CARDIOPATIAS

CONGENITAS
PEDRO MAURICIO MORENO
GRANADOS MD.

GENERALIDADES
EMBRIOGENESIS ANORMAL SEMANAS
3-8
MANIFESTACIONES INMEDIATAS O EN
LA NIEZ
MANIFESTACIONES EN LA VIDA
ADULTA (CIA Y COARTACION DE LA
AORTA)
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO (QX)
MEJORA LA SUPERVIVENCIA
AUMENTO DE LA INCIDENCIA

RIESGOS
RIESGO DE ENDOCARDITIS
HIPERVISCOSIDAD
RIESGO MATERNO- FETAL EN
CARDIOPATAS EMBARAZADAS
PATOLOGIA RESIDUAL
POSTQUIRURGICA
ANOMALIAS VALVULARES
ARRITMIAS

INCIDENCIA
6 A 8 CASOS POR CADA 1000
NACIDOS VIVOS
MAYOR EN PREMATUROS Y
MORTINATOS

INCIDENCIA

ETIOLOGIA
FORMAS FAMILIARES
ALTERACIONES CROMOSOMICAS
(TRISOMIA 13,15,18,21, 45X0)
FACTORES AMBIENTALES:
RUBEOLA CONGENITA
MEDICAMENTOS

MANIFESTACIONES CLINICAS
MALFORMACIONES CON CORTOCIRCUITO DERECHAIZQUIERDA (CIANOSANTES)
EJEMPLOS

TETRALOGIA DE FALLOT
TRANSPOSICION
DUCTUS PERSISTENTE
ATRESIA TRICUSPIDEA
CONEXIN ANOMALA DE LAS VENAS PULMONARES

TROMBOSIS Y EMBOLIA
INFARTO Y ABSCESO CEREBRAL
CIANOSIS
ACROPAQUIAS
POLICITEMIA

MANIFESTACIONES CLINICAS
MALFORMACIONES CON CORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA (NO
CIANOSANTES)
EJEMPLOS
CIV
CIA
CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE

HTP
INSUFICIENCIA CARDIACA DERECHA
SINDROME DE EISENMENGER

MALFORMACIONES OBSTRUCTIVAS
EJEMPLOS
ESTENOSIS VALVULARES
ATRESIAS VALVULARES
COARTACION DE LA AORTA

DILATACION/HIPERTROFIA
HIPOPLASIA/ATROFIA

CORTOCIRCUITOS
IZQUIERDA
DERECHA
CIANOSIS TARDIA

CIA

ORIFICIO TABIQUE INTERAURICULAR

SANGRE DE AURICULA IZQUIERDA A DERECHA
FRECUENTE DX EN EL ADULTO (ASINTOMATICA)
TRES TIPOS
OSTIUM SECUNDUM: 90%
UNICO, MULTIPLE O FENESTRADO
PORCION MEDIA DEL TABIQUE

OSTIUM PRIMUM: 5%
CERCA DE VALVULAS AV
FISURA VALVA MITRAL ANTERIOR

SENO VENOSO: 5%
CERCA DE LA DESEMBOCADURA VENA CAVA SUPERIOR
SE ACOMPAA DE CONEXIONES ANOMALAS VENAS PULMONARES A
VCS O AURICULA DERECHA

CIA

CIA
SHUNT IZQUIERDA DERECHA:
BAJA RESISTENCIA LECHO PULMONAR
DISTENSIBILIDAD VENTRICULO DERECHO
AUMENTO DEL FLUJO PULMONAR
ICC EN RN
SE TOLERA BIEN HASTA LA VIDA ADULTA
SOPLO PULMONAR
HIPERTROFIA CORAZON DERECHO, DAO
LECHO VASCULAR PULMONAR Y EMBOLIAS
HTP SI NO SE CORRIGE 10%

CIV
CIERRE INCOMPLETO DE TABIQUE
INTERVENTRICULAR
90% EN REGION MEMBRANOSA DEL TABIQUE
10% POR DEBAJO DE LA VALVULA PULMONAR O
EN PORCION MUSCULAR
SE ASOCIA A OTROS DEFECTOS (TETRALOGIA DE
FALLOT)
30% AISLADA
COMPROMISO DEPENDE DEL TAMAO
GRANDES ICC
PEQUEAS CIERRAN ESPONTANEAMENTE

CIV

CIV

UNICO O MULTIPLE (EN QUESO SUIZO)

CORTOCIRCUITO DERCHA A IZQUIERDA
HIPERTROFIA VENTRICULO DERECHO
HIPERTENSION PULMONAR
ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR
IRREVERSIBLE
INVERSION DEL CORTOCIRCUITO >CIANOSIS >
MUERTE
ICC, SOPLO
QX: SI ES GRANDE =AL AO DE EDAD

CAP
PERSISTENCIA DE COMUNICACIN FETAL ENTRE LA
AORTA Y LA PULMONAR
90% LESION UNICA
TAMAO SI IMPORTA
SOPLO RUIDOSO CONTINUO (EN MAQUINARIA)
INICIALMENTE SIN CIANOSIS LUEGO INVERSION DEL
SHUNT
QX: PRECOZ
MANTENIMIENTO CAP TERAPEUTICO
PROSTAGLANDINA E
LACTANTES CON CARDIOPATIA CON OBSTRUCCION
VASCULAR PULMONAR O GENERAL (ATRESIA AORTICA)

CAP

CAV
DESARROLLO ANORMAL DEL CANAL AV EMBRIONARIO
CIERRE INCOMPLETO DEL TABIQUE AV
FORMACION INSUFICIENTE DE VALVULAS TRICUSPIDE
Y MITRAL
DOS FORMAS
PARCIAL
CIA + VALVA MITRAL ANTERIOR HENDIDA
INSUFICIENCIA MITRAL

COMPLETA:
VALVULA AV COMUN : COMUNICACIN LIBRE DE LAS 4 CAMARAS
HIPERTROFIA VOLUMETRICA TOTAL
SINDROME DE DOWN

CAV

CORTOCIRCUITOS
DERECHA A
IZQUIERDA
(CIANOSIS PRECOZ)

TETRALOGIA DE FALLOT
CIV
CABALGAMIENTO DE LA AORTA
ESTENOSIS SUBPULMONAR (TRACTO DE
SALIDA DEL VENTRICULO DERECHO)
HIPERTROFIA DE VENTRICULO DERECHO
10% VIVEN A LOS 20 AOS Y 3% A LOS
40 AOS SIN TRATAMIENTO
LAS CONSECUENCIAS DEPENDEN DE LA
ESTENOSIS SUBPULMONAR

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT
CORAZON EN BOTA (HIPERTROFIA
VENTRICULAR DERECHA)
CIV GRANDE
SUPERVIVENCIA PUEDE DEPENDER
DE CAP O DE ARTERIAS
BRONQUIALES DILATADAS
PUEDE HABER INSUFICIENCIA
AORTICA O CIA
CAYADO ARTICO A LA DERECHA

TETRALOGA DE FALLOT
DIRECCION DEL FLUJO SANGUINEO
SI LA ESTENOSIS SUBPULMONAR ES
LEVE =CIV (TETRALOGA ROSADA)
SI ES SEVERA: CIANOSIS (TETRALOGA
CLSICA)
AUMENTO PROGRESIVO DEL DIMETRO
ARTICO
HIPOPLASIA DE LAS ARTERIAS
PULMONARES
EMPEORA CON EL CRECIMIENTO
REPARACIN QUIRRGICA COMPLETA

TRANSPOSICION DE LOS GRANDES

VASOS

AORTA EN VENTRCULO DERECHO

PULMONAR EN VENTRCULO IZQUIERDO
CONEXIONES AV NORMALES
SEPARACIN DE LA CIRCULACIN PULMONAR DE
LA GENERAL
INCOMPATIBLE CON LA VIDA EXTRAUTERINA
EXCEPTO SI EXISTE DUCTUS
65% PRESENTAN CORTOCIRCUITO INESTABLE CON
TENDENCIA AL CIERRE QX
HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA
ATROFIA VENTRCULO IZQUIERDO

TRANSPOSICION DE LOS GRANDES

VASOS

TRONCO ARTERIOSO
FALTA DE DIVISIN DEL TROCO
ARTERIOSO
ARTERIA NICA QUE RECIBE EL FLUJO
DE AMBOS VENTRCULOS
FUSIN DE LAS CIRCULACIONES
SE ASOCIA A CIV
MEZCLA DE SANGRES: CIANOSIS
HIPERTENSION PULMONAR
INOPERABLE

ATRESIA TRICUSPIDEA
OCLUSIN TOTAL DEL ORIFICIO TRICSPIDE
DIVISIN DESIGUAL DEL CANAL AV CON UNA
VLVULA MITRAL GIGANTE
HIPOPLASIA DEL VENTRCULO DERECHO
CIRCULACIN SE MANTIENE POR SHUNT: CIA
O DUCTUS
CIV
CIANOSIS DESDE EL NACIMIENTO CON ALTA
MORTALIDAD EN LAS PRIMERAS SEMANAS DE
VIDA

CONEXIN ANOMALA TOTAL DE LOS

VASOS PULMONARES
VENAS PULMONARES NO DRENAN DIRECTAMENTE A
LA AURCULA IZQUIERDA
ATRESIA DE LA VENA PULMONAR COMN
DRENAJE EN LA VENA INNONIMADA IZQUIERDA O EN
EL SENO CORONARIO
AGUJERO OVAL PERMEABLE O CIA PERMITEN
VACIAMIENTO EN AURCULA IZQUIERDA
HIPERTROFIA HEMICARDIO DERECHO
HIPOPLASIA AURICULAR IZQUIERDA
CIANOSIS POR MEZCLA DE SANGRE
CIA
SITIO DE CONEXIN ANMALA

CONEXIN ANOMALA TOTAL DE LOS

VASOS PULMONARES

ALTERACIONES
OBSTRUCTIVAS

COARTACIN DE LA AORTA
VARONES 2:1
SINDROME DE TURNER
DOS FORMAS
INFANTIL:
HIPOPLASIA TUBULAR DEL CAYADO
CAP

ADULTA:
LIGAMENTO ARTERIOSO
REDUCCIN DE LA LUZ AORTICA

ASOCIADA A:
CIA, CIV
VALVULA AORTICA BICUSPIDE
ANEURISMAS DEL POLIGONO DE WILLIS

COARTACIN DE LA AORTA

COARTACIN DE LA AORTA

CIANOSIS EN HEMICUERPO INFERIOR

MUERTE NEONATAL
SIN CAP: PUEDE LLEGAR A ADULTO
HTA EN MIEMBROS SUPERIORES
CLAUDICACIN Y FRIALDADEN MIEMBROS
INFERIORES
CIRCULACION COLATERAL: INTERCOSTALES Y
MAMARIAS INTERNAS MUESCAS EN BORDE
INFERIOR DE LAS COSTILLAS
SOPLOS HOLOSISTOLICOS
CARDIOMEGALIA

ESTENOSIS Y ATRESIA DE LA
VALVULA PULMONAR

OBSTRUCCIN DE VLVULA PULMONAR

TETRALOGA DE FALLOT O TRANSPOSICIN
HIPOTROFIA VENTRICULAR DERECHA
DILATACIN PREESTENOTICA DE LA
PULMONAR
ATRESIA TOTAL: AISLAMIENTO DE
VENTRCULO DERECHO Y PULMN
VENTRCULO DERECHO HIPOPLASICO CAP
Y CIA MANTIENEN CIRCULACION
CIANOSIS PROPORCIONAL A ESTENOSIS

ATRESIA Y ESTENOSIS VALVULA

AORTICA
VALVULAR
VALVULAS PEQUEAS
ENGROSADAS O NODULARES
SIN COMISURAS, UNICOMISURAL,
BICUSPIDE

SUBVALVULAR
ANILLO SUBVALVULAR O COLLAR
DENSO
LESION UNICA 80%

ATRESIA Y ESTENOSIS VALVULA

AORTICA
SUPRAVALVULAR
HEREDITARIA
ENGROSAMIENTO DE PARED DE AORTA
ASCENDENTE
HIPERCALCEMIA INFANTIL
MUTACIONES DEL GEN DE LA ELASTINA
SOPLO SISTOLICO INTENSO CON
FREMITO
HIPERTROFIA VENTRICULO IZQUIERDO

ATRESIA Y ESTENOSIS VALVULA

AORTICA
SEVERA: HIPOPLASIA VENTRICULO
IZQUIERDO Y AORTA ASCENDENTE
FIBROELASTOSIS ENDOCARDICA
DUCTUS PERMEABLE: AORTA Y
CORONARIAS
MUERTE EN PRIMERA SEMANA POR CIERRE
DE DUCTUS
ANTIBIOTICOS Y LIMITACION DEL ESFUERZO
RIESGO DE MUERTE SUBITA

ESTENOSIS Y ATRESIA DE LA
VALVULA AORTICA