Alumnos: Daniela Plaza

Karen Poque
Robinson Quezada
Guillermo Quilodrán
CASO CLÍNICO
Mujer de 25 años, profesora, con
antecedentes de hipotiroidismo en
tratamiento, que relata presentar
desde hace un mes visión doble y
fatigabilidad, de preferencia en las
tardes, que disminuye en forma
importante con el reposo.
EXAMEN NEUROLÓGICO
DIAGNÓSTICO SINDROMÁTICO
Síndrome Miasténico
 Déficit muscular provocado por esfuerzo y que
mejora con reposo

Características:
 - Desencadenado por el esfuerzo muscular, ya sea
repetido o continuo, aparece en el territorio muscular
en acción
 - Déficit motor es progresivo y proporcional a la
intensidad y duración del esfuerzo
 Se recupera progresivamente con el reposo

 Más marcado en la tarde que en la mañana

 Sensible a algunas drogas:

a) Lo mejoran: Prostigmina, Tensilon
b) Lo agravan: Curare, quinina, decametonium
DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO
Placa motora
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Miastenia Gravis

 Botulismo

 Síndrome de Eaton – Lambert

 Parálisis por garrapata

DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO

MIASTENIA GRAVIS
 MIASTENIA
GRAVIS
Enfermedad autoinmune crónica
La más frecuente de las enfermedades de la
UNM
Ocurre en todos los grupos étnicos y en
ambos sexos. En la mayoría de los casos
afecta a mujeres jóvenes (de menos de 40
años) y a hombres maduros (sobre los 50
años de edad), pero puede ocurrir a cualquier
edad.
Promedio de presentación: 22 años

Más frecuente en la mujer en proporción 2:1

Se debe a una alteración en la transmisión

del estímulo a través de la unión
neuromuscular

Prevalencia de 20 casos en 100.000

habitantes y una incidencia de 1 en 1 millón
Los científicos creen que es posible que la glándula
del timo genere instrucciones incorrectas sobre la
producción de anticuerpos receptores de acetilcolina

Produce fatigabilidad excesiva que se agrava con la

actividad y mejora con el reposo

Compromete músculos inervados por los pares

craneanos y de los miembros, especialmente
proximales

Posee diferentes grados de severidad

 CUADRO CLÍNICO
Habitualmente de comienzo incidioso
y síntomas fluctuantes:

Ptosis
Parálisis músculos oculomotores
Debilidad del orbicular de los párpados
Alteración de la fonación
Alteración de la masticación
Alteración de la deglución
Alteración de la lengua
Compromiso musculatura facial
Compromiso de músculos cervicales
Compromiso musculatura de
extremidades
Compromiso musculatura del tronco
CLASIFICACIÓN DE LA MG SEGÚN
OSSERMAN
Grupo A: compromiso de músculos oculares

Grupo IIA: compromiso generalizado +

músculos oculares

Grupo IIB: compromiso generalizado +

músculos oculares + musculatura bulbar
Grupo III: curso rápidamente progresivo.
Compromiso precoz de músculos respiratorios.
Mala respuesta a tratamiento. Frecuentemente
asociado a Timoma. Alta mortalidad

Grupo IV: curso estable y que bruscamente pasa a

grupo
FISIOPATOLOGÍA

Anticuerpos
IgG anti
receptor
nicotínico
fijadores de
complemento
↓ progresiva de los potenciales evocados
:
 Ac anti receptor nicotínico en 80%

 Ac antimúsculo y antitimo en 30% de los

miasténicos sin timoma y en 95% de los
miasténicos con timoma

 AAN presentes en 15% de los casos

 Ac antitiroglobulina en 35% de los casos

 Factor reumatoideo 6% de los casos

TRATAMIENTO
 ANTICOLINESTERASICOS
NEOSTIGMINA (15 mg oral 4 veces al dia hasta
180mg/dia)

PIRIDOSTIGMINA (0,6 – 1,5 gr/dia)

 MEJORIA SINTOMATICA
 EN FORMAS OCULARES PUEDE SER UNICO
TRATAMIENTO
 AYUDAN A MEJORAR LA TRANSMISION
NEUROMUSCULAR Y A AUMENTAR LA FUERZA
MUSCULAR
 INMUNOSUPRESORES
PREDNISONA ( 1-2 mg/kg/dia o 50-100 mg por
dias alternados)
PRODUCE RAPIDA MEJORIA EN 70 % DE
LOS PACIENTES
EFECTOS COLATERALES

CICLOFOSFAMIDA , METROTEXATE
AZATIOPRINA ( 2-3 mg/kg/dia)
PRODUCE MEJORIA CLINICA (70%)
LENTO COMIENZO DE EFECTO
EFECTOS COLATERALES
USO COMBINADO CON CORTICOIDES

Estos medicamentos mejoran la fuerza muscular

suprimiendo la producción de anticuerpos
anormales.
 TIMECTOMIA
INDICADA EN MIASTENIA GRAVIS SIN
TIMOMA DE MENOS DE 3 AÑOS DE
EVOLUCIÓN

DEBE REMOVARSE TOTAL DE TIMO

EL OBJETIVO PRIMORDIAL ES LA REMISION

ESTABLE, COMPLETA Y DURADERA
PLASMAFERESIS E
INMUNOGLOBULINAS
PLASMAFERESIS procedimiento en el cual se
eliminan de la sangre los anticuerpos anormales
transitoriamente

INMUNOGLOBULINAS: altas dosis por vía

intravenosa modifica temporalmente el sistema
inmunológico y proporciona al cuerpo los anticuerpos
normales

SE USAN EN CRISIS

PRONÓSTICO
Las personas que sólo presentan síntomas
oculares pueden desarrollar miastenia
generalizada con el tiempo

Con tratamiento, la perspectiva para la mayoría

de los pacientes con miastenia gravis es
alentadora: la debilidad muscular tiende a mejorar
significativamente y los pacientes pueden esperar
llevar vidas normales o casi normales
Algunos casos de miastenia gravis pueden
alcanzar una remisión temporal y la debilidad
muscular podría desaparecer totalmente,
eliminando así los medicamentos

En algunos casos, la alta debilidad producida por

la miastenia gravis podría causar una crisis (falla
respiratoria) que requiere asistencia médica
inmediata