E 4-083-M-20

Glomerulonefritis aguda
G. Deschnes, A. Garnier, M. Peuchmaur
La glomerulonefritis aguda postinfecciosa afecta principalmente a ni
nos de 2 a 10 a
nos. La forma tpica se
presenta a posteriori de una infeccin cutnea o de las vas respiratorias superiores por un estreptococo
-hemoltico del grupo A. Tras el episodio infeccioso suele mediar un intervalo libre de 1-3 semanas,
que no es constante. Los sntomas se instauran de manera sbita. Nunca falta la hematuria micro o
macroscpica. La proteinuria y la reduccin de la ltracin glomerular suelen ser moderadas. Puede
producirse una intensa retencin hidrosdica, que en ocasiones se complica con una hipertensin arterial
amenazante, una insuciencia cardaca o un edema agudo de pulmn. Es imprescindible administrar un
tratamiento urgente con diurticos del asa o, si se asocia una insuciencia renal grave, con depuracin
extrarrenal. El pronstico a largo plazo suele ser favorable y depende de la forma histolgica inicial.
2013 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Hematuria; Hipertensin arterial; Insuciencia cardaca izquierda;

Edema agudo de pulmn; Hiperpotasemia; Insuciencia renal aguda; Va alterna del complemento;
C3 nefrtico; Estreptococo

Plan

Introduccin

Definicin

Historia y epidemiologa

Fisiopatologa
Formacin de complejos inmunitarios y activacin del
complemento
Inmunidad celular
Similitudes moleculares y autoinmunidad
Antgenos estreptoccicos nefritognicos
Retencin de sodio

3
3
3
3
4
4

Diagnstico
Presentacin clnica
Laboratorio
Indicaciones de la puncin-biopsia renal

4
4
4
5

Evolucin y pronstico renal

Tratamiento

 Introduccin
La glomerulonefritis aguda (GNA) postinfecciosa tpica es una
afeccin renal secundaria a un episodio infeccioso estreptoccico
ocurrido das atrs. Por lo general tiene buen pronstico [1] . Las
formas estreptoccicas epidmicas han desaparecido en la mayora de los pases que han alcanzado un mejor nivel de vida [24] ,
pero persisten en comunidades muy desfavorecidas, como los
aborgenes de Australia [5] y los indios de algunas ciudades de
Amrica del Sur [6] . El carcter contagioso de esta enfermedad slo
se observa en familias y en comunidades estrechas [79] . Al contrario de lo que sucede en la enfermedad glomerular, que suele tener
EMC - Pediatra
Volume 48 > n 1 > marzo 2013
http://dx.doi.org/10.1016/S1245-1789(13)64163-3

sntomas leves y pronstico favorable, la sobrecarga hidrosdica

por retencin renal de sodio puede producir manifestaciones clnicas muy intensas y poner en peligro la vida del paciente durante
la fase aguda de la enfermedad [10] .

 Denicin
La denicin de esta enfermedad se basa en la histologa y en
la inmunohistoqumica. Paradjicamente, mientras que los signos clnicos se explican sobre todo por una disfuncin tubular, a
menudo con signos urinarios muy leves, las lesiones anatmicas
se localizan principalmente en los glomrulos.
Con el microscopio ptico se observa una proliferacin del
mesangio de intensidad variable, que por lo comn afecta a
todos los glomrulos [1, 11] (Fig. 1A). En las biopsias precoces se
encuentra una inltracin por clulas inamatorias: polimorfonucleares neutrlos, linfocitos T y macrfagos. Una caracterstica
esencial de las lesiones son los depsitos extramembranosos eosinlos, cnicos, a menudo rodeados por un halo claro, llamadas
jorobas (humps) (Fig. 1B). Cuando existe una proliferacin extracapilar con medialunas circunferenciales (Fig. 1C), tiene igual mal
pronstico en la GNA que en las dems causas de glomerulonefritis endo y extracapilares. Las lesiones tubulointersticiales suelen
ser moderadas y transitorias. El estudio por inmunouorescencia
revela unos depsitos constituidos principalmente por C3 e inmunoglobulinas G (IgG) (Fig. 2). Su distribucin es variable: puede
ser difusa, con localizacin en el mesangio y alrededor de los capilares glomerulares segn la clsica imagen de cielo estrellado
(Fig. 2), mesangial pura o a lo largo de la pared de los capilares
glomerulares de localizacin extramembranosa, lo que produce
una imagen de guirnalda. La microscopia electrnica detecta
depsitos extramembranosos de aspecto tpico pero de ningn
modo especco de la GNA [1] .

E 4-083-M-20  Glomerulonefritis aguda

Figura 1. Lesiones glomerulares.

A. Tincin con hematoxilina-eosina. La proliferacin endocapilar pura (ms de 10 clulas por eje mesangial) es la forma histolgica ms frecuente; experimenta
una regresin completa y tiene buen pronstico.
B. Tincin tricrmica de Masson. Las jorobas son depsitos cnicos jados en la vertiente epitelial de la membrana basal que protruyen hacia la cmara
urinaria; son la lesin histolgica ms caracterstica de la glomerulonefritis aguda, pero no tienen carcter patognomnico.
C. Cuando afecta a ms del 80% de los glomrulos, la proliferacin endo y extracapilar caracterizada por la presencia de medialunas extracapilares produce
unas formas que progresan rpidamente hacia la insuciencia renal terminal.
D. Tincin con hematoxilina-eosina. En una fase muy precoz de la enfermedad se suele observar la inltracin por polimorfonucleares.

 Historia y epidemiologa
Las primeras descripciones de la nefritis postescarlatina datan
del siglo XVIII. La descripcin clnica se an durante el siglo
siguiente, con el concepto de intervalo libre entre la escarlatina
y la aparicin de la hematuria y del sndrome edematoso [12, 13] .
En 1911 surgen las teoras del origen inmunitario y de la reaccin
entre un anticuerpo y un antgeno renal [14] . En 1933 se publica
la descripcin histolgica de las lesiones glomerulares [15] . En la
dcada de 1960 se mencionan el consumo de complemento y los
depsitos glomerulares de las fracciones del complemento [16] .
En 1976, a partir modelos animales, se sospecha el mecanismo
potencial de la retencin renal de sodio [17] .
nos de 2 a 15
La GNA postinfecciosa afecta principalmente a ni
a
nos [5] . Es menos frecuente en el adulto (5-10% de los casos en las
nos menores de 1 a
no [5, 18] .
epidemias [5, 18] ) y excepcional en ni
La frecuencia vara segn el nivel del desarrollo socioeconmico:
no y por ni
no de menos de 12 a
nos en los pa0,01-0,02 casos por a
no
ses con producto interior bruto (PIB) elevado y 0,6-1 casos por a
no de menos de 12 a
nos en los pases con PIB bajo [3, 19] ,
y por ni
donde es la enfermedad glomerular ms frecuente de la infancia
[4]
.

La forma clsica, secundaria a una infeccin por un estreptococo -hemoltico del grupo A, representa un 90% de los casos de
GNA. En los pases industrializados, sta suele aparecer tras una
infeccin de las vas respiratorias superiores. En cambio, en los
pases pobres, la infeccin causal es muy a menudo cutnea. Los
serotipos dieren segn el sitio de la infeccin: las otorrinolaringolgicas son ms bien secundarias a los serotipos M 1, 2, 4, 12,
18 y 25, mientras que las cutneas son ms a menudo secundarias
a los serotipos M 49, 55, 57 y 60 [2] .
Conviene destacar que otras infecciones estreptoccicas, como
las meningitis o las neumopatas, tambin pueden complicarse
con una GNA. La forma estreptoccica de la GNA se presenta
nas epidemias en familias o en colectia la manera de peque
vidades restringidas [7, 8] . La GNA tambin se ha atribuido a
muchos otros microorganismos, entre los que se cuentan bacterias (Salmonella typhi, Mycoplasma pneumoniae, Staphylococcus,
Proteus mirabilis, Klebsiella pneumoniae), agentes virales (parvovirus B19) y agentes fngicos o parasitarios (Plasmodium falciparum,
Candida albicans) [2025] . Estos diferentes agentes infecciosos se
han descrito principalmente en el adulto, en formas ms bien
espordicas y simultneas a la fase infecciosa (sin intervalo
libre).

EMC - Pediatra

Glomerulonefritis aguda  E 4-083-M-20

B
Figura 2. Estudio por inmunouorescencia.
A, B. El marcado con anticuerpos anti-C3 suele ser muy intenso; los depsitos
extramembranosos pueden producir una imagen granulosa discontinua (A) o
una imagen lineal en segmentos limitados de la pared capilar (B).
C. El marcado con anticuerpos antiinmunoglobulinas G (anti-IgG) muestra que
los depsitos de C3 estn asociados con depsitos granulosos de IgG.

 Fisiopatologa
Desde el estudio de Von Pirquet de 1903 se ha avanzado considerablemente en la comprensin de la patogenia de las GNA. Se
sabe que intervienen reacciones cruzadas entre ciertos compuestos
glomerulares y antgenos estreptoccicos, fenmenos de autoinmunidad y la formacin de complejos inmunitarios, circulantes o
in situ. Estos diferentes mecanismos se hallan mediados por antgenos estreptoccicos nefritognicos cuya identicacin sigue
siendo objeto de controversia.

Formacin de complejos inmunitarios y

activacin del complemento
Se sospecha que la patogenia de la GNA podra basarse en los
complejos inmunitarios circulantes por analoga con la enfermedad srica, dado que ambas comparten el fenmeno de intervalo
nn). En dos tercios de los pacientes
libre y el rgano diana (ri
con GNA se demostr la presencia de complejos inmunitarios
circulantes [26] ; sin embargo, stos tambin estaban presentes
en pacientes control y en personas que presentaban infecciones
estreptoccicas sin GNA [27] . Los complejos inmunitarios formados in situ en el glomrulo parecen tener gran importancia. Se sabe
que unos antgenos catinicos estreptoccicos capaces de atravesar la barrera glomerular participan en la gnesis de las lesiones de
GNA [28] . Estos complejos inmunitarios, circulantes o formados in
situ, provocan una activacin del complemento, principalmente
de la va alterna pero tambin de la va clsica durante la fase
inicial de la GNA, y de la va de las lectinas [29] . En el glomrulo,
esta activacin del complemento genera una toxicidad directa por
EMC - Pediatra

accin del complejo de ataque a membrana o perforina (C5 b-C9 ).

La activacin de la va alterna del complemento se agrava por la
presencia de un autoanticuerpo que estabiliza la C3 -convertasa
alterna (el C3 nefrtico o C3 Nef [30] ) y por la inhibicin del factor
H, uno de los inhibidores siolgicos de la C3 -convertasa alterna,
por adsorcin de la protena streptococcal collagen-like 1 (Scl-1) del
estreptococo [31] . La cascada del complemento y la produccin de
analatoxinas inducen una activacin de los macrfagos y de
los polimorfonucleares neutrlos por quimiotactismo, lo cual
podra dar lugar a la inltracin celular de los glomrulos.

Inmunidad celular
En las punciones-biopsias renales precoces de GNA se encuentra un inltrado linfoctico T de tipo colaborador y macrfagos.
La presencia de estos ltimos se induce por la activacin del complemento. En cambio, no existe una explicacin unvoca de la
nan
presencia de los linfocitos T. Ambos tipos celulares desempe
un papel esencial en la formacin de las lesiones inamatorias
glomerulares por aumento del nivel de citocinas proinamatorias
como la interleucina 6, la interleucina 8 o el factor de necrosis
tumoral (TNF-). Hotta et al han demostrado que el nmero
de macrfagos CD16+ (sintetizadores del TNF-) presentes en los
glomrulos o en la orina es proporcional a la gravedad de la GNA
[32]
.

Similitudes moleculares y autoinmunidad

Numerosos estudios han descubierto similitudes moleculares
entre componentes de la pared glomerular y antgenos estreptoccicos. En sueros de pacientes aquejados de GNA se encuentran

E 4-083-M-20  Glomerulonefritis aguda

anticuerpos dirigidos contra la laminina, el colgeno y elementos

del mesangio o de la membrana basal glomerular [33] . Se genera
una autoinmunidad (dirigida sobre todo contra las IgG de los
pacientes) tras la desialilacin de las IgG por una neuraminidasa
estreptoccica que posibilita una autorreactividad anti-IgG y a
la presencia de factores reumatoideos de tipo IgG o IgM en los
sueros de dichos pacientes [34, 35] . Pueden existir otros marcadores
serolgicos de autoinmunidad, como anticuerpos anticido desoxirribonucleico (anti-ADN) nativos o anticuerpos anticitoplasma
de los polimorfonucleares (ANCA). Por otra parte, es interesante
destacar que los ANCA se encuentran ms a menudo en pacientes
que sufren una insuciencia renal o una GNA rpidamente progresiva que en quienes presentan formas moderadas de la enfermedad
[36]
.

Antgenos estreptoccicos nefritognicos

Los diferentes mecanismos inmunitarios citados se inducen por
antgenos estreptoccicos nefritognicos. Algunos de los numerosos estudios dedicados a identicar estos antgenos han arrojado
resultados contradictorios. Por ejemplo, cabe mencionar la protena M, la estreptocinasa, el receptor de la plasmina asociado con
la nefritis o NAPlr, la SpeB, una exotoxina con actividad protesica o su precursor zimgeno, el zSpeB. Esta lista no es exhaustiva.
Batsford et al [37] estudiaron la SpeB, varias de cuyas caractersticas abogan por su accin nefritognica: depsitos glomerulares en
las jorobas, colocalizados con los complejos inmunitarios; anticuerpos especcos en los pacientes aquejados de GNA, pero no
en los que presentan una infeccin estreptoccica sin GNA.

Retencin de sodio
Es la causa directa de la hipertensin arterial y de las manifestaciones de insuciencia ventricular izquierda. No se conoce
del todo bien el mecanismo de la retencin de sodio, que muy
probablemente tendra que ver con una disfuncin primaria del
tbulo renal, puesto que los niveles plasmticos de renina y de
aldosterona casi siempre estn bajos o muy bajos, mientras que la
concentracin plasmtica de factor atrial natriurtico est elevada
[38, 39]
. La asociacin con una hiperpotasemia, cuya frecuencia e
intensidad no correlacionan con el grado de la insuciencia renal,
sugiere una implicacin determinante de la circunvolucin distal, como en un seudohipoaldosteronismo de tipo 2 [40] . Unos
nos atrs mediante micropunciones
estudios efectuados muchos a
tubulares en un modelo experimental canino de GNA demostraron claramente que el balance glomerular permaneca intacto,
pero que la resorcin de sodio estaba aumentada en la nefrona
distal [41] .

 Diagnstico
Presentacin clnica
La GNA se maniesta bruscamente por unos signos glomerulares moderados y por una sobrecarga hidrosdica que suele ser el
rasgo sobresaliente del cuadro clnico, tras un intervalo libre de
varios das despus de la curacin de una infeccin estreptoccica
[1, 24, 42, 43]
.

Signos glomerulares
La hematuria es constante y por lo general macroscpica. Sin
embargo, a veces la hematuria microscpica es el nico signo de
no cuyos hermanos o hermanas pueden
la enfermedad en un ni
haber presentado una forma ms aparente [1, 8, 27, 43] . La proteinuria, por lo general moderada (inferior a 1 g/l), puede no existir
en absoluto. En cerca de un 5-10% de los casos se observa una
proteinuria masiva y un sndrome nefrtico biolgico [1, 43, 44] . La
insuciencia renal est presente en un 30-45% de los casos, pero
las formas oligoanricas que obligan a realizar una depuracin
extrarrenal son muy minoritarias (2-3% de los casos) [1, 43, 44] . La
duracin de la insuciencia renal es muy breve (en los casos tpicos, no ms de 3 das).

Figura 3. Radiografa de trax en un ni

no de 10 a
nos: silueta cardiomediastnica anormalmente ancha con opacidades alveolointersticiales
bilaterales en forma de alas de mariposa, visibilidad anmala de la cisura
menor en el campo pulmonar derecho y borramiento de los fondos de
saco pleurales.

Signos de retencin de sodio y agua

La retencin de sodio, cuya gravedad no se correlaciona con
el grado de la insuciencia renal, se maniesta por un aumento
del volumen extracelular, en virtud de la limitacin de la difusin del sodio y de la invariabilidad de la presin osmtica en ese
compartimento [45] . Se observan, al menos, unos edemas intersticiales moderados y, en un 75% de los casos, una hipertensin
arterial que constituye un excelente signo diagnstico [43, 46] . La
radiografa torcica frontal revela un ensanchamiento de la silueta
mediastnica, un borramiento de los fondos de saco pleurales y un
sndrome intersticial de sobrecarga (Fig. 3). La sobrecarga sdica
da lugar a las formas graves (del 10 al 20% de los casos) que ponen
en peligro la vida del paciente y necesitan tratamiento sintomtico urgente: insuciencia cardaca izquierda con ritmo de galope,
edema agudo de pulmn, hipertensin arterial amenazante, rpidamente asociada a una asistolia aguda o a una encefalopata
posterior, y edema cerebral con cefaleas, status epilptico, ceguera
cortical o coma [10, 42, 4652] .

Laboratorio
Las pruebas de laboratorio del plasma (ionograma, creatinina,
urea) conrma la expansin del volumen extracelular con descenso de la proteinemia total y del hematocrito. Tambin sirve
para evaluar el grado de la insuciencia renal [42, 43] y de los
trastornos inicos que pueden asociarse a ella, en particular la
hiperpotasemia [39, 53, 54] . El hemograma completo no revela trombocitopenia ni esquizocitosis, salvo en los casos excepcionales de
asociacin de la GNA con un sndrome hemoltico [55, 56] . La determinacin de las fracciones del complemento es un elemento clave
del diagnstico que se ha de tener en cuenta desde el principio de
los trastornos clnicos. En la gran mayora de los casos pone de
maniesto un consumo de complemento por la va alterna (C3
muy bajo y C4 normal) asociado con la presencia de un factor
nefrtico (C3 Nef) [57] , aunque tambin se ha descrito una activacin de la va principal (C3 y C4 muy bajos) [58] . La fase de
consumo de complemento puede durar menos de 48 horas, por
lo cual es necesario investigarla precozmente. Las fracciones del
complemento se deben normalizar antes de que desaparezcan los
signos urinarios, en menos de 8 semanas [1] . Basta la asociacin
de un consumo de complemento, un cuadro clnico de presentacin brusca, un antecedente infeccioso reciente o concomitante
y unos signos glomerulares para establecer el diagnstico de GNA
postinfecciosa sin necesidad de efectuar una biopsia renal [1] .
EMC - Pediatra

Glomerulonefritis aguda  E 4-083-M-20

Las pruebas de laboratorio urinarias pueden limitarse al uso

de una tira reactiva para conrmar la asociacin de hematuria
y proteinuria. Se completan con una electroforesis de las protenas plasmticas o una determinacin de la albuminemia en busca
de un sndrome nefrtico biolgico y una determinacin de la
creatinina plasmtica para medir el grado de insuciencia renal.
En el estudio inmunolgico se han comunicado otras anomalas
[3133]
: aumento de las IgG y las IgM (90% de los pacientes); presencia de complejos inmunitarios circulantes (60% de los pacientes)
y crioglobulinemia (66% de los pacientes); presencia de ANCA
(10% de los pacientes) a menudo asociada a formas graves con
proliferacin extracapilar [36] .

Indicaciones de la puncin-biopsia renal

Abarcan [1] :
en la fase aguda: las formas de GNA que pueden requerir tratamiento especco por corticoides u otros inmunosupresores en
caso de proliferacin extracapilar. Por lo general son pacientes
que presentan una proteinuria intensa y un sndrome nefrtico
desde hace ms de 7 das o una insuciencia renal de ms de 3
das de duracin;
secundariamente: las formas con evolucin ulterior atpica, que
pueden incitar a considerar un diagnstico diferencial (principalmente una GNA membranoproliferativa, cuya presentacin
inicial puede asemejarse a la de la GNA tpica). Se debe indicar
la biopsia cuando el complemento est bajo, si la proteinuria persiste ms de 8 semanas o en caso de que la hematuria
microscpica dure ms de 18 meses.
La repeticin de una GNA despus de un primer episodio lejano
se debe a la multiplicidad de los subtipos de estreptococos capaces
de inducir la enfermedad. Es una indicacin clsica e indiscutida
de la biopsia renal, aunque se sabe que el segundo episodio tiene
un pronstico idntico al del primero.
Los signos histolgicos se describen en el apartado Denicin
(cf supra).

va oral o intravenosa (perfusin de 1-3 mg/kg de furosemida en

30 minutos) suele resultar muy ecaz y puede repetirse en caso
de necesidad [62] . Cuando persiste una hipertensin arterial grave
pese a la deplecin hidrosdica inducida por los diurticos, puede
ser necesario recurrir a otros antihipertensivos (antagonistas del
calcio) [63] . Los antagonistas del sistema renina-angiotensina
(inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y antagonistas de los receptores de la angiotensina 2) actan de manera
muy ecaz sobre la hipertensin arterial, pero deben manipularse
con prudencia, ya que la siopatologa de la enfermedad expone
a un riesgo especco de hiperpotasemia, en particular a la situacin de hipoaldosteronismo [63] . No deben emplearse los agentes
betabloqueantes cuando existe un fallo cardaco. Raras veces es
necesario recurrir a la depuracin extrarrenal [42] . La antibioticoterapia slo resulta necesaria cuando existe un foco infeccioso
estreptoccico persistente (por ejemplo, dental) o una infeccin
evolutiva concomitante (meningitis, neumopata). El tipo y la
duracin de la antibioticoterapia dependen de la localizacin y la
gravedad de la infeccin. En las formas graves con proliferaciones
extracapilares se indican perfusiones intravenosas de metilprednisolona o agentes citotxicos como la ciclofosfamida para preservar
la integridad del parnquima renal. Se ha comprobado el benecio de estos tratamientos en numerosos casos clnicos, pero no en
series prospectivas [64, 65] .

 Bibliografa
[1]

[2]
[3]

[4]

 Evolucin y pronstico renal

La GNA es una enfermedad que comienza y termina bruscamente, cuya evolucin suele ser muy breve. El ndice de
nos de los pases desarrollados es prcticamortalidad entre los ni
mente nulo. La forma comn no deja secuelas y tiene un excelente
pronstico a largo plazo. Slo algunos casos de las formas con proliferacin extracapilar que no han recibido tratamiento pueden
evolucionar hacia la brosis y la reduccin de la masa nefrnica
[59]
. En la prctica se observan datos contradictorios sobre la evolucin renal a largo plazo de estos pacientes, aunque estudios
recientes y rigurosos demuestran que en algunas poblaciones bien
especcas pueden quedar secuelas renales. El anlisis de una serie
nos con un seguimiento de 5 a
nos revel
de 56 enfermos brasile
hipertensin arterial en un 30% de los casos, albuminuria en un
8% de los casos y un aclaramiento glomerular inferior a 60 ml/min
en un 8% de los casos [2] . En una serie de 63 enfermos australianos
nos se observ una diferencia
con un seguimiento de ms de 13 a
signicativa de la albuminuria respecto de una poblacin control (13 y 4%, respectivamente), mientras que no se registraron
diferencias en cuanto a la presin arterial ni a la funcin renal
[60]
.
Por lo general la GNA conere al paciente una proteccin contra
las diferentes cepas de estreptococos nefritgenos. Lo habitual,
no
entonces, es la ausencia de recidiva. Sin embargo, un peque
porcentaje de pacientes (entre un 0,7 y un 7%) puede presentar
una o varias recidivas de GNA. Se ignora la siopatologa de este
fenmeno [61] .

[5]

[6]
[7]

[8]

[9]
[10]
[11]

[12]
[13]
[14]
[15]
[16]

[17]
[18]

 Tratamiento
El tratamiento, esencialmente sintomtico, se basa en la dieta
estricta sin sal para prevenir la aparicin de una sobrecarga hidrosdica. La administracin urgente de un diurtico del asa por
EMC - Pediatra

[19]

[20]

Habib R, Gonzales-Burchard G. Glomrulonphrite aigu. En:

Royer P, Habib R, Mathieu H, Broyer M, editores. Nphrologie pdiatrique. Paris: Flammarion Mdecine Science; 1983.
p. 294305.
Rodriguez-Iturbe B, Musser JM. The current state of poststreptococcal
glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol 2008;19:185564.
Yap HK, Chia KS, Murugasu B, Saw AH, Tay JS, Ikshuvanam M, et al.
Acute glomerulonephritischanging patterns in Singapore children. Pediatr
Nephrol 1990;4:4824.
Zhang Y, Shen Y, Feld LG, Stapleton FB. Changing pattern of glomerular
disease at Beijing Childrens Hospital. Clin Pediatr 1994;33:5427.
Marshall CS, Cheng AC, Markey PG, Towers RJ, Richardson LJ, Fagan PK,
et al. Acute post-streptococcal glomerulonephritis in the northern territory
of Australia: a review of 16 years data and comparison with the literature.
Am J Trop Med Hyg 2011;85:70310.
Orta N, Moriyon J. Epidemiology of renal diseases in children in Venezuela.
Arch Venez Puericult Pediatr 2001;64:7683.
Gunzenhauser JD, Longfield JN, Brundage JF, Kaplan EL, Miller RN,
Brandt CA. Epidemic streptococcal disease among Army trainees. July
1989 through June 1991. J Infect Dis 1995;172:12431.
Lange K, Azadegan AA, Seligson G, Bovie RC, Majeed H. Asymptomatic
poststreptococcal glomerulonephritis in relatives of patients with symptomatic glomerulonephritis. Diagnostic value of endostreptosin antibodies.
Child Nephrol Urol 1988;9:115.
Rodriguez-Iturbe B, Rubio L, Garcia R. Attack rate of poststreptococcal
nephritis in families. A prospective study. Lancet 1981;1:4013.
Wilson JG. Pulmonary oedema in acute glomerulonephritis. Arch Dis Child
1961;36:6618.
Beaufils H. La biopsie rnale dans les glomrulonphrites dorigine infectieuse. En: Droz D, Lantz B, editores. La biopsie rnale. Paris: INSERM;
1996.
von Plenciz M. Tractatus III de Scarlatina. Vienna: JT Trattner; 1762.
Wells W. Observation on the dropsy which succeeds scarlet fever. Trans
Soc Imp Med Chir Knowledge 1812;3:167.
von Pirquet C. Allergy. Arch Intern Med 1911;7:25988, 382436.
Osman A, Close H, Carter H. Studies in Brights disease VIII. Observations
on the etiology of scarlatinal nephritis. Guys Hospital Reports 1933.
Cochrane CG, Unanue ER, Dixon FJ. A role of polymorphonuclear leukocytes and complement in nephrotoxic nephritis. J Exp Med
1965;122:99116.
Wen SF, Wagnild JP. Acute effect of nephrotoxic serum on renal sodium
transport in the dog. Kidney Int 1976;9:24351.
Potter EV, Lipschultz SA, Abidh S, Poon-King T, Earle DP. Twelve to
seventeen-year follow-up of patients with poststreptococcal acute glomerulonephritis in Trinidad. N Engl J Med 1982;307:7259.
Roy 3rd S, Stapleton FB. Changing perspectives in children hospitalized with poststreptococcal acute glomerulonephritis. Pediatr Nephrol
1990;4:5858.
Dhawan A, Marwaha RK. Acute glomerulonephritis in multi-drug resistant
Salmonella typhi infection. Indian Pediatr 1992;29:103941.

E 4-083-M-20  Glomerulonefritis aguda

[21] Mori Y, Yamashita H, Umeda Y, Uchiyama-Tanaka Y, Nose A, Kishimoto

N, et al. Association of parvovirus B19 infection with acute glomerulonephritis in healthy adults: case report and review of the literature. Clin
Nephrol 2002;57:6973.
[22] Nasr SH, Fidler ME, Valeri AM, Cornell LD, Sethi S, Zoller A, et al.
Postinfectious glomerulonephritis in the elderly. J Am Soc Nephrol
2011;22:18795.
[23] Said MH, Layani MP, Colon S, Faraj G, Glastre C, Cochat P. Mycoplasma pneumoniae-associated nephritis in children. Pediatr Nephrol
1999;13:3944.
[24] Wen YK. Clinicopathological study of infection-associated glomerulonephritis in adults. Urol Nephrol 2010;42:47785.
[25] Zaki SA, Shanbag P. Acute glomerulonephritis: an unusual manifestation
of Plasmodium vivax malaria. Trop Paediatr 2010;31:1814.
[26] Rodriguez-Iturbe B, Carr RI, Garcia R, Rabideau D, Rubio L, McIntosh
RM. Circulating immune complexes and serum immunoglobulins in acute
poststreptococcal glomerulonephritis. Clin Nephrol 1980;13:14.
[27] Yoshizawa N, Treser G, McClung JA, Sagel I, Takahashi K. Circulating
immune complexes in patients with uncomplicated group A streptococcal
pharyngitis and patients with acute poststreptococcal glomerulonephritis.
Am J Nephrol 1983;3:239.
[28] Vogt A, Schmiedeke T, Stockl F, Sugisaki Y, Mertz A, Batsford S. The role
of cationic proteins in the pathogenesis of immune complex glomerulonephritis. Nephrol Dial Transplant 1990;5(suppl1):69.
[29] Matsushita M. Ficolins: complement-activating lectins involved in innate
immunity. J Innate Immun 2009;2:2432.
[30] Williams DG. C3 nephritic factor and mesangiocapillary glomerulonephritis. Pediatr Nephrol 1997;11:968.
[31] Reuter M, Caswell CC, Lukomski S, Zipfel PF. Binding of the human
complement regulators CFHR1 and factor H by streptococcal collagenlike protein 1 (Scl1) via their conserved C termini allows control of the
complement cascade at multiple levels. J Biol Chem 2010;285:3847385.
[32] Hotta O, Yusa N, Ooyama M, Unno K, Furuta T, Taguma Y. Detection
of urinary macrophages expressing the CD16 (Fc gamma RIII) molecule: a novel marker of acute inflammatory glomerular injury. Kidney Int
1999;55:192734.
[33] Kefalides NA, Pegg MT, Ohno N, Poon-King T, Zabriskie J, Fillit H.
Antibodies to basement membrane collagen and to laminin are present in
sera from patients with poststreptococcal glomerulonephritis. J Exp Med
1986;163:588602.
[34] McIntosh RM, Kaufman DB, McIntosh JR, Griswold W. Glomerular
lesions produced by autologous serum and autologous IgG modified by
treatment with a culture of a-haemolytic streptococcus. J Med Microbiol
1972;5:17.
[35] Sesso RC, Ramos OL, Pereira AB. Detection of IgG-rheumatoid factor in
sera of patients with acute poststreptococcal glomerulonephritis and its relationship with circulating immunecomplexes. Clin Nephrol 1986;26:5560.
[36] Ardiles LG, Valderrama G, Moya P, Mezzano SA. Incidence and
studies on antigenic specificities of antineutrophil-cytoplasmic autoantibodies (ANCA) in poststreptococcal glomerulonephritis. Clin Nephrol
1997;47:15.
[37] Batsford SR, Mezzano S, Mihatsch M, Schiltz E, Rodriguez-Iturbe B. Is the
nephritogenic antigen in post-streptococcal glomerulonephritis pyrogenic
exotoxin B (SPE B) or GAPDH? Kidney Int 2005;68:11209.
[38] Rodriguez-Iturbe B, Colic D, Parra G, Gutkowska J. Atrial natriuretic factor
in the acute nephritic and nephrotic syndromes. Kidney Int 1990;38:5127.
[39] Watanabe T, Nitta K. Transient hyporeninemic hypoaldosteronism in acute
glomerulonephritis. Pediatr Nephrol 2002;17:95963.
[40] Hadchouel J, Delaloy C, Jeunemaitre X. WNK1 and WNK4, new players
in salt and water homeostasis. Med Sci 2005;21:5560.
[41] Wagnild JP, Gutmann FD. Functional adaptation of nephrons in dogs with
acute progressing to chronic experimental glomerulonephritis. J Clin Invest
1976;57:157589.
[42] Becquet O, Pasche J, Gatti H, Chenel C, Abely M, Morville P, et al. Acute
post-streptococcal glomerulonephritis in children of French Polynesia: a
3-year retrospective study. Pediatr Nephrol 2010;25:27580.

[43] Berrios X, Lagomarsino E, Solar E, Sandoval G, Guzman B, Riedel I. Poststreptococcal acute glomerulonephritis in Chile20 years of experience.
Pediatr Nephrol 2004;19:30612.
[44] Shiva F, Far RR, Behjati MR. Acute glomerulonephritis in children. J Pak
Med Assoc 1994;44:1168.
[45] Deschenes G, Guigonis V, Doucet A. Molecular mechanism of edema
formation in nephrotic syndrome. Arch Pediatr 2004;11:108494.
[46] Sarkissian A, Papazian M, Azatian G, Arikiants N, Babloyan A, Leumann
E. An epidemic of acute postinfectious glomerulonephritis in Armenia.
Arch Dis Child 1997;77:3424.
[47] Fux CA, Bianchetti MG, Jakob SM, Remonda L. Reversible encephalopathy complicating post-streptococcal glomerulonephritis. Pediatr Infect
Dis J 2006;25:857.
[48] Gupta S, Goyal VK, Talukdar B. Reversible posterior leucoencephalopathy syndrome in post streptococcal glomerulonephritis. Indian Pediatr
2010;47:2746.
[49] Wirrell EC, Hamiwka LD, Hamiwka LA, Grisaru S, Wei X. Acute glomerulonephritis presenting with PRES: a report of 4 cases. Can J Neurol Sci
2007;34:31621.
[50] Bircan Z, Kervancioglu M, Demir F, Katar S, Onur H. Frequency of microscopic hematuria in acute poststreptococcal glomerulonephritis. Pediatr
Nephrol 1999;13:26970.
[51] Olowu WA. Systemic complications of acute glomerulonephritis in Nigerian children. Niger Postgrad Med J 2002;9:837.
[52] Yang MH, Sheu JN, Wang SJ. Cortical blindness in a boy with acute
glomerulonephritis. J Formos Med Assoc 2003;102:524.
[53] Don BR, Schambelan M. Hyperkalemia in acute glomerulonephritis due to
transient hyporeninemic hypoaldosteronism. Kidney Int 1990;38:115963.
[54] Opastirakul S, Chartapisak W. Transient hyperkalemia and hypoaldosteronism in a patient with acute glomerulonephritis. J Med Assoc Thai
2002;85:50913.
[55] Izumi T, Hyodo T, Kikuchi Y, Imakiire T, Ikenoue T, Suzuki S, et al.
An adult with acute poststreptococcal glomerulonephritis complicated by
hemolytic uremic syndrome and nephrotic syndrome. Am J Kidney Dis
2005;46:e5963.
[56] Laube G, Sarkissian A, Hailemariam S, Neuhaus TJ, Leumann E. Simultaneous occurrence of the haemolytic uraemic syndrome and acute
post-infectious glomerulonephritis. Eur J Pediatr 2001;160:1736.
[57] Fremeaux-Bacchi V, Weiss L, Demouchy C, May A, Palomera S,
Kazatchkine MD. Hypocomplementaemia of poststreptococcal acute glomerulonephritis is associated with C3 nephritic factor (C3NeF) IgG
autoantibody activity. Nephrol Dial Transplant 1994;9:174750.
[58] Levy M, Sich M, Pirotzky E, Habib R. Complement activation in acute
glomerulonephritis in children. Ric Clin Lab 1980;10:8791.
[59] Hinglais N, Garcia-Torres R, Kleinknecht D. Long-term prognosis in acute
glomerulonephritis. The predictive value of early clinical and pathological
features observed in 65 patients. Am J Med 1974;56:5260.
[60] White AV, Hoy WE, McCredie DA. Childhood post-streptococcal glomerulonephritis as a risk factor for chronic renal disease in later life. Med J
Aust 2001;174:4926.
[61] Roy 3rd S, Wall HP, Etteldorf JN. Second attacks of acute glomerulonephritis. J Pediatr 1969;75:75867.
[62] Repetto HA, Lewy JE, Braudo JL, Metcoff J. The renal functional response to furosemide in children with acute glomerulonephritis. J Pediatr
1972;80:6606.
[63] Zaffanello M, Cataldi L, Franchini M, Fanos V. Evidence-based treatment
limitations prevent any therapeutic recommendation for acute poststreptococcal glomerulonephritis in children. Med Sci Monit 2011;16:
RA7984.
[64] Robson AM, Cole BR, Kienstra RA, Kissane JM, Alkjaersig N, Fletcher
AP. Severe glomerulonephritis complicated by coagulopathy: treatment
with anticoaguland and immunosuppresive drugs. J Pediatr 1977;90:
88192.
[65] Roy S, 3rd, Murphy WM, Arant Jr BS. Poststreptococcal crescenteric
glomerulonephritis in children: comparison of quintuple therapy versus
supportive care. J Pediatr 1981;98:40310.

G. Deschnes (georges.deschenes@rdb.aphp.fr).
A. Garnier.
M. Peuchmaur.
Service de nphrologie pdiatrique, Hpital Robert Debr, 48, boulevard Srurier, 75935 Paris cedex 19, France.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo: Deschnes G, Garnier A, Peuchmaur M. Glomerulonefritis aguda. EMC - Pediatra
2013;48(1):1-6 [Artculo E 4-083-M-20].

Disponibles en www.em-consulte.com/es
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