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Bioqumica II
M.C. Nlida Araceli Medina Pineda
16 de noviembre de 2011
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-oxidacin
Oxidacin de cido saturado par Oxidacin de cido insaturado par -oxidacin -oxidacin
Es un mecanismo clave para la obtencin de energa metablica (ATP) Su oxidacin libera mucha energa La -oxidacin de los cidos grasos lineales es el principal proceso productor de energa, pero no el nico
Por oxidacin mediante la acilacin de ATP de la coenzima A. Se activan en citosol Los cidos grasos se unen al CoA antes de oxidarse Los acil-CoA no atraviesan la membrana Pasan al interior por la carnitina Los Acil-CoA se oxidan por Beta-Oxidacin
Proceso catablico de los cidos grasos en el cual sufren remocin, mediante la oxidacin, de un par de tomos de carbono El proceso esta dado dentro de la mitocondria Aporta Acetil-CoA para ciclo de Krebs La -oxidacin de cidos grasos saturados consta de cuatro reacciones
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Reaccin
Activacin de palmitato a palmitiol-CoA Oxidacin de 8 Acetil-CoA Oxidacin de 7 FADH2 Oxidacin de 7 NADH Produccin Total Produccin Neta
Produccin de ATP
-2 8 x 12 = 96 7 x 2 = 14 7 x 3 = 21 131 ATP
129 ATP
CO2 + H2O
*NETO: Palmitato
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La -oxidacin o alfa oxidacin es la ruta catablica de ciertos cidos grasos ramificados (como el cido fitlico procedente del fitol), cuyo grupo metilo localizado en el carbono 3 impide su catabolismo por beta oxidacin. En esta va catablica, la oxidacin inicial se produce en el carbono alfa.
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Tiene lugar en el retculo endoplasmtico y en la mitocondria, donde interviene la oxidasa de funcin mixta, y en el peroxisoma, donde interviene una hidroxilasa
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La enfermedad de Refsum es una lipidosis hereditaria recesiva producida por un defecto en la enzima cido fitnico oxidasa sta impide la degradacin del cido fitlico y genera su acumulacin en las clulas.
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Sntomas: sordera, perdida de visin nocturna, alteraciones de la piel y seas y ataxia. En ocasiones presentan trastornos cardiacos. Aparecen desde la infancia hasta los 20 aos de edad. Diagnstico: determinacin del cido fitnico en la sangre que se encuentra en concentraciones altas. Tratamiento: dieta libre de cido fitnico (evita la progresin de los sntomas).
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Ruta metablica del catabolismo de los cidos grasos, alternativa a la -oxidacin. A diferencia de la oxidacin, en la -oxidacin se oxida el carbono opuesto, el ms alejado del grupo carboxilo (carbono ).
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En vertebrados, las enzimas para la -oxidacin se localizan en el retculo endoplsmico y en el citosol, especialmente del hgado y los riones.
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HIDROXILACIN
Enzima: Oxidasa de funcin mixta. Lugar: Retculo endoplasmtico. Descripcin: En el primer paso se incorpora un grupo hidroxilo (OH) en el carbono . El oxgeno del grupo proviene del oxgeno molecular en una reaccin en que intervienen el citocromo P450 y el NADPH como dador de electrones.
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OXIDACIN
Enzima: Alcohol deshidrogenasa. Lugar: Citosol. Descripcin: El segundo paso es la oxidacin del grupo hidroxilo a aldehdo por el NAD+.
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OXIDACIN
Enzima: Aldehdo deshidrogenasa. Lugar: Citosol. Descripcin: El tercer paso es la oxidacin del grupo aldehdo a un cido carboxlico por el NAD+. El producto es un cido graso con un grupo carboxilo en cada extremo (cido dicarboxlico).
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M. Devlin Thomas, Bioquimica (Con aplicaciones clinicas), 4ta edicion, Barcelona, editorial Revert, S.A. pp 1216 (714-723) Mathews, Van Holde, Ahern, Bioquimica, 3 Edicin, Madrid, Traduccion Gonzalez de Buitrago Jos Manuel, editorial Pearson Addison Wesley, pp 1335 (716-726) http://laguna.fmedic.unam.mx/~evazquez/0 403/beta%20oxidacion1.html 13/11/2011 5:35 pm
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