HEMANGIOMA

Definicin: El hemangioma es el tumor de partes blandas ms frecuente en la infancia. Es una neoplasia compuesta de endotelio vascular hiperplsico y proliferativo. Constituye lesiones dinmicas que tienen un rpido crecimiento postnatal, conocida como fase proliferativa, hasta los 6-12 meses de edad; una fase de cese crecimiento, o meseta, hasta los 18 meses; y por ltimo una fase de involucin, que ocurre entre los 2 y 9 aos de edad. Epidemiologia: Su frecuencia se estima entre un 5-10 % de la poblacin menor a 1 ao de vida. Afecta mayoritariamente al sexo femenino en una proporcin 4:1; la poblacin de raza blanca; neonatos prematuros, siendo proporcional al bajo peso del neonato. Existe un patrn de herencia autosmico dominante descripto, de moderada a alta penetrancia. El 50% de los hemangiomas estn presentes al momento del nacimiento y el resto aparece durante el primer mes de vida. Inicialmente aparecen como placas hipopigmentadas o azuladas. El 50% de los hemangiomas no dejan alteraciones cutneas residuales, pero la involucin del otro 50% puede dejar cambios permanentes como atrofia, telangiectasias, hipopigmentacin, tejido redundante, restos de tejido fibroadiposo. El 80% de los hemangiomas son solitarios, de pequeo tamao y presentan una involucin espontnea. Sin embargo, hay un 20% de hemangiomas llamados complicados, con posibilidad de provocar peligro de vida para el nio, de alterar permanentemente el funcionamiento de alguno o varios rganos, o dejar lesiones cutneas secuelares, de importante repercusin esttica y psquica en el paciente y su familia. Etiopatogenia: Durante la fase proliferativa inicial los hemangiomas se caracterizan por una infiltracin drmica lobular de clulas endoteliales, pericitos y clulas de msculo liso con lmenes capilares minsculos. Tambin abundan en esta etapa los mastocitos, lo que no ocurre en la etapa de involucin clnica. A pesar que el mecanismo exacto por medio del cual se origina el hemangioma permanece an desconocido, se describen factores de crecimiento tisular en el rol de su gnesis.

Cuadro clnico: El hemangioma es una de las neoplasias benignas ms frecuente en la lactancia y la niez, constituyendo un 7% de todos los tumores benignos.2 Ataca principalmente en la piel de la cara y el cuero cabelludo y afecta a las nias 3 veces ms que los varones. Son tumores que pueden ser planos o elevados, con bordes irregulares de color rojo vino. Los hemangiomas casi nunca se marginan a nivel de la piel, cuando se marginan, casi siempre es a nivel de las vsceras. A veces se relaciona con la enfermedad hereditaria llamada de Von Hippet - Lindau. Tipos: Hemangioma capilar: Denominado tambin nevus o marca de fresa por su aspecto similar a este fruto. Es de tipo benigno y est compuesto de capilares, siendo de aparicin tpica durante la infancia (en los primeros meses de vida). Crece durante el primer ao de vida hasta estabilizarse y, en muchos casos, involucionar. Hacia los nueve aos de edad el 90% han sufrido una involucin completa, desapareciendo. Hemangioma cavernoso: Aparece durante la infancia, pero a diferencia del anterior tiende a persistir. Infiltra capas ms profundas y es ms abigarrado, con ms componente sanguneo y un aspecto nodular, aunque tambin es de naturaleza benigna. Es difcil realizar una biopsia dado su gran componente sanguneo. Hemangioma juvenil: se refiere a un estado de hemangioma capilar, inmaduro y muy celular. Constituye uno de los tumores ms frecuentes de la glndula partida en nios. Histologa: Microscpicamente se observa proliferacin de canales dilatados de pared gruesa que parecen cavernas, llenas de sangre, de 1 a 2 cm de dimetro, a estos se le llama hemangiomas cavernosos. Si en la histologa se observa una proliferacin de canales vasculares de pared fina que parecen capilares, pocos o no elevados, entonces se denomina hemangioma capilar, ms frecuentes que los hemangiomas cavernosos. No es necesario encontrar malformaciones o hamartomas. Esta neoplasia puede desaparecer a medida que crece el nio. Su mayor importancia es esttica.

Diagnstico: Es fundamentalmente clnico, es decir, depende de la inspeccin crtica del tegumento. No obstante el uso de exmenes complementarios diagnsticos no debe realizarse con el nico afn de certificar la presencia del hemangioma, sino con el fin de analizar la posibilidad cierta de que ste presente mala evolucin por su crecimiento, ubicacin y presencia de complicaciones, y de descubrir evidencias de disfuncin orgnica concomitante. Tratamiento: Consiste en observacin y control en casos no muy graves; para casos ms complicados, algunos autores propugnan: corticoides que disminuyan su tamao, embolizacin con soluciones esclerosantes y extirpacin quirrgica combinada o bien crioterapia o radioterapia. El objetivo del tratamiento es eliminar los vasos dilatados. Debido a que alcanzan un tamao considerable afectan a las porciones anatmicas asociadas que hacen difcil si erradicacin quirrgica. Suelen desaparecer espontneamente por lo que se recomienda vigilarlo hasta que esto ocurra. Aunque otra opcin teraputica podra ser la extirpacin quirrgica o el tratamiento con lser de diodo que recientemente ha revelado buenos resultados.

LEIOMIOMA
Definicin: Es un tumor benigno derivado de msculo liso, muy raro en la cavidad oral debido a la escasez de musculatura lisa en esta regin. Fundamentalmente se encuentra en tero, tracto gastrointestinal y piel. Como posible origen se ha sugerido la capa media de los pequeos vasos sanguneos, el conducto lingual y las papilas circunvaladas. La OMS diferencia tres tipos de leiomiomas: Leiomioma (leiomioma slido) Angiomioma (leiomioma vascular) Leiomioma epitelioide o leimioblastoma. Mientras que la mayor parte de los leiomiomas orales son asintomticos y se descubren en el examen rutinario, los que asientan en la lengua pueden presentarse como masas dolorosas que provocan alteraciones en el habla y la deglucin. Son lesiones exofticas, no ulceradas, y su tamao vara de pocos milmetros a 3 cm y estn recubiertos por mucosa de aspecto normal. En su diagnstico diferencial pueden incluirse quistes y tumores mixtos salivales. Su tratamiento es quirrgico.

Manifestacin clnica:
Ms frecuente en lengua, paladar y labios. Masa aislada e indolora. En adultos No se ulcera Pueden ser amarillos Son firmes y bien delimitados.

Histopatologa: Clulas musculares lisas parecidas a fibroblastos, que carecen de bordes ntidos, parecen fusionarse. Lesiones encapsuladas. No se observa estroma fibroso, solo pequeos capilares entre las clulas Tumorales. Capas concntricas alrededor de las luces endoteliales.

Tratamiento: Extirpacin local, incluyendo tejido circundante de aspecto normal. Raramente recidivan.

SCHWANNOMA
Definicin: El schwannoma, tambin conocido como Neurilemoma, es un tumor de la vaina de mielina benigno compuesto por clulas de Schwann, las cuales normalmente producen la membrana aislante llamada vaina de mielina que recubre los nervios perifricos. Los Schwannomas son tumores muy homogneos, formados solamente por clulas de Schwann. Las clulas tumorales siempre permanecen fuera del nervio, pero el tumor por s mismo puede presionar el nervio al lado y/o contra una estructura sea (de esta forma probablemente causando dao). Los Schwannomas tienen relativamente un crecimiento lento. Por razones an no entendidas los Schwannomas son en su mayora benignos y menos del 1% se convierten en malignos, degenerando en una forma de cncer conocido como neurofibrosarcoma. El neurinoma es un tumor encapsulado que deriva de las clulas de Schwann. Es el tumor nervioso ms frecuente en la cavidad oral, suele aparecer ms frecuentemente en la lengua. Suele aparecer en la segunda o tercera dcada de la vida, con predileccin hacia las mujeres. Clnicamente se presentan como un ndulo circunscrito que raramente es multinodular.

Cactersticas Histopatolgicas: El diagnstico histopatolgico del schwannoma es muy sencillo, porque tiene caractersticas muy particulares. Se puede observar dos grupos de clulas fusiformes. Uno de estos grupos es llamado rea Antoni A conformado por clulas plidas organizadas en verticilos y ondas que algunas veces se encuentra rodeado por una zona eosinoflica acelular conocida como "cuerpos de Verocay". El otro grupo, llamado tejido de Antoni B, se conforma de clulas fusiformes distribuidas en una matriz fibrilar clara.

Clnicamente: Se presentan como un ndulo circunscrito que raramente es multinodular. Tratamiento: Su remocin quirrgica es relativamente fcil por ser una lesin encapsulada. Sin embargo no es posible salvar el nervio en la mayora de los casos. En los casos malignos se recomienda tambin la braquiterapia.