Anomalías vasculares

intrapulmónares
• Las anomalías congénitas del aparato respiratorio
comprenden un extenso número de patologías
que pueden comprometer el desarrollo de
laringe, tráquea, bronquios, parénquima
pulmonar, diafragma o pared torácica

• El proceso de desarrollo embriológico pulmonar

puede verse alterado en diversas formas.
• La separación defectuosa del brote pulmonar desde el
intestino primitivo daría origen a las atresias de esófago y de
tráquea, a las fisuras laringotraqueales y al pulmón
esofágico. Una separación completa anormal sería
responsable de quistes o duplicaciones bronquiales o
enterógenos, secuestros extralobares, etc. La alteración de la
maduración histológica dará origen a traqueomalacia,
hamartomas, enfisema lobar y linfangiectasias. Las aplasias,
hipoplasias y agenesias serían consecuencia de una
detención de las yemaciones, mientras que la alteración del
desarrollo de la circulación produciría fístulas arteriovenosas
 generalidades
• El pulmón afectado puede ser hipoplástico o
presentar una transformación quística
parenquimatosa. Hay hemorragias
pulmonares recidivantes por el elevado
régimen de presiones. Puede desarrollarse
una hipertensión pulmonar
• En el 30% de los casos hay malformaciones
cardiovasculares asociadas, como estenosis
valvular pulmonar, tetralogía de Fallot, ductus
persistente, aplasia de la arteria pulmonar
izquierda, drenaje venoso anómalo de las
pulmonares. Se piensa que etiológicamente la
lesión arterial está relacionada con una
infección rubeólica.
 Linfangiectasia congénita del pulmón

• La linfangiectasia pulmonar congénita, o

primaria, se caracteriza por un aumento del
número de los linfáticos pulmonares con
dilatación quística no secundario a obstrucciones
del drenaje, que provoca un importante
compromiso respiratorio. Su presentación a
modo de bullas subpleurales suele confundirse
con la presencia de enfisema intersticial,
tendiéndose a infradiagnosticar esta patología.
• La fase crítica de desarrollo de linfangiectasias
pulmonares congénitas va de la 14a a la 20a
semanas de gestación
• Se presenta el caso de recién nacido varón, de 40+2
semanas de gestación que, tras un parto mediante
cesárea por desproporción pelvicefálica con APGAR
9/9, fallece a los 15 minutos de ser entregado a la
familia. El estudio necrópsico objetivó, a nivel
macroscópico, un colapso pulmonar y cavidades
quístico-bullosas de la pleura visceral de manera
bilateral.No presenta otras malformaciones
asociadas.
• A nivel microscópico los únicos hallazgos patológicos se
localizaron en los pulmones, que presentaron dilataciones
de estructuras de tipo vascular tanto a nivel subpleural
como peribronquiolar, junto con colapso parenquimatoso,
escamas de queratina intraalveolar e hiperplasia
mesotelial reactiva. Las técnicas inmunohistoquímicas
(CD31 y D2-40) empleadas confirmaron la naturaleza
linfática de las estructuras dilatadas. La presencia de
dilataciones de los vasos linfáticos pulmonares, en
ausencia de dilataciones en otros órganos u obstrucciones
que justifiquen la dilatación,.