Sndrome de Sjgren

Introduccin

Sndrome de Sjgren
Enfermedad autoinmune,
progresiva, crnica e inflamatoria.
Exocrinopata autoinmunitaria, en
la que se produce una
insuficiencia de las glndulas
exocrinasproducida por la
infiltracin de linfocitos CD4.

Manifestaciones por
afectacin a glndulas
exocrinas

Caracterizado por
autoanticuerpos: anti-La
(SS-B) y anti-Ro (SS-A)

Epidemiologa
Mujeres de entre 40 y 50 aos
M:H

9:1

3% Poblacin geritrica
Peditrico de 3 aos

Clasificacin
El SS primario:
sequedad
ocular y bucal
secundaria a
una disfuncin
autoinmunitari
a de las
glndulas
exocrinas.

El SS
secundario:
sequedad
ocular y bucal
en presencia
de otro
trastorno
autoinmunitari
o del tejido
conjuntivo.

SS Secundario
Enfermedades asociadas a SS
Enfermedades autoinmunes sistmicas (LES, AR, ES,
etc.)
Tiroiditis de Hashimoto
Cirrosis biliar primaria
Hepatitis autoinmune
Pancreatitis crnica
Fibromialgia
Sndrome de fatiga crnica

Etiopatogenia

ETIOPATOGENIA
EPITELITIS AUTOINMUNE

hormon
ales

Factores
genetic
os

S
S

ambient
ales

GENETICOS
Alelos HLA-DR Y DQ
B8,
DRw52 y
DR3

Relacionados con ciertos Auto Ac

DR2 y
5

HORMONALES
Deficiencia de aromatasa
Proteina 48 asociada a

retinoblastoma RBBP4apoptosis,
MHCII, INF-y, Il18TCD4inflamacin

AMBIENTALES
INFECCIONES VIRALES

VEB
VHC
COCKSAKI
E

CMV
PARVOB19
VIH
HTLV-1

OTROS
Homeostasis glandular alteradaalteracion

de MBlaminina
Metaloproteasasalteracion de matrizTLC
Alteraciones:
Cromosoma 6-Trasnsportadores asociados
con el procesamiento de Ag( TAO, TNFa)
complemento
1Il10, glutation S transferasa M1.

CELULAS EPITELIALES: CD40 y mol de

adhesion, quimiocinasBAFF CD, CB, CT

IL1B,6,7,10,IFN gamma, TNF.

TH2 se encuentran sobretodo en fases tempranas
las TH1en etapas tardas.

CD4 y CDcitocinasBAFF y APRIL (ligando

inductor de proliferacion)LBac, complejos,

expansion clonal.NHL

Pathogenetic mechanisms in the initation and perpetuation of Sjogrens syndrome. Michael Voulgarelis. Vol.6. sep2010 NATURE REVIEW
The immune factors involved in the pathogenesis, dx and tx of SS. Yi-fan Huang. Hindawi Publishing Corporation Clinical and Developmental
Immunology 2013.

Manifestaciones clnicas

XEROSTOMA

XEROFTALMIA

Por hipofuncin de las

glndulas salivales.
- Dificultad para masticar
alimentos secos,
Queratoconjuntivitis seca
- Sensacin urente
- Aumento de caries
dentales.
- Dificultad para hablar de
forma prolongada
SEQUEDAD A NIVEL DE OTRAS MUCOSAS
-

Infecciones del tracto traqueobronquial.

Atrofia de mucosa esofgica.
Gastritis atrfica
Pancreatitis subclnica
Dispaurenia

FIBROSIS PULMONAR

AFECTACIN ARTICULAR

Artralgias, poliartritis no erosiva.

MCF, IFD, IFP
Enfermedad pulmonar intersticial difusa.

VASCULITIS CUTNEA
Prpura palpable
MPs. Debut de la
enfermedad en
jvenes
Y px con
crioglobulinemia.
Ndulos, infartos
digitales, lceras,
gangrena.

AFECTACIN DE PARES CRANEALES

Afecta ms el
trigmino.

FENMENO DE RAYNAUD

NEUROPATA PERIFRICA

SNP 10-45%
Ms frecuente. 30% de px.
Distribucin distal y simtrica con clnica
de parestesias dolorosas y disestesias.

PARATIDOMEGALIA

SS, jvenes, 60% SSp

Sx febril

Fiebre intermitente sin aumento de

PCR y poco sintomtica.

Otras causas de paratidomegalia

Unilaterales
- Infecciones
- Tumores
- Sialoadenitis
- Obstruccin de conductos salivales.
Bilaterales asimtricas
- Granulomatosis.
- Mononucleosis infecciosa.
- Influenza.
- Citomegalovirus
- Parotiditis
Bilaterales simtricas
- Cirrosis heptica
- DM
- Hiperlipidemias IV y V
- Malnutricin
- Hipersensibilidad a yoduros, plomo o cobre.
- Amiloidosis.
- Pancreatitis crnica.
- Acromegalia.

AFECCIN RENAL

Acidosis tubular renal.

GN mal pronstico

ERITEMA ANULAR

Forma policclica y anular de color rojo

que se va aclarando por el centro con
fotosensibilidad.

SORDERA NEUROSENSORIAL

AFECCIN CARDACA

Derrame pericrdico asintomtico.

Miocarditis autoinmune.

Complicaciones

Manifestaciones extraglandulares
Morbimortalidad

Linfoma

Linfomas no Hodgkin de clulas B.

Macroglobulinemia de Waldenstrm.
Linfoma sosp tumefaccin paratiroidea

de forma prolongada, adenopatas, ndulos

pulmonares, adenopatas hiliares o
mediastnicas.

Criterios de sospecha de procesos linfoproliferativos en px

con SS
Signos clnicos
- Alteracin del estado general.
- Presencia de sndrome febril.
- Aparicin de adenopatas o esplenomegalia
- Aumento de paratidomegalia
Signos biolgicos
- Aparicin de hipogammaglobulinemia o desaparicin de la
hipergammaglobulinemia.
- Negativizacin de los anticuerpos anti-Ro y anti-La.
- Negativizacin del factor reumatoide.
- Aparacin de una banda monoclonal.
- Presencia de crioglobulinemia
- Niveles elevados de beta-2-microglobulinemia
- Elevacin de lactato deshidrogenasa.

mayor especificidad
adenopatas,
vasculitis,
neuropata
perifrica, Raynaud, biopsia salival positiva,
VSG alta, citopenias hematolgicas.
Crioglobulinemia o hipocomplementemia
marcadores de una pb vasculitis sistmica.
Anti-Ro/SSA

Tratamiento

Medidas generales de
tratamiento
1. Ingerir abundantes lquidos, especialmente

fros y cidos, poco azucarados.

2. Limpieza bucal enrgica despus de cada
comida con productos fluorados.
3. Visitar con regularidad al odontlogo y al
gineclogo.
4. Evitar frmacos que provoquen sequedad
oral.
5. Evitar lugares cerrados, muy cargados de
humo o con temperaturas altas.
6. Utilizar compresas hmedas para evitar la
prdida nocturna de la pelcula lagrimal.
7. Utilizar cremas protectoras labiales.
8. Humidificar el ambiente de casa.
9. Abandonar el hbito tabquico.
10. Utilizar gafas de proteccin solar y crema

Tratamiento de la sequedad
oral
Estimuladores de secrecin salival

Clorhidrato de pilocarpina
(Salagen
-2,5 mg cada 8 horas las 2 primeras
Alcaloide natural con funcin
parasimptico-mimtica sobre
los receptores muscarnicos M2
y M3 de las glndulas de
secrecin exocrina.

semanas
-y aumentar medio comprimido cada
2 semanas en funcin de la tolerancia
hasta alcanzar la dosis de 15 mg al
da.

Efectos secundarios:
sudoracin, nuseas, cefalea, molestias
gastrointestinales, poliuria y mareo. Ante complicaciones
graves se debe utilizar atropina subcutnea o

Cevimelina

Agonista muscarnico
con menor afinidad
por el receptor M2.
Posologa. La dosis es de 30 mg cada 8 horas.

Efectos secundarios. Provoca menor sudoracin pero

mayor frecuencia de nuseas, diarrea y sinusitis.

Sustitutivos de la secrecin salival

Son las llamada salivas artificiales: saliva

Orthana (mucina), Emoform Aqua

(formalina) y Biotene (xylitol).

Tratamiento de la sequedad ocular

Se utilizan lagrimas artificiales

durante el da y pomadas por
la noche.

Lgrimas artificiales:
-Tears humectante
solucin (duasorb),
-Liquifilm solucin
(clorabutol)
-Colicursi humectante
solucin
(hidroxipropilmetilcelulo
sa).

Pomadas nocturnas:

Tears gel pomada nocturna

Lacrilube pomada nocturna
(vaselina filante).

Lgrimas artificiales sin

conservantes
Liquifresh monodosis lgrimas

artificiales,
Cellufresh monodosis lgrimas
artificiales
Lacryvisc monodosis lgrimas
artificiales.

Su uso es cuando la necesidad de gotas al da es mayor a 4.

Tratamiento de la sequedad a nivel

de otras mucosas
Lavados nasales con suero fisiolgico y pomada

hidratante de forma habitual para mantener la va nasal

permeable y bien hidratada.
2. Utilizar cremas hidratantes y jabones a base de

avena.
3. Para la sequedad vaginal se deben utilizar productos

lubricantes sin antispticos para evitar su efecto irritante

(policarbofilo).

Tratamiento de las manifestaciones

extraglandulares
Afeccin articular
Artralgias.

1. Reposo.

2. Paracetamol 1 g cada 6 u 8 horas.

Artritis
1. Antiinflamatorios no esteroideos (AINE) en
pautas cortas; por ejemplo, ibuprofeno.
2. Glucocorticoides a dosis bajas (5 a 15 mg al
da) si no hay respuesta a AINE y/o persistencia
de la actividad inflamatoria articular.
3. Antimalricos como la cloroquina (250 mg/da)
o la hidroxicloroquina (200 mg al da) se utilizan
cuando se producen frecuentes brotes articulares.
4. Metotrexato a dosis de 7,5 a 15 mg a la
semana seguido de cido folnico (5 mg 24 horas
despus del metotrexato) recomendado cuando
no se controla la afectacin articular o se
precisan ms de 15 mg de corticoides al da.

Afeccin pulmonar
1. Acetilcistena (600 mg cada 8 horas)

para fluidificacin de las secreciones

respiratorias.

2. Prednisona 1 mg/kg/da si existe

alveolitis pulmonar, y en casos de mala

respuesta, dar pulsos de ciclofosfamida
intravenosa.

3. Glucocorticoides y beta-2-

adrenrgicos inhalados en los casos de

enfermedad pulmonar crnica.

Afectacin cutnea
1. Vasculitis cutnea: en casos leves se

recomienda tratamiento conservador con

reposo y en casos ms graves
glucocorticoides (prednisona a dosis de
0,5-1 mg/kg/da o deflazacort a dosis de
0,75-1,5 mg/kg/da).
2. Para las lesiones similares al lupus
cutneo subagudo en pacientes con
anticuerpos anti-Ro/SS-A se utilizan los
antimalricos y los corticoides orales.

Fenmeno de Raynaud
1. Medidas fsicas de proteccin contra

el fro.

2. Frmacos vasodilatadores como

nifedipino a dosis de 10-40 mg al da,

losartn a dosis de 50 mg/da o diltiazem
retard a dosis de 120/12 horas.

3. Slo en casos de fenmenos

isqumicos graves se utilizan derivados

prostaciclnicos como iloprost o bosentn
(un antagonista del receptor de la

Terapia biolgica
Anti TNF no se consideran opcin

teraputica adecuada de primera lnea.

Rituximab (anti CD-20): mejora en
sntomas de afectacin extraglandular:
sndrome seco grave, disfuncin glandular
salival grave, artritis grave, neuropata
perifrica, glomerulonefritis, vasculitis,
linfoma de clulas B.
ocrelizumab, es el anti-CD-20 humanizado; epratuzumab, es
el anti-CD-22 humanizado33; belimumab, es un antiBAFF/Blys

Bibliografa
Morcillo Valle M., Tratamiento del Sndrome

de Sjogren, Hospital El Escorial. San

Lorenzo de El Escorial. Madrid. Espaa,
Medicine. 2009;10(29):1942-8.