Microcefalia

Conceptos Generales
El tamao de la cabeza del beb lo determina:
El volumen de cada uno de los tres componentes del crneo (cerebro,
lquido cefalorraqudeo y sangre) determinan el tamao de la cavidad
craneal durante la infancia. Otros factores: grosor de los huesos
craneales y la velocidad en la que se fusiona todos estos huesos en
las suturas.
Permetro Craneal
En el recin nacido el permetro ceflico puede estar disminuido por la
presin producida al pasar por el canal del parto. Como sabemos, el
crneo de los bebs est formado por placas seas mviles, no
soldadas,
que
puedan
montarse
entre
s:
las
llamadas fontanelas. A veces es evidente que los huesos se han
montado unos sobre otros, o puede haber alguna deformidad.
La medida media del permetro craneal al nacer es de 35 36
centmetros y en los primeros aos de vida experimenta un gran
aumento debido al crecimiento del encfalo y a la maduracin del
sistema nervioso central.
Es la medida del contorno de la cabeza en su parte ms grande,
ubicado sobre las orejas y cejas. Se mide utilizando una cinta mtrica.
Se realiza al nacer y luego mensualmente hasta los 3 aos de edad,
para obtener un rcord de medidas que formarn una curva, la cual
debe estar dentro de los rangos normales segn las tablas de
crecimiento craneal diferenciadas por sexo y edad, grupo tnico y
edad gestacional.
El promedio de crecimiento normal es de 0.5 cm en las dos primeras
semanas, 0.75 en la 3 semana y 1.00cm en la 4 y seguir
creciendo hasta la 40. El permetro ceflico de un beb a trmino es
de 34-35 cm y medir 44 cm a los 6 meses y 47 cm cuando cumpla
un ao de edad.
Una de las principales anomalas es la MICROCEFALIA:
Qu es la microcefalia?

La microcefalia es una enfermedad neurolgica en la que la

circunferencia de la cabeza es menor de la media para un beb de su
tamao o edad. Esta enfermedad puede estar presente al nacer o
desarrollarse durante los primero aos de vida de un nio/a.
Se asocia a trastornos del desarrollo intelectual, sin embargo, en el 15
por ciento de los casos, el nio/a tiene una inteligencia normal. La
microcefalia es rara, y ocurre tan solo en 1 por 6200 a 8500
nacimientos.
Qu causa la microcefalia?
Es causada porque el cerebro para de crecer a un ritmo normal
debido a una variedad de enfermedades o exposicin a sustancias
dainas durante el desarrollo del feto. Algunas de estas causas
incluyen:
1.- Defecto primario en el desarrollo cerebral: de carcter
gentico, est presente al nacimiento. En ellas se encuadran:
Microcefalia Primitiva Esencial o Vera: El diagnstico de esta
afeccin se basa en la ausencia de cualquier otra anomala sistmica
y una historia de microcefalia en los familiares maternos y paternos.
Los rasgos faciales caractersticos son: retroceso del cabello frontal,
las comisuras de los prpados (palpebrales) estn hacia arriba y las
orejas estn sobresalientes, relativamente grandes. La RM muestra
un cerebro pequeo bien formado.
Microcefalia Primaria Autosmica Recesiva: los bebs nacen con
una cabeza muy pequea y un cerebro pequeo. El volumen del
cerebro de los bebs afectados tambin es ms pequeo de lo
normal, aunque por lo general no tienen anomalas importantes en la
estructura del cerebro. MCPH causa leve a moderada incapacidad
intelectual, que no empeora con la edad y tambin discreto o
moderado retraso para hablar y de las habilidades motoras. Algunos
tienen la cara fina con la frente inclinada para atrs, convulsiones
leves; problemas de atencin o de comportamiento; o talla baja en
comparacin con otros en su familia.
Malformaciones Cerebrales
Trastornos Cromosmicos: Sndromes de Down
Sndromes Genticos:
Sndromes de Seckel,
Angelman, y otros.
Trastornos en la migracin neuronal

de Rett*, de

2.- Microcefalia secundaria a detencin del crecimiento

cerebral: se presenta de forma postnatal y suele implicar un carcter
progresivo:
2a- Efectos de agentes nocivos fetales: radiaciones, ingesta de
txicos determinadas en enfermedades maternas, entre otras.
2b. Infecciones prenatales. Debidas a rubeola, varicela, herpes,
citomegalovirus, toxoplasmosis, sfilis y otras.
2c. Infeciones postnatales: Subsiguientes a meningoencefalitis
vri cas, meningitis bacterianas, meningitis tuberculosa, abscesos
cerebrales etc.
2d. Otras situaciones Encefalopata hipxico-isqumica Asfixia por
inmersin, Deshidratacin hipo o hipernatrmica, Hipoglucemia
Accin de txicos Malnutricin, Aminoacidopatas y acidurias
orgnicas,
Enfermedades
peroxisomales,
Enfermedades
mitocondriales Traumatismos crneo-enceflicos
3.- Cierre precoz de todas las suturas craneales y presente al
nacimiento: Es la nica situacin en que el cierre precoz de suturas
se manifiesta por una microcefalia.
Cules son los sntomas de una microcefalia?
Adems de una cabeza perceptiblemente ms pequea,
siguientes son los sntomas ms comunes de la microcefalia.

Lloro estridente

Pobre alimentacin

Convulsiones

Aumento de movimiento
(espasticidad)

Hiperactividad

Retrasos del desarrollo

Trastorno del desarrollo intelectual

de

los

brazos

las

los

piernas

A medida de que el nio/a se hace mayor, su cara contina creciendo

mientras que el crneo no lo hace. Esto causa que el nio desarrolle
una cara desproporcionadamente larga, una frente hundida o que

retrocede y un cuero cabelludo suelto y a menudo arrugado. El resto

del cuerpo a menudo est por debajo del peso normal y
proporcionalmente ms pequeo de lo normal.
Cmo se diagnostica la microcefalia?
Prenatal: ecografa
En muchos casos, sin embargo, puede no ser evidente mediante la
ecografa hasta el tercer trimestre, y por ello puede no verse si la
ecografa se hizo pronto durante el embarazo.
Postnatal: examen fsico completo y un historial prenatal y de
nacimiento completo. En el caso de que la enfermedad se
desarrolle ms tarde, el mdico puede preguntar a los padres acerca
de las etapas clave del desarrollo de su hijo/a.
Cmo se trata la microcefalia?
Potenciar al mximo las habilidades de los nios en la casa y
en la comunidad.
Refuerzos positivos animan a los nios a reforzar su estima
personal y promover la independencia tanto como sea posible.
Exmenes fsicos frecuentes y pruebas de diagnstico
hechas por un mdico que siga el desarrollo de la cabeza a medida
que l o ella crezcan. El equipo mdico trabaja con la familia del nio
para proveer educacin y gua para mejorar la salud y el bienestar del
nio.
Cul es el pronstico de la microcefalia?
El pronstico para la microcefalia vara, y depende de la presencia de
otras enfermedades mdicas existentes. En general, sin embargo, la
expectacin de vida para los nios con microcefalia se reduce, y las
perspectivas de obtener un cerebro con funciones normales son
pobres.