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11 Nefrologia by Medikando
11 Nefrologia by Medikando
de Medicina y Ciruga
8.
edicin
Nefrologa
Grupo CTO
CTO Editorial
01.
Repaso anatomofisiolgico
01
05.
Sndrome nefrtico
36
1.1.
Relacin e s t r u c t u r a funcin
01
5.1.
Caractersticas g e n e r a l e s
36
1.2.
Vascularizacin d e l rion
02
5.2.
Etiologa
36
1.3.
Glomrulo
02
5.3.
Clnica
37
1.4.
Tbulo renal
05
5.4.
Tratamiento
37
1.5.
Teora g e n e r a l d e la n e f r o n a
11
06.
Sndrome nefrtico
6.1.
Definicin y caractersticas
6.2.
Etiologa
38
6.3.
Fisiopatologa
40
21
6.4.
Clnica
40
22
6.5.
I n d i c a c i o n e s d e b i o p s i a renal
41
I n s u f i c i e n c i a renal a g u d a
22
6.6.
Tratamiento
41
2.4.
I n s u f i c i e n c i a renal crnica
22
2.5.
Alteraciones del s e d i m e n t o
22
2.6.
Defectos tubulares
23
07.
Alteraciones
7.1.
Generalidades
7.2.
Leucocituria
43
7.3.
Cilindros
43
08.
Glomerulonefritis
1.6.
Regulacin h o r m o n a l d e la n e f r o n a
11
1.7.
T r a s t o r n o s hidroelectrolticos especficos
11
02.
Sndromes en nefrologa
2.1.
S n d r o m e nefrtico
2.2.
2.3.
03.
S n d r o m e nefrtico
21
24
3.1.
Definicin
3.2.
Etiologa
24
3.3.
I n s u f i c i e n c i a renal a g u d a p r e r r e n a l
24
3.4.
I n s u f i c i e n c i a renal a g u d a
24
parenquimatosa
(necrosis t u b u l a r a g u d a [NTA])
25
3.5.
I n s u f i c i e n c i a renal a g u d a p o s t r e n a l
27
3.6.
A n u r i a e n la i n s u f i c i e n c i a renal a g u d a
28
04.
30
4.1.
Definicin
30
4.2.
30
4.3.
Clnica
31
4.4.
Tratamiento
33
en el sedimento urinario
38
38
43
43
45
8.1.
Definicin
45
8.2.
Clasificacin
46
8.3.
P a t o g e n i a d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s
46
8.4.
Glomerulonefritis y c o m p l e m e n t o
49
8.5.
Enfermedad d e c a m b i o s mnimos
50
8.6.
G l o m e r u l o e s c l e r o s i s focal
50
8.7.
Glomerulonefritis m e m b r a n o s a (GNM)
52
8.8.
Glomerulonefritis membranoproliferativa
(GNMP) o mesangiocapilar
53
8.9.
54
8.10.
56
8.11.
G l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r (GNEC)
o r p i d a m e n t e p r o g r e s i v a (GNRP)
57
gil
*3L * ^ 5 ^ M |
r
09.
12.
62
Vasculitis: introduccin
62
9.2.
Lupus
65
9.3.
Artritis r e u m a t o i d e
67
9.4.
S n d r o m e d e Sjgren
67
9.5.
Enfermedad de Goodpasture
67
9.6.
E n f e r m e d a d d e clulas f a l c l f o r m e s
68
9.7.
Nefropata diabtica
68
9.8.
Sndrome d e A l p o r t
70
9.9.
Amiloidosis
70
9.10.
Glomerulonefritis i n m u n o t a c t o i d e
70
9.11.
M i e l o m a y gammapatas m o n o c l o n a l e s
70
9.1.
10.
Trastornos
73
10.1.
Etiologa
73
10.2.
Anatoma patolgica
73
10.3.
Clnica
74
10.4.
Nefropata p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d
74
10.5.
Nefropata p o r analgsicos
75
10.6.
75
10.7.
Nefropata hipercalcmica
75
10.8.
75
11.
Trastornos tubulares
y qusticos
77
11.1.
E n f e r m e d a d poliqustica d e l a d u l t o (EPQA)
77
11.2.
78
11.3.
N e f r o n o p t o s i s . E n f e r m e d a d qustica m e d u l a r
78
11.4.
S n d r o m e d e Bartter
79
11.5.
Sndrome d e Gitelman
79
11.6.
Sndrome d e Liddle
79
11.7.
Sndrome d e Fanconi
80
11.8.
D i a b e t e s inspida nefrognica
80
11.9.
Acidosis tubulares
81
I''
trombocitopnica (PTT)
83
12.1.
Etiologa
83
12.2.
Patogenia
83
12.3.
Anatoma patolgica
83
12.4.
Clnica
84
12.5.
Diagnstico d i f e r e n c i a l
84
12.6.
Tratamiento
84
13.
Hipertensin y rion
13.1.
13.2.
Hipertensin e n e n f e r m e d a d e s
86
p a r e n q u i m a t o s a s renales
13.3.
14.
87
Enfermedades
vasculares renales
90
14.1.
T r o m b o e m b o l i s m o arterial renal
90
14.2.
91
14.3.
E n f e r m e d a d ateroemblica
o e m b o l i a d e colesterol
91
14.4.
T r o m b o s i s v e n o s a renal
92
14.5.
Nefroangioesclerosis
93
Bibliografa
95
Vil
Nefrologa
01
REPASO ANATOMOFISIOLGICO
Aspectos esenciales
MIR
Se t r a t a d e u n t e m a
i m p o r t a n t e . A p a r e c e n tres
p~)
La d i v i s i n d e l a n e f r o n a e n g l o m r u l o y t b u l o o b e d e c e a l a f o r m a e n l a q u e se d e p u r a e l p l a s m a : u n f i l t r a d o
apartados:
i n t e n s i v o d e t o d o el p l a s m a s a n g u n e o , 6 0 v e c e s al da, s e g u i d o d e u n a r e a b s o r c i n s e l e c t i v a d e t o d o l o q u e
1) R e l a c i n e s t r u c t u r a -
se d e b e
f u n c i n : se h a f u s i o n a d o
la Estructura
del
rion
y la
renal
p a r a f a c i l i t a r la
|~2~|
Fisiologa
l o c a l i z a r r p i d a m e n t e la
q u e vienen a continuacin.
Alteraciones
[~3~j
En o r i n a n o h a y c o n c e n t r a c i o n e s " n o r m a l e s " : e l N a * , K
o
[~4~j
d e los diurticos.
|~5~)
a d a p t a c i n a las m i s m a s se
fJTJ
se i n s i s t e e n la c l n i c a , e l
Ff]
e s t u d i a r a l g u n a s d e las
Qf)
siguientes.
y C l
y la o s m o l a r i d a d v a r a n e n f u n c i n d e l o q u e
renina-angiotensina-aldos-
En e s t a s s i t u a c i o n e s , las c o n c e n t r a c i o n e s
y la o s m o l a r i d a d resultan m o -
La a u t o r r e g u l a c i n d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r la l l e v a n a c a b o
las a r t e r i o l a s a f e r e n t e ( c u a n d o
las p r e s i o n e s
de
El a c l a r a m i e n t o
renal d e u n a sustancia
es el v o l u m e n
de plasma
que queda
l i m p i o d e esa sustancia
por
Las a c i d o s i s
metablicas pueden
o aumentado
(normoclo-
rmicas).
enfermedades renales q u e
se v e r n e n l o s c a p t u l o s
unidad de tiempo.
d e estas a l t e r a c i o n e s
aparecern d e n u e v o al
diagnstico y el t r a t a m i e n t o
recordar que algunas
Mg
dificadas.
habr visto e n el a p a r t a d o
d e c a d a u n a . Es n e c e s a r i o
Este b a l a n c e , o b s e r v a b l e e n s i t u a c i o n e s f i s i o l g i c a s , s e a l t e r a p o r a c c i n d e l e j e
a c i d o b s i c a s . La b a s e
a n t e r i o r . En este a p a r t a d o
se h a i n g e r i d o .
terona-ADH
d e estas a l t e r a c i o n e s y la
+ +
hidroelectrolticas y
fisiopatolgica d e m u c h a s
3)
fisiopatologa d e l o s t e m a s
2)
U n a v e z r e c u p e r a d o e l 9 0 % d e l o f i l t r a d o , e n e l 1 0 % r e s t a n t e se a j u s t a n las c a n t i d a d e s d e N a , I C , C a
y H
comprensin integrada
d e la n e f r o n a y p o d e r
recuperar.
j~g~j
Los t r a s t o r n o s d e l N a
[TQ]
Los t r a s t o r n o s d e l K
p r o d u c e n sintomatologa
SNC.
Descripcin sindrmica.
En n e f r o l o g a , c a s i t o d a s
las e n f e r m e d a d e s q u e se
muscular.
(JJ
Preguntas
( m e t a b o l i t o a c t i v o d e la v i t a m i n a D ) .
Para llevar a c a b o su funcin, cada rion est o r g a n i z a d o en u n milln d e estructuras llamadas nefronas (Figura
1), cada una d e las cuales c u e n t a c o n u n e l e m e n t o filtrante, el glomrulo, q u e extrae d e la sangre el 2 0 % del
- MIR 05-06, 9 7
- M I R 00-01F, 1 3 5 , 141
-MIR 98-99, 128, 129, 1 3 1 ,
132, 134, 216, 220, 223, 2 2 7
-MIR
98-99F, 1 3 5 , 1 3 9 , 140,
RECUERDA
Estas m a g n i t u d e s :
Tbulo proxlmal
Recuperacin masiva d e l 8 0 %
del
filtrado
Reabsorcin Na,
Recuperacin d e bicarbonato,
a j u s t e final d e K,
a j u s t e final d e p H
D e los 6 0 0 m l / m i n d e f l u j o plasmtico
201 ~*
renal, el 2 0 % se filtra, c o n s t i t u y e n d o
Tbulo distal
el f i l t r a d o g l o m e r u l a r (FC = 1 2 0 m i /
Reabsorcin d e Na y Cl,
dilucin,
ajuste d e l calcio
2 0 % ) . El FG se m i d e m e d i a n t e el aclaram i e n t o d e i n u l i n a o el a c l a r a m i e n t o d e
c r e a t i n i n a . El a c l a r a m i e n t o d e c r e a t i n i n a
requiere m e d i r la eliminacin d e c r e a t i -
Tbulo colector
Asa de Henle
Mantenimiento pH ,
C r e a c i n d e la c o n t r a c o r r i e n t e ,
a j u s t e final v o l u m e n
reabsorcin d e M g ,
y c o n c e n t r a c i n d e la
r e a b s o r c i n d e N a , K, C l ,
diuresis
n i n a e n o r i n a d e 2 4 horas.
A c l a r a m i e n t o de c r e a t i n i n a =
[Cr] x V
y resto d e b i c a r b o n a t o
1 I
lllllilllllHIIIIIIIII'l
[Crl
F i g u r a 1 . E s q u e m a f u n c i o n a l d e la n e f r o n a
trada: t i e n e u n h e m a t o c r i t o entre u n 5 % y u n 1 0 % ms a l t o q u e la
q u e e n t r a n e n la mdula acompaando
bosis
venosa
renal
en el Sndrome
nefrtico).
m a n d o la v e n a r e n a l . La v e n a renal i z q u i e r d a r e c i b e el d r e n a j e d e
la v e n a g o n a d a l i z q u i e r d a , p o r l o q u e u n a t r o m b o s i s d e la v e n a r e -
U n f i l t r a d o g l o m e r u l a r d e 1 2 0 m l / m i n e q u i v a l e a a f i r m a r q u e se filtran
nal i z q u i e r d a , p r o d u c e u n v a r i c o c e l e i z q u i e r d o e n el varn, o u n a
congestin plvica e n la m u j e r . La v e n a g o n a d a l d e r e c h a
desemboca
d i r e c t a m e n t e e n la c a v a .
Para regular y m a n t e n e r c o n s t a n t e esta filtracin, los dos e l e m e n t o s
crticos s o n : 1) la presin de filtracin, y 2) la p e r m e a b i l i d a d del o v i l l o .
1.3. Glomrulo
RECUERDA
El a c l a r a m i e n t o s e e x p r e s a e n m i l i l i t r o s d e p l a s m a p o r m i n u t o .
RECUERDA
El m t o d o h a b i t u a l d e e s t i m a c i n d e l a f u n c i n r e n a l e s e l a c l a r a m i e n t o
de creatinina.
Presin de filtracin
renal (FSR): 6 0 0 m l / m i n . Se m i d e m e d i a n t e el a c l a r a m i e n t o d e f e n o l -
sulftalena ( M I R 98-99, 2 1 6 ) .
Nefrologa
No/Endotelina
..Situacin n o r m a l
T A C Z ^
o v i l l o c a p i l a r es la m i s m a . Por el c o n t r a r i o , si c a e la presin d e la
sangre q u e llega al rion, se r e d u c e n las resistencias aferentes y la
F6
ml/min
presin d e f i l t r a d o sigue c o n s t a n t e .
TENSION A R T E R I A L X
c o m i e n z a a c o l a p s a r al n o p o d e r s e l l e n a r c o n la sangre q u e llega.
(autorregulacin)
<
d u c t o r a s d e r e n i n a l o c a l i z a d a s en la p a r e d d e la a r t e r i o l a a f e r e n t e .
La r e n i n a t r a n s f o r m a el angiotensingeno en a n g i o t e n s i n a I i n a c t i v a , y sta se t r a n s f o r m a en a n g i o t e n s i n a II p o r a c c i n d e la ECA.
H a y ECA t a n t o en la sangre c i r c u l a n t e c o m o en el t e j i d o r e n a l .
La a r t e r i o l a e f e r e n t e t i e n e r e c e p t o r e s t a n t o para a n g i o t e n s i n a II
( v a s o c o n s t r i c t o r ) c o m o para p r o s t a g l a n d i n a s ( v a s o d i l a t a d o r ) . Si la
perfusin renal es m a l a , la r e n i n a p r o c e d e n t e d e la a r t e r i o l a afer e n t e a u m e n t a la sntesis d e a n g i o t e n s i n a II (y a n g i o t e n s i n a II la d e
TENSION ARTERIAL
p r o s t a g l a n d i n a s ) q u e acta s o b r e la a r t e r i o l a e f e r e n t e . El a u m e n t o
de resistencias d e sta a u m e n t a la presin d e n t r o d e l o v i l l o g l o m e r u l a r , m a n t e n i e n d o el f i l t r a d o c o n s t a n t e . Las p r o s t a g l a n d i n a s
...Si b a j a t a n t o l a T A q u e h a y h i p o p e r f u s i n r e n a l
h a c e n q u e el a u m e n t o d e resistencias n o se e x t r a l i m i t e , c o n t r a -
4-4-4- TA I
r r e s t a n d o p a r c i a l m e n t e el e f e c t o v a s o c o n s t r i c t o r d e a n g i o t e n s i n a
II, y h a c i e n d o q u e el a u m e n t o d e resistencias sea el m n i m o i m p r e s c i n d i b l e para m a n t e n e r c o n s t a n t e el f i l t r a d o .
C u a n d o hay hipoperfusin r e n a l , el f i l t r a d o g l o m e r u l a r d e p e n d e
T E N S I N ARTERIAL
d e l e q u i l i b r i o e n t r e a n g i o t e n s i n a II y p r o s t a g l a n d i n a s s o b r e la ar-
Angiotensina ll/Prostaglandlna
t e r i o l a e f e r e n t e : la administracin d e i n h i b i d o r e s d e la e n z i m a
Situacin perrenal
c o n v e r s o r a d e a n g i o t e n s i n a (IECA), a n t a g o n i s t a s d e los r e c e p t o r e s
d e la a n g i o t e n s i n a II ( A R A II) o a n t i i n f l a m a t o r i o s n o e s t e r o i d e o s
(AINE) c u a n d o hay hipoperfusin renal r o m p e este e q u i l i b r i o y
Ui
r e d u c e b r u s c a m e n t e el f i l t r a d o g l o m e r u l a r (Figura 2 ) .
TA nz=>f
RECUERDA
FG
ml/min
Con
p r e s i o n e s d e perfusin n o r m a l e s , la r e g u l a c i n d e l f i l t r a d o d e -
C o n p r e s i o n e s d e perfusin bajas, la r e g u l a c i n d e l f i l t r a d o
Angiotensina ll/Prostaglandina
depende
d e la c o n t r a c c i n / d i l a t a c i n d e la a r t e r i o l a e f e r e n t e .
Situacin perrenal
...adaptacin i m p o s i b l e si h a y I E C A
4-4-4- t a I
La presin d e n t r o d e l o v i l l o g l o m e r u l a r f u e r z a el paso d e p a r t e d e l
f l u i d o d e l p l a s m a h a c i a la cpsula d e B o w m a n . A u n q u e se f o r m a n
180
protenas, y c o n t i e n e slo a g u a , iones y molculas c o n u n peso m o lecular < 7.000 daltons (Da).
El u l t r a f i l t r a d o t i e n e u n a c o m p o s i c i n inica ( N a , K , Cl", H C 0 " ,
+
. . a d a p t a c i n i m p o s i b l e si h a y A I N E
4-4-4- t a I
Mg
+ +
, P0
S0
plasma.
U n a p a r t e d e la c i r c u n f e r e n c i a d e l c a p i l a r est r o d e a d a p o r la m e m b r a n a basal, q u e est a su v e z r o d e a d a p o r las clulas e p i t e l i a l e s p r o c e d e n t e s d e la cpsula d e B o w m a n , q u e a este n i v e l t i e n e n u n a d i f e renciacin e s p e c i a l y a d o p t a n la morfologa d e p o d o c i t o s (Figura 3 ) .
Los p o d o c i t o s s o n clulas e p i t e l i a l e s (del m i s m o o r i g e n q u e las c l u -
F i g u r a 2. A u t o r r e g u l a c i n d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r . E f e c t o s d e A I N E e IECA
q u e h a y e n t r e e l l o s ( s u b e p i t e l i o e n t r e m e m b r a n a basal y e p i t e l i o ;
p e n d e d e la a r t e r i o l a a f e r e n t e , y est c o n t r o l a d a p o r e n d o t e l i n a
s u b e n d o t e l i o e n t r e m e m b r a n a basal y e n d o t e l i o c a p i l a r ) c o n s t i t u y e n
Cuando
Cuando
la proliferacin m e s a n g i a l es m u y i n t e n s a , f o r m a n o d u l o s ( G N
me-
s a n g i o c a p i l a r , g l o m e r u l o e s c l e r o s i s n o d u l a r diabtica de K i m m e s t i e l Wilson).
Patologa glomerular
La patologa g l o m e r u l a r se t r a d u c e en c a m b i o s e n la c a n t i d a d de f i l t r a d o g l o m e r u l a r y e n c a m b i o s e n las caractersticas de la p e r m e a b i lidad del ovillo.
F i g u r a 3. E s t r u c t u r a m i c r o s c p i c a d e u n g l o m r u l o . (a)
aspecto
d e l o s p o d o c i t o s (P) r o d e a n d o a l o s c a p i l a r e s g l o m e r u l a r e s . ( b )
o c u r r e e n la nefropata diabtica.
R e d u c c i o n e s a g u d a s en el f i l t r a d o : la c a u s a ms f r e c u e n t e d e
r e d u c c i n e n el f i l t r a d o es q u e se d i s m i n u y a m u c h o la l l e g a d a
d e s a n g r e al rion (fracaso a g u d o p r e r r e n a l ) . A v e c e s el f i l t r a d o se r e d u c e p o r q u e las clulas d e l tbulo p r o x i m a l se m u e r e n ,
se d e s c a m a n y o b s t r u y e n el tbulo, a u m e n t a n d o la presin e n
la cpsula d e B o w m a n
e i m p i d i e n d o el f i l t r a d o (fracaso
agudo
p a r e n q u i m a t o s o o r e n a l , o n e c r o s i s t u b u l a r a g u d a ) . A v e c e s , el
f i l t r a d o se r e d u c e p o r q u e e n algn p u n t o d e la va u r i n a r i a se
ha p r o d u c i d o u n a obstruccin, q u e a u m e n t a retrgradamente la
presin hasta la cpsula d e B o w m a n (fracaso a g u d o p o s t r e n a l u
obstructivo).
R e d u c c i o n e s c r n i c a s en el f i l t r a d o : e n las r e d u c c i o n e s
agudas
d e l f i l t r a d o t o d a s las n e f r o n a s t i e n e n ms o m e n o s r e d u c i d o el
f i l t r a d o g l o m e r u l a r . En c a m b i o , las e n f e r m e d a d e s q u e
causan
detalle
d e la m e m b r a n a b a s a l y d e l o s e s p a c i o s s u b e n d o e p i t e l i a l y s u b e p i t e l i a l
F i g u r a 4. E s q u e m a d e los e l e m e n t o s d e l g l o m r u l o
Nefrologa
El tbulo proximal
Recibe 1 8 0 litros al da de u l t r a f i l t r a d o y d e b e reabsorber el 8 0 % de
t o d o lo f i l t r a d o .
Movimiento de solutos
Bicarbonato: a n i v e l a p i c a l un i n t e r c a m b i a d o r segrega H
la l u z a c a m b i o de N a
( N H ) . En la l u z , los H
3
hacia
se c o m b i n a n c o n
H 0 , q u e se reabsorben. El C O , y el H 0 d e n t r o d e la clula, y en
2
S. N E F R T I C O
F i g u r a 5.
y H .
+
El
Reabsorcin de solutos: existen transportadores apicales q u e reabsorben g l u c o s a , fosfato, y aminocidos (vase Figura 6). Tambin se
T i e n e la m i s m a composicin inica q u e el p l a s m a .
por p i n o c i t o s i s .
catin transporters,
porten,
q u e n o r m a l m e n t e n o se filtraran p o r ir m u y u n i d a s a protenas.
OAT).
OCT)
(organic
anin
trans-
Movimiento de a g u a
El p r o x i m a l t i e n e una elevada p e r m e a b i l i d a d al agua. C u a n d o se reabsorben solutos, el agua es arrastrada c o n ellas (conveccin). U n tbulo
p r o x i m a l t i e n e u n v o l u m e n de 0,1 u l , p e r o es c a p a z de reabsorber en
Diurticos
T o d o el m o v i m i e n t o de agua y electrolitos se inicia a partir de la reabsorcin de b i c a r b o n a t o . Si sta se i n h i b e , se p r o d u c e n grandes diuresis c o n
bicarbonato, agua, c l o r o , sodio y potasio. El diurtico q u e hace esta f u n cin es la acetazolamida q u e lo consigue i n h i b i e n d o la anhidrasa carb-
m e n o r a m e d i d a q u e va p r o v o c a n d o la prdida urinaria de b i c a r b o n a t o .
3.
Diurticos.
y acidobsicos.
ATM
Sndrome de Fanconi
El asa de Henle
Sigue al tbulo p r o x i m a l . Se h u n d e p r o f u n d a m e n t e en la mdula interna,
hace u n g i r o de 180 ( h o r q u i l l a del asa) y v u e l v e a subir hacia la corteza.
Por tanto, existe el asa descendente y el asa ascendente, c o n caractersticas m u y distintas. Su trabajo consiste en t o m a r a nivel del asa ascendente
una parte d e los osmoles d e la o r i n a , envindoles hacia atrs de n u e v o ,
Ac
Glucosa
Fosfato
Aminocidos
A c = Anhidrasa carbnica
El t b u l o p r o x i m a l r e a b s o r b e cerca d e l 8 0 % d e l b i c a r b o n a t o sdico f i l t r a d o m e d i a n t e la
secrecin d e H a la l u z . En la secrecin d e p r o t o n e s i n t e r v i e n e n t a n t o e l i n t e r c a m b i a d o r
+
a p i c a l N a x K (NHE1) c o m o u n a b o m b a d e p r o t o n e s s i n i n t e r m e d i o f o s f o r i l a d o . En p r e s e n c i a
d e a n h i d r a s a c a r b n i c a , los p r o t o n e s se c o m b i n a n e n la l u z c o n b i c a r b o n a t o p a r a f o r m a r
C 0 y H 0 q u e s o n r e a b s o r b i d o s . D e n t r o d e la clula, se f o r m a d e n u e v o H C 0 , e x p o r t a d o
2
+ +
h a c i a e l c a p i l a r p o r el p o l o b a s o l a t e r a l , y H*, q u e p a s a n a ser c i c l a d o s p o r e l N H E 1 . A d e m s ,
el t b u l o p r o x i m a l r e a b s o r b e la m a y o r p a r t e d e la g l u c o s a , a m i n o c i d o s y f o s f a t o d e la
o r i n a a travs d e u n s i s t e m a d e t r a n s p o r t e a c o p l a d o a la b o m b a d e s o d i o . La secrecin d e
H* y, p o r t a n t o , la reabsorcin d e b i c a r b o n a t o sdico, s o n a c t i v a d a s p o r a n g i o t e n s i n a II y
c a t e c o l a m i n a s e i n h i b i d a s p o r PTH
Movimiento de solutos
En el asa d e s c e n d e n t e la concentracin d e solutos es s i m i l a r a la del
Figura 6. E s q u e m a d e l t b u l o p r o x i m a l
apical i m p o r t a n t e :
C o t r a n s p o r t a d o r N a : K : 2 C I ( N K C C 2 ) . El N a es t r a n s p o r t a d o hacia
+
transporte es e l e c t r o n e u t r o , y n o debera m o d i f i c a r s e el p o t e n c i a l
+ +
desde
Reabsorcin d e M g
reabsorcin d e M g
Amoniognesis. El tbulo p r o x i m a l f a b r i c a N H
para e n v i a r l o al t -
+ +
+ +
(ROMK).
+ +
los grupos N H
-
de la g l u t a m i n a .
n o se enva hacia la
Movimiento de agua
d o ( c i c l o d e la urea).
-
se enva al tbulo c o -
q u e se e l i m i n a n en
est en e q u i l i b r i o c o n el i n t e r s t i c i o . Pero a p a r t i r d e la h o r q u i l l a , el
asa es i m p e r m e a b l e al a g u a . C u a n d o en el asa a s c e n d e n t e se r e a b sorbe N a , K , Cl y M g
exceso, arrastrndolos a la o r i n a .
+ +
u n l a d o , la o r i n a va s i e n d o c a d a v e z ms d i l u i d a . Por o t r o , los s o l u t o s
v u e l v e n al asa d e s c e n d e n t e , se u n e n a los n u e v o s s o l u t o s q u e p r o -
c e d e n d e l p r o x i m a l y v u e l v e n a e n t r a r en el asa a s c e n d e n t e ,
v o d e la v i t a m i n a D: la 1 , 2 5 ( O H ) D ( d i h i d r o c o l e c a l c i f e r o l ) . C u a n d o
de n u e v o se r e p i t e el p r o c e s o . ste es el m e c a n i s m o c o n o c i d o c o m o
donde
crnica, la c a n t i d a d d e v i t a m i n a D a c t i v a d i s p o n i b l e c o m i e n z a a r e -
tbulo d i s t a l est c a d a v e z ms d i l u i d a , al t i e m p o q u e h a c e q u e t o d a
la mdula y la p a p i l a t e n g a n el i n t e r s t i c i o c a d a v e z ms c o n c e n t r a d o .
Diurticos
> 2 5 % ) y se p r o d u c e h i p o f o s f o r e m i a . En el h i p o p a r a t i r o i d i s m o , a u -
ben el t r a n s p o r t a d o r N a : K : 2 C I .
(+) en la l u z t u b u l a r , as q u e i n h i b e n la reabsorcin d e M g
La disfuncin d e l tbulo c o n t o r n e a d o
Fanconi.
I m p i d e n la formacin del g r a d i e n t e
+ +
I m p i d e n la c o n t r a c o r r i e n t e , p o r l o q u e hacen q u e la o r i n a n o se p u e d a
RECUERDA
drome de
p r o x i m a l (TCP)
p r o d u c e el
sn-
secrecin i n a d e c u a d a de h o r m o n a antidiurtica ( S I A D H ) .
Nefrologa
b a l a n c e f i n a l d e c a l c i o , r e g u l a d o p o r P T H . Por ltimo, es r e s p o n s a -
b l e d e l feed-back
t u b u l o g l o m e r u l a r , q u e es la regulacin d e l f i l t r a d o
g l o m e r u l a r p o r la a c t i v i d a d d e u n a z o n a d e l tbulo distal c o n o c i d a
c o m o "mcula densa".
d o su reabsorcin d e c a l c i o : se i n d u c e h i p e r c a l c i u r i a .
El tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l a u m e n t a a l g o su reabsorcin d e N a ,
+
Movimiento de solutos
intercambindolo p o r K y H : la prdida d e K p r o d u c e h i p o p o t a +
semia, y la d e H
p r o d u c e alcalosis metablica.
funcin d e la c a n t i d a d d e C l N a q u e a l c a n z a el s e g m e n t o . H a y u n
prostaglandinas.
t r a n s p o r t a d o r a p i c a l q u e r e a b s o r b e Cl" y N a , u n c a n a l a p i c a l q u e
+
C o t r a n s p o r t a d o r a p i c a l C l " : N a ( N C C ) m u e v e N a y C l d e s d e la
+
l u z d e l t b u l o h a c i a la c l u l a . Es e l e c t r o n e u t r o . El t r a n s p o r t e d e
Tubulopatas
Cl y N a
a este n i v e l es m e n o r q u e el q u e se h a v i s t o e n el asa
d e H e n l e , p e r o m a y o r q u e el q u e se p r o d u c e e n los s e g m e n t o s
la n e f r o n a , c a d a v e z v a n q u e d a n d o m e n o s e l e c t r o l i t o s y las
la g e n t a m i c i n a o el c i s p l a t i n o p u e d e n causar h i p o m a g n e s e m i a c o n
hipermagnesiuria.
s i g u i e n t e s . A m e d i d a q u e la o r i n a se m u e v e h a c i a d e l a n t e p o r
C a n a l a p i c a l d e C a ( E c a C a ) . El c a l c i o se r e a b s o r b e d e s d e la l u z
++
h a c i a la clula a travs d e u n c a n a l a p i c a l q u e es a c t i v a d o p o r
PTH y v i t a m i n a D. Para q u e el c a l c i o e n t r e es n e c e s a r i o q u e f u n -
c i o n e la s a l i d a d e c a l c i o d e la clula p o r el o t r o e x t r e m o ( a n t i p o r -
++
Hipopotasemia
la desde el c a p i l a r y a c a m b i o saca C a
Estmulo d e p r o s t a g l a n d i n a s .
Prdidas urinarias d e C a
++
y Mg
+ +
c o n riesgo d e n e f r o c a l c i n o s i s .
A n t i p o r t a d o r basolateral 2 N a x C a
+
nos si hay e n t r a d a d e N a
a p i c a l , entra m e n o s N a
entrada de N a
( N C X ) : m e t e N a e n la c l u -
t +
+ +
d e s d e la clula hasta el
b a s o l a t e r a l ) ; y f u n c i o n a ms si n o hay
de calcio.
a) A u m e n t a la l l e g a d a d e N a y Cl" al tbulo d i s t a l :
Se p u e d e n p o n e r dos e j e m p l o s :
C o n t r a c o r r i e n t e . La c o n t r a c o r r i e n t e crea un intersticio hipertnico
en la mdula y la p a p i l a q u e ser u t i l i z a d o despus p o r el tbulo
Vasa recta.
b a s o l a t e r a l p o r el 2 N a
N o se p u e d e r e a b s o r b e r c a l c i o desde la l u z t u b u l a r h a c i a la
clula.
C u a n d o el p a c i e n t e i n g i e r e m u c h o C l N a , o r e c i b e i n f u s i o n e s
d e C l N a o es t r a t a d o c o n f u r o s e m i d a (al n o r e a b s o r b e r N a
N o f u n c i o n a la e n t r a d a d e N a
Ca \
mayor transporte).
-
Se t r a n s p o r t a ms N a y Cl" h a c i a la clula (a m a y o r a p o r t e ,
velocidad
y C l " en el asa d e H e n l e , l l e g a ms al t b u l o d i s t a l ) , o t i e n e
u n s n d r o m e d e Bartter, el t b u l o d i s t a l r e a b s o r b e ms N a
menos Ca
+ +
, c o n l o q u e se p r o d u c e h i p e r c a l c i u r i a .
la c o n t r a c o r r i e n t e ) ; es la z o n a d o n d e se sintetiza la e r i t r o p o y e t i n a .
Las e n f e r m e d a d e s renales q u e destruyen esta z o n a (nefronoptisis o
e n f e r m e d a d qustica m e d u l a r ) cursan c o n u n a a n e m i a d e s p r o p o r -
b) Si se i m p i d e el t r a n s p o r t e a p i c a l d e N a y Cl" c o n u n diurtico
+
(vase Tiacidas)
c i o n a d a para el g r a d o d e i n s u f i c i e n c i a renal.
me de
y las se-
Gitelman):
N o se r e a b s o r b e N a
y Cl", q u e se e n v a n h a c i a d e l a n t e ,
se a c a b a r p r o d u c i e n d o prdida d e N a
y Cl" (efecto d i u -
d e la t r o m b o s i s .
mia.
A u m e n t a la e n t r a d a d e N a
Na
basolateral, p o r q u e no entra
a p i c a l . A l a c t i v a r s e el 2 N a
x Ca
+ +
b a s o l a t e r a l , pasa
ms c a l c i o d e la clula al c a p i l a r , y se p e r m i t e q u e e n t r e
ms c a l c i o d e la l u z t u b u l a r a la clula.
Tbulo distal
Sigue al asa a s c e n d e n t e d e H e n l e y se l o c a l i z a d e n u e v o e n la c o r t e -
sndrome d e G i t e l m a n hay h i p o c a l c i u r i a .
d r o m e d e G i t e l m a n ) , n o se reabsorbe N a
+
ni Cl", p e r o se re-
Movimiento de a g u a
en u n da es i n c o m p a t i b l e c o n la v i d a .
q u e t i e n e n l e s i o n a d o el tbulo p r o x i m a l , r e c i b e n m u c h a m a y o r
c a n t i d a d d e lquido q u e el o t r o 9 0 % , a c t i v a n el feed-back
tubu-
n u i d o , p e r o slo u n 1 0 % . El feed-back
t u b u l o g l o m e r u l a r es u n
I n h i b e n el t r a n s p o r t a d o r
apical N a : C L c o n l o q u e envan c a n t i d a d e s m o d e r a d a s d e N a
+
(y Cl")
++
y para p r e v e n i r o r e d u c i r la litiasis c a l c i c a .
H
A l r e c i b i r u n a carga m o d e r a d a d e N a y CL:
El tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l a u m e n t a a l g o su reabsorcin d e N a ,
q u e se ve en el h i p e r a l d o s t e r o n i s m o , y d e la acidosis hiperpotasmica
q u e acompaa al h i p o a l d o s t e r o n i s m o o al sndrome d e A d d i s o n .
h i p o p o t a s e m i a , y la d e H
p r o d u c e alcalosis metablica.
Movimiento de solutos
eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H .
En el tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l hay dos t i p o s d e clulas: las p r i n c i p a l e s
("clulas claras"), q u e reabsorben N a , y las intercaladas ("clulas o s +
Tubulopatas
curas") q u e segregan H
Reabsorcin d e N a . El tbulo t i e n e c a n a l e s a p i c a l e s d e N a
+
que
q u e al r e a b s o r b e r s e el N a , se c r e e en la l u z t u b u l a r u n g r a d i e n -
te electrnico n e g a t i v o , q u e va a f a c i l i t a r la s a l i d a d e l K
Hipopotasemia moderada.
la clula a la l u z a travs d e c a n a l e s d e K
A l c a l o s i s metablica.
a l d o s t e r o n a a c t i v a t a n t o los c a n a l e s d e N a
Hipocalciuria.
v o r e c i e n d o la reabsorcin d e N a y la e l i m i n a c i n d e K h a c i a la
c o m o los d e K , f a +
o r i n a . En el h i p o a l d o s t e r o n i s m o , n o se r e a b s o r b e N a
(situacin
el f u n c i o n a m i e n t o d e la b o m b a d e H
del m i s m o , se reabsorbe m e n o s c a l c i o :
hacia
T U B U L O COLECTOR CORTICAL
Na
f u r o s e m i d a la a u m e n t a .
Feed-back
Cl
Aldostero
ligrosa ya q u e se p u e d e perder m u c h o f l u i d o p o r la o r i n a . C u a n d o
esto o c u r r e , la mcula densa detecta u n a u m e n t o en la llegada d e
N a y Cl y segrega a d e n o s i n a , q u e acta sobre los receptores A-1 d e
+
intercalada
principal
Clula
Clula
apical q u e segrega H
seo".
(hiper-
potasemia).
desde
tipo "A"
r
A<P (
NH
AT
p-L-*-
NH
-50 m E q / d
AT'
-20 m E q / d
"cazaprotones"
70 mEq/d
La n e f r o n a d i s t a l es m e n o s p e r m e a b l e al a g u a y a l o s I o n e s q u e la p r o x i m a l . La a l d o s t e r o n a
a u m e n t a s e l e c t i v a m e n t e la p e r m e a b i l i d a d a l N a * d e la clula p r i n c i p a l d e l t b u l o c o l e c t o r
c o r t i c a l , p e r m i t i e n d o la c r e a c i n d e u n g r a d i e n t e e l e c t r o n e g a t i v o ntratubular, q u e
f a v o r e c e la s a l i d a d e K* y H*. La secrecin d e H* t i e n e l u g a r a t r a v s d e b o m b a s d e H* d e las
clulas i n t e r c a l a d a s t i p o "A", e s t i m u l a d a s p o r la p r o p i a a l d o s t e r o n a . Para f u n c i o n a r , e l [ p H ]
n o d e b e se i n f e r i o r a 4,5, p o r lo q u e la secrecin d e H* d e p e n d e t o t a l m e n t e d e la e x i s t e n c i a
d e " c a z a p r o t o n e s " q u e e v i t e n la acidificacin e x c e s i v a
Nefrologa
bombea un H
t i p o , o p o r ausencia d e a l d o s t e r o n a ( h i p o a l d o s t e r o n i s m o , sndrome
q u e se segregan son
u r i n a r i o p r o c e d e n t e d e la
+ H
->
NH
protn
amonio
urinario
urinario
n o r m a l e s , en t o r n o a 5.
i m p l i c a n a este segmento, p o r lo q u e es i m p o r t a n t e e n t e n d e r l o b i e n .
La alcalosis metablica q u e acompaa al uso d e tiacidas y f u r o s e m i -
As pues, el tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l en su c o n j u n t o :
Reabsorbe N a
Segrega K
A c i d i f i c a la o r i n a
Fabrica
Y a u n q u e el a u m e n t o en trminos d e c a n t i d a d d e N a transportado es
HC0
Movimiento de a g u a
y eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H .
El K
plasmtico
tasemia e s t i m u l a la renina y la h i p e r p o t a s e m i a la i n h i b e . La h i p o p o -
tasemia i n h i b e la a l d o s t e r o n a y la h i p e r p o t a s e m i a la e s t i m u l a .
Tbulo colector
Diurticos
A lo largo del tbulo c o l e c t o r persisten las f u n c i o n e s del c o l e c t o r c o r A este n i v e l f u n c i o n a n tres diurticos: e s p i r o n o l a c t o n a , a m i l o r i d a y
triamtereno.
h a b i e n d o secrecin d e H
para m a n t e n e r el p H en o r i n a cido.
de H . H a y prdida u r i n a r i a d e N a , p e r o n o se segregan ni K ni H ,
A m i l o r i d a y t r i a m t e r e n o : i n h i b e n el canal d e N a , c o n l o q u e n o se
reabsorbe N a
salga el K . La secrecin d e H
+
resulta algo r e d u c i d a . A m i l o r i d a y
na A D H (antidiurtica), para adaptar el v o l u m e n de la orina al lquido i n gerido, y la concentracin de la misma al slido ingerido (vase Figura 8).
Transporte d e electrolitos
Sigue h a b i e n d o reabsorcin d e N a " a travs d e canales d e N a , y se+
Tubulopatas
crecin d e H
a travs d e la b o m b a d e H . A m e d i d a q u e el tbulo
+
c o l e c t o r entra ms p r o f u n d a m e n t e en la mdula y la p a p i l a , d i s m i n u y e
el transporte d e N a y a u m e n t a el d e H .
m e n t e a b i e r t o . H a y u n gran a u m e n t o en la reabsorcin d e N a q u e
+
Movimiento de a g u a
c o n u n a o s m o l a r i d a d d e 5 0 - 1 0 0 m O s m / k g . El tbulo c o l e c t o r baja p a -
H , c a u s a n d o alcalosis e h i p o p o t a s e m i a .
ralelo al asa d e H e n l e , d o n d e la c o n t r a c o r r i e n t e ha do a u m e n t a n d o la
ridades ms altas.
Acidosis tubular distal tipo IV. Se p r o d u c e c u a n d o ni la clula i n tercalada ni la clula p r i n c i p a l f u n c i o n a n . Puede ser d e b i d o a lesin
La h o r m o n a hipofisohipotalmica A D H es la q u e regula la p e r m e a b i l i -
d a d al agua d e este s e g m e n t o .
9
del tbulo c o l e c t o r . A l i n h i b i r V 2 , A D H
d e m e c l o c i c l i n a . Se usan en el t r a t a m i e n t o d e la secrecin i n a d e c u a d a
de A D H (SIADH).
n o p u e d e ejercer su efecto,
en plasma. Si
reabsorbe 19 y e l i m i n a 1 I.
b) Si b e b e 2 I, reabsorbe 18 y e l i m i n a 2 I.
c) Si b e b e 6 I, reabsorbe 14 y e l i m i n a 6 I.
Es e v i d e n t e q u e la mxima c a n t i d a d q u e se p u e d e e l i m i n a r en u n da
es de 2 0 litros.
g i o t e n s i n a ll-aldosterona. A n g i o t e n s i n a II es capaz de e s t i m u l a r
la sntesis de A D H i n d e p e n d i e n t e m e n t e del agua ingerida por el
sujeto (secrecin no o s m o l a r de A D H ) .
O R I N A D I L U I D A : el a s a b o m b e a N a (y K, y Cl) al I n t e r s t i c i o , s i n a g u a , c r e a n d o u n
i n t e r s t i c i o h i p e r t n i c o y e n v i a n d o o r i n a d i l u i d a al c o l e c t o r c o r t i c a l . En a u s e n c i a
d e A D H , e l c o l e c t o r es I m p e r m e a b l e al a g u a y la o r i n a d i l u i d a s e e l i m i n a c o m o t a l
->
de A D H o f r e n a n su degradacin ( S I A D H ) .
ADH
i n t r a c e l u l a r , i n c l u i d o el c e r e b r o , d o n d e causan e d e m a c e l u l a r , i n c l u i d o e d e m a c e r e b r a l , c o n s o m n o l e n c i a , c o n v u l s i o n e s y c o m a . El
p a c i e n t e p u e d e m o r i r de e d e m a cerebral si se h e r n i a n las amgdalas
cerebelosas a travs del f o r a m e n m a g n o .
A u s e n c i a de e f e c t o de A D H . A l g u n o s p a c i e n t e s n o t i e n e n V 2 , o
n o i n s e r t a n a c u a p o r i n a s e n el tbulo c o l e c t o r e n respuesta a la
O R I N A C O N C E N T R A D A : e n p r e s e n c i a d e A D H , e l c o l e c t o r es p e r m e a b l e al a g u a ,
e l i n t e r s t i c i o c o n c e n t r a d o a b s o r b e a g u a y se e l i m i n a u n a o r i n a e s c a s a y c o n c e n t r a d a
ADH
ADH
v o l u m e n e x t r a c e l u l a r y se n o t a en q u e la [ N a ] e n p l a s m a a u m e n +
ta, a p a r e c i e n d o h i p e r n a t r e m i a ; A d e l agua q u e se p i e r d e v i e n e
3
d e l v o l u m e n i n t r a c e l u l a r y se n o t a en q u e las clulas, i n c l u y e n d o
las clulas c e r e b r a l e s , se d e s h i d r a t a n . La deshidratacin d e las
Diurticos: acuarticos
En Espaa slo se e n c u e n t r a
Nefrologa
Tbulo c o l e c t o r m e d u l a r y p a p i l a r . La A D H i n d u c e la insercin d e
a c u a p o r i n a s y, p o r t a n t o , a u m e n t a la reabsorcin d e agua.
a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H a u m e n t a la reabsorcin de H C 0 ,
y H 0 . La o r i n a t i e n d e a ser escasa en v o l u m e n , c o n o s m o l a r i d a d en
Na
o r i n a a u m e n t a d a y [ N a ] < 15 mEq/l.
+
I n h i b e , a s i m i s m o , la reabsorcin p r o x i m a l d e b i c a r b o n a t o .
Asegurar q u e el agua, el N a
y el K q u e se e l i m i n a n en 2 4 horas
+
P T H : la h o r m o n a p a r a t i r o i d e a i n h i b e el trasporte d e fsforo en el
tbulo p r o x i m a l y e s t i m u l a la reabsorcin d e c a l c i o en el distal.
se c o r r e s p o n d e n c o n los q u e se h a n i n g e r i d o en d i c h o p e r i o d o d e
a n i v e l d e la arteriola aferente, al t i e m p o q u e r e d u c e n la a c t i v i d a d
t i e m p o . O t r o s e l e m e n t o s q u e el rion m a n t i e n e en e q u i l i b r i o son el
c a l c i o , el fsforo y el m a g n e s i o .
s o c o n s t r i c t o r d e la a d e n o s i n a sobre la a r t e r i o l a aferente, m e c a n i s m o
i m p l i c a d o en el feed-back
en
la o r i n a .
t u b u l o g l o m e r u l a r . Por ltimo, a u m e n t a n
el f l u j o u r i n a r i o m e d u l a r y r e d u c e n la e f e c t i v i d a d d e la c o n t r a c o -
tubuloglomerular.
1.7. Trastornos
hidroelectrolticos especficos
anin
transporters)
y O C T (organic
Hiponatremia
catin
transporters).
Es la reduccin d e la [ N a ]
+
p o r d e b a j o d e 135 mEq/l. Se d e b e a la
escapan p o r el f i l t r o g l o m e r u l a r .
U n a vez r e d u c i d o el f i l t r a d o g l o m e r u l a r a u n v o l u m e n d e 2 0 litros al da,
++
P s e u d o h i p o n a t r e m i a : se p r o d u c e c u a n d o la concentracin d e [ N a * ]
Disminucin d e [ N a ] c o n O s m
+
n o r m a l : se d i s t i n g u e en la h i -
o c u p a n u n v o l u m e n en el plasma, c o n l o q u e el v o l u m e n d e
agua del p l a s m a d i s m i n u y e . La [ N a ] en esa agua plasmtica es
+
est r e d u c i d a .
-
Disminucin d e [ N a ]
+
con O s m
del eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H .
a la
luz y, p o r t a n t o , a u m e n t a la reabsorcin d e b i c a r b o n a t o . D e m o d o
En las p s e u d o h i p o n a t r e m i a s n o se p r o d u c e e d e m a cerebral y n o
del m i s m o .
requieren tratamiento.
11
S I A D H . La secrecin i n a d e c u a d a d e A D H se p u e d e p r o d u c i r e n :
Clnica
T u m o r e s p u l m o n a r e s ( c a r c i n o m a microctico).
O t r o s t u m o r e s ( d u o d e n o , prstata, pncreas, t i m o ) .
Otras e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s (neumona, t u b e r c u l o s i s , m i c o -
sis, abscesos).
un a u m e n t o a b s o l u t o o r e l a t i v o del v o l u m e n i n t r a c e l u l a r q u e p u e d e
Patologa d e l SNC ( t r a u m a , e n c e f a l i t i s , m e n i n g i t i s , a n e u r i s m a s ,
t r o m b o s i s , t u m o r e s , s a r c o i d o s i s , arteritis d e la t e m p o r a l ) .
Disminucin d e la c o n s c i e n c i a .
Frmacos ( c a r b a m a c e p i n a ,
Coma.
Convulsiones.
analgsicos y anestsicos).
Otras
p o r el f o r a m e n m a g n o ,
Guillain-Barr, d o l o r , nusea.
La sintomatologa d e la h i p o n a t r e m i a es ms a c u s a d a si la h i p o n a t r e En el S I A D H , la h i p o n a t r e m i a cursa c o n retencin r e n a l d e agua
(Osm
> 2 5 mEq/l). Si
se trata slo c o n s u e r o s a l i n o , se r e t i e n e el a g u a d e l s u e r o y se
e l i m i n a el N a , c o n l o q u e n o se c o r r i g e la h i p o n a t r e m i a .
de m u e r t e p o r e d e m a c e r e b r a l .
> 3 0 0 mOsm/kg) y n o r m o v o l e m i a ( [ N a ]
+
Diagnstico
guales o m a y o r e s
u n 1 0 % e n el v o l u m e n
se p r o d u c e n
reduc-
99, 128).
plas-
HIPONATREMIA
m t i c o , la a c t i v a c i n d e l e j e
^ ^ ^ ^ ^ ^ ^
renina-angiotensina-aldosterona-ADH
activa
la
secre-
cin hipotalmica de A D H .
La
angiotensina
II
iperglucemia
eliminar.
Verdadera
Bajo
Hipotensin, sequedad,
Esta
Volumen plasmtico
de origen i n -
t e s t i n a l (diarreas) o e n las d e
nes
de reduccin del
men
efectivo
cardaca,
volu-
con
98-99, 227).
Prdida cerebral d e s o d i o . En
algunas circunstancias r e l a c i o SNC
Alto
V o l u m e n extracelular
Hipotensin
Prdida n e t a d e Na
Na
HTA o e d e m a s
> 2 0 mEq/l
Bajo
Alto
Edemas, hipotensin
HTA, h i p e r v o l e m i a
Na
< 2 0 mEq/l
Na
Na
> 20 mEq/l
A u m e n t o r e a c t i v o d e a l d o s t e o n a al d i s m i n u i r VP e f e c t i v o
(situaciones
des-
c o m p e n s a c i n asctica) ( M I R
efectivo?
(insuficiencia
cirrosis
hiponatremia
Siempre bajo
o r i g e n renal (tratamiento c o n
diurticos), y e n las s i t u a c i o -
Hiperproteinemia
pliegue
situacin es h a b i t u a l e n las
hipovolemias
Hiperlipidemia
Baja
estimula
el s u j e t o b e b e ms a g u a , q u e
se p u e d e
Normal
plasmtica
t a m b i n el c e n t r o d e la s e d y
no
Pseudohlponatremia:
Osmolaridad
Alta
Manitol o glicerol
Prdidas renales
Prdidas extrarrenales
No f u n c i o n a aldosterona
Prdidas gastrointestinales
Hipoaldosteronismo
Quemados
Addison
Diurticos p a s a d o s
1
ICC
Sd. nefrtico
Cirrosis
Hipotiroidismo
Diurticos activos
Nefropatas
"prerrenales")
Hipoalbuminemia
"pierde-sal"
Insuficiencia renal
Potomana
D
H
Intoxicacin hdrica
Hiponatremia dilucional
T
Osm
Osm
> Osm
Osm
< Osm
( d e p e n d e d e si e s t a f e c t a d a
la c o n t r a c o r r i e n t e )
F i g u r a 9. A l g o r i t m o d i a g n s t i c o d e la h i p o n a t r e m i a
O t ros. O t r a s c a u s a s d e h i p o n a t r e m i a s o n las p e r f u s i o n e s
d e g l i c i n a d u r a n t e las prostatectomas t r a n s u r e t r a l e s , a p l i c a c i n
Tratamiento
d e a p o s i t o s hipotnicos e n g r a n d e s s u p e r f i c i e s c r u e n t a s ( q u e m a dos), e n f e r m e d a d de A d d i s o n , h i p o t i r o i d i s m o y p a n h i p o p i t u i t a -
rismo.
RECUERDA
Para diagnosticar un S I A D H hace falta Osm
[Na ] > 20
+
12
alta y
Nefrologa
G o l p e de calor.
riesgo i n m i n e n t e d e m u e r t e .
T o x i c o d e r m i a , q u e m a d u r a s extensas.
S la n a t r e m i a es m e n o r d e 1 2 0 mEq/l el p r i m e r da, se d e b e
l l e g a r a 1 2 5 , c o r r i g i e n d o el resto e n las s i g u i e n t e s 4 8 - 7 2 h o r a s .
C o r r e g i r ms rpido p u e d e p r o d u c i r mielinliss p o n t i n a
U s o d e b i c a r b o n a t o 1 M en m a n i o b r a s d e resucitacin.
(MIR
Error en la formulacin d e b i b e r o n e s .
98-99, 131).
La h i p e r n a t r e m i a se p r o d u c e p o r q u e e x i s t e u n d e f e c t o d e a g u a en el
tolvaptn.
si hay u n d e f e c t o d e agua e x t r a c e l u l a r , e n t o n c e s es q u e e x i s t e u n
lular c a u s a :
RECUERDA
No
s e d e b e s u b i r l a n a t r e m i a > 1 2 m E q / l / d a (si n o , s e p u e d e
producir
mielinlisis p o n t i n a ) .
convulsiones,
coma, muerte.
Hipernatremia
Diagnstico
Es la elevacin d e la [ N a ]
+
HIPERNATREMIA
correspondiente.
N a > 1 4 5 mEq/l
p
RECUERDA
V o l u m e n extracelular
La r e t e n c i n d e a g u a c a u s a h i p o n a t r e m i a ; la p r d i d a d e a g u a c a u s a h i pernatremia.
Bajo
Normal
Causas
N a H
NaH,0
[Na1
[Na+] < 15 m E q / l
/
D i a b e t e s nsipi
hipodipsia 1
[ N a + ] > 15 m E q / l
0
Prdidas
Prdidas
Hiperaldosteronismo
extrarrenales
renales
Ganancias mixtas
de agua
hipotlamo o a m b a s . Se v e en lesiones v a s c u l a r e s , t u m o r a l e s ,
nante).
Prdidas mixtas
Venas yugulares
m e n i n g i t i s d e la base, s a r c o i d o s i s , c r a n e o f a r i n g i o m a o p u e d e
Ganancia de peso
Prdida d e peso
Prdida
Hipertensin
plieguen-
Prdida d e peso
Hipotensin
Normotensin
Globos oculares
Alto
^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^
Infusin hipertnica
Administrar agua
Administrar agua
Suero glucosado
Suero salino
D e s m o p r e s i n a e n DIC
Administrar agua
Diurticos
F i g u r a 1 0 . A l g o r i t m o d i a g n s t i c o d e la h i p e r n a t r e m i a
Gastroenteritis.
Otras prdidas.
-
Hiperhidrosis.
Enfermedad fibroqustica.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e la h i p e r n a t r e m i a es s i e m p r e la reposicin d e agua.
Clculo del dficit d e agua:
Dficit H 0 = 0,6 x peso corporal (kg) x [(sodio plasmtico-140)/140]
2
13
Manual
C T Od e Medicina
y C i r u g a , 8.
edicin
En h i p o p o t a s e m i a s extremas se p r o d u c e rabdomilisis.
de pointes
Onda U
Hipopotasemia
Se h a b l a d e h i p o p o t a s e m i a c u a n d o la [ K ] es i n f e r i o r a 3,5 mEq/l.
+
Pero h a y q u e r e c o r d a r q u e el 9 8 % d e l K c o r p o r a l es i n t r a c e l u l a r .
+
As q u e la h i p o p o t a s e m i a t i e n e q u e v e r c o n el 2 % d e l K q u e es
+
extracelular.
C u a n d o el sujeto p i e r d e K , ya sea por va intestinal, urinaria o p o r otras
+
-^JjJ|_^A|_^|^|~L-^
txica: o n d a s U e n p r e c o r d i a l e s
cin d e K acompaante.
H i p o p o t a s e m i a p o r d e s p l a z a m i e n t o de K
I n h i b e la sntesis de i n s u l i n a .
depleccin d e K ):
Resistencia renal a la A D H .
Resistencia perifrica a la i n s u l i n a .
Insulina.
B r o n c o d i l a t a d o r e s R2 mimticos.
I n d u c e alcalosis metablica.
Inhalacin de colas.
Delirium
tremens.
Diagnstico (MIR 00-01F, 141)
Diurticos: a c e t a z o l a m i d a , f u r o s e m i d a , tiacidas.
Tubulopatas: sndrome d e Bartter, sndrome d e C i t t e l m a n , snd r o m e de L i d d l e .
HIPOPOTASEMIA
Shift
Deplecin d e K
intracelular
Nefropatas hipermagnesiricas.
' prdidas
Ureterosigmoidostoma.
-
Vmitos y diarrea.
Cloridorrea.
Adenoma velloso.
A b u s o de laxantes.
p-mimticos
Indigentes
Delirium
Anorexia
tremens
Descargas adrenrgicas
[ K * ] < 15 m E q / l
[ * ] > 15 m E q / l
Prdidas digestivas
Prdidas renales
- Acidosis
- Acidosis
- Alcalosis
- Alcalosis
Tensin arterial
Clnica
TTA
14
nerviosa
Geofagia
[Klo
ingesta
Glucosa + insulina
Otros:
-
Alcalosis
llA
|
A T p r o x i m a l II
Hiperaldoster.
Sd. Bartter
Diarrea
Vmitos
AT d i s t a l I
HTA m a l i g n a
Sd. G i t e l m a n
Derivaciones
Adenoma
Estenosis AR
Diurticos
Estomas
Sd. L i d d l e
Hipomagnesemia
Drenajes
F i g u r a 1 2 . A l g o r i t m o d i a g n s t i c o d e la h i p o p o t a s e m i a
velloso
Nefrologa
Tratamiento
zacin hemtica.
El dficit d e K d e p e n d e del n i v e l d e [ K ] a l c a n z a d o . Por cada descenso
+
aguda
o crnica.
>
>
Pseudohipoaldosteronismo.
>
Intoxicacin p o r c i c l o s p o r i n a .
A c i d o s i s t u b u l a r distal t i p o IV.
>
Uropata o b s t r u c t i v a .
>
Rechazo crnico, l u p u s , a m i l o i d o s i s .
>
Diurticos ahorradores de K : e s p i r o n o l a c t o n a , a m i l o r i d a ,
de p e g a m e n t o s .
triamtereno.
Dficit en la funcin d e a l d o s t e r o n a :
>
H i p o a l d o s t e r o n i s m o p r i m a r i o ( r e n i n a a l t a ) , sndrome d e
Addison.
>
>
IECA, A R A II, a l i s k i r e n .
>
A I N E , p-bloqueantes.
H i p e r p o t a s e m i a s p o r exceso d e a p o r t e exgeno d e K .
+
d a d o s i e m p r e q u e se c o m b i n e n s u p l e m e n t o s d e K c o n diurticos a h o -
renal.
rradores d e K , p o r q u e p u e d e n causar h i p e r p o t a s e m i a .
+
RECUERDA
Los trastornos d e K
Los trastornos d e l N a
a f e c t a n al m s c u l o c a r d a c o , e s t r i a d o y
+
a f e c t a n al
liso.
SNC.
Clnica
Hiperpotasemia
Se h a b l a d e h i p e r p o t a s e m i a c u a n d o el [ K ] es s u p e r i o r a 4,5 mEq/I.
+
(Figura 1 3).
(a)
(b)
(c)
La excrecin d e K
Causas
H i p e r p o t a s e m i a s p o r d e s p l a z a m i e n t o del K al plasma.
+
F i g u r a 1 3 . T r a z a d o s e l e c t r o c a r d i o g r f i c o s d e la h i p e r p o t a s e m i a txica:
( a ) [ K ] = 6 , 8 m E q / l ; ( b ) [ K ] = 9,1 m E q / l ; ( c ) t r a s d i l i s i s
p
15
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.
edicin
3) Eliminar K .
+
O t r o s efectos p r o d u c i d o s p o r la h i p e r p o t a s e m i a s o n :
Dilisis.
los H
acidosis metablica.
Furosemida o tiacidas.
en el
tbulo c o l e c t o r .
En la h i p e r p o t a s e m i a crnica, el t r a t a m i e n t o i n c l u y e :
Mineralocorticoides.
Estimula la secrecin d e a l d o s t e r o n a .
I n h i b e la secrecin de r e n i n a .
Acidosis metablica
Diagnstico
Artefacto d e laboratorio?
E x c r K*
Leucocitosis
B i c a r b o n a t o bajo.
Trombocitosis
p H acidmico.
pC0
[Kl,
GTTK
baja.
ExcrK*o < 1 0 0 m E q / d a
censo del b i c a r b o n a t o , la p C 0
[K1
> 40 1
[Klo
GTTK
>7
GTTK
<40l
< 4
FG > 5 ml/min?
baja 1 m m H g . El p H tras la c o m p e n s a -
|RECUERDA
V o > 4 0 0 ml/da?
P a r a la v a l o r a c i n c i d o - b s i c a , se c o n s i d e r a n c u a t r o d a t o s :
NO
Insuficiencia renal
1.
p H ( n o r m a l = 7,35 - 7,45).
2.
p C 0
3.
B i c a r b o n a t o ( n o r m a l = 2 3 - 2 7 mEq/l).
4.
A n i n gap
(normal = 35 - 45
mmHg).
( n o r m a l = 1 0 mEq/l).
5 fluorocortisona
Ollguria
GTTK<4
GTTK > 7
t
Ingesta excesiva
Shift
Causas
Hipoaldosteronismo
Seudohipoaldosteronismo
intracelular
IECA
Shunt
Necrosis
AINE
Diurticos a h o r r a d o r e s d e K
Rabdomilisis
P-bloqueantes
Nefritis crnica
Hemolisis
Heparina
R e s t r i c c i n e x c e s i v a d e sal
Dficit d e i n u l i n a
Nefritis a g u d a
p-bloqueantes
de c l o r o (C y A )
Nefritis crnica
DM.ATTV
F i g u r a 14. A l g o r i t m o diagnstico d e la h i p e r p o t a s e m i a
GTTK= gradiente transtubular de K = (K/K,) x
(Osm /Osm :
p
A c i d o s i s t u b u l a r distal.
Acetazolamida.
H i p o a l d o s t e r o n i s m o s p r i m a r i o s y secundarios, y frmacos q u e
i n h i b e n el eje renina-angiotensina-aldosterona, c o m o
IECA,
En la h i p e r p o t a s e m i a aguda el o b j e t i v o es t r i p l e :
C I C a i.v.
C l u c o n a t o c a l c i c o i.v.
2) Destruccin d e b i c a r b o n a t o en el o r g a n i s m o d e b i d o a la aparicin
de u n cido a n o r m a l (vase Figura 15).
S a l b u t a m o l (u o t r o b r o n c o d i l a t a d o r (3-mimtico).
Suero g l u c o s a d o 5 % + i n s u l i n a (5 UI/500 m i ) .
B i c a r b o n a t o sdico 1/6 M .
16
AH + H C O ;
cido
nuevo
A + C O , + KLO
2
anin
nuevo
Nefrologa
cetoaci-
bohidratos.
d a d total n o ha v a r i a d o en el o r g a n i s m o , q u e d e d i s u e l t o en u n m e n o r
m e t a b o l i z a r s e se t r a n s f o r m a en u n cido:
Alcohol
cido
Efecto
Metanol
Frmico
Retinopata, ceguera
to es d e s t r u i d o y e l i m i n a d o c o m o C 0 , sin acompaarse d e FH 0 ni d e
Etanol
Actico
Hepatopata
Oxlico
Cristaluria, f a l l o renal
Etilenglicol
(anticongelante)
El a l c o h o l e l e v a la o s m o l a l i d a d plasmtica m e d i d a , q u e pasa a
ser m a y o r q u e la o s m o l a l i d a d c a l c u l a d a (MIR 98-99, 2 2 0 ) :
Clnica
O s r n = [(Na + K) x 2] + [gluJmM + [urea]mM
Esta d i f e r e n c i a entre o s m o l a l i d a d m e d i d a y c a l c u l a d a se c o n o c e
Efecto sobre la [ K ] : h i p e r p o t a s e m i a .
la sangre.
sis y n e f r o c a l c i n o s i s .
RECUERDA
L a O s m o l gap
Diagnstico
A G = [ N a ] - ([Cl-] + [ H C 0 ] )
+
ACIDOSIS METABLICA
4- p H ; 4- b i c a r b o n a t o
NO
Trastorno respiratorio
A b i c a r b o n a t o = A p C 0 ?
asociado
(acidosis
o alcalosis)
yS(
mBnM
Compensacin respiratoria
I
co
A n i n gap = (Cl + B i c a r b o n a t o )
H 0
2
AG>102mEq/l
AG = 1 0 2 m E q / l
t
Carga neta urinaria
CI o(Na*
normal)
CI <(Na*
0
+ K* )
+ K g
CT>(Na
de agua
se
acompaa
HC0
H 0
prdidas Gl
A. t u b u l a r IV
"
NO
Aparicin
nuevo
El
de un
AH-
cido
se volatiliza
agua
Acidosis metablica
( a n i n gap
FT+A
bicarbonato
ni
sin
cationes
normoclormica
A. t u b u l a r II
Addison
Acetazolamida
si
Glucosa
Estomas
Cetoa. diabtica
Cetoa.
Cetoa. etanol
Cetoa. etanol
Lactoacidosis
Hipoxia
Posthipocapnia
Cloroacidosis
(infusin d e C I )
ayuno
Lacto A + cetoa.
NO
Insuficiencia renal?
Osmol
gap
O G = O s m m e d i d a - O s m cale
m e t a b l i c a n o r m o c l o r m i c a ( a n i n gap
Insuficiencia renal
< 20 Osm/kg
Lactoacidosis
F i g u r a 1 5 . A c i d o s i s m e t a b l i c a h i p e r c l o r m i c a ( a n i n gap
Fstulas
Dficit a l d o s t e r o n a
NO
aumentado)
(leo
A. t u b u l a r 1
Glucosa
C. cetnicos?
Diarrea
K%1
ahorradores
Diurticos
C0
+ K* )
prdidas renales
K +T
cationes
hay NH * e n orina
El bicarbonato
n o hay N H en orina
> 20 Osm/kg
B
lactoacidosis
Salicilatos
Metanol
Etanol
Etilenglicol
Paraldehdo
normal) y acidosis
aumentado)
F i g u r a 1 6 . A l g o r i t m o d i a g n s t i c o d e la a c i d o s i s
metablica
17
i m p o r t a n t e e v i t a n d o g r a n d e s d e s v i a c i o n e s d e la [ H ] d e l o n o r m a l ,
Tratamiento
cuya
g r a v e d a d v a d e s d e la p o s i b i l i d a d d e m u e r t e e n m i n u t o s u h o r a s a la
Tratamiento
d e c o n d i c i o n a r leves m o l e s t i a s . Por t a n t o , e n el a b o r d a j e t e r a p u -
general
t i c o d e la a c i d o s i s m e t a b l i c a se d e b e n c o n s i d e r a r las s i g u i e n t e s
1. Detener la produccin d e [ H ] .
cuestiones:
2. Reducir la P C O
3. A u m e n t a r la produccin d e H C 0
endgeno/aumentar el c a t a b o l i s -
3. C u l es la c a u s a d e la a c i d o s i s ? Es reversible? H a y t r a s t o r n o s
++
mixtos?
Administracin de H C 0 ~ exgeno. La infusin d e H C 0 " se hace para
detener la secrecin d e H
c a r d i o p u l m o n a r o d e l t r a t a m i e n t o d e l shock
v a ms all d e l o b j e -
r e s p i r a t o r i a , la p r o d u c c i n d e c i d o c a r b n i c o s u c e d e a u n r i t m o
i n s u f i c i e n c i a renal oligrica.
p u e d e tardar. El i n c o n v e n i e n t e ms serio es
+
de 60 mmoles/min.
La recomendacin clsica d e "tratar el p H " y n o la [ H C 0 T
d e b e ser
revisada, ya q u e la hiperventilacin a g u d a t i e n d e a d i s m i n u i r la a c i d e -
insuficiencia ventilatoria.
es decir, en 2,9 m i n la [ H C 0 ]
3
intrave-
Lactoacidosis
-
especficos
Ventilacin m a n u a l o automtica.
O b t e n e r l a t i d o cardaco e f e c t i v o .
sin d e H C 0
M e j o r a r la P 0
perifrica c o n o x i g e n o t e r a p i a , d o b u t a m i n a y do-
pamina.
C o m b a t i r el
shock.
Cetoacidosis
-
C e t o a c i d o s i s diabtica: b o l o i n i c i a l d e i n s u l i n a rpida d e 1 0
t r a t a m i e n t o la v e l o c i d a d d e produccin a y u d a a ajustar el t r a t a m i e n t o
1 0 U d e i n s u l i n a c r i s t a l i n a rpida ( i n s u l i n a s o l u b l e n e u t r a h u -
y a r e c o n o c e r errores en el m i s m o .
(25 mEq/l - [ H C 0 ]
3
I n t o x i c a c i o n e s exgenas
-
actual) x V E C = 4 0 % de la carga a c i d a
C a u s a d e la a c i d o s i s . T r a s t o r n o m i x t o : es d e la m a y o r i m p o r t a n c i a
a v e r i g u a r la c a u s a d e la a c i d o s i s p a r a e s t a b l e c e r m e d i d a s t e r a p u -
e n la a c i d o s i s lctica,
e t i l e n g l i c o l , etc.
A s i m i s m o , es crtico r e c o n o c e r la a d e c u a c i n d e la c o m p e n s a c i n
r e s p i r a t o r i a p a r a saber si e x i s t e u n a a l c a l o s i s r e s p i r a t o r i a a s o c i a d a
(sepsis p o r m i c r o o r g a n i s m o s g r a m n e g a t i v o s , intoxicacin p o r sali-
RECUERDA
En el m a n t e n i m i e n t o d e l p H s a n g u n e o fisiolgico c o n t r i b u y e n los sistem a s t a m p n o buffer:
h e m o g l o b i n a (el p r i n c i p a l ) , f o s f a t o y b i c a r b o n a t o .
c i l a t o s , lesin d e l t r o n c o d e l encfalo) o u n a a c i d o s i s r e s p i r a t o r i a
Se d e n o m i n a a c i d e m i a
a la e x i s t e n c i a d e u n p H
en sangre
menor
bases.
de
cuando
Nefrologa
Alcalosis metablica
Diagnstico
Vase el a l g o r i t m o diagnstico d e la Figura 1 7.
Es el proceso p o r el q u e se p r o d u c e u n a u m e n t o en la concentracin d e
[ H C O j ] , q u e c o n d i c i o n a u n p H a l c a l i n o (alcalemia). A los 3 0 m i n u t o s ,
A l c a losis metablica
t pprH ; t
su a c t i v i d a d . Se p r o d u c e hipoventilacin a l v e o l a r c o m p e n s a t o r i a . Por
cada elevacin d e 1 mEq/l en la [ H C 0 1 (desde 2 4 mEq/l), la p C 0
3
se
Trastorno respiratorio
eleva 0 , 7 m m H g (desde 4 0 m m H g ) .
0,7xApCO :
Bicarbonato alto.
p H alcalmico.
pC0
Compensacin respiratoria
I
FILTRADO
A u m e n t o en la concentracin plasmtica d e b i c a r b o n a t o .
GLOMERULAR
_L
M U Y BAJO
30 ml/min
< 30 ml/min
I n g e s t a d e lcali
VEC
Vmito
L e c h e lcali
Causas
A u m e n t o en la concentracin plasmtica de b i c a r b o n a t o .
-
Administracin excesiva
d e b i c a r b o n a t o , d u r a n t e u n a parada
t i a c i d a ) , aspiracin nasogstrica.
-
I
< 15 m M
> 15mM
Cl U R I N A R I O
1
NO CONTRAIDO
CONTRAIDO
Diurticos e n u s o
Prdida d e j u g o gstrico
Sndrome d e Bartter
Uso a l e j a d o d e diurticos
Deplecin d e M g "
C a u s a s raras
y H 0 , sin c a m b i o s en la c a n t i d a d d e H C 0 ~ ,
2
concentracin en plasma a u m e n t a : a d e n o m a
Renina, aldosterona
cuya
v e l l o s o , diarrea
(acidosis
o alcalosis)
SI-
alta.
asociado
NO
bicarbonato
Ambas
Mlneralocorticoides
exgenos
|HC0 ']
Regaliz
HC0
Reduccin d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r .
Hipovolemia.
A c i d o s i s i n t r a c e l u l a r : deplecin d e K , h i p o m a g n e s e m i a , acido-
V
Estenosis arteria renal
primario
T u m o r secretor de renina
Hipertensin m a l i g n a
A n t i c o n g e s t i v o s nasales
t
Hiperaldosteronismo
Fluorocortlsona
Aldo alto
Renina baja,
bajas
F i g u r a 1 7 . A l g o r i t m o d i a g n s t i c o d e la a l c a l o s i s
metablica
Tratamiento
sis respiratoria.
Clnica
Infusin d e C l N a 0 , 9 % .
Suplementos d e KCl.
Reposicin d e M g
+ +
+ +
si lo anterior n o f u n c i o n a .
hipopotasemia.
Si el v o l u m e n plasmtico est a u m e n t a d o :
-
I n d u c i r bcarbonatura c o n a c e t a z o l a m i d a o c o n e s p i r o n o l a c t o n a .
Administrar C I N H , oral.
Usar i n h i b i d o r e s de la b o m b a d e p r o t o n e s (alcalosis p o r vmitos
crnicos).
Efectos sobre el msculo cardaco: aumenta la sensibilidad a las arritmias inducidas por el K , insuficiencia cardaca refractaria q u e slo res-
19
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.
SITIO
DE
ACCIN
Acetazolamida
T. p r o x i m a l
Furosemida
Asa de Henle
Tiacidas
T. d i s t a l
Espironolactona
T. c o l e c t o r
cortical
Amilorida
T. c o l e c t o r
y triamtereno
cortical
edicin
EXCRECIN
DE
NA*
EXCRECIN
EXCRECIN
D E CL"
DE
EXCRECIN
SITUACIN
DEH*
TTT
T t
t t
TTTT
t t
t t
t t
t t
T t
(Blcarbonaturia)
ACIDOBASE
INDUCIDA
Acidosis metablica
hipopotasmica
(similar a A.T p r o x i m a l )
Alcalosis metablica
hipopotasmica
( s i m i l a r a S. d e B a r t t e r )
Alcalosis metablica
hipopotasmica
( s i m i l a r a S. d e G i t e l m a n )
Acidosis metablica
hiperpotasmlca
( s i m i l a r a A.T d i s t a l IV)
Hiperpotasemia c o n acidosis metablica
( s i m i l a r a A.T d i s t a l IV)
T a b l a 1 . E f e c t o s d e l o s d i u r t i c o s s o b r e la e x c r e c i n d e e l e c t r o l i t o s
L.
U n a d u l t o s a n o t i e n e u n v o l u m e n d e l q u i d o e x t r a c e l u l a r d e 1 5 I, v o l u m e n d e
4)
Hipercalcemia intermitente.
l q u i d o i n t r a c e l u l a r d e 2 5 I, a g u a c o r p o r a l t o t a l 4 0 I, y l a o s m o l a r i d a d d e l o s
5)
c o m p a r t i m i e n t o s lquidos es de 3 0 0 m O s m / k g H O de o s m o l a r i d a d . Se inyecta
z
p o r v a i n t r a v e n o s a 1,5 I d e c l o r u r o s d i c o c o n 3 4 0 m O s m / k g d e o s m o l a r i d a d .
Cul ser, u n a v e z a l c a n z a d o el e q u i l i b r i o o s m t i c o , la o s m o l a r i d a d del lquido
M I R 98-99F, 1 3 9 ; RC: 2
extracelular?
1)
300 mOsm/kg H 0
2)
301 m O s m / k g H , 0
las h o r a s s i g u i e n t e s a h a b e r s i d o o p e r a d o d e u n a h e r n i o r r a f i a i n g u i n a l c o n a n e s t e s i a
3)
4)
n o h a y s i g n o s d e i n s u f i c i e n c i a c a r d a c a , n o t i e n e f i e b r e ni f o c a l i d a d n e u r o l g i c a . El
5)
8 1 0 m O s m / k g H^O
h e m o g r a m a y el e s t u d i o d e c o a g u l a c i n s o n n o r m a l e s . L a b i o q u m i c a s r i c a m u e s t r a :
u r e a 3 6 m g / d l , G l u c 1 2 0 m g / d l , N a * 1 1 8 m E q / l , K* 4 , 5 m E q / l , r i c o 2,3 m g / d l , o s -
M I R 9 8 - 9 9 , 2 2 0 ; RC; 2
m o l a r i d a d u r i n a r i a 5 0 0 m O s m / k g , N a * u r i n a r i o 3 5 m E q / l . S e a l e , d e las s i g u i e n t e s ,
la c a u s a m s p r o b a b l e d e e s t e c u a d r o :
E n u n a p a c i e n t e c o n h i s t o r i a d e t o m a c r n i c a d e d i u r t i c o s , c o n el p r o p s i t o d e d i s -
1)
2)
Deshidratacin.
3)
Hiponatremia ADH-dependiente.
4)
Tubulopata pierde-sal.
5)
Sepsis e n f a s e i n i c i a l .
de potasio?
20
1)
R e d u c c i n b r u s c a s u p e r i o r a l 5 0 % d e la filtracin g l o m e r u l a r .
2)
O r i n a persistentemente alcalina.
3)
P r d i d a d e a m i n o c i d o s d e l g r u p o l i s i n a p o r la o r i n a .
I n s u f i c i e n c i a heptica a g u d a p o r anestsicos.
M I R 9 8 - 9 9 , 1 2 8 ; RC: 3
Nefrologa
02.
SNDROMES EN NEFROLOGA
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Es u n t e m a c o r t o , q u e n o se
pregunta directamente en
j~j~j
D i f e r e n c i a r b i e n e n t r e s n d r o m e nefrtico y nefrtico.
J"2~)
["3"]
Recordar
l o s t i p o s d e c i l i n d r o s y d n d e se v e n .
["4"]
Observar
las d i f e r e n c i a s e n t r e la s i n t o m a t o l o g a d e las l e s i o n e s g l o m e r u l a r e s ( h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a , c i l i n -
el M I R . Sin e m b a r g o , es til
e s t u d i a r e s t o s seis s n d r o m e s
p o r q u e s o n fciles d e
reconocer e indican en qu
d i r e c c i n v a la p r e g u n t a .
S o n tiles e n las p r e g u n t a s d e
casos clnicos para a y u d a r a
c e n t r a r el diagnstico.
d r u r i a , s n d r o m e n e f r t i c o , s n d r o m e nefrtico) y las l e s i o n e s t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s ( p o l i u r i a , a c i d o s i s , h i p e r p o -
Los s n d r o m e s q u e a q u se
tasemia,
s i n t e t i z a n se e s t u d i a n d e s p u s
e n e l Manual
hipopotasemia).
A u n q u e e x i s t e n m u c h a s e n f e r m e d a d e s q u e p u e d e n a f e c t a r al r i o n , p o r d i f e r e n t e s m e c a n i s m o s , y s o b r e
d i f e r e n t e s estructuras, el rion t i e n d e a presentar s i e m p r e u n a serie d e "sntomas tpicos", a g r u p a d o s
e n s n d r o m e s . C o n o c e r e s t o s s n d r o m e s a y u d a a i d e n t i f i c a r el t i p o d e p r o b l e m a q u e est a f e c t a n d o al
rion.
fusin
pedicelar
de
los
p o d o c i t o s . Si la lesin es l e v e , la
proteinuria
cambios
bmina
es
selectiva:
en
los
pierde
al-
exclusivamente
(la
mnimos
casi
se
a l b m i n a es la protena ms p e quea).
Se ve e n :
|T)
Preguntas
Glomerulonefritis
secundarias:
nefropata diabtica, a m i l o i d o s i s ,
c r i o g l o b u l i n e m i a , l u p u s (formas
n o p r o l i f e r a t i v a s o n o agudas).
palpebral,
espumosa
21
renal
aguda),
a g u d o d e pulmn.
Se c o m p o n e de: elevacin d e la urea y la c r e a t i n i n a en meses (ms d e
Se debe a: la lesin directa o i n d i r e c t a d e la clula e n d o t e l i a l y/o e p i t e -
d e la m i s m a . A l ir a v a n z a n d o la e n f e r m e d a d , a u m e n t a el fsforo y la
P T H , desciende el c a l c i o y el h e m a t o c r i t o . H a y t e n d e n c i a a la acidosis
metablica y a la h i p e r p o t a s e m i a .
vasculitis d e l o v i l l o g l o m e r u l a r
Se debe a: la prdida progresiva e irreversible de unidades nefronales. La
Se ve e n : las g l o m e r u l o n e f r i t i s ( G N ) p r i m a r i a s p r o l i f e r a t i v a s (postes-
treptoccicas, agudas
postinfecciosas),
proliferativas
extracapilares
liferativas a s o c i a d a s al lupus o a la c r i o g l o b u l i n e m i a . En r e s u m e n , se
v e e n las G N p r o l i f e r a t i v a s e n d o c a p i l a r e s y e n las G N p r o l i f e r a t i v a s
extracapilares.
RECUERDA
El e d e m a
plasm-
t i c a ( h i p o p r o t e i n e m i a ) , q u e p e r m i t e l a f u g a d e l q u i d o a l i n t e r s t i c i o . El
e d e m a d e l s n d r o m e nefrtico es p o r r e t e n c i n d e a g u a y sal, q u e s u b e la
RECUERDA
En e l s n d r o m e n e f r t i c o la a l d o s t e r o n a est a u m e n t a d a ; e n e l s n d r o m e
nefrtico, s u p r i m i d a .
Cilindruria.
Leucocituria.
Se debe a: m u l t i t u d d e causas.
H e m a t u r i a : suele i n d i c a r u n a lesin e n el m e s a n g i o .
Proteinuria: h a b i t u a l m e n t e i n d i c a u n a lesin e n la barrera d e permeabilidad.
C i l i n d r u r i a : suele p r o d u c i r s e c u a n d o se reduce el f l u j o d e o r i n a y
b u l o . Si hay corpsculos a n o r m a l e s e n la o r i n a se p u e d e n p r o d u c i r
los distintos t i p o s d e c i l i n d r o s .
-
t u b u l a r aguda).
-
Postrenal: uropata o b s t r u c t i v a .
va nefrourolgica. La c o e x i s t e n c i a d e b a c t e r i u r i a i n d i c a infeccin.
22
Nefrologa
inspidas nefrognicas.
+ +
Se ve e n : a f e c t a c i o n e s renales g l o m e r u l a r e s o t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s d e
C l u c o s u r i a s : o c a s i o n a d a s p o r a lesiones en el tbulo p r o x i m a l .
acompaar a otras e n f e r m e d a d e s .
Se ve e n : dos grandes grupos d e patologas.
Se compone de: alteraciones hidroelectrolticas y acidobsicas especficas derivadas d e las alteraciones en la funcin de los distintos segmentos
tubulares. Algunas de estas m o d i f i c a c i o n e s son ms frecuentes q u e otras:
t a m i c i n a ) , defectos o excesos h o r m o n a l e s ( h i p o a l d o s t e r o n i s m o , h i -
p e r a l d o s t e r o n i s m o , S I A D H , diabetes inspida).
L a p r e s e n c i a d e c i l i n d r o s h e m t i c o s e n el s e d i m e n t o u r i n a r i o s u g i e r e :
1)
Coagulopata.
2)
S n d r o m e nefrtico.
3)
Glomerulonefritis aguda.
1)
S n d r o m e nefrtico.
4)
Pielonefritis crnica.
2)
Nefritis lpica.
5)
Fracaso renal a g u d o .
3)
Pielonefritis.
4)
5)
S n d r o m e nefrtico.
RC: 3
RC: 5
23
03.
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
L o m s i m p o r t a n t e es s a b e r
d i f e r e n c i a r la f o r m a p r e r r e n a l ,
r e n a l y p o s t r e n a l , segn
los p a r m e t r o s a n a l t i c o s y
[~2~|
i n d i c a c i o n e s d e dilisis y e l
EF N a o r i n a < 1 % , O s m o r i n a > 5 0 0 m O s m / k g H
etiopatognicos.
T a m b i n se d e b e r e c o r d a r las
La p r e r r e n a l se p r o d u c e c u a n d o d e s c i e n d e
fJ~J
La p a r e n q u i m a t o s a
0 . El t r a t a m i e n t o e s e l d e l a c a u s a q u e l a p r o d u c e .
se p r o d u c e p o r u n a lesin d i r e c t a (txica o i s q u m i c a ) o i n d i r e c t a d e l t b u l o . D a t o s
tpi-
t r a t a m i e n t o especfico d e c a d a
o r i n a < 3 5 0 m O s m / k g H 2 0 . El t r a t a m i e n t o e s s i n t o m t i c o y s l o c u a n d o f a l l a s e e m p l e a
t i p o d e IRA.
rj~)
dilisis.
La p o s t r e n a l se p r o d u c e p o r o b s t r u c c i n d e la v a u r i n a r i a . D a t o s t p i c o s : N a o r i n a p r x i m o al p l a s m t i c o , K
o r i n a p r x i m o a l p l a s m t i c o , d i u r e s i s v a r i a b l e . El t r a t a m i e n t o e s l a d e s c o m p r e s i n d e l a v a u r i n a r i a .
3.1. Definicin
La insuficiencia renal aguda (IRA) o fracaso renal a g u d o (FRA) es u n d e t e r i o r o brusco de la funcin renal. N o se
ha d e f i n i d o c o n precisin el t i e m p o en el q u e se instaura puesto q u e d e p e n d e de la etiologa y de las caractersticas
del paciente, pero ha sido estimado en das o semanas y n o m a y o r d e u n mes. Es p o t e n c i a l m e n t e reversible.
3.2. Etiologa
La i n s u f i c i e n c i a renal aguda p u e d e o b e d e c e r a situaciones q u e c o n d i c i o n a n u n a reduccin en la perfusin renal
(prerrenal), a patologas q u e afectan a cada u n o d e los c o m p o n e n t e s tisulares: glomrulo, tbulo o i n t e r s t i c i o
( p a r e n q u i m a t o s o ) o a d i f i c u l t a d e s en la eliminacin n o r m a l d e la o r i n a ( o b s t r u c t i v o ) . En los apartados siguientes
se o f r e c e u n a descripcin d e los m i s m o s .
RECUERDA
Datos clnicos d e IRA prerrenal: oligoanuria, hipotensin arterial c o n descenso
d e la presin v e n o s a c e n t r a l ( s a l v o q u e
(7]
Preguntas
- MIR 08-09, 96
- MIR 07-08, 95
- MIR 06-07, 95
- MIR 04-05, 98
MIR 03-04, 88
Etiologa
134, 136
-MIR98-99F,
258
-MIR 97-98, 2 0 3 , 2 1 1
24
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , u n d e s c e n s o d e l f l u j o plasmtico r e n a l (FPR) n o d e s e n c a d e n a
u n FRA d e b i d o a
Nefrologa
dos situaciones:
C u a n d o el d e s c e n s o d e l FPR es l o s u f i c i e n t e m e n t e g r a v e
como
pensar:
n i t o r i z a n d o c u i d a d o s a m e n t e el v o l u m e n i n f u n d i d o . Si es p o s i b l e ,
leo, malnutricin).
0 9 , 9 6 ; M I R 02-03, 1 8 0 ) .
Situaciones
de tercer espacio/estados
edematosos.
En esta s i -
t u a c i n el p a c i e n t e t i e n e u n a d i s m i n u c i n d e l v o l u m e n
vascular
t a p o n a m i e n t o pericrdico.
sptico.
solucin del c u a d r o .
Situaciones
sis elevadas d e d o p a m i n a ) , h i p e r c a l c e m i a .
p a c i e n t e d e b e r e a l i z a r s e c o n frmacos q u e a u m e n t e n la c o n t r a c -
d e d i s m i n u c i n d e l gasto c a r d a c o . El m a n e j o d e l
t i l i d a d d e l m i o c a r d i o ( i n o t r o p o s p o s i t i v o s ) . Si el p a c i e n t e
intra-
p o r m a l a distribucin d e l m i s m o . Se forzar d i u r e s i s
tiene
sntomas c o n g e s t i v o s y n o r e s p o n d e a d e c u a d a m e n t e
a los i n o -
Fisiopatologa
ventrculo d e r e c h o .
m a y o r a u m e n t o d e urea plasmtica respecto del a u m e n t o d e creat i n i n a (en otros t i p o s d e IRA, el descenso d e l FG c o n d i c i o n a una
en o r i n a m e n o r de 2 0 mEq/l y
u n a excrecin f r a c c i o n a d a d e N a en o r i n a m e n o r del 1 % .
+
Etiologa
guria), y una o r i n a c o n c e n t r a d a ( o s m o l a r i d a d u r i n a r i a m a y o r q u e la
plasmtica) (MIR 06-07, 9 5 ) .
RECUERDA
>
Clnica y diagnstico
(disolventes, t e t r a c l o r u r o d e c a r b o n o , e t i l e n g l i c o l , m e r c u r i o ,
p l o m o , arsnico).
Pronstico y tratamiento
G l o m e r u l a r : g l o m e r u l o n e f r i t i s p r i m a r i a s y secundarias.
T u b u l o i n t e r s t i c i a l : nefropata t u b u l o i n t e r s t i c i a l inmunoalrgica.
En la IRA prerrenal es preciso realizar u n diagnstico rpido para instaurar el t r a t a m i e n t o lo antes p o s i b l e . Si n o se realiza a t i e m p o , la IRA
prerrenal p u e d e e v o l u c i o n a r a necrosis t u b u l a r a g u d a .
Puesto q u e en
Manual
C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.
edicin
Fisiopatologa
frena el f i l t r a d o .
Clnica
FRA
FRA
PRERRENAL
PARENQUIMATOSO
>500
<350
<20
>20
< 1
> 1
> 8
< 8
>40
<40
< 1
> 1
Cilindros hialinos
Cilindros granulosos
Osmolaridad urinaria
(mOsm/kg H 0)
Na orina (mEq/l)
Excrecin fraccionada d e Na
(EF N a % )
Urea orina/Urea
plasma
Urea plasma/Creatinina
plasma
n d i c e d e f r a c a s o r e n a l (IFR)
Sedimento
urinario
p r e r r e n a l y g r a n u l o s o s d e la N T A (a) h i a l i n o , ( b ) g r a n u l o s o
AGUDO
Diagnstico
Reversibilidad
Potenclalmente
T o l e r a n c i a clnica
Mala
REVERSIBLE
Tamao
renal
(ecografa)
Normal o aumentado
26
Amiloidosis
Pollquistosis a d u l t o
Nefropata diabtica
Trombosis vena
renal
Buena
Disminuido, excepto:
IRREVERSIBLE
E. F a b r y e i n f i l t r a c i n
linfomatosa
P04
PTH
Normal
Elevada
Causa d e m o r t a l i d a d
Infecciosa
Cardiovascular
T a b l a 3. D i a g n s t i c o d i f e r e n c i a l e n t r e FRA y FRA c r n i c o
Nefrologa
F R A P A R E N Q U I M A T O S O c o n EF N a < 1 % y N a U R I N A R I O < 2 0 m E q / l
Glomerulonefritis endocapilar postinfecciosa
Nefropatas p i g m e n t a r i a s :
-
Rabdomilisis ( m i o g l o b l n a )
Hemolisis
Colestasis (bilirrubina)
(hemoglobina)
NTA s e c u n d a r i a al u s o d e c o n t r a s t e s
Hipertensin
Etiopatogenia
yodados
vasculorrenal
T a b l a 4 . F R A p a r e n q u i m a t o s o c o n EF N a < 1 %
Tratamiento
A l igual q u e en el FRA p r e r r e n a l , en la N T A es i m p o r t a n t e i d e n -
INTRALUMINAL
INTRAPARIETAL
COMPRESIN
DISFUNCIN
EXTRNSECA
NEURGENA
Litiasis
Estenosis
Hiperplasia prosttica
Cogulos
Tumores
Tumores
q u e en el FRA p r e r r e n a l , mientras q u e n o se m a n t e n g a u n a
prosttico
Malformaciones
congnitas
Malacoplaquia
metisergida)
Disfuncin
d e la u n i n
pieloureteral
Fibrosis r e t r o p e r i t o n e a l
i a
Vejiga
neurgena
Tumores
(1. , neoplasias,
Adenocarcinoma
Reflujo
vesicoureteral
Malformacin congnlta
filtrado glomerular.
(rion e n h e r r a d u r a ,
urter r e t r o c a v o )
T a b l a 6. Etiologa d e IRA p o s t r e n a l s e g n el n i v e l al q u e se e n c u e n t r e
la o b s t r u c c i n
RECUERDA
La c a u s a m s f r e c u e n t e d e o b s t r u c c i n u n i l a t e r a l es la litiasis. La c a u s a
m s f r e c u e n t e d e o b s t r u c c i n b i l a t e r a l es la h i p e r p l a s i a prosttica.
Clnica
El v o l u m e n de diuresis es m u y variable: puede haber anuria s la obstruc-
AGUDO
(situacin e x t r e m a : e d e m a a g u d o d e p u l m n )
S i t u a c i o n e s clnicas g r a v e s s e c u n d a r i a s a la u r e m i a : e n c e f a l o p a t a ,
obstructiva intermitente.
pericarditis o convulsiones
T a b l a 5. I n d i c a c i o n e s d e t r a t a m i e n t o c o n d i l i s i s e n u n F R A ( M I R 9 9 - 0 0 F , 1 3 4 ;
M I R 98-99F, 2 5 8 )
Es tpico q u e la o r i n a de estos pacientes presente concentraciones de sod i o y potasio cercanas a las concentraciones plasmticas, d e b i d o a q u e el
urotelio acta c o m o m e m b r a n a semipermeable para la orina retenida, perm i t i e n d o q u e dichas concentraciones se equilibren c o n las plasmticas.
RECUERDA
M e d i d a s teraputicas e n la N T A :
Intentar t r a n s f o r m a r el fracaso
en polirico durante
72 horas,
con
Diagnstico
80-120 m g de furosemida.
Si n o s e l o g r a , r e s t r i c c i n
hdrica.
hiperpota-
semia, hiponatremia.
T r a t a m i e n t o p r e c o z d e las i n f e c c i o n e s .
D e p u r a c i n e x t r a r r e n a l , si n o s e c o n s i g u e u n c o n t r o l m e t a b l i c o
ade-
cuado.
Tratamiento
Q
RECUERDA
La dilisis n o p a r e c e m e j o r a r el p r o n s t i c o e n e l F R A , s l o se d e b e h a c e r
en caso necesario y c u a n d o
las m e d i d a s c o n s e r v a d o r a s
fallan.
Descompresin p r e c o z d e la va u r i n a r i a . Si la obstruccin se d e b e a
patologa prosttica, el t r a t a m i e n t o consistir en sondaje u r i n a r i o (MIR
27
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.
edicin
I N S U F I C I E N C I A R E N A L N O C O N O C I D A (T urea y creatinina)
CRNICA
3.6. Anuria
en la insuficiencia
renal aguda
ECOGRAFIA
(riones
pequeos)
AGUDA
AGUDA
POSTRENAL
(rones
(dilatacin
normales)
va u r i n a r i a )
Sondaje vesical/
Nefrostoma
percutnea
c i e n t e presente u n a situacin d e a n u r i a .
Si el fracaso renal a g u d o cursa c o n a n u r i a
(diuresis < 1 0 0 ml/24 h), el diagnstico d i -
Na orina?
>20
<20
Necrosis tubular
Prerrenal
obstructiva
ntratubular
aguda
por
N e c r o s i s c o r t i c a l (CID, a c c i d e n t e obst-
Causa?
Volumen?
trico).
Glomerulonefritis
extracapilar
Disminuido
rpida-
intersticial
inmunoalrgica
a g u d a c o n afectacin g r a v e ( p o c o h a bitual).
La Figura 2 0 representa el a l g o r i t m o d e l
m a n e j o d e la i n s u f i c i e n c i a renal aguda.
Hidratacin
Furosemida
Retirar
Manejo
(deshidrataciones)
(insuficiencia cardiaca
txico
sintomtico
sndrome nefrtico,
cirrosis)
F i g u r a 2 0 . A l g o r i t m o y m a n e j o d e la i n s u f i c i e n c i a r e n a l a g u d a
2)
Glomerulonefritis aguda.
3)
4)
U r e m i a prerrenal.
5)
Funcin renal n o r m a l .
2)
3)
4)
Sugerente d e e m b o l i s m o renal.
5)
Necrosis cortical.
M I R 0 0 - 0 1 , 1 2 6 ; RC: 5
RC: 2
28
Nefrologa
L.
Paciente de 65 aos que acude a Urgencias por anuria absoluta de 25 horas de evo-
d o l o r e n h i p o g a s t r i o , d o n d e s e p a l p a u n a m a s a . E n el e x a m e n d e l a s a n g r e s e d e t e c t a
e x p l o r a c i n sera l a m s a c o n s e j a b l e , e n t r e las s i g u i e n t e s , p a r a el d i a g n s t i c o d e l a
u n a c r e a t i n i n a d e 3 m g / d l y u n p o t a s i o d e 5,8 m E q / l . Q u m a n i o b r a , d e e n t r e l a s
nefropata?
1)
D e t e r m i n a c i n d e l a n t g e n o e s p e c f i c o prosttico (PSA).
1)
Hemodilisis.
2)
T c n i c a s isotpicas p a r a v a l o r a r l a perfusin r e n a l .
2)
Sondaje urinario.
3)
3)
Urografa i n t r a v e n o s a .
4)
Ecografa r e n a l p a r a v a l o r a r t a m a o r e n a l y a s p e c t o d e l s i s t e m a e x c r e t o r .
4)
TC abdominal.
5}
B i o p s i a r e n a l p a r a c o n f i r m a r la lesin h i s t o l g i c a .
5)
Cistoscopia.
M I R 9 9 - 0 0 F , 1 3 6 ; RC: 4
M I R 0 0 - 0 1 F, 1 3 7 ; R C : 2
29
04.
ENFERMEDAD RENAL CRNICA
r
Orientacin
MIR
Aspectos esenciales
k.
Se d e b e c o n o c e r b i e n l o s
h i t o s d e l a e v o l u c i n d e la
Q~J
ERC, c l n i c a ( e n e s p e c i a l , e l
m e t a b o l i s m o fosfoclcico),
j~2~]
as c o m o l o s t r a t a m i e n t o s
En la ERC, l a P T H y e l P estn e l e v a d o s ,
m i e n t r a s el c a l c i o y la v i t a m i n a D estn
descendidos.
conservadores.
["3"]
["4"]
La c a u s a m s f r e c u e n t e d e E R C es l a d i a b e t e s m e l l i t u s ( M I R 0 0 - 0 1 , 1 2 2 ) .
H a y tres i n d i c a c i o n e s p a r a i n i c i a r dilisis: a) clnica u r m i c a , b) a l t e r a c i o n e s
inicas y electrolticas q u e n o
r e s p o n d e n a t r a t a m i e n t o conservador, y c) sobrecarga d e v o l u m e n q u e n o r e s p o n d e a t r a t a m i e n t o .
r j j
El s n d r o m e d e d e s e q u i l i b r i o s e p r o d u c e p o r u n a o s c i l a c i n i n i c a b r u s c a e n t r e l a s a n g r e y e l L C R t r a s u n a
dilisis m u y e f i c a z , l o q u e p r o d u c e e d e m a
cerebral.
4.1. Definicin
La e n f e r m e d a d renal crnica (ERC) es la prdida gradual y progresiva d e la c a p a c i d a d renal establecida e n ms
de tres meses.
Se c a r a c t e r i z a p o r u n a lesin renal, q u e p u e d e ser:
UJ
Preguntas
>
>
La conversin perifrica d e T 4 en T 3 .
>
La degradacin d e i n s u l i n a y c o r t i s o l .
- M I R 09-10, 92
-MIR 08-09, 102
- M I R 07-08, 98
- M I R 06-07, 23
-MIR 05-06,99
- MIR 02-03, 1 77
-MIR 01-02, 1 0 1 , 102
- MIR 00-01, 122, 131, 132
30
Nefrologa
ETIOLOGIA
Mixta
EPQA
No filiada
Uremia
Intersticial
Glomerular
Vascular
DM
0,00
5,00
10,00%
15,00%
Digestivo
20,00%
25,00
DM
Vascular
Glomerular
Intersticial
No filiada
EPQA
Mixta
24,40 %
20,10%
15,70%
1 3 %
12,70%
9 %
5 %
EPQA: e n f e r m e d a d poliqustica d e l a d u l t o
F i g u r a 2 1 . D i s t r i b u c i n d e la ERC p o r e t i o l o g a s
Neurolgico
4.3. Clnica
La c l n i c a tpica i n c l u y e e m b o t a m i e n t o , s o m n o l e n c i a ,
d a b i a 7)
cansancio,
ESTADIOS DE LA ERC
1
D a o renal c o n FG n o r m a l o a u m e n t a d o > 9 0 m l / m i n
II
D a o renal c o n FG l e v e m e n t e d i s m i n u i d o 6 0 - 8 9 m l / m i n
III
FG m o d e r a d a m e n t e d i s m i n u i d o 3 0 - 5 9 m l / m i n
IV
FG g r a v e m e n t e d i s m i n u i d o 1 5 - 2 9 m l / m l n
u r o c r o m o s ) , m u y f r e c u e n t e m e n t e l o s p a c i e n t e s r e f i e r e n p r u r i t o (se-
ERC t e r m i n a l F G < 1 5 m l / m i n
c u n d a r i o a P T H y c a l c i f i c a c i o n e s s u b c u t n e a s ) , y c u a n d o las c i f r a s
Piel
La c o l o r a c i n caracterstica es c e t r i n a ( p o r a n e m i a y r e t e n c i n d e
d e u r e a s o n m u y a l t a s se p u e d e v e r la e s c a r c h a u r m i c a ( p o l v o f i n o
T a b l a 7. E s t a d i o s d e la ERC
r e s u l t a n t e tras la e v a p o r a c i n d e u n s u d o r c o n a l t a u r e a ) .
ALTERACIN
TRATAMIENTO
CONSERVADOR
30-50 ml/min
A u m e n t a fsforo e n p l a s m a
Disminuye
calcio
S u p l e m e n t o s d e calcio
Vitamina D
D i s m i n u y e la v i t a m i n a D
Vitamina D
F r m a c o s q u e i n c r e m e n t a n la s e n s i b i l i d a d d e l r e c e p t o r d e v i t a m i n a D
A n e m i a n o r m o c t i c a n o r m o c r m i c a ( p u e d e ser
m a c r o c t i c a - h i p o c r m i c a s a s o c i a d f i c i t d e h i e r r o )
Suplementos d e hierro
Control d e los niveles d e PTH
O t r o s s u p l e m e n t o s nutricionales: cido ascrbico, carnitina, cido
flico, v i t a m i n a B ... ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 8 3 )
1 2
15-29 ml/min
Acidosis
Bicarbonato
gap
Lesin t u b u l a r :
- T. p r o x i m a l : n o s e r e a b s o r b e
HC0 "
3
- T. d i s t a l : n o s e e l i m i n a n H * ( p r o t o n e s )
Disminucin d e los a t r a p a p r o t o n e s tubulares
( p o r l o q u e se p u e d e n secretar m e n o s
10-14 ml/min
< 10 ml/min
protones)
Uremia
A c u m u l o K (MIR 02-03,177)
Acumulo H 0
Diurtico d e l asa ( f u r o s e m i d a )
T a b l a 8. H i t o s d e la p r o g r e s i n d e la ERC y t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r
31
Nutricin
Respuesta inmunitaria
12
poyesis.
La ERC o r i g i n a i n m u n o d e f i c i e n c i a f u n c i o n a l , c o n l o q u e se considera a
estos pacientes i n m u n o d e p r i m i d o s , y p o r e l l o se i n c l u y e n e n las c a m -
Trastornos d e la coagulacin
Cardiovasculares
La causa ms f r e c u e n t e d e m u e r t e e n ERC es la c a r d i o v a s c u l a r (MIR
Endocrinas
O s e o m i n e r a l asociada a ERC
Se d e n o m i n a as a las alteraciones bioqumicas, esquelticas y c a l c i f i -
Hipertensin
riesgo d e p r o d u c i r h i p e r p o t a s e m i a ) .
Es s e c u n d a r i a a la H T A p r o l o n g a d a , la arterioesclerosis y la sobrecarga
de v o l u m e n .
i m p i d e tener u n m a n e j o a d e c u a d o de la sobrecarga d e v o l u m e n y, p o r
t a n t o , t i e n e m a y o r t e n d e n c i a a la i n s u f i c i e n c i a cardaca.
Hematolgicas
Anemia
La a n e m i a es u n dato constante en la ERC, e x c e p t o en algunas etiologas
c o m o , p o r e j e m p l o , la poliqustosis. Entre las causas d e la m i s m a estn:
32
EPO-recombinante.
Si C a x P > 5 5
Calcifilaxia
F i g u r a 22. F i s i o p a t o l o g a d e m e t a b o l i s m o c a l c i o - f s f o r o e n l a E R C
Nefrologa
H o r m o n a s sexuales. A l t e r a c i o n e s q u e c o n d u c e n a la e s t e r i l i d a d p o r
a m e n o r r e a y disfuncin erctil.
A l t o r e m o d e l a d o d o n d e la f o r m a ms caracterstica es la ostetis
fibrosa, secundaria al hiperparatroidismo s e c u n d a r i o , s i e n d o las
lesiones radiolgicas ms caractersticas la resorcin subperist i c a (desaparicin d e la porcin t e r m i n a l ) d e la cara radial d e
las falanges distales, el crneo en "sal y p i m i e n t a " , quistes seos
pardos y las vrtebras en "jersey d e r u g b y " .
4.4. Tratamiento
>
C o n s e r v a d o r (vase la T a b l a 8).
Dilisis: p e r m i t e m a n t e n e r u n a a c l a r a m i e n t o p o r e n c i m a d e 1 0 m i /
m i n . N o restablece las restantes f u n c i o n e s del rion (Figura 2 4 y
Tabla 9).
Clsi-
c a m e n t e se ha descrito q u e c u a n d o el p r o d u c t o d e las c o n c e n t r a c i o nes d e c a l c i o y fsforo sricos son > 5 0 existe riesgo d e calcificacin
RECUERDA
El t r a t a m i e n t o d e l a E R C
se b a s a e n r e s t r i n g i r la i n g e s t a d e s a l , e v i t a r l a
p r o t e i n u r i a y c o n t r o l a r t a n t o la hipertensin a r t e r i a l c o m o el m e t a b o l i s -
mo
fosfoclcico.
AGUDAS
Metabolismo de la glucosa
Hiperpotasemia que no
responde
FG < 1 5 % e n d i a b t i c o s
Clnica d e u r e m i a g r a v e :
indicaciones
de hemodilisis
Alteraciones h o r m o n a l e s
FG< 1 0 %
Sobrecarga d e v o l u m e n
CRNICAS
Encefalopata
Pericarditis
- Coagulopata
Acidosis q u e n o responde
T a b l a 9. I n d i c a c i o n e s d e h e m o d i l i s i s
33
Hemodilisis
Trasplante renal
por l o q u e aporta u n a m e j o r c a l i d a d d e v i d a , u n a m a y o r s u p e r v i v e n c i a
y es ms b a r a t o (MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 2 ) .
La m e m b r a n a s e m i p e r m e a b l e p e r m i t e el i n t e r c a m b i o p o r difusin s i m -
El i n j e r t o renal n o se l o c a l i z a h a b i t u a l m e n t e en la m i s m a localizacin
(Figura 2 6 ) .
( c u y o e l e v a d o peso m o l e c u l a r i m p i d e q u e se filtren).
As, h a c i e n d o u n resumen a grosso
modo:
DEMENCIA
DIALTICA
SNDROME DEL
DESEQUILIBRIO
Por a c u m u l o n e u r o n a l
P o r dilisis r p i d a s o c o n l q u i d o
de aluminio
d e dilisis i n a d e c u a d a s
Prdida d e l i n t e l e c t o
y d e la m e m o r i a , t e n d e n c i a
coma y muerte
al s u e o , c o m a y m u e r t e
T r a t a m i e n t o : r e p e t i r dilisis
l e n t a m e n t e + m a n i t o l al 2 0 %
T r a t a m i e n t o : EDTA
F i g u r a 2 5 . C o m p l i c a c i o n e s d e l t r a t a m i e n t o c o n dilisis
Plasmafresis
Figura 2 6 . Localizacin d e l t r a s p l a n t e renal
de la sangre a u t o a n t i c u e r p o s , nmunocomplejos, m e d i a d o r e s i n f l a m a El p a c i e n t e t r a s p l a n t a d o r e n a l es u n p a c i e n t e c o m p l e j o ; en la T a b l a
12 se h a c e r e f e r e n c i a a las c o m p l i c a c i o n e s ms f r e c u e n t e s .
CONTRAINDICACIONES
INDICACIONES
Enfermedad de Goodpasture
Infeccin activa
Glomerulonefritis extracapilares
Hemorragia activa
(en
lastres)
Mieloma
Enfermedad cardiovascular
mltiple
Antecedentes de
(sndrome d e hiperviscosidad)
SHU y PTT
grave
reacciones
alrgicas g r a v e s a las p r o t e n a s
plasmticas
Crioglobullnemia mixta
CONTRAINDICACIONES
ABSOLUTAS
RELATIVAS
S n d r o m e d e Guillain-Barr
Miastena
CONTRAINDICACIONES
e n el m o m e n t o a c t u a l
gravis
VIH e n estadio
Hipercolesterolemias familiares
avanzado
T a b l a 1 0 . I n d i c a c i o n e s y c o n t r a i n d i c a c i o n e s d e la p l a s m a f r e s i s
medades
plas-
Focal y s e g m e n t a r l a d e t i p o
idioptico, q u e ha r e c i d i v a d o
Contraindicacin t e m p o r a l
en dos ocasiones
La p l a s m a f r e s i s es u n a t c n i c a d e d e p u r a c i n e x t r a r r e n a l til e n e n f e r -
i n m u n i t a r i o sin actividad
e n los ltimos 6 m e s e s
Comorbilidad
Patologa psiquitrica n o c o n t r o l a d a
RECUERDA
Enfermedad c o n sustrato
I n c u m p l i m i e n t o teraputico
Adiccln activa
Infeccin heptica c o n repllcacin
activa (MIR 0 1 - 0 2 , 1 0 2 )
34
Nefrologa
SI
EXISTE...
SE D E B E
SOSPECHAR...
Lesin g l o m e r u l a r
U r o p a t a o b s t r u c t i v a ( s e c u n d a r i o a u n a e s t e n o s i s e n la va u r i n a r i a ) f r e c u e n t e
e n las 1-12 s e m a n a s
D o l o r e n la z o n a d e l i n j e r t o , d e t e r i o r o d e f u n c i n r e n a l y
fiebre
y piura
(pielonefritis)
+ Biopsia
compatible
Inestabilidad
hemodinmica
Dehiscencia
inmedidato)
H T A (a l a r g o p l a z o )
Clnica infecciosa, M E G o f i e b r e
Infeccin o p o r t u n i s t a
El p a c i e n t e d e j a d e o r i n a r y e m p i e z a c o n d i s t e n s i n a b d o m i n a l ,
Fstula u r i n a r i a
o c o n a b u n d a n t e d r e n a j e p o r los r e d o n e s ( h a b i t u a l m e n t e e n el p o s t r a s p l a n t e
inmediato)
Tabla 12.C o m p l i c a c i o n e s d e l trasplante renal
GLOMERULONEFRITIS
YTRASPLANTE
La q u e r e c i d i v a c o n m s f r e c u e n c i a
M e s a n g i o c a p l l a r II
La q u e r e c i d i v a m s r p i d o
FyS i d i o p t i c a
L a q u e a p a r e c e m s de novo
en trasplantados
La m s p r e v a l e n t e e n t r a s p l a n t a d o s
Membranosa
cin o p o r t u n i s t a .
Mesangial IgA
T a b l a 13. A s o c i a c i n d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s y t r a s p l a n t e r e n a l
3)
4)
Sndrome d e desequilibrio,
Linfoma cerebral primario,
probable?
5)
Mielinlisis central p o n t i n a .
1)
E n c e f a l o p a t a p o r dilisis.
RC: 3
2)
Encefalopata urmica.
35
05.
SNDROME NEFRTICO
Aspectos esenciales
Se d e b e
conocer
el c o n c e p t o , la etiologa
[~~]
(~2~|
La p r e s e n c i a d e c i l i n d r o s h e m t i c o s e q u i v a l e al diagnstico d e s n d r o m e nefrtico.
["3"]
La c a u s a m s f r e c u e n t e es l a p o s t i n f e c c i o s a .
y la c l n i c a . H a y q u e e s t u d i a r
el s n d r o m e nefrtico a la v e z
q u e el sndrome nefrtico,
y r e p a s a r las d i f e r e n c i a s
entre u n o y otro.
("4]
Los e d e m a s d e l s n d r o m e n e f r t i c o s o n p o r r e t e n c i n d e a g u a y sal (a d i f e r e n c i a d e l o s e d e m a s d e l s n d r o m e
nefrtico q u e son p o r h i p o p r o t e i n e m i a ) .
Est p r o d u c i d o p o r una inflamacin aguda d e los glomrulos (en m e n o r m e d i d a , d e los tbulos). Es u n p r o ceso g e n e r a l m e n t e a u t o l i m i t a d o , q u e t i e n e t e n d e n c i a a la curacin en das o semanas.
La h e m a t u r i a y la p r o t e i n u r i a se d e b e n a u n dao d e la pared g l o m e r u l a r (mesangio y barrera d e p e r m e a b i l i dad), q u e p e r m i t e q u e los hemates y las protenas pasen al espacio u r i n a r i o , a p a r e c i e n d o en la o r i n a . La h e m a t u r i a p u e d e ser macroscpica o microscpica. El s e d i m e n t o p u e d e c o n t e n e r c i l i n d r o s hemticos (hallazgo
e x c l u s i v o d e las hematurias d e o r i g e n en la nefrona).
La proteinuria aparece, casi constantemente, en rango n o nefrtico.
postestrep-
toccica.
5.2. Etiologa
PROTEINURIA
OLIGOANURIA
AZOEMIA
R e t e n c i n d e H 0 y sal
2
Edema
Preguntas
MIR 05-06, 95
MIR 04-05, 99
MIR 03-04, 85
36
Encefalopata HTA
se asocia a nefropatas g l o m e r u l a r e s
y, en a d u l t o s y a n c i a n o s , se asocia
a g l o m e r u l o n e f r i t i s extracapilares. La
Figura 2 7 muestra la fisiopatologa
del sndrome nefrtico.
Eje R A A
HEMATURIA
Nefrologa
GLOMERULONEFRITIS
GLOMERULONEFRITIS
POSTINFECCIOSAS
-
Glomerulonefritis extracapllar
Bacteriana
-
Faringoamigdalar/cutnea
(S.
t i p o s 1, I I , III
pyogenes)
- Endocarditis
S.
S. viridans,
Glomerulonefritis
mesangial
no-lgA
Nefropata m e s a n g i a l IgA
difteroides)
Glomerulonefritis prollferativa
hidrocefalia (estafilococo,
ENFERMEDADES
SISTMICAS
L u p u s e r i t e m a t o s o sistmco
Crioglobulinemia
Vasculitis
necrosante:
- Panarteritls
( e s t a f i l o c o c o , Pseudomonas,
pnemoniae,
Proteus)
fiebre
inmunoalrgica
Nefropata asociada a sndrome
nodosa
d e Guillain-Barr
- Sndrome de Wegener
- Sndrome de Churg-Strauss
Ateroembolismo
Sndrome de
Klebsiella
Sndrome
renal
Goodpasture
hemoltlco-urmico
Prpura trombtica
(meningococo,
Ateroembollsmo
trombocitopnica
renal
Microangiopata trombtica
estafilococo)
- Otras:
Mycoplasma)
- Meningitis
RENALES
Nefritis postradiacin
OTRAS ENFERMEDADES
Prpura d e Schnlein-Henoch
membranoproliferativa
(estafilococo,
viridans)
- Shunt
PRIMARIAS
l e p t o s p l r a , sfilis...
Viral
- H e p a t i t i s B, h e p a t i t i s C, V I H , v i r u s
d e Epsteln-Barr, c i t o m e g a l o v i r u s ,
varicela, rubola, m o n o n u c l e o s i s ,
hantavirus, parotiditis, sarampin,
Coxsackie
Parasitaria
- Malaria,
esquistosomiasis,
toxoplasmoss,
filariasis,
triquinosis,
tripanosomiasis
-
Otras
- H o n g o s {Candida
Coccidioides
- Rickettsias
albicans,
immitis)
(Coxiella)
Tabla 14. Causas d e l sndrome nefrtico
5.3. Clnica
Edema. Se d e b e a la retencin h i d r o s a l i n a .
Proteinuria. H a b i t u a l m e n t e inferior a 2 g/da.
O l i g u r i a e insuficiencia renal.
Se c o r r e s p o n d e c o n la clnica d e g l o m e r u l o n e f r i t i s aguda, y se e x p o n e
a continuacin.
5.4. Tratamiento
hipertensiva e
insuficiencia
cardaca.
U n h o m b r e , a d i c t o a d r o g a s p o r v a p a r e n t e r a l , est i n g r e s a d o p o r e n d o c a r d i t i s i n f e c -
U n p a c i e n t e q u e p r e s e n t a e n el s e d i m e n t o d e o r i n a m i c r o h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a y
c i l i n d r o s h e m t i c o s . C u l d e los s i g u i e n t e s c u a d r o s p a t o l g i c o s p a d e c e ?
de las respuestas es I N C O R R E C T A ?
1)
S u e l e ser d e b i d a a i n m u n o c o m p l e j o s .
1)
Lesin g l o m e r u l a r .
2)
L e s i n tbulo-intersticial.
2)
3)
O b s t r u c c i n d e la v a u r i n a r i a .
3)
El c o m p l e m e n t o est d e s c e n d i d o .
4)
Infeccin renal.
4)
A v e c e s p r o d u c e sndrome nefrtico.
5)
Neoplasia renal.
5)
S u e l e e v o l u c i o n a r f a v o r a b l e m e n t e a l c o n t r o l a r la i n f e c c i n c a r d a c a .
M I R 0 3 - 0 4 , 8 5 ; RC: 1
M I R 0 4 - 0 5 , 9 9 ; RC: 2
37
Nefrologa
06.
SINDROME NEFRTICO
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
H a y q u e e s t u d i a r las c a u s a s
[~T~]
P r o t e i n u r i a > 3,5
g/da ( n i c o c r i t e r i o i m p r e s c i n d i b l e p a r a e l d i a g n s t i c o ) .
ms f r e c u e n t e s , e n f u n c i n
d e la e d a d . Es c o n v e n i e n t e
[~2~)
h a c e r s e u n a lista d e las
m n i m o s (lo ms f r e c u e n t e e n nios), G N
esclerosante
y focal, G N
mem-
membranoproliferativa,
G N
d i a b t i c a y la a m i l o i d o s i s .
c o n otras enfermedades. H a y
q u e r e p a s a r las i n d i c a c i o n e s
[~3~]
d e b i o p s i a r e n a l , las
c o m p l i c a c i o n e s d e l SN
Sus c a u s a s ms f r e c u e n t e s s o n la e n f e r m e d a d d e c a m b i o s
branosa
a s o c i a c i o n e s d e esta p a t o l o g a
(sobre
j~4~J
t o d o la t r o m b o s i s y la PBE p o r
4-8%).
Se d e b e b i o p s i a r e l S N d e l n i o si e s c o r t i c o r r e s i s t e n t e , c o n r e c i d i v a s f r e c u e n t e s o p r e s e n t a
hipocomplemen-
temia.
n e u m o c o c o ) y el t r a t a m i e n t o .
Qfj
La p r o t e i n u r i a se t r a t a c o n I E C A . C u i d a d o c o n l o s d i u r t i c o s p a r a l o s e d e m a s ,
p o r q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a
T u b u l a r : d e b i d a a secrecin de p r o t e i n u r i a d e o r i g e n t u b u l a r c o m o , p o r e j e m p l o , las p 2 - m i c r o g l o b u l i n a s o la
lisozima.
en nios.
El sndrome nefrtico se d e n o m i n a "bioqumico" hasta q u e aparecen edemas, entonces se habla d e sndrome
nefrtico "clnico". El sndrome nefrtico asociado a H T A , i n s u f i c i e n c i a renal o h e m a t u r i a se d e n o m i n a " i m p u r o " .
6.2. Etiologa
Preguntas
MIR 08-09, 185
MIR 05-06, 1 0 0
MIR 03-04, 1 6 7
MIR 01-02, 1 0 0
MIR 98-99, 181
38
Nefrologa
NIO
RECUERDA
Si u n d i a b t i c o SIN
retinopata diabtica
v i a s p r e s e n t a u n SN,
(%)
GN membranosa (25%)
GN focal y segmentaria ( 2 8 % )
GN focal y segmentaria ( 1 5 % )
GN membranosa (6%)
GN mesangiocapilar (4%)
Otras ( 1 0 % )
GN mesangiocapilar (7%)
T a b l a 1 6 . P o r c e n t a j e a t r i b u i d o a las g l o m e r u l o n e f r i t i s ( G N ) p r i m a r i a s
m e m b r a n o s a , n o e n la
d e l t o t a l d e l o s c a s o s d e s n d r o m e n e f r t i c o . (Datos
n e f r o p a t a d i a b t i c a ( M I R 05-06, 100).
PRIMARIAS
ADULTO
s e d e b e p e n s a r e n u n a GN
(%)
de
Nefropata p o r c a m b i o s
Glomerulonefritis membranosa
Glomerulonefritis mesangiocapilar
del Registro
espaol
glomerulonefritis)
mnimos
B a c t e r i a n a s : g l o m e r u l o n e f r i t i s p o s t e s t r e p t o c c i c a s , e n d o c a r d i t i s , n e f r i t i s p o r shunt,
l e p r a , sfilis
Infecciones
V r i c a s : h e p a t i t i s B, c i t o m e g a l o v l r u s , m o n o n u c l e o s i s i n f e c c i o s a ( v i r u s d e E p s t e i n - B a r r ) , h e r p e s , r e t r o v i r u s ,
VIH
Frmacos/Txicos
Toxoplasmosis. Enfermedad de
H e l m i n t o s : e s q u i s t o s o m a s , t r i p a n o s o m a s , filarlas
Penicilamlna
Mercurio
Hldantonas
Oro
Parametadiona, trimetadiona
Captopril
Tolbutamida
Herona
Perclorato
Probenecid
Bismuto
Antiinflamatoriosno esteroideos
Litio
Plata
Rifampicina
Repelentes d e insectos
C r i o g l o b u l l n e m i a esencial
Lipodlstrofia parcial
Sndrome de Sjbgren
Dermatitis herpetlforme
1
_ .
. .
. . .
Enfermedades sistemicas
Trastornos
Lupus e r i t e m a t o s o sistmico
Conjuntivopata
mixta
Dermatomiositis
Artritis r e u m a t o i d e
.
, - , ... .
g g |
Purpura de
K 9 9
Sndrome de Goodpasture
metablicos
y trastornos hereditarios
.,
Schonlein-Henoch
Vasculitis ( W e g e n e r y otras)
.'I--
Tricloroetlleno
(vacunas)
SECUNDARIAS
Clorpropamlda
Fabry
Sarcoidosis
Colitis ulcerosa
Amiloidoss
ArteritisdeTakayasu
Diabetes mellitus
H i p o t i r o i d i s m oe h i p e r t i r o i d i s m o
Enfermedad de
S n d r o m e d e ua-rtula
Fabry
Drepanocitosis
Deficiencia d e ctj-antitripslna
S n d r o m e nefrtico f a m i l i a r
Neoplasias
mixta
L e u c e m i a s y l i n f o m a s d e H o d g k i n , l e u c e m i a linftica crnica, m e l o m a
1
Miscelnea
1
Preeclampsia
HTA m a l i g n a o acelerada
HTA renovascular unilateral
Linfangiectasia intestinal
Pericarditis constrictiva
Fallo cardaco c o n g e s t i v o
Insuficiencia tricspide
Obesidad
mltiple
mrbida
Necrosis papilar
Tabla 15. Etiologa d e l s n d r o m e nefrtico
39
SI S O Y . . .
PENSAR
EN...
6.4. Clnica
Un nio
Cambios
Un adulto
Membranosa
Un anciano
Amiloidoss
Lupus e r i t e m a t o s o sistmico
Un
Focal y s e g m e n t a r i a
heroinmano
mnimos
Un obeso
Focal y s e g m e n t a r i a
Membranosa
Edemas
slido
U n p a c i e n t e c o n l e u c e m i a linftica crnica
Mesangiocapilar
Cambios
Mesangiocapilar
U n g r a n c o n s u m i d o r d e AINE
Cambios
U n c o n s u m i d o r d e c a p t o p r i l , sales d e o r o ,
Membranosa
D e b i d o a la h i p o a l b u m i n e m i a , e x i s t e u n a d i s m i n u c i n d e la presin
onctica q u e f a v o r e c e la s a l i d a d e a g u a y d e s o d i o al e s p a c i o extrav a s c u l a r c o n la a p a r i c i n d e e d e m a s . P u e d e n o s c i l a r d e s d e p e q u e -
mnimos
os e d e m a s e n prpados o e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s hasta a n a s a r c a .
Son b l a n d o s y d e j a n fvea. A p a r e c e n e n z o n a s d e t e j i d o l a x o , p r i n -
mnimos
c i p a l m e n t e prpados y z o n a s d e c l i v e s . E m p i e z a n a ser a p a r e n t e s
c u a n d o la retencin d e v o l u m e n a l c a n z a los 2 I. El e d e m a a f e c t a a
penicilamina
t o d a la a n a t o m a , p o r l o q u e p u e d e p r o v o c a r m a l a b s o r c i n i n t e s t i n a l p o r e d e m a d e la p a r e d d e l t u b o d i g e s t i v o , o d e r r a m e p l e u r a l ,
Membranosa
U n p a c i e n t e c o n u n rion e n vez d e d o s
Focal y s e g m e n t a r i a
T a b l a 17. S o s p e c h a e t i o l g i c a d e l s n d r o m e n e f r t i c o
p e r i t o n e a l o pericrdico ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 8 5 ) .
La aparicin d e los edemas d e p e n d e d e :
s e g n las caractersticas d e l p a c i e n t e
6.3. Fisiopatologa
Insuficiencia renal
e n la e l e c t r o n e g a t i v i d a d d e la b a r r e r a d e filtracin, o b i e n d e b i d o
vascular.
a u n a alteracin e s t r u c t u r a l d e la m i s m a . La Figura 2 8 d e s c r i b e la
fisiopatologa.
Fenmenos trombticos
Lesin glomerular
\
t
Permeabilidad
H a y hpercoagulbil dad c o n t e n d e n c i a a la
H i p o g a m m a g l o b u l l n e m i a > Infecciones
PROTEINURIA
E s t i m u l a c i n d e sntesis
f a c t o r e s IX, X I , XII
Hipoalbuminemia
i
Lipiduria
i
de coagulacin
Prot. t r a n s p o r t e (transferrina,
c o b r e , zinc, TBG, v i t . D)
HIPERLIPIDEMIA
Dficit o p s o n i z a c i n
p l i c a c i o n e s tromboemblicas en el SN llega
a ser del 5 0 % .
Trastornos
i A n t i t r o m b i n a III,
HIPOPROTEINEMIA
heptica
Factores c o m p l e m e n t o >
trombosis vascular. La i n c i d e n c i a d e c o m -
Pr onctica p l a s m a
nefrtico. A c o n t e c e
ms f r e c u e n t e m e n t e
V o l u m e n plasmtico efectivo
taria y f o c a l , en la nefropata d e c a m b i o s
mnimos y en la diabetes.
t ADH
t T o n o simptico
t Eje R A A
EDEMA
Clnicamente, cursa c o n d o l o r l u m b a r ,
h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a y, a v e c e s , u n d e terioro del f u n c i o n a l i s m o renal.
Retencin H 0 y sal
2
Puede
40
4-8%.
Nefrologa
Infecciones
Alteraciones hidroelectrolticas
La ms i m p o r t a n t e es la h i p o n a t r e m i a , a m e n u d o agravada p o r la h-
en s o d i o .
( f i t o h e m a g l u t i n i n a , etc.).
Se ha d e s c r i t o u n d e s c e n s o d e l f a c t o r B d e la va a l t e r n a d e l c o m p l e m e n t o . A d e m s , el e d e m a d e la p a r e d i n t e s t i n a l f a v o r e c e la t r a n s l o c a c i n b a c t e r i a n a a d i c h o n i v e l . Las i n f e c c i o n e s ms f r e c u e n t e s
son:
Neumonas.
Meningitis.
Streptococcus
Haemophilus
Klebsiella
La b i o p s i a renal est i n d i c a d a :
spp.
spp.
spp.
establecer u n pronstico.
rampin, herpes.
Est i n d i c a d a la vacunacin c o n t r a n e u m o c o c o y g r i p e e s t a c i o n a l .
presenta h i p o c o m p l e m e n t e m i a (MIR 9 8 - 9 9 , 1 8 1 ) ; es d e c i r , c u a n d o
f e r m e d a d p o r c a m b i o s mnimos.
Hiperlipidemia y lipiduria
Q
RECUERDA
El s n d r o m e n e f r t i c o p r i m a r i o e n e l a d u l t o s e d e b e b i o p s i a r s i e m p r e .
En
el nio, se i n i c i a t r a t a m i e n t o c o n esferoides.
Alteraciones cutneas
A p a r e c e p a l i d e z cutnea p o r el e d e m a y a n e m i a asociados.
H a y f r a g i l i d a d cutnea del p e l o y las uas; en stas se p u e d e n apreciar
6.6. Tratamiento
Si es p o s i b l e , se intentar c o r r e g i r la causa.
transportadas.
tracin i n t r a v e n o s a . Si e x i s t e h i p o a l b u m i n e m i a g r a v e , se p u e d e
p r o d u c i r u n a r e s i s t e n c i a r e l a t i v a al e f e c t o d e los diurticos. En
d i c h a s s i t u a c i o n e s es d e u t i l i d a d la c o m b i n a c i n d e diurticos
c o n albmina intravenosa.
Las m e d i d a s q u e se d e b e n a d o p t a r s o n :
t r o l a r la presin a r t e r i a l p a r a d i s m i n u i r la presin d e f i l t r a d o y
p r o t e i c a (1 g/kg/da).
renina-angiotensina-aldosterona
p o r su
e f e c t o antiproteinrico y a n t i p r o l i f e r a t i v o ( M I R 0 1 - 0 2 , 1 0 0 ) . D e Q
b e n a d m i n i s t r a r s e c o n c u i d a d o , a u m e n t a n d o la dosis d e m a n e r a
RECUERDA
E n e l s n d r o m e n e f r t i c o l a d i e t a es p o b r e e n sal y
p r o g r e s i v a , y a q u e si h a y d e p l e c i n d e v o l u m e n , p u e d e n c a u s a r
normoproteica.
D i u r t i c o s . El u s o d e diurticos h a d e ser m u y c o n t r o l a d o , y a
q u e a pesar d e los e d e m a s m a s i v o s , p r e s e n t a n u n e s t a d o d e
u s o la T A n o se c o n t r o l a , se d e b e n a s o c i a r o t r o t i p o d e a n t i h i p e r -
d e p l e c i n r e l a t i v a d e v o l u m e n . H a y q u e v i g i l a r los s i g n o s d e
tensivos.
d e p l e c i n d e v o l u m e n y m o n i t o r i z a r la r e s p u e s t a al t r a t a m i e n t o
m e d i a n t e la d i u r e s i s y la f u n c i n r e n a l . P u e d e a s o c i a r s e ms d e
el t a b a c o .
u n t i p o d e diurtico si f u e s e n e c e s a r i o . En p r e s e n c i a d e e d e m a s
g r a v e s , la p a r e d i n t e s t i n a l p u e d e estar e d e m a t o s a , r e d u c i e n d o
o t i c l o p i d i n a . Si el p a c i e n t e est e n c a m a d o p o r algn m o t i v o , se
c a m b i a r la a d m i n i s t r a c i n o r a l d e los diurticos p o r la a d m i n i s -
42
3)
U n a g l o m e r u l o n e f r i t i s rpidamente progresiva.
4)
5)
1)
U n sndrome urmico-hemoltico.
RC: 2
2)
U n a t r o m b o s i s d e la v e n a r e n a l .
Nefrologa
Km
07.
ALTERACIONES EN EL SEDIMENTO URINARIO
r
Orientacin
MIR
T e m a p o c o p r e g u n t a d o en el
M I R . M e r e c e la p e n a
conocer
Aspectos esenciales
LD
la h e m a t u r i a g l o m e r u l a r y
Cilindros de leucocitos y epiteliales: cualquier proceso inflamatorio de la nefrona. Los leucocitarios son
tpicos de pielonefritis, lupus o rechazo de trasplantes.
d i s t i n g u i r los p r i n c i p a l e s
cilindros y en qu situaciones
aparecen.
Sedimento telescopado: cilindros gruesos y creos + cilindros celulares, granulosos y hemticos. Indica proceso crnico, tpico del LES.
7.1. Hematuria
Puede
ser secundaria
patologa
glo-
m e r u l a r o secundaria a patologa u r o t e l i a l .
C u a n d o la h e m a t u r i a es g l o m e r u l a r , en el
sedimento
u r i n a r i o aparecern
hemates
conse-
d e haber sido d e f o r m a d o s a su
7.2. Leucocituria
7.3. Cilindros
0
Preguntas
MIR 03-04, 85
MIR 01-02, 95
En g e n e r a l , se f o r m a n en situaciones d e
p o r AINE, c o n leucocituria
43
CILINDRO
Hialino
DEFINICIN
ENFERMEDAD
Protena d e Tamm-Horsfall
Fracaso renal
en oliguria.Tbulos intactos
prerrenal
agudo
Protena d e Tamm-Horsfall
Granuloso
bacterias
c o n f r a g m e n t o s d e clulas
epiteliales o restos d e leucocitos
Hemtico
Protena d e Tamm-Horsfall
Glomerulonefritis aguda
con hemates
S n d r o m e nefrtico
glomerulares
Figura 3 4 . C i l i n d r o h e m t i c o c o n p i g m e n t o s d e h e m o g l o b i n a e n su Interior
completos o fragmentados
Leucocitario
Fragmentos d e leucocitos
Procesos inflamatorios
o epitelio
crnicos/Pelonefrltis
c r n i c a / LES/ R e c h a z o
y epitelial
del trasplante
Similares a los leucocitarios
Eosinfilo
pero
c o n eosinfilos. S u e l e n
Nefritis p o r
hipersensbildad
acompaarse de eosinofiluria
Creo
El m o l d e d e p r o t e n a
Nefropata intersticial
d e T a m m - H o r s f a l l est
crnica
Graso
Sndrome nefrtico
lpdos ricos e n c o l e s t e r o l
(aspecto d e Cruz d e Malta
con luz polarizada)
Sedimento que contiene
Sedimento
telescopado
varios
LES
agudos
c o n los d e crnicos
Tabla 18.Caractersticas d e los principales cilindros
44
08.
GLOMERULONEFRITIS
Aspectos esenciales
MIR
Es u n t e m a i m p o r t a n t e . H a y
q u e tener claro lo siguiente:
anatoma patolgica e
Q~J
j~2~j
y t r a t a m i e n t o . Es m u y
subendoteliales (entre la M B G
secundarias.
y la clula e n d o t e l i a l ) ,
inmunofluorescencia, edad
y f o r m a d e presentacin
[~3~j
La proliferacin c e l u l a r p u e d e ser: e n d o c a p i l a r ( p o r d e n t r o d e la M B G ) o e x t r a c a p i l a r ( p o r f u e r a d e la M B G ) .
i m p o r t a n t e d o m i n a r cules
d e ellas d i s m i n u y e n el
complemento.
f~4~]
(ME)
G N
FJTJ
G N m e m b r a n o s a : s n d r o m e n e f r t i c o e n e l a d u l t o . T u m o r e s s l i d o s , c a p t o p r i l , e t c . IF: d e p s i t o g r a n u l a r d e
IgG e n c a r a s u b e p i t e l i a l d e la M B G . C o m p l e m e n t o n o r m a l .
[~7"[
["3]
G N
e n d o c a p i l a r : s n d r o m e nefrtico ( p u e d e h a b e r
Streptococcus
95%
j~g~j
IR p a r e n q u i m a t o s a
c o n EF
N a < 1%
y Na orina <
20).
d e los casos.
G N e x t r a c a p i l a r : I R r p i d a m e n t e p r o g r e s i v a . M a l p r o n s t i c o . S e m i l u n a s e p i t e l i a l e s . Tipo
anticuerpos A M B G .
Tipo
I: d e p s i t o l i n e a l d e
II: d e p s i t o g r a n u l a r s u b e p i t e l i a l y s u b e n d o t e l i a l , h i p o c o m p l e m e n t e m i a . Tipo
III:
FTqj
G N
mesangial
d e I g A : la m s f r e c u e n t e . Brotes d e h e m a t u r i a c o i n c i d e n t e s c o n i n f e c c i o n e s . Depsitos m e -
sangiales d e IgA, c o m p l e m e n t o n o r m a l .
8.1. Definicin
Las g l o m e r u l o n e f r i t i s ( G N ) se d e f i n e n c o m o a q u e l l o s procesos d e etiologa i n m u n i t a r i a e n los q u e hay i n f l a m a cin d e los glomrulos.
Las glomerulopatas (enfermedades d e l glomrulo) i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s genticas (sndrome d e A l p o r t ) , m e t a blicas (diabetes), d e depsito (amiloidoss) o i n m u n i t a r i a s ( g l o m e r u l o n e f r i t i s p r i m a r i a s o secundarias).
C u a n d o la lesin g l o m e r u l a r es el resultado de una e n f e r m e d a d c o n f i n a d a en gran m e d i d a al glomrulo, se refie(T)
Preguntas
- MIR 09-10, 9 6
-MIR 08-09, 92
secundara, si el m e c a n i s m o es inmunolgico).
- MIR 99-00F, 1 3 7 , 1 4 0
- MIR 98-99, 126, 1 2 7
-MIR98-99F, 136
- M I R 97-98, 2 0 4 , 2 1 0 , 2 1 3 , 2 4 4
1. L e s i n
segmentaria
2. Lesin g l o b a l
(a) H i a l i n o s i s e s c l e r o s a n t e f o c a l
3. L e s i n d i f u s a
(b) N e f r o p a t a v a s c u l a r
(glomrulos y u x t a m e d u l a r e s )
(c) N e f r o p a t a p o r r e f l u j o
(polo superior)
(zonas infartadas)
4. Lesiones focales
Figura 36, Lesiones focales, difusas, globales y
8.2. Clasificacin
En funcin d e la evolucin t e m p o r a l , se p u e d e clasificar las g l o m e r u l o nefritis d e la siguiente m a n e r a :
G N aguda: G N p o s t i n f e c c i o s a (proliferativa e n d o c a p i l a r ) .
G N s u b a g u d a : G N p r o l i f e r a t i v a e x t r a c a p i l a r t i p o s I, II y III (rpida-
segmentarias
8.3. Patogenia
de las glomerulonefritis
Inmunopatogenia
m e n t e progresivas).
G N crnica:
N o proliferativas:
>
G N d e c a m b i o s mnimos.
>
G N esclerosante segmentaria y f o c a l .
>
G N membranosa.
Proliferativas:
>
G N mesangial d e IgA.
causar e n f e r m e d a d r e n a l .
>
G N mesangiocapilar (membranoproliferativa).
C u a n d o el i n s u l t o antignico n o genera apenas respuesta nmunol-
de generacin d e g l o m e r u l o n e f r i t i s p r i m a r i a s :
C a m b i o s mnimos.
G N esclerosante segmentaria y f o c a l .
G N e x t r a c a p i l a r t i p o III ( p a u c i i n m u n e ) .
para ser atrapados por el rion. Las causas d e esta situacin p u e d e n ser:
G N e x t r a c a p i l a r t i p o I y e n f e r m e d a d de G o o d p a s t u r e .
G N membranosa.
viridans;
p i o d e r m i t i s ; osteomielitis
46
A t r a p a m i e n t o g l o m e r u l a r d e nmunocomplejos c i r c u l a n t e s A g A c .
G N endocapilar.
G N e x t r a c a p i l a r t i p o II.
G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a tipos I y II.
G N mesangial IgA.
Respuesta
Nefrologa
As, la proliferacin e n d o t e l i a l o e n d o c a p i l a r es el h a l l a z g o m i c r o s -
cpico p r i n c i p a l d e la G N p o s t i n f e c c i o s a , mientras q u e la p r o l i f e -
q u e el c o m p l e j o sea nsoluble.
D e f e c t o del sistema r e t i c u l o e n d o t e l i a l q u e n o e l i m i n a n
adecuada-
m e n t e los c o m p l e j o s c i r c u l a n t e s : cirrosis, l i n f o m a .
q u e o f r e c e el glomrulo al m i c r o s c o p i o .
La h i p e r c e l u l a r i d a d d e l m e s a n g i o se observa tpicamente e n la g l o m e r u l o n e f r i t i s mesangial y e n la m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a .
Por tanto, es evidente q u e el t i p o de glomerulonefritis depende de la i n tensidad del estmulo antignico, de su agudeza o c r o n i c i d a d y d e la
c a p a c i d a d d e respuesta nmunolgica d e l husped.
El dao puede producirse por la activacin del c o m p l e m e n t o y de la fagocitosis p o r los nmunocomplejos, p o r reactividad cruzada de los anticuerpos contra u n antgeno p r o p i o m o l e c u l a r m e n t e similar a u n o extrao, por
activacin de la expresin d e antgenos propios antes ocultos o por aparicin d e autoanticuerpos. U n caso singular de dao por autoanticuerpos lo
constituye la enfermedad antimembrana basal glomerular, una entidad i n frecuente (menos del 5 % de todas las G N ) q u e se caracteriza por atacar selectivamente a antgenos de la m e m b r a n a basal glomerular, d a n d o lugar a
depsitos q u e muestran una morfologa lineal en la inmunofluorescencia.
U n a pequea proporcin d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s se o r i g i n a p o r m e c a nismos diferentes, c o m o la activacin d e l c o m p l e m e n t o ( G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a t i p o II). La i n m u n i d a d c e l u l a r p a r e c e j u g a r u n papel e n
aquellas G N sin depsitos o e n las q u e los depsitos n o se c o r r e l a c i o nan c o n la i n t e n s i d a d del dao.
Depsitos. Son c o m p l e j o s nmunitarios q u e por sus caractersticas fisicoqumicas quedan atrapados en el glomrulo (Figura 37). Pueden ser:
-
Mesangiales: l o c a l i z a d o s e n el m e s a n g i o .
Subendoteliales: l o c a l i z a d o s entre la clula e n d o t e l i a l y la m e m brana basal.
F i g u r a 3 7 . L o c a l i z a c i n d e l o s d e p s i t o s e n las g l o m e r u l o n e f r i t i s
na basal.
-
I n t r a m e m b r a n o s o s : d e n t r o d e la m e m b r a n a basal.
postestreptoccica, m o t i v o p o r el c u a l se ha d e n o m i n a d o a esta f o r -
ma g l o m e r u l o n e f r i t i s e x u d a t i v a .
de dao p o r a u t o a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r -
A M B G ( c o m o e n el caso d e l sndrome d e G o o d p a s t u r e ) .
RECUERDA
Nunca
se d e b e c o n f u n d i r el t i p o d e proliferacin c o n la l o c a l i z a c i n d e
los depsitos.
Engrosamiento d e la M B G p r o p i a m e n t e d i c h a ( c o m o e n el caso
de la g l o m e r u l o e s c l e r o s i s diabtica).
c o m e n z a r a d i v i d i r s e e n respuesta a estmulos c o n c r e t o s y p r e d o -
m i n a caractersticamente e n una d e t e r m i n a d a g l o m e r u l o n e f r i t i s , e n
c i c a t r i z a r una s e m i l u n a ) (Figura 3 8 ) .
47
GLOMERULONEFRITIS RPIDAMENTE
PROGRESIVA
ENFERMEDAD DE CAMBIOS
MNIMOS
GLOMERULONEFRITIS
Fusin d e pedicelos
Proliferacin e x t r a c a p i l a r ( s e m i l u n a )
MEMBRANOSA
Engrosamiento de MBG
^
subepitehales
e
Fusin
de pedicelos
Clula e p i t e l i a l
parietal
Clula m e s a n g i a l
Clula e n d o t e l i a l
Matriz mesangial
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
TIPO I
Interposicin d e clulas
m e s a n g i a l e s ("rail d e t r e n "
Disrupcln e n d o t e l i a l
Depsitos
subendoteliales
Proliferacin
endocapilar
Depsitos i n t r a m e m b r a n o s o s
(depsitos densos)
GLOMERULONEFRITIS
POSTESTREPTOCCICA
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
48
T I P O II
Nefrologa
Correlacin clinicopatolgica
en las glomerulonefritis
VA ACTIVACIN
CLSICA
Superficie
Ag-Ac
de patgenos
de patgenos
C1q,C1r,C1s
m o s defensivos q u e se a c t i v a n en su presencia.
Mecanismos
Superficie
ALTERNATIVA
Complejos
as c o m o su c a n t i d a d , su r a p i d e z e i n t e n s i d a d de accin y los m e c a n i s -
MB-LECTINA
ACTIVACIN C3 CONVERTASA
efectores comunes
SISTEMAS
COMUNES
Quimiotaxls
Opsonizacin
Sistema d e a t a q u e
a membrana
A l t e r n a t i v a m e n t e , en ciertas enfermedades
de estos a c o n t e c i m i e n t o s p u e d e d o m i n a r el c u a d r o , d e p e n d i e n d o
acantosis nigricans)
(lipodistrofia p a r c i a l ,
un t i p o especfico d e G N , G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a (o m e s a n g i o -
a p a r e c e en la G N postestreptoccica, mientras q u e u n a ms m a n t e -
n i d a , inducir c o n ms p r o b a b i l i d a d la formacin d e s e m i l u n a s y la
C3 en C 3 a ( a n a f i l o t o x i n a I) y C 3 b . Hasta ese p u n t o n o se p r o d u c e
c o m o o c u r r e en la G N R P .
produccin (heptica).
a c t i v a n la q u i m i o t a x i s d e los p o l i m o r f o n u c l e a r e s .
tan c o n u n t e r c i o d e la s u p e r f i c i e d e la pared c a p i l a r , c o n l o q u e la
activacin i n f l a m a t o r i a d e e n d o t e l i o y l e u c o c i t o s es s i g n i f i c a t i v a -
d o la p e r m e a b i l i d a d c a p i l a r y c a u s a n d o lesin c e l u l a r a n i v e l e n d o -
mente menor.
t e l i a l , mesangial y d e M B .
La lesin d e la clula e p i t e l i a l v i s c e r a l ( p o d o c i t o ) y d e la v e r t i e n t e
s u b e p i t e l i a l d e la M B G
se m a n i f i e s t a caractersticamente c o m o
alteracin d e la b a r r e r a d e filtracin g l o m e r u l a r , q u e p r o v o c a la
GN del lupus
GN del sfiunf
G N d e la s e p s i s
mesangial.
densos
G N d e la e n d o c a r d i t i s i n f e c c i o s a
G N d e la c r i o g l o b u l i n e m i a
8.4. Glomerulonefritis
y complemento
c o m p l e m e n t o : C l , C 4 , C2 (Figura 3 9 ) .
p r o t e i n u r i a s graves d e c u a l q u i e r etiologa.
t o , la aparicin d e s e m i l u n a s es u n fenmeno q u e p u e d e c o m p l i c a r
cualquier tipo de glomerulonefritis.
Clnica y diagnstico
Definicin
A u n q u e p u e d e manifestarse a c u a l q u i e r e d a d , es u n a e n f e r m e d a d t-
c o m p l e m e n t o es n o r m a l .
El 8 0 % d e los casos se presenta c o m o sndrome nefrtico c o n s e d i m e n nefrtica. Es la causa ms f r e c u e n t e d e sndrome nefrtico e n la i n f a n cia. La p r o t e i n u r i a suele ser a l t a m e n t e selectiva ( p r e d o m i n i o albmina),
mientras q u e e n el a d u l t o la s e l e c t i v i d a d es m e n o s p r e d e c i b l e (MIR
m i c r o h e m a t u r i a en el s e d i m e n t o u r i n a r i o . C o m o parte d e l sndrome
nefrtico asocia d i s l i p e m i a y m a y o r s u c e p t i b i l i d a d a las i n f e c c i o n e s . El
d e d i e z aos, c o n u n a m a y o r
i n c i d e n c i a entre los 2 y los 6
Tratamiento y pronstico
El t r a t a m i e n t o es e m p r i c o c o n c o r t i c o i d e s . En las r e c i d i v a s t a m b i n p u e d e n ser b e n e f i c i o s o s , a u n q u e a n t e u n a r e s p u e s t a p a r c i a l
Etiopatogenia
o r e c i d i v a s m l t i p l e s se d e b e v a l o r a r e l t r a t a m i e n t o c o n i n m u n o s u p r e s o r e s . Si n o se o b t i e n e r e s p u e s t a a e s f e r o i d e s se s o s p e c h a r
u n a etiologa d i s t i n t a d e c a m b i o s m n i m o s , c o m o la g l o m e r u l o e s c l e r o s i s s e g m e n t a r i a y f o c a l (GESyF) ( M I R 9 7 - 9 8 , 2 1 3 ) y estar
indicada
y u x t a m e d u l a r e s p o r la m a y o r a f e c t a c i n d e estas e n la GESyF
la r e a l i z a c i n d e b i o p s i a r e n a l q u e i n c l u y a
nefronas
primaria.
infeccin i n t e r c u r r e n t e c o n sarampin.
En l o s a d u l t o s c o n sndrome nefrtico est i n d i c a d a la r e a l i z a c i n
Se generara un factor de p e r m e a b i l i d a d / l i n f o c i n a q u e tendra a f i n i d a d
d e b i o p s i a r e n a l d e s d e u n p r i m e r m o m e n t o . Estos s u e l e n p r e s e n t a r
m e n o s r e c i d i v a s d e la e n f e r m e d a d q u e el nio, s i e n d o las r e m i s i o n e s
menos frecuentes
( M I R 0 0 - 0 1 F, 1 3 9 ) .
de la m e m b r a n a .
Se han descrito casos asociados al uso d e A I N E y al l i n f o m a d e H o d g k i n .
Anatoma patolgica
Microscopa ptica
El glomrulo es n o r m a l o c o n u n mnimo refuerzo m e s a n g i a l .
Etiopatogenia
Se d i s t i n g u e n dos f o r m a s , la G N SF p r i m a r i a y la secundaria a diferentes
procesos.
Inmunofluorescencia
Su lesin caracterstica es la esclerosis d e u n s e g m e n t o d e l o v i l l o g l o Lo caracterstico es la ausencia d e depsitos, sin e m b a r g o , algunos
m e r u l a r , c o n afectacin f o c a l d e a l g u n o s e i n i c i o e n la z o n a y u x t a m e -
dular.
das e n el d i a f r a g m a d e h e n d i d u r a . U n o d e los ms i m p l i c a d o s es el
g e n NPHS2,
q u e c o d i f i c a u n a protena l l a m a d a p o d o c i n a , f u n d a m e n -
tal para el c o r r e c t o f u n c i o n a m i e n t o d e la b a r r e r a d e p e r m e a b i l i d a d
podocitaria.
50
Nefrologa
Sinequias
Esclerosis segmentaria
Hialinosis
RECUERDA
En e l M I R h a n p r e g u n t a d o la a s o c i a c i n d e esta G N
c o n nefropatas t u -
herona.
RECUERDA
La G E S y F c o m p l i c a las s i g u i e n t e s e n f e r m e d a d e s : d i a b e t e s m e l l i t u s , G N
HIPERFILTRACIN
TXICO PARA
Con disminucin
masa
renal funcionante
Nefrectoma/
tumorectoma
Hipoplasia, agenesia,
displasia renal
ERC d e c u a l q u i e r
etiologa
EL PODOCITO
A n e m i a d e clulas
falciformes
Diabetes mellitus
Obesidad
SAOS
VIH
Plosmodium
falciparum
Schistosoma
haematobium
Herona
T a b l a 2 0 . C l a s i f i c a c i n d e la g l o m e r u l o e s c l e r o s i s f o c a l
secundaria
Anatoma patolgica
M O : e n g r o s a m i e n t o del asa c a p i l a r c o n depsito d e material h i a l i n o
(PAS p o s i t i v o y eosinflo) en u n s e g m e n t o del o v i l l o g l o m e r u l a r , c o n
Clnica y diagnstico
podocticas.
51
le acompaarse d e h i p o a l b u m i n e m i a n i e d e m a s a u n c o n p r o t e i n u r i a s
masivas.
Tratamiento y pronstico
T a n t o en la etiologa p r i m a r i a c o m o secundaria es i m p o r t a n t e el t r a -
Asociacin c o n H L A - D R W 3 .
TUMORES DE RGANO
SLIDO
INFECCIONES
V H B , m a l a r i a , e s q u i s t o s o m i a s i s , sfilis
C a p t o p r i l (MIR 0 9 - 1 0 , 9 6 ) , sales d e o r o ,
FRMACOS
D-penclamlna
LES, E M T C , s n d r o m e d e S j g r e n ,
OTRAS
tiroiditis d e
Tabla 2 1 . Asociaciones
Hashimoto
d e la g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a
Anatoma patolgica
d e f o r m a difusa la M B G (Figura 4 4 ) .
t i c o en el a d u l t o .
Se c o n o c e c o m o g l o m e r u l o n e f r i t i s e p i m e m b r a n o s a d e b i d o a q u e los
c o m p l e j o s se f o r m a n en la vertiente s u b e p i t e l i a l d e la m e m b r a n a basal
g l o m e r u l a r (Figura 4 3 ) .
F i g u r a 4 4 . G l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a . E s t a d i o III
La m e m b r a n a b a s a l a c a b a e n g l o b a n d o l o s d e p s i t o s f o r m a d o s in situ
La IF m u e s t r a I g G g r a n u l a r s u b e p i t e l i a l
Figura 43.Glomerulonefritis
M O : e n g r o s a m i e n t o d i f u s o d e la m e m b r a n a basal q u e afecta a t o d o s lo
glomrulos de f o r m a g l o b a l c o n material PAS p o s i t i v o .
Etiopatogenia
(Figura 4 5 ) .
p u e d e ser u n c o m p o n e n t e d e la M B G m o d i f i c a d o p o r frmacos o v i -
rus, o antgenos extrarrenales " p l a n t a d o s " en el glomrulo (MIR 000 1 F , 1 2 7 ; M I R 00-01 F, 1 4 0 ) . Es a nivel d e la v e r t i e n t e s u b e p i t e l i a l d e la
M B G d o n d e se e n c u e n t r a n el antgeno c o n el a n t i c u e r p o (es la nica
g l o m e r u l o n e f r i t i s en la q u e los nmunocomplejos se f o r m a n in
52
situ).
que corresponde
a m a t e r i a l t i p o M B G q u e se d e p o s i t a e n t r e los n m u n o c o m p l e j o s .
Nefrologa
bados p o r este m a t e r i a l .
pacientes.
Puede r e c i d i v a r en el trasplante r e n a l .
8.8. Glomerulonefritis
membranoproliferativa (GNMP)
o mesangiocapilar
Su n o m b r e se d e b e a la lesin histolgica q u e asocia, c o n i m p o r t a n t e
proliferacin mesangial difusa y e n g r o s a m i e n t o c a p i l a r c o n imgenes
de d o b l e c o n t o r n o d e la M B G p o r interposicin del c i t o p l a s m a d e la
clula mesangial entre la M B G y la clula e n d o t e l i a l .
Existen dos tipos b i e n d e f i n i d o s , q u e son la G N M P I y II.
Etiopatogenia
F i g u r a 4 5 . Fases d e la f o r m a c i n d e la g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a
Clnica y diagnstico
asociadas
crioglobulinemia asociada,
INFECCIONES
VHB,
AV
Infectado, malaria
ENFERMEDADES
AUTOINMUNHARIAS
T a b l a 2 2 . A s o c i a c i o n e s d e la G N M P
La TVR es ms f r e c u e n t e en los
pacientes c o n G N M .
La h i p o c o m p l e m e n t e m i a se p r o d u c e en los dos t i p o s d e G N M P , a u n Q
RECUERDA
Es l a c a u s a m s f r e c u e n t e d e s n d r o m e n e f r t i c o e n e l a d u l t o
b l e d e l 30-40% d e l o s c a s o s ) .
G N M P I: la activacin se p r o d u c e p o r la va clsica, p o r l o q u e
d e s c i e n d e n t a n t o los niveles d e C 3 , C 4 y C 1 q .
Tratamiento y pronstico
factor.
ste es u n a u t o a n t i c u e r p o
Anatoma patolgica
edemas
M O : a u m e n t o d e m a t r i z m e s a n g i a l c o n expansin c i r c u n f e r e n c i a l
e n t r e la M G B y la clula e n d o t e l i a l l o q u e d a i m a g e n d e d o b l e c o n -
53
Manual
C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 8.
edicin
t o r n o d e M B ( i m a g e n en " r a i l d e t r e n " ) q u e se v e n i r r e g u l a r m e n t e
engrosadas.
Clnica y diagnstico
bendotelial.
Pronstico y tratamiento
N o existe t r a t a m i e n t o c u r a t i v o en la a c t u a l i d a d para esta g l o m e r u l o n e fritis y sus variantes.
Los c o r t i c o i d e s podran ser beneficiosos en casos s e l e c c i o n a d o s
espe-
c i a l m e n t e en nios.
F i g u r a 4 6 . G l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a t i p o II
Se v e n l o s d e p s i t o s d e n s o s
(flechas)
F i g u r a 4 7 . G l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a t i p o II
Se v e n d e p s i t o s d e n s o s
(flechas)
postestreptoccica (GNAPE)
RECUERDA
Las c o m p l i c a c i o n e s
F i g u r a 4 8 . G l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a t i p o II
54
n o s u p u r a t i v a s d e la i n f e c c i n e s t r e p t o c c i c a s o n :
G l o m e r u l o n e f r i t i s : despus d e faringitis o
imptigo.
Nefrologa
Etiopatogenia
M E : depsitos electrodensos e n la z o n a s u b e p i t e l i a l c o n f o r m a d e j o -
robas (humps)
inflamatorios.
g l o m e r u l o n e f r i t i s (LES, c r i o g l o b u l i n e m i a ) (Figura 5 0 ) .
Depsitos
subendotellales
Membrana
basal
Depsitos
subepltellales
Podocito
Clula e n d o t e l i a l
(fenestras capilares)
GNAPE y c o m p l e m e n t o
El c o m p l e m e n t o j u e g a u n papel m u y i m p o r t a n t e e n la lesin d e l glomr u l o . En este caso e n p a r t i c u l a r , la activacin suele ser p o r la va alterna
del c o m p l e m e n t o c o n descenso d e C 3 .
Anatoma patolgica
En general n o est i n d i c a d a la
RECUERDA
L o s humps
slo se o b s e r v a n
las etiologas p o s t i n f e c c i o s a s .
en
realizacin d e b i o p s i a renal a
m e n o s q u e la clnica haga sospechar otra etiologa o la p r e -
Clula e n d o t e l i a l
(ncleo)
Hump
F i g u r a 4 9 . M i c r o s c o p a p t i c a e i n m u n o f l u o r e s c e n c i a e n la G N A P E
55
Clnica y diagnstico
Etiopatogenia
En su p a t o g e n i a se d e s c r i b e n varios factores i m p l i c a d o s :
lgA2) o en cirrticos.
nas para infecciones cutneas. Esto p e r m i t e diferenciarla de la g l o m e r u lonefritis mesangial IgA en la q u e la h e m a t u r i a c o i n c i d e c o n la infeccin.
Anatoma patolgica
Pronstico y tratamiento
Q
RECUERDA
ad
integrum
anatomofuncional en
O l i g u r i a q u e d u r a ms d e tres semanas.
RECUERDA
r u l o n e f r i t s ms frecuente
en Espaa, c o n clara
bucin
geogrfica
distri-
(Medite-
56
Clnica y diagnstico
Es ms f r e c u e n t e en varones, entre la segunda y la tercera dcada de la
v i d a . La clnica caracterstica es h e m a t u r i a macroscpica r e c i d i v a n t e
Nefrologa
Tratamiento y pronstico
N o existe t r a t a m i e n t o q u e p u e d a i m p e d i r el depsito d e IgA en el
m e s a n g i o . Se r e c o m i e n d a c o n t r o l e s t r i c t o d e T A c o n cifras < 125/75
m m H g en p a c i e n t e s c o n p r o t e i n u r i a . Para el c o n t r o l d e la p r o t e i n u ria se u t i l i z a n frmacos b l o q u e a n t e s d e l sistema r e n i n a - a n g i o t e n s i n a
(BSRA) a la dosis mxima t o l e r a d a , ya sea en m o n o t e r a p i a o d o b l e
bloqueo.
Se sugiere q u e los esferoides p u e d e n ser beneficiosos, sin e m b a r g o , en
Etiopatogenia
HTA.
A u s e n c i a d e brotes d e h e m a t u r i a macroscpica.
Diagnstico a e d a d a d u l t a y varones.
mismas p u e d e c o m p r i m i r el o v i l l o c a p i l a r (Figura 5 4 ) .
Sndrome metablico a s o c i a d o .
P o l i m o r f i s m o del gen de e n z i m a c o n v e r s o r a d e a n g i o t e n s i n a (ECA I)
(genotipo D D ) .
mensagiocapilar
57
Tipo II
patolgica
D e p e n d e d e la e n f e r m e d a d a la q u e se a s o c i e . En el caso d e ser
c o m p l i c a c i n d e G N e n d o c a p i l a r s u e l e asociar extensa proliferacin
endocapilar.
IF: patrn g r a n u l a r c o n depsitos d e I g M y C3 en asas capilares y
mesangio.
Semiluna
Tipo III
Tipo I
Es secundaria a una vasculitis sistmica.
Se c a r a c t e r i z a p o r la presencia d e a n t i c u e r p o s a n t i - M B G . La teora ms
aceptada para la formacin d e estos a n t i c u e r p o s r e l a c i o n a la aparicin
Anatoma
se d e t e c t a fibringeno.
normal.
patolgica
Clnica
patolgica
M O : semilunas.
se acompaa C 3 .
t u c i o n a l . Es caracterstica la p r e s e n c i a d e o l i g u r i a , h e m a t u r i a y p r o -
A f e c t a ms a v a r o n e s c o n a m p l i a distribucin d e e d a d e s . A s o c i a i n -
M a r c a d o r e s perifricos: a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u -
p u l m o n a r a l v e o l a r d i f u s a c o n s t i t u y e n d o u n sndrome r e n o p u l m o n a r
lar. El c o m p l e m e n t o es n o r m a l .
(Tabla 2 3 ) .
GLOMERULONEFRITIS
EXTRACAPILARES
PRESENCIA DE SEMILUNAS EN
ETIOLOGIA
GNEC 1
G N E C II
G N E C III
IF
Enfermedad de Goodpasture
IgG lineal e n
LES, crioglobulinemia
Vasculitis
MARCADORES
MBG
Depsitos d e IgG, I g M
GN endocapilar
(GNEC)
MO
Normal
AMBG
yC3
COMPLEMENTO
PERIFRICOS
IC
Descenso del c o m p l e m e n t o
Descenso
Normal
ANCA
T a b l a 2 3 . D i a g n s t i c o d i f e r e n c i a l d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r e s
DISMINUCIN
DE
SNDROME
COMPLEMENTO
'
GN primarias
GN
secundarias
Endocapilar
E x t r a c a p i l a r t i p o II
Mesangiocapilar
SNDROME
NEFRTICO
Cambios
-
Endocapilar
E x t r a c a p i l a r t i p o I, II y III
mnimos
Esclerosante
SF
Mesangial d e IgA
Membranosa
Mesangiocapilar
Endocapilar
E x t r a c a p i l a r t i p o I, II y III
Mesangiocapilar
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia
Nefropata diabtica
LES
LES
Amiloidoss
58
HEMATURIA
NEFRTICO/PROTEINURIA
Alport
Nefrologa
Pronstico y tratamiento
El pronstico, e n g e n e r a l , es d e s f a v o r a b l e , p r i n c i p a l m e n t e si las
ENFERMEDADES
BACTERIANAS
- GN
- GN mesangiocapilar tipo 1
E N F E R M E D A D E S VIRICAS
BIOLGICOS
membranosa
VHB
GN
membranosa
VHC
GN mesangiocapilar tipo 1
VIH
GN esclerosante
M a l a r i a (P.
TUMORES
FRMACOS Y TXICOS
ovale)
GN
falciparum)
E s q u i s t o s o m i a s i s (S.
SISTMICAS
haematobium)
Espondiloartropatas
GN mesangial IgA
Lipodistrofia parcial
G N m e s a n g i o c a p i l a r t i p o II
Crioglobulinemia
G N m e s a n g i o c a p i l a r 1, e x t r a c a p i l a r II
LES
T O D A S LAS
Vasculitis
G N e x t r a c a p i l a r III
GN
Hematolgicos (leucemias,
GN mesangiocapilar tipo 1
LNH)
Linfoma de Hodgkin
GN cambios
Herona
GN esclerosante
Captopril
GN
Penicilamina
membranosa
GN
membranosa
GN cambios
AINE
RPIDAMENTE
POST-
CAMBIOS
PROGRESIVA
ESTREPTOCCICA
MNIMOS
MEMBRANO-
MEMBRANOSA
PROLIFERATIVA
endotelial
( e n g r o s a m i e n t o d e las
(Progresin rpida)
y mesangial difusa
asas capilares)
> 5 0 % semilunas
Infiltracin p o r
II: g r a n u l a r e s . I g M
yC3
Subepiteliales
depsitos)
M B G ( i m a g e n e n "rail
Proliferacin
d e tren")
Mesangio
densos
IgG y C3 granulares
IgG y C3 granulares
l:lgGyC3
II: C 3 I g G
Granulares
Subepiteliales
"Fusin d e
(humps
podocitos"
o jorobas)
S u b e p i t e l i a l e s (spikes
espigas q u e e n g l o b a n
los n m u n o c o m p l e j o s )
1: s u b e n d o t e l i a l e s
II: i n t r a m e m b a n o s o s
SNDROME
SNDROME
RPIDAMENTE
PRO-
NEFRTICO
AGUDO
GRESIVA
Nio (80%)
Excelente
pronstico
1: s n d r o m e
de
(DR2)
Asociaciones
- II: d e s e m b o c a d u r a
de muchos
III: G N
Adulto (35%)
Se d e b e b i o p s i a r
Complicacin: trombosis
d e la v e n a r e n a l
procesos
pauciinmune
(Wegener, PAN
microscpica)
Atopia
para
Dx)
y focales
Mesangiales
Igual a G N C M
Asociado a rasgos
nefrticos v a r i a b l e s
Berger d a
A veces
(hematuria,...)
T i p o II: G N d e p e o r
pronstico
exclusivamente
proteinuria
hematuria
q u e n o llega a
recidivante
r a n g o nefrtico
Berger:
SIDA
ADVP
LESyautoInminues
crnica
resolucin
Nefropatas
Penicilina, sales d e o r o ,
1: H C A ,
estreptococo-A
R a r a v e z : LES,
(necesario
lgMyC3
granulares
infeccin e n
Hodgkin
Si l g A = B e r g e r
Por a n t i g e n e m i a
Infeccin p o r
( l a t e n c i a 1-2 s e m )
IgG, I g M y C3
NEFRTICO
DRW3
Goodpasture
yuxtamedulares
la M B G p o r d e p s i t o s
INSUFICIENCIA
RENAL
hilianosis focal
y segmentaria
d e glomrulos
II: e n g r o s a m i e n t o d e
III: n o d e p s i t o s
ME
FOCAL
Esclerosis o
d e s d o b l a m i e n t o d e la
MBG
(exudativa)
1: l i n e a l e s . I g G y C 3
SEGMENTARIA
Y
del mesangio y
Engrosamiento de
(forma
ESCLEROSIS
MESANGIAL
1 y II: proliferacin
Proliferacin
IF
mnimos
a s o c i a d a s a la g l o m e r u l o n e f r i t i s
II
II
SF
membranosa
GN
neutrfilos
Clnica
mnimos
Sales d e o r o
EXTRACAPILAR
(localizacin
membranosa
Micosis f u n g o i d e
ENDOCAPILAR
GN
Slidos ( t u m o r e s epiteliales m a l i g n o s )
Proliferacin
depsitos)
SF
G N e s c l e r o s a n t e SF, m e s a n g i o c a p i l a r 1
Proliferacin
y tipo
SF
membranosa
GN esclerosante
MO
endocapilar
GN
ENFERMEDADES
shunt)
Sfilis
M a l a r i a (P. vivax
OTROS AGENTES
n e n las T a b l a s 2 4 , 2 5 y 2 6 y la Figura 5 5 .
Carcinomas
captopril
crioglobulinemia,
Infecciones: hepatitis B
Schnleln-Henoch
y C, e s q u i s t o s o m i a s i s ,
leucemias
(latencia d e
por reflujo,
u n o s das)
obstructiva,
h e m o l i s i s , recidiva e n el
GN
NTI crnica,
frecuente en
r e c h a z o al
Espaa
trasplante
II: l i p o d i s t r o f i a ,
paludismo, lepra
T a b l a 2 6 . D i a g n s t i c o d i f e r e n c i a l c l i n i c o p a t o l g i c o d e las G N
ms
primaras
59
GLOMERULONEFRITIS
CON DEPSITOS,
C O N D E P S I T O S CIRCULANTES
PERO N O CIRCULANTES
GN
cambios
GN extracapilar
t i p o III
(pauciinmune)
GEES
mnimos
(LO M S FRECUENTE)
GN aguda o
GN
endocapilar*
Esclerosis
Proliferacin
glomerular
EXTRACAPILAR
lipoidea
(glomrulos
ME: Fusin
yuxtamedulares)
(> 5 0 % )
de podocitos
material hialino
Microangiopata
PAS +
trombtica
o membranoproliferativa*
(si t a m b i n
afecta
M O : proliferacin
a pulmn)
Semilunas
ENDOCAPILAR
HLA-DRW2
difusa exudativa
20%
subepiteliales IgG
membranosa
yC3
(>2/3)
protena
3 0 % HTA
hematuria
( i m a g e n e n "rail d e t r e n " )
IF: I g G , l g M , C 3 , C 1 q
(jorobas)
ME: d e p . SUBENDOTELIALES
IF: d e p s i t o s s u b e p i t e l i a l e s
/proteinuria
T i p o II
lgGyC3
M E : spikes
selectiva
(espigas)
MO: engrosamiento de MB
so>a&&>*.
SN (la c a u s a + f r e c . e n a d u l t o )
Rechazo transplante
SNi
MO:prolif. mesangio
IRRP
SN
hematuria
Tipo I
IF: d e p s i t o s
GN
M E : humps
SN
C3, C3NEF
T u m o r e s slidos; H a s h i m o t o ;
M O : proliferacin
M O : proliferacin
h e p a t i t i s B; AR, LES; H L A D R W 3
mesangial difusa
extracapilar
penicilamina; captopril
masa renal
Reflujo
SN
IF: d e p . M E S A N G I A L E S
Semilunas
(Si l g A = B e r g e r )
2 0 - 3 0 % IR p r o g r e s i v a
herona
tipo I
mesangiocapilar
Goodpasture
M O : Nefrosis
GN extracapilar
mesangial
IF: d e p . g r a n u l a r e s
I g M y C3
2 0 - 3 0 % remisin espontnea
VIH
Atopia
(HLA-B12)
Infeccin e s t r e p . g r u p o A
Hodgkin
I: h e p a t i t i s c r n i c a a c t i v a , LLC
cutnea o farngea
II: l i p o d i s t r o f i a p a r c i a l
( l a t e n c i a 1-3 s e m . ) ,
hemolisis: anemia
virus,
Acantosis
protozoos)
intensa
nigricans
IRRP
DM
Vasculitis (PAN.Wegener,
30%
remisiones
Churg-Strauss, vasc. p o r
espontneas
hipersensibllldad)
5 0 - 6 0 % recidivan
p-ANCA
Buena
c-ANCA
respuesta
Hematuria
macroscpica
recidivante
a corticoides
3 0 % HTA
Crioglobulinemia
SN/SNi
Infecciones
Colagenosis
2 0 - 4 0 % remisin
con glucocorticoides.
Raras r e m i s i o n e s
M 1 % ;peor en adultos
espontneas
Tipo
Hipocomplementemia
p e o r pronstico
t r a n s i t o r i a (8 s e m ) .
T t o : diurticos +
66%IRT;HTA
antihipertensivos
Recidiva e n
: > n d e recadas
2 0 % remisin e s p o n t a n e a
Recidiva e n transplante
transplante
Resp: f a r i n g i t i s / l a r i n g i t i s
- I n t e s t : Ell, W h i p p l e ,
S N : sndrome nefrtico
espondiloartrop.,
S N i : s n d r o m e nefrtico
celiaqua.
Drmica:
micosis f u n g o i d e ,
piodermias
IRT: i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l
E s f u e r z o fsico
*Cursan con h i p o c o m p l e m e n t e m i a
BW-35
Cirrosis
Anatoma patolgica
Clnica
Asociaciones
Evolucin
Figura 5 5 . Glomerulonefritis
60
Nefrologa
n e m i a e h i p e r l i p i d e m i a , a c o m p a a n d o a u n a c r e a t i n i n a p l a s m t i c a d e 0,6 m g / d l , el
d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e ser:
1)
Hialinosis focal.
los siguientes?
2)
Nefropata d e c a m b i o s mnimos.
1)
G l o m e r u l o p a t a I g A a s o c i a d a a hepatopata
2)
3)
A f e c t a c i n g l o m e r u l a r p o r la v a s c u l i t i s .
4)
G l o m e r u l o n e f r i t i s lpica.
5)
N e f r o p a t a i n t e r s t i c i a l p o r interfern a l f a .
crnica.
3)
G l o m e r u l o n e f r i t i s a g u d a postestreptoccica.
4)
Nefropata m e m b r a n o s a .
5)
Nefropata d e c a m b i o s mnimos c o n i n s u f i c i e n c i a r e n a l e v o l u c i o n a d a .
MIR 98-99, 1 2 6 ; R C : 2
U n estudiante de 2 0 aos a c u d e a la c o n s u l t a p o r q u e , c a d a v e z que tiene u n a
MIR 97-98, 2 4 4 ; R C : 2
f u e r a de las crisis m u e s t r a h e m a t o l g i c o
s r i c a , c u l es el
La exploracin
fsica es n o r m a l . U n a analtica
practicada
p r o t e i n o g r a m a n o r m a l , I g A p l a s m t i c a d o s v e c e s p o r e n c i m a d e lo n o r m a l y o r i n a de c o l o r n o r m a l , sin c o m p o n e n t e s q u m i c o s a n o r m a l e s y c o n 8-10 h e m a t e s
1)
Glomerulonefritis membranosa.
p o r c a m p o , e n el s e d i m e n t o . L a c i s t o s c o p i a y l a p i e l o g r a f a i.v. s o n n o r m a l e s .
2)
Glomerulonefritis membranoproliferativa.
3)
le p a r e c e m s p r o b a b l e ?
4)
1)
5)
2)
Glomerulopata de c a m b i o s mnimos.
MIR 98-99F, 1 3 6 ; R C : 3
3)
Glomerulonefritis membranosa.
4)
5)
Rion sin a l t e r a c i o n e s .
RC: 1
p r o t e i n u r i a m u y s e l e c t i v a d e 6 g/24 h o r a s , s e d i m e n t o u r i n a r i o n o r m a l , h i p o a l b u m i -
61
Nefrologa
09.
EL RION Y LAS ENFERMEDADES SISTMICAS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
L.
Orientacin MIR
Q~J
Es e l t e m a m s p r e g u n t a d o
d e la a s i g n a t u r a e n las
J]
ltimas c o n v o c a t o r i a s , y e l
Granulomatosis
ms c o n s t a n t e . M e r e c e la
d e W e g e n e r : vasculitis
7 0 % d e los casos.
p e n a e s t u d i a r l o b i e n . D e las
G N
de IgA.
necrotizante q u e afecta
al rea O R L
(granulomas)
y al rion e n el
d i a g n s t i c o y s e g u i m i e n t o d e la e n f e r m e d a d .
mltiples e n f e r m e d a d e s q u e
[~3~|
Lupus: enfermedad
hay q u e centrarse e n :
scopado
G N
Nefropata diabtica:
anatoma patolgica
a u t o i n m u n i t a r i a , afecta
( t o d o t i p o d e c i l i n d r o s ) . Se p u e d e
focal y segmentaria
lpica, G N
ms a mujeres jvenes. H i p o c o m p l e m e n t e m i a .
encontrar G N
d e c a m b i o s mnimos lpica, G N
Sedimento
mesangial
lpica m e m b r a n o s a y G N
lpica
tele-
lpica,
esclero-
s a n t e o t e r m i n a l . A p a r e c e IR t e r m i n a l e n e l 1 5 - 2 5 % d e l o s c a s o s .
(datos ms frecuentes,
caractersticos y
[~4~]
patognomnicos),
N e f r o p a t a d i a b t i c a : la a l t e r a c i n m s p r e c o z es la m i c r o a l b u m i n u r i a . P u e d e h a b e r g l o m e r u l o e s c l e r o s i s d i f u s a o n o d u l a r ( l e s i n d e K i m m e l s t i e l - W i l s o n ) . El t r a t a m i e n t o m s e f e c t i v o p a r a r e d u c i r l a p r o g r e s i n d e l a e n -
clnica (datos q u e
f e r m e d a d es el c o n t r o l d e la T A y p r o t e i n u r i a c o n I E C A o A R A I I , j u n t o c o n u n e s t r i c t o c o n t r o l d e la g l u c e m i a .
o r i e n t a n h a c i a nefropata
diabtica), hallazgos
Qf)
bioqumicos (albuminuria
y m i c r o a l b u m i n u r i a ) y,
nivel
sobre t o d o , prevencin
y t r a t a m i e n t o . sta es la
["p~]
patologa ms i m p o r t a n t e .
renal avanzada
enfer-
o t e r c e r a d c a d a d e la v i d a . P u e d e h a b e r e s f e r o f a q u i a o l e n t i c o n o a
ocular.
R i o n d e m i e l o m a : p r e c i p i t a c i n d e p r o t e n a s d e B e n c e - J o n e s ( c a d e n a s l i g e r a s K O X) e n l o s t b u l o s d i s t a l e s ,
causando
- V a s c u l i t i s : l o ms
e n la s e g u n d a
IRA.
p r e g u n t a d o es d e l t i p o c a s o
clnico para diagnstico
diferencial entre ellas.
-
N e f r o p a t a l p i c a : se d e b e n
c o n o c e r las d i f e r e n t e s
f o r m a s d e afectacin,
as c o m o la a n a t o m a
patolgica caracterstica.
- Amiloidoss renal: f o r m a
d e presentacin clnica y
anatoma patolgica.
T a m b i n se d e b e r a r e p a s a r
el s n d r o m e d e G o o d p a s t u r e ,
la e n f e r m e d a d d e A l p o r t y e l
rion d e m i e l o m a .
(JJ
Preguntas
- M I R 09-10, 82, 95
- M I R 08-09, 92,1 0 0
- M I R 07-08, 96, 9 7 , 9 9
- M I R 06-07, 98, 99, 100, 2 5 8
- M I R 04-05, 100,101
- M I R 03-04, 8 1 , 8 6 , 2 5 5
V a s c u l i t i s d e gran vaso:
-
Arteritis d e Takayasu.
Vasculitis d e vaso m e d i o :
-
Enfermedad d e K a w a s a k i .
Granulomatosis de Wegener.
Sndrome d e Churg-Strauss.
Poliangeitis microscpica.
- M I R 02-03, 1 75
Prpura d e Schnlein-Henoch.
- M I R 01-02, 96, 9 8
62
D e n t r o d e l a m p l i o g r u p o d e vasculitis, este captulo se va a centrar en las ltimas, ya q u e al afectar a los p e q u e os vasos son las q u e p u e d e n p r o d u c i r e n f e r m e d a d g l o m e r u l a r .
Nefrologa
Polangets microscpica
Seccin d e
ma dcadas d e la v i d a ) .
Reumatologa.
ANTIGENOS
ANTICUERPOS
Anti-MB
C o l g e n o IV d e la M B
Antinuclear
ENFERMEDAD
GN extracapilar 1
S. d e G o o d p a s t u r e
A D N d e 1 hlice
Lupus
A D N d e d o b l e hlice
Lupus
Topoisomerasa 1
Esclerodermia
(Sel 7 0 )
E n f e r m e d a d mixta d e l TC
RNPnucleolar
E n f e r m e d a d mixta d e l TC
ScIPM
E n f e r m e d a d mixta del TC
RNA pollmerasa
SS/Ro
SS/La
Lupus (riesgo d e m u e r t e
sbita d e l l a c t a n t e )
Lupus
ANCA
P r e s e n t e e n e l 6 0 - 9 0 % d e la
E. W e g e n e r
c-ANCA
Proteinasa
En m e n o r % , e n angetis p o r
hpersensibilldad y
polangets microscpica
(90%)
p-AANCA
F i g u r a 5 6 . Rx d e t r a x d e h e m o r r a g i a
Mieloperoxidasa
Elastasa
P r e s e n t e e n la m a y o r a d e las
angetis p o r hpersensibilidad,
Catepsina
polangets microscpicas y
Lactoferrina
G N e x t r a c a p i l a r e s t i p o III
Lisozima
E. d e C r o h n , c o l i t i s u l c e r o s a ,
cirrosis biliar p r i m a r i a , artritis
r e u m a t o i d e , vasculitis,
x-ANCA
alveolar
infecciones y
reacciones
a frmacos
S. a n t i f o s f o l p i d o p r i m a r i o
Ac-antifosfolpdo
Cardiolipina
S. a n t i f o s f o l p i d o
secundario
( d r o g a s , S I D A , S. d e S n e d o n )
Tabla 2 7 . A n t g e n o s i m p l i c a d o s e n las e n f e r m e d a d e s
sistmicas
c o n afectacin renal
Panarteritis nodosa
El diagnstico d e f i n i t i v o se r e a l i z a p o r b i o p s i a r e n a l , sin e m b a r g o ,
d a d a la alta e s p e c i f i c i d a d d e los p - A N C A , u n a clnica sugestiva y la
p o s i t i v i d a d d e los m i s m o s p e r m i t e el diagnstico d e polangets m i croscpica ( M I R 0 4 - 0 5 , 1 0 0 ) .
El t r a t a m i e n t o (MIR 03-04, 8 1 ) se basa e n c o r t i c o i d e s asociados a i n m u n o s u p r e s o r e s (por e j e m p l o , c i c l o f o s f a m i d a ) . En los casos c o n afectacin p u l m o n a r o i m p o r t a n t e d e t e r i o r o d e funcin renal est i n d i c a d a
la plasmafresis.
La panarteritis nodosa es una vasculitis n e c r o t i z a n t e sistmica q u e afecta a las arterias d e m e d i a n o y pequeo c a l i b r e . Puede p r o d u c i r afectacin d e la arteria r e n a l , sin afectacin d e l glomrulo.
Puede aparecer e n c u a l q u i e r e d a d a u n q u e , g e n e r a l m e n t e , l o h a c e e n
personas ms jvenes q u e la anterior e n f e r m e d a d (en t o r n o a los 4 0
En el c u a d r o c l n i c o p r e d o m i n a n las m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a r r e n a l e s .
afectado y suele p r o d u c i r d o l o r e n f l a n c o y h e m a t u r i a . En ms d e u n
A n i v e l r e s p i r a t o r i o es tpica la p r e s e n c i a d e a s m a o r i n i t i s alrgica
( c o n e l e v a c i n d e IgE y e o s i n o f i l i a ) y la formacin d e g r a n u l o m a s
n o d u l o s cutneos y subcutneos) y d e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l o
perifrico.
63
Se p u e d e e n c o n t r a r p o s i t i v i d a d , t a n t o d e p-ANCA c o m o d e c-ANCA.
El t r a t a m i e n t o es la combinacin de c o r t i c o i d e s e i n m u n o s u p r e s o r e s .
En la b i o p s i a renal p u e d e apreciarse u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r
CLNICA
ORIENTATIVA
Granulomatosis de Wegener
clnica
p-ANCA
constitucional
PECULIARIDADES
BIOPSIA
Infiltrados
leucocitarios
Afectacin
Granulomas
ORL
Wegener
Radiografa
c-ANCA
periglomerulares
y e n el i n t e r s t i c i o
trax: n o d u l o s
fijos/cavitados
ANALTICOS
Predomina
Poliangetis
microscpica
i n i c i o es a los 4 0 aos.
DATOS
Asma, rinitis
alrgica
ChurgStrauss
p/c-ANCA o n e g a t i v o
Radiografa d e
P u e d e h a b e r IgLV
trax: n o d u l o s
eosinofilia
Infiltrados eosinfilos
intersticiales
migratorios
T a b l a 2 8 . D i a g n s t i c o d i f e r e n c i a l d e v a s c u l i t i s c o n G N e x t r a c a p i l a r III
Prpura de Schnlein-Henoch
cavitados (Figura 5 7 ) .
Se caracteriza p o r prpura n o trombopnica (Figura 5 9 ) , artralgias, d o lor a b d o m i n a l y afectacin r e n a l . Se p u e d e ver en la i n f a n c i a y en el
a d u l t o , a u n q u e es ms tpica d e la p r i m e r a . La afectacin renal es f r e c u e n t e y s u p e r p o n i b l e a la d e la G N mesangial IgA, de tal f o r m a q u e
hay autores q u e m a n t i e n e n q u e la G N mesangial IgA sera u n a f o r m a
monosintomtica d e esta e n f e r m e d a d .
<
F i g u r a 5 7 . Rx d e trax d e p a c i e n t e c o n g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r
La manifestacin renal ms f r e c u e n t e es la h e m a t u r i a y la p r o t e i n u r i a
en u n 2 0 % de los pacientes.
e x c l u s i v o s , p e r m i t e n el diagnstico y el s e g u i m i e n t o d e la e n f e r m e d a d
de W e g e n e r (MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 4 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 3 3 ) .
64
Nefrologa
PAM
CHURG-STRAUSS
(p-ANCA)
Dolor abdominal
WEGENER
E o s i n o f i l i a , IgE
Nauseas/vmitos
Sinusitis/rinitis
Conjuntivitis
Asma
HTA
Infiltrados cavitados
no migratorios
Infiltrados
migratorios
Hemoptisis
N e u r o p a t a perifrica
Glomerulonefritis
con
m o n o n e u r i t i s mltiple)
semilunas
Orquiepididimitis
Livedo
reticularis/
prpura
palpable
Artralgias
Mononeuritis
Cardiomiopata
Rion c o n f o r m a
GN c o n semilona
de semiluna
Sndrome constitucional
O > 50 aos
O" 4 0
40 aos
Histolgicamente p u e d e a p r e c i a r s e u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s m e s a n g i a l
RECUERDA
En la p r p u r a d e S c h n l e i n - H e n o c h
GN
mesangial
la a f e c t a c i n r e n a l es i g u a l q u e la
IgA.
o m e s a n g i o c a p i l a r . Si hay s e m i l u n a s , correspondera a u n a d e G N
extracapilar t i p o II.
El t r a t a m i e n t o se r e a l i z a c o n c o r t i c o i d e s e i n m u n o s u p r e s o r e s , y d u -
Es i m p o r t a n t e , a d e m s , el t r a t a m i e n t o d e l p r o c e s o d e base; l o ms
sndrome nefrtico p r o l o n g a d o o la e x i s t e n c i a d e u n g r a n n m e r o
h a b i t u a l es el t r a t a m i e n t o d e la i n f e c c i n p o r V H C .
d e s e m i l u n a s e n la b i o p s i a .
9.2. Lupus
En la c r i o g l o b u l i n e m i a m i x t a a p a r e c e u n a crioglobulna ( i n m u n o g -
Es una e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a q u e afecta p r e d o m i n a n t e m e n t e a
l o b u l i n a q u e p r e c i p i t a c o n el fro), h a b i t u a l m e n t e d e l t i p o I g M , c o n
a c t i v i d a d a n t i - l g G . Esta a c t i v i d a d a n t i g l o b u l i n a d e t e r m i n a la e x i s t e n c i a d e f a c t o r r e u m a t o i d e ( p r e s e n c i a d e i n m u n o g l o b u l i n a s anti-lg)
A n i v e l analtico se o b j e t i v a h i p o c o m p l e m e n t e m i a (C3 y C 4 ) y p o s i t i -
y d e n m u n o c o m p l e j o s c i r c u l a n t e s q u e a c t i v a n c o m p l e m e n t o . Por
tanto, cursa c o n h i p o c o m p l e m e n t e m i a .
Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas son m u y variadas y se suelen c o r r e l a c i o Es u n a e n f e r m e d a d
q u e afecta
ms a la m u j e r a l r e d e d o r d e la
q u i n t a d c a d a d e la v i d a . A p a r e c e , g e n e r a l m e n t e , a s o c i a d a a i n f e c c i n p o r el v i r u s d e la h e p a t i t i s C o a
marca-
d o d e las f r a c c i o n e s C3 y C 4 d e l c o m p l e m e n t o ( M I R 0 7 - 0 8 , 9 7 ) .
h o n g o s , b a c t e r i a s o v i r u s ( M I R 0 6 - 0 7 , 1 0 0 ) . C u r s a c o n prpura
y l e s i o n e s ne-
el 5 0 % y su p r e s e n c i a e n s o m b r e c e el pronstico. El lupus s e c u n d a r i o
c r t i c a s e n reas e x p u e s t a s
polineuropata
al fro; a v e c e s h a y
(MIR 97-98, 2 4 4 ) .
En el glomrulo p u e d e afectar a las clulas d e d i s t i n t a f o r m a segn el
El rion se a f e c t a e n la m i t a d d e los casos. C u r s a c o n h e m a t u r i a
y/o p r o t e i n u r i a , a v e c e s e n r a n g o nefrtico. T a m b i n p u e d e d e b u t a r
v a r i a b l e s . Lo ms f r e c u e n t e es la p r o t e i n u r i a , q u e suele llegar a r a n g o
c o m o sndrome nefrtico e i n c l u s o c o n o l i g u r i a .
65
C L A S E 1: M N I M A
IF + M E
C L A S E III: P R O L I F E R A T I V A
Y
FOCAL
C L A S E IV:
SEGMENTARIA
PROLIFERATIVA
DIFUSA
Proliferacin c e l u l a r m e s a n g i a l
Proliferacin
Proliferacin celular m e s a n g i a l
mesangial
Depsitos
Depsitos granulares
Depsitos subendotellales
Depsitos subendoteliales
m e s a n g i a l e s (escasos)
mesangiales
e n m e s a n g i o y asas c a p i l a e s
e n m e s a n g i o y asas c a p i l a r e s
Normal
MO
C L A S E II: M E S A N G I A L
y e n d o t e l i a l d i f u s a (a v e c e s t a m b i n
epitelial c o n semilunas)
C L A S E V: M E M B R A N O S A
Engrosamiento difuso
d e la p a r e d c a p i l a r
Proliferacin m e s a n g i a l
Depsitos subepiteliales
(spikes)
Necrosis focal
Necrosis f i b r o i d e
Otros
Semilunas
celulares
Asas d e a l a m b r e
C u e r p o s hematoxilnicos
Forma ms frecuente
Forma ms f r e c u e n t e e n pacientes
en pacientes
Clnica
Funcin renal n o r m a l
sintomticos
asintomticos
La d e p e o r p r o n s t i c o
Funcin renal n o r m a l
Funcin renal n o r m a l ( 7 5 % )
Insuficiencia renal
P r o t e i n u r i a ( r a r o SN)
Proteinuria t
Proteinuria
P r o t e i n u r i a t T (SN 9 0 % )
(SN 3 0 % )
T t
(SN 9 0 % )
enfermedad.
n e r a l m e n t e es n o r m a l .
Anatoma patolgica
29)
cin g l o m e r u l a r .
lucin a G N p r o l i f e r a t i v a difusa.
Es la f o r m a ms g r a v e y la ms f r e c u e n t e e n p a c i e n t e s s i n t o mticos.
m e n t a r i a o g l o b a l ) . A d e m s p u e d e h a b e r n e c r o s i s fbrnoide,
LESIONES
INFLAMATORIAS
LESIONES
IRREVERSIBLES
Proliferacin e n d o c a p i l a r
Glomeruloesclerosis
Infiltrado leucocitario
Semilunas
D e p s i t o s e n asa d e a l a m b r e
Atrofia tubular
Semilunas
Flbrosis Intersticial
epiteliales
fibrosas
66
(flecha)
Nefrologa
Las sales d e o r o y la p e n i c i l a m i n a , a m b a s m u y e s c a s a m e n t e
utiliza-
das e n e l m o m e n t o a c t u a l , p u e d e n d a r l u g a r a u n a nefropata m e m b r a n o s a . La v a s c u l i t i s q u e a p a r e c e e n la A R t a m b i n p u e d e a f e c t a r
al g l o m r u l o y e l u s o d e analgsicos p u e d e d a r l u g a r a u n a n e c r o s i s
d e p a p i l a o u n a nefropata t u b u l o i n t e r s t i c i a l .
p r o l i f e r a t i v a , G N m e m b r a n o s a o u n a nefritis t u b u l o i n t e r s t i c i a l . H a y
infiltracin d e l i n t e r s t i c i o p o r l i n f o c i t o s y clulas plasmticas, q u e se
t r a d u c e e n acidosis t u b u l a r renal y diabetes inspida nefrognica. T a m -
5. G N lpica
membranosa
a la i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l .
Es tpica la ausencia d e i n f i l t r a d o s . H a y e n g r o s a m i e n t o d e la
p a r e d c a p i l a r g l o m e r u l a r p o r depsitos electrodensos s u b e p i teliales q u e c o n t i e n e n i n m u n o g l o b u l i n a s y c o m p l e m e n t o , y se
Enfermedad d e G o o d p a s t u r e o e n f e r m e d a d p o r a n t i c u e r p o s a n t i -
Hay
Enfermedad d e W e g e n e r .
afectacin t u b u l o i n t e r s t i c i a l .
Poliangetis microscpica.
Tratamiento y pronstico
(MIR 09-10,82)
LES.
C r i o g l o b u l i n e m i a m i x t a esencial.
La e n f e r m e d a d d e G o o d p a s t u r e , o e n f e r m e d a d a n t i m e m b r a n a
basal
difusa y g l o m e r u l o n e f r i t i s p o r a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal e n el
t a n t o , el t r a t a m i e n t o tambin ser d i s t i n t o .
suero, d e causa d e s c o n o c i d a .
RECUERDA
La e n f e r m e d a d
de Goodpasture
es u n a d e las c a u s a s d e s n d r o m e
de
G o o d p a s t u r e , e n la q u e h a y a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r .
segn el t i p o histolgico.
Existen diferentes esquemas d e t r a t a m i e n t o q u e p u e d e n utilizarse, i n -
c l u y e n d o c o r t i c o i d e s e i n m u n o s u p r e s o r e s , segn el g r a d o d e a g r e s i v i -
d a d d e la b i o p s i a y los p r o t o c o l o s d e c a d a c e n t r o .
renal.
en los tres aos siguientes del c o m i e n z o del tratamiento (MIR 99-00, 251).
H a b i t u a l m e n t e la a c t i v i d a d clnica d e la e n f e r m e d a d d i s m i n u y e segn
lo hace el f i l t r a d o g l o m e r u l a r y es raro e n c o n t r a r brotes lpicos e n p a cientes en dilisis (vase Tabla 3 0 ) .
Clnica
(MIR 08-09,92)
s e c u n d a r i a (AA), a p a r e c i e n d o p r o t e i n u r i a , f r e c u e n t e m e n t e e n rango n e -
frtico ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 5 1 ) .
67
p e r i o d o d e a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d (MIR 99-00F, 2 4 2 ) .
Inmunologa
Existen a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r (Ac a n t i - M B G ) en
y e s p e c i f i c i d a d d e l 9 5 % y 9 7 % , r e s p e c t i v a m e n t e , para el diagnsti-
asocia a G N m e m b r a n o s a o G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a .
c o . El c o m p l e m e n t o srico es n o r m a l y se ha e n c o n t r a d o asociacin
o c a s i o n a l c o n p-ANCA, e x i s t i e n d o e n estos casos m a n i f e s t a c i o n e s d e
vasculitis.
Diagnstico
En la radiografa d e trax se o b j e t i v a n infiltrados alveolares bilaterales,
a m e n u d o c o n b r o n c o g r a m a areo. Si cesa el sangrado, se resuelven en
nabia3i)
intersticio y vasos.
basal
RECUERDA
En p r i n c i p i o , se c o n s i d e r a n e f r o p a t a d i a b t i c a a la e n f e r m e d a d r e n a l
de
vaso
renal.
g l o m e r u l a r (Figura 62).
EN CONTRA
FAVOR
E v o l u c i n d e la D M
> 8-10 a o s
< 5 aos
Microalbuminuria
Si
No
Progresiva
Brusca
No
Aparicin
d e la afectacin renal
Sndrome
metadiabtico
Datos d e otra
enfermedad renal
No
Hematuria,
h i p o c o m p l e m e n t e m i a , etc.
Epidemiologa
n i c a m e n t e ms f r e c u e n t e en diabticos t i p o I a u n q u e p a r e c e ms en
relacin c o n el c o n t r o l glucmico y el t i e m p o d e evolucin q u e c o n el
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la plasmafresis, c o m b i n a d o c o n c o r t i c o i -
Clnica
des e i n m u n o s u p r e s o r e s a dosis plenas. Si la funcin renal n o est d e t e r i o r a d a , se c o n s i g u e n respuestas positivas en el 8 0 % d e los casos. El
patrones histolgicos q u e p u e d e n c o e x i s t i r o n o :
68
Nefrologa
Glomeruloesclerosis
consiste en u n a u m e n t o d i f u s o d e la m a t r i z mesangial y u n e n s a n -
c h a m i e n t o d e la m e m b r a n a basal. Es f r e c u e n t e q u e se asocie a la
gota capsular (Figura 6 3 ) .
G l o m e r u l o e s c l e r o s i s n o d u l a r (lesin d e K i m m e l s t i e l - W i l s o n ) .
Apa-
c i d e n c i a d e i n f e c c i o n e s urinarias y la necrosis d e p a p i l a . En la p r i m e r a ,
rgena f a v o r e c e n la aparicin d e i n f e c c i o n e s .
Tratamiento
Control d e la proteinuria e hipertensin arterial
La reduccin de la p r o t e i n u r i a es el f a c t o r ms e f e c t i v o para r e d u c i r la
progresin d e la e n f e r m e d a d . Todos los a n t i h i p e r t e n s i v o s son tiles,
p o r q u e al r e d u c i r la presin arterial v a n a d i s m i n u i r la hipertensin
i n t r a g l o m e r u l a r y la p r o t e i n u r i a , y v a n a m e j o r a r la s u p e r v i v e n c i a r e nal. Sin e m b a r g o , los q u e actan d i l a t a n d o la arteriola eferente ( i n h i b i dores d e la e n z i m a d e conversin, antagonistas d e los receptores d e la
angiotensina II) son los ms efectivos, ya q u e asocian al c o n t r o l d e la
T A sistmica m a y o r disminucin d e presin i n t r a g l o m e r u l a r y la p r o t e i nuria (MIR 0 7 - 0 8 , 9 9 ; M I R 0 6 - 0 7 , 2 5 8 ; M I R 0 3 - 0 4 , 8 6 ) .
Se d e b e n usar IECA/ARA II en t o d o p a c i e n t e c o n p r o t e i n u r i a , a u n q u e
n o tenga H T A para c o n t r o l d e la p r o t e i n u r i a , s i e m p r e q u e l o p e r m i t a n
difusa
ayudar en el c o n t r o l d e la p r o t e i n u r i a , c o m o la e s p i r o n o l a c t o n a .
tadios:
Estadio i: fase p r e c o z , n o proteinrca, q u e se caracteriza p o r u n
a u m e n t o del f i l t r a d o g l o m e r u l a r . Los rones p u e d e n aparecer a u -
m e n t a d o s de tamao. El a c l a r a m i e n t o d e c r e a t i n i n a y el transporte
mximo d e glucosa estn a u m e n t a d o s .
Estadio II: a p a r e c e m i c r o a l b u m i n u r i a i n t e r m i t e n t e en o r i n a , f u n d a -
m e n t a l m e n t e en relacin c o n el e j e r c i c i o .
M I R 00-01 F, 1 2 6 ) .
Estadio III o nefropata incipiente: se caracteriza p o r m i c r o a l b u m i nuria persistente en reposo (MIR 9 7 - 9 8 , 1 3 6 ) . Se precisa u n a deter-
El a d e c u a d o c o n t r o l d e la tensin a r t e r i a l y d e las c i f r a s d e g l u c e m i a
m e j o r a n la e v o l u c i n y, p o r c a m b i o s h e m o d i n m i c o s , r e v i e r t e n la
m i c r o a l b u m i n u r i a / p r o t e i n u r i a ; a u n q u e n o c o r r i g e n lesiones h i s t o -
meses (MIR 9 9 - 0 0 , 1 8 5 ) . La m i c r o a l b u m i n u r i a es el m e j o r m a r c a d o r
lgicas.
lera la evolucin d e la e n f e r m e d a d r e n a l .
(estatinas, etc.).
Vigilancia d e la h i p e r p o t a s e m i a
p l a z o d e c i n c o a siete aos.
i n t e r c a m b i o distal d e N a
p o r K . Es r e c o m e n d a b l e d i s m i n u i r el K
+
de
lar la h i p e r p o t a s e m i a .
69
manzana
s u b u n i d a d e s ct3, a 4 y a 5 , q u e se l o c a l i z a n en distintos c r o m o s o m a s , d e
ah la h e r e n c i a autosmica o ligada al X.
Clnicamente hay sordera neurosensorial asociada a nefritis hereditaria.
A f e c t a ms a los varones y d e b u t a en la a d o l e s c e n c i a . Lo caracterstico
es la h e m a t u r i a (casi constante) asociada a p r o t e i n u r i a , q u e p u e d e l l e gar a rango nefrtico y la evolucin hacia la i n s u f i c i e n c i a renal a v a n zada en la segunda o tercera dcadas d e la v i d a . A n i v e l o c u l a r , p u e d e
existir esferofaquia o l e n t i c o n o (MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 8 ) .
A l m i c r o s c o p i o electrnico, la m e m b r a n a basal est d e s l a m i n a d a en
"capas d e h o j a l d r e " y se v e n clulas espumosas en el i n t e r s t i c i o . N o
t i e n e t r a t a m i e n t o especfico, i n t e n t a n d o el c o n t r o l d e los distintos f a c tores d e progresin c o m o t o d a i n s u f i c i e n c i a renal (TA, lpidos, etc.). N o
r e c i d i v a en el trasplante.
9.9. Amiloidoss
Hasta u n 7 0 % d e los pacientes c o n amiloidoss t i e n e afectacin renal.
El depsito p u e d e afectar t a n t o a los glomrulos c o m o al i n t e r s t i c i o
(Figuras 6 4 y 65).
(flechas)
9.10. Glomerulonefritis
nmunotactoide
mediterrnea f a m i l i a r , a m i l o i d e A A . A n i v e l g l o m e r u l a r , el material
Otras
tamao.
t o r i o d e base, s es c o n o c i d o . En c u a l q u i e r caso, y c o m o en c u a l q u i e r
>
70
Nefrologa
seno del h i l i o .
de los melomas.
>
i n d u c i d a p o r i n t e r l e u c i n a II.
>
-
Sndrome de h i p e r v i s c o s i d a d : ms h a b i t u a l en los m i e l o m a s
p r o d u c t o r e s d e I g M ( 0 , 3 % d e los m i e l o m a s ) y e n la m a c r o g l o -
b u l i n e m i a d e Waldenstrm. G e n e r a l m e n t e p r o d u c e clnica d e
funcin renal.
mcroabscesos intrarrenales.
m i e l o m a c o n p r o t e i n u r i a d e Bence-Jones podr p r o d u c i r l o .
>
A m o d o d e r e s u m e n , e n la T a b l a 32 se r e c o g e t o d a la i n f o r m a c i n
micas.
03-04, 2 5 5 ) (Figura 6 6 ) .
>
ENFERMEDAD
SISTMICA
LESIN
PAN
HTA renovascular
Poliangetis microscpica
G N e x t r a c a p i l a r III
RENAL
G N e x t r a c a p i l a r III, g r a n u l o m a s
Wegener
periglomerulares
G N e x t r a c a p i l a r III ( r a r a la a f e c t a c i n
Churg-Strauss
renal)
GN mesangiocapilar, a veces
con p s e u d o t r o m b o s capilares
P u e d e d a r G N e x t r a c a p i l a r II
Artritis r e u m a t o i d e
Amiloidoss
Sndrome de Sjogren
GN
membranosa
o m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a (raro)
Enfermedad mixta
G N M o G M M P
Dermatopolimiositis
GN mesangial IgG o G N M
Drepanocitosis
GNMoGNMP
E n g r o s a m i e n t o d e m e m b r a n a basal
Sndrome de Alport
T a b l a 3 2 . T i p o s d e l e s i o n e s r e n a l e s e n las e n f e r m e d a d e s s i s t m i c a s
U n p a c i e n t e d e 6 2 a o s , c o n artritis r e u m a t o i d e s e r o p o s i t i v a d e 2 3 a o s d e e v o l u c i n ,
e n t r a t a m i e n t o e x c l u s i v a m e n t e c o n p r e d n i s o n a y p i r o x i c a m , c o n s u l t a por a p a r i c i n d e
e d e m a s e n m i e m b r o s inferiores. L a analtica m u e s t r a V S G de 1 1 0 m m , h i p o a l b u m i n e -
g/dl), c r e a t i n i n a s r i c a d e 2 m g / d l , s e d i m e n t o c o n m i c r o h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a e n
o t r o s h a l l a z g o s p a t o l g i c o s e n el s e d i m e n t o u r i n a r i o . C u l d e las s i g u i e n t e s e n t i d a d e s
c l n i c a s es la c a u s a m s p r o b a b l e d e l c u a d r o q u e p r e s e n t a el p a c i e n t e ?
1)
Nefropata p o r antnflamatorios n o e s t e r o i d e o s .
1)
2)
Vasculitis reumatoide.
2)
Tomografa a x i a l c o m p u t a r i z a d a renal.
3)
Glomerulonefritis membranosa.
3)
Test d e C o o m b s , h a p t o g l o b i n a , f e r r o c i n t i c a .
4)
4)
5)
Amiloidoss secundaria.
5)
Biopsia renal.
M I R 9 9 - 0 0 , 2 5 1 ; RC: 5
en "capa d e hojaldre"
M I R 0 7 - 0 8 , 9 7 ; RC: 4
71
disminucin
p u l m o n a r e s n o d u l a r e s y g l o m e r u l o n e f r i t i s r p i d a m e n t e p r o g r e s i v a . C u l d e los s i -
r e s p i r a t o r i a . Es h i p e r t e n s a . En la a n a l t i c a d e s t a c a u n a c r e a t i n i n a p l a s m t i c a
dificultad
de
to s o n n o r m a l e s . Los a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a b a s a l s o n n e g a t i v o s . En la o r i n a
1)
Anticuerpos antinucleares.
p r e s e n t a c i l i n d r o s h e m t i c o s , p r o t e i n u r i a d e 1 g/l y m i c r o h e m a t u r i a . A p o r t a
2)
A n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e neutrfilo.
a n a l t i c a d e u n m e s a n t e s , s i n a l t e r a c i o n e s . C u l d e los s i g u i e n t e s
es ms probable?
3)
4)
A n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r .
5)
Crioinmunoglobulinas.
M I R 9 8 - 9 9 , 1 3 3 ; RC: 2
1)
PAN
2)
Brote lpico.
3)
una
diagnsticos
microscpica.
4)
Crioglobulinemia.
5)
Enfermedad de Goodpasture.
notado
M I R 0 4 - 0 5 , 1 0 0 ; RC: 1
72
r
Orientacin
MIR
(~~|
L o m s i m p o r t a n t e es c o n o c e r
Aspectos esenciales
La nefropata i n t e r s t i c i a l i n m u n o a l r g i c a c u r s a c o n i n s u f i c i e n c i a r e n a l a g u d a a s o c i a d a a sntomas d e a l e r g i a
( f i e b r e , e x a n t e m a y e o s i n o f i l i a ) . S u e l e s e r s e c u n d a r i a a l a i n g e s t a d e f r m a c o s . Es d o s i s - i n d e p e n d i e n t e .
la n e f r i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d
( c o n c e p t o , etiologa y
[~2~|
c l n i c a ) y la n e f r i t i s a g u d a
La n e f r o p a t a p o r a n a l g s i c o s es m s f r e c u e n t e e n la m u j e r , e l d a o es d o s i s - d e p e n d i e n t e , la f u n c i n
disminuye gradualmente c o n necrosis crnica
p o r frmacos (frmacos
d e las p a p i l a s ( p a t o g n o m n i c o
renal
el " s i g n o d e l a n i l l o " e n
la
p i e l o g r a f a I V ) . P i u r i a c o n c u l t i v o s n e g a t i v o s . A n e m i a d e s p r o p o r c i o n a d a a l g r a d o d e I R . Es m s f r e c u e n t e l a
i n c i d e n c i a d e c a r c i n o m a d e c l u l a s t r a n s i c i o n a l e s e n p e l v i s o urter.
los e f e c t o s d e l o s A I N E s o b r e
el t r a c t o u r i n a r i o .
(~3~]
Los h a l l a z g o s p r o p i o s d e las e n f e r m e d a d e s
nefrtico,
Los h a l l a z g o s d e las e n f e r m e d a d e s
hiperpotasemia.
10.1. Etiologa
Las causas ms frecuentes se deben a lesiones infecciosas y a toxinas. La etiologa de este grupo se expone en la Tabla 33.
LESIONES
AGENTES
INFECCIOSAS
TXICOS
Pielonefritis
aguda
Pielonefritis
crnica
Exgenos
NEOPLASIAS
Linfoma
- Analgsicos
Leucemia
Plomo
- Nefrotoxinas
Mieloma
ENFERMEDADES
TRASTORNOS
INMUNITARIAS
VASCULARES
Nefropata p o r
hipersensibilidad
mltiple
Nefroesclerosis
Sndrome
Arterieesclerosis
de Sjgren
Nefropata
(contrastes yodados,
Amiloidoss
d e clulas
Rechazo
falciformes
de trasplante
- Hlpercalcemia
RENALES
HEREDITARIAS
arteriolar
antibiticos...)
Endgenos
ENFERMEDADES
Necrosis t u b u l a r
aguda
- Hipopotasemia
Sndrome
de Alport
Enfermedad
qustica m e d u l a r
Rion e s p o n j o s o
medular
Enfermedad
poliqustica
del adulto
TJ
Preguntas
Formas agudas
-
Edema intersticial.
Leucocitos p o l i m o r f o n u c l e a r e s en c o r t i c a l y m e d u l a r .
Necrosis d e clulas t u b u l a r e s .
73
Formas crnicas
-
Fibrosis i n t e r s t i c i a l .
Infiltrados d e m o n o n u c l e a r e s .
A t r o f i a y dilatacin t u b u l a r .
10.3. Clnica
El sntoma ms frecuente es la p o l i u r i a c o n n i c t u r i a y p o l i d i p s i a d e b i d o
inmunoalrgica
asociada
a lo a n t e r i o r . La o r i n a e l a b o r a d a es m u y a c i d a ( p H d e 5,3 o m e n o r ) .
absorcin d e s o d i o a nivel t u b u l a r , s i e n d o p o r e l l o e x c e p c i o n a l la h i -
intersticiales.
pertensin arterial.
uricosuria y b i c a r b o n a t u r i a (acidosis t u b u l a r t i p o II o p r o x i m a l ) . En c o n -
Diurticos.
Patogenia
de i n m u n o g l o b u l i n a s [ p r o t e i n u r i a t u b u l a r ] ) .
Se p r o d u c e u n a reaccin nmunolgica tras la exposicin del frmaco.
A s o c i a d o a esto, existe reduccin progresiva del f i l t r a d o g l o m e r u l a r p o r
El c u a d r o es dosis-independiente del m i s m o .
Anatoma patolgica
Suele apreciarse:
causa infecciosa).
Rones a u m e n t a d o s d e tamao.
Infiltracin intersticial p o r p o l i m o r f o n u d e a r e s , l e u c o c i t o s , clulas
plasmticas y, m u c h a s veces, p o r eosinfilos.
Edema i n t e r s t i c i a l .
LESIONES
GLOMERULARES
- Oliguria
LESIONES
TUBULOINTERSTICIALES
Poliuria
Piura y c i l i n d r o s pircos
Proteinuria
P r o t e i n u r i a (p2
(albmina)
HTA
microglobulina)
TA n o r m a l (sndrome
alto
pierde-sal)
Diagnstico
gap
normal
T a b l a 3 4 . S e m i o l o g a s e g n la localizacin d e la lesin: g l o m e r u l a r - t u b u l a r
Es necesario revisar el t r a t a m i e n t o del paciente para i d e n t i f i c a r el p o sible frmaco q u e ha a c t u a d o c o m o agente causal. La e o s i n o f i l i a plasmtica y la eosinofilura en el s e d i m e n t o aparecen hasta en u n 8 0 % d e
los casos. Puede aparecer elevacin d e IgE srica.
10.4. Nefropata
por hipersensibilidad
Tratamiento
La p r i m e r a m e d i d a a t o m a r es la r e t i r a d a d e l f r m a c o p u e s t o q u e
favorece
la mejora d e l c u a d r o . El u s o d e c o r t i c o i d e s (0,5-1 m g /
kg/da) i n s t a u r a d o p r e c o z m e n t e h a d e m o s t r a d o e f i c a c i a e n el t r a -
tamiento.
74
Nefrologa
y alcalinzacin d e la o r i n a para evitar q u e p r e c i p i t e a nivel intratubular. Si a pesar d e estas m e d i d a s se desarrolla u n fracaso renal a g u d o
S n d r o m e nefrtico s e c u n d a r i o a e n f e r m e d a d p o r c a m b i o s
mnimos
Nefritis intersticial a g u d a
inmunoalrgica
Uroteliomas
Tabla 3 5 . F o r m a s d e afectacin r e n a l s e c u n d a r i a s al c o n s u m o d e a n t i i n f l a m a t o r i o s
Histolgicamente existe gran fibrosis intersticial e i n f i l t r a d o s d e l i n f o c i tos y clulas gigantes d e c u e r p o extrao. Suele haber c a m b i o s d e g e n e -
de etiologa i n t e r s t i c i a l .
Es f r e c u e n t e la aparicin d e necrosis crnica d e las papilas. El " s i g n o
del a n i l l o " es patognomnico d e necrosis p a p i l a r en la pielografa i n travenosa. Representa a la p a p i l a radiolcida a n u l a d a , rodeada p o r el
m i a d e s p r o p o r c i o n a d a al grado d e i n s u f i c i e n c i a r e n a l .
Es i m p o r t a n t e recordar la m a y o r i n c i d e n c i a d e c a r c i n o m a d e clulas
Aguda
u n a hierba d e a l t o c o n t e n i d o en
75
U n a p a c i e n t e d e 6 5 a o s d e e d a d , e n t r a t a m i e n t o c o n a n t i i n f l a m a t o r i o s n o este-
d o a m p i c i l i n a o r a l e n la d o s i s d e 2g/da, c o n lo q u e h a b a d e s c e n d i d o a l g o , s i n
m g / d l y h e m a t u r i a m a c r o s c p i c a c o n p r o t e i n u r i a d e 2 g / 2 4 h. E n el s e d i m e n t o ,
1 g/da. C u l es l a a c t i t u d q u e s e d e b e s e g u i r e n e s t e c a s o ?
una
ms
2)
Aadir glucocorticoides.
3)
Administrar sueroterapia.
4)
A d m i n i s t r a r diurticos d e l asa.
1)
5)
2)
76
e n p l a s m a s o n n o r m a l e s . El c u a d r o revirti al f i n a l , d e j a n d o
S u s p e n d e r el t r a t a m i e n t o c o n a n t i i n f l a m a t o r i o s .
4,3
1)
M I R 0 3 - 0 4 , 8 9 ; RC: 1
de
probable?
3)
4)
G l o m e r u l o n e f r i t i s m e s a n g i o c a p i l a r t i p o II (depsitos d e n s o s ) .
5)
Glomerulonefritis membranosa.
M I R 9 9 - 0 0 F , 1 3 9 ; RC: 1
11.
TRASTORNOS TUBULARES Y QUSTICOS
Aspectos esenciales
MIR
H a y q u e r e t e n e r los d a t o s
CD
La p o l i q u i s t o s i s r e n a l d e l a d u l t o : a u t o s m i c a d o m i n a n t e . P o l i u r i a , h e m a t u r i a , H T A , m a s a e n f l a n c o y p o l i g l o b u l i a .
S e a s o c i a c o n a n e u r i s m a s c e r e b r a l e s , q u i s t e s h e p t i c o s , d i v e r t i c u l o s i s c o l n i c a . S e d i a g n o s t i c a p o r e c o g r a f a . El
t r a t a m i e n t o es el c o n t r o l d e la H T A , i n f e c c i o n e s y clculos renales.
QTJ
La p o l i q u i s t o s i s r e n a l i n f a n t i l es a u t o s m i c a r e c e s i v a y a s o c i a f i b r o s i s h e p t i c a .
j~J~J
S n d r o m e d e Bartter: las a l t e r a c i o n e s
d e b e saber d i s t i n g u i r entre
el B a r t t e r , e l G i t e l m a n y e l
L i d d l e . H a y q u e e s t u d i a r las
p o p o t a s m i c a ) , h i p o t e n s i n g r a v e c o n i m p o r t a n t e a c t i v a c i n S R A A . El c a l c i o e n o r i n a e s t e l e v a d o
y hay
hipomagnesemia.
( s o b r e t o d o l a I y la II). H a y
q u e c o n o c e r las caractersticas
(~4~)
S n d r o m e d e G i t e l m a n : las a l t e r a c i o n e s i n i c a s s o n e q u i v a l e n t e s a l t r a t a m i e n t o c o n t i a c i d a s ( a l c a l o s i s
hipo-
p o t a s m i c a ) , h i p o t e n s i n c o n a c t i v a c i n S R A A . El c a l c i o e n o r i n a e s t b a j o .
c a d a c a s o . P o r l t i m o , se d e b e
r e c o n o c e r las e n f e r m e d a d e s
Qf)
qusticas, su h e r e n c i a y c l n i c a
Sndrome d e Liddle: mutacin hiperactiva del canal d e sodio del tbulo colector cortical, q u e c o n d i c i o n a
alcalosis hipopotasmica e H T A .
a c o m p a a n t e . Es d e c a p i t a l
fJTJ
i m p o r t a n c i a d o m i n a r la
poliquistosis renal d e l a d u l t o .
D i a b e t e s inspida neurognica: p o l i u r i a , o s m o l a r i d a d u r i n a r i a m u y b a j a , q u e e n p e r s o n a s q u e n o t i e n e n a c c e s o
libre al a g u a (lactantes, a n c i a n o s , i n c a p a c i t a d o s ) o r i g i n a deshidratacin
["7"]
hipernatrmica.
A c i d o s i s t u b u l a r d i s t a l I: n i o s c o n r e t r a s o e n e l c r e c i m i e n t o , a c i d o s i s
hipopotasmica,
nefrocalcinosis y
[~9~]
A c i d o s i s t u b u l a r distal IV: h i p o a l d o s t e r o n i s m o hiporreninmico. A c i d o s i s hiperpotasmica. Tpico d e la n e fropata diabtica y d e las nefropatas intersticiales c r n i c a s .
Clnica. Se p u e d e estudiar e n la T a b l a 3 6 .
RENAL
E v o l u c i n l e n t a a E R C . El 5 0 % p r e s e n t a E R C T a l o s 6 0 a o s . El
d e b u t clnico se p r o d u c e e n t r e los 4 0 - 5 0 a o s
N i c t u r i a ( p o r a l t e r a c i o n e s e n la c a p a c i d a d d e c o n c e n t r a c i n
d e la o r i n a )
UJ
Preguntas
- M I R 03-04, 1 73
-MIR 02-03, 138, 1 8 2 , 194
- MIR 00-01, 125
p n c r e a s . . . ) ( M I R 99-O0F, 1 3 5 )
Dilataciones aneurismticas intracraneales
Hernias inguinales
H e m a t u r i a macroscpica o microscpica
Divertculos e n c o l o n
HTA
P o l i g l o b u l i a (caractersticamente el g r a d o d e a n e m i a
y artica
n o s e c o r r e s p o n d e c o n e l g r a d o d e ERC)
Rones m u ygrandes y c o n m u c h o s quistes
Litiasis renales, i n f e c c i o n e s d e los q u i s t e s
- M I R 99-00, 181
-MIR99-00F,
SISTMICA
Quistes e n otras localizaciones (hepticos, bazo,
258
- MIR 98-99, 138
- M I R 98-99F, 82
- MIR 97-98, 2 0 8
E c o g r a f a : e n la q u e se o b s e r v a la p r e s e n c i a d e rones g r a n d e s a s i m t r i c o s , c o n g r a n d e s q u i s t e s e n
77
s o m a 6.
Diagnstico
-
Pronstico
-
D e p e n d e d e la g r a v e d a d d e presentacin e n el p e r i o d o n e o n a t a l ,
y d e las c o m p l i c a c i o n e s sistmicas q u e asocie.
El 5 0 % d e estos nios s o b r e v i v e hasta los 15 aos.
DIAGNSTICO
DIFERENCIAL
Presentacin
ENFERMEDAD
POLIQUISTOSIS
POLIQUSTICA
AUTOSMICA
DEL
60 aos
Progresin
Clnica
0 4 , 87).
Lenta
Rpida
No
Antecedentes familiares
de poliquistosis
Afectacin
Quistes extrarrenales
extrarrenal
Hipertensin portal
En nios, rion
normal
rpido a ERCT) s o n :
-
P r o t e i n u r i a elevada.
Aneurismas
cerebrales
adulta.
Macroquistes
Rones asimtricos
Ecografa
antecedentes
Historia
familiar
Neonatal
a ERCT
Progresin rpida
RECESIVA
ADULTO
Hepatoesplenomegalia
y varices esofgicas
Nefromegalia bilateral
Microquistes
Rones simtricos
S u p e r f i c i e lisa d e l
rion
Superficie rugosa
del rion
Dilatacin vas
biliares y fibrosis
p e ri p o r t a l
T a b l a 3 7 . D i a g n s t i c o d i f e r e n c i a l e n t r e la e n f e r m e d a d poliqustica d e l a d u l t o
y la e n f e r m e d a d poliqustica a u t o s m i c a
recesiva
11.3. Nefronoptosis.
Enfermedad qustica medular
78
Nefrologa
ENFERMEDAD
QUSTICA
NEFRONOPTISIS
MEDULAR
1/50.000 Recin n a c i d o s
AD
AR
E v o l u c i o n a a ERC e n a d u l t o s
E v o l u c i o n a a ERC e n
vivos
infancia
Tabla 3 8 . Caractersticas d i f e r e n c i a l e s e n t r e la n e f r o n o p t i s i s y la e n f e r m e d a d
de s o d i o , q u e p r o d u c e :
Prdida salina u r i n a r i a , q u e o c a s i o n a deplecin de v o l u m e n (MIR
qustica m e d u l a r
00-01, 125).
En tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l :
E p i d e m i o l o g a . D e b u t caracterstico e n t o r n o a los 2 8 a o s d e
Alcalosis metablica.
edad.
cir n e f r o c a l c i n o s i s .
precoz) y gran v a r i a b i l i d a d i n t e r f a m i l i a r e i n t r a f a m i l a r .
el asa d e H e n l e .
El f r e c u e n t e observar h i p e r p l a s i a d e l aparato y u x t a g l o m e r u l a r p o r
tersticial.
Es f r e c u e n t e q u e asocien h i p e r u r i c e m i a o gota.
aporte d e agua.
adelante, en la T a b l a 3 9 .
Nefronoptisis
Clnica
Previamente
retraso en el c r e c i m i e n t o , a n e m i a , p o l i u r i a .
Puede asociar:
>
q u e o r i g i n a u n a mutacin en el c o t r a n s p o r t a d o r d e s o d i o - c l o r o d e l t -
b u l o distal q u e lo h a c e inactivo. Lo q u e p r o d u c e :
>
Hipopotasemia.
>
Alcalosis metablica.
ataxia cerebelosa).
>
>
H i p o c a l c i u r i a , p o r q u e al n o reabsorberse s o d i o el c a l c i o n o t i e n e
A l t e r a c i o n e s e n el e s q u e l e t o (epfisis e n c o n o s e n las f a -
c o n quin i n t e r c a m b i a r s e . Este d a t o es el q u e p e r m i t e d i f e r e n c i a r
langes).
Diagnstico
-
enfermedad.
-
a p o r t e d e agua.
79
LIDDLE
tiva, q u e d a n d o p e r m a n e n t e m e n t e a b i e r t o (atencin,
p o r q u e este es el nico d e los sndromes tubulares
Presentacin
Adulto
Adulto
Neonatos o infancia
HTA
Pseudohiperaldosteronismo
Episodios
(MIR 0 2 - 0 3 , 1 8 3 )
Clnica
El canal h i p e r a c t i v o d e s o d i o c o n d i c i o n a :
BARTTER
GITELMAN
Aslntomticos
recurrentes
de debilidad muscular
y tetania
Litiasis renal
Retraso en c r e c i m i e n t o
vmitos y fiebre
t o , a u m e n t o d e la reabsorcin de agua, q u e c o n -
Pronstico
Bueno
Bueno
Incierto
Triamtereno
D i e t a sin sal
intersticial).
Suplementos
de potasio
Hipopotasemia.
Alcalosis metablica.
de potasio
Suplementos
de potasio
Hidratacin
magnesio
Eventualmente
Indometaclna
Diurticos a h o r r a d o r e s
Diurticos a h o r r a d o r e s
Cansancio
y nefrocalcinosis
Dolor abdominal,
A u m e n t o d e la reabsorcin d e s o d i o y, p o r t a n -
Deshidratacin
Irritabilidad
abundante
Suplementos d e potasio,
calcio
cloro y magnesio
m i s m a q u e la del h i p e r a l d o s t e r o n i s m o , lo q u e le vali
el n o m b r e d e p s e u d o h i p e r a l d o s t e r o n i s m o , a u n q u e en
realidad los niveles d e aldosterona y d e renina estn bajos ( h i p o a l d o s
terismo hiporreninmico) para intentar frenar la reabsorcin d e sodio
Bartter.
Se d e b e revisar la T a b l a 3 9 para c o m p l e t a r el c o n o c i m i e n t o d e la e x -
Sndrome d e Bartter
bonato.
Aparato
Etiologa.
-
P o r c i n a s c e n d e n t e g r u e s a d e l asa d e H e n l e
Primaria: q u e suele deberse a u n trastorno h e r e d i t a r i o (en la m a yora d e las ocasiones es autosmico recesivo).
Mcula densa
Secundaria.
Sndrome de Liddle
Tbulo colector cortical
RECUERDA
Hiperaldosteronismo primario
El s n d r o m e d e L i d d l e , d e G i t e l m a n , y d e B a r t t e r s o n a l c a l o s i s , p e r o e l
sndrome de Fanconi
es u n a a c i d o s i s .
Na-
Renina
i Angiotensina I
4- A l d o s t e r o n a
Hipertensin
arterial
Renina
4-Angiotensina I
Alcalosis
hipopotasmica
T Aldosterona.
I
Hipertensin
arterial
80
Alcalosis
hipopotasmica
Congnita.
Secundaria: h i p e r c a l c e m i a , h i p o p o t a s e m i a , t r a t a m i e n t o c o n litio
o d e m e c l o c i c l i n a , entre otros.
Nefrologa
C l n i c a . Se c a r a c t e r i z a p o r p o l i u r i a c o n o r i n a s hipotnicas y nc-
t u r i a . La a b u n d a n t e d i u r e s i s p r o d u c e p o l i d i s p s i a en respuesta al
a u m e n t o d e la o s m o l a r i d a d plasmtica, q u e e s t i m u l a n el c e n t r o
d e la sed; en g e n e r a l , c o m o b e b e n m u c h o , n o p r e s e n t a n h i p e r n a -
c i r litiasis c a l c i c a renal e i n c l u s o n e f r o c a l c i n o s i s .
D i a g n s t i c o . Se p u e d e r e a l i z a r p o r e s t u d i o gentico e n las d e
tremia.
sis m e t a b l i c a h i p e r c l o r m i c a g r a v e y o r i n a a l c a l i n a ) . La p r u e b a
q u e se r e a l i z a b a h a c e aos c o n la s o b r e c a r g a o r a l d e c i d o , se
ha d e j a d o d e u t i l i z a r p o r el r i e s g o v i t a l q u e p r o d u c a a estos p a -
cientes.
s u p l e m e n t o s vitamnicos.
g l a n d i n a s al n i v e l renal). Es f r e c u e n t e q u e la p o l i u r i a c o n d i c i o n e
h i p o p o t a s e m i a , p o r lo q u e a m e n u d o necesitan s u p l e m e n t o s d e
potasio.
Se p r o d u c e p o r disfuncin del tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l . Puede ser p r i m a r i a o deberse a u n c u a l q u i e r t i p o d e patologa q u e o r i g i n e u n h i p o a l d o s t e r o n i s m o (ms frecuente) o resistencia a la h o r m o n a , c o m o sucede
tpicamente en la nefropata diabtica y en las nefropatas intersticiales
crnicas. Se p r o d u c e u n d e f e c t o en la acidificacin, s e c u n d a r i o a u n
que origina:
A c i d o s i s m e t a b l i c a p r o d u c i d a al n o p o d e r e l i m i n a r los h i d r o g e niones.
RECUERDA
Todas
las t u b u l o p a t a s s o n h i p o p o t a s m i c a s a e x c e p c i n d e la
tubular distal
acidosis
IV.
niones en o r i n a , p o r l o q u e el p H en o r i n a es a l c a l i n o . El p H d e
La reabsorcin d e s o d i o es n o r m a l , luego el g r a d i e n t e n e g a t i v o
i n t r a t u b u l a r (por el exceso d e c l o r o libre) q u e se genera slo es
n e u t r a l i z a d o m e d i a n t e la secrecin d e p o t a s i o ; l o q u e p r o d u c e hi-
excrecin H
Clnica
Poliuria
Clculos
Hipercalciuria
la aparicin d e litiasis r e n a l .
RECUERDA
La a c i d o s i s t u b u l a r d i s t a l t i p o I y la p r o x i m a l t i p o II, s o n a c i d o s i s
inusua-
les p o r q u e s o n h i p o p o t a s m i c a s (al i g u a l q u e la g a s t r o e n t e r i t i s ) .
srico
p H urinario tras
sobrecarga
acida
N e c e s i d a d diaria
de bicarbonato
HC0 -
Disfuncin
nefrona distal
Clculos raros
Hipercalciuria
moderada
Hipoaldosteronismo
hiporreninmico
reabsorcin
Raquitismo/
osteomalacia
Alteracin
ATR IV
inusual p o r q u e es hipopotasmica).
b i d a a la salida d e c a r b o n a t o c a l c i c o del hueso para intentar quelar
A T R II
(PROXIMAL)
Alteracin
Defecto
ATRI
(DISTAD
Bajo
Bajo
Alto
>5,5
<5,5
<5,5
< 4 mmol/kg
> 4
< 4
T a b l a 4 0 . A c i d o s i s t u b u l a r e s r e n a l e s (ATR)
81
O r i n a a l c a l i n a p o r q u e va cargada del b i c a r b o n a t o , q u e n o se p u e d e
reabsorber.
Tambin se p r o d u c e hipercalciuria, c o m o en todas las acidosis crnicas, pero n o o r i g i n a clculos renales, p o r q u e la lesin m i t o c o n d r i a l
intoxicacin p o r p l o m o ) .
mica).
tracin de tiacidas.
U n a p a c i e n t e d e 1 5 a o s d e e d a d c o n s u l t a p o r p o l i u r i a y n i c t u r i a , c a n s a n c i o fcil y
r a d i o l g i c o s d e r a q u i t i s m o y e c o g r f i c o s d e n e f r o c a l c i n o s i s . L o s anlisis d e m u e s t r a n
los v e r a n o s m u y c a l u r o s o s , e n los q u e s e a s o c i a h o r m i g u e o l i n g u a l y p e r i b u c a l . En l a e x -
p l o r a c i n fsica, s l o d e s t a c a u n a tensin d e 1 0 0 / 5 0 m m H g . El i o n o g r a m a m u e s t r a N a
m E q / l i t r o . El p H d e l a o r i n a e n 3 d e t e r m i n a c i o n e s es s i e m p r e s u p e r i o r a 5 , 5 . O t r a s
d e r e n i n a y a l d o s t e r o n a m u e s t r a c i f r a s e l e v a d a s , t a n t o bsales c o m o tras e s t m u l o . D e
n u c i n d e l a r e s o r c i n d e l f s f o r o . N o s e d e t e c t a g l u c o s u r i a ni a m i n o a c i d u r i a . D e las
los p r o c e s o s q u e s i g u e n , c u l es c o m p a t i b l e c o n el c u a d r o c l n i c o d e s c r i t o ?
s i g u i e n t e s p o s i b i l i d a d e s , s e a l e el d i a g n s t i c o c o r r e c t o ;
1)
Hipoaldosteronismo primario.
1)
Sndrome d e Bartter.
2)
E s t e n o s i s d e la a r t e r i a l r e n a l .
2)
A c i d o s i s t u b u l a r d i s t a l ( T i p o I).
3)
Sndrome de Liddle.
3)
A c i d o s i s t u b u l a r p r o x i m a l ( T i p o II).
4)
Enfermedad de Addison.
4)
Sndrome c o m p l e t o d e Fanconi.
5)
Sndrome d e Bartter.
5)
Enfermedad de H a r n u p .
M I R 0 2 - 0 3 , 1 8 2 ; RC: 5
l i u r i a . C u l d e l a s s i g u i e n t e s a s o c i a c i o n e s c o n s i d e r a q u e p e r m i t e el d i a g n s t i c o
pC0
de
3 8 m E q / l y e n o r i n a : N a 2 5 m E q / l ; K 3 3 m E q / l ; O s m 9 0 m O s m / l ; p H 5. C u l
d e los s i g u i e n t e s es el d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e ?
1)
1)
2)
C l u c o s u r i a + h i p o g l u c e m i a + acidosis metablica + h i p o f o s f o r e m i a .
2)
3)
C l u c o s u r i a + h i p e r a m i n o a c i d u r i a + acidosis metablica + h i p o f o s f o r e m i a .
3)
Sndrome de Fanconi.
4)
C l u c o s u r i a + h i p e r a m i n o a c i d u r i a + alcalosis metablica + h i p o f o s f o r e m i a .
4)
D i a b e t e s inspida.
5)
H i p o g l u c e m i a + h i p e r a m i n o a c i d u r i a + alcalosis metablica + h i p o f o s f o r e m i a .
5)
Sndrome d e Bartter.
M I R 0 3 - 0 4 , 1 7 3 ; RC: 3
82
M I R 0 2 - 0 3 , 1 9 4 ; RC: 2
d e r a q u i t i s m o r e s i s t e n t e s al t r a t a m i e n t o c o n d o s i s h a b i t u a l e s d e v i t a m i n a D y p o sndrome de Fanconi?
a s t e n i a . P r e s e n t a d i c h o s sntomas d e s d e h a c e a o s , y t i e n d e n a i n t e n s i f i c a r s e d u r a n t e
M I R 9 9 - 0 0 F , 1 9 4 ; RC: 4
MIR
pj~|
L o m s i m p o r t a n t e es s a b e r
r e c o n o c e r los c u a d r o s segn
las caractersticas c l n i c a s
d e los m i s m o s , y c o n o c e r
[~2~]
E. coli
0 1 5 7 : H 7 es u n a etiologa m u y f r e c u e n t e d e
SHU.
[~3~|
la e t i o l o g a d e las d o s
enfermedades.
microangioptica.
12.1. Etiologa
Idioptica.
Postinfecciosa: Shigella,
pseudotuberculosis,
Salmonella,
Klebsiella
. coli
pneumoniae,
enterohemorrgico 0 1 5 7 : H 7 ( c o n m u c h a f r e c u e n c i a ) ,
virus (Coxsackie).
Yersinia
p o r V I H (MIR 99-00F, 1 8 7 ; M I R 9 8 - 9 9 , 2 5 0 ) .
Frmacos: m i t o m i c i n a , a n t i c o n c e p t i v o s , c i c l o s p o r i n a y A I N E .
A s o c i a d o s a c o m p l i c a c i o n e s del e m b a r a z o y p o s p a r t o .
12.2. Patogenia
Existe u n a activacin de la coagulacin secundaria a la lesin del e n d o t e l i o vascular. En estos pacientes se p r o d u c e u n a disminucin d e la sntesis d e PGI2 y a n o r m a l i d a d del m e t a b o l i s m o del factor V o n W i l l e b r a n d .
t o c i t o s y las c l u l a s e n c a s c o .
blirrubna i n d i r e c t a y a u m e n t o d e la L D H ( M I R 0 1 - 0 2 , 1 8 3 ; M I R
H a y reticuloctosis, a u m e n t o d e
verse u n d o b l e c o n t o r n o d e la pared c a p i l a r .
99-00, 178).
12.4. Clnica
Insuficiencia renal aguda
veces, cilindros granulosos, hialinos y hemticos. Es frecuente la h i p e r t e n sin arterial grave y, en ocasiones, maligna, por la activacin del sistema
renina-angiotensina; puede haber fracaso cardaco secundario.
M e n c i n e s p e c i a l m e r e c e n a l g u n a s f o r m a s d e hipertensin m a l i g n a ,
s o b r e t o d o c u a n d o se a s o c i a n a n e m i a hemoltica microangioptica
y la crisis esclerodrmica, a u n q u e a m b a s n o s u e l e n cursar c o n t r o m -
Sintomatologa neurolgica
Puede presentarse en a m b o s c u a d r o s , a u n q u e nicamente es c o n s t i tutiva d e la PTT. Puede presentarse c o m o desorientacin, confusin,
bopenia.
12.6. Tratamiento
Fiebre
en nios p u e d e haber un p r o c e s o i n f e c c i o s o r e s p i r a t o r i o o u n c u a d r o
q u e a p o r t a factor e s t i m u l a d o r d e la P C I 2 .
Trombopenia
A m o d o d e r e s u m e n , se e x p o n e t o d o lo e x p l i c a d o a n t e r i o r m e n t e en la
Tabla 4 1 .
En el S H U , la cifra es m a y o r , a p r o x i m a d a m e n t e 8 0 - 1 0 0 . 0 0 0 / m l . Las
hemorragias retinianas, epistaxis, h e m a t u r i a , petequias, e q u i m o s i s , metrorragias, melenas.
El e s t u d i o d e coagulacin suele ser n o r m a l , salvo u n leve a u m e n t o d e
los p r o d u c t o s d e degradacin d e la f i b r i n a (PDF).
84
PTT
SHU
Nios
Adultos
IRA
Ms grave
Menos grave
Clnica neurolgica
Rara
Frecuente
Trombopenia
80/100.000
< 40.000
Fiebre
No
Tratamiento
Plasmafresis
Antiagregantes
Plasmafresis
Esplenectoma
Tabla 4 1 . Diferencias e n t r e SHU y PTT
Nefrologa
4)
d a n t e s e s q u i s t o c i t o s e n el frotis d e s a n g r e p e r i f r i c a . El d i a g n s t i c o p r o b a b l e e s :
5)
T r o m b o s i s d e venas renales.
M I R 9 9 - 0 0 F , 1 8 7 ; RC: 1
1)
Glomerulonefritis aguda.
2)
3)
T r o m b o s i s d e las v e n a s r e n a l e s .
4)
Sndrome hemoltico-urmico.
5)
M I R 0 1 - 0 2 , 1 8 3 ; RC: 4
E n u n n i o q u e p a d e c e u n a d i a r r e a m u c o h e m o r r g i c a , s e c o m p r u e b a l a e t i o l o g a por
1)
I n c r e m e n t o d e la a n e m i a .
f . coli
2)
Acidosis c o n hipopotasemia.
0 1 5 7 H 7 . C u l d e l a s c o m p l i c a c i o n e s q u e s e e n u m e r a n est e s p e c i a l m e n t e
ligada a este g e r m e n ?
1)
Sndrome hemoltico-urmico.
2)
Shock
3)
Hemorragia subdural.
3)
4)
Hipertensin.
5)
Uremia.
irreversible.
RC: 2
85
13.
HIPERTENSIN Y RION
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
k.
H a y q u e fijarse
pj~]
La c a u s a m s f r e c u e n t e d e H T A s e c u n d a r i a
es la e s t e n o s i s d e la a r t e r i a
p2~]
En v a r o n e s m a y o r e s
[~3~|
En m u j e r e s j v e n e s , l a c a u s a m s f r e c u e n t e d e e s t e n o s i s
renal.
f u n d a m e n t a l m e n t e e n la
clnica para sospechar
HTA
secundaria, alternativas
para
diagnstico y t r a t a m i e n t o ,
as c o m o e n e l m a n e j o
d i a g n s t i c o y t e r a p u t i c o d e la
|~4~|
e s t e n o s i s d e la a r t e r i a r e n a l .
H a y q u e sospechar
d e 5 0 a o s , la c a u s a m s f r e c u e n t e d e estenosis
H T A secundaria
a estenosis
d e la a r t e r i a r e n a l es la
d e la a r t e r i a r e n a l es la d i s p l a s i a
d e la arteria renal c u a n d o
o c a d a d e m s d e 5 0 m m H g d e la T A sistlica tras i n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n
rj]
El n i c o t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o e s l a r e v a s c u l a r i z a c i n
d e la arteria
aterosclerosis.
fibromuscular.
h a y d e t e r i o r o d e la funcin
renal
IECA.
renal.
La H T A es u n hallazgo comn en todas las formas de enfermedades parenquimatosas renales, tanto congnitas
c o m o adquiridas. A s i m i s m o , la H T A es u n factor i m p o r t a n t e de progresin de la e n f e r m e d a d renal crnica.
En r e s u m e n , en la gnesis d e la hipertensin arterial suele existir c i e r t o g r a d o d e disfuncin r e n a l , y la h i p e r t e n sin arterial p u e d e , a su v e z , causar d e t e r i o r o d e la funcin renal. El rion es a la vez vctima y c u l p a b l e .
RETENCIN
Y
DE
DE
natriurtico
oubain-like
A u m e n t o d e la a c c i n
- M I R 03-04, 79
- M I R 00-01F, 1 3 2
- M I R 98-99, 2 5 1 , 2 5 2
-MIR98-99F, 137
86
DE
VOLUMEN
A u m e n t o del factor
- M I R 09-10, 92
MAYOR
SODIO
EXPANSIN
mineralocorticoide
PRODUCCIN
MENOR
PRODUCCIN
SUSTANCIAS
DE
VASOCONSTRICTORAS
OTROS
VASODILATADORES
Renina-angiotensina-aldosterona
Medulipina
Endotelina
Quininas
Prostaglandinas
Tratamiento con
e r l t r o p o y e t i n a (MIR
09-10,92)
Exceso d e
Fstula a r t e r i o v e n o s a
Cambios
PTH
arteriosclerticos
d e las a r t e r i a s r e n a l e s
T a b l a 4 2 . F a c t o r e s i m p l i c a d o s e n la h i p e r t e n s i n e n la e n f e r m e d a d renal
Nefrologa
La presencia de H T A c o n s t i t u y e , j u n t o c o n la p r o t e i n u r i a , c o n la q u e
c o celaco. Se asocia al H L A - D R W 6 .
e n f e r m e d a d renal crnica y, p o r t a n t o , es m u y i m p o r t a n t e su c o n t r o l y
Existen tres variedades:
tratamiento.
Fibrodisplasa i n t i m a l : 1 - 2 %
Displasia f i b r o m u s c u l a r d e la m e d i a : > 9 5 %
Fibrosis p e r i a d v e n t i c i a l : 1 - 2 %
RECUERDA
El m e c a n i s m o
p r i n c i p a l d e H T A e n la e n f e r m e d a d
renal es el
t r o m b o s i s o diseccin son e x c e p c i o n a l e s .
aumento
d e la v o l e m i a .
Arteriosclerosis
La elevacin d e angiotensina p r o d u c e :
Diseccin artica. El 2 0 % d e los casos d e diseccin artica q u e s o b r e v i v e n d e s a r r o l l a n H T A renovascular. Por o t r o lado, la existencia
Vasoconstriccin arteriolar d i r e c t a .
lateral.
O t r a s formas de H T A renovascular:
Arteritis p o r radiacin.
La elevacin d e a l d o s t e r o n a p r o d u c e :
T r a u m a t i s m o , litotrcia.
Compresin extrnseca:
>
Tumoral.
>
Ptosis r e n a l .
>
Angioma.
p r o d u c i r , e i m p i d e la normalizacin d e la tensin a r t e r i a l .
>
Banda fibrosa.
>
Hematoma perirrenal.
>
Fibrosis r e t r o p e r i t o n e a l .
Epidemiologa
El p r i n c i p a l p r o b l e m a d e la H T A s e c u n d a r i a es q u e , para d i a g n o s -
Manifestaciones clnicas
la hipertensin r e n o v a s c u l a r e x p l i c a
tes h i p e r t e n s o s s o m e t i d o s a e s t u d i o , se e n c u e n t r a hasta e n el 1 0 % .
Criterios clnicos:
H T A d e c o m i e n z o b r u s c o , sin historia f a m i l i a r d e H T A .
r e n o v a s c u l a r el 1 5 - 1 8 % .
Etiologa
Datos complementarios:
a la n e u r o f i b r o m a t o s i s d e v o n R e c k l i n g h a u s e n , a u n q u e es m u c h o
Asimetra e n el tamao o f u n c i o n a m i e n t o r e n a l .
Edema p u l m o n a r d e repeticin.
Tratamiento
El o b j e t i v o del t r a t a m i e n t o es t r i p l e :
Proteccin d e la funcin r e n a l .
99F, 1 3 7 ) .
E n l e n t e c i m i e n t o d e la progresin d e l dao r e n a l .
RECUERDA
Diagnstico
H T A grave o resistente a t r a t a m i e n t o .
Presencia d e i n s u f i c i e n c i a renal.
Episodios d e i n s u f i c i e n c i a cardaca.
cular (descritos e n el a p a r t a d o a n t e r i o r ) .
Estenosis m a y o r d e l 7 5 % b i l a t e r a l o en p a c i e n t e m o n o r r e n o .
t a m i e n t o . Sin e m b a r g o , n o d e b e realizarse c o m o c r i b a d o d e b i d o a
ms usado (Figuras 70 y 7 1 ) .
(flecha)
(flechas)
ostium
Nefrologa
ai 6 0 % , n o h a y e v i d e n c i a d e progresin d e la IR, la T A se c o n -
s o n e x c e l e n t e s , c o n c u r a c i n e n el 9 0 - 9 6 % d e los casos. N o
t r o l a b i e n o la r e v a s c u l a r i z a c i n es i m p o s i b l e o d e m u y a l t o
hay g r a n d e s e s t u d i o s c o m p a r a t i v o s , a u n q u e
riesgo.
habitualmente
va a r e a l i z a r ciruga artica.
d i c a d o s si h a y e s t e n o s i s b i l a t e r a l , u n i l a t e r a l s o b r e rion n i c o
f u n c i o n a n t e , o si e x i s t e i n s u f i c i e n c i a r e n a l a g u d a d e repeticin
T r a t a m i e n t o h i p o t e n s o r . El t r a t a m i e n t o m d i c o a i s l a d o , s i n r e -
c o n su u s o .
v a s c u l a r i z a c i n , slo d e b e u t i l i z a r s e si la e s t e n o s i s es i n f e r i o r
d e s t a c a u n a d i a b e t e s m e l l i t u s t i p o II. S u T A e s d e 1 8 0 / 1 0 5 m m H g e n el b r a z o d e r e -
a c u d e a s u m d i c o , q u e le e n c u e n t r a e n l a a n a l t i c a l o s s i g u i e n t e s p a r m e t r o s : H b
c h o y 1 5 0 / 9 0 m m H g e n el i z q u i e r d o . S e p a l p a n m a l l o s p u l s o s p e d i o s y el r e s t o d e l a
e x p l o r a c i n e s a n o d i n a . El h e m o g r a m a e s n o r m a l , y e n l a b i o q u m i c a s r i c a d e s t a c a :
P o t a s i o s r i c o 2 , 8 m E q / l . C l o r o 8 9 m E q / l . L o m s p r o b a b l e sera:
G l u b a s a l 1 8 8 m g / d l , u r e a 6 8 m g / d l y c r e a t i n i n a 1,5 m g / d l . El E C G y la Rx d e t r a x
son n o r m a l e s . Se le i n d i c i n i c i a l m e n t e t r a t a m i e n t o c o n 1 0 m g de e n a l a p r i l / d . U n a
1)
Q u e t e n g a u n a a n o m a l a e n la a b s o r c i n d e c l o r o , t i p o B a r t t e r .
s e m a n a d e s p u s , el p a c i e n t e p r e s e n t a u n a T A d e 1 2 0 / 7 0 m m H g , y l a a n a l t i c a m u e s -
2)
Q u e la h i p e r t e n s i n sea s e c u n d a r i a a u n a t u b u l o p a t a p e r d e d o r a d e p o t a s i o .
3)
Q u e e n el t r a t a m i e n t o q u e r e c i b a e x i s t a u n d i u r t i c o d e asa.
4)
5)
Q u e e n e l t r a t a m i e n t o se i n c l u y a u n i n h i b i d o r d e la e n z i m a c o n v e r t i d o r a d e la
1)
angiotensina.
2)
U n a disminucin excesiva d e la T A .
U n a nefropata i n t e r s t i c i a l m e d i c a m e n t o s a .
Q u e n o t o m e f r u t a e n la d i e t a .
3)
El o r i g e n r e n o v a s c u l a r d e la h i p e r t e n s i n .
4)
La e v o l u c i n r p i d a d e u n a nefropata d i a b t i c a c o n d i c i o n a d a p o r e l t r a t a m i e n t o
hipotensor.
U n paciente de 65 aos con claudicacin intermitente consulta porque, en una revisin c a u s a l , se le h a n o b j e t i v a d o cifras tensionales e l e v a d a s . En sus a n t e c e d e n t e s
M I R 98-99, 2 5 1 ; RC: 3
89
14.
ENFERMEDADES VASCULARES RENALES
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Tema poco preguntado en
~j~]
las ltimas c o n v o c a t o r i a s .
diferenciar u n caso clnico d e
f~2~|
e n f e r m e d a d ateroemblica,
t r o m b o e m b o l i s m o renal y
nefroangioesclerosis
Embolia
e n la a r t e r i a r e n a l : p a c i e n t e c o n factores d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r
(FA, A C V A ) c o n d o l o r e n la fosa
L o m s i m p o r t a n t e es s a b e r
FJ]
(sobre
A t e r o e m b o l i a : tras c a t e t e r i s m o a p a r e c e prpura, i n s u f i c i e n c i a r e n a l , e o s i n o f i l i a y e o s i n o f i l u r i a .
Nefroangioesclerosis
maligna: sobre
las a r t e r i o l a s d e c e r e b r o ,
lesiones
t o d o , la m a l i g n a ) .
urgente.
Etiologa
la t r o m b o s i s p r o p i a m e n t e d i c h a p u e d e ser u n a hipotensin
de un
t r a u m a t i s m o d e l cinturn d e seguridad o manipulacin vascular sobre la arteria renal (trasplante renal, a n gioplastia para el t r a t a m i e n t o d e la H T A v a s c u l o r r e n a l , etc.).
Clnica
(MIR04-05,102)
90
Nefrologa
Diagnstico
El t r o m b o e m b o l i s m o arterial se sospecha ante u n c u a d r o d e d o l o r l u m bar o en f l a n c o , q u e p u e d e s i m u l a r u n clico nefrtico, y q u e se a c o m paa d e elevacin d e L D H (MIR 98-99F, 143) (Tabla 4 3 ) .
CLICO
LDH
NEFRTICO
Ecografa renal
dilatacin
Normal
Ocasionalmente
edema
Anodino
F r e c u e n t e FA p a r o x s t i c a
Ecocardiografa
Normal
Valvulopata
e m b o l i s m o renal
renal
Electrocardiograma
Antecedentes de
Normal
Litiasis
Ocasionalmente
RENAL
Elevada
Normal
Rx a b d o m e n
EMBOLISMO
Etiologa y epidemiologa
mitroartca
Patologa
Hasta e n el 3 0 %
No
d e los casos
rota hasta q u e d a r enclavadas ( a t e r o e m b o l i a ) a nivel d e pequeas arteriolas o capilares distales. A n i v e l renal, se l o c a l i z a n tpicamente en las
arterias arcuatas, i n t e r l o b u l a r e s y en los vasos d e dimetro d e 5 0 - 2 0 0
tes, p o l i m o r f o n u c l e a r e s y eosinfilos.
Tratamiento
Clnica
nos y t e j i d o s afectados.
Manifestaciones extrarrenales.
localizarse, adems d e en el rion, en el SNC, retina, b a z o , pnTranscurridas las seis primeras horas, el resultado f u n c i o n a l es cada
13. Hipertensin
>
Livedo
>
Gangrena: 3 5 %
>
Cianosis acra: 2 8 %
>
>
y rion, r e l a t i v o a H T A s e c u n -
reticularis:
49%
>
distales conservados.
En el f o n d o d e o j o , son tpicos los mbolos d e colesterol ( a m a r i llos) e n c l a v a d o s en la bifurcacin d e arteriolas (placas d e H o l l enhorst).
A n i v e l g a s t r o i n t e s t i n a l , la e n f e r m e d a d a t e r o e m b l i c a c a u s a
a n o r e x i a , nusea, v m i t o , d o l o r a b d o m i n a l v a g o , p a n c r e a t i t i s
c o n e l e v a c i n d e a m i l a s a , i n f a r t o s esplnicos d o l o r o s o s , i s -
grado digestivo.
q u e al t r o m b o e m b o l i s m o r e n a l .
La a t e r o e m b o l i a es u n a e n f e r m e d a d sistmica p r o d u c i d a p o r la rotura
c i e n c i a r e n a l l e v e a u n a i n s u f i c i e n c i a r e n a l rpidamente p r o g r e -
El d o l o r l o c a l y la h e m a t u r i a s o n r a r o s . Suele h a b e r p r o t e i n u r i a .
d e coles-
91
El p a c i e n t e c o n a t e r o e m b o l i a s u e l e t e n e r h i p e r c o l e s t e r o l e m i a e
hipertensin ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 7 9 ) .
Diagnstico
La t r o m b o s i s de la v e n a renal es p o c o h a b i t u a l en el a d u l t o y a l g o ms
Sospecha clnica:
f r e c u e n t e en el nio.
Cateterismo p r e v i o reciente.
Uso de a n t i c o a g u l a n t e s o fibrinlisis.
I l e o c o l i t i s (frecuente en nios).
A n t i c o n c e p t i v o s orales.
Sndromes de h i p e r c o a g u l a b i l i d a d :
Sndrome nefrtico (prdida renal de a n t i t r o m b i n a ) .
Sndrome antifosfolpido.
C o m p l i c a c i o n e s obsttricas.
NEFROTOXICIDAD
POR
RENAL
Inicio
A los 3 o 4 das
A las 1 2 o 1 4 h o r a s
Recuperacin
E n t r e 7-10 das
Fallo p r o g r e s i v o
Eosinofilia
Ausente
Presente
Complemento
Normal
Bajo
LDH, CPK,
Normales
Suelen
elevarse
Livedo,
prpura,
amilasa
Esclerosis r e t r o p e r i t o n e a l .
ATEROEMBOLIA
CONTRASTE
Piel
Normal
Retina
Normal
mbolos de colesterol
Estado general
Normal
Malestar
A d e n o c a r c i n o m a renal.
T u m o r e s gstricos.
T r a u m a t i s m o d i r e c t o (cinturn de seguridad).
Clnica
necrosis distal
general
y a t e r o e m b o l i a renal
Datos de exploracin:
-
t a n t o ms l l a m a t i v a c u a n t o ms aguda sea la t r o m b o s i s .
Datos d e l a b o r a t o r i o :
m a t u r i a . Puede haber t r o m b o c i t o p e n i a .
Elevacin d e la v e l o c i d a d de sedimentacin.
-
Leucocitosis y t r o m b o c i t o p e n i a .
Eosinofilia y e o s i n o f i l u r i a .
Hipocomplementemia.
Proteinuria.
RECUERDA
La
trombosis venosa
r e n a l se o c a s i o n a
en
pacientes
con
hipercoagu-
con
embolismo
a r t e r i a l , e n q u e n o es h a b i t u a l e n c o n t r a r l o .
En j v e n e s y a d u l t o s a p a r e c e d e t e r i o r o s u b a g u d o d e la f u n c i n r e -
cer, s i e n d o v i s i b l e nicamente el m o l d e d e j a d o p o r el m i s m o en el
n a l c o n p r o t e i n u r i a , a m e n u d o e n r a n g o nefrtico y h e m a t u r i a m a -
tejido.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o ms e f e c t i v o es su p r e v e n c i n c o n m o d i f i c a c i n d e
p u l m o n a r e s de repeticin.
los f a c t o r e s d e r i e s g o e h i p o l i p e m i a n t e s . U n a v e z e s t a b l e c i d a la a t e r o e m b o l i a , el t r a t a m i e n t o es n i c a m e n t e d e s o p o r t e . D e b e e v i t a r s e
el t a b a c o y c o r r e g i r s e la d i s l i p e m i a y la hipertensin a r t e r i a l . Si es
p o s i b l e , es c o n v e n i e n t e c o n t i n u a r el t r a t a m i e n t o a n t i c o a g u l a n t e o r a l
o s u s t i t u i r l o p o r u n a p a u t a d e h e p a r i n a d e b a j o peso m o l e c u l a r i n -
termitente.
92
Nefrologa
Diagnstico
d e la m a t r i z mesangial sin proliferacin c e l u l a r , esclerosis s e g m e n taria d e las asas capilares ms prximas al p o l o vascular d e l glomr u l o y evolucin d e la lesin hacia la esclerosis g l o b a l .
recer d e novo
a d e l g a z a m i e n t o d e los c u e l l o s p o r el e d e m a .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la anticoagulacin.
En caso d e t r o m b o e m b o l i s m o s d e repeticin, p u e d e ser necesario c o l o car u n f i l t r o en la cava inferior por va percutnea desde la vena yugular.
RECUERDA
La t r o m b o s i s d e la v e n a
r e n a l se a n t i c o a g u l a , m i e n t r a s q u e e n e l t r o m -
b o e m b o l i s m o a r t e r i a l se p u e d e e l i m i n a r e l t r o m b o o c o g u l o .
14.5. Nefroangioesclerosis
En el Captulo d e Hipertensin
c o n H T A esencial, sobre t o d o a a q u e l l o s c o n u n m a l c u m p l i m i e n -
f o r m a s de presentacin,
d e los pacientes
potasmica.
c o n d i c i o n a d o p o r la H T A a n i v e l r e n a l .
Ocasionalmente
anemia
Afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a la m i c r o v a s c u l a t u r a p r e g l o m e r u l a r (arterias
se o b s e r v a
microangiopata
hemoltica microangioptica
trombtica,
con
(esquistocitos) y t r o m b o -
citopenia.
anatomoclnicos diferentes:
Tratamiento
e n f e r m e d a d renal.
93
U n p a c i e n t e d e 5 8 a o s a c u d e al h o s p i t a l p o r d o l o r a b d o m i n a l y m a l e s t a r g e n e r a l . E n
r i o n d e r e c h o p o r litiasis c o r a l i f o r m e , p r e s e n t a u n c u a d r o d e f r a c a s o r e n a l a g u d o
s u s a n t e c e d e n t e s d e s t a c a q u e se le r e a l i z u n a a n g i o p l a s t i a c o r o n a r i a h a c e u n m e s .
oligoanrico que cursa con dolor lumbar izquierdo, fiebre, leucocitosis, hematuria
E x p l o r a c i n fsica: T A 1 9 0 / 1 0 0 m m H g , livedo
y n i v e l e s s r i c o s e l e v a d o s d e a s p a r t a t o - t r a n s a m i n a s a y l c t i c o d e s h i d r o g e n a s a (ASI y
L D H ) . El d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e e s :
reticularis
l e u c o c i t o s i s c o n e o s i n o f i l i a y m i c r o h e m a t u r i a e n s e d i m e n t o u r i n a r i o . El d i a g n s t i c o
d e s o s p e c h a m s p r o b a b l e , e n t r e los s i g u i e n t e s , e s :
1)
2)
Uropata obstructiva a g u d a .
3)
Nefropata t u b u l o i n t e r s t i c i a l a g u d a alrgica.
4)
5)
Infiltracin p a r e n q u i m a t o s a r e n a l p o r l i n f o m a .
M I R 9 8 - 9 9 F , 1 4 3 ; RC: 4
1)
G l o m e r u l o n e f r i t i s p r o l i f e r a t i v a e n relacin a e n d o c a r d i t i s b a c t e r i a n a tras i n t e r v e n -
2)
T r o m b o s i s de arteria renal p r i n c i p a l .
3)
cin
ntravascular.
4)
5)
Hipertensin arterial m a l i g n a .
M I R 9 9 - 0 0 , 1 7 9 ; RC: 4
Paciente de 70 aos que, h a c e dos semanas, fue sometido a u n a coronariografa, a c u d e al h o s p i t a l p o r a p a r i c i n d e l e s i o n e s p u r p r i c a s p a l p a b l e s e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s ,
e l e v a c i n d e l a c r e a t i n i n a s r i c a d e 3 m g / d l , p r o t e i n u r i a d e 1 g/24 h, h i p o c o m p l e -
m e n t e m i a y m i c r o h e m a t u r i a , y l e u c o c i t u r i a e n e l s e d i m e n t o u r i n a r i o . C u l es el
diagnstico ms probable?
r a d o y p r o t e i n u r i a e s c a s a . S e d e b e c o n s i d e r a r el d i a g n s t i c o d e :
1)
1)
2)
G l o m e r u l o n e f r i t i s a g u d a postestreptoccica.
2)
3)
Sndrome
3)
Nefropata isqumica
4)
E n f e r m e d a d ateroemblica.
4)
5)
Glomerulonefritis membranoproliferativa
5)
Ateroembolismo renal.
hemoltico-urmico.
M I R 0 3 - 0 4 , 9 0 ; RC: 4
G l o m e r u l o n e f r i t i s rpidamente progresiva.
M I R 9 8 - 9 9 F , 1 3 7 ; RC: 3
aterosclertica.