Dr. Froyln Eduardo Hdez Lara Gonzlez.

NEFROLOGO PEDIATRA

DEFINICION:
Edema generalizado.
Proteinuria masiva
(>40 mgm2hr)
Hipoalbuminemia
(<2.5 gr/dL)
Puede haber
hipercolesterolemia y
oliguria.

Bolaos L y de Castao I. Caractersticas clnicas e histopatolgicas

del sndrome nefrtico primario. Colomb Med 2005; 36:29-33

Tres/cuatro cruces en la tira reactiva

Cociente protenas/creatinina en miccin
aislada > 3,5 mg/mg
Eliminacin urinaria de protenas > 40
mg/m2/h o > 50 mg/kg/da
Otros datos habituales Hiperlipemia:
hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia
Hipercoagulabilidad
Santos F. Sndrome Nefrtico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9

2 a 2.7 a 4 casos nuevos en nios menores

de 16 aos por cada 100,000 con una
prevalencia acumulativa de 16 por 100,000
Prevalencia hombre:mujer de 2:1, aunque en
la adolescencia ambos sexos se ven igual de
afectados.

Bolaos L y de Castao I. Caractersticas clnicas e histopatolgicas

del sndrome nefrtico primario. Colomb Med 2005; 36:29-33

La edad de presentacin ms frecuente est

entre 1 y 4 aos.
Si ocurre entre las edades de 1 a 9 aos, sin
antecedentes de enfermedad renal en la
familia, sntomas sistmicos ni factores
nefrticos asociados: sndrome nefrtico de
tipo primario o idioptico

Bolaos L y de Castao I. Caractersticas clnicas e histopatolgicas

del sndrome nefrtico primario. Colomb Med 2005; 36:29-33

Santos F. Sndrome Nefrtico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9

Nefropata lpica.
GMN diabtica.
Amiloidosis.
Sx. Nefrtico congnito.
Good-pasture.
Poliarteritis nodosa
Linfoma de Hodgkin.
Leucemias linfocticas.
Carcinomas.

Anemia falciforme.
Estenosis de arteria renal.
Trombosis venosa
Cardiopata congnita
ciantica.
Nefrotoxinas.
Alergenos y medicamentos.
Embarazo.
Trasplante Renal

Santos F. Protocolos de Nefrologa: Sndrome Nefrtico. Bol Pediatr 2006;

46(SUPL. 1): 19-23

Santos F. Protocolos de Nefrologa: Sndrome Nefrtico. Bol Pediatr 2006;

46(SUPL. 1): 19-23

1.- Aproximadamente el 80% de la presin

onctica se debe a la presencia de la
Albmina (undefill)
2.- La retencin de sodio secundaria a
hipovolemia y estimulacin del sistema
Renina-Angiotensina-Aldosterona (overfill)

Santos F. Sndrome Nefrtico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9

1.- Alteraciones genticas a nivel de los

podocitos en el glomrulo.
2.- Alteraciones en la permeabilidad de la
membrana basal glomerular, no slo por
tamao molecular, sino tambin por carga.

Santos F. Sndrome Nefrtico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9

Se ha encontrado una respuesta proliferativa

disminuida de los linfocitos T y una modificacin
de sus subclases.
Afectacin de la inmunidad humoral, por menor
sntesis y mayor prdida urinaria de
inmunoglobulina G: pueden explicar la alta
susceptibilidad a infecciones caractersticas de
estos enfermos.
Incremento relativo de algunos subgrupos de
linfocitos T puede vincularse con la produccin
de un factor circulante responsable del aumento
de la permeabilidad de la pared capila
glomerular.
Santos F. Sndrome Nefrtico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9

No estn bien definidos, aunque datos

clnicos y experimentales indican que existe
sobreproduccin heptica de lipoprotenas,
acompaada en los casos ms graves de
inhibicin de su catabolismo heptico.
Pueden verse agravadas y modificadas por el
efecto hiperlipemiante de varios de los
medicamentos que se utilizan en el
tratamiento de estos pacientes.

Santos F. Sndrome Nefrtico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9

BACTERIA.
Peritonitis primaria con

Streptococcus
pneumoniae.
Hemophilus
influenzae.

Gram negativos.
Niveles de IgG bajos
Complemento: factor B
Funcin linfoctica.

VIRUS.
Asociadas a
tratamiento.
Infecciones por
Varicela.

Habitualmente secundaria a necrosis tubular

debida a la hipovolemia.
Obstruccin tubular por cilindros de protena.

Hematocrito.
Hiponatremia.
Creatinina elevada.
Albmina.
Inmunoglobulinas
(IgG, IgA: IgM, IgE).
Hiperlipidemia.

Cilindros creos y
de grasa.
Hematuria
microscpica (22%)
Sodio urinario bajo
Proteinuria
(glomerular y
tubular).

No en un inicio en nios de
1 a 8 aos.
Hematuria macroscpica,
proteinuria leve,
hipertensin marcada,
insuficiencia renal
persistente.
Niveles de C3 bajos.
Nios menores de 12 meses
y mayores de 11 aos.
Para evaluar estado previo a
tratamiento con ciclosporina
(evaluacin de
nefrotoxicidad).

Frecuentemente hay muerte.

El Centro Internacional de Enfermedades
Renales reporta un porcentaje de 2.5%
HIPOVOLEMIA, TROMBOSIS Y SEPSIS.

Dieta.
Protenas a razn
de 1 a 1.5 grkgda.
Protenas de soya.
Dieta baja en sodio
(no ms de 2 gr de
NaCl al da).

Diurticos.
Furosemide 1 a 2 mgkgd
Espironolactona 2 mgkgd
Hidroclorotiazida 10 a 20 mgkgd

Infusiones de Albmina.
Nios con hipoalbuminemia: dolor
abdominal, hipotensin, oliguria,
insuficiencia renal.
1 gr/kg al 20% en 4 hrs + diurtico.
Riesgo de edema pulmonar.

Antihipertensivos.
IECAs (Captopril, Enalapril, Benazepril,
Ramipril).
BRA (Losartan e Irbersartan).
Metoprolol.
Bloqueadores canales de Ca (Nisoldipina).

Meta-anlisis en 2001:
Prednisona 60 mgm2da x 4 semanas,
seguidas por 40 mgm2da x 4 semanas
Posteriormente en das alternos hasta
completar 3 meses.

Filler G. Treatment of nephrotic syndrome in children and

controlled trials.Nephrol Dial Transplant 2003;18:75-8

Remisin: proteinuria negativa o indicios por tira

reactiva o inferior a 4 mg/m2/h.
Recada: proteinuria de 2 o ms cruces en la tira
reactiva durante ms de 3 das o paciente con
edemas y proteinuria de 3 o 4 cruces.
Recadas frecuentes: 2 o ms recadas en los
primeros 6 meses tras la respuesta inicial, o 4 o ms
recadas en un perodo de 12 meses.
Corticodependencia: 2 recadas consecutivas durante
la disminucin de la dosis de esteroides o dentro de
los 14 das siguientes a su supresin.
Corticorresistencia: fallo para alcanzar la remisin
tras 8 semanas de tratamiento a dosis altas.
Santos F. Sndrome Nefrtico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9

Metilprednisolona 20 mgkgdosis cada

tercer da por 3 dosis, y posteriormente, se
espacan.
Prednisona 2 mgkgda cada tercer da
despus de MPDN.
Ciclofosfamida 3 mgkgd por 8 semanas a 3
meses.
Ciclosporina 5 mgkgda

En diversos estudios
se ha comprobado la
relacin de niveles
elevados de IgE en
pacientes con
sndrome nefrtico.
La eliminacin de
lcteos en la dieta ha
producido en muchas
ocasiones mejora del
sndrome nefrtico.