Manual CTO de Medicina y Cirugia 9. edicién otal} EditorialOT NEONATOLOGIA La neonatologis #8 uno de los caphulos mas importantes de la asignaturs pues abarca tomas especilicos Pediatria de la pediatria que no se encuentran en otras partes del Manual. Aunque en os ukimos afios ha habido un deacenso en el nimero de pregunies de necnatologle, sigue siende potencielmente muy preguntable en ‘01 MIR. Por otra parte, 1a mayoria de les preguntes que han aparecido ya lo hebian hecho de forma similar ‘en aries anteriores por fo que es muy importante cenirarse bien en los Desigloses y optimizer al mdximo ‘1 tempo empleado. Se debe conocer el test de Apgar, saber hacer el diagndstico diferencial del distrés respiratorie neonatal (la tabla ayudard mucho) asi como de la ictericia (con especial atencidn al manejo de la ‘isoinmunizacién Rh). Dertro de digestivo se deben manejar todos los espectes de la enterocolitis necrotizante, ‘especialmente ia clinica pare saber reconocerla en un caso clinco. Las infecciones connatales son complejas y my poco preguntedas, no se debe dedicar demasiado tiempo. Se tiene que poner atencién a la sepsis ‘neonatal ye que ha sido objeto de preguntas en les titimas convocatorias. 1.1. El recién nacido normal Clasificacién del RN Los RN se clasifican mediante la combinacién de dos factores: + Edad gestacional (EG): = RN pretérmino: sila EG es inferior # 37 semanas. = RN atérmine: cusndo la EG oscile entre 37 y 42 semanas. = RN postérmino: sila ES es superior # 42 semanas. + Segdn el percentil del peto de nacimiento, en funcién de le ‘eded gestactonel - RN de peso bajo para EG: si el peso esté por debsjo det pid. ~ RN de peso adecundo para EG: cusndo ol peso ests com- prendido en el intervalo p10-p90. + RN de peso elevado para EG: Granuloma: que aparece al caerse el cordin (por ine fecciin leve 0 por eptelizecién incomplete); es un tejido blendo, granular, vascular, roji0 0 1o8ado, no doloroso, que sangre con facilided y que puede ten ‘9 veces una secrecién mucopurulenta, Se trata me: dante cauterizacién con nitrato de plata + Pélipo: que es rojo, brilante y duro. Se produce por persiatencie de la mucosa intestinal on el ombigo, El tratamiento es quirirgico. . Figuem 10. Granuioma umbilical Ontalitis: se debe sospecher ante la presencia de ertems edema, calor, fetider y secrecién purulanta an el amblige. Puede der lugar secundariamente a peritonitis y a sepals, Los patogenos que lo provocen més comanmente implk cados son los siguientes: S. aureus, S. pyogenes y E. col El tratamiento de eleccién os la esociecién de cloxecilina ¥ gentemicine. + Exiremidades: os importante descertar la luxacién congéni- tn de cadere mediante las maniobras de Barlow que busca comprober lo luxabilided de une cadera) y de Ortolan’ (trate de reducir une cadera luxede) En cuanto alos miembros superiores, es posible encontrarse con porilisis braquiales (Teblo 4 y Figu'e 1) Races Cases cca) Ginica Bramenadduccin Maro cada yrotwcén rueena RMoro Noprsortsoasmétncs —Proionto Reprersion palmar Prosento Nopresente ‘Asociaciones Ce paraess tink 11 Homer Tole 4, Pardlsis braquial Recuenoa ‘art OW. cade OUT Ja maniobra de Bartow ha cderas poten ‘calmente lxable. Ortola-Ni codes IN (la maniobra de Ortolani { 2 reduceuna caer axa orn Figuie 17, Parlsis beaquial Caracteristicas fisiolégicas del RN Las corecteristicas fisioldgices por eparetos y sistemas son las ue se enumeran a continuscién. + Aparato cardiovascular: la sangre oxigensda procedente de |e plocents llega al feto mediente la vena umbilical, el 50% de cota sangre penetre en el higado y el resto lo sort |e cave inferior @ través del conducto venoso de Arancio. En ‘ambos casos, llega la suricule derecha, desde donde puede Ls mayor parte llega @ le euricule izquierde por del fora- men oval; y de ahi pasa al ventriculo izquierdo, - Ora parte pasaal ventriculo derecho, aa arteria pulmonar, Ya trevés del ductus, « la aorta: una pequefia parte de esta sangre en lugar de straveser ol ductus pore drenar en la corte, legard por la erteria pulmonar al pulmén (Figure 12) ARCUACION FETAL {ARCULACION DEL RECIEN NACIDO Fiquie 12, Fisiopatologia dela ciculacionManual CTO de Medicina y Cirugia, 9.* edicion Después del necimiento, se producen una serie de cambios que van a llevar # la adquisicién del esquema circulatorio det ‘edulto. Los principales cambios son los siguientes: = Clerre del foramen ovel antes del tercor mes. = Cierre del ductus a las 10-18 horas de vid = Clare del conducto de Arancio yobliteracién de los vasos umbilicaies. ‘Sus equivalentes (anatémicos) en le edad adulta son los que ‘80 onumeran a continuacién: + Vena umbilical: ligarnento redondo. + Arteria umbileal:ligamento umbilical latral = Ducts: ligament arterioso. = Conducto de Arancic: ligamente venoso. = Alantoides: uraco, + Conducto onfalomesentérico: diverticulo de Meckel (la ‘snomalis congénits del apereto digestivo més trecuente. En el AN, la frecuencia cardiece normal oscila entre $0 Ipm (en reposo) y 180 Ipm. Los promaturos suelen tener una fre- ‘cuencia mayor en reposo, entre 140 y 150 Ipm, considerén- dose tequicardia a partie de 18D Ipm. Exate un predominio de cavidades derechos que va a ma- nifestarse en e! ECG como uns desviacién del ojo eléctrico hacia la derecha, con patrén Rs en precordialos derechas y 'S profundes en izquierdaa. Aparato respiratorio: le frecuencia respiratoris en ol RN osci- la entre 30 y 40 rpm. y es una respiracién fundamentalmente abdominal. Se denomina polipnes « la axistoncia de més de 60 rpm. Aparato digestivo: si hay salivacién excesiva, debe sospe- ccharse atresia esofégics. La expulei6n de maconio (primera deposicién, estéri) suele realizarse en las primeres 48 hores de vide; i no ocurre aei, hay que descertar la presencia de obstruccién intestinal o de eno imperforado. Aparato urinario: la primera miccién ocurre el primer dia de vide. = Enel RNa término, estén reducidas |e ftracién glomeru- lary la capacidad pera concentrar Ia orina. = Enel pretérmino, sin embergo, existen pérdidas aumente- dos de sodio @ través del rifén. Sistema nerviose: Ia postura del RN nos informa acerca det estado de las estructures subcorticeles. A medida que evanze a eded gestecional, se pase de una extensién total a les REcuERDA Bi setioes sure Mente te Lo lectoss es fttica 2 es 34 semanes y nies nace une flexién de les cuatro a ‘extrernidades en ol RINT. + Homatelogia: ~ Serie roja: on ol RN, las cifras de Hb oscilan entre 14 y 20 g/dl. En el RN, y durante los primeros sele-12 meses de vida, se mantiene un patron de Hb similar al det feto: Hb F 70% (a-2 y], HbA 29% (a-2 f-2) yHb A2 1% (a-26-2) + Serie blanca: la leucocitosis es fisiolégica en los AN. = Plaquetas: se consideran normales cifras > 150.000/mm. ~ Coagulacién: existe una dieminucién de los factores vite- mina K dependientes. Neonatslogia Pediatria | OV 1.2. Reanimacién neonatal e hipoxia neonatal La reanimacién del RN 80 define como el conjunto de medidas ‘estendarizades y de aplicacion secuenciel que tienen como fina lided eviter le hipoxis. Incluve medidas generales que se aplican ‘ todos los RN (colocarle bajo una fuente de calor radiante, secar su superficie externa, realizar un aspirado superficial de las ‘creciones nesales y eringeas) y une terle de medides espectices (vertilacién a presién positive intermitente, masaje cardiaco, ad- miniatracién de adrenalin que se aplicarin aélo sila frecuencia ‘cardiaca.es inferior #.un valor limite prefijado). Sus consecuencios ‘més importantes se dan an et SNC: + En los RNPT, Ie hipoxia produce una afectacién de a matriz gor- ‘minal. La matre germinal es una estructura transitoria prosonte en elcerebro inmaduro (en la cabeza del nicleo caudado, cerca de los ventriculos lstersies) hasta la semane 34 de gestecién. Dado que esté compuesta de vasos, au lesién produce hemo- regia. Cinicamente, curse con deteriora dal estado general, ‘pericién de pauses de apnea, bradicardia, hipoventiacién, Convuisiones, hipotonia,disminucién do refiojo de Moro yton- tanelas 0 tension. Se diegnostice mediante ecografia cerebral. Puede derivar en le eparicién de loucomalecia periventricular. ue #0 manifiesta como dipljia eepbatice, lo hidrocefalia. + En los RNT, le hipoxia ocesions una ajectacién difusa, que se conoce como encefelopatia hipbxice-iaquémica. Puede ser lave (hiperaxcitabiidad, temblores, tanto), medarada (latar- ia, hipotonial o grave (estupor, come). Supone le causa prin- cipal de crisis convulsivas en los RN. El tratamiento de estas, 8 llevard a cabo con fenoberbital fentolne 0 diazepam. Recueroa Hoy que ospechar una lesion emondgica de la mare geminal Sse std ante un pacientepretirmina que ute deforma sbita, hiptensen, anemia y abernbamientofontanelor 1.3. Trastornos respiratorios del RN Apnea La apneasse define como el cese del fjo de aire pulmonar o lainte- ‘rrupeién de la respiracién durante unos 10-20 segundos. Cuando la ‘apnea ce prolonga durante més de 20 segundos, auele acompanar- ‘se de repercusiones hemodindmicas (bradicardia, cienosis). Clasificacién Las opneas se clasifican en fos siguientes tipos:+ Efiolégicas: ~ Primaria 0 idiopaética: tipica del ANPT. + Secundaria: siteraciones SNC (hemorragia de la matriz germinal, férmacos, neuromusculer), respiratoria (EMH, premadurez extrema), infecciosas, digestivas (NEC, retlu- jc}, metabélicas 0 cardiovasculeres. Apnea idiopética del prematuro: su incidencia es inversamente proporcional a la edad gestacional. La apnea idiopética del RNPT suele tener caracteristicas mixtas, presentando un componente central y uno obstructivo. Es rara su aparicién el primer dia de vida. Suele comenzar entre el segundo y o! séptimo dia y nor- malmente desaparecen | aicanzarse las 36 somanss de edad posconcepcional. Se debe monitorizar @ todos los RN con menos: do 35 semanas de gestacién durante la primera semana de vide hasta que no se detectan apneas durante al menos cinco dias. Su aparicién en el primer dia de vide o més alld do la sogunda semana debe hacer dudar del disgnéstico de apnea idiopétice, Jebiendo sospecher algun patologia subyacente como causante ‘misma (Tabla 5) Edad ANT RAPT ANT lina + Apneas 15:20 + Agneas 5-10 sequidas + Conoss radiata e respraconesrpidas + Aurmenta durate el Bere io!; suet HEM + NO canoss ni badica + Aumentan durante as {250534 del sueno Pronéstico - Desparece alas 36sem + Desaparece alas 36 sem. posconcepdona! posconcepcional + Sninesgodemuere + Snesgode mucrte sibta sibta Tabla 5. Diagnostico diferencial delas apneas Tratamiento El tratamiento de le apnes se haré en funcién del tipo de que presente el RN: + Apneas primarias: + Aspiracién de secreciones. + Estimulacién cuténea: la mayoria responden precisando en poces ocasiones oxigeno o ventilacién con bal = Cafeina, teofitine. + Transfusion de concentrado de hematies, eritropoyetina. CPAP 0 ventilacin mecénica, en aquellos en los que fre- casen las medidas anteriores. pnee + Apneas secundarias: ol tratamiento a instaurar depende del proceso causal de le apnes Dificultad respiratoria Para evaluer la dificultad respiratoria en el RN, se emplea ol test de Silverman, asi como la presencia o no de polipnea, definida por la existencia de més de 60 rpm (Tabla 6) o1 Disociacion Norma Tera fo, FRosprracin térax-abdomen some entaacar -latetomen Tiaje ‘Auserte ——Intercostal —_—ntorcosta, supra einfraesterral Rotracclon = Ausonte © Dascrota Antena xifoidoa Aeteonasal — Ausente——Dascreto Intenso Quojido Awente — SeqyeconSeoywadstancia respiratorio fonendo ‘Sin fonendo Enel Apgu amis mimeo mejor. a contrao que el Serman, quea mis amera peo Rela para recordar pardretos el test de Sverman DEREQUEATLETE: —Oociscintoracaabdominal Reraccen nodes QUE do AueTEonass Tae Tabla 6, Test de Siverman Causas de dificultad respiratoria Existen maltiples couses de aparicién de dificultad respiratoria on {1 neoneto, entre les que se encuentran lass Toquipnes transitoria del RN. Enfermedad de membrana hialins. Sindrome de aspiracién meconial Extravasacién extrepulmoner de aire. Porsistencia de la circulacién feta. Infecciones: neumonia, sepsis, te Enfermedad pulmonar erénice: displasie broncopulmona Malformecion dietregmética, leringomalacie, sindrome de Pierre-Robin, ete Le puntuacién de la dificulted respiretoria es le siguiente: = 0.2: no existe dificultad respiratoria, o la dificulted es leve. + 3.4: dificultad respiratoria moderada. Mayor o igual e 5: dificultad respiratoria grave, Taquipnea transitoria del RN (sindrome de Avery, pulmén himedo, maladaptacion pulmonar o SDR I!) + Patogenia: es la causa mds frecuente de distrés respiratorio neonatal (frecuencia superior al 40%). Se debe a un retraso fen la absorcién de liquido de los pulmones fetales por el tema linfético dando lugar, por acimulo de este, a una menor distensibilidad pulmonar y @ une compresién y a un colapeo bronquiolar, lo que provoca un retraso en el proceso de adap- tacién a la vide extrauterin. El paciente prototipico es un ANT nacido por cesérea o por parto vaginal répido. También os més frecuente en el sexo masculina, en RN macrosémicos, en hijos do madres diabéticas o en embarazos miitiples jus 1) + Clinica: generaimente se manifiesta como un distrés respira- torio leve-moderado, de inicio inmediato tras el parto (menos de seis u ocho horas} y que mejora el administrar pequet cantidades de oxigeno. La euscuitacién de estos niios suele‘ser normal, Habitualmente se recuperen en un plazo que osci- la entre dos y tres dias. - Diagnéstico: se realize fundamentalmente por: - Rx: se observa refuerzo de la trame broncovescular pt tihiliar, iquido en les cieuras, discrete hiperinsuflacién, y 8 veces, derrame pleural. No existe broncograms aéreo. + Hemograma: normal = Gasometria: muostra una discrete hipoxemia e hipercap- nla que se normalizan precozmente, BX Figura 13. Taquipnea transitoria det RN * Tratamiento: oxigenoterapie hasta la resolucién del cusdro. A veces se benefician de prosién positive continua en la via 26rea (CPAP) aunque, en general, estos pacientes responden «8 lea administracién de oxigeno en pequerias cantidades, Si texiaten factores de riasgo de sepsis (cultivo recto-vaginal po- vo, fiebre materna, bolsa rote prolongada, etc.) o pruebas de laboratorio sugestives de elle 0 ol distrés no mejore en cua: to 0 seis horas, uo debe instaurar antibioterapie onte la #os- pecha de que ol distrés se debe # une sepsis neonatal procoz Sila FR os mayor de 80 rpm, es necesario retrasar la nutricién enteral o valorar Ia alimentacién por SNG. La furosemida no ha demostrado ser eficaz y no debe utilzarse, ReCUERDA En la taquipnea tronsitovia, desde un punto de vista radiokigico, ‘aparece iquido en as csuras. Enfermedad de la membrana hialina (SDR tipo !) + Patogenia y fisiopatologia: es ls cause més frecuente de dis- tués respiratorio en el RNPT. Se debe un déficit de surfactan- te, que no alcanza plenamente le superficie pulmonar hasta le semana 34.35. Este deficit produce un aumento de la tensién ‘superficial y una tendencia de los pulmones hacia el colapso. ‘Ademas estos neonatos presontan inmadure2 estructural pul- monar (MIR 11-12, 141) (Figura 1) 01 - Neonato) 1 ATELECTASIAS, FORMACION OF M. LALINAS EDEWA INTERSTIOAL ‘Aumento de sant 4 Figure 14. Deficit de surtactante La sintosis de surtectante varia en distintas situaciones: au- mente con las situaciones de estrés (en ! desprendimiento placentario, en la rotura precoz de membranas, por el consu- ‘mo de opiéceos, por HTA y por vasculopatia renal materna) y disminuye en ot hydrops fetaly en la diabetes materna, La EMH afecta sobre todo a RNPT, siendo especialmente ha- bitual en hijos de madres diabétices y en embarazos miltiplos Yalcanzando sus valores de frecuencia una relacion inverna- mente proporcional ala edad gestacional + Cliniea: en os nifios que padecen una EMH, aparece un distros respiratorio de inicio inmediato tras ol parto (en manos de seis, horas), que se manifiesta en forma de taquipnee, quejido inten- 10, oleteo noua, rotracciones inter y subcostales y clanoxis par- cialmente rettactatia ala administracién indiracta de oxigeno, En la auscultacién de estos nifos, suelen aparecer crepitantes ‘en ambos bases junto @ hipoventilacién bilateral Si se produ- ‘80 un doterioro répido, hay que sospecher neumotérax por rupture alvoota Lov sintomes suelen ir progresando hasta alcanzar un méxi- mo hacia el tercer dia pere, posteriormente, ir mejorendo (ge- neraimente, esta mejoria va procedide de un eumento do la diuresis y de le posibilidad de ventiler con menores concon- traclones de O,) + Diagnéstico: = Radiogratia de térax: en lle se opracie infitrado reticulo- ‘granular con broncograma aéreo en unos pulmones poco ventilados. En los casos més graves, es posible encontrar teloctasias (imagen del pulmén blenco) (Figur 15) Gasometria: donde so objetiva hipoxemia importent pereapnia y acido La presencia de broncograma aéreo no séloes atrbuiblea una neu- ‘monia; también puede aparecer en la EMH.Figura 15. Enfermedad de la membrana hialina Radiografla Provencién: consiste on la administracion de dos dosis de dexametasona of -metasona i.m. (recuérdese que estos corti coldes si etraviesan la batters fetoplacentaria) separadas por 24 horas y 48-72 horas antes del parto @ mujeres embarazedas de 24 #34 semanes, on las que se considera probable el parto (on 01 plazo de una semane. EI momento Sptimo del parto es entre 24 h y siete dias tras el t disminuye la incidencia de EMH en nifios de 28-34 semanas de eded gestacionel y le graveded del cuadro en menores de 27 semanas. Adenas reduce Ia incidencia de hemorragia dela ‘matriz gorminel, DAP NEC y de neumotérax (MIR 04.05, 168) La p-metasona es e! corticoide de eleccién por ser més efec- tiva en la prevencién de la leucomelacia periventricular que le Soporte respiratorio: no se debe reenimar con oxigeno al 100% ya que la hiperoxia produce dati pulmonar en forma de DBP. disminuye més la produccién de surfac tante, reduce el flujo cerebral y se asocia a retinopatia del prematuro. Se puede precisar ventilacién mecénice, dado que genera una: hipoxia importante aunque en ocasiones es suficiente la reanimacién con CPAP Administracién endotraqueal de surtactante: que im jora la oxigenacién y le funcién pulmoner. Disminuye le incidencia, la gravedad y las complicaciones (escapes de (0). Se puede pautar de forma profildctice 0 terapoutice. Pueden precisar dos o tes dosis separades pot un mini- mo de entre seis y doce horas. Tras su administracién, la mejoria es inmediata con riesgo de que se produzca un pico de hiperoxia (que se asocia a cierto peligro de hemo- ‘regia intraventricular y dao pulmonar). Mejora la supe! vivencia de la EMH, eunque no se ha visto que disminuya la incidencie de DBP Deben administrarse antibiétices {ampicilina + gentami- cing) hasta tener los resultados de los cultivos, ya que une sepsis con participacién pulmonar puede dar un cuadro inico y radiolégico précticemente indistinguible de une EMH. o1 Complicaciones: cabo destacar las siguientes: Ductus arterioso persistente: muchos de los factores que favorecen la EMH provocan, asimismo, un retraso en el clerre dol ductus, permitiendo que a través de este pueda producirse paso de sangre, cuyo sentido dependaré de la diferencia de presiones entre la arteria pulmonar y la aor ta, Suele manifestarse como apneas inexplicables en un RN que se recupera de una EMH, pulsos saltones, soplo Sistélico © continuo subclavicular izquierdo, aumento de las necesidades de O,, hepatomogalia, etc. En la radiogra fia de térex se aprecia cardiomegalia e hipereflujo pulmo- nat. El diagnéstico es con ecocerdiograma Para su tratamiento, ademés del aporte adecuado de Ik quidos y de diuréticos, en casos de deterioro progresivo, 3t4 indicado el cierre fermacolgico con indometacina, siempre que no existan contraindicaciones tales como he- morragia active, trombopenia, enterocolitis 0 ineuficiencia ronal, situaciones que pueden complicarse con la edmi nistracién de un AINE como le indometacine. Como alter: nativa 8 este, os posible emplear ibuprofeno (cuys eficecia la indometacina con menores efectos hemodi- ndmices y con las mismas contraindicaciones que para lo indometacina) o la cirugie (ligadura, clip). Extravasacién extrasiveolar de aire. Displasia broneopulmonar. Retinopatia de la prematuridad: snomalia del dos de la retina y del vitreo debide # una angiogéne: mal, en la que les vasos sanguineos retinienos dejen de crecer y deserroliarse normalmente, lo que puede con- ducir a trastornas visuales graves y a ceguera, Los cuatro fectores principales que se asocien # la retinopatias del prematuro son: prematurided, uso de oxigeno, sexo mas: culino, raza blanca. Sindrome de aspiracion meconial (SAM) Patogenia: el SAM es una patologie tipica del RN postérmino [puede ocurrr también en el RN a término, pero es excepcional fen el RNFT) que ha pedecide un suftimiento fetal agudo (HTA, neuropatias crénicas, enfermedades cardiovasculares, tabaco, tetreso del crecimiento intrauterino), hecho que estimula el pe- Fistatismo intestinal Ia liberacién intreitero de mecorio.. El meconio denso, mezciado con el liquide amniético, pasa hacia los pulmones, donde obstruye las vias aéreas de menor fen un mecenismo valvu- Cuando la obstrue- cién es completa, puede dar lugar a atelectasias. El meconio es ademés un agente irritante y estéril que va a provocar le apericion de une neumonitis quimice en las prime: ras 24-48 horas de vida, lo que conlleva una disminucién de la produccién de surtactante y un aumento de las resistencias pulmonares. Todo ello predispone a la aparicién de sobrei fecciones bacterisnas, siendo el germen més frecuente E. col Cliniea: la graveded del cuadro va a variar dependiendo de lo espeso que sea ef meconio. En las primeras hores de vida, 1 RN va a presentar distrés respiratorio con taquipnes, tiraje, quejido, cianosis e hiperinsuflacién torécica Diagnéstico: se lleva a cabo mediante Rx: en olla se observa hiperinsuflacion pulmonar (por atrapamiento aéreo por el mecanismo valvular antes chtado), infitrados algodonosos parcheados y diatragmes aplanados. En algunos casos, puede aparecer también heumotérax o neumomediastino (entre el 10 y el 40% de los casos} (Figure 16) Gasometria: muestra hipoxemia, hipercapnia y acidosis igure 18 Sindrome de aspiracion meconial. Radiografia Prevencién: se rosliza mediante aspiracién de la orofaringe y de Ia tréquea antes de que el RN rompe a llorar, puesto que con mayor frecuencia, el paso de meconio a la vie respiratorie 8 produce durante Ia primera inspitacién del nifio ye necido faunque también es posible que tenge lugar intraitero por los piratorios fetales en el mismo, este fenén movimientos no es menos frecuente). Esta maniobra se haré si el meconio #8 espeso. Si es posible, se evitaré ventilacién con presién po: sitive hasta que se haye finalizacio la aspiracion de la traquea. Todo RN que haya sido sometide # aspiracién de meconio de tréquee debe ser ingresado pera observacién. ‘Tratamiento: medidas generales y ventilacién asistida, si fue. se necesario. En algunos centros se administra antibioterapi profiléctica hasta que se descarte una posible infoccién. Sie cuadro se perpetia, se puede utilizar surfactante, que mejore la mecénica pulmonar de estos pacientes, disminuyendo la nares ico) complicaciones p no de uso Complicaciones: son las siguientes: Extravasacién extraalveolar de aire (més frecu le EMH), = Persistencie de le circulacién fetal. Complicaciones de la instrumentacién. Hipertension pulmonar ersistencia de la circulacidn fetal iipertensidn pulmonar persistente de! RN) Etiopatogenia y fisiopatologia: la persistencia de la circule: O1 LaPCF aparece sobre todo an RNT y postérmino que hen sutrido ‘esfixia durante el parto, SAM, neumonia, EMH, hemorragia pul monar, hipoglucemia, hipotermia, policitemia, hernia diafragms- tice, hipoplasie pulmoner, sepsia (fundamentalmente por SGB), ttc. En algunos casos aparece tambidin de forma idiopética, Clinica: nifiesta entre las seis y las 12 h de vide on K de cianosis intense acompa/iada ce taquipnes con hipoxemia re fractaria « oxigono y acidosis. Si existe patologia pulmonar aso. cada, aparecerén signos de distrés respiratorio acompafiantes. Diagnéstico: se realize mediante las siguientes pruebas: = Rx térax: es normal o presenta signos de la enfermedad do base, pueden aparecer signos de hipoaflujo pulmoner. = Gasometria: on la que apracia hipoxernia intense y des proporcionada e los hallazgos radiolégicos. Prueba de la hiperoxia: se aciministra 0, indivecto al 100%, Si se trata de una PCF 0 de un shunt dereche-izquierda, la P20, no alcanzaré valores por encima de los 100 mmHg, treduciendo por tanto una hipoxemia refractaria al oxige: no, ya que ain aumentande la concentracién de oxige en le luz alveolar, la dieminucién de la perfusion de las uni: dodes alveolares secundaria al incremento de presiones pulmonares condiciona un pobre intercambio gaseoso. Gradiente preductal-posductal: se determina la PaO, en le arteria radial derecha (ya que el tronco brequicefélico erecho abandons le aorta antes del ductus arterioso) y en la arteria umbilical (que a su vez es posductal). Si el ‘grediente es mayor de 20 mmHg, es indicative de le exis tencia de PCF, Ecocardiogratia: con la que se obtiene el diagnéstico de confirmacién. Permite valorar el shunt, la funeién ventei- cular, estimar lo presién en le arteria pulmonar y descartar cardiopatia congénita como causa del shunt Tratamiento: cuyo objetivo es corregit en le medida de lo poi ble, los factores predisponentes {policitemia, hipoglucemia, pocaicemia Evitar al maximo las manipulaciones. Consiste en: ‘Administracion de O, (aunque no se logre revertir la poxia, el aumento de le cancentracién de oxigeno en los alvéolos tiene efecto vasodilatador pulmonar), correccién de Ia acidosis y de la hipotensidn sistémi rio con soporte inotrépico y expansores de volemia) Ventilecion mecénica, si no se corrige le hipoxia. Induccién de 1a vasodilatecién pulmonar. = Hiperventilacidn controlede. Aicalinizacién con administrecion de bicarbonato, = Sedoanslgesia para disminuir la actividad simpético adre. nérgica (con mérficos o fentenilo) Sildenafilo, prostaciclinas inhaledes. NO. Pronéstico: la mortalidad oscila entre el 10-15% de los casos. Existe riesgo de neuropatia crénica, hemorragia intraventricu- lat y deteriora auditivo, cldn fetal (PCF) consiste en el mantenimionto de! esqueme circulatorio fetal en el RN, A través del ductus y del fore men RecuerDA oval, el cortocircuito tiene un sentido dereche-izquierda. Este ing y aprematuroscdi termina (36 semanas, yel SAM suel af. fendmeno se debe a la existencie de unas resistencias vascu- tara pacientes postérmina pulmonares muy elevadas en el recién nacido.Displasia broncopulmonar (fibrosis pulmonar sindrome de Wilson-Mikity} rsticia o rmenar mejar qua olde antermaded pulmonaextnicn por ser df Jo 2001 26 prefer retomar el nombre de dialesin broncoput Xe a resto do enfermedades pul + Ellopatagenis: os factores quo contibuyen # eu dosarrole 20m, entre otos, la toxicided dat O,, la inmadurea y el bao: til, los IN que juga de presentar este cuadro son equel pete que han padecido un (generaimerta, una EMM) quo requiare oxiganoterapia y ven tilacion prolongadas. Puede existe también hiperreactivad + Clinica: Ie dependencia dol oxigens sl mes lt de is 36 semanas de ned corregida, « de muy baie tro reapitetorio importante de vide, 0 més + Dingnostico: se relies ediante la cinica. Se emplea Re: pe tubn en esponja Incluye una combinacién de érees hipercle tan, pequefins y redandeedes, que eterian con otras zona de densidad inregular sua "7 Tratamiento: e| manejo de lo DBP do! AN e Reaticeién de lquidos y administracion do di. B-2 agoristas en erosol rerapia roepratota Denernetasona (960 0 ha de empleer en canoe muy aves Inclderese de OBP + Pronéstico: la mayoria do estos pacientes se recuperan len tamente y eleanzen la normalided, desde ol punto do vste espicatoro,« lo lao de los dos primeros aFcs de vide. Le inuficiencia catdiae principales causas da muerte en aquellos RN con OBP O1 Sindrome de Wilson-Mikity undto clinica y raiolgicemente simile @ la DEP que se descr bid en RNPT igeneralmerte, con aded gestacional interior @ le 32 semanas y con peso menor ¢ 1.500 of) sin antecedentes do AIM. Se han deserto algunos casos an RNT con historia de SAM ose Teble 1.4. Aparato digestivo del RN aque 2e detalan continussién. En condiciones normales, a rec nacido expulee meconio an lee primerse 48 horee de vida, Tapén meconial maconio a lat 48 horas, sin complione + Etlologia INF 0500, 18 wie de eliminackén de ‘Sindrome dal colon i2quierdo hipoplasico (recuente on bios de medre dibtica Fbrosia quiatica Drogadizcién mater, Prematurisod, Tratamiento con sullato de magnesio + Tratamiento: 29 relia madianta a adminstecion de enema trogralin did fleo meconial Se define come la obs de eo mevonie Recueroa 1+ Clinic: os una obetruccin intostinal congbnita ios pecientos presenten distension abdorinel junto con vomitos biiosos ‘abdomen, correspondientes a esas distendi + Dingnética: te realen maciante Re de ab cbearva disteneién de la 200 intetinales. En los punPediatr O1 aro + Pretemino + Atéemino Boba rota SF 35-385emanas,——_Protamino + Hj de OM + Pestiemn ‘@sim@opino que nocest6 oxgono ‘p00 (Gobre toto st hubo- barorauma 0 EMH) Fiiopatologa - Mantene DAP + Atolctasia ede con Sopploctoe + AdagtaTNO + Toncitad yin foment Gime kee men ong + Dicon + Distansibikiad baja Con obstruccion abiorcéndel + Buotrauma foremenova — portata era iquse pumerar Pemeatie ——Gasurfactanto inka Ganoss + Potprea + Hipernsiftactin + Apnea * Pope DDopendoncta aos 28 as + Canoss > Clea + Shock = Aigodewaje del odigero * Tae esutmerto «fac pares Reet) wemas— fuineetnedior - Steers Como EMH + arto gem Pann prt (eardomegaka, (dno esmeriado) con intrados broncovascula flgenemia) ——oncogramaaéeo" pachesdoe Ligusdo court Algodonosos Labortao — pO,muytap + Prrwatcecene 0, bap + pO,bap Norma, Hipona Epc : 4 siso dosconecta ca esingomicina <2 | Roast eae atone + pcdoss > pO,muybaa smetabonca * CO, alta + Neutropenia + Acidosis yoesviacn ert —— * 4 “ + Pere 4 0,100% Otros eainest + Provera + Praentio Antbtorpts No procs + Reseed iquisos tamer (peatorant concorde ayanbarts tmp SNe peneert, amaéo tanto gentamicns) 5 (rotaoina, 040. Suractante (enpartono) Frenne ica) + nttioncesmniar + Medias pas aa desoporte ronéstico Vario arable Malo bueno Vanable ocr pcoghs = snadcas Yyeomplcacones “Tabla 7. Distrés respiratorio. Peritoy 0 ‘concentracién meconisl, aparece un patrén granular espumoso. ‘Tratamiento: se pautan enemas con soluciones hiperténicas como N-scatiicisiaina y gastrografin (también os valida la od- iniatrecién oral). Lacirugia se indica si fracasan los enemas, se producen com- plicaciones como la perforacién 0 se asocia a malformaciones (atresia de intestine delgado). tis meconial Si le perforacién intestinal se produce intraitero y posterior- ‘mente ce ciarra, el nifio, cusnde nace, ee encuentra asintomé- tico, ya que el meconio es estérl. Radiolégicamente, se puede sospechar una peritonitis intraitero al encontrar caleificacio- nes peritoneales en la Rx simple de abdomen reslizada por cualquier otro motivo. Sila porforacion ocurre después del nacimiento, puede curser con clinica sugestiva de peritonitis. En la radiogratia abdomi- nal, se objetivaré neumoperitoneo. ‘Tratamiento: en nifioe asintométicos, como se ha mencione- do, al ser ef meconio estéri, no hace fate tratamiento. Si apa- rece clinica, es necesario eliminer la obstruccién intestinal y drenar la cavided peritoneal. Enterocolitis necrotizante (NEC) Es una lesién iequémico necrética que suele afectar al leon distal Y alcolon proximal, que son zones relativamente poco vascular _zadas y que se sigue habitualmente de sepsis bacterians a partir de foco digestivo. + Etiologia: se consideren causes que predisponen a Ia ie- quemia: la prematuridad, la policitemia, el inicio de la ali- mentacién muy pronto y con elevados volimenes y con- centraciones, y stuaciones de hipoxia y de bajo gasto: todos ellos cuadros que favorecen la Isquemia @ nivel in- testinal. Los gérmenes que con mayor frecuencia sobreinfectan los lesiones necréticas resultantes de diche isquemia son S. epidermidis, erterobacterias gramnegativas y anserobios, pero en la mayoris de los casos no se detects ningin ger-men responsable. La lactancia materna es un factor pro: Deteccién de sangre oculta en heces, tector. Control analitico y hemocultiv. + Clinica: tos pacientes presenten distension abdominel (que ‘seria el primer signo) y deposiciones sanguinolentas en la ve- + Tratamiento: consiste en medidas: ‘gunda semana de vida. Con frecuencia os un euadro de inicio Dieta absolute, fluidotorepie y sonda nasogsstrica abiorta Ineidioes, que ecabe dende higer a une sepels, pudlendo ter pere deecomrieic miner on shock y muerte (Fa 18) Antibétioos que cubran gérmenes anaerobios y gramme ‘getivos they que individualizaro segin la flora de cede UCIN pero en general se realize con vancomicine més ce Recuenna fotaxima o amkacine asociéndose clindamicina en este- dos everundod a NEC cura con distension dbdominal, deposciones hemor ‘sys signo radieligico mas ipic es laneumatosisintestnal, tinal 0 aoc. Tratamiento quirurgico en caso de perforacién int de sopsis refractaria al tratamiento médico. Si exist tacién del estado general y probable afoctacién extensa, 0 dobe llevar & cabo drenaje poritonoaly tratamiento mé: ico conservador durante 48-72 h tras las que se reeve- lard la cirugia. + Pronéstica: en un 20% de los pacientes, falle to médico, axistiendo en este grupo una alts mortalided. Otras complicaciones son las siguientes: ostenosis int finales (cursa come cuadros subselusives) y desarrollo de un Intestino corto (lo hace como diarros malabsortiva) (MIR 04-05, 192) 1.5. Ictericia neonatal Figura 18. Enterocolts necrotizante La ictoricia clinica (aumento de cifras de bilirrubine por encima * Dignéatic: se waza mediante de 5 mg/dl) es un problems frecuente, pero en le mayoria de los x simple de abdomen: se aprecia neumatosis int casos es benigna y se resuelve en pocos dias 1 signe més tipice de la NEC), edema de patrén en miga de pen, asa fija, ges en la vena porte; Aunasi, cabedestacar que elevaciones importantes de la fraccién i existe perloracién, se cbjetiva neumoperitones (F- _indirecta son potencialmente neurotéxices (puesto que se depo- ure 19) sits en regionss etpecifions del cerabro dando lugar a una encafe- lopatia agude en el periodo neonatal y a un conjunto de secueles conociclas como kernicterus). Casos de aumento de la fraccion directa, 2 menude indican enfermeded gra Clasificacién Las ictericins se pueden clesificar segin su mecanieme de pro- ucci6n en tos siguientes tipos (Table 8) + Con predominio de bilirubina indirecta: = Aumento de la produccién de bilirrubina: + Homélsie: Fisiolsgica, hematorn enemies hemoliticas, ee. lsoinmunizacin, Alteracién de Ia conjugacién: + Inmadurez enzimética de los mecanismos de conjuge- cin de brb de! RN. »Disminucién de la activided de la glucuronil ransfera- se: lactancia materna, hipotiroidismo, hipoxia. Figuee 19. Imagen de neuratosisintestinalen peciente + Dificit congénito de glucuronil transferaaa: Criglo con enterocolitis necrotzante Najjar. vs a+ Atresi oestencsisintexinal ——patoogia > hao mecenial + Hipertiirubineria mixta: = Dubin-Johnson. : ae > Rotor tana materna Mi (54.0 Aa) + Hiperbilirubinemia directa: = Colestasis intrahepética: » Sin obstruccién evidente: infeccién, défict de a-1 an- titripsina,sindrome de {a bills espesa, fibrosis quistica. + Con citdisie: hepatitis connstales, enfermedades me- tabdiicas: galectosemia, trosinotis. + Con obstruccién: hipopiasia de via bilar intrahepética (enfermedad de Alsgile), diatacisn congdnita de vis billarintrahepétics (enfermedad de Caroll). + Colestasis extrahepatica: + Atresia de via bili extrahepatic + Quite da colddace. + Brides que ocluyen la vie biliar axtrahepstica. + Hoots + Infecciones septs TORCH + Frctogea + Ifeccones: spss TORCH + Aes homofticas + Sepa + TRH + Obssuciin ntestnal + tacanaamaema (Gaacosenia potter, acacia mates, metaboopatias era obstruct, (Goin. Cog Naga. “Tobla 8, Cousas de ctercia neonatal Hiperbilirrubinemia indirecta Ictericia fisioldgica Los caracteristicas de Ia ictericia no fisioldgics son les siguient + Inicio en las primers 24 horas de vide. ‘+ Duracién superior a 10-15 dies. + Bilirubina total mayor de 12 mg/dl en RNT 0 mayor de 15 mg/ den RNPT. ‘+ Incremento de la bilirubins superior a 5 mg/dV/24 hor + Bilirubina directa mayor a 1 mg/dl o superior al 20% do la bilerubine totel. En los RNPT, la ictercia fisiolégice suele ser de inicio algo més taidio que en el RNT, y también hebituelmente es algo més pro- longeda, asi como también puede normaimente alcanzar niveles és altos [Tabla 8 y Tabla 10), or wi gia Tabla 9. Tipos de ictericla Primeas2en 3100s Oe Sogn ‘oindrecta ~ Banguinctranstusion sogun edad zeor"aa = <10das. «nim ‘Nopreasa Andelst# —Yo12semanss neta Noes semana Indo 23d 34s Duacién 7s 6-8. Concentracién 12mgisialos24dias 14 mgt alos 47 dias maxima Table 10, ctoicia fsiologica del recign nacido Son raros los casos de protongecién de une ictaricie fsiolégica durante més de diez 0 15 dias, hecho que debe hacer sospechar Lun hipotiraidiame congénito © una estenoti pildrics Ictericia por lactancia materna (sindrome de Arias) Este tipo de ictericie tiene una incidencis de aproximademente 11/200 RN alimentados al pecho. + Etlologia: 0 cree que eat relacionade con le presencia de preg: nanos, sustencias en la leche matena que inhiben la Glucuroni transferese; otra hipétesis habla de le existencie de luna glucuronidasa (enzima que inhibiria la glucuronil trans- ferasa fetal) en la loche materna. Algunos autores defienden Que |e ictoricie aeociede a lectancia materna no ve debe @ la leche materna en si, sino a una ingesta insuficiente por mala técnica de la lactancia que puede llever a una pérdide excesi- vva de peso (mayor del 10%). + Clinica: normaimente comienze manifestarse ent el quin- to y el séptimo die de vide. La ictericia suele ser moderada, siempre con valores inferiores @ 15. El pico méximo de bili- rrubina se aleanze en le tercera semena de vide, A partir de entonces, las cifras de bilrrubina descionden progresivamen- te hasta que la ictericia dese- parece entre el mes yel mes y medio de vide. Aunque se ha descrito algin caso aislado de kernicterus aso- clade @ le ictericie por leche meterna, este hecho no es la norma, por lo cual No esté indicedo retirer este tipo de eli- mentacién. Ictericia por incompatibilidad RH En ef 90% de los casos, el antigeno implicado es el artigeno D ‘dol Rh. + Patogenis: la enfermedad hemolitica se produce cuando una madre Rh negative alberga un feto Rh positive. La ma- dre 20 sensibiliza frente al antigeno D cuande hay paso de hematies fotales © la circulacién materna; esta producefentonces anticuerpos anti-D que atraviesan le placenta y dostruyen los hematies fetales. El producto del primer em- borazo no se afecta, ya que los tiulos de anticuerpos no ‘son muy elevades y son de tipo IgM (os la prime | sistema inmunolégico materno se expone 1D). En posteriores gestaciones, dosis menores de antigeno linducen una mayor respuesta de anticuerpos que ademnés serén de Ia clase IgG (atraviesan Is plecenta) y, por tanto, ‘umenta el riesgo de afectacién fetal Clinica: se manifesta como: = Ietericia. = Anemia hemolitica, que puede ser grave. Hidrops fetal Fspu'9 20) “NL Figure 20. Clinica dela incompatiblidad Rh a Diagnéstico: se realize del siguiente modo: ~ Prenatal: Test de Coombs indirecto (detecta enticuerpos circu- lantes): la positividad de este test indica que la madre ost4 sensibilzade frente al antigeno O. + Sequimiento ecogréfice gestacional: en madres sen- sibilzedas el antigeno D, se viglerd la presencia de signos de alarma: Indica anemia fetal la presencia conjunta de polihi- dramnios y sceleracién enel flujo de la ar media. Sofala hidrops fetal ls presencia de edemas gen ralzedos. ~ Posnatal: > Grupo y Rh del RN, > Hb yhematocrto, » Coombs directo (detects anticuerpos fijados sobre la superficie eritrocitaria. > Bilirubin. + Tratemiento: 01 ediatria + Prevencién: se resliza mediante inyeccién de IgM anti-D a las 28 somanas de gestacién y en las primer puts del parto, de un eborto o de une amniocentes confirma que el recién nacido es Rh positive (con padre Rh+ Y madre Rh-). La profilaxis se haré sdio si ol test de Coombs Indirecto de le gestante es negative: de ter positivo, lam 0a lizado previamente y la profilaxis os inditit (Figure 27 Mae seta Gammayibuina nana eth rofansro ere wlor (es 282 semanas del gesacion - i eben) ese no ' ! Nadimis — 24dossce1 Figure 2), Profilaxs de la isoinmunizacion Rh RECUERDA RE ee srrateesocctners realize en funcién de si es fetal o posnatel. Fetal: si oxiate grave afectacién fetal y aun no ee he alcan- z2ado la madurez pulmonar (edad gestacional inferior a 35 semanas), esté indicade la realizacién de una transfusion intrauterine de concentrado de hematies. Si ya se ha al- canzado la madurez pulmons, se prefiere lainduccién del panto. = Posnatal: fototerapia o exanguinotransfusién (elimina la ‘mayor parte de le bilitubine vascular, de los hematies fja- dot con anticuerpos maternos y suminiatra albimina con cepacdad de unirse a la bilirrubine libre), en funcion de la ‘gravedad de la ictericia y de la anemia, Puede ser nocesaria | administracién de inmunogiobulinas ya que esta reduce | necesidad de exanguinotransfusién y el tiempo de foto- twrapia. La alimentacion oral fevorece le elimnackon de bil- ‘Tubine y sus detivados por las heces. Siel niso no come lo suficiente y/o esté deshidratado, se puede utiliza’ fluidote- ‘apia de apoyo. Es precise recorder que la consideracion de una cia de bilirrubina como petologice 0 no debe hacersesiempre en relacién con la edad del nifio en horas (no hay Lun terio unénime acerca do cusl debe sor este limite, aun- que exisien unes recomendeciones para la préctica clinica). Ictericia por incompatibilidad ABO Es.unaforma mucho més frecuente y menos gravede leainmuniza- clon. Aparece cuando le madre es Oy el RN es A 0 B (generakmente At). A diferencia de fo que ocurria en la isoinmunizacién anti-D, el primer feto puede resulta afecto, yaque existen anticuerpos “natu- rales" de lo close igG frente @ os grupos contrarios (MIR 04-05, 170), + Clinica: as manifestaciones suele ser poco Importentos. Pue- de aparecer ictericia 0 anemia love. + Diagnéstico: se realiza de ia siguiente menere: = Grupo sanguineo materno y de! RN. + Coombs inditecto positive. = Coombs directo ligera 0 moderademente positive, aun- que en sigunos casos es nogativo, + Tratamiento: se leva s cabo fototorepia, cuando en necesaro. Es excepcional que se precise realizar Una exanguinotranstu- ‘bn (Tabla 11), Frecuencia Menor Mayor ‘Aparcién —_Despusts dol pmer Primer embarazo enbaao Gravedsd —- Misqave + Low teria anemia) ‘ltencta anor) + Hdros Nohidrops Diagnéstico Coombs cecto +; Coombs ecto 6; inarecto+ Inaiecto + Tratamiento Grangunotarstuson/ —_Fototrapisy/0 foroterapsa eanguro + Prevecionicon gammagooutinaantD ‘Tabla 11. Diagnostico cferencial de la oinmunizacon del recén nacido REcUERDA a ‘sainmunizocn art D runcase dae el primer embarazo. Colestasis neonatal Desde un punto de viete conceptuel, se habla de colestasis cuen- do hay una alteracién del flujo biliar; sies desde un punto de vista ‘nalitico, se emplea ol término de colestasis neonatal si més de ‘un 20% de la bilrrubina total es blkrubina conjugada o directa, + Clasificacién: se clesifice en los siguientes tipos: = Colestasis intrahepaticn: » Lesién de los conductos biliares: su causa mis fre- cuente es el sindrome de Alagille + Lesién de los hepetocitos: provoceds habitualmente por Ia hepatitis neonatal idiopética. a Pedatis | O17 + Colestasis extrahepattice: po: lesidn u obstruccién de los conductos biliares (Tabla 12) Frecvenda —/S000-!0000RN wos 1/10000-15000 RN vos Famllaidad 208 fara ‘Asocaciones - Reciénnacito preirmino Folesplenia makotacn 5 ‘ntostal anomalas Seeigeatord = vaca Kaprain dorama Hepatomegata Gammagraia + Captasénienta + Captacén normal hapiticaHIOA . Gacrocdn normal + Bxcectén ateads Biopsia + Lesénhopatocokiar —Lobullohepsco sa omal + Conchctlosties ——« Priferatn si atercones do conducts bites, Cota gyms ‘wombos bills floes potal + Gos ggantes Clinics ‘eck reormtonts Acois mareonids Table 12. Diagnostico diterencal de las colestasis neonatales + Clinica: curse con ictericia verdinica (color amarilonte verdoso, que sugiore complicaciones en la excrecién bila, por tanto, un problema hepético},colurisy ecolieo hipocola, Puede exist una hipoprotrombinemia y daficit da vkaminas liposolubles: A alte. ‘acio- nes visusles y sequeded de piel) D (requitismo), E (ataxia Y neuropetia perférice) y K (coagulopatia) (MIR 03-04, 168). + Tratamiento: consiste en le comeccién de lat alteraciones esociedas: Malnutricién por malabsorcién de grasas: apoyo nutri ional con suplementos de trigliéridos de cadena media (se absorben mejor), dieta hipercelérice (130% de la ener- cia recomendiada para la edad y ol pose). Frecuentemente requieron nutricién enteral a débito continuo o nocturno. + Malabsorcién de vitaminas liposolubles (la ausencia de Acidos biliates impide la formacién de micelas): adminia- tracién de suplementos de vitemina A,D, Ey K. Prurite (por regurgtacién de écidos biliares @ Ia circule- cién): e8 dificil de controlar. Se usan inductores del flujo billar fenobarbital y écido ursodeoxicéiico}, resinas de in- tercambio iénico (resincolestiramina) o rifampicina. Atresia de vias biliares extrahepaticas (AVBEH) ‘Se caracteriza por a obiiteracion progresiva de los conductos bilia- 12s extrahepéticos. Actusimente, constituye Is principal indicacion de trasplante hepético infant y la causa més frecuente de hepato- patia en i infencia. La etologie es desconocida, eunque se sabe que ‘no @s una enfermedad heredtaria. El euadro clinice tipico es el de un RN a término sano eon fenoti- 0 y peso normales que desarrollaictericia con acolia en las dosprimeras semanas de vide. Als exploracién presenta hepatome- ‘alia frme con desarrollo posterior de signos de hipertensién portal (incluyendo importante esplenomeglia). Muestte evo- lun @ clrrosis y @ insuficiencia hepética. Anaiticamente ‘senta un patron de colestasis con coagulacién normal on faxes iniciales. Es importante el diagndstico precer porque determina ‘el prondstico. Ei diagndstico de certeza se consigue mediante leparoiomie exploradore con realizacin intraoperatoria de co- lengiografi Su trotamiente definitive es ol tresplante hepético (el 80% de los pacientes lo requeriré a lo largo de su evolucién}. Haste que ‘surja un donente, se procederé a realizar le portoenierostornia de Kasai (cuya complicacién més trecuente as le colangitls agu- do bectoriana). La edad de a cirugia es el factor mas important ora el establecimiento del fujo biliar (es prioriterio antes de 1os dos meses de vida). Sin cirugia, la mortalided es de! 100% antes de los tres afos. Recuenon {8 tratamiento dette la atresi de vis biharesextronepatics ‘ef trsplante hepatica. 1.6. Hematologia neonatal Anemia neonatal Loe velores hematolégicos normeles varian en funcién de la edad _gestacional y de la edad cronolégica pero en general cifras ink Fiores 8 13 g/dl se consideran enémalos tanto en RNT como en RNPT Table 13). Los RNT, inmediatamente despuss de nace, t nen unas cifras de Hb de 14-20 gicl, y los RNPT, 1-2 g/dl menos. A partir de las 48 h de vide, comienzan adescender estos valores. En los RINT, hacia las 8-12 semanas de vida se aleanzan las cifras rminimas (9-11 gidl); en los RNPT, Iss cifras minimas {7-9 gidl) se ‘leanzen las seis somone. PNatémino 4209/0 ‘srg! @rZsemanas) ANpretemino 12-18 9/d1 73918) (semanas) Tabla 13. Hemogiobina a nacimiento Recueroa ‘Nigualque ne! too cousa mes hecuete de aria en ep rmerafo Gevida es aanersa feropenica, aexep.30 de os pimeres das, donde ecombsnan wares mecantsm0s. orn aia Los tigos de enemias reonstales son los siguient + Anemia fisiologica: hasta o! momento dal parto la moss de ai6bulos rojos ve sumentando debido @ la esiimulacion de la ertropoyotina por una seturacién de oxigeno en la eorta fetal del 45%. Al nace, Ia saturacién en la aorta del 95% inhibe la produceién de EPO que pasa # nivelos préctie mente indetectables. La anemie en los primeros dias g noraimerte es causeda tanto por hemdlisis de los globulos ‘ojos como por dicho détict de ertropoyetine en el RN. En resto de Ia infanca, la causa mas trecuente: la ferropenia. + Anemia patolégiea: so puede clasfioar en tres grupo} Por pérdida de sangre (prenatal: transfusion foto-mat na, tanslusién feto-fotal, transtusién foto-placenta; natal ciroular de cordén, rupture de vasos anémalos, placenta preva, abruptio placentae, etc.; posnatal: iarogénica por extrecciones, hemorragia interne 0 externe), por hemélisis (isoinmunitaria, defectos congénitos del hematie, defectos acquires del hemati), por diaminucién de la produccién (enomia spldsica, defict de hierro 0 folato, supresién medu- lar por infeccién por rubdola 0 parvovirus B19, anemia de la prematurdad) Ls hemorragia ranspiacenteria por el paso de sangre fot ala cireulacion matorne es relativamente habitual y pare su diag- néstico se emoles ol test de Kleibauer-Bethe[pruebe que d tectala presencia de hematies fetalos en la sangre maternal. ReEcuERDA a) + Clinica: depende de la rapidez de su insteuracién; los pacion- tee muestran: palidez, insuficiencia cerdiaca © shock; en los prematuros, una enemie crénica se treduce por apnea, recha- 20 del alimento, hipoactivided y taquicardie. + Tratamiento: + Especifico segin la cause. + En la anemia fsiolégice del prematuro, puede estar in- dicado transfundir, si tiene repercusion clinica. En estos peciontes también es posible utilizar eritropoyetine hu- mane recombinante, junto con eportes de hierro y de viternine E. En todos los prematuros, se debe edministrar sulfato ‘1080. partir de las ocho semanas para prevenir la anemia de la prematuridad \debida a su menor reserva tértical. Policitemia neonatal Lot pacientes con poliitemia neonatal muestran un hematocrit central 0 venoso mayor 0 igual a 65% yio una Hb mayor de 20 /dl. El hematocrit capilar no sive para definir la presencia de policitomia ye que puede ser hasta un 20% mayor que el venoso, El hematocrito alcanza su cifra maxima a las dos horas de vide. La viscosidad senguinea aumenta de forma exponencial cuando el hematocrito venoso superae! 65%, provecando difculted para el flujo sanguineo en los distintos érgeros.Recueroa La defnicin de pokcitemia neonata/vienecondionada porel valor el hematoctito central ovenosa & + Etlologia: es funcién de Ia causa: Sobretranstusion placentaria + Retraso en la igadura del cordén, + Transfusion materno-fetal, + Transfusion feto-fotal Insuficiencia placentaria (que induce aumentada): oR » RN postérmino + Tabequismo materno. clampsia rhropoyesis fotal tras causes » Hijo de madre diabética eritropoyesis aumentade por incremento de la eritropoyatina fetal por hipoxie cré nica fetal secundaria « inauficiancia placentaria) + Recién nacido con hiperplasia adrenal, sindrome do Down, sindrome de Beckwith, titoxicosis neonate trisomia 13, 18, 21, hipetiroidieme. + Clinlea: aunque puede ser asirtomiético, lo més frecuente que existe clinice como temblores (por hipoglucemia o hipo- caleris asociadss), ecrocienosis (por mala perfusion peri fies}, latargia, rachaze dal alimenta, tequipnea, priaphemo @ ictericia. El signo elinico més carecteristico es la plétora en mucoses, plantas y pelmas (Figurn 22 Figues 22. Policitemia neonatal + Tratamiento: = Exanguinotransfusién parcial por la vene umbilicel par conseguir un hematoctito del 5 Cont cho de la glucernia y vigilancla de esi como de la tolerancie digestiva 01 1.7. Enfermedades metabdlicas en el RN Hijos de Madre Diabética (HMD) El hijo de madre diabética sintetiza un exceso de insulina, par compenser e! déficit matemo de esta hormone. La hiperglucernia ‘materna secundare ol défict de insulina provocerd hiperglucemia fetal que, @ su vez, induciré un aumento compensador de produc: cidn de insulin por ol feto; dade que la insulina es une hormona con importarte papel trofico y anabolizente, se produelrén una sore de situaciones caracteristicas. Ademas los niveles elevados de insulina fetal pueden tener efectos teretogénicos que explican el mayor numero de maiformaciones observadas en ostos nifos. Los problemas observados frecuentemente en HMD (F Figura 28) $00 los siguientes: + Mayor mortalidad fetal y neonatal + Polihidramnios. + Macrosomia con visceromogalia, si la madre no tlene vascu opati: sie tiene, CIR. + Estenosis subsértice con hipertrofia septal asimética + EMH, pordiaminucién de le sint 2ay ia de surtectente, + Altoraciones metabélices: hipoglucemia |méxima entre las 110s y las seis horas de vide y con frecuencia asintomética) © hipocaleemin + Policitemia y sus consecuencias. + Mayor incidencia de matformaciones congénites: = Las malformaciones més frecuentes en el HMD son las maiformaciones cardiaces. Le malformacién digestive més frecuente es el colon iz Quierdo hipoplasico, Le maiformacién més caracteristica del HMD os la agene- sia lumbosscra 20, Hijo de madte diabetica vs nHJp Distr respatrio Figura 26, Morblicad fetal de la diabetes gestacional + Tratamiento: consiste en las siguientes medidas: + Control de la diabetes materna, que disminuye el riesgo de muerte fetal y el de malformeciones congénites, = Durante el perto, el control de le glucemia materne redu- ce el riesgo de hipoglicemia necnetal (que 6 su vez es secundaria « a hiperinsulinernia fetal que se describié an- tetiormente).. Inicio precoz de la elimentacion, ~ Si, pesar de realizar una edecuada nutricion enteral, no se remonta le hipoglucemie, se deberd proceder a la infu- sidn de glucose iw. Hipocalcemia Lahipocaicemnia se define coms el nivel sérico de calcio total inf Flor @ 7 mg/dl o un nivel de calcio ionizado menor de 3.3,5 mall. + Causes: son lee siguientes: = Hipocalcemia que aparece durante los tres primeros dias: + Causes maternes: diabetes, hiperparatiroidismo m terne. > Causas del RN: prematuridad, RN de bejo peso, sindro- me de Di George (ausencie congénita de paratiroides ~ Hipocalcemia tardia (después de los tres primeros dias): Diets rican fostatos » Hipomagnesemia, (0 Ia couse més frecuente. Pedavis | O11 + Dificit de vitamnina D. + Hipoperatiroidismo. + Clinica: tembiores, irritabilidad, miocionies y convulsionos. Los signos de Chvostek y el espesmo carpopedel suclan fatter, ‘1 contrario que enel adulto, + Tratamiento: consiste en el sporte correcto de calelo. Hipotiroidismo congénito Etiologia La cause més frecuente de hipotioidiamo congénito os la diage ‘esia tiroides (80-90% de los casos) en forma de agenosia, hi- oplasie o ectopia (la locelizacién més habitual os la sublingual) tres causas menos frecuentes son las dishormonogénesis, Clinica La clinica dal hipotitoidiame congénite os de inetauracién prog siva. Aparece facies peculiar (cara tosca con pérpados y labios tumetactos, nariz corte con base deprimida, hiperielorismo con bbocs abierta y mscrogiosia), estrefimiento, ictericia prolongada, letergia, hernia umbilical, fontanelas amplies y retraso en la madu- recién beee (Figins 25 y Figure 26 Hipotons ages {esvesiments-) Moesventis evar oniecn Fiquia 28. Manifestaciones principales dl hipotiroiaisma congenitode Medicina y Cirugia, 9.* edicion ¢l diagnéstico elinico es actusimentela poco frecuen- ibado neonatal, que se realiza detarminando los valores te por de TSH en sengre obtenide © los dos dies de vide. Se recomend ‘epatila tome de muestra las dos semanas despubs del nacimin- toon prematuros, RN bsjo peso, enformos critcos yen gemelos (es ha de soepacher hipotioieme sau valores eatin slavedoe) ‘Lapresenca de icteric, hemiaumbic ipotonia yfentandlas am. plas essugestva de npotrcsasmo congenita. Figure 26. Faces pecullar. Hipotioidismo congénito Diagnéstico Ante la sospechs de hipotiroidismo congénito por valores eleve- dos de TSH. se dabe proceder al estudio mediante pruebas de imagen que incluyen la ecogralia de tiroides y la garwmagrafia de {Uroides (1-123 0 Te-99) lo antes posbie, Tratamiento ‘Se realize con levotiroxine sédica sintética (LT4) vie oral. Elretra- ‘20 en tl inicio del tratamiento puede condicionar una lesién cere- bral definitiva (MIR 08-09, 184). Posteriorment, se llevarén a cabo controles clinicos y analticos (el primero a las dos semanas de Iniciar of tratamiento). Los niveles de Ta deben mantenerse en ie rmitad superior del rango de la normalidad, con una TSH normal- beja durante los primeros tres afos de vida. 1.8. Sepsis neonatal Laincidencia de sepsis neonatal en nuestro medio es de 1-10/1,000 RN vives. La clinics es sutile inespecifica por lo que se requiere une ‘evaluacién cuidedosay unalto grado de sospecha (MIR 08-09, 187) 01 Neosatslogia pediatris | 1 Tipos Los tipos de sepsis neonatal son los siguientes: * Sepsis precoz: se define como la que se inicia en os primeros tres 0 cinco dies de vida. Su origen es una infeccién ascen- dente @ partir del canal del parto por bacterias que colonizan |e piel, les mucosas y el racto gastrointestinal del RN. Las bac- terias principslmente implicedas son estreptococo 8 (Strep- tococcus agalactiae) y E. coll. Otras son enteracoco y Listeria monocytogenes. + Sepsis terdia no nosocomial: so prosenta tras la primer mana de vide y hasta los tres mesos de edad. El origen de la Infeccién puede encontrarse tanto on el tracte genital mater- no como en el contacto posterior con ol modio, E! german primero cotoniza ai nifio (aparato respiratorio, ombiligo, pial) ¥ luego se disemina. Los gérmones més frecuentes son treptococo B serotipo Ill y E.coli, serotipo K1. También puo- den estar implicados S. aureus y epidermidis, enterococo y Candida. + Sepsis nosocomial: son equellas que aparocen en el dmbito hospitelaria. Se daben fundemantalmante « S. aureus y epi- dermidis, P aeruginosa y C. slbicens. Mi emcees rarer Factores de riesgo Lostectores derieego serén diferentosen funcién deltipo de sepeia: *+ Sepsis precoz: prematurided y bajo peso al nacer, bolsa rote prolonged, fiebre materna intraparto, colonizacién materna por SGB, datos de corioarnionits(fiebre, leucocitosis mater- na y doler uterino), ITU en el tercer trimestre de emberazo, hijo previo afecto de sepsis precoz. ‘+ Sepsis tardia: el Unico factor bien establecido es la prematu- ‘ided. + Sepsis nosocomial: premeturided, Neonstos portadores de ispositives extranatémicos (vies centrales, tubo endotre- ued), etc). Uso de antibioterapie de emplio espectro. Clinica La clinica sark diatinta an funcién dal tipo de sep * Sepsis precoz: suele ser de epericién fulminante en las prime- ‘a8 24-48 hores. Lo més frecuente 08 el fllo multsistomico. Puede ir desde une bacteriomia asintomética hesta un cusdro pulmonar indistinguible dele EMH. Lo més habitual es que no se encuantren sintomas focales salvo dificultad respiratoria. La meningitis neonatel no presente normalmente sintomes especifices ye que la fontanela @ tensién suele ser un sign tardlo (debe descartarse siempre que el RN presente clinica neurokigica: etargia,iitabided, etc).+ Sepsis tardia: le clinica es més solepada con hipo o hipert ‘mia, decaimiento, rechazo del alimento, con mayor frecuencia de aparicion de infecciones focales, como meningitis, oste miclitis, artrtis@ infecciones utinerias. Diagnéstico + Hemograma: jos criterios clésicos de sepsis noonstal (euc ‘penia menor de $.000'rnmn’, neutropenia inferior a 1.500/mnmn? ¥ desviacién izquierda o indice de neutréfilos inmeduros/neu- trdtilos totales mayor de 0,16) han sido modificados raciant mente (Table 14) FC Oat/min) < 1000» 180 1000» 180 FRoesp/miny >0 40 11.) <360>38 360385 Leveodtas ttm) > »4000 > 193000 « 5000 Cayados > 10% > 10% Tobla 14. Crteris diagnostics de sepsis neonatal + Proteins C resetive: valores superiores @ 10 mg/l son auged or de infeccién aunque existon multiples procesos no in closos que pueden elevaria. Determinaciones soriadas i ran au efieacia come indiesdor de inleccién neonatal y sirven como monitorizacion de la resolucién de la misma, + Hemocuttive: dae! diagndstico de certezs. EI hemocultvo ne- ative no descarta sepsis ya que en el neonato el nimero de sepsis con hemocultivo negetivo es mayor que a otras ade- dos, especialmente ei le medre he recibido Vatamiento ant: Didtico intraperto. + Frotis de superficie (oxudedo dtico, conjuntivel, nasal, umbi cal y faringeo): cultivos positives muestran colonizacién pero no necesariemente infeccibn. Su positivided es un indicador ‘etiologico indirecto. + Puncién lumbar: su indicecién es indiscutible en las sepsis tardies, pero no existe consenso acerca del uso rutinerio de la puncién lumber en la sepsis precee (la recomendacién més 01 razonable seria estudias ol LCR en aquellos casos sintométi- £08 en los que se va a iniciar tratamiento do sepsia pracoz) + Aglutinacién con particulas de latex en orina pora estreptoco- £0 B (su deteccién no significa infeccién, si no hay sospecha ica; 8 cads vex menos utilized). Los urocultivos repetidos 200 itiles en el diagndstico preco: de la candidiasiasistémica + Si se sospeche una infeccién focal, ve pedirén las pruebes ertinentes (urocuttivo, Rx térax, etc.) Tratamiento El tratamiento de la sepsis debe iniciarse ante la més minitn pecha, porque la infeccién puede sor fulminante. Es nocesario to- ‘mar los medides Generales, drogas vasoectives y los antibioticos ‘empiricos siguientes: + Sepsis precoz: ‘Sin meningitis: empiciling + gertemicine. Con meningitis: ampiciline + cefotaxime (los aminoglucé- sidos no etraviesan ia barrera hematoencefélica) + Sepsis tardia no nosocomial: ‘Sin meningitis: ampiciina + gertamicina, 2 Con meningitis: empiciine + cefotaxime (los ami- noglucdsidos no etraviosan le berera hematoonceféiica). + Sepsis nosocomial: ‘Sin meningitis: vancomicina + amikacine +/-anfotoricina B. + Con meningitia: vancomicina + caltacidima +/-anfoteriei- na B (+/- caspotungina o fluconazo!). Posterior mente, y en funcién del germen aislado, se instaura el tratemiento definitive (Table 15) Profilaxis en gestantes colonizadas por estreptococo B Los cultivos recto-vaginales para SGB obtenidos entre una y cinco ‘semanas antes del parto tienen sltos valores predictivos y negat vos de colonizacién on el momento del perto. Sopssprecer - Sogobmice * Mi feta respoda Grasedal + Fae (queio, potpne, ae alco, Pines anos enc morooragns —_~ —Ustets adem gramomasen ‘ange. peequas Sepsistardia - S ogotanoe + Mis feta det SNC @-2adas) © serpoll (mening neorata) Ecotseoopoxt + Focatzan mis sepsis + Sepdemeds Vatable rowocomisl = S cums + Pomagnosa + Cobicans Tabla 15. Sepsis neonstal Fulmirante = Maymio ‘Anpictina + gentamicina (rueen20N—_Gmploina 4 cfotaama, + Lapstenostses muy 31 meningt) gave (mueren40- om Menos > Menas malo + Ampetina + gortamicna fuminarte —- Atmos’ =. Smeningits = Noingresados ampicina + cease Varable Vale + Vancomicina + amiacna + anotoncna 8 + Stmeningis: ‘ancora + cataciana + aniotenicna 8 vs giLa protilaxis consiste en la administraciin de B-lactémicos intra- parto, Esta indicada su instauraciOn ante la presencia do factores de riesgo de sepsis precor. La durecién del tratamiento anvibidt co previo al parto deberia ser de el menos cuatro horas antes del expulsivo. Puede reduc la incidencia de sepsis precoz haste an un 80% de los casos. Es posible que sea necesaria la profilaxis posparto con penicilina al RN en situaciones especiales. 1.9. Infecciones connatales Orientacién diagnéstica + Sospecha clinica: hay que sospechar uns infeccién connatal ‘ente la presencia de CIR tipo | simétrico o ermdnico:fatos con crecimiento ratardade de forma unilorme incluyanda al pari metro cefdlco, hepetoesplenomegala, adenopatia, iclericie, fenemiay tombopenia en un AN. + Microbiologia: Ie prosencia de IgM positive especiice en el No de titulos de IgG estables o en aumento (en gonaral, los tiulos de IgG de origen treneplacentario diaminuyen posne: talmente). asi como 0) sislemiento de géimenes on musstres del RN indican que este se halle infected, Citomegalovirus (CMV) El citomegolovirus os la couse més freavente de infeccién cong: nite. La infeceién adquirida en le primera mitad del embarazo da lugar a un cuadro sintomatico que se cerectetiza por coriorretini- tis, caleiicaciones periventriculares y microcefalia Sila inieccién se adquiere en le segunde mited dela gestacion (es lo més habitual), cursa de mods asintométice, pero puede derive ‘on la aparicién de hipoacusia neurcsensorialbilato REcuERDA fegla cMvvcakrncacanes (en contoposicion at toxoplasma que son cispersas,C:Cerometinitis Colecsttisacalcu- Josa.y Me Micocefaia. Toxoplasmosis congénita Elriesgo de toxoplasmosis en el feto es directamente proporcio- nal @ la edad gestacional en le que se produce le infeccién; sin ‘embargo, la gravedad fo es inversamente a la madure2 fetal. 01 Neonatotogia Pedavis | O11 manifestacin més frecuente, aunque habitusimente aparece de forma tardia, calcificaciones intracraneales difusas, hidrocefalia y convulsiones) 0 incluso puede llevar 8 la muerie fetal La infoccién en el segundo y en el tercer trimestre es més frecuen- te que on el primero, pero el RN auele presenter sintomes loves 0 ‘enfermedad subclinica ‘Todo RN infectado debe ser tratedo precozmente con pitimete- ‘mina, sulfadiscine y écido folinico durante al menos 12 mesos (MIR 07:08, 185). Se puede afiadir prednisona en casos demostia~ dos de coriorretintis. Los estudios # realizar en ol RN son los siguiente *+ Estudio anatomopetoldgico de la placenta pare examen pare: sitar. + Serologia de toxoplasms y CMV en sangre de cordén, + Homograma, bioquimica con transaminasas, fondo de ojo (coriorretinitis|, puncién lumbar (hiperproteinorraquia y estu- dio de PCR para toxoplesma), ecogratia cerebral. + Toda igG positive a final del primer afo indica muy probable- manta infeceién congénite Recueroa Las cakatcaciones inacrncosesperventnclores son props de Q ta teccon connatal por CMV; yas fuss, dea toxplasmoss, congeits Sifilis congénita Lae mujeres con més probebilided de tener hijos afectos de sifiie congénite son las no tretadas con siflie primarie, secundaria o latencia precez. La trensmisién puede ocurtir durante todo el embarazo, pero lo ‘més habitual es que suceda en el tercer trimesire, Recueroa sins: recoz: enig sco, Rint. = -—-——- @ €narema pana (Cseospseucopariss e Parrot, TARDIAno ve, no oye. no habla:pararecordarlatriade de Hutch inson: queratits, hpoacusia y dentesentonel ode Hutchinson, Las manitesteciones clinicas se pueden dividir en dos grupos: + Sifilis congénita precor (durante los dos primeros afos de vida): la manifestacién més frecuente es la hepatomegalie. Otros sitomes son los siguiertes: lesionos cuténeo-mu: cosas polimorfas con afectacién palmo-plantar, rinortea ylesiones dseas con alectacién peridstica (que, dolor, da lugar # une fa | produc pardlisis: le pseudopardlisis de "mvestran la triads de Hutchinson (queratitis -sintome mas f cuente- hiposcusia y alteraciones dentarias|, delormidades 6808 (tbia on sable, frente olimpica, engrosamionto clavicular) Y articulares (rodila de Clutton), paresia jwvenil equivalente de Ja pardlisis general progresive), tabes juvenil (equivalents de le tates dorsal Eltratariento requiere la edminiatrecion de penicina iv. Rubéola congénita Esta enfermedad es més grave y més Irecuente si la madre se inlecta durante el primer trimestre de gestecién, Si la infeccién ‘ocurre en el primer trimestre de emberazo, puede sparecer ls triada sintomética de Gregg (hipoacusia neurosensorial -que es le manitestacién mas habitual, eaidiopatia -en forme de DAP o ‘estenosia pulmonar y anomslies oculares-cetarates, glaucom retinitis en aal y pimienta-) y ateraciones Osoas pero en este caso & REcUERDA eg tioda de Gogg: Ruble es 1C.0.C0: Caners imeroct) catarcta, rts aly pena. pe catareta,gncra, y iment (0140 fo mds trewente sordea Varicela congénita Sila madre se infects durante el primer trimestre de embarazo, hay riesgo de fetopetia, ceracterizada por: sparicion de cic ces lineales deformantes de distribucién metamérica, anom lies oculares (cetarates, coriorratinitis, microftalmia), genitouri- neriae, neuroisgicas (encefaltis, atrofia cortical, mierocefali gestrointestinales (hipoplasie de colon izquierdo, atresia de colon), esqueléticas (hipoplesie de extremidades). Para eviter lo anteriomente citado, se puede administrar Ig-antiVVZ en las primeras 72 horas postexposicién a las gestantes no inmuni- zades. Sile madre se infecte entie las 20 semanas y tres semanas antes del parto, goneralmente no hay afectacién fetal. Silo madre presente varicela en el intervelo que va desde cinco dias antes del parto hasta dot dies después de producide este, hay un alto riesgo de que el RN desarrolle un cuadra muy grave de varicela con afectacién visceral (hemorregias cuténeas, net monitis, hepatitis, meningoencetalits). La prevencién consiste ‘en administrar al AN en les primeras horas de vide Ig-antiWZ. Si ‘aparece el cuadio clinice de vericels neonatal grav miento se administraré aciclovir iv. Pedavis | O11 Infeccién por herpes simple + El serotipo 2 ¢8 o! principal implicede, dado que e! mecenis mo de trensmisidn es el contacto con secreciones geniiales Infoctadas, al pasar por el canal del parto. + E1herpes neonatal da lugar amanifestaciones muy siril |e varicole neonatal. Ademés, puede haber queratiti *+ Para su prevencién es necesatio evitar el peso atravén del c nal del parto, mediante la realizacién de una cesérea {adiernés hay que eludirlo monitorizacién interne y laroture prolongada de membranes). Esté indicade especialmente si la gostento sufre una primoinfeccién herpética, En las recidives, ol rendi- mionto de la cosdrea parece ser menot + Eltretamionto consiste en aciclovir iv. Infeccién por virus de la hepatitis B La madre es infoctante si su HBsAg es positivo (hepatitis B agude, portadors erénica, hepatitis erérica activa). Los RN Infectados sueien permenecer asintomsticos, pero un 60- 80% de ellos se convierten en portadores crénicos, con el riesgo posterior que ello supone (hepatitis crénice, cirosis, hepatocarci- nome), En cuanto a le prevencién: los hijos de madres con HBsAg po- sitive deban recibie Ig contra hepatitis B duracta lee 12 primera hores de vide. A su ver, se les debe sdministrar le primera dosi ‘de vacune de VHB. Tras realizar estas meniobres, estos ninos pu den recibir lactancie meterns. Posteriormente, hay que seguit una pauta de vacunacion de uno y seis meses, A modo de resumen, a Tabis 16 recoge las diferentes infecciones ‘connatales. 1.10. Téxicos durante el embarazo. Sindrome de abstinencia Opidceos: heroina y metadona ‘Sindrome de abstinencia de la heroina Aparece a las primeras 72 horas de vida con una duracién de on. tre siete y 20 dias. Cursa con un cusdro muy florido con mani fostaciones nourotégicas (hiperexcitabilided, tembiores, hiperto- nla, hiperreflexia, convulsiones. lanto agudo). gastrointestinalos [vémitos, rechazo del alimento, diarreal, respiratories taquipnea, ‘inorrea), sindrome autonémico y febricula. La situacion de estrés 2 la quo se ven abocados durante el emberazo acelera la madura- cclén pulmonar en forma de una mayor produccién de surfactante, por le que tienen una menor incidencia de enfermedad de morn brane hialina01 Rubeola Sobe todo = mmesve Pacontana ow = Mis recente en 3" trimeste Pacers, canal, (amas + Misgrweon is umeste:mis leche frecuonte) nics vas. Mastrecuente en panto Canal (73-99% VHS tarspacentare, pospario 90%) Toxoplasmosis Misqraveen 1° mimeste, Pacentana smasirecuonte enol 3" tnmeste Variceta Masgraveen 17 mmeste, Pacentana Sse presenta en ef 3" these, ‘es mas gave claro mas crea ‘ol pano ‘sis Sobre todoen 1" trmestre Pacontanta Tabla 16. ineclones connataies Sindrome de abstinencia de la metadona La metadons se utilize en el emberazo para trator la adiccién a lo heroina, Los sintomas son muy similares @ los descritos antorior- mente, aunque tuelen iniciarse de manera més tardi, duraderos, y frecuentes le eparicién de convulsiones, see ene Siexiste historia de consumo habitual de opidceos durante el em- bberazo, esté contraindicado el uso de entagonistes como len loxonaen el periods neonatal ya que puede producir un sindrome de abstinencia agude y convulsiones. Eltratemionto no farmacolégico del sindrome de abstinencia in- cluye restringir la estimulacién medioambiertal, la tora de medi- das de contencién, le alimentacién con lectancia materna @ int valos frecuentes, chupete (tetina) y sacerosa Elmanejo formacolbgico ae realiza con soluclones de morfina oral, al ser estas més seguras (le morfira puede producir tolerancia y ‘bstinencia tres uso prolongado). El fenobartital es el férmaco de teleccién ante un sindrome de abstinencia por drogas no opiscees. Cocaina Lacocaina no suele producir sindrome de abstinencia, aunque puede provocer complicaciones durante la gostacién debido a la ‘acsién vasoconstrictora de la misma y a su facilidad para atrav la barrera placentaria (aborto, prematuridad, desprendimiento de placenta, etc.) y en RN patoligicos con CIR, distrés respiratorio, rmicrocafalia, hemorragias intracraneaies, anomalias digestivas y renales, muerte sibita y ateraciones neurolégicas y de conducts (MIR 08.09, 179), + Tac de Gregg catarata sondera/cardopatia (ducts sce todo) + Otros: conorecnmts etngpatia sal-pensenta, estenoss puimeanar pein, plrpura rombopénica + Caleicacones pementniculaes corebralos,microcfala,coriorans + Muchos asintomtcos (con o sn secutas tarda ba mds frecuonte sia sordera) + Precaz CR, vesiculas alteractones newrokigcas y cules (queratoconjuncivns + Tara (en part: sep, encetalts con lest del Sbulo temporal ateractén ‘cular (bre tao queratoconjunts Y vesicus cutineas + Caecacones corrals penfincas + Terada de Sabie: cosiomoanis,hiocetaa convulsonescacicactones + Procaz:ocatrces,avofa Ge miami mattrmacones ocuares Yycerebrales + Tai vesiculasafectackin visceral y dficutad respratora + Precaz (< 2 anos: prfigo sities, hepatoesplenomegala, it triada a sits preca) + Tara (> 2 anos trad de Hutcunson sordera + queratls + ateraciones entaras,arscuacin de Clutton, penostns Sindrome alcohdlico fetal Este sindrome se cerecteriza por le presencia de alteraciones antropométricas (retraso del peso, de la cefélico}, facies peculiar (bietarofimosis, epicanto, micrognatie, hipoplasia maxi, labio superior fino), malformaciones cardi cas (detectos del septo), anomalias de las articulaciones y de extremidedes (ligera limitacion de la movilidad y elterecio- nes de loe surcos y pliogues pelmares) y retraso peicomotor (Figure 27) is how — so \ / me oes oer se anes me = bron Figuie 27. Faces peculla. Sindrome alcohdlico feta : ElEs conveset ase en que es opiceos no dn maormavonesy a ECUERDA Speke © ave 7 Recordad que el test de Apgar valora cinco parimetros: exfuer20 respiratorio, respuesta a a estimuacién (o ala Introduccion de una SING), frecuencia cardiaca, tno muscular y colo, Cada Rem se valo- ‘aentre0 y 2puntos. La stuacion optima de cada parametro se eva- ‘aa con dos punts; la situacion mas destavorable ‘ausencia de’, con cero puntos. La stuacion intermedia s¢ valore con | punto, 1 Eltest de Apgar se realiza al minuto de vida ya los5 minutos y cada 5 minutos hasta los 20 minutos de nacido ¥ la puntuaciona los § ‘minutos es inferior a7), 1) Un test de Apgar bajo en ls primeros minutos de vida no sire para establecer valoracones pronosticas. No obstante, una puntuacion Inferior a3, mantenida mas ats de los 20 minutos de vida, s! puede predecir una elevada morbimortalidad 2 Ena circulacion fetal, hay varios conductos que, tras nacer, s@ obi ‘eran. Uno de ellos es al conducte venoso de Arancio, que comuni- ala vena umbilical con la vena cava inferio. Recordad que la san {92 que llega dosde la vona umbilical yes vehiculada hacia la vera ava inferior esta oxigenada, 7 Elcetalohematoma es una lesion por traumaobstétrico que se def- ‘ne como la aparicion de una coleccion de sangre entre el periostio yelhueso. 7 La hemorragia suprarrenal tpicamente afecta a macrosomicos na- cidos por parto de naigas y se expresa mediante la aparicion oe anemia, hipogiucemia, trastomos electrolitic @ teria, 7 La porsistoncia det uraco da lugar ala salida do un liquide acido 3 través deste. 7 La persstencia del conducto onfalomesentarico a nivel umbilical {a lugar a una nstula que exuda un material Ge pH aicano, 1 En determinadas stuacones, en la reanimacion del RN se recurre a Ja ventiacion a presion positivaintermitente y ala administraon de acrenalna. 8 parémetro que determina la administracion do estas medidas es que la frecuencia cardlaca sea infeior aun limite defnido. 7 La hiparia en el recien nacido pretéemino puede induct multiples lesiones; la principal repercusion sobre el cerebro es la lesion he- morragica dela matriz germinal. Hay que sospechar esta si eI RN su- ‘re subtamente hipotension, anemia y abombamiento fontanelar. Para su diagnostico, sorecurtira ala ecogratia coreDral 7 Laenfermedad de membrana hialina (EMH) afecta a pacientes pre ‘maturos. Entre sus halazgos radiologic, destaca la afectacon de _ambas bases pulmonares, en forma de patron retculo-granuar, ya aparicién debroncograms a¢reo. 2) Enel tratamiento de la EMH, se garantizard un soporte respiratorio adecuado y se administrard, ademas de surfactante, antibiticos or vaintravenosa Pedavis | O11 MUR 11-12, 141 ‘7 MIR 08-09, 179, 184, 187 MIR 07-08, 185 “MIR 05-06, 181 MIR 08-05, 168, 170, 19 7 MIR 03-04, 168 1 La aparicion de la EMH s@ puede prevent, mediante la administa- .cOn de corticoides alas gestantes de riesgo Los corticoidesno solo 2coleran la madurez pulmonar, sino que, ademss, roducon la inc ‘dencia de hemorragia de la matriz germinal el ductus el neumot6- rx, a enterocolitis necrotizantey Ia itericia 271 La taquipnea transtora del RN (TTRN) afecta a neonatos a termina ‘0a RN de 36 semanas, nacidos por cessrea 0 por parto vaginal id- pico, 7) La radiologi de ia TAN muestra iquido interstical en las isuras 0 ‘entre as pleuras 21 Eimanojo de una TTRN os expectante, dade que suele coder on po- eas horas 1 E sindrome de aspiracion meconial (SAM) afecta 3 recién nacidos Postermino que se vean abocacos a situaciones de surimiento fe- {alo pérdida de bienestar. 7) Laaparcion de un SAM se puede prevenir mediante aspiracion de las secreciones traquesies bajo vision directa. La displasia broncopuimonar se debe, esencialmente,a la concu- rrencia de tes factores: inmadurez, toxicidad por oxgeno y a los ‘lectos des'avorables que produce la ventiacion mecdnica(baro- ttauma y volutrauma). 7 La enterocolitis necrotizante (NEC) afecta generaimente a pacien- ‘tes prematuros con antecedentes de hipoxia. Cursa con una ka- ‘mativa distension abdominal y a emision de deposiciones hero rragicas. 21 B signo radiologico mas tipico de esta entidad es la neumatosis intestinal, que consiste en la visualizacion de gas en la pared de 71 EL meconio se etmina, en conaicones normales, denvo de as pr- mmaras 48 horas de vida. i esta eiminacion ocure masala del se- undo dia ¢e vida, se esta ante un trastorno dela eliminadon del ‘A Elmeconio fetal normal es exter 7 Los factores de tesge principaimente implicados en la aparicion {de tapones de meconio son los siguientes: prematutidad, fibrosis ‘qustica, drogadiccion matemna, colon lzquierdo hipopldsico,agan- agua Agua solos Ormotwidsd 285 Oem <230mOm_—_> 300mOuvi ta 1ao1s0mEyl <0miy——_> 1s0mEgh Circa Micoss = Mucossseas + Mucsssecas Popes > Pegess = Sod fortes + Fontana, = NRL sepia: depress hmong + Mpomesén = Hpotnssns subdural Olga Olga Tabla 19. Tpos de deshidratacion 02+ Desarnlle Pedatis | OZ Grado de deshidratacién El grado de deshidratecién se corresponde con ol porcentoje de peso corporal que se ha perdido, pues se sume qua una pérdi- da sguds de peso corresponde # agua y electislitos y no a masa corporal En ocasiones no ve dispone del dato de peso previo, por lo que (es necesario recurrir # signos clinicos que, de forma indirecta, permiten estimar el grado de deshidratecién. La deshidratacion se puede clasificer clinicamente en los tras gra- dos siguientes: + Leve 0 de primer grado: pérdide < 5% (nifios) 0 < 3% (lac- antes) + Moderads 0 de segundo grado: pérdida 5-10% (nifos) 0 3-7 % (ectante). + Grave 0 de tercer grade: pérdide de > 10% (nifios) o > 7 % (lectantes). Tratamiento Una vez detectado y valoredo el grado de deshidratacién, este debe ser corregide considerando que al paciente ve le han de aportar los liquides y los electrdlitos que ha perdido (déficit), loe ue necesita pare su metabolismo basal (necesidades basales) y los que puede continusr perdiendo (pérdides mantenides). En un nifto deshidretado, la mejor forma de velorar la respuesta el trata- miento es migiendo la diuresis, que aumentaré progresivemente conlorme se restaure el défict hidtico. Latendencia actus ee usar, on la medide de lo posible, a rehidra- teclén vie oral, por ser més adecuada y fisiolégica, reservando la intravenose cuendo la v.0. esté contraindicada (deshidrat ‘grave. inestabilided hemodinémica, ileo paralitico 0 abdomen po- tenciaimente quirirgico, trastorno de conciencia o fracaso de la rehidratecién oral). Durente le fase de rehidratacién enteral, se dejerd ol nifio a dieta y Lune ver este até reauelta, se reintroducitén los alimentos empe- _zando por los lécteos: + Rehidratacién oral: en los peises desarrolados, se empleen soluciones hiposédicas (aunque en casos moderados y on deshidretaciones hiponatrémicas es posible uliizar también soluciones isot6nicas). + Rehidratacién intravenosa: ol tipo de deshidratacién marcaré tl tipo de fluido o utilizar y le rapider de su administracién. Ee importante destacar que, en la hiperténica, se repondré el déficit en 72 horas, con intencién de conseguir un descen- 50 lento de la natremia, dado el riesgo de miolindlisis central pontine asociado a una correccién demasiado répida. Ee rceamraee OD eo2.5. Talla baja ‘Se considera talla baja cuando el nifio se encuentra por debajo de 20S 0 menos dol P3 para su edad y sexo (alecta al 3% do la po- blacién) (MIR 03.04, 171). Los datos que hay que tener en cuent lahorade evaluer une tale baje son os siguientes: la velocidad de crecimiento (hipocrecimiento: velocidad de crecimiento menor del P25} y lacorrolacién con la alla de los padres (MIR 09-10, 166) Elhipocrecimiento se puede clasificar en dos grandes grupos: + Variantes de la normalidad o talla baja idiopétice (80% del total): on este grupo se han descrito altoraciones an el ra tor de la GH y en el gon SHOX. Se distinguen dos tipos (que len ocasiones se esocion): + Talla boje forili. Retraso constitucional del crecimiento y del desarrollo. + Patoldgicos: + Arménicos (proporciones corporaies normales): » Prenatal: CIR cromosomopatine, tbxizos, infecsiones connatales, etc.) + Posnatal: enfermedades sistémices crénicas, desnu- tricién, steraciones metabdiices y endocrines (déticit de GH congénito y adquirido, hipotiroldiamo, Cushing, preudchipoperatiroidiame, ete.) (MIR 06-07, 180 Disarménicos (desproporciin de segmentos corporales|: iaplasian deems, raqutieme, eramotomopaties (Turney otros sindromes, etc. (MIR 07-08, 190) Talla baja familiar Es la causa més frecuente de talle baja. La talla del RN es algo inferior » la media de la poblacién general. Existe historia faril de tall boja. La curva de crecimiento es igual o inferior al P3, dis- curtierdo de forme paralela. Le pubertad se produce ala eded he- r0 ol estirén puberal es igual o inferior a la media. La tala 128 boje, pero dentro de fos limites de lo esperado pare genética, Todes las pruebes de laboratorio eon normales, no existe discordarcia entre le edad ésea y la cronolégice. RecueRnDa A arias sna Retraso constitucional del crecimiento y del desarrollo Latalla y el peso son normales al nacimiente y durante el primer ‘ao de vide. Entre este momento, y hasta los dos o tres aos, el cracimiento sure una desaceleracién transiteria, quedande la te llay el peso en el P3 0 por debajo. Pediatrie | OD A partir de ertonces, vuelven a recuperar una velocidad de creci- ‘miento normal para au eded (aproximademente 5 crv/eii). Tipi- camente, la edad dsea wsté levemente retraseda con respecto 0 la cronolégica: este retraso se inicia en el peviodo de devaceloracién jansitoria de! crecimiento. Goneralmente, existe una historia familiar de tala baja durante la Infancia y de retraso de la pubertad. EI pronéatico de talla para tos nifios es bueno, pudiendo incluso alcanzar los valores de la normalided en aproximadamente el 80-90% de los casos (Tabla 20y Figure 31) Tal RN Menordetanormal Nema’ Velocidas Normst Menor de lo norms ego de crecimiento roma Antocedentes De ails baja De pubertadretraada famiares Edad Osea Igual zedadcoonoligics + igual a edad tats + Retrasada respecto ‘ala edad conotagica Tala fina Disminuda Norma’ o algo disminutds abia 20, Tall baja familar vsretraso constitucional del crecimiento OTT TSS TT TTT Figure 3), Patrones de excimiento MR 10-11, 152 IMIR 08-10, 166 MIR 08-09, 188 MIR 07-08, 181, 190 (MR 08-07, 180 IMIR 05-06, 188 MIR 03-04, 171, 176CE 1 Para calculate! peso ideal segun la edad, se recurre ala siguionto femal: (Edad on anos x 2)« 8 7 En as uitimas décadas dada la mejore en las condiciones alimen- tarlas, higiénicas y sanltarias 10 nitos espanoles han mejorado su patron de crecimiento con respecto anos anteriores, 7) La eclosion de las primeras piezas dentarias ocurre, como media entre fs ses y los ocho meses de edad, por los incsivos centrales Inferiores 7 Con respecto a ts reflejs arcaics, el reflajo de Moro desaparace otmaimente a los cuatro ss meses ye ce marcha automstica, en €lprimer segundo mes de vida, 2 El desarrollo neurologico sigue una direccion cofalo-caudal, 7) La sedestacion se inicia a los seis meses de vida. Dos meses mas tarde, quedara consolidada del todo. 7 Lamarcha de pe, sn pasar previamente por el gateo,careco de si nificad patologio. 7 Alos dos anos de vida, el io es capar de correr, hace torres de hasta ses cubos y elabora frases de dos o mas palabras. 7 Desde un punto de vista psicolagico, el nito comprende que ia ‘muertos un fonémeno permanente entre los cinco y los diez aos. 2 Laleche materna contiene menos feilalanina que la de vaca. 7) Laleche de vaca contiene mas proteinas totales, mas vitamina K, ‘is sales minerals y mas calcio que lade leche materna, 7) Leadmistracion de leche materna no ha de seguir una pauta nora tia fia sino que se ha de hacer a demanda. 7’ Lalactancia materna exctusiva profongada mas ala del sexto mes s@ asocia con el desarrollo de anemia ferropenica, 7 Seguin ia legstacién vigente en la actualidad, las formulas artificia Jes de continuacion doben estar enriquecidas con hier. 71 Nios alimentos slergénicos (leche de vaca, huevos, pescado, me- focoten, fresas} ni los que pueden producirintolerancia (leche de ‘aca, gliten se introduciran antes Ge 1s Sos meses de vida. 7 Los cereales con gluten se introducen en la dieta entre los meses siete y ocho de vida. 1 Elsindrome dol biborOn s9 describio inicialmanto on nifos quo con- sumian precczmente 2umosde futa. 7\ Elsindrome de! biberoa se asocia con el desarrollo de caries y des- ‘ruccion Ge los incisivos superiors. 7 Los citerios hagnostics del antiguo marasmo incluan: perdida de peso mayor dl 15%, aumento discreto del agua extracalular, distun- ion del mascuio esqueletico ytrastornas de fa funcion espiatoria, 2} En a mainutricion tipo marasmo, se puede constatar una disminu- ion delos plagues subcutaneos 02- Desacralis'y nat Pedaris | OD 7) Las proteinas que se usan para valorar el estado nutricional son ‘tes: albumina, prealbumina y RBP (proteina transportadora dol retinod. 2 Acontinuacin, se ha de valora sila deshidratacion del pacientes hipo, io 0 hipernatrémica. Para elo, se debe saber que el valor de sodio normal osc entre 135 y 185 méq/ 7) Una ver caracterzada a deshidratacion, lo siguiente que se ha de hacer es valorar el pH del paciente. £1 pH normal oscila entre 7,35 y 17) Habra acidosis sel pH es inferior a 7,35, Habra alcaloss sel pHs superior a 745. 21 Tras consulta el pH, se debe valorarelbicarbonato (valoresnorma les: 21-30 meq/, 71 Sicibicarbonato esta bajo yl paciente tiene unaacidosis el origon {de esta serd metabolico. Deigual mods, se bicarbonato estuviese ato y el paciente padeciera una alcaosis, el origen dela misma se- tia metabolico, 7 La compensacion de un trastormo metabdlico se hace con el pul- imén. Sel paciente tiene una acidosis metabélca, hiperventilrs para compensari, porlo que el CO, disminuir3. De forma inversa si ‘elnino tiene unaakcalosis metabolic, el pacientehipoventiars, por oqueel CO, aumentara. 7 Enlas deshidrataciones hipertonicas, la rehidratacion se hard lenta- mente, dado el riesgo de mielinolsis central pontina 7) En ol proceso de rehidratacion, se administraran las nacesidades basales, l deficit estimado y lo que pueda seguir perdionde (pérsi- ‘das mantenidas). 1 Cuando se rehidrata al paciente, el primer parametro que seremon- ‘wes ia aluress; cuando la reniaratacion se ha culminado, se fecu- pera el peso de partida. 7) Se define tala baja como aquella que esta por debajo del percent 3.con respecto ala poblacion de referencia. 7 Latalla bajafamila esa forma mas frecuente de tallabaja.En esta ‘entidad, a edad 6s0a coincide con fa cronoiogica. 7) Esretraso constitucional del crecimiento y desarotlo es la segunda ‘causa mas frecuente de tala baja En esta entidad, la edad Osea esta levemente retrasada con respecto ala edad cronologia y el estiron uberal est diferido con respecto alo normal. Por este motivo, la {alla final puede acercarse ales valores normales. 7) Aiqunas cromosomopatias cursan con talla baja, come el sindrome deTurer, ' tras entidadies, como el hipotiroidismo, la enfermedad celica raquitismo, cursan con tallabaja. 7) Elsindrome XYY no seasocia con tala baja. ‘7 El marcador mas sensible para detectar de forma precoz los tras- tornos del crecimiento es ia medicion de la velocidad de creci- mmiontoSUS ca Una nia de 10 ahos de edad acude para valoracion do un posible hipocrecimiento. Sutalla actual se encuentra en ol percent 10 de la poblacion general Su tala genética esta situada en el percentil 15 ‘de la poblacion de referencia, Su desarrollo sexual corresponde & luna pubarquia 1 y auna telarquta 1 de Tanner. Su edad dsea es de9 anos. La velocidad de crecimiento del ultimo ano ha sido de 5 cent- metros/afo. (Qué sttuaclon cree usted que presenta la nina? 1) Un crecimiento normal 2) Unhipocrecimiento por deficienca dela homona dol crecimiento 3) Un hipocrecimierto por unaenformedsd colaca 4) Un hipocrecimiento por un sindrome de Turner. 5) Un hipocreeimiento por un hipotioidismo congénito. AC: 1; MUR 03-04, 171 Un nino capaz de correr, subir escaleras solo, sin alternar los ples, hacer una torre de sels cubos y elaborar frases de tres palabras, pre- senta un desarrollo psicomotor propio de la siguiente edad: 1) 15 meses 2) 1emeses 3) 24 meses 4§) 36 meses 5) 48 meses ACB 02+ Desarralis y Pedaris | OD Un lactante de cinco meses presenta deshidratacién con os sigulen- tes datos analticos en sangre: Na 142 mEqi: K: 4,5 mEq/l; Cl: 115 ‘mEajt: pl: 7,25; HCO,; 15 mEqyt PaCO, 28 mEq/l. El dlagndstco pro- ‘so 05 una doshidratacton: 1) bonatremica asiaga 2) Hiperatremica astaca. 3) lonatrémica con alcalosis metabdlica 4) Isonatremica con acidosis metabolica 5) sonatremica con acidosis respiratoria Rca Nite do 12 atos con una tala para Is edad on el percentil 10 y ‘cuya velocidad de crecimiento esta por encima del percentil 25. Existen antecedentes de baje tala familiar en ‘do pubertad retrasada en la patoma. La exploracion tsi ‘mal, stendo su volumen testicular de 3 cm’. Sefale la respuesta correc 1) Laopcion terapeutica de eleccion es elempieo de hormonadel cre- ‘cmierto, 2) Flindieadaretinico que mojo rfejatanormalidad dol proceso tla velocidad de crecimiento. 3) La edad ésea probablemente estard adelantada con respecto ala ‘conologica 4) Es aconsejable estudiar ee de ia hormone del crecimiento 5) Se debe realizar contra periodico dela talla cada 2 meses. RC:2O3 Pediatria APARATO RESPIRATORIO Sedeben conocer «la perfeceién todes los aspectos sobre la bronquialitis, ya que ha sido preguntade en ‘miiples ocasiones. Especiaimente su clinics para saber reconocer esta patologia en les preguntas en forma de caso clinico. Con la fibrosis quistica no hay que obsesionarse con saberse toda su clinice, centréndose en ‘su patogenia y en su fisiopatologia asi, come en sus eriterios diagndsticos Hay que prestar atencién a ls tos forina, ha sido pregunteda recientemente. 3.1. Estridor laringeo congénito (laringomalacia y traqueomalacia) Ls laringomalscie (Neccider congérite do le epiglotis y de le eper- ture supreglotice) y le raqueomalacla (debilldad de las paredes de la trdquea) son las causas més frecuentes de estiidor congénito, al producit colapso y clerta obstruccibn da la via aéres con le inspe racién. Manifestaciones clinicas La manifestacion principal del estridor laringeo congénito es el stridor, habituelmente presente en el nacimiento, aunque puede ro aparecer hasta los dos meses. Generalmente os leve y va des- ‘eparecierdo con el peso del tiempo. En pocos pacientes asocia ificutad respiratorie importante. Diagnéstico El diagnéstico del estrider laringeo congénito se puede hacer por: + Latingoscopia directa. + Fibroendoscopia Tratamiento En més del 80% de los casos, o! proceso se resuelve esponténea- mente y no precisa de tratamiento especifico. Sélo si produce di- ficuited respiratoria significative, requiere tratamiento quirirgico © instrumental (tend, 3.2. Laringitis La laringitis os la obstruccién de le via aérea superior, ceractorizeda por la presencia en grado variable de tos perruna, afonia,estridor y dificulted respirator, Este cusdro denominedo “crug’ clésicemente se ha dividido en laringotraqueltis aquda (o crup viral) y crup espas- médica, Desde el punto de vista préctico no hay dferercias a efec- 108 de tratamiento, Alectan @ ninos de entre tes mses y cinco anos, Laringitis virica Etiologia La laringitis esté causade por virus parainfluensae, sobre todo el 1 {supone el 75% de los casos), virus influenza A y B, VRS, edenovirus yrinovirus. La.tiologia bacterlana es poco trecuente aur ‘que algunos casos 80 han relacionado con M. pneumoniae. Tiene predominio estacional produciéndose ls mayoria de las veces en ‘tote (parainfluenza) Clinica Ls loringtia virica se presenta con antecadente de catarro de view ‘alias de dos o tres dies de evolucién, epereciendo posteriormen- {tw de forma progresive la clinic clisica del crup con tos perrunel metdica, ofooia, estridor de predominio inspiratorlo y difculted jsspiratovia variable con empeoramianto noctumo. Es posible que 20 acompafie de fiebre. La infeccién puede progresar distalment dando lugar @ trequeobronguitis. Tratamiento + Dexametasona v.o./im/iv.: que cons trotamiento de eleccién. La budesonide inhalada puede ser itl en casos leves 0 como coadyuvante a la dexametasona on los casos graves. + Adrenaline nebulizads: on procesos moderados-graves. Su ‘electo dura unas dos horas y puede presentar “electo rebate" En casos de gravedad y falta de respuesta, podria valorarse la intubscion y le vertilacion mechnica + Ambiente himede y trie: se use empiricamente (su utlided 10 esté avalade por ensayos clinicos Laringitis espasmédica La laringitis espasméctcn es una hiperrenctividad laringes ante es- timulos inespecificos. Etiologia ‘Suetiologia se desconoce, si bien en ella pueden participa diversos fectores, entre los que cabe citar los siguientes: + Estes, + Atopia. + Reflujo gestroesotégica + Antecadente de crup viric. Tene predominio familiar, es mAs frecuente en invierno y en n> fos entre dos y eeie shoe. Clinica Tiene un debut brusco y nocturno. El nifo se despierta agtado, con Lune tos metilice, estridor inspiratorio y dificuted respiratoria. No suele haber febre. EI peciente mejora en unas hores, con lo que al dia siguiente habituslmente muestra mejoria, aunque el proceso puede recurrt las noches posteriores. Tratamiento El tratamiento que se utiliza es el mismo que el del crup virico. petatia | OD 3.3. Epiglotitis aguda Etiologia Actualmente, to» principales responsables de e pyogenes, S. pneumoniae y S.eureus. Por detrés de estos con ‘menor incidencia, hay que tener en cuenta también 4 su agente clésico, et. influenzae tipo B, que no obstarte ha sido relegado ‘por los anteriores. Dosde la instauracion de le vacuna corjugede contra Hib, la incidencia de epigiottis se ha reducido considera bblemente, lo que justifica precisamente que ya no ses el agente nbs frocuente. Alecia a nifios entre dos y seit mos con une inc. doncia maxima entre los dos y los tres afos. 1H inven tho B agente cisco del pilots agud, ba ‘so desplazado en la actuoldod por otros pages: S. pyog? ‘0s, S.proumonize yS aureus Clinica Comierza sibitamente con fiobre olta, | nifo presente especto t6xico, bebeo, dificultad respiretorie y estridor inspirstorio. Em- ‘peore con el ante y con el decibito supine hectendo que el nifio ‘permanezce en “posicién de tripode” Figu’e 32); es decir, sento- do con el cuello en hiperextensién, la boce abierta con protusion de le lengue y babes, No suole existir tos, ni afonia y ol estridor no es tan ruidoso como en las laringitis. Los nifios de mayor edad pueden quejarse previamente de disfagia y de dolor de garganta. Es posible que la evolucién hacia una situacion de shock sea ré- ida con palidex, cienosia, ataraciSn de la conciencia y muerte Figure 32. Posicion ae tnpogeDiagnéstico Ante la sospecha de una epiglatitis es necesario: + Evitar In manipulecién de la eavided oral y de In farings, El nifio debe permanecer en una postura cémoda on presencia de los padres, ya que el llanto y la posicién de decdbito supi- no favorecen la obstruccién de la vie + Roalizar un examen laringeo en quiréfeno ¥ si se confirma el daagndatico (mediante visualizecién de una epiglotis grand: hinchada, de color “rojo cereza’) (Figure 33), se procederd ale intubscién para asegurar le via aérea, Figure 33. Epigiotits Se puede apreciarclaramente el color7oj0 corezs"caractoistico do a epigiots + En casos de sospeche leve, we pueda hacer una rediogratia lateral de feringe, on la que ee vieualizeré une tumefeccién det espacio supragiético (Figuie 34) Figure 34 Epigionts o3 + Enis anattice aparece: leucocitosis con neutrofiliay elevacién do reactantes de fase aguda. El hamocultvo tiene une renta- billdad muy alta Tratamiento En el tratamiento es necesario: + Establecer une via area artiicial mediante intubscién naso- trequeal en condiciones de seguridad (quiréfeno, UCI) + Antibiéticos: celtriasona, celotaxime © ampicilina-aulfabec. tam durante sieto 0 diez dias, Los corticoldes puaden sor be- neficiosos en les primeras feves del tratamiento Pronéstico La opigiotitis no tratads presenta una mortalidad de hasta 25%, pero un diagnéatico y un tratamiento adecua dos on las primeras feses de le enfermedad, ol prondstico es excelente, 20 ha 3.4. Traqueitis bacteriana Etiologia La traqueitis bacteriane tiene como principal agerte etiolégico el S. aureus, aunque existen otros como: Moraxella o Heomophilis influensoe. Clinica Habitusimente, tras un cusdéo de un crup vitico, se produce un ‘empeoramiento progresivo, con fiebr, dificultad respiratoria de Intensidad creciente y aparicion de estridor mixto al afectarse la traquea (ins Recueroa Elestridorinspratoro tipo dela afectoctn de a laringey ls tnidor mixto insptatoro y espkatorio) lo esde la afecacién de la { 2 twaquea Diagnéstico El diagndstico de le traqueitia bacteriana es esencialmante cll- neo. En el hemograme se observa y des quierda,Mai 1ual CTO de Medicina y Cirugi Tratamiento El tratamiento consist on: + Hospitalizacion de! nif + Oxigenoterapia a demande. + Coxaeciline iv + Intubscién, si eperece gran dificulted respiretoria, La Figure 38 y la Tabla 21 resumen las diferentes entidades co- mentadas en los epartados anteriores. e Sigse ent coa csn ‘tad mprto watcoy as pogo rapier Epis age Cetlospving 1h ‘concoldae asta se latiban Pediatia | OD 3.5. Bronquiolitis aguda Bronquilits se define como el primer episodio de dificutad respi- ‘atoria con sibilanciee, de cause infeccioes, en un nifio de menos de dos aos (bronquiolits egude tipica). El segundo 0 ulteriores ‘episodios consttuyen un cusdro denomrinado lactante sibilante recurrente, Constituye la causa més frecuente de enfermedad y de hospitalizacién en menores de un aio, Etiologia Et virus respiratorio sincitial (VRS) 08 ol agente causal que presen. ‘ta mayor incidencia (60-80%), seguido del metapneumovirus. El resto de los casos son provocedos por otros agentes como ade- novieus, parsinfluencee, influenzee, bocavitus, ete. Epidemiologia La fuente de infeccién suele ser familiar, en nifios mayores y on ‘adultos ocations cusdroe paeudogripales, eatarrales y bronco- neumonias (no hay portador sano de! VRS). La transmisién se produce por vie respiratoria, pero también os posible mediante {fbmites. Curse en brotes epidémicos que se Inician habitusimente ‘en el mes de octubre y finalizan en elde marzo. Fisiopatologia Durante una infeccién por VRS, tione lugar una obstruccién bron- ‘quioler cousade por edema, ectimulo de mocoy detritus celulares, con lo que disminuye el radio de la vie aérea, con el subsiguiente aumento de la resistencia al paso de aire, Exta obstruccién bron Con amt y sero ‘quiolar provocaré atrapamiento séreo a tavés de un mecanismo Senemmcame es ‘alvulat, asi como, on casos de obstruccién completa, aparece- a én otelectasios. Leer “Todo ello altoraré el cociente ventilacisn-perfusiéncon el desario- Figure 35. Patsioga larngee en elnino lo de une hipoxemia progresiva. El anhicrido carbonizo se man- Fiologia ‘Norge +pscoligco Vins porinfvenzae 1 Cocos rampostwos S.oureus (els fecuente) Amtacedentes —Nohuay (Catar vias atas : coup vinco (pacente y/o famitan lina + Expasmolaringeorecortado _flebe, tos dsneaata ester Aebreaita + babeo + dstgla+ — Rebre +esidor mx {generamerienocturo) ——_inspratoso (isnea + aberaextencisa + Nofebe Durscion 12neches Disc somanas Fienante Diassemanas Tratamiento = Ambiente tranquto, humiiicar + Into +cxigena + Oxigeno + Cortcotes + Anwbs6tco + Intubacn siprectio| + Afenaina acémic enzeresol + Ten + Claactina |x Table 21. Tipos de crupfen un rango normal, ¢ incluso bajo, debido a la polipné ‘acciada, pero cuando el niho se agote y disminuyé respiratotia, se desarrollaré una hipercapnia progresiva. Manifestaciones clinicas El cusdro tipico os el de un lactante con caterro de vies altes en las 24-72 horas previas, que comienza con dificulted respiratoria progresive, tos seca, febricule o flebre y rechazo de les tomas. En la expioracién, ol paciente esté taquipneico con signos de dis (sloteo nasal, retracciones intercostales y subcostales, etc.) y ‘ecasioneimente, puede presertar clanosis. En la auscultacién, es posible objetivar eapirecién alergeda, eibllancies espiratoriag, ron- ‘cus dispersos © hipoventilacién (MIR 08-09, 190; MIR 05-06, 186) & RECUERDA dro més tpico en ia explorcion de un paciente con tronquil tissen lo bloncios Figure 36, Distrés respiratorio en bronquilitis Diagnéstico El diagnéstico se basa en los siguientes espectos: ‘+ Glinieo (MIR 05.06, 185): no eon necesarine prusbes comple- mentarias para establecer el diagnistico, aunque si para ve- lorar la gravedad, la eparicién de complicaciones 0 pera la realizscién de un diagndatico diferencia. + Redetérax (en ellase cbservaré hiperinsuflacién y éreas disper. ‘828 de condensacién/etelectasies): esté indicada s6lo en caso {do dusdas diagndsticas, enfermedad previa cardiolbgica, pacien- tes inmunodeprimidos o empecramientos bruscos (Fig. 37) + Deteccién de antigenos virales en secreciones respiratorias pate el diagndstico etiologic. +) La gasometrla parmite velorar la graveded del proceso, ree lizéndola en casos de importarte dificutad respiratoria, som- nolencia o hipoxemia mantenide Padiatia | OD Figura 37. Bronquioitis. Rx de torax Diagnéstico diferencial Es necesario el diagnéstico diferencial on los siguientes casos: ‘+ Neumonia por Chlamydia: aparece entre el primer y elcusito mes de vida, se puede distinguir de la bronquiolitis respica- toria porque le neumonia por Chiamydia aparece asociads a Ccorjuntivitis, presentindose con un cuadro respiratorio suba- ‘gudo con menos afectacién del thempo espiratorio. *+ Otros diegnésticos diferenciales son los siguientes: lsringo- traqueitis, asa, neumonia bacterians, tos ferina, maforma- clones pulmonares, cerdiopetie, fibrosis quistica, aspiracion por raflyio gastroesofégico, etc. (MIR 07-08, 277) Tratamiento Et titemiento consiste en: + Hidratacién y nutricién: oral y fraceionads de forma elective; parenteral en caso de intolerancia oral, grave, dificultad respi- ratorie 0 apneas. + Elovacién de la cabecora de la cama 30° y cabezs en ligera extensién, + Oxigenoterepia a demande. + Se paute adrenaline nebulizeda: no de uso rutinatio, sélo en ‘casos seleccionados en pacientes en los que se avidencia mo- joria tras su primera administracién. No acorta la duracién de la hospitalizscién y oblige a la monitorizacién de la frecuencia cardiace, + Ennifios meyores de seis meses, se puede hacer une pruabe ‘erepéutica con salbutamol inhalado, debiendo suspender su ‘administracion si no existe mejoria. + Otres medidas: asistencia ventilatorie (convencional © no in- vvasiva), heliox (mezcia de helio y oxigen} + Nohan demostrado su ullidad en al momento actual: los cor ticoides nebulizados y los sistémicos, la humidficacin, lar: bavirinao el surfactante exégenc.de Medici RECUERDA La rbeviena inbaloda se puede emplear en bronquioltis groves que cfectan aries de rsgo. Profilaxis de la bronquiolitis por VRS Consiate en le administracién de paliviaumeb, que es un anticuer- po monoclonal emtiVRS de edminstracion mensual Lm. Esté it~ Panereétieas: insuficiencia pancrestica pancreatitis recurrente, » Hepéticas: enfermedad hepatica crénica evidenciads clinicemente © histolégcemente, » Nutricionales: mainutticién protelco-calérica, hipo- proteinemia, deficiencie de vitamines liposolubles. - Sindromes de pérdida de sal. + Anomalies urogeritales en el varin: azoospermia obs- tuctive. * Cribado neonatal (tripsinégeno inmunoreactivo): se bass fen el hallazgo de cifras elevadas de tripsina inmunoresctiva fen sangre de talén del RN. El tripsinégeno se producen en ‘el péncreas y se transporta al intestino donde so activa para formar la enzima tripsina. En la FQ, los gruesos tapones de ‘moce pueden obstruirlos conductos pancresticos @ imperdir el acceso del tripsingeno al intestino. Este screening aun no ‘80 ha implantedo de forma universal, pero cada vez se realize ‘en més peises pues el diagnostico temprano mejora.el estado utricional, la calided de vida y. probablemente, le supervi- voncia ‘+ Test del sudor ionotest): se resliza mediante iontoforesis con pllocarpina. Se basa en el défict de reabeorclén de cloruro en las gléndulas sudoriperes. Son necesarias dos mediciones y ‘se estucia de forma cuslitetiva y cuantitative: 03 + Aparato respiratorio Patiatis | OD = Forme cualitativa: emplea lo conduciancia del sudor. Si los valoros que se obtienen estén por debajo de 50 mEq/l ‘el test es negativo, si se sitGen por encima de 50 mEqil, ‘obligan 4 un estudio cuantitativo del cloruro. Forma cuantitativa: valores por debejo de 40 mEq! dan lun resultado negativo; por encime de 60 mEq/ls0n positi- vos; entre 40-60 mEqjl, dudosos, Enel RN ee puede realizar esto tost a partir do ine primeras horas de vide, si bien es dificil obtener la cantidad requerida de tudor al menos en las dos o tres primeras semanss pos- nocimiento. Hay numerosas circunstencies que pueden ocasionar test fal- ‘samente positives (aunque generalmente estos procesos se iferencian bien de la fibrosis qulatice por la clinica); por otra parte el edema puede ser causa de un resultado falsemente negative. + Estudio genético: para doterminar le presencia de mutacio- nes cautantes de Fen ambas copiae del gen, 20 utiliza un kit ‘que comprende 30 mutaciones con las que os posible llegar ‘al diagnéstico en un 90% de los casos. En paises con ma- ‘yor variabilided étnica, puede ser necesaria le secuenciacin ‘completa dal gen para hallar les muteciones responsables. Recuenva Eltest det sudor positive es sugerente de Abrosis quistica, Tratamiento respiratorio ‘obstruccién es la base pa- toginice de le FQ. Asi la fisioterapia respiratoria es un pilar ‘bésico del tratamiento. Se emples desde el primer momento, doe veces al dia Figure £0) Figure 40. Fsioterapia respiratoria en fibrosis quisticaManual CTO de Medicina y Cirugia, 9." edicion Para optimizar ol efecto beneticioso de le fisioterapia se om- pean broncodilatadores inhalados de accion corta antes de realizar. Pare fludificar les secreciones se utiliza ONAsa re- combinante tras le fisioterepia (los leueocitos que infitran et ‘exputo de estos pacientes, como resultado de la respuests inflamatoria caracteristica de le enfermedad, liberan grendes ccantidades de ADN, el cual auments la viscosided del moco y promuave el ciclo de infeccin e inllamacién pulmonar eréni- ca que on Gitima instancia conduce al fallo respiratorio y a la ‘muerte). La DNase escinde ol ADN y mejora las caracteristicas viscosas del esputo. + Tratamiento antiinflamaterio: intenta romper el circulo obs truceién-infeceidninflamacién, Actualmente e basaen el uso ‘de mecrOlidos azitromicina) ya que ademas actuan frente seruginose, Los corticoides orales deben evitarse por los efectos sobre la lucemia y sobre el crecimiento que acarrea au uso erénico, ‘sunque se emplean en la aspergilosia broncopulmoner alérgi- ca yn la hiperresctivided bronguial. + Tratamiento antimierobiano: Is infoccién respitatoria erénics ‘2 relaciona directarnente con la progresiénde la enfermedad, ‘en especial le ocasionsda por P aeruginoss y B. cepacia. En ‘stadios iniciales los gérmenes més frecuentes son S. aureus YH. influenzae. Los vius suponen un 40% de los exacerbe- clones, cuya inflamacisn prediepone a ls infeccién bactariana. (Otros microorganismos implicedos son los hongos (por 9, C. abicans, A. fumigatus Los entibidticos son el punto principel del tratamiento y se ‘emplean pare controler le progresién de la infeccién pub moner, Las vies de adminietracién de los mismos son las si- guientes: = Oral: durante tres o cuatro semanas; exté indiceda ante neumonias leves en pacientes estables. + Intravenosa dos 0 tres semanas: indicada pare neumo- nies graves. + Aerosol: tanto en infecciones leves como en las graves, ‘@ iniciaré terapie inhaleds con colimicina o tobramici- ine durante seis meses pate eviter recidives, El objetivo es evitar el estado de portader cidnico de Pseudomo- nas. Tratamiento de las complicaciones pulmonares + Atelectasias: se trate mediante antibioteraple intravenosa, fi sioterspia respiratoria intensive, broncodilatadores y ventila- cién con presion positiva intermitente. En casos refractarios: ‘se empias fibrabroncoscopia con aspirecién o insilaciones locales de DNAso. + Hemoptisis: es muy frecuente en el curso de la enfermedad ‘pero en sus formes loves. Puede ser un equivalente e une exe- ‘cerbecién pero hay que descartar déficit de vitamina K asocie- do (secundario a su ver als IPE). Si existe hemoptisis masiva, se trata con suplamentos de vitamin K, infusion de liquides, entibidticos frente @ Pseu- domonas, oxigenoterapia y colocande al paciante en dect- bito lateral con of hemitérax efecto en posicién declive (se suspenderd lefisioterapia y los aerosoies). Si no se controle, 03 + Aparato respiratorio Patiatis | OD puede producirse embolizacién de la arteria bronquial san- orante, + Neumotérax: la meyoria se deben a la rupture de las bullas ‘subpleurales aunque el atrapamiento aéreo wecundario a ta- ‘pones de moco y la inflamacién también juegan su papel. El tratamiento depende de la sintomatologia y del tamatio del neumotérax, asi se emplean ios siguient = Asintomstico y con tamefio menor del 20% del hernité- ax: oxigenoterapie y repose. = Sintomatico o tamatio mayor del 20% del hernitérax: dra- naje torécico. ‘+ Aspergilosis broncopulmonar alérgica: os el rosultado de luna reaceién de hipersensibilided @ Aspergillus fumigatus, ‘un hongo que frecuentemente colonize ol drbol bronquial. Se debe sospechar en casos de deterioro clinico-funcional que ‘no responde a antibiéticos y/o a broncodilatadores. Pore el tatemierto, inicisimente se peutan corticoldes oralee. En caso de refractariedad, de dependencia o de toxicidad de los corticoides puede ser necesario el uso de itraconavol du- ‘rante un periodo que oxcila entre jo» tes y 108 seis meses con control estrecho de la funcién hepética. + Osteoartropatia hipertrifica: 80 trats con acotaminolenc 0 buprofeno que, junto con el control de la infeccién pulmonar, diaminuyen los sintomas. + Insuficiencia respiratoria erénica: oxigenoterepia domiciiaria Y¥ on casos refractarios, so debe realizar un trasplante pulmo- + Insuficiencia eardiaca derecha y cor pulmonale: divta sin ‘al, diuréticos y oxigeno, evitando la sobrecarge de liqui- dos. Ademés, es fundamental el tretamiente pulmonar in- tensivo con antibiéticos intravenosos y, si hay disfuncién ventricular kquierds asociada, puede ser til le digitale ccidn dol peciento, Tratamiento nutricional *+ Dieta: se indicaré una dieta hipercalérice, debido @ que es- tos pacientes tienen unes necesidades caléricas superioves ‘2 lonormal (presentan mayor trabajo respiratorio con al con- ‘siguiente incremento de le actividad metabélica). Puede ser necesario recurtir @ la alimentacion nocturne pot sande na- soghstrica, enterostomia percuténea o alimentacién paren tora + Enzimas pancreéticas: se presentan en forme de microesté- rules con proteccién écide que contienen lipase y proteases. ‘Se ajusta la dosis en funcién del peso y de la esteatorrea que presente el paciente, Las enzimas se adminisiran justo antes de las comides. + Suplementos de vitaminas A.D, Ey K. Tratamiento de las complicaciones intestinales * feo meconial: so traterd inicialmente con enemas. Se usaré clnugia en aquellos casos en los que fracasen estos.+ SOID: incrementar el aporte do erzimes pancredticas, eden! ristrar laxantes 0 ablandadores de las heces y aumontar ‘porte de liquidos. + Prolapse rectal: reduccidn manual con presidn suave, +) Alectacién hepatobiliar: cuando so encuentre elevacién de los niveles de transaminases 0 presenten sintomas de afec- tacién hepética leve, se iniciaré tratamiento con dcido urso- deoxicdlico ya que tiene efecto citoprotector y Auidifce la bls. Si evoluciona @ enfermedad hepitice crénica, el trate- ‘mionto seré ol de las complicaciones derivadas de la hipor- tensién portal En caso de falio hepstico, se pod indicar tasplante hepético siompre que no existen contraindicaciones (atectacion respi- ‘atoria greve, colonizacién por 8. cepacia). lucemia es grave. Ideas clave 7) La mayor parte de 10 casos de laringomaacia y traqueomatacia son loves y no precisan tratamiento quirirgico, dada su buona evo- cin hacia laesolucion completa. 7) La conjuncion clinica de distonia, tos perruna y estridorinspiratorio 5 tpica dela inflamacion laringca (crup). 2% Hay dos tipos de crup: uno que cursa con fiebre|vtrico) y otro que lo hacesin ala (estriduloso 0 espasmodko). 7) La presencia de un estridor en ambos tiempos respratoros es tip ade la atectacion traqueal 7 Ante un paciente con estridor enambos tiempos respiratorio que, su vez presenta febre alta, malestargeneral eimportante distrés, ha de sospecharse una traqueftisbacteriana. 71 agente etilogico casio de a epglotits aqud es eH. infuen- 208, 5 Dien hoy por hoy, dada la vacunacin frente a este germen, ha sido dorpiatado porotrat 77 2 epigiostls aguda cursa con fa aparcion de forma subita, e Ne bre ata, distres, estidor, distagiay babeo. 7 La bronquilite suele tener un orgenvirco, 7) Gl agente mas frecuentemerte implicido en la bronquiottis agua cs lvitus respiratorio sinctia 7) Gl adenovirus produce une bronquioltis grave que se asocia con aparcion de compicaciones tales como bronquiolits oblterante & hiperciaridad pulmonar unilatera 7) La bronquiolits afecta a nifios demenos de dos anos. 7 Dentro de los nifies de menos de dos afos, ia franja etaria mas afectada son ls lactantes pequefios [entre dos y seis meses. esiatia | OD Pronéstico Actuaimenta, existe une supervivencia media ecumulative cor- cana @ los 40 aos, siendo alge mejor en verones. Cuando 60 inicia e! tratamiento antes de que la etectacién pulmonar sea im- portante, més del 90% de los pacientes sobreviven despuds de 10820 afios de comenzado e! mismo. El logro de une edad adulte independiente y productive ea un objetivo real para muchos de ellos. ¥ Mii 09-10, 173 ¥ MIR 08.09, 190, 192 ¥ MIR 07.08, 227 + MIR 08.07, 192 ¥ MIR 05-06, 186 7 a aparicion de aitcultadrespiratora y a auscultacion de sbilancias .Sespues do un cuacro cataralson|as maniestaciones principales. 7 Desde un punto de vista gasométrico, en la bronguioitis puede aparecer acidosis espiratoria, « establece ef hagnoatica eticlogico de este entisad, se recurth ‘a aspirado nasofaringoo de secreciones respratorias 27 La fitrosis quitica os ura enfermedad gonética de transmision au tos6mica ecesiva, 2) Las mutaciones responsables de ls enfermedad afectan a locus de! (gen CFTR, que esta en el brazo largo dl cromosoma 7. 7) Este gen codifica para fa proteina requladora de la conductancia tvansmembrana dela fibrosis quistica (proteina CFTR) 7) La mutacion mas prevalente en nuestro medio es la 6°08 7 a afectacion pulmonar, y en concreto, las complicaciones deriva (as 6 las bronquisctasias, eterminan la mortalidad de esta on formedad 7 gemen mas trecuentemente implicado en la aparicion de neu monias bacteranas en los fbrotcas quisticos es la P. aeruginosa {que es también el germen que con mayor prevaiencia coloniza Ia Via adres de estos pacientes. Oras bacteriss a tener en cuenta son & cepacia, H. influenzae y 5. aureus 2% La afectacion cardiopuimonar mas frecuente en los Rbroticos quis {cos 8s elcor pulmonale cronico. 77 B fleo meconial es una de sus formas de debut en el periodo neo" ‘natal, Otra de sus manifestaciones digestivas es el prolapso rectal recurente 7 La prueba de confirmacion clisica ese est det sudor, bien actual ‘mente se estima que su fablidad es nula en e! periodo neonatal, ‘pues en condiciones nommiales, los neonatosno sudan o sudan poco.Maru de Me EN Se Ley Lactante de 2 mesos de edad que, hace tres dias, comonzé con mo. ‘cosnasales acuosos, tos y estornudos. Desde ayer presenta taqulp- ‘nea con 60 rpm, tiraje intercostal con aletao nasal. En urgencias, ‘observan distrés respiratorio con siblancias Insplratorias y espira- torias y algunos crepitantes bilaterales. Una Ri de torax muestra Iiperinsufacion bilateral con una atelectasia laminar y corazén pe. ‘quetio. Presenta: pH 7,24; pCO2: 58 mmHg; HCO3-: 21 mEq/l. ,Cuat ‘81 clagnosticomas probable? 1) Bronconeumonta bilateral 2) Crisis asmatica de origeninfeccloso. 3) Miocardits con insuficiencia cardlaca congestiva 44) Neumonts intersticial 5) @ronquiottis AC:5; MIR 05-08, 186 Lactante de S meses que presenta, desde 3 dias antes, fibre, rino- ‘rea acvosa y estornudos, comenzando el da dela consulta con tos yy dficuitad respiratoria. En la exploracion presenta taqulpnea, tiraje esiatia | OD subcostal, alargamlento de la espiracion y crepitantes y sibilancias ‘diseminados. {Cual es el dlagnostico mis probable, de entre los s- gulentes? 1) Neumona. 2) Asma. 3). Fibrosis qutstica 4) Brorquiats 5) Cuerpo extrato bronquial Rs ‘Un nino de 10 afios presenta, desde hace 4 horas, un cuadro do fe. bre elevada, tos, disnea y un estridor perfectamente aualibes en ambos tempos respiratorios. EI dlagndstico probable es: 1) Abscoso ratrafaringeo 2) Traquetis bacteriana 3) Laringits aguan, 4) Epigitits 5) Aspiracion de cuerpo extrafo. Re:2O04 APARATO DIGESTIVO Pediatria Este 0s of tema més importante dentro de le asignatura. Se han de conocer las principales entidedes y saber inatomopatoldgico), estenosis hipertréfica de piloro, diverticulo de Meckel, imvaginacién intestinal, megacolon ‘agenghonico, dferencies entre hernia de Bochdelek y Morgagni, y fistula raqueoesofagica congénita. Se debe ‘aprender lo que permuta diferenciar unas de otras. No han preguntade aspectos muy profundos. 4.1. Atresia y fistula traqueoesofagica Clasificacién Existen diversas clasificaciones, aunque la més acoptada es Ia clasif- ccacién de Ledd, que distingue los cinco tipos siguientes |Fijure 41) Tipe I: atresia sin fstule Tipe Il: fistula proximal y atresia distal. proximal y fistule distal, : doble fistula. Tipe V: Fistula sin atresia. Tro Topo! Figura 4), Atresia de esbfago 04 - Ap La forma més frecuente, con casi un 85% de los casos, cortespon- do al tipo Clinica ‘Se debe sospecher esta petologis ante los siguientes sintomes: + Antecedentes de polihidramnios (que se produce por la impo- siblidad del feto pars deglut’ el Iquide emniético por atresia esotagica). ‘+ Imposibilided para pasar una sonds nasogéstrica en el paritovi. + Solivacion excesiva. + Cianosis y atragentamierto con las tomas Si existe una fistule trequecesotagica dis- tal, parecer una distensién aborninal im- portante debido al paso de aire desde la vie bree a través de le fistule, mientras que ‘sino hay fistula distal, el abdomen esta ‘excavedo. Las formas con fistula proximal ‘cursan con aspiraciones mesivas con le ali- ‘mentecién. La fistula sin atresia (en H} lo puede hacer de forma més larvada, y ma- ifestarse como neumonias recurrentes, Nea En aproximademente un 30-50% de los co- Two ie 208, le atresia esolégica aparece asociads @ ‘otras anomalies, siendo las més frecuonies les cavdiacas, y purden formar parto do laManual CTO de Medicina y Cirugia, 9." edicion ‘ssociaclén VACTERL (maiformaciones Vertebrales, Anotrectales, Car dlacas, Trsqueales y Esolégicas, Renales y radials, on ingléa “Limb”. Diagnéstico El diagnéstico se realize medionte (MIR 11-12, 135): + Sospecha clinica e imposibilided para pasa’ una sonda naso- otstrica + Rx simple de sbdomen: en le que aparsceré la sonda que se ‘ha intontado pasar envollada en el bolsén asotgico. En caso de quo existe fistula distal, el est6mago staré llano de aire + Rx con contraste hidrosoluble. + En ine flatulas sn atresia (on H) puede sor necasatio hacer une broncoscopia. Tratamiento El tratamiento es quirargico, Le complicecién posquirtrgics inde frecuente os ol reflujo gastroesotégico, que svole ver grave (MIR 05-06, 191). Otras complicaciones que se pueden observer 20m laa siguientos:fiatula de Ia anastomosia, recidiva da la fetula traquecesotégice, estenosis esotégica y traqueomalacia. RecueRDA 1a modaidod més becuente ela de tipo a compcacio torugcamsobnoate eee gasmoecugi 4.2. Herniasdiafragmaticas congénitas Figure «2) Hernia de Bochdalek Us hernia de Bochdalet es el tipo de hemia diatragmétice més fre- ‘cuenta, sobre todo izquierda. La gran mayoria de los pacientes presentan a la vez malrotacion intestinal con hipoplasia pulmonar; cobide esta @ su ver ale “hnvasién' del hemtérax por el contenido ‘abdominal a través dal orficio herniario 4 consecvencie de una alte- racion en el ciere de los canales pleuroperitoneeles posterolaterales. REcUERDA Hera de Bochdalet: hernia BACK-LEF; a hernia de Bochdaek es lagu y posterior. Clinica ‘So manifiesta como cianosis, depresién respiretorie posnatal, hi- Pertensién pulmonar, cavided abdominal excevada (al haberse 04 - Aparato Pesiatia | OF ‘desplazado parte del contenido abdominal a le cavidad torécice) y dosplazamiento do! latido cardiaco a la derocha. 00m90 Diagnéstico El diogndstico e reelize de dos formes diferentes: + Prenataimente: mediante ecogratia + Posnataimente: empleando radiografin de torax (visualira- cclén de esas intestinales o imégenes circulares aéreas en el {érax) (MIR 04-05, 180) (Figure 43) Figure 43. Hernia de Bochdalek RadiografiaTratamiento + En primer lugar es preciso estebilizer la hipertension pulmo= nar (hiperventilecién controlads, bicartonato, NO, ECMO}, + Solo entonces se debe proceder al corre quirirgico a las 24-72 horas Hernia de Morgagni Laherria de Morgegnies une hernia paraesternel diefragmatics ante rior o tatroesternal. Suele set asintoratica y diegnosticarse de forma incidertal, ol realzar una Re de trax por otro motive. Su diagnéstico suole llevarse a cabo mediante radiologia, pero # veces puode st neceseri la realizacion de estuxios con contraste 0 con TC. Su tat miento es quirurgico, por el riesgo de estiangulacién que conlieva 4.3. Reflujo gastroesofagico (calasia) Elrefiijo gastroesofégico (AGE) es la alteracién esofégica infantil mie freeuente. Su incidencie ests eumentede en nifioe con peréh sis corebral, sindrome de Down 0 con retraso psicometor. Etiopatogenia El mecanismo principelmente implicado en | (0014 relojecién trensitoria del esfinter evofégico inferior. El retrace ‘en el vaciamiento géstrico contribuye a la aparicién de los episo- dios de reflujo. Otros fectores que pueden participar en el RGE ‘son los siguientes: el aumento de la presién intrabdominal (lanto, tos, defecacién|, la rectificacién del Angulo de la unién ‘géstrica, 1a hernia de hieto, la gastrostom) intervenida, las comidas copiosas y el ejercicio fisico. Clinica Elsintome més frecuente del RGE es el véomito etdnico o laregur- ‘ltacion tras les tomes y de contenido allmentario, que aparece en (01.85% de los casos en la primera semana de vide. La intensidad ‘es muy variable, desde le simple bocanada que se presente sin ‘osfuerz0 (regurgitacién), haste los vémitos proyectivor. Goneraimente son posprandiales, aunque el hecho de se tardios no ‘excluye esta causa. En general, o refujo no complicado desapat ‘en més de la mited de los casos @ los dos aioe, al adopiar el nifio fe osicién erecta y modificarse la consistencia de los alimentos. 04 con los sintomas tivicos y no produce retreso pondercestatu: ral (MIR 07-08, 186 + Retlujo gestrowsotagico patolégico o enfermedad por reflujo gestroesofagico (ERAGE): os aquellasituaciin petoldgica en la cual aparece, junto al reflujo: Exeasa ganancia ponderal: | dolor retroestemal aumen. ta tras las comidas, por lo que frecuentemente presentan enorexia y rechazo de tomas lo que, junto @ los vomitos importantes, contribuye # la malnutricion. Clinica respiratoria: on formade noumonias de repeticion por microespirecin de contenido géatrice (més frecuente ‘en nifos con enfermedad neurolégica), laringitis do ro ticidn (estidor inspiratorio intermitente}, bronquitis, tos crénice nocturne, apnose obstructivas en el lectente (dos ‘encedenadas por ol laringospesino), broncospasmo. Esofagitis: que curse con irtitabiidad, distagia, rechazo do las tomas, snemie ferropénica y sangrado digestivo (hematemesis, molenas o sangre oculta an las heces) ‘Sindrome de Sandifer: los peciertes must 2 opistétonos, postures cofélices endmalas con relacisn la proteccién de Ia via aérea en caso de RGE 9 tendencia RECuERDA on enepeemnersmasereonaes {D) anes, 3 no aparece comptcacones 0 paolo (8 aparcen compicocones Diagnéstico En casos eves, os suficiente paral diagndstico une historia clinica te scompetade de una respuesta favorsble al tratamiento. Sélo se he de soliciter pruebas complementerias ante casos de ERGE: le primera prueba @ realizar ante un nifio con vémitos y disfegia es el trénsito digestivo superior. Se considera normal que presente un pequero reflujo que se aclere répido. Por contrario, €s anormal que haya reflujo persistente 0 ciertos hellazgos anaté- micos {hernie de hiato, estenosis, duplicided esofégice, acalas ete.) Figura dt) Ee une pruebe poco sensible (con muchos feloos, negatives) pues es un estudio puntual lial ~ Fiquee 4. Esofagograms con bario en caso de reftijo “ |e |+ pHmetria de 24 horas: permite constatar la frecuencia y le duracién de los episodios de AGE. Es la prueba més sensible Y espectticaa la hore de cusntilicar el RGE, pero no se realize de forma rutinaria sino que sélo esté indiceda para verificer la oficacia del tretamianto y evaluai los casos de ERGE con menitestaciones extradigastives + La endoscopia con recogida de biopsies: es Ia prueba de teleccién pera confirmer la presencia de esofegitis y sus com- plicaciones lestenosis, esdfego de Barrett). BI etna senneeunetca Tratamiento + Medidas generales: v0 aplican siempre, con indepandancia de ‘U0 61 RGE soa fsioligico 0 ne. Inchiye Ia aplieacion do pautes dietétices (espesado de la tome, disminucién de la cantidad in- \gerida de tomate, chocolate, ments, citrioos, bebides carbone- tades © con cafeina, reduccién del peso) y de medidas posture- les (durante los periodos de vigila del lactante, se recomienda 1 deciibito prono, puee este poticién he demostrado reducir ot _ndimero de regurgitaciones; en los nifios mayores, se recomion- dda olevar la cabecora de la came 30° sobre le horizontal). +) Madidas tarmacolégices: 20 eplican ale ERGE. Elgrupe terapdu- tico fundamental esté integredo por los antisecretores; dentro do ellos, los inhibidores de la bombe de protones (omeprazol) than demostrado ser més ef'eaces que los antiH2 (rantidina). Se sen si existe 0 #2 sospechs esofegits. Los férmacos prociné- ‘ices (domperidone, metoclopremide, belanecol, efitromicine) no han demostrado gran eftcacie en estudios controiados. + Cirugia: lo funduplicatura se aplicaré e aquellos casos de ERGE refractarios «la medicacién y a los que tienen un alto ‘riesgo de morbilided por presentar displasia broncopulmoner. 4.4, Estenosis hipertréfica de piloro Fgura 4s) jlencia Lacstonosis hipertréficn del plore (EHP) e« mbe frecuarto on varo nes de raza blanca, sobre todo si son los primogénitos. Existe une incidencia familar en aproximademente el 15% de los casos. Es de ttiologia desconocida. aunque probablemente esta sea mutifacto- rial (por la suma de una predisposicién genética y de fectores am- blentales). Su incidencie es mayor an los grupos senguineos B y 0. Su aparicién se ha asociado con la administraciOn de eritromicina pare eltratamiento y la prevencién dela os ferinaen los primeros 15 dias de vida (le relacion es dudosa en el caso de azltromicina y 04 Aparai 04 la madre Pediatria clartromicina) y con la administracién de macrélidos durante ol embarazo y la lactancia. Fiquie 48. Estenosishipertrofica de plora Imagen anatomica Clinica La presentacion clisice consiste en vomnites proyectivos inmedia- 108 tras las tomas, alimenticios, no biliosos, con hambre-e irrtabi- lided continua tres el vimito. Comienze entre las tres y la sels ‘manas de vide (0s raro @ partir del torcer mes) siendo el momento més frecuente en torne @ lor 20 ioe de vide. Recuenoa Debido ales prides de hi le ticks wee ib Grogeniones y de clniros alrsntaoseerten on con os verte, se produce luna sicalosis metabolics hi poclorémica, sunque estas ‘aheraciones suelen ser tar ins. Exite tendencia ola hipopotaceria, por le difusién del potasio ‘1 interior de a célule el intercambiarse este con hidrogeniones que salen al espacio extracelular pars compensar su pérdida con los vémitos. y como respuesta # un hiperaidosteronisme resultante de la ectivacién del eje renine-engictensina-aidosterone secundario a |e deplecion de volumen inducido por los vomitos (MIR 03-04, 174), Exploracién fis En la exploracién fsica se abjetivan grados variables de deshidra- tacién y de desnutricién. En algunos casos, puede palparse la “oll- va plore” (en e1 cuadrante superior derecho del ebdomen|, con mayor feclidad de doteccién si el pacionte acaba de vorniter {la telajacién de la musculature abdominal fevorece la palpacién de ‘o2te signo). A voces pueden observarce las ondes poritéions ge trices, de amplitud aurentada a efectos de “vencer le estenosis. Diagnéstico El diagnéstico se realizs mediante: + Eeogratia abdominal: os la weonice de eleccién. Se detectars r0s0r del misculo pilévico superior a 3 mm y longitud globaldelcena! pilirico superior #15 mm. Silas medidas estén en el I mite, se debe repetir la ecografiaen 24-48 horae MIR 10-11, 153, MIR 08-09, 180 + Rx simple de abdomen: distension géstrice con escaso gos distal (precozmente puede ser normal + Reon bario: en desuso en In sctusidad, se reserva pata pa lentes en los que la ecografia no es concluyente. Aparece un conducto pilbrico alargado y estrecho (el segmento estendti- col, que da lugar al “signo de la cuerde’. El bulbo duodenal ‘aparece on forma de paraguas abierto sobre el plloro hiper: tréice [Figure 46 Figuea 46. Traneito digestivo Diagnéstico diferencial Hay que hacerlo fundementelmente con la etrosie pilérice [vom tot no biliosos y desde las primeras tomes, con imagen de dnice burbuje en ia radiografia)y le atresia duodenal (més frecuente en afactot de sindrome de Down, con vomitos biliosos precoces © imagen de doble burbuja en la Rx} Table 24) no Doble burbuja Tratamiento + Preoperat clones hidroslectrolticas con fluidoterapia iv. correccién de la deshidratacion y de las altore 04 alee: piloromiotomie de Ramsted abierte o por lapa: + Quin ‘oscopia (pusden existir vomitos potoperatorios secunde: 108 al edema del pilore producido por le propia incision), 4.5, Megacolon congénito. Enfermedad de Hirschprung Incidencia El megacolon congénito supone la cause més frecuente de obs tuccién intestinal baja en el RN. Tiene une mayor incidencia en varones y puede eparecer esociado # otras atoraciones como el sindrome de Down, Laurence-Moon-Bield y Weardenburg y « de fectos cerdiovasculares Etiolog! La enfermeded de Hirschprung ge debe une inerveciénanémala del colon, secundaria # une interrupeién en le migracién neuro bldetice dendo huge ptico intramural (plexos de Meissner y Averbech) y une hiperple- sia compensedore del sistema nervioso perasimpético extramural bens coliné:giene! 80 han demostrado casos con patrones de herencie autosdmica dominante y eutosomice recesive en algunos grupos familiares Exte trastorno auele ser exportdica, si bien Los detectos gendiicos se hen identificado con mayor frecuencia en lot genes RET y EDNRB. La mutecién en el gen RET esté presente fen el 50% de los casos y a su vez se relaciona con los sindromes. MEN lla, Ib y con casos esporddicos de carcinoma modular de ti: roides, La afectacion generaimen damente el 75% de los pacientes, el segmento alectado es el recto sigma, Con menor frecuencia, el segmento afecto tlene una mayor extensién (que siempre va de distal a proximal) Figurs 47Recuenoa {En ka BX, secundariamente aun testorro en fa migracién de los ‘neurobastos hay una avsencia de céulas angkonares, por lo que ‘no se formarin ios pexos mesentércos Clinica (min 11-12, 136) En 01 98% de los casos svete manifestarse en el periode neonatal ‘como un ratraso en ia eliminacién del meconio, que curse como luna obstruccién intestinal neonatal con rechazo de las tomas, trefimionto, distensién abdominal y vémitos billosos. En algunos niitos que terminan por evacuar el meconio, aparece poxtorior- ‘monte un estrefimiento crénico de inicio posnatal, pudiendo avo- clar retreso ponderal o sintomas de compresion ureteral. Pueden presentar vimitos fecaloideos, acompehados de signos de das. hidratacién. Otre forma de merifestarse es aquelle que alterna pe riodos de estretimiento con episodios de diarres que es posible que lleguen a provocsr uns enteropatia pierdeprotsinas. Son rares la urgencia y al ensuciamiento (po! rabosamiento). que prictica. monte oxcluyen la enfermedad de Hirschprung (MIR 04.05, 181) Exploracién fisica Se precio una importante distensin abdominal y puede palpar- ran masa fecal on la fons ilace inquised, para an al acto rectal, a ampolla se encuentra vacla de heces y se aprecie hiper- tonia do esinter ona Complicaciones Sobre todo, la principal complicacién os el sobrecrecimionto bac- tetiano, sequida de riesgo de enterocolitis pos Clostridium difficile Y fetraso ponderoestatural. Diagnéstico Eldiagnéstico (Tabla 25) se realiza mediante: + Radiogratia simple: distension importante de sas con ausen- clade aire a nivel rectal. + Enema opaco: se aprecia un cambio brusco en el diémetro del colon entre ol segmento afecto estenosado} y la porcién ane (dictondida). En el segmento agangliénice, aparecon contrecciones en dientes de sierra. En el colon proximal dile- tado, los pliegues transversales son parslolos. Existe también un retraso en la eliminacién del contrast. + Manometria anorrectal: eusercia de relajacion det esfinter ‘ena! interno ante un aumerto de presion » ese nivel (lo normal 5 la relejacin del mismo) (MIR 03-04, 175) + Biopsia: proporcions el diagnéstico defintivo. En el segment safectado 0 observe une ausencia de eélulas genglionares (av ‘sorcia de ploxo de Meissner y Auerbach] con aumento dela ace- 08 A gest avn O4 tikcolinesterase y de las terminaciones nerviosas. En la zona pro: Via @ la zona dafada, existe hipertrofia musc ular (NR 03-10, 175) Inioo > Panes Neonatal Retaso peso Ro) Frocuente Encopreis —_Frecuento roa Entaroceltis — Noapance Poste Distension Rava Preserte abdominal Tadorectal — Heces en ampota ‘Ampota vaca Radiologa —_-Haces abundantos Datos ipicos Manometria Roisjacin dotesinter Agencia develajcion Biopsia Normal Paoiogca ‘Tobie 25, Diagndstico diferencia de extrenimiento Tratamiento El tratarniento es quirirgico, con reseccién de todo el segmento ‘agangliénico. En el RN con obstruccién intestinal se realize colot tomia y deacenso @ los seis meses, cerrende la colostomia dos moses después. Si no hay obstruccién intestinal: s2 lleva a cabo descenso primario precoz (entre los cero y los tres roses) sin ‘colostamia (MIR 02-10, 175) 4.6. Diverticulo de Meckel ‘Se trate de un resto del conducta onfalomesentérico 0 conduct. vitelino. Es la anomalia congénita més frecuente del tubo digesti- Vo, apareciorsio en un 2-3% de lactertes. Se encuentra focalizada ‘2 unos 50-75 em de le vilvulaileocecel, en el borde antimesenté- fico (Figure 48: Fiquee 48, Diverticulo de Mectel, Imagen anatomicaAnatomia patoldgica En ocasiones, existe telido géstrico 0 pancrestico ectopico a nivel del di- verticulo que al producir écido © pepsine puede llegar & Ulerat la mucosa ileal adyacente. Sie! diverticulo se aloja en une hernia inguinal indirecta, se a dl nomina hernia de Litré. Clinica Suole comenzar a manifestarse en los dos primeros aos do vide Ya forma mas habitual de hacerlo ¢s como una hemorragia rectal indolore e intermitente, En algunos casos, aparece uns hemorre- a oculta en heces que origina une anomia ferropénics. Con menor frecuencia, ¢! diverticulo de Meckel ve menifiosta on forma de dolor abdominal, con o sin signos de obstruccion inte tinal 0 de peritonitia. Estos casos av acocian con cory como la diverticulitis, la pertoracién, Ia invaginacién, el vélvulo, ‘tc. En la edad adult, suele ser asintomstico. Diagnéstico Lot ectudios con radiologia simple o can cart can de valor. sto beitedo co El estudio més sensible es lo gemmagrefia con pertecnetato de To-99m, que es captedo por las célules de la mucosa géstrice o tépice, cuye eeneibilided puede aumentarce si ve realize le gam magratia @ la var que se administra cimetidina, glucagén 0 gas- trina Recuenva be ors tes téenicas utlizables omastrecuente 5 que chaeaon toete wiper ¥ técnicas de medicine nu- clear que empleen hemati marcados con tecnecio. Tratamiento Eltratamiento de un diverticulo de Meckel sintomatico es la crugie. 4.7. Invaginacién intestinal El cuadro de invaginacién aparece cuando un segmento intes- tinal se introduce en otro segmerto inmediatamente distal a 6! Pedauis | OF Figuie 49. nvaginacion mtestina Imagen anatomica Epidemiologia La invaginacién intestinal ot la cause més frecuente de obeiruc- idm intestinal entre los tres meses y los seis afies, mostrando mayor incidencia entre los cuatro y los 12 meses. Es muy in ‘cuente en menores de un mes, y fundamenteimente predomina Etlologia En la mayoris de los casos su etiologia es desconocida, En un pequeric porcentaje de los mismos esta etiologia es secundaria 4 procesos como las infecciones por adenovirus, diverticula de Meckel, pélipos, quiste enterégeno, adenoma, angiome, genglio linfético eumentado de tamafio, purpura de Schénlein-Henoch, ‘cuerpos extrafios, etc. En nifios mayores de dos ehos es més probable que existe una ‘cause anstomice Anatomia patolégica La forma més frecuente de invaginacion es la ileocslica, soguida de la ileo-ileocélica. Cuando una porcién intestinal se invagina, arrastia con ella su meso, que queda comprimido, lo que origina una dificultad del retomo venoso, un edema de le pared y, si no se instaura trate miento, una hemorragia, obstrucciéClinica La inveginacién intestinal se manifieste con aparicién brusce de dolor sbdominal intenso de tipo célico, crisis de lanto, encog mianto de miembros inferioras y palider cuténen. Se presenta a intervalos de 10-15 minutos entre bos cuales el nido parece ester bien. A medida que el proceso avanze, el nifio se encuentra més débil, somnoliento y aletergado. En fases iniciales suelen apare: En las primeras horas de evolucién puede haber oliminacion do heces aunque, sila invaginacion progrosa, cesa la evacuacion de Gees y de haces. Haste un 60% de lot nifce afectados pueden prosentar heces con sangre roje fresca y moco ["heces en jalea de grosetta" Si no se establece tratamiento, en estadios avanzados puede mostrerse un estado parecido al shock con pulso débil fiebre alte, rospiracién irregular, ete. En algunos casos, le roducciin vo pro: duce de forme esponténes (MIR 05:08, 192 tinal ante un paciente con edad i ess ys ses anoscon css delanto, L,Y eposicones hemorragias RECuUERDA Exploracién fisica En la exploracién fisica se eprecie vacio en Ia foss iiaca derechs ¥ mace pelpable, derecho, con su eje mayor en direccién cefalocaudal. La presen- cia de moco sanguinolento, al etirar el dedo despuds de un tacto pede, dolorose, locelizede en el hipocondrio rectal, apoya al diegréstico. Diagnéstico Eldiagnéstico se basa en: + Anamnesis y exploracién fisica + Resimple de abdomen: se observe minima cantided de gee ‘enel abdomen derecho y colon ascendente con efecto masa junto a distension de asas en of abdomen ixquierdo, En les primeras horas le Rx puede ser normal + Ante la sospecha, debe reslizarse ecografia para confirmar el diagnéetieo (Figure 50 + Ecografia abdominal: es le técnice de eleccién limagen de “donut”) Figure $) + Enema opaco: aparece un defecto de replecién a nivel do la cabeza de Ia invaginacién. En algunos casos, puede verse une columns fillorme de berio y une imagen en espiral, coinci: diendo con la cabeza de la invaginacién ("signo del muelle envollado” + Ser ecografia, lizard ci exicten dudes desputes de haber ofectusdo la 04 1 80. Invaginacion bario ®) tina, Radiologla simple (Ay enema Figures Tratamiento El tratamiento se haré en funcién del ipo de invaginacién: + Silainvaginacién es secundaria, se corregiré le causa que la (st4 motivendo * Sila invaginacion es primaria, tras su diegnéstico, debe sor reducida de la siguiente manera: Sillove manos de 48 horas de avolucién y no hay signos de perforacion o peritonitis, se hard une reduccién hidros- titica, que puede ser reelizade mediante enema de bario ¥ control radioligice 0 con aire o suero y control ecogré fico. La reduccién con sire © suero parece tener mayor electivided y menor riesgo que el enema de bario. En los casos en que no se consiga le reduccidn, puede hacerse ‘otro intento con el paciente sedado. Si hay signos de pertoracién intestinal, shock, neumatosie intestinal o distension abdominal de més de 48 horas deevolucién, es preferible la correccién quirirgics. Después de estabilizar al paciente wo reeliza Ia reduccisn manual de la invaginecion mediante presion suave en la punta de la invaginacién, nunca se debe tirar del vegmento prox- mal. En caso de que exista necrosis intostinal, se efectia teseccidn del segmento atectado y anastomosia téimino- terminal Modiante tratamiento conservador se reduce o! 95% de las invaci- neciones, siendo la tesa de recurrencia en estos casos entre ol 10 Y 61 20%, mayor que los que hen sido tratados quirdigicamente (3%. Pronéstico La inveginacién no tratada en un lectante 06 casi siempre mortal Elretreso en el diagnéstico es el responsable més directo en los casos de mortalidad. 4.8. Intolerancia-alergia alas proteinas de la leche de vaca Conceptos + Se define imoterancia alimentaria como aquella reaccion ad- verse no mediade por IgE (no participe el sistema inmunitario) {que eperece tras la ingestién de un slimento. Curse con sinto- mee exclusivamente digestivos (diarree, rectorragia, vémitos, malabsorcién, dolor abdominal, etc.) + Por otro lado, se define alergia alimentaria como aquella re- ‘sccién adverse que aparece tras la ingestion de un aliment, ‘mediada por mecenismo inmunitatio. Se clasifican en me- iades por IgE y no mediages por IgE. Las mediadas por IgE ‘efectan a individuos etépicos que presentan anticuerpos IgE especificos # alimentos, cursa con sintomas digestivos y con inomes olérgicos. Para au eparicién e0 precisan, al meno: dos exposiciones al alimento. Los alimentos mas frecuent mente implicados en nuestro medio son: el huevo, la leche de vaca, el pescado, las leguminosas. les frutas y los frutos Epidemiologia La proteina de leche de vace es el alimento que produce mayor nimero da reacciones adversas en la primera infancia, ya que ‘suele ser el primer almento no homélogo que recibe el nif. Es- tas reacciones adversas se inicien por lo gener de vide y casi siempre en los primeros seis meses. En ocasiones tres la primera toma de formula adaptada de leche de vaca e in- cluso en niihos alimentedos con lactencia materne exclusiva que ‘60 sensiblizan por el paso de proteinas de vaca a través de la 04 > Aparai Pedauis | OF leche materna. Le proteina mas frecuentemente implicada es la B-lactoglobulina, seguida de la a-lectoalbimine y de la caseina, Clinica + Alergia a las proteinas de leche de vaca (mediada por IgE): lo clinics no se diferencia de la que puede prevertarse on otra alorgias a alimentos. Los sintomas mas frecuentes son los mu- ocuténecs (urticaria, angioedema eriteme peribucal on zone {de contacto, exacerbacién de dermatitis atépica, otc), soguidos de los digestivos (voritos, diarrea, dolores tipo calico). Aunque més infrecuentes, es posible que aparezcan broncospasme y/o ‘anafiaxia generalized (cusdro greve con riesgo vital), + Intolerancia a las proteinas de leche de vaca (no mediads por IgE): situecidn clinica trensitorie del lectante carscterizade por sintomas gastrointestinsles diversos: vomitos, diertea con hebras de sangre, estencamiento ponderal, anorexia, dolor labdominel, ete. Se ha asociedo como posible desencadenen- te de los célicos del lactante (MIR 09-10, 170), Diagnéstico El diognéstice ee fundementalmente slinico. Los sintomae apa consi el nifio contacte con la leche de vace y desaperecen tres su ‘exclusién, siendo este el fundamento de las pruebas de provoce- dn (20 tealianré # parte del sexto mes de vide) En los cesos de alergia a les proteinas de leche de veca, puede ‘ser itil para el diagnéstico ls determinacion de IgE total elevada, la presencia de enticuerpos IgE especificos en sangre frente « de- torminadas proteinas de le leche de vace [RAST-"test inmunoab sorbente”} 0 la prueba cutinea positiva ("prick” positive). Tratamiento Consiste en le sustitucion de le formule normal por un hidrolizado de proteines Iécteas. Los preperedos de soje no son recomen- ables ya que existe intolerancia ascciads. La lactencia materna debe mantenerse siempre y cuando la madre retire de su dieta proteinas de ia leche de vaca. Los corticoldes pueden ser utiles en casos que no responden a la exclusion de la diete de las proteinas de Ia leche de vaca. Los sintomas alérgicos requieren un manejo espectfico lantihistamini- 208, adrenaline s.c. si hay angioedema. En casos seleccionsdos de slergia @ multiples alimentos, se he intentado el tratamiento con eromoglicato sédico. Pronéstico El prondstico es favorable puesto que, en ol 85% de los cesos, deseparece aio largo de los primeros arios de vida (Tabla 26),Diagnostica nico Prowoxacin + Iremunoc AP + Prick Tratamiento MOROLIZADOS De PLY + Annet + Aeronaina sc Tabla 26. Intolerancia-lerga a las proteinas de leche de vaca 4.9. Diarrea crénica Une diarrea crénice es quella que dura més de dos semanas. Se dlatinguen los siguientes meceniamos de produccién: oxmdti ‘sacretora, motora @ inflamatoria, Diarrea crénica posgastroenteritis (intolerancia transitoria a la lactosa) Este diarras 20 debe a la destruceisn anterociteria secundaria a ‘una gastroenteritis agude (GEA) invasive (con el consiguiente dk ecto enzimética a nivel dele superticie del enterocito, que impide hidrolizar la lactosa que se acurnule en ia luz intestinal y, por efe: to osmético, “arrestra” agua). Clinica Tras un pariodo da latencia de entre siete y diez dias las depo- siciones pasan e set ecuoses y écidas, con olor a vinagre. En le exploracién fisica se advierte un abdomen meteorizado, con ruidos hidroaéreos aumentados y un llamativo eritema perianal (MIR 07-08, 188), Enisten formas primerias (la més frecuente es ol déficit parcial de lactasa), pero son mucho menos hebitueles que les secundaria luna agresién a la mucosa intestinal. Diagnéstico En la mayor parte de los casos, basta con la sospecha dinica. Para ‘su confirmacién, se puede recurtt pruebas de laboretorio como el andiisis de H, en sive espirado (pico méximo de eliminecién dda H, #08 90-120 minutos, tras la administracion de lactosa, la deterrinacién dol pH fecal (svete ser meno! de 7) o dctico cal [aumentado) o la deteccién de cuerpos reductores en heces, también conocide como Clinitest, que es postive (mas de 0,5%) (MIR 05.06, 183}. En la malabeorcién de sacarota @ icomsltacs, los cuerpos redue tores en heces son negativos, a ser estos aricares no reductores. 08 A gest avn O4 En las formas primaries. se requiere confirmacién por biopsia in- atinal de la actividad de olgosacaridasas parietales, El tratamiento consiste on Ia retirada de le lactosa de la diets du- ‘ante un tiempo que varia entre cuatro y seis semanas hasta la Imiaibn del cusdro. Despuds se realizaré reintroduccién paulatina do la misma, En el défict de sacarasa-isomaliasa, los pacientes 0 van haciendo tolerentes con la edad pudiendo edmir con tiempo alimentos ricos en almidén, En aintoleranca ala tactosa, ka determinactin decuerpos reducto- res en heces (Cinitesd es postive Tratamiento Prevencion La provencién tiene como finalidad conseguir la regeneracién preco? dal enterocito lesionado. Consiste en hidratar adecusda. ‘monte a los pacientes con GEA (reposiciin hidroslectrolitica) y hutritlos precozmente con una dieta normal, segan la edad y la tolerencie del nif. Diarrea crénica inespecifica Patogenia Es una darrea motora debida a un peristatismo intestinal aumen- todo, de etiologie desconocida. Suele aparecer en nifios con ente- cedentes fariliares de colon irritable. Manifestaciones clinicas Es la causa més trecuente de diarres crénica en la infancie, de presentacién entre los seis meses y fos res afios. Elpaciente hace ‘entre tres y diez deposiciones al dia (habitualmente menos de cin- co), liquidas, no malolientes, con moco, fibras vegetales sin dig. iy granos de almidn, pero sin sangre, leucocitos ni eosinéfilos, A pesar de le diarrea, no se produce decaimiento ni deshidrata- ccién y el paciente sigue ganando peso. No hay diarr El curso es intermitente pudiendo alternar con periodos de estr fimiento. Si hay pérdide de peso, lo més probeble es que se trate do un intento por parte de los padres de tratar la dierrea mediante testriccion dietética. nocturns, Diagnéstico ‘Se hace sobre todo por Ia clinica. Todos los datos de laboratorio. tanto de sangre como de heces, suelen ser normales. Tratamiento Hay que explcar a los padres la benignidad y ol cardctor auto limitado del proceso. Se aconseja dieta normal, con restriccién