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Agnosias
Agnosias
"The world does not come to us as a given, fully formed and waiting to be
perceived; rather it is an achievement that must be constructed by activeprocesses".
Brown (1977)
"El mundo no nos llega como algo dado, bien conformado y que est all,
esperando a que se le perciba; es, ms bien, una realizacin que debe construirse
median te procesos activos''.
INTRODUCCIN
Por agnosia se entiende una "deficiencia en el reconocimiento de objetos
presentados sensorialmente, la cual no puede reducirse a defectos sensoriales,
deterioro mental, desrdenes de la conciencia, inatencin o falta de familiaridad con
el objeto" (Friedericks, 1969) y que es desproporcionada respecto del cuadro mental
(afsico u otro) que pueda presentar el paciente. Se excluye como causa (aunque no
como concomitante) un defecto sensorial primario, (defectos de campo visual, etc.),
pero, como no todos los pacientes con defectos sensoriales son agnsicos, y no todos
los agnsicos lo son para una sola modalidad, se infiere que estos trastornos
primarios no son ni necesarios ni suficientes para originar el mal reconocimiento. La
agnosia puede acompaar estados confusionales y demenciales como perturbacin
secundaria a un dficit neurolgico ms general. El diagnstico diferencial entre la
agnosia y otras entidades se establece por la prevalencia del defecto y no porque se
presente de modo aislado.
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HISTORIA
Segn las revisiones de Hcaen (1972) y Benton (1978) en 1871 Munk estirp
bilateralmente la corteza occipital de un perro el cual rodeaba obstculos
posteriormente, pero no reconoca al dueo o la comida, como si sufriera de una
"prdida de las memorias de las imgenes" de estmulos conocidos, por lo cual el
perro no comprenda el significado dlas percepciones.Lissauer, por 1890, present
un paciente con psimo reconocimiento de objetos vistos y de colores, con alexia
sin agrafa, prdida de la memoria topogrfica pero con excelente reconocimiento de
caras y capacidad de describir atributos parciales de los objetos. Estas dos ltimas
caractersticas sugeran que no se trataba de una mera "prdida de la memoria de las
imgenes" sino de un defecto cognitivo de orden superior. Lissauer supuso dos
procesos bsicos subyacentes en toda percepcin: a) aperceptivo consistente en
integrar datos sensoriales y, a partir de ellos, establecer diferencias y semejanzas en
cuanto a forma, tamao, etc., y relaciones espaciales complejas. A este nivel el
objeto puede no reconocerse como tal, pero se configura mentalmente su
constitucin espacial; los defectos correspondientes seran de tipo agnscoaperceptivo; b) asociativo consistente en relacionar las percepciones con experiencias pasadas (adjudicarles significado). Defectos a este nivel seran de tipo
agnsco-asocativo.
Freud (1891) remplaz la "ceguera psquica" de Lissauer por el trmino de
agnosia y subray la distincin entre la anomia y la agnosia, en la que no se extrae
significado a lo visto. Siguieron varias hiptesis cognitivas que excluan la presencia
de signos sensoriales, o mentales. La primera supona amplitud de campos visuales,
suficiente agudeza visual, conservacin de visin central y preservacin relativa de la
inteligencia (Von Stauffenberg y Ptzl, cita, Faust, 1957). La segunda hiptesis
explica la agnosia visual como una incapacidad de orden superior para organizar las
percepciones en unidades o "todos" significativos (Gelb y Goldstein, 1924). Dentro
de la misma lnea, Denny-Brown y col., (1954) proponan una deficiente integracin
de las diversas seales sensoriales sobre las cuales el SNC "origina" los conceptos.
Sera una fase de amoro-sntesis (integracin sin ansis, o sea, configuracin
interna global pero superficial, sincrtica o irrelevante que resulta en una percepcin
incoherente del exterior). La tercera hiptesis intentaba explicar el fenmeno con
base en anatoma localizacionista. Basndose en una observacin de caso, Dejrine
(1892) explic la agnosia de objetos y colores como consecuencia de una
desconexin entre las aferencias visuales que llegaban al lbulo occipital derecho
(pero no al izquierdo por la lesin en dicho lado), y que no podan pasar a las reas
"viso-verbales" (circunvolucin angular) por una lesin del cuerpo calloso.
Posteriormente, Geshwind y col., (1966) describieron un paciente con lesin idntica
a la del caso de Dejrine. El modelo de desconexin parece inclinarse ms por una
anomia especfica para la modalidad visual que por un desorden percepto-cognitivo
como el propuesto por Lissauer.
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PLANTEAMIENTOS CONCEPTUALES
A.
Segn el modelo lgico, en el caso del vaso, la paciente reconoci "un objeto de
mesa, probablemente de vidrio". Las sucesivas verbalizaciones contradicen la
percepcin misma y se emiten falsas identidades: "objeto de ptica, porque es de
vidrio" (recordar que "verre" en francs es vaso y vidrio). Es posible que
deficiencias en la lgica junto con defectos perceptuales originen estos cuadros. En
la agnosia, el mundo interno no se estructurara segn relaciones coherentes por lo
que los esquemas perceptuales resultaran inestables. En tales casos, detalles
elementales pueden sobresalir pero no se integran en una percepcin significativa.
Parece como si los datos viso-perceptuales almacenados en memoria no se
retribuyeran o no se relacionaran internamente como para permitir una
"re-visualizacin" mnsica. Una paciente de la autora, con moderada afasia y
severo componente agnsico visual (con alexia y agrafa), contaba la vida de su hijo
con minucia pero no lo poda describir fsicamente. Al ver a un mdico, declar que
le recordaba a su hijo: "igualmente joven, rubio, no tan buen mozo". Una vez ido el
mdico, se le pidi que describiera a su hijo, pero no pudo decir sino que se pareca
al doctor. Fall incluso preguntas cerradas ("es rubio o moreno?"). Basso y cois.,
(1980) describen en detalle un paciente con lesin occipital izquierda, con prdida de
la capacidad de revisualizar internamente imgenes, con desorientacin topogrfica
y con un sistema lingstico aparentemente intacto.
Por otro lado, los pacientes con lesiones derechas muestran mayor tendencia que
los izquierdos a no recordar partes de escenas visuales conocidas y estas partes
olvidadas tienden a corresponder al lado izquierdo de la escena con referencia al
punto de vista desde el cual el paciente la "recuerda", o sea, la revisualiza
internamente (Bisiach y cois., 1981, 1978). Asimismo, un paciente descrito por Kerr
y col., (1981) poda relatar los sueos (memoria semntica) pero no poda describir
las imgenes y escenas en las que stos se sucedan ya que no recordaba nada de la
"escenografa" visual del sueo. Este paciente padeca de una lesin posterior
derecha. De acuerdo con estos informes, Whitehouse (1981) sugiere que existiran
dos modos de acuamiento de datos en memoria. El semntico verbal, servido por el
hemisferio izquierdo y el imaginativo-visual, servido por el hemisferio derecho.
Normalmente, ambos tipos de seales se llaman a memoria en el momento de la
retribucin de un dato, pero en lesiones uni-hemisfricas, particularmente en las que
se encuentran elementos de hemi-negligencia, predomina un tipo de seales sobre
otro. Como en la percepcin es crucial la revisualizacin interna para comparar los
datos de entrada con los ya existentes, es obvio que este tipo de defectos puede
mermar las capacidades mnsicas y relacinales visuales tras lesiones derechas.
Sea cual sea la razn ltima de los defectos agnsicos, el paciente trata de suplir
su deficiencia con estrategias a veces verbales, pero ms frecuentemente
perceptuales. A diferencia del ciego que tambin se ayuda de otras modalidades, el
agnsico recurre a claves inter-modales, pero no usa estrategias sistemticas y
deliberadas de exploracin, sino que son un tanto al azar y segn el contexto
inmediato presente, lo que explicara la variabilidad en el nivel de respuestas. En tal
caso, la integracin perceptual depende del modo de presentacin del objeto, el cual,
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SIMULTAGNOSIA
Las perturbaciones agnsicas citadas y las alexias sin agrafa se han asociado a
lesiones hemisfricas izquierdas o retro-rolndicas. Clsicamente se sostiene que
la circunvolucin angular procesara a nivel cognitivo-semntico los datos visuales
(Luria, 1973; Geshwind, 1965). Si stos no llegaran a la circunvolucin angular, el
objeto se "vera" pero no se le "asociara" ningn significado. Se han postulado
diversos sndromes de desconexin (ya discutidos) que expcan este modelo, pero
ste no parece corresponder bien a la plasticidad operativa del encfalo ni a la gran
mayora de lesiones. De momento se ignoran las causas y concomitantes externos de
la tarea que determinan constelaciones de signos agnsicos en presencia de lesiones
aparentemente similares: agnosia de objetos y colores con y sin afasia; agnosia de
colores sin agnosia de objetos; agnosia de colores con alexia y/o agrafa;
simultagnosia sin agnosia de objetos, etc. Una cosa parece clara de los mltiples
casos revisados en la literatura: se requiere de una lesin occipital y parietal extensa
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que interese partes bsales de lbulos ocdpitales y de sistema lmbico (Bowers y col.,
1980; Albert y cois., 1979; Kertesz, 1979). Citando a Hcaen y col., (1978): "...(la
agnosia visual) requerira de una lesin posterior izquierda lo suficientemente
importante como para interesar estructuras visuales (circunvolucin angular), pero
lo suficientemente pequea como para no alcanzar regiones de lenguaje; lo
suficientemente profunda como para interesar la sustanda blanca subyacente y,
posiblemente, al menos de modo parcial, d cuerpo calloso; en cuanto al grado de
compromiso del hemisferio derecho (necesario para producir estos signos), la lesin
derecha deberla ser lo suficientemente pequea como para respetar aquellas regiones
responsables para la percepdn de formas, caras e informacin espacial".
Un enfoque no explorado an es el del papel de la edad y sexo del paciente as
como la evolucin en el tiempo de la lesin. Si estos son factores determinantes en la
afasia, no habra razn para que no lo fueran en otras manifestaciones mentales de
orden complejo. No puede negarse tampoco el papel de la estructura cognitiva
idiosincrtica (mejores, "visualizadores", mejores "oidores", etc.) que, en el
extremo de la poblacin se manifiesta en diversas habilidades artsticas. Este factor y
el de aprendizaje posterior se combinaran para conformar ciertos cuadros mentales
en presencia de una lesin.
E. AGNOSIA DE CARAS O PROSOPOAGNOSIA
Se trata de una incapacidad total o parcial para identificar personas conoddas
con base en la percepcin visual de la cara. Para identificar personas conocidas, el
paciente recurre a otras seales perceptuales como la vestimenta, peinado, voz,
gafas, modo de andar, etc. A menudo se encuentran dificultades para reconocer
figuras pblicas en fotografas (Benton y Van Alien, 1972). En las formas severas, el
sujeto mismo no se reconoce en el espejo y, en las leves, tarda mucho o no Uega a
reconocer conocidos. En estos casos, manifiestan que las caras les son "nuevas" o
que tienen "algo raro". Es un signo interesante, pero muy infrecuente en enfermos
neurolgicos no dementes.
En heridos retro-rolndicos, la percepcin global de la cara no se configurara por
incapacidad para considerar simultneamente las diversas seales clave que
conforman la cara como un todo o Gestallt. Sera pues, una forma especial de
simultagnosia (Faust, 1957). Siendo el reconodmiento de caras un proceso muy
complejo, las causas de los trastornos a este nivel pueden ser muy variadas y abarcar
aspectos viso-perceptivos, percepto-cognitivos y mnsicos.
1. Prosopoagnosia, percepdn y memoria visual
La mayora de los casos de prosopoagnosia se asodan a trastornos
viso-perceptuales complejos, desorientacin espacial (Tzavaras y col., 1970),
pobre reconodmiento de colores (Whiteley y col., 1977, Hcaen y col., 1962) y
defectos en memoria espacial y visual, asi como defdencias para leer, escribir
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F I G U R A IX-1. Escanografa cerebral del paciente con prosopoagnosia. Obsrvese la lesin
bilateral que afecta lbulos occipitales y lbulo temporal derecho.
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sindrome de Balint, que implica los tres tipos de desrdenes mencionados (defectos
en movimientos conjugados, en movimientos de persecucin y defectos
viso-espaciales), se acompaa en general de tiempos de reaccin oculomotores muy
largos, defectos en movimientos oculares de barrido y se ha asociado a lesiones
bilaterales que afectan los sistemas occipito-parietales (Girotti y cois., 1982; Hcaen
y col., 1978) y posiblemente de los frontales (Heilman y col., 1972). Un paciente de
la autora escriba sobre la mesa por incapacidad de fijar la mirada en la hoja.
3.
En ella, se niega la estimulacin incidente en el hemicampo sensorial contralateral a la lesin, en presencia de relativa preservacin de visin en ambos hemicampos.
Se define porque, en presencia de visin adecuada (incluso si hay defecto de campo
visual, stos se compensan rpidamente con excursiones ms amplias de ojos), el paciente no presta atencin, ni busca o explora lo que se halla en el campo contralateral a la lesin. En estos severos, dicho hemicampo parece no existir para el paciente.
En cuadros ms leves pueden manifestarse como "confusiones" y "olvidos (buscar
el cuchillo en el lado del tenedor, no ver la copa en la mesa y buscarla slo de un lado, tropezar con objetos situados a la izquierda, etc.) o en tareas puramente visuales
(leer solamente la mitad de la pgina comenzando en la parte media, omitiendo el
comienzo de cada lnea y sin conciencia del error). En los casos leves, puede
presentarse nicamente en la modalidad visual, pero lo ms frecuente es la
negligencia en dos o tres modalidades sensoriales. Los signos asociados ms
comunes son decremento en tareas de cancelacin visual (tachar todas las " a " de
una pgina con letras o tachar todas las rayas horizontales de una pgina con trazos
en diversas direcciones). En estos casos pueden omitir la mitad de la pgina; o en
tareas de biseccin de lneas, pueden, o bien omitir las del lado izquierdo, o bien
calcular el punto medio de cada lnea consistentemente desviado hacia un lado del
punto medio (generalmente hacia la derecha de ste, puesto que el signo se asocia
ms frecuentemente con lesiones hemisfricas derechas). De hecho, se ha diseado
una prueba til para detectar hemi-neggencia en lesionados derechos basada en
que stos tienden a bisectar las rectas hacia la derecha del punto medio
(Schenkenberg y cois., 1980). Brain fue el primero en sealar la frecuencia de este
signo tras lesiones derechas. De hecho es muy raro en pacientes izquierdos y los
porcentajes en tales casos no superan un 2%, mientras que en trastornos derechos,
pueden llegar a un 35% (Hcaen y col., 1972; McFie y cois., 1950). Suele
acompaarse de deterioro intelectual (pero no se explica por ste), indiferencia al
fracaso, hemianopsia izquierda, dficits oculomotores y sensoriales y apraxia
constructiva y del vestir (Hcaen y col., 1978).
Son ms frecuentes las dificultades viso-espaciales y/o viso-constructivas por
lesiones derechas que la negligencia unilateral. Podra pensarse que este signo fuera
un indicador general de dficit neurolgico y un indicio de severidad general.
Campbell y col., (1975) encuentran, en seguimientos de 6 meses, que la presencia
282
FIGURA IX-4. Tarea de discriminacin somestsica. El sujeto debe palpar cada una de las
figuras e identificar la primera que se le present. (Segn Teuber, 1967).
ipsilateral
contralateral
I
ipsilateral
ipsilateral
contralateral
III
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A GNOSIA A UDITIVA
diferente (canto del gallo) y de una fuente de sonido sin semejanza fsica o semntica
con el estmulo (locomotora). Se supuso que los errores acsticos reflejaran una
dificultad perceptual y que los errores semnticos reflejaran un trastorno
asociativo, lo que se confirm ya que los lesionados izquierdos (con o sin afasia)
cometan ms errores de tipo semntico. Los lesionados derechos mostraban una
leve tendencia a cometer errores acsticos (confundir el canto del gallo con el grito
del nio). As, el significado biolgico o aprendido que un sonido pueda tener es
importante en el modo cmo el cerebro lo procesa. Si se recuerda que ciertos
afsicos tienen dificultades para comprender el significado de la pantomima
(Varney, 1982) y de ciertas secuencias visuales no verbales (Wayland y col., 1982),
no ser de extraar que tambin presenten dificultades en la interpretacin de
aspectos no verbales de los sonidos. Estos trastornos se relacionaran con una
merma general para descodificar seales, (verbales o no verbales). Como lo seala
Feyereisen y col., (1982), la afasia interferira con la recepcin e interpretacin de
estmulos no verbales debido a una merma en su competencia lingstica.
A partir de informes de caso (Micdi, 1982; Von Stockert, 1982), se ha sugerido
que la "impercepcin para sonidos del lenguaje" se acompaa de trastornos en la
descodificacin fonolgica de consonantes oclusivas y del lugar de la articulacin, lo
que podra exacerbarse por moderada prdida auditiva. Da la impresin de que los
pacientes con agnosia auditiva difieren entre s notablemente ya que sus dificultades
a veces se inclinan ms hacia el aspecto perceptivo-fonolgico (Micdi, 1982; Von
Stockert, 1982) y a veces se inclinan ms hacia el aspecto de descodificacin
semntica. Albert y cois., (1977) describen una agnosia de sonidos en un polglota
con un ACV parieto-temporo-occipital derecho y posterior izquierdo. Una vez aclarado el cuadro afsico inicial, se observ una dificultad para comprender palabras
aisladas (el contexto de la frase ayuda a la comprensin), leve disprosodia y una
severa dificultad para reconocer la fuente de diversos sonidos. Consistentemente
extingua las seales dicticas que llegaban a su odo izquierdo (independientemente
de su calidad verbal). Tambin haba una leve prdida audiomtrica para frecuencias altas, lo que, en s, no explicaba el dficit. El problema pareca radicar en una
deficiente relacin entre los sonidos percibidos y sus correlatos cognitivos. Como en
la mayora de estas agnosias, se presentaba una lesin bilateral.
Los escasos estudios sobre agnosia auditiva son poco detallados, posiblemente
por la sobreposicin funcional y anatmica con los sistemas lingsticos y por la variedad de lesiones que ocasionan "impercepcin" auditiva. Estos pacientes parecen
padecer de ciertas deficiencias discriminativas complejas (Micdi, 1982; Von
Stockert, 1982). Cuando el estado de conciencia y la anosognosia que suele acompaar estos trastornos lo permite, los sujetos informan percibir los sonidos como
"opacos" o con un ruido de fondo que les impide percibir el sonido importante (o
sea, son incapaces de realzar la figura perceptual sobre el fondo). La percepcin de
sonidos complejos es un proceso no unitario que requiere de una integracin muy
elaborada de patrones temporales transitorios, adems de factores de categorizacin
cognitiva que permitan relacionar el sonido con su fuente. Aunque la agnosia auditi291
va puede diiisc por lesiones uniiateraies en cuaiquier hemisferio, parece ser mas
frecuente tras lesiones izquierdas (Vignolo, 1969).
B. AMUSIAS
Informes ocasionales de prdida del sentido musical en sujetos entrenados
musicalmente indican en muchos (pero no en todos) los casos, cuadros de afasia en
resolucin. Una extensa revisin histrica de la literatura al respecto de Brust (1980)
indica que se han descrito 125 casos de afasia sin amusia, 67 de afasia con amusia y
13 de amusia sin afasia (la mayora de los cuales sufran de lesiones derechas o
talmicas). La naturaleza de estos desrdenes es compleja ya que intervienen
factores lingsticos netamente lateralizados hacia el hemisferio izquierdo (notacin
musical, memoria de partituras y de nombres de piezas musicales, diccin al cantar,
etc.) y otros factores de tipo armnico, no verbales. Las habilidades necesarias para
una ejecucin musical son muy variadas y pueden deteriorarse aisladamente tras
lesiones cerebrales. As, Brust (1980) informa de un caso de afasia de comprensin
con jerga recuperada, durante la cual se conserv plenamente el sentido de la
apreciacin musical, aunque no as la diccin o la capacidad de transcribir msica.
En cambio, otro caso presentaba afasia de conduccin recuperada, con prdida del
sentido musical y experiencia subjetiva "desagradable" al oir msica. Aqu tambin
intervienen factores de aprendizaje; los lmites entre lo que para cierta persona es o
no msica, son indefinidos. Incluso para occidentales relativamente sofisticados, no
siempre es fcil determinar si un concierto de msica electrnica o de flautas
amaznicas es ruido, maquinaria o msica. Con cierta experiencia y exposicin a
dichos estmulos, resalta la calidad rtmica o armnica y la secuencia se aprehende
entonces como msica.
Adems, cuando se trata de evaluar las habilidades musicales (o su prdida)
surge el problema de la validez de las pruebas "psicolgicas" de habilidades
musicales. As, en numerosos estudios de lateralidad hemisfrica para la msica, se
toman algunas de las pruebas de la batera de habilidades musicales de Seashore.
Henson y col., (1982) administraron esta batera a 21 msicos prominentes de una
orquesta internacional con el resultado de que los percentiles obtenidos por estos
artistas en dichas sub-pruebas oscilaban entre el percentil 99 y el 37!. As pues, no
necesariamente, cuando en psicologa se habla de msica, se est hablando en
realidad de la capacidad artstica para ejecutarla.
Los experimentos mencionados en los captulos IV y VI sobre audicin revelan la
preferencia del hemisferio izquierdo o derecho por ciertos componentes auditivos.
Milner (1962) administr a pacientes con excisiones temporales derechas e izquierdas
parte de la mencionada batera Seashore. Las pruebas consisten en discriminar entre
dos tonos presentados en estrecha sucesin cul es el ms agudo (tono), el ms intenso (volumen), el ms largo (tempo), as como si difieren en ritmo y timbre
(estructura armnica). Tambin evalu memoria tonal (discriminar si, de dos
patrones meldicos sencillos compuestos por tres o cuatro notas, alguno difera en
292
unilaterales se afecta ms cuando stos son derechos que cuando son izquierdos. Los
choques derechos merman la capacidad de determinar la direccin aparente del
movimiento de una fuente de sonido (con dos seales auditivas cuya intensidad se
variaba, lo que creaba el efecto de que el sonido se desplazaba dentro de la cabeza,
como sucede con audfonos estereofnicos). Parece pues que las lesiones derechas
alteran ms que las izquierdas la configuracin de la imagen interna del campo real
acstico. O sea, que la representacin subjetiva del campo acstico no
correspondera al campo fsico. El hemisferio derecho sera el responsable de
relacionar el campo fsico con su representacin interna. Esta perspectiva es
interesante por cuanto equipara la agnosia espacial unilateral con las agnosias
"aperceptivas". El comn denominador sera pues, una deficiente configuracin
interna de relaciones espacio-temporales a partir de datos perceptuales.
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