Mal de montaa crnico

Dr. Virgilio Munive Orrego

Medicina Intensiva
UPLA

Trminos

Histricos:
Policitemia o eritrocitosis excesiva de
altura, eritrocitsis excesiva, eritrocitsis
patolgica de altura.
Definicin de la Enfermedad: es sndrome
clnico que se caracteriza por eritrocitsis
excesiva, Hb en Mujeres > = 19 g/dl y
varones Hb >= 21 g/dl, Hipoxemia severa
y en algunos casos hipertensin pulmonar
severa o moderada.
Tingay- China 2005

MAL DE MONTAA CRNICO

El

Mal de montaa crnico es una enfermedad que se

desarrolla en individuos que viven durante periodos
prolongados en sitios a una elevada altitud.
Tambin se lo conoce como 'Enfermedad de Monge' ,
ya que la misma fue descripta por primera vez por
Carlos Monge en 1925.
Mientras que el Mal de montaa se sufre poco tiempo
despus de haber ascendido a una regin de elevada
altitud, el Mal de Montaa Crnico' se puede desarrollar
luego de vivir por varios aos en zonas de elevada
altitud.
Si bien en el mbito de la medicina, se define como
elevada altitud a sitios a ms de 2500 metros, la mayora
de los casos de CMS ocurren a ms de 3000 m.

El

CMS se caracteriza por una policitemia

(aumento de hematocrito) y hipoxemia los cuales
descienden si se reduce la altitud.
El CMS se debe a un excesivo nivel de produccin
de Hb, lo que aumente la capacidad de transporte
de oxgeno por parte de la sangre, pero tambin
aumenta la viscosidad de la sangre, produciendo
un flujo de sangre disparejo por los pulmones (
V/Q mismatch).
El CMS es una adaptacin de las enfermedades
pulmonares y del corazn a condiciones de vida
marcadas por una hipoxia crnica en altitud.

Los

sntomas y signos ms frecuentes de

CMS son dolor de cabeza,
adormecimiento, tinnitus, dificultades para
respirar, palpitaciones, perturbaciones del
sueo, fatiga, anorexia, confusin mental,
cianosis, y dilatacin de las venas..

Sntomas y signos SCOR Hb en

mujeres 19 g/dl. Varones 21g/dl

Un

Montaista que esta expuesto a grandes alturas

presentara los siguientes efectos:

La

masa de Hb y el valor del Hematocrito se

vuelven excepcionalmente alto.
El ventrculo derecho sufre un aumento de
tamao.
La presin arterial perifrica comienza a caer
Sobreviene una insuficiencia cardiaca congestiva
y la muerte puede ser frecuente, a menos que el
Montaista descienda a menor altura

MAL DE MONTAA CRNICO

Enfermedad de Monge

El

Mal de Montaa Crnico (MMC) es una

enfermedad que afecta a nativos o residentes de

altura.
Sus sntomas ms prevalentes incluyen:
Cefalea.
Mareo. Disnea.
Insomnio.
Tinnitus.
fatiga fsica y mental.
Alteraciones de la memoria.
prdida de apetito.
dolores musculares y articulares y quemazn en
palmas de las manos y las plantas de los pies.

las

El Mal de Montaa Crnico (MMC)

Los

signos mas comunes son: cianosis

intermitente o permanente y dilatacin de las

venas de las manos y de los pies, mas los signos
ms incapacitantes estn en relacin con el SNC..
La presencia de hipertrofia cardiaca derecha
debida a una excesiva hipertensin arterial
pulmonar es caracterstica de las etapas ms
avanzadas de la enfermedad.

Edad.
Enfermedad pulmonar crnica.
Desordenes de sueo.
Sobrepeso.
Exposicin a metales: cobalto y Zing.
Post menopausia.
Etnicidad.

FACTORES DE RIESGO

La

enfermedad desaparece totalmente con el traslado del

paciente a nivel del mar.
La patofisiologa esta basada en la presencia de
eritrocitosis excesiva secundaria a hipoxerra.
La hipoxemia es el resultado de la disminucin de la
ventilacin y/o secundaria a una disfuncin pulmonar.
Los sntomas de MMC se observan usualmente en adultos
a partir de la dcada de los 40.
La ventilacin decae con la edad generando en la altura
un aumento de la hipoxemia y la consecuente
eritrocitosis.
Estas caractersticas generan la aparicin insidiosa de la
enfermedad, y es lo que hace difcil detectar
tempranamente su aparicin (Monge M. et al., 1928;
Hurtado, 1942; Winslow y Monge, 1987; Len-Velarde y
Arregui, 1994).

Funcin Ventlatoria y MMC

La

funcin ventilatoria del pulmn da inicio al transporte de

oxigeno del aire hasta las mitocondrias.
En mamferos y aves de nivel del mar, que responden a la
hipoxemia con eritrocitosis, la disminucin de la funcin
ventilatoria aumenta la concentracin de hemoglobina y del
hematocrito.
La funcin ventilatoria decae con la edad, trayendo como
consecuencia una cada lineal de la presin arterial de
oxigeno (Pa02) (Loew y Thews, 1962; Sorbini et al, 1968).
A nivel del mar, debido a la forma de la curva de
disociacin de la hemoglobina (CDH), la saturacin de 02
arterial esta protegida de la cada de la ventilacin con la
edad, pero en la altura, la cada de la Pa02 con la edad
afectar de manera importante la saturacin de 02 y la
respuesta eritrmica.

Funcin Ventlatoria y MMC

Monge C. and Whittembury (1982) han demostrado que la
ecuacin que describe la cada de la Pa02 con la edad,
combinada con la que describe la respuesta de la Hb o el Hct a
la Pa02 en nativos de altura (HA), predice un aumento del Hct
en funcin de la edad.
Basados en estos, y otros estudios de tipo epidemiolgico
(Arregui y Len-Velarde, 1990; Monge C. et al., 1992; Len
Velarde and Arregui, 1994).
los autores postulan que a medida que avanza la edad, en la
altura, se desarrolla una eritrocitosis excesiva, aumentando as

la prevalencia del MMC.

 Cualquier

deterioro adicional de la funcin

pulmonar acenta la respuesta fisiolgica.
Adicionalmente, la capacidad vital decae ms con
la edad en la altura que a nivel del mar, trayendo
como consecuencia una cada adicional de los
valores de saturacin de 02 arterial (Len-Velarde
et al, 1993).

El

hecho que la edad sea un factor de riesgo no

significa que el 100% de las personas que
envejecen en la altura se enfermarn de MMC.
Aquellos que comiencen con valores de Hb hacia
la izquierda de una distribucin normal para la
concentracin de Hb ,probablemente nunca
desarrollen la enfermedad, pues no alcanzarn, a
pesar del envejecimiento, los altos valores de Hb
que son condicin para la aparicin del MMC.

 La

desaturacin de oxigeno que se produce

durante el sueo en la altura ha sido considerada
un factor contribuyente para la aparicin de la
eritrocitosis excesiva (Kryger et al., 1978; Xu-Chu
et al. 198l).

Hipoxernia, la causa principal del MMC

La

hipoxemia se cuantifica por medio de la medida de

la saturacin de oxgeno (Sa02,%) o de la presin de
oxgeno en la sangre arterial, Pa02, ambas variables
correlacionan con la CDH.
Tenney (1993), usando modelo matemtico, ha
calculado que la Sa02 ptima para los nativos de
altura sera 70%.
Los nativos de altura, con valores normales de
eritrocitosis, muestran una gran variabilidad en los
valores de Sa02 y son bastante mayores de 70%.
La gran variacin en los valores de S a02 que se
encuentra en la altura se debe a la forma de la CDH,
de manera que para una pequea variacin de P02 se
da una gran variacin de Sa02.

Eritrocitosis excesiva

El trmino eritrocitosis excesiva se refiere al nmero de

glbulos rojos, Hct y/o concentracin de Hb por encima de
los valores estadsticos que le corresponden a una
determinada altura.
la eritrocitosis de altura es siempre fisiolgicamente
excesiva porque para cualquier altura la concentracin
arterial de 02 (Ca02) aumenta parablicamente en funcin
de la altura (Monge and Whittembury, 1982).

 Los

valores de eritrocitosis excesiva se

correlacionan con las concentraciones sricas de
eritropoyetina (Epo), pero no se ha descrito una
sntesis anormal de eritropoyetina en los
enfermos de MMC (Len-Velarde et al. 1991).

Hemodinmica pulmonar
En la altura, la presin arterial pulmonar (PAP) aumenta
con la edad, y los enfermos de MMC presentan tambin
una elevada (PAP) (Pealoza, 1969; Pealoza y Sime,
1971; Antezana et al., 1993), de manera que es difcil
determinar dnde terminan los valores fisiolgicos de PAP y
dnde comienzan los patolgicos.
Se ha propuesto que el aumento de la PAP es el resultado
de la vaso-constriccin del rbol pulmonar, como respuesta
a la hipoxia.
El aumento de la viscosidad, producto de la eritrocitosis
excesiva, sera tambin un factor contribuyente.

Mujer Y M al De M ont aa Crnic o

aparicin del MMC en la mujer, depende de sus

niveles de progesterona, la que combinada con
estrgeno, aumenta la funcin ventilatoria
(Regensteiner et al., 1989; Tatsumi et al., 1994).

Santolaya et al. (1982), en un grupo de 162 mujeres

mayores de 55 aos, residentes de 2,800 m., encontr que
la P02 arterial estaba por debajo de los valores para
hombres que vivan a la misma altura.
Estos autores adems encontraron una elevacin aguda en
la PC02 arterial en mujeres mayores de 40 aos, quienes
alcanzaron valores de PC02 cercanos o superiores.

Aspectos teraputicos

La hipoxemia desaparece en cuanto el paciente deja el

ambiente hipoxico.
Cuando se desciende a nivel del mar, y luego de dos o tres
semanas de residencia, la funcin ventilatoria disminuye
con la correspondiente elevacin de la PC02, pero los
volmenes pulmonares se mantienen elevados (Coudert et
a., 1974).
La eritrocitosis adquiere los niveles de nivel del mar en
pocas semanas (Coudert et al., 1974; Monge M. and Monge
C., 1966) y la hipertrofia cardiaca derecha, y la
hipertensin pulmonar revierten mas despacio hasta llegar
a valores de nivel del mar al ao o a los dos aos del
descenso (Sime et al., 197 1; Corone et al, 1976).

Aspectos teraputicos

El MMC es una condicin reversible, cuyos sntomas y

signos desaparecen a nivel del mar, el tratamiento ideal es
la transferencia del paciente a niveles menores de altura o,
idealmente a nivel del mar.

Esto,

no slo elimina la hipoxemia, sino que

adems parecera que permite la sntesis de un
posible factor inhibidor de la eritropoyesis
(Reynafarje et al., 1972).

Descender.
xigenoterapetica.
Medroxiprogesterona.
Acetazolamida.
Estatinas.
Oxigeno

hiperbrico.

Terapetica

 Las

sangras o las diluciones isovolmicas

terminan con la sintomatologa del MMC; estas
ltimas lo hacen por mayor tiempo (Sedano et
al., 1988; Sedano y Zaravia, 198 8).
Tambin se ha reportado que las sangras
mejoran la funcin pulmonar (Pealoza et al., 197
1; Cruz et al., 1979; Winslow et al., 1985)
incluyendo la relacin ventilacin/perfusion.

Tambin se ha ensayado la normalizacin de la Pa02 por medio

del uso de la medroxiprogesterona (20-60 ing diario durante 10
semanas) como teraputica para el MMC.
Esta droga aumenta la ventilacin, mejora laPa0 T baja los
valores de Het y trae la consecuente desaparicin de la
sintomatologa del MMC (Kryger et al. 1978a; 1978b).

 parte

de su tratamiento se indica :reposo, oxgeno,

acetazolamida, dexametasona, antihipertensivos
(nifedipino , aspirina , ibuprofeno zolpidem y otras
medidas como cmara hiperbrica etc., siendo
necesario en ocasiones hacer descender al paciente a
zonas de menor altura.
Como medidas profilcticas se aconseja a personas
con factores de riesgo, un ascenso escalonado (con
descanso de una noche a una altitud intermedia),
acetazolamida, y dexametasona.

Tratamiento del Mal de Altura:

Tratamiento

de eleccin es el aporte de oxgeno

y el descenso, descenso de slo 500 a 1000 m.;
el edema cerebral puede requerir mayor
descenso; se podra conseguir un descenso
simulado en cmara hiperbrica.
La Acetazolamida (Diamox) reduce los sntomas
en 74% de los afectados dentro de las 24 horas.
La Dexametasona es superior o igual que la
acetazolamida y acta dentro de las 12 horas.
Se consiguen resultados superiores combinando
Dexametasona y Acetazolamida, debido a que
tienen diferentes mecanismos de accin.
Para la cefalea: Ibuprofeno a dosis simples.

Para

los nuseas y vmitos: Antiemticos como la

Metoclopramida o el Diminidrinato.
Para el Insomnio: La Acetazolamida es el agente mas
seguro.
No usar sedantes o hipnticos por riesgo de depresin
respiratoria, a menos que se combine con Diamox.
Zolpidem no deprime la ventilacin y es til en el
insomnio asociado a mal de altura.
En el caso de Edema Agudo de Pulmn el tratamiento
ms importante es el oxgeno y en segundo lugar el
descenso si fuera posible.

Drogas

tiles : Nifedipina Broncodilatadores por

inhalacin.
En ltima instancia puede ser necesario: Intubacin
endotraqueal y ventilacin mecnica.
Despus de un episodio de Edema Pulmonar de altura
la persona debe ser advertida de ascender lentamente
en el futuro, reconocer los sntomas tempranamente, y
considerar el uso de Nifedipino como profilaxis.
Las personas que desarrollaron Edema Pulmonar por
Altura en forma recurrente o por debajo de 2.500 m
requieren evaluacin por especialistas: neumlogo y
cardilogo.

MEDICAMENTOS USADOS EN EL MAL DE ALTURA

Acetazolamida

Antibiticos:Ceftriaxona
Quinolona(levofloxacino) - Macrolidos
(azitromicina - Claricitromicina)
Dexametazona
Antihipertensivos
Hipnticos
Oxigeno y cmara hiperbrica
. Estatnas: atorvastatina y simvastatna

GRACIAS