CUARTO MOD Aut Inm Les

LUPUS
ERITEMATOSO
SISTEMICO
EN FER MED AD ES AUT OINM UN ES
LU PU S ER ITEMA TO SO SI STEMI CO
DE FI NI CION
EN FER MED AD AU TO INMU NE QUE
AFE CT A A MULTI PLES TEJI DOS, O RGAN OS Y CE
LU LAS , CAR ACTER IZA DA PO R LA PRE SEN CI A DE
VA SC ULI TI S AS OCI ADA A UNA HIPER RRESP UES
TA DEL SI ST EMA INM UN OLO GI CO , A UNAD A A
DE FI CI EN CIA DE REGU LA DOR ES DE LA RESPU ES
TA INM UN OLO GI CA .
N FER MED ADES AUTO INMU NES
U PU S ER ITEMA TO SO SI STEM ICO
CLASI FI CA CI ON
a ) LU PUS LO CALI ZA DO
* Lupus Cut áneo A gudo ( Eri tema Mal a
o Fotosensibi lidad )
* Lupus Cut áneo Subagudo ( Anular Po

cí cl ico, Pápul o- escamoso )
* Lupus Cut áneo cr ónico ( Discoi de, S

bañón, Prof undo, Pani culi ti s ).
EN FER MED AD ES AUTO INM UN ES
EPI DEMI OLO GIA
* Es una enf ermedad cosmopol ita, afect a

do pri nci palm ente a la raz a negra.
* Predom ina en el sexo f em eni no en rel a

8 a 10:1.
* Se presenta entre los 20 y 40 años de e

dad. Menos f recuente en ni ños y adul tos.
* Puede coexi sti r con ot ras enf er medades

Aut oi nmunes ( T ir oidi ti s, Anem ia Hemol íti
ca, Púrpura Autoi nmune) .
ETI OLO GIA
* Es una enf ermedad de eti ol ogía descon

ci da.
* Si n embargo di versos f act ores ext ernos

se han rel aci onado con la apar ici ón de la
enf erm edad:
* GEN ETI COS

* AMBI ENT ALES
* INFEC CI OSO S
* HORMO NALES
ETI OLO GIA
GEN ETI COS
* No exi ste herenci a mendel iana en el c

so de LE S, si n embargo cam bios en los ge
nes que regul an la inm uni dad se encuen
tran impl icados.
* Genes que se encuentran en el cr omo

soma No 6 tipo HLA- DR que regul an la ex
presi ón de molécul as MC H II ( HLA- DR2,
HLA- DR3) regul an la producci ón de Anti -
cuerpos Ant inucl eares ( AN A ).
ETI OLO GIA
CO MP LEMEN TO
ETI OLO GIA
GEN ETI CA
* Tam bién en el cromosoma No 6 se reg

la l as proteí nas del com plem ento a través
de MCH III, cuya def ici enci a se ha demos
trado en LES.
* Las proteí nas del compl em ento i nvol u

cradas son: C4a, C4b, C1q, C1r y C1s
* A tr avés de HLA- DR3 se codif ica la ex

presi ón de Fcgam maR I I que perm ite l a a
dherenci a de compl ejos inmunes a las -
mem branas cel ul ares.
EN FER MED ADES AUTO INMU NES
LU PU S ER ITEMA TO SO SI STEM ICO
ET IO LO GIA
GEN ETI CA
* Geneti camente se ha demostrado que

la presenci a de manos a en la pared de l a
bacteri as funci ona com o Super- Antígeno
esti mul ando al Si stema Inmunol ógi co, i n-
vol ucrando a IL6, Bcl- 2, IL10
ETI LO GIA
FAC TO RES AMBI ENTA LES
* Fárm acos com o: Procai nam ida, Hidral

zina, Isoni azi da, Meti ldopa, Qui ni dina, Cl
ropeomaz ina inducen l a presenci a de les
nes dermi cas en LES .
* Radiaci ones, princi pal mente l os Rayos

UVB inducen l esi ones der matol ógi cas de
LES.
* Substanci as quím icas com o: Hidraz ina

Psoral enos, Síl ice, Si li conas, Tri cl oroetan
L- 5-hi dr oxit ript of ano exacervan LE S.
ETI OLO GIA
FA CTO RES INFEC CI OSO S
* Los virus ( Vir us Coxaki e, Adenovirus,

VPH , Citomegal ovi rus, P arv ovi rus B19 se
consi deran estim ul os anti géni cos en LES
* Las mi cobacteri as como estí mul o anti

géni co permanente y las bacter ias Gram -
por la presencia de Lecti na- Manosa y ac-
tuar com o S uper- antí genos esti mulando a
Si stem a I nm unol ógico.
ETI OLO GIA
FAC TO RES HORMO NALES
* La preval encia may or de LES en mujer e

ha moti vado rel aci onar a l as hormonas se-
xual es con la presenci a de LES
* Los es trógenos aum entan la expr es ión

de MC H II produci endo mayor estí mul o a –
los Li nf oci tos T CD 4.
* La prol acti na ti ene f unci ón inmunoregu-

ladora a través del estí mul o de los Li nf oci
tos T CD regul adores ( T H3 ).
FI SIOPATO LO GIA
a ) RESPU ES TA INMU NE HU MO RAL
* Exi ste hi perr reacti vidad de Li nf ocit os

en médul a ósea, estos no son el im inados
por apopt ósis por al teraci ón del gen bcl
gen Fas ( Pérdi da de la autotol er ancia )
* La sobreproducci ón de anti cuerpos po

estí mulo vi ral o bact eri ano genera l a pre
senci a de Anti -DNA si mpl e.
* La sobreproducci ón de Aut o- anticuer

pos ( Ant i-dsD NA ) de t ipo I gG .
FI SI OPA TO LO GI A
a ) RES PU ESTA INM UN E H UMO RA L
* Los anti cuerpos y Auto- anti cuerpos for

man com plej os inmunes ci rculant es que s
deposi tan en membr anas cél ul ares para ac
ti var el com pl emento por ví a cl ási ca.
* Los anti cuerpos y Auto- anti cuerpos pue

den formar com pl ejos inmunes medi ante
reacti vi dad cruzada con epí topos de l as
membranas cel ular es ( Eri troci tos, Pl aque
tas ).
a ) RES PU ESTA INM UN E H UMO RA L
* Loa anti cuerpos y A uto- anti cuerpos me

di ante la f or maci ón de com pl ejos inmunes
en las m embranas acti van el compl em en-
to por ví a cl ási ca ( C 4 y C 3 baj os ).
* Los compl ej os Inm unes deposi tados en

las membr anas acti van el com plem ento
por ví a cl ási ca.
* Las bacteri as y Virus a tr av és de lás

ví as al ternas y de Lectina- Manos a acti van
el compl ement o ( C4 nor mal , C 3 baj o ) .
FI SI OPA TO LOG IA
b ) R ES PUE STA I NMU NE CELU LAR
* Exi ste una di sm inuci ón de la f unci ón d

los Li nf oci tos TH 3 ( Supr es or es )
* Exi ste una sobre expr es ión de MCH ti p

I y II, por lo cual la acti vaci ón de CD 4 y C
se i ncrem enta.
* Increment o en l a producci ón de Int erl e

ci nas por par te de TH 2 ( IL4, IL5, IL6, IL12
* Di sm inuci ópn de la producci ón de IL10

inhibi dor a.
b ) R ESP UE STA IN MU NE CELU LAR
* Disminuci ón de la pr oducci ón de IL1 p

Monoci tos- Macróf agos.
* Disminuci ón de la act ividad de Linf oci

tos NK .
* Disminuci ón de la pr oducci ón de IL2 e

IFN gamma por Li nf oci tos TH 1.
c ) ALTE RA CIO NES VAS CU LA RE S
* Depós itos de compl ej os i nm unes en la

cél ul as endot eli al es activando el compl e
mento y produci endo vas cul iti s.
* Pr oduciendo Anti cuerpos contra la me

brana de cél ulas endotel ial es
* Acti vando l a adhesi ón y agregaci ón p

quetari a, produci endo trombosi s.
PA TO GEN IA
* Es una enf ermedad en donde se al tera el

Si stema Inm unológi co y la patol ogí a se m ani
fiesta en m úl ti ples órganos ( Mul ti sistém ica)
* Podri am os resum ir l os eventos patogéni-

cos de la form a si gui ente :
a )
Infl am aci ón
b )
Infar to prematur o de vasos sanguí neos
c )
Vascul itis Si stémi ca
d )
Depósi to de com pl ej os inmunes en me
branas cel ular es .
e ) Les ión ti sul ar .
PA TO GE NIA
* La inf lam aci ón es produci da por la act iva

ci ón del com plem ento a t ravés de compl ej os
inmunes ( clási ca ) activaci ón de compl emen
to a través de LP S bact eri anos y Manosa vi
ral ( alt erna ) .
* La inf lam aci ón es produci da medi ante la

liber aci ón de enz im as lí ti cas por macróf agos
PMN , Linf ocit os CD8.
* La inf lam aci ón se perpetua por la liber a –

ci ón de TN F al fa de los macr óf agos .
PA TO GE NIA
* La infl am aci ón se perpetúa medi ant e l a lib

raci ón de Leucotri enos y Prostagl andi nas al
ti varse el Aci do A raqui dóni co.
* La trombosi s y l osmi cro y macroi nf art os s

producen por acti vación de la adhesivi dad y a
gregabi lidad pl aquetari a, acti vación de la coa
gul ación ( anti fosf ol ípidos ).
* La Vascul iti s se produce por el depós ito d

compl ej os inm unes que acti van a los macr óf a
gos, Li nf oci tos NK y MA C.
CU ADRO CLI NICO
DE RMA TO LO GICA S
CUA DRO CLI NICO
Lupus Discoi de Lupus Cutáneo Pr of un

CUA DRO CLI NICO
ERI TEMA MA LAR

MA NIFESTA CIO NES CLI NICA S
Eri tema Pal mar Eri tema Distal

MA NIFESTA CI ONES CLI NICA S
ALO PEC IA
MA NIFESTA CION ES C LI NICA S
ULCE RA S ORALE S
Hi perpi gm entaci ón Hipopi gm entación

Raynaud Eri tem a P al mar

MA NIFESTA CION ES C LI NICA S
VA SC ULI TI S
MA NI FESTA CI ONES CLI NI CAS
VASCU LI TI S
HEMA TO LOG ICAS
a ) A NEMI A HE MO LI TI CA AUTO INMU NE
b ) T RO MB OCI TOPE NIA AU TOI NMU NE
c ) LE UCO PEN IA Y LI NFOP EN IA
d ) T RO MB OSI S ARTER IAL Y VE NOSA

Sí ndrom e A nti fosf olí pi do
e ) P AN CITO PEN IA
MA NI FESTA CI ONES CLI NIC AS
PU RPUR A
PU LMO NAR ES
N FER MED AD ES AUTO INM UN ES
Pl euri ti s Derrame Pl eural

MA NI FESTA CI ONES CLI NIC AS
NEU MO NITI S LU PI CA
CA RDI ACA S
a ) END OCA RDI TI S

( Libm man- Shacks )
b ) M IOCA RD ITI S
( Ar rir mi as e Insuf ici encia Cardi aca )
c ) P ER ICA RD ITI S
( Taponami ento cardi aco )
d ) A TE RO SC LER OS IS
( Inf artos mi ocárdi cos
EN FER MED AD ES AUT OINM UN S
U PU S ER ITEMA TO SO SI STEMI CO
Peri car diti s Insuf icienci a cardi aca

LU PU S ER ITEMA TO SO SI STEMI CO R EN ALES
REN ALES
Normal Mesangi al
NEU ROPS IQUI ATR ICA S
a ) CE FALE A
b ) CO REA
c ) CR ISI S CON VULSI VAS
d ) TRO MB OSI S VAS CU LAR VENO SA
e ) TRO MB OSI S VAS CU LAR ARTER IAL
f ) V ASC ULI TI S CER EB RA L
g ) HE MO RR AGI A CE REB RAL
h ) TRA NSTO RNOS COGN OCITI VOS
i ) D ELI RIUM
j ) TR ANSTO RN OS DE MEMO RIA
k ) PSEU DO TU MO R CER EB RI
NEU ROLO GICA S
Vas cul iti s H em orragi a

MU SC ULOES QUELE TI CAS
* Artri ti s de pequeñas arti cul aci ones no

def orm ante y trans itor ia
* Pol imi osi ti s
* Tenosi novit is y Bursi ti s
* Fi bromi al gi a
AR TR ITI S DEFO RMA NTE COR REG IBLE

OFTA LMO LOG ICAS
* VASC ULI TI S RETI NIAN A
* TR OMBO SI S Y HEMO RR AG IAS

RE TI NIAN AS
* CON JU NTI VITI S
* ESC LER ITI S
* EPI ESC LERI TIS

FTA LMO LO GI CAS
Conj unti vi ti s Vasculi ti s

LAB ORATO RIO
a ) REA CTA NTES DE FA SE AG UDA
1 Vel oci dad de Sedi mentaci ón Globular

* El evada en fase de activi dad de L
* Parámet ro de remi si ón de acti vi da
2 Prot eina C R eacti va
* El evada en fase de activi dad inf la
tori a.
* Detect a proceso i nf ecci oso agrega
do.
3 Factor R eumatoi de
* Presente en acti vidad inf lamatori a
N FER MED AD ES AUT OINM UN ES
LAB ORA TO RIO
b ) BIOMETR IA H EM ATI CA
* Anemi a hemol íti ca ( C oombs )
* Anemi a Megal obl ás tica
* Leucopeni a ( < 4000 x c. c. )
* Li nf openi a ( < 20 % )
* T romboci topeni a ( < 100, 000 )

( 50, 000 a 100, 000 )
( < 50, 000 )
LAB ORA TO RIO
c ) EXA MEN GE NERA L DE O RINA
* Protei nuri a ( < 50 mgs x lto )

( > 300 mgs x lto )
* Eri troci tur ia
* Ci lindruri a
* Leucoci turi a
* Bact eri uria
* Nit ri tos
* Levaduras
LA BO RATO RIO
d ) Q UIMI CA SAN GUINEA
* Urea
* Creati ni na I R
* Acido Üri co
* Prot eínas Total es
* Albúm ina
* Globul ina
* VDR L
LA BO RAT OR IO
e ) IN MU NOLO GIA
* El ectrof or esis de inm unogl obuli nas
* Compl ement o H emol íti co

( CH 50, C3, C4 )
* Cél ulas L E
* Anti cuerpos A nti nucl eares
* Anti cuerpos A nti -Car diol ipi na

EN FER MED AD ES AUT OIN MU NES
LU PU S ER ITEMA TO SO S ISTEMI CO
LAB ORA TO RIO
LA BO RAT OR IO
ANT ICU ER PO S AN TINU CLEA RES
HISTO PA TO LO GI A
* Bi opsi a Renal
* Bi opsi a de Piel
* Bi opsi a Renal con Inmunof luorescenci a
* Banda Lúpi ca ( Bi opsi a de Pi el con Inmu-

nof luorescenci a
ISTO PA TO LO GI A
Nef riti s Asa de alam bre

STO PA TO LO GI A ( BAN DA LU PI CA )
R ITEMA TO SO SI STE MI CO
R AT AMI EN TO
a ) CORTI COIDE S
* Hidr ocorti sona o Meti lpredni sol ona en
form a de bol os endovenosos de 3 a 5 dí as
* EN FE RME DA DES A UTO INMU NE S

U PU S Predni sona 1 a 2 mgs por ki lo de peso
en dos is úni ca ant es de desayuno)
* Predni sona en dosi s des cendentes y

progresi vas de 2. 5 a 5 mgs cada 3 a 5
días vi gi lando si gnos de acti vi dad .
* Predni sona 5 a 20 mgs di ari os com o do

sis de manteni mient o
R AT AMI ENT O
b ) INMU NOSU PRE SO RES
* Metrotexat e 7. 5 a 15 mgs por sem ana

vía oral .
* Ci cl of osf ami da 100 m gs por sem ana

vía oral
* Az iatropi na 50 m gs por dí a ví a or al
* Ci cl ospori na
* Asoci ados a ter apia con Cor ti coi des

LU PU S Y EM BA RA ZO
* La muj er portador a de LE S act ivo es abort

dora frecuent e
* Los embaraz os de LES act ivo son preterm

no y de al to ri esgo.
* LES i nacti vo con em baraz o se reacti va
* El puerperi o inmedi ato reacti va a LE S
* LES con em barazo mayor ri esgo de desarro

llo de N ef ropat ía.
LU PU S EN NI ÑOS
* Trasmi si ón de Anti cuerpos a través de l a p

centa que des apar ecen a l os 3 a 6 meses.
* La paci ente con LES genera anticuer pos qu

atravi esan la barrer a placent aria y genera
muert e fetal.
* Lupus Neonatal que se desarr ol la después

de los 6 meses
* Lupus Infant il después de 3 años de edad.

LU PU S EN NIÑO S
ERI TEMA MA LAR

CUARTO MOD Aut Inm Les

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LUPUS

EN FER MED AD AU TO INMU NE QUE

AFE CT A A MULTI PLES TEJI DOS, O RGAN OS Y CE

LU LAS , CAR ACTER IZA DA PO R LA PRE SEN CI A DE

VA SC ULI TI S AS OCI ADA A UNA HIPER RRESP UES

TA DEL SI ST EMA INM UN OLO GI CO , A UNAD A A

DE FI CI EN CIA DE REGU LA DOR ES DE LA RESPU ES

* Lupus Cut áneo Subagudo ( Anular Po

* Lupus Cut áneo cr ónico ( Discoi de, S

EPI DEMI OLO GIA

* Es una enf ermedad cosmopol ita, afect a

* Predom ina en el sexo f em eni no en rel a

* Se presenta entre los 20 y 40 años de e

* Puede coexi sti r con ot ras enf er medades

ETI OLO GIA

* Es una enf ermedad de eti ol ogía descon

* Si n embargo di versos f act ores ext ernos

* GEN ETI COS

GEN ETI COS

* No exi ste herenci a mendel iana en el c

* Genes que se encuentran en el cr omo

* Tam bién en el cromosoma No 6 se reg

* Las proteí nas del compl em ento i nvol u

* A tr avés de HLA- DR3 se codif ica la ex

* Geneti camente se ha demostrado que

* Fárm acos com o: Procai nam ida, Hidral

* Radiaci ones, princi pal mente l os Rayos

* Substanci as quím icas com o: Hidraz ina

* Los virus ( Vir us Coxaki e, Adenovirus,

* Las mi cobacteri as como estí mul o anti

* La preval encia may or de LES en mujer e

* Los es trógenos aum entan la expr es ión

* La prol acti na ti ene f unci ón inmunoregu-

a ) RESPU ES TA INMU NE HU MO RAL

* Exi ste hi perr reacti vidad de Li nf ocit os

* La sobreproducci ón de anti cuerpos po

* La sobreproducci ón de Aut o- anticuer

a ) RES PU ESTA INM UN E H UMO RA L

* Los anti cuerpos y Auto- anti cuerpos for

* Los anti cuerpos y Auto- anti cuerpos pue

a ) RES PU ESTA INM UN E H UMO RA L

* Loa anti cuerpos y A uto- anti cuerpos me

* Los compl ej os Inm unes deposi tados en

* Las bacteri as y Virus a tr av és de lás

b ) R ES PUE STA I NMU NE CELU LAR

* Exi ste una di sm inuci ón de la f unci ón d

* Exi ste una sobre expr es ión de MCH ti p

* Increment o en l a producci ón de Int erl e

* Di sm inuci ópn de la producci ón de IL10

b ) R ESP UE STA IN MU NE CELU LAR

* Disminuci ón de la pr oducci ón de IL1 p

* Disminuci ón de la act ividad de Linf oci

* Disminuci ón de la pr oducci ón de IL2 e

c ) ALTE RA CIO NES VAS CU LA RE S

* Depós itos de compl ej os i nm unes en la

* Pr oduciendo Anti cuerpos contra la me

* Acti vando l a adhesi ón y agregaci ón p

* Es una enf ermedad en donde se al tera el

* Podri am os resum ir l os eventos patogéni-

* La inf lam aci ón es produci da por la act iva

* La inf lam aci ón es produci da medi ante la

* La inf lam aci ón se perpetua por la liber a –

* La infl am aci ón se perpetúa medi ant e l a lib

* La trombosi s y l osmi cro y macroi nf art os s