Casos Clínicos para Residentes de Pediatría 2012

mcm pediatra
Casos Clnicos
para Residentes
de Pediatra 2012
mcm pediatra
Revista de la Sociedad de Pediatra de Madrid y Castilla - La Mancha
n 12 - Ao 2012
Cuenca
SPMYCM
C/ Cea Bermdez 39 - bajo
28003 Madrid
Telfono / Fax: 91 435 80 31
spmycm@mcmpediatria.org
www.mcmpediatria.org
20 y 21
XVII
Reunin anual
Abril 2012
de la SPMYCM
n 12 - Ao 2012
MCM Pediatra
Junta Directiva
Presidente
Dr. Jos Garca-Sicilia Lpez
Vicepresidenta
Dra. M Pilar Gonzlez Serrano
Secretario General
Dr. Juan Jos Jimnez Garca
Tersorero
Dr. Fernando del Pozo Vindel
Vocal Extrahospitalario y de Atencin
Primaria
Vocal por Madrid

Dra. M Jos Ibarrondo Guerricaechevarria
Vocal por Albacete
Dr. Lorenzo Boira Sanz
Vocal por Ciudad Real
Dr. Juan Antonio Gonzlez Mateos
Vocal por Cuenca
Dr. Juan Manuel Rius Peris
Vocal por Guadalajara
Dra. Gema Arriola Pereda
Dra. M Rosario Dago Elorza

Vocal por Toledo
Vocal Hospitalario
Dra. Rosa Solaguren Alberdi
Dr. Alfonso Caete Daz

Director de la pgina WEB
Vocal de Formacin Continuada
Dr. Juan Bravo Acua
Dr. Fernando Baquero Artigao

Vocal de Residentes
Dra. Rosa Hernndez Palomo
MCM Pediatra N 12
1.-
Revista de la Sociedad de Pediatra de Madrid y Castilla La Mancha
Edita:
Sociedad de Pediatra de Madrid y Castilla - La Mancha
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2.-
MCM Pediatra n 12
INDICE
Pag.
9 Patologa tiroidea en nios con

Sndrome de Down: 20 aos en
XVII REUNIN DE LA SOCIEDAD
la consulta de endocrinologa
DE PEDIATRA DE MADRID Y
peditrica
CASTILLA LA MANCHA
1. Mesas de debate
9 Caractersticas clnico-analticas
9.-
9 Actualizacin en trastorno por

dficit de atencin e
colegio, en bici o andando
sala de espera
13.-
convulsivo en la edad infantil
9 Mejora en el men del comedor

escolar
9 Tratamiento del micropene con
61.-
mellitus tipo 1 en 95 pacientes
9 Educacin para la salud en la
9 Actitud diagnstico-teraputica
61.-
62.-
62.-
9 Mejora de los conocimientos del
testosterona intramuscular en la
edad prepuberal. Una
de la presentacin de diabetes
9 Primero desayuna, despus al
11.-
hiperactividad (TDAH)
ante un primer episodio
60.-
20.-
personal sanitario sobre la
63.-
lactancia materna
perspectiva basada en la
evidencia
9 Actualizacin en el manejo
urolgico del reflujo vesico-
Infectologa peditrica
25.-
ureteral
9 Sedoanalgesia para
procedimientos fuera de UCIP
9 Dolores de crecimiento. Dolores
porque crecemos
9 Meningitis tuberculosa, a
propsito de un caso
28.-
9 Utilidad de las pruebas

diagnosticas para leishmaniasis
35.-
64.-
64.-
visceral en nuestro medio

9 Enfermedad tuberculosa:
caractersticas epidemiolgicas
2. Talleres
9 El pediatra y los cuidados
39.41-.
segundo nivel
9 Sndrome de Stevens-Johnson:
45.-
basada en pruebas
diagnstico de un caso
9 Varicela complicada
3. Conferencia de Clausura
9 Inclusa de Madrid. Ms de
51.-
peditrica en la Comunidad de
57.-
meses de evolucin
peditrica
presentacin excepcional de
9 Hipertiroidismo: causa
mononucleosis infecciosa por

59.-
banales?
9 Enfermedad de graves en la
59.-
9 Osteomielitis del pie: 3 casos

clnicos simultneos
nuestra casustica
revision de una serie de casos
66.-
60.-
67.-
herpesvirus 6
9 Infecciones de repeticin todas
periodo neonatal
9 Hipotiroidismo subclinico:
66.-
9 Ojo rojo como forma de
Endocrinologa y nutricin
edad peditrica: revisin de
65.-
madrid: estudio Eremita

9 Neumona persistente de 7
infrecuente de fiebre en el
65.-
9 Epidemiologia y resistencia
farmacolgica de la tuberculosis
53.-
cuatro siglos de historia
4. Comunicaciones
64.-
terapetico en un hospital de
paliativos
9 Cmo sobrevivir en la Pediatra
y manejo diagnstico-
9 Absceso cerebral en paciente

con cardiopata congnita
MCM Pediatra n 12
67.-
68.-
68.-
3.-
9 "Doctor, no paro de mover las
Gastroenterologa peditrica y
piernas"
miscelnea
9 Enfermedad celiaca
monosintomtica
69.-
9 Invaginacin intestinal y
enfermedad celiaca, una
nio de 22 meses
7 aos de una consulta de

toxina botulnica en un hospital
69.-
77.-
70.-
77.-
de segundo nivel
9 Revisin de traumatismos
craneoencefalicos ingresados
9 Alergia a proteinas de leche de

vaca no mediada por IG E. Es
tambin en nios!
9 Creacin y experiencia durante
69.-
asociacin infrecuente
9 Hepatopata coombs positivo en
9 Granuloma de colesterol
76.-
77.-
en un hospital secundario
posible su paso a IG E?
9 Forma grave de alergia a
Peditra general
proteinas vacunas, como

diagnostico diferencial de
70.-
episodio aparentemente letal en
abdominal sin foco?
9 Presentacin atpica de prpura

71.-
y el tratamiento precoz son
aos
9 Consulta sin cita en atencin
primaria
causa infrecuente
71.-
para reciclar?
9 Tratamiento del bruxismo

nocturno con melatonina
72.-
9 Sndrome Alicia pais maravillas:

de la fantasia a la realidad
72.-
primaria en nuestro rea

9 Por qu es importante separar
78.-
9 Macrocefalia benigna de la
infancia
73.-
79.-
casos
9 Enuresis en nio de 7 aos: una
9 Estudio de la demanda
hospitalaria desde atencin
de Schnlein Henoch
infancia. A propsito de cuatro
71.-
vitales en el pronstico
9 La pediatria en Madrid hace 50
78.-
9 Eritroblastopenia benigna de la
9 Intoxicacin por amanita

phalloides; cuando la sospecha
Coinfeccin con Helicobacter

Pylori
el lactante
9 Peritonitis primaria: infeccin
9 Trombopenia y anemia.
9 Diagnstico diferencial de tumor

cervical en el lactante
79.79.80.80.81.-
9 Infeccin por virus respitarorio

Neuropediatra y enfermedades
sincitial, slo afectacin
metablicas
respiratoria?
9 Encefalitis aguda necrotizante

(EAN) y virus herpes humano
tipo 6 (VHH-6), una asociacin
9 Mascarilla inadecuada como

74.-
poco comn
9 Ataxia y parvovirus B19
error en la tcnica de inhalacin,

posible factor de riesgo de
VI par
81.-
ingreso por asma

74.-
9 Ingreso por asma en nios de 6

a 14 aos en hospital de 2
9 Gingivoestomatitis y parlisis del
81.-
74.-
82.-
nivel, revisin de 1 ao
9 Alteracin de la beta oxidacin

de cidos grasos. Un
diagnstico cada vez ms
75.-
9 Hemangioendotelioma
frecuente.
9 Hipertensin endocraneal
idioptica
9 Esclerosis tuberosa: diagnstico
de un caso
9 Sndrome de Smith Magenis:
presentacin de un nuevo caso
4.-
MCM Pediatra n 12
Neonatologa e intensivos
kaposiforme y Sndrome de
75.-
82.-
Kasabach-Merrit
9 Conducto onfalomesenterico
76.76.-
persistente: una rara causa de
83.-
obstruccin intestinal neonatal

9 Neonato con hiperamoniemia:
una urgencia vital
83.-
9 Acidosis metablica grave de

presentacin en periodo
84.-
9 Talla baja en paciente con
neonatal
9 Sindrome de Johnsen-TarbyLewis, una causa de parlisis
cerebal del recin nacido
enfermedad mitocondrial
84.-
85.-
George y velocardiofacial
cardiopata congnita
86.-
congnitas: experiencia de 11
a dermatosis ampollosa
hiperinsulinismo congnito o
9 Seguridad en las sedaciones en

86.-
9 Pitiriasis liquenoide et
varioliforme aguda (pleva)
9 Hepatomegalia masiva en un
9 Transporte secundario por
lactante
9 Encefalitis autoinmune anti GAD
9 Dolor abdominal recurrente de
evolucin atpica
9 Cefalea y diplopia, sntomas
iniciales de sinusitis complicada
CASOS CLNICOS PARA
hiponatremia y criptorquidia
9 Orientacin diagnstica del
91.-
91.-
9 Dislipemia asociada a dolor

abdominal
92.-
recidivante
9 Hepatomegalia e hipotiroidismo:
asociacin frecuente?
99.100.100.-
100.-
101.-
92.-
todas banales?
un diagnstico a pensar
9 Una causa inusual de
hematomas
93.-
9 Disfagia en la urgencias, un
diagnostico no siempre fcil
93.-
9 Absceso retrofarngeo en nio

de 13 meses
93.-
101.-
102.-
QT
9 Fiebre, exantema y convulsin,
neurolgica fluctuante
9 Lactante con estridor inspiratorio
99.-
9 Causa infrecuente de sncope
9 Infecciones de repeticin:
9 Importancia del amonio en

pacientes con clnica
98.-
diafragmtica congnita
con alargamiento del segmento
92.-
artritis sptica de cadera

brusca en una adolescente
98.-
9 Llanto inconsolable como

presentacin tarda de hernia
9 Persistencia de limitacin
9 Tumoracin frontal de aparicin
97.-
bilateral
parmetro analtico
articular en una sospecha de
97.-
9 Neonato con prdida ponderal,
RESIDENTES DE PEDIATRA
9 Nio con fiebre y decaimiento
96.-
87.-
Experiencia 17 aos
autismo con un simple
96.-
algo ms?
hospital de nivel II
hospital secundario con UCIN/P.
95.-
9 Hipoglucemia neonatal grave:
aos
intensivistas peditricos en un
9 Sndrome de Guillain Barr en

9 Metahemoglobinemia asociada
escoliosis en pacientes
realizadas por pediatras en un
respiratoria. Sndrome de Grisel
paciente de 6 aos
9 Tratamiento quirrgico de
respiracin espontnea
94.-
Rapunzel
9 Nio con desnutricin severa

85.-
ventricular completo operado.
intervenidos de cardiopatas
masa abdominal: Sndrome de

9 Tortcolis tras infeccin
85.-
9 Resultados y seguimiento a
largo plazo del canal auriculo-
94.-
9 Anemia severa y sospecha de
9 Fisura palatina. Deleccin
9 Endocarditis en pacientes con
9 Esofagitis candidisica en
paciente inmunocompetente
pretrmino extremo
22q11.2: Sndromes de Di
9 Prdida de visin y sordera
9 Tumor edematoso de Pott como

complicacin de sinusitis frontal
MCM Pediatra n 12
102.-
103.-
103.-
104.-
105.-
105.-
5.-
9 Recin nacido prematuro con

crecimiento intrauterino
9 Osteomielitis crnica multifocal

106.-
recurrente: caso clnico
108.-
retardado, colestasis y coma

9 Mi nio duerme como un lirn
9 Sndrome de hipotermia e
hiperhidrosis espontnea
106.-
peridica
9 Sndrome del dedo azul (g)
9 Lactante de 4 meses con
irritabilidad y llanto inconsolable
6.-
MCM Pediatra n 12
9 Esclerosis tuberosa. Diagnstico

familiar a partir de un caso
107.-
107.-
108.109.-
XVII REUNIN DE LA
SOCIEDAD DE PEDIATRA DE
MADRID Y CASTILLA - LA MANCHA
Cuenca, 20 y 21 de abril de 2012
MESAS DE DEBATE
ACTUALIZACION EN TRASTORNO POR
frontal (reas mediales y basales del lbulo frontal),
DEFICIT DE ATENCIN E HIPERACTIVIDAD
rea septal, hipocampo, amgdala, ncleo caudado,
(TDAH)
Sara Hernndez Muelas
Hospital Virgen de la Luz (Cuenca)
INTRODUCCIN. DE LAS BASES NEUROBIOLGICAS A LA COMPRENSIN DEL TRANSTORNO Y
SU HISTORIA NATURAL
El Trastorno por dficit de atencin e hiperactividad
(TDAH) es una entidad compleja de gran expresividad
y heterogeneidad clnica, de la que apenas esbozamos conceptos y empezamos a entender los mecanismos implicados en su patogenia. Los procesos
atencionales interesan circuitos neuronales prefrontales y mesocorticales, en los que es necesaria la mediacin de los neurotransmisores noradrenalina (NA),
dopamina (DA) y serotonina (5HT) como principales
mensajeros de estos sistemas. Precisamente la implicacin de estos circuitos y de la actividad de estos
neurotransmisores, es la base de la aparicin de
TDAH y su asociacin a trastornos comrbicos. El
TDAH es un sndrome resultado de una disfuncin
cerebral compleja en la que se encuentran implicados
diversos sistemas de neurotransmisin tanto corticales
como mesocorticales. En un intento de simplificar
estos mecanismos podemos describir dos neurotrasmisores clave en este trastorno, la dopamina (DA) y la
tlamo, ncleos hipotalmicos ventromedial y posterior, y tegmento mesenceflico-protuberancial. En

condiciones normales la neocorteza ejerce un control
sobre estas estructuras. En pacientes agresivos existe
una mayor rigidez cognitiva y comportamental (manifestada por perseveraciones e intolerancia la cambio),
menor atencin sostenida, dificultades en la diferenciacin secuencial y menores habilidades motoras,
deficiencias similares a las presentadas por pacientes
con disfuncin de lbulo frontal y corteza prefrontal, y
que se presenta tambin en los nios TDAH.
En cuanto a la neuroqumica, estn implicados sistemas serotoninrgicos y gabargicos como controladores de la agresividad y la impulsividad. Tambin se
relaciona con el sistema dopaminrgico cuya disfuncin se relaciona con la aparicin de con tics, conducta hiperactiva-impulsiva y trastorno de Tourette.
Si consideramos que ambos trastornos comparten
reas cerebrales y similares sistemas de neurotrasmisin, no es raro que su alteracin en el ncleo patognico del TDAH, determine la asociacin de trastornos comrbidos de funciones que interesan estas
vas de transmisin, tanto atencionales, como conductuales y determinantes de los niveles de impulsividad
y agresividad.
noradrenalina (NA), organizadas respectivamente en
En la entrevista inicial del nio con problemas aten-
dos vas de neurotrasmisin:
cionales y posible diagnstico de TDAH, en muchas

ocasiones y sobretodo cuando existe comorbilidad con
Sistema anterior:
un trastorno de conducta, el motivo de consulta suele
Va dopaminrgica prefrontal: se proyecta desde
ser la conflictividad o la complejidad conductual, que
el tronco cerebral hasta reas corticales prefron-
es lo que ms preocupa. La mayora de veces los
tales.
padres dan menos importancia al fracaso escolar o el
Va noradrenrgica prefrontal se proyecta desde
bajo rendimiento acadmico y entienden que su reso-
locus ceruleus hasta crtex frontal, ambas son
lucin puede pasar a un segundo plano, una vez
mediadoras de la atencin, concentracin y ex-
controlados los sntomas conductuales que son la ms
citacin, su hipofuncionalidad da lugar a distrac-
llamativa, problemtica y urgente manifestacin que
tibilidad fcil, inatencin y dficit de atencin
tratar, antes de abordar otros aspectos del TDAH,
sostenida.
puesto que suponen riesgo de desestructuracin
Va dopaminrgica nigroestriada: mediara la
familiar, prdida de vnculos, rechazo social, expulsin
impulsividad y la hiperactividad motora, con un
de centros escolares, etc
paso controlador por el ncleo estriado.

Clnicamente es difcil encontrar un TDAH puro aislaSistema posterior: Este sistema comprende la corte-
do, puesto que en el 87% se va a presentar asociado
za parietal posterior, pulvinar lateral y colculo supe-
a un trastorno comrbido y hasta el 67% a dos situa-
rior, y est implicada en la atencin selectiva, facilita
ciones comrbidas, entre las que se encuentran los
la reaccin de atencin visual y la orientacin del
trastornos de conducta, Sndrome de Tourette, Tras-
organismo hacia los objetos de inters.
torno por tics, trastorno de la coordinacin, diversos

trastornos del aprendizaje, dislexia y un largo etctera.
En cuanto a la neurobiologa de los trastornos co-
Es necesario ante el diagnstico de TDAH investigar
mrbidos, las reas cerebrales implicadas en los
otros problemas o dificultades que puedan coexistir
problemas comportamentales y la conducta agresiva
solapados, para desenmascarar patologas comrbi-
estn situadas de forma bilateral en la corteza orbito-
das, que no solo acompaan sino que determinan e
MCM Pediatra n 12
11.-
influencian su evolucin y diferente manejo teraputi-
canismo de accin se basa en una corteza pre-
co y su pronstico a largo plazo.
frontal con bajos niveles de NA y DA, en la que el

transportador de NA est implicado tanto en la
Desde el punto de vista clnico, las manifestaciones
metabolizacin de NA como de DA por los altos
comrbidas varan en funcin de varios factores. En
niveles de DA en esta localizacin. La inhibicin
primer lugar el subtipo de TDAH, siendo ms preva-
mediante atomoxetina especficamente la accin
lentes en el subtipo TDAH combinado, como manifes-
del transportador de NA prolonga la accin de DA
taciones externalizantes, que en el subtipo inatento
y NA en la corteza prefrontal y no en otras zonas
caracterizado por comorbilidades del tipo internalizan-
como el ncleo accumbens por lo que carece de
te (ansiedad, depresin, distimia). En segundo lugar
potencial de abuso.
depende de la edad, siendo en nios ms pequeos

las manifestaciones conductuales determinadas por la
En los casos en los que la impulsividad es muy
impulsividad e inquietud motora, y conforme aumentan
marcada, puede tener su papel la utilizacin de
en edad aparecen manifestaciones de enfrentamiento,
Clonidina, un bloqueante alfa 1 selectivo, sin ape-
desafo, pudiendo incluso llegar en la adolescencia a
nas efectos hipotensores en la prctica clnica.
complicarse con conductas disociales, abuso de
Controla bien la impulsividad y las ateraciones
txicos y sustancias, etc. En tercer lugar citamos las
comportamentales con nulo efecto sobre la aten-
caractersticas del entorno humano y social donde se
cin, por lo que suele asociarse a un estimulante,
forma el individuo, la estructuracin de la familia,
ya que carece de interacciones medicamentosas.
calidad de los apoyos y nivel socio cultural, que van a

influir en las manifestaciones conductuales, en la
Existen otros frmacos estimulantes con diferente
forma de percibirlas y su manejo.
perfil que el metilfenidato, pero no disponemos de

ellos en Espaa de momento aunque ante la
MANEJO TERAPEUTICO
proximidad de su comercializacin merece la pena
El tratamiento del TDAH debe contemplarse tanto
entender lo que pueden ofrecer en la teraputica
desde el punto de vista farmacolgico, como desde el
del TDAH. La Guanfacina es un estimulante alfa2
punto de vista psicopedaggico.
adrenergico ms selectivo con menores efectos

hipotensores y sedativos que clonidina y un me-
a) TRATAMIENTO FARMACOLGICO:
A nivel medicamentoso, las posibilidades de ma-
canismo de liberacin retardada que permite la

administracin de una sola dosis al da.
nejo han aumentado en los ltimos aos, debido

en parte al mayor conocimiento de los mecanis-
En otras ocasiones en funcin del perfil cognitivo
mos neurobiolgicos que se encuentran en el tras-
del paciente se requiere la accin dopaminrgica
fondo de la conducta y el aprendizaje. Por otra
de neurolpticos atpicos como Tiapride o Risperi-
parte la industria farmacutica brinda ms y mejo-
dona para mejorar la capacidad atencional y la
res frmacos con los que manejar los diferentes
flexibilidad cognitiva, o si los sntomas conductua-
componentes sintomticos del TDAH.
les como impulsividad o agresividad son muy llamativos.
En el caso del TDAH, poseemos frmacos capaces de mejorar la funcin atencional, como los es-
b) TRATAMIENTO PSICOPEDAGOGICO:
timulantes, que en funcin de la dosis pueden
No debemos olvidar que es necesario asociar al
modular tambin la hiperactividad. Entre ellos
tratamiento farmacolgico las tcnicas de entre-
estn el Metilfenidato clsico de liberacin inme-
namiento de funciones ejecutivas, que en el caso
diata y los ms novedosos Metilfenidato de libera-
de existir problemas de conducta asociados, de-
cin prolongada y retardada, que evitan con dife-
bemos completar con la intervencin a nivel de
rentes perfiles, las fluctuaciones de niveles plas-
tcnicas de control del impulso, tcnicas de modi-
mticos excesivas producidas por la administra-
ficacin de conducta, etc adaptadas a la edad
cin de dos dosis, y con ellos la exacerbacin sin-
del nio, de aplicacin accesible a la familia y
tomtica que en ocasiones tena lugar, y se de-
educadores escolares, a quienes se da unas pau-
nomina efecto rebote. Se ha demostrado ms efi-
tas de actuacin y control de las rabietas y crisis
caz en el control de sntomas conductuales, por
de agresividad, y que suelen ser un complemento
este efecto ms homogeneo a lo largo del da.
insalvable en el manejo de estos nios. El tera-
La Atomoxetina es un inhibidor selectivo de la re-
es en el domicilio en la familia y en el mbito esco-
captacin de noradrenalina y se encuadra en el
lar donde se presentan los problemas de forma
grupo farmacolgico de los antidepresivos aunque
ms grave, y es misin del mismo hacer una inter-
no es un buen antidepresivo clnicamente. Su me-
vencin global, capacitando a la familia y educa-
peuta reproduce en la consulta situaciones, pero
12.-
MCM Pediatra n 12
dores escolares en el manejo de estrategias de
Las graves consecuencias que tienen estos trastornos
contencin, control y canalizacin de la agresivi-
sobre la proyeccin personal y social del nio, en
dad.
etapas posteriores, justifican la necesidad de hacer el

diagnostico de situaciones de riesgo en la edad esco-
CONSIDERACIONES FINALES:
lar y desarrollar intervenciones precoces para minimi-
Los sntomas cardinales del TDAH son reconocibles
zar el impacto de las mismas. Es decir es preciso
fcilmente, la trada ms frecuente y visible del
enfatizar en la prevencin de la problemtica conduc-
sndrome es la constituida por: inatencin, impulsivi-
tual y acadmica del nio mayor y el adolescente,
dad e hiperactividad combinadas en diferentes pro-
desde el manejo del TDAH en la infancia. Cuando un
porciones. Sin embargo, aunque sta es la punta del
problema de mal rendimiento escolar, pobres habili-
iceberg, existen numerosas condiciones que forman
dades sociales en la escuela, especial conflictividad
parte del complejo TDAH desde un primer momento o
en la vida familiar, desinters general del alumno,
que se van asociando en su evolucin, y dan idea de
situaciones frustracin continuada, deterioro de la
la gran heterogeneidad fenotpica del mismo. Esta
autoestimaetc., no es detectado y sostenido a nivel
heterogeneidad clnica sugiere que diferentes meca-
familiar y escolar de forma adecuada con la interven-
nismos neurobiolgicos estn implicados en su gne-
cin psicolgica y/o psicopedaggica de profesiona-
sis, y por tanto el manejo farmacolgico no puede ser
les, la evolucin natural incluye graves problemas de
el mismo.
conducta que abocan al fracaso acadmico y la prdida de un referente y objetivo en su vida. Slo desde
Adems de estas consideraciones, los sntomas
una deteccin precoz y un adecuado tratamiento se
presentados no son iguales en la primera infancia y en
evitan complicaciones posteriores con abuso de dro-
la adolescencia, y la base de esta diferencia est en la
gas y alcohol.
propia naturaleza y evolucin natural del trastorno.

Con la edad asistimos a una involucin de los snto-
El manejo de estos problemas es preciso sea contem-
mas de hiperactividad e inquietud motora, con mejora
plado desde la interdisciplinariedad, de forma que el
en la capacidad de control de los impulsos, sin em-
pediatra advertido por la familia puede ser el detector
bargo las secuelas ms importantes son las derivadas
de la existencia de posibles problemas favoreciendo la
de la inatencin con los problemas de aprendizaje y
derivacin del nio a un servicio de neuropediatra y/o
fracaso escolar que conllevan y la complicacin con
a la unidad de salud mental correspondiente. Se
trastornos conductuales y afectivos. La idea actual es
contemplan en el abordaje psicoteraptico de estos
que se trata de un espectro contnuo de sntomas del
adolescentes tanto programas de entrenamiento en
mismo trastorno de fondo, de forma que as se explica
funciones ejecutivas, como tcnicas de control y
cmo de forma tan frecuente entre los antecedentes
manejo del impulso y tcnicas de modificacin de
familiares de un nio diagnosticado de TDAH, encon-
conducta. Adems es preciso intervenir en el medio
tremos hermanos con trastornos de aprendizaje o de
familiar y escolar, para orientar la actitud y pautas de
conducta, padres con Sndrome de Tourette o trastor-
manejo tanto de los padres como de los profesores
no obsesivo compulsivoetc
ante los disturbios que pueden crear estos pacientes.
En cuanto a pronstico el subtipo predominantemente

inatento arrastra historia de fracaso escolar y trastorno
ACTITUD DIAGNSTICO-TERAPUTICA
de aprendizaje asociado a problemas afectivos y el
ANTE UN PRIMER EPISODIO CONVULSIVO
subtipo combinado es el que ms problemas conductuales asocia a medio-largo plazo.

En el manejo farmacolgico hay que dar prioridad a la
resolucin de los problemas conductuales y contemplar otras alternativas farmacolgicas a los estimulantes como metilfenidato, puesto que el mantenimiento y
progresin de un cuadro conductual, ensombrece el
pronstico y no va a dejar que tanto la medicacin
como los apoyos psicopedaggicos resulten de utilidad para mejorar los sntomas atencionales y el desempeo escolar. Una vez ajustada la conducta podremos abordar los sntomas atencionales y eso
conlleva utilizar medicacin y estrategias de manejo
psicoteraputico especiales.
EN LA EDAD INFANTIL
Alberto de la Osa Langreo
INTRODUCCIN
Las crisis epilpticas (CE) son un motivo frecuente de
consulta en la urgencia peditrica suponiendo un 1.5%
de las urgencias hospitalarias peditricas. Se sabe
que un 3 al 10% de la poblacin general presenta una
CE no febril a lo largo de su vida, habiendo una mayor
incidencia en la primera dcada de la vida. Un 0,5-1%
de la poblacin infantil ha sufrido una CE no provocada nica. Al tratarse de situaciones imprevisibles, es
importante que los mdicos que atienden urgencias
MCM Pediatra n 12
13.-
estn familiaridad con el manejo de la CE. Pese a
En la tabla I se exponen los diferentes trastornos
tratarse en una entidad frecuente la mayora de reco-
paroxsticos no epilpticos que hemos de considerar.
mendaciones estn basadas en guas clnicas de

consenso.
Es evidente que el grupo etreo al que pertenece el

paciente es un factor clave tanto en el anlisis diferen-
Definimos convulsin como la contraccin involunta-
cial de diagnstico en el grupo de los trastornos pa-
ria de la musculatura corporal (de origen anxico
roxsticos epilpticos como en el de los no epilpticos.
sncopes-, psquico pseudocrisis-, o epilptico). El

trmino se conserva para definir las convulsiones
Destacan dos entidades dentro del grupo de los tras-
febriles y las convulsiones neonatales. La crisis
tornos paroxsticos no epilpticos por su frecuencia y
epilptica correspondera, bajo una definicin sintti-
semiologa peculiar, con son los espasmos de sollozo
ca, a la manifestacin clnica de una descarga anor-
y los sncopes.
mal y excesiva de un grupo de neuronas en el cerebro. Se considera CE mltiple a la repeticin de
a. Espasmos de sollozo: afectan al 5% de la
varias crisis en un intervalo de 24 horas, considern-
poblacin infantil. Aparecen desde los 6 meses
dose para todos los efectos como CE nica.
de vida, con frecuencia mxima entre los 9 y 18

meses, y desaparecen despus de los 3 aos.
Etiolgicamente podemos clasificar las CE en:

1. CE provocadas o sintomticas agudas: se
Excepcionales por encima de los 6 aos.

Distinguimos dos tipos:
producen en relacin temporal estrecha con un
1. Espasmo de sollozo ciantico, cuyo me-
factor causal conocido (ej. un traumatismo cra-
canismo es la apnea. Provocados por una
neoenceflico). Aqu se incluyen las convulsio-
situacin de angustia o temor. El nio co-
nes febriles.
mienza a llorar y despus de unos cuan-
2. CE no provocadas: en las que no es posible
tos esfuerzos inspiratorios deja brusca-
encontrar un factor desencadenante inmediato.
mente de respirar y pierde el conocimiento
Su recurrencia es lo que define la epilepsia (no
quedando ciantico e hipotnico. Si son
sintomtica).
prolongadas puede terminar en hipertona

generalizada con opisttonos o unas
Entre las cuestiones que han de plantearse ante una

primera CE, y que se analizarn a continuacin, destacan las siguientes:
1- Diagnstico diferencial entre crisis epilptica y
trastornos paroxsticos de otra causa.
2- Diagnstico diferencial entre CE provocadas y
no provocadas.
cuantas contracciones clnicas de miembros.

2. Espasmos de sollozo plidos: mecanismo
por asistolia refleja. Provocados por un
traumatismo leve o una situacin de sorpresa o temor. El nio pierde bruscamente
el conocimiento con palidez e hipotona, a
3- Estudios complementarios a llevar a cabo.
veces seguidas de rigidez o unas cuantas
4- Riesgo de que la crisis epilptica se repita.
contracciones clnicas de miembros.
5- Indicacin de iniciar un tratamiento antiepilptico

crnico.
El diagnstico diferencial es fcil por la constante

frecuencia de factores desencadenantes. No preci-
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTRE CRISIS
san valoracin por neuropediatra ni est indicado
EPILPTICA Y TRASTORNOS PAROXSTICOS DE
un EEG. Hay que tranquilizar a los padres, asegu-
OTRA CAUSA
rarles que no hay riesgo de muerte ni de lesin ce-
Se considera crisis cerebral, trmino ms amplio
rebral y que desaparecen con el tiempo.
que el de convulsin, a cualquier accidente de origen

cerebral que acontece en personas con un estado de
b. Sincopes:
consisten
en
una
prdida
de
buena salud aparente o bien que agrava un estado
conciencia repentina y de breve duracin, aso-
patolgico crnico. Existen mltiples trastornos pa-
ciada a una prdida del tono postural, con recu-
roxstico que pueden generarlas, entre los que estn
peracin espontnea, provocada por una dismi-
las crisis epilpticas. Sin embargo la incidencia de
nucin transitoria del flujo cerebral. Frecuentes
trastornos paroxsticos no epilpticos es mayor que la
en edad escolar y adolescentes. Habitualmente
CE. La herramienta diagnstica ms importante para
hay un factor desencadenante (stress emo-
diferenciar entre dichas entidades es la exploracin
cional, temor, maniobra de Valsalva,) y/o
clnica, de ah el inters de obtener informacin por-
prdromos (sudoracin, sensacin de mareo y
menorizada del trascurso de los acontecimientos y
visin borrosa). A continuacin el paciente
seguir una metodologa diagnstica concreta.
pierde el conocimiento, cae al suelo y queda

plido, bradicrdico e hipotnico con sudoracin
14.-
MCM Pediatra n 12
fra. A veces hay nuseas, vmitos e incon-
nores de 12 meses, que hayan sido tratados previa-
tinencia urinaria. Y en casos excepcionales
mente con antibiticos, con recuperacin incompleta o
puede producirse una rigidez generalizada con
con gran ansiedad familiar.
opisttonos o contracciones clnicas de miembros.
Las convulsiones infantiles benignas con gastroenteritis leve son otra causa de CE provocadas.
El diagnstico diferencial es algo ms complejo.
Especialmente relacionadas con gastroenteritis aguda
En general la presencia de factores desencade-
por rotavirus, apareciendo mayoritariamente entre los
nantes y/o prdromos sugieren que se trata de
6 meses y 3 aos de edad. La mayora son generali-
un sncope; en cambio una prdida de concien-
zadas, pero pueden ser focales. El 75% de los pacien-
cia de ms de 5 minutos de duracin, la lentitud
tes tienen dos o ms CE en un intervalo de 24 horas,
en la recuperacin de la conciencia o la des-
y con frecuencia desencadenadas por llanto o dolor.
orientacin despus del episodio, indican ms
En general se obtiene mala respuesta a corto plazo a
una CE. La mordedura lateral de la lengua, el gi-
frmacos antiepilpticos, pero su pronstico a largo
ro de la cabeza hacia un lado, los movimientos
plazo excelente, pues las recurrencias son raras.
clnicos de miembros o posturas anmalas, son
Tampoco parece existir un riesgo aumentado de
ms frecuentes en las CE pero pueden verse
epilepsia posterior. En algunos casos puede plantear-
ocasionalmente en los sncopes. Es importante
se el diagnstico diferencial con una encefalitis (PL;
realizar un ECG en todo paciente con sncope y
EEG; neuroimagen).
medir el intervalo QT corregido.

El nio con antecedente de un TCE las CE en muchos
Los pacientes que sufren un espasmo de sollozo o un
de los casos son originadas por lesiones parenquima-
sncope no precisan observacin hospitalaria y podr-
tosas localizadas o difusas, pero tambin pueden
an darse de alta una vez recuperados por completo
ocurrir en ausencia de estas. En cualquier caso, siem-
del episodio.
pre que se asocien CE y antecedentes de TCE es

obligado practicar una TAC craneal. Si sta es normal,
DIAGNSTICO DIFERENCIAL ENTRE CE PROVO-
el nio se recupera con normalidad y la relacin con el
CADAS Y NO PROVOCADAS
TCE es clara, no son necesarias ms exploraciones
El nio que es atendido en Urgencias con una CE y
complementarias. No obstante, se recomienda el
asocia fiebre debe ser valorado como cualquier otro
ingreso para observacin durante unas horas. Si se
nio con fiebre, con bsqueda del origen de la misma,
trata de un nio pequeo y el TCE ha sido muy leve
especialmente descartando una infeccin del SNC.
debe considerarse la posibilidad de que se trate de un
El riesgo de meningitis en esta situacin es del 0,6-
espasmo de sollozo.
7%. En la mayora de los casos est presente algn

otro signo de meningitis. La puncin lumbar est
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS A REALIZAR
indicada siempre que existan estos signos. Debe
La probabilidad de encontrar alteraciones en las
tenerse en cuenta que la probabilidad de una infeccin
pruebas de neuroimagen capaces de modificar la
del SNC es mayor en los nios menores de 12 meses
actitud teraputica en los pacientes con una primera
y en aquellos con crisis prolongadas, focales o mlti-
CE o epilepsia de inicio reciente es del 0-1%. Se
ples o con un estado postcrtico prolongado (Glasgow
recomienda realizar una prueba de neuroimagen
< 15 una hora despus de la crisis). La Academia
urgente en las siguientes situaciones:
Americana de Pediatra recomienda que se considere la realizacin de una puncin lumbar en los nios
1.- TCE con CE aguda (no inmediata)
menores de 18 meses, y especialmente en aquellos
2.- En pacientes que no se recuperan por completo
menores de 12 meses, pero reconoce que esta reco-
en
mendacin es discutible y que la necesidad de la
disminucin de conciencia (Glasgow < 15
puncin lumbar depende de la experiencia del mdico
unas
horas,
con
persistencia
de
la
durante ms de 1 hora).
en la valoracin de nios.
3.- Alteraciones focales en la exploracin neuro-
Una vez descartada la infeccin del SNC la conside-
4.- Con una parlisis de Todd prolongada.
ramos como convulsin febril, siempre y cuando el
5.- En pacientes con anemia falciforme, trastornos
paciente no haya sufrido previamente crisis afebriles.
hemorrgicos, enfermedad vascular cerebral,
En general no precisaran valoracin neuropeditrica
neoplasia, infeccin por VIH o hidrocefalia. En
excepto si los episodios son muy repetidos, especial-
estos casos no se ha demostrado claramente la
mente si los intervalos intercrticos son cortos. Tam-
necesidad de realizar una prueba de neuro-
poco precisarn ingreso excepto en nios con CF
imagen urgente, pero parece razonable hacerlo.
lgica o,
complejas o CF simples cuando afectan a nios me-
MCM Pediatra n 12
15.-
En situacin de urgencia ser suficiente con una TAC
para realizar una prueba de neuroimagen
craneal. En las situaciones que permiten realizar la
urgente la RMN puede realizarse de modo
prueba de imagen de manera programada se preferir
programado.
una RMN cerebral.

La RMN est indicada en todos los casos
Generalmente las determinaciones analticas rutina-
excepto
rias tienen bajo rendimiento. No obstante, es posible
idiopticas (EAI, EAJ y EMJ) y en la epilepsia
que en algn caso puedan encontrarse alteraciones
benigna de la infancia con puntas centro-
insospechadas. Para descartar CE producidas por
temporales. En los pacientes con un diagnstico
trastornos de la glucosa, sodio, calcio o magnesio se
de epilepsia occipital benigna nocturna tipo
recomienda realizar una determinacin de glucosa y
Panayiotopoulos, todava no se dispone de
electrolitos en los pacientes con signos o sntomas
suficiente experiencia como para desaconsejar
sugestivos, tales como vmitos, diarrea, deshidrata-
la realizacin de una RMN.
en
las
epilepsias
generalizadas
cin o disminucin persistente del nivel de conciencia.

En los dems casos se considerar opcional (es muy
raro encontrar alguna de estas alteraciones).
b. EEG: El EEG es una ayuda para el diagnstico

de CE y es fundamental en la clasificacin de
las CE y los sndromes epilpticos. El primer
Un screening toxicolgico debe solicitarse nica-
EEG encuentra alteraciones en un 30-60% de
mente si hay motivos para sospechar exposicin a
los
drogas.
incluyendo un periodo de sueo, aumenta
pacientes.
La
repeticin
de
registros,
progresivamente la probabilidad de encontrar

Las indicaciones de realizar una puncin lumbar en
algn EEG positivo hasta llegar a un 80%. Un
el paciente afebril se reserva a paciente con disminu-
15% de los pacientes nunca muestran altera-
cin prolongada e inexplicable del nivel de conciencia
ciones en el EEG. Hasta un 5% de la poblacin
o con signos menngeos (siempre despus de hacer
presenta anomalas epileptiformes en el EEG
una TAC), pues fuera de esta indicacin su rentabili-
(puntas y ondas agudas) y un 10-30% altera-
dad es extremadamente baja.
ciones inespecficas. En consecuencia, el primer

EEG tiene una sensibilidad de tan slo el 26-
Cuando el diagnstico es el de una CE no provoca-
56% y una especificidad del 78-98% para el
das, el siguiente paso tras el episodio agudo es la
diagnstico de CE. Por tanto, el diagnstico de
realizacin de una RMN cerebral cuando est indicada
CE es clnico, el EEG juega nicamente un
y de un EEG en todos los casos.
papel complementario, de modo que un EEG
a. RMN cerebral: La neuroimagen detecta altera-
con alteraciones epileptiformes lo apoya cuando
ciones relevantes para establecer la etiologa en
hay clnica muy sugestiva de CE pero un EEG
un 5-11% de los nios y alteraciones que
negativo no la descarta.
modifican la conducta teraputica en un 0-1%.

La probabilidad de encontrar alteraciones en las
Algunos estudios sugieren que la probabilidad
pruebas de neuroimagen es mayor en los nios
de encontrar alteraciones epileptiformes es ma-
con una exploracin neurolgica anormal, crisis
yor si el EEG se realiza en las primeras 24
focales o un EEG anormal (especialmente en
horas, de modo que a ser posible el registro
caso de enlentecimiento focal). No obstante, en
EEG debera obtenerse en este periodo de
algunos nios sin ninguno de estos factores de
tiempo. No obstante, la evidencia al respecto no
riesgo tambin pueden encontrarse altera-
es del todo concluyente y la implementacin de
ciones. En cambio la probabilidad de encontrar
esta recomendacin puede ser difcil en nuestro
alguna alteracin relevante en la epilepsia
medio.
ausencia infantil, la epilepsia ausencia juvenil, la

epilepsia mioclnica juvenil y la epilepsia parcial
La realizacin de un EEG est claramente indi-
benigna de la infancia con puntas centrotem-
cada en el paciente que ha sufrido dos o ms
porales es prcticamente nula.
CE no provocadas. No obstante, hay cierta discusin en cuanto a si el EEG es necesario en el
La RMN es indiscutiblemente ms sensible que
nio con una nica CE no provocada.
la TAC en la deteccin de alteraciones relacio-
16.-
nadas con la epilepsia: malformaciones cere-
Apoyndose en la historia clnica, el EEG y la RMN se
brales, trastornos de la migracin y tumores, as
efectua el diagnstico de tipo de CE y sndrome
como para el estudio de la epilepsia del lbulo
epilptico. Para ello es muy importante obtener una
temporal, por lo cual se considera el proce-
descripcin detallada de la semiologa de la CE, as
dimiento de eleccin. Si no hay indicaciones
como de las circunstancias en que se ha producido
MCM Pediatra n 12
(sueo/vigilia y posibles factores desencadenantes)
La necesidad de tratamiento antiepilptico no est
Este es el aspecto ms complejo y especializado de la
bien establecida, por lo que se recomienda individuali-
valoracin del nio con CE.
zar en cada situacin en funcin de los factores de

riesgo de recurrencia. En general, tras una crisis
RIESGO DE RECURRENCIA DE LAS CE
generalizada tnico-clnica con examen neurolgico
En nios, el riesgo de recurrencia de una crisis gene-
normal, EEG y estudios de imagen normales, es
ralizada tnico-clnica es del 65% a los 5 aos, osci-
razonable no iniciar tratamiento hasta su recidiva,
lando entre el 38 y el 75% para todo tipo de crisis.
sobre todo en nios. En estos casos, realizar un EEG

con privacin de sueo puede ofrecer ms datos para
Existen una serie de factores que se han relacionado
la toma de decisiones. Cuando el EEG es anormal o
con el riesgo de recurrencia:
hay evidencia de epilepsia sintomtica est indicado el
1- Edad: riesgo ms elevado en nios cuyas crisis
tratamiento.
comienzan antes de los 2 aos, y que adems

presentan crisis focales motoras.
2- Antecedentes familiares: mayor recurrencia si
A- TRATAMIENTO DEL PACIENTE CON UNA CE

PROVOCADA
existen parientes de primer grado con crisis,
Algunas consideraciones por patologas se resu-
aumento que es mayor si la crisis es idioptica y
men a continuacin:
presenta alteraciones del EEG.
a. Las crisis debidas a un trastorno metablico
3- Alteraciones neurolgicas: las crisis asociadas
(no ECM) y las debidas a hipotensin por
con un dficit neurolgico existente al nacimien-
arritmias cardacas no requieren tratamiento
to tiene una incidencia del 100% a los 12 meses.
con FAEs.
b. Embolia cardiaca: al dar lugar a lesin isqu-
4- Etiologa de las crisis: las crisis idiopticas tie-
mica cerebrovascular si precisa tratamiento
nen un riesgo de recidiva entre un 38% a un
con FAEs.
52% (a los 5 aos). En crisis sintomticas es
c. Medicamentos (fenotiacinas, antidepresivos
mayor, siendo del 96% a los dos aos en nios
de grupo de las tryptilinas, inhibidores de la
menores de 12 aos.
captacin de serotonina, haloperidol, clozapi-
5- Tipo de crisis: Las crisis parciales (simples o
na, litio, tramadol, niveles txicos de teofilina y
complejas) aumenta el riesgo de repeticin,
lidocana, antibiticos del grupo de las penici-
siendo del 72% a los 36 meses, dato similar pa-
lina, y dosis txicas de lactmicos). No precisa
ra las crisis neonatales.
tratamiento con FAEs.
6- EEG: tiene valor predictivo de una recidiva si se
d. TCE: si la crisis es inmediata no se recomien-
encuentra un EEG patolgico. Riesgo acumula-
da tratamiento, pero si es precoz se aconseja
do de un 58% en los casos que han presentado
profilaxis con fenitona, que se suspender
alteraciones epileptiformes en el EEG.
pasados varios meses. Sin embargo no se ha

demostrado efectividad para evitar la aparicin
La duracin de la CE no tiene un claro papel como

factor de recurrencia.
de crisis tardas.
e. En pacientes con TCE grave o craneotoma,
sin haber presentado CE, el tratamiento pro-
En general, en el grupo de nios menores de 12 aos,
filctico con fenitona, fenobarbital o carbama-
con crisis idiopticas o criptognicas, un EEG anormal
zepina reduce el riesgo de CE en la fase agu-
y la ocurrencia de crisis durante el sueo o mientas
da de la enfermedad, pero no hay pruebas de
despierta, aument el riesgo de reaparicin. En cam-
que tenga ningn efecto sobre la aparicin de
bio en paciente con una sola crisis generalizada tni-
epilepsia posterior, la mortalidad o la discapa-
co-clnica, con examen neurolgico normal, EEG y
cidad neurolgica. Teniendo en cuenta estos
pruebas radiolgicas normales, el riesgo de recurren-
datos, el tratamiento en estas situaciones
cia a los 2 aos es del 15-30%.
puede considerarse opcional. Si se decide

emplearlo, el tratamiento no debe prolongarse
VALORACIN DEL TRATAMIENTO TRAS LA
ms all de 1 semana si el paciente no pre-
PRIMERA CRISIS
La decisin de si utilizar o no frmacos antiepilpticos
tras una CE (no refirindose al tratamiento para yugular la crisis), el tipo de frmaco antiepilptico y la
duracin del tratamiento, son cuestiones sujetas a
controversias, pues no existen trabajos concluyentes.
senta CE.
f.
Hemorragia subaracnoidea: se aconseja tratamiento preventivo hasta que se resuelva el

problema desencadenante.
g. Neurociruga: s indicado, suspender a corto

plazo.
h. En los pacientes con accidentes cerebrovasculares agudos, infecciones del SNC y tumo-
MCM Pediatra n 12
17.-
i.
res de reciente diagnstico, no se ha demos-
aguda de la enfermedad y posteriormente CE
trado la eficacia de los FAEs para prevenir las
no provocadas sintomticas remotas como
crisis provocadas a corto plazo o la aparicin
secuela de la misma enfermedad. En ocasio-
de epilepsia posterior, por lo que no se reco-
nes puede plantear dudas el lmite temporal
mienda su utilizacin.
entre ambas situaciones (lmite arbitrario en 7
Tumores cerebrales: s, discutible en tumores
das). Se consideran TCEs lo suficientemente
de reciente diagnstico.
graves como para implicar un riesgo de epilepsia posterior los traumatismos abiertos, in-
Cuando el paciente ya ha tenido alguna CE pro-
cluyendo la ciruga cerebral, los traumatismos
vocada, es prctica habitual administrar como tra-
cerrados con hematoma intracraneal, contu-
tamiento sintomtico un antiepilptico durante la
sin hemorrgica o dficit neurolgico focal y
fase aguda de la enfermedad para evitar la recu-
los traumatismos con fractura deprimida, in-
rrencia de las CE. Para ello se recomiendan prefe-
consciencia o amnesia postraumtica de ms
rentemente la fenitona o el valproato iv. El trata-
de 30 minutos de duracin.
miento debe suspenderse tras un periodo de

tiempo variable, cuando se considere pasada la
fase aguda.
2. CE idiopticas o criptognicas: las que no

cumplen criterios de crisis sintomticas remotas.
La no recomiendacin de profilaxis anticomicial se

debe a que una primera crisis no es lo mismo que
Alrededor del 30% de las epilepsias infantiles son
epilepsia, los peligros de los efectos secundarios y
sintomticas remotas y el resto idiopaticas/ crip-
la repercusin social de un tratamiento crnico.
tognica. Las principales causas de epilepsias sintomticas remotas en nios menores de 15 aos
El recomendar tratamiento por situaciones como
son: encefalopata esttica con retraso psicomotor
ansiedad familiar o personal, la seguridad del
o parlisis cerebral (20%), TCE (4.7%), infeccio-
mdico o el paciente, depender de la decisin
nes del SNC (4%), tumores del SNC (1.5%), acci-
personal del mdico, sin haber sido contrastada
dentes cerebrovasculares agudos (1.5%) y enfer-
por ningn tipo de trabajo relevante.
medades metablicas y degenerativas del SNC

(0.7%)
En cuanto al tipo de frmaco antiepilptico a usar,

la monoterapia ser utilizada inicialmente. El tipo
Cundo iniciar el tratamiento?
de FAE es similar al indicado en epilepsia, segn

el tipo de crisis. No existe consenso en cuanto
En general, la urgencia peditrica no es el lugar
tiempo que ha de mantenerse el tratamiento. En
adecuado para el inicio de un tratamiento anti-
los casos idiopticos, tras pasados dos aos sin
epilptico a largo plazo. No obstante, es importan-
recidivas puede plantearse su supresin.
te que el mdico que atiende al nio en urgencias

tenga unas nociones bsicas sobre este tema.
B- TRATAMIENTO DEL PACIENTE CON UNA CE

NO PROVOCADA
Con respecto al inicio del tratamiento deben te-
No existe indicacin mdica para ingresar a los
nerse en cuenca las siguientes cuestiones:
pacientes con una primera CE no provocada que
1. Las dudas en el diagnstico de CE son fre-
se han recuperado por completo. Sin embargo, el
cuentes y a menudo se cometen errores. Por
ingreso puede aliviar la comprensible ansiedad
tanto no debe iniciarse un tratamiento anti-
familiar y acelerar la valoracin del caso.
epilptico sin tener una razonable certeza del

diagnstico.
Las CE no provocadas y epilepsia pueden clasificarse en dos grandes grupos:
de inicio reciente (dos o ms CE) los riesgos y
1. CE sintomticas remotas: son aquellas que
beneficios de iniciar el tratamiento deben dis-
ocurren en un individuo con historia de una
cutirse con los padres para tomar una decisin
encefalopata esttica de origen pre o perina-
consensuada. Los aspectos bsicos sobre los
tal o de una agresin previa al SNC, capaz de

aumentar el riesgo de epilepsia, tal como una
infeccin del SNC, un TCE grave o un acci-
18.-
2. Ante un nio con una primera CE o epilepsia
que informar son los siguientes:

3. El riesgo de recurrencia de las CE (ver Tabla
II.)
dente cerebrovascular. As pues, una misma
4. El tratamiento con frmacos antiepilpticos no
causa, por ejemplo una meningitis, puede dar
garantiza la supresin de la CE. En los pa-
lugar a CE provocadas (sintomticas agudas)
cientes tratados tras una primera CE el riesgo
como parte de las manifestaciones de la fase
de recurrencia es del 25-32% en promedio.
MCM Pediatra n 12
5. En los pacientes sin factores de riesgo de re-
Tabla I.
currencia (crisis no sintomticas y EEG normal) el tratamiento tiene una escasa eficacia.
6. Efectos secundarios de la medicacin lo suficientemente graves como para precisar la reti-
CLASIFICACIN DE TRASTORNOS PAROXSTICOS NO EPILPTICOS

Origen hipxico:
rada de la medicacin ocurren en un 10% de
1-
los casos.
2-
Espasmo de sollozo
3-
Sncopes
7. En la actualidad hay evidencias suficientes

como para asegurar que la demora en el inicio
Hiperventilacin
Origen metablico:
del tratamiento hasta la segunda CE o incluso
1-
hasta que han ocurrido varias crisis si el dia-
2-
Hipocalcemia.
gnstico no es seguro, no implicar un peor
3-
Dficit Piridoxina.
4-
Delirio febril.
pronstico para el paciente.
Hipoglucemia.
Origen alteraciones sueo:

En la epilepsia benigna de la infancia con punta
1-
Narcolepsia-catapleja
centrotemporales y en los casos con CE muy es-
2-
Terrores nocturnos
paciadas en el tiempo (ms de un ao) es razona-
3-
Parasomnias
ble no iniciar el tratamiento. Por extensin, algu-
4-
Mioclonus del sueo
nos autores aconsejan la abstencin teraputica
Origen extrapiramidal:
en la epilepsia occipital benigna nocturna tipo Pa-
1-
Tic
nayiotopoulos, pero lo cierto es que todava no
2-
Discinesias paroxsticas
existen estudios prospectivos que avalen esta
3-
Desviacin ocular paroxstica del lactante
prctica. En cualquier caso debe tenerse en cuen-
4-
Tortcolis paroxstico
ta siempre la opinin de los padres.
Origen circulatorio:
Qu frmaco emplear?
Origen psquico:
2-
En las crisis y epilepsias generalizadas los frmacos ms recomendados por las diferentes guas
clnicas son el valproato y la lamotrigina. Recientemente un gran ensayo clnico aleatorizado sin
cegamiento para comparar la eficacia y tolerabilidad del valproato, la lamotrigina y el topiramato
(estudio SANAD) concluy que el valproato es el
frmaco de eleccin para el tratamiento inicial en
monoterapia de las crisis generalizadas o inclasificables (cuando no se puede asegurar con certeza
si se trata de crisis generalizadas o focales). Por
1-
TIAS
Reaccin de conversin
2-
Movimientos repetitivos infantiles
3-
Fuga psicgena
Origen medicamentoso o drogas.

Origen indeterminado:
1-
Vrtigo paroxstico
2-
Migraas
3-
Amnesia global transitoria
4-
Hemipleja alternante
5-
Rubicundez hemifacial
6-
Mioclonus benigno paladar
tanto, recomendamos el valproato como frmaco

de eleccin.
Tabla II.
En las crisis y epilepsias focales los frmacos ms
pina y la lamotrigina. Ms recientemente un gran
Riesgo de recurrencia tras una o varias CE no tratadas

en nios
Probabilidad de recurrencia
Situacin
a los 2 aos
ensayo clnico aleatorizado sin cegamiento para
Una nica CE
recomendados por las diferentes guas clnicas

son el valproato, la carbamazepina, la oxcarbaza-
comparar la eficacia y tolerabilidad de la carbamazepina, la gabapentina, la lamotrigina, la oxcarbazepina y el topiramato para el tratamiento de las
crisis focales concluy que la lamotrigina es el tratamiento de eleccin (SANAD) si bien la diferencias con la oxcarbazepina no fue estadsticamente
significativa y el valproato no fue incluido entre los
frmacos a estudio. En consecuencia, recomendamos la lamotrigina y la oxcarbacepina como
- Idioptica o criptognica
. EEG normal
Bajo riesgo
. EEG anormal
Riesgo medio
- Sintomtica remota con

EEG normal o anormal
Riesgo elevado
Ms de una CE
Riesgo elevado.
Bajo riesgo: 20-40 %. Riesgo medio: 50-60%.

Riesgo elevado: > 60%
frmacos de primera lnea.
MCM Pediatra n 12
19.-
BIBLIOGRAFA
nes hacen que el pene sea tan poco aparente que
1.- J.M. Mercad Cerd, J.C. Snchez lvarez, J.M.
pueda confundirse con un autntico micropene .
Galn Barranco, V. Moreno Alegre, P.J. Serrano

Castro, F.J. Caadillas Hidalgo, en represen-
Se considera que un varn presenta un micropene
tacin de la Sociedad Andaluza de Epilepsia.
cuando ste tiene una longitud totalmente estirado
Gua de prctica clnica de consenso de la
por debajo de 2,5 desviaciones estndar (DE) segn
Sociedad Andaluza de Epilepsia: recomen-
referencias de normalidad, publicadas por vez prime-
daciones teraputicas ante una crisis epilptica
ra por Schonfeld WA y Beebe GW en 1942.
y en el estado epilptico. Rev Neurol 2009;

La importancia del micropene radica en su etiologa y
48(9):489-495.
2.- E. Urrestarazu, M. Murie, C. Viteri. Manejo de la
aunque no existe una clasificacin nica y aceptada
en
de forma general, podra ser til como aproximacin
urgencias. An. Sist. Sanit. Navar. 2008. Vol. 31,
la que se muestra en la tabla 1. Se estima que en
Suplemento 1.
aproximadamente la mitad de los casos de micropene
primera
crisis
epilptica
del
status
3.- Leone MA, Solari A, Beghi E. Treatment of the
ste puede ser el primer signo clnico de un dficit
first tonic-clonic seizure does not affect long-
hormonal, no obstante tras los 6 primeros meses de
term remission of epilepsy. Neurology 2006;
vida, el lactante varn entra en una fase de silencio
67:2227-2229.
hormonal al respecto del eje gonadotropo, que dificul-
4.- First Seizure Trial Group. Randomized clinical
ta enormemente el diagnstico etiolgico del micro-
trial on the efficacy of antiepileptic drugs in
pene. Este silencio hormonal, en condiciones norma-
reducing the risk of replase alter a first
les, debera finalizar lo ms tardamente entre los 13
umprovoked
y los 14 aos, edad lmite a partir de la cual se consi-
tonic-clonic
seizure.
Neurology
dera que de no iniciarse la pubertad espontneamen-
1993;43:478-483.
the
te podemos estar ante un paciente con una patologa
epilepsias in adults and children in primary and
puberal. Es pues a partir de esta edad cuando con
secondary care. National Institute for Clinical
seguridad podramos confirmar un eje gonadotropo
Excelentce (NICE) 2004 (disponible en la pgina
deficitario y por tanto tratar de aclarar el origen etiol-
web del NICE).
gico del micropene.
5.- The
diagnosis
and
Management
of
Adems, el micropene puede tener importantes re-
TRATAMIENTO DEL MICROPENE CON

TESTOSTERONA INTRAMUSCULAR EN LA
EDAD PREPUBERAL. UNA PERSPECTIVA
BASADA EN LA EVIDENCIA
percusiones sobre la identidad sexual del individuo,

pudindole acarrear problemas adaptativos y de
integracin social.
Hoy en da se acepta de forma general que los ciclos
cortos de tratamiento, 3 4 dosis, con un ster de
Juan Manuel Rius Peris
testosterona administrado va intramuscular, son
efectivos a corto plazo utilizados en la etapa prepuberal. No obstante, no sabemos con exactitud si esta
INTRODUCCIN
actuacin es realmente efectiva no slo a corto plazo
El trmino micropene hace referencia a un pene
sino especialmente a medio y largo plazo.
anatmicamente pero anormalmente pequeo. Debe

distinguirse del microfalo que se refiere a aquel pene
Nuestro objetivo es realizar una actualizacin del
de apariencia ambigua por ser tambin de pequeo
tema bajo el prisma de la medicina basada en la
tamao pero que adems asocia una malformacin
evidencia, mostrando los criterios bsicos de bsque-
tipo hipospadias. Conviene distinguir tambin el
da y obtencin de la informacin cientfica y el co-
micropene verdadero del falso micropene, este inclu-
mentario de la lectura crtica de esta literatura obteni-
ye al pene oculto, pene palmeado y pene atrapado. El
da.
primero, pene oculto, es aquel de tamao normal solo

que se encuentra parcial o totalmente enterrado en la
METODOLOGA
grasa suprapbica, el palmeado aparece cuando la
Un ejemplo prctico y real podra ser el de un nio de
piel del escroto se extiende sobre la cara ventral del
8 aos que es trado a nuestra consulta con un mi-
pene, producindose una anomala en la fijacin
cropene que a la exploracin corroboramos que se
entre el pene y el escroto, y el pene atrapado que es
trata de un micropene verdadero. Ningn dato en la
una forma adquirida de falso micropene que consiste
anamnesis ni en el resto de la exploracin fsica nos
en que el pene ha quedado incluido en la grasa su-
aporta nada relevante sobre la posible etiologa y un
prapbica tras una circuncisin. Todas estas situacio-
estudio hormonal completo es normal.
20.-
MCM Pediatra n 12
Podemos hacer algo ante la demanda de este pa-
Respecto a la efectividad del tratamiento a largo
ciente?, es la testosterona intramuscular un trata-
plazo, se precisaran estudios que aportaran datos de
miento efectivo a corto plazo para l? y es este
pacientes con micropene diagnosticados y tratados
tratamiento efectivo a largo plazo, producindole
en edad prepuberal y seguidos clnicamente hasta la
algn beneficio sobre la longitud final del pene adul-
edad adulta y adems estos pacientes deberan
to?
poder ser comparados con pacientes tambin diagnosticados de micropene, pero que no hubieran
Se realiz una bsqueda en Pubmed utilizando como
recibido tratamiento en esta etapa prepuberal. Par-
palabras clave: micropenis, testosterona, treat-
tiendo de esto, slo existe un trabajo publicado hasta
ment y follow up studies, debiendo constar en el
la fecha que cumpla estos requisitos y cuyo resumen
ttulo o en el resumen de la publicacin. Se estable-
se muestra en la tabla 4.
cieron diferentes lmites de bsqueda en cada combinacin, tal y como puede observarse en la tabla 2. De
DISCUSIN
todos y cada uno de los trabajos se realiz lectura de
Para valorar la efectividad de un frmaco en medicina
ttulo y resumen, desestimando la lectura de aquellos
se precisa un tipo de estudio con una metodologa
que estudiaban nicamente casos de micropene
concreta, idealmente un ensayo clnico aleatorizado,
asociado a hipospadias y los que evaluaban exclusi-
doble ciego y comparado con placebo. Tras la
vamente cualquier otro tratamiento que no fuera la
bsqueda bibliogrfica se puede afirmar que no existe
testosterona intramuscular. De los seleccionados
ningn estudio publicado de estas caractersticas
finalmente se realiz lectura crtica detallada. En caso
sobre este tema. No obstante, con las investigaciones
de que alguna de las investigaciones presentara
publicadas hasta la fecha puede afirmarse que en la
casos de pacientes con micropene aislado junto a
mayora de los casos diagnosticados de micropene el
pacientes con micropene asociado a hipospadias se
tratamiento con testosterona intramuscular en edad
analizaron slo los datos de los primeros. De igual
prepuberal provoca un incremento en la longitud del
forma se actu con aquellos trabajos en donde se
mismo quedando sus dimensiones dentro de la nor-
presentaban datos de pacientes tratados con testos-
malidad para la edad. Esto se produce independien-
terona intramuscular o tratados con testosterona
temente de la etiologa del micropene, a excepcin de
tpica. Se desestimaron tambin los casos que fue-
que se trate de un sndrome de insensibilidad parcial
ron tratados combinadamente con testosterona intra-
a andrgenos, de la edad al tratamiento, de la dosis
muscular y tpica.
total y del tipo de testosterona intramuscular utilizada.

Lamentablemente, lo que no podemos afirmar es qu
Con cada palabra clave individualmente y combina-
ocurre meses o aos despus, sigue creciendo el
das entre s se realiz tambin una bsqueda en
pene a un ritmo normal? Se conserva en el tiempo
Cochrane y en Tripdatabase.
esta ganancia en longitud?.
RESULTADOS
La segunda cuestin que nos plantebamos previa-
Al realizar la bsqueda en Cochrane y en Tripdataba-
mente era, es este tratamiento prepuberal con
se, o bien no se obtuvo ningn resultado que aportara
testosterona intramuscular efectivo a largo plazo,
evidencias para dar respuesta a nuestras preguntas o
producindole algn beneficio sobre la longitud final
los obtenidos eran estudios que ya aparecan en la
del pene adulto?.
bsqueda realizada en Pubmed.

Para responder a esta segunda pregunta slo dispo2-8
se muestra de manera resumida lo
nemos del trabajo de Wisniewski AB et al. y aunque
ms relevante de los 7 estudios extrados de la
el objetivo fundamental de este estudio no fue aportar
bsqueda bibliogrfica realizada en Pubmed. Son
datos a este respecto, sin embargo los aporta y en
todos series de casos, con muestras pequeas y
nmero suficiente como para formar 3 pequeos
heterogneas en cuanto a la etiologa del micropene.
grupos de pacientes dependiendo de cundo se les
La pauta teraputica es diferente en cada uno de los
administr el tratamiento en cuestin. Tal y como
estudios.
puede observarse en la tabla 4 no hay apenas dife-
En la tabla 3
rencias entre las medias de la longitud del pene

Respecto a la efectividad del tratamiento a corto
adulto de los grupos A y B, que se diferencian nica-
plazo, aunque no se puede asegurar para todos los
mente en esa intervencin que pretendemos evaluar,
pacientes incluidos en cada estudio, parece que en la
el haber recibido o no tratamiento con testosterona
mayora de los pacientes s se produjo incremento en
intramuscular en edad prepuberal, por tanto no pare-
la longitud del pene, medido este justo antes de
ce clnicamente relevante el hecho de su administra-
iniciar el tratamiento y tras la finalizacin del mismo.
cin, mientras que lo que s es relevante para conseguir un pene adulto normal es haber recibido el trata-
MCM Pediatra n 12
21.-
miento durante la pubertad continundolo posterior-
4. Los autores somos conscientes que las afirma-
mente en la edad adulta. Adems, y si los dos pa-
ciones que realizamos en este documento se
cientes del grupo B que tienen un pene ms pequeo
basan en estudios con deficiencias metodol-
en edad adulta (n 8 y 11) en realidad no fueron
gicas importantes y por tanto no es posible
buenos cumplimentadores? Este hecho, que no es
responder con claridad a las preguntas que nos
aportado ni en un sentido ni en otro por los autores,
hacamos en el apartado de material y mtodo,
no debe dejar de considerarse pues hasta el 50% de
no obstante consideramos que las actitudes que
los pacientes con micropene a los que se les reco-
proponemos son ms adecuadas y ajustadas a la
mienda continuar el tratamiento con testosterona tras
evidencia en comparacin con las recomen-
la pubertad no lo cumplen, tal y como muestran datos
daciones generales que se vienen haciendo en la
publicados por Money J et al.
10
actualidad.
De cualquier forma, y basndonos en los escasos
BIBLIOGRAFA
datos disponibles, los pacientes que quedaron con un
1. Lee PA, Mazur T, Danish R et al. Micropenis I.
micropene en la edad adulta fueron los que slo
Criteria, etiologies and classification. Johns
recibieron tratamiento con testosterona en la fase

puberal, pero no antes ni despus.
Hopkins Med J. 1980; 146: 156-163.

2. Bin-Abbas B, Conte FA, Grumbach MM et al.
Congenital
hypogonadotropic
hypogonadism
A pesar de todo lo razonado hasta el momento de-
and micropenis: effect of testosterone treatment
bemos tener en cuenta que el trabajo de Wisniewski
on adult penile size. Why sex reversal is not
AB et al, presenta una serie de limitaciones que hace

difcil establecer conclusiones vlidas, como son,
muestra total y grupos demasiado pequeos, diseo
retrospectivo y estudio no controlado.
indicated. J Ped 1999;134:579-583.

3. Guthrie
RD,
Smith
DW,
Gram.
CB.
Testosterone treatment for micropenis during

early childhood. J Ped 1973;83:247-252.
4. Burstein S, Grumbach MM, Kaplan SL. Early
Como conclusiones principales podemos aportar:
determination of androgen responsiveness is
1. En caso de micropene y dficit andrognico
important in the management of microphallus.
demostrado (fundamentalmente de testosterona)
Lancet 1979;2:983-986.
debemos ser prudentes en la recomendacin
5. Vanelli M, Bernasconi C, Terzi O et al.
investigada dado que no existe evidencia de
Micropenis. Rsultats du traitement par la
calidad que demuestre su beneficio a corto plazo
testosterone. Arch Fr Pediatr 1984,41 :473-476.
ni tampoco la inocuidad del mismo. Los autores
6. Dorantes-lvarez
LM,
no recomendamos la actitud teraputica estu-
Blanco-Lpez
et
diada por debajo de los 9 aos de edad.
micropene con ciclopentilato de testosterona.
Flores-Carrern
al.
Tratamiento
AS,
del
Bol Med Hosp. Infant Mex 1988;45:449-453.

2. En caso de micropene y dficit adrognico
7. Velsquez-Urzola A, Lger J, Aigrain Y et al.
demostrado (fundamentalmente de testosterona)
Hypoplasie de la verge: diagnostic tiologique
no podemos recomendar el tratamiento invest-
et rsultat du traitement par testosterone retard.
gado desde el punto de vista de los beneficios

obtenidos a largo plazo, dado que no existen
Arch Pediatr 1998;5:844-850.

8. Ishii
T,
Sasaki
G,
Hasegawa
et
al.
diferencias clnicamente relevantes entre tratar o
Testosterone enanthate therapy is effective and
no en fase prepuberal, siempre y cuando se
independent
cumplimente un tratamiento de induccin puberal
polymorphisms in boys with micropenis. J Urol
y se contine este en la etapa adulta.
of
SRD5A2
and
AR
gen
2004;172:319-324.
9. Wisniewski AB, Migeon CJ, Gearhart JP et al.
3. Desde el punto de vista de los beneficios
Congenital
micropenis:
medical,
surgical
que la nica justificacin del tratamiento sera en
individuals raised male or female. Horm Res
el caso de existir un problema psicolgico o

adaptativo
en
nuestro
paciente
siempre
and
psychosexual
follow-up
of
2001;56:3-11.
10. Money
J,
Lehne
GK,
Pierre-Jerome
F.
despus de los 9 aos de edad, aunque no
Micropenis: adult follow-up and comparison of
existen estudios que evalen esta indicacin.
size against new norms. J Sex Marital Ther

1984;10:105-16.
22.-
long-term
obtenidos a corto plazo los autores consideramos
MCM Pediatra n 12
Tabla 1. Clasificacin etiolgica del micropene. Extrada de las clasificaciones publicadas en los artculos.
ETIOPATOGENIA
Dficit de gonadotrofinas.
ENTIDAD NOSOLGICA CONCRETA

Hipogonadismo hipogonadotropo aislado o en combinacin con otros dficits
hormonales (hipopituitarismo).
Alteracin gonadal (Produc-
Hipogonadismo hipergonadotropo: anorquia, sndromes poli X (Ej: Klinefelter),
cin alterada de andrgenos
disgenesias gonadales incompletas, defectos en el receptor de la hormona
gonadales).
luteinizante (LH).
Defectos en la accin de la
testosterona.
Anomalas del desarrollo
embrionario-fetal.
Desconocida.
Defectos en el receptor de la testosterona (Sndromes de insensibilidad parcial a andrgenos), dficits parciales en la enzima 5 -reductasa, deficiencias
en el eje GH/IGF-1.
Afalia, extrofia de cloaca, asociado a otras malformaciones congnitas.
Micropene idioptico.
Tabla 2. Transcripcin de cmo fueron realizadas las diferentes bsquedas bibliogrficas, llevadas a cabo en ltima
fecha del 10 de febrero de 2012.
1.
Micropenis [Title/abstract] AND testosterone [Title/abstract]. Limits: Humans, Male, English, French,
Spanish, All Child: 0 18 years. Obtenindose 74 artculos.
2.
Micropenis [Title/abstract] AND testosterone [Title/abstract] AND treatment [Title/abstract]. Limits: Humans, Male, English, French, Spanish, All Child: 0 18 years. Obtenindose 25 artculos.
3.
Micropenis [All fields] AND testosterone [All fields] AND follow up studies [All fields]. Obtenindose 12
artculos.
MCM Pediatra n 12
23.-
2-8
Tabla 3. Resumen de las principales caractersticas y resultados de los 7 estudios seleccionados .

Muestra y
criterios
inclusin.
Autores
Tipo de
estudio
Guthrie RD
J Ped 1973
Serie de
casos
n = 4.
Criterio de
Schonfeld.
Burstein S
Lancet 1979
Etiologa
del micropene
Intervencin
Incremento
en la longitud
del pene
Heterognea.
Cipionato de testosterona i.m., 25

mg / 3 seman, 3 meses. Dosis total
de 100 mg
Entre un 50 100
% en todos los
pacientes.
Serie de
casos
n = 14.
Criterio de
Schonfeld.
Heterognea.
Enantato de testosterona i.m., 25

50 mg / mes, 1 ciclo de 3 meses.
1 caso recibi 2 ciclos de tratamiento. No aclara dosis de cada
caso en particular.
Incremento medio
1,99 cm. Rango
0,9 3,2.
Vanelli M
Arch Fr
Pediatr 1984
Serie de
casos
n = 6.
Criterio de
Schonfeld.
Heterognea.
Enantato de testosterona i.m., 25

mg / 2 semanas, 4 dosis. Dosis
total 100 mg.
Incremento medio
2,4 cm.
Doranteslvarez LM
Bol Med Hosp
Infant
Mex1988
Serie de
casos
n = 4.
Criterio de
Schonfeld.
Heterognea.
Ciclopentilato de testosterona i.m.,

50 mg/mes, 3 meses. Dosis total
de 150 mg.
Incremento medio
2 cm.
VelsquezUrzola A
Arch Fr
Pediatr 1998
Serie de
casos
n = 13.
Criterios de
Schonfeld y
Feldman.
Heterognea.
Heptilato de testosterona i.m.,

100 mg/m2, cada 15 das, un total
de 4 dosis.
Incremento medio
1,9 cm.
Bin-Abbas B
J Ped 1999
Serie de
casos
n = 8.
Criterio de
Schonfeld.
Homognea. Todos
son hipogonadismos
hipogonadotropos.
Enantato de testosterona i.m.,

25 50 mg / mes, 3 meses. 3
pacientes recibieron 2 ciclos de
tratamiento, no dicen q.
Incremento medio
de 2,1 cm.
Serie de
casos
n = 29.
Criterio de
Lee PA.
Heterognea. Descartado dficit de la

5-reductasa y
defectos en el receptor de andrgenos.
Enantato de testosterona i.m.,

25 mg / mes, hasta un mx de 4
dosis, segn respuesta y demanda
de paciente o sus padres.
Incremento medio
de 1,2 0,07 cm.
n = 78.
Heterogenicidad
etiolgica del micropene
Heterogenicidad de la pauta
teraputica con testosterona
intramuscular
Incremento medio
de 1,93 cm
Ishii T
J Urol 2004
Suma de
todos los
trabajos
24.-
MCM Pediatra n 12
Tabla 4. Extrada del trabajo de Wisniewski AB et al, que muestra pacientes diagnosticados de micropene en edad
prepuberal seguidos hasta la edad adulta y a los que se les administr el tratamiento con testosterona intramuscular en
diferentes etapas de sus vidas.
Periodos de tratamiento
con testosterona
GRUPO A:
Infancia, pubertad y vida
adulta
Long pene infancia (al diagnstico)

n
edad
long pene
orden
(aos)
(cm)
4
5
13
Long pene
adulto (cm)
9/12
1,5
13
6/12
10
3,5
12
15
11
GRUPO B:
14
3,5
10
Pubertad y vida adulta
12,2
11/12
2,5
2,4
1,5
6,5
5,5
6
GRUPO C:
Pubertad
14
0
10
1/12
en cm)
11
11
(media del grupo
10
5/12
Long pene adulto
10
4,8
ACTUALIZACIN EN EL MANEJO UROL-
posterior las mujeres estn ms afectadas (hasta 6
GICO DEL REFLUJO VESICO-URETERAL
veces ms frecuente en las mujeres que en los varones).
Mara Jos Martnez-Urrutia.

Hospital infantil La Paz (Madrid)
Desde que se sabe que el RVU puede tener importantes consecuencias asociadas como la infeccin y
INTRODUCCIN
el dao renal, se ha hecho hincapi en la importancia
El Reflujo Vesico-Ureteral (RVU) es una anomala
de hacer un diagnstico y un tratamiento ms genera-
urolgica muy comn en el nio y probablemente es
lizado. Este hecho se ha visto recompensado cono
uno de los temas ms controvertidos en pediatra.
una disminucin en el nmero de pacientes afectados

de nefropata crnica por reflujo, cambiando de este
Mientras el reflujo primario es una anomala congni-
modo la epidemiologa de la hipertensin arterial y de
ta de la unin ureterovesical con una base gentica,
la insuficiencia renal terminal, tanto del nio como del
el reflujo secundario es causado por una obstruccin
adulto joven. Si en aos anteriores el 15-30% de los
anatmica o funcional del flujo urinario que produce
nios en insuficiencia renal terminal lo eran a causa
un aumento de la presin dentro del tracto urinario, e
de pielonefritis crnica y reflujo, en la actualidad es
incluso una reaccin inflamatoria que descompensar
del 2-3%.
una unin ureterovesical que se haba formado con

normalidad.
Sin embargo, y a pesar de que la evidencia cientfica

nos haya podido mostrado que: 1. El reflujo de orina
Aproximadamente el 2% de todos los nios tiene
estril no causa dao renal. 2. La presencia de infec-
RVU. El 10% de las hidronefrosis prenatales son por
cin es el motor principal en la formacin de una
RVU, y est presente en el 30-40% de los nios con
cicatriz renal. 3. El RVU muestra en muchos pacien-
pielonefritis aguda.
tes una tendencia a la resolucin espontnea, la

controversia se mantiene porque ningn tipo de
En el recin nacido, la incidencia de RVU es ms alta
tratamiento (expectante o quirrgico) protege total-
en los varones que en las mujeres, pero en la vida
mente al rin de un dao posterior, y por tanto no se
MCM Pediatra n 12
25.-
llega al acuerdo de cul debe ser la estrategia ptima
adems que se le reconozca a la DM un importante
para el tratamiento de nios con RVU primario.
papel en la formacin de nuevas cicatrices.
DIAGNSTICO
Los estudios urodinmicos deben realizarse en aque-
El diagnstico del RVU incluye tanto las pruebas de
llos nios con historia de incontinencia, frecuencia y
radiologa como la ecografa. Dentro de las radiolgi-
urgencia miccional as como con ITUs de repeticin.
cas tenemos la cistouretrografa miccional seriada
En la mayora de los casos el diagnstico y el segui-
(CUMS), que sigue siendo el mtodo de examen por
miento pueden realizarse con la flujometria.
excelencia y la cistografa isotpica, que si bien la

exposicin a la radiacin es significativamente menor
En el pasado la cistoscopia se consider esencial en
que en la CUMS, no se aprecian los detalles anat-
la valoracin del RVU. La posicin y la forma del
micos y se pierde una informacin muy valiosa sobre
meato se pensaba que se correlacionaba con el
todo de la uretra en los varones.
grado y el pronstico. Sin embargo las observaciones

cistoscpicas no han contribuido significativamente
El diagnstico de reflujo por ecografa, utilizando
en el manejo del RVU.
partculas ecopotenciadoras puede ser una tcnica

complementaria a la CUMS. Puede utilizarse en el
TRATAMIENTO
diagnstico del RVU primario en las nias, durante el
Como hasta el momento no se ha podido demostrar
seguimiento de los pacientes o como screening en
cul es el mejor tratamiento del RVU primario, el
pacientes de alto riesgo.
diagnstico precoz y el seguimiento cercano se han

hecho la base del mismo. Las opciones teraputicas
El acido Dimercaptosuccnico (DMSA) es el mejor
incluyen tanto el tratamiento conservador como el
istopo para visualizar el tejido cortical del rin. Los
intervencionista, y stos pueden ser aplicados
nios que durante una infeccin aguda del tracto
forma aislada o combinada.
de
urinario tienen un DMSA normal son pacientes de

bajo riesgo de sufrir dao renal. Tambin aquellos
El reflujo puede resolverse espontneamente hasta el
nios con DMSA normal y RVU de bajo grado tienen
80% en los de bajo grado y el 40% para los de alto
ms probabilidad de resolucin espontnea del reflu-
grado, y la mayora de ellos se van a resolver en los 3
jo.
primeros aos de la vida.
En los ltimos aos se han producido dos avances
El tratamiento conservador debe ser abandonado a
importantes en el manejo y tratamiento de los nios
favor del quirrgico cuando existen episodios febriles
con reflujo.
frecuentes, a pesar de la profilaxis antibitica, aparecen nuevas cicatrices en el rin; as como en aque-
Uno de ellos es el conocimiento de la fisiologa vesi-
llas nias en las que el RVU persiste mas all de la
cal y las alteraciones funcionales del tracto urinario
edad a la cual esperaramos una resolucin espont-
inferior, lo que actualmente llamamos Disfuncin
nea.
Mccional (DM). Entendemos por DM cualquier alteracin que se produce durante el ciclo de la miccin;
El objetivo del tratamiento quirrgico es corregir el
ya sea en la fase de llenado o en la de vaciamiento.
reflujo. Las opciones quirrgicas son: La ciruga
El trastorno ms frecuente es la contraccin del
convencional, el antirreflujo laparoscpico y el trata-
esfnter externo durante la miccin. Esto ocasiona
miento endoscpico.
una elevacin de la presin intravesical durante la

miccin y puede causar reflujo al comprometer la
Ciruga abierta o convencional. Aunque hay varias
estructura uretrotrigonal. El patrn flujomtrico de
tcnicas tanto intra como extravesicales para la co-
estos pacientes se define como a golpes.
rreccin del reflujo, todas ellas tienen el mismo principio, alargar el trayecto intramural del urter mediante
La DM es frecuente en los nios con Infeccin del
un tnel submucoso.
Tracto Urinario (ITU) y sta debe ser estudiada en los

pacientes con RVU primario de evolucin trpida.
Correccin laparoscpica del reflujo. En la actualidad

este tipo de tratamiento no puede ser recomendado
Hay suficientes estudios que indican que la DM es el
como procedimiento de rutina, ya que no ofrece
principal factor responsable de la ITU, que el reflujo
ventajas con respecto a las tcnicas convencionales.
puede estar producido por la DM, pero que si el

reflujo predispone a la infeccin todava est por
Antes hacamos referencia a que en los ltimos aos
demostrar. Estos hallazgos han hecho que se esta-
se haban producido dos avances importantes en el
blezca una estrecha relacin entre RVU, ITU y DM, y
manejo urolgico de los nios con RVU. Uno era el
26.-
MCM Pediatra n 12
conocimiento de la DM, el otro es el tratamiento

endoscpico del reflujo.
5.- Las ITUs febriles post-tratamiento endoscpico

son menos frecuentes que post-ciruga (5 y
27% respectivamente).
Tratamiento endoscpico. ste puede compensar el

defecto anatmico subyacente mediante la inyeccin
SEGUIMIENTO
subureteral de una sustancia que expande los tejidos,
El seguimiento despus de la correccin quirrgica
produce un habn submucoso que eleva el meato
del RVU est en discusin. Solo un pequeo porcen-
ureteral. Desde la incorporacin de sustancias biode-
taje de nios con reflujo de alto grado desarrollaran
gradables como el Deflux, el tratamiento endoscpico
nuevas cicatrices, y rara vez esto ocurre despus de
est siendo usado como el tratamiento quirrgico
los 5 aos de edad. As que los estudios con DMSA
inicial en la mayora de los centros.
rutinarios no estn recomendados.
El tratamiento endoscpico fue descrito por primera
La CUMS o la cistografa isotpica post-operatoria en
vez en el ao 1981 por Matouschek y posteriormente
pacientes asintomticos y con buena correlacin
popularizado por ODonnell y Prem Puri. Ha supuesto
ecogrfica puede que no sean necesarias.
una verdadera revolucin en el tratamiento quirrgico

inicial del reflujo. Es una tcnica sencilla de realizar y
Aunque se han dado significativos avances en el
aunque necesita de anestesia general, es un proce-
conocimiento de la fisiopatologa del reflujo y el tra-
dimiento de ciruga ambulatoria. Las complicaciones
tamiento quirrgico se ha ido perfeccionando, todava
del tratamiento son raras y generalmente transitorias.
nos quedan varias preguntas por responder.
En caso de no conseguirse la correccin del reflujo
Necesitamos corregir todas las unidades renales
tras la primera inyeccin, el procedimiento puede
que refluyen?
repetirse pasados unos 6 meses.

Podemos surpimir la profilaxis antibitica de manera
Los tres productos ms utilizados para la inyeccin
segura en nios con reflujo?
han sido Teflon, Macroplastique (polidimetilsiloxano)

y Deflux (dextranmero del copolmero del cido
Se puede dejar a las nias mayores con RVU per-
hialurnico), pero desde que la Administracin Ameri-
sistente sin profilaxis?
cana para Alimentos y Drogas (FDA) admitiera las

sustancias biodegradables como productos seguros
CONCLUSIN
para la inyeccin endoscpica, el Deflux es el mate-
Despus de cinco dcadas de reconocer la relacin
rial de eleccin.
que existe entre el reflujo, la infeccin y la lesin

renal, an debatimos como podemos evaluar y tratar
En el meta-anlisis realizado por Elder en el ao 2004
mejor a estos nios. Los dos avances ms importan-
donde se revisan 5.527 pacientes y 8.101 unidades
tes que se han incorporado, en los ltimos aos, en el
renales, recogidos en 109 artculos, se puede obser-
manejo urolgico de los pacientes con RVU han sido:
var que el porcentaje de xito en la correccin del

reflujo con una sola inyeccin es del 72%, independientemente del material utilizado.
El fenmeno del tratamiento endoscpico, como as
se le reconoce desde 1998, ha sido liderado por G.
1. Conocer las implicaciones que la DM tiene en el

reflujo, y
2. La correccin endoscpica del RVU.
BIBLIOGRAFIA
1- Greenfield SP, Wan J. Relationship between
Lackgren y Stenberg, y nos ha aportado varias con-
dysfunctional
clusiones:
coureteral reflux. Curr Opin urol 2000; 10 (6):
voiding
and
congenital
vesi-
607-610
1.- Es el tratamiento quirrgico inicial del RVU
primario.
2.- Este tratamiento proporciona un alto porcentaje
de xito, pero disminuye conforme aumenta el
2- Hoebeke P, Van Laecke E, Van Camp C. et al.

One thosusand videourodynamic studies in
children with non- neurogenic bladder sphincter
dysfunction. BJU Int.2001; 87 (6): 575-580
grado del reflujo (del 78% para los grados II,
3- Elder J, Diaz M, Caldamone A. et al. Endos-
72% grados III, 63% grados IV y 51% grados
copic therapy for vesicoureteral reflux: a meta-
V).
analysis. I. Reflux resolution and urinary tract
3.- El 12% de los pacientes inyectados y curados,
infection. J Urol 2006; 175:716-722
el reflujo tendrn de nuevo RVU.

4.- El porcentaje de curacin es menor en los dos
primeros aos de la vida.
MCM Pediatra n 12
27.-
SEDOANALGESIA PARA PROCEDIMIENTOS

FUERA DE UCIP
Beatriz Blzquez Arrabal, Ana Lpez Dueas, Gonzalo Galicia Poblet, Ana Aldea Romero, Gema Arriola
Pereda, Ignacio Adrados Razola
Universidad de Alcal
Hospital Universitario de Guadalajara
INTRODUCCION: ES NECESARIO SEDOANALGESIAR A LOS NIOS PARA PROCEDIMIENTOS
DOLOROSOS Y/O ESTRESANTES?
La mayor parte del dolor que sufren los nios en los
hospitales es el que provocamos realizando procedimientos diagnsticos y/o teraputicos.
El dolor es una manifestacin muy compleja en la que
existe un desencandenante nociceptivo claro, pero en
la que estn implicados muchos otros factores: ambientales, psicolgicos, familiares, culturales, etc. En
cuanto a los factores dependientes del nio son variados: edad, sexo, personalidad, estado anmico, experiencias dolorosas previas, etc. El entorno tambin
modifica el dolor: los padres ansiosos aumentan la
percepcin del dolor del paciente, es decisiva la habilidad del personal para manejar la ansiedad del nio y
de sus progenitores, as como tambin modifica la
percepcin dolorosa el realizar los procedimientos en
un medio fsico poco hostil para el nio. Hay que
tener en cuenta que la actitud del nio en el hospital
es variable; suelen estn ansiosos y tienen miedo a lo
desconocido y al dolor, les preocupa que les separen
de sus padres, pueden recordar experiencias previas
no agradables y adems hemos cambiado sus rutinas
(sueo, alimentacin). Todos estos detalles pueden
aumentar la percepcin del dolor por parte del nio.
es cuantificable, es totalmente falso existen mltiples

escalas aplicables a todas las edades y totalmente
validadas para su uso.
Existen tres tipos de mtodos para cuantificar el dolor.
En primer lugar los mtodos conductuales que se
basan en la informacin obtenida de la observacin
del paciente; son tiles en la etapa preverbal y dispondramos de varias: escala FLACC, escala LLANTO
(Tabla1). En segundo lugar tendramos los mtodos
subjetivos que se basan en lo que nos cuenta el paciente: en mayores de 7 aos la escalas numrica,
analgica visual o verbal; y en los nios entre 3-7
aos escalas de caras (Figura1), frutas, colores. En
ltimo lugar dispondramos de mtodos fisiolgicos
que se basan en registrar alteraciones fisiolgicas
debidas al dolor: FC, TA, FR, sudoracin, dilatacin
pupilas y a travs de cambios hormonales y metablicos.
El mtodo ideal es la escala numrica, pero siempre
es conveniente combinar escalas de dos grupos, por
ejemplo escala LLANTO y escala numrica.
NIVELES SEDACIN
cin y la funcin cognitiva. La ventilacin y la estabilidad cardiovascular estn intactas.
pueden requerir estmulos tctiles ligeros para

despertarse. No suelen requerir intervencin para mantener la va area y la ventilacin espontnea. Estabilidad cardiovascular mantenida.
del cual el paciente no puede ser fcilmente

despertado requiriendo estmulos dolorosos o
verbales repetitivos. Pueden perderse los refle-
Respecto al primer punto existe una serie de falsos
jos protectores de la va area y la ventilacin
mitos en cuanto al dolor y los nios:
espontnea puede ser inadecuada. Funcin
Los nios pequeos y lactantes debido a su inEl dolor si es corto, no se memoriza
SEDACIN PROFUNDA: estado de conciencia

deprimido tras la administracin de frmacos,
Dificultad para valorar el dolor sobre todo en la
madurez neurolgica no sienten el dolor.
SEDACIN MODERADA: disminucin del nivel

de conciencia con respuesta lenta a rdenes y
etapa preverbal.
SEDACIN MINIMA: (ansiolisis) nivel de conciencia normal, se pueden alterar la coordina-
importante en el manejo del dolor para procedimientos

Baja sensibilizacin del personal implicado
El tiempo y el esfuerzo de los profesionales y los
En cuanto a la premisa de que el dolor en los nios no
En la prctica diaria existe un doble problema muy
La administracin de analgsicos es en s mis-
gastos sanitarios no justifican los resultados.
dermatlogos) y por supuesto familiares.
en los nios:
Los opiceos causan adiccin.

ma dolorosa.
los nios es un tema complejo y multidisciplinar: peque trabajan con nios (traumatlogos, cirujanos,
El riesgo de depresin respiratoria es mayor que

los beneficios de aliviar el dolor.
Como se refleja en lo anterior, el manejo del dolor en

diatras, enfermera, mdicos de otras especialidades
El dolor al ser subjetivo no se puede cuantificar

en los nios pequeos.
cardiovascular suele estar preservada.
ANESTESIA GENERAL: depresin del nivel de

conciencia en el cual el paciente no se puede
despertar, habitualmente no son capaces de
28.-
MCM Pediatra n 12
mantener ventilacin espontnea adecuada y
electivos, en los cuales se indican las mismas reco-
requieren intervencin en la va area. La fun-
mendaciones que para anestesia general (Tabla 3).
cin cardiovascular tambin puede estar altera-
En cuanto a la sedacin para procedimientos urgen-
da
tes, siempre se realizara una valoracin individualizada de riesgos y beneficios potenciales; en cualquier
OBJETIVOS SEDACIN PARA PROCEDIMIENTOS
caso trataramos de usar los frmacos que produzcan
Seran los siguientes:
menor depresin respiratoria.
Salvaguardar seguridad paciente

Controlar ansiedad, minimizar el trauma psi-
Es imprescindible previo al procedimiento solicitar un
colgico y maximizar la amnesia del episodio.
consentimiento informado a los tutores, explicando
Controlar comportamiento y movimientos para
tanto los efectos esperados con la medicacin como
permitir realizar con seguridad el procedimiento.
los posibles efectos adversos que pudieran aparecer y
Minimizar dolor y molestias fsicas.
las medidas que se tomaran.
Devolver al paciente al estado en el que es se-
guro darle de alta.
Durante el procedimiento hay que llevar un registro

detallado tanto de los frmacos que se administran, la
Para garantizar estos objetivos, independientemente
dosis, la va de administracin y los efectos produci-
del tipo de paciente, procedimiento o nivel sedacin
dos; como de las constantes del paciente: FC y SatO2
que tengamos siempre debemos garantizar que cum-
de manera continua, TA y FR de manera puntual.
plimos estas premisas importantes:
Adems hay que anotar la aparicin de posibles efec-
Optimizar frmacos en funcin procedimiento:
tos secundarios as como su resolucin. (Figura 2)
sedantes en procedimientos no dolorosos como
pruebas de imagen y analgsicos sedantes
Al alta el paciente debe cumplir una serie de criterios
para procedimientos dolorosos.
(Tabla 4) y se deben dar a los padres unas instruccio-
Combinar 3 o ms frmacos aumenta el riesgo
nes detalladas escritas en las que se recojan sntomas
de depresin respiratoria
esperables despus de la sedoanalgesia y aquellos
Siempre estar preparado para rescatar al pa-
sntomas de alarma que deben motivar reconsultar en
ciente de un nivel de sedoanalgesia ms pro-
el hospital.
fundo del programado.
Conocer farmacocintica, efectos adversos y
PREPARACIN SEDOANALGESIA PARA
efectos esperables de los frmacos que em-
PROCEDIMIENTOS
pleemos.
En cuanto a la preparacin de los procedimientos de

sedoanalgesia, el acrnimo SOAPME refleja todo lo
RECOMENDACIONES GENERALES
necesario:
En primer lugar hay que elegir los candidatos que son
S: succin
susceptibles de recibir sedoanalgesia para procedi-
O: oxgeno suplementario
mientos por parte de un no anestesilogo; incluiramos
los pacientes clasificados en Clases ASA I y II (sanos

o con enfermedad sistmica leve), quedaran exclui-
dos los pacientes incluidos en clases III, IV y V que
P: (pharmacy) medicamentos necesarios en

situaciones de emergencias, as como antdo-
deberan ser valorados por servicio de Anestesia.

(Tabla 2)
A: material adecuado manejo va area adecuado a la edad.
tos de sedantes cuando existan.

o
M: monitorizacin; pulsioximetra imprescindible, si disponible TA no invasiva y capnografa
Hay que hacer una valoracin previa del paciente:

edad, peso, antecedentes de enfermedades, sobre
E: equipo-material para situaciones especiales

como un desfibrilador.
todo problemas respiratorios o alergias a medicamentos, hay que reflejar si se han realizado sedaciones o
GUIAS DE ACTUACION PARA SEDACIN MNIMA
anestesias previas, y tambin es importante resear si
Estos pacientes no suelen requerir intervencin impor-
han existido problemas familiares relacionados con la
tante salvo observarlos y registrar cada poco tiempo
anestesia. La anamnesis se debe seguir de una explo-
que no hay cambios en su nivel de conciencia, ya que
racin fsica haciendo hincapi en valorar amgdalas
si pasramos a sedacin moderada tendramos que
grandes o bien malformaciones de la mandbula,
monitorizar al paciente ms estrechamente.
adems hay que recoger las constantes previas a la

sedacin
GUIAS DE ACTUACION: SEDACIN MODERADA

Cuando tratamos de realizar un procedimiento con
En cuanto a las recomendaciones de ayuno, en primer
sedacin moderada en teora el paciente es capaz de
lugar tendramos la sedacin para procedimientos
mantener ventilacin espontnea adecuada y no se
MCM Pediatra n 12
29.-
altera su funcin cardiovascular; pero en la prctica
la recomienda monitorizacin clnica de la respiracin
puede pasar a un nivel ms profundo de sedacin y s
(FR, movimientos torcicos).
requerir mayor intervencin. Por lo tanto los requerimientos para realizar un procedimiento con sedacin
Segn las guas de la AAP de sedoanalgesia para
moderada seran los siguientes:
procedimientos en caso de realizarse sedacin profunda sera necesario tener acceso venoso previo a la
1.
En cuanto al personal, el mdico que realiza la
realizacin de la prueba. En nuestra prctica diaria
sedoanalgesia
estar
siempre que queremos lograr sedacin moderada o
entrenado en la ventilacin manual con bolsa y
bien profunda disponemos de un acceso venoso, ya
mascarilla, siendo recomendable que adems
que adems esta va se muestra en todas las series
tenga experiencia y prctica en RCP avanzada
como la ms segura para administrar sedantes con
peditrica o en su defecto tener disponible a una
menor tasa de efectos secundarios, ya que adems
persona de estas caractersticas en no ms de 5
de permitirnos titular dosis de sedantes, su duracin
minutos. Adems es necesaria la presencia de
de efecto es ms previsible y de cara a la aparicin de
otra persona para controlar la monitorizacin del
posibles efectos secundarios graves, disponemos ya
paciente y servir de ayuda en caso de ser
de un acceso venoso para administrar frmacos RCP.
como
mnimo
debe
necesario realizar medidas RCP o intervenciones va area.

2.
MTODOS SEDOANALGESIA
En cuanto a la monitorizacin del paciente,

habra que registrar las constantes previas y
durante
el
procedimiento
tendramos
que
registrar los frmacos, va y dosis, as como

monitorizacin continua FC y SatO2 y de
SEDACIN NO FARMACOLOGICA: Permitir

presencia de los padres, explicarle al nio el
procedimiento, tcnicas distraccin/relajacin
SEDACIN FARMACOLOGICA: Benzodiacepinas (BZD): Midazolam, propofol, xido nitroso.
FARMACOS ANALGESICOS
o
manera intermitente TA y FR. Sera conveniente

dejar expuesto el trax del nio y comprobar la
morfina
posicin del cuello de manera frecuente. Al

finalizar el procedimiento no termina la vigilancia
Analgesia inhalatoria: xido nitroso
del paciente ya que en este momento tambin
Anestesia local
pueden aparecer complicaciones; habra que
Anestesia tpica: EMLA, gel LAT
mantener al paciente en observacin en un

espacio en el que fuera posible administrarle O2
con bolsa y mascarilla, mantenerle monitorizada
FARMACOS SEDANTES: PROPOFOL
conciencia sea normal. Los pacientes que hayan

requerido el uso de antdotos de los frmacos
sedantes o analgsicos requieren un perodo
ms largo de observacin.
GUIAS DE ACTUACION: SEDACIN PROFUNDA
tcnicas de imagen.
paciente, la ventilacin y adems administrar drogas o

indicarlas. Esta persona debe tener entrenamiento en
suficiente para ayudar en caso de necesitar realizar

dichas maniobras.
Si detallamos el equipo que debemos tener disponible;
a lo indicado en la sedacin moderada habra que
FARMACOS SEDANTES: MIDAZOLAM
directa como ocurre en la RNM, la legislacin espao-
MCM Pediatra n 12
Benzodiacepina (BZD) de accin corta, ms

apropiado para usar urgencias. Sedante, anticonvulsionante, no analgesia
Dosis iv: 0,05-0,2mg/kg, iniciar 0,1mg/kg y titular

dosis. Inicio 2-5min.
Vo: 0,2-0,5 mg/kg. Inicio 30min. In: 0,2-0,5

mg/kg inicio 10 min
Agitacin paradjica en algunos pacientes. Depresin respiratoria si infusin rpida o combinado con otros sedantes/ analgsicos opioides.
ASA recomienda capnografa en pacientes sometidos

moderada que no puedan ser vigilados de manera
Contraindicado: alrgicos huevo, situaciones

hTA, puede inducir broncoespasmo.
aadir monitorizacin ECG continuo y desfibrilador. La

a sedacin profunda o en los que requieran sedacin
Tamponar con lidocana (0,2mg/kg) en la misma

jeringa para evitar dolor
RCP avanzada peditrica. Al igual que en el caso

anterior sera necesaria la presencia de personal
Dosis: 0,5-1mg/kg. Dosis posteriores titular:

0,5mg/kg c/2-5min
En cuanto al personal requerido, se necesitara una

persona que se encargue de vigilar las constantes del
Sedante muy potente ultracorto: inicio 1-2min

dura 5-10min, por lo tanto muy apropiado para
la FC y la SatO2 hasta que el nivel de
30.-
Analgesia sistmica: AINES, Paracetamol,

metamizol, Ketamina; Opioides: fentanilo,
AGENTES DISOCIATIVOS: KETAMINA
Agente disociativo: analgesia potente, sedacin

consciente y amnesia
Iv: 1-2 mg/kg. Inicio 2-3min. Dura 15 min. Infu-
DAZOLAM / FENTANILO TRANSMUCO-
sin lenta. Im: 4-5mg/kg
SO
Efectos adversos: aumenta FC y TA, nistagmus,
colaborador;
atropina), alucinaciones sobre todo en adoles-
lam/propofol
centes (asociar BZD), laringoespasmo, enrojecimiento facial.
Puncin lumbar: EMLA+nitroso si paciente
broncorrea y produccin saliva (administrar
resto
EMLA+
midazo-
Reduccin parafimosis: lubricante urolgico con tetracana+ nitroso / midazolam /
Contraindicaciones absolutas: < 3m, psicosis,
ketamina / propofol
HTIC.
Reparacin heridas: gel LAT+/-xido nitroso / midazolam
SEDOANALGESIA INHALATORIA: OXIDO NITROSO: Mezcla nitroso y O2 al 50% (Kalinox)
P. asociados con mucho dolor y/o mucha

ansiedad: suturas, reduccin Fx, drenaje abs-
Sedacin consciente y analgesia moderada.
cesos, artrocentesis, gastro/colonoscopias, ex-
Colaboracin paciente.
traccin cuerpos extraos, toracocentesis.
Contraindicado en HTIC, pacientes con altera-
re, problemas respiratorios importantes.
Analgesia local y tpica / xido nitroso /

Ketamina / Anestesia regional
cin nivel de conciencia, lesiones por fuga de ai
Combinaciones: Ketamina Midazolam /
5 minutos antes del procedimiento flujo entre 6-9
Midazolam + Fentanilo / Propofol + Fenta-
l/min
nilo / Propofol+Ketamina
Complicacin ms frecuente hipoxia por difusin

al retirarlo. Administrar 5min O2 con mascarilla
con reservorio al acabar.
BIBLIOGRAFA
1. American Academy of Pediatrics (2002) Guidelines for monitoring and management of pedia-
FARMACOS ANALGESICOS: OPIOIDES-
trics patients during and alter sedation for diag-
FENTANILO:
nostic and therapeutic procedures: addendum.
Analgsico cien veces ms potente que la morfina, sedante, mnimos efectos hemodinmicas.
Dosis. 1-2 mcg/kg. Despus titular
Efectos secundarios: depresin respiratoria, sobre todo en <3m.
Pediatrics 110:836-838.
2. Meyer et al. Sedation and analgesia for brief
diagnostic and therapeutic procedures in children Eur J Pediatr (2007)166:291-302
3. Cote J. et al. Guideline for Monitoring and man-
TRANSMUCOSO: Actiq Pacientes colaborado-
agement of pediatric patients during and after
res y >15 kg; Dosis 10-15mcg/kg. Inicio 20-
sedation for diagnostics and therapeutic proce-
30min antes; Disponible: 200mcg, 400mcg y

800mcg.
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analysis of medicarions used for sedation. Pe-
ANTAGONISTAS: NALOXONA:
Revierte efectos sobre SNC y la depresin res-
diatrics Oct 2000 (633-644)

5. Travera J. et al. Tratamiento del dolor agudo en
piratoria de opioides
el nio: analgesia y sedacin. Protocolos Dia-
Im, iv e it
gnstico Teraputicos de la AEP: Urgencias Pe-
Dosis: < 5 a 20kg: 0,05-0,1mg/kg y en >5 aos
ditricas
20kg: 1-2 mg
ANTAGONISTAS: FLUMAZENIL:
Tabla 1 Se muestra la escala observacional LLANTO
Revierte efecto sedante BZD y en menor medi-
en la que el personal sanitario tiene que escoger en
da depresin respiratoria
cada uno de los cinco parmetros que situacin se
Dosis iv: 0,01-0,02 mg/kg
corresponden a la del paciente, asignando a cada

parmetro con valores de 0 a 2, de tal modo que la
TIPOS DE PROCEDIMIENTOS:
puntuacin total oscilar entre la mnima 0 (ausencia
P.no invasivos: pruebas imagen: Sedacin no
de dolor o no dolor) y la mxima 10 (dolor mximo
farmacolgica / MIDAZOLAM/PROPOFOL
posible) la puntuacin ermite distinguir tres niveles de
P. asociados con un nivel de dolor bajo pero
dolor: leve (puntuaciones de 1 a 3), moderado (4 a 6)
con mucha ansiedad: puncin lumbar, suturas
e intenso (7 a 10).
sencillas, reduccin parafimosis, EMG, lser

cutneo.
Sedacin no farmacolgica / Analgesia local y tpica / xido nitroso inhalado / MI-
MCM Pediatra n 12
31.-
Parmetro
Tabla 4: Criterios para alta tras procedimientos sedoanalgesia
Llanto
No llora
Consolable
o intermitente
Inconsolable
o continuo
Actitud
Tranquilo
o dormido
Expectante
o intranquilo
Agitado o
histrico
Normorrespiracin
Regular o
pausada
Taquipneico
Irregular
Tono
postural
Relajado
Indiferente
Contrado
Observacin
facial
Contento o
dormido
Serio
Triste
1. Funcin cardiovascular y apertura va area

estables.
2. El paciente se puede despertar con facilidad
y sus reflejos protectores de la va area
estn intactos.
3. El paciente puede hablar (si por su edad es
posible)
4. El paciente se puede sentar sin ayuda (si por
su edad es posible)
5. Para nios muy pequeos o con discapacidad previa, el comportamiento y nivel de
conciencia debe ser similar al previo a la se-
Tabla 2: Clasificacin pacientes segn Asociacin

Americana de Anestesiologa
6. Adecuado estado de hidratacin
Clase
Descripcin
Clase 1
Paciente sano
Clase 2
Paciente con enfermedad sistmica leve
Clase 3
Paciente con enfermedad sistmica grave
Clase 4
Paciente con enfermedad amenazante para

la vida
Clase 5
Paciente moribundo que no sobrevivir sin

la operacin
Tabla 3: Recomendaciones de ayuno previo a anestesia (recomendaciones Sociedad Americana Anestesiologa)
Sustancia ingerida
Mnimo tiempo de ayuno
Lquidos claros
2h
Leche materna
4h
Frmula adaptada
6h
Lquidos no claros
6h
Comidas slidas ligeras
6h
Comidas slidas
>6h
32.-
MCM Pediatra n 12
doanalgesia.
Tabla 5: Gua administracin frmacos ms frecuentes
Nombre
Preparacin
Dosis
Repetir
Dosis mx
Antdoto
Ketamina
Cargar dosis
Iv: 1-2mg/kg
Iv: 0,5-2mg/kg
Iv: 50mg
No hay
Vial 50mg/ml
1mg/kg y hasta 2,5
LENTO, no me-
cada 5-15min
Im: 100mg
Atropina para
10ml
cc de SSF
nos de un min
Im: 2-4 mg/kg
Im: 4-5 mg/kg
cada 10 min
Cada 3 min
100mcg
5mg
Fentanilo
Cargar dosis
Iv: 1-2
1 amp=3ml
2mcg/kg, y hasta
mcg/kg/dosis
1ml=50mcg
10cc de SSF:
0,1ml=5mcg
1dosis poner 5 cc
hipersalivacin
Naloxona
(1 mcg/kg). Si
precisa repetir
poner 2,5 ml y
posteriormente
dosis hasta dosis
total mx
Midazolam
Cargar dosis
iv: 0,1-0,2
Cada 3 min
a)vial:
0,2mg/kg, y hasta
mg/kg/dosis
Im: se puede
5mg=3ml
10 cc de SSF:
im: 0,2
repetir a los 15
5mg=1ml
1 dosis poner 5 cc
mg/kg/dosis
min a 0,1 mg/kg
1mg=0,2ml
(0,1mg/kg). Si
p.continua: 0,1-1
b)vial:
precisa repetir
mg/kg/h
5mg=5ml
poner 2,5 ml y post
1mg=1ml
dosis hasta dosis

total mx
Figura 1: Escala caras
Figura 2: Documento registro de procedimientos sedoanalgesia:

REGISTRO DE ANALGESIA Y SEDACIN
Fecha:
Pegatina identificativa:
EVALUACIN PREVIA:
Edad:
EF:
Peso:
Constantes previo a sedacin: FR
FC
TA
SAT O2
ACP:
ORL:
MCM Pediatra n 12
33.-
AP:
Antecedentes de problemas con sedacin:
SI
Alergias medicamentosas conocidas:
SI
NO
NO
Enfermedad actual:
SI
NO
Medicacin actual:
SI
NO
SI
NO
Sospecha diagnstica:
Procedimiento / tcnica a realizar:
CONSENTIMIENTO INFORMADO:
MEDICACIN UTILIZADA:
Frmaco
Dosis
Va
N dosis
Inicio efecto
Efectos 2ios
Midazolam
Ketamina
Fentanilo
Oxido nitroso
Propofol
Flumazenilo
Naloxona
Atropina
Otros
MONITORIZACION
HORA
FR
FC
TA
SAT O2
O2 /litros
Comentarios
DURACIN DEL PROCEDIMIENTO:

COMPLICACIONES DURANTE EL PROCEDIMIENTO:
SI
NO
NECESIDAD DE O2
SI
NO
EF. ADVERSOS FRMACOS
SI
NO
NECESIDAD DE ANTDOTOS
SI
NO
SI
NO
VALORACIN
PACIENTE: Escala dolor:
<3 aos: escala FLACC/LLANTO
3-7 aos: escala caras WONG y BAKER
>7 aos: analgica visual y verbaL
FAMILIARES:
ENFERMERIA:
MEDICA: Ramsay
1- Dormido, dificil despertar
2- Dormido, responde lentamente
3- Somnoliento, responde fcilmente
4- Despierto,calmado y quieto
5- Despierto y activo
RECUPERACIN
TIEMPO DE RECUPERACIN COMPLETA
ALTA
INSTRUCCIONES POR ESCRITO
34.-
MCM Pediatra n 12
DOLORES DE CRECIMIENTO. DOLORES
veces tambin vespertinos, a temporadas que no
PORQUE CRECEMOS
interfieren con su actividad normal. Referidos a los
Ana Mara Bueno Snchez

Hospital Universitario de Getafe (Madrid)
INTRODUCCIN
Son manifestacin de una situacin fisiolgica, histolgica y anatmica que existe porque se est creciendo, por lo tanto, no existen en el individuo adulto.
La mayora de estas situaciones no son patolgicas
muslos, piernas, rodillas, en ocasiones, las menos, los

localizan en miembros superiores. Para decepcin de
algunos nios, no estn directamente relacionados
con su talla.
No tienen ninguna repercusin analtica ni tienen
ninguna manifestacin radiogrfica. La gammagrafa
sea sera negativa y existen artculos que tranquilizan sobre su evolucin hacia la fibromialgia u otras
en tanto en cuanto no dejan secuelas.
patologas en el adulto.
Estas manifestaciones dolorosas varan con la edad,
El tratamiento es sintomtico, masajes, ibuprofeno o
es decir, el dolor aparece en una regin anatmica o

en otra dependiendo de la edad del nio, y son de
origen diferente, por lo cual, los llamaremos de distinta
forma y analizaremos de forma independiente: dolores de crecimiento, dolores por hipermovilidad,
dolores en la pubertad y osteocondrosis. En mu-
paracetamol profilcticos en pocas de dolor reiterado

o cuando aparece. El bao relajante nocturno, la
ingesta de frutas, verduras, y algunos frutos secos
(teora inica), el deporte controlado asociando estiramientos musculares, son medidas que pueden
ayudar para evitar su aparicin
chos de estos casos conocemos su fisiopatologa pero

en otros no.
DOLORES DE HIPERMOVILIDAD
Estos dolores parecen tener un origen mecnico por la
En el organismo en crecimiento, los huesos son los
laxitud e hipermovilidad de los componentes intrarticu-
que crecen porque poseen cartlagos de crecimiento,
lares, por ello aparecen en la primera infancia.
con clulas germinales que estn multiplicndose para

darle ms longitud. Adems, el hueso en crecimiento
Se suelen localizar en las rodillas y en los tobillos. En
presenta en su evolucin ncleos de osificacin se-
las rodillas podra ser debido a que al mover la articu-
cundarios (NO) que aparecen en las epfisis de los
lacin, se atrapa el menisco o pequeas plicas sino-
huesos largos, formarn parte de la articulacin aun-
viales que con el crecimiento se reducen, o la grasa
que la mayora no estn presentes en el nacimiento.
de Hoffa, etc. Son dolores de aparicin brusca incluso
Muchas apfisis tambin los tienen.
con el nio sentado, que dura unos minutos o segundos, siendo la exploracin fsica anodina, no hay
Por otro lado, los msculos que se insertan en los
signos flogticos ni alteracin funcional. El dolor en el
extremos de los huesos saltando las articulaciones
tobillo puede ser ms repetitivo y constante.
para moverlas, se van elongando en pos del aumento

de longitud de los huesos.
No existe tratamiento, mejorar espontneamente.
Y mientras el nio crece, sus huesos estn sometidos
DOLORES EN LA PUBERTAD
a situaciones autnticamente estresantes: vasculares
Son de origen mecnico. El crecimiento seo rpido
y mecnicas que dan lugar a estos dolores.
en esta poca, deja cortos a los msculos y tendones

que los acompaan. El fmur, es un hueso con un
DOLORES DE CRECIMIENTO
gran potencial de crecimiento, crece rpidamente, el
Llamados cientficamente, dolor seo recurrente
cudriceps durante un tiempo queda corto y por ende
benigno, cuya etiologa se desconoce y por eso
la patela est ms alta. Esto es origen de muchos
abundan las teoras fisiopatolgicas: teora anatmica,
dolores femoropatelares y por eso a ellas, sobretodo,
de la fatiga o sobrecarga, de la disminucin de la
les duelen las rodillas.
densidad sea o la teora isqumica o la del crecimiento acelerado nocturno, la teora inica y la psi-
La tibia tambin crece bruscamente. El trceps sural
colgica.
se queda corto y el tendn de Aquiles que es muy

potente, pero soporta muchas tracciones repetidas
Son dolores que no tienen una clara lesin anatomo-
sobre un calcneo osificado, produce entesitis y tendi-
patolgica ni radiogrfica. Duele el hueso, la insercin
nitis del Aquiles, sobretodo a ellos.
tendinosa en el mismo la zona miofascial. Su prevalencia es muy alta, un tercio de los nios entre los 3 y
El tratamiento es sintomtico y etiolgico: primero
los 12 aos los padecen. Son dolores nocturnos, a
reposo deportivo administracin de AINE y fisioterapia
MCM Pediatra n 12
35.-
analgsica. Para evitar la reaparicin del dolor los
osificacin de este punto seo. Aparece a los 8
estiramientos musculares y la potenciacin muscular.
aos. En la radiografa existe una mayor
El dolor de la espalda dorsal o lumbar no va asociado
densidad
a la escoliosis, es posicional y por debilidad muscular.
tuberosidad
No es nocturno. La exploracin fsica es poco expresi-
tratamiento
va. El tratamiento es fundamentalmente fisioterpico:
talonera, cmara de aire o alza para relajar el
postural, masoterapia, potenciacin muscular, nata-
tendn.
y fragmentacin
posterior
es
del
sintomtico,
del
NO
de
calcneo.
reposo,
la
El
AINE,
cin, abdominales y otros deportes. A veces son

necesarios los analgsicos.
b) Epifisitis de Osgood Schlatter. Se localiza en la

tuberosidad tibial anterior en torno a los 12
Existe un tipo de dolor difcil de explicar localizado en
aos. En este punto tracciona el tendn rotu-
la mueca. Puede ser debida a una distensin liga-
liano. Se percibe en la exploracin dolor y tume-
mentosa del carpo, quizs posicional, la adolescente
faccin local. En las radiografas se ve el NO de
pensativa o de otra ndole no muy clara. Es un dolor
la tuberosidad tibial unido al resto del NO
selectivo en torno al hueso grande y el semilunar. El
epifisario proximal o como ncleo independien-
estudio de imagen es negativo. Hasta que desaparece
te, quizs fragmentado. Igualmente el trata-
la sintomatologa solamente mejora con ortesis se-
miento es sintomtico, cinchas de descarga, etc.
mirrgidas, analgsicos y fisioterapia.
Puede dejar secuelas en el adulto por algn

osculo doloroso o calcificaciones intratendino-
LAS OSTEOCONDROSIS
sas que requieren finalmente ciruga, pero esto
Los dolores de las osteocondrosis slo pueden apare-
es excepcional.
cer en el esqueleto en crecimiento porque poseen

ncleos de osificacin en las epfisis y en las apfisis.
c) La enfemedad de Sinding-Larser Johanson. Es

la misma etiologa que en la anterior pero el
Son epfisis los extremos de los huesos largos y que
punto de traccin lesiona el polo inferior de la
se articulan con otra epfisis. A lo largo del desarrollo
rtula. Es generalmente un hallazgo casual y no
presentan ncleos secundarios de osificacin, la
debe ser confundido con una fractura de la
mayora ausentes en el nacimiento.
rtula.
Son apfisis las excrecencias seas prximas a las
d) Enfermedad de Iselin. Es una apifisitis locali-
epfisis no articulares porque son puntos de insercin
zada en la cola del 5 metatarsiano en torno a
de tendones. Tambin tienen un ncleo de osificacin
los 12 aos momento en el que aparece un NO
secundario propio que no est presente en el naci-
en esta zona. Aqu se inserta el tendn del
miento.
peroneo lateral corto. Produce dolor o no, con

tumefaccin local. Es muy frecuente en las
Se llama osteocondrosis la patologa sobretodo dolo-
radiografas confundirlo con una fractura.
rosa, asociada a estos puntos seos cuya etiologa

puede ser vascular y en este caso se llaman especfi-
e) Enfermedad de Van Neck. Es una osificacin
camente osteocondrosis o mecnica, microtraumti-
irregular de la unin de la rama isquitica con la
ca y en este caso se llaman epifisitis y apofisitis, son
pubiana donde se insertan ciertos msculos
las llamadas anteriormente osteocondrosis por trac-
isquiotibiales, que se visualiza radiogrficamen-
cin.
te entre los 9 y los 11 aos. Rara vez da sintomatologa dolorosa. Dada su localizacin pue-
4.1. Epifisitis y Apofisitis
den dar lugar al diagnstico errneo de tumor.
Tal como acabamos de definir, independientemente

de su localizacin intra o extrarticular, son epifisitis o
4.2. Osteocondrosis
apofisistis aquellas osteocondrosis en cuya etiologa el
En este caso se produce una interrupcin del aporte
componente de dficit vascular juega un papel menor,
sanguneo al hueso, o bien una deficiencia en este
siendo ms importante el componente traumtico:
aporte con respecto a las exigencias del hueso en
teora microtraumtica por traccin, pues son puntos
rpido crecimiento, con reabsorcin gradual del hueso
de insercin de potentes tendones. Por ello quizs son
muerto y posterior restitucin por tejido seo repara-
ms frecuentes en los nios. No dejan secuelas, pues
dor. Se trata de en una necrosis asptica o avascular.
la mayora son zonas no articulares.
Las consecuencias no son especialmente graves si el

trastorno se produce en epfisis o apfisis extrarticula-
a) Epifisitis de Sever: El dolor es en el taln, en la
res, pero esta etiopatogenia se localiza en zonas
tuberosidad posterior del calcneo por traccin
epifisaria por lo que las consecuencias pueden ser
del tendn de Aquiles sobre el ncleo de
muy importantes pues afecta al hueso que est en el
36.-
MCM Pediatra n 12
interior de una articulacin. Puede evolucionar a la
En todos los casos que hemos tratado, el momento de
deformidad de la epfisis que hace a la articulacin
derivar al traumatlogo sera en los casos siguientes:
incongruente y esto puede provocar una incapacidad

grave, adems de una aparicin temprana de artrosis.
Cuando queremos resolver dudas sobre los dolores de crecimiento. Pero si estas dudas apa-
Algunas son entidades de sabida trascendencia e
recen por inflamacin asociada o rigidez mati-
importancia: epifisarias, como la enfermedad de Perthes o la de Scheuermann o fisarias como la enferme-
nal, mejor derivarlo al reumatlogo.

-
dad de Blaunt.
Si se sospecha un proceso mecnico patolgico

en los dolores por hipermovilidad, es decir, duran mucho tiempo o limitan la movilidad de la
En este caso slo nos referiremos a aquellas otras

ms vanales.
rodilla.
-
En los dolores de la pubertad, cuando la radiografa practicada de la columna vertebral es pa-
a) Enfermedad de Panner. En el cndilo humeral,
tolgica o cuando persisten los sntomas a pe-
en torno a los 10 aos y sobretodo en los nios.
sar de los antiinflamatorios y del reposo deporti-
Producen dolor, tumefaccin e impotencia funcional transitoria. La inmovilizacin, si precisa,
vo.
-
En el caso de las osteocondrosis, todas, excep-
durante una, dos o tres semanas lo resuelve;
to en la epifisitis de Server, la de Iselin o la de
slo ocasionalmente puede dar lugar a una
Van Neec, porque incluso la epifisitis de Osgood
rigidez articular leve.
Schlatter puede dejar secuelas, por lo tanto derivarla tambin si no cede con las medidas te-
b) Enfermedad de Khler I, o necrosis avascular

del escafoides tarsiano: entre los 4 y los 5 aos
de edad. Produce mnimos sntomas o como, es
raputicas habituales.
-
Y ante la insistencia familiar, a pesar de que

estis convencidos de que no hace falta.
lo ms frecuente, se trata de un hallazgo casual.

En la radiografa se visualiza aumento de la
densidad sea en el escafoides tarsiano. En un
ao se suele normalizar.
c) Enfermedad de Freiberg o Khler II. Es la
necrosis avascular de la cabeza del segundo
metatarsiano. Aparece entre los 12 y 14 aos de
edad sobretodo en las nias. Produce dolor
local y al apoyo, con escasa tumefaccin.
Mejoran en la fase aguda con plantillas de
descarga para la cabeza del metatarsiano, pero
el adulto suele sufrir secuelas artrsicas. A
veces se localiza en el tercer metatarsiano.
La necrosis avascular de la cabeza del 5 metatarsiano es mucho ms rara sin un nombre especfico.
d) Enfermedad de Thiemann. Afecta a la epfisis de
la falange del hallux a una edad similar. Puede
producir rigidez articular transitoria pero no est
demostrada su relacin con el hallux rgidus del
adulto. En la radiografa solamente hay un
aumento de la densidad sea sin las fases
evolutivas de la necrosis avascular.
e) La osteocondrosis lumbar juvenil o ELS es la
afectacin en las vrtebras lumbares con mnimo dolor y no cifosante como la enfermedad de
Scheuermann
MCM Pediatra n 12
37.-
TALLERES
son desarrollados, formulados y aprobados para
EL PEDIATRA Y LOS CUIDADOS

PALIATIVOS
su uso en adultos.
Aspectos madurativos: Los nios estn en un

continuo desarrollo fsico, emocional y cognitivo,
Ricardo Martino Alba

Hospital Infantil Universitario Nio Jess (Madrid).
lo que afecta a todos los aspectos de su cuidado,
INTRODUCCIN
los mtodos de comunicacin, educacin y apo-
Los nios en el mundo desarrollado mueren como

consecuencia de acontecimientos y enfermedades
desde el manejo de dosis de medicacin, hasta

yo.
los padres son los representantes legales de sus
derivadas del perodo neonatal, acontecimientos
hijos en las decisiones clnicas, teraputicas, ti-
agudos y sus secuelas y enfermedades crnicas,
cas y sociales, aunque esto depende de la edad y
entre ellas el cncer. La mayor parte de los nios

mueren en los hospitales y mueren en unidades de
alta complejidad tecnolgica: unidades de neonato-
El papel de la familia: En la mayora de los casos,
grado de competencia del nio.
La implicacin emocional: Para la familia, los
loga, de cuidados intensivos y de oncologa.
cuidadores y los profesionales resulta difcil acep-
La muerte prematura en la infancia y adolescencia
dad de la enfermedad y la muerte.
tar las limitaciones del tratamiento, la irreversibili1
sigue siendo una realidad y vivimos un aumento del

nmero de pacientes peditricos que conviven con
PACIENTES TRIBUTARIOS DE CUIDADOS
una enfermedad incurable o en condiciones de alta
PALIATIVOS PEDITRICOS
vulnerabilidad y fragilidad para las que nuestra mo-
La Association for Children with Life-threatening or
derna medicina no tiene una adecuada respuesta.
Terminal Conditions and their Families (ACT) propone
Estas situaciones suponen un gran impacto fsico,
cuatro categoras de nios que deben recibir cuida-
psicolgico, social, econmico y espiritual, tanto para
dos paliativos. (Tabla 1). No todos los pacientes, a lo
el paciente que las padece como para su familia, as
largo de su evolucin clnica deben recibir atencin
como para el personal sanitario que los atiende.
por servicios especficos de cuidados paliativos. Se

describen tres niveles de atencin: un primer nivel de
QU SUPONEN LOS CUIDADOS PALIATIVOS
enfoque paliativo, que puede proporcionar cualquier
PEDITRICOS?
profesional; un segundo nivel donde algunos profe-
Los Cuidados Paliativos Peditricos pretenden mejo-
sionales deben saber manejar algunos problemas
rar la atencin y la calidad de vida de los pacientes
habituales y un tercer nivel en el que la complejidad
peditricos en situacin terminal o con una enferme-
clnica, personal, familiar o social requiere la actua-
dad de pronstico letal y la de sus familias, de forma
cin de servicios especficos de cuidados paliativos
integral, garantizando el respeto a su dignidad y el
peditricos .
derecho a su autonoma, mediante una atencin

continuada e individualizada. Son una forma de ejer-
Uno de los problemas habituales es identificar que el
cer la medicina centrada en las personas. Por eso se
paciente ha entrado en una fase avanzada o en
valoran y se atienden problemas y necesidades de
situacin terminal. (Figura 1). Se proponen unos
orden fsico, psicolgico, social y espiritual. Y las
criterios de enfermedad avanzada para los diferentes
personas son el nio, la familia y los profesionales
grupos de pacientes (Tabla 2). Cuando se identifica
que los atienden.
esa situacin se deben adecuar los objetivos del

tratamiento a la situacin del paciente. El momento
Los cuidados paliativos en la infancia se caracterizan
de incluir a un paciente en la unidad de cuidados
por:
paliativos peditricos es aquel en el que el equipo
Baja prevalencia: Comparado con adultos, el
asistencial responsable identifica un punto de in-
nmero de casos peditricos es mucho menor.
flexin en la evolucin del nio, en el que se puede
Este aspecto, junto con la amplia dispersin ge-
reconocer un empeoramiento progresivo sin respues-
ogrfica, puede suponer un problema en cuanto a
ta o con menor respuesta que antes a las medidas
organizacin, formacin y coste asistencial.
teraputicas indicadas y utilizadas en otras ocasio-
Amplia variedad de condiciones (neurolgicas,
nes
metablicas, cromosmicas, cardiolgicas, en-
fermedades respiratorias e infecciosas, cncer,
ORGANIZACIN DE LOS CUIDADOS PALIATIVOS
complicaciones de la prematuridad, trauma) y la
PEDITRICOS
impredecible duracin de la enfermedad.
En el ao 2007, la Asociacin Europea de Cuidados
Disponibilidad limitada de medicacin especfica
Paliativos public unos Estndares para Cuidados
para nios: Muchos de los frmacos disponibles
Paliativos Peditricos en Europa .
MCM Pediatra n 12
41.-
En el ltimo documento del consejo de Europa sobre
con frecuencia se utiliza el mejor inters del pacien-
Cuidados Paliativos, se reconoce que la mayora de
te.
los pases no proporcionan ningn tipo de cuidados

paliativos peditricos especializados. Admite que
Un equipo de cuidados paliativos peditricos es un
proporcionar soluciones efectivas a las necesidades
enclave estratgico en una red de asistencia desde el
de los nios que requieren cuidados paliativos no es
que se coordinan diferentes niveles asistenciales y
una tarea fcil. A lo largo del curso de la enfermedad
recursos. Cumple as tambin una funcin integrado-
y tambin despus se requiere la implicacin de un
ra de los recursos existentes, coordinando y aprove-
equipo multidisciplinar de cuidadores que, procedien-
chando las iniciativas y las estructuras de los diferen-
do de diferentes servicios e instituciones puedan
tes niveles e instituciones. Cuando se requiere en
servir como unidad de referencia. Es preciso la orga-
algunas fases de la enfermedad el concurso de los
nizacin de redes especficas en la que un equipo
especialistas en cuidados paliativos, la coordinacin
interdisciplinar de cuidados paliativos trabaje en
de la asistencia con los profesionales responsables
estrecha colaboracin con otras redes locales tanto
del paciente, realizando cuidados compartidos, ayuda
de atencin primaria como hospitalaria.
a optimizar los recursos humanos y materiales de

modo que cada paciente sea atendido segn sus
En nuestro pas existen actualmente tres Unidades de
problemas y necesidades con la mayor calidad posi-
Cuidados Paliativos Peditricos establecidas como
ble, en el lugar ms adecuado y con los recursos y
tales. En 1991 se cre la primera Unidad de Cuidados
por los profesionales que requiere su situacin. (Ta-
Paliativos Peditricos en el Hospital Sant Joan de
bla 3)
Du de Barcelona. En las Palmas de Gran Canaria se

cre en 1997 la Unidad de Cuidados Paliativos Infan-
EL DOLOR EN CUIDADOS PALIATIVOS
tiles del Hospital Universitario Materno Infantil de
La valoracin del dolor es una prctica que hay que
Canarias. En el 2008 se abre la Unidad de Cuidados
incorporar de forma habitual a los cuidados de los
Paliativos Peditricos del Hospital Nio Jess.
nios en cuidados paliativos. Hay que formularse
.Adems de estas unidades, existen mltiples iniciati-
varias preguntas
vas, generalmente vinculadas a servicios de Oncologa Infantil (La Fe de Valencia, Vall DHebron en Bar-
1. Tiene dolor?
celona, Virgen del Roco en Sevilla) que proporcio-
2. De qu intensidad?
nan, en distinto grado y con diversos mecanismos
3. Cuntos dolores tiene?
organizativos, asistencia a nios en situacin termi4
nal .
En un paciente con problemas distintos pueden coexistir diferentes tipos de dolor de diversos orgenes.
EL EQUIPO INTERDISCIPLINAR
Puede haber un dolor visceral por distensin abdomi-
El equipo interdisciplinar es el fundamento de los
nal, dolor neuroptico por compresin nerviosa,
programas de atencin paliativa, como se reconoce
zonas de inflamacin y, con frecuencia hay que com-
en las guas de prctica clnica de cuidados paliati-
binar tratamientos.
vos. La diversidad de personas y profesiones que en

l confluyen posibilita que se contemple y se atienda
4. Cul es el tratamiento adecuado?
de forma integral al paciente y a su familia en todo su

mundo de necesidades y valores.
Todo paciente con dolor crnico puede padecer

dolores agudos relacionados con desencadenantes
La unidad de cuidados paliativos peditricos es un
(dolor incidental) y dolores irruptivos (inesperados y
equipo humano interdisciplinar que proporciona al
sin causa aparente: neuroptico, fractura no detecta-
nio con enfermedades de pronstico letal o en situa-
da). Asmismo hay que evitar el dolor por procedi-
cin terminal y a sus familias los mejores cuidados
mientos.
para poder vivir con la enfermedad de la forma ms

humana y digna posible hasta que se produzca el
El tratamiento del dolor puede ser a) Etiolgico, orien-
fallecimiento y ayudarles a aceptar, asumir e integrar
tado a tratar la causa. Es el ms eficaz y duradero en
el hecho de la muerte en sus vidas.
el tiempo, pero con frecuencia no es posible. b) Fisiopatolgico: destinado a actuar en los procesos que
Para atender adecuadamente a los pacientes en sus
influyen en el agravamiento del dolor o en la estimu-
necesidades, respetando su mundo de valores, el
lacin de terminaciones nociceptivas o c) Sintomtico
equipo se ejercita constantemente en la toma de
que es, bsicamente, farmacolgico con el uso de
decisiones. Se valoran los principios de justicia, no
analgsicos y adyuvantes. Los analgsicos se utilizan
maleficencia, autonoma y beneficencia. En el nio,
segn las guas y las recomendaciones de la OMS.
42.-
MCM Pediatra n 12
Los adyuvantes son frmacos no estrictamente
Tabla 1
analgsicos que estn indicados en determinados

tipos de dolor (seo, neuroptico, por espasticidad).
CATEGORAS DE LA ACT* DE NIOS QUE DEBEN
Como adyuvantes se usan entre otros los corticoides,
RECIBIR CUIDADOS PALIATIVOS
antidepresivos, anticomiciales, ansiolticos, benzodiacepinas, el baclofeno o la tizanidina.
Nios en situacin de amenaza para la

vida y en los que un tratamiento curativo
La morfina es un frmaco eficaz, seguro y barato que
es posible, pero puede fracasar y para
debe formar parte del arsenal teraputico en el trata-
los cuales, el acceso a los cuidados
GRUPO 1
miento del dolor.
paliativos puede ser necesario junto a

las tentativas curativas y/o si el trata-
Tras realizar una valoracin de la situacin, la pauta
miento fracasa (nios con cncer).
habitual es instaurar morfina oral comenzando por
Nios en situaciones en las que la
una dosis de 0.2 mg/kg de sulfato de morfina cada 4
muerte prematura es inevitable, pero
horas (dosis mxima inicial 5 mg cada 4 horas). Se
que pueden pasar largos periodos de
puede pasar a morfina de liberacin retardada 0.4

mg/kg (mx 10 mg) cada 8 12 horas.
tratamiento intensivo dirigido a prolongar
GRUPO 2
la vida y tener la posibilidad de participar

en actividades normales (fibrosis qusti-
En pacientes menores de 6 meses, menores de 10 kg
ca, enfermedad de Duchenne, infeccin
o con dao cerebral, utilizar un tercio de la dosis para
por VIH).
comenzar. Se puede usar 0.1 mg/kg cada 6 horas. En
Nios con progresin de su enfermedad,
menores de tres meses pautar cada 12 horas. Si se
sin opciones de tratamiento curativo, en
pasa a morfina de liberacin retardada usar una dosis

5
total de 0.4 mg/kg/da repartido en 2 3 dosis .
los que el tratamiento es exclusivamente
GRUPO 3
paliativo y puede prolongarse, frecuentemente, durante varios aos (atrofia
La morfina est indicada en el tratamiento de la dis-
muscular espinal, adrenoleucodistrofia)
nea en pacientes con problemas respiratorios que no

responden al tratamiento con terapia respiratoria
Nios en situacin irreversible pero no
convencional (farmacolgica y oxigenoterapia). La
progresiva
dosis inicial es 0.1 mg/kg dosis, inicialmente a de-
complejas necesidades sanitarias que
la
enfermedad,
con
producen complicaciones y aumentan la
GRUPO 4
manda y, posteriormente de forma pautada.
de
probabilidad de una muerte prematura

(parlisis
BIBLIOGRAFA
cerebral
grave,
sndromes
polimalformativos).
1. The EAPC taskforce for Palliative Care in

Children and the Foundazione Maruzza Lefe-
* Association for Children with Life-threatening or Ter-
bvre DOvidio Onlus: Pallliative Care for Infants,
minal Conditions and their Families
Children and Young people. The facts. 2009

2. Abu-Saad Huijer H, Benini F, Cornaglia Ferraris
P, Craig F, Kuttner L, Wood C, Zernikow B.
(European
Association
of
Palliative
Tabla 2: Condiciones de irreversibilidad
Care
Taskforce for Palliative Care in Children).
GRUPO 1:
-
IMPaCCT: standards for paediatric palliative
14(3):109-114
adolescente.
Pediatr
Integral
Recada de la enfermedad, progresin de la

misma o empeoramiento progresivo del
3. Martino Alba R. El proceso de morir en el nio y

el
Enfermedad de base potencialmente mortal

sin tratamiento.
care in Europe. Eur J Palliat Care 2007;
estado clnico del paciente a pesar del
2007;
tratamiento indicado de primera lnea y
XI(10):926-934
tratamientos de rescate.
4. Martino R, Payeras J, Rodriguez S, Rus

Macarena. Estado actual de los cuidados
paliativos en Espaa. Med Pal, 2009;16(5);
GRUPO 2:
-
Enfermedad de base potencialmente mortal.
5. Zernikow B, Michel E, Craig F and Anderson
Progresin de la enfermedad.
BJ. Pediatric Palliative Care. Use of Opioids for
298-302
Empeoramiento progresivo del estado clnico
the Management of Pain. Pediatr Drugs 2009;
del paciente con:
11 (2): 129-151
Limitacin funcional grave.
MCM Pediatra n 12
43.-
Dependencia mantenida de medidas de
deformidades ortopdicas o afectacin
cial, )
neuromuscular.
Disminucin o acortamiento de intervalos
libres de complicaciones.
GRUPO 4:
-
Enfermedad de base potencialmente mortal.

-
Progresin de la enfermedad.
o
o
o
Dependencia mantenida de medidas de

Incremento de medidas teraputicas para
controlar complicaciones (antiepilpticos)
Necesidad de instauracin de medidas
de soporte (gastrostoma/oxigenoterapia)
o

soporte (gastrostoma/oxigenoterapia)
del paciente con:

o

del paciente con:
GRUPO 3:
Insuficiencia respiratoria restrictiva por
soporte, (Oxigenoterapia, nutricin artifi-

Insuficiencia respiratoria restrictiva por
deformidades ortopdicas o afectacin
Incremento de medidas teraputicas para
neuromuscular.
controlar complicaciones. (antiepilpticos)
Tabla 3: Niveles de atencin en Cuidados Paliativos Peditricos (Hospital Nio Jess)
Nivel
Denominacin
Quin
Modalidad
A quin
Atencin
telefnica
24 h
Visitas
programadas
Visitas
Urgentes
Lugar
Enfoque
paliativo
Pediatra
responsable
(AP/AE)
Interconsulta
Pediatra
responsable
Profesional
NO
NO
Cuidados
compartidos
Pediatra
responsable
(AP/AE)
+
UCP
Consulta
externa/exterior
Pediatra
responsable
+
Familia
Profesional
+
Familia
SI
NO
Consulta
UCP
+
Domicilio
3a
Cuidados
paliativos
UCP
Hospitalizacin
a domicilio
Familia
Familia
SI
SI
Domicilio
3b
Cuidados
paliativos
UCP
+
Enfermera
Hospital
Ingreso hospitalario
Familia
+
Personal
hospital
Familia
+
Personal
Hospital
SI
SI
Hospital
Nio
Jess
44.-
MCM Pediatra n 12
Figura 1: El punto de inflexin
Evolucin de
la enfermedad
Terminalidad
Agona
Tratamientos
LET?
CMO SOBREVIVIR EN LA PEDIATRA
BASADA EN PRUEBAS
Javier Gonzlez de Dios.
Hospital General Universitario de Alicante.
de cribado (ej. pulsioximetra universal en el recin nacido).
frente a metilfenidato para el trastorno por dfi-
Co-director de la revista secundaria Evidencias en
cit de atencin e hiperactividad).
NES EN PEDIATRA
La Pediatra como una especialidad especialmente
proclive a desarrollar un modelo de medicina cercana, cientfica y humana. Una medicina que intente
ofrecer la mxima calidad con la mnima cantidad (de
intervenciones) y en el lugar ms cercano al paciente.
Y es en este contexto donde el pediatra asiste continuamente (y en primera lnea) a escenarios en los
que se plantean dudas en la toma de decisiones
sobre los diversos aspectos de nuestra prctica
clnica:
El inters de una intervencin teraputica (ej.

toxina botulnica en la parlisis cerebral infantil
espstica) o preventiva (ej. probiticos en prematuros para prevenir la enterocolitis necrotizante).
El pronstico de una enfermedad (ej. factores

predictivos de secuelas neurosensoriales en
EL CONFLICTO ENTRE LO DESEABLE, LO POSIBLE Y LO APROPIADO EN LA TOMA DE DECISIO-
Los potenciales efectos perjudiciales de una

intervencin (ej. seguridad de la atomoxetina
Universidad Miguel Hernndez. Alicante

Pediatra
La importancia de una prueba diagnstica (ej.

EEG en crisis convulsivas febriles complejas) o
grandes prematuros).
La evaluacin econmica (en trminos de coste-efectividad, coste - beneficio y/o coste - utilidad) de intervenciones individuales (ej. palivizumab en recin nacidos con antecedentes de
prematuridad y/o cardiopata) o poblacionales
(ej. estudio gentico por CGHarray en pacientes con retraso mental no filiado).
En la respuesta a todas estas cuestiones debemos

tener en cuenta la propia naturaleza de la Medicina,
que se ha definido como la ciencia de la incertidumbre y el arte de la probabilidad. Se reconocen la
siguientes reacciones de los mdicos frente a la
incertidumbre: intervencionismo (prodigar pruebas y
tratamientos, con un peligroso efecto cascada),
ansiedad, negacin, paralizacin e indecisin, segui-
MCM Pediatra n 12
45.-
miento ciego de normas y protocolos, acciones im-
los equipos de investigacin, obliga al profesional a
pulsivas y no fundamentadas, etc.
realizar bsquedas en mltiples fuentes, cuya existencia y manejo debe conocer, al tiempo que debe
Esta incertidumbre en observaciones, percepciones,
eliminar las redundancias o repeticiones.
razonamientos, intervenciones y estilos de prctica

se conoce como variabilidad de la prctica clnica.
Un fenmeno bsico de la produccin de publicacio-
Ahora bien, debemos diferenciar la variabilidad leg-
nes biomdicas es su crecimiento exponencial. Este
tima y necesaria (debido a la experiencia del clnico,
exceso de informacin mdica imposibilita estar al
la disponibilidad de los procedimientos y/o a las
da en cualquier tema slo con lecturas o suscripcio-
preferencias del paciente) de aquella otra variabilidad
nes personales, pues el flujo de ideas en Biomedicina
ilegtima (y por tanto innecesaria, como consecuencia
y Ciencias de la Salud se ha hecho internacional,
de una incorrecta aplicacin de las pruebas cientfi-
masivo y de gran velocidad de renovacin. El mdico
cas o por no reducir la incertidumbre de forma efi-
ha dejado de ser un acumulador de informacin para
caz).
convertirse en un buscador de fuentes de informacin, y cuyo reto es conseguir realizar una buena
Para evitar, o al menos reducir, esta incertidumbre y
gestin sobre el exceso de informacin mdica ac-
variabilidad innecesaria los clnicos han procurado
tual.
una mejor gestin de los procesos asistenciales y se

han planteado distintas estrategias para combatirla:
A continuacin se exponen algunos problemas en la
los protocolos, guas y vas asistenciales, los mto-
gestin del conocimiento dentro de la Biomedicina y
dos de consenso y recomendaciones de expertos, las
Ciencias de la Salud (sin duda, aplicable a la Pedia-
tcnicas de anlisis de decisiones y, tambin, a
tra), lo que confirma que todava queda mucho:
travs de lo que se ha venido en llamar como Pe-
diatra basada en la evidencia o en pruebas (PBE).
En Ciencias de la Salud no necesitamos ms

informacin, sino ms respuestas. Actualmente
se publican en el mundo ms de 100.000 revis-
La PBE aporta un marco conceptual nuevo para la
tas cientficas y tcnicas que dan lugar a dos
resolucin de los problemas clnicos, pretendiendo
millones de artculos, y cada ao se editan
acercar los datos de la investigacin clnica a la
150.000 libros, de los cuales unos 40.000 son
prctica mdica. Surge como un medio para que los
sobre temas relacionados con las Ciencias de
pediatras afrontemos mejor los retos de la medicina
la Salud. Sin embargo, una gran proporcin de
actual y que nos afectan muy de cerca: entre ellos, la
esta informacin cientfica no est dirigida a
existencia de una enorme informacin cientfica y en
contestar las preguntas que surgen en la
continua evolucin, la exigencia de ofrecer la mxima
prctica clnica habitual, es de desigual calidad
calidad asistencial y la limitacin de recursos desti-
y, en muchos casos, redundante. Ms ruido
nados a la atencin sanitaria. En la PBE se conjugan
documental que msica de conocimien-
dos claves: mantenerse al da en los avances de la
to.
medicina a travs de los trabajos cientficos publicados que presenten las mejores pruebas cientficas,
La informacin no es igual a conocimiento. El
con la utilidad de dar a nuestros pacientes el servicio
profesional tiene problemas para reconocer el
mejor y ms seguro. La PBE intenta resolver de la
grano de la paja, es decir, la informacin vli-
mejor forma posible la ecuacin entre lo desea-
da, importante y que puede transforma en co-
ble, lo posible y lo apropiado en medicina, una
nocimiento para la accin. Los pediatras que
ciencia sembrada de incertidumbre, variabilidad en la
toman decisiones, aunque altamente cualifica-
prctica clnica y sobrecarga de informacin.
dos para la clnica, no siempre poseen las habilidades para evaluar crticamente la informacin
PEDIATRA BASADA EN PRUEBAS: SOBREVIVIR A
que se les proporciona. La MBE intenta ofrecer
LA INFOXICACIN Y CONSEGUIR LA INFORMA-
estrategias para intentar vencer el proceloso
CIN JUST IN TIME Y JUST IN CASE
mar de la infoxicacin en busca del puerto
La llamada explosin informativa (se ha acuado el
del conocimiento.
neologismo infoxicacin) contina vigente y se ha

agravado con la popularizacin de Internet. Por otra
La informacin debe poder estar accesible en
parte, debido a la constante renovacin de la ciencia,
distintos tamaos de lectura. Hace tiempo que
la informacin se hace obsoleta rpidamente; sin
la revista mdica dejo de ser la unidad de in-
embargo, las nuevas publicaciones no sustituyen a
formacin/publicacin y, probablemente, tam-
las anteriores, sino que conviven con ellas. La dis-
poco el artculo cientfico, ms bien el producto
persin de la informacin, consecuencia muchas
de resumirlo, sintetizar varios, transformarlo en
veces de la cada vez mayor multidisciplinariedad de
herramientas para la accin, en forma de lo que
46.-
MCM Pediatra n 12
se ha venido en llamar como unidades de in-
expertos, lo que es uno de sus mayores pro-
formacin de alto valor aadido. Es necesario
blemas y que se intenta paliar a travs de los
conocer y aplicar ciertas reglas de evaluacin y
cdigos de calidad y conducta en Internet
apreciacin crtica para distinguir entre solucio-
(HON-Code, Webs Mdicas de Calidad, etc).
nes preliminares y definitivas, para separar el

grano de la paja y cuyo objetivo es aportar
EL PEDIATRA ANTE LA PBE: PRODUCTOR O
ms ciencia al arte de la medicina.
CONSUMIDOR DE EVIDENCIAS?
La PBE propone un mtodo estructurado para resol-
Se necesitan menos escritores y ms gesto-
ver las dudas derivadas de la prctica clnica habi-
res del conocimiento. Un fenmeno bsico de
tual, mediante 5 pasos fundamentales:
la produccin de publicaciones biomdicas es
Paso 1: Formular una PREGUNTA clara a par-
su crecimiento exponencial: se ha calculado
tir del problema clnico a analizar.
que la informacin en medicina se duplica cada
Objetivos: aprender a formular preguntas clni-
5 aos, y que pronto este crecimiento ser tal
cas estructuradas bien construidas y suscepti-
que se duplicar cada 2 aos. Lo que se necesita en Ciencias de la Salud son profesionales
bles de respuesta.
que seleccionen, extracten, sinteticen, codifi-
Paso 2: BSQUEDA sistemticas de las MEJORES PRUEBAS disponibles en la bibliograf-
quen, clasifiquen y evalen el conocimiento
a.
explcito para que ste pueda apoyar la toma
Objetivos: realizar una bsqueda eficiente en
de decisiones y satisfaga las necesidades de
las distintas fuentes de informacin bibliogrfica
informacin de clnicos, gestores y pacientes.
(primarias, secundarias y terciarias), principalmente a travs de Internet, como herramienta
La informacin no est en el lugar adecuado ni
esencial en gestin y manejo de la informacin
en el momento oportuno, esto es, just in time y just in case. Es decir, informacin til
de calidad cientfica.
Paso 3: VALORACIN CRTICA de las mejo-
en el puesto de trabajo, all donde se toman las
res pruebas cientficas encontradas.
decisiones: en las consultas, en las salas de
Objetivos: aprender a juzgar si las pruebas
hospitalizacin, etc.
cientficas son vlidas (rigor cientfico), importantes (inters en la prctica clnica) y aplica-
De la informacin esttica a la informacin

dinmica. Hoy en da no se puede concebir la
bles (en nuestro entorno mdico).
Paso 4: APLICABILIDAD de los resultados de
formacin continuada y puesta al da sin el re-
la valoracin a nuestra prctica clnica.
curso de Internet. Los contenidos depositados
Objetivos: integrar la evidencia cientfica obte-
en la red Internet son ya, por su volumen, acce-
nida con nuestra maestra clnica e incorporarla
sibilidad, variedad y coste, el recurso de informacin ms importante en Biomedicina y Cien-
a la asistencia de nuestro paciente.
Paso 5: EVALUAR su RENDIMIENTO, en base
cias de la Salud. Pues es justo ahora cuando
a estudios de ADECUACIN de la prctica
se est produciendo un nuevo salto en el desa-
clnica a la evidencia cientfica.
rrollo de la red, que pasa de ser un sitio donde
Objetivos: conocer y reconocer la importancia
almacenar y buscar informacin, a convertirse
de este paso final de la MBE, lo que funda-
en un lugar donde esta informacin se genera,
menta la utilidad prctica de este paradigma de
comparte, modifica y, adems, se le agrega va-
pensamiento cientfico.
lor aadido por parte de los usuarios. Esta nueva forma de utilizar la red se ha venido en lla-
Tal como apreciamos, la PBE combina perfectamente
mar Web 2.0 y est llamada a ser una revolu-
la teora (pasos 2 y 3) con la prctica (pasos 1, 4 y 5).
cin. As pues, la revolucin de la informacin y
A nivel terico implica tener unos mnimos conoci-
de las bibliotecas implica que la informacin de-
mientos en bibliometra y bsqueda de informacin
ja de ser esttica (biblioteca clsica, basada en
bibliogrfica (paso 2) y en epidemiologa y bioestads-
la autoridad y, principalmente, en forma de tex-
tica (paso 3). Pero el objetivo final de la PBE es
to) a ser dinmica (biblioteca viva, creada por la
esencialmente prctico: se parte de un problema
comunidad de usuarios, en la que los archivos
clnico a travs de una pregunta estructurada (paso
de audio y video empiezan a tener protagonis-
1) y se finaliza con su aplicacin y adecuacin en
mo, y donde ya apreciamos algunas de sus
nuestra prctica mdica (paso 4). Pero aqu surge el
mltiples caras: weblogs, podcasts, videocasts,
problema ms importante: no es suficiente con crear
webtop, wiki, etc). Internet es una fuente inago-
evidencias, es preciso difundirlas e implementarlas
table de datos, si bien no toda la informacin se
en la prctica clnica (paso 5). Si no, convertimos en
encuentra validada ni sometida a un panel de
un marco terico estril el camino de la PBE. De ah
MCM Pediatra n 12
47.-
el inters de los estudios que evalan la idoneidad de
comparacin, outcome (o variable de inters) y
la prctica clnica, que supone determinar si se pro-
tiempo. Saber reconocer en esta pregunta las
vee la asistencia correcta, al tipo correcto de pacien-
palabras clave principales para iniciar la
te, por las razones correctas y en el momento y lugar
bsqueda bibliogrfica.
adecuados.
2.
Conocer las ventajas e inconvenientes de Inter-
Lo que variar es el grado de relacin que queramos
net para gestionar con eficiencia y seguridad la
establecer con la MBE, planteando dos niveles fun-
infoxicacin. Diferenciar las fuentes de infor-
damentales de relacin:
macin en primarias, secundarias y terciarias,
1- Productores de PBE: esta situacin es la
por su grado de fiabilidad y su valor dentro de
que sera deseable conseguir. Pero este mto-
la pirmide del conocimiento de las 6 S
do supone conocer a fondo tcnicas y hbitos
(Studies, Synopses of studies, Syntheses,
de aprendizaje en PBE. Los foros ms impor-
Synopses
tantes residen en realizar archivos valorados
Systems). Saber realizar estrategias de bs-
crticamente en revistas biomdicas secunda-
queda en las distintas fuentes de informacin y
rias, colaborar en revisiones sistemticas, as
utilizar los diversos recursos: tesauros, limi-
como en la elaboracin de guas de prctica
tadores, booleanos, etc
of
syntheses,
Summaries
clnica. Implica conocer las bases tericas del

Evidence-Based
Medicine
Working
Group
,
3.
Visitar con cierta frecuencia los metabus-
(EBMWG) de la Universidad de McMaster del
cadores de evidencias (ej. TRIPdatabase), los
grupo Critical Appraisal Skills Programme
centros de almacenamiento de revisiones
(CASP) de la Universidad de Oxford, o del
sistemticas (ej. Colaboracin Cochrane) y de
Grupo de Trabajo de Pediatra Basada en la
guas
Evidencia (GT-PBE) de la Asociacin Espaola
Guideline Clearinghouse. GuiaSalud), como
de Pediatra.
recursos fundamentales, aunque no exclusivos.
de
prctica
clnicas
(ej.
National
Seleccionar buenos recursos en medicina en

2-
Consumidores de PBE: aqu estamos en-
espaol orientados a la PBE, bien como
globados la mayora de los pediatras. Consiste
herramientas de informacin (ej. Biblioteca
en buscar en las fuentes de informacin bi-
Cochrane en espaol, Guia Salud) o de
bliogrficas las mejores pruebas cientficas
formacin (ej. CASPe, GATE), o tambin en
producidas por otros e intentar aplicarlas en la
forma de portales de salud (ej. Fisterra), webs
prctica habitual, individualizando las circuns-
personales (ej. Web de informacin mdica de
tancias particulares de nuestro(s) paciente(s).
Rafa Bravo), revistas secundarias (ej. Eviden-
Las fuentes de informacin terciarias, nacidas
cias en Pediatra), etc.
al amparo de la evidencia, son las ms interesantes, pues suelen llevar implcita la valora-
4.
Aprender a valorar crticamente los distintos
cin crtica de los documentos (con el anlisis
documentos cientficos en tres etapas: juzgar si
de la validez, importancia y aplicabilidad). Son
los resultados son vlidos (prximos a la
las fuentes que se encuentran en la parte supe-
verdad y con rigor cientfico), decidir sin son
rior de la pirmide del conocimiento de las S
importantes (y, en consecuencia, valiosos en
(figura 1).
potencia para el lector en su condicin de

clnico) y traducir su aplicabilidad a la prctica
UN
clnica (a nuestro(s) paciente(s) y en nuestro
DECLOGO IMPERFECTO, PERO CON BUENA
entorno). Distinguir el mayor rigor cientfico de
INTENCIN
los diseos que presentan una mejor combi-
A continuacin se proponen una serie de habilidades
nacin de validez interna
necesarias para realizar una Asistencia sanitaria
mayor control del sesgo y del error sistemtico)
basada en las mejores pruebas cientficas. Estas
y de validez externa (genera-lizacin de los
habilidades deberan implementarse en la formacin
resultados).
MANUAL
DE
SUPERVIVENCIA
EN
PBE:
(rigor cientfico y
como residentes y consolidarse en nuestra actividad

profesional posterior como adjuntos. Lanse los
5.
Conocer los conceptos metodolgicos bsi-
puntos siguientes como un pequeo Manual de
cos (epidemiolgicos y bioestadsticas) tiles
supervivencia para convivir (y sobrevivir) a la PBE:
en PBE: medidas de fuerza de asociacin,
1.
Formular correctamente preguntas clnicas
medidas de impacto, cociente de probabilidad,
estructuradas de inters (para el paciente y
intervalo de confianza, etc. Tener claro que en
para el avance de la ciencia), con sus
PBE es prioritaria la significacin clnica de los
elementos esenciales: paciente, exposicin,
resultados (til para el paciente) ms que la
48.-
MCM Pediatra n 12
significacin estadstica (til para la inves-
9.
Reconocer
los
problemas
existentes
para
tigacin; o dicho de otro modo: muera la p,
generar, acceder y aplicar la evidencia, y las
viva el intervalo de confianza). Interpretar
estrategias para llevarlo a cabo en beneficio de
correctamente la informacin relativa a los
una
diversos estimadores de efecto de una inter-
evidencia. Realizar un uso sensato de la MBE y
vencin: eficacia, efectividad, eficiencia, segu-
limitar la evidence-biased medicine.
Asistencia
sanitaria
basada
en
la
ridad, aceptacin, idoneidad, calidad, etc.

10.
6.
Saber valorar la experiencia, as como la opi-
Reconocer la importancia de una revisin
nin y satisfaccin de los pacientes, en un
sistemtica y de una gua de prctica clnica;
modelo actual de toma de decisiones en que la
y saber evaluar su fiabilidad. Porque no todas
evidencia procedente de la investigacin es
las revisiones sistemticas y guas tienen la
slo uno de los cuatro crculos (y perifrico). El
misma calidad y, por tanto, la misma impor-
paciente ha pasado de ser un elemento pasivo
tancia para nuestra prctica clnica.
(relacin
mdico-paciente
paternalista,
ya
denostada) a ser un elemento activo (relacin

7.
Clasificar
las
intervenciones
sanitarias
en
funcin de sus niveles de evidencia (validez
mdico-paciente deliberativa) en la toma de

decisiones clnicas.
cientfica y nivel de confianza), a partir del que

se desarrollan los grados de recomendacin
para
su
utilizacin
aplicacin.
Intentar
homogeneizar las distintas clasificaciones y
8.
Y este declogo slo tendr sentido si tenemos

presente que el objetivo del pediatra (y del mdico en
optar por el sistema GRADE.
general) es ofrecer atencin clnica cercana y cientfi-
Plantear estrategias para mantenerse al da en
de este tipo de atencin, ms que en ningn otro
ca, atencin clnica de calidad con seguridad. El lema
Pediatra, por medio de los recursos que

proporciona Internet, tanto en la Web 1.0 (eTOCs de revistas, alertas bibliogrficas de
buscadores, listas de distribucin profesiona,
webs mdicas o portales sanitarios de inters,
contexto, debe ser la mxima calidad con la mnima

cantidad, tan cerca del paciente como sea posible,
para lo cual se precisa una actitud crtica continua. La
PBE plantea mantener viva y actualizada esta actitud
crtica continua.
etc) como en la Web 2.0 (RSS, blogs y redes

sociales, principalmente).
Figura 1.- Pirmide del conocimiento de las S
SATD
Sistemas
(Systems)
Guas de prctica clnica

y libros con metodologa
MBE
Compendios
(Summaries)
Revistas secundarias;
DARE
Sinpsis de sntesis
(Synopses of Syntheses)
Sntesis
(Syntheses)
Sinpsis de estudios
(Synopses of Studies)
Estudios
(Studies)
Revisiones sistemticas
Revistas secundarias
Originales publicados
en revistas
MCM Pediatra n 12
49.-
CONFERENCIA DE CLAUSURA
INCLUSA DE MADRID. MS DE CUATRO
su regreso, en una de las audiencias que don Felipe
SIGLOS DE HISTORIA
II conceda a los veteranos, aquel soldado le regal al
Jos Ignacio de Arana Amurrio

Hospital General Universitario Gregorio Maran
(Madrid).
La atencin mdica recibida por los nios a lo largo
de casi toda la historia la podramos calificar como
precaria cuando no inexistente. Una de las mayores
desgracias que amenazaban a los nios era la de su
abandono en el perodo de recin nacido, algo que
significaba prcticamente siempre la muerte del
pequeo salvo si era recogido por algn alma caritativa, y aun en ese caso tampoco el futuro era muy
halageo. A la hora de hacerse cargo del nio expsito -expuesto o "puesto fuera"- pesaba sobre ellos
un factor que los haca rechazables para muchas
personas de las que se consideraban a s mismas
como "de orden" o "bien pensantes": su casi seguro
origen en un amor prohibido o ilcito. Sin embargo, la
Iglesia catlica y algunas personas directamente
influidas por su pertenencia a ella tomaron pronto la
iniciativa de crear instituciones dedicadas a prestar
atencin y cuidado a estos nios, como tambin a
otros individuos en necesidad perentoria.
Los autnticos hospicios de Occidente surgen en la
Edad Media: Miln en 787, Montpellier en 1010,
Marsella en 1199, Lrida en 1199, Florencia -que
sera a partir de entonces el ejemplo seguido en la
mayora de los casos- en 1421, Guadalupe en 1480,
etc. Casi todos ellos son slo dependencias de hospitales -en el sentido medieval, tan restrictivo, del
trmino- atendidos por mujeres con mejor voluntad
que ciencia y slo en ocasiones con algn mdico.
En Madrid, durante el reinado de los Reyes Catlicos,
que tuvieron a esta ciudad por corte varias temporadas, se fund uno de esos hospicios aunque dedicado, como el de Florencia o el de Guadalupe, slo a
atender a nios expsitos. Tres cuartos de siglo ms
tarde, hacia 1567, se crea en Madrid, en el convento
de la Victoria situado junto a la Puerta del Sol, la
cofrada de Nuestra Seora de la Soledad y las Angustias con el mismo fin caritativo. Pocos aos despus, muy lejos de all iba a tener lugar un episodio
sin aparente relacin con lo anterior. La ciudad flamenca de Enkhuizen era disputada por las tropas
espaolas de los tercios y los holandeses rebeldes. Al
conquistarla por fin los espaoles encontraron que los
enemigos protestantes haban profanado todas las
iglesias; un soldado encontr en una de ellas un
cuadro de la Virgen de la Paz rodeada de ngeles y
con un nio a sus pies y decidi unirla a su escueto
equipaje militar para cuando volviera a Espaa. Tras
rey la imagen rescatada y el monarca, viendo la

escena del nio a los pies de la Virgen, decidi a su
vez donarla a la cofrada que en la capital se dedicaba a cuidar nios abandonados. En el convento de la
Victoria fue entronizada y pronto fue objeto de una
enorme devocin entre los madrileos. Pero stos, no
saban pronunciar el nombre de aquella lejana ciudad
flamenca y comenzaron a utilizar para el cuadro la
advocacin de Virgen de la Inclusa. Poco a poco esta
palabra sustituy en el habla popular al nombre del
convento y cofrada pasando sta a denominarse
simplemente Inclusa; la nueva denominacin hizo
fortuna y de all se extendi a todas las instituciones
espaolas dedicadas como ella a la recogida de
expsitos.
Las pocas inclusas existentes en Espaa funcionaron
durante siglos con gran dificultad debido a la penuria
econmica comn a toda la sociedad en ese tiempo y
a otros condicionamientos que vamos a ir conociendo. Para poder hacerse una idea dar un dato sobrecogedor: entre 1764 y 1768 se registraron en la inclusa de Madrid 16.699 entradas de nios de los cuales
822 pasaron a los hospicios de desamparados, 2.350
fueron devueltos a los padres, 6.316 murieron en la
inclusa, 6.575 murieron mientras vivan con una
nodriza externa, 88 "se extraviaron", y quedaron 548.
Las fuentes de financiacin para las inclusas eran
exclusivamente, hasta el siglo XVIII, las limosnas y
las donaciones; cantidades del todo insuficientes para
su mantenimiento en unas mnimas condiciones de
viabilidad. En el siglo XVIII, con la Ilustracin, parece
despertarse en el nimo de ciertos individuos y de
algunas entidades laicas una conciencia de solidaridad hacia los nios desamparados y crecieron las
aportaciones econmicas, pero nunca lograron cubrir
los enormes gastos. Tambin en ese siglo de las
Luces se prodigan las normativas legales encaminadas a que se pusiera orden en la fundacin de inclusas y hospicios y a que los estamentos gubernamentales se hicieran cargo de su administracin y funcionamiento. As, una Real Cdula de finales de 1796
ordenaba crear una casa principal de recogida en
cada obispado y otras subalternas en cada partido
judicial sin que estuviesen alejadas ms de catorce
leguas -unos ochenta kilmetros- de la principal. En la
misma Cdula se encargaba a los prrocos y a la
justicia de cada lugar que al recoger un nio se le
hiciese reconocer por un mdico o por una mujer
experimentada y que se buscara en la misma localidad una nodriza para l. No obstante, esta orden no
lleg a cumplirse porque la inmensa mayora de los
pueblos de Espaa no estaban en condiciones de
asumir aquel gasto.
MCM Pediatra n 12
53.-
En todas las inclusas existentes se estableci un
cada vez mayor de nios con una dotacin de perso-
mecanismo que permitiera mantener el anonimato a
nal a todas luces insuficiente.
quienes abandonaban al nio. Es el torno, una especie de ventana provista de un molinete que giraba
La fraccin ms importante entre el personal de una
sobre un eje vertical. La situacin del torno era siem-
inclusa era la formada por las nodrizas. No era tarea
pre en un lugar accesible pero discreto de la fachada
fcil conseguir mujeres lactantes dispuestas a ama-
a donde pudiera acercarse, casi siempre de noche, el
mantar a varios chiquillos ajenos y por los cuatro
portador de la criatura que una vez dejado el envoltijo
escasos cuartos que los regidores de la inclusa pod-
haca sonar una campanilla que anunciase al interior
an pagarles. En un principio se exigan varias condi-
la presencia de un nio antes de salir huyendo o
ciones a las mujeres aspirantes al cargo: salud con-
quiz quedndose unos momentos hasta comprobar
trastada, que fueran robustas, jvenes, madres de
que el torno daba la vuelta y el nio era efectivamente
ms de un hijo y de menos de seis para garantizar la
recogido.
riqueza de la leche, que no hubiesen abortado, que

sus senos fueran anchos y de pezones prominentes,
Algunos nios portaban entre las ropas o los trapos
que no tuvieran mal olor de aliento y hasta que sus
que los cubran algn mensaje. Habitualmente eran
propios hijos hubiesen sido concebidos dentro de un
papeles escritos con torpe mano y mala caligrafa que
matrimonio legtimo y cristiano. A la hora de la ver-
denotaba el bajo nivel de los progenitores; pero otras
dad, sin embargo, ante la escasez de candidatas y la
veces la nota dejaba entrever un origen ms alto, una
necesidad de ellas, se aceptaba prcticamente a
preparacin superior, al menos en quien la escribi
cualquiera: prostitutas, madres solteras o amanceba-
que no tena que ser necesariamente la madre o un
das, enfermas etc. La nica seleccin que se llevaba
familiar prximo. En esos papeles se inclua una
a cabo era la de separar a las que tenan el mal
breve noticia sobre algunos datos de la criatura: si
glico o ciertas enfermedades de la piel o poca leche
estaba bautizado, su nombre si lo tena, si vivan o no
para ocuparlas en la alimentacin de aquellos nios
sus padres, en ocasiones la fecha de nacimiento, e
en peores condiciones y de los que ya de antemano
incluso, aunque rara vez, la condicin social de los
se esperaba una corta supervivencia.
padres y la legitimidad o ilegitimidad de su unin sin

mencionar casi nunca sus nombres.
Los mtodos utilizados para determinar la calidad de

la leche eran, naturalmente, acordes con los conoci-
El nio era registrado en un libro de entradas donde
mientos de la poca: la de buena calidad habra de
se hacan constar los detalles de la fecha, la edad
ser blanca, sin olor, ms dulce que salada, diluirse
aproximada segn la opinin de la persona que lo
bien en agua y una gota de esa leche echada sobre
reciba, los datos que pudiera aportar en algn papel
el ojo del nio no debera irritarlo; como condicin
escrito, y las ropas que llevaba. Luego se le lavaba,
accesoria, sera rechazada la leche de las mujeres
se le ponan ropas limpias y se abrigaba con mantas
pelirrojas cuyo temperamento agrio y proclive a la
o junto a una lumbre para que entrara en calor pues
maldad era indudablemente perjudicial para el chiqui-
en la mayora de los casos llegaban, en palabras
llo.
textuales de algunos de estos libros, "pasmaos de

fro". La siguiente atencin era el reconocimiento por
En vista de que no era posible edificar inclusas fuera
un mdico que dedicaba un especial cuidado a detec-
de las ciudades y que la provisin de nodrizas adolec-
tar signos de enfermedades contagiosas y, sobre
a de escasez tanto como de calidad, las autoridades
todo, de sfilis, para en ese caso destinar al nio a
responsables hubieron de arbitrar otros sistemas. Por
una seccin apartada de los dems en la misma
un lado, se promovi la creacin de almacenes de
inclusa. Tambin, cuando se conoci la vacuna con-
leche de vaca, denominada fluido vacuno en las
tra la viruela a partir de finales del siglo XVIII, todos
Reales rdenes dictadas a tal efecto. Y por otro, se
los nios eran vacunados incluso cuando todava
cre una institucin destinada a perdurar hasta ayer
exista rechazo a dicha tcnica entre la sociedad.
mismo: las llamadas Gotas de leche, a donde acudan mujeres que lactaban a sus propios hijos pero que
Las condiciones sanitarias de las inclusas eran mise-
tenan una cantidad de leche suficiente como para
rables y lo mismo puede afirmarse de las higinicas y
donar un poco con destino a los nios acogidos en la
ambientales. La mayor parte de los edificios en que
inclusa. Debido a la falta de medios para conservar
se albergaban eran viejas casonas o aledaos de
durante mucho tiempo esa leche, deba de ser con-
antiguos conventos sin apenas condiciones de habi-
sumida en el mismo da y en otras ocasiones se coca
tabilidad, lbregas, con escasa o nula ventilacin, con
para su administracin posterior. En Madrid la Gota
muy precarios o inexistentes sistemas de evacuacin
de Leche continu cumpliendo su misin hasta los
y, adems, teniendo que ser ocupados por un nmero
aos sesenta.
54.-
MCM Pediatra n 12
A partir del siglo XVIII se comenz a promover otra
Inclusa se instala en el enorme casern de la calle
idea que luego se desarroll al mximo. Ya que no
Embajadores donde ya se encontraba el Colegio de
era posible construir las inclusas en el campo se
La Paz, dedicado a recoger a mujeres y nias menes-
trataba de que los nios expsitos fueran acogidos en
terosas.
el mbito rural por familias a las que se compensara

econmicamente por ese trabajo. En el archivo de la
En el ao 1929 la Diputacin Provincial de Madrid, de
inclusa de Madrid figuran innumerables contratos de
la que dependen los organismos de Beneficencia,
este tipo con toda clase de especificaciones. A las
dispone la construccin de un edificio totalmente
nodrizas que se hacan cargo de los nios se les
nuevo para alojar la Inclusa. Se trata de un amplio
pagaba una parte en dinero y otra en especie, sobre
terreno en la entonces alejada calle de ODonnell,
todo en forma de alimentos como legumbres y carne.
propiedad de la Junta de Damas que rega la institucin. Abierto al campo que circundaba la ciudad por
Los administradores de la inclusa tuvieron que habili-
ese extremo, con amplias dependencias interiores y
tar un cuerpo de inspectores que recorriesen aquellos
grandes jardines, con una hermosa galera orientada
pueblos para poner coto a la serie de irregularidades
al sur para que los internos pudieran disfrutar del
que se venan cometiendo. Algunas nodrizas daban a
agradable y teraputico sol, el edificio supuso un
beber a los nios jugo de adormidera para que no las
revolucionario avance en el modo de atender a los
molestasen, o cmo restregaban sus mejillas con
nios. Un detalle decorativo de esa fachada merece
polvos rubificantes para hacerles parecer sonrosados
la atencin del viandante que pasa junto a ella. Se
y sanos ante la visita de un inspector o frente a la
trata de dos relieves de cermica representando a
curiosidad de los vecinos. Otras veces vendan la
dos recin nacidos fajados, imitacin exacta de los
carne que les haba suministrado la inclusa para la
que adornan la fachada del Hospital de los Inocentes
dieta de los nios. Por ltimo, en un elevado nmero
de Florencia y que en el siglo XV model el artista del
de casos, si el nio falleca, lo cual era por desgracia
Renacimiento Andrea della Robia.
bastante frecuente, se ocultaba su muerte para seguir

cobrando el estipendio; y as durante aos si haba
La Inclusa perdi en buena hora ese nombre, que, a
suerte de que no llegase por all la inspeccin o se
pesar de todo, pervivi en el habla de los madrileos,
poda burlar sta alquilando para la ocasin el nio de
para pasar a llamarse Instituto Provincial de Puericul-
otra familia.
tura aunque sigui manteniendo sus funciones de

acogida y cuidado de los nios abandonados de una
La adopcin no era una prctica habitual en la socie-
u otra forma por sus padres. A comienzos de los aos
dad de todos esos siglos. Las familias que tenan
setenta se decidi el traslado de la Inclusa, del Institu-
hijos propios los tenan en gran nmero -aunque
to, a su actual ubicacin en la carretera de Colmenar
muchos muriesen en edades precoces por las infini-
Viejo, y volvi a cambiar de nombre, ahora por el de
tas plagas que entonces se cebaban en la edad
Casa de los Nios, perdiendo, pues, toda connotacin
infantil-, y quienes no tenan hijos no solan conside-
peyorativa para los all acogidos.
rar la posibilidad de adoptar a uno de esos nios

expsitos. En nuestros das el problema viene a ser
Durante la Guerra Civil se vivi en la Inclusa madrile-
casi justamente el contrario: el nmero de solicitudes
a un episodio que por s mismo merecera un estu-
de adopcin supera con creces el de nios en dispo-
dio aparte por los componentes que tuvo de epopeya
sicin de ser adoptados.
sin que faltaran los tintes dramticos. Con la aproximacin de los frentes de combate a la capital se hizo
La inclusa de Madrid permaneci durante ms de
conveniente la evacuacin de los nios acogidos, al
dos siglos en su emplazamiento inicial de la Puerta
igual que se haba hecho con una parte importante de
del Sol. En 1801, ante el deplorable estado de los
la poblacin civil. El entonces director, doctor Jaso
edificios, ms parecidos a una ruina que a un lugar
Roldn, tom personalmente las riendas del asunto
donde pudieran vivir nios y adultos, se decide su
con conversaciones con las autoridades civiles y
traslado a lo que entonces eran los llamados barrios
militares y se dispuso la creacin de Colonias Escola-
bajos, por su proximidad al ro. La primera ubicacin
res en zonas de la pennsula lo ms alejadas posible
elegida fue otro viejo y tambin medio ruinoso edificio
de la crudeza blica. Se eligieron las regiones levan-
en la calle del Soldado, hoy calle de Barbieri, conoci-
tina y manchega y se dispusieron asentamientos en
do por el nombre de Galera vieja porque haba sido
varios pueblos de Valencia, Castelln, Alicante y
anteriormente crcel de mujeres de la Villa. Slo tres
Ciudad Real no slo para los nios sino asimismo
aos ms tarde se trasladan a la calle de la Libertad,
para las nodrizas, las madres internas con sus hijos y
cerca del Palacio Real, y por fin, en 1807 y tras ar-
el personal sanitario y auxiliar. El propio Jaso, acom-
duas gestiones administrativas con el concejo y hasta
paado de su esposa y de su suegro, tom parte en
con la intervencin del propio monarca Carlos IV, la
las labores de evacuacin de algunos de los grupos,
MCM Pediatra n 12
55.-
viviendo episodios del mayor dramatismo como

cuando, tras perder el transporte ferroviario cerca de
Colmenar de Oreja, tuvieron que recurrir a la ayuda
de unos milicianos para que stos, fusil en mano,
obligasen a parar a varios camones de los que pasaban junto a ellos sin detenerse ante el espectculo de
nios y cuidadores en penossima situacin de abandono. Luego, nuevamente sin medios de transporte
en la estacin de ferrocarril de Alczar de San Juan,
vino en su ayuda la buena voluntad del jefe de la
estacin que prcticamente los escondi en unos
vagones de mercancas en los que por fin llegaron a
Valencia en las condiciones que son fciles de imaginar.
BIBLIOGRAFA
1. Arana Amurrio, Jos Ignacio de: Historias
curiosas de la medicina. Madrid. Espasa-Calpe.
1994.
2. Arana Amurrio, Jos Ignacio de: Pediatra. 4000
aos de Historia. Madrid. You & Us. 2011.
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medicina infantil en Espaa a principios del
siglo XIX. Medicina e Historia, n 39. 1991
(tercera poca).
4. Espina Prez, Pedro: Historia de la Inclusa de
Madrid. Oficina del Defensor del Menor en la
Comunidad de Madrid. 2005.
5. Morales, Juan Luis: El nio en la cultura
espaola. Madrid. Imprenta de los Talleres
Penitenciarios de Alcal de Henares. 1960
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Madrid. Madrid. Ediciones La Librera. 2002.
7. Vidal Galache, Florentina y Benicia: Bordes y
bastardos. Una historia de la Inclusa de Madrid.
Madrid. Compaa Literaria. 1994.
56.-
MCM Pediatra n 12
COMUNICACIONES
febrcula e irritabilidad y dndose de alta a los 4 das.

Se suspende el tratamiento a las 5 semanas, con
ENDOCRINOLOGA Y
funcin tiroidea normal.
NUTRICIN PEDITRICA
COMENTARIO: Dado que las manifestaciones clnicas del HN suelen aparecer a partir de las 48 h de
vida y no se detecta en cribado metablico, debe
realizarse seguimiento a los hijos de madre con EG.
HIPERTIROIDISMO: CAUSA INFRECUENTE

DE FIEBRE EN EL PERIODO NEONATAL
ENFERMEDAD DE GRAVES EN LA EDAD
Oro Hernndez, Mireya; Alonso Cristobo, Mercedes;
PEDITRICA: REVISIN DE NUESTRA
Cabezas Tapia, Maria Elena; Manzano Blanco, San-
CASUSTICA
tiago; Cedena Romero, Pilar; Garca-Vao Bel, Carlos.

Hospital del Tajo (Aranjuez, Madrid).
Doyle Snchez, Mara; Gonzlez Castillo, M Llanos;

Garca Villaescusa, Lourdes; Cabezas Tapia, M
ANTECEDENTES: Un 1-5% de los hijos de madres
Elena; Ruiz Cano, Rafael
con enfermedad de Graves (EG) presentar hipertiroi-
Complejo Hospitalario Universitario de Albacete
dismo neonatal (HN), con sintomatologa y gravedad

variables.
INTRODUCCIN: El hipertiroidismo es una patologa

infrecuente en la edad peditrica, siendo la enferme-
CASO CLNICO: Paciente de 16 das consulta por
dad de Graves (EG) la causa ms frecuente. Se ca-
febrcula e irritabilidad de 24 horas de evolucin.
racteriza por bocio, sntomas adrenrgicos y exoftal-
Antecedentes personales: Embarazo con tratamiento
mos. La prevalencia es 0,02%, siendo el pico de
materno con metimazol por EG. Parto a trmino,
incidencia mximo en nias adolescentes.
eutcico. Peso 3800 g. Cribado metablico normal.

Exploracin fsica: Peso: 3900 g, T axilar 37.8C.
MATERIAL Y MTODOS: Estudio descriptivo median-
Buen estado general, sin alteraciones. Aporta analtica
te revisin de 16 pacientes menores de 14 aos diag-
a las 48 h de vida: T.S.H.: Muestra insuficiente, T4 y
nosticados de hipertiroidismo desde 1999-2012.
T3 libre normales, inmunoglobulinas estimulantes del

tiroides (TSI) >40 mU/ml (>1: positivo). Tras estudio
OBJETIVO: Describir las caractersticas y evolucin
analtico al ingreso, se descarta infeccin y se diag-
clnica.
nostica de hipertiroidismo (T.S.H 0.0400 U/ml (0.8 8.2), T4 libre 2.28 ng/dl (0.78 - 2.19), T3 libre: 6.0
RESULTADOS: Quedan resumidos en la siguiente
pg/ml (2.8 - 5.2)), con TSI 27.5 mU/ml. Inicia trata-
tabla:
miento con metimazol a 0.5
mg/kg/da, cediendo
Sexo
Edad decimal dx
(aos) / Tanner
Tiempo tt
(semanas)
Recada
1
2
3
Varn
Varn
M+LT+P
108/99/3
Si
No
Ciruga
M+LT+P
108799/4
Si
No
I131
164/176
No
Trisomia 21,
celiaca
Mujer
12,12/ I
7,8
M+LT
Hipotiroideo
4
5
6
Varn
Mujer
11,83/ I
9,50/ I
1,2,4,5,6
7
M+LT
M+LT
108/99
396/360
No
Si
No
No
Eutiroideo
Eutiroideo
Mujer
9,80/ I
2,7
M+LT
85/67,5
No
Sd. Sotos,
celiaca
Eutiroideo
7
8
9
10
Mujer
Varn
Mujer
12,30/ V
10,80/ IV
11,25/ I
2,7,9
1,2,3,6
7
M+LT
M+LT
M+LT
85,5/67,5
54/45
270/135
No
Si
Si
No
Trisomia 21
No
Eutiroideo
Eutiroideo
Ciruga
Varn
8,33/ I
1,7
M+LT+P
Traslado
Hospital
Traslado
Hospital
No
En tt
11
12
13
14
Mujer
Mujer
Mujer
9,80/ I
10,40/ II-III
8,90/ I
1,7
8
7
M+LT+P
M+LT
M+LT
144/96/8
136/128
64/108
No
No
No
No
No
No
En tt
Eutiroideo
Hipotiroideo
Mujer
9,00/ I
4,7
M+LT
168/164
No
Orbitopata
tiroidea
Eutiroidea
15
16
Mujer
Mujer
12,80/ II
6,50/ I
7
1,7
M
M
64
56
En tt
En tt
No
No
En tt
En tt
Motivo
TT
13,40/ IV
4,6
9,75/ I
2,4,5
Enf
asociada
Evolucin
MCM Pediatra n 12
59.-
(1: Taquicardia; 2: Cambio carcter; 3: Ansiedad; 4:
nar tratamiento: 14,95 aos (13,2-17,2), con una
Exoftalmos; 5: Problemas de atencin; 6: Prdida
mediana de duracin de 5 aos (0,29-9.8). El 80% de
peso; 7: Bocio; 8: Hallazgo analtico; 9: Otros; M:
los casos con anticuerpos positivos y el 100% de
metimazol; LT: levotiroxina; P: Propranolol)
nios con obesidad/sobrepeso continan con tratamiento.
Todos los casos presentaban anticuerpos TSI y antiperoxidasa.Se realiz ecografa tiroidea en 15 casos y
CONCLUSIONES: En nuestros pacientes la presencia
gammagrafa tiroidea en 2, con signos radiolgicos
de obesidad/sobrepeso y/o anticuerpos positivos se
compatibles con EG.El tratamiento inicial fue en el
asoci con la necesidad de mantener el tratamiento.
100% de los casos metamizol 0,48 mg/Kg/da. Han

finalizado tratamiento 11 pacientes, presentando
recada 5 de ellos (45,5%). 2 de los casos, evoluciona-
PATOLOGA TIROIDEA EN NIOS CON
ron espontneamente a hipotroidismo. La duracin
SNDROME DE DOWN: 20 AOS EN LA
media del tratamiento fue 152,95 +/- 99,21 semanas.

CONCLUSIONES: El bocio es el sntoma principal en
pediatra. La ecografa tiroidea es la tcnica de imagen de eleccin, siendo necesaria la gammagrafa
tiroidea en aquellos casos de duda diagnstica. El
tratamiento de eleccin es el tiamazol, bien slo o
asociado a levotiroxina, por su seguridad y eficacia en
la edad peditrica.
CONSULTA DE ENDOCRINOLOGA
PEDITRICA
Gonzlez Castillo, M LL.; Ruz Cano, R.; Doyle
Snchez, M.; Vzquez Garca, S.; Ramrez Martnez,
N.; Martnez Garca, M.J.
INTRODUCCIN: Es admitida la elevada frecuencia
de enfermedades tiroideas, autoinmunes o no, en los
HIPOTIROIDISMO SUBCLNICO: REVISIN

DE UNA SERIE DE CASOS
Villamor Martn, Raquel; Maldonado Toral, Mara Jos;
Brea Prieto, Lidia; Rivas Mercado, Carmen Mara;
Guerrero Alzola, Fabiola; Ceal Gonzlez-Fierro,
Mara Jess.
Hospital de Mstoles (Madrid)
INTRODUCCIN: El hipotiroidismo subclnico (HS) se
define como una elevacin de la TSH con valores de
T4 normales. Su significado clnico es debatido y
existe controversia en cuanto al tratamiento.
OBJETIVO: Estudiar caractersticas clnicas, analticas
pacientes con sndrome de Down (SD), pero, recientemente, se cuestiona la necesidad del control de la
funcin tiroidea en menores de 20aos y no se encuentra mayor frecuencia de hipotiroidismo congnito
(HC) disgentico. Con este estudio hemos querido
conocer lo que ocurre en nuestros pacientes con SD.
MATERIAL Y MTODO: Se revisaron los 45 pacientes
con SD y disfuncin tiroidea seguidos en nuestra
consulta desde 1992.
RESULTADOS: La edad media al diagnstico fue 5
aos (extremos 0,19-14,644 aos, mediana 3,907
aos), 27 mujeres (M) y 18 varones (V). La funcin
tiroidea se resume en la siguiente tabla:
y evolutivas de pacientes diagnosticados de HS.

MTODOS: estudio descriptivo retrospectivo de 20
AC
Patologa
AF
RESULTADOS: Se evaluaron 20 pacientes, 60%
Gammagrafa
deos(+)
casos mediante revisin de historias clnicas. Anlisis

estadstico mediante SPSS 17.
Tratamiento
antitiroi-
HC
Si
Eut-pica
4
HF
4 (100%)
Si
No
varones. Edad al diagnstico: 2,1-14 aos. Motivo de
H subclnico
peticin de analtica: sobrepeso (35%), bocio (25%) y
TSH > 10
14
6 (42%)
5 (36%)
Si
No
talla baja (25%). 70% con familiares afectos. Prueba
TSH 5,5-10
20
5 (25%)
3 (15%)
No
No
de imagen (ecografa y/o gammagrafa tiroidea) reali-
Hipetiroidismo
3 (100%)
Si
No
TOTAL
45
15 (33%)
15 (33%)
25 (55.6%)
zada en el 65%, siendo patolgica en 40%. Anticuerpos A-TPO positivos en el 25%. Se inici tratamiento
con valores de TSH de 9,70 uUI/ml de mediana (5.835), T4 normal. 70% continan con tratamiento (35%
HC: Hipotiroidismo congnito; HF: hipotiroidismo
seguimiento en consulta de adultos). Alta del 25%,
franco; AF: antecedentes familiares.
con normalizaron de TSH. Mediana de edad al termi-
60.-
MCM Pediatra n 12
4 de nuestros pacientes desarrollaron enfermedad
INTRODUCCIN. El objetivo del presente estudio es
celiaca (8,9%) y ninguno presenta DM.
describir las caractersticas clnico-analticas y epidemiolgicas de los casos de diabetes mellitus tipo 1
CONCLUSIONES: En nuestra serie, en contra de lo
(DM1) diagnosticados durante 7 aos en el Hospital
esperable, hay predominio de mujeres.La positividad
Virgen de Salud de Toledo.
de los anticuerpos predice una mayor necesidad de

tratamiento.En ningn caso de hipotiroidismo congni-
MTODOS. Estudio descriptivo retrospectivo de la
to se demostr disgenesia tiroidea.Dado el alto nme-
forma de presentacin de DM1 en pacientes menores
ro de nios con SD con disfuncin tiroidea que precisa
de 15 aos, atendidos desde 1 de enero de 2005 a 31
tratamiento durante el periodo prepuberal, parece
de diciembre del 2011.
conveniente seguir las recomendaciones de la AAP y

controlar la funcin tiroidea anualmente desde el
RESULTADOS: Se han registrado 95 pacientes,
nacimiento.
58.9% varones. Para analizar los datos se dividi a los

pacientes en 3 grupos: menores de 5 aos, de 5 a 9
aos, y mayores de 10. Los datos se resumen en la
CARACTERSTICAS CLNICO-ANALTICAS
tabla
DE LA PRESENTACIN DE DIABETES
(96,8%), el 44,2% en UCIP. El sntoma predominante
1.
La
mayora
requirieron
hospitalizacin
fue poliuria (86,3%) seguido de polidipsia (83,2%). Un
MELLITUS TIPO 1 EN 95 PACIENTES
84 % present autoanticuerpos pancreticos positivos.

Los Ac antiinsulina fueron positivos con ms frecuen-
Santos Herraiz, Paula; Rojo Portols, MPilar; Sevilla
cia en el grupo de menor edad (p<0,05).
Castellanos, MIsabel; Carcavilla Urqu, Atilano Jos;

Ortiz Valentn, Irene; Aragons Gallego, ngel
Hospital Virgen de Salud (Toledo)
Tabla 1:
0-4 aos
n
5-9 aos
10-14 aos
Total
23
42
30
95
NS
2.781.16
7.051.32
11.271.36
7.353.4
NS
Hospitalizacin
100%
95.2%
96.7%
96.8%
NS
CAD
65.2%
47.6%
23.3%
44.2%
<0,01
Glucemia
520171
416166
445251
450.56200
NS
HbA1c
9.82.79
11.42.37
14.816.06
12.129.36
<0,01
Das de evolucin
clnica:
11.88.2
28.5129.6
28.3826
24.3925.8
<0,01
Edad
CONCLUSIONES. La presentacin clnica de DM1 a
INTRODUCCIN: Los hbitos alimentarios inadecua-
edades tempranas se asocia a una evolucin ms
dos y el sedentarismo contribuyen al aumento de la
corta de los sntomas, descompensacin metablica
obesidad infantil. Un desayuno equilibrado tiene re-
ms grave, y positividad de anticuerpos antiinsulina.
percusiones en el mantenimiento de la salud y en el
La elevada proporcin de casos de CAD, sostenida en
rendimiento fsico e intelectual. La actividad fsica y el
el tiempo de estudio, hace deseable el desarrollo de
deporte son uno de los instrumentos educativos ms
programas de prevencin de este tipo de presenta-
eficaces para la formacin en valores como la convi-
cin.
vencia, la solidaridad y el respeto al medio ambiente.

OBJETIVO: Preparar un desayuno saludable en fami-
PRIMERO DESAYUNA, DESPUS AL COLEGIO, EN BICI O ANDANDO
lia durante el fin de semana.

Saber los conocimientos de los padres con respecto al
desayuno saludable tras una intervencin en el cole-
Ruiz-Chrcoles, E.; Lastra Gayo, P.; Llobera Serra, P.;

Mesa Garrido, P.; Prieto Montes, C.; Escobar Gallego,
gio Francisco de Quevedo.

Fomentar el ejercicio fsico para llegar al colegio.
M.
Centro de Salud Mara Jess Hereza (Legans, Madrid)
MATERIAL Y MTODO: Realizar la actividad Hoy

desayunamos juntos y hacer un dibujo o foto del
mismo.
MCM Pediatra n 12
61.-
Se reparti una encuesta de hbitos de ejercicio fsico.
METODOLOGA: Proyecto de intervencin a nivel
Se implant el bicibs, una iniciativa para llegar al
comunitario y escolar mediante una exposicin en la
colegio en bicicleta. Cuenta con unas paradas donde
sala de espera del centro de salud, donde se atiende
se recogen a los participantes.
a 30,000 personas, 4,600 nios.
RESULTADOS: Participaron 175 familias. El 95%
RESULTADOS: La exposicin ha sido visitada por 75
respondi que un desayuno saludable est formado
alumnos del CEIP Francisco de Quevedo, 50 del Joan
por fruta, lcteo y cereal. Todos consideraban que se
Mir y 100 del Marqus de Legans.
debe emplear 10-15 minutos y que convena que fuera

variado. El 21% considera que el desayuno es impor-
Se ha explicado a los nios la importancia de una
tante porque es la primera comida del da, el 34%
alimentacin saludable y la prctica de ejercicio fsico.
porque da energa y el 42% seala las dos anteriores.

Con los dibujos y fotos se realiz una exposicin.
Los profesores han tratado el tema en el aula y sus

trabajos han quedado expuestos. Los nios y los
El 86% de los nios realiza ejercicio fsico fuera del
profesores vienen hasta el centro de salud caminando.
horario escolar (35% natacin, 18% futbol, 13% judo,

11% voleibol, 12% gimnasia). Todos creen que la
Esta educacin se realiza tambin en consulta, des-
alimentacin saludable junto con la actividad fsica
pus de haber visto y ledo lo expuesto.
contribuye a la disminucin de la obesidad.

CONCLUSIONES: En la infancia se consolidan los
El 53% de los nios va al colegio andando, el 25% en
hbitos saludables que durarn toda la vida. Es im-
coche y el 22% algunas veces en coche y otras an-
prescindible una educacin en unos hbitos de vida
dando.
saludables para mejorar la calidad de vida de toda la

poblacin.
Participaron 35 nios en el bicibs acompaados por

adultos. Se colocaron aparcabicis en el colegio.
Prevenir es mejor que curar.
CONCLUSIONES: Es importante fomentar el consumo de fruta en el desayuno. La infancia es el mejor
MEJORA EN EL MEN DEL COMEDOR
momento para instaurar unos hbitos saludables.
ESCOLAR
La escuela es el mejor lugar para fomentar unos
Ruiz-Chrcoles, E.; Muoz Gonzlez, L.; Garca Ron,
hbitos de vida y alimentacin saludables. El colegio
G.; Villardn Tabares, A.; Delgado, S.; Esperalta
es un sitio ideal para la promocin de la actividad
Fuentes, J.
fsica.
EDUCACIN PARA LA SALUD EN LA SALA
INTRODUCCIN: Cada da es mayor el nmero de
DE ESPERA
nios que desayunan y comen en el colegio. El comedor escolar debe de ser un ejemplo de alimentacin
Ruiz-Chrcoles, E.; Muoz Gonzlez, L.; Sierra Bo-
saludable
rromeo, J.; Escobar Gallego, M.; Mesa Garrido, P.;

Prieto Montes, C.
OBJETIVO: Mejorar el men. Aumentar el consumo
Centro de Salud Mara Jess Hereza (Legans, Ma-
de frutas, verduras y pescados.
drid)
MATERIAL Y MTODOS: Se revisaron las raciones
INTRODUCCIN: La obesidad es una enfermedad
de alimentos del men de un colegio con 464 alumnos
crnica que afecta tanto a adultos como a nios. La
durante 24 meses.
alimentacin adecuada permite mantener la salud y

prevenir enfermedades.
RESULTADOS: El 13% desayuna y el 72% come en

el colegio.
OBJETIVO: Ensear a comer y fomentar el ejercicio

fsico en el centro de salud. Prevenir la obesidad.
Se aumenta la verdura de 13 a 15 raciones, fruta de
Fomentar cambios permanentes que impliquen a toda
12 a 16, pescado de 7 a 9. Se disminuye la carne de
la familia.
14 a 12 y lcteos de 17 a 14. Se disminuyen fritos de

4 a 2 y dulces de 3 a 1.
62.-
MCM Pediatra n 12
La carne predomina (56%) frente al pescado (28%)
Del 73% al 81% recomienda la lactancia materna
antes y despus de la intervencin: carne (48%) y
como nico alimento hasta los 6 meses.
pescado (36%).
Del 60% al 94% han odo hablar de hospitales amigos
Se eliminan los precocinados y empanados. Se susti-
de los nios.
tuye el zumo envasado por fruta fresca y la bollera
Del 32% al 0% creen que la leche aguada es leche
industrial por pan con aceite de oliva y tomate natural.
de bajo nivel nutricional.
CONCLUSIONES: El consumo de frutas, legumbres,
Del 32% al 73% la leche aguada es la leche de inicio
verduras y hortalizas no alcanza el mnimo recomen-
de cada mamada.
dado. Hay un exceso de carnes y lcteos. Podemos

aumentar la calidad nutricional de los mens escola-
El 90% en ambos periodos afirma que la cantidad de
res.
leche no depende del tamao de los pechos.
La escuela es el medio ptimo para la formacin
Del 51% al 18% recomienda para el cuidado de los
nutricional.
pezones el lavado de agua y jabn.

Del 44% al 81%, una correcta posicin al amamantar
MEJORA DE LOS CONOCIMIENTOS DEL

PERSONAL SANITARIO SOBRE LA
LACTANCIA MATERNA
Ruiz-Chrcoles, E.; Muoz Gonzlez, L.; Sierra Borromeo, J.; Prez Puentes, A.; Garca Ron, G.;
Snchez Soriano, J.A.
INTRODUCCIN: La formacin del personal sanitario
del centro de salud tambin es un pilar fundamental
para la promocin de la lactancia materna.
OBJETIVO: Investigar los conocimientos de los 41
profesionales de la salud de un centro de atencin
primaria de Legans.
MATERIAL Y MTODO: Cuestionario al mismo personal sanitario, en dos periodos separados por 8
meses (enero y septiembre 2011). Formacin tras
encuesta.
RESULTADOS: A los 8 meses respondi el 45% de
los mdicos y el 35% de los enfermeros. Todos consideran que la lactancia materna es el alimento de
mejor calidad para el recin nacido.
Del 17,5% al 0% considera que durante el segundo
ao de vida, la leche materna es de baja calidad.
Del 10% al 0% suspende la lactancia si la madre toma
amoxicilina.
Del 35% al 19% suplementa con bibern al amamantado cuando llora de hambre.
para evitar las grietas.

Del 82% al 88% recomienda la primera mamada
inmediatamente tras el parto.
Del 15% al 0% administrara glucosado para evitar la
hipoglucemia.
Del 25% al 6% administrara un bibern hasta que
tenga lugar la subida de la leche.
Del 90% al 100% recomienda dar pecho cada vez
que el beb pida.
Del 60% al 38% cree que los chupetes no interfieren
ni dificultan la lactancia materna.
Del 56% al 75% recomienda que el recin nacido
permanezca da y noche con la madre.
El 41% en ambos periodos contesta que la primera
toma debe ser al menos 3 horas despus del parto.
Del 7% al 0% suspende la lactancia si mastitis.
Del 70% al 50% recomienda lavar el pecho antes y
despus de cada toma.
Del 30% al 25% no recomienda dar el pecho si madre
portadora hepatitis B.
Nadie suspende la lactancia materna cuando el beb
tiene diarrea.
Del 98% al 100% los que recomiendan lactancia
materna en gemelos.
Del 43% al 0% responden mal ms de 6 de las 24
preguntas.
MCM Pediatra n 12
63.-
CONCLUSIONES: La capacitacin del personal sani-
UTILIDAD DE LAS PRUEBAS DIAGNOSTI-
tario a lo largo del tiempo es clave para promocionar
CAS PARA LEISHMANIASIS VISCERAL EN
la lactancia materna. Todo el personal debe informar

acerca de la mejor alimentacin para el recin nacido.
NUESTRO MEDIO
Hurtado Muoz, Irene; Roa Francia, Miguel ngel; De
la Parte Cancho, Mara; Terol Espinosa de los Monteros, Covadonga; Maldonado Toral, Maria Jos; Garca-Ballesteros Navas, Ana Esther
Hospital Universitario de Mstoles (Madrid)
INFECTOLOGA PEDITRICA
INTRODUCCIN: La leishmaniasis visceral (LV) es
una enfermedad infrecuente en nuestro medio, cuyas
pruebas diagnsticas tienen una rentabilidad variable.
MENINGITIS TUBERCULOSA, A PROPSITO
OBJETIVOS: Conocer la utilidad de las mtodos

diagnsticos de los que disponemos para LV infantil.
DE UN CASO
MTODOS:
Estudio
descriptivo
retrospectivo
en
Garca-Bermejo Garca, Clara; Alonso Cristobo, Mer-
pacientes < 14 aos, diagnosticados de LV entre 1997
cedes; Manzano Blanco, Santiago; Moreno Snchez,
y 2011 en el Hospital Universitario de Mstoles.
Rubn; Cedena Romero, Maria Pilar; Garca-Vao Bel,

Carlos
RESULTADOS: Se confirma la infeccin en 8 pacien-
Hospital del Tajo (Aranjuez, Madrid)
tes. La mediana de la edad al diagnstico es 1,8 aos

(0,3-9,3). La inmunofluorescencia resulta positiva en el
INTRODUCCIN: La tuberculosis es una enfermedad
75% (6/8) y la deteccin de antgeno en orina en el
sistmica que puede afectar a cualquier rgano. La
66,6% (2/3). En sangre, la visin directa es positiva en
forma ms grave en la infancia es la meningitis tuber-
un 12,5% (1/8), con cultivo positivo en el 14,3% (1/7) y
culosa. La dificultad del diagnstico de esta entidad
PCR positiva en el 85,7% (6/7). Se realiza biopsia de
radica en la inespecificidad de los sntomas.
mdula sea (MO) en todos los casos (n=8), siendo

positiva la visin directa y/o el cultivo en el 25% (2/8),
CASO CLNICO: Lactante de 8 meses que ingresa
con PCR positiva en el 100% (5/5).
para estudio por fiebre prolongada. En los antecedentes, destaca un ingreso a los 7 meses por neumona
CONCLUSIONES: Tanto la visin directa como el
en lbulo superior derecho con Mantoux negativo, y
cultivo de Leishmania spp. presentan baja rentabilidad
anemia microctica. De origen peruano, convive con
en el diagnstico de LV en nuestra muestra. La inmu-
sus padres, sin antecedentes familiares.
nofluorescencia y la PCR en sangre o MO presentan

buena sensibilidad, mientras que la deteccin de
Presenta condensacin en lbulo superior derecho en
antigenuria es de escasa sensibilidad en este estudio.
la radiografa, similar a la imagen del ingreso anterior,

con anemia. Se repite el Mantoux siendo positivo en
esta ocasin. Se realiza entonces un TAC donde se
aprecian adenopatas mediastnicas, atelectasia de
lbulo medio, y cavitacin en lbulo inferior derecho,
ENFERMEDAD TUBERCULOSA: CARACTERSTICAS EPIDEMIOLGICAS Y MANEJO
compatible con tuberculosis pulmonar, inicindose
DIAGNSTICO-TERAPUTICO EN UN
tratamiento con cudruple terapia. A los 3 das pre-
HOSPITAL DE SEGUNDO NIVEL
senta un pico febril sin cambios clnicos, con somnolencia e irritabilidad 24 horas despus. Se realiza una
Lpez Andrs, Nerea; Rubio Jimnez, M Eliana; Cid
puncin lumbar, obtenindose resultados compatibles
Pars, Ester; Pascual Bartolom, Eva; Garca Mazario,
con tuberculosis menngea.
M Jess; Arriola Pereda, Gema.

Hospital General Universitario de Guadalajara
CONCLUSIN: En pacientes con Tuberculosis, ante

la mnima sospecha de afectacin del sistema neu-
INTRODUCCIN Y OBJETIVOS: La Tuberculosis es
rolgico hay que descartar afectacin meningoencef-
considerada una emergencia global de salud, siendo
lica, ya que es una entidad con gran mortalidad y
importante su sospecha y adecuado manejo dia-
secuelas neurolgicas graves.
gnstico-teraputico.
64.-
MCM Pediatra n 12
MTODOS: Estudio descriptivo retrospectivo de las
CASO CLNICO: Nia de 8 aos, sin antecedente
tuberculosis diagnosticadas en 4 aos en un hospital
previos de inters, salvo herpes labial recidivante.
secundario.
Ingresa por fiebre de 1 semana, sntomas respiratorios

y gingivoestomatitis con imposibilidad de ingesta,
RESULTADOS: Se diagnosticaron 14 tuberculosis
tratada con aciclovir. E. Fsica: REG, lesiones ulcero-
pulmonares y 1 tuberculosis miliar. La media de edad
necrticas en mucosa labial y yugal. Lesiones ampo-
fue 4 aos con similar distribucin por sexos. La mitad
llosas dolorosas en cara interna de antebrazo, prpa-
de los pacientes era de procedencia rumana. Ninguno
dos, mejilla y pabelln auricular izquierdos. Eritema
haba recibido vacuna BCG. El diagnstico se realiz
conjuntival intenso bilateral con secrecin ocular.
principalmente por estudio de contactos, por familiar
Mculas eritematosas en manos. Soplo sistlico multi-
afecto (81%). Un caso se present como fiebre pro-
focal I-II/VI. Resto normal. Evolucin: Al ingreso sos-
longada y otro con eritema nodoso. La alteracin
pecha radiolgica de neumona atpica. Aumento
radiolgica ms frecuente fueron adenopatas me-
progresivo de lesiones ampollosas, con signo de
diastnicas (94%). En el 31% de los casos se realiza-
NiKolski positivo y agravamiento de las lesiones labia-
ron otras pruebas complementarias: TAC torcico,
les y conjuntivales. Descamacin posterior en lminas.
ecografa torcica o abdominal, fondo de ojo, puncin
Tratamiento con claritromicina, cefotaxma, cloxacilina,
lumbar. En el 37,5% se aisl Mycobacterium Tubercu-
clindamicina, gammaglobulina y sintomtico de las
losis en jugo gstrico o esputo, sin detectar resisten-
lesiones cutneo-mucosas.
cias. Todos los pacientes recibieron tratamiento al

menos durante 6 meses, con buena evolucin. Pre-
COMENTARIOS: Importante el diagnstico diferencial
sentaron hipertransaminasemia transitoria el 25%.
con el resto de enfermedades ampollosas de cara al

pronstico y tratamiento.
CONCLUSIONES:
1.- Mayor incidencia de enfermedad tuberculosa en
VARICELA COMPLICADA
poblacin inmigrante.
2.- El diagnstico se realiz por estudio de contactos
en la mayora de los casos.
Lozano Daz, D.; Snchez-Nebreda Arias, R.; Meza
3.- La forma clnica predominante fue tuberculosis

pulmonar
con
adenopatas
hiliares
en
la
favorablemente
con
el
radiografa de trax.
4.- Todos
evolucionaron
Ortiz, P.; Muoz Serrano, A.; Gallego de la Sacristana

Lpez-Serrano, D.
Hospital La Mancha Centro (Alcazar de San Juan,
Ciudad Real)
tratamiento.
ANTECEDENTES: La varicela es una enfermedad
contagiosa causada por el virus varicela-zster. El
SNDROME DE STEVENS-JOHNSON:
signo ms caracterstico de la varicela es una erup-
A PROPSITO DE UN CASO
cin en la piel que aparece en forma de exantema

papulo-vesiculoso que en poco tiempo evoluciona a
Snchez-Nebreda Arias, Rafael; Torres Caadillas,
costroso.
Carmen; Muoz Serrano, Ana; Meza Ortiz, Francisco;

Lozano Daz, David; Gnzalez Jimeno, Alicia
CASO CLNICO: Lactante de 9 meses que ingresa en
planta de pediatra por varicela con lesiones cutneas
Ciudad Real)
rpidamente progresivas asociando fiebre alta e inflamacin preauricular izquierda. Recibe aciclovir i.v. En
ANTECEDENTES: El Sndrome de Stevens-Johnson,

variante grave del eritema multiforme. Etiologa: secundaria a infecciones, frmacos, neoplasias etc,
desconocida en un 20%. Mortalidad: 10%. Se caracteriza por desarrollo sbito y progresivo de un eritema
polimorfo de predominio ampolloso, no pruriginoso.
Suele asociar estomatitis intensa, fiebre elevada,
cefalea, malestar general, rinitis, conjuntivitis, ulceraciones corneales, vulvovaginitis y balanitis erosiva.
Pueden
aparecer
alteraciones
hidroelectrolticas,
respiratorias, renales, cardacas y neurolgicas.
las 6 horas posteriores evolucion a celulitis preauricular, rea temporal y periorbitaria-preseptal izquierdas, sin signos de abscesificacin. Continu tratamiento con cloxacilina, cefotaxima y clindamicina i.v. A
las 36 horas del ingreso se evidencia aumento de
signos inflamatorios de partes blandas en las reas
afectadas, gran edema regional y en cuello, oliguria,
irritabilidad, leve distrs respiratorio y shock sptico
por lo que se traslada a UCI-P. Se intuba electivamente en quirfano con fibroscopio. Se maneja con expansiones de volumen, albmina, noradrenalina,
hidrocortisona por 2 das. Permanece intubado 3 das
y se extuba electivamente. Las lesiones celulticas
MCM Pediatra n 12
65.-
mejoran progresivamente y se corrige el fallo multi-
Penn , S. Rodrguez , M.J. Mellado , P. Enes , P.

10
10
11
11
orgnico egresando de la UCIP tras 6 das de estan-
Galn del Ro , M. Zafra , M. Prados , M. Ruiz , L.
cia.
Prieto , A. Jimnez , C. Garriga , A. Tagarro , M.
11
12
15
13
16
14
16
17
Bueno , E. Otheo , B. Cano , M.J. Cilleruelo , R.

17
18
19
20
COMENTARIOS: La varicela suele ser leve, presen-
Pieiro , A. Navas , I. Mat , T. del Rosal , A.
tamos un caso con complicaciones graves.
Rodriguez , M.S. Jimnez , J. Dez , en representa-
21
22
23
cin del Grupo de Estudio EREMITA

1
Unidad de Enfermedades Infecciosas, Departamento
EPIDEMIOLOGIA Y RESISTENCIA FARMA-
de Pediatra, Hospital La Paz; Unidad de Enfermeda-
COLGICA DE LA TUBERCULOSIS PEDI-
des Infecciosas e Inmunodeficiencias, Departamento
TRICA EN LA COMUNIDAD DE MADRID:
de Pediatra, Hospital Doce de Octubre; Unidad de
ESTUDIO EREMITA
Enfermedades Infecciosas, Departamento de Pediatr4
Santiago, B.; Baquero-Artigao, F.; Mellado, M.J., en

representacin del grupo de estudio EREMITA.
a, Hospital Gregorio Maran; Unidad de Enfermedades
Infecciosas,
Hospital
Nio
Jess;
Departamento de Pediatra, Hospital Clnico San
Hospital Clnico San Carlos (Madrid)
Carlos; Departamento de Pediatra, Hospital Severo

7
OBJETIVOS. Conocer las caractersticas epidemiolgicas, clnicas y microbiolgicas de los nios con
tuberculosis (TB) en la Comunidad de Madrid (CAM).
Ochoa, Legans; Departamento de Pediatra, Hospi8
Departamento de Pediatra, Hospital
tal Mstoles;
Prncipe de Asturias;
Servicio de Enfermedades
Infecciosas Peditricas y Patologa Tropical, Hospital
MATERIAL Y MTODOS. Estudio multicntrico retrospectivo de los menores de 18 aos diagnosticados

de TB en 21 hospitales de la CAM (2005-2010), analizando sus principales caractersticas mediante el test
2 o el test exacto de Fisher.
10
Carlos III;
Getafe;
Departamento de
de edad 4.06 aos [1.62-10.36]) con TB, un 74.5%

fueron hijos de inmigrantes. Se encontraron 65
(16.5%) TB extrapulmonares (TBEP) (25 linfticas; 14
diseminadas; 12 osteoarticulares; 7 menngeas; 5
abdominales; 2 otras localizaciones). Se aisl M.
tuberculosis en 200 nios (50.5%), encontrndose un
9,6% de cepas resistentes a isoniazida (INH-R) y
3,2% multirresistentes (resistente al menos a isoniazi-
13
Jimnez Daz;
Infanta Cristina;
Alcorcn;
12
Reina Sofa;
RESULTADOS. De 396 nios (148 varones, mediana
11
Fuenlabrada;
Pediatra, Fundacin
14
15
Departamento de Pediatra, Hospital de
16
Departamento
Ramn y Cajal;
de
Pediatra,
Hospital
17
Puerta de Hierro;
18
Departamento de Pediatra, Hospi-
tal Infanta Leonor;
19
Departamento de Pediatra, Hos-
20
pital del Henares; Departamento de Pediatra, Hospital Infanta Elena;

tal del Sureste;
21
Departamento de Pediatra, Hospi-
22
Laboratorio de Referencia de Mico-
bacterias, Centro Nacional de Microbiologa,
23
Unidad
de Bioestadstica, Hospital La Paz, Madrid, Espaa.
da y rifampicina). Los hijos de extranjeros respecto a

los hijos de espaoles presentaron con ms frecuencia TBEP (19.4% vs.8.7%; p=0.012), TB INH-R (12,3%
vs.0%; p=0.024) y complicaciones (23.1% vs.11.9%;
p=0.017). No hubo diferencias en la prevalencia de
NEUMONA PERSISTENTE DE 7 MESES DE

EVOLUCIN
TBEP y de TB INH-R a lo largo del periodo de estudio.
Rodrguez-Contreras, F.J.; Snchez-Arias, G.; Prez-
CONCLUSIONES. La TB peditrica en la CAM es ms
Hospital Universitario La Paz (Madrid).
frecuente en poblacin inmigrante y presenta una tasa

elevada de resistencia farmacolgica. Los hijos de
inmigrantes presentan con mayor frecuencia resistencia a frmacos de primera lnea y formas graves o
complicadas.
Sanz J.; Gmez-Andrs, D.; Urgells, E.; Barrio, M.I.
ANTECEDENTES: La neumona persistente es aquella en la que se mantiene durante ms de 1 mes la

afectacin clnica y/o radiolgica a pesar de tratamiento adecuado.
CASO CLNICO: Nio de 7 aos con fiebre y tos
recurrentes durante 7 meses, sin clnica de broncos-
GRUPO DE ESTUDIO EREMITA

1
B. Santiago Garca , F. Baquero-Artigao , D. Blzquez

2
Gamero , R. Nez , E. Giangaspro , S. Negreira ,

3
M.M. Santos , B. Prez Gorricho , J. Villalobos , S.

5
Rueda , C. Calvo , M.A. Roa Francia , R. Villamor , M
66.-
MCM Pediatra n 12
pasmo. Ha recibido tratamiento con varias pautas

antibiticas. Durante los 7 meses, Persiste hipoventilacin en base derecha y radiolgicamente, infiltrado
en lbulo medio derecho. El estudio inicial con prue-
bas de funcin respiratoria, ionotest, Mantoux, inmu-
descrito englobando una respuesta inflamatoria en el
noglobulinas, cultivo de esputo y estudio de reflujo
polo anterior del ojo.
gastroesofgico fue normal. Una fibrobroncoscopia

detect cuerpos extraos pequeos compatibles con
Esta forma de presentacin debe tenerse en cuenta
fragmentos de frutos secos. Una broncoscopia rgida
en el diagnstico diferencial con adenovirus.
permiti extraerlos. A pesar de las negativas iniciales,

se admiti un episodio de atragantamiento 2 meses
antes de iniciar el cuadro.
La evaluacin del ojo rojo debe incluir la exploracin

sistemtica de faringe, de los territorios ganglionares y
de megalias abdominales para realizar un diagnstico
COMENTARIO: La neumona persistente es rara. Las
diferencial de las infecciones virales.
causas frecuentes son asma, RGE y sndrome de

aspiracin asociado a descoordinacin deglutoria.
INFECCIONES DE REPETICIN TODAS

El estudio debe basarse en la clnica, que dirige el
diagnstico en ms del 75% de los casos. Posteriormente, deben realizarse pruebas de funcin respiratoria y estudio de RGE.
El atragantamiento por cuerpo extrao no suele detectarse en la anamnesis y no debe descartarse como
causa a pesar de la negativa y la presentacin en
edad atpica.
BANALES?
Berghezan Surez, Alicia; Sevilla Castellanos, M
Isabel; Santos Herraiz, Paula; Garca Arroyos, Laura;
Losada Pinedo, Begoa
Hospital Virgen de la Salud (Toledo)
ANTECEDENTES: Padres sanos, consanguneos.
Hermano, sano. Calendario vacunal completo (no
antineumoccica). Peso y Talla en p10.
OJO ROJO COMO FORMA DE PRESENTA-
CASO CLNICO: Varn de 3 aos, que es ingresado
CIN EXCEPCIONAL DE MONONUCLEOSIS
por primera vez a los 9 meses por neumona y gas-
INFECCIOSA POR HERPESVIRUS 6.
troenteritis aguda. Tras sucesivas infecciones respiratorias y ORL (con reingreso por convulsiones febri-
Snchez Arias, G.; Gmez-Andrs, D; Gonzlez
les repetidas), se inicia estudio analtico: disminucin
Snchez, R.; Fernndez-Caamao, B.; Aracil F.J.
de IgG , IgA y C4, con IgM, C3 y CH50 normales.
Hospital Universitario La Paz (Madrid).
Con 2 aos y medio, reingresa consecutivamente por

abscesos yugales secundarios a estomatitis y otitis
ANTECEDENTES: La mononucleosis infecciosa es un
(cultivos sanguneo y tico positivos para pseudomo-
problema frecuente en Pediatra. La forma de presen-
nas). Ampliamos estudio de inmunodeficiencias:
tacin de esta enfermedad puede ser muy heterog-
leucopenia con desviacin izquierda; IgA indetecta-
nea.
ble, IgG e IgD disminuidas, IgM normal; proteinogra-
CASO CLNICO: Presentamos un lactante de 19
y 2; C2 aumentado, resto complemento normal;
meses que acude al Servicio de Urgencias por ojo rojo
linfocitos CD19+ disminuidos con incremento de
junto cuadro catarral de 24 horas de evolucin. Afebril.
CD56+; serologa VIH negativa.
ma con disminucin de - globulina y aumento de 1
A la exploracin fsica, se objetiva una lesin de caractersticas inflamatorias en la esclera del ojo dere-
Es derivado a un centro de referencia, pendiente de
cho sin hiperemia conjuntival pero con hiperemia
ratificar el diagnstico de sospecha de inmunodefi-
farngea y esplenomegalia de 2-3 cm por debajo del
ciencia combinada severa e inicindose tratamiento
reborde costal izquierdo, sin linfadenopatas.
con -globulinas.
La exploracin oftalmolgica es normal salvo la lesin
CONCLUSION: Ante un nio con infecciones respira-
inflamatoria descrita. Se realiza un estudio de primer
torias y ORL repetitivas, deben incluirse las inmuno-
nivel de esplenomegalia, en el hemograma, se obje-
deficiencias en el diagnstico diferencial, descartando
tiv linfocitosis con linfocitos de aspecto estimulado
primero entidades de mayor prevalencia. Tras una
sin reactantes de fase aguda. La serologa result
aproximacin diagnstica clnico-analtica, es obliga-
positiva para herpes virus 6.
torio consultar con el inmunlogo dada la complejidad

del diagnstico definitivo y de su tratamiento.
COMENTARIOS: Los sntomas oculares son excepcionales en la mononucleosis infecciosa. La mayora

de las complicaciones oftalmolgicas son del tipo
MCM Pediatra n 12
67.-
OSTEOMIELITIS DEL PIE: 3 CASOS CLNI-
Acude a Urgencias por cefalea frontal, vmitos es-
COS SIMULTNEOS
pordicos, dolor costal derecho y picos febriles aisla-
Berghezan Surez, Alicia; Santos Herraiz, Paula;
goxina normales. Dado de alta tras comprobar tole-
Sevilla Castellanos, M Isabel; Losada Pinedo, Begoa; Alonso Martin, Jos Antonio
dos. Radiografa torcica, analtica y niveles de dirancia oral.
Pasados 10 das consultan con su cardiloga, sin
INTRODUCCIN: La osteomielitis debe incluirse en
cia en el ltimo da. Es remitido a urgencias.
el diagnstico diferencial de cojera en pediatra,

incluso en localizaciones infrecuentes (pie). S. aureus
es el germen patgeno principal, seguido de Kingella
mejora de sntomas previos, asocindose somnolen-
Exploracin: orientado, con ligera tendencia al sueo.

No signos menngeos ni rigidez nucal. Afebril. Soplo
kingae.
sistlico III/VI conocido. Pulsos normales.
CASO CLNICO: Caso 1: Nia de 15,5 meses, con
Analtica: leucocitosis neutrofilia, PCR 22,4mg/L.
cojera de 2 semanas, catarro y hallazgos de osteomielitis del calcneo y artritis en radiografa y ecografa, confirmados por RMN. Ingresa para ciruga y
TAC craneal: masa hipointensa frontal izquierda.

Sospechando absceso cerebral recibe vancomicina,
antibioterapia, con cultivos positivos para SAMR.
cefotaxima y metronidazol. Ecocardiograma sin endo-
Caso 2: Nia de 14meses, intervenida en otro hospi-
quierdo multiloculado, probable relacin con embolis-
tal por pie equino varo y derivada por sospecha clnico-radiolgica de osteomielitis del calcneo. Iniciamos
antibioterapia emprica iv. RMN: osteomielitis del
primer metatarsiano.
Caso 3: Nio de 18,5 meses, con de cojera de 1 mes,
inicialmente compatible con sinovitis transitoria de
cadera derecha y posterior evolucin de sta al miembro contralateral. Sin clnica inflamatoria, las pruebas
biolgicas y de imagen iniciales son normales. La
RMN y TAC son compatibles con osteomielitis de
astrgalo. Se interviene quirrgicamente e iniciamos
antibioterapia. Reingresa posteriormente por celulitis y
hallazgos en la RMN de sinovitis de la articulacin y
rotura del tendn de los peroneos.
CONCLUSIONES: Para evitar secuelas de la posible
afectacin epifisaria por osteomielitis, resultan cruciales el diagnstico temprano, la instauracin inmediata
del tratamiento y el seguimiento posterior.
ABSCESO CEREBRAL EN PACIENTE CON

CARDIOPATA CONGNITA
Garca Guixot, Sara; Puente Goytizolo, Astrid; De
Augusto Claudino, Ana Ins; Tarjuelo Garca, Irene;
Hernndez Garca, Borja; Del Cerro Marn, Mercedes.
Hospital Universitario La Paz
CASO CLNICO: Nio de 11 aos de Togo, en Espaa
desde hace 3 aos. Diagnosticado de CIA ostium
secundum grande e hipertensin pulmonar severa con
dilatacin de cavidades derechas. Tratamiento: digoxina, antiagregante, diurticos y sildenafilo.
68.-
MCM Pediatra n 12
carditis. Resonancia magntica: absceso frontal izmo sptico. Finalmente precis drenaje quirrgico.
CONCLUSIONES: La cefalea es sntoma frecuente en
escolares. La mayora procesos benignos, ocasionalmente manifiesta patologa grave.
En este paciente, la cefalea de baja intensidad, con
picos febriles y vmitos alimenticios fue interpretada
inicialmente como cuadro banal inespecfico. En
pacientes con cavidades cardiacas grandes proclives
a generar microtrombos y shunt derecha-izquierda,
debe sospecharse absceso cerebral ante clnica y
antecedentes compatibles.
INVAGINACIN INTESTINAL Y
GASTROENTEROLOGA
ENFERMEDAD CELIACA, UNA ASOCIACIN

INFRECUENTE
PEDITRICA Y MISCELANEA
Hurtado Muoz, Irene; Morales Betancourt, Paola
Catalina; Rivas Mercado, Carmen Mara; Brea Prieto,
Lidia; Villamor Martn, Raquel; Sebastin Planas,
ENFERMEDAD CELACA
Mercedes
MONOSINTOMTICA
Bacanu, Ruxandra
ANTECEDENTES: La invaginacin intestinal (II) se
Hospital General de Tomelloso (Ciudad Real)
presenta generalmente sin etiologa clara. Se han

descrito varios casos de invaginacin transitoria como
INTRODUCCIN: La enfermedad celaca, cuya epi-
caracterstica clnica infrecuente en la Enfermedad
demiologa ha variado en los ultimos aos debido a
Celaca (EC).
los avances que se han producido en los mtodos

diagnsticos, es una enteropatia que afecta a perso-
CASO CLNICO: Varn de 3 aos que refiere dolor
nas genticamente predispuestas al entrar en contac-
abdominal clico, intermitente, generalizado, de 3 das
to con el gluten. Presenta una sintomatologa variable:
de evolucin. Afebril, sin vmitos ni cambios en la
fallo de medro, diarrea, irritabilidad, anorexia, dolor
deposicin. En Urgencias se objetivan episodios de
abdominal, vmitos, etc.
dolor abdominal con llanto, palidez facial y encogimiento de piernas. Imgenes ecogrficas compatibles
CASO CLINICO: Nio, 5 aos, se presenta por depo-
con invaginacin entero-entrica en hipocondrio iz-
siciones acolicas. Presenta BEG, talla y peso en P(10-
quierdo que resuelve espontneamente. Ingresa por
25), exploracin fisica sin hallazgos patolgicos. Anal-
persistir episodios autolimitados de dolor intenso con
tica realizada dentro de normalidad, por lo cual se
ecografas normales. Anticuerpos antitransglutamina-
decide ampliar el estudio con HLA para la enfermedad
sa IgA > 128 U/ml, se ampla el estudio con endosco-
celaca.
pia y biopsia intestinal (Marsh IIIb). Tras el alta, presenta episodios aislados de dolor, quedando asin-
RESULTADOS: El paciente presenta los haplotipos
tomtico al retirar el gluten de la dieta.
DR3-DQ2 y DR4-DQ8, con predisposicin a la celiaqua.
COMENTARIOS: La EC es una enfermedad autoinmune por sensibilidad al gluten que provoca inflama-
Se decide efectuar una biopsia del intestino delgado
cin en el intestino delgado, su asociacin con la II se
(5 muestras entre 0,2 - 0,1 cm).
atribuye a hiperperistaltismo por afectacin de los

plexos mientricos. La dieta exenta de gluten disminu-
Diagnstico anatomopatolgico: atrofia vellositaria
ye la inflamacin y hace reversibles estas alteraciones
subtotal (estadio IIIb Marsh)
motoras.
CONCLUSIONES: El caso presentado es una prueba
Es importante tener en cuenta esta asociacin, pues
de la utilidad de la nuevos mtodos de diagnostico,
en algunos casos la II puede ser la primera manifesta-
como es HLA. En caso de un cuadro clinico dudoso,
cin clnica de una EC silente hasta ese momento.
con serologa negativa y HLA que ensea una predisposicin por la enfermedad celaca es aconsejable
efectuar la biopsia del intestino delgado para confirmar/infirmar el diagnostico de sospecha.
HEPATOPATA COOMBS POSITIVO EN

NIO DE 22 MESES
Herrero Diez, Mara Teresa; Daz Fernndez, M.
Carmen; Hierro Llanillo, Loreto; Jara Vega, Paloma;
Puente Goytizolo, Astrid; Gmez Garca, Marta;
Hospital Universitario Infantil La Paz (Madrid)
ANTECEDENTES: La hepatopatia Coombs positivo es
un subtipo de hepatitis autoinmune extremadamente
rara y con peor pronstico en su evolucin natural.
MCM Pediatra n 12
69.-
CASO CLNICO: Nio de 22 meses sin antecedentes
RAST y Prick a PLV negativos. Mejora clara con
personales de inters y madre con tiroiditis presenta
formula hidrolizada. Diagnosticada de enterocolitis por
sndrome febril de cuatro semanas de evolucin aso-
PLV. A los 12 meses provocacin apareciendo reac-
ciado a anemia, hepatoesplenomegalia y disfuncin
cin inmediata cutnea intensa con positivizacin de
heptica progresiva. Ingresado en otro centro con
pruebas cutneas y RAST.
estudio etiolgico negativo (viral, txico, medula sea)

se remite a nuestro servicio con signos de insuficien-
COMENTARIOS: Aunque el paso de formas gastroin-
cia heptica y hemlisis. A su llegada se solicita Co-
testinales no Ig E a Ig E es infrecuente debe tenerse
ombs con resultado positivo a antiIgG
asociado a
en cuenta de cara a la provocacin, siendo aconseja-
hipergammaglobulinemia y se sospecha una probable
ble la realizacin de pruebas diagnosticas Ig E previa
hepatopata autoinmune coombs positivo. Se inicia
a la misma.
tratamiento corticoideo y se solicita biopsia heptica

tras desaparicin de la coagulopatia que muestra
datos compatibles. Ante la respuesta parcial a corti-
FORMA GRAVE DE ALERGIA A PROTEINAS
coide, precisa de uso de anticuerpo monoclonal anti
VACUNAS, COMO DIAGNOSTICO DIFEREN-
CD 20 para su normalizacin clnica y bioqumica.

CONCLUSIONES: Dentro del estudio de hepatitis
aguda de origen desconocido (descartada causa viral,
metablica, colesttica, txica) en nios de 1 mes a 2
aos incluir la solicitud de Coombs. Ante el resultado
Coombs positivo a antiIg G+, realizar una biopsia
precoz para confirmar e iniciar terapia inmunosupresora.
CIAL DE EPISODIO APARENTEMENTE

LETAL EN EL LACTANTE
Donado Palencia, Paloma; Snchez Miranda Pilar,
Gonzlez Marn, M Arntzazu
Hospital General de Ciudad Real
INTRODUCCION:
Los
episodios
aparentemente
letales suponen un reto para el pediatra, llevando a un

estudio etiolgico exhaustivo. La alergia a protenas
ALERGIA A PROTEINAS DE LECHE DE VACA NO MEDIADA POR IG E.ES POSIBLE

SU PASO A IG E?
vacunas debe ser tenida en cuenta en caso de historia

clnica sugestiva.
CASO CLINICO: Lactante de 6 meses con episodio
domiciliario de vmitos reiterados, hipotona, palidez y
Donado Palencia, Paloma; Snchez Miranda, Pilar;
falta de respuesta a estmulos. Sin fiebre ni otros
Gonzlez Marn, M Arntzazu
sntomas asociados. Previamente asintomtico. Ocu-
rri mientras dorma, 3-4h tras ltima toma de lactancia mixta. AF: padres sanos. AP: lactante sano, desa-
INTRODUCCIN: La alergia a protenas vacunas
rrollo neurolgico y ponderoestatural normal. Alimen-
(APLV) puede deberse a un mecanismo Ig E, no Ig E
tacin: lactancia materna hasta los 6 meses, 4 das
y mixto.
antes haban iniciado frmula para lactantes con

cereales sin gluten. Exploracin: REG, decado hipo-
CASO CLNICO: Caso 1: Nia de 28 das remitida por
tnico, aspecto deshidratado. Resto normal. Trata-
deposiciones sanguinolentas. Antecedentes persona-
miento: ingresa con diagnstico de ALTE, bajo moni-
les sin inters. Alimentacin con lactancia mixta desde
torizacin. Pruebas complementarias: analtica: desta-
los 20 das. No otros sntomas. Exploracin normal.
can leucocitosis y acidosis metablica leve. Pruebas
Analtica anodina, coprocultivos negativos. Prick y
de imagen normales. EEG: normal. Cultivos negativos.
RAST especifico a PLV negativo. Tras exclusin de
RAST e Ig E especifica a PLV: negativos. Durante el
PLV ces la clnica. Diagnosticada de colitis alrgica.
ingreso, por hipogalactia y rechazo de formula hidroli-
A los 10 meses se decide provocacin, con aparicin
zada, los padres ofrecen bibern de frmula, repitin-
de reaccin inmediata con sntomas cutneos. Tanto
dose el episodio. Diagnstico final: sndrome de ente-
el prick como RAST se positivizaron. A los 2 aos
rocolitis aguda por protenas de leche de vaca.
persiste sensibilizacin a PLV.

COMENTARIO: El sndrome de enterocolitis aguda
Caso 2: Lactante de 2 meses con diarrea, vmitos,
por protenas vacunas, es una forma de alergia no
irritabilidad y escasa ganancia ponderal en el ltimo
mediada por IgE. La gravedad de los sntomas lleva a
mes. Antecedentes personales sin inters. Alimenta-
la realizacin de mltiples pruebas complementarias.
cin con lactancia mixta desde el mes de vida. Explo-
La provocacin aunque esencial para el diagnstico,
racin normal algo distrofica. Analitica: Hemograma
se debera realizar de forma controlada segn proto-
leucocitosis leve, bioqumica, cultivos: negativos.
colos.
70.-
MCM Pediatra n 12
PERITONITIS PRIMARIA: INFECCIN
CASO CLNICO: Acude a urgencias una familia (dos
ABDOMINAL SIN FOCO?
adultos y dos menores, de 15 y 13 aos) con vmitos,
Buedo Rubio M Isabel; Delgado Garca, Ana Beln;
de evolucin, con diferente grado de afectacin clnica
Hernndez Bert, Toms; Hoyos Vzquez, M Socorro; Hernndez Anselmi, Esperanza; Gonzlvez Piera, Jernimo.
abdominalgia y deposiciones diarreicas de 16 horas

y con el antecedente de ingesta de setas silvestres 24
horas antes. Ante la posibilidad de intoxicacin por
Amanita Phalloides o Amanita Virosa, se inicia trata-
miento: hiperhidratacin y sensidos para forzar elimi-
ANTECEDENTES: La peritonitis representa una im-
limitar su absorcin. El padre es trasladado a un
portante causa de morbilidad, originada por contaminacin de la cavidad peritoneal secundaria a la prdida de integridad del tracto gastrointestinal. Sin embargo, cuando no se encuentra infeccin intraabdominal
evidente estamos ante una entidad diferente denomi-
nacin de toxina, carbn activado y sibimarin para

hospital terciario a las 3 horas, precisando trasplante
heptico urgente. A las 14 horas del ingreso ambos
hermanos presentan elevacin de transaminasas,
descenso de la actividad de protombina y prolongacin de INR, acompaados de encefalopata heptica
nada peritonitis primaria (PP).
grado I, precisando traslado a un hospital terciario.
CASO CLNICO: Nia sana de 6 aos que consulta
Adsorbent Recirculating System) se objetiva mejora
por dolor abdominal difuso de 24 horas. Afebril. Sin

otra sintomatologa. En la exploracin destaca abdomen doloroso en fosas iliacas e hipogastrio con signos
de irritacin peritoneal generalizada. Se realiza laparotoma urgente por sospecha de peritonitis secundaria
a apendicitis aguda, sin hallazgos patolgicos excepto
lquido libre. Su anlisis posterior objetiva leucocitos
(predominio PMN), ausencia de flora y cultivos negati-
Tras recibir varias sesiones de MARS (Molecullar

clnica y analtica progresiva. En revisin en consultas
externas, a los 11 das postingesta, presentan completa normalizacin clnica y analtica.
RESULTADO: La insuficiencia heptica aguda grave
tras una intoxicacin por setas es infrecuente en
nuestro medio, pero tiene una elevada morbimortalidad si no se instaura tratamiento precoz.
vos. Se instaura tratamiento antibitico intravenoso

quedando asintomtica.
LA PEDIATRIA EN MADRID HACE 50 AOS

COMENTARIOS: Se habla de PP cuando hay infeccin bacteriana de la cavidad abdominal, sin foco
intraabdominal claro. Ms frecuente en pacientes con
sndrome nefrtico o cirrosis, siendo causada por
infeccin de ascitis preexistente. Es excepcional en
nios sanos. De etiopatogenia incierta, los grmenes
ms implicados en nios son Streptococo pneumoniae
y pyogenes, pero los cultivos de lquido peritoneal no
siempre son positivos. El diagnstico se establece
durante la ciruga, comprobando la ausencia de foco
infeccioso. Debemos realizar diagnstico diferencial
con apendicitis aguda.
Zafra Anta, M.A.*; Flores Antn, B.; Rivero Martn,

M.J.;
*Miembro del Grupo de Historia y Documentacin
Peditrica de la AEP.
Hospital Universitario Fuenlabrada (Madrid)
INTRODUCCIN: La Sociedad de Pediatra de Madrid
y Castilla-La Mancha (SPMyCM) se fund en 1913
(Academia de Pediatra de Madrid) por C. Sinz de
Terreros y un grupo de mdicos-pediatras.
OBJETIVO: Describir el marco histrico de la pediatra
INTOXICACIN POR AMANITA
en Madrid hace 50 aos.
PHALLOIDES; CUANDO LA SOSPECHA Y
MTODOS: Estudio documental: webs y bibliografia
EL TRATAMIENTO PRECOZ SON VITALES
especializadas, hemerotecas, web de la AEP (Grupo
EN EL PRONSTICO
de Historia).
Cid Pars, E.; Rubio Jimnez, M.E.; Lpez Andrs, N.;
RESULTADOS: Como resumen de la situacin en los
Pascual Bartolom, E.; Galicia Poblet, G.; Arriola
aos 50-inicios 60:
Pereda, G.
Pediatra de referencia que predomin: primero la
Hospital Universitario de Guadalajara. Universidad de
europea, posteriormente norteamericana. Textos
Alcal.
relevantes: [1950] Fanconi, [1954] Nelson y sigs

ed.
ANTECEDENTES: La Amanita phalloides es la causa

principal de las intoxicaciones mortales por setas.
Titulacin: Escuela Nacional de Puericultura y

otras vas.
MCM Pediatra n 12
71.-
Ejercicio de la pediatra estuvo marcado por
Slo el 4% se le deriva al hospital o a otro especialis-
heterognea
ta, al 6% se le hace una radiografa, y 3% una tira de
preparacin
insuficiencia
de
medios. Asistencia en: Servicios y Dispensarios
orina.
de Higiene Infantil, Hospital del Nio Jess,

algunas Secciones de hospitales generales. En
CONCLUSIONES: La fiebre es el motivo de consulta
1960-62 cobr auge el Seguro Obligatorio de
ms frecuente.
Enfermedad. Resto: igualas, medicina privada.

-
Institucional-profesional. AEP se fund en 1949,
La mayora de los motivos de la consulta sin cita son
periodo del 55-60 preside Bosch, y en 1960-1964,
banales y podran esperar a ser vistos de forma pro-
Jaso. La SPMyCM haca cursos anuales rele-
gramada.
vantes. Las sociedades regionales no existentes

se organizaron en los 60.
ESTUDIO DE LA DEMANDA HOSPITALARIA

COMENTARIOS: Hace 50 aos se afianzaron las
bases de la moderna pediatra y la SPMyCM; proponemos ms estudios histricos para conmemorar su
centenario.
DESDE ATENCIN PRIMARIA EN NUESTRO

REA
Jimnez Echevarra, Saioa; Villamor Martn, Raquel;
De La Parte Cancho, Mara; Del Pozo Menndez,
CONSULTA SIN CITA EN ATENCIN
Beatriz; Ceal Gonzlez-Fierro, Mara Jess; Puyol

Buil, Pedro.
PRIMARIA
Ruiz-Chrcoles, E.; Rodriguez Soriano, J.A.; Hernan-
INTRODUCCIN: Los pediatras de atencin primaria
do Puente, M.; Cayo Tineo, N.; Garca Ron, G.; De
envian para interconsulta del 2-7% de sus pacientes.
Pablo Gonzlez, P.
La relacin entre los diferentes niveles asistenciales
constituye un fenmeno complejo.
drid)
OBJETIVOS: Analizar la demanda de atencin espeINTRODUCCIN: La educacin sanitaria es impres-
cializada en la poblacin infantil y adolescente de
cindible para frenar las consultas sin cita.
nuestro rea.
OBJETIVO: Conocer los motivos de las consultas sin
MTODO: Revisin y anlisis de las derivaciones
cita en pediatra en un Centro de Salud.
realizadas desde atencin primaria (rea Suroeste,

CAM) a las consultas externas del Hospital de Msto-
METODOLOGA: Se analizan los motivos de consulta
les en pacientes de 0 a 17 aos, en el periodo com-
sin cita en pediatra durante 2 semanas de invierno.
prendido entre el 1 de febrero de 2011 y el 31 de

enero de 2012.
RESULTADOS: Se atienden 1.796 nios, 333 (18,5%)

sin cita. Los lunes acuden el 33%, los viernes 20%.
RESULTADOS: Se recibieron 9.134 derivaciones. El
Por la tarde 72% y por la maana 28%.
23,9% de la poblacin infantil/adolescente fue remitida

para valoracin especializada. El mayor nmero de
El 56% son < 3 aos, 29% de 4-8 aos y 15% de 9 -15
derivaciones se produjo entre los 6-8 aos. El 75,6%
aos.
de interconsultas se realizaron a otros servicios, siendo ms demandados Oftalmologa (21,1%), Dermato-
Motivo de consulta ms frecuente: fiebre 25%, tos y
loga (19,6%) y Traumatologa (12,7%). Dentro del
mocos sin fiebre, 19%, vmitos 6%, dolor abdominal
Servicio de Pediatra fueron Neuropediatra (6,8%),
5%, conjuntivitis 5%, otalgia 5%, diarrea 3% y recetas
Alergia/Neumologa (4,9%) y Cardiologa (4,2%).
3%.
Diagnstico ms frecuente: IVRA 25%, bronquitis 8%,
otitis 7,5%, laringitis 5%, conjuntivitis 5%, vmito 5%, y
diarrea 3%.
21% recibe antibiticos, 7,3% broncodilatadores inhalados, 5% mucolticos y antitusgenos.
72.-
MCM Pediatra n 12
Nmero y porcentaje de pacientes derivados a las distintas especialidades.

ESPECIALIDAD
OTRAS ESPECIALIDADES
CONSULTAS DEL SERVICIO
N Pacientes
Porcentaje
DERMA
1.791
19,6
OFTALMOLOGIA
1.924
21,1
TRAUMATOLOGA
1.161
12,7
ORL
952
10,4
PSICOLOGIA
338
3,7
PSIQUIATRIA
269
2,9
UROLOGA
272
3,0
GINECOLOGA
133
1,5
REHABILITACIN
66
0,7
NEUROPEDIATRA
622
6,8
ENDOCRINOLOGA
247
2,7
DIGESTIVO
227
2,5
CARDIOLOGA
381
4,2
ALERGIA
343
3,8
PEDIATRIA GENERAL
194
2,1
0,1
NEUMOLOGA
105
1,1
HEMATOLOGA
43
0,5
NEFROLOGA
46
0,5
REUMATOLOGA
14
0,2
DE PEDIATRA
INTERNA
CONCLUSIONES: No se observan diferencias signifi-
MATERIAL Y MTODO: Se pes la basura durante 5
cativas en la demanda de atencin especializada por
das despus de la implantacin de un sistema de
grupos de edad en >3 aos. El mayor porcentaje de
recogida selectiva. Se realiz una sesin informativa a
derivaciones se realiza a especialidades no peditri-
todos los responsables de los centros y al personal de
cas (75,6%). Los principales motivos de derivacin
limpieza.
son comunes, salvo en edades extremas (0-2aos y

adolescentes), donde encontramos patologas propias
RESULTADOS: Los residuos totales fueron de 156
de dichos grupos etarios.
kg/da (53 kg/d (34%) papel, 18 kg/d (12%) plstico y

84,4 kg/d (54%) restos. De generar 40 toneladas/ao,
hemos pasado a 22 toneladas. En un ao hemos
POR QU ES IMPORTANTE SEPARAR
ahorrado 13,7 toneladas de papel. Si para fabricar una
PARA RECICLAR?
tonelada de papel se necesitan 15 rboles y 300 kg de

petrleo, hemos evitado la tala de 207 rboles y el
Ruiz-Chrcoles, E.; Moreno Rojo, A.; Garca Villalvilla,
consumo de 4,13 toneladas de petrleo.
M.; Elesh Ortega, A.; Leal Castellano, C.; Barragn

Snchez, E.
Hemos reciclado 4,6 toneladas de plstico. Si reci-
clando 2 toneladas de plstico se ahorra 1 tonelada de
drid)
petrleo, hemos ahorrado 2,3 toneladas, en total ms

de 6,4 toneladas de petrleo.
INTRODUCCIN: La recogida selectiva de residuos

permite ahorrar materias primas y energa, disminu-
CONCLUSIONES: Con la implantacin de recogida
yendo la contaminacin.
selectiva hemos disminuido un 46% la cantidad de

residuos generados no reciclados. Al reciclar 13,7
OBJETIVO: Cuantificar los residuos generados en 6
toneladas de papel al ao y 4,6 de plstico se evita la
centros de salud.
tala de 207 rboles y ahorramos 6,4 toneladas de

petrleo.
MCM Pediatra n 12
73.-
ATAXIA Y PARVOVIRUS B19
NEUROPEDITRICA Y ENFER-
De Lama Cid, Mara Rosa; Lujn Martnez, Jorge;
MEDADES METABLICAS
Palmeiro Castellana, Mercedes

Sanitas Hospitales
INTRODUCCIN: Son muchas las posibles causas de
ataxia en la infancia, y muchas de ellas nos son des-
ENCEFALITIS AGUDA NECROTIZANTE
conocidas. En este caso clnico se propone el Parvovi-
(EAN) Y VIRUS HERPES HUMANO TIPO 6
rus B19 como agente etiolgico ms plausible, abrien-
(VHH-6), UNA ASOCIACIN POCO COMN
do as el abanico de causas probables para una entidad tan relevante en la prctica clnica.
Holgueras Bragado, A.; Santos Herraiz, P.; Segoviano

Lorenzo, M.C.; Crespo Madrid, N.; Garca Arroyo, L.;
Arjona Villanueva, D.
CASO CLNICO: Paciente de 17 meses de edad que

presenta ataxia cerebelosa aguda en el contexto de
un Eritema Infeccioso. Durante
la enfermedad, se
detectaron anticuerpos IgM contra Parvovirus B19 en
INTRODUCCIN: EAN descrita en 1995, convulsiones y rpido deterioro de conciencia tras cuadro viral
inespecfico, en lactantes y escolares. En Asia y en
Occidente. Caracterizada por hipertransaminasemia e
hiperproteinorraquia con lesiones simtricas en tlamo
en TAC o RM. Pronstico incierto, curacin, secuelas,
muerte. VHH6 causante del exantema sbito, y de
alteraciones neurolgicas como EAN.
sangre, no as en lquido cefalorraqudeo.

COMENTARIOS: Las alteraciones neurolgicas son
raras como complicacin de la infeccin por Parvovirus B19, sin embargo, se han descrito varios casos en
los que estas dos entidades estn estrechamente
relacionadas. A pesar de ello, y de las distintas teoras
desarrolladas para explicar esta relacin, a da de hoy,
todava no est clara la fisiopatologa de esta enfer-
CASO CLNICO: Nia, 21 meses sin antecedentes,
medad y de sus secuelas neurolgicas.
ingresa por opisttonos, trismus y miosis. 72 horas de

fiebre y vmitos. Espasmos en flexin de extremidades superiores, lateralizacin ceflica y convergencia
GINGIVOESTOMATITIS Y PARLISIS DEL
ocular, con rigidez nucal. Afebril en 24 horas apare-
VI PAR
ciendo exantema maculopapuloso en tronco. Hipere
Morales Betancourt, Paola Catalina; Jimenez Eche-
hiperproteinorraquia. RM compatible con EAN con
varra, Saioa; Torres Mohedas, Julian; Garca Balles-
reas isqumicas necrticas en tlamo derecho.
teros-Navas, Ana Esther; Losada del Pozo, Rebeca;
Electroencefalograma inicial, trazado de fondo enlen-
Villares Alonso, Rebeca.
tecido, descargas epileptiformes desapareciendo tras
transaminasemia,
ecografa
abdominal
normal
antiepilpticos combinados, permaneciendo signos de

encefalopata lenta difusa. Ante sospecha de encefali-
ANTECEDENTES: La gingivoestomatitis herptica es
tis, Cefotaxima y Aciclovir, modificando a Ganciclovir y
la manifestacin clnica ms frecuente en nios de la
megadosis corticoideas tras RM compatible con EAN
primoinfeccin por VHS-1, de curso autolimitado. La
por VHH6. Primeros resultados de serologas y PCR
meningoencefalitis por VHS 1 puede producirse por
no etiologa clara, pero seroconversin a VHH6 poste-
entrada exgena del virus a travs de las clulas
riormente. Evolucin con extrapiramidalismo e hipo-
olfatorias, reactivacin de infeccin latente o disemi-
tona generalizada axial, tratada con Carbidopa y L-
nacin hematgena. Supone el 20% de las encefalitis
dopa con mejora. Actualmente secuelas neurolgicas,
virales. Presentacin diversa con fiebre, cefalea,
de predominio motor y ceguera cortical.
agitacin/somnolencia, desorientacin, cambios comportamentales, convulsiones, focalidad neurolgica.
COMENTARIOS: EAN, patogenia desconocida y
La morbimortalidad es elevada. El inicio precoz de
tratamiento limitado. Sospecha VHH6, Ganciclovir
aciclovir (60 mg/kg/da i.v.) puede mejorar su pronsti-
emprico mejorando el pronstico.
co.
CASO CLNICO: Nia de 4 aos. Consulta por desconjugacin de la mirada y alteracin de la coordinacin de 4 horas de evolucin. Afebril. Diagnosticada
24 horas antes de gingivoestomatitis. EF: Ojo izquier-
74.-
MCM Pediatra n 12
do endotrpico y restriccin a la levoversin. Leve
COMENTARIOS: El cribado neonatal va a permitir el
ataxia y dismetra. Lesiones gingivoestomatitis. PC:
diagnstico precoz de esta enfermedad grave, evitan-
Hemograma/bioqumica normales. PCR8,8mg/l. VSG
do as las complicaciones asociadas y proporcionando
29mm/h. Lctico/amonio normales. LCR: 92 leu-
el consejo gentico adecuado a las familias.
cos/mm3 (PMN 62%), glucosa 56mg/dl, proteinas

32mg/dl, hemates 6. TC/RM cerebral sin alteraciones.
Evolucin: Cefotaxima+aciclovir i.v. Resolucin pro-
HIPERTENSIN ENDOCRANEAL
gresiva de parlisis VI par y ataxia/dismetra. Confir-
IDIOPTICA
macin PCR VHS-1 positiva en LCR. 21das de aciclovir. Alta sin secuelas. Diagnstico: Gingivoestomatitis. Meningoencefalitis herptica.
COMENTARIO: Existen pocos casos reportados de
meningoencefalitis herptica directamente relacionada
con gingivoestomatitis. En este caso dicha asociacin
permiti el inicio precoz del tratamiento, condicionando un buen pronstico.
Romero Lpez, Mara del Mar; Zarauza Santovea,

Alejandro; Lpez Sobrino, Gloria; Fernndez Caamao, Beatriz; Mozo del Castillo, Yasmina; Herrero Dez,
Mara Teresa
Hospital Infantil de La Paz (Madrid)
ANTECEDENTES:
La
hipertensin
endocraneal
idioptica (Pseudotumor cerebri) es una enfermedad

infrecuente en la infancia, caracterizada por la elevacin de la Presin intracraneal cerebral (PIC) >20cm
ALTERACIN DE LA BETA OXIDACIN DE
de H2O con LCR normal en ausencia de otras causas
CIDOS GRASOS. UN DIAGNSTICO CADA
de hipertensin endocraneal.
VEZ MS FRECUENTE
CASO CLNICO: Nia de 11 aos con cefalea frontal
Romero Lpez, Mara del Mar; Snchez Porras, Mar-
de 15 das de evolucin que cede bien con analgesia
a; Molina Lpez, Sonia; Prez-Cerd Silvestre, Celia;
y no le despierta por la noche. Cervicalgia y diplopa.
Morais Lpez, Ana; Lama More, Rosa A.
No vmitos. Afebril.

Antecedentes familiares y personales sin inters.
ANTECEDENTES: Los trastornos de la beta oxidacin
de los cidos grasos de cadena media son un grupo
Exploracin fsica: rigidez de nuca, afectacin del
complejo de enfermedades que afecta principalmente
sexto par izquierdo, nistagmo bilateral. No obesidad.
al corazn, msculos e hgado. Presentan hipogluce-
Resto normal.
mia no cetsica mayormente. Es responsable del 5%

de las muertes sbitas en la infancia. La introduccin
En fondo de ojo: Papiledema bilateral grado III. TAC
en el cribado neonatal permite su deteccin precoz.
normal. Puncin lumbar con presin de apertura de

50cm de H2O. Citoquimica y microbiologa del LCR
CASO CLNICO: Paciente de 8 aos de edad diagnos-
normal. PEV retardo en la conduccin de las vas
ticada de dficit de acil coA deshidrogenasa de cade-
visuales con alteracin en la mielinizacin y prdida
na media (MCAD), durante un estudio familiar por un
axonal.
hermano afecto.
Se instaur tratamiento con corticoides intravenosos y
Referan irritabilidad, y prdida de peso, desde haca
acetazolamida mejorando la clnica.
15 meses junto a cefalea inespecfica, dolor abdominal recurrente, mareos y vmitos.
No ha presentado recidivas durante 2 aos de seguimiento.
Ingera pequeas cantidades de comida continuamente, con periodo de ayuno nocturno de unas 10 horas.
COMENTARIOS: La hipertensin endocraneal idioptica en la edad peditrica no tiene claro predominio
Exploracin normal salvo leve disminucin del peso
femenino ni se asocia a obesidad tan frecuentemente
ideal. Se realiz un estudio bioqumico de MCAD
como en adultos.
objetivndose aumento de acilcarnitinas en plasma y

cidos orgnicos en orina, que junto con la mutacin
Precisa de un diagnstico temprano y tratamiento
pK329E en homocigosis confirmaban la deficiencia de
adecuado. Su principal secuela es la prdida de visin
MCAD. Inici tratamiento con carnitina y una dieta
irreversible.
normocalrica, normoproteica y baja en grasas. Permaneciendo asintomtica
MCM Pediatra n 12
75.-
ESCLEROSIS TUBEROSA: DIAGNSTICO
microdeleccin en 17p11.2, definido clnica y genotpi-
DE UN CASO
camente en 1980. Como manifestaciones ms fre-
Snchez-Nebreda Arias, Rafael; Gallego de la Sacris-
grado variable, rasgos faciales y esquelticos carac-
tana Lpez-Serrano, David; Falero Gallego, M Pie-
tersticos (cara de boxeador), alteraciones en odo
dad; Antn Ileana, Rita; Torres Torres, M Carmen;
medio, problemas conductuales (auto-agresividad,
cuentes, cursa con retraso mental y psicomotor en
Garrido Palomo, Ramn.
impulsividad, estereotipias), y trastornos en el ritmo
del sueo (inversin del ciclo circadiano).
Ciudad Real)
CASO CLNICO: Presentamos el caso de una nia de
ANTECEDENTES: El complejo esclerosis tuberosa
2 aos de edad, estudiada por retraso en el desarrollo,
(C.E.T.) constituye uno de los sndromes neurocut-
ms acusado a nivel de motricidad fina y del lenguaje,
neos ms frecuentes, con afectacin multiorgnica
asociando trastornos en el sueo y conductuales.
potencial a nivel neurolgico, cutneo, renal y cardia-
Presentaba rasgos fenotpicos dismrficos caracters-
co, entre otros, con desarrollo de diversas lesiones
ticos, confirmando el diagnstico por estudio citogen-
hamartomatosas. Presentamos el diagnstico de un
tico por tcnica FISH. En la actualidad, se realiza
caso, con una crisis epilptica como forma de presen-
intervencin en Atencin Temprana y ha recibido
tacin.
tratamiento con Melatonina para el trastorno del sueo, esto ltimo con escasa respuesta.
CASO CLNICO: Nio de 8 aos de edad, ingres por

primer episodio de convulsin parcial al despertar, con
COMENTARIOS: El SSM es un sndrome infrecuente,
sintomatologa motora iniciada en brazo izquierdo,
si bien es fcilmente reconocible por sus rasgos clni-
asociando afasia y sntomas autonmicos. Recupera-
cos y fenotpicos. Cabe destacar la importancia de su
cin espontnea sin dficits residuales. Sin antece-
diagnstico precoz y el abordaje multidisciplinar,
dentes mdicos de inters, referan desarrollo psico-
permitiendo anticiparse a las eventuales complicacio-
motor normal, con buen rendimiento escolar. En la
nes evolutivas, que suelen surgir en grado variable.
exploracin, destacaban lesiones cutneas malares

compatibles con angiofibromas, as como dos manchas caf con leche y ms de tres hipocrmicas.
Impresionaban, tambin ciertos rasgos cognitivoconductuales autsticos. En el EEG, presentaba anomala epileptiforme temporal derecha. En RMN, varias
lesiones sugestivas de hamartomas corticales, la
mayor en regin parietal derecha. Recibe tratamiento
con oxcarbazepina, consiguiendo buen control comi-
DOCTOR, NO PARO DE MOVER LAS PIERNAS

Ramrez Martnez, N.; Martn-Tamayo Blzquez, M.P.;
Gonzlez Castillo, M. LL.; Martnez Garca, M.J.;
Mayordomo Almendros, M.; Onsurbe Ramrez, I.
cial, sin otros signos de afectacin sistmica.
COMENTARIOS: Las manifestaciones neurocogniti-
ANTECEDENTES: El Sndrome de piernas inquietas
vas, en especial las crisis epilpticas, representan las
(SPI) es un trastorno neurolgico crnico sensitivo-
formas de presentacin ms frecuentes en el C.E.T.
motor infradiagnosticado en nios. Se caracteriza por
La deteccin de signos cutneos es crucial para la
la necesidad imperiosa de mover las piernas en situa-
sospecha diagnstica de los sndromes neurocutne-
ciones de reposo y asociada habitualmente a una
os.
sensacin desagradable. Esta sintomatologa empeora al final del da y se alivia con el movimiento.
SNDROME DE SMITH MAGENIS:

PRESENTACIN DE UN NUEVO CASO
Snchez-Nebreda Arias, Rafael; Torres Caadillas,
Carmen; Gallego de la Sacristana Lpez-Serrano,
David; Erazo Galarza, Percy Esteban; Casas Flores,
Nathaly; Garrido Palomo, Ramn.
CASO CLNICO: Nia de 12 aos remitida a consulta

por alteracin sensitiva en miembros inferiores. Refieren sensacin de quemazn en ambos pies, de
predominio nocturno que le obliga a mover las piernas
continuamente impidindole conciliar el sueo. Asintomtica durante el da, no excesiva somnolencia
diurna. No ronca. Antecedentes personales y familiares sin inters. Exploracin fsica normal, no signos
Ciudad Real)
clnicos de neuropata ni alteraciones del sistema
ANTECEDENTES: El Sndrome de Smith-Magenis
normalidad.
(SSM), es un desorden gentico causado por una
76.-
MCM Pediatra n 12
nervioso perifrico. Valores de ferritina dentro de la
COMENTARIOS: Los criterios diagnsticos del SPI
CREACIN Y EXPERIENCIA DURANTE 7
son: 1. Presentar un nmero de movimientos excesivo
AOS DE UNA CONSULTA DE TOXINA BO-
para la edad del paciente (ndice de movimientos

peridicos de piernas igual o mayor de 5 por hora de
sueo). 2. Que estos movimientos provoquen trastorno durante el sueo. 3. Descartar que sean secundarias a otros trastornos de sueo. En la mayora de los
casos la causa es desconocida, en otros parece estar
relacionada con niveles bajos de ferritina (mejora
TULNICA EN UN HOSPITAL DE SEGUNDO

NIVEL
Rubio Jimnez, M.E.; Cid Pars, E.; Lpez Andrs, N.;
Pascual Bartolom, E.; Arriola Pereda, G.; Mateo
Martnez, G.
clnica tras su correccin), enfermedades crnicas o
Hospital Universitario de Guadalajara. Universidad de
consumo de frmacos.
Alcal
INTRODUCCIN Y OBJETIVOS: La toxina botulnica
GRANULOMA DE COLESTEROL TAMBIN

EN NIOS!
Rubio Ruiz, A.; Gonzlez Castillo, M.l.; MartinTamayo, M.P.; Mayordomo Almendros, M.; Sez
Snchez, A.; Onsurbe Ramrez, I.
ANTECEDENTES: El granuloma de colesterol (GC) es
una formacin qustica infrecuente, benigna y expansiva, formada por elementos de degradacin de la
sangre. Se ha descrito en hueso temporal, odo medio, mastoides y pex petroso (AP).
CASO CLNICO: Varn 6 aos remitido a Neuropediatra por retraso motor que se evidencia en la exploracin. Se realiza por este motivo RMN que visualiza
lesin en pex petroso derecho de 1cm hiperintensa
en T1, T2 y FLAIR. Se diagnostica de granuloma de
colesterol, se solicitan PEATC normales y se deriva a
ORL donde se decide tratamiento conservador y
seguimiento radiolgico. Evoluciona favorablemente
sin signos ni sntomas secundarios al GC y con mejora de la torpeza motora.
COMENTARIOS: El GC es la lesin primaria ms
frecuente del apex petroso. Existen muy pocos casos
descritos en edad peditrica. Resulta de una obstruccin crnica de las celdillas areas neumatizadas que
induce a inflamacin crnica con acmulo de cristales
A (TBA) supone un avance teraputico significativo en

el tratamiento de la espasticidad y de la distona focal,
considerndose una eleccin de primera lnea en su
abordaje.
MTODOS: Analizamos nuestra experiencia con TBA
en parlisis cerebral infantil, empleando la escala de
valoracin de OBrien, la de espasticidad de Ashworth
y el examen de la posicin y la marcha.
RESULTADOS: 39 pacientes (edades entre 1 y 11
aos, 64% varones), con diagnsticos de tetraparesia
espstica (41%), dipleja espstica (35,9%) y hemiparesia espstica (23,1%). Se administr TBA en miembros inferiores (74,3%), en miembros superiores
(15,4%) o en ambos (10,3%), infiltrndose entre 1 y 10
msculos/sesin y valorndose tras 6-8 semanas.
Indicaciones: mejorar la funcin motora (conseguido
en el 100% de los objetivos), evitar la progresin a
luxacin de cadera/ciruga correctora (finalidad en 7
nios, resultando exitoso en 4) y mejorar la higiene/paliativa (objetivo en 3 casos, consiguindose en
todos). Nmero medio de infiltraciones: 5,1. Media de
tiempo interdosis: 4,1 meses (mnimo) y 7,2 meses
(mximo). Aparecieron efectos adversos en un 7%:
debilidad. Continan en el programa el 76,9%.
CONCLUSIONES: La infiltracin de TBA es efectiva y
segura, siempre acompaada de un programa de
fisioterapia y rtesis.
de colesterol. La clnica depender de la extensin,

siendo lo ms frecuente hipoacusia y vrtigo. El diagnostico se realiza mediante TAC y RMN. El abordaje
puede ser conservador con seguimiento radiolgico o
quirrgico. En nuestro caso se trata de un incidenta-
REVISIN DE TRAUMATISMOS CRANEOENCEFALICOS INGRESADOS EN UN HOSPITAL SECUNDARIO.
loma sin repercusin en el paciente durante su seguimiento.
Cid Pars, Ester; Pascual Bartolome, Eva; Lpez De

Andrs, Nerea; Rubio Jmenez, M Eliana; Arriola
Pereda, Gema; Blazquez Arrabal, Beatriz
INTRODUCCIN: El empeoramiento clnico secundario a traumatismo cranoenceflico (TCE), aparece a
MCM Pediatra n 12
77.-
las 4-6 horas, aumentado hasta 24 h en lactantes.
positivo. Ecografia abdominal normal y test del aliento:
Esto motiva en ocasiones la observacin en medio
infeccion por H.pylori asintomtica. Puncin mdula
sanitario.
sea: hiperplasia eritroide y megacarioctica. No blastos.
OBJETIVOS: Evaluar causas y precipitantes de ingre-
Administradas 2 dosis de gammaglobulina inespecfi-
so en la poblacin peditrica por TCE. MTODOS:
ca, posteriormente tratamiento con corticoides orales,
Estudio descriptivo retrospectivo, mediante revisin de
frente a H. pylori, sulfato ferroso y acido flico. Al alta
informes clnicos del ao 2009 al 2011 de pacientes
34000plaquetas, Hb 7.9g/dl.
peditricos ingresados en nuestro hospital por TCE.

Control analtico al mes: 124000 plaquetas y Hb
RESULTADOS: Ingresaron 66 pacientes. El 74,2%
10,4g/dl. Anisocitosis de tendencia microctica, hipo-
son varones y el 75,8 % mayores de 2 aos. Casi la
croma, sin alteraciones morfolgicas. Sugestivo de
mitad de los casos ocurrieron en verano. El 48,5%
anemia ferropnica parcialmente tratada.
cay de ms de 50 cm de altura. El traumatismo

frontal fue el ms frecuente. Al ingreso el 56,1% se
COMENTARIOS: Las trombopenias inmunes pueden
encontraban
presentaron
ser primarias (prpura trombopnica idioptica) o
vmitos como sntoma principal. En un 36,4% se
secundarias. El trastorno ms frecuente relacionado
realiz radiografa (fractura en 9,1%). La TC craneal
con la prpura trombopnica inmune son las infeccio-
se realiz en un 30,3% objetivndose fractura en 6,1%
nes virales. En adultos las infecciones asociadas con
y hematoma en 4,5%. La escala de coma de Glasgow
trombopenia son la hepatitis C, VIH y Helicobacter
(ECG) fue de 15 en el 95,5%. Dos pacientes requirie-
Pylori.
asintomticos,
el
resto
ron traslado para drenaje de hematoma. CONCLUSIONES: Casi la mitad requiri observacin y trata-
En nuestro caso se trata de una trombocitopenia
miento sintomtico. Los 2 pacientes con hematoma
asociada a infeccin por H. Pylori, y anemia ferropni-
intracraneal presentaron puntuacin menor de 15 en
ca secundaria a metrorragias.
la ECG.
PRESENTACIN ATPICA DE PRPURA DE

SCHNLEIN HENOCH
De Lama Cid, Mara Rosa; Lujn Martnez, Jorge;
PEDIATRA GENERAL
Palmeiro Castellana, Maria Mercedes

Sanitas Hospitales
INTRODUCCIN: La Prpura de Schnlein Henoch
es una vasculitis de origen desconocido cuya caracterstica principal es la aparicin de lesiones tpicas en
TROMBOPENIA Y ANEMIA. COINFECCIN
los miembros inferiores. Aunque ste es el dato identi-
CON HELICOBACTER PYLORI
ficativo, no hay que olvidar que esta entidad se puede

presentar de otras muchas maneras.
Alonso Cristobo, Mercedes; Cedena Romero, Pilar;

Moreno Snchez, Rubn; Romero Hombrebueno,
CASO CLNICO: En este pster se exponen cuatro
Nieves; Sancho Monreal, Encarna; Garca-Vao Bel,
casos clnicos en los que o bien el debut, la evolucin
Carlos
o la edad son atpicos. El primero de ellos ocurre en
Hospital del Tajo (Aranjuez, Madrid)
un lactante de 12 meses que desarrolla un edema

hemorrgico. El segundo expone el caso de una nia
ANTECEDENTES: Paciente de 13 aos hiperdisme-
de 5 aos que debuta con clnica abdominal. El cuarto
norrea 4 meses de evolucin, acude a urgencias por
trata de una nia de 4 aos que tras buena evolucin
astenia, palidez, mareo y hematomas desde meses
desarrolla un sndrome nefrtico. El ltimo se trata de
antes. Analtica previa: Hb 9.5, plaquetas 22.000.
un varn de 10 aos cuya primera cnica consisti en

una crisis convulsiva afebril.
CASO CLNICO: No signos de sangrado. Estudio

urgencias: anemia microctica con ferropenia, trombo-
COMENTARIO: Debido a lo complejo de esta enfer-
penia (17.000/mcl), bioquimica normal, leucocitos
medad y a lo grave de sus complicaciones, es impor-
normales con linfopenia; test de mononucleosis y
tante reconocerla cuanto antes aunque no se presente
marcadores tumorales negativos. Coombs directo
de la manera en la que estamos acostumbrados.
78.-
MCM Pediatra n 12
ERITROBLASTOPENIA BENIGNA DE LA
INTRODUCCIN: La eritroblastopenia benigna de la
INFANCIA. A PROPSITO DE CUATRO
infancia es la causa ms frecuente de anemia aplsica

en la edad infantil. Se define como aquella debida a
CASOS
un cese temporal en la produccin de eritrocitos en la
Navarro Romero, J. P.; Navas Alonso, P. I.; Santos

Herraiz, P.; Bergueezan Surez, A.; Zamora Gmez,
M.; Velasco Arribas, R.;
mdula sea. Normalmente autolimitada, ocurre en

nios previamente sanos debido en su mayora a
causa viral aunque tambin de causa autoinmune.
Edad
AP
E.F.
S.P
(Hb/ Reticulocitos)
M.O
(serie roja)
OTROS
TTO.
EVO
3a 3m
Enfermedad
celaca
Palidez + Soplo
5 gr/dl/
0%
Ausencia
Herpes
humano 6
Transfusin (1) +
Dieta s/gluten
Asintomtico
3a 5m
Normal
Palidez + distensin
abdominal
3.6 gr/dl. 0.29%
Ausencia
No
Transfusin (3)
Asintomtico
3a 2m
Normal
Palidez cutanea
7.5 gr/d 0.12%
Elementos
aislados
No
Transfusin (1)
Asintomtico
2a 10m
Sdme.
Guillain-Barre
Palidez cutnea
4.6 g/dL
0%
Depleccin
Herpes
humano 6
Transfusin (2)
Asintomtico
COMENTARIOS: La eritroblastopenia transitoria de la
rias: Hemograma: Series blanca y plaquetaria normal.
infancia es una entidad benigna frecuentemente infra-
Hb: 9.1g/dl. PCR: 6,1 mg/dl. PCT: >10 mg /dl. Ecograf-
diagnsoticada a pesar de ser fcilmente reconocible
a Abdominal: Dilatacin pielocalicial bilateral (15 mm)
por la historia y los hallazgos hematolgicos (anemia
y del sistema excretor con vejiga de paredes trabecu-
arregenerativa.). Aunque de etiologa desconocida
ladas y engrosadas (de lucha). Evolucin: favorable
(posible desencadenante ambiental sobre un individuo
tras sondaje vesical, antibitico intravenoso, fluidote-
genticamente predispuesto), siempre es autolimitada
rapia y tratamiento de la hiperpotasemia. Se realiza
y raramente precisa tratamiento transfusional.
cistografa miccional seriada con hallazgo compatible

con vlvulas de uretra posterior, que se confirman por
cistoscopia, procedindose a su reseccin transure-
ENURESIS EN NIO DE 7 AOS: UNA

CAUSA INFRECUENTE
tral.
COMENTARIO: Destacamos que esta patologa es
Gonzlez Marn, MArntzazu; Donado Palencia,

Paloma; Ballester Herrera, MJos; Snchez Miranda,
Pilar; Torres Narbona, Marta; Vara Martn, Julia
diagnosticada generalmente en periodo neonatal, por

hidronefrosis prenatal o durante la lactancia con infecciones urinarias repetidas y/o fallo de medro, siendo
una clnica infrecuente la incontinencia.
ANTECEDENTES: La presencia de enuresis en el

nio es relativamente comn siendo la mayora de las
TRATAMIENTO DEL BRUXISMO NOCTURNO
veces de causa no orgnica y transitoria. Sin embar-
CON MELATONINA
go, no debemos olvidar causas infrecuentes de la

Martnez Garca, M. Josefa; Martn-Tamayo Blzquez,
misma.
M. Pilar; Ramrez Martnez, Noelia; Gonzlez Castillo,

CASO CLINICO: Nio de 7 aos que ingresa por
M. Llanos; Mayordomo Almendros, Mara; Onsurbe
infeccin urinaria e insuficiencia renal aguda con urea
Ramrez, Ignacio.
191mg/dl, creatinina 6,3 mg/dl, potasio 6.3 mmol/L y
acidosis
metablica
compensada.
Antecedentes:
seguido por enuresis nocturna, con control diurno
INTRODUCCIN: El bruxismo nocturno es una para-
temporal y encopresis con mejora tras tratamiento de
somnia frecuente en pediatria que ocurre en las fases
desimpactacion y mantenimiento. Antecedentes fami-
2 y 3 del sueo NREM. Es producida por la actividad
liares: padre enuresis nocturna hasta los 8 aos.
rtmica de msculos maseteros, temporales y pterigoi-
Exploracin: Destaca palidez y edema facial. Abdo-
deos, con contacto firme de maxilares superior e
men: globo vesical palpable. Pruebas complementa-
inferior. Puede causar dolor de mandbula, cefalea,
MCM Pediatra n 12
79.-
desgaste anmalo de dientes y dao periodontal entre
VEB. Errneamente se pueden diagnosticar como
otras.
delirio, encefalitis, epilepsia o intoxicacin. Es importante su conocimiento, para evitar pruebas comple-
CASO CLNICO: Nio de 6 aos, sin antecedentes de
mentarias o tratamientos innecesarios, ya que tiene un
inters, remitido a Neuropediatra porque los padres
curso clnico benigno, con resolucin espontnea, la
notan rechinar los dientes todas las noches, desde
mayora sin recurrencias.
hace 4 aos. Con exploracin fsica normal, se diagnostica de bruxismo nocturno y se pauta tratamiento
con melatonina. Los padres refieren remisin comple-
MACROCEFALIA BENIGNA DE LA INFANCIA
ta del bruxismo desde el primer da de tratamiento,

con persistencia del efecto incluso seis meses des-
Romero Lpez, Mara del Mar; Fernndez Caamao,
pus de la retirada de este.
Beatrz; Mozo del Castillo, Yasmina; Zarauza Santovea, Alejandro; Gmez Garca, Marta; Lpez Sobri-
COMENTARIOS: La melatonina es una hormona
no, Gloria
producida en la glndula pineal durante la fase oscura
del da. Se recomienda su uso en personas con ciclos

alterados de sueo-vigilia, para regular y facilitar el
ANTECEDENTES:
inicio del sueo y en parasomnias, siendo de primera
aumento del permetro ceflico (PC) por encima de 2
lnea en los trastornos del sueo REM. Existen pocos
DE. Afecta a ms del 5% de la poblacin peditrica.
estudios acerca de su efectividad en bruxismo aunque
Existen antecedentes familiares en el 88% de los
algunos autores de manera aislada como en nuestro
casos. La principal causa es la hidrocefalia externa
caso, han reportado su eficacia.
idioptica.
Macrocefalia
se
define
como
CASO CLNICO: Presentamos dos casos de macroce-
SNDROME ALICIA PAIS MARAVILLAS: DE
falia benigna de la infancia.
LA FANTASIA A LA REALIDAD
El primero es un varn de 5 meses: Su pediatra obMartnez Garca, M. Josefa; Martn-Tamayo Blzquez,
serva aumento progresivo del PC desde el nacimiento
M. Pilar; Ramrez Martnez, Noelia; Gonzlez Castillo,
(percentil 25-50) hasta a los 4 meses >2DE. Explora-
M. Llanos; Mayordomo Almendros, Mara; Onsurbe
cin neurolgica y desarrollo psicomotor normal. To
Ramrez, Ignacio.
materno macrocefalia.

El segundo caso es un varn de 11 meses con PC al
INTRODUCCIN: El sndrome de Alicia en el Pas de
nacimiento >2DE y que persiste en su carril de la
las Maravillas (SAPM) es un cuadro de trastornos
grfica de PC. Exploracin neurolgica y desarrollo
complejos de la percepcin visual. Clnicamente hay
psicomotor normal. Padre con macrocefalia.
alteraciones en la forma, tamao, color y situacin

espacial de los objetos y distorsin de la imagen
En los dos casos se realiz Ecografa cerebral objeti-
corporal, entre otras. El paciente es consciente de la
vando dilatacin benigna de los espacios aracnoideos
naturaleza ilusoria de sus percepciones.
frontales.
CASO CLNICO: Mujer de 9 aos, controlada en
COMENTARIOS: Los criterios diagnsticos de la
consultas de Neuropediatra por migraa con aura de
macrocefalia benigna de la infancia son: PC> 2 DE,
1 ao de evolucin. Refiere en los ltimos dos meses
aumento del espacio subdural sin alteracin enceflica
de manera aguda y sin cuadro infeccioso previo,
y ausencia de anormalidades craneofaciales o somti-
episodios de alteracin en la visin, consistentes en
cas.
distorsin del tamao y de la situacin espacial de los

objetos (la mesa se hace grande y pequea, mi
La ecografa transfontanelar es la prueba diagnstica
madre esta al lado y de repente la veo como si estu-
de eleccin.
viera muy lejos"). Inicia tratamiento con topiramato con

desaparicin de cefalea y de las alteraciones de la
Puede existir un enlentecimiento del desarrollo psico-
percepcin visual.
motor transitorio hasta la edad escolar.
COMENTARIOS: El SAPM es un sndrome de disfun-
Conocer esta entidad evita investigaciones innecesa-
cin neurolgica de presentacin paroxstica, las
rias en nios normales con macrocefalia.
principales causas son la migraa e infeccin por
80.-
MCM Pediatra n 12
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE TUMOR
INFECCIN POR VIRUS RESPITARORIO
CERVICAL EN EL LACTANTE
SINCITIAL, SLO AFECTACIN

RESPIRATORIA?
Gmez Garca, Marta; Armero Pedreira, Paula; Puente Goytizolo, Astrid; Herrero Dez, Maria Teresa;
Ramrez Martnez, N.; Martn-Tamayo Blzquez, M.P.;
Tarjuelo Garca, Irene; Rubio Aparicio, Pedro
Gonzlez Castillo, M.LL.; Martnez Garca, M.J.; Ma-
yordomo Almendros, M.; Onsurbe Ramrez, I.

ANTECEDENTES: Las lesiones cervicales son un

motivo de consulta frecuente. Ms del 80% son benig-
ANTECEDENTES: Las infecciones respiratorias (IR)
nas, y la mayora responden a hiperplasias linfoides
por virus respiratorio sincitial (VRS) son frecuentes en
reactivas; tambin deben tenerse en cuenta las lesio-
los nios, menos frecuentes son sus complicaciones
nes congnitas. Debemos descartar en tumoraciones
neurolgicas.
que no responden a antibioterapia, la etiologa oncolgica.
CASO CLNICO: Lactante de ocho meses que presenta 4 episodios de desconexin del medio con
CASO CLNICO: Varn de 2 meses remitido por masa
desviacin de la mirada y movimientos tnico-clnicos
cervical de 1 semana de evolucin. Presenta tumora-
generalizados sin recuperacin completa de la con-
cin laterocervical derecha de 3x3 cm, adherido a
ciencia entre episodios durante 48 horas. En las pri-
planos profundos.
meras 24 horas del cuadro inicia tos y dificultad respiratoria, todo ello sugestivo de IR. Se realiza: gaso-
Aporta de su hospital de origen: analtica con anemia
metra, hemograma, bioqumica, electroencefalogra-
y neutropenia leves. Radiografa de trax: no valorable
ma, y estudio del lquido cfalo-raqudeo con resultado
(rotada), impresiona de ensanchamiento mediastnico.
normal. Deteccin rpida de aspirado nasofarngeo
Morfologa de sangre perifrica: anisopoiquilocitosis
para VRS: positivo. El paciente presenta buena evolu-
moderada, linfocitos con ncleos rotos monomorfos.
cin del cuadro respiratorio y neurolgico no presen-
Ante la sospecha de sndrome linfoproliferativo se
tando nuevas crisis.
remite a nuestro hospital.

COMENTARIOS: Entre las complicaciones del sisteA su ingreso se realiza ecografa cervical: lesin slida
ma nervioso central (SNC) asociadas a infeccin por
laterocervical derecha de 3,5x1,7 cm de ecogenicidad
VRS encontramos encefalopata, apneas centrales,
heterognea que parece depender del esternocleido-
convulsiones y dficit neurolgicos focales. Estas
mastoideo.
manifestaciones pueden ser secundarias o por dao

primario del SNC ya que el VRS acta causando un
Reinterrogando a los padre refieren que el parto fue
efecto neurotxico directo durante la IR aguda. Es
instrumentado mediante ventosa. Sospechando fibro-
importante destacar que la severidad de la IR no es
matosis del esternocleidomastoideo secundario a
predictor de la aparicin de complicaciones neurolgi-
hematoma postraumtico se realiza PAAF, confirman-
cas y que la mayora se resuelven con el cuadro
do el diagnstico.
infeccioso, como sucedi en nuestra paciente.
CONCLUSIONES: La historia clnica es fundamental

en el diagnstico de masa cervical, especialmente el
tiempo de evolucin y la clnica asociada. La ecografa
resulta la prueba de mayor utilidad; la morfologa de
MASCARILLA INADECUADA COMO ERROR

EN LA TCNICA DE INHALACIN, POSIBLE
sangre perifrica debe ser realizada por un experto en
FACTOR DE RIESGO DE INGRESO POR
pediatra para obtener fiabilidad.
ASMA
Zafra Anta, M.A.; Prez Segura, M.P.; Daz Velzquez, E.; Snchez Vicente, A.I.; Montilla Prez, M.;
Castilla Molina, L.
INTRODUCCIN, ANTECEDENTES: Hasta en 90%
de asmticos se han descrito errores en la tcnica del
tratamiento inhalado. Ante una evolucin grave del
asma est especialmente indicado revisar la tcnica
MCM Pediatra n 12
81.-
de inhalacin. Describimos un error no frecuente
ciada. La estancia media fue de 3.4 das (rango: 3-6
detectado en la utilizacin de inhaladores presuriza-
das, DE: 1,37). Un paciente precis traslado a UCIP.
dos con cmara espaciadora y mascarilla.

CONCLUSIONES:
CASOS CLNICOS: Describimos 2 pacientes ingresa-
dos en hospital de 2 nivel, en octubre 2011 por bronquitis sibilante. 1 Nia, 3 aos, con antecedente de
ingreso en UCIP y hasta otros 5 ingresos en el ltimo
Optimizar el tratamiento de fondo del asma en las

pocas con aumento de factores de riesgo podra
contribuir a prevenir ingresos.
Se deben fomentar la realizacin de estudios que
ao por broncoespasmo y necesidad de oxigenotera-
informen de las variables asociadas a ingreso por
pia. 2 Nio de 2 aos, antecedente de ingreso previo
asma en nuestro medio.
6 meses antes por broncoespasmo. Durante la revisin de la tcnica se objetiva que, siguiendo recomendacin errnea, haban adaptado a la cmara una
mascarilla de nebulizacin, con orificios laterales de
exhalacin, y sin ajuste adecuado (se adjuntar foto).
COMENTARIOS: Alertamos sobre la necesidad de
NEONATOLOGA E INTENSIVOS
verificar la realizacin de la tcnica de inhalacin en

asmticos. No se debe asumir que los pacientes,
incluso con meses de experiencia, conocen la realizacin ptima de la tcnica slo porque hayan recibido
informacin verbal y escrita.
HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME
Y SNDROME DE KASABACH-MERRIT
INGRESOS POR ASMA EN NIOS DE 6 A 14

AOS EN HOSPITAL DE 2 NIVEL, REVISIN
DE 1 AO
Prez Segura, M.P.; Daz Velzquez, E.; Zafra Anta,
M.A.; Rivero Martn, M.J.; Snchez Vicente, A.I.;
INTRODUCCIN: En Espaa la prevalencia del asma
en nios mayores es 7,1-15,3%; de ellos ingresan 5%.
OBJETIVOS: Conocer la situacin y factores de riesgo
de nios 6 aos que ingresan por asma.
MTODOS: Estudio descriptivo retrospectivo. Nios
6 aos ingresados por asma-broncoespasmo en un
hospital de 2 nivel (septiembre 2010-agosto 2011).
Revisin de las historias clnicas informatizadas.
Anlisis estadstico: Epidat 3.1.
VARIABLES: demogrficas, antecedentes, clnicas,
exploraciones complementarias, tratamiento, evolucin.
O.; Azaa Defez, J.M.; Buedo Rubio, M.I.; Hernndez

Bert, T.
INTRODUCCIN: El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un tumor vascular de crecimiento
rpido y poco frecuente. Puede ser congnito o afectar a nios menores de 3 meses.
CASO CLNICO 1: RNT con lesin vascular violcea
que ocupa la regin costo-crvico-facial
derecha y
respeta ojo y pabelln auricular. Protuye en cavidad

oral sin obstruccin de va area.
CASO CLNICO 2: RNT con tumoracin en pared
costal derecha, sobreelevada, de 65x11 cm, de consistencia blanda, rojo violcea con halo blanquecino.
Exploraciones complementarias: Se detecta anemia,
trombocitopenia, hipofibrinogenemia, alargamiento del
TTPA y TP y aumento del Dmero D. Biopsia: proliferacin vascular, D2-40 positivo. Ecografa y RMN:
RESULTADOS: Ingresaron 39 nios por asma (13.9%

del total de ingresos), con una edad media de 8.4
aos (DE: 2.2). El 49% de los ingresos se concentr
entre los meses de marzo-junio. En antecedentes,
alergia: 61,5%; tabaquismo en domicilio: 41%; atopia
en padres: 49%; el 54% tena algn ingreso previo por
asma (10% en UCI) y 33% reciba tratamiento de
base. El 54% presentaba infeccin respiratoria aso-
82.-
Delgado Garca, A.B.; Lillo Lillo, M.; Garca Mialdea,
MCM Pediatra n 12
hallazgos compatibles con hemangioma de alto flujo

vascular interno. Evolucin: Tratados con corticoides
sistmicos, propanolol, AAS y ticlopidina por sndrome
de Kasabach-Merritt asociado. Por escasa mejora, se
inicia tratamiento con vincristina, completndose 16
semanas de tratamiento. Buena respuesta en ambos
casos.
DISCUSIN: El HEK presenta patrn histolgico
quirrgica de alto riesgo, por diferencia de calibre, fue
caracterstico con GLUT-1 negativo. Localizacin
satisfactoria.
retroperitoneal, mediastnica o en piel, infiltrando

zonas profundas. No metastatiza. El pronstico depende de la situacin anatmica, resecabilidad y
NEONATO CON HIPERAMONIEMIA: UNA
complicaciones, siendo frecuente su asociacin con
URGENCIA VITAL
Sndrome de Kasabach-Merritt. El tratamiento mdico

consiste en corticoides sistmicos, INF y vincristina.
Como tratamiento de la trombopenia, ticlopidina y
AAS.
Gonzlez Jimeno, Alicia; Torres Torres, M Carmen;

Snchez-Nebreda Arias, Rafael; Gallego-Sacristana
Lpez-Serrano,
David;
Falero
Gallego,
Piedad;
Marbn Calzn, Mercedes

Hospital La Mancha Centro (Alczar de San Juan,
CONDUCTO ONFALOMESENTERICO
Ciudad Real)
PERSISTENTE: UNA RARA CAUSA DE

OBSTRUCCIN INTESTINAL NEONATAL
INTRODUCCIN: La forma clsica o neonatal de

Citrulinemia tipo 1 se caracteriza por presentarse en
Hernndez Bert, Toms; Castillo Serrano, Ana;
los primeros das de vida, en RN previamente norma-
Delgado Garca, Ana Beln; Buedo Rubio, Mara
les, que presentan hiperamoniemia con letargia, esca-
Isabel; Hernndez Anselmi, Esperanza; Marijuan
sa ingesta, vmitos, e hipertensin intracraneal.
Sahuquillo, Vernica
Hospital General Universitario de Albacete
CASO CLNICO: RN de 5 das de vida trado a Urgencias por presentar letargia y rechazo de tomas (lac-
INTRODUCCION: Las anomalas del conducto onfa-
tancia materna) de 12 horas de evolucin. Afebril.
lomesentrico se manifiestan principalmente como

hemorragia digestiva secundaria a divertculo de
Antecedentes familiares: padres jvenes, sanos, no
Meckel. En neonatos se han descrito casos excepcio-
consanguneos, rumanos.
nales de obstruccin intestinal, como el que presentamos.
Antecedentes personales: Embarazo y parto normales, sin factores de riesgo infeccioso perinatal.
CASO CLNICO: RNT con vmitos biliosos-fecaloideos al 5 ddv, ausencia de deposiciones y prdida
EF: MEG. Aspecto sptico. Glasgow: 5/15. Letrgico,
ponderal del 11,3% respecto PRN. No antecedentes
estuporoso. Fontanela normotensa. Resto de explora-
de inters. Meconiorexis normal, vmitos ocasionales
cin fsica sin hallazgos.
desde el nacimiento. EF: Aspecto sptico, abdomen

distendido, signos de irritacin peritoneal. Radiografa
Ya en UCI-Neonatal se intuba (sangrado activo) co-
abdominal: compatible con obstruccin intestinal.
nectndose a ventilacin mecnica. Se canaliza vena
Laparotoma urgente: persistencia del conducto onfa-
umbilical, administrndose aportes elevados de gluco-
lomesentrico (PCO), oclusin intestinal y dilatacin
sa y expansiones de suero salino.
de asas proximales, subvolvuladas. No isquemia.

Diferencia de calibre del ileon distal y colon (desuso).
Dado el Glasgow y la edad del paciente, se solicita
No hallazgos de malrotacin intestinal ni enfermedad
tambin amonio, con resultado: 1.812 umol/L. Ante la
de Hirchsprung. Reseccin y anastomosis terminoter-
fuerte sospecha de Trastorno del Ciclo de la Urea, se
minal. Postoperatorio: sin incidencias.
inicia tratamiento y se decide traslado a UCI-Neonatal

con disponibilidad de hemofiltro. All ha sido diagnosti-
COMENTARIOS: Presentamos PCO como causa de
cado de Citrulinemia tipo 1.
obstruccin intestinal neonatal. La meconiorrexis no

descarta el diagnstico. La actitud quirrgica no debe
COMENTARIOS: Ante un neonato de pocos das de
ser demorada.Se deben descartar malformaciones
vida y estuporoso no olvidar que hay muchas enfer-
congnitas asociadas. Destacamos la presencia de
medades metablicas de debut neonatal. Importancia
hipoplasia ileal distal y clica justificada por disminu-
del diagnstico precoz y tratamiento adecuado por las
cin del flujo mesentrico tras volvulacin intrautero.
secuelas graves que producen.
Se han descrito casos de atresia ileal asociada a

PCO, menos severo en nuestro caso, probablemente
en relacin con subvolvulaciones intermitentes o al
final del embarazo. La evolucin de esta anastomosis
MCM Pediatra n 12
83.-
ACIDOSIS METABLICA GRAVE DE PRE-
SINDROME DE JOHNSEN-TARBY-LEWIS,
SENTACIN EN PERIODO NEONATAL
UNA CAUSA DE PARLISIS CEREBRAL

DEL RECIN NACIDO PRETRMINO
Romero Hombrebueno, M.N.; Lancho Monreal, E.;

Alonso Cristobo, Mercedes; Cabezas Tapia, M.E.;
Moreno, Rubn; Garcia-Vao Bel, C.
Hospitla del Tajo (Aranjuez, Madrid)
INTRODUCCIN: Ante un estado de acidosis metablica grave en un lactante es importante un abordaje
diagnstico adecuado ante la diversidad de etiologas
posibles
EXTREMO
Garca Gonzlez, Vernica; Carrascosa Romero, M
Carmen; Delgado Garca, Ana Beln; Rubio Ruz,
Arancha; Castillo Serrano, Ana; Correas Snchez,
Ana M.
ANTECEDENTES: El sndrome de Johnsen-Tarby-
CASO CLNICO: Neonato de 20 das con rechazo de

tomas, deposiciones diarreicas 10 diarias y algn
vmito espordico. Afebril.
Antecedentes personales: embarazo controlado. EG
41S. Serologas negativas. No factor de riesgo infeccioso. PRN: 4330 g.
Exploracin fsica: Peso: 3,820 g (-12%). Temp: 36.8;
TA: 70/40; Fc: 180. Fr: 40. Mal estado general. Deshidratado (grado 3, palidez de piel, mucosas secas,
relleno capilar > 3 sg). Resto normal.
Pruebas complementarias: Leucocitos 26.92 10E3 (N:
46.4 %, L: 40.4 %, MN: 6.9 %); hemoglobina 14.7
g/dL; plaquetas 1040 10E3/L. Coagulacin: normal.
Bioquimica: glucosa 94 mg/dl, creatinina 1.50 mg/dl,
ionograma normal GPT 134 U/L GOT 131 U/L, PCR:
9.6 mg/L. Gasometria: pH 7.03 pCO2 23 mmHg pO2
38 mmHg, HCO3 5.9 mmol/l, BEb: -23.6 mmol/l. Amonio y lctico: normales. Estudio LCR: normal. Estudio
urinario: normal. Hemocultivo, urocultivo, LCR: negativo. Coprocultivo: crecimiento de salmonella spp.
Estudio de aminocidos y cidos orgnicos en sangre
y orina: normal.
COMENTARIOS: Nos encontramos ante un estado de
acidosis metablica grave con schock descompensado. Lo prioritario es la estabilizacin hemodinmica
seguida de una anamnesis dirigida y el inicio del
estudio etiolgico (valorando errores congnitos del
metabolismo, sepsis/infeccin gastrointestinal, prdidas renales o digestivas entre otras causas).
Lewis (JTL) es una atrofia cerebelosa grave descrita

en grandes prematuros (<28-30 semanas), y posiblemente infradiagnosticada. Presentamos un caso para
dar a conocer esta entidad que, a pesar de su frecuencia, est poco referida en la literatura.
CASO CLNICO: RNPT de 29 semanas de EG, PRN
1275 grs. Complicaciones Perinatales: hemorragia
intraventricular grado IV con porencefalia e hidrocefalia posthemorrgica progresiva, precisando vlvula de
derivacin ventrculo-peritoneal. TAC cerebral: Atrofia
cortico-subcortical con ventriculomegalia y porencefalia ventricular de predominio izquierdo. Atrofia cerebelosa y aumento de las cisternas prepontinas. Evolucin a parlisis cerebral grave (tetraplejia mixta espstica-distnica) y retraso psquico.
COMENTARIOS:
Los
recin
nacidos
pretrmino
constituyen un grupo de especial vulnerabilidad a las

lesiones cerebrales; la hemorragia intraventricular y la
leucomalacia son bien conocidas entre las causas
relacionadas con un mayor riesgo de parlisis cerebral. Sin embargo, son menos referidas las afectaciones infratentoriales que estos nios presentan, a
pesar de que el infarto cerebeloso se reconoce como
una lesin destructiva especialmente asociada a la
prematuridad extrema. En su etiologa, se incluyen la
afectacin de la vascularizacin cerebelosa y una
autorregulacin inadecuada del flujo sanguneo en
asociacin con hipoxia-isquemia y/o persistencia del
ductus arterioso. En series recientes, y con las nuevas
tcnicas de neuroimagen, se ha llegado a describir
una prdida de parnquima cerebeloso en hasta el
64% de los grandes prematuros. En los casos ms
graves, cuando la necrosis cerebelosa se asocia a
otras lesiones cerebrales, la mayor parte de los nios
van a presentar parlisis cerebral distnica, con
sndrome de desequilibrio grave.
84.-
MCM Pediatra n 12
FISURA PALATINA. DELECCIN 22q11.2:
ENDOCARDITIS EN PACIENTES CON
SNDROMES DE DI GEORGE Y VELOCAR-
CARDIOPATA CONGNITA
DIOFACIAL
Prez-Caballero Macarrn, Csar; Rosich del Cacho,
Gonzalez Castillo, M.Ll.; Delgado Garca, A.B.; Ca-
Mara; Centella Hernndez, Tomasa; Coca Prez,
rrascosa Romero, M.C.; Garca Gonzlez, V; Rubio
Ana; lvarez Rojas, Elena; Vzquez Martnez, Jse
Ruiz, A; Del Rey Megas, L.
Luis
Hospital Ramn y Cajal (Madrid)
INTRODUCCIN: La denominada regin crtica para
INTRODUCCIN: La endocarditis en pacientes con
el Sndrome de Di George (22q11.2) incluye un espec-
cardiopatas congnitas (ECC) es una complicacin
tro de anomalas que pueden originar diferentes feno-
grave, siendo sus caractersticas diferentes a los
tipos: sndrome de Di George, Sndrome velocardiofa-
pacientes con cardiopatas adquiridas.
cial, sndrome de anomalas conotruncales, y menos

frecuentemente sndrome cardiofacial de Cayler y
OBJETIVOS: Estudio retrospectivo de las endocarditis
membrana larngea anterior.
diagnosticadas en pacientes con cardiopata congnita.
CASO CLNICO: Varones pretrmino de 33 semanas

y trmino de 39 semanas (remitido desde otro centro
MATERIAL Y METODOS: Se analiz la patologa de
con diagnstico de Pierre-Robin) con alteraciones
base, los agentes etiolgicos y microbiolgicos, las
fenotpicas comunes: fisura palatina, micrognatia,
complicaciones y la tasa de mortalidad.
hendiduras palpebrales antimongoloides, raz nasal

hundida con nariz prominente, filtrum largo con labio
RESULTADOS: En veinticinco aos se han diagnosti-
superior fino. El primero present hipocalcemia y
cado 45 ECC. Rango de edad: 9 meses a 35 aos.
linfopenia a expensas de LT en el estudio de pobla-
Cardiopatas ms frecuentes: CIV (20%), tetraloga de
ciones linfocitarias, estudios que resultaron negativos
Fallot (13%) y DSAV (11%). Asientan el 52% de las
en el segundo paciente. En ambos, la Rx torax y los
ECC sobre vlvulas nativas y el 48% sobre cardiopat-
cariotipos fueron normales, y se objetiv comunicacin
as intervenidas. El 62% fueron adquiridas en el medio
interauricular en la ecocardiografa (hallazgo poco
extrahospitalario. Los agentes etiolgicos encontrados
especifico de estas enfermedades). El estudio cito-
fueron: Streptococcus spp 31% (25% Extrahospitala-
gentico demostr deleccin 22q11.
rio, 6% Intrahospitalario), S. aureus: 16% (11% E, 5%

I), SCN: 13% (6% E, 7% I), hongos: 13% (2% E, 11%
ha
I). Presentaron complicaciones neurolgicas (9%),
sido propuesto por algunos autores para intentar
renales (9%), embolismos sistmicos (16%) y embo-
agrupar las diferentes formas de presentacin aunque
lismos pulmonares (14%). La mortalidad fue del 24%
actualmente se desaconseja su uso. Son defectos
(43% en los operados y 8% en los no operados).
DISCUSIN: El acrnimo colectivo CATCH 22
derivados de anomalas de migracin primaria de

clulas de la cresta neural (crestopatas). En nuestros
CONCLUSIONES: Dos terceras partes de las ECC
pacientes las caractersticas fenotpicas no fueron
son de adquisicin extrahospitalaria. Predomina la
suficientes para incluirlos en un sndrome dismrfico
etiologa estreptoccica. Las endocarditis fngicas son
especfico, y su cardiopata no fue conotruncal. El
de adquisicin nosocomial. La mitad de las ECC
diagnstico de sospecha se realiz en ambos por la
requieren ciruga para su tratamiento.
fisura palatina. CONCLUSIONES: Ante un neonato

con fisura palatina el estudio debe incluir de la determinacin del calcio srico, ecocardiografa, y comple-
RESULTADOS Y SEGUIMIENTO A LARGO
tar el estudio citogentico con cariotipo y microdelec-
PLAZO DEL CANAL AURICULO-VENTRICU-
cin 22q11.2, ya que el fenotipo en ocasiones puede
LAR COMPLETO OPERADO
ser poco especfico.
Fernndez Pineda, Luis; Toledano, Mara; Saldaa,

Julio; Snchez, Inmaculada; Lamas, Mara Jess;
Centella, Tomasa.
Hospital Universitario Ramn y Cajal (Madrid)
OBJETIVOS: Anlisis retrospectivo de los resultados a
largo plazo de la ciruga del defecto del septo atrioventricular completo obtenidos en nuestra Unidad.
MCM Pediatra n 12
85.-
MATERIAL Y METODOS: Se revisaron las historias
cardiopata aciangena, siendo la CIV la ms frecuen-
clnicas de 181 enfermos. Se efectan estudios de
te (38%). La edad media de la intervencin de esco-
supervivencia, y se investigan los factores de riesgo
liosis fue de 15,6 aos (rango: 8-23 aos). Todos los
asociados a mortalidad mediante estudio uni y multi-
pacientes precisaron transfusin de hemoderivados,
variante. Se da especial importancia al seguimiento
requiriendo tratamiento en 13 (50%) con aprotinina y
del enfermo, necesidad de reoperaciones y clase
en 2 (7.6%) con cido tranexmico. Seis (23%) preci-
funcional.
saron apoyo inotrpico con Dopamina y Milrinona. En

el postoperatorio inmediato un paciente falleci y otro
RESULTADOS: La edad media en el momento de la
present una pericarditis aguda secundaria a rotura
ciruga fue de 1,51 aos. La mortalidad total fue del
esofgica. Otras complicaciones fueron derrame
17,1% con una supervivencia del 85% a los 20 aos
pleural (n=3), atelectasia (n=2), fstula de LCR (n=2) y
de evolucin. Factores asociados con mortalidad:
trombosis (n=1). No hubo infecciones de herida
disbalance ventricular, necesidad de reoperacin e
quirrgica.
insuficiencia
valvular
atrioventricular
significativa
postoperatoria. El seguimiento medio fue de 8,3 aos,
CONCLUSIONES: La CIV es la cardiopata congnita
mximo de 24. Se reoperaron 44 pacientes, de los
que ms se asoci a escoliosis. La necesidad de
que 7 fallecieron. Dos tercios de los supervivientes no
soporte vasoactivo es elevada. La incidencia de com-
precisan tratamiento en el ltimo control, y el 82%
plicaciones es elevada.
mantiene una clase funcional grado I-II de la NYHA.

CONCLUSIONES El resultado a largo plazo de la
SEGURIDAD EN LAS SEDACIONES EN
ciruga del canal aurculo-ventricular completo es
RESPIRACIN ESPONTNEA REALIZADAS
satisfactorio salvo en los casos en que se precisa

reoperacin. Existen otros factores asociados a mal
resultado: presencia de disbalance ventricular y un
grado moderado-severo de regurgitacin mitral residual.
POR PEDIATRAS EN UN HOSPITAL DE

NIVEL II
Molina Amores, Clara; Galn Arvalo, Sonsoles;
Martn Molina, Raquel; Herrero Mendoza, Mara Blanca; Muoz Lpez, Mara Cristina; Sancho Prez, Luis.
TRATAMIENTO QUIRRGICO DE ESCOLIO-
Hospital Universitario Infanta Leonor (Madrid)
SIS EN PACIENTES INTERVENIDOS DE
INTRODUCCIN: Existe cada vez ms evidencia
CARDIOPATAS CONGNITAS:
cientfica que avala la seguridad de las sedaciones en
EXPERIENCIA DE 11 AOS
respiracin espontnea realizadas por personal adecuadamente entrenado en reanimacin cardiopulmo-
Prez-Caballero Macarrn, Csar; Rosich del Cacho,
nar (RCP) avanzada, no necesariamente especialistas
Mara; Coca Prez, Ana; lvarez Rojas, Elena;
en anestesiologa, siguiendo las recomendaciones de
Vzquez Martnez, Jse Luis; Folgado Toledo, Diana
guas clnicas.
Hospital Universitario Ramn y Cajal (Madrid)

La posibilidad de efectuar sedaciones peditricas en
INTRODUCCIN: Los pacientes intervenidos de
un Hospital de Nivel II permite no derivar pacientes a
cardiopatas congnitas tienen elevado riesgo de
otro centro, reduciendo la sobrecarga asistencial de
escoliosis. La etiologa es desconocida sugirindose
los hospitales de nivel III. Si adems son realizadas
varios factores.
por pediatras, disminuye la lista de espera al tener

stos mayor disponibilidad que los anestesistas y se
OBJETIVOS: Analizar la asociacin entre cardiopata
reducen costes.
congnita y escoliosis.
RESULTADOS: En el Hospital Universitario Infanta
MATERIAL Y MTODOS: Estudio retrospectivo de las
Leonor se efectuaron desde Octubre 2008 a Diciem-
escoliosis intervenidas en pacientes con antecedente
bre 2011, 409 sedaciones programadas para distintos
de ciruga cardiaca. Se excluyeron los pacientes con
procedimientos (56.5% resonancias, 29.6% endosco-
sndromes o malformacin asociada.
pias, 6.3% potenciales evocados auditivos, 4.6%

tomografas computarizadas). nicamente se selec-
RESULTADOS: Se realizaron desde Abril 2000 hasta
cionaron pacientes ASA I y II que cumplan los tiem-
Mayo 2011, 26 intervenciones de escoliosis en nios
pos de ayuno. Las sedaciones se llevaron a cabo en
con antecedente de ciruga cardiaca. Dieciseis (63%)
respiracin espontnea, por un pediatra formado
nias y diez (36%) nios. El 65% presentaba una
especficamente en el rea de Capacitacin Especfi-
86.-
MCM Pediatra n 12
ca de Cuidados Intensivos Peditricos y una enferme-
cuadrado.
ra con formacin en sedacin y RCP avanzada. Todos

los nios permanecieron continuamente monitoriza-
RESULTADOS: 23 nios. 13 neonatos. 3 gestantes.
dos. Los frmacos utilizados fueron habitualmente
Intensivista Peditrico: 22 de 39 transportes (56%). No
propofol fentanilo y con menor frecuencia ketamina
ha habido incidencias en 95%. 2 incidencias: convul-
midazolam. Se aplic el protocolo de Sedacin en
siones neonatales y extravasacin va perifrica.
Respiracin Espontnea del Servicio de Pediatra, que
Variables ms frecuentes: Servicio origen: UCI; Hospi-
se mantiene continuamente actualizado, incluyendo
tal de destino: H. Virgen Salud Toledo. Servicio Desti-
elementos que aumentan la calidad de la sedacin y
no: UCI; Motivo traslado: TCE grave. Valoracin Neu-
la seguridad de los pacientes. Los nios ingresan en
rociruga. Complejidad: VM 5/36 nios; VNI 2/36;
el Hospital de Da Peditrico antes y despus del
O2gafas: 6/36; VVcentral 5/36; VVperifrica: mayora.
procedimiento, permaneciendo con sus padres en
Conclusiones: Los intensivistas peditricos mejoran el
todo momento salvo en el intervalo en que se realiza
transporte peditrico.
el procedimiento con el paciente sedado. No tuvimos

incidencias significativas.
CONCLUSIONES: Es posible realizar sedaciones de
forma segura en un Hospital de Nivel II si se llevan a
cabo por personal adecuadamente entrenado para
ese fin, siguiendo las recomendaciones de las guas.
TRANSPORTE SECUNDARIO POR INTENSIVISTAS PEDITRICOS EN UN HOSPITAL

SECUNDARIO CON UCIN/P. EXPERIENCIA
17 AOS
Lozano Daz, David; Meza Ortiz, Francisco; Gallego
de la Sacristana Lpez-Serrano, David; Falero Gallego, Piedad; Muoz Serrano, Ana; Calero Corts, Silvia
Hospital Universitario Infanta Leonor (Madrid)
INTRODUCCIN: El transporte peditrico precisa
entrenamiento adecuado del personal responsable.
Desde Agosto de 2010 los intensivistas peditricos del
Hospital General La Mancha Centro (HGLMC) realizamos transporte secundario peditrico (TSP) de
menores de 2 aos.
OBJETIVOS: 1) Determinar los TSP y perinatales en
UVI mvil del HGLMC desde agosto 2010 a abril
2012. 2) Conocer caractersticas de dichos transportes
(edad, motivo traslado, etc.).
MTODOS: Diseo: estudio observacional descriptivo.
Sujetos de estudio: nios de 0-14 aos con TSP
desde o hasta HGLMC y madres gestantes transportados en UVI mvil desde agosto 2010 a abril 2012.
Tamao muestral: 36 nios. 3 gestantes. Criterios
inclusin: idem sujetos estudio. Determinaciones:
Hospital origen y destino, servicio origen y destino,
edad, motivo traslado, diagnstico principal, incidencias, complejidad (VM, VNI, VVcentral, inotrpicos,
sedoanalgesia), da y hora transporte. Estrategia
anlisis: descripcin de variables y comprobacin de
asociacin estadstica mediante t de Student y Chi-
MCM Pediatra n 12
87.-
CASOS CLNICOS PARA

RESIDENTES DE PEDIATRA
Hospital Universitario Materno-Infantil

Gregorio Maran (Madrid)
28 de marzo de 2012
ORIENTACIN DIAGNSTICA DEL
CASO CLNICO: Paciente de 4 aos que acude a
AUTISMO CON UN SIMPLE PARMETRO
urgencias por vmitos alimenticios, fiebre 39C, cefa-
ANALTICO
Autores: Miguel ngel Carro Rodrguez, Beatriz
Fernndez Rodrguez
Tutora: Ana Camacho Salas
Hospital Universitario 12 de Octubre (Madrid)
INTRODUCCIN: La enfermedad de Duchenne puede debutar con manifestaciones cognitivas (alteraciones del lenguaje, trastorno generalizado del desarrollo) que enmascaran el problema motor. La hiperCPKemia es clave en la orientacin diagnstica.
CASO CLNICO: Varn derivado a la consulta de
Neurologa con 2 aos y 6 meses por retraso psicomotor. Presenta una demora en la adquisicin de la
marcha y un retraso importante en el desarrollo del
lenguaje (emite bsicamente ruidos) sin clara intencin de comunicarse ni obedecer rdenes. Tiende a
jugar solo y muestra agresividad.En la exploracin se
objetiva una interaccin muy pobre con escaso inters
por el entorno, rehye contacto visual y emite ruidos
agudos incomprensibles sin intencin comunicativa.
Presenta hipertrofia de pantorrillas y no es capaz de
levantarse del suelo. Camina con una actitud hiperlordtica lumbar con una base de sustentacin aumentada y busca insistentemente apoyos. Se solicita
bioqumica sanqunea en la que se objetiva CPK de
10401 UI/l. Ante la sospecha de enfermedad de Duchenne se realiza estudio de deleciones que es es
negativo, biopsia muscular que confirma el diagnstico
y estudio del gen DMD en el que se encuentra una
mutacin puntual. Se incluye en programa de Estimulacin con buenos resultados. Con 5 aos, se inicia
tratamiento con corticoides por la clnica motora. Es
capaz de hacer frases cortas, buena interaccin con el
entorno y juego simbolico.
DISCUSIN: El protocolo de un varn con retraso
madurativo debe incluir estudio de la CPK.
lea intensa, rinorrea y tos productiva de 24 horas de

evolucin. Inicialmente no refieren antecedentes de
inters. A la exploracin fsica, presenta aceptable
estado general, ligeramente decado aunque bien
hidratado, nutrido y prefundido. Destacan amgdalas
hipermicas e inflamadas sin exudados, auscultacin
pulmonar con ligera hipoventilacin comparativa en
base derecha y rigidez terminal de nuca. Se realiza
test rpido de estreptococo que resulta negativo y
radiografa de trax en la que nicamente se objetiva
silueta cardiomediastnica en el lmite alto de la normalidad. El nio contina con fiebre alta y rigidez de
nuca terminal empeorando el aspecto clnico, por lo
que se realiza analtica sangunea donde destacan
20,580 leucocitos (con 16.400 neutrfilos), PCR 16,9
mg/dl y PCT 3,56 ng/ml. Se realiza puncin lumbar sin
alteraciones. Al revisar de nuevo la analtica inicial,
destaca un potasio de 1,79. Se realiza entonces analtica de orina con K: 19,5mEq/l y Cl: 9mEq/l. En la
gasometra venosa pH 7,5 bicarbonato de 33 mEq/L,
sodio 132 mEq/L y potasio 2,3 mEq/L. Ante el empeoramiento y los hallazgos de infeccin e hipopotasemia
se instaura tratamiento con antibioterapia intravenosa,
reposicin de potasio y monitorizacin continua, presentando tensin arterial de 150/80 mmHg y aplanamiento de onda T junto con presencia de onda U en
electrocardiograma. Ingresa en UCIP y durante su
ingreso persiste hipertensin arterial refractaria al
tratamiento, llegando a precisar hasta 3 frmacos
antihipertensivos para su control. Se realiza determinacin de renina y aldosterona en sangre, aprecindose anulacin del eje renina-aldosterona. Con la
sospecha de Sndrome de Liddle comienza tratamiento con amiloride consiguiendo normalizar cifras de
tensin arterial.
DISCUSIN: El Sindrome de Liddle es una enfermedad autosmica dominante que se debe tener en
cuenta en el diagnstico diferencial de hipopotasemia.
Cursa con alcalosis metablica con prdidas de potasio y cloro en orina e hipertensin arterial con aldosterona muy baja, a diferencia del hiperaldosteronismo
NIO CON FIEBRE Y DECAIMIENTO
primario.
Autores: M Soledad Montoro Romero, Dbora Sanz

lvarez, Marta Germn Daz
Tutor: Rafael Muley Alonso
INTRODUCCIN: Las tubulopatias congnitas son
enfermedades raras pero que deben ser diagnosticadas en la edad peditrica por la posibilidad de complicaciones graves.
MCM Pediatra n 12
91.-
PERSISTENCIA DE LIMITACIN ARTICULAR
TAC
EN UNA SOSPECHA DE ARTRITIS SPTICA
etmoidal, osteomielitis de hueso frontal, absceso
DE CADERA
Autores: Salvador Piris Borregas, Luisa Barn Gonzlez de Suso y Marta Flores Fernndez
Tutora: Sagrario Negreira Cepeda
INTRODUCCIN: La tuberculosis, tanto en su forma
pulmonar como extrapulmonar, adquiere cada vez
ms ms importancia por su creciente incidencia y su
diagnstico tardo, lo que aumenta la morbimortalidad
de la patologa.
CASO CLNICO: Nia de 3 aos que consulta por
cojera dolorosa derecha, fiebre y sntomas catarrales
en das previos. A la exploracin se objetiva limitacin
articular de cadera derecha, resto normal. Se solicita
ecografa cadera derecha y se objetiva derrame articu-
craneal
urgente:
sinusitis
frontal-maxilar-
subperistico y empiema epidural junto a la hoz del

cerebro.
Diagnstico: sinusitis complicada con tumor hichado
de Pott y empiema epidural
Ciruga de urgencia, drenaje de ambos abscesos. Se
inicia tratamiento con corticoides, 5 dias y antibiticos
durante 5 semanas (cefotaxima y clindamicina intravenosas, posteriormente levofloxacino y metronidazol
va oral). Evolucin favorable con alta a los 14 dias del
ingreso, sin ninguna sintomatologa.
DISCUSIN: Incluso en la era antibitica la sinusitis
bacteriana aguda puede extenderse intracranealmente, sobre todo en nios mayores (con sinusitis frontal),
por lo que debe sospecharse ante signos de complicacin. Se diagnostica con prueba de imagen y el
tratamiento ser quirrgico con antibioterpia prolongada.
lar, con radiografa cadera normal. Se ingresa para

artrocentesis, con cultivos negativos. Tras 8 das de
antibioterapia intravenosa se cursa alta con segui-
DISLIPEMIA ASOCIADA A DOLOR
miento en consulta, donde se objetiva persistencia de
ABDOMINAL
limitacin articular, por lo que se realiza mantoux, que

resulta positivo, cursndose un 2 ingreso en el que se
Autores: lvaro Jess Prez Daz, Beatriz Fernndez
realiza sinovectoma y capsulectoma, que revela
Rodrguez
cultivo y PCR de lquido articular con muestra insufi-
Tutor: Jos Manuel Moreno Villares
ciente, pero biopsia sinovial con granulomas epiteloi-
des con necrosis caseosa. Se inicia tratamiento antituberculoso, objetivndose mejora de la paciente.
INTRODUCCIN: La deteccin y control temprano de

las dislipemias en nios es fundamental para evitar o
DISCUSIN: Hay que considerar la realizacin de
retrasar las complicaciones a corto y largo plazo.
mantoux en casos de artritis con mala respuesta

antibitica. El 10% de tuberculosis extrapulmonar
CASO CLNICO: Nio de 7 aos sin antecedentes de
afecta al sistema ostearticular, sobre todo a articula-
inters con episodios recurrentes de dolor abdominal
ciones de carga de miembros inferiores.
con amilasa elevada (hasta 160 U/l) e hipertrigliceridemia (hasta 3400 mg/dl). Ecografa compatible con
pancreatitis. En las revisiones posteriores a los episo-
TUMORACIN FRONTAL DE APARICIN

BRUSCA EN UNA ADOLESCENTE
Autores: Cristina Durn Aparicio, Saioa Vicente Santamara, Nuria Vllora Morcillo
Tutor: Pablo Rojo Conejo
dios agudos se mantuvieron niveles de Triglicridos >

500 y suero de aspecto lechoso. Se tomaron muestras
para estudio de actividad de lipoprotein-lipasa. En la
exploracin fsica presentaba buen estado general con
abdomen normal y sin signos de depsito graso.
Resonancia magntica y ecografas de control con
cambios residuales de pancreatitis focal.

INTRODUCCIN: Evolucin complicada de una patologia relativamente frecuente en nios.
CASO CLNICO: Nia de 13 aos con cefalea frontal,
afebril, sin otros sntomas. Diagnosticada y tratada 10
dias antes de sinusitis aguda con clnica tpica (fiebre,
tos y rinorrea).
Exploracin: tumefaccin frontal dolorosa, resto normal. Neurolgico normal.
92.-
MCM Pediatra n 12
Actualmente est en tratamiento con dieta pobre en

grasas, cidos grasos de cadena media, fibratos y
niacina con disminucin del nivel de triglicridos.
DISCUSIN: Las pancreatitis de repeticin asociadas
a hipertrigliceridemia hacen sospechar la posibilidad
de dislipemia bien por dficit de Lipoproten-lipasa
bien por dficit de Apo C-II.
IMPORTANCIA DEL AMONIO EN PACIEN-
- Anamnesis: lactante de 5 meses, prematuro de 25
TES CON CLNICA NEUROLGICA FLUC-
semanas con enfermedad de membrana hialina pre-
TUANTE
Autores: Beatriz Fernndez Rodrguez, Miguel ngel
Carro Rodrguez
Tutora: Noem Nez Enamorado
INTRODUCCIN: Una caracterstica de los errores
congnitos del metabolismo (ECM) es la clnica fluctuante y debut en relacin con factores descompensadores.Las alteraciones bioqumicas tambin fluctan
lo que dificulta el diagnstico.
CASO CLNICO: Lactante de 11 meses con desarrollo
psicomotor normal que en contexto de cuadro catarral,
sin fiebre, con vmitos y decaimiento presenta episodios paroxsticos de desviacin de la mirada, desconexin del medio y prdida de tono axial. Catalogado
inicialmente de crisis focales se inicia tratamiento
anticomicial con mejora, pero 2 das despus presenta deterioro clnico con somnolencia, nistagmo vertical
e inestabilidad truncal. En este momento presenta
ligera hipertrasaminasemia, amonio de 75mcmol/l,
urea de 10 mg/dl, con serologa IgM + para CMV. La
puncin lumbar, EEG y resonancia son normales. Se
inicia dieta hipoproteica y cofactores con niveles de
amonio fluctuantes (mximo 78mcmol/l), los resultados iniciales del estudio metablico son inconcluyentes por lo que se reinstaura dieta normoproteica con
mejora clnica y normalizacin de parmetros analticos. Sin embargo tras test de alopurinol se confirma el
diagnstico de dficit de ornitin transcarbamilasa
reinstaurndose tratamiento.
DISCUSIN: Ante la presencia de clnica neurolgica
atpica, fluctuante, especialmente con ataxia debe
descartarse un ECM.
LACTANTE CON ESTRIDOR INSPIRATORIO

RECIDIVANTE
Autores: David Ortega Martnez, Helena Peinado
Blasco.
Tutora: Teresa del Rosal Rabes
Hospital Universitario La Paz (Madrid)
INTRODUCCIN: El tumor benigno ms frecuente en
la infancia es el hemangioma, con gran variedad
clnica dependiendo de su localizacin. En caso de
localizacin subgltica y sin recibir tratamiento existe
un alto porcentaje de mortalidad.
cisando ventilacin mecnica y CPAP, acude a urgencias por dificultad respiratoria y estridor inspiratorio. Afebril. No otra sintomatologa.
- Exploracin fsica: T: 36.5C; TA: 79/38; FC
145lpm; FR: 40rpm. Regular estado general; palidez; no aspecto sptico. No quejido. Tiraje subcostal
leve. Estridor bifsico audible sin fonendo. ACP: hipoventilacin generalizada, no otros ruidos patolgicos.
- Pruebas
complementarias:
fibrobroncoscopia
(03/03/11): edema a nivel de cuerda vocal izquierda

con progresin subgltica; resonancia magntica
larngea (07/03/11): dos ndulos subglticos sin
malformacin
vascular;
laringoscopia
directa
(08/03/11): edema subgltico blando en tercio inferior de ambas cuerdas vocales; laringoscopia directa
(24/03/11): masa subgltica con leve coloracin azulada, sugestiva de angioma.
- Diagnostico: angioma subgltico.
- Tratamiento y evolucin: inicialmente impresiona de
laringitis por lo que se inicia tratamiento con adrenalina nebulizada y corticoterapia. Dada la gravedad
del cuadro (precisa ingreso en Cuidados Intensivos
por dificultad respiratoria importante) y la lenta mejora se realizan exploraciones complementarias,
que inicialmente no llevan al diagnstico. Al retirar el
tratamiento corticoideo reaparece la clnica y se objetiva angioma subgltico en laringoscopia. Se pauta
tratamiento con propanolol durante tres semanas y
ante la no respuesta se decide ablacin con lser.
DISCUSIN: Los tumores de vas areas deben
constar en el diagnstico diferencial del estridor inspiratorio. En el caso del hemangioma subgltico, el
tratamiento con propanolol tiene un alto grado de
eficacia con escasos efectos adversos. Tan slo
existe otro caso registrado de fracaso teraputico con
propanolol precisando tratamiento quirrgico.
HEPATOMEGALIA E HIPOTIROIDISMO:
ASOCIACIN FRECUENTE?
Autores: Lorena Magallares Garca, Natalia Rivero
Jimnez, Laura Gutirrez Pascual
Tutora: Isabel Gonzlez Casado
INTRODUCCIN: Las hormonas tiroideas son esenciales para el crecimiento y desarrollo durante la
primera infancia. La deteccin temprana del hipotiroidismo y su apropiado tratamiento es crucial en la
prevencin del retraso intelectual y del crecimiento.
CASO CLNICO:
MCM Pediatra n 12
93.-
CASO CLNICO: Varn de 6 meses que acude remiti-
CASO CLNICO: Mujer de 18 aos con vmitos de
do a nuestra consulta de Endocrinologa Infantil por
etiologa no filiada en la infancia. No antecedentes
presentar en control analtico en contexto de estudio
familiares de inters. Presenta a los 8 aos fotofobia
de hepatomegalia valores elevados de TSH. No refie-
por edema corneal y aminoaciduria. A los 10 aos
re clnica de hipotiroidismo. A la exploracin fsica se
hipoacusia neurosensorial de instauracin brusca.
objetiva hepatomegalia de consistencia normal de 4
Sospechndose una enfermedad mitocondrial se
cm respecto al reborde costal derecho. No bocio. No
realiza biopsia muscular (fibras rojo rasgadas y dficit
otros hallazgos.
de complejo I) y estudio del ADN mitocondrial (deleccion de 5-6kb), confirmando el diagnstico. Actual-
Se realiza estudio hormonal del eje hipfiso-tiroideo
mente presenta limitacin de la motilidad ocular bilate-
con resultado de TSH 8,63 mcUI/mL (0,9-6,1) y T4L
ral y discreta ptosis palpebral. Permanece estable,
2,04 ng/mL (1,03-1,97), con anticuerpos antitiroideos
precisando implante coclear unilateral sin aparicin de
negativos. Para estudio de la hepatomegalia se solici-
retinopata, afectacin cardiaca o progresin de su
ta ecografa abdominal encontrndose hallazgos
afectacin renal.
compatibles con Hemangioma/hemangioendotelioma

heptico. La resonancia magntica abdominal confir-
DISCUSIN: Se debe sospechar enfermedad mito-
ma la presencia de mltiples lesiones nodulares intra-
condrial en todo paciente que desarrolle afectacin de
hepticas, con comportamiento de lesin vascular. Por
varios rganos sin existir una causa aparentemente.
sus caractersticas y por la disminucin brusca del
Las manifestaciones clnicas dependern del grado de
calibre artico, podra tratarse de un hemangioendote-
heteroplasmia en cada tejido. Aunque actualmente no
lioma heptico. No evidencia de lesiones en otras
existe tratamiento especfico, un diagnstico precoz
localizaciones.
permitir un tratamiento sintomtico y adecuado consejo gentico.
Ante los hallazgos se sospecha hipotiroidismo secundario al hemangioendotelioma. Se mantiene actitud

expectante dada la posibilidad de regresin tumoral,
TALLA BAJA EN PACIENTE CON
no precisando tratamiento hormonal sustitutivo en la
ENFERMEDAD MITOCONDRIAL
actualidad.
DISCUSIN: Los hemangiomas son los tumores ms
frecuentes en la infancia, con una prevalencia del 510% en los nios menores de 1 ao. Se caracterizan
por un crecimiento acelerado durante el primer ao de
vida con un periodo de involucin posterior y regresin
en la adolescencia. Estos tumores pueden producir
hipotiroidismo por aumento de la desyodinasa III, cuya
accin es la formacin de un anlogo inactivo de la
rT3. Habitualmente no precisa tratamiento sustitutivo
con hormona tiroidea dada la involucin espontnea
del tumor. Para su diagnstico es fundamental un alto
ndice de sospecha clnica y se debe realizar un seguimiento estrecho en estos pacientes.
Autores: Begoa Huete Hernani, Raquel Gonzlez

Snchez, Laura Gutirrez Pascual
Tutora: Isabel Gonzlez Casado
Hospital Infantil La Paz (Madrid)
INTRODUCCIN: La talla baja es uno de los motivos
ms frecuentes de consulta en el servicio de endocrinologa peditrica. Aunque la etiologa ms frecuente
es la idioptica, es necesario realizar un estudio detallado para descartar patologas importantes que requieren intervencin.
CASO CLNICO: Nia de 4 aos que acude a nuestra
consulta por hipoglucemias y estancamiento de la
curva estatural. Diagnosticada a los 5 meses de vida
PRDIDA DE VISIN Y SORDERA
de enfermedad mitocondrial por dficit de complejo 3

de la cadena respiratoria en contexto de hipoglucemias de repeticin y colestasis desde el nacimiento.
Autores: Mara del Mar Romero Lpez, Yasmina Mozo
En tratamiento con suplementos vitamnicos con
del Castillo, Alejandro Zarauza Santovea
buena evolucin. En los ltimos 6 meses presenta 3
Tutor: Fernando Santos Simarro
cuadros de hipoglucemiaque precisan ingreso hospita-
lario junto con disminucin de la velocidad de crecimiento pasando de un percentil 97 a un percentil 3. En
INTRODUCCIN: Las delecciones del ADN mitocon-
la exploracin fsica presenta facies peculiar, con
drial (Espaa 5.7/100000) son un grupo de enferme-
frente prominente y raz nasal aplanada. Desarrollo
dades heterogneas poco conocidas para el pediatra
genital Tanner I, resto normal. Peso 14,5 kg (p8, -1,46
general, que afectan a diferentes rganos y sistemas.
DS) y talla 96,3cm (<1, -2,68DS).
94.-
MCM Pediatra n 12
En las pruebas complementarias realizadas, se obser-
centil p3-10 y talla p10-25 para la edad, buen estado
van cifras de IGF1<25 ng/ml (p<0,1) y BP3 0,9 ng/ml
general, bien hidratado y perfundido. Aspecto algo
(p<2,5), insulina basal 0,3 mUI/ml, TSH 2,95 mcUI/ml
delgado. Auscultacin cardiopulmonar normal, y ab-
(0,25-6,15 UI/ml), T4l 0,74 mg/dl (0,7-1,64 mg/dl),
domen blando, deprimible, no distenido y no doloroso.
cortisol basal 6 mcg/dl, ACTH 22,5 pcg/ml y funcin
No presentaba lesiones en boca. No vsceromegalias.
heptica y renal normal. Despistaje de enfermedad
No adenopatas a ningn nivel. Consciente, orientado
celaca negativo. Edad sea correspondiente a 1 ao
y signos menngeos negativos.
y 6 meses. Cariotipo 46XX normal.

Dada la clnica se realiz endoscopia digestiva alta en
Ante la sospecha de panhipopituitarismo se realizar
la que se objetiv a nivel del tercio distal de esfago
RMN del rea selar, donde se objetiva: hipoplasia de
mucosa con presencia de acmulos blanquecinos en
la glndula hipofisaria, ausencia de tallo y neurohipfi-
forma de exudados algodonosos; tercio proximal de
sis ectpica. Tras confirmarse el diagnstico se inicia
esfago normal; a nivel del estmago, mucosa de
tratamiento sustitutivo con hormona tiroidea, hidroalte-
fundus de aspecto petequial y mala coaptacin de
sona y hormona de crecimiento.
cardias por retro; mucosa de duodeno normal (Figura

1). La impresin diagnstica fue gastropata por pro-
DISCUSIN: El hipopituitarismo congnito es un
lapso y esofagitis candidisica que se confirm con el
sndrome clnico debido a la deficiencia de una o
estudio histolgico. La familia no refera toma previa
varias hormonas adenohipofisarias, por afectacin
de antibiticos ni uso de corticoides.
primaria de la hipfisis o del hipotlamo. La etiologa

es mltiple, siendo la resonancia magntica la tcnica
Se realiz estudio inmunolgico con hemograma y
de eleccin para valorar el rea hipotlamo hipofisaria,
bioqumica bsica, determinacin de inmunoglobulinas
aunque siempre debe sospecharse ante un cuadro de
(IgG 1030 mg/dl, IgA 103 mg/dl, IgM 98 mg/dL), anti-
hipoglucemia en el periodo neonatal, junto con coles-
cuerpos antigliadina y antitransglutaminasa Ig A,
tasis, micropene en caso de paciente varn y disminu-
ionotest, anticuerpos antinucleares y factor reumatoi-
cin de la velocidad de crecimiento en mayores de 1
de, subpoblaciones linfocitarias (incluyendo estudio de
ao.
CD8 y CD4) con estudio de respuesta a fitohemaglutinina y cndidas y ecografa abdominal, todo fue normal. Se instaur tratamiento con fluconazol va oral
ESOFAGITIS CANDIDISICA EN PACIENTE

INMUNOCOMPETENTE
durante 3 semanas. La evolucin fue favorable, se

encuentra asintomtico en la actualidad.
DISCUSIN: La causa ms habitual de esofagitis en
Autores: Libertad Latorre Navarro, Marta Gonzlez
nios en nio es el reflujo gastroesofgico (1-3). Por el
Gallardo, Myriam Triana Junco
contrario, las infecciones de esfago son raras, aun-
Tutora: Esther Ramos Boluda
que pueden ser ms frecuentes en pacientes inmuno-
Hospital Universitario Infantil La Paz (Madrid)
deprimidos con neoplasias hematolgicas, inmunodeficiencias, tratamiento crnico con corticoides o antibi-
INTRODUCCIN: Las infecciones de esfago, y entre
ticos de amplio espectro (2). Entre los agentes infec-
ellas la candidiasis esofgica, son frecuentes en
ciosos posibles pueden estar Cndida, Virus herpes
pacientes inmunodeprimidos, pero resultan excepcio-
simple y Citomegalovirus (1). Existen pocos casos en
nales en nios con un sistema inmune competente.
la literatura de candidiasis esofgicas en nios inmunocompetentes.
CASO CLNICO: Presentamos un nio de 3 aos de

edad que refera clnica progresiva de vmitos, aso-
El antecedente de reflujo gastroesofgico de nuestro
ciando disfagia y odinofagia desde haca 2 semanas.
paciente pudo contribuir en el desarrollo de la enfer-
El dolor era retroesternal y haba ido en aumento
medad ya que se ha visto que estos pacientes presen-
hasta hacerse diario, apareca durante la ingesta y
tan alteraciones en la motilidad y en el aclaramiento
persista durante un tiempo despus. Haba ocasiona-
del esfago que pueden favorecer la colonizacin (3).
do rechazo del alimento. No tena fiebre y las deposi-
En este sentido existen estudios que relacionan el
ciones eran normales.
tratamiento del reflujo con inhibidores de protones con

el desarrollo de esofagitis candidisica, aunque existe
En cuanto a los antecedentes personales, estaba
controversia al respecto (4).
diagnosticado de reflujo gastroesofgico y segua

tratamiento con lansoprazol. La madre refera un
La mejor prueba diagnstica es la endoscopia digesti-
ingreso previo el ao anterior por gastroenteritis agu-
va alta en la que veramos afectacin ms frecuente-
da. En la exploracin fsica, presentaba peso en per-
mente del tercio distal de esfago, con mucosa erite-
MCM Pediatra n 12
95.-
matosa y con exudados blanquecinos, aunque el
interior que ocupa toda la cmara gstrica y se extien-
diagnstico definitivo nos lo aportar el estudio his-
de hasta la segunda porcin del duodeno compatible
tolgico (2-5). Ante esta entidad estamos obligados a
con un gran bezoar. Se amplia la anamnesis inicial y
realizar estudio inmunolgico extenso.
la paciente reconoce entonces la ingesta diaria de

pelo, uas y plsticos desde hace varios aos. Se
Entre los tratamientos posibles, estn nistatina, fluco-
decide
nazol o anfotericina B. La eleccin del frmaco de-
infraumbilical objetivndose un estmago muy disten-
pende del estado inmunolgico del paciente. Las
dido con paredes hipertrficas y en su interior un gran
sociedades cientficas consideran que en nios inmu-
tricobezoar de consistencia dura alojado en estmago
nocompetentes, el fluconazol durante 14 das es
y duodeno que se extrae manualmente. Presenta
eficaz y en general bien tolerado (6).
buena evolucin posterior desde el punto de vista
realizar
una
laparotoma
media
supra-
mdico y quirrgico, pendiente de revisiones peridiEs importante conocer que se trata de una entidad
cas en consultas de Psiquiatra durante al menos tres
que puede afectar a nios con un sistema inmune
aos.
conservado, y hay que pensar en ella ante clnica

esofgica persistente.
DISCUSIN: El tricobezoar, tpico de nias escolares,

suele localizarse en estomago extendindose a veces
a duodeno (Sndrome de Rapunzel) y estar asociado a
ANEMIA SEVERA Y SOSPECHA DE MASA

ABDOMINAL: SNDROME DE RAPUNZEL
Autores: David Andina Martnez, Henar Souto Romero, Macarena Castro Gmez
Tutora: Roco Espinosa Gngora
Hospital Infantil Universitario Nio Jess (Madrid)
tricotilmania, tricofaga y otros desrdenes psiquitricos. Cuando no son diagnosticados tienen riesgo de
importantes complicaciones como perforacin, obstruccin intestinal, enteropata pierde protinas o
pancreatitis. Tras el tratamiento quirrgico y la mejora
clnica un seguimiento psiquitrico es imprescindible
para evitar recadas.
INTRODUCCIN: Se presenta el caso de una adolescente con astenia y clnica abdominal inespecfica, sin
TORTCOLIS TRAS INFECCIN
antecedentes de inters, que presenta gran tricobezo-
RESPIRATORIA. SNDROME DE GRISEL
ar tras completar estudio por anemia severa y sospecha de masa abdominal.
Autores: Jana Ruiz Herrero, Jara Gaitero Tristn,

Isabel Cabrera Lpez
CASO CLNICO: Mujer de 14 aos que acude a Ur-
Tutora: Mercedes de la Torre Esp
gencias por clnica de astenia y debilidad progresiva
de varias semanas de duracin acompaada en los

ltimos das de dolor abdominal, sensacin de pleni-
INTRODUCCIN: El sndrome de Grisel es una com-
tud, vmitos, estreimiento e hiporexia. En la explora-
plicacin rara de las infecciones del tracto respiratorio
cin fsica destaca palidez mucocutnea, hgado a 3
superior. Consiste en una subluxacin rotatoria atlan-
cm del reborde costal y dolor a la palpacin en epigas-
to-axoidea que produce dolor cervical y tortcolis, y
trio e hipocondrio izquierdo. No presenta en la anam-
afecta predominantemente a nios menores de 12
nesis inicial antecedentes personales ni familiares de
aos.
inters. En la analtica de sangre destaca una anemia

microctica e hipocrmica severa (Hb 4,9 gr/dl; Hto:
CASO CLNICO: Varn de 4 aos con catarro y fiebre
20%, VCM 60,4 fl) con normalidad del resto de series.
de 13 das de evolucin. Asoci tortcolis y dolor
Se realiza una radiografa que muestra un efecto de
cervical intenso en las ltimas 48 horas. En analtica
masa en hemiabdomen superior que ocasiona despla-
de sangre presentaba 19.430 leucocitos/L, 15.070
zamiento caudal del colon transverso sugerente de
neutrfilos/L, 7% de cayados, protena C-reactiva de
estmago de retencin o lesin ocupante de espacio y
1,4 g/dL y velocidad de sedimentacin globular de
una ecografa abdominal en la que se aprecia una
97mm. Una radiografa lateral de cavum identific un
cmara gstrica muy distendida sin lograr determinar
flemn retrofarngeo y un TAC cervical confirm la
su causa ni poder descartar la existencia de patologa
subluxacin rotatoria de C1 sobre C2. Ingres para
gstrica subyacente. Ingresa para completar estudio
tratamiento antiinflamatorio, clindamicina y cefotaxima
realizndose un TC abdominal en el que se visualiza
intravenosas, y tratamiento ortopdico con collarn,
una importantsima dilatacin gstrica que presenta en
evolucionado favorablemente.
su interior un contenido con patrn en miga de pan,

heterogneo, con mltiples burbujas areas en su
96.-
MCM Pediatra n 12
DISCUSIN: El sndrome de Grisel debe sospecharse
to: negativo. Autoanticuerpos, inmunogolobulinas y -
en nios con tortcolis persistente y dolor cervical
1-antitripsina: normales. Ecografa abdominal: normal.
intenso tras infeccin respiratoria de vas altas. Una
Resonancia magntica craneal: Cerebelo de tamao
analtica puede demostrar signos de inflamacin, pero
disminuido asociado a alteracin en la seal cortico-
una prueba de imagen (preferiblemente TAC) es
subcorticortical. Estudio metablico: porcentaje de
imprescindible para confirmar la subluxacin y descar-
transferrina deficiente en carbohidratos: 91,7% (valor
tar un proceso infeccioso cervical profundo.
control < 3%).

Diagnstico: Defecto congnito de la glicosilacin
NIO CON DESNUTRICIN SEVERA

Autores: Susana Hernangmez Vzquez, Ana Isabel
Jimnez Ortega
Tutora: Consuelo Pedrn Giner
INTRODUCCIN: La desnutricin y los problemas
relacionados con la alimentacin, son problemas
frecuentes con etiologas muy variadas. Requieren un
diagnstico diferencial exhaustivo para descartar
enfermedades graves y potencialmente letales.
CASO CLNICO: Anamnesis: Nio de 4 meses con
padres sanos, fruto de un embarazo normal, parto a
trmino, peso y longitud adecuados para su edad
(CDG) tipo I. Pendiente de cultivo de fibroblastos para

identificacin de subtipo.
Tratamiento: Soporte nutricional con sonda nasoyeyunal con frmula elemental. Antibioterapia emprica con
cefotaxima en UCIP y tratamiento con ganciclovir ante
la sospecha de infeccin congnita por CMV. Carnitina y D-manosa ante los resultados del estudio metablico alterados. Rehabilitacin con fisioterapia y
logopedia.
DISCUSIN: Los errores innatos del metabolismo son
un grupo de enfermedades genticas con sintomatologa muy variada e inespecfica. Los CDG son poco
frecuentes (900 casos en el mundo) pero con algunas
de sus formas tratables, por lo que es importante
llegar a su diagnstico final.
gestacional. Ingresado al nacimiento por distrs respiratorio y aspiracin meconial. Resultado de cribado
metablico neonatal normal. Un hermano de su padre
SNDROME DE GUILLAIN BARR EN
falleci a los 14 das de vida por malformaciones
PACIENTE DE 6 AOS
congnitas. Es ingresado al mes de vida por fallo de

crecimiento y vmitos. Las pruebas complementarias
Autores: Beln Fernndez-Marcote Martnez, Julia
realizadas (ecografa abdominal y transfontanelar,
Berdascas Viruete, Roco Vaquero Monje.
radiografa de trax, analtica de sangre y urocultivo)
Tutor: Victor Soto Insuga
son normales. Es dado de alta con la sospecha dia-
gnstica de reflujo gastroesofgico, con tratamiento

antirreflujo y seguimiento en consultas de nutricin. A
INTRODUCCIN: El Sndrome de Guillain Barr
los 3 meses de vida es ingresado por vmitos y di-
(SGB) o polirradiculoneuritis aguda es la causa ms
arrea, para completar el estudio de fallo de crecimien-
frecuente de parlisis neuromuscular aguda. Aunque
to y proceder a rehabilitacin nutricional. A los 20 das
la clnica tpica es la debilidad simtrica, progresiva y
presenta empeoramiento clnico (fiebre, mal estado
ascendente, en la infancia los sntomas son ms
general y mala coloracin cutnea) por el que es
inespecficos lo que puede dificultar el diagnstico.
ingresado en unidad de cuidados intensivos peditricos ante la sospecha de sepsis.
CASO CLNICO: Nia de 6 aos de edad sin antecedentes personales de inters y con desarrollo psico-
Exploracin Fsica: Peso 3,525 kg (-4,5 DS). Longitud
motor normal, inicia cuadro de 3 das de evolucin de
56 cm (-2,61 DS). Permetro ceflico 38,5 cm (-1,62
astenia, dolor abdominal, vmitos, cefalea frontal y
DS). Desnutricin grave, estrabismo convergente
dolor lumbo-radicular, sin fiebre. En la exploracin
bilateral, hipotona, sin sostn ceflico, sin viscerome-
fsica presentaba rigidez de nuca y signo de Brudzins-
galias. Mamila derecha invertida.
ki positivo, con reflejos osteotendinosos conservados

y resto de exploracin neurolgica incluyendo fondo
Pruebas complementarias: Hemograma y bioqumica
de ojo normal. En un primer momento se realiz anal-
en sangre: hipertransaminasemia, resto de analtica
tica sangunea que mostraba leucocitos con neutrofilia
normal. Hemo y urocultivo: negativos. Estudio de
y resto de reactantes de fase aguda (PCR) negativos.
heces: rotavirus. Serologas de virus hepatotropos:
En la puncin lumbar se observ aumento de presin
IgM positiva para CMV. PCR para CMV en sangre y
de salida de LCR (37 mm de Hg) con citoqumica
orina: positivos. CMV en sangre de taln al nacimien-
normal. Los cultivos de sangre y LCR fueron negati-
MCM Pediatra n 12
97.-
vos, y TAC craneal fue normal. Se decidi su ingreso
con sulfonas y se inicia perfusin de azul de metileno
con el diagnstico de meningoencefalitis y se inici
a 2 mg/kg iv, normalizndose la situacin clnica y
tratamiento con aciclovir. Durante los siguientes das
analtica. Es diagnosticado de Dermatosis Ampollosa,
la paciente desarroll progresivamente parlisis flci-
probable Ig A lineal y Metahemoglobinemia secunda-
da arreflxica con afectacin del VII y IX pares cranea-
ria a tratamiento con sulfonas. Evolucin favorable.
les. Al tercer da necesit ventilacin mecnica por

dificultad respiratoria. Durante su ingreso se realizaron
DISCUSIN: Ante un tratamiento poco usual en pe-
un electroneurograma que mostr disminucin de la
diatra, por una patologa de escasa prevalencia,
velocidad de conduccin nerviosa, una nueva puncin
debemos conocer y estar alertas ante aparicin de
lumbar en la que se objetiv hiperproteinorraquia (411
posibles efectos adversos. La metahemoglobinemia
mg/dl), y un realce leptomenngeo espinal en la RM
txica es una patologa grave, que puede ser mortal
crneo-medular. Ante la sospecha diagnstica de
si no se establece un diagnstico y tratamiento ade-
SGB se inici tratamiento con inmunoglobulinas iv (2
cuado.
gramos) y cuatro ciclos de plasmafresis con recuperacin progresiva; siendo dada de alta a los 28 das.
HIPOGLUCEMIA NEONATAL GRAVE:

DISCUSIN: El retraso en el diagnstico de SGB es
frecuente en nios ya que la presentacin puede ser
menos tpica, lo que conlleva en muchas ocasiones un
retraso en el inicio del tratamiento y control de la
sintomatologa autonmica. Debe incluirse el SGB en
el diagnstico diferencial de cualquier nio escolar o
preescolar que presente una clnica de rechazo de la
deambulacin o dolor en miembros inferiores.
HIPERINSULINISMO CONGNITO O ALGO

MS?
Autores: Carolina Burgos Gonzlez, Henar Rojo Sombrero
Tutor: Sergio Quevedo Teruel
Hospital Universitario Severo Ochoa (Madrid)
INTRODUCCIN: La hipoglucima neonatal es uno de
METAHEMOGLOBINEMIA ASOCIADA A
DERMATOSIS AMPOLLOSA
los moitvos de ingreso ms frecuentes en las unidades neonatales. Entre los factores de riesgo de padecerla se encuentran las diabetes materna, la prematuridad y la asfixia perinatal.
Autores: Mara Henar Rojo Sombrero, Carolina Burgos

Gonzlez
CASO CLNICO: Recin nacido pretrmino tardo, que
Tutor: Jose Mara de Cea Crespo
ingresa por distrs respiratorio. AF: Diabetes gesta-
cional controlada con dieta. AP: Embarazo sin incidencia. Cesrea por registro poco tranquilizador.
INTRODUCCIN: La dermatosis Ig A lineal es una
Apgar 8/9. No precisa reanimacin. Phc: 6,98. Peso al
enfermedad vesculo-ampollosa adquirida, de etiologa
nacimiento: 2570 gramos.
desconocida, que cursa con depsitos de IgA lineal en

la zona de la membrana basal dermoepidrmica. Es
A los diez minutos de vida comienza distrs respirato-
infrecuente y su evolucin variable, respondiendo
rio, cianosis y saturaciones de oxgeno descendidas,
generalmente al tratamiento con sulfonas.
precisando asistencia con CPAP y Fi O2 0,4%. Se

realiza alimentacn precoz y a la hora de vida se
CASO CLNICO: Nio de 3 aos que, desde hace 3
obtienen cifras indetectables de glucemia capilar.
meses, presenta lesiones vesiculosas periorales de
Requiere 4 bolos de 200 mg/kg de glucosa iv y perfu-
forma intermitente. En los ltimos 5 das presenta
sin iv de glucosa (15 mg/kg/min), para obtener la
fiebre elevada, vmitos y dolor en zona inguinal y
primera cifra de glucosa detectable, a las 3 horas de
tercio superior del tronco, apareciendo lesiones vesi-
vida. Aumento progresivo de las necesidades de
culosas a ese nivel, con base eritematosa (1).
glucosa (mximo 22 mg/kg/min) en las siguientes 72

horas de vida, comenzndose tratamiento con hidro-
Se realiza estudio complementario completo con
cortisona a 5 mg/kg/da. En estudio hormonal se
resultado normal y biopsia cutnea indeterminada.
comprueba hiperinsulinismo (cociente insulina/ gluco-
Tras descartar dficit de Glucosa 6-P-deshidrogenasa,
sa: 0,67), inicindose tratamiento con diazxido. A
se inicia tratamiento con sulfonas. A los 7 das de su
partir del cuarto da de vida, permite la retirada gra-
inicio presenta irritabilidad, exantema generalizado,
dual de los aportes iv de glucosa, siendo posible su
fiebre, disnea y cianosis perioral (2) con SatO2 85%,
retirada total a los 9 das de vida. Estudio analtico,
sin responder a oxigenoterapia, objetivndose una
gasomtrico y microbiolgico normal. Ecocardiografa:
metahemoglobina de 29,2%. Se suspende tratamiento
Miocardiopata hipertrfica no obstructiva. Resto de
98.-
MCM Pediatra n 12
pruebas de imagen: normales. Estudio de metabolo-
DISCUSIN: Ante un paciente con lesiones que
patas: Dficit primario de carnitina.
remedan una varicela de evolucin prolongada, se

debe sospechar una Pitiriasis Liquenoide y valorar la
DISCUSIN: Aunque la gran mayora de las hipoglu-
realizacin de una biopsia para descartar una Papulo-
cemias neonatales son transitorias cuando esta
se
sis Linfomatoide (recordar que puede desembocar en
comporta de manera inusual es preciso realizar un
un linfoma cutneo T). La PLEVA presenta buena
estudio completo, descartando causas endocrinas y
respuesta al tratamiento con fototerapia (en casos
metablicas, a pesar de que el paciente presente
resistentes a Eritromicina oral)
factores de riesgo de hipoglucemia grave transitoria.
HEPATOMEGALIA MASIVA EN UN
PITIRIASIS LIQUENOIDE ET VARIOLIFORME
LACTANTE
AGUDA (PLEVA)
Autores: Beln Borrell Martnez, Patricia Ambrona
Autores: Laura Fernndez Fernndez, Cristina Romn
Villadangos
India, Mara Arroyas Snchez
Tutora: Sonia Fernndez Fernndez
Tutora: Icar Olabarrieta Arnal

INTRODUCCIN: La hepatomegalia es un hallazgo
INTRODUCCIN: La Pitiriasis Liquenoide es una
relativamente frecuente en la prctica peditrica, que
entidad poco frecuente, con lesiones semejantes a la
precisa un adecuado diagnstico diferencial ante la
Varicela. La Papulosis Linfomatoide puede dar lesio-
potencial gravedad de alguna de sus causas
nes muy parecidas a la PLEVA, por lo que es necesario realizar una biopsia para descartar esta entidad.
CASO CLNICO:
- Anamnesis: Varn de 36 das de vida con episodios
CASO CLNICO: Varn de 7 aos que acude a Ur-
de distensin abdominal e irritabilidad desde los 15
gencias por cuadro de 20 das de evolucin de lesio-
das. Afebril. No vmitos. Diuresis y trnsito norma-
nes cutneas pruriginosas en toda la superficie corpo-
les. Adecuada ganancia ponderal.
ral, salvo palmas y plantas. Refera traumatismo en
- Exploracin fsica: Buen estado general. Normocolo-
codo derecho como desencadenante de las lesiones,
reado. Distensin abdominal, con presencia de cir-
tras el cual se inici tratamiento con Amoxicilina-
culacin colateral. Hepatomegalia masiva de consis-
Clavulnico (40 mg/kg/ da, 10 das) por sospecha de
tencia dura. No esplenomegalia. Resto normal.
celulitis, sin mejora. Afebril. En las 48 horas previas a
- Pruebas complementarias, evolucin y tratamiento:
la consulta presentaba empeoramiento de las lesio-
Se realiza ecografa abdominal con hepatomegalia
nes, por lo que su pediatra paut Dexclorfeniramina
masiva y ndulos hipo e hiperecognicos definidos,
oral y Metilprednisolona tpica.
y analtica anodina. Se traslada a hospital terciario,
Antecedentes personales: Dermatitis atpica.
donde se amplia el estudio objetivndose en TC y
Exploracin fsica: Afebril. Buen estado general. Exan-
RMN torcicas una masa mediastnica posterior pa-
tema ppulo-eritematoso en tronco y miembros, con
ravertebral izquierda que alcanza el conducto raqu-
ppulas de 0,5 cm de dimetro con petequia central,
deo compatible con neuroblastoma y hepatomegalia
algunas de ellas con costra. Lesiones axilares impeti-
masiva posiblemente metastsica. Precisa inicio
ginizadas. Resto de la exploracin fsica normal.
precoz de quimioterapia previa a la confirmacin
Pruebas complementarias: Bioqumica: PCR <1 mg/l.
diagnstica por descompensacin respiratoria. Pos-
Hemograma:
nor-
teriormente se confirma el diagnstico de sospecha
mal).VSG: 4mm/h. Hemostasia: TP 12,7 segundos.
tras biopsia de la masa torcica. No se objetiva infil-
Leucocitos
9340/mcl
(frmula
ndice de Quick 100%. TTPA: 28,9 segundos. Serologa: Mononucleosis negativo, Anticuerpos Virus Herpes
tracin de la mdula sea.

- Diagnstico: Neuroblastoma metasttico grado IV.
Simple (Ig G positivo, IgM negativo). Parvovirus B19,

Rubeola, Sarampin negativos.
DISCUSIN: Toda hepatomegalia manifiesta en el
Se deriva a Servicio de Dermatologa para valoracin.
nio, fuera del contexto de un proceso agudo, debe
Se realiza biopsia que muestra inflamacin linfoctica
ser estudiada. Es un signo fsico detectado frecuen-
con exocitosis, paraqueratosis y espongiosis focal,
temente en la consulta de pediatra y que no debe
infiltrado perivascular linfoctico con necrosis fibrinoi-
menospreciarse, puesto que no slo puede ser mani-
de. Hallazgos compatibles con Pitiriasis Liquenoide.
fiesto de una hepatopata, sino tambin puede ser la
El paciente ha iniciado tratamiento con Eritromicina a
expresin de un trastorno sistmico potencialmente
40 mg/kg/da.
grave.
MCM Pediatra n 12
99.-
ENCEFALITIS AUTOINMUNE ANTI GAD
(probable cuerpo lteo hemorrgico) en eco ginecolgica. En esta ocasin acude a urgencias por presentar
Autores: Ester Cid Pars, Nerea Lpez Andrs, Eva
dolor ms intenso, contnuo, de predominio en FID,
Pascual Bartolom
que no cede con analgesia, y se acompaa de vmi-
Tutora: Gema Arriola Pereda
tos y febrcula. Se repite analtica y ecografa, que son
normales, pero ante la persistencia del dolor 3 das

despus ingresa para estudio. Se repite ecografa en
INTRODUCCIN: Se han descrito anticuerpos anti
varias ocasiones, que muestra inicialmente imgenes
cido glutmico decarboxilasa (GAD) en pacientes
de apendicitis incipiente, y 5 das tras el inicio del
con encefalitis lmbica.
dolor, imagen compatible con apendicitis aguda,

persistiendo valores analticos normales. Se realiza
CASO CLNICO: Nia de 11 aos que acude por
apendicectoma laparotmica, resecandose apndice
cefalea desde hace 3 das con somnolencia y bradip-
con escasos signos de inflamacin, que se enva a
siquia, desorientacin tmporoespacial y vmitos. AP:
AP, informndose como hiperplasia folicular linfoide
epilepsia parcial temporal criptogenica controlada con
de apndice, con presencia de oxiuro.
valproato. En urgencias: Hemograma y BQ normales,

txicos en orina negativos.TC craneal y LCR norma-
DISCUSIN: Ante un paciente con dolor abdominal
les.Ingresa con aciclovir iv.EEG: estatus elctrico de
crnico o recurrente, an cuando todas las pruebas
inicio temporal.Se aumenta el valproato y se aade
descarten patologa quirrgica, se debe mantener un
levetirazetam iv, normalizndose el EEG en 48 horas,
alto ndice de sospecha, ya que hay patologa que no
salvo enlentecimiento temporal.RMN cerebral normal.
es fcil detectar en las pruebas ordinarias.
Desaparecen la cefalea y vmitos, persistiendo alteracin de memoria inmediata y reciente. Ac anti TPO y
anti Tiroglobulina muy elevados. Virus neurotropos en
LCR negativos, por lo que se suspende aciclovir. Se
repite LCR: Ac anti GAD positivos. Iniciando tratamiento con Inmunoglobulina IV a 2g/Kg, as como
megabolos de metilprednisolona, con buena evolucin
clnica, descendiendo tambin los Ac antitiroideos.
DISCUSIN: Ante un paciente con cuadro de encefalitis o epilepsia temporal y datos atpicos se deben
descartar tanto las causas infecciosas, como las
autoinmunes ya que vara el tratamiento, evolucin y
pronstico del paciente.
CEFALEA Y DIPLOPIA, SNTOMAS

INICIALES DE SINUSITIS COMPLICADA
Autores: Nerea Lpez Andrs, Mara Eliana Rubio
Jimnez, Ester Cid Pars
Tutora: Mara Pilar Sevilla Ramos
INTRODUCCIN: La cefalea en pediatra puede ser
un sntoma de patologas graves, siendo importante
reconocer sus signos de alarma, como su asociacin
a diplopia, lo cual requiere estudio precoz para determinar su etiologa, para iniciar tratamiento y evitar
DOLOR ABDOMINAL RECURRENTE DE

EVOLUCIN ATPICA
morbimortalidad.
CASO CLNICO: Nia de 12 aos que acude a urgencias por diplopia de aproximadamente 6 horas de
Autores: Eva Pascual Bartolom, Nerea Lpez Andrs
evolucin. Asocia cefalea de dos das de evolucin,
y Ester Cid Paris
inicialmente hemicraneal izquierda, pulstil, con foto-
Tutora: Gema Arriola Pereda
fobia y fotopsia (visin de luces verdes y moradas)
que en las ltimas 6 horas es de localizacin frontal y

orbitaria izquierda, pulstil y asociada a diplopia. Ha
INTRODUCCIN: Las causas de dolor abdominal
recibido diferentes analgsicos, con escasa mejora
crnico, pueden dar lugar a eventos agudos, como
de la cefalea, sin remisin completa. Desde hace 24
una apendicitis.
horas presenta fiebre, mximo 39.4C, odinofagia y

tres vmitos alimenticios. No otra sintomatologa.
CASO CLNICO: Nia de 13 aos que presenta,
Respecto a las constantes vitales, se encuentra ta-
desde los ltimos 2 aos, episodios de dolor abominal
quicrdica (FC 126 lpm), con tensin arterial normal,
recurrente (cada 3 meses, duran varios das). Seguida
afebril y saturacin de oxgeno 100%. En la explora-
en consulta de digestivo, con exploracin fsica normal
cin fsica presenta afectacin del estado general con
y pruebas
(ecografa
diplopia, siendo el resto del examen incluyendo la
abdominal, perfil heptico y renal, Ac. ATG, p. frrico y
exploracin neurolgica normal. Se realiza hemogra-
H. pylori en heces), salvo presencia de quiste ovrico
ma, que muestra leucocitosis con neutrofilia; bioqumi-
100.-
complementarias
MCM Pediatra n 12
normales
ca que es normal con importante aumento de protena
general, perfusion enlentecida, llanto dbil, sequedad
C reactiva (127.4mg/l) y hemocultivo. Se realiza TC
de piel y mucosas, micropene con hipospadias y
craneal de urgencia, sin contraste intravenoso, que
criptorquidia bilateral. Analtica: Na 112 mmol/l y K 11
muestra discreta asimetra de senos cavernosos
mmol/l. Ante la clnica pierde sal y los genitales ambi-
siendo el izquierdo ms prominente, as como ocupa-
guos se sospecha hiperplasia suprarrenal congenita,
cin del seno esfonoidal por material hipodenso suge-
tratndose con fluidoterapia iv, hidrocortisona, fludro-
rente de cambios inflamatorios. Ante la sospecha de
cortisona y ClNa al 20%. Estudio endocrinolgico
afectacin de senos venosos secundario a sinusitis
destaca: 17 OH progesterona de 510,59 ng/ml, con
esfenoidal se repite el TC craneal con contraste intra-
cariotipo 46XX y ecografa plvica con genitales inter-
venoso, confirmando un claro agrandamiento del seno
nos femeninos.
cavernoso izquierdo, algo heterogneo, con algunas

zonas discretamente hipocaptantes y dilatacin de la
DISCUSIN: La Hiperplasia Suprarrenal Congnita en
vena oftlmica ipsilateral. Se aprecia zona hipodensa
su forma clsica incluye el hiperandrogenismo con
en el margen izquierdo de la silla turca que se introdu-
ambigedad genital y el sndrome pierde sal, que
ce parcialmente hacia el seno cavernoso en este lado
precisa tratamiento urgente para la correccin hidroe-
con incluso menor grado de captacin que el resto de
lectroltica. Posteriomente, el tratamiento se basa en
este seno venoso. Persiste la imagen de ocupacin
los glucocorticoides y mineralocorticoides, as como
del seno esfenoidal en relacin con cambios inflama-
en la reconstruccin quirrgica de los genitales y en el
torios, ms evidente en lado izquierdo. Dichos hallaz-
consejo gentico.
gos son compatibles con trombosis del seno cavernoso izquierdo, secundaria a sinusitis esfenoidal. Se
inicia tratamiento con cloxacilina, cefotaxima y analge-
LLANTO INCONSOLABLE COMO PRESEN-
sia intravenosa. Ante el riesgo de complicaciones
TACIN TARDA DE HERNIA DIAFRAGM-
graves, a pesar de la estabilidad de la paciente se

realiza traslado a UCI peditrica para vigilancia estrecha, donde desarrolla afectacin del sexto par craneal
y recibe tratamiento con cefotaxima, clindamicina,
dexametasona, metronidazol y anticoagulante; sin
complicaciones.
DISCUSIN: Por tanto, conviene tener en mente la
trombosis de seno cavernoso, patologa infrecuente
pero grave, que puede ser complicacin de una patologa muy frecuente como la sinusitis, cuya etiologa
se confirm en nuestra paciente al cutivarse en el
hemocultivo Streptococcus pneumoniae.
NEONATO CON PRDIDA PONDERAL,
TICA CONGNITA
Autores: Patricia Vivar del Hoyo, Elena Borrego Sanz,
Mara Isabel Arias Snchez
Tutor: Enrique Palomo Atance
Hospital General Universitario de Ciudad Real
INTRODUCCIN: La hernia diafragmtica congnita
es un defecto simple del diafragma de etiologa desconocida. La presentacin ms frecuente es como
distrs respiratorio inmediato neonatal, pero entre un
5-25% lo hace tardamente con sntomas respiratorios
o gastrointestinales.
CASO CLNICO: Lactante de 9 meses que presenta
llanto inconsolable de una hora de evolucin. Explora-
HIPONATREMIA Y CRIPTORQUIDIA
cin: regular estado general, palidez cutanea y ciano-
BILATERAL.
sis perioral. Hipoventilcin en hemitorax derecho y

abdomen distendido. TAC torcico: Herniacin masiva
Autores: Mara Isabel Arias Snchez, Patricia Vivar
de intestino a hemitrax derecho, distensin generali-
Del Hoyo, Elena Borrego Sanz.
zada de asas y mnima cantidad expandida de pulmn
derecho. Precisa ingreso en UCI, con soporte ventila-
Hospital General Universitario de Ciudad Real.
torio y hemodinmico y posterior derivacin a Ciruga

Peditrica.
INTRODUCCIN: La asociacin de prdida hidrosalina y genitales ambiguos debe orientar al diagnstico
DISCUSIN: La hernia diafragmtica congnita es
de hiperplasia suprarrenal congnita, entidad que sin
una patologa que puede debutar de forma tarda y no
un manejo teraputico correcto conlleva una elevada
solamente como distres respiratorio en periodo neona-
mortalidad.
tal. El pronstico y la evolucin dependen de la forma

de presentacin (aguda o crnica) y de la edad del
CASO CLNICO: Nio de 16 dias con prdida ponde-
paciente. En los casos de debut tardo, como nuestro
ral desde los 9 dias de vida, vmitos, poliuria, hipo-
paciente, la clnica aguda se debe al rpido despla-
rexia e irritabilidad. Exploracin fsica: regular estado
zamiento de las vsceras dentro del trax o a la rpida
MCM Pediatra n 12
101.-
distensin e incarceracin de las mismas previamente
GAV: 2-0-2. Ingreso en neonatologa por hipogluce-
herniadas.
mia neonatal transitoria (madre con diabetes gestacional).

Situacin basal: No alergias conocidas. Desarrollo
CAUSA INFRECUENTE DE SNCOPE CON
psicomotor
ALARGAMIENTO DEL SEGMENTO QT
completo (no incluye vacuna antineumoccica). Peso
Autores: Elena Borrego Sanz, Maria Isabel Arias
Historia de la enfermedad: Varn de 9 meses que
Snchez, Patricia Vivar del Hoyo
normal.
Calendario vacunal obligatorio
y Talla en p10.
ingresa por primera vez en el servicio de pediatra por
neumona en base pulmonar derecha y GEA con
dermatitis del paal ulcerada, sin datos analticos
destacables a excepcin de anemia microctica. Tras
INTRODUCCIN: El pseudohipoparatiroidismo es un
trastorno hereditario poco frecuente que cursa con
hipocalcemia-hiperfosfatemia y PTH elevada. La
hipocalcemia grave puede conllevar compromiso vital,
por lo que su sospecha diagnstica es fundamental
reingresar a los 10 meses por 2 episodios de convulsin febril en 48 h. en el contexto de un cuadro de

OMA, y ante la presentacin de sucesivas otitis, estomatitis y neumona su pediatra de AP inicia el estudio
analtico en la que destacan: IgG leve disminucin,
para establecer un tratamiento adecuado.
IgA disminuda, IgM normal, C3 y CH50 normal, C4
CASO CLNICO: Nia de 11 aos que presenta
positivo para P.aeruginosa. Con 2 aos y 7 meses,
levemente disminuido y cultivo del exudado tico
sncope con sensacin previa de mareos desde los 4

meses previos. Se realiza electrocardiograma destacando un QTc de 486 ms. Ingresa para estudio con
constantes mantenidas y exploracin fsica normal. En
analtica presenta calcio de 5.5mg/dl y fsforo de
9.6mg/dl con calcio inico de 2.61mg/dl, PTH de
344.2pg/ml, vitamina D de 37ng/ml y calciuria de 1.4
mg/kg/da. Recibe tratamiento con calcio iv y posteriormente carbonato clcico oral y vit. D con normali-
reingresa en dos meses sucesivos, primero por un

absceso yugal secundario a estomatitis con otitis
serosa y, despus por otitis media aguda con mal
estado general. Los cultivos biolgicos (sanguneo y
tico) son positivos para pseudomonas (se asla
tambin S. epidermidis en 1 hemocultivo). Se decide
ampliar estudio de inmunodeficiencias: leucocitos:
3900 (control posterior 7500) siempre con predominio
de neutrfilos; IgA indetectable, IgG total y subclases
zacin clnica y analtica progresiva.
disminuidas, IgM normal, IgD disminuida; proteino-
DISCUSIN: La mayora de los sncopes en la pobla-
porcentual de alfa1 y alfa 2; C2 aumentado, con resto
grama con disminucin de gamma-globulina, aumento
cin general cursan sin alteraciones analticas y electrocardiogrficas, aunque una pequea proporcin s
las presenta, como en este caso de pseudohipoparatiroidismo, en el que con aportes de calcio y vitamina D
se consigue una normalizacin clnica progresiva.
complemento analizado normal; disminucin de la

poblacin de linfocitos CD19+ e incremento de la
poblacin CD56+; serologa VIH negativa.
Es derivado a un centro de referencia y actualmente
permanece pendiente de ratificar el diagnstico de
sospecha clnico-analtico de inmunodeficiencia com-
INFECCIONES DE REPETICIN TODAS

BANALES?
DISCUSIN: Ante un nio con infecciones respirato-
Autores: Alicia Berghezan Surez, M Isabel Sevilla

Castellanos, M Carmen Patn Garca-Donas
Tutora: Begoa Losada Pinedo
hereditarias
poco
frecuentes.
Representan un grupo heterogneo que se caracteriza

por la predisposicin a las enfermedades infecciosas,
auto-inmunitarias y cancerosas.
CASO CLNICO: Antecedentes: Padres sanos, consanguneos. Hermano mayor, sano.
102.-
MCM Pediatra n 12
inmunodeficiencias en el diagnstico diferencial. Sin

embargo, debida a su escasa incidencia, es necesario
como la rinitis alrgica, el asma o la fibrosis qustica.
INTRODUCCIN: Las inmunodeficiencias primarias

enfermedades
rias y ORL de repeticin cabe tener en cuenta las
descartar primero entidades de mayor prevalencia
son
binada severa. Se ha iniciado tratamiento -globulinas.
Tras una aproximacin diagnstica en funcin de la

clnica, la edad de inicio de sta y analtica inicial, es
obligatoria la consulta con el inmunlogo dada la
complejidad del diagnstico definitivo y de su tratamiento.
FIEBRE, EXANTEMA Y CONVULSIN, UN
secuelas neurolgicas, de predominio motor, asocian-
DIAGNSTICO A PENSAR
do ceguera cortical.
Autores: Ana Holgueras Bragado, Nuria Crespo Ma-
DISCUSIN: La EAN es una enfermedad de patoge-
drid, Mara Del Carmen Segoviano Lorenzo

Tutor: David Arjona Villanueva
nia desconocida y tratamiento limitado, comprendiendo entre otras, medidas de soporte y terapia antiviral.
La sospecha del VH6 como agente causal implica el
INTRODUCCIN: La encefalitis aguda necrotizante
el tratamiento, mejorando visiblemente el pronstico.
uso de ganciclovir de forma emprica para completar
(EAN) fue descrita por primera vez en 1995. Afecta

principalmente a lactantes y escolares y se caracteriza
por aparicin de convulsiones y rpido deterioro del
UNA CAUSA INUSUAL DE HEMATOMAS
nivel de conciencia tras cuadro viral inespecfico. Es

ms frecuente en Asia, pero tambin se han descrito
Autores: Irene Rivero Calle, Pilar Prez Segura, Patri-
casos en Occidente. Entre su etiologa destacan
cia Manzanares Blzquez
agentes virales: Influenza A y B, VHS, CMV, VEB,
Tutoras: Luca Llorente Otones y Pilar Galn del Ro
VH6 y VH7, Rotavirus, Coxsackie A9, Varicela y Ru-
Hospital Universitario de Fuenlabrada (Madrid)
beola y bacterianos como el Mycoplasma. Se caracteriza por aumento de transaminasas y elevacin de
INTRODUCCIN: La presencia de anticuerpos anti-
protenas en LCR con aparicin en TAC o RM, de
fosfolpidos se asocia tradicionalmente a la posibilidad
lesiones simtricas en tlamo y variables en sustancia
de provocar complicaciones trombticas graves.
blanca, ganglios basales, tronco y cerebelo. El prons-
Es frecuente encontrarlos en enfermedades reuma-
tico resulta incierto, desde la curacin, secuelas, hasta
tolgicas, tumores, infecciones, si bien en pacientes
la muerte. El VH6 causante entre otras enfermedades
peditricos, es tpica su aparicin transitoria tras
del exantema sbito, puede provocar alteraciones
infecciones virales sin ningn tipo de repercusin
neurolgicas importantes destacando en este caso la
clnica.
EAN.
Sin embargo la presencia asociada de uno de estos
CASO CLNICO: Se presenta el caso de nia de 21
anticuerpos a una hipoprotrombinemia secundaria a
meses sin antecedentes de inters que ingresa por
anticuerpos transitorios antiprotrombina, se traduce en
opisttonos, trismus y miosis. Refiere cuadro de 72
un sndrome hemorrgico caracterizado por equimo-
horas de evolucin de fiebre y vmitos. A su llegada
sis, epistaxis, sangrado gastrointestinal, hematomas e
se objetivan espasmos en flexin de ambas extremi-
incluso hemartros, tpico de pacientes peditricos y
dades superiores, lateralizacin ceflica y convergen-
adultos jvenes que aunque tiende hacia la curacin
cia ocular, acompaado de rigidez nucal. Fiebre que
espontnea, en ocasiones precisa tratamiento corti-
cede en 24 horas apareciendo posteriormente exan-
coideo e inmunosupresor para disminur los sntomas.
tema maculopapuloso en tronco. Al ingreso se obser-
Presentamos el caso de una nia de 5 aos con la
va hipertransaminasemia con ecografa abdominal
asociacin de un anticuerpo lpico, TTPa prolongado
normal y puncin lumbar con hiperproteinorraquia. En
y dficit leve de factor II.
pruebas de imagen cerebral se objetivan signos compatibles con EAN con reas isqumicas necrticas en
CASO CLNICO: Nia de 5 aos remitida a la consulta
tlamo derecho. Electroencefalograma inicial en el
de infecciosas por episodios de aumento del tamao
que se detecta trazado de fondo enlentecido con
de ganglios cervicales de manera autolimitada (3-4
descargas epileptiformes desapareciendo tras trata-
episodios en el ltimo ao). En exploracin fsica
miento
permaneciendo
destaca la presencia de mltiples hematomas en
signos de encefalopata lenta difusa. Inicialmente ante
diferentes estadios en miembros superiores e inferio-
la sospecha de encefalitis se inicia tratamiento con
res. No otros sntomas asociados: afebril, no astenia,
Cefotaxima y Aciclovir, modificando a Ganciclovir y
no prdida de peso y analtica que aporta de los 2
megadosis de corticoides tras resonancia magntica
meses previos normal. No refieren traumatismos.
compatible con EAN por VH6. Los primeros resultados
Antecedente de episodio febril un mes antes diagnos-
de serologas y PCR virales no demostraron ninguna
ticada de faringoamigdalitis. Nacida en Espaa de
etiologa clara, pero se confirm seroconversin a
progenitores marroques. Antecedentes familiares de
VH6 en serologa posterior. Evolucin con cuadro
dos hermanas del padre fallecidas a edades tempra-
extrapiramidal e hipotona generalizada de predominio
nas sin conocerse la causa. Refiere encontrarse en
axial, siendo tratada con Carbidopa y L-dopa con
tratamiento con hierro oral por una anemia que no
ligera mejora. En el momento actual importantes
sabe especificar.
antiepilptico
combinado
MCM Pediatra n 12
103.-
Se deriva a urgencias donde se extrae analtica en la
DISFAGIA EN LA URGENCIAS, UN
que se objetiva como nico hallazgo alteracin de la
DIAGNOSTICO NO SIEMPRE FCIL
coagulacin (tiempo de protrombina (18,3s), INR

(1.52) y TTPa (85,3s) alargados, con baja actividad de
factores VIII, IX, XI y XII), plaquetas (407.000/uL) y
fibringeno (280mg/dL) normales. Mezcla con plasma
corrige parcialmente y mezcla con factor II corrige.
Dficit leve de factor II (24%) y presencia de anticoagulante lpico que altera la dosificacin de factores
fundamentalmente de la va intrnseca. Cifras de
complemento en el lmite bajo: C3 (88mg/dL) y C4
(6.8mg/dL); resto del estudio de inmunidad dentro de
la normalidad (TSH y hormonas tiroideas, anticuerpos
antinucleares, anticuerpos antiestreptolisina, anticuerpos anticardiolipina, antiB2GP, inmunoglobulinas y
factor reumatoide). Serologa de VHB, VHC, VHA,
VEB, VIH, Brucela y Leishmania: negativa. Parvovirus
IgM negativo, IgG positivo. PCR, bioqumica y hemograma anodinos. Se realiza radiografa de trax y
ecografa de abdomen sin hallazgos.
tratamiento, con mejora clnica (resolucin de los

hematomas) y discreta mejora analtica (tiempo de
protrombina (16,5s) y TTPa (80,2s)) al alta.
del estudio de coagulacin en los 2 meses siguientes;

as como negativizacin total del anticoagulante lpico
al ao. No otra clnica salvo equmosis cutneas.
DISCUSIN: La evaluacin de sangrados inusuales
en nios previamente sanos debe comenzar por un
hemograma y estudio de coagulacin; considerando
que un TTPa prolongado puede ser el nico hallazgo.
hemorrgico
anticoagulante
lpico-
hipoprotrombinemia debe entrar en el diagnstico

diferencial del nio con manifestaciones hemorrgicas
moderadas.
La ausencia de manifestaciones clnicas caractersticas de enfermedades autoinmunes no debe descartar
esta entidad.
La asociacin con infecciones ha sido probada en
estudios previos, y creemos que es la causa de nuestro paciente aunque no pudo confirmarse mediante los
estudios serolgicos realizados.
La resolucin espontnea clnica y analtica sin tratamiento queda comprobada en nuestro paciente.
Tutora: Josefa Barrio Torres

Hospital Universitario de Fuenlabrada (Madrid)
INTRODUCCIN: La disfagia aguda obliga a descartar patologa orgnica. Si inicio agudo, fiebre, dolor
torcico e hiporexia obliga a descartar patologa infecciosa, principalmente una esofagitis herptica (EH).
Deben descartarse otros cuadros como la esofagitis
eosinoflica (EE) que puede debutar con impactacin
alimentaria. Presentamos un caso clnico que nos hizo
meditar sobre la estrecha relacin entre ambas.
CASO CLNICO: Varn de 13 aos con antecedentes
de asma y alergias ambientales y sin antecedentes de
disfagia aguda, fiebre, dolor torcico y negacin a la
ingesta desde hacia
24 horas Exploracin fsica:
regular estado general, no signos de dificultad respiratoria, no aftas bucales. Pruebas complementarias:
Analtica anodina. Endoscopia urgente ante sospecha
Revisin en consultas con normalizacin progresiva
sndrome
Maria Sanz Fernandez
reflujo ni patologa gastrointestinal previa, acude por
Ingresa durante 3 das para completar el estudio sin
El
Autores: Leticia Lesmes Molt, Barbara Muoz Amat,
de organicidad, con imagen sugestiva de EE ms que

EH. Se inicia tratamiento con omeprazol intravenoso
hasta el resultado de anatoma patolgica (AP) sin
mejora del cuadro. Prick cutneo a alergenos alimentarios positivo para frutos secos, arroz y legumbre. En
informe AP refieren mucosa escamosa esofgica con
extensa ulceracin y eosinfilos ocasionales. La persistencia de la fiebre hizo pensar que a pesar de no
evidenciarse ulceras francas en la endoscopia pudiera
tener un orgen infeccioso el cuadro, revisadas las
muestras con AP se evidencia entre las zonas ulceradas alguna clula con ncleos aclarados, multinucleadas y con cambios compatibles con efecto citoptico
por virus herpes. Se inici tratamiento con aciclovir
intravenoso con rpida recuperacin del paciente (en
48 horas) siendo dado de alta tras 7 das de tratamiento por buena evolucin. En cultivo de esfago
crecimiento de virus herpes I. Se realiza endoscopia
de control un mes despus con imgen sugerente de
EE que se confirma en el estudio de AP, no evidencia
de cambios citopticos.
DISCUSIN: Ante un cuadro de disfagia aguda debemos pensar en estas 2 entidades frecuentemente
relacionadas. La relacin entre ambas, poco descrita,
no parece que sea un hecho casual. Una hiptesis
posible es que en un paciente con patologa esofgica
de base (EE) existe una disregulacin del sistema
inmune y alteracin de la barrera esofgica que permitira la entrada de agentes patgenos. Otra posibilidad
es que la infeccin herptica previa genere una hiper-
104.-
MCM Pediatra n 12
respuesta que favorezca el desarrollo posterior de una
tratamiento puede tener complicaciones graves (me-
EE. La certeza en el diagnstico es importante porque
diastinitis, sepsis) con consecuencias fatales.
el tratamiento de la EE puede empeorar el curso de

una infeccin herptica. Destacar la importancia de
seguimiento en pacientes con EH ya que pueden
TUMOR EDEMATOSO DE POTT COMO
tener patologa esofgica de base, debindose tam-
COMPLICACIN DE SINUSITIS FRONTAL
bien descartar la presencia de una inmunodeficiencia.
Autores: Diana Mazagatos Angulo, Rafael Pealver

Penedo, Elena Heras Snchez
ABSCESO RETROFARNGEO EN NIO DE
Tutora: Luca Ayala Bernaldo de Quiros
13 MESES
Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn (Madrid)
Autores: Rafael Pealver Penedo, Elena Heras
INTRODUCCIN: El tumor edematoso de Pott es una
Snchez, Diana Mazagatos Angulo
rara complicacin de la sinusitis no diagnosticada o
Tutora: Mercedes Bueno Campaa
mal tratada, caracterizndose por un absceso subpe-
Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn (Madrid)
ristico del hueso frontal que se presenta como una

tumefaccin localizada. En la actualidad se trata de
INTRODUCCIN: El absceso retrofarngeo es una
una entidad extremadamente infrecuente. El dia-
complicacin de infecciones supuradas de nasofarin-
gnstico precoz y su tratamiento mdico-quirrgico de
ge, infrecuente en la era postantibitica. Se asocia con
forma urgente, son necesarios para evitar graves
importante morbimortalidad. Puede suponer hasta el
complicaciones intracraneales, tales como el absceso
22% de los abscesos de localizacin cervical en nios.
cerebral, la meningitis, la trombosis del seno venoso o

el enfisema
CASO CLNICO: Lactante de 13 meses de edad, sin

antecedentes de inters, que acude a Urgencias por
CASO CLNICO: Nia de 7 aos, ingresada por pan-
fiebre (mxima 40.2C axilar) de 3 das de evolucin.
sinusitis aguda y celulitis preseptal. Como nico ante-
No otra sintomatologa. Exploracin fsica: inflamacin
cedente de inters fue intervenida de adenoidectoma
submandibular bilateral, de 1x1cm, ms acentuada en
ms drenajes transtimpnicos bilaterales 20 das
lado derecho, dolorosa a la palpacin, sin otros signos
antes. Tratada con amoxicilina-clavulnico durante 15
inflamatorios. Se diagnostica inicialmente de parotiditis
das. La inflamacin en raz nasal disminuy progresi-
aguda y se pauta tratamiento sintomtico, siendo dado
vamente, sin llegar a desaparecer. Das despus del
de alta a su domicilio. Acude de nuevo por empeora-
alta, acude de nuevo a urgencias por aparicin de
miento del estado general en las siguientes 24 horas,
tumoracin en regin frontal, sin fiebre. Exploracin
con exploracin fsica similar aadiendo importante
fsica: tumefaccin frontal de 4 cm de dimetro, bien
rigidez de nuca, con leucocitosis sin desviacin iz-
delimitada,
quierda, Protena c reactiva 175.80 mg/L y Procalcito-
senos paranasales: lesin sea en zona subyacente a
nina 7.98 ng/ml en analtica de sangre. Bioqumica de
la tumefaccin. Analtica al ingreso anodina, salvo
LCR sin alteraciones. Ecografa cervical: adenopatas
VSG elevada (71 mm/h). TAC, RMN cerebral y pun-
laterocervicales y submandibulares bilaterales posi-
cin-biopsia de la lesin: compatible con el diagnsti-
blemente reactivas. Ante la sospecha de adenitis
co de tumor edematoso de Pott como complicacin de
cervical se instaura tratamiento con cefotaxima y
la sinusitis frontal previa. Se descartan lesiones intra-
cloxacilina iv. Tras 48 horas de ingreso, persiste im-
craneales. Se instaur tratamiento con cefotaxima y
portante afectacin del estado general, por lo que se
corticoides iv durante 15 das hasta normalizacin de
cambia a carbapenem iv. Debido a la evolucin desfa-
VSG y desaparicin de la tumefaccin. Complet
vorable se realiza TC cervical, objetivando absceso
antibioterapia con cefixima oral durante 15 das ms.
retrofarngeo de 3,9 x 4,7 x 1,5 cm, trasladndose a
TAC craneal a los 2 meses: clara mejora radiolgica,
hospital de referencia para puncin-aspiracin de
con prctica resolucin de la lesin ltica del hueso
lquido purulento (estril), manteniendo antibioterapia
frontal. Pendiente de TAC craneal de control a los 6
con amoxicilina-clavulnico vo 15 das ms con cura-
meses del previo.
consistencia
elstica.
Radiografa
de
cin completa sin secuelas.

DISCUSIN: Ante una tumoracin frontal, en el conDISCUSIN: Las manifestaciones clnicas del absce-
texto de una sinusitis y/o ciruga ORL previa, debemos
so retrofarngeo pueden simular distintos cuadros en
pensar en esta entidad, aunque excepcional, poten-
sus estadios iniciales. Es fundamental un alto ndice
cialmente grave. La realizacin de una historia clnica
de sospecha y la realizacin de las pruebas de ima-
exhaustiva junto con los antecedentes y la exploracin
gen adecuadas para su diagnstico. La demora en su
fsica son determinantes para su orientacin dia-
MCM Pediatra n 12
105.-
gnstica. Las pruebas de imagen constituyen el com-
ticos y mejorar el cuadro clnico. Permanece ingresa-
plemento para la confirmacin de la sospecha clnica.
do hasta las 42 semanas de EG corregida con normalidad en la exploracin neurolgica y ecogrfica cerebral, as como resolucin de su cuadro colesttico.
RECIN NACIDO PREMATURO CON

CRECIMIENTO INTRAUTERINO RETARDADO, COLESTASIS Y COMA
Autores: Eva M Navarro Villalba, Laura Fuente Blanco, Abdn Castro Quiroga
Tutor: Roberto Ortiz Movilla
DISCUSIN: Los errores de medicacin en neonatologa son ms frecuentes y potencialmente ms graves que los que ocurren en otros mbitos de la pediatra. Es necesario un alto ndice de sospecha para
detectarlos. Es preciso extremar las medidas de precaucin en el uso de frmacos en este grupo de edad
en especial en aquellos de alto riesgo.
INTRODUCCIN: La colestasis es un proceso frecuente en los recin nacidos pretrmino de muy bajo
SINDROME DE HIPOTERMIA E
peso al nacimiento, y su etiologa suele ser etiologa
HIPERHIDROSIS ESPONTNEA PERIDICA
multifactorial. El tratamiento consiste en la optimizacin de la nutricin, suplementacin de vitaminas
Autores: Beln Sagastizabal Cardels, Silvia Martn
liposolubles y uso de frmacos inductores del flujo
Miramn, Ana lvarez Garca
biliar como el fenobarbital. Presentamos un caso de
Tutora: Marta Ruiz Jimnez
colestasis precoz en un recin nacido pretrmino de
extremado bajo peso al nacimiento que evolutivamente desarroll pausas de apnea y coma profundo a los
17 das de vida.
CASO CLNICO: Recin nacido varn de 27+4 semanas de edad gestacional (EG). Cesrea electiva por
crecimiento intrauterino retardado (CIR) y signos de
redistribucin de flujo sanguneo cerebral. Peso (575
gr), longitud y permetro ceflico compatibles con CIR
simtrico. Precisa intubacin y administracin de
surfactante por enfermedad de membrana hialina, con
INTRODUCCIN: El sndrome de hipotermia e hiperhidrosis espontnea peridica (ESHH) es una causa

infrecuente de hipotermia, de etiologa incierta, que
debemos considerar una vez descartadas el resto de
causas posibles de hipotermia. Se caracteriza por
episodios espontneos de hipotermia e hiperhidrosis,
con ausencia de escalofrios, que se suceden de manera peridica. Puede asociar debilidad, palidez,
bradicardia, hipertensin o hipotensin.
paso a ventilacin no invasiva desde las 20 horas de

vida, realizando ocasionales pausas de apnea. A los
tres das de vida se objetiva ductus arterioso permeable (cerrado con un ciclo de ibuprofeno), y sepsis
nosocomial por Staphylococo epidermidis a la semana
de vida. Recibe nutricin parenteral desde el nacimiento. Diagnosticado de colestasis al quinto da de
vida (bilirrubina directa: 5 mg/dl, bilirrubina total: 6
mg/dl), se inicia fenobarbital intravenoso (3mg/kg)
desde la primera semana de vida. A los 17 das de
vida presenta empeoramiento brusco del estado
general con hipotensin que precisa soporte inotrpico, pausa de apnea profunda que requiere intubacin
y ventilacin mecnica, y estado neurolgico comatoso con hipotona, arreflexia y abolicin de movimientos espontneos. El cuadro coincide con la administracin de fenobarbital intravenoso, por lo que se
realizan niveles plasmticos del frmaco que muestran una intoxicacin grave (152,2 mcg/mL). Retrospectivamente se comprueba la administracin de una
dosis 10 veces superior a la prescrita. Ante la gravedad del cuadro clnico y la imposibilidad de dializar el
frmaco se decide exanguinotransfusin total de doble
volemia, que consigue normalizar los niveles plasm-
106.-
MCM Pediatra n 12
CASO CLNICO: Nia de 14 meses de edad trada a

urgencias por hipotermia, decaimiento y sudoracin
profusa, con episodio similar 24 horas previas. No
antecedentes personales ni familiares de inters.
Exploracin fsica: temperatura axilar 34,5C, mal
estado general con palidez generalizada, sudoracin
profusa, tensin arterial normal y FC de 59 lpm. Resto
de la exploracin fsica normal. Resolucin del cuadro
lentamente tras sueroterapia iv y medidas de calentamiento. Pruebas complementarias: Hemograma, perfl
bsico, funcin renal y heptica, perfil lipdico, glucemia, iones, lactato, amonio, osmolalidad, PCR, radiografa de trax, ECG, cribado de drogas de abuso en
orina, catecolaminas en orina, ecografa abdominal,
EEG, hormonas (tiroideas, ACTH y cortisol), iones en
orina, hemocultivo y urocultivo. Todo el estudio es
normal. Tras sospecha de probable sndrome de
ESHH, se realiza RMN descartndose agenesia del
cuerpo calloso. Durante su ingreso tuvo dos episodios
de similares caractersticas, sin bradicardia pero con
tensiones elevadas. Fue dada de alta sin tratamiento
con diagnstico de probable ESHH.
DISCUSIN: El sndrome hipotermia e hiperhidrosis
- Diagnstico: Se descubren claros acontecimientos
espontanea peridica es una enfermedad rara, con
vitales estresantes; diagnstico reciente de epilepsia
pocos casos descritos en la literatura. Existen varias
en su padre, deseo de conocer a su familia, lo ms
hiptesis acerca de su fisiopatologa: Posible foco
llamativo siendo que su abuela tena artrosis grave y
epilptico a nivel dienceflico, alteraciones estructura-
recientemente haba empezado con dificultad para
les (Sndrome de Shapiro), anomalas en los neuro-
la marcha. Se revisa la biopsia, en la que destaca
transmisores (serotonina y dopamina), fallos en la
vasculitis linfocitaria, con sospecha de perniosis
respuesta fisiolgica de la regulacin de la temperatu-
(sabaones). Todos estos hechos orientan el dia-
ra y descensos del set point del termostato. Actual-
gnstico a un trastorno disociativo-conversivo.
mente el mecanismo de produccin de la sintomato-
- Tratamiento: Psicoterapia y rehabilitacin.
loga sigue siendo discutido. Es un diagnstico de
- Evolucin: Desaparicin de los sntomas antes del
exclusin. Se han ensayado distintos tratamientos
alta. Tras un ao en seguimiento, no han vuelto a
empricos con respuestas desiguales. Es un sndrome
aparecer sntomas similares. Contina con psicote-
benigno, de duracin variable. En nuestro caso no se
rapia.
encontraron alteraciones estructurales ni foco epileptognico. Actualmente en seguimiento para confirma-
DISCUSIN: El trastorno conversivo se define como
cin del diagnstico de sospecha.
la aparicin de signos no explicables por una causa

orgnica y cuyo origen es psicgeno.
SNDROME DEL DEDO AZUL (BLUE TOE

SYNDROME)
LACTANTE DE 4 MESES CON

IRRITABILIDAD Y LLANTO INCONSOLABLE
Autores: Julie Cayrol

Tutora: Maria Magdalena Peinador Garca
Autores: Mara Fernanda Guzmn Monagas, Isabel
Hospital Infantil Gregorio Maran (Madrid)
Romero, Hernn Carnice

Tutor: Alfonso Delgado
INTRODUCCIN: El sndrome del dedo azul tiene
Grupo Hospital de Madrid. Hospital Universitario
etiologas muy variadas (autoinmunes, inflamatorias,
Monteprncipe
infecciosas).
CASO CLNICO:
- Anamnesis: Nio de 13 aos que, en enero, presenta lesiones violceas en dedos de pies, dolorosas, y
ms tnues en manos. En los 2 meses siguientes,
persisten lesiones, empeora el dolor, y asocia decaimiento, cefalea y temblores en miembros, con
dificultad para caminar. Es un nio procedente de
Rumana, adoptado, con dficit leve del factor XII.
- Exploracin fsica: A los 2 meses del inicio del cuadro, presenta leve eritema en dedos de pies, livedo
reticularis y frecuentes mioclonas en pies. Evolucin trpida, con dolor progresivo, ms temblores,
cefalea intensa y dificultad respiratoria, pero sin empeoramiento de las lesiones cutneas.
- Pruebas complementarias: Inicialmente se realiza:
hemograma, bioqumica, coagulacin, autoanticuerpos, crioglobulinas, ecocardiograma, hormonas tiroideas, serologas, radiografa de trax, ecografa
abdominal, TAC arterias perifricas, RMN cerebral.
Todas normales. La biopsia cutnea de lesin de pie
se informa inicialmente como vasculopata trombtica. Posteriormente, se realizan ms pruebas: inmunoglobulinas, complemento, txicos en orina, electromiograma, trombofilia y ecografa-Doppler de
miembros inferiores. Tambin normales.
INTRODUCCIN: El paciente, fue orientado inicialmente como una posible invaginacin intestinal, e
ingres con la sospecha diagnstica de meningoencefalitis. Se le administr el tratamiento adecuado y la
evolucin clnica fue buena, sin embargo el diagnstico final es completamente diferente, y vino determinado por la evolucin de la enfermedad durante el ingreso y la realizacin de una anamnesis detallada:
- Probable intoxicacin por ans estrellado
- Derrame pleural bilateral por SARM portador de la
toxina PVL
CASO CLNICO:
- Anamnesis: Lactante de 4 meses con fiebre de 2
das de evolucin (mxima 38,2C), y diarrea al inicio del cuadro (4 deposiciones lquidas sin moco ni
sangre). En las ltimas 24 horas comienza con irritabilidad, llanto continuo y sospecha de dolor abdominal. Rechazo de tomas, no vmitos, ltima deposicin normal 12 horas antes de consultar. No presenta sntomas catarrales. Aporta analtica realizada
el da previo: sistemtico de orina normal, hemograma con 6390/mm3 leucocitos (N: 46%; L: 36%;
Mono: 13%) y PCR: 10,15 mg/L. Sin ambiente familiar epidmico.
MCM Pediatra n 12
107.-
- Antecedentes personales: Perinatales sin inters.
sobre todo en pediatra, que permite incluir nuevos
Alimentacin: lactancia materna exclusiva Calenda-
diagnsticos diferenciales (la ingesta de ans estrella-
rio vacunal al da. No acude a guardera
do como causa de crisis convulsivas en lactantes). Por
- Examen fsico en urgencias: Regular estado gene-
ltimo sealar la infeccin por SARM portador de
ral, irritable, lloroso y quejoso, leve palidez cutnea.
toxina PVL como causa de neumona complicada en
Auscultacin cardiopulmonar normal. Abdomen: le-
el lactante.
vemente distendido, ligeramente tenso a la palpacin. ORL: tmpanos normales, faringe y amgdalas
normales. Neurolgico: fontanela anterior permea-
OSTEOMIELITIS CRNICA MULTIFOCAL
ble, normotensa, pulstil.
RECURRENTE: CASO CLNICO
- Evolucin: En urgencias y ante la sospecha de

invaginacin intestinal, se solicita ecografa abdominal que descarta el diagnstico de presuncin inicial.
Durante el procedimiento el nio presenta crisis
tnico-clnica y se traslada a la unidad de cuidados
intensivos con la sospecha clnica de meningoencefalitis. Se pauta tratamiento con cefotaxima, aciclovir
y fenobarbital, previa toma de cultivos. La analtica
al ingreso (Hgb: 9,6 g/dl; Hcto: 29,4%; Leucocitos:
20040/mm3 (N:67%; L:27%; M:6%); Plaquetas:
404000;PCR: 173 mg/l, la bioqumica del lquido
cefalorraqudeo (LCR) fue normal. La ecografa
transfontanelar, la TAC craneal y el electroencefalograma no mostraron alteraciones; En el hemocultivo
de inicio crece Staphylococcus epidermidis. En los
exudados de superficie crece Staphylococcus aureus resistente a meticilina (SARM). La reaccin en
cadena de la polimerasa para enterovirus fue negativa. Al da siguiente del ingreso, reinterrogando a
los padres, estos refieren que dieron al nio ans
estrellado en forma de infusin (200 ml. aprox). El
paciente no vuelve a presentar episodios comiciales,
por lo que se retira el tratamiento anticonvulsivante
al tercer da. Afebril desde el ingreso, a las 48 hs del
mismo comienza con clnica respiratoria y necesidades de oxigenoterapia. Se realiza analtica de control (PCR: 230,85 mg/L y Leucocitos: 12580 (Neutrfilos: 75% y Linfocitos: 20%) y radiografa de trax,
donde se observa derrame pleural derecho que es
drenado, obtenindose lquido purulento. A las 12
horas, en radiografa de control se evidencia derrame pleural izquierdo, obtenindose lquido con las
mismas caractersticas. En lquido pleural se aisl
SARM portador de la toxina Panton Valentine (PVL).
Se sustituye cefotaxima por vancomicina y posteriormente se cambia a linezolid, completando 21
Autores: Mara de la Parte Cancho, Saioa Jimnez

Echevarra, Raquel Villamor Martn
Tutora: Mara Jess Ceal Gonzlez-Fiero
Hospital de Mstoles (Madrid)
INTRODUCCIN: La OCMR es una entidad poco
frecuente, afectando principalmente a nias. Se presenta un caso, segn criterios diagnsticos propuestos por Handrick et al.
CASO CLNICO: Nia de 10 aos, consulta por dolor
en cadera derecha e impotencia funcional (4m).No
fiebre, no signos inflamatorios locales, ni traumatismo
previo.Exploracin fsica: limitacin dolorosa abduccin y rotacin interna cadera derecha. Analtica: PCR
24 mg/L y VSG 53 mm/h. Estudio radiolgico (TC y
RM): lesiones lticas en ambos acetbulos y trocnter
mayor izquierdo. Ingreso por sospecha de osteomielitis bacteriana para tratamiento antibitico iv. Biopsia
trocnter mayor izquierdo: compatible con osteomielitis de clulas plasmticas. Estudio microbiolgico
negativo (hemocultivo, Rosa de Bengala, mantoux,
cultivos tejido seo, serologas).Tratamiento: AINES y
corticoides, buena respuesta. Evolucin (4a): alterna
recadas de dolor con periodos asintomticos. En
controles por RM persisten lesiones en cadera derecha hasta normalizacin en ltima, pero reaparece
dolor, solicitando telerradiografa y nueva RM.
DISCUSIN: La OMCR aunque de buen pronstico y
con buena respuesta a AINEs, presenta tendencia a
recurrencia. Ineficaces los antibiticos. De etiologa
desconocida, la OCMR, se debe incluir en el diagnstico diferencial de toda lesin sea ltica.
das de tratamiento. Los drenajes pleurales se retiran al 6 da de su insercin. El paciente presenta

evolucin clnica favorable.
DISCUSIN: Lo ilustrativo de este caso es la variacin desde la sospecha clnica inicial a la verdadera
resolucin del mismo. Los signos y sntomas que se
fueron manifestando en la evolucin del paciente
fueron determinando las distintas actitudes teraputicas y permitieron llegar al diagnstico final. Tambin
hay que destacar la importancia de la historia clnica,
108.-
MCM Pediatra n 12
MI NIO DUERME COMO UN LIRN

Autores: Elisa Mara Gutirrez Moreno, Natalia Cerdeira Barreiro
Tutora: Pilar Tirado Requejo
Fundacin Jimnez Daz (Madrid)
INTRODUCCIN: La Narcolepsia es una enfermedad
crnica infrecuente e infradiagnosticada. La hipersom-
nolencia no es identificada por los padres como un
ESCLEROSIS TUBEROSA. DIAGNSTICO
sntoma patolgico. En casos de alteraciones del
FAMILIAR A PARTIR DE UN CASO
comportamiento debemos interrogar sobre el sueo,

ya que con un tratamiento adecuado podemos mejorar
la calidad de vida del nio.
Lacmara Ormaechea, Ana Mara Angulo Chacn.
CASO CLNICO: Nio de 9 aos con problemas de

atencin, alteracin del comportamiento y fracaso
escolar. Estudiado con 4 aos por dificultades de
aprendizaje y ronquido, con Polisomnografia normal y
estudio psicopedaggico sugerente de trastorno por
dficit de atencin e hiperactividad (TDAH).Tratado
con metilfenidato unos meses sin mejora. Desde
entonces dificultades acadmicas, no refieren problemas de sueo. Exploracin fsica: normal, sobrepeso
(IMC 20.77). Pruebas complementarias: hemograma,
bioqumica y perfil tiroideo normal. Nuevo estudio
psicolgico objetivndose que cumple los criterios
DSM IV TDAH. Evolucin: Comienza con tratamiento
con metilfenidato de larga duracin. Mejora rendimiento acadmico pero persiste problema comportamental.
Reinterrogado sobre el sueo destaca hipersomnolencia (11-16 horas de sueo diarias), con ataques de
sueo, no catapleja. Se realiza estudio de Narcolepsia: Polisomnografia normal con test de latencias
mltiples
patolgico.
Estudio
gentico:
HLA-
DRQ1*0602 positivo.
RMN cerebral normal. Se trata con siestas programadas y metilfenidato de corta accin adaptado a sus
actividades con importante mejora.
DISCUSIN: La ttrada tpica de la narcolepsia (somnolencia diurna, catapleja, alucinaciones hipnaggicas/ hipnopmpicas y parlisis del sueo) slo se
observa en 1/3 de los nios siendo ms frecuentes las
formas incompletas. Los sntomas se inician en la
pubertad o adolescencia pero suele haber un retardo
diagnstico que es especialmente problemtico en
nios por las consecuencias de la enfermedad, los
problemas escolares y el aislamiento social, siendo
catalogados de nios vagos, perezosos y menos
inteligentes. La depresin es frecuente postulndose
un origen comn. El tratamiento se basa en un abordaje integral y debe orientarse en la adaptacin del
entorno al nio y la prevencin de problemas psicosociales que origina, dada la pobre respuesta a los
frmacos empleados.
Autores: Beatriz del Rey Hurtado de Mendoza, Nerea

Tutor: Julin Lara Herguedas.
Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda
(Madrid)
INTRODUCCIN: En la orientacin diagnstica de un
nio con crisis convulsivas es necesario tener en
cuenta el tipo de crisis, una exploracin clnica detallada por aparatos, los antecentes de su desarrollo
psicomotriz y la historia familiar de epilepsia u otras
enfermedades neurolgicas.
CASO CLNICO: Nia de 3 aos de edad, sin antecedentes de inters, con desarrollo psicomotor y ponderoestatural normal que acude a Urgencias tras presentar 4 episodios de hipotona, mirada fija y desviacin
del cuerpo a uno y otro lado de segundos de duracin
con leve adormecimiento posterior. A su llegada,
presenta un nuevo episodio de desconexin del medio, con mirada fija y movimientos tnico-clnicos
generalizados de 30 segundos de duracin, que cede
espontneamente. En la exploracin fsica no presenta alteraciones, salvo una mancha acrmica y otras
manchas de similares caractersticas en miembros
inferiores. Se realiza analtica sngunea, poligrafa
video-EEG, normal. Como antecedentes familiares, la
madre tiene epilepsia secundaria a una cavernomatosis mltiple; el abuelo materno tambin padeca epilepsia, y un sobrino de la madre tuvo un sndrome de
West.
La paciente permaneci 24 horas en observacin, sin
recurrencia de las crisis. Se dio el alta a domicilio con
tratamiento con levetiracetam. La RMN mostraba
mltiples reas de alteraciones de seal de sustancia
blanca subcortical a nivel occipital, temporal y frontal
junto con ndulo calcificado intraventricular.
Ante la sospecha diagnstica, se explora a la madre
objetivando las mismas manchas acrmicas difusas y
se revisa la RMN de la madre presentando las mismas
lesiones que la hija. Todos estos datos nos sugieren el
diagnstico de esclerosis tuberosa.
DISCUSIN: Este caso es un claro ejemplo de que es
necesaria una historia clnica y exploracin fsica
detallada junto con una adecuada anamnesis familiar.
La esclerosis tuberosa (ET) es un sndrome neurocutneo hereditario con patrn autosmico dominante,
caracterizado por una afectacin multisistmica. El
diagnstico es clnico, pero la expresin de la enfermedad vara significativamente, por lo que en ocasio-
MCM Pediatra n 12
109.-
nes no se sospecha de forma precoz. La triada clsica

implicaba crisis convulsivas, retraso mental y angiofibromas faciales; sin embargo esta presentacin aparece en menos de un tercio de los pacientes.
Para el diagnstico existen una serie de criterios
mayores y menores.
La enfermedad es debida a una alteracin en la inhibicin de la actividad mTOR (proteina intracelular que
regula los factores de crecimiento y las seales para
el control del crecimiento celular, metabolismo celular
y la angiognesis) existen dos genes responsables
(TSC1 (9q34) encargada de formar la hamartina;
TSC2 (16p13.3) encargada de formar la tuberina).
110.-
MCM Pediatra n 12
mcm pediatra
Casos Clnicos
para Residentes
de Pediatra 2012
mcm pediatra
n 12 - Ao 2012
Cuenca
SPMYCM
C/ Cea Bermdez 39 - bajo
28003 Madrid
Telfono / Fax: 91 435 80 31
spmycm@mcmpediatria.org
www.mcmpediatria.org
20 y 21
XVII
Reunin anual
Abril 2012
de la SPMYCM
n 12 - Ao 2012

Casos Clínicos para Residentes de Pediatría 2012

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mcm pediatra

Revista de la Sociedad de Pediatra de Madrid y Castilla - La Mancha

Revista de la Sociedad de Pediatra de Madrid y Castilla - La Mancha

Vocal por Madrid

Dra. M Rosario Dago Elorza

Dra. Rosa Solaguren Alberdi

Dr. Alfonso Caete Daz

Dr. Juan Bravo Acua

Dr. Fernando Baquero Artigao

Revista de la Sociedad de Pediatra de Madrid y Castilla La Mancha

Revista de la Sociedad de Pediatra de Madrid y Castilla La Mancha

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colegio, en bici o andando

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9 Transporte secundario por