DERMATOMIOSITIS

JUVENIL
INTEGRANTES: Paulina Celis
Nicols Contreras
Claudia Manzo
DOCENTE: Jos Palominos

INTRODUCCIN

Miopata inflamatoria autoinmune infrecuente en la

infancia

Incidencia: 2-4 por un milln de nios

Etiologa incierta

Tto precoz y agresivo mejora el pronstico de la

enfermedad

La edad de diagnstico peak va desde los 5-10 aos,

predominando en sexo femenino (4:1)
DATO: a 10 aos realizado en Chile
la incidencia es de 1,7-3,0 casos
por milln, edad peak 6 y 12 aos
de edad

ETIOPATOGENIA

Patogenia: reaccin autoinmune en personas genticamente

susceptibles en respuestas a gatillantes ambientales.

Susceptibilidad gentica

Asociadas a HLA (riesgo de presentar la enfermedad)

No Asociadas a HLA (riesgo asociados al desarrollo y severidad de la

enfermedad

Factores ambientales

Mecanismo inmunolgico

En estudio: interfern alfa.

existen dos tipos de anticuerpos asociados a miositis:

SMAS

MAAS

MANIFESTACIONES CLINICAS

Principales: Debilidad muscular y compromiso cutneo.

Calcinosis y vasculitis diferencian de la dermatomiositis adulta

Compromiso muscular

Compromiso cervical y/o tronco

Deb. Musculo Cricofaringeo
Presentacin amiopatica

Compromiso cutneo:

Rash heliotropo
Ppulas de grottron
Ulceras cutneas
Lesiones capilares periungueales
Manos de mecnico.
microvasculopatias

Calcinosis

Compromiso osteo-articular

Compromiso pulmonar

Otras manifestaciones

EXAMENES COMPLEMENTARIOS (Hemograma, enzimas musculares, exmenes inmunolgicos y anticuerpos)

Electromiografa

RM muscular

Capilaroscopia

Biopsia muscular

DG: rash cutneo y debilidad muscular proximal progresivo

Dg diferencial: enfermedades virales, bacterianas, patologa endocrina, entre otras.

Criterios de DG de Bohan y Peter.

TRATAMIENTO
Objetivo: control miositis y manejo de complicaciones

MEDIDAD GENERALES

TERAPIA FARMACOLOGICA

Metilprednisolona endovenosa

Gamaglobulina intravenosa

Prednisona y metotrexato

PRONSTICO

ha mejorado la tasa de morbi-mortalidad en nios con DMJ

La mortalidad para el ao 1960 ha disminuido en 30%

Pacientes con enf. Crnica tienen mayor riesgo de presentar calcinosis y discapacidad fsica funcional.

Otras complicaciones de pueden deber a la toxicidad por glucocorticoides e incluyen retardo en el crecimiento y osteoporosis

CONCLUSIN

DMJ es una miopata autoinmune poco frecuente, que

puede tener un curso clnico grave.

Avance significativo en la etiopatogenia ha permitido un dg

precoz y un tratamiento ms efectivo.

DMJ se diferencia con la DM en adultos es que la calcinosis

y la vasculitis son ms frecuentes que una patologa
neoplsica

A travs de este estudio han surgido avances en

etiopatogenia, exmenes complementarios
y manejo
teraputico.