sindrome de Nelson

Servicio de Dermatologa, Hospitales Universitarios Virgen del Roco, Sevilla

Palabras clave
Sndrome de Nelson. Hiperpigmentacin. Suprarrenalectoma.

Resumen
El sndrome de Nelson (SN) supone una causa infrecuente de hiperpigmentacin
mucocutnea generalizada, cuyas manifestaciones clnicas se derivan de la secrecin
excesiva de corticotropina por un adenoma hipofisario secundario a la realizacin de una
suprarrenalectoma bilateral teraputica. Debido a que esta intervencin quirrgica ha
cado en desuso en la actualidad, su presentacin es hoy sumamente rara y poco
reconocible. Presentamos un caso muy grave de hiperpigmentacin generalizada por
SN en una paciente de 37 aos.

Tumor hipofisario
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Es un crecimiento anormal en la hipfisis, la parte del cerebro que regula el equilibrio de muchas
hormonas en el cuerpo.
Causas
La mayora de los tumores hipofisarios no son cancerosos (benignos). Hasta el 20% de las
personas tienen tumores hipofisarios. Muchos de estos tumores no causan sntomas y nunca se
diagnostican durante la vida de la persona
La hipfisis es una glndula endocrina del tamao de una arveja que est ubicada en la base del
cerebro y ayuda a controlar la secrecin de hormonas de otras glndulas endocrinas, como la
tiroides, las glndulas sexuales y las glndulas suprarrenales. La hipfisis tambin secreta
hormonas que afectan directamente los tejidos corporales, como los huesos y las glndulas
mamarias. Entre estas hormonas se encuentran las siguientes:

Corticotropina (ACTH, por sus siglas en ingls)

Hormona del crecimiento (HC)

Prolactina

Hormona estimulante de la tiroides (TSH, por sus siglas en ingls)

Hormona luteinizante (HL) y hormona foliculoestimulante (FSH, por sus siglas en ingls)

Mire ste video sobre:Glndula pituitaria

A medida que el tumor hipofisario crece, se puede presentar dao en las clulas normales
secretoras de hormonas de la hipfisis. Esto provoca que la hipfisis no produzca suficiente
cantidad de sus hormonas, una afeccin llamada hipopituitarismo.
Se desconocen las causas de los tumores hipofisarios. Algunos son parte de un trastorno
hereditario llamadoneoplasia endocrina mltiple I (NEM I).
La hipfisis puede resultar afectada por tumores cerebrales que se desarrollan en la misma parte
del cerebro, ocasionando sntomas.
Sntomas
Algunos tumores hipofisarios producen demasiada cantidad de una o ms hormonas. Como
resultado de esto, se pueden presentar sntomas de una o ms de las siguientes afecciones:

Hipertiroidismo (extremadamente infrecuente)

Sndrome de Cushing

Gigantismo o acromegalia

Secrecin del pezn y periodos menstruales ausentes o irregulares

Disminucin del funcionamiento sexual en los hombres

Los sntomas causados por presin a causa de un tumor hipofisario grande pueden abarcar:

Cambios en la visin como visin doble, prdida del campo visual, prpados cados.

Dolor de cabeza.

Letargo.

Flujo nasal de lquido transparente.

Nuseas y vmitos.

Problemas con el sentido del olfato.

En contadas ocasiones, estos sntomas pueden ocurrir sbitamente y pueden ser graves
(infarto de la hipfisis).

Pruebas y exmenes
El mdico llevar a cabo un examen fsico. Observar cualquier problema de visin doble y campo
visual, tales como prdida de la visin lateral (perifrica) o de la capacidad de ver en ciertas reas.
Entre los exmenes de la funcin endocrina que se pueden ordenar estn:

Niveles de cortisol: prueba de inhibicin con dexametasona, examen de cortisol en orina

Niveles de hormona folculoestimulante (FSH)

Niveles del factor de crecimiento insulinoide tipo 1 (IGF-1)

Niveles de hormona luteinizante (LH)

Niveles de prolactina srica

Niveles de testosterona/estradiol

Niveles de hormona tiroidea: examen de T4 libre, examen de la hormona estimulante de la

tiroides

Los exmenes que ayudan a confirmar el diagnstico son, entre otros, los siguientes:

Campo visual

Resonancia magntica de la cabeza

Tratamiento
A menudo, es necesaria la ciruga para extirpar el tumor, en especial si ste est presionando los
nervios pticos (los nervios que controlan la visin).
La mayor parte del tiempo, los tumores hipofisarios se pueden extirpar quirrgicamente a travs de
la nariz y los senos paranasales. Si el tumor no se puede extirpar de esta manera, se hace esto a
travs del crneo (transcraneal).
Se puede utilizar radioterapia para reducir el tamao del tumor en personas que no pueden
someterse a una ciruga. Tambin se puede usar si el tumor retorna despus de la ciruga.
En algunos casos, se recetan medicamentos para reducir el tamao de ciertos tipos de tumores.

Grupos de apoyo
The Pituitary Network Association: www.pituitary.org
Expectativas (pronstico)
Si el tumor se puede extirpar quirrgicamente, el pronstico es de aceptable a bueno, dependiendo
de si se elimina todo el tumor.
Posibles complicaciones
La complicacin ms grave es la ceguera, lo cual puede ocurrir si se daa seriamente el nervio
ptico.
El tumor o su extirpacin pueden causar desequilibrios hormonales permanentes. Es posible que
sea necesario reponer las hormonas afectadas y usted tal vez necesite tomar medicamentos por el
resto de su vida.
La ciruga puede daar algunas veces la hipfisis posterior (parte posterior de la glndula). Esto
puede conducir a diabetes inspida, una enfermedad con sntomas de miccin frecuente y sed
extrema.
Cundo contactar a un profesional mdico
Consulte con el mdico si desarrolla cualquier sntoma de un tumor hipofisario.
Nombres alternativos
Tumor pituitario (tumor de la hipfisis); Adenoma hipofisiario

dx peritonitis expontanea

CONCEPTO. Es definida como la inflamacin del peritoneo o parte de el, que

puede ir desde la simple inflamacin hasta la colonizacin de grmenes
patgenos en el interior de la cavidad abdominal. Es usualmente secundaria a
perforacin del tracto gastrointestinal. CLASIFICACION. Clasificacin de
Hamburgo de la Peritonitis, 1987. Peritonitis Primaria Peritonitis espontnea
en nio. Peritonitis espontnea en adulto. Peritonitis en pacientes con

dilisis peritoneal ambulatoria contnua. Peritonitis tuberculosa. Peritonitis

Secundaria Peritonitis perforativa (supurada aguda): 1. Perforacin del tractus
gastrointestinal. 2. Necrosis de la pared intestinal. 3. Pelviperitonitis. 4.
Despus de translocacin de bacterias. Peritonitis post-operatoria: 1. Fuga de
anastomosis. 2. Fuga de la lnea de sutura. 3. Insuficiencia del mun. 4. Otras
fugas iatrognicas. Peritonitis post-traumtica: 1. Despus de trauma
abdominal cerrado. 2. Despus de trauma abdominal penetrante. Peritonitis
Terciaria Sin patgenos. Por hongos. Por bacterias patgenas en bajo
grado. Abscesos intraabdominales Absceso intraabdominal con peritonitis
primaria. Absceso intraabdominal con peritonitis secundaria. Absceso
intraabdominal con peritonitis terciaria. PATOGENESIS. La infeccin
intraabdominal es usualmente secundaria a perforacin del tracto
gastrointestinal, la cual es generalmente de naturaleza polimicrobiana y
presentandose como una peritonitis generalizada o como abscesos localizados.
La peritonitis primaria es infrecuente y usualmente ocurre en paciente con
ascitis. La peritonitis terciaria se refiere a la infeccin peritoneal persistente, la
cual usualmente ocurre en pacientes seriamente enfermo con peritonitis
secundaria.Manual de Buenas Prcticas Clnicas. La peritonitis secundaria
aparece despus de la prdida de la integridad del tracto gastrointestinal.
Despus de la contaminacin peritoneal inicial, la bacteria encuentra tres
formas de alterar las defensas del husped: Drenaje linftico, fagocitosis, y
secuestro por fibrina. La bacteria rpidamente invaden por va linfticas y
alteran las defensas sistmicas. Esta invasin resulta suficiente para causar
peritonitis o formacin de abscesos, lo cual va ocurrir solamente cuando existe
la presencia de sustancia adyuvantes como: sangre, bario o tejido tisular
necrtico. Las sustancias adyuvantes promueven la proliferacin bacteriana, ya
que proveen un medio de cultivo adecuado, nutrientes como hierro, por
bloqueo mecnico del drenaje linftico y la quimiotaxis de leucocitos,
fundamentalmente los Killer cells. Durante las tres horas iniciales despus de la
contaminacin bacteriana, los macrfagos peritoneales son las clulas
fagocticas predominantes , los cuales son aclarados por el sistema linftico. Si
prevalece la proliferacin bacteriana los leucocitos polimorfonucleares
comienzan a ser mas numerosos. La inflamacin peritoneal desarrolla la
formacin de fibrina con atrapamiento bacteriano, lo cual favorece el dao
visceral. Hay un incremento del flujo sanguneo esplcnico y de la
permeabilidad capilar, esto resulta en una exudacin entre 300 y 500 ml de
fluidos por horas, lo cual conlleva a la hipovolemia y shock.
Desafortunadamente los mecanismos de defensa peritoneales pueden tener
efectos adversos. La penetracin de los microorganismos dentro de los linftico
puede provocar bacteriemia, sepsis sistmica y focos de infeccin secundarias
o a distancia. La exudacin de fluidos dentro de la cavidad peritoneal reducen
las opsoninas lo cual reduce la actividad de opsonizacin y fagocitosis. Los
depsitos de fibrinas atrapan bacterias. Mientras estos eventos ayudan a

controlar la peritonitis generalizadas , ellos promueven la formacin de

abscesos intrabdominales. DIAGNOSTICO. El diagnstico oportuno y certero es
de gran valor en el desenlace de este tipo de pacientes. Diagnstico clnico: El
diagnstico clnico en la sepsis intraabdominal va a depender de mltiples
factores, y entre ellos la enfermedad quirrgica que produce la infeccin
peritoneal es uno de los ms importantes ya que de esto se derivan los
hallazgos clnicos del paciente. Ejemplos: sepsis intraabdominal en el curso de
una lcera perforada, o de una perforacin de sigmoides o de un absceso
tuboovrico roto, etc. El diagnstico clnico en las etapas incipientes suele ser
difcil, pero no obstante, existen una serie de sntomas y signos -los heraldos
de las sepsis intrabdominal- que permiten una alta sospecha de esta entidad,
sobre todo en pacientes intervenidos previamente, y que a continuacin se
sealan: Aumento de la temperatura. Aumento de la frecuencia cardaca.
Aumento de la frecuencia respiratoria. Manifestaciones diarricas. Aumento
de la glicemia. Desequilibrio cido bsico. Distensin abdominal. Ileo
paraltico. Deshidratacin. Ictero.Manual de Buenas Prcticas Clnicas.
Reaccin peritoneal. Trastornos neurolgicos. Dolor abdominal. Tumor
palpable. Ya en estados ms avanzados aparecen los sntomas clsicos del
sndrome peritontico: Dolor contnuo y agobiante. Vmitos. Presencia o no
de fiebre. Polipnea. Fascie hipocrtica. Pulso filiforme y dbil.
constipacin total. Distensin abdominal. Ruidos hidroareos disminuidos o
abolidos. Presencia de signos clnicos como Jaubert, Blumberg positivo, Genau
de Mussy, etc. Diagnstico microbiolgico: En este tipo de pacientes cobra gran
valor la toma de las muestras durante el acto quirrgico para estudio
microbiolgico y cultivo, y que van a ser un elemento de inestimable valor a la
hora de decidir la conducta antibitica despus de pasados las primeros das
de tratamiento. Los grmenes varan segn el segmento del tubo digestivo
afectado y as por ejemplo: Estmago, duodeno e intestino delgado proximal:
Estreptococo viridans. Estreptococo microaerfilo. Especies de Cndida.
Especies de Lactobacilos. Especies de Bacteroides (no B. fragilis). Especies
de Fusobacterias. Intestino delgado distal y colon: Tiene una abundante flora
superior a 10 12 organismos/g de heces fecales (con una relacin de
anaerobios:aerobios superior a 1000:1). Organismos anaerobios: a. Grupo
del B fragilis. b. Especies de Eubacterias. c. Especies de Bifidobacterias. d.
Bilophila wadsworthia (Bacilo anaerbico gramnegativo Organismos
aerobios: a. E. coli. b. Especies de Klebsiella. c. Especies de Proteus. d.
Especies de Enterococos. e. Especies de Pseudomona Por todas estas razones
es que en la gran mayora de los pacientes con sepsis intraabdominal
predomina una flora mixta, y esta entidad es uno de los prototipos de
enfermedad polimicrobiana. Otros exmenes paraclnicos: Radiografa simple
de abdomen: La sensibilidad para detectar sepsis intraabdominal es de un
50%, pero cuando existe aire libre es fcilmente identificable la presencia de

perforacin de vscera. Ultrasonido diagnstico: Es efectivo para la deteccin

de abscesos en el cuadrante superior derecho, retroperitoneo y pelvis con una
sensibilidad superior al 90%, pero la sensibilidad disminuye de forma
importante cuando se trata de abscesos interasas. La sensibilidad general para
el diagnstico de sepsis intraabdominal es de alrededor del 75%. Tomografa
axial computadorizada: En el espacio comprendido entre el diafragma y la
snfisis pbica este examen es tan sensible que se le ha denominado
laparotoma radiolgica. La sensibilidad general de la TAC se encuentra en un
rango entre el 78-100% comparada con el 75-82% del UTS de forma general
para diagnstico. En el caso especfico de la deteccin de los abscesos
interasas la sensibilidad es baja (60%). Es un mtodo altamente especfico
(99%) cuando se usa en conjunto con los hallazgos clnicos y la aspiracin
diagnstica. Se considera superior para diagnstico de esta entidad para
todos los sitios anatmicos del abdomen, excepto para el espacio plvico y no
est influido por los factores que limitan el uso de la ultrasonografa, tales
como: obesidad, cicatrices, heridas, huesos, drenajes, etc. Ganmagrafia con
galio: Es un proceder cuyo uso es muy limitado en esta enfermedad.
Leucocitos autlogos marcados con Indio-111: Tiene una sensibilidad entre el
rango de 90-100% para las infecciones agudas, que disminuye de forma
importante a medida que se hacen menos agudas stas. En la actualidad se
han obtenido mejores resultados utilizando como radionclidos el Tecnesio-99.
Ig G policlonal marcada con Indio-111. Tiene una sensibilidad de un 90% con
una especificidad entre el 95-100% para la deteccin de procesos infecciosos
agudos en humanos. TRATAMIENTO. El manejo ptimo de un paciente con
sepsis intraabdominal debe incluir lo siguiente: Resolver o controlar la
fuente de contaminacin peritoneal y drenar cualquier coleccin que exista.
Eliminar la contaminacin residual del peritoneo bsicamente mediante la
antibioticoterapia. Soporte fisiolgico del paciente. El uso de
antimediadores ( ej. Centoxin), los cuales se encientran en fase de
investigacin. TRATAMIENTO QUIRURGICO. La decisin de operar debe ser
individualizada para cada paciente y depender de diferentes factores, entre
los cuales juegan un papel muy importante la etiologa y la extensin de la
contaminacin peritoneal, sobre todo para la evaluacin de las modalidades
ms que tcnicas quirrgicas a utilizar. De cualquier manera el tratamiento
quirrgico constituye una de los pilares fundamentales en la teraputica, y el
mismo no debe demorarse , cuando se establezca el diagnstico, pudindose
realizar diversas tcnicas quirrgicas en dependencia de la etiologa, y los
principios de la tcnica quirrgica se basan fundamentalmente en correccin
de la causa y toilette amplia de la cavidad abdominalManual de Buenas
Prcticas Clnicas. Otras opciones en la teraputica quirrgica: Dejar sondas
peritoneales en nmero de 4 para lavados peritoneales postoperatorios.
Laparotomas programadas. Manejo del abdomen abierto.Manual de Buenas

Prcticas Clnicas. TRATAMIENTO ANTIMICROBIANO. Se recomienda el uso de

una combinacin antibitica con tres antibitico que incluyen: 1. Cefalosporinas
de tercera generacin: Rocephin bb de 1 g. Administrar de 1-2 g, EV a
intervalos de 12 horas. , Claforan bb de 1 g, administrar 1-2 g. EV a
intervalos de 8 horas. 2. Aminoglucsidos: Amikacina bb de 500 mg.
Administrar 15 mg/kg de peso a intervalos de 12 horas EV, segn la funcin
renal. Gentamicina AMP. De 10, 40, 80mg. Administrar 3-5 mg./kg de peso
corporal EV a intervalos de 8 horas, segn la funcin renal. 3. Antianaerobios:
Metronidazol Fco de 500 mg. Administrar 500 mg EV a intervalos de 8 horas.
SOPORTE FISIOLGICO DEL PACIENTE. Ingreso en cuidados progresivos.
Reposo relativo logrando la movilizacin precoz. Monotorizacin
hemodinmica. Medir PVC cada 3 horas ( mantenerla por encima de 8 cm de
H2O. Medir diuresis cada 2 horas. Medir Presin intraabdominal cada 6
horas. Aspiracin nasogstrica cada 3 horas. Cuantificar prdidas por
drenajes abdominales. Balance hidromineral estricto. Prevencin de las
lceras de estrs con Sufalcraf.(instilar un sobre diluido por levine cada 6
horas). Monitorizacin del Ph gstrico cada 6 horas. Si de 4 administrar
cimetidina 300 mg EV cada 6 horas. Hidratacin a expensas de soluciones
cristaloides a un ritmo de 35 50 ml/kg, corregirlo segn balance hidromineral di