III CURSO SOBRE ASPECTOS NEUROBIOLGICOS DEL APRENDIZAJE EN NIOS: II.

TRASTORNOS SECUNDARIOS A DFICIT INSTRUMENTAL

Dficit auditivo. Retraso en el habla de origen audgeno

J. Fontan-Ventura
DFICIT AUDITIVO. RETRASO EN EL HABLA DE ORIGEN AUDGENO Resumen. Introduccin. El sentido de la audicin es un elemento bsico en el desarrollo del habla. La prdida auditiva condicionar el aprendizaje del lenguaje. Objetivo. Determinar el umbral auditivo normal y el dficit auditivo que provocar alteraciones durante el aprendizaje de la palabra, establecer los parmetros de prevencin de la deficiencia auditiva mnima, analizar la prdida en decibelios audiomtricos que provocan alteraciones en el aprendizaje, identificar las condiciones que caracterizan una deficiencia auditiva incapacitante y valorar la repercusin auditiva de los procesos de otitis durante la infancia. Desarrollo. Se revisa el desarrollo embriolgico, la anatoma y la fisiologa del odo, y se aborda la gravedad y tipos de prdida auditiva, la etiologa de las sorderas de transmisin y de las sorderas de percepcin genticas, las alteraciones cromosmicas, las sorderas congnitas asociadas a otras malformaciones, las sorderas hereditarias aparecidas secundariamente a otras anomalas, la sordera en malformaciones esquelticas, la relacin con los problemas oftalmolgicos y las posibilidades de tratamiento. Conclusin. Es importante adecuar el tratamiento a la causa etiolgica y en especial el control de la patologa otorrinolaringolgica infantil para prevenir los dficit en el desarrollo del habla provocados por los procesos de otitis en la primera infancia, especialmente en los nios que no presentan alteraciones morfolgicas ni fisiolgicas del odo. [REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S25-37] Palabras clave. Aprendizaje del habla. Decibelios auditivos. Deficiencia auditiva mnima.

QU ES UNA PRDIDA AUDITIVA El odo es el rgano de la educacin, escribi hace siglos Aristteles. De haber sabido ms acerca del carcter innato del aprendizaje del habla en el hombre, probablemente se habra expresado as: el odo es el rgano de la adquisicin del lenguaje. Los sordos que hablan mediante signos manuales podran objetar nuestro punto de vista y afirmar que para ellos, los rganos de adquisicin del lenguaje son las manos y los ojos. No obstante, es evidente que la comunicacin manual deriva de ese lenguaje que se ha desarrollado por el odo y los mecanismos vocales. Por ello, una audicin normal es de vital importancia para el desarrollo, desde el nacimiento, de esa cualidad exclusivamente humana que es el habla. En qu momento la audicin del nio deja de ser normal y pasa a ser anormal? Este problema prctico no ha sido resuelto an de modo satisfactorio. El obstculo est en que nadie ha definido adecuadamente los parmetros de una minoracin auditiva ni ha descrito el mejor mtodo para procurarse los datos necesarios para tal definicin. De ah la gran dificultad que existe en estimar la distribucin de las prdidas de odo, ya que sin un consenso sobre criterios fijos, no hay manera de determinar la incidencia. Dnde debemos establecer el nivel auditivo de prdida de odo incapacitante? Hay numerosos estudios y publicaciones, desde el realizado por el Health Examination Survery del Department of Health Reducation and Welfare en 1963, que lo fij en 15 dB, a estudios posteriores con aborgenes australianos en quienes una prdida de 10 dB poda constituir una deficiencia significativa. Esto nos lleva a tratar de definir el concepto de deficiencia auditiva mnima.
Aceptado: 13.06.05. Servicio de Otorrinolaringologa. Hospital del Mar. IMAS. Barcelona, Espaa. Correspondencia: Dr. J. Fontan Ventura. Servicio de Otorrinolaringologa. Hospital del Mar. Passeig Martim, 25-29. E-08003 Barcelona. Fax: +34 932 483 254. E-mail: jfontane@imas.imim.es 2005, REVISTA DE NEUROLOGA

Una de las primeras comunicaciones relativas a los efectos de la afeccin de odo en los nios pequeos se debe a un psiclogo que se ocupaba de los problemas del aprendizaje del habla, Eisen [1]. Este especialista identific un nio con dificultades de este orden que presentaba historia de otitis media en los primeros aos de vida, de comienzo a edad muy temprana. Aunque este nio, en el momento de realizar el examen, tena una audicin normal, Eisen atribuy a la otitis media temprana la causa de daos irreversibles del aprendizaje del habla. Holm et al [2], en un trabajo clsico, identificaron un grupo experimental de nios de 5 a 9 aos de edad que no haban presentado ms problemas mdicos que enfermedad del odo medio declarada antes de los 2 aos. Los niveles auditivos haban fluctuado entre normales y superiores a 25 dB. Se utiliz como trmino de comparacin un grupo testigo muy anlogo de nios sin el menor antecedente de afecciones auditivas. Ambos grupos fueron sometidos a la misma serie de pruebas de comprensin y lenguaje y el grupo con antecedentes de otitis media registr puntuaciones significativamente ms bajas en la totalidad de las pruebas que requeran la recepcin o procesos de estmulos auditivos o la produccin de una respuesta verbal, pero no se encontraron diferencias esenciales entre ambos conjuntos en las pruebas que exigan aptitudes visuales. Todas las aptitudes de lenguaje se revelaron inferiores en el grupo experimental. Se sabe que entre la infancia esquimal se manifiestan tasas inusitadamente elevadas de otitis media, Beal [3], lo que convierte a estos nios en material natural para el estudio de la dolencia. Kaplan et al [4], en una investigacin profesional colectiva de un conjunto de 489 nios esquimales, siguieron su desarrollo desde el nacimiento hasta los 7 y los 10 aos de edad. Con las pruebas auditivas se comprob que un 16% presentaban niveles auditivos inferiores a 26 dB al menos en uno de los dos odos, y para ms del 8%, peores que esa cifra en ambos odos; el 25% mostraban audicin superior a 25 dB (normal) por lo menos en uno de los odos, pero con diferencias va area-va sea mensurables de 15 dB o ms. Un 8% presentaban diferencias va area-va sea bilaterales de 15 dB o ms, pero se les consider de audicin normal. Del grupo de 76% con historia

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clnica de otitis media, el 78% haban sufrido su primer ataque antes de su segundo cumpleaos y el 22%, despus de esa edad. Se practicaron a todos los nios distintas pruebas de inteligencia y comprensin y como era de esperar, aquellos jvenes con una historia de otitis media antes de los dos aos de edad y niveles auditivos de 26 dB o ms altos manifestaron mermas, estadsticamente significativas, de aptitud verbal y retrasos en lectura, matemticas y lenguaje. Aun aquellos otros con audicin mejor de 26 dB, pero afectados de diferencia va area-va sea de 15 dB, obtuvieron en aptitud verbal y xito escolar puntuaciones por debajo de las de los integrantes del grupo enteramente normal. El equipo de investigadores de Kaplan se adelant a las conclusiones a que luego llegara Lewis [5] en sus trabajos con aborgenes australianos, sobre la significacin de la otitis media, al recalcar que, puesto que la diferencia va area-va sea de 15 dB entraba en lo que se considera actualmente zona de normalidad, nicamente su pasada historia de otitis media y prdida transitoria de odo es lo que puede haber continuado teniendo efectos destructivos en la mayora de estos nios. Lo que quiz reviste la mxima significacin entre los hallazgos de Kaplan es que el margen de retraso en el rendimiento escolar que separaba el grupo de nios con antecedentes de otitis media precoz del conjunto de los no afectados tenda a ensancharse a medida que los nios ascendan de grado, de tal modo que las diferencias podan hacerse an mayores con el progreso de la edad. Son los pediatras, en el conjunto de los especialistas, quienes parecen haber sido ms agudamente conscientes de las consecuencias de la inflamacin del odo medio. Ms de uno se preguntar por qu una prdida de 15 dB o una simple otitis media recurrente temprana pueden conducir a semejantes retrasos de la adquisicin del habla. La razn reside en la naturaleza misma de los sonidos del lenguaje, en los que el mximo de energa elocutiva reside en las vocales y consonantes sonoras. Las consonantes sordas contienen tan poca energa elocutiva que a menudo caen an por debajo de los umbrales auditivos normales en la conversacin rpida habitual. Una vez aprendidas la locucin y el lenguaje, las tretas para la comprensin del lenguaje en el contexto estn tan impregnadas en nosotros que nuestro cerebro puede suplir automticamente los sonidos que faltan. No es esta la situacin del nio o del lactante, que estn apenas aprendiendo las relaciones del lenguaje: ellos necesitan escuchar la totalidad de los sonidos claramente para que la percepcin quede implantada con solidez. PREVENCIN DE LOS EFECTOS DE LA DEFICIENCIA AUDITIVA MNIMA Antes de que pueda hacerse nada en beneficio del nio propenso a la otitis es necesario descubrir este problema, preferentemente en su primer ao de vida. Para esto resulta imprescindible establecer roturas de identificacin realistas. Hemos podido ver que el antiguo criterio de los 25 dB es impugnable como expresin vlida de una deficiencia auditiva mnima significativa. Incluso fijar el nivel auditivo de 15 dB como lmite de lo aceptable para entrar en la zona de lo que incapacita puede ser demasiado conservador cuando se trata de nios. Una desviacin de 10 dB, probablemente menos, con relacin a los niveles normales en la infancia es susceptible de reducir las aptitudes de adquisicin del habla. Cuando consideramos que la otitis me-

dia recurrente de los dos primeros aos de vida tiene efectos significativos sobre el aprendizaje del lenguaje, es evidente que esos efectos se interrelacionan con la edad. As pues, no slo hemos de revisar nuestro criterio de lo que constituye prdida significativa, sino que se ha de sealar directamente la otitis media precoz como responsable de tales prdidas. En ausencia de mediciones auditivas precisas en los 2 primeros aos, un criterio basado en la comprobacin de procesos de otitis media es muy til para este grupo de edades. Una formulacin realista de las condiciones para caracterizar una deficiencia auditiva incapacitante comprendera, por tanto, las siguientes: Hallazgo de niveles auditivos de 15 dB o mayores. Presencia de otitis media serosa en un nio menor de 18 meses durante la mitad del tiempo y a lo largo de un periodo de seis meses. Niveles auditivos que oscilan entre 0 y 15 dB o ms durante ms de la mitad del tiempo en un perodo de 1 ao. La aplicacin de estas normas modificara radicalmente las estimaciones sobre incidencia y distribucin de la prdida auditiva en el nio. El seguimiento de los nios con otitis y la aplicacin de tratamiento adecuado seria la primera lnea de defensa contra las alteraciones del lenguaje, secundarias a procesos ticos. En sntesis, ha quedado establecido que, en el nio, el criterio para el diagnstico de una prdida auditiva es un nivel auditivo de 15 dB o mayor. La aplicacin de este criterio hace subir las cifras de incidencia a un promedio del 19% en el grupo de 0 a 11 aos de edad. No se ha concedido a la prdida de odo de grado leve, debido a la otitis media serosa que sobreviene en los primeros aos de vida, toda la importancia que merece como causa mayor de deficiencias en la adquisicin del lenguaje. La prevencin reside en gran parte en un tratamiento mdico adecuado, por lo que la identificacin del proceso patolgico y el cumplimiento del tratamiento son esenciales. Las tcnicas de rehabilitacin, en caso de estar indicadas, pueden y deben ser concomitantes con el tratamiento mdico. DESARROLLO DEL MECANISMO AUDITIVO Conocer el desarrollo embriolgico del odo es para el clnico algo ms que un prurito de erudicin. La comprensin de las relaciones embriognicas ayuda al mdico en sus diagnsticos y al audilogo a planear la pronta identificacin y ulterior cuidado de una prdida auditiva. Si se tienen presentes la cronologa del desenvolvimiento prenatal y la asociacin de las diversas estructuras morfolgicas entre s, la sospecha de sordera y luego el diagnstico y tratamiento se hacen ms fciles. Aunque las transformaciones principales en el desarrollo del odo sobrevienen en el interior del tero materno, a travs de las fases de embrin y feto, el nio se hace con el tiempo un organismo progresivamente ms complejo. Diversos procesos mecnicos concurren para producir la estructura final. Sin embargo, el desarrollo de la anatoma del odo no se detiene ni es totalmente completo en el momento del nacimiento. Embriologa bsica Todo crecimiento es el resultado de la divisin, segn modalidades definidas, de clulas preexistentes. Gracias a un proceso llamado mitosis, se producen en el ncleo de una clula una

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serie de modificaciones sucesivas que conducen a la produccin de un cierto nmero de estructuras por duplicado. La clula y el ncleo se subdividen entonces en dos clulas hijas idnticas. Al mismo tiempo, existen en el embrin organizadores que estimulan el desarrollo de zonas relacionadas y causan la diferenciacin celular especfica en el proceso de desarrollo. Uno de los primeros acontecimientos organizativos en el desarrollo embrionario es la diferenciacin de las clulas en tres lminas superpuestas llamadas capas germinales. Se designan con los trminos ectodermo, mesodermo y endodermo. El ectodermo es en general responsable del desarrollo de los revestimientos cutneos exteriores, pero da tambin origen al sistema nervioso y a los rganos de los sentidos. Del mesodermo proceden el esqueleto, aparato circulatorio, los riones y los rganos reproductores. El endodermo da nacimiento al tubo digestivo y los rganos respiratorios. Las secciones externas e interna del odo proceden directamente del ectodermo, en tanto que los huesecillos del odo medio y el tejido seo que rodea el odo interno provienen del mesodermo. El odo inicia su desarrollo muy pronto en la vida del embrin, por la que han de intercalarse algunos detalles relativos a este ltimo en su totalidad. Al cumplirse las primeras 25 horas, el disco embrionario aparece hendido por una estra o lnea primitiva, la cual se acenta a continuacin hasta resultar en un ms marcado surco primitivo limitada por un pliegue primitivo a cada lado, todo ello revestido de ectodermo. El surco primordial profundiza hasta la fosa primordial, la cual a su vez pasa a constituir la fosa neural limitada por dos pliegues o plica neurales. En la extremidad ceflica del surco primordial se manifiesta un engrosamiento que llegar a ser, naturalmente, cabeza del embrin. Los pliegues neurales ectodrmicos convergen hacia la lnea media y terminan por unirse cerrando la hendidura neural, a la que ahora se llama tubo neural. Es durante la etapa del tubo neural cuando aparecen los primeros vestigios de odo. Desarrollo del odo Odo interno La primera demarcacin de lo que ser el odo se percibe en el embrin humano a comienzos de la tercera semana, como espesamientos del ectodermo superficial a ambos lados de la placa neural, todava abierta. Estos engrosamientos son las placodas auditivas u ticas y pueden verse con precisin mediada la tercera semana. Hacia el da 23, estas placodas comienzan a invaginarse en el espesor del ectodermo pasando a constituir las fosillas auditivas u ticas. Al ocluirse la boca de cada fosa, lo que ocurre en o alrededor del da 30, stas se convierten as en las vesculas auditivas u otocistos; consisten en una cavidad ectodrmica revestida de epitelio, a ambos lados del tubo neural, ahora ya cerrado. La vescula auditiva contina su diferenciacin mediante unan serie de pliegues, evaginaciones y prolongaciones y adopta una forma alargada subdividida en una zona utriculosacular y una extensin conocida como conducto endolinftico. Hacia las 4 semanas y media, la parte de la vescula auditiva unida al conducto endolinfatico puede reconocerse como la futura porcin vestibular del laberinto, en tanto que la parte ms delgada de la vescula comienza a estirarse desde la zona sacular como la futura cclea. Al finalizar la sexta semana se perciben con claridad las tres prolongaciones huecas arqueadas destinadas a convertirse en los conductos semicirculares. Por este mismo tiempo, el utrculo y el sculo se independizan merced a una cons-

triccin que se acenta aparecida en la porcin vestibular de la vescula auditiva. Al cumplirse la sptima semana del desarrollo embrionario, la prolongacin hueca de la porcin sacular del otocisto ha completado la primera vuelta del futuro caracol. Las semanas 8 a 11 vern culminar las dos vueltas y media de su extensin total. El conducto coclear contina estando unido a la zona vestibular por un tubo estrecho, denominado ductus reuniens. La raz coclear del VIII nervio craneal acompaa la prolongacin y enroscamiento del conducto coclear y despliega sus fibras para su distribucin a todo lo largo del mismo. Durante la sptima semana prosigue el desearrollo de las complicadas curvas y enroscamiento del laberinto tico y se percibe el primer esbozo de los elementos sensorios terminales como espesamientos circunscritos del epitelio en el utrculo y sculo. Espesamientos epiteliales circunscritos similares se encuentran en los extremos ampulares de los conductos semicirculares durante la octava semana y en el suelo del conducto coclear a las 12 semanas. Estos engrosamientos epiteliales demuestran una diferenciacin en dos categoras celulares: elementos sensoriales ciliados y clulas de sostn a un extremo. La maduracin completa de las clulas sensoriales y las clulas de sostn del caracol membranoso no sobreviene hasta el quinto mes del embarazo, cuando el conducto coclear en su totalidad ha logrado considerable crecimiento y expansin. El laberinto membranoso del odo interno alcanza su plena configuracin adulta a comienzos del tercer mes. Para este tiempo la cpsula tica, que hasta entonces ha permanecido encasquetada en cartlago, inicia su osificacin a travs de un complejo sistema de 14 centros diferentes de osificacin endocondral en la porcin petrosa del hueso temporal. El odo interno es nico entre los rganos de los sentidos por alcanzar pleno tamao y diferenciacin adultos a mediados del perodo fetal. Sin embargo, debe observarse que la porcin coclear es el ltimo rgano sensorial terminal del odo interno en diferenciarse y madurar. Por eso, el caracol est expuesto a ms posibles desviaciones del desarrollo, malformaciones y enfermedades adquiridas que los rganos terminales del vestbulo. Odo medio Durante el perodo que se desarrolla la porcin sensorial del sistema auditivo, el odo interno, la parte del sistema encargada de la transmisin del mecanismo auditivo, est configurando el odo medio. A diferencia del odo interno que se origina de tejido ectodrmico, el odo medio es una estructura mesodrmica. La cavidad del odo medio inicia su desarrollo durante la tercera semana de la vida intrauterina, mientras la fosilla tica profundiza en la placa neural para convertirse en vescula auditiva. La cavidad timpnica y el tubo auditivo (conocido ms tarde como trompa de Eustaquio) proceden de una eventracin del borde superolateral de la primera bolsa farngea, revestida de endodermo: el receso tubotimpnico. Alcanzada la cuarta semana aparecen en la superficie del embrin humano una serie de cinco surcos branquiales a cada lado. Estn situados en la regin ceflica inferior y cuello prximo. En el interior del menudo organismo les corresponden series paralelas de cinco bolsas farngeas a cada lado, y cada bolsa y surco, con el tejido que les circunda, constituyen un arco. En los peces, los surcos del exterior y las bolsas internas se unen para formar las branquias como parte de su sistema respiratorio. En el ser humano, la mayor parte de los surcos branquiales no se funden con las respectivas bolsas farngeas;

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sin embargo, el paso del embrin por este estadio de desarrollo es ejemplo del legado de estructuras embrionarias provenientes de nuestros precursores acuticos. Es importante que, en el embrin humano, una de las bolsas branquiales se perfora realmente. Este pasaje llegar a ser el conducto auditivo externo y la trompa de Eustaquio. La membrana del tmpano es una barrera entre estas dos porciones de una va de comunicacin que, de lo contrario, conectara directamente la faringe y el exterior, lo que ocurre en las agallas del pez. Ocasionalmente puede producirse alguna abertura ms, como sucede en las fstulas cervicales y quistes branquigenos del nio. La posicin de la boca de la fstula en el cuello depende del arco branquial que participe. Durante el segundo mes, el receso tubotimpnico se acerca a la superficie del embrin entre el primero y el segundo arcos branquiales, conocidos como cartlagos de Meckel (o mandibular) y de Reichert (o hiodeo), respectivamente. A la octava semana, la cavidad timpnica est ya adquirida en la mitad inferior del futuro odo medio, mientras que la mitad de encima est ocupada por mesnquima. La teora clsica del origen de los huesecillos afirma que martillo y yunque provienen del cartlago de Meckel, y el estribo, del cartlago de Reichert. Sin embargo, observaciones recientes sugieren para los osculos una procedencia ms compleja y dual [6]. Se cree hoy que el primer arco branquial es responsable de la mayor parte del martillo y del yunque, pero el segundo arco branquial da nacimiento al proceso lenticular del yunque, el mango del martillo y el estribo. La cavidad del odo medio propiamente dicha tiene tambin origen doble: la porcin anterior procede del primer arco, y el rea posterior del segundo. Es de inters recalcar que la mandbula se debe, asimismo, al primer arco branquial. A las 8 semanas y media, el yunque y el martillo han adquirido conformacin cartilaginosa completa similar a la adulta. El estribo crece como estructura cartilaginosa hasta la semana 15. Durante las semanas 15 y 16 se inicia la osificacin del martillo y yunque a partir de la superficie del cartlago, y ambos huesos estarn casi prcticamente terminados a fines del octavo mes. El estribo no comienza a osificar hasta la semana 18 y prosigue su desarrollo incluso despus que la osificacin es completa. Este huesecillo contina formndose durante la vida posnatal. Los cirujanos reconocen que el martillo del nio es ms voluminoso y menos delicado que el martillo normal del adulto. Una vez que ha comenzado la osificacin del martillo, yunque y estribo, el tejido mesenquimatoso envolvente se hace menos denso, menos celular y es absorbido en la membrana mucoperiostal de la cavidad del odo medio. Al quedar los osculos libres de mesnquima, la membrana mucosa que les una a las paredes de la cavidad timpnica persiste en parte y se transforma en los ligamentos de sostn de cada uno de aquellos. En la semana 30, el desarrollo del tmpano propiamente dicho es casi completo. El antrum del odo medio se neumatiza durante las semanas 34 y 35, y el epitmpano lo hace en el ltimo mes fetal (semanas 36 a 38). Las celdillas neumticas del hueso temporal se forman como eventraciones de la cavidad timpnica hasta que se ha iniciado la respiracin despus del nacimiento. Odo externo y tmpano El desarrollo del pabelln auditivo se inicia en el curso de la tercera o cuarta semana a partir del I y II arcos branquiales. De hecho, el pabelln deriva fundamentalmente del II de los arcos

branquiales, ya que nicamente el trago parece originarse en el I arco. Esta cronologa es casi la misma que la de la formacin de la vescula auditiva en el desenvolvimiento del odo interno. Durante la sexta semana de la gestacin aparecen a ambos lados del I surco branquial un total de seis prominencias o espesamientos de tejido, tres en cada labio del surco. La forma y disposicin definitiva del pabelln auricular en el adulto dependen de la evolucin de estos seis centros de crecimiento; por eso son posibles tantas formas variadas de pabelln dentro del amplio margen de la normalidad. En algunas personas existe el tubrculo de Darwin, a modo de irregularidad en el borde posterior del hlix o reborde externo del pabelln. En este tiempo, los pliegues mesenquimatosos de la oreja empiezan a transformarse en cartlago. Desde las semanas 7 a 20, el pabelln auditivo prosigue su desarrollo, emigrando de su porcin ventromedial primitiva para ser poco a poco desplazado lateralmente por el crecimiento de la mandbula y la cara. En la semana 20 ha alcanzado la oreja su forma adulta, pero contina aumentando de tamao hasta los 9 aos de edad. El meato auditivo externo deriva del I surco branquial durante la cuarta a quinta semanas. En esta fase, el revestimiento ectodrmico del primer surco branquial est en contacto pasajero con el epitelio endodrmico de la primera bolsa farngea. Sin embargo pronto aparece tejido mesodrmico entre ambas capas y separa la bolsa farngea del surco branquial. En la octava semana, el meato auditivo primitivo profundiza hacia la cavidad del odo medio y pasa a constituir el tercio externo del conducto auditivo, que se rodear finalmente de cartlago. El surco ectodrmico contina profundizando a su vez desde la superficie exterior hacia la cavidad timpnica hasta que encuentra un espesamiento de clulas epiteliales, llamado tapn metico, que ha ascendido desde la superficie endodrmica. El mesnquima crece entre el tapn metico y las clulas epiteliales de la cavidad timpnica. Estas tres capas de tejido se convierten luego (antes de cumplirse la novena semana) en la membrana del tmpano, compuesta de fibras internas circulares, la capa hstica fibrosa media y la capa externa de fibras radiales. El tapn metico slido, sin embargo, mantiene cerrado el conducto auditivo externo hasta la semana 21. Para este tiempo, las estructuras del odo interno y del odo medio estn bien formadas y osificadas. El tapn metico se desintegra y forma conducto, con el estrato epitelial ms interno del tapn, convirtindose en la capa de epitelio pavimentoso que reviste por fuera la membrana del tmpano. El conducto auditivo externo prosigue su desarrollo hasta el noveno ao de la vida. Al nacimiento, este conducto carece de porcin sea. En el nio, el conducto auditivo externo es corto y recto, mientras que, en el adulto, se alarga y se curva. Esto hara sospechar que, durante la infancia, la membrana timpnica puede observarse con mayor facilidad que el adulto, pero no ocurre as porque, en el nio, el tmpano ocupa una posicin oblicua o casi horizontal que dificulta la visin. La porcin sea del conducto auditivo externo no est completada hasta alrededor del sptimo ao de vida. GRADO Y GRAVEDAD DE LA PRDIDA AUDITIVA Un aspecto importante de toda minoracin auditiva es la magnitud del dao. Los trminos ms corrientes utilizados para identificar el grado de la prdida auditiva han sido definidos por el Bureau International dAudiophonologie (BIAP), que ha realizado una clasificacin de la sordera en funcin de la prdida to-

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nal media en conduccin area en las frecuencias de 500, 1.000 y 2.000 Hz sobre el mejor odo: Audicin normal: por debajo de 20 dB. Prdida auditiva leve: 20 a 40 dB. Prdida auditiva mediana: 40 a 70 dB. Prdida auditiva grave: 70 a 90 dB. Prdida auditiva profunda: mayor de 90 dB. Acusia o prdida total: superior a 120 dB. Esta clasificacin, arbitraria, muestra una idea de las dificultades previsibles de la comunicacin verbal y de las dificultades de readaptacin. En caso de hipoacusia leve, se percibe la palabra normal, pero ciertos elementos fonticos confunden al nio que padecer confusiones fonticas, por ejemplo p y b, f y v. En caso de deficiencia auditiva mediana, el umbral vocal esta en el nivel de intensidad de la palabra normal, del que depender el umbral de aprendizaje. Algunos nios compensan la deficiencia durante bastante tiempo con la utilizacin de la lectura labial. En estos casos la utilizacin de prtesis auditivas y el soporte ortofontico puede conllevar una escolaridad normal. En casos de prdida auditiva severa o profunda la palabra no se percibe. Las prtesis auditiva y el soporte ortofontico son indispensables adems de la lectura labial. En ausencia de educacin especial el nio ser mudo [7]. Otro elemento que se ha de tener en cuenta para juzgar una disminucin auditiva es la presencia de sta en uno o ambos lados. Para ser completa, una descripcin de la prdida auditiva debe incluir la mencin de su carcter unilateral o bilateral, junto con trminos precisos que indiquen el grado de prdida sufrido sin omitir la especificacin de su naturaleza: trasmisin, percepcin o mixta. Del diagnstico presentado por el mdico se deducir la causa del trastorno. Segn el momento de la aparicin de la prdida de audicin en relacin con la aparicin del lenguaje y la adquisicin de la lectura, se distinguen las sorderas prelocutivas, perilocutivas y poslocutivas. Las sorderas poslocutivas son aquellas que aparecen en un nio que domina el lenguaje y la lectura y en este caso producir poca regresin del lenguaje. Las sorderas perilocutivas son aquellas que aparecen en nios que empiezan a hablar pero que no saben, an, leer. En ausencia de educacin especial, el lenguaje rpidamente se degrada, aunque gozan de una memoria auditiva, en oposicin a las sorderas congnitas o prelocutivas. Estos ltimos son los ms difciles de tratar porque es muy difcil estructurar un lenguaje en ausencia de informaciones auditivas. La sordera adems, influye en la adquisicin del concepto de tiempo y espacio [8]. TIPOS DE PRDIDA AUDITIVA Las prdidas auditivas perifricas se dividen generalmente en conductivas o de transmisin y en neurosensoriales o perceptivas. Cuando aparece una combinacin de ambas categoras, hablamos de prdida de tipo mixto. Si se comprueba una alteracin evidente de la funcin, pero los mecanismos auditivos perifricos siguen siendo normales, catalogaremos la situacin como un trastorno auditivo central. Prdida auditiva de conduccin Una interrupcin de cualquier naturaleza en la transmisin del sonido entre el pabelln y el odo interno constituye una prdida de transmisin. El odo interno sigue intacto en estos casos,

pero las vibraciones sonoras se ven imposibilitadas de estimular debidamente la cclea por la va area normal. Las prdidas de odo conductivas se caracterizan por una disminucin de la percepcin del sonido transportado por el aire, en tanto que las vibraciones sonoras alcanzan normalmente el odo interno a travs del temporal y dems huesos craneales. Cuando el bloqueo de la va de conduccin area es total la audiometra mostrar una prdida mxima de 60 dB en la trasmisin area. La mayora de los trastornos de la conduccin area son corregibles mediante tratamiento mdico o quirrgico. La voz de un nio con una sordera de transmisin esta poco alterada, pues el nio la percibe por va sea. Por lo tanto puede controlarla tanto desde el punto de vista de la intensidad como la entonacin y la meloda. Prdida auditiva neurosensorial El rgano sensorial terminal o las clulas ciliadas cocleares son los que han sufrido dao en estos casos; o la disfuncin puede provenir del nervio auditivo. Tradicionalmente no fue fcil distinguir siempre estos dos grupos etiolgicos, y aunque en estos momentos las posibilidades diagnsticas lo permiten, se sigue optando por reunirlos a todos bajo el concepto de hipoacusia neurosensorial. En la sordera neurosensorial, los umbrales de percepcin area y por conduccin sea son casi idnticos. En caso de lesin endococlear, se asocia habitualmente un efecto de reclutamiento, que se traduce en el estrechamiento del campo auditivo con aproximacin del umbral auditivo y el doloroso. La sensacin auditiva es menor en intensidad pero tambin se percibe deformada y alterada. El odo interno y el nervio auditivo lesionados alteran la estructura propia de la seal auditiva recibida. La prtesis auditiva y la recuperacin ortofontica difcilmente compensan estas distorsiones. Este tipo de alteracin auditiva puede pasar desapercibida pues la exploracin fsica por otoscopia del conducto auditivo externo y de la membrana timpnica puede ser totalmente normal. La prdida auditiva neurosensorial es casi siempre irreversible. Las sorderas de percepcin necesitan de una readaptacin especfica que debe comenzar desde el mismo momento del diagnstico, y siempre lo ms precoz posible. La precocidad de la reeducacin debe intentar mantener una buena articulacin de la palabra en las sorderas poslocutivas, evitar la prdida de lenguaje en las sorderas perilocutivas y tratar de permitir las mejores condiciones para la adquisicin del lenguaje en las sorderas prelocutivas. Prdida auditiva mixta Presenta a la vez un componente sensorial y los efectos de un obstculo a la transmisin area. La audiometra demuestra la existencia de umbrales de percepcin de la conduccin sea no muy buenos, los cuales se conservan ms cerca de lo normal que los correspondientes a la transmisin area. Las diferencias va area-va sea entre ambos umbrales pueden ser bastante notables, e irn desapareciendo al restablecerse la conduccin area. La hipoacusia mixta, sin embargo, nicamente mejora en la medida en que atene la diferencia va area-va sea, y es poco probable que los niveles auditivos regresen nunca a los lmites normales. Los nios sordos pueden padecer, como los otros, otitis agudas y otitis serosas que provocarn el empeoramiento de las condiciones auditivas del mismo y agravarn la deficiencia que

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padece el nio. Estos procesos deben estar sistemticamente sospechados y tratados. Disfuncin auditiva central Esta categora de trastornos no se acompaa necesariamente de una disminucin del grado de sensibilidad auditiva, sino que tiende a manifestarse, en medida variable, como una merma en la comprensin de lo escuchado. En general, su presencia se halla en trastornos neurolgicos complejos. Sorderas no orgnicas Algunos nios, por reaccin a un estrs o por identificacin con un proceso mal entendido se comportan como nios sordos. Esta sordera histrica se presenta sola o asociada a otras alteraciones del comportamiento. Dos elementos deben llamar la atencin: la voz permanece normal y la audiometra verbal muestra unos resultados mucho mejores que la audiometra tonal. ETIOLOGA DE LAS SORDERAS DE TRANSMISIN Las sorderas de transmisin son extremadamente frecuentes en el nio, mucho ms que las sorderas neurosensoriales. Se trata de sorderas leves o moderadas con prdida de un mximo de 60 dB. En un 90% de los casos, la sordera de transmisin es adquirida. Sordera de transmisin adquirida Tapn de cerumen El tapn de cerumen y el cuerpo extrao de conducto auditivo externo provoca una ligera hipoacusia. Es fcilmente reconocible por otoscopia. La otitis aguda externa o media provoca una hipoacusia transitoria que ocupa un segundo plano por detrs de la otalgia y los signos inflamatorios. Otitis serosa La otitis serosa es la causa de ms de la mitad de sorderas de transmisin en el nio, el resto esta representado por las otitis crnicas y sus secuelas. Se estima que uno de cada tres nios de dos a cinco aos presentan al menos un episodio de otitis serosa por ao. Una otitis serosa determina una hipoacusia de 0 a 40 dB. La prdida auditiva media se establece en 25 dB. La hipoacusia puede variar sensiblemente de un da a otro. Depende de la viscosidad y la elasticidad del lquido contenido en la caja timpnica. La repercusin de la otitis serosa sobre la adquisicin del lenguaje esta muy discutida segn los distintos autores [9]. Ciertos sndromes congnitos predisponen a las otitis serosas. Los ms frecuentes son la divisin palatina y la trisoma 21. Hay otros ms extraos como el sndrome del cilio inmvil, que puede formar parte o no del sndrome de Kartagener. Otitis crnica La importancia de la perdida auditiva provocada por una perforacin timpnica depende de su tamao y de su situacin. Una perforacin anterior provocar una prdida de 5 a 10 dB, la misma perforacin posterior determinar una hipoacusia de 15 a 20 dB. La hipoacusia determinada por una perforacin timpnica es de 40 dB como mximo [10]. En la mayora de casos debe aadirse un problema de movilizacin de la cadena de huesecillos por alteraciones en la articulacin de los mismos. El colesteatoma no provoca por el mismo una perdida auditiva, pero s por las complicaciones osiculares de esta patologa. Los tumores del odo son excepcionales, citaremos exclusi-

vamente el rabdomiosarcoma y en este caso el objetivo principal es la supervivencia del paciente y la prdida auditiva queda en segundo plano. Sorderas de transmisin traumticas Una sordera de transmisin puede ser la consecuencia de un traumatismo directo o indirecto sobre el odo. Si se debe a un hemotmpano mejorar en pocas semanas, si persiste debemos valorar una luxacin del estribo y proponer una revisin quirrgica de la caja timpnica. Las perforaciones timpnica traumticas provocarn distintas intensidades de prdida auditiva de acuerdo con su tamao y localizacin. En la mayora de ocasiones se cierran espontneamente entre uno a seis meses. Sorderas de transmisin congnitas Las sorderas de transmisin congnitas slo representan el 0,5% de los casos. Aplasia del odo La ms frecuente de las sorderas de transmisin congnitas es la aplasia del odo, que se encuentra en uno de cada 30.000 nios. Las malformaciones unilaterales o bilaterales del pabelln, as como las fstulas y los apndices auriculares, deben hacer sospechar una prdida auditiva y extender su estudio a todos los miembros de la familia. En todos los casos es indispensable en el mbito neonatal determinar la audicin del nio para detectar la eventual asociacin entre la malformacin del odo externo y una posible del odo interno. Disostosis otomandibular de Franois y Haustrate La disostosis otomandibular o microsoma hemifacial fue descrita por Franois y Haustrate en 1953. Asocia una agenesia unilateral de la mandbula con malformacin de la articulacin temporomandibular y una aplasia mayor del odo. Se acompaa de dermatosis epibulbar sin lesin vertebral. Es un sndrome hereditario con transmisin autosmica dominante, en general adquirido secundariamente a un factor accidental, qumico o vrico. Sndrome de Francesschetti-Zwahlen Tambin se conoce como sndrome de Treacher-Collins o disostosis mandibulofacial. Se encuentra en uno de cada 200.000 nios. Se trata de una alteracin del primer arco branquial alrededor de la sptima semana de vida intrauterina. La facies de los nios afectos presentan hipoplasia malar y mandibular, oblicuidad antimongoloide de la regin palpebral y aplasia mayor del odo. Presenta una transmisin autosmica dominante y existen formas incompletas con menores alteraciones faciales y ticas. Son nios muy condicionados por su apariencia fsica, pero de inteligencia normal. Sndrome de Goldenhar o displasia oculoauricular Descrito por Goldenhar en 1952, asocia una aplasia mayor del odo unilateral o bilateral, apndices cutneos preauriculares, hipoplasia mandibular, dermatosis epibulbar y malformaciones vertebrales [11]. Las malformaciones viscerales asociadas principalmente cardacas marcan la gravedad del sndrome. Puede ser congnita de transmisin autosmica recesiva, pero en muchas ocasiones secundaria a factores accidentales, qumicos o vricos. La sordera de transmisin congnita por malformacin de la

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cadena osicular tambin se halla presente en los sndromes de Marfan, Pierre-Robin, Duane, Apert y Crouzon. En la trisoma del par 21 encontramos un nio de cada 700 y el riesgo aumenta con la edad de la madre. Los nios con esta patologa presentan ms otitis agudas y serosas que los otros nios. Tienen unos conductos auditivos externos ms estrechos que el resto de la poblacin que provocan ms tapones de cerumen y mayor predisposicin a la paricin de colesteatoma por menor aireacin de la caja timpnica. En algunos casos se asocia a una malformacin de la cclea que provocar una sordera de percepcin. Es importante, en estos nios, la monitorizacin de la audicin. Sorderas de transmisin hereditarias de aparicin secundaria Otosclerosis Enfermedad relativamente frecuente con un caso cada 200 adultos. Transmisin autosmica dominante, con una penetracin del 25 a 40% , ms frecuentemente en mujeres. Puede debutar en la segunda decena de la vida. Determina una hipoacusia de transmisin o mixta. Enfermedad de van der Hoeve Descrita en 1918, se refiere a un sndrome que asocia las esclerticas azules con fragilidad sea e hipoacusia de transmisin. Aparece en el adulto joven, aunque hay casos descritos en nios. Existen diversas formas de presentacin. Lo ms frecuente es la otospongiosis imperfecta con transmisin autosmica dominante. La sordera se debe al anquilosamiento del estribo y se asocia con miopa, catarata congnita y discromatopsia, que agrava la incapacidad de estos pacientes. ETIOLOGA DE LAS SORDERAS DE PERCEPCIN ADQUIRIDAS El 35% de las sorderas de percepcin del nio son adquiridas. Sorderas congnitas adquiridas Sorderas de percepcin prenatal (7%) Sordera aislada. Algunas sustancia txicas para el odo pueden causar malformaciones del mismo al atravesar la barrera placentaria. El caso ms habitual son determinados antibiticos del grupo de los aminoglucsidos. Provocan una destruccin de las clulas ciliadas externa e internas. Tambin se han descrito casos con tratamientos diurticos, quinina o derivados. Sordera asociada a otras anomalas. a) Ototxicos. Algunas drogas tienen un efecto txico sobre el odo y sobre otros rganos o tejidos. La talidomida ha sido responsable de diversas malformaciones e hipoacusia de percepcin. Un tercio de los nios nacidos de madre alcohlica presentan distintos tipos de malformaciones entre las que se encuentran hipoacusia de percepcin, debido al efecto del alcohol sobre el odo inmaduro, as como en los casos de administracin de quinina, algunos tranquilizantes o anticonvulsionantes. b) Infecciones congnitas. Las infecciones congnitas pueden determinar unos procesos muy graves, no especficos, en los que se asocia hepatoesplenomegalia, ictericia, retraso del crecimiento intrauterino y alteraciones neurol-

gicas. Para determinar la etiologa de este cuadro deben realizarse determinaciones bacterianas, vricas e inmunolgicas de forma sistemtica. Se recoge bajo el acrnimo TORCHE y representa la infeccin congnita por toxoplasmosis, rubola, citomegalovirus y herpes. 1. Toxoplasmosis. En Estados Unidos se admite una frecuencia de 1 por cada 1.000-3.000 nios. Las formas sintomticas (10% de los casos) provocan una coriorretinitis con hidrocefalia. Las calcificaciones intracraneales visibles radiolgicamente son demostrativas de la enfermedad. El tratamiento preventivo de las mujeres embarazadas que positivizan los anticuerpos durante el mismo resulta efectivo. 2. Rubola. Anteriormente a la vacunacin, del 0,07 al 0,7% de los nios presentaban una rubola congnita ms o menos grave. A pesar de la vacuna, an encontramos alguna sordera congnita por rubola. El pronstico es peor si existen malformaciones neurolgica o cardiacas asociadas. 3. Citomegalovirus. Es sin duda la causa ms frecuente de la sordera congnita de origen infeccioso. Presenta una frecuencia del 0,5-2,4% de los nacimientos. La enfermedad es sintomtica en el 10% de los casos, con sordera en el 20% y retraso psicomotor en el 60%. El 10% de casos asintomticos pueden desarrollar una sordera a partir de los 2 aos, progresiva de percepcin. La infeccin posnatal no provoca ninguna alteracin. 4. Sfilis. La sfilis congnita determina una sordera en el 2538% de los casos. La forma precoz provoca alteraciones importantes en las que la sordera queda en segundo plano, mientras que en la tarda, la sordera y la fecha de aparicin son variables. En general es de intensidad grave y afecta a los dos odos, se acompaa de vrtigos y acfenos. La determinacin de la enfermedad es serolgica. Otros procesos como la varicela, gripe u otras infecciones vricas contradas durante el embarazo pueden provocar alteraciones auditivas. Otras causas de sordera prenatal Algunas sorderas del nio han sido relacionadas con hemorragias en los primeros meses del embarazo, dficit vitamnicos, tratamientos hormonales, diabticas mal controladas o tratamientos radioterpicos [12]. Causas neonatales (7%) Hiperbilirrubinemia La bilirrubina, en tasas elevadas, es txica para los centros cerebrales y los ncleos cerebrales del tronco del encfalo. La ictericia nuclear determina en un 20-40% de los casos una sordera bilateral predominantemente sobre los agudos. El pronstico de esta sordera est agravada por la existencia de lesiones neurolgicas concomitantes. Prematuridad La prematuridad (edad gestacional inferior a 37 semanas) y la hipotrofia (peso en el nacimiento inferior a 2.000 g) no parecen ser causa por ellos mismos, sino asociados a otros factores de riesgo, de sordera: hipoxia, acidosis, hipotermia. La asfixia perinatal es responsable en el 4% de los casos de una sordera que, en general, es bilateral y predominante sobre los agudos.

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Sorderas adquiridas posnatales (21%) Infecciones Laberintitis. Una infeccin bacteriana puede determinar una laberintitis por difusin hematgena y a travs de la meninge o a partir del odo medio. Las laberintitis supuradas determinan una cofosis por destruccin de los elementos sensoriales del odo interno. Meningitis. El 9% de las sorderas adquiridas en el nio se deben a meningitis. La bacteriemia producida en el VIII par explica que la precocidad del tratamiento en algunas ocasiones no pueda evitar la sordera, que generalmente se encuentra agravada por las otras complicaciones neurolgicas de la enfermedad. El riesgo de sordera es del 31% en los casos de meningitis por neumococo, del 6% en los casos por Haemophilus y del 10% en los casos de meningitis por meningococo. La sordera puede ser profunda y bilateral. Parotiditis. La causa ms frecuente de hipoacusia de percepcin unilateral adquirida es la infeccin por parotiditis. El riesgo se cifra en 1 por 20.000 casos de parotiditis. En general se trata de una prdida importante de audicin, que se presenta en el curso de la primera semana de la infeccin, que se puede acompaar de signos menngeos y de vrtigos. El diagnstico es serolgico. Sarampin. El sarampin es responsable del 3-10 % de las sorderas graves profundas. La sordera es bilateral y simtrica, predominante sobre los agudos. El diagnstico es clnico: signo de Koplik, erupcin maculopapulosa, conjuntivitis... Se puede confirmar por la serologa. Otras viriasis, como varicela y gripe, pueden provocar una hipoacusia de percepcin. Tumores Los tumores del acstico son excepcionales en el nio, excepto en la enfermedad de Recklinghausen y en algunos casos de infiltrados leucmicos y en el rabdomiosarcoma. El tratamiento se base en la ciruga, la quimioterapia y la radioterapia y en todos los casos se produce afectacin auditiva. El riesgo de sordera en el tratamiento radioterpico de los tumores de cavum aumenta con la edad y la aparicin de la misma es progresiva. En todo caso, frente al riesgo vital del enfermo, la discapacidad auditiva puede adquirir un segundo plano. Traumatismos Los traumatismos de mastoides pueden provocar una sordera de percepcin, principalmente las fracturas transversales, donde la lnea de fractura atraviesa las estructuras del odo interno. Son en general secundarias a impactos frontales u occipitales. El diagnstico es radiolgico y presentan riesgo secundario de meningitis. Las fstulas perilinfticas pueden estar favorecidas por ciertas malformaciones congnitas y aparecen en procesos de explosin o implosin. El diagnstico se establece por la clnica y el estudio radiolgico y se confirma por la exploracin quirrgica. Traumatismo sonoro La cclea de los recin nacidos es extraordinariamente sensible a los ruidos intensos, superiores a los 80 dB, y esta fragilidad se ve potenciada por la administracin de ototxicos. Los petardos y ciertos juguetes pueden producir traumatismos sonoros, donde el efecto sobre la cclea puede ser perma-

nente. Un petardo provoca un ruido de 150 dB a tres metros. Un walkman puede ser lesivo para el odo interno si el volumen es exagerado durante muchas horas al da. Medicamentos ototxicos La ototoxicidad de los aminoglucosidos es importante en los prematuros y neonatos y encontramos algn caso descrito de hipoacusia perceptiva por la utilizacin de gotas ticas con aminoglucsidos. El cido acetilsaliclico no es peligroso en dosis antilgicas o antitrmicas. Enfermedades metablicas autoinmunes No es excepcional ver, en el curso de un hipotiroidismo adquirido, la aparicin de una sordera de grado medio o intenso, de percepcin o mixta. Este dficit auditivo regresa espontneamente con la implantacin de tratamiento sustitutivo. En el curso de afecciones renales, el riesgo de hipoacusia aumenta con el nmero de hemodilisis o de trasplantes renales. Sordera brusca idioptica La sordera brusca es en general unilateral, acompaada muchas veces de vrtigos y acfenos. La prdida auditiva y la forma de la curva audiomtrica son variables segn los casos. Con independecia del tratamiento, la mitad se recupera parcialmente, y un tercio, totalmente [13]. ETIOLOGA DE LAS SORDERAS DE PERCEPCIN GENTICAS (35%) La edad de aparicin de una sordera de percepcin, la importancia de la deficiencia, su evolucin, el tipo de curva audiomtrica, no permiten diferenciar entre una sordera adquirida o gentica. El descubrimiento de malformaciones asociadas permiten incluir la sordera en un sndrome malformativo, donde la transmisin hereditaria se ha demostrado. En otros casos es la conjuncin de un cierto nmero de elementos los que permiten demostrar el origen gentico de la enfermedad. En alrededor del 30% de los casos, el estudio no permitir discernir si la sordera es de origen congnito o adquirido. Sordera hereditaria, congnita, aislada La mayora de las sorderas de origen congnito son aisladas. En efecto en diferencia con las malformaciones del odo externo o medio, las malformaciones del odo interno son limitadas al aparato auditivo. Las malformaciones anatmicas ms importantes condicionan una sordera estable. En otros casos la sordera aparece progresivamente por atrofia del rgano de Corti. Las sorderas de percepcin aisladas presentes en el nacimiento, y de origen gentico, en el 85-90% de los casos, son de transmisin autosmica recesiva. La frecuencia est estimada en 1 nio por cada 4.000 nacimientos. En algunas familias, la sordera es grave, aunque en otras puede ser moderada [14]. Aberraciones cromosmicas Algunas aberraciones, trisomas o monosomas, se acompaan de sordera de percepcin. En varios sndromes entre otros el sndrome de Turner, la dismorfia cervical, la implantacin baja de los pabellones auriculares y las alteraciones auditivas conforman la presencia de sorderas congnitas que pueden estar asociadas o no a otras alteraciones neurolgicas.

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Sorderas genticas congnitas asociadas a otras malformaciones En un 10-15% de los casos, la genosordera est asociada a otras malformaciones. Numerosos sndromes presentan sordera congnita asociada. Sordera gentica congnita y dismorfia craneofacial Algunas dismorfias craneofaciales de origen gentico se acompaan de sordera de percepcin. La enfermedad de Crouzon presenta una facies caracterstica con una alteracin de la regin frontal, hipoplasia del macizo facial, exoftalmos y hipoacusia. Sordera gentica congnita y anomalas de las extremidades El sndrome de Wildervanck, muy espectacular por las alteraciones de las extremidades, se puede acompaar de una sordera de percepcin congnita de intensidad moderada o grave. La displasia ectodrmica anhidrtica asocia lesiones procedentes de anomalas en los dientes, cabellos y glndulas sebceas. Es de transmisin autosmica dominante. Sordera gentica congnita y alteraciones de la pigmentacin La incidencia del sndrome de Waardenburg [15] es de 1 por 200.000 nacimientos. Es el responsable del 1% de las sorderas genticas y del 2-3% de las sorderas congnitas. La sordera es moderada, grave o profunda, unilateral o bilateral, predominante sobre los graves. Existen dos formas de transmisin autosmica dominante y con expresin variable. La incidencia del albinismo generalizado es de 1 por 40.000; la asociacin albinismo-sordera congnita, bajo la dependencia de un gen recesivo, es 20 veces menos frecuente. Sordera gentica congnita y problemas oftalmolgicos En las instituciones de sordomudos, el 8% de los nios presentan sordera y retinitis pigmentaria. Sndrome de Hallgren Descrito por Hallgren en 1958, asocia una sordera congnita, retinitis pigmentaria y ataxia vestibulocerebelosa. Representa el 5% de las sorderas hereditarias. La ceguera es frecuente; la sordera, importante, y las alteraciones neurolgicas encaminan hacia la esquizofrenia. Sndrome de Usher Asocia una retinitis pigmentaria progresiva y una sordera de tipo moderado o grave, bilateral, simtrica, alterando una amplia gama de frecuencias. Tiene una incidencia de 1 entre 20.000 y representa el 1% de las sorderas genticas. La sordera precede a los signos oftalmolgicos. Sndrome de Graefe-Lindenov Asocia una sordera congnita grave, con vrtigos y alteraciones oculares: retinitis pigmentaria, catarata congnita. Adems, presenta retraso psicomotor, enanismo y alteraciones esquelticas. Sordera gentica y alteraciones cardacas El sndrome de Jervel y Lange-Nielsen es responsable del 1% de las sorderas hereditarias. Sordera congnita bilateral, grave o profunda. A la edad de 3 a 5 aos se inicia la enfermedad cardiaca que agrava totalmente el sndrome.

Sordera y tiroides El sndrome de Pendred es de transmisin autosmica recesiva. Es responsable del 10% de las sorderas congnitas heredadas en los pases anglosajones, aunque en nuestro pas es muy rara. La sordera es en general bilateral y simtrica, predominando en los agudos. El algunos casos se acompaa de hipotiroidismo, aunque generalmente los sujetos afectos son eutiroideos. Debuta alrededor de los 10 aos. Sorderas hereditarias aparecidas secundariamente, asociadas a otras anomalas Enfermedades metablicas Mucopolisacaridosis. Las mucopolisacaridosis son enfermedades raras de transmisin autosmica recesiva, excepto la enfermedad de Hunter o mucopolisacaridosis de tipo II, que est ligada al sexo. Existen seis tipos. El ms conocido es la enfermedad de Hurler o tipo I, que asocia enanismo dismrfico, facies deforme, importante alteracin mental, opacidad corneal y sordera mixta. El diagnstico se basa en la determinacin de los mucopolisacridos en la orina. Alteraciones hereditarias en el metabolismo de los lpidos. La enfermedad de Tay-Sachs o las hipercolesterinemias familiares como el sndrome de Raphal y Hyde se acompaan de una sordera de percepcin. Enfermedad de Wilson. La enfermedad de Wilson o degeneracin lenticular juvenil es una alteracin del metabolismo que debuta por una ligera ictericia y rigidez espasmdica con tembleque. Puede asociarse a una sordera de percepcin. Sordera y malformaciones esquelticas El sndrome de Klippel-Feil se caracteriza por anomalas de las vrtebras cervicales, provocando un aspecto de hombre sin cuello. Es una afeccin muy rara que asocia una sordera de percepcin y de presentacin mayoritariamente femenina. Sordera y problemas oftalmolgicos Enfermedad de Refsum. Asocia retinitis pigmentaria, ictiosis y disociacin albuminocitolgica del lquido cefalorraqudeo. En la mitad de los casos aparece una sordera hacia los 10 aos. Se completa el cuadro con una polineuropata perifrica y ataxia cerebelosa. Transmisin autosmica recesiva. Enfermedad de Alstrom. Asocia una retinitis pigmentaria, diabetes, obesidad y sordera progresiva. Se acompaa, generalmente, de un retraso mental, enanismo e hipogonadismo. La degeneracin retiniana se inicia en el primer ao de vida y a los 20 aos existe una prdida casi total de la vista. La sordera aparece a los 10 aos y se acenta progresivamente. Esta enfermedad es de transmisin autosmica recesiva. Sndrome de Cockayne. Es de transmisin autosmica recesiva. Los nios son normales en el momento del nacimiento. La sordera se inicia en los primeros meses. El enanismo debuta a los tres aos. Se asocia con prognatismo y alteraciones retinianas. Muchas veces se acompaa de un retraso mental y alteraciones neurolgicas. Sndrome de Amalric-Diallinas. Asocia una sordera progresiva con alteraciones de la retina preferentemente en la zona macular. La audicin y el campo visual generalmente se encuentran medianamente conservados. Sndrome de Norrie. Comporta una ceguera progresiva, asociada a un retraso mental y en algunas ocasiones una sordera progresiva. Este sndrome se transmite ligado al sexo.

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Sorderas y alteraciones neurolgicas El sndrome de Richars-Rundels, que es de transmisin autosmica recesiva, comporta una sordera de aparicin secundaria que se agrava rpidamente hacia los 5 aos, retraso mental y ataxia con hipogonadismo. Algunas enfermedades del sistema nervioso, como el sndrome de Heremann, de transmisin autosmica dominante, o la enfermedad de Friederich, de transmisin autosmica recesiva, se acompaan de una sordera de percepcin que aparece tardamente [8]. La neurofibromatosis o enfermedad de Recklinghausen es de transmisin autosmica dominante. La incidencia es de 1 por 3.000 nacimientos. La forma clsica comporta tumores neuronales mltiples, lesiones cutneas pigmentadas (manchas caf con leche). En ocasiones, los tumores neuronales se asientan en el VIII par. El sndrome de Franconi, autosmico recesivo, asocia anemia congnita, pigmentacin cutnea, alteraciones esquelticas, retaso psicomotor y sordera progresiva. Sordera y alteraciones renales El sndrome de Alport se caracteriza por la aparicin en la segunda infancia de una sordera de percepcin y de una nefropata hematrica. Se asocia tambin una catarata congnita, una retinitis pigmentaria. La transmisin es dominante, irregular a penetracin incompleta y de expresividad variable. Adems, en el 1% de los casos se acompaa de sordera gentica. La acidosis tubular renal, de transmisin autosmica recesiva, determina una sordera moderada o grave. TRATAMIENTO Desde el momento en que se comunica a los padres que el nio tiene una deficiencia auditiva, stos exigen un tratamiento radical. De hecho, ciertos casos son tributarios de un tratamiento mdico o quirrgico o la combinacin de ambos, pero las motivaciones del especialista no son siempre las mismas que la de los padres y en algunas ocasiones el tratamiento mdico o quirrgico no se halla encaminado a la recuperacin de la anomala, sino a la adecuacin de la situacin para la utilizacin de una prtesis auditiva. Tratamiento mdico Se halla orientado al tratamiento de las patologas inflamatorias o infecciosas del odo externo o medio. En ningn caso hablaremos del tratamiento de la otitis media aguda porque no corresponde a esta comunicacin. Otitis serosa El tratamiento mdico de la otitis serosa resulta controvertido. Algunos autores recomiendan la asociacin de antibiticos y corticoides durante dos semanas [16]. Otros preconizan un tratamiento mucorregulador durante uno a varios meses [17]. Puede ser efectivo en las formas iniciales o leves, pero el tratamiento definitivo se basa en la colocacin de tubos de drenaje o aireacin. Eccema de conducto auditivo externo Ciertos nios no toleran el molde de su prtesis y desarrollan dermatitis eccematosas de contacto, con dolor local, prurito y otorrea. La complicacin ms habitual es la otitis externa difusa. Como tratamiento debe asegurarse la perfecta limpieza de la

prtesis y el tratamiento tpico con corticoterapia y antibioticoterapia para las sobreinfecciones. Otorrea Cuando un odo supura es porque una otitis media aguda ha perforado el tmpano, porque se ha producido una infeccin en el odo portador de tubos de ventilacin o porque nos encontramos frente a una reagudizacin de una otitis media crnica. En todo caso, este proceso provoca hipoacusia y adems el nio que lleva prtesis auditiva por va area se encuentra con la imposibilidad de utilizarla. En estos casos debe utilizarse un tratamiento, no para mejorar la audicin, sino para mantener la utilizacin de la prtesis auditiva. En los nios, las quinolonas, remarcablemente eficaces en el tratamiento de las otitis medias, estn contraindicadas, y los tratamientos con gotas ticas con aminoglucsidos con tmpano abierto deben estar perfectamente controlados. En muchas ocasiones es necesario la realizacin de un cultivo y antibiograma de la otorrea. Tratamiento quirrgico Drenajes transtimpnicos (tubos de ventilacin) La indicacin de la colocacin de tubos de ventilacin se ajusta a las otitis serosas refractarias al tratamiento mdico de acuerdo con la hipoacusia que provocan y las repercusiones de la misma. En casos de asociacin de hipoacusia de percepcin deberemos ser ms agresivos en la indicacin de colocacin de tubos de ventilacin, para intentar conservar al mximo la utilizacin de prtesis auditivas en caso de que el nio las lleve. Ciruga de la otitis crnica El primer objetivo del tratamiento quirrgico de una otitis crnica es erradicar las lesiones evolutivas, colesteatomatosas o de retraccin timpnica. El segundo es colocar el odo al abrigo de posibles infecciones a travs del conducto auditivo externo, por la reintegracin de la membrana timpnica. La mejora de la audicin sera el objetivo colocado en tercer lugar, y ser conveniente comentarlo al paciente o la familia del mismo por si es necesaria la utilizacin de una prtesis auditiva posteriormente a la ciruga. Miringoplastia Consiste en la reparacin quirrgica de una perforacin timpnica. La tcnica quirrgica y va de abordaje (retroauricular o endaural) depende del tamao y de la localizacin de la perforacin timpnica. La miringoplastia est indicada en toda perforacin timpnica que no se cierra espontneamente. En caso de perforaciones traumticas es conveniente esperar hasta seis meses. Se aconseja operar a los nios a partir de los 10 aos, para conseguir un conducto auditivo externo mayor. El primer objetivo de la miringoplastia es la reconstruccin del tmpano y la mejora de la audicin quedara en segundo plano. Segn el autor consultado, el xito de la intervencin se sita entre el 70-90%. Timpanoplastia La continuidad de la cadena osicular la podemos conseguir quirrgicamente utilizando como material los propios huesecillos del enfermo o sustituyendo los mismos por prtesis de material sinttico. Los resultados no siempre son perfectos y habitualmente queda una hipoacusia de transmisin de 20 dB. El resultado empeora con el tiempo.

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Anquilosis estapedovestibular La anquilosis estapedovestibular determina una hipoacusia de transmisin a tmpano cerrado. Puede ser secundaria a una otitis crnica, o congnita (aplasia del odo) o debida a un proceso hereditario como la otosclerosis o la osteognesis imperfecta. El riesgo de malformacin asociada de los espacios perilinfticos es importante en las formas que debutan en la infancia con la consiguiente complicacin durante el tratamiento quirrgico (estapedectoma). A pesar de que el estudio radiolgico puede orientar las complicaciones de infeccin laberntica son mucho ms frecuentes y graves en el nio que en el adulto, es por esto por lo que resulta discutible el tratamiento quirrgico en el nio. La alternativa puede ser la prtesis auditiva, de forma temporal, hasta la realizacin de la ciruga. Aplasia del odo Las aplasias menores, con conducto auditivo externo y tmpano normales, determinan una hipoacusia de transmisin de 40 a 60 dB. Una intervencin quirrgica puede estar indicada a partir de los 6 aos para mejorar la audicin. Por el contrario, las aplasias mayores son de tratamiento quirrgico ms complejo y sus resultados son mediocres. En los procesos unilaterales las tendencias actuales contraindican la ciruga. En las formas bilaterales se plantea una intervencin quirrgica con la esperanza de evitar la colocacin de una prtesis auditiva. La intervencin se realiza a partir de los seis aos para conseguir un mejor tamao de las estructuras del odo. Fstula perilinftica Diferentes autores describen que ciertas hipoacusia progresivas o fluctuantes se deben a una comunicacin anormal entre la caja timpnica y los espacios perilinfticos. Puede tener un origen traumtico o congnito [18] y el estudio radiolgico mostrar la presencia de la fstula, que puede acompaarse de otras malformaciones del odo interno. El cierre de la fstula tiene como objetivo mejorar la audicin y, si esto no es posible, en todo caso su estabilizacin. Prtesis La prtesis auditiva individual se orienta a las sorderas bilaterales. Las sorderas unilaterales en general no se tratan. La prtesis auditiva capta por un micromicrfono las seales acsticas, las adapta y las amplifica y las transmite a un altavoz (va area), a un vibrador (va sea) o a los electrodos colocados en el interior de la cclea (implante coclear). Las prtesis se recomiendan en las hipoacusia de transmisin en las que el tratamiento mdico o quirrgico no proporciona una mejora suficiente. En los casos de no poder utilizar la va area utilizamos un vibrador colocado sobre la mastoides. En los casos de hipoacusia de percepcin, en el nio debern utilizarse si la prdida auditiva es superior a 25 dB en las frecuencias conversacionales o superior a 35 dB en la frecuencia de 2.000 Hz. En estos casos existe una distorsin de la sensacin sonora y en ningn caso la prtesis convierte una audicin patolgica en una normal. La aplicacin protsica no soluciona nada si no se acompaa de una educacin auditiva efectuada por un ortofonista. En caso de prdida auditiva ligera la utilizacin de la prtesis puede ser intermitente, limitada a las actividades escolares. En los dems casos lo importante es que el nio lleve la prtesis el mayor tiempo posible. Deber indicarse sta siempre que exis-

tan restos auditivos demostrados electrofisiolgicamente, sobre todo a travs de potenciales evocados auditivos. En aconsejable la colocacin precoz de la prtesis lo que obliga a un diagnstico, tambin, lo ms precoz posible, anterior a la adquisicin del lenguaje. En este caso, la colocacin de la prtesis mejorar la adquisicin del lenguaje, mientras que en el nio poslocutivo, la prtesis ayuda a la conservacin del mismo. La instalacin de una prtesis en un nio es mucho ms difcil que en un adulto y requerir mucho ms tiempo y dedicacin. La prtesis debe ser bien aceptada por el nio y no sobrepasar un nivel de tolerancia adecuado para evitar el rechazo de la misma. La eficacia de la misma deber controlarse peridicamente con los mismos tests utilizados para la determinacin de la prdida auditiva. La prtesis debe ser bilateral para aprovechar la estereofona de la audicin y conseguir una mejor articulacin de la palabra. Implantes cocleares El implante coclear es un mtodo nuevo de rehabilitacin de los sordos profundos. El principio consiste en transformar la palabra, convertirla en ondas elctricas que estimularn directamente las fibras restantes del nervio auditivo. Este sistema cortocircuita el elemento transmisor del odo (tmpano y huesecillos) y el elemento transformador y de percepcin del odo (clulas sensoriales del odo interno) Se puede utilizar un solo electrodo colocado en la ventana redonda (implante monocanal intracoclear) o varios electrodos (implante multicanal intracoclear) colocados en el odo interno. La parte de la prtesis implantada en la mastoides se trata de un sistema de transduccin con una prtesis externa que sirve para la transformacin de la palabra. El implante no puede restaurar una audicin normal. Est indicado en las sorderas profundas en las que no se obtiene ningn beneficio con las prtesis convencionales. La familia deber estar motivada, y el nio, convencido de aceptar una reeducacin que ser larga y compleja. IMPLICACIN DE LOS PADRES El corolario obligatorio del diagnstico precoz de la sordera en un nio es la puesta en marcha del nio y de su familia. El anuncio del diagnstico de sordera, especialmente en los casos que la familia no lo sospecha, es en general mal aceptado. Los padres niegan la sordera, no aceptan los datos objetivos y tienen miedo a no saber controlar la situacin y a no saber cmo comportarse con el nio. En ocasiones se sienten culpables y presentarn procesos depresivos, especialmente en etapas significativas de la vida del nio, inicio en la escuela, adolescencia, inicio de la vida activa e inicio de la vida laboral. El equipo que toma a su cargo el nio debe encargarse del soporte de los padres. Debe explicarles el tipo y grado de prdida auditiva y su interaccin en la comprensin de la palabra. Debe explicrseles cules son las etapas del lenguaje, la relacin entre la comprensin y expresin verbal, la diferencia entre la lengua, la palabra y su articulacin. Se les debe explicar la indicacin y los lmites de la prtesis auditiva, cul es la importancia del entrenamiento auditivo. Motivarlos para que establezcan un dilogo con el nio, estimularlo por todos los medios de comunicacin posibles, especialmente los visuales, lectura labial, gesticulacin mmica. Ms tarde se les pondr en contacto con los distintos mtodos, oralistas o no, que pueden proponerse al nio en consonan-

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cia con su desarrollo psicomotor y sus posibles deficiencias asociadas. Esta integracin puede completarse mediante la colaboracin de otros padres con la misma problemtica. ORTOFONISTA El papel del ortofonista depende del grado de sordera, de su fecha de aparicin y de la edad del enfermo. La educacin precoz, anteriormente a los tres aos, constituye la mejor actuacin en las sorderas leves, graves o profundas. El objetivo final es preparar al nio para que adquiera un lenguaje que le permita integrarse en el sistema educativo normal. La participacin de los padres es tan importante como la del profesional ortofonista. Se debe favorecer la comunicacin estimulando todos los canales utilizables, en particular los gestuales. En caso de sordera profunda, el ortofonista, a travs de una educacin auditiva ensear al nio a discriminar los sonidos y darles un significado propio. Paralelamente, realizar un entrenamiento de la voz, de la articulacin de la palabra. Sin supervisin, los sordos, rpidamente presentan una voz caracterstica y una desestructuracin de la palabra, que se vuelve cada vez ms ininteligible. Una vez presentes estos defectos de la voz son muy difciles de corregir. Para los nios ms mayores existen programas de video y por ordenador para la educacin de la voz. Por una serie de juegos, el ortofonista y los padres deben hacer tomar conciencia al nio de la nocin de duracin, distancia, alternancia, contrario..., nociones que adquiere automticamente el nio normooyente. Asimismo, en funcin de las posibilidades del nio, deber proponerse a los padres ciertos mtodos educativos y orientar al nio hacia un determinado tipo de escolarizacin, que puede ser la ordinaria con un refuerzo de ortofona, o en clases anexas con pequeos grupos, o en clases individuales, pero siempre dentro del contexto de escolarizacin normal y nunca separado de los dems nios normooyentes. En caso de sordera profunda asociada a otras incapacidades, la integracin puede no ser posible y en estos casos deber recurrirse a instituciones especializadas. En todos los casos, la lectura labial debe ensearse porque la visin del hablante mejora la comprensin del lenguaje. Para mejorar la lectura labial podemos asociarla a determinados gestos que refuerzan la emisin de las letras, y que son utilizados habitualmente por todos los componentes del entorno del nio, de forma inconsciente. En cambio, el lenguaje por signos no es superponible a la expresin oral y existen diferencias entre distintos grupos de sordos, reas geogrficas o administrativas.

ESTUDIO GENTICO A pesar de los progresos realizados en la educacin del nio sordo, la sordera severa y la sordera profunda siguen siendo muy invalidantes. Las consecuencias son particularmente lesivas para la familia y la sociedad, pues la rehabilitacin es larga, ingrata y onerosa. Los padres que tienen un nio sordo, los adultos que tienen un sordo en la familia o que son ellos mismos los afectados, pueden pedir un estudio gentico para saber las posibilidades de tener un nio hipoacsico [19]. Debe iniciarse el estudio por examinar la persona afectada a la bsqueda de una dismorfia menor, de otras malformaciones, deber hacerse una historia minuciosa y detallada del embarazo, del parto y del perodo neonatal. No nos podemos basar slo en el cariotipo para eliminar una sordera gentica, pues excepto en las aberraciones cromosmicas, el resto de pacientes presentan un cariotipo normal. Debe hacerse un examen fsico de los padres, y un estudio audiolgico lo ms completo posible. Adems es conveniente una encuesta familiar orientada a las disminuciones de la audicin o a otras malformaciones que podamos encontrar asociadas. La herencia dominante es la ms evidente en un rbol genealgico: la sordera se transmite de padres a hijos. Una herencia monognica recesiva est evocada en casos de consanguinidad. Toda la dificultad aparece en un caso aislado en los que nos cuesta saber si se trata de una sordera adquirida o de una sordera gentica recesiva. Las posibilidades son mltiples. Un sujeto nacido de una pareja consangunea puede ser sordo debido a una anoxia neonatal o a una meningitis supurada. La posibilidad del nacimiento de un nio sordo puede calcularse a travs de una asociacin malformativa en la que se conoce el modo de transmisin y la penetracin. Es difcil de cifrar porque no slo interviene la herencia, sino tambin el medio. El riesgo en general en las parejas de sujetos afectados es del 10%, aunque el porcentaje empeora si se acompaa de otras incapacidades. PROFILAXIS Las medidas que podemos tomar para disminuir el nmero de nios hipoacsicos son limitadas. La vacunacin contra la rubola permite disminuir en un 10% las sorderas congnitas. La vacunacin contra la parotiditis disminuir el riesgo de cofosis unilateral. Deber insistirse con ms razn en los nios con prdidas auditivas. La utilizacin de medicamentos ototxicos deber estar estrictamente limitada a los casos de riesgo vital, en particular en la mujer embarazada y en los neonatos. En fin, se puede luchar contra los traumatismos sonoros con campaas de prevencin del ruido entre los adolescentes y sus padres.

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