Sindrome Guillain

Barre
DR. Juan Carlos
Jimnez

Definicin
El sndrome de Guillain Barr es una
polineuropata
desmielinizante
inflamatoria
aguda
de
origen
idioptico,
caracterizada
por
debilidad muscular y arreflexia.
1859 Landry
1916 Guillain Barre

Rev Mex Neuroci 2007; 6(3): 271-282

Incidencia
Su incidencia es de 0,4-2
casos/100.000 habitantes/ao,
es ms frecuente en jvenes y
en adultos.
0- 30 aos

> 95 aos

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Etiologa

CMV

Campylobacter
jejuni

vacunacin
contra la
influenza

uso de drogas

Anestesia
espinal

Enfermedad de
Hodgkin.

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Etiologa
Virus del
Epstein
Barr
Influenza A

E. Coli

Haemophil
us
influenzae

Parainfluen
za 1

HIV

hepatitis B

Chlamydia
psittaci

Borrelia
burgdorferi

Varicela
zoster

Virus del
Nilo

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Glucopeptidos
GM1, asialo-GM1, GM1b, Ga1NacGD1a, GD1b, 9-O-acetil-GD1b, GD3,
GT1a, GT1b, GQ1b y el LM1.

Tipos de SGB
Polineuropata Aguda
Inflamatoria
Desmielinizante (90%)
Variante axonal

Neuropata Axonal
Motora Aguda

Miller Fisher

Neuropata Aguda
Pandisautonmica

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Histologia
Infiltrado mononuclear inflamatorio
perivascular, el cual rodea, adems,
zonas de mielina degradada en
nervio perifrico.
dao axonal y degeneracin
walleriana.

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Clnica
Horas, das o semanas
Debilidad distal y disestesias en las
extremidades, sobre todo de las
Inferiores
Las disestesias afectan las cuatro
extremidades
Los reflejos de estiramiento
muscular desaparecen

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Clnica
Afeccin
ocular,
facial y
de
degluci
n
Parlisis
de
msculo
s de la
respiraci
n

Dolor
muscula
r intenso

Dolor
visceral

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Clnica
Disfuncin autonmica
Arritmias (bradicardia, taquicardia
paroxstica as como asistolia).
-Hipotensin ortosttica.
- Hipertensin arterial transitoria o
permanente.
- leo paraltico y disfuncin vesical.
- relajacin del esfnter.

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Clnica

3 fases clnicas:
1. Fase de extensin: duracin
no superior a 4 sem.
2. Fase de estabilizacin
(plateau): duracin de 2-4 sem.
En ocasiones meses.
3. Fase de recuperacin: algunos
meses.

Criterios de mal pronostico

1. Edad del paciente mayor de 60 aos.
2. Enfermedad rpidamente progresiva (menor de
siete das).
3. Amplitudes nerviosas en electrofisiologa pequeas
(sugestivas de dao axonal).
4. Necesidad de ventilacin mecnica por ms de
un mes.
5. Enfermedad pulmonar preexistente.
6. Ausencia de respuesta al tratamiento especfico.
7. Padecer diabetes mellitus.

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Criterios diagnsticos
para Guillain Barr tipico
Caractersticas requeridas para el
diagnstico:
Debilidad progresiva arreflctica en
ms de una extremidad

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Criterios diagnsticos
para Guillain Barr tipico
2. Caractersticas que sugieren fuertemente el diagnstico:
Progresin de los sntomas, de das hasta cuatro
semanas.
Simetra relativa de los sntomas (la simetra
absoluta es rara).
Sntomas o signos sensitivos leves a moderados.
Involucramiento de nervios craneales, especialmente
debilidad facial bilateral.
Inicio de la recuperacin dos a cuatro semanas
despus del cese de la progresin de los
sntomas.
Presencia de disfuncin autonmica.
Ausencia de fiebre al inicio.
Presencia en el LCR de disociacin
albuminocitolgica (ms de 55 mg/dL de
protenas y menos de siete leucocitos por
mm3).
Hallazgos electrofisiolgicos tpicos.

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Criterios diagnsticos
para Guillain Barr tipico
Caractersticas dudosas para el
diagnstico:
Presencia de un nivel sensitivo.
Marcada o persistente asimetra de los
sntomas o signos.
Disfuncin esfinteriana persistente o
grave.
Ms de 50 clulas/mm3 en el lquido
cefalorraqudeo.

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Criterios diagnsticos
para Guillain Barr tipico
4. Caractersticas que excluyen el
diagnstico:
Diagnstico de botulismo, miastenia
gravis,poliomielitis, neuropata
txica, HIV.

Haber
padecido
difteria
recientemente, padecer porfiria, o
tener un sndrome sensorial puro sin
debilidad

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Criterios electrofisiolgicos
Reduccin en las velocidades de
neuroconduccin en dos o ms
nervios motores.
a) < 80% del lmite inferior normal
(LIN) si la
amplitud es > 80% del LIN.
b) < 70% del LIN si la amplitud es <
80% del LIN

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Criterios
electrofisiolgicos
Dispersin temporal anormal y bloqueo
de la conduccin en uno o ms nervios
motores:
nervio
peroneo,
nervio
mediano, o nervio ulnar
A) Criterio de bloqueo parcial de a
conduccin: < 15%
B) Criterio de dispersin temporal
anormal y posible bloqueo de
conduccin: > 15%

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Criterios
electrofisiolgicos
Latencias distales prolongadas en dos
o ms nervios.
a) 125% del lmite superior normal
(LSN) si la
amplitud es > 80% del LIN.
b) > 150% del LSN si la amplitud es <
80% del
LIN.

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Criterios
electrofisiolgicos

Ausencia de ondas F o latencias

mnimamente
prolongadas de ondas F (10-15
pruebas) en dos o
ms nervios.
a) >120% del LSN si la amplitud es >
80% del LIN.
b) >150% del LSN si la amplitud es <
80% del
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LIN.9

LCR
el LCR muestra hiperproteinorraquia
mayor de 55 mg/dL, sin pleocitosis
Generalmente, el LCR es normal si es
tomado antes de dos das.

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Pronostico
Algunos factores de mal pronstico para la evolucin
de la enfermedad son:
1. Hospitalizacin en menos de siete das, desde el
inicio de los sntomas.
2. Incapacidad de elevar los codos por arriba de la
cabeza, estando acostado.
3. Incapacidad para la bipedestacin.
4. Incapacidad para toser.
5. Elevacin de enzimas hepticas.
6. Capacidad vital menor de 60% a lo predicho en la
espirometra

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Tratamiento

Tratamiento Tratamiento
de soporte especifico

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Tratamiento soporte
Profilaxis
antitrombotica
Arritmias
Soporte
mecnico
ventilatorio
Dolor
Nutricin oral

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Tratamiento
Indicaciones para ventilacin mecnica:
1. Capacidad vital forzada < 20 mL/kg.
2. Presin mxima inspiratoria < 30 cm H2O.
Presin mxima espiratoria < 40 cm H2O.
4. Reduccin mayor de 30% de la capacidad vital,
presin mxima inspiratoria, o la presin mxima
espiratoria durante la evolucin.
5. Frecuencia respiratoria mayor de 35 por minuto.
6. Paro cardiaco y/o respiratorio.
7. pH < 7.35 con PO2 < 60 PCO2 > 60 en la
gasometra arterial.

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Tratamiento especifico

Inmunoglobuli
nas
0.4 g/kg/da por
cinco das

Plasmaferesis
2 a 7 recambios
plasmticos
200 a 250mls/ kg
o 3.5 a 4 lts.

No uso de
esteroides

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Tratamientos en estudio

Interfern 1a
Filtracin de lquido cefalorraqudeo
Inmunoadsorcin selectiva plasmtica
Celecoxib y meloxicam
Combinacin de esteroides con
inmunoglobulina
Factores neurotrficoderivado de
cerebro

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Secuelas
85% de los pacientes con SGB logran
una completa recuperacin dentro de los
6-12 meses
Alteraciones sensitivas residuales, como
parestesias y disestesias.
Secuelas motoras de grado diverso.
Ataxia sensorial por secuelas
neuropticas severas.
Reinervacin aberrante

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