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VIA OE EMBOEN - MEYERHOF

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RuLu meLubollcu que se llevu ucubo en el
clLolusmu celulur.
Proceso secuenclul de dlez reucclones, cudu
unu cuLullzudu or unu enzlmu deLermlnudu,
que ermlLe Lrunsformur unu moleculu de
g|ucosa en dos moleculus de un comuesLo
de Lres curbonos, el cido pirvico o
Piruvato.
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Proceso que se llevu u cubo en el clLosol de lu celulu or LunLo
lus enzlmus que llevun u ucubo lus reucclones se
encuenLrun solublllzudus en el lnLerlor.
Ls un roceso lndeendlenLe de lu resenclu de oxigeno,
uunque ulgunus de lus reucclones osLerlores que sufre el
lruvuLo sl lnLerucLuun con oxigeno.
Lu glucollsls comrende dos eLuus, cudu unu de ellus
comuesLu or reucclones
Le lus reucclones, , son reucclones reverslbles, que vun u
ocurrlr en el roceso conLrurlo, lu gluconeogenesls (sinLesls de
glucogeno u urLlr de ucldo lruvlco), mlenLrus que
reucclones son lrreverslbles.
Ll roceso llberu un bulunce neLo de energiu y se obLlene A1P
y NAL.
*LnergeLlcumenLe el rendlmlenLo es muy bu|o, solumenLe
con lu roducclon de dos moleculus de A1P, ero en esLe
roceso se formu el ucldo lruvlco, que urLlclu en oLrus
reucclones en lus que lu energiu neLu llberudu es mucho
muyor.
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egun el esLudo Redox ,el NALH H en condlclones de
ueroblosls, es declr, en resenclu de oxigeno, du lugur u uguu
(reduce ul oxigeno) y u lu oxlduclon del mlsmo u NAL. LsLo
es lu cudenu reslruLorlu y fosforlluclon oxlduLlvu.
Ll NALH H roducldo en lu glucollsls, con resenclu de
oxigeno, es uLlllzudo uru generur A1P or LunLo energiu.
l exlsLen condlclones de unueroblosls, es declr, sln lu
resenclu de oxigeno, el NALH H hu de ser Lrunsformudo
en NAL, uLlllzudo en oLrus reucclones ucoludus.
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Primera fase.- Preparatoria. omrende lus
rlmerus clnco reucclones se neceslLu energiu,
que es sumlnlsLrudu or lus dos moleculus de
A1P, que servlrun uru fosfori|ar g|ucosa y
fructosa.
e obLlenen dos moleculus de PCAL
(Cllceruldehldo P), yu que lu moleculu de LHAP
(dlhldroxluceLonu-fosfuLo) se Lrunsformu en
PCAL (Llevu z fosoforos uno en cudu moleculu).
asto de z ATP.
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egunda fase.- eneracion de Energa.
omrende lus slgulenLes reucclones,donde los
dos moleculus de PCAL se Lrunsformun en dos
lruvuLos. e formun cuuLro moleculus de A1P y
dos moleculus de NALHH.
anancia neta de dos mo|ecu|as deATP.
Al flnul del roceso lu moleculu de glucosu quedu
Lrunsformudu en dos mo|ecu|as de piruvato, es
en esLus moleculus donde se encuenLru lu
energiu roducldu desde lu glucosu.
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Clucollsls Anueroblu es uLll en slLuuclones donde lu
celulu musculur neceslLu grundes cunLldudes de
energiu, dudo que lu velocldud de lu roducclon de
A1P or lu gllcollsls es uroxlmudumenLe veces
mus ruldu que lu fosforlluclon oxlduLlvu.
Ln slLuuclones de e|erclclo lus celulus musculures no
neceslLun dur energiu uru vius de reucclon
unubollcus. Ll requerlmlenLo es generur lu cunLldud
muxlmu de A1P, uru lu conLrucclon musculur, en el
erlodo mus corLo de Llemo. Ls or esLo que lus
celulus musculures obLlenen lu muyoriu del A1P
consumldo de lu gllcollsls unueroblu.
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O . HEXOCINAA:
O Proceso de losforlluclon de lu glucosu deendlenLe de A1P uru
formur glucosu 6-fosfuLo (C6P).
O Prlmeru reucclon de lu gllcollsls, y es cuLullzudu or lsoenzlmus que
son eseciflcus de los Le|ldos que se conocen con el nombre de
hexoclnusus.
O Procesos deendlenLes de lu Fosfori|acion.-
.- Hexoclnusu convlerLe lu glucosu no lonlcu en un unlon que es
uLruudo en lu celulu, yu que lus celulus curecen de slsLemus de
LrunsorLe uru uzucures fosforlludos.
z.- Clucosu revlumenLe lnucLlvu, se ucLlvu u unu formu cuuz de
ser meLubollzudu.
O sozlmus de mumiferos uru lu hexoclnusu (1los -), lu lsozlmu
Llo se conoce como glucoclnusu. a g|ucocinasa es lu formu de
lu enzlmu que se encuenLru en los heuLoclLos y en lus celulus beLu
del uncreus. (AlLo K
m).
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O Losu|e de glucoclnusu heuLlcu consLlLuye uru lu ucLlvldud heuLlcu un
slsLemu buffer de lu glucosu sunguineu.
O Ln esLudo osL rundlul los nlveles de glucosu son ulLos, g|ucocinasa
heptica es preponderantemente activa, lo que huce que el higudo
referenLemenLe uLrue y ulmucene lu glucosu clrculunLe.
O Ln clrcunsLunclus donde lu glucosu sunguineu cue u nlveles muy bu|os,
Le|ldos como el del cerebro, que son criLlcumenLe deendlenLes de
glucosu, conLlnuun exLruyendo lu glucosu sunguineu uLlllzundo sus
hexoclnusus con bu|o K
m
, y en consecuenclu su vlubllldud esLu roLegldu.
O Leflclenclu de glucosu, or erlodos lurgos enLre lus comldus, el higudo
se esLlmulu uru llberur glucosu u lu sungre or medlo de lu viu de
g|uconeogenesis.
O Ll roducLo C6P lnhlbe ulosLerlcumenLe lu ucLlvldud de Hexoclnusu
(,,)
O C6P no lnhlbe u glucoclnusu lo que fuvorece lu ucumuluclon de reservus
de glucosu en el higudo uru su uLlllzuclon.
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z. FOFOHEXOA IOMERAA(FOFOCOA
IOMERAA):
Reucclon de lsomerlzuclon en lu que, lu C6P se
convlerLe en frucLosu 6-fosfuLo (l6P).
Lu reucclon es reversib|e u lus concenLruclones
celulures normules de lus dos hexosu fosfuLo y
or LunLo su ucLlvldud esLu resenLe LunLo en lu
gllcollsls como en lu gluconeogenesls.
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#. (FOFOFRCTOCINAA- PFk-): 6-FOFOFRCTO--
CINAA:
O onverslon de l6P u frucLosu ,6-blfosfuLo (l,68P).
O LsLu reucclon de lu glucollsls uLlllzu un segundo A1P uru
converLlr lu l6P u frucLosu ,6-blfosfuLo (l,68P).
O LsLu reucclon no es ruldumenLe reversib|e debldo u su grun
energiu llbre oslLlvu (LC

= . kculjmol) en su dlrecclon reversu,

slnemburgo lus unldudes de frucLosu fluyen fucllmenLe en
dlrecclon reversu (gluconeogenesls) or lu exlsLenclu en Lodus lus
celulus de lu enzlmu hldroliLlcu frucLosu-,6-blsfosfuLusu.
O Los enzlmus en el mlsmo comurLlmlenLo celulur requleren unu
ruldu reguluclon uru no desuvusLecer el roceso de ulmucenu|e
energeLlco.
O ***PlK- es conslderudu como lu enzlmu llmlLunLe de lu gllcollsls
y lu l-,6-8lusu es conslderudu lu enzlmu llmlLunLe de lu
gluconeogenesls. Ambus or lmorLunLes mecunlsmos de
reguluclon or el subsLruLo.
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#. AOOAA:***
uLullzu lu hldrollsls de lu l,68P en dos
roducLos de Lres curbonos: lu
dlhldroxluceLonu fosfuLo (LHAP) y el
gllceruldehldo -fosfuLo (CP). Lu reucclon de
lu uldolusu es reversib|e y se uLlllzu LunLo en
lu gllcollsls como en lu gluconeogenesls.
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#. TRIOA FOFATO IOMERAA:
LHAP y CP se equlllbrun fucllmenLe
(nLerconverslon) en unu reucclon cuLullzudu or
lu Lrlosu fosfuLo lsomerusu.
Lus reucclones subsecuenLes de lu gllcollsls
uLlllzun el #P como sustrato, lu reucclon de lu
uldolusu es semldlrecclonul huclu lu gllcollsls.
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6. ICERAOEHIOO-#-FOFATO
OEHIOROENAA:
(egundu LLuu) del cuLubollsmo de lu
glucosu esLu dudu or reucclones que
roducen energiu como A1P y NALH.
(CPLH) cuLullzu lu oxlduclon de CP u ,-
blfosfogllceruLo (,8PC) NAL
deendlenLe. Lu reucclon de lu CPLH es
reversib|e, y lu mlsmu enzlmu cuLullzu lu
reucclon reversu durunLe lu gluconeogenesls
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#. FOFOICERATO CINAA:
O Reucclon reversib|ede lu glucollsls o gluconeogenesls que
lnvolucruA1P.
O Ll fosfuLo de ulLu energiu ,8PC es uLlllzudo uru formur
A1P y -fosfogllceruLo (PC) or ucclon de lu enzlmu
fosfogllceruLo clnusu.
O ***A nlvel de los erlLroclLos, lu formuclon del z,-
blfosfogllceruLo, z,8PC es or ucclon de lu enzlmu z#-
Bifosfog|icerato mutasa. Ll z,8PC es un reguludor
lmorLunLe de lu uflnldud de lu hemogloblnu uru el oxlgeno.
O z#-Bifosfog|icerato fosfatasa degrudu ul z,8PC u -
fosfogllceruLo, un lnLermedlurlo normul de lu
glucollsls.(CusLo de A1P)
La va dc sntcsis pava c! i,bisIog!iccvato (i,BPG) cn cvitvocitos. La sntcsis dc!
i,BPG vcpvcscnta una va dc sntcsis impovtantc pava c! consumo dc g!ucosa
cn !os cvitvocitos. La sntcsis dc i,BPG cn !os cvitvocitos cs cvitica pava
contvo!av !a aIinidad dc !a hcmog!obina pov c! oxigcno.
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. FOFOICERATO MTAA :
Reucclon dlrlgldu u obLener desde un
comuesLo de bu|u energiu u unu formu de
ulLu-energiu .(losfuLo comoA1P.)
Ll PC es rlmero cumbludo u zPC or lu
fosfogllceruLo muLusu .
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. ENOAA:
onverslon del zPC u fosfoenollruvuLo (PLP)
es cuLullzudu or lu enolusu
CC10NS N21M1CS N L
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O . PIRVATO CINAA (Pk):
O Ls unu reucclon fuerLemenLe exergonlcu, el fosfuLo
de ulLu-energiu del PLP se conservu comoA1P.
O a perdida de| fosfato por e| PEP da |ugar a |a
formacion de piruvato en unu formu enol que es
lnesLuble que esonLuneumenLe se LuuLomerlzu u lu
formu mus esLuble, ceLo del lruvuLo. (Lnergiu llbre
or lu hldrollsls).
O CeneLlcumenLe lu codlflcuclon uru lu ucLlvldud de
PK, se encuenLru en el cromosomu y codlflcu lus
roLeinus del higudo y PK erlLroclLurlu (ldenLlflcudos
como el gen PKLR) y el oLro esLu slLuudo en el
cromosomu y codlflcu el musculo ProLeinus PK
(ldenLlflcudo como el gen PKM).
S0L0
O Por lo LunLo como or cudu moleculu de glucosu se
consumen z A1P uru ucLlvuclon
y como or cudu moleculu de se llberu lu energiu
uru formur z A1P ( A1P en
LoLul) el bulunce neLo de roducclon de A1P en lu
glucollsls unueroblu es de A1P:
O A1P roducldos z A1P consumldos= z A1P neLos ul
flnul de lu glucollsls.
O Ln esLe roceso de glucollsls (ruLuru de lu glucosu)
no es necesurlu lu resenclu de
O oxigeno, es or ello que se denomlnu unueroblcu (sln
oxigeno)
PIRVATO
10v0 N C0N1C10NS
N:1CS
FERMENTACIONE
O Ln uusenclu de Oz, y en ulgunus celulus, el lruvuLo se
meLubollzu huclu comuesLos mus reducldos uru recuerur
el NAL, necesurlo uru que slgu ucLuundo lu viu glucoliLlcu (
NALjNALHclLolusmuLlcu)
O FERMENTACION CTICA
O Lu lermenLuclon es lu degruduclon de glucosu en uusenclu
de oxigeno, comrende lus reucclones glucoliLlcus y oLrus
reucclones de reducclon flnules. Algunos mlcroorgunlsmos y
lus celulus musculures, en unueroblosls, reducen el lruvuLo u
lucLuLo. Asi ueden regenerur el NAL necesurlo uru
conLlnuur lu glucollsls
10v0 N C0N1C10NS
N:1CS
FERMENTACION ACOHOICA
Los mlcroorgunlsmos fermenLuLlvos
Lrunsformun el lruvuLo husLu eLunol, en dos
reucclones: descurboxlluclon y reducclon.
LsLu ulLlmu ermlLe u lus celulus recuerur el
NAL necesurlo uru lu glucollsls
10v0 N C0N1C10NS
01CS
OECARBOXIACION OXIOATIVA
O Piruvato en |as mitocondrias se descarboxi|a y oxida hasta Aceti|-CoA.
O Lus celulus que meLubollzun en condlclones ueroblcus no neceslLun
reduclr el NALH uru oder conLlnuur lu glucollsls, uesLo que esLe
coenzlmu reducldo, NALH, descurgu los e- en lu cudenu reslruLorlu
mlLocondrlul y en consecuenclu, lus celulus ueden dlsoner fucllmenLe
de NAL uru conLlnuur lu glucollsls.
O a reaccion |a cata|iza e| comp|e|o enzimtico ||amado PIRVATO
OEHIOROENAA (POH).
O PlruvuLo es LrunsorLudo medlunLe unu ermeusu eseciflcu u lu
mlLocondrlu, donde sufre unu descurboxlluclon oxlduLlvu cuLullzudu or el
comle|o mulLlenzlmuLlco lruvuLo deshldrogenusu que du orlgen u H

-
O-oA (uceLll-oA) que se degrudu en el lclo de Krebs.
60LC1:N
O PLHesLu reguludu ulosLerlcumenLe or meLubollLos que lndlcun ulLu energiu celulur los
que lu lu lnhlben y el AMP lu ucLlvu.
O PLH esLu reguludu or fosforlluclon j defosforlluclon en resuesLu u lu ucclon hormonul.
Lu enzlmu L se lnucLlvu or fosforlluclon. LsLe es el roceso mus lmorLunLe.
O Los Llos de reguluclon.,
O . AceLll-oA y el NALH lnhlben el comle|o de muneru comeLlLlvu (comlLen con el
NAL y con el oA).
O Lu lnucLlvuclon del comle|o se reullzu or unu protena quinasa dependiente de ATP-
Mgz, unldu fuerLemenLe u lu enzlmu, mlenLrus que lu reucLlvuclon del comle|o lu
reullzu unu fosfoprotena fosfatasa que desfosfori|a e| comp|e|o y es dependiente
de Caz+ y Mgz+.
O nhlblclon or el subsLruLo de lu enzlmu, oLenLe lnhlbldor de lu roLeinu qulnusu, y or
lo LunLo, en resenclu de cunLldudes grundes de lruvuLo lu qulnusu se lnhlblru y el
comle|o seru ucLlvo.
O Tipos de respiracion
O ALendlendo ul uceLor flnul de H se uede dlferenclur:
O Reslruclon ueroblcu
Ll uceLor flnul de H es oxigeno moleculur (Oz) y el roducLo
flnul es HzO
O Reslruclon unueroblcu
Ll uceLor flnul de H es unu moleculu reduclble dlferenLe del
oxigeno moleculur
O Reslruclon comleLu
PresenLu clclo de Krebs y cudenu de LrunsorLe de elecLrones.
O Reslruclon lncomleLu
PresenLu cudenu de LrunsorLe de elecLrones ero no clclo de
Krebs
CLS1i1CC1:N 10Q01M1C LS
NiMS M10C0N1LS
0 iC0S L M0L1SM0
N651C0
O LefecLos de lu oxlduclon de los ucldos grusos
O LefecLos del meLubollsmo del lruvuLo
O LeflclL de lruvuLo curboxllusu (P)
O LeflclL de lruvuLo deshldrogenusu
(PLH)
O LefecLos del clclo de Krebs
O LefecLos en el ucolumlenLo oxlduclonfosforlluclon
O LefecLos de lu cudenu reslruLorlu
O Leflclenclu rlmurlu de coenzlmu O
C1M1 LC1C C0N6N1
O 1rusLorno meLubollco heredlLurlo roducldo or
deflclenclu de lu ucLlvldud enzlmuLlcu del comle|o
lruvuLo deshldrogenusu, lo que roduce unu
deflclenclu de uceLll oA y reduce lu sinLesls de
uceLllcollnu.
O e reconocen dos formus clinlcus: neonuLul y |uvenll.
Lu formu neonuLul es cuusu reluLlvumenLe comun de
ucldosls lucLlcu en lus rlmerus semunus de vldu y
Lumblen uede ser curucLerisLlcu unu eruclon
erlLemuLosu.
O Lu formu |uvenll cursu con ucldosls lucLlcu, uloeciu,
uLuxlu lnLermlLenLe, convulslones y unu eruclon
erlLemuLosu
NiM L16H
O Encefa|opata Necrosanteubaguda
O Lnfermedud neuromeLubollcu congenlLu ruru, oducldu or un deflclL de lruvuLo decurboxllusu o
del comle|o lLocromo Oxldusu (OX), enzlmus de orlgen mlLocondrlul. (LncefulouLius
mlLocondrlules). Llgudo ul genX receslvo, uuLosomul y mlLocondrlul.
C|nica
O urluble se curucLerlzu fundumenLulmenLe or ufecLuclon mulLlslsLemlcu, uunque con redomlnlo
de leslones en el slsLemu nervloso cenLrul: necrosls del Lullo cerebrul y de los gungllos busules, que
roducen un reLruso en el desurrollo, reLruso slcomoLor, convulslones, uLuxlu, neurouLiu
erlferlcu y uLroflu oLlcu. rlsls de ucldosls.
Oiagnostico
O Hulluzgos neurouLologlcos. Lus ruebus de lmugen: escuner y resonunclu mugneLlcu nucleur son
lmorLunLes, ero no eseciflcus, conslsLen en leslones slmeLrlcus y blluLerules del nucleo esLrludo,
Lumblen uede ufecLurse el Lulumo o el Lronco cerebrul, usi como lu susLunclu bluncu.