Enciclopedia Mdico-Quirrgica E 36-585-B-10 (2004)

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Anestesia y reanimacin en la ciruga cardaca del recin nacido y del lactante

E. Pereira de Souza Neto J. Neidecker J.-J. Lehot

Resumen. Las cardiopatas congnitas se caracterizan por una gran variedad de lesiones anatmicas que precisan una ciruga correctora que se realiza en nios cada vez ms pequeos. La utilizacin de anestsicos de forma segura en los recin nacidos y lactantes se basa en el dominio de la farmacocintica en funcin de la edad y en el conocimiento de la siopatologa de la cardiopata. En los cortocircuitos izquierda-derecha, la anestesia debe ser profunda y se debe evitar que la hipoxia y la hipercapnia agraven la hipertensin arterial pulmonar. La oxigenacin excesiva puede ser inoportuna si reduce demasiado las resistencias pulmonares y aumenta el cortocircuito izquierda-derecha. Por otra parte, se debe evitar un llenado vascular demasiado importante. En los cortocircuitos derechaizquierda, un descenso marcado de la resistencia sistmica producido por la anestesia general puede agravar el cortocircuito y la cianosis. Habitualmente, hay poco riesgo con el llenado vascular. La existencia de un cortocircuito derecha-izquierda intracardaco expone al riesgo de embolia gaseosa, y el riesgo de endocarditis infecciosa es especialmente elevado. Ninguno de los frmacos utilizados en anestesia carece por completo de efectos perjudiciales. No hay indicaciones ni contraindicaciones absolutas para emplear algunos de los anestsicos que se utilizan normalmente en la anestesia peditrica, pero para que se desarrolle bien la intervencin es necesaria la administracin controlada de anestsicos, basada en el buen conocimiento de sus efectos, el control peroperatorio apropiado y el conocimiento de los diferentes tiempos quirrgicos.
2004 Elsevier SAS, Par s. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Anestesia; Ciruga cardaca; Cianosis; Cardiopata congnita; Reanimacin

Introduccin
La existencia de una cardiopata congnita al nacer es una posibilidad que dista mucho de ser excepcional, ya que se observa en 7-8 casos por cada 1.000 recin nacidos vivos [45, 55] . La relacin entre sexos es en general de 1 a 1, pero vara en funcin de la cardiopata [45]. La frecuencia relativa de los diferentes tipos de cardiopata vara con la edad; as, la comunicacin interventricular, que representa el 20% de todas las malformaciones cardacas congnitas al nacer, evoluciona en ms de la mitad de los casos hacia el cierre espontneo. Desde el primer tratamiento quirrgico de una cardiopata congnita, la ligadura del conducto arterioso, los progresos realizados en el diagnstico, la exploracin hemodinmica y el tratamiento quirrgico han mejorado considerablemente la posibilidad de supervivencia [24, 39]. Esta evolucin ha permitido tratar satisfactoriamente

algunas cardiopatas congnitas mal toleradas por los pacientes en los primeros das de vida, antiguamente sobre todo con intervenciones paliativas y hoy en da principalmente con ciruga correctora [24] . Por tanto, el anestesista debe asistir a un nio con una malformacin cardaca congnita precozmente y con el mximo de seguridad. Para realizar la anestesia para una intervencin de ciruga cardaca peditrica es preciso conocer las cardiopatas congnitas desde el punto de vista de su morfognesis, su siopatologa y del tratamiento mdico y quirrgico. Para ello es necesaria la colaboracin estrecha entre el cardilogo infantil, el cirujano y el anestesista.

Embriologa cardaca
El sistema vascular del embrin humano, derivado del mesodermo, aparece hacia la tercera semana, cuando el embrin ya no puede satisfacer sus necesidades nutricionales por simple difusin. El desarrollo cardaco se caracteriza por una organizacin secuencial y el tabicamiento de las cavidades y los oricios (Fig. 1). El corazn humano comienza a formarse como dos tubos endocrdicos, los corazones primordiales. La fusin de estos

E. Pereira de Souza Neto Adresse e-mail: edmundo@rockefeller.univ-lyon1.fr Service danesthsie-ranimation, hpital cardiovasculaire et pneumologique Louis Pradel, BP Lyon Montchat, 69394 Lyon cedex 03, France. Laboratoire de physiologie de lenvironnement,8, avenue Rockefeller, 69373 Lyon, France. J. Neidecker, J.-J. Lehot Service danesthsie-ranimation, hpital cardiovasculaire et pneumologique Louis Pradel, BP Lyon Montchat, 69394 Lyon cedex 03, France.

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19 das En la regin del corazn, la vasculognesis proporciona los tubos endocrdicos laterales 20 das La curvatura del embrin acerca entre si los tubos endocrdicos laterales en la regin torcica 21 das Los tubos endocrdicos se fusionan para formar el tubo cardaco primitivo ; ste muestra los surcos que marcan el inicio de la divisin en cavidades 1 Surco bulboventricular 2 Surco auriculoventricular 22 das El corazn comienza a latir El mesoblasto esplacnopleural coloniza el tubo cardaco y forma el miocardio, as como la gelatina cardaca; clulas endoteliales invaden el miocardio y forman el epicardio 23 das Inicio de la inflexin del tubo cardaco

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Figura 1 Esquema de la embriologa cardaca. El desarrollo cardaco se caracteriza por la organizacin secuencial y el tabicamiento de las cavidades y de los oricios (segn50).

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28 das 1 Concluye la inflexin 2 El septum primum comienza a constituirse 3 El tabique muscular interventricular comienza su desarrollo 33 das Inicio de la formacin de las vlvulas auriculoventriculares (que concluye a los 3 meses) 35 das Aparicin de los cojinetes derecho e izquierdo en el cono del corazn y en el tronco arterial 6e semana Estn presentes las aurculas definitivas

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42 das Los cojinetes endocrdicos superior e inferior se fusionan para constituir el septum intermedium 46 das 1 El ostium secundum y el agujero oval aparecen cuando el septum primum se encuentra con el septum intermedium 2 Fin del crecimiento del tabique interventricular muscular 56 das 1 El seno coronario est formado 2 El tronco pulmonar y la aorta, as como los ventrculos, estn completamente separados por el crecimiento de los cojinetes del cono del corazn y del tronco arterial 63 das Las vlvulas semilunares estn completas

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dos tubos crea una cavidad simple, el tubo cardacoprimitivo [5, 49]. Uno o dos das despus, esta cavidad muestra cuatro pequeas protuberancias que representan las futuras cavidades cardacas. Desde el extremo caudal al extremo craneal, en el sentido de la circulacin sangunea, estas cuatro cavidades son: seno venoso, aurcula primitiva, ventrculo primitivo y bulbo cardaco primitivo (troncocono). En las 3 semanas siguientes, la cavidad cardaca sufre contorsiones y forma un bucle hacia la derecha (tabicamiento de las cavidades y los oricios). Una serie de importantes cambios estructurales la transforman en un rgano de cuatro cavidades. Para adoptar sus posiciones denitivas, el ventrculo primitivo inicia su descenso y la aurcula asciende. El corazn se divide en cuatro cavidades, se forman el tabique interauricular y el interventricular y el
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bulbo primitivo se separa en dos secciones: el tronco pulmonar y la aorta ascendente (Fig. 1). Despu s del segundo mes, el corazn no hace ms que crecer, hasta el nacimiento [49, 50]. Un error del desarrollo normal en la embriognesis cardaca en cualquier etapa, desde la formacin inicial del tubo cardaco primitivo hasta el tabicamiento de las vas de evacuacin, puede causar cardiopatas congnitas. Las ms corrientes son las que hacen que entre en contacto la sangre sistmica, pobre en oxgeno, y la sangre oxigenada que proviene de los pulmones, as como las que producen vlvulas o vasos estrechos que aumentan el trabajo card aco [49] . S lo se describir n las anomal as de la cardiognesis ms frecuentes.

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El tabicamiento del coraz n se debe al desarrollo de cojinetes endocrdicos en el conducto auriculoventricular y en la regin del tronco y del cono arterial. Debido a su situacin crucial, las anomalas del desarrollo de estos cojinetes producen muchas malformaciones. Como se forman a partir de clulas que provienen de la cresta neural, las malformaciones card acas a veces se asocian a malformaciones craneofaciales, tambin relacionadas con una anomala de la cresta neural [50]. El tabicamiento de la aurcula primitiva se hace en dos tiempos y permite, durante la vida fetal, la denominada comunicacin interauricular siolgica. El septum primum, cresta falciforme que desciende desde el techo de la aur cula, nunca forma un tabique completo; deja que persista un ori cio, el ostium primum, entre las dos aurculas. El septum secundum,que se forma a continuacin, tambin es incompleto [50]. Las anomalas del tabicamiento de las aurculas son unas de las cardiopatas congnitas ms frecuentes. Una de las ms importantes es la persistencia del ostium secundum (o persistencia del agujero de Botal), caracterizada por una gran comunicacin interauricular. Se debe a una resorcin excesiva del septum primum o a un desarrollo insuciente del septum secundum. La anomala m s grave de este grupo es la agenesia completa del tabique, cuyo resultado es una aurcula comn o un corazn trilocular biventricular y que se asocia habitualmente a otras malformaciones cardacas. El tabique interauricular del corazn fetal est abierto por el agujero oval; gracias a este oricio, la sangre que entra en la parte derecha del corazn rodea los pulmones, colapsados e inactivos. El agujero oval puede cerrarse durante el perodo prenatal, producindose el llamado cierre prematuro del agujero oval. El tabicamiento del conducto auriculoventricular empieza por la formacin a nivel de la gelatina cardaca de cojinetes anteroposteriores simtricos, los cojinetes endocrdicos. Estos dos cojinetes dividen el conducto auriculoventricular en un conducto derecho (tric spide) y un conducto izquierdo (mitral). La persistencia de un conducto auriculoventricular comn o las anomalas de la divisin como la atresia tricspide son cardiopatas bien conocidas [49] . La ausencia de fusi n de los cojinetes endocrdicos del conducto auriculoventricular determina la persistencia del conducto auriculoventricular com n, asociada a una comunicaci n interauricular e interventricular. En el caso precedente, si el tabique interventricular se ha cerrado, existe una persistencia del ostium primum,anomala que suele asociarse a una valva mitral anterior bda y a una valva tricspide septal bda. La atresia tricspide se debe a una obliteracin del oricio auriculoventricular derecho en una fase precoz. Siempre se asocia a comunicaci n interauricular, comunicaci n interventricular, atroa del ventrculo derecho e hipertroa del ventrculo izquierdo [49]. Las etapas de la morfognesis del macizo ventricular son an ms controvertidas, pero se puede estimar que la formacin de los ventrculos se hace gracias al tabicamiento interventricular y a las modicaciones del cono [50]. El tabique interventricular est compuesto por una gruesa porcin muscular y una delgada porci n membranosa formada por un cojinete endocrdico auriculoventricular inferior, un cojinete aorticopulmonar derecho y un cojinete aorticopulmonar izquierdo. Si estos elementos no se

sueldan, se produce la persistencia de la comunicacin interventricular. Entre las anomal as del tabique interventricular, la agenesia del tabique membranoso es la malformaci n card aca m s frecuente. Se asocia com nmente a anomal as del tabicamiento del tronco arterial y del cono arterial. El tabicamiento del bulbo cardaco se produce durante la quinta semana de gestacin (Fig. 1). El bulbo se divide en el tronco arterial (aorta y tronco de la arteria pulmonar), el cono arterial (regin infundibular) y la porcin muscular del ventrculo derecho. El tabique en espiral o aorticopulmonar divide la zona del tronco arterial en aorta y arteria pulmonar. Los cojinetes aorticopulmonares del cono separan los infundbulos artico y pulmonar y obturan el tabique interventricular. La anomala ms frecuente del tronco y del cono arterial es la tetraloga de Fallot. Se debe a una divisin desigual del cono, consecutiva al desplazamiento hacia delante del septo aorticopulmonar. La persistencia del tronco arterioso o del tronco arterial comn se debe a la ausencia de fusin o a la fusin incompleta hacia abajo de los cojinetes en espiral. La transposicin de los grandes vasos se produce cuando el tabique aorticopulmonar, cuyo trayecto suele ser en espiral, es rectilneo. Las estenosis valvulares pulmonares o articas son el resultado de la fusin ms o menos amplia de las vlvulas semilunares. En caso de estenosis valvular de la arteria pulmonar, el tronco de la arteria pulmonar est estrechado o incluso atrsico. En caso de estenosis valvular a rtica, las v lvulas est n engrosadas y pueden estar fusionadas de forma tan completa que no persiste ms que un oricio en agujero de aller. Sin embargo, el calibre de la aorta suele ser normal. Cuando la fusin de las vlvulas semilunares articas es completa, se denomina a esta malformaci n atresia valvular artica (aorta, ventrculo izquierdo y aurcula izquierda sufren una atroa marcada). La dextrocardia se debe a una inversin de la inexin cardaca que se produce a la izquierda en lugar de hacerse a la derecha, por lo que el coraz n se desarrolla en el hemitrax derecho. Puede asociarse a unsitus inversus total o parcial. En la ectopia cardaca, el corazn se sita en el exterior del trax y el origen de esta malformacin es un defecto de cierre del embrin en la lnea media (sura esternal). Durante la formacin de los arcos branquiales en la cuarta y la quinta semana de desarrollo, cada arco recibe su nervio craneal y su arteria (cada arco braquial posee un arco artico), pero la mayora de los arcos articos se obliteran total o parcialmente (Fig. 1). La ausencia de obliteracin del conducto arterioso (que produce la persistencia del conducto arterioso) es una anomal a frecuente de los grandes vasos. La coartacin de la aorta (proximal o distal al conducto arterioso) se origina en una anomala de la media, que produce una proliferacin secundaria de la ntima. En la arteria subclavia derecha retroesofgica, el cuarto arco artico derecho y la parte proximal de la aorta dorsal se obliteran. Se observa un doble cayado artico cuando la aorta dorsal derecha persiste entre el origen de sptima arteria intersegmentaria y su unin con la aorta dorsal izquierda. La existencia de un cayado artico a la derecha es una anomala en la que el cuarto arco artico izquierdo y la aorta dorsal izquierda son reemplazados por sus homlogos derechos. La ausencia del cayado artico se
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debe a la obliteracin anmala del cuarto arco artico izquierdo. La complejidad del desarrollo de la vena cava explica fcilmente la frecuencia de las anomalas: vena cava inferior doble en su segmento lumbar, ausencia de vena cava inferior, vena cava superior izquierda, doble vena cava superior [49].

Circulaci n perinatal (o de transici n)

La circulacin del corazn fetal se hace en paralelo gracias al agujero oval y al conducto arterioso, cuya permeabilidad depende de las prostaglandinas E. La circulacin pulmonar es dbil debido a las resistencias vasculares elevadas. La porci n derecha del coraz n garantiza un ujo preponderante con presiones anlogas a las de la porcin izquierda del coraz n. Al nacer, la exclusi n de la circulaci n placentaria hace que disminuya el retorno venoso a las cavidades derechas y la presin auricular derecha; los primeros movimientos respiratorios se asocian a un aumento del ujo pulmonar por la ca da de las resistencias pulmonares. El aumento del retorno venoso a la aurcula izquierda y el aumento de la presin consiguiente conllevan el cierre funcional del agujero oval, cuya permeabilidad depende del rgimen de presin interauricular (el 20% de los adultos pueden mantener el foramen oval permeable). El conducto arterioso se contrae por efecto del oxgeno (durante la vida fetal la PaO2 de la sangre del conducto es de 15-20 mmHg y pasa a unos 100 mmHg tras el nacimiento) y a la cada de las concentraciones de prostaglandinas E (en particular E1) circulantes, que se producen esencialmente en la placenta y se eliminan por el pulmn. Se produce una vasoconstriccin del conducto arterioso, cuyo ujo desaparece por completo en 1-8 das [40]: es el cierre funcional del conducto arterioso. Despus, en 1-4 meses, se produce habitualmente un cierre anatmico por tejido broso. La reduccin de las resistencias pulmonares y el cierre de los cortocircuitos explican que se instaure el r gimen circulatorio posnatal, con dos circulaciones en serie y un rgimen de presin menor en la circulacin pulmonar que en la sistmica. La sensibilidad del conducto arterioso a las prostaglandinas E1 constituye la base de su control farmacolgico: mantenimiento de su permeabilidad mediante prostaglandinas E 1 en las cardiopatas ductodependientes y utilizacin de inhibidores de las prostaglandinas (indometacina, ibuprofeno) para facilitar su cierre en los prematuros [40]. Las particularidades hemodinmicas al nacer permiten explicar la buena tolerancia fetal ante muchas de las cardiopat as congnitas mortales y comprender ciertas situaciones anatomopatolgicas posnatales segn una teora del desarrollo relacionada con el ujo (por ejemplo, las hipoplasias de las cavidades y de los vasos distales a una estenosis o una atresia).

Cardiopat as cong nitas

La etiologa de las cardiopatas congnitas se relaciona con dos tipos de factores, casi siempre relacionados: un factor exgeno y la predisposicin hereditaria [11]. El ambiente
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interviene en el 2% de los casos a trav s de factores infecciosos (rubola), txicos (tranquilizantes, alcoholismo materno), nutricionales o humorales (diabetes o lupus eritematoso materno) y fsicos (radiaciones accidentales o teraputicas). Estos factores exgenos slo pueden alterar el desarrollo embriolgico normal durante los 2 primeros meses de embarazo. Los factores gen ticos, por anomal as de genes o cromosomas, intervienen en el 8% de los casos. Las aberraciones cromos micas producen s ndromes polimalformativos con afectacin cardaca (trisoma 21 asociada una de cada dos veces a una cardiopata, s ndrome de Turner, etc.), cardiopat as aisladas (miocardiopata) o sndrome polimalformativo (enfermedad de Marfan, sndrome de Von Recklinghausen) transmitido genticamente segn las leyes de la herencia mendeliana dominante, recesiva o ligada al sexo [28, 68]. De hecho, aproximadamente en el 80% de los casos se desconoce el origen de las cardiopatas congnitas y se sospecha una herencia multifactorial que implique la participacin de las caractersticas del paciente y del ambiente [11, 28, 68]. Segn los datos embriolgicos ya descritos, se puede llegar a la conclusi n de que las cardiopat as cong nitas se caracterizan por la presencia de anomalas del tabicamiento (asociadas o no a lesiones obstructivas) que producen comunicaciones entre la circulacin sistmica y la pulmonar. Estas comunicaciones pueden situarse en diversas zonas: auricular, ventricular o pedicular, entre cavidades homlogas o heterlogas. Entonces se establece un ujo sanguneo entre las dos circulaciones y se produce un cortocircuito patolgico, cuyo sentido y ujo estn determinados por el tamao y el lugar de la comunicacin y el gradiente de presin a ambos lados de la comunicacin. El conjunto modica la relacin que existe entre el ujo pulmonar y el sistmico por una parte y las resistencias pulmonares y sist micas por otra. Normalmente, despus de las primeras semanas de vida, las presiones y las resistencias sistmicas son mayores que las presiones y las resistencias pulmonares, y los cortocircuitos se invierten antes de desaparecer progresivamente. En ocasiones, esta inversin persiste y se produce entonces un cortocircuito izquierda-derecha. En los casos patolgicos en los que las resistencias pulmonares son anormalmente elevadas, se establece el cortocircuito en el sentido derecha-izquierda. En estos dos casos, la igualdad siol gica entre el gasto pulmonar y el sist mico se modica, en caso de cortocircuito izquierda-derecha la relacin gasto pulmonar/gasto sistmico es mayor de 1 y en el caso del cortocircuito derecha-izquierda es menor de 1. Estas modicaciones del ujo pulmonar explican la semiologa de los cortocircuitos, especialmente radiolgica: cardiomegalia y pulmones oscuros o hipervasculares en caso de cortocircuito izquierda-derecha, pulmones claros, hipovasculares y arterias pulmonares poco visibles en caso de cortocircuito derecha-izquierda. La incidencia de cortocircuitos izquierda-derecha en el r gimen de presi n pulmonar es fundamental. Estas relaciones entre las presiones, el gasto y las resistencias vasculares pulmonares estn denidas por la ley de Ohm (presin = ujo x resistencia). De este modo, si las presiones pulmonares aumentan en el curso de un cortocircuito

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izquierda-derecha, este puede corresponder a dos posibilidades opuestas y en ocasiones asociadas, un ujo pulmonar aumentado y una elevacin de las resistencias pulmonares. El aumento de estas resistencias se relaciona con alteraciones de las arteriolas pulmonares y produce una enfermedad vascular obstructiva, que puede existir de entrada pero que casi siempre es secundaria a un perodo ms o menos largo de cortocircuito izquierda-derecha (papel de la presin de inyeccin, del ujo del cortocircuito), con lesiones histolgicas a veces denitivas o jas. Cualquier obst culo en la v a pulmonar, al elevar las presiones derechas y las resistencias a la eyecci n ventricular derecha, disminuye el cortocircuito izquierdaderecha proximal, especialmente el de una comunicacin interventricular, y por tanto reduce el ujo y la presin arterial pulmonar. Por consiguiente, el lecho vascular est protegido y esta proteccin es sobre todo importante en la asociacin de la comunicacin interventricular y la estenosis pulmonar. La observacin clnica de tales hechos condujo en tiempos (y actualmente en algunos casos especcos) a proponer el cerclaje de la arteria pulmonar como tratamiento paliativo de ciertas malformaciones complejas con cortocircuito izquierda-derecha con gran ujo. La cuanta y la direccin de un cortocircuito pueden cambiar en funcin del ciclo cardaco, con la ansiedad y tambin con algunos anestsicos por la modicacin de las resistencias sistmicas o pulmonares. En principio, cabe distinguir las cardiopatas con ujo pulmonar (FP) aumentado, superior al ujo sistmico (FS) (FP/FS >1), las de ujo pulmonar reducido (FP/FS <1) y las de ujo pulmonar igual al ujo sist mico [43] . En las cardiopat as con ujo pulmonar aumentado (cortocircuitos izquierda-derecha), la induccin de la anestesia por frmacos voltiles es rpida debido a la captacin pulmonar acelerada. La induccin por inhalacin es comparable a la que tiene lugar en un nio normal, y la sangre que recircula en el pulmn se satura rpidamente. Por el contrario, los frmacos intravenosos producen una induccin ms lenta debido a su recirculacin pulmonar, que produce una reduccin relativa de su concentracin en la sangre que se dirige al encfalo. Esto puede corregirse aumentando las dosis de induccin, pero entonces el riesgo de depresin miocrdica aumenta (tiopental). En las cardiopat as con ujo pulmonar reducido (cortocircuito derecha-izquierda), se sigue el esquema inverso: la induccin por inhalacin es lenta y la induccin por va intravenosa es rpida. En este ltimo caso, una inyeccin demasiado rpida del anestsico puede producir un efecto de sobredosis cerebral y mioc rdica y una depresin circulatoria brusca y grave. Adems, en este tipo de cardiopata ciangena, particularmente en la tetraloga de Fallot, el ujo pulmonar es inversamente proporcional al ujo sistmico, y cualquier reduccin de las resistencias arteriales sistmicas conlleva la disminucin de la perfusin pulmonar acompaada de un aumento del cortocircuito derecha-izquierda y, en consecuencia, aumenta la hipoxia. Por tanto, se debe tener el mximo cuidado para evitar cualquier ca da de la presi n arterial y cualquier disminuci n de las resistencias sist micas, ya que desencadenan un proceso peligroso de hipoxia, acidosis, depresi n mioc rdica, bradicardia y vasoconstricci n pulmonar con liberaci n de catecolaminas. Cuando la situacin se deteriora hasta el punto de precisar frmacos

Cuadro 1. Clasicacin de las cardiopatas congnitas. Cardiopatas no ciangenas.

Cardiopatas con cortocircuito izquierda-derecha Comunicacin interauricular Retornos venosos pulmonares anormales parciales Conducto auriculoventricular Comunicacin interventricular Conducto arterioso persistente Otros cortocircuitos izquierda-derecha ms raros Comunicacin ventrculo izquierdo-aurcula derecha Ventana aortopulmonar Ruptura del seno de Valsalva en las cavidades derechas Fstula coronariocameral Cardiopatas con obstculo para la eyeccin de los ventrculos Estenosis artica congnita Coartacin de la aorta Interrupcin de la aorta Estenosis pulmonar congnita Cardiopatas con obstculo para la entrada en el ventrculo Estenosis de las venas pulmonares Corazn triauricular Diafragma supramitral Estenosis mitral congnita Cardiopatas no ciangenas diversas Anomalas de los arcos articos Conducto arterioso Dobles discordancias auriculoventriculares y ventriculoarteriales Anomalas congnitas de las coronarias

simpaticomim ticos, a menudo se mantiene el c rculo vicioso, que incluso agravan las catecolaminas exgenas, excepto los simpaticomimticos con accin agonista alfa. En consecuencia, hay que desconar del efecto vasodilatador de los anestsicos (halogenados, tiopental). La eleccin de la tcnica anestsica est guiada por la posibilidad de controlar el estado hemodinmico del paciente dentro de los lmites impuestos por el tipo particular de cardiopata y el estado de compensacin en el momento de la ciruga. Las cardiopatas congnitas pueden clasicarse en funcin de criterios anatmicos, embriolgicos y hemodinmicos [11, 31, 38, 43] . Lo ideal es que la clasicacin sea simple, aunque exhaustiva y global (Cuadros 1 y 2). En anestesia, la clasicacin que utiliza el enfoque siopatolgico sigue siendo la ms interesante; as, las cardiopatas pueden clasicarse segn presenten un cortocircuito izquierdaderecha, un cortocircuito derecha-izquierda, una lesin obstructiva o lesiones intricadas [38]. Slo se describirn las cardiopatas congnitas ms frecuentes.

Clasicacin de las cardiopatas congnitas

CARDIOPATAS CONGNITAS CON CORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA

Producen un aumento del gasto pulmonar y una sobrecarga de volumen de las cavidades cardacas que puede producir signos de insuciencia cardaca. Este exceso de ujo a nivel pulmonar causa hipertensin arterial pulmonar que primero es hiperdinmica pero puede hacerse ja tras aparecer lesiones vasculares pulmonares. Un proceso de engrosamiento muscular y despus broso de las arteriolas pulmonares provoca el estrechamiento de su luz, lo que causa una reduccin del ujo y el consecuente aumento de las presiones pulmonares, que superan incluso a las presiones sistmicas. Entonces se produce la inversin del cortocircuito a travs de la comunicacin y aparece cianosis: es el sndrome de Eisenmenger [11, 43, 45].
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Cuadro 2. Clasicacin de las cardiopatas congnitas. Cardiopatas ciangenas.

Flujo arterial pulmonar reducido Tetraloga de Fallot Ventrculo derecho con doble salida + estenosis pulmonar Comunicacin interauricular + estenosis pulmonar (triloga de Fallot) Atresia pulmonar + comunicacin interventricular Atresia pulmonar con tabique interventricular intacto Estenosis pulmonar Enfermedad de Ebstein Tronco arterioso + estrechamiento pulmonar Sndrome de Eisenmenger (vasculopata pulmonar) Flujo arterial pulmonar normal o aumentado Transposicin de los grandes vasos Atresia tricspide Retorno venoso pulmonar anormal total Ventrculo derecho con doble salida (sin estenosis pulmonar) Anomalas de las conexiones de las venas sistmicas Retorno venoso sistmico anormal Fstula arteriovenosa pulmonar Discordancia auriculoventricular aislada Discordancia ventriculoarterial aislada Existencia de una mezcla obligatoria por cavidad o va de eyeccin nica Aurcula nica Ventrculo nico Tronco arterioso Sndrome de hipoplasia de las cavidades izquierdas

Esquema del corazn con una agenesia aislada de la porcin membranosa del tabique interventricular. La sangre pasa de izquierda a derecha en la comunicacin interventricular (segn49). 1. Comunicacin interventricular.

Figura 2

Comunicacin interauricular
Se trata de una dehiscencia del tabique interauricular, ya sea en posicin de ostium secundum o agujero oval (el caso ms frecuente), ya sea en posicin de ostium primum en la parte inferior del tabique interauricular (conducto auriculoventricular parcial). La comunicacin interauricular produce un cortocircuito izquierda-derecha con aumento de la precarga del ventrculo derecho y del gasto pulmonar. La presin en la arteria pulmonar es normal o moderadamente elevada durante mucho tiempo. En el ostium primum,cuando la vlvula mitral es insuciente, se aade una insu ciencia mitral que aumenta el cortocircuito izquierda-derecha auricular. La tolerancia suele ser peor que en las comunicaciones interauriculares de tipo ostium secundum, sobre todo cuando existe una fuga mitral que explica la manifestacin ms precoz en los lactantes, con signos de insuciencia cardaca y fenmenos broncopulmonares [11, 43] . Esta malformaci n suele ser paucisintom tica hasta la edad adulta, pero las comunicaciones interauriculares importantes pueden precisar la correccin precoz. Si no se puede realizar el cierre mediante cateterismo intervencionista, entonces se corrige el defecto bajo circulacin extracorporal con la ayuda de un parcheo en raras ocasiones mediante sutura directa, en general antes de la adolescencia. Slo se cierran, en lactantes o recin nacidos, las formas con insuciencia cardaca. El riesgo quir rgico es superior en la comunicaci n interauricular de tipo ostium primum,y la evoluci n postoperatoria puede complicarse con un trastorno de la conduccin auriculoventricular o una valvulopata mitral residual [43].

y la estenosis pulmonar son las enfermedades asociadas ms frecuentes. El cortocircuito izquierda-derecha en la zona ventricular produce un aumento del gasto pulmonar y, con el retorno, una sobrecarga de volumen de las cavidades izquierdas (aurcula y ventrculo). El gasto del cortocircuito depende del tamao de la comunicacin interventricular y del estado de las resistencias vasculares pulmonares. Esta comunicaci n puede asociarse a hipertensi n arterial pulmonar, y hay que diferenciar, segn la ley de Ohm, la hipertensin arterial pulmonar cintica por aumento del gasto y la hipertensin arterial pulmonar ja por elevacin de las resistencias arteriolares pulmonares. La comunicacin interventricular es una enfermedad que, de no corregirse precozmente, evoluciona hacia una enfermedad vascular pulmonar obstructiva autnoma. La evoluci n puede ser desfavorable precozmente, apareciendo una insu ciencia card aca asociada a complicaciones broncopulmonares cuando existe un cortocircuito importante. La muerte puede producirse en el primer ao de vida. Por el contrario, en ciertos casos la evolucin ser desfavorable tardamente, y conducir, tras perodos de degradacin funcional, a la aparicin de una vasculopat a pulmonar obliterante que reduce el cortocircuito izquierda-derecha, y hace que el ni o, paradjicamente, mejore. Sin embargo, va a aparecer un sndrome de Eisenmenger que puede evolucionar todava durante varias dcadas. Esta evolucin del lecho vascular pulmonar es excepcional antes de los 2 aos de edad, pero compromete las posibilidades de tratamiento quirrgico ecaz. Otras posibles evoluciones desfavorables son el desarrollo de una insuciencia artica que puede complicar una comunicaci n interventricular con cortocircuito moderado y el desarrollo de una estenosis pulmonar infundibular que exigen el tratamiento quirrgico [43]. En los pacientes no tratados que tienen una evolucin favorable, aparece una reducci n de calibre y luego un cierre espontneo de la comunicacin interventricular [11, 43]. El tratamiento mdico con digitlicos y diurticos es til en los lactantes que tienen una comunicacin interventricular con

Comunicacin interventricular
Es una dehiscencia del tabique interventricular, de tamao variable, nica o mltiple (Fig. 2). Representa el 20% de las cardiopat as cong nitas. La coartaci n de la aorta, la estenosis artica subvalvular, la comunicacin interauricular
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un gran cortocircuito izquierda-derecha durante los primeros meses. El tratamiento quirrgico, que se reserva para las formas con hipertensi n arterial pulmonar relacionadas con un aumento del ujo y producen insuciencia cardaca, consiste en el cierre bajo circulacin extracorporal de la comunicacin interventricular mediante un parche y se realiza en el primer ao de vida. Salvo que existan enfermedades o lesiones asociadas, ya no se realiza el cerclaje de la arteria pulmonar. En otros casos, se puede indicar ante la persistencia de un cortocircuito izquierda-derecha importante, si aparece insuciencia artica en un paciente con una comunicacin interventricular bien tolerada o si se desarrolla una estenosis infundibular subpulmonar [43].
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Figura 3 Persistencia de un conducto auriculoventricular comn. Esta anomala se asocia a una comunicacin interauricular e 2 interventricular (segn49). 1. Comunicacin interauricular; 2. tabique interauricular; 3. vlvula; 4. comunicacin interventricular; 5. tabique interventricular. 3

Conducto arterioso persistente

La persistencia del conducto arterioso representa el 10-15% de las cardiopatas congnitas con predominio femenino. Las causas ms frecuentes son la rubola, la prematuridad con dicultad respiratoria neonatal, un factor familiar, y la vida en zonas de gran altitud. El conducto arterioso permeable produce un cortocircuito izquierda-derecha, en general de ujo moderado. Habitualmente esta cardiopata se soporta bien, salvo si el ujo del cortocircuito es importante, y entonces produce una insuciencia cardaca con hipotroa y fenmenos broncopulmonares repetidos. Mientras no haya insu ciencia card aca ni exista hipertensin arterial pulmonar, estos pacientes no estn cianticos. La principal consecuencia de la persistencia del conducto arterioso es la disminuci n de las reservas cardacas y respiratorias. Una cantidad demasiado grande de sangre circula por los pulmones, lo que aumenta las presiones y la congestin pulmonar. La evolucin en pacientes no tratados que presentan un cortocircuito peque o es favorable, y el riesgo es la endocarditis infecciosa. En pacientes con un gran cortocircuito no tratado, se produce insuciencia cardaca grave en los lactantes, que evoluciona hacia la vasculopata pulmonar [11, 43] . En caso de insu ciencia card aca no controlada (perodo neonatal), el tratamiento es quirrgico (ligadura del conducto por toracotom a posterolateral izquierda sin circulacin extracorporal), que permite la curacin a costa de una morbilidad reducida. La alternativa a la ciruga es el cierre percutneo colocando una prtesis en el interior del conducto.

frecuencia antes del sexto mes. La correccin se hace bajo circulacin extracorporal, con separacin y reparacin de los dos aparatos valvulares y cierre de la comunicaci n auricular y ventricular mediante dos parches [43]. Si no existen lesiones asociadas, el cerclaje de la arteria pulmonar tampoco se practica ya en este caso.
CARDIOPAT AS CONG NITAS CON CORTOCIRCUITO DERECHA-IZQUIERDA

Habitualmente, dos condiciones son necesarias y sucientes para que aparezca una cortocircuito derecha-izquierda: debe existir una comunicacin entre las cavidades derechas y las izquierdas, as como un obstculo distal a la comunicacin, sucientemente cerrado para que la presin en la cavidad derecha sea igual o superior a la presin en la cavidad izquierda [45]. Tienen en comn la desaturacin de la sangre arterial secundaria a la contaminacin por sangre venosa sistmica. La hipoxemia desencadena progresivamente una poliglobulia compensadora que, cuando se hace importante, puede producir accidentes vasculares trombticos, sobre todo cerebrales. En la pr ctica, los diferentes mecanismos de contaminaci n de la sangre arterial pueden ser con frecuencia intricados (por ejemplo, un ventrculo derecho de doble salida con malposici n de los grandes vasos y estenosis pulmonar, que combina la desaturacin obligatoria por mezcla en el ventrculo derecho y un obstculo en la va pulmonar que reduce el ujo pulmonar). El cortocircuito izquierda-derecha puede asociarse a una cardiopat a ciangena; entonces se habla de cortocircuito indirecto, que puede ser nefasto si es demasiado importante, y produce una sobrecarga ventricular de volumen o hipertensin pulmonar (tetraloga de Fallot ms conducto arterioso).

Conducto auriculoventricular completo

Se asocia una dehiscencia del tabique en su parte inferior (ostium primum),una dehiscencia del tabique interventricular en su parte posterosuperior y una malformacin de los aparatos valvulares mitral y tricspide que se renen en dos semivlvulas. Se pueden encontrar formas parciales, con dehiscencia del tabique interventricular y hendidura mitral sin comunicaci n interventricular [11]. El conducto auriculoventricular en su forma completa, debido a la presencia de la comunicacin interventricular, produce un cortocircuito izquierda-derecha que puede agravarse por la insu ciencia mitral (Fig. 3). Esta cardiopata, que se encuentra frecuentemente en la trisoma 21, debe corregirse en el primer a o de vida, y con

Tetraloga de Fallot
Representa el 10% de las cardiopatas congnitas y es la cardiopata ciangena ms frecuente. En la tetraloga se asocian dextroposici n de la aorta, comunicaci n interventricular, estenosis pulmonar e hipertro a del ventrculo derecho (Fig. 4). La consecuencia de estas lesiones es la presencia de un cortocircuito derecha-izquierda: el 75% de la sangre venosa que vuelve al coraz n pasa directamente del ventrculo derecho al ventrculo izquierdo y despus a la aorta sin haberse oxigenado. La presi n ventricular derecha es igual a la presi n ventricular izquierda debido al obstculo pulmonar y a la gran comunicaci n interventricular. El ujo pulmonar disminuye y se establece un cortocircuito derecha-izquierda
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Tetraloga de Fallot con dextroposicin artica, comunicacin interventricular, estenosis pulmonar e hipertroa del ventrculo derecho (segn49). 1. Estenosis pulmonar; 2. comunicacin interventricular; 3. hipertroa ventricular derecha; 4. dextroposicin artica.

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Figura 4

cong nitas, como la comunicaci n interventricular, el ventrculo nico, la transposicin de los grandes vasos o el conducto auriculoventricular completo. La coartacin de la aorta produce un aumento del gasto en los vasos del cuello, con hipertensin arterial por encima del estrechamiento. El aumento de la poscarga del ventr culo izquierdo evoluciona hacia la insu ciencia cardaca. En las formas graves de los recin nacidos, la obstruccin del istmo produce un ujo bajo por debajo del estrechamiento, y como mucho acidosis e insuciencia renal. Esta forma del lactante, que con frecuencia se asocia a otras cardiopatas, puede ser grave, con colapso, y requiere un diagnstico y un tratamiento urgentes. La persistencia del conducto arterioso permeable que desemboque distalmente al estrechamiento puede garantizar la vascularizacin de la parte inferior del cuerpo durante el perodo neonatal. Se debe mantener permeable mediante la infusi n de prostaglandinas El a la espera de hacer el tratamiento quirrgico. La forma de los nios mayores se descubre tardamente, ante una hipertensin arterial en los miembros superiores que permite establecer el diagnstico, que en la prctica se sospecha ante la ausencia de pulsos femorales. El tratamiento quirrgico se basa en la eliminacin del obst culo, casi siempre mediante sutura directa (intervencin de Crafoord); generalmente los resultados son buenos y la mortalidad es inferior al 1% [43].

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a la altura de la comunicacin interventricular, que produce la cianosis. Esta cardiopata se caracteriza por fenmenos paroxsticos. La posicin en cuclillas despus del esfuerzo (squatting) es caracterstica y se explica por la disminucin del retorno venoso sistmico y el aumento de las resistencias sistmicas que reduce el cortocircuito derecha-izquierda. La disnea de esfuerzo es proporcional a la intensidad de la cianosis, aunque los trastornos anxicos pueden aparecer, por el contrario, en nios poco o nada cianticos en reposo. En ocasiones son desencadenados por el descenso de las resistencias sist micas, y se asocian a taquicardia, disminucin del soplo sistlico, agravamiento de la cianosis con tono grisceo, disnea con polipnea supercial y pueden conducir a la prdida del conocimiento con convulsiones. Su potencial gravedad (muerte o secuelas neurolgicas) impone el tratamiento urgente [11, 43]. La evolucin en los pacientes no tratados es constantemente desfavorable, a plazo m s o menos largo seg n la importancia de las lesiones obstructivas en la va pulmonar. El objetivo del tratamiento quirrgico es la correccin completa bajo circulacin extracorporal, que conlleva el cierre de la comunicacin interventricular mediante un parche y el tratamiento de las lesiones obstructivas de la va pulmonar. Los resultados, generalmente buenos, dependen de la anatoma de la va pulmonar y de las posibles lesiones asociadas. En las formas con una buena va pulmonar, el tratamiento betabloqueante puede impedir los trastornos an xicos. En las formas con hipoplasia de las ramas arteriales pulmonares, puede ser necesario realizar una anastomosis sistmico-pulmonar para que se desarrolle la v a pulmonar y se pueda retrasar el momento de la correccin completa.
CARDIOPAT AS CONG NITAS CON LESI N OBSTRUCTIVA

Estenosis pulmonar
La estenosis pulmonar, que representa el 10% de las cardiopatas congnitas, puede localizarse a nivel valvular, subvalvular o supravalvular, a veces con estrechamientos asociados de las ramas de la arteria pulmonar [11] . La presencia de un gradiente de presin sistlica entre el ventrculo derecho y la arteria pulmonar condiciona la hipertroa ventricular derecha de adaptacin. Generalmente la estenosis pulmonar es asintomtica y los signos de insuciencia ventricular derecha son muy tardos. En los pacientes no tratados, las estenosis moderadas en los nios mayores suelen evolucionar poco y generalmente son compatibles con una vida normal. Las estenosis cerradas evolucionan hacia la hipertroa ventricular derecha, con aparici n secundaria de una estenosis infundibular muscular. La descompensaci n hacia la insu ciencia ventricular derecha puede ser brutal. Las estenosis medioventriculares derechas evolucionan progresivamente, con agravamiento del gradiente. Las formas neonatales se caracterizan por una estenosis muy cerrada, a veces con atresia completa y posibilidad de hipoplasia de la cavidad ventricular derecha que puede comunicar con la red arterial coronaria mediante sinusoides, produciendo una circulacin coronaria a contracorriente. La persistencia del agujero oval explica la cianosis precoz; el gasto pulmonar est garantizado por la permeabilidad del conducto arterioso. Estas formas requieren un diagnstico y un tratamiento quir rgico urgente, ya que evoluciona rpidamente de forma muy desfavorable [43]. En algunas formas se puede realizar una dilatacin percutnea.

Estas cardiopatas tienen en comn uno o varios obstculos a la eyeccin o ms raramente al llenado del ventrculo derecho, del izquierdo o de ambos [45].

Coartacin de la aorta
Se produce un estrechamiento de la aorta descendente justo distalmente a la arteria subclavia izquierda. Representa el 10% de las cardiopatas congnitas con una preponderancia masculina y frecuentemente se asocia a otras anomalas card acas, como aorta bic spide u otras cardiopat as
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Estenosis artica congnita

Representa el 5-6% de las cardiopat as congnitas con predominio masculino y puede presentarse en cuatro formas

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diferentes: valvular (55%), subvalvular (37 %), supravalvular (3%) y mixta (5%). Cuando se conserva el gasto cardaco, el gradiente sistlico de presin entre el ventrculo izquierdo y la aorta reeja la importancia de la estenosis. Este gradiente de presin origina un desequilibrio latente de la oxigenacin del miocardio hipertroado. El esfuerzo es el principal factor que revela este desequilibrio. Casi siempre el nio est asintomtico. La presencia de sncope, angina o fatiga con el esfuerzo revela la existencia de una estenosis cerrada. Su primera manifestacin puede ser la muerte sbita por esfuerzo. La insuciencia cardaca es caracterstica de las formas descompensadas de los recin nacidos y los lactantes [43]. El tratamiento quirrgico bajo circulacin extracorporal da buenos resultados en las formas subvalvulares en diafragma limitado. En las formas valvulares, en las que las indicaciones siguen siendo sin embargo dif ciles, la valvulotoma bajo circulacin extracorporal da resultados correctos y actualmente es la tcnica preferida, ya que la valvuloplastia por va percutnea, que es una tcnica ecaz, nunca ha sido aprobada unnimemente debido a los riesgos de insuciencia artica masiva [43].

Ao 2

3 VG VD

Figura 5 Transposicin de los grandes vasos debida a que los tabiques del cono y del tronco no siguen un trayecto en espiral cuando separan las vas artica y pulmonar (segn50). 1. Conducto arterioso abierto; 2. tronco pulmonar; 3. agujero oval abierto; Ao: aorta; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo.

Estenosis mitral congnita

Se produce excepcionalmente de forma aislada y entonces hay que pensar en la hiptesis de una endocarditis fetal. Casi siempre es una malformacin embriolgica, como demuestra su asociaci n frecuente a otras anomal as cong nitas: coartaci n, estenosis a rtica valvular o subvalvular. En una malformacin del aparato valvular mitral que puede afectar a varias fases. En su forma pura, esta cardiopata causa un obstculo al llenado ventricular izquierdo, y predominan los signos de edema pulmonar. El tratamiento quir rgico siempre es dif cil: riesgo de insuciencia mitral en el tratamiento reparador, y riesgo de bajo ujo con trombosis en la sustitucin valvular [43].
CARDIOPAT AS CONG NITAS CON LESIONES INTRICADAS

atrioseptectom a de Blalock-Hanlon), asociada al mantenimiento de la permeabilidad del conducto arterioso, permite que mejore la oxigenaci n del reci n nacido mientras se espera hasta realizar una intervencin curativa. El grado de desaturacin arterial perifrica (y por tanto el grado de cianosis) est condicionado por la importancia del ujo sistmico efectivo, es decir, la cantidad de sangre oxigenada que puede llegar a la circulacin sistmica por la comunicacin. Naturalmente, este ujo es igual al ujo pulmonar efectivo, es decir, la cantidad de sangre sin saturar que llega a la circulacin pulmonar [43]. La evolucin de la transposicin de los grandes vasos es siempre mortal si no se instaura tratamiento [72]. En el tratamiento quirrgico, las tcnicas de correccin en el nivel auricular (operaci n de Mustard o de Senning) que conservan la discordancia ventriculoarterial no tienen ms que indicaciones puntuales, en especial en el caso de las malformaciones asociadas. Actualmente se pre ere la correccin neonatal mediante destransposicin anatmica (switch arterial o intervencin de Jatene) para paliar los inconvenientes tardos de las correcciones auriculares [38, 43].

Las anomalas complejas pueden asociar todos los tipos siopatolgicos [11, 45].

Retorno venoso pulmonar anormal

Se calcula que su incidencia es de 0,4-0,7%. En la forma total, todas las venas pulmonares (retorno venoso pulmonar anormal total) drenan a travs de un colector en la aurcula derecha, ya sea directamente (formas retrocardacas), ya sea indirectamente en la vena cava superior (formas supracard acas) o en la vena cava inferior (formas infracard acas). Es imprescindible una comunicaci n interauricular, que representa la va de alimentacin de la aurcula izquierda. Existen formas parciales con retorno anormal de varias venas pulmonares hacia la aurcula derecha. El retorno anormal de la sangre oxigenada a la aurcula derecha y el llenado del ventrculo izquierdo a partir de la aurcula derecha mediante una comunicacin interauricular explican la cianosis que se encuentra en esta cardiopata. El tratamiento quirrgico consiste en la reimplantacin del colector en la aurcula izquierda. Casi siempre hay que recurrir al paro circulatorio con hipotermia profunda [43]. Este tratamiento debe realizarse lo antes posible, so pena de ver cmo se desarrolla una hipertensin arterial pulmonar grave postoperatoria, que es frecuente.
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Transposicin de los grandes vasos

Representa el 9% de las cardiopat as cong nitas de predominio masculino. En esta malformacin hay una discordancia ventriculoarterial (la aorta nace del ventrculo derecho y la arteria pulmonar nace del ventr culo izquierdo), con concordancia auriculoventricular (la aurcula derecha comunica con el ventrculo derecho y la aurcula izquierda con el ventrculo izquierdo). La circulacin menor y la mayor se colocan en paralelo, en lugar de estar en serie (Fig. 5). La sangre venosa que llega a la aurcula derecha y despus al ventrculo derecho es enviada a la circulacin sistmica por la aorta, y la sangre arterial que llega del pulmn a la aurcula y despus al ventrculo izquierdo, vuelve a salir hacia el pulmn por la arteria pulmonar. Al nacer, esta cardiopata es incompatible con la vida a no ser que exista un cortocircuito, que puede estar a nivel auricular, ventricular, pedicular o distal. La creaci n de una comunicaci n interauricular (atrioseptostom a percut nea, o m s raramente

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Anestesia

Ventrculo derecho con doble salida

En esta cardiopata, la aorta y la arteria pulmonar nacen del ventrculo derecho. La comunicacin interventricular es pr cticamente constante. Se pueden asociar otras malformaciones, en especial la estenosis pulmonar. El ventrculo izquierdo, que no posee una va de eyeccin, se vaca a travs de una comunicacin interventricular hacia el ventrculo derecho. Este se llena por una parte por el retorno venoso y por otra parte a partir del ventrculo izquierdo. La sangre sale del ventrculo derecho hacia la aorta y la arteria pulmonar. En las formas sin estenosis pulmonar, la cianosis es moderada, pero por el contrario es importante el riesgo de desarrollo precoz de hipertensi n. Las formas sin estenosis pulmonar se presentan clnicamente como una tetraloga de Fallot con cianosis importante. La correcci n quir rgica se hace bajo circulaci n extracorporal. En las formas sin estenosis pulmonar, consiste en la tunelizacin de la comunicacin interventricular hacia la aorta. Si se asocia una estenosis pulmonar, la tunelizacin de la comunicaci n interventricular se asocia a una reparacin del obstculo valvular [38, 43].

Pruebas preoperatorias
La tolerabilidad de la cardiopat a se aprecia por su repercusi n en las grandes funciones vitales, como la hematosis (existencia de acidosis respiratoria, metablica o mixta), el ujo circulatorio, la funci n renal (oliguria, hiperazoemia, a veces hiperpotasemia) y la hemostasia (a menudo reeja una disfuncin heptica o un estado de shock si existe un sndrome de consumo). La gravedad de la hipoxemia se valora menos segn el grado de desaturacin arterial de oxgeno que en funcin de la existencia de una acidosis metablica, que indica un sufrimiento celular. En general, cuando la saturacin de oxgeno es superior al 50%, no existe acidosis metablica, salvo en caso de insuciencia cardaca asociada. La acidosis tiene mal pronstico cuando persiste tras la ventilacin asistida, con una FiO2 de 0,9 o 1 y alcalinizacin. El anestesista debe conocer la presin arterial, la frecuencia cardaca y la temperatura antes de la intervencin, as como los resultados de los an lisis practicados con car cter urgente: ionograma sanguneo (sobre todo la concentracin de urea, que puede ser elevada, la calcemia y la glucemia, que pueden estar reducidas), creatininemia y diuresis en caso de insuciencia renal, gases en sangre y estudio de la hemostasia. Tambin debe conocer el tratamiento (incluida la infusin). El diagnstico puede plantearse en funcin de argumentos clnicos o radiolgicos, pero hoy en da se basa esencialmente en datos ecocardiogrcos que permiten un anlisis anatmico y funcional rpido.

que se plantea la indicaci n quir rgica, se realiza la intervencin con carcter urgente o semiurgente para evitar un estado de shock, que a menudo se complica con anoxia. No obstante, en algunos casos puede estar justicado el retraso de la intervencin durante algunas horas, ya que as se pueden mejorar y corregir ciertas anomalas analticas mediante tratamiento mdico. Si existen trastornos de la coagulacin, cualquiera que sea su origen, la inyeccin de vitamina K y la administraci n de plasma fresco descongelado tendrn un efecto benecioso. En caso de acidosis metablica, puede ser necesaria la alcalinizacin previa administrando bicarbonato sdico. En casos de insuciencia cardaca grave con colapso, el tratamiento convencional permite a veces recuperar un estado hemodin mico satisfactorio [43] . Sobre todo, la perfusin de prostaglandina E1 se ha convertido hoy en da en un paso previo obligatorio en el tratamiento de todas las cardiopatas ductodependientes, obstructivas de la porcin derecha del corazn (atresia pulmonar) o de la porcin izquierda del coraz n (s ndromes de coartaci n, interrupcin del arco artico). El restablecimiento o el mantenimiento de la permeabilidad del conducto arterioso permiten casi siempre recuperar una hematosis y un ujo circulatorio correctos. En el caso de ciruga de correccin completa bajo circulacin extracorporal, no es recomendable administrar el da de la intervencin ciertos medicamentos, como los digit licos, que a veces producen una hiperexcitabilidad card aca peligrosa en el per odo perioperatorio, ni tampoco los betabloqueantes, debido al riesgo de depresin miocrdica. El ayuno debe ser lo ms corto posible en los recin nacidos y los lactantes que reciban alimentacin por va oral. Para evitar el riesgo de neumona por aspiracin, se debe suspender la alimentacin slida al menos 8 horas antes de la intervencin. En todo caso, una vez que se ha interrumpido la alimentacin oral, se instaura una infusin de suero glucosado para prevenir la hipoglucemia, que a veces aparece rpidamente en los lactantes hipotr cos, sobre todo si se administra tratamiento betabloqueante, y la deshidratacin, que es un factor que favorece la trombosis vascular en los nios con poliglobulia. En resumen, el objetivo de la preparacin antes de la anestesia es llevar a la intervenci n un reci n nacido normotrmico, con la menor carencia de oxgeno posible, con equilibrio acidobsico y en un estado hemodinmico aceptable.
PREMEDICACI N

Preparaci n para la intervenci n

Cuando una cardiopata se descompensa en el perodo neonatal, por fracaso del ujo circulatorio o de la hematosis, el problema del posible tratamiento quir rgico debe resolverse lo antes posible despu s de establecer el diagnstico clnico y ecocardiogrco, asociado en ocasiones a un estudio hemodinmico con angiocardiografa. Una vez
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En los reci n nacidos y los lactantes en estado de insuciencia cardaca o de dicultad respiratoria, se plantea la premedicacin y casi nunca se administra, sobre todo si existe taquicardia [81]. Sin embargo, se puede inyectar un vagoltico (atropina, 0,03 mgkg1, o escopolamina, 0,01 mgkg1) inmediatamente antes o durante la induccin en caso de bradicardia. Las indicaciones del vagoltico son m s amplias en los reci n nacidos, sobre todo en los prematuros que han sufrido episodios de bradicardia y en los recin nacidos tratados por una cardiopata ciangena para reducir el riesgo de bradicardia en la induccin. En efecto, esta bradicardia puede originar un descenso del gasto cardaco y de la tensin arterial, un aumento de las resistencias arteriales pulmonares y por tanto un

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agravamiento del cortocircuito derecha-izquierda [43, 75]. Los hipn ticos, los tranquilizantes o los analg sicos no se utilizan en la premedicacin en los recin nacidos con descompensacin cardaca o que hayan presentado un s ndrome de di cultad respiratoria en ausencia de ventilacin articial [43]. En los dems casos, se pueden utilizar el tiopental (25-35 mg kg 1 por v a rectal), el diazepam (0,4 mg/kg por va oral o rectal), el midazolam (0,5-0,75 mgkg1 por va oral, 0,3-0,5 mgkg1 por va rectal), la prometazina (0,5-1,5 mgkg1 por va oral) o la hidroxizina (1-2 mg kg 1 por v a oral) [ 5 , 5 3 , 8 1 ] . En caso de premedicaciones anteriores, es interesante conocer sus efectos, en particular sobre la saturacin de oxgeno. La utilizaci n de una crema anest sica local (EMLA t ) tambin proporciona una analgesia suciente para colocar un catter intravenoso en nios bien premedicados. Entonces se transporta al nio al quirfano, en incubadora si su estado lo exigiera. Al llegar al quir fano, es fundamental vericar antes de la induccin anestsica que el traslado no ha supuesto una degradacin del estado hemodinmico, no ha agravado una dicultad respiratoria (colapso, disnea, tiraje, aumento de la cianosis, bradicardia) ni ha favorecido una acidosis metablica, que exigiran un tratamiento inmediato. En ciertos casos (di cultad respiratoria, insuciencia cardaca), el recin nacido habr sido intubado y ya estar bajo ventilacin articial.
MONITORIZACI N

Toda la din mica de la monitorizaci n se basa en la confrontacin incesante entre la observacin clnica y la informacin que proporcionan los diferentes parmetros monitorizados [74]. La eleccin del tipo de control debe tener en cuenta el estado del paciente, el tipo de cardiopata y la intervencin prevista, recurriendo o no a la utilizacin de circulaci n extracorporal. Se utiliza la monitorizaci n habitual de los parmetros siolgicos: electrocardiograma, presin arterial, oximetra de pulso y capnografa. El control del pulso es uno de los elementos bsicos de cualquier monitorizaci n hemodin mica peroperatoria. Aporta informacin sobre su frecuencia, su regularidad y sobre todo sobre su amplitud. El control electrocardiogrco permite determinar la frecuencia y el ritmo cardaco de forma continua, pero las modicaciones del segmento ST-T se utilizan poco debido a las dicultades de recoger un registro en varias derivaciones en los nios pequeos en el perodo peroperatorio. Se elige una monitorizacin invasiva si hay que recurrir a la circulacin extracorporal o si el paciente presenta un estado hemodinmico inestable. En estos casos, se hace de forma sistemtica la determinacin directa de la presin arterial y la determinacin de la presin venosa central o de la presin auricular derecha. Los catteres se colocan despus de la induccin anestsica (salvo que el estado del nio precise la colocacin de una va de acceso desde el perodo preoperatorio). El catter arterial puede introducirse en la arteria radial, por va percutnea; si esto fuera imposible, puede introducirse en la arteria femoral o la arteria humeral. En caso de fracaso, es preciso recurrir a una implantacin quirrgica. El catter venoso central colocado para controlar las presiones de llenado suele introducirse en la vena yugular interna o la vena subclavia [91]. Cuando la puncin es imposible, segn los casos, el cirujano puede colocar directamente en los vasos

un cat ter durante la intervenci n (tronco venoso innominado o aur cula derecha) o puede hacer una denudacin (vena safena interna o vena axilar). Segn los mismos criterios clnicos, se plantea la colocacin de un catter en la arteria pulmonar mediante puncin directa del infund bulo o la colocaci n de un cat ter auricular izquierdo. En ocasiones ms raras, se introduce tambin en el infundbulo pulmonar una sonda trmica que permite la evaluacin del gasto cardaco por termodilucin. El clculo de las prdidas sanguneas peroperatorias debe ser riguroso, pero con frecuencia slo es aproximado y se debe comparar con los signos hemodin micos. La ecocardiograf a transesofgica peroperatoria puede aportar informacin sobre la calidad de la correccin efectuada y sobre posibles lesiones residuales, conocidas o no [62]. La vulnerabilidad del lactante, del recin nacido, y ms an del prematuro, ante las prdidas trmicas exige adoptar sistemticamente medidas preventivas de lucha contra la hipotermia antes de la anestesia y durante la misma (colchn calentador mediante circulacin de agua o por aire pulsado, recalentamiento de los gases inspirados). La temperatura se monitoriza en dos sitios distintos (temperatura rectal y nasofarngea). Tambin se controla la temperatura timp nica cuando se recurre a un paro circulatorio provocado. Es necesario colocar una sonda vesical para vigilar la diuresis durante las intervenciones bajo circulacin extracorporal. Una diuresis igual o mayor a 1 mlkg1h1 revela un estado hemodinmico satisfactorio y una reposicin correcta [74]. El electroencefalograma, el Doppler transcraneal, el ujo sanguneo cerebral, el consumo de oxgeno cerebral, la saturacin venosa del bulbo yugular y la espectroscopia cerebral en longitudes de onda pr ximas al infrarrojo pueden aportar informacin importante sobre las funciones del sistema nervioso central, principalmente si se realiza una hipotermia profunda con paro circulatorio [74, 92].
APORTES HIDROELECTROL TICOS

Los aportes hidroelectrolticos son guiados por el estado clnico [52]. Se dispone de multitud de soluciones, cuya tonicidad y composici n hidroelectrol tica var a. Los productos que se utilizan con mayor frecuencia son la solucin glucosada al 5% o 10%, las soluciones siolgicas, como el cloruro de sodio al 9 o el Ringer lactato [3]. Las cantidades infundidas dependen de la edad, del tipo de cardiopata y de la diuresis horaria [32]. En los nios con descompensacin cardaca, por regla general se hace una restriccin hdrica (1-2 mkg1h1). En caso de prdidas suplementarias importantes pueden ser precisas adems las soluciones cristaloides, la reposici n mediante macromolculas o la utilizacin de productos sanguneos; ante una acidosis metablica puede ser preciso inyectar monocarbonato de sodio [43, 81]. Esta cantidad incluye todas las perfusiones, incluidas las medicaciones. En los nios que presentan una cardiopata muy ciangena, las cantidades infundidas pueden ser superiores (3-4 mlkg1h1) y deben ser sucientes para evitar la hemoconcentracin. Las venoclisis deben purgarse con mucho cuidado para eliminar el aire, debido al riesgo de embolia gaseosa sistmica (cerebral o coronaria), dado que siempre es posible que exista un cortocircuito derecha-izquierda o un cortocircuito bidireccional si se produce una cada de la
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Cuadro 3. Posologa de los frmacos intropos positivos.

Frmaco Adrenalina Cloruro de calcio Digoxina Dobutamina Dopamina Enoximona Posologa 0,2 a 0,5 gkg-1min-1 10 a 30 mg kg-1 20 a 40 gkg-1 en 24 h 5 a 15 gkg-1 min-1 2 a 15 gkg-1 min-1 En bolo de 0,5 a 1 mgkg-1 Adaptar la posologa en y despus 5 a 30 gkg-1min-1 caso de insuciencia renal o trombocitopenia Administracin discontinua cada 6-8 horas siempre que sea posible 20 a 60 mgkg-1 0,01 a 0,5 gkg-1min-1 En bolo de 50 gkg-1 en 10 min, despus de 0,35 a 0,8 gkg-1min-1 En bolo: tratamiento del paro cardaco Comentario En bolo: tratamiento del paro cardaco

proporciones respectivas de estos territorios, permeabilidad de la barrera hematoencef lica) pueden modi car considerablemente el retraso o la duracin de accin de los anestsicos. La mayora de las actividades enzimticas son inmaduras al nacer, lo que justica el alargamiento de su semivida [29]. Por ejemplo, los aminocidos se unen a las protenas, y sobre todo a la alfa-1-glucoprotena cida, cuya concentracin es baja en los lactantes; por esta raz n, la concentraci n plasmtica de la forma libre activa (potencialmente txica) est elevada en los lactantes. Los anestsicos locales con gran anidad por las protenas se deben evitar antes de los 3 meses de edad, o bien se deben utilizar a concentraciones bajas. Las actividades enzim ticas maduran de forma progresiva e independiente, y en ellas inuyen de manera diversa factores inductores endgenos o exgenos, as como la exposicin intrauterina a medicamentos [29]. En el perodo neonatal, la maduracin del sistema enzimtico heptico y el aumento del ujo sanguneo heptico relacionados con el cierre de los cortocircuitos venosos explican las modicaciones farmacocinticas que se observan entre la primera y la tercera semana de vida. Los datos farmacocinticos y farmacodinmicos habituales son insucientes para la mayora de los medicamentos administrados en los nios y ms an en los recin nacidos; esta falta de conocimientos es an ms clara cuando se recurre a intervenciones bajo circulacin extracorporal en las que intereren los fenmenos relacionados con la dilucin y la hipotermia. Los esquemas teraputicos deben tenerlos en cuenta para evitar efectos inesperados [61]. Las especicidades de la anestesia peditrica son mximas al nacer [63] . Debido a la gran variabilidad anat mica, siopatolgica y clnica de las cardiopatas congnitas, la conducta anestsica debe adaptarse a cada enfermo. En todos los pacientes, se basa en el principio de la anestesia analg sica [ 4 3 ] . Cuatro factores condicionan las particularidades anestsicas: el contexto neonatal o no, la naturaleza de la anomala hemodinmica, la gravedad de la repercusin de la cardiopata sobre la funcin circulatoria o sobre la hematosis y el tipo de ciruga (ciruga paliativa o correctora, con o sin circulaci n extracorporal en normotermia, en hipotermia moderada o en hipotermia profunda con paro circulatorio). En la inmensa mayora de los casos, las intervenciones quirrgicas se llevan a cabo bajo anestesia general, aunque algunos autores proponen en ciertos casos el uso de anestesia locorregional asociada a narcosis [41].
ANEST SICOS

Gluconato de calcio Isoprenalina Milrinona

Cuadro 4. Posologa de los frmacos vasodilatadores.

Frmaco Alprostadilo (prostaglandina E1) Nitroglicerina Nitroprusiato de sodio Fentolamina Urapidilo Posologa 0,025 a 0,4 gkg-1min-1 0,25 a 1 gkg-1min-1 0,25 a 5 gkg-1min-1 0,1 a 5 gkg-1min-1 en algn caso aumentada hasta 10 gkg-1min-1 2 mgkg-1h-1 despus 0,8 mgkg-1h-1

Cuadro 5. Posologa de los frmacos antiarrtmicos.

Frmaco Amiodarona Atropina Lidocana Fenilefrina Posologa 500 mgm-2 IVD lenta o en perfusin 0,01 a 0,02 mgkg-1 IVD 1 mgkg-1 o en perfusin 10 a 30 gkg-1min-1 IVD lenta 5 a 10 gkg-1 o en perfusin 0,1 a 0,2 gkg-1min-1

IVD = va intravenosa directa.

presin arterial [43]. Las diferentes sustancias necesarias para realizar la anestesia y una posible reanimacin (atropina, sustancias amortiguadoras, frmacos intropos positivos, antiarrtmicos) deben prepararse en las diluciones precisas para el peso del nio (Cuadros 3, 4 y V). La prolaxis antibitica cubre al menos el perodo operatorio. Durante dicho perodo se realiza un control analtico que incluye gasometr a sangu nea, ionograma sangu neo y determinaci n de la hemoglobina. A estas pruebas se aaden puntualmente uno o ms anlisis de la coagulacin.

Anestesia regional

Anestesia
RESE A FARMACOL GICA

Un anestsico, despus de su administracin, se distribuye rpidamente de los compartimentos muy vascularizados (cerebro, corazn, rin, hgado) a los territorios musculares y nalmente a los territorios poco vascularizados. En el recin nacido ciertas particularidades (variaciones de las
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Desde hace algunos aos se ha propuesto la asociacin de anestesia locorregional y anestesia general en la ciruga cardaca, primero en los adultos y despus en los nios, para realizar la anestesia y la analgesia peroperatoria y postoperatoria [9, 41]. El bloqueo simptico inducido por los anestsicos administrados en anestesia locorregional, antes de los 8 aos de edad, tiene poca repercusin hemodinmica [41]. Su indicacin depende del estado general del paciente y de la duracin que se desea que tenga la

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analgesia o la anestesia. Las contraindicaciones absolutas son los trastornos de la coagulacin, la existencia de una infeccin en el punto de puncin o la presencia de una septicemia, las neuropat as desmielinizantes, los antecedentes de un accidente analctico con un anestsico local y la negativa de los padres a que se realice una anestesia locorregional. Las contraindicaciones relativas son el riesgo de hipertensin intracraneal, el riesgo de sndrome compartimental postoperatorio, la presencia de un tumor abdominal y de anomal as vertebrales [ 4 1 ] . Las complicaciones se relacionan con la tcnica de puncin, el material utilizado y la naturaleza de los anestsicos inyectados [41]. Los frmacos utilizados son la bupivacana, ropivacana, levobupivacana y morna. El fentanilo, el sufentanilo y la clonidina son frmacos adicionales que se deben evitar en los recin nacidos y los lactantes [41].

vasculares pulmonares y la cada del gasto cardaco que se observan en los adultos no se encuentran en los nios, las embolias gaseosas que favorece pueden producir un accidente vascular en caso de cortocircuito derecha-izquierda. Si no existe una va venosa, la induccin suele realizarse con mascarilla. Antes de la induccin, se satura el circuito anestsico con un 7-8% de sevourano en oxgeno puro o a veces en una mezcla de protxido de nitrgeno y oxgeno al 50%. Cuando se ha logrado la prdida de conciencia, la concentracin inspirada de sevourano puede adaptarse a las necesidades clnicas hasta que se coloque una va venosa. Puede ser peligroso hacer m s profunda la anestesia directamente, sin tener una v a venosa (riesgo de bradicardia y de hipotensin). Obviamente, siempre es preferible la induccin intravenosa en nios con reujo esofgico o con el estmago lleno. Frmacos intravenosos

Anestesia general
Agentes anestsicos inhalados Las inducciones mediante inhalacin implican un empleo delicado en los recin nacidos y los lactantes debido a sus diferencias siolgicas (frecuencia respiratoria ms elevada, diferencias del coe ciente de partici n sangre-gas, hidratacin) y a las desigualdades de los ujos pulmonar y sistmico, que modican la cintica de administracin [87]. Los anestsicos halogenados causan una alteracin de la actividad global del sistema nervioso aut nomo [ 3 3 ] . Producen en el sistema cardiovascular efectos depresores proporcionales a la dosis que pueden causar el descenso de la fraccin de eyeccin y una accin vasodilatadora perifrica [64, 88]. Su utilizacin puede considerarse en los nios que tienen un cortocircuito intracardaco, ya que pueden modicar la importancia del cortocircuito [7]. As, esta acci n vasodilatadora puede tener un efecto potencialmente ben co, disminuyendo el ujo del cortocircuito izquierda-derecha [38, 43]. El sistema cardiopulmonar del recin nacido y del lactante es especialmente sensible a los halogenados. Sin embargo, el efecto intropo negativo en los recin nacidos y los lactantes ser a menos importante con el iso urano, el sevourano y el desurano que con el halotano [79]. Se han estudiado bien los efectos hemodinmicos del sevo urano [ 8 2 ] . Se ha demostrado la estabilidad hemodin mica, tanto en lo que concierne a la tensi n arterial como a la frecuencia cardaca. As, el sevourano produce menos taquicardia y vasodilatacin coronaria que el isourano y menos depresin miocrdica que el halotano [19, 79, 82]. A diferencia del desurano, el sevourano se puede utilizar en la induccin por inhalacin en los nios. El prot xido de nitr geno suele utilizarse como complemento de un halogenado para la induccin o bien asociado a diversos anest sicos y analg sicos para el mantenimiento de la anestesia. Sin embargo, posee una accin depresiva miocrdica, discutida por algunos autores [65]. Ejerce un efecto simptico predominante en los vasos perifricos y suprime la accin simptica en el ndulo sinusal [65]. Est contraindicado cuando existe una cianosis importante. Incluso aunque el aumento de las resistencias Hipnticos. El tiopental tiene una acci n depresiva mioc rdica en funcin de la dosis y mnima por debajo de 5 mgkg1, con estabilidad hemodinmica y reduccin moderada de la tensin arterial, casi siempre compensada por un ligero aumento de la frecuencia card aca[ 17,38,43] . La mayor sensibilidad se da en los recin nacidos y los lactantes, debido a la hipoalbuminemia con aumento de la fraccin libre, a la captacin cerebral ms rpida y a la semivida de eliminacin aumentada. La ketamina puede producir una taquicardia que aparece con dosis a partir de 2 mgkg1 y se asocia a una mejora del gasto cardaco [38, 43]. Por encima de 4-5 mgkg1 aparece un aumento de las presiones y de las resistencias arteriales sistmicas y pulmonares [27]. La elevacin de la presin arterial pulmonar y del trabajo sistlico ventricular derecho [37] aparece con dosis de 2,2 mg kg 1 . La ketamina es interesante porque se puede utilizar por va intramuscular. El propofol est contraindicado en la inducci n y el mantenimiento de la anestesia en nios menores de 1 mes. Es til para las anestesias breves, la extubacin precoz, y reduce la tasa de v mitos postoperatorios [ 2 1 ] . Los principales inconvenientes son el dolor durante la inyeccin y la vasopleja debida a la disminucin de las resistencias perifricas. El dolor en el lugar de la inyeccin puede prevenirse utilizando una vena de gran calibre e inyectando lidocana antes que el propofol. Las benzodiazepinas garantizan la amnesia antergrada, la ansilisis, la sedacin, la relajacin del tono muscular y tienen propiedades anticonvulsivas. El midazolam presenta una toxicidad muy reducida y un ndice teraputico muy elevado [48]. La repercusin cardiovascular es muy leve, sobre todo en los nios afectados por una cardiopata [54]. Un estudio en 187 recin nacidos que reciban midazolam para la sedacin bajo ventilacin asistida ha demostrado que la eliminacin en los recin nacidos era 7-9 veces menor que en los nios y los lactantes, y que era proporcional al peso [15]. Este estudio ha constatado tambin una gran variabilidad individual [15]. El diazepam se puede utilizar a dosis narcticas (0,5-1 mgkg1) como frmaco inductor, en lugar de los
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Anestesia

barbit ricos [ 4 3 , 8 1 ] . Puede producir una disminuci n moderada de la presi n arterial y de la frecuencia cardaca [81]. Mornomimticos. La importancia de los analgsicos centrales morfnicos en anestesia peditrica est bien establecida [84]. Aunque el fentanilo ha sido durante mucho tiempo el morfnico ms utilizado, ha sido sustituido poco a poco por el sufentanilo (debido a la mayor manejabilidad y a la menor acumulacin de este ltimo) [57]. El sufentanilo, muy liposoluble, se ja en gran medida a las protenas plasmticas [57]. El volumen de distribucin del sufentanilo es idntico en lactantes, nios y adultos, mientras que el aclaramiento plasmtico es mayor en los lactantes y los nios que en los adultos [84]. El fentanilo y el sufentanilo brindan una excelente estabilidad hemodinmica, y su utilizacin no conlleva prcticamente modicaciones de las tensiones sistmicas y pulmonares. En ciruga cardaca peditrica, en los nios con una edad de 7-8 meses, la inyeccin durante la induccin anestsica de fentanilo o de sufentanilo en dosis de 25-75 gkg1 para el primero y de 0,5-2 gkg1 para el segundo puede producir bradicardia [38, 43, 57]. Este dato es importante ya que una bradicardia puede ser nefasta en nios en los que, debido a la cardiopat a, el volumen de eyecci n sist lico est estrechamente relacionado con la frecuencia cardaca. La anestesia con ms de 50 gkg1 de fentanilo permite atenuar la intensidad de la hiperglucemia en el curso de la circulacin extracorporal [30]. En los recin nacidos, grandes dosis de sufentanilo atenan considerablemente la elevacin de las catecolaminas, tanto antes como durante y despu s de la circulaci n extracorporal, en comparacin con una anestesia en la que se asocie un halogenado y la mor na [1] . Adem s, el sufentanilo en dosis de 20 gkg1 asociado al isourano reduce la fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo menos que el halotano o el fentanilo [36]. El sufentanilo es particularmente interesante en ciruga cardaca debido a su gran potencia de accin y a su bloqueo de las respuestas hemodin micas nocivas durante los est mulos quirrgicos [23]. El alfentanilo tambin se utiliza en ciruga cardaca. En los lactantes, su eliminacin y su semivida de eliminacin son ms cortas, pero el volumen de distribucin es comparable al de los adultos [78]. El alfentanilo tiene una duracin de accin breve y un inicio de accin rpido, pero la analgesia residual postoperatoria es breve y su efecto in tropo negativo, muy marcado, puede ser nocivo [43, 81]. Curares. Los curares forman parte integrante de la anestesia en la ciruga cardaca, ya que facilitan la intubacin, crean un silencio diafragm tico y mediast nico durante la intervencin y permiten realizar la ventilacin articial en buenas condiciones. De forma general, la mayor sensibilidad a los miorrelajantes en los recin nacidos y los lactantes est equilibrada por el aumento del volumen de distribucin. Los halogenados potencian a todos los curares. La succinilcolina se utiliza a veces para hacer la intubacin traqueal de los recin nacidos (0,5-1 mgkg1) [43, 81]. Su dosis
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aumenta en los lactantes (2 mg kg 1 ) debido al mayor volumen de distribucin. El curare no despolarizante que ms se utiliza en ciruga cardaca peditrica sigue siendo el bromuro de pancuronio (0,05-0,15 mgkg1), debido a sus efectos parasimpaticolticos. Realizacin prctica de la anestesia en funcin de la cardiopata En las cardiopat as cong nitas con insu ciencia y sin cianosis (cortocircuitos izquierda-derecha), la distensibilidad pulmonar est reducida, las resistencias bronquiales aumentadas, y se necesita una ventilacin con volmenes corrientes y presiones de insuacin elevadas. La anestesia debe ser profunda. Se debe evitar el agravamiento de la hipertensi n arterial pulmonar por la hipoxia y la hipercapnia inducidas por la agitacin o sobre todo una obstrucci n de las v as respiratorias superiores. La reactividad arteriolar pulmonar a veces es importante. Debido a la sobrecarga volumtrica habitual, hay que evitar una reposicin demasiado grande. En estas cardiopatas se recomiendan el sevourano, el halotano, el tiopental o el midazolam y el mantenimiento se puede garantizar por una mezcla de protxido de nitrgeno y oxgeno al 50%, una dosis baja de halogenado o reinyecciones anestsicas intravenosas [42]. Algunos autores recomiendan tcnicas de anestesia analgsicas (opiceos, pancuronio y oxgeno), sobre todo en los prematuros de peso inferior a 1.500 g para la ligadura del conducto arterioso [76] . Ciertos autores contraindican la ketamina [42]. En las cardiopatas ciangenas (cortocircuitos derechaizquierda), la hipoxemia, cuya importancia depende a la vez de la estenosis pulmonar y de la relacin entre la resistencia pulmonar y la resistencia sistmica, puede variar con la anestesia general. Una reduccin marcada de las resistencias sistmicas bajo anestesia general agrava el cortocircuito derecha-izquierda y la cianosis. La poliglobulia asociada puede producir trombosis vasculares, de ah el inters de la reposicin, de la dilucin e incluso de la anticoagulacin preoperatoria y postoperatoria. Habitualmente no hay insu ciencia card aca ni sobrecarga de volumen y es reducido el riesgo con la reposicin vascular. En estas cardiopatas, la ketamina no est contraindicada y algunos anestesistas la preeren [42]. Se pueden utilizar el tiopental, las benzodiazepinas, el fentanilo o el sufentanilo [43]. Se deben evitar los halogenados, salvo durante el tiempo necesario para colocar una va venosa, dado el riesgo de vasopleja y de aumento del cortocircuito derecha-izquierda. El mantenimiento se realiza con protxido de nitrgeno y oxgeno al 50%, salvo en caso de cianosis grave, y con reinyecciones de fentanilo o sufentanilo [43]. En las cardiopatas obstructivas (sndrome de coartacin, estenosis a rtica), los anest sicos pueden aumentar la resistencia a la eyeccin (ketamina) o exponer al riesgo de depresi n mioc rdica. Se debe evitar la aparici n de arritmias o de una disminucin de la precarga. Por esta raz n, las t cnicas anest sicas utilizadas recurren casi siempre a la asociacin de tiopental, benzodiazepinas y morfnicos [43]. Sin embargo, algunos autores admiten la

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utilizacin prudente de un halogenado y protxido de nitrgeno [43]. La curarizacin se realiza casi siempre con pancuronio y la intubacin tiene lugar tras 3-4 minutos de ventilacin con oxgeno puro. Se debe evitar absolutamente la hiperoxia, ya que una PaO2 mayor de 100 mmHg durante 2-3 horas puede provocar una broplasia retrolenticular [8]. Durante la induccin puede aparecer una arritmia o una bradicardia extrema. La bradicardia re eja suele ser transitoria. Si persiste, se trata mediante la inyeccin de atropina en dosis de 0,03 mgkg1. Durante la intubacin se puede producir una arritmia, que generalmente cede con hiperventilacin. La hipotensin arterial se debe evitar absolutamente en los nios cianticos. Cuando se produce, puede tratarse con cloruro de calcio (15-30 mgkg1) o con un alfamimtico (fenilefrina, 5-10 gkg1).
INTUBACI N Y VENTILACI N

circuito y el volumen sanguneo es tanto mayor cuanto ms pequeo sea el nio. Un lquido de cebado que no contenga productos sanguneos producira una dilucin extrema que exigir a recurrir a transfusiones masivas [ 4 6 ] . Parece recomendable reducir inicialmente este volumen al mnimo y a adir l quidos de reposici n durante la circulaci n extracorporal si fuera necesario. Actualmente, gracias a la miniaturizacin de los circuitos y al perfeccionamiento de los oxigenadores, este volumen es muy peque o: aproximadamente 240 ml en los recin nacidos y 420 ml en los nios de 8-15 kg. La hemodilucin, al disminuir la presin onctica, puede originar una fuga hdrica hacia el tejido intersticial, la constitucin de un edema y el aumento de peso. Por esta razn ciertos equipos han aadido coloides y albmina al 4% (hasta 30 mlkg1) en el lquido de cebado. La adicin de glucosa es una cuestin polmica, esencialmente debido a la implicacin de la hiperglucemia en el agravamiento de las complicaciones neurol gicas cuando se produce un accidente isqumico cerebral [2]. El efecto benecioso de un lquido de cebado que contenga glucosa sera la reduccin de las necesidades h dricas perioperatorias, con una disminucin de la retencin hdrica y del aumento de peso en el postoperatorio [56]. Normalmente, en los recin nacidos y lactantes, para evitar la hemodiluci n excesiva, los lquidos de cebado estn constituidos por sangre homloga (concentrado eritroc tico y plasma) y un volumen de solucin que aporte sustancias alcalinas necesarias para el equilibrio inico, con la intencin de obtener un volumen de cebado de 400 ml aproximadamente con un hematcrito del 25-30%. La sangre se utiliza seg n las reglas de transfusin aplicadas en los lactantes menores de 3 meses. El circuito extracorporal se debe adaptar al peso del paciente y comprende: un oxigenador peditrico con intercambiador trmico incorporado; la eleccin depende del rendimiento y de la supercie de la membrana, del ujo mximo tolerado y del volumen de cebado. Las l neas arterial, venosa y de aspiraciones sern lo ms cortas posible para limitar los volmenes. Se aboga por utilizar tubos de 3/16 de pulgada (0,476 cm) para el conjunto del circuito (nios con peso menor de 7 kg), tubos de 1/4 de pulgada (0,635 cm) para la lnea venosa y arterial y de 3/16 de pulgada (0,476 cm) para las aspiraciones (nios con peso de 8-17 kg), lneas arteriales y venosas de 3/8 de pulgada (0,953 cm) y aspiraciones de 1/4 de pulgada (0,635 cm) para nios con peso superior a 18 kg; las bombas, que se eligen segn las costumbres de los equipos (bombas de rodillos, centr fugas, incluso de estiramiento). El gasto terico (100 mlkg1 para los recin nacidos) es el que permite garantizar la perfusi n de los diferentes territorios del organismo, pero intervienen diversos parmetros, como el nivel trmico (reduccin del ndice de perfusin en caso de hipotermia), el grado de hemodilucin ( ndice de perfusi n m s elevado para aumentar la capacidad de transferencia) y los cortocircuitos sistemicopulmonares (ndice de perfusin elevado para compensar el robo de ujo).
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La intubacin y la ventilacin respetan las caractersticas habituales en los nios y lactantes [26]. La nica especicidad es la abertura torcica, y por tanto es recomendable optar por la ventilacin basada en los volmenes ms que en las presiones.

Circulaci n extracorporal
La circulacin extracorporal es una tcnica que permite la exclusin transitoria del corazn para realizar la correccin quir rgica de una cardiopat a [46] . Puede realizarse en normotermia (temperatura rectal > 32 C), hipotermia moderada (temperatura rectal de 26-32 C) o en hipotermia profunda aislada (temperatura rectal <26 C) o mixta, que asocia hipotermia de super cie e hipotermia de la circulacin. Las tcnicas de hipotermia profunda pueden asociarse entonces a un paro circulatorio total durante el perodo de correccin intracardaca [46]. El objetivo de esta ltima tcnica es disminuir la duracin de la circulacin extracorporal, teniendo en cuenta sus riesgos inherentes cuando se prolonga mucho en el lactante: trastornos metab licos, complicaciones pulmonares, transudaci n capilar con edema intersticial [12]. Esta tcnica facilita la correccin intracardaca dejando el campo quirrgico exsang e [10, 46] . La duraci n de un paro circulatorio provocad no debe superar los 60 minutos a una temperatura timpnica de 19 C. Sin embargo, debido a los riesgos neurolgicos, esta tcnica ha sido sustituida actualmente por las tcnicas de bajo ujo de circulacin (0,5-1 lmin1m2) en hipotermia entre 20 y 26 C. En las intervenciones que necesitan un perodo corto de circulacin extracorporal, la t cnica que se emplea con mayor frecuencia es la normotermia o la hipotermia moderada. Para realizar la circulacin extracorporal es necesario un lquido de cebado, cuyo volumen depende del tamao del circuito y del oxigenador. La composicin de este lquido depende de la masa sangunea del paciente y del grado de hemodilucin deseado. En general, las soluciones de cebado deben tener una osmolaridad y un contenido de electrlitos similares al plasma. En los recin nacidos y lactantes, debido a su escasa masa sangunea, la relacin entre el volumen del

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Anestesia y reanimacin en la ciruga cardaca del recin nacido y del lactante

Anestesia

REALIZACI N DE LA CIRCULACI N EXTRACORPORAL

CONCLUSI N DE LA CIRCULACI N EXTRACORPORAL Y FINAL DE LA INTERVENCI N

Justo antes de colocar las cnulas, el paciente recibe una dosis de heparina, habitualmente de 150-300 UIkg1, que se controla determinando el tiempo de coagulacin activado, que debe ser superior a 400 segundos. Tras el pinzamiento artico, se garantiza la proteccin miocrdica mediante la hipotermia, completada por la administraci n de una solucin cardiopljica (que contiene cristaloides o sangre diluida) a 3-4 C inyectada en la raz de la aorta para obtener una temperatura mioc rdica de 11-12 C. Las maniobras de eliminacin de burbujas son similares a las que se realizan en los adultos. La reperfusin durante el despinzamiento se efecta a baja presi n, y en general se recupera el ritmo card aco espont neamente. Sin embargo, se puede observar un trastorno de la conduccin (bradicardia de la unin, bloqueo auriculoventricular) que suele ser temporal y desaparece durante el recalentamiento. De persistir, es necesaria la estimulacin cardaca articial mediante un marcapasos externo (se colocan sistemticamente electrodos epicrdicos despus del tiempo de correccin intracardaca). El estado hemodinmico puede mantenerse inestable y precisar una asistencia circulatoria ms o menos prolongada y la instauracin de un tratamiento beta-adrenrgico y vasodilatador. Entonces la heparina es neutralizada por la protamina, en funcin de la dosis inyectada antes de la canulacin.
ULTRAFILTRACI N

La interrupcin de la circulacin extracorporal se decide en funcin de un conjunto de criterios que se deben reunir: temperatura rectal de 36 C al menos, hemostasia quirrgica, frecuencia cardaca de al menos 130 latidos por minutos, correccin quirrgica satisfactoria. La suspensin de la circulacin extracorporal debe ser progresiva y seguir las presiones de llenado, dado que las presiones excesivas son nocivas. Tras concluir la circulaci n extracorporal, se efectan ajustes volmicos mediante aportes sucesivos de peque os vol menes (10-15 ml si la distensibilidad cardiocirculatoria es baja) por la cnula arterial, utilizando como criterios de reposicin las presiones obtenidas en la monitorizacin y el aspecto del corazn. Despu s de la correcci n quir rgica, se modi ca la circulacin tanto desde el punto de vista anatmico como siol gico, y las exigencias pueden ser diferentes. La intervencin quirrgica puede ser ms larga de lo previsto, conllevando una posible disfuncin ventricular que se relaciona con el alargamiento del tiempo de pinzamiento artico. El tratamiento bsico de la disfuncin ventricular izquierda se basa en la optimizacin de la precarga, el aumento del ritmo cardaco, de la perfusin coronaria y la utilizaci n de f rmacos in tropos [95] . Una disfunci n ventricular derecha debe tratarse con un aumento de la presi n de perfusi n coronaria, de la precarga y con frmacos intropos. Puede ser necesario el tratamiento vasodilatador para reducir el trabajo cardaco. La hipertensin arterial pulmonar tambin puede producir una di cultad para la suspensi n de la circulaci n extracorporal por sobrecarga del ventrculo derecho. El tratamiento consiste en la utilizacin de frmacos intropos (dopamina, dobutamina, adrenalina), en ocasiones asociados a vasodilatadores (nitroglicerina, nitroprusiato de sodio, fentolamina) para mejorar la contractilidad y la perfusin mioc rdica (Cuadros 3, 4 y 5). La utilizaci n de inodilatadores (inhibidores de la fosfodiesterasa III, como la amrinona, la enoximona o la milrinona) puede ser una alternativa interesante [20, 83] La mejora del ujo pulmonar por la reduccin de la vasoconstriccin hipxica puede obtenerse mediante la adaptacin de la ventilacin y la administraci n de vasodilatadores. Actualmente se proponen la hiperventilacin con reduccin de la PaCO2 (a 20 mmHg), aumentando el pH a 7,6 y utilizando un volumen corriente importante (15-25 ml kg 1 ) con una frecuencia respiratoria ms baja (en los recin nacidos y lactantes es de 15-25 ciclos por minuto), y sobre todo el monxido de nitrgeno inhalado. Si es imposible retirar la circulacin extracorporal, se puede considerar la asistencia circulatoria, la contrapulsacin intraa rtica o asistencias circulatorias m s invasivas (derecha, izquierda o ambas, asociadas o no a oxigenacin extracorporal) [25]. Al nal de la intervencin, las modicaciones anatmicas y siolgicas creadas por la correccin quirrgica, as como el aumento de la impedancia impuesto por la pared torcica y la ventilacin mecnica, pueden agravar o provocar una

Se ha propuesto la ultraltracin para reducir la sobrecarga hdrica y eliminar prostaglandinas proinamatorias. Existen dos tcnicas de ultraltracin. La primera es la ultra ltraci n convencional durante la circulaci n extracorporal. Al ser ms bajo el ujo de sangre, es ms estable hemodinmicamente, ms segura pero menos ecaz. Su utilizaci n se limita al per odo de la circulaci n extracorporal y m s espec camente al per odo de recalentamiento, en el que el ujo circulatorio, casi normal, permite la ultraltracin ecaz [71, 89]. La ultra ltraci n modi cada se realiza al nal de la circulacin extracorporal y despus de su interrupcin. Es ms inestable desde el punto de vista hemodinmico y necesita que se recaliente la sangre reinyectada [71, 89]. Asociando ambas t cnicas, en un primer tiempo la ultraltracin convencional permite eliminar el aumento de volumen generado por la cardiopleja [89]. Secundariamente, la ultra ltraci n modi cada elimina simplemente la sobrecarga h drica . Esta asociaci n, limitando los volmenes lquidos ultraltrados, es ms tolerable desde el punto de vista hemodinmico [71]. La ventaja de la ultra ltraci n es la reducci n de la sobrecarga hidrosalina relacionada con la enfermedad card aca y la circulaci n extracorporal. De este modo restaura el hematcrito, el poder onctico plasmtico, reduce la coagulopat a por diluci n, mejora las funciones ventilatorias y la hemodinmica y permite eliminar los mediadores de la inamacin [71].
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disfuncin ventricular grave que exige el cierre quirrgico en dos tiempos. El cierre denitivo se realiza 24-72 horas despus de la intervencin [38].

Per odo postoperatorio

Es raro que el despertar se produzca en la mesa de quirfano. Por otra parte es recomendable que la anestesia se prolongue de tal manera que el traslado al servicio de reanimacin postoperatoria y la colocacin del nio en la incubadora no se vean alterados por una agitaci n intempestiva. Por general, el recin nacido se despierta algunas horas despus de la intervencin. Las primeras manifestaciones del despertar son una reaccin a los estmulos dolorosos, a las aspiraciones traqueales, una agitacin un poco desordenada que es importante reconocer y distinguir de las convulsiones secundarias a un accidente peroperaotrio conocido (anoxia, bradicardia grave, incluso paro cardiocirculatorio) o desconocido (embolia gaseosa) y que el tratamiento sedante podra enmascarar. En raras ocasiones se realiza la extubacin en el quirfano, la retirada de la ventilacin articial es progresiva, y el momento de la extubacin depende de la edad y el peso del nio, de su estado respiratorio y nutricional preoperatorio, del tipo de ciruga, de la calidad del resultado quirrgico, del estado cl nico y de la v a de acceso quir rgico utilizada (esternotoma, toracotoma). El traslado del quirfano al servicio de reanimacin es, junto a la induccin, uno de los perodos que implica mayor riesgo [43]. Se hace bajo ventilacin articial con mezcla de aire y oxgeno o con oxgeno puro, casi siempre manual o bajo control continuo del electrocardiograma y del pulso. Al llegar, se coloca al recin nacido en una incubadora (35-36 C) o, si se trata de una intervencin bajo circulacin extracorporal, preferentemente en una cama calentadora que permita un acceso lateral mucho ms fcil. Los medios de control de la funcin cardaca (idnticos a los utilizados durante el perodo operatorio) se colocan de inmediato. Simult neamente, se instaura la ventilaci n arti cial prerregulada. La mezcla de aire y oxgeno se recalienta y humidica. Se colocan drenajes pleurales o mediastnicos en aspiracin entre -10 y -20 cmH2O segn la intervencin, la edad o la ausencia de cierre del trax. El control de la diuresis suele hacerse mediante una bolsa colectora de orina. Aparte de la ciruga bajo circulacin extracorporal, la aspiracin gstrica no es sistemtica, dado el riesgo de prdidas hidroelectrolticas.
CONTROL POSTOPERATORIO

indique una insuciencia cardaca. Se valora la temperatura central y cut nea para detectar una mala circulaci n perifrica. Junto al control clnico se realiza un control cardiovascular continuo y secuencial. Los parmetros que se controlan continuamente son el electrocardiograma, la tensin arterial, en ocasiones la presin venosa central, la produccin de los drenajes, la diuresis y los parmetros de la ventilacin. Los par metros anal ticos se controlan a la llegada y despus cada 4-12 horas en funcin del estado clnico. Son los siguientes: gases en sangre, ionograma sangu neo, hematcrito, glucemia y calcemia. Se hace una radiografa pulmonar de frente al menos cada 12 horas. Se retiran los drenes pleurales o mediastnicos pasadas 24 horas, en funcin de los datos clnicos. La alimentacin oral se reanuda 4-6 horas despus. Se obtienen muestras para estudios bacteriolgicos si fuera necesario. Todos los das se determina el peso.
APORTES HIDROEL CTRICOS Y NUTRICIONALES

Teniendo en cuenta la posible sobrecarga hdrica inducida por la circulacin extracorporal y la posible insuciencia cardaca (bajo gasto postoperatorio), los aportes de lquidos se limitan a 40-50 mlkg1 en 24 horas e incluso menos (30 mlkg1 en 24 horas), intentando mantener un aporte calrico suciente. Los aportes se adaptan en funcin del balance de entradas y salidas y de la evolucin del peso; los trastornos electrolticos se corrigen en funcin el ionograma plasmtico y urinario [59].
VENTILACI N ARTIFICIAL

El control es clnico, hemodinmico, biolgico y radiolgico. Su objetivo esencial es detectar, y si es posible tratar, lo antes posible la aparici n de un gasto card aco bajo. Los parmetros que se controlan son el color, el tiempo de recoloracin cutnea, el calor de los tegumentos, el estado de tensin de la fontanela, la existencia o ausencia de pliegue cut neo, el estado respiratorio mediante auscultaciones repetidas (ventilacin simtrica de los dos campos pulmonares, ausencia de crepitantes), la aparicin de hepatomegalia, de galope, de una sacudida torcica que

El empleo de una presin positiva teleespiratoria moderada (siempre inferior a 5 cmH2O) a veces se justica despus del tratamiento de ciertas cardiopatas congnitas. Su objetivo esencial es mejorar la oxigenacin y prevenir las atelectasias. Su utilizacin debe ser lo ms breve posible cuando el retorno venoso est comprometido por ausencia de un ventrculo derecho funcional (operacin de Montan). Se practica sistemticamente la aspiracin traqueal cada hora, y con ms frecuencia si existe obstruccin traqueal, pero en caso de hipertensin arterial pulmonar debe hacerse con precaucin ya que puede ocasionar una crisis. Despus de la ciruga cardaca sin circulacin extracorporal, la retirada de la ventilacin articial se inicia desde el momento en que el nio se despierta, siempre que su estado clnico lo permita. Despus de la ciruga bajo circulacin extracorporal, si no hay un gasto bajo, la retirada de la ventilacin se hace una vez que el estado clnico lo permita, desde la 4.-6. hora. En funcin del estado clnico y del tipo de respirador del que se disponga, se puede hacer una retirada directa o bien utilizar la ayuda inspiratoria. Tras la extubacin se prescribe sistemticamente la oxigenoterapia (mascarilla o campana de Hood). La sioterapia respiratoria se realiza utilizando efectos posturales, la tos provocada y aspiraciones farngeas.

Dolor postoperatorio
La evaluaci n del dolor es un desaf o s lo aceptado parcialmente debido a su di cultad de apreciaci n en lactantes y recin nacidos. Con frecuencia los medios de los
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Anestesia

que se dispone actualmente se practican poco o son poco ables [2, 44]. Se deben distinguir dos situaciones en el marco del dolor agudo postoperatorio: el dolor quirrgico y el relacionado con la asistencia, los apsitos, las punciones, los drenajes, etc. [85]. En la prctica, segn la evaluacin del dolor, se recetan analgsicos de nivel III al principio, que despu s se asocian y nalmente son sustituidos por antlgicos de nivel I.

Complicaciones quir rgicas

Se pueden observar ciertas complicaciones, cualquiera que sea la lesin congnita operada y la intervencin realizada.
COMPLICACIONES CARDIOVASCULARES

Bajo gasto cardaco postoperatorio

Es una insuciencia cardiocirculatoria producida por una afectacin cardaca primitiva izquierda, derecha o total que causa una incapacidad de satisfacer las necesidades metablicas del organismo por hipoperfusin tisular. La causa ms frecuente es la inadaptacin del corazn a la intervencin quirrgica realizada. En casos ms raros se trata de una proteccin miocrdica peroperatoria imperfecta, una lesin no prevista en el preoperatorio o una lesin residual. La ecocardiografa es una gran ayuda para el diagn stico etiol gico. Permite diferenciar las causas puramente cardacas y los factores intricados, como un derrame pericrdico compresivo. La imposibilidad de que el ventr culo izquierdo vac e completamente su contenido produce distalmente una disminucin del gasto cardaco, una hipoperfusin renal que provoca la activacin del sistema renina-angiotensina y una retencin hidrosalina. Proximalmente, aumentan el volumen y la presin telediastlica ventricular izquierda, el volumen venoso pulmonar y la presi n capilar pulmonar. La disfunci n ventricular derecha es secundaria a la insuciencia ventricular izquierda o primitiva. El gasto card aco bajo se mani esta por signos como palidez, trastornos vasomotores, taquicardia o bradicardia, descenso de la temperatura cutnea, elevacin de la temperatura central, desincronizacin del respirador, oliguria o anuria y a veces crisis convulsivas. Los signos hemodinmicos son: disminuci n de la presi n arterial, casi siempre con disminucin de la diferencial, aumento de las presiones de llenado (presiones auriculares derecha e izquierda) y oligoanuria. Los signos anal ticos muestran acidosis metablica, con hiperlactatemia, elevacin rpida de la urea en sangre, hipoglucemia y coagulaci n intravascular diseminada. Se observa con mayor frecuencia despu s de realizar intervenciones que impliquen la correccin completa de la cardiopata [51]. Puede verse favorecida por la aparicin de un trastorno del ritmo o un trastorno de la conduccin grave. La determinacin de las presiones de llenado y sobre todo la ecocardiografa permiten precisar el origen derecho o izquierdo de la insuciencia cardaca, guiar el tratamiento y
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la reposici n vascular. La presi n arterial pulmonar raramente se controla en el perodo neonatal. Su elevacin brusca o la persistencia de un nivel elevado puede originar un gasto bajo por insuciencia cardaca derecha aguda, a veces con paso a un bloqueo auriculoventricular completo, o aparicin brusca de un paro cardaco. El tratamiento conlleva la correccin de los trastornos anal ticos observados, la reposici n vascular o, por el contrario, la restricci n h drica seg n los datos ecocardiogr cos, el empleo de f rmacos in tropos positivos, vasodilatadores, diurticos, y el restablecimiento de la calcemia [43] (Cuadros 3, 4 y 5). Si la presin arterial se mantiene, el tratamiento que resulta ecaz con mayor rapidez es el tratamiento vasodilatador, que reduce las condiciones de carga. La nitroglicerina sigue siendo un vasodilatador manejable, e caz pese a su actividad notablemente predominante en el sector venoso. Se utiliza en dosis de 0,25-1 gkg1min1, en perfusin venosa continua. Tambin se ha propuesto el nitroprusiato de sodio debido a su accin rpida y breve, en una dosis de 0,5-6 g kg 1 min 1 . Su acci n es sustituida por la administracin de un inhibidor de la enzima de conversin de la angiotensina cuando el estado hemodinmico est estabilizado y la va oral se puede utilizar fcilmente. En caso de agravamiento secundario en pacientes ya extubados, el aporte de la ventilacin articial puede ser decisivo en un paciente extenuado. La isoprenalina, la dopamina, la dobutamina y la adrenalina son frmacos intropos de eleccin por su accin betaadrenrgica [93, 95]. La dobutamina se utiliza con frecuencia como primera eleccin. Tiene un efecto intropo potente y es poco arritmgena. Las dosis utilizadas son de 5-15 gkg1min1. La isoprenalina produce una aceleracin cardaca y una vasodilatacin perifrica y pulmonar. Sus inconvenientes son las arritmias ventriculares, un aumento importante del consumo miocrdico de oxgeno y un posible efecto de robo sangu neo renal. La dosis es de 0,01[93] 0,5 g kg 1 min 1 . Se reserva sobre todo para el tratamiento de las bradicardias que reaccionan mal a la estimulacin cardaca articial. La accin de la dopamina depende de la dosis. Con dosis bajas, inferiores a 5 gkg1min1, produce vasodilatacin renal y esplcnica y reduce las resistencias sistmicas. Entre 5 y 10 gkg1min1, la accin intropa es ms marcada. Por encima de 10 gkg1min1, aparece un efecto alfa vasoconstrictor [93, 95]. La adrenalina, para dosis de 0,05-0,5 gkg1min1, aumenta la tensin arterial, principalmente porque incrementa el gasto cardaco. Con estas dosis, las resistencias vasculares no se ven afectadas y la frecuencia card aca tiende a aumentar. Con dosis de 0,5-1 gkg1min1, la presin arterial aumenta por efecto conjunto del aumento del gasto cardaco y de las resistencias sistmicas, y la frecuencia cardaca se mantiene estable [95]. Los inhibidores de las fosfodiesterasas III tambin se pueden utilizar. Sus efectos hemodinmicos se maniestan por un aumento del ndice cardaco, del volumen de eyeccin sist lica, una reducci n de las presiones de llenado izquierdo y derecho, mientras que la presin arterial y la frecuencia card aca apenas se modi can. El efecto vasodilatador pulmonar parece interesante si existe hipertensin pulmonar asociada [93].

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La digoxina puede utilizarse en la insuciencia cardaca infantil. La dosis depende de la va de administracin, del peso del nio y de la gravedad de su estado cardaco y renal. Tras haber corregido posibles trastornos hidroelectrolticos, el tratamiento de carga (40 gkg1da1) se administra por va intravenosa en 12-24 horas en 2 o 3 inyecciones. El tratamiento se mantendr adaptando la dosis en funcin de la concentracin de digoxina en sangre. El tratamiento diurtico es otro aspecto del tratamiento de la insu ciencia card aca, ya que las manifestaciones congestivas de una precarga demasiado elevada son frecuentes. El medicamento de eleccin es la furosemida, un frmaco muy manejable, de accin rpida, que se puede administrar por va intravenosa o por va oral. La dosis del tratamiento de carga es de 1-2 mgkg1, que se puede repetir al cabo de unas cuantas horas. La adicin de un tratamiento antialdosterona puede ser necesaria si existe hiperaldosteronismo, secundario a la reduccin del gasto cardaco. Si el bajo gasto est relacionado con la aparicin de un bloqueo auriculoventricular, se inicia de inmediato la estimulaci n card aca arti cial mediante electrodos epicrdicos. La existencia de una coagulacin intravascular diseminada puede exigir el tratamiento con heparina (100-150 UIkg1 en 24 horas) asociado en ocasiones a la administracin de factores de coagulacin y en casos extremos a la transfusin de sangre. Si no se administra un tratamiento adaptado y rpido para el bajo gasto cardaco, se produce la evolucin inexorable hacia la falla multiorgnica.

resistencias vasculares pulmonares [86]. El tratamiento de la hipertensin arterial pulmonar postoperatoria sigue siendo uno de los problemas ms difciles de resolver en la ciruga cardaca. El tratamiento se centra en la reduccin de las resistencias vasculares pulmonares para evitar o tratar una disfuncin del ventrculo derecho. Las primeras medidas teraputicas consisten en la hiperventilacin (en general, manual), que permite producir hipocapnia, mejorar la oxigenacin, tratar una posible acidosis o hipotermia y utilizar la sedacin, incluso los curares. El uso de frmacos in tropos, ya sean convencionales o del tipo de los inhibidores de las fosfodiesterasas, es clsica en el marco de la insuciencia ventricular derecha postoperatoria [34]. El tratamiento de la hipertensin arterial pulmonar en s se basa en la utilizacin de frmacos vasodilatadores, que idealmente deberan tener una accin especca pulmonar [22, 73]. La nitroglicerina, el nitroprusiato de sodio, la hidralazina, el nifedipino, la tolazolina y la fentolamina, que se han utilizado en esta indicaci n, act an desafortunadamente sobre las resistencias vasculares sistmicas, lo que limita su utilizacin [47, 73]. El nico vasodilatador pulmonar especco es actualmente el monxido de nitrgeno inhalado [60]. Puede producir un aut ntico desbloqueo pulmonar, con reducci n de las presiones arteriales pulmonares, mejora de las tensiones arteriales sistmicas y elevacin de la SvO2 [34, 35]. En los ni os operados de una cardiopat a cong nita con hipertensin arterial pulmonar, el monxido de nitrgeno inhalado puede permitir el tratamiento de las crisis hipertensivas pulmonares graves [35, 80]. La administracin de monxido de nitrgeno se hace casi siempre en el circuito inspiratorio, entre el respirador y el paciente, lo ms cerca posible de ste (con frecuencia a la altura de la pieza en Y), lo que evita el estancamiento del monxido de nitrgeno en el respirador. Hay que controlar la metahemoglobinemia (2 veces al da), la presin en la botella de monxido de nitrgeno y el ujo administrado. Los riesgos de toxicidad relacionados con el empleo del monxido de nitrgeno en inhalacin con concentraciones inferiores a 40 partes por milln (ppm) de molculas son mnimas, lo que permite administraciones de gran duracin. Las dosis de monxido de nitrgeno inhalado se sitan generalmente entre 10 y 15 ppm. La retirada del monxido de nitrgeno debe ser progresiva, ya que expone a la reaparici n de la hipertensin arterial pulmonar por efecto de rebote. Esto exige establecer un enlace, administrando por v a intravenosa o por v a oral una sustancia donante de monxido de nitrgeno (molsidomina). La formacin de dixido de nitrgeno es proporcional al tiempo de contacto del monxido de nitrgeno con el oxgeno, a la FiO2 y al contenido inicial de monxido de nitrgeno de la mezcla. Por tanto, la formacin de dixido de nitrgeno es menor si se utiliza un respirador con circuito abierto, que evita cualquier estancamiento del monxido de nitrgeno en presencia de oxgeno. Adems, en raras ocasiones las FiO2 superan en cirug a card aca 0,6, lo que minimiza la formaci n de di xido de nitr geno. Utilizando una concentracin inicial de monxido de nitrgeno bastante baja en la botella que contiene la mezcla de monxido de nitrgeno y nitrgeno (225 ppm, por ejemplo), la
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Trastornos del ritmo

La amiodarona se utiliza en las taquicardias ventriculares. Por va oral, el tratamiento de carga es de 500 mgm2 y se mantiene hasta la reduccin del trastorno del ritmo. El tratamiento de mantenimiento es de 150-250 mgm2, 5 das por semana. Hay que controlar que no se produzca una bradicardia excesiva, as como la funcin tiroidea [58]. La cardioversin (choque de 2-6 julios por kg) est indicada de entrada en caso de trastornos del ritmo graves que produzcan un colapso o despus de que hayan fracasado otros tratamientos [13, 69].

Paro cardiocirculatorio
La asistolia se debe a menudo a una insuciencia ventricular derecha aguda que produce un bloqueo auriculoventricular o m s raramente una brilaci n ventricular o una disociacin electromecnica. Puede estar favorecida por un trastorno de la ventilaci n, una hemorragia mal compensada, un trastorno de la potasemia y sobre todo por una elevacin brusca de la presin arterial pulmonar que se produzca, por ejemplo, en el curso de las aspiraciones endotraqueales; tambi n puede ser secundaria a un taponamiento. Hay que restaurar lo antes posible una hemodinmica satisfactoria, practicando las maniobras habituales de reanimacin.

Hipertensin arterial pulmonar aguda

La existencia de una cardiopat a cong nita con un cortocircuito izquierda-derecha causa un excesivo ujo pulmonar que produce despu s una elevaci n de las

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Anestesia

concentracin de dixido de nitrgeno es inferior a 1 ppm. En conclusin, con el monxido de nitrgeno inhalado se dispone de un autntico vasodilatador pulmonar especco, de fcil empleo, y cuyo riesgo txico, en las dosis utilizadas actualmente, parece ser menor en comparacin con los efectos beneciosos.
COMPLICACIONES HEMORR GICAS

Pueden ser de origen quirrgico y entonces es precisa una reintervencin para hacer la hemostasia [18]. Tambin pueden ser secundarias a un trastorno de la coagulacin (defecto de neutralizacin de la heparina, aparicin de un efecto de rebote, disminucin de los factores de la coagulacin tras la ciruga bajo circulacin extracorporal) o aparecer en el marco de una coagulaci n intravascular diseminada posterior a un shock cardiognico o a un estado sptico. Si el drenaje para la evacuacin es defectuoso, pueden producir un taponamiento que precisar la reintervencin inmediata para realizar la evacuacin y la hemostasia.
COMPLICACIONES RESPIRATORIAS

de sodio); trastornos de la potasemia (hipopotasemia, que se observa sobre todo despus de la ciruga bajo circulacin extracorporal, hiperpotasemia por anuria u oliguria, a menudo consecutiva a una fase de choque y de oligoanuria); hipocalcemia, que se observa frecuentemente en recin nacidos con bajo gasto; hipoglucemia o hiperglucemia (la extremada gravedad neurol gica de la hipoglucemia justica que se realice un control minucioso); trastornos del equilibrio acidob sico como la acidosis metab lica consecutiva a un gasto bajo, un paro circulatorio, acidosis respiratoria por tratornos de la ventilaci n, alcalosis respiratoria por hiperventilaci n, alcalosis metab lica (furosemida, aspiraciones gstricas, administracin excesiva de alcalinos) [14].
COMPLICACIONES NEUROL GICAS

Son bastante frecuentes y a veces son previas a la intervencin. Puede tratarse de: una obstrucci n traqueobronquial, que necesita la humidi caci n para prevenir la formaci n de tapones mucosos, as como aspiraciones endotraqueales repetidas con sioterapia respiratoria intensiva; trastornos de la ventilaci n, como atelectasias, que puedan precisar una aspiracin bronquial; un edema pulmonar, casi siempre de origen hemodinmico; derrames pleurales serohem ticos o francamente hem ticos, en raras ocasiones un quilot rax o un neumotrax que se deber drenar rpidamente; trastornos de la ventilacin relacionados con una parlisis frnica [66, 90].
COMPLICACIONES RENALES

Son del tipo del coma o de las crisis convulsivas, y pueden ser secundarias a una embolia gaseosa, una hemorragia cerebral o una coagulacin intravascular diseminada, un paro circulatorio con un bajo ujo cerebral prolongado [16]. El tratamiento suele ser sintomtico; en caso de embolia gaseosa conrmada, se debe plantear la oxigenoterapia hiperbrica.
COMPLICACIONES DIGESTIVAS

Se observan cuando existe un gasto bajo y son del tipo de la dilatacin gastroduodenal, el sndrome suboclusivo, la enterocolitis necrosante de mal pronstico y despus del tratamiento de la coartacin, y de tipo hemorrgico [4, 94].
COMPLICACIONES INFECCIOSAS

Las complicaciones spticas son graves en este contexto (septicemias, complicaciones pulmonares). Estn favorecidas por la reanimacin prolongada, la cantidad de catteres necesarios para realizar el control y el tratamiento y por la existencia de una insuciencia cardaca. Se deben detectar y tratar rpidamente [70]. Se puede observar una hipertermia grave en caso de gasto bajo o de infecciones graves. Constituye un peligro para el cerebro (crisis convulsivas) y exige la aplicacin rpida de tratamiento: enfriamiento externo (bolsas de hielo en la cabeza y el tringulo de Scarpa), antipirticos por va intravenosa (salicilatos, paracetamol) y en ocasiones la curarizacin.

Son del tipo de la insuciencia renal aguda funcional, orgnica o mixta (oliguria con aumento de la potasemia, la uremia, la creatininemia y la calcemia). Estn favorecidas por la aparicin de un bajo gasto cardaco postoperatorio y por un estado s ptico. La utilizaci n de diur ticos en grandes dosis es el principal tratamiento para evitar la oligoanuria. Si la funci n renal no mejora con el restablecimiento de un estado hemodinmico satisfactorio y el tratamiento diurtico, se puede plantear la dilisis peritoneal [77]. Las tcnicas de hemodilisis no se pueden utilizar en los recin nacidos ni en los lactantes.
COMPLICACIONES METAB LICAS

Trasplante card aco

En los ni os que sufren una malformaci n card aca compleja sin posibilidad de correccin quirrgica o en los nios que padecen una miocardiopata grave, el trasplante card aco constituye el ltimo recurso (los ni os que presentan un sndrome de hipoplasia de la parte izquierda del corazn, por ejemplo, son candidatos al trasplante cardaco, dado el carcter mortal de esta malformacin). Se puede hacer el trasplante card aco desde el per odo neonatal, en el que la tolerancia inmunitaria es mejor [6]. La anestesia se realiza con carcter urgente en un nio bajo tratamiento de la insuciencia cardaca y que a veces no est en ayunas. Entonces se suele hacer una secuencia de inducci n r pida. Los halogenados son los productos

Pueden ser mltiples: trastornos de la hidratacin, como hiperhidrataci n extracelular, intracelular o mixta o deshidratacin; trastornos de la natremia (casi siempre se trata de una hiponatremia secundaria a una prdida de sodio mayor que la prdida de agua, a consecuencia de un tratamiento diur tico o a veces por diluci n; en raras ocasiones se trata de una hipernatremia, que puede observarse despus de utilizar dosis grandes de bicarbonato
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anestsicos que se deben evitar siempre que sea posible, ya que provocan una disminucin del cronotropismo cardaco. La isoprenalina se utiliza normalmente en el per odo postoperatorio para mantener la frecuencia cardaca en niveles aceptables, ya que el corazn desnervado presenta un predominio parasimptico. El tratamiento postoperatorio se desarrolla de forma similar al de los adultos. La asistencia postoperatoria concierne esencialmente al tratamiento inmunosupresor. El tratamiento de induccin incluye cl sicamente una tetraterapia con corticoides, ciclosporina, azatioprina (o micofenolato) y globulinas antilinfoc ticas (policlonales o monoclonales). Secundariamente, el tratamiento se reduce a una triterapia (supresin de las globulinas antilinfocticas) con una dosis

reducida de corticoides [6]. La utilizacin de medidas de higiene estrictas relacionadas con la asistencia de los pacientes inmunodeprimidos, as como la instauracin de mtodos de deteccin y tratamiento del rechazo constituyen los puntos ms importantes de la reanimacin a corto plazo. Pese al avance del tratamiento preventivo, los rechazos siguen siendo la mayor preocupacin; a los 5 aos, las lesiones coronarias son frecuentes, lo que reeja un rechazo crnico que empeora claramente el pronstico [6, 67]. Tambin hay que destacar las complicaciones, sobre todo renales, del tratamiento inmunosupresor. La realizacin de biopsias miocrdicas para detectar el rechazo suele ser delicada y se da preferencia al control ecocardiogrco.

Puntos esenciales
La existencia de una malformacin cardaca congnita es una posibilidad que dista mucho de ser excepcional. El desarrollo del corazn, que deriva del mesodermo, se caracteriza por una organizacin secuencial y por el tabicamiento de las cavidades y los oricios. La etiologa de las cardiopatas congnitas asocia un factor exgeno y una predisposicin hereditaria. Las cardiopatas congnitas se caracterizan por la presencia de anomalas del tabicamiento, asociadas o no a lesiones obstructivas, que producen comunicaciones entre la circulacin sistmica y pulmonar. La tolerabilidad de la cardiopata se valora en funcin de su repercusin en la hematosis, el ujo circulatorio, la funcin renal y la hemostasia. Las cardiopatas congnitas con cortocircuito izquierda-derecha producen un aumento del ujo pulmonar y sobrecarga de volumen de las cavidades cardacas, que puede producir signos de insuciencia cardaca. La anestesia debe ser profunda y se recomiendan los halogenados, el tiopental, el midazolam y los opiceos. Algunos autores contraindican la ketamina. Las cardiopatas congnitas con cortocircuito derecha-izquierda tienen en comn la desaturacin de la sangre arterial secundaria a la contaminacin por sangre venosa sistmica con poliglobulia. Se pueden utilizar la ketamina, el tiopental, las benzodiazepinas, el fentanilo o el sufentanilo. Se deben evitar los halogenados. En las cardiopatas obstructivas, se deben evitar los anestsicos que pueden aumentar la resistencia a la eyeccin o implicar un riesgo de depresin miocrdica, de arritmia y de reduccin de la precarga. Se puede realizar la circulacin extracorporal en normotermia, en hipotermia moderada, hipotermia profunda aislada o mixta que asocie hipotermia supercial e hipotermia de la circulacin. El tratamiento del bajo gasto postoperatorio implica la correccin de los trastornos analticos, la reposicin vascular o la restriccin hdrica segn los datos ecocardiogrcos, el empleo de frmacos intropos positivos, vasodilatadores, diurticos y el restablecimiento de la concentracin de calcio ionizado en sangre. Se puede hacer un trasplante cardaco desde el perodo neonatal, en el que es mejor la tolerabilidad inmunitaria.

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Autoevaluacin
Preguntas I A - Las cardiopatas congnitas se observan en 7-8 casos de cada 1.000 recin nacidos vivos B - Las anomalas del desarrollo de los cojinetes endocrdicos producen muchas malformaciones cardacas C - Las anomalas del tabicamiento de las aurculas son una de las causas menos frecuentes de cardiopatas congnitas D - La atresia tricspide se asocia siempre a comunicacin interauricular, comunicacin interventricular, atroa del ventrculo derecho e hipertroa del ventrculo izquierdo E - La tetraloga de Fallot es la anomala del tronco y del cono arterial ms frecuente II A - La circulacin del corazn fetal tiene lugar en paralelo gracias al agujero oval y al conducto arterioso, cuya permeabilidad depende de las prostaglandinas E B - La circulacin pulmonar fetal es importante debido a las bajas resistencias vasculares C - Al nacer, los primeros movimientos respiratorios se asocian a una disminucin del ujo pulmonar por aumento de las resistencias pulmonares D - En el momento del nacimiento, el conducto arterioso se contrae por el efecto del oxgeno y el descenso de las concentraciones de prostaglandinas E circulantes E - Al nacer, el cierre funcional del conducto arterioso tiene lugar en menos de 24 horas III A - En el 80% de los casos, se desconoce el origen de las cardiopatas congnitas B - En un cortocircuito derecha-izquierda, la semiologa radiolgica muestra cardiomegalia e hipervascularizacin pulmonar C - En un cortocircuito izquierda-derecha, la semiologa radiolgica muestra pulmones hipovascularizados y arterias pulmonares difcilmente visibles D - En las cardiopatas con ujo pulmonar aumentado (cortocircuito izquierda-derecha), se acelera la farmacocintica de los anestsicos voltiles E - En las cardiopatas con ujo pulmonar aumentado (cortocircuito izquierda-derecha), la farmacocintica de los anestsicos intravenosos se lentica IV A - En las cardiopatas con ujo pulmonar reducido (cortocircuito derecha-izquierda), la administracin demasiado rpida del anestsico intravenoso puede producir una sobredosis B - En la tetraloga de Fallot, el ujo pulmonar es inversamente proporcional al ujo sistmico C - En los lactantes o recin nacidos, slo se debern cerrar las comunicaciones interauriculares con insuciencia cardaca D - La comunicacin interventricular representa menos del 5% de las cardiopatas congnitas E - La persistencia del conducto arterioso representa el 10-15% de las cardiopatas congnitas V A - Ante un conducto arterioso persistente, el principal riesgo en un paciente con un cortocircuito pequeo es la endocarditis infecciosa B - El conducto auriculoventricular completo se asocia con mayor frecuencia a la trisoma 21 C - Las cardiopatas congnitas, con cortocircuito derecha-izquierda, tienen en comn la desaturacin de la sangre arterial secundaria a la contaminacin por sangre venosa de origen sistmico D - En la tetraloga de Fallot se asocian dextroposicin de la aorta, comunicacin interventricular, estenosis pulmonar e hipertroa del ventrculo derecho E - En la tetraloga de Fallot, la disnea de esfuerzo es proporcional a la intensidad de la cianosis VI A - La coartacin de la aorta representa el 2% de las cardiopatas congnitas con predominio femenino B - En la coartacin artica, la persistencia del conducto arterioso permeable que desemboque distalmente en la zona estentica puede garantizar la vascularizacin de la parte inferior del cuerpo durante el perodo neonatal C - En la estenosis artica congnita, la afectacin supravalvular es la ms frecuente D - La muerte sbita por esfuerzo puede ser la primera manifestacin de una estenosis artica congnita cerrada E - La estenosis mitral congnita se suele producir casi siempre de forma aislada VII A - En la transposicin de los grandes vasos, la aorta nace del ventrculo derecho y la arteria ventricular nace del ventrculo izquierdo B - En la transposicin de los grandes vasos, la circulacin menor y mayor se colocan en serie, y no en paralelo C - En la transposicin de los grandes vasos, la creacin de una comunicacin interauricular, asociada al mantenimiento de la permeabilidad del conducto arterioso, permite mejorar la oxigenacin del recin nacido D - En las cardiopatas congnitas, la gravedad de la hipoxemia se evala ms por el grado de desaturacin arterial de oxgeno que por la presencia de acidosis metablica E - En las cardiopatas congnitas, una acidosis que persista despus de la alcalinizacin y la ventilacin asistida con una FiO2 de 0,9 o de 1 generalmente tiene mal pronstico
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VIII A - Actualmente, la perfusin de prostaglandina E1 se ha convertido en el paso previo obligatorio en el tratamiento de todas las cardiopatas ductodependientes, con obstruccin de la parte derecha o izquierda del corazn B - En el preoperatorio, el restablecimiento o el mantenimiento del conducto arterioso permite casi siempre recuperar una hematosis o un ujo circulatorio correcto. C - En los recin nacidos o los lactantes en estado de insuciencia cardaca o respiratoria, la premedicacin con un vagoltico debe ser sistemtica D - En el curso de la ciruga de las cardiopatas congnitas, se debe purgar minuciosamente el aire de los tubos, dado el mayor riesgo de embolia gaseosa sistmica E - La asociacin de anestesia locorregional y anestesia general est formalmente contraindicada en la ciruga cardaca infantil IX A - El protxido de nitrgeno est contraindicado cuando existe una cianosis importante B - En los nios que sufren una cardiopata, la repercusin cardiovascular del midazolam es importante C - La obtencin de una frecuencia cardaca de 130 latidos por minuto como mnimo es un requisito necesario antes de decidir detener la circulacin extracorporal D - En las cardiopatas congnitas sin cianosis (cortocircuito izquierda-derecha), la distensibilidad pulmonar aumenta y las resistencias bronquiales disminuyen E - En las cardiopatas ciangenas (cortocircuito derecha-izquierda), la reduccin marcada de las resistencias sistmicas bajo anestesia general causa una reduccin del cortocircuito derecha-izquierda y de la cianosis X A - En las cardiopatas ciangenas (cortocircuito derecha-izquierda), la reposicin vascular expone fcilmente a la sobrecarga volmica B - En las cardiopatas ciangenas, la ketamina est contraindicada formalmente C - En las cardiopatas obstructivas (sndrome de coartacin, estenosis artica), la ketamina puede aumentar la resistencia a la eyeccin D - En nios cianticos, se debe evitar a toda costa la hipotensin arterial E - Durante la circulacin extracorporal, la duracin del paro circulatorio provocado no debe ser mayor de 60 minutos a 19 C XI A - En el postoperatorio de la ciruga cardaca o de cardiopatas congnitas, los aportes lquidos se limitarn a 50 ml/kg en 24 horas B - En caso de hipertensin arterial pulmonar, la aspiracin traqueal se realizar con precaucin C - La digoxina est formalmente contraindicada en la insuciencia cardaca infantil D - La utilizacin de monxido de nitrgeno inhalado est contraindicada en los nios E - El trasplante cardaco se puede hacer desde el perodo neonatal, y su tolerancia inmunitaria es mejor que en los nios de mayor edad Respuestas I A - Verdadero B - Verdadero C - Falso: es lo contrario D - Verdadero E - Verdadero II A - Verdadero B - Falso C - Falso: es lo contrario D - Verdadero: se trata en particular de las prostaglandinas E1: fundamentalmente su produccin es placentaria y su eliminacin pulmonar E - Falso: El ujo del conducto arterioso desaparece por completo en 1 a 8 das. Su cierre anatmico por tejido broso se realiza en 1 a 4 meses III A - Verdadero B - Falso: es lo contrario C - Falso: es lo contrario D - Verdadero: debido a la captacin pulmonar acelerada E - Verdadero

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IV A - Verdadero B - Verdadero: cualquier disminucin de las resistencias arteriales sistmicas produce una reduccin de la perfusin pulmonar asociada a un aumento del cortocircuito derecha-izquierda. Como resultado, aumenta la hipoxia C - Verdadero D - Falso: representa el 20% de las cardiopatas congnitas E - Verdadero: las causas ms frecuentes son la rubola, la prematuridad con dicultad respiratoria neonatal, los factores familiares y la vida en zonas de gran altitud V A - Verdadero B - Verdadero C - Verdadero D - Verdadero: la consecuencia de estas lesiones es la presencia de un cortocircuito derecha-izquierda E - Verdadero VI A - Falso: la coartacin de la aorta representa el 10% de las cardiopatas congnitas con predominio masculino B - Verdadero: mientras se espera el tratamiento quirrgico, se mantiene la permeabilidad del conducto arterioso mediante la perfusin de prostaglandinas E1 C - Falso: la forma ms frecuente es la forma valvular (55%) y despus la forma subvalvular (37%). La forma supravalvular es la menos frecuente (3%) D - Verdadero E - Falso: casi siempre se trata de una malformacin embriolgica, como prueba la asociacin frecuente a otras anomalas congnitas: coartacin, estenosis artica valvular o subvalvular VII A - Verdadero: existe una discordancia ventriculoarterial con concordancia auriculoventricular (la aurcula derecha comunica con el ventrculo derecho y la aurcula izquierda con el ventrculo izquierdo) B - Falso: es lo contrario C - Verdadero D - Falso: es lo contrario. La existencia de una acidosis metablica revela el sufrimiento celular. En general, cuando la saturacin de oxgeno es superior al 50%, no existe acidosis metablica salvo en caso de una insuciencia cardaca asociada E - Verdadero VIII A - Verdadero B - Verdadero C - Falso: la atropina slo se administrar para corregir una bradicardia. sta puede originar un descenso del gasto cardaco y de la presin arterial, un aumento de las resistencias arteriales pulmonares y un agravamiento del cortocircuito derecha-izquierda D - Verdadero: dado que siempre es posible que exista un cortocircuito derecha-izquierda o un cortocircuito bidireccional o que se puede hacer bidireccional si se produce un descenso de la presin arterial E - Falso: se propone esta asociacin para realizar la anestesia y la analgesia peroperatoria y postoperatoria. El bloqueo simptico inducido por los anestsicos administrados en la anestesia locorregional antes de los 8 aos inuye poco en la hemodinmica IX A - Verdadero: en efecto, aunque el aumento de las resistencias vasculares pulmonares y la cada del gasto cardaco que se observan en los adultos no se encuentran en los nios, las embolias gaseosas que favorecen pueden causar un accidente vascular en caso de cortocircuito derecha-izquierda B - Falso C - Verdadero: la interrupcin de la circulacin extracorporal se decide siguiendo un conjunto de criterios que se deben cumplir sin excepcin: frecuencia cardaca al menos igual a 130 latidos por minuto, temperatura rectal de 36 C como mnimo, hemostasia y correccin quirrgica satisfactorias D - Falso: es lo contrario. Esto impone la ventilacin con volmenes corrientes y presiones de insuacin elevados E - Falso: es lo contrario

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X A - Falso: habitualmente no hay insuciencia cardaca y el riesgo que implica la reposicin vascular es bajo B - Falso C - Verdadero D - Verdadero: su tratamiento se basa en el cloruro de calcio (15-30 mg/kg) o un alfamimtico (fenilefrina, 5-10 g/kg) E - Verdadero XI A - Verdadero: teniendo en cuenta la posible sobrecarga hdrica inducida por la circulacin extracorporal y la posible insuciencia cardaca, los aportes lquidos se limitarn a 50 ml/kg en 24 horas, o incluso menos (30 m/kg en 24 horas). Estos aportes se adaptarn en funcin del balance de entradas y salidas y de la evolucin del peso B - Verdadero: puede inducir una crisis hipertensiva arterial pulmonar C - Falso D - Falso E - Verdadero

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