El tratamiento de las miopatas inflamatorias

Jos R. Carlo*, M.D.

Inflammatory Myopathy

ABSTRACT : The term "Inflamma de condiciones musculares que resultan en debilidad del mstory Myopathy" refers to a heteroge culo esqueltico. Estas miopatas se distinguen adems por la neous group of acquired muscle con presencia de un infiltrado inflamatorio que afectan el msculo y los teditions that result in skeletal muscle jidos asociados. Existen dos grandes subdivisiones: 1) miopatas inflaweakness. These myopathies are- fur matorias adquiridas de carcter crnico y sugerencia de patognesis ther distinguished by the presence of autoinmune (polimiositis, dermatomiositis, miositis con cuerpos de inan inflammatory infiltrate affecting clusin y 2) miopatas inflamatorias de origen infeccioso (miositis bacthe muscle and associated tissue. terianas, virales, parasticas, miositis asociadas con el VIH). Estas ltiTwo large subdivisions occur: 1) mas muestran etiologas ms claramente definidas. Este artculo reviacquired chronic inflammatory myopathies of possible autoimmune sa las caractersticas clnicas, patolgicas y los principios del tratapathogenesis and 2) inflammator y miento de estas condiciones. myopathies of infectious origen (bac terial, viral, parasitic, or associated en la patowith HIV). The latter demonstrate Miopatas inflamatorias idiopticas: Po- ten diferencias fundamentales 1,3,5 limiositis (PM) y Dermatomiositis (DM) gnesis de la DM y la PM . more clearly defined etiologies. In this article, we review the clinical Caractersticas generales: Los dos tipos characteristics, pathology and the ms comunes de miopatas inflamatorias Dermatomiositis: Produce una combinaidiopticas son la dermatomiositis (DM) cin de debilidad proximal y eritema, camethods of treatment for these condi y la polimiositis (PM). A diferencia de la ractersticas dermatolgicas de gran utilitions. PM, la DM se caracteriza por un eritema dad para diferenciarla de otras condiciollamativo y otras manifestaciones derma- nes neuromusculares, incluyendo la politolgicas tpicas que se unen a los signos miositis. El cuadro dermatolgico puede musculares. La presentacin clnica nor- preceder a la debilidad y en ocasiones es mal de la DM y la PM envuelve debili- la nica manifestacin de la condicin. dad muscular de carcter proximal la cual La DM puede presentarse a cualquier se puede presentar de forma crnica (me- edad pero ocurre mucho ms frecuenteses) o subaguda (semanas) con variabili- mente entre las edades de 5 a 14 aos y dad significativa en cuanto a severidad. luego en adultos mayores de 50 aos. La El cuadro clnico est tpicamente asocia- condicin afecta ms comnmente el sedo con elevacin de la creatina kinasa xo femenino. El patrn de debilidad (CK) y otras enzimas musculares. Los es- muscular presenta compromiso tempratudios electromiogrficos son de carcter no de los flexores del cuello, msculos mioptico y la biopsia muscular muestra pectorales y faja plvica. La afectacin de necrosis miofibrilar con infiltrado infla- los msculos faciales es rara, pero es comatorio en la mayora de los casos. En mn que produzca debilidad de los msmuchas ocasiones la DM y la PM pueden culos farngeos y de la masticacin. Un ocurrir concurrentemente con enferme- tercio de los pacientes presentan disfagia. *Catedrtico Asociado dades del colgeno o malignidad. La inci- Muchas veces la queja inicial, particularSeccin de Neurologa dencia de la DM y PM en EE UU se es- mente en nios, es de astenia, pobre apeRecinto Ciencias Medicas tima en alrededor de 100.000 casos por tito e hipoactividad1,3,5. Universidad de Puerto Rico ao, con una tendencia a afectar ms coLas manifestaciones dermatolgicas Director Asociado, Centro de Investigaciones Clnicas mnmente al sexo femenino. El trata- de la DM son variadas pero tpicas. Los Director, Clnica Asociacin Contra miento va dirigido a la supresin de la res- hallazgos clsicos incluyen: eritema en el la Distrofia Muscular puesta autoinmune que origina la enfer- rostro, pecho y cuello (el cual es exacerbae-mail: jcarlo@rcm.upr.edu medad. A pesar de estas similitudes, exis- do por exposicin solar), coloracin pur-

l trmino miopata inflamatoria describe un grupo heterogneo

prea alrededor de los ojos, llamada eritema de heliotropo, lesiones descamantes en nudillos y rodillas, lesiones periungueales (signo de Gottron) y dilatacin de los capilares sub-ungales. Pueden ocurrir tambin calcificaciones subcutneas, particularmente en nios1,3,5. En la mayora de los casos la DM est acompaada por una o ms manifestaciones sistmicas. Estas incluyen arritmias cardiacas, pericarditis e insuficiencia cardiaca congestiva. Un 10% de los pacientes (principalmente adultos) presentan enfermedad intersticial pulmonar, la cual est asociada con los anticuerpos Jo-1, presentes en un 50% de los casos de esta complicacin pulmonar. La vasculitis, que puede estar presente en DM, lleva a complicaciones sistmicas en un porcentaje menor de casos. Dichas complicaciones, sin embargo pueden ser significativas. Estas incluyen: ulceracin gastrointestinal, retinitis, conjuntivitis, nefritis y neumonitis1,3,5,13. La DM en adultos se asocia con malignidad en un 6 a 45 % de los casos. Esta puede anteceder o suceder a la condicin. La mayora de enfermedades malignidas ocultas asociadas con DM se detectan dentro de los primeros tres aos de la patologa muscular. La bsqueda de una malignidad oculta en el adulto con DM va dirigida a detectar neoplasias comunes para la edad, sexo e historial mdico del paciente, tratando de evitar evaluaciones extensas e irrazonables. Los carcinomas ms comunes asociados con DM son: pulmn, mama, ovario, prstata y sistema gastrointestinal1,3,5. La creatina kinasa (CK) est elevada en el 90% de los casos de DM. Otras enzimas musculares (aldolasa, deshidrogenasa lctica, aminotrasferasas) se elevan tambin proporcionalmente. La elevacin de CK no est relacionada necesariamente con el grado de debilidad y puede estar normal en alrededor de un 10% de los pacientes. Los anticuerpos anti-nucleares estn presentes hasta en un 60% de los casos, reflejando la naturaleza autoinmune de la condicin. Al igual que en la PM, una serie ha reportado tambin en DM una asociacin con otros anticuerpos. Dichos anticuerpos se han tratado de correlacionar con diferentes cuadros clnicos o complicaciones. Hasta ahora estos marcadores inmunolgicos han servido de gua general para el manejo medico, pero no han resultado ser ndices absolutos diagnsticos o teraputicos1,3,5,13.

Figura 1. Polimiositis . Infiltrados inflamatorio intersticiales hematoxilina y eosina.

Polimiositis: A diferencia de la DM, la polimiositis no tiene caractersticas clnicas distintivas. Se presenta en adultos mayores de 20 aos con debilidad proximal de las extremidades, la cual se desarrolla usualmente en meses. Tpicamente, no hay eritema ni compromiso de msculos faciales, y tampoco un historial de exposicin a substancias miotxicas; adems, el historial para enfermedades neuromusculares previas es negativo. La PM es rara en la niez, hasta el punto que amerita la consideracin de otras miopatas cuando el sndrome se presenta en nios. Las mialgias y la astenia suelen ser la queja inicial en un 30 por ciento de los pacientes. Los extensores del cuello y los cudriceps suelen en muchos casos ser afectados. Otras complicaciones sistmicas frecuentemente acompaan la PM y deben ser evaluadas y consideradas durante el curso de la enfermedad. Estas incluyen: arritmias cardacas y cardiomiopata inflamatoria, debilidad restrictiva pulmonar y paresia esofgica, la cual normalmente afecta el tercio superior del esfago. Al igual que en la DM, alrededor de un tercio de los pacientes tienen disfagia. La fibrosis intersticial pulmonar ocurre en un 10% de los pacientes y se asocia con anticuerpos Jo-1. En alrededor de un 45% de los casos ocurre poliartritis. La asociacin de malignidad con PM es mucho ms rara que en DM, pero es levemente ms alta que en la poblacin general. Se observa una elevacin de CK en un 90% de los casos junto con elevacin de otras enzimas musculares1,5.

Relacin con otras enfermedades del tejido conectivo: Se sabe que la PM y DM pueden coexistir junto con otras enfermedades del colgeno como la escleroderma, enfermedad del tejido conectivo mixta, el sndrome de Sjgren, lupus y artritis reumatoide. La asociacin ms clara se ha visto con la escleroderma y la enfermedad colgena mixta. En la escleroderma se produce miopata inflamatoria en un 5 a 17% de los casos. La DM y la PM pueden concurrir con la escleroderma tanto en la variante de esclerosis sistmica progresiva en la que se asocia con anticuerpos Scl-70, como en el sndrome de CREST (calcificacin, fenmeno de Raynaud, esclerodactilia,) donde se observan los anticuerpos anti-centromericos. La enfermedad colgena de tejido mixto con PM o DM se ha asociado con anticuerpos U1-RNP13,5,13. Estudios diagnsticos: No existe un patrn electromiogrfico patonogmnico para las miopatas inflamatorias. Sin embargo, existen un conjunto de hallazgos tpicos y altamente sugestivos para el diagnstico. Los estudios de conduccin del nervio son normales por lo general, aunque en pacientes en los que una vasculitis complica la DM o PM puede observarse neuropata axonal o mononeuritis. El estudio de aguja tpico muestra actividad de insercin aumentada y actividad espontnea prominente. Muchas veces se observan descargas complejas repetitivas. Las unidades motoras voluntarias son de tipo polifsico, pequeas y muestran un aumento en su recluta-

miento. Estos cambios electromiogrficos se explican por la irritacin e inestabilidad de la membrana en la miofibrilla. Las anormalidades electromiogrficas se han tratado de asociar con la severidad clnica de la enfermedad. Esta correlacin ha sido posible slo en trminos generales, ya que es conocido que los hallazgos electromiogrficos pueden perdurar crnicamente en algunos msculos incluso despus de la remisin de la enfermedad. La observacin del del msculo mediante resonancia magntica ha servido para identificar reas de compromiso, presencia de inflamacin, fibrosis o edema. En algunas ocasiones este estudio ha servido tambin de ayuda para seleccionar msculos para biopsia1,3,5. Biopsia musculary patognesis: El diagnstico definitivo de la PM y la DM se efecta mediante biopsia muscular. La apariencia caracterstica es de necrosis miofibrilar con infiltrado mononuclear asociado. Las caractersticas predominantes de la biopsia en PM son: variabilidad en tamao de fibras, necrosis fibrilar, regeneracin de fibras e infiltrado inflamatorio endomisial que invade fibras normales (Figura 1). Las clulas inflamatorias son de tipo CD8+ (citotxicas), clulas T y macrfagos. La evidencia indirecta de los estudios inmunolgicos sugiere que el ataque va dirigido a un antgeno especfico en el msculo con una patognesis auto-inmune de tipo celular. Se ha especulado que algunos virus podran servir de agentes provocadores del ataque inmunolgico1,13. La DM representa a su vez un proceso patolgico distinto con compromiso microvascular temprano. Dicho envolvimiento temprano de vasos pequeos en reas septales del msculo lleva a una afectacin preferencial de las fibras ms perifricas de los fascculos musculares. Por ende, el trmino atrofia perifascicular est presente en un 90% de los nios y 50% de los adultos con DM. La atrofia perifascicular se considera diagnstica de DM, aun en ausencia de un infiltrado inflamatorio (Figura 2). El infiltrado inflamatorio en DM se compone principalmente de macrfagos, clulas B y clulas CD4+. La anormalidad inmunolgica ms temprana en la biopsia es el depsito de complemento (C5b-9) y complejos de ataque de membrana en los vasos. Estas y otras observaciones sugieren que la base patognica de la DM

es una micro angiopata mediada humoralmente. De un 10 a un 15% de las biopsias en DM y PM suelen ser normales. Esto se explica por la naturaleza selectiva de los cambios histopatolgicos que afectan reas especficas del msculo1,5,13. Miositis con cuerpos de inclusin (MCI): En 1971 se describi un subgrupo de pacientes con miopata inflamatoria en los que adems de estar presentes infiltrados mononucleares en la biopsia de msculo, se observaban tambin vacuolas intra-citoplsmicas con bordes delineados. Dichas vacuolas contenan filamentos observables en microscopa electrnica. La MCI ocurre mayormente de forma espordica y afecta a varones mayores de 50 aos. El patrn de distribucin de la debilidad es proximal pero tambin distal, afectando particularmente a los msculos extensores de los dedos y mueca, los extensores del pie y el cudriceps. A diferencia de DM y PM, en MCI se observa frecuentemente asimetra en la afectacin muscular. Un tercio de los pacientes muestran disfagia y debilidad de los msculos faciales. Los estudios electromiogrficos muestran un patrn mioptico. Adems, se observa una neuropata en 30% de los pacientes, razn por la que los hallazgos de denervacin pueden ser vistos tambin en electromiografa. La CK est elevada de leve a moderadamente, usualmente no ms de diez veces del valor normal. El curso de la MCI es ms crnico que el de PM y DM ,pero muchas veces tambin ms incapacitante debido a que la condicin no responde a tratamiento2,5,13. La patognesis de MCI es de origen desconocido. Un 15% de los pacientes tienen otras condiciones autoinmunes y un 20% diabetes. Se han descrito tambin casos hereditarios. Sin embargo, una etiologa clara inmunolgica o gentica no ha podido ser establecida. Recientemente se ha identificado en biopsias de MCI, amiloide, sus precursores y otras protenas similares a las encontradas en la enfermedad de Alzheimer2. Estos hallazgos han propulsado la teora de que la MCI es una condicin degenerativa del msculo. Los intentos teraputicos con corticosteroides y otros inmunosupresores han sido infructuosos. De hecho, se sospecha que los pacientes con PM resistente a tratamiento pueden ser casos de MCI no diagnosticados. Recientemente se han reportado casos con res-

puestas parciales a tratamiento con infusin de inmunoglobulinas; desafortunadamente, dichas respuestas a tratamiento han sido inconsistentes7.

Diagnstico diferencial
Varias condiciones pueden confundirse con las miopatas inflamatorias, particularmente aquellas que producen debilidad y elevacin de las enzimas musculares. Debido al eritema caracterstico, la DM se diferencia ms fcilmente de otras miopatas. Sin embargo, la PM puede confundirse ms fcilmente debido a su evolucin subaguda. La distrofias musculares en adultos y en particular la distrofia facioescapulohumeral (DFE), pueden simular la PM. De hecho, se observan frecuentemente infiltrados inflamatorios en la biopsia de la DFE. La miastenia gravis y las neuropatas crnicas desmielinizantes simulan en ocasiones la PM y la MIC. Los estudios electrofisiolgicos sirven para aclarar el diagnstico de estas condiciones. La MIC es probablemente la condicin que presenta la situacin ms difcil en cuanto a diagnstico diferencial. La biopsia puede presentar problemas para determinar el diagnstico, particularmente si no se sospecha la MIC. Se sabe que los pacientes tratados crnicamente con esteroides pueden desarrollar una debilidad muscular. Esta situacin es frecuente en pacientes de DM y PM y representa un dilema en cuanto al tratamiento a seguir. La presencia en la biopsia muscular de atrofia de las fibras tipo II, causada por esteroides, sin evidencia de miopata inflamatoria determina el diagnstico correcto1,5,8,14.

Otras miopatas idiopticas

Polimiositis eosinoflica: Puede ocurrir una invasin del msculo y fascia como parte de los sndromes con proliferacin de eosinfilos. Dicha eosinofilia puede ser primaria e idioptica o secundaria a parasitosis o alergia. El cuadro clnico es una miopata crnica con mialgias severas, acompaada normalmente de otras manifestaciones como neuropata, encefalopata y miocarditis. El diagnstico se obtiene demostrando la invasin del msculo por eosinfilos y otras clulas inflamatorias y eosinofilia perifrica. La respuesta al tratamiento inmunosupresor y a la quimioterapia es inconsistente y el pronstico pobre10.

Sarcoidosis: Se ha descrito como una miopata con granulomas presentes en el msculo. El cuadro clnico incluye mialgias, con debilidad focal o generalizada con un patrn predominantemente proximal. El diagnstico se confirma mediante biopsia muscular en el paciente con linfoadenopatas, compromiso pulmonar y otras caractersticas clnicas de sarcoidois. Las enzimas musculares estn normales en la mayora de los casos. El tratamiento es de inmunosupresin, normalmente con corticosteroides1,3. Sndrome de Behcets: Una miopata granulomatosa con infiltrado mononuclear puede complicar el cuadro de Behcets. La queja principal es una mialgia que afecta normalmente los msculos distales de las piernas. Las enzimas musculares estn levemente elevadas. Usualmente, la miositis responde a un tratamiento inmunosupresor3.

Figura 2 Dermtomiositis . Atrofia perifascicular. Coloracin H.E.

Miositis infecciosas
Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH): Una miopata inflamatoria similar a la de PM ha sido identificada con VIH.(4) Esta complicacin se ha tornado ms frecuente segn ha aumentado la expectativa de vida de los pacientes. El cuadro clnico es de mialgias y debilidad proximal acompaado frecuentemente por neuropata perifrica. Esta miositis debe diferenciarse de la sarcopenia presente en los pacientes con VIH y de la miopata txica de origen mitocondrial secundaria al tratamiento con zidovudina. La biopsia muscular muestra infiltrado en el endomisio y perimisio del msculo compuesto de clulas T (citotxicas) y macrfagos. Se han descrito inclusiones y vacuolas en algunos casos. Sin embargo, el virus slo ha sido detectado en las clulas inflamatorias y no en el msculo, lo que lleva a postular que la miopata es de origen indirecto, provocada por una reaccin inmunolgica al VIH. El tratamiento con inmunoglobulinas se ha utilizado por ser el nico que no compromete las defensas inmunolgicas del paciente. La terapia antirretroviral se utiliza en los pacientes afectados. Virus de leucemia humana de clulas T (VLHT): El sndrome de paraparesia espstica tropical y leucemia han sido asociados con VLHT. La miositis puede estar asociada con estos sndromes u ocurrir independientemente. El cuadro clnico

se manifiesta con debilidad proximal, elevacin de las enzimas musculares y electromiografa que muestra hallazgos miopticos. Los cambios histopatolgicos son similares a la miositis del VIH, donde el virus slo ha sido identificado en las clulas inflamatorias pero no el msculo. A diferencia del sndrome de paraparesis espstica, en la miositis de VLHT se ha descrito una respuesta al tratamiento inmunosupresor y a esteroides4. Miositis viral: El virus de la influenza se ha asociado con mialgias severas junto con su cuadro de infeccin respiratoria. Un subgrupo de los pacientes afectados desarrollan una miopata transitoria que perdura por das o semanas. El cuadro tpico se observa comnmente en nios que se presentan con limitacin de la marcha debido a un dolor intenso en las pantorrillas y debilidad en algunos casos. La CK est prominentemente elevada y retorna a lo normal cuando el cuadro clnico remite. En los adultos la miopata es ms generalizada y la debilidad ms severa. En algunos casos se observa rabdomiolisis con complicaciones renales y metablicas. El msculo muestra necrosis fibrilar con infiltrado poli y mononuclear. El virus ha sido cultivado en el msculo y se han observado partculas virales con microscopia electrnica. No est claro si la miositis es un efecto directo o indirecto del virus, ya que slo una minora de los pacientes desarrolla el sndrome. Aunque los esteroides se han usado empricamente en casos severos, el trata-

miento no es necesario en la mayora de los casos. Se han descrito miositis similares con los virus de Coxsakie, echo, parainfluenza, citomegalovirus, hepatitis B y C, paperas, sarampin, adenovirus y Epstein-Barr3,12. Miositis bacteriana (Piomiositis): Pueden ocurrir abscesos bacterianos focales o diseminados en el msculo. Esta complicacin es ms comn en el trpico, pero se ha tornado ms frecuente con el aumento de pacientes con VIH y el uso intravenoso de drogas. El cuadro incluye fiebre, dolor en reas de abscesos y debilidad. Los msculos grandes como deltoides, cudriceps y glteos tienden a ser afectados ms frecuentemente. La piomiositis se disemina por la va hematogena y puede complicarse con sepsis. La sedimentacin est elevada, se observa pleocitosis, clulas inflamatorias y necrosis con formacin de absceso en el msculo. La resonancia magntica, tomografa y sonografa ayudan a la localizacin muscular del proceso. Los patgenos ms comunes son: Staphylococcus aur eus, Streptococus, E. coli,eY rsinia y Legionella. El tratamiento antibitico va dirigido al agente causante; a pesar de esto todava persiste una mortalidad de 1 a 10%3,12. Miositis mictica: Aunque raras, estas miositis ocurren mayormente en pacientes inmunosuprimidos y hoy en da en el paciente con VIH. El compromiso muscular es una complicacin de una infeccin sistmica, siendo la candidia-

sis la infeccin ms comn. El paciente presenta fiebre, eritema papular, mialgias y debilidad. El msculo muestra inflamacin y necrosis hemorrgica con presencia de esporas e hifas. Otros organismos micticos que producen miositis incluyen; criptococo, sporotricum, actinomicosis e histoplasma. El tratamiento antibitico va dirigido a controlar la infeccin sistmica3,12. Miositis parasitaria: triquinosis: Es causada por la trichinella spiralis y su invasin del msculo constituye las miositis parasitaria ms comn. La infeccin se produce debido a la ingestin de carne (mayormente cerdo) inadecuadamente cocinada que contiene la larva del parsito, la cual invade el msculo por va hematgena. Los msculos ms comnmente afectados incluyen: diafragma, lengua, laringe, maseteros, intercostales, tronco y extremidades. Mialgias, debilidad, mioedema eosinofilia, dolor abdominal, diarrea y urticaria son parte del cuadro que se manifiesta cuatro semanas luego de la infeccin. El msculo muestra miositis con eosinofilia y visualizacin de las larvas, quistes calcificados y granulomas. El tratamiento usual es el Tiabendazole que elimina las larvas circulantes. El Mebendazole ha demostrado su efectividad para larvas circulantes y en quistes3.

cuadro. La biopsia muscular es similar a la de triquinosis, mostrando quistes con la larva presente y en ocasiones clulas gigantes que reflejan el carcter crnico de la infeccin. El tratamiento de eleccin es el Praziquantel. Toxoplasmosis: Causada por el T oxoplasma Gondii,presente en alimentos contaminados, la infeccin puede presentarse con manifestaciones variadas, las cuales pueden incluir: meningoencefalitis, linfoadenopatas, fiebre, hepatomegalia, uvetis, pulmona o miocarditis. El compromiso muscular, que es raro, e incluye mialgias y debilidad. En ocasiones pude ser la nica manifestacin de la infeccin. El diagnstico se sospecha demostrando pruebas serolgicas positivas para toxoplasma y miopata inflamatoria. Los quistes con el parsito pueden visualizar en el msculo. El tratamiento se basa en una terapia combinada de trisulfapirimidinas y pirimetamina3,12.

Tratamiento

La terapia de las miopatas inflamatorias va dirigida contra el proceso etiolgico que produce la enfermedad. Esto resulta claro en las miopatas infecciosas, las cuales responden a la terapia antibitica, pero se torna ms difcil en las miopatas inflamatorias idiopticas como la PM, DM y MCI. Aunque hay Cisticercosis: Causada por la Taenia So - pocos estudios controlados adecuados, lium que est presente en la carne inade- la experiencia clnica de aos ha decuadamente cocida, la infeccin muscu- mostrado que al menos la PM y DM lar se manifiesta con mialgias y debilidad responden al tratamiento inmunosuleve. La invasin del sistema nervioso presor, siendo los corticoesteroides la central puede coexistir complicando el primera lnea de terapia para estas

condiciones. De un 50 a un 80% de los pacientes con DM y PM responden parcial o totalmente al tratamiento, y en alrededor de un 30 a un 40% se produce una remisin total. Los regmenes de tratamiento varan en cuanto a dosis y tipo de corticosesteroides; sin embargo, muchos expertos favorecen dosis orales en das alternos luego del control inicial de la enfermedad1,5,8. En un rgimen comnmente utilizado se comienza con dosis de 1mg a 1.5 mg/kg por da de prednisona (ej. 60100 mg de prednisona) administrada una vez en la maana por un periodo de 4 a 8 semanas o hasta obtener respuesta clnica. Luego, se disminuye 5 mg la dosis en das alternos hasta llegar a una dosis de 1-1.5mg/kg en da alterno (ej. 70 mg de prednisona en das alternos). La dosis se disminuye luego de 5 a 10 mg por mes (continuando en rgimen de das alternos), observando cuidadosamente si hay seales de recurrencia. Las medidas para prevenir efectos secundarios incluyen: dieta alta en protenas y baja en sodio y carbohidratos y 600-1200 mg de calcio por da. Para obtener una respuesta rpida se han utilizado tambin dosis altas de corticoestroides (1 gramo por da de metilprednisolona durante 5 das) seguidas de dosis orales de mantenimiento. El metrotexate en dosis de 7.5 a 12,5 mg semanales, la zatriprina y la ciclofosfamida en dosis de 1,5 a 2 mg/kg diarias, y a vecces la ciclosporina9, inmunoglobulina endovenosa 6 plasmafresis11 pueden ser tiles y necesarias. K

Referencias
1. Amato A, Barohn RJ. Idiopathic Inflammatory Myopathies. Neurology Clinics 1997; 15:615. 2. Askanas V, Engel WK. New Advances in Inclusion-Body Myositis. Curr Opinion in Rheumatol 1993;5:732. 3. Banker B. Other Inflammatory Myopathies. In Engel A, Myology. New York: McGraw Hill 1994: 1461-1886. 4. Dalakas M. Retrovirus-Related Muscle Disease. In Engel A, Myology. New York: McGraw Hill 1994: 1419-1437. 5. Dalakas M. Polymyositis, dermatomyositis, and inclusion body myositis. N Eng J Med 1991; 325:1487-1498. 6. Dalakas MC, Ilia I, et al. A controlled trial of high-dose intravenous inmunoglobulin infusion for the treatment of dermatomyositis. N Eng J Med 1993; 329:1993-2000. 7. Dalakas MC. Treatment of inclusionbody myositis with IVIgG: a doubleblind, placebo-controlled study. Neurology 1997, 48:712-716. 8. Engel A, Hohfield B, Banker B. The polymiositis and dermatomyositis syndromes. In Engel , Myology. New York: McGraw Hill, 1994: 1335-1383. 9. Keen RW, Gumpel JM. Cyclosporine A in adult dermatomyositis. Br J Rheumatol 1993;32:439. 10. Moore PM, Harley JB, Fauci AS. Neurologic dysfunction in the idiopatic hypereosinophilia syndrome. Ann of Int Med 1985; 102:109-114. 11. Miller FW, Leitman SF, Cronin ME, et al. Controlled trial of plasma exchange and leukopheresis in polymiositis and dermatomyosisitis. N Eng J Med 1992; 326: 1380-1384. 12. ONeill DS, Baquis G, Moral L. Infectious myositis. Postgraduate Med 1996; 100: 193-194. 13. Plotz PH, Rider LG, Targoff I, et al. Myositis: immunologic contributions to understanding the cause, pathogenesis and therapy. Ann of Int. Med 1995;122:715-724. 14. Sivakumar K, Dalakas MC. Inclusion-body myositis and myopathies. Curr Opin Neurol 1997, 10:417-420.