el periodo neonatal. 4. No haber fallecido ni haber sido diagnosticados de hipoacusia en el primer ao de la vida. Estos requisitos pretendieron evitar aquellas situaciones que pudieran afectar cualitativa o cuantitativamente la respuesta auditiva troncoenceflica en el periodo neonatal. Adems, se ha estudiado la respuesta auditiva troncoenceflica en fl.ni~ sanos de alrededor de un ao de edad y en 7 adultos jvenes y sanos, con audiometria normal. Estos pacientes representan una nuestra reducida que carece de significacin estadstica. La inclusin de los resultados obtenidos en ellos se utiliza como referencia para mostrar la tendencia de la respuesta troncoenceflica en edades de la vida posteriores a la que representa el eje central del trabajo, que es el periodo neonatal y el primer trimestre de la vida.

93

IV.l.2. Poblacin de recin nacidos Datolpicos La poblacin de recin nacidos patolgicos estuvo formada por 165 pacientes, divididos en ocho grupos por categoras excluyentes. Esta divisin implic que ninguno de los elementos integrantes de uno de los grupos figurara en otro grupo. As por ejemplo, los recin nacidos con sndrome de abstinencia a opiceos no presentaron ninguna otra patologa aadida. Cada una de las categoras que definen a un grupo se present aisladamente en ese grupo y se rechazaron los pacientes que presentaran ms de una patologa en el periodo neonatal. Se constituyeron los siguientes grupos: IV.l.2.1. Pacientes con el antecedente de prematuridad extrema, o edad gestacional inferior o igual a 30 semanas: ~ RNPT. A lo largo del trabajo se har referencia a este grupo como el de nios muy pretrmino (muy PT). IV.l.2.2. Pacientes con edad gestacional superior a 30 e interior a 37 semanas: 22 RNPT. Los recin nacidos muy pretrmino y pretrmino aqu incluidos se diferencian de los recin nacidos pretrmino del grupo control porque entre sus antecedentes si se recogieron patologas diversas, propias de la prematuridad (y excluidas alteraciones anatmicas). IV.l.2.3. Pacientes afectos de trisomia 21: 2. RNT. IV.1.2.4. Pacientes con crecimiento intrauterino retrasado armnico, definido por peso, talla y permetro craneal inferiores o iguales a dos desviaciones tpicas bajo la inedia: JA RNT. IV.l.2.5. Pacientes que precisaron tratamiento con aminoglu csidos por patologa infecciosa (excluyendo meningitis): .22. RNT. IV.1.2.6. Pacientes que presentaron sndrome de abstinencia opiceos, subsidiario de tratamiento farmacolgico: 2 RNT. IV.l.2.7. Pacientes con elevacin de la bilirrubina en suero por encima de 15 mg/dL: Zfr UIT. IV.l.2.8. Pacientes con el antecedente de hipoxia perinatal (Apgar interior a 4 el primer minuto o inferior a 6 al quinto minuto): 2 UIT.

94

XV.l.3. Poblacin sometida a soreenina auditivo: Criterios

4~Birn~.
Entre los recin nacidos ingresados en el Servicio de Neonatologa del Hospital San Carlos a lo largo de un ao natural, se han escogido aquellos que presentaran al menos un criterio de riesgo de hipoacusia para incluirlos en un programa voluntario de screening auditivo con Potenciales de Tronco Cerebral. A lo largo del ao 1992, se registraron 1722 nacimientos en la maternidad del Hospital. Por tratarse de un Centro de Referencia dotado de cuidados de Nivel Terciario, se recibieron adems 87 RN trasladados de otros centros pblicos y privados. La seleccin de la muestra de riesgo se ha hecho sobre un total de 1809 RN. Se identificaron 218 recin nacidos de riesgo. Los criterios de inclusin en este grupo fueron los siguientes: 1. Antecedentes familiares de sordera. 2. Malformaciones craneofaciales. 3. Infecciones gestacionales. 4. Peso inferior a 1500 gramos. 5. Alcoholismo o adiccin a drogas de la madre gestante. 6. Hiperbilirrubinemia. 7. Tratamiento con frmacos ototxicos. 8. Meningitis bacteriana. 9. Hipoxia perinatal. 10. Ingreso en tfCI neonatal superior a 48 horas. De estos 218 recin nacidos de riesgo, 42 proceden del grupo de RN patolgicos descritos en el apartado anterior. El protocolo de recogida de datos para inclusin de pacientes en poblacin de riesgo auditivo est contenido en el ANEXO 1. A continuacin se definen los criterios de riesgo enunciados y se detalla el nmero de pacientes incluido. IV.l.3.1. Antecedentes familiares de sordera Se identificaron jfl recin nacidos con antecedentes familiares de hipoacusia. Este dato se ha obtenido incorporando la pregunta Ha habido algn sordo en la familia? en la Historia Clnica que se recoge para cada recin nacido. Se han incluido los casos en que el antecedente de sordera hubiera debutado desde 95

el nacimiento, a lo largo de la infancia o la adolescencia, de etiologa probablemente hereditaria, o en que no hubiera ninguna explicacin plausible, distinta de la herencia, para tal sordera. IV. 1.3.2. Malformaciones craneofaciales Se identificaron 19 recin nacidos con malformaciones. Se incluyeron: Malformaciones congnitas de estructuras derivadas de arcos branquiales proximales: Paladar hendido, labio leporino, ausencia de filtrum, mamelones o fstulas preauriculares. Dismorfias inespecificas en el marco de cuadros polimalformativos o cromosomopatias. Signos fsicos sugerentes de sndromes que asocian hipoacusia: Piebaldismo en el sndrome de Waardenburg...

IV.l.3.3. Infecciones Gestacionales por citomegalovirus, toxoplasma gondii, treponema pallidum, herpes virus, virus de la rubola o virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Se incluyeron 27 pacientes en la muestra de riesgo por alguna de las infecciones antedichas. Para el diagnstico de Citonegaloviriasis se exigi cultivo positivo del virus en orina, saliva y otros lquidos corporales obtenidos del enfermo en la primera semana de vida. Para el diagnstico de Toxoplasmosis se exigi la presencia de qN especfica antitoxoplasma en el liquido cefalorraquideo del recin nacido, la demostracin de ttulos persistentes o progresivamente crecientes de IgM antitoxoplasma en sueros seriados del recin nacido y/o la persistencia o elevacin de la carga de anticuerpos sricos especficos antitoxoplasma a lo largo de los seis primeros meses de la vida. Para el diagnstico de Lles, se exigi la positividad persistente del test de absorcin de anticuerpos fluorescentes antitreponema (PTA-ABS) en los seis primeros meses de la Vida. Para el diagnstico de infeccin gestacional por herpes virus se exigi cultivo positivo del virus en vesculas, frotis nasofaringeo o conjuntival, orina u otras secreciones obtenidas en el recin nacido con clnica compatible. Para el diagnstico de rubola congnita, con o sin antecedentes de enfermedad febril 96

exantemtica durante la gestacin, se exigi la presencia de Ig?! especfica antirrubeola en el recin nacido, aun en ausencia de malformaciones tpicas o de cultivos virales positivos. Para el diagnstico de infeccin por Virus de la ininunodeficiencia humana se exigi la positividad del test de inmunosorbancia por unin enzimtica ELISA y de la prueba conf irinatoria de Western Blot en el recin nacido, y la persistencia de dicha positividad a los 18 meses de vida del nio. VI.l.34. Peso inferior a 1500 arnas al nacer El peso de todos los neonatos se cuantifica inmediatamente despus de nacer mediante una pesabebs convencional o con balanza computarizada adaptada a la incubadora. Se identificaron 28 recin nacidos con un neso inferior a 1500 gramos. VI.l.3.5. Hbitos txicos de la madre asatante Se identificaron 11 neonatos hijos de madres adictas a txicos. Se consider alcoholismo importante en la madre la ingesta superior a 140 gramos/semana de etanol (o superior a 630 gramos al mes). La adiccin materna a dragas ilcitas se determin por la presencia de cuadro clnico compatible con sndrome de abstinencia en el recin nacido (segn escala L. FINEGAN), y el hallazgo de opiceos en una muestra de orina con tcnica de fluorescencia de polarizacin indirecta (FPIA). IV.l.3.6. llinsrhilirnihinuuis Se identificaron 50 recin nacidos con hinerbilirrubinexaja Se consider hiperbilirrubinemia la cifra superior a 12.5 mg/dL en el pretrmino, y superior a 15 ng/dL en el recin nacido a trmino, de la bilirrubina srica total, medida con el mtodo colorimtrico clsico de JENDRASSIK IGROF, o mediante espectrofotometra directa (PhotoIctometer) en sangre capilar. IV.1.3.7. Tratamiento con frmacos ototxicos Se identificaron 102 pacientes une recibieron tratamiento con frmacos ototxicos (al menos, con tobramicina durante 5 das o ms) en el periodo neonatal. Se consideraron potencialmente 97

ototxicos para el recin nacido los antibiticos aminoglucsidos, los diurticos de asa (furosemida) y la vancomicina. El aminoglucsido utilizado como norma en el servicio de donde procede la muestra es la tobramicina, a la dosis de: 1 mg/36 horas IV, por debajo de 31 semanas de gestacin. 1 mg/24 horas, IM o IV, entre 32 y 33 semanas. 1.5 mg/kg/12 horas, IN, en recin nacidos a trmino en la primera semana de vida. 2.5 mg/kg/8 horas, IM, en recin nacidos a trmino despus de la primera semana. Esta dosificacin emprica se modifica en el curso del tratamiento segn los niveles sricos que se obtengan del frmaco. Para la determinacin de niveles se extraen dos muestras de sangre, tras dos das completos de antibioterapia. La primera muestra se extrae inmediatamente antes de administrar una nueva dosis del frmaco y en ella se determina el nivel srico mnimo o valle. La segunda muestra se obtiene 3060 minutos despus de la inyeccin del frmaco (segn si la ruta es IV o 114, respectivamente), y en ella se determina el nivel srico mximo o pico de tobrainicina. El anlisis de los niveles sricos de tobramicina se realiza por una tcnica de fluorescencia indirecta TAX de Abbott.

111.1.3.8. Meningitis bacteriana Para el diagnstico de meningitis neonatal se exigi cultivo positivo de grmenes en liquido cefalorraquideo o pleocitosis (distintas de hemates), con superior a 40 clulas/mm3 hipoglucorraquia (glucosa en LCR inferior al 50% de la glucemia). Se incluy un solo caso de meningitis en la muestra. 111.1.3.9. Hinoxia cerinatal Se identificaron 48 neonatos con antecedentes de hipoxia. Para el diagnstico de hipoxia perinatal se exigi la presencia de al menos uno de los siguientes: Alteracin de la frecuencia cardiaca fetal en el registro cardiotocogrfico: Taquicardia (>170/mm), o bradicardia

98

(<120/mm) sostenidas, DIP 1 continuos, DIP II, desaceleraciones variables o grfica silente. Apgar inferior a 4 al primer minuto o inferior a 6 al quinto minuto. Exploracin neurolgica anormal, tras descartar otras posibles causas de dao neurolgico (malformaciones, metabolopatias...).

VI.l.3.lO. Inareso en UCI neonatal sunerior a 48 horas Se incluyeron 71 pacientes en la muestra que haban permanecido ingresados ms de 48 horas en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales.
DISTRIBUCION DE LOS CRITERIOS DE RIESGO

De los 218 pacientes escogidos para ser sometidos a screening auditivo, una gran mayora presentaba no slo uno, sino dos o ms de los criterios de riesgo considerados. En la TABLA VII se describe la distribucin de los criterios de riesgo entre los elementos de la muestra.

99

e
rin ca

o
E- z

un

o
HE-

o
ca ca

0 si ~

t.

.2
mt
O
O

1~
O

e
0

bu
1
u.
0

o
E- ca

UN
u
~0 O.

te U
0

o z o
0 E- ca
-4

u u es u... se

.D

u tu 0 0 u 8.... e e u

0.,
lib

.4
g

bu mi
su pv

111.2.

METODOLOGIA EXPLORATORIA POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL

549 sujetos de estudio (ms de 1000 odos) fueron explorados con Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC). El equipo empleado fue un SCREENER de un canal (diseo
Los

clsico de GraysonStadler). A continuacin se describen las consideraciones tcnicas tenidas en cuenta para la exploracin de la respuesta auditiva troncoenceflica en este estudio. IV.2.l. Sedacin del paciente Se explor a los pacientes durante el sueo fisiolgico postprandial, rechazndose el empleo de sedantes o hipnticos. Los recin nacidos ingresados se exploraron en el periodo comprendido entre tomas, a pie de cuna, aprovechando las horas de mnima actividad <y ruido) en la Seccin de Cuidados Medios del Servicio de Neonatologia. Los pacientes ambulantes se exploraron en una habitacin silenciosa incluida en el Servicio de Neonatologia y especialmente habilitada para este fin. Para conseguir una induccin fisiolgica del sueo en los pacientes procedentes de su domicilio, se pidi a las madres que los mantuvieran despiertos desde la toma anterior (unas dos horas), y les ofrecieran una toma de alimento al llegar al hospital. Tras la toma, el nio deba quedar profundamente dormido en brazos de su madre, en el cochecito o sobre una camilla. 111.2.2. 5J.agtrg~gg Se emplearon electrodos convencionales cupuliformes, de plata, adheridos a piel con esparadrapo antialrgico. Para preparar la piel se limpi inicialmente con solucin antisptica, rascndose despus con aguja roma y colocando una interfase con gel de contacto. La resistencia de los electrodos se mantuvo por debajo de 6000 Ohmios. Se utiliz montaje vertical de los electrodos: Electrodos activos sobre mastoides ipsilateral al. estimulo, de referencia en vrtex, y electrodo de tierra en regin frontal media. 101

111.2.3.

ZatlflQ

Se emple estimulacin monoaural con click (100 s de duracin) de polaridad alternante, presentado a un ritmo de 20 estmulos por segundo. El estimulo, procedente de un transductor de pulsos, se conect a una oliva de plstico insertada delicadamente en el conducto auditivo externo del beb. Se utilizaron olivas de varios tamaos dependiendo de la edad y las caractersticas del odo externo de cada paciente, rechazndose los auriculares de ventosa convencionales. El control de la infeccin se efectu limpiando cuidadosamente el interior de cada oliva con aguja estril, empaquetando despus la oliva para esterilizacin con gas y desechndola tras varios usos. 111.2.4. Anlisis de la resnuesta Se promediaron las respuestas a, al menos, 2048 estmulos para cada odo e intensidad de estimulacin. Las respuestas se liberaron de artefactos mediante un sistema de rechazo automtico. Se obtuvieron dos registros sucesivos con cada intensidad del estimulo para comprobar superposicin de las ondas y asegurar la reproducibilidad de los registros. El tiempo de anlisis de respuesta fueron los diez milisegundos posteriores al estimulo. Las respuestas fueron filtradas con un paso de banda comprendido entre 150 y 2000 Hz. 111.2.5. Intensidad de estimulacin Se explor la respuesta auditiva troncoenceflica a 30 y a 70 decibelios de nivel auditivo (dB HL) en ambos odos. El criterio para superar el test de potenciales como mtodo de screening auditivo se fij en la obtencin de una onda V reproducible a 30 dB Hl de estimulacin en ambos odos. Todos los registros fueron impresos en papel y archivados con los datos del paciente. 111.2.6. Identificacin de las ondas La latencia de las ondas de los potenciales de tronco se marc mediante el cursor mvil sobre la abscisa tiempo en la pantalla del equipo sobre la que aparecen los registros promediados. Las latencias globales de las ondas 1, III y 11 y el intervalo IV se 102

han medido en milisegundos (ms). Para la colocacin exacta del cursor, el explorador se sirvi de la comparacin de dos registros sucesivos obtenidos con idnticos parmetros y de las recomendaciones de CHIAPPA: La latencia de Qndt.I se seal sobre el pico de primera deflexin positiva presente a partir de 1.4 ms tras aplicacin del estimulo, siempre que al reducir la intensidad estimulacin la onda designada fuera el ltimo pico presente el rea.

la la de en

La latencia de Onda III se seal sobre el pico de la mxima deflexin positiva situada entre las Ondas 1 y V, y aproximadamente equidistante a ambas, siempre que fuera el ltimo pico en desaparecer de la zona al disminuir la intensidad de estimulacin.

La latencia de Onda V se marc sobre el pico de la deflexin positiva ms prominente registrada a partir de 5.5 ms tras la aplicacin del estmulo, y exigindose adems tres requisitos: 1. Que la deflexin positiva de la onda se iniciara por encima de la lnea basal. 2. Que el valle inmediatamente posterior a la onda fuera la deflexin negativa mxima por debajo de la lnea basal. 3. Que al reducir la intensidad de estimulacin, la onda designada fuera el ltimo pico visible en esa zona. Se consider Intervalo 1y la diferencia en tus entre las latencias (picos) de Onda 11 y de Onda 1.

Se han recogido los Intervalos 1111 y hly, pero no se ha incluido su valoracin en este trabajo. Se ha limitado la informacin a los datos referentes al Intervalo IV, considerado como tiempo de conduccin troncoenceflica, es decir el tiempo <en ms) que tarda el estmulo nervioso de naturaleza auditiva en recorrer la distancia comprendida entre el ngulo ponto cerebeloso y la base del nesencf alo. Las tres ondas 103

identificadas (1, III y V) se han clasificado, as mismo, en perifrica (Onda 1) y centrales (III y V), haciendo referencia a su origen anatmico (Vase Figura 10). No se ha medido la amplitud de las ondas (en ny), en parte por la consideracin terica ya comentada de su gran variabilidad entre individuos, y adems porque el equipo empleado no proporciona este parmetro. De manera subjetiva se ha podido valorar la amplitud de los registros al incluirse en ejes de coordenadas tiempo (en ms)/amplitud (200 ny/divisin, 5 divisiones: 1 pV mximo); pero se ha evitado su inclusin para anlisis estadstico. Se ha estudiado la diferencia entre ambos odos, desde el punto de vista de la latencia de las ondas de la respuesta troncoenceflica. Se ha calculado la diferencia interaural de las latencias, restando el valor obtenido en el odo derecho del valor obtenido en el odo izquierdo. Los valores analizados (latencias, intervalo y diferencia interaural) se han medido en tus y se han expresado en forma de media (14) desviacin estndar (OS). En la misma sesin en que se explor la respuesta auditiva troncoenceflica, se efectu otoscopia bilateral a los pacientes, mediante otoscopio luminoso de mano convencional, con lupa de aumento (x2).

104

111.3. CRONOLOGA DE LAS EXPLORACIONES

control Los recin nacidos fueron explorados en su primera semana de vida. Los lactantes fueron explorados entre el tercero y el cuarto mes de vida. El estudio de recin nacidos y lactantes sanos a una determinada edad pretende establecer valores normales y conocer la evolucin o maduracin de la respuesta auditiva troncoenceflica mediante un corte transversal de la muestra. Se ha desechado el estudio longitudinal de casos para evitar sesgos derivados de posible patologa intercurrente o de prdidas obligadas: Un recin nacido sano de 35 a 36 semanas de edad gestacional suele irse de alta en seguida y no se consider ticamente aceptable un protocolo de exploraciones semanales en rgimen ambulatorio en esa poca de la vida.
XV. 3.1. Poblacin

IV.3.2.Poblacin de recin nacidos catoldaicos Los neonatos con antecedentes de prematuridad fueron explorados entre las 37 y 42 semanas de edad postconcepcional (edad gesta cional ms nmero de semanas de vida), en fase de estabilizacin clnica previa al alta. El estudio de recin nacidos de edad postconcepcional a trmino, con antecedentes de prematuridad, y su comparacin con nios a trmino sanos es un artificio metodolgico, inevitablemente sesgado por la diversa patologa que frecuentemente acompaa a la prematuridad. Se justifica considerndolo una forma de aproximacin puntual al reconocimiento de diferencias del ritmo madurativo de las vas auditivas entre el medio intrauterino y el medio extrauterino. Los neonatos a trmino con antecedentes patolgicos diversos (hipoxia...) fueron explorados en la fase de estabilizacin clnica previa al alta y siempre dentro del periodo neonatal (hasta los 28 das de vida).

105

IV.3.3. Recin nacidos con criterios de riesgo auditivo El protocolo de screening auditivo se dividi en dos fases. Una vez identificado el riesgo de hipoacusia y obtenido el consentimiento informado de los padres, se realiz una primera exploracin con potenciales de tronco inmediatamente antes del alta hospitalaria. Para los pacientes que no superaran el test en su primera fase, se program una segunda exploracin en torno al tercer mes de edad corregida (tres meses a partir de la fecha probable del parto), procurando hacer coincidir la fecha de la segunda exploracin con la revisin general del paciente en consultas. A los pacientes que superaron el test en su primera fase (en el momento del alta hospitalaria), se les ofreci la posibilidad de repetir la exploracin a los tres meses, a requerimiento familiar o por solicitud del pediatra. Los pacientes que no superaron con xito la segunda fase de screening auditivo <al tercer mes) fueron remitidos al Servicio de Otorrinolaringologa del Hospital para diagnstico definitivo y tratamiento de los casos que lo precisaron. En caso de que la familia prefiriera dirigirse a otro especialista fuera del mbito hospitalario, se solicit informacin escrita y firmada por el pediatra responsable con respecto a la evolucin audio lingistica del nio entre los 12 y iB meses de edad. (Vase Anexo II). En la Figura 14 se describe el cronograma del protocolo de screening. SEGUIMIENTO DE LOS CASOS NEGATIVOS Para captar los falsos negativos del programa de deteccin de hipoacusia, se entreg a los padres de todos los nios nacidos en e]. hospital a lo largo del mismo periodo (libres o no de criterios de riesgo) un folleto divulgativo para vigilar la evolucin audiolingistica del nio desde el nacimiento hasta los dos aos de edad. En este folleto apareca una breve relacin de signos de alarma:

106

1. de O a 6 meses Es un beb demasiado tranquilo, que no se altera por nada. No se sorprende ni pestaea frente a sonidos inesperados o prolongados. No se tranquiliza ni sonre al escuchar la voz de su madre.

No gira la cabeza cuando se le habla desde un lateral, ni busca con la mirada una voz familiar. No emite sonidos guturales para llamar la atencin.

2. De 6 a 12 meses No juega con sus vocalizaciones, imitando las del adulto. No se orienta hacia sonidos cotidianos, ni a palabras f ami liares. No entiende una negacin no o un adis, a menos que se utilice el gesto indicativo.

3. De 12 a 18 meses No dice pap y mam con contenido semntico. No seala objetos o personas conocidos cuando se le nombran. No nombra algunos objetos que Le son familiares. 4. De 18 a 24 meses presta atencin a los cuentos. comprende rdenes sencillas si no van acompaadas de gestos. identifica su nombre. hace frases de dos palabras.

No No No No

En el momento del. alta de la maternidad o del Servicio de Neonatologia del Hospital, se ofreci a todos los padres la posibilidad de remitirnos a su hijo para una exploracin auditiva en caso de sospecha de hipoacusia, aun cuando el paciente no perteneciera a ningn grupo de riesgo auditivo o, si perteneciendo, hubiera superado con xito la exploracin con potenciales evocados de tronco cerebral.

107

Figura 14. Cronograma del protocola de screening auditivo.

IDENTIFICACION DE RIESGO AUDITIVO EN PERIODO NEONATAL

FASE DE SCREENING: PEATC AL ALTA

1 A
PASA NO PASA

ALTA

28 FASE DE SCREENING:

PEATO A LOS 3 MESES

Ql
PASA NO PASA

ALTA

S~ ORL: DIAGNOSTICO

e
DATOS DEFINITIVOS: 1218 meses

108

111.4. NETODO ESTADSTICO

111.4.1. En la Poblacin Control, las variables escogidas para anlisis fueron: las latencias de Onda 1, Onda III y Onda V a 70 dB HL, el Intervalo IV a 70 dB HL, y la latencia de Onda y a 30 dB HL de cada odo por separado. Adems, se ha calculado la variable diferencia interaural para las latencias de Ondas 1, III y V y el Intervalo IV a 70 dB HL y para la latencia de Onda V a 30 dB HL, restando el valor obtenido en odo derecho del valor obtenido en odo izquierdo. Se ha comprobado la normalidad de la distribucin de variables con el test de DAgostino (U: 0.05). Se ha calculado la media y la desviacin estndar (14DS) de las variables escogidas en cada grupo de edad, medidas en milisegundos (ms). La significacin de la diferencia interaural se ha estimado con tests de muestras apareadas: El test paramtrico de la T para las variables de distribucin normal, y los tests no paramtricos de signos y de Wilcoxon para las variables cuya distribucin no se ajustara a la normalidad. La diferencia interaural se ha analizado desde el punto de vista estadstico en aquellos individuos en los que hubieran sido explorados ambos odos. Se consider significativo el valor de p<0.05. Para analizar las diferencias entre los grupos de edad, se ha empleado anlisis de varianza, tras haber aplicado el test de Levene para comparar varianzas, con un nivel de significacin de 0.05. El anlisis de la diferencia entre cada dos grupos de edad se ha hecho mediante tests a posteriori, con un nivel de significacin del 0.05 para el test de Bonferroni. Para un nivel de significacin del 5% con el test de Bonferroni, en la comparacin de ms de seis grupos se requiri un valor de p<0.003. 111.4.2. En la noblacin de recin nacidos natoldaicos, las variables analizadas fueron las latencias de Onda 1, Onda III y Onda V, y el Intervalo I-V a 70 dB HL y la latencia de Onda V a 30 dB HL correspondientes al odo izquierdo. Se calcul la 14 DS de cada variable medida en milisegundos y se compar con la 109

M OS, de la misma variable en la poblacin control, pareada por edades. Se ha hecho estudio de varianzas con el test de Levene. Se ha empleado anlisis de la T modificado de Welch para grupos de varianza diferente, y anlisis de la T de Student para grupos de varianza similar, considerndose significativa la pcO.o5. En la comparacin de los recin nacidos muy pretrmino, pretrmino y a trmino, se ha hecho anlisis de varianza y los tests dos a dos a posteriori para un nivel de significacin del 5%. Los tests a posteriori utilizados fueron los de Tukey y Bonferroni, considerndose significativo en la comparacin de tres grupos el valor de p<0.O16. 111.4.3. En la noblacin sometida a screenina auditivo, se ha escogido para anlisis la variable dicotmica caso positivo/ caso negativo (+/). Se entiende por caso positivo el del paciente que no supera el test de potenciales, y por caso negativo el del paciente que pasa el test o supera con xito el screening. Las caractersticas operativas del test de potenciales evocados como mtodo de deteccin de hipoacusia se han calculado sobre la base de la matriz que aparece en la Figura 15, y se definen a continuacin. 111.4.3.1. La sensibilidad de un test es su capacidad para detectar una patologa y se define como la probabilidad de que pacientes afectados (hipoacsicos) no superen el test. Se calcula mediante la frmula: A/A+C. IV. 4.3.2. La esnecificidad de un test es su capacidad para determinar la ausencia de enfermedad y se define como la probabilidad de que individuos no afectados (normoyentes) superen el test. Se calcula mediante la frmula: D/B+D. 111.4.3.3. El indice de falsos nositivos o Error tino 1 de un test se define como la probabilidad de que un individuo no afectado (normoyente) no supere la prueba. Se calcula mediante la frmula: B/B+D. lo

111.4.3.4. El indice de falsos necativos o Error tino II de un test se define como la probabilidad de que un sujeto afectado (hipoacsico) supere el test. Se calcula mediante la frmula: C/A-4-C. 111.4.3.5. El indice de falsas alarmas representa el nmero de rellamadas o exploraciones repetidas que podran haberse evitado. Se calcula mediante la frmula B/A+B. El concepto reciproco es el valor Dredictivo nositivo de un test, que es la proporcin de casos positivos verdaderos sobre el total de casos positivos identificados segn el test (A/A+B). 111.4.3.6. El indice de falsa confianza representa el nmero de rellamadas o exploraciones que deberan haberse repetido y se omitieron. Se calcula mediante la frmula C/C+D. El concepto reciproco es el valor oredictivo negativo del test que es la proporcin de casos negativos verdaderos sobre el total de casos negativos identificados segn el test (D/C+D). 111.4.3.7. 295rbttma que se han calculado en relacin con el programa de deteccin de hipoacusia fueron: Su cobertura, en dos vertientes: la cobertura de test (Ct) y la cobertura de resultados <er), siendo (Ct) la fraccin real explorada de la poblacin incluida para estudio, y (Or) la proporcin de nios explorados en los que se llega a un resultado definitivo. Su rmn4flni~nta, es decir, la proporcin de la poblacin de origen que se encuentra en el grupo detectado por el programa de screening.
-

El paquete estadstico utilizado fue la versin 1990 del BMDP Statistical Software, Inc., montado sobre un ordenador IBM PC, con sistema operativo MSDOS, facilitado por el Departamento de Bioestadstica de la Facultad de Medicina de la Universidad Complutense de Madrid.

111

Figura 15. Matriz para el cAlculo de las caractersticas ape

rativas del programa de deteccin de hipoacusia.

Pacientes hipoacGsicos

Pacientes normoyentes

Casos positivos

Casos negativos

112

V. RESULTADOS

Los resultados obtenidos en los 549 recin nacidos descritos y con la metodologa explicada se desglosan a continuacin. 11.1. POBLACION CONflOL Con el estudio de 208 nios sanos, se han obtenido los parmetros normales de referencia de la respuesta auditiva troncoenceflica en el perodo neonatal y hasta el tercer mes de Vida. Al agrupar la poblacin por su edad gestacional y por su edad postnatal, ha sido posible establecer valores de referencia para el estudio ulterior de casos patolgicos y, al mismo tiempo, investigar el desarrollo o maduracin de la va auditiva sobre la base de datos objetivos obtenidos mediante un corte transversal de la muestra de poblacin sana. En la Tabla VIII aparecen los valores (MDS) de latencias e intervalos medidos de ambos odos en sujetos sanos, agrupados por edades. 11.1.1. Maduracin de la va auditiva: evolucin de los
troncoenceflica con la edad

parmetros de la respuesta

A continuacin se describe la evolucin o acortamiento de los parmetros de la respuesta troncoenceflica, desde las ltimas semanas de gestacin hasta la edad adulta. Para relacin exhaustiva de valores nortales, se remite al lector a la Tabla VIII. 11.1.1.1. La latencia de la Onda 1 a 70 dB HL experiment un acortamiento progresivo en las ltimas semanas del perodo gestacional, alcanz un valor estable despus de cumplidas las 37 semanas, y se mantuvo desde la etapa neonatal basta la edad adulta. El acortamiento de la latencia de Onda 1 fue significativo al comparar los recin nacidos pretrmino con los nacidos a trmino, Dasando de 2.03 ms en los RNPT a 1.66 ms en los aNT <n<0.003p. El valor de la latencia de 1 se mantuvo estable entre los recin nacidos a trmino y hasta los tres meses, con una oscilacin mxima de 1.66 ms en RNT a 1.56 ms en los lactantes. Alrededor del ao de edad, la latencia de Onda 1
114

e ti

ti O

o M o

ti

u
ti g> ~ t ~
5.40 0 ~

o 14 a
-.40
0~4 ~
tu
~

2 o
54

NG

u.-> 00 .~H
O>

~<00
vn o
.<

54

-4 O 0
1<

00

54

u
O LO

LO

a>
4

vn

-.4

-4

1
a>

u
ti

u a a

O>

.74

lo c.~
d O

2 u o
5

tu .74

<ut0>
O>

-4 1-
>1

%1 1
e.
.* ..

lun

mostr tendencia a aumentar (1.741.85 ms), aunque sin significacin estadstica, para recuperar en la etapa del adulto el mismo valor alcanzado a los 3 meses de vida: 1.60 ms. 11.1.1.2. La latencia de la Onda III a 70 dB HL experiment un acortamiento progresivo desde las gitimas semanas de gestacin hasta la edad adulta. La disminucin del valor de III fue significativa al comparar los RNPT con los RNT, nasando de ms de 5.1 ms a 4.4 ms (p:o.o000). En todos los subgrupos de RNT, la latencia de III se mantuvo estable, oscilando entre 4.31 y 4.46 ms (p:NS). La latencia de III disminuy de nuevo significa tivainente al comparar los aNT con los lactantes de 3 meses y los nios de 1 a 2 aos, nasando de 4.3 ms a 4.1 ms (p:0.0002), y reducindose aun ms en los adultos (3.7 ma). La reduccin de la latencia de III en el ltimo trimestre de la gestacin dependi en parte del acortamiento de la Onda 1 (de 2.03 a 1.66 ma). Adems, se registr un acortamiento del Intervalo 1111 pues la latencia de 1 disminuy en 0.3 ma, mientras que la latencia de III se redujo en 0.7 ma en el mismo periodo (de 5.1 a 4.4 ms). El acortamiento posterior de la latencia de III desde el naonato a trmino basta el adulto <de 4.4 a 3.7 ma) se produjo enteramente a expensas de una reduccin del Intervalo 1111, ya que la latencia de Onda 1 no se modific (estable en 1.6 ma). 11.1.1.3. La latencia de Onda 11 a i<> dB HL mostr un acortamiento escalonado en varias fases: De 7.98.1 ma en los RNPT de 31 a 32 semanas, se redujo a 7.0 ma en los RNPT de 35 a 36 semanas de gestacin (p:0.0003). La latencia de y se acort nuevamente en los recin nacidos a trmino, basando de 6.9 tus en los RNT de 37 semanas cumnlidas a 6.6 ma en los RNT de 41 a 42 semanas <n:0.001i. En los grupos de edad ms avanzada, se mantuvo la tendencia de este parmetro a reducirse significativamente: De 6.6 ms en el neonato pas a 6.3 ma en el lactante de 3 meses, a 6.1 ms en el nio de un ao, y a 5.65.4 ms en el adulto (pcO.003). Al igual que la Onda III, la latencia de y se acort en las 116

ltimas semanas de gestacin, en parte a expensas de la Onda 1, y en parte debido a la reduccin del Intervalo IV, ya que la Onda V se adelant en 1.0 ms en los neonatos de ms de 37 semanas en relacin con los de 31 semanas. La latencia de V sigui acortndose en el periodo neonatal correspondiente a una gestacin a trmino (de 37 a 42 semanas), reducindose en 0.2 ms ms a expensas del Intervalo IIIV, ya que la latencia de III se mantuvo estable en este periodo. En los grupos de edad posterior, la latencia de V se acort a expensas parciales del Intervalo 1 III y del Intervalo IIIV, ya que la latencia de III se acort en 0.6 ms y la de V en 1.0 ms en los adultos, en relacin con los neonatos a trmino. 11.1.1.4. El Intervalo 111 a 70 dB HL se redujo, como los otros parmetros, en funcin de la edad. El acortamiento del Intervalo IV fue significativo al comparar los grupos de RN pretrmino con los nacidos a trmino de ms de 40 semanas de edad gestacional, pasando de 5.55.6 ms a 5.0-4.9 ma (p:0.OOO). Entre las 37 y las 42 semanas de edad gestacional, el Intervalo IV experiment un acortamiento de 0.2 ma que justifica la reduccin de la latencia de V en esta etapa, principalmente a expensas de la fraccin IIIV. Entre el periodo neonatal y el tercer mes de vida, el Intervalo 1y volvi a acortarse significativamente, hasta 4.7 ms (p:0.0008), reducindose ms en los nios de un ao <4.44.1 ms~ y en los adultos <4.03.87 maL 11.1.1.5. La latencia de Onda 11 a 30 dE HL en los Rbi pretrmino se acort significativamente entre las 3132 semanas de edad gestacional y las 3536 semanas, pasando de i.BzttLina a 8.3 ms <n:0.0007L En los Rbi a trmino, la latencia de V ~ reduMo de 8.0 ms en los nacidos de 37 semanas cumplidas ~j~j.jg~ en los nacidos de ms de 41 semanas, pero esta reduccin no fue significativa (p:0.003). Al comparar los valores de los nacidos a trmino con los lactantes de 3 meses se encontr una nueva reduccin significativa de la latencia de V, nasando de 7.8 a 7.4 ~ (p:0.000l). De modo semejante a lo encontrado a 70 dB HL, hubo escasa variacin de la Onda V en el primer ao de vida en 117

relacin con los lactantes de 3 meses, para registrarse una reduccin posterior de 7.47.3 ms a 7.16.8 ms, al comparar los nios de 1 a 2 aos de edad con adultos jvenes. Debe destacarse el hallazgo resultante de comparar el nmero de odos en los que se obtuvo Onda y a 30 dB HL con el nmero de odos en los que se obtuvo Onda V a 70 dB HL de los RNPT, RNT y los lactantes explorados. En los grupos de recin nacidos pretrmino normales y sanos, se encontr ausencia de respuesta auditiva a 30 dB HL en 24 odos de los 145 estudiados (16.5%). En el grupo de los nacidos a trmino, normales y sanos, se encontr ausencia de respuesta auditiva a 30 dB HL en 3 odos de los 196 explorados (1.5%). En todos los odos de lactantes de 3 meses, normales y sanos, se encontr respuesta auditiva troncoenceflica mensurable a 30 dB HL. En sntesis, en el estudio de la maduracin de la va auditiva se ha demostrado que el comnonente ms perifrico de la respuesta troncoenceflica, correspondiente a la Onda 1 generada en el nervio auditivo, se modifica (acorta) en el ltimo trimestre de la gestacin alcanzando despus un valor estable, desde el periodo neonatal hasta el adulto. El comnonente oroximal de la respuesta de tronco, correspondiente a las Ondas III y V generadas en los ncleos cocleares y la parte ms baja del mesencfalo, respectivamente, experimenta un acortamiento en sus latencias globales que no puede explicarse slo por la variacin descrita para el componente perifrico. En la Figura 16 se representa la respuesta auditiva troncoenceflica de un recin nacido a trmino normal, recogida a 30 y a 70 dB HL. En la Figura 17 aparecen los registros obtenidos a 70 dB HL en recin nacidos de distinta edad gestacional, lactantes, nios y adultos sanos, ordenados secuencialmente.

118

wri LOO)INN
.
.t..

EEEEEE O fr) CO CO M)
e e

~AUlWLALflul

-~WtCNJN
r1U~)r\C~CN

A o
-E

J 1
-4 o

II

-e
a> 4>
-4

-E ~-
-4 -< -4-4-4

-4

J~4

j 1
--e U

1-~ =
o

-e -e -t -l

-E -E

fr-e

e
r.

~JCM~flW

~rrlIOOZ
0,

r.-~roa
o

..J CM fl fl.LLI 40 Sr-ttSfl~J

1t -4

xx mDQ~ ...JCMfl J..w cr

-J 3 1 1 u o
u
4> 3..
-4

u u

cr

w
DX>

-J

w wJcc--iz a. cncxw
-4

<u

u.
ka

o
4

CflJ~-~Z O.. Cr-ew

W Cf) Uli-e
-e

0k

u
Oc
.74 U

-4

O O..

a. o
(1)

cCSk- \ oc~cr W U) 0)-ea. o

r%
%~,

u u
4.4

O>U

oc
u
4
4- .74

CM
r4

LS,
4

rE

r4

SS

rE

a)

0~)

~4
ca
U.U

Oh

IX Co II-)

IX

e, 4 a. u
UN ~r4
0

U)
-.4

u u u

CM
E -E

<o

EHR SL1 E Ef LEUEL ve CRIN PC.. HR 1 ir PRIJENT DATE P1EDE( EC 9 10 11 12 <mS) ERR SLJEEPS siiri LLUEL IZP CRIN POLARIIY PRTIENT DATE MEO ELEC (mS) 9 10 11 12 LAR SWEEPS STIM LLUEL i/~ CRIN POLAR III PAT IENT DATE MEDELEC 9 10 11 12 <mS) LAR SWEEPS STIM LEUEL I/P CRIN POLARITY PAT IENT DATE MEO ELE ID 9 10 1112 (mS) EAR SWEEPS 61W LEUEL I/P CRIN POLARI TV PAT IENT DATE lEDELEID 9 10 11 12 <mS)

MII

[lA

smi

1O.4 1(924
20 dR HIL 5 pU DIU AL IERNI<T E

1
111

u
1 -u 1 111 II 1-u

2.Pms

2 3 4 5 E 2 8

tl2L 1024 1024 20 dB HW 5 pU-DIU ALTERNATE

MIL

1
III U U

23ms
543ms

.1
111

III
U

2~5ms SJms 2ims 2,5ms

0 1

2 3 4 5 6 2 8

MiL M2L 1024 1024 20 dB HTL 5 pU/DIU AL TERNATE

1 111 u 1 u 1 Iii III u

1.Bms 4.Pms 2.Sms 5.Sms 2.Sms 2.Srns

4 5 6 2 6

MIL ~12L 1 1024 1024 III 20 dB HTL u 5 3JU/DIU 1.-u 1 1.11 AL TE RNA TE II U

1.Sms 4.Sms E.6rns 5.3ms 3.Grns 2.3ms

0 1

2 3 4 5 E 7 6

MiR M2R 1024 1024 20 dB I-4TL 5 1JU-DIU AL TE RNA TE

1 III u

1 u 1 :iii
-II u

1.6ms 4.Ems E.6ms 4,8n,s 2.Sms 2.Oms

2 3

4 5 6 2 8

Figura 17.A. Regiatros de PEATC obtenidos a 70 dB EL en rectEn nacidos de distinta edad estacional. De arriba a abajo: 31, 33, 35, 37 y 39 semanas.

LI u-. V14F LIS 1 Hl LLuEL 1 U URJN rUt.. MR IT Y PAT 1 ENT DR TE

Mli 1(974 20 dE~ ,U

1l.i HIl 1111. 1 1 U

Al TEFUR LE

1 111 u 1 u 1 iii III -u

2.Oms
-

2.,Sms 5.Sn,s

!IEDELEC 0 1
2 3 4 5 6 2 8 9 10 11 12 <mS> ERR MIL 112L SI4EEPS 1024 1024 STIM LEUEL 20 dE HIL I/P CRIN -5 iUDIU POLAR 11V AL TERNATE PAT IENT DATE MED EL E U 9 10 11 12 <mS>
-

1 III u u 1 III

1 II
u

1.Srns 4.Sms S.Sms 5.3ms 2,Sms 2.4ms

0 1

4 5

EAR SL-lEE PS STIr1 LLUEL

I/P CRIN
POLARI 1-Y PAT JENT DATE MEDELEID

MIL M2L 1024 1024 1 .1 .1 20 dE HIL U -s 1jU/DIU 1 U ALTERNArE II lii U

-

1..Sms
?l2ms

G,4m= 4.Sms 28ms 22ms

9 10 11 12 <mS)

2 3

EAR SI4EEFS STIM LELJEL h~F CAIN POLARITY PAT IENT DA TE ~1EDELEC 9 10 14 12 <mS) EAR SL4EEPS STIM LEUEL IP CRIN POLAR ITY PAT IENT DATE MEDELEID 9 10 II 12 (mS)

tuL P12L 1 1224 1024 III 22 dB I-ITL u 5 }9J/DIt> 1 u 111 AL TERNA TE III u

1..Sms 4,Oms
5.Sms

4.In,s

2,2ms 1..Sms

MIL rl2L 1024 1024 2(9 dE HTL 5 pUzDIU AL TERNATE

liSm=
-

III U
1 U

3~Sms 5.Bms 4.2ms

LSms

1 II
ti --U

3 4

2 8

Figura 17.3. legiatros de PEATC, a 70 di RL, en un pretir mino, un neonato a tErmino, un lactante, un nifio de 2 aftas y un adulto joven, ordenadas secuencialmente.

Ml Li? 1 .11] U U
1
-

4..

w4rns
tI
.9 4..
-

-.

ni

.1
III

u 1 U 1 111 III -U
MI
LI)

I.Sms 4.ms 2.2ms 5.3ms 2.Sms 2..Sms

EHR SNEEtt 51-fil LEUEI 1.1 (RIN FOLflI 1-Y PPT]ENT 01 Li E MR

MIL 121 11=1124 1~hi

1
III

:0 dE HIL
Mt FERNTE

u 1 u 1 III .111 u

1.Sms 4.Srns 2.Oms 5.Ims 2,Pms 2.4ms

1111

F12L

1
4,.Zms wrns 4,.ims
-

SWEEPS
STIII LEULL IF> IHIN

1024 1024 1 ti 0 dE HTL U

5yULILJ U

POLRR]TT ~RT IENT

HLVERTL

.1 i 1 1 1 2

~Dms

2OUnU.- VIU
uft.jnt.wk.1

VR TE
MEDELEC
(mS)

5 6

9 l~ 11 12

Figura 17.C. Registros de PlATO, obtenidos a 70 dE RL en el odo izquierdo del mismo paciente. De arriba a abajo: En la primera semana de vida <33 semanas de EG), dom semanas deapuis <35 semanas de edad postconcepcional), al mes de vide <edad postconcepcional, a tErmino), y a los tres meses de edad corre gida. Obsirvese el acortamiento progresivo de latencias, que es de 0.2 mm para la onda 1 y de 0.9 mm para la onda Y.

11.1.2. Diferencia interaural Se han comparado las latencias de Onda 1, III y V, y el Intervalo IV, obtenidos de uno y otro odo, por separado, en cada grupo de edad. Se han calculado los valores correspondientes a cada parmetro agrupados por odo y edad: Media (14), desviacin estndar (DS), error estndar de la media (SEM), mximo (MAX) y mnimo (HIN). Adems se ha analizado el valor de la diferencia entre odo derecho y odo izquierdo. El listado exhaustivo de los datos obtenidos se recoge en las Tablas IX a la XIV. A continuacin se exponen los datos ms relevantes. 11.1.2.1. En los ie# nretrmino de 33 a 34 semanas de edad gestacional, no se encontraron diferencias interaurales significativas para ninguno de los parmetros analizados de los potenciales de tronco (vase Tabla IX): La latencia de Onda 1 a 70 dE HL fue de 1.90.39ms para el odo izquierdo y de 1.90.38 ms para el odo derecho. La latencia de Onda III a 70 dE HL fue de 4.80.30tus para el odo izquierdo y de 4.80.35 tus para el odo derecho. La latencia de Onda V a 70 dB HL fue de 7.40.38 tus para el odo izquierdo y de 7.40.36ms para el odo derecho. El Intervalo 1W midi 5.40.38 ms en el odo izquierdo y 5.40.39tus en el odo derecho. La latencia de 11 a 30 dB HL fue 8.70.43 tus en el odo izquierdo y 8.60.47 tus en el odo derecho. (Vase Figura 18). La media de la diferencia interaural para cualquiera de los parmetros estudiados fue inferior a 0.1 tus <p>0.05), aunque a nivel individual si se encontraron dife rendas. Las diferencias individuales oscilaron entre 1.3 ms a favor del odo izquierdo y 1.4 tus a favor del odo derecho, en ambos casos para la Onda 11 a 30 dB HL.

123

r rl
< o ti a 0 QN O (4 o r4 ca O QN a QN ~ rl a O ca rl 74 .74 0 ~ tn a 0 0 r~ o ti q a W O . o ~ r o

o
0<
03 ca

04

(42

ui 0 ca rl O
r r rl 0 0 a O QN a O + O u r ~ In ~< rl .o .0 rl .0 LO O t LO O ca r~ . O O .0 o o QN ti r o 0 r~ a O lO O . O

w
I~1

a Oc ffi

rl 04 orn rl C0 0 u On ca 8.4 Go 4J(a rl rl o ~ a Li <a

e,
1<

e, e,

rt

0
04

> >4 ti u oa
.t r, e, CO LO a ca o QN .0 r rO ca ti . O a O a o O a o 0 0 a 0 ~ . 0 + 0 1 rl Li O t~ r4 a 0 ti O . 0

&
uu a Oc

A
e-

>4 o
~

2 2 Co > >4
QN O . o LO a o + QN . LO ti . O O ti a O ca a ~ O . O o O a O e-. a LO W ~ 0 (Nl a O C~i O a o 1-4 m SU U ac Or ~ a o u ~ ~ [ti ~ .0 O o rl,

0 1-4 O

0.
03

-4
U

$4 ~74 .74

E
CO 0< rl > > >4

~
r, 0 o
o u 0a >4 O

o 2 srn a Oc (

SI

rs. rl O
rl

o. a .-~ QN

ca <4 a O ca ti a o QN ti a O

LO 0 a O e o a o eO

LO a O + ti tia CN

ca a O u rl Li

.0 LO O
a

03

o
W

w u o
0 $4 03 ~74 ~ 4> la 0> 4 .74
O

<U $4

-74 .C t> 03
$4

43
~

o $400
a-E

o
0 a-4

U ~74 U C 43 Ig 43

w
rl O ti 74
rl tU

~74 O

o >4 0<
0<

e.

e.

>00 D Do
* u

E H

2
O >4

cl
0<
4

04 >rn 00 a 00 1 ti a ca ti a CO CO ~ a O (4 QN LO eO 74 a O QN ti a o <4 a QN LO a e-CO O a o

CO

> >4 U <a 0. 00

74 o a O 1 ca a 0 + 74 1 0 qa ~ a 0 QN o a 0 ca ca

o
0<
O SI

>4 o
1 1 1-4 0 0 00
~a 0 a 0 a 0 e0 74 a a ~ t a O e O O ~ O a a < a 0 + 0 1 O a a a t 0 o ~ a O 74 <4 a LO ~ a O LO <4 a ~ 0 O ti 74 a LO

o
>1

0<

CO
>4 04 orn rl 00 >.U $4 00 I~rO

CO
U

e, 4<
>4

>4 O > > >4 ti u O. ~

LO O a o 0 . o a O a o QN a eeeti a ~ a .0 a O O LO a o + LO . o 1 O a e0 a ea tI a O o ti . o ti <4 a o e74 a O

rl,
O O

2
>4 u .Um O 4 o le.

>04

rl,

>4 Q

2
2

E
>4 >404 1-4~ a a ~ U.U O 00 tea O el a O LO O a O QN (4 a O LO o a O (4 . LO ti a LO

> >4 <1 0 0~

74 0 a O 0 a O ee O + < a O 1 74 a a (4 . O

rl ea O

rl,

>4 O
a a < 74 0 0 ca a 74

O a ~

CO 1< rl
Ca>

2
>404 Um O o 1~ 14 >4 O

> > >4 0 Oc Qaa 0 >4 O

CO 74 . 0 t r~ a 0 ca a 74 .< <3 e 0

ti 0 . O O a 0 .< 0 a 0

e O + < <4 ea <4

ti e 0 1 UN 74 a 74

O 74

>4 0<

04

Do 4<
4

MEDIA DE PARAMETROS DE RESPUESTA AUDITIVA TRONCOENCEFALICA

gg34~~fift)aq.~

DE EDAD URS?ACIO4L
FIGURA 18

lo

4 21 iii
o. UQUU*DO 1.9

y
7.4 74

kV
5> 54

VC3OdBHL)
8,7 8

QDSREQZO

19

4> 4

L96 StAW94.4~ DE &24PO~ST4Cfl

MMM.gun*t

lo

e e
4 2

o
O. WCUWWo 0. 0
1,8

III
4* 46

V
1 1

I-V
U
51

VQ3OdEHL)
8,3 8

18

~7~3S3EMAI~4S DE LflID
Ma. 9undo,

lo

e
e

4
2

III
0. 0300 O.DRbOI4O

V
8> 6

1-y
U
51

V C3OdBHL)
8

U
37

4.4 4

126

V.l.2.2. En los RU oretruino de 35 a 36 semanas de edad gestacional no se encontraron diferencias interaurales significativas: La latencia de Onda 1 a 70 dB HL fue de 1.80.24 ms para ambos odos. La latencia de Onda III fue de 4.60a30 ms en odo izquierdo y de 4a60a29 tus en odo derecho; la latencia de Onda V a 70 dB HL fue 7.00.36ms en odo izquierdo y 7.00.35 ms en odo derecho; el Intervalo 1y midi 5.20.41tus en el lado izquierdo y 5.10.40ms en el lado derecho; la Onda V a 30 dB HL alcanz 8.30.48tus en el odo izquierdo y 8.30.39ms en el odo derecho. (Vase Tabla X). La media de la diferencia interaural lleg a 0.05 tus para la Onda V a 70 dB EL, sin significacin estadstica (p>0.l) (Figura 19). A nivel individual, la mxima diferencia interaural se encontr en el valor de la Onda V a 30 dB HL, oscilando entre 0.8 ms a favor del odo izquierdo y 1.0 ms a favor del odo derecho. V.l.2.3. En los EN a trmino de 37 a 38 semanas de EG n~g~ encontraron diferencias significativas entre ambos odos para la respuesta de tronco (vase Figura 20). La latencia de Onda 1 a 70 dB HL fue de 1.60.13 ms en el odo izquierdo y de 1.70.19 tus en el odo derecho. La latencia de Onda III a 70 dB EL fue 4.40.19 ms en el odo izquierdo y 4.40.20 ms en el odo derecho. La latencia de Onda V a 70 dB HL fue de 6.90.26ms para el odo izquierdo y de 6.80.28 ms para el odo derecho. El Intervalo IV a 70 dB HL midi 5.20.25ms en el lado izquierdo y 5.10.30 tus en el lado derecho. La latencia de Onda y fue de 8.00.38ms para el odo izquierdo y de 8.00.34tus para el odo derecho. <Vase Tabla XI). La media de la diferencia interaural ms elevada fue para el Intervalo I-V: 0.06 tus, sin significacin estadstica <p:O.12). Las diferencias individuales alcanzaron 0.8 tus para la Onda V tanto a favor del odo izquierdo, cono del odo derecho.

127

9
4<

2
O >4
Ci

04 >1W 50 U.U 0 oc 0> O a CO 0 a Co Ca eca ti QN a co (1 e O e o 4 rl a O ee Co ti a ea O a O

9<
4
CO

> >4 0 O~ 00
74 O a o a a o + o C~ a O 1 QN (4 a o LO 0 a o LO ea

rl,

>4 O
> > >4
a 0 e 0 0 0 el . O ea LO 4 CO a 4 CO e LO a Li (Nl e O 4 O a O LO o a O Co a 0 + 0 1 0 4 a tt <1 a 4 0 a O <4 74 a

9<

rl,
SI O
CO 9<

74 a LO (4 e LO CO

Co e,
9<

>1 >4 04 0W rl 50 $4 Go 4JeO >4

<a 0 0.. 00 >4 0 > >4
o o ~ (4 a o a C4 e o o LO e e4 a a 4 O a LO a ea 4e LO 0 e o o (4 O . CO a o + ti a o fi ti (Nl a 4 O e LO LO e o

ee, O O >04 u U0
Co a a QN a a

2
>4 o 4 o r>4 0

<a u Oca 00

9< 2 2
rl,
Co

> >4 >404 MW >4 0 u.U U

4 e 4 O <1 a 0 ti 0 a 0 4 0 0

Tal 04

<a U 0.. 00

ti 0 a O .0 a O + QN a 4 ~ 4

Co 74 e O

ti 0 a O

(4 O U 74 4

LO (4 O

2
>4

CO

9< >4 ca 2
rl,
0 SI So >4 O

>404 u W .U0 oC oc tea

> >4 <a U ~ 00 >4 O

4 o a 0 e-a rl a rl

4* 74 e 0 QN 74 a O ti 74 a O

(4 0 a 0 ti 0 a O <4 0 e O

(4 e 0 + <4 a (Nl 0 a <4

4 e 0 U 4 a 74 4 74

Co a 0

>4 >4 0< 04 O 0< 4

Do

MEDIA DE PARAMETROS DE RESPUESTA AUDITIVA TRONCOENCEFALICA SFJIL4I~L4S D EDAD oEsTAcIOAt4L

Mlih.qe,rdo.

FIGURA 2?

lo

Q UCUERDO S O.DERBCHO

1,7 1

III
4.4 44

y
6,7 67

.y
5 4

y ~3OdBHL>
7> 7

442 SEAWMS DE 2biv (ESTAaohiut

FIGURA 22

lo e
O

4
2

o
QnWURDC O.DERJOIO L.6 16

III
4~ 4

V
6> 6

kV
4

V Q3OiBHL)
7,8 77

[TRBSMESESDR
o.

FIGURA 23

SI

4
2 o
UWU~O 1.5

129
III
4,1

V
6>

I.V
4,7

VG3OdBHL)
7>

0DB

16

47

V.l.2.4. En los EN a trmino de 39 a 40 semanas de EG ~ encontraron diferencias significativas entre ambos odos salvo de forma aislada para el valor del Intervalo IV (p<O.05). La latencia de 1 fue de 1.70.16 tus para odo izquierdo y de l.80a29 ms para odo derecho <p:0.05). La latencia de III fue 4.40.22 ms en odo izquierdo y 4.40.30ms en odo derecho. La latencia de y a 70 dB HL fue 6.70.27 ms para el odo izquierdo y 6.70.31 tus para el odo derecho. El Intervalo I-V midi 5.00.23tus en el lado izquierdo y 4.80.31tus en el lado derecho (p:0.03). La latencia de y a 30 dB HL fue de 7.80.4 ms para ambos odos <vase Tabla XII). La media de la diferencia interaural lleg a 0.1 ms para el Intervalo IV convirtindose en la mxima encontrada entre los recin nacidos <Figura 21). A nivel individual, se encontraron diferencias interaurales desde 1.3 ms para el Intervalo IV a favor del odo izquierdo, hasta 1.1 tus para la Onda 1 a favor del odo derecho. V.l.2.5. En los EM a trmino de 41 a 42 semanas j~g~j encontraron diferencias interaurales significativas (Figura 22). La latencia de la 70 dBHL fue 1.60.16 ms y 1.60.18tus para odos izquierdo y derecho, respectivamente. La latencia de III fue de 4.30.2ms para ambos odos. La latencia de V a 70 dB HL fue de 6.60.31ms para el odo izquierdo y de 6.60.27ms para el odo derecho. El Intervalo IV alcanz 5.00.32 ms para el odo izquierdo y 4.90.27 tus para el odo derecho. La latencia de V a 30 dB HL midi 7.80.37ms en el lado izquierdo y 7.70.33 tus en el lado derecho. <Vase Tabla XIII). La media de la diferencia interaural ms elevada fue de 0.06 tus para la Onda V a 30 dB HL y no se encontraron diferencias significativas al comparar odos (p>0.l). A nivel individual, la mxima diferencia encontrada fue de 0.8 ms a favor del odo izquierdo y de 0.5 tus a favor del odo derecho en el parmetro de la Onda V a 30 dB HL. V.1.2.6. Los lactantes de 3 meses no mostraron diferencias significativas entre uno y otro odo (Figura 23). La Latencia de 1 a 70 dB HL fue de 1.50.14 ms para el odo izquierdo y de 1.60.13 ms para el odo derecho. La latencia de Onda III fue
130

4.10.20tus en odo izquierdo y 4.10.15tus en odo derecho. La latencia de Onda V a 70 dB HL fue 6.30.2ms en ambos odos. El Intervalo IV midi 4.70.24 ms en ambos odos. La latencia de y a 30 dB HL alcanz 7.40.40tus en odo izquierdo y 7.40.32ms en odo derecho. (Vase Tabla XIV). La media ms elevada de la diferencia interaural fue 0.04 tus y no se encontraron diferencias significativas entre los dos odos (p>O.l). A nivel individual si se registraron diferencias que fueron extremas para la Onda y a 30 dB HL, de 0.7 tus a favor del odo izquierdo a 0.8 ms a favor del odo derecho. En sntesis, considerados individualmente los recin nacidos y lactantes del grupo control, se registraron diferencias de hasta 1.4 tus entre los parmetros obtenidos de uno y otro odo, sin repercusin en el umbral de la respuesta auditiva ni justificacin en la otoscopia. Estas diferencias mximas afectaron al parmetro de la latencia de Onda V a 30 dE HL (intensidad de estimulacin umbral) en todos los grupos de edad, salvo en el grupo de 39 a 40 semanas de EG en que afectaron a la latencia de Onda 1 y al Intervalo IV. Por otra parte, considerados en su conjunto los odos del lado derecho y del lado izquierdo, no se encontraron diferencias interaurales significativas en recin nacidos pretrmino, recin nacidos a trmino y lactantes de 3 meses, en relacin con la latencia de los potenciales de tronco. La diferencia ms destacada correspondi al Intervalo IV a 70 dE HL en el grupo de RN a trmino de 39 a 40 semanas de edad gestacional (p:0.03). Esta tendencia no persisti en los grupos de edad posterior. Si se toma como gua el parmetro ms robusto de la respuesta auditiva troncoen ceflica, que es la Onda Va estimulacin supraumbral (70 dB HL),
se observa que la media de la diferencia entre odo izquierdo y

derecho oscil entre 0.00 y 0.05 tus a lo largo del periodo neonatal y hasta el tercer mes, sin variacin significativa en esta etapa (p>0.l). Ello ha permitido elegir un solo odo, de forma aleatoria. nara el estudio comnarativo entre neonatos sanos y neonatos patolgicos, tal como se describe en el apartado siguiente. 131

2 o
rl ci

9<
54 CO

rl, o >4 Q
ca e ea e Co ca a SO <4 4 e O eo e O

04 >1W 50 U.U a OC e,
ca a e-74 4 a O a e CO QN e O eo e O

> >4 <a .9 O.. 00

~ O e O a a o + o ee o fi 4 ci a O NO O e o O Li

Col

o
<a

0<
4 o

>1 >4 04 orn rl 50 8.4 WC .oJr. U >4

ti a 74 4 e LO 4 LO a e LO <4 ti a 0 CO e 4 0 e o ti <4 e O 4 0 a O rl ti a 0 [ti 0 e 0

> > >4 <a u 0.. 00

rl rl a O CO (Nl e O LO O . 0 ti O a O

>4 O > >4 <a U 0 00

0 a O e-a a ea a O e<a r> a e-. (4 a .0 4 o e O 74 ti a O <~ a e-ri a a LO o a O ca rl e O ti a o + 4 a O 1 ti O e O e-.0 e O

rl,
O

o 2

1
54
1<

>04 m u U.U O o 1

H O

2
2 tl,

> >4
>404 >4W >4 O u.U U 00 4 a 4 4 e 4 (4 <4 a 0 ti 0 a O 0 ti a 0 LO O e 0

CO

Val

04

<a 0 0.~ 00 >4 O

QN 0 e O U CC e rl

-4 O a O 1 4 e o + ti a LO QN 4

0. rl . O

ti O a o

4 e O fi QN ti rl 4

QN LO O

2
rl Co

9<
>4

Ci

2
rl,
tal
110

>4

O
>4 >4 >4

>4 04 cm 0 ~O OU o t

f fi >4 <a U 0~ 00 ~ O

LO <4 e O QN <4 e O e-e 74 ca rl . 0

4 0 e O LO 0 a O ti O a 0

LO a 0 + CC e c.l 74 e (4

74 e 74 1 4 a rl .0 a rl

lO 0 O

9<
04
O

2
0<
54

04

0< 2
O rl
a O a O CO a O + 4 e <o a a CC 74 e e 74 a eLO e O fi ee eCC a teeti e O a O e O tI <1 a O LO 0 a o 74 ti a O LO O e O rl <J e O

0<
6.0 CO

Ca>

VSI <5

04 >rn 50 U.U O OC e,

> >4 CC 0 0 00 >4 Q > > >4 e 0 00

LO 0 e 0 a . 0 + O a a LO LO e LO 4 LO 4* e 4* ti a 0 fi QN a 4 0 e LO <4 ti a O LO O a O e(4 e 0 4 0 . 0 W 74 a 0 ti O a 0 ti rl

cl
VSI 0

1
VSI
(.0 <4 <a

>1 >4 04 orn rl 50 1.4 WC >4

3 3 3.4 CC u O a 00
LO O e O o a O a O 4 0 e O 74 a e-. ti a e(4 e so <4 a O LO O . o a a a a a o 74 ci e o e(eJ a O ee O + n e O U LO <1 e O LO

0<
rl

>4 Q

qe
Val O

2
>4

04 >rn 50 aau 0 00 1-

54

0< 2
2
4

>4 Q

E
4 2 >4 CO

>404 >4W >4 0 MU U 00 ti a 4 ti e 4

O 0 a O

> >4 e 0 0~. 00

LO O e O ti <4 a 0 et4 e 0
QN 74 e O

4* (4 e O 4 0 e O 4 0 . 0
ti 0 . O

4 O e O tee O + CO a 4 74 e LO

4* e O 3 QN ti <0 e ti

0 (4 O

>4 Q

0<
f fi >4
04 sW 50 0 OC <a,,

>4 Ci

2
Val

4 a O

4 e O

0 rl

Val
So >4 O >4 >4 >4 >4

e 0 Qaa 00 >4 O

.0 a rl

ca rl a O O rl e a e rl 0

en O a O <Nl 0 e 0

+ <4 e <Nl

1 4 a rl

74 . <4

4 e rl

0<

04

Do

04 >1W CO U.U 0 00 0>

4 a e-4 a te0 4 e O LO a CC QN e a <o 0 a O (4 ci e O QN a ete e a NO O a o

> >4 0 0.. O~

0 O e O ree o + ca a o 3 0 ci e O .0 O a o <o ca a o

>4

CO

>1 >4 04 0W rl CO 4 00 4>t. O >4

ee 4 tea 4 4 (4 a 0 ci a LO 74 e 4 4 0 e 0 4 <4 e 0 <4 e (ti rl e 4 4 0 e 0 ti e 0 + C4 e 0 U

> > >4 0 U> 0~. O~

4 0 e 0 LO rl a 0 ti O a 0 e-rl e 0

>4 O > >4 0 Qas O~

eH 0 e o + ti e a SO ci vi a ca . a a O e O O 4 O a e O . O e O rl N teO 4 O 1 o o o o o ci e vi a 4 rl a (4 O e <o St e

VSI
<a>

cl CO

VSI

u
VSI
Co

04 >1W tilO O 00 tea

Ca> 0<
a

>4 O
en

04

fl,
04 >404 rlrn >4 O u.U U oC Ote

CO

> > >4 U> Oe

74 e 4 rl e 4 o <4 e 0 4 0 a 0 u, rl e 0 ti 0 a 0

ti O e O en e O + 4 e 4 LO e 4

<o ..4 a O

ti O a O

ci a O 1 CO a en CC e ci

QN ci a O

>4

Co
1< >4

Ci 2
04 MW

VSI

rl,
11< >4

O
rl

> > >4 0 U> Qe.

0 OC N

en 0 a 0 a

ca 0 e 0 ti rl

rl 0 e 0 (4 O

74 e 0 + QN

tel a 0 fi 4

4 -4 e 0

rl O >4

LO a eH

4 74 e O

<4 0 e O

0 a <4

4 e eH

D 0< 54

Do

V. 2. RECIEN NACIDOS PATOLOGICOS Se han estudiado 165 recin nacidos portadores de alguna patologa, comparndose con un grupo control de 98 RNT, de edad gestacional comprendida entre 37 y 42 semanas. El anlisis comparativo entre estos pacientes y la poblacin control se ha efectuado sobre los parmetros recogidos del odo izquierdo. J~ los 98 neonatos sanos a trmino de referencia, la latencia de Onda 1 fue 1.680.16tus: la latencia de Onda III fue 4.410.23 tus: la latencia de Onda V fue de 6.760.29ms a 70 dB HL y de 7.930.40tus a 30 dB HL: el Intervalo IV alcanz 5.070.29tus En los apartados siguientes se detallan los resultados obtenidos al comparar la respuesta auditiva troncoenceflica de cada subgrupo de pacientes con la de los nios sanos.
V.2.1.

Con

Recin nacidos muy cretrmino (RU muy Plfl una edad postconcepcional de 3840 semanas,

los

pacientes muy pretrmino mostraron un retardo global de todos los componentes de los potenciales de tronco, salvo del tiempo de conduccin troncoenceflica que fue similar al del grupo control (Figura 24.A). La latencia de 1 fue 1.870.30 tus frente a 1.680.16tus de los controles (p:C.03). La latencia de Onda III fue 4.620.35ms frente a 4.410.23tus en <NT (p:0.004). La Onda y midi 7.040.38tus frente a 6.760.29tus a 70 dB HL (p:0.001), y 8fl40.67 ma frente a 7.930.40tus ~ 9flJjL <p:0.03). El Intervalo IV fue de 5.160.29ms en los RN muy PT y de 5.070.29 ms en los RNT (p:0.07, NS). (Vase Tabla XV). Para conocer la evolucin del retraso madurativo encontrado, se explor nuevamente la respuesta de tronco de los pacientes muy PT a los 3 meses de edad corregida, comparndose con la de lactantes normales y sanos de igual edad. A los 3 meses, se encontr slo un retardo para el componente perifrico de la respuesta (Onda 1) de los nios con antecedentes de gran prematuridad <Figura 24.B). La latencia de onda 1 alcanz 1.670.15tus frente a 1.560.12ma en los lactantes de referencia (p:0.01>. (Vase Tabla XVI).

135

2 1

LAR SLJEEPS STJM LLUEL 1-1 gfl]N POLRRITY PAT IEN1 DATE IIEDELEC 9 10 11 12 <mS)

MIV M2R 10>1 1924 2ia dR VIL 5 pU I)]U ALTERNITE

1 111
1~)

2.Orns
4,Bms

2~2ms
5.2ms 2.8ms 2.4n,s

-U
1

iii

1.11

EAR SWEEPS SU~1 LEUEL 1/P QAIN POLAR ELY PAT IENT DATE MEDELEC

MR

M2R U
1-U 1 1 1 1
-~ -. -

1924 1024 .r
29 dE HTL

~2ms 4~Ems
1

E,Srns
5,2m=

5 j,JU/DIU
ALTERNATE

23rns
2j3ms

3 4

19

11 12

<mS)
-

1 2 3 4 5 6 2

EAR SWEEPS Srm LEQEL .t/P ~AIN POLARI VV PAT IENT DATE ME DE L E O 9 10 11 12 (mS)

MIL
29

M2L

.Lms
t4rn5

1824 1824 1 1 1
dE HTL U U

8,Sms
-

5 pU/DIU
ALTERNATE

bilms

1
III

11 1
U

22ms
2 Alms

Figura 24.A. Registro de potenciales evocados auditivos de tronco cerebral a las 40 semanas de edad pomtconcepcional de un recin nacido muy pretirmino (arriba), de un recin nacido pretirmino (centro), y de un recin nacido a trmino (abajo).

E AR

SLJEEPS STIM LEJEL

]/P CRIN
POLAR ITT PAT IENT DATE MEDELEC
6 1 2 3
-

M2R 1924 1024 90 dE HTL 5 pUxDIU ALTERNATE

IR

1 :1 [1
U U

1 .ms 4.2ms 8 ms
4.Sms 25ms 23ms

11 1 II 1-U

4 5 8 2

9 10

11 12

EAR SWEEPS STIM LEUEL I/F CRIN POLARITY PAT IENT DA TE ME DE LE C

P12L .1 1024 11.1 29 dB HTL U 5 pUZDIU U 1 .1 .1 AL TER NR TE 1 .1 .1 U

1024
-.

Mit.

1 .Ems
-

4 .2ms
S.4ms
4.Sms

2-Sms 2. Pms

6 1

2 3 4 5 E 2

9 16

11 12 (mS)

2 3 4 5 6 2 8

EAR SL4EEPS STIM LEUEL J/P CRIN POLAR] TV PAT IENT DATE IIEDELEO 9 19 11 12 (mS)

MIR M2R 1924 1024 1 1 .1 20 dE HIL U 5 pU/DIO U ALTERNATE 1- Ji] 1 .1 1 U

14ms
tlms E.Sms tSms

--

2.ms

22m.s

FLura 24.B. Registro de la respuesta auditiva troncoenceflli ca de las mismos pacientes, tres meses despus.

2
>4 D Do o <4 4 It $4 e o e o
a> ti,

D It <~ a LO <4 It

u, O a
0

E
VSI
04

o
It O ti o +3 e-CO e eH rin o o +3 +3 <4 4* O 0 e e 4 e(el o +i a 74 a LO W o +3 4 en e ca
>1

u,
[Li <0 QN eeH

2
>4

eCI

o Itrl el

00 0 0w

64

9<
CO

Do >1

It 74
a>

u,
.fi0 CD 0
It

CV o Url a> WC

a>

E 9<

2
14
4- C

2 o cl 2
a>
ti
rl

4 c~ 2 ~e O

u,
a
e-O 0.

>
-rl 4~114 u c> 043 040> u, 14 0>0. -e~

Do
0

o rl

VSI

9<
Ci

It 14 o

>4 x
a>

. -o 0J
00

0<
114 cl Ci

e-e 74 a o

-~ 74 a o

2
a>

Val

Ci

2 o
o
eH

.41 W 14 04 ea 74 44
a>

ci e 4

LO ti vi (eJ . a cao +1 +1 QN <o re -o a . O LO

ti 4 a

14

o
ka a o

u,

+1 O 74 e CO

14
140> 0> C .4.
a>

u,

o
o

14a

O 2
-fi-, a>

0.
014

A
o 04

9< >1
>4

u~ 2
14 Qo
>0

ti, 2

ti2 2

<0 2

14 0>

E
>4 o 0< 0< a O CO O e 74 eO eH 4 a 4 O O te a O O e-O a LO O ti QN <ION a a QN O <44 a e E
CO 111 43 0<
04

0, a
>9

It
rl

00>

eH

4.

It

C O
>1

-rl rH

ca

014
0
o
-rl

It

14

It

430 O

0.
0>0 14(3 04

C a

u,
<a
ka

Co VSI 04
a 04 04 0 a 0 a O eO e>4 >4 >4>4>
o 14 .43 O oil 5.4 u 04

0>

140

u,0.
Val 0111 404
u 0 -%

04 0 a O teIt a C O It a C O It a C O

0 e3 >4 O 74 It > 14 0> 43 C i-l

.4J0 ItC
04 0 a O en > It a

00>

o 4 do CC o eH 0>0
C14
0>

o C
It --4 u 03

Co oV C o wQ.
04a
eea

L043

o
o

14
It It It
O

0>
-rl
44

04>4

It

Ita>
4-,

$4 -rl IZ It O H ZC0 00>14 o ~ a> VW4

00>

a 04
e.
Do 440 14
0>
CC

It

14

0. 9<
04
O O

Co

2 0<

cl O
k ka
02

It

a
03 43
It 42 It rl -l 0202 o ti)

a>

Co
cl Co

02 2 2 2 2 o rl

02

tI)

ti)

rl,

02 o a It

$4
O

u cl
0.
2

0.
x
03

54

111 O

04
~
44

lfl 74

QN 74

ti <Nl

74 vi

.0 4

u
CO

cl
~ a It o ~ 00> -o 03 C .4.3 .74

+ +1 ea rl 03

0 +3 4 rl 4

0 +1 eti a

0 +1 0 re4

0 +1 vi ~fl e-

o 14

C-.>

14

a
.74 14 rl 0 e O 02 02 2222 0> $4 02 02 4-> It

0< 04 z CO
0314

(a)

~
<fl4J .74 14 430. U 03>0

03

cl

0<
(a>

>4
ti <o rl vi vi 4 rl <4 .74

0.

(a>

rl

$4 e,
020
>1

It o> 1402 o
rl

o
0 A
ka

rl,
o (a>
~ +1 vi a
rl 4 a 4 re

640 +1 QN rl +1 4 ti +1 <4 e+1 (Li LO

o
74 14 42 It

a It a
o

.3 ~
a-rl

0.

03 0 43C
0>

0<

>4 Eo >4

0> 14

140
0.14 0> >04.>

LO O O A Do

o
0<
4<

0.

a
02 43 000 LO e a e~ A it eti 4

a>

~ o> 014 >0 0.

02 00>

64
CO
4.

o>
0>

it .74

c4.>

43
.1-4 ~

040 Co>4 rSIw

g~VSI

a 03.

CI

4
040
rl,

43

O It O,a
a74

43It
Ita> 14 C 14 00 UD

00> .74 U

$4

It U .74 .4-4 .74 0>0. 14

D402
We-4 o> o C14 03ItQ~ .74

.74

a
02

Ci 04
-a ql 5 04 a

00

E4rSI 404

tole 03 It -ale
~03
It
4>0>

00 ole
It rl 02

o> o (u
It O C.D
Wka

02

.74 U 00. rl 03 $4 0> .44

0<111

0<
04

. .4. O o0il $~0 u

le o ~ >4 It a

C
O ed o re
a

3 >4

le o CI H H it a > it a a It 14 03 4> it a

040
a. ti It 4301 00 274

0201 00>

o>

--4

14 It

--4

a
C.C
U

014

003
00> 44
e.

04
0014
a>
Co

It

2 O 0< 54 O O >4 0

V.2.2. Recin nacidos pretruino (RNPT Con una edad postconcepcional de 38 a 42 semanas, no se encontr ninguna diferencia entre los RNPT y los RNT del grupo control (p>0.05). La latencia de 1 fue 1.700.17tus en los RNPT, frente a 1.680.16tus en los controles. La latencia de Onda III fue de 4.360.19tus, frente a 4.410.23 tus. La latencia de y fue de 6.790.25tus frente a 6.760.29ms, a 70 dB HL. y de 8.10+0.43

rna. frente a 7.930.40 ns, a 30 dB HL. El Intervalo IV midi

5.080.23tus en los pacientes pretrmino, frente a 5.070.29tus en los nacidos a trmino. (Vase Tabla XV). En sntesis, no se encontraron diferencias significativas para ninguno de los parmetros de los potenciales de tronco entre los <1$ pretrmino y los RN a trmino. Se repiti el estudio a los 3 meses de edad, edad corregida para los antiguos pretrmino y edad legal para los controles a trmino: No se encontraron diferencias entre los dos grupos (p>0.05). (Vase Tabla XVI). En la Figura 24.A aparecen los registros de potenciales correspondientes a nios muy pretrnino, pretrmino y a trmino, todos ellos con una edad postconcepcional de aproximadamente 40 semanas. En la Figura 24.B aparecen los registros de los mismos pacientes tres meses despus. V.2.3. Sndrome de Doien en recin nacidos a trmino La latencia de Onda 1 fue de 1.610.21tus frente a 1.680.16 tus en los controles (p:NS). La latencia de Onda III fue 4.180.28 ma frente a 4.410.23tus en los controles (p:0.01). La lLt2nQLa de Onda y fue de 6.30~0.36 tus frente a 6.760.29tus, a...ZtdLliL, y de 7.480.45tus frente a 7.930.40tus, a 30 dB HL (p0.005). El Intervalo IV se redwio a 4.680.26 tus en los pacientes, frente a 5.070.29tus en el grupo control <p<0.001). La respuesta auditiva de los recin nacidos con trisomia 21 se distingui de la de neonatos sanos en el acortamiento de latencias de Ondas centrales, producido a expensas del Intervalo IV. En los pacientes estudiados con trisoma del cromosoma 21, se encontr un acortamiento del tiempo de conduccin troncoence flico en relacin con la poblacin control de igual edad, sin variacin del componente perifrico de los potenciales de tronco (Figura 25). 140

E AP

nL M2L SI4EEPS 1924 >024 STIM LLUEL 20 dE HW 5 pLWDIU I~f CRIN POLAR ITT ALTERNATE PAT IENT DATE ME DEL LO MIL

1 .1 1 .1

1Sms
CLSmS

U 1 III III U

B.Sms

2,Sms
2lms

2 3 4 5 6 2 8 2

IG 11 12

<mS) E AP

tI?.L

a.

iArns
ZSms
5Sms

SWEEPS STIM LLUEL.

194 10~4 1.11

20 dE HTL pU/DIU RL TERNATE U -U ru III U

I/P CRIN
POLARI TV PAT IENT DATE MEDEL LO
0 1 2

-5
-

4,Srns

2.4ms
2lms

3 4 5 E 2 8 9 10 11 12

(mS>

Figura 25.A. Registro de PEATC, a 70 dB HL en odo izquierdo, de un reciln nacido a tirmino sin patologa <arriba), y de un Deanato con trisomia del cromosoma 21. Obslrvese el acortamiento del intervalo IV en el paciente con sndrome de Down.

Mi H2

L
S NL E PS SUN LEtIU
-

1--P CRIN
POLAR 1 TV PAT IENT

MIR iIVP 1924 1224 213 dR HIL 5 pU-DIC ALTERNArE

III

I.4ms

U
1 1 U

G2rns.

4 1 n~
2rns

ji

Ji

111 Kl

1,...

U AtE fl~ t12

ERP MIR
1024

M2R
1024

SL4EEPS
STIM LEQEL

-~

30 dE HTL

200nU/I) SU
LtIJ.LLLfl1W~,41JtflJJJ44fl,J.ktJ

I/P CRIN POLAR 1 PAT 1 ENT E ATE IlE DELEO

5 pU/DIU ALTERNATE

19

11 12

(ifis)

Figura 25.5. legiatro del mismo enfermo a loa 6 u.s.a de vida, en el odo derecho. Persiste el intervalo Y acortado, pero las latencias globales de las ondas catAn desplazadaa a 70 6 NL y no hay respuesta a 30 di NL. En cate niflo se diagnosticara deapula hipoacusla conductiva fluctuante, con buena respuesta al tratamiento mEdico.

~t.2.4. Recin nacidas con crecimiento intrauterino retrasado

aai
La latencia de Onda 1 fue de 1.750.16tus en 1.680.16 ms en los controles. La latencia 4.530.31tus en los OIR, y 4.410.23tus en el latencia de Onda V midi 6.810.27tus frente a los OIR, frente a de Onda III fue grupo control. La 6.760.29ms ~2.Q

4a..JLL, y 8.080.41 tus frente a 7.930.40 tus, tZQ.Ba. Li Intervalo 1-y alcanz 5.060.26tus en los OIR y 5.070.29rs en los neonatos de referencia. Se advierte una tendencia de aproximadamente 0.1 tus de prolongacin en las medias de las latencias globales de los nios con OIR, con respecto a la poblacin control, pero sin significacin estadstica ni grfica. (Vase Figura 26). En sntesis, al comparar los registros de los potenciales de tronco de recin nacidos con retraso del crecimiento intrauterino y los de neonatos normales y sanos, no se encontr ninguna diferencia estadisticamente significativa (p>0.05). V.2.5. Recin nacidos tratados con azinoalucsidos En los pacientes seleccionados se determinaron niveles sricos del aminoglucsido (tobramicina), encontrndose un promedio de 5.573.7gg/mL para el pico y 1.501.36gg/mL para el valle. En 4 casos, el valor srico mnimo de tobramicina super el rango de toxicidad. La respuesta auditiva troncoenceflica de los pacientes se estudi en las 24 a 48 horas siguientes a la interrupcin de la antibioterapia. La duracin del tratamiento oscil entre un mnimo de 5 y un mximo de 15 das, siendo la media de 9 das.

La latencia de Onda 1 fue

1.690.15 rs en

los pacientes

tratados, y 1.680.16tus en los controles. La latencia de III fue de 4.450.22 tus frente a 4.410.23ms en el grupo control. La latencia de Onda y midi 6.800.28ms frente a 6.760.29ms, a ZL.d&JLL, y 8.010.42ms frente a 7.930.40tus, a 30 dB HL. 1 Intervalo TV en los nios tratados alcanz 5.100.30tus, frente a 5.070.29tus en los nios de referencia. Al comparar los potenciales de tronco de los pacientes tratados con tobramicina con los registros de neonatos sanos de 142

igual edad, no se encontraron diferencias estadsticamente significativas (p>0.05). La valoracin del registro grfico tampoco demostr diferencias. (Vase Figura 27). V.2.6. Recin nacidos con sndrome de abstinencia a oniceos Adems de la puntuacin elevada en la escala de L. FINEGAN, todos los nios de este grupo presentaron el hallazgo positivo de opiceos en orina. Segn relato de las madres, la sustancia administrada haba sido herona y/o cocana, metadona en un caso. La respuesta troncoenceflica se recogi entre el segundo y tercer da de presentarse la clnica de abstinencia. Se compararon sus registros con los de neonatos sanos de igual edad y no se encontraron diferencias estadisticamente significativas: p>005. La latencia de Onda 1 midi 1.660.20 tus, frente a 1.680.16 tus en los controles. La latencia de Onda III fue 4.540.25tus, frente a 4.410.23.La latencia de y fue 6.870.26
ma frente a 6.760.29tus, a 70 dB HZ, y

8.110.41ms frente a 7.930.40ms, a 30 dB HL. El Intervalo IV fue de 5.210.35ms en los pacientes, frente a 5.070.29tus en los nios sanos. En la Figura 28 se presenta el registro de potenciales obtenido al tercer da de iniciarse un cuadro de abstinencia a metadona. Desde el punto de vista grfico, es indistinguible del de un recin nacido a trmino normal (vase Figura 26). V.2.7. Recin nacidos a trmino con hinerbilirrubineuia Como en los apartados anteriores, se descartaron los pacientes con otra patologa distinta asociada a la hiperbilirrubinemia. Las cifras de bilirrubina en suero oscilaron entre 15 mg/dL y 29 mg/dL, media de 17.48 mg/dL. Dos casos precisaron exanguinotrans fusin por elevacin rpida del pigmento en suero en el primer da de vida. Los casos restantes se controlaron con fototerapia. Al comparar los registros obtenidos en los pacientes hiperbilirrubinmicos con los de neonatos sanos, de igual edad, se encontraron diferencias notables que se describen a continuacin: La latencia de Onda 1 fue de 1.710.11tus en los pacientes y de 1.680.16tus en los controles (p:NS). La latencia 4tflnd~.Ifl pas de 4.410.23tus en los nios sanos a 4.610.23 143

tus en los hiperbilirrubinmicos (p:0.0003). La latencia de Onda y pas de 6.760.29ms a 7.010.36ms &2Q.jfliiL (p:0.0005), y de 7.930.40 tus a 8.180.42 tus, a 30 dB HL (p: 0.006). Li Intervalo IV aument de 5.070.29 tus en los recin nacidos normales a 5.300.33tus en los pacientes (p:0.001). Es decir, la respuesta auditiva troncoenceflica de los pacientes con elevacin srica de la bilirrubina se caracteriz por un retraso de los componentes centrales de los potenciales de tronco (Ondas III y V), a expensas de una prolongacin del tiempo de conduccin troncoenceflico (Intervalo 1y). (Vase Figura 29). Con el fin de seguir la evolucin de estos hallazgos, se repiti la exploracin de la respuesta auditiva a los 3 meses de vida en 15 pacientes del grupo original, comparndose con la respuesta de un grupo de lactantes de igual edad, sin antecedentes patolgicos. A los 3 meses, la latencia de Onda 1 fue de 1.640.21tus en los lactantes con historia de hiperbi lirrubinemia, frente a 1.560.12 ms en los lactantes de referencia (p:NS). La latencia de Onda III a 70 dB HL ~ 4.200.30tus en el grupo problema, frente a 4.110.19tus en los controles (p:NS). La latencia de Onda V fue de 6.450.31 ms frente a 6.310.22 ms, a 70 dB HL (p:NS), y de 7.740.47 rs frente a 7.430.39tus, a 30 dB EL (p:0.02). El Intervalo 1y se mantuvo en 4.800.33 tus en el grupo de pacientes, frente a 4.750.23ms en los controles (p:NS). En sntesis, a los 3 meses de vida, los efectos deletreos de la hiperbilirrubinemia sobre la va auditiva prcticamente haban desaparecido: El retardo de la respuesta observado a estimulacin unibral (Onda V a 30 dB HL) se anulaba suprimiendo los dos casos que haban sufrido hiperbilirrubinemia grave (con exanguinotransfusin): 7.600.34ms frente a 7.430.39tus en los controles (p:NS).

144

5 6

LAR SI.JEEPS STIM LLUEL 1/E CRIN POLAR] VV PAT IENT DR TE P1EDELEC 9 19 11 12 (mS)

~R

M2R

1024 1024 II. 20 dB HIL ti

5 pUDIU ALTERNATE 1u 111 iii u
-

1.Ems 4.2ms

6.Sms
5.Ims

2.Srns 2.2ms

5 6

LAR MIR M2R SWEEPS 1924 1024 STJM LLUEL 26 dE HIL I/P CRIN -5 pUJDIU POLARI TY ALTERNATE PAT]ENT DATE P1EDELEE 9 16 11 12 (mS)

LI 111 U 1 U 1 II II]

1~5ms 43ms 29ms 5~5rns 2Bms

2,ms

Figura 26. Registro de PEATC <70 dB HL) de un RUT normal y sano <arriba), y de un RUT con crecimiento intrauterino retrasado <abajo). No existen diferencias destacables en cuanto a la
tencias.

2 8

LAR MIL M2L SWEEPS 1024 1924 STIM LEIJEL 20 EHTL LP CRIN 5 pU/DIU ALTERNATE POLAR ITT PAT ifNi DATE MEDELEC 9 16 11 12 CmS)
-

1
III

-~

liSms t4ms
E~ms

U LI 0 1 III 111 U

SAms 2~5ms

Figura 27. Regi.tro de PEATC <70 dE RL) de un RUT tras siete d!as de tratamiento con tobramicina.

5 6

2 8

LAR MiL M2L 1024 1924 SWEEPS STIM LEUEL - 20 dE HTL LP CAIN 5 pUDIU POLARITY ALTERNATE PAT IENT DATE MEDEL E U 9 10 11 12 Cm S)

1 III U 1 U 1 III III U

1.Sms
4a4ms

6.Yms
Sa2ms

2.Sms 2.3ms

Figura 28. Resiatro de PEATC <70 dE NL) de un RUT afecto de sindrome de abstinencia a opilceos.

2 8

EAR SWEEPS ST]M LLuEL E CRIN POLRRITY PAT IENT DATE MLOELEC 9 19 11 12 (mS) sano, a 70 dE NL.

MR M2R 1P24 1024 20 dE HFL 5 ptJ/DItJ ALTERNATE

1 U U 1 U 1 III III U

1.Srns 4.Srns 6.Sms 52ms 2.Srns 2.4mns

Figura 29.A. Registro de potenciales de tronco en un recin na

cido a trmino

Ml

?12

ERR
SWEEPS STIM LELJEL IP CRIN POLAR 111 PATIENT

rllR

M2R

LSms

8.1

1024 1624 111 26 dE HTL U pJDIU 1 U 1 III RL TE RNAT E a-u .111

~

2.Sms
Eln,s

EAR MIR M2R SIJEEPS 1898 1024 STIM LEUEL 20 dE HTL IP CRIN 5 pJDIu POLAR! nr ALTERNATE PATIENT LAR MIR M2R SI4EEPS 1352 1024 STIP1 LEVEL 20 dR HTL
-

jI
III

u
1 4
1
III 1 1 1 III

1.Bri,s 5.lms 2.Sms

5.8ms
3,Zms

2.Sms
lVmS 4ms

U
U
1

7
SSms
?L0rns

1/1 CRIN
POLAR! II PATIENT DATE MEDELEC 3 10 11 12 (mS)

5 pU/DIIJ
ALTERNATE ir:

II:

2e8rns

6 2

Figura 29.3. Registra. secuenciales de la respuesta auditiva troncoemeefllica (70 dE NL) en un recin nacido a trmino con hiperbilirrubineuia. 3.1. Al tercer da d. vida, en el acm del pigmento en muero, se cncontr5 un tiempo dc conducci6n central muy prolongado. El nilo presentaba somnolencia, llanto agudo y succi6n escasa. 3.2. Despus de 24 horas de tratamiento con fototerapia, el intervalo 1Y se haba reducido en 0.3 ma, aunque persista alargado para la edad. 3.3. A los diez isa de vida, en el momento del alta, la cifra de bilirrubina en suero se habla normalizado, el pacient. estaba asintomit ca, pero se mantena la prolongaci6n del tiempo de conducci6n troncoencefilico.

V.2.B. Recin nacidos a trmino con antecedentes de hinoxia La respuesta troncoenceflica de estos pacientes se compar con la de neonatos sanos de igual edad, encontrndose un retraso de todos los componentes de los potenciales de tronco a expensas de la prolongacin del componente ms perifrico (latencia de Onda 1). (Vase Figura 30). La latencia de Onda 1 midi 1.880.38tus en los nacidos con antecedentes de sufrimiento fetal, frente a 1.680.16ms en los controles (p:O.005). La latencia de Onda III fue 4.670.39nis en los pacientes, frente a 4.410.23 ms en los nios sanos (p:0.0005). La latencia de Onda y fue de 6.98+0.50 ms frente a 6.760.29tus a 70 dE HL, y de 8.110.47tus frente a 7.930.40ms a 30 dB HL. El Intervalo 1V se mantuvo estable en relacin con los neonatos de referencia: 5.050.36ms frente a 5.070.29ms
(p:NS), lo que demuestra que el aumento global de las latencias

se produjo arrastrado por el aumento de la latencia de 1. Para comprobar la estabilidad del efecto sobre la va auditiva, se reexplor a los 3 meses de vida con potenciales a 21 pacientes del grupo original, no encontrndose ya ninguna diferencia significativa con el grupo control de igual edad (p:>0.05): 1.610.11 tus frente a 1.560.12tus, para la Onda 1. Para la Onda III, 4.160.19tus frente a 4.110.19tus. Para la Onda V, 6.280.26 tus frente a 6.310.22 tus a 70 dE HL, y 7.520.36tus frente a 7.430.39tus a 30 dB HL. Para el. Intervalo IV, 4.660.25 tus frente a 4.750.23tus. El efecto de retardo de la hipoxia aguda sobre la respuesta troncoenceflica en el neonato no fue duradero, desapareciendo antes de los 3 meses de vida.

147

0123q5

iii
>~ <-1 11-1 jI 12

E AP SWEEflS STIr1 iuu 1? CRIN POLARITY PAT IENT DR TE FIEPEI EC

Mil
11321

MVt
11321

20 dR HTL

5 yUDIU
ALTEF4AATE

1 111 U 1 U Y III
-

52ms
22ms 46~

-2E~

1Ff

9 1

4 5

LAR SWEES STIIi LEuEL J/P LAIN RUt HRI 1 Y PHTIENI DATE IlEU ELE O 9 10 II 12 <mS>

PlII N2L 1 1921 1021 Iii <0 dB HTL U ~i pL). DItA HLTERNHI E 1

--

k8m~
4,2rns

4 .ArniE
1118

iii

1.1]

2.1

Figura 30. Afectaci6n de la respuesta auditiva troncaenceflica en recin Registro ciente nacido. con antecedentes de potencialea, de hipoxia perinatal. 30.1 de un pa

a 70 dE KL en oldo izquierdo, fetal

con criterio.

de sufrimiento

agudo. En el periodo a expensas

neonatal

se observa un aumento global

de latencias

de anda 1 (1.1). el de un lactante

A loa 3 meses, el registro es compatible con sano sin antecedentes de inters (1.2).

E~

112

1.1

LAR SWE E rs

MiL

rr

51W LLUEI.
I/P CRIN
POLAFZI II

1024 luC ?H dE IITI 5 pUdMII ALTERNArE

IRTIENT DR TE 2913nJ-PIU e 1 2 3 4 5 G
HE DEi. a o
II

& 8 1(1 11 12

E HP 5.2
5WE E PS

ViL

Ma

.1

51111 LEUE 1< U CAILJ FOL ARIT Y PAT 1 FT DA? E

1024 102< iii U dB HTL U 5 jiUUJU u

la-

4,Oms 6.2ms 4.Sms

HL TEYrIH1E

1 ji III -4.>

2.3ms
2~2ms 2~2ms
5.lms 7.3rns

269nu/D u iii 112

N~hPI

1
-

ERR

5 L4 E EE 5
ST 111 LLUEL. 1/E CAH POLARIl Y PAT IENT DATE ME DELLO 200nU/DIU 8 3 10 11 12 (mS)

MiL hl2L 1 1024 208 JI ~0 dB VIL u

~ RL 1ERNH1E

U 1 11 Jis u

4~Bms 2.4rns 2.2ms

2 3

Figura 30.5. Respuesta auditiva troncoencefilica de un paciente diagnosticado de encefalopata hip6xicoisquimica leve. En el perodo neonatal se advierte desplazamiento global de latencias a expensas de onda 1, y elevaci6n del umbral hasta cerca de 70 di NL <5.1). A los 3 mesea de edad la respuesta de tronco me ha normalizado (1.2), y el umbral es inferior a 30 di HL (5.3).

=11 117 C. 1

E II
It II 1. EkE.r

-Mli
di

1-1 >1
1

1 0r 1
I1t
1

SR 1

rl PI 1r 1 EH
titE
.1.LtJJ.Jt.IJ.h.LLLLJd>S,,I,JL,JJZLLSI iii

~ Y 111 4 E] I

1E

143
11 12

lE El EV

3 4

2 8

ti

10

r ~
-

LI 41<

C.2

liii

II2L
tUL.

0ZIiLEFL liii LEUL.t

1 It

2.Sms
5~4ms

20 dv
]j

u
1

1-E~ RIN 1 EN 1
21JUiU LIU IRTE

jIF. Ihi.i

5.9rns
2.Sms 2.2ms

HL TEV[l rIEDEF E(?

1 III 11! u

u
Ml
-

=
112

~sa

IU 1112

Cea

LAR SWEEPv 51111 1 EUEL LI E SRI 4

FOLRF 11 Y

1 III 102c1 i(Iit 111 u <0 dE IITI ~ Viti

hL

2.3ms
-a

y
si
iii

PAl lElil ji
L~ta1nW.jttU.ss li, 2 3 4 5 G
111,1

u II 111 -u
1 1

5.2ms 2.Sms

13

10 11 12

DPi E MECEI Fr
vmS)

Figura 30.C. Respuesta auditiva troncoencefilica obtenida se cuencialmente en un paciente diagnosticado de encefalopata h pxicoisquluica grave. A las 2 semanas de vida apenas se distingue el componente perifrico de los potenciales de tronco (onda 1), con una latencia muy prolongada en torno a 3 ma <Cl). A las 3 semanas de vida se esbozan 1am tres ontaa principalea
<1, III, Y).

de escasa amplitud y latencia aumentada a expenasa

de onda 1 <C.2). Una semanas despus la latencia de 1 se ha acos tado en 0.3 mm, pero la onda Y ha desaparecido <C.3). El pacien te fallecera dos semanas despus.

y. 3

SCREEUING AUDITIVO EN RIECIEN NACIDOS DE ALTO RIESGO V.3.1. Resultados del Proarama de Screenina A lo largo de un ao se han reunido 218 Dacientes de alto riesgo de hipoacusia, de entre los nios nacidos e ingresados en un Hospital Universitario dotado de unidades neonatales para Cuidados Intensivos y Medios. En la Figura 31 se describen los resultados del screening auditivo escalonado en sus dos fases (al alta y a los 3 meses), con los diagnsticos definitivos formulados por el especialista aRIJa Veinte pacientes fueron excluidos a priori del estudio: 3 por fallecimiento y 17 por rechazo de los padres o tutores. Antes del alta slo pudieron ser explorados 101 recin nacidos con potenciales de tronco, encontrndose positividad del test en 48 (47%). A los 3 meses de edad, se explor la respuesta troncoenceflica de 183 lactantes: 97 no hablan sido explorados hasta ese momento y 86 acudan para una segunda exploracin. Ocho pacientes que no haban superado la primera fase de screening faltaron a esta cita. Los pacientes que fallaron la segunda fase de screening fueron 31 (16.9%). De stos, 17 acudieron al Servicio ORL del Hospital San Carlos para diagnstico definitivo. En los restantes casos, la familia prefiri consultar con otro especialista fuera del mbito hospitalario y de ellos se requiri informacin escrita y firmada por su pediatra al ao de edad <ANEXO II). De los 31 pacientes que no superaron el screening auditivo, se diagnostic patologa de vas respiratorias altas con alteracin otoscpica en 16 <50%). No se confirm hipoacusia en ninguno de los pacientes atendidos fuera del hospital. En cuanto a los 17 pacientes remitidos y estudiados en el servicio de otorrinolaringologa, se conf irm hipoacusia en seis: Neurosensorial severa unilateral en dos casos, severa bilateral de tipo mixto en 1 caso y de tipo conductivo bilateral en 3 casos (una leve respondi a tratamiento mdico, dos moderadas requirieron tratamiento quirrgico). Si consideramos la poblacin de riesgo original (218 pacientes), la incidencia de hinoacusia encontrada fue de 2.7% Si se limita el clculo a las hinoacusias con carcter nermanente. la incidencia de hinoacusia en recin nacidos de alto riesao fue del 1.4% 151

Figura 31. Resultados del screening auditivo en recin nacidas.

Poblacin Neonatal Global 1809 RN

RN

de Alta Riesgo identificados a218 RN e perddos:20 e ee e e

~aa~

1 FASE: PEATO a]. alta

-eExploraci6n diferida

101 RN

y..
y

53

48

4 perdidos:8 97 reezplorados:86
y

2 FASE: PEATO a las 3 meses

183 lactantes

e
+

152

31

ALTA

OTROS: 14

S~ ORL del Hospital

No hipoacusia confirmada

Hipoacusias confirmadas:6 Neurosensorial: 2 MIxta: 1 Conductiva: 3

152

En relacin con los panfletos divulgativos ofrecidos a los padres para vigilancia de la hipoacusia, se remiti un paciente de lo meses de edad para screening auditivo sin que se hubiera identificado en l riesgo aparente en el periodo neonatal. La madre consultaba porque a raz de un episodio febril prolongado, de causa no filiada, advirti que el nio no responda a sonidos. Se confirm en l una hipoacusia severa bilateral, de tipo neurosensorial (Figura 32). Al profundizar en la recogida de datos, se descubri un antecedente familiar de hipoacusia que, por ser de generacin alejada se habla omitido en el interrogatorio efectuado al nacer. Recuperando retrospectivamente este caso, la incidencia de hipoacusia neurosensorial o mixta de umbral sunerior a 50 dB HL en el mejor odo fue de El/lOgO en la noblacin general V.3.2. Resultados del soreenina en relacin con los criterios de riesgo En la Tabla XVII se desglosa el porcentaje de fallos en la exploracin con PEATC, para cada grupo de riesgo. En la primera fase de screening auditivo, realizada en el momento del alta, el porcentaje de tallos o pacientes que no superaron el test oscil entre un 25% para el grupo con antecedentes de infeccin prenatal, y un 70% para los nios de menos de 1500 gramos al nacer. La mayora de las patologas que implican riesgo de hipoacusia (hiperbilirrubinemia, hipoxia, ingreso en Ud, tratamiento con frmacos ototxicos) gener un porcentaje de casos positivos (fallos) de alrededor del 50%. En la segunda fase de screening, realizada a los 3 meses de edad, el porcentaje de fallos se redujo en todos los grupos de riesgo. En el grupo de pacientes con antecedentes de hbitos txicos en la madre gestante, se ha obviado el clculo porcentual por su reducido nmero. En la Tabla XVII no figura el criterio de riesgo meningitis, que estuvo representado por un nico paciente que super el screening auditivo con PEATC. Se confirm hipoacusia en un paciente con antecedentes familiares de sordera, lo que supone un 2.5% del grupo. La hipoacusia fue severa (80 dB EL), unilateral y de tipo 153

neurosensorial. En el grupo de malformaciones craneofaciales, se identific un caso de hipoacusia moderada (60 dB EL), bilateral de tipo mixto (5.2% del grupo). Con antecedentes de infeccin nrenatal, se identificaron dos casos de hipoacusia (7.4%): Uno de ellos es el paciente comentado con antecedentes familiares; en el segundo caso se trataba de una hipoacusia moderada (50 dB EL), bilateral, de tipo conductivo. En el grupo de menos de 1500

gram~a

al nacer se encontr un caso de hipoacusia (3.5%), severa (70 dB HL), unilateral, de tipo neurosensorial. Este caso es el mismo paciente identificado en el grupo tratado con ZrnU&~na (1%), y en el de ingreso en UCI n~nita2. (1.5%), ya que en el mismo nio se agruparon varios factores de riesgo. En los lactantes con antecedentes de hinoxia aguda se encontr un caso de hipoacusia (2%), que corresponde al paciente con malformaciones del primer arco branquial, ya comentado. Por ltimo, en el grupo de riesgo formado por pacientes hinerbilirrubinmicos se identificaron dos casos de hipoacusia (4%), leve (40 dB HL) y moderada (50 dB HL), respectivamente, bilateral de tipo conductivo en ambos enfermos. V.3.3. Caractersticas onerativas del test de notenciales evocados cono tcnica de screening auditiva La eficacia del protocolo de screening auditivo utilizado, se estima sobre los datos agrupados en dos matrices, que aparecen en la Figura 33, A y B. En la primera matriz se anotan los resultados del test de potenciales en el momento del alta, y los del mismo test efectuado a los 3 meses (Figura 33.A). En los 86 pacientes explorados al alta y a los 3 meses, el resultado coincidi en 56 casos: No superaron el test de potenciales 13 nios, y lo superaron 43 en sendas ocasiones. El poder predictivo positivo del screening con PEATC al alta fue del 30% y su poder predictivo negativo del 93%, en relacin con la exploracin del tercer mes. En la primera fase del programa, el indice de falsas alarmas fue del 67% y el indice de falsa confianza del 6% en relacin con la segunda fase del programa de screening. En la Figura 33.B, se comparan los resultados del screening con PEATC al tercer mes con la exploracin efectuada por el 154

especialista ORL y destinada a diagnstico definitivo entre los 3 y los 6 meses. Se conf irm hipoacusia en 6 de los 17 pacientes que no superaron el protocolo de screening. En los pacientes que superaron el test a los 3 meses no se han hecho exploraciones objetivas posteriores. Del programa de vigilancia con que se instruy a los padres, no se ha recibido ninguna reclamacin o solicitud de reexploracin por sospecha de hipoacusia. La sensibilidad del test de PEATO fue del 100% y su especificidad del 93% con respecto al diagnstico de hipoacusia formulado por el especialista ORL. El indice de falsos positivos del programa de screening auditivo con PEATO fue del 6%, mientras el indice de falsos negativos fue del 14%. La cobertura del programa de deteccin precoz de la hipoacusia fue del 12% de la cohorte de nacimientos en un ao, abarcando 218 pacientes sobre 1809 recin nacidos. La cobertura del test (Ct) de PEATO sobre la poblacin de riesgo identificada alcanz el 91%, mientras la cobertura de resultados (Or) se redujo al programa. de origen detectado sanitaria 85% debido a las prdidas sufridas a lo largo del El rendimiento global del programa sobre la poblacin fue del 86%, teniendo en cuenta el caso de hipoacusia a posteriori, a travs del programa de educacin desarrollado en la maternidad del Hospital.

155

u a u
ci H * 4 ti rl
rl
a..

O
ci 02

* <4

* 4~

te de
4 rl <1 rl

o M O ci
4

a o o u
~
t
a

* ti

o
<4 rl N
-~

o
<.3 N <4 <4 rl N rl N rl N rl <4 N rl

o o o o
~ rl

u
rl
rl

r-

ji
M

O u
Do 4

o o, o

o O
m -o O
O Orn de 540W <u rl MO DI ..<f> (NI ci e~ 020 a-.. <O O * e, ri
de 0 ri <fl <4 a O a., <4 r r rl rl 50 N rl rl

* W rl 04 04 N t

e <4 <4 i N. O rl rl ~ a -0 <4 50 a-. rl

e ~ rl

e rl <4

ci

<4 rl -a-. ~

o
H 94 .4

<a

6<

0 <1
de

de
te
de
rl fl
0 10 04

te

de

de

.4 ci <4 rl 50 rl fl t<4 rl
l lO

02

<u rEo
rl .4

e,

ci

1
9.0 02

o u 4 10 a o 4 14 ~ 14 = ~ a> o> 0 4> -U ,~ ~ 0 4.l rl ~

02 02 a> 6>0 u c u-o U 0> <4-

02 0 0 u >4 O 0 LO rl

. .r4 X O

> > >4 03 Q~ -rl

0 -~ U .Q 0 >1

It ~ >~ O 0. r4

( ( (J

pi;j 12

E AR SWEEPS
STIIA LEUEL IP CHIN POLARI TV PAT IENT DATE

MIL
-.

112L

11124 11124 85 dE3 HTL

AL TERNATE

5 1iLi. DItA

kV
L

aLttttdnntw

tt4aALLminattwtLLLhn.~tnfl

8200nUDIU 8 19 11 12

lE DELE C
(mS)

11 112

EAR SWEEPS STIM LEuEL IxE CRIN PJLARI II PAT IENT DATE
3 4 5 8

MIL rl2L 1924 1024 20 dE HIL

-~ -

F~LI~~i.>
ALTERNATE

MEDELEC 9 10 11 12 (mS~
EAR
-

rl 12

MiL

M2L

8 WE E ES
STIM LEUEL 1? CRIN POLARITY PAT IENT DATE MEDELEC

1024 1024
59 dE HTL

5 pU/DItA
ALTERNATE

[
1

20GnUzDIU
2
~2

8 8 10 11 12 (m 8) E AR MiL
-

VI

\-fl~,~-v

M2L

94 E E PS
STIM LEUEL. 1/E QAIN POLARI TY PAT IENT DATE ME DEL EC La.,lLttLt.tLLLLLLJ 8 8 12 (mS)
-

1024 1024
30 dR HTL
~ pU/DItA

ALtERNATE

I~LJ.J.LJ~j~WJ>

~>J* a>

~ 5 8 2

Figura 32. Ausencia de respuesta auditiva troncoencmfllica, desde 30 hasta 85 di NL de estimulacin, en un nifio de diez meses en el que posteriormente se diagnosticara hipoacusia neurosensorial severa bilateral.

Figura 33.
t&cnica

Caractersticas

operativas

del test de PEATC como

de screening

auditivo.

A. Resultados enfrentados de i

y 2 fase de screening. B. Resultadas globales del screening auditivo enfrentados a los datos del diagnstico formulado par el especialista ORL.

No superaron el test a los 3 u. No superaran test al alta

Superaron el test a los 3 u.

13 3
Total: 86 pacientes

27
A.

Superaron el test al alta

Bipoacusias confirmadas <ORL)

Normojentes

No superaron el test a los 3 u.

6 0
Total: 169 pacientes

11
E.

Superaron el test a los 3

u.

152

158

VI. DISCUSION

VI.

DISCUSION A continuacin se comentan los resultados obtenidos en los sujetos de estudio, teniendo en cuenta los criterios por los que fueron incluidos en cada grupo de poblacin.

VI.l.

POBLACION CONTROL

En la poblacin control, formada por recin nacidos y lactantes sanos, se han obtenido parmetros de referencia para poder comparar despus con ellos los registros obtenidos en determinadas patologas o en el estudio de la hipoacusia. Cada laboratorio debe establecer sus propios valores normales de latencias e intervalos para los potenciales de tronco, en relacin con la intensidad de estimulacin que se utilice, y la edad de los pacientes explorados. Al dividir la poblacin de 208 nios sanos por edad gestacional (de dos en dos semanas) y postnatal, se han encontrado diferencias en los parmetros de normalidad para cada grupo de edad. Estas diferencias son objetivas, pues afectan a las latencias de los componentes de Los potenciales de tronco, y permiten seguir el proceso de matarn~itx de la va auditiva. El trmino maduracin implica aqu un aumento de la velocidad de conduccin nerviosa, que se refleja en el acortamiento de latencias de las Ondas y del Intervalo IV, y que probablemente se debe a un aumento del grosor y del grado de mielinizacin de las fibras, as como a un aumento de). nmero y la eficacia de las sinapsis inter e intranucleares en la va auditiva. Al desglosar la respuesta troncoencef lica en sus componentes principales1 se encontr que la latencia de la Onda 1, que corresponde a la porcin ms perifrica (nervio auditivo), se acortaba progresivamente en la ltimas semanas del perodo gestacional y alcanzaba un valor estable despus de las 37 semanas, que mantena hasta la edad adulta: Entre las 31 y las 37 semanas de edad gestacional, la latencia de 1 se redujo en 0.30.4 ms, desde 2.0 ms hasta 1.60.13 ms, mantenindose esta 160

medida de 1.60.15 ms de media en la edad adulta. De manera paralela, las latencias de Ondas centrales (III y y) se acortaron progresivamente en las ltimas semanas de gestacin, en parte arrastradas por el acortamiento de la Onda 1, y tambin posiblemente debido a la reduccin del Intervalo IV: La latencia de III pas de 5.1 me a las 31 semanas a 4.4 ms a las 37 semanas de edad gestacional (reduccin significativa de unos 0.7 me), y la laten cia de y pas de 7.9 a 6.9 ms en el mismo perodo (reduccin de 1.0 ms). Se comprob, en efecto, que en el ltimo trimestre de la gestacin se reduca no slo la latencia de 1 sino tambin el Intervalo 1y: De 5.6 a 5.2 ms, a expensas tanto del intervalo 1111 como del Intervalo III~1. A diferencia de la Onda 1, las latencias de Ondas centrales siguieron acortndose en la etapa postnatal, a lo largo del primer ao de vida y hasta la edad adulta: La Onda III pas de 4.4 ms en el neonato a trmino a 3.8 ms en el adulto, y la Onda y pas de aproximadamente 6.7 ms a 5.6 ms. El acortamiento en las latencias de las Ondas de tronco, propiamente dichas, en la etapa postnatal se produjo enteramente a expensas de una reduccin en el tiempo de conduccin troncoenceflico: De 5.00 mc en el RN a trmino a 4.00 ms en el adulto joven. El estudio de la poblacin normal dividida en grupos de edad sugiere que el nervio auditivo completa su engrosamiento y mieli nizacin en las ltimas semanas de gestacin y, probablemente, hasta el momento en que alcanza el trmino un embarazo normal. En cambio, el establecimiento de conexiones sinpticas interneuronales en la va auditiva del tronco del encfalo parece ser un proceso ms lento, que se desarrolla en los ltimas semanas de gestacin y persiste posteriormente, incluso ms all de los dos aos de edad, hasta obtenerse el grado de maduracin propio del adulto. Los hallazgos aqu presentados concuerdan con los publicados por EGGERMONT, que hace un metanlisis sobre los resultados de seis autores: STARR, UZIEL, KRTIMMOLTZ, MOCHIZUKI, SALAI4Y y el propio EGGERMONT40. Todos los trabajos coinciden en sealar que el valor de la Onda 1 en recin nacidos a trmino presenta una mnima diferencia con el valor encontrado en adultos, mientras que la latencia de Onda V no alcanza valores 161

similares a los del adulto hasta los 35 aos de edad. Result decisivo el estudio de las diferencias entre los dos odos de una poblacin sana. Interesaba conocer si la comparacin entre EN sanos y patolgicos se poda limitar a uno u otro de los dos odos, sin repercusin en la significacin estadstica del trabajo. Con el estudio de la diferencia interaural se comprob que no habla diferencias entre los parmetros recogidos del odo izquierdo y los del odo derecho, considerando cada grupo de edad de la muestra de controles en su conjunto y permitiendo comparar grupos de sujetos entre s sobre los valores de un solo odo. (yanse Tablas yiiXi>. Tomando como exponente un subgrupo de los recin nacidos a trmino (41 a 42 semanas), se vid cmo la latencia de Onda 1 oscilaba entre 1.60.16ms para odo izquierdo y 1.60.18mc para odo derecho, la latencia de Onda III era de 4.30.2mc para ambos odos, y la de y de 6.60.3ms tambin para ambos odos, siendo el Intervalo y de 5.00.32 ms en odo izquierdo y de 4.90.27 mc en odo derecho. A los 3 meses, la latencia de Onda 1 promedi 1.50.14 mc en odo izquierdo y 1.60.13ms en odo derecho, siendo idnticas las medias de los restantes parmetros en ambos odos: 4.1 ms para Onda III, 6.3 ms para Onda y y 4.7 mc para el Intervalo iy. La media global de la diferencia interaural fue de 0.020.19ma en recin nacidos y lactantes, habiendo alcanzado su mximo valor de 0.070.22mc en los nios pretrmino <de 35 semanas). A pesar de que los grupos de odos izquierdos y derechos no mostraron diferencias significativas a lo largo de la etapa neonatal y hasta el tercer mes, si se encontraron diferencias dignas de mencin en individuos aislados, dentro de la poblacin sana. Las mximas diferencias encontradas fueron de 1.1 ma para la Onda 1, 0.7 ms para la anda ii, 0.8 ms para la Onda y a 70 dB HL y 1.3 ma para el Intervalo IV, todas ellas en neonatos a trmino (3940 semanas). A 30 dB HL, las diferencias encontradas fueron notables en todos los grupos de edad, alcanzando su mximo de 1.4 ixis en los pretrmirio de 33 semanas. En la literatura se describe que una diferencia interaural importante en la latencia de Ondas centrales sirve como coadyuvante en el diagnstico topogrfico de lesiones estructurales en los ncleos del tronco 162

cerebral. JERGER et al. describieron como criterio de alteracin de la respuesta de tronco, en lactantes y nios, el hallazgo de una diferencia interaural superior a 0.5 ms para la latencia de V, el Intervalo 1y, o ambos. No debe olvidarse el valor de la Onda 1, o porcin ms perifrica de la va auditiva: La diferen cia interaural de Ondas centrales que se produce a expensas de una diferencia interaural en la latencia de 1 sugiere ocupacin del odo medio. En la etapa neonatal se ha descrito la presencia de derrame o contenido liquido en el. odo medio como hallazgo habitual, sin que ello constituya un signo de alarma toda vez que el derrame sea asintomtico2. En un lactante de un mes con vmitos, irritabilidad y falta de medro se lleg al diagnstico de otitis media con derrame tras el hallazgo de una diferencia interaural de 1.5 mc para la Onda 1, que motiv el estudio en profundidad de su odo medio.

VI .2. RECIEN NACIDOS PATOLOGICOS Algunos de los grupos de RN, escogidos por una determinada patologa, mostraron seas de identidad caractersticas al ser comparada su respuesta auditiva troncoenceflica con la de una muestra de referencia de igual edad. Otros grupos se comportaron como los nios controles, demostrando la ausencia de afectacin de los potenciales de tronco por la patologa en cuestin. Los recin nacidos miv oretrutino (<31 semanas de Ea), estudiados con una edad postconcepcional aproximada de 40 semanas, mostraron un retardo global de todos los componentes de los potenciales de tronco, en relacin con los RNT, salvo del tiempo de conduccin troncoenceflico (Intervalo IV). El retardo fue de aproximadamente 0.2 ms para la Onda 1 (1.87 vs 1.68 ms), III (4.62 Vs 4.41) y y <de 7.04 ve 6.76), producindose a expensas de un menor acortamiento en la latencia de 1 de los ~4 muy PT en relacin con los miT, ya que el Intervalo IV se mantuvo en torno a 5.1 mc en ambos grupos. A los tres meses de edad corregida, persista aun la diferencia entre los lactantes 163

con antecedentes de gran prematuridad y la poblacin sana de igual edad para la latencia de Onda 1: 1.670.15ms Vs 1.560.12 ms (p:O.0l). Este hallazgo se acompa de la impresin clnica de que los pacientes muy PT presentaban ms a menudo patologa de vas respiratorias altas, con congestin nasal crnica en los primeros meses de la vida, lo que favorecerla el desarrollo de ototubaritis y dificultades en el drenaje fisiolgico del odo medio, aun sin que existieran otitis francas o hipoacusia. A diferencia de los EN muy pretrmino, los recin nacidos

ur~tIrmin~, de ms de 31 semanas de edad gestacional explorados

en torno a las 40 semanas de edad postconcepcional, no mostraron ninguna diferencia en los parmetros de la respuesta tronco enceflica en relacin con los EN a trmino: 1.68 Vs 1.70 ms para la Onda 1, 4.41 vs 4.36 ms para la Onda III, 6.76 vs 6.79 ms para la Onda V a 70 dB HL, 7.93 vs 8.10 ms para la Onda V a 30 dB HL, y 5.07 vs 5.08 para el Intervalo 1y. Como era de esperar, cuando estos EN pretrmino alcanzaron los tres meses de edad corregida y se compar su respuesta de tronco con la de un grupo control de lactantes de 3 meses, tampoco se encontr ninguna diferencia significativa (p>0.OS). El estudio de los RN muy pretrmino y pretrmino a las 40 semanas de edad postconcepcional nos permite valorar si la maduracin de la va auditiva se produce a la misma velocidad en el interior del. claustro materno que en el medio extrauterino. Segn los datos obtenidos, cuando la prematuridad es importante, producindose el parto antes de cumplirse las 31 semanas de gestacin, la latencia de la Onda 1 se retrasa con respecto al valor que le corresponderla en el momento del trmino tres meses despus. Ello podra deberse a un retraso madurativo que afectara selectivamente al nervio auditivo <origen de la Onda 1), mientras que los ncleos del tronco serian respetados. Parece ms probable que el retraso de la Onda 1 en los muy pretrmino obedezca a un problema de ocupacin del odo medio, por la frecuente patologa que afecta a estos pequeos en los primeros meses de Vida: Obstruccin nasal, rinitis, broncodisplasias con patologa respiratoria alta y baja. Los pretrmino nacidos despus de las 31 semanas de gestacin presentaran un ritmo de maduracin en 164

la va auditiva enteramente superponible al de los nios nacidos a trmino. Puede inferirse, pues, que la va auditiva troncoenceflica madura de igual modo dentro y fuera de]. tero en el ltimo trimestre de la gestacin, y ello concuerda con lo publicado por STARR et al .~ y DESPLAND Y GALAMBOS4. En los neonatos con trisonia del cromosoma 21 se encontr un acortamiento del tiempo de conduccin troncoenceflico (Intervalo 1y), en relacin con la poblacin control de igual edad, mientras el componente perifrico de la respuesta auditiva (Onda 1) no se modific. (yase Figura 25). Este hallazgo concuerda con lo publicado en la literatura mdica para pacientes con sndrome de Down de mayor edad: SQUIRES et al. encontraron una reduccin global del tiempo de conduccin central en 16 adultos varones afectos de trisomia 2116. FOLSOM et al. describieron un acortamiento de la latencia absoluta de Onda y en 38 lactantes con sndrome de Down, de edades comprendidas entre uno y 12 meses146. El dato electrofisiolgico podra estar en relacin con el hecho anatmico de que estos pacientes presentan un cerebelo y tronco cerebral de peso reducido, sugerente de falta de desarrollo de las estructuras enceflicas subtentoriales47. Los parmetros de la respuesta auditiva troncoenceflica de RNT con retraso del crecimiento intrauterino no mostraron ninguna diferencia con los de la poblacin control de referencia (p>0.05). (Vase Figura 26). En los pacientes del grupo control, el permetro craneal se mantuvo en la media una desviacin estndar, mientras que en los pacientes con retraso armnico del crecimiento el permetro craneal fue igual o inferior a la segunda desviacin tpica por debajo de la media. Al no haberse encontrado diferencias significativas de la respuesta auditiva entre ambos grupos, parece que el permetro ceflico no es determinante de los tiempos de conduccin en la va auditiva troncoenceflica, al menos en los nacidos a trmino. Anteriormente, SOARES et al. no encontraron tampoco diferencias significativas de la respuesta auditiva entre 25 neonatos a 165

trmino de bajo peso para su edad gestacional y 25 neonatos a trmino de peso adecuado. Si describieron, en cambio, un acortamiento del Intervalo y a expensas de una prolongacin de la latencia de Onda 1 en 8 pretrminos de bajo peso, en relacin con 8 pacientes de igual edad y peso adecuado, atribuyndolo a inmadurez de la porcin basal de la cclea X4, aunque pudiera pensarse que existiera en ellos adems un defecto del desarrollo del tronco cerebral. Los pacientes tratados con auinoalucsidos en el periodo neonatal superaron el screening auditivo con potenciales de tronco y, en el seguimiento efectuado a lo largo del primer ao de vida, no se evidenci sospecha de hipoacusia en ningn caso. Por consiguiente, se descart en ellos un efecto ototxico importante. El propsito de comparar sus registros con los de neonatos no tratados fue el de comprobar si existe una ototoxicidad sutil, como sugiere el trabajo de KOHELET et al.49. Estos autores compararon la respuesta auditiva troncoenceflica de 7 recin nacidos a trmino tratados con gentamicina por riesgo infeccioso con la de 9 recin nacidos a trmino sanos y no tratados. En los registros efectuados al tercer da de tratamiento, encontraron que las latencias de las Ondas III y y y el Intervalo y aparecan significativamente prolongados en el. grupo tratado en relacin con el grupo control, habindose mantenido los niveles sricos del antibitico en el rango teraputico, tanto para el pico como para el valle, en sus 7 pacientes. En los pacientes aqu presentados, no se encontraron diferencias en la respuesta auditiva troncoenceflica obtenida al final del tratamiento (duracin mnima de 7 das), en relacin con el grupo control (p<0.05): 1.690.15vs 1.680.16ms para la Onda 1, 4.450.22vs 4.410.23mc para la Onda III, 6.800.28vs 6.760.29ms para la Onda y a 70 dB HL, 8.010.42vs 7.930.40 ms para la Onda V a 30 dB HL, y 5.100.30vs 5.070.29mc para el. Intervalo IV. (Vase Figura 27). El aminogJ.ucsido empleado fue tobramicina, mientras que en el trabajo de KOHELET se utiliz gentamicina. Esta diferencia podra explicar la disparidad de los resultados obtenidos. En algunos paises, de forma notable en 166

Estados Unidos, la tobramicina ha ido gradualmente suplantando a la gentamicina como aminoglucsido de uso clnico ms extendido, ya que se le imputa menor nefro y ototoxicidad, tanto
150

en animales de experimentacin como en humanos En un futuro se preve que los aminoglucsidos sean sustituidos en los servicios de Neonatologia por las cefalos porinas de tercera generacin, mucho menos txicas y capaces de cubrir un espectro bacteriano similar. En los RNT con sndrome de abstinencia a ociceos, no se encontraron diferencias significativas de la respuesta auditiva troncoenceflica en relacin con el grupo control (p>0.05): 1.660.20 Vs 1.680.16 ms para la Onda 1, y 4.540.25 Vs 4.410.23ms para la Onda III. La comparacin de medias mostr una tendencia al alargamiento de la latencia de y (6.87vs 6.76 ms) y del Intervalo IV (5.21 Vs 5.07 mc), pero en el anlisis de varianzas esta tendencia no result significativa (p:0.27 y p:0.19, respectivamente). (Vase Figura 28). Este hallazgo difiere de lo publicado por TEAMMER et al.. Ellos describieron un aumento de la latencia de y (p:0.04) y del Intervalo IV (p:O.Ol), en 15 recin nacidos a trmino de madres adictas a herona en relacin con el grupo control. Una posible explicacin para esta diferencia es el efecto aditivo del tabaquismo en sus madres adictas (media: 20 cigarrillos al da), hbito que no se registr en las madres de los nios aqu presentados. Aunque el tabaquismo aislado en 15 pacientes de su estudio no produjo modificaciones en los potenciales de tronco, no puede descartarse un efecto aditivo de tabaco y herona sobre la respuesta auditiva. Se ha descrito cmo la hiverbilirrubineuia moderada produce efectos transitorios en el neriodo neonatal, incluyendo alteraciones en las caractersticas del llanto y en los potenciales evocados del troncot PERLMAN et al. encontraron que el tiempo de conduccin troncoenceflico (Intervalo 1y) apareca alargado de forma significativa en los nios ictricos, siendo este efecto rpidamente reversibleisa. NAKAMURA et al. encontraron
167

diferencias significativas entre un grupo control y un grupo de hiperbilirrubinmicos respecto a las latencias absolutas de 1 y de y, pero no respecto al Intervalo IV54. Estos hallazgos, contradictorios, han sido el fundamento para estudiar aqu el efecto de la hiperbilirrubinemia sobre los potenciales de tronco. En los neonatos a trmino con hiperbilirrubinemia estudiados no se encontraron diferencias para la latencia de Onda 1 en relacin con el grupo control: 1.710.11 Vs 1.680.16 me Cp>0.05). Las latencias de Ondas centrales s aparecieron significativamente prolongadas con respecto al grupo control (p<0.05): 4.610.23ve 4.410.23ms para la Onda III, 7.010.36 ve 6.760.29 ms para la Onda y a 70 dB HL, y 8.180.42 vs 7.930.40ms para la Onda V a 30 dB HL. La prolongacin de la latencia de Ondas centrales se produjo a expensas de un aumento en el tiempo de conduccin troncoenceflico: 5.300.33 ve 5.070.29 ms en la muestra de referencia. <Vase Figura 29). Recientemente, VOHE et al. han publicado datos coincidentes: Suc 23 nacidos a trmino con elevaciones moderadas de la bilirrubina en suero (de 10 a 20 mg/dL) mostraban una prolongacin de la latencia de Ondas centrales y del Intervalo 1Y, y puntuaciones ms bajas en los items relacionados con las capacidades visual y auditiva de la escala de Brazelton. Estos hallazgos expresan el potencial txico de la bilirrubina sobre la va auditiva, aun en ausencia de hipoacusia permanente como secuela55. Quedara por establecer si estos efectos inmediatos pudieran ser predictores de dificultades futuras con significacin clnica. Para conocer la evolucin en la afectacin de los potenciales de tronco, se explor nuevamente la respuesta auditiva troncoenceflica a los 3 meses de vida en 15 lactantes con antecedentes de hiperbi lirrubinemia. A los 3 meses, los potenciales evocados auditivos del tronco de estos pacientes diferan de los de la poblacin de referencia, de igual edad, slo en la latencia de onda V a 30 dB HL, es decir, a intensidades de estimulacin bajas, prximas al umbral: 7.740.47 ve 7.430.39 mc (p:0.02). El resto de parmetros de la respuesta de tronco no mostraba prolongaciones significativas con respecto a la poblacin control (p>0.05): 1.640.21ve 1.560.12ms para la Onda 1, 4.200.30ve 4.110.19 168

mc para la Onda III, 6.450.31vs 6.310.22mc para la Onda y a 70 dB HL, y 4.800.33 vs 4.750.23 ms para el Intervalo 1!. Excluyendo a los dos pacientes que hablan requerido exanguinotransfusin en el periodo neonatal, desapareca la disparidad encontrada para la Onda y a 30 dB HL: 7.600.34vs 7.430.39 ms (p>O.O5). La tendencia de la hiperbilirrubinemia moderada en esta muestra fue, pues, la de no producir secuelas electrofisiolgicas permanentes en el tronco cerebral. CARLILE et al. demostraron cmo disminuciones leves de la PO2 arterial, <saturacin sangunea del 75 al 85%), durante 20 minutos, podan alargar la latencia de la Onda V en los potenciales de tronco de adultos normales, sometidos artificialmente a hipoxia mediante la respiracin de una mezcla de aire 156. En los neonatos con criterios de sufrimiento con nitrgeno frtAJ. aqu presentados se presumi un episodio hipxico, de duracin indeterminada. En ellos se encontr una prolongacin de las latencias de Ondas 1, III y y con respecto a la poblacin control (p<0.05): 1.880.38 vs 1.680.16 mc para la Onda 1, 4.670.39 vc 4.410.23 ms para la Onda III, 6.980.50 Vs 6.760.29ms para la Onda V a 70 dB HL, y 8.110.49Vs 7.930.40 mc para la Onda y a 30 dB HL. El Intervalo IV no se modific en los pacientes con respecto a los neonatos normales: 5.050.36Vs 5.070.29ms (p>0.05). <Vase Figura 30). La prolongacin global de latencias en los potenciales de tronco se produjo, pues, a expensas de un aumento en la latencia de Onda 1. La interpretacin de este hallazgo no es fcil. Podra pensarse que un episodio hipoxmico alterara el delicado metabolismo coclear hasta el punto de modificar la morfologa del potencial de accin generado en el nervio auditivo, que pasara de ser un potencial espiga <detonacin sincrnica de neurofibrillas) a convertirse en un potencial meseta <despolarizacin sucesiva de neuro fibrillas) que finaliza ms tarde. Habitualmente, la prolongacin en la latencia de Onda 1, con el consiguiente aumento en latencias absolutas de Ondas centrales y sin variacin del Intervalo IV, se supone secundaria a ocupacin del odo medio por material seroso o seromucoso que, sustituyendo al medio areo 169

habitual, interpone una barrera fsica a la transmisin del sonido. Esta barrera puede ocasionar una elevacin de leve a moderada en el umbral auditivo y un retraso en la conduccin del sonido desde el exterior hasta la cclea. Se sabe que en recin nacidos pretrmino con hipoxiaisquemia se producen hemorragias intracraneales que pueden extenderse hasta el odo interno57. No se ha descrito si en recin nacidos a trmino con sufrimiento fetal agudo podra existir un derrame serosanguinolento en el odo medio que justificara el efecto de desplazamiento de la respuesta auditiva. En la muestra aqu presentada persistieron las alteraciones de la respuesta troncoenceflica en relacin con la poblacin control (p<O.05), aun despus de excluir los 4 casos con encefalopata hipxicoisqumica grave (grado III de Sarnat), en los que se documentaron fenmenos de sangrado intracraneal por ultrasonografia. Sea cual fuere su origen, el efecto de desplazamiento de Onda 1 y siguientes ha sido tambin descrito por VENTURA et al. en Espaa. Estos autores sugieren como explicacin genrica que las vas auditivas resul.tarian particularmente sensibles a la hipoxia leve/moderada% Un nico registro alterado de la respuesta auditiva troncoenceflica no se considera predictivo de secuelas neurolgicas a largo plazo, a ninguna edad. Unos potenciales ausentes, o con latencias prolongadas deben ser re-estudiados, probablemente a intervalos semanales hasta que se estabilizan. Cuando la respuesta troncoenceflica persiste alterada largo tiempo tras un episodio anxico, el pronstico neurolgico es ominoso4. De los 37 recin nacidos estudiados por sufrimiento fetal, se reexplor la respuesta auditiva troncoenceflica de 21 a los 3 meses de vida. En estos lactantes no se encontraron diferencias de los potenciales de tronco con respecto a la muestra de referencia de igual edad (p>0.05): 1.610.11 Vs 1.560.12mus para la onda 1, 4.160.19vs 4.110.19mc para la Onda III, 6.280.26ve 6.310.22mc para la Onda y a 70 dB HL, 7.520.36vs 7.430.39mc para la Onda y a 30 da HL, y 4.660.25 5 4.750.23 mus para el Intervalo IV. En el grupo de 21 pacientes reexplorados se encontraban 3 de los que presentaron encefalopata hipxicoisqumica grave con secuelas permanentes 170

(el cuarto caso falleci antes de los tres meses) y ninguno de ellos sufri hipoacusia como secuela. Ello no descarta el papel de la hipoxia perinatal como factor de riesgo de hipoacusia. En los nios estudiados no existieron otros criterios de riesgo auditivo asociados a la hipoxia y, adems, se trataba de nacidos a trmino de peso adecuado, a los que se presupone ms resistentes al sufrimiento fetal agudo% Considerados como grupo, se encontr en ellos un efecto inmediato sobre la respuesta auditiva troncoenceflica, que a los 3 meses de vida haba desaparecido.

VI. 3.

SCREENING AUDITIVO EN RECIEN NACIDOS DE ALTO RIESGO CON POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL

Los 218 neonatos con criterios de riesgo auditivo, identificados a lo largo de un ao, proceden de los nacidos en el Hospital San Carlos y de los traslados de otras maternidades a lo largo del mismo ao. Siendo indeterminada la poblacin de origen para un tercio de los sujetos de la muestra (75/218) desde un punto de vista demogrfico, no es posible conocer el porcentaje de nacimientos que podra considerarse de Alto Riesgo sobre la poblacin general. Si de los nacidos en el hospital se identific un 8.3% (143/1722) de Riesgo, pudiera hacerse extensible esta cifra a la poblacin neonatal global. Pero este porcentaje debe contemplarse con cautela ya que, por tratarse de un Centro Universitario, con nivel de atencin terciaria, el Hospital San Carlos aglutina un alto indice de embarazos complicados y partos distcicos que, a su vez, dan fruto a recin nacidos que pueden condensar ms de un criterio de riesgo auditivo. El hecho de que slo se explorara a la mitad de los pacientes en el momento del alta hospitalaria <51%) se explica por el conflicto temporal entre el reclutamiento de casos, con la preparacin requerida para la exploracin auditiva de los pacientes, y la urgencia relativa de los familiares por marcharse de alta con el nio lo antes posible. Los recin nacidos sanos permanecen en el hospital, en rgimen de rooming in con su madre, 171

alrededor de 48 horas. De estos nacidos sanos, se identific el antecedente familiar de sordera en 25. Dada la brevedad de su estancia y la historia natural de la hipoacusia hereditaria, en ocasiones progresiva, se eligi diferir la exploracin de la respuesta auditiva troncoenceflica para screening hasta el tercer mes de vida. El mayor indice de rechazo parental del screening se registr en este grupo: 5/25 (20%). En los dems pacientes (n:76), las razones para no poderse explorar al alta se dividieron entre traslados urgentes a otros centros por patologa especfica <v.g.: cardiopatas para ciruga), o altas en fines de semana o perodos festivos. Se procur subsanar la falta recuperando a los pacientes al tercer mes, haciendo coincidir la exploracin auditiva con la primera revisin general del lactante en policlnicas. El porcentaje de fallos en la primera fase de screening fue muy elevado: Entre un 25 y un 70% para los distintos grupos de riesgo. El nmero de rellamadas obligadas habra correspondido a un 47% de la poblacin estudiada. Este alto porcentaje podra explicarse porque, al tratarse de una experiencia piloto, se prefiri reexplorar los casos dudosos o con mnimas desviaciones de la norma de la respuesta troncoenceflica. El trabajo continuado instruye en la interpretacin de los registros. Finalizado el ao, y repasando uno por uno los registros, alrededor de la mitad de los casos positivos en una primera fase habran sido dados por vlidos. Adems, el escaso poder predictivo positivo del test sobre los resultados del tercer mes, un 30%, ensea que un programa de despistaje de hipoacusia debe hacerse en dos fases, separadas por un tiempo prudencial. Muchas de las patologas consideradas de alto riesgo auditivo pueden alterar la respuesta de tronco de forma transitoria, incluso con elevacin de su umbral. El indice de falsas alarmas del 67%, aun reducindose a la mitad, es un argumento poderoso que impide la generalizacin del screening con potenciales de tronco en los recin nacidos, pues slo se justifica habida cuenta de que se est tratando con poblacin de alto riesgo, restringida. Por otra parte, el poder predictivo negativo del test fue satisfactorio, un 97%. En los tres pacientes que no superaron el screening a los 172

tres meses, habindolo superado al alta, se encontr patologa ORL y el informe definitivo del especialista fue de normalidad auditiva. Probablemente no sea necesaria una segunda exploracin en los nios que superen el test de potenciales en el momento del alta hospitalaria, a no ser que se den en ellos factores de riesgo capaces de ocasionar hipoacusia progresiva o diferida, v.g. infeccin congnita por CMV o algunas formas de sordera hereditaria. El porcentaje de tallos, o resultados positivos, en la segunda fase del screening fue del 16.9% que, aun siendo elevado en relacin con el porcentaje de hipoacusias esperado, permite reducir el grupo que debe ser explorado a fondo por el especialista ORL de ms de 200 a slo 30 pacientes. El programa de screening, implantado desde un servicio de Neonatologia impide el desbordamiento de la consulta ORL hospitalaria por bebs que en realidad, no son enfermos. El screening selecciona un grupo pequeo de nios en los que hay muchas posibilidades de diagnosticar una hipoacusia, como demuestran los Indices de sensibilidad <100%) y de especificidad <93%) hallados. La sensibilidad del programa se reduce no por fallos del test, sino por la seleccin inicial de los pacientes. Sabido es que slo un 6570% de los hipoacsicos connatales presentan antecedentes encuadrables en una categora de riesgo. La eficacia del registro de alto riesgo como fase previa al screening con potenciales se reduce an ms porque, como en el caso que se ha descrito, puede no identificarse el factor de riesgo hasta despus de diagnosti carse la hipoacusia (en el nio de 10 meses). El hecho de que la madre de este nio consultara por sospecha de hipoacusia resalta la importancia de la observacin de los padres en los programas de deteccin precoz, pero adems sugiere la necesidad de disponer de un mtodo objetivo y sensible de exploracin auditiva, que pudiera aplicarse en todos los recin nacidos0. En este sentido se ha puesto en marcha desde Enero de 1993 una Accin Concertada entre los pases de la Comunidad Europea, dentro de la cual se encuadra un subproyecto para valorar el cociente coste/beneficio de la tcnica de otoemisiones como mtodo de screening masivo de la sordera en recin nacidos. Se ha previsto disponer de 173

resultados de este estudio en un plazo aproximado de un ao <finales de 1995)101. Se conf irm hipoacusia en 6 de los pacientes detectados por el programa de screening: Neurosensorial en dos, de tipo mixto en uno y conductiva en tres. Por tratarse de pocos casos, no es posible hacer un anlisis multivariante para conocer el peso especfico de cada uno de los factores de riesgo, considerados aisladamente o asociados entre si. No obstante, pueden hacerse algunas consideraciones. Dos de los casos de hipoacusia presentaron el antecedente de hiperbilirrubinemia, pero no parece existir una relacin causaefecto ya que la prdida de los dos nios fue de tipo conductivo y respondi al tratamiento quirrgico en ambos. La hipoacusia secundaria a impregnacin bilirrubinica de los ncleos del tronco es de tipo neurosensorial. Adems, en el Estudio Colaborativo Estadounidense sobre Fototerapia se ha comunicado una incidencia inferior (18% vs 21%) de alteraciones conductivas de la audicin en nios con antecedentes de hiperbilirrubinemia neonatal frente a casos control61. La relacin entre el factor de riesgo especifico y la hipoacusia ha podido ser aqu casual, y de menor trascendencia que el hecho de que ambos fueran recin nacidos que precisaron ingreso hospitalario. En el tercer caso de hipoacusia conductiva identificado, las repetidas infecciones de vas respiratorias altas en relacin con una infeccin congnita por VIH explican la necesidad de ciclos continuados de tratamiento mdico. No puede establecerse una relacin causal entre el virus de la inmunodeficiencia humana e hipoacusia por este paciente. En el caso de hipoacusia mixta exista una malformacin de primer arco branquial. Adems, el nio present un episodio de sufrimiento fetal agudo y es posible que la asociacin entre ambos criterios de riesgo fuera la determinante del componente neurosensorial de su hipoacusia. En cuanto a los dos casos de hipoacusia neurosensorial pura, uno es imputable a los antecedentes familiares, ya que la sordera present el mismo patrn en todos los miembros afectados de la familia: Severa, unilateral y congnita. Inicialmente este caso se incluy en el registro de alto riesgo por sospecha de toxoplasmosis prenatal, pero el 174

estudio serolgico en el primer ao de vida descart la infeccin, prevaleciendo el riesgo por historia familiar. El segundo caso de prdida neurosensorial es el exponente de hipoacusia por sumacin de factores: En el nio se asociaron bajo peso, tratamiento con ototxicos, sufrimiento perinatal e intubacin prolongada. El criterio de ingreso en UCI neonatal agrupa las categoras especificas y resulta orientativo. La cifra de un caso en 71 pacientes de UCI supera a la publicada por DAVIS y WOOD2, de 1 en 174, aunque su trabajo se refiere a hipoacusias bilaterales superiores a 50 dB HL en el mejor odo. Considerando todos los grados de prdida, estos autores encuentran que la proporcin de hipoacusias en los nios con antecedente de ingreso en UCfl4 es diez veces superior a la encontrada en recin nacidos sanos. No se ha podido inculpar a otros factores de riesgo. La meningitis constituye la causa ms frecuente de hipoacusias adquiridas en la ~ En este trabajo slo puede destacarse la escasa incidencia de meningitis en el periodo neonatal: 1 de 1700 nacidos vivos. Result difcil el seguimiento de los nios con antecedentes de hbitos txicos en la madre gestante. No se ha confirmado la adiccin materna a drogas como factor de riesgo de hipoacusia. La cobertura de test fue del 91% y la cobertura de resultados del 85%. Los 17 casos excluidos a priori del protocolo de estudio por negativa familiar reflejan el desconocimiento de la poblacin general respecto a la problemtica de la hipoacusia congnita y sus posibilidades de deteccin precoz. En algn caso, los padres expresaron abiertamente su temor a la yatrogenia hospitalaria. De los 22 pacientes que, no habiendo superado el screening auditivo, decidieron consultar con su pediatra, un otorrinolaringlogo de otro centro, o no consultar con nadie confiando en su propio criterio, se recibi informacin verbal o escrita en 15. En ninguno de ellos se haban realizado pruebas objetivas, electrofisiolgicas o no, de despistaje de sordera, pero a todos se les habla tranquilizado con el argumento de que la otoscopia, la conducta del nio, o ambas cosas, eran normales. Este dato expresa, en parte, el sentimiento narcisista 175

propio de los padres con respecto a sus hijos. Adems, se comprueba cmo algunos profesionales mdicos disienten del inters de la deteccin precoz de minusvalias. Es necesario demostrar la eficacia de la intervencin temprana en los nios hipoacsicos. Igualmente, serian deseables acciones divulgativas para el pblico en general y programas de formacin continuada para los profesionales en contacto con el nio <mdicos, educadores), para informar de que existen mtodos para confirmar o descartar una hipoacusia desde edades muy tempranas de la vida, y para orientar sobre las vas de acceso a tales 64. procedimientos Finalmente, se ha calculado el coste del programa de screening auditivo siguiendo las recomendaciones de FRIA. Se han valorado los costes de equipamiento <para unos 5 aos de vida media), el salario aproximado del personal escogido en funcin del nmero de nios que se pueden explorar (teniendo en cuenta las posibles rellamadas), y los costes indirectos ocasionados (material fungible, instalaciones, telfono) que se cifran en un 25% de lo anterior. De esta manera, el coste del screening auditivo de recin nacidos de alto riesgo, con PEATC en dos fases, supondra unas 8.000 pesetas por caso explorado, en el mbito de un Hospital de nivel terciario. Si se consideran los seis casos de hipoacusia detectados por el programa, el coste del screening por caso identificado seria de 290.000 pesetas. Si se limita el clculo a los 3 casos de hipoacusia neurosensorial o mixta con umbral superior a 50 dB HL en al menos un odo y carcter permanente, el coste sigue siendo reducido <580.000 pesetas) si se compara con otras enfermedades congnitas, mucho menos frecuentes, para las que ya existen programas de despistaje obligatorios a nivel nacional o de comunidades autnomas. Se calcula que el coste del screening del hipotiroidismo congnito y de la fenilcetonuria es de unos 41.000 $ por caso detectado (5.535.000 pesetas)65.

176

VII. CONCLUSIONES

VII. CONCLUSIONES VII.l. En nuestro medio, los patrones normales de la respuesta auditiva troncoenceflica en recin nacidos a trmino sanos son: A 70 dB HL, 1.680.16ms para la latencia de Onda 1; 4.410.23ms para la latencia de Onda III; 6.760.29ms para la latencia de Onda V; 5.070.29ms para el Intervalo IV. A 30 dB HL, 7.930.40ms para la latencia de Onda V. Los patrones normales de la respuesta auditiva troncoenceflica en nuestro medio para lactantes sanos de 3 meses son: A 70 dB HL, 1.560.13ms para la latencia de Onda 1; 4.110.19mc para la latencia de Onda III; 6.310.22ms para la latencia de Onda V; 4.750.23mc para el Intervalo IV. A 30 dB HL, 7.490.43ms para la latencia de Onda V. La va auditiva perifrica, que corresponde al nervio auditivo, y que se explora por medio de la Onda 1 de los PEATC, alcanza su maduracin definitiva al final de la gestacin. En efecto, la latencia de la Onda 1 pasa de 2.01 mc a las 31 semanas, a 1.66 mc a las 41 semanas (p<0.003) y se mantiene estable posteriormente. La porcin central de la va auditiva, que corresponde a los ncleos de la oliva y los tubrculos cuadrigmi nos, y que se explora mediante las Ondas III y y de los PEATO, madura tambin en las ltimas semanas de gestacin: La Onda III pasa de 5.17 mus a las 31 semanas a 4.36 ms a las 41 semanas <p:O.O000), y la Onda V pasa de 7.09 mc a las 31 semanas a 6.66 mc a las 41 semanas (p:O.0000). En contra de lo dicho para la porcin ms perifrica de la va auditiva, la porcin central contina ma 178

VII.2.

VII.3.

durando despus del nacimiento a expensas del tiempo de conduccin troncoenceflico. El Intervalo 1-y pasa de 5.00 ms en recin nacidos a trmino a 4.75 ms en lactantes de 3 meses (p:O.0008). VII.4. A diferencia de la poblacin control, en los pretr minos de menos de 31 semanas de edad gestacional, explorados al cumplir las 3842 semanas de edad postconcepcional, se encuentra un retardo global de ms de 0.20 ms en las Ondas de los potenciales de tronco, en relacin con los RNT sanos. La onda i muestra un retraso de 0.21 ms <p:O.03), la Onda III se retrasa en 0.21 mus <p:0.004) y la Onda V en 0.28 ms (p:0.001). A los tres meses de edad corregida, los Rbi con antecedentes de gran prematuridad presentan todava un retraso de 0.11 mc para la onda 1 <p:O.0l) en relacin con los lactantes sanos de 3 meses. VII.5 Los pretrminos de 31 a 37 semanas de edad gestacional no muestran ninguna diferencia en los parmetros de la respuesta auditiva troncoencef lica, cuando son explorados a las 3842 semanas de edad postconcepcional, en relacin con los RNT sanos (p>0.05, NS). Los RNT afectos de trisomia 21 muestran una reduccin caracterstica de 0.4 ms en el tiempo de conduccin troncoenceflico, en relacin con los RNT sanos. El Intervalo IV arroja una media de 4.680.26ms en los pacientes con Sndrome de Down, y de 5.070.29ms en los miT de la poblacin control (p<0.00l). VII.? En los RbT con hiperbilirrubinemia se encuentra una prolongacin caracterstica del tiempo de conduccin troncoenceflico. El Intervalo 1y es de 5.300.33mus en los pacientes hiperbilirrubinmicos y de 5.070.29 mus en los RNT sanos <p:O.OOl). Este efecto tiene una evolucin fugaz: A los 3 meses de vida no se encuen 179

VII.6

tran diferencias significativas para el Intervalo 1y entre los lactantes con antecedentes de hiperbilirru binemia y los lactantes sanos <4.800.33 mus vs 4.750.23mus, p:NS). VII.8 En los RNT con antecedentes de sufrimiento fetal. agudo, los PEATC muestran una prolongacin caracterstica en la latencia de Onda 1: 1.880.38mc en los pacientes, frente a 1.680.16 mus en los controles <p:0.005). El retardo en la Onda 1 origina un desplazamiento paralelo de las restantes Ondas de los potenciales de tronco (4.670.39me ve 4.410.23 mc para la Onda III, y 6.980.50mc vs 6.760.29mus para la Onda V), sin modificacin del tiempo de conduccin troncoenceflico. El Intervalo IV es de 5.05036 mc en los pacientes, y de 5.070.29mc en los controles (p>0.05, NS). El efecto de la hipoxia aguda sobre la respuesta auditiva en el periodo neonatal evoluciona de forma autolimitada. A los tres meses de vida, no se encuentra ninguna diferencia significativa entre los pacientes y la poblacin control con respecto a los potenciales de tronco. En RNV con crecimiento intrauterino retrasado, con sndrome de abstinencia a opiceos o con el antecedente de tratamiento con aminoglucsidos, no se encuentran alteraciones significativas de la respuesta auditiva troncoenceflica en relacin con los RNT sanos. VII.9 Con un programa de deteccin de hipoacusias dividido en dos fases, periodo neonatal y tercer mes de la vida, y con una cobertura de resultados del 85% sobre la poblacin de riesgo, tal como se ha realizado en este trabajo, la respuesta troncoenceflica muestra una sensibilidad del 100% y una especificidad del 93% en relacin al diagnstico de hipoacusia. 180

Se ha encontrado un 1.4% permanente en pacientes perinatal y un 1.1/1000 superior a 50 dB HL en el global de recin nacidos.

de hipoacusias con carcter con antecedentes de riesgo de hipoacusias con umbral mejor odo sobre la cohorte

181

VIII. BIBLIOGRAFA

VIII.

BIBLIOGRAFIA

1. WORLD HEALTH ORGANIZATION. International classification of impairments, disabilities and handicaps. World Health Organization, Geneve, 1980. 2. DAVIS AC. The prevalence of deafness. En Ballantyne J, Martin A, editors. Deafness. Londres: Whurr, 1993: 111. 3. BROOKHOUSER PE. Incidence/Prevalence. Proceedings of NIH Consensus Development conference on Early Identification of Hearing Impairment in Infants and Young Children, 1993 Mar 13. Bethesda <MD): National Institute of Health, 1993. 4. MORTON >4>1. Genetia epidemiology of hearing impairment. Ann NY Acad Sci, 1991. 630:1631. 5. NEWTON VE. Aetiology of bilateral sensorineural hearing loes in young children. Journal Laryngol Otol, 1985. Suppl 10:33. 6. DAVIS A. A public health perspective on childhood hearing impairment. En McCormick B editor. Paediatric Audiology: 05 Years, 2nd ed. Londres: Whurr, 1993: 141. 7. FEINMESSER >1, TELL L, LEVI H. Etiology of childhood deafness with reference to the group of unknown cause. Audiology, 1986. 25:6569. 8. MANRIQUE >1, MORERA C, MORO >1, Deteccin precoz de la hipoacusia infantil en recin nacidos de Alto Riesgo: Estudio multicntrico. An Esp Pediatr, 1994. 40 (Suppl 59). 9. WHITE KR, VOHR BR, BEHRENS TR. Universal newborn hearing screening using transient evoked otoacoustic emissions: Results of the Rhode Island Hearing Assessment Project. Seminars in Hearing, 1993. 14 (l):1829. 183

10. SCHEIN JO, DELK MT. The Deaf Population of the United States. Silversprinq MA: National Association of the Deaf, 1979. 11. LANGMAN J. Normal development and congenital malforma tions of the ear. En Medical Embriology. Baltimore: Williams and Wilkins Co, 1975: 344353. 12. BECKER W, NAUMANN HH, PFALTZ OR. Otorrinolaringologa. Barcelona: Doyma, 1986:198. 13. DELiOS A. Vas y Centros Nerviosos. Barcelona: Toray

Masson, S.A., 1976: 135137. 14. OLAIZOLA F. Malformaciones genticas de odo y su tratamiento. Acta Otorrinolaringol Esp, 1990. 41: 4047. 15. LARSSON A. Otosclerosis: a genetic and clinical study. Acta Otolaryngol (Stockh), 1960. Suppl 154:186. 16. GOMEZ ULLATE R, ORDOEZ F, ARROYO R, PRADES J, GAMBOA J, LAZARO P, GOMEZ ULLATE J. Hipoacusias genticas con anormalidades extraticas. Acta Otorrinolaringol Esp, 1990. 41: 89213. 17. TWEEDIE J. Childrens Hearing Problems: Their signi ficance, detection and managexnent. Bristol: Wright, 1987. 18. AMERICAN NATIONAL STANDARDS INSTITUTE (ANSI). En Northern JL, Downs MP. Hearing in Children, 3~ ed. Baltimore: Williams and Wilkins Co., 1984. 19. COPLAN J, GLASON JR, RYAN R, BURRE MG, WILLIAl4S NL. Validation of an early language milestone scale in a high risk population. Pediatrios, 1982. 70:67783. 20. 2012. RUBEN RJ. Oelay in diagnosis. Volta Review, 1978. 80:

184

21. BESS FU, TUARPE A.M. Case history data on unilaterally hearingimpaired children. Ear Hear, 1986. 7:1419. 22. BEBOUT JM. Hearing rehabilitation behind prison walls. Hearing Journal, 1986. 39:713. 23. RUBEN RJ, LEVINE R, FISEMAN G et al. The moderate to severe sensorineural hearing loss impaired child; an analysis of etiology, intervention and outcome. Laryngoscope, 1982. 92:38-46. 24. RUBEN RJ. Effectiveness and efficacy of early detection of hearing impairment in children. Acta Otolaryngol (Stockh), 1991. Suppl 482:127131. 25. LOPEZ TORPIJO >1. El hijo sordo Es igual a los otros hijos? En FIAPAS, editores. Presente y Futuro del Deficiente Auditivo. Madrid, 1991: 137146. 26. YANES A. Psicologa aplicada a los sordos. Espaa, 1979. Loc. Cit. 25:142. 27. MEADOW KP. Parental responses to the medical ambiguities of deafness. J Health Soc Behav, 1968. 9:299309. 28. HAAS Mi, CROWLEY DJ. Professional information dissemination to parents of preschool hearing impaired children. Volta Review, 1982. 84:1723. 29. 9:1636. RUBEN RJ. Deafness in infancy. Pediatr Rey, 1987.

30. MEADOWORLANS K. Anlisis de la eficacia de los programas de intervencin precoz en nios con deficiencias auditivas. En The effectiveness of early intervention for atrislc and handicapped children. Academic Press mc, 1987. Editado por Ministerio de Asuntos Sociales en Espaa, 1989. 449487.

185

31. GREENBERG MT. Social interaction between deaf preschoolers and their mothers: the effects of comumunication method and communicative competence. Dey Psychobiol, 1980. 16:465474. 32. HENGGELER SW. COPPER PF. Deaf child-hearing mother interaction: Extensiveness and reciprocity. J Pediatr Psychol, 1983. 8:8395. 33. MARTINEZ ME. La escolarizacin del nio sordo. En FIAPAS, editores. Presente y Futuro del Deficiente Auditivo. Madrid, 1991: 185190. 34. VALMASEDA >1. Formas de escolarizacin. En FIAPAS, editores. Presente y Futuro del Deficiente Auditivo. Madrid, 1991: 191198. 35. COMISSION OH CHRONIC ILLNESS . Chronic illness in the United States: Vol 1. Prevention of chronic illness. Harvard University Press, 195?. 36. WILSON JMG, JUNGNER O. Principios y mtodos del examen colectivo para identificar enfermedades. Organizacin Mundial de la Salud. Ginebra, 1969. 37. MARTIN AM, BENTZEN O, COLLEY IR et al. Childhood deafness in the European Comunity. Scand Audiol, 1981. 10:16574. 38. BELLMAN SC. Hearing disorders in children. Br Med Bul, 1087. 43:966982. 39. SALAMY A, DAVIS 5, ELDREDGE L, WAKELEY A, TOOLEY Mi. Neonatal Status: An objective scoring method for identifying infants at risk of poor outcome. Early Hum Dey, 1988. 17:23343.

186

40. HALPERN J, HOSFORD-DUNN H, MALACHOWSKI>4. Four factors that accuratel.y predict hearing loss in high risk neonates. Ear Hear, 1987. 8:215. 41. NORTHERN IL, DOWNS MP. Hearing in children, 4~ ed. Baltimore: Williams and Wilkins Co, 1991. 42. MARKIDES A. Age at fitting hearing aids ana speech intelligibility. Br J Audiol, 1986. 20:1658. 43. GIBBfl4 KP. Pediatric cochlear implantation. Arch Dis Child, 1992. 67:669674. 44. MANRIQUE J, HUARTE A, MOLINA >1, RUIZ DE ERENCHUN 1, ESPINOSA JM. Implantes cocleares: Resultados y perspectivas. Seminario Supresin de Barreras de Comunicacin. 1994 May 1718; Madrid. 45. RUBEN RJ, RAPIN 1. Plasticity of the developing auditory system. Ann Otol Rhinol Laryngol, 1980. 89:303311. 46. TERVOORT D. Development of language and the critical period. Acta Otolaryngol (Stockh), 1964. 206:247254. 47. THOMPSON MD, THOMPSON G. Early identification of 1991.

hearing loss: 30(2) :7780.

Listen to parents. Clin Pediatr <Phila),

48. PARVING A. Detection of the infant with congenital/ early acquired hearing disability. Acta Otolaryngol Suppl (Stockh), 1991. 482:1116. Disc 11. 49. MATRIN ND. Early recognition and referal of hearing impaired children. Pediatr Rey, 1984. 6:151. 50. McCORMICK B. Hearing screening for the very young. Recent Advances in Pediatrics, 1986. 11:185199. 187

51. NIE CONSENSUS STATEMENT. Early identification of hearing impairment in infants and young children. National Institutes of Health, 1993 March. ll<l):19. 52. NOZZA RJ, FRIA TJ. The assessment of hearing and middle ear function in children. En Bluestone CD, Stool SE, editors Pediatric Otolaryngology, 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders, 1990: 125153. 53. MARCELINO GR. The crib-o-gram in neonatal hearing screening. En Swigart ET, editor: Neonatal Hearing Screening. California: College Hill Press, 1986: 4766. 54. WEIR CG. Use of behavioural tests in early diagnosis of hearing loss. Acta Otolaryngol (Stockh), 1985. Suppl 421:86 92. 55. TUCRER 514, BHATTACHRYA J. Screening of hearing impairment in the newborn using the auditory response cradle. Arch Dis Child, 1992. 67:911919. 56. DAVIS AD, WHARRAD HJ, SANCHO J, MARSHALL DH. Early detection of hearing impairment: What role is there for behavioural methods in the neonatal period? Acta Otolaryngol Suppl (Stockh), 1991. 482:1039. Disc 11. 57. BLUESTONE CD. KLEIN JO. Methods of examination: Clinical examination. En Bluestone CD, Stool SE editors. Pediatric Otolaryngology, 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders, 1990: 111124. 58. DHSS Advisory Committee on Services for Hearing Impaired People. Final report of the subcommittee appointed to consider services for hearing impaired children. London: HJ4SO, 1981.

188

59. McCORMICK B. Hearing screening by health visitors: A critical appraisal of the distraction test. Health Visitor, 1983. 56:449451. 60. STEWART-BROWN 5, HASLUM 14>4. Screening for hearing loes Britieh Medical

in childhood: A study of national practice. Journal, 1987. 294:13861388.

61. BROWN J, WATSON E, ALBERMAN E. Screening infante for hearing loes. Arch Dic Child, 1989. 64:14881495. 62. HIRSCH A. Behavioural teets: Applications and limitations in comparison with brainstem response audioxnetry. Acta Otolaryngol <Stockh), 1991. Suppl 482:118-124. 63. PICTON TW, HILLYARD SA, KRAUSZ HI, GALAMBOS R. Human auditory evoked potentials. 1: Evaluation of componente. Electroencephalogr Clin Neurophysiol, 1974. 36:17990. 64. GIBSON WPR. Eseentiale of clinical electric response audiometry. Londres: Churchill Livingetone, 1978. 65. PICTON T, SCHERG >1. Auditory evoked potentials. En Evoked Potentiale Review. Barber and Taylor editores. IEPS, 1990: 1528. 66. ASHCROFT PB, HtIMPHRIES KN, DOUEK Ea. New developments

in the use of the croesed acoustic response as a screening teet in children. 2nd British Conference of Audiology, 1975. Southampton. 67. KIANG NYS, CRIST AH, FRENCH MA, EDWARDS AG. Postauricular electrical response to acoustic etimuli in humans. Quarterly Progrese Report No 68. Maseachueeetts MIT Prese, 1963. 68. JEWETT DL, WILLISTON 5. Auditory evoked far fields averaged from the scalp of humane. Brain, 1971. 94:68196. 189

Cochlear action potentials recorded from the external ear in man. Ann Otol Rhinol Laryngol, 1967. 76:42735.
69. SOHMER H,

FEINMESSER M.

70. AITKIN L. The Auditory Midbrain. Clifton (NJ): Humana Press, 1986. 71. MASON 5, McCORMICK B, WOOD 5. Auditory brainstea response in pediatric audiology. Arch Dis Child, 1988. 63:465467. 72. CHIAPPA KH. Brainstem auditory evoked potentials: Methodology. En Evoked Potentials in Clinical Medicine. 2nd ed. New York: Rayen Press LTD, 1989: 173221. Developmental and age related considerations. En Jacobson JT, editor: Auditory Brainsten Response. 5 Diego, Calif: College Hill Press, 1985: 297316.
73. COX LO. mf ant Assessment:

74. THORNTON ARD. Standardisation in measurements. Br J Audiol, 1983. 17:115116.

evoked response

75. PICTON TW, TAYLOR MJ. DXJRIEUX-SMITH A, EDWARDS C. Brainsten Auditory Evoked Potentials in Pediatrics. En Aninoff MJ, editor: Electrodiagnosis in Clinical Neurology. Londres: Churchill Livingstone, 1986: 505534. 76. DURIEUX-SMITH A, EDWARDS CG, PICTON TW, MacMURRAY B. Auditory brainstem responses to clicks in neonates. J Otolaryngol, 1985. Suppl 14:12. 77. EDWARDS CG, DIJRIEUX-SMITH A, PICTON TW. Neonatal auditory brainstem responses from ipsilateral and contralateral recording montages. Ear Hear, 1985. 6:175. 78. STOCKARD E, STOCKARD JJ, COEN Rif. Auditory brainstemn response variability in infants. Ear Hear, 1983. 4:1123.
190

79. STARR A, AULlE Rbi, MARTIN VOl, SANDERS S. Development of auditory function in newborn infants revealed by auditory brainstem potentials. Pediatrics, 1977. 60:8319. 80. DIEZ-DOMINGO J, WILKINSON AR, FONS MORENO J. Maduracin de los potenciales evocados auditivos en recin nacidos pretrmino. An Esp Pediatr, 1989. 30<5):367371. 81. FRA TJ, DOYLE WJ. Maturation of the auditory brainstem response: additional perspectives. Ear Hear, 1984. 5:361. 82. HOSFORD-DUNN H, MENDELSON 1?, SALAMY A. Binaural interactions in the short latency evoked potentials of neonates. Audiology, 1981. 20:394408. 83. MOCHIZUKI Y, GO T, OHKUBO H, et al. Development changes of brainstem auditory evoked potentials in normal human subjects from infants to young adults. Brain Dey, 1982. 4:127136. 84. ODONOVAN CA, BEAGLEY HD, SHAW M. Latency of brainstem response in children. Br J Audiol, 1980. 14:2329. 85. THORNTON ARD. Stimulus, recording and subject factors influencing ABR diagnostic criteria. Brit J Audiol, 1987. 21:183 189. 86. DAVIS II, OWEN J. Auditory evoked potential testing, clinical applications. Florida: Grune and Stratton, 1985. 87. CHIAPPA KH. Brainstem auditory evoked potentials: Interpretation. En Evoked Potentials in Clinical Medicine. 2nd ed. New York: Rayen Press LTD, 1989: 223305. 88. STEIN L, OZDAMAR O, KRAUS N, PATON J. Follow up of infants screened by auditory brainstem response in the neonatal intensive care unit. J Pediatr, 1983. 103:447453.

191

89. STOCKARD IV, STOCKARD JJ. Prognostic value of brainstem auditory evoked potentials in neonates. Arch Neurol, 1983. 40:360365. 90. BRADFORD BC, BAUDIN J, CONWAY MJ et al. Identification

of sensorineural hearing loss in very preterm infants by brainstem auditory evoked potentials. Arch Dis Child, 1985. 60:105109. 91. NAKM4TJRA H, TAKADA 5, SHIMABUKU R et al. Auditory nerve and brainstem responses in newborn infants with hyperbili rubinemia. Pediatrics, 1985. 75:703708. 92. DESPLAND PA, GALAMBOS R. The auditory brainstem response is a useful diagnostic tool in the intensive care nursery. Pediatr Res, 1980. 14:154-158. 93. RESOR Lb. The brainstem auditory evoked response in pediatric neurologic practice. En Clinical Atlas of Auditory Evoked Potentials. Nueva York: Grune and Stratton, 1988: 6671. 94. FRA TJ. Identification of congenital hearing loss with the auditory brainstem response. En Jacobson JT, editor: The Auditory Brainsten Response. 5 Diego, Calif: College Hill Press, 1985: 317334. 95. HYDE ML, MALIZIA K, RIKO XC, ALBERTI PW. Audiometric stimation error with the ABR in high risk infants. Acta Otolaryngol (Stockh), 1991. lll(2fl2129. 96. STEVENS JC, WEBB HD, HUTCHINSON J, CONNELL J, SMITH MF, BUFFIN JT. Click evoked otoacaustie emissions compared with brainstem electric response. Arch bis Child, 1989. 64:1105l1ll. 97. KEMP DT. Stimulated acoustic emissions from within the

human auditory system. J Acoust Soc Am, 1978. 64:13861391.

192

98. KEMP DT. Hearing in focus? New discoveries about the ear. Royal Institution Proceedings, 1997: 185213. 99. SEQUI 114, MIR B, PAREDES C, BRINES J, MARCO J. Resultados preliminares de las otoemisiones acsticas evocadas en el periodo neonatal. An Esp Pediatr, 1992. 36(l):735. 100. KEMP DT, RYAN 5, BRAY P. A guide to the effective use of otoacoustic emissions. Ear Hear, 1990. 11(2):93105. 101. GRANDORI F. The European Concerted Action on Otoacoustic Emissions. En Grandori F, editor: Advances in Otoacoustic Emissions. Vol 1. Bruselas: Comission of the European Comumunities, 1994. 102. KEMP DT, RYAN S. Otoacoustic emission teste in neonatal screening programumes. Acta Otolaryngol Suppl <Stockh), 1991. 482:7384. 103. SANCHEZ C, ALMENAR A, POZO >1, ARIZCUN J, MORO M. Hearing screening in high risk newborns: Otoacoustic emissions validation. Proceedings of the l4~ European Congress of Perinatal Medicine, 1994 une 58. Helsinki. 104. HAGGARD MP. Hearing screening in children: State of the art. Arch bis Child, 1990. 65:11931198. 105. HOVIND H, PARVING A. Detection of hearing impairment in early childhood. Scand Audiol, 1987. 16:18793. 106. IVATRIN PM, BALDWIN>1, LAOIDE 5. Parental suspicion and identification of hearing impairment. Arch Dis Child, 1990. 65:846850. 107. PARVINO A. Early detection and identification of congenital/early acquired hearing disability: Who takes the initiative? mt J Pediatr Otorhinolaryngol, 1984. 7:10717. 193

108. DAS O. Discussion to Ruben Paper. Acta Otolaryngol (Stockh), 1991. Suppl 482:132135. 109. JACOBSON 1?, JACOBSON CA, SAPHR. Automated and conventional ABR screening techniques in high risk infants. J Am Acad Audiol, 1990. l(4):18795. 110. KENNEDY CR, KIMM L, CAFARELLI DEES D et al. Otoacoustic emissions and auditory brainstem responses in the newborn. Arch Dic Child, 1991. 66:1124129. 111. COMMISSION 0>4 EDUCATION OF THE DEAF. Toward equality: Education of the deaf. Washington DC, 1988. 112. ABASCAL O. Deteccin precoz de las auditivas. Minusval. INSERSO, 1990. 67:2122. deficiencias

113. McLELLAND R. En Haggard MP. Hearing screening in childrenstate of the art. Arch Dis Child, 1990. 65:1194. 114. ELORZA J, BARONA R. Prevencin de las hipoacusias profundas en la edad peditrica. En ORDESA, editores: Premios ORDESA 1992 a la Investigacin peditrica. Barcelona, 1992: 75 94. 115. DAS VR. Aetiology of bilateral sensorineural deafness in children. J Laryngol Otol, 1988. 102:975980. 116. DEREYMAKER DM, FRYNS JP, ARS B et al. On the etiology of hearing loss in a population of 155 institutionalized children. Acta Otorhinolaryngol Belg, 1991. 45:283291. 117. HALL DMB, GARNER J. Feasibility of screening al neonates for hearing loas. Arch Dis Child, 1988. 63:652653.

194

118. SOANLON PE, BAMFORD >1. Early identification of hearing loss: Screening and surveillance methods. Arch Dis Child, 1990. 65:479485. 119. BESS FH, PARADISE JL. Screening universal de la alteracin de la audicin en lactantes: No simple, no libre de riesgo, no necesariamente beneficioso y no justificado en la actualidad. Pediatrics (ed esp), 1994. 37:7882. 120. JOINT COMI4ITTEE ON INFANT HEARING: Position Statement. ASHA, 1982. 24<2fl10171018. 121. BLACK FO, BERGSTROM L, DOWNS MP, et al. Congenital deafness: A new approach to early detection through a high risk register. Boulder CO: Colorado Associated University Press, 1971. 122. JOINT COZ4MITTEE OH INFANT HEARING <1991): Statement. ASHA, 1990. 33:3. Position

123. GALAMBOS R. Use of the auditory brainstea response in mf ant hearing testing. En Gerber SE y Mencher GT, editors: Early Diagnosis of Hearing Loss. New York: Grune and Stratton, 1978. 124. AMERICAN SPEECH-LANGUAGE-HEARING ASSOCIATION: Guidelines for audiologic screening of newborn infants who are at risk for hearing impairment. ASHA, 1989. 31(3):8992. 125. DUARA S, SUTER CH, BESSARD 1<, GUTBERLET B. Neonatal ccreening with auditory brainstem responses: Results of follow up audiometry and risk factor evaluation. J Pediatr, 1986. 108<2) :276281. 126. LOPEZ MOYA JJ, ALVAREZ VICENT J. Seguimiento y valoracin mediante potenciales evocados de tronco cerebral de una poblacin peditrica diagnosticada de sufrimiento fetal. Acta Otorrinolaringol Esp, 1989. 40<l):l12.

195

127. DURIEUX-SMITH A, PICTON TW, BERNARD P, MacMURRAY B, GOODMAN JT. Prognostic validity of brainstem electric response audiometry in infants of a neonatal intensive care unit. Audiology, 1991. 30<5fl24965. 128. TURNER RO. Comparison of four hearing protocols. J Am Acad Audiol, 1992. 3(3fl2007. screening

129. JOHNSON A, ASHURST H. Screening for sensorineural deafness by health visitors. Arch Dic Child, 1990. 65:841845. 130. WATKIN PM, BALDIVIN >1, McENERY O. Neonatal at risk screening and the identification of deafness. Arch Dis Child, 1991. 66:11301135. 131. RUMAN ML, NANRERVIS GA, JACOBS IB et al. Congenital and postnatally acquired cytomegalovirus infection: long termn follow up. J Pediatr, 1984. 104:6749. 132. PECKHM< OS, JOHNSON C, ADES A et al. me early acquisition of cytomegalovirus infection. Arch Dis Child, 1987. 62:7805. 133. PECKHAM CS, S~YARK O, DUOGEON JA et al. Congenital cytomegalovirus infection: A cause of sensorineural hearing loss. Arch Dis Child, 1987. 62:12331237. 134. SALAMY A, ELDRIDGE L, TOOLEY Mi. Neonatal status and hearing lose in high risk infants. J Pediatr, 1989. 114:847852. 135. CHURCE 14W, GERKIN KP. Hearing disorders in children with fetal alcohol cyndrome: Findings from case reports. Pediatrics, 1988. 82<2):147154. 136. HENDRICKSMUOZ XC, WALTON 2. Hearing lose in infante with persistent fetal circulation. Pediatrics, 1988. 81(5):650 656. 196

RP, MURPHY SP, HAMMER-KNISELY J, HOUY . Evaluation of auditory brainstem response in ful term infante of cocaine abusing mothers. Am J Dis Child, 1991. 145<9):10136.
137. CARZOLI

138. ADELMAN C, LINDER N, LEVI H, Auditory nerve and brainstem evoked response thresholds in infants treated with gentamicin as neonates. Ann Otol Rhinol Laryngol, 1989. 98:2836. 139. NIELD TA, SCHRIER 5, RAMOS AD et al. Unexpected hearing loss in high risk infants. Pediatrics, 1986. 78(3fl417422. 140. EGGERMONT JJ. Development of auditory evoked potentiale. Acta Otolaryngol (Stockh), 1992. 122:197200. 141. ERGER J, OLIVER T, STACH B. ABR testing strategies. En acobson JT, editor: The Auditory Brainstem Response. 5 Diego, Calif: College Hill Press, 1985: 371388. 142. BALKANY T, BERJ4AN SA, SIMMONS MA, JAFEK BW. Middle ear effusions in neonates. Laryngoscope, 1978. 88:398405. 143. STARR A, AULlE Rbi, MARTIN Mi, SANDERS 5. Development of auditory function in newborn infante revealed by auditory brainstem potentials. Pediatrics, 1977. 60:8319. 144. DESPLAND PA, GALAMBOS R. The auditory brainstem response is a useful diagnoetic tool in the intensive care nursery. Pediatr Res, 1980. 14:128. 145. SQUIRES N, AINE C, BUCHWALD J, NORMAN R, GALBRAITH G. Auditory brainstem response abnormalities in severely and profoundly retarded adults. Electroencephalogr Clin neurophysiol, 1980. 50:172185. 146. FOLSON RC, WIDEN E, WILSON WR. Auditory brainstem responses in infants with Down syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1983. 109:607610. 197

A statistical note on cerebellar and brainstem weight in mongolism. Jaurnal of Mental Deficiency Research, 1966. 10:6972.
147. CROME L, COIVIE y, SLATER E.

148. SOARES 1, COLLET L, MORGON A, SALLE B. Ef fect of brainstem auditory evoked potential stimulus intensity variations in neonates of small for gestational age. Brain Dey, 1988. 10:174177. 149. KOHELET O, USHERM, ARBEL E, ARLAZOROFF A, GOLDBERG>1. Ef fect of gentamicin on the auditory brainstem response in term infants: A preliminary report. Pediatr Res, 1990. 28:232234. 150. DARCY PF, GRIFEIN JP. Disorders of the ear. En latro genic Diseases, 3~ ed. Oxford liniversity Press, 1986: 717. 151. TRAMNER R, AUST G, KSTER K, OBLADEN >1. Narcotic and nicotine effects on the neonatal auditory system. Acta Paediatr, 1992. 81:9625. 152. VOHR BR, LESTER B, RAPISARDI G, ODEA O, BROWN L, PEUCKER >1, CASHORE 14, OH 14. Abnorxual brainetem function correlates with acoustic cry features in term infante with hyper bilirubinemia. 1 Pediatr, 1989. 115(2):303308. 153. PERLMAN >1, FEINY4ESSER P, SOHMER H, TAMARI E, WAX Y, PEVSMER B. Respuestas evocadas del nervio auditivotallo cerebral en recin nacidos hiperbilirrubinmicos. Pediatrics <ed.esp), 1983. 16(5):345350. 154. NAKAMLJRA H, TAXCADA 5, SHIMABUKU R, MATSUOM, 14ATSUO St, NEGISHI II: Auditory nerve and brainetem responses in newborn infants with hyperbilirubinemia. Pediatrics, 1985. 75<4):7038.

198

155.

VOHR BR, KARP D,

ODEA C,

DARRON D, GARCA COLL C,

LESTER BM, BROWN L, OH 14, CASHORE 14. Behavioral changes correlated with brainstem auditory evoked responses in term infante with moderate hyperbilirubinemia. Pediatrics, 1990. 117(2) :288291. 156. CARLILE 5, BASCOM DA, PATERSON DJ. me effect of acute hypoxia on the latency of the human auditory brainstem evoked response. Acta Otolaryngol (Stockh), 1992. 112:939945. 157. SLACK RW, WRIGHT A, MICHAELS L, FROHLICH SA: Inner ear cel loss and intracochlear clot in the preterm infant. Clin Otolaryngol, 1986. 11:443. 158. VENTURA MP, SAI4PER MP, ALONSO >1, ABAD F, GONZALEZ 2, PEREZ GONZALEZ J. Potenciales evocados auditivos troncoenceflicos en recin nacidos con hipoxia perinatal. Proeeedings de la XIII Reunin Nacional Espaola de Medicina Perinatal. 1991 Oct. Tenerife. 159. MORO >1, SANCHEZ O, APIZCUN J. Auditory Brainstem Response in hypoxicischemic encephalopaty of newborn infants. En Medina JM, Quero J, editores. Physiologic Basis of Perinatal Care. Madrid: Ergon, 1993: 271274. 160. SANCHEZ O, MORO M. Otoemisiones evocadas: Su aplicacin en la deteccin precoz de la hipoacusia en la infancia. Archivos de Pediatra, 1993. 44:7279. 161. SCHEIDT PC, BRYLA DA, NELSON KB et al. Phototherapy for neonatal hyperbilirubinemia: Six year followup of the National Institute of Child Health and Human Development Clinical Trial. Pediatrics, 1990. 85:455463. 162. DAVIS A, WOOD S. The epidemiology of childhood hearing impairment: Factors relevant to planning of services. Br J Audiol, 1992. 26:7790. 199

163.

ORTIZ ML,

COBALEDA 5,

RODRGUEZ F,

MORO M.

Estudio

audiolgico en meningitis neonatales de evolucin favorable. Acta Otorrinolaringol Esp, 1987. 38:281284. 164. MORO M, SANCHEZ C. Deteccin precoz de la sordera en la infancia: Teora vs. prctica. An Esp Pediatr, 1993. 38:13. 165. JOHNSON JJ, MAUR GW, TAXERAIVA KI!, SIMON PR, SIA CJ, BLACKWELL PM. Implementing a statewide system of service for infants and toddlers with hearing disabilities. Seminars in Hearing, 1993. 14:10519.

200

IX. ANEXOS

ENFERMO: EDAD

!~ 5!!2
HOSPITAL UNIVERSiTARIO SAN CARLOS Maillil Lagos, a/rl 21040 MADRID Servicio da Naonatoiog(s Antropomotra Neonatal

NOMBRE:

APELLIDOS 1o

20
N 0 H. C. HOSPITALARIA:

HEMBRA
65001

3 ~04

DT

PESO
2 LOO

&CEfl. lOT MEDIA

MELlA.
tWLfl-20T

a,.
t5 O hl vi 0-

500.

?fi 4, 4 A 52 t.9MAtZDT MrnA,IOT

10

52

34

34

34

44

42
..

44

SCMANAS

DE CESTACO4

StXO

Curves Dra.: Alonso Ortiz, 1. y Arizcun Pinada. J.

MEDIA
O MEDA- IDI 40 45

201

TALLA

2~ 01 2 Lo 34 1 -J 34. 4 1 1-. IJ.

,.

ca SEXO HEMERA
3.

SEMANAS DE GESTACIOIJ

Curvas Dr...: Alonso Ortiz, T. y Arizcun Pinada, J.

5 56 3

o It o
o

34 3 .5 33 vi

PERIMETRO CRANEAL
z <

3M

29 E

SEMAIYAS

DE ~STACIO4

SEXO... HEMOPA

Curvas Oras.: Alonso Ortiz,

r. y Arizcun

Pinada, .5.

.w.iat~LO

DI jAMbAD VCONSUMO NACIOMAL DI LA SALUD

<u !!tSn~A!2

,N.flTutO

MADRID

Hospital Univaraitario San Carlo.

Ciudad
Univenit.na
>aO4LAADflIO

&rt&7. MkORIO

HOSPITAL UNIVERSIT0O SAN CARLOS Mafli Lagos. Sin Serve, de Neor ~:Oiogia

ANEXO 1

HOJA DE RECOGIDA DE DATOS SCREENING AUDITIVO NEONATAL EN POBLACION DE ALTO RIESGO FILIACION CASO NQ
___________________

N2H~CLINICA

NOMBRE Y APELLIDOS: Fecha nacimiento: Nombre madre (o tutor) Domicilio: Provincia:

c.p.

Ciudad TFNO.< )

DIAGNOSTICOS AL ALTA RELEVANTES

(HASTA CINCO)

CRITERIO(S) DE ALTO RIESGO POR EL(LOS) QUE SE INCLUYE: 1. Historia familiar de hipoacusia 2. Infeccidn gestacional 3. Malformaciones cabeza y cuello 4. Peso inferior o igual a 1500 gramos 5. Medicamentos ototdxicos en gestacidn/p. 6. Hiperbilirrubinemia 7. Intubacidn prolongada 8. Hipoxia perinatal 9. Alcohol Drogas en la gestante neonatal

lo. Cuadros polimalformativos / CromosomopatXas

11. Recin nacido de Bajo Riesgo que NO paed Otoemisiones

203

ANTECEDENTES FAMILIARES Y MATERNOS Historia familiar de sordera: 1.NO

2. SI
Consanguinidad: 1.NO 2. SI Patologa de la madre gestante:1.NO

_________________________________________

(tipo,

edad de inicio, parentesco)

2. SI Frmacos ototdxicos en el embarazo: 1.NO 2.51 Sospecha o confirmacin de infeccin gestacional: 1.NO (por serologa de la madre o del recin nacido)
2.Citomegalovirus 3.Toxoplasma 5.Herpes 6.Rubeola Hbitos txicos de la madre gestante:1.NO 2.Alcohol 3. Drogas 4. LCes 7. HIV

PARTOPERIODO NEONATAL Edad gestacional: Sexo: 1.Vardn Gestacin: 1.Unica Peso: _________________gramos Percentil Pesa: 1.Media 2. 2DT 3.~. 2DT Tipa de parto: 1. Eutcico 2. Frceps 3. Cesrea Hipoxia perinatal: 1.NO 2.51 APGAR 1 minuto: APOAR 5 minutas: semanas

2. Hembra 2. Mltiple
P Craneal:
.

centmetros

Percentil P.C.:

1. Media 2.- 2DT 3.+ 2DT

Electroencefalograma: ______________________________________________________ Fondo de ojo: Ecografia cerebral:

(las exploraciones se contestarn con texto libre. Si hubiera ms de una, se reflejarn las ms importantes sealando en qu momento se realizaron)

Cifra de bilirrubina mxima ____________________mg/dL <anotar ? si NO ictericia) Tratamiento de Hiperbilirrubunemia: ENO

de 2.Fototerapia.N9 3. Exanguinotranstusirin das .N~

Infeccin neonatal grave: ENO

2.Sindrome infeccioso

3. Meningitis 4. Sepsis 5. OTRAS

___________________________________________

Tratamiento con Tobramicina: 1.NO

2.SI. N~ de ______________das. Niveles sricos de aminoglucdsidos: 1.MAXIMO
2141N1M0
_______

___________ug/mL

1 __________ug/mL

Otros frmacos ototxicos: 1.NO 2. Furosemida

3. Gentamicina
4. Vancomicina

5. Otros MALFORMACIONES: 1.NO 2.Cabeza y cuello:

__________________________________________

3. Otras: ______________________________________________________ (sndromes polimalformativos, cromosomopatas) Ingreso en Ud neonatal: 1.NO 2.SI: _____________das Intubacin: 1.NO 2.SI: ______________das Permanencia en incubadora: 1.N4J
OBSERVACIONES

2.SI:

das
EL CASO <texto libre)

QUE SE DESEEN HACER CONSTAR SOBRE

DATOS DE LA EXPLORACION AUDITIVA 1. AL ALTA (O Al MES DE VIDA): Edad Otoscopia: 1.Normal 2. Patolgica: Otoemisiones: 0.0. 1. Normal 2.No se obtienen PEATC: UMBRAl.. (30/70) II. A LOS TRES MESES: Edad Fecha: Fecha:

0.1.
1 .Normal 2.No se obtienen

Otoscopia: 1.Normal
2. Patolgica:

Otoemisiones:

0.0. 1.Normal 2.No se obtienen

0.1. 1. Normal 2.No se obtienen

PEATC:

UMBRAL (30/70)

_________________

CONCLUSIONES: 1.PASA SCREENING AUDITIVO 2.NO PASA SCREENING AUDITIVO 3. PERDIDO DIAGNOSTICO AUDIOLOGICO DEFINITIVO 1. Normalidad auditiva unilateral leve/moderada bilateral grave/profunda unilateral

2. 1-lipoacusia leve/moderada
3. Hipoacusia 4. Hipoacusia 6. Perdido

5. Hipoacusia grave/profunda bilateral

OBSERVACIONES:

SC.t~

~L
tcfo4o

@ndc4~z

t$a

ANEXO II Estimados Padres, Su hijo fue incluido en el grupo de Riesgo Auditivo Perinatal por:

Su hijo

NO super la prueba de screening de Tronco al alta

con Potenciales

Evocados Auditivos

1 a los 3 meses.

Les rogamos soliciten la colaboracin de su pediatra para repasar el cuadro que adjuntamos. Si el desarrollo del nio no se ajusta realizar a lo que corresponde a su edad, es aconsejable alguna prueba objetive de audicin.

CONTESTE, POE FAVOR, LO ANTES POSIBLE (recortar por la lnea de puntos) (a contestar por el pediatra del nio)

El nio presenta corregida. sia un desarrollo audiolingOistico adecuado a su edad No se evidencia ningn dato sugerente de hipoacu del lenguaje.

ni retraso

en la adquisicin

Edo. Sello: Fecha:

207