Tema 84
LIQUEN PLANO
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN
El liquen plano es una dermatosis muy fre-
cuente de etiología desconocida que se caracteri-
za por la aparición de pápulas poligonales pruri-
ginosas, de color violáceo y superficie brillante,
que se localizan de manera preferente en las áre-
as distales de las extremidades.
ETIOLOGÍA
A pesar de las numerosas investigaciones al res-
pecto, la etiología del liquen plano permanece
desconocida. Está claro que en nuestro medio el
proceso es más frecuente en pacientes infectados
por los virus B y C de la hepatitis, pero no ha podi-
do demostrarse una relación etiológica clara de
estos virus con el liquen plano. Lo que no cabe
duda es que el liquen plano es un proceso desen-
cadenado por una respuesta de la inmunidad celu-
lar frente a un antígeno o antígenos de naturaleza
desconocida. La presencia de numerosas células
de Langerhans en la epidermis, así como la abun-
dancia de linfocitos T CD4+ en el infiltrado de la
dermis papilar de las lesiones de liquen plano
constituyen evidencias histopatológicas de la
importancia de la respuesta inmune celular en el
desarrollo de las lesiones.
CLÍNICA
Las lesiones típicas de liquen plano consisten
en pápulas poligonales y pruriginosas, de colora-
ción violácea y con una superficie brillante surcada
por una estriación blanquecina (estrías de Wic-
kham). Característicamente estas pápulas muestran
una distribución simétrica y se localizan preferen-
temente en la cara anterior de muñecas (Figura 1)
y tobillos. Es bastante frecuente que algunas de las
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pápulas de liquen plano adopten una distribución
lineal sobre cicatrices o arañazos previos, lo que
constituye el denominado fenómeno isomorfo o
fenómeno de Köbner.
Existen numerosas variantes clínicas de liquen
plano derivadas de la diferente configuración,
localización y morfología de las lesiones (Tabla 1).
No es raro que algunas de las pápulas muestren
una morfología anular (10% de los pacientes), pero
es mucho más raro que la gran mayoría o la totali-
dad de las lesiones exhiban morfología de lesiones
anulares, con un borde violáceo elevado y un
centro ligeramente deprimido e hiperpigmentado.
Como ya hemos señalado, es frecuente el agrupa-
miento de algunas lesiones con un trayecto lineal
sobre cicatrices o lesiones de rascado, pero es
mucho más raro que la totalidad de las lesiones
adopten una distribución lineal siguiendo las líne-
as de Blaschko o estructuras neurales o vasculares.
Respecto a la afectación de la mucosa bucal es
muy frecuente, y aproximadamente el 75% de los
pacientes con liquen plano muestran un reticulado
blanquecino asintomático afectando a la mucosa
yugal o lingual (Figura 2). En un 25% de los
pacientes esta afectación de la mucosa bucal pue-
de ser la única manifestación de liquen plano.
Menos frecuente, pero mucho más grave y resis-
tente al tratamiento es el liquen plano erosivo de
mucosa oral, caracterizado por la aparición de
lesiones erosivas muy dolorosas, que dificultan la
deglución y que a larga tienen potencial de evolu-
cionar hacia un carcinoma espinocelular en un
pequeño porcentaje de pacientes. La afectación de
la mucosa genital es menos frecuente que la de la
bucal. En general, la afectación genital es más fre-
cuente en varones que en hembras y se han descri-
to tanto las pápulas poligonales típicas de liquen
plano en el cuerpo del pene, como lesiones anula-
res en la mucosa del glande o formas erosivas y
dolorosas de mucosa genital similares a las del
liquen erosivo de la mucosa bucal.
 Liquen plano

Figura 1. Pápulas típicas de liquen plano en la cara anterior de la muñeca.

Figura 2. Reticulado blanquecino del dorso de la lengua.

También es muy frecuente la afectación de las
uñas, que se observa hasta en un 10% de los pa-
cientes con liquen plano. Las lesiones ungüeales
son muy variables, siendo lo más frecuente el des-
arrollo de rugosidades y estrías longitudinales de la
lámina ungueal y más rara la destrucción total de la
lámina ungüeal ocasionando una onicomadesis
permanente por afectación de la matriz. Parece ser
que en algunos pacientes el denominado síndro-
me de distrofia de las veinte uñas (twenty nail
dystrophy syndrome) se debe a un liquen plano
con afectación de la totalidad de las uñas de ma-
nos y pies.
Otra forma relativamente frecuente de liquen
plano es el liquen plano folicular, que puede oca-
sionar una alopecia cicatricial permanente. En
algunos pacientes las lesiones de liquen plano foli-
cular coexisten con las lesiones típicas de liquen
plano en piel y mucosas, mientras que en otros el
proceso afecta exclusivamente a los folículos pilo-
sos. Lo más frecuente es la afectación del cuero
cabelludo, donde se observan pequeñas pápulas

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Dermatología: Correlación clínico-patológica

Figura 3. Ligera hiperplasia de la epidermis e infiltrado en banda en la dermis

superficial.

Figura 4. Foco de hipergranulosis coincidiendo con un acrosiringio.

violáceas centradas en los folículos, con una dis-
creta descamación superficial, que recuerdan a
una hiperqueratosis folicular. Brotes repetidos de
liquen plano afectando a un mismo folículo pue-
den ocasionar su destrucción definitiva y su susti-
tución por una cicatriz columnar dejando una alo-
pecia cicatricial permanente del área afectada. El
cuadro descrito recientemente como alopecia fron-
tal posmenopáusica corresponde a un liquen pla-
no pilar en mujeres posmenopáusicas afectando
exclusivamente a los folículos pilosos de las cejas y
del borde frontal del cuero cabelludo.
En algunos pacientes, el rascado crónico de las
lesiones de liquen plano determina una liquenifi-
cación sobreañadida y el resultado es el denomi-
nado liquen plano hipertrófico, caracterizado por
lesiones blanquecinas y verrugosas, muy prurigi-
nosas y que asientan preferentemente en la cara
anterior de las piernas y alrededor de los tobillos.
Estas formas de liquen plano hipertrófico son bas-

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tante resistentes al tratamiento a no ser que el
paciente deje de rascarse.
Se han descrito formas vesiculosas o ampollo-
sas de liquen plano, que en la mayoría de los casos
se deben a lesiones muy agudas, con una intensa
degeneración vacuolar de la hilera basal de la epi-
dermis y edema de la dermis papilar que ocasiona
el despegamiento dermo-epidérmico. De todas
formas, también existe una forma rara de solapa-
miento entre liquen plano y penfigoide ampolloso,
el denominado liquen plano-penfigoide, en el que
las lesiones muestran la morfología de grandes
ampollas tensas y los estudios histopatológicos y
de inmunofluorescencia muestran los hallazgos
característicos del penfigoide ampolloso: ampolla
subepidérmica unilocular y depósito de IgG y C3 a
lo largo de la zona de la membrana basal.
Se ha descrito el desarrollo de pápulas poligo-
nales pruriginosas de color violáceo y de distribu-
ción simétrica como consecuencia de la adminis-
tración de numerosos medicamentos. Este liquen
plano medicamentoso puede ser indistinguible del
liquen plano idiopático, y aunque la lista de medi-
camentos que pueden ocasionarlo es muy nume-
rosa, los fármacos más frecuentemente implicados
son las sales de oro, los diuréticos tiazídicos, los
beta-bloqueantes, la D-penicilamina y el captopril.
También se han descrito casos de liquen plano en
fotógrafos que se han desarrollado tras el contacto
con los productos utilizados en el revelado del
color.
Otra forma rara de liquen plano es el denomi-
nado liquen plano actínico o pigmentado, muy
poco frecuente en nuestro medio y que se caracte-
riza por lesiones hiperpigmentadas que se desarro-
llan sólo en áreas de piel fotoexpuestas. Para algu-
nos autores no es una auténtica variante de liquen
plano, sino lesiones residuales de hiperpigmenta-
ción. También se ha descrito una forma de liquen
plano erosivo-ulceroso en las plantas de los pies,
con úlceras asentando fundamentalmente en los
talones que son muy resistentes a todos los trata-
mientos ensayados.
A diferencia de las lesiones mucosas, que sólo
son sintomáticas en la variante erosiva, las lesiones
cutáneas de liquen plano ocasionan prurito inten-
so y la morfología clínica puede estar muy modifi-
cada debido al rascado de las mismas.
HISTOPATOLOGÍA
Los hallazgos de una pápula de liquen plano
son característicos y consisten en una hiperplasia
epidérmica (Figura 3) constituida por hiperquera-
Liquen plano
tosis ortoqueratósica compacta, focos de hipergra-
nulosis triangular de base superior centrados en
los trayectos intraepidérmicos de los anejos (acro-
siringio e infundíbulo folicular) (Figura 4) y quera-
tinocitos eosinófilos de citoplasma amplio. La
unión dermoepidérmica muestra degeneración
vacuolar de la hilera basal de la epidermis, que
está constituida por queratinocitos con una apa-
riencia más escamosa de la que corresponde a
estos estratos basales de la epidermis. Con fre-
cuencia, se observan queratinocitos necróticos ais-
lados o en grupos (cuerpos coloides o cuerpos de
Civatte) a lo largo de la unión dermo-epidérmica.
Oscureciendo el límite entre el epitelio epidérmico
y la dermis papilar se extiende un infiltrado infla-
matorio denso, dispuesto en banda y mayoritaria-
mente constituido por linfocitos. No es raro obser-
var también algunos histiocitos y melanófagos
formando parte de este infiltrado. La alteración de
la hilera basal de la epidermis determina que las
crestas epidérmicas pierdan su morfología digiti-
forme y en su lugar adquieren una apariencia en
“dientes de sierra” delimitando una papila dérmica
en bóveda entre cada dos crestas puntiagudas.
Estos hallazgos histopatológicos de las lesiones
cutáneas de liquen plano no son tan característicos
en las lesiones mucosas, que muchas veces sólo
muestran una dermatitis de la interfase, con despe-
gamiento de la epidermis del corion subyacente y
un infiltrado en banda en este corion superficial.
En estas lesiones mucosas, las células plasmáticas
pueden ser predominantes en el infiltrado. En el
liquen plano pilar los hallazgos son similares a los
de liquen plano cutáneo, pero con los hallazgos
histopatológicos característicos centrados en los
folículos pilosos y en el liquen plano hipertrófico
se observa una acantosis irregular de la epidermis
que puede llegar a adquirir una apariencia seudo-
carcinomatosa.
Los estudios de inmunofluorescencia directa en
las lesiones de liquen plano demuestran depósitos
globulosos de inmunoglobulinas y complemento
sobre los cuerpos coloides de la interfase dermo-
epidérmica, pero estos hallazgos son inespecíficos
y se pueden observar en todas las dermatitis de la
interfase salpicadas de queratinocitos basales
necróticos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El liquen plano debe diferenciarse fundamental-
mente de las erupciones liquenoides, que casi
siempre tiene un origen medicamentoso. Menos
frecuentemente, algunas lesiones de liquen plano
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
plantean problemas de diagnóstico diferencial con
verrugas planas, liquen escleroso y atrófico, lique-
nificación o pitiriasis rosada de Gibert. En estos
casos, el estudio histopatológico resuelve el pro-
blema. Ya hemos señalado que el liquen plano
medicamentoso puede ser indistinguible tanto des-
de el punto de vista clínico como histopatológico
del liquen plano idiopático y sólo una anamnesis
cuidadosa descubrirá la toma del medicamento
responsable. Algunos pacientes con pénfigo para-
neoplásico pueden mostrar lesiones cutáneas simi-
lares a las del liquen plano, pero este proceso es
tan raro que no suele ser un diagnóstico diferen-
cial en la práctica diaria.
Tabla 1
Variantes clínicas de liquen plano
Por la configuración de las lesiones:
- Liquen plano anular
- Liquen plano lineal
Por la localización de las lesiones:
- Liquen plano de mucosa bucal
- Liquen plano de mucosa genital
- Liquen plano de uñas (Twenty nail dystrophy
syndrome)
- Liquen plano folicular
Por la morfología de las lesiones:
- Liquen plano hipertrófico
- Liquen plano vesiculoso o ampolloso
- Liquen plano erosivo o ulceroso
- Liquen plano atrófico
- Liquen plano actínico
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TRATAMIENTO
El tratamiento del liquen plano es fundamental-
mente sintomático. En casos no muy extensos se
recomienda aplicar un corticosteroide tópico
potente y un antihistamínico por vía oral para ali-
viar el prurito. En las formas hipertróficas se reco-
mienda aplicar el corticosteroide en cura oclusiva y
que el paciente no se rasque. En pacientes con
lesiones muy extensas o con intensa afectación de
los folículos del cuero cabelludo o de las uñas se
recomienda administrar prednisona por vía oral, a
dosis de 40-60 mgs durante 4-6 semanas y proceder
después a la reducción gradual de la dosis hasta su
retirada, aunque no son raras las recidivas al sus-
pender los corticoides sistémicos. En las lesiones
sintomáticas de mucosa oral y en el liquen plano
erosivo se utiliza un corticoide tópico potente for-
mulado en orabase como excipiente para favorecer
la adhesión del preparado en la zona afectada y
que actúe durante más tiempo. En cualquier caso,
las formas erosivas de mucosa bucal son de pobre
respuesta a la mayoría de los tratamientos ensaya-
dos. En pacientes con lesiones de liquen plano
afectando a prácticamente toda la superficie corpo-
ral se ha utilizado con éxito la PUVA-terapia. Otros
tratamientos sistémicos como los retinoides orales
(tanto ácido 13-cis-retinóico como acitretin) y la
ciclosporina oral presentan importantes efectos
secundarios y deberá valorase su administración en
cada caso concreto teniendo en cuenta los riesgos y
beneficios.