EyR - IMSS 395 10

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de Kawasaki)
1

DIRECTOR GENERAL
Gua de Prctica Clnica

Diagnstico y Tratamiento del
Sndrome Mucocutneo Linfonodular
(Sndrome de Kawasaki)

Evidencias y Recomendaciones
Nmero de Registro:

2

Av. Paseo de la Reforma No. 450 piso 13, Colonia Jurez,
Delegacin Cuauhtmoc, 06600 Mxico, DF.
Pgina Web: www.cenetec.salud.gob.mx
Publicado por CENETEC
Copyright CENETEC

Editor General
Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud

Esta Gua de Prctica Clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salud, bajo la
coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse que la
informacin aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta Gua, que
incluye evidencias y recomendaciones y declaran que no tienen conflicto de intereses.

Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamiento. Las
variaciones de las recomendaciones aqu establecidas al ser aplicadas en la prctica, debern basarse en el juicio clnico de quien las emplea
como referencia, as como en las necesidades especficas y las preferencias de cada paciente en particular; los recursos disponibles al
momento de la atencin y la normatividad establecida por cada institucin o rea de prctica

Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas, dentro del
Sistema Nacional de Salud

Deber ser citado como: Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de
Kawasaki). Mxico; Secretaria de Salud, 2010.

Esta Gua puede ser descargada de Internet en:
http://www.cenetec.salud.gob.mx/interior/gpc.html

ISBN en trmite

3

B99X Otras enfermedades infecciosas y las no especificadas

Gua de Prctica Clnica
Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular
(Sndrome de Kawasaki)

Autores
Alonzo Vzquez Felipe
Manuel
Infectlogo Pediatra Instituto Mexicano del Seguro
Social
Coordinacin de Hospitales,
Delegacin Yucatn, Mrida
Yucatn. Mxico.
Caballero Trejo
Amilcar
Social
UMAE Hospital Gineco-
Obstetrcia No. 23 Dr. Ignacio
Morones Prieto. Monterrey,
Nuevo Len. Mxico.
Diemond Hernndez
Juan Bernardo
Social
Hospital de Infectologa: UMAE
Hospital General. Centro Mdico
Nacional. La Raza. Mxico, DF.
Rbago Rodrguez
Mara del Roco
Mdica Pediatra Instituto Mexicano del Seguro
Social
HGZ 1A Los Venados. Mxico,
DF
Valenzuela Flores
Adriana Abigail
Mdica Pediatra Instituto Mexicano del Seguro
Social
Coordinacin de Unidades
Mdicas de Alta Especialidad,
Divisin de Excelencia Clnica.
Mxico, DF.
Validacin Interna
Garca Campos Jorge
Alberto
Social
UMAE No. 25. Centro Medico
Nacional del Noreste Monterrey,
N.L.
Mxico.
Manuel Alberto de
Anda Gmez
Social
UMAE Hospital de Gneco-
Pediatra 48. Len, Guanajuato

4

ndice

1. Clasificacin .................................................................................................................................................... 5
2. Preguntas a responder por esta Gua ........................................................................................................... 6
3. Aspectos Generales ........................................................................................................................................ 7
3.1 Antecedentes .......................................................................................................................................... 7
3.2 Justificacin ............................................................................................................................................. 8
3.3 Propsito ................................................................................................................................................. 8
3.4 Objetivos de esta Gua ............................................................................................................................ 8
3.5 Definicin ................................................................................................................................................ 9
4. Evidencias y Recomendaciones ................................................................................................................. 10
4.1 Prevencin Secundaria ........................................................................................................................ 11
4.1.1 Diagnstico clnico ....................................................................................................................... 11
4.1.2 Pruebas Diagnsticas .............................................................................................................. 17
4.1.3 Diagnstico Diferencial ............................................................................................................... 20
4.1.4 Tratamiento .................................................................................................................................. 21
4.1.4.1 Tratamiento Farmacolgico .................................................................................................... 21
4.1.5 Complicaciones ........................................................................................................................... 28
4.2 Criterios de Referencia ........................................................................................................................ 29
4.2.1 Tcnico-Mdicos .......................................................................................................................... 29
4.2.1.1 Referencia al Segundo y Tercer Nivel de Atencin .......................................................... 29
4.2.1.2 Contrarreferencia a Primer y Segundo Nivel ......................................................................... 30
4.3 Vigilancia y Seguimiento ..................................................................................................................... 30
Algoritmos ........................................................................................................................................................ 33
5. Definiciones Operativas .............................................................................................................................. 36
6. Anexos ......................................................................................................................................................... 37
6.1 Protocolos de Bsqueda ...................................................................................................................... 37
6.2 Sistemas de clasificacin de la evidencia y fuerza de la Recomendacin ....................................... 39
6.3 Clasificacin o escalas de la Enfermedad ........................................................................................... 41
6.4 Medicamentos ...................................................................................................................................... 46
7. Bibliografa ................................................................................................................................................... 48
8. Agradecimientos ......................................................................................................................................... 50
9. Comit Acadmico ...................................................................................................................................... 51
10. Directorio .................................................................................................................................................. 52
11. Comit Nacional Guas de Prctica Clnica ............................................................................................. 53

5

1. Clasificacin

Registro: ______________.
PROFESIONALES DE LA SALUD Mdico Infectolgo Pediatra, Mdico Pediatra
CLASIFICACIN DE LA
ENFERMEDAD
B99X Otras enfermedades infecciosas y las no especificadas
NIVEL DE ATENCIN Primer, segundo y tercer nivel de atencin
CATEGORA DE LA GPC
Diagnstico
Tratamiento
Vigilancia
Seguimiento
USUARIOS
Mdico Familiar, Mdico General, Mdico de Urgencias, Mdico Pediatra, Mdico Infectlogo Pediatra, Mdico Dermatlogo,
Mdico Reumatlogo
POBLACIN BLANCO Hombres y mujeres de 0 a 16 aos de edad
INTERVENCIONES Y
ACTIVIDADES CONSIDERADAS
Criterios diagnsticos.
Estudios de laboratorio: biometra hemtica, velocidad de sedimentacin globular, protena C reactiva, examen general de orina,
aminotransferasas sanguneas.
Radiografa de trax postero anterior, electrocardiograma
Ultrasonido transtorcico del corazn
Tratamiento farmacolgico: gammaglobulina humana intravenosa , esteroides, acido acetilsalicilico
IMPACTO ESPERADO EN SALUD
Diagnstico oportuno
Estudios especificos de laboratorio y gabinete
Prevencin de la afeccin coronaria
Referencia oportuna y efectiva
Tratamiento oportuno
Satisfaccin con la atencin
Mejora de la calidad de vida
METODOLOGA
Definicin del enfoque de la GPC
Elaboracin de preguntas clnicas
Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia
Protocolo sistematizado de bsqueda
Revisin sistemtica de la literatura
Bsquedas de bases de datos electrnicas
Bsqueda de guas en centros elaboradores o compiladores
Bsqueda manual de la literatura
Nmero de Fuentes documentales revisadas: 40
Guas seleccionadas: 0
Revisiones sistemticas: 3
Ensayos controlados aleatorizados: 1
Ensayos controlados no aleatorizados: 2
Estudios de cohorte: 1
Estudios descriptivos: 16
Revisiones clnicas: 11
Comit de expertos: 5
Reporte de casos: 1
Validacin del protocolo de bsqueda ______________________________________
Adopcin de guas de prctica clnica Internacionales:
Seleccin de las guas que responden a las preguntas clnicas formuladas con informacin sustentada en evidencia
Construccin de la gua para su validacin
Respuesta a preguntas clnicas por adopcin de guas
Anlisis de evidencias y recomendaciones de las guas adoptadas en el contexto nacional
Respuesta a preguntas clnicas por revisin sistemtica de la literatura y gradacin de evidencia y recomendaciones
Emisin de evidencias y recomendaciones
MTODO DE VALIDACIN Y
ADECUACIN
Validacin del protocolo de bsqueda
Mtodo de Validacin de la GPC: Validacin por pares clnicos
Validacin Interna: Instituto Mexicano del Seguro Social
Revisin externa : Academia
CONFLICTO DE INTERES
Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters en relacin a la informacin, objetivos y
propsitos de la presente Gua de Prctica Clnica
REGISTRO Y ACTUALIZACIN REGISTRO ______ FECHA DE ACTUALIZACIN a partir del registro 2 a 3 aos
Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua, puede contactar al CENETEC a
travs del portal: http://www.cenetec.salud.gob.mx/.
6
2. Preguntas a responder por esta Gua

1. Cules son los datos clnicos del sndrome mucocutneo linfonodular?

2. Cules son los criterios para realizar el diagnstico del sndrome mucocutneo linfonodular ?

3. Cul es el diagnstico diferencial de los pacientes con sndrome mucocutneo linfonodular ?

4. Cul es el tratamiento mdico para los pacientes con sndrome mucocutneo infonodular?

5. Cules son las complicaciones del sndrome mucocutneo linfonodular?

6. Cules son las indicaciones para referir a un paciente con sndrome mucocutneo linfonodular
al segundo y al tercer nivel de atencin?

7. Cules son las medidas de vigilancia y seguimiento que se deben llevar a cabo en el paciente
con sndrome mucocutneo linfonodular?

7

3. Aspectos Generales

3.1 Antecedentes

El Sndrome de Kawasaki o Sndrome Mucocutneo Linfonodular se ha descrito en todos los grupos
tnicos, as como en todo los rangos de la edad peditrica. Sin embargo, ocurre con mayor frecuencia en
Japn y en nios con antecedentes de familiares japoneses. Anualmente, la incidencia en ese pas es
alrededor de 112 casos por cada 100 mil nios menores de 5 aos, al ao (AHA, 2004). El 85% de los
casos se describen en nios con menos de 5 aos de edad; reportndose el mayor nmero en nios de 6
a 11 meses de edad para Japn y, en aquellos de 25.7 meses de edad, para los Estados Unidos de
Norteamrica. Afecta en mayor proporcin a los hombres que a las mujeres (2.8:1:1.5,
respectivamente.) y predomina en nios de nivel socioeconmico alto. El mayor nmero de admisiones
hospitalarias se registra durante los meses de diciembre a marzo (Santaella IO, 2004, Holman RC
2010).

En Mxico, a partir del primer caso publicado en 1977, se han realizado diversas investigaciones sobre
este sndrome. En un estudio de 17 pacientes realizado en dos hospitales del IMSS en Guadalajara,
Jalisco, Quezada-Chavarra report que el 82% de los casos ocurri en el grupo de menores de cinco
aos, la edad promedio de inicio fue a los tres aos un mes (rango: 15 meses a 11 aos) con
predomino en el sexo masculino (2.4:1). Adems, la mayora de los casos se presentaron en la
primavera (Quezada-Chavarria G, 2008). Otro estudio realizado en un Centro de Especialidades
Mdicas de los Servicios de Salud de Veracruz del Instituto Mexicano del Seguro Social, inform una
prevalencia de 0.42%; es decir, se identificaron 15 casos de este sndrome entre 3,561 egresos
hospitalarios del Departamento de Pediatra en un periodo de 5 aos, la edad promedio de presentacin
fue a los 35 meses con predomino en el sexo masculino [2.7:1] (Del Angel AA, 2009).

La mortalidad asociada (0.17% en Estados Unidos) se atribuye a secuelas cardiacas; siendo la causa
ms frecuente el infarto de miocardio por trombosis de aneurisma, que suele suceder un ao despus de
haber padecido el sndrome mucocutneo linfonodular (Camacho L, 2009). En las series reportadas en
Mxico por Sotelo y Quezada-Chavarra sealan complicaciones aneurismticas en el 30% y 36% de
los pacientes, respectivamente (Sotelo N 2007, Quezada-Chavarria G 2008).

La etiologa del sndrome mucocutneo linfonodular se ha investigado de forma exhaustiva sin llegar
an a una resolucin. No obstante, diversos aspectos clnicos y epidemiolgicos del sndrome sugieren
un origen infeccioso (Santaella IO 2004, Espinoza TM 2009).

La inflamacin de las arterias de tamao medio extraparenquimatosas (en especial de las arterias
coronarias) constituye la caracterstica patolgica ms relevante y la activacin del sistema inmune, el
factor patognico cardinal. En la fase aguda, las concentraciones de citocinas proinflamatorias y
cimocinas estn elevadas y pueden ser las responsables de varios de los signos y sntomas (Santaella IO,
2004).

El Sndrome Mucocutneo Linfonodular se caracteriza por fiebre, conjuntivitis bilateral no exudativa,
labios y mucosa oral eritematosos, cambios en las extremidades con eritema y edema de manos y pies,
8
as como exantema y linfadenopata cervical. Su importancia se debe a que el 15-25% de los nios sin
tratamiento adecuado desarrollan aneurismas en las arterias coronarias o ectasias que pueden conllevar
a infarto de miocardio, muerte sbita o enfermedad isqumica cardiaca. (Camacho L, 2009). No existe
una prueba especfica para realizar el diagnstico y ste debe basarse en los criterios clnicos y la
exclusin de otras enfermedades (Brogan PA 2002). Un tratamiento oportuno en el nio con sndrome
mucocutneo linfonodular puede reducir la inflamacin y por lo tanto, prevenir el desarrollo de
aneurismas coronarios y de trombosis arteriales (Santaella IO, 2004).

3.2 Justificacin

El sndrome mucocutneo linfonodular es la causa ms frecuente de cardiopata adquirida en la infancia.
(Del ngel AA, 2009). Las manifestaciones clnicas son inespecficas y no existe una prueba
diagnstica especfica, por lo que, la certeza para establecer el diagnstico es fundamental para la
calidad de vida en este grupo de pacientes; ya que la identificacin temprana y el tratamiento oportuno
contribuyen a reducir la incidencia de complicaciones y la mortalidad asociada.

3.3 Propsito

La Direccin de Prestaciones Mdicas a travs de la Divisin de Excelencia Clnica se dio a la tarea junto
con un grupo de expertos clnicos, de elaborar esta Gua con la intencin de ayudar a los profesionales
de salud en la toma de decisiones para el diagnstico temprano y tratamiento oportuno, de los nios
con sndrome mucocutneo linfonodular con base en la mejor evidencia cientfica disponible.

3.4 Objetivos de esta Gua

La Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular
(Sndrome de Kawasaki) forma parte de las Guas que integrarn el Catlogo Maestro de Guas de
Prctica Clnica, el cual se instrumentar a travs del Programa de Accin Especfico de Guas de
Prctica Clnica, de acuerdo con las estrategias y lneas de accin que considera el Programa Sectorial
de Salud 2007-2012.

1. Identificar los datos clnicos del sndrome mucocutneo linfonodular
2. Proporcionar los criterios clnicos para el diagnstico del sndrome mucocutneo linfonodular.
3. Diferenciar el sndrome mucocutneo linfonodular entre otros padecimientos con similares
caractersticas clnicas.
4. Establecer los criterios para el inicio del tratamiento mdico en los pacientes con sndrome
mucocutneo linfonodular
5. Indentificar las complicaciones ms comunes del sndrome mucocutneo linfonodular
9
6. Precisar los criterios de referencia de pacientes con sndrome mucocutneo linfonodular al
segundo y tercer nivel de atencin mdica
7. Establecer recomendaciones de vigilancia para los pacientes con sndrome mucocutneo
linfonodular

3.5 Definicin

El sndrome mucocutneo linfonodular o sndrome de Kawasaki es una vasculitis aguda, autolimitada,
de etiologa desconocida presuntamente infecciosa, caracterizada por fiebre, conjuntivitis bilateral sin
secrecin, inflamacin de las mucosas con eritema de los labios y de la mucosa oral, cambios en las
extremidades con edema y eritema de manos y pies, exantema y linfadenopata cervical que ocurre
predominantemente en lactantes y pre-escolares.

10

4. Evidencias y Recomendaciones

La presentacin de la evidencia y recomendaciones en la presente gua corresponde a la informacin
obtenida de GPC internacionales, las cuales fueron usadas como punto de referencia. La evidencia y las
recomendaciones expresadas en las guas seleccionadas, corresponde a la informacin disponible
organizada segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y
tipo de resultados de los estudios que las originaron. Las evidencias en cualquier escala son clasificadas
de forma numrica o alfanumrica y las recomendaciones con letras, ambas, en orden decreciente de
acuerdo a su fortaleza.

Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como documento base se
gradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una de las GPC. En la columna
correspondiente al nivel de evidencia y recomendacin el nmero y/o letra representan la calidad y
fuerza de la recomendacin, las siglas que identifican la GPC o el nombre del primer autor y el ao de
publicacin se refieren a la cita bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin como en el ejemplo
siguiente:

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado
E. La valoracin del riesgo para el desarrollo de
UPP, a travs de la escala de Braden tiene una
capacidad predictiva superior al juicio clnico
del personal de salud
2++
(GIB, 2007)

En el caso de no contar con GPC como documento de referencia, las evidencias y recomendaciones
fueron elaboradas a travs del anlisis de la informacin obtenida de revisiones sistemticas,
metaanlisis, ensayos clnicos y estudios observacionales. La escala utilizada para la gradacin de la
evidencia y recomendaciones de stos estudios fue la escala Shekelle modificada.

Cuando la evidencia y recomendacin fueron gradadas por el grupo elaborador, se coloc en corchetes
la escala utilizada despus del nmero o letra del nivel de evidencia y recomendacin, y posteriormente
el nombre del primer autor y el ao como a continuacin:

E. El zanamivir disminuy la incidencia de las
complicaciones en 30% y el uso general de
antibiticos en 20% en nios con influenza
confirmada
Ia
[E: Shekelle]
Matheson, 2007

Los sistemas para clasificar la calidad de la evidencia y la fuerza de las recomendaciones se describen en
el Anexo 6.2.

11

Tabla de referencia de smbolos empleados en esta Gua:

4.1 Prevencin Secundaria
4.1.1 Diagnstico clnico

La fiebre es alta con un patrn en agujas, se
caracteriza por presentarse en forma remitente
con picos, por lo general, >39C (102F) y en
muchos casos >40C (104F). Cuando el
tratamiento es adecuado, la fiebre se resuelve
en un periodo de 2 das.
En ausencia de un tratamiento apropiado, la
fiebre persiste por al menos 11 das, pero
puede continuar por 3 4 semanas y en raras
ocasiones, prolongarse ms de este tiempo.

IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004

Cuando el tratamiento es adecuado, la fiebre se
resuelve en un periodo de 2 das; de lo
contrario, persiste al menos 11 das, y puede
continuar por 3 4 semanas. En raras
ocasiones, la fiebre puede prolongarse ms de
este tiempo.
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004

E
E
E
R
Evidencia
Recomendacin
/R
Buena Prctica
12

El signo clnico ms importante en los primeros
10 das de la enfermedad es fiebre elevada,
frecuentemente de 39-40C que no responde
con los antibiticos.

III
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005

La presencia de fiebre remitente, de 40C o
ms es caracterstica de la fase aguda y por lo
comn, anuncia el inicio de la enfermedad.
III
[E. Shekelle]
Kim SD, 2006

El primer da de la fiebre se considera como el
primer da de la enfermedad, aunque algunos
pacientes pueden presentar uno o ms de los
otros sntomas clnicos el da anterior al inicio
de la fiebre.

III
[E. Shekelle]
Prego-Petit J, 2003

En la fase aguda suelen aparecer eritema de
palmas y plantas e induracin firme (y en
ocasiones dolorosa) de las manos o pies que
pueden ocasionar que el nio evite tomar
objetos o que deambule.
III
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004

Dos tres semanas despus del inicio de la
fiebre suele aparecer descamacin en la regin
periungueal que puede extenderse a las palmas
y plantas. Uno o dos meses despus del inicio
de la fiebre es posible observar las lneas de
Beau (surcos transversales profundos en las
uas secundarios a la detencin temporal de su
crecimiento por afeccin de la matriz ungueal
durante el proceso inflamatorio).

III
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004

Un estudio retrospectivo de 243 pacientes con
sndrome mucocutneo linfonodular, report
que el 68% de los nios present descamacin
de cualquiera de los dedos, de las palmas o de
las plantas durante el perodo de un mes
despus del inicio de la fiebre.

III
[E. Shekelle]
Wang S et al, 2009

A los 5 das del inicio de la fiebre suele aparecer
un exantema eritematoso que puede
presentarse de diversas formas, la ms
frecuente es una erupcin maculopapular
difusa inespecfica; en ocasiones se manifiesta
como urticaria, exantema escarlatiniforme,
eritrodermia, exantema similar al eritema
multiforme o menos frecuente como una
III
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004

E
E
E
E
E
E
E
13
erupcin micropustular.
El exantema habitualmente es extenso y se
localiza en el tronco y las extremidades y se
acenta en la regin perineal donde puede
aparecer una descamacin temprana. No se
han descrito formas bullosas, vesiculares ni
petequias.

La hiperemia conjuntival bilateral aparece poco
despus del inicio de la fiebre, afecta de forma
caracterstica la conjuntiva bulbar y no se
asocia a exudado, edema conjuntival,
ulceracin corneal ni a dolor.

III
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004

Los cambios en la cavidad oral incluyen:
eritema, sequedad, fisuras, descamacin,
grietas y sangrado de los labios, lengua
aframbuesada (indistinguible de la escarlatina)
y eritema difuso de la mucosa orofarngea; no
suelen aparecer lceras orales ni exudado
farngeo.

III
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004

La linfadenopata cervical suele ser unilateral y
localizada en el tringulo cervical anterior, los
ganglios son firmes, no fluctuantes y sin
eritema en la piel. Para que sea criterio de
diagnstico de sndrome mucocutneo
linfonodular debe haber al menos una
linfadenopata mayor de 1.5 cm de dimetro.

III
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004

El diagnstico de sndrome mucocutneo
linfonodular solo puede hacerse con el
reconocimiento de una constelacin de datos
clnicos, ninguno de los cuales es
patognomnico. El diagnstico se puede
facilitar mediante la seleccin de los criterios
propuestos por la Asociacin Americana del
Corazn.

III
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005

Ante la ausencia de una prueba de laboratorio
especfica o de un dato clnico patognomnico,
se han establecido criterios clnicos para
auxiliar a los profesionales mdicos en el
diagnstico del sndrome mucocutneo
linfonodular.

III
[E. Shekelle]
Kim SD, 2006

E
E
E
E
E
14
Considerar el diagnstico de sndrome
mucocutneo linfonodular clsico ante la
presencia de :

A. Fiebre persistente por 5 das o ms
B. Presencia de cuatro o ms de los
siguientes cinco criterios principales:
Cambios en extremidades:
En las primeras dos semanas:
eritema en palmas y plantas, y
edema de manos y pies
Despus de la segunda semana:
descamacin periungueal
Exantema polimorfo
Hiperemia conjuntival bulbar bilateral sin
exudado
Cambios en labios y cavidad oral: eritema,
labios eritematosos, y agrietados, lengua
aframbuesada, hiperemia difusa de la
mucosa oral y farngea
Linfadenopata cervical mayor de 1.5 cm
de dimetro, habitualmente unilateral
C. Exclusin de otras enfermedades con
caractersticas similares
Los criterios pueden no encontrarse al inicio
del padecimiento, se presentan, en la mayora
de las veces, en la segunda semana del
sndrome (Anexo 6.3, cuadro 1 y figuras 1 a
3).

C
[E. Shekelle]
Kim SD, 2006
C
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
D
[E. Shekelle]
AHA, 2004
C
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
C
[E. Shekelle]
Wang S et al, 2009
C
[E. Shekelle]
Prego-Petit J, 2003

Se pueden identificar en los enfermos otras
manifestaciones clnicas que no constituyen
parte de los criterios diagnsticos del sndrome
mucocutneo linfonodular; cuyas frecuencias
son variables y se relacionan tanto con el
aparato cardiovascular como con otros rganos
y sistemas.

III
[E. Shekelle]
Santaella IO, 2004

La afeccin cardiovascular ocurre en la fase
aguda de la enfermedad y contribuye a la
morbilidad a largo plazo, puede encontrarse:
Miocarditis (50%)
Derrame pericrdico (30%)
Enfermedad valvular (< 1%)
Arritmias auriculares o ventriculares

III
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
III
[E. Shekelle]
Santaella IO, 2004

R
E
E
15

La auscultacin cardaca del nio con sndrome
mucocutneo linfonodular en la fase aguda
puede revelar precordio hiperdinmico,
taquicardia, ritmo de galope o soplo.

III
[E. Shekelle]
Santaella IO, 2004

Las artralgias o la artritis tienden a involucrar
pequeas articulaciones (interfalngicas) en la
primera semana de la enfermedad y grandes
articulaciones (rodillas y tobillos) en la
segunda.

III
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004

Las manifestaciones gastrointestinales y su
frecuencia en los pacientes con sndrome
mucocutneo linfonodular son las siguientes:

Vmito, diarrea, dolor y distencin
abdominal: 30%
Afeccin heptica (manifestada
generalmente por elevacin de
transaminasas): 50%
Distencin alitisica aguda de la vescula
biliar (manifestada por dolor en
hipocondrio derecho): 15%
Rara, datos clnicos de abdomen agudo

III
[E. Shekelle]
Santaella IO, 2004
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004

Un signo de gran valor y que est presente en
ms del 90% de los nios (particularmente en
los lactantes), es la irritabilidad intensa.
III
[E. Shekelle]
Prego Petit J, 2003
III
[E. Shekelle]
Santaella IO, 2004
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004

En ocasiones los nios con sndrome
mucocutneo linfonodular presentan
manifestaciones neurolgicas como son:
convulsiones, alteraciones del estado de
conciencia, hemiplejia, parlisis facial, ataxia,
sordera neurosensorial, infarto cerebral o
derrame subdural.

III
[E. Shekelle]
Prego Petit J, 2003

E
E
E
E
E
16

Buscar intencionadamente otros signos y
sntomas cardiovasculares y no
cardiovasculares que pueden estar presentes en
los nios con sndrome mucocutneo
linfonodular, debido a que su presencia puede
ayudar al diagnstico del sndrome y descartar
otras posibles enfermedades (Anexo 6.3,
cuadro 2).
C
[E. Shekelle]
Prego Petit J, 2003
C
[E. Shekelle]
Santaella IO, 2004
D
[E. Shekelle]
AHA, 2004
C
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
C
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009

El sndrome mucocutneo linfonodular debe
considerarse en el diagnstico diferencial de
nios con fiebre de varios das de duracin,
exantema y conjuntivitis no purulenta,
especialmente en nios menores de 1 ao de
edad y en adolescentes (en quienes el
diagnstico con frecuencia es difcil de
identificar).

IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004

Un nmero importante de casos de la
enfermedad no rene las caractersticas
clsicas (es decir, alrededor de un 10% de los
casos presentan criterios de diagnstico
incompletos) y cerca de un 40% de los
pacientes que desarrollan alteraciones
coronarias tienen presentaciones atpicas o
incompletas. Estos casos son ms frecuentes
en nios pequeos, sobre todo lactantes, en
donde la probabilidad de desarrollar aneurismas
coronarios es mayor.

III
[E. Shekelle]
Prego Petit J, 2003

Considerar el diagnstico de sndrome
mucocutneo linfonodular en aquellos menores
de 6 meses de edad y adolescentes con
criterios clnicos incompletos para el
diagnstico.

D
[E. Shekelle]
AHA, 2004
C
[E. Shekelle]
Prego Petit J, 2003

R
E
R
E
17

4.1.2 Pruebas Diagnsticas
(Laboratorio y gabinete)


Ningn estudio de laboratorio se considera
criterio diagnstico del sndrome mucocutneo
linfonodular, sin embargo algunos de estos
estudios pueden ser tiles para el diagnstico
en aquellos casos cuyas manifestaciones
clnicas son incompletas.

III
[E. Shekelle]
Burns JC et al, 2004

Los pacientes con sndrome mucocutneo
linfonodular presentan anemia normoctica
normocrmica y en casi todos hay elevacin de
los reactantes inflamatorios de fase aguda:
velocidad de eritrosedimentacin globular
(VSG) y, protena C reactiva (PCR).
Es comn, la leucocitosis con neutroflia, as
como elevacin de las plaquetas de
1,000,000/mm
3
o ms, en la segunda semana
del padecimiento.

III
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2009

Se considera factor de riesgo (predictor) para
el desarrollo de aneurismas cifras de albmina
srica menor a 3.5 g/dL
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004

En todo paciente con sospecha de sndrome
mucocutneo linfonodular se recomienda
realizar los siguientes estudios:
Biometra hemtica completa incluyendo
cuenta plaquetaria (esta ltima se debe
repetir en dos semanas)
Velocidad de eritrosedimentacin globular
Protena C reactiva
Determinacin de albmina en suero
C
[E. Shekelle]
C
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2009
D
[E. Shekelle ]
AHA, 2004

Los nios con sndrome mucocutno
linfonodular con frecuencia presentan piuria de
origen uretral que puede no ser detectada en
muestras de orina tomadas por sondeo vesical.
La leucocituria, en general, est dada por la
presencia de mononucleares, que no en la orina
por la prueba de estearasa leucocitaria en tira
reactiva.
III
[E. Shekelle ]
Shike H et al, 2009
III
[E. Shekelle ]
Watanabe T et al, 2007

E
E
R
E
E
18

Se recomienda realizar examen microscpico
del sedimento urinario para la bsqueda de
piuria. No es recomendable tomar la muestra
por sondeo vesical, ni usar las pruebas de
laboratorio en tira reactiva.

C
[E. Shekelle ]
Shike H et al, 2009
C
[E. Shekelle ]
Watanabe T, 2007

Aproximadamente el 30% de los pacientes con
sndrome mucocutneo linfonodular presentan
elevacin moderada de las aminotransferasas.
Solo una minora presenta ictericia obstructiva
por distencin aguda alitisica de la vescula
biliar.

III
[E. Shekelle ]

Se recomienda realizar determinacin de los
niveles de aminotransferasas sanguneas.
C
[E. Shekelle ]

De acuerdo a una serie de casos de nios con
sndrome mucocutneo linfonodular alrededor
del 39.1% de los casos pueden presentar en el
lquido cefaloraqudeo: pleocitosis con
normoglucorraquia y normoproteinorraquia. La
cuenta celular varia de 7 a 320 (promedio:
22.5) clulas/mm
3
con valores promedios de
6% en neutrfilos (rango: 0-79%) y 91.5%
en mononucleares (rango: 11-100%).

III
[E. Shekelle]
Dengler LD et al, 1998

No realizar de forma rutinaria, el estudio de
lquido cefaloraqudeo para citoqumico o
cultivo; se recomida efectuarlo slo en
aquellos casos con sospecha de complicacin
infecciosa a nivel de sistema nervioso central.
C
[E. Shekelle]
Dengler LD et al, 1998

En el estudio del lquido sinovial de las
articulaciones en pacientes con sndrome
mucocutneo linfonodular puede encontrarse
pleocitosis que va desde 12,000 a 300,000
clulas/mm
3
con predominio de neutrfilos.
III
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2009

No tomar de rutina muestra de lquido sinovial
de las articulaciones inflamadas para estudio de
citoqumico y cultivo a menos de que se
sospeche una complicacin infecciosa.

C
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2009

R
E
R
E
R
E
R
19

linfonodular desarrollan hipertrigliceridemia
con disminucin de los niveles de lipoprotenas
de baja densidad (LDL) y lipoprotenas de muy
baja densidad (VLDL).

IV
[E. Shekelle ]
Salo E et al, 1991
IV
[E. Shekelle ]
Newburger JW et al, 1991
III
[E. Shekelle ]
Cabana VG et al, 1997

No realizar determinaciones de triglicridos,
LDL ni VLDL como estudios de rutina.
D
[E. Shekelle ]
Salo E et al, 1991
D
[E. Shekelle ]
Newburger JW et al, 1991
C
[E. Shekelle ]
Cabana VG et al, 1997

linfonodular pueden presentar alteraciones en
el electrocardiograma consistentes en ondas R
de bajo voltaje, prolongacin del intervalo PR y
QT, y aplanamiento de la onda T.
IV
[E. Shekelle ]
Towbin JA et al, 1992
IIa
[E. Shekelle ]
Nakanishi T et al, 1988
III
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2009

En todos los pacientes con sospecha de
sndrome mucocutneo linfonodular, se
recomienda tomar un electrocardiograma.

D
[E. Shekelle ]
Towbin, JA, 1992
B
[E. Shekelle ]
Nakanishi T et al, 1988
C
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2009

Un estudio que compar el ecocardiograma
transtorcico con la angiografa coronaria,
seal que el ecocardiograma tiene una
sensibilidad del 95% y una especificidad del
99% para la deteccin de aneurismas
coronarios.

IIa
[E. Shekelle ]
Hiraishi S et al, 2000

E
R
E
R
E
20

El ecocardiograma es til adems para
descubrir en forma temprana cambios
perivasculares y vasculares (que pueden
significar arteritis coronaria), alteraciones de la
funcin ventricular izquierda, insuficiencia
mitral y derrame pericrdico.
IV
[E. Shekelle ]
AHA, 2004

Realizar ultrasonido transtorcico del corazn
para la deteccin de complicaciones cardiacas.
B
[E. Shekelle ]
Hiraishi S et al, 2000

La radiografa de trax puede mostrar
anormalidades en cerca de 15% de pacientes
con sndrome de Kawasaki. Por lo general se
encuentran imgenes de infiltrado intersticial
pulmonar y peribronquial que pueden
interpretarse en forma errnea como
neumona. Puede encontrarse tambin derrame
pleural y ndulos pulmonares, adems de
aneurismas coronarios.
IV
[E. Shekelle ]
Sengler C et al, 2004
III
[E. Shekelle ]
Freeman AF, 2006

Se recomienda tomar radiografa de trax
como parte del estudio cardiolgico integral de
los pacientes con sndrome mucocutneo
linfonodular.

D
[E. Shekelle ]
Sengler C et al, 2004
C
[E. Shekelle ]
Freeman AF, 2006

4.1.3 Diagnstico Diferencial


Los signos y sntomas del sndrome
mucocutneo linfonodular son, por s mismos,
inespecficos y con frecuencia observados en
otras enfermedades en la edad peditrica.

III
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005

El polimorfismo de los signos y sntomas del
sndrome mucocutneo linfonodular, obliga a
considerar un amplio diagnstico diferencial
que incluye procesos infecciosos, alrgicos,
txicos y reumatolgicos.

III
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009

E
E
R
E
E
R
21

Un estudio retrospectivo de 280 pacientes
seal que las enfermedades que con mayor
frecuencia semejan al sndrome mucocutneo
linfonodular fueron el sarampin y la infeccin
por Streptococcus pyogenes (83% de los
casos).
III
[E. Shekelle]
Burns AU et al, 1991

Realizar diagnstico diferencial del sndrome
mucocutneo linfonodular principalmente, con
las enfermedades exantemticas sealadas en
el cuadro 3 (anexo 6.3).
C
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
C
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
C
[E. Shekelle]
Burns AU et al, 1991

Otros diagnsticos diferenciales posibles que se
deben tomar en cuenta incluyen otras
infecciones virales (adenovirus, enterovirus,
virus Epstein Barr); bacterianas (sndrome de
piel escaldada por estafilococo, linfadenitis
cervical bacteriana, rickettsiosis, leptospirosis),
e hipersensibilidad al mercurio (acrodinia).

IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004

Considerar otras posibilidades -menos
frecuentes- infecciosas, txicas y alrgicas en el
diagnstico diferencial.
D
[E. Shekelle]
AHA, 2004

4.1.4 Tratamiento
4.1.4.1 Tratamiento Farmacolgico
(ver anexo 6.4, cuadro 1)


El tratamiento en la fase aguda del sndrome
mucocutneo linfonodular consiste en la
supresin de la inflamacin a todos niveles, en
particular de la pared arterial coronaria.

III
[ E. Shekelle ]
Yung TC et al, 2002.
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004

E
E
R
E
R
22
El tratamiento con inmunoglobulina G no
modificada intravenosa mostr una
disminucin significativa de anormalidades
arteriales coronarias (RR: 0.74; IC95%:0.61
0.9) y una reduccin en la aparicin de nuevas
lesiones en pacientes con anormalidades
coronarias, que estaban presentes al momento
del diagnstico, cuando se compar con el
grupo placebo (RR:0.67; IC95%:0.46- 1.0).
Ia
[ E. Shekelle ]
Oates RM et al, 2003.

En un metaanlisis en el que se analiz los
resultados de la administracin de
inmunoglobulina G no modificada intravenosa
en una sola dosis de 2 gr/kg, mostr una
reduccin estadsticamente significativa de
anormalidades arteriales coronarias, cuando se
compararon con los resultados de una dosis de
400 mg/Kg/da durante un periodo de cinco
das (RR: 4.47; IC95%: 0.55-12.8).
Ia
[E. Shekelle]

La eficacia de la administracin de
intravenosa est demostrada en los pacientes
que reciben el tratamiento entre los 7 y 10 das
despus de iniciado el sndrome mucocutneo
linfonodular.
Ia
[ E. Shekelle ]
III
[ E. Shekelle ]
Marasini P et al, 1991
IV
[ E. Shekelle ]
AHA, 2004
IV
[E. Shekelle ]
AAP, 2004
No hay estudios que evalen la utilidad de la
administracin de inmunoglobulina G no
modificada intravenosa intravenosa posterior al
da 10 de los sntomas y signos (cuando no hay
datos de inflamacin), sin embargo, tampoco
hay evidencia para contraindicar su utilizacin
despus de ste perodo de tiempo.

III
[ E. Shekelle ]
Muta H et al, 2004

Estudios realizados en Japn no han
encontrado diferencias estadsticamente
significativas en la incidencia de aneurismas
coronarios, en pacientes con enfermedad
mucocutnea linfonodular que recibieron
tratamiento con inmunoglobulina G no
modificada intravenosa antes del da 4 del
sndrome cuando se compararon con los
pacientes que recibieron dicho tratamiento
entre los das 5 y 9 (OR: 1.01; IC95%: 0.99-
1.03).
III
[ E. Shekelle ]
Muta H et al, 2004

E
E
E
E
E
23
Los pacientes que recibieron tratamiento en los
primeros cuatro das de la enfermedad tienen
mayor riesgo de requerir nuevamente un
tratamiento que aquellos que recibieron el
tratamiento entre los das 5 y 9 (OR, 1.12;
IC95%:1.10-1.16).

III
[ E. Shekelle ]
Muta H et al, 2004

No se han encontrado diferencias significativas
cuando se comparan las distintas preparaciones
comerciales de inmunoglobulina G no
modificada intravenosa (RR 0.81 [IC95%
0.43 1.53]).

Ia
[ E: Skekelle ]
Oates RM et al, 2003

En los pacientes con sndrome mucocutneo
linfonodular (completo o incompleto)
administrar: inmunoglobulina G no modificada
intravenosa en dosis nica de 2gr/kg entre los
das 5 y 10 del padecimiento.

C
[ E. Shekelle ]
Yung TC et al, 2002.
C
[ E. Shekelle ]
Marasini P et al, 1991
C
[ E. Shekelle ]
Muta H et al, 2004
D
[E. Shekelle ]
AHA, 2004
D
[E. Shekelle ]
AAP, 2004
A
[ E: Skekelle ]
Oates RM et al, 2003
Aunque la evidencia es limitada, se recomienda
(IGIV), en dosis nica de 2gr/kg, en los
pacientes con sndrome mucocutneo
linfonodular (completo o incompleto) con ms
de 10 das de evolucin, en las siguientes
situaciones:

Persistencia de la fiebre

Titulaciones altas de reactantes de fase
aguda (protena C reactiva o velocidad de
sedimentacin globular)

Presencia de aneurismas, detectados al
momento del diagnstico clnico.

D
[ E. Shekelle ]
AHA, 2004
E
E
R
R
24

Administrar la inmunoglobulina G no
modificada intravenosa en infusin continua
durante un perodo de 12 horas, de acuerdo a
las recomendaciones del fabricante para
minimizar los efectos indeseables.
Buena prctica

linfonodular de ms de 15 das de evolucin,
con aneurisma y sin fiebre ni elevacin de
reactantes de fase aguda, no se recomienda el
tratamiento con inmunoglobulina G no
modificada intravenosa.

Buena prctica
Un metaanlisis seal que no hubo una
reduccin significativa en la incidencia de
aneurismas arteriales coronarios en los
pacientes con sndrome mucocutneo que
recibieron como tratamiento inicial
ms esteroides a diferencia de aquellos que
recibieron nicamente, inmunoglobulina G no
modificada intravenosa al mes (OR: 0.74;
IC95%:0.232.40) o cuando sta se aplic
despus de un mes ([OR: 0.74; IC95%: 0.37
1.51) para el tratamiento.
Ia
[ E. Shekelle ]
Athappan G et al, 2009

Los esteroides utilizados de manera inicial no
han demostrado ser tiles para disminuir las
complicaciones cardiacas en los pacientes con
sndrome mucocutneo linfonodular.

Ib
[E. Shekelle]
Newburger J et al, 2007

No utilizar corticoesteroides en el tratamiento
inicial de los pacientes con sndrome
mucocutneo linfonodular.
A
[ E. Shekelle ]
Athappan G et al, 2009
A
[E. Shekelle]
Newburger J et al, 2007

Aproximadamente del 10 al 23% de los
linfonodular presentan falla al tratamiento
inicial.
III
[ E. Shekelle ]
Wallace CA et al, 2000
AHA, 2004

/R
/R
E
E
R
E
25

En los pacientes con persistencia o
recrudescencia de la fiebre 36 horas despus
de la infusin de inmunoglobulina G no
modificada intravenosa, el tratamiento con una
segunda dosis ha mostrado una menor
incidencia de aneurismas coronarios
(p<0.006).

III
[ E. Shekelle ]
Burns J et al, 1998
En pacientes con sndrome mucocutneo
linfonodular con falla al tratamiento inicial (ver
definiciones operacionales) se recomienda una
segunda dosis de inmunoglobulina G no
modificada intravenosa en dosis nica de
2gr/kg por va intravenosa, con una infusin
continua de 12 horas.

C
[ E. Shekelle ]
Burns J et al, 1998

Estudios que analizaron el efecto de los
esteroides en pacientes con sndrome
mucocutneo linfonodular con falla al
tratamiento inicial, han mostrado que los
esteroides disminuyen la fiebre, sin embargo,
los efectos sobre las anormalidades coronarias
siguen siendo inciertos.
IV
[E. Shekelle ]
AAP, 2004

No se recomienda el uso de esteroides para el
manejo de los pacientes con falla al
tratamiento inicial.
D
[E. Shekelle ]
AAP, 2004

Los esteroides son el tratamiento preferido
para los nios con sndrome mucocutneo
linfonodular refractario al tratamiento con
inmunoglobulina G no modificada intravenosa.

IV
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2002

Con base a los estudios multicntricos
controlados disponibles, el uso de esteroides
debe restringirse a los casos refractarios al
tratamiento.

IV
[E. Shekelle ]
AAP, 2004

linfonodular refractario al tratamiento (ver
definiciones operativas) se recomienda
metilprednisolona a dosis de 30mg/kg/da por
va intravenosa en infusin de 2 a 3 horas, y
una vez al da por 3 das.

D
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2002
D
[E. Shekelle ]
AAP, 2004

E
R
E
E
R
E
R
26

Otros tratamientos como corticosteroides,
plasmafresis, citotxicos y anticuerpos
monoclonales, han mostrado cierto grado de
beneficio en pacientes con falla al tratamiento
inicial.
IV
[E. Shekelle ]
AHA 2004
IV
[E. Shekelle ]
AAP, 2004

Debido a que los datos de estudios controlados
son insuficientes, el papel relativo de la
plasmaferesis, antagonistas del factor de
necrosis tumoral, abciximab y ciclofosfamida
en pacientes con enfermedad mucocutnea
linfonodular es incierto.
IV
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2002

No es recomendable el uso de corticosteroides,
plasmafresis, citotxicos ni anticuerpos
monoclonales en el tratamiento inicial del
sndrome mucocutneo linfonodular ni en los
casos de falla al tratamiento inicial. Se
recomienda considerar el manejo con
infliximab si ocurre falla al tratamiento con
metilprednisolona.
D
[E. Shekelle ]
AHA 2004
D
[E. Shekelle ]
AAP 2004
D
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2002

Buena Prctica

El 25% de los pacientes con sndrome
mucocutneo linfonodular no tratados
presentan inflamacin de las arterias coronarias
y la posterior formacin de aneurismas.

IIb
[E. Shekelle]
Kato H et al, 1996

Durante la fase aguda de la enfermedad se
puede presentar trombosis dentro de un
aneurisma, infarto de miocardio y arritmias.
IIb
[E. Shekelle]
Kato H et al, 1996
La principal ventaja del diagnstico temprano
del sndrome mucocutneo linfonodular es la
posibilidad de prevenir la complicacin de las
anormalidades en las arterias coronarias
mediante el tratamiento precoz.

Ia
[E. Shekelle]
Baumer H et al, 2009

Con respecto a la eficacia del cido
acetilsaliclico solo o combinado con
inmunoglobulina humana normal no ha
demostrado reducir el riesgo de enfermedad
cardiaca.

Ia
[E. Shekelle]
Ia
[E. Shekelle]
AHA, 2004

E
/R
E
E
E
E
E
27

El uso de cido acetilsaliclico a dosis de 100
mg/kg/da en 4 dosis por 14 das, disminuye
la fiebre y la sintomatologa comparado con la
inmunoglobulina humana normal sola.

Ia
[E. Shekelle]

No existe evidencia suficiente a favor o en
contra del uso de cido acetilsaliclico en
linfonodular

Ia
[E. Shekelle]

El uso de cido acetilsaliclico en los pacientes
con sndrome mucocutneo linfonodular no ha
mostrado efectos adversos significativos y
disminuye la fiebre y la sintomatologa. La base
terica de sus propiedades antiinflamatorias y
como antiagregante plaquetario sugiere que
puede ser utilizado como coadyuvante de la
gammaglobulina humana normal para prevenir
complicaciones cardiacas.

Ia
[E. Shekelle]

El cido acetilsalicilico es utilizado en dosis
altas hasta que el nio se encuntre afebril,
posteriormente debe reducirse la dosis y
continuarla durante 6-8 semanas. El manejo
debe mantenerse mientras el paciente
manifieste anormalidades coronarias.
III
[Shekelle: E]
Del Angel A et al, 2009
IV
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
IV
[E. Shekelle]
Kim DS, 2006

linfonodular (completo o incompleto) utilizar
cido acetilsaliclico en la siguiente forma:
Dosis inicial de 80 a 100 mg/kg/da (en
cuatro tomas) hasta 72 horas
Despus de la remisin de la fiebre; utilizar
dosis de 3 a 5 mg/kg/da (en una sola
toma) por 6 a 8 semanas.

Los pacientes con alteraciones cardiacas deben
recibirlo hasta que se resuelva el aneurisma o
disminuya el riesgo de trombosis.
A
[E. Shekelle]
B
[E. Shekelle]
Kato H et al, 1996
C
[Shekelle: E]
Del Angel A et al, 2009
D
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
D
[E. Shekelle]
Kim DS, 2006

E
E
E
R
E
28

4.1.5 Complicaciones


La estenosis coronaria secundaria a
proliferacin de la ntima es una complicacin
progresiva en pacientes con aneurismas
secundarios a sndrome mucocutneo
linfonodular.

IV
[E. Shekelle ]
AAP, 2004

La prevalencia de estenosis sigue un
crecimiento lineal en el tiempo, la mayor
proporcin de progresin de la estenosis ocurre
en aquellos pacientes cuyos aneurismas son
mas grandes.
IV
[E. Shekelle ]
AAP, 2004

El flujo turbulento causado por las lesiones
vasculares facilita la trombosis coronaria.
IV
[E. Shekelle ]
AAP, 2004

El infarto al miocardio causado por una
oclusin trombtica, estentica o ambas, es la
principal causa de muerte en el sndrome
mucocutneo linfonodular. El riesgo ms alto
de infarto ocurre en el primer ao a partir del
inicio del sndrome.

IV
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005

Se han observado secuelas cardiacas tardas en
individuos adultos con antecedente de
sndrome mucocutneo linfonodular como son:
aneurismas coronarios en ausencia de
enfermedad aterosclertica generalizada.
IV
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005

En un estudio realizado por Kato y
colaboradores encontraron que 55% de los
pacientes con aneurismas coronarios tenan
regresin de los mismos. La isquemia
miocrdica se observ en un 4.7% de los casos
y el infarto en 1.9%. La mortalidad fue de
0.8%.
IIb
[E. Shekelle]
Kato H et al, 1996

Pueden presentarse aneurismas en otras
localizaciones diferentes a las coronarias, las
ms comunes son las arterias subclavia,
braquial, axilar, iliaca, femorales y
ocasionalmente las renales y la aorta
abdominal.
IV
[E. Shekelle]
Kim DS, 2006
E
E
E
E
E
E
E
29

En los pacientes con sindrome mucocutaneo
linfonodular se recomienda la bsqueda
intencionada de complicaciones:
Aneurismas
Estenosis y trombosis coronaria
Isquemia e infarto miocrdico
D
[E. Shekelle ]
AAP, 2004
D
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
B
[E. Shekelle]
Kato H et al, 1996
D
[E. Shekelle]
Kim DS, 2006

4.2 Criterios de Referencia
4.2.1 Tcnico-Mdicos
4.2.1.1 Referencia al Segundo y Tercer Nivel de Atencin


Todo paciente con sospecha clnica de
sndrome mucocutneo linfonodular deber
referirse al segundo nivel de atencin mdica.
Buena prctica

Hospitalizar en el segundo nivel de atencin a
todos los pacientes con sndrome
mucocutneo linfonodular para recibir
tratamiento. Egresar hasta que se determine
buena respuesta al tratamiento y ausencia de
efectos indeseables.

Buena prctica

Referir al tercer nivel de atencin al paciente
con sindrome mucocutneo linfonodular en los
siguientes casos:
Falla al tratamiento inicial
Deteccin de aneurismas coronarios
gigantes o mltiples
Clasificacin de riesgo miocrdico nivel III,
IV y V
Comorbilidad (inmunosupresin,
cardiopatias, nefropatias, neoplasias)
Antecedente de alergia a inmunoglobulina
G no modificada intravenosa
Buena prctica
R
/R
/R
/R
30
Cuando no se cuente con las medidas de
tratamiento especfico de la enfermedad
(inmunoglobulina G no modificada
intravenosa)

4.2.1.2 Contrarreferencia a Primer y Segundo Nivel


Contrarreferir del segundo al primer nivel de
atencin a los pacientes con sndrome
mucocutneo linfonodular resuelto sin
evidencia de aneurisma coronario.
Buena prctica

Contrarreferir de tercer a segundo nivel de
atencin cuando ocurra:
Resolucin de los aneurismas y las
complicaciones (estenosis, trombosis,
isquemia o infarto)
Consideracin del especialista para que el
paciente continu su vigilancia en segundo
nivel aunque no estn resueltas las
secuelas.

Buena prctica

4.3 Vigilancia y Seguimiento


El seguimiento de los pacientes con sndrome
mucocutneo linfonodular debe ser
individualizado en funcin del grado de
afectacin coronaria.
III
[E. Shekelle]
Santaella IO, 2004
III
[E. Shekelle]
Takahashi M, 2009

Emplear la escala de estratificacin de riesgo
de isquemia miocrdica para planear el
seguimiento (Anexo 6.3, cuadro 4)
C
[E. Shekelle]
Santaella IO, 2004
C
[E. Shekelle]
Takahashi M, 2009
E
R
/R
/R
31
El seguimiento de los pacientes con
clasificacin de riesgo nivel I, es:
1. No es necesaria la terapia antiplaquetaria
despus del tratamiento inicial
2. No es necesaria la restriccin de la
actividad fsica despus de 6 a 8 semanas
3. Debido a que no est determinado el grado
de riesgo de isquemia cardiaca en esta
categora se sugiere evaluacin
cardiovascular cada 5 aos
4. No es necesario realizar angiografa
coronaria
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004

linfonodular con una clasificacin de riesgo
nivel I se recomienda:
No continuar el tratamiento con acido
acetil saliclico despus de 6 a 8 semanas
No limitar la actividad fsica despus de 6 a
8 semanas de la enfermedad
Revisin por el cardilogo cada 5 aos
No realizar angiografa coronaria
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004

clasificacin de riesgo nivel II, es:
1. No es necesaria la terapia antiplaquetaria
despus del tratamiento inicial
3. Evaluacin cardiovascular a intervalos de
cada 3 a 5 aos
4. No es necesario realizar angiografa
coronaria

IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004

nivel II se recomienda:
No continuar el tratamiento con acido
acetil saliclico despus de 6 a 8 semanas
No limitar la actividad fsica despus de 6 a
8 semanas de la enfermedad
Revisin por el cardilogo cada 3 a 5 aos
No realizar angiografa coronaria.

D
[E. Shekelle]
AHA, 2004

E
E
R
R
32

clasificacin de riesgo nivel III, es:
1. Se requiere terapia antiplaquetaria hasta la
regresin del aneurisma
en menores de 11 aos. En pacientes de
11 aos o mayores, la prueba
cardiovascular de isquemia con estrs
podra servir de gua para decidir el grado
de restriccin de la actividad fsica. No
realizar actividad deportiva en
competencias de colisin o alto impacto
3. Evaluacin cardiovascular anual con
ecocardiograma. Se debe realizar una
prueba cardiovascular de isquemia con
estrs cada 2 aos en nios de 11 aos o
ms
4. Angiografa en los pacientes con isquemia
miocrdica demostrada con una prueba

IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004

En los pacientes con sndrome mucocutaneo
nivel III se recomienda:
Terapia antiplaquetaria hasta la regresin
del aneurisma
No limitar la actividad fsica en los menores
de 11 aos
Limitar la actividad fsica en los nios de
11 aos o ms si tienen una prueba
positiva
Evitar los deportes de contacto y de alto
impacto
Evaluacin cardiolgica anual con
ecocardiograma y prueba cardiovascular de
isquemia con estrs cada 2 aos
Realizar angiografa coronaria en quienes
tengan evidencia de isquemia miocrdica
D
[E. Shekelle]
AHA, 2004

Para los pacientes con una clasificacin de
nivel de riesgo III, IV y V se recomienda
seguimiento y tratamiento por el cardilogo o
cardilogo pediatra del tercer nivel de atencin
(Ver anexo 6.3, cuadro 4).

Buena prctica

E
R
/R
33
Algoritmos
Algoritmo 1. Diagnstico del Sndrome Mucocutneo Linfonodular

34
Algoritmo 2. Tratamiento del Nio con Sndrome Mucocutneo Linfonodular

35

Algoritmo 3. Tratamiento y Seguimiento del Nio con Sndrome Mucocutneo Linfonodular

36

5. Definiciones Operativas

Buena respuesta al tratamiento: remisin de la fiebre 36 horas despus del trmino de la infusin de
inmunoglobulina G no modificada intravenosa.

Falla al tratamiento: persistencia o recrudescencia de la fiebre sin otra causa aparente 36 horas
despus del trmino de la infusin de inmunoglobulina G no modificada intravenosa.

Sndrome mucocutneo linfonodular completo (clsico): pacientes que cumplen con al menos 4 de
los criterios diagnsticos (ver anexo 6.3, cuadro 1)

Sndrome mucocutneo linfonodular incompleto (tambin, conocido como atpico): pacientes
que tienen al menos un criterio diagnstico (pero menos de 4) mas reactantes de fase aguda positiva
(VSG 40mm/hr o protena C reactiva 3.0mg/dl) u otros datos de laboratorio descritos en la
enfermedad (ver anexo 6.3, cuadro 1)

Sndrome mucocutneo linfonodular refractario: paciente con sndrome mucocutneo linfonodular
que a pesar del manejo en dos ocasiones con inmunoglobulina G no modificada intravenosa a la dosis
recomendada persiste con fiebre

Vasculitis : se refiere a la inflamacin y necrosis de los vasos sanguneos. Las vasculitis conforman un
grupo heterogneo de enfermedades, que suelen afectar a varios rganos o sistemas, y que presentan
con manifestaciones clnicas dependientes de la localizacin y tamao de los vasos implicados.

37

6. Anexos
6.1 Protocolos de Bsqueda

Para el Sndrome Mucocutneo Linfonodular, la bsqueda se realiz en los sitios especficos de Guas de
Prctica Clnica, la base de datos de la biblioteca Cochrane y PubMed.

Criterios de inclusin:

Documentos escritos en idioma ingls o espaol.
Publicados durante los ltimos 10 aos.
Documentos enfocados a epidemiologa, diagnstico, tratamiento o complicaciones.

Criterios de exclusin:

Documentos escritos en idiomas distintos al espaol o ingls.

Estrategia de bsqueda

Primera etapa

Esta primera etapa consisti en buscar guas de prctica clnica, ensayos clnicos, meta-anlisis, ensayos
controlados aleatorizados y revisiones relacionadas con el tema:
Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular en PubMed. La bsqueda fue
limitada a humanos, documentos publicados durante los ltimos 10 aos, en idioma ingls o espaol,
del tipo de documento de ensayos clnicos, meta-anlisis, guas de prctica clnica, ensayos controlados
aleatorizados y revisiones, se utilizaron trminos validados del MeSH. Se utiliz el trmino MeSH:
Mucocutaneous Lymph Node Syndrome. En esta estrategia de bsqueda tambin se incluyeron los
subencabezamientos (subheadings): blood, complications, diagnosis, drug therapy, epidemiology,
therapy, ultrasonography y se limit a la poblacin de 0 a 18 aos de edad. Esta etapa de la estrategia
de bsqueda dio 150 resultados, de los cuales se utilizaron 38 documentos por considerarlos
pertinentes y de utilidad en la elaboracin de la gua.

Resultados Obtenidos

("Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/blood"[Mesh] OR "Mucocutaneous Lymph Node
Syndrome/complications"[Mesh] OR "Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/diagnosis"[Mesh] OR
"Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/drug therapy"[Mesh] OR "Mucocutaneous Lymph Node
Syndrome/epidemiology"[Mesh] OR "Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/therapy"[Mesh] OR
"Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/ultrasonography"[Mesh]) AND ("humans"[MeSH Terms]
AND (Clinical Trial[ptyp] OR Meta-Analysis[ptyp] OR Practice Guideline[ptyp] OR Randomized
Controlled Trial[ptyp] OR Review[ptyp]) AND (English[lang] OR Spanish[lang]) AND
("infant"[MeSH Terms] OR "child"[MeSH Terms] OR "adolescent"[MeSH Terms]) AND
"2000/02/16"[PDat] : "2010/02/12"[PDat])
38

1. Mucocutaneous Lymph Node Syndrome[Mesh]
2. Blood [Subheading]
3. Complications [Subheading]
4. Diagnosis [Subheading]
5. Drug therapy [Subheading]
6. Epidemiology [Subheading]
7. Therapy [Subheading]
8. Ultrasonography [Subheading]
9. #2 OR #3 OR #4 OR #5 OR #6 OR #7 OR #8
10. #1 AND #9
11. 2000 [PDat]: 2010 [PDat]
12. #10 AND #11
13. Humans [MeSH]
14. #12 AND #13
15. English [lang]
16. Spanish [lang]
17. #15 OR #16
18. #14 AND # 17
19. Clinical Trial [ptyp]
20. Meta-Analysis [ptyp]
21. Practice Guideline [ptyp]
22. Randomized Controlled Trial [ptyp]
23. Review [ptyp]
24. #19 OR # 20 OR #21 OR #22 OR #23
25. #18 AND #24
26. Infant [MeSH]
27. Child [MeSH]
28. Adolescent [MeSH]
29. #26 OR #27 OR #28
30. #25 AND #29
31. #1 AND (#2 OR #3 OR #4 OR #5 OR #6 OR #7 OR #8) AND #11 AND #13 AND (#15
OR #16) AND (#19 OR # 20 OR #21 OR #22 OR #23) AND (#26 OR #27 OR #28)

Segunda etapa

Una vez que se realiz la bsqueda de guas de prctica clnica en PubMed y al no encontrarlas, se
procedi a realizarla en sitios Web especializados.

En esta etapa se realiz la bsqueda en 17 sitios de Internet en los que se buscaron guas de prctica
clnica, no se encontraron guas sobre Sndrome de Kawasaki

39

No. Sitio Obtenidos Utilizados
1 NGC 0 0
2 TripDatabase 0 0
3 NICE 0 0
4 Singapure Moh Guidelines 0 0
5 AHRQ 0 0
6 SIGN 0 0
7 NZ GG 0 0
8 NHS 0 0
9 Fisterra 0 0
10
Medscape. Primary Care
Practice
Guidelines
0 0
11 ICSI 0 0
12 Royal College of Physicians 0 0
13
Alberta Medical Association
Guidelines
0 0
14 Fisterra 0 0
15
American College of
Physicians. ACP.
Clinical Practice Guidelines
0 0
16
Gobierno de Chile.
Ministerio de Salud
0 0
17
GIN. Guidelines
International Network
0 0
Totales 0 0

Tercera etapa

Se realiz una bsqueda de revisiones sistemticas en la biblioteca Cochrane, relacionadas con el tema
de sndrome mucocutneo linfonodular. Se obtuvieron 3 revisiones sistemticas, 2 de los cuales
tuvieron informacin relevante para la elaboracin de la gua.

6.2 Sistemas de clasificacin de la evidencia y fuerza de la Recomendacin

Criterios para gradar la evidencia

El concepto de Medicina Basada en la Evidencia (MBE) fue desarrollado por un grupo de internistas y
epidemilogos clnicos, liderados por Gordon Guyatt, de la Escuela de Medicina de la Universidad
McMaster de Canad. En palabras de David Sackett, la MBE es la utilizacin consciente, explcita y
juiciosa de la mejor evidencia clnica disponible para tomar decisiones sobre el cuidado de los pacientes
individuales (Evidence-Based Medicine Working Group 1992, Sackett DL et al, 1996).
En esencia, la MBE pretende aportar ms ciencia al arte de la medicina, siendo su objetivo disponer de
la mejor informacin cientfica disponible -la evidencia- para aplicarla a la prctica clnica (Guerra
Romero L

, 1996)
40

La fase de presentacin de la evidencia consiste en la organizacin de la informacin disponible segn
criterios relacionados con las caractersticas cualitativas, diseo y tipo de resultados de los estudios
disponibles. La clasificacin de la evidencia permite emitir recomendaciones sobre la inclusin o no de
una intervencin dentro de la GPC (Jovell AJ et al, 2006)

Existen diferentes formas de gradar la evidencia (Harbour R

2001) en funcin del rigor cientfico del
diseo de los estudios pueden construirse escalas de clasificacin jerrquica de la evidencia, a partir de
las cuales pueden establecerse recomendaciones respecto a la adopcin de un determinado
procedimiento mdico o intervencin sanitaria (Guyatt GH et al, 1993). Aunque hay diferentes escalas
de gradacin de la calidad de la evidencia cientfica, todas ellas son muy similares entre s.

A continuacin se presentan las escalas de evidencia de cada una de las GPC utilizadas como referencia
para la adopcin y adaptacin de las recomendaciones, as como la escala que se utilizo para esta gua:

Escala de evidencia y recomendacin (E. Shekelle).

Categoras de la evidencia Fuerza de la recomendacin
Ia. Evidencia para meta anlisis de estudios clnicos
aleatorizados
A. Directamente basada en evidencia categora I.
Ib. Evidencia de por lo menos un estudio clnico
controlado aleatorizado
IIa. Evidencia de por lo menos un estudio controlado
sin aleatorizacin
B. Directamente basada en evidencia categora II
recomendaciones extrapoladas de evidencia I.
IIb. Al menos otro tipo de estudio cuasiexperimental o
estudios de cohorte
III. Evidencia de un estudio descriptivo no
experimental, tal como estudios comparativos,
estudios de correlacin, casos y controles y revisiones
clnicas
C. Directamente basada en evidencia categora III o en
recomendaciones extrapoladas de evidencia categoras
I II.
IV. Evidencia de comit de expertos, reportes,
opiniones o experiencia clnica de autoridades en la
materia o ambas
D. Directamente basada en evidencia categora IV o de
recomendaciones extrapoladas, de evidencias categora
II III

Modificado dE. Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J. Clinical guidelines. Developing guidelines. BMJ 1999; 3:18:593-
659
41

6.3 Clasificacin o escalas de la Enfermedad

CUADRO 1. CRITERIOS DIAGNOSTICOS DEL SINDROME MUCOCUTANEO LINFONODULAR

Criterios diagnsticos para el Sndrome
mucocutneo linfonodular
Frecuencia
de presentacin (%)

A. Fiebre de 5 o ms das de duracin

100

B. Presencia de cuatro de los siguientes cinco alteraciones:*

1. Eritema bilateral de la conjuntiva bulbar

85
2. Cambios en los labios y en la mucosa oral

Labios con fisuras, secos y
eritematosos
Lengua en frambuesa
Eritema orofarngeo
90
3. Cambios en las extremidades

Eritema de palmas y plantas
Edema de manos y pies
Descamacin periungueal
75
B. Enfermedad no explicada por causas conocidas

(o enfermedad no explicada por una causa evidente)

* El sndrome mucocutneo linfonodular puede ser diagnosticado en pacientes con fiebre y menos de cuatro criterios
en la presencia de anormalidades en las arterias coronarias.
America Hearth Asopciation. Diagnosis, treatment and long-term management of Kawasaki disease. Circulation.
2004;110:2747-2771.

42

CUADRO 2. SIGNOS Y SNTOMAS CARDIOVASCULARES Y NO CARDIOVASCULARES,
ASOCIADOS AL SNDROME MUCOCUTNEO LINFONODULAR

Entidad por sistemas y orgnos/ dato clnico Incidencia
Cardiovascular
Aneurismas de arterias coronarias 25%
Otros aneurismas en arterias sistmicas 2%
Miocarditis > 50%
Pericarditis 25%
Enfermedad valvular < 1%
Neurolgico
Irritabilidad extrema en lactantes > 90%
Meningitis asptica 40%
Parlisis facial < 1%
Gastrointestinal
Diarrea

25-50%
Hepatitis

50%
Ictericia obstructiva

< 10%
Distensin aguda alitisica de la vescula biliar

10%
Genitourinario
Uretritis 50-90%
Hidrocele 25-50%
Musculoesqueltico
Artralgias y artritis 33%
Respiratorio
Antecedente de enfermedad respiratoria 50-90%
Neumonitis radiolgica pero clnicamente no evidente 15%
Otras
Uvetis anterior

25-50%
Eritema e induracin en la cicatriz de BCG

36%
Santaella O, Camacho LJ, Len L. Vasculitis crnicas. Enfermedad de Kawasaki. Pediatr Integral 2004;VIII(9):749-760.

43

CUADRO 3. DIAGNSTICO DIFERENCIAL DEL SINDROME MUCOCUTNEO LINFONODULAR

Atributos
Sndrome
Mucocutneo
Nodular
Sndrome de
Choque Txico
Escarlatina
Sndrome
Stevens-
Johnson
Artritis
Reumatoide
Juvenil
Sistemica
Sarampin
Aos (edad) Frecuente: <5

Frecuente:>10 Frecuente: 2 y 8 Todas las edades 2 a 5 < 5
Fiebre persistente Comn: <10 das Variable Comn:<10
das

Prolongada Prolongada Habitualmente
disminuye o remite
48-72hs despus
de la aparicin del
exantema
Ojos

Conjuntivitis no
exudativa, uveitis
anterior
Conjuntivitis Normal Conjuntivitis
exudativa

Normal Conjuntivitis
supurativa
Mucosa Oral

Eritema difuso,
lengua
aframbuesada

Eritematosa Faringitis,
lengua
aframbuesada

Eritema,
ulceracin,
formacin de
pseudomem-
branas
Normal Lesiones de Koplik
Extremidades

Eritema de palmas y
plantas, edema
indurado,
descamacin
periungueal
Edema de manos y
pies

Descama-cin
en colgajos

Normal Artritis Normal
Exantema

Eritema polimorfo,
en blanco de tiro o
purpricas

Eritroderma

Eritroderma
papular, lineas
de pasta,
palidez
alrededor de la
boca
Lesiones en
blanco de tiro
Transitorio
O fugaz
Aspecto rosadas o
color salmn
Exantema con
afeccin
inicial y
prominente a nivel
facial
Ganglios linfticos
cervicales
Edematosos no
purulentas

Normal Edema doloroso Normal Adenopata difusa Normal
Otras

Artritis Cambios en el
estado mental,
coagulopatia,
choque
Cultivo farngeo
positivo para
estreptococo del
grupo A
Artralgias,
asociacin a
infeccin por
herpes (30-
75%)

Pericarditis Descamacin fina y
aspecto moteado
Examenes de
laboratorio

Leucocitosis
Trombocitosis
Anemia
Aminotransfe-
rasemia
Trombocito-penia Cultivo faringeo
positivo

Asociacin a
infeccin por
herpes (30-
75%)
Inflamacin
sistmica,
anemia
Leucopenia y
trombocito-penia
Adaptado de: Sundel R. Clinical manifestations and diagnosis of Kawasaki disease [Online]. [2009] [Cited 2010 Sept 30].
Available from: http://www.uptodate.com/online/content/topic.do?topicKey=pedirheu/

44

CUADRO 4. ESTRATIFICACIN DE RIESGO DE LOS PACIENTES CON SNDROME MUCOCUTNEO LINFONODULAR
Nivel de riesgo Terapia farmacolgica Actividad fsica
Seguimiento y estudios de
diagnstico
Estudios invasivos
Nivel I (Sin cambios coronarios en
cualquier etapa de la enfermedad)
Ninguno despus de 6 a 8 semanas Restriccin las primeras 6 a 8 semanas
de la enfermedad y posteriormente
actividad fsica normal
Evaluacin cardiovascular cada 5 aos No se recomiendan
Nivel II (ctasis coronaria transitoria que
remite o desaparece despus de 6 a 8
semanas)
Ninguno despus de 6 a 8 semanas Restriccin las primeras 6 a 8 semanas
de la enfermedad y posteriormente
actividad fsica normal
Evaluacin cardiovascular cada 3-5 aos No se recomiendan
Nivel III (aneurisma coronario de
tamao pequeo o mediano en una
arteria coronaria principal)
Acido acetil salicilico 3 a 5 mg/kg/da
hasta que se documente la regresin del
aneurisma
Para menores de 11 aos restriccin las
primeras 6 a 8 semanas de la
enfermedad y posteriormente actividad
fsica normal. De 11 a 20 aos de edad la
restriccin de la actividad fsica debe
guiarse por una prueba de estrs de la
funcin cardiaca o un gamagrama
perfusorio. Evitar deportes de contacto y
de alto impacto mientras reciban
medicacin antiplaquetaria por
riesgo de sangrado

Evaluacin cardiovascular anual con
ecocardiograma, electrocardiograma, y
evaluacin de los factores
cardiovasculares de riesgo. Evaluacin con
prueba de estrs de la funcin cardiaca o
un gamagrama perfusorio, dos al ao.
Angiografa si algn estudio no invasivo
sugiere isquemia
Nivel IV (aneurisma coronario grande o
gigante o mltiples complejos
aneurismticos en la misma arteria
coronaria sin obstruccin)
Tratamiento antiplaquetario por largo
tiempo y warfarina (meta: INR 2.0:2.5)
o heparina de bajo peso molecular
(meta: llevar el factor Xa a niveles 0.5-
1.0 U/mL). En caso de aneurismas
gigantes combinar warfarina y heparina
Se debe evitar los deportes de
contacto alto impacto debido al
riesgo de sangrado; la
recomendacin de otras actividades
fsicas se basar en la prueba de
estrs y en la evaluacin con
gamagrama de la perfusin
miocrdica
Evaluacin cardiovascular cada seis meses
con ecocardiograma, electrocardiograma,
y evaluacin anual con prueba de estrs
de la funcin cardiaca/gammagrama
perfusorio.
Primera angiografa 6 a 12 meses o tan
pronto como este indicada clnicamente.
Repetir la angiografa si algn
estudio no invasivo, la clnica o
laboratorio sugiere isquemia. En
algunas circunstancias repetir la
angiografa en forma electiva
Nivel V (obstruccin de arterias
coronarias)
Tratamiento a largo plazo con acido
acetil saliclico a dosis bajas; o
heparina de bajo peso molecular si
persisten los aneurismas gigantes.
Considerar uso de beta bloqueadores
para reducir el consumo de oxgeno
miocrdico
Se debe evitar los deportes de
contacto alto impacto debido al
riesgo de sangrado; la
recomendacin de otras actividades
fsicas se basar en la prueba de
estrs y en el resultado del
gamagrama de la perfusin
miocrdica
Evaluacin cardiovascular semetral con
ecocardiograma, electrocardiograma.
Evaluacin anual con prueba de estrs de
la funcin cardiaca/gammagrama
perfusorio.
Se recomienda angiografa para evaluar
las opciones teraputicas
AHA. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease. Circulation. 2004;110:2747-2771.
45

Figura 1. Eritema y edema de las extremidades

Figura 2. Descamacin Periungueal

Figura 3. Cambios en labios y cavidad oral: eritema, labios agrietados

46

6.4 Medicamentos

CUADRO I. MEDICAMENTOS INDICADOS EN EL TRATAMIENTO DEL SINDROME MUCOCUTNEO LINFONODULAR

Clave
Principio
Activo
Dosis recomendada Presentacin
Tiempo
(perodo de
uso)
Efectos
adversos
Interacciones

Contraindicaciones
5244

Inmunoglobulina G no
modificada intravenosa
(IGIV)

2 g/kg/dosis en
infusin
intravenosa de 12
horas
SOLUCIN
INYECTABLE
Cada frasco
mpula contiene:
Inmunoglobulina
G no modificada 5
g
Envase con un
frasco mpula con
100
ml o envase con
un frasco mpula
con
liofilizado y frasco
mpula con 90 a
100
ml de diluyente.
Una dosis
Reaccin
anafilctica,
hiperemia, cefalea,
nusea, vmito,
hipotensin y
taquicardia
Disminuye la eficacia
de la inmunizacin
activa; por lo tanto no
debe de vacunarse al
paciente durante la
utilizacin de la
inmunoglobulina
Hipersensibilidad a inmunoglobulinas
humanas, especialmente en pacientes
con anticuerpos Ig A.
1031 Acido Acetilsalicilico
Antiinflamatoria:
80-100
mgv/kg/da en 4
dsis, va oral

Antiplaquetaria:
3-5 mg/kg/da en
una dosis, Va oral
TABLETA
SOLUBLE O
EFERVESCENTE.
Cada tableta
soluble
efervescente
contiene: Acido
acetilsaliclico 300
mg. Envase con
20 tabletas
solubles
efervescentes.
La dosis antiinflamatoria
se indica es hasta 72
horas despus de la
remisin de la fiebre.

La dosis antiplaquetaria
se indica hasta 6 a 8
semanas dl inicio de la
enfermedad o hasta que
no tenga riesgo de
trombosis segn la
clasificacin de riesgo
Prolongacin del
tiempo de
protrombina,
tinnitus, prdida de
la audicin,
nusea, vmito,
hemorragia
gastrointestinal
oculta, hepatitis
txica, equimosis,
exantema, asma
bronquial.
Con corticoesteroides
aumenta la
eliminacin del cido
acetilsaliclico y
disminuye su efecto
con anticidos.
Incrementa el efecto
de hipoglucemiantes
orales y de
anticoagulantes
orales o heparina.
Ulcera pptica o gastritis activas.
Hipersensibilidad al frmaco.
Hipoprotrombinemia.
4765 Metilprednisolona
30 mg/kg/da una
dosis en 2 a 3 horas
en infusin
intravenosa por 3
das
Envase con 50
frascos mpula y
50 ampolletas con
8 ml de diluyente
500 mg/8 mL
Tres das

Catarata
subcapsular
posterior,
hipoplasia
suprarrenal,
sndrome de
Cushing, obesidad,
osteoporosis,
gastritis,
Catarata subcapsular
posterior, hipoplasia
suprarrenal, sndrome
de Cushing, obesidad,
osteoporosis, gastritis
, superinfecciones ,
glaucoma, coma
hiperosmolar,
hiperglucemia,
Tuberculosis activa. Diabetes
mellitus. Infeccin sistmica. Ulcera
pptica. Crisis hipertensiva.
Insuficiencia heptica y / o renal.
Inmunodeprimidos.
47

Clave
Principio
Activo
Dosis recomendada Presentacin
Tiempo
(perodo de
uso)
Efectos
adversos
Interacciones

Contraindicaciones
superinfecciones,
glaucoma, coma
hiperosmolar,
hiperglucemia,
catabolismo
muscular,
cicatrizacin
retardada, retraso
en el crecimiento,
trastorno
hidroelectroltico
catabolismo muscular,
cicatrizacin
retardada, retraso del
crecimiento en nios

48

7. Bibliografa

1. American Academy of Pediatrics. Diagnosis, treatment and long-term management of Kawasaki disease. Statement for Health
Professionals From the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in
the Young, American Heart Association. Pediatrics 2004;114;1708-1733.
2. American Heart Association. Diagnosis, treatment and long-term management of Kawasaki disease. Circulation 2004; 110: 2747-
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3. American Heart Association. Intravenous immunoglobulin for the treatment of Kawasaki disease in children. Circulation 2004; 110:
2747 2771.
4. Athappan G, Gales S, Ponniah T. Corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease- weight of evidence: a meta-
analysis and systematic review of the literature. Cardiovas J Afr 2009;20(4):233-236.
5. Baumer JH, Love SJ, Gupta A, Haines LC, Maconochie I, Dua JS Salicilato para el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki en
nios. The Cochrane Library, 2009.
6. Brogan PA, Bose A, Burgner D, Shingadia D, Tulloh R, Michie C, Klein N, Booy R Kawasaki disease: an evidence based approach to
diagnosis, treatment, and proposals for future research. Arch Dis Child 2002;86:286-290.

7. Burns J, Caparelli E, Bfrown J, Newburger J, Golde M, Intravenous gamma-globulin treatment and retreatment in Kawasaki disease.
Pediatr Infect Dis J. 1998;17: 1144- 1148.
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Children with Kawasaki Disease: Prevention of Coronary Artery Lesions. HK J Paediatr (new series) 2002;7:10-16.

50

8. Agradecimientos

El grupo de trabajo manifiesta su sincero agradecimiento a quienes hicieron posible la elaboracin de
esta gua, por contribuir en la planeacin, la movilizacin de los profesionales de salud, la organizacin
de las reuniones y talleres, la integracin del grupo de trabajo, la realizacin del protocolo de bsqueda
y la concepcin del documento, as como su solidaridad institucional.

Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS
NOMBRE CARGO/ADSCRIPCIN
Dr. Miguel Eloy Torcida Gonzlez Director
UMAE Hospital 23 Dr. Ignacio Morones Prieto.
Monterrey, Nuevo Len, Mxico.
Lic. Salvador Rochin Camarena Delegado Estatal
Delegacin Sur
Mxico, DF
Dr. Evaristo Hinojosa Medina Jefe de Prestaciones Mdicas
Delegacin Sur
Mxico, DF.
Dr. Efran Arizmendi Uribe Delegado Estatal
Delegacin Norte
Mxico, DF.
Dr. Ricardo Aviles Hernndez Jefe de Prestaciones Mdicas
Delegacin Norte
Mxico, DF
Lic. Alejandro Castro Cordero Delegado Estatal
Delegacin Yucatn
Mrida, Yucatn. Mxico.
Dr. Arturo Daniel Bonilla y Caldern Jefe de Prestaciones Mdicas
Delegacin Yucatn
Mrida Yucatn. Mxico.
Dr. Adalberto Barrn Rivera Coordinador de Atencin Mdica
Delegacin Yucatn
Mrida Yucatn, Mxico,
Dr. Manuel Pacheco Ruelas Director
Hospital de Infectologa Dr. Daniel Mndez Hernndez UMAE Hospital
General de Centro Mdico de la Raza. Mxico, DF
Dr. Rubn Rosales Clavelina Director
HGZ 1A Los Venados
Mxico, DF
Srita. Laura Fraire Hernndez Secretaria
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
Mxico DF.
Srita. Alma Delia Garca Vidal Secretaria
Mxico DF.
Lic. Cecilia Esquivel Gonzlez Edicin
(Comisionada UMAE HE CMN La Raza)
Mxico DF.
Sr. Carlos Hernndez Bautista Mensajera
Mxico DF.

51

9. Comit Acadmico

Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta Especialidad/ CUMAE
Divisin de Excelencia Clnica
Instituto Mexicano del Seguro Social/ IMSS

Dr. Mario Madrazo Navarro Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Dr. Arturo Viniegra Osorio

Jefe de Divisin

Dra. Laura del Pilar Torres Arreola

Jefa de rea de Desarrollo de Guas de Prctica Clnica

Dra. Adriana Abigail Valenzuela Flores Jefa de rea de Innovacin de Procesos Clnicos

Dra. Rita Delia Daz Ramos

Jefa de rea de Proyectos y Programas Clnicos

Dr. Rodolfo de Jess Castao Guerra Encargado del rea de Implantacin y Evaluacin de Guas de
Prctica Clnica
Dra. Mara Luisa Peralta Pedrero

Coordinadora de Programas Mdicos

Dr. Antonio Barrera Cruz

Coordinador de Programas Mdicos

Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro


Dra. Aid Mara Sandoval Mex


Dra. Mara del Roco Rbago Rodrguez Coordinadora de Programas Mdicos

Dra. Yuribia Karina Milln Gmez


Dr. Carlos Martnez Murillo Coordinador de Programas Mdicos

Dra. Sonia P. de Santillana Hernndez Comisionada a la Divisin de Excelencia Clnica
Dra. Mara Antonia Basavilvazo Rodrguez Comisionada a la Divisin de Excelencia Clnica
Lic. Mara Eugenia Mancilla Garca Coordinadora de Programas de Enfermera
Lic. Hctor Dorantes Delgado Analista Coordinador

52

10. Directorio

DIRECTORIO SECTORIAL Y
DIRECTORIO INSTITUCIONAL

Secretara de Salud
Dr. Jos ngel Crdova Villalobos
Secretario de Salud

Instituto Mexicano del Seguro
Social / IMSS
Mtro. Daniel Karam Toumeh
Director General

Instituto de Seguridad y Servicios
Sociales para los Trabajadores del
Estado / ISSSTE
Lic. Miguel ngel Yunes Linares
Director General

Sistema Nacional para el Desarrollo
Integral de la Familia / DIF
Lic. Mara Cecilia Landerreche Gmez Morin
Titular del organismo SNDIF

Petrleos Mexicanos / PEMEX
Dr. Jess Federico Reyes Heroles Gonzlez Garza
Director General

Secretara de Marina
Almirante Mariano Francisco Saynez Mendoza
Secretario de Marina

Secretara de la Defensa Nacional
General Guillermo Galvn Galvn
Secretario de la Defensa Nacional

Consejo de Salubridad General
Dr. Enrique Ruelas Barajas
Secretario del Consejo de Salubridad General
Instituto Mexicano del Seguro Social
Dr. Santiago Echevarra Zuno
Director de Prestaciones Mdicas

Dr. Fernando Jos Sandoval Castellanos
Titular de la Unidad de Atencin Mdica

Dr. Mario Madrazo Navarro
Coordinador de Unidades Mdicas de
Alta Especialidad

Dra. Leticia Aguilar Snchez
Coordinadora de reas Mdicas

53

11. Comit Nacional Guas de Prctica Clnica

Dra. Maki Esther Ortiz Domnguez
Subsecretaria de Innovacin y Calidad
Presidenta
Dr. Mauricio Hernndez vila
Subsecretario de Prevencin y Promocin de la Salud
Titular
Dr. Julio Sotelo Morales
Titular de la Comisin Coordinadora de Institutos Nacionales de Salud y Hospitales de Alta Especialidad
Titular
Mtro. Salomn Chertorivski Woldenberg
Comisionado Nacional de Proteccin Social en Salud
Titular
Dr. Jorge Manuel Snchez Gonzlez
Secretario Tcnico del Consejo Nacional de Salud
Titular
Dr. Octavio Amancio Chassin
Representante del Consejo de Salubridad General
Titular
Gral. Bgda. M.C. Efrn Alberto Pichardo Reyes
Director General de Sanidad Militar de la Secretara de la Defensa Nacional
Titular
Contra Almirante SSN MC Miguel ngel Lpez Campos
Director General Adjunto Interino de Sanidad Naval de la Secretara de Marina, Armada de Mxico
Titular
Dr. Santiago Echevarra Zuno
Director de Prestaciones Mdicas del Instituto Mexicano del Seguro Social
Titular
Dr. Carlos Tena Tamayo
Director General Mdico del Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado
Titular
Dr. Vctor Manuel Vzquez Zrate
Subdirector de Servicios de Salud de Petrleos Mexicanos
Titular
Lic. Ma. Cecilia Amerena Serna
Directora General de Rehabilitacin y Asistencia Social del Sistema Nacional para el
Desarrollo Integral de la Familia
Titular
Dr. Germn Enrique Fajardo Dolci
Comisionado Nacional de Arbitraje Mdico
Titular
Dr. Jorge E. Valdez Garca
Director General de Calidad y Educacin en Salud
Titular
Dr. Francisco Garrido Latorre
Director General de Evaluacin del Desempeo
Titular
Dra. Gabriela Villarreal Levy
Directora General de Informacin en Salud
Titular
M. en A. Mara Luisa Gonzlez Rtiz
Directora General del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud
Titular y suplente del
presidente
Dr. Franklin Libenson Violante
Secretaria de Salud y Directora General del Instituto de Salud del Estado de Mxico
Titular 2008-2009
Dr. Luis Felipe Graham Zapata
Secretario de Salud del Estado de Tabasco
Titular 2008-2009
Dr. Juan Guillermo Mansur Arzola
Secretario de Salud y Director General del OPD de Servicios de Salud de Tamaulipas
Titular 2008-2009
Dr. Manuel H. Ruiz de Chvez Guerrero
Presidente de la Academia Nacional de Medicina
Titular
Dr. Jorge Elas Dib
Presidente de la Academia Mexicana de Ciruga
Titular
Act. Cuauhtmoc Valds Olmedo
Presidente Ejecutivo de la Fundacin Mexicana para la Salud, A.C.
Asesor Permanente
Dr. Juan Vctor Manuel Lara Vlez
Presidente de la Asociacin Mexicana de Facultades y Escuelas de Medicina, AC
Asesor Permanente
Mtro. Rubn Hernndez Centeno
Presidente de la Asociacin Mexicana de Hospitales
Asesor Permanente
Dr. Roberto Simon Sauma
Presidente de la Asociacin Nacional de Hospitales Privados, A.C.
Asesor Permanente
Dr. Luis Miguel Vidal Pineda
Presidente de la Sociedad Mexicana de Calidad de Atencin a la Salud, A.C.
Asesor Permanente
Dr. Esteban Hernndez San Romn
Director de Evaluacin de Tecnologas en Salud del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud
Secretario Tcnico

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