Cardiopatias congenitas

Lesiones anatmicas de las cmaras

cardacas, de los tabiques , o de las vlvulas o tractos de salida de origen congnito cuya causa exacta se desconoce. Las lesiones congnitas se combinan entre s o mltiples lesiones congnitas cardiacas Incidencia gobal 8/1000 rn

Cardiopatas congnitas
Las cardiopatas congnitas se asocian a

alteraciones cromosmicas snd de Down 50%, snd de Di George 80%, Turner 45% noxas ambientales OH 30-40% (CIV) (CIA) rubola: 60-80% ductus, CIV, Estenosis pulmonar; drogas - Ebstein, fenitona; radiacin. Un 70% tienen sntomas en el primer ao.

Etiologia
En general las cardiopatas congntias se deben a factores: Genticos (8%): es decir, ligados a la herencia. Pueden ser secundarios a anomalas cromosmicas o a mutaciones de un solo gen. Ambientales (2%): Pueden ser secundarios a exposiciones radiaciones, drogas como los anorexgenos, anticonvulsivantes, alcohol y tabaco o infecciones como la rubola durante el embarazo. Etiologa Multifactorial (90%): No es posible identificar un solo factor etiolgico ya que la malformacin deriva de la interaccin de factores ambientales sobre una predisposicin gentica. Estos agentes producirn cardiopatas slo si actan durante el primer trimestre de gestacin.

DROGAS RELACIONADAS AL DESARROLLO DE CARDIOPATIAS CONGENITAS EN EL SER HUMANO

DROGAS Evidencia significativa

Alcohol Trimetadiona Litio Talidomida Insulina

CARDIOPATIAS MAS COMUNES

CIV - CIA - DUCTUS TGA - T de FALLOT - HIPOPLASIA DE VI Ebstein CIA AT T de FALLOT CIA CIV TRONCO COMUN TGA CIV CoAo - Miocardiopatia

Altamente sospechoso
Anfetamina Hidantoina Hormonas sexuales CIV - CIA - DUCTUS TGA EP EAo CoAo DUCTUS CIV DUCTUS T de FALLOT

Clasificacion
Cortocircuito de Izquierda a Derecha o acianticas

(50% de las cardiopatas congnitas) Cortocircuito de derecha a izquierda o cianticas Cardiopatas obstructivas del lado izquierdo del corazn. Tipos de Cortocircuito

Definicion

Es un agujero en el tabique que

separa ambos ventrculos cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.

Clasificacion
CIV perimembranosa: abertura en la seccin superior del tabique ventricular, cerca de las vlvulas. 75 %.

CIV muscular: abertura en la seccin inferior del tabique ventricular. Se presenta en hasta el 20%

Fisiopatologa.
Como consecuencia del cortocircuito izquierdaderecha, hay un hiperflujo pulmonar

La cantidad de sangre depende: 1) Tamao del defecto 2) Diferencia de presin entre ambas cavidades ventriculares 3) Resistencias pulmonares y sistmicas

Clinica
Depende del tamao y del grado del cortocircuito:
CIV pequea:
asintomtico, desarrollo normal presenta soplo.

CIV de tamao medio y cortocircuito moderado:

lactantes I C C, retraso estatoponderal, infecciones respiratorias

frecuentes, fatiga y sudoracin mientras est comiendo.

CIV grande y/o cortocircuito severo:

En lactantes ICC importante, taquicardia, taquipnea y fatiga con las

tomas de alimento. retraso pondoestatural acusado. En nios ms mayores (> 1 ao) hipertensin pulmonar

Sndrome de Eisenmenger:
Cianosis progresiva y severa, disnea y fatiga.

SINTOMAS
Fatiga.
Sudor.

Respiracin rpida.
Respiracin dificultosa. Congestin respiratoria. Desinters en la alimentacin o cansancio al

alimentarse. Insuficiente aumento de peso

Diagnstico
El ecocardiograma es el mtodo de eleccin para el diagnstico de la CIV Exploracin fsica: Latido hiperdinmico de la punta. Soplo holosistlico. Frmito sistlico (thrill). Retumbo diastlico. Hepatomegalia

Pruebas complementarias
Electrocardiograma:
CIV pequeos puede ser normal. De tamao medio se aprecian signos de sobrecarga del

ventrculo izquierdo HVI: la onda S es ms profunda de lo normal en V1 y V2, la onda R es ms alta en V6.
Defectos grandes, signos de hipertrofia biventricular y

dilatacin de la aurcula izquierda

Radiografa de trax:

varia desde la normalidad, hasta la cardiomegalia dilatacin de la aurcula izquierda, hipervascularizacin o pltora pulmonar, tronco pulmonar y arterias pulmonares prominentes y una aorta relativamente pequea.

Ecocardiograma:
localizacin anatmica, el tamao y si hay otras anomalas

asociadas. ECO- doppler se aprecia la direccin y el gradiente del cortocircuito.

Cateterismo diagnstico:
sospecha hipertensin pulmonar.

Diagnstico Diferencial

Regurgitacin mitral o tricspide.

Ductus arterioso persistente.

CIA
Defecto canal A-V

Doble salida ventricular derecha

Pronstico
El 30-50% de las CIV pequeas se cierran el primer ao de vida. Las CIV de tipo medio : insuficiencia cardiaca hipertensin pulmonar. Las CIV grandes causan insuficiencia cardiaca congestiva y con el tiempo hipertensin pulmonar significativa. El riesgo de endocarditis es <2% y es ms frecuente en la adolescencia. Se aconseja profilaxis antiendocardtica.

Tratamiento:

CIVs pequeas no quirrgica. tto medico iecas, diurticos, digoxina. Profilaxis de endocarditis. Cateterismo teraputico

TTO QX
En CIV de tamao medio

y grande, que no se prevee cierre espontaneo se debe de cerrar quirrgicamente La tcnica quirrgica cierre de la CIV con un parche.

Definicin y origen.
La comunicacin

interauricular es una solucin de continuidad a nivel del tabique I A.

Clasificacin.
Ostium secundum:Situado en la parte central del tabique. 50-70% de todas las CIAs. Foramen Oval Permeable Ostium primun: Situado en la parte baja del septo, por encima de las dos valvas A-V

Tipo seno venoso: Junto a la desembocadura de la Vena Cava Superior 10% de todas las CIAs.

Fisiopatologa.
Como consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha hay un hiperflujo pulmonar.
La cantidad de sangre que pasa de la aurcula izquierda a la

derecha depende de 1) tamao del defecto

2) diferencia de presin entre ambas cavidades 3) distensibilidad ventricular derecha 4) resistencias pulmonares y sistmicas
dilatacin de las cavidades derechas, arteria pulmonar y

aurcula izquierda

Clnica.
La mayora asintomticos. sntomas estn en

relacin al flujo pulmonar: Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante. Arritmias supraventricular Poco frecuente el retraso estatoponderal

Diagnstico.
Exploracin fsica:
Salvo el soplo cardaco, es normal en la mayora de los

nios. latido hiperdinmico CIAs grandes.

La auscultacin revela tres importantes hechos:

Soplo sistlico largo de intensidad II-III/VI en foco pulmonar. Desdoblamiento fijo del segundo tono. Soplo mesodiastlico de llenado tricuspdeo en los casos con

marcado cortocircuito.

Pruebas complementarias:
Electrocardiograma: Ritmo sinusal con signos de sobrecarga volumtrica del ventrculo derecho: desviacin derecha del eje y bloqueo de rama derecha Puede haber bloqueo A-V de primer grado. Una R monofsica en V1 En el ostium primun el eje puede ser izquierdo y vertical. Radiografa de trax: Signos de pltora pulmonar, cardiomegalia y en pacientes con CIAs con gran hiperaflujo pulmonar, una dilatacin del tronco pulmonar.

Ecocardiograma: Es el mtodo diagnstico de eleccin el tamao y localizacin de la CIA, visualiza la dilatacin del ventrculo derecho y el movimiento paradjico del septo y cuantifica el cortocircuito a nivel auricular. Tambin determina el grado de hipertensin pulmonar si la hubiera. Cateterismo diagnstico: casos en que exista o se sospeche enfermedad vascular pulmonar o para defectos cardiacos asociados

Diagnstico diferencial.

El ecocardiograma descarta con

facilidad otras anomalas similares como: Comunicacin ventricular (CIV). Ductus Arterioso Persistente. Canal Auriculoventricular.

Pronstico.
Las CIAs pequeas (<8 mm de dimetro) tienen un excelente pronstico sin ningn tipo de tratamiento.

Su cierre espontneo puede ocurrir en ms del 87% de los nios en el primer ao de vida.
La fibrilacin auricular, el flutter en ms del 13% de los pacientes con la CIA abierta La endocarditis bacteriana es tambin rara en nios con la CIA abierta.

Tratamiento
Cateterismo terapeutico: Hoy da es el tratamiento de eleccin. Sin embargo no todas las CIAs son susceptibles de cierre en cateterismo teraputico. Para que puedan cerrarse en cateterismo es necesario que la CIA: 1) Sea de tipo ostium secundum y
centrales 2) Tengan un reborde suficiente para que se pueda acoplar el dispositivo 3) Tengan un dimetro inferior a 20-25 mm y 4) No tenga ninguna anomala.

Tratamiento
Ciruga: Est indicada cuando no es posible su cierre por cateterismo y tiene un tamao mayor a 6-8 mm El cierre se realiza por una sutura doble continua en el 90% de los casos , o un parche de pericardio autlogo u otro material en el restante 10%, cuando el tamao de la CIA sea muy grande.La mortalidad hospitalaria es prcticamente 0%.