TUMORES MELANOCITARIOS BENIGNOS

LESIONES PIGMENTARIAS NO TUMORALES:

- Peca o efélide: son lesiones puntiformes, lenticulares de color pardo-

marrón, que aparecen en las zonas expuestas a la radiación actínica.
Aparecen desde la infancia, con mayor frecuencia en rubios y pelirrojos. Son
debidas a la hiperfunción de los melanocitos, no por aumento del número de
estos.

- Léntigo: mácula hiperpigmentada de bordes generalmente bien

delimitados, que aparece en zonas que han sufrido quemaduras solares
repetidas, a partir de los 20 años. Son debidos a la hiperplasia de los
melanocitos (aumento del número).

- Mancha mongólica: es muy frecuente en Asia, apareciendo en un 3-5% de

los recién nacidos en nuestro país. Es un estigma del recién nacido, que
aparece como una mancha grisáceo-azulada en la región lumbosacra. Con
los años muchas desaparecen, aunque pueden persistir. Es debido al
aumento del número (hiperplasia) de los melanocitos de la dermis profunda,
de ahí el color azulado de la lesión.

- Mancha café con leche: mácula de color marrón tostado, debido a la

hiperpigmentación de la membrana basal. Es un dato asociado a
neurofibromatosis o Sd. Albrich. También denominadas “manchas
hepáticas”.

- Nevus de Becker: mácula pigmentada, de color marrón claro, de bordes

irregulares. Se localiza más frecuentemente en la región escapular, clavicular
y raíz de los miembros superiores. Pasados unos años se cubre de pelo por
aumento de los folículos. A veces se asocia a algún hamartoma del músculo
liso subyacente. Es una lesión benigna.
 IMÁGENES:

- Léntigos simples en la espalda.

- Léntigo simple asociado a nevus.
- Mancha café con leche
- Nevus de Becker en región escapular con cierta hipertricosis.

LESIONES MELANOCITICAS TUMORALES

BENIGNAS: NEVUS MELANOCÍTICO

Son lesiones benignas constituidas por melanocitos de la unión dermo-epidérmica.
Tienen cierta importancia porque se pueden asociar a otras malformaciones, ser
asiento de tumores malignos (melanoma) y provocar alteraciones estéticas.

Distinguimos tres tipos:

- Adquiridos, y sus variedades de halo, Spitz, y nevus atípico.

- Nevus de Ota, nevus de Ito y nevus azul.

- Congénitos

1. NEVUS MELANOCÍTICOS ADQUIRIDOS

Son los tumores benignos más frecuentes del ser humano. La mayoría aparecen a
los 5 años, y aumentan en número hasta los 30-35 años, edad a la que se alcanza
el número máximo de nevus, a partir del cual empiezan a regresar algunos de ellos.
No obstante, también pueden aparecer nuevos nevus en edades avanzadas.
Suelen ser de tamaño pequeño, de unos 5 mm o incluso más de 1 cm. Pueden
aparecer en cualquier punto de la superficie cutánea, incluso en mucosas. Aparecen
en número elevado, aproximadamente entre 25-50 nevus.

Su importancia reside en que en determinadas ocasiones pueden asociarse a otras

enfermedades o ser origen de ellas, como el melanoma. A veces es un problema estético.

Según la proliferación de estos melanocitos en la unión dermo-epidérmica

distinguimos:
• Nevus de unión o junción
• Nevus compuesto

• Nevus intradérmico.

La mayoría de los niños tienen nevus de unión; los jóvenes y adultos jóvenes
presentan nevus compuestos; y los intradérmicos aparecen en ancianos y personas
de edad avanzada.

Nevus de unión o junción:

Aparece en niños y jóvenes. Los melanocitos se unen formando nidos o tecas, y se

localizan en la unión dermo-epidérmica. Son lesiones maculosas, poco elevadas,
muy pigmentadas y de bordes muy bien delimitados, simétricos y que no elevan la
epidermis.

Nevus compuesto:

Aquí los melanocitos se localizan en la unión dermo-epidérmica, pero también caen

a nivel de la dermis. Aparecen en adultos jóvenes. Son lesiones algo sobreelevadas,
bien delimitadas, regulares y un poco menos pigmentadas porque son lesiones más
profundas.

Nevus intradérmico:

Aparece en adultos y ancianos. Los melanocitos (las tecas) aparecen sólo en la

dermis. Son lesiones mucho más profundas, sobreelevadas, globulosas (tipo
verrucoso o papilomatoso en la comisión de hace dos años), a veces muy poco

pigmentadas (parduzca-rosácea) o de color normal, igual que el resto de la piel, por

lo que nos puede crear dudas diagnósticas.
IMÁGENES:
- Nevus de unión muy pigmentado
- Nevus compuesto con pigmentación menos intensa y algo elevado.
- Nevus compuesto algo irregular
- Nevus compuesto pigmentado.
- Nevus intradérmico de aspecto cerebriforme, también denominada “verruga
de la suegra”
- Nevus intradérmico muy poco pigmentado.

SIGNOS DE ALARMA EN UN NEVUS MELANOCÍTICO:

Aunque inicialmente es poco probable su transformación maligna, debemos estar

alerta. Los signos al tener en cuenta son:
- Cambios súbitos en la superficie, tamaño, contorno, color.
- Halo inflamatorio periférico.
- Brote de manchas y/o nódulos contiguos.
- Exudación, ulceración, hemorragia
- Picor o dolor
- Adenopatías regionales.

En principio, son lesiones benignas, por lo que no se extirpan.

Cada persona tiene de media unos 20-50 y sería un trabajo muy costoso. Excepto
en el caso del nevus atípico, el riesgo de desarrollar un melanoma es muy bajo.
Sólo extirparemos las lesiones si aparecen estos signos de alarma.

El tratamiento será la extirpación quirúrgica y el posterior estudio anatomo-

patológico.
Otros datos que justificarán la extirpación de un nevus adquirido sin complicaciones
son:

- problemas estéticos

- localización del nevus en zona de roce o que recibe traumatismos

constantes.

- modificación del aspecto clínico

- aparición reciente en adultos

- ante la existencia de dudas diagnósticas, para descartar lesiones malignas.

Otras formas especiales de nevus melanocíticos adquiridos son:

- Nevus de Sutton o halo-nevus: es un nevus melanocítico, generalmente

adquirido (aunque también puede ser congénito), que desarrolla un halo periférico
hipocromo que produce la regresión progresiva del nevus, pudiendo desaparecer
incluso alcanzar la tonalidad normal del resto de la piel. Aparece en gente joven
(segunda o tercera década de la vida), pudiendo ser lesiones únicas o múltiples. Su

localización más frecuente es en la espalda (o tronco). El halo-nevus supone una

regresión -inmunológicamente mediada- del nevus, por lo que estos pacientes
pueden presentar anticuerpos antimelanocíticos. Pueden asociarse a vitíligo y
otras enfermedades autoinmunes.

- Nevus de Spitz: fue denominado en un principio como melanoma anular juvenil

de Spitz. Generalmente constituye una lesión sonrosada-rojiza de pequeño tamaño
(1-2 cm), elevada, algo cupuliforme, que puede sangrar. Aparece típicamente en
niños y adolescentes jóvenes. La localización más frecuente es en la cara (mejillas).
En la anatomía patológica se observa gran pleomorfismo celular, que nos puede
asustar en un principio, pero es una lesión benigna.

IMÁGENES:
- Nevus de Sutton congénito.
- Nevus de Sutton en la zona lumbar.
- Nevus de Sutton adquirido dónde vemos una coloración más clara por la regresión
del mismo.
- Nevus de Spitz: lesión casi sonrosada, poco pigmentada en la cara de un niño.
- Nevus melanocítico atípico:

Suponen un grupo de lesiones melanocíticas adquiridas que pueden permanecer

estables o incluso regresar. Tienen mayor riesgo de desarrollar melanoma.
Clínicamente se caracterizan por presentar atipias, lo que se correlaciona también
con unas peculiaridades histopatológicas denominadas como displasia.

Clínicamente suelen presentar un componente maculoso aunque también puede ser

papuloso, lo que se conoce como nevus “en huevo frito”. Su tamaño es algo mayor
al de nos nevus adquiridos anteriores, aunque el tamaño puede ser variable.
Es una lesión de contornos irregularmente diseminados (poco definidos), con
policromía, que varía desde marrón claro-marrón oscuro-rosáceas-grisácea dentro
de la misma lesión.
Es muy característica su aparición en tronco, espalda, región mamaria, glúteos,
cuero cabelludo y miembros inferiores.
Aparecen desde la adolescencia hasta la edad adulta.
Pueden ser lesiones únicas o múltiples (de 10 1 100), y pueden aparecer de forma
esporádica (suelen ser escasos o múltiples) o hereditaria (suelen ser múltiples).
Los criterios ABCD para el nevus melanocítico atípico son los utilizados para
describirlos:
A: asimetría
B: bordes irregulares
C: color irregular, policromía.
D: Diámetro > 6 cm
Algunos autores añaden el criterio E: elevaciones, lesiones sobrelevadas.

IMÁGENES:
- Nevus atípico con diversa coloración. Nevus displásico.
- Nevus de coloración policroma, mal definido.
- Nevus de bordes irregulares, claros.
- Nevus con pigmentación variable, displásico.
- Nevus muy atípico y displásico. Sospecha en este caso de melanoma.

El denominado síndrome del nevus displásico (SND) fue descrito por un

americano que estudió a unas familias con melanomas y nevus atípicos.; hoy día
también se incluye la forma esporádica.
Hay varios tipos:

- Tipo A: forma esporádica con fenotipo de nevus displásico.

- Tipo B: SND personal y familiar.

- Tipo C: SND y melanoma personal.

- Tipo D1: SND familiar y melanoma en un familiar.

- Tipo D2: SND familiar y melanoma en varios familiares.

IMÁGENES:
- Muchos nevus múltiples en la espalda. Vemos varias fotos similares.

La profesora nos comenta que la anatomía patológica será explicada por el

Dr.Vicente la semana siguiente.

El riesgo de melanoma es proporcional al número de nevus atípicos, de 8 a 100

veces superior. El SND familiar tiene mayor riesgo de melanoma que el SND
esporádico.
Ante una forma esporádica, con pocas lesiones, se optará por la extirpación de las
lesiones.
Si las lesiones son múltiples podremos extirpar algunas, aunque lo más adecuado
será realizar un seguimiento exhaustivo de estos pacientes y estudiar los posibles
melanomas. Realizaremos en el seguimiento:
- Epiluminiscencia
- Control fotográfico
- Autoexploración.
Ante algún cambio, se extirpará la lesión.

2. Dentro de este grupo se encuentran el nevus de Ota, de Ito y el nevus

azul. Son debidos a la retención y proliferación de los melanocitos en la dermis
durante su migración desde la cresta neural hasta la dermis. Tienen todos una
coloración azulada debida a la transparencia desde la dermis.

- Nevus de Ota:
Es una lesión maculosa, de coloración azulada. Se localizan en la región periocular,
pudiendo afectar también a las zonas inervadas por la 1ª y 2ª rama del trigémino,
incluso ocasionar pigmentación en las mucosas, globo ocular, conjuntiva, esclerótica o
la mucosa del labio. Puede ser bilateral, pero no es lo normal . Es más frecuente en Japón.

Causan problemas estéticos. Es rara su malignización.

- Nevus de Ito:
Es igual que en anterior, constituyendo una mancha azulada en la región acromio-
clavicular. Es típico en Japón.

- Nevus azul:
Es una lesión globulosa, elevada, azul más o menos intensa, que aparece en niños
y adolescentes jóvenes. Su localización más frecuente es en el dorso de las manos
y pies, muñecas, glúteos y cara. Son de pequeño tamaño. No se suelen extirpar,
aunque hay una forma anatomopatológica de nevus azul celular que puede
malignizar en algunos casos y se deberá extirpar.

IMÁGENES:
- Nevus de Ota en región periocular.
- Nevus azul en la planta del pie.
- Nevus azul en el cuero cabelludo.
3. Nevus congénitos:

Son lesiones que aparecen desde el nacimiento, que pueden alcanzar varios
centímetros de tamaño. Suelen tener folículos pilosos en su superficie.
A veces son pequeños, sin pelos y aparecen hacia los tres años de edad, lo cual nos
dificulta el diagnóstico.
En los recién nacidos pueden aparecer nevus melanocíticos adquiridos pequeños al
mismo nacer, por lo que la diferenciación de los nevus congénitos sólo podrá
hacerse con el estudio anatomopatológico.

Clínica:
Aparece en el 1% de los recién nacidos.
Son lesiones pigmentadas, placas pigmentadas de distintos tamaños, no lisas con
folículos pilosos en su superficie (son lesiones elevadas, infiltradas, algo verrucosas, de
color variable, irregulares).

Se clasifican según su tamaño:

- Pequeños: menores de 1,5 cm

- Medianos: entre 1,5 y 2 cms

- Gigantes: mayores de 20 cms

Otros autores utilizan el término de nevus congénitos gigantes ante aquellas

lesiones que no pueden extirparse en un sólo acto quirúrgico.
Las lesiones gigantes a veces adoptan morfologías atípicas: en antifaz, camiseta,
bañador o calzón.
Generalmente tienen asociados múltiples nevus congénitos más pequeños.

Cuando aparecen en el cuello y el cuero cabelludo, puede asociarse a hidrocefalia,

infiltración leptomeníngea y melanomas en SNC, ya que infiltran estructuras
nerviosas, dando lugar a la denominada melanosis neurocutánea

Si se localiza en la región lumbar, deberemos descartar la posible asociación con

espina bífida y otras anomalías vertebrales.
Si aparece en miembros inferiores podrá asociarse a malformaciones óseas.
Tratamiento:
El riesgo de melanoma se relaciona con el tamaño de la lesión. El riesgo del nevus
gigante es de 3.8- 18%.

No obstante, los nevus pequeños y medianos también pueden malignizarse.

Ante un nevus gigante o mediano, realizaremos la extirpación del mismo siempre y

cuando sea técnicamente posible. Si no es posible, realizaremos el seguimiento del
mismo para descartar el desarrollo de un melanoma

Ante un nevus pequeño, no existe unanimidad en el tratamiento, por lo que se

extirpará o no según el criterio del médico o del paciente.

IMÁGENES:
- Nevus Congénito mediano.
- Nevus congénito hiperqueratósico.
- Nevus congénito pigmentado en tobillo.
- Nevus melanocítico congénito con folículos pilosos, de morfología algo
verrugoso.

- Nevus melanocítico congénito en la zona lumbar, en la cabeza de un niño

pequeño, en la espalda de un recién nacido, en el pecho, en la cara,
miembros inferiores, en calzón, en espalda, tórax…

Nieves Quesada Fernández