Tema

116

PITIRIASIS RUBRA PILARIS

Dr. L. Requena

DEFINICIN La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un raro trastorno de la queratinizacin que cursa con hiperqueratosis folicular, queratodermia palmo-plantar y eritrodermia ms o menos extensa.

CLNICA Los hombres y mujeres se afectan por igual y esta dermatosis tiene dos picos de mxima incidencia: Uno durante la primera y segunda dcadas de la vida y el segundo alrededor de la sexta dcada. Clnicamente las manifestaciones ms caractersticas son la hiperqueratosis folicular, la queratodermia palmo-plantar y la eritrodermia. La hiperqueratosis folicular se manifiesta por ppulas queratsicas de localizacin folicular, especialmente evidentes en el dorso de los dedos de las manos, aunque tambin pueden observarse en el tronco y en el resto de las extremidades. En algunas reas estas ppulas foliculares confluyen, dando lugar a placas de coloracin eritemato-anaranjada, que pueden afectar grandes reas de la superficie corporal y en las que es muy caracterstica la presencia de pequeas reas de piel respetada en el seno de grandes reas de piel afectada (Figura 1). Estas placas muestran grados variables de descamacin furfurcea (Figura 2). El cuero cabelludo suele mostrar eritema difuso y fina descamacin superficial. Tambin es muy caracterstica de la PRP la queratodermia palmo-plantar difusa, que suele mostrar una coloracin eritemato-anaranjada y a veces una superficie brillante. Se trata de una queratodermia que se detiene en el pliegue anterior de la mueca y no se extiende al dorso de las manos o pies (no transgrediens). Es frecuente tambin la afectacin ungueal, en forma de un engrosamiento difuso de lmina ungeal que adquiere un aspecto deslustrado y una coloracin amarillenta, con hiperqueratosis subungeal. La mucosa oral suele estar respetada, pero algunos pacientes presentan lesiones similares a las del liquen plano. Las lesiones cutneas suelen ser asintomticas, aunque algunos pacientes se quejan de prurito y escozor. Teniendo en cuenta la edad de aparicin, la duracin y evolucin del proceso y las manifesta-

ETIOLOGA No se conoce la causa de la PRP. Clsicamente se atribuy esta dermatosis a un dficit de vitamina A, pero los niveles sricos de esta vitamina se encuentran dentro de los lmites normales en pacientes con PRP. La buena respuesta teraputica a los retinoides aromticos derivados de la vitamina A habla a favor de un trastorno en la queratinizacin que se produce como consecuencia de alguna alteracin en el metabolismo de la vitamina A. Algunos autores han descrito bajos niveles sricos de protena fijadora de retinol en pacientes con PRP, pero este hallazgo no ha sido confirmado por otros investigadores. Se han descrito brotes de PRP despus de traumatismos, exposicin a radiacin ultravioleta o diversas infecciones, pero ninguno de estos factores ha podido demostrarse como agente etiolgico. Tambin se han descrito casos de PRP asociados a trastornos inmunolgicos como miastenia gravis, enfermedad celaca, artritis inflamatorias, hipotiroidismo e infeccin por VIH, pero ms que un papel etiolgico se piensa que en estos pacientes tiene lugar una respuesta inmunolgica anormal que justifica la coexistencia de la PRP y el trastorno inmunolgico. Finalmente, en algunos casos se ha observado una incidencia familiar, con transmisin autosmica dominante y penetrancia variable, aunque la mayora de los casos de PRP son adquiridos y aparecen de manera espordica.
482

Pitiriasis rubra pilaris

Figura 1. Ppulas foliculares confluentes, dando lugar a placas de coloracin eritemato-anaranjada con pequeas reas de piel respetada.

Figura 2. Las reas afectadas muestran grados variables de descamacin furfurcea.

483

Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Hiperplasia psoriasiforme de la epidermis con hiperqueratosis compacta.

Figura 4. En la hiperqueratosis alternan horizontal y verticalmente reas de ortoqueratosis con otras de paraqueratosis. La capa granulosa suele estar conservada e incluso engrosada en algunos focos.

484

Pitiriasis rubra pilaris

ciones clnicas, Griffiths ha clasificado la PRP en cinco formas clnicas (Tabla 1): Tipo I: Clsica del adulto: Es la forma ms frecuente. Se caracteriza por una erupcin generalizada que aparece en la vida adulta y que se extiende en direccin crneocaudal, constituida por ppulas de queratosis folicular que asientan sobre placas eritemato-anaranjadas, con reas de piel respetada y una queratodermia-palmo plantar de aspecto creo. En la mayora de los casos la erupcin regresa espontneamente tras 2-3 aos de actividad. Tipo II: Atpica del adulto: Tambin adquirida en la vida adulta, pero difiere de la anterior en que la erupcin cutnea presenta gruesas escamas adherentes que recuerdan a las de la ictiosis lamelar, especialmente en las extremidades inferiores, y la queratodermia palmo-plantar es ms gruesa y descamativa. El proceso presenta un curso ms crnico y slo se observa tendencia a la regresin en un pequeo porcentaje de pacientes. Tipo III: Clsica juvenil: Se parece a la forma clsica del adulto, pero la erupcin se desarrolla durante los 2 3 primeros aos de vida. Tambin muestra tendencia a la regresin espontnea despus de 2 3 aos de actividad. Tipo IV: Circunscrita juvenil: Es una forma localizada, que aparece en edades prepuberales, con reas de eritema e hiperqueratosis folicular confinadas a codos y rodillas. El curso de esta variante de PRP es impredecible. Tipo V: Atpica juvenil: Similar al tipo II del adulto, con lesiones ictiosiformes, que se desarrollan en los primeros aos de vida asociadas a cambios esclerodermiformes en los dedos de las manos. Esta forma clnica corresponde a la mayora de los casos familiares de PRP y el curso es crnico con poca tendencia la regresin espontnea. Algunos autores han propuesto clasificar como tipo VI la PRP que aparece en pacientes infectados por VIH. Este tipo de PRP es muy resistente a todos los tratamientos convencionales, pero mejora notablemente tras la introduccin de la terapia anti-retroviral de alta eficacia (TARGA). Estos pacientes con infeccin por VIH suelen presentar adems de PRP lesiones intensas de acn nduloqustico, hidradenitis supurativa y espculas foliculares queratsicas y elongadas.

Aunque menos frecuente que en pacientes con dermatitis atpica o enfermedad de Darier, los pacientes con PRP pueden desarrollar una erupcin variceliforme de Kaposi como complicacin de una infeccin herptica, y como en todas las eritrodermias se han descrito brotes eruptivos de queratosis seborreicas.

HISTOPATOLOGA Las lesiones de PRP con independencia de la forma clnica de que se trate, muestran una hiperplasia psoriasiforme de la epidermis (Figura 3), aunque las crestas epidrmicas suelen ser ms cortas y gruesas que en la verdadera psoriasis, con hiperqueratosis compacta en la que alternan horizontal y verticalmente reas de ortoqueratosis con otras de paraqueratosis (Figura 4). La granulosa suele estar conservada e incluso engrosada en algunos focos. Los infundbulos foliculares aparecen dilatados y ocupados por tapones paraqueratsicos, con extensin de est paraqueratosis a los hombros de epidermis perifolicular. En la dermis papilar subyacente se observa un infiltrado inflamatorio perivascular mayoritariamente constituido por linfocitos e histiocitos. En algn caso aislado de PRP se han descrito focos de hiperqueratosis epidermoltica o disqueratosis acantoltica focal, que parecen constituir hallazgos histopatolgicos sin expresividad clnica.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL El principal diagnstico diferencial de la PRP es la psoriasis. En general, la ausencia de historia familiar de psoriasis, unida a la presencia de ppulas foliculares en el dorso de los dedos, con placas de eritema anaranjado que dejan en su interior pequeas reas de piel respetada y queratodermia palmo-plantar son hallazgos clnicos indicativos de PRP. Por el contrario, si las lesiones cutneas no son tan tpicas y el paciente presenta pits ungueales o uas con manchas de aceite el diagnstico de psoriasis es ms probable. En casos de duda la histopatologa puede ayudar, y la presencia de crestas epidrmicas cortas y gruesas, focos de hipergranulosis, hiperqueratosis epidermoltica o disqueratosis acantoltica focal, ausencia de exocitosis de neutrfilos y de microabscesos de Munro y capilares de las papilas drmicas sin vasodilatacin son hallazgos histopatolgicos a favor de un diagnstico de PRP y en contra de psoriasis. En el cuero cabelludo, la PRP produce lesiones muy simila485

Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Tabla 1 Formas clnicas de pitiriasis rubra pilaris segn Griffiths Tipo I: Clsica del adulto: Aparece en la vida adulta y es generalizada Queratosis folicular Queratodermia palmo-plantar de aspecto creo Tendencia a la regresin espontanea en 2-3 aos Tipo II: Atpica del adulto: Generalizada, pero con lesiones ictiosiformes en extremidades inferiores que recuerdan a las de la ictiosis lamelar Queratodermia palmo-plantar gruesa y descamativa Curso crnico y regresin espontnea poco frecuente Tipo III: Clsica juvenil: Aparece en los 2-3 primeros aos de vida y es generalizada Tendencia a la regresin espontnea despus de 2 3 aos de actividad Tipo IV: Circunscrita juvenil: Aparece en edades prepuberales y es localizada Eritema e hiperqueratosis folicular en codos y rodillas Curso impredecible Tipo V: Atpica juvenil: Aparece en los primeros aos de vida y es generalizada Similar a la tipo II del adulto, con lesiones ictiosiformes, pero adems cambios esclerodermiformes en los dedos de las manos Curso crnico con poca tendencia a la regresin espontnea

res a una dermatitis seborreica intensa, pero en la PRP existen otras manifestaciones clnicas en otras reas de la piel, as como en palmas, plantas y uas que ayudan a establecer el diagnstico correcto. En algunos pacientes con dermatomiositis se ha descrito una erupcin cutnea muy similar al PRP, pero en estos pacientes existen otras manifestaciones clnicas y analticas de dermatomiositis.

TRATAMIENTO Resulta difcil valorar la eficacia de los distintos tratamientos que se han ensayado en la PRP porque, como hemos sealado, en muchos pacientes esta dermatosis muestra tendencia a la regresin espontnea tras unos aos de actividad. Los retinoides aromticos orales, tanto isotretinoina como acitretn, a dosis de 0.75-1 mg/kg de peso/da consiguen buenas respuestas teraputicas en la mayora de los pacientes con PRP. Parece ser que las formas familiares son ms resistentes a los retinoides. El metrotexato, a dosis semanales de 1025 mg, tambin ha demostrado ser eficaz, pero la hepatotoxicidad y la mielosupresin limitan su uso. Otros tratamientos que se han empleado con resultados variables son los derivados de la vitamina D tpicos y los inmunosupresores sistmicos, como corticoides, ciclosporina o azatioprina. A pesar de que en algunos pacientes los brotes de PRP parecen estar fotoinducidos, otros se han beneficiado de tratamiento con PUVA o radiacin ultravioleta B.

486