DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE

LAS PRPURAS

Dr. Javier Molina Garicano

Unidad de Hematoncologa Peditrica
Hospital Virgen del Camino
Pamplona
Vitoria-Gasteiz 23-11-2007

PRPURA. CONCEPTO
Prpura, segn el diccionario de la RAL es un estado
morboso, caracterizado por hemorragias, petequias o
equimosis.
estas manifestaciones no desaparecen a la
vitropresin
La prpura se puede presentar en forma de equimosis,
petequias, vbices o hematomas

PRPURA. Segn localizacin

Prpuras superficiales

Equimosis : placas purpreas

Petequias : prpuras puntiformes
Vibices: prpuras lineales

Prpuras profundas o hematomas

prpuras que invaden los distintos estratos

cutneos

PRPURA. Clasificacin Segn origen

Prpuras vasculares
Prpuras plaquetares
Prpuras trombticas

Prpuras vasculares
Incapacidad del vaso para
desarrollar su funcin en la
hemostasia primaria
Causas:

alteracin del tejido conjuntivo vascular o

perivascular
( escorbuto)
lesin txica o inflamatoria (infecciones, drogas)
reaccin inmunolgica (Schonlein Henoch)

traumatismo, maltrato

PRPURA VASCULARES
Prpuras vasculares
Hereditarias
Telangiectasia hemorrgica hereditaria ( enfermedad de
Rendu-Osler-Weber)
Hemangioma gigante o sndrome de Kassabach Merrit
Sndrome de Ehler Danlos
Sndrome de Marfan
Pseudoxantoma elstico

Adquiridas

Escorbuto
Prpuras infecciosas
Prpuras medicamentosas
Prpuras traumticas
Prpuras inmunolgicas

Prpuras vasculares hereditarias

Poco frecuentes
Patogenia
en el propio vaso

Formacin de aneurismas (telangiectasias,

hemangiomas gigantes)

En el tejido conjuntivo-elstico de la adventicia o

media

Ehlers-Danlos,
sndrome de Marfan
pseudoxantoma elstico
osteognesis imperfecta

enfermedad de Fabry

PRPURA VASCULARES HEREDITARIAS

Telangiectasia hemorrgica
hereditaria
( enfermedad de Rendu-Osler-Weber)
Hemangioma gigante o sndrome de
Kassabach
Sndrome de EhlerDanlos
Sndrome de Marfan
Pseudoxantoma elstico

Telangiectasia hemorrgica hereditaria

(enfermedad de Rendu-Osler-Weber)
Autosmica dominante
Telangiectasias en piel y
mucosas que aumentan con
la edad
Epistaxis y hemorragias
digestivas
Ojo anemia ferropnica
Tratamiento tpico

Hemangioma gigante o sndrome de

Kassabach Merrit
Secuestro plaquetar
dentro del hemangioma
Se asocia coagulopata
con mal pronstico
Puede tener componente
hereditario
Tratamiento quirrgico

Sndrome de EhlerDanlos

Autosmica dominante, recesiva o ligada al X

hiperlaxitud ligamentosa y articular y prpura
equimtica
Poco frecuentes hemorragias mucosas
Mala cicatrizacin
Facilidad para formar aneurismas
Prolapso mitral
Alteracin colgeno o fibronectina
Hay 9 variedades

Sndrome de Marfan
Autosmica dominante
Anomalas esquelticas (crecimiento
excesivo)
Cardiovasculares (mitral, aorta)
Oculares (luxacin cristalino
desprendimiento retina )
Mutacin 15q21
Hematomas y hemorragias postciruga

Pseudoxantoma elastico
Autosmico dominante o recesiva
Anomalas piel, ojo y cardiovascular
ABCC6 gen responsable en el
cromosoma 16 (16p13.1)
Estras angiodes en ojo y
calcificaciones
Calcificacin progresiva de arterias
Leves manifestaciones hemorrgicas
Evitar complicaciones vasculares

Prpuras vasculares adquiridas

Frecuentes
Diferentes etiologas

PRPURA VASCULARES ADQUIRIDAS

Escorbuto
Prpuras infecciosas
Prpuras medicamentosas
Prpuras traumticas
Prpuras pigmentarias
Prpuras inmunolgicas

Escorbuto
Dficit de vitamina C lo que provoca dficit de colgeno
Hematomas musculares y subperisticos
Mala cicatrizacin
Cada vez menos frecuentes
Tratamiento vitamina C

Prpuras infecciosas
En el contexto de infeccin, txicos,
embolias spticas etc.
Manifestaciones leves
Diagnostico por el cuadro
responsable

Prpuras Pigmentarias

Origen desconocido
Capilaritis mas deposito de hemosiderina
Manchas pardo anaranjadas

Schamberg,
Majocchi,
liquen aureus,
Gougerot-Blun,
Doucas y Kapetanakis

Prpuras medicamentosas

Por lesin de la pared vascular

Por alteracin numrica de las plaquetas
Por alteracin funcional de la plaquetas
Causas

Alopurinol
Digoxina
Barbitricos
Furosemida
Indometacina
Etc.

Prpuras traumticas
OJO maltratos como primera posibilidad
Asociacin a lesiones petequiales o
hemorrgicas
Investigar fracturas o lesiones de otra
etiologa

Prpuras inmunolgicas- Vasculitis CHAPEL

HILL 1992

Vasos grandes:

Arteritis temporal
Arteritis de Takayasu

PAN clsica

Vasos de tamao medio:

Enfermedad de Kawasaki

Vasos de tamao pequeo:

Enfermedad de Wegener
Sndrome de Churg-Strauss
PAN microscpica

Crioglobulinemia mixta esencial

Angetis leucocitoclstica cutnea

Sndrome de Schonlein-Henoch

Prpuras inmunolgicas- Vasculitis

Enfermedad de Kawasaki
Schonlein Henoch
Edema hemorrgico del lactante

Enfermedad de kawasaki
Fiebre mas de 5 das
Inflamacin ocular
Enrojecimiento y estras en labios
Exantema maculopapuloso
Edema distal
Adenomegalias
Etiologa desconocida
Complicaciones cardiolgicas
Tratamiento precoz inmunoglobulinas y/o
ibuprofeno
Evolucin con descamacin de la piel

Schonlein Henoch

Vasaculitis
Frecuente en al edad peditrica
Predominio varones
Mas en invierno
Antecedentes infecciosos
Patogenia inmune
Complejos circulante que tiene IgA

Schonlein Henoch cutnea

Afectacin cutneo diversa
Extremidades simtrico
Prpura palpable
En ocasiones necrosis
Color violceo
Edemas distal

Schonlein Henoch abdominal

Dolor incluso antes del exantema
Nauseas, vmitos, deposiciones
hemorrgicas, melenas
Invaginacin, perforacin

Schonlein Henoch articular

Artralagia, edema
Rodillas, tobillos , caderas
No afectacin sinovial ni
hemorragia intraarticular

Schonlein Henoch diagnstico

Analtica normal
Dmeros algo elevados
Alteracin funcin renal
Dficit de factor XIII

Schonlein Henoch renal

50% de los casos
Hematuria microscpica
Cilindruria, proteinuria,
hipertensin
Rara la IRC
Depsitos de IgA

Schonlein Henoch Tratamiento

De soporte
Reposo
Analgesia
Ciruga
Corticoides
Inmunosupresores
Factor XIII

EDEMA HEMORRAGICO DEL LACTANTE

Variante del S-H en el lactante

Aparicin sbita de edema en
cara, extremidades y fiebre
Tratamiento igual

PURPURAS PLAQUETARES
Trombopnicas
Disminucin produccin
Aumento destruccin
Alteracin distribucin (secuestro de plaquetas)

Trombopatas
Congnitas

Prpuras trombopnicas por

disminucin produccin
Congnitas
Amegacarioctica
Con aplasia de radio (TAR)
Wiskott Aldrich
Anemia de Fanconi
Otras hereditarias

Prpuras trombopnicas por

disminucin produccin
Amegacarioctica

Poco frecuente
Herencia AR o Ligada al X
Anomalas congnitas
Defecto maduracin trombocitos
Respuesta a interleukina 3

Prpuras trombopnicas por

disminucin produccin
TAR

Autosmica Recesiva
Ausencia de radio con pulgar
presente
Otras anomalas en huesos y
corazn
Presente de RN con ausencia de
magacariocitos
Mejoran con la edad

Prpuras trombopnicas por

disminucin produccin
Wiskott Aldrich
AR ligada al X (Xp11,2)
Eczema, microtrombocitopenia e
inmunodeficiencia
Corticoides y esplenectomia mejoran
Curativo TPH

Prpras trombopnicas por

disminucin produccin
Bernard Soulier
Alt. Funcional y disminucin
nmero

May-Hegglin
Trombopenia leve y gigantes

Alport
Nefritis, cataratas y sordera
mas trombopenia

Prpras trombopnicas por

disminucin produccin
Anemia de Fanconi

Autosmica recesiva
Fragilidad cromosmica
Malformaciones congnitas
Insuficiencia medular
Tendencia a las neoplasias
Varios grupos de complementacin

Prpuras trombopnicas por

disminucin produccin
Adquiridas

Infecciones vricas
Medicamentosa, heparina
Carencias
Enfermedades malignas
Trombocitopenia amegacariocitica pura
adquirida

Prpuras trombopnicas por aumento

de la destruccin
Prpura trombopnica inmune o
idioptica. PTI
Prpura trombopnica aloinmune
neonatal
Prpura trombopnica no inmune

PTI

Tamao: 1 - 4 micras
Nmero: 150.000-350.000 mm3
VPM: 1,5-10,5 fl
Vida media: 7-10 das
PCT: 0,155- 0,406
1/3 estn en el bazo y 2/3 son
circulantes

PTI
4-6 casos/100.000 < 15 aos
80-85% se resuelven en 6 meses
15-20 % evolucionan a PTI crnica
> tendencia cronicidad < 2 aos y > 8
Pico de incidencia: 2-8 aos
Cierto predominio en primavera ?

Tipos de PTI
Denominacin

Definicin

1-PTI aguda

Desencadenamiento agudo mediado por anticuerpos

persistente

Responde al tratamiento pero recurre despus de

suspenderlo

refractaria

No responde a los tratamientos instaurados

2-PTI crnica

Su evolucin supera los 6 meses

persistente

Responde al tratamiento pero recae al suspenderlo

refractaria

No responde a los tratamientos

Tarantino. Current Hematology Reports 2006

Tratamientos habituales
Agente

Dosis

Secuencia

Referencia

Prednisona

0,25mgr/kg
2 mgr/kg
60 mgr/m2
4mgr/m2
4 mgr/m2

Dia
Da
Da
Da
Da

Bellucci 1998
Buchanan 1984
Sartorius 1984
Blanchette 1993 y 1994
Carcao 1998

Metilprednisolona

30-50 mgr/kg
20-30 mgr/kg
30 mgr/kg

Da x 7
Da x 2-7
Da x 3

Albayrak 1994
Amcona 2002
Van Hoff. 1988

IgG

0,8-1 gr/kg
0,25 gr/kg

Das x 1-2
Da x 1

Blanchette 1993
Warrier 1997 Benesch 2003

25 gr/kg
50-60gr/kg
75 gr/kg

Da x 2
Da x 1
Da x 1

Blanchette 1994
Scaradavou 1997, Tarantino
1999, Monteleone 2000
Tarantino 2003 Newman 2001

IV

Anti-D

Tarantino. Seminars in Hematology 2006

x 21
x14
x 21
x 7
x 4

Estadios de la PTI
Estadios

piel/mucosas

Hemorragias

Plaquetas

Tratamiento

1. vida normal

Pocas petequias y
pequeos
hematomas

Epistaxis ocasionales,
ceden a la presin.
No otras
manifestaciones

> 10-150

Ninguno

2. compromiso
moderado

Numerosas
petequias y
hematomas > 5
cm. dimetro

Epistaxis intermitentes
> 15 minutos.
Hemorragias
Intermitentes
intestinales, orales,
metrorragias,
hematuria, melenas

> 10-20

Puntual para
pasar a 1

3.Compromiso
vital

Mltiples
petequias y
hematomas

Hemorragias continuas
y sospecha de HC

< 10-20

Tratamiento
inmediato

Imbach. Pediatr Blood Cancer 2006

x 109

Conclusiones en relacin a la MO
El diagnstico es sencillo y poco costoso
No hacer aspirado de MO pues ni el pronstico
ni la supervivencia dependen de esta tcnica y
el error es mnimo. Posponerlo segn la
evolucin o corticoides??
Ni la clnica ni el recuento son suficientes
criterios de actuacin
Las complicaciones vitales son excepcionales y
no siempre al inicio
Los efectos secundarios son frecuentes ante
las diferentes terapias

Conclusiones en relacin al tratamiento

Intentar tratar menos pacientes y menos das

Tratar las PTIa si manifestaciones hmedas y

<de 10.000m3 o ante formas severas de riesgo

Si conocemos factores predisponentes

No tratar solamente por la clnica ni por el recuento

Esperar y/o ver es una actitud que debemos tener en

cuenta actualmente

PTI AGUDA

< 20.000 plaquetas

con sangrado activo
IGIV
Control a las 24 h

< 20.000 plaquetas

sin sangrado activo

> 20.000 plaquetas

Prednisona
Control a las 72 h

Observacin

< 20.000 plaquetas

y/o
Sangrado activo

> 20.000 plaquetas

Sangrado activo
desaparece

persiste
< 20.000
plaquetas

> 20.000
plaquetas

Control a
las 72 h
< 20.000 y/o
sangrado activo

Observacin
Prednisona
persiste refractaria
Ig anti-D o bolus de corticoides

IGIV

continuar
Prednisona

Anti CD 20
Linfoma no Hodgkin B del adulto
Citopenias inmunes
Infecciones inmunodeprimidos
Enfermedad de Hodgkin PL CD 20 +
LLA- B refractarias-recadas
Enfermedades auto inmunes, miastenias

Prpuras trombopnicas por aumento

de la destruccin (RN)
Prpura trombopnica aloinmune
neonatal
Prpura trombopnica autoinmune
neonatal

Prpuras trombopnicas por aumento

de la destruccin (RN)
Prpura trombopnica aloinmune neonatal
AC maternos contra Ag paternos heredados
presentes en las plaquetas del feto y no en la madre
Causa Aloantigeno HPA-1A (76%)
Frecuencia 1/1200 RN
Similar a enf. Rh
20-30% hemorragia cerebral
Tratamiento plaquetas lavadas a la madre, irradiadas
e Igs
Adelantar parto y cesrea

Prpuras trombopnicas por aumento

de la destruccin (RN)

Prpura trombopnica autoinmune neonatal

Paso de IgG madre a hijo

Madres con PTI, Lupus
Estudio al hijo durante el embarazo
Tratamiento con Igs y transfusiones

Prpuras trombopnicas no inmune

Inducida pro drogas

Patogenia similar a la inmune

Cardiopatas
Sndrome hemofagoctico
Postinfecciosas

CID, HIV, prpura

fulminas

ALS, Lupus
Postransfusin
PTT ( S de Moschcowitz)

Microangiopatias trombticas
Fiebre, trombopenia, anemia hemoltica microangioptica
grave

Sndrome hemoltico urmico (SHU)

Anemia hemoltica, trombopenia, IRA

Prpuras trombopnicas no inmune.

Prpura Fulminans
Necrosis hemorrgica de la piel + CID
Postinfecciosa

Sptica
Infeccin banal (varicela, escarlatina , postvacunal)

Consumo de protena S, fibringeno, dmeros,

Antibiticos
Plasmas y factores
Ciruga plstica

Dficit de protena C y S
Causa: probable hipercoagulabilidad, dficit C y S
Liberacin de Interleukina I e inducir coagulacin
Analtica

Tratamiento:

Prpuras trombopnicas por

alteracin de la distribucin
Esplenomegalias con secuestro plaquetar
Enfermedad de depsito
Talasemias
Hipertensin portal

TROMBOPATIAS
Alteracin congnita o adquirida de la
funcin plaquetar
hemorragias mucocutneas
tiempo de hemorragia alargado
nmero de plaquetas casi normal

Tipos

tromboastenia de Glaznmann
seudo von Willebrand
velocardiofacial
Chediak-Higash sndrome plaqueta gris
otras