DIAGNSTICO CLNICO DE LA PARLISIS CEREBRAL INFANTIL

Dra. Mara Dolores Snchez Garca Mdico Adjunto Unidad de Rehabilitacin Infantil y Atencin Temprana Departamento de Rehabilitacin Hospital de Traumatologa Ciudad Sanitaria Virgen de las Nieves Granada

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En The Lancet de 1884 (vol. 1, pp. 350-354) William John Little (1810-1894), cirujano ortopdico britnico, describi por primera vez la enfermedad que lleva su nombre. En este artculo Little se centr en el sndrome de dipleja espstica en un "nio espstico con constantes muecas, saliva en la comisura de los labios y marcha en tijera". El trmino spastics hizo gran fortuna en Inglaterra donde todava algunas escuelas lo siguen utilizando. Desde entonces, diferentes autores dieron distintas interpretaciones respecto a la terminologa de la enfermedad; hasta que Sigmund Freud (1856-1939), profesor de neuropatologa en la Universidad de Viena, public en 1897 un texto que se ha convertido en un clsico de los estudios de esta enfermedad. En l Freud agrupa a todos los nios con trastornos motrices de origen central dentro del concepto de Cerebral Palsy. En Francia, G. Tardieu utiliz el trmino de Infirmit motrice crbrale, sin incluir en el mismo a pacientes con dficit intelectual. En casos de afectacin intelectual Tardieu prefiri usar el trmino de encefalopata. En Espaa este ltimo trmino an es utilizado, aunque el de parlisis cerebral se ha impuesto. Podemos resumir diciendo que el vocablo ms usado universalmente y que se halla recogido con mayor frecuencia en las publicaciones cientficas es el de parlisis cerebral. Definicin de la parlisis cerebral Un grupo de expertos del Little Club de Oxford da una definicin de parlisis cerebral que se recoge en el Cerebral Palsy Bulletin en 1959 y que dice as: "Es un desorden persistente pero no invariable del tono, la postura y el movimiento, aparecido antes de los tres aos, debido a una lesin neurolgica no progresiva que interfiere en el desarrollo del cerebro". Bax (1964) recurre a una definicin ms sencilla: "alteracin del movimiento y de la postura de carcter permanente pero no invariable, debida a una lesin no progresiva del cerebro inmaduro". En ella no se habla del tono, pues evidentemente en algunas formas clnicas de parlisis cerebral no existe alteracin del mismo. De esta definicin de parlisis cerebral deducimos una serie de caracterstica propias. Se trata de un trastorno motor, fundamental, debido a una lesin ocurrida durante el desarrollo mayor del cerebro. La sintomatologa persiste toda la vida, no es progresiva, pero s puede cambiar en el curso del tiempo. En esta definicin no se hace alusin al deterioro intelectual, presente en muchos paralticos cerebrales, as como a las alteraciones sensoriales, convulsiones, trastornos de la comunicacin, conducta, y otros dficit perceptivos, tales como esquema corporal propioceptivo, orientacin espacial etc. La escasez de experiencias sensoriomotrices del paraltico cerebral hace difcil la adquisicin de dichas aptitudes. Diagnstico de la parlisis cerebral Es difcil en el lactante pequeo. Si la afectacin es severa se puede reconocer el trastorno
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neuromotor, predominante en la parlisis cerebral en el primer trimestre de la vida. Pero an as el pronstico del grado de discapacidad en las distintas reas del desarrollo va a ser difcil de establecer para pocas ms tardas de la vida. Es posible el diagnstico de la parlisis cerebral en el primer ao de edad observando como se instaura la patologa a medida que se ponen funcionamiento estructuras nerviosas superiores. Es la dinmica de la parlisis cerebral. Henderson (1963) Ingram (1965). Dos pilares fundamentales para el diagnstico clnico del la parlisis cerebral son el examen neurolgico y el estudio del desarrollo. Para Tonwen (1976) el examen neurolgico nos expresa la calidad de los mecanismos neuronales subyacentes, y la valoracin del desarrollo el nivel de adquisicin funcional que alcanza el paciente. Otros aspectos fundamentales en la valoracin del Paraltico cerebral, como por ejemplo, los trastornos de la alimentacin, el lenguaje, la comunicacin, las deformidades osteoarticulares, as como la afectacin intelectual, visual y auditiva, merecen mencin aparte. La historia clnica obviamente es el punto de partida para comenzar a identificar el trastorno neuromotor: antecedentes obsttricos y perinatales, familiares, historia del desarrollo etc. La evolucin de la enfermedad nos orientar si estamos ante una enfermedad progresiva o no. Cuando hablamos de desarrollo psicomotor siempre recordamos a A. Gesell (1880-1961), autor, entre otros estudios, junto con C. Amatruda, del libro Diagnstico del desarrollo normal y anormal del nio. Su obra permanece vigente y ha servido como modelo para test y escalas de desarrollo realizadas posteriormente, los cuales se utilizan como despistaje o seguimiento del desarrollo. No todos los autores recomiendan la monitorizacin sistemtica de la valoracin del desarrollo, pero s insisten en la vigilancia del desarrollo por la familia, sanitarios y educadores. "El conocimiento minucioso de lo normal es una base fundamental para el diagnstico de lo anormal" (Illingworth (1985)). Para detectar un retraso psicomotor es preciso conocer los hitos psicomotores normales del desarrollo, as como los rasgos de variabilidad normal. A. Campos de Paz (1994) y Debra A. Sala (1995) consideran que un buen ndice pronstico para la marcha en el paraltico cerebral es el control ceflico antes de los nueve meses, as como alcanzar la postura de sedestacin libre antes de los dos aos. Examen neurolgico . Desarrollo postural y de movimiento . Prensin manual . Dinmica de los reflejos primitivos . Reactividad postural (Vojta, 1991) . Valoracin del tono . Valoracin de la sensibilidad . Movimientos anormales Desarrollo postural y del movimiento "La postura sigue al movimiento como si fuera su sombra" (Vojta, 1991). El paraltico cerebral presenta una motricidad y un desarrollo postural alterado, bloqueado en las primeras etapas de su desarrollo. En prono faltan las reacciones de enderezamiento y el apoyo en miembros superiores. El centro de gravedad no se desplaza en sentido cefalocaudal y lateral para facilitar el volteo. La reptacin est dificultada por la pobre motricidad y el bloqueo de cinturas escapular y pelviana, as como en otras
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ocasiones por un fuerte predominio del tono flexor. En supino persiste la asimetra e inestabilidad postural, y las manos no aproximan o lo hacen muy dificultosamente a la lnea media. La coordinacin oculomanual para prender un objeto o llevar un pie a la boca no es posible. Alcanzar la postura de sedestacin es un gran logro, por la gran dificultad que tienen estos nios para flexionar las caderas. No se integran las reacciones de enderezamiento y equilibrio para facilitar el apoyo manual. En bipedestacin el predominio de tono flexor o extensor dificulta tanto el equilibrio esttico como el desplazamiento del eje de la gravedad en sentido lateral para facilitar el paso. Prensin manual El estudio de la funcin manual sera objeto de un captulo aparte, dada su importancia. Se requiere una manipulacin propositiva mnima para la capacitacin de la marcha, la comunicacin no verbal, y la percepcin de s mismo y del entorno. En el paraltico cerebral, en ocasiones, van a ser imposibles estas funciones por la persistencia del grasping, la ausencia de estabilizacin de hombro y codo, as como por la presencia de sinergias y movimientos anormales. Dinmica de los reflejos primitivos Los reflejos primitivos son mltiples y cada autor tiene preferencia, en la valoracin de su evocacin, por unos u otros. La persistencia de los reflejos slo tiene alguna significacin ms all de los seis meses (C. Amiel-Tison y A. Granier (1988)). De forma sistemtica exploro los siguientes: Orofaciales (succin, puntos cardinales, Babkin, ptico-facial y acstico-facial), prensin palmar, prensin plantar, Galant, extensin cruzada, taln palmar y taln plantar, marcha automtica, soporte plantar, escaln y reaccin de paracadas, Moro, tnicos cervicales y tnico labernticos. Es de destacar que en el sndrome espstico se mantiene el reflejo de prensin palmar (graping), y los reflejos Galant y de prensin plantar desaparecen muy pronto. En el sndrome discintico persiste sin embargo Galant, Moro y el tnico asimtrico (Futagi (1992) y Vojta (1991)). Reactividad postural Vojta (1991) ha sistematizado unas maniobras para valorar la capacidad del control automtico de la postura. Partiendo de una determinada postura se provoca un cambio postural del nio en el espacio. Se obtienen respuestas motoras definidas y constantes en cada etapa de madurez cerebral. Estas siete reacciones posturales las usa como screening postural: . Reaccin a la traccin . Reaccin de Landau . Reaccin de la suspensin axilar . Reaccin de Vojta . Reaccin horizontal de Collig . Reaccin de Peipert-Isbert . Reaccin vertical de Collig La configuracuin de las reacciones posturales puede estar alterada en la parlisis cerebral, as como estar retrasadas cronolgicamente.
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Es posible cuantificar el grado de severidad de la alteracin de la coordinacin central, dependiendo del nmero de reacciones posturales no ideales

R. no ideal 0-1 2-3 4-5 5-6 6-7, ms alteracin del tono Valoracin del tono

Alt. c. central No Mnima Leve Moderada Severa

Evolucin normal Todos 90% 75% 45% 10%

La valoracin del tono pasivo mediante la movilizacin pasiva lenta, nos va a permitir observar si existe espasticidad, es tendiendo por esta la resistencia superior a la normal que opone el msculo a su extensin mxima mediante dicha movilizacin, En la parlisis podemos hallar una variada gama de alteraciones del tono: hipotona, generalmente alteracin transitoria; hipertona; mezcla de hipertona e hipertona; tono fluctuante y rigidez. Si existe espasticidad naturalmente los reflejos de estiramiento (ROT) estarn exaltados, y habr clonus y Babinski. Valoracin de la sensibilidad Es difcil la valoracin de la sensibilidad en el paraltico cerebral, pues debe tener una edad mental superior a cuatro aos. La sensibilidad discriminativa de dos puntos y la esterognosia estn disminuidas sobre todo en las hemiplejas y en las diplejas. He observado que cuando existe dficit de la sensibilidad el pronstico funcional de la mano es ms pobre. Movimientos anormales Las discinesias en la parlisis cerebral se instauran en algunas formas clnicas entre los seis meses y los cinco aos. Son muy incapacitantes y aumentan con la excitacin y el nerviosismo. Se instalan sobre la base de un tono normal (temblor coreico), fluctuante (atetosis, balismos) o hipertono (distona). Identificacin del trastorno motor Realizada la valoracin y exploracin neurolgica del paciente, debe identificarse cual es el origen del trastorno motor. - Trastornos neuromotores. En este caso hemos de saber si la afectacin es central (cortico-piramidal, extrapiramidal o del cerebelo) o perifrica. Si es progresiva o por el contrario no lo es.

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- Trastorno neuropsicolgico. - Trastorno Ortopdico - Tambin hay que determinar si se trata de una anomala transitoria neuromotora del primer ao de la vida que, posteriormente, en edades superiores va a derivar en trastornos del aprendizaje o de la conducta. - Identificar para valoracin por el especialista los trastornos de la comunicacin, deglucin y sensoriales. - Falsos positivos y falsos negativos en los primeros meses de vida, ante la presencia de pruebas de neuroimagen contradictorias con la clnica.

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