Enfermedades ampollosas (EA)

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C. Berges, A. San Miguel. Diplomadas en Enfermera. Servicio de Dermatologa. Hospital Clnic de Barcelona. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. Enfermedades ampollosas Manifestaciones clnicas de las enfermedades ampollosas o autoinmunes Diagnstico enfermedades ampollosas Clasificacin de las enfermedades ampollosas autoinmunes Enfermedades ampollosas intraepidrmicas Enfermedades ampollosas subepidrmicas Tratamiento sistmico en enfermedades ampollosas Eritema polimorfo y su clnica Clasificacin del eritema polimorfo Etiologa de Necrlisis Epidrmica Txica (NET) Tratamiento NET Cuidados de enfermera en paciente hospitalizado con EA en fase aguda (NET) Valoracin y actuacin de enfermera para prevenir complicaciones

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Enfermedades ampollosas
Una ampolla se define como una lesin primaria llena de lquido y de un tamao de 0.5 a 1cm. o ms. Si es de menor tamao se denomina vescula. Son lesiones epidrmicas o drmicas que se rompen con ms o menos facilidad liberando lquido sobre la piel y formando una costra delgada. Pueden aparecer en piel y mucosas, a nivel local o generalizado y pudiendo ser producidas por diferentes causas. Enumeraremos a continuacin las ms frecuentes: Fsicas: Quemaduras fsicas (calor, electricidad) Quemaduras qumicas Electricidad Autoinmunes: Infecciones: Intraepidrmicas Subepidrmicas Vricas: herpes Bacterianas:estafilococos Agentes externos: Frmacos (toxicodermia) Picaduras de insectos Hereditarias: Isqumicas: Metablicas: Epidermolisis ampollosa Vasculitis Porfiria

Las enfermedades ampollosas que detallaremos a continuacin son las de etiologa autoinmunes y el eritema polimorfo, debido a que son las requieren hospitalizacin.

Manifestaciones clnicas de las enfermedades ampollosas o autoinmunes

Localmente, una ampolla sigue su ciclo evolutivo, el contenido inicialmente es claro, se vuelve turbio y purulento por sobreinfeccin, el techo de la ampolla se necrosa formando una costra y dicha costra puede dejar una cicatriz.
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La formacin de la ampolla provoca: a. Dolor e incomodidad (prurito). b. Prdida de lquido plasmtico. c. Riesgo de sobreinfeccin. Dependiendo de la localizacin (manos o pies) puede provocar impotencia funcional. En mucosa oral provoca intenso dolor que dificulta la ingesta. Si hay muchas ampollas y las prdidas de lquido son abundantes pueden provocar una hipoproteinemia. Si se sobreinfectan hay riesgo de sepsis. Morfolgicamente diferenciaremos las enfermedades ampollosas intraepidrmicas y subepidrmicas. En las intraepidrmicas se forman ampollas en la epidermis. El sistema inmunolgico crea anticuerpos contra protenas especficas de la piel y mucosas. Estos anticuerpos producen una reaccin que lleva a una separacin de las clulas epidrmicas (acantolisis). Las ampollas son flcidas, de corta duracin y presentan con frecuencia erosiones y costras. El signo de Nikolsky es positivo (al realizar una pequea friccin sobre la piel, sta se desprende). En las ampollosas subepidrmicas las ampollas son tensas, de contenido seroso y suelen durar ms de veinticuatro horas. El signo de Nikolsky es negativo. El prurito suele ser frecuente en las enfermedades ampollosas especialmente en el herpes gestacional. La distribucin de las lesiones es caracterstica de cada una de las enfermedades. En el pnfigo vulgar suele iniciarse en la boca, la dermatitis herpetiforme tiene una distribucin simtrica afectando principalmente a extremidades. El penfigoide ampolloso suele afectar a pliegues. Las enfermedades ampollosas autoinmunes pueden presentarse en cualquier edad, sin embargo, cada una de ellas suele manifestarse con mayor frecuencia en determinadas edades. El caso, por ejemplo, de la dermatitis herpetiforme y el herpes gestacional afecta mayormente a adultos jvenes y el penfigoide a personas mayores de 60 aos. Las enfermedades ampollosas pueden tener asociaciones claras como son la dermatitis herpetiforme con la enfermedad celiaca, el penfigoide gestacional con el embarazo o posparto, la epidermolisis ampollosa adquirida con enfermedad inflamatoria intestinal y el pnfigo paraneoplsico con neoplasias de origen hematolgico.

Diagnstico enfermedades ampollosas

Histologa
La realizacin de biopsias cutneas es imprescindible para el estudio de las enfermedades ampollosas.
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Las biopsias deben realizarse en ampollas de reciente aparicin de menos de 24-48 horas.

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Inmunofluorescencia
Puede ser directa (IFD) e indirecta (IFI): IFD: consiste en la toma de muestra de piel perilesional para demostrar el depsito de inmunoglobulinas. IFI: consiste en la extraccin de sangre de vena perifrica para la determinacin de anticuerpos circulantes, generalmente de tipo IgG.

Citologa
Consiste en el rascado con bistur de la base del suelo de una ampolla nueva, se deposita en un portaobjetos y se fija.

Microbiologa
Extraccin por aspiracin del lquido de una ampolla reciente para estudio bacteriolgico. Todas estas pruebas se realizan con la mxima asepsia y son las que nos facilitarn el diagnstico diferencial.

Clasificacin de las enfermedades ampollosas autoinmunes

Intraepidrmicas: Pnfigo vulgar Pnfigo foliceo Pnfigo paraneoplsico Pnfigo herpetiforme Pnfigo IGA Subepidrmicas: Penfigoide ampolloso Penfigoide mucosas Herpes gestationis Dermatitis herpetiforme Epidermolisis ampollosa adquirida

Enfermedades ampollosas intraepidrmicas

Pnfigo vulgar
Enfermedad ampollosa autoinmune que se caracteriza por la presencia de ampollas flcidas que se rompen fcilmente dejando reas erosivas. Las ampollas pueden ocupar
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Figura 1. Pnfigo vulgar.

grandes extensiones de piel. La enfermedad suele estar localizada en la mucosa oral donde se presentan lesiones erosivas y muy dolorosas, a veces es la nica manifestacin. Otras localizaciones pueden ser en tronco u otras reas de la piel, en cuero cabelludo y uas. El signo de Nikolsky es positivo. Se puede observar a cualquier edad aunque es ms frecuente en la cuarta o quinta dcada de la vida. Una segunda manifestacin de esta enfermedad intradrmica, es el pnfigo vegetante, manifestndose como una forma de pnfigo vulgar menos grave.

Pnfigo foliaceo
Es una forma de pnfigo menos grave y menos frecuente que el pnfigo vulgar. Las ampollas son ms superficiales y se rompen con facilidad. El paciente presenta lesiones
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costrosas poco profundas. No hay lesiones mucosas.

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Pnfigo paraneoplsico
En el pnfigo paraneoplsico las lesiones se inician en forma de ppulas escamosas con prurito y despus se desarrollan ampollas flcidas superficiales que se rompen fcilmente. La afectacin de las mucosas es constante. La aparicin de erosiones y lesiones ulceradas en boca, lengua y labios suele ser signo de este tipo de pnfigo. El pnfigo paraneoplsico se ha asociado con neoplasia interna. En dos tercios de los casos se desarrolla en enfermos con neoplasia conocida y en un tercio aparece tras la erupcin cutnea. Los tumores que se han asociado con ms frecuencia han sido los de origen hematopoytico; entre los ms comunes podemos nombrar el linfoma no Hodking, leucemias y sarcomas.

Pnfigo herpetiforme
Este tipo de pnfigo se caracteriza por la presencia de prurito y desarrollo de placas cutneas eritematosas, con vesculas que con frecuencia siguen distribucin herpetiforme.

Pnfigo IgA
Se desarrollan lesiones vesculo-pustulosas que con frecuencia afectan axilas e ingles. La afectacin de mucosas es poco frecuente.

Enfermedades ampollosas subepidrmicas

Penfigoide ampolloso
Es la enfermedad ampollosa autoinmune ms frecuente, de causa desconocida y de curso crnico. Afecta sobre todo a personas mayores de 60 aos. Las ampollas son grandes y tensas; despus de romperse cicatrizan fcilmente. Suele acompaarse de prurito. Las lesiones pueden distribuirse de un modo generalizado aunque las zonas ms frecuentes son la parte inferior del abdomen, las ingles y las regiones flexoras de las extremidades. La afectacin de mucosas no es habitual y, cuando la hay, es leve y nunca es la primera manifestacin de la enfermedad. Evoluciona con brotes y el signo de Nikolsky es negativo.

Penfigoide mucosas
Enfermedad crnica que produce ampollas y erosiones en la mucosa con tendencia a la curacin dejando cicatriz. La afectacin puede ser de una o varias mucosas. La mucosa conjuntival y la oral son las ms frecuentes. En la conjuntival
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Figura 2. Penfigoide ampolloso.

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Figura 3. Pnfigo vulgar. Lesiones mucosas.

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comienza como una conjuntivitis y en la oral con lesiones erosivas extensas que pueden afectar a las encas dando imagen de gingivitis. Puede existir afectacin genital y nasofarngea.

Herpes gestacional
Enfermedad que aparece en el embarazo o inmediatamente despus del parto. Se presenta en cualquier embarazo, se inicia generalmente en el segundo y tercer trimestre o en el posparto pudiendo recidivar en embarazos posteriores. Se presentan placas eritematosas, ampollas tensas e intenso prurito. La afectacin de mucosas es muy rara. Las lesiones se inician en la regin umbilical y se extienden al tronco anterior y posterior, extremidades, palmas y plantas. Puede haber una fase prodrmica con malestar, nuseas y prurito intenso. Un 10% de los recin nacidos pueden presentar una leve erupcin cutnea que cura espontneamente en das o semanas.

Figura 4. Herpes gestacional.

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Dermatitis herpetiforme
Enfermedad autoinmune que se caracteriza por la presencia de vesculas y ppulas similares a la urticaria y manifiestan mucho prurito. Las lesiones se concentran principalmente en codos, rodillas, nalgas y parte inferior de la espalda. Tambin, aunque con menor frecuencia, pueden aparecer en cara y cuello. En los pacientes con dermatitis herpetiforme, el gluten del trigo as como otros cereales activan el sistema inmune que produce la erupcin y el prurito. La mayora de los pacientes tiene asociada una atrofia de la mucosa del duodeno y del yeyuno similar a la enfermedad celiaca pero raramente presentan sintomatologa digestiva. La enfermedad mejora con dieta exenta de gluten. Aparece con ms frecuencia en los jvenes.

Epidermolisis ampollosa adquirida

Enfermedad poco frecuente y de causa desconocida con afectacin de piel y mucosas. Los signos ms caractersticos son: fragilidad de la piel, lesiones ampollosas que aparecen tras un traumatismo y curan dejando cicatriz con formacin de quistes de milium.

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Figura 5. Dermatitis herpetiforme.

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Suele afectar a personas de mediana y avanzada edad. Los lugares principales afectados son los brazos y las piernas.

Tratamiento sistmico en enfermedades ampollosas

Corticoides
Dependiendo del tipo y la gravedad pueden ser administrados por: Va oral (a dosis de 1mg/Kg). Va intravenosa. Va tpica (en casos leves directamente en la lesin).

Inmunosupresores
Pueden ser administrados conjuntamente con los corticoides. Los ms usados son: Azatioprina. Micofenolato. Metotrexato. Ciclofosfamida (puede ser administrada va oral e intravenosa). Rituximab.

Inmunoglobulinas
Perfusiones endovenosas de inmunoglobulinas humanas intravenosas obtenidas de sangre humana.

Otros tratamientos
Sulfona por va oral diaria. Sales de oro por va intramuscular semanal. Adems de los medicamentos sistmicos, se puede realizar tambin una plasmafresis (el plasma que contiene anticuerpos se extrae de la sangre y se reemplaza con lquidos intravenosos o con plasma donado) para reducir la cantidad de anticuerpos en torrente sanguneo.

Eritema polimorfo y su clnica

El eritema polimorfo es una reaccin inflamatoria con manifestaciones cutneas y mucosas donde podemos encontrar diferentes tipos de lesiones en la piel y/o mucosas: eritematosas, urticariformes, ampollas de distintos tamaos, erosiones y en algunos casos ampollas de contenido hemorrgico.
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Se puede presentar en forma de erupcin cutnea formada por manchas rojas, mculas eritematosas de crecimiento centrfugo que aumentan con rapidez pudiendo formar posteriormente lesiones ampollosas que contienen lquido amarillento y/o hemorrgico. Lesiones en diana. Comienza de forma brusca y es ms frecuente en individuos jvenes. Puede existir prurito o quemazn. En muchos casos hay afectacin de mucosas que originan erosiones y dificultan el habla, la masticacin y la deglucin. Es frecuente que exista afectacin ocular. Tambin pueden verse afectadas la faringe, la laringe, el esfago y los genitales. La repercusin general es importante y puede cursar con fiebre elevada, fatiga intensa, postracin, artralgias y dolores musculares.

Clasificacin del eritema polimorfo

Segn la afectacin cutnea y el grado de las lesiones se divide en: Eritema polimorfo minor. Eritema polimorfo major: Sndrome de Stevens-Johnson. Ncrolisis epidermica txica (NET) o sndrome de Lylle.

Eritema polimorfo minor

Es una forma benigna y exclusivamente cutnea. Se inicia con una erupcin en la piel inicialmente micropapulosa en dorso de manos y pies, despus en extremidades, con escasa participacin de cabeza y cuello. El cuadro cursa con mculo-ppulas eritematosas de 1 a 2 cm de dimetro a veces con ampollas y aspecto en diana. Al cabo de unas semanas la enfermedad desaparece dejando como secuela una leve descamacin y sin repercusin general.

Eritema polimorfo major

Sndrome de Stevens-Johnson
Es una enfermedad muy grave. El cuadro cutneo es variable y comienza bruscamente, aunque pueden haber sntomas prodrmicos (fiebre, artralgias, etc.) antes de que aparezca la erupcin. Las lesiones cutneas varan mucho en extensin. Se pueden presentar en forma de eritema, ampollas e incluso pstulas. Hay lesiones erosivas en las mucosas bucofarngea, labial (donde se forman costras hemorrgicas caractersticas de esta patologa) y urogenital, etc. En la boca flictenas desde los labios y encas hasta las amgdalas con disfagia. Existe afectacin ocular que en ocasiones puede ocasionar iritis y complicaciones como conjuntivitis severa con lceras corneales que pueden dejar
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secuelas (cicatrices en crnea y hasta ceguera).

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Necrlisis epidrmica txica (NET)

Es el eritema polimorfo ms grave con gran afectacin del estado general (fiebre, anorexia, artralgia, postracin, etc.) De inicio brusco con rojez cutnea difusa y/o placas eritematosas donde rpidamente se forman ampollas que se rompen fcilmente. La epidermis se despega dejando zonas denudadas extensas y la dermis queda al descubierto en amplias zonas pudiendo producir hemorragias. El signo de Nikolsky es positivo y puede desprenderse la epidermis necrtica en especial en los puntos de presin. Tambin puede haber afectacin de mucosas. En esta patologa la situacin puede llegar a ser semejante a las quemaduras de segundo grado generalizadas.

Etiologa de Necrlisis Epidrmica Txica (NET)

Aunque en ocasiones el origen de la NET es desconocido, en la mayor parte de los pacientes se considera como resultado de una reaccin txica a frmacos. Entre los frmacos ms implicados destacan: sulfamidas, anticonvulsionantes aromticos, analgsicos, antiinflamatorios no esteroideos. Existe una media de 14 das entre la induccin al frmaco y el comienzo de las lesiones cutneas.

Tratamiento NET
Suspender el frmaco que desencaden la enfermedad. Evitar infeccin. El suspender el agente causal marca el comienzo de una evolucin favorable. La NET es una enfermedad grave con una progresin rpida que en muchos casos puede conducir a la muerte.

Cuidados de enfermera en paciente hospitalizado con EA en fase aguda (NET)

Preparacin de la habitacin
Habitacin individual (el paciente debe estar aislado). Colchn de agua. Ropa estril de cama y paciente. Arco de proteccin estril. Cuarto de bao en la habitacin. Mesa adicional con material de curas especfico (gasas, suero fisiolgico 0,9%, antispticos, vendas, guantes estriles, pomadas, etc.).
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Figura 6. Necrlisis epidrmica txica (NET).

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Figura 7. NET. Necrlisis epidrmica txica Signo de Nikolsky.

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Instalaremos aislamiento inverso: Restriccin de visitas. Mascarillas, gorros, guantes estriles y batas para enfermera y familiares.

Recogida de datos
Edad del paciente. Antecedentes personales y familiares. Si presenta algn tipo de alergia. Si toma medicacin y/o ha ingerido frmacos en los ltimos das (prescrita o no por el mdico). Si conoce su diagnstico.

Examen fsico general

En el que valoraremos: Nivel de conciencia. Afectacin cutnea. Localizacin de ampollas. Autonoma y movilidad. Control de esfnteres. Requerimiento de atenciones especiales. Una vez realizada la recogida de datos y el examen fsico, se informar al paciente del funcionamiento de la unidad y de todo lo que se le va a realizar, siendo lo ms objetivo posible. Haremos hincapi en que no se quede con dudas acerca de su tratamiento y ofreceremos apoyo psicolgico tanto a l como a sus familiares. En caso necesario se contactar con el servicio especializado del hospital.

Higiene y cura
Evitar infeccin ser una prioridad muy importante y una meta a conseguir por lo que realizaremos higiene y cura con la mxima asepsia posible. Se acceder a la habitacin del paciente utilizando gorro, mascarilla, bata, polainas y guantes estriles, previo lavado de manos. Solicitaremos la colaboracin del enfermo ayudndole a establecer confianza en s mismo.

Bao
Se realizar con antisptico (permanganato potsico) con agua a temperatura entre 36.5-37C durante veinte minutos. Secado mediante ropa estril con mucho cuidado y sin frotar.

Cura
Aspirado de ampollas con jeringuilla y aguja con la mxima asepsia y delicadeza posible. Toques con eosina hidroalcohlica al 2% sin frotar.
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Si presenta la piel desprendida o alguna ampolla abierta la protegeremos con apsito para evitar contaminacin y favorecer la cicatrizacin. En las zonas enrojecidas para evitar el dolor y el edema que provoca la formacin de vesculas y/o ampollas aplicaremos crema hidratante con corticoides a dosis bajas. En piel sana aplicaremos crema hidratante. Cuero cabelludo: Si hay ampollas controlaremos su localizacin para evitar apoyo sobre ellas por la fragilidad con la que se rompen y pueden provocar lesiones. Ojos: Realizaremos lavados con suero fisiolgico, si presenta ampollas f omentos de suero fisiolgico durante 15 minutos. Boca: Si hay ampollas, enjuagues antes y despus de las comidas con Cocimiento de Llantn y cada 6 horas. Si persisten las lesiones se pueden aadir anestsicos al cocimiento. En comisuras de boca y labios aplicaremos vaselina estril para evitar sequedad y grietas. Orejas: Si observamos alguna ampolla procederemos a su vaciado y si es en zona de roce realizaremos proteccin. Pliegues: El secado es lo ms importante por la facilidad de maceracin de la piel por el roce y el sudor. Manos y pies: Control interdgito de los dedos para evitar la humedad y el roce. Dependiendo de dnde se localicen las ampollas evitaremos calzados que puedan provocar rozaduras realizando proteccin con taloneras.

Valoracin y actuacin de enfermera para prevenir complicaciones

Dolor
Administraremos analgesia por prescripcin mdica. Valoraremos efectividad analgesia. Preguntaremos con frecuencia al enfermo si analgesia ha sido efectiva, observando su expresin.

Valoracin de su estado de nimo

Si presenta cansancio o fatiga
Ayudaremos al paciente en todas sus necesidades (suplencia). Favoreceremos el descanso nocturno ya que har que el paciente se muestre ms
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colaborador.

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Si colabora
Le haremos partcipe de todos sus cuidados y le motivaremos respondiendo a todo lo que pregunte y le preocupe. Transmitiremos optimismo y demostraremos inters por su bienestar.

Si necesita ayuda psicolgica

Le ofreceremos ayuda de un especialista. Ante el paciente en todo momento mantendremos una posicin serena, tranquila y segura.

Alteraciones en la nutricin
Lesiones mucosas
Realizaremos colutorios anestsicos cuantas veces necesite, especialmente antes y despus de las ingesta. La higiene dental se realizar con cepillo suave. Si lleva dentadura postiza limpiarla despus de las comidas. Si hay ampollas en las encas slo se pondr la dentadura para comer. Dieta blanda y no caliente. Evitaremos lquidos cidos y calientes que provocan dolor. Hidratacin frecuente de labios con lpiz labial.

Falta de apetito
Contactaremos con servicio de diettica para una dieta adecuada a sus necesidades. Administraremos alimentos frescos fciles de deglutir (gelatinas, pudn, natillas, yogur, etc.). Daremos suplementos proteicos. Forzaremos ingesta hdrica.

La alimentacin es una parte necesaria en su tratamiento.

Estreimiento
Daremos alimentos ricos en fibra. Forzaremos ingesta de lquidos. Comentaremos con el mdico si precisa laxante.

Diarrea
Modificaremos dieta (astringente). Suspenderemos laxantes. Forzaremos ingesta hdrica. Control de deposiciones, nmero y aspecto.
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Nuseas y vmitos
Ofreceremos tomar infusin( ej:manzanilla) al paciente. Si no ceden y aparecen vmitos, comentaremos con el mdico para valoracin de sueroterapia.

Cuidados generales
Constantes vitales (tensin arterial, pulso, temperatura axilar y bucal, respiracin) cada cuatro horas. Balance de lquidos estricto (entradas y salidas cada 24 horas). Peso diario. Administracin de medicamentos segn rdenes mdicas.

Complicaciones
Si tensin arterial es menor de 90/60 y disminuye < 20% por debajo de su tensin normal y si la frecuencia cardiaca es > 120 avisaremos inmediatamente al mdico por riesgo de shock. Si hay prdida de lquidos repondremos la volemia colocando va (canalizaremos una vena gruesa si es posible) para iniciar hidratacin para la reposicin de dicha volemia. Analtica de laboratorio para control de electrolitos. Si tiene fiebre cursaremos hemocultivos e intentaremos disminuirla con medios fsicos (compresas fras en frente y muecas).

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